Laporan Kasus
Atresia Ani
Oleh : Adek Yeary Yeary Wardani I4A01085 Citra Eva Meilyndha I4A011072
Pe!i!in" : dr# $ery P%er&%s'sant%( )*#+( )*#+A( ,IC)
+A-IA./)M, IM +EA$ ,A3A) 3EO3EA. .AM/) I. +A.6AMA)I. Maret( 201
+A+ I
PE.A$A.
1.1 Latar Belakang Belakang Atresia Ani atau malformasi anorektal (anus imperforata) adalah malformasi kogenital pada laki-laki atau perempuan dimana rektum tidak mempunyai lubang keluar, melibatkan anus, rektum distal serta saluran kemih dan genital. Anus tidak ada, abnormal atau ektopik. Dalam istilah kedokteran atresia adalah keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular secara kogenital. 1 Atresia ani merupakan masalah penting yang memerlukan penanganan segera, sebab sedikit keterlambatan akan memberikan kelainan yang lebih luas seperti perforasi sekum, obstruksidistensi usus, dan fistula yang menyebabkan inko inkoti tine nens nsia ia.. !nsid !nsiden enny nyaa adala adalah h 1 dari dari "### "### hing hingga ga $### $### kelah kelahir iran an hidu hidup. p. !nsidensi pada laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan. 1 Artesia ani dapat disebabkan karena putusnya saluran pencernaan diatas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur, selain itu dapat ter%adi ter%adi karena karena ada ganggu gangguan an organ organoge ogenesi nesiss dalam dalam kandun kandungan gan dan bisa bisa %uga %uga berkaitan dengan sindrom do&n. Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial salah satunya adalah komponen genetik dan lingkungan yang diturunkan secara resesif autosomal.1
'anifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. bstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibat akibatny nya. a. ika ika urin urin mengal mengalir ir melalu melaluii fistel fistel menu%u menu%u rektum rektum,, maka maka urin urin akan akan diabso diabsobsi bsi sehing sehingga ga ter%ad ter%adii asidosi asidosiss hiperk hiperklor loremi emia, a, sebali sebalikny knyaa feses feses mengal mengalir ir kearah traktus urinarius urinarius menyebkan menyebkan infeksi berulang. berulang. *ada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dnegan organ sekitarnya. 1 +ebagi +ebagian an besar besar bayi bayi diketa diketahui hui mengal mengalami ami kelain kelainan an artesia artesia ani saat saat pemeriksaan pertama setelah bayi lahir, yakni tidak ditemukan adanya lubang pada anus yang ditun%ukan kegagalan untuk mengeluarkan mekonium. Bayi akan cepat kembung antara "- %am setelah lahir, atau ditemukannya mekonium di perineum kerena adanya fistula pada perineum.1 *enetalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Antresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. *ena dan Defries pada tahun 1 memperke rkenalk alkan
metode
operasi
dengan
pendeka ekatan
postero
sagital
anorectoplsty, anorectoplsty, yaitu yaitu dengan dengan cara membela membelah h muskul muskulus us sfingt sfingter er ekster ekstermus mus dan musku muskulus lus le/ato le/atorr ani untuk untuk memperm mempermuda udah h mobil mobilisas isasii kanton kantong g rektum rektum dan pemotongan fistel.1
+A+ III
APOA. 3A))
#1 Identitas
A. !dentitas *enderita 0ama
By. 0y.0or Asiyah
enis 2elamin
Laki-laki
3empat mpat 4 tang tangga gall Lahi Lahirr
Bunt Buntok ok
5mur
# %am
B. 6u%ukan
Buntok
#2 Ananesis
2eluhan 5tama Diagnosis
ti tidak mem memp punyai lubang an anus atresia ani letak tinggi
a# 3el'han taa
Anak tidak memiliki lubang anus. !# i&ayat i&ayat Penyak Penyakit it )ekar )ekaran" an"
*asien lahir # %am +'6+ di rumah dengan bantuan bidan , bayi lahir cukup bulan, dengan berat badan 7 kg. +aat lahir pasien
langsunng menangis saat
dilahirkan. +aat hamil ibu tidak pernah melakukan pemeriksaan 5+8 da tidak melakukan pemeriksaan ke bidan setempat. +aat lahir pasien tidak mengelurkan meconium dan saat diperiksa pasien tidak memiliki anus, kemudian pasien %uga mengalami perut kembung dan telihat mengalami sesak nafas 9actor risiko ibu keputihan gatal berbau 9# i&a i&aya yatt Pen Penya yaki kitt ah ah'l 'l' '
3idak menderita penyakit serupa. d# i&ayat Penyakit 3el'ar"a
3idak ada anggota keluarga yang menderita penyakit dan keluhan serupa. e# i&ayat )%sial Ek%n%i
Ayah Ayah dan ibu pasien beker%a sebagai petani.
# Peeriksaan ,isik
a. 3angga nggall : 9ebr 9ebrua uari ri #1 #1: : b. 5mur 1 hari c. Berat badan $# g *an%ang badan ";cm c. 3anda /i /ital 2esadaran
Denyut %antung 1$1= menit +uhu
7:,><
6espirasi
": ":=menit
+a
-
d. 2uli 2ulitt
3idak idak pucat pucat,, keme kemerah rahan an pada pada kuku kuku-k -kuk uku u ekst ekstrim rimita itas, s, tidak %uga kuning.
e. 2epalal aleher 2epala
Bentuk ke kepala me mesosefal, al alopesia ((-), scar ((-).
6ambut
Distribusi ram rambut tipis dan dan lur lurus, den dengan &ar &arna hit hitam. Alis mata dan bulu mata hitam dan tidak mudah dicabut.
'ata
kon%ungti/a ti tidak an anemis, sk sklera ti tidak ik ikterik, pr produksi air mata normal, secret berlebih tidak ada.
3elinga
*inna terbentuk semp empurna rna, rek rekoil cep cepat kembali. ali.
?idung
?idung berbentuk normal,
simetris,
tidak
terdapat
epist epistak aksi sis, s, chon chonca ca tida tidak k edem edem dan dan hipe hiperem remi, i, sekre sekrett berlebih tidak ada. *ernafasan cuping hidung (-). 'ulut
&arna merah tidak ada sianosis.
f. Leher
perbesaran 28B (-)
g. 3oraks
!nsp !nspek eksi si
Bent Bentu uk sim simetri etris, s, ret retra raks ksii tida tidak k ada, ada, ik iktus tus terl terlih ihat at di di lin linea midkla/ikula sinistra !<+ ! <+ @. @.
*alpasi
fremitus /okalis simetris
*erkusi
+onor all regio pulmo
Ausk Auskul ulta tasi si
@esik @esikul uler er all all reg regio io,, 6hon 6honki ki (--) (--),, he hee ein ing g (--) (--)
h. *ayud ayudar araa
Areol reolaa meno menon n%ol %ol berd berdia iame mete terr cm. cm.
i.
+1 C + tuggal, bising (-)
%.
antung
Batas %antung kanan
Linea parasternal
Batas %antung kiri
Abdomen
!nspeksi
Datar.
Auskultasi
B5 (E) 0
*alp alpasi
3idak ada pembesa esaran ran organ. (? (?L'Fteraba aba)
*erkusi
3impani
k
Gkstremitas
Akral hangat.
l.
8enitalia
Laki-laki.
n. Anus
3idak ada.
#4 Peeriksaan Pen'nan"
?asil pemeriksaan laboratorium $A)I PEMEI3)AA.
?emoglobin Lekosit Gritrosit ?ematokrit 3rombosit 6D-<@ '<@ ' '< 8ranI Limfosit I '!DI 8ranJ LimfositJ '!DJ ?asil *3 !06
)AA.
7/2/1
8/2/1
10/2/1
;02:5< #,1
#,
;21:8< 1;,
gdL
1;,1
17,
,
rbHL
$,":
$,#
$,#7
utaHL
$,:I
:",
$,
@olI
1:$
1
1
ribuHL
1,
1,1
1,
I
1#;,$
11#,#
1#$,7
9l
7:,
7$,"
7$,7
*g
7",7
7,
77,:
I
;#,#
;,#
;#,1
I
,
7$,"
1,:
I
;,
7,
1#,7
I
;,##
ribuul
,#
1#,#
7,
1,:
1 ,
ribuul
1,
1,7
1
ribuul
"",
,"
$,1
Detik
7,:7
1,#
",;#
11,"
11,"
11,"
",
7,#
"7,7
:,1
:,1
:,1
;$
-
-
mgdl
$
-
-
5l
7
-
-
5l
-
-
-
mmoll
-
-
-
mmoll
-
-
-
mmoll
-
-
-
-
17,:
-
mgdl
-
1,"
-
mgdl
-
1,##
-
mgdl
Detik
?asil foto
6esume 0ama
By.0y By.0y 0A
enis 2elamin
Laki laki
3empat 4 tanggal Lahir
Buntok, $ 9ebruari #1:
5mur
1hari
2eluhan 5tama
3idak memiliki anus
5raian
*asie *asien n lahi lahirr # %am +'6+ +'6+ saat saat lahi lahirr pasie pasien n mena menang ngis is deng dengan an spon sponta tan n meconium (-) saat diperiksa pasien tidak memiliki lubang anus. *asien *asien dilahi dilahirka rkan n dirum dirumah ah dengan dengan bantua bantuan n bidan, bidan, +elama +elama keham ehamil ilan an ibu ibu
tid tidak pern ernah melak elakuk ukan an A0< maup aupun
pemeriksaan lain. *emeriksaan 9isik Denyut %antung
1$1= menit
+uhu
7:,K<
6espirasi
":=menit
Berat Badan
$# kg
*an%ang Badan
"; cm
2ulit
3idak pucat, kemerahan pada kuku-kuku ekstrimitas, tidak %uga kuning.
2epala
0ormal
6ambut
0ormal
'ata
0ormal
?idung
0ormal
3elinga
0ormal
'ulut
0ormal
Leher
0ormal
3oraks
0ormal
Abdomen
0ormal
Gkstremitas
0ormal
+usunan saraf
0ormal
8enitalia
0ormal
Anus
3idak aada
# ia"n%sa
Ateresia Ani 7#
Pena Penata tala laks ksan anaa aan n ,e!r ,e!r'a 'ari ri 201 201
bs 306+ D< dan 083 !@9D D$ 0+ "# cc hari
!n% ciproflo=acin = ;$ !n% paracetamol 7= 7#mg
. 9ollo& up 3anggal ;#1:
+ub%ektif 'enangis kuat (E) BAB
Assesment
tatalaksana
planning
'A6 'A6 leta letak k obs 306+ tinggi
D
(-) !@9D D$ 0+ "# cchari in% ciprofloacin = ;$ in%
paracetamol
7=7#mg #1:
BAB(-)
'A6
demam (E)
tinggi
37
letak !@9D D 1,$ E ca
tranfusi
glukonas ;,$ cc%am plasma : in%
ampicillin
=1$#mg in%
gentamicin
cc temporary colstomy
1$mg7: %am in%
/it
2
1=gr7%am #1:
BA2
(E )
'A6
BAB
(-) tinggi
demam (-)
letak !@9D D 1,$ E ca
glukonas ;,$ cc%am plasma in%
ampicillin
=1$#mg in%
in%
gentamicin
/it
2
1=gr7%am BAB
( -)
'A6
letak !@9D D 1,$ E ca
BA2
(E) tinggi
glukonas ;,$ cc%am
demam (-)
in%
ampicillin
=1$#mg in%
gentamicin
1$mg7: %am in%
:cc temporary
1$mg7: %am
1##1:
tranfusi
/it
1=gr7%am instruksi post op
2
colostomy
a&asi
3@
0366nyeri 3*0 (infus (infus)) sesuai sesuai program +p.A in% antibiotic sesuai deng engan
pro protoco tocoll
0!<5 antrain
7#
mg:
%am (%ika kesakitan) ra&at stoma 11#1: *D !
'enangis kuat gerak (E) BAB (E)
*ost
!@9D !@9D D1# D1# comb combo o
(E) temporary aktif colostomy colostomy a! 'A6 tinggi
11,: cc%am A9 7,$ ,1
letak !n% !n%
amp ampicil icilli lin n
=
17#mg 8entamicin mg7: %am @!3 2 1=mg 'M 1=1, mg
17
*<3 7= mg Diet 83 =7,$cc 6a&at stroma 1#1: *D !!
'enangis kuat gerak
*ost
!@9D !@9D D1# D1# comb combo o
(E) temporary aktif colostomy colostomy a!
(E)
'A6
A9 7,$ ,1
letak !n% !n%
tinggi
BAB (E)
11,: cc%am
amp ampicil icilli lin n
=
17#mg 8entamicin
17
mg7: %am @!3 2 1=mg 'M 1=1, mg *<3 7= mg Diet 83 =7,$cc 6a&at stroma 17#1: *D !!!
'enangis kuat gerak (E)
*ost
!@9D !@9D D1# D1# comb combo o
(E) temporary aktif colostomy colostomy a! 'A6 tinggi
11,: cc%am A9 7,$ ,1
letak !n% !n%
amp ampicil icilli lin n
=
BAB (E)
17#mg 8entamicin
17
mg7: %am @!3 2 1=mg 'M 1=1, mg *<3 7= mg Diet 83 =7,$cc 6a&at stroma
+A+ III PEM+A$A)A.
Atresia Atresia adalah adalah keadaan keadaan tidak adanya adanya atau
tertutu tertutupny pnyaa lubang lubang badan badan
normal atau organ tubular secara kongenital. Atresia ani adalah kelainan kogenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekt rektum um dan dan atres atresia ia rekt rektum um.. !nsi !nside den n pada pada laki laki-la -laki ki lebi lebih h bany banyak ak dari dari pada pada perempuan.,; Eti%l%"i
Atresia ani dapat disebabkan oleh beberapa faktor 1. *utusnya *utusnya saluran saluran pencernaa pencernaan n dari atas dengan dengan daerah daerah dubur dubur,, sehingga sehingga bayi bayi lahir tanpa lubang dubur. . 2egagalan 2egagalan pertumbu pertumbuhan han saat bayi bayi dalam dalam kandungan kandungan berusia berusia 1 minggu. minggu. 7. Adany Adanyaa ganggu gangguan an atau berhen berhentin tinya ya perkemb perkembang angan an embriolo embriologi gi di daerah daerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis yang ter%adi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan. 3lasi=ikasi
+ecara fungsional, pasien atresia ani dapat dibagi men%adi kelompok besar yaitu7, •
3anpa anus tetapi dengan dekompresi adeNuate traktus gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna a) 9istul 9istulaa perineum perineum adalah adalah cacat paling paling sederha sederhana na pada kedua kedua %enis %enis kelamin. *enderita mempunyai lubang kecil terletak di perineum, sebelah anterior dari titik pusat sfingter eksterna, di dekat skrotum
pada pria
atau
/ul/a pada perempuan. 3idak 3idak
deperlukan
pemeriksaan lebih lan%ut, dan cacat ini dapat diperbaiki tanpa kolostomi proteksif. b) 9istula rektoureta rektum berhubungan dengan bagian ba&ah ureta (ureta prosta). 2ebanyakan penderita ini mempunyai bentuk leku lekuka kan n garis garis teng tengah ah peri perine neum um dan dan lesu lesung ng anus anus yang yang baik baik.. *ender *enderita ita ini membut membutuhk uhkan an kolost kolostomi omi protek protektif tif selama selama masa masa neunatus. *aling sering pada penderita laki-laki. c) 9istul 9istulaa rekto/ rekto/esik esikaa rektum berhubu berhubunga ngan n dengan dengan saluran saluran kencing kencing pada setinggi leher /esika urinaria. 2olostomi diharuskan selama masa neonatus yang disertai dengan operasi perbaikan korektif di kemudian hari.
d) 9ist 9istul ulaa /est /estib ibul ular ar caca cacatt yang ang pali paling ng seri sering ng dite ditem mukan ukan pada pada permpuan.
6ektum
bermuara
kedalam
/estibula
kelamin
perempuan sedikit diluar selaput dara. 2olostomi proteksi diperlukan sebelum dilakukan operasi koreksi. e) 2loaka 2loaka persisten persisten rektum, rektum, /agina /agina dan saluran saluran kencing kencing bertemu bertemu dan menyatu dalam suatu saluran bersama. *erineum mempunyai suatu lubang yang terletak sedikit dibelakang klitoris. f) 9istul 9istulaa retro/ag retro/agina ina memili memiliki ki cacat cacat yang sangat sangat luar luar biasa. biasa. ?al ini ini men%adi nyata setelah munculnya cara pendekatan operasi sagital posterior, yang memungkinkan ahli bedah langsung melihat anatominya.
•
3anpa 3anpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adeNuate untuk %alan keluar tin%a cacat ini mempunyai kerakteristik sama pada kedua %enis kelamin. 6ektum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira cm diatas kulit perineum. perineum. +akrum dan mekasinme mekasinme sfingter sfingter biasanya biasanya berkembang berkembang baik. *rognosis fungsional biasanya baik, kolostomi terindikasi selama masa neonatus.
anda dan "eala
8e%ala yang menun%ukkan menun%ukkan ter%adinya ter%adinya ateresia ani ter%adi dalam &aktu "" %am. 8e%ala itu dapat berupa " 1. peru erut kem kemb bung ung . muntah
7. tida tidak k bisa bisa bua buang ng air air besa besar r ". pada pemeri pemeriksaan ksaan radiolog radiologis is dengan dengan posisi posisi tegak tegak serta terbali terbalik k dapat dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan. Penatalaksanaan
*enata *enatalak laksan sanaan aan atresia atresia ani tergan tergantun tung g klasifi klasifikas kasiny inya. a. *ada *ada atresia atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu, kolostomi dapat dilakukan beberapa hari setelah lahir. *rosedur anoplasi perineal yaitu dibuat anus permanen dilakukan pada bayi berusia 1 bulan dimaksudkan untuk memberi &aktu pada pel/is untuk membesar dan pada otot-otot untuk berkembang.1 *enatalaksanan pada neonatal yaitu •
memperhatikan assessment dan inspeksi
•
pasang 083
•
pemasangan i/ line
•
lakukan palpasi abdomen
•
Gchocardiogram
•
9oto =-ray @etebra A*-LA3 termasuk sacral
•
Lakukan e/aluasi urologi
•
*emberian Antibiotik profilaksis
•
*embedahan definiti/e pada tipe yang letak rendah
•
5ntuk tipe tinggi dilakukan colostomy
'elaku 'elakukan kan colost colostogr ogram am distal distal untuk untuk menent menentuk ukan an ada tidakn tidaknya ya fistula fistula
•
sebelum dilakukan perbaikan definiti/e. Penent'an *enilainan *e!edahan
1. a aktu ktu rendah rendah pada &aktu &aktu "-" "-" %am untuk untuk dilaku dilakukan kan operasi. operasi. . Letak ti tinggi +egera dilakukan operasi repair definiti/e (anak berusai : minggu) 7. Letak re rendah Dilakukan mini *+A6* untuk mengoptimalkan penempatan bersama otot, &alaupun ini tidak terlalu mempengaruhi ge%ala yang muncul. *rosedur oper operas asii
alte altern rnat ated ed
lain lainny nyaa
yaitu aitu
O.@
plas plasty ty
yang ang
kemu kemung ngki kina nan n
menyebabkan luka. 3a 3atalaksna talaksna tanpa operasi bias menggunakan dilator. ". Bant Bantua uan n laparo laparosk skop opii Laparoskopi dilakukan %ika dalam keadaan darurat, dilakukan berbarengan dengan *+A6* $. +toma ika stoma berada didaerah yang paling distal *ada anamnesis didapatkan penderita tidak memiliki lubang anus dari lahir. +esuai dengan kepustakaan bah&a malformasi anorektal merupakan salah satu anomali yang sering ter%adi pada bayi baru lahir. +ebelumnya penderita memiliki ri&ayat ri&ayat tidak keluarnya keluarnya mekonium, mekonium, perut pasien %uga kembung kembung pada hari setelah lahir.$ *ender *enderita ita diba&a diba&a ke 6+ buntok buntok , kemudi kemudian an diru%u diru%uk k ke 6+5D 6+5D 5L!0 5L!0 Ban%armasin kemudian dilakukan pembuatan lubang pada perut sebagai saluran
pembuangan kotoran sementara. 3indakan 3indakan tersebut disebut kolostomi, tindakan ini biasanya dilakukan sebagai tahap pertama pada bayi baru lahir dengan atresia ani.$ *emeriksan fisik %uga mendukung untuk menegakkan diagnosis. *ertama pemeriksaan harus melakukan inspeksi menyeluruh terhadap perineum, dimana biasanya ditemukan petun%uk yang paling penting tentang %enis malformasi pada pasien. ?al ini penting untuk tidak langsung mengambil keputusan untuk untuk tindakan kolostomi sebelum #-" %am pertama kelahiran. Alasan untuk menunggu bah&a secara signifikan signifikan tekanan tekanan intraluminal intraluminal diperlukan diperlukan mengisi mengisi mekonium mekonium melalui fistula yang merupakan tanda paling penting pada bayi tersebut. :
Al%"%rita =%r ale &ith an%re9tal al=%rati%n
BAB !@ 2G+!'*5LA0
3elah 3elah dilaporkan bayi laki-laki berusia 1 hari yang dira&at di 0!<5 6+5D 5lin 5lin Ban% Ban%arm armasi asin n deng dengan an kelu keluha han n tida tidak k memp mempun unya yaii anus anus.. Dari Dari anam anamne nesi siss didapatkan bah&a bayi tidak mengeluarkan meconium, perut kembung dan tidak memi memili liki ki anus anus.. *ada *ada peme pemeri riks ksaan aan fisik fisik ditem ditemuk ukan an anus anus (-). (-). 'aka 'aka pasie pasien n didiagnosis dengan 'A6 letak tinggi dan telah dilakukan temporary colostomi.
DA93A6 *5+3A2A
1. 0elson, 8. 6osen, 'D. *ediatric !mperforate Anus. . Le/it 'A, *ena A. Anorectal 'alformation. rphanet ournal f 6are Disease. ##;. 7. Behrman 6G, 2liegman 6, enson e nson ?B. 0elson 3e=t 3e=t Book f *ediatrics 1;th ed *hiladelphia B +aunders ##" ". 925!!. Ateresia Ani. 9akultas 2edokteran 5ni/ersitas !slam !ndonesia. ##:. Pdiakses 1: april #1$Q $. 0e&born 'anagement f Anorectal 'alformations +ugery !n Afrika. ##. Pdiakses 1 april #1$Q :. Arnol 8.coran. 0, +cott adick. Dkk. *ediatric +urgery +e/en Gdition. @ol 1R#1. Departement of *edriatics +urgery. +urgery. 5nited +tates of America. ;. +ilke 's agener and +te&art 'r s ?ospital 'edical