LAPORAN PENDAHULUAN
HYDROCEPHALUS
A. DEFINISI Hidrosefalus merupakan
keadaan
patologis
otak
yang
mengakibatkan
bertmbahnya cairan serebro spinalis tanpa tanp a atau pernah dengan tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (Ngastiyah,2007). Hidrosefalus merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan dilatasi yang progresif pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan – jaringan serebral selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan absorbsi oleh vili arachnoid. Akibat berlebihannya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang – ruang tempat mengalirnya liquor (Mualim, 2010)
B. ETIOLOGI Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarackhnoid.
akibat
penyumbatan,
terjadi
dilatasi
ruangan
CSS
diatasnya.
Penyumbatan aliran CSS sering terdapat pada bayi dan anak ialah: 1. Kongenital : disebabkan gangguan perkembangan janin dalam rahim,atau infeksi intrauterine meliputi : a. Stenosis aquaductus sylvi b. Spina bifida dan kranium bifida c. Syndrom Dandy-Walker d. Kista arakhnoid dan anomali pembuluh darah. Didapat : disebabkan oleh infeksi, neoplasma, atau perdarahan
2. Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. penyebab lain infeksi adalah toksoplasmosis. 3. Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma. 4. Perdarahan Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningfen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjakdi akibat organisasi dari darah itu sendiri.
C. KLASIFIKASI Jenis Hidrosefalus dapat diklasifikasikan menurut: 1. Waktu Pembentukan a. Hidrosefalus Congenital, yaitu Hidrosefalus yang dialami sejak dalamkandungan dan berlanjut setelah dilahirkan b. Hidrosefalus Akuisita, yaitu Hidrosefalus yang terjadi setelah bayidilahirkan atau terjadi karena faktor lain setelah bayi dilahirkan. 2. Proses Terbentuknya Hidrosefalus a. Hidrosefalus Akut, yaitu Hidrosefalus yang tejadi secara mendadak yang diakibatkan oleh gangguan absorbsi CSS (Cairan Serebrospinal) b. Hidrosefalus Kronik, yaitu Hidrosefalus yang terjadi setelah cairanCSS mengalami obstruksi beberapa minggu. 3. Sirkulasi Cairan Serebrospinal a. Communicating, yaitu kondisi Hidrosefalus dimana CSS masih biaskeluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat setelah itu.
b. Non Communicating, yaitu kondis Hidrosefalus dimana sumbatanaliran CSS yang terjadi disalah satu atau lebih jalur sempit yangmenghubungkan ventrikelventrikel otak. 4. Proses Penyakit a. Acquired, yaitu Hidrosefalus yang disebabkan oleh infeksi yangmengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkusotak (meninges). b. Ex-Vacuo, yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke atau cederatraumatis yang mungkin menyebabkan penyempitan jaringan otak atauathrophy.
D. MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis Hidrosefalus dibagi menjadi 2 yaitu : anak dibawah usia 2 tahun, dan anak diatas usia 2 tahun. 1. Hidrosefalus dibawah usia 2 tahun a. Sebelum usia 2 tahun yang lebih menonjol adalah pembesaran kepala. b. Ubun-ubun besar melebar, terba tegang/menonjol dan tidak berdenyut. c. Dahi nampak melebar dan kulit kepala tipis, tegap mengkilap dengan pelebaran vena-vena kulit kepala. d. Tulang tengkorak tipis dengan sutura masih terbuka lebar cracked pot sign yakni bunyi seperti pot kembang yang retak pada perkusi. e. Perubahan pada mata. f. bola mata berotasi kebawah olek karena ada tekanan dan penipisan tulang supra orbita. Sclera nampak diatas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam g. strabismus divergens h. nystagmus i.
refleks pupil lambat
j.
atropi N II oleh karena kompensi ventrikel pada chiasma optikum
k. papil edema jarang, mungkin oleh sutura yang masih terbuka. 2. Hydrochepalus pada anak diatas usia 2 tahun.
Yang lebih menonjol disini ialah gejala-gejala peninggian tekanan intra kranial oleh karena pada usia ini ubun-ubun sudah tertutup
E. ANATOMI FISIOLOGI Ruangan CSS (cairan cerebrospinal) mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan araknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf pusat (SSP). Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luscha dan Magendie ke dalam ruang subaranoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler. FISIOLOGI CAIRAN CEREBRO SPINALIS
1. Pembentukan CSF (Cerebrospinal fluid) Normal CSF diproduksi + 0,35 ml / menit atau 500 ml / hari dengan demikian CSF di perbaharui setiap 8 jam. Pada anak dengan hidrosefalus, produksi CSF ternyata berkurang + 0, 30 / menit. CSF di bentuk oleh PPA; a. Plexus choroideus (yang merupakan bagian terbesar b. Parenchym otak c. Arachnoid 2. Sirkulasi CSF Melalui pemeriksaan radio isotop, ternyata CSF mengalir dari tempat pembentuknya ke tempat ke tempat absorpsinya. CSF mengalir dari II ventrikel lateralis melalui sepasang foramen Monro ke dalam ventrikel III, dari sini melalui aquaductus Sylvius menuju ventrikel IV. Melalui satu pasang foramen Lusckha CSF mengalir cerebello pontine dan cisterna prepontis. Cairan yang keluar dari foramen Magindie menuju
cisterna magna. Dari sini mengalir kesuperior dalam rongga subarachnoid spinalis dan ke cranial menuju cisterna infra tentorial.Melalui cisterna di supratentorial dan kedua hemisfere cortex cerebri. Sirkulasi berakhir di sinus Doramatis di mana terjadi absorbsi melalui villi arachnoid.
F. PATOFISIOLOGI Jika terdapat obstruksi pada system ventrikuler atau pada ruangan subarachnoid, ventrikel serebral melebar, menyebabkan permukaan ventrikuler mengkerut dan merobek garis ependymal. White mater dibawahnya akan mengalami atrofi dan tereduksi menjadi pita yang tipis. Pada gray matter terdapat pemeliharaan yang bersifat selektif, sehingga walaupun ventrikel telah mengalami pembesaran gray matter tidak mengalami gangguan. Proses dilatasi itu dapat merupakan proses yang tiba – tiba / akut dan dapat juga selektif tergantung pada kedudukan penyumbatan. Proses akut itu merupakan kasus emergency. Pada bayi dan anak kecil sutura kranialnya melipat dan melebar untuk mengakomodasi peningkatan massa cranial. Jika fontanela anterior tidak tertutup dia tidak akan mengembang dan terasa tegang pada perabaan.Stenosis aquaductal (Penyakit keluarga / keturunan yang terpaut seks) menyebabkan titik pelebaran pada ventrikel lateral dan tengah, pelebaran ini menyebabkan kepala berbentuk khas yaitu penampakan dahi yang menonjol secara dominan (dominan Frontal blow). Syndroma dandy walkker akan terjadi jika terjadi obstruksi pada foramina di luar pada ventrikel IV. Ventrikel ke
IV melebar dan fossae posterior menonjol memenuhi sebagian besar ruang dibawah tentorium. Klein dengan type hidrosephalus diatas akan mengalami pembesaran cerebrum yang
secara
simetris
dan
wajahnya
tampak
kecil
secara
disproporsional.
Pada orang yang lebih tua, sutura cranial telah menutup sehingga membatasi ekspansi masa otak, sebagai akibatnya menujukkan gejala : Kenailkan ICP sebelum ventrikjel cerebral menjadi sangat membesar. Kerusakan dalam absorbsi dan sirkulasi CSF pada hidrosephalus tidak komplit. CSF melebihi kapasitas normal sistim ventrikel tiap
6 – 8
jam
dan
ketiadaan
absorbsi
total
akan
menyebabkankematian.
Pada pelebaran ventrikular menyebabkan robeknya garis ependyma normal yang pada didning rongga memungkinkan kenaikan absorpsi. Jika route kolateral cukup untuk mencegah dilatasi ventrikular lebih lanjut maka akan terjadi keadaan kompensasi. G. PATHWAY
H. PEMERIKSAAN PENUNJANG Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang yaitu : 1. Rontgen foto kepala Dengan prosedur ini dapat diketahui: a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior. b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial. 2. Transimulasi Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1 -2 cm. 3. Lingkaran kepala Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional. Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh. 4. Ventrikulografi Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
5. Ultrasonografi Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan. 6. CT Scan kepala Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan. 7. MRI (Magnetic Resonance Imaging) Untuk mengetahui kondisi patologis otak dan medula spinalis dengan menggunakan teknik scaning dengan kekuatan magnet untuk membuat bayangan struktur tubuh.
I.
PENATALAKSANAAN 1. Pencegahan Untuk mencegah timbulnya kelainan genetic perlu dilakukan penyuluhan genetic, penerangan keluarga berencana serta menghindari perkawinan antar keluarga dekat. Proses
persalinan/kelahirandiusahakan
dalam
batas-batas
fisiologik
untuk
menghindari trauma kepala bayi. Tindakan pembedahan Caesar suatu saat lebih dipilih dari pada menanggung resiko cedera kepala bayi sewaktu lahir. 2. Terapi Medikamentosa Hydrocephalus dewngan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25 – 50 mg/kg BB. Pada keadaan akut dapat diberikan menitol. Diuretika dan kortikosteroid dapat diberikan meskipun hasilnya kurang memuaskan. Pembarian
diamox atau furocemide juga dapat diberikan. Tanpa pengobatan “pada kasus didapat” dapat sembuh spontan ± 40 – 50 % kasus. 3. Pembedahan : Tujuannya untuk memperbaiki tempat produksi LCS dengan tempat absorbsi. Misalnya Cysternostomy pada stenosis aquadustus. Dengan pembedahan juga dapat mengeluarkan LCS kedalam rongga cranial yang disebut : a. Ventrikulo Peritorial Shunt b. Ventrikulo Adrial Shunt Untuk pemasangan shunt yang penting adalah memberikan pengertian pada keluarga mengenai penyakit dan alat-alat yang harus disiapkan (misalnya
:
kateter
“shunt”
obat-obatan
darah)
yang
biasanya
membutuhkan biaya besar. Pemasangan pintasan dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari ventrikel otak ke atrium kanan atau ke rongga peritoneum yaitu pi8ntasan ventrikuloatrial atau ventrikuloperitonial. Pintasan terbuat dari bahan bahansilikon khusus, yang tidak menimbulkan raksi radang atau penolakan, sehingga dapat ditinggalkan di dalam yubuh untuk selamanya. Penyulit terjadi pada 40-50%, terutama berupa infeksi, obstruksi, atau dislokasi. 4. Terapi Pada dasarnya ada 3 prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu : a. mengurangi produksi CSS b. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbs c. Pengeluaran likuor ( CSS ) kedalam organ ekstrakranial. Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : a. Penanganan sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.
b. Penanganan alternatif ( selain shunting ) Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. saat ini cara terbaik untuk malakukan perforasi dasar ventrikel dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. c. Operasi pemasangan “ pintas “ ( shunting ) Operasi pintas bertujuan mambuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. baisanya cairan ceebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang ada hidrosefalus komunikans ada yang didrain rongga subarakhnoid lumbar. Ada 2 hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan. kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. infeksi pada shunt meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian
J. ASUHAN KEPERAWATAN 1. Pengkajian a. Riwayat penyakit / keluhan utama Muntah, gelisah nyeri kepala, lethargi, lelah apatis, penglihatan ganda, perubahan
pupil, kontriksi penglihatan perifer. b. Riwayat Perkembangan Kelahiran : prematur. Lahir dengan pertolongan, pada waktu lahir menangis keras atau tidak. Kekejangan : Mulut dan perubahan tingkah laku. Apakah pernah terjatuh dengan kepala terbentur. Keluhan sakit perut. c. Pemeriksaan Fisik Inspeksi :
Anak dapat melioha keatas atau tidak.
Pembesaran kepala.
Dahi menonjol dan mengkilat. Sertas pembuluh dara terlihat jelas.
Palpasi
Ukur lingkar kepala : Kepala semakin membesar.
Fontanela : Keterlamabatan penutupan fontanela anterior sehingga fontanela tegang, keras dan sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.
Pemeriksaan Mata
Akomodasi.
Gerakan bola mata.
Luas lapang pandang
Konvergensi.
Didapatkan hasil : alis mata dan bulu mata keatas, tidak bisa melihat keatas.
Stabismus, nystaqmus, atropi optic.
Observasi Tanda – tanda vital Didapatkan data – data sebagai berikut :
Peningkatan sistole tekanan darah.
Penurunan nadi / Bradicardia.
Peningkatan frekwensi pernapasan.
Diagnosa Klinis :
Transimulasi kepala bayi yang akan menunjukkan tahap dan lokalisasi dari
pengumpulan cairan banormal. ( Transsimulasi terang )
Perkusi tengkorak kepala bayi akan menghasilkan bunyi “ Crakedpot “ (Mercewen’s Sign)
Opthalmoscopy : Edema Pupil.
CT Scan Memperlihatkan (non – invasive) type hidrocephalus dengan nalisisi komputer.
Radiologi : Ditemukan Pelebaran sutura, erosi tulang intra cranial.
2. Diagnosa Keperawatan a. Resiko ketidakefektifan perfusi jaringan otak b. Resiko cedera c. Ansietas d. Nyeri
3. Intervensi Keperawatan a. Resiko ketidakefektifan perfusi jaringan otak NOC: -
Circulation status
-
Tissue Prefusion : cerebral
NIC: -
Intrakranial Pressure (ICP) Monitoring (Monitor tekanan intrakranial)
-
Peripheral Sensation Management (Manajemen sensasi perifer)
b. Resiko cedera NOC: Risk Kontrol NIC: Environment Management (Manajemen lingkungan) c. Ansietas NOC: -
Anxiety control
-
Coping
NIC: Anxiety Reduction (penurunan kecemasan) d. Nyeri
NOC: -
Kontrol nyeri
-
Tingkat nyeri
NIC: -
Manajemen nyeri
-
Pemberian analgesic
Daftar Pustaka Ngastiyah. (2007). Perawatan Anak Sakit. EGC: Jakarta. Mualim. (2010). Askep Hidrosefalus. Diakses pada tanggal 31 januari 2017 http://mualimrezki.blogspot.com/2010/12/askep-hydrocephalus.html Nursalam. (2005). Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak (untuk perawat dan bidan). Jakarta: Salemba Medika. Price,Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi Konsep k linis proses-proses penyakit. Jakarta:EGC. Riyadi. 2009. Asuhan Keperawatan pada Anak. Yogyakarta: Graha Ilmu
