dr. H. Ahmad Nuri Sp.A dr. SMF ILMU KESEHATAN ANAK RSUD dr. Soebandi Jember
IKTERUS NEONATORUM Pewarnaan kuning pada kulit, mukosa dan sklera oleh karena bilirubin darah meningkat > 2 mg/dL
Metabolisme bilirubin Bilirubin → katabolisme Heme katabolisme Heme dari Hb eritrosit yang rusak Dari Myoglobin, heme protein dalam hati 1 gr Hb → 34 gr bilirubin
Katabolisme terjadi di RES → sirkulasi, berikatan dengan serum Albumin → Hepar Bil + Albumin → tidak toksik, tidak melewati BBB
Di hepar, Bil. Mengalami konjugasi → Bil direk → Sal. Empedu → Duodenum
Di usus, Bil. Direk oleh bakteri usus (E. Coli, Clostridium perfringen) → stercobilin → feses
Sebagian Bil. Direk mengalami hidrolisa → Bil. Indirek → reabsorpsi ke sirkulasi enterohepatik
Pada neonatus, usus masih steril → stercobilin (-) Sebagian besar Bil. Direk dihirolisa → bil. Indirek dan masuk sirkulasi enterohepatik → penting untuk terjadinya Hiperbilirubinemia
Ikterus fisiologik Terjadi karena metabolisme normal bilirubin pada bayi usia minggu I - timbul pada hari ke 2 – 3 - kadar Bil < 10 mg/dL – BCB dan < 12 mg/dL – BKB – hari 5 – 7 - hilang pada hari ke 10 – 14
Mekanisme hiperbilirubinemia fisiologik 1. Produksi bil. Berlebihan akibat destruksi eritrosit - vol. Darah bayi relatif besar (80 cc/kgBB), dws (60 cc/kgBB) - umur eritrosit lebih pendek (90 hari), dws (120 hari) - sumber bil. lain lebih tinggi 2. Albumin kurang (prematur) - penurunan uptake bilirubin indirek 3. Konjugasi hati belum sempurna - rendahnya aktivitas enzim glukoronil tranferase 4. Flora usus steril - bilirubin direk tdk direduksi mjd stercobilin → direabsorpsi melalui sirkulasi enterohepatik
Ikterus patologis - timbul dalam 36 jam post natal - kadar Bil total > 12 mg/dL - peningkatan bilirubin total 5 mg/dL dlm 24 jam - Bil direk > 1,5 mg/dL - ikterus menetap setelah 2 minggu
Mekanisme hiperbilirubinemia patologis 1. Prehepatik pembentukan bilirubin berlebihan ok penghancuran eritrosit ↑ - kelainan hemolitik - ABO, Rh incompatibility - Def. Enzim G6PD eritrosit - sferositosis hereditair - trauma persalinan 2. Hepatik - gangguan pengambilan bilirubin → hipoalbumin - gangguan konjugasi bilirubin → defisiensi enzim glukoronil transferase
- ASI mengandung pregnadiol → menghambat konjugasi bil. → Bil. indirek ↑ → tdk pernah kern ikterus - Hepatitis, infeksi TORCH → stasis empedu pada kanalikuli → Bil. Direk ↑ - Obat-obatan (salisilat, sulfonamid, diazepam, heparin) → berkompetisi dengan ikatan albumin → Bil. Direk ↑ - Hipoalbumin (prematur) → Bil. Direk ↑
3. Post hepatik - gangguan ekskresi bilirubin → bil. direk ↑ → obstruksi extrahepatik → Atresia biliaris - peningkatan sirkulasi enterohepatik → bil. Indirek ↑ → illeus paralitik → obstruksi saluran pencernaan Bil. direk larut dalam air → urine berwarna gelap & feses pucat ok tdk ada stercobilin Hiperbilirubin akibat kejadian perinatal - pemotongan tali pusat yang terlambat → vol. Darah banyak → Bilirubin ↑
- tindakan vakum, forcep → hematom → resorbsi eritrosit ↑ → Bilirubin ↑
- ASI/PASI secara dini → merangsang peristaltik usus → mengurangi sirkulasi enterohepatik → Bilirubin ↓
Patofisiologi Peningkatan bil. Dapat terjadi karena proses - pre hepatik - hepatik - post hepatik
Toksisitas terutama pada Bil. Indirek → sukar larut dalam air, mudah larut dalam lemak → dapat menembus BBB → Kern Ikterus Kern Ikterus terjadi bila Bil. Indirek > 20 mg/dL Bayi prematur lebih rentan thd kern ikterus
Patofisiologi Kern Ikterus Bil. Indirek ↑ → toksis dan mampu menembus BBB → SSP → ganglia basalis, globus palidus, putamen, nukleus kaudatus → menderita kelainan paling berat
Deposisi Bil. Pada SSP → kerusakan mitokondria dan abnormalitas metabolisme yang lain → manifestasi klinis dan gejala kern ikterus
Diagnosis - Ikterus fisiologik - Ikterus patologis - pre hepatik - hepatik - post hepatik Pemeriksaan → KRAMER I kepala dan leher → bil. 4 – 7 mg/dL (6 mg/dL) II dada – pusar → bil. 5 – 12 mg/dL (9 mg/dL) III pusar – lutut → bil. 8 – 16 mg/dL IV lutut – perg. Kaki bahu – perg. Tangan → bil. 11 – 18 mg/dL (15 mg/dL) V kaki/tangan → > 15 mg/dL Cara : menekan jari telunjuk di tempat tulang menojol
Komplikasi * Kern ikterus I : letargi, hipotoni, minum ↓, nangis melengking II : kejang, panas, rigiditass, mata deviasi ke atas III : spastisitas IV : gejala sisa → spastis, RM, tuli
Terapi Prinsip
: segera menurunkan Bil. Indirek → untuk mencegah kern ikterus
Pemberian obat-obatan - Luminal → merangsang enzim Glukoronil Transferase - Albumin atau plasma → mengikat Bil. Indirek - Kolesteramin → mengurangi sirkulasi enterohepatik Fototerapi - Profilaksis - bayi kecil < 1500 gr - bayi prematur dengan memar - menunggu tranfusi ganti - Terapeutik - kadar Bil. > 10 mg/dL + proses hemolisis - kadar Bil. > 12 mg/dL
Fototerapi → Isomerisasi bilirubin indirek → mudah larut → cepat diekskresi oleh hati ke sal. empedu dalam plasma - Kontraindikasi pada hiperbilirubin direk → bronze baby syndrom - Fototerapi 6 jam → menurunkan bil. 1-2 mg/dL bayi prematur → fototerapi 24 jam menurunkan bil. indirek 1-3 mg/dL Jika dengan fototerapi → bil tetap/naik → transfusi tukar
Tehnik fototerapi Bayi telanjang Mata + testis ditutup dengan bahan tidak tembus cahaya Jarak bayi – lampu ± 50 cm Posisi bayi diubah-ubah Waktu minum – fototerapi stop Berikan ekstra cairan ± 10% Monitor suhu, BB Periksa bilirubin tiap 24 jam Alat fototerapi - 4 lampu neon 20 W → Biru - tiap 2000 jam, batang lampu diganti
Efek samping fototerapi - Dehidrasi - Hipotermi - Mencret - iritabilitas
Transfusi ganti/tukar →penggantian darah neonatus dgn darah donor Menurunkan dengan cepat Bil. Indirek Mengganti eritrosit yang hemolisis Membuang antibodi yang menimbulkan hemolisis
→ dilakukan bila Bil. Indirek > 20 mg/dL → digunakan darah golongan yang sama dengan bayi (darah segar kurang dari 72 jam) → vol. darah 2x vol darah bayi = 160 ml/kgBB → 87% menggatikan darah bayi → dilakukan di V. Umbilikalis atau V. Sapena magna secara aseptik
Tehnik transfusi ganti Bayi ditempatkan di meja yang dihangatkan, posisi terlentang Darah dipasang dengan transfusi set yang dihubungkan dengan threeway pada ujungnya Kateter/abocath dipasang pada vena besar Threeway dihubungkan dengan kateter, ujung sanya dengan spuit 10/20 cc Pengeluaran + penyuntikan darah dilakukan secara bergantian sebanyak 10 – 20 ml setiap kali, sampai darah habis Setiap pemasukan 100 ml darah beri 1 ml Ca Glukonas 10% Waktu yang diperlukan tiap tahap 3 – 5 menit
Komplikasi transfusi ganti - emboli - infeksi - gangguan elektrolit - hipotermi - hipovolemi, henti jantung Perawatan pasca transfusi ganti - fototerapi - pengawasan terjadinya komplikasi Prognosis - buruk, bila kern ikterus
CREATED BY KOMANG YOSE