hidranensefali kongenital chindy

STATUS PASIEN

I. IDENTITAS A. Identitas Pasien

No. Catatan Medik

:

31-06-70

Nama pasien

:

Andita Alifa Samir

Usia

:

28 hari

Jenis Kelamin

:

Perempuan

Lahir

:

Batam, 07 Mei 2012

Agama

:

Islam

Suku bangsa

:

Sumatera

Alamat

:

Kampung Paya lebar Tanjung Uban

Tanggal masuk RS

:

08-05-2012 sampai 15-05-2012 25-05-2012 sampai

B. Identitas Orangtua

AYAH

IBU

Nama

:

Tn. Amirullah

Nama

:

Ny. Ny. Salmah

Usia

:

26 tahun

Usia

:

28 tahun

Agama

:

Islam

Agama

:

Islam

Pendidikan

:

PT

Pendidikan

:

PT

Pekerjaan

:

Karyawan Swasta

Pekerjaan

:

Karyawan

Penghasilan

:

Tidak ditanyakan

Penghasilan

:

-

1

II. RIWAYAT HIDUP A. Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Selama hamil, ibu pasien melakukan pemeriksaan antenatal ke bidan setiap bulan. Selain itu ibu pasien pun pernah periksa ke dokter kandungan, dan dilakukan pemeriksaan USG 1x. hasil USG menyatakan bahwa bayi yang dikandung kemungkinan mengalami kelainan bawaan. Ibu pasien menyangkal bahwa dirinya menderita penyakit Diabetes, hipertensi, ataupun penyakit berat lainnya saat hamil. Pada waktu hamil, ibu pasien pernah dirawat di RS selama 3 hari karena diare. Ibu pasien juga menyangkal adanya riwayat penyakit keturunan dalam keluarganya dan mengaku dalam kehamilannya tidak pernah merokok, minum minuman keras, mengkonsumsi obat-obatan maupun jamu-jamuan. Selama kehamilan ibu pernah imunisasi tetanus. Ibu pasien mengaku bahwa dirinya makan makanan yang sehat, baik sayur maupun buah-buahan. Pasien lahir tanggal 07 Mei 2012 pukul 14.30 WIB dari seorang ibu G 1P0A0 dengan usia kehamilan lebih bulan (42 minggu), lahir via sc dibantu dokter kandungan di RSUP. Saat pasien lahir, pasien tidak langsung menangis, ketuban jernih, BB lahir 4330 gram, Lingkar kepala 58cm, panjang badan tidak diketahui. B. Riwayat Makanan

Os tidak mengkonsumsi ASI. Sejak dirawat di RS, os diberikan PASI yaitu susu formula. C. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Belum dapat dinilai pada anak ini. D. Riwayat Imunisasi

Os belum menerima imunisasi apapun sejak lahir. E. Riwayat perumahan dan sanitasi lingkungan

Rumah milik, pasien tinggal bersama kedua orang tuanya di rumah dengan ukuran sedang. Bukan daerah yang padat penduduk, lingkungan bersih, dan nyaman. Tidak berada dekat pabrik atau tempat pembuangan sampah akhir. Pembuangan sampah rutin dan air minum berasal dari PAM. Ventilasi baik sehingga cahaya matahari cukup masuk ke dalam rumah.

2

III.RIWAYAT PENYAKIT ANAMNESA

Anamnesa dilakukan pada hari Senin, 04 Juni 2012 jam 10.00 Anamnesa secara alloanamnesis pada ibu pasien. KELUHAN UTAMA: Kepala besar sejak lahir dan orang tua ingin anaknya dirawat di RSOB saja. KELUHAN TAMBAHAN: Tidak ada RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG: Os datang dibawa oleh orang tuanya ke IGD RSOB pada tanggal 25 Mei 2012 dengan keluhan kepala os besar sejak lahir dan orang tua os ingin os dirawat di RSOB saja.. Sebelumnya os dirawat di RSOB selama 7 hari dan diperbolehkan pulang oleh dokter dengan catatan bahwa os harus kontrol ke RS atau Puskesmas terdekat. Oleh dokter bedah saraf, os dinyatakan menderita kelainan bawaan yaitu hidranensefali congenital. Dan tidak dapat dilakukan pengobatan apapun selain pengobatan simtomatik dan suportif. Namun karena selama di rumah keadaan pasien makin memburuk maka Os dibawa oleh kedua orang tua korban ke RSOB untuk dirawat. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU: Os pernah dirawat di RSOB dari tanggal 8 Mei-15Mei 2012 atas rujukan dari RSUP dengan hidrosefalus kongenital. Os dirujuk ke RSOB untuk pengobatan lebih lanjut, perbaikan keadaan umum dan dikonsulkan ke dokter Bedah Saraf. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA: Keluarga pasien tidak ada yang pernah menderita sakit seperti ini.

3

IV. PEMERIKSAAN FISIK (04-06-2012 jam 07.00)

Keadaan Umum

: tampak sakit berat, menangis lemah, gerak lemah

Kesadaran

: Compos Mentis, CCS : 10 (E:3, V: 3, M: 4)

Berat badan

: 5090 gram

Panjang badan

: tidak diperiksa

Lingkar kepala

: 61 cm

Lingkar dada

: tidak diperiksa

Tanda Vital: 

Frekuensi Nadi

: 152x/menit



Frekuensi Napas : 80x/menit



Temparatur

: 37,6 C



Saturasi O2

: 95%

0

Kulit

: sawo matang, ikterik (-), sianosis (-), turgor buruk, kulit kering (+), ruam (-)

Kepala

: Makrocephali, ubun-ubun tidak dapat dinilai, lunak pada perabaan, kulit kepala tegang, mengkilat, dan menipis, terdapat ulkus dekubitus di kepala, pelebaran vena (+), trauma (-), distribusi rambut tidak merata, warna rambut hitam, rontok (+)

Mata

:Edema palpebra -/-, CA-/-, SI -/-, sunset eyes +, reflex cahaya langsung/tidak langsung +/+, pupil bulat, isokor, asimetris, secret +/+, mata cekung +/+, mata merah -/-.

Telinga

: dextra: deformitas (+), mikrotia, darah(-), sekret (-), lubang telinga (-) Sinitra : deformitas (+), normotia, darah (-), sekret (-), lubang telinga (+)

Hidung

: deformitas (-), secret -/-, PCH +/+ 4

Mulut

: deformitas (-), bibir kering (+), tidak trismus, gigi (-)

Leher

: retraksi suprasternal (+)

Thorax

: bentuk dada seperti dada burung (pektus carinatum)

Paru: 

Inspeksi

: kedua hemithorax simetris pada keadaan statis dan dinamis



Palpasi

: vocal fremitus tidak dilakukan



Perkusi

: tidak dilakukan



Auskultasi : suara nafas vesikuler pada kedua hemithorax, Rh-/-, Wh -/-

Jantung: 

Inspeksi

: ictus cordis tidak terlihat



Palpasi

: ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis kiri



Perkusi

: dalam batas normal, tidak terdapat pembesaran jantung



Auskultasi : S1, S2 reguler, m(-), g (-).

Abdomen : 

Inspeksi

: tampak cekung, pelebaran vena (+), ruam (-), retraksi epigastrium

(+) 

Palpasi

: supel, hepar tidak teraba, lien tiak teraba, ginjal ballotement -/-



Perkusi

: didapatkan timpani pada seluruh kuadran abdomen



Auskultasi : bising usus (+)

Genitalia : jenis kelamin perempuan, labia mayor (+), labia minor (+) Extremitas : deformitas (-), akral hangat +/+, edema -/-, sianosis -/Refleks:

Bisep

Dextra

Sinistra

+ lemah

+ lemah

5

Trisep

+ lemah

+ lemah

Patella

+ lemah

+ lemah

Achiles

+ lemah

+ lemah

Kremaster

-

-

Patologis

-

-

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium

Tanggal

25/05/2012

26/05/2012

Lekosit

12,3

Hemoglobin

31/05/2012

01/06/2012

07/06/2012

12/06/2012

13,6

13,3

10,0

8,4

12,1

19,5

16

18

21,6

Hematokrit

33,9

57,9

43,8

49,8

56,4

Trombosit

204

193

189

195

169

Natrium

109

119

126

Kalium

8,0

5,8

4,9

Chlor

81

92

98

Rontgen Thorax (08-05-2012)

6

CT Scan Kepala (08/05/2012)

Kesan : Hidranensefali

VI.

RESUME

Seorang bayi perempuan, usia 28 hari, dibawa oleh orangtuanya ke IGD RSOB dengan keluhan sesak dan kepala besar sejak lahir. Orang tua os ingin anaknya dapat dirawat di RSOB. 2 minggu SMRS os pernah dirawat di RSOB atas rujukan dari RSUP Tanjung Uban dengan keluhan kepala besar sejak lahir dan diagnosis sementara adalah hidrosefalus kongenital. Setelah dilakukan pemeriksaan CTscan kepala didapat diagnosis kerja adalah hidranensefali congenital. Pada pemeriksaan fisik didapatkan: keadaan menangis lemah, gerak tidak aktif, turgor kulit buruk, kulit kering (+), makrocephali 61 cm, BB 5090 gram. Pada kepala didapatkan pelebaran vena (+), ulkus dekubitus di kepala (+), kelopak mata cekung, sunset eye (+), secret (+).

VII.

DIAGNOSA KERJA 7

Hidranensefali Kongenital Ulkus dekubitus di kepala VIII. PROGNOSIS

Hingga saat ini belum ditemukan tatalaksana standar untuk pengobatan hidranensefali. Pengobatan atau terapi hanya secara simtomatik dan suportif. Sedangkan untuk hydrocephalus dapat diterapi dengan operasi VP shunt. Jadi, prognosis anak dengan hidranensefali secara umum sangat buruk. Biasanya meninggal dalam tahun pertama kehidupan.

IX.

Ad vitam

: ad malam

Ad fungtionam

: ad malam.

PENATALAKSANAAN

Pada pasien ini dilakukan terapi suportif dan simptomatik berupa :

X.



Perawatan inkubator level II



Termoregulasi 36,5 -37,5 C



O2 kanul 1-2 L/menit



ASI/PASI per OGT 50-75cc/3jam



Perawatan Luka : NaCl0,9% 100cc + Hypobac 200mg

0

0

FOLLOW UP Tanggal 05-06-2012

Subjektif

Objektif

Assessment

Plan

UK: 29 hari

BB : 5090 gram

UP : 12 hari

LK : 61 cm

Demam (-), Sesak (+)

HR: 152x/m

Kejang (-), ikterik (-),

RR: 70x/m

sianosis(-) minum (+)

T : 37,6 C



O2 1-2L/m

, muntah (-)

SpO2: 95%



ASI/PASI per

BAB (+), BAK (+)

KU:



Hidranensefali



congenital 

Ulkus dekubitus

inkubator

level II 

Termoregulasi 0

di kepala.

0

36,5 C-37,5 C

0

menangis

OGT 50-

lemah, gerak tidak aktif.

Rawat

75cc/3jam 

Perawatan luka: 8

Kepala:

kompres NaCl

makrosefali,

0,9% 100cc +

pelebaran vena (+)

Hypobac 200mg

Sunset secret

eye +/+,

(+), Luka

dekubitus

pada

kepala (+). Retraksi ss (+) Retraksi sela iga + Retraksi epigastrium (+), thorax, abdomen dan ekstremitas dalam batas normal.

Tanggal 06-06-2012

Subjektif

Objektif

Assessment

Plan

UK: 30 hari

BB : 5190 gram

UP: 13 hari

LK : 62 cm


HR: 146x/m


RR: 78x/m


T : 37,1 C



O2 1-2L/m

, muntah (-)

SpO2: 92%



ASI/PASI per

BAB (+), BAK (+)

KU:



Hidranensefali



congenital 

Ulkus dekubitus

inkubator

level II 

Termoregulasi 0

di kepala

0

36,5 C-37,5 C

0

menangis

OGT 50-

lemah, gerak tidak aktif.

Rawat

75cc/3jam 

Perawatan luka:

Kepala:

kompres NaCl

makrosefali, Luka

0,9% 100cc +

dekubitus pada

Hypobac 200mg

kepala (+), pelebaran vena (+), 9

luka dekubitus mulai mengering + luka baru Sunset

eye

(+),

secret +/+. Retraksi ss (+) Retraksi sela iga + Retraksi epigastrium (+),

thorax,

abdomen

dan

ekstremitas

dalam

batas normal.

Tanggal 07-06-2012

Subjektif

Objektif

Assessment

Plan

UK: 31 hari

BB : 5180 gram

UP: 14 hari

LK : 63 cm


HR: 156x/m


RR: 86x/m


T : 35,5 C

, muntah (-)

SpO2: 95%

OGT 50-

BAB (+), BAK (+)

KU:

75cc/3jam





Hidranensefali



Rawat box level II

congenital



Termoregulasi

Ulkus

0

dekubitus

di kepala



O2 1-2L/m



ASI/PASI per

0

menangis

lemah, gerak tidak

0

36,5 C-37,5 C



Perawatan luka:

aktif.

kompres NaCl

Kepala:

0,9% 100cc +

makrosefali, Luka

Hypobac 200mg.

dekubitus pada kepala (+), pelebaran vena (+), luka dekubitus mulai mengering + 10

luka baru Sunset

eye

(+),


thorax,

abdomen

dan

ekstremitas

dalam

batas normal.

Tanggal 08-06-2012

Subjektif

Objektif

Assessment

Plan

UK: 32 hari

BB : 5210 gram

UP: 15 hari

LK : 63 cm


HR: 146x/m


RR: 76x/m


T : 36,5 C

, muntah (-)

SpO2: 98%

OGT 50-

BAB (+), BAK (+)

KU:

75cc/3jam





Hidranensefali



Rawat box level II

congenital



Termoregulasi

Ulkus

0

dekubitus

di kepala



O2 1-2L/m



ASI/PASI per

0

menangis

lemah, gerak tidak

0

36,5 C-37,5 C



Perawatan luka:

aktif.

kompres NaCl

Kepala:

0,9% 100cc +

makrosefali, Luka

Hypobac 200mg.

dekubitus pada kepala (+), pelebaran vena (+), luka dekubitus mulai mengering + luka baru Sunset

eye

(+), 11


thorax,

abdomen

dan

ekstremitas

dalam

batas normal.

Tanggal 09-06-2012

Subjektif

Objektif

UK: 33 hari

BB : 5300 gram

UP: 16 hari

LK : 63,5 cm


HR: 145x/m


RR: 76x/m


T : 37,6 C

, muntah (-)

SpO2: 90%

BAB (+), BAK (+)

KU:

Assessment 



Plan

Hidranensefali



Rawat box level II

congenital



Termoregulasi

Ulkus

0

dekubitus

di kepala

0

36,5 C-37,5 C 

O2 1-2L/m



ASI/PASI per

0

OGT 75cc/3jam

menangis



Perawatan luka:

lemah, gerak tidak

kompres NaCl

aktif.

0,9% 100cc +

Kepala:

Hypobac 200mg.

makrosefali, Luka dekubitus pada kepala (+), pelebaran vena (+), luka dekubitus mulai mengering + luka baru Sunset

eye

(+),

secret +/+. Retraksi ss (+) 12

Retraksi sela iga + Retraksi epigastrium (+),

thorax,

abdomen

dan

ekstremitas

dalam

batas normal.

Tanggal 10-06-2012

Subjektif

Objektif

UK: 34 hari

BB : 5160 gram

UP: 17 hari

LK : 64 cm


HR: 138x/m


RR: 68x/m


T : 36 C

, muntah (-)

SpO2: 91%

BAB (+), BAK (+)

KU:

Assessment 



Plan

Hidranensefali



Rawat box level II

congenital



Termoregulasi

Ulkus

0

dekubitus

di kepala

0

36,5 C-37,5 C 

O2 1-2L/m



ASI/PASI per

0

OGT 75cc/3jam

menangis



Perawatan luka:

lemah, gerak tidak

kompres NaCl

aktif.

0,9% 100cc +

Kepala:

Hypobac 200mg.


eye

(+),

secret +/+. Retraksi ss (+) Retraksi sela iga + Retraksi epigastrium 13

(+),

thorax,

abdomen

dan

ekstremitas

dalam

batas normal.

Tanggal 11-06-2012

Subjektif

Objektif

UK: 35 hari

BB : 5320 gram

UP: 18 hari

LK : 64,5 cm


HR: 155x/m


RR: 77x/m


T : 37,5 C

, muntah (-)

SpO2: 96%

BAB (+), BAK (+)

KU:

Assessment 



Plan

Hidranensefali



Rawat box level II

congenital



Termoregulasi

Ulkus

0

dekubitus

di kepala

0

36,5 C-37,5 C 

O2 1-2L/m



ASI/PASI per

0

OGT 75cc/3jam

menangis



Perawatan luka:

lemah, gerak tidak

kompres NaCl

aktif.

0,9% 100cc +

Kepala:

Hypobac 200mg.


eye

(+),

secret +/+. Retraksi ss (+) Retraksi sela iga + Retraksi epigastrium (+), abdomen

thorax, dan 14

ekstremitas

dalam

batas normal.

Tanggal 12-06-2012

Subjektif

Objektif

Assessment

Plan

UK: 36 hari

BB : 5390 gram

UP: 19 hari

LK : 65 cm


HR: 159x/m


RR: 78x/m


T : 36,9 C



O2 1-2L/m

, muntah (-)

SpO2: 92%



ASI/PASI per

BAB (+), BAK (+)

KU:



Hidranensefali



congenital 

Ulkus

dekubitus



Termoregulasi 0

0

36,5 C-37,5 C

0

lemah, gerak tidak

inkubator

level II

di kepala

menangis

Rawat

OGT 5075cc/3jam

aktif.

Perawatan

Kepala:

kompres NaCl 0,9%

makrosefali, Luka

100cc + Hypobac

dekubitus pada

200mg.

luka:

kepala (+), pelebaran vena (+), luka dekubitus mulai mengering + luka baru Sunset

eye

(+),

secret +/+. Retraksi ss (+) Retraksi sela iga + Retraksi epigastrium (+), abdomen ekstremitas

thorax, dan dalam

batas normal. 15

XI.

ANALISA KASUS

ANAMNESIS

1. Keluhan Utama: Kepala besar sejak lahir 

Kebanyakan

pembesaran

konsekuensinya

kepala

makrosefali

disebabkan

mungkin

karena

memerlukan

peningkatan

tindakan.

TIK,

Makrosefali

diklasifikasikan berdasarkan etiologinya kedalam: 

Kelainan aliran LCS dan kelainan rongga LCS akumulasi

LCS abnormal akibat kelainan aliran LCS, mungkin menimbulkan

peninggian TIK. Hidrosefalus adalah contoh kelainan aliran LCS. Disgenesis parenkim otak atau hilangnya parenkim otak yang telah berkembang sebelumnya bisa mengakibatkan terbentuknya rongga LCS yang abnormal. 

Lesi massa intracranial sesuai

lokasinya dibagi dua yaitu : lesi ekstraserebral dan intraserebral. Pada

lesi ekstraserebral yang paling sering adalah penimbunan cairan subdural seperti misalnya hematoma subdural, efusi subdural, dan kista arakhnoid. Sedangkan untuk lesi intraserebral yang paling sering adalah tumor otak dan abses otak. 

Penambahan volume otak penambahan

volume parenkim otak disebut megansefali. Lesi ini berbeda

dengan edema otak, dimana yang bertambah adalah volume air otak. Megansefali bukan merupakan kandidat untuk dilakukannya operasi bedah saraf. Ada dua jenis yaitu megansefali anatomic (disebabkan pertambahan ukuran dan jumlah neuron) dan megansefali metabolic (akumulasi metabolit abnormal sekitar neuron akibat kelainan otak). 

Penebalan abnormal tengkorak pada

keadaan yang jarang pembesaran kepala mungkin disebabkan penebalan

cranium akibat dysplasia kranioskeletal dan sejenisnya. 2. Riwayat Kehamilan dan Persalinan : ibu os pernah dirawat di RS karena diare. 

Infeksi pada ibu selama hamil dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan embriologi janin terutama jika terjadi pada trimester awal kehamilan. Infeksi

16

toxoplasmosis, cytomegalovirus dan herpes simplex adalah yang paling sering

berhubungan dengan angka kejadian hidranensefali pada banyak kasus menurut penelitian para ahli. PEMRIKSAAN FISIK

1. Tanda vital : sesak (80x/m) karena

akumulasi berlebih LCS pada rongga cranium maka terjadi peningkatan

tekanan intracranial. Akibatnya terjadi gangguan suplay darah ke otak sehingga terjadi penurunan konsentrasi O2 dan glukosa di otak sehingga akan terjadi kelelahan, iritabel dan mengantuk. Hiperventilasi disini merupaka suatu mekanisme kompensasi yang dilakukan tubuh untuk memenuhi suplay O2 ke otak. Jika kompensasi tidak berhasil maka bias terjadi penurunan kesadaran. selain

itu sesak dapat terjadi akibat gangguan langsung pada batang otak. Dimana

batang otak itu sendiri berfungsi mengatur pernapasan, denyut jantung, suhu, proses pencernaan dan sumber insting manusia. Hiperventilasi disini tewrjadi sebagai mekanisme kompensasi untuk menurunkan TIK yangcepat walau untuk jangka waktu yang singkat. 2. Kepala : Makrosefali Berikut ini adalah tabel lingkar kepala normal pada anak dan bayi perempuan menurut Nellhaus:

17

Beberapa penyebab yang mengakibatkan pertumbuhan lingkar kepala menjadi tidak normal adalah: 



Lingkar kepala kecil (<-2SD): 

Bayi kecil



Familial feature



Mental subnormality



kraniostenosis

Lingkar kepala besar (>+2SD): 

Bayi besar



Familial feature



Hidrosefalus



Megansefali



Hidranensefali



Tumor serebral



Efusi subdural

3. Mata : sunset eye +/+

18

fenomena

ini timbul karena TIK yang tinggi dapat menekan tulang atap orbita yang

sangat tipis. Tulang atap orbita ini terus lantas menekan bola mata sehingga bola mata berputar ke bawah. Dengan kedudukan mata demikian, banyak sclera terlihat diantara limbus atas kornea dan tepi kelopak mata atas. Tanda tersebut pun bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel III yang sekaligus dapat melumpuhkan gerakan elevasi bola mata.

4. Telinga: Deformitas (+/+), mikrotia, lubang telinga (+/-) 

pada beberapa literature didapatkan adanya hubungan kejadian hidranensefali dengan

beberapa kejadian anomali yang menyertainya seperti : labioskizis, labiopalatyoskizis, mikrotia, tidak terbentuknya lubang telinga, renal aplastic dysplasia, dan defek pada jantung. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. CT Scan Kepala : Hidranensefali 

Pada CT Scan terdapat gamabaran „classic appearance‟ yaitu tidak tampak gambaran hemisfer serebri dan seluruh rongga cranium terisi dengan cairan yaitu LCS ( gambaran low density)



CT Scan harus dilakukan pada penilaian ukuran kepala abnormal. Ruang LCS mudah diperiksa dengan CT Scan. Diagnosis CT makrosefali berdasarkan pada dilatasi, deformasi atau deviasi rongga LCS. Pembesaran kepala diklasifikasikan ke dalam dua golongan besar berdasar ukuran ventrikel: o

Pembesaran kepala dengan dilatasi ventrikuler: Disebabkan oleh gangguan sirkulasi LCS, bentuk dilatasi bermacam-macam tergantung tempat obstruksi. Contoh : Hidrocephalus.

o

Pembesaran kepala tanpa dilatasi ventrikuler: Pada megansefali misalnya, CT Scan biasa tidak memperlihatkan adanya dilatasi ventrikel walaupun makrosefali. Begitu pula dengan hidranensefali, tidak tampak dilatasi ventrikuler, bahkan pada kasus-kasus berat tidak tampak gambaran ventrikel.

19

DIAGNOSIS 1. Hidranensefali Kongenital Hidranensefali

terdiri dari 2 kata yaitu “hidrosefalus” dan “anensefali”. Hidranensefali

adalah suatu kelainan congenital pada otak dengan karakteristik yakni tidak terdapatnya hemisfer serebri dan terdapat struktur seperti kantong yang berisi cairan serebrospinal yang mengelilingi batang otak dang ganglia basalis serta menempati tempat yang seharusnya diisi oleh hemisfer otak. Insidens

bayi

hidranensefali sekitar 0.2 persen dari neonatus. Lahir mati atau mati usia

muda

sering pada kasus yang berat. Mikrogiria sering ditemukan pada tepi

hemisfer serebral, dan korteks hemisfer sisanya sering memperlihatkan empat lapisan yang mengandung banyak neuron yang immatur. Ventrikel lateral tidak ventrikel ketiga terkadang dijumpai.

ada, tapi

Pleksus khoroid biasanya ada. Pons, medulla,

serebelum, tentorium, dan saraf otak dijumpai, namun sering kecil abnormal. Patogenesis

hidranensefali

belum

pasti.

Infeksi maternal( toxoplasmosis,

cytomegalovirus, and Herpes simplex infections (HSV)), radiasi, usaha menginduksi

aborsi,anemia, intoksikasi karbon monoksida, leher terjerat tali pusat, dan anoksia fetal dilaporkan sebagai penyebab. Refleks

neonatal dapat dideteksi pada bayi dengan hidranensefali untuk beberapa

minggu setelah lahir, namun tak ada perkembangan psikomotor yang tampak setelahnya.Tanda klinis yang umum dijumpai adalah: kesulitan menelan, gangguan konjugasi gerak mata, nistagmus, strabismus, bangkitan konvulsif, dan hipotermia.

20

2. Ulkus dekubitus di kepala Ulkus

dekubitus adalah kerusakan kulit yang terjadi akibat kekurangan aliran darah

dan iritasi kulit yang menutupi tulang yang menonjol dimana kulit tersebut mendapat tekanan dari berbagai benda dalam jangka waktu yang lama. bagian

tubuh yang sering mengalami ulkus dekubitus adalah bagian dimana terdapat

penonjolan tulang yaitu siku, tumit, pinggul, pergelangan kaki, bahu, punggung dan kepala. kulit

kaya akan pembuluh darah yang mengangkut oksigen ke seluruh lapisannya. Jika

aliran darah terputus lebih dari 2-3 jam, maka kulit akan mati, yang dimulai pada lapisan kulit bagian atas. Penyebab berkurangnya aliran darah ke kulit adalah tekanan. Jika tekanan menyebabkan terputusnya aliran darah, maka kulit akan mengalami kekurangan oksigen, pada mulanya akan tampak merah dan meradang lalu membentuk luka terbuka (ulkus). Gerakan yang normal akan mengurangi tekanan sehingga darah akan terus mengalir. stadium

ulkus dekubitus:



Stadium 1 : ulkus belum terbentuk seutuhnya



Stadium 2 :kulit merah dan bengkak, melepuh, lapisan kulit paling atas mati



Stadium 3 :ulkus mulai menyusup ke kulit yang lebih dalam



Stadium 4 : ulkus menembus kulit dan lemak, sampai ke otot



Stadium 5 : terjadi kerusakan otot



Stadium 6: terjadi kerusakan tulang dan kadang terjadi infeksi tulang

PROGNOSIS

1. Ad vitam : ad malam 

secara umum buruk karena hingga saat ini belum diketahui tatalaksana standar untuk

hidranensefali congenital. Talalaksana yang dilakukan pada penderita hidranensefali congenital hanya berupa pengobatan suportif dan simtomatik. Dari penelitian , ditemukan bahwa penderita dapat bertahan hidup beberapa bulan. Namun umumnya meninggal dalam tahun pertama kehidupan. 2. Ad fungtionam : ad malam

21



Hidrosefalus, LCS banyak terakumulasi dalam rongga otak dan kranium sehingga menekan batang otak mengakibatkan gangguan fungsi batang otak. Anensefali pada pasien ini juga mengakibatkan formasi/ pembentukan otak dan bagian-bagian otak lainnya seperti batang otak tidak sempurna terjadi gangguan fungsi otak dan batang otak gangguan pada fungsi organ-organ vital yang dikontrol oleh otak.

22

DAFTAR PUSTAKA 1. J Ray, B August. About Hydranencephaly in infant. 2007. Free

medicine article. San

Fransisco.Available at http://www.principalhealthnews.com/topic/topic100586649 accessed on June 4 2012. 2. Westwood

B.

Definition

of

Hydranencephaly.

2008.

Available

at

http://www.medicinet.com/topic/30348948 accessed on June 2012. 3. Halsay S, Allen N, Chamberlin H: Hydranencephaly. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam, Elsevier/North Holland Biomedical Press 30:661-680, 2007. 4. Warkany J: Congenital malformation. About Hidranencephaly. Chicago Yearbook Medical Publishers pp 221-237, 1981. 5. Christie J, Rakusan T, Martinez M, et al.: Hydranencephaly caused by congenital infection with herpes simplex virus. Pediatric Inf Disease 5:473-478, 2006. 6. Greene M, Benacerraf B, Crawford J: Hydranencephaly: ultrasound appearance during in utero evolution. Radiology 156:779-780, 2005. 7. Nahmias A, Keyserling H, Kerrick G, et al. In: Diseases of the fetus and newborn infant. Philadelphia:WB Saunders ;2003.p.636-78. 8. Hadi H, Mashini I, Devoe L, et al.Ultrasonic prenatal diagnosis of hydranencephaly. A case report. J Reprod Med. 2006;31:254-6. 9. Sutton LN, Bruce DA, Schut L. Hydranencephaly versus maximal hydrocephalus: an important clinical distinction. Neurosurgery. 2009; 6:34-8. 10. Ngoerah, I. Gst. Ng. Gd., 2011, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf, Airlangga University Press, Surabaya. Hal : 45-9. 11. Swaiman, K.F., and Wright, F.S. 2005 Hydrocephalus, in Farmer, T.W. (editor) Practice of Pediatrics Neurology, vol II, C.V Mosby Co., Saint Louis, 11(2) : 111-4 12. H Hidalgo, J Bowie, ER Rosenberg, PC Ram, K Ford, and E Lipsit.In utero sonographic diagnosis of fetal cerebral anomalies. American Journal of Roentgenology. 2012; 39(1):1438. 13. Hutto C, Arvin A, Jacobs R,et al. Intrauterine herpes simplex infections. J Pediatrics. 2007;110:97-101.

23

14. Nicolaides KH, Snijders RJM, Gosden CM, Berry C, Campbell S. Ultrasonographically detectable markers of fetal chromosomal abnormalities. Lancet. 2002; 340:704-7. 15. Kurtz AB, Johnson PT. Diagnosis please. Case 7: Hydranencephaly. Radiology. 2009;210(2):419-22. 16. Nyberg DA, Pretorius DH. Cerebral malformations. In: Nyberg DA, Mahony BS, Pretorius DH, eds. Diagnostic ultrasound of fetal anomalies: text and atlas. Chicago, Ill: Year Book Medical; 2009.p.98-121.

24

hidranensefali kongenital chindy

Recommend Documents