LAPORAN PENDAHULUAN TETRALOGI OF FALLOT
1.1. ANATOMI JANTUNG Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang terletak di rongga dada sebelah kiri. Jantung merupakan jantung berongga yang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang disebut perikardium. perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya. 1, 3 Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari saraf.
1,3
1.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung Jantung
merupakan
organ
utama
dalam
sistem
kardiovaskular.Jantung
dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan, dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah. 1
1
Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas processus xiphoideus. xiphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi t epi kranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars pars cartilaginis cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium. 1 1.1.2. Ruang Jantung Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum inter-ventrikulorum).
Atrium
sisi
jantung
berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut
orifisium
atrioventrikuler . Orifisium
ini
dan
ventrikel
dapat
pada
terbuka
atau
masing-masing
tertutup
oleh
suatu
katup
atrioventrikuler (katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup trikuspid. 1 1.1.3. Katup-Katup Jantung Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu: a. Katup trikuspid
2
Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuai dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup. 1 b. Katup pulmonal Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui
trunkus
pulmonalis.
Trunkus
pulmonalis
bercabang
menjadi
arteri
pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis. 1 c. Katup bikuspid Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup. 1 d. Katup aorta Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel kiri. 1
3
1.1.4. Embriogenesis Jantung Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik. 3 Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi pericardium cavity . Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya,
mesoderm
memanjang
yang
padaarea
disebut
kardiogenik
membentuk
cardiogenic (angioblastic) cord .
sepasang Sesaat
untaian
kemudian,
cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada. 3 Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu: a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung. b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot. c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung. 3 Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah: a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior. b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri. c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri. d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan. e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.
4
Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan kiri.Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke-5. 3
Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk kanalatrioventricular , septum interatrial , dan septuminterventricular . Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan
5
cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna. 3 1.1.5. Pembentukan katup jantung Setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrioventrikular dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Jaringan mesenkim tersebut berproliferasi membentuk katup yang menempel pada dinding ventrikel melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat dan dibungkus endokardium. Katup yang terbentuk adalah katup bicuspid (mitral) pada kanal atrioventricular kiri, dan katup trikuspid pada atrioventrikular kanan. Selain itu, pada trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang nantinya akan membentuk katup semilunaris. 3
1.1.6. Pembentukan tabung dan rongga jantung Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja sehingga dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area kardiogenik dan terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi membentuk dua endocardial tube. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling mendekat dan bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-22 primitive heart tube terbagi menjadi sinus venosus, atrium, ventrikel, bulbus cordis, trunkus arteriosus. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang dan mulai berputar dan melipat. Pada hari ke-28, atrium dan ventrikel menempati posisi akhirnya. 3
6
1.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular (canal) Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling mendekat satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrioventrikular yang membagi lumen jantung menjadi atrium dan ventrikel. 3 1.1.8. Pembentukan Septum Interatrial Jaringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk foramen primum lalu sel-sel pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga terbentuk foramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium turun kembali membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna dan terbentuk foramen ovale yang akan tertutup setelah kelahiran.
7
1.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular Miokardium dari dinding bawah primordial ventrikel naik menuju ke penyatuan endocardial cushion kemudian membentuk septum interventrikular pars muscularis yang membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara tidak sempurna. Kemudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum interventrikular pars muscularis yang membentuk septum interventrikular pars membranosa membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara sempurna. 3
8
1.2. SIRKULASI FETUS Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru tidak berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena kava inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin. Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir kedalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri pulmonalis.Karena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di aorta, darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional. 4 1.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu: a. Penekanan
atau
konstriksi
spontan
pada
arteri
umbilikalis
meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.
9
ke
plasenta
b. Pengembangan paru dan peningkatan PO 2 alveolus akan menurunkan resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun. c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis). d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri. 5 1.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL 1.4.1. Definisi Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi str uktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal inimenunjukkan
bahwa
pasien
tersebut
mampu
melalui
seleksi
alam,
atau
telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda. 2,6 1.4.2. Klasifikasi Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis. 2,6 A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis 1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu: a. Defek sinus venosus b. Defek sekat sekundum
10
c. Defek sekat primum 2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium. 3. Defek Septum Ventrikel (VSD) Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot . 4. Patent Ductus Arteriosus (PDA) Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada
kelainan
ini,
duktus
yang
seharusnya
menutup
tidak
menutup
yang
mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain. 5. Stenosis Pulmonal Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular. 6. Stenosis Aorta Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan sesudah katup. 7. Infusiensi Aorta Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam ventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid, pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekatventrikel, dan pada terowongan ventrikel kiri aorta.
8. Koarktasio Aorta
11
Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.
B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis 1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri. 2. Tetralogy of Fallot Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan yaitu stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta pada sekat ventrikel. 3. Transposisi arteri-arteri besar komplit Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabangcabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomik vena pulmonalis dan sinus koronarius normal. 4. Ventrikel Tunggal Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada daerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai dua katup atrioventrikuler. 5. Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada sebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta. 6. Atresia Trikuspid Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel. Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium
12
kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.
1.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF) 1.5.1. Definisi Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darahdi jantung 7 TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu: a. Stenosis Pulmonal Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru. b. Ventricular Septal Defect (VSD) Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan. 8 Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa terjadi. 9
13
c. Dekstroposisi dari aorta Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru. d. Hipertrofi ventrikel kanan Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.
Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan ( atresia pulmonal ) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF. 10 Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis atau makan.8 1.5.2. Epidemiologi TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan. 7 CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF. 8 TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan. 11 Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik.TOF
14
menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti
labiaskizis dan palatum,
hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial . Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.12,13 1.5.3. Etiologi Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14 Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan ventrikel yang besar. 8,13,14 CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal berikut: 1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun. 2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan. 3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari ras lain. 4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko TOF.8 1.5.4 Patologi Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel
15
kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang yang disebut pulmonal atresia.15 Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right aotic arc (RAC) juga terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar ventrikel kanan. 16 Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas yang VSD.17 1.5.5. Gejala Klinis dan Patofisiologi Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup
16
dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh. 10 Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit. 10 Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dansetelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang danhemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.10 1.5.6. Diagnosis Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain:
18.19
A. ANAMNESIS 1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir. 2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat beraktifitas, squatting, hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis ringan. 3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke kanan. 4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah lahir.
B. PEMERIKSAAN FISIK 1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.
17
2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri. 3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan t engah tepi sternum kiri. 4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.
C. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan laboratorium Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi. 2. Elektrokardiografi Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bias normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan. 3. Foto toraks a. TF sianotik
Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam.
Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot (boot-shaped heart ).
Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus aorta berada di kanan.
b. TF asianotik
Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan gambaran VSD kecil sampai sedang.
Ekokardiografi : 2D dan Doppler.
VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat dengan pandangan parasternal long axis.
Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis.
18
Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior vena cava.
4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.2 1.5.7 Komplikasi 20 a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis. b. Polisitemia. c. Emboli sistemik. d. Abses otak. e. Cyanotic spell.
1.5.8 Prognosis Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan, angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.Prognosis jangka panjang kurang baik bila: a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama. b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.
20,21
1.6. CYANOTIC SPELL 1.6.1. Definisi Cyanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan gelisah, menangis berkepanjangan, hiperventilasi, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak dengan penyakit
19
jantung kongenital sianotik. Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4 bulan, namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.1,18 1.6.2. Patofisiologi Paling sering terjadi pada TOF, dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang besar. Penurunan tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur keluar ventrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke k iri. Hipoksia yang terjadi akan merangsang pusat pernafasan untuk hiperventilasi yang akan menyebabkan peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya stenosis pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan makin bertambah. Faktor-faktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan akibat menangis lama atau beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain.
1,18
1.6.3. Gejala Klinis a. Anak rewel dan gelisah, menangis lama. b. Sianosis bertambah. c. Sesak napas (cepat dan dalam). d. Bising jantung melemah. e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, gangguan serebrovaskular, bahkan kematian. 1,18
1.6.4. Penatalaksanaan Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke kiri dengan mengurangi aliran balik vena sistemik. a. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan arteri femoralis. b. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan dan mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan. c. Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis metabolik. d. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke paru.
20
e. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit, dapat diulang1-3 kali. 1,18
Langkah selanjutnya setelah spell teratasi: A. Medis
Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang sementara menunggu terapi bedah.
Deteksi dan terapi anemia relatif.
Hindari
dehidrasi,
jaga
kesehatan
mulut
untuk
mencegah
terjadinya
endokarditis. B. Bedah Tindakan bedah paliatif (blalock-taussig shunt ) dilakukan pada bayi kecil untuk memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup setelah beberapa waktu maka dilakukan tindakan bedah paliatif. 18
2.1 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN 2.1.1 PENGKAJIAN Aktivitas / istirahat : Gejala : keletihan / kelelahan terus menerus sepangjang hari, insomnia, nyeri dada dengan aktivitas. Dispnea pada istirahat atau pada pengerahan tenaga Tanda : gelisah, perubahan status mental, misal : letargi. Tanda vital berubah pada aktivitas Sirkulasi : Gejala : Riwayat hipertensi, bengkak pada kaki, abdomen, IM baru / akut Tanda : Warna : kebiruan, pucat, abu – abu, sianotik Edema : mungkin dependen, umum, atau pitting, khususnya pada ekstremitas. Frekuensi jantung : takikardy Tekanan nadi : mungkin sempit, menunjukan penurunan volume sekuncup Hepar : pembesaran/dapat teraba Bunyi nafas : rongki Irama jantung : disritmia, misalnya fibrilasi atrium, kontraksi ventrikel prematur/takikardi, blok jantung. Punggung kuku : pucat atau sianotik dengan pengisian kapiler lambat. Murmur stenosis valvular, distensi vena jugularis Integritas : Gejala : ansietas, takut Tanda : berbagai manifestasi perilaku, misalnya : ansietas, marah, ketakutan. Eleminasi : Gejala : penurunan berkemih, berkemih di malam hari,
21
Makanan atau Cairan : Gejala : kehilangan nafsu makan, mual/muntah, pembengkaan ekstremitas bawah, Tanda : distensi abdomen, edema (umum, dependen, tekanan, pitting) Neorosensori : Gejala : kelemahan, pening, episode pingsan Tanda : Letargi, diorientasi, perubahan perilaku Nyeri atau kenyamanan : Gejala : Nyeri dada, angina akut atau kronis, nyeri abdomen kanan atas, sakit pada otot Tanda : tidak tenang, gelisah, focus menyempit (menarik diri) Pernapasan : Gejala : Dipsnea saat aktivitas, tidur sambil duduk atau dengan beberapa bantal, penggunaan bantuan pernapasan missal oksigen atau medikasi Tanda : pernapasan : takipnea, napas dangkal, Bunyi napas : mungkin tidak terdengar, dengan mengi Fungsi mental : kegelisahan Warna kulit : pucat atau sianosis Pemeriksaan Diagnostik : EKG : hipertrofi atrial atau ventrikuler, iskemia, disritmia misal takikardi, fibrilasi atria. Ekokardiogram : Dapat menunjukkan dimensi pembesaran bilik dan serambi, perubahan dalam fungsi atau struktur k atup atau area kontraktilitas ventricular. Rontgen dada : Dapat menunjukkan pembesaran jantung, bayangan mencerminkan dilatasi atau hipertopi bilik atau serambi, atau perubahan dalam pembuluh darah mencerminkan peningkatan tekanan pulmonal. Enzim Hepar : Meningkat dalam gagal atau kongestif hepar. AGD : gagal ventrikel kiri ditandai dengan alkalosis respiratorik ringan (dini) atau hipoksemia dengan peningkatan PCO2 (akhir). 2.1.2 DIAGNOSA KEPERAWATAN a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung. b. Intoleransi aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh. c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisis jaringan tubuh, isolasi social. d. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat. 2.1.3 RENCANA INTERVENSI 1. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung. Tujuan: penurunan cardiac output tidak t erjadi. Kriteria hasil: tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung, melaporkan penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi beban kerja jantung, urine output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB. Rencana intervensi dan rasional: TUJUAN INTERVENSI RASIONAL Setelah diberikan asuhan Kaji frekuensi nadi, Memonitor adanya keperawatan selama 3 x 24 jam, RR, TD secara perubahan sirkulasi
22
diharapkan penurunan cardiac output pada klien dapat diatasi, dengan kriteria hasil : - denyut nadi klien kembali normal, yaitu 90 – 140 x/mnt - Klien tidak terlihat pucat. - Klien tidak terlihat lemah. sianosis pada - mengalami tubuhnya.
teratur setiap 4 jam. Catat bunyi jantung. Kaji perubahan warna kulit terhadap sianosis dan pucat.
Pantau intake dan output setiap 24 jam. Batasi aktifitas secara adekuat.
Berikan psikologis lingkungan tenang.
kondisi
yang
jantung sedini mungkin. Mengetahui adanya perubahan irama jantung. Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya curah jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat adanya obstruksi aliran darah pada ventrikel. Ginjal berespon untuk menurunkna curah jantung dengan menahan produksi cairan dan natrium. Istirahat memadai diperlukan untuk memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan menurunkan komsumsi O2 dan kerja berlebihan. Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yangmeningkatkan TD dan meningkatkan kerja jantung.
2. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh. Tujuan: Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat. Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur tercukupi. Rencana intervensi dan rasional: TUJUAN INTERVENSI RASIONAL Setelah diberikan asuhan Ikuti pola istirahat Menghindari keperawatan selama 3 x 24 jam, pasien, hindari gangguan pada diharapkan masalah intoleransi pemberian istirahat tidur pasien aktivitas dapat teratasi dengan intervensi pada sehingga kebutuhan kriteria hasil: saat istirahat. energi dapat dibatasi - Pasien dapat untuk aktifitas lain Lakukan perawatan melakukan aktivitas sesuai dengan yang lebih penting. dengan cepat, batas kemampuan hindari Meningkatkan - Klien dapat tidur nyenyak pada pengeluaran energi kebutuhan istirahat malam hari berlebih dari pasien dan - Klien terlihat lebih segar ketika pasien. menghemat energi
23
terbangun
Bantu pasien memilih kegiatan yang tidak melelahkan. Hindari perubahan suhu lingkungan yang mendadak. Kurangi kecemasan pasien dengan memberi penjelasan yang dibutuhkan pasien dan keluarga. Respon perubahan keadaan psikologis pasien (menangis, murung dll) dengan baik.
pasien.
Menghindarkan pasien dari kegiatan yang melelahkan dan meningkatkan beban kerja jantung. Perubahan suhu lingkungan yang mendadak merangsang kebutuhan akan oksigen yang meningkat. Kecemasan meningkatkan respon psikologis yang merangsang peningkatan kortisol dan meningkatkan suplai O2. Stres dan kecemasan berpengaruh terhadap kebutuhan O2 jaringan.
3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisi jaringan tubuh, isolasi social. Tujuan: Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengikuti kurva tumbuh kembang sesuai dengan usia. Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia dengan usia, pasien terbebas dari isolasi social. Rencana intervensi dan rasional: TUJUAN INTERVENSI RASIONAL Setelah diberikan asuhan Sediakan Menunjang keperawatan selama 3 x 24 jam, kebutuhan nutrisi kebutuhan nutrisi diharapkan pertumbuhan dan adekuat. pada masa perkembangan klien dapat mengikuti pertumbuhan dan kurva tumbuh kembang sesuai perkembangan serta dengan usia , dengan kriteria hasil : meningkatkan daya Monitor BB/TB, -Anak usia 6 bulan dapat : tahan tubuh. buat catatan Merangkak,duduk dengan bantuan, khusus sebagai Sebagai monitor menggenggam, dan memasukkan monitor. terhadap keadaan benda ke mulut. pertumbuhan dan Kolaborasi intake -Berat badan, lingkar kepala, lingkar keadaan gizi pasien Fe dalam nutrisi. lengan atas, dan rata – rata masa selama dirawat. tubuh berada dalam batas normal Mencegah terjadinya sesuai usia. anemia sedini -Klien dapat berinteraksi dengan mungkin sebagi keluarga akibat penurunan kardiak output.
24
4. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat. Tujuan: Infeksi tidak terjadi. Kriteria hasil: Bebas dari tanda – tanda infeksi. Rencana intervensi dan rasional: TUJUAN INTERVENSI Setelah diberikan asuhan Kaji tanda vital dan keperawatan selama 3 x 24 jam, tanda tanda – diharapkan infeksi pada klien tidak infeksi umum terjadi dengan kriteria hasil : lainnya. Hindari kontak -Terbebas dari tanda - tanda infeksi dengan sumber -Menunjukkan hygiene pribadi yang infeksi. adekuat Sediakan waktu istirahat yang adekuat. Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat sesuai kebutuhan.
25
RASIONAL Memonitor gejala dan tanda infeksi sedini mungkin. Menghindarkan pasien dari kemungkinan terkena infeksi dari sumber yang dapat dihindari. Istirahat adekuat membantu meningkatkan keadaan umum pasien. Nutrisi adekuat menunjang daya tahan tubuh pasien yang optimal.
REFERENSI
1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1996, Bab II; Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13. Bab IV; Spel Sianotik, hal. 103104. BAB XII; Tetralogy Fallot, hal. 236-237. 2. Madiyono, B.,Rahayuningsih, S. E., Sukardi, R., Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan Anak . Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2005, hal. 25-36. 3. Rahmat,
J.,
1994.
Embriogenesis
Jantung .
Diakses
dari:
http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf [6 Juli 2011]. 4. Sherwood, L., Fisiologi Manusia. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2001, BAB 9; Fisiologi Jantung, hal. 260-261. 5. Silbernalg, S., Lang, Florian. Colour Atlas Of Pathophysiology. New York, 2000, p; 212. 6. Sudoyo, A, W., et al . Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam, 2009; Penyakit Jantung Kongenital. hal. 1779-1789. 7. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [2 Juli 2011]. 8. Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html [2 Juli 2011] 9. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli 2011]. 10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot . Ed. 19 th. p; 15241528. 11. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot . Diakses dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli 2011].
26
27
28
