ONFALOCELE
RESPONSABLE: Guerrero Mogollón María José
ONFALOCELE
INTRODUCCION El Onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal anterior por incompleta formación de los pliegues embrionarios que le dan origen, lo que provoca hernia del contenido intrabdominal en un saco de dos capas, una interna de peritoneo y otra de amnios separadas a veces por la gelatina de Warton, y en el cual se inserta el cordón umbilical. La primera descripción fue hecha por Ambrosio Paré en el siglo XIV y su frecuencia es de 1 por cada 3000 a 10000 nacimientos. Se considera un Onfalocele grande, cuando el defecto es mayor de 5 centímetros (cm) de diámetro. Los mismos, usualmente contienen el hígado y las asas intestinales y tienen escaso desarrollo de la cavidad abdominal. El diagnóstico se realiza de forma regular, con el ultrasonido prenatal. En el momento del parto el defecto es obvio si no se ha roto, en cuyo caso hay que diferenciarlo de la Gastroquisis. Para el manejo postnatal existen diversas opciones quirúrgicas o no, que dependen del tamaño de la hernia, la integridad del saco, las anomalías asociadas y el estado general del niño. La mortalidad reportada está entre el 34% y el 80%.
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ONFALOCELE HISTORIA.
La primera descripción del onfalocele la realizó:
Paré en 1634. Hey en 1803 y Hamilton en 1806 reportaron por primera vez el cierre primario del defecto.
El onfalocele roto fue tratado por Visik en 1873 con cierre solamente de piel. Múltiples tratamientos comenzaron a ser reportados en onfaloceles de gran tamaño; fue Groben 1957 quien usó por primera vez solución de mercurocromo acuoso al 2 % con el objetivo de curtir el saco.
En 1887, Olshausen describió la movilización de un flap de piel para cubrir el saco no roto de onfaloceles grandes, lo que constituyó un avance en la supervivencia de estos niños.
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El onfalocele está caracterizado por un defecto en el sitio del anillo umbilical con la protrusión o hernia del contenido abdominal. El contenido eviscerado está cubierto por un saco que consiste en una membrana avascular, translúcida, compuesta por peritoneo, gelatina de Wharthon's y amnios.
El tamaño del defecto de la pared abdominal es variable (4 a 12 cm). El saco usualmente contiene intestino y con frecuencia hígado, bazo y estómago. Puede romperse intraútero, durante la labor del parto o después del nacimiento. La ruptura temprana provoca gran edema y exudado sobre la serosa de las vísceras expuestas.
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Los onfaloceles se clasifican según:
Tamaño del defecto:
_ Grandes: > 8 cm. _ Medianos: entre 5 y 8 cm. _ Pequeños: < 4 a 5 cm
Estado del saco:
_ Roto. _ No roto. FACTORES DE RIESGO
El onfalocele ha sido relacionado con determinados factores de riesgos que favorecerían su aparición, entre ellos pueden mencionarse:
Edad materna avanzada( mayor de 30 años) Raza negra Madres que reciben tratamiento anti depresivos inhibidores de la recaptación de sero-tonina durante el mes previo y el primer trimestre del embarazo.
DESARROLLO DE LA PARED ABDOMINAL Y ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL ONFALOCELE.
La pared abdominal se forma por invaginación de los pliegues embrionarios craneal, caudal y lateral. Mientras se forma la pared abdominal, el crecimiento rápido del intestino conduce a su migración fuera de la cavidad del abdomen, a través del anillo umbilical y del cordón umbilical, durante la sexta semana de gestación. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal está bien formada, y el intestino vuelve a la cavidad abdominal de acuerdo con un patrón estereotipado, que incluye rotación intestinal normal y fijación posterior.
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En caso de onfalocele, el intestino no vuelve al abdomen, sino que permanece fuera, en el cordón umbilical. No se conoce la secuencia exacta de los eventos, pero se presume la participación de un fracaso de la plicatura hacia dentro de la pared abdominal. Se hernian una cantidad variable de intestino medio y otros órganos intraabdominales, dependiendo del tamaño del defecto, y de su localización relativa en la pared abdominal. Clasificación de los defectos de la pared abdominal
El onfalocele y la gastroquisis son los defectos congénitos más frecuentes de la pared abdominal que requieren intervención quirúrgica en el periodo neonatal. Hay reportes de su existencia desde 1634, pero recién en 1960 se comienza a intervenir, acompañado con el avance en los cuidados neonatales, la incorporación de la nutrición parenteral y las nuevas técnicas quirúrgicas. La mortalidad y la morbilidad de los recién nacidos con estas entidades están ligadas a la presencia de otras malformaciones asociadas o de anomalías cromosómicas. El onfalocele es un defecto abdominal central a nivel umbilical a través del cual se hernian las vísceras abdominales. Se encuentra cubierto por una doble membrana de amnios (externa) y peritoneo (interno). No está protegido ni por piel, ni por los músculos abdominales. El cordón umbilical se inserta en la membrana habitualmente en la región central o inmediatamente inferior. Puede tener un tamaño variable que va desde los pocos centímetros de diámetro, que corresponde más bien a una hernia umbilical, hasta un diámetro mayor constituyendo un onfalocele gigante (más de 5 cm). Incidencia y epidemiología
Los estudios epidemiológicos demuestran una incidencia de onfalocele de 1 en 3000 a 5000 recién nacidos vivos. Esta malformación tiene mortalidad oculta, ya que hay una gran cantidad de fetos afectados con malformaciones incompatibles con la vida. Está asociado frecuentemente con alteraciones cromosómicas. Se sospecha que la incidencia es mucho mayor. Es más frecuente en varones; entre el 60 y 80% de los niños tienen otra malformación asociada. ENFERMERIA PERINATOLOGICA
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La distribución a nivel mundial para onfalocele no es homogénea. El área de mayor incidencia se encuentra en Noruega con 3,9/10 000 y la de menor incidencia en Francia con 1,1/10 000. Un alto porcentaje de recién nacidos con onfalocele presentan otras malformaciones asociadas.
Malformaciones
Incidencias
Más Frecuente
Cromosómicas
30% y 40%
Cardiopatías congénitas Renales Genitourinarias Faciales
50%
Trisomía 13-18, sindrome BeckwithWiedermn Tetralogía de Fallot
10% 10% 10%
Esqueléticas Gastrointestinales
10% 40%
Mal rotación renal Extrofia vesical Labio leporino y paladar hendido Variedad de defectos Atresia intestinal, hernia diafragmática.
IMPLICACIONES CLÍNICAS Debido a que algunos o todos los órganos abdominales se encuentran fuera del cuerpo, la infección es una preocupación, especialmente si la membrana protectora que circunda a los órganos se quiebra. Además, un órgano puede perder la irrigación sanguínea si se comprime o se dobla. Una pérdida de flujo sanguíneo puede dañar al órgano afectado . ETIOPATOGENIA
Existen grandes controversias acerca de las causas que producen los defectos de la pared abdominal. Los mecanismos patogénicos están por determinarse. En el caso del onfalocele hay por lo menos tres teorías acerca de su etiología. La primera se refiere a la detención del desarrollo de la pared abdominal en periodos precoces del embarazo. Como segunda teoría, De Vries responsabiliza a la persistencia del tronco o tallo corporal en la región normalmente ocupada por la somatopleura como responsable de la patogenia ENFERMERIA PERINATOLOGICA
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del onfalocele. Pero es quizá la tercera teoría, la más fuerte que postula que en el periodo embriogénico, el intestino en condiciones normales migra a través del cordón umbilical fuera del abdomen, para retornar aproximadamente en la semana 10 de gestación. Es quizá un fallo en el retorno de las vísceras al abdomen lo que da a lugar a la herniación de los órganos. DIAGNÓSTICO PRENATAL
Los defectos de la pared abdominal se diagnostican con frecuencia mediante ecografía prenatal, realizada para evaluación sistemática o por indicaciones, como un aumento de la alfafetoproteína (AFP) sérica materna. La AFP es el análogo fetal de la albúmina, y la AFP sérica materna refleja el nivel de AFP en el líquido amniótico. La prueba se desarrolló para evaluar la posibilidad de anomalías cromosómicas y defectos del tubo neural en el feto, pero la AFP también suele estar elevada en los defectos de la pared abdominal. La ecografía prenatal se realiza en la mayoría de los embarazos atendidos, y esa prueba puede identificar la gran mayoría de los defectos de la pared abdominal, así como distinguir con seguridad entre onfalocele y gastrosquisis. Esa identificación proporciona la oportunidad de aconsejar a la familia y de preparar el cuidado posnatal óptimo.
Una ecografía fetal en el segundo y tercer trimestres de gestación. También puede realizarse un electrocardiograma fetal (ecografía del corazón) para verificar la existencia de anomalías cardíacas antes del nacimiento del bebé. Después del nacimiento, el médico puede detectar el onfalocele durante el examen físico. También se puede realizar una radiografía (examen de diagnóstico que utiliza energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos internos, huesos y órganos en una placa) después del nacimiento para evaluar las anomalías de otros órganos o partes del cuerpo.
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TRATAMIENTO
El objetivo de la cirugía es ubicar los órganos abdominales de nuevo dentro del cuerpo del bebé y reparar el defecto en la pared abdominal, de ser posible. El tratamiento de los defectos de pared abdominal dependerá del tipo de defecto, del tamaño de los órganos eviscerados, y de la distensibilidad o capacidad abdominal. A. Quirúrgico: Cierre primario del defecto: reducción manual abdominal) B. Cierre auxiliado: parche plástico en el centro del abdomen: Uso de duramadre liofilizada: en el Perú la liofilización no se practica. Riesgo infección por virus de Hepatitis y VIH Uso de parche silastic: rechazado al 7mo día de haberse aplicado. (Michalevicz D.et al 1989) C. Cierre diferido: Silo de silastic tipo Schuster. Reducción gradual de las vísceras 2 ó 3 cm que permita una adaptación progresiva de la cavidad, hasta el cierre diferido final de la pared.
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IMPORTANTE:
EN EL USO DEL SILO Útil la fijación del defecto (encerrando dentro del vendaje y/o bolsa) en la media línea y sujeto al techo de la cuna radiante o incubadora ( “colgando” el defecto al cenit mediante vendas en forma suave) para prevenir el efecto compresivo sobre el abdomen. CUIDADOS AL RN CON ONFALOCELE REGULACION TERMICA
1. Recepción R. N. utilizando elementos estériles para evitar pérdidas de calor (mantas precalentadas) plásticos transparentes. 2. Cubrir de inmediato el defecto con una bolsa de polietileno estéril, transparente cerrando alrededor con gasas largas húmedas en solución fisiológica tibia y cubriendo por encima con apósitos estériles que no dejen material o hilachas sobre el contenido herniado 3. Quitar la ropa fría, mojada y cambiarla por otra cálida y seca. 4. Retirar al neonato del frío y colocarlo en un ambiente cálido REGULACION HEMODINAMICA 1. Observacion, coloración y perfusión de asas intestestinales y otros ór ganos exteriorizados. 2. Evaluar perfusión del defecto y miembros inferiores 3. Evaluar pulsos periféricos, frecuencia y ritmo cardiaco. 4. Reconocer presencia alteraciones en presión sanguínea. 5. Valorar tensión arterial 6. Auscultar para ver si hay crepitaciones u otros sonidos adventicios 7. Evaluar llenado capilar. 8. Monitorizar gasto cardiaco si procede. 9. Posición DLD (previa a corrección del defecto). ENFERMERIA PERINATOLOGICA
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10. Posición decúbito dorsal y ubicar el defecto en línea media (posterior a colocación de silo) 11. Proporcionar soporte de O2 según necesidad del R.N. 12. Monitor cardiorrespiratorio y saturación continua (ajustar alarma) 13. Control de funciones vitales c/ hora. 14. Colocación SOG por gravedad 15. Valoración estricta de BHE PROTECCION CONTRA INFECCIONES 1. Manipular con técnica estéril la zona de Gastrosquisis y Onfalocele. 2. Recepción del R.N. desde la sala de partos haciendo uso de paños y plásticos estériles. 3. Cobertura del defecto. 4. Sala A.I.; de acuerdo a necesidad R.N. realizar profilaxis, antropometría. 5. Observar signos, síntomas, infección sistémica y localizada. 6. Proporcionar cuidados a la piel, lesión. 7. Inserción, mantenimiento, retiro de accesos vasculares extremando medidas de asepsia. 8. Administración Antibióticos según prescripción médica.
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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Manual del residente de pediatría y sus áreas específicas". Asociación Española dePediatría. 1997. Pág. 588-589.6. "Tratado de Pediatría". Nelson. 1997. Vol. I. Cap. 87. Pág. 597-614.7. "Manual de Neonatología". Mosby. 1996. Pág. 31-45, 105-113, 214-215 http://www.monografias.com/trabajos64/alteraciones-paredabdominal/alteraciones-pared-abdominal2.shtml#ixzz3qWDoJrRS
http://www.academia.edu/8046548/CUIDADOS_DE_ENFERMERIA _EN_GASTROQUISIS_Y_HERNIA_DIAFRAGMATIC Libros de autores cubanos Onfalocele y gastrosquisis Ana Luisa Rodríguez Fernández, Lydia López Martín, Salvador Carrillo Soriano
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