HERNIA HERNIA DIAFR DIAFRAGMATIKA AGMATIKA KONGENITAL Agung Guinenza 406138019
DEFINISI
HDK adala !elainan da"i dia#"ag$a %agian posterolateral& posterolateral& %ia'an(a %el)!a'i *ada %agian !i"i *a"u 'eingga $en(e%a%!an nai!n(a i'i da"i a%d)$en !e dada+ Media',inu$ %e"ge'e" !ea"a (ang 'ea,+ -a"u (ang i*)*la'ia dan a%n)"$ali,a' da"i a",e"i)l $en(e%a%!an i*e",en'i *ul$)nal+ Fung'i *e"na#a'an dan .a'!ula"i'a'i /an,ung %e"!)$*")$i $engi!u,i !elainan (ang la$a!ela$aan $en/adi $al#)"$a'i 'eingga $ening!a,!an $)"%idi,a' dan $)",ali,a' *a'ien+
HDK ,ela di!e,aui 'e/a! la$a& na$un ang!a !eidu*an 'e,ela )*e"a'i $a'i %elu$ dida*a,!an 'a$*ai a%ad 0+ Me'!i*un *a,)2'i)l)gi da"i in'u2'uen'i *a"u $au*un i*e",en'i *ul$)nal ,ela di$enge",i& na$un a'il ,e,a* $engeea!an (ai,u $)",ali,a' $a'i $ena*ai 50+ 7aa, ini $ana/e$en HDK $a'i $en/adi 'ala 'a,u ,an,angan da"i d)!,e" dan d)!,e" %eda ana! dan *eneli,ian un,u! $enge,aui $e!ani'$e *en(a!i, $a'i di%u,u!an+
A F),) *)l)' dada *ada %a(i %a"u lai" (ang $ende"i,a HDK dan : F),) 'aa, la*a"),)$( D F),) *a"u *ada *a'ien HD! (ang ,ela $eninggal a!i%a, i*e",en'i *ul$)nal& ,e"da*a, adan(a i*)*la'i *ada *a"u
EPIDEMIOLOGI
HDK $e"u*a!an !)ndi'i lang!a (ang ,e"/adi ; 15 10+000 !elai"an+ -en(a!i, ini le%i 'e"ing ,e"/adi *ada *"ia di%anding!an ani,a dan /a"ang di,e$u!an *ada "a' !uli, i,a$+
GAMBARAN KLINIS
HDK da*a, dide,e!'i 'aa, $a'i /anin 'ea!,u dila!u!an *e$e"i!'aan <7G& ,e"lia, e"nia'i u'u' dan=a,au a,i !e %agian dada+ Polihidramnion da*a, /uga $en/adi *e,un/u! *ada diagn)'i' an,ena,al dala$ %e%e"a*a !a'u' 'uli,+ Ge/ala (ang ,e"ia, *ada ne)na,u' (ang $engala$i HDK adala )!'igena'i (ang ,ida! ade!ua,& e!'!a.a'i a%d)$en dengan protrusi ',e"nu$ dan *e"ge'e"an 'ua"a /an,ung !e dae"a !)n,"ala,e"al+ -ada !a'u' %e"a, '!)" A-GAR *ada $eni, *e",a$a 'a$*ai !e li$a u!u* "enda+ 7ua"a *e"na#a'an $enu"un %a!an da*a, $engilang *ada 'i'i (ang ,e"!ena HDK+ Ge/ala da"i *e",u!a"an ga' (ang ,ida! ade!ua, ,e"!ai, dengan adan(a i*e",en'i *ul$)nal (ang di'e%a%!an )le *en(e$*i,an a",e"i)l+
-ada %e%e"a*a !a'u' ,an*a ge/ala ne)na,u'& HD! %e"$ani#e',a'i *ada 'egala u'ia (ai,u 'e%agai gangguan *e"na#a'an "ingan a,au da*a, di,e$u!an 'ea"a ,a! ,e"duga *ada medical check-up ,e"lia, !an,ung e"nia+ O"gan lain /uga da*a, ,e"li%a, dala$ HDK di!a"ena!an adan(a !e,e"!ai,an+ A%n)"$ali,a' /an,ung dan *e$%ulu da"a %e'a" 'e"ing!ali di,e$u!an *ada *a'ien HDK+ Gangguan !a"di).a'!ula" 'e*e",i peri-membranous ventricular septal defect, !elainan ali"an /an,ung >tetralogy of fallot ?& a%n)"$ali,a' *e$%ulu da"a %e'a" >a"!u' a)",a& a",e"i 'u%!la.ia? di,e$u!an *ada 'a,u da"i ,iga *a'ien+ Hi*)*la'ia /an,ung ,e"u,a$a 'e%ela !i"i /uga ,ela di,e$u!an ,e,a*i %elu$ di$enge",i *en(e%a% n(a+
Kelianan $u'!ul)'!ele,al 'e*e",i *ada ,ung!ai& %e"!u"angn(a /u$la ,ulang *unggung $au*un ,ulang iga& gangguan dinding *e"u, dan gangguan 'alu"an !e$i /uga di,e$u!an+ Ke!u"angan *a"a#)li!ula" :'el da$ *e"'a"a#an en,e"i! da*a, $en(e%a%!an di'#ung'i+ @uga ,e"lia, u'u' (ang nai! !e ")ngga dada (ang da*a, %e"!e$%ang $en/adi $al"),a'i
ETIOLOGI
-en(e%a% HDK 'e%agian %e'a" %elu$ di!e,aui& ,e,a*i *ada !e%an(a!an !a'u' dida*a,!an adan(a $al#)"$a'i+ HDK /uga %e"u%ungan dengan !elainan !")$)')$ 9* ,e,"a')$(& du*li!a'i 113,e"& 1546& 141 14+1 dan *enga*u'an !")$)')$ 8*3+1+ Mua"a *ada dia#"ag$a di'e%a%!an )le ,e"la$%a, a,au ,e"ganggun(a *e$i'aan da"i "uangan dada dan a%d)$en )le *enu,u*an !anal embrionik pleuroperitoneal a!i%a, da"i *e",u$%uan da"i le$*eng $e'en!i$ *)',e*a,i! dan li*a,an *"e*leu")*e"i,)nial+ HDK %ia'an(a ,e"le,a! *ada 'e%ela !i"i+ -ada 'aa, !elainan ,e"le,a! di 'e%ela !i"i& ")ngga dada ,e"i'i )le u'u' alu' $au*un u'u' %e'a"& li$*a& a,i %a!an gin/al+ @i!a ,e"/adi di 'e%ela !anan %ia'an(a ,e"i'i )le l)%u' !anan a,i dan !adang u'u' a,au gin/al+
-ada *a"u (ang 'a!i, %e"a,n(a $enu"un& /u$la al.e)li /uga i!u, $enu"un+ -e$a,angan e*i,el *e"na#a'an /uga ,e"a$%a, a!i%a, gangguan $e$%"an ialin 'e*e",i (ang di,e$u!an *ada !a'u' *"e$a,u"+ De2'ien'i 'u"#a!,an /uga ,e"da*a, *ada *en(a!i, ini $e'!i*un $a'ala ini $a'i !)n,").e"'ial+ Te"da*a, *ula *e$%e'a"an dan *ene%alan dinding a",e"i)l %agian di',al+
DIAGNOSIS
7e*e",i (ang ,ela di 'e%u,!an 'e%elu$n(a& HDK 'e"ing didiagn)'a 'e%elu$ !elai"an $elalui ul,"a')n)g"a2+ <'u' dan a,i !e$ung!inan %e"ada *ada ")ngga dada dan *a"u $engeil+ -e",u$%uan *a"u da*a, diu!u" dengan *")*)"'i da"i *e",u$%uan !e*ala+ agai$ana*un /uga a!u"a'i da"i *engu!u"an ini $a'i di*e",an(a!an& na$un )%'e".a'i da"i "a'i) *a"u !e*ala ini da*a, diandal!an 'e%agai *"edi!'i !e*a"aan dan ang!a !eidu*an da"i *en(a!i, ini+ -)'i'i da"i a,i /uga *enilaian (ang ,ida! da*a, di*e",an(a!an&*ada !a'u' a,i (ang nai! !ea,a' di%u,u!an %an,uan E:MO dan %ia'a n(a ang!a !eidu*an (ang "enda+ 7aa, diagn)'i' di%ua, 'ea!,u di dala$ u,e"u'& a$ni)'en,e'i' 'e"ing dila!u!an un,u! $ende,e!'i !elainan !")$)')$ dan *e$a,angan *a"u+
Diagn)'i' 'e,ela !elai"an da*a, lang'ung di,ega!!an an(a da"i $elia, ,anda dan ge/ala+ F),) *)l)' dada dan a%d)$en da*a, $e$%e"i,au!an *)'i'i da"i e"nia )"gan+ Nilai *H dan ga' da"a da*a, $en/adi nilai e2'ien'i *e",u!a"an ga'+ <7G /an,ung /uga da*a, dila!u!an 'e%agai ,a$%aan un,u! $elia, ada ,ida!n(a !elainan& dan un,u! $engu!u" %e"a,"ingann(a i*e",en'i *ul$)nal
DIAGNOSIS BANDING
HDK /a"ang 'e!ali 'ala didiagn)'a !a"ena !e%an(a!an ,e"de,e!'i 'aa, !ea$ian dan /uga !a"ena 'anga, $uda un,u! didiagn)'i'+ Dengan *e$e"i!'aan 2'i! ,ela $enu!u*i un,u! $e$%ua, diagn)'a& na$un da*a, di%an,u dengan *e$a'angan *i*a na')ga',"i 'e%elu$ $ela!u!an #),) *)l)' dada dan a%d)$en da*a, $e$%an,u $enen,u!an l)!a'i
TERAPI SEBELUM KELAHIRAN
7e/a! di*e"!enal!an *e$e"i!'aan "u,in *"ena,al di A$e"i!a& %an(a! /anin (ang didiagn)'i' 'e%agai HDK+ Kadang di*e"lu!an *e$%e"en,ian !ea$ilan& !u'u'n(a 'aa, di,e$u!an !elainan da"i !")$)')$+ 7e!i,a" 30 ,aun (ang lalu Ha""i')n dan :)ll $e$ulai *eneli,ian di 7an F"an'i') (ang %e",u/uan un,u! $elia, *e"!e$%angan %ina,ang *e")%aan dengan $e$ani*ula'i *ada $a'a *"ena,al+ Dida*a,!an a'il i*)*la'ia *a"u dan *ene%alan a",e"i)l *ada !elainan dia#"ag$a da*a, di*e"%ai!i 'aa, lai"+ *e")%aan *ada !)$*"e'i .ena u$%ili!al $engu"angi nai! n(a l)%u' !i"i e*a" un,u! nai! da"i a%d)$en+ Me'!i %egi,u %e%e"a*a *eneli,ian $enga,a!an *e"%ai!an *ada /anin ,ida! a!an le%i %ai! da"i *eng)%a,an 'e,ela lai"+ -ada *e")%aan lainn(a (ang %e"%a'i' i*e"*la'i *a"u *ada 'u$%a,an ,"a!ea !)ngeni,al $e$*un(ai ,e!anan (ang %e"%anding ,e"%ali! dengan (ang ada *ada HDK& 'eingga $e$ung!in!an *ada *e$%ua,an #e,end)')*i %all)n ,"aeal )lu'i)n
TERAPI SESUDAH LAHIR
A*a%ila diagn)'i' *"ena,al ,ela di,ega!!an& !i,a da*a, $e$%e"i 'a"an lang'ung !e*ada )"ang ,ua ,en,ang *en(a!i,& dan ,e"a*i *e$%edaan (ang %i'a dila!u!an un,u! $en(ela$a,!an %a(in(a+ Kea$ilan /i!a da*a, !i,a *e"*an/ang aga" $ena*ai a!,un(a+ 7aa, $unul ,anda,anda HD! 'e,ela !elai"an !i,a da*a, $e$%e"i!an *e",)l)ngan dala$ al *e"na#a'an& 'ege"a $e$%e"i!an in,u%a'i 'e,ela lai"+ Hinda"i *e$%e"ian )!'igen $engguna!an 'ung!u* $u!a& %e"i!an )!'igen dengan .)lu$e !eil dan !)n'en,"a'i ,inggi dan di%e"i!an *engaa'an *enu+ -e$%e"ian 'u"#a!,an *ada %a(i (ang !u"ang %ulan+
K)')ng!an /uga i'i la$%ung dengan *i*a na')ga',"i!& dii!u,i dengan *e$%e"ian ai"an in,"a.ena+ -enga$%ilan da"a un,u! $elia, ga' da"a /uga da*a, dila!u!an un,u! *e$an,auan !)ndi'i ingga ,e"a*ai !)ndi'i 7a,u"a'i *"edu,al 8095& -aO 'e!i,a" 60+ @i!a ,e"da*a, !a'u' i*e",en'i *ul$)nal !i,a da*a, $e$%e"i!an )%a, ,)laz)line& *")',a(lin& *")',aglandin 1E& inala'i N O 'e%agai *ele$a' ),),& 'ildena2l 'e%agai .a')2la,)"+ 7e,ela !)ndi'i ',a%il %a"u da*a, dila!u!an ,e"*ai *e$%edaan
ECMO
Extra-corporeal membrane oxygenation da*a, $en/adi ,e"a*i ,a$%aan (ang 'anga, %e"guna %agi *eng)%a,an HDK+ -e$a'angan !anul *ada a",e"i !a"),i' !anan dan .ena /ugula"i' dan !)ne!'i !e*ada 'i"!ui, *e",u!a"an ga' da*a, $e$%ua, )!'igena'i dan *e$%uangan :O ,an*a *a",i'i*a'i *a"u+ K"i,e"ia indi!a'i E:MO %e".a"ia'i 'e*e",i !e,ida!$a$*uan $ena*ai 7a,O Le%i da"i 85& inde!' )!'igena'i >Ma* B FiO B 100=-aO le%i da"i 40 a,au*un aADO le%i %e'a" da"i 600 dala 68 /a$+ K)n,"aindi!a'i u,a$a adala ,iadan(a !e$a$*uan un,u! $enga'il!an 'a,u"a'i O le%i da"i 80+ @uga ,e"da*a, *e$%a,a'an ,e"ada* ,e!ni! >$e$%u,u!an %e"a, dia,a' 000g& dan e*a"ini'a'i?+ Tida! adan(a %u!,i (ang !ua, a!an !eun,ungan da"i E:MO dala$ !el)$*)! *en(a!i, ini+ Te!ni! ini $e"u*a!an ,a$%aan un,u! $e$%a,a'i /u$la *a'ien (ang di*"edi!'i!an $ende"i,a i*)*la'i *a"u %e"a, $enda*a, *e",u!a"an ga' a,au*un /uga 'i"!ula'i /anin $en/adi le%i %ai!
TERAPI BEDAH Te"a*i %eda un,u! *en(a!i, HDK $en/adi *en(ela$a, n(aa *ada !a'u' gaa, %e%e"a*a ,aun 'ila$+ Tinda!an %eda an(a dila!u!an 'aa, #ung'i /an,ung dan *e"na#a'an (ang ',a%il+ Tu/uan u,a$a *ada ,e"a*i *"e )*e"a'i adala un,u! $ena*ai ',a%ili'a'i (ai,u O!'igen >-aO C 40 $$Hg? dan *e$%uangan :O >-a:O ; 60 $$Hg?& ,e!anan *a"u (ang ',a%il > ; 50 da"i ,e!anan 'i',e$i!?& #ung'i /an,ung dan gin/al (ang %ai! aga" da*a, $engu"angi e#e! da"i )%a, in),")*i!+
-ada %e%e"a*a in',i,u'i & )*e"a'i dila!u!an *ada I:< ne)na,al dengan ,u/uan $engu"angi ',"e' )*e"a'i+ 7e,ela *e$%e"ian ane',e'i u$u$& $a!a a!an dila!u!an in'i'i *ada 'u%)',al a,au *ada ,"an'a%d)$inal+ 7e,ela ,e"%u!a $a!a 'ea"a *e"laan e"nia (ang %e"ada *ada ")ngga dada di!e$%ali!an !e ,e$*a, 'e$ula& lalu dila!u!an *enu,u*an $ua"a dia#"ag$a dengan *en/ai,an+ @i!a ")ngga ,e"lalu %e'a" $a!a di*e"lu!an %an,uan da"i *")',e,i *a, $e'!i*un *ada *e$a !aina *a, da*a, $en(e%a%!an "ee"nia'i+ 7e$en/a! adan(a $ini$all( in.e'ie 'u"ge"( & ,inda!an la*a")'!)*i dan ,)"a!)'!)*i ,ela di/adi!an ',anda" un,u! *eng)%a,an
PROGNOSIS
-)in u,a$a dala$ ,e"a*i ,en,u 'a/a ang!a !eidu*an (ang ,inggi+ Dila*)"!an a'il *a'a )*e"a'i $ena*ai le%i da"i 0+ agai$ana*un /uga 'e,ia* in',i,u'i (ang $e$*un(ai "uang %e"'alin dan $enangani %a(i lai" 'e,ia* a"i& $ela*)"!an ang!a !e$a,ian (ang ,inggi+ Dengan adan(a E:MO& ,ela $ening!a,!an ang!a !eidu*an $ena*ai 90 $e'!i*un da,a (ang dida*a, ,an*a adan(a !e,e"angan ,en,ang !elainan !")$)')$& $al#)"$a'i da"i )"gan+ He"nia'i *ada 'i'i !anan dida*a,!an $e$*un(ai *")gn)'i' (ang le%i %u"u! dan $e$%u,u!an %an,uan E:MO (ang le%i+
-ada %e%e"a*a la*)"an !)$*li!a'i da*a, ,e"/adi 'e,ela *e"%ai!an HDK& 'e*e",i e#u'i *leu"a& (l),)"aB& gangguan /alu" *e"na#a'an a,a'+ Reu!' ga',")e')#ageal /uga 'e"ing di,e$u!an *ada *a'ien (ang da*a, %e",aan idu*+ Te"da*a, $al#)"$a'i da"i dia#"ag$a 'eingga $e"u%a *)'i'i ana,)$i da"i )"gan (ang ,e"da*a, di'e!i,a"n(a& a!i%a,n(a da*a, $e"u%a a!,u dala$ *eng)')ngan la$%ung& a%n)"$ali,a' ,e!anan dada dan a%d)$en (ang da*a, $en(e%a%!an a'*i"a'i+ Da*a, *ula ,e"a$%a,n(a *e"!e$%angan 'a"a# *ada *a'ien (ang )!'igena'i ,ida! $e"a,a *ada ),a! +-a'ien HDK /uga ada (ang $ela*)"!an $e$*un(ai neurosensorial deafnesss+
KESIMPULAN
HDK $e"u*a!an !e/adian !)$*le!' (ang !e$ung!inan di'e%a%!an )le ,e"ganggun(a 'in(al $)le!ule" 'aa, *e$%en,u!an )"gan+ Mua"a *ada dia#"ag$a (ang a!i"n(a da*a, $en(e%a%!an i*)*la'ia *ul$)nal 'eingga !u"angn(a *e",u!a"an ga' dan adan(a i*e",en'i *ul$)nal+ e"%agai $aa$ a"a ,ela dila!u!an un,u! $e$*e"%ai!i *e"!e$%angan *a"u 'e%elu$ !ea$ilan dan $en/aga *a"u 'aa, 'e%elu$ dan 'e'uda )*e"a'i+ Fetoscopic reversible tracheal obstruction $en/adi *ilian 'aa, %elu$ lai" da$ *e$%e"ian na#a' 'ea"a %e"!ala dengan E:MO $e"u*a!an ,e"a*i ,e"%ai! 'e,ela !elai"an+ Ma'i %an(a! a'*e! (ang $a'i %elu$ di!e,aui& ang!a !e/adian (ang u!u* ,inggi dan %ia(a *eng)%a,an (ang $aal& $a!a da"i i,u !i,a $e$e"lu!an *eneli,ian le%i lan/u, aga" da*a, 'ada"& $enega da$ $eng)%a,i dengan 'e%ai!%ai!n(a
