HIRSCHPRUNG DISEASE Oleh KELOMPOK 4 GELOMBANG II PPN ANGKATAN XXX
A. Penger Pengertian tian Hircshprung adalah al!"rasi #"ngenital diana sara! dari u$ung distal usus tida# ada %&acharin' ())(*. Hircshprung dise+ut $uga pen,a#it ,ang dise+a+#an "leh "+stru#si e#anis ,ang dise+a+#an "leh tida# ade#uatn,a "tilitas pada usus sehingga tida# ada e-a#uasi usus sp"ntan dan tida# apun,a spin#ter rectu +erela#sasi. Hirschsprung atau Mega "l"n adalah pen,a#it ,ang tida# adan,a sel/ sel ganggli"n dala rectu atau +agian re#t"sig"id "l"n. %Bet0' ecil, 1 &"2den 3 ())) *
Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen sangat distensi dan penderita kelihatan menderita
B. Epidei"l"gi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti. Berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup.
Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).
. Eti"l"gi Pen,a#it ini dise+a+#an agangli"n"sis Meissner dan Aur+ach dala lapisan dinding usus' ulai dari spingter ani internus #e arah pr"#sial' ) 5 ter+atas di daerah re#t"sig"id' 6) 5 sapai seluruh #"l"n dan se#itarn,a 7 5 dapat engenai seluruh usus sapai pil"rus. 8iduga ter$adi #arena !a#t"r geneti# sering ter$adi pada ana# dengan 8"2n &,ndr"' #egagalan sel neural pada asa e+ri" dala dinding usus' gagal e#sistensi' #rani" #audal pada ,entri# dan su+ u#"sa dinding ple9us %Budi' ()6)*.
8. Pat":si"l"gi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong peristaltik! dan tidak adanya e"akuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon Bet#$ Cecily % Sowden$ &''&()*+!.
Semua ganglion pada intramural ple,us dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut$ menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena ter-adi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar rice$ S % /ilson$ )**0 ( )1)!.
E. Mani!estasi #linis
).
enyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi akibat dari kelumpuhan usus besar dalam men-alankan fungsinya$ sehingga tin-a tidak dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tin-a pertamanya mekonium! dalam &1 -am pertama. 2amun pada bayi yang menderita penyakit Hisprung$ tin-a akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi -uga akan terlihat menggembung$ disertai muntah. 3ika dibiarkan lebih lama$ berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan ter-adi gangguan pertumbuhan Budi$ &')'!.
&. 4e-ala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah( 5alam rentang waktu &1617 -am$ bayi tidak mengeluarkan Meconium kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hi-au kehitaman!
Malas makan
Muntah yang berwarna hi-au
embesaran perut perut men-adi buncit!
8. ada masa pertumbuhan usia ) 68 tahun!(
9idak dapat meningkatkan berat badan
Konstipasi sembelit!
embesaran perut perut men-adi buncit!
5iare cair yang keluar seperti disemprot
5emam dan kelelahan adalah tanda6tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam -iwa.
1. ada anak diatas 8 tahun$ ge-ala bersifat kronis (
Konstipasi sembelit!
Kotoran berbentuk pita
Berbau busuk
embesaran perut
ergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata seperti gelombang!
Menun-ukkan ge-ala kekurangan gi#i dan anemia
Klasi:#asi
Hirschprung segen pende# 3 eliputi c"l"n sig"id' re#tu' dananal canal' tipe ini le+ih sering diderita "lehla#i;la#i serta paling sering diteu#an Hirschprung segen pan$ang3 tida# diteu#an sel;sel gangli"ni# hapir diseluruh c"l"n atau seluruh c"l"n tida# eili#i gangli"n %agangli"ni# c"l"n t"tal*' +iasan,a ele+ihi sig"id' #adang;#adang sapai usus halus
E. Penatala#sanaan Pe+edahan Pe+edahan pada pen,a#it hirscprung dila#u#an dala dua tahap. Mula;ula dila#u#an #"l"st"i loop atau double–barrel sehingga t"nus dan u#uran usus ,ang dilatasi dan hipertr": dapat #e+ali n"ral %eerlu#an 2a#tu #ira;#ira < sapai 4 +ulan*. Bila uur +a,i itu antara =;6( +ulan %atau +ila +eratn,a antara > dan 6) Kg*' satu dari tiga pr"sedur +eri#ut dila#u#an dengan cara e"t"ng usus agangli"ni# dan enganast""sis#an usus ,ang +ergangli"n #e rectu dengan $ara# 6 c dari anus.
Pr"sedur pe+edahan 3 Prosedur Duhamel Pr"sedur &2ens"n Pr"sedur &"a-e Pr"sedur Transanal End"rectal Pull;Thr"ugh. P"steri"r &agital Neure#t"i @epair !"r Hirschsprung 8isease K"nser-ati! Pada ne"natus dengan "+stru#si usus dila#u#an terapi #"nser-ati! elalui peasangan s"nde la+ung serta pipa rectal untu# engeluar#an e#"niu dan udara. Tinda#an +edah seentara K"l"st"i di#er$a#an pada pasien ne"natus' pasien ana# dan de2asa ,ang terla+at didiagn"sis dan pasien dengan enter"#"litis +erat dan #eadaan uu e+uru#. K"l"st"i di+uat di #"l"n +ergangli"n n"ral ,ang paling distal.
Riwayat pengeluaran mekonium dalam &1 -am pertama setelah lahir : Riwayat tin-a seperti pita dan bau busuk : engka-ian status nutrisi dan status hidrasi : engka-ian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proksimal karena obstruksi
b. ra Bedah ( : Ka-i status klinik anak tanda6tanda "ital$ asupan dan keluaran! : Ka-i adanya tanda6tanda perforasi usus : Ka-i adanya tanda6tanda enterokolitis : Ka-i kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pembedahan yang akan datang : Ka-i tingkat nyeri yang dialami anak
c. asca Bedah ( : Ka-i status pasca bedah anak tanda6tanda "ital$ bising usus$ distensi abdomen! : Ka-i adanya tanda6tanda dehidrasi atau kelebihan cairan : Ka-i adanya komplikasi : Ka-i adanya tanda6tanda infeksi : Ka-i tingkat nyeri yang dialami anak : Ka-i kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan : Ka-i kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan perawatan yang berkelan-utan
I. 8iagn"sa #epera2atan a. ).
&.
8.
ra bedah .Konstipasi berhubungan dengan obstruksi Ketidakmampuan Kolon menge"akuasi feces .erubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah .Resiko kurangnya "olume cairan berhubungan dengan intake yang kurang
b. asca bedah 1. 0. <.
+.
2yeri akut berhubungan dengan insisi bedah ;nsietas berhubungan dengani insisi pembedahan Risiko tinggi gangguan integritas kulit berhubungan dengan luka pembedahan Risiko infeksi berhubungan dengan luka terkontaminasi
. Inter-ensi ).Konstipasi berhubungan dengan obstruksi Ketidakmampuan Kolon menge"akuasi feces /ong$ 5onna$ &''1 ( 0'7 ! 9u-uan ( ;nak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan Kriteria Hasil 6 .asien dapat melakukan eliminasi 6 .;da peningkatan pola eliminasi yang lebih baik Inter"ensi ( 6 .Berikan bantuan enema dengan cairan =isiologis 2aCl '$* > 6 .?bser"asi tanda "ital dan bising usus setiap & -am sekali 6 .?bser"asi pengeluaran feces per rektal @ bentuk$ konsistensi$ -umlah 6 .?bser"asi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses 6 .;n-urkan untuk men-alankan diet yang telah dian-urkan
&. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah 9u-uan ( asien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dian-urkan Kriteria Hasil 6 .Berat badan pasien sesuai dengan umurnya 6 .9urgor kulit pasien lembab 6 .?rang tua bisa memilih makanan yang di an-urkan Inter"ensi 6 Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dian-urkan 6 .Akur berat badan anak tiap hari 6 .4unakan rute alternatif pemberian nutrisi seperti 249 dan parenteral ! untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntahc.
8. Resiko kurangnya "olume cairan berhubungan dengan intake yang kurang Bet#$ Cecily % Sowden &''&()*+! 9u-uan ( Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh Kriteria Hasil 6 .9urgor kulit lembab. 6 .Keseimbangan cairan. Inter"ensi 6 .Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien 6 antau tanda @ tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor$ intake @ output 6 ?bser"asi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi de"isit cairan tubuh dengan segera.
