BAB I PENDAHULUAN
Palmoplantar pustulosa (PPP) pada dasarnya merupakan dermatosis pustular kronik yang terlokalisir hanya pada daerah telapak tangan dan telapak telapak kaki. kaki.(1,2,3)Lokasi Lokasi tersebu tersebutt menye menyebab babkan kan pender penderitan itanya ya mengal mengalami ami penurunan kualitas hidup dan sulit untuk bekerja. (1)Penyak Penyakit it ini adalah adalah penyakit kronik dan sangat resisten terhadap pengobatan.(2,3) PPP memiliki distribusi yang cukup luas di dunia, namun jumahnya sulit sulit dipa dipasti stika kan n meng mengin inga gatt peny penyak akit it ini ini jaran jarang g ditem ditemuk ukan an.. (1) Wanita menunjukkan prealensi yang lebih tinggi pada penyakit ini dibandingkan (1,3)) pria, di mana punak insidensnya terjadi pada usia 2!"#! tahun. (1,3 Pada
surei jangka panjang yang dilakukan di $epang, insiden terjadinya penyakit ini berkorelasi positi% dengan perokok berat (lebih dari 2! batang per hari), tonsilitis, dan %aktor musim seperti kelembaban dan suhu udara yang tinggi. (1)
&ebany &ebanyak ak ' penderi penderita ta penyak penyakit it ini umumny umumnyaa adalah adalah peroko perokok, k, dan
penelitian imunologik menunjukkan bah*a terjadi respon abnormal terhada terhadap p nikoti nikotin n pada pada pasien pasien PPP yyang yyang mengh menghasil asilkan kan perada peradanga ngan. n. (1) +nsidens yang signi%ikan ditemukan pula pada penderita gangguan tiroid (hiperhipotiroid) di mana antibodi tiroid berkaitan dengan terjadinya PPP. (2,3)
Penyeba Penyebab b terjadi terjadinya nya PPP tidak tidak diketah diketahui. ui.(1,-)etidakseimbangan proteaseantiprotease pada kulit yang terdiri dari penurunan akti%itas antileukopro antileukoprotease tease (ela%in&/L (ela%in&/LP) P) telah didiskusikan didiskusikan sebagai mekanisme mekanisme yang mungkin mnyebabkan pembentukan pustul. (1) PPP biasanya dimulai tanpa tanpa adany adanyaa pencetu pencetuss yang yang jelas. jelas.(3) 0okus 0okus septik septik telah telah diketah diketahui ui dapat dapat mencetuskan terjadinya penyakit ini, tapi pengangkatan %okus septik tidak menyembuhkan erupsi yang terjadi. (3) elainan kulit berupa kelompok"kelompok pustul kecil steril dan dalam, menetap di atas kulit yang eritematosa dan disertai gatal. (3,) Penyakit ini muncul muncul dalam dalam bentuk bentuk satu atau beberap beberapaa pustul pustul yang yang terliha terlihatt jelas jelas
1
(1,3) berdiameter 2"- mm.(1,3) erdapat satu atau lebih lesi yang berbatas tegas,
pada telapak tangan lesi lebih banyak muncul di daerah thenar dibandingkan bagian tengah telapak tangan, sedangkan di kaki, lesi lebih banyak muncul pada daerah lateral medial, serta tumit.(3) ejala lain pada penderita tidak ditemukan selain gatal dan sensasi terbakar pada lesi.(1) &aat remisi terjadi, terjadi, terbentuk terbentuk lebih banyak banyak lagi pustul, tetap tetapii kulit kulit tetap tetap eritem eritem dan dan hipe hiperke rkera rato totik tik,, serta serta eksem eksema. a.(1) emisi berlangsung dalam hitungan hari, minggu, atau bulan hingga pustul muncul kembali.(1) inea inea dan dan ekse eksema ma meup meupak akan an peny penyak akit it yang ang pali paling ng seri sering ng memberikan gambaran serupa dengan PPP. 4ermatitis kontak alergi akibat penggunaan pengalas kaki dari bahan karet juga memberikan memberikan kesan PPP. PPP.(3) 5ntuk 5ntuk mendia mendiagno gnosis sis PPP PPP perlu perlu didapa didapatka tkan n in%orm in%ormasi asi mengen mengenai ai perjalanan penyakit, karakteristik mor%ologi dari kelainan kulit dan tempat predileksi.(1) Pemerik Pemeriksaa saan n penun penunjang jang yang yang dapat dapat dilaku dilakukan kan antara antara lain pemeriksaan
histologi
di
mana
pada
PPPditemukan
kaitas
di
intrae intraepid piderm ermal al yang yang dikelil dikeliling ingii leukos leukosit it P67, P67, ditemu ditemukan kan pula pula in%iltr in%iltrasi asi eosino%il dan sel mast yang meningkat pada biopsi lesi kulit PPP.(1) &elain itu pemeriksaan mikroskopik dan kultur dapat memberikan kon%irmasi yang dapat dipercaya sebagai diagnosis untuk menyingkirkan diagnosis tinea. (1,3) &edangkan untuk menegakkan diagnosis antara PPP dan eksema diperlukan pe*arnaan gram dan kultur pustul.(1,3) Penatal Penatalaks aksana anaan an PPP PPP sangat sangat sulit sulit dan dilapo dilaporka rkan n mempun mempunyai yai tingkat kekambuhan yang tinggi. (1) erapi yang dipakai saat ini terdiri atas kombinasi terapi topikal, sistemik dan %isik. (1) 6eskipun tidak menyebabkan kematia kematian, n, perlan perlangsu gsunga ngan n penyak penyakit it ini terbil terbilang ang lama. lama.(3) adang adang terjadi terjadi remisi spontan tetapi tidak menetap terus"menerus.(3)
2
BAB II DIAGNOSIS
A
ANAMNESIS
5ntuk menegakkan diagnosis melalui anamnesis, hal pertama yang perlu dilakukan adalah menggali in%ormasi mengenai keadaan lesi, a*al muncul lesi, gambaran lesi serta hal"hal yang disebabkan lesi seperti rasa gatal atau nyeri. Lesi utama yang akan muncul adalah pustul dengan ukuran diameter 2 8 - mm. 9iasanya pustul muncul secara khas pada kulit tangan dan kaki pada beberapa jam. (1) eterlibatannya biasanya simetris tapi dapat pula ditemukan lokasi di telapak tangan dan atau kaki unilateral. (:)Lesi lalu dikelilingi dikelilingi oleh cincin cincin eritematosa. eritematosa. adang"kad adang"kadang, ang, pustul pustul menyebar menyebar ke dorsal dari jari tangan, kaki, atau di atas pergelangan tangan bagian olar. ;pisode letusan pustul baru terjadi pada interal yang berariasi dan tetap sangat terbatas pada tempat"tempat predileksinya. &etelah pustul menjadi tua, tua, *arn *arnaa kuni kuning ngny nyaa beru beruba bah h
menj menjad adii cokla coklatt tua, tua, sehin sehingg ggaa pada pada
palmoplantar pustulosa yang tidak diobati, lesi menunjukkan berbagai nuansa *arna.(') Pustula mengering kira"kira : sampai 1! hari. idak ada gejal gejalaa lain lain selain selain gata gatall atau atau sens sensasi asi terb terbak akar ar yang yang mung mungki kin n munc muncul ul mendah mendahulu uluii lesi lesi yang yang baru. baru. 7amun, 7amun, pada erupsi erupsi yang yang parah, parah, nyeri dan ketidakmampuan untuk berdiri, berjalan, atau melakukan aktiitas secara manual manual sangat sangat dapat dapat mengu menguran rangi gi kualit kualitas as hidup. hidup. &aat &aat remisi remisi dimula dimulai, i, pustula lebih sedikit diproduksi, tapi kulit mungkin tetap eritem dan hipe hiperk rkera erato toti tik, k, meny menyeru erupa paii eksim eksim.. emi emisi si berak berakhi hirr selam selamaa bebe beberap rapaa minggu, bulan, bahkan tahun sampai pustula terjadi lagi. (1) Pada tahap kronik, kulit dapat menjadi kering dan tebal dengan %issura yang dalam (kulit pecah" pecah). erdapat batas yang jelas antara kulit normal dan kulit yang terkena. (1!)
B
PEMERIKSAAN FISIS
3
4alam 4alam kebany kebanyakan akan kasus, kasus, diagno diagnosis sis dapat dapat ditega ditegakka kkan n oleh oleh dokter dokter hanya hanya melihat e%%loresensi e%%loresensi (inspeksi). (inspeksi).(:)4iagnosis 4iagnosis ditegakkan ditegakkan berdasarkan berdasarkan gejala gejala berupa berupa pustul pustul yang yang mempun mempunyai yai suatu suatu pola pola seperti seperti ditabu ditaburr pada pada permukaan kulit, dan mengandung pus non"in%ectious (sel"sel darah putih), yang yang berk berkem emba bang ng pada pada telap telapak ak tang tangan an dan dan kaki kaki atau atau kedu keduan anya ya.. Pada Pada pemeriksaan %isis ditemukan pustul yang meninggi dan skuama. 4asar lesi ber*arna kemerahan dan biasanya bersisik, pustulnya ber*arna kuning yang lebih tua ber*arna kuning"coklat atau coklat gelap seperti jera*at yang mengering. 5kuran lesi sekitar 2" mm. Lesi ini tersebar hanya di telapak tangan dan telapak kaki. Penyakit ini bersi%at kronik dan residi%. (3)
ambar /. /. umpulan pustul berukuran 2" 3 mm, kulit eritematosa pada telapak tangan simetris kiri dan kanan1 ambar 9. umpulan pustulberukuran 2" 3 mm,kuliteritematosapadatelapak kaki simetriskiri"kanan simetriskiri"kanan1
C
C.
HISTOPATOLOGI
ambar <. Pustulterkadangmenyebar di ataspergelangantangan. ataspergelangantangan.1
HISTOPATOLOGI
ambar 4. 4alambeberapaharisetelahpembentuka 4alambeberapaharisetelahpembentukanpustul, npustul, lesiakankering, merata, danber*arnakecoklatan. ampak ampak pula %issura.1
4
&ecara histologis, terdapat ruang intraepidermal yang dipenuhi dengan sel" sel" sel sel leuk leukos osit it poli polimo mor% r%on onuk ukle lear ar yang yang terk terkai aitt
deng dengan an peru peruba baha han n
spongi spongi%orm %orm dalam dalam epider epidermis mis sekita sekitarny rnya. a. $umlah $umlah eosino eosino%il %il dan sel mast mast meningkat pada biopsi PPP dari lesi kulit. (1)
D
E PEMERIKSAAN PENUNJANG PEMERIKSAAN PENUNJANG
Lesi pada palmoplantar pustulosa adalah lesi yang steril. Pada keadaan
ambar;. ampaksel"selleukositdan spongioform yang yang parah, parah, terdapa terd apatt pening peningkata katan n dalamruangintraepidermal darah darah putih putih yang yang1 terkadan terkadang g masih masih pustulepolimorfonuklear dsel alamruangintraepidermal
diobserasi, tetapi semua pemeriksaan laboratorium lainnya dalam batas normal normal.. Pada Pada pasien pasien yang in%e in%eks ksii
para parame mete ters rs,,
memicu memicu in%eksi, in%eksi, in%eksi in%eksi laborat laboratori orium um terkait terkait
sepe sepert rtii
prot protei ein n
<"re <"reak akti ti%, %,
dapa dapatt
diti diting ngka katk tkan an..
Peningkatan tingkat anti"gliadin antibodi terkadang dite mukan.(1) E
DIAG IAGNOSIS BANDING ING
Peny Penyak akit it ini ini dapa dapatt didi didiag agno nosi siss band bandin ing g deng dengan an tine tineaa manu manum, m, dermatitis kontak dan discoid eczema discoid eczema (pompholy=). (pompholy=). (11) 1
inea inea manum> manum> ine ineaa manu manum m adal adalah ah in%eks in%eksii derma dermato to%it %it pada pada daera daerah h interd interdigi igitali talis, s, permuk permukaan aan palmar palmar dan dorsum dorsum manus. manus. ?esikelny sikelnyaa berdeskuamasi, gambaran macula eritema ditutupi skuama tebal *arna putih.
5
ambar 0. inea manum2
2
4iscoid eczema (4ermatitis numular)> Lesi kurang terde%inisi dengan baik, dapat berupa eksudati%, krusta, berupa @tetesan lilin@, dan sangat gatal. Lesi tidak tampak pada kulit kepala, aspek ekstensor siku dan lutut melainkan lebih ke badan dan bagian proksimal ekstremitas.
G
ambar . Discoid Eczema2
3
4ermatit 4ermatitis is kontak kontak>> ialah derm dermatit atitis is yang yang disebab disebabkan kan oleh oleh bahan bahan atau atau substansi yang menempel.
H
ambar A. 4ermatitis ontak /lergen 2
6
BAB III PENATALAKSANAAN
"
&istemik Asitretin merupa merupakan kan lini lini pertam pertamaa pengob pengobatan atan PPP, PPP, obat obat ini merupak merupakan an deriat it / yang dapat digunakan untuk pengobatan psoriasis pustulosa. 4ulu diguna digunakan kan etretin etretinat at tapi tapi sekaran sekarang g sudah sudah tidak tidak lagi. lagi. +ndika +ndikasiny sinyaa yaitu yaitu untuk untuk psoriasis berat yang tidak bisa dikontrol dengan pengobatan topical ataupun %ototerapi. %ototerapi. 4osis yang diberikan !." 1 mgkghari. mgkghari. /sitretin /sitretin terbukti memiliki e%ikasi yang tinggi pada pasien psoriasis pustular.(12) Metotrexat merupakan merupakan lini kedua obat sistemik dengan dengan dosis 1!" 2 mg per minggu, diduga mempunyai kerja kerj a mempercepat proli%erasi sel epitel kulit. (1,12) ;%ek lain yang diduga dimiliki oleh metotre=at adalah e%eknya pada lim%osit, baik kutaneus ataupun sirkuler. Siklosporin merupa merupakan kan undecap undecapept eptida ida siklik siklik yang yang diisol diisolasi asi dari dari jamur jamur Tolypocladium Tolypocladium inflatum. &iklosporin inflatum. &iklosporin sebagai penghambat kalsinurin menghambat aktia aktiasi si lim%os lim%osit it yang yang akan akan ditran ditranslas slasika ikan n untuk untuk melepas melepaskan kan e%ekto e%ektorr sitkin sitkin seperti +L"2. Penggunaa Penggunaan n siklosorin siklosorin pada pasien dilaporkan meningkatkan meningkatkan kasus carcinoma sel skuamosa dikarenakan menurunnya immunosureilance dari kulit. 4osis a*al siklosporin adalah 3 mgkg99 per hari pada dua dosis yang yang
7
dibagi, dengan interal 2 minggu dosis dapat dinaikkan hingga mgkghari. (12) Alitreinoin meru merupa paka kan n
obat obat sist sistem emik ik yang yang peng penggu guna naan anny nyaa
cuku cukup p
menjan menjanjik jikan an bagi bagi pasien pasien palopl paloplant antar ar pustul pustulosi osiss yang yang tidak tidak kunjun kunjung g sembuh sembuh ataupun resisten terhadap pengobatan lainnya. 4osis yang diberikan adalah 3! mghar mghari. i. Moisturizer atau emolien bisa digunakan untuk mencegah kekeringan dan gatal pada kulit dan dapat ber%ungsi sebagai pelindung (barier). (B) Kolkisin dan Itrakonazole merupa merupakan kan pengob pengobata atan n sistemi sistemik k lini lini ketiga ketiga dengan dosis masing"masing 1"2 mghari dan 1!! mghari untuk - minggu diikuti 1!! mghari untuk hari"hari lainnya selama - minggu.
(1)
8
"
opikal Kortikosteroid topikal topikal (predniso (prednison) n) dengan dosis dosis -!" ! mg sehari. ;%ek kulit dari kortikosteroid topikal meliputi asokonstriksi, penurunan permeabilitas pembuluh darah dermal, dan penghambatan phospholipase, %ibrin dan kinin. (1,12)
Penggunaan Penggunaan kortiksteroid kortiksteroid cukup sehari sekali karena sama e%ekti%nya e%ekti%nya dengan dengan
penggunaan dua kali sehari. 9iasanya hasil yang ptimal dengan kortikosteroid highpotency dapat highpotency dapat dicapai dalam *aktu 2 minggu pengobatan. (12) !alsikopotriol"!alcipotriene topikal !alsikopotriol"!alcipotriene topikal dosis 1!! gr per minggu, merupakan analo analog g itam itamin in 43 yang yang mene meneka kan n prol proli%e i%era rasi si kera keratin tinos osit it dan dan meng mengin indu duks ksii di%erensiasi epidermis. /nalagog it. 43 ini juga menghambat beberapa %ungsi netro%il. /nalog 43 lainnya yang dapat digunakan selain kalsikopotriol adalah !alcitriol dan Tacalcitol. Tacalcitol. Tacalcitol Tacalcitol maksimal dosis yang diberikan adalah B! gr untuk : minggu pera*atan. (12) telah terb terbuk ukti ti memi memilik likii e%ek e%ek epid epiderm ermal al,, term termasu asuk k e%ek e%ek Anthraline telah antihi antihiper perpro prolie lierati rati%. %. /ntral /ntralin in juga juga mengah mengahamb ambat at proli% proli%eras erasii induks induksii mitoge mitogen n lim%oit dan kemotkasis netro%il. (12) Tazar zarotene tene tela telah h
terb terbuk ukti ti menu menuru runk nkan an prol proli% i%era erasi si epid epiderm ermal al dan dan
menghambat menghambat di%erensiasi yang berbuhubu berbuhubungan ngan dengan psoriasis psoriasis (mis> ekspresi ekspresi transglutaminase dan ekpresi keratin 1#) (12) #$%A ( #soralen #soralen and $ltra&iolet A), diberik diberikan an empat empat kali kali seming seminggu. gu. &ebagai &ebagai %ototerapi %ototerapi kombinasi kombinasi topikal itamin itamin /, berguna untuk mempercepat mempercepat repigmentasi kulit. (1,)
PROGNOSIS
Penyakit ini cenderung kronis dengan remisi sampai beberapa bulan. asus yang paling sering menunjukkan remisi berlangsung selama sampai 1! tahun. (1)
9
DAFTAR PUSTAKA
1. 6ro*ietC, 6ro*ietC, 5lrich. 5lrich. Pustular Pustular ruptions ruptions o% Palms Palms and &oles. +n> +n> Wol%% Wol%% , L/. L/. atC, &+. ilchrest, 9/. Paller, /&. /&. Le%%eld, 4$. 'itzpatrick(s 4$. 'itzpatrick(s Dermatology In )eneral Medicine. :th e> 6cra* AillD2!12. P.3:! 2. $ames $ames W4, W4, 9erge 9ergerr , , ;lst ;lston on 46. 46. Andre*( Andre*(ss Disease Disease of Skin !linical Dermatology ++th ++th Editio.5&/> Editio.5&/> ;lscicr,2!11D2!' 3. ri%%iths ri%%iths <;6, <;6, 9arker 9arker $7W7. Psoriasis. Psoriasis. +n> 9urns 9urns , , &tephen &tephen 9, 9, 7eil <,
11-E . 4juanda 4juanda /. /. 4ermatosis 4ermatosis ;rtroskuamosa ;rtroskuamosa.. +n> 4juanda 4juanda /, /, AamCah 6, /isah /isah &, editor. Ilmu editor. Ilmu #enyakit Kuit dan Kelamin.th Kelamin.th ed. $akarta> 0akultas edokteran 5niersitas +ndonesiaD 2!!B. p.1'1 #. sanko sanko 7, meymandi meymandi &, &, roCde roCde +, &ha%iei &ha%iei A. Palmop Palmoplantar lantar Psoriasis Psoriasis>> reatment *ith 1" B. +rla +rla 7, 7aa 7aari rini ni /./, ./, Fa*alk *alkar ar 7. /litr litret etin inoi oin n /brog brogat ates es +nna +nnate te +n%lamation in Palmolantar Pustular Psoriasis. 1r. Psoriasis. 1r. . Dermatol 23+2 :. Palm Palmop opla lant ntar ar Pust Pustul ulos osis is.. 9rit 9ritish ish asso associa ciati tion on o% derm dermat atol olog ogist ists. s. 2!12 2!12.. London '. $ohnWiley G &ons, Ltd. 1!. 1!. 0ry L. An Atlas of #sorioasis 2 nd ed . London> aylor and 0rancis roupD 2!!-. p. --. 11. 0itCpatrick 9, ;iCen /H, Wol%% Wol%% , 0reedberg +6, /usten /usten 0. !olor Atlas th and Synopsis of !linial Dermatology 4 ed . 7e* Fork> 6cra*"Aill +ncD 2!!'. p. 2!, -#, #'B. 12. Peter <6, $oost &. PapulosEuamos and ;cCematous dermatoses. dermatoses. +n> nd 9olognia $L, et al. al. Dermatology 2 ed > ;lseier &cience Aealth &cience 4iisionD 2!!:. P. 121"13
10
