Penyakit Jantung Kongenital_putu Liliana Pradevie

TEXTBOOK TRANSLATE

PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

Disusun Oleh :

Putu Liliana Pradevie H1A007051

Pembimbing :

Dr. Dewi Anjarwati, M.kes, Sp.Rad

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK SMF RADIOLOGI RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI NTB FAKULTAS KEDOKTERAN - UNIVERSITAS MATARAM 2012

35C – 35D Congenital Heart Disease – Central Cyanosis & Other Disease

2012

35C Bagian ini mendiskusikan tentang pentingnya anomali kongenital yang mengakibatkan sianosis sentral. Hal ini dideskripsikan sebagai berikut : 1. Kombinasi obstruksi antara jantung kanan dengan komunikasi yang lebih proksimal antara ruang jantung kiri dan kanan 2. ruangan jantung kiri dan kanan yang betanggung jawab mencampur darah yang teroksigenasi dan desaturasi. 3. gangguan hubungan atrioventrikuler Peny. jantung sianotik kongenital

obstruksi jantung kanan

Ruangan jantung

obstruksi atrium kanan

atrium

obstruksi ventrikel kanan

ventrikel

obstruksi arteriol paru

trunkus arteriosus persisten

gangguan koneksi dan hubungan jantung

transposisi arteri besar

KELOMPOK 1 : OBSTRUKSI JANTUNG KANAN A. OBSTRUKSI ATRIUM KANAN Atresia Trikuspid

Akibat adanya ganguan perkembangan bantalan atrioventrikular kanan, katup tricuspid tidak dapat berkembang dan terlihat sebagai bantalah yang tidak terpisahkan, 2


2012

atau yang lebih jarang terlihat seperti rudimenter dan imperforasi. Ventrikel kanan (Right ventricle - RV) tidak dapat menerima darah dari RA (Right Atrium), yang kemudian membuat RV mengecil dan hipoplastik. Secara in utero fetus dengan atresia trikuspid, berkembang normal sebagaimana jika RV berfungsi berfungsi normal. Ini akibat fungsinya fungsinya yang tidak signifikan karena paru-paru bayi yang belum berfungsi dan adanya foramen ovale paten. lain halnya bila bayi lahir dengan paru-paru mengembang dimana bayi dengan atresia trikuspid akan terlihat sianosis segera setelah lahir dan hal ini timbul secara progresif menjurus ke arah mortalitas dini jika tidak dilakukan intervensi bedah yang memperbaiki suplai darah secara adekuat ke paru. Dari hasil EKG, sisi jantung kiri akan mendominasi. Gangguan ini merupakan satu-satunya kelainan congenital sianotik yang patognomonisnya berupa axis jantung yang bergeser ke kiri. Radiologi

Pada saat bayi lahir jantung dalam besaran normal karena tidak ada overload. Sisi jantung kanan cenderung cenderung berubah dari konveks menjadi lebih datar dan akan mendesak ke arah garis tengah mediastinum karena atrium kanan yang membesar. RV akan terlihat normal, karena proses desakan akan menjurus ke kiri. Lekukan paru berbentuk konkaf, trunkus pulmoner utama dan arteri hilus lebih kecil dibanding ukuran normal yang disebut oligaemia dengan pembuluh darah sempit. Apeks jantung akan terlihat melingkar dan elevasi terhadap diafragma tetapi tidak sampai menyerupai derajat ‘coeur en sabor’ dari Tetralogi Fallot. Arkus aorta mengarah ke kanan bisa terjadi pada 10% pasien dengan atresi tricuspid. Ekokardiografi (dua dimensi)

Bagian apeks atau ruangan subkostal menunjukkan densitas garis ekogenik pada regio cincin katup tricuspid , menempatkan apparatus tricuspid pada posisi normal. Traktus aliran dan badan RV mengecil dan atrium kanan membesar. Komunikasi interatrial akan terlihat. Asosiasi antara traktus keluarnya aliran dari ventrikel kanan dan obstruksi katup pulmoner mudah terlihat pada daerah irisan parasternal axix pendek

3


2012

melalui pembuluh darah besar. Hal ini juga diidentifikasi sebagai transposisi arteri besar jika ditemukan ditemukan defek defek ini. Dopler pulsatorik dan continuous-wave Doppler echocardiography dapat membantu mencapai aliran arteri pulmonalis dengan menentukan puncak gradien sistolik terhadap VSD dan katup pulmonalis dengan memodifikasi persamaan Bernoulli. perkiraan rasio aliran darah pulmoner dengan sistemik bisa ditentukan dengan metode seperti yang disebutkan sebelumnya. Doppler flow mapping akan mengonfirmasi atresia katup trikuspid total, mengakses komunikasi interatrium yang adekuat dan mungkin juga bisa mengidentifikasi duktus arteriosus persisten (PDA) sebagai sumber aliran pulmoner tambahan. Hal ini penting sebab manajemen gangguan ini dibutuhkan dengan tanpa melakukan prosedur diagnostik invasif. Angiokardiografi

Angiokardiografi bisa mengkonfirmasi diagnosis tetapi tidak dibutuhkan apabila telah dilakukan ekokardiografi. Kontras akan diinjeksikan pada bagian tertinggi atrium kanan. Nantinya akan terlihat atrium kanan membesar lalu kontras akan mengalir melalui defek septum atrium ke atrum kiri dan ventrikel kiri, memperlihatkan suatu pembesaran. Pada angiokardiogram frontal, ada karakteristik celah segitiga (triangular gap) antara atrium kana yang membesar dengan ventrikel kiri yang membesar pula. Celah ini diisi oleh ventrikel kanan yang hipoplastik yang tidak dicapai oleh medium kontras. Rute suplai darah akan terlihat dari ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel ke ventrikel kanan. Terkadang suplai darah akan mengalir juga melalui duktus arteriosus paten yang menghubungkan antara arkus aorta melalui arteri brokus utama dari aorta desenden. Septum ventrikel seringkali intak dan ventrikel kiri tidak menerima aliran darah dan berubah menjadi rudimenter. Pada 20-35% pasien dengan atresia tricuspid, ada hubungannya dengan transposisi arteri besar yang menyebabkan plethora pulmoner. B. OBSTRUKSI VENTRIKEL KANAN Anomali yang mengenai mayoritas anak yang bertahan hingga bayi dan termasuk 12% dari kelainan jantung congenital. Hal ini disebabkan oleh adanya gangguan perkembangan septum yang seharusnya terbagi dalam porsio cephalad dari bulbus kordis 4


2012

ke arteri pulmoner dan aorta asending. Pada kelainan tetralogi fallot, septum konotrunkal berpindah ke bagian depan, menghasilkan suatu arteri pulmoner kecil dari aorta asenden yang besar. Defisiensi bagian proksimal septum konotrunkal menyebabkan VSD (ventricle septal defect ) subaortik yang besar. Hal ini juga menyebabkan terjadinya aortic overrides dan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan yang disebabkan juga oleh

stenosis katup pulmoner. Ventrikel kiri yang hipertrofi disebabkan oleh stenosis pumoner yang berat dan progresif. Abnormalitas perkembangan bulbus kordis proksimal menyebabkan ventrikel kanan menyempit dan terjadi obstruksi dengan kesalahan penempatan septum, moderator, dan bundalan otot parietal. Empat varian tetralogi fallot yang klasik ialah : 1. stenosis pulmoner 2. VSD subaorta 3. aorta yang mengalami overrides (bersebelahan) terhadap VSD 4. hipertrofi ventrikel kanan Fetus yang mengalami TF tumbuh normal in utero karena ventrikel kanan yang fungsional tidak esensial dalam sirkulasi fetus. Sianosis nantinya akan timbul saat anak berumur beberapa bulan. Hal ini disebabkan oleh VSD merupakan lesi dominan saat lahir, akan tetapi stenosis pulmoner bahkan tidak terlalu menjadi masalah. Terjadi shunt dari ventrikel kiri ke kanan yang menyebabkan pembesaran arteri pulmoner besar, plethora pulmoner, dan pembesaran ventrikel kiri. Selama beberapa bulan pertama, fibroelastosis akan meningkat secara progresif menyebabkan obstruksi aliran dari ventrikel kanan sehingga terjadi oligaemia pulmoner dan membalikkan shunt ventrikuler. Hal ini menyebabkan ventrikel kanan hipertrofi akibat kelainan septum intervetrikuler sehingga katup aorta berada diatas diantara VSD subaorta. Aorta sekarang menerima output dari ventrikel kanan sama seperti ventrikel kiri dan shunt ventrikuler akan menjadi bidireksional atau secara dominan dari kanan ke kiri akibat peningkatan stenosis aliran ventrikel kiri. Ini akan membuat sianosis sentral yang dapat diapresiasikan pada radiografik thoraks frontal. Sekali sianosis terbentuk, makan akan menimbulkan dispneu, sianosis, posisi yang sering berjongkok, dan kelemahan hingga kematian terutama pada anak-anak dan remaja jika tidak ada intervensi bedah. 5


2012

Radiologi 

Jantung tidak membesar saat lahir



Bentuk jantung saat lahir tidak spesifik, tetapi 25% diagnosis yang benar dibuat dari sini, dimana akan terbentuk siluet ‘coeur en sabot’ akibat kombinasi cekungan pulmoner yang dalam dan elevasi dari diafragma terhadap apeks jantung yang melingkar sempurna



Arteri pulmoner dan hilus mengecil dan terdapat oligaemia yang meningkatkan aliran dari ventrikel kanan yang menyebabkan sianosis sentral



Stenosis pulmoner berat



sirkulasi

arteri

bronchial

membentuk

pola

retikulonodular pada bagain dalam paru dengan ketiadaan cabang-cabang arteri paru yang normal. Mediastimum bagian atas bisa terlihat normal 

Aorta asenden selalu membesar dan terjadi kelainan tempat



pada 25% pasien

arkus aorta terletak di kanan, aorta desenden biasanya menyilang ke kiri spina di bawah paru. Pada proyeksi lateral atau oblik akan terlihat ventrikel kiri yang kecil diangkat dari diafragma oleh ventrikel kanan yang besar ke anterior, yang menyebabkan kontak ke sternum anterior lebih luas. Ekokardiografi 

defek anatomis prinsip dalam gangguan ini adalah : gangguan penemparan septum konal secara anterior atau kelainan posisi aksis VSD dengan ekokardiografi dua dimensi.



aortic overrides  terlihat pada parasternal long axis plane  pada garis

parasternal kanan juga bias membantu dalam memperlihatkan obstruksi pulmoner infundibuler dan penebalan sekunder dinding ventrikel kanan 

septum konal



terlihat pada parasternal short axis plane



proyeksi ini juga

mampu membantu dalam evaluasi katup pulmoner dan diameter arteri utama dan cabangnya 

aliran darah dari ventrikel kanan juga membantu membedakan TF dengab trunkus arteriosus persisten dimana aortic overrides selalu muncul tetapi tidak disertai dengan aliran keluar dari ventrikel kanan. 6




2012

Pulsed dan flow mapped Doppler memperlihatkan shunt dari kanan ke kiri

melalui VSD



Doppler juga bisa digunakan untuk konfirmasi adanya PDA yang

berkontribusi terhadap aliran darah pulmoner Angiokardiografi 

Injeksi kontras dimulai dari ventrikel kanan



proyeksi konvensional frontal dan 0

lateral (terutama pada VSD dan aortic override)  60 LAO 

obstruksi outflow ventrikel kanan

0



30

LAO dikombinasikan dengan

craniocaudal tube tilt  improvisasi tampilan outflow ventrikel kanan, trunkus

pulmoner utama, bifuskasionya, dan arteri pulmoner kiri 

stenosis outflow ventrikel kanan biasanya berat (75% kasus mengenai infundibulum yang terlihat panjang, sempit dan ireguler; stenosis valvula pulmo 60%, terlihat sebagai segmen pendek di proksimal infundibulum diikuti dengan dilatasi cavitas pada region midinfundibuler)



arteri pulmoner utama terlihat kecil, diameternya hanya separuh diameter aorta asenden; terdapat penyempitan bifurkasio T pada trunkus pulmoner utama dan pangkal arteri pulmoner kiri dan kanan





oligaemia pulmoner

Dilatasi post stenotik pada arteri pulmoner utama agak jarang pada TF; timbul sebagai akibat ketiadaan katup pulmoner



pada proyeksi angiografi lateral dan ALO



aorta asenden terlihat opak dan

bergeser ke anteriordiatas VSD sibaorta 

Ventrikel kanan yang membersar mengalami rotasi mengelilingi septum ventrikel ke irisan koronal



arcus aorta pada sisi kanan tampak seperti cerminan cabang (10-30%); cabang pertama menjadi a. inominata kiri. Semakin berat stenosis pulmoner, maka akan semakin sering arcus aorta terlihat di bagian kanan



atrium kiri lebih kecil ukurannya karena mengalami penurunan pulmonary venous return



Mungkin terdapat shunt kiri ke kanan melalui VSD tetapi pasien yang menunjukkan sianosis, hampir pasti terdapat shunt kanan ke kiri

7




Jika terdapat stenosis pulmoner yang berat



2012

timbul arteri bronkial yang besar



jelas terlihat pada ventrikulografi atau aortografi. Jika stenosis arteri pulmoner extrim, paru-paru bisa menerima aliran darah keseluruhan dari arteri bronkial yang dilatasi – yang disebut pseudotrunkus arteriosus 

Pada obstruksi ventrikel kiri yang berat



bisa satu atau lebih arteri besar (cabang

aorta asenden dan desenden) yang membentuk loop di mediastinum dan menyuplai cabang kedua paru 

Pada TF, sirkulasi bronkial paru terlihat cabang aorta yang sangat besar, terbagi dalam pola pohon yang regular tidak dapat dibedakan dengan arteri intrapulmoner normal.

Varian Tetralogi Fallot

1. Katup pulmonal mungkin tidak ada



disebabkan oleh inkompeten pulmoner yang

berat dan dilatasi arteri pulmoner utama



ditemukan dengan ekokardiografi dua

dimensi 2. Arteri paru utama kiri mungkin tidak ada disertai dengan (paling sering) lengkungan aorta kanan sisi. Paru-paru kiri mungkin lebih kecil dan lebih oligaemik dari paru kanan tetapi mungkin memiliki sirkulasi bronkial kolateral yang lebih menonjol. 3. Sebuah cacat septum atrium mungkin ada (pentalogi Fallot) memungkinkan shunting kanan-ke-kiri pada tingkat kedua atrium dan ventrikel. 4. Atresia arteri pulmoner (pseudotrunkus, trunkus tipe IV). Pasien dengan TF mengalami onstruksi ventrikel kanan yang sangat berat, bisa sampai sianosis dari semenjak lahir dan trunkus utama arteri pulmoner bisa ada (atretik) bisa juga tidak ada. Angiokardiografi ventrikel kanan akan memperlihatkan aliran ventrikel kanan adalah rudimenter dan mungkin terlihat seperti Fallot yang ekstrim (pseudotrunkus). Pada pseudotrunkus, paru-paru terutama disuplai oleh cabang aorta thorakalis, juga arteri bronkial yang mengalami pembesaran, atau cabang besar dari arcus aorta atau a. Subklavia. Trunkus pulmoner utamayang hipoplastik dan cabangnya terlihat opak pada angiokardiografi via PDA dari aorta dan seringkali dideskripsikan sebagai ‘Seagull in flight’.

8


2012

Prosedur Bedah 

Sejumlah prosedur shunt bedah telah dirancang bertujuan untuk meningkatkan aliran darah paru menggunakan pasokan arteri sistemik. Yang pertama adalah operasi Blalock-Taussig ( Blalock-Taussig subclavian-pulmonary artery palliative anastomoses), di mana arteri subklavia dibagi dan berayun turun menjadi akhir

terpasang ke sisi untuk arteri paru ipsilateral. Aliran kolateral sekitar dinding dada, yang menyebabkan bentukan tulang rusuk ipsilateral, menyuplai pasokan ke lengan. Arteri vertebralis biasanya dikorbankan. Untuk menghindari kedua masalah, dewasa ini dilakukan prosedur dimodifikasi dimana dibuat shunt sela antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis. 

Jenis lain dari shunt sekarang jarang digunakan, dan termasuk anastomosis langsung dari aorta ke arteri pulmonalis kanan (Waterston-Cooley), ke arteri pulmonalis kiri (Potts), atau ke arteri pulmonalis utama (Davidson). Sebuah tabung pendek dapat digunakan antara aorta dan arteri pulmonalis utama (a central 'shunt). Umum untuk semua shunts tapi paling tidak lazim dibandingkan dengan Blalock termodifikasi, resikonya adalah menghasilkan aliran paru yang terlalu besar, atau stenosis pembuluh yang terlibat dalam anastomosis.



Central shunt dengan menggunakan graft tabung Gorteks berukuran 4-5 mm dari

ventrikel kanan ke arteri pulmoner distal utama menjadi metode yang sering diguakan karena jarang menyebabkan distorsi serius a. Pulmoner. 

Ekokardiografi dua dimensi berguna untuk follow up ukuran ventrikel kanan dan fungsinya, terutama ketika terjadi regurgitasi katup pulmoner.

Stenosis Katup pulmoner dengan VSD

Kombinasi stenosis katup pulmonal berat dan cacat septum ventrikel mungkin ada tanpa distorsi anatomi dari moderator dan bundel parietal otot infundibulum dari tetralogi itu. Pasien akan mengalami sianosis sentral ketika katup stenosis pulmonal cukup parah untuk menyebabkan tekanan RV menyamai atau melebihi tekanan LV. Radiograf konvensional akan sangat mirip dengan PVS terisolasi tapi paru-paru dapat terlihat lebih oligaemik atau mungkin sirkulasi arteri bronkial bisa meningkat yang dikenali secara 9


2012

radiologis. Diagnosis bisa dikonfirmasi dengan angiokardiografi RV atau dengan ekokardiografi non invasif. Stenosis Infundibular Pulmoner dengan VSD

Kadang-kadang, stenosis infundibular paru terjadi dengan defek septum ventrikel tanpa distorsi infundibular khas dari tetralogi tersebut. Ketika stenosis menjadi cukup berat, sianosis sentral akan timbul akibat shunt VSD dari kanan ke kiri. Gambaran klinis ini mirip dengan fallot. Diagnosis dilakukan hanya dengan angiokardiografi \ atau demonstrasi ekokardiografi dengan detail anatomi rinci dari saluran keluar RV, VSD dan posisi katup aorta. Stenosis Katup pulmoner dengan VSD

Stenosis katup pulmonal yang berat dengan septum ventrikel utuh mungkin berhubungan dengan defek septum atrium melalui shunt kanan ke kiri akan terjadi ketika tekanan jantung kanan melebihi tekanan jantung kiri. RA dan RV menjadi agak membesar dan jantung menjadi berbentuk bulat mirip dengan anomali ebsteins. Kesamaan radiologi antara keduanya dikatakan sebagai oligaemia. Atresia arteri Pulmoner dengan Septum Ventrikuler Intak

Saat lahir neonatus akan menjadi sianosis, tetapi dengan penanganan yang tepat akan bertahan. Jantung akan membesar karena pembesaran ventrikel kanan akibat inkompetensi trikuspid atau bisa juga ukurannya normal. Ada esensial shunt dari kanan ke kiri melalui ASD dan shunt kiri ke kanan melalui PDA. Angiokardiografi menampilkan RV hipertrofi yang mengalami trabekulasi. Sinus koroner menjadi besar dan aliar medium kontras retrograde menuju sinus venosus. Ekokardiografi terutama diperuntukkan untuk neonatus dengan memberikan informasi anatomik dan fisiologis dilanjutkan dengan septostomi atrial dan/atau bedah paliatif. C. OBSTRUKSI ARTERIOL PULMONER – EISENMENGER REACTION Respon hemodinamik yang penting terhadap shunt kiri ke kanan yang besar sekarang menjadi kasus yang jarang dengan adanya keberhasilan penutupan shunt jantung atau aorta. Pada fetus, dua shunt kanan ke kiri yang ada : 10


2012

1. Foramen Ovale paten 2. Paten duktus arteriosus Bahkan dengan ASD atau VSD mungkin tidak ada shunt kiri ke kanan yang signifikan pada fetus akibat resistensi perifer sirkulasi jantung kanan (RV 

AO



resistensi aterial sistemik) sama dengan jantung kiri (LV





AO

PA  PDA



resisrensi

arterial sistemik). Defek Septum Atrium

Setelah lahir, ASD akan ditransmit ke shunt LA atau RA sebagai resistensi arterial pulmoner agar sirkulasi pulmoner cepat mencapai seluruh paru. Shunt kiri ke kanan bisa menghasilakn suatu sklerosis arteri pulmoner menyebabkan oklusi reaktif bantalan arteriol perifer hingga resistensi arteriolar perifer hingga sistemik ketikan shunt lebih dominan dari kanan ke kiri. Sebelum reaksi eisenmenger berkembang, jantung akan membesar, dengan RA yang besar, RV dan arteri pulmoner utama, arteri pulmoner kanan dan kiri dan menimbulkan plethora pulmoner. Sklerosis arteriolar yang progresif menyebabkan arteri pulmoner perifer mengecil dan arteri pulmoner sentral membesar. Ketika rekasi Eisenmenger berkembang pada ASD, lobus, arteri pulmoner kanan kiri, trunkus pulmoer utama san aliran RV membesar. Shunt kanan ke kiri akan terdeteksi dengan Pulsed Doppler dan doppler flow mapping dengan kontras ekokardiografi. Teknik ini

mendemonstrasikan shunt arteri yang sama dari kanan ke kiri yang akan menghasilkan peningkatan resistensi vaskular pulmoner pada neonatus. Hal ini harus diobservasi mengingat sirkulasi ini adalah sirkulasi fetal persisten yang sangat terkait dengan asfiksia dan pneumonia aspirasi. Resistensi vaskular pulmoner akan tetap meningkat paad pasienpasien ini, menghasilkan suatu tekanan diastolik. Shunt kanan ke kiri diobservasi sepanjang adanya duktus arteriosus dan septum atrial. Neonatus yang memperlihatkan oligaemia pada foto thoraks esensial untuk mengeksklusi kelainan jantung kongenital sianotik.

11


2012

Catatan : Pada awalnya shunt terjadi dari kiri ke kanan, seiring perkembangannya shunt akan berubah dari kanan ke kiri yang sebelumnya pasien tidak mengalami siaonotik, setelah pembalikan arus darah penderita menjadi sianotik  Sindrom Eisenmenger (ER). Defek Septum Ventrikel

Ketika komunikasi terfokus pada tekanan ventrikuler, riwayat ER (Eisenmenger reaction) sangatlah penting untuk menentukan ASD Eisenmenger. Jika involusi pasca natal progresif normalterhadap resistensi arteriolar pulmoner terjadi pada VSD besar,, arteri pulmoner akan dibanjiri oleh shunt kiri ke kanan yang mendorong tekanan ke arah ventrikel kiri melalui VSD. Mekanisme defensif pasca natal pada neonatus dengan VSD, arteri pulmoner dan arteriolnya menahan struktur basis fetus dan resistensi aliran darahnya yang tinggi. Untuk melanjutkan resistensi arteriolar menopang tekanan RV yang tinggi, tekanan LV akan sama, sehingga shunt akan seimbang dan ER stabil. Resistensi arteri pulmoner menyebabkan shunt dominan kanan ke kiri dengan sianosis sentral. Dalam VSD, ER akan berkembang pada bayi atau anak-anak tanpa shunt kiri ke kanan yang masif. Pada ER, jantung, trunkus paru utama, arteri pulmo kanan kiri perlahan akan membesar atau bahkan seringkali normal dan bentuknya kontras dengan karakteristik ER ASD. Duktus Arteriosus Paten

Perkembangan ER pada PDA memiliki riwayat intermediet antara ASD dan VSD. Jantung akan membesar minimal dengan ER berkembang saat bayi. Pada beberapa kasus, ER berkembang beberapa tahun setelah shunt kiri kek kanan melalui pDA; jantung akan membesar dengan trunkus paru dan arteri pulmonalis yang besar pula. Arteri pulmoner segmentar jarang terkena, arteri lobar akan membesar, tidak seperti ekstensi dan dilatasi arteri segmental pada ER ASD. Pada ER terutama dengan komplikasi ASD dan pDA dengan arteri pulmoner sentral yang bersar, kalsifikasi kurvelinier arteri ini berkembang sebagai karakteristik yang khas. Jika PDA adalah sisi shunt, kalsifikasi akan meluas ke duktus, membuat suatu diagnostik dan tampakan radiologis yang spesifik.

12


2012

KELOMPOK 2 : RUANG JANTUNG A. ATRIUM Ketiadaan perkembangan septum interatrial pada minggu pertama fetus akan menghasilkan suatu atrium tunggal – uniatrial- jantung biventrikuler. Anomali ini sangat jarang dan percampuran obligat dari darah yang teroksigenasi dan desaturasi kembali ke atrium utama. Atrium tunggal ini akan menyuplai campuran darah ke LV dan RV, dan oleh karena itu dipompa ke aorta,menyebabkan sianosis sentral. Anomali Drainase venosa Pulmoner Total

TAPVD lebih sering ditemukan yang merupakan kelainan campuran darah total antara aliran balik vena pulmonalis dan sistemik ke jantung. Seharusnya, drainase venosa dari paru via vena splenikus tidak menentukan komunikasi dengan atrium kiri, dimana paruparu akan mengalirkan darah ke sinus venosus secara permanen. TAPVD akan timbul ketika vena pulmonalis mengalir secara langsung atau tidak langsung ke RA. Vena pulmonalis akan mengalir ke sinus venosus, misalnya ke sinus koroner, vena azygos, vena porta, duktus venosus, vena hepatika. Pola umum TAPVD adalah : 1. Drainase suprakardiak ke vena diatas jantung (terutana vena inominata kiri) 2. Drainase kardiak ke atrium kanan, melalui sinus koroner 3. Drainase infradiafragmatik ke vena porta atau duktus venosus. Variasi ini biasanya mengalami obstruksi dan memiliki karakteristik hemodinamik yang berbeda 4. Dranase kombinasi dari yang disebutkan diatas

1. Drainase vena Pulmonalis Suprakardiak

Kelainan ini lebih sering terjadi dibandingkan TAPVD. Vena pulmonalis kanan dan kiri bertemu di belakang LA dalam konfluensi venosa dari vena besar yang masuk melalui depan hilus kiri untuk bertemu dengan vena inominata kiri yang menerima aliran balik vena paru secara keseluruhan. Vena inominata kiri yang berdilatasi mentransmit alirannya ke vea cava superior yang akan menjadi dilatas pula dan memasuki RA yang sudah membesar. RA dan RV hampir selalu membesar, LA dan LV hampir selalu mengecil dan mengalami kelainan letak dibelakang ruang jantung kanan. 13


2012

Berdasarkan aliran paru yang kecil dan normal, fetus tidak akan terganggu oleh TAPVD dan dapat tumbuh secara normal. Pada saat kelahiran, jantung akan normal, tetapi beberapa hari kemudian ruang jantung akan membesar tergantung seberapa besarsirkulasi pascanatal akan terbentuk. Arteri dan vena pulmoner utama akan membesar dan terdapat plethora pulmoner yang memeperlihatkan gambar radiologis ASD kecuali bahwa siluet kardiak seringkali meleuas akibat vena suprakardiak yang membesar. Vena ini prominen, bisa terjadi aneurisme, menghasilkan suatu bayangan mediatinum superior dengan tepi lateralnya cembung, memberiksan deskripsi seolah ada 8 jantung, snowmans heart, cottage loaf of bread heart.

Mediastinum bilaeral akan terlihat cembung pada bagian superior yang disebabkan oleh timus yang menggantung di depan arteri dan vena normal. Sirkulasi pulmoner TAPVD suprakardiak biasanya plethorik, tetapi sklerosis sirkulasi pulmoner bahkan bisa berkembang terutama pada anak-anak, dimana gambaran radiologisnya akan terlihat arteri pulmonalis perifer akan menyempit dan peningkatan pembesaran arteri pulmonalis sentral. Bahkan ER juga bisa timbul menyebabkan oligaemia pulmoner perifer dan pembesaran arteri pulmoner sentral dan meningkatkan sianosis. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi akan memperlihatkan hal-hal tersebut, kadar oksigen pada masing-masing ruang jantung, arteri pulmonalis dan aorta, memiliki derajat yang berbeda-beda jika terdapat hipertensi pulmonal. Pada pasien dengan TAPVD pada tiper suprakardiak ada kemungkinan obstruktif septum serta vena yang membelit menyebabkan obstruksi vena pulmonal yang memperlihatkan kongesti vena dan odem pada gambaran radiologisnya. TAPVD mungkin memiliki relasi dengan plethora, hipertensi arteri pulmonalis obstruktif (eisenmenger) atau kongesti vena pulmonalis obstruksif dan odem. Semakin besar Shunt kanan ke kiri, semakin banyak darah akan masuk ke LA, melalui ASD atau PFO dan oleh karena itu mencapai sirkulasi sistemik, dengan perbaikan kondisi klinsi. Situasi hemodinamik akan berubah secara temporer dengan septostomi atrium kateter rashkind.

14


2012

2. Drainase Kardiak dari Anomali Vena Pulmonalis Tampilan hemodinamik danklinis identik denhan TAPVD suprakardiak. Malahan, vena yang anomali akan mendrainase ke sistem vena inominata dan vena cava superior, drainase vena anomali akan masuk ke sinus atau langsung ke RA. Tidak ada distensi vena suprakardiak ataue mediastinum superior, tetapi semua temuan radiologis pada TAPVD tipe 1 ada. Diagnosis anatomi yang benar bisa dibuat dengan kemampuan ekokardiografi, kateterisasi jantung, dan angiokardiografi kualitas tinggi. 3. Drainase Anomali Vena Pulmonalis Infradiafragmatik Total Tampilan supradiafragmatik.

klinisi

dan

Sekitar

hemodinamik

10%

pasien

agak

dengan

berbeda TAPVD

dengan

TAPVD

memiliki

drainase

infradiafragmatik dan semuanya bahkan memiliki obstruksi yang berat dari jalur vena pulmonalis yang anomali sebagai tampilan hemodinamik yang dominan. Obstruksi akan menyebabkan kongesti vena pulmonalis berat dan odem denga konsekuensi reduksi aliran darah paru. Jantung dalam batas normal atau membesar minimal tetapi tidak ada overload volum. Vena dan arteri pulmonalis membentuk konfluensi venosa. Vena dari konfluensi ini akan melewati bagian kaudal pada garis tengah di belakang jantung melalui hiatus esofageal di diafragma masuk ke abdomen dan akan bersatu dengan vena porta, atau mendesak duktus venosus atau lebih jarang, vena hepatika. Drainase vena secara vertikal dari ITAPVD mungkin tidak akan terdrainase secara langsung ke vena cava superior ke drainase vena pada sindrom scimitar, yang biasanya drainase paru kanan atau lebih bawah langsung menuju IVC. Sistem drainase intrapulmoner dan vertikal pada TAPVD seringkali terlalu sempit atau tebal untuk menghubungkan drainase total vena pulmonalis. Vena vertikal akan terkompresi pada hiatus esofageal, terutama ketika esofagus mengalami distensi saat kita makan, atau vena porta dan cabang intrahepatik bisa memaksa terjadinya obstruksi hepatik terhadap aliran balik paru. Satu atau lebih dari faktor-faktor tersebut menyebabkan kongesti vena intens dan odem segera setelah lahir dan bayi akan menjadi dispneu, distres nafas dan biasanya sianosis. ASD dan PFO esensial, mentransmisikan darah dari RA ke LA, menginduski sianosis sentral. Bayi biasanya meginggal selama

15


2012

minggu-minggu oertama jika tidak dilakukan intervensi bedah yang dapat dilakukan dengan menyambung rute dari vena pulmonalis ke LA. Obstruksi infradiafragmatik pada TAPVD sangat penting untuk didiagnosis secara radiologis yang diproyeksikan dalam foto thoraks frontal. Jantung biasanya normal atau sedikit membesar. Petunjuk diagnosis radiologis adala paru yang menunjukkan suatu kongesti vena yang jelas distensi vena pada bagian atas, odem alveolar, odem interstisial garis septum yang lebih pada garis kostofrenikus paralel Kerley B; fisura dan pleura akan menebal oleh karena odem tetapi efusi pleura substansial tidak lazim ditemui. Tampakan paru bisa dikelirukan oleh penyakit membran hyalin, bronkopneumonia infantil atau dismaturitas pulmo, tetapi odem septum dan garis pleura tidak akan terlihat pada kondisi pulmo seperti itu. Diagnosis definitif bisa dibuat dengan USG atau kateterisasi jantung atau dengan angiografi. 4. Tipe Campuran Anomali Drainase Vena Pulmonalis Vena pulmonalis tambahan akan berpartisipasi pada dua atau lebih jalur yang disebutkan diatas. Tampakan radiologis akan tergantung pada hemodinamik sirkulasi paru, begitu juga dengan adanya plethora hemodinamik, hipertensi pulmonwe obstruktif atau kongesti vena pulmonalis dan odem. Detail drainase vena hanya bisa terlihat dengan ventrikulografi, angiografi pulmoner, atau ekokardiografi.

Ekokardiografi

Pada semua pola aliran balik yang abnormal, ekokardiografi dua dimensi akan menunjukkan LA dan LV yang relatif lebih kecil dibandingkan keempat ruangan jantung secara apikal atau irisan subkosta dan akan mendemosntrasikan gerakan abnormal septum interventrikular yang menandakan overload RV. Komunikasi interatrial, keperluannya terhadap memelihara aliran darah sistemik, mudah diidentifikasi dan shunt kanan ke kiri diperlihatkan dalam Doppler pulsasi (mengetahui derajat obstruksi) dan flow mapping Doppler.

Ketiadaan vena pulmonalis normal pada koneksi terhadap LA bisa ditunjukkan dengan flow mapping Doppler ; juga bisa untuk mengidentifikasi aliran abnormal dari satu atau lebih vena pulmonalis ke LA. Pada sebagian besar kasus anomali aliran balik vena sampai SVC kiri persisten dan vena inominata, ruang vena yang umum ditampilkan 16


2012

dalam short-axis plane dari titik suprasternal akan menunjukkan dilatas yang hebat daripada vena inominata dan SVC kanan.

B. VENTRIKEL Ventrikel menyuplai darah ke aorta dan paru yang disebut dengan double outflow ventricle dimana ruang ventrikel tidak dipisahkan oleh septum interventrikular, atau pun

kalau ada, berupa organ rudimenter. Terminologi ini menunjukkan setidaknya satu setengah katup semilunar naik dari satu ventrikel. Ventrikel kanan biasanya lebih besar dari ventrikel fungsional yang memberikan suplai ke arteri besar atau double outflow right ventricle (DORV). Pada DORV, arteri pulmonalis dan aorta biasanya memiliki hubungan abnormal dimanan kedua arteri naik pada sisi yang sama pada irisan yang sama pula dan oleh karena itu terlihat baik dalam ventrikulogram dan ekokardiografi. Katup seminlunar akan bertransposisi total terhadap katup pulmonal yang menggantung di belakang arkus aorta pada irisan sagital yang sama. Jika RV memberikan aliran darah ke aorta dan arteri pulmonalis, maka akan terlihat otot conal di bawah katup semilunar. Stenosis aorta dan/atau stenosis pulmonal bias menjadi tampilan klinis tambahan. DORV dengan stenosis pulmonal onfundibuler bisa menjadi salah satu varian tetralogi fallot. Ekokardiografi

Ekokardiografi akan memperlihatkan asal dari arteri besar >50% dari morfologi RV. Fungsi penting pencitraan dua dimensi adalah : 1. Untutk menegakkan hubungan antara VSD dan arteri-arteri besar (a. Pulmonalis dan aorta melalui aksis parasternal pendek dan panjang) 2. Untuk mengevaluasi penempelan korsa pada katup atrioventrikular 3. Menetukan sisi insersi septum ventrikuler Deformitas Taussig-Bing

Deformitas ini merupakan varian DORV yang transposisi secara posterior dan menempari a.pulmonalis dan menerima darah dari kedua ventrikel. Ventrikel posterior berukuran normal dan pasien tidak akan mengalami sianosis seperti pada anomali DORV. Biasanya juga terdapat stenosis subaorta dan koarktasio aorta. 17


2012

C. TRUNKUS ARTERIOSUS PERSISTEN Adalah ketiadaan pembentukan septum pada trunkus arteriosus pada 4-8 minggu kehamilan. Biasanya diiringi dengan VSD yang mengumpulkan aliran darah total dari kedua ventrikel; tidak terdapat outflow ventrikular rudimenter, jika ada, maka akan disebut sebagai pseudotrunkus seperti pada tetralogi fallot. Memiliki pola anatomik yang dibedakan dalam tiga jenis, dimana jenis keempat adalah pseudotrunkus pada TF. Pasien bisa bertahan hingga usia dewasa. Jika a.pulmonalis membesar maka akan ada plethora pulmonar, tetapi akan terbentuk aterosklerosis pulmoner obliteratif, yang menimbulkan suatu hipertensi pulmonal dengan pembesaran arteri sentral, cabangnya, dan arteri perifer kecil. Pada beberapa pasien dengan semua PDA, a.pulmonalisnya kecil, dan mengalami oligemia pulmoner. Jantung akan membesar dengan fokus pada biventrikuler dimana cekungan pulmoner akan konkaf dengan hilus kecil dan apeks jantung membulat, agak atas bagian diafragma.kaliber trunkus lebih besar dibanding aorta dan pada 30-40% kasus terletak pada sisi kanan. Hal ini memperlihatkan suatu ‘ sitting duck’ . Paru-paru akan pletorik atau timbul hipertensi a.pulmonalis atau bisa terjadi oligemik.

Ekokardiografi

Menggunakan pencitraan irisan parasternal aksis panjang yang menunjukkan adanya tunpang tindih septum ventrikel oleh pembuluh trunkal. Tidak seperti TF, kelainan ini akan memperlihatkan ketiadaan septum konal, dan tidak ada kelainan tempat. Doppler flow mapping akan memperlihatkan aliran kontinyu dari pembuluh yang sama mengalir dari aorta ke a.pulmonalis melalui PDA.

Angiokardiografi

Diagnosis ditegakkan dengan angiokardiografi dan kateterisasi jantung dengan menginjeksikan medium kontras ke RV yang menunjukkan aortografi retrograde. Asal a.pulmonalis dari trunkus didokumentasikan dengan fase pengisian dini sisi awal trunkus. Pseudotrunkus pada TF ekstrim memiliki deskripsi yang berbeda bukan dari trunkus asenden tetapi dari puncak a.pulmonalis, terkadang dideskripsikan sebagai arteri bronkial yang hipertrofi dari aorta desenden thorakalis. Radiograf konvensional akan memperlihatkan 18


2012

siluet trunkus dengan a.pulmoner hilus yang sangat kecil. Sementara paru memiliki cabang seperti pada normalnya, tetapi bukan a.bronkial sebernarnya. Paru-paru biasanya oligemik dengan adanya pseudotrunkus. Ternyata hanya satu paru disuplai oleh trunkus, sedangkan yang lainnya dari a.pulmonalis dari RV. Malformasi ini disebut hemitrunkus (aorta dari satu jenis a.pulmonalis) dan seringkali komplikasi dari stenosis katup pulmonalis, sehingga paru menjadi oligemik (yang disuplai oleh RV) sedangkan yang disuplai oleh trunkus menjadi pletorik.

KELOMPOK 3 : GANGGUAN KONEKSI DAN HUBUNGAN JANTUNG Transposisi Arteri Besar (TGA)

Jika ruang jantung dihubungan terhadap pembuluh yang salah misalnya RV denga aorta terminologi ventriculoarterial disconcordance (kesalahan koneksi ruang jantung) dinamakan dengan transposisi arteri besar. Lebih dari 90% pasien memiliki satu dari dua jenis pola anomali TGA yaitu : (1) Uncorrected Transpotition of the great artery; (2) corrected Transpotition of the great artery. Perbandingan antara UTGA dan CTGA :

Anatomi

Arteri

Ventrikel

Aliran darah

Sianosis

Normal

uncorrected

Ada

corrected

Tidak ada

Dextro loop (UTGA)

Ventrikuloarterial discordance

Laevo loop (CTGA)

Mengalami Transposisi

Atrioventricular & Ventrikuloarterial discordance

Inversi ventrikular koronal

1. Uncorrected Transpotition of the great artery (UTGA)

Sekitar 75% pasien dengan UTGA memiliki gangguan berupa dekstro loop dimana ruang jantung RV dihubungkan dengan aorta, dan LV berhubungan dengan a.pulmonalis dan

19


2012

terdapat ventriculoarterial discordance. RA, RV, LV, dan LA dalam batas normal dan disebut veno-atrial dan atrioventricular concordance. Normalnya, sirkulasi antara ventrikel dan arteri besar membentuk angka 8 dimana RV menyilang menuju a.pulmonalis, dan LV menuju arcus aorta. Sedangkan pada UTGA, sirkuit dibagia menjadi dua bagian yang terpisah, tidak ada hubungan sama sekali; dalam hal ini keempat ruang jantung dalam batas normal, begitu pula dengan koneksi pembuluh vena paru dan vena sistemik ( veno-atrial dan atrioventricular concordance).

a. Sirkuit pertama menghubungkan antara RV



Aorta



Vena Cava (VC)



RA



RV dimana aliran darah yang mengalami desaturasi oksigen dialirkan kembali ke aorta sehingga menimbulkan sianosis sentral b. Sirkuit yang kedua menghubungkan antara LV LA





A.pulmonalis



V.Pulmonalis



LV dimana darah yang dialirkan 100% teroksigenasi dan ini merupakan satu

sirkuit yang independen dan tertutup, tidak ada hubungan dengan sirkuit pertama. Hal ini akan cepat manimbulkan kematian neonatus dimana tidak akan ada oksigen yang dialirkan melalui aorta terutama ke otak dan myokardium. Pemecahannya adalah dengan menghubungkan kedua sirkuit yang dicapai dengan membuat shunt kiri ke kanan dan membuat volume shunt yang sama antara kanan ke kiri. Walaupun kedua shunt memiliki volume yang sama, salah satu akan mengalami deplesi darah dan yang lain akan mengalami overload. Shunt bisa dibuat pada tingkat atrium, ventrikel, atau duktus : salah satu atau lebih komunikasi ini harus dibuat pada bayi dengan UTGA untuk bisa bertahan hidup. Bisa timbul bersamaan dengan ASD, VSD, atau PDA. Kelainan ini bisa terdeteksi pada 4-6 minggu kehamilan. Pada saat lahir jantung neonatus dengan UTGA dalam batas normal, tetapi seiring waktu akan membesar progresif dan menimbulkan sianosis dan agagl jantung. Kematian terjadi pada 90% pasien pada tahun pertama kehidupan jika tidak dilakukan septostomi bedah. Radiologi 

Jantung terlihat membesar pada beberapa minggu pertama dan bulan pertama kehidupan

20




Bentuk jantung abnormal RA





2012

cenderung lebih konveks dan menonjol akibat pembesaran

pada proyeksi frontal tampak seperti jantung globuler dengan bentukan

menyerupai telur 

Radiologis pada bagaian superior mediastinum terlihat aorta asenden anterior dan a.pulmonalis posterior menggantung pada satu garis tengah; aorta asenden dan desenden terletak pada irisan yang sama secara midsagital dan tidak membentuk batas tepian dalam siluet jantung



Pada radiograf konvensional frontal akan terlihat dekstro loop dimana posisi isi kaliber aorta yang dilihat dari atas terletak di depan a.pulmonalis dengan posisi agak menyamping ke kanan sedangkan CTGA terletak menyamping ke sebelah kiri (laevo loop). Trunkus pulmonalis secara otomatis akan berada di belakang aorta asenden.



Terkadang terdapat stenosis pulmonal (20%; bisa menimbulkan oligemik jika berat) dimana biasanya paru akn menjadi pletorik dimana LV sebagai output dan secara umum lebih besar dibanding output RV pada UTGA



terjadi kombinasi antara A.

PULMONALIS SENTRAL NON OBSTRUKTIF + PLETORA PULMONALIS



SYANOSIS Ekokardiografi 

Ekokardiografi dua dimensi pada irisan parasternal aksis pendek



identifikasi

pembalikan a.pulmonalis dan aorta 

irisan parasternal aksis panjang



memperlihatkan kontinyuittas LV dengan

a.pulmonalis dan RV dengan aorta 

irisan subkosta



intergritas septum ventrikel, jika terdapat VSD, digunakan flow

mapped Doppler memperlihatkan adanya shunt dari RV ke LV 

jika dilakukan pada neonatus



berguna untuk tindakan pembedahan untuk menukar

pembuluh arterial dan arteri koroner Angiokardiografi 

medium kontras harus mencapai LV dan RV; pada RV akan terlihat morfologi konus supraventrikular infundibular normal, tetapi terjadi kesalahan tempat aorta asenden

21




proyeksi angiokardiografik lateral



2012

katup aorta dan aorta asenden terletak langsung di

depan katup pulmonal dan arteri; arkus aorta terletak di kiri dan lebih ke arah midsagital dibandingkan biasanya; arkus aorta ada pada sisi kiri dan memiliki konfigurasi dekstrorotasi normal 

jika terdapat stenosis katup pulmonal akan diperlihatkan dengan ventrikulografi dan sedikit dari kelainan tersebut akan terdapat koarktasio aorta.

Prosedur operatif

i.

Terapeutik septostomi



mencampur darah dari atrium kanan dan kiri dengan kateter

Rashkind yang diambil dari vena femoralis melalui RA ke LA



balon kateter kecil

akan dimasukkan 1 ml medium kontras dan dimasikkan melalui septup atrium dan menyebabkan lubang besar yang nantinya akan mencampur darah antara kedua atrium 

evaluasi dengan ekokardiografi dan pencitraan ultrasonik dua dimensi

Baffle  ditempatkan secara oblik menyeberangi atrium setelah melewati septum

ii.

atrium. Prinsip ini menghubungkan aliran balik v.pulmonalis langsung ke RA keluar jantung

untuk

menghasilkan

veno-atrial

discordance

untuk

mengompensasi

ventriculoarterial discordance Arterial switch  membagi aorta dan a.pulmonalis dan menjahit pangkal aorta (diatas

iii.

a.koroner) ke a.pulmonalis dan menghubungkan a.pulmonalis proksimal ke aorta

2. Corrected Transpotition of the great artery (CTGA) 

Lima belas persen pasien CTGA memiliki levo loop dan inversi ventrikel



Pada CTGA, ventriculoarterial discordance ‘diperbaiki’ oleh perkembangan anomali sekunder (atrioventricular discordance)



aliran darah seperti angka 8 didapatkan,

namun darah yang teroksigenasi akan melewati paru-paru melalui vena pulmonalis ke arah LA ke RV menuju aorta; darah yang mengalami desaturasi melewati vena cava ke RA



LV ke a.pulmonalis sehingga walaupun suplai darah ventrikel ke

sirkuit sistemik dan pulmoner tertukar, pasien tidak mengalami sianosis 

Terminologi atrioventricular discordance mengacu pada kesalahn penempatan RV di sebelah kiri dari LV



malposisi koronal kedua ventrikel yang disebut dengan

inversio ventrikel dan terlihat pada usia kehamilan 4-6 minggu 22


Tampilan



klinis

utama

dalam

CTGA

:

atrioventricular

2012

discordance;

ventriculoarterial discordance; ventricular inversion ; bisa juga disertai dengan

VSD, inkompetensi trikuspid, PVS atau defek konduksi Radiologi

Petunjuk penting pada CTGA adalah posisi aorta asenden dimana akan membentuk



batas konveks kanan dari mediatinum superior membentuk konveksitas panjang sepanjang porsio batas kiri jantung untuk mencapai arkus aorta yang terletak di bagian kiri trakea



disposisi ini berdasar kepada aorta asenden paad CTGA

mengacu pada levo loop dari embryologi jantung Jantung pada pasien CTGA perlahan membesar berdasarkan abnormalitas yang



terkait ; paru akan menjadi pletorik dengan aliran pulmoner akan meningkat, bisa normal, bisa juga oligemik tergantung derajat defek septum atau stenosis pulmoner Ekokardiografi 

Ventrikel kiri dan kanan mengalami inversi tetapi terletak pada sisi yang sama pada irisan koronal



Irisan parasternal aksis pendek memperlihatkan hubungan agian posterior, a.pulmoner sisi kanan ke LV dan anteriro, aorta asenden sisi kiri ke RV



Juga bisa digunakan untuk mengetahui adanya VSD, stenosis pulmonal dan malformasi eibstein dari katup trikuspid.

Angiokardiografi 

Morfologis LV terlihat dengan ketiadaan krista dan trabekulasi yang baik dalam ruangan yang besar secara umum dekat dengan garis tengah dan menyuplai a.pulmonalis dalam CTGA di posterior katup aorta



Medium kontras harus mencapai paru-paru dan berbalik lagi ke LA



ruangan ini

mengantarkan darah yang telah teroksigenasi ke ventrikel yang abnormal, walaupun membentuk batas jantung kiri tengah, representasi morfologi inversi RV 

RV yang gagal berkembang dan inversi ini terletak secara sagital berhubungan dengan LV yang membesar 23




2012

Inversi RV yang menjadi rudimenter memberikan gambaran aorta asenden anticlockwise membentuk karakteristik batas jantung kiri atas untuk mencapai

arkus aorta. Katup aorta anterior dalam batas normal dan biasanya terletak di anterior katup pulmoner sehingga arkus aorta membentuk arkus sagital semisirkuler seperti yang terlihat pada angiogram lateral. Katup aorta terletak lebih tinggi dibandingkan normal 

Arteri koroner mengalami anomali dalam CTGA, dengan cabang interventrikuler desenden biasanya mencapai a.koroner kanan yang berasal dari sinus valsava anterior kanan



Diagnosis dapat ditegakkan dengan radiograf thoraks frontal degan menandai posisi aorta asenden membentuk batas kiri atas jantung mengacu pada levo rotasi jatung.

KELOMPOK LAIN KELAINAN JANTUNG SIANOTIK Sindrom Hipoplastik jantung Kiri

abnormalitas yang jarang dimana klinis pasien akan

sangat buruk karena gangguan kongenital berat pada jantung dan akan meninggal pada jam-jam pertama kehidupan atau paling tidak sehari setelah lahir Malformasi Arteriovenosa Pulmoner

biasanya terjadi intrapulmoner dan membentuk suatu

aneurisme besar, komunikasi langsung dari a.pulmonalis ke atrium kiri. Jika terdapat shunt besar langsung dari a.pulmonalis mayor ke v.pulmonalis atau LA, akan terdapat sianosis akibat darah yang mengalami desaturasi yang dipompa langsung ke sisi kiri sirkulasi menuju sistemik sehingga menjadi bypass mekanisme oksigenasi pulmoner.

24


2012

35D abnormalitas jantung kanan

abnormalitas jantung kiri

vena cava superior persisten

anomali drainase venosa

interupsi vena cava infrahepatik

aposisi atrial appendages

abnormalitas posisi jantung

cor triatriatum

sindrom jantung hipoplastik

anomali eibstein parachute mitral valve anomali Uhl

stenosis katup pulmoner

penyakit katup aorta pediatri

stenosis pulmoner infundibuler

fibroelastosis endokardial

pulmonary valve absence

kardiomyopati infantil

stenosis arteri pulmo perifer

kardiomyopati akibat deplesi glikogen

interupsi a.pulmoner a.koroner aberant anomali a.pulmo kiri

25

gagal jantung infantil

dekstrokardia primer

kongesti vena pulmo dan odem

asplenia

shunt kiri ke kanan

polisplenia

shunt arteriovenosa sistemik


2012

ABNORMALITAS JANTUNG KANAN Anomali anatomi drainase venosa sistemik tanpa konsekuensi hemodinamik serius tetapi bisa terkait dengan gangguan jantung yang berat. Vena Cava Superior Kiri Persisten 

Anomali yang sering dimana terjadi gangguan drainase via sinus koroner ke RA



seringkali anomali yang terkait dengan abnormalitas intrakardiak yang serius 



Drainase vena cava superior kke LA

menyebabkan shunt kanan ke kiri + sianosis sentral



Vena cava superior tidak terlihat pada radiograf konvensionalfrontal



Kateterisasi jantung dan/atau angiokardiografi dibutuhkan untuk diagnosisnya

Interupsi Infrahepatik Vena Cava Inferior (IVC) 

Kelainan ini meliputi ketiadaan IVC antara vena renalis dan atrium kanan



drainase vena dari tungkai dan abdomen bawah (IVC yang lebih bawah) cephalad via renal, vena paravertebral dan azigos





melanjutkan

erlanjut ke thoraks sebagai vena azigos

yang bersar melewati atrium kanan bagian belakang dan arkus berjalan secara lateral ke kanan diatas bronkus principalis 



masuk ke bagian SVC

pelebaran arkus azigos menyebabkan opasitas pada proyeksi foto frontal



menghilang saat

ereksi dan manuver valsava 

anomali tidak mengindikasikan gangguan fungsional mayor, tetapi biasanya terkait dengan gangguan perkembangan jantung mayor



shunt kiri ke kanan, anomali drainase vena

pulmonalis, anomali posisi jantung, dan polisplenia. 

Penyebab anomali terutama interupsi IVC menyebabkan kesulitan dalam manipulasi kateter jantung, operasi jantung seperti bypass jantung

Aposisi Atrial Appendages 

Kelainan yang jarang dimana perangkat atrium kanan dan atrium kiri terletak sejajar



Varietas yang lebih sering adalah ketika anomali appendages pada RA melewati bagian belakang aorta asenden dan a.pulmonalis

menyebabkan

kontak langsung dengan perangkat LA normal 26

kecekungan batas jantung kiri dan




2012

Masalah ini (RA appendages) menimbulkan gangguan sirkulasi dan terkait dengan transposisi juga dengan taresia trikuspid



digunakan untuk angiografi atrial kanan (plain

film) Anomali Eibstein 

Anomali kongebital yang tidak lazim dimana mengenai septum dan katup trikuspid posterior yang menempel pada ruang ventrikel kanan pada atrioventricular junction.



Kuspis yang mengalami malposisi + malformasi + korda tendinea dan otot papilare yang inadekuat



menimbulkan regurgitasi ringan hingga berat

Bagian proksimal RV trikuspid









dianggap sebagai atrium karena terletak di posisi atrium dari katup

menimbulkan gangguan pengosongan RA



pembesaran RA

Output RV akan menurun karena tidak dapat mengejeksi volum ke katup pulmoner akibat kualitas otot RV yang menurun + regurgitasi RA + gangguan pengosongan RA



Bisa disertai dengan kelainan ASD, PFO, dan meningkatkan tekanan RA akibat shunt kanan ke kiri  sianosis sentral



Eibstein juga terkait dengan anomali pembesaran jantung globular/ square cardiac silohuete, transposisi dan aritmia serius



RA membesar  batas kanan lateral jantung yang cembung menonjol



terjadi

pengingkatan kontak dengan sternum dan penonolan batas posterior yang terlihat pada foto lateral 

Arteri pulmonalis utama serta cabang-cabang kanan dan kiri tertutup oleh jantung yang membesar; paru-paru oligemik



Jantung berbentuk globuler dengan pedikel vaskular dan paru oligemik = anomali Eibstein



Pada gambaran radiologis siluet eibstein pada anomali ini mirip dengan TF, atresia trikuspid, transposisi dan atresia arteri pulmoner dimana terlihat siluet jantung membesar dengan tepian tajam, batas lateral bentuk kurva dan pulsasi menurun serta paru mengalami oligemik



Ekokardiografi : kelainan septum posterior dan daun katup trikuspid menempel pada ruang RV



Pencitraan traktur outflow RV penting untuk mengeksklusi obstruksi RV yang disebabkan oleh kelainan katup pulmoner. Ekokardiografi juga penting untuk mengevaluasi perbaikan bedah monokuspid untuk menurunkan derajat regurgitasi trikuspid 27




Angiokardiografi  medium kontrasi pada RA



2012

kelainan perlekatan katup trikuspid pada

bagian kiri yang memisahkan bagian RV proksimal dan distal



inkompetensi trikuspid,

kesalahan letak katup trikuspid, outflow RV, katup pulmoner dan arteri pulmonalis yang kecil 

Biasanya terdapat perlambatan pengosongan RA dengan shunt kanan ke kiri melalui foramen ovale atau ASD



menyebabkan opasifikasi LA

Anomali Uhl 

Kelainan yang jarang, bersifat kongenital, familial, dengan ketiadaan myokardium ventrikel kanan  sehingga endokardium RV + perikardium terjadi kontak  kematian dini bayi



Radiologis : pembesaran jantung masif, pulsassi minimal, dan penebalan dinding jantung, bentuk jantung sulit dibedakan dengan anomali eibstein



Ekokardiografi dan angiokardiografi : dilatasi jantung masif, dinding RV menipis, tidak ada kontraksi sistolik pada anomali Uhl dan kesalahan penempatan katup trikuspid dari anomali eibstein.

Stenosis Katup Pulmoner 

Terjadi 20-30% pada penyakit jantung kongenital, terkait dengan anomali yang lain seperti ASD, transposisi, TF



Pada stenosis pulmonal terjadi fusi dan penebalan katup pulmonal, membentuk suatu difragma, berlokasi di sentral, dan eksentrik. RV hipertrofi sebanding dengan tingkat keparahan stenosis



terjadi obstruksi outflow RV. Dilatasi RV tidak terjadi hingga RV

gagal dan akan lebih jebat apabila septum jantung intak. Klinis bervariasi dari ringan dengan gradien sistolik kecil (20-40 mmHg) asimtomatik hingga yang ekstrim yang menyebabkan gagal jantung. 

Radiologis o

Radiologi frontal konvensional menjalar ke arteri pulmoner





dilatasi post stenotik pada trunkus pulmoner

meluas ke arteri pulmoner kiri menghasilkan suatu

hilus kiri yang melebar dibandingkan hilus kanan yang normal o

Jantung jarang membesar secara masif, tetapi seringkali bentuk ventrikel dengan apeks mendatar di atas diafragma 28


o

2012

Arkus kosta ada pada bagian kiri dan tidak menonjol, sisi kanan arkus aorta diisi dengan PVS biasanya juga terkait dengan VSD



Oligemia pulmoner



terjadi akibat shunt kanan ke kiri akibat distensi arteri pulmonalis

perifer tidak adekuat sehingga pulsasi menurun 

Ekokardiografi dua dimensi : stenosis pulmo sedang-berat, terlihat penebalan kuspid

dan selama sistole 

Doppler kontinyu mengestimasi puncak sistolik selama terjadi penebalan RV anterior



Angiokardiografi : terlihat kubah kuspid pada katup pulmoner terutama pada sistolik

ventrikel, alirannya memasuki trunkus pulmoner 

Derajat dilatasi tidak berhubungan langsung dengan tingkat keparahan stenosis. Dilatasi mengacu pada turbulensi aliran dan maksimal pada sisi anterior dan atas trn=uknus pulmoner dan meluas ke bagian duktus



Ventrikel kanan sangat bertrabekulasi, sejalan dengan derajat PVS, krista menjadi prominen dan hipertrofi, serta terjadi obstruksi outflow RV



Jika terdapat PVS yang ekstrim atau obstruksi katup total



sinusoid akan melebar jauh

dan jika terdapat VSD, ASD, atau PFO maka akan terlihat shunt kanan ke kiri. Stenosis Pulmoner Infundibuler (PIS) 

Merupakan komponen TF dimana terjadi obstruksi infundibulum (fibromuskular) terhadap outflow RV ke katup pulmoner



Bersifat kongenital, bertahap menjadi TF yang berat oleh fibrosis endomiokardial dan hipertrofi (RV)



Hemodinamik PIS sama dengan PVS tetapi kondisi radiologisnya tidak/ jarang membentuk dilatasi post stenotik, lain-lainnya mirip dengan PVS



Ekokardiografi : sama dengan stenosis pulmoner infundibulum pada TF

ada malalignment VSD pada PIS





dimana tidak

posisi septum konal normal (terlihat pada aksis

parasternal panjang) dan traktus outflow RV, tidak seperti pada TF yang septum konalnya abnormal. Ketiadaan Katup Pulmoner

29




Anomali kongenital yang jarang



merupakan komplikasi TF



2012

dengan dilatasi trunkus

pulmoner hingga ke arteri pulmonalis kiri, terkadang juga kanan, vaskularisasi paru normal, jantung terkadang bisa membesar. Arteri pulmonalis sentral sangat besar yag menyebabkan kompresi bronkial dan oklusi 

Ekokardiografi : o

Dilatasi arteri pulmonalis ekstrim

o

Anulus pulmonalis memperlihatkan bentukan seperti melingkar pada irisan aksis panjang dan pembesaran RV

o

o

Doppler flow mapping  stenosis pulmoner dan regurgitasi

Bayi dengan PDA



injeksi kontras ke aorta melalui kateter a. Umbilikalis



arteri

pulmonalis dan RV akan terlihat Stenosis Arteri Pulmonalis Perifer 

Penyempitan terjadi pada trunkus pulmoner, arteri pulmonalis kanan dan kiri atau cabang segmental/ lobar (bifurkasio T)



menyebabkan dilatasi post stenotik arteri pulmonalis

kanan dan kiri 

Stenosis arteri pulmonalis kanan dan kiri bisa terkiat dengan Rubella Maternal atau hiperkalsemia infatil



Stenosis yang didapat pada trunkus pulmoner disebabkan oleh band surgikal trunkus pulmoner dalam terapi VSD berat pada bayi



dimana surgikal band bermigrasi ke

bifurkasio trunkus 

Ekokariografi atau RV angiokardiografi memperlihatkan penebalan katup pulmonalis.

Interupsi Arteri Pulmoner R/L atau congenital absence 

Ketiadaan arteri pulmoner utama kanan dan kiri akan mengambil alih suplai paru ipsilateral yang terisi darah yang desaturasi



hal ini penting sebab jika hemitoraks kontralateral

mengalami penumonia atau penumothoraks keadaan paru tanpa arteri pulmonalis





pasien akan hipoksia ekstrim, setara dengan

bisa disertai dengan hemoptisis akibat arteri

bronkial yang dilatasi dan melebar atau ada hipertensi pulmonar 

Radiograf thoraks frontal menunjukkan reduksi ukuran paru yang terkena baik saat inspirasi

maupun ekspirasi, tidak ada pemerangkapan udara dengan hipoplasia arteri pulmoner 30




2012

Arteri pulmoner peifer memberikan perfusi dengan memperlebar arteri bronkial untuk mengompensasi paru dan oleh refluks vena pulmoner



Arkus aorta terletak pada sisi kiri jika arteri pulmoner kiri mengalami interupsi terutama jika ada kelainan jantung kongenital seperti TF



Ekokardiografi dua dimensi : irisan parasternal aksis pendek  memperlihatkan bifurkasio

arteri pulmoner normal 

Angiografi ventrikel kanan : konfirmasi ketiadaan arteri pulmonalis kiri dan kanan dan

ketiadaan aliran darah ventrikel Anomali Arteri Pulmonalis Kiri ( Pulmonary Arterial Sling) 

Terkai dengan arteri pulmonalis (LPA) dari bagian atas arteri pulmonalis kanan



Anomali LPA menyebrangi garis tengah dengan melewati antara trakea dan esofagus di belakang



simtom : disfagia, stridor, dispneu, atau obstruksi parsial bronkus principalis

yang ditekan oleh anomali LPA antara trakea dan bronkus principalis kanan 

Radiograf frontal konvensional bisa normal atau menunjukkan abnormalitas hilus kiri, bisa

juga emfisema obstruktif atau kolaps paru kanan atau lobus atas; pada Barium Swallow



proyeksi lateral diagnostik dapat diindikasikan seperti yang diatas 

Ekokardiografi dua dimensi : arteri pulmonalis yang menggantung mungkin mempersulit

pencitraan bifusrkasio arteri pulmonalis normal pada irisan parasternal aksis pendek 

Angiografi pulmoner menunjukkan anatomi trunkus pulmonalis utama dan cabang-

cabangnya 

CT scan atau angiografi subtraksi digital dengan kontras intravena akan menegakkan

diagnosis tetapi sedikit tidak nyaman bagi pasien 

Koreksi bedah dilakukan dengan divisi, reposisi, dan penjahitan ulang LPA. Divisi dan rekoneksi anomali LPA seringkali menyebabkan komplikasi berupa trombosis post operatif. Gejala respiratorik bisa muncul setelah intervensi bedah karena terkait dengan penyempitan trakea dan trombosis LPA.

31


2012

ABNORMALITAS JANTUNG KIRI Anomali Drainase Vena Pulmoner (APVD)

Selama perkembangan fetus, paru primitif memberikan drainase melalui koneksi vena splenikus ke atrium kanan. Vena pulmonalis sentral kemudian berkembang dari sisi posterior LA, berhubungan dengan vena pulmonalis perifer, memberikan drainase vena paru ke atrium kiri. Tempat asal mula vena splenikus kemudian atrofi. Gangguan atau ketidaksempurnaan perkembangan vena pulmonalis berakhir dengan anomali drainase vena pulmonalis ke atrium kanan atau cabang-cabang utamanya. APVD parsial biasanya mengenai bagian paru kanan dan menerima aliran darah dari RA, SVC, IVC, atau vena azigos dalam menurunkan frekuensi. Seringkali terkait dengan ASD. Secara hemodinamik, anomali drainase menghasilkan suatu shunt dari kiri ke kanan seperti pada ASD tetapi terlalu kecil jika dibandingkan dengan ASD. Ada beberapa pola karakteristik anomali drainase vena pulmonalis parsial. Defek Sinus Venosus



vena lobus kanan atas melewati paru secara horizontal untuk

memasuki bagian SVC yang lebih bawah, berdilatasi. Selalu ada asosiasi dengan ASD pada tipe sinus venosus. Scimitar vein dan syndrome (sindrome hipogenetik paru)



vena lobus medius dan kanan

bawah membentuk suatu vena abnormal yang turun secara medial, membentuk kurva seperti sabit atau lengkungan pedang (cembung ke kanan) melewati diafragma dan memberikan drainse ke IVC bagian atas. Vena scimitar berjalan secara posterior ke RA dan mungkin kurang jelas karena ruang jantung, khususnya jantung yang seringkali salah tempat di bagiankanan karena paru kanan hipoplastik. Seperti gambaran sabit, ukuran vena meningkat seringkali mengenai cabang vena. Gambaran visualisasi pada radiograf frontal konvensional seringkali inadekuat dan dianjurkan untuk menggunakan tomografi dan ultrasonografi. Sindrom scimitar komplit terlihat pada vena pulmonalis scimitar mendrainase paru kanan yang kecil dengan kesalahan penempatan mediastinum ke kanan, dan arteri pulmonalis kanan yang hipoplastik tertutup oleh jantung tersebut. Pohon bronkial kanan memiliki cabang abnormal dan bisa terjadi bronkiektasis

32


2012

pada lobus bawah. Seringkali ada animali arteri substansial melewati aorta abdomiinal untuk menyuplai lobus kanan bawah. Vena Paru kanan

masuk ke RS tanpa ada asosiasi dengan ven lainnya. Jantung normal atau

kadang memperlihatkan ASD. Ekokardiografi menunjukkan anomali drainase vena pulmoner sudah didiskusikan sebelumnya. Varietas anomali drainase vena pulmoner terlihat pada plain radioraf dan dikonfirmasi dengan tomografi dan ekokardiografi, tetapi juga bisa dilihat lebih jelas dengan kateterisasi dan angiografi. Pelebaran Vena Pulmonalis – Varicosities

pelebaran vena pulmonalis terutama pada siis

kanan terlihat seperti massa intrapulmoner nyatadekat batas kanan jantung, khususnya pada pasien dengan peningkatan tekanan vena pulmonalis atau peningkatan aliran darah pulmoner. Varicosities vena pulmonalis kongenital

menunjukkan suatu pelebaran, menunjukkan

gambaran seperti hotdog, terkadang strukturnya berliku-liku, terlihat jelas dengan tomografi, langsung ke LA. Vena varikose mendrainase secara normal ke LA dan sangat jelas dalam pencitraan arteriografi atau venografi. Obstruksi Vena Pulmonalis

oklusi kongenital vena pulmonalus sentral oleh atresia atau

septum jarang terjadi. Satu atau kedua paru bisa terkena dan menunjukkan suatu kongesti dan odem pulmoner yang sama dengan anomali drainase vena pulmonalis total. Kondisi ini bisa timbul bersama distres respiratorik pada neonatus atau anak-anak, tergantung derajat dan luas daerah obstruksi vena. Cor Triatriatum

Selama perkembangan awal fetus, vena pulmoner sentral berjalan ke atrium kiri melalui celah di dinding posterior. LA posterior atau septum pada bagian jantung normalnya akan diabsorpsi sempurna sehingga vena pulmonalis berkomunikasi secara luas dengan apertura LA. Terkadang, septum ini berhenti pada vena pulmonalis dan tidak diabsorpsi meninggalkan suatu membran antara ruang LA sebenarnya dengan bagian terminal vena pulmonalis sentral. Fungsi LA akan dibagi menjadi dua ruangan

(ruang posterior menjadi milik vena pulmonalis),

membentuk tiga ruang atrium.

33


2012

Biasanya gejala terlihat saat kanak-kanak, tetapi pada kasus obstruksi vena yang berat, cor triatratum bisa timbul selama bayi, dimana kasus berat biasanya timbul saat dewasa. Atrial kiri naik dari ruangan LA yang tidak mengalami obstruksi dan tidak ada pelebaran. Obstruksi vena pulmonalis oleh obstruksi septum menyebabkan kongesti dan odem menyebabkan suatu insufisiensi jantung/respiratorik pada neonatus, anak atau dewasa, tergantung tingkat keparahan obstruksi. Odem pulmo terjadi pada bagian interstisial dengan garis septum interlobular menonjol dibandingkan dengan odem intraalveolar. Tampakan radiologis paru sama dengan TAPVD obstruksi pada bayi dan stenosis mitral pada dewasa. Pada kondisi ini terjadi kongesti venosa dan odem, dan beberapa ada tanda hipertensi pulmonal. Jantung tidak selalu membesar, tetapi bisa terlihat sedikit membengkak karena pembesaran LA dan menyebabkan pergeseran esofagus dari garisnya. RV mengalami hipertrofi, LV normal. Ekokardiografi dua dimensi mengidentifikasi konfluensi vena pulmonalis di belakang jantung. Sebagian besar bentuk cor triatriatum, ruangan berkomunikasi dengan LA dan defek bisa dibedakan dengan cincin mitral supravalvular dan TAPVD dengan mengevaluasi posisi membran dan gerakannya. Angiografi pulmoner selama fase levo dimana membran yang obstruksi terlihat memisahkan ruang LA dari vena pulmonalis. Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik

Simtom dan kompleks anatomiknya dicirikan sebagai ventrikel kiri yang sangat kecil (hipoplastik) dengan output LV sedikit atau ahkan tidak ada, dan tidak mampu menjalankan sirkulasi sistemik. Sindrom ini biasanya timbul segera setelah lahir dengan kegagalan kardiorespiratorik berat dan odem pulmo, terkadang memperlihatkan pola paru sepertijala/ retikuler. Terdapat juga pembesaran jantung dalam sindrom hipoplasia jantung kiri mengacu pada pembesaran RA dan RV yang merupakan satu-satunya ruangan fungsional. Bayi biasanya bertahan beberapa jam hingga hari sehingga sulit untuk dibantu. Komponen prinsip sindrom ini adalah :

34


2012

1. Atresia katup mitral 

Katup mitral mengalami imperforasi septum total dengan LA yang obstruksi, biasanya terkait juga dengan ASD. LV sangat keciltetapi mampu menerima aliran darah dari RV melalui VSD.



Radiograf konvensional : odem pulmo dan kongesti; angiokardiografi jantung kanan : obstruksi outflow RA, terkadang penonjolan membran mitral, vena pulmonlis kosong dengan cepat

2. Atresia katup aorta 

Anomali berat dimana terjadi obstruksi total pada katup aorta dan memiliki ukuran sangat kecil; terjadi hipoplasia aorta asenden dan arkus aorta memiliki kaliber yang kecil yang menerima darah retrograde melalui duktus paten yang besar dari RV



Angiografi kontras : terlihat RV yang besar, PA yang besar, opasifikasi retrograde pada arkus aorta, opasifikasi retrograde aorta asenden yang hipoplastik kembali ke arterii koroner dan ke aorta yang mengalami atresia



Bisa timbul PDA yang luas dan transmisinya dari kanan ke kiri menuju aorta. Sebagian besar aliran ini langsung menuju aorta torakalis untuk menyuplai sebagian tubuh, dan sejumlah kecilnya mengalir retrograde mengelilingi arkus aorta yang hipoplastik untuk menyuplai daerah kepala, lengan dan sirkulasi koroner. RV adalah satu-satunya ruangan yang fungsional dan pompa darah melalui sirkulasi pulmoner dan sistemik. Oleh karena itu, RV dan RA memiliki luas yang lebih yang menyumbang pembesaran jantung.



Radiograf konvensional menunjukkan adanya pembesaran jantung, arteri pulmonalis sentral membesar dan terdapat kongesti vena pulmonalis dan odem akibat obstruksi jantung kiri dan inadekuat.

3. Hipoplasia Aorta proksimal



biasanya terkait dengan PDA yang besar mentransmisikan

shunt R atau L mayor yang berperan dalam sirkulasi sistemik.

35


2012

Parachute Mitral Valve

Adalah anomali yang meliputi : 1. Seluruh korda tendinea dan daun katup mitral menempel pada otot papiler yang besar (menyerupai parasut) menyebabkan disfungsi ketup mitral 2. Penyempitan outflow LA proksimal ke katup mitral 3. Penyempitan outflow LA proksimal ke katup aorta 4. Koarktasio aorta Hal ini menyebabkan lesi obstruktif pada jantung kiri dan pasien (anak-anak) secara klinis menunjukkan gagal jantung kiri. Gambaran radiologisnya berupa rib notching terlihat pada anak yang lebih tua atau dewasa, kongesti paru dan odem. Ekokardiografi dua dimensi mennunjukkan empat ruangan jantung dan irisan parasternal memperlihatkan keterbatasan pembukaan saat diastolik; pola korda abnormal dan pembesaran atrium kiri. Terdapat juga struktur tunggal/ disproporsionalitas signifikan antara otot papiler anterior dan posterior. Penyakit Katup Aorta Pediatri 

Timbul saat bayi atau kanak-kanak berupa abnormalitas minor seperti katup aorta bikuspid. Akan tetapi hal ini tidak berpengaruh terhadap hemodinamik, lain halnya kelainan unikuspid atau diplasia katup yang berat. Disebut juga stenosis aorta neonatorum.



Secara anatomis katup yang malformasi terkait dengan cincin katup yang kecil dan obstruksi pada sisi kiri seperti stenosis mitral, ventrikel kiri yang kecil atau koarktasio aorta.



Secara fisiologis, otot ventrikel merespon dengan fungsi yang ‘supernormal’ tetapi tidak membuat suatu keadaan gagal jantung kecuali pada kasus dimana terdapat obstruksi outflow yang berat



Adaptasi klinis terhadap stenosis aorta adalah penebalan dinding ventrikel kiri yang berat dilihat dari radiografi foto thoraks dan ekokardiografi



terlihat apeks ventrikel kiri

berdilatasi terhadap aorta asenden, terutama pada orang dewasa 

Ekokardiografi dua dimensi memperlihatkan katup aorta abnormal, cincin katup kecil, penebalan dinding ventrikel kiri yang berat dan peningkatan fungsi secara keseluruhan

36






2012

Jika timbul pada neonatus makan terjadi dilatasi ventrikel kiri, fungsinya akan memburuk dan terjadi fibroelastosis endokardial



Ekokardiografi Dopplier



memperkirakan gradien sistolik dan perangkat penting untuk

melihat keparahan obstruksi juga untuk respon terapi 

Kateterisasi jantung



konfirmasi obstruksi yang meluas dengan balon valvotomi

Fibroelastosis Endokardium 

Kondisi dimana terjadi hipertrofi myokardium dan fibrosis dengan kelainan letak endokardium dengan fibrosis tebal dan jaringan elastik



Varietas timbul akibat iklim tropis yang lembab dan mungkin terkait dengan eosinofilia dan disebabkan juga oleh virus arthropod-born. Komplikasinya berupa stenosis aorta, koartasio aorta



Klinis menunjukkan adanya kegagalan jantung kiri yang progresif pada bayi



kematian

tahun pertama kehidupan 

Secara radiologis kongesti pulmo dan odem dengan jantung yang membesar, terutama LV 

sirkulasi jantung buruk + inkompetensi mitral dan aorta

Kardiomyopati Infantil 

Dikatakan masih misteriurs



dimana gambaran klinisnya berupa kegagalan ventrikel kiri

pada bayi. Jantung basanya membesar perlahan, terutama pada sisi kiri. Terdapat hipertrofi obstruktif outflo LV atau lesi non obstruktif primer pada ventrikel kiri. Kardiomyopati karena Depelsi Glikogen 

Terjadi karena deplesi otot jantung dan somatik, makroglosia, hati dan splen. Pemeriksaan radiologis sulit dibedakan antara fibroelastosis dan kardiomiopati. Diagnosis dikonfirmasi oleh biopsi otot somatik dan deteksi defisiensi enzim spesifik.

Arteri koroner aberant 

Arteri koroner aberant naik dari a.pulmonalis dan perfusi ke otot ventrikel kiri dengan darah yang mengalami desaturasi

37




Ventrikel kiri gagal sering pada beberapa bulan pertama



2012

menghasilkan suatu gambaran

klinis dan radiologis mirip fibroelastosis atau kardiomiopati dengan ventrikel kiri yang membesar. Kegagalan ini menyebabkan kongesti pulmo dan odem. 

Prognosis bergantung pada tingkat keparahan pembesaran pada anastomosis yang adekuat anatar arteri koroner kanan dan kiri. Pada bayi, tekanan arteri pulmonalis yang meningkat menyuplai arteri pulmonal kiri dengan darah vena campuran. Saat matur, tekanan arteri pulmonalis akan menurun dan aliran akan membali ke arteri koroner kiri aberant dan mereka akan

menerima darah yang teroksigenasi melalui arteri koroner kanan dan

anastomosis interkoronaria 

Terdapat shunt ekstrakardiak dari kiri ke kanan (aorta 





a.koroner kanan



a.koroner kiri

a.pulmonalis)

Angiokardiografi



kontras harus masuk ke aorta, a.pulmonalis dan jika memungkinkan ke

a.koroner kanan yang normal 

Pasien dengan anastomosis interkoroner yang baik akan bertahan selama bayi dan anak-anak tetapi besar kemungkian berisiko terjadi shunt kiri ke kanan yang besar



Ekokardiografi



tampakan

kardiomyopati



akan menurunkan fungsi pompa;

ekokardiogram : penebalan dinding ventrikel,, hipertrofi ruang spesifik

ABNORMALITAS POSISI JANTUNG 

Levokardia mengindikasikan bahwa jantung terletak pada sisi kiri dan titik apeks berada di sisi kiri (normal)



Dekstrokardia menunjukkan bahwa jantung terletak pada sisi kanan dan titik apeks berada di sisi kanan. Dekstrokardia dibagi menjadi dua berdasarkan penyebabnya yakni : 1. Dekstrokardia primer



2. Dekstrokardia sekunder

terjadi akibat defek perkembangan jantung 

akibat kesalahan letak jantung akibat gangguan paru atau

deformitas rongga toraks.

38


2012

Dekstrokardia Primer 

Pada perkembangan normal, tuba jantung membentuk loop yang menghadap ke kanan. Ruang ventrikel primitif proksimal menjadi LV, sedang yang lebih distal (ruang konus) berubah menjadi RV. D loop akan berotasi menjadi RV pada sisi kanan dan depan depan LV



Selama perkembangan, tube jantung primitif melayang di kiri dan rotasi searah jarum jam sehingga RV ada pada posisi anterior setara dengan bagian sisi kanan LV, yang terletak di posterior dan sisi kiri.ini adalah posisi definitif ruang jantung pada pasien normal



Pada levo/ L loop perkembangan jantung, semua yang dideskripsikan terbalik antara kanan dan kiri tetapi anterior dan posterior sama



Pada hukum Loop Van Praggh dapat digunakan aturan ibu jari, aplikabel pada 95% pasien



D loop timbul ketika katup aorta terletak di kanan katup pulmo. RV di sebelah kanan LV



L-loop timbul ketika katup aorta terletak di kiri katup pulmonal. RV terletak di sebelah kiri LV



Pada potongan koronal, arah datangnya arteri besar bisa digunakan untuk mengidentifikasi posisi ventrikel



Baik formasi D dan L loop



tetap ada koneksi ruang jantung (concordance) atau

sebaliknya koneksi ruang jantung abnormal (discordance) 

Diagnosis ekokardiografi



bisa menentukan posisi jantung secara akurat, koneksi

atrioventrikuler dan ventrikuloarterial dan dengan presentasi serta morfologi yang terkair dengan defek pada lesi jantung kompleks A. Dekstrokardia gambaran cermin (mirror image) dengan inversi viseral (situs inversus) Semua bagian toraks dan visera abdominal trebali dari kanan ke kanan, tetapi sama

pada

posisi

anteroposterior.

Tuba

jantung

L-loop

dan

bergantung

ke

kanan.perangkat atrium kiri, LV, aorta asenden, dan arkus aorta ada di sisi kanan. SVC, RA, IVC ada di kiri. Ekokardiorafi bisa menunjukkan pencitraan jantung cermin tanpa perlu menggunakan kateterisasi jantung. Dekstrokardia dengan gambaran cermin pada sisi kiri paru memiliki tiga lobus dengan bronkus principalis yang pendek, paru kanan memiliki bilobus dengan bronkus yang panjang; gelembung udara gaster dan lambung sendiri berada di sisi kanan hati (di sisi kiri). Dekstrokarida dengan situs inversus diketahui dialami oleh anak yang lebih tua 39


2012

atau dewasa, biasanya tidak terkait dengan lesi jantung kongenital lainnya. Orang yang mengalami dekstrokardia sehat dan normal, kecuali bahwa posisi jantung dan organ viseralnya terbalik. Akan tetapi lain halnya dengan bayi dimana proporsi pasien dekstrokardia dan situs inversus pada usia ini merupakan anomali kongenital yang berat yang berujung pada sianosis, gagal jantung, dan kematian dini. Pasien dengan situs inversus dan dekstrokardia yang bertahan saat bayi akan memiliki jantung normal. Sejumlah kecil pasien akan mengalami bronkiektasis, sinusitis paranasal dan aspermia akibat epitel inadekuat dan gangguan perkembangan silia (sindrom Kartagener;

immobile cilia

syndrome).

B. Dekstroversi atau dekstrorotasi jantung Malposisi jantung yang diakibatkan kegagalan tuba jantung untuk menerapkan rotasi normal searah jarum jam dan shift ke arah kiri setelah itu membentuk suatu D-loop. Anomali ini disebut dekstroretensi (jantung normal tetapi posisi ada di sebelah kanan). Sedangkan pada dekstroversi biasanya situs visceral misalnya lambung di kiri, hati di kanan. Tidak seperti dekstrokardia gambaran cermin, siluet jantung biasanya abnormal pada radiograf frontal. Pada keadaan dekstroversi, batas jantung kanan bawah dibentuk oleh RV, dan batas jantung kiri bawah dibentuk oleh LV. Batas arteri pulmonalis tidak terbentruk dengan baik. SVC, IVC dan RA ada di bagian kanan. Dengan barium swallow esofagus akan berada di belakang bayangan jantung. Menggunakan ekokardiografi dua dimensi akan menunjukkan koneksi atrioventrikular dan ventrikuloarterial mengadakan rotasi ke kanan dinding dada. Angiografi menunjukkan dua ventrikel ada pada sisi koronal yang sama dengan bentukan RV ada pada batas jantung kanan bawah. Diafragma pada keadaan dekstroversi biasanya tertekan oleh jantung dan terletak lebih bawah dibandingkan sisi kiri. Keadaan dekstroversi juga bisa terkait dengan anomali jantung terutama pasien yang lebih muda seperti transposisi. C. Levoversi situs inversus



bagian ini kontra dengan dekstroversi dengan situs solitus.

Pada levoversi dengan situs invertus, jantung berada di sisi kiri, visera abdomen mengalami inversi terhadap lambung di bagian kanan. Kondisi ini akibat malrotasi tuba jantung dibandingkan levokardia normal. Biasanya terkait dengan abnormalitas kongenital mayor dan sering dengan asplenia atau polisplenia. 40


2012

Asplenia (sindrome Ivemark)

Limpa berkembang pada waktu yang sama (5-7 minggu intrauterin) dengan katup atrioventrikuler dan regio konotrunkal. Teratogenik pada saat ini menyebabkan defek formasi limpa dan defek septasi jantung seperti kanal A-V persisten, ruangan jantung komunis, anomali konotrunkal, transposisi atau discordance arteri besar dan atresia pulmoner. Anomali jantung yang biasanya terkait dengan asplenia adalah isomerisme atrium kanan bilateral, discordance, defek konotrunkal, dan anomali drainase venosa pulmoner. Secara radiologis, ketiadaan spleen biasanya sulit diidentifikasi tetapi biasanya hati simetris dengan batas horisontal bawah dan lambung mungkin ada di tengahnya. Biasanya kedua atrium memiliki morfologi pada sisi kanan – disebut isomerisme atrium kanan. Anatomi bronkus biasanya jga mengalami abnormalitas dengan bronkus principalis kanan dan kiri memiliki karakteristik anatomik bronkus kanan (batang utama pendek dan eparterial bronchus) – isomerisme bronkus kanan. Terdapat insiden anomali sistemik yang tinggi dan

drainase vena pulmonalis, TAPVD menjadi anomali yang paling sering. Biasanya defek intrakardiak yang berat, terutama ruang jantung komunis, katup atrioventrikular tunggal, discordance ventrikuloarterial dan stenosis pulmonal. Biasanya bayi meninggal beberapa

minggu, bisa timbul dekstrokardia. Secara hematologis, asplenia dikarakteristikkan dengan burr erythrocyte, heinz dan howel Jolly bodies diantara sel darah merah, tetapi tampakan inipun tidak selalu muncul. Predisposisi

asplenia menjadi infeksi berat, terutama pneumokokkus dan antibiotik jangka panjang direkomendasikan. Polisplenia

Polisplenia merupakan bentuk abortif dari asplenia, dengan beberapa badan rudimenter splenikus yang kecil, pada kedua sisi abdomen bagian atas. Hati dan lambung berada di tengah dan situs viseral mungkin tidak dapat ditentukan. Biasanya terdapat isomerisme bronkial kiri misalnya kedua sisi bronkus kanan dan kiri memiliki karakteristik morfologis bronkus kiri (panjang dan eparterial bronchus)dan paru bilobarik. 41


2012

Kedua atrium memiliki karakteristik atrium kiri, terkadang dengan long-finger-like atrial appendages. Hal yang paling sering terkait dengan anomali jantung adalah interupsi vena kava

inferior dengan drainase vena azigos dominan pada setengah bagian bawah tubuh, tetapi anomali drainase vena pulmoner, stenosis dan dekstrokardia biasanya lazim ditemui.

GAGAL JANTUNG INFANTIL KARENA KELAINAN KONGENITAL Tabel di bawah ini termasuk penyebab gagal jantung yang sering pada bayi usia < 3 bulan akibat kelainan jantung kongenital . Kongesti Vena Pulmoner dan Odem pada Bayi

Diagnosis ditegakkan secara radiologis dimana kongesti paru dan odem sulit dilihat pada neonatus dan bayi. Odem pulmo biasanya terjadi pada bagian interstisial dengan central reticular criss-cross linear pattern : garis Kerley B kostofrenikus tidak biasa terlihat pada bayi. Penebalan

pleura (odem), terlihat pada radiograf lateral, bisa terlihat. Pembesaran jantung menyebabkan kongesti pulmo dan odem yang terlihat pada minggu pertama kehidupan dan merupakan anomali berat yang terdaftar pada tabel. Gagal jantung pada bayi usia < 3 bulan A. Asianotik 1. Kardiomyopati 2. PDA pada bayi prematur 3. Shunt LR masif 4. Malformasi AV sistemik 5. Anomali arteri koroner 6. Stenosis katup aorta 7. Koarktasio aorta B. Sianotik 1. Obstruksi jantung R yang berat dengan ASD restriktif dan shunt RL i. Anomali eibstein berat ii. Atresia trikuspid iii. Atresia dan stenosis katup pulmoner 2. Anomali obstruksi drainase vena pulmonalis total 3. Sindrom hipoplasia jantung kiri 4. Trunkus arteriosus persisten 5. Double outflow right ventricle (tanpa stenosis pulmo) 42

Penyakit Jantung Kongenital_putu Liliana Pradevie

Recommend Documents