Word Polymiositis

BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN

REFERAT

UNIVERSITAS HALU OLEO

Maret 2016

POLYMYOSITIS

OLEH : Wa Oe I!"a# Ra#$a Y% S&Ke K1A2 11 0'2

SUPERVISOR  r& Sr( M)r*at(&% M&Ke+&% S,&S

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK  BAGIAN NEUROLOGI FAKULT FAKULTAS KEDOKTERAN KEDOKTER AN UNIVERSITAS UNIVERSITAS HALU OLEO 2016

1

HALAMAN PENGESAHAN

Yang Yang bertanda tangan tang an dibawah ini :  Nama

: Wa Wa Ode Ilfah Rahma Y

 Nim

: K1A2 11 042

Judul Referat

: Pl!m!"iti"

#elah #elah men!ele"ai$a men!ele"ai$an n %emba&aan %emba&aan Referat Referat dalam rang$a $e%aniteraan $e%aniteraan $lini$ %ada  bagian ilmu %en!a$it "araf 'a$ulta" Ked$teran (ni)er"ita" *alu Ole %ada hari Jumat 11 +aret 201,-

Kendari. 11 +aret 201, Pembimbing

dr- /ri +ur!ati-. +-Ke"-. /%-/

2

POLYMYOSITIS

Wa Ode Ilfah Rahma Y, Sri Muryati

I&

DEFINISI Pl!m!"iti" P+ adalah %en!a$it idi%ati$ "uba$ut atau $rni"

!ang %en!ebab n!a tida$ di$etahui !ang ditandai dengan $elemahan "imetri" dari tt tung$ai dan badan bagian %r$"imal- Pen!a$it ini memili$i n"et  bertaha% dan %rgre"if "elama %eride bebera%a minggu atau bulan- Pen!a$it ini men!ebab$an $e$uatan tt menurun bia"an!a mem%engaruhi tttt  %r$"imal- Pl!m!"iti" $elm%$ %en!a$it autimun dimana "el"el darah  %utih. "el"el radang "e&ara "%ntan men!erang tt 13II& EPIDEMIOLOGI Idi%ati$ inflama"i m!%ati meru%a$an %en!a$it !ang arang teradi. in"iden di Ameri$a /eri$at "e$itar 0.5 6 7.4 $a"u" %er 1000-000 %%ula"iPl!m!"iti" di Ameri$a /eri$at lebih ban!a$ ditemu$an dalam %%ula"i $ulit hitam. dengan in"iden

%l!m!"iti" 5:1

dermatm!"iti" 3:1-

Pl!m!"iti" arang ditemu$an %ada rangrang Je%ang- Pl!m!"iti" dan dermatm!"iti" lebih "ering teradi %ada wanita dibanding$an %ria dengan ra"i 2: 1. "edang$an in&lu"in bd! m!"iti" dua $ali lebih "ering teradi  %ada %ria- Pl!m!"iti" bia"an!a mem%engaruhi rang dewa"a umur 8 20 tahun. terutama mere$a !ang beru"ia 45 ,0 tahun- Pl!m!"iti"

arang

men!erang ana$ana$-- 9ermatmi"iti" uga meru%a$an %en!a$it %ada rang dewa"a. namun da%at di um%ai %ada ana$ana$ u"ia 514 tahunIn&lu"in bd! m!"iti" 70  !ang lebih tua dari 50 tahun di awal- 4  III. ANATOMI DAN FISIOLOGI 3

Ott "$elet meru%a$an rgan $ntra$til !ang berfung"i untu$   %ergera$an- /ebagian be"ar tt "$elet berhubungan dengan tulang melalui tendn- Ott "$elet terdiri dari "el"el tt !ang berbentu$ "erabut  fiber  dengan "tru$tur tertentu- Kum%ulan "erabut tt di"ebut fa"i$ula  fascicle. dan "etia% "erabut di dalam fa"i$ula di%er"arafi leh neurn mtr !ang  berbeda- /e&ara fung"inal "erabut tt di$elm%$an $edalam uni mtr  !ang terdiri dari  lower motor neuron !ang bera"al dari $rnu anterir  medulla "%inali" dan "erabut tt !ang di%er"arafin!a- /emua "erabut tt dalam unit mtr adalah dari eni" !ang "ama 5;erda"ar$an metabli"me dan re"%nn!a terhada% rang"angan. "erabut tt da%at dibeda$an ata" 3 eni". !aitu Sera-)t .t.t t(,e 1  slow twitch oxydative memili$i re"%n terhada% rang"angan li"tri$ lebih lambat. inten"ita" $ntra$"i mderat dan tahan lelah terhada% rang"angan berulang- /erabut ti%e 1 ini memili$i "eumlah  be"ar mit$ndria dan ban!a$ mengandung lema$Sera-)t .t.t t(,e 2a / fast twitch oxidative glycilytic fiber  meru%a$an  eni" antara "erabut ti%e 1 dan ti%e 2aSera-)t .t.t t(,e 2-  fast twitch glycolytic fibers mem%un!ai re"%n terhada% rang"angan li"tri$ lebih &e%at dengan inten"ita" $ntra$"i !ang $uat. teta%i &e%at lelah- 9alam "erabut ini ban!a$ terda%at mif"frila"e dan miadenilat deamina"e "erta gli$gen 5Kara$teri"ti$ "etia% "erabut tt bia"an!a teradi dalam ma"a  %ertumbuhan dan "elanutn!a di%elihara melalui intera$"i antara neurn mtr dengan tt !ang di%er"arafin!a- 9i"tribu"i dan "%e"ifita" "erabut tt da%at di%engaruhi leh reiner)a"i. latihan fi"i$ dan %r"e" %en!a$it-

4

/etia% "erabut tt terdiri dari dari "el multinu&lear !ang di$elilingi leh membrane %la"ma !ang di"ebut "ar$lema- /erabut tt mengandung  %rtein $ntra$til !ang di"ebut mifilamen !ang terdiri dari a$tin. m!"in. tr%nin. dan tr%mi"in- +ifilamen terendam dalam dalam "it%la"ma !ang di"ebut "ar$%la"ma. terda%at diantara "erabut tt dan di$elilingi leh reti&ulum "ar$%la"mi$ dialan$an melalui "uatu lubang dan "aluran !ang di"ebut system t-tubule5Kntra$"i tt dimulai dari adan!a "uatu %ten"ial a$"i beralan di"e%anang "ebuah "araf mtri$ "am%ai $e uungn!a %ada "erabut tt9i"etia%

uung.

"araf

men"e$re"i

"ubtan"i

neurtran"mitter

!aitu

a"etil$lin dalam umlah "edi$it- A"etil$lin be$era %ada area "tem%at  %ada membran "erabut tt untu$ membu$a ban!a$ $anal
 berge"er "atu "ama lain dan mengha"il$an %r"e" $ntra$"i- /etelah $urang dari "atu deti$. in $al"ium di%m%a $embali $e dalam reti&ulum "ar$%la"ma leh %m%a membrane >a??. dan inin ini teta% di"im%an dalam reti&ulum "am%ai %ten"ial a$"i tt !ang baru datang lagi.  %engeluaran in $al"ium dari m!fibril a$an men!ebab$an $ntra$"i tt

 IV.

 berhenti-, ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI Pl!m!"iti" meru%a$an "indrm imun "e$under !ang ber$aitan dengan $eru"a$an imunita" "eluler !ang %aling "ering di$ait$an dengan  %en!a$it autimun "i"temi$ lainn!a- Ini mung$in $arena berbagai  %en!ebab !ang teradi "e%erti infe$"i )iru". $egana"an. atau gangguan  aringan i$at- /am%ai "aat ini. tida$ ada %en!ebab %a"ti dari %l!m!"iti" !ang telah dii"la"i leh %eneliti ilmiah- /ementara agen !ang memi&u awal teta% tida$ di$etahui. $emung$inan infe$"i tertentu "e%erti )iru" atau trauma tt- Ada ban!a$ %en!a$it menular !ang diduga memi&u  %en!a$it. terutama >@"a&$ie )iru" ;1. *I. #l!m%htr%i& )iru" manu"ia 1*#B1. he%atiti" ; dan >. influenCa. e&h)iru". dan aden)iru"-1.4;an!a$ batbatan uga da%at men!ebab$an mi%ati. "e%erti hidr@i&lrDuine dan &l&hi&ine- Pada bi%"i tt menunu$an inflama"i

$rni$ %ada

dan%l!m!"iti"- Obatbatan

"e%erti

9

 %eni&illamine. h!dralaCine. %r&ainamide. %hen!tin. dan A>E inhibitr  mem%un!a hubungan dengan ti%e inflama"i mi%ati- Inflama"i tt !ang  berat da%at uga men!ebab$an rhabdm!l!"i"-4

6

Pen!a$it %l!m!"iti" diduga berhubungan dengan "i"tem imun tubuh- Adan!a mi$r)a"$uler

&edera tt !ang men!ebab$an

di%erantarai leh )iru"

%ele%a"an

dari

autantigen

atau tt-

Autantigen tt ini $emudian di"am%ai$an %ada limf"it # leh ma$rfag dalam tt- A$tifa"i # limf"it ini men!ebab$an %rlifera"i dan %ele%a"an "it$in "e%erti interferon gamma  dan interleuin ! Interferon gamma men!ebab$an a$tifa"i ma$rfag lagi dan %ele%a"an mediatr inflama"i "e%erti IB1 dan #N' alfa- /it$in $emudian men!ebab$an e$"%re"i

!ang men!im%ang dari hi"t$m%abilita"

$m%le$" ma!r +*> mle$ul $ela" I dan lidan adhe"i mle$ul %ada "el tt- Keru"$an "erat tt teradi $eti$a >97? limf"it "itt$"i$  bertemu dengan antigen ber"ama dengan +>* mle$ul $ela" I %ada "el tt- +a$rfag $emudian men!ebab$an $eru"a$an tt. bai$ lang"ung

V&

mau%un "e&ara tida$ lang"ung melalui %engeluaran "it$inMANIFESTASI KLINIS +anife"ta"i $lini" !ang utama adalah $elemahan tt !ang da%at mengenai "ebagian atau "emua tt "$elet. timbul a$ut atau "uba$utPaling "ering mengenai tt %r$"imal gelang bahu dan gelang %anggul. $adang$adang da%at uga mengenai tt lain. "ehingga menimbul$an $e"ulitan mengang$at $e%ala. beralan luru". dan "ebagain!a- Feala utaman!a adalah $elemahan tt e$"tremita" bagian %r$"imal- Ott tt !ang ter$ena "emuan!a n!eri. %egal. atau "engal- Otttt laring"  uga bi"a ter$ena- Ke"ulitan menelan men!ebab$an an&aman a"%ira"i !ang da%at mengan&am iwa- Pada $a"u" berat "emua tt "$elet da%at 7

ter$ena. "ehingga %a"ien ter%a$"a tinggal ditem%at tidur $arena tida$  da%at bergera$- Ott da%at membeng$a$. $era" dan $a$u- /ehubungan dengan itu %erlu dila$u$a$n %enilaian $e$uatan tttt untu$  mendiagn"i" dan %enatala$"anaan "elanutn!a- Refle$" tendn %ada umumn!a menurun5.7-

Ga$-ar 1& Ott !ang ter$ena %ada %l!m!"iti" Feala "i"temi$ da%at beru%a badan lemah. demam. malai"e.

anre$"ia. dan berat badan menurun5Pada $ulit a$an tam%a$ ruam heliotro"e. !aitu ruam ungu $emerahan aga$ ber"i"i$ !ang da%at ditemu$an di daerah %erirbital. malar. dahi. dan li%atan na"labiali"- /elain itu da%at ditemu$an %a%ul  gottron !aitu %a%ul%a%ul ungu $emerahan %ada daerah interfalang ari  ari- 9i daerah dada dan leher da%at ditemu$an ruam $emerahn !ang  ber$nfluen" !ang di"ebut #-sign rash. "edang$an didaerah bahu dan  %r$"imal lengan da%at ditemu$an ruam $emerahan !ang di"ebut Shawl sign rash- Pada $u$u da%at ditemu$an eritema %eriungual. %ertumbuhan $uti$ular daan dilata"i leng$ung $a%iler - Pada "endi da%at ditemu$an "in)iti" "uba$ut !ang mung$in

men!eru%ai gambaran arthriti"

rheumatid58

Ga$-ar 2& +anife"ta"i $lini" %l!m!"iti" Pada %aru da%at ditemu$an fibr"i" %aru dan %neumnia

inter"titiali". "edang$an %ada "aluran &erna da%at ditemu$an di"fagia dan

VI&

enter)a"$uliti" 5DIAGNOSIS 9iagn"i" %l!m!"iti" %ada ha$e$atn!a meru%a$an diagn"i" $lini". !ang dida"ar$an adan!a $elemahan tt "$elet %r$"imal !ang di%er$uat leh %emeri$"aan labratrium !ang "e"uaiKriteria diagn"i" Pl!m!"iti" menurut ;han dan Peter :

9

1- Kelemahan "imetri" tt gelang bahu dan %anggul dan tt fle$"r  anterir leher !ang %rgre"if bermingguminggu "am%ai berbulan  bulan dengan atau tan%a di"fagia atau $eterlibatan tt %ernafa"an 2- Keterlibatan hi"tlgi$ tt "$elet menunu$an tandatanda ne$r"i"  %ada "erabut tt ti%e1 dan 2. fag"it"i". regenera"i dengan  ba"filia. inti "ar$lema !ang be"ar dengan ana$ inti !ang %rminen. atrfi %eri)a"$ular. u$uran "erabut tt !ang ber)aria"i dan e$"udat inflamatri$3- Pening$atan $adar enCim tt "$elet dalam "erum >K. aldla"e. /FO#. /FP#. dan B9*4- Fambaran ele$trmigrafi menunu$an triad unit mtr !ang  %ende$. $e&il. %lifa"i$. fibrila"i. gelmbang %"itif !ang iritabilita" in"en"inal. dan bi$arre high-fre%uency discharge& 5- Fambaran dermatlgi& !ang "%e"ifi$ !ang meli%uti di"$lri"a"i helitr% %ada $el%a$ mata di"ertai edema %erirbital. dermatiti" eritemat"$uama %ada dr"um manu" terutama %ada daerah +>P dan PIP 'ottron(s sign. dam $eterlibatan lutut. "i$u. malelu" .medial. mu$a leher dan badan bagian ata"5.G-

VII&

DIAGNOSIS BANDING Ta-e! 1& 9iagn"i" ;anding3

Kriteria

Polymyos Dermatomyo itis

sitis

Necrotizi

Inclusion

ng

Body

Autoimun

Myositis

Myositis Pola

On"et

On"et

"uba$ut.

On"et

a$ut

On"et lambat. 10

kelema

"uba$ut.

$elemahan

atau "uba$ut. $elemahan

han

$elemahan

"imetri"

otot

"imetri"

 %r$"imal.

 bagian

terda%at

ruam  %r$"imal.

dan

 %r$"imal.

 %ada

$ulit. "ering

atrfi

rang

mengenai "emua memberat

dewa"a

u"ia

bagian $elemahan  bagian

dari  %r$"imal

 %ada

%ada

+-Huadri&e%

rang ".

dewa"a

di"tal.

lengan.

$elemahan  %ada

tt

waah. mengenai

Kadar Creatini

#inggi %ada #inggi 50 fa"e

awal

u"ia 50 tahun $ali /angat tinggi  Nrimal atau

dari nilai nrmal

bi"a 850 $ali

"edi$it mining$at

n

 bi"a 50 $ali

nilai

Kinase

nilai nrmal.

 %ada

fa"e

awal

$rni"

nrmal

fa"e dan bi"a 10 $ali dari nilai

10 $ali nilai

nrmal

nrmal 

Electro

+!%ati unit +!%ati

myogra

a$tif

phy

Biopsi otot

dan

unit +!%ati unit

a$tif dan $rni"

a$tif 

a$tif

$rni"

Inflama"i

men!erang

 %eri)a"$ular.

!ang adan!a

dan

$rni"

/el"el >97?

"erabut

+!%ati unit

%ada #er"ebarn!a

tt  %erimi"ial. "ehat.  %erifa"i&ular. ne$r"i" "erat tt

"erabut

/el"el >97?

tt men!erang

!ang

"erabut

mengalami

!ang

ne$r"i"

adan!a

tt "ehat.

11

e$"%rei +*>


dengan

e$"%rei +*>

$ela" I

atrfi

ma$rfag.

$ela" I

antigen.

 %erifa"i&ular 

tida$ 

antigen.

tida$ 

ditemu$an

adan!a

ditemu$an

>97?

)a$ula. ada

)a$ula.

de%"it

di"trfi

adan!a

amilid

inflama"i

de%"it

&ng%hili&

dari

dan )a$ula. dan

$m%lemen

MRI

+enunu$an

+enunu$an

 %ada $a%iler+enunu$an

inflama"i

inflama"i a$tif 

inflama"i

$eterlibatan

a$tif 

tt

a$tif 

+enunu$an

!ang

"ele$tif.

dan

"ulit dibeda$an atrfi

dari

 %eradangan $rni$ 

#abel diata" menunu$an bahwa diagn"i" banding dari %l!m!"iti" terdiri dari dermatm!"iti". ne&rtiCing autimun m!"iti". dan in&lu"in  bd! m!"iti"- ;erda"ar$an n"et da%at dibeda$an %l!m!"iti" dan dermatm!"iti" memili$i n"et "uba$ut. "edangan %ada ne&rtiCing autimun m!"iti" n"et a$ut. dan in&lu"in bd! m!"iti" n"et $rni$Pla $elemahan tt %ada $e em%at %en!a$it ter"ebut "ama !aitu $elemahan  %ada tt %r$"imal dan "imetri"- Namun %ada dermatm!"iti" bia"a ada manife"ta"i dari $ulit "e%erti ruam. dan %ada in&lu"in bd! m!"iti" "elain 12

$elemahan tt %r$"imal di"ertai dengan tt di"tal. terda%at atrfi %ada tt.dan bi"a mengenai tt waah-3 Pemeri$"aan labratrim !aitu >reatinin Kina"e untu$ ma"ing ma"ing

memili$i

inter%reta"i

berbeda-

Pada

%l!m!"iti"

dan

dermatm!"iti" $adar >reatinin Kina"e mening$at 50 $ali dari nilai nrmal dan fa"e $rni" "am%ai %ada 10 $ali nilai nrmal- Pada ne&rtiCing autimun m!"iti" $adar >reatinin Kina"e "angat tinggi bi"a men&a%ai 8 50 $ali nilai nrmal- Pada in&lu"in bd! m!"iti" $adar >reatinin Kina"e da%at nrmal atau "edi$it mening$at dan han!a bi"a men&a%ai 10 $ali nilai nrmal- 3 Pada

%emeri$"aan  )lectromyogram

$e

em%at

%en!a$it

ini

memberi$an gambaran !ang "ama !aitu mi%ati unit %ada fa"e a$tif dan $rni"- 3 Pemeri$"aan bi%"i tt %ada %l!m!"iti" tam%a$ "el"el >9 7? men!erang "erabut tt !ang "ehat dan terda%at e$"%re"i +*> $ela" 1. di"trfi inflama"i dan tida$ ditemu$an )a$ula- 9ermatm!"iti" tam%a$  inflama"i %ada %eri)a"$ular. %erimi"ial. %erifa"i&ular. ne$r"i" "erat tt 97? dan )a$ula. namun terda%at gambaran ne$r"i" dari "erabut tt dan de%"it $m%lemen %ada $a%iler- In&lu"in bd! m!"iti" tam%a$ adan!a )a$ula dan de%"it amilid &ng%hili&-3

13

Fambaran +RI %ada %l!m!"iti". dermatm!"iti" dan ne&rtiCing autimun m!"iti" adalah "ama $arena menunu$an inflama"i a$tif. han!a  %ada in&lu"in bd! m!"iti" menunu$an %eradangan $rni$- 3 VIII& PEMERIKSAAN PENUNANG A& La-.rat.r()$

Pemeri$"aan

labratrium

"angat

membantu

untu$ 

mendiagn"i" abnrmalita" dari enCim tt %ada "erum %a"ien  %l!m!"iti"- Pada ha"il labratrium ditemu$an >reatinin Kina"e tinggi bia"an!a 510 $ali dari nilai nrmal +hos"hoinase

>PK

menunu$an

EnCim *reatinin

$eru"a$an

tt

!ang

men!ebab$an "el tt untu$ membu$a dan menum%ah$an i"in!a $e dalam aliran darah- Karena "ebagian be"ar >PK ada %ada tt.  %ening$atan umlah enCim ini di darah menunu$$an bahwa $eru"a$an tt telah teradi- /elain >PK. $adar /FO#. /FP# dan aldla"e da%at mening$at. demi$ian uga lau enda% darah dan > Rea$tif %rtein- 9idalam urin uga dida%at$an %ening$atan $adar  miglin dan $retinin1.10B&  Electromyogram /EMG

E+F diguna$an untu$ mengu$ur a$ti)ita" tt dan untu$  memberi$an %etunu$ dimana %en!ebab $elemahan tt atau $elum%uhan. ma"alah tt "e%erti tt ber$edut. mati ra"a. $e"emutan. atau n!eri. dan $eru"a$an "araf atau &edera- E+F

14

 berguna dalam diagn"i" P+- Pada E+F ditemu$an fibrila"i "%ntan dan %ten"ial %lifa"i$ "erta berang$a %ende$ menunu$an adan!a a$tifa"i in"er"inal- /tudi &ndu&tin" "araf bia"an!a nrmal1.10&  Magnetic Resonance Imaging  /MRI

Pen&itraan tt mengguna$an te" radilgi "e%erti +agneti& Re"nan&e Imaging +RI da%at menunu$$an daerah %eradangan tt. %embeng$a$an. atau aringan %arut- +RI bia"a diguna$an untu$  menentu$an l$a"i dari bi%"i tt- Pada %l!m!"iti" awal. tam%a$  gambaran tt !ang hmgen %ada +RI- Pada inflama"i a$tif teradi  %ening$atan "in!al dengan gadlinium atau #2- Pada inflama"i $rni". tt da%at diganti dengan aringan lema$ dan tt mengalami atrfi1.10-

Ga$-ar 3& +RI menunu$an %ening$atan "ignal %ada mu"&ulu" Huadri&e% bilateral dan adan!a mi"iti" inflama"i 4

D& B(.,+( Ot.t

;i%"i tt adalah "alah "atu &ara terbai$ untu$ mendiagn"i" m!"iti" dan gangguan tt lainn!a- ;i%"i tt diguna$an untu$ 

15

meng$nfirma"i

adan!a

%eradangan

tt

!ang

$ha"

dari

 %l!m!"iti"- ;i%"i tt melalui %r"edur %embedahan dimana  aringan tt diambil untu$ anali"i" leh "erang ahli %atlgi. "%e"iali" dalam memeri$"a aringan di bawah mi$r"$%- Ott "ering diguna$an untu$ bi%"i terma"u$ tt %aha bagian de%an. tt bi"e%. tt lengan. dan tt bahu- *a"iln!a da%at menunu$$an gambaran ne$r"i" f$al "erabut tt dengan gari"gari" "erat lintang tt menghilang di"ertai inti "ar$lema !ang lebih gela%- Jaringan ne$r"i" di infiltra"i dan mung$in difag"it"i" leh "el"el radang a$ut dan $rni$- Juga tam%a$ infiltra"i "el"el radang $edaerah  %eri)a"$ular. $adang$adang tam%a$ gambaran )a"$uliti"- /el"el limf"it tam%a$ menginfiltra"i "e&ara difu" $e daerahdaerah diantara "erabut tt1.10-

Ga$-ar 2& +enunu$an adan!a infiltrate inflama"i %ada endmi"ial mnnu&lear dan ne$r"i" %ada "erabut tt ,

I4&

PENATALAKSANAAN A& N.5 Far$a.!.7(

16

Pada fa"e a$ut. %a"ien dianur$an untu$ i"trahat tirah baringFera$an %a"if haru" dila$u$an "elama ma"a a$ut untu$ men&egah $ntra$tur- /etelah fa"e a$ut terata"i. %a"ien haru" mela$u$an latihan a$tif. bai$ latihan i"metri& mau%un i"tni&- Peran fi"itera%i "angat %enting. tida$ han!a untu$ membantu mela$u$an te" $e$uatan tt. teta%i uga dalam membuat %eren&anaan %rgram latihan untu$ %enguatan tt- Batihanlatihan ini "angat %enting untu$ men&egah atrfi tt dan $ntra$tur 5B& Far$a.!.7( Krti$"terid meru%a$an bat

lini

%ertama

untu$ 

 %l!m!"iti". %redni"ne dengan d"i" ,0 mghari "am%ai 2 mg$g;; Perbai$an $lini$ a$an terlihat %ada minggu %ertama  %engbatan atau bertaha% dalam wa$tu 3, bulan- E)alua"i $e$uatan tt dan $adar >K haru" dila$u$an "etia% 3 minggu "e$ali- Pada minggu $e ,. $e%utu"an d"i" "terid haru" ditentu$an- ;ila $eadaan  %a"ien membai$. ma$a d"i" awal "terid di%ertahan$an "am%ai $e$uatan tt dan $adar >PK $embali nrmal- 9"i" ter"ebut ma"ih haru" di%ertahan$an "am%ai 47 minggu $emudian. baru diturun$an "e&ara %erlahan !aitu 10 mghari "etia% bulan- /etelah d"i"  %redni"ne men&a%ai 10mghari "elama "atu bulan. d"i" diturun$an lagi menadi 5 mghari dan di%ertahan$an "am%ai 1 tahun- ;ila "elama %enurunan d"i" "terid timbul $e$ambuhan. ma$a d"i" "terid dinai$an lagi $e d"i" "ebelumn!a5-

17

;ila %ada minggu $e , "etelah "terid diberi$an tida$  menunu$an %erbai$an !ang dihara%$an. ma$a da%at ditambah$an aCati%rin dengan d"i" 23mg$g;;. dimulai dengan d"i" 50 mg 1 $ali "ehari- ;ila "etelah 3 minggu tida$ ada %erbai$an. d"i" aCati%rin dinai$an menadi 100mghari dan da%at dinai$an lagi "am%ai ter&a%ai d"i" ma$"imal 150mghari- /elama %emberian aCati%rin. haru" hatihati terhada% $emung$inan efe$ "am%ing  %ene$anan "um"um tulang dan gangguan fung"i hati5+ettre@at uga da%at diberi$an bai$ %ada dewa"a mau%un ana$ana$. dengan d"i" awal .5 mgminggu dan da%at dinai$an "am%ai 15 mgminggu bila "etelah 4, minggu tida$ dida%at$an  %erbai$an !ang dihara%$an5/i$lf"famid dan "i$l"%rinA arang diberi$an %ada  %l!m!"iti"

walau%un

da%at

memberi$an

efe$

!ang

bai$-

/i$l"%rinA memberi$an ha"il !ang bai$ %ada %l!m!"iti" dengan anti J1 %"itif

dan

%l!m!"iti" refra$ter-

9"i"

"i$l"%rinA untu$ %l!m!"iti" adalah 2.55 mg$g;;hari/elama %emberian "i$l"%rinA. te$anan darah dan fung"i ginal hau" dimnitr "e&ara $etat- ;ila te$anan darah dan $adar $reatinin mening$at 20 "ea$ awal %emberian. ma$a d"i" "i$l"%rinA haru" diturun$an54&

PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI

/ebelum era $rti$"terid %l!m!"iti" meru%a$an %en!a$it !ang berat dengan ting$at $elang"ungan hidu% $urang dari 4018

Pl!m!"iti" %ada rang dewa"a "e$arang memili$i %rgn"i" !ang relatif bai$ dengan ting$at $elang"ungan hidu% lima tahun "e$itar G0*an!a 3050 rang dengan %l!m!"iti" men&a%ai %emulihan !ang "em%urna dan "ebagian be"ar %a"ien memili$i ma"alah fung"inal  %er"i"ten- Prgn"i" untu$ %l!m!"iti" dan re"%n terhada% tera%i  ber)aria"i dari "angat bai$ "am%ai memua"$an- Keban!a$an %a"ien mere"%n bai$ terhada% %engbatan- Km%li$a"i dari %engbatan $rti$"terid ang$a %anang da%at menimbul$an "te%r"i"- Pada ra" Afri$a dan Ameri$a. u"ia lanut. wanita. rang dengan %en!a$it %aru  %aru inter"titial. $egana"an. menunda %engbatan. di"fagia. di"fnia "erta $eterlibatan antung dan %aru%aru menunu$an %rgn"i" !ang $urang bai$-1

4I&

KESIMPULAN Pl!m!"iti" P+ adalah %en!a$it idi%ati$ "uba$ut atau $rni"

!ang %en!ebab n!a tida$ di$etahui !ang ditandai dengan $elemahan "imetri" dari tt tung$ai dan badan bagian %r$"imalIdi%ati$ inflama"i m!%ati meru%a$an %en!a$it !ang arang teradi. in"iden di Ameri$a /eri$at "e$itar 0.5 6 7.4 $a"u" %er 1000-000 %%ula"iPl!m!"iti" di Ameri$a /eri$at lebih ban!a$ ditemu$an dalam %%ula"i $ulit

hitam.

dengan

in"iden

%l!m!"iti"

5:1

Pl!m!"iti"

dan

dermatm!"iti" lebih "ering teradi %ada wanita dibanding$an %ria dengan ra"i 2: 1-

/ementara agen !ang memi&u awal teta% tida$ di$etahui.

$emung$inan infe$"i tertentu "e%erti )iru". terutama >@"a&$ie )iru" ;1. 19

*I. #l!m%htr%i& )iru" manu"ia 1*#B1. he%atiti" ; dan >. influenCa. e&h)iru". dan aden)iru"- ;an!a$ batbatan uga da%at men!ebab$an mi%ati.

"e%erti

hidr@i&lrDuine

dan

&l&hi&ine".

9%eni&illamine.

h!dralaCine. %r&ainamide. %hen!tin. dan A>E inhibitr+anife"ta"i $lini" !ang utama adalah $elemahan tt !ang da%at mengenai "ebagian atau "emua tt "$elet. timbul a$ut atau "uba$ut- Paling "ering mengenai tt %r$"imal gelang bahu dan gelang %anggul. $adang $adang da%at uga mengenai tt lain. "ehingga menimbul$an $e"ulitan mengang$at $e%ala. beralan luru"9iagn"i" %l!m!"iti" berda"ar$an gambaran $lini". labratrium. hi"t%atlgi". ele$trmigrafi. dan dermatlgi- 9iagn"i" banding dari  %l!m!"iti" terdiri dari dermatm!"iti". ne&rtiCing autimun m!"iti". dan in&lu"in bd! m!"iti"Penatala$"anaan %l!m!"iti" terdiri dari nn farma$lgi dan farma$lgi- Pada %analata$"anaan nn farma$algi %ada fa"e a$ut adalah tirah baring dan mela$u$an gera$angera$an %a"if. "edang$an "etelah "ele"ai fa"e a$ut bia" dila$u$an gera$an a$tif dan fi"itera%i- 'arma$lgi !ang diberi$an %ada %l!m!"iti" adalah $rti$"terid !aitu %redni"ne. aCati%rin. mettre@at. dan "i"$l"%rin A-

20

DAFTAR PUSTAKA

1- /ta&e! B>. Narin" ;- 2005- he 'ale )ncyclo"edia of

eurological 

 .isorder& l 2- (/A2- Allan *. Ra%%er- 2005& /dam and #ictors +rinci"les of eurology- 7th+&Fraw*ill- New Yr$3- +arin" >9-2015& Inflamatory Muscle .isease& he ew )ngland 0ournal  of Medicine& P134 4- Pl!m!"iti"- 2015- htt%:emedi&ine-med"&a%e-&marti&le335G25)er)iew 5- /eti!hadi ;F- +ilgi- 9alam  /ud! AW. /eti!hadi ;F. Alwi I. /imadibrata +. /etiati /- Editr"- 1uu /2ar Ilmu +enyait .alam- Edi"i $e - Ja$arta- Pu"at Penerbitan 9e%artemen Ilmu Pen !a$it 9alam 'K(I- 200G,- Fu!tn A>. *all JE-  1uu /2ar 3isiologi 4edoteran- Edi"i 11- Ja$artaEF>- 200- *al: 4,- +umenthaler +. +attle *- 200,& 3undamentals of eurology an Illustrated  'uide& (/A7- +ardn +. /idharta P- 2010-  eurologi 4lini .asar - 9ian Ra$!atJa$artaG- Berner AJ- 200,- 9iagn"ti& >riteria in Neurlg!- *umana Pre"" In&- New Jer"e!

21

10- 'eldman EB. Ru"el WFJW. Lif$ (A- 2004-  /tlas of euromuscular   .isease a +ratical 'uideline- /%ringererlag- New Yr$-

22