BAB I PENDAHULUAN
Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) pertama diperkenalkan oleh Hakim dan Adam tahun 1965 sebagai suatu kondisi adanya keterlibatan beberapa keterlibatan beberapa variasi geala neurologis! pelebar neurologis! pelebaran an ventrikel! dan tekanan cairan serebrospinal ("#$) normal pada normal pada pemeriksaan punksi lumbal% Penyakit ini mengarah pada mengarah pada kesatuan geala klinis yang terdiri dari trias gangguan gaya beralan! dementia! dan inkontinensia urin! serta dilengkapi dengan temuan laboratorium adanya tekanan cerebrospinal &luid ("#$) normal dan hasil radiologis terdapat ventrikulomegali%
1!'
Normal pressure hydrocephalus (NPH) termasuk kondisi neurologis yang memerlukan pertimbangan banyak bany ak untuk menegakkan diagnosis! karena NPH menunukkan geala serupa dengan beberap a bentuk demensia% eberapa geala kunci pada kunci pada NPH uga NPH uga terdapat pada terdapat pada penyakit penyakit neurologis lainnya! seperti pada seperti pada pasien Alheimer*s disease (A+)! Parkinson*s disease (P+)! dan dementia vascular% $aktanya! gangguan ini diperkir diperkirakan akan
terdapat terdapat ,-5%... orang di Amerika yang '!,
menderita NPH menderita NPH salah didiagnosis dengan demensia atau Parkinson*s%
Normal pressure hydrocephalus teradi ika aliran "#$ normal yang melalui sepanang otak dan spinal tersumbat atau terblok% /ondisi ini menyebabkan pelebaran ventrikel% NPH ventrikel% NPH dapat teradi pada teradi pada semua usia! tetapi umumnya teradi pada teradi pada populasi usia tua% /ebanyakan &aktor penyeb &aktor penyebab ab NPH tidak tidak diketahui secara pasti% Apabila NPH teradi akibat sekunder dari sekunder dari peralanan penyakit lain! termasuk subarachnoid hemorrhagic! trauma kepala! in&ark cerebri! in&ark cerebri! meningitis atau komplikasi pembedahan! geala ini disebut NPH sekunder% #edangkan NPH pada pasien yang tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (0NPH)%
,!
2eala NPH 2eala NPH mencakup penurunan mencakup penurunan status mental dan demensia! permasalahan demensia! permasalahan gaya beralan! penurunan &ungsi kontrol kandung kemih hingga keluhan &rekuensi urin atau inkontinensia% Pasien uga Pasien uga mengalami pergerakan mengalami pergerakan lambat secara umum atau mengeluhkan kakinya terasa kaki seperti tongkat% /arena geala ini sama dengan gangguan neurologis seper seperti ti
Alh Alhei eime mer* r*ss disease! Parkinson*s disease! and
"reut&eldt34akob disease maka sering teradi salah diagnosis% /ebanyakan kasus
tidak dikenali dan tidak mendapat terapi adekuat% Panduan untuk membantu menegakkan diagnosis NPH! diagnosis NPH! dilakukan beberapa dilakukan beberapa enis enis tes! termasuk scan ("780) kepa kepala la!!
kate katete ter r lumbal atau spinal! monitoring tekanan intracranial! dan tes
neuropsikologikal%
1!,
erapi untuk NPH NPH melibatkan tindakan pembedahan tindakan pembedahan untuk meletakkan untuk meletakkan shunt dalam otak yang otak yang bertuuan bertuuan untuk mengalirkan untuk mengalirkan kelebihan "#$ ke abdomen agar dapat agar dapat diabsorbsi% /ondisi ini memungkinkan ventrikel otak kembali pada ukuran normal% $ollo up yang ketat oleh dokter sangat dokter sangat pentin penting g untuk mengidenti&ikasi untuk mengidenti&ikasi dini ika dini ika ada perubahan pada perubahan pada shunt agar tidak agar tidak bermasalah% bermasalah%
!5
inauan kepustakaan ini menelaskan de&inisi! geala klinis! gambaran radiologis! pemeriksaan penunang! penuna ng! diagnosis banding! tindakan pembedahan! prognostik dan prognostik dan akibat dari NPH% dari NPH%
BAB II TINJAUAN TEORITIS
2.1
DEFINISI
Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) adalah sindroma klinis yang ditandai gangguan gaya beralan! demensia! inkontinensia urin dan berhubungan dengan adanya ventrikulomegali tanpa disertai peningkatan tekanan cairan serebrospinal ("#$)%
1!
#elama ,5 tahun seak pertama pertama kali dielaskan! de&inisi NPH de&inisi NPH telah diperluas% Aalnya dianggap geala akibat idiopatik! saat ini NPH digunakan secara umum mencakup bentuk kronis dari communicating hydrocephalus! hydrocephalus ! dan bahkan beberapa bentuk noncommunicating seperti a:ueductal stenosis% /arena semua pasien ini dapat datang dengan trias geala yang sama dan hampir semuanya mungkin harus dikoreksi dengan pemasangan ventriculoperitoneal (;P) shunt % Perluasan de&inisi dianggap tepat! alaupun beberapa geala sekunder dapat menbedakan bentuk idiopatik dari communicating hydrocephalus yang diketahui penyebabnya% penyeb abnya% #ebagai contoh! insiden idiopatik NPH idiopatik NPH cenderung teradi pada teradi pada orang tua! sedangkan pasien dengan hidrose&alus komunikan kronis diaali geala perdarahan subarachnoid sebelumnya! meningitis! riayat bedah sara&! atau trauma kepala dan sering terdapat pada usia muda% #elain itu respons terhadap pemasangan shunt pada pasien pada pasien dengan idiopatik kurang memuaskan (,.35.<) dibandingkan dengan pasien hidrose&alus komunikan yang diketahui penyebabnya penyebab nya (5.3-.<)% ergantung pada kriteria diagnostik spesi&ik diagnostik spesi&ik yang digunakan! setengah dari kasus NPH kasus NPH dianggap idiopatik dan idiopatik dan setengahnya ada penyebab! dengan demikian! NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari akhir dari proses proses peralanan peralanan beberapa beberapa penyakit% penyakit%
2.2
5
EPIDEMIOLOGI
#tudy epidemiologi NPH sangat sedikit dilakukan! karena insiden dan prevalensi gangguan ini sulit ditentukan% 0nsidensi NPH yang pernah dilaporkan sekitar 1!= kasus per kasus per 1..%... penduduk 1..%... penduduk dan dan '!' kasus per kasus per 1%...%... 1%...%... pendudu penduduk% k% #ebuah survey rumah tangga untuk penduduk penduduk berusia berusia 65 tahun di dua tempat di 4erman dilaporkan baha prevalensi NPH .!1< pada kelompok usia tersebut% #urvey ini uga
menunukkan antara 1!6< dan 5!< pasien
dengan demensia mempunyai NPH%
#ebuah analisis terkini 'nondegenerative nonvascular dementia' dari kantor registrasi di 8ochester! 7N! tidak ditemukan kasus NPH dari tahun 199. hingga 199% Penulis berkesimpulan! bagaimanap un! meski populasi dalam study tersebut mencapai -.%-5! namun gagal menemukan NPH adalah sesuatu yang tidak bisa
dipercaya%
$aktanya! diperkirakan terdapat ,-5%... orang di Amerika yang menderita NPH! namun karena pengggunaan kriteria diagnosis yang salah! NPH sering didiagnosis dengan demensia atau Parkinson*s% eberapa ahli percaya baha 1< hingga 1.< orang dengan usia tua yang hidup dalam lingkungan masyarakat dan sebanyak 6< diraat di rumah memiliki masalah NPH> data ini pasti lebih tinggi dibandingkan umlah pasien yang telah ditegakkan diagnosis NPH%
'
idak ada perbedaan enis kelamin yang lebih cenderung mendapat NPH! NPH sering pada pasien usia lanut% NPH dapat teradi pada semua umur! meski penyakit ini lebih umum teradi pada usia tua% $rekuensi lebih sering pada usia '!5
decade 6 atau decade - kehidupan%
2.3
ETIOLOGI
#etengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab! dengan demikian! NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses peralanan beberapa penyakit% ?tiologi idiopatik NPH telah dielaskan selama decade! namun! tidak ada 5
teori tunggal yang diterima secara luas%
/ebanyakan &aktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti% Apabila NPH teradi akibat sekunder dari peralanan penyakit lain! termasuk subarachnoid hemorrhagic! trauma kepala! in&ark cerebri! meningitis atau komplikasi pembedahan! geala ini disebut NPH sekunder% #edangkan NPH pada pasien yang tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (0NPH)%
/emungkinan &aktor penyebab normal pressure hidrocephalus termasuk trauma kepala! perdarahan subarahnoid! meningitis! tumor ##P% @alaupun setiap kondisi dapat menyebabkan hidrosephalus% agaimana cara untuk menelaskan hubungan dengan NPH masih belum dipahami dengan baik%
2.4
6,7
ANATOMI SISTEM VENTRIKEL
;entrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung "airan
#erebrospinal%
ventrikel
ini
lateralis!
ventrikel
yaitu
dua
?mpat vetrikel
ketiga
dan
ventrikel keempat% +alam
setiap
ventrikel
terdapat
struktur sekresi khusus yang disebut pleksus koroideus% Pleksus koroideus inilah yang mensekresi li:uor cerebrospinalis yang ernih dan tidak berarna! yang merupakan cairan pelindung di sekitar ##P% Vent!"e# L$te$#!%
Pada setiap hemis&er serebri terdapat satu ventrikel lateral% ;entrikel lateral mempunyai
hubungan
dengan ventrikel
ketiga
melalui
sepasang
&oramer
interventrikularis 7onroe% ;entrikel lateralis terbagi a tas cornu anterior! corpus! cornu in&erior dan cornu posterior% "ornu anterior (&rontal) terdapat dalam lobus &rontalis% agian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum% "ornu anterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum% +inding lateral dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum% "ornu anterior melanutkan diri hingga ke &oramen interventrikularis% "orpus
terletak dalam
lobus
&rontal
dan parietalis!
mulai
dari
&oramen
interventrikularis hingga splenium corpus callosum% "ornu in&erior (temporale)! letaknya mengarah ke caudal dan &rontal mengelilingi aspect caudalis thalamus! meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus temporalis dan berakhir kira3kira '!5 cm dari polus temporalis% Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical% "ornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital% #erabut
dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan membentuk atap serta dinding cornu posterior% Vent!"e# Ket!&$
;entrikel ketiga terdapat dalam diense&alon% ;entrikel ketiga adalah celah sempit di antara
dua
ventrikel
lateral%
;entrikel
ketiga
memiliki atap! dasar!
dan
dinding anterior posterior dan dua lateral% agian atap dibentuk oleh tela koroidea% +asarnya dibentuk oleh chiasma optic! tuber cinereum dan in&undibulum% +i bagian rostral terdapat &oramen interventrikulare 7onroe yang menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral% +i bagian posterior melanutkan diri pada a:uaductus serebri sylvii! dinding lateral dibagi oleh sulcus hipothalamikus menadi pars superior dan pars in&erior% Bantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant! pedinculus serebri dan hypothalamus% Vent!"e# Kee'($t
;entrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah ketupat dan berisi "airan #erebrospinal% ;entrikel keempat terletak diantara batang dan otak dan serebellum% +i bagian rostral! ventrikel keempat melanutkan diri dari a:uaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis% Pada ventrikel keempat terdapat tiga lubang! sepasang &oramen luschka di lateral dan satu &oramen magendie di medial! yang berlanut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis%
K$n$#!% Sent$#!% Me)*##$ O+#n&$t$ )$n Me)*##$ S(!n$#!%
7erupakan saluran kecil memanang yang beralan di dalam substansi mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah baah sampai uung baah medulla spinalis 536 cm dari &ilum terminale% /analis sentralis ini mengalami dilatasi berbentuk &usi&ormis yang disebut ventrikel terminalis% R*$n& S*+$$"-n!)
7erupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis% #elain berisi "## ruang sub arakhnoid ini uga berisi pembuluh3pembuluh darah otak dan medulla spinalis serta anyaman aringan trabekular yang menghubungkan arakhnoid dengan piameter% Pada tempat3tempat tertentu di mana terdapat lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak ruang subarakhnoid menadi lebih lebar dan disebut sisterna subarakhnoid% eberapa sisterna yang kita ketahui adalah #isterna serebro medularis (sisterna magna)! sisterna pontis! #isterna interpendukularis! #isterna khiasmatik! #isterna vena serebri magna (sisterna superior)% #isterna sulkus lateralis! #isterna spinalis% $!$n See+%(!n$#!%
"airan serebrospinalis adalah cairan ernih yang mengisi ruang subarachnoid% "airan serebrospinalis uga terdapat dalam system ventrikel dan medulla spinalis% #eluruh ruang yang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki volume kira3kira 16.. sampai 1-.. ml dan sekitar 15. ml dari volume ini ditempati oleh cairan serebrospinalis dan sisanya oleh otak dan medulla% +ari 15. ml ini! 1'5 ml di intracranial% ;entrikel mengandung '5 ml (sebagian besar di ventrikel lateral) dan 1.. ml sisanya di ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis F*n&%! $!$n See+%(!n$#!%
$ungsi utama cairan serebrospinalis adalah untuk melindungi otak dalam kubahnya yang padat% Ctak dan cairan serebrospinalis memiliki gaya berat spesi&ik yang kurang lebih sama (hanya berbeda sekitar <)! sehingga otak terapung dalam li:uor% Cleh karena itu! benturan pada kepala yang tidak terlalu keras akan menggerakkan seluruh otak dan tengkorak secara serentak menyebabkan tidak satu bagian pun dari otak yang berubah bentuk akibat adanya benturan tersebut%
Pe'+ent*"$n, $#!$n, )$n $+%(%! /$!$n /ee+%(!n$#!%
"## disekresi dengan kecepatan .!,5D.!. mlmenit yang berarti normalnya! 5.< dari total "## digantikan setiap lima sampai enam am% "## diproduksi oleh suatu sel epitel khusus pada dinding dari keempat ventrikel disebut pleksus koroideus% 7ungkin dua pertiga atau lebih dari cairan ini berasal dari sekresi pleksus koroideus pada keempat ventrikel terutama pada ventrikel lateral% +an selebihnya disekresikan oleh permukaan ependim dari ventrikel dan membran arachnoid dan sebagian kecil berasal dari otak itu sendiri melalui ruang perivaskuler yang mengelilingi pembuluh darah yang masuk ke dalam otak% #etelah diproduksi di plekus koroideus ventrikel lateral! "## mengalir dari kedua ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui &oramen interventrikulare dan melalui a:uaductus cerebri menuu ventrikel ke empat% Bi:uor ini kemudian keluar dari ventrikel keempat melalui tiga pintu kecil! dua &oramina luschka di lateral dan satu &oramina 7agendie ditengah! memasuki sisterna magna yaitu sebuah ruang cairan yang besar yang terletak dibelakang medulla dan dibaah serebellum% #isterna magna berhubungan dengan ruang subarachnoid yang mengelilingi seluruh otak dan medulla spinalis% Hampir seluruh "## kemudian mengalir ke atas dari sisterna magna melalui ruang subarachnoid yang mengelilingi serebrum% +ari sini "## mengalir ke dalam villi arachnoid multiple yang menyalurkannya ke dalam sinus venosus yang lain pada serebrum% Akhirnya! "## tersebut direabsorpsi ke dalam darah vena melalui permukaan vili3vili ini% A$- %!"*#$%! ventrikel lateral &oramen interventrikulare ($oramen 7onroe)
ventrikel ketiga
a:uaductus cerebri (#ylvii)
ventrikel keempat
7agendie E dua &oramen Buschka yang terdapat dalam ventrikel keempat subarachnoid
vili arachnoidalis%
satu &oramen ruang
Se"e%! P#e"%*% K!)e*%
Pleksus koroideus merupakan pertumbuhan pembuluh darah yang dilapisi oleh selapis tipis sel epitel% Pleksus ini menorok ke dalam cornu temporal dari setiap ventrikel lateral! bagian posterior ventrikel ketiga dan atap ventrikel keempat% #ekresi oleh pleksus koroideus terutama tergantung pada transport akti& dari ion natrium meleati sel epitel yang membatasi bagian luar pleksus% A+%(%! $!$n ee+%(!n$#!%
;ili arachnoidalis secara makroskopis adalah penonolan seperti ari dari membran arachnoid ke dalam dinding sinus venosus% /umpulan besar vili3vili ini biasanya ditemukan bersama3sama dan membentuk struktur makroskopis yang disebut granula arachnoid yang terlihat menonol ke dalam sinus% +engan menggunakan mikroskopik elektron terlihat baha vili ditutupi oleh sel endotel yang memiliki lubang3lubang vesikuler besar yang langsung menembus badan sel dimana lubang ini menyebabkan aliran yang relatis bebas untuk "##! molekul protein! dan bahkan partikel3p artikel sebesar eritrosit dan lekosit ke dalam darah vena% Te"$n$n $!$n ee+%(!n$#!%
ekanan normal dari sistem "## ketika seseorang berbaring pada posisi horisontal rata3rata 1,. mmH'C (1. mmHg) meskipun serendah 65 mmH'C atau setinggi 195 mmH'C pada orang normal% #ecara normal "## hampir seluruhnya diatur oleh absorpsi cairan melalui vili arachnoidalis% +engan alasan baha kecepatan normal pembentukan "## bersi&at konstan! sehingga dalam pengaturan tekanan arang teradi &aktor perubahan dalam pembentukan cairan% #ebaliknya vili ber&ungsi seperti katup yang memungkinkan cairan dan isinya mengalir ke dalam darah dalam sinus venosus dan tidak memungkinkan aliran sebalikanya%
2.0
PATOFISIOLOGI
Hidrose&alus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara akti& yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak% #ebagian besar cairan serebrospinal diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui &oramen 7onro ke ventrikel 000 kemudian melalui akuaduktus #ylvius ke ventrikel 0;% +ari sana likuor mengalir melalui &oramen 7agendi dan Buschka ke sisterna dan rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal% Penyerapan teradi melalui
villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral% Hidrose&alus teradi akibat kelebihan produksi! sumbatan sirkulasi atau gangguan proses penyerapan% Hakim menelaskan mekanisme tekanan normal atau tinggi3normal pada "## yang mana dapat memberikan e&ek% 7enggunakan perhitungan! kekuatan sama dengan tekanan berbanding lurus dengan luas permukaaan! peningkatan tekanan "## lebih memperluas permukaan ependima dengan memakai kekuatan yang sangat besar sehingga melaan otak daripada tekanan yang sama pada ventrikel dengan ukuran normal% NPH bisa diaali dengan transient high pressure hidrosephalus dengan penambahan luas pemukaan ventrikel% +engan perluasan lebih lanut pada ventrikel tekanan "## kembali normal! keadaan ini disebut NPH! pada akhirnya yang tampak pada proses pato&isiologi inisial adalah suatu ketidaksesuaian%
eori klasik
menelaskan baha tekanan "#$ tidak meningkat pada NPH karena ventrikel mengembang untuk menampung volume "#$ yang meningkat> oleh karena itu! tekanan "#$ normal%
eori lain menelaskan baha teradi peningkatan tekanan
sementara selama ventrikel mengembang (teradi in&lasi ventrikel) tetapi normal kembali setelah luas ventrikel seimbang dengan volume "#$% #eiring aktu perkembangan geala klinis! ventrikel mengalami pelebaran! dan tekanan dapat berada dalam batas normal% 4adi! mengukur tekanan "#$ tidak membantu dalam menegakkan diagnosis% idak adanya peningkatan tekanan "#$! sebagaimana terlihat pada bentuk hidroce&alus lain! maka hal ini uga menadi alasan sangat sulit menegakkan diagnosis NPH%
'
Pembesaran ventrikel dapat teradi saat timbul tekanan antar lapisan% yaitu perbedaan tekanan
antara ventrikel dan ruang subarachnoid meningkat! bahkan
sementara% Penurunan resorpsi "#$ (cerebrospinal &luid) meningkatkan tekanan transmantle (antar lapisan)% @alau banyak ahli menyatakan baha resorpsi "#$ teradi pada tingkat vili arachnoidal (mikroskopis) atau arachnoid granulations (macroscopis)! para ahli lainnya yakin baha sebahagian besar resorpsi subtansial "#$ teradi pada tingkat parenkim otak! yaitu melalui trans kapiler atau trans venular% (hal ini terbukti baha pada pasien hydrocep&alus obstrukti& dapat teradi reabsorbsi sebahagian kecil "#$)%
5
/etika otak ber&ungsi secara baik! cairan serebrospinal diproduksi oleh pleFus choroid dengan kecepatan '.3'5 mB per am%
"#$ kemudian bersirkulasi dari
ventrikel lateral meleati garis tengah ventrikel tiga dan akhirnya masuk kedalam ventrikel empat mengisi ke dalam &ossa posterior otak% +ari ventrikel empat! "#$ keluar dari system ventrikel dan masuk ke ruang subarachnoid melingkupi otak dan spinal cord! dimana "#$ berperan sebagai bantalan membantu mencegah cedera kepala% "airan serebrospinal normalnya diserap oleh villi arachnoid dan masuk ke dalam sinus venosus dalam umlah yang sama dari umlah produksi untuk menaga konsistensi sirkulasi dan tekanan% 2ambar '% 7enampilkan aliran normal "#$ dalam otak%
Pada pasien NPH! bagaimanapu n! "#$
tidak direabsobsi
adekuat!
menyebabkan penumpukan terlalu banyak cairan dalam otak dan menimbulkan trias geala khas%
'
/elebihan "#$ dalam otak dapat diakibatkan baik oleh perubahan idiopatik '
maupun trauma! sekitar 5.< untuk tiap katagori tersebut% @alaupun! kekacauan reabsobsi "#$ oleh villi arachnoid tidak sepenuhnya dipahami! beberapa teori menghubungkan proses teradinya akumulasi cairan dengan adanya scar (parut) aringan%
Hal ini dipercaya baha scar tissue menurunkan kemampuan villi
arachnoid untuk menyerap "#$ secara baik! atau scar tissue dapat teradi pada sekeliling sinus venosus dalam otak yang menghalangi "#$ masuk ke dalam sirkulasi pembuluh darah% Adanya riayat bedah kepala atau bedah sara&! intracranial hemorrhage! dan meningitis uga berhubungan dengan NPH% #ayangnya! tingkat progresi&itas NPH sering lambat! hingga mengelapkan etiopatologi pasti%
'
2.6
GEJALA KLINIS
NPH dapat teradi pada semua umur! meski penyakit ini lebih umum teradi pada usia tua% $rekuensi lebih sering pada usia decade 6 atau decade - kehidupan% @alaupun geala Adams triad berhubungan erat dengan NPH &ase lanut! tidak semua geala tersebut dapat muncul saat stadium aal% #alah satu geala yang paling aal muncul adalah gaya beralan yang tidak normal! yang umumnya digambarkan sebagai shuffling atau beralan terseok3seok (langkah pendek)! magnetic (sulit mengangkat tungkai atau beralan dengan kaki terseret lantai)! broad based berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar (kedua tungkai berpisah untuk menaga keseimbangan)%
'!!=
2eala lengkap NPH dielaskan
berdasarkan &aktor mekanik dan &aktor
iskemik% Pembesaran ventrikel menyebabkan peregangan dan penurunan kelenturan pembuluh darah dan tekanan nadi yang tinggi menyebabkan local **barotrauma** atau tegangan geser tangensial% Hal ini uga terbukti dari tuuan pemasangan shunt yaitu untuk menambah kapasitas sistem dan meningkatkan per&usi! bukan untuk menurunkan tekanan (yang sudah normal)%
5
NPH ditandai trias klinis yaitu gangguan beralan! demensia dan inkontinensia urin% /umpulan geala khas tersebut berkembang perlahan! dan umumnya teradi antara usia decade 6 dan decade =% 2angguan gaya beralan adalah ciri khas pertama yang muncul pada 0NPH! dan digambarkan secara bervariasi seperti apraxic, bradykinetic, glue-footed, magnetic, parkinsonian dan shuffling % Pasien sering datang dengan riayat teratuh% 2aya beralan yang menyimpang ini dicirikan pada 0NPH seperti lambat! berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar! melangkah dengan langkah pendek dan terseok3seok! dan sulit menyusun atau melangkah dengan kedua kaki bergantian secara berurutan% #elain itu uga tidak didapatkan adanya kelemahan gerak yang signi&ikan%
2angguan gaya beralan adalah gaya beralan GapraFia gambaran
yaitu sebagai
kombinasi de&isit motorik! kegagalan re&lek meluruskan tubuh dan
ganguaan sensibilitas benda halus% 2aya beralan ini dapat
digambarkan
sebagai**magnet** karena sikap berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar dan beralan lambat! langkah kecil dengan kaki menyeret lantai% #elain itu geala ini uga disertai terdapatnya peningkatan tonus dan re&lek tendon tungkai baah dan
timbulnya kelemahan serta inkoordinasi% 2angguan input dari korteF sensorimotor! korteks &rontal superior! dan gyrus gyrus anterior cingulate menuu &ormation reticular di dalam tegmentum pada batang otak uga dapat berkontribusi untuk gangguan gaya beralan dan sikap berdiri% /arena serat3serat traktus serebrospinal menyuplai &ungsi kaki meleati ventrikel lateral dalam corona radiate% 7aka tidaklah mengherankan ika ganguan gaya beralan ini biasanya merupakan geala pertama muncul dan pertanda aal untuk &ollo up sukses tidaknya ;P shunt%
5
+emensia adalah geala subkortikal dan ditandai inersia! pelupa! dan ketidakmampuan memimpin% /etiadaan aras kortikal membantu untuk membedakan demensia pada NPH secara klinis dengan penyakit Alheimer% +emensia mempunyai ciri khas dengan hilangnya memori yang nyata dan bradiphrenia% Progesitasnya lebih lambat daripada demensia pada penyakit Alheimer % +e&isit &okal dan atau keang tidak biasa teradi% Pasien dengan NPH menunukan de&isit kogniti& subkortikal termasuk didalamnya pikun! perhatian yang berkurang! inersia dan bradiphrenia yang berbeda dengan Alhemair%
'!5
Penurunan kemampuan kogniti& cenderung muncul secara bertahap pada pasien NPH% 2eala khasnya mencakup lambatnya psikomotor atau retardasi psikomotor! sulit men&okuskan perhatian! gangguan verbal! penurunan kemampuan memimpin dan sulit melaksanakan tugas% +e&isit kogniti& ini merupakan ciri khas akibat tipe subkortikal% ApraFia! agnosia and aphasia arang ditemukan pada 0NPH% Bebih .< pasien NPH mengalami Hyperinsomnia% 2angguan prilaku seperti depresi dan agitasi dapat uga teradi namun arang%
'!
0nkontinensia urin adalah geala primer yang ketiga pada NPH% 7asalah &ungsi kemih ini ditandai perasaan urgensi! dan dalam tahap lanut pasien tidak mampu menahan kencing% 2eala ini mungkin diakibatkan adanya keterlibatan serat sara& corticospinal sacral% #tadium aal 0NPH! timbul &rekuensi urin dan urgensi% #eiring peralanan penyakit! teradi inkontinensia urin dan inkontinensia &eses harus diaspadai% 7asalah urologi dapat muncul tergantung tingkat keparahan penyakit Perlu ui urodynamic dan demonstrasi bladder hyperactivity%
'!!5
Bemahnya gaya beralan dapat memperbesar masalah berkemih! seperti inkontinesia! dimana saat semakin sulitnya bergerak sementara pasien harus mendadak ke kamar mandi%
'
Akibat ventikulomegali menimbulkan trias geala oleh karena adanya penekanan atau peregangan nervus pada area3area otak%
+engan demikian!
menimbulkan tanda3tanda neurologis tidak normal% 2ambar 1% menampilkan otak dengan ukuran ventrikel normal dan dengan ventrikulomegali%
2.7
'
DIAGNOSTIK
Intuk menegakkan diagnosis 0NPH bukan perkara yang mudah% Penampakan klinis pasien yang mirip penyakit degenerati& otak yang lain sering mengaburkan diagnosis% #elama ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias geala yang menadi ciri khas Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan " #can atau 780 serta pengukuran tekanan cairan otak% iga geala klinis tersebut adalah gangguan gaya beralan! demensia! dan inkontinensia urin% Pemeriksaan 8adiologi berupa " #can atau 780 menunukkan gambaran pembesaran ventrikel! tetapi pada pengukuran tekanan cairan otak menunukkan baha cairan otak mempunyai tekanan yang normal yaitu sebesar 531= mmHg (-.3'5 mmH'C)% erdapat variasi gambaran klinis! progressi&itas dan keparahan geala yang signi&ikan! dan semua trias tersebut tidak selalu harus muncul untuk menegakkan diagnosis 0NPH% #ecara khusus! bagaimanapun! gaya beralan dan kurangnya keseimbangan muncul sebelum atau bersamaan dengan inkontinensia urin atau saat onset munculnya demensia% +iagnosis lengkap 0NPH membutuhkan bukti anamnesis geala klinis! pemeriksaan &isik! dan neuroimaging%
An$'ne%!%
Pasien datang dengan gangguan progressi& yang bertahap%
#ebagai catatan!
trias geala klasiknya adalah gaya beralan abnormal! inkontinensia urin! dan
demensia% /ekacauan gaya beralan sebagai ciri utama dan perlu dipetimbangkan adanya respon terhadap terapi% 2eala yang menonol adalah keluhan gaya beralan menyerupai apraFia% /elemahan nyata atau ataFia adalah tipe geala yang tidak khas pada NPH%
1
2aya beralan pasien NPH khas seperti bradikinetik! gaya berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar! beralan menyeret lantai dan terseok3seok% 2eala urinaria dapat berupa &rekuensi! urgensi! atau inkontinensia% #edangkan inkontinensia dapat teradi sebagai akibat dari gangguan gaya beralan dan demensia%
1!6
+emensia pada pasien NPH ditandai kehilangan memory yang mencolok dan bradiprenia% +e&isit &rontal dan subcortikal adalah la&al yang utama% #elain itu! de&isit uga mencakup lupa! penurunan perhatian! inersiakelembaman dan bradiprenia% /ehadiran tanda kortikal seperti aphasia atau agnosia akan menimbulkan kecurigaan untuk patologi alternative lainnya sepeti Alheimer disease atau dementia vascular% 1
agaimanapun! patologi komorbid tidaklah berhubungan dengan umur%
#etelah anamnesis dan pemeriksaan &isik yang lengkap! diperlukan tes diagnostik selanutnya
untuk menegakkan diagnosis% Imumnya! ui laboratorium
tidak banyak membantu% agaimanapun! &oto radiologis memegang peranan penting 1!
menegakkan diagnostic NPH% Pe'e!"%$$n Pen*n$n&
Pemeriksaan peninang yang dapat digunakan untuk diagnosis normal preasure hydrocephalus dapat diuraikan sebagai berikut a%
Baboratorium Hiponatermi dilaporkan pada pasien NPH karena tekanan pada hipotalamus yang menggambarkan sindroma ketidaksesuaian sekresi hormon anti diuretik% 0ni bukanlah penemuan yang konsisten% Imumnya! ui laboratorium tidak banyak membantu%
b%
8adiologi Pemeriksaan esensial untuk evaluasi pasien yang dicurigai 0NPH adalah neuroimaging dengan " atau 780 untuk menilai ukuran ventrikel% (gambar 1)% @alaupun tidak didapatkan tanda yang sesuai untuk diagnosis 0NPH pada pemeriksaan neuroimaging! pelebaran ventrikel perlu untuk menegakkan diagnosis 0NPH pada pasien yang mengalami geala yang sesuai% 8asio frontal
horn (?vans* indeF)! dide&inisikan sebagai lebar ventrikel dari frontal horn maFimal dibagi diameter transversal tulang tengkorak diukur dari bagian dalam! 1.
dikatakan ventrikulomegali ika nilainya .!, atau lebih%
2ambaran radiologis
lain yang dapat ditemukan pada 0NPH termasuk periventricular hyperintensities! yang berhubungan karena teradinya iskemia mikrovaskuler subkortikal (disebut uga small-vessel disease)! tetapi tidak mengeluarkan kemungkinan 0NPH! peningkatan aliran cairan serebrospinal ("#$) secara cepat ke dalam a:uaduktus> akan menipiskan dan meninggikan atau elevasi corpus callosum pada gambaran &oto sagittal> dan tidak ada bukti adanya obstruksi aliran "#
%$
2ambar 1% Neuroimaging dari ' pasien dengan idiopathic normal pressure hydrocephalus% (A) " scan kepala menunukkan ventrikulomegali tanpa disertai atro&i kortikal yang signi&ikan% () 780 kepala menunukkan ventrikulomegali dan adanya perubahan iskemik subkortikal% /edua pasien
idiopathic normal pressure hydrocephalus tersebut mengalami perbaikan geala setelah pemasangan shunt%
"omputed tomography (") scans dan magnetic resonance imaging (780) dapat digunakan untuk diagnosis NPH! 7eskipun! tidak ada kriteria yang dihandalkan untuk memastikan diagnosis dengan kedua modalitas tersebut% eberapa pasien berusia tua yang mengalami pembesaran ventrikel normal tidak selamanya diakibatkan oleh NPH> adi! ventrikel bisa saa melebar sebagai akibat adanya atro&i otak atau penyusutan% +alam kasus ini! pola dan tekanan aliran "## akan normal% agaimanapun pemeriksaan radiologis merupakan alur menegakkan diagnosis NPH dengan memperhatikan Evans ratio (rasio antara frontal horns berbanding dengan lebar tulang tengkorak yang diukur dari tepi bagian dalam calvaria)% +emensia non3 NPH dengan ventrikulomegali biasanya berhubungan dengan meningkatnya ?vanJs ratio% Ahli radiologi akan memastikan adanya atro&i hipocampus atau adanya peningkatan volume "#$% 780
kepala
'
adalah pemeriksaan penunang
yang
dianurkan
untuk
menegakkan diagnosis NPH! khususnya T2-weighted images% " scan kepala dapat digunakan ika 780 tidak tersedia% /edua teknik radiologis tersebut disesuaikan 1
dengan kebutuhan klinis%
AFial nonenhanced " scan kepala pasien NPH pada level &ossa cranial tengah% Pembesaran bagian temporal pada ventrikel lateral yang tidak proporsional dibandingkan ukuran sulkus normal% $actor progostik negative yang dikenal adalah adanya penyakit serebrovaskuler%
1
AFial '39eighted 780 kepala pasien NPH% ampak pembesaran system ventrikel khususnya atrium ventrikel lateral (;) yang keluar dari ukuran sesuai dengan atro&i sulkus%
1
/eterbatasan teknik pemeriksaan " scan dan 780 hanya untuk menilai hidrose&alus dengan ventrikulosulcal yang tidak seimbang% Pengamatan ini termasuk penilaian subekti&! dan pada pasien dengan pelebaran beberapa sulkus hanya terdapat ventrikulomegaly minimal! dan pemeriksaan ini tidak sensitive atau tidak spesi&ik%
1
erdapat beberapa tes penunang yang dapat meningkatkan diagnositik akurat dan dan perlu dipertimbangkan pada pasien yang dicurigai 0NPH% es tersebut mencakup "#$ tap test ! external C! drainage via spinal drainage! dan "#$ outflow resistance determination% #elain itu! beberapa teknik pemeriksaan radiologic lain telah dicoba investigasi pada pasien 0NPH! termasuk single-photon emission "! P?! nuclear cisternography! dan "#$ flow velocity% Penilaian diagnostik dengan pemeriksaan tersebut tidak dianurkan dan saat ini pemeriksaan penunang demikian tidak rutin dilakukan pada pasien 0NPH%
"isternography! salah satu tes yang dilakukan untuk diagnosis NPH! menghandalkan monitoring " terhadap ineksi radionucleotides kedalam ruang subarachnoid melalui spinal tap% Adanya re&luks radionucleotides kedalam ventrikel dipantau menggunakan
"
secara berskala lebih kali sehari%
=
Pasien NPH
memperlihatkan reabsorbsi "#$ yang rendah! kondisi ini mengakibatkan at arna radionucleotide tidak akan diabsorbsi sempurna seperti yang teradi pada pasien non3 NPH% Intuk mereka yang kemungkinan didiagnosis NPH! dapat pula dilakukan lumbal punksi! pertama! dilakukan tes gaya beralan yang direkam selama pasien beralan 5. langkah dan nantinya rekaman tersebut diputar ulang% Balu! diaspirasi "#$ sekitar ,. ml! dan kemudian dievaluasi kembali gaya beralan pasien% #etelah
lumbal punksi! akan menunukkan perbaikan segera pada pasien yang benar3benar menderita NPH! meskipun beberapa kasus! dibutuhkan beberapa hari untuk teradinya
perbaikan%
+engan
metode
drainase
lumbal
secara
kontineus!
diperbolehkan drainase "#$ untuk setiap ' hingga , hari sekali! dan harus dinilai adanya perbaikan klinis secara periodik% Pemeriksaan ini dipercaya sebagai metode yang lebih baik untuk memastikan diagnosis NPH%
'!=
ap test "$# disebut uga large volume lumbal punksi! didapatkan volume saat penarikan .35. ml "#$ dari rata3rata lumbal punksi% eradi perbaikan geala setelah pembuangan "#$! kemungkinan menunukkan respon yang baik terhadap pemasangan shunt (nilai prediksi positi& -,31..<)%ap
test "#$ memiliki
sensitivitas yang rendah ('6361<)! bagaimanapun! dan tes negative tidak dapat digunakan untuk menyingkirkan diagnosis 0NPH%
-
tekanan terbuka uga diukur%
8ange tekanan terbuka 0NPH adalah 6.3'. mmH'C! atau !31-!6 mmHg% +okumentasi detail pemeriksaan klinis yang didapatkan oleh dokter atau tenaga kesehatan pro&essional lainnya sebelum dan sesudah penarikan "#$ sangat dianurkan%
Penilaian respon klinis dari drainase C! yang lama melalui kateter spinal memiliki kombinasi sensitivitas yang tinggi (5.31..<)! spesi&itas (6.31..<) dan nilai prediksi positi& (=.31..<)% 7etode ini memerlukan peraatan di rumah sakit dan sta& peraat yang terlatih berkompeten dalam managemen drainase "#$ eFternal% dan memiliki risiko komplikasi tinggi (in&eksi! iritasi serat sara&)% /onsekuensinya! cara ini hanya digunakan secara terbatas di center3center
Amerika% 0denti&ikasi
peningkatan abnormal resistensi aliran keluar "#$ uga meningkatkan respon yang baik terhadap pemasangan shunt dibandingkan dengan evaluasi klinis dan radiologis% dan teknik ini lebih umum digunakan di ?ropa daripada di Amerika%
2.
DIAGNOSA BANDING
2eala nonspesi&ik pada pasien NPH harus dievaluasi secara hati3hati untuk menghindari misdiagnositik NPH sebagai kelainan neurologis lain seperti A+! P+! atau demensia vaskuler% Pada pasien NPH! perubahan gaya beralan! kesulitan '
urologis! dan kemunduran &ungsi kogniti& tidaklah selalu muncul secara dini%
0diopathic Normal Pressure Hydrocephalus merupakan penyakit pada populasi usia tua! suatu kelompok usia yang umumnya memang mengalami geala seperti kesulitan beralan! demensia! dan inkontinesia urin! beberapa diagnosis banding perlu dipertimbangkan berdasarkan
geala simtomatik tersebut! termasuk penyakit
neurodegenerative! etiologi vaskuler dan ganguan urologi% 0NPH adalah satu dari sekian banyak gangguan yang mempengaruhi gaya beralan> kondisi umum lainnnya termasuk neuropati peri&er! stenosis lumbal atau servikal! arthritis! penyakit vestibular dan Parkinson% Perbedaan 0NPH dan Parkinson dapat membingungkan% /edua penyakit ini sama3sama dengan gaya beralan hipokinetik meperlihatkan langkah pendek! tetapi gambaran spesi&ik 0NPH mencakup pola berdiri dengan gaya kaki lebar dengan kedua telapak kaki berputar arah keluar dan tidak dapat mengangkat tinggi langkahnya! kemampuan mempertahankan ayunan tangan relative% #elain itu! penggunaan tongkat eFternal hanya sedikit memperbaiki gaya beralan pada 0NPH! sedangkan penggunaan tongkat e&ekti& untuk mengatur dan memperlebar langkah pada pasien Parkinson%
2aya beralan abnormal dapat timbul pada pasien NPH maupun pasien Parkinson> namun! cara berdiri pada pasien Parkinson khasnya berdiri sempit (kedua tungkai dirapatkan)! sedangkan cara berdiri pasien NPH lebih luas (kedua tungkai diarangkan)% Pasien NPH sering tidak disertai rigiditaskekakuan cogheel (rahang)! tidak terdapat tremor saat istirahat! dan tidak menunukkan respon terhadap terapi levodopa% Cnset dan karakteristik gangguan gaya beralan pasien NPH uga berbeda dengan pasien Alheimer% 2angguan beralan pada pasien A+ tidak mendahului penurunan kemampuan kogniti& sebagai mana teradi pada pasien NPH% #elain itu! pasien NPH tidak terdapat apraFia yang khas seperti yang tampak pada pasien Alheimer%
'
2angguan traktus urinarius diperburuk oleh perubahan gaya beralan pada pasien NPH% Pasien NPH sulit mengontrol kandung kemih hingga teradi pergeseran dari peningkatan urgency atau peningkatan &rekuensi
hingga inkontinensia%
Persoalan yang berkaitan kandung kemih bila diamati pada NPH sama seperti apa yang ditemukan pada pasien A+! P+ dan demensia vaskuler! tetapi tidak dapat berhubungan langsung dengan kondisi tersebut% 4adi! pasien yang datang dengan keluhan geala urologi harus selalu dievaluasi kemungkinan adanya in&eksi! penyakit
prostat (pada pria)! atau inkontinensia stress sebelum mencurigainya disebabkan '
masalah neurologis%
+emensia merupakan geala klinis umum pada usia tua dan punya banyak penyebab% merosotnya kemampuan kogniti& yang dipantau pada pasien 0NPH banyak kesamaan pada demensia subkortikal lainnya! termasuk penyakit Parkinson! diffuse "ewy body disease dan demensia vaskuler% 4ika tidak ditemukan adanya apraFia! agnosia dan aphasia dapat membantu untuk membedakan 0NPH dari demensia kortikal! termasuk pula penyakit demensia yang paling umum yaitu Alheimer*s
disease%
@alaupun perburukan kogniti& pada A+! P+! demensia vaskuler dan NPH sama3sama didapatkan! karakteristik tiap kelainan tersebut berbeda elas% Bemahnya kogniti& pada NPH khasnya
ditandai penurunan
kemampuan
verbal! skill
perencanaan dan tidak ada inisiati&% #edangkan masalah prilaku! seperti agitasi! sikap terlalu agresi&! beranga3angan! dan halusinasi! arang muncul pada pasien NPH% 7eskipun! geala3geala ini umumnya muncul pada parkinson! Alheimer! dan demensia vaskuler% Panurunan kemampuan kogniti& antara pasien Alheimer biasanya ditandai dengan agnosia dan a&asia! yang secara normal tidak berhubungan dengan pasien NPH% 7erosotnya &ungsi kogniti& akibat demensia vaskuler khas! dibandingkan berdasarkan munculnya gangguan gaya melangkah pada pasien dengan stroke% Pada semua pasien stroke! kemampuan kogniti& pasien tersebut semakin memburuk! sedangkan pada NPH! kemunduran ini cenderung beralan seaar% abel 1% 7enampilkan perbandingan gambaran klinis yang dapat ditemukan pada pasien NPH dan demensia dalam bentuk umum lainnya%
'
2. PENATALAKSANAAN
Me)!%
idak ada bukti de&initi& untuk terapi &armakologis NPH yang memuaskan% 7eskipun levodopacarbidopa pernah dilaporkan berman&aat dalam laporan anekdot (tidak memenuhi syarat ilmiah)! tetapi kemungkinan pasien dengan NPH pada laporan tersebut merupakan penderita Parkinsons yang salah didiagnosis dan dimasukkan dalam kelompok penderita NPH% #aat ini! tidak ada bukti de&initive baha levodopacardidopa adalah terapi e&ekti& untuk NPH% Namun demikian! Pada pasien miskin yang direncanakan shunt! lumbal punksi secara berulang yang dikombinasikan acetaolamide perlu dipertimbangkan%
1!11
Acetaolamide merupakan pilihan terapi &armakologis untuk NPH karena Acetaolamide dapat mengurangi sekresi "#$% @alaupun beberapa laporan merekomendasi penggunaan Acetaolamide sebagai terapi e&ekti& pasien NPH! namun tidak menunukkan adanya perbaikan klinis sesuai harapan%
'
Pemberian levodopa mungkin berman&aat pada penyakit Parkinson idiophatik% Pasien dengan NPH tidak menunukkan respon menggembirakan terhadap levodopa atau agonis dopamine%
1
Be)$-
Pengobatan NPH dilakukan melalui tindakan pembedahan untuk mengalihkan kelebihan cairan serebrospinal ("#$)%
Isaha ini dilakukan dengan cara implant
shunt untuk drainase "#$ dari system ventrikel intracranial atau dari runag subarachnoid lumbalis menuu arah distal! seperti ke peritoneum! cavum pleura atau system vena! dimana ditempat tersebut "#$ dapat di reabsorbsi% #hunt yang umum digunakan saat ini adalah ventriculoperitoneal (;P) dan ventriculoatrial (;A) shunt% eberapa &aktor perlu dipertimbangkan saat evaluasi pasien untuk pemasangan shunt! termasuk risiko! rasio keuntungan prosedur! arah kateter proFimal atau distal! katub spesi&ik! dan komplikasi akibat shunt%
'!
;P shunt dilakukan dengan menempatkan kateter ke dalam ventrikel dan memasang sebuah katub dibaah #"ABP% /ateter lain! menempus lapisan subkutaneus! mulai dari katub hingga cavum peritoneum! disini "#$ didrainase dan siap untuk diabsorbsi (gambar ,)%
'
Pemilihan tempat kateter proFimal dan distal dan tipe katub tergantung individu%
/ateter proFimal
ditempatkan
dalam
ventrikel!
alaupun
ruang
subarachnoid lumbal dapat digunakan pada pasien yang mempunyai masalah cedera kepala yang ditakutkan memasukkan kateter ventrikel! sebagai contoh! seorang pasien dengan riayat trauma hemis&er kanan! yang dapat mengalami komplikasi akibat memasukkan shunt kedalam hemis&er kiri akan menyebabkan trauma kepala bilateral% empat kateter distal tergantung penilaian riayat pembedahan dan anatomi pasien% #ebagai contoh! riayat bedah abdomen sebelumnya atau pernah mengalami peritonitis dapat membuat cavum peritoal kurang sesuai untuk absorbsi "#$% +alam kondisi demikian! digunakan ventrikuloatrial shunt! pilihan ketiga adalah dengan menempatkan kateter distal ke dalam cavum pleura%
+esign katub bervariasi! termasuk differential pressure valves (+P;s)! dan flowlimiting valves% Intuk +P;s! shunt terbuka dan "#$ mengalir saat ada perbedaan tekanan melebihi nilai tekanan yang telah diatur pada katub tersebut% /atub ini dapat dikelompokkan dalam katub bertekanan! rendah! medium! atau tekanan tinggi% +engan +P;! perubahan posisi tubuh dari posisi supine miring ke kanan dapat menyebabkan
drainase berlebihan dari "#$ karena a&ek perpindahan gradient
tekanan hidrostatik% (contoh! arak vertical antara ventrikel dan kateter distal) adalah lebih besar dibandingkan tekanan untuk terbukanya +P;% Intuk menurunkan drainase akibat pengaruh gaya gra&itasi ini! dikembangkan alat anti3siphon% !lowlimiting valves didesign
untuk beroperasi lebih *&isiologis* dengan pemeriharan
konstanta nilai aliran melebihi range perbedaan tekanan% Aliran melalui katub ini diatur oleh peningkatan resistensi terhadap peningkatan tekanan intrakranial% 7enurut kondisi tingginya tekanan intracranial! bagaimanpun! katub ini beroperasi dalam model nilai aliran yang tinggi% #ebelumnya! tidak ada bukti baha sebagian design shunt atau bentuk produk memberi hasil yang lebih baik dari bentuk lain untuk terapi 0NPH! dan pemilihan shunt biasanya tergantung pilihan ahli bedah dengan mempertimbangkan &aktor3&aktor di lapangan saat pemasangan shunt%
+esign katub shunt yang terbaru adalah mengembangkan katub yang dapat disesuaikan (ad#ustable shunts) atau diprogramkan% /atub ini! yang didesign agar memungkinkan suatu range tekanan diatur antara '.3'.. mmH'C! tergantung model dan pembuatannya!
dapat
disesuaikan
transkutaneus
dengan penggunaan
peralatan magnetik% /atub ini memberikan man&aat dalam hal managemen 0NPH! karena antara kemungkinan drainase berlebihan atau kurangnya drainase dapat diatur secara noninvasive% (2ambar )% Pembatasan penting pada shunt yang dapat disesuaikan $ad#ustable shunts% mudah dikendalikan melalui bidang magnetic eFternal%
2ambar
%
Neuroimaging
dari
'
pasien
0NPH%
(A)
"
scan
kepala
yang
menunukkan ventrikulomegali tanpa atro&i kortikal bermakna% () 780 otak menunukkan ventrikulomegali dan bukti adanya perubahan iskemik subkortikal% /edua pasien 0NPH tersebut mengalami perbaikan setelah pemasangan shunt%
@alaupun shunt "#$ merupakan procedur bedah sara& langsung secara relative! hal ini berhubungan dengan seumlah kemungkinan komplikasi% /omplikasi tersebut dibagi dalam , kelompok utama pertama! komplikasi akibat prosedur operasi (seperti hematoma intraserebral! malposisi kateter! in&eksi shunt)> kedua! komplikasi yang berhubungan dengan system shunt (seperti mal&ungi katub! obstruksi kateter proFimal atau distal)> dan ketiga! komplikasi yang dapat diakibatkan oleh karakteristik aliran dari system shunt (seperti nyeri kepala akibat overdrainage! atau hematoma ataupun subdural hygroma)%
/omplikasi yang paling sering teradi setelah pemasangan shunt adalah obstruksi% Pada 0NPH! kondisi ini secara klinis tampak rekuren atau berulangnya geala klasik 0NPH setelah periode sembuh! tetapi kondisi ini uga harus dicurigai
sebagai respon tidak menggembirakan pada pasien yang tidak memberikan perbaikan setelah bedah pemasangan shunt% ineksi radionuclide tracer ke dalam reservoir shunt dapat menyebabkan obstruksi aliran shunt baik parsial maupun total%
0nsiden komplikasi shunt kira3kira ,.3.< pasien% Hal ini termasuk komplikasi anestesi! perdarahan intracranial dari tempat pemasangan kateter ventricular! in&eksi! nyeri kepala akibat hipotensi "#$! subdural hematom! oklusi shunt! dan kerusakan shunt% 8eduksi cepat ukuran ventrikel diikuti komplikasi seperti subdural hematoma! yang bisa teradi '31-<% Penggunaan enis katub dual-switch programmable valves dapat mengurangi insiden komplikasi ini%
valves dan
1!1'
erdasarkan list komplikasi dari 0NPH guideline terdapat komplikasi mal&ungsi shunt ('.<)! subdural hematom ('31-<)! keang (,311<)! in&eksi shunt 6
(,36<) dan hematoma intracerebral (,<)% +ata terbaru kami dari 1,' pasien 0NPH! ,,< pasien harus diperbaiki shuntnya! -< berkembang in&eksi! '< teradi subdural hematom! dan 1< teradi hematoma intracerebral%
2.1 PROGNOSIS
2eala NPH biasanya semakin buruk ika tidak mendapat terapi! alaupun beberapa pasien dapat mengalami perbaikan sementara% #edangkan tingkat kesuksesan terapi dengan pemasangan shunt berbeda antara satu pasien dengan pasien lainnya% eberapa pasien sembuh sempurna setelah terapi dan kembali hidup normal seperti biasa%
+iagnosis
dini
dan
terapi
yang
sempurna
meningkatkan prognosis
,
kesembuhan%
Prognosis secara keseluruhan dari NPH menetap adalah buruk karena kurang menunukkan perbaikan pada pasien sekalipun sudah dilakukan pembedahan! hal ini akibat komplikasi yang berat% +alam studi &anneste et al ! studi komprehensi& menelaskan pernyataan di atas! perbaikan hanya '1< pada pasien yang dilakukan shunt% Angka komplikasi kira3kira '=< meninggal atau morbiditas residual berat mencapai -< pasien% Bangkah yang perlu diperhatikan adalah pemilihan pasien yang baik%
1
Nilai hasil perbaikan bervariasi setelah pemasangan shunt% ;ariasi ini dapat dielaskan karena sebahagian besar menggunakan kriteria dengan metode seleksi pasien dan penilaian postoperati& berbeda! dan variasi pada periode &ollo up
lanutan% 2uideline 0NPH melaporkan angka perbaikan mencapai ,.396<% #ebuah metaanalisis '..1 melaporkan baha 59< pasien mengalami perbaikan setelah pemasangan shunt! dan '9< membutuhkan aktu yang lama untuk perbaikan% @alaupun semua geala dapat berubah setelah pemasangan shunt! gaya beralan adalah geala yang paling baik mengalami kesembuhan% /ami mendapatkan -5< pasien mengalami perbaikan salah satu geala 0NPH! dan 6< mengalami perbaikan untuk semua geala setelah 1= bulan% #eluruhnya! terdapat 9,< mengalami perbaikan gaya beralan! tetapi demensia dan inkontinensia urin hanya mengalami perbaikan pada sebagian pasien% @aktu melakukan intervensi sangat penting kebanyakan studi melaporkan baha lamanya masa mengalami geala 0NPH berhubungan dengan
rendahnya respon yang baik untuk pemasangan shunt%
+ari ketiga geala klasik tersebut! buruknya kemampuan kogniti& sangat sedikit mengalami perbaikan setelah pengobatan% sekalipun nilai perbaikan yang dilaporkan bervariasi% /ami dan ahli lainnya telah mengamati adanya perbaikan kogniti& yang signi&ikan pada lebih 5.< pasien setelah pemasangan shunt% Hal ini berbeda dengan hasil pengamatan pada pasien Alheimer*s disease! yang lebih sedikit dari setengah pasien yang menunukkan respon klinis yang baik terhadap terapi antikolinesterase%
/arena tidak ada tes prognostic yang sesuai untuk tingkat sensiti&itas 1..
BAB III PENUTUP
Hidrose&alus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara akti& yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak% #ebagian besar cairan serebrospinal diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui &oramen 7onro ke ventrikel 000 kemudian melalui akuaduktus #ylvius ke ventrikel 0;% +ari sana likuor mengalir melalui &oramen 7agendi dan Buschka ke sisterna dan rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal% Penyerapan teradi melalui villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral% Hidrose&alus teradi akibat kelebihan produksi! sumbatan sirkulasi atau gangguan proses penyerapan% Normal pressure hidrocephalus (NPH) adalah suatu geala klinik komplek yang memiliki ciri khas berupa gangguan gaya alan! inkontensia urin! demensia dan berhubungan dengan adanya pelebaran ventrikel tanpa disertai peningkatan tekanan cairan serebrospinal% NPH pertama diperkenalkan oleh Adam dan Hakim tahun 1965! yang digambarankan sebagai hidrocephalus tanpa papil edema dan dengan tekanan aal cairan serebrospinal yang normal pada lumbal punksi% /ebanyakan &aktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti% Apabila NPH teradi akibat sekunder dari peralanan penyakit lain! termasuk subarachnoid hemorrhagic! trauma kepala! in&ark cerebri! meningitis atau komplikasi pembedahan! geala ini disebut NPH sekunder% #edangkan NPH pada pasien yang tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (0NPH)% 0NPH dapat muncul dari suatu bentuk reversible khas dari trauma neuronal! 7ekanisme teradinya belum dimengerti secara pasti! hanya beberapa study epidemiologi 0NPH yang sesuai! adi insiden dan prevalensi kelainan ini sulit ditentukan% NPH merupakan kumpulan geala neurologis yang ditandai Adams triad yaitu gaya beralan abnormal! masalah urologi! dan geala demensia% 2eala pada NPH sering menyerupai gaala yang muncul pada pasien yang menderita beberapa variasi demensia! seperti Alheimer! Parkinson! atau demensia vaskuler% idak seperti halnya bentuk demensia! NPH bersi&at reversible ika diterapi secara dini dan sesuai% 0mplantasi ;P shunt tepat aktu untuk mengalihkan aliran "#$ dari otak
menunukkan dapat menghilangkan geala demensia dan geala3geala lain yang berkaitan dengan NPH! maka dianurkan pemasangan shunt agar dilakukan sebelum teradinya kerusakan akibat pelebaran ventrikel% /arena NPH merupakan penyakit yang bersi&at reversible maka sering kali menimbulkan kekeliruan untuk kelainan neurologis reversibel lainnya! adi penting untuk tenaga kesehatan agar lebih &amiliar dengan kondisi ini! dan mereka harus belaar membedakan NPH dengan berbagai penyakit demensia lainnya% Penegakan diagnosis normal pressure hydrocephalus didasarkan pada trias (, geala) yang menadi ciri khas Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan " #can atau 780% iga geala klinis tersebut adalah gangguan gaya beralan! inkontinensia urin dan demensia% /umpulan geala ini didukung oleh gambaran " #can atau 780 yang menunukkan gambaran pembesaran ventrikel! tetapi pada pengukuran tekanan cairan otak menunukkan baha cairan otak mempunyai tekanan yang normal% Pemeriksaan radiologis yang perlu dilakukan pada pasien yang dicurigai NPH adalah neuroimaging! baik berupa " atau 780 untuk menilai ukuran ventrikel% +ikarenakan NPH merupakan penyakit pada populasi usia tua! maka perlu dipertimbangkan
beberapa
diangnosis
banding
lainnya!
termasuk
penyakit
neurodegenerative! etiologi vaskuler! dan gangguan sistem kemih% Pengobatan utama adalah pembedahan untuk pemasangan shunt! dan pemilihan pasien sesuai indikasi dengan baik dapat meningkatkan perbaikan geala% Pengobatan NPH adalah pembedahan untuk mengalihkan aliran "#$! yang dilakukan dengan implant shunt untuk drainase "#$ baik dari system ventrikel intracranial atau ruang subarachnoid lumbal diarahkan menuu distal! dimana "#$ dapat diabsobsi kembali% Prognosis NPH biasanya semakin buruk ika tidak mendapat terapi% #edangkan tingkat kesuksesan terapi dengan pemasangan shunt berbeda antara satu pasien
dengan pasien
lainnya% +iagnosis dini
dan
terapi
yang sempurna
meningkatkan prognosis kesembuhan% 2aya beralan adalah geala pertama yang paling baik mengalami kesembuhan sedangkan demensia dan inkontinensia urin hanya mengalami perbaikan pada sebagian pasien% %
