OSTEOCHONDROMA
MAKALAH Untuk memenuhi sebagian tugas bagian Radiologi Fakultas Kedoktean Uni!esitas "ad#ah Mada
Disusun oleh $ M%a That Mon &'()'&**+(KU(+,-./ Kelom0ok +/)&/
FAKULTAS KEDOKTERAN UN12ERS1TAS "AD3AH MADA 4O"4AKARTA )&+-
5A5 1 6ENDAHULUAN
I.1 Latar belakang Tumor tulang inisidensinya kurang dari 1% dari semua tumor-tumor yang ada pada tubuh manusia. Tumor sendiri terjadi karena adanya pertumbuhan sel baru, abnormal dan progresif. Tumor tulang dapat bersifat jinak dan ganas. Tumor tulang dapat dibedakan menjadi primer dan sekunder, untuk tumor tulang primer yaitu tumor yang berasal dari sel yang membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan tulang tumor sekuder jika penyebarannya berasal dari organ tubuh lain ke tulang. Menurut klasifikasi W!, lesi pada osteo"hondroma didefinisikan sebagai penonjolan tulang yang mun"ul di bagian permukaan luar tulang, penonjolan tulang ini ditutupi #diliputi$ oleh "artilago. Tumor ini mengandung komponen tulang #osteosit$ dan tulang raan #"hondrosit$. !steo"hondroma terjadi pada &% populasi umum dan ini menyumbang lebih dari &'% dari seluruh tumor jinak tulang dan 1'-1(% dari keseluruhan tumor tulang. !steo"hondroma biasanya ditemukan pada anak dan remaja dan jarang pada infant dan bayi baru lahir. )emeriksaan radiologik dan pemeriksaan histologis dapat menentukan staging tumor. )emeriksaan radiologik merupakan suatu pemeriksaan yang penting untuk menegakkan diagnosa tumor tulang. *eteksi aal dini memper"epat untuk menentukkan terapi dan prognosis pasien dengan diagnosis tumor tulang.
I.+ Tujuan Tujuan dari penyusunan makalah ini adalah untuk mengetahui definisi, klasifikasi, gejala dan tanda serta temuan gambaran radiolog pada kasus tumor tulang jenis osteo"hondroma dan penatalaksanaan serta prognosis.
I.& Manfaat Manfaat dari penulisan makalah ini adalah untuk menambah ilmu dan kepustakaan mengetahui gambaran radiologi dari tumor tulang osteo"hondroma.
5A5 11 T1N3AUAN 6USTAKA
II.1 natomi Tulang )ertumbuhan tulang #osteogenesis$ bermula sejak umur embrio - minggu dan berlangsung sampai deasa. )ertumbuhan tulang diatur oleh hormon pertumbuhan, kalsium, dan akti/itas sehari-hari. !steoblas dan osteoklas berperan dalam proses pembentukan tulang, dimana keduanya bekerja se"ara sinergi #osteoblas memi"u pertumbuhan tulang, sedangkan osteoklas menghambat pertumbuhan tulang$ agar ter"apai proses pembentukan tulang yang seimbang. Tulang dibagi berdasarkan bentuknya 0 a. Tulang )anjang #humerus, radius, ulna, femur, tibia dan fibula$ b. Tulang )endek #tulang-tulang meta"arpal, metatarsal dan phalange pada tangan dan kaki dan "la/i"ula$. ". Tulang )ipih #s"apula, "osta dan sternum$ d. Tulang yang tidak beraturan #/ertebrae$ e. Tulang esamoid #patella$ Tulang panjang terdiri dari batang tebal panjang yang disebut diafisis dan dua ujung yang disebut epifisis. ebelah proksimal dari epifisis terdapat metafisis. *iantara epifisis dan metafisis terdapat daerah tulang raan yang tumbuh disebut 2epiphyseal plate” atau lempeng pertumbuhan. Tulang panjang tumbuh karena akumulasi tulang raan di lempeng epifisis. Tulang raan digantikan oleh sel-sel tulang yang dihasilkan oleh osteoblast dan tulang tambah memanjang. )ada akhir tahun remaja, tulang raan habis, lempeng epifisis berfusi dan tulang bethenti tumbuh. ormon pertumbuhan, estrogen dan testosteron merangsang pertumbuhan tulang panjang. 3strogen bersama dengan testosteron merangsang fusi lempeng epifisis.
4ambar 1. natomi tulang panjang II.+ 5oto 6ontgen Tumor Tulang
)emeriksaan terbaik untuk diagnostik tumor tulang adalah pemeriksaan radiologik. 7ntuk menentukan luas lesi tumor atau keterlibatan jaringan sekitar dapat dilakukan pemeriksaan 8T-89 atau M6I. )emeriksaan s"anning nuklir penting untuk melihat adanya metastasis tulang. yarat )rmba"aan foto tulang 0 1. +. &. :. 1. +. a. b. &. . =. :.
Membandingkan sisi normal dengan sisi yang sakit *ilakukan dalam + kali kesempatan *ilakukan dalam + proyeksi )ada foto polos + sendi terlihat al yang diperhatikan dalam menilai tumor tulang 0 7mur penderita pakah lesi merupakan bentuk soliter atau multiple ;ebanyakan tumor tulang primer soliter
s ar"oma kebanyakan pada diafisis dan sebagainya ;elainan yang terlihat, apakah merupakan destruksi, reaksi periosteal, pembentukan tulang
baru dan bagian jaringan lunak sekitarnya (. =atas-batas lesi, biasanya tumor jinak berbatas tegas, korteks menipis dan tidak ada reaksi periosteal. edangkan tumor ganas batasnya tidak tegas, korteks mengalami destruksi dan ada reaksi periosteal.
II. & !steo"hondroma 1. *efinisi !steoma ialah tumor yang seluruh komponennya terdiri dari tulang. 8hondroma ialah tumor yang seluruh komponennya terdiri dari kartilago atau tulang raan. ehingga osteo"hondroma #osteo"artilogenous e?ostosis$ diartikan sebagai pertumbuhan tulang yang berasal dari permukaan tulang #biasanya di dekat epiphyseal plate$ yang dilapisi pembungkus dari kartilago. ebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala, gangguan sering mun"ul biasanya menyebabkan gejala mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. ebagai lesi jinak, osteo"hondroma tidak memiliki ke"enderungan untuk metastasis.
4ambar +. )erkembangan dari osteo"hondroma, dimulai dari kartilago epifisial
+. 3pidemiologi 5rekuensi aktual osteo"hondroma tidak diketahui karena banyak yang tidak didiagnosis. ;ebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari +' tahun. Insidensi terjadinya osteo"hondroma pada laki-laki dan perempuan sama. !steo"hondroma dapat terjadi dalam setiap tulang yang mengalami pembentukan tulang en"hondral, namun paling sering terjadi pada lutut. !steo"hondroma
dibagikan
menjadi
soliter
osteo"hondroma
dan
multipel
osteo"hondroma. Mayoritas tumor ini merupakan jenis soliter yang merupakan non herediter. !steo"hondroma soliter menunjukkan predileksi pada metafisis pada tulang-tulang panjang, terutama femur #&'%$, humerus #+%$, dan tibia #:&%$. Lesi jarang terjadi pada tulang "arpal dan tarsal, patella, sternum, tulang "ranium dan tulang belakang. ekitar 1(% mun"ul sebagai osteo"hodroma yang multipel yang bersifat herediter #diturunkan dari gen autosomal dominan$. !steo"hondroma multipel herediter lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada perempuan. !steo"hondroma jenis ini @'% terjadi pad a dekade aal kehidupan. !steo"hondroma juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki #1'%$ serta tulang pipih seperti pel/is #(%$ dan s"apula #:%$ alaupun jarang.
&. 3tiologi )enyebab utama dari berbagai kemungkinan proses terbentuknya osteo"hondroma ini masih belum diketahui dengan jelas namun salah satu teori yakni herniasi fragmen lempeng epifisis pertumbuhan diduga merupakan akibat dari trauma atau idiopatik atau defisiensi "in"in peri"hondrial #*i"key, +'11$. )ada 1@A1, Bir"ho menyampaikan postulat baha osteo"hondroma berasal dari fragmen kartilago epifiseal yang lepas dan kemudian rotasi A' derajat lalu berkembang dengan arah trans/ersal sepanjang a?is tulang. ;eith menjelaskan baha osteo"hondroma kemungkinan besar disebabkan oleh herniasi dari fragmen lempeng
epifisis pertumbuhan melalui defek manset tulang periosteal. ementara itu menurut Li"htenstein osteo"hondroma merupakan hasil dari akti/itas tidak laCim periosteum yang membentuk fo"i anomali kartilago metaplastik. 5o"i kartilago ini dengan pertumbuhan dan osifikasi endo"hondral dapat bermanifestasi sebagai e?ostosis #=arnes, +''1$. 6adiasi juga disinyalir dapat memberikan efek merusak pada lempeng epifisis sehingga terjadi migrasi jaringan kartilago ke metafisis yang dengan pertumbuhan selanjutnya dapat menjadi osteo"hondroma #Murphey et.al., +'''$. )roses normal remodelling tulang panjang dan kelainan genetik juga dapat menjadi sebab terjadinya osteo"hondroma #Murpheyet.al., +'''$.
:. )atofosiologi erniasi fragmen kartilago di epiphyseal plate kemudian menjadi kartilago metaplastik yang memberi respon pada faktor-faktor yang menstimulasi terjadinya proliferasi sel. )ertumbuhan abnormal ini aalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan korteks dan spongiosa yang masih utuh.
4ambar &. )anah putih menunjukkan bentuk jamur, pedunkulata bongkol yang timbul dari antero metafisis femur distal, melekat pada tulang primer dan menunjuk jauh dari metafisis.
. 4ambaran klinis Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan se"ara kebetulan. Tanda aal yang mungkin mun"ul adalah benjolan tidak nyeri di dekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat. =ila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan menimbulkan rasa sakit. *apat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis pada tangkai tumor #bursa e?oti"a$ dan bila mengalami inflamasi pasien dapat mengeluh bengkak dan sakit. pabila timbul rasa sakit tanpa adanya fraktur, bursitis atau penekanan saraf dan tumor terus tumbuh setelah lempeng epifisis menutup maka harus di"urigai adanya keganasan. !steo"hondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama pada a .poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di daerah distal femur atau pro?imal tibia. !steo"hondroma yang besar pada kolumna /ertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala spondylolitesis.
. *iagnosis . )emeriksaan fisik Melalui pemeriksaan fisik dapat teraba massa yang multiple atau soliter, dengan atau tanpa disertai dengan tanda-tanda peradangan (color, rubor, dolor, fungsiolesa). =iasanya pasien tidak merasakan gejala tersebut, terkadang pasien hanya mengeluhkan adanya benjolan tanpa disertasi nyeri. =. )emeriksaan 6adiologis da + tipe osteo"hondroma yaitu pedun"ulated E narrow base dan tidak bertangkai sesile E broad base. )ada tipe pedun"ulated, pada foto polos tampak penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa masih normal. )enonjolan ini berbentuk seperti bunga kol #"aulifloer$ dengan komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya. *ensitas penonjolan tulang inhomogen #opaFu pada tangkai dan lusen pada bunga$. Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa ber"ak opaF akibat komponen kondral yang mengalami kalsifikasi. Tumor dapat bersifat tunggal atau multiple tergantung dari jenisnya. 7ntuk pemeriksaan radiologis dapat mengg unakan 0
FOTO 6OLOS
6adiografi polos adalah pemeriksaan penunjang dalam pen"itraan untuk oseokondroma. 6adiograf dengan kualitas baik harus diperoleh dalam + proyeksi tegak lurus dengan "iri lesi sepenuhnya.
4ambar :. 5oto ) dari osteo"hondroma pedunkulata femur distal
4ambar (. 5oto lateral dari osteo"hondroma pedunkulata femur distal. !rientasi yang jauh dari lempeng pertumbuhan dan kontinuitas meduler jelas.
4ambar . anteroposterior radiograf dari osteo"hondroma sessile humerus
CT SCAN
)ada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, 8T s"an merupakan tambahan yang berguna untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi 8T dapat berguna ketika meren"anakan reseksi.
4ambar . 5oto polos menunjukkan ke"urigaan osteo"hondroma soliter di pel/is #gambar kiri dengan tanda panah hitam$. 4ambar kanan yang merupakan hasil 8T-s"an lebih jelas melihat gambaran tmor dengan kontinuitas tulang dan kapsul kartilago.
4ambar . 8T s"an dari oste"hondroma sessile humerus
MR1 7Magneti8 Resonan8e 1maging $
M6I diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang di"urigai terjadinya keganasan atau anatomi jaringan lunak yang rele/an perlu digambarkan. M6I adalah modalitas pilihan untuk menilai ketebalan tulang raan tutup, seperti pada gambar di baah ini. Mesikipun tidak merupakan indikasi mutlak, ketebalan dari cartilage cap berhubungan dengan keganasan. Tebal "artilage "ap yang G: "m adalah sugestif degenerasi ganas, terutama ketika mereka berhubungan dengan nyeri.
4ambar @. M6I sessile osteo"hondroma femur menunjukkan ketebalan tutup tulang raan.
"an tulang, sebagai salah satu peraturan. Tidak berguna dalam pemeriksaan dari oste"hondromas atau untuk peren"anaan pra operatif untuk reseksi.
". )emeriksaan )atologi natomi - 4ambaran makroskopis Tumor dengan kartilago penutup di atasnya, besar, berkilau dan berarna kebiru-biruan -4ambaran mikroskopis ;artilago penutup mengandung jaringan fibrous yang padat dan "hondrosit dan matri? ekstraseluler dan temukan periosteum. da osifikasi pada daerah batang tulang.
4ambar A. 4ambaran ma"ros"opi" dan mi"ros"opi" pada osteo"hondroma A. Manajemen pabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya pembuluh darah atau saraf sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai rasa nyeri maka diperlukan tindakan operasi se"epatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang deasa. Tea0i Medis
Tidak ada terapi medis saat ini yang ada untuk osteo"hondroma. ndalan pengobatan nonoperati/e adalah obser/asi karena lesi kebanyakan tanpa gejala. Lesi yang ditemukan se"ara kebetulan dapat diamati dan pasien dapat diyakinkan. Tea0i 5edah
)eraatan untuk gejala osteo"hondroma adalah reseksi. )eraatan harus diambil untuk memastikan baha tidak ada tutup tulang raan atau peri"hondrium yang tersisa, jika tidak hal ini memungkinkan terjadi kekambuhan. Idealnya, garis reseksi harus melalui dasar tangkai, dengan demikian seluruh lesi dihapus se"ara total. Lesi atipikal atau sangat besar harus diselidiki sepenuhnya untuk menge"ualikan kemungkinan terpen"il keganasan. M6I berguna dalam menilai ketebalan dari cartilage cap.
1'. ;omplikasi !steo"hondroma a. 5raktur fraktur pada osteo"hondroma adalah komplikasi yang tidak biasa yang merupakan hasil dari trauma yang terlokalisir dan biasanya melibatkan dasar dari tangkai lesi. !steo"hondromas pedunkulata di lutut yang paling mungklin untuk terjadinya fraktur. elanjutnya, pembentukan kalus menyebabkan sklerosis bandlike pada radiografi terjadi penyembuhan. Tidak ada kejadian signifikan nonunion yang dilaporkan. Menariknya, regresi atau resorpsi osteo"hondroma soliter yang terjadi baik se"ara spontan dan setelah patah tulang telah dilaporkan.
b. ;omplikasi Baskuler komplikasi /askuler yang berhubungan dengan osteo"hondroma termasuk kelainan pembuluh darah, stenosis, oklusi danpembentukan pseudoaneurysm. 4ejala klinis pada kasus kompromi /askuler termasuk rasa sakit, bengkak dan jarang klaudikasio atau massa berdenyut teraba biasanya mempengaruhi pasien muda. Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat mempengaruhi baik sistem arteri atau /ena dan paling sering terlihat dalam pembuluh tentang lutut, teruatam arteri poplitea atau /ena. )seudoaneurysm formasi yang terkait dengan osteo"hondroma pertama kali dilaporkan oleh )aulus pada tahun 1A(&, lokasi dari kelainan komplikasi ini terutama mengenai arteri femoralis, brakialis dan arteri tibialis posterior. ;omplikasi ini mempengaruhi pasien muda didekat akhir pertumbuhan tulang normal dan terjadi dengan lesi soliter dan beberapa dengan frekue nsi yang sama.
". 4ejala sisa neurologis kompromi neurologis dapat dikaitkan dengan kedua #dasar tulang belakang atau tengkorak$ osteo"hondromas yang terjadi di /ertebrae atau di basis kranii. Lesi perifer dapat menekan saraf, menyebabkan drop foot dan keterlibatan saraf peroneal dari fibulan osteo"hondroma telah dilaporkan paling sering. ;eterlibatan saraf radialis juga telah dijelaskan. !steo"hondromas yang terjadi pada dasar tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk atau kepala dapat menyebabkan defisit saraf kranial, radikulopati, stenosis tulang belakang, "auda eFuina syndrome dan myeloma"ia.
1'. )rognosis 7ntuk osteo"hondroma soliter, hasil dan prognosis setelah operasi sangat baik dengan kontrol lokal yang sangat baik dan tingkat kekambuhan lokal kurang dari +%. *emikian, prognosis biasanya salah satu dari pemulihan lengkap. asil yang lebih buruk biasanya berkaitan dangan morbiditas yang terkait dengan eksposur yang dibutuhkan untuk menghapus lesi atau berhubungan dengan deformitas tulang sekunder, tetapi yang terakhir biasanya diamati dalam bentuk turun H temurun beberapa penyakit.
5A5 111 KES1M6ULAN
ingkatnya, osteo"hondroma merupakan tumor tulang yang paling umum, dan penampilan radiografi dari lesi terdiri dari tulang kortikal dan menunjukkan kontinuitas meduler dan adanya kapsul kartilago. 5oto polos pada daerah predileksi seperti femur dan tibia baik tipe pedun"ulated maupun sessile, soliter maupun multipel, biasanya dapat memberikan gambaran diagnostik. !steo"hondroma yang melibatkan daerah kompleks anatomi #tulang belakang atau panggul$ sering lebih baik dinilai dengan 8T atau M6I untuk mendeteksi karakteristik kapsul kartilago dan kontinuitas kortikal. =anyak komplikasi yang berhubungan dengan osteo"hondroma termasuk fraktur, kompresi /askuler, neurologis seFuelae, pembentukan bursa atasnya, dan transformasi ganas.
DAFTAR 6USTAKA
1. llan, 4 =lon"hi, , et al. +'':. Paediatric Musculoskeletal Disease. 8ambridge 0 8ambridge 7ni/ersity )ress.
+. ppley, .4 L. olomon. +''+. Appley Syste of !rthopaedics and "ractures. !?ford 0 3L=.
&. =arnes, L. +''1. urgi"al )athology of the ead and 9e"k e"ond 3dition Bolume +, Mar"el *ekkel In". :. *i"key, L.*.
+'11.
olitary
!steo"hondroma.
3astern
maine
medi"al
"entre.
.Meds"ape."om ""esss date 11 !ktober +'1:.
(. Murphey, M. et al. +'''. #aging of !steochondroa 0 Bariant "ompli"ation ith radiologi" "orelation.
. 9eman, M.. +''+. *orland 0 $aus $edokteran.
. "hmall, 4.. et al. +''@. %ereditery Multiple !steochondroa. eattle 0 98=I =ook helf.
@. Weiner, *.. +'':. Paediatric !rthopaedic for Priary &are Physician +nd ed. 9e Jork 0 8ambridge 7ni/ersity )ress.
A. ;itsoulis, ) et.al., +''@, K!steo"hondroma 0 6e/ie of The 8lini"al, 6adiologi"al and )athologi"al 5eatures>, in /i/o /ol.++,
1'. ;umar, B et.al., +''(. 6obbins and 8otran )athologi" =asis of *isease th ed. 3lse/ier aunders. 11. World
ealth !rganiCation 8lassifi"ation of Tumours 'Pathology and enetics of uours of
Soft issue and *one”, I68)ress, Lyon, +''+.