LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA

C.

PATOFISIOLOGI

Hemoglobin paska kelahiran yang yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rant rantai ai gamma gamma teta tetap p akti aktif, f, dan dan meny menyeba ebabka bkan n keti ketida daks ksem empu purn rnaan aan form formas asii hemoglo hemoglobin bin.. Polipe Polipepti ptid d yang yang tidak tidak seimba seimbang ng ini sangat sangat tidak tidak stabil stabil,, mudah mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).

satyaexcel.blogspot.com

| Thalsemia

2

Pathway Hemoglobin perinatal (HbA)

rantai

α

rantai thalasemia

β

β ……… defisiensi sintesa rantai β sintesa rantai a

kerusakan pembentukan hemoglobinn

hemolisis

anemia berat

pembentukan eritrosit dan oleh sumsum sumsum tulang dan suplai dari transfusi

hemolisis suplemen RBCs

fe meningkat

hemosiderosis

Thalasemia

β

Menstimulasi eritropoesis

Hiperplasia sumsum tulang

Perubahan skeletal


sel darah merah rusak

hemolisis

hemapoesis ekstramedula

splenomegali limfadenopati

| Thalsemia

3

Anemia

hemosiderosis

Maturasi

kulit kecoklatan

hemokromatosis

fibrosis

Seksual dan Pertumbuhan terlambat

jantung

liver

kandung

pancreas

limpa

empedu

gagal

sirosis

kolelitiasis

diabetes splenomegali

jantung

D.

MANIFESTASI KLINIS

Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada pada kasus kasus yang yang berat berat terjadi terjadi beberapa beberapa minggu minggu pada pada setela setelah h lahir. lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tang tangan an

dan dan

kaki kaki

dapa dapatt

menim enimbu bulk lkan an

frak fraktu turr

pato patolo logi gis. s.

Peny Penyim impa pang ngan an

pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya limpanya telah diangkat diangkat sebelum sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami mengalami septisemia septisemia


| Thalsemia

4

yang yang dapat dapat menga mengaki kibat batka kan n

kema kemati tian an..

Dapa Dapatt timb timbul ul pensi pensito topen penia ia akib akibat at

hipersplenisme. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung

(aritmia,

gangguan

hantaran,

gagal

jantung),

dan

pericardium

(perikerditis). Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain: 1.

Letargi

2.

Pucat

3.

Kelemahan

4.

Anoreksia

5.

Sesak nafas

6.

Tebalnya tulang kranial

7.

Pembesaran limpa

8.

Menipisnya tulang kartilago

E. 

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin dan hematrokrit.



Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin



Pada thalasemia beta mayor ditemukan ditemukan sumsum sumsum tulang tulang hiperaktif hiperaktif terutama terutama seri eritrosit. eritrosit. Hasil Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang tulang akibat hiperplasia hiperplasia sumsum sumsum yang berlebihan. berlebihan. Perubahan meliputi meliputi pelebaran pelebaran medulla, penipisan korteks, dan trabekulasi yang lebih kasar.



Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.


| Thalsemia

5

F.

PENATALAKSAAN

1.

Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.

2.

Pemberian chelating agents ( Desferal Desferal ) secara intravena atau subkutan. Desferiprone merupa merupakan kan sediaa sediaan n dalam dalam bentuk bentuk perora peroral. l. Namun Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati.

3.

Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa.

4.

Transplantasi

su sumsum

tu tulang

biasa

di dilakukan

pa pada

terut erutam amaa

yang ang

thalasemia beta mayor.

G.

PENGKAJIAN

1.

Pengkajian Fisik 

Melakukan pemeriksaan fisik.



Kaji Kaji

riway wayat

kese keseha hata tan, n,

berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga. 

2.

Observasi gejala penyakit anemia. Pengkajian Umum



Pertumbuhan yang terhambat



Anemia kronik.



Kematangan seksual yang tertunda.

3.

Krisis Vaso-Occlusive 

Sakit yang dirasakan



Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan.


| Thalsemia

6

-

Ekstremitas: ku kulit ta tangan da dan ka kaki ya yang me mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.

-

Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan

-

Cerebrum : stroke, gangguan penglihatan.

-

Pinggang

: gejalanya seperti pada penyakit paru-paru

basah. -

Liver

: obstruksi jaundise, koma hepatikum.

-

Ginjal

: hematuria.

Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah: 

Hati: cardiomegali, murmur sistolik



Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, mudah terinfeksi.



Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin, gagal ginjal.



Genital: terasa sakit, tegang.



Liver: hepatomegali, sirosis.



Mata: Mata: ketida ketidakno knorma rmalan lan lensa lensa yang yang mengaki mengakibat batkan kan gangguan gangguan

penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan. 

Ekstre Ekstremi mitas tas:: peruba perubahan han tulang tulang-tu -tulan lang g teruta terutama ma bisa bisa membu membuat at

bungkuk, mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis.

H.

DIAGNOSA KEPERAWATAN

4.

Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin

abnormal, penurunan kadar oksigen , dehidrasi. 5.

Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso

occlusive krisis)


| Thalsemia

7

6.

Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan

dampak penyakit anak pada fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.

I.

INTERVENSI KE KEPERAWATAN

7.

Resiko

tinggi

injuri

berhubungan

dengan

ketidaknormalan hemoglobin, penurunan oksigen, dehidrasi. Tujuan: a.

Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup



Intervensi keperawatan: Ukur Ukur tekana tekanan n untuk untuk memini meminimal malkan kan kompli komplikas kasii berkai berkaitan tan dengan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan -

Jangan sampai terjadi infeksi

-

Jauhkan

dari

lingkungan

yang

beroksigen

rendah. 

Hasil yang diharapkan: Hindar Hindarkan kan anak dari dari situas situasii yang yang dapat dapat menyeb menyebabka abkan n kekura kekurangan ngan oksigen dalam otak.

b. 

Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi Intervensi keperawatan. 1)

Observasi cairan infus sesuai uai anjuran (150ml/kg) dan

kebutuhan minimum cairan anak; infus. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. 2)

Meningkatkan

jumlah

cairan

infus

diatas

kebutuhan

minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.


| Thalsemia

8

3)

Beri Beri info infora rama masi si tertu tertuli liss pada pada orang orang tua berka berkait itan an denga dengan n

kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional: untuk mendorong complience. 4)

Dor Dorong ong ana anak k unt untuk uk bany banyak ak minum num

Rasional: untuk mendorong complience. 5)

Beri Beri info informa rmasi si pada keluar keluarga ga tent tentang ang tand tandaa – tanda tanda dehi dehidra drasi si

Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. 6)

Pent Pentin ingny gnyaa peneka penekanan nan akan akan penti pentingn ngnny nyaa menghi menghinda ndari ri panas panas

Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. 

Hasil yang diharapkan:

Anak Anak banyak banyak minum minum dan jumlah jumlah cairan cairan terpenu terpenuhi hi sehing sehingga ga tidak tidak terjadi dehidarsi. c.

Bebas dari infeksi



Intervensi keperawatan 1)

Teka Tekank nkan an pent pentin ingn gny ya pem pemberi berian an nutr nutris isi; i; imun imunis isas asii yang yang

ruti rutin, n,

term termas asuk uk

vaks vaksin in

pneu pneumo moco coca call

dan dan

meni mening ngoc ococ ocal al;;

perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui; pengawasan kesehatan secara berkala. 2)

Lapor Laporkan kan set setia iap p tanda tanda infe infeks ksii pada pada yang yang berta bertangg nggung ung jaw jawab ab

dengan segera. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. 3)

Beri te terapi an antibio biotika

Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. 

Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi.

d.

Menurunnya

resiko

yang

berhubungan

dengan

efek

pembedahan. 


Intervensi keperawatan

| Thalsemia

9

1)

Jelaskan pe pentingnya tr transfusi darah Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A

2)

Jaga anak agar tidak dehidrasi

3)

Bujuk anak agar tidak tegang. Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen.

4)

Beri anlgesik Rasion Rasional: al: agar anak merasa merasa nyaman nyaman dan menuru menurunkan nkan respon respon cemas.

5)

Mencegah kegiatan yang tidak perlu Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen.

6)

Jaga be bersihan ja jalan na nafas po postoperasi Rasional: untuk mencegah infeksi

7)

Lakukan latihan ROM pasif Rasional: untuk memacu sirkulasi.

8)

Kolaborasi untuk pemberian oksigen Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.

9)

Obsevasi tanda – tanda infeksi. Rasional: agar dapat cepat ditangani.



Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis.

8.

Nyeri be berhubungan de dengan an anoksia me membran (k (krisis

vaso-occlusive) 

Tujuan:

Agar terhin terhindar dar dari dari rasa rasa sakit sakit atau atau setida setidakny knyaa rasa rasa sakit sakit tidak tidak terlal terlalu u menyakitkan bagi si anak 


Intervensi keperawatan:

| Thalsemia

10

1)

Jadwalkan

medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan. Rasional: untuk mencegah sakit. 2)

Kenali macam –

macam macam analget analgetik ik termas termasuk uk opioid opioid dan jadwal jadwal medika medikasi si mungki mungkin n diperlukan. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. 3)

Yakinkan si anak

dan dan kelu keluar arga ga bahw bahwaa anal analge geti tik k term termas asuk uk opio opioid id,, seca secara ra medi mediss diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. 4)

Beri

stimulus

panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit 5)

Hindari

pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi 


Agar terhin terhindar dar dari dari rasa rasa sakit sakit atau atau setida setidakny knyaa rasa rasa sakit sakit tidak tidak terlal terlalu u menyakitkan bagi si anak. 9.

Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan

dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak. Tujuan: a.

Agar mendapatkan pe pemahaman te tentang pe penyakit te tersebut 


Intervensi keperawatan:

| Thalsemia

11

1) Ajari Ajari keluar keluarga ga dan anak anak yang lebih tua tentang tentang karakte karakteris ristik tik dari pengukuran – pengukuran. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. 2) Tekan Tekanka kan n akan akan pent pentin ingny gnyaa meng mengin info form rmas asika ikan n perk perkem emba banga ngan n kesehatan, penyakit si anak. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. 3) Jelaskan Jelaskan tanda tanda – tanda adanya adanya peningkata peningkatan n krisis krisis terutama terutama demam, demam, pucat dan gangguan pernafasan. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. 4) Beri Berika kan n gamb gambar aran an tent tentan ang g peny penyak akit it ketu keturu runa nan n dan dan beri berika kan n pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. 5) Tempatkan Tempatkan orang orang tua sebagai pengawas pengawas untuk untuk anak mereka. mereka. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. 

Hasil yang diharapkan: Anak dan keluarga dapat benar – benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi – terapinya.

b.

Agar menerima dorongan yang cukup. 

Intervensi keperawatan: 1)

Mengacu pa pada organisasi yang te terpercaya.

Rasional: Untuk mendukung proses perawatan. 2)

Daftarkan anak pada klinik anemia

Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat. 3)

Selalu wa w aspada te terhadap su s uatu ke k eluarga bi b ila 2 a ta tau

lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini. 



| Thalsemia

12

Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat.


| Thalsemia

13

CHEKLIST PENGKAJIAN SISTEM HEMATOLOGI PADA KLIEN DENGAN THALASEMIA

A. Data umum mum

1.

Nama

:

2.

Umur

:

3.

Jenis kelamin

:

4.

Latar belakang suku :

5.

Latar belakang budaya

:

B. Riwa Riwaya yatt penya penyaki kitt

1.

Riwayat Penyakit sekarang a.

Keluhan utama

b.

Alasan masuk RS :

2.

Riwayat penyakit dahulu

3.

Penampilan umum

:

Pucat Tanda nyeri Bentuk tubuh abnormal Dehidrasi 4.

Tanda – tanda Vital Tekanan darah

:

Nadi

:

Suhu

:

Pernafasan

:

Perubahan BB

:

Perubahan TB

:


| Thalsemia

14

C. Pengkaj Pengkajian ian syste system m integu integumen men

1.

Kulit dan membran mukosa Pucat Sianosis Joundice Lesi yang sulit sembuh Pigmentasi Koreng pada tungkai Kulit tangan dan kaki mengelupas

2.

Kuku Cembung Datar Mudah patah Clubbing

3.

Rambut Tekstur Pertumbuhan

4.

Mata Edema Kemerahan Perdarahan Ketidaknormalan lensa Gangguan penglihatan Kebutaan

D. Pengkaj Pengkajian ian system system Gastroin Gastrointest testinal inal

1.

Gangguan Mual Muntah


| Thalsemia

15

Kesulitan menelan Anoreksia Penurunan BB 2.

Mulut Membran mukosa kemerahan Luka

3.

Lidah Nyeri Tekstur Ada papil Ada alur/garis Warna

4.

Perut Splenomegali Hepatomegali Adanya nyeri Sirosis

E. Pengkajian system kardiovaskuler Aritmia Murmur Gagal jantung Nyeri Nafas pendek Kelelahan

F. Pengkaj Pengkajian ian system system respirat respiratori ori

Sesak nafas Perubahan suara nafas


| Thalsemia

16

G. Pengkaj Pengkajian ian system system muskuloske muskuloskeleta letall

1.

ROM

2.

Tulang Nyeri Kaku Bengkak Penipisan kortek tulang panjang Penipisan tulang kartilago Penebalan tulang kranial

3.

Jaringan lunak Edema Abses

H. Pengkaj Pengkajian ian system system genitourin genitourinari aria a

Hematuri Inkontinensia Menstruasi yang berlebihan Nyeri/sakit

I. Peng Pengkaj kajian ian syste system m neur neurolo ology gy

Pusing Kelemahan Sulit tidur Perubahan perilaku Mati rasa/kaku


| Thalsemia

17

J. Riwayat Riwayat yang yang berhubu berhubungan ngan deng dengan an latar latar belakan belakang g

1.

Penyakit atau kondisi yang menyertai Sakit berulang Proses infeksi Gangguan hati, ginjal, jantung

2.

Riwayat keluarga Anemi

3.

Riwayat sosial Orang tua yang terpapar zat radioaktif

4.

Riwayat pengobatan Penggunaan obat dalam waktu lama

K. Diagn Diagnosa osa penun penunjan jang g

1.

Laborat Tes darah lengkap

:

Tes darah putih

:

Hematokrit

:

Hemoglobin

:


| Thalsemia

18

DAFTAR PUSTAKA

Arif Mansjoer, dkk. Kapita dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Kedokteran. Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius, 2000

Sachari Sacharin, n, Rossa Rossa M. Prinsip Keperawatan Pediatrik . Edis Edisii 1. Alih Alih Bahas Bahasaa R.F. R.F. Maulany. Jakarta : EGC, 1996.

Suriadi, Rita Yuliani. Asuhan Yuliani. Asuhan Keperawatan pada Anak . Edisi 1. Jakarta, 2001.

Wong, Wong, Donna Donna L, Christ Christina ina Algier Algieree Kaspar Kasparisi isin, n, Caryn Caryn Stoer Stoer mer Hess. Hess. Clinical Manual Pediatric Nursing . Fourth edition. St. Louis : Mosby Year Book, 1996.

Wong, Donna L, Shannon E. Perry, Marilyn J. Hockenberry. Maternal Hockenberry. Maternal Child Nursing Care. Care. St. Louis : Mosby Company, 2002.


| Thalsemia

19

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA

Recommend Documents