Referat
JUVENILE ANGIOFIBROMA NASOFARING
Penyaji : Mellyana, S.Ked Febrilia Anggraini, S.Ked
(04114708002) (04114708071)
Penyanggah Rizky Putri Ayu Ina Fitriana Robin Iskandar Aisyah Triansari May Dianti Fitri Azis M. Qusyairi Fakhurudin
Pembimbing: Dr. Denny Satria Utama, Sp.THT-KL, M.Si, Med
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG DAN TENGGOROK BEDAH KEPALA LEHER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA 2012
LEMBARAN PENGESAHAN
Referat dengan judul: JUVENILE ANGIOFIBROMA NASOFARING Disusun oleh : Mellyana Febrilia Anggraini
(04114708002) (04114708071)
Telah disahkan sebagai syarat dalam menyelesaikan kepaniteraan klinik senior di bagian Ilmu Penyakit Telinga-Hidung-Tenggorok Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya Rumah Sakit Mohammad Hoesin (RSMH) Palembang periode 12 November – 17 Desember 2012.
Palembang, 01 Desember 2012 Mengetahui
Dr. Denny Satria Utama, Sp.THT-KL, M.Si, Med
KATA PENGANTAR
Syukur Alhamdulillah penyusun panjatkan ke hadirat Allah SWT karena dengan rahmat-Nya jualah penyusun dapat menyelesaikan referat yang berjudul “Juvenile Angiofibroma Nasofaring”. Referat ini ditulis sebagai salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan klinik senior di bagian Ilmu Penyakit Telinga-Hidung-Tenggorok Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya Rumah Sakit Mohammad Hoesin (RSMH) Palembang dan juga sebagai salah satu syarat untuk mengikuti ujian akhir di bagian ini. Penyusun mengucapkan terima kasih kepada dosen pembimbing dr. Denny Satria Utama, Sp.THT-KL, M.Si, Med yang telah memberikan bimbingan dan pengarahan kepada penulis sehingga reftrat ini dapat diselesaikan. Kritik dan saran terhadap reftat ini diharapkan dapat memberi masukan untuk perbaikan di kemudian hari. Semoga refrat ini dapat bermanfaat dalam menambah khasanah pengetahuan di bidang kedokteran terutama dalam bidang THT bagi para pembacanya.
Palembang, 01 Desember 2012
Penyusun
DAFTAR ISI Halaman Judul............................................................................................................... i Halaman Pengesahan.................................................................................................. ii Kata pengantar............................................................................................................ iii Daftar Isi...................................................................................................................... iv BAB I
PENDAHULUAN.........................................................................................
1 BAB II TINJAUAN PUSTAKA II.1 Anatomi ................................................................................................................ 3 II.2 Definisi.................................................................................................................. 4 II.3 Etiologi.................................................................................................................. 4 II.4 Patogenesis............................................................................................................ 4 II.5 Gejala Klinis.......................................................................................................... 5 II.6 Diagnosis............................................................................................................... 6
II.7. Histopatologi........................................................................................................ 9 II.8 Penatalaksanaan.................................................................................................... 9 II.9 Prognosis............................................................................................................... 10 BAB III PENUTUP................................................................................................... 11
BAB I PENDAHULUAN Angiofibroma nasofaring adalah suatu tumor jinak pembuluh darah di daerah nasofaring yang secara histologik jinak, namun secara klinis bersifat seperti tumor ganas karena mempunyai kemampuan mendekstruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya. Tumor ini dapat meluas ke daerah sinus paranasal, pipi, mata, dan tengkorak, serta sangat mudah menimbulkan perdarahan dan susah untuk dihentikan. Tumor yang kaya pembuluh darah ini memperoleh aliran darah dari arteri faringealis asenden atau arteri maksilaris interna. Angiofibroma kaya dengan jaringan fibrosa yang timbul dari atap nasofaring atau bagian dalam dari fossa pterigoid. Setelah mengisi nasofaring, tumor ini meluas ke dalam sinus paranasal, rahang atas, pipi dan orbita serta dapat meluas ke intra kranial setelah mengerosi dasar tengkorak.1,2
Angiofibroma nasofaring paling sering ditemukan pada anak lak-laki prepubertas dan remaja, yang umumnya terdapat pada rentang usia 7 sampai 21 tahun dengan insidens terbanyak antara usia 14-18 tahun. Angiofibroma nasofaring jarang terjadi pada usia diatas 25 tahun sehingga tumor ini disebut juga Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Istilah juvenile tidak sepenuhnya tepat, karena neoplasma ini kadang ditemukan juga pada pasien yang lebih tua. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma jarang ditemukan dan diperkirakan hanya 0,05% dari seluruh tumor kepala dan leher. Insiden angiofirboma nasofaring diperkirakan antara 1 : 5.000-60.000 pada pasien THT.1,2 Gejala klinik yang dapat ditemukan pada juvenile angiofibroma nasofaring dapat berupa hidung tersumbat (80-90%), merupakan gejala yang paling sering, diikuti epistaksis (45-60%) yang kebanyakan unilateral dan rekuren, nyeri kepala (25%) khususnya bila sudah meluas ke sinus paranasal, pembengkakan wajah (1018%). Gejala lain seperti anosmia, rhinolalia, deafness, pembengkakan palatum serta deformitas pipi juga dapat ditemukan pada penderita angiofibroma nasofaring. Angiofibroma nasofaring sangat sulit untuk di palpasi, palpasi harus sangat hati-hati karena sentuhan jari pada permukaan tumor dapat menimbulkan perdarahan yang ekstensif. Diagnosis angiofibroma nasofaring ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan radiologis. Trias gejala dan tanda klinis dari tumor ini adalah epistaksis masif berulang, sumbatan hidung dan massa di nasofaring sangat mendukung kecurigaan adanya angiofibroma nasofaring. 2,3
BAB II PEMBAHASAN II.1 Anatomi Ruang nasofaring yang relatif kecil mempunyai hubungan yang erat dengan beberapa struktur yang secara klinis mempunyai arti penting. Nasofaring berhubungan dengan rongga hidung di anterior melalui koana, dan orofaring di bagian inferior melalui bagian terbawah dari palatum molle. Sedangkan di bagian superior dan posterior, nasofaring berhubungan dengan korpus vertebra. Tuba eustachius memasuki nasofaring di sebelah lateralnya, dan bagian superior dan posterior muara tuba ini ditutupi oleh kartilago, yang disebut sebagai torus tubarius. Fossa Rosenmuller (lateral dari resesus nasofaring) terletak di bagian superior dan posterior torus tubarius dan merupakan predileksi dari karsinoma nasofaring. Banyak terdapat foramen kranial yang membawa struktur syaraf dan pembuluh darah penting yang terletak di dekat nasofaring. Nasofaring diliputi oleh mukosa yang terdiri atas epitel squamous kompleks atau epitel kolumner pseudokompleks.4
Gambar 1. Anatomi nasofaring
II.2 Definisi Angiofibroma nasofaring adalah suatu tumor jinak nasofaring yang secara histologik jinak, secara klinis bersifat ganas, karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasal, pipi, mata dan tengkorak, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan.1,5 Sebutan lain untuk angiofibroma di dalam literatur antara lain: juvenile angiofibroma, juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA), nasal cavity tumor, nasal tumor, benign nasal tumor, tumor hidung (nose tumor), nasopharyngeal tumor, atau angiofibroma nasofaring belia.6 II.3 Etiologi Etiologi JNA masih belum jelas. Berbagai teori banyak diajukan, salah satunya adalah teori jaringan asal, yaitu pendapat bahwa tempat perlekatan spesifik angiofibroma adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung. Faktor ketidakseimbangan hormonal juga banyak dikemukakan sebagai penyebab dari tumor ini, bahwa JNA berasal dari sex steroid-stimulated hamartomatous tissue yang terletak di turbinate cartilage. Pengaruh hormonal yang dikemukakan ini dapat menjelaskan mengapa beberapa JNA jarang terjadi (ber-involute) setelah masa remaja (puberty). 1,4,6,8 II.4 Patogenesis Permukaan tumor dilapisi oleh mukosa yang dibawahnya terdapat anyaman pembuluh darah. Massa tumor terdiri dari jaringan ikat padat dan gumpalan sel serta terisi pembuluh vena lebar yang menumpuk di bagian pinggir. Tumor ini tidak bermetastasis tetapi dapat tumbuh mendesak, dapat menginvasi orbita, sinus paranasal, fossa pterigoid dan temporal atau ke ruang intrakranial. Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral koana di atap nasofaring. Tumor akan tumbuh besar dan meluas dibawah mukosa sepanjang atap nasofaring, mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah membentuk
tonjolan massa diatap rongga hidung posterior. Perluasan ke arah anterior akan mengisi rongga hidung, mendorong septum ke sisi kontralateral dan memipihkan konka. Pada perluasan kearah lateral, tumor melebar kearah foramen sfenopalatina, masuk ke fisura pterigomaksila dan akan mendesak dinding posterior sinus maksila. Bila meluas terus, akan masuk ke fossa intratemporal yang akan menimbulkan benjolan di pipi, dan “rasa penuh” di wajah. Apabila tumor mendorong salah satu atau kedua bola mata maka akan tampak gejala yang khas pada wajah, yang akan disebut “muka kodok”.1,8 Perluasan ke intrakranial dapat terjadi melalui fossa infratemporal dan pterigomaksila masuk ke fossa serebri media. Dari sinus ethmoid masuk ke fossa serebri anterior atau dari sinus sfenoid ke sinus kavernosus dan fossa hipofise.1
Gambar 2. Angifibroma nasofaring yang sudah dioperasi
II.5 Gejala klinik Gejala yang sering ditemukan adalah sumbatan hidung yang progresif dan epistaksis berulang yang masif. Timbul rinorea kronik diikuti gangguan penciuman, rinolalia, dan anosmia. Tuli atau otalgia akibat okulasi pada tuba eustachius, dan dapat terjadi otitis media. Sefalgia hebat terjadi bila tumor sudah meluas ke intrakranial. Dapat pula menyebabkan deformitas pada muka, disfagi, proptosis dan gangguan visus. Gejala-gejala dini adalah kongesti dari sumbatan hidung dengan disertai perdarahan. Perdarahan ini kadang-kadang merupakan komplikasi berat. Suara menjadi datar atau “mati”, pernafasan dan proses menelan terhalang jika proses berlanjut. Pada stadium lanjut timbul rasa nyeri dan sekret muko purulen. Jika
pertumbuhan tumor mencapai besar tertentu, maka wajah seperti “muka kodok” jelas terlihat, tulang maksila merenggang dan
tampak eksopthalmus yang menonjol.
Sering disertai “aprosexsia” dan rasa ngantuk.5,7 Gejala lanjut meningkat lebih berat sesuai dengan makin besarnya tumor, sampai penyerapan jaringan tulang meningkat, kecuali jika tumor meluas ke luar rongga hidung atau faring, seperti misalnya ke rongga intrakranial. Pada keadaan ini nekrosis akibat penekanan tulang tidak terlalu besar.7 II.6 Diagnosis Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang seperti x-foto polos, CT scan, angiografi atau MRI. Gejala yang paling sering ditemukan (>80%) ialah hidung tersumbat yang progresif dan epistaksis yang berulang dan masif, infeksi sekunder dapat terjadi pada ruangan di belakang hidung akibat berkurangnya drainase di tempat tersebut.2 Gejala-gejala lain muncul tergantung dari luasnya tumor dan arah pembesarannya.1,2
Gambar 2. Penampang koronal CT scan yang memperlihatkan adanya lesi angiofibroma yang mengisi cavum nasal kiri dan sinus ethmoid, memenuhi sinus maksilaris dan menyebabkan deviasi septum nasi ke kanan
Pada pemeriksaan fisik secara rinoskopi posterior akan terlihat massa tumor yang konsistensinya kenyal, warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda. Bagian tumor yang terlihat di nasofaring biasanya diliputi oleh selaput lendir berwarna keunguan, sedangkan bagian yang meluas ke luar nasofaring berwarna
putih atau abu-abu. Pada usia muda warnanya merah muda, pada usia yang lebih tua warnanya kebiruan, karena lebih
banyak komponen fibromanya. Mukosanya
mengalami hipervaskularisasi dan tidak jarang ditemukan adanya ulserasi.1 Karena tumor sangat mudah berdarah, sebagai pemeriksaan penunjang diagnosis dilakukan pemeriksaan radiologik konvensional CT scan serta pemeriksaan arteriografi. Pada pemeriksaan radiologik konvensional (foto kepala potongan anteroposterior, lateral dan posisi waters) akan terlihat gambaran klasik
yang disebut
sebagai tanda “Holman Miller” yaitu pendorongan prosesus pterigoideus ke belakang, sehingga fisura pterigopalatina melebar. Akan terlihat juga adanya massa jaringan lunak di daerah nasofaring yang dapat mengerosi dinding orbita, arkus zigoma dan tulang disekitar nasofaring. Pada pemeriksaan CT scan dengan zat kontras akan tampak secara tepat perluasan massa tumor serta destruksi tulang ke jaringan sekitarnya.1,4 Pada pemeriksaan arteriografi arteri karotis interna, akan memperlihatkan vaskularisasi tumor yang biasanya berasal dari cabang a. maksila interna homolateral. Kadang-kadang juga sekaligus dilakukan embolisasi agar terjadi trombosis intravaskular,
sehingga
vaskularisasi
berkurang
dan
akan
mempermudah
pengangkatan tumor.1 Pemeriksaan patologi anatomik tidak dapat dilakukan, karena biopsi merupakan kontraindikasi, sebab akan mengakibatkan perdarahan yang masif.2
Gambar 3. Gambaran angiogram yang memperlihatkan adanya angifibroma sebelum embolisasi
Gambar 4. Gambaran angiogram yang memperlihatkan adanya angifibroma setelah embolisasi
Untuk menentukan perluasan tumor, dibuat sistem staging. Ada 2 sistem yang paling sering digunakan yaitu Sessions dan Fisch.1,3 Klasifikasi menurut Sessions sebagai berikut : - Stage IA
:Tumor terbatas pada nares posterior dan/atau nasofaring
- Stage IB
:Tumor melibatkan nares posterior dan/atau nasofaring dengan perluasan ke satu sinus paranasal.
- Stage IIA
: Perluasan lateral minimal ke dalam fossa pterygomaksila.
- Stage IIB
: Mengisi seluruh fossa pterygomaksila dengan atau tanpa erosi ke tulang orbita.
- Stage IIIA
:Mengerosi dasar tengkorak; perluasan intrakranial yang minimal.
- Stage IIIB
: Perluasan ke intrakranial dengan atau tanpa perluasan ke dalam sinus kavernosus.
Klasifikasi menurut Fisch : - Stage I
: Tumor terbatas pada kavum nasi, nasofaring tanpa destruksi tulang.
- Stage II
: Tumor menginvasi fossa pterygomaksila, sinus paranasal dengan destruksi tulang.
- Stage III
: Tumor menginvasi fossa infra temporal, orbita dan/atau daerah parasellar sampai sinus kavernosus.
- Stage IV
: Tumor menginvasi sinus kavernosus, chiasma optikum dan/atau fossa pituitary.
II.7 Histopatologi Pada pemeriksaan histopatologi angiofibroma nasofaring, ditemukan jaringan fibrous yang matur yang terdiri dari berbagai ukuran pembuluh darah dengan dinding yang tipis. Pembuluh darah tersebut dibatasi endotelium tetapi pada dinding pembuluh darahnya sedikit mengandung elemen kontraktil otot yang normal. Hal inilah yang menyebabkan angiofibroma nasofaring mudah berdarah.
Gambar 5. Gambaran histopatologi angiofibroma nasofaring
II.8 Penatalaksanaan Tindakan operasi merupakan pilihan utama selain terapi hormonal atau radioterapi, namun ada buku yang menyebutkan bahwa tumor ini cenderung mengalami regresi ketika penderita tumor ini masuk ke masa pubertas, jadi operasi diindikasikan jika ada komplikasi akibat tumor ini seperti jika angiofibroma tumbuh membesar, menghalangi saluran udara atau menyebabkan epistaksis menahun.1,4 Operasi tumor ini sendiri harus dilakukan di rumah sakit dengan fasilitas cukup, karena resiko perdarahan yang hebat. Berbagai pendekatan operasi dapat dilakukan sesuai dengan lokasi tumor dan perluasannya, seperti melalui transpalatal,
rinotomi lateral, rinotomi sublabial atau kombinasi dengan kraniotomi bila sudah meluas ke intrakranial. Untuk tumor yang sudah meluas ke jaringan sekitarnya dan mendestruksi dasar tengkorak sebaiknya diberikan radioterapi prabedah yakni dengan penanaman radium dan sinar rontgen yang dilanjutkan dengan elektrokoagulasi atau dapat pula diberikan terapi hormonal meskipun hasilnya tidak sebaik radioterapi. 3 Pada pemberian hormonal terapi menggunakan testosterone receptor blocker flutamide didapatkan penurunan staging pada staging I dan II sebesar 44%.3 Perlu dicatat bahwa pengangkatan tumor seringkali sulit dilakukan karena tumor terbungkus dan menyusup ke dalam, sehingga setelah pengangkatan tumor seringkali terjadi kekambuhan. Cara lain yang dapat digunakan yaitu embolisasi (penyumbatan arteri dengan suatu bahan) yang bisa menyebabkan terbentuknya jaringan parut pada tumor dan menghentikan perdarahan. Embolisasi dilakukan dengan cara menyuntikkan suatu zat ke dalam pembuluh darah untuk menyumbat aliran darah yang melaluinya. Embolisasi efektif untuk mengatasi perdarahan hidung dan tindakan ini bisa diikuti dengan pembedahan untuk mengangkat tumor.6 II.7 Prognosis Prognosis lebih baik jika cepat diketahui dan segera di ekstirpasi juga lebih menguntungkan jika umur diatas 25 tahun. Dengan kata lain, fibroma kecil yang tidak memenuhi rongga nasofaring lebih muda diangkat daripada yang telah memenuhi rongga tersebut sesudah umur 25 tahun pertumbuhan cenderung berkurang.6 Pada kasus-kasus di mana pertumbuhan tumor dapat diatasi dengan pambedahan dapat dikatakan memiliki prognosis yang baik. Biasanya ini terjadi pada pasien dengan usia yang lebih tua. Pada kasus yang lain, terutama pada pasien berusia lebih muda, tumor jenis ini dapat berkembang menjadi degenerasi yang ganas dan memiliki prognosis yang buruk.1
BAB III KESIMPULAN
Angiofibroma nasofaring adalah suatu tumor jinak nasofaring yang secara histologik jinak, secara klinis bersifat ganas, karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasal, pipi, mata dan tengkorak, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan. Angiofibroma nasofaring khusus menyerang jenis kelamin laki-laki prepubertas dan remaja. Etiologi tumor ini masih belum jelas, ada dua teori yaitu teori asal jaringan asal dan teori ketidakseimbangan hormonal. Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral koana di atap nasofaring. Tumor akan tumbuh besar dan meluas dibawah mukosa sepanjang atap nasofaring, mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah membentuk tonjolan massa diatap rongga hidung posterior. Gejala yang sering ditemukan adalah sumbatan hidung yang progresif dan epistaksis berulang yang masif. Gejala-gejala lain muncul tergantung dari luasnya tumor dan arah pembesarannya. Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang seperti x-foto polos, CT scan, angiografi atau MRI. Tindakan operasi merupakan pilihan utama selain terapi hormonal atau radioterapi. Pada kasus-kasus di mana pertumbuhan tumor dapat diatasi dengan pambedahan dapat dikatakan memiliki prognosis yang baik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Roezin A. Dharmabaktio S. Angiofibroma Nasofaring Belia. Dalam: Soepardi AIN, editors: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi keenam. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007:188-190. 2. Asroel HA, Angiofibroma Nasofaring Belia, http://library.usu.ac.id, diakses tanggal 20 April 2007. 3. Mansfield E. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. June 26, 2006. Available from : http:/www.emedicine.com/med/topic 2758.htm. 4. Adam G. Penyakit
Nasofaring dan Orofaring. Dalam : EffendiH, Santoso
K, editors Boeis. Buku Ajar Penyakit THT, Jakarta: EGC,1991:322-346 5. Mansjoer A, Triyanti K,Savitri R, Wardhani IW, Setiowulan W. Angiofibroma Nasofaring Belia. Dalam: Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 1. Jakarta.1999.111 6. Pradhana D. 2009. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Referat Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit THT Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti. Jakarta. 7. Ballengger JJ.Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala Dan leher, jilid 1. Edisi 13. Jakarta: Binarupa Aksara, 1994. 8. Anonymous, Juvenile Angifibroma Nasopharynx , http://www.brownmed.com, 9. diakses tanggal 22 April 2007
