Mekanisme Biosintesis Nukleotida Purin dan Pirimidin Metabolisme Purin dan Pirimidin Disfungsi/Kelainan

BIOKIMIA II Mekanisme Biosintesis Nukleotida Purin dan Pirimidin

Metabolisme Purin dan Pirimidin Disfungsi/Kelainan Nama anggota

: Daniel Marison (A1C112017) Patimah

(A1C112033)

Dosen Pengampu : Dra.M.Dwi Wiwik Ernawati, M.Kes

ASAM NUKLEA NUKLEAT T (Polinukleotida) (Polinukleotida)

Contoh Nukleotida

Contoh Nukleosida

Catatan : NUKLEOSID TURUNAN DARI PURINE MEMPUNYAI NAMA DENGAN AKHIRAN  – OSINE. SEDANGKAN TURUNAN PIRIMIDIN MEMPUNYAI AKHIRAN  – IDINE

Enzim nama: 1. Glutamin amidotransferase phosphoribosylpyrophosphate 2. Glycinamide sintase ribotide 3. Glycinamide transformylase ribotide 4. Formylglycinamide sintase 5. Sintase ribotide aminoimidazole 6. Karboksilase ribotide aminoimidazole 7. Succinylaminoimidazolecarboxamide sintase ribotide 8. Adenylosuccinate lyase 9. Transformylase aminoimidazole ribotide karboksamida 10. IMP cyclohydrolase

XANTOSIN MONO FOSFAT ( XMP ) ADENILO SUKSINAT/ Adenosin Monopospat Suksinat( AMPS )

Biosintesis Pirimidin karbamoil fosfat sintetase (CPS-II)

1. Aspartate

transcarbamoylase, ATCase 2. Karbamoil dehydratase aspartate 3. Dihydroorotate dehidrogenase 4. Orotate fosforibosiltransferase 5.-5'-fosfat karboksilase orotidine

difosforilasi

Sintesis dari Nukleotida Timin

NH2

NH2 N

N

N N

N

N

N

N

O O

O 5’

P O

O 1

O OH

OH

 A M P ( Adenosin MonoPhospat )

5’

P O

O

O

1’ 

O OH

H

dAMP ( Asam 2’deoksi- adenosin Monophospat )

Katabolisme Purin

KATABOLISME NUKLEOSIDA PURIN ( ADENOSIN dan GUANOSIN ) PRODUK AKHIRNYA : ASAM URAT URINE ASAM URAT : ASAM LEMAH & SUKAR LARUT dalam AIR; DALAM CAIRAN TUBUH DAPAT BERUPA GARAM ( Na URAT ). GARAM Na URAT BERSIFAT LEBIH LARUT DARI PADA ASAM URAT, YANG JUGA DIBUANG MELALUI URINE. KRISTALISASI GARAM Na URAT DAPAT TERJADI DI : -. GINJAL

BATU

-. JARINGAN LUNAK & PERSENDIAN TOFUS

ENDAPAN

INFLAMASI AKUT / KRONIS : ARTHRITIS GOUT AKUT dan ARTHRITIS GOUT KRONIS.

SELAIN PENYAKIT GOUT, JUGA TERDAPAT KELAINAN LAIN dari METABOLISME PURIN : LIHAT TABEL HIPERURISEMIA

= KADAR ASAM URAT SERUM MELEBIHI BATAS

Katabolisme Pirimidin

Hasil katabolisme bisa masuk ke TCA Cycle β-alanin Asetil-KoA

KATABOLISME PIRIMIDIN : HASIL AKHIRNYA adalah CO2, NH3 dan ASAM β- AMINO BUTIRAT, YANG MUDAH LARUT. SITOSIN

TIMIN

NH3 URASIL

DIHIDROTIMIN

NADPH + H+ NADP+

β-URIDOISOBUTIRAT

DIHIDROURASIL

H2O ASAM UREIDOPROPIONAT ALANIN

H2O β- AMINO ISOBUTIRAT

CO2

+ NH3

▪ HASIL METABOLISME PIRIMIDIN BERSIFAT SANGAT LARUT DALAM AIR ▪  OVER PRODUKSI KATABOLIT PIRIMIDIN JARANG MENIMBULKAN KELAINAN KLINIS

ASIDURIA ASAM OROTAT TIPE I : -. DIFISAIENSI OROTAT FOSFORIBOSILTRANSFERASE dan atau OROTIDILAT DEKARBOKSILASE ASIDURIA ASAM OROTAT  TIPE II : -. DEFIENSI OROTIDILAT DEKARBOKSILASE -. LEBIH RINGAN DIBANDING DENGAN TIPE I -. DAPAT DIATASI DENGAN PEMBERIAN URIDIN ORAL

DISFUNGSI /KELAINAN

Makanan yang mengandung purin

kerang

daging

buncis

KELAINAN YANG DI SEBABKAN OLEH METABOLISME PIRIMIDIN

▪ HASIL METABOLISME PIRIMIDIN BERSIFAT SANGAT LARUT DALAM AIR PRODUKSI KATABOLIT PIRIMIDIN yang berlebih JARANG MENIMBULKAN KELAINAN KLINIS

 Asiduria Orotat