LAPORAN KASUS OMPHALOCELE Pembimbing : dr. Iqbal Pahlevi Ns! S".#A
Pen$%s%n: &e'$ E'ia ()i Siser &iri #ari' /ina 01landa Ih)in P%ri / Perishanini /eerannan Hema Laha Mani6am Har%m Sia)ang Ania Oaviani S17ina L%sia Haraha" (ivia Silvana Lee M%h 8e6
*++*+++,*++*++*,+ *++*++,23 *++*++455 *++*++3*5 *++*+++3, *++*+++2+ *++*++,3+ *++*++,32 *++*++,-,
KEPANI8ERAAN KLINIK ILMU #E(AH UMUM &AKUL8AS KE(OK8ERAN UNI/ERSI8AS SUMA8ERA U8ARA ,+*2
KA8A PEN9AN8AR
Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT. Atas berkah rahmat dan hidayahNya jugalah penyusun dapat menyelesaikan makalah ini dalam bentuk yang sederhana. Shalawat serta salam mudah-mudahan terlimpah kepada nabi Muhammad SAW. Yang membawa umat manusia dari alam gelap gulita menuju alam yang terang benderang seperti sekarang ini.
Walaupu alaupun n dalam dalam penyusu penyusunan nan makala makalah h ini memenuh memenuhii banyak banyak kendala kendala yang yang dihadap dihadapii namun berkat dukungan dan motiasi dari semua pihak sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini yang berjudul !Om"hal16ele ”
Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan" oleh sebab itu" dengan penuh kerendahan kerendahan hati" penulis penulis sangat membutuhkan membutuhkan kritik dan saran dari semua pihak yang si#atnya membangun untuk sempurnanya makalah ini. $idalam menyelesaikan makalah ini masih banyak hambatan dan kendala yang dihadapi" namun berkat dukungan dan kerjasama yang baik dari semua pihak hingga penulis dapat menyelsaikan makalah ini tepat pada waktunya. %leh karena itu" penulis mengu&apkan banyak terimakasih buat semua pihak yang terlibat.
April" '()*
Penulis
)
(A&8AR ISI
Halaman Kaa Penganar.
i
(a7ar Isi........................................................................................................
ii
#A# * PEN(AHULUAN.............................................................................
*
).). +atar ,elakang............................................................................
)
#A# , 8IN;AUAN PUS8AKA...................................................................
,
'.).$e#inisi.........................................................................................
'
'.'.tiologi.........................................................................................
'. /lasi#ikasi.....................................................................................
'.0 pidemiologi................................................................................
'.* Pato#isiologi..................................................................................
'.1 2ejala /linis ................................................................................
0
'.3 $iagnosa........................................................... ............................
0
'.4 $i##erential $iagnosa...................................................................
*
'.5 Penatalaksanaan............................................................................
*
'.)( /omplikasi.................................................................... ..............
)0
'.)) Prognosis ....................................................................................
)*
#A# 4 LAPORAN KASUS................................................ ..........................
*<
#A# 3 KESIMPULAN.............................................................................. ...
,4
(A&8AR PUS8AKA...................................................................................
,3
'
#A# I PEN(AHULUAN
*.* Laar #elaang
/elainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. /elainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus" lahir mati atau kematian segera setelah lahir. /ematian bayi dalam bulan bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang &ukup berat" hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. ,ayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital" umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi ke&il untuk masa kehamilannya. ,ayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat" kira-kira '(6 meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. $isamping pemeriksaan #isik" radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir" dikenal pula adanya diagnosisi pre7- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa &ara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonogra#i" pemeriksaan air ketuban dan darah janin. /elainan kongenital yang akan diteliti pada penelitian ini" yaitu kelainan kongenital traktus digestius dan dinding abdomen" yang terdiri atas %mphalo&ele" 2astros&hisis" 8irs&shprung" serta Atresia Ani. /elainan kongenital tersebut" tidak jarang terjadi di Proinsi Sumatra 9tara ini. Pada penelitian kali ini" penulis ingin melaporkan kasus repair de#ek omphalo&ele.
*., 8%=%an
Makalah ini disusun dengan harapan" setiap pemba&a khususnya kalangan medis" lebih mengetahui tentang omphalo&ele.
)
#A# II 8IN;AUAN PUS8AKA
,.* (e7inisi
%mphalo&ele merupakan kelainan kongenital dinding abdomen dimana usus dan organ is&eral solid lainnya diseliputi oleh peritoneum dan membran amnion. %mphalo&ele dapat terdiri dari omphalo&ele ke&il dimana hanya terdapat usus hingga omphalo&ele besar dengan diameter 0 &m atau lebih dan dapat berisi hepar. %mphalo&ele dapat mun&ul bersamaan dengan sindrom lainnya seperti ekstropi kloaka" ,e&kwith Wiedeman anomaly" dan :antrell;s pentalogi .
,., Ei1l1gi
tiologi omphalo&ele masih tidak diketahui dengan pasti. ,eberapa teori menyatakan kega?galan usus kembali ke rongga abdomen pada minggu )( @ )'" kegagalan lipatan tubuh mesodermal lateral untuk berpindah ke sentral" dan persistensi tangkai tubuh melewati )' minggu gestasi . ,eberapa penyebab omphalo&ele" yaitu ). Baktor kehamilan dengan resiko tinggi" seperti ibu hamil sakit dan terin#eksi" penggunaan obat-obatan" merokok dan kelainan genetik. Baktor-#aktor tersebut berperan pada timbulnya insu#isiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur" diantaranya bayi dengan gastros&hi=is dan %mphalo&ele paling sering dijumpai. '. $e#isiensi asam #olat" hipoksia dan salisilat menimbulkan de#ek dinding abdomen pada per&obaan dengan tikus tetapi kemaknaannya se&ara klinis masih sebatas perkiraan. Se&ara jelas peningkatan MSABP pada pela&akan dengan ultrasonogra#i memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada #etus. ,ila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya %mphalo&ele" layak untuk dilakukan amniosintesis guna mela&ak kelainan genetik. . Polihidramnion" dapat diduga adanya atresia intestinal #etus dan kemungkinan tersebut harus dila&ak dengan 9S2.
'
,.4 Klasi7iasi
). %mphalo&ele ke&il
hanya usus yang terlihat menonjol keluar
'. %mphalo&ele besar
hati dan limpa dapat ikut keluar
,.3 E"idemi1l1gi
Sebelum tahun )53( omphalo&ele merupakan kelainan kongenital abdominal wall yang terbaik kedua setelah kasus gastros&hisis" insidense men&apai )-'"* per *((( kelahiran dan mempunyai ke&endurungan terjadi pada bayi laki-laki. /elainan ini mempunyai mortalitas sebanyak 4(6 dan 3(6 dari kasus mempunyai kelainan penyerta yang lain seperti di bawah. Pada tabel di bawah ini terlihat dan terdapat 0*6 juga mempunyai kelainan jantung termasuk entrikuel septal de#e&t" eCtopi& &ordis" tri&uspid atresia" &oar&tation o# aorta" persisten pulmonary hipertension o# the newborn. Om"hal16ele :ardia& :hromosomal $own;s syndrome Ma&rosomia 2astroesophageal re#luC :rypto&hidism Mus&uloskeletal Neural tube de#e&t
9asr1s6hisis Dntestinal atresia Small #or gestational age Premature 2astroesophageal re#luC :rytor&hidism
,.2 Pa17isi1l1gi
Mutasi gen pada sindrom mal#ormasi merupakan bagian dari perubahan dari jalur transduksi" transkripsi" atau regulasi protein yang dibutuhkan untuk een perkembangan penting. Menjadikan mal#ormasi sebagai perlambatan dari
jalur
perkembangan
yang
penting
membuktikan kerangka molekuler untuk mengetahui de#ek pada bayi manusia. Model yang digunakan sekarang adalah Sonic Hedgehog Pathway . Ealur S88 penting selama proses embriogenesis untuk menginduksi proli#erasi terkontrol pada jaringan.
2angguan
pada
langkah
tertenu jalur ini menyebabkan
berbagai
kelainan
perkembangan dan mal#ormasi. Aktiasi jalur ini pada orang dewasa akan menyebabkan proli#erasi abnormal dan kanker. Ealur S88 mengirimkan sinyal eksternal dalam bentuk ligan menjadi transkripsi gen dengan mengikat ligan pada reseptor spesi#ik seluler. S88 adalah ligan
berekspresi pada embrio pada berbagai area yang penting untuk perkembangan otak" wajah" ekstremitas dan usus. +apisan dinding perut mulai terbentuk ) minggu setelah konsepsi. Pada perkembangan embrionik awal" terdapat sebuah lubang sentral besar yang melalui duktus etelline dan allantois. $uktus itteline menyambungkan embrio dan fetal midgut ke kantung kantung yolk. $alam minggu keenam perkembangan" isi abdomen tumbuh terlalu besar untuk dinding abdomen menyelubunginya dan midgut berherniasi ke umbilical cord . /etika berkembang di luar abdomen" midgut berotasi '3( derajat berlawan jarum jam. Pada akhir minggu ke-)'" midgut kembali ke ruang abdomen. $e#ek pada penutupan dinding abdomen dapat menyebabkan omphalo&ele atau gastroskisis. ,.< 9e=ala Klinis
Pada omphalo&ele ditemukan de#ek pada dinding abdomen tepat pada umbili&al ring. ,iasanya de#ek terletak di bahagian sentral atau di epgigastrium dan hypogastrium dan lebih dari 0-)' &m dan ditutup oleh mmembrane yang terdiri dari Wharton jelly" peritoneum dan khorion. Pada )(-)46 kasus" membrane dapat rupture intrauterine atau 06 akibat proses persalinan. %mphalo&ele yang besar menyebabkan dysto&ia dan mengakibatkan trauma pada hepar bayi. Terdapat ,e&kwith-Wiedemann Syndrome pada kebanyakan kasus yang terdiri daripada
%mphalo&ele Ma&roglossia Muka ,ulat Fis&eromegaly /elainan genitourinary Wilms Tumor
,.5. (iagn1sa
Penegakkan diagnosis omphalo&ele dapat dilakukan prenatal ataupun postnatal. Pada pemeriksaan prenatal" omphalo&ele sudah dapat terdeteksi pada minggu ke-)' usia kehamilan dengan menggunakan ultrasonogra#i. Pada 9S2 tampak gambaran garis halus dengan gambaran kantong7selaput pada derah tali pusat berkembang. &ho&ardiography dapat membantu untuk mendeteksi adanya kelainan jantung. Pemeriksaan maternal serum al#a #etoprotein dapat juga dilakukan" peningkatan MSABP menunjukkan adanya de#ek pada dinding abdomen. Selanjutnya dapat dilakukan analisa kromosom untuk melihat kelainan lain pada janin.
0
Sedangkan pada pemeriksaan postnatal dapat dilakukan pemeriksaan #isik" terdapat de#ek sentral dinding abdomen di daerah tali pusat. Fariasi ukuran terdiri dari 0-)' &m" mengandung organ abdomen" solid7berongga dan masih dilapisi selaput7kantong" tali pusat di pun&ak kantong. 2iant omphalo&ele dengan diameter 4-)' &m dapat mengandung lier dan organ abdomen lainnya.
2ambar %mphalo&ele pada pemeriksaan dengan 9ltrasonogra#i
,.- (i77erensial (iagn1sis
- 2astros&hisis
,.> Penaalasanaan
a. Penatalaksanaan prenatal Apabila terdiagnosa omphalo&ele7omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan in#ormed &onsent pada orang tua tentang keadaan janin" resiko terhadap ibu" dan prognosis. Dn#ormed &onsent sebaiknya melibatkan ahli kandungan" ahli anak dan ahli bedah anak. /eputusan akhir dibutuhkan guna peren&anaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. ,ila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan obserasi melaui pemeriksaan 9S2 berkala juga ditentukan tempat dan &ara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi prognosis. %ak Sanjai <'(('> meyebutkan bahwa komplikasi dari partus peraginam pada bayi dengan de#ek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan *
kerusakan organ abdomen janin termasuk lier. Walaupun demikian" sampai saat ini persalinan melalui se&tio &aesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan de#ek dinding abdomen. As&ra#t <)55> menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan kongenital multipel. b. Penatalaksanan postnatal Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir " kelanjutan
penatalakasanaan
awal apakah
berupa
operasi atau
nonoperasi
dan penatalaksanaan postoperasi. Se&ara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. ,ayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki #asilitas perawatan intensi# neonates dan bedah anak. ,ayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal &airan dibanding bayi dengan gastroskisis. Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah ). Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk men&egah kehilangan &airan" hipotermi dan in#eksi. '. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlan&ar drainase. . +akukan penilaian ada7tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu entilasi seperti intubasi endotrakeal. ,eberapa ma&am alat bantu entilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal. 0. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan &airan dari sistem usus sehingga dapat men&egah muntah" men&egah aspirasi" mengurangi distensi dan tekanan dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen" demikian pula perlu dipasang re&tal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus. *. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung ken&ing dan mengurangi tekanan intra abdomen. 1. Pasang jalur intra ena untuk pemberian &airan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intraaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus" dan untuk pemberian 1
antibitika broad spektrum. 3. +akukan monitoring dan stabilisiasi suhu" status asam basa" &airan dan elektrolit. 4. Pada omphalokel" de#ek ditutup dengan suatu streril-saline atau poidone -iodine soaked gau=e" lalu ditutup lagi dengn suatu oklusi# plastik dressing wrap atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana &ara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi de#ek dari trauma mekanik" men&egah kehilangan panas dan men&egah in#eksi serta men&egah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah. 5. Pemeriksaan darah lain seperti #ungsi ginjal" glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan. )(. aluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram. )). ,ila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen.
Pertolongan pertama saat lahir /antong %mphalo&ele dibungkus kasa yang dibasahi betadin" selanjutnya dibungkus dengan plasti&.,ayi dimasukkan in&ubator dan diberi oksigen. Pasang N2T dan re&tal tube Antibiotika.
/onserati# $ilakukan bila penutuan se&ara primer tidak memungkinkan" misal pada om#aokel dengan diameter G * &m
Penatalaksanaan omphalo&ele7omphalokel se&ara konserati# dilakukan pada kasus %mphalo&ele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara olume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eiserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalo&ele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalo&ele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk" sehingga sulit dilakukan penutupan se&ara primer dan dapat membahayakan bayi. ,eberapa ahli" walaupun demikian" pernah men&oba melakukan operasi pada giant omphalo&ele se&ara primer dengan modi#ikasi dan berhasil. Tindakan nonoperati# se&ara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin gra#t yang nantinya akan terbentuk
3
hernia entralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik. ,eberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah ("'* 6 merbromin " ("'*6 siler nitrat" siler suladia=ine dan poidone iodine . %bat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya mema&u pembentukan skar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. %bat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus se&ara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. Tindakan nonoperati# lain dapat berupa penekanan se&ara eksternal pada kantong. ,eberapa material yang biasa digunakan ialah A&e wraps" Fel&ro binder" dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. 2lasser <'((> menyatakan bahwa tindakan nonoperati# pada %mphalo&ele memerlukan waktu yang lama" membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta %mphalo&ele dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan in#eksi organ-organ intraabdomen. Ash&ra#t <'(((> menyebutkan bahwa dari suatu studi" bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperati# ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu #ull enteral #eeding yang lebih &epat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silasti&. Dndikasi terapi non bedah adalah ,ayi dengan ompalokel raksasa dan kelainan penyerta yang mengan&am jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omphalo&elenya. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. ,ayi dengan kelainan lain yang berat yang sanga t mempengaruhi daya tahan hidup. Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ isera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa" sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara
usushalus dan kantong. Eika in#eksi dan ruptur kantong dapat di&egah" kulit dari
dinding anterior abdomen se&ara lambat akan tumbuh menutupi kantong" dengan demikian akan terbentuk hernia entralis" karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode
ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik se&ara berulang pada kantong" yang
mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar minggu" akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang se&ara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue 4
leels o# mer&ury well aboe minimum toCi& leels. Alternati# lain yang aman adalah alkohol 1*6 atau 3(6 atau gentian iolet &air )6. Setelah keropeng tebal terbentuk" bubuk antiseptik dapat digunakan. 8ernia entralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang se&ara komplit. PENA8ALAKSANAAN PEM#E(AHAN Primary Closure
Tujuan utama pembedahan pada gastros&hisis adalah mengembalikan isera ke rongga abdomen dan meminimalkan resiko kerusakan organ karena trauma langsung atau karena peningkatan tekanan intra abdomen. Pilihannya men&akup pemasangan silo" reduksi serial" dan penundaan penutupan dinding abdomen" reduksi primer dengan penutupan se&ara operati# dan reduksi primer atau reduksi tertunda dengan penutupan umbilical cord . Sebagai tambahan waktu dan lokasi dari interensi bedah masih kontroersial" berariasi dari repair segera di ruang persalinan" reduksi dan penutupan di neonatus intensi# &are unit sampai penutupan bedah di ruang operasi. Pada semua kasus" inspeksi usus untuk men&ari jeratan obstruksi" per#orasi" atau atresia harus dilakukan. Eeratan yang melintang loop usus harus dilepaskan sebelum pemasangan silo atau penutupan abdomen primer untuk menghindari terjadinya obstruksi usus. 8ipomotilitas usus hampir didapatkan pada semua pasien gastros&hisis" oleh karena itu akses ena sentral harus dipasang sejak awal. Menurut sejarah" penutupan primer gastros&hisis dianjurkan disemua kasus. Metode ini dilakukan pada kondisi dimana seluruh isera yang herniasi memungkinkan untuk direduksi. Metode ini dilakukan di kamar operasi" namun akhir-akhir ini beberapa penulismenganjurkan penutupan primer di ruangan tanpa anestesi umum. ,anyak metode yang digunakan pada keadaan dimana penutupan primer #asia tidak dapat dilakukan. Ada yang menggunakan umbilikus sebagai allogra#t" penggunaan prostetik mesh nonabsorben atau material bioprostetik. Pilihan prostetik termasuk mesh non-absorben atau material bioprostetik seperti dura atau submukosa usus halus babi . Setelah penutupan #asia selesai" #lap kulit dapat dimobilisasi untuk melapisi penutupan dinding abdomen. Selain itu dapat ditinggalkan de#ek kulit dan diharapkan penyembuhan se&ara sekunder. /ebanyakan ahli bedah akan membuang umbilikus saat dilakukan repair gastros&hisis. Namun" pada beberapa kasus tetap dipertahankan untuk memberikan hasil kosmetik yang baik. Pilihan lainnya pada beberapa
5
kasus adalah mengurangi usus dan menempatkan sebuah lapisan silastik di bawah dinding abdomen untuk men&egah eiserasi. Teknik ini berguna pada bayi-bayi di saat dokter bedah mempertimbangkan tentang perburukan dari #ungsi paru dengan dilakukannya penutupan #asia dan kulit. +embaran silastik ini di lepaskan pada 0- * hari" dan dinding abdomen dan kulit ditutup. Peningkatan tekanan intraabdomen diukur melalui tekanan intraesika menggunakan kateter. Tekanan intraesika lebih dari )(-)* mm8g menunjukkan adanya peningkatan tekanan intraabdomen dan berkaitan dengan menurunnya per#usi ginjal dan usus. Tekanan intraesika diatas '( mm8g mengakibatkan gagal ginjal dan iskemik usus. Pada gastros&hisis yang disertai dengan atresia intestinal" penatalaksanaan reseksi dan anastomosis dapat dilakukan pada saat penutupan de#ek dinding abdomen. Eika tindakan anastomosis tidak memungkinkan" tindakan repair pada atresia intestinal dapat dilakukan 0-1 minggu kemudian setelah penutupan de#ek. ,eberapa ahli bedah memilih untuk membuat stoma pada kasus dengan atresia" khususnya pada kasus atresia distal. Eika per#orasi terjadi" segmen yang per#orasi dapat direseksi dengan anastomosis primer jika in#lamasi usus minimal. Alternati#nya" jika stoma dibuat dan penutupan primer dilakukan dengan penutupan dari stoma dapat dilakukan nantinya. Pada kasus dimana per#orasi telah terjadi dan penutupan primer tidak mungkin dilakukan" silo dapat dipasang dan area per#orasi dieksteriorisasi melalui sebuah lubang dari silo. Setelah usus telah tereduksi" stoma sebenarnya dapat dibuat pada saat penutupan dinding abdomen. Tidak terdapat konsensus dari literatur tentang manajemen optimal dari masalah komplikasi ini.
)(
Pada de#ek yang besar" banyak metode yang dapat digunakan. Tahun )5*(an oleh/earns dan :larke membuat !&utis gra#tH terdiri dari dermis dan #asia rektus anterior. ,ilateral #lap dari otot" #asia dan kulit ke arah midline untuk penutupan #asia. Teknik yang paling terkini adalah menggunakan tissue exspander yang diletakkan di cavitas abdomen untuk mereduksi disproporsi abdominal iseral. Tissue expander dibiarkan sampai dengan penutupan #asia dapat dilakukan. ,eberapa ahli bedah memilih untuk menggunakan patch untuk menutup kulit" tetapi berbagai pengalaman mengemukakan bahwa bahan non reabsorben seperti marleC" polypropylene mesh dan gor teC menunjukan angka tinggi terjadinya in#eksi termasuk saat mesh dilepaskan.
Staged Closure
/onsep reduksi bertahap pertama kali dikemukakan pada tahun )513 dimana Te#lon menggunakan selembar silastic yang digunakan seperti sekarang yang dikenal dengan silo. Penggunaan silo pertama kali oleh Shermeta tahun )53(-an tapi gagal menarik perhatian hingga tahun )55*. Silo telah digunakan untuk reduksi bertahap sejak awal tahun )55(. Metode ini untuk menghindari anestesi umum dan pembedahan pada awal-awal kelahiran dan dapat mengontrol reduksi dari isera. Ieduksi bertahap meminimalkan resiko peningkatan tekanan intraabdomen. /idd dkk tahun '(( dalam penelitiannya membandingkan staged closure dengan primary closure pada gastros&hisis melaporkan terjadinya komplikasi yang rendah pada pasien yang menggunakan staged closure. Namun" mortalitas dan waktu dimulainya pemberian makan tidak menunjukkan perbedaan. Masalah yang timbul dengan staged closure yaitu de#ek abdomen akan bertambah besar karena peregangan" hal ini akan menyulitkan pada saat penutupan de#ek sehingga memerlukan prostetik tambahan. Penelitian +ansdale dkk mengamati bahwa penggunaan silo yang lebih dari 0 hari" akan menyulitkan penutupan de#ek dan ada resiko untuk menyisakan de#ek pada #asia. +ebih dari ' dekade terakhir" penggunaan rutin dari pemasangan silo dengan penutupan bertahap dari dinding abdomen telah meningkat" dengan teori untuk menghindari tekanan tinggi intraabdomen akan menghindari kerusakan iskemik dari organ isera dan menyebabkan ekstubasi menjadi lebih &epat. Mula-mula" penutupan bertahap berupa penempatan usus ke dalam silo yang terbuat dari lembar silastic yang dijahitkan bersama ke dinding abdomen. ,elakangan dikenalkan silo yang dibuat dengan pegas sirkular yang dapat ditempatkan ))
pada bagian #asia yang terbuka" tanpa perlu dijahit dengan anestesi umum" memungkinkan untuk pemasangan silo di ruang persalinan atau di ruangan pada unit neonatal. Pada kasus yang sama" usus direduksi sekali atau dua kali sehari ke dalam rongga abdomen dimana silo akan memendek dengan ligasi yang berkelanjutan. Saat isi eiserasi telah seluruhnya tereduksi" penutupan de#initi# dapat dilakukan. Proses ini biasanya berlangsung antara ) hingga )0 hari" tergantung dari kondisi usus dan bayinya.
POS8 OPERA8I/E
Pada pasien yang telah diakukan penutupan primer masalah utama adalah apabila pasien butuh entilator mekanik untuk beberapa hari post operati#. Selama waktu itu" edema usus dan dinding abdomen akan mereda dan tekanan intra abdomen akan turun. Sebuah studi melaporkan" penggunaan entilator mekanis lebih singkat pada pasien yang menjalani reduksi silo bertahap jika dibandingkan dengan penutupan primer. N2T dipasang untuk membantu dekompresi.
)'
Pemberian makanan dapat dimulai saat produksi N2T sudah tidak lagi hijau" produksinya minimal dan usus mulai bergerak. Sebaiknya feeding diberikan dalam jumlah yang bertahap. Parenteral nutrisi sebaiknya diberikan mengingat lamanya waktu sampai ter&apai full enteral feeding. Sekitar )(6 pasien dengan gastros&hisis mengalami hipomotilitas usus sehingga memerlukan parenteral nutrisi yang lebih lama. Penulis menganjurkan untuk diberi stimulasi oral lebih dini karena re#leks menghisap dan menelan dapat hilang selama menunggu #ungsi usus. Antibiotik diberikan selama 04 jam post operati# ke&uali terdapat tanda-tanda luka in#eksi maka antibiotik dilanjutkan. Eika terjadi hernia" operasi dilakukan setelah usia ) tahun. Mesh dapat dipasang bila terdapat de#ek #asia yang besar. Penanganan dismotilitas gastrointestinal dengan prokinetik sering digunakan untuk memper&epat waktu untuk pemberian minum. Namun" sedikit literatur yang mendukung penggunaannya. Prokinetik yang sering digunakan termasuk eritromisin" metoklopramide" domperidone" dan &isapride. Pada model per&obaan kelin&i dari gastros&hisis" hanya &isapride yang memperbaiki kontraktilitas dari usus bayi" dimana eritromisin memperbaiki motilitas hanya pada jaringan dewasa kontrol. Per&obaan terkontrol a&ak dari eritromisin ersus plasebo menunjukkan bahwa pemberian eritromisin enteral tidak memperbaiki waktu untuk men&apai pemberian minum enteral yang penuh dibandingkan plasebo. ,agaimanapun juga" per&obaan a&ak yang serupa untuk memeriksa kegunaan dari &isapride pada post operati# neonatus" pada kebanyakan gastros&hisis" memang menunjukkan e#ek yang menguntungkan. 2astros&hisis yang disertai dengan atresia intestinal atau per#orasi dapat berakhir dengan short bowel syndrome. /omplikasi post operasi lainnya antara lain in#eksi luka operasi" sepsis" hernia entralis" per#orasi usus" gagal ginjal" pneumonia aspirasi" N:" dan komplikasi lainnya akibat peningkatan tekanan intraabdomen .
,.*+ K1m"liasi
/omplikasi dini merupakan in#eksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang terbuka. /elainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. Menurut Marshall /laus" )554" komlikasi dari omphalo&el adalah
)
). /omplikasi dini merupakan in#eksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang terbuka. '. /ekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans &airan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenetral. . $apat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan entilator yang lama 0. Nekrosis kematian sel sebagai akibat dari adanya kerusakan sel akut atau trauma
perubahan suhu yang ekstrim dan &edera mekanis>"
dimana kematian sel tersebut terjadi se&ara tidak terkontrol yang dapat menyebabkkan rusaknya sel" adanya respon peradangan dan sangat berpotensi menyebabkan masalah kesehatan yang serius. *. /elainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. ,.** Pr1gn1sis
%mphalo&el adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melaluiakar pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum dan tidak dilapisi oleh kulit. 9sus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum yang tipis dan transparan. Pada '*-0(6 bayi yang menderita omphalo&el" kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya" seperti kelainan kromosom" hernia dia#ragmatika dan kealianan jantung. ,anyaknya usus dan organ perut yang menonjol pada omphalo&el berariasi" tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Eika lubangnya ke&il" mungkin hanya usus yang menonjol tetapi jika lubanya besar" hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut. Prognosis pasien dengan omphalo&el tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan kondisi medis dimana prognosis biasanya sulit digeneralisasikan tetapi kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungand engan anomali daripada de#ek dinding abdomennya. ,ayi dengan omphalo&el dianggap kritis mengan&am hidup jika disertai dengan ukuran thoraC yang ke&il dengan hipoplasia pulmonar yang mengakibatkan gangguan perna#asan.
)0
#A# 4 LAPORAN KASUS
Anamnesa: KU 9sus di luar perut 8 8al ini dialami os sejak lahir yaitu pada tanggal ' April '()*. Iiwayat kehamilan %s
merupakan anak ketiga dari tiga bersaudara" anak pertama dan kedua normal" os adalah anak yang tidak teren&ana. 9sia Dbu os saat hamil berusia 0 tahun" selama hamil kontrol di bidan " dokter spesialis kandungan <->. $emam <-> $M <-> 8TN <->. Iiwayat minum obat-obatan <-> jamu-jamuan <->. Sebelum hamil riwayat pemakaian /, Iiwayat kelahiran %s lahir se&ara spontan ditolong oleh bidan dengan ,, '1(( gr P, 0(&m segera menangis dijumpai biru pada bibir" tangan dan kaki. IPT IP% Dnj Fit. / <->
Pemerisaan &isi:
Status Presens :M 8I
)0( C7i
II
0(C7i
T$
5(71( mm8g
T
3"': )*
/epala 99, terbuka rata" I: " Pupil isokor <mm7mm>" anemis <-7->" ikterik T787M dbn7terpasang nasal &anule7dbn Thoraks D Simetris #usi#ormis" retraksi <-> A SP Fesikuler ST <-7-> Abdomen D 9sus di luar rongga perut " P 8epar dan lien sulit dinilai P Sulit dinilai A Peristaltik kstremitas Akral hangat pulse )0( C7i reguler" t7 kuat7&ukup" :ITK H 2enitalia dalam batas normal" mekonium N
Lab1ra1ri%m anggal , A"ril ,+*2 ?anggal "asien mas% r%angan@
(arah Lenga"
8b )3"* gr7dl +eukosit )(1*( 7mm 8t *)"6 Trombosit )0*(((7mm Meab1lisme arb1hidra
/adar 2ula $arah Sewaktu '*'"4( mg7dl &%ngsi 9in=al
9reum )0"1 mg7d+ /reatinin ("30 m?7dl Eler1li
Natrium )) me?7l /alium 0"0 me?7l /lorida )(1 me?7l &aal hem1sasis
)1
Protrombin "(3 APTT )"15 Trombin )"11 &aal Hai
Albumin "* gr7dl
(iagn1sis Semenara :
%mphalo&ele
(i77erensial (iagn1sis:
2astros&i=is
8era"i : •
DFB$ Na:l ("''*6J $eCtrose *6 )(gtt7D
•
Dnj. :e#otaCin )((mg
•
Dnj. Ianitidin *mg
Pemerisaan Pen%n=ang :
-
Boto ,abygram
)3
Hasil Pemba6aan: Kesim"%lan Radi1l1gis:
&1ll1) U"
Tanggal -(0-)* S usus di luar perut % -Status Presens 8I7II7T$7T )0(70(7<5(71(>73 /epala7leher dbn Thoraks dbn Abdomen - D 9sus di luar perut terbungkus blood bag - P Sulit
Tanggal 0-(0-)* S usus di luar perut % -Status Presens 8I7II7T$7T )0(70'7<5(71(>73"' /epala7leher dbn Thoraks dbn Abdomen - D 9sus di luar perut terbungkus blood bag - P Sulit dinilai
Tanggal *-(0-)* S 9sus di luar perut % -Status Presens 8I7II7T$7T )0(70'7<5(71(>73"' /epala7leher dbn Thoraks dbn Abdomen - D 9sus di luar perut terbungkus blood bag - P Sulit
Tanggal 1-(0-)* S usus di luar perut % -Status Presens 8I7II7T$7T )*(70*7<5(71(>73"3 /epala7leher dbn Thoraks dbn Abdomen - D 9sus di luar perut terbungkus blood bag - P Sulit dinilai )4
dinilai - P Sulit dinilai - A peristalti& kstremitas Akral 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia $bn " mekonium A %mphalo&ele
P Sulit dinilai A peristalti& ktremitas Akral 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia dbn" mekonium
P -Iawat in&ubator dengan target suhu 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan )*(&&7hari -DFB$ $)(6 3&&7jam -DFB$ Aminosteril 16 )"4&&7jam -DFB$ Delip '(6 ("*&&7jam - nteral ASD '&&7'jam7%2T -inj. :e#ta=idime )(mg7)'jam7DF -Dnj.2entamy&in )mg71jam7DF -Dnj. Metronida=ole '(mg7)' jam7DF
P -Iawat in&ubator dengan target suhu 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan 4(&&7/g,,7hari -DFB$ $)(6 1&&7jam -DFB$ Aminosteril 16 )"4&&7jam -DFB$ Delip '(6 ("*&&7jam - nteral ASD '&&7'jam7%2T -inj. :e#ta=idime )(mg7)'jam7DF -Dnj.2entamy&in )mg71jam7DF -Dnj. Metronida=ole '(mg7)' jam7DF Ien&ana Trans#usi BBP DD
P -Iawat in&ubator dengan target suhu 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan 4(&&7/g,,7hari -DFB$ $)(6 1&&7jam -DFB$ Aminosteril 16 )"4&&7jam -DFB$ Delip '(6 ("*&&7jam - nteral ASD '&&7'jam7%2T -inj. :e#ta=idime )(mg7)'jam7DF -Dnj.2entamy&in )mg71jam7DF -Dnj. Metronida=ole '(mg7)' jam7DF
Tanggal 3-(0-)* S usus di luar perut % -Status Presens 8I7II7T$7T )0(70(7<5(71(>73 /epala7leher dbn
Tanggal 4-(0-)* S usus di luar perut % -Status Presens 8I7II7T$7T )0(70'7<5(71(>73"' /epala7leher dbn
Tanggal 5-(0-)* S 9sus di luar perut % -Status Presens 8I7II7T$7T )0(70'7<5(71(>73"' /epala7leher dbn
-
A %mphalo&ele
dinilai - P Sulit dinilai - A peristalti& ktremitas Akral 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia dbn A %mphalo&ele
P Sulit dinilai A peristalti& ktremitas Akral 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia dbn
-
A %mphalo&ele Susp. Sepsis P -Iawat in&ubator dengan target suhu 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan )((&&7/g,,7hari'1( &&7hari -DFB$ $*6 Na:l ("''*6 <0(&&>J $0(6 <3(&&>J/:l )( m?J :a 2lu&onas )(&& 5&&7jam -DFB$ Aminosteril 16 Dgr./g,,7hari )"4&&7jam -DFB$ Delip '(6 ("*&&7jam - nteral ASD '&&7'jam7%2T -inj. :e#ta=idime )(mg7)'jam7DF -Dnj.2entamy&in )mg71jam7DF -Dnj. Metronida=ole '(mg7)' jam7DF Ien&ana Trans#usi BBP DD (&&
Tanggal )(-(0-)* S usus di luar perut % -Status Presens 8I7II7T$7T )*(70*7<5(71(>73"3 /epala7leher dbn )5
Thoraks dbn Abdomen - D 9sus di luar perut terbungkus blood bag - P Sulit dinilai - P Sulit dinilai - A peristalti& kstremitas Akral 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia $bn " mekonium A %mphalo&ele
Thoraks dbn Abdomen - D 9sus di luar perut terbungkus blood bag - P Sulit dinilai - P Sulit dinilai - A peristalti& ktremitas Akral 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia dbn" mekonium
P -Iawat in&ubator dengan target suhu 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan )*(&&7hari -DFB$ $)(6 3&&7jam -DFB$ Aminosteril 16 )"4&&7jam -DFB$ Delip '(6 ("*&&7jam - nteral ASD '&&7'jam7%2T -inj. :e#ta=idime )(mg7)'jam7DF -Dnj.2entamy&in )mg71jam7DF -Dnj. Metronida=ole '(mg7)' jam7DF
P -Iawat in&ubator dengan target suhu 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan 4(&&7/g,,7hari -DFB$ $)(6 1&&7jam -DFB$ Aminosteril 16 )"4&&7jam -DFB$ Delip '(6 ("*&&7jam - nteral ASD '&&7'jam7%2T -inj. :e#ta=idime )(mg7)'jam7DF -Dnj.2entamy&in )mg71jam7DF -Dnj. Metronida=ole '(mg7)' jam7DF Ien&ana Trans#usi BBP DD
A %mphalo&ele
Thoraks dbn Abdomen - D 9sus di luar perut terbungkus blood bag - P Sulit dinilai - P Sulit dinilai - A peristalti& ktremitas Akral 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia dbn A %mphalo&ele P -Iawat in&ubator dengan target suhu 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan 4(&&7/g,,7hari -DFB$ $)(6 1&&7jam -DFB$ Aminosteril 16 )"4&&7jam -DFB$ Delip '(6 ("*&&7jam - nteral ASD '&&7'jam7%2T -inj. :e#ta=idime )(mg7)'jam7DF -Dnj.2entamy&in )mg71jam7DF -Dnj. Metronida=ole '(mg7)' jam7DF
Thoraks dbn Abdomen - D 9sus di luar perut terbungkus blood bag - P Sulit dinilai - P Sulit dinilai - A peristalti& ktremitas Akral 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia dbn
A %mphalo&ele Susp. Sepsis P -Iawat in&ubator dengan target suhu 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan )((&&7/g,,7hari'1( &&7hari -DFB$ $*6 Na:l ("''*6 <0(&&>J $0(6 <3(&&>J/:l )( m?J :a 2lu&onas )(&& 5&&7jam -DFB$ Aminosteril 16 Dgr./g,,7hari )"4&&7jam -DFB$ Delip '(6 ("*&&7jam - nteral ASD '&&7'jam7%2T -inj. :e#ta=idime )(mg7)'jam7DF -Dnj.2entamy&in )mg71jam7DF -Dnj. Metronida=ole '(mg7)' jam7DF Ien&ana Trans#usi BBP DD (&&
'(
Tanggal ))-)7(07)*
Tanggal )0)17(07)* S usus di luar perut S usus di luar perut demam <-> menangis kuat gerak kurang akti# mengisap kuat % % -Status Presens -Status Presens 8I7II7T$7T 8I7II7T$7T )0'70(7<5(71(>73 )0(70(7<5(71(>73 /epala7leher dbn /epala7leher dbn Thoraks dbn Thoraks dbn Abdomen Abdomen - D 9sus di luar - D 9sus di perut luar perut terbungkus terbungkus kasa kasa - P Sulit - P Sulit dinilai dinilai - P Sulit dinilai - P Sulit dinilai - A peristalti& - A kstremitas Akral peristalti& 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia $bn " kstremitas Akral #eses 87M7/ :IT K 'H Anogenitalia $bn " #eses A %mphalo&ele A %mphalo&ele P P -Iawat in&ubator -Iawat in&ubator dengan target suhu dengan target suhu 1"*-3"*: 1"*-3"*: -/ebutuhan :airan -/ebutuhan :airan 0'(&&7hari 0'(&&7hari -DFB$ $*6 Na:l -DFB$ $*6 Na:l ("''*6 <0(&&>J ("''*6 <0(&&>J $0(6 <3(&&>J/:l )( $0(6 <3(&&>J/:l m?J :a 2lu&onas )( m?J :a )(&& ))&&7jam 2lu&onas )(&& - nteral ASD ))&&7jam )0&&7'jam7%2T - nteral ASD -Dnj. Meropenem )0&&7'jam7%2T
')
1(mg74jam7DF
-Dnj. Amikasin '(mg7)'jam7DF -Trans#usi PI: '(&&J BBP 0(&&J Thrombosit '4&& <)0-(0-)*> -Trans#usi Thrombosit '4&& <)1-(0-)*>
#A# 3 KESIMPULAN
,ayi A/S usia )0 hari datang dengan keluhan usus diluar perut. 8al ini dialami os sejak lahir" Iiwayat kehamilan %s merupakan anak ketiga dari tiga bersaudara" anak pertama dan kedua tidak memiliki kelainan. 9sia Dbu os saat hamil berusia 0 tahun. Selama hamil Dbu os sering kontrol di bidan"namun tidak pernah ke dokter spesialis. $emam <-> $M <-> 8TN <->. Iiwayat minum obat-obatan <-> jamu-jamuan <->. Sebelum hamil riwayat pemakaian /,
''
Iiwayat kelahiran %s lahir se&ara spontan ditolong oleh bidan dengan ,, '1(( gr" P, 0(&m segera menangis dijumpai biru pada bibir" tangan dan kaki. $ari pemeriksaan #isik abdomen dijumpai usus di luar perut" hepar dan lien sulit dinilai" peristalti& usus dijumpai. Saat ini os didiagnosa dengan omphalo&ele. Penatalaksanaan awal di D2$" os telah diberikan &airan Na:l ("''*6J $eCtrose *6 )(gtt7D intraena" antibioti& injeksi &e#otaCin )(( mg" injeksi ranitidine * mg.
(A&8AR PUS8AKA
). :assandra /elleher" Ea&ob :. +anger. Patri&k Murphy 2eorge W. 8ol&omb. Philadelphia :ongenital Abdominal Wall $e#e&ts. E. Ash&ra#tLs Pedatri& Surgery *th edition. Saunders lse '. :orresponden&e. +ondon Arnold" '((. Postnatal Dntestinal Ds&hemia in a Patient with 2astros&hisis Sinister o# 8ome $eliery and Dmproper Transportation. Eournal o# Pediatr Surg. . 8a&kam" $.E. et al. <'()*>. Pediatri& Surgery. Dn ,runi&ardi" B. :. . Schwartz’s Principle of Surgery. )(th edition. 9nited States M&2raw 8ills
'
0. lier" '()( 1'*1. Polina Brolo" Easem Alali" Mi&hael $. /lein. :lini&al risk #a&tors #or gastros&hisis and omphalo&ele in humansa reiew o# the literature. Dnternational" '()(. *. S&hwart=" $uane S. $uke and Marshall . '1" s.l. %mpha Pediatri& Surgery lo&ele and 2astros&hisis. Mi&hael 8ollwarts Prem Puri. 8eidelberg SpringerPediatri& Surgery $iagnosis and Management. Ferlag" '((5 )1) 1. Seymour" N. . dan ,ell" I. . '()*. Abdominal Wall" %mentum" Mesentery" and . Ietroperitoneum. Dn S&hwart=;s Prin&iples o# Surgery )(th edition. d. ,runi&ardi" B. :. M&2raw-8ill 9SA. )0* 3. Som and Naik. <'((4>. Antenatal $iagnosis o# %mphalo&ele. %nlineO. Aailable #rom http77medind.ni&.in7maa7t(47i7maat(4ip'31.pd# 4. Steen W. ,ru&h" Ea&ob :. +anger.3(. ,erlin %mphalo&ele and 2astros&hisis. Prem Puri. Newborn Surgery" 'nd edition. 5. William P. Tunell" M.$. %mphalo&ele and 2astros&hisis. Dn Pediatri& Surgery" 'nd ed" )55 00 *01-**1. )(. Wynshaw-,oris" A. dan ,iese&ker" +. 2. '()). Mole&ular Me&hanism o# Mal#ormation. Dn Nelson TeCtbook o# Pediatri&s )5th edition. d./liegman" I. M. lseier Sauders 9SA
'0
