Polineuropati

I.

Pendahuluan Polineuropati adalah suatu keadaan yang ditandai gangguan fungsi dan atau strukt struktur ur yang yang mengen mengenai ai banyak banyak saraf saraf tepi, tepi, bersif bersifat at simetr simetris is dan bilate bilateral ral.. Klasifikasi polineuropati dapat dibagi berdasarkan : Onset : akut, subakut, kronis Gangguan fungsi : motoris, sensoris, otonom, campuran Proses patologis : aksonal, deamyelinisasi Penyebab : infeksi, karsinoma, diabetes, inflamasi, vascular Penyebaran : simetris-asimetris, simetris-asimetris, proksimal-distal Pada tinjauan kepustakaan ini akan dibahas mengenai polineuropati berdasarkan penyebabnya. • • • • •

II.

Etiologi Penyebab polineuropati dapat berupa : 1. Heriditer  Atropi otot peroneal Charcot-Marie-Tooth Charcot-Marie-Tooth  Neuropati interstisial hipertrofik heriditer Dejerine Sottas  Neurofibrimatosis Recklinghausen 2. Trauma  Fisik Fisik : berupa berupa tekana tekanan,t n,tari arikan kan,tr ,traum auma a lahir,l lahir,luka uka bakar, bakar,lis listri trik. k. : obat-obat (streptomysin,INH) dan racun-racun bakteri.   Toksik Infeksi dapat menyebabkan poineuropati, kadang karena racun yang dihasilkan oleh beberapa bakteri (misalnya pada difteri). 3. Radang  Infeksi : kusta  Allergi : virus,hepatitis, influenza, Guillain Barre (autoimun) 4.

Metabolik: Makanan berupa berupa kekuranga kekurangan n gizi dan vitamin vitamin (beri-beri) (beri-beri):: Kekuranga Kekurangan n  Makanan gizi gizi dan kelain kelainan an metabo metabolik lik juga juga bis bisa a menyeb menyebabk abkan an poline polineuro uropat pati. i. Kekurangan vitamin B bisa mengenai saraf perifer di seluruh tubuh.  Endokrin (diabetes mellitus, struma) : Pengendalian kadar gula darah yang buru buruk k pada pada pend pender erit ita a diab diabet etes es bisa bisa menye enyeba babk bkan an bebe bebera rapa pa jeni jenis s polineuropati. Yang paling sering ditemukan adalah neuropati diabetikum, diabetikum, yang merupakan polineuropati distalis, distalis, yang menyebabkan kesemutan atau rasa terbakar di tangan dan kaki.  Uremia

5. Neu Neurop ropati ati pada pada tum tumo or gan ganas: as: Kan Kanker ker bisa bisa men menye yeb babka abkan n poli poline neur uro opat pati deng dengan an meny menyus usup up lang langsu sung ng ke dala dalam m sara saraff atau atau mene meneka kan n sara saraff atau atau melepaskan bahan racun.  Karsinoma  Retikulosis

III. III. Tumor Tumor saraf saraf tepi tepi  Neuroma,

neurinoma (jinak)  Sarkoma (ganas) III.

Patomekanisme Kerusakan serabut saraf dapat terjadi pada axon, selubung myelin, badan sel,  jaringan ikat sekitar, atau pada pembuluh darah yang mensuplai serabut saraf  tersebut. Terdapat 3 patomekanisme dasar yang mungkin terjadi, yaitu:

1. Degenerasi Wallerian Pada bagian distal dari lesi, axon mengalami disintegrasi dan myelin rusak. Dengan saling mendekatnya ujung-ujung saraf, dapat terjadi regenerasi. Membran basal dari sel schwann yang masih bertahan, berperan sebagai skeleton bagi pertumbuhan axon. 2. Demyelinasi Segmental  Terjadi kerusakan pada selubung myelin tanpa kerusakan serabut saraf. Lesi primer terjadi pada sel schwann. Prognosis dari mekanisme ini baik, karena tidak terjadi denervasi serabut otot. 3. Degenerasi Axon Distal Kerusakan badan sel atau axon dapat mempengaruhi viabilitas dari axon, di mana akan terjadi ’die back’ dari bagian distal serabut saraf. Kerusakan selubung myelin dapat menyertai mekanisme ini. Proses penyembuhannya akan berlangsung lambat, karena axon harus beregenerasi. Bila badan sel rusak, serabut otot akan mengalami reinervasi dari serabut saraf sekitarnya. IV.

V.

VI.

Perjalanan Penyakit Perjalanan penyakit polineuropati sangat bervariasi. Polineuropati akut mencapai puncak gejala dalam waktu 3 minggu, setelah itu gejala menetap atau berkurang dan berakhir dengan kesembuhan sempurna atau kecacatan menetap. Bila gejala berkembang dan mencapai puncaknya dalam waktu 3 minggu sampai 3 bulan dikatakan sebagai polineuropati subakut. Sedangkan bila setelah 3 bulan gejala masih berlanjut dikatakan sebagai polineuropati kronik.

Gejala Klinik   Kesemutan, mati rasa, nyeri terbakar dan ketidakmampuan untuk merasakan getaran atau posisi lengan, tungkai dan sendi merupakan gejala utama dari polineuropati kronik. Nyeri seringkali bertambah buruk di malam hari dan bisa timbul jika menyentuh daerah yang peka atau karena perubahan suhu. Penderita tidak bisa merasakan suhu dan nyeri, sehingga mereka sering melukai dirinya sendiri dan terjadilah luka terbuka (ulkus di kulit) akibat penekanan terus menerus atau cedera lainnya. Karena tidak dapat merasakan nyeri, maka sendi sering mengalami cedera (persendian Charcot ). Ketidakmampuan untuk merasakan posisi sendi menyebabkan ketidakstabilan ketika berdiri dan berjalan. Pada akhirnya akan terjadi kelemahan otot dan atrofi (penyusutan otot). Banyak penderita yang juga memiliki kelainan pada sistem saraf  otonom, yang mengendalikan fungsi otomatis di dalam tubuh, seperti denyut  jantung, fungsi pencernaan, kandung kemih dan tekanan darah.  Jika neuropati perifer mengenai saraf otonom, maka bisa terjadi: - diare atau sembelit - ketidakmampuan untuk mengendalikan saluran pencernaan atau kandung kemih - impotensi - tekanan darah tinggi atau rendah - tekanan darah rendah ketika dalam posisi berdiri - kulit tampak lebih pucat dan lebih kering - keringat berlebihan Diagnosa Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Elektromiografi dan uji kecepatan penghantaran saraf dilakukan untuk memperkuat diagnosis. Pemeriksaan darah dilakukan jika diduga penyebabnya

adalah kelainan metabolik (anemia pernisiosa karena kekurangan vitamin B12), diabetes (kadar gula darah meningkat) dan gagal ginjal (kadar kreatinin meningkat). Pemeriksaan air kemih bisa menunjukkan adanya keracunan logam berat atau mieloma multipel. VII.

VIII.

Pengobatan Pengobatan tergantung kepada penyebabnya. Jika penyebabnya adalah diabetes, maka pengendalian kadar gula darah bisa menghentikan perkembangan penyakit dan menghilangkan gejala, tetapi penyembuhannya lambat. Mengobati gagal ginjal dan mieloma multipel bisa mempercepat penyembuhan polineuropati. Pembedahan dilakukan pada penderita yang mengalami cedera atau penekanan saraf. Terapi fisik kadang bisa mengurangi beratnya kejang otot atau kelemahan otot. Pengobatan dasar sampai sekarang masih tetap tablet prostigmin ( 15 mg ) dan tablet mestinon ( 60 mg) secara terpisah atau dalam kombinasi. Dosis sehari sangat berbeda dan bergantung kepada keadaan paien, biasanya diberi tiga samapai empat kali sehari. Akhirakhir ini ternyata bahwa obat kortikosteroid dalam dosis tinggi juga mempunyai khasat baik terhadap miastenia gravis. Walaupun demikian perlu diingatkan bahwa dalam setiap keadaan gangguan pernafasan bantuan respirasi buatan harus segera dilakukan. Di samping segala usaha di atas, bimbingan mental berupa fisikal terapi merupakan faktor penting bagi setiap pederita. Beberapa tipe polineuropati a)Sindroma Guillain Barre (Polineuritis Akut Postinfeksiosa/ Polineuritis Akutik/ Polineuritis Febrile/ Poliradikuloneuropati) Definisi: kelumpuhan otot ekstremitas yang akut biasanya timbul sesudah suatu penyakit infeksi. Sebabnya ialah gangguan pada saraf tepi dan akarakarnya. Yang diserang biasanya pria dewasa muda sekitar 20-50 tahun, Akan tetapi dapat juga terjadi pada wanita,anak, dan orang tua. Kelumpuhan dapat terjadi secara spontan tetapi biasanya sesudah suatu stress, baik rohani, maupun jasmani. Misalnya sesudah menderita penyakit Influenza atau sesudah pembedahan. Kadang-kadang keadaan timbul sesudah diberi pengobatan antibiotik atau khemoterapeutik. Secara histopatologik ditemukan tanda peradangan dan degenerasi pada seluruh satuan neuron saraf tepi,(lower motor neuron), yaitu baik pada akson, maupun pada radiks dan sel neuronnya sehingga lebih tepat dinamakan polineuronitis daripada polineuritis. Simtomatologi: gambaran umum seperti influenza.Pertama-tama terdapat demam akut, penderita merasakan nyeri kepala dan nyeri seluruh badan. Kadang-kadang disertai muntah-muntah. Baru setelah beberapa hari penderita sadar bahwa ia menderita kelumpuhan otot. Berbeda dengan polineuritis biasa, kelumpuhan pada penderita Guillain-Barre sangat beraneka ragam. Kadangkadang gambaran semetrik seperti pola polineuritis, namun sering juga kelumpuhannya asimetrik dengan paresis otot proksimal lebih nyata daripada paresis otot yang distal. Gangguan sensibilitas pada umumnya hanya sedikit atau tidak jelas, sehingga dalam beberapa kasus keadaan sangat menyerupai panyakit polimyelitis. Tidak jarang saraf otak ikut diserang sehingga menimbulkan kelumpuhan pada otot kuduk, leher dan muka. Kadang-kadang otot bola mata terganggu sehingga terjadi oftalmoplenia eksterna. Kelumpuhan otot laring faring menyebabkan disfagia dan disfonia. Gangguan serebral dapat menimbulkan sembab papil, neuritis optika bahkan kadang-kadang gejala psikosis. Paresis otot pernafasan memerlukan pertolongan pernafasan buatan berupa trakheotomi atau intubasi. Segala kelumpuhan otot bersifat lemas (flaccid) sedangkan reflex tendon yang berhubungan menghilang. Darah memperlihatkan tanda radang akut berupa leukositosis sedangkan cairan likuor pada suatu waktu mengandung kadar protein yang sangat tinggi. Keadaan ini disebut disosiasi antara sel dan albumin. Diagnosis didasarkan atas permulaan dan perjalanan penyakit yang akut, disusul oleh paresis flaksid lengan dan

tungkai, simetrik atau tidak, sedangkan sensibilitas tidak atau hanya sedikit terganggu. Darah dan likuor biasanya menunjukkan gangguan cukup jelas. Pemeriksaan elektromiografik memperlihatkan kerusakan pada sel neuron, radiks, dan akson. Sebagai diagnosis diferensialis perlu dipertimbangkan penyakit polineuritis biasa, penyakit polimyelitis akuta dan kadang-kadang penyakit mielitis. b)Miastenia Gravis Definisi : suatu penyakit menahun dengan kelelahan otot yang luar biasa cepatnya bila bekerja, yang pulih kembali bila istirahat dan memberi response baik atas obat antikholinesterase. Keadaan miasthenia juga terdapat pada beberapa penyakit dan keadaan lain seperti misalnya pada penyakit polimiositis dan dermatomiositis, penyakit lupus sistemik dan pada keadaan karsinoma yang lanjut. Yang penting ialah bahwa pada semua kaedaan ini dengan reaksi miastenik, response terhadap obat antikholinesterase tidak atau kurang memuaskan, berbeda dengan penyakit miastenia gravis. Penyakit miastenia gravis terdapat pada semua bangsa, baik pada kaum pria maupun pada kaum wanita dengan perbandingan pria : wanita = 1 : 2. Frekwensi terbesar ialah pada usia dewasa muda 20-30 tahun, namun orang tua dan bayi juga dapat diserang. Penyakit miastenia gravis mempunyai hubungan eart dengan beberapa keadaan patologik lain seperti misalnya keadaan thyrotoxicosis dan diabetes mellitus. Kombinasi penyakit thyrotoxicosis dengan miastenia gravis sering sekali ditemukan. Ternyata kedua penyakit ini saling mempengaruhi walaupun keterangan yang memuaskan belum dapat diberikan. Faktor heriditer pada penyakit miastenia gravis juga nyata. Bayi dengan miastenia gravis yang dilahirkan daripada ibu dengan miastenia gravis rata-rata 1:7 bayi sehat. Keadaan miastenia : neonatal ini cukup berat dan memerlukan pengawasan serta perawatan khusus. Keadaan si bayi sangat lemah, tidak menangis, pernafasan dangkal serta tidak kuat menetek sendiri, angka kematian pun sangat tingi yaitu kira-kira 50%. Bila masa gawat ini yang berlangsung selama lebih kurang 3 bulan dapat diatasi, maka si bayi selanjutnya akan selamat dan biasanya akan bebas dari serangan. Simtomatologi : Otot yang pertama-tama diserang ialah biasanya otot bola mata dan otot faring laring di samping otot muka, otot kuduk dan otot gelang bahu. Bila keadaan meluas, maka otot seluruh badan akan ikut terganggu. Gejala pertama yailah pitosis,dan strabismus yang kadang kadang meluas sampai suatu oftalmoplagia total pada satu ayau kedua mata, sedangkan keluhan diplopia hampir selalu terdapat. Gangguan otot laring faring menyebabkan suara menjadi parau dan lemah, disertai disfoni dan disfag. Penderita cepat lelah bila mengunyah makanan keras atau banyak bicara. Kelemahan otot kuduk menyebabkan posisi kepala penderita menjadi kurang tegak sehingga terjatuh ke samping ke depan atau ke belakang. Pada stadium ringan semua parasis otot masih reversibel namun bila keadaan makin progressif, maka parasis otot menetap dan atrofi mulai terlihat.  Yang menarik perhatian ialah bahwa refleks tendon tetap bertahan walaupun otot suda paratik dan atrofik. Bila terjadi gangguan pernafasan, maka pengobata dan kewaspadaan harus ditingkatkan karena penderita dapat meninggal secara tiba-tiba. c)Polineuropati Diabetikum Polineuropati diabetes jarang terjadi pada anak-anak, lebih sering terjadi pada penderita diabetes mellitus yang berusia di atas 50 tahun, dengan perjalanan penyakit menetap atau dapat sembuh spontan. Kerusakan saraf tepi berhubungan dengan diabetes mellitus yang tidak terkontrol. Lebih sering terjadi pada penderita Insulin Dependent Diabetes Mellitus. Mekanisme kerusakan saraf terjadi karena gangguan metabolisme

dimana akumulasi sorbitol dan fruktosa di akson dan sel Schwann. Atau terjadi oklusi pembulah darah yang menyediakan nutrisi pada saraf tersebut(vasa vasorum). Prevalensi dari neuropati pada diabetes melitus bervariasi antara 3070%, umumnya berbentuk polineuropati atau mononeuropati multipleks, tapi  juga dapat berupa campuran dari polineuropati dan mononeuropati. Polineuropati simetris distal merupakan bentuk neuropati diabetika yang paling sering dijumpai, awitannya biasanya tidak jelas. Gejala Klinis yang terdapat pada neuropati diabetikum adalah : Motoris : Penurunan daerah distal Sensoris : Penurunan daerah distal Neuropati serabut saraf besar mengakibatkan atraksia, sedangkan serabut saraf kecil menyebabkan allodynia. Otonom : Abnormalitas pupil, pengeluaran keringat terganggu, hipotensi orthostatik, takikardi saat istirahat, gastroparese dan diare, kandung kemih yang berdilatasi, dan impotensi. Saraf spinal yang terkena terutama nervus femoralis, kadang-kadang  juga nervus obturatorius dan nervus ischiadicis. Diagnosa ditegakkan dari gejala klinik dan pemeriksaan elektromiografi, serta menyingkirkan neuropati kronis oleh penyebab lain. Pasien diabetes melitus juga dapat mengalami neuropati karena defisiensi atau kompresi. Sampai saat ini belum ada terapi yang memuaskan untuk pengobatan polineuropati diabetes. Namun secara umum, penatalaksanaannya dapat berupa :  Kontrol penyakit diabetes nyeri dengan penggunaan Carbamazepin, gabapentin,  Pengendalian antidepresan atau α-adrenergik blocker, seperti phenoxybenzene.  Penggunaan obat yang mengurangi enzim aldose reductase dan menghambat pengumpulan sorbitol dan fruktosa di saraf masih dalam tahap penelitian  Manajemen neuropati otonom d)Polineuropati Karsinomatosa Neuropati sensoris atau sensorimotoris yang diakibatkan oleh penyakit keganasan, umumnya berasal dari small cell carcinoma paru, atau limfoma dan hodgkin’s disease. Neuropati ditandai dengan adanya antibodi (anti Hu) pada serum. Anti bodi ini selain menyerang antigen pada tumor, tetapi juga mengikat neuron di sistem saraf perifer. Gejala Klinis dari Polineuropati Karsinomatosa adalah :  Neuropathy sensoris : hilangnya sensoris secara progresif, biasanya dirasakan pada alat gerak bagian atas, dengan gejala paraesthesia, dysesthesia berupa rasa terbakar dan ataksia sensoris.  Neuropathy sensorimotor : berlangsung secara gradual, disertai menurunnya sensoris bagian distal dan kelemahan motoris ringan. Penatalaksanaan dari Polineuropati Karsinomatosa adalah :  Deteksi dan terapi penyakit keganasan yang mendasarinya.  Penggunaan imunosupressan.  Gammaglobulin i.v. IX.

Pemeriksaan 1. Nerve Conduction Studies Pemeriksaan ini dilakukan dengan memberikan impuls elektrik (20-100 V dalam 0,05-0,1 ms) pada beberapa titik sepanjang perjalanan serabut saraf, kemudian respon yang terjadi direkam.Dengan merekam latensi antara impuls

dan respon serabut otot, kecepatan konduksi dari serabut saraf motoris dapat dihitung.  Jarak antara 2 titik impuls Kecepatan konduksi = ----------------------------------------------Selisih waktu konduksi antara 2 tempat Kecepatan konduksi motoris dapat dihitung pada serabut saraf perifer plexus brachialis dari ekstremitas atas dan serabut saraf sciatic dan femoral dari ekstremitas bawah. Pemeriksaan ini tidak hanya berguna dalam mendiagnosis neuropati umum, tetapi juga penjepitan serabut saraf, (misalnya n. ulnaris pada siku atau n. medianus pada pergelangan tangan). Konduksi sensoris juga dapat dihitung, pada jari II ekstremitas atas diberi impuls, kemudian potensial sensori yang terjadi direkam pada pergelangan tangan dan siku.

Kecepatan konduksi =

 Jarak antara 2 tempat ---------------------------------------------Selisih latensi antara 2 respon

Observasi umum: Amplitudo dari respon : Jumlah axon yang berespon terhadap impuls Latensi dari respon : Kecepatan konduksi dari serabut terbesar dalam saraf. Degenerasi axon : Menurunnya amplitudo atau tidak adanya respon terhadap impuls dengan penurunan kecepatan konduksi yang lambat. Demyelinasi : Penurunan kecepatan konduksi yang nyata (30%) dengan penurunan amplitudo yang progresif. Kompresi saraf terlokalisasi : Perlambatan konduksi pada daerah yang ter-blok, (misalnya pada daerah siku, bila n. ulnaris terkompresi). Blok konduksi yang jauh dari sisi penjepitan mengarah pada neuropati motoris yang multifokal. •

•

•

•

•

2. Elektromyografi Pemeriksaan ini dilakukan dengan memasukkan ’fine needle’ ke dalam otot, kemudian aktivitas yang terekam dilihat melalui oscilloscope. Elektromyografi adalah pemeriksaan yang paling bermakna pada kelainan otot, yang juga dapat memberi tanda adanya proses neuropati secara tidak langsung. Denervasi pada otot paraspinal mengindikasikan adanya kelainan radiks saraf proksimal. Bila terjadi denervasi yang kronis, reinervasi dapat terjadi, dengan potensial motoris berdurasi panjang dan beramplitudo tinggi.  Juga, pada gerak ’voluntary’, kelemahan komponen motoris dapat terlihat pada layar oscilloscope. 3. Biopsi Serabut Saraf  Pemeriksaan ini sering dilakukan untuk membantu diagnosa pada mononeuropati multipel asimetris (vaskulitis, amyloidosis, sarkoidosis). Serabut saraf yang dipilih biasanya n. suralis, untuk melihat abnormalitas dari konduksi sensorisnya.

DAFTAR PUSTAKA

-

Polineuropati. www.medicastore.com

-

Nurdjaman Nurimaba, Thamrin Syamsudin, Djajang Suhana. Diktat Neurologi Klinis. Bagian Ilmu Penyakit Saraf. Bandung : 1991. Kenneth W. Lindsay, Ian Bone, Robin Callander. Neurology And Neurosurgery Illustrated. Fourth Edition. Chuchill Livingstone. London : 2004 Priguna Sidharta, M.D., Ph.D. Neurologi Klinis dalam Praktek Umum. Dian Rakyat. Jakarta. 1999