LABIOPALATOSKISIS
IDENTITAS PASIEN
Nama
: An. A.A
Umur
: 5 hari
Jenis kelamin
: Laki-laki
Agama
: Islam
Nama Orang tua
:
Ayah
: Tn. N (29 th), Karyawan Pabrik
Ibu Tangga
: Ny. Ny. F (25 th), Ibu Rumah
Alamat
: Jl. Warung Warung Contong No. 44 RT/RW: RT/RW: 05/08, Cimahi.
Anamnesis (Alloanamnesis)
Keluhan utama : Celah pada bibir dan langit-langit
Riwayat Penyakit Sekarang : Dua hari yang lalu pasien datang dibawa oleh kedua orangtuanya dengan keluhan terdapat celah pada bibir dan langit-langit. Keluhan tersebut didapatkan pasien sejak lahir. Keluhan ini disertai dengan kesulitan meminum susu hingga pasien sering tersedak. Saat meminum susu, air susu sering keluar kembali melalui hidung pasien. keluhan tidak disertai dengan sesak nafas dan panas badan.
Anamnesis (lanjutan)
Riwayat ANC Pasien lahir spontan letak kepala, dengan pertolongan bidan, BB lahir 2700 g, dengan PB lahir 47 cm. Pasien menangis setelah dilakukan penyedotan cairan dari mulut dan hidung, tali pusat langsung dipotong dan airr ketuban terlihat jernih, Ari-ari normal dan ketuban pecah pada waktunya.
Selama perawatan pasien diberikan ASI melalui NGT
Anamnesis (lanjutan)
Pasien dilahirkan dari ibu P2A1 dengan kehamilan cukup bulan, kenaikan berat badan ibu selama hamil 10kg
Ibu pasien memeriksakan diri ke bidan sejak usia kehamilan 2 bulan sebanyak 7 kali sampai usia kehamilan 9 bulan.
Ibu penderita mendapatkan imunisasi TT sebanyak 2 kali, diberi vitamin yang diminum 1 kalii sehari dan zat besi yang diminum 1 kali sehari.
Anamnesis (Alloanamnesis) Pada awal kehamilan, ibu pasien makan sehari 1-2 kali berupa tiga sendok nasi, dengan lauk tahu, tempe dan sayuran secara bergantian setiap hari. Ibu mengaku sulit makan, pada awal kehamilan karena mual dan muntah sejak pertama kehamilan. Ibu pasien jarang meminum susu ibu hamil dan mengkonsumsi buah-buahan. Riwayat mengkonsumsi alkohol, obat-obatan jangka panjang , jamu-jamuan tidak ada. Saudara kandung pasien normal
Status Generalis Kesadaran aktif
: alert, menangis kuat, gerak
Kesan sakit
: sedang
Sesak
: (-)
Sianosis
: (-)
Tanda vital
:
HR
Respirasi
Suhu
: 132 x/m : 42x/m : 36,8 OC
Pemeriksaan Fisik
Pengukuran
Usia
: 5 hari
BB
: 2900 gram
PB
: 48 cm
LK
: 31 cm
LD
: 29 cm
Pemeriksaan Fisik
Kepala
a/r Bentuk : simetris normocephal, ubun-ubun besar belum menutup
Mata anemis -/-
: sklera ikterik -/-, konjungtiva
Hidung
: PCH (-)
Mulut : sianosis (-), mukosa bibir basah (lihat status lokalis)
Leher
: KGB tidak teraba membesar
Pemeriksaan Fisik
Thorax
Paru : bentuk dan gerak simetris, retraksi suprasternal (-), VBS kanan = kiri, wheezing-/-, Rhonki -/-
Jantung
: BJ I,II, murni reguler
Pemeriksaan Fisik
Abdomen
Bentuk
: datar, lembut
BU
: (+) normal
Tali pusat
: terawat, tidak berbau
Hepar
: dalam batas normal
Lien
: tidak teraba
Genetalia
Jenis kelamin : laki-laki
Pemeriksaan Fisik
Ekstrimitas Akral
: Hangat
Sianosis
:-
Kulit
Warna
Sianosis
Ikterik
: Merah muda : -/:-
Status Lokalis
a/r labialis dan palatum sinistra tampak celah sampai ke uvula
Pemeriksaan Laboratorium
Darah
Hb
: 14 gr/dl
Leukosit
Eritrosit
:4,5 x106/mm3
Trombosit
: 200.000/mm3
: 7x103/mm3
Resume Bayi laki-laki berusia 5 hari, dengan celah pada bibir dan langit-langit. Sulit meminum susu (+), sering tersedak (+), regurgitasi nasal (+), sesak nafas (-), dan panas badan (-) Selama perawatan pasien diberikan ASI melalui NGT Pasien lahir dari ibu P2A1, dengan kelahiran cukup bulan dan pemeriksaan sebanyak 7 kali semenjak usia kehamilan 2 bulan Asupan nutrisi selama kehamilan kurang Saudara kandung pasien normal
Resume
Pemeriksaan fisik
Nadi
Respirasi
Suhu
: 134x/menit : 42x/menit :36,8 o C
Status generalis
:DBN
Status Lokalis : a/r nasal, labialis, dan palatum sinistra tampak celah sampai uvula Laboratorium
: DBN
Diagnosis LABIOPALATOSCHIZIZ UNILATERAL SINISTRA COMPLETE
Usul Pemeriksaan
Foto Thorax Ap
Terapi
Umum :
Edukasi ibu untuk memberikan ASI atau susu formula dengan lubang dot yang lebih besar, dan pemberiannya dengan posisi elevasi
Khusus :
Pro labioplasty (Millard rotation advancement repair of unilateral cleft clip) jika syarat-syarat sudah terpenuhi
Prognosis
Quo ad vitam
: ad bonam
Quo ad functionam : ad bonam
TEORI
Definisi
a/ Cacat bawaan berupa celah/sumbing pada bibir atas yg dapat berlanjut spi ke gusi, rahang dan langitan Cacat tjd pada trimester I kehamilan, mesoderm tdk terbtk shg proc nasalis dan maksilaris yg menyatu pecah kembali
Epidemiologi
US : 1 dari 700 kelahiran Ditemukan lebih banyak pada ras Asia dibanding ras kulit hitam Laki-laki lebih banyak dibanding wanita 2:1
Etiologi
Midline facial defect (developmental) Growth hormone defect/Teeth development defect
Genetik Faktor Lingkungan : alkohol, merokok, obat anti epilepsi
Klasifikasi
Unilateral Incomplete :
Unilateral complete
Apabila celah sumbing terjadihanya di salah satu bibir danmemanjang hingga ke hidung
Bilateral complete
apabila celah sumbing terjadihanya di salah satu sisi bibir dantidak memanjang hingga kehidung.
Apabila celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjanghngg ke hidung
Labio Palato skisis
merupakansuatu kelainan yang dapat terjadipada daerah mulut, palato skisis(sumbing palatum) dan labioskisis (sumbing tulang) untukmenyatu selama perkembanganembrio
Klasifikasi
Menurut International Confederation of Plastic and Reconstruction Surgery
Grup 1 : defek pada bibir dan alveoulus
Grup 2 : Celah pada palatum mole atau durum atau keduanya
Grup 3 : semua kombinasi dari defek yang meliputi celah dan palatum durum atau palatum mole.
Penanganan
Algoritma : bertahap Operasi unt celah bibir dilakukan pada usia manapun, pada bayi umumnya sekitar usia 3 bulan diharapkan memenuhi Rule of Ten (usia 10 mgg, Hb > 10 gr%, BB > 10 pon, L < 10.000) Cara umum yg dipakai : cara Millard (rotation advancement flap)
Millard
Operasi lanjutan
Menutup langitan (palatoplasti) pada usia 15-24 bulan, sblm anak mampu bicara lengkap, setelah operasi Speech Therapy Bila masih sengau : Pharyngoplasti, membuat bendungan pada faring utk memperbaiki fonasi. Biasa pada usia 6 tahun Umur 8-9 thn penambahan tulang pada celah alveolus/maksila (graft dari bag spongiosa krista iliaka)
Operasi terakhir
Mungkin perlu setelah pertumbuhan tulang muka mendekati selesai yaitu pada umur 1517 tahun Bila maksila hipoplasi shg gigi geligi depan atas kurang maju pertumbuhannya bedah ortognatik : memotong tulang yang tertinggal & rubah posisi maju ke depan
Daftar Pustaka
Lukmana Lokarjana & B.P. Suryosubianto: Bahan kuliah Celah bibir & Trauma maksilofasial. Maret 2011 Hurp J, Ellis E, Tucker M. Oral and Maxillofacial Surgery. ISBN. Missouri. 2008. p 583-99 http://emedicine.medscape.com/article/995535overview#a0103. diunduh 09 april 2013 Poppe J, O’brien BD, Schaffner AD. Classification of cleft lip and cleft palate. British Columbia. 8 Maret 2012. www.healthlinkbc.ca/kb/containt/special/aa112054 .html . diunduh 09 April 2013
