BAB I PENDAHULUAN
Palmoplantar pustulosa (PPP) pada dasarnya merupakan dermatosis pustular kronik yang terlokalisir hanya pada daerah telapak tangan dan telapak telapak kaki. kaki.(1,2,3)Lokasi Lokasi tersebu tersebutt menye menyebab babkan kan pender penderitan itanya ya mengal mengalami ami penurunan kualitas hidup dan sulit untuk bekerja. (1)Penyak Penyakit it ini adalah adalah penyakit kronik dan sangat resisten terhadap pengobatan.(2,3) PPP memiliki distribusi yang cukup luas di dunia, namun jumahnya sulit sulit dipa dipasti stika kan n meng mengin inga gatt peny penyak akit it ini ini jaran jarang g ditem ditemuk ukan an.. (1) Wanita menunjukkan prealensi yang lebih tinggi pada penyakit ini dibandingkan (1,3)) pria, di mana punak insidensnya terjadi pada usia 2!"#! tahun. (1,3 Pada
surei jangka panjang yang dilakukan di $epang, insiden terjadinya penyakit ini berkorelasi positi% dengan perokok berat (lebih dari 2! batang per hari), tonsilitis, dan %aktor musim seperti kelembaban dan suhu udara yang tinggi. (1)
&ebany &ebanyak ak ' penderi penderita ta penyak penyakit it ini umumny umumnyaa adalah adalah peroko perokok, k, dan
penelitian imunologik menunjukkan bah*a terjadi respon abnormal terhada terhadap p nikoti nikotin n pada pada pasien pasien PPP yyang yyang mengha menghasilk silkan an perada peradanga ngan. n. (1) +nsidens yang signi%ikan ditemukan pula pada penderita gangguan tiroid (hiperhipotiroid) di mana antibodi tiroid berkaitan dengan terjadinya PPP. (2,3)
Penyeba Penyebab b terjadi terjadinya nya PPP tidak tidak diketah diketahui. ui.(1,-)etidakseimbangan proteaseantiprotease pada kulit yang terdiri dari penurunan akti%itas antileukopro antileukoprotease tease (ela%in&/L (ela%in&/LP) P) telah didiskusikan didiskusikan sebagai mekanisme mekanisme yang mungkin mnyebabkan pembentukan pustul. (1) PPP biasanya dimulai tanpa tanpa adany adanyaa pencetu pencetuss yang yang jelas. jelas.(3) 0okus 0okus septik septik telah telah diketah diketahui ui dapat dapat mencetuskan terjadinya penyakit ini, tapi pengangkatan %okus septik tidak menyembuhkan erupsi yang terjadi. (3) elainan kulit berupa kelompok"kelompok pustul kecil steril dan dalam, menetap di atas kulit yang eritematosa dan disertai gatal. (3,) Penyakit ini muncul muncul dalam dalam bentuk bentuk satu atau beberap beberapaa pustul pustul yang yang terliha terlihatt jelas jelas
1
berdiameter 2"- mm.(1,3) erdapat satu atau lebih lesi yang berbatas tegas, pada telapak tangan lesi lebih banyak muncul di daerah thenar dibandingkan bagian tengah telapak tangan, sedangkan di kaki, lesi lebih banyak muncul pada daerah lateral medial, serta tumit.(3) ejala lain pada penderita tidak ditemukan selain gatal dan sensasi terbakar pada lesi.(1) &aat remisi terjadi, terbentuk lebih banyak lagi pustul, tetapi kulit tetap eritem dan hiperkeratotik, serta eksema.(1) emisi berlangsung dalam hitungan hari, minggu, atau bulan hingga pustul muncul kembali.(1) inea dan eksema meupakan penyakit yang paling sering memberikan gambaran serupa dengan PPP. 4ermatitis kontak alergi akibat penggunaan pengalas kaki dari bahan karet juga memberikan kesan PPP. (3) 5ntuk mendiagnosis PPP perlu didapatkan in%ormasi mengenai perjalanan penyakit, karakteristik mor%ologi dari kelainan kulit dan tempat predileksi.(1) Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain pemeriksaan
histologi
di
mana
pada
PPPditemukan
kaitas
di
intraepidermal yang dikelilingi leukosit P67, ditemukan pula in%iltrasi eosino%il dan sel mast yang meningkat pada biopsi lesi kulit PPP. (1) &elain itu pemeriksaan mikroskopik dan kultur dapat memberikan kon%irmasi yang dapat dipercaya sebagai diagnosis untuk menyingkirkan diagnosis tinea. (1,3) &edangkan untuk menegakkan diagnosis antara PPP dan eksema diperlukan pe*arnaan gram dan kultur pustul.(1,3) Penatalaksanaan PPP sangat sulit dan dilaporkan mempunyai tingkat kekambuhan yang tinggi. (1) erapi yang dipakai saat ini terdiri atas kombinasi terapi topikal, sistemik dan %isik. (1) 6eskipun tidak menyebabkan kematian, perlangsungan penyakit ini terbilang lama.(3) adang terjadi remisi spontan tetapi tidak menetap terus"menerus.(3)
2
BAB II DIAGNOSIS
A.
ANAMNESIS
5ntuk menegakkan diagnosis melalui anamnesis, hal pertama yang perlu dilakukan adalah menggali in%ormasi mengenai keadaan lesi, a*al muncul lesi, gambaran lesi serta hal"hal yang disebabkan lesi seperti rasa gatal atau nyeri. Lesi utama yang akan muncul adalah pustul dengan ukuran diameter 2 8 - mm. 9iasanya pustul muncul secara khas pada kulit tangan dan kaki pada beberapa jam. (1) eterlibatannya biasanya simetris tapi dapat pula ditemukan lokasi di telapak tangan dan atau kaki unilateral. (:)Lesi lalu dikelilingi oleh cincin eritematosa. adang"kadang, pustul menyebar ke dorsal dari jari tangan, kaki, atau di atas pergelangan tangan bagian olar. ;pisode letusan pustul baru terjadi pada interal yang berariasi dan tetap sangat terbatas pada tempat"tempat predileksinya. &etelah pustul menjadi tua, *arna kuningnya berubah
menjadi coklat tua, sehingga pada
palmoplantar pustulosa yang tidak diobati, lesi menunjukkan berbagai nuansa *arna.(') Pustula mengering kira"kira : sampai 1! hari. idak ada gejala lain selain gatal atau sensasi terbakar yang mungkin muncul mendahului lesi yang baru. 7amun, pada erupsi yang parah, nyeri dan ketidakmampuan untuk berdiri, berjalan, atau melakukan aktiitas secara manual sangat dapat mengurangi kualitas hidup. &aat remisi dimulai, pustula lebih sedikit diproduksi, tapi kulit mungkin tetap eritem dan hiperkeratotik, menyerupai eksim. emisi berakhir selama beberapa minggu, bulan, bahkan tahun sampai pustula terjadi lagi. (1) Pada tahap kronik, kulit dapat menjadi kering dan tebal dengan %issura yang dalam (kulit pecah" pecah). erdapat batas yang jelas antara kulit normal dan kulit yang terkena. (1!)
3
B.
PEMERIKSAAN FISIS
4alam kebanyakan kasus, diagnosis dapat ditegakkan oleh dokter hanya melihat e%%loresensi (inspeksi).(:)4iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala berupa pustul yang mempunyai suatu pola seperti ditabur pada permukaan kulit, dan mengandung pus non"in%ectious (sel"sel darah putih), yang berkembang pada telapak tangan dan kaki atau keduanya. Pada pemeriksaan %isis ditemukan pustul yang meninggi dan skuama. 4asar lesi ber*arna kemerahan dan biasanya bersisik, pustulnya ber*arna kuning yang lebih tua ber*arna kuning"coklat atau coklat gelap seperti jera*at yang mengering. 5kuran lesi sekitar 2" mm. Lesi ini tersebar hanya di telapak tangan dan telapak kaki. Penyakit ini bersi%at kronik dan residi%. (3)
4
C.
C.
HISTOPATOLOGI
HISTOPATOLOGI
&ecara histologis, terdapat ruang intraepidermal yang dipenuhi dengan sel" sel leukosit polimor%onuklear yang terkait
dengan perubahan
spongi%orm dalam epidermis sekitarnya. $umlah eosino%il dan sel mast meningkat pada biopsi PPP dari lesi kulit. (1)
5
D.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Lesi pada palmoplantar pustulosa adalah lesi yang steril. Pada keadaan yang parah, terdapat peningkatan sel darah putih yang terkadang masih diobserasi, tetapi semua pemeriksaan laboratorium lainnya dalam batas normal. Pada pasien yang in%eksi
parameters,
memicu in%eksi, in%eksi laboratorium terkait
seperti
protein
<"reakti%,
dapat
ditingkatkan.
Peningkatan tingkat anti"gliadin antibodi terkadang dite mukan.(1)
E.
DIAGNOSIS BANDING
Penyakit ini dapat didiagnosis banding dengan tinea manum, dermatitis kontak dan discoid eczema (pompholy=). (11) 1.
inea manum> inea manum adalah in%eksi dermato%it pada daerah interdigitalis, permukaan palmar dan dorsum manus. ?esikelnya berdeskuamasi, gambaran macula eritema ditutupi skuama tebal *arna putih.
F
2.
4iscoid eczema (4ermatitis numular)> Lesi kurang terde%inisi dengan baik, dapat berupa eksudati%, krusta, berupa @tetesan lilin@, dan sangat gatal. Lesi tidak tampak pada kulit kepala, aspek ekstensor siku dan lutut melainkan lebih ke badan dan bagian proksimal ekstremitas.
6
3.
4ermatitis kontak> ialah dermatitis yang disebabkan oleh bahan atau substansi yang menempel.
7
BAB III PENATALAKSANAAN
"
&istemik Asitretin merupakan lini pertama pengobatan PPP, obat ini merupakan deriat it / yang dapat digunakan untuk pengobatan psoriasis pustulosa. 4ulu digunakan etretinat tapi sekarang sudah tidak lagi. +ndikasinya yaitu untuk psoriasis berat yang tidak bisa dikontrol dengan pengobatan topical ataupun %ototerapi. 4osis yang diberikan !." 1 mgkghari. /sitretin terbukti memiliki e%ikasi yang tinggi pada pasien psoriasis pustular.(12) Metotrexat merupakan lini kedua obat sistemik dengan dosis 1!" 2 mg per minggu, diduga mempunyai kerja mempercepat proli%erasi sel epitel kulit. (1,12) ;%ek lain yang diduga dimiliki oleh metotre=at adalah e%eknya pada lim%osit, baik kutaneus ataupun sirkuler. Siklosporin merupakan undecapeptida siklik yang diisolasi dari jamur Tolypocladium inflatum. &iklosporin sebagai penghambat kalsinurin menghambat aktiasi lim%osit yang akan ditranslasikan untuk melepaskan e%ektor sitkin seperti +L"2. Penggunaan siklosorin pada pasien dilaporkan meningkatkan kasus carcinoma sel skuamosa dikarenakan menurunnya immunosureilance dari kulit. 4osis a*al siklosporin adalah 3 mgkg99 per hari pada dua dosis yang yang dibagi, dengan interal 2 minggu dosis dapat dinaikkan hingga mgkghari. (12) Alitreinoin merupakan
obat sistemik yang penggunaannya
cukup
menjanjikan bagi pasien paloplantar pustulosis yang tidak kunjung sembuh ataupun resisten terhadap pengobatan lainnya. 4osis yang diberikan adalah 3! mghari. Moisturizer atau emolien bisa digunakan untuk mencegah kekeringan dan gatal pada kulit dan dapat ber%ungsi sebagai pelindung (barier). (A) Kolkisin dan Itrakonazole merupakan pengobatan sistemik lini ketiga dengan dosis masing"masing 1"2 mghari dan 1!! mghari untuk - minggu diikuti 1!! mghari untuk hari"hari lainnya selama - minggu.
8
(1)
opikal
"
Kortikosteroid topikal (prednison) dengan dosis -!" ! mg sehari. ;%ek kulit dari kortikosteroid topikal meliputi asokonstriksi, penurunan permeabilitas pembuluh darah dermal, dan penghambatan phospholipase, %ibrin dan kinin. (1,12)
Penggunaan kortiksteroid cukup sehari sekali karena sama e%ekti%nya dengan
penggunaan dua kali sehari. 9iasanya hasil yang ptimal dengan kortikosteroid high-potency dapat dicapai dalam *aktu 2 minggu pengobatan. (12) CalsikopotriolCalcipotriene topikal dosis 1!! gr per minggu, merupakan analog itamin 43 yang menekan proli%erasi keratinosit dan menginduksi di%erensiasi epidermis. /nalagog it. 43 ini juga menghambat beberapa %ungsi netro%il. /nalog 43 lainnya yang dapat digunakan selain kalsikopotriol adalah Calcitriol dan Tacalcitol. Tacalcitol maksimal dosis yang diberikan adalah A! gr untuk : minggu pera*atan. (12) Anthraline telah terbukti memiliki e%ek epidermal, termasuk e%ek antihiperprolierati%. /ntralin juga mengahambat proli%erasi induksi mitogen lim%oit dan kemotkasis netro%il. (12) Tazarotene telah
terbukti menurunkan proli%erasi epidermal dan
menghambat di%erensiasi yang berbuhubungan dengan psoriasis (mis> ekspresi transglutaminase dan ekpresi keratin 1#) (12) !"#A ( !soralen and "ltra$iolet A), diberikan empat kali seminggu. &ebagai %ototerapi kombinasi topikal itamin /, berguna untuk mempercepat repigmentasi kulit. (1,)
PROGNOSIS
Penyakit ini cenderung kronis dengan remisi sampai beberapa bulan. asus yang paling sering menunjukkan remisi berlangsung selama sampai 1! tahun. (1)
9
DAFTAR PUSTAKA
6ro*ietB, 5lrich. Pustular ruptions o% Palms and &oles. +n> Wol%% , L/. atB, &+. ilchrest, 9/. Paller, /&. Le%%eld, 4$. %itzpatrick&s 'ermatology In (eneral Medicine. :th e> 6cra* CillD2!12. P.3:! 2. $ames W4, 9erger , ;lston 46. Andre)&s 'isease of Skin Clinical 'ermatology **th +ditio.5&/> ;lscicr,2!11D2!' 3. ri%%iths <;6, 9arker $7W7. Psoriasis. +n> 9urns , &tephen 9, 7eil <,
11-E 5. 4juanda /. 4ermatosis ;rtroskuamosa. +n> 4juanda /, CamBah 6, /isah &, editor. Ilmu !enyakit Kuit dan Kelamin.th ed. $akarta> 0akultas edokteran 5niersitas +ndonesiaD 2!!A. p.1'1 6. sanko 7, meymandi &, roBde +, &ha%iei C. Palmoplantar Psoriasis> reatment *ith 1" 7. +rla 7, 7aarini /./, Fa*alkar 7. /litretinoin /brogates +nnate +n%lamation in Palmolantar Pustular Psoriasis. 1r. . 'ermatol 23*2 8. Palmoplantar Pustulosis. 9ritish association o% dermatologists. 2!12. London 9. $ohnWiley G &ons, Ltd. nd ed . London> aylor and 0rancis roupD 10. 0ry L. An Atlas of !sorioasis 2 2!!-. p. --. 11. 0itBpatrick 9, ;iBen /H, Wol%% , 0reedberg +6, /usten 0. Color Atlas and Synopsis of Clinial 'ermatology 4 th ed . 7e* Fork> 6cra*"Cill +ncD 2!!'. p. 2!, -#, #'A. 12. Peter <6, $oost &. PapulosEuamos and ;cBematous dermatoses. +n> 9olognia $L, et al. 'ermatology 2nd ed > ;lseier &cience Cealth &cience 4iisionD 2!!:. P. 121"13 1.
10
