BAB I PENDAHULUAN
1.1 Lata Latarr Belakang Belakang
Neural Tube Defect (NTD) merupakan suatu kelainan yang dialami oleh bayi dalam kandungan yang terjadi di bagian perkembangan otak dan saraf. Biasanya Neural Tube Defect terjadi di bulan awal kandungan. Kasus yang paling sering terjadi ketika seorang ibu bahkan belum sadar dirinya hamil. hamil. enyeba enyebab b utama utama dari dari terjadi terjadiny nyaa NTD (Neura (Neurall Tube Tube Defect) Defect) belum belum dike diketa tahu huii secara secara pasti pasti!n !nam amun un ada ada fakt faktor or"f "fak akto torr yang yang dicu dicuri rigai gai dapa dapatt menyebabkan NTD seperti ibu hamil yang mengalami diabetes!kekurangan asam asam fola folat! t! pola pola maka makan n yang yang buru buruk! k! dan dan memi meminu num m obat obat seca secara ra tida tidak k terkont terkontrol rol.. Kejadi Kejadian an NTD NTD sangat sangat mematik mematikan an bagi bagi sang sang bayi. bayi. Bayi Bayi yang yang mengala mengalami mi NTD biasany biasanyaa hidupn hidupnya ya tidak tidak lama. lama. #alah #alah satu contoh contoh NTD NTD adalah ensefalokel. $nsefalokel merupakan kejadian NTD yang tidak terlalu sering!yakni berkisar % kejadian berbanding %&.&&& kelahiran. $nsefalokel disebabkan oleh gangguan proses embriologis saraf pada minggu ke ' hingga minggu keempat masa kehamilan sehingga menyebabkan adanya celah ketika proses penutupan tabung saraf sehingga tengkorak tidak tertutup sempurna. #ebagian otak bayi mungkin mungkin keluar melalui melalui celah tersebut. tersebut. Terkada Terkadang!la ng!lapisan pisan meninges meninges yang melapisi melapisi otak juga dapat keluar dari celah tersebut. tersebut. $nsefalokel dapat berada di dasar tengkorak! tengkorak! di daerah hidung hidung dan dahi! ataupun di puncak puncak tengkorak. ada ada maka makala lah h ini ini akan akan diba dibaha hass meng mengen enai ai defi defini nisi si ensef ensefalo aloke kell beser beserta ta epidemiologi! faktor resiko! klasifikasi! tanda dan gejala! pemeriksaan fisik! pemeriksaan penunjang! diagnosis banding! diagnosa! penatalaksanaan! serta prognosis dari ensefalokel. 1.2 Tu Tujuan juan
dapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah %. *ntuk *ntuk mengetah mengetahui ui apa apa yang yang dimaksu dimaksud d dengan dengan ensefalokel ensefalokel +. *ntuk *ntuk mengetahui mengetahui epidemiolog epidemiologii dari $nsefalokel $nsefalokel '. *ntuk *ntuk mengetah mengetahui ui faktor"f faktor"faktor aktor resiko dari $nsefalokel $nsefalokel ,. *ntuk *ntuk menge mengetah tahui ui klasifik klasifikasi asi dari dari $nsefalo $nsefalokel kel
-. *ntuk mengetahui tanda dan gejala dari $nsefalokel . *ntuk mengetahui jenis"jenis pemeriksaan fisik untuk $nsefalokel /. *ntuk mengetahui pemeriksaan penunjang untuk $nsefalokel 0. *ntuk mengetahui diagnosis banding dan diagnosa dari $nsefalokel 1. *ntuk mengetahui prognosis dari $nsefalokel %&. *ntuk mengetahui penatalaksaan dari $nsefalokel
BAB II PEMBAHASAN
2.1 Ensefalokel 2.1.1 Definisi
$nsefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara kongenital atau didapat. Disebut juga cephalocele! craniocele! encephalomeningocele! dan men ingoensefalokel.%"' 2.1.2 Ei!e"iologi
$nsefalokel lebih sering muncul bersama malformasi congenital non"neural daripada bersama maflormasi kongenital neural atau spinabifida. 2nsidensi ensefalokel kurang lebih &!&0 dalam%.&&& total kelahiran di ustralia! &!'"&! per %.&&& kelahiran di 2nggris! dan &!%- per %.&&& kelahiran keseluruhan didunia. Tipe ensefalokel yang dominan di $ropa dan ustralia adalah ensefalokel oksipital (/-3)! frontoethmoidal (%'"%-3)! parietal (%&"%+3)! dan sphenoidal. 4eskipun demikian! di sia Tenggara ensefalokel frontal merupakan tipe paling dominan., 2.1.# $aktor%faktor resiko
enyebab spesifik dari meningokel atau belum diketahui. Banyak faktor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. Tuba neural umumnya lengkap empat minggu setelah konsepsi. 5al" hal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab6 kadar 7itamin maternal rendah! termasuk asam folat dan hipertermia selama kehamilan. Diperkirakan hampir -&3 defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan meminum 7itamin"7itamin prakonsepsi! termasuk asam folat.-
2.1.& 'lasifikasi
Klasifikasi ensefalokel didasarkan pada lokasi efek dan patofisiologinya dapat terbagi atas ensefalokel frontal8sinsipital! ensefalokel basal dan ensefalokel oksipital. Defek pada ensefalokel frontal terjadi diantara bregma dan tepi depan os. ethmoid ! sedangkan efek pada ensefalokel basal terjadi di dasar tengkorak! dan efek pada ensefalokel oksipital terjadi di antara lambda dan foramen magnum atau atlas. 4enurut #uwanwela! klasifikasi terbagi atas+ %. 9esi kubah tengkorak a. :ksipital b. 2nterfrontal c. arietal d. ;rontal anterior atau posterior e. Temporal +. 9esi sinsipital a. Naso frontal b. Naso ethmoidal c. Nas orbital '. $nsefalokel basal/ a. Transethmoidal Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal anterior. b. #phenoethmoidal Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal posterior. c. #phenoorbital Kantung ensefalokel terletak dalam orbit dan menyebabkan eksoftalmus d. #phenoma
Tan!a !an gejala
Tanda dan gejala klinis paling utama dari ensefalokel adalah adanya benjolan yang muncul sejak lahir. Benjolan ini dapat disertai gejala dan kelainan kongenital lainnya. #ecara umum! manifestasi klinis yang dapat muncul pada en sefalokel adalah0
%. Benjolan atau kantung pada garis tengah yang ada sejak lahir dan cenderung membesar! terbungkus kulit normal! membranous ataupun kulit yang mengalami maserasi. Konsistensi kistous dan kenyal atau lebih solid bila terdapat herniasi otak. Kantung dapat mengempis dan menegang! tergantung tekanan intrakranial karena berhubungan dengan ruang intrakranial. +. 5idrosefalus '. 4ikrosefalus ,. ada ensefalokel basal adanya kantung seringkali tidak tampak menonjol di luar melainkan di dalam rongga hidung atau massa epifaringeal sehingga seringkali tampak seperti polip nasal. Kelainan penyerta yang muncul berupa hipertelorisme! nistagmus! snoring persisten dan cleft palate sekunder.1 -. Kelumpuhan anggota gerak! gangguan perkembangan! gangguan penglihatan dan gangguan lain akibat pendesakaan massa maupun sindrom kelainan kongenital terkait. =ejala klinis ensefalokel ditandai dengan adanya benjolan di salah satu lokasi di sepanjang garis tengah kepala! baik di parietal! frontal! nasofaringeal! maupun nasal.0 9etak benjolan di oksipital terjadi pada /-3 kasus! sedangkan letak di oksipital sebesar %-3! serta benjolan di 7erte< sebesar -3 jumlah keseluruhan kasus ensefalokel.%& 2si benjolan atau kantung ensefalokel ditentukan melalui pemeriksaan fisik palpasi dan transluminasi. emeriksaan transluminasi dilakukan dengan penyorotan lampu yang kuat pada tonjolan tersebut (di dalam ruangan gelap) diharapkan akan menampakkan bayang"bayang isi ensefalokel. $nsefalokel frontoethmoidal muncul dengan massa di wajah sedangkan $nsefalokel basal tidak tampak dari luar. $nsefalokel nasofrontal muncul di pangkal hidung di atas tulang hidung. $nsefalokel nasoethmoidal terletak di bawah tulang hidung dan naso"orbital ensefalokel menyebabkan! hipertelorisme! proptosis dan mendesak bola mata. %% ada pemeriksaan neurologis umumnya didapatkan hasil normal! tetapi beberapa kelainan dapat terjadi meliputi deficit fungsi saraf cranial! gangguan penglihatan! dan kelemahan motorik fokal.0 $nsefalokel seringkali muncul bersama kelainan kongenital lain. #ekitar ,&3 kasus disertai dengan kelainan defek tuba neuralis lain seperti mikrosefali.%% 4ikrosefali tersebut disebabkan oleh berpindahnya massa intrakranial ke dalam kantung ensefalokel. Kelainan lain yang muncul antara lain amniotic band syndrome! sindrom genetik meliputi Meckel-Gruber, Fraser, Robets dan Chemke’s syndrome, facial cleft ! spina bifida! agenesis renal! dekstrokardia! dan hipoplasia pulmoner.0
2.1.) Pe"eriksaan fisik Pe"eriksaan antenatal 11
2.1.).1
emeriksaan antenatal adalah pemeriksaan kehamilan untuk mengoptimalkan kesehatan mental dan fisik ibu hamil sehingga mampu menghadapi persalinan! kala nifas! persiapan pemberiaan #2 dan kembalinya kesehatan reproduksi secara wajar. Kunjungan antenatal dilakukan sedini mungkin semenjak ia merasadirinya hamil. elayanan antenatal dilakukan untuk mencegah adanya komplikasiobstetri bila mungkin dan memastikan bahwa komplikasi dideteksi sedini mungkin serta ditangani secara memadai. >anita hamil memerlukan sedikitnya empat kali kunjungan selama periode antenatal %) +) ') ,)
#atu kali kunjungan selama trimester satu (? %, minggu). #atu kali kunjungan selama trimester kedua (minggu %, @ +0). Dua kali kunjungan selama trimester ketiga (minggu +0 @ ' dan A minggu ke '). erlu segera memeriksakan kehamilan bila dilaksanakan ada gangguan atau bila janin tidak bergerak lebih dari %+ jam
2.1.).2
Pe"eriksaan fisik Siste" resirasi* 12
#uara nafas! pola nafas (kusmaull! cheyene stokes! biot! hiper7entilasi! ataksik)!
nafas
berbunyi! stridor! tersedak! ronki! mengi positif (kemungkinan karena aspirasi). 2.1.).#
Pe"eriksaan 'ar!io+askuler* 12
engaruh perdarahan organ atau pengaruh T2K 2.1.).&
Pe"eriksaan 'e"a"uan ko"unikasi* 1#
Kerusakan pada hemisfer dominan! disfagia atau afasia akibat kerusakan saraf hipoglosus dan saraf fasialis. 2.1.).(
Pe"eriksaan Psikososial1#
Data ini penting untuk mengetahui dukungan yang didapat pasien dari keluarga. 2.1.).)
Pe"eriksaan Akti+itas,istira-at 1&1(
# 9emah! lelah! kaku dan hilang keseimbangan : erubahan kesadaran! letargi! hemiparese! guadriparese! goyah dalam cidera pada tulang dan kehilangan tonus otot.
berjalan (ataksia)!
2.1.)./ Pe"eriksaan Sirkulasi 1&1)
: Tekanan darah normal atau berubah (hiper8normotensi)! perubahan frekuensi jantung nadi bradikardi! takhikardi danaritmia. 2.1.).0 Pe"eriksaan Integritas Ego 1#
# erubahan tingkah laku8kepribadian : 4udah tersinggung! delirium! agitasi! cemas! bingung! impulsi7e dan depresi 2.1.).
Pe"eriksaan Eli"inasi 1(
: BB8BK inkontinensia8disfungsi. 2.1.).1 Pe"eriksaan Makanan,3airan 1&1(
# 4ual! muntah! perubahan selera makan : 4untah (mungkin proyektil)! gangguan menelan (batuk! disfagia). 2.1.).11 Pe"eriksaan Neurosensori 1#1)
# Kehilangan kesadaran sementara! 7ertigo! tinitus! kehilangan pendengaran! perubahan penglihatan! diplopia! gangguan pengecapan8 pembauan. : erubahan kesadara! koma. erubahan status mental (orientasi! kewaspadaan! atensi dan kinsentarsi)
perubahan
pupil (respon terhadap
cahaya)!
kehilangan
penginderaan!
pengecapan dan pembauan serta pendengaran. ostur (dekortisasi! desebrasi)! kejang. #ensiti7e terhadap sentuhan 8 gerakan. 2.1.).12 Pe"eriksaan N4eri,'e4a"anan 1)
# #akit kepala dengan intensitas dan lokai yang berbeda. : >ajah menyeringa! merintih! respon menarik pada rangsang nyeri yang hebat! gelisah 2.1.).1# Pe"eriksaan 'ea"anan 1)
# Trauma8injuri kecelakaan : ;raktur dislokasi! gangguan penglihatan! gangguan :4! tonus otot hilang kekuatan paralysis! demam! perubahan regulasitemperatur tubuh.
2.1.).1& Pe"eriksaan Pen4ulu-an,Pe"5elajaran 2.1.).1( 6i7a4at enggunaan alko-ol,o5at%o5atan terlarang
ada bayi yang telah lahir! bisa dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kalainan! pemeriksaan *#= tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun 7ertebra! serta pemeriksaan CT"scan atau 42 tulang belakang kadang"kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.%' 2./
Pe"eriksaan enunjang
enis"jenis pemeriksaan penunjang yang dapat dipakai dalam pemeriksaan ensefalokel yaitu *#=! CT scan! foto polos kepala! dan 42. *#= merupakan pemeriksaan yang digunakan untuk mendeteksi ensefalokel sejak usia dini. ;ungsi dari CTscan adalah untuk 7isualisasi defek internal dan eksternal. 42 memiliki fungsi untuk mem7isualisasikan isi dari ensefalokel tersebut dan 42 juga dapat membantu mendeteksi ketidak normalan otak yang lain.%% 2.0 Diagnosis 5an!ing
%) +) ')
da dua hal yang harus ditentukan pada diagnosis kebocoran C## ekstrakranial yaitu 4enentukan adanya kebocoran C## dan 9okasi kebocoran. =ambaran Klinis danya cairan hidung yang keluar terus menerus dan tidak lengket harus curiga adanya kebocoran C##. ada setiap pasien dengan kecurigaan adanya kebocoran C##! memposisikan badan miring ke salah satu sisi dan wajah menghadap ke bawah akan meningkatkan aliran C##! sehingga diagnosis lebih mudah. Di samping itu penekanan 7ena jugularis juga akan membuat kebocoranmenjadi lebih nyata. :tore C## ditandai dengan
,)
adanya aliran cairan jernih ke liang telinga! dan dapat muncul pada pro7okasi.%/ emeriksaan klinis juga membantu untuk menentukan lokasi kebocoran! kebocoran yang terjadi pada satu sisi hidung secara umum berhubungan dengan lokasi dari defek. danya kebocoran ketika kepala di tengadah diduga kebocoran terdapat pada fossa kribriformis! atap etmoid atau sinus frontal. Kebocoran terjadi apabila menunduk kemungkinan berasal dari sinus sphenoid atau telinga tengah. emeriksaan yang sama juga pada otore C##.%/ a. Nasoendoskopi dan :toskopi emeriksaan nasoendoskopi dapat menentukan lokasi kebocoran pada rinore C##. emeriksaan ini baru dapat menentukan lokasi apabila terdapat kebocoran yang aktif saat
dilakukan pemeriksaaan. ;ossa kribriformis dapat die7aluasi dengan adekuat pada sebagian pasien. danya cairan jernih yang mengalir dari meatus medius! meatus superior atau resesus sfenoetmoid menandakan lokasi kebocoran berturut"turut pada atap sinus etmoid anterior! sinus etmoid posterior atau sinus sfenoid. C## juga dapat terlihat mengalir dari muara tuba eustachius yang menandakan kebocoran berasal dari tulang temporal.0 b. 5alo signatau Double ring sign Tanda klasik kebocoran C## berupa halo signatau double ring signyaitu adanya daerah cairan jernih di sekeliling darah bila cairan C##yang bercampur darah diletakkan di kain linen atau kertas saring.%0 c. emeriksaan adiologi emeriksaan radiologi pada kasus kebocoran C## bertujuan untuk menkonfirmasi adanya kebocoran! menge7aluasi adanya kelainan yang menjadi penyebab!menentukan lokasi dan adanya meningokel pada defek.%0 %. Tomografi Komputer (CT #can) CT scan dianggap sebagai pemeriksaan radiologiyang utama untuk menentukan lokasi kebocoran C##. Dengan pemeriksaan irisan tipis (% mm) dan multidetektor! defek yang kecil dapat di7isualisasi dengan sensiti7itas 1+3 dan spesifitas %&&3. ada pemeriksaan ini tidak mengharuskan adanya aliran aktif C##. %0 Diagnosa banding ensefalokel antara lain higroma kistik! teratoma! dan hemangioma. 5igroma kistik tidak berbatas jelas! berisi cairan! bersepta! dan sering disertai efusi pleura dan asites sedangkan teratoma berisi massa solid dan tidak melibatkan jaringan otak. $nsefalokel nasoethmoidal dapat disalah artikan sebagai polip nasal. erbedaan keduanya terletak pada pulsasi! pada ensefalokel nasoethmoidal teraba pulsasi sedangkan pada
polip
nasal tidak. Diferensial diagnosis untuk ensefalokel antara lain lipoma! kista
dermoid! dan lesi kulit kepala yang lain.%1 Ta5el 2.1 Per5an!ingan ensefalokel !an -igro"a kistik 8a"5aran US8 Defek kranium #eptae
Higro"a kistik Ensefalokel Tidak ada #elalu da dan bilateral! Tidak selalu ada! bila ada
hingga 2si kantung 4ikrosefali
mencapai hanya
leher 5anya cairan arang
di
garis
kepala Ber7ariasi #ering menyertai
tengah
9okasi
spek posterolateral :ksipital (/&3)! frontal! leher
2.
parietal atau nasofrontal
Penatalaksanaan
enatalaksanaan pada ensefalokel adalah koreksi melalui pembedahan.0 embedahan dilakukan sedini mungkin yakni saat pasien berusia kurang dari , bulan.+& Bila tidak dilakukan koreksi! ensefalokel akan terus membesar karena bertambahnya herniasi jaringan otak yang dapat menimbulkan defisit neurologis.0 4eskipun demikian! ensefalokel dengan ukuran sangat minimal dan hanya melibatkan segi kosmetis dapat dipertimbangkan untuk tidak dikoreksi secara pembedahan.+%!++ embedahan pada ensefalokel dilakukan elektif sedini mungkin kecuali terjadi rupture pada kantung dan kebocoran C#;.0 embedahan elektif memberikan waktu bagi pasien untuk kenaikan berat badan dan kekuatan! serta memberikan waktu bagi ahli bedah untuk pemilihan teknik operasi dan komunikasi dengan orang tua pasien.%% embedahan ensefalokel terdiri dari membuka dan mengeksplorasi isi kantung! eksisi jaringan otak yang mengalami displasia! dan menutup kembali defek secara Ewater tight F. aringan otak displastik di dalam kantung telah menjadi non"fungsional akibat strangulasi! iskemi! dan edema sehingga dapat diangkat dengan aman daripada mendorongnya ke dalam rongga cranium.-!%% ada ensefalokel dengan ukuran dan herniasi sangat minimal! jaringan yang mengalami herniasi dimasukkan kembali ke dalam rongga intracranial.+' embedahan ini dihadapkan pada tantangan untuk menutup defek anatomis pada tulang tengkorak! hasil operasi sedekat mungkin dengan fungsi normal! dan menghindari defek pada psikomotor.+& ada ensefalokel oksipital! pasien diposisikan lateral% atau dapat pula telungkup dengan menggunakan penyangga kepala berbentuk tapal kuda.0!+,!+- osisi pasien dijaga agar tidak terjadi cedera karena penekanan bola mata.0 9angkah"langkah koreksi bedah pada ensefalokel oksipital dimulai dengan membuat insisi melintang pada benjolan hingga perikranium dapat teridentifikasi dan dipisahkan dari jaringan yang lebih dalam. Kemudian! dilakukan insisi perikranial dengan inspeksi dan diseksi isi benjolan. Koreksi bedah dilakukan untuk mempertahankan jaringan otak agar tidak mengalami herniasi lebih banyaklagi.+ ada anak"anak! defek pada cranium ditutup dengan autogenous bone. 2nsisi kulit kemudian ditutup.0 ada ensefalokel oksipital berukuran besar dengan mikrosefali sekunder akibat herniasi otak massif! digunakan fine mesh untuk mencegah kompartemen ekstrakranial.+& embedahan pada ensefalokel dengan penyerta memerlukan beberapa prosedur tambahan. ika
ditemukan hidrosefalus yang menyertai! maka dilakukan G shunt.+% Kadang prosedur ini harus dilakukan sebelum terapi pembedahan definiti7e. Gentrikulostomi endoskopi digunakan untuk menangani hidrosefalus pada kasus ensefalokel.%%
8a"5ar 2. 1 Posisi a!a Saat Pe"5e!a-an
22
8a"5ar 2.2 Pe"5e!a-an a!a Ensefalokel 9ksiital 1
8a"5ar 2. # Penutuan Defek Luas a!a Ensefalokel 9ksiital 0
ada ensefalokel frontal terdapat beberapa perbedaan dalam hal pertimbangan bedah bila dibandingkan dengan ensefalokel oksipital. #ecara umum! pembedahan pada ensefalokel frontal meliputi pengangkatan ensefalokel! penutupan dura secara intracranial! bone grafting transkranial! dan koreksihipertelorisme orbital atau dystopia. embedahan pada ensefalokel frontal umumnya dilakukan elektif dengan indikasi berupa proteksi otak! pencegah aninfeksi! perbaikan jalan nafas! kemampuan bicara! dan penglihatan! serta kosmetis. 2ndikasi pembedahan darurat pada ensefalokel frontal yakni tidak adanya kulit yang membungkus kantung ensefalokel! obstruksi jalan nafas! atau gangguan penglihatan.+& ada ensefalokel nasoethmoidal! terdapat beberapa tambahan sasaran hasilkoreksi pembedahan. #elain bertujuan untuk menutup defek dan membuang atau mengembalikan jaringan yang mengalami herniasi! koreksi bedah pada ensefalokel nasoethmoidal juga ditujukan untuk merekonstruksi kraniofasial sehingga mencegah Hlong nose deformityI. Koreksi dilakukan dengan osteotomi dan rekonstruksi bentuk wajah di sekitar defek! termasuk mengoreksi hipertelorisme yang kerap menyertai.+' embedahan pada ensefalokel basal memerlukan teknik yang sedikit berbeda dan peralatan tambahan karena letak ensefalokel tertutup struktur wajah. #alah satu tipe ensefalokel basal! yakni ensefalokel transethmoidal yang bermanifestasi sebagai massa intranasal membutuhkan endoskopi nasal dalam pembedahan.+/ $ndoskopi nasal inisial digunakan untuk melihat struktur intranasal! kemudian dilakukan ethmoidectomi dan eksisi prosesus uncinatus agar dapat mengakses ensefalokel yang terletak di dekat dasar tengkorak. #etelah ensefalokel terlihat! dilakukan penilaian kantung ensefalokel dan defek pada ethmoid kemudian dilakukan reseksi ensefalokel dengan forsep bipolar tipe pistolgrip. eseksi dilakukan hingga pedikel ensefalokel tereduksi mendekati dasar tengkorak. erbaikan defek dilakukan dengan memotong
mukosa di sekitar defek hingga tampak os ethmoid. *ntuk defek lebih dari - mm! kartilago atau tulang dari septum nasi ditempatkan antara dura dan dasar tengkorak. #elain graft tulang! prostetik yang absorbable dapat pula digunakan. #etelah itu! graft mukosa daridasar hidung digunakan untuk menutup defek tersebut. +/!+0
8a"5ar 2.& Ta-a%ta-a Pe"5e!a-an a!a Ensefalokel Transet-"oi!al 2.1
11
Prognosis
;aktor yang menentukan prognosis pada pasien penderita ensefalokel meliputi %%!+% %. *kuran ensefalokel +. umlah jaringan otak yang mengalami herniasi '. Derajat 7entrikulomegali! adanya mikrosefali dan hidrosefalus terkait! serta munculnya kelainan kongenital lain.
$nsefalokel yang memiliki ukuran yang besar akan memiliki prognosis yang buruk.%& asien ensefalokel yang tidak disertai hidrosefalus memiliki peluang mencapai intelektual normal sebesar 1&3 sedangkan ensefalokel dengan hidrosefalus memiliki peluang lebih rendah '&3 untuk mencapai intelektual normal.0
BAB III PENUTUP
#.1 'esi"ulan
$nsefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara kongenital atau didapat. enyebab spesifik dari ensefalokel atau belum diketahui. Banyak faktor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. enis"jenis pemeriksaan penunjang yang dapat dipakai dalam pemeriksaan ensefalokel yaitu *#=! CTscan! foto polos kepala! dan 42
DA$TA6 PUSTA'A
%. Dorland! >.. Neman. +&&+. Kamus Kedokteran Dorland. akarta $=C. 2.
9yons! Kathleen . :perati7e TechniJues in ediatric Neurosurgery. New ork Thieme.
'. Bianchi! D >.! Crombleholme! T4.! DFalton! 4 $. +&&&. ;etology Diagnosis and 4anagement of the ;etal atient. New ork 4c=raw"5ill. ,. Bianchi! D >.! Crombleholme! T4.! DFalton! 4$. +&&&. ;etology Diagnosis and 4anagement of the ;etal atient. Nework 4c=raw"5ill. -. owland! dkk. +&&-. Hre $ncephaloceles Neural Tube DefectsLI ediatrics 7ol.%%0 1%"1+'. . $l =hani dan $l nsarry. +&&. HNeural Tube DefectsI. A!"G #ol.$%&'( $)*+. /. #te7enson! Da7id K. +&&'. Fetal Ana eonatal rain n/ury. Cambridge Cambride *ni7ersity ress. 0. :ak! #anjay N.! Chaubal! Nitin =.! Giswanath! Na7een. +&&/. aediatric #urgical Diagnostic. New Delhi aypee Brothers 4edical ublishers. 1. 5ashemi! KaMemel! Bayat. +&%&. H9arge #phenoethmoidal $ncephalocele ssociated with genesis of Corpus Callosum and Cleft alate.I 2ran 4ed #ci Gol.'-(+) %-,"%-. %&. Kumar! #ailesh. +&%&. 5andbook of ;etal 4edicine. Cambridge Cambridge *ni7ersity ress. %%. aja! iaM dkk. +&&0. Hattern of $ncephaloceles Case #eriesI. . yub. 4ed. Coll. bbottabad Gol. +&(%) %+-"%+0. %+. oon! dkk. +&%&. Hn ntenatally Diagnosed 5uge Non"syndromic $ncephalocele with #uccesful Term Deli7ery and ostnatal 4anagement.I >omenFs 4ed 7ol.'(') %+/"%'&. %'. Noriega! ;leming! dan Bonebrake. +&&%. H ;alse"ositi7e Diagnosis of a renatal $ncephalocele on Trans7aginal *ltrasonography.I *ltrasound 4ed 7ol.+& 1+"1+/.
%,. ukiyah!eyeh dkk. +&%&. Asuhan neonatus bayi dan anak balita. akarta CG Trans 2nfo 4edia %-. 9ia Dewi! Gi7ian Nanny. +&%&. suhan Neonatus Bayi dan nak Balita. akarta #alemba 4edika %. Nur 4uslihatun! >afi. +&%&. suhan Neonatus Bayi dan Balita. ogyakarta ;itramaya %/. #a77a ! Taylor 4! Beatty C>. +&&'. 4anagement of Cerebrospinal ;luid 9eaks 2n7ol7ing the Temporal Bone eport on 1+ atients.9aryngoscope. %0. 4arco C. +&&,. Clinical earls Cerebrospinal ;luid Double ing #ign. cademic $merg 4ed. %1. 5ashemi!
KaMemel!
Bayat.
+&%&.
H9arge
#phenoethmoidal
$ncephalocele ssociated with genesis of Corpus Callosum and Cleft alate.I 2ran 4ed #ci Gol.'-(+) %-,"%- +&. Doubilet! eter 4.! Benson! Carol B. +&&'. tlas of *ltrasound in :bstetric and =ynecology. hiladelpia 9ippincon >illiams and >ilkins. +%. Barko7ich! ames . +&&-. ediatric Neuroimaging. New ork 9ippincott >illiams >ilkins ++. #enel! #ahiner! $rkek! oney! dan Karacan. +&&/. H Case of tretic arietal CephaloceleI. New 4ed 7ol.+, +'/"+'0 +'. 5olmes dkk. +&&%. H;rontoethmoidal $ncephaloceles econstruction and efinements.I Craniofacial #urg Gol.%+(%) "%0 +,. garwal! dkk. +&%&. H =iant :ccipital $ncephaloceleI. Case ep 7ol.% %. +-. >alia! dkk. +&&-. H=iant :ccipital $ncephaloceleI. 4;2 Gol.% +1'"+1, +. Chen!
Kan"ing.!
Chen!
eir"ong.!
Chou!
u";u.
+&&.
H4eningoencephalocele of the Temporal Bone epaired with a ;ree Temporalis 4uscle ;lap @ Case eport.I TMu Chi 4ed. . Gol.%0 %,1 %-' +/. ackler! obert K. +&&0. tlas of #kull Base #urgery and Neurotology. New ork Thieme 4edical ublishers! 2nc 28.=oodrich!
ames Tait. +&&0. Neurosurgical :perati7e tlas ediatric
Neurosurgery. New ork Thieme 4edical ublisher! 2nc.
