Elemente de Ortopedie Editia a II A

Tudor Sorin Pop

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - Ediţia a II-a revizuită -

UMF Tîrgu Mureș 2013

Conf. dr. Tudor Sorin Pop

Disciplina de Ortopedie-Traumatologie Universitatea de Medicină şi Farmacie Tîrgu Mureş

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - Ediţia a II-a revizuită -

University Press Tîrgu Mureş 2013

Editor: University Press Tîrgu Mureș Autor: Conf. dr. Tudor Sorin Pop Colaboratori: Șef de lucr. dr. Istvan Gergely Șef de lucr. dr. Octav Marius Russu Dr. Ciprian Oliviu Roman Clinica de Ortopedie și Traumatologie II Tîrgu Mureș Referenţi: Prof. dr. Örs Nagy Prof. dr. Tiberiu Băţagă

Coperta: Sergiu Biscoș Tehnoredactare: Sergiu Biscoș Editura University Press Tîrgu Mureș Director de editură: Șef de lucr. dr. Ovidiu Cotoi Corespondență/comenzi: U.M.F. Tîrgu Mureș, România Direcția editurii: Tîrgu Mureș, Str. Gh. Marinescu nr. 38, cod 540139 EMail: .............. Telefon 0265-215551 (int ...), Fax 0265-21.....

Cuprins

ISTORICUL ORTOPEDIEI ȘI TRAUMATOLOGIEI............................................................................................9 1. MALFORMAŢIILE CONGENITALE ALE MEMBRELOR (în colaborare cu Dr. Ciprian Roman)...............21 1.1. GENERALITĂŢI....................................................................................................................................................................... 21 1.1.1. Etiologia malformaţiilor congenitale................................................................................................................ 21 1.1.2. Aplaziile membrelor............................................................................................................................................... 22 1.1.3. Anomalii de volum ale membrelor................................................................................................................... 24 1.1.4. Anomalii de lungime ale membrelor............................................................................................................... 27 1.2. TULBURĂRI ALE OSTEOGENEZEI.................................................................................................................................... 28 1.2.1. Acondroplazia........................................................................................................................................................... 28 1.2.2. Osteogeneza imperfectă ..................................................................................................................................... 29 1.3. CONDRODISTROFIA FAMILIALĂ MORQUIO............................................................................................................... 31 1.4. MALFORMAŢII PRIN COMPRESIUNE, DEFECTE DE SEPARARE ŞI DUPLICAŢIE................................................ 33 1.4.1. Malformaţii prin boala amniotică...................................................................................................................... 33 1.4.2. Sindactilia................................................................................................................................................................... 34 1.4.3. Polidactilia ................................................................................................................................................................. 35 1.5. PSEUDARTROZELE CONGENITALE................................................................................................................................ 35 1.5.1. Pseudartroza congenitală a claviculei.............................................................................................................. 35 1.5.2. Pseudartroza congenitală a radiusului............................................................................................................ 36 1.5.3. Pseudartroza congenitală a cubitusului.......................................................................................................... 36 1.5.4. Pseudartroza congenitală a fibulei şi tibiei.................................................................................................... 36 1.6. ARTROGRIPOZA (REDORILE ARTICULARE CONGENITALE)................................................................................... 37 1.7. DISPLAZIA ŞI LUXAŢIA CONGENITALĂ DE ŞOLD...................................................................................................... 38 1.8. PICIORUL STRÂMB CONGENITAL................................................................................................................................... 51 1.8.1. Piciorul strâmb congenital varus equinus...................................................................................................... 52 1.8.2. Piciorul strâmb congenital talus valgus.......................................................................................................... 54 1.8.3. Piciorul strâmb congenital valgus convexus................................................................................................. 55 1.8.4. Metatarsus varus congenital............................................................................................................................... 56 1.8.5. Stenoza congenitală a oaselor tarsului............................................................................................................ 56 2. OSTEONECROZELE ASEPTICE (în colaborare cu Dr. Ciprian Roman)..................................................59 2.1. OSTEOCONDROZELE (EPIFIZITE, APOFIZITE)............................................................................................................ 59 2.1.1. Osteocondroza şoldului (boala Legg-Perthes-Calvé)................................................................................. 60 2.1.2. Osteocondroza disecantă a genunchiului (boala König).......................................................................... 65 2.1.3. Apofizita rotuliană (boala Sinding-Larsen-Johansson).............................................................................. 66 2.1.4. Apofizita tibială anterioară (boala Osgood-Schlatter)................................................................................ 66 2.1.5. Osteocondroza scafoidului tarsian (boala Köhler I)..................................................................................... 67

5

2.1.6. Osteocondroza apofizei calcaneului (boala Sever)..................................................................................... 67 2.1.7. Osteocondroza capului metatarsianului......................................................................................................... 67 2.1.8. Osteocondroza capului humeral (boala Haas).............................................................................................. 68 2.1.9. Osteocondroza condilului humeral extern (boala Panner) ..................................................................... 68 2.1.10. Osteocondroza capului radial .......................................................................................................................... 69 2.1.11. Osteocondroza falangelor................................................................................................................................. 69 2.1.12. Osteocondroza vertebrală (boala Scheuermann)..................................................................................... 69 2.2. OSTEONECROZELE ADULTULUI..................................................................................................................................... 71 2.2.1. Necroza avasculară a capului femural (NACF)............................................................................................... 71 2.2.2. Necroza avasculară a capului humeral............................................................................................................ 84 2.2.3. Necroza aseptică a semilunarului (boala Kienböck)................................................................................... 86 3. DEVIAŢIILE SCHELETALE (în colaborare cu Dr. Ciprian Roman)..........................................................87 3.1. COXA VARA............................................................................................................................................................................ 87 3.1.1. Coxa vara congenitală a copiilor mici............................................................................................................... 87 3.1.2. Coxa vara rahitică.................................................................................................................................................... 89 3.1.3. Epifizioliza femurală superioară......................................................................................................................... 89 3.1.4. Coxa vara traumatică.............................................................................................................................................. 94 3.2. COXA VALGA......................................................................................................................................................................... 94 3.2.1. Coxa valga congenitală şi idiopatică................................................................................................................ 95 3.2.2. Coxa valga simptomatică...................................................................................................................................... 95 3.3. DEVIAŢIILE GENUNCHIULUI............................................................................................................................................. 96 3.3.1. Genu valgum de creştere...................................................................................................................................... 96 3.3.2. Genu varum de creştere........................................................................................................................................ 97 3.3.3. Genu recurvatum de creştere............................................................................................................................. 97 3.4. DIFORMITĂŢIlE STATICE ALE PICIORULUI.................................................................................................................... 98 3.4.1. Piciorul plat sau plat valgus postural................................................................................................................ 98 3.4.2. Piciorul scobit esenţial.........................................................................................................................................102 3.4.3. Antepiciorul plat sau piciorul rotund.............................................................................................................103 3.4.4. Hallux valgus...........................................................................................................................................................104 3.4.5. Hallux rigidus..........................................................................................................................................................106 3.4.6. Degetul în ciocan...................................................................................................................................................106 3.5. DIFORMITĂŢILE COLOANEI VERTEBRALE..................................................................................................................107 3.5.1 Curburile coloanei vertebrale............................................................................................................................107 3.5.2. Etiologia deviaţiilor vertebrale.........................................................................................................................109 3.5.3. Deviaţiile în plan sagital (cifo-lordoze)..........................................................................................................109 3.5.4. Deviaţiile coloanei în plan frontal (scolioze)................................................................................................113 3.5.5. Clasificare..................................................................................................................................................................113 3.5.6. Anatomie patologică............................................................................................................................................116 3.5.7. Examenul clinic ......................................................................................................................................................117 3.5.8. Examinări paraclinice...........................................................................................................................................119 3.5.9. Evoluţie şi prognostic...........................................................................................................................................121 3.5.10. Indicaţii terapeutice...........................................................................................................................................122

6

4. ARTROZELE (în colaborare cu Dr. Octav Russu)................................................................................. 129 4.1. GENERALITĂŢI.....................................................................................................................................................................129 4.1.1. Definiţie şi epidemiologie..................................................................................................................................129 4.1.2. Compoziţia chimică şi structura cartilajului articular normal................................................................129 4.1.3. Etiopatogenie.........................................................................................................................................................131 4.1.4. Anatomie patologică............................................................................................................................................131 4.1.5. Clasificare..................................................................................................................................................................133 4.1.6. Tablou clinic ............................................................................................................................................................134 4.1.7. Examinări paraclinice...........................................................................................................................................135 4.1.8. Tratament.................................................................................................................................................................136 4.2. COXARTROZA.....................................................................................................................................................................138 4.2.1. Etiologie....................................................................................................................................................................138 4.2.2. Patogenie..................................................................................................................................................................139 4.2.3. Anatomie patologică............................................................................................................................................139 4.2.4. Examen clinic..........................................................................................................................................................140 4.2.5. Examenul radiologic.............................................................................................................................................143 4.2.6. Forme clinice...........................................................................................................................................................144 4.2.7. Diagnosticul diferenţial.......................................................................................................................................145 4.2.8. Evoluţie, prognostic, complicaţii......................................................................................................................146 4.2.9. Tratamentul conservator.....................................................................................................................................146 4.2.10. Tratamentul chirurgical.....................................................................................................................................147 4.3. GONARTROZA....................................................................................................................................................................149 4.3.1. Etiopatogenie.........................................................................................................................................................149 4.3.2. Anatomie patologică............................................................................................................................................151 4.3.3. Tablou clinic.............................................................................................................................................................152 4.3.4. Explorări paraclinice.............................................................................................................................................153 4.3.5. Diagnosticul diferenţial.......................................................................................................................................154 4.3.6. Evoluţie şi prognostic...........................................................................................................................................154 4.3.7. Tratamentul conservator.....................................................................................................................................155 4.3.8. Tratamentul chirurgical.......................................................................................................................................155 4.4. SPONDILARTROZA...........................................................................................................................................................158 4.4.1. Spondilartroza cervicală......................................................................................................................................159 4.4.2. Spondilartroza dorsală.........................................................................................................................................159 4.4.3. Spondilartroza lombară......................................................................................................................................159 4.4.4. Hiperostoza idiopatică vertebrală difuză......................................................................................................160 4.5. ARTROZA SCAPULO-HUMERALĂ (OMARTROZA)..................................................................................................160 4.5.1. Artroza primară......................................................................................................................................................160 4.5.2. Artrozele secundare..............................................................................................................................................161 4.6. ARTROZA MÂINII...............................................................................................................................................................162 4.7. ARTROZA GLEZNEI...........................................................................................................................................................163 4.8. ARTROZA PRIMEI ARTICULAŢII METATARSO-FALANGIENE ................................................................................164 5. INFECŢIILE OSOASE............................................................................................................................. 165 5.1. OSTEOMIELITA ŞI OSTEITA.............................................................................................................................................165 5.1.1. Osteomielita acută................................................................................................................................................165

7

5.1.2. Osteomielita acută a perioadei de creştere.................................................................................................166 5.1.3. Osteomielita sugarului........................................................................................................................................172 5.1.4. Osteomielita cronică secundară.......................................................................................................................173 5.1.5. Osteomielite cronice de la început.................................................................................................................174 5.1.6. Osteita posttraumatică........................................................................................................................................175 5.2. TUBERCULOZA OSTEOARTICULARĂ..........................................................................................................................178 5.2.1. Generalităţi..............................................................................................................................................................178 5.2.2. Tuberculoza vertebrală........................................................................................................................................184 5.2.3. Tuberculoza şoldului............................................................................................................................................189 5.2.4. Tuberculoza genunchiului..................................................................................................................................191 6. TUMORILE OSOASE (în colaborare cu Dr. Istvan Gergely)................................................................ 195 6.1. GENERALITĂŢI.....................................................................................................................................................................195 6.1.1. Etiopatogenie.........................................................................................................................................................195 6.1.2. Anatomie patologică............................................................................................................................................196 6.1.3. Clasificarea tumorilor osoase............................................................................................................................198 6.1.4. Diagnostic................................................................................................................................................................200 6.1.5. Principii de tratament..........................................................................................................................................204 6.2. TUMORI OSOASE BENIGNE ŞI LEZIUNI PSEUDOTUMORALE..............................................................................208 6.2.1. Osteomul..................................................................................................................................................................208 6.2.2. Osteomul osteoid..................................................................................................................................................209 6.2.3. Osteoblastomul......................................................................................................................................................210 6.2.4. Condromul...............................................................................................................................................................211 6.2.5. Osteocondromul....................................................................................................................................................212 6.2.6. Condroblastomul...................................................................................................................................................213 6.2.7. Fibromul osos neosteogenic.............................................................................................................................214 6.2.8. Hemangiomul.........................................................................................................................................................215 6.2.9. Tumora cu celule gigante...................................................................................................................................216 6.2.10. Chistul osos solitar..............................................................................................................................................218 6.2.11. Displazia fibroasă................................................................................................................................................220 6.3. TUMORILE MALIGNE PRIMITIVE OSOASE.................................................................................................................221 6.3.1. Osteosarcomul........................................................................................................................................................222 6.3.2. Osteosarcomul parosteal sau juxtacortical..................................................................................................224 6.3.3. Condrosarcomul....................................................................................................................................................225 6.3.4. Fibrosarcomul.........................................................................................................................................................227 6.3.5. Sarcomul Ewing .....................................................................................................................................................228 6.3.6. Limfosarcomul Parker-Jackson.........................................................................................................................230 6.3.7. Mielomul multiplu (boala Kahler)....................................................................................................................231 6.4. METASTAZELE OSOASE...................................................................................................................................................233 BlBLIOGRAFlE.......................................................................................................................................... 237

8

ISTORICUL ORTOPEDIEI ȘI TRAUMATOLOGIEI Ortopedia, ca şi alte specialităţi, a apărut din necesitatea de a înlătura durerea, de a corecta o diformitate şi de a restaura o funcţie la nivelul aparatului locomotor, aparat care asigură mişcarea, de la simplele gesturi necesare desfăşurării normale a vieţii curente, până la cele mai spectaculoase manifestări de performanţă sportivă sau până la impresionantele manifestări artistice capabile să exprime prin mişcare, cele mai variate emoţii şi sentimente. Ortopedia se ocupă de tratamentul afecţiunilor congenitale sau dobândite (inflamatorii, distrofice, degenerative sau tumorale) ale sistemului locomotor. Traumatologia este ramura care se ocupă de prevenirea şi tratarea traumatismelor determinate de agenţii mecanici, fizici, chimici şi care interesează scheletul, articulaţiile, musculatura sau vasele şi nervii trunchiului şi membrelor. Ortopedia şi traumatologia sunt strâns legate între ele atât prin particularităţile de reacţie ale aparatului locomotor, cât şi prin particularităţile metodelor de tratament ce i se adresează. Iniţial, ortopedia şi traumatologia, ca de altfel întreaga practică medicală, se împletea cu ritualurile magice. Primii oameni sufereau şi ei, pe lângă traumatisme, de diferite boli ale aparatului locomotor. Au fost găsite schelete aparţinând epocii de piatră care prezintă semnele unei distrucţii tuberculoase a vertebrelor L4-L5, respectiv un osteocondrom al metafizei femurale distale. O altă tumoră asemănătoare a fost identificată la o mumie din timpul dinastiei a 5-a, înmormântată la Giza. Intervenţiile chirurgicale (de tipul amputaţiilor de degete sau chiar de membre, trepanaţiile craniene) se făceau cu instrumente din obsidian sau silex. Mumiile, picturile murale și hieroglifele dovedesc faptul că populaţia Egiptului Antic suferea de aproximativ aceleaşi probleme ca şi populaţia actuală. Diferite statuete prezintă diformităţi ale coloanei vertebrale sau membrelor. Este celebră stela zeiței siriene Astarte din Memphis, zeița vindecătoare a infirmilor, care îl reprezintă pe preotul Ruma al cărui membru inferior drept este mai scurt și atrofic, cu piciorul în equin. Au fost identificate fracturi ale antebrațului, în special la nivelul ulnei (fracturi de apărare), ale gambei sau pertrohanteriene, consolidate în poziție corectă sau cu diformități și scurtări importante. Un caz de fractură vicios consolidată cu un recurvatum secundar este reprezentat pe un perete al unuia din templele din Sakkara. De asemenea, au fost descoperite atele aplicate pe membrele unor mumii, care erau făcute din trestie, bambus, scoarţă de copac şi căptuşite cu pânză de in. Folosirea primei cârje este atestată în anul 2830 î.H., printr-o inscripţie sculptată la intrarea în mormântul lui Hirkouf. Într-un papirus scris de Imhotep, eminent fizician, arhitect şi astrolog egiptean, sunt descrise pentru prima oară semnele clinice ale unei luxaţii de mandibulă, fracturi de claviculă, torticolis, precum şi tratamentul unor tipuri de fracturi. În Babilonia, în anul 2000 î.H., exista un cod medical strict, codul lui Hammurabi, care prevedea recompensele datorate unui medic pentru îngrijirile acordate, dar și pedepsirea lui prin tăierea mâinii, dacă a pricinuit pierderea vieţii sau vederii unui nobil.

9

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Medicina Indiei antice poate fi găsită în cele 4 cărți sacre, Veda, scrise în sanscrită (3500-1000 î.H.), în care se menționează că reginei Vishlpa după ce i-a fost amputată gamba, s-a recurs la înlocuirea acesteia cu una de fier. Este amintit medicul divin al perioadei vedice, Ashwani Kumaras, care vindeca paraliziile. Sunt descrise manevrele de compresiune pentru oprirea hemoragiilor, utilizarea apei fierte pentru spălarea plăgilor și diferite metode de tratament pentru fracturile închise și deschise. Era epică (1000-600 î.H.) a fost epoca de aur a medicinii indiene, iar cunoștințele medicale din cele două perioade au fost ordonate în ceea ce s-a numit „Ayurveda” sau știința despre viață. Medicina rațională s-a dezvoltat între anii 600 î.H. și 700 d.H., cel mai important exponent fiind Susruta, considerat părintele chirurgiei indiene, în al cărui tratat sunt descrise tipurile de fracturi și luxații, metodele terapeutice și o multitudine de instrumente chirurgicale. În această perioadă s-a dezvoltat și filozofia Yoga, care presupunea practicarea unor exerciții posturale esențiale pentru sănătate. În China, chirurgia este menționată în timpul domniei împăratului Huang Ti (2000 î.H.). Doctorul împăratului, Yu Fuma, efectua arsuri cu fierul roșu, incizii ale tegumentelor și relaxări ale mușchilor (tenotomii). Cel mai renumit chirurg chinez a fost Hua To (190 d.H.) considerat a avea puteri miraculoase în efectuarea intervențiilor chirurgicale, deoarece folosea o poțiune anestezică. Corpul uman era acceptat ca fiind sacru, ceea ce nu permitea mutilarea lui și abia în timpul dinastiei Tang (619-901), chirurgia a fost recunoscută ca ramură a medicinei. Medicina din Grecia antică a fost influenţată de cea egipteană. Diagnosticul şi tratamentul bolilor revenea în sarcina preoţilor, iar templele aveau infirmieri încă dinainte de epoca lui Hipocrate. Divinitatea tămăduitoare la vechii greci era zeul Apollo, cu templul la Delphi, care a transmis arta vindecării fiului său Asklepios, latinizat Aesculapius. Acesta devine zeul greco-roman al vindecării, fiind reprezentat purtând toiagul cu şarpele, simbolurile medicinei. În Iliada lui Homer despre războiul troian, sunt descrise 147 tipuri de leziuni, aceasta fiind un veritabil tratat de traumatologie. Prima descriere a relaţiilor anatomice la nivelul şoldului aparţine lui Hegetor din Alexandria, el fiind primul care a prezentat ligamentul rotund. Hippocrates din Cos (460-370 î.H.) este adeptul medicinei raţionale, în opoziţie cu cea mistică şi religioasă. Scrierile sale, în jur de 60 de volume, sunt grupate în „Corpus Hippocraticus”, în care sunt descrise aspecte ale patologiei articulare (luxaţiile umărului cu metoda de reducere utilizată şi astăzi, luxaţiile acromio-claviculare, de cot, genunchi şi şold), corecţia piciorului strâmb congenital şi a diformităţilor coloanei, principiile reducerii unei fracturi şi diferite metode de imobilizare, etc. După declinul puterii greceşti, medicina academică şi practică s-a răspândit în trei direcţii principale: Asia Mică (în special Bizanţ), Alexandria şi Roma. Medicina greacă a fost adoptată de romani prin intermediul medicilor greci care au practicat la Roma. Unul dintre primii medici a fost Asclepiades din Bithynia (124-40 î.H.) care realizează o adevărată şcoală medicală. Un reprezentant de seamă al acesteia este Aurelius Cornelius Celsus (50 î.H.-50 d.H.), care a descris în publicaţiile sale semnele cardinale ale inflamaţiei şi a recomandat utilizarea pânzelor îmbibate în amidon pentru imobilizarea fracturilor şi luxaţiilor, osteoclazia după consolidările vicioase şi recuperarea fizică după vindecarea fracturilor.

10

Istoricul ortopediei şi traumatologiei Din aceeaşi eră romană, trebuie menţionat şi numele lui Galen din Pergamon (129199), care iniţial a fost medic de gladiatori, motiv pentru care este considerat părintele medicinei sportive. El a introdus termenul de tonus muscular, a prezentat primele cazuri de coaste cervicale, a descris distrucţia osoasă, sechestrarea şi regenerarea din osteomielită, pe care o tratează uneori prin rezecţii. Tot lui i se atribuie folosirea termenilor de cifoză, lordoză şi scolioză pentru diformităţiile coloanei, descriind totodată şi metodele de corecţie ale acestora. După căderea Romei (476) cunoștințele medicale apusene se pierd, moștenirea greacă fiind fructificată de Imperiul Roman de Răsărit (Bizanțul) și apoi de arabi. Apollonius, a cărui viaţă s-a desfăşurat în timpul naşterii lui Iisus, a fost profesor la Alexandria. A scris o carte despre afecţiunile articulare „De Articulis”, care este în mare parte o transmitere şi un comentariu al lucrării lui Hipocrate, fiind unul din cele mai vechi texte ilustrate. Paul din Aegina (625-690) a lucrat o perioadă în Alexandria. Cărţile sale, şapte la număr, reprezintă o răspândire a cunoştiinţelor hipocratice. Cartea a şasea tratează despre fracturi şi luxații. Pentru fracturile vertebrale mielice recomandă îndepărtarea osului care comprimă măduva, pentru a vindeca paraplegia. Tratează fracturile de rotulă prin reducerea fragmentelor și menţinerea lor cu un bandaj, genunchiul fiind în extensie. După cucerirea Alexandriei de către arabi, cărţile sale au devenit principala sursă de inspiraţie pentru medicina islamică. Imperiul și cultura arabă s-au extins în Asia Mică și de-a lungul țărmului sudic al Mării Mediterane până în Spania. Medicina islamică este de fapt vechea medicină grecească reformulată, dar care la rândul ei a avut mai multe figuri ilustre. Rhazes (850-932) descrie pentru prima oară spina ventoza (tuberculoza oaselor lungi), iar Abulcasis din Cordova (9361013) este autorul unui tratat de chirurgie „Tractatus de Operatione”. Unul din volume se referă la fracturi şi luxaţii. El utilizează pentru fracturile de claviculă un bandaj foarte apropiat de cel în forma cifrei 8 recomandat şi astăzi. Avicenna (980-1036) pe numele său real Abu Ali Ibn Sina era un mare filozof, poet, om de stat şi în acelaşi timp medic, fiind supranumit „prinţul medicilor”. El scrie „Canonul Știinţei Medicale” în care recomandă reluarea fracturilor neconsolidate și se referă la tratamentul cifozelor. În Bagdad exista un spital înființat în 981, în care funcționau departamente de chirurgie și ortopedie. Al Jurgani, născut spre mijlocul secolului XI a scris un compendiu de nouă cărți, a șaptea dintre ele fiind destinată fracturilor, luxațiilor și reducerii lor. În Europa secolelor V-XIII practicile medicale erau apanajul clericilor. Pe măsura pătrunderii creştinismului în occident, sub forma lui latină, numai propovăduitorii cultivați mai puteau să citească vechile texte medicale. Astfel biserica devine biblioteca cunoștințelor medicale, dar care nu este capabilă de creativitate. Clericii devin pasionați de medicină, devin practicieni și câștigă autoritate în detrimentul funcției lor religioase. În urma conciliului de la Clermont (1130) se interzice exercițiul medicinei în rândul oamenilor bisericii, dar măsura nu asigură laicizarea științelor medicale. Renașterea medicinei în Europa este legată de înființarea marilor universităţi, spitale şi facultăţi de medicină. Deși în Școala medicală de la Salerno, profesorii care practicau medicina erau laici și nu clerici, prestigiul acesteia s-a diminuat treptat, dispărând în secolul XIII. În ciuda existenței acestei școli laice apar o serie de universități sub organizare monarhică sau subordonate bisericii: Bologna (1188), Valencia (1209), Oxford (1214), Paris

11

ELEMENTE DE ORTOPEDIE (1215), Montpellier (1220), Napoli (1224), Padova (1228), Cambridge (1229), Roma (1245), Lisabona (1290), etc. În urma conciliului de la Latrano (1179) se interzice vărsarea de sânge în instituţiile religioase, chirurgia fiind eliminată din învăţământul universitar. Aceasta se grupează în Franța în cadrul Colegiilor Sf. Cosma şi Damian, îmbrăcând aspectul unei chirurgii de „robă lungă”, chirurgii laici fiind cu pretenţii savante, care îşi publică lucrările numai în limba latină. O serie de figuri proeminente ies din aceste şcoli de medicină. Hugo de Luca (1160-1237) a fost educat la Salerno şi Bologna. Fiul său spiritual este Theodoric (1205-1298), episcop dominican, care scrie o carte de chirurgie în 1267. Elevul lui Theodoric, Henri de Mondeville (1260-1320) se ocupă, de asemenea, de chirurgie și devine profesor la Montpellier. Obiectivul principal al tratamentului fracturilor este realinierea corectă a fragmentelor şi imobilizarea lor cu ajutorul unor atele, legate cu bandaje înmuiate în albuş de ou, pentru a se întări. Roger din Palermo a învățat chirurgia la Salerno și a scris în 1180 „Practica chirurgiae”, textul fiind bazat pe tradiția greacă. Tratatul „Cyrurgia”, a lui William din Salicet (1210-1280), menţionează pentru prima oară în Europa, crepitaţiile ca fiind un semn al fracturilor. Guy de Chauliac (1300-1368) studiază la Paris, Bologna, apoi devine profesor la Montpellier, descrie în „Chirurgia Magna”, tratamentul fracturilor de col femural prin tracţiune. În paralel apar bărbieri-chirurgi, practicieni iscusiţi, fără pretenţii ştiinţifice, denumiţi şi chirurgi de „robă scurtă”. Ambroise Paré (1510-1590) bărbier-chirurg, la rândul său provenit dintr-o familie de bărbieri-chirurgi, este considerat părintele chirurgiei franceze. A publicat „Dix livres de la Chirurgie”, în limba franceză şi nu în latină cum obişnuiau chirurgii de „robă lungă”, care conţine o parte excelentă de anatomie. A folosit garoul și ligatura vaselor mari în amputații, a realizat diferite exoproteze, instrumente chirurgicale şi un corset pentru scolioză. Munca sa, prin originalitate și influența asupra progresului chirurgiei, a ridicat statutul și demnitatea chirurgilor bărbieri la un nivel superior. Facultatea Sf. Cosma a fost obligată să-l accepte după îndelungate și acerbe rezistențe. Curentul renascentist al gândirii secolului XVI, pornit inițial din Italia, după care se extinde în Franța și nordul Europei, păstrează respectul pentru concepția antică, dar în contextul în care ideile sunt analizate și reconsiderate. Corpul uman este redescoperit, ceea ce evident apare în pictura și sculptura vremii. André Vésale (1514-1564) depășește prin opera sa „De Humani corporis fabrica”, lucrările predecesorilor săi, prin grija pentru rațiune și adevăr, planșele și desenele sale fiind imitate în toată Europa. Ortopedia cunoaște o evoluție accelerată după inventarea și folosirea pentru prima oară a prafului de pușcă în bătălia de la Crécy (1346) din cadrul războiului de 100 de ani. Pentru o lungă perioadă de timp chirurgia a fost considerată ca ocupându-se cu îngrijirea plăgilor de război. Heinrich von Pfolspeundt face o prezentare detailată a plăgilor prin arme de foc, în cartea „Buch der Wund-Artzney”. Contribuții în același domeniu sunt aduse și prin lucrările lui Hans von Gersdorff și a chirurgilor militari englezi Thomas Gale (1507-1587), William Clowes (1544-1604) și Richard Wiseman (1622-1676). Thomas Sydenham (1624-1689) a studiat la Oxford şi Montpellier şi este considerat părintele medicinei engleze. A furnizat descrieri amănunţite asupra unei largi palete semiologice care include reumatismul acut, coreea şi manifestările articulare ale rahitismului. El însuşi suferind de gută, a descris în mod amănunţit boala, modificările urinare şi legătura ei cu litiaza renală.

12

Istoricul ortopediei şi traumatologiei Nicolas Andry (1658-1747), profesor de medicină la Universitatea din Paris şi decan al Facultăţii de fizică, publică în 1741 celebra sa carte „Orthopaedia - sau arta corecţiei şi prevenirii diformităţilor la copii”. Introduce definiţia de ortopedie care provine din alăturarea cuvintelor greceşti orthos (drept, fără diformitate) şi paidion (copil), denumire păstrată până astăzi. Interesul major a fost dirijat spre corecţia defectelor posturale, fapt reflectat de faimoasa imagine a „Copacului lui Andry” simbol al ortopediei, care se regăseşte inclus în majoritatea siglelor organizaţiilor naţionale şi internaţionale de profil (Fig. 1). Sir Percival Pott (1714-1788), chirurg londonez, a rămas cunoscut îndeosebi pentru lucrările sale despre manifestările tuberculozei vertebrale, care va fi denumită „morbul lui Pott”. A mai descris o fractură bimaleolară la nivelul gleznei, în urma unei fracturi suferite de el însuşi în timpul unui accident de călărie. Refuzând să fie mişcat de la locul accidentului până în momentul în care s-a găsit un mijloc de imobilizare adecvat, a evitat astfel amputaţia de gambă care se practica în mod obişnuit pentru o asemenea fractură. John Hunter (1728-1793), discipol al lui Percival Pott, a fost chirurg la St. George’s Hospital, Londra. Contribuţia sa enormă la progresul medicinei se datorează experienţei militare, fiind chirurg de front în războiul de şapte ani. A făcut printre primele încercări de grefe tisulare şi a studiat pseudartrozele, corpii liberi intraarticulari, transformarea hematomului în calus fibro-cartilaginos şi apoi în calus osos, repermeabilizarea canalului medular şi resorbţia ţesutului osos. Jean-Andre Venel (1740-1791) a studiat la Montpellier şi a pus bazele primului institut de ortopedie din lume, la Orbe în 1780. Acesta a fost axat pe tratamentul diformităţilor scheletale la copii, în cadrul lui fiind concepute diferite orteze şi dispozitive corectoare. Giovanni Battista Monteggia (1762-1815), profesor de chirurgie la Milano, este cunoscut îndeosebi pentru descrierea în 1814 a fracturii care în prezent îi poartă numele. În aceeaşi perioadă a trăit şi Abraham Colles (1773-1843), irlandez, care a devenit profesor de chirurgie la Colegiul Chirurgilor din Dublin, la numai 29 de ani. A fost primul chirurg care a practicat ligaturarea arterei subclaviculare şi a rămas cunoscut pentru descrierea fracturii care îi poartă numele, descriere făcută tot în acelaşi an cu Monteggia. Baronul Guillaume Dupuytren (1777-1835), şef al chirurgiei la Spitalul Hotel Dieu, era descris ca o figură neprietenoasă (primul între chirurgi, ultimul între oameni), cu un simţ al observaţiei extrem de precis şi cu o mare aplecare către anatomia patologică. Numele său este asociat în primul rând cu contractura fasciei palmare şi cu o fractură a gleznei. A publicat lucrări despre luxaţia congenitală de şold, formarea calusului osos, tenotomia din torticolis şi a diferenţiat osteosarcomul de spina ventosa. Sir Benjamin Brodie (1786-1862), chirurg la St. George’s Hospital, a publicat în 1819 un tratat „Despre bolile articulaţiilor”, care a rămas mult timp o carte de referinţă pentru ortopezi. În 1832 a descris abcesul osos cronic, cunoscut în prezent ca abcesul Brodie. La examinarea intraoperatorie a unui pacient cu simptome recurente la nivelul tibiei drepte, a descoperit o cavitate plină cu puroi, pe care a considerat că este suficient să o dreneze şi să nu practice amputaţia, metodă curentă a acelor timpuri. John Rhea Barton (1794-1871) a studiat la Pennsylvania Hospital ca şi elev al lui Physick (fondatorul chirurgiei americane), la rândul său elev al lui Hunter. Se spunea despre Barton că era ambidextru şi că odată poziţionat pentru o operaţie, nu se mai mişca pe tot parcursul ei. Este cunoscut pentru descrierea fracturii de epifiză distală de radius.

13

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Antonius Mathysen (1805-1878), chirurg militar olandez, publică în 1852 o carte despre imobilizarea în bandaje gipsate, care devine astfel un mod curent de imobilizare pentru practica ortopedică. În 1853, în timpul războiului Crimeei, Pirogov utilizează şi el această metodă. În 1846, în amfiteatrul care servea ca sală de operaţie a Spitalului Masachusettes din Boston, dentistul William Thomas Green Morton efectuează prima anestezie cu eter, la un pacient supus unei intervenţii chirurgicale pentru o tumoră de gât. Termenul de anestezie a fost propus de Olivier Wendell Holmes şi unanim acceptat, fiind astfel deschise larg posibilităţile chirurgiei. În această mare realizare sunt implicate şi alte nume celebre. Pastorul englez Joseph Priestley (1733-1804) prepară protoxidul de azot, gazul ilariant pe care Humphry Davy (1778-1829) îl experimentează pe el însuși și intuiește că ar putea fi folosit pentru suprimarea durerii chirurgicale, iar Horace Wells (1815-1848) îl folosește ca anestezic în stomatologie. Anestezia se răspândește cu repeziciune Fig. 1. Simbol al ortopediei: “Copacul lui în Statele Unite și Anglia, fiind ușurată efectuarea Andry“. actului chirurgical, dar complicațiile postoperatorii erau amenințate de infecție, care deseori îmbrăca forme foarte grave, decesul survenind în peste 2/3 din cazuri. Louis Pasteur (1800-1872) demonstrează posibilitatea de contaminare bacteriană a plăgilor și atrage atenția asupra folosirii instrumentelor și pansamentelor sterile. Joseph Lister (1827-1912), chirurg englez, este cunoscut pentru introducerea antisepsiei şi pentru amputaţia Syme. Una din primele manevre antiseptice a fost aplicarea acidului carbolic (fenol) la nivelul unei fracturi deschise, ceea ce a dus la scăderea drastică a complicaţiilor septice. Se presupune că ar fi fost și primul care a încercat aplicarea de mucegai de penicilină direct pe plagă. Ignaz Semmelweiss (18181865) ginecolog maghiar, reușește să scadă decesul prin febră puerperală, doar prin măsuri de igienă. William Halsted (1852-1922) din Baltimore impune utilizarea de către chirurg a măştii, halatului şi mănuşilor sterile, pentru a proteja de contaminare plaga operatorie. Richard von Volkmann (1830-1889) a fost primul care a introdus în Germania metodele antiseptice ale lui Lister. A publicat în 1881 o lucrare despre paralizia musculară ischemică, subliniind faptul că la baza contracturii musculare stau modificările din masa musculară datorate ocluziei arteriale. A fondat şi o revistă de chirurgie. Theodore Kocher (1841-1917), profesor de chirurgie la Berna, a descris în 1870 metoda sa de reducere a luxaţiei scapulo-humerale şi a scris un tratat deosebit de valoros, în care detalia multiplele aborduri descrise şi dezvoltate de el, inclusiv abordul postero-lateral de şold. Friedrich Trendellenburg (1844-1924) a studiat medicina la Glasgow şi Berlin. În 1895 a descris semnul Trendellenburg, fiind asociat cu insuficienţa muşchilor fesieri.

14

Istoricul ortopediei şi traumatologiei Tot în 1885, Wilhelm Konrad Röntgen (1845-1923) face prima radiografie a mâinii soţiei sale. Este astfel deschisă calea celei mai răspândite metode de explorare a scheletului, metodă care nu şi-a pierdut valabilitatea nici astăzi. Röntgen a primit premiul Nobel pentru descoperirea sa în 1901. La începutul secolului XX, odată cu descoperirea razelor X, ortopedia a devenit o specialitate de sine stătătoare, în această perioadă apărând tot mai multe societăţi şi asociaţii ortopedice. Primele afecţiuni care au beneficiat de aportul examenului radiografic au fost osteocondrozele copilului şi necrozele adultului. În 1903 Robert Osgood (1873-1956) a publicat un articol despre o leziune la nivelul tuberculului tibial anterior, care apare în adolescenţă, leziune cunoscută astăzi sub numele de boala Osgood-Schlatter. Termenul de necroză aseptică a fost utilizat pentru prima dată de germanul Georg Axhausen (1877-1960), într-un articol publicat în 1910. Jacques Calvé (1875-1954) din Franţa, Arthur T. Legg (1874-1939) din Boston şi George Perthes (1869-1927) din Tübingen, Germania, au descris în 1910 osteocondrita disecantă a şoldului, cunoscută astăzi sub numele de boala Legg-Calvé-Perthes. Perthes ar fi descris-o încă din 1898, dar asistentul lui se pare că nu a publicat lucrarea respectivă. Calvé a realizat că unele cazuri de tuberculoză a şoldului erau de fapt osteocondrite. Acestea prezentau coxa vara, creştere a densităţii capului femural, fragmentare şi aplatizare epifizară, fără adenopatii inghinale. Legg a prezentat interes pentru domenii variate, dar a rămas cunoscut pentru cele 8 lucrări despre coxa plana. Sir William Arbuthnot Lane (1856-1938) propune, în 1890, fixarea cu placă şi şuruburi în fracturile de tibie, odată cu noua sa tehnică „no touch”, în care numai vârfurile instrumentelor ating placa nu şi mâinile. Din cauza coroziunii, rezultatele iniţiale nu sunt bune. Fraţii Elie şi Albin Lambotte, în Belgia, utilizează sârma, şuruburile şi plăcile şi totodată imaginează un fixator extern pentru osteosinteză. Un alt pionier în domeniul osteosintezei a fost Ernest William Hey-Groves (18721944), care susține importanța unei osteosinteze ferme folosind plăci de oțel cu nichel, inerte din punct de vedere biologic; persistența unor micromișcări între os și placă duce la iritație, resorbție osoasă și sepsis. Această perioadă a reprezentat un pas înainte şi pentru dezvoltarea chirurgiei spinale. Hibbs a publicat în 1911 un articol despre o tehnică de fuziune spinală concepută de el, care se adresează cazurilor de tuberculoză vertebrală şi scoliozelor. Primul război mondial şi perioada interbelică au jucat un rol important în dezvoltarea ortopediei, multe dintre marile nume din lumea medicală fiind chirurgi militari. Una din cele mai importante figuri ale începutului de veac a fost Sir Robert Jones (1855-1933). A scris câteva cărţi importante: „Injuries of Joints”, „Orthopaedic Surgery”, „Notes on Military Orthpaedics” şi a fondat o serie de asociaţii ortopedice şi spitale. În primul război mondial a condus secţia de ortopedie a forţelor britanice. A fost promotorul transplantării tendinoase, a grefelor osoase şi a altor proceduri chirurgicale sau conservatoare. Paul Budd Magnuson (1884-1968), american, şi-a efectuat serviciul militar ca şi chirurg de front în primul război mondial, unde a dobândit o vastă experienţă în traumatologie, concretizată în volumul său intitulat „Fracturile”. În acest tratat mai este descrisă şi debridarea articulară pentru gonartroză, sinovite şi alte leziuni degenerative. Lorenz Böhler (1885-1973) dezvoltă tratamentul conservator, ortopedic al fracturilor. El popularizează extensia continuă transscheletică pe atela Braun-Böhler în fracturile de

15

ELEMENTE DE ORTOPEDIE gambă și femur, corsetul gipsat de reclinare în fracturile coloanei vertebrale și publică un tratat în care codifică tratamentul fracturilor la fiecare nivel al scheletului. Thomas Porter McMurray (1888-1949), practician în Liverpool, a publicat în 1928 o lucrare despre deranjamentele interne ale genunchiului, a introdus semnul său pentru leziunile de menisc şi a fost cel dintâi care a practicat o osteotomie pentru pseudartrozele de col femural şi coxartroză. Altă figură emblematică a acelei perioade a fost Sir Reginald Watson-Jones (1902-1972), care a publicat în 1940 „Fractures and Joint Injuries”, volum de referinţă pentru câteva decade, acesta fiind tradus în numeroase limbi. Progresele din ortopedie au determinat scăderea numărului de amputaţii, gangrene şi îmbunătăţirea metodelor de osteosinteză în timpul celui de-al doilea război mondial. 1940 este anul descoperirii de către Alexander Fleming (1881-1955) a penicilinei, care începe să fie fabricată 2 ani mai târziu. Începe era antibioterapiei curative şi profilactice, prin care riscul infecţiei postoperatorii care plana asupra fiecărei intervenţii chirurgicale este mult redus. Gerhard Küntscher (1900-1972), şi-a efectuat stagiul militar în forţele germane în timpul celui de-al doilea război mondial şi a publicat tehnica sa revoluţionară chiar în primele luni de război. În lucrare este prezentată osteosinteza centromedulară a oaselor lungi, numele său fiind legat de tija care îi poartă astăzi numele. A fost prejudiciat academic, nefiindu-i niciodată oferit un titlu universitar. În 1942, Russell Maatz propune alezajul prealabil pentru a crește stabilitatea, în special cea rotatorie. Rush, Hackethal, Ender introduc osteosinteza cu broșe și tije elastice multiple. Kempf și Grosse extind utilizarea clasică a tijei Küntscher de la fracturile din 1/3 medie a oaselor lungi, la cele din 1/3 proximală și distală, prin folosirea zăvorârii. Robert Danis (1880-1962) publică în 1947 cartea „Theorie et Pratique de l’Ostéosynthese” în care se arată că dacă se obține o fixare rigidă, calusul format nu este vizibil radiologic, denumind această consolidare, vindecare corticală primară sau sudură autogenă. De asemenea, introduce în practică o placă cu compresiune pentru fracturile antebrațului. În 1958, elveţianul Maurice Müller (1918-2009) împreună cu alţi prieteni (Willenegger, Schneider şi Allgöwer) fondează grupul AO/ ASIF (Arbeitsgruppe für Osteosynthesefragen/ Asociation for Study of Internal Fixation). Acest grup şi-a pus definitiv amprenta în traumatologia osoasă a ultimilor 50 de ani, prin conceptele revoluţionare în ceea ce priveşte tratamentul fracturilor prin osteosinteză fermă, având la bază compresiunea interfragmentară și a clasificărilor extrem de riguroase. Principiile grupului AO/ ASIF se regăsesc şi astăzi în ediţiile reactualizate anual ale „The Manual for Internal Fixation”. Ideea prezervării funcției articulare după artrite septice sau tuberculoase apare la începutul secolului al XIX-lea sub forma artroplastiei de înlocuire (Gluck 1890, Delbet 1903) sau artroplastiei cu interpoziție (Hoffa 1906, Murphy, Smith-Petersen). În anii ´30 Philip Wiles folosește la 6 cazuri cu coxită secundară spondilitei anchilopoetice, o proteză de șold formată dintr-o cupă acetabulară înșurubată în cotil și un cap femural continuat cu o coadă care trece prin colul femural, și care se fixează cu șuruburi pe fața externă a diafizei. Contribuţiile americane ale acestei perioade au fost şi ele impresionante. Willis Campbell (1880-1941), a fost unul dintre promotorii artroplastiei interpoziţionale cu fascia lata autologă, prin care se urmărea restaurarea funcţiei articulare şi mai puţin a anatomiei. De asemenea, a fost unul dintre pionierii grefelor osoase, efectuând grefarea prin începuire şi grefa stabilizată cu ajutorul unor şuruburi din os bovin.

16

Istoricul ortopediei şi traumatologiei În 1942, un alt american, Austin Moore (1899-1963), publică primele rezultate ale artroplastiei de şold cu o proteză cervico-cefalică din oţel inoxidabil. De-a lungul anilor, design-ul protezei şi tehnica s-au îmbunătăţit, proteza Moore fiind utilizată şi astăzi. Thompson introduce cam în aceeaşi perioadă o proteză similară, iar în 1946, fraţii Robert şi Jean Judet propun utilizarea unei proteze cefalice din polimetilmetacrilat. Kenneth McKee (1906-1991) realizează în anii ´40 un prototip de proteză totală de șold, în care ambele componente, femurală și acetabulară, sunt din metal. Este deschisă epoca artroplastiilor cu endoproteze. Sir John Charnley (1911-1982) are o contribuţie remarcabilă la dezvoltarea protezelor de șold prin înlocuirea componentei acetabulare din teflon, cu una din polietilenă cu densitate moleculară înaltă, introducerea cimentului acrilic pentru fixarea protezei și dezvoltarea conceptului de „low-friction”. De asemenea, studiază cauzele de eșec ale artroplastiei, iar pentru a preveni infecțiile postoperatorii, utilizează celula operatorie cu flux laminar, care izolează pacientul de restul echipei operatorii. De atunci au apărut numeroase tipuri de proteze de şold, dar toate rezultatele sunt comparate cu „seria de aur” a lui Charnley. În cursul anilor ´70 s-au efectuat numeroase cercetări pentru a determina caracteristicile cele mai importante ale suprafețelor protezei, cu scopul de a stimula creșterea osoasă la nivelul acesteia. Progresele făcute în dezvoltarea a noi aliaje cum sunt cele de vitaliu, titan, pe lângă oţelurile inoxidabile tradiţionale cu crom, cobalt, nichel, au determinat apariţia conceptelor de bioinerţie şi biocompatibilitate. S-au realizat proteze acoperite cu aliaj poros din crom-cobalt, titan și hidroxiapatită, cu capete de diferite diametre și lungimi și chiar componentă metafizară modulară. Alumina (oxidul de aluminiu) şi zirconiul sunt utilizate astăzi pentru reducerea frecărilor de la nivelul cuplului cap-cupă. Succesul artroplastiei de șold a condus la extinderea metodei și la nivelul altor articulații cum sunt: genunchiul, umărul, glezna, cotul, pumnul, etc. Dintre acestea, artroplastia genunchiului este astăzi larg răspândită datorită rezultatelor excelente pe termen mediu și lung. Stabilirea faptului că după rezecțiile osteo-articulare în tumorile benigne, maligne primare sau metastatice, perioada de supraviețuire este aceiași ca și după amputații sau dezarticulații, s-a impus nevoia de a găsi soluții pentru înlocuirea segmentelor rezecate. Astfel s-a recurs la utilizarea protezelor tumorale personalizate, în funcție de defectul care trebuie reconstituit. În 1949 se realizează pentru prima oară o artroplastie care înlocuiește acetabulul și 2/3 proximale ale femurului. Deși incidența luxațiilor, infecțiilor, fracturilor periprotetice și mobilizării implanturilor a fost mare, astăzi rata de supraviețuire a unei proteze tumorale se apropie de cea a unei proteze standard. Cu toate insuficiențele artroplastiei legate de uzura polietilenei, reacția tisulară la particulele de uzură, osteoliza periprotetică și mobilizarea implanturilor, aceasta rămâne unul dintre progresele importante ale ortopediei. Apariția în a doua jumătate a secolului XX a noi metode de explorare (ultrasonografia, tomografia computerizată, rezonanța magnetică nucleară, etc.) oferă informații valoroase atât pentru diagnostic, cât și pentru planificarea unei intervenții chirurgicale. Băncile de ţesuturi au pus la dispoziţie alogrefe osoase de diferite mărimi, alogrefe articulare masive (pentru reconstrucţii după rezecţii tumorale) dar şi grefe de tendon, fascie, utilizate pentru diverse operaţii reconstructive. S-a sintetizat biovitroceramica care realizează legături chimice cu componenta de hidroxiapatită a osului, devenind substituent osos.

17

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Progresele moderne au făcut ca ortopedia şi traumatologia să evolueze de la o chirurgie mutilantă, în care amputaţia era frecvent utilizată, la o chirurgie reconstructivă. Reconstrucțiile după rezecții osoase pentru tumori, artroplastiile, ligamentoplastiile, replantarea membrelor recent amputate traumatic, sunt tot atâtea exemple. * În România, ca şi în celelalte ţări, chirurgii au fost cei care au asigurat la început tratamentul leziunilor traumatice ale aparatului locomotor. Carol Davila (1828-1884), medic francez, a fost angajat de Domnitorul Barbu Ştirbei pentru a conduce serviciul sanitar al Ţării Româneşti. În 1857 transformă Şcoala de Chirurgie existentă în Bucureşti, în Şcoala Naţională de Medicină şi Farmacie și tot la propunerea sa este fondată în 1864, Societatea Medico-Chirurgicală. În 1867 Carol I decretează înființarea la București a Facultății de Medicină, care își începe activitatea începând cu anul universitar 1869-1870. În timpul Războiului de Independenţă, structurează serviciul medical militar, participând activ la tratarea răniţilor pe front. Thoma Ionescu (1860-1926) în lucrările personale și ale colaboratorilor săi se ocupă de tratamentul traumatismelor osteo-articulare, osteosarcoamelor, diformitățiilor congenitale și dobândite ale piciorului (piciorul strâmb congenital, poliomielitic, plat valg) precum și de amputațiile osteomioplastice. Constantin Dumitrescu Severeanu (1840-1930), părintele chirurgiei româneşti, introduce în 1896 examenul radiografic în România, la un an după descoperirea sa. Este preocupat de tratamentul fracturilor şi efectuează prima rezecţie de cap şi col femural din ţară, rezultatele fiind comunicate la Congresul de Chirurgie din Paris. Ernest Juvara (1870-1933), anatomist, profesor de chirurgie, pasionat mecanic auto (a îmbunătăţit carburatorul maşinilor din acea vreme), este interesat de tratamentul leziunilor aparatului locomotor. Concepe un fixator extern pentru osteosinteza fracturilor diafizare, crează un bulon pentru fixarea fracturilor platoului tibial şi introduce osteotomia metatarsianului I în tratamentul hallux valgus-ului. În 1921 îşi comunică celebrul procedeu reconstructiv pentru tumorile osoase din vecinătatea genunchiului, care a fost îmbunătăţit ca posibilitate de osteosinteză de Robert Mérle D’Aubigne, fiind astăzi cunoscut sub numele de Juvara-Mérle D’Aubigne. Iancu Jianu (1880-1972), profesor de chirurgie, a fost preocupat de patologia coloanei vertebrale (boala Recklinghausen, hemangioame vertebrale), tratamentul osteosarcoamelor (dezarticulații inter-ilio-abdominale), tuberculoza osteoarticulară și sechelele de poliomielită. În 1929 la Paris, a fost în unul din membrii fondatori ai Societăţii Internaţionale de Chirurgie Ortopedică şi Traumatologie (SICOT), alături de nume prestigioase ale ortopediei internaţionale, cum sunt: Putti, Ombredanne, Galeazzi, Håglund, Albee, etc. Theodor Firică (1901-1978) s-a dedicat organizării pe baze moderne a serviciului de asistență chirurgicală de urgență, inclusiv a traumatologiei osteo-articulare. Efectuează osteosinteza de col femural cu cui trilamelar, contribuie la introducerea instrumentarului Böhler în tratamentul ortopedic al fracturilor și a tijei Küntscher, imediat după apariția sa. Ortopedia pediatrică a fost prima care s-a desprins din chirurgia generală. Ion Bălăcescu (1870-1944) fondează în 1914 prima Clinică de Chirurgie Infantilă şi Ortopedie din România, introduce rahisinteza în morbul lui Pott şi artrodeza în tuberculoza şoldului.

18

Istoricul ortopediei şi traumatologiei Succesorul acestuia a fost Alexandru Cosacescu (1857-1951) care publică primele monografii româneşti despre „Tumori şi distrofii osoase” (1941) şi „Afecţiuni osoase, inflamatorii, fracturi” (1948). Dimitrie Vereanu (1909-1994) a urmat lui Cosacescu la Catedra de Chirurgie Infantilă şi Ortopedie, fiind preocupat de tratamentul infecțiilor specifice și nespecifice, malformațiilor congenitale (displazia și luxația de șold, piciorul strâmb), diformitățiile coloanei vertebrale. A reușit să coaguleze în jurul lui o adevărată școală de colaboratori, care-l înconjurau cu un deosebit respect, avându-i ca elevi pe Prof. Alexandru Pesamosca (Spitalul Marie Curie), Prof. T. Zamfir și Conf. I. Jianu (Spitalul Grigore Alexandrescu). Ortopedia şi traumatologia adultului este şi ea ilustrată de o serie de specialişti de prestigiu. loan Ghiulamila (1877-1940) este primul medic român specialist de ortopedie. Studiile le face în Germania, după care se reîntoarce în ţară unde organizează un Institut de Ortopedie, dotat cu aparatură pentru radiografii, sală de ghips și sală de operații. Prin activitatea medicală și organizatorică reuşeşte să impună ortopedia ca specialitate la noi în ţară. Alexandru Rădulescu (1886-1979) înfiinţează în 1920 la Cluj, primul spital de ortopedie din țară, Spitalul de Ortopedie şi Tuberculoză Chirurgicală - Regina Maria. Acesta constituie actul separării ortopediei de chirurgia generală. Începe publicarea primei reviste de Ortopedie din România, tot la Cluj (1927) şi editează primul tratat românesc „Ortopedia chirurgicală” (1939). După Dictatul de la Viena se mută împreună cu întreg colectivul clinicii la Bucureşti, unde înfiinţează primul spital de ortopedie din capitală, iar în 1948 Catedra de Ortopedie și Traumatologie în cadrul Spitalului Brâncovenesc. Publică numeroase monografii, imaginează multiple tehnici chirurgicale originale şi scrie un nou tratat de „Ortopedie chirurgicală” (1956-1957). Victor Climescu (1895-1967) se specializează în tratamentul tuberculozei osteoarticulare în Franţa şi Elveţia, preluând la întoarcerea în ţară conducerea Sanatoriului de tuberculoză de la Carmen Sylva (Eforie Sud), pe care îl dezvoltă şi îl modernizează. Este mulțumit și publică pentru prima dată rezultatele tratamentului cu tuberculostatice, inclusiv în spondilodiscitele vertebrale, rezervând chirurgia doar cazurilor cu complicații. Atanasie lanaş (1901-1955) este un colaborator apropiat al lui Victor Climescu până în 1936, când devine directorul Sanatoriului Maritim Bugaz şi din 1949 al Spitalului de tuberculoză osteoarticulară Foişorul de Foc din Bucureşti. În 1935 publică înaintea lui Brittain un tip de artrodeză coxo-femurală extraarticulară cu grefon ischio-femural, care are avantajul că împiedică instalarea lentă a adducției coapsei, pe durata realizării anchilozei. Dumitru Pintilie (1906-1971), elev al lui Cosacescu, face specializarea în Italia, iar la întoarcerea în ţară în 1943, organizează Centrul de Ortopedie, Chirurgie Reparatorie şi Protezare din laşi. În 1952 devine medicul şef al Secţiei de Ortopedie a Spitalului Colentina. Este preocupat de chirurgia reparatorie a mâinii şi de chirurgia şi protezarea şoldului. Practică pentru prima dată în România cinematizarea bonturilor de amputație (pensa Krukenberg), falangizarea metacarpienelor, transplantarea degetului II de la picior, tehnica de plastie cutanată cu grefon tubular Filatov. Aurel Denischi (1921-1997) a ilustrat catedra de la Clinica de Ortopedie a Spitalului Brâncovenesc şi apoi a Spitalului Municipal (astăzi Universitar). S-a remarcat prin puterea de muncă, sobrietate și un deosebit talent chirurgical. A introdus pentru prima oară la noi, hemiartroplastia de șold cu proteză Moore, artroplastia de șold și genunchi cu proteză totală,

19

ELEMENTE DE ORTOPEDIE osteosinteza pe principiile AO și a imaginat o serie de tehnici chirurgicale (transplantarea rotundului pronator pentru corijarea pronației ireductibile în mâna spastică). Oleg Medrea (1920-2010), şeful Clinicii de Ortopedie de la Spitalul Brâncovenesc, apoi Foişor, are o bogată activitate didactică, cursurile sale fiind caracterizate prin bogăția de informație și erudiție. Aduce contribuții la tratamentul displaziei de șold, scoliozelor și al sechelelor în paraliziile cerebrale infantile. Creatori de şcoală, personalități distinse, Prof. A. Denischi și O. Medrea sunt fondatorii ortopediei și traumatologiei românești. Prof. Dinu M. Antonescu a fost șeful Clinicii de Ortopedie Traumatologie a Spitalului Foișor, fiind preocupat în special de chirurgia genunchiului și coloanei vertebrale. Didact talentat și chirurg eminent redactează, pe lângă multe alte lucrări valoroase, în două volume tratatul „Patologia aparatului locomotor”. ** Clinica de ortopedie din Tîrgu-Mureş a fost înfiinţată în anul 1945, iniţial ca şi compartiment în cadrul Clinicii de chirurgie. Disciplina de Ortopedie şi Chirugie Infantilă apare ca entitate de sine stătătoare în 1949. János Száva (1916-1995) este absolvent al Facultății de Medicină din Cluj, iar din 1949 devine șeful Clinicii de Ortopedie și Traumatologie din Tîrgu Mureș. A fost preocupat îndeosebi de patologia coloanei vertebrale. În 1959 efectuează prima vertebrectomie din lume, pentru un plasmocitom solitar de corp vertebral. Un alt domeniu abordat a fost cel al tumorilor osoase primitiv maligne, fiind printre primii din țară care a efectuat hemipelvectomii și rezecții segmentare extinse cu reconstrucții ale membrelor. Bogata experiență chirurgicală i-a permis să elaboreze un număr de 18 tehnici chirurgicale sau căi de abord. Cornel Ciugudean (1924-1994) este succesorul acestuia la conducerea clinicii. Studiază posibilitățiile de regenerare ale cartilajului articular, ca și posibilitățile de a-l transplanta, propune un procedeu original de tratament chirurgical al luxației acromioclaviculare și este preocupat de reconstrucțiile osoase după rezecțiile tumorale. A fost unul dintre pionerii introducerii și răspândirii în țara noastră a artroplastiei de șold, efectuând de-a lungul carierei sale un număr de peste 10.000 de asemenea intervenții.

20

1. MALFORMAŢIILE CONGENITALE ALE MEMBRELOR

1.1. GENERALITĂŢI 1.1.1. Etiologia malformaţiilor congenitale Cauzele malformaţiilor congenitale sunt multiple şi în mare parte cunoscute. Factorii teratogeni pot fi clasificaţi în mai multe grupe: • Factori materni. Condiţiile fiziologice ale femeii gravide, precum şi armonia maternofetală joacă un rol important în inducerea malformaţiilor congenitale la nou-născut. Vârsta părinţilor şi mai ales a mamei, influenţează apariţia malformaţiilor. Din statistici, rezultă o frecvenţa mai mare a malformaţiilor la copiii născuţi din mame care au depăşit vârsta de 35 de ani şi se află la prima naştere. Aceasta s-ar datora faptului că la această vârstă există o lipsă de răspuns la stimulii hormonali din partea mucoasei, musculaturii şi vascularizaţiei uterine, rezultând o alterare a schimburilor materno-fetale. Un anumit rol îl au şi antecedentele ginecologice ale mamei, întreruperile de sarcină multiple, ceea ce favorizează apariţia unor zone endometriale cu activitate glandulară anormală. Dacă oul fecundat se implantează într-o astfel de zonă, embrionul este privat de o parte din oxigenul şi substanţele energetice necesare, ceea ce perturbă procesul molecular de diferenţiere celulară şi morfogeneză embrionară. • Factori fizici. Radiaţiile ionizante au pe lângă un efect mutagen şi o acţiune teratogenă. În funcţie de doză, apar diferite perturbări ale proceselor de diferenţiere: - expunerea la o doză de 100 r în primele două săptămâni după fecundatie duce la moartea embrionului şi expulzia sa (avort spontan); - expunerea la aceeaşi doză între săptămânile a 2-a şi a 7-a, determină apariţia unor malformaţii scheletice grave, la peste 50% dintre copii născuţi. Radiaţiile ionizante induc lezarea structurilor citonucleare, perturbarea informaţiei genetice din moleculele de ADN cromozomial şi alterarea mecanismelor celulare care asigură diferenţierea celulară. • Factorii chimici şi medicamentoşi pot induce modificări morfo-fiziologice când acţionează în perioada embrio-fetală. Dintre substanţele chimice folosite în industrie, care ajung în organism în urma poluării aerului, apei sau alimentelor, menţionam: Pb, Cu, P, Hg, sulfura de carbon, benzenul. Acestea duc la creşterea numărului de avorturi spontane şi de copiii născuţi cu malformaţii. Antibioticele, barbituricele, insecticidele şi fungicidele, în doze uzuale, au acţiune teratogenă asupra embrionului. Thalidomida administrată la femeia gravidă, mai ales între

21

ELEMENTE DE ORTOPEDIE zilele 27-40 produce grave tulburări morfogenetice (focomelie, ectromelie a membrelor superioare, malformaţii cardiace şi digestive). Chinina induce agenezie renală şi surditate, sedativele pot produce focomelie, iar hidroxizina, palatoschizis şi hidramnios. O serie de hormoni, ca cei ai pancreasului endocrin, corticosuprarenalieni, tiroidieni, androgeni, dacă sunt administraţi în timpul sarcinii se comportă ca factori teratogeni. De asemenea, spre deosebire de progesteronul natural, care nu este nociv, progestativele de sinteză au acţiune teratogenă. Rolul cortizonului în apariţia malformaţiilor este încă controversat, dar s-au descris malformaţii congenitale după corticoterapie. • Factori infectioşi. Agenţii virali ai rubeolei, rujeolei, hepatitei epidemice, herpesului, parotiditei, poliomielitei şi gripei au acţiune teratogenă. Luesul şi toxoplasmoza la mamă pot induce la embrion tulburări grave ca: malformaţii oculare, cardiace, fisuri labiale, palatine etc. • Factori nutritivi. Carenţele alimentare ale mamei din timpul sarcinii pot determina malformaţii la embrion. Lipsa riboflavinei şi acidului folic, hipo- şi hipervitaminoza A duc la anoftalmie, anencefalie, microcefalie, palatoschizis, spina bifida, rinichi în potcoavă. Carenţa în iod creşte mortalitatea perinatală şi numărul nou-născuţilor cu hipertrofie tiroidiană, hidrocefalie, strabism, picior strâmb congenital, etc. • Factorii genetici reprezintă un grup important de factori teratogeni, constituind un capitol vast, de care se ocupă disciplina cea mai dinamică a medicinei, genetica.

1.1.2. Aplaziile membrelor Pentru malformaţiile prin lipsă ale membrelor, se întrebuinţează o serie de termeni care precizează întinderea şi topografia leziunilor. Malformaţia poate interesa întreg membrul, segmentul lui distal (mână-antebraţ, picior-gambă) ori segmentul proximal (braţ, coapsă). • Ectromelia - înseamnă absenţa totală sau parţială a unui membru. • Micromelia - reprezintă reducerea în ansamblu, proporţională, a unuia sau mai multor membre. • Brachymelia - scurtarea unui membru sau a unui segment de membru, oasele fiind adesea încurbate. • Melomelia - existenţa unor membre supranumerare (polimelia). • Eleutheromelia - inversiunea cu 180° a membrelor inferioare, astfel încât călcâiul este situat anterior. • Symelia - alipirea celor două membre inferioare.

Ectromeliile Segmentul de membru care persistă poate să semene sau nu cu aspectul normal, ceea ce permite diferenţierea ectromeliilor în: - homotipice - piesele scheletice sunt bine formate; - heterotipice - piesele scheletice sunt malformate, cu conformaţie, dimensiuni şi orientare modificate, însă încă recognoscibile; - atipice - nu se mai pot recunoaşte sau individualiza elementele ce formează scheletul membrelor.

22

Malformaţiile congenitale ale membrelor Ectromeliile homotipice sunt frecvente, în schimb ultimele două tipuri sunt foarte rare şi greu de descris. Aplazia se poate face de-a lungul unui plan longitudinal sau transversal, din acest punct de vedere ectromeliile putând fi transversale şi longitudinale (Fig. 1.1).

Hemimelie parţială

Amelie

Focomelie parţială Aplazia razei radiale

Desen S.B.

Hemimelie completă

Aplazia razei ulnare Focomelie completă

Aplazia razei tibiale

Aplazia razei peroniere

Fig. 1.1. Clasificarea malformaţiilor congenitale ale membrelor.

Ectromeliile transversale se împart în: • Amelia - absenţa totală a unui membru (uneori pot lipsi toate cele patru membre, dar cel mai adesea lipsesc cele două membre toracice). Atunci când lipseşte un singur membru, nu rareori, la nivelul celuilalt există malformaţii. Absenţa totală a bazinului şi membrelor inferioare (ectrosomia) este excepţională şi incompatibilă cu viaţa. • Focomelia - apare mai frecvent la membrul inferior şi constă în absenţa completă sau parţială a segmentului proximal, amintind de membrele unei foci, de unde şi numele malformaţiei. Aplazia femurului poate fi completă, caz în care tibia se articulează direct cu bazinul sau cel mai adesea lipsesc 1/2 sau 2/3 superioare ale femurului; diafiza se termină printr-o extremitate ascuţită situată în dreptul cavităţii cotiloide, iar extremitatea inferioară formează cu tibia un genu varum; • Hemimelia - apare mai frecvent la membrul superior şi înseamnă absenţa segmentului distal. După nivelul la care se situează se împarte în: - hemimelie completă - membrul se termină în vecinătatea cotului sau genunchiului; - hemimelie parţială transversală - lipseşte mâna (ectrocheirie) sau piciorul (ectropodie); - ectrodactilie - lipsesc degetele de la mână sau picior, cu foarte multe variante posibile. Deseori, la extremitatea distală apare un mugure sau o schiţă a membrului respectiv pe care se pot recunoaşte rudimente ale degetelor sau chiar ale unghiilor. Ectromeliile longitudinale corespund aplaziei uneia din razele care formează membrul respectiv, radială sau cubitală la membrul superior şi tibială sau peronieră la cel inferior. • Aplazia razei radiale: - aplazia parţială - reprezintă absenţa parţială sau totală a radiusului; partea care lipseşte este aproape întotdeauna extremitatea inferioară, rezultând o mâna strâmbă radială;

23

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - aplazia totală - interesează radiusul, scafoidul, trapezul, primul metacarpian şi policele; nervul şi artera radială lipsesc începând de la plica cotului; • Aplazia razei cubitale, este rară: - aplazia parţială - cubitusul poate lipsi, fiind înlocuit de un cordon fibros sau este mult scurtat; deformarea se accentuează pe măsura creşterii, rezultând cubitus valgus, cu luxaţia sau subluxaţia capului radial, datorită inegalităţii de creştere a celor două oase, şi mâna strâmbă cubitală; - aplazia totală - interesează cubitusul, osul piramidal, pisiform, osul cu cârlig şi ultimele două degete. • Mâna în „cleşte de homar” - este considerată o ectromelie longitudinală pe raza medie a mâinii. Degetele de la extremităţi sunt prezente, iar cele mediane lipsesc. • Aplazia razei peroniere, este cea mai frecventă ectromelie longitudinală a membrului inferior: - aplazia parţială - peroneul poate lipsi în totalitate sau parţial, caz în care lipseşte numai partea distală care este înlocuită de un ţesut fibros sau fibrocartilaginos; tibia este încurbată înapoi şi înafară, iar piciorul este deviat în valgus; - aplazia totală - interesează peroneul, degetele IV şi V împreună cu metetatarsienele corespunzătoare. De obicei tarsul este indemn, dar uneori astragalul poate fuziona cu calcaneul sau poate fi atrofiat. • Aplazia razei tibiale, este rară: - aplazia parţială - uneori este prezent numai segmentul distal, alteori persistă numai platoul tibial; gamba este atrofiată, piciorul este deviat în varus equin, planta orientată superior, maleola peronieră înclinată înafară, iar peroneul se articulează cu platoul tibial, dacă acesta există; - aplazia totală - agenezia primului metatarsian şi a halucelui se asociază frecvent cu aplazia tibială. Muşchii pot fi prezenţi, având o dispoziţie modificată (mai ales tricepsul sural), alteori lipsesc tibialul anterior, peronierul lung sau abductorul halucelui. Tratament. Se pot utiliza atele gipsate sau aparate ortopedice pentru evitarea deformărilor secundare. Diferite osteotomii pot să corecteze, în parte, devierile şi înclinaţiile laterale, dar pentru mână, prehensiunea rămâne deficitară. La membrul inferior, creerea unei morteze tibio-peroniere sau diferite artrodeze încearcă să dea o stabilitate piciorului. La terminarea creşterii trebuiesc amputate segmentele ce jenează o protezare corectă.

1.1.3. Anomalii de volum ale membrelor Hipertrofiile congenitale ale membrelor apar de la naştere, dar unele se evidenţiază odată cu creşterea. Ele pot fi totale când interesează un membru în întregime sau parţiale când este afectat doar un segment de membru. Hipertrofia este regulată când interesează simultan toate ţesuturile membrului crescut în volum şi neregulată când este localizată la anumite ţesuturi, aşa cum se întâmplă în limfangiomul difuz.

24

Malformaţiile congenitale ale membrelor Hipertrofiile regulate

În hipertrofiile regulate totale, mărirea în volum interesează, proporţional, toate elementele anatomice ale membrului respectiv, atât în lungime, cât şi în grosime, cu păstrarea formei. Localizată cel mai adesea la membrul inferior, hipertrofia totală realizează diferenţe de câţiva centimetri în lungime şi în diametru; hipertrofiile minore, cu diferenţe mici de 1-2 cm, sunt mai frecvente decât cele majore, iar în cursul creşterii diferenţa rămâne proporţională. Hipertrofiile regulate totale pot să intereseze jumătate din corp sau, mai rar, pot fi întâlnite hipertrofii încrucişate, care afectează membrul superior de o parte şi membrul inferior de partea opusă. Aspectul clinic este variabil, uneori deformarea membrului fiind voluminoasă, monstroasă, iar alteori abia perceptibilă. Tegumentele sunt cianotice, reci, pigmentate sau prezentând nevi. Poate exista şi o diminuare a sensibilităţii, hipertricoză şi hipersudoraţie. Totdeauna trebuie căutate şi alte malformaţii: spina bifida, malformaţii cardiace, etc. Radiologic, nucleii hipofizari apar precoce, ca şi fuziunea lor cu metafiza. Hipertrofiile regulate parţiale interesează de regulă unul sau mai multe degete de la mână sau picior, astfel încât se vorbeşte de macrodactilie. În ordinea frecvenţei sunt afectate mediusul, indexul, policele, inelarul şi auricularul. Alături de prinderea degetelor, poate să existe şi hipertrofia mâinii (macrodactilie şi metacarpomegalie) sau a piciorului (halomegalie cu metatarsomegalie sau cu macropodie). Clinic, degetele hipertrofiate sunt uşor încurbate, puţin mobile şi jenează mişcările mâinii şi ale degetelor normale. Unghiile sunt mai groase, dezvoltate proporţional cu degetul hipertrofiat. Radiografia, arată un schelet mai mare, dar cu structură normală. Hipertrofia cu leziuni nervoase • Spina bifida poate însoţi o hipertrofie regulată, dar nu se poate spune dacă acţionează ca factor cauzal sau se asociază întâmplător. • Neurofibromatoza Recklinghausen este o cauză frecventă de hipertrofie. Uneori neurofibromatoza este evidentă, pigmentaţia, tumorile cutanate şi nervoase permiţând uşor diagnosticul. Alteori hipertofia nu este asociată neurofibromatozei decât după descoperirea unor pete pigmentare sau a altor cazuri familiale de boală. Hipertrofia cu leziuni vasculare. Diagnosticul precoce este important din cauza posibilităţii de a acţiona terapeutic direct asupra cauzei. Există mai multe forme, dar două sunt mai importante: • Sindromul Klippel-Trenaunay este caracterizat prin existenţa unui nev vascular plan, dilataţii varicoase ale venelor şi hipertrofie totală a părţilor moi şi scheletului membrului interesat (nev varicos osteohipertrofic). Tulburarea circulatorie poate fi datorată absenţei venelor profunde, unui obstacol sau bride care comprimă venele (poplitee, femurală, humerală, axilară) sau unor fistule arterio-venoase congenitale. Circulaţia venoasă derivată spre venele superficiale, duce la apariţia dilataţiilor varicoase. Hipertrofia şi alungirea osoasă sunt datorate stazei venoase. Semnele clinice care evocă originea vasculară sunt reprezentate de: - hipertrofia regulată, monomelică, totală sau parţială, care predomină la nivelul oaselor şi produce o alungire a membrului, uneori chiar importantă; - manifestările tegumentare (nevi, angioame), cel mai adesea prezente la naştere, dar care pot apărea şi ulterior; leziunile au o dispoziţie metamerică în benzi

25

ELEMENTE DE ORTOPEDIE drepte ce se opresc la nivelul liniei mediane a toracelui şi abdomenului; - dilataţiile venoase (pachete varicoase), uneori evidente, alteori abia vizibile; - ulcere cutanate; - creşterea temperaturii locale (diferenţă de 1-3° C faţă de partea opusă). Este necesară efectuarea arteriografiei şi flebografiei.

Hipertrofiile neregulate

Nu interesează scheletul, creşterea osoasă fiind normală, iar lungimea membrelor nemodificată. Hipertrofia în grosime se face pe seama ţesutului adipos. Poate fi totală, dar cel mai adesea este parţială. În această categorie intră: • Elefantiazisul congenital Lannelongue-Achard în care este vorba de un limfangiom difuz, localizat în special subcutanat şi care adesea infiltrează tegumenele şi pătrunde între fasciculele musculare. • Limfedemul familial Millroy afectează membrul inferior, mai ales gamba, având un caracter ereditar. Diagnosticul diferenţial al unei hipertrofii se face cu: • Atrofia unilaterală, care poate simula hipertrofia celeilalte părţi. Hemiatrofia congenitală este excepţională, mult mai frecvente fiind hemiatrofiile sechelare după hemiplegii cerebrale fruste, poliomielite, paralizii obstetricale de membru superior. • Hipertrofiile dobândite în urma unei infecţii locale (osteomielită) sau unui traumatism (fractură, intervenţie chirurgicală). • Sindromul Albright, caracterizat prin pigmentaţie unilaterală, îngroşări osoase neregulate şi pubertate precoce. Tratament • Hipertrofiile monstruoase fără leziuni vasculare. La nivelul degetelor de la picioare se practică amputaţia la un nivel care să permită o funcţie satisfăcătoare şi un aspect estetic cât mai bun. La nivelul mâinii, problema este mai delicată şi aspectul funcţional primează asupra celui estetic. Megalodactiliile izolate pot fi tratate prin amputaţia degetului şi metacarpianului corespunzător. • Hipertrofiile regulate ale unui membru se tratează în mai multe etape. În timpul creşterii, se corectează inegalitatea de lungime faţă de membrul sănătos prin stimularea creşterii membrului normal (rezultate slabe) sau prin oprirea în creştere a celui hipertrofiat. Momentul intervenţiei se stabileşte în funcţie de curbele de creştere ale celor două membre prin măsurători radiografice repetate. La sfârşitul perioadei de creştere, dacă inegalitatea este mică se poate compensa prin mijloace ortopedice. Dacă inegalitatea este importantă se corectează prin scurtarea membrului hipertrofiat şi/sau alungirea celui sănătos. Excesul de ţesut adipos se poate înlătura chirurgical. • Hipertrofiile cu leziuni vasculare. În cele de cauză venoasă se indică explorarea venelor profunde (mai ales poplitee) şi îndepărtarea bridelor congenitale. În hipertrofiile prin fistule arterio-venoase se practică ablaţia fistulelor, angioamelor sau anevrismelor. Trebuie avută în vedere posibilitatea existenţei unor fistule multiple. • În hipertrofiile prin limfedem se indică excizia limfangiomului, în unul sau mai mulţi timpi, în funcţie de întinderea leziunii, cu rezecţia pielii în exces.

26

Malformaţiile congenitale ale membrelor

1.1.4. Anomalii de lungime ale membrelor Alungirile congenitale ale membrelor (boala Marfan)

Sub denumirea de dolicostenomelie, Marfan a descris o malformaţie congenitală caracterizată alungirea anormală a membrelor, predominant la nivelul extremităţilor, cu subţierea segmentelor. Afecţiunea are caracter familial şi se întâlneşte mai frecvent la fete. Alungirea anormală a membrelor se datorează unei funcţii exagerate a cartilajelor de creştere. Fiziopatologic, sindromul Marfan se explică prin incapacitatea de sinteză normală a fibrelor elastice. Tablou clinic • Alungirea membrelor - se observă încă de la naştere, acestea fiind lungi şi subţiri, caracter care se accentuează odată cu creşterea. În raport cu talia, braţele şi coapsele sunt mai lungi decât normal, această disproporţie fiind mai accentuată la antebraţe, gambe şi, în special, la mâini şi picioare, unde degetele sunt anormal de lungi, subţiri şi efilate. • Musculatura - puţin dezvoltată şi reliefată, dă o formă cilindrică membrelor. În acelaşi timp, lasă impresia că dezvoltarea ei în lungime nu se face paralel cu dezvoltarea scheletului, astfel încât bolnavul este obligat să-şi ţină degetele flectate (arahnodactilie). Ţesutul grăsos, puţin dezvoltat în general, dar mai cu seamă la nivelul plantei, conferă piciorului aspectul unui „picior de cimpanzeu”. • Laxitatea ligamentară - face posibilă o amplitudine considerabilă a mişcărilor de lateralitate la nivelul coatelor, genunchilor şi degetelor, fiind favorizate luxaţiile traumatice. • Malformaţii asociate - craniu dolicocefal - faţă alungită, boltă palatină ogivală, ochii înfundaţi în orbite, nas lung şi efilat; - torace deformat - pectus excavatum, coloana deseori cifoscoliotică; - anomalii oculare - ectopie de cristalin, absenţa irisului, miopie, strabism, nistagmus; - malformaţii cardiace - mai frecvente maladia Roger şi persistenţa orificiului Botallo. Radiografic, oasele sunt subţiri şi lungi, cu epifize mici. Corticala este mai subţire, iar cavităţile spongioasei sunt lărgite. Punctele de osificare apar precoce şi se sudează în general mai devreme decât normal. Evoluţia este dominată de coexistenţa celorlalte malformaţii, în special cardiace, vasculare, articulare şi, aproape constant, oculare. Decelabilă la naştere, maladia pare a se accentua în timpul creşterii, copiii fiind mai înalţi decât cei de vârsta lor. Creşterea se termină mai repede decât normal, ca urmare a sudării precoce a punctelor de osificare. Tratament. Prin mijloace ortopedice trebuie obţinută dezvoltarea cât mai bună a musculaturii şi prevenirea, pe cât posibil, a devierilor degetelor, coloanei şi toracelui.

Scurtările congenitale ale membrelor

Nanismele brahimelice congenitale se pot clasifica în două grupe: • Nanisme brahimelice congenitale fără alterări osteo-cartilaginoase evidente: - acromicria Brugsch; - scurtarea asociată sindroamelor endocrine.

27

ELEMENTE DE ORTOPEDIE • Nanisme prin condrodistrofie sau alterări osoase: - acondroplazia; - condrodistrofia familială Morquio; - exostozele osteogenice; - displazia poliepifizară.

1.2. TULBURĂRI ALE OSTEOGENEZEI 1.2.1. Acondroplazia Acondroplazia este o anomalie datorată unor tulburări congenitale care apar în dezvoltarea cartilajului de conjugare, astfel încât, prolifera­rea cartilaginoasă îşi încetează prematur activitatea, având drept conse­cinţă oprirea creşterii în lungime a oaselor lungi. În schimb, dezvoltarea periostală şi pericondrală continuă să se facă astfel încât, oasele tubulare rămân scurte, dar groase. Oasele membranoase se dezvoltă normal. De­fectul encondral de osificare apare către sfîrşitul lunii a doua de viaţă embrionară. Maladia are uneori un caracter ereditar deoarece este consecinţa unei alterări genetice apărută printr-o mutaţie şi este transmisă ca un caracter dominant, fiind întâlnită mai ales la fete. Mortalitatea este crescută la naştere, în special când mama este acondroplazică, dar pot exista şi alte cauze mai puţin elucidate. Tablou clinic. Afectează îndeosebi oasele lungi ale membrelor a căror creştere în lungime se face pe seama cartilajelor de creştere care sunt subţiri, neregulate, uneori angulale sau oblice în sens antero-posterior, dar le exclude pe cele cu osificare de membrană (claviculă), producând un nanism particular, cu craniu voluminos, torace aproape normal dezvoltat, dar cu membrele scurte, mai ales în segmentul lor proximal. Disproporţia dintre membrele foarte scurte şi capul mare se observă chiar de la naştere. Creşterea se face lent, nanismul accentuându-se cu vârsta. Adultul acondroplazic are o statură mică (0,90-1,25 m), membrele scurte şi grosolan construite contrastând cu trunchiul şi capul care sunt mari. Mâinile şi picioarele sunt scurte, degetele sunt adeseori depărtate, mai ales degetele III şi IV, dând un aspect de trident. Craniul este voluminos cu bosele frontale şi parietale proeminente, rădăcina nasului este aplatizată. Părţile moi sunt prea abundente pentru aceste oase scurte, astfel încât muşchii formează reliefuri care dau acondroplazicului un aspect atletic. Toracele pare larg din cauza claviculelor, care, fiind de origine membranoasă, se dezvoltă normal, motiv pentru care acestea apar exagerat de lungi. Bazinul, aplecat înainte, produce o lordoză accentuată. Inteligenţa este intactă. Caracterele sexuale se dezvoltă normal. Radiografia arată diafize scurte şi groase, cu cartilaje de conjugare subţiri, neregulate, care se închid prematur. Diagnosticul nu pune probleme speciale dar, la naştere, acondroplazia trebuie deosebită de osteogeneza imperfectă congenitală (boala Vrolick) la care membrele sunt scurte în raport cu trunchiul, datorită numeroaselor fracturi. Mai târziu, tot din cauza

28

Malformaţiile congenitale ale membrelor scurtării şi devierii membrelor, acondroplazia trebuie deosebită de un rahitism grav sau de tulburările de dezvol­tare ale scheletului din mucopolizaharidozele tip I (boala Hurler) sau tip IV (boala Morquio). Evoluţie. Deformările care apar înainte de terminarea creşterii pot să ducă la încurbări şi devieri de ax ale membrelor. Tulburările de osificare existente uneori la nivelul coloanei lom­bare, având drept urmare o îngustare a canalului medular, pot să dea, la acondroplazicul adult, tulburări neurologice care merg de la o sciatică banală până la paraplegie. Tratamentul, ortopedic sau chirurgical, poate să corecteze un membru încurbat sau o deviere de ax la nivelul genunchilor. În ultimii ani, acondroplazicii au beneficiat de progresele înregistrate de chirurgia alungirii membrelor. În cadrul sfatului genetic este bine a se accentua asupra evitării căsătoriei între acondroplazici. Tratamentul cu hormoni de creştere nu a dat nici un rezultat.

1.2.2. Osteogeneza imperfectă Reprezintă o distrofie osoasă caracterizată printr-o fragilitate osoasă deosebită, cu fracturi numeroase produse în urma unor traumatisme minime. Fragilitatea osoasă nu constituie decât un element al unei boli generale de mezenchim, care duce la insuficienţa aparatului conjunctiv de susţinere. Au fost descrise două forme, considerate multă vreme independente, datorită caracterelor etiologice şi evolutive diferite: • Osteogeneza imperfectă congenitală (boala Vrolik) - este caracterizată încă de la naştere prin multiple fracturi survenite intrapartum. Prognosticul este sumbru, aproape constant letal, astfel încât boala este depistată mai mult în maternităţi şi mai puţin în serviciile de ortopedie pediatrică. • Osteogeneza imperfectă tardivă (osteopsatiroza, boala Lobstein) - apare după naştere sau chiar mai târziu, în cursul primei sau a celei de-a doua copilării, manifestându-se printr-un număr variabil de fracturi spontane sau după traumatisme minore. Prognosticul vital este bun. După pubertate, fracturile se răresc şi au tendinţa să dispară.

Osteogeneza imperfectă tardivă Cunoscută şi sub denumirea de „boala copiilor de sticlă”, osteopsatiroza se întâlneşte destul de rar, apărând mai ales la băieţi. Aspectul ereditar este destul de evident, boala având o transmitere cu caracter autozomal dominant. Poate apărea şi izolat, prin mutaţii recente, fără caracter ereditar. Anatomie patologică. În primul rând sunt interesate diafizele oase­lor lungi şi craniul, mai rar coastele, clavicula şi omoplatul. Oasele sunt subţiri şi au corticala îngustă. Histologic, se remarcă osteoporoza, insuficienţa osteoblaştilor, fibrile mai subţiri şi mai puţin numeroase, substanţa fundamentală interfibrilară redusă. Această insuficienţă a aparatului de susţinere cuprinde întreg sis­temul mezenchimal, explicând şi celelalte simptome ale bolii: sclerotice subţiri, laxitate articulară, leziuni ale fanerelor, etc. Aspect clinic. Bolnavii cu osteopsatiroză au o înfăţişare caracte­ristică: talia este mică şi subţire, figura fină, mâna şi degetele sunt lungi, efilate. Capul apare ca o pară întoarsă cu baza în sus, bolta este turtită, regiunile temporale şi occipitale sunt proeminente. Dinţii,

29

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

fragili, se rup foarte uşor. Creşterea este insuficientă, copii rămânând slabi, plăpânzi, cu talia mai redusă decât normal. Fragilitatea osoasă, sclerotica albastră şi surditatea constituie triada simptomatică întâlnită atunci când tabloul clinic este complet. Fragilitatea osoasă se traduce prin fracturile, mai mult sau mai puţin numeroase, repetate, apărând mai ales între 2 şi 10 ani, uneori provocate de traumatisme minore, alteori având aspectul unor fracturi spontane (de unde şi denumirea de „copii de sticlă”). Aceste fracturi, pe os patologic, au în general o simptomatologie atenuată, sunt puţin dureroase, iar impotenţă funcţională este variabilă. La cei cu fracturi nume­roase, o parte dintre ele rămân necunoscute şi numai apariţia unor calusuri voluminoase sau a unor unghiulaţii atrage atenţia asupra lor. Aceasta se datoreşte faptului că marea majoritate sunt fracturi incomplete, subperiostale sau ,,în lemn verde”, cu o simptomatologie foarte redusă. Vindecarea este rapidă, consolidarea fiind caracteristică unui os fragil. Pseudartrozele sunt rare. Coloraţia albastră a scleroticelor constituie semnul cel mai frecvent al bolii, fiind întâlnită mai constant decât fracturile. Prin transluciditatea ei, sclerotica lasă să se observe pigmentul negru coroidian dând nuanţe variabile de albastru. Tendinţa la surditate, prin otoscleroză, se manifestă din copilărie, iar infirmitatea se completează mai târziu, la vârsta adultă. Hipotonia musculară şi laxitatea ligamentară arată natura mezenchimală a bolii. Radiografic, se constată o transparenţă anormală a osului, cu corticala mult redusă ca grosime şi opacitate. Forma oaselor, nucleii de osificare şi cartilajele de creştere sunt normale. În urma fracturilor repetate, nereduse, consolidate vicios, diafizele oaselor lungi apar încurbate, sinuoase. Diagnosticul este uşor pentru forma congenitală, când diafizele apar deformate de la naştere, în urma fracturilor intrauterine multiple. În osteopsatiroză, diagnosticul se pune pe baza fragilităţii osoase, a scleroticelor albastre şi antecedentelor familiale. Evoluţie. Prognosticul vital este bun în osteopsatiroză, spre deose­ bire de cel, aproape întotdeauna letal, din osteogeneza imperfectă congeni­ tală. Evoluţia formei tardive este benignă, boala atenuându-se spre pubertate, când oasele devin mai rezistente şi fracturile se răresc. Tratamentul ortopedic şi cel chirurgical au drept scop consolidarea fracturilor în poziţie corectă şi corectarea oaselor deformate prin fracturi vicios consolidate. Pe primul plan trebuie să se situeze profilaxia fracturilor, cu atât mai mult cu cât acestea se pot produce la traumatisme minore şi uneori chiar spontan. O dată produse, se procedează la reducerea ortopedică sau chirurgicală, în funcţie de vârsta copilului şi particularitatea fracturii. Imobilizarea unei fracturi Fig. 1.2. Tehnica Sofield-Miller pentru trebuie să fie urmată de masaj şi de mo­bilizare, făcute corecţia încurbărilor osoase din cu toată grija, pentru a nu se produce noi fracturi. osteopsatiroză.

30

Malformaţiile congenitale ale membrelor La copilul mare, când numeroasele fracturi consolidate vicios au dus la încurbarea osului, se utilizează tehnica Sofield-Miller care constă în osteotomii subperiostale etajate, cu orientarea corectă a segmentelor osoase şi solidarizarea lor cu ajutorul unei tije metalice (Fig. 1.2). Tranşele de osteotomie consolidează normal, iar tija rămâne pe loc pentru a da rezistenţă segmentului de membru. Aplicată la copilul între 2 şi 8 ani, operaţia permite redresarea diformităţilor şi mersul.

1.3. CONDRODISTROFIA FAMILIALĂ MORQUIO Mucopolizaharidoza de tip IV (MPZ tip IV) sau sindromul Morquio este o maladie care se datorează tulburărilor de depozitare ale unui mucopolizaharid (keratan-sulfatul), secundar deficitului a două enzime: N-acetyl-glucozamin-6-sulfataza şi β-galactozidaza, responsabile de cele două subtipuri ale bolii (MPZ IVA şi MPZ IVB). Deşi iniţial cele două subtipuri A şi B erau considerate ca aparţinând aceleiaşi boli, astăzi doar forma B mai este încadrată sub denumirea de sindrom Morquio. Incidenţa bolii variază pe diferite grupe de populaţii şi în diferite statistici, de la 1 caz la 76.000 de locuitori până la 1 la 216.000 şi are caracter panetnic. Aspecte genetice - genele care codifică cele două enzime sunt localizate pe braţul lung al cromozomului 16 şi pe braţul scurt al cromozomului 3. Boala se transmite autozomal recesiv, ceea ce înseamnă că un cuplu care a avut un copil afectat de această tulburare, va prezenta un risc de 25% pentru nou-născuţii din sarcinile ulterioare. În schimb, persoana afectată are un risc foarte mic de a avea un copil bolnav. Aspecte clinice. Pacienţii au un aspect normal la naştere. Primele suspiciuni asupra bolii apar la vârsta de 1-3 ani, dar confirmarea diagnosticului este de obicei amânată. Debutul se face cel mai adesea între 3-10 ani, când apar primele caracteristici fizice, care au ca rezultat un fenotip recunoscut: anomaliile de mers şi poziţie, deformarea scheletului osos (pectus carinatum) şi încetinirea ritmului de creştere staturală. În timp, se asociază: • Deformări ale coloanei vertebrale (lordoză, cifoză, scolioză, cifoscolioză), nanism cu aspect disarmonic (trunchiul şi gâtul scurt, membrele zvelte), deformarea extremităţilor oaselor lungi (coxa valga, genu valgum), ale oaselor mâinilor, hiperlaxitate articulară, artroze, osteoporoză. Aproximativ 25% din indivizii afectaţi au ceea ce numim un „fenotip atenuat”, adică au demonstrată mutaţia aceleaşi gene, dar prezintă caracteristici fenotipice mult mai uşoare, spre deosebire de cei cu sindrom Morquio tipic. Modificările vertebrelor cervicale pot duce în formele severe de boală la compresiunea măduvei în regiunea respectivă, determinând suferinţa acesteia (mielopatia cervicală), cu paralizie sau moarte subită. În apariţia acestei complicaţii intervin o serie de factori: hipoplazia apofizei odontoide, laxitatea ligamentară care cauzează instabilitatea articulaţiei C1-C2 şi îngroşarea ţesuturilor moi din regiunea anterioară a coloanei vertebrale cervicale, probabil secundar iritaţiei datorate mişcărilor cronice, repetitive. Semnele timpurii ale mielopatiei includ: rezistenţă scăzută la mersul pe jos; hiperreflexivitate și clonus, în special la nivelul membrelor inferioare; tulburări de tranzit intestinal și/ sau de control ale vezicii urinare. În ceea ce priveşte tratamentul mielopatiei cervicale, există un consens în curs

31

ELEMENTE DE ORTOPEDIE de dezvoltare, care recomandă intervenţiile chirurgicale (profilactice) de fuziune vertebrală, în cazul în care există o dovadă de instabilitate sau de compresie. Pe lângă semnele de suferinţă osoasă şi complicaţiile pe care acestea le determină, pacienţii pot prezenta: • Afectare oculară - opacifierea corneei este o complicaţie frecventă, ea nefiind de obicei una severă. Se poate asocia uneori şi fotofobia. Rar pot apărea şi alte complicatii oculare, cum ar fi: glaucomul, degenerarea pigmentară a retinei (mai ales la adulți) şi cataracta. • Afectarea auzului - surditate cu debut în copilărie şi evoluţie progresivă. Are o dublă componentă (de conducere şi neurosenzorială); cel mai adesea se caracterizează printr-o pierdere moderată a auzului şi o implicare a structurilor din urechea medie. • Afecţiuni ale dinţilor - atingerea atât a dentiţiei primare cât şi secundare. Smalțul este uniform afectat, fiind subțire, dur și hipoplazic, cu o frecvență crescută a fracturilor dentare, exfolierilor şi cariilor. • Afectare pulmonară - datorită unor fenomene restrictive sau obstructive. Boala pulmonară restrictivă este secundară unor modificări ale dimensiunii şi formei cutiei toracice (sternul în carenă, cifoscolioza), iar cea obstructivă este multifactorială - căile respiratorii intrinsece fiind diminuate în diametru, prin acumularea unor substanţe la acest nivel, și la care se mai adaugă hipertrofia amigdaliană și a vegetaţiilor adenoide. Dificultăți de respirație pot apărea, de asemenea, şi din cauza complicațiilor neurologice. • Alte complicaţii: hepatomegalie, valvulopatie cardiacă, obezitate, dismorfism particular (trasături aspre, gură mare). Diagnosticul specific constă în dozarea activităţii (în leucocite sau fibroblaşti) celor două enzime, care arată valori mult reduse. Profilaxia bolii în familiile în care există un pacient, este posibilă printr-un diagnostic prenatal (biopsie de corion vilozitar în săptămâna a 12-a sau amniocenteză în săptămâna a 16-a de gestaţie). Evoluţia este progresivă, cu durată de viaţă variabilă, dependentă de complicaţiile neurologice menţionate. Majoritatea indivizilor afectaţi mor relativ timpuriu (în copilărie sau în perioada de adult tânăr). Riscurile sunt în mod clar corelate cu severitatea și gestionarea eficientă a afecţiunilor asociate sindromului (mielopatia cervicală, boala pulmonară restrictivă și atingerea cardiacă) Prognosticul. Chiar și cu un management adecvat al bolii, marea parte a indivizilor afectaţi mor în primele trei decade de viaţă, deşi nu puţine au fost cazurile cu supravieţuire până la 60, 70 de ani. Tratament specific nu există până în prezent. Riscul mielopatiei cervicale poate fi prevenit prin intervenţii chirurgicale la nivelul coloanei vertebrale cervicale.

32

Malformaţiile congenitale ale membrelor

1.4. MALFORMAŢII PRIN COMPRESIUNE, DEFECTE DE SEPARARE ŞI DUPLICAŢIE 1.4.1. Malformaţii prin boala amniotică Sub denumirea de boală amniotică sau ulceroasă, cum a denumit-o Ombrédanne, au fost reunite o serie de lezi­uni cicatriceale variate observate la nou-născut: şanţuri congenitale, amputaţii, alipiri de degete şi alte stigmate. Aceste leziuni pot să fie izolate sau pot să coexiste, uneori asociindu-se şi cu alte mal­formaţii, cum sunt piciorul strâmb, luxaţiile şi pseudartrozele congeni­tale. Patogenie. În apariţia bolii amniotice pot fi incriminate două mecanisme: - prezenţa unor bride amniotice, secundare unei amniotite uscate când condiţiile sunt optime pentru producerea aderenţelor şi a malformaţiilor prin compresiune; - ipoteza bolii ulceroase, care poate interesa ţesuturile superficiale (cicatrizarea făcându-se atunci sub formă de macule, stigmate) sau ţesu­ turile profunde (şanţuri, amputaţii), ceea ce explică şi alipirile anormale ale degetelor din sindactiliile de tip amniotic, însoţite întotdeauna de şanţuri şi amputaţii. Aspectele clinice depind de gradul şi sediul leziunilor. • Şanţurile congenitale se întâlnesc la nivelul gambei, antebraţului şi în special la nivelul degetelor mâinii, când împreună cu amputaţiile însoţesc sindactiliile de tip amniotic. Excepţional la întâlnim la coapse şi braţe. În mod obişnuit circulare, şanţurile sunt mai mult sau mai puţin profunde, făcând înconjurul complet sau parţial al segmentului de membru. Cele de la nivelul gambei sunt uneori foarte adânci, ajungând până la schelet, în aceste cazuri seg­mentul distal fiind hipertrofic datorită coexistenţei unui limfangiom difuz. Dermul şi ţesutul hipodermic din fundul acestor şanţuri prezintă o transformare fibroasă, cu leziuni histologice de scleroză cicatriceală. La nivelul mâinii pot prezenta şanţuri unul sau mai multe degete, iar în cazul atingerii multiple, şanţurile sunt situate pe aceeaşi linie. Profunzimea lor este variabilă şi afectează dezvoltarea degetelor. Extremitatea degetului este redusă la o mică masă rotunjită legată printr-un pedicul mai mult sau mai puţin fin. • Amputaţiile congenitale se întâlnesc în special la nivelul degetelor, când extremitatea bontului apare netedă, rotunjită. Aşa-zisele amputaţii congenitale de picior, gambă sau ante­ braţ, care prezintă la nivelul bontului segmente terminale, rudimentare, trebuie încadrate ca aplazii terminale ale unor segmente de membre (hemimelii transversale). • Cicatricile congenitale pot să cuprindă suprafeţe considerabile, fie la nivelul unei amputaţii, fie izolate la nivelul membrelor sau feţei, fiind reprezentate de cheloid, retracţii tegumentare şi palmuri. La degete, cicatricile vicioase pot antrena o coalescenţă „în pachet”, uneori limitată la extremitatea distală a două sau mai multe degete, lăsând liberă partea lor proximală. • Stigmatele congenitale sunt reprezentate de mici leziuni cicatriceale punctiforme sau liniare, uşor deprimate, albicioase. Aproape întotdeauna însoţesc o leziune congenitală

33

ELEMENTE DE ORTOPEDIE subiacentă (pseudartroză congenitală de tibie, artrogripoză, etc.). Uneori, leziunile sunt cu totul superficiale, apărând sub forma maculelor. Tratament. Pentru stigmate, macule şi amputaţii congenitale, indi­ caţiile tratamentului chirurgical sunt restrânse. În schimb, şanţurile con­genitale însoţite de un limfangiom subiacent, trebuiesc operate. Procedeul Ombrédanne constă în excizia şanţului prin două incizii semicirculare făcute pe tegument sănătos, urmate de câteva incizii verticale alternante, astfel încât să permită efectuarea unei plastii în „Z” care, asigurînd un surplus de tegu­mente, permite o sutură uşoară a celor două margini ale şanţului excizat. Pentru evitarea tulburărilor circulatorii, operaţia trebuie făcută totdeauna în doi timpi, 1/2 din circumferinţa şanţului de fiecare dată. Tratamentul cicatricilor congenitale constă în excizia acestora urmată de sutură şi grefă. Spre deosebire de sindactiliile obişnuite, sindactiliile din maladia amniotică se pot trata precoce, dacă comisurile sunt libere. Lipsa de substanţă creată trebuie acoperită cu grefă liberă de piele.

1.4.2. Sindactilia

Desen S.B.

Sindactilia reprezintă rezultatul eșecului de separare al degetelor în timpul dezvoltarii embrionare. Termenul derivă din cuvântul grecesc „syndactylos” (syn - împreună, dactylos - deget). Aceasta este cea mai frecventă anomalie congenitală a mâinii şi piciorului, cu o frecvenţă a apariţiei de 1/ 2000 nașteri, mai ales la sexul masculin. Cauza exactă este necunoscută, dar se crede că sindactilia este rezultatul unei încetiniri anormale a procesului de creștere și dezvoltare a mugurilor degetelor, în săptămânile 7-8 de gestație. Deși de cele mai multe ori este o apariție sporadică, Flatt a găsit antecedente familiale de sindactilie la 40% dintre pacienţii săi, ceea ce sugerează ereditatea ca şi factor. Sindactiliile sunt clasificate ca fiind, incomplete sau complete, simple sau complexe (Fig. 1.3). Completă este atunci când degetele sunt unite pe toată lungimea lor, de la nivelul palmei până la vârful lor; sindactilia incompletă indică prezenţa unei alipiri care porneşte de la baza degetelor până la un punct aflat proximal de vârful acestora. Atunci când vorbim de sindactilia simplă ne referim la faptul că uniunea se face pe seama pielii şi ţesuturilor moi, iar în cazul celei complexe există elemente osoase comune.

A

B

C

D

Fig. 1.3. Formele sindactiliei. A. Simplă, incompletă. B. Simplă, completă. C. Complexă. D. Complicată.

34

Malformaţiile congenitale ale membrelor Sindactilia comportă uneori şi prezenţa unor anomalii asociate: polidactilie, brahidactilie, „picior despicat”, hemangioame, absenţa unor muşchi, diformităţi ale coloanei vertebrale, pectus excavatum şi malformaţii cardiace. În peste 50% din cazuri, sindactilia interesează degetele III şi IV, celelalte degete fiind mult mai rar interesate, iar bilateralitatea apare la aproximativ jumătate din pacienţi. Patul unghial poate fi complet separat, sau uneori degetele pot împărţi aceiaşi unghie; degetele sunt relativ egale ca şi lungime; mişcările de flexie - extensie fiind cel mai adesea normale; frecvent există elemente comune, musculotendinoase, nervi şi vase, între degetele fuzionate. Tratamentul este chirurgical, nu reprezintă o urgenţă, iar separarea degetelor este indicată să se facă după vârsta de 18 luni şi de preferat înainte de 6 ani.

Duplicaţia degetelor sau polidactilia, este o anomalie vizibilă şi comună a mânii şi piciorului. Polidactilia este clasificată în trei categorii principale (Fig. 1.4): • preaxială, duplicarea degetului mare (deget mare bifid); • centrală, duplicarea indexului, degetului mijlociu sau al inelarului; • postaxială, duplicarea degetului mic. Tratamentul este chirurgical, iar indicaţia este în funcţie de tipul duplicaţiei.

A

B

Desen S.B.

1.4.3. Polidactilia

Fig. 1.4. Polidactilie. A. Preaxială. B. Centrală.

1.5. PSEUDARTROZELE CONGENITALE 1.5.1. Pseudartroza congenitală a claviculei Este o afecţiune extrem de rară. În literatura de specialitate au fost descrise până în prezent puţin peste 100 de cazuri raportate. În 1910, Fitzwilliams a fost primul care a descris o pseudartroză de claviculă, făcând diagnosticul diferenţial cu fractura obstetricală a claviculei, disostoza cleido-craniană şi neurofibromatoza. Etiopatogenie. Există două teorii legate de apariţia acestei malformaţii, una prin care dezvoltarea embrionară a claviculei se face prin doi centrii de osificare (medial şi lateral), pseudartroza fiind explicată prin faptul că apare o eroare în ceea ce priveşte osificarea punţii cartilaginoase, care în mod normal uneşte cei doi centrii anterior amintiţi. O altă teorie se referă la apariţia leziunii, datorită presiunii exercitate de artera subclavie (de pe partea dreaptă) pe clavicula încă incomplet osificată. Examen clinic. Circumstanţele în care este descoperită această afecţiune sunt variabile: în primele zile sau luni de viaţă ale copilului, părinţii observă prezenţa unei porţiuni

35

ELEMENTE DE ORTOPEDIE boselate deasupra claviculei, deşi sugarul nu acuză vreun disconfort sau jenă funcţională, sau cu ocazia efectuării unei radiografii pentru un traumatism sau pentru diverse alte afecţiuni. Clinic, se observă o proiecţie a fragmentului intern şi o mobilitate a claviculei în treimea medie. Distanţa acromio-sternală este mai mică pe partea afectată, spre deosebire de partea controlaterală. Nu întâlnim malformaţii asociate, sau afectarea structurilor vasculonervoase la nivelul membrului superior interesat. Pseudartroza congenitală a claviculei afectează cel mai adesea partea dreaptă, bilateralitatea malformaţiei se întâlneşte în 10% din cazuri. Localizarea ei pe partea stângă este extrem de rară, fiind descrise câteva cazuri la pacienţi cu situs inversus. Radiologic se decelează o soluţie de continuitate cu localizare în treimea medie a claviculei, fragmentul intern este situat superior şi mai anterior faţă de cel extern. Evoluţia nu merge niciodată spre vindecare spontană, se apelează la tratamentul chirurgical, cu rezultate excelente. Tratamentul se indică în primul rând datorită aspectului estetic şi ocazional durerii aparute la pacienţii adolescenţi. Intervenţia chirurgicală, constă în rezecţia capetelor de pseudartroză, interpoziţia unei autogrefe osoase (din creasta iliacă) şi osteosinteză cu broşe Kirschner sau placă şi şuruburi, ultima cu rezultate mult mai bune.

1.5.2. Pseudartroza congenitală a radiusului Malformaţie extrem de rară, ea se asociază cel mai frecvent neurofibromatozei, având ca şi punct de plecare existenţa unui chist la nivelul radiusului. În toate cazurile descrise, malformaţia a interesat 1/3 distală a radiusului, cu un fragment distal foarte scurt. Deoarece leziunea este în apropierea epifizei de creştere, capetele osoase sunt efilate, iar ulna este relativ lungă. Tratamentul impune folosirea grefelor osoase după recomandarile lui Boyd, care clasifică pseudartrozele congenitale de tibie în şase tipuri şi elaborează de asemenea un tratament pentru fiecare tip în parte. Operaţia reface lungimea radiusului, oferă o stabilitate crescută fragmentului distal osteoporotic, măreşte dimensiunea capătului distal al fragmentului proximal şi, de obicei, oferă o vindecare satisfăcătoare.

1.5.3. Pseudartroza congenitală a cubitusului Pseudartroza congenitală a ulnei apărută în cadrul neurofibromatozei este de asemenea extrem de rară. Din punct de vedere clinic se produce o angulare a radiusului, scurtarea antebraţului, precum şi dislocarea capului radial. Se descriu diverse metode de tratament, care includ: grefe osoase nevascularizate cu sau fără stabilizare internă, crearea unui antebraţ dintr-un singur os (după rezecţia capului radial şi realizarea unei sindesmoze între ulnă şi radiusul proximal, osteosintetizate cu ajutorul unor broşe), grefă fibulară vascularizată şi utilizarea fixatorului Ilizarov şi a tehnicii de compresie-distragere.

1.5.4. Pseudartroza congenitală a fibulei şi tibiei Reprezintă o malformaţie congenitală prezentă la naștere sau incipientă, a cărei cauză rămâne încă necunoscută, evidenţiată frecvent la pacienții cu neurofibromatoză sau care prezintă

36

Malformaţiile congenitale ale membrelor stigmate care sugerează boala. Pseudartroza congenitală implică frecvent jumătatea distală a tibiei și de multe ori fibula de aceiaşi parte. • Pseudartroza congenitală a fibulei de multe ori precede sau însoțește acelaşi tip de malformaţie a tibiei, omolateral. Au fost descrise mai multe clase de severitate ale acestui tip de pseudartroză: încurbarea fibulei fără pseudartroză, pseudartroză fără deformarea gleznei, cu deformare gleznei şi pseudartroza fibulei cu atingerea latentă a tibiei. Datorită deplasării proximale a maleolei laterale rezultă o diformitate în valgus a gleznei, care poate fi corectată pe perioada creşterii prin purtarea unor orteze de corecţie, pentru ca la maturitate, în cazurile severe, aceasta să poată fi tratată prin osteotomie supramaleolară de varizare. • Pseudartroza congenitală a tibiei este rară, aproximativ 1/ 250.000. Din seriile de pacienţi raportaţi 50-90% asociau ca şi afecţiune de bază neurofibromatoza sau prezentau stigmate ale acesteia. Tratamentul depinde de vârsta pacientului şi de tipul de pseudartroză (şase tipuri după clasificarea lui Boyd) şi poate merge de la simpla imobilizare în aparat gipsat sau orteze, până la intervenţii chirurgicale care împlică folosirea de grefe osoase şi materiale de osteosinteză.

1.6. ARTROGRIPOZA (REDORILE ARTICULARE CONGENITALE) Artrogripoza se defineşte clinic prin existenţa de redori articulare multiple, bilaterale, mai mult sau mai puţin simetrice, cu caracter congenital, întotdeauna asociate unei displazii musculo-cutanate. Afecţiunea se întâlneşte mai frecvent la băieţi şi are caracter familial. Anatomie patologică. La nivelul articulaţiilor interesate, spaţiul articular este mai mic decât normal, suprafeţele articulare sunt incomplet dezvoltate, cartilajul este redus ca întindere şi grosime, iar capsula şi liga­mentele sunt îngroşate, lipsite de supleţe. Dezvoltarea slabă, incompletă, a grupelor musculare, uneori rău diferenţiate, face ca membrele să aibă un aspect cilindric, fără relieful muscular binecunoscut. Microscopic, fibrele musculare apar atrofiate, palide, invadate şi disociate de ţesutul fibroadipos. Pierderea de echilibru a unor grupe musculare antagoniste, ca şi adaptarea retracţie a muşchilor rămaşi cu oarecare valoare funcţională, amintesc de leziunile din poliomielită. De altfel, s-au pus în evidenţă leziuni la nivelul coarnelor anterioare ale măduvei, unde celulele motorii sunt mai puţine la număr sau chiar pot lipsi. Ţesutul celular subcutanat este deseori bine dezvoltat sau chiar hipertrofic. Nu există o atingere primitivă a osului, dar deformările secundare ale epifizelor sunt frecvente şi antrenează ireductibilitatea deformaţiei. Leziunilor articulare şi musculare li se adaugă şi leziunile cutanate de tipul stigmatelor congenitale, evidente în special la nivelul genunchilor cu artrogripoză. Tablou clinic. Aspectele clinice sunt foarte variate, mergând de la formele grave, generalizate, până la leziunile localizate la câteva articulaţii sau chiar la una singură. Boala prezintă două simptome majore: redorile şi atitudinea vicioasă. • Redorile sunt localizate la nivelul articulaţiilor mari, fie la un singur membru, fie simetric, fie la toate patru. Redoarea are o cauză musculară şi una articulară prin insuficienţa cavităţii articulare şi retracţia capsulo-ligamentară.

37

ELEMENTE DE ORTOPEDIE • Atitudinea vicioasă a membrelor sau a unor segmente de membre. În formele generalizate sunt prinse toate articulaţiile mari ale mem­brelor, dând copilului aspectul caracteristic de „păpuşă de lemn”, cu mem­bre subţiri, cilindrice, lipsite de reliefuri musculare. Locul articulaţiilor nu este marcat decât de stigmate sub formă de fosete cutanate. - membrele superioare prezintă o atitudine în adducţie şi rotaţie internă a umărului, extensie a cotului, pronaţie a antebraţului şi hiperflexie a mâinii; - membrele inferioare sunt în poziţie de abducţie, rotaţie externă şi uşoară flexie a şoldurilor, extensie a genunchilor şi varus equinus a picioarelor. În formele localizate, atingerea articulaţiilor este adesea simetrică, fiind prinşi ambii genunchi sau numai picioarele. Luxaţia congenitală de şold şi piciorul strâmb varus equinus care se întâlnesc la copiii cu artrogripoză, pot fi considerate ca forme loca­lizate ale artrogripozei, şi nu ca malformaţii asociate, deosebindu-se de acestea prin câteva caractere speciale. În acest sens, pentru luxaţia de şold este imposibilă reducerea ortopedică timpurie, prelungită uneori chiar şi după vârsta de l an, ca şi cum articulaţia respectivă, incomplet dezvoltată, ar avea nevoie de o perioadă de maturare. Piciorul strîmb congenital din artrogri­ poză are un prognostic sever, fiind greu de redus şi expus reci­divelor. Dezvoltarea psihică a acestor copii este în general bună. Tratamentul vizează corectarea atitudinilor vicioase şi o mobilizare cât mai bună a articulaţiilor înţepenite. Mobilizarea pasivă şi cea activă sunt suficiente pentru formele uşoare, cu rigiditate redusă, unde prognosticul este mai bun, existând şi posibilitatea ameliorării progresive odată cu creşterea. În cazurile mai severe se fac redresări chirurgicale prin capsulotomii, alungiri de tendoane sau dezinserţii musculare întinse. În continuarea operaţiilor, pentru obţinerea şi menţinerea unor rezultate bune, este necesară recuperarea musculară progresivă, perseve­ rentă şi de lungă durată.

1.7. DISPLAZIA ŞI LUXAŢIA CONGENITALĂ DE ŞOLD Luxaţia congenitală de şold (LCS) se întâlneşte extrem de rar la nou-născut, dar atunci când apare mai târziu, la sugar sau la copilul care începe să meargă, este pregătită de o displazie congenitală de şold (DCS), denumită şi „şold luxabil” sau „malformaţie luxantă de şold”. Leziunile displazice ale părţilor moi şi scheletului, leziuni care din punct de vedere anatomo-funcţional înseamnă o adaptare imperfectă a componentelor articulare ale şoldului, au un corespondent clinic şi radiologic care permit depistarea lor precoce. Deşi în 2/3 din cazuri aceste leziuni pot să evolueze favorabil spontan, rămân 1/3, la care numai aplicarea unui tratament adecvat va permite dezvoltarea corectă a şoldului, prevenind astfel apariţia luxaţiei. Diagnosticul şi tratamentul DCS reprezintă un subiect deosebit de important în cadrul patologiei osteoarticulare, având în vedere incidenţa crescută a coxartrozei secundare la tineri (50% din totalul coxartrozelor până la vârsta de 50 ani). Instituirea în faza de boală luxantă a unui tratament uşor de aplicat, permite displaziei să se vindece, evitându-se astfel producerea luxaţiei.

38

Malformaţiile congenitale ale membrelor LCS apare cu o incidenţă crescută la sexul feminin (4/1), cu precădere la primul născut (60%). Şoldul stâng este interesat mai frecvent decât cel drept. Se întâlneşte într-o proporţie care variază foarte mult după ţări şi regiuni, fiind cuprinsă între 0,3 şi 3%o din totalul populaţiei. La rasa galbenă şi la rasa neagră, se observă în mod cu totul excepţional. Se asociază deseori cu alte afecţiuni, precum: torticolis, metatarsus adductus, calcaneus valgus şi genu recurvatum.

Patogenie

Desen S.B.

Oprirea sau întârzierea în dezvoltarea şoldului, datorită unui factor genetic, malformativ, explică cel mai bine posibilitatea de apariţie a unei LCS. Începând din luna a IV-a de viaţă intrauterină, ca să se adapteze spaţiului limitat al cavităţii uterine, fătul îşi flectează coapsele şi gambele, astfel încât capul femural îşi exercită presiunea maximă în partea anterioară şi inferioară a cotilului (Fig. 1.5). Presiunea exercitată de muşchiul uterin asupra coapselor, situate în flexie, adducţie şi rotaţie externă, determină o anteversie progresivă a colului femural; totodată prin schimbarea de poziţie a capului, presiunea modelantă pe care o exercită pe fundul cotilului scade, astfel că dezvoltarea acestei cavităţi rămâne în urmă.

Fig. 1.5. Posturi ale fătului cu risc de apariţie a luxaţiei congenitale de şold.

La naştere, colul femural ajunge să aibă o antetorsiune mare, de 35-50°, iar cotilul este mai puţin adânc ca la 4 luni şi orientat antero-extern, ceea ce realizează o articulaţie mai puţin perfectă din punct de vedere mecanic, dar care în condiţii normale nu permite luxaţia (Fig. 1.6). Schimbarea de poziţie a membrelor inferioare permite corectarea defectelor, iar în jurul vârstei de 4 ani şoldul se stabilizează şi se apropie de caracteristicele celui adult (cotilul este normal orientat, adânc şi antetorsiunea colului se reduce la 10-12°). Condiţiile anormale create de factorul malformativ, permite exagerarea inadaptării mecanice a şoldului şi apariţia LCS.

39

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

500 15

Desen S.B.

0

A

B

Fig. 1.6. Anteversia colului femural. A. Valoare normală (15o). B. Valoare crescută (50o), frecventă în caz de luxaţie congenitală de şold.

Anatomie patologică

Desen S.B.

Deplasările capului femural. Leziunile pe care le prezintă un şold cu DCS se pot vindeca ori evoluează spre subluxaţie sau luxaţie, ceea ce impune modificări progresive ale tuturor elementelor care alcătuiesc articulaţia. În şoldul luxabil leziunile sunt discrete, dar pot să pregătească apa­riţia LCS. Capul femural, în întregime cartilaginos (apariţia nucleului de osificare se face cu întârziere), este mai mic decât normal şi anteversat. Ca­vitatea cotiloidă, puţin adâncă, orientată anterior, prezintă un tavan oblic, cu sprânceană ştearsă, puţin reliefată. Capsula articulară este laxă. Etapa următoare corespunde unei luxaţii marginale, când capul femural se îndepărtează de fundul cotilului, ascensionează şi ajunge la nivelul sprâncenei cotiloide, fără însă să o depăşească. Deplasarea nu se accentuează atâta vreme cât copilul nu merge, dar odată cu primii paşi şi cu încărcarea şoldului, capul femural, reţinut până atunci de capsulă la nivelul sprâncenei, o depăşeşte prin partea antero-superioară, ajungând în fosa iliacă externă (Fig. 1.7).

A

B

C

Fig. 1.7. Forme anatomice ale luxaţiei congenitale de şold. A. Subluxaţie cu limbus eversat. B. Luxaţie intermediară cu limbus strivit. C. Luxaţie completă cu limbus inversat.

40

Malformaţiile congenitale ale membrelor În situaţia de luxaţie iliacă, lipsit de un sprijin osos, capul femural migrează mai departe, putând să străbată dinainte înapoi aripa iliacă în toată lăţimea ei. Acesta, se poate opri temporar sau defini­tiv, în anumite locuri, determinând tot atâtea forme anatomice ale luxaţiei (anterioară, intermediară sau posterioară). De­plasarea capului femural nu este urmată întocmai de trohanter, acesta fiind menţinut în dreptul cotilului de către muşchii pelvitrohanterieni (legea centrajului trohanterian Ombrédanne). Astfel, în luxaţia anterioară, în care capul femural este situat sub spina iliacă antero-inferioară, femurul este rotit în afară de muşchii pelvitrohanterieni, care, centrând trohanterul, nu-l lasă să se îndepărteze prea mult de cotil; în luxaţia posterioară, unde capul femural este orientat înapoi, muşchii pelvitrohanterieni rotesc femurul înăuntru. În luxaţiile anterioare, capul femural îşi formează un neocotil care îi oferă un sprijin parţial (luxaţie anterioară sprijinită). Deoarece este situat înaintea axului de susţinere a corpului (care trece prin cen­trul cotilului), apare înclinarea posterioară a bazinului, cu dispariţia lordozei lombare. Cel mai frecvent, capul femural migrează înapoi, trecând printr-o poziţie intermediară, când este situat înaintea sau în spatele crestei osoase care desparte versantul anterior de versantul posterior al aripii iliace (luxaţia intermediară). Luxaţia posterioară, pe care o formează până la urmă capul alunecat sub fesieri, înseamnă rotaţie internă pentru femur şi bas­cularea anterioară a bazinului, cu accentuarea lordozei lombare. Indiferent de locul unde se găseşte capul luxat, statica pelviană este profund modificată; bazinul nu se mai sprijină pe femur, ci este agăţat de el prin intermediul manşonului capsular. În aceste condiţii, sprijinul pe membrul pelvian res­pectiv este deficitar, ducând la şchiopătarea caracteristică luxaţiei. Modificările elementelor anatomice ale şoldului. Modificările pri­ mitive ale extremităţilor articulare şi capsulei se accentuează progre­siv, datorită condiţiilor anormale în care se dezvoltă şi funcţionează şol­dul luxat. • Extremitatea superioară a femurului: - capul femural, nemodificat ca formă înainte de mers, prezintă o întârziere de apariţie (normal apare la 6 luni) şi dezvoltare a nucleului osos epifizar; după apariţia mersului, epifiza începe să se turtească în partea infero-internă, ca urmare a contactului anormal pe care-l are cu osul iliac şi ligamentul rotund, luând aspectul unei virgule; - colul femural, situat în antetorsiune, are tendinţa să se scurteze şi să se îngroaşe; pe radiografia normală poate da imaginea de coxa valga. • Cavitatea cotiloidă, plată, lipsită de profunzime, se deformează progresiv. Tavanul, aproape absent sau foarte oblic, prezintă o sprân­ceană puţin proeminentă, ştearsă, rotunjită. În subluxaţii, cotilul poate să ia forma de lingură sau scoică. • Limbusul cotiloidian este format de marginea periferică, cartilaginoasă, a conturului cotiloidian, continuată de burelet (for­maţiune fibrocartilaginoasă). Acest limbus hipertrofiat astupă ca o perdea cotilul nelocuit, uneori putând să se opună reducerii corecte a unei luxaţii (Fig. 1.7). Odată cu creşte­rea, contribuie la strâmtorarea cavităţii cotiloide, pe care o îmbracă la periferie ca o potcoavă aşezată cu deschiderea în jos. • Capsula articulară, întinsă de ascensiunea capului fe­mural, ia forma unei clepsidre. Compartimentul supe­rior (camera cefalică) are deasupra un perete gros, care aderă în parte la aripa iliacă. Compartimentul inferior (camera cotiloidiană) este închis de perdeaua pe care o formează partea inferioară a capsulei. Între cele două compartimente se găseşte istmul,

41

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

limitat în partea de sus şi înăuntru de limbus, iar în afară şi în jos de partea inferioară a capsulei ridicată de muşchii psoas şi obturatorul extern (Fig. 1.8). • Ligamentul rotund poate să fie subţire şi întins, uneori rupt în luxaţiile înalte. Alteori, este gros, hipertrofiat, astfel încât se interpune, împiedicând pătrunderea capului femural în fundul cavităţii cotilode. • Muşchii, mai mult sau mai puţin atrofiaţi, suferă un proces de adaptareretracţie care interesează în special adductorii şi ischiogambierii. Vasele şi nervii se adaptează la scurtarea membrului pelvian. La reducerea Fig. 1.8. Modificările capsulei articulare în luxaţiilor înalte trebuie să se ţină seama de aceste luxaţia congenitală de şold (explicaţii în text). elemente. Agravarea în timp a leziunilor osteoarticulare, exagerarea scurtării şi retracţia părţilor moi fac luxaţia ireductibilă, ajungându-se astfel la luxaţiile înveterate întâlnite la adolescent şi adult.

Diagnosticul afecţiunii la sugar Şoldul luxabil. Pentru obţinerea unor rezultate cât mai bune în tratamentul LCS, este nevoie de un diagnostic precoce. Cum majoritatea luxaţiilor sunt pregătite de displazia luxantă, pentru a preveni apariţia luxaţiei, trebuie descoperită şi tratată displazia. Aceasta înseamnă controlul clinic al fiecărui nou-născut, iar pentru copii care aparţin unei familii la care există în antecedente luxaţii congenitale, trebuie adăugat şi examenul radiologic. În DCS, capul femural se găseşte în cavitatea cotiloidă, dar poate să fie luxat şi readus în cotil cu multă uşurinţă, dând senzaţia de resort care scapă. Senzaţia tactilă se însoţeşte uneori de un mic zgomot, iar în cazurile de laxitate articulară mare, luxarea şi reducerea capu­lui femural pot să fie remarcate ca o mişcare de piston la baza coapsei. Semnul „resortului” Ortolani este considerat constant şi patognomonic pentru DCS şi poate fi perceput până la 2-3 săptămâni de la naştere, fiind legat de laxitatea articulară specială a nou-născutului. Este posibilă şi utilizarea unei tehnici mai fine, cum este manevra Barlow, care decelează orice potenţială subluxaţie sau luxaţie posterioară a capului femural. • Manevra Ortolani - coapsa flectată este dusă în adducţie şi femurul este împins în afară şi în ax; dacă şoldul este luxabil se poate simţi o mişcare de resort, când capul femural trece peste marginea posterioară a cotilului şi se luxează (Fig. 1.9); • Manevra Barlow - se face printr-o mişcare de abducţie a coapsei concomitent cu apăsarea pe trohanterul mare; dacă capul femural este luxat, trece peste marginea posterioară a cavităţii şi intră în cotil, dând o senzaţie de resort (Fig. 1.9). Şoldul luxat. Simptomele şoldului luxat la sugar sunt numeroase. Deşi de valoare inegală, unele dintre ele sunt suficiente pentru a atrage atenţia asupra şoldului, făcându-l pe medic să solicite o radiografie de bazin.

42

Desen S.B.

Malformaţiile congenitale ale membrelor

A

B

Fig. 1.9. Tehnica de evidenţiere a instabilităţii şoldului. A. Manevra Ortolani. B. Manevra Barlow.

Desen S.B.

Desen S.B.

• Limitarea mişcării de abducţie - proba de abducţie (Lorenz) se face în decubit dorsal cu coapsele în extensie sau cu coapsele şi genunchii flectaţi la 90°; în această din urmă poziţie, permite să se simtă uneori semnul „resortului”. • Asimetria membrelor pelviene - scurtarea membrului inferior (Ombrédanne) în cazul şoldului luxat unilateral se apreciază mai uşor flectând şoldurile şi genunchii la 90°; de partea luxată, genunchiul este mai coborât (Fig. 1.10); - la fetiţe, oblicitatea fantei vulvare spre una din coapse; - inegalitatea de înălţime a pliurilor fesiere când sugarul este aşezat în decubit ventral; - asimetria pliurilor de pe faţa internă a coapsei (Peter Bade)(Fig. 1.11). Fig. 1.10. De partea luxată genunchiul este mai coborât. • Semnele de laxitate articulară - exagerarea rotaţiei interne (Gourdon) şi externe (Lance) a femurului se caută în poziţia de flexie de 90° a şoldului şi genunchiului; arcul de cerc de 45° pe care îl descrie gamba de partea normală, ajunge până la 90° în cea luxantă; - adducţia exagerată a coapsei (Nové-Josserand) permite culcarea ei pe plica inghinală din partea opusă; Fig. 1.11. Semnul Peter Bade.

43

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

- mişcarea de pompă a femurului (Dupuytren) se caută în decubit dorsal; dacă membrul pelvian este împins se produce o ascensiune a capului femural, însoţită uneori de senzaţia de resort; - semnul Savariaud poate fi căutat în luxaţia unilaterală şi constă în exagerarea scurtării membrului pelvian luxat, când se trece copilul din poziţia culcat în poziţia şezând, cu genunchii rămaşi în extensie. • Deplasarea unor repere osoase - la mişcările de rotaţie ale coapsei, capul femural se simte rulând sub deget la baza triunghiului Scarpa; dacă în loc de relieful capului femural există o depresiune, atunci acesta trebuie căutat sub spina iliacă antero-inferioară sau în fosa iliacă externă; - relieful exagerat al trohanterului, care proemină în sus şi în afară; această deplasare poate fi măsurată pe baza metodelor obişnuite (triunghiul Bryant, linia Nélaton Roser). • Întârzierea mersului până la 15-17 luni în luxaţia unilaterală şi 18-20 luni în cea bilaterală. • Semnele radiologice sunt greu de interpretat la un nou născut de câteva zile, dar pot fi utile la sugarul ceva mai mare. Examenul radiologic este obligatoriu pentru copilul de 3-4 luni care aparţine unei familii cu DCS sau LCS în antecedente. La naştere pot să fie depistate radiografic numai luxaţiile teratologice cu deplasări majore. Pentru şoldul displazic există mai mult semne de alarmă, dar care nu sunt de certitudine absolută întrucât se bazează pe repere osoase, în timp ce scheletul cartilaginos, care nu se vizualizează, poate să fie normal. De aceea, în cazurile H C’ y y îndoielnice ca interpretare, copilul C h d trebuie urmărit cu toată atenţia şi radiografiile repetate după două luni. S’ S Aspectele radiografice care trebuie căutate sunt (Fig. 1.12): - oblicitatea tavanului cotiloidian (H) - se apreciază prin măsurarea unghiului Hilgenreiner, format de linia orizontală care trece prin cartilajul C’ y în Y şi linia tavanului C cotiloidian; când unghiul este >30o la băieţi şi MS >35o la fete, şoldul este S’ S considerat luxabil; Fig. 1.12. Reperele radiografice pentru evaluarea displaziei şi luxaţiei congenitale de şold (explicaţii în text).

44

Malformaţiile congenitale ale membrelor

Desen S.B.

- ascensiunea femurului (h) - se măsoară prin distanţa care separă punctul cel mai ridicat al colului femural de orizontala care trece prin cartilajul în Y; o valoare <6 mm este considerată patologică; - depărtarea femurului (d) - se măsoară între fundul cotilului şi proiecţia punctului cel mai ridicat al colului femural pe linia care trece prin cartilajul în Y; o distanţă >13 mm este considerată patologică; - arcul cervico-obturator Ménard-Shenton (MS)- este delimitat de marginea medială a colului femural şi cea superioară a găurii obturatorii; în şoldul luxabil arcul este întrerupt; - schema radiologică von Rosen - arată aceeaşi deplasare în sus şi în afară a femurului; radiografia se efectuează cu coapsele în abducţie de 45o şi rotaţie internă, iar prelungirea axului diafizei femurale trece prin sprânceana cotiloidiană la şoldurile normale sau în afara acesteia la cele displazice; - întârzierea în apariţie şi dezvoltare a nucleului epifizar femural (C’/C)- este un semnal de alarmă la sugarul de 5-6 luni; - insuficienţa în dezvoltare a ramurii ischiopubiene (S’/S) - se traduce radiologic printr-o sincondroză mai largă de partea bolnavă; - cadranele lui Ombrédanne (O) - se trasează ducând orizontala prin cartilajul în Y şi verticala prin marginea externă a cotilului, nucleul epifizar fiind situat E în cadranul infero-intern (C); dacă este deplasat în cadranul infero-extern, şoldul este luxat în afară, iar dacă ajunge în cadranul supero-extern, este luxat în C afară şi în sus (C’); - unghiul Wiberg - permite aprecierea gradului de acoperire al capului femural de tavanul osos al cotilului, fiind format de verticala prin centrul capului şi linia care uneşte centrul cu sprânceana cotiloidiană (Fig. 1.13); când valoarea lui este <25o, Fig. 1.13. Unghiul Wiberg. acoperirea tavanului este deficitară; • Ecografia este o metodă imagistică neinvazivă, care permite urmărirea dezvoltării şoldului, precum şi posibilitatea unui diagnostic precoce al displaziilor. Include evaluarea morfologică a acetabulului, a poziţiei capului femural şi a stabilităţii articulare (examenul ecografic dinamic). Depistarea se face prin măsurarea ecografică a distanţei dintre limita internă a capului femural şi nucleul pubian de la nivelul cavităţii cotiloidiene, adică a grosimii structurilor interpuse între cele 2 componente ale articulaţiei coxofemurale, ceea ce ne arată gradul de penetrare a capului femural în cotil. Această examinare imagistică vine să înlocuiască practic depistarea selectivă prin efectuarea unei radiografii de bazin (AP) la vârsta de 3 luni, la copiii cu factori de risc. • Tomografia computerizată (TC), prin imaginea bi- şi tridimensională, permite evaluarea globală şi locală a deficienţelor, cuantifică parametrii anatomiei acetabulare şi cei de acoperire ai capului femural.

45

ELEMENTE DE ORTOPEDIE • Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) oferă informaţii despre structura părţilor moi ale şoldului, cum ar fi poziţia şi diametrul istmului capsular, situaţia limbusului, conţinutul acetabulului şi totodată despre componentele cartilaginoase ale femurului şi acetabulului. Ajută la urmărirea post-reducţională a capului femural neosificat, dificil de urmărit pe filmele plane sau artrografii.

Diagnosticul afecţiunii la copilul mic (1-5 ani)

Desen S.B.

Mersul târziu şi şchiopătarea nedureroasă sunt caracteristice LCS. Luxaţia unilaterală. Mersul întârzie până la 15-17 luni, fiind însoţit încă de la primii paşi de şchiopătare. Examinarea din faţă, în ortostatism, evidenţiază scurtarea unui membru pelvian, care poate să fie şi mai subţire. Bazinul apare înclinat, iar pentru a-şi corecta scurtarea, copilul flectează genunchiul de partea sănătoasă. Examinarea din profil permite să se vadă mişcarea de basculă a ba­zinului, variabilă, în funcţie de sediul capului femural luxat: basculare posterioară, cu ştergerea lordozei lombare, în luxaţia anterioară şi basculare anterioară, cu exagerarea asimetrică a lordozei, în luxaţia posterioară. Fesa din partea luxată este ştearsă şi plată, în luxaţia anterioară şi proeminentă, în cea posterioară. Din cauza înclinării laterale a bazinului, apare o scolioză statică cu convexitatea îndreptată spre partea sănătoasă. Corecţia scurtării membrului inferior îndreaptă coloana. În sprijinul unipodal, la copilul sănătos, bazinul rămâne orizontal, cu spina iliacă antero-superioară din partea opusă la acelaşi nivel. Acelaşi lucru se întâmplă şi în cazurile cu luxaţie unilaterală, când sprijinul se face pe membrul sănătos. În schimb, când sprijinul se face pe membrul inferior cu luxaţie, bazinul se apleacă de partea să­nătoasă, iar umerii se înclină spre partea luxată, pentru a restabili echilibrul trunchiului. Această balansare diver­ gentă a bazinului şi a umerilor se datoreşte insuficienţei fesierului mij­ lociu din partea luxată şi constituie semnul Trendelenburg (Fig. 1.14). Examinarea în poziţia culcat permite să se măsoare scurtarea mem­ brului din partea luxată. Pentru aceasta se controlează A B distanţa spină-maleolă, comparativ cu partea sănătoasă, apoi raportul pe care îl are Fig. 1.14. Semnul Trendelenburg. A. Şold normal. B. Şold displazic. trohanterul cu spina (triunghiul Bryant, linia Nelaton-Roser). În luxaţia anterioară joasă, capul femural se poate simţi la palpare în unghiul pe care îl fac muşchii tensorul fasciei lata şi croitorul; în luxaţia anterioară înaltă, capul este sub tensor şi fesierul mic şi se palpează mult mai greu; în luxaţia intermediară, capul fe­mural se simte sub spina iliacă, când coapsa este plasată în abducţie şi hiperextensie sau face relief

46

Malformaţiile congenitale ale membrelor sub fesieri, când coapsa este în adducţie şi flexie; în luxaţiile posterioare, tot mişcarea de flexie şi adducţie permite explorarea capului femural. Semnele de laxitate articulară se reduc ca am­plitudine o dată cu creşterea copilului, din cauza refracţiilor musculare şi a îngroşării capsulei. La încercările de abducţie, adductorii fac coardă, limitând mişcarea. Luxaţia bilaterală. Întârzierea la mers se prelungeşte până la 18-20 luni, iar când luxaţia este simetrică, schiopătarea este înlocuită de un mers legănat, asemănător mersului de raţă. Semnul Trendelenburg, prezent pe ambele părţi, explică balansarea de compensare a umerilor. Scurtarea nu mai poate fi măsurată comparativ, astfel încât se apreciază după raporturile spină-trohanter. Spre deosebire de luxaţia unilaterală, când capul femural rămâne destul de frecvent luxat anterior, în luxaţiile bilaterale capul femural mi­grează şi, spre vârsta de 3-4 ani, trece în partea posterioară a fosei iliace. Această schimbare de poziţie se însoţeşte de bascularea anterioară a bazinului, care aduce după sine exagerarea lordozei lombare. Ca urmare a descentrării capetelor femurale, mersul devine repede obositor. • Semnele radiologice sunt vizibile pe radiografia standard, cu rotula la zenit: - colul femural apare scurtat datorită antetorsiunii, pentru evaluare fiind nevoie de o a doua radiografie cu femurul în rotaţie internă, ceea ce permite desfăşurarea acestuia; diferenţa de rotaţie dintre prima şi a doua poziţie reprezintă antetorsiunea colului; - cotilul este neregulat, plat, cu sprânceana mai mult sau mai puţin ştearsă; - sincondroza ischiopubiană rămâne multă vreme mai largă de partea luxată; - capul femural se proiectează în afara aripii iliace;

Diagnosticul afecţiunii la copilul mare, adolescent şi adult

Aspectul clinic al luxaţiei congenitale se modifică o dată cu creşterea copi­lului, din cauza instalării progresive a unor atitudini vicioase şi consecutiv a apariţiei tulburărilor funcţionale ca durerea şi oboseala. În funcţie de forma clinică a luxaţiilor, aceste semne sunt destul de variabile. Luxaţiile unilaterale se pot prezenta sub următoarele forme: • Luxaţiile anterioare, sprijinite pe un neocotil, sunt cele mai frec­ vente. Deşi şchiopătarea este puţin marcată, în special pentru cea anterioară joasă, această varietate are tendinţa să de­vină dureroasă după pubertate. Durerile apar la început sub formă de crize, după o oboseală mai accentuată, sunt localizate la genunchi, în fesă, de-a lungul sciaticului şi mai târziu, în plică inghinală. Contractura este netă, şoldul fiind fixat în flexie şi adducţie. Cu timpul, apar semnele radiografice de artroză: deformarea capu­lui femural, pensarea spaţiului articular, osteofite. • Luxaţiile posterioare sunt mai bine suportate. Deşi scurtarea este importantă, bolnavul şi-o compensează mergând pe vârful piciorului luxat. După adolescenţă, o dată cu apariţia supraîncărcării, oboseala se face simţită mai repede în timpul mersului, mai cu seamă sub forma unei jene lombare, din cauza basculării accentuate a bazinului. • Asocierea unei luxaţii cu o subluxaţie de partea opusă este o eventualitate frecvent întâlnită. Adeseori, semnele de suferinţă în partea subluxată nu apar decât la vârsta adultă, când, din cauza supraîncărcării, se constituie artrita deformantă.

47

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Luxaţiile bilaterale apar ca: • Luxaţii posterioare simetrice, cele mai des întâlnite, care nu se manifestă la copil şi la adolescent, cu excepţia oboselii după un mers prelungit. După pubertate, o dată cu lărgirea bazinului, se instalează atitudinea vicioasă în adducţie a coapselor, ceea ce determină frecarea genunchilor în timpul mersului, jenă în timpul raporturilor sexuale şi difi­cultăţi la naştere. Lordoza exagerată compensează bascularea ante­rioară a bazinului, fiind însoţită de dureri lombare. Dacă este vorba de o femeie prematur obeză, se ajunge repede la impotenţă funcţională. În schimb, bolnavii mai slabi şi cu o musculatură bine dezvoltată pot să păstreze o funcţie relativ satisfăcătoare. • Luxaţii bilaterale asimetrice, cele mai grave, sunt cu atât mai supărătoare, cu cât asimetria este mai marcată. Mersul acestor bolnavi este dificil datorită inegalităţii membrelor pelviene şi asimetriei de orientare a bazinului. Crize dureroase repetate imobilizează precoce aceşti bolnavi, predispunându-i la obezitate şi la o viaţă sedentară.

Diagnosticul diferenţial

LCS trebuie diferenţiată de o serie de afecţiuni congenitale sau dobândite, cum sunt: coxa vara congenitală sau rahitică, luxaţia-sechelă a unei osteomielite, întârzierea de mers din encefalopatiile infantile, rahitism, poliomielită, sechelele după epifizioliză, etc.

Tratament

Tratamentul profilactic se face prenatal, în timpul naşterii şi la nou-născuţi. Certă este astăzi importanţa diagnosticului şi a tratamentului precoce în DCS, ceea ce înseamnă, de fapt, tratamentul profilactic al LCS. Profilaxia trebuie să fie cât mai cuprinzătoare: - tinerelor căsătorite care au în familie cazuri de LCS, atunci când survine o sarcină, li se recomandă evitarea eforturilor şi traumatismelor; - trebuie atrasă atenţia asupra prezentaţiilor pelviene, unde posibilitatea de apariţie a unei luxaţii este de 4 ori mai mare decât la o naştere obişnuită; - vor fi evitate în timpul naşterii, pe cât posibil, manevrele care necesită tracţiuni puternice pe membrele pelviene ale copilului; - copiilor care prezintă alte malformaţii, în special picior strâmb congenital talus valgus, trebuie examinaţi cu toată atenţia şi la nivelul şoldurilor; - se interzice înfăşarea copiilor cu membrele pelviene în extensie şi alipite deoarece predispune la luxaţie din cauza adâncimii mici a cotilului şi a antetorsiunii mari pe care o are colul femural la naştere. Tratamentul displaziei luxante de şold, pentru a fi eficient, trebuie început cât mai precoce, imediat după depistarea clinică şi radiologică. Menţinerea membrelor pelviene în abducţie, flexie şi rotaţie externă, poziţie în care capul femural este bine centrat în cotil, se poate face prin diferite mijloace (Fig. 1.15): perne trapezoidale (Frejka, Becker), atele de abducţie (Putti, von Rosen), aparate Ortolani, hamuri Pavlik, etc. Este de preferat folosirea chiloţilor de abducţie la toţi nou-născuţii cu factori de risc. În unele cazuri, când abducţia coapsei este net limitată, se poate face tenotomia adductorilor, urmată de imobilizare. Tratamentul durează 3-6 luni, până la dispariţia semnelor radiografice de alarmă.

48

Malformaţiile congenitale ale membrelor

Desen S.B.

40-450 abducţie

Fig. 1.15. Imobilizarea membrelor pelviene în abducţie, flexie şi rotaţie externă.

În primele 6 săptămâni imobilizarea este mai severă. Copilul nu va fi scos din brăţările inferioare ale aparatului, dar va putea fi ridicat din partea superioară a acestuia, pentru efectuarea igienei corporale. Dispozitivele moderne prezintă avantajul că pot fi introduse în apă odată cu sugarul. În următoarele 6 săptămâni de imobilizare, după un examen de control, copilul va putea fi scos din atelă pentru baie. După luna a treia, în funcţie de rezultatul examenului radiologic, atela poate fi suprimată pentru câteva ore sau toată ziua, rămânând să fie purtată numai noaptea, ori va fi înlocuită cu o pernă, care să menţină temporar abducţia încă 2-3 luni. La vârsta de 6-8 luni, apariţia nucleilor epifizari şi orientarea lor permit o apreciere mai bună a situaţiei şi posibilitatea de a suspenda imobilizarea. Controlul radiologic trebuie repetat la începerea mersului şi la vârsta de 18 luni. Tratamentul luxaţiei congenitale de şold este ortopedic şi chirurgical. • Tratamentul ortopedic constă în reducerea luxaţiei şi imobilizarea în aparat gipsat. Reducerea progresivă a luxaţiei, prin extensie în abducţie şi rota­ţie internă este realizată prin mai multe procedee, cel mai apreciat fiind al lui Sommerville. Acesta constă în aplicarea unor extensii pe membrele pelviene, folosindu-se o greutate echivalentă cu 1/10 din greutatea corporală, la care se adaugă o mişcare de abducţie progresivă, combinată cu o rotaţie internă. Prin acest procedeu, datorită relaxării grupelor musculare, capul femural poate reintra în cotil. După 3-4 săptămâni de extensie, dacă reducerea este bună, se imo­bilizează copilul pentru 6 săptămîni într-un aparat gipsat, în po­ziţia de abducţie-rotaţie internă la care s-a ajuns. Metoda Pacci-Lorentz constă în reducerea luxaţiei, sub anestezie generală, uneori cu tenotomia muşchilor adductori şi imobilizare în aparate gipsate succesive cu durată de 30 de zile. Sunt utilizate trei poziţii, pornind de la aceea în care s-a obţinut reducerea (abducţie-90°, flexie-15°, rotaţie externă), trecând printr-o poziţie intermediară (abducţie-60°, flexie-15°, rotaţie neutră), ca să se ajungă, în final, la ultima poziţie (abducţie-30o, flexie-15°, rotaţie internă). Dezavantajul este dat de faptul că prin alungirea bruscă a vaselor şi compresia cartilajului epifizar, pot fi generate tulburări vasculare care favorizează apariţia osteocondritei postreducţionale. Cu toate acestea, metoda este încă utilizată la copiii care nu pot fi spitalizaţi pe perioada necesară unei reduceri progresive sau la cei la care nu a reuşit.

49

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

• Recuperarea funcţională. La sfârşitul perioadei de imobilizare se in­stituie masajul, mobilizarea activă şi pasivă. Mersul va fi permis după una sau două luni de la suprimarea imobilizării, atunci când criteriile clinice şi radiologice îl permit. Clinic, şoldul trebuie să fie suplu, nedureros şi să realizeze o abducţie şi rotaţie internă bune. Radiologic, un nucleu epi­fizar bine centrat, fără semne de osteocondrită, poate să autorizeze în­ceperea mersului, chiar dacă sprânceana nu este complet refăcută. Urmărirea clinică şi radiologică, în timp este obliga­torie, pentru a controla calitatea vindecării. Persistenţa unei antetorsiuni de femur sau a unei insuficienţe de cotil impune tratamente comple­mentare. • Tratamentul chirurgical este necesar pentru luxaţiile în care reduce­rea ortopedică nu a reuşit sau este instabilă. Vârsta mică a copilului nu constituie o contraindicaţie, rezultatele fiind cu atât mai bune, cu cât există mai puţine deformări osteoarticulare. Există o serie de posibilităţi chirurgicale (Fig. 1.16) şi anume: - simpla reducere chirurgicală - după efectuarea în prealabil a unei extensii continue, combinate eventual cu tenotomia adductorilor, având ca scop reducerea contracturii; - osteotomia de derotare şi varizare - indicată A B în dezaxările de col femural (antetorsiune şi coxa valga); - osteotomia de bazin Salter (între 1-5 ani) realizează schimbarea de orientare a cavităţii cotiloide; - acetabuloplastia Pemberton (după vârsta de D 5 ani) - realizează coborârea tavanului cotiloiC dian; - osteotomia de bazin Fig. 1.16. Osteotomiile de bazin. A. Salter. B. Pemberton. C. Chiari. Chiari (peste 5 ani) D. Sutherland. asigură, prin osul iliac, un sprijin suplimentar pentru capul femural; - tripla osteotomie Sutherland (peste 5 ani) - permite o reorientare mai precisă a cotilului.

50

Malformaţiile congenitale ale membrelor

1.8. PICIORUL STRÂMB CONGENITAL Piciorul strâmb congenital (PSC) reprezintă una dintre malformaţiile cele mai frecvent întâlnite, depăşind ca frecvenţă LCS. După orientarea anormală pe care o adoptă piciorul, se descriu patru varietăţi primitive: - piciorul equinus - în extensie pe gambă, astfel încât axul piciorului se află în prelungirea axului gambei, iar sprijinul se face pe antepicior sau degete; - piciorul talus - în flexie dorsală, când sprijinul se face pe călcâi; - piciorul varus - în adducţie şi supinaţie, când planta priveşte înăuntru, iar sprijinul se face pe marginea externă a piciorului; - piciorul valgus - în abducţie şi pronaţie, când planta priveşte înafară, iar sprijinul se face pe marginea internă a piciorului, scobitura plantară fiind înlocuită de o convexitate. Aceste forme ale PSC se observă rar, mult mai frecvente fiind asocierile: varus cu equinus şi talus cu valgus.

Etiopatogenie

PSC se întâlneşte cu o frecvenţă între 1-2%o, cu predilecţie la sexul masculin (2/1). În 50% din cazuri afectarea este bilaterală, iar în 10% sunt asociate şi alte malformaţii. Numeroase teorii şi ipoteze au încercat să elucideze patogenia PSC. Sunt încriminate: - unele carenţe sau excese vitaminice, ca şi administrarea unor substanţe, care au produs la animalele de experienţă malformaţii multiple, printre care şi PSC; - oprirea în dezvoltare sau viciu de formare al piciorului în stadiul embrionar sau fetal, când piciorul trece succesiv printr-o serie de poziţii, dintre care nu lipsesc acelea de equinus, varus equinus sau talus; - existenţa unui dezechilibru al tonusului de postură între grupele musculare antagoniste (în piciorul varus equinus sunt hipotoni extensorii şi peronierii laterali şi hipertoni, tricepsul sural, gambierul posterior şi flexorii degetelor).

Evoluţie

În lipsa tratamentului, piciorul îşi permanenti­zează poziţia vicioasă, întâi prin leziunile de scleroză-retracţie care survin pe muşchii antagonişti, apoi prin cele capsulare şi osoase. Deoarece în PSC nu este vorba de leziuni nervoase definitive, ci numai de o întârziere în intrarea în acţiune a unor neuroni motori, echilibrul muscular şi osteoarticular trebuie să fie păstrat la nivelul piciorului, imediat după naştere, prin mijloace ortopedice de tratament până când se restabileşte echilibrul neuromuscular. În funcţie de gravitatea deformaţiei, reechilibrarea se face într-un timp care variază de la câteva luni la 1-2 ani. Piciorul talus valgus are un prognostic mai favorabil, necesitând între 3-5 luni de tratament, în vreme ce pentru piciorul varus equinus sunt necesare 6-18 luni, uneori chiar mai mult. PSC netratat sau tratat tardiv şi incomplet devine un picior strâmb înveterat, la care numai tratamentul chirurgical poate să remedieze atitudinea vicioasă.

51

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

1.8.1. Piciorul strâmb congenital varus equinus În PSC varus equinus piciorul este deviat în flexie plantară şi înăuntru, la care se adaugă o mişcare de răsucire, astfel încât planta priveşte celălalt picior. Pe lângă deviere există şi o schimbare de formă: dosul piciorului este mai convex decât normal, orientat spre înainte şi înafară, pe când planta, concavă, şi cu marginea internă unghiulată, priveşte în spate şi înăuntru. Sprijinul pe sol se face pe marginea externă a piciorului, în partea anterioară. Anatomie patologică. În comparaţie cu membrul sănătos, cel defor­mat prezintă o hipotrofie a gambei şi piciorului, care interesează atât scheletul, cât şi părţile moi. Punctele de osificare de la nivelul piciorului apar şi se dezvoltă cu întârziere. Hipotrofia, care persistă şi la adult, este cu atât mai marcată, cu cât malformaţia este mai gravă. La nivelul piciorului se produc o serie de modificări de poziţie ale oaselor, care explică atitudinea anormală şi dificultăţile de reducere, şi anume: - oasele gambei suferă o torsiune care duce peroneul posterior; - astragalul, verticalizat şi înclinat înăuntru, nu mai are raporturi cu tibia decât prin partea posterioară a feţei articulare; - calcaneul, orientat oblic în jos şi înăuntru, apare aproape culcat pe faţa lui externă, iar partea anterioară este mult addusă; - scafoidul este deformat şi de­plasat intern, astfel încât poate să atingă maleola tibială; - cuboidul este plasat sub scafoid şi cuneiforme; - cuneiformele şi metatarsienele sunt deplasate în adducţie şi verticalizate. După ce copilul începe să meargă, toate modificările descrise mai sus se accentuează progresiv. Partea anterioară a feţei articulare a astragalului, ieşită de sub scoaba tibioperonieră din cauza subluxaţiei, se dezvoltă mai mult decât normal, conform legii Delpech. În felul acesta apar deformările cunoscute sub numele de cala preperonieră Nelaton şi bara transversală pretibială Adams, care vor împiedica reducerea astragalului în încercările de redresare a piciorului. Cu timpul, adducţia se accentuează concomitent cu mărirea supinaţiei, astfel încât orientarea plantei se apropie de verticală. Piciorul, răsucit înăuntru până la răstur­nare, ajunge uneori să se sprijine pe sol cu faţa lui dorsală. Ligamentele de pe faţa internă a piciorului sunt scurtate, îngroşate, în vreme ce pe faţa externă sunt alungite şi subţiate. Muşchii gambieri, flexorii degetelor şi tricepsul sural sunt retrac­taţi, scurtaţi, pe când muşchii antagonişti, peronierii şi extensorii, sunt alungiţi, întinşi. Gamba prezintă o atrofie vizibilă a moletului. Tegumentele de pe marginea externă a piciorului sunt îngroşate şi prezintă calozităţi la locul unde se face sprijinul pe sol. Studiu clinic. Aspectul caracteristic al PSC nu pune probleme de diagonstic, dar pentru aprecierea gra­dului deformaţiei trebuie măsurate elementele care o compun. • Varus-ul este o deformare complexă, rezultată din trei deviaţii: - adducţia antepiciorului pe retropicior - face ca marginea internă a piciorului să formeze un unghi deschis înăuntru, cu vârful situat la nivelul articulaţiei mediotarsiene; - supinaţia - rezultă din răsucirea piciorului în jurul axului anteroposterior, astfel încât marginea internă se ridică şi planta ajunge să privească spre planul mediosagital;

52

Malformaţiile congenitale ale membrelor - adducţia retropiciorului pe gambă - determină formarea unui unghi deschis înăuntru, pe care îl face axul retropiciorului cu axul gambei. • Equinus-ul, corespunzător extensiei plantare, se măsoară după co­ rectarea prealabilă a adducţiei şi supinaţiei. La nou-născut, încercarea de reducere manuală a piciorului varus equinus permite aprecierea posibilităţilor de corijare şi, în funcţie de rezulta­tele obţinute, se poate vorbi de: - simpla atitudine vicioasă, care se corectează uşor şi complet; - picior strîmb incomplet reductibil, care permite doar o corecţie parţială; - picior strâmb complex, fixat şi rigid. Majoritatea PSC intră în prima cate­gorie şi mai rar în ultima. Dacă nu se trece la un tratament corect, aplicat imediat, deformările se accen­tuează progresiv şi se fixează, realizând piciorul strâmb înveterat. Deformarea progresivă a picioru­lui se însoţeşte de o serie de tulburări funcţionale: mers nesigur, lipsit de supleţe, disgraţios, sprijinul făcându-se pe marginea antero-externă a piciorului. Pentru a nu-şi lovi piciorul addus de celălalt, copilul merge cu gambele depărtate şi în rotaţie externă, poziţie care duce la apariţia unui genu valgus de compensare. Tulburările de mers sunt şi mai accentuate în formele bila­terale, când picioarele sunt trecute unul deasupra celuilalt, ca paletele unei roţi de moară. Evoluţie. Deformările se agravează odată cu creşterea copilului, evoluţia fiind împărţită în trei etape: - perioada reductibilităţii complete - care durează primele 15 zile de la naştere, dar care uneori se poate prelungi până la un an; - perioada reductibilităţii relative - durează până la 2-4 ani şi este caracterizată prin retracţia părţilor moi care se opun reducerii; - perioada nereductibilităţii absolute - survine după vârsta de 4 ani, când s-au produs deformări osoase care împiedică reducerea. Tratament. Atitudinea vicioasă caracteristică piciorului strâmb trebuie redusă, iar reducerea trebuie menţinută până când se îndepărtează pericolul unei recidive. La acest principiu general trebuie adăugată obligativitatea unui tratament precoce. • Tratamentul ortopedic constă în reducerea poziţiei vicioase, manevră uşoară şi completă dacă se face în primele zile după naştere, şi menţinerea acesteia până la restabilirea echilibrului neuromuscular al grupelor antagoniste. Astfel, retracţiile părţilor moi şi deformările osteoarticulare nu se mai produc, iar asocierea periodică a mobilizării şi masajului ajută reluarea funcţiei musculare şi osteoarticulare. Reducerea trebuie să se facă progresiv, cu multă blândeţe, totalizând o serie de manevre care au drept scop corectarea mai întâi a varus-ului şi apoi a equinus-ului. Menţinerea reducerii se face cu benzi de leucoplast sau de preferat cu aparate gipsate, acestea fiind mai bine suportate. Când tratamentul se aplică mai târziu, la 2-3 săptămâni de la naştere, reducerea se face progresiv, prin corectări succesive, menţinute în cizme gip­sate pentru perioade scurte, de 3-4 zile. După ce se obţine o reducere satisfăcătoare, se prelungeşte durata de menţinere a unui aparat gipsat până la 2-3 săptămîni, după care piciorul se lasă liber câteva zile pentru masaj şi mobilizare. Perioadele de imobilizare gipsată alternează cu cele de masaj şi mobilizare, raportul dintre ele fiind modificat progresiv în favoarea ultimelor, în funcţie de formă, gravitatea deformaţiei şi rezultatele obţinute.

53

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Dacă supinaţia şi equinus-ul nu cedează uşor, se face imobilizarea în aparat gipsat, cu genunchiul în flexie de 90°, pentru relaxarea tricepsului sural. Dacă totuşi persistă un grad de equinus, este indicată alungirea tendonului ahilian, adesea completată cu o artrotomie posterioară tibio-astragaliană. În continuare se imobilizează într-o cizmă gipsată timp de 3-4 săptămâni. Tratamentul alternativ de imobilizare-mobilizare-masaj trebuie prelungit până la începerea şi stabilizarea mersului, excitant funcţional de importanţă majoră pentru forma şi funcţia piciorului. Chiar şi atunci când copilul ajunge să meargă corect, supraveghe­rea specialistului trebuie menţinută, dată fiind tendinţa la recidivă. Dacă în repaus piciorul are tendinţa să-şi reia atitudinea de varus, se recomandă purtarea unor ghete ortopedice, iar pentru noapte atelele de corecţie. • Tratamentul chirurgical cuprinde intervenţii pe părţile moi şi pe os. Intervenţiile de eliberare internă (Codivilla) sunt indicate în perioada reductibilităţii relative sau în sechelele tratamentului ortopedic şi constă în: alungirea tendonului ahilian, secţionarea liga­ mentului deltoid, secţionarea capsulei în articulaţiile subastragaliană, mediotarsiană şi scafocuneană şi aponevrotomie plantară, prin care se înlătură toate obstacolele pe care părţile moi le opuneau reducerii. Imobilizarea într-un aparat gipsat timp de 2-3 luni asigură menţinerea reducerii. Persistenţa adducţiei sau supinaţiei la nivelul antepiciorului, poate fi corectată prin transplantarea unei jumătăţi din gambierul anterior pe marginea externă a piciorului. Pentru un metatarsus varus rezidual pot să fie transplantaţi extensorii degetelor IV şi V pe extremitatea distală a celui de al V-lea meta­tarsian. După vârsta de 7-8 ani, piciorul strâmb prezintă modificări osoase atât de mari, încât reducerea nu se mai poate realiza decât prin operaţii făcute pe os. Rezultatele cele mai bune se obţin prin practicarea unor tarsectomii dorso-externe sau a unor artrodeze cuneiformizate pe articu­laţiile mediotarsiană şi subastragaliană (Fig. 1.17).

A

B

C

D

E

F

Fig. 1.17. A, B. Picior varus equinus. C, D. Artrodeză cuneiformizantă medio-tarsiană. E, F. Artrodeză cuneiformizantă astragalo-calcaneană.

1.8.2. Piciorul strâmb congenital talus valgus Este întâlnit mult mai rar decât piciorul varus equinus, iar prognosticul este mai bun. Se observă imediat după naştere, datorită poziţiei anormale de flexie exagerată a piciorului

54

Malformaţiile congenitale ale membrelor pe gambă, astfel încât ajunge pe faţa an­terioară a gambei, dacă este vorba de un picior talus, sau pe faţa antero-externă, dacă este un talus valgus. Gamba este mai subţire din cauza atrofiei tricepsului sural, relieful ten­donului ahilian este şters, iar planta apare plată sau convexă. Reducerea poziţiei vicioase se face relativ uşor în marea majoritate a cazurilor. Tratamentul trebuie instituit imediat după naştere şi constă în imobilizarea piciorului în poziţie de hipercorecţie, adică de varus equinus, cu ajutorul unei atele plasate pe faţa antero-externă a gambei şi piciorului. Atela se scoate zilnic pentru şedinţa de masaj a musculaturii membrului pelvian şi se schimbă la 3-4 săptămâni. În general, sunt suficiente 3-5 luni de tratament pentru obţinerea unor rezultate foarte bune.

1.8.3. Piciorul strâmb congenital valgus convexus În afara piciorului valgus congenital obişnuit, unde este vorba mai mult de o simplă atitudine vicioasă, uşor de corectat, există un picior valgus convexus, cu deformaţii multiple şi grave, care pun probleme grele de tratament. Etiologie. S-au vehiculat o serie de ipoteze, prin care s-au încercat explicarea apariţiei diformităţilor, fiind astfel incriminaţi diferiţi factori: - endogeni - asociază prezenţa piciorului valgus convexus cu alte malformaţii congenitale, în special, ale sistemului nervos central, cazuri în care ne confruntăm cu forme clinice mai grave, rigide; - exogeni - incriminează malpoziţiile fătului în viaţa intrauterină, deşi diformitatea apare în primul trimestru de sarcină, când încă acesta pluteşte în lichidul amniotic, fără să fie supus presiunilor mecanice ale uterului; rolul presiunii exercitate spre sfârşitul perioadei gestaţionale poate ajuta la menţinerea poziţiei vicioase; - genetici - se referă la piciorul valgus convexus care se asociază cu anumite boli genetice (trisomia 13-15, trisomia 17-18, boala Hurler, boala Marfan etc.) Clinic, piciorul valgus convexus congenital seamănă cu o opincă: - planta este convexă, având curbura maximă orientată spre partea internă a articulaţiei mediotarsiene; - călcâiul este deviat în afară şi equinus, în timp ce antepiciorul este în abducţie şi ridicat; - faţa dorsală a piciorului, uşor concavă, prezintă o adâncitură mai accentuată înaintea maleolei externe, iar talpa apare disproporţionat de mare în raport cu faţa dorsală; disproporţia este dată şi de faptul că gamba apare implan­tată pe picior mai în faţă decât normal, iar călcâiul prelungeşte în mod neobişnuit convexitatea plantei. De la început deformarea piciorului este numai parţial reductibilă. Prognosticul piciorului strâmb convex este puţin favorabil. Tratament. Cazurile uşoare pot să fie ameliorate cu ajutorul tratamentului ortopedic, care constă în încercarea de redresare progresivă şi imobilizare în aparate gipsate, care se schimbă la 3-4 zile. Odată cu începerea mersului sunt obligatorii ghetele ortopedice. Dezinserţia musculaturii plantare, deschiderea articulaţiilor din axul transversal şi longitudinal al piciorului şi alungirea tendonului ahilian, permit o orientare mai bună a oaselor tarsiene şi obţinerea unor rezultate mulţumitoare. La o vârstă mai mare trebuiesc asociate diferite tipuri de rezecţii osoase.

55

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

1.8.4. Metatarsus varus congenital Parte componentă a deformaţiei întâlnite în piciorul strâmb varus equinus, metatarsus varus se întâlneşte şi ca leziune izolată şi constă în devierea internă a antepiciorului. Adducţia este mai marcată pentru prima rază metatarso-digitală decât pentru următoarele, astfel încât halucele apare divergent faţă de degetul vecin. Pe o radiografie AP se observă desfacerea „în evantai” a metatarsienelor, care rămân adunate la bază şi diverg spre extremitatea distală. Metatarsienele I şi V îşi păstrează axul, în schimb cele intermediare se încurbează odată cu creşterea şi ajung să prezinte o concavitate orientată în jos şi înăuntru. Din cauza adducţiei antepiciorului, tuberozitatea celui de-al V-lea metatarsian este mai proeminentă. Tratamentul trebuie instituit de la naştere. Utilizarea intermitentă a unor aparate gipsate cu redresări progresive, asociate cu masaj şi mobilizare în intervalele libere, pot să dea rezultate foarte bune. După vârsta de 5-6 ani scoaterea unui fragment cuneiform din cuboid, cu baza externă şi implantarea lui ca o pană în scafoidul despicat, se soldează cu rezultate bune.

1.8.5. Stenoza congenitală a oaselor tarsului Stenoza congenitală a tarsului se poate realiza prin punţi fibroase (syndesmosis), cartilaginoase (syncondrosis) sau osoase (synostosis), în grade variate. Incidenţa maladiei este după unii autori de sub 1%, iar după alţii de până la 6%, dacă sunt luate în calcul cazurile asimptomatice. Coaliţia oaselor se poate realiza la nivelul articulaţiilor: talo-calcaneană, calcaneonaviculară, talo-naviculară, calcaneo-cuboidală, cubo-naviculară şi poate fi multiplă (interesând mai multe articulaţii) sau masivă (când majoritatea oaselor tarsului sunt fuzate într-un singur bloc osos). Etiologie. Cauza exactă a fuziunii nu este elucidată, deşi s-au elaborat o serie de ipoteze: - oasele supranumerare (os calcaneus secundarius şi os sustentaculare) sunt înglobate în oasele tarsiene; - defectul de diferenţiere şi segmentare a mezenchimului primitiv în cursul evoluţiei intrauterine; - transmiterea ereditară este incriminată în apariţia izolată a fuziunii tarsului. Clinic, se manifestă odată cu apariţia osificărilor în a doua decadă de viaţă. Simptomatologia clinică şi debutul ei depinde de tipul de coaliţie, însă uneori pacientul poate fi total asimptomatic. Coaliţia calcaneo-naviculară se manifestă în jurul vârstei de 16 ani, iar cea talo-naviculară la 18 ani. Principalul simptom este reprezentat de durere, iniţial vagă, care creşte în intensitate, având o localizare profundă, la nivelul retropiciorului, agravată de suprasolicitare. Poziţia piciorului este în valgus, pronaţie şi rotaţie externă, retropiciorul fiind deviat în valgus şi antepiciorul în abducţie. Mobilitatea este influenţată de complexitatea stenozei. În evoluţia bolii se poate observa şi un spasm al musculaturii peroniere, iar în formele severe se asociază şi contracţia muşchiului extensor lung al degetelor.

56

Malformaţiile congenitale ale membrelor Radiografiile piciorului în incidenţele standard şi speciale, se fac în încărcare. • Coaliţia calcaneo-naviculară apare radiologic ca o îngustare a spaţiului articular (în sindesmoză şi sincondroză) sau obliterarea completă a acestuia (sindesmoză). Se poate pune în evidenţă hipoplazia capului talusului, îngustarea faţetei articulare posterioare şi lărgirea procesului talar lateral. • Coaliţia talo-calcaneană se remarcă radiologic prin prezenţa osteofitozei anteroposterioare şi laterale a talusului, îngustarea spaţiului articular talo-calacanean posterior şi hipertrofia proeminenţei laterale a talusului. TC reprezintă o metodă importantă de diagnosticare a fuziunii dintre talus şi calcaneu. RMN are o importanţă sporită în evidenţierea formelor fibroase şi cartilaginoase. Tratamentul iniţial este conservator, cu reducerea nivelului de activitate fizică, imobilizare în aparat gipsat gambiero-podal de mers (în vederea reducerii disconfortului şi spasmului muscular) şi purtarea de pantofi ortopedici. Tratamentul chirugical este indicat atunci când cel ortopedic devine insuficient. În coaliţia calcaneo-naviculară se practică rezecţia punţii osoase şi umplerea spaţiului astfel creat, urmată de imobilizarea piciorului în aparat gipsat gambiero-podal pentru 3 săptămâni. În coaliţia calcaneo-naviculară parţială (care interesează până ½ din suprafaţa articulară) fără semene de artroză, se recomandă rezecţia punţii osoase şi imobilizarea piciorului în aparat gipsat gambiero-podal pentru 3 săptămâni; în cazul în care coaliţia este peste ½ din suprafaţa articulară, se indică tripla artrodeză.

57

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

58

2. OSTEONECROZELE ASEPTICE

Osteonecrozele, numite şi necroze aseptice sau avasculare, sunt procese patologice consecutive unei tulburări de vascularizaţie locală. Se localizează la o epifiză, apofiză sau os mic în totalitate şi apar fie în perioada lor de creştere, când osificarea nu este terminată (osteocondroze), fie la osul adult (osteonecroze). Factorii lor etiologici sunt varia­bili, dar aspectul histologic şi radiologic al celor două forme este identic.

2.1. OSTEOCONDROZELE (EPIFIZITE, APOFIZITE)

7

8

9

1

2

3

4 5 6

Desen S.B.

Sub această denumire sunt cuprinse o serie de afecţiuni osteoarticulare care se întâlnesc în perioada de creştere, la copii şi adolescenţi, şi care se caracterizează morfologic prin leziuni de necroză osoasă asep­tică, de origine ischemică. În patologie sunt cunoscute sub denumirea de osteocondrite (epifizite sau apofizite), ceea ce creează confuzii, deoarece lasă impresia de leziune inflamatoare. De aceea este mai corect să fie denumite osteocondroze. După localizarea leziunilor sunt descrise patru tipuri de osteocondroze (Fig. 2.1), care prezintă: - modificări în forma şi consistenţa nucleilor de osificare epifizari ai oaselor lungi (epifizita capului femural, humeral, radial, metatarsianului II, etc.); - leziuni de necroză ischemică a nucleilor osoşi ai oaselor spongioase scurte (scafoidita tarsiană, ne­croza semilunarului, cuneiformului, sesamoidelor, etc.);

Fig. 2.1. Diferite localizări ale osteocondrozei. 1. epifiza femurală (Legg-Perthes-Calvé); 2. apofizita rotuliană (boala Sinding-Larsen-Johansson); 3. apofizita tibială anterioară (Osgood-Schlatter); 4. apofizita calcaneană (Sever); 5. osteocondroza scafoidului tarsian (Köhler I); 6. osteocondroza capului metatarsienelor II-III-IV (Köhler II); 7. osteocondroza capului humeral (Hass); 8. osteocondroza vertebrală (Scheuermann); 9. osteocondroza semilunarului (Kienböck).

59

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - leziuni necrotice ale apofizelor de inserţie musculară (apofizita tibială, calcaneană, apofizita celui de al V-lea metatarsian, etc.); - leziuni ne­crotice parţiale, cuneiforme, ale segmentelor articulare care se pot desprinde devenind corpi liberi intraarticulari (osteocondroza disecantă a şoldului, genunchiului, astragalului, etc.). În cele ce urmează vor fi prezentate aspectele clinice, radiologice şi terapeutice ale unora dintre cele mai frecvente osteocondroze.

2.1.1. Osteocondroza şoldului (boala Legg-Perthes-Calvé) Osteocondroza şoldului, denumită încă şi osteocondrita şoldului sau boala Legg-PerthesCalvé este o entitate clinică şi radiologică bine cunoscută, caracterizată prin necroza ischemică a nucleului cefalic al femurului şi care evoluează spre clasica coxa plana. După displazia şoldului, osteocondroza ocupă poziţia a doua în cadrul bolilor ortopedice ale copilului. Este o afecţiune benignă deoarece se vindecă întotdeauna, dar această vindecare spontană lasă sechele importante care vor afecta viitorul funcţional al şoldului. Coxa plana, sechelă a osteocondrozei şoldului, duce inevitabil la coxartroză secundară.

Etiologie

Osteocondroza se întâlneşte mai des la băieţi decât la fete (4/ 1), în perioada de vârstă cuprinsă între 3 şi 11 ani, cu un maxim de frecvenţă între 3-6 ani şi 9-10 ani. Boala afectează unul din şolduri, dar în 10% din cazuri pot fi atinse ambele. Etiologia acestor osteocondroze nu este cunoscută, dar pot fi incriminaţi o serie de factori, fără a se putea face dovada sigură a participării lor: - factorul constituţional - unele malformaţii congenitale ca displazia luxantă a şoldului, coxa valga, se însoţesc de osteocondroză; - factorul glandular - osteocondrozele evoluează în perioada pubertăţii când dezechilibrul hormonal este prezent; - factorul vascular - cel mai frecvent invocat; condiţiile propuse drept cauză a între­ ruperii fluxului sanguin arterial către capul femural includ: embolia, ocluzia vasculară secundară creşterii presiunii intracapsulare prin sinovite acute tranzitorii, tromboza venoasă, creşterea vâscozităţii sanguine, staza şi scăderea fluxu­lui sanguin, etc; - factorul mecanic - microtraumatismele repetate.

Anatomie patologică

Leziunea principală o constituie necroza nucleului cefalic care în evoluţia sa histologică trece prin trei faze: de necroză osoasă, de regenerare şi de vindecare. • Faza de necroză osoasă. Osul şi cartilajul din jur sunt intacte, dar se observă modificări degenerative la nivelul osteocitelor şi celulelor medulare. Sinoviala şi capsula articulară sunt îngro­şate prin congestie şi edem, iar vasele dilatate sunt înconjurate de infil­ trate limfocitare.

60

Osteonecrozele aseptice • Faza de regenerare se caracterizează prin invadarea zonei de necroză osoasă de către mugurii conjunctivo-vasculari. La nivelul nucleului epifizar se găsesc travee de ţesut osos mort, bine conservate, alternând cu altele pe cale de liză. În spaţiile intertrabeculare se află o masă amorfă de hematii, celule grăsoase degenerate şi resturi de celule medulare. Creş­terea encondrală este încetinită sau chiar oprită, în timp ce cartilajul articular, nutrit de lichidul sinovial, continuă să crească. Din celulele mezenchimale care au persistat, se formează un ţesut de granulatie, care împreună cu noile arteriole dezvoltate de la nivelul periostului metafizar invadează spon­gioasa epifizară şi printr-un proces de osteoclazie, resoarbe osul mort, fragmentându-l. • Faza de vindecare este marcată prin înlocuirea parţială sau totală a zonei osoase necrozate prin ţesut osos nou şi cartilaj. Dacă va­sele epifizare au fost obliterate în totalitate, zona necrozată trebuie să aştepte ca ţesutul de granulaţie să pătrundă dinspre metafiză. Când ţesutul osos necrozat nu a fost înlocuit în totalitate, se observă persistenţa unui fragment izolat de osul viu printr-o bandă de ţesut conjunctiv, realizând aspectul de osteocondroză disecantă.

Patogenie

Iniţial are loc un episod ischemic, de cauză încă necunoscută, care produce necroza avasculară parţială sau totală a capului femural. Osificarea encondrală a cartilajului epifizar şi a celui de creştere se întrerupe temporar, în timp ce cartilajul articular hrănindu-se prin inbibiţie din lichidul sinovial, continuă să crească. Pe radiografie, în acest stadiu se constată o lărgire a spaţiului articular (creşterea cartilajului articular) şi un nucleu de osificare mai mic la şoldul afectat. Revascularizarea epifizei femurale, rămasă intactă din punct de vedere structural, are loc de la periferie, noile capilare progresând pe traiectul vechilor canale vasculare. Odată cu multiplicarea capilarelor, osteoblastele şi osteoclastele invadează suprafaţa osului cortical subcondral şi trabeculele osului spongios avascular, pe care depun un strat de os nou, imatur, producând o îngroşare a traveelor, aspect se traduce prin creşterea radiodensităţii nucleului epifizar. Simultan are loc şi resorbţia osului avascular, în zona subcondrală aceasta depăşind formarea de os nou, ceea ce duce la apariţia unui moment critic când zona devine slabă din punct de vedere biomecanic şi deci susceptibilă la producerea unei fracturi. Până în momentul producerii fracturii subcondrale, procesul este clinic silenţios şi constituie forma poten­ţială a bolii Legg-Perthes-Calvé. În acest caz, stresul mecanic care se exercită asupra epifizei femurale revascularizate nu depăşeşte rezistenţa zonei subcondrale şi ca atare nu apare fractura. Procesul de osificare con­tinuă neîntrerupt, cu reluarea normală a creşterii şi dezvoltării. Nu se produce nici o resorbţie epifizară şi nici o deformare a capului femural. Radiografic, se poate observa imaginea unui „cap într-un cap”, care reprezintă conturul liniei de oprire a creşterii în momentul infarctizării iniţiale. Apariţia fracturii subcondrale marchează debutul clinic al adevăratei boli LeggPerthes-Calvé. Forţa care acţionează asupra epifizei poate avea intensitate variabilă, fiind regăsită mai des în cadrul unei activităţi fizice normale şi nu a unui traumatism. Fractura subcondrală începe în partea antero-laterală a epifizei (unde stresul este maxim) şi se extinde în partea superioară şi posterioară a acesteia. Ţesutul osos spongios revascularizat de sub fractura subcondrală suferă un nou episod ischemic, consecutiv colapsului trabecular şi obliterării capilarelor neoformate. În procesul de reparaţie, osul

61

ELEMENTE DE ORTOPEDIE necrozat este resorbit încet, de la periferia zonei de infarctizare secundară şi înlocuit cu ţesut fibros vascularizat şi apoi cu ţesut osos nou. În timpul acestui proces de „creeping-substitution”, capul femural poate fi modelat într-o formă rotundă sau turtită, în funcţie de forţele care acţionează asupra sa şi de ratele de creştere variabile (zonele care nu au suferit resorbţie cresc mai repede decât cele afectate). Combinarea acestor factori duce la o creştere asimetrică, cu deformare, excentrare şi subluxarea capului femural. Concomi­tent apar modificări la nivelul cartila­jului de creştere şi metafizei, care perturbă dezvoltarea femurului proximal şi, în aceste cazuri, se produce o coxa magna prin scurtarea, îngroşarea colului şi lărgirea capului femural. Marele trohanter, nefiind afectat, trece deasupra capului femural, constituind o coxa vara funcţională.

Tablou clinic

Debutul bolii este insidios şi numai rareori poate fi brusc, o parte din aceşti copii recunoscând antecedente traumatice de mică in­tensitate, insuficiente însă pentru a produce o fractură subcondrală. Tabloul clinic este dominat de durere, iniţial de mică intensitate, intermi­tentă, apoi moderată, cu localizare pe faţa internă a coapsei sau la arcada femurală, urmând distribuţia nervului obturator. Uneori durerea începe la nivelul genunchiului şi poate să persiste aici săptămâni sau luni, disimulând adevărata origine a acesteia. Ea este exacerbată prin activitate şi calmată prin repaus. Schiopătarea este discretă, întotdeauna prezentă, fiind influenţată de oboseală şi durere. La examenul local se constată limitarea rotaţiei interne, flexiei şi abducţiei şoldului. Semnul Trendelenburg este pozitiv. De asemenea se observă o atrofie a musculaturii coapsei şi o discretă scurtare a membrului inferior (1-2 cm).

Studiu imagistic

62

5 2

6 3

4

1

Desen S.B.

Examenul radiografic este capital şi imaginile sunt în concordanţă cu etapele anatomice ale leziunilor (Fig. 2.2). Este necesară o radiografie de bazin în incidenţă AP şi un profil al extremităţii superioare femurale. Apariţia anumitor semne radiologice permite distingerea stadiilor evolutive. • Primele semne radiologice sunt discrete: - lipsă de omogenitate şi oprirea în creştere a nucleului epifizar; - aplatizarea discretă a polului superoextern; - zonă liniară transparentă, paralelă cu suprafaţa subcondrală, asemănătoare cu o „zgârietură de unghie”, vizibilă numai pe incidenţa de profil; - lărgirea interliniei articulare, mai ales în partea infero-internă;

Fig. 2.2. Reprezentarea schematică a semnelor radiologice în osteocondroza şoldului. 1. lărgirea interliniei articulare în partea infero-medială; 2. aplatizarea epifizei; 3. chisturi la nivelul metafizei; 4. densificarea epifizei; 5. deformarea şi condensarea cotilului; 6. fractura subcondrală.

Osteonecrozele aseptice • În faza a doua, se observă densificarea, fragmentarea şi turtirea nucleului epifizar, aspecte care reflectă invadarea nucleului de către ţesutul de granulaţie, prăbuşirea şi apoziţionarea trabeculelor osoase şi efectele presiunii pe această structură fragilizată. • În faza de vindecare, conturul exterior al nucleului epifizar devine din nou regulat şi intact. Modificările de la nivelul metafizei fac colul scurt şi larg. Acetabulul se adaptează şi el la capul femural lat şi turtit, devenind larg şi plat. TC permite aprecierea volumului nucleului cefalic, raportul acestuia cu cotilul, localizarea leziunii şi aspectul interliniei articulare. Artrografia permite vizualizarea formei reale a capului femural, spaţiului articular şi mai ales decentrajul nucleului osos, deoarece structurile cartilaginoase (care sunt preponderente la vârsta osteocondrozei) nu sunt vizibile la TC.

Clasificare

Catterall a propus un sistem de clasificare bazat pe topografia leziunii epifizare. Criteriile radiografice specifice pot fi determinate pe incidenţele AP şi fals profil (Tabel 2.II(Fig. 2.3). Tabel 2.I. Clasificarea Catterall a bolii Legg-Calvé-Perthes Grupa 1

Grupa 2

Grupa 3 Grupa 4

Afectarea porţiunii anterioare a epifizei; Fractura subcondrală este vizibilă în incidenţa AP (flexie 30°) şi laterală; Prognostic foarte bun cu vindecare fără sechele; Afectarea unei zone importante din porţiunea posterioară; Fractura subcondrală se extinde peste partea superioară a epifizei, este centrală şi nu implică marginea laterală sau medială; Prognostic bun, cu risc minim de colaps şi deformare epifizară; Afectarea porţiunii laterale; Fractura subcondrală se extinde de la marginea laterală spre cea medială; Prognostic mai puţin favorabil, cu risc crescut de colaps şi deformare; Afectarea întregii epifize; Afectarea frecventă a cartilajului de creştere; Prognostic nefast, cu risc mare de colaps şi deformare;

Stadiul I.

Stadiul II.

Stadiul III.

Stadiul IV.

Fig. 2.3. Clasificarea Caterall.

63

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Salter şi Thompson au introdus o clasificare mai simplă, în două grupe, care se bazează pe fractura subcondrală. În grupa A (care include grupele Catterall l şi 2) fractura interesează mai puţin de 1/2 din epifiză pe incidenţa de profil, iar în grupa B (Catterall 3 şi 4) mai mult de 1/2 din capul femural. Metoda are avantajul de a stabili prognosticul la debutul afecţiunii, deoarece fractura subcondrală apare precoce, înaintea fazei de condensare. Factorul determinant în această clasificare este prezenţa sau absenţa unei margini laterale intacte şi viabile a epifizei femurale. Aceasta acţionează ca o coloană de sprijin, care apără epifiza de presiune, minimalizând posibilitatea colapsului şi deformării consecutive.

Evoluţie şi prognostic

Evoluţia este lungă, de 3-4 ani şi lasă în urma ei, în formele severe (Catterall 3, 4), o turtire a capului femural în formă de „ciupercă” sau de „tampon de vagon”, cu o uşoară subluxaţie externă. Incongruenţa articulară duce în timp la instalarea artrozei secundare, care debutează de obicei la vârsta adultă. Prognosticul pe termen scurt se referă la deformarea capului femural la sfârşitul stadiului de vindecare, iar pe ter­men lung la potenţialul de dezvoltare a unei artroze.

Tratament

Desen S.B.

Acesta urmăreşte patru obiective principale: combaterea durerii, restabilirea şi menţinerea mobilităţii articulare, prevenirea excentrării şi subluxării şoldului, respectiv obţinerea unui cap femural sferic în momentul vindecării. Tratamentul ortopedic este metoda de bază, care trebuie să asigure punerea în repaus a şoldului, suprimarea solicitărilor de presiune asupra capului femural şi centrarea corectă a acestuia în cotil, având mai multe variante: - imobilizarea la pat sau într-un cărucior mobil; - imobilizarea ambelor membre pelviene în aparatul gipsat pelvi-pedios Petrie; - imobilizare în aparat ortopedic cu sprijin ischiadic Tachdjian sau Scottish-Rite (Fig. 2.4); - tracţiunea continuă permanentă cu membrul în abducţie şi rotaţie internă pentru 10-12 luni. Tratamentul chirurgical îşi propune ca, prin acoperirea integrală a capului femural, să prevină excentrarea acestuia sau să o corecteze. În această situaţie: - osteotomiile femurale de varizare permit recentrarea capului femural, dar au inconvenientul scurtării membrului inferior; - osteotomia de bazin Salter sau tripla osteotomie prezintă avantajul alungirii membrului inferior, dar Fig. 2.4. Aparat ortopedic Scottish-Rite. tehnic sunt mai dificil de realizat;

64

Osteonecrozele aseptice -

excizia parţială a capului femural (cheilectomia) este o opţiune atunci când marginea anterolaterală a capului excentrat nu poate fi introdusă în cavitatea cotiloidă.

2.1.2. Osteocondroza disecantă a genunchiului (boala König) Se caracterizează printr-o leziune de necroză aseptică epifizară limitată, izolând un sechestru osos subcondral, care se poate elibera dând naştere unui corp liber intraarticular. Se întâlneşte mai frecvent la adolescenţi şi adulţii tineri, între 15-25 ani, preponderent la sexul masculin. Zona de necroză este localizată pe faţa laterală a condilului femural intern, lângă inserţia ligamentului încrucişat posterior. Leziunea tip este reprezentată de un sechestru osos subcondral, cu o faţă acoperită de cartilaj, iar cealaltă detaşându-se treptat de osul viu. Ţesutul conjunctivo-vascular tânăr poate invada sechestrul osos, care suferă un proces de remaniere, uneori fiind posibilă vindecarea leziunii. Cel mai frecvent însă, datorită mişcărilor articulare, cartilajul care acoperă segmentul osos necrozat se dis­truge, eliberând un corp străin intraarticular. Acesta poate rămâne ataşat de locul său de origine printr-un pedicul sinovial, poate deveni liber în articulaţie cu răsunetul respectiv asupra me­canicii articulare sau poate să crească prin hipertrofia cartilajului care continuă să se nutrească din lichidul sinovial. Nişa rămasă se acoperă treptat cu un fibrocartilaj, dar persistă o suprafaţă articulară denivelată, neregulată, care duce la instalarea unei artroze. Manifestările clinice sunt diferite, după cum fragmentul osos necrozat este în nişa sa, sau dimpotrivă este liber în articulaţie. Iniţial, apar dureri uşoare, intermitente şi difuze, persistente în repaus, însoţite de o impotenţă funcţională minimă şi episoade de hidartroză. Dacă se apasă cu degetul în spaţiul dintre marginea internă a rotulei şi faţa externă a condilului intern, cu genunchiul în flexie maximă, se produce o durere vie (semnul Axhausen). Atrofia cvadricepsului este constantă. Dacă există un corp liber intraarticular, acesta poate pătrunde în cursul unor mişcări între condilii femurului şi ai tibiei, dând fenomene pasagere de blocaj articular, urmate de hidartroză. Uneori este simţit la palparea fundului de sac subcvadricipital. Radiografic, în faza de sechestru inclavat, se constată la nivelul condilului femural intern, în vecinătatea scobiturii intercondiliene, o linie radiotransparentă convexă care delimitează în profunzime focarul de necroză. Sechestrul poate să aibă aceeaşi opacitate ca şi a osului din jur, alteori este mai transparent sau dimpotrivă mai dens. Din profil, localizarea cea mai obişnuită a leziunii este imediat înapoia mijlocului condilului. Tratamentul ortopedic, prin imobilizare în aparat gipsat şi mers fără sprijin pe membrul bolnav, monitorizând leziunea prin radiografii succesive, este indicat numai la copii, în perioada de constituire a sechestrului şi poate să conducă la o refacere a arhitecturii osoase şi la o funcţie articulară normală. La adolescent şi adult, la care vindecarea spontană nu se întâlneşte practic niciodată şi la care evoluţia este spre eliberarea sechestrului în articulaţie, se recurge la tratamentul chirurgical. Intervenţia constă din ablaţia fragmentului necrozat când este liber în articulaţie sau după incizia cartilajului de pe marginea sa, dacă sechestrul nu este încă detaşat. Când nişa

65

ELEMENTE DE ORTOPEDIE de pe condilul femural este întinsă, se chiuretează pentru a favoriza umplerea ei ulterioară cu ţesut fivrocartilaginos sau se recurge la o autogrefă osteocartilaginoasă. Prognosticul depinde de vârstă, fiind cu atât mai bun cu cât pacien­tul este mai tânăr.

2.1.3. Apofizita rotuliană (boala Sinding-Larsen-Johansson) Denumită şi patelită de creştere, se întâlneşte destul de rar, la băieţi între 10-14 ani. Boala debutează prin dureri spontane la nivelul rotulei, care cresc în intensitate la palpare şi flexia forţată a genunchiului. Uneori tegumentele sunt mai calde şi poate să apară o uşoară reacţie hidartrozică în articulaţie. Mersul este şchiopătat. Radiografic, se observă o zonă de osificare la nivelul polului inferior al rotulei, care apare fragmentat, neregulat, cu mici insule de condensare într-o zonă de os demineralizat, transparent. Evoluţia clinică este de câteva luni, după care durerile şi jena funcţională cedează, modificările radiologice normalizându-se mai lent. Tratamentul se rezumă la restricţia activităţii fizice şi eventual la imobilizarea genunchiului în aparat gipsat femuro-gambier.

2.1.4. Apofizita tibială anterioară (boala Osgood-Schlatter) Osteocondroza tuberozităţii anterioare a tibiei se observă la adolescenţi între 12-16 ani, aproape exclusiv la băieţi. Leziunea este adesea bilaterală şi factorii traumatici legaţi de practica sporturilor, cu contracţii violente ale cvadricepsului, joacă un rol principal în determinarea afecţiunii. Durerea la nivelul tuberozităţii tibiale este moderată, dar se accentuează la presiunea directă pe aceasta, coborârea scărilor, la sărituri şi statul în genunchi. Regiunea este uşor tumefiată, cu tegumente calde şi uneori eritematoase, dar fără semne evidente de inflamaţie. Extensia activă a genunchiului contra rezistenţei este dureroasă. Aceste fenomene se repetă în timp, fiind separate de perioade de acalmie completă, dar cedează în jurul vârstei de 18 ani, când apofiza se sudează la tibie. Radiografic, se constată o hipertrofie a tuberozităţii tibiale anterioare, care apare fragmentată în mai mulţi nuclei osoşi, cu formă şi opacitate diferită, în contrast cu zona de osteoporoză din jur. În timp, tuberozitatea tibială devine hipertrofiată şi neregulată, existând posibilitatea izolării unui fragment osos în tendonul rotulian (cauză de durere ulterioară). Cea mai frecventă complicaţie este lipsa de consolidare a tuberculului la tibie, mai rar, apare sudura precoce a porţiunii anterioare a epifizei tibiale superioare, ceea ce antrenează dezvoltarea unui genu recurvatum. Tratamentul apofizitei tibiale constă în primul rând în repaus, în perioadele dureroase putând fi utilizată şi o atelă gipsată. În cazurile rebele la tratamentul conservator se indică fo­ rajul tuberozitar, care permite o revascularizare rapidă, uneori asociat cu introducerea unor mici grefoane osoase sau când este cazul, extirparea fragmentului osos izo­lat în tendon.

66

Osteonecrozele aseptice

2.1.5. Osteocondroza scafoidului tarsian (boala Köhler I) Apare la copii între 4 şi 10 ani, mai frecvent la băieţi. Debutul este insidios, când fără nici o cauză aparentă sau după un traumatism minor, copilul prezintă jenă dureroasă la mers, tumefacţie locală, limitarea pronaţiei şi durere provocată pe faţa dorsală şi internă a piciorului. Radiografic, se constată turtirea globală a nu­cleului de creştere a osului scafoid, adesea având formă biconcavă, contur neregulat şi densitate crescută, în alternanţă cu zone de rarefacţie, dând un aspect pătat, fragmentat. Evoluţia bolii durează luni sau ani, fiind un proces autolimitant, osul reluându-şi în final aspectul radiologic normal. Tratamentul este conservator şi urmăreşte descărcarea de greutate a scafoidului, pentru a nu tulbura regenerarea spontană a osului. În funcţie de gravitate, putem recurge: - în formele uşoare la aplicarea unui susţinător plantar pentru susţinerea marginii interne a piciorului; - în formele dureroase la imobilizare în aparat gipsat, cu modelarea bolţii piciorului, iar după câteva săptămâni susţinătoare plantare până la refacerea completă a osului.

2.1.6. Osteocondroza apofizei calcaneului (boala Sever) Apofizita calcaneană este întâlnită mai ales la băieţi, între 8-15 ani. Debutul afecţiunii este insidios şi se manifestă printr-o uşoară schiopătare şi durere la nivelul călcâiului. Durerea este surdă şi nu totdeauna spontană, fiind evidentă nu numai în timpul mersului, cât mai ales la urcatul scărilor şi ridicatul pe vârfuri. Dimpotrivă, durerea diminuă dacă bolnavul poartă încălţăminte cu toc. Local, se observă o uşoară tumefiere a regiunii, tegumente calde, iar presiunea pe călcâi este dureroasă, mai ales la locul de inserţie a tendonului achilian. Radiografic se evidenţiază necroza nucleului apofizar, cu condensare accentuată şi neregularităţi ale conturului, alteori nucleul apare fragmentat. Boala se vindecă spontan fără sechele. O primă măsură care trebuie luată este ridicarea tocului încălţămintei cu 1-2 cm, ceea ce uşurează tensiunea tricepsului sural. În formele foarte dureroase se indică imobilizarea într-un aparat gipsat, cu piciorul în poziţie de equin moderat şi genunchiul uşor flectat, pentru o perioadă de 4-6 săptămâni. Este foarte important ca reluarea sporturilor să nu se facă până la sinostozarea apofizei calcaneene, deoarece poate să repară recidiva.

2.1.7. Osteocondroza capului metatarsianului Numită şi epifizită metatarsiană, a fost descrisă de Freiberg şi Köhler, mai mult fiind cunoscută sub denumirea de boala Köhler II. Se întâlneşte mai frecvent la fete între 12 şi 20 de ani şi interesează capul metatarsianului II, mai rar III şi excepţional IV. Localizarea la capul metatarsianului V şi bilateralitatea leziunii sunt o raritate. Clinic, se manifestă prin dureri la nivelul capului metatarsianului, care devin mai accentuate în timpul mersului sau la urcarea treptelor, fiind însoţite de o uşoară tumefacţie în dreptul articulaţiei metatarso-falangiene. După o perioadă de timp durerile diminuă

67

ELEMENTE DE ORTOPEDIE până la dispariţie, pentru a reapărea mai târziu odată cu instalarea fenomenelor de artroză. Afecţiunea se întâlneşte mai frecvent la cazurile în care metatarsianul II este mai lung decât primul, în hallux valgus şi piciorul scobit. Aspectul radiologic este variat în funcţie de stadiul evolutiv. La debut, imaginea este normală, pentru ca în perioada de stare să apară deformarea epifizei (creşte diametrul transversal şi scade înălţimea), lărgirea spaţiului articular şi dispariţia trabeculaţiei normale; uneori, se observă un sechestru cu aspect lenticular, care interesează marginea articulară. Capul metatarsianului II este situat sub linia orizontală care trece prin extremitatea capetelor metatarsienelor I şi III. În mod normal, această linie taie capul metatarsianului II (semnul Alberti). Evoluţia este de lungă durată. După vindecare, deformarea capului metatarsianului persistă şi se poate instala artroza metatarso-falangiană cu prezenţa de osteofite şi îngustarea spaţiului articular. Tratamentul, în cazurile incipiente, constă în suprimarea sprijinului pe capul metatarsianului lezat. În acest sens, se recomandă purtarea unui susţinător plantar cu modelarea bolţii anterioare. În formele acute, dureroase se poate recurge, de la început, la imobilizarea în aparat gipsat de mers, cu modelarea atentă a bolţilor. Dacă după 1-2 luni de tratament conservator nu se obţine o ameliorare evidentă sau în cazurile tardive cu artroză, este recomandat tratamentul chirurgical: rezecţia bazei metatarsianului pentru a scurta osul şi a scoate de sub presiune capul acestuia, foraje la nivelul capului metatarsianului, extirparea ţesutului necrotic şi rezecţia exostozelor când există.

2.1.8. Osteocondroza capului humeral (boala Haas) Se întâlneşte la copii între 5-10 ani. Bolnavii prezintă dureri la nivelul umărului, cu limitarea mişcărilor şi atrofie uşoară a musculaturii. Radiografic, epifiza humerală are densitate neomogenă, contur neregulat şi este uşor turtită. Spaţiul articular păstrat, este uneori lărgit, iar apofiza glenoidă prezintă zone de condensare şi pseudochistice. În forma disecantă, la nivelul capului humeral se observă un fragment osos necrotic de formă lenticulară, delimitat de restul epifizei printr-o zonă de radiotransparenţă. Dacă cartilajul de creştere este alterat prin ischemie, în timp apare deformarea în varus a humerusului. Evoluţia este lungă, iar recuperarea formei capului humeral şi a funcţiei articulare sunt incomplete. În faza dureroasă se imobilizează umărul într-un aparat de abducţie (3045o) cu posibilitatea mobilizării degetelor, mâinii şi cotului.

2.1.9. Osteocondroza condilului humeral extern (boala Panner) Reprezintă osteonecroza capitelului humeral, fiind descrisă pentru prima dată în 1927 de către Panner. Este o boală rară, care afectează aproape exclusiv băieții şi apare la vârste cuprinse între 5 şi 10 ani.

68

Osteonecrozele aseptice Simptomele clinice sunt uşoare şi constau în durere, rigiditate şi sensibilitate la palparea condilului humeral extern, care se însoţesc de o limitare a extensiei cotului. Uneori, se decelează un revărsat intraarticular şi chiar o contractură în flexie. Radiologic se observă o osteocondensare a capitelului, cu fisurarea acestuia, lărgirea spațiului articular radio-humeral și în cele din urmă fragmentarea și resorbția porţiunii necrotice. În evoluţie, se observă remanierea condilului humeral extern, de cele mai multe ori fără o diformitate reziduală. Vindecarea se obţine prin imobilizare.

2.1.10. Osteocondroza capului radial Este o formă rară de osteonecroză aseptică juvenilă, care interesează cu predilecţie subiecţii de sex masculin, cu vârstă cuprinsă între 8-15 ani. Cel mai adesea prezintă o localizare bilaterală şi antecedente traumatice. Se caracterizează prin tumefacţie locală şi durere, exacerbată de mobilizarea cotului şi exercitarea unei presiuni la nivelul capului radial, însoţite de limitarea extensiei şi pronosupinaţiei. Radiologic se observă o deformare cu aplatizarea capului radial; acesta poate deveni neregulat şi se poate fragmenta.

2.1.11. Osteocondroza falangelor Thiemann a descris osteocondroza epifizelor falangei a doua a degetelor, cunoscută şi sub numele de „ma­ladia idiopatică a falangelor”. Este o osteocondroză foarte rară, care apare la adolescenţi între 11-16 ani, mai frecvent la băieţi. Au fost semnalate cazuri de coexistenţă cu alte osteocondroze juve­nile (Osgood-Schlatter şi Legg-Perthes-Calvé). Se manifestă ca o artropatie interfalangiană proximală, cu localizare mai ales la medius, apoi index şi inelar, de obicei bilaterală, rareori si­metrică; policele este respectat. Articulaţiile lezate sunt tumefiate, dureroase la mişcare, cu flexia limitată. Radiografic, epifiza falangei a doua apare lăţită, cu contur neregulat, structură ne­ omogenă şi uneori este fragmentată. Diafiza este şi ea modificată, cu baza lărgită, mai densă şi adesea modelată în formă de cupă. După sudura epifizo-diafizară, falanga rămâne scurtă, groasă şi dezaxată. Tratamentul este simptomatic.

2.1.12. Osteocondroza vertebrală (boala Scheuermann) Cunoscută şi sub denumirea de cifoza juvenilă sau epifizita vertebrală, este o afecţiune care apare în perioada de creştere, fiind însoţită de dureri vertebrale, mai mult sau mai puţin intense. Boala este întâlnită la 20-30% din adolescenţi, mai frecvent la băieţi (7/1) şi uneori are caracter familial. Se localizează cu predilecţie la nivelul co­loanei toracale superioare şi medii, cu instalarea progresivă a unei cifoze, constituind „spatele rotund”. Mai rar, poate interesa segmentul toracal infe­rior şi primele vertebre lombare, când lordoza fiziologică este înlocuită cu o cifoză, realizând sindromul de „inversiune vertebrală”.

69

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Patogenie Substratul anatomic este reprezentat de o leziune degenerativă a zonei de creştere osteocartilaginoase a platourilor corpilor vertebrali, având o dublă consecinţă: deformarea corpilor cu instalarea progresivă a unei cifoze şi constituirea de hernii discale intraspongioase în corpul vertebrelor adiacente. Distrofia platourilor cartilaginoase ale vertebrelor apare prin le­zarea sistemului fibrilar. Alterarea fibrelor colagene se datoreşte unei tulburări în metabolismul mucopolizaharidelor acide ale substanţei fun­damentale cartilaginoase. Orice eroare me­tabolică a acestora şi în special a acidului condroitin sulfuric, ar fi sus­ceptibilă să antreneze o tulburare sau chiar o inhibiţie a fibrilogenezei, deci o fragilizare a plăcii cartilaginoase. Lamelele fibroase care asi­gură scheletul platoului cartilaginos se relaxează, se destind, şi sfârşesc prin a se rupe. Când zonele de ruptură sunt întinse, ţesutul discal aflat sub presiune pătrunde în corpul vertebral, producând hernii nucleare intraspongioase (noduli Schmorl) sau retromarginale anterioare, a căror impor­tanţă este în funcţie de intensitatea solicitărilor mecanice la care este supus segmentul vertebral patologic. Discul intervertebral se subţiază şi devine scleros, ceea ce explică rigiditatea vertebrală. De asemenea apare şi întârzierea în creştere a porţiunii anterioare a vertebrei (unde pre­siunile sunt mai accentuate datorită cifozei dorsale fiziologice), rezultând în final vertebrele cuneiforme; uneori se produce detaşarea completă a epifizei de platou (epifiza „liberă”).

Tablou clinic În desfăşurarea osteocondrozei vertebrale au fost descrise trei stadii: - stadiul 1 (funcţional) - apare între 8-10 ani, fără a se constata prezenţa durerilor sau limitarea mişcărilor coloanei. Uneori, se observă un spate ce îşi menţine mai greu poziţia, ceea ce ar poate sugera o boală Scheuermann incipientă; - stadiul 2 („florid”) - apare între 10-16 ani, când se constituie, insidios, o redoare cu localizare dorsală, dorsolombară sau lombară. Cifoza descrie o curbură cu rază mare, este parţial fixată şi adesea dureroasă, cu exacerbări la oboseală şi ortostatism prelungit, fiind însoţită uneori de o uşoară asimetrie scoliotică. În cifozele dorsale pot apare hiperlordoze lombare şi cervicale cu caracter compensator, dureroase la palpare; - stadiul 3 (tardiv) - apare după vârsta de 18 ani, cifoza fiind deja fixată, fără posibilitatea unei corecţii active sau pasive, iar mobilitatea segmentului respectiv limitată. Evoluţia osteocondrozei vertebrale este lentă şi se termină odată cu creşterea osoasă, dar cu preţul unei cifoze reziduale, complicată cu o artroză intervertebrală, adesea dureroasă şi a unei statici defectuoase.

Examen radiografic

Leziunile precoce sunt rar decelabile, deoarece bolna­vul se prezintă târziu la medic, atunci când modificările radiografice sunt evidente sau când ră­sunetul morfologic arată deja stadiul de sechelă. Acestea pot să fie sim­ple amprente nucleare care deprimă platoul cartilaginos şi ţesutul osos subiacent, fie adevărate hernii intraspongioase, atunci când într-un stadiu mai

70

Osteonecrozele aseptice avansat, substanţa disconucleară a irupt în corpul vertebral. Herniile intraspongioase sunt înconjurate de o zonă de osteoscleroză reacţională. Sub influenţa factorilor mecanici spaţiul intervertebral se pensează, platourile vertebrale se tasează în locurile expuse presiunilor maxime, adică în regiunea anterioară a vertebrelor, iar vertebrele se cuneiformizează prin deficienţa peretelui vertebral anterior. Epifizele „libere” pot fi confundate cu o fractură parcelară a marginii anterioare a platoului vertebral.

Tratament

De­cizia terapeutică trebuie luată în considerare de la caz la caz, în practică nu orice epifizită vertebrală necesitând tratament. Evoluţia progresivă a bolii poate fi într-o oarecare măsură prevenită prin evitarea în cursul perioadei de creştere a eforturilor fizice, ortostatismului prelungit şi eventual imobilizarea în corset ortopedic. Practicarea sportului de către bolnavi trebuie individualizată în funcţie de vârstă, stadiul şi localizarea bolii. Obiectivul principal al tratamentului este de a opri pe cât posibil evoluţia cifozei (vezi Diformităţile coloanei vertebrale). În leziunile precoce, când coloana este încă flexibilă, sunt indicate exerciţii fizice pentru tonifierea musculaturii spinale, reducerea activă a cifozei şi ameliorarea ţinutei. Dacă unghiul cifozei depăşeşte 40°, iar limitarea miş­cării devine importantă, se poate recurge la imobilizarea în corset gipsat şi apoi ortopedic, până la încetarea procesului de creştere osoasă. În cifozele grave, la tinerii în creştere, cu un unghi peste 70°, se ia în con­siderare tratamentul chirurgical. De obicei, indicaţia operatorie se adresează mai puţin hipercifozelor dorsale şi mai mult celor dorsolombare, fixate.

2.2. OSTEONECROZELE ADULTULUI Osteonecrozele aseptice apărute la adulţi sunt asemănătoare acelora întâlnite la copii şi adolescenţi şi interesează cel mai frecvent şoldul, apoi genunchiul şi umărul şi în mod excepţional alte epifize. Prognosticul la adult este mai puţin favorabil decât la copil. Adeseori etiologia rămâne neprecizată, sugerând rolul terenului particu­lar şi al factorilor de risc în determinarea acestor forme „primitive”.

2.2.1. Necroza avasculară a capului femural (NACF) NACF sunt suferinţe infirmizante ale aparatului locomotor deoarece afectează adulţii tineri (80-90% bărbaţi), cu media de vârstă sub 40 ani (între 30-60 ani), cu deteriorarea severă a articulaţiei şoldului în decurs de 3 ani la circa 50% din cazuri şi cu implicare bilaterală la mai mult de jumătate dintre pacienţi (50-70%).

71

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Etiologie

Necroza capului femural care apare după o fractură de col femural sau o luxaţie a şoldului, aşa numita necroză post-traumatică, este asociată cert cu compromisul mecanic asupra vaselor care asigură vascularizaţia acestui teritoriu. Iniţial, majoritatea necrozelor non-traumatice au fost considerate idiopatice, dar până în prezent s-au identificat mai mulţi factori etiologici şi de asemenea corelaţii cu alte afecţiuni, ceea ce permite încadrarea acestora în grupul necrozelor secundare (Tabel 2.II). În consecinţă, atributul idiopatic se cuvine doar situaţiilor în care etiologia rămâne necunoscută. Tabel 2.II. Factori asociaţi curent cu NACF • Uneori legătura cauzăefect este clară. În anemia falciformă Administrare sistemică de corticostereoizi (principala cauză a osteonecrozei Consum excesiv de alcool în Africa), concentraţiile mari de Lupus eritematos sistemic şi alte colagenoze hemoglobină anor­ mală (S/S, S/C, Transplant renal Anemie falciformă S/D) sunt responsabile de apariţia Diferite hemoglobinopatii şi coagulopatii celulelor în formă de seceră care după Boala de cheson (osteonecroza disbarică) aglutinare şi în condiţiile creşterii Expunere la altitudini înalte vâscozităţii sângelui, formează Hepatopatii cronice emboli ce ar putea bloca arterele Pancreatite şi arteriolele. Adesea sunt asociate Ileite şi colite şi alte modificări osoase: infarct Diverse hiperlipidemii metafizar şi diafizar, osteoscleroza Boli metabolice osoase oaselor lungi sau osteoporoză difuză Arsuri cu tasări vertebrale. Sarcină În boala de cheson sau Guta barotraumatism, NACF apare ca Boala Gaucher Sarcoidoza o complicaţie osoasă tardivă a Tumori accidentelor de decompresiune Chimioterapie şi alţi agenţi toxici bruscă. Patogeneza poate fi Boala Fabry interpretată într-o manieră simplistă, Ateroscleroza şi alte afecţiuni vasculare ocluzive prin bulele de azot care formează Iradiere microemboli în vase şi probabil Fumat în ţesutul adipos perivascular şi măduvă. NACF a fost observată la bolnavii cu boala Gaucher (tipurile I şi III), care constă într-o anomalie autosomală recesivă a metabolismului glucocerebrozidelor, prin deficit de ß-glucozidază. Aceasta duce la acumularea glucocerebrozidelor în celulele reticulare care devin voluminoase (celule Gaucher) şi infiltrează capilarele măduvei osoase. Iradierile micului bazin prin radio- sau cobaltoterapie în doze mari, în special pentru cancerul genital sunt capabile să inducă necroza prin distrugerea directă a celulelor osoase şi endarterită fibroasă. • De multe ori nu se poate determina o relaţie cauză-efect, în schimb a fost posibilă identificarea unor factori de risc, mai des incriminaţi fiind corticosteroizii (CS) şi consumul excesiv de alcool.

72

Osteonecrozele aseptice Incidenţa NACF după corticoterapie, folosită curent ca tratament de rutină în multe boli inflamatorii (lupusul eritematos sistemic - LES) sau alergice (astmul bronşic) şi mai recent ca imunosupresie în transplantul renal sau cardiac, a condus la concluzia că leziunea apare ca o complicaţie a acestei terapii. Primele cazuri de osteonecroză postcortizonică raportate în literatură, au fost în 1957, de Pietrogrande şi Mastromario. Ulterior, cazurile induse de consumul de corticosteroizi, din ce în ce mai frecvente, au fost considerate „boală a progresului medical”. Frecvenţa afectării bilaterale, mai ales multifocale, cu localizări neobişnuite, dovedeşte difuziunea procesului (cap humeral, platou tibial, epicondili, oasele carpului, capul astragalului, etc.). Doza zilnică este considerată un factor determinant, fără a fi precizată posologia critică (30 mg prednisolon/zi ?), doza totală (2000 mg prednison sau echivalent) având mai multă importanţă decât durata tratamentului. De asemenea, modul de administrare este important, deoarece dozele mari introduse brusc favorizează apariţia necrozei, în timp ce la o încărcare treptată incidenţa este mai mică. Incidenţa actuală a bolii este în continuă descreştere, de la 25% la aproximativ 5%, la pacienţii cu tratament cronic cu corticosteroizi şi acest lucru se datorează utilizării şi dozării judicioase a steroizilor. În transplantul renal, NACF a fost diagnosticată într-un procent de 5-40% la un interval de 3-12 luni după instituirea tratamentului cu CS. NACF ca şi complicaţie a LES a fost atribuită tratamentului cortizonic în majoritatea cazurilor, cu toate că uneori osteonecroza a fost evidenţiată înaintea corticoterapiei. Etilismul cronic, mai mult sau mai puţin marcat, a fost indicat ca factor de risc pentru osteonecroză prin consumul a circa 150 litri de alcool 100%, cu un aport de cel puţin 400 ml/ săptămână. Tratamentul cu CS şi consumul de alcool sunt răspunzătoare de 90% din cauzele asociate cu NACF. Asocierea de toxice (alcool şi tutun) creşte riscul apariţiei osteonecrozei. Există studii care demonstrează faptul că, riscul de necroză la cei care consumă mai mult de un litru de alcool pe săptămână este de 18 ori mai mare decât la nebăutori şi de 4 ori mai mare la fumători faţă de nefumători, probabil vasoconstricţiei secundare date de aceste toxice. Alţi factori de risc sunt: dislipidemiile, tulburările metabolismului lipidic, hiperuricemiile, tulburările de coagulare, diabetul, hepatopatiile, pancreatitele, arteritele, flebitele, etc. • Aproximativ 20% din necrozele avasculare pot fi etichetate ca idiopatice (boala Chandler), diagnostic făcut prin excludere.

Patogenie

Nu se poate afirma că un singur mecanism fiziopatologic este răspunzător de toate necrozele avasculare ale capului femural. În literatură sunt prezentate mai multe ipoteze, mai frecvent menţionată fiind întreruperea fluxului sanguin într-un anumit teritoriu. • Teoria osoasă - sugerează că osteonecroza survine după o fractură de oboseală a trabeculelor osului subcondral, ce antrenează ruperea capilarelor medulare şi apariţia unui dezechilibru vascular secundar. Osteopenia evidenţiată în etilism sau după corticoterapie constituie un factor comun de fragilizare osoasă, care permite apariţia microfracturilor. • Teoria vasculară - presupune existenţa unei leziuni arteriale, respectiv a unui infarct osos tributar arterei. Blocajul circulator poate să fie la nivelul drenajului venos (tromboze),

73

ELEMENTE DE ORTOPEDIE în sinusoide (blocare primară a microcirculaţiei prin microemboli, coagulare intravasculară) sau în arterele extra- şi intraosoase (arterită)(Fig. 2.5). Stresul mecanic

Creşterea în mărime a celulelor grăsoase Creşterea presiunii intramedulare Embolia Grăsoasă

A. Circulaţia normală

B. Stadiul ischemic (Necroză potenţială)

C. Stadiul de revascularizare (Necroză potenţială)

Desen S.B.

D. Ireversibil (Necroză adevărată)

E. Reversibil Revascularizare completă

Fig. 2.5. Patomecanismul NACF în funcţie de aspectul tulburărilor circulatorii.

• Teoria sindromului compartimental - susţine că ischemia este dată de o compresie a microcirculaţiei vasculare datorită creşterii presiunii medulare. Cavităţile intertrabeculare se comportă ca o reţea de tunele, întregul sistem osos acţionând ca o cavitate rigidă închisă. O asemenea structură este sensibilă la creşterea presiunii, în special când valoarea ei depăşeşte 30 mmHg. • Embolia grăsoasă - a fost demonstrată prin prezenţa picăturilor lipidice intravascular, în canalele haversiene subcondrale ale capetelor femurale necrotice, la alcoolici şi pacienţi supuşi corticoterapiei. Când încărcarea intravasculară cu lipide depăşeşte mecanismele antilipemice şi anticoagulante, determină o reacţie trombotică intensă cu coagulare intravasculară focală. • Trombofilia şi hipofibrinoliza - facilitează ocluzia venoasă intraosoasă prin depozite de fibrină, ceea ce duce la constituirea unui sindrom de hiperpresiune medulară. Odată ce este atins pragul ischemic, hipoxia determină moartea celulelor medulare şi osoase.

Anatomie patologică

Ischemia datorată lezării peretelui vascular prin vasculită sau blocajului fluxului sanguin prin tromboze, spasme sau emboli joacă rolul principal în producerea osteonecrozei. Insulta vasculară poate fi unică şi masivă, dar mai nou se crede că aceasta este de intensitate mai mică şi repetată. Interferenţa cu fluxul sanguin la nivelul capului femural duce la infarct care poate interesa întreaga structură, dar mai frecvent este limitat la nivelul unui segment osos. Consecinţa o constituie moartea elementelor medulare şi osteocitelor. Modificările histopatologice precoce sunt leziunile necrotice ale celulelor măduvei osoase. Acestea sunt difuze sau multifocale, afectează celulele hematopoetice, adipocitele şi celulele endoteliale şi sunt asociate cu edem şi stază. Sediul zonei necrozate se găseşte imediat sub cartilajul articular, în segmentul antero-superior al capului femural. Perinecrotic

74

Osteonecrozele aseptice se dezvoltă o arie de congestie, structurile vasculare fiind încărcate cu hematii. Cartilajul articular care acoperă suprafaţa osului necrozat este de grosime normală sau îngroşat prin proliferarea condrocitelor, dar fără alterări degenerative. Curând, după insulta vasculară, se pun în mişcare procesele fiziologice normale de reparaţie, care constau în tendinţa de revascularizare a segmen­tului necrotic. La periferia leziunii apare proliferarea vasculară, o parte a măduvei necrotice şi a osului fiind înlocuite, iar în alte zone se depune os nou, viu, pe suprafaţa trabeculelor moarte, ceea ce duce la o îngroşare a acestora. Hiperemia din osul înconjurător determină osteoporoza, în timp ce zona infarcată îşi păstrează sau îşi intensifică radiodensitatea pe imaginea radiografică. Acţiunea stresului mecanic asupra segmentului necrotic determină apariţia microfracturilor în osul spongios din zona de încărcare maximă. Extensia ţesutului de reparaţie între trabeculele moarte şi propagarea în continuare a fracturilor intracapitale, duc la accentuarea resorbţiei. Suprafaţa articulară este susţinută de o placă osoasă subcondrală puternică care poate menţine mult timp configuraţia normală a capului femural. La nivelul osului compact al plăcii subcondrale, spre deosebire de cel al osului spongios, procesul de reparaţie este dominat de resorbţie în comparaţie cu neoformaţia osoasă, ceea ce duce la o scădere a rezistenţei structurii osoase. Evenimentul cheie care iniţiază fractura sub­condrală este scăderea rezistenţei locale produsă prin resorbţia porţiunii periferice a plăcii subcondrale. Segmentul necrotic, slab susţinut de ţesutul subiacent care este rarefiat prin dezvoltarea reţelei vasculare, se înfundă şi se separă de cartilajul articular, de care rămâne aderent doar un strat subţire din osul subcondral. Colapsul subcondral determină apariţia unui spaţiu între placa osoasă subcondrală şi trabeculele colabate, răspunzător de prezenţa crescent sign-ului la examinarea radiologică. Sechestrarea este caracte­rizată de apariţia unei benzi clare cu concavitatea superior care traversează zona de condensare delimitând o parte superioară în formă de lentilă (sechestrul) şi o parte inferioară sub formă de cupă, care conţine sechestrul. Cartilajul articular rămâne viabil şi intact din punct de vedere mecanic până târziu, aceasta pentru că nu depinde de circulaţia osului subiacent, fiind hrănit de fluidul sinovial. Odată cu progresia colapsului, cartilajul devine ţinta stresurilor anormale şi apare un proces gradual de degenerare. Astfel, în ultimele stadii ale NACF se poate observa îngustarea interliniei articulare, apariţia modificărilor chistice şi sclerotice la nivelul acetabulului, care sunt secundare patologiei capului femural şi nu se datorează necrozei. Incongruenţa articulaţiei datorită colapsului şi aplatizării capului femural, invazia directă a cartilajului articular de către capilare şi ţesut de reparaţie, iar în stadiile tardive ale necrozei distrugerea cartilajului articular al acetabulului prin proliferarea sinovialei, contribuie la dezvoltarea artrozei şoldului.

Tablou clinic

Semnele clinice sunt nespecifice. Uneori pacienţii rămân asimptomatici („silent hip“), mai ales când leziunea este mică sau se află la distanţă de suprafaţa articulară. • Durerea este prima acuză şi se poate manifesta înainte sau după evidenţierea modificărilor radiologice, fiind legată de instalarea sindromului edematos al măduvei însoţit de creşterea presiunii intraosoase sau a microfracturilor urmate de colapsul suprafeţei articulare. Debutul poate fi brusc, dar de cele mai multe ori durerea se instalează

75

ELEMENTE DE ORTOPEDIE insidios, gradual, pentru ca în scurt timp să se exacerbeaze, ducând la limitarea mersului şi ortostatismului. Durerea, care se manifestă în special în timpul mersului este descrisă ca fiind surdă şi profundă, cu localizare în regiunea inghinală şi iradiere la nivelul coloanei vertebrale, genunchi sau pe faţa internă, rareori externă a coapsei. În general, semnele sunt cel puţin în parte diminuate de repaus şi accentuate la încărcare şi activitate, iar la reluarea mersului după un repaus mai îndelungat, primii paşi sunt dureroşi. Posibilitatea reproducerii durerii la rotaţia internă a şoldului, în extensie, este un semn al leziunii intraarticulare, fără a fi însă specific. Prin examinarea clinică se exclud cauzele intra- şi extraarticulare ale durerii de şold (Tabel 2.III). Tabel 2.III. Diagnosticul diferenţial al durerii de şold Cauze extraarticulare

Cauze intraarticulare

Bursite Tendinite-entezite Leziuni musculare Sindromul de muşchi piriform Sindromul de şold în resort Dureri ale articulaţiei ilio-sacrate

Infecţii Artroze activate Sinovită vilonodoasă Condromatoză Poliartrită cronică Spondiloartropatii seronegative: boala Bechterew, psoriazis, boala Reiter Gută şi pseudogută Tumori Fracturi intraarticulare Contuzia măduvei osoase Leziuni ale limbus-ului Modificări arhitecturale ale şoldului: displazii, coxa vara, coxa valga, stare post-epifizioliză, stare după boala Perthes)

Sindrom pseudoradicular L5 Stenoză medulară Afecţiuni neuromusculare Tumori ale părţilor moi Osificare heterotopă Procese intraabdominale Fracturi extraarticulare

• Schiopătarea apare după săptămâni sau luni de la debut. La început este uşoară sau medie, pentru ca în stadiile ulterioare pacientul să fie nevoit să recurgă la folosirea unei cârje pentru a se deplasa. • Limitarea mişcărilor articulare este puţin evidentă în stadiile precoce, devine mai accentuată în cursul evoluţiei bolii şi interesează în general toate mişcările, în special flexia, abducţia şi rotaţia internă. Articulaţia şoldului rămâne mult timp mobilă, flexia fiind permisă până la 90° şi devine rigidă odată cu instalarea leziunilor de artroză.

Examinări paraclinice

• Radiografia nu prezintă modificări decât în momentul resorbţiei osoase, ca urmare nu poate fi considerată o metodă de diagnostic precoce. Pe incidenţa AP se observă, de obicei, aria principală de interesare necrotică, dar uneori prin suprapunerea marginilor acetabulului, pot fi omise modificările chistice sau osteosclerotice din zona subcondrală. De aceea, este necesară efectuarea unei incidenţe în fals profil (Lauenstein), crucială în stadializarea bolii, din moment ce colapsul subcondral şi al suprafeţei articulare apare iniţial la nivelul segmentului anterior.

76

Osteonecrozele aseptice • Scintigrafia osoasă (SO) cu Te99 metilen-difosfonat (care se ataşează cristalelor de hidroxiapatită în cursul formării osului nou), este caracterizată printr-o sensibilitate crescută, fiind frecvent patologică înaintea apariţiei modificărilor radiografice. Imediat după insulta vasculară, dacă aria necrotică este suficient de mare, apare o pată fotopenică („cold spot”), ceea ce sugerează că preluarea izotopului este scăzută sau absentă. În general, reactivitatea osului în jurul segmentului necrozat, caracterizată prin stază, hipervascularizaţie şi neoformaţie osoasă, arată o creştere a preluării de izotopi („hot spot”). Prezenţa unei arii fotopenice înconjurată de o zonă cu activitate crescută („cold in hot”) este o modificare mai specifică, care permite diagnosticul de NACF chiar şi în prezenţa unei radiografii normale. Dezavantajele SO constau în specificitate redusă în stadiile precoce (excepţia situaţiilor în care apare imaginea „cold in hot”) şi lipsa posibilităţii de comparare a şoldurilor cu necroză bilaterală. Este o examinare ieftină comparativ cu RMN, fiind indicată în cazul şoldurilor cu aspect radiografic normal, absenţa factorilor de risc şi simptome unilaterale. • Rezonanţa magnetică nucleară este metoda de elecţie în diagnosticul NACF, deoarece este sensibilă la modificările precoce ale măduvei, înainte ca acestea să fie evidente la nivelul structurii osoase. RMN măsoară proprietăţiile fizice moleculare ale ţesuturilor care depind de distribuţia protonilor în nucleii de hidrogen. Celulele hematopoetice sunt cele mai sensibile la ischemie (necroza survine la 6-12 ore după privarea de oxigen), urmate de osteocite (1248 ore) şi apoi de celulele medulare (2-5 zile). După o anumită perioadă se instalează necroza celulelor adipoase şi înlocuirea acestora cu ţesut fibrovascular, proces reflectat prin scăderea intensităţii semnalului luminos pe imaginile RMN. Aceste aspecte stau la baza specificităţii şi sensibilităţii crescute a metodei. • Tomografia computerizată permite definirea integrităţii plăcii subcondrale prin vizualizarea părţii anterioare a capului femural interesată preferenţial de necroză, evidenţierea reţelei trabeculelor osoase („asterisk sign”), detectarea sclerozei precoce în zona centrală a capului femural şi evaluarea exactă a dimensiunii sechestrului. Asterisc-ul este o figură stilizată, formată prin intersectarea traiectoriilor de presiune şi tracţiune de la nivelul capului femural. Creşterea în densitate a trabeculelor ca urmare a depunerii de os nou remodelează aspectul liniilor de traiectorie. Datorită naturii statice (bazată pe modificările densităţii osoase), dezavantajul metodei constă în imposibilitatea de a diferenţia zonele active ale procesului de cele inactive, ceea ce face să aibă un rol limitat în diagnosticul stadiului iniţial. TC poate fi totuşi utilă în distingerea stadiilor precoce ale necrozei de stadiile tardive. Este o investigaţie scumpă, expune pacientul unei doze mari de radiaţii şi nu este de obicei necesară pentru stabilirea diagnosticului. • Evaluarea funcţională a osului cuprinde o serie de metode invazive, toate cu un grad înalt de sensibilitate şi specificitate în diagnosticul precoce al NACF. Prin introducerea RMN aceste metode sunt depăşite, fiind folosite doar în cadrul cercetării experimentale. Presiunea medulară intraosoasă se determină prin plasarea unei canule în regiunea intertrohanteriană. Valoarea normală este între 17-20 mmHg, iar în necroză creşte peste 30 mm Hg. Flebografia intraosoasă evidenţiază la un şold normal umplerea rapidă a venelor extraosoase, materialul radio­opac fiind îndepărtat cu uşurinţă prin vasele eferente. În necroză umplerea sistemului venos extraosos este parţială sau absentă, cu stază intramedulară

77

ELEMENTE DE ORTOPEDIE şi reflux diafizar. Angiografia supraselectivă a ramurilor arteriale ale capului femural este o tehnică precisă, care oferă imagini de calitate şi permite în particular evidenţierea obstacolelor la nivelul arterelor retinaculare superioare. • Biopsia osoasă (BO) este prea invazivă pentru a constitui o metodă de diagnostic standard. Tehnica constă în introducerea unei trefine ( 6-8 mm) în capul femural, prin trohanter şi col, până la o distanţă de 5 mm de cartilajul articular. Proba de biopsie astfel obţinută este supusă examenului histologic, iar canalul de foraj va asigura decompresia. • Testele de laborator sunt neconcludente. Cel mai important aspect al testării serologice îl constituie excluderea altor boli care ar putea cauza leziuni ale şoldului şi ar mima simptomele unei osteonecroze.

Stadializarea şi evaluarea radiologică a prognosticului

Desen S.B.

• Ficat şi Arlet (1980) au descris un sistem de clasificare format din patru stadii radiologice (Fig. 2.6). Stadiul I corespunde debutului necrozei, cu aspect radiologic normal. Stadiul II este caracterizat prin rema­nieri izolate ale tramei epifizare (remodelare osoasă), fără modificări de contur ale capului femural sau interliniului articular. Zonele radiotransparente sau chistice sunt date de resorbţia osoasă, iar cele Stadiul I Stadiul II osteosclerotice apar la graniţa ariei de necroză şi semnifică depunerea osului nou format pe trabeculele moarte. Aspectele radiografice sunt de mai multe tipuri: - osteocondensare cefa­lică segmentară sau difuză; - geode în regiunea subcondrală sau Stadiul III Stadiul IV centro-cefalică; Fig. 2.6. Clasificarea Ficat şi Arlet. - lizereu subcondral vizibil de cele mai multe ori într-o singură incidenţă, ca o linie radiotransparentă (semn patognomonic). Stadiul III se caracterizează prin pierderea sfericităţii capului femural, ca urmare a sechestrării zonei necrotice. Deseorin este precedat de modificări radiografice (fractura subcondrală şi aplatizarea segmentară a capului femural) ce sugerează tranziţia dintre stadiul II şi III. Ulterior, sechestrul devine manifest printr-o denivelare a suprafeţei articulare cu aspect de „treaptă de scară“. Stadiul IV se manifestă prin pensarea progresivă a spaţiului articular cu modificări degenerative secundare (distrucţia cartilajului, chisturi, osteofite marginale). În final, apare o imagine de coxartroză care poate estompa leziunile anterioare. • Ficat (1985) a completat această clasificare prin introducerea stadiului 0 (şoldul contralateral asimptomatic la un bolnav cu NACF) şi împărţirea stadiului II în II-A (osteoporoză difuză, scleroză sau chisturi) şi II-B (colaps subcondral).

78

Osteonecrozele aseptice • Steinberg (1985) a extins sistemul lui Ficat şi Arlet, prin divizarea stadiului III în leziuni cu sau fără colaps al capului femural şi cu sau fără interesarea acetabulului. Contribuţia majoră a acestei clasificări este adăugarea cuantificării extinderii leziunii necrotice prin utilizarea tehnicilor mai noi de SO şi RMN, fără a recurge la metodele invazive (Tabel 2.IV) (Fig. 2.7). Tabel 2.IV. Stadializarea NACF după Steinberg Stadiul Caracteristici 0 Radiografie, SO şi RMN normale sau fără valoare diagnostică I Radiografie normală, SO şi/sau RMN modificate Radiografic, scleroză şi/sau formaţiuni chistice în capul femural După extinderea leziunii: II A: uşoară (< 15% din capul femural) B: moderată (15-30%) C: severă (> 30%) Colaps subcondral („crescent sign“) fără aplatizarea capului femural După extinderea leziunii: III A: uşoară (< 15% din suprafaţa capului femural) B: moderată (15-30%) C: severă (> 30%) Aplatizarea capului femural, fără îngustarea spaţiului articular sau interesarea acetabulului După extinderea leziunii: IV A: uşoară (< 15% din suprafaţa capului femural şi depresiune < 2 mm) B: moderată (15-30% din suprafaţă sau depresiune 2-4 mm) C: severă (> 30% din suprafaţă sau depresiune > 4 mm) Aplatizarea capului femural, cu îngustarea spaţiului articular şi/sau interesarea V acetabulului După extinderea leziunii*: A, B sau C VI Modificări degenerative avansate

Stadiul 0

Radiografie normală, scintigrafie sau imagine RMN modificate.

Stadiul I

Aplatizarea capului, acetabul normal.

Stadiul IV

Arii de schleroză sau chisturi.

Stadiul II

Modificări ale acetabulului.

Stadiul V

Colaps subcondral (Crescent sign).

Stadiul III

Desen S.B.

Radiografie, scintigrafie sau imagine RMN normale sau nediagnostice.

Modificări degenerative avansate.

Stadiul VI

Fig. 2.7. Clasificarea Steinberg.

79

ELEMENTE DE ORTOPEDIE • Kerboul configurează noţiunea de unghi necrotic, care se măsoară prin trasarea a două linii din centrul capului femural spre cele două margini subcondrale ale ariei necrotice pe radiografiile în incidenţe AP şi fals profil; cele două arcuri de interesare sunt însumate pentru a alcătui un unghi necrotic combinat (Fig. 2.8). Extinderea leziunii este considerată mare cînd suma unghiurilor este de >200o şi mică la valori <160o.

Desen S.B.

1100

AP

1200

LL

Fig. 2.8. Măsurarea unghiului necrotic Kerboull în incidenţă AP şi LL.

• Ohzono (1991) a propus o clasificare care permite evaluarea susceptibilităţii la colaps al capului femural, bazându-se pe conceptul de localizare radiografică a leziunii. Criteriul primar este reprezentat de mărimea şi localizarea ariei necrotice de la nivelul capului femural, în relaţie cu zona de încărcare acetabulară (Fig. 2.9). Tipul 1-B

Tipul 1-C

Tipul 2

Tipul 3-A

Tipul 3-B

Desen S.B.

Tipul 1-A

Fig. 2.9. Clasificarea Ohzono.

Tipul 1 este caracterizat de prezenţa unei linii de demarcaţie, în funcţie de raportul acesteia cu suprafaţa de încărcare, fiind împărţit în 3 subtipuri: 1-A (în 1/3 medială), 1-B (1/3 mijlocie) şi 1-C (1/3 laterală). Tipul 2 arată colapsul precoce al capului femural, fără o linie de demarcaţie. Tipul 3 este caracterizat de prezenţa chisturilor, fiind împărţit după localizare în 2 subtipuri: 3-A (chist anterior sau medial, la distanţă de suprafaţa de încărcare) şi 3-B (chist situat în zona laterală). Colapsul capului femural nu apare aproape niciodată în tipurile 1-A sau 3-A. Incidenţa sa creşte uşor în tipul 1-B şi foarte mult în tipurile 1-C, 2 şi 3-B.

Tratament

• Metodele conservatoare cum sunt restricţia în încărcărea şoldului, electrostimularea, administrarea de vasodilatatoare sau steroizi anabolizanţi nu au oferit suficiente dovezi asupra efectului lor benefic în stoparea evoluţiei bolii.

80

Osteonecrozele aseptice

Desen S.B.

Terapia cu derivaţi de prostacicline (Iloprost, Prostavasin), utilizaţi ca şi vasodilatoare, a fost aplicată la pacienţii cu edem al măduvei osoase și NACF, obţinându-se o ameliorare semnificativă a simptomatologiei clinice şi imaginilor radiografice, după 1 an de la iniţierea tratamenului. Utilizarea de bifosfonaţi este asociată cu reducerea prevalenței colapsului capului femural. Rapoarte clinice recente au sugerat că alendronatul poate fi potențial benefic la pacienții cu osteonecroză nontraumatică. Terapia cu oxigen hiperbar implică administrarea de O2 pur, la un pacient aflat întrun mediu a cărui presiune este mai mare decât presiunea atmosferică (camera hiperbară permite obţinerea unei concentraţii plasmatice de 10-15 ori mai mare, la o presiune de 3 ori mai mare decât cea atmosferică). Scopul urmărit este de a crește presiunea parțială şi concentraţia de O2 dizolvat în sânge și implicit a cantităţii eliberate la nivelul ţesuturilor. În plus, față de efectul analgezic descris la toți pacienții care au beneficiat de terapia hiperbară, aplicarea acestui tratament pare justificată dacă comparăm fiziopatologia osteonecrozei avasculare a capului femural cu modul de acțiune al oxigenului hiperbar. Efectele terapiei hiperbare sunt reprezentate de: - reducerea edemului interstiţial prin vasoconstricţie, fără hipoxie secundară, ceea ce explică efectul analgezic resimțit aproape imediat; - conservarea țesuturilor marginale; necroza celulară duce la eliberarea de citokine, care determină la periferie o reacție inflamatorie (vasodilatație, edem, exudat cu fibrină şi infiltrat cu celulele inflamatorii), cu rol de a asigura repararea zonei necrotice; diminuarea acestei reacții (care este necorespunzătoare pe fondul unei ischemii existente) prin administrarea de oxigen hiperbar, ar trebui să aibă un efect de limitare a zonei de necroză; - efectul asupra fazei de remodelare prin proliferarea celulelor osteoblastice, cu invazia capului femural şi repararea ţesuturilor afecate. • Metodele chirurgicale de prezervare a capului femural sunt recomandate în stadiile precoce de boală. Decompresia osoasă sau forajul transtrohantero-cervico-cefalic permite obţinerea de rezultate satisfăcătoare, cu condiţia ca leziunea să nu atingă stadiul de colaps subcondral, situaţie în care se recomandă alegerea altei variante terapeutice (Fig. 2.10). Grefele osoase oferă un suport corticospongios prin care se urmăreşte întărirea structurală a segmentului necrotic, vulnerabil până la restabilirea biologică a integrităţii mecanice a leziunii; concomitent se face şi o decompresie osoasă. Rezultatele tratmentului NACF prin utilizarea de autogrefe osoase, care au inclus şi injectarea de celule stem ale măduvei osoase, cu sau fără factori de creștere, au arătat rezultate favorabile în 94% din șoldurile operate înainte de colapsul subcondral. Liniile de celule stem monoclonale pot fi punctul de plecare în definirea caracteristicilor celulelor stem Fig. 2.10. Reprezentarea din măduvă, în ceea ce privește vindecarea fracturilor şi schematică a decompresiei osoase.

81

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Desen S.B.

repararea osului. Odată cu utilizarea tehnicilor de etichetare a genelor, s-a demonstrat că celule stem monoclonale din măduva osoasă, transplante în zonele cu defect osos sau în alte situs-uri ectopice pot forma imediat os, ceea ce indică faptul că in vitro celule stem pot servi ca material de grefare pentru a accelera vindecarea defectelor osoase. Astăzi se utilizează biomateriale cu un set unic de proprietăți fizice și mecanice, cum ar fi spre exemplu tantalul poros, ca şi înlocuitor al grefelor osoase. El are o porozitate mare (>80% din volum) cu pori complet interconectaţi, pentru a permite creşterea rapidă și sigură a osului. Suplimentarea cu extract de măduvă osoasă, factori de creștere sau bifosfonați, poate accelera formarea de masă osoasă în jurul și în interiorul porilor implantului de tantal. Unii autori au raportat rezultate încurajatoare, care indică rate similare de supraviețuire sau mai bune (92% la 48 de luni), decât în cazul NACF tratate prin foraje de decompresiune și autogrefă fibulară vascularizată, faţă de alţii care şi-au recunoscut eşecul în utilizarea acestei metode, asociind-o cu formare insuficientă de os şi suport mecanic inadecvat al osului subcondral. Osteotomiile intertrohanteriene (valgizare, varizare, flexie, extensie) au ca scop transpoziţia segmentului necrotic din zona de încărcare maximă a acetabulului (Fig. 2.11). Osteotomiile rotaţionale anterioară (Sugioka) sau posterioară (Kempf ) sunt dificile ca execuţie tehnică (Fig. 2.12). • Metode chirurgicale radicale sunt indicate în stadiile finale, cu colaps al capului femural şi leziuni degene­rative artrozice. Reconstrucţia articulaţiei şoldului cu ajutorul protezelor este o opţiune neatractivă deoarece majoritatea pacienţilor sunt tineri, iar factorii etiologici asociaţi bolii crează totodată şi condiţiile de apariţie a complicaţiilor după artroplastie. Deşi folosirea sa la tineri necesită mai Fig. 2.11. Principiul osteotomiei mult ca sigur revizii ulterioare, dispariţia marcantă a durerii intertrohanteriene de flexie. şi rezultatele funcţionale bune, duc la reconsiderarea indicaţiilor sale şi o impun în final ca o metodă terapeutică de elecţie în artrozele secundare NACF. Variantele sunt reprezentate de hemiartroplastie (unisau bipolară), artroplastia cu înlocuirea suprafeţelor articulare („resurfacing“) şi artroplastia totală de şold. Desfinţarea articulaţiei prin artrodeză sau artroplastie de rezecţie (Girdlestone) poate fi luată în considerare în cazurile în care artroplastia este contraindicată, dar nu sunt alternative rezonabile. Indicaţiile stabilite pe baza observaţiilor clinice După rotaţie şi radiografice au importanţă Înainte de rotaţie practică şi sunt de real folos în Fig. 2.12. Osteotomia rotaţională.

82

Osteonecrozele aseptice tratamentul acestei afecţiuni, cu atât mai mult cu cât se bazează pe evaluarea particularităţilor fiecărui caz (Tabel 2.V). Tabel 2.V. Indicaţiile de tratament ale NACF Criterii Implicarea capului femural Localizarea leziunii Modificări radiografice Vârsta (ani) Nivel de activitate Stare generală

Evidenţa radiologică a colapsului capului femural Uşoară Moderată Severă <15% A Osteoscleroză <45 Activ Bună

Administrare de CS

Fără

Boli sistemice

Absente

Metoda de tratament Decompresie osoasă

15-30%

>30% B

Intermitent sau <20 mg/zi Osteotomii femurale Grefe osoase

C Chisturi >45 Inactiv Precară Continuu sau >20 mg/zi Prezente Artroplastie totală de şold

Prima etapă o constituie aprecierea stadiului radiologic al leziunii, în raport cu momentul producerii colapsului capului femural, care este evenimentul critic ce influenţează prognosticul şi atitudinea terapeutică. De aceea, evaluarea este crucială în special în diferenţierea stadiilor I şi II (precolaps) de stadiul III Ficat în care colapsul capului femural are o evoluţie inevitabilă spre modificări degenerative ale articulaţiei. Extinderea leziunii are importanţă prognostică, ştiut fiind că şoldurile cu leziuni uşoare (<15% implicare a capului femural), au rezultate mai bune decât cele cu leziuni extinse (>30%). În ceea ce priveşte tipul leziunii, s-a observat că modificările osteosclerotice răspund mai bine la tratament decât cele chistice, iar leziunile mediale de tip A au un prognostic mai bun decât cele centrale (B) sau laterale (C). În evaluarea preoperatorie şi stabilirea metodei de tratament trebuie luaţi în considerare o serie de factori critici şi anume: - vârsta, greutatea şi nivelul de activitate funcţională al pacientului; - bolile multisistemice sau administrarea de CS care reduc şansele de succes ale diferitelor metode de tratament; - transplantul renal, cardiac sau starea generală precară, impun folosirea artroplastiei în faţa alternativelor de prezervare a şoldului, la care probabilitatea de succes este mult redusă; - indivizii sedentari sau în vârstă sunt candidaţi la protezarea şoldului, în timp ce la persoanele tinere se optează pentru o metodă mai puţin radicală. Protocolul de tratament al NACF include: - decompresia osoasă în stadiile precoce, I şi II-A sclerotic Ficat; - grefele osoase sau osteotomiile în stadiile intermediare II-A chistic, II-B sau III, dacă segmentul interesat nu este prea extins pe radiografii (AP, fals profil), TC sau RMN; - artroplastie totală de şold în stadiile III (la care indicaţia osteotomiei este depăşită) şi IV.

83

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

2.2.2. Necroza avasculară a capului humeral Articulaţia umărului reprezintă a doua localizare ca frecvenţă a osteonecrozei avasculare. Boala poate fi primară sau idiopatică, caz în care etiologia nu este clar stabilită, sau secundară unor multiple cauze cunoscute sau presupuse. Astăzi o mare parte din osteonecrozele, până nu demult considerate a fi idiopatice, sunt consecinţa acţiunii unuia sau mai multor factori etiologici cunoscuţi.

Examen clinic

Tabloul clinic este dominat de durere, cu debut insidios, care însoţeşte mişcările umărului; durerile nocturne sunt prezente în peste 70% din cazuri, având un caracter osteocop şi trezind bolnavul din somn. Un alt semn care întregeşte simptomatologia este jena funcţională, care apare în timpul activităţilor zilnice normale. Cracmentele intraarticulare sunt prezente la mişcările umărului. Majoritatea pacienţilor sunt persoane tinere, active, din a căror anamneză reiese că au fost supuşi factorilor predispozanţi (corticosteroizi, fumat, alcool etc.). Astfel cheia diagnosticului pozitiv se bazează pe istoricul amănunţit al pacientului (anamneză, expunerea la factorii de risc amintiţi), tabloul clinic şi examenul radiologic caracteristic. Examenul fizic poate evidenţia o sensibilitate locală, iar mişcările pasive şi active ale umărului sunt cel mai adesea conservate până în stadiile avansate ale bolii. Disconfortul poate fi maxim la mişcarea de abducţie a braţului la 900, ceea ce corespunde solicitării maxime a articulaţiei.

Diagnostic diferenţial

Se face cu durerea din leziunea coafei rotatorilor, după unii autori mult mai caracteristică ar fi durerea provocată de rotaţia umărului, cu braţul în extensie şi uşoară abducţie. Testele de laborator ne ajută la excluderea celorlalte cauze de durere ale umărului: artrită septică (hemoleucogramă, VSH, PCR, fibrinogen), artrita reumatoidă (teste serologice specifice), boala Gaucher (nivel ridicat al fosfatazei acide în ser completată de evidenţierea mutaţiei specifice).

Stadializare

Clasificarea Cruess se bazează pe aspectul radiologic al umărului bolnav în diverse stadii evolutive, fiind inspirată după clasificarea Ficat şi Arlet a şoldului (Fig. 2.13). Stadiul I, debutul, fără modificări vizibile pe radiografiile standard, însă posibil detectabile pe imaginile RMN. Clinic, pacientul prezintă o simptomatologie difuză. Stadiul II, apar primele semne radiologice: osteoscleroză subcondrală difuză (dispusă sub formă de „ic”), cu zone de remaniere şi resorbţie osoasă (osteopenie), sfericitatea capului humeral şi interliniul articular fiind păstrate. Modificările sunt mai evidente pe imaginile RMN. Stadiul III este caracterizat prin modificarea minimă a conturului capului humeral şi apariţia fracturii subcondrale („crescent sign”).

84

Osteonecrozele aseptice

Stadiul III

Stadiul II

Stadiul IV

Stadiul V

Desen S.B.

Stadiul I

Fig. 2.13. Clasificarea Cruess.

Stadiul IV constă în aplatizarea capului humeral prin prăbuşirea suprafeţei articulare, menţinerea interliniului articular (fără implicarea suprafeţei articulare glenoidiene) şi evidenţierea primelor semne de artroză. Stadiul V este caracterizat prin apariţia modificărilor artrozice avansate, extinse, cu pensarea spaţiului articular şi implicarea suprafeţei articulare a glenei.

Tratament

Succesul tratamentului constă în prezervarea funcţiei umărului, încetinirea progresiei bolii şi reducerea simptomatologiei locale. • Tratamentul conservator începe cu educarea pacientului şi se adresează factorilor de risc cunoscuţi: renunţarea la consumul de alcool şi fumat, utilizarea cu prudenţă a corticosteroizilor şi apelarea la terapii alternative. Kinetoterapia se adresează stadiilor incipiente ale necrozei (I şi II), în ideea de a conserva mobilitatea şi funcţia. Utilizarea de antialgice şi antiinflamatorii poate ameliora şi amâna artroplastia umărului. Electrostimularea se consideră a avea un rol oarecum benfic. Persistenţa simptomatologiei clinice semnifică eşecul tratamentului conservator şi impune necesitatea unui tratament chirurgical. • Tratamentul chirurgical reuneşte mai multe modalităţi de abordare a patologiei: - debridarea artroscopică, reprezintă o soluţie terapeutică minim invazivă, cu morbiditate scăzută şi reintegrare socio-profesională rapidă; recâştigarea mobilităţii şi funcţiei articulaţiei în timp relativ scurt şi conservarea stocului osos, a făcut ca această modalitate terapeutică să devină una din ce în ce mai populară; - forajele de decompresie cu sau fără utilizarea de grefe osoase, au ca şi ţintă scăderea presiunii intramedulare şi revascularizarea zonelor necrotice; deşi controversate, au fost utilizate cu succes (în 40-90% din cazuri) în stadiile incipiente ale necrozei de cap femural, în faza de pre-colaps;

85

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - grefele osoase pediculate sunt indicate în stadiile avansate ale necrozei (III şi IV); - artroplastia umărului rămâne în continuare metoda cea mai fiabilă de tratament; indicaţiile sunt similare celorlalte cauze de artroză ale umărului, însoţite de durere şi disfuncţie importantă, refractare la tratamentul conservator. Deoarece există o slabă corelaţie între simptomatologia locală şi imaginile radiografice, se consideră că artroplastia timpurie a umărului este indicată pacienţilor cu acuze severe şi factori de prognostic nefavorabil. Contraindicaţia absolută a artroplastiei de umăr este infecţia activă, iar cele relative includ pierderea funcţiei muşchiului deltoid şi coafei rotatorilor, artropatia de etiologie neurologică, leziunea severă a plexului brahial. Vârsta este un element important, deoarece majoritatea pacienţilor cu necroză sunt tineri; mai multe studii recente au ridicat problema durabilitaţii pe termen lung a artroplastiei şi necesitatea multiplelor revizii la aceşti pacienţi.

2.2.3. Necroza aseptică a semilunarului (boala Kienböck) Se întâlneşte între 18-30 de ani, la bolnavii de sex masculin care îndeplinesc meserii manuale ce îi expun la microtraumatisme carpiene sau poate să urmeze unei fracturi a semilunarului sau a altui os al pumnului. Kienböck admite că necroza s-ar datora traumatismului care rupe o dată cu ligamentele şi vasele care nutresc semilunarul. Boala debutează prin durere, de obicei vie, în dreptul semilunarului şi care se accentuează la presiune. Impotenţa funcţională se traduce printr-o jenă a mişcărilor mîinii, uneori importantă. Edemul regiunii dorsale a pumnului se întîlneste în cele mai multe cazuri. Radiografia arată un os semilunar turtit, cu pete de condensare alternând cu altele de decalcificare, iar uneori, semilunarul apare extrem de condensat şi redus ca dimensiune. După un timp, ca urmare a inactivităţii, şi celelalte oase ale carpului prezintă leziuni de osteoporoză. Tratament. In cazurile cu dureri mari se recomandă imobilizarea pumnului timp îndelungat, după care se face fizio- şi chinetoterapie. Sunt propuse mai multe variante chirurgicale: - extirparea semilunarului, în cazurile în care acesta este turtit şi frag­mentat şi înlocuirea lui cu o proteză din silastic (Swanson) sau cu osul pisiform; - extirparea semilunarului şi realizarea unei artrodeze intracarpiene, prin secţionarea osului mare şi deplasarea ½ proximale în spaţiul restant; după îndepărtarea celor două jumătăţi, se umple golul dintre ele cu o grefă de os spongios; - osteotomia de scurtare a radiusului, unii autori considerînd că scurtimea cubitusului este respon­sabilă de producerea osteonecrozei; - secţiunea ligamentului inelar anterior al carpului duce la remisia durerilor.

86

3. DEVIAŢIILE SCHELETALE 3.1. COXA VARA Termenul de coxa vara defineşte un grup de afecţiuni care au ca şi numitor comun, diminuarea unghiului cervicodiafizar, numit şi unghi de înclinaţie, sub valoarea lui normală de 120-1300. Înclinarea colului femural se poate produce la diferite niveluri: joncţiunea cervico-cefalică (coxa vara epifizară), la nivelul colului femural (coxa vara cervicală) sau la unirea colului cu diafiza (coxa vara cervico-diafizară). Coxa vara poate fi congenitală sau secundară unei leziuni osoase: rahitism (coxa vara rahitică), osteomalacie, osteită fibrochistică sau apare după o consolidare vicioasă a unei fracturi bazicervicale ori pertrohanteriene (coxa vara traumatică); în toate aceste situaţii este vorba de o aşa numită coxa vara simptomatică. În afara acestor cazuri, mai apare, la adolescenţi, o coxa vara esenţială sau a adolescenţilor, care este datorată unei decolări epifizare spontane a epifizei superioare a femurului, cu debut spontan sau progresiv, fapt pentru care este mai corectă denumirea de epifizioliză femurală superioară.

3.1.1. Coxa vara congenitală a copiilor mici Constituie o entitate aparte între celelalte varietăţi de coxa vara, atât prin caracterele etiologice, clinice, radiografice şi evolutive, cât şi prin problemele de tratament pe care le ridică. Etiologie. Coxa vara congenitală interesează în mod egal ambele sexe, având o localizare unilaterală în peste 2/3 din cazuri, cu predominenţă pentru şoldul stâng. Etiologia congenitală este susţinută de coexistenţa altor malformaţii în familie sau la bolnavul respectiv, dar mai ales de asocierea la coxa vara a unei aplazii de femur pe aceeaşi parte. Unii autori susțin că boala are la bază o agresiune de cauze multiple asupra vaselor din regiunea postero-superioară a colului femural, încă din stagiul cartilaginos, ceea ce va antrena perturbări de structură în perioada când acesta se osifică. Clasificare. Weinstein împarte coxa vara congenitală în: - coxa vara congenitală adevărată, asociată unui femur hipoplazic și inegalității membrelor inferioare; - coxa vara asociată unor displazii congenitale scheletice: displazia poliepifizară multiplă, osteoporoza familială, acondroplazia, etc. Simptomatologie. Mersul apare la vârsta normală, fiind însoţit de o şchiopătare discretă, nedureroasă, motiv pentru care afecţiunea trece neobservată până la vârsta de 3-4 ani. În cazurile cu localizare bilaterală, şchiopatarea este înlocuită cu un mers legănat, de cele mai multe ori pus pe seama unui panicul adipos mai bine dezvoltat.

87

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Examinat în picioare, copilul prezintă o inegalitate a membrelor pelviene, cu scurtare pe partea afectată, trohanterul fiind ascensionat şi mai proeminent. În cazul bilateralităţii apare o lordoză accentuată, cu flexia bazinului pe coapse; semnul Trendelenburg este pozitiv. În poziţia culcat, se observă o limitare a abducţiei prin retracţia adductorilor, vârful trohanterului fiind situat deasupra liniei Nélaton­-Roser, în timp ce capul femural se palpează la baza triunghiului Scarpa. Radiografic, se evidenţiază un gât femural scurt care formează cu diafiza un unghi de 90-1000, astfel încât trohanterul mare pare ascensionat. Nucleul epifizar, deplasat spre partea internă şi inferioară a cotilului, are forma unei cupe a cărei deschidere situată aproape vertical, priveşte colul femural. Cartilajul de conjugare este mai lung decât normal şi are formă de „Y” răsturnat, cuprinzând între cele două ramuri un segment osos triunghiular cu baza situată inferior - imagine caracteristică pentru coxa vara congenitală a copiilor mici. Epifiza este mai transparentă, estompată, iar fragmentul triunghiular are aceeaşi opacitate cu diafiza şi colul femural, căruia pare să-i aparţină. Unghiul epifizar Hilgenreiner este măsurat între orizontala care trece prin cartilajul în Y și linia tangentă la cartilajul de conjugare; normal este de 250. Dacă valoarea lui este egală sau mai mare de 600 se impune corecția chirurgicală. Evoluţie. La copilul de 10-12 ani, unghiul de înclinaţie continuă să se micşoreze, scăzând sub 900. Mersul devine obositor şi cu timpul apar dureri la nivelul şoldului. Radiografia arată un gât femural plasat jos pe diafiză, în apropierea trohanterului mic, depăşit mult în sus de relieful trohanterului mare. Ramura externă a cartilajului de conjugare s-a osificat, iar fragmentul triunghiular sudat la colul femural formează o proeminenţă asemănătoare unui cioc de pasăre. La adult, deformarea în coxa vara depinde de vârsta la care s-a făcut osificarea cartilajului de creştere. Unghiul cervico-diafizar este în jurul valorii de 900 sau mai mic, femurul este mai scurt cu 3-4 cm, există o limitare a abducţiei, dar bolnavul poate să meargă destul de bine dacă se compensează scurtarea. Pe radiografie, colul femural este scurt şi implantat pe diafiză, iar trohanterul mare este proeminent şi depăşeşte în sus sprânceana cotiloidiană. Când osificarea este incompletă, persistă o adevărată pseudartroză de col femural. Capul femural coboară sub micul trohanter sau se poate desprinde complet. Extremitatea proximală a femurului, redusă numai la diafiză şi marele trohanter, îşi găseşte un sprijin precar pe aripa iliacă. Mişcările sunt mult limitate, apare o scurtare a membrului pelvin de 10-14 cm, coapsa se fixează în poziţie vicioasă de flexie-adducţie, iar mersul devine greu şi obositor. Diagnostic. La copilul mic, confuzia se face cu coxa vara rahitică şi luxaţia congenitală de şold. Imaginea radiografică caracteristică, cu cartilajul de conjugare verticalizat şi bifurcat în „Y”, cuprinzând între ramuri un fragment osos triunghiular, impune diagnosticul de coxa vara congenitală. Tratament. Existenţa unei adevărate boli a colului femural, care rămâne mult timp maleabil şi mai puţin rezistent la acţiunea gravităţii, ar necesita despovărarea lui prin extensie continuă sau prin aplicarea unui aparat gipsat în poziţie de abducţie. Deoarece este vorba de un tratament care ar trebui prelungit ani de zile, practic este imposibil de realizat. Indicația tratamentului chirurgical se face pe baza principiilor stabilite de Weinstein, în funcție de unghiul epifizar Hilgenreiner. Cazurile cu un unghi <450 nu se operează, deoarece este posibilă redresarea odată cu creșterea. Între 45-600 intervenția chirurgicală

88

Deviaţiile scheletale se recomandă în funcție de redresarea spontană sau nu a unghiului epifizar. Peste 600 este indicată osteotomia intertrohanteriană de valgizare, care pe lângă faptul că normalizează unghiul de înclinaţie, face posibilă osificarea colului femural prin modificarea liniilor de forţă de la nivelul şoldului. La copilul mai mare poate fi încercat forajul simplu sau epifiziodeza cu ajutorul unor grefoane osoase. Reinserţia distală a trohanterului (trohanteroplastia) ameliorează şchiopătarea prin tensionarea muşchilor fesieri. Pentru inegalitatea de lungime a membrelor se poate recurge la diverse tehnici de egalizare, după caz.

3.1.2. Coxa vara rahitică Este frecventă, reprezentând manifestarea rahitismului la nivelul regiunii cervicodiafizare (coxa vara juxtatrohanteriană). Este aproape întotdeauna bilaterală, fiind însoţită de o încurbare cu concavitatea internă a diafizei femurale. Clinic, coxa vara rahitică se manifestă la mers; copiii sunt greoi şi merg cu membrele pelvine în „paranteză” şi rotaţie externă permanentă; mersul este posibil cu întârziere, nu mai devreme de 16-18 luni. Datorită ascensiunii marelui trohanter, apare relaxarea fesierului mijlociu, fiind exprimată printr-un semn Trendelenburg pozitiv; mersul este asemănător cu cel din luxaţia congenitală de şold bilaterală. În clinostatism, trohanterul mare proemină, vârful lui fiind situat la nivelul spinelor iliace antero-superioare. Mişcările de abducţie, rotaţie internă şi flexie sunt limitate. Radiologic, se constată închiderea unghiului cervicodiafizar, uneori până la 900, colul femural fiind alungit şi prezentând o prelungire subiacentă nucleului cefalic, care este neregulat şi fragmentat. Tratamentul constă în recalcifierea bolnavului (calciu, vitamina D2, helioterapie), iar ca şi tratament ortopedic, menţinerea copilului pentru câteva luni, în decubit dorsal, cu membrele inferioare în abducţie. Persistenţa sechelelor poate justifica o intervenţie chirurgicală.

3.1.3. Epifizioliza femurală superioară Numită şi coxa vara esenţială sau a adolescenţilor, această afecţiune are următoarele caracteristici: - apare în perioada prepuberală; - prezintă o deformaţie a regiunii cervico-cefalice femurale; - prezintă leziuni primare ale cartilajului de creştere, care nu mai fixează destul de solid epifiza femurală, ceea ce permite alunecarea acesteia (epifizioliza); - caracterul endocrin al bolii este demonstrat de numeroase studii de dată recentă. Etiologie. Apare mai frecvent la sexul masculin între 9-18 ani, iar la cel feminin între 9-15 ani. Reprezintă cea de-a treia cauză a „şoldului dureros” la copil, după luxaţia congenitală şi ostocondrita disecantă (boala Legg-Perthes-Calvé). Se localizează cel mai frecvent la şoldul stâng şi până în 80% din cazuri este bilaterală.

89

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Deşi etiologia epifiziolizei femurale superioare nu este pe deplin clarificată, există o serie de condiții favorizante incriminate, dintre care menţionăm: - tulburările în sinteza şi metabolismul hormonal (hormonul somatotrop hipofizar, testosteron, estrogen, tiroxină); - factorii biomecanici (orientarea oblică a cartilajului de conjugare, anteversia capului femural); - modificările de celularitate la nivelul cartilajului de conjugare; - ereditatea. Anatomie patologică. În mod fiziologic, în decursul perioadei pubertare, axa colului este normală, cartilajul de creştere fiind în schimb lărgit şi neregulat, cu o scădere evidentă a rezistenţei sale mecanice. Urmează perioada în care scade coeziunea cartilajului, moment în care cele două segmente femurale, sub acţiunea greutăţii şi forţelor musculare, se deplasează unul faţă de celălalt ca şi într-o fractură mediocervicală: colul ascensionează şi deviază în adducţie şi rotaţie externă, iar epifiza femurală se deplasează spre partea posteroinferioară a colului. Deplasarea calotei epifizare are două componente geometrice şi anume: - bascularea posterioară - realizează o deplasare angulară a epifizei, ceea ce impune o tasare posterioară a colului, în acest caz unghiul cervico-epifizar fiind închis spre posterior; - alunecarea - este o deplasare lineară a calotei epifizare prin glisarea de-a lungul cartilajului de conjugare dinainte spre înapoi, fiind însoţită de o exagerare a basculării. Microscopic, la locul de pătrundere a mugurilor vasculari dinspre metafiză, se constată prezenţa unor fisuri. Acesta este punctul de minimă rezistenţă a cartilajului de conjugare, deoarece fibrele colagene şi substanţa fundamentală sunt slab reprezentate. Stratul proliferativ şi cel seriat al cartilajului sunt deasupra lizei, ceea ce 1 explică, în cazurile cu deplasare mică, menţinerea creşterii colului femural (Fig. 3.1). Substanţa fundamentală este 2 distrofică, fibrele colagene pot avea o orientare haotică, iar placa osoasă care ancorează epifiza de metafiză este 3 dispărută în unele locuri. În totalitate, structura cartilajului 4 de creştere este dezorganizată, acesta fiind străbătut de fisuri, lize, care îi scad coeziunea, dând posibilitatea unei 5 deplasări. Periostul este îngroşat pe faţa superioară şi anterioară a colului, iar la nivelul feţei posteroinferioare este decolat şi formează un calus periostal. Sinoviala, de Fig. 3.1. Secţiune prin cartilaj. 1. zona la începutul bolii are un aspect inflamator, edematos, cu bazală. 2. zona cartilajului seriat. un bogat infiltrat limfocitar. Structura osoasă a nucleului 3. zona cartilajului hipertrofic. 4. fisură. 5. metafiză. cefalic şi a metafizei sunt normale. Cartilajul articular este normal la debut. Patogenie. Apariţia epifiziolizei este datorată acţiunii a două grupe de factori. • Factorii endocrini. Transformările morfologice ale cartilajului de creştere, aşa cum se observă la examenul anatomopatologic, survin pe un teren endocrin caracteristic şi sunt

90

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

în măsură să dea o explicaţie satisfăcătoare apariţiei epifiziolizei în perioada adolescenţei. Modificarea şi bulversarea echilibrului endocrin, în special a hormonului somatotrop hipofizar (stimulează creşterea cartilajului de conjugare) şi a hormonilor steroizi (produc închiderea cartilajului), pot determina condiţiile de schimbare a proprietăţilor mecanice ale cartilajului de creştere. De asemenea, în alte condiţii patologice când se produce un dezechilibru endocrin asemănător celui din adolescenţă printr-o leziune a suprarenalei, hipofizei, gonadelor sau tiroidei, pot să apară epifiziolize. Acestea au fost descrise în cazuri de nanism hipofizar, gigantism (când cartilajul de creştere este larg deschis), la eunucoizi sau alte sindroame hipogenitale, precum şi la adolescenţii adipozogenitali. Unii autori susţin că testosteronul ar fragiliza cartilajul de creştere, ceea ce ar explica apariţia acestei afecţiuni mai frecvent la sexul masculin. Totuşi, dozarea hormonilor sexuali la aceşti pacienţi nu a dus la modificări decelabile, ceea ce nu exclude ipoteza unei dereglări hormonale tranzitorii. • Factorii mecanici. Cartilajul de conjugare constituie o soluţie de continuitate la nivelul structurii osoase a extremităţii superioare a femurului, a cărui formă şi orientare se modifică în perioada de creştere. La copiii mici are forma unei cupule cu dispoziţie orizontală şi concavitatea orientată superior. Transmiterea verticală a liniilor de forţă favorizează coeziunea sa (Fig. 3.2). Din contră, la sfârşitul perioadei de creştere apare ca un dom orientat oblic spre jos şi înăuntru şi convexitatea spre superior. Această oblicitate favorizează alunecarea printr-un efect de forfecare. Forţele care acţionează la nivelul epifizei femurale superioare, în special în poziţie ortostatică sau în timpul mersului, tind să o deplaseze spre posterior şi inferior. Efectul se intensifică spre sfârşitul perioadei de Fig. 3.2. Modificarea formei şi orientării cartilajului de creştere, când cartilajul de conjugare conjugare în cursul creşterii. este în liză şi deci cu o rezistenţă mecanică scăzută. Simptomatologie. Adolescenţii cu epifizioliză femurală superioară sunt adesea înalţi dar slabi, alteori robuşti, greoi sau de tip adipozogenital cu obezitate limitată la nivelul trunchiului, bazinului şi la rădăcina membrelor. Debutul epifiziolizei femurale superioare poate să fie acut sau progresiv. • Debutul acut se traduce printr-o durere accentuată şi impotenţă funcţională completă, care apare spontan sau după un traumatism de intensitate scăzută (mişcare bruscă, cădere de la acelaşi nivel); membrul pelvin prezintă o atitudine vicioasă în rotaţie externă şi adducţie. Prezenţa acestor semne la un adolescent, eventual mai greoi sau cu un aspect adipozogenital, sugerează diagnosticul. Anamnestic, frecvent există episoade dureroase, uneori cu şchiopătare, în săptămânile premergătoare episodului acut. Reevaluarea unei radiografii iniţiale arată semne discrete ale unui început de epifizioliză. • Debutul progresiv este mai frecvent întâlnit. Durerea se localizează la nivelul şoldului sau genunchiului, fiind de intensitate medie şi însoţită de mers şchiopătat. În

91

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

fazele iniţiale ale evoluţiei, şchiopătarea poate fi indoloră. Semnul clinic constant întâlnit este limitarea rotaţiei interne, în timp ce rotaţia externă este mai amplă decât pe partea sănătoasă. Abducţia este puţin limitată. Flexia este posibilă până la un anumit punct, dincolo de care este însoţită de rotaţie externă (semnul Drehman). • În perioada de stare, la inspecţie se constată adducţia şi rotaţia externă a membrului pelvin respectiv, proeminenţa regiunii trohanteriene, amiotrofia musculaturii fesiere şi semnul Trendelenburg pozitiv. În timpul mersului, pacienţii încrucişează membrele, iar în poziţie şezândă, încrucişează gambele. Scurtarea absolută a membrului inferior poate ajunge până la 2-3 cm, iar în triunghiul lui Scarpa se palpează o proeminenţă dată de colul femural. Se constată o limitare a mişcărilor de flexie, abducţie şi rotaţie internă şi o creştere în amplitudine a extensiei, adducţiei şi rotaţiei externe. Boala netratată evolueză către deteriorare mecanică şi artroză. Clasificare. Epifizioliza femurală superioară se clasifică în: - acută, cronică acutizată şi cronică - după debut şi durata simptomatologiei (Cannale); - stabilă şi instabilă - după stabilitatea şi capacitatea de încărcare a şoldului (Loder); - ușoară, medie și severă - după gradul de alunecare al capului femural. Examenul radiologic în epifizioliza acută sau în cea progresivă cu deplasare este caracteristic. 2 3 • În stadiul precoce al evoluţiei, când deplasarea este minimă, se 1 pot evidenţia semnele de debut (Fig. 3.3): 4 - lărgirea cartilajului de conjugare; - modificarea structurii coA B lului (contur estompat, Fig. 3.3. Semnele radiologice precoce în epifizioliză. A. Şold dispariţia trabeculaţiei normal. B. Epifizioliză. 1 – lărgirea cartilajului de conjugare; normale, aspect lacunar); 2 – diminuarea înălţimii semilunei epifizare; 3 – diminuarea - dublu contur al marginii zonei epifizare secţionată de tangenta la marginea inferioare a colului, care superioară a colului; 4 – dublu contur al marginii inferioare a colului. se datoreşte decolării periostului; - rectitudinea marginii superioare a colului, normal fiind concavă; - diminuarea înălţimii semilunei epifizare; - prelungirea marginii superioare a colului (linia Klein) secţionează doar o mică parte a epifizei. • În stadiul de deplasare constituit semnele radiografice devin evidente: - baza epifizei basculate are un aspect eliptic, iar colul femural din cauza rotaţiei externe pare scurtat; - colul este ascensionat şi depăşeşte epifiza care se insinuează sub marginea inferioară a acestuia; - unghiul cervico-diafizar este normal, inflexiunea fiind între cap şi col (coxa vara epifizară).

92

Deviaţiile scheletale Deplasarea lineară a epifizei se exprimă în funcţie de întinderea suprafeţei metafizare a colului. Deplasarea angulară sau bascularea se determină prin măsurarea unghiului de basculare (unghiul dintre axa colului şi perpendiculara pe baza epifizei). • Asocierea celor două componente ale deplasării permit cuantificarea acesteia (Fig. 3.4): - deplasare uşoară - alunecare <1/3 din tranşa metafizară cu sau fără basculare între 0 şi 300; - deplasare moderată - alunecare egală cu aproximativ 1/3 din tranşă şi o basculare între 30-600; - deplasare severă - alunecare >1/3 din tranşă şi basculare între 60-900.

Desen S.B.

a

b 1

2

c

3

Fig. 3.4. Măsurarea componentelor deplasării. a. Linia bazicervicală. b. Axa colului femural. 1 – înclinarea cartilajului de conjugare faţă de axa colului (81o); 2 – deplasare prin alunecare egală cu 1/3 din tranşa suprafeţei articulare; 3 – basculare posterioară, măsurată prin unghiul c, între linia bazicervicală şi perpendiculara pe axa colului femural.

Diagnostic şi evoluţie. Diagnosticul pozitiv este facil ţinând seama de anamneză, aspectul clinic şi radiografiile de şold în incidențe AP, LL și specială (incidenţa Imhäuser, coapsa flectată la 900 şi abducţia şoldului la 400). Diagnosticul diferenţial se face cu decolarea epifizară traumatică, fractura de col femural, artrita septică, condroliza idiopatică, tumorile benigne şi maligne, osteocondrita şi displazia congenitală de şold. Oricare ar fi gradul deplasării, evoluţia este spre consolidare, calusul periostic posteroinferior fixând epifiza la col. Tratament. Scopul acesuia este de a preveni şi corecta deplasarea epifizară. Tratamentul ortopedic urmăreşte reducerea şi menţinerea epifizei până la obţinerea fuziunii cartilajului. Repausul la pat, tracţiunea continuă, imobilizarea în abducţie şi rotaţie internă sau în poziţie neutră, mersul fără sprijin pe membrul pelvin bolnav sunt ineficiente şi nu evită progresia deplasării. În plus, este posibilă apariţia necrozei nucleului cefalic. Tratamentul chirurgical este indicat în toate formele, după stabilirea diagnosticului, iar evoluţia trebuie urmărită cel puţin până la sfârşitul perioadei de creştere. • Când deplasarea epifizei este mică, sub 30o, este suficient să se fixeze epifiza la col, fie pe cale extraarticulară cu broşe, şuruburi, fie intraarticulară cu mici grefoane înfipte divergent în epifiză printr-o fereastră practicată la nivelul colului femural (epifiziodeză după tehnica Howorth). • În deplasările moderate, 30-60o, este necesară reducerea, având drept scop restabilirea congruenţei articulare. Epifizioliza acută necesită reducerea de urgenţă a acesteia, cu blândeţe, în primele ore după producerea decolării pentru a evita apariţia complicaţiilor vasculare, urmată de osteosinteză cu broşe sau şuruburi. Când avem o epifizioliză veche, stabilizată, se practică o osteotomie de corecţie a axelor colului, cu scopul de a aduce

93

ELEMENTE DE ORTOPEDIE zona portantă a capului femural în dreptul zonei de sprijin normal al cavităţii cotiloidiene. Imhäuser şi Souhtwiek practică o osteotomie intertrohanteriană care realizează o valgizare, antetorsiune şi flexie a extremităţii femurale proximale. Aceasta fiind extraarticulară se menajează astfel vascularizaţia colului. • Când deplasarea este foarte mare, peste 60o, se poate încerca reducerea epifizei pe col prin corecţia la nivelul zonei unde s-a produs leziunea, adică metafiza. Tehnica Martin constă într-o rezecție cuneiformă sau trapezoidală la nivelul colului deformat cu eliberarea și bascularea epifizei în poziție corectă, după care se fixează cu broșe sau șuruburi. Intervenţia este riscantă deoarece poate leza pediculul vascular posterosuperior, ceea ce antrenează necroza consecutivă a capului femural. Compère respectă corticala posterioară care servește drept balama în mișcarea de reducere și astfel evită riscul de lezare al manșonului capsular și implicit a pediculului vascular din grosimea sa. Dunn efectuează osteotomia colului femural pe cale posterioară, respectând astfel vascularizația epifizei. Ganz obține reducerea prin osteotomie subcapitală de închidere. Datorită bilateralităţii frecvente a bolii, se practică epifiziodeza profilactică la nivelul şoldului controlateral, nedureros, aparent sănătos, deşi nu există în literatură o părere uniform acceptată în privinţa acestei metode terapeutice.

3.1.4. Coxa vara traumatică Este apanajul adultului şi al bătrânului, fiind secundară unei fracturi trohanteriene sau bazicervicale, insuficient reduse sau care nu s-a menţinut. Simptomatologia este asemănătoare cu cea din coxa vara esenţială. Membrul inferior este în poziţie de adducţie şi rotaţie externă permanentă, fiind mai scurt cu 3-4 cm. Musculatura fesieră este atrofiată, marele trohanter este ascensionat, iar semnul Trendelenburg pozitiv. Abducţia şi flexia sunt limitate datorită contactului dintre marele trohanter şi fosa iliacă externă, respectiv a anteversiei colului femural. Radiografia evidenţiază scăderea unghiului cervicodiafizar, precum şi etiologia afecţiunii. Tratament. Dacă pacientul este în vârstă, cu un grad moderat de coxa vara, deficitul funcţional poate fi corectat prin încălţăminte ortopedică. Când este vorba de o coxa vara accentuată, la pacienţi adulţi şi cu deficit funcţional marcat, se impune tratamentul chirurgical, care constă din osteotomie intertrohanteriană de valgizare şi derotare, urmată de osteosinteză cu lamă-placă.

3.2. COXA VALGA Coxa valga reprezintă o deformare inversă celei din coxa vara, leziunea principală fiind reprezentată de creşterea unghiului cervico-diafizar peste 140º, cu sau fără torsiuni axiale şi încurbări anterioare sau posterioare. Este mai rară şi prezintă 3 varietăţi: coxa valga congenitală la copil, coxa valga idiopatică la adolescent şi coxa valga simptomatică.

94

Deviaţiile scheletale

3.2.1. Coxa valga congenitală şi idiopatică Din punct de vedere patogenic, coxa valga congenitală pare să reprezinte o persistenţă a stării fetale, unghiul de înclinaţie fiind peste 140o la nou-născut. Într-o evoluţie normală, acest unghi scade progresiv, ajungând la adult să măsoare în medie 125o. Coxa valga idiopatică este întâlnită la adolescenţi şi constituie o entitate morbidă cu etiologie neprecizată. Aspectele clinice se disting după vârstă. La copil, mersul poate să apară cu întârziere de câteva luni, membrele fiind situate în poziţie de abducţie şi rotaţie externă, fără alte acuze. La adolescenţi, mersul defectuos se însoţeşte progresiv de oboseală şi durere în molet sau coapsă. Pacienţii sunt longilini, mai înalţi decât media lor de vârstă, cu membrele pelviene foarte lungi şi musculatura slab dezvoltată. Abducţia şi rotaţia externă a membrului pelvin afectat este mascată de înclinarea bazinului spre partea opusă, antrenând o scolioză statică. Relieful trohanterian este dispărut, iar musculatura fesieră este atrofiată. Radiografia arată un unghi cervicodiafizar peste 140º, uneori de 175-180º. Pentru evaluarea corectă a unghiului, radiografia în incidenţa antero-posterioară se face cu membrul inferior în rotaţie internă. Diagnosticul pozitiv este uşor, pe baza semnelor clinice şi radiologice. Evoluţia este benignă, vindecarea realizându-se spontan, ajutată de o terapeutică minimă. Tratamentul ortopedic, prin repaus la pat şi extensie continuă sau imobilizare în aparat gipsat pelvipedios în poziţie de abducţie, are indicaţie în formele dureroase. În cazurile vechi, fără corecţia spontană a deformaţiei, se recomandă tratamentul chirurgical şi anume osteotomie intertrohanteriană de varizare, după tehnica Pauwels, cu rezecţia unui ic osos cu baza internă.

3.2.2. Coxa valga simptomatică Coxa valga simptomatică apare ca o complicaţie a unor afecţiuni generale sau locale. Este frecvent întâlnită în displazia congenitală de şold, când se asociază cu o antetorsiune de col femural, la rahitici, ca o compensare a unei curburi femurale sau în paraliziile spastice şi postpoliomielitice, când muşchii pelvitrohanterieni paralizaţi nu mai acţionează asupra marelui trohanter şi ca urmare nu închid unghiul cervicodiafizar. Coxa valga traumatică este secundară fracturilor prin abducţie sau a fracturilor hipercorectate. Simptomatologia este asemănătoare cu cea din coxa valga a adolescenţilor: membrul inferior este în poziţie de abducţie şi rotaţie externă, uşor alungit, bazinul este înclinat, iar relieful trohanterian dispărut. Mişcările de abducţie şi rotaţie internă sunt limitate, iar mersul este şchiopătat. Tratamentul este chirurgical, fiind indicată osteotomia intertrohanteriană de varizare.

95

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

3.3. DEVIAŢIILE GENUNCHIULUI 3.3.1. Genu valgum de creştere Axul mecanic al membrului pelvin este reprezentat de linia care uneşte centrul capului femural, cu centrul genunchiului şi centrul gleznei, iar axul anatomic al femurului (axul diafizei) formează cu cel al tibiei un unghi de aproximativ 170º, deschis în afară. În genu valgum, axele anatomice ale femurului şi tibiei descriu un unghi mai mic, de circa 100-150º, iar genunchiul proemină înăuntru. Axul mecanic al membrului pelvin trece în afara genunchiului. Etiopatogenie. Deformţia genunchiului în perioada de creştere este datorată unei dezvoltări asimetrice a cartilajului de conjugare, la rândul ei determinată de mai mulţi factori etiologici, uneori evidenţi, alteori obscuri. Cartilajul de conjugare femural sau tibial, poate fi sediul unor leziuni limitate la segmentul său extern, de origine traumatică (fractură, decolare epifizară), inflamatorie (osteomielită, tuberculoză) sau osteodistrofică (boala osteogenică, discondroplazia Ollier, etc.). La copilul de 2-3 ani, genu valgum este aproape întotdeauna de cauză rahitică. Imaginea radiologică este caracteristică: tibia prezintă o unghiulare juxtaepifizară cu vârful intern, iar pe marginea internă se observă o proeminenţa osoasă dată de tracţiunea ligamentului colateral intern asupra osului distrofic, constituind spina MacEwen. La nivelul femurului apare o încurbare cu concavitatea internă, iar metafiza este deformată transversal „în pagodă”. La adolescenţi, între 12 şi 17 ani, există un genu valgum primitiv, care prezintă asemănare în ce priveşte condiţiile de apariţie cu coxa vara a adolescenţilor: subiecţi longilini, uneori cu scolioză sau picior plat, cu aspect adipozogenital, etc. La pacienţii tineri putem întâlni un genu valgum de compensare. Atitudinile vicioase în adducţie ale coapsei (displazia luxantă de şold, coxartroza, coxa vara, tuberculoza şoldului, etc.) sau deviaţiile piciorului în varus (picior strâmb congenital, picior paralitic, etc.), pot genera un genu valgum secundar, ca rezultat al efortului continuu de a corecta deviaţia. Simptomatologie. În ortostatism, membrele pelvine au formă de „X”, feţele interne ale genunchilor fiind în contact, iar picioarele depărtate; din cauza oblicităţii gambei, piciorul deviază în valgus. În timpul mersului, pentru a evita încrucişarea genunchilor, membrele pelvine sunt duse în abducţie, poziţie prin care se exagerează valgus-ul piciorului sau sunt rotate intern, moment în care condilii femurali se îndepărtează de axa mediană. În flexia genunchiului, genu valgum dispare, iar călcâiul se proiectează în dreptul ischionului. Aceste atitudini compensatoare explică mersul cu genunchii flectaţi sau cu membrele inferioare în rotaţie internă sau externă la bolnavii cu genu valgum accentuat. În afectarea unilaterală, prin devierea înafară a gambei, membrul este scurtat, apare înclinarea coloanei vertebrale şi consecutiv scolioza statică. În decubit dorsal se observă distanţa dintre maleolele tibiale şi se măsoară săgeata genu valgum-ului prin lungimea perpendicularei duse de la marginea externă a genunchiului la dreapta care uneşte marele trohanter cu maleola externă.

96

Deviaţiile scheletale Durerile sunt de intensitate variabilă, iniţial de origine osoasă, apoi sunt date de distensia ligamentară sau articulară. La vârsta adultă, durerile sunt determinate de atitudinile statice sau de artroza secundară deformantă. Tratament. În genu valgum rahitic, pe lângă tratamentul antirahitic, se poate recurge la mijloace ortopedice de corecţie (redresări gipsate succesive, orteze corectoare, ghete cu marginea internă înălţată, etc.). Tratamentul chirurgical se adresează unui genu valgum inveterat, cu deformare accentuată. Dacă porţiunea externă a cartilajului de conjugare este intactă, se poate tenta o epifiziodeză internă, în scopul opririi creşterii porţiunii interne. După dispariţia cartilajului de creştere, se poate face o osteotomie de corecţie la nivelul deformării maxime şi anume osteotomie supracondiliană de femur sau supratuberozitară de tibie. Osteotomia de închidere, cu rezecţia unui ic osos cu baza intern, duce la scurtarea membrului pelvin, motiv pentru care unii chirurgi preferă osteotomia de deschidere, care este liniară, paralelă cu suprafaţa articulară. Spaţiul creat între fragmente după corecţia axului mecanic, de formă triunghiulară, este umplut cu grefoane osoase.

3.3.2. Genu varum de creştere Genu varum este mai puţin frecvent decât genu valgum şi se caracterizează prin deplasarea genunchiului în afara axului mecanic al membrului pelvin. Etiologie. Rahitismul vitaminorezistent ocupă primul loc între cauzele generatoare de genu varum. În alte cazuri, se constată atrofia condilului femural intern sau oprirea creşterii la nivelul cartilajului de conjugare tibial, porţiunea sa internă (boala Blount). Simptomatologie. Când deformarea interesează ambele segmente, femural şi tibial, membrele pelviene prezintă o concavitate internă, iar în formele bilaterale au formă de paranteză sau de litera O. Extremitatea distală a tibiei suferă un proces de torsiune internă. Mersul se face cu coapsele în abducţie, pentru a evita suprapunerea picioarelor. Genu varum se corectează în poziţie de flexie şi dezvoltarea lui determină apariţia atitudinilor de compensare la nivelul şoldului, care este în abducţie, precum şi a piciorului valg. Radiologie. Metafiza prezintă o convexitate externă, iar tibia o torsiune internă care maschează abducţia picioarelor. Tratamentul este similar cu cel al genu valgum-ului, ortopedic, respectiv chirurgical în formele severe şi deformările prezente la adolescenţi (osteotomii tibiale sau femurale).

3.3.3. Genu recurvatum de creştere Curbarea posterioară a genunchiului din genu recurvatum este rezultatul leziunilor care duc la întârzierea în dezvoltare a porţiunii anterioare a cartilajului de creştere de la nivelul epifizei femurale sau tibiale. Ca urmare, porţiunea posterioară a condililor femurali se hipertrofiază, în contrast cu cea anterioară, iar suprafaţa articulară se înclină spre anterior. Când este interesat femurul, cartilajul de creştere şi suprafaţa articulară sunt înclinate spre anterior şi superior, iar în cazul tibiei spre anterior şi inferior.

97

Etiologie. La copiii mici, rahitismul poate sta la originea diformităţii, pe când la adolescenţi se descrie un genu recurvatum esenţial. Atitudinile vicioase ale şoldului (hiperextensia), piciorului (picior equin) sau dezechilibrul muscular (poliomielită), pot duce la instalarea unui genu recurvatum compensator. Simptomatologie. Unul sau ambii genunchi sunt în hiperextensie, coapsa şi gamba formând un unghi deschis anterior. În dreptul rotulei pot fi prezente pliuri transversale, iar în spaţiul popliteu se palpează extremitatea inferioară femurală. Tratament. Profilaxia se face prin imobilizarea genunchiului în semiflexie, pentru a degaja porţiunea anterioară a cartilajului de creştere. La copiii predispuşi, se recomandă evitarea mersului timpuriu. În formele avansate, la adolescenţi şi adulţi, se practică osteotomia epifizară superioară a tibiei (procedeul Brett)(Fig. 3.5).

Desen S.B.

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Fig. 3.5. Osteotomie de deschidere pentru corecţia genu recurvatum.

3.4. DIFORMITĂŢIlE STATICE ALE PICIORULUI În biomecanica piciorului, bolta plantară reprezintă elementul principal pentru statică şi pentru asigurarea unui mers suplu şi neobositor. Formarea bolţii este determinată de însuşi configuraţia şi dispoziţia oaselor piciorului, iar menţinerea ei este asigurată de formaţiunile capsulo-ligamentare şi aponevroza plantară, ca elemente pasive şi de muşchi şi tendoanele lor, ca elemente active. Bolta este mai înaltă pe partea internă şi are ca puncte de sprijin călcâiul, capetele celor două metatarsiene extreme şi marginea externă a piciorului. Arcuirea longitudinală este susţinută de muşchii tibiali (anterior şi posterior), flexorul lung al halucelui şi flexorul lung al degetelor, iar cea transversală de muşchiul peronier lung. În sprijinul unipodal, centrul de greutate al corpului este deplasat spre marginea externă a piciorului, astfel încât nu încarcă arcul intern al bolţii plantare. Piciorul, în anumite condiţii, poate să sufere un dezechilibru şi astfel să se ajungă la diferite diformităţi statice, cu deficit funcţional consecutiv. Importanţa acestor deficite este relevată de faptul că aproximativ 80% din populaţie suferă de asemenea modificări.

3.4.1. Piciorul plat sau plat valgus postural Diformitatea se caracterizează prin prăbuşirea bolţilor longitudinale şi transversale a piciorului. Etiopatogenie. Piciorul plat postural (piciorul plat valgus esenţial, piciorul plat astenic) se observă frecvent în copilărie şi mai ales în perioada adolescenţei, odată cu apariţia primelor dureri. De asemenea, se întâlneşte şi la adulţii cu supraîncărcare ponderală, boli astenizante sau cei care fac eforturi profesionale prelungite.

98

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

Desen S.B.

Cauza principală o reprezintă hiperlaxitatea articulară şi insuficienţa muşchilor susţinători ai bolţii plantare, la care se adaugă acţiunea unor factori (endocrini, dismetabolici, infecţioşi, traumatici, etc.), care produc modificări în structura ţesuturilor amintite, scăzândule rezistenţa biomecanică. În această situaţie, sub influenţa greutăţii, arhitectura piciorului începe să se modifice. Capul astragalului alunecă în jos şi înăuntru, destinzând ligamentul astragalo-calcanean, iar calcaneul se orizontalizează şi se răsuceşte în pronaţie; aceste modificări duc evident la aplatizarea bolţii plantare longitudinale. Consecutiv, prima rază a piciorului devine mai lungă, antepiciorul deviază în abducţie, metatarsienele se răsfiră, iar tendonul ahilian se retractă. Deviaţiile scheletale, cum sunt genu varum sau valgum, pot duce la instalarea unui picior plat de compensaţie. Simptomatologia piciorului plat este variabilă, în raport cu stadiul evolutiv. • Piciorul plat reductibil se caracterizează prin oboseală şi durere la eforturi prelungite. Examenul local evidenţiază pronaţia calcaneului, în care axa mediană a gambei descrie împreună cu cea a calcaneului un unghi obtuz deschis în afară, şi prăbuşirea bolţii plantare logitudinale (Fig. 3.6). Pe faţa internă a piciorului se observă proeminenţele Fig. 3.6. Calcaneus valgus. maleolei interne şi capului astragalian, iar în deformaţiile accentuate şi cea a tuberculului scafoidian (Fig. 3.7). Tegumentele sunt reci, cianotice, transpirate, prin tulburări vasomotorii şi sudorale. Mobilizarea piciorului arată că acesta şi-a păstrat toată supleţea şi permite corecţia deformaţiei prin supinaţia calcaneului. • Piciorul plat contractat se manifestă prin dureri vii, cu iradiere spre gambă, şold sau regiunea Fig. 3.7. Pe faţa internă a piciorului apar lombară. Durerile la nivelul gambei sunt determinate 3 repere osoase: maleola internă, capul de contractura muşchilor tibiali, care încearcă să astragalului şi tuberculul scafoidian. menţină curbura piciorului. Mersul este şchiopătat, dificil, sprijinul făcându-se pe călcâi şi marginea externă. Piciorul prezintă aceleaşi deformaţii, în plus se constată prezenţa contracturii şi a punctelor dureroase situate pe partea internă şi plantară. Contractura se traduce prin proeminenţa tendoanelor extensorului comun al degetelor şi imobilizarea piciorului atunci când mâna examinatorului încearcă să imprime mişcări sacadate (semnul Gosselin). • Piciorul plat fixat reprezintă evoluţia spre fixare a diformităţii. Mersul este dureros, sprijinul făcându-se pe marginea internă a piciorului, acoperită de duriloane şi bursite. Încălţămintea se uzează şi se deformează rapid pe partea internă. Cu timpul apar fenomenele de artroză, care accentuează durerea şi fixează deformaţia. Forme clinice • Piciorul plat al copiilor. La primii paşi, copilul calcă mai întâi pe marginea externă a piciorului, ceea ce duce la pronaţia antepiciorului. Concomitent, calcaneul este solicitat şi poate să-şi menţină poziţia normală în raport cu astragalul sau dacă ligamentul interosos

99

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

este lax, cedează la nivelul articulaţiei subastragaliene şi se plasează în valgus. Acest valgus iniţial se agravează progresiv la mers şi duce la instalarea piciorului plat. Alteori, este vorba de copiii, la care în descărcare se observă prezenţa scobiturii plantare, dar care dispare în momentul ridicării în picioare, astfel încât mersul se face pe toată talpa (Fig. 3.8). Examenul local pune în evidenţă o hipotonie marcată a musculaturii sau o hiperlaxitate articulară. Piciorul plat al celei de-a doua copilării este tot un picior plat prin insuficienţă Fig. 3.8. Reductibilitatea deformaţiei la musculară, dar care nu a fost tratat suspendarea încărcării. corespunzător. Examenul clinic evidenţiază valgusul calcaneului şi prăbuşirea în diferite grade a bolţii plantare. Când pacientul se ridică pe vârfuri, bolta plantară reapare mai mult sau mai puţin, în funcţie de posibilităţile de contracţie ale musculaturii care o susţin. Capul astragalului proemină antero-inferior faţă de maleola internă, iar în cazurile mai grave apare şi tuberculul scafoidian. Leziunile sunt întotdeauna bilaterale, iar piciorul este mobil, nedureros şi fără contractură. Durerile pot fi prezente la nivelul gambelor, genunchilor sau a coloanei lombare. • Piciorul plat al adulţilor sau bătrânilor reprezintă evoluţia spre fixare a piciorului plat al adolescenţilor. Apariţia primară la această vârstă se datorează supraîncărcării prin creşterea în greutate. • Piciorul plat valg prin sinostoză tarsiană. La adolescenţi, piciorul plat este determinat uneori de o sinostoză calcaneo-scafoidiană sau calcaneoastragaliană (Fig. 3.9). Alteori, puntea dintre cele două oase este alcătuită din ţesut fibros (sindesmoză) sau A cartilaginos (sincondroză). Datorită sinostozei, mişcările articulare sunt blocate sau limitate, ceea ce antrenează dezvoltarea mişcărilor compensatorii în articulaţiile vecine, cu tracţiuni capsulo-ligamentare excesive. Ulterior, la nivelul articulaţiilor suprasolicitate, apar B osteofitele şi artroza deformantă. • Piciorul plat aşa-zis „congenital” nu implică Fig. 3.9. A. Sinostoză calcaneonoţiunea de malformaţie, fiind un picior plat scafoidiană. B. Sinostoză astragaloconstituţional. În acest caz, dimensiunea piciorului este calcaneană. mult mai mare decât cea corespunzătoare vârstei, ceea ce dă impresia că gamba este implantată mai anterior şi perpendicular pe picior. Deformaţia nu este reductibilă, iar calcaneul este orizontalizat şi fără deviere spre valgus, caracteristică esenţială a acestui tip de picior plat. La copiii şi adolescenţi, mersul este normal şi nedureros, în schimb la adulţi, apar dureri cu localizare la nivelul articulaţiei astragalo-scafoidiene, scafo-cuneene şi uneori astragalo-calcaneene, examenul radiografic confirmând semnele de artroză.

100

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

• Piciorul plat traumatic apare în urma fracturilor oaselor piciorului (maleola externă, calcaneu, scafoid sau metatarsiene) care, prin consolidare vicioasă, duc la prăbuşirea bolţii plantare. Alteori, după o imobilizare prelungită a piciorului se instalează o atrofie musculară importantă şi consecutiv insuficienţa acesteia. Investigaţii paraclinice. Plantograma evaluează gradul de prăbuşire al bolţii plantare. În piciorul plat de grad I, marginea internă a piciorului păstrează încă o uşoară concavitate, în gradul II, este rectilinie, iar în gradul III, este convexă (Fig. 3.10). Radiografia de faţă a antepiciorului în încărcare, permite măsurarea unghiului de divergenţă astragalo-calcanean. Valoarea lui N I II III normală este de 15-20o, iar în piciorul plat poate ajunge până la 40-50o. Pe incidenţa de profil cu piciorul în încărcare, se poate trasa linia Meary, formată din axele astragalului şi ale Fig. 3.10. Amprenta plantară. primului metatarsian. În mod normal axele celor două oase se găsesc una în prelungirea celeilalte, pe când în piciorul plat descriu un unghi cu deschiderea superioară şi vârful la nivelul articulaţiei scafo-cuneene. Examinarea încălţămintei poate furniza informaţii suplimentare: în formele suple, partea externă a tocului este uzată, iar în formele rigide, cea internă. Evoluţie. Piciorul plat al primei copilării poate evolua spre vindecare sau spre un picior plat valg al celei de-a doua copilării. Se consideră că 65% din copiii cu picior plat se vindecă spontan, 30% rămân cu picioare plate silenţioase, iar restul de 5% cu forme dureroase, care necesită tratament. Tratament. Măsurile conservatoare se impun după vârsta de 2,5 ani şi constă în igienă, kinetoterapie, încălţăminte fiziologică, susţinătoare plantare şi manipulări corectoare. Pentru copiii mici, hipotoni şi hipotrofici, trebuie prescris un regim alimentar echilibrat, vitaminoterapie, calciu, helioterapie, ultraviolete, etc. Exerciţiile de gimnastică cuprind: mersul pe vârfuri, pe călcâie sau pe partea externă a piciorului, rularea cu talpa a unui cilinidru de lemn, prinderea unor obiecte cu degetele de la picioare, mersul pe bicicletă, înotul, etc. Încălţămintea fiziologică constituie un mijloc de mare valoare pentru menţinerea formei corecte şi funcţiei normale a piciorului. Susţinătoarele plantare sunt confecţionate pe măsură, după mulajul tălpii. Deoarece reprezintă un mijloc pasiv de susţinere şi practic nu ajută la dezvoltarea musculaturii, vor fi purtate intermitent: 2-3 zile da, o zi pauză. Metodele conservatoare menţionate pot fi utilizate în cazul picioarelor plate reductibile, la orice vârstă. În piciorul plat contractat şi foarte dureros, se aplică, sub anestezie, un aparat gipsat de imobilizare şi corecţie a piciorului, timp de 3-4 săptămâni. Tratamentul chirurgical are indicaţii restrânse (2%), scopul ideal fiind corecţia valgusului calcanean, refacerea arcului intern al bolţii plantare şi respectarea cuplului de tosiune subastragalian şi mediotarsian (cheia adaptării piciorului la inegalităţiile solului). În piciorul plat suplu, corecţia valgusului calcanean poate fi obţinută prin operaţia Grice, introducerea unui grefon osos sub formă de ic în sinus tarsi (Fig. 3.11) sau prin osteotomia calcaneului cu varizarea şi translaţia internă a marii tuberozităţi (Fig. 3.12).

101

Pentru ridicarea şi susţinerea bolţii plantare, se practică transpoziţia anterioară, pe primul cuneiform, a inserţiei tibialului posterior sau solidarizarea tendonului tibial anterior cu cel posterior, la care se asociază o artrodeză astragalo-scafoidiană sau scafo-cuneană (Fig. 3.13). Artrodeza subastragaliană şi mediotarsiană sunt indicate în piciorul plat înveterat la adulţi (Fig. 3.14). Prezintă avantajul că suprimă fenomenele dureroase de la acest nivel, în schimb duce la pierderea cuplului de torsiune.

Desen S.B.

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Fig. 3.11. Operaţia Grice.

102

Desen S.B.

Fig. 3.12. Osteotomia calcaneului.

Fig. 3.13. Transpoziţia anterioară a gambierului posterior.

Desen S.B.

Piciorul scobit (cavus), reprezintă o diformitate opusă piciorului plat, care apare la adolescenţi, cu predominenţă la băieţi şi deseori este bilaterală. Patogenie. Cauza acestei entităţi patologice pare a fi o mielodisplazie frustă (status disrraphicus), având ca rezultat un dezechilibru neuromuscular al piciorului, cu hipertonia muşchilor supinatori, a lungului peronier şi muşchilor scurţi plantari. Rareori, electromiografia poate decela o poliomielită frustă. Simptomatologie. Deformarea piciorului se produce în jurul vârstei de 10-12 ani şi se caracterizează prin accentuarea bolţii plantare. Porţiunea cea mai arcuită a bolţii se găseşte la nivelul primului metatarsian, care uneori formează un unghi de 90o cu axa postpiciorului. Antepiciorul este în pronaţie şi în echin, iar metatarsianul I tinde să se verticalizeze. Postpiciorul, în faza de sprijin, pentru a compensa pronaţia antepiciorului, se plasează în supinaţie. Astfel, pe faţa plantară a piciorului ia naştere cavus-ul, în timp ce pe faţa dorsală se produce o gibozitate, la care se adaugă un proces de busită, formată din capul astragalului şi scafoid sau mai frecvent din cuneiforme şi baza metatarsianului. Tendoanele extensoare, întinse de proeminenţa dorsală, retractă prima falangă, cu apariţia degetelor „în ciocan”. Degetele retractate şi subluxate nu mai ating solul, astfel încât sprijinul în mers se face pe capetele metatarsienelor, ceea ce implică supraîncărcarea lor şi apariţia de

Desen S.B.

3.4.2. Piciorul scobit esenţial

Fig. 3.14. Artrodeza subastragaliană şi mediotarsiană.

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

calozităţi, dureri şi mers dificil. Piciorul, iniţial suplu, devine rigid prin retracţia tendoanelor, a aponevrozei plantare şi prin artroza secundară. Investigaţii. Plantograma demonstrează sprijinul insuficient al plantei în ortostatism. Electromiografia este utilă în detectarea activităţii bioelectrice musculare a grupelor interesate. Radiografia permite evaluarea gradului şi a evoluţiei piciorului cavus, prin măsurarea unghiului Hibbs, format din axul calcaneului întretăiat de axul primului metatarsian (Fig. 3.15). Unghiul normal este de 135-140º, iar în cazul unui picior cavus scade până la 80º. Pe radiografia din faţă este important de măsurat unghiul de adducţie al metatarsianului I, care la piciorul normal este de 17º, iar în cazurile cu picior scobit, Fig. 3.15. Unghiul Hibbs. cu adducţia antepiciorului, creşte la 20-25o. Incidenţa axială indică supinaţia piciorului. Diagnostic diferenţial. Piciorul scobit idiopatic se diferenţiază de piciorul cavus neurogen din eredoataxia Friederich, amiotrofia Charcot, paralizia cerebrală sau din spina bifida. Tratament. În formele suple la copii, se recomandă tratamentul ortopedic (reeducare musculară, ghete ortopedice cu susţinător plantar anterior), iar în formele avansate tratamentul chirurgical: dezinserţie plantară fibromusculară (operaţia Steindler) asociată eventual cu alungirea tendonului ahilian sau osteotomie calcaneană cuneiformă cu baza externă (Dwyer). La adolescenţii şi la adulţii cu picior retractat, se practică tarsectomia cuneiformă cu baza dorsală (Cole) sau artrodeză metatarsocuneiformă în verticalizarea razei interne (McElvenny) sau dubla artrodeză modelantă a piciorului. Rezultatele sunt satisfăcătoare, dar nu exclud recidive sau agravări artrozice ulterioare.

3.4.3. Antepiciorul plat sau piciorul rotund Este o tulburare statică prin prăbuşirea bolţii transversale, care din concavă devine convexă. Etiologie. Când aparatul osteofibromuscular al bolţii anterioare (capetele metatarsiene, ligamentele intermetatarsiene, muşchii lung peronier lateral, intrinseci şi abductor lung al halucelui) devine insuficient (preclimacteriu, supraponderalitate), bolta plantară anterioară se prăbuşeşte. Astfel, capetele metatarsienelor se depărtează „în evantai”, capetele metatarsienelor mijlocii (II-III-IV) coboară, comprimând ţesuturile plantare, la locul de sprijin constituindu-se bursite cu hipercheratoză. Dezechilibrul muscular rezultat face ca interosoşii şi extensorii să retracte degetele „în gheară”, cu/ fără luxaţie metatarsofalangiană. Încălţămintea nefiziologică, cu vârf ascuţit şi toc înalt, favorizează apariţia hallux valgus-ului, coborârea capetelor metatarsienelor mijlocii şi accentuarea degetelor în ciocan. Simptomatologie. Caracteristic, avem un antepicior lăţit, cu duriloane sub nivelul capetelor metatarsienelor II şi III, deformare iniţial suplă, apoi rigidă şi dureroasă. Antepiciorul

103

ELEMENTE DE ORTOPEDIE se deformează progresiv, apărând apoi hallux valgus, digitus V varus, artroze, cu un evident deficit funcţional (antepicior triunghiular). Radiografia anteroposterioară evidenţiază metatarsienele răsfirate, apropierea convergentă a degetelor, iar cea axială arată gradul de prăbuşire a capetelor metatarsiene. Tratament. Kinetoterapia, tonifierea musculaturii deficitare, fizioterapia antiinflamatoare, încălţămintea fiziologică sunt metode terapeutice care se adresează formelor incipiente şi suple, tratamentul chirurgical fiind rezervat formelor dureroase, cu diformităţi accentuate, ireversibile. Metatarsectomia segmentară (Mau-Imhäuser) ridică şi scurtează capetele metatarsiene, reducând astfel deformarea.

3.4.4. Hallux valgus

Desen S.B.

Este o diformitate frecventă a halucelui, care deviază spre exterior. Etiopatogenie. De obicei bilateral, cu predilecţie întâlnit la sexul feminin, hallux valgus poate fi considerat o manifestare a antepiciorului plat, sau a oricărui factor care duce la pronaţia halucelui. La apariţia hallux valgus concură o serie de factori intrinseci şi extrinseci (încălţămintea strâmtă cu vârf ascuţit, hiperponderalitatea, diformităţi statice ale Abd piciorului, etc.). În cazul metatarsus varus se produce un dezechilibru între flexorii şi extensorii halucelui, în favoarea celor din urmă, care trag în abducţie halucele. Add Mai intervine contractura abductorului transvers al cf halucelui, care luxează sesamoidele în primul spaţiu metatarsian şi adductorul halucelui, care situat plantar, nu se mai poate opune abductorului transvers (Fig. 3.16). Adducţia congenitală a metatarsianului Fl Ext. I (MT1), lungimile dizarmonice ale metatarsienelor, mobilitatea exagerată a articulaţiei tarsometatarsiene, sunt, după Lelievre, cauzele principale ale apariţiei Fig. 3.16. Dezechilibrul muscular. hallux valgus. Anatomie patologică. La nivelul articulaţiei metatarsofalangiene I (MTF1) apare o artroză, cu un proces de osteofitoză la nivelul extremităţii distale a MT1. Falanga proximală (F1) devine abdusă şi pronată (Fig. 3.17); musculatura se hipotrofiază. Simptomatologie. Evoluţia afecţiunii este cu dureri, iniţial surde, apoi de intensitate crescută, cu sediu iniţial în articulaţia metatarsofalangiană, prin artroză, apoi bursită (uneori infectată) cu iritaţii ale nervilor senzitivi; durerile iradiază mai târziu în gambă şi în plantă. Unghiul de abducţie al halucelui poate să ajungă la 90º, iar halucele poate să încalece degetul al II-lea. La partea internă se observă deformarea dată de capul MT1 artrozic, bursita cu hipercheratoza locală; pot să fie prezente şi degete „în ciocan”. Examen radiologic. Sunt necesare radiografii în incidențe AP și LL în încărcare, precum și cele speciale (incidența Walter-Müller urmăreşte obţinerea unei imagini

104

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

Desen S.B.

Desen S.B.

tangenţiale a capetelor metatarsienelor, pentru a aprecia A poziţia aparatului sesamoid în raport cu capul MT1)(Fig. 3.18). Analiza acestor imagini poate specifica tipul de B hallux valgus și planificarea pentru o posibilă intervenție chirurgicală. În incidenţa AP în încărcare putem determina: - unghiul metatarsofalangian (MTF1) sau unghiul hallux valgus-ului - normal 10-15o; C - unghiul intermetatarsian (MT1-MT2) - normal între 7-9o; - indexul metatarsian, cu trei varietăţi: „index minus” când MT1 este mai scurt, „index plus minus” dacă MT1 și MT2 au lungime egală şi „index plus” când MT1 este mai lung decât MT2 (Fig. 3.19); Fig. 3.17. A, B. Deviaţia în valgus şi - congruenţa articulară, apreciată prin rotaţia halucelui. C. Deviaţia în varus a primului metatarsian. caracterul paralel al liniilor tangente la suprafaţa articulară distală a MT1 şi suprafaţa articulară proximală a F1; - semnele de artroză; - prezenţa sau absenţa unui digitus V varus. În incidenţa LL în încărcare, observăm prezenţa piciorului plat sau piciorului scobit. Forme clinice. În funcţie de unghiul de abducţie al halucelui faţă de normal (5º), se disting 3 grade: - gradul I - abducţie <20º, de obicei fără modificări articulare, frecvent la femei tinere; - gradul II - abducţie <45º, cu hiperkeratoză, Fig. 3.18. Incidența Walter-Müller. bursită, osteofiţi la nivelul capului metatarsianului I, de obicei la femei de peste 50 de ani; - gradul III - abducţie >45º, cu modificări considerabile ale tuturor structurilor articulare; halucele poate încăleca degetul II; deficitul funcţional este marcat, antepiciorul fiind deformat complex.

Index plus

Index plus-minus

Index minus

Fig. 3.19. Determinarea indexului metatarsian.

105

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Tratament. Profilactic, se practică exerciţii de gimnastică specifică, igienă locală, se recomandă utilizarea încălţămintei fiziologice; tratamentul conservator se aplică în formele incipiente sau celor foarte avansate, şi care adaugă elementelor de profilaxie, susţinătoare plantare, tamponul ortopedic de redresare a halucelui şi protector pentru osteofitul MT1. Au fost propuse numeroase metode de tratament chirurgical astfel încât în anii ‚60 existau deja peste 100 de tipuri de intervenții pentru hallux valgus; toate acestea urmăreau același deziderat și anume restaurarea arhitecturii antepiciorului (Tabel 3.I). Tabelul 3.I. Metode de tratament chirurgical în hallux valgus Intervenţii radicale implică articulaţia MTF 1

Artroplastia de rezecţie Artrodeza MTF1 Părţile moi periarticulare

Intervenţii conservatoare Osteotomiile razei 1 nu implică articulaţia MTF1

capul MT1 baza F1 mixtă (MT1 şi F1) MacBride Petersen F1 (Akin) MT1

Osteotomia primului cuneiform Artrodeza cuneo-metatarsiană 1

distală cervico-cefalică proximală bazală bipolară diafizară (Scarf )

3.4.5. Hallux rigidus

Desen S.B.

Tratamentul chirurgical este extrem de variat (rezecţia osteofitului, retensionarea aparatului sesamoidian), dar metoda care are indicaţie în toate formele clinice ale hallux valgus (cu mici excepţii), cu rezultate bune, este osteotomia MT1 după tehnica Scarf (Fig. 3.20). Tratamentul chirurgical se face după o investigare atentă şi tinând cont de bolile asociate (diabet zaharat, gută, arteriopatie obstructivă, etc.) Fig. 3.20. Osteotomia în Z a metatarsianului I (Scarf).

Reprezintă o artroză metatarsofalangiană a halucelui, fără abducţie, cu imposibilitatea flexiei la sfârşitul fazei de sprijin a mersului. Supraîncărcarea funcţională pe un haluce mai lung, micro- sau traumatismele veritabile (fracturi, etc.), osteocondroza capului primului metatarsian (Kingreen), stau la baza apariţiei acestei afecţiuni. Artropatia gutoasă, artrita secundară sunt elementele principale ale unui diagnostic diferenţial. Tratamentul este profilactic în formele incipiente şi chirurgical (rezecţia largă a bazei primei falange sau artroplastia articulaţiei metatarsofalangiene).

3.4.6. Degetul în ciocan Este o deformare în flexie dorsală a falangei I, în flexie plantară a falangei II, în timp ce falanga distală ia o poziţie indiferentă sau în flexie cu hipercheratoză apicală.

106

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

Etiopatogenie. Este frecvent asociată altor afecţiuni (hallux valgus, picior rotund, digitus minimus varus, etc.) şi apare mai ales la degetul II. Slăbirea aparatului de susţinere al antepiciorului şi dezechilibrul dintre muşchii flexori şi extensori duce la apariţia acestei diformităţi. Prima falangă este trasă în flexie dorsală de extensorul digital şi de muşchii intrinseci, atitudine vicioasă exagerată de luxarea falangei pe metatarsian şi de retracţia Fig. 3.21. Deget în ciocan. capsulomusculară secundară (Fig. 3.21); capetele metatarsienelor se înclină spre plantă şi se prăbuşesc. Simptomatologie. Aspectul digital caracteristic este însoţit de apariţia de hipercheratoze dorsale pe articulaţia interfalangiană, pe feţele plantare ale degetelor şi sub capetele metatarsienelor. În evoluţie, diformitatea devine fixă, ireductibilă. Tratamentul este ortopedic (susţinătoare plantare cu pelotă anterioară, protectoare cutanate, încălţăminte ortopedică, etc.) sau chirurgical (rezecţia capului primei falange, rezecţia artrodeză a primei articulaţii interfalangiene şi fixare cu broşă).

3.5. DIFORMITĂŢILE COLOANEI VERTEBRALE Coloana vertebrală sau scheletul axial reprezintă segmentul central al aparatului locomotor uman, segment care a căpătat o deosebită importanţă odată cu câştigarea verticalităţii. Coloana vertebrală trebuie să îndeplinească o serie de funcţii şi anume: să susţină corpul în spaţiu, să reziste forţelor de gravitaţie şi solicitărilor din mediul exterior, să fie suficient de mobilă pentru a permite mişcările de flexie, extensie, rotaţie şi înclinaţie laterală ale capului şi trunchiului şi totodată să protejeze conţinutul canalului rahidian (măduva spinării cu rădăcinile ei nervoase) în cursul celor mai ample şi complicate mişcări.

3.5.1 Curburile coloanei vertebrale Văzută din faţă (plan frontal), coloana vertebrală este rectilinie, orice deviaţie fiind considerată patologică. Din profil (plan sagital) coloana prezintă 4 curburi care se succed alternativ de sus în jos: - curbura cervicală cu convexitatea anterioară; - curbura dorsală cu concavitatea anterioară; - curbura lombară cu convexitatea anterioară; - curbura coloanei pelviene formată din sacru şi coccis cu concavitatea anterioară. Curburile cu concavitatea anterioară au fost denumite cifoze (de la grecescul kifos încovoiat, îndoit înainte), iar cele cu concavitatea posterioară lordoze (de la grecescul lordos - curbat). Trecerea de la o curbură la alta se face gradat, cu excepţia regiunii lombo-sacrate. La acest nivel, schimbarea curburii este marcată de proeminenţa anterioară a unghiului

107

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Desen S.B.

format între ultima vertebră lombară 1400 (L5) şi prima sacrată (S1), care variază o între 120-140 . Înclinarea platoului 300 vertebral superior al vertebrei S1 faţă de orizontală (unghiul sacrat) variază între 30-45o (Fig. 3.22). Sacrul, format din cele 5 vertebre sacrate, este înfipt ca o pană între cele două oase ale bazinului şi are A B o foarte mică mobilitate. De la platoul Fig. 3.22. Raporturile dintre vertebrele L5 şi S1. A. Unghiul oblic al vertebrei S1 se ridică coloana dintre axele corpilor vertebrali L5 şi S1. B. Înclinarea mobilă, cervico-dorso-lombară, care platoului superior al vertebrei S1. în profil prezintă 3 curburi (a patra fiind reprezentată de sacru şi coccis). În mod normal, lordoza lombară măsurată între L1 şi L5 este de 50o, iar cifoza dorsală, deşi foarte variabilă în funcţie de tipul constituţional, este în medie de 30o măsurată între D3 şi D12. Prezenţa acestor curburi măreşte rezistenţa coloanei la solicitările permanente la care este supusă. Experimental, s-a putut dovedi că rezistenţa unei coloane articulare care prezintă curburi este proporţională cu pătratul curburilor plus 1. Graţie celor 3 curburi rezistenţa coloanei vertebrale este de 10 ori superioară unei coloane rectilinii. Se disting 3 morfotipuri rahidiene care corespund la 3 tipuri funcţionale (Fig. 3.23): - coloana dreaptă, cu curburi puţin accentuate, întâlnită la persoane dinamice; acest morfotip este adaptat mişcărilor rapide; - coloana cu curburi exagerate este rezultatul unei supraadaptări la ortostatism şi STATIC DINAMIC corespunde unui tip funcţional static; acesta este adaptat unei desfăşurări de forţă şi de durată, în schimb este dezavantajat în activităţile dinamice; - coloana cu curburi medii, care corespunde unui tip funcţional adaptat atât comportamentului dinamic, cât şi static. Amplitudinea curburilor vertebrale este legată de poziţia bazinului, care include şi sacrul, deci în ultima instanţă de oblicitatea platoului superior al Fig. 3.23. Cele 3 morfotipuri rahidiene. vertebrei S1. Bascularea anterioară sau posterioară a bazinului va accentua sau diminua oblicitatea faţă de orizontală a soclului de susţinere al coloanei vertebrale, ceea ce va determina modificări în amplitudinea curburilor din plan sagital. De asemenea, amploarea curburilor variază în funcţie de vârstă (mai accentuată la copilul care începe să meargă), de tipul constituţional, de anumite stări fiziologice (oboseală, sarcină) sau anumite procese patologice.

108

Deviaţiile scheletale

3.5.2. Etiologia deviaţiilor vertebrale Factorii favorizanţi în apariţia unei deformaţii a coloanei vertebrale sunt multipli. Uneori ei sunt cunoscuţi (congenitali, traumatici, infecţioşi, tumorali) dar de cele mai multe ori sunt necunoscuţi (scoliozele idiopatice). • Factorul ereditar (genetic), în sensul unei predispoziţii familiale, poate fi prezent atât în scoliozele idiopatice, cât şi în cifozele din boala Scheuermann. S-a demonstrat că probabilitatea unui cuplu, în care unul dintre parteneri este scoliotic, este de 50 de ori mai mare de a avea un copil cu deviaţie vertebrală, decât a unui cuplu în care ambii parteneri sunt sănătoşi. • Factorul hormonal este deseori asociat, prin creșterea secreției hormonului somatotrop hipofizar (STH) și a testosteronului. • Factorii metabolici pot influenţa formarea calitativă și cantitativă a ţesutului conjunctiv, scheletul de rezistenţă al corpilor vertebrali, discurilor și ligamentelor intervertebrale. În sindromul Ehlers-Danlos există o modificare a proprietăţilor ţesutului elastic şi frecvent se asociază o deviere a coloanei vertebrale. În osteocondroza vertebrală rezistenţa mecanică a vertebrelor este diminuată printr-o tulburare de formare a fibrelor colagene din plăcile vertebrale. • Factorul neuromuscular incriminează un dezechilibru al musculaturii vertebrale, cauza fiind diferit interpretată: inervaţie asimetrică congenitală sau dobândită, hipertonia musculaturii scurte (sistemul transverso-spinos), dezechilibru muscular produs de o poliomielită anterioară inaparentă (decelabilă prin electromiografie). • Asimetria constituţională. În ortostatism există frecvent o uşoară atitudine scoliotică lombară stângă prin rotarea vertebrei L4 pe L5. Această asimetrie poate explica de ce scoliozele dorsale sunt frecvent drepte, iar cele lombare frecvent stângi. Dimpotrivă, scolioza dorsală infantilă (apărută sub vârsta de 3 ani) se instalează cu aceeaşi frecvenţă pe ambele părţi, probabil datorită faptului că nu a apărut încă scolioza lombară stângă. • Factorul biomecanic este prezent în evoluţia tuturor deviaţiilor vertebrale. Prin repartiţia inegală a presiunilor la nivelul vertebrelor, hiperpresiunea din concavitatea curburilor determină o încetinire a creşterii osoase, pe când micşorarea ei în convexitate favorizează accelerarea creşterii cu agravarea progresivă a deformaţiei. • Procesul de creştere al organismului contribuie esenţial la evoluţia deformaţiilor. Atât scoliozele cât şi cifozele se agravează progresiv pe toată perioada de creştere, mai accentuat în perioadele de creştere rapidă. În totalitate, factorii favorizanţi şi pragurile de deviaţie ale coloanei odată atinse, duc la organizarea unui cerc vicios agravant, cel puţin pînă la terminarea creşterii. Singura noastră posibilitate terapeutică se adresează factorului biomecanic, unde trebuie să neutralizăm forţele care duc la agravarea deformaţiilor.

3.5.3. Deviaţiile în plan sagital (cifo-lordoze) Cifoza este deviaţia sagitală a coloanei vertebrale, mult mai frecventă şi mai bine cunoscută etiologic decât scolioza. Aceasta poate îmbrăca multiple forme, dar limitele dintre normal şi patologic sunt dificil de stabilit, din cauza variaţiilor individuale (Fig. 3.24). Apariţia durerilor,

109

ELEMENTE DE ORTOPEDIE rigiditatea curburilor şi existenţa modificărilor structurale vertebrale pe radiografii pot stabili zona patologicului. 30

70

20

60

T 7

T

5

T

7

30

7

45

0

70

40

80

10

A

30

B

60

T

L

11

C

40

30

25

20

1

30

0

20

10

20 0

S

30 E

F

D

G

H

Desen S.B.

T

Fig. 3.24. Schema diferitelor deviaţii sagitale ale coloanei vertebrale. Distanţele de la verticală sunt exprimate în mm. A. Spate normal. B. Cifoză dorsală. C. Lordoză. D. Cifolordoză. E. Cifoză totală. F. Inversiune vertebrală. G. Spate plat. H. Lordoză totală.

Exagerarea curburii normale dorsale (hipercifoza dorsală) se traduce prin apariţia unui spate rotund cu umerii coborâţi şi aduşi înainte. Curbura dorsală din suplă devine rigidă, cu tendinţa de a se agrava progresiv. Exagerarea curburii normale lombare (hiperlordoza lombară) se manifestă printr-o arcuire (cambrare) exagerată a regiunii lombare cu proeminenţa anterioară a abdomenului. Prin structuralizare, curbura devine rigidă şi nu dispare în decubit dorsal. Hipercifoza dorsală asociată cu hiperlordoza lombară (cifolordoza) are aspect de spate rotund, cu umerii aduşi înainte, curbură lombară exagerată şi abdomen proeminent. În spatele „plat”, curburile sunt şterse, cifoza dorsală şi lordoza lombară fiind puţin exprimate. Extinderea curburii la segmentele supra- şi subiacente determină cel mai frecvent cifoza toraco-lombară (cifoza totală) şi mai rar lordoza toraco-lombară (lordoză totală). De asemenea, direcţia curburilor se poate inversa şi apare cifoză lombară şi lordoză dorsală (spate „scobit”), realizându-se sindromul de inversiune vertebrală (Stagnara).

Deviaţiile sagitale funcţionale

Deviaţiile funcţionale sau atitudinile vicioase sunt foarte frecvente şi apar în circumstanţe variate. Ele sunt reductibile în decubit sau prin contractarea voluntară a musculaturii

110

Deviaţiile scheletale paravertebrale şi nu sunt însoţite de modificări structurale ale corpilor vertebrali. Persistenţa îndelungată a unor deviaţii funcţionale duce în timp la structuralizarea lor, spre deosebire de scolioze unde deviaţiile funcţionale nu pot deveni structurale. Lordoza primei copilării, apare între 1 şi 5 ani şi se manifestă prin apariţia în ortostatism a unei hiperlordoze lombare, la care se asociază de cele mai multe ori un genu recurvatum, picior plat valg sau alte semne de laxitate articulară. Majoritatea acestor deficienţe statice regresează spontan, odată cu creşterea. Atitudinea astenică prepubertară şi pubertară se caracterizează printr-o accentuare a cifozei dorsale sau a lordozei lombare ori a ambelor curburi, care se corectează în decubit sau prin contracţie musculară. Atitudinea astenică postpartum este legată de laxitatea ligamentară şi hipotonia musculară induse de sarcină sau naştere. Atitudinile vicioase legate de modificări patologice la distanţă, cum ar fi: coxa flecta, luxaţia congenitală de şold unilaterală dar mai ales bilaterală, antrenează o hiperlordoză reductibilă în decubit.

Deviaţiile sagitale structurale

Desen S.B.

Deviaţiile structurale sunt determinate de afecţiuni care modifică forma corpilor vertebrali, fiind curburi rigide, fixe şi care nu se pot redresa decât cel mult parţial. Ele pot fi localizate la un număr limitat de vertebre (1-3 vertebre învecinate). Malformaţiile congenitale, traumatismele, infecţiile sau procesele tumorale modifică forma acestui segment şi antrenează o deviaţie în plan sagital strict localizată, o cifoză cu rază mică de curbură (cifoză unghiulară). Coloana prezintă o proeminenţă mediană ascuţită, mai mult sau mai puţin accentuată, ireductibilă, cu potenţial evolutiv de agravare, uneori până la apariţia unor leziuni nervoase. Alteori leziunile structurale interesează mai multe vertebre alăturate şi duc la deviaţii cu rază mare de curbură, cu accentuarea sau extinderea curburii dorsale sau la inversarea curburilor. De asemenea, deviaţia este rigidă, fixă şi are un potenţial evolutiv. • Cifozele congenitale apar după malformaţii de dezvoltare vertebrală (Fig. 3.25). Deseori sunt asociate cu alte malformaţii congenitale de vecinătate sau la distanţă (rahischizis, sinostoză costală, picior strâmb, etc.). Cifozele prin defect anterior de formare al corpilor vertebrali (aplazii, hipoplazii, hemivertebră cuniformă) sunt cifoze unghiulare, evolutive. Arcul posterior îşi continuă creşterea ceea ce duce la agravarea cifozei cu aproximativ 7o pe an şi secundar pericolul compresiei medulare cu paraplegie. Cel mai frecvent se localizează la coloana toraco-lombară. Cifozele prin defect anterior de segmentare (bloc A B C nesegmentat anterior) au de asemenea potenţial evolutiv Fig. 3.25. Clasificarea cifozelor congenitale. A. şi B. defect de formare. deoarece segmentul anterior C. defect de segmentare.

111

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

stagnează, iar cel posterior creşte. În defectul posterior de segmentare apare o lordoză prin mecanism invers, iar în cel antero-posterior un segment al coloanei nu creşte, dar nu apare nici o deviaţie. • Cifozele posttraumatice survin după fracturi cu tasarea şi cuneiformizarea vertebrelor. Deformarea este unghiulară, dureroasă, însoţită de contractură musculară şi eventual de fenomene neurologice. • Cifozele infecţioase (spondilita tuberculoasă, spondilodiscita cu germeni banali) afectează mai frecvent 2-3 corpi vertebrali, cu apariţia unei cifoze unghiulare. • Cifozele inflamatorii din spondilartrita anchilopoetică apar ca deviaţii întinse, rigide, cu rază mare de curbură, în absenţa unei lordoze compensatorii. Coloana vertebrală are un aspect radiologic de „coloană de bambus”. • Cifozele din bolile metabolice. Cifoza din rahitism este localizată dorso-lombar, este amplă, suplă şi nedureroasă. Vertebrele apar decalcificate cu tendinţă de cuneiformizare, în special în rahitismul vitamino-rezistent. Cifoza din osteomalacie, apare mai frecvent la femei în jurul vârstei de 50 de ani, este amplă, rigidă şi dureroasă. Carenţa de calciu face ca vertebrele să apară transparente, biconcave, iar din cauza scăderii rezistenţei mecanice apar fracturile de oboseală (sindromul Loser-Milkman), semn patognomonic. Cifoza din osteoporoză este foarte frecventă, survine după menopauză sau după 65 de ani. Vertebrele sunt demineralizate, cuneiforme în regiunea dorsală şi biconcave în regiunea lombară, la care se asociază leziuni de discartroză. • Cifozele neuromusculare apar ca sechele în: poliomielită, neurofibromatoză, siringomielie, paralizie cerebrală infantilă, etc. • Cifozele din boli genetice ale scheletului (osteocondrodistrofii): osteogeneza imperfectă, boala Morqio, displazia spondilo-epifizară, boala Marfan, etc. Osteocondroza vertebrală juvenilă (epifizita vertebrală Scheuermann) apare clinic la vârsta de 8-10 ani, iniţial ca o postură defectuoasă cu cifoză care se accentuează şi devine rigidă şi ireductibilă pe măsura creşterii. Deviaţia descrie o curbură cu rază mare şi se localizează cel mai frecvent în regiunea dorsală medie sau inferioară, ceea ce subliniază rolul factorului biomecanic în agravarea leziunilor vertebrale. Puseul de creştere pubertară agravează deformaţia, iar mai târziu, apariţia proceselor de discartroză o fixează definitiv. Durerea se întâlneşte spre sfârşitul evoluţiei sau în stadiul de sechelă, în special la nivelul curburilor compensatorii. Radiografic se evidenţiază, impresiuni ale discurilor pe platourile vertebrale sau într-un stadiu mai avansat adevărate hernii intraspongioase (noduli Schmorl). Sub influenţa factorului mecanic, spaţiile intervertebrale şi platourile vertebrale diminuă în zona de maximă presiune şi apare cuneiformizarea corpilor vertebrali prin deficienţa peretelui anterior (Fig. 3.26). • Cifozele din tumorile vertebrale benigne Fig. 3.26. Leziunea părţii (granulomul eozinofil, osteomul osteoid al arcului posterior, anterioare a corpilor vertebrali, angiomul vertebral), maligne (mielomul multiplu) sau pensarea spaţiilor intervertebrale metastatice (cancerul mamar, de prostată, renal, etc.). şi hernii intraspongioase.

112

Deviaţiile scheletale

3.5.4. Deviaţiile coloanei în plan frontal (scolioze) În plan frontal nu există în mod normal curburi fiziologice. Orice deviaţie în plan frontal (scolioză funcţională sau structurală) este patologică.

Scoliozele funcţionale

A

A’

B

B’

C

C’

Desen S.B.

Scoliozele funcţionale, nestructurale sau atitudinile scoliotice cuprind deviaţii moderate, fără modificări de structură vertebrală şi reductibile spontan în decubit ventral, în suspensie sau prin aplecarea înainte a trunchiului. Din această grupă fac parte: atitudinea scoliotică posturală a elevilor sau cea profesională, scolioza de compensaţie după inegalităţile membrelor pelviene sau anchiloza şoldului în poziţii vicioase, scolioza antalgică în contracturile musculare pentru hernia de disc sau infecţiile perinefretice (Fig. 3.27). Aceste atitudini scoliotice nu sunt evolutive şi dispar odată cu suprimarea cauzelor care le-au produs.

Fig. 3.27. Atitudini scoliotice generate prin: A, A’ inegalitatea membrelor pelviene, B, B’ anchiloza şoldului în poziţie vicioasă şi C, C’ retracţia tensorului fascia lata.

Scoliozele structurale

Reprezintă de departe grupul cel mai important. Coloana suferă variate modificări de ax şi de structură care se accentuează, indiferent de etiologie, în perioada creşterii. Deviaţia principală, scolioza, antrenează o cifoză prin rotaţia corpilor vertebrali şi o lordoză subiacentă compensatorie. Modificările structurale sunt caracteristice pentru curbura primară care devine rigidă şi ireductibilă, cu caracter evolutiv. Curburile secundare de compensaţie nu prezintă modificări de structură.

3.5.5. Clasificare • După etiologie ele se împart în: - scolioze idiopatice, cu patogenie neprecizată, apar mai frecvent la fete şi reprezintă majoritatea scoliozelor structurale (75%);

113

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

- scolioze neuromusculare datorate unui dezechilibru al musculaturii paravertebrale determinate de diferite neuropatii (paralizie cerebrală infantilă, heredoataxia Friedreich, poliomielită, siringomielie, etc.) sau miopatii (distrofia musculară progresivă Duchenne, etc); - scolioze congenitale datorate unor A B C deficienţe de dezvoltare a vertebrelor în cursul vieţii intrauterine (defect de formare, segmentare sau mixt)(Fig. 3.28); - scolioza în neurofibromatoza Recklinghausen, boală ereditară care influenţează dezvoltarea ţesutului nervos şi a celui de susţinere; - scolioze în tulburări mezenchimale (sindroD E F mul Marfan, Ehlers-Danlos, homocistinuFig. 3.28. Defect de formare: A. Defect ria, etc.) central anterior. B. Hemivertebră - scolioze post-traumatice (fracturi, încarcerată. C. Hemivertebră liberă. D. laminectomie, toracoplastie, arsuri); Hemivertebră în „pană”. E. Hemivertebre - scolioze în osteocondrodistrofii (boala multiple. Defect de segmentare: F. Bloc Morquio, acondroplazie, osteogeneza vertebral. imperfectă); - scolioze în tumori vertebrale (benigne, maligne). Cele mai frecvente sunt scoliozele idiopatice, urmate de cele congenitale şi neuromusculare. • După localizarea curburii primare (Fig. 3.29):

D2

D2

D2

D2

D6 VL sup. D6 VL sup.

D6 VL sup.

D10

D11VL sup. D12 VL inf.

L1

A

B

D11VL inf. L1

L2 VL inf.

L3 VL inf.

L4

D8 D11 VL sup.

Desen S.B.

D9

L4 VL inf.

C

D

Fig. 3.29. Tipurile de scolioză după localizarea curburii primare. A. Scolioză dorsală, D6-D12 vertebrele limită superioare şi inferioare. B. Scolioza lombară, D11-L3 vertebrele limită superioare şi inferioare. C. Scolioza dorsolombară, vertebrele limită D6-L2. D. Scolioza cu dublă curbură, D6-D11 curbura dorsală şi D11-L4 curbura lombară.

114

Deviaţiile scheletale - scolioza dorsală, de obicei cu convexitatea la dreapta şi o curbură lombară compensatorie. Potenţialul evolutiv este sever, cu atât mai grav cu cât debutul este mai precoce; - scolioza dorso-lombară, cu convexitatea mai frecvent pe dreapta, de asemenea cu prognostic grav; - scolioza lombară predominant cu curbura la stânga şi evoluţie mai puţin gravă decât la formele anterioare; - scolioza cervico-dorsală, cu convexitatea de obicei la stânga, cu o curbură de compensaţie toracală sau toraco-lombară. Sunt mai puţin grave, dar sunt inestetice. Apar în special în neuropatii: neurofibromatoză, poliomielită; - scolioza cu dublă curbură are o curbură dorsală, de obicei la dreapta şi alta lombară stângă, cu tendinţă de echilibrare reciprocă şi prognostic satisfăcător. La valori unghiulare analoage, gravitatea evoluţiei este variabilă, curburile dorsale şi dorso-lombare fiind mai severe. • După gradul curburii avem: - scolioza uşoară <30o; - scolioza medie <50o; - scolioza gravă <90o; - scolioza foarte gravă >90o. • După supleţea curburii, scolioza este: - mobilă, suplă - gradul I; - parţial mobilă - gradul II; - fixată - gradul III. • După vârsta la care apare curbura primară: - scolioza infantilă apare în primii 3 ani de viaţă, este foarte gravă şi are evoluţie lungă. Excepţia o reprezintă scolioza sugarului care este reversibilă spontan, uneori fără tratament. Majoritatea scoliozelor infantile sunt ireversibile şi agravate de criza pubertară, la sfârşitul creşterii osoase curburile fiind peste 100o şi rigide. Vârsta osoasă, în scolioze, este în întârziere faţă de cea cronologică, mai ales în forma infantilă, ceea ce explică evoluţia spre agravare; - scolioza juvenilă apare între 4 ani şi primele semne de pubertate, mai precoce la fete (10-11 ani). În cadrul acestei forme există 3 subgrupe: grupa I, între 4-7 ani, cea mai gravă şi cu caractere asemănătoare celei infantile; grupa II, între 8-10 ani, intermediară; grupa III, între 11-12 ani, cu evoluţie mai simplă, similară scoliozei adolescenţilor; - scolioza adolescenţilor este cea mai frecventă formă, apare după primele semne de pubertate şi are puţin timp de evoluţie până la sfârşitul creşterii somatice (1718 ani la fete, 19-20 ani la băieţi); - scolioza adultului reprezintă forma evolutivă a unei scolioze cu debut la pubertate, apariţia primară la adult fiind excepţională. Contrar concepţiei clasice, scolioza poate să progreseze şi după oprirea creşterii somatice, în urma unei forme idiopatice sau neuropatice cu deviere peste 50o (1-2o anual). În general, evoluează la adulţii cu curburi dezechilibrate, cu musculatură slabă şi se accentuează la femei în perioada gravidităţii şi alăptării (5-8o anual).

115

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

3.5.6. Anatomie patologică Scolioza este o diformitate complexă, cu alterări osteoarticulare, musculoligamentare şi ale organelor de vecinătate. Deformaţia de bază este deviaţia în plan frontal, însoţită de rotaţie vertebrală. Modificările structurale sunt caracteristice pentru curburile primare, în care vertebrele devin cuneiforme cu suprafeţele înclinate spre concavitate şi anterior. Vertebrele de la extremitatea curburii sunt romboidale şi se apropie morfologic de cele normale (vertebre neutre). Rotaţia vertebrală, al doilea element patogenic important, este mai exagerată spre apexul curburii şi determină gibusul lateral caracteristic, prin împingerea coastelor de partea convexităţii. Pe partea concavă, coastele se înfundă şi se apropie. În regiunea lombară, rotaţia vertebrală determină un gibus moderat produs de proeminenţa apofizelor transverse. Consecutiv, toracele devine asimetric (torace oblic ovalar); de partea convexă, arcurile costale posterioare proemină, în timp ce arcurile anterioare se aplatizează, iar la hemitoracele opus arcurile costale posterioare se înfundă şi arcurile anterioare bombează. În urma rotaţiei, corpul vertebral se îndreaptă spre convexitate, iar apofiza spinoasă spre concavitate (Fig. 3.30). Pediculii şi lamele vertebrale se scurtează şi se subţiază, iar gaura vertebrală se îngustează spre concavitate. Discurile intervertebrale se micşorează de partea concavă şi se lărgesc de partea convexă, suferind modificări artrozice care vor complica evoluţia. Musculatura paravertebrală se hipertrofiază şi are un tonus crescut de partea convexă, ceea ce denotă efortul spontan de echilibrare al coloanei. Consecutiv unei cifoscolioze evoluate, apare şi o lordoză compensatorie, cu prognostic funcţional mediu. M Înălţimea gibusului

M

Deplasarea apofizei spinoase

Deplasarea corpului vertebral

A

A’

B

B’

A

Deplasarea apofizei spinoase

Desen S.B.

Deplasarea corpului vertebral

M’

B

M

C

Fig. 3.30. Deformarea trunchiului prin rotaţia vertebrală. A. Secţiune la nivelul curburii dorsale AA’. B. Secţiune la nivelul curburii lombare BB’. C. Schema morfologică a deviaţiei vertebrale în plan frontal.

În formele dorsale şi dorsolombare, prin tendinţa de prăbuşire a coloanei insuficient echilibrate şi modificările cutiei toracice, viscerele sunt comprimate. Complicaţii Complicaţiile cardiorespiratorii survin în formele grave (>50-60o), în localizările dorsale şi dorsolombare, prin deformarea toracelui cu compresie pulmonară. Apariţia unui

116

Deviaţiile scheletale cord pulmonar cronic este inevitabilă, bolnavii devenind astenici, apatici cu o receptivitate crescută la infecţiile respiratorii, rareori atingând vârsta a 3-a. Complicaţiile digestive, cu inapetenţă şi tranzit anevoios, facilitate de ridicarea diafragmului, accentuează alterarea stării generale. Complicaţiile nervoase apar în urma modificărilor mecanice lente şi progresive de tracţiune, torsiune şi compresie a rahisului şi mai ales secundar tulburărilor ischemice ale vascularizaţiei spinale. Parapareza spastică progresivă este o expresie a acestei complicaţii.

3.5.7. Examenul clinic Este foarte important ca deviaţiile vertebrale să fie depistate precoce, deoarece numai în acest fel se pot lua măsuri eficiente pentru evitarea agravării şi obţinerea unor rezultate bune în direcţia corectării lor. Anamneza bolnavului poate să informeze asupra datei apariţiei deformaţiei, indică momentul de instalare a pubertăţii (reper preţios) şi eventualii factori favorizanţi. Scoliozele copilului sunt nedureroase! Examnul local se efectuează după un anumit sistem, care implică o investigaţie statică şi dinamică a coloanei vertebrale. Somatoscopia constă în inspecţia sistematică a ţinutei întregului corp şi a poziţiei diferitelor segmente ale sale, privind copilul dezbrăcat din profil, din spate şi din faţă. La inspecţie se constată sediul, sensul şi amploarea deviaţiei. • Din profil se analizează poziţia capului şi a gâtului, precum şi amploarea curburilor coloanei (cifoza dorsală şi lordoza cervicală şi lombară). În ortostatism, deviaţia cifotică se evidenţiază prin accentuarea curburii dorsale fiziologice, însoţită de proiecţia înainte a capului şi gâtului. Hiperlordoza se prezintă ca o accentuare a curburii lombare fiziologice. Când se asociază cu cifoza dorsală realizează cifolordoza. Spatele plat se caracterizează prin ştergerea curburilor fiziologice ale coloanei. În poziţia şezând pe scaun, relaxat, în cazul cifozei dorsale se menţine poziţia vicioasă a capului şi gâtului, cu accentuarea cifozei dorsale şi eventual diminuarea lordozei lombare. În spatele plat apare o cifoză totală, de-a lungul coloanei dorso-lombare, iar alteori o cifoză localizată numai în regiunea lombară. • Din spate, trebuie urmărită poziţia coloanei vertebrale, care este în mod normal verticală şi nu prezintă curburi în plan frontal. Înainte de a proceda la un examen minuţios al coloanei, ne atrag atenţia unele asimetrii ale spatelui, determinate de curburi scoliotice: asimetria umerilor (un umăr mai ridicat), inegalitatea triunghiurilor taliei, proeminenţa unui şold şi aplatizarea celuilalt. Triunghiurile taliei sunt formate de faţa laterală a trunchiului şi faţa internă a membrelor superioare, care atârnă liber pe lângă trunchi, în mod normal fiind egale. Curburile scoliotice modifică arhitectura trunchiului şi fac ca aceste triunghiuri să fie inegale (Fig. 3.31). Pentru a urmări mai bine proiecţia coloanei vertebrale se marchează cu un creion dermatograf proeminenţele apofizelor spinoase, spinele omoplaţilor, crestele iliace şi sternul. Scoliozele structurale devin evidente când trunchiul se apleacă înainte. Prin unirea apofizelor spinoase se observă inflexiunea pe care o face coloana vertebrală. De partea convexităţii curburii apare o proeminenţă paramediană (gibus) determinată de rotaţia vertebrală.

117

Desen S.B.

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

A

B

C

D

Fig. 3.31. Modificările triunghiurilor taliei în diferite forme de scolioză. A. Toracală. B. Toracolombară. C. Lombară. D. Toracală şi lombară.

Desen S.B.

În atitudinile cifotice şi în cifozele structurale apar omoplaţi în „aripioare”, aspect oferit de îndepărtarea vârfului omoplatului de torace. Atunci când există o inegalitate a membrelor inferioare se observă o denivelare a fosetelor corespunzătoare spinelor iliace posterioare, o denivelare a crestelor iliace şi a pliurilor fesiere (Fig. 3.32).

Fig. 3.32. Inegalitatea membrelor pelviene.

• Din faţă, se notează la inspecţie poziţia umerilor (denivelare sau anteproiecţie) şi eventualele asimetrii toracice (asimetria sânilor). În scolioze, datorită rotării corpilor vertebrali, apare în faţă pe hemitoracele din dreptul convexităţii o depresiune costală, iar în spate un gibus. Atunci când există o inegalitate a membrelor inferioare se observă denivelarea spinelor iliace antero-superioare. Pentru aprecierea corecţiei deviaţiei vertebrale (rigiditatea) se solicită copilului corecţia voluntară a atitudinii sale. În acelaşi scop, se examinează copilul în ortostatism cu trunchiul înclinat înainte (coloana în flexie anterioară) şi în decubit ventral. Deviaţiile

118

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

Desen S.B.

funcţionale ale coloanei se pot corecta în mare măsură în acest fel, în timp ce deviaţiile structurale se dovedesc rigide. Prin suspensia copilului de cap de către examinator se şterge o curbură funcţională dar se exagerează una structurală prin accentuarea rotaţiei vertebrale, substratul mecanic al gibusului în scolioze. Pentru examenul obiectiv al 40 coloanei vertebrale se foloseşte firul cu D plumb. În mod normal, dacă punem capătul D superior al acestuia pe protuberanţa 5 5 occipitală externă, firul va lua contact cu 0 30 55 sacrul în şanţul interfesier şi va atinge 9 9 coloana la nivelul vertebrei D7. Lordoza L L cervicală are adîncimea maximă la nivelul 25 25 vertebrei C7 iar cea lombară la L4. 50 5 5 În cifoze, când capul este proiectat S S înainte, nu putem aplica firul cu plumb 40 pe protuberanţa occipitală externă, ci pe 20 punctul cel mai posterior al coloanei. Din această poziţie se pot măsura distanţele Fig. 3.33. Schema de măsurare a lungimii săgeţii maxime ale lordozei cervicale şi lombare. În curburii în scolioză şi a lordozei cervicale şi lombare. mod normal, privit din spate, firul cu plumb se suprapune proiecţiei pe tegumente a tuturor apofizelor spinoase. În scolioze apar curburi laterale, iar amploarea lor (lungimea A A E săgeţii curburii) se poate măsura de la firul cu plumb până la apexul curburii (Fig. 3.33). Dacă firul cade în şanţul interfesier coloana este echilibrată, iar dacă se plasează înafara acestui şanţ, coloana este dezechilibrată (Fig. 3.34). De asemenea se înregistrează înălţimea gibusului pe bolnavul aplecat înainte, lungimea membrelor pelviene, A B înălţimea şi greutatea copilului, precum şi alţi indicatori cuprinşi într-o fişă de Fig. 3.34. A. Coloană dezechilibrată. B. Măsurarea înălţimii gibusului. investigaţie pentru cifoze şi scolioze.

3.5.8. Examinări paraclinice Examenul radiografic este indispensabil pentru precizarea sediului şi a caracterelor curburilor, măsurarea deviaţiei în plan frontal şi sagital şi obiectivizarea evoluţiei. Pentru a se obţine o privire de ansamblu, clişeele ar trebui să cuprindă întreaga coloană vertebrală, de la occiput la sacru. Aprecierea gradului de reductibilitate al deviaţiei se face pe baza radiografiilor efectuate în ortostatism, în decubit dorsal, în suspensie sau în poziţie înclinată dreapta şi stânga („bending test”).

119

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Măsurarea radiologică a curburilor se face după tehnica Cobb (Fig. 3.35). Se duce o tangentă la platoul superior al vertebrei din partea superioară a curburii şi o D5 tangentă la platoul inferior al vertebrei din extemitatea 750 inferioară a curburii (vertebrele cele mai înclinate spre concavitate, dar cu rotaţia cea mai mică). Unghiul 750 dintre tangente sau unghiul complementar rezultat din intersecţia perpendicularelor la liniile tangente reprezintă unghiul cifozei sau scoliozei. Rotaţia corpilor vertebrali în scolioze se obiectivizează prin metoda Moe-Nash (Fig. 3.36). Se D11 măsoară în milimetri distanţa dintre pedicul şi marginea laterală a corpului vertebral rotat la maximum. Într-o evoluţie favorabilă valorile acestor măsurători scad. Determinarea „vârstei osoase”, pe baza apariţiei nucleilor de osificare şi a sudării cartilajelor de creştere, permite aprecierea potenţialului evolutiv al deviaţiilor structurale ale coloanei vertebrale. Ultimele cartilaje de creştere care se sudează sunt cele de la nivelul epifizei distale a radiusului şi cubitusului (în medie la 17 ani). Fig. 3.35. Metoda Cobb de măsurare a unghiului deviaţiei. Testul de maturaţie osoasă Risser-Cotrel marchează apariţia dezvoltării şi fuziunea progresivă, în 5 stadii, a nucleilor de osificare secundară de la nivelul crestei iliace. Începutul osificării apare la spina iliacă antero-superioară, la vârsta de 12-14 ani şi evoluează progresiv în 1-2 ani sub Pedicul

Desen S.B.

Grad 0

Grad 3

Rotaţie Grad 0 (neutru) Grad 1 (20o) Grad 2 (45o) Grad 3 (70o) Grad 4 (90o)

120

Grad 1

Grad 2

Grad 4

Pediculul din convexitate Fără asimetrie Migrare în cadrul primului segment Migrare în al doilea segment Migrează în al treilea segment Depăşeşte linia mediană spre partea concavă a corpului vertebral

Fig. 3.36. Metoda Moe-Nash de determinare a rotaţiei vertebrale. Corpul vertebral este divizat în 6 segmente şi se acordă grade, în funcţie de localizarea pediculului la nivelul acestor segmente, de la 0 la 4. Deoarece pe partea concavă pediculul dispare rapid în rotaţie, se ia în calcul cel de pe partea convexă, fiind vizibil în toată amplitudinea rotaţiei.

Pediculul din concavitate Fără asimetrie Începe să dispară Dispare gradat Nu mai este vizibil Nu este vizibil

Deviaţiile scheletale forma unei benzi curbe spre spina iliacă postero-superioară. Când osificarea este completă se consideră creşterea somatică, implicit evoluţia scoliozei, terminată (Fig. 3.37).

1

2

3

4

5

Desen S.B.

0

Fig. 3.37. Testul Risser-Cotrel. 1 – debutul osificării la nivelul spinei iliace antero-superioare; 2 – bandă incompletă; 3 – bandă completă; 4 – debutul sudării benzii la osul iliac; 5 – sudură completă.

De asemenea se poate apela la evaluarea nucleilor de osificare carpieni şi interpretarea lor după indicatorii din atlase speciale. De cele mai multe ori în scoliozele esenţiale vârsta osoasă este mai mică decât cea cronologică. Probele funcţionale respiratorii se concretizează prin măsurarea perimetrului toracic, a apneei, probei de efort şi a capacităţii respiratorii, care în deviaţiile avansate indică o disfuncţie respiratorie de tip restrictiv. Scăderea sub 50% a capacităţii vitale este un semnal de alarmă. Electromiografia evidenţiază valoarea activităţii electrice musculare şi este în măsură să confirme că în 50% din scoliozele idiopatice există perturbări de inervaţie ale musculaturii paravertebrale.

3.5.9. Evoluţie şi prognostic Evoluţia unei scolioze structurale spre agravare este inevitabilă, fără posibilitatea precizării exacte a momentului de oprire. Aprecierea potenţialului evolutiv este deosebit de importantă în scopul anticipării viitorului morfofuncţional al coloanei afectate şi a măsurilor terapeutice corespunzătoare. În ceea ce priveşte relaţia dintre evoluţia scoliozelor şi creşterea şi maturitatea osoasă, există două perioade, despărţite de apariţia primelor semne ale pubertăţii. În perioada prepubertară agravarea este relativ lentă, dar după apariţia primelor semne ale pubertăţii (10-11 ani la fete şi 12-13 ani la băieţi), este de 2 până la 8 ori mai rapidă. Sfârşitul perioadei evolutive se situează la terminarea creşterii, adică la 17 ani la fete şi 19 ani la băieţi. La fete, apariţia menstruaţiei se plasează la jumătatea perioadei de agravare rapidă. Criteriile de apreciere prognostică sunt: - vârsta de apariţie - toate scoliozele structurale, indiferent de etiologie, se accentuează pe toată perioada creşterii somatice, cu excepţia unei scolioze infantile (scolioza sugarului), care se corectează spontan. Evoluţia este

121

ELEMENTE DE ORTOPEDIE proporţional mai gravă cu cât debutul este mai precoce, cu recrudescenţă recunoscută în perioada pubertară, când curbura primară se agravează rapid, în medie cu 1-2o pe lună. Odată cu terminarea creşterii osoase se admite că scolioza se stabilizează, cu excepţia scoliozelor idiopatice cu curbură >50o, a scoliozelor congenitale şi a celor neuropatice, care pot să evolueze şi după maturaţia scheletală, în medie cu 1o pe an; - sediul curburii primare - scoliozele dorsale şi dorso-lombare au evoluţie mai severă şi mai îndelungată decât cele cervico-dorsale, lombare sau cu dublă curbură; - gradul curburii - modificările structurale ale curburii primare, cu cât sunt mai precoce şi mai difuze, cu atât prevestesc o evoluţie mai prelungită. Scoliozele <30o au o mică evolutivitate, iar cele >30o au un risc mai mare de agravare. Se pare că în jur de 30o se situează un prag după care se instalează un cerc vicios autoagravant, ce duce inevitabil la agravarea scoliozei. Deformaţiile cu curburi >50o se accentuează lent, aproape constant şi la vârsta adultă. Cele <50o şi mai ales <30o rămân stabilizate după terminarea creşterii osoase.

3.5.10. Indicaţii terapeutice Marea parte din deviaţiile coloanei vertebrale, indiferent de cauza care le-a generat, au un potenţial evolutiv mai ales dacă au depăşit un anumit prag de gravitate. Această evoluţie, guvernată de legi biomecanice şi independentă uneori de cauza iniţială, se menţine pe toată perioada de creştere şi nu rareori, în cazuri grave, pe tot parcursul vieţii. Agravarea continuă a deviaţiei vertebrale antrenează tulburări ale funcţiei respiratorii (insuficienţă respiratorie de tip restrictiv) şi în final a celei cardiace. Diagosticul unei deviaţii vertebrale va trebui deci să precizeze: tipul, etiologia, gravitatea şi potenţialul evolutiv. Ţinând cont de toate aceste elemente, trebuie stabilită indicaţia terapeutică şi realizat un program de tratament. Această terapie, care trebuie să se întindă pe o perioadă lungă (toată perioada creşterii sau chiar toată viaţa), prezintă o serie de dezavantaje: - devine constrângătoare prin durată şi permanenţă, predispunând după un timp la abandonarea ei, motiv pentru care trebuie strict supravegheată de familie şi medic; - trebuie adaptată rezultatelor obţinute şi evoluţiei deviaţiei, fiind necesare controale repetate din 6 în 6 luni, pe toată perioada creşterii şi anual după terminerea creşterii; - este un act de mare responsabilitate, care presupune munca unei echipe interdisciplinare formată din ortoped, kinetoterapeut, radiolog şi protezist, care trebuie să fie mereu în legătură în urmărirea unui asemenea caz; - indicaţia terapeutică trebuie să fie nuanţată, individualizată fiecărui caz în parte. Deviaţiile în plan frontal Experienţa a arătat că există anumite praguri de gravitate prognostică în funcţie de care se face indicaţia terapeutică în perioada de creştere, în special, în categoria scoliozelor idiopatice. Aceste praguri au valoare şi în atitudinea terapeutică în scoliozele de altă etiologie: - scoliozele <30° sunt puţin evolutive atât în perioada de creştere cât şi după

122

Deviaţiile scheletale terminarea ei. Sub rezerva unei supravegheri atente (din 6 în 6 luni) care să ateste lipsa evoluţiei, în tratamentul lor este indicată numai kinetoterapia ca metodă unică; - scoliozele >30° sunt evolutive înainte de maturitatea osoasă. Dacă nu au depăşit cel de-al doilea prag de gravitate (>45°) este indicat tratamentul ortopedic. Acesta constă în redresări cu aparatele gipsate de diferite tipuri şi menţinerea corecţiei cu aparate ortopedice. Pe toată perioada lui, tratamentul ortopedic este însoţit de o kinetoterapie susţinută; - scoliozele >45°, au un potenţial evolutiv care nu mai poate fi oprit de un tratament ortopedic. În plus, ele evoluează şi la vârstă adultă. Tratamentul îşi propune să realizeze o redresare a deviaţiei, dar şi să o stabilizeze pentru a împiedica evoluţia ei, ceea ce nu mai este posibil decât cu procedee chirurgicale. În cazurile grave, intervenţia chirurgicală este pregătită (sau amânată când copilul e mai mic) cu mijloace ortopedice. Kinetoterapia va însoţi etapele tratamentului. Deviaţiile în plan sagital Există, de asemenea, o serie de criterii care stau la baza indicaţiei terapeutice, atât pentru cifozele din maladia Scheuermann, care sunt cele mai frecvente, cât şi în deviaţiile de alte cauze: - gradul curburii vertebrale, este un criteriu important pentru indicaţia terapeutică. Cifozele toracale <40-50° sunt tratate de obicei numai prin kinetoterapie, cele între 40-50° şi 70-80° prin mijloace ortopedice (redresări cu aparate gipsate şi menţinerea corecţiei cu corsete ortopedice). Cifozele grave, >80°, nu pot fi corectate şi stabilizate decât printr- un tratament chirurgical; - supleţea vertebrală evaluată clinic şi radiografic este un alt criteriu de alegere a tratamentului. O coloană suplă, reductibilă va necesita numai kinetoterapie. Dimpotrivă, o redresare parţială sau absentă, impune o corectare cu aparate gipsate şi corsete ortopedice; - importanţa leziunilor structurale vertebrale reprezintă un criteriu major. Leziunile grave, extinse la mai multe vertebre, conduc spre un tratament ortopedic, chiar dacă gradul cifozei este relativ mic. Pe de altă parte, o cifoză importantă (50°), dar suplă şi cu leziuni structurale vertebrale mici, va reacţiona favorabil la kinetoterapie. - localizarea leziunilor joacă şi ea un rol important în adoptarea unei indicaţii terapeutice. Localizările lombare şi toraco-lombare desfiinţează mai întâi lordoza şi apoi conduc la apariţia cifozei. Persistenţa unei cifoze lombare în ortostatism provoacă proiecţia trunchiului înainte şi antrenează o jenă progresivă. În aceste cazuri, tratamentul corectiv ortopedic devine necesar la un grad mai mic al curburii. Această succintă înşirare a indicaţiilor terapeutice în deviaţiile coloanei vertebrale arată că există trei mijloace terapeutice: kinetoterapia, tratamentul ortopedic şi tratamentul chirurgical. Kinetoterapia (terapia prin mişcare) este o metodă mult discutată, care intră în toate programele terapeutice, singură sau asociată cu tramentul ortopedic sau chirurgical. Ideal este ca pacientul să rămână cu obiceiul de a face gimnastică medicală zilnic, pe toată durata vieţii. În acelaşi timp, trebuie precizat că nici o metodă de kinetoterapie nu poate opri

123

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

agravarea unei deviaţii vertebrale evolutive. Este o greşeală să considerăm că una sau două şedinţe de gimnastică pe săptămână sau chiar zilnic ar putea corecta o deviaţie vertebrală cu potenţial evolutiv. Mijloacele kinetice constau în corecţia, mobilizarea şi asuplizarea coloanei vertebrale. În cursul imobilizării gipsate ea îşi propune să întreţină o troficitate globală bună, iar în perioada suprimării corsetului, pe lângă tonificarea musculară, trebuie să realizeze o redresare posturală şi o integrare a ei în gesturile concrete ale vieţii curente. În toate cazurile, fie că este utilizată singură sau în asociere cu metode ortopedice sau chirurgicale, kinetoterapia trebuie să aibă în vedere şi dezvoltarea capacităţii respiratorii, uneori grav ameninţată de evoluţia unei deviaţii vertebrale. De asemenea, mobilierul trebuie adaptat şi individualizat în funcţie de talia pacientului şi de deformaţia sa (nivelul şi înclinarea mesei de lucru, înălţimea şi forma scaunului şi spătarului), pentru menţinerea acestei corecţii. În plus, trebuie practicate sporturi în care se poate integra poziţia corectă şi se asigură astfel o dezvoltare generală armonioasă. Tratamentul ortopedic îşi propune corectarea deviaţiei vertebrale şi menţinerea rezultatului, pentru a neutraliza riscul de agravare reprezentat de puseul pubertar de creştere. Un tratament ortopedic poate fi apreciat ca suficient, dacă 1a sfârşitul creşterii reuşeşte să menţină deviaţia vertebrală la o valoare cel mult egală cu aceea de la începutul tratamentului. Corecţia este în general realizată prin aparate gipsate succesive, iar păstrarea ei se asigură prin corsete ortopedice. Acestea menţin corecţia deviaţiei folosind forţa de presiune antirotatorie, de obicei la nivelul părţii convexe a curburii (gibusul costal) şi forţa de tracţiune axială cranio-vertebrală, care are efect de elongaţie a coloanei, cu reducerea curburii. Pentru scolioze corecţia se obţine cu ajutorul unui cadru care realizează elongarea, derotarea coloanei şi exercită o presiune pe convexitate. Indiferent de tipul acestuia (Abbott, Risser, Cotrel, etc.), principiul este acelaşi. În acest cadru se aplică aparatul gipsat, care se schimbă după o perioadă de 1-2 luni, obţinând astfel o nouă corecţie. Uneori, se poate realiza o elongaţie progresivă cu ajutorul aparatului gipsat articulat tip Stagnara. În cifoză, aparatul gipsat de redresare se efectuează în doi timpi. Primul timp desfiinţează lordoza lombară, corsetul luând ca punct de sprijin apofizele spinoase situate imediat sub regiunea bolnavă. Timpul al doilea se execută după 24 de ore, când se redresează cifoza dorsală, iar contrasprijinul se asigură anterior, pe manubriul sternal (Fig. 3.38). A B După obţinerea corecţiei (3-6 luni) se continuă menţinerea rezultatelor Fig. 3.38. Confecţionarea corsetului gipsat. Primul timp (A) şi al doilea timp (B). cu corsete ortopedice din mase plastice,

124

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

Desen S.B.

până la terminarea creşterii osoase. Unele pot fi folosite de la început, fără o corecţie gipsată prealabilă şi urmăresc autoredresarea activă a coloanei. Sistemul clasic este reprezentat de aparatul Milwaukee („cervicothoraco-lumbo-sacral orthosis”), care îmbracă bazinul şi conţine 3 bare ce conduc spre 2 perniţe occipitale şi un sprijin submentonier. Autoelongarea coloanei duce la redresarea curburilor, iar cu ajutorul unei pelote pasive se obţine un efect antirotator în scolioze şi un plus de corecţie a curburii în cifoze (Fig. 3.39). Aparatul este purtat permanent sau intermitent, în funcţie de gravitatea deviaţiei. În prezent, corsetul Milwaukee este indicat în Fig. 3.39. Corset Milwaukee. cazul deviaţiilor mici (scolioze <30o), care la controale repetate fac dovada evolutivităţii lor. Are dezavantajul de a fi inestetic, evident sub îmbrăcăminte, fiind abandonat de fetiţele care ajung în pragul pubertăţii. Corsetele cu 3 puncte de sprijin şi corsetul Boston (Fig. 3.40) sunt folosite pentru consolidarea rezultatelor tratamentului ortopedic în scoliozele joase dorso-lombare sau lombare. Corsetul Euro Boston este utilizat şi pentru scoliozele dorsale. Corsetul lionez și Cheneau sunt de asemenea des utilizate. Aceste corsete scurte („thoraco-lumbo-sacral-orthosis”) nu acţionează asupra scoliozelor cervicodorsale sau a celor cu dublă curbura, în care doar corsetul Milwaukee poate fi utilizat. În formele severe, >45o, tratamentul ortopedic urmăreşte redresarea coloanei, ceea ce pregăteşte şi facilitează viitoarea intervenţie chirurgicală. În curburile rigide, >80o se utilizează dispozitivul de corecţie prin elongaţie progresivă cu halou-gips pelvian, iar în formele Fig. 3.40. Corset Boston. cu bazin oblic poliomielitic, haloucerc pelvian sau halou-cerc femural. Alte metode ortopedice ca repausul la pat cu tracţiune continuă pe plan înclinat, stimularea electrică a musculaturii din convexitate, pat gipsat pentru copii mici, se adresează aceloraşi deviaţii vertebrale de gravitate medie, fiind incluse în programul terapeutic.

125

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Pentru eficiență maximă corsetul trebuie purtat permanent, fiind necesare controale clinice și radiologice din 6 în 6 luni și eventuale ajustări ale corsetului sau schimbarea lui, dacă devine ineficace prin creșterea pacientului. Există o serie de protocoale care permit utilizarea temporară, în funcţie de gradul curburii și tipul scoliozei. Corsetul va fi abandonat progresiv, concomitent cu accentuarea kinetoterapiei, în momentul opririi creșterii osoase (înălțimea măsurată la interval de 6 luni este neschimbată și testul Risser este cel puțin 4). În toate cazurile, tratamentul ortopedic al scoliozei trebuie să fie acceptat de către pacient, care să poată duce o viață cât mai aproape de normal. Deşi temute în trecut pentru că erau incomode şi inestetice, corsetele moderne, datorită progreselor tehnologice acuale, sunt mai puțin vizibile și mult mai uşor de tolerat. Tratamentul chirurgical este indicat în deviaţiile vertebrale grave, evolutive, care se agravează lent dar continuu şi după terminarea creşterii, ceea ce impune redresarea şi stabilizarea lor. În 1962, Harrington publică prima metodă eficientă de corecţie şi stabilizare a coloanei vertebrale scoliotice, cu ajutorul unei instrumentaţii pe cale posterioară. Aceasta cuprinde o bară de elongaţie (distracţie) plasată în concavitatea curburii, sprijinită superior pe apofizele articulare şi inferior pe lama vertebrală şi eventual o bară de compresiune pe convexitatea curburii (Fig. 3.41). Preţul corecţiei şi al stabilizării îl constituie rigidizarea printr-un montaj metalic şi prin artrodeza (fuziunea) vertebrală a unui segment important al coloanei vertebrale. Dezavantajele metodei constau în: - numărul redus de puncte de sprijin al barelor la nivelul coloanei, ceea ce impune o imobilizare îndelungată la pat în corset gipsat (4-5 luni), urmată de purtarea unui corset ortopedic timp de 2 ani; Fig. 3.41. Instrumentaţia spinală posterioară - riscul deteriorării punctelor de Harrington. sprijin în scoliozele grave rigide; - redresarea curburilor fiziologice ale coloanei vertebrale (cifoza toracală şi lordoza lombară); - efect minim asupra rotaţiei vertebrale, cu persistenţa unui gibus costal restant. După 1975 s-a trecut la utilizarea instrumentaţiei segmentare spinale prin multiplicarea punctelor de sprijin la nivelul coloanei. Acesta s-a bazat pe metoda lui Luque de a redresa fiecare vertebră cu ajutorul unei sârme trecute sublaminar la o tijă posterioară şi cea a lui Cotrel-Dubousset care a utilizat cârlige fixate la nivelul pediculilor, prin care se realizează şi o derotare a coloanei. Pornind de la acestea s-au realizat o serie de alte instrumentații segmentare cum ar fi USS (Universal Spine Sistem), TSRH (Texas Scottish Rite Hospital), etc. care aduc unele îmbunătățiri, în primul rând prin reducerea numărului de cârlige (Fig. 3.42).

126

Deviaţiile scheletale

Desen S.B.

Desen S.B.

Sunt descrise şi tehnici de corecţie ale deviaţiei coloanei vertebrale prin abord anterior (Dwyer, Zielke), în care redresarea curburii se obţine cu ajutorul unui cablu sub tensiune fixat cu şuruburi la nivelul fiecărui corp vertebral din convexitate. Indicaţia se adresează curburilor lombare suple, dar rezultatele sunt degradabile în timp. În cifozele cu indicaţie operatorie, tehnica chirurgicală prevede în general o corecţie în 2 timpi. În primul timp, prin abord anterior la nivelul corpilor vertebrali, se urmăFig. 3.42. Instrumentaţia segmentară spinală după tehnica reşte îndepărtarea elementelor care Richards. fac imposibilă corecţia (bare nesegmentate congenitale care unesc mai multe vertebre, ligamentul vertebral comun anterior şi inelul fibros al discului în cifozele din maladia Scheuermann) şi artrodeza intervertebrală cu autogrefe, alogrefe sau biovitroceramica (Fig. 3.43). Timpul al doilea, cel posterior, aduce un plus de corecţie prin două bare de compresiune tip Fig. 3.43. Artrodeza vertebrală pe cale anterioară. Harrington sau prin instrumentaţie segmentară cu cârlige sau şuruburi transpediculare. Chirurgia vertebrală este dificilă, grevată de multiple complicaţii ce ajung până la paraplegie, riscul fiind cu atât mai mare cu cât scolioza este mai gravă, mai rigidă şi intervenţia este efectuată tardiv. S-au făcut progrese importante prin îmbunătăţirea tehnicilor chirurgicale în ceea ce priveşte creșterea eficienței corectării diformităţilor și reducerea duratei imobilizării postoperatorii. Corectarea diformităţilor coloanei vertebrale implică un risc crescut de producere a unor leziuni nervoase. Modificările survenite în relația os-măduvă poate provoca leziuni ireversibile ale structurile nervoase, prin compresiune sau alungire. Monitorizarea intraoperatorie multimodală permite înregistrarea activităţii măduvei spinării şi nervilor la manevrele chirurgicale. Această tehnică reprezintă un progres semnificativ în ceea ce înseamnă măsurile de siguranță și reducerea riscurilor în timpul intervenției chirurgicale pe coloana vertebrală. Tratamentul chirurgical trebuie însoţit de kinetoterapie, care preoperator asigură asuplizarea coloanei şi prin aceasta uşurează şi măreşte gradul de corecţie chirurgicală, iar postoperator are efect de tonifiere musculară generală şi corecţie posturală.

127

ELEMENTE DE ORTOPEDIE În încheiere, dorim să subliniem necesitatea diagnosticului precoce a oricărei deformaţii a coloanei vertebrale. Observarea deviaţiilor vertebrale mici de către părinţi sau medicul pediatru impune un consult ortopedic şi elaborarea unui program terapeutic interdisciplinar. Acesta presupune urmărirea atentă, din 6 în 6 luni, a evoluţiei deviaţiei şi a rezultatelor tratamentului. Pentru reuşita acestui program terapeutic lung, dificil de tolerat de către copil, mai ales atunci când se apropie de vârsta pubertăţii, factorul psihologic are o importanţă primordială. Astfel, de la prima consultaţie trebuie subliniată durata lungă a tratamentului, rezultatele fiind influenţate în mare măsură de calitatea colaborării atât cu pacientul cât şi cu familia acestuia.

128

4. ARTROZELE

4.1. GENERALITĂŢI 4.1.1. Definiţie şi epidemiologie Boala artrozică este constituită dintr-un grup de afecţiuni care determină distrugerea cartilajului articular şi duc la modificări caracteristice în osul subcondral. Este o afecţiune mono- sau poliarticulară, cu etiopatogenie încă neclară, care apare în ultimele decade de viaţă, afectând, în principal, mâinile, articulaţiile mari ale membrelor inferioare, precum şi articulaţiile coloanei vertebrale. Prin definiţie, artroza este considerată o boală neinflamatorie, fiind caracterizată: - clinic, prin durere, deformare, tumefiere articulară şi limitarea mobilităţii articulare; - anatomopatologic, prin alterarea biochimică şi structurală a cartilajului articular, cu leziuni erozive, scleroza osului subcondral, formare de chisturi osoase şi osteofite. Boala artrozică este cea mai frecventă suferinţă articulară. Incidenţa sa creşte odată cu vârsta, fiind extrem de rară la copil şi la adultul tânăr, ajungând la 2% sub 45 de ani, 30% între 45-65 ani şi aproape 70% peste 65 de ani. Sub 55 de ani, distribuţia bolii este egală pentru ambele sexe, dar între 55-75 de ani, femeile sunt mai des interesate (2/1). Există şi unele diferenţe rasiale, astfel că populaţia asiatică are o frecvenţă mai mică a bolii faţă de cea caucaziană, în condiţiile în care trăiesc în aceleaşi zone. Anumite localizări de artrozelor apar în legătură cu practicarea unor profesii sau sporturi (artroza gleznelor la balerini sau artroza metacarpofalangiană la luptători).

4.1.2. Compoziţia chimică şi structura cartilajului articular normal Cartilajul articular normal îndeplineşte două funcţii esenţiale: transmiterea forţelor mecanice la extremitatea osoasă şi asigurarea unei suprafeţe netede, perfect congruente, autolubrifiate, în vederea unei mişcări armonioase a articulaţiei respective. Normal, cartilajul este supus unui proces continuu de remodelare internă, rezultat al activităţii condrocitelor, mai ales a celor din zonele bazale şi medii, precum şi a celulelor sinoviale. Celulele cartilaginoase prezintă o rată scăzută de diviziune, datorită sintezei reduse

129

ELEMENTE DE ORTOPEDIE de ADN. Ca urmare a hipocelularităţii cartilajului articular, caracteristicile sale mecanice şi biochimice sunt dependente de compoziţia matricei extracelulare. Matricea cartilajului articular este hiperhidratată (65-75% apă), aceasta existând în principal sub forma unui gel de proteoglicani sau gel de colagen, fiind în schimb liber cu lichidul sinovial. Volumul şi comportamentul apei în interiorul ţesutului, depinde de interacţiunea cu proteoglicanii şi de concentraţia electroliţilor din lichidul tisular. Compuşii solizi ai cartilajului sunt anorganici (hidroxiapatita 6%) şi organici (colagen 51%, proteoglicani 28%, matrice proteică 14%, lipide, acid hialuronic şi condronectina 1%). Colagenul apare în cartilaj sub forma mai multor tipuri: II (reprezintă 95%), VI, IX, X şi XI. Tipurile II, IX şi XI formează fibrile care se încrucişează într-o reţea densă, întinsă de-a lungul ţesutului şi determină rezistenţa la întindere. Distribuţia fibrelor de colagen nu este întâmplătoare. În zonele superficiale ale cartilajului ele sunt dispuse în fascicule mai groase, paralele cu suprafaţa, servind la distribuirea forţelor de compresiune. În zonele mijlocii, predomină fasciculele oblice, implicate în rezistenţa la tensiune. Fibrele din straturile bazale sunt dispuse per­pendicular pe suprafaţa cartilajului şi delimitează zona cartilajului calcificat de cel necalcificat. Fibrele de colagen sunt menţinute în această poziţie de proteoglicani, dar ele par a fi conectate şi la alte compo­nente ale matricei (fibronectina, con­dronectina) şi la celule. Proteoglicanii (PTG) sunt molecule hidrofile alcătuite dintr-un centru proteic la care sunt ataşate 50-100 lanţuri de glicozaminoglicani (GAG). Aceştia sunt reprezentaţi de: acidul hialuronic, condroitin sulfat (predominant), keratan sulfat şi dermatan sulfat. Sarcinile electrice negative fixe ale GAG atrag un număr mare de cationi, ceea ce produce o osmolaritate înaltă, responsabilă de retenţia apei în cartilaj. Incompresibilitatea proteoglicanilor asigură rezistenţa la compresiune şi elasticitate a ţesutului. Acidul hialuronic este prezent atât în matricea cartilaginoasă, cât şi în lichidul sinovial, unde prezenţa de acid hialuronic cu greutate moleculară mare şi la concentraţii fiziologice este esenţială pentru lubrifiere. Mai are un rol esenţial şi anume că, funcţionează ca proteină de legătură care stabilizează macromoleculele de proteoglicani. Muşchii şi osul subcondral joacă un rol esenţial în distribuirea forţelor exercitate asupra suprafeţelor portante. Cu toate acestea, cartilajul este supus unor forţe mecanice considerabile, pe care le repartizează datorită proprietăţilor sale speciale (compresibilitate, elasticitate şi autolubrifiere). Fără acest efect protector al cartilajului, osul ar fi distrus rapid de forţele de frecare din articulaţie. Datorită concentraţiei crescute de proteoglicani, cartilajul normal este puţin permeabil la apă. Atunci când se aplică o forţă de compresie, deşi presiunea în cartilaj creşte imediat, acesta se deformează lent şi reversibil, pe măsură ce apa înconjoară, ca o peliculă, întreaga suprafaţă articulară. Când forţa este îndepărtată, stratul de fluid exudat pe suprafaţa cartilajului este absorbit de proteoglicani, care au o densitate mare de sarcini negative. Capacitatea proteoglicanilor de a reţine apa şi de a creşte în volum este limitată de reţeaua de colagen care se tensionează. Proteoglicanii hidrataţi sunt comprimaţi în ochiurile reţelei de colagen, creând presiuni considerabile în ţesut (peste 3 atm), chiar în absenţa unei încărcări.

130

Artrozele

4.1.3. Etiopatogenie Uzura cartilajului s-ar datora în principal unor cauze mecanice, structurale sau traumatice. Teoria mecanică (Meachim şi Freeman), susţine că fibrilarea cartilajului ar fi consecinţa unor microfracturi generate de solicitarea la oboseală a fibrelor de colagen din cartilajul normal. Prin breşa produsă apare fuga proteoglicanilor din structura cartilajului în spaţiul intraarticular, ceea ce duce la scăderea calităţilor mecanice şi implicit a modulului de elasticitate. Cauzele structurale sunt împărţite în trei mari categorii: artritele inflamatorii, artritele infecţioase şi artritele induse de microcristale. Articulaţiile sunt adeseori sediul unor procese inflamatorii, ca răspuns la factori etiopatogenici diverşi. Un rol important îl au enzimele lizozomale puse în evidenţă de polimorfonucleare. Enzimele proteolitice eliberate acţionează intracelular, apoi, după distrucţia celulei proprii pătrund în spaţiile extracelulare, dezvoltând şi perpetuând procesul inflamator. Se produc astfel alterări ale cartilajului care pot merge până la metaplazie fibroasă, cu scăderea numărului de condrocite, a substanţei fundamentale şi creşterea numărului de fibre de colagen. Artritele infecţioase nespecifice sunt monoarticulare şi interesează cu predilecţie articulaţiile mari. În stadiile precoce, sinoviala este edemaţiată şi infiltrată cu neutrofile; exsudatul cu neutrofile determină distrugerea cartilajului, care în timpul vindecării se fibrozează, cu proliferarea fibroblastelor şi creşterea numărului de fibre de colagen. Prezenţa unor microcristale libere într-o articulaţie induce local un proces inflamator acut, reprezentat în primul rând de polimorfonucleare. Eliberarea echipamentului enzimatic lizozomal, precum şi luarea în considerare a altor factori biochimici determină perpetuarea inflamaţiei şi generarea de modificări distructive ale cartilajului articular. Refacerea acestuia din urmă se face defectuos, cu proliferarea fibrelor de colagen. Condiţiile traumatice deteriorează cartilajul pe o arie cu suprafaţă variabilă, ceea ce poate reprezenta momentul declanşator al unei artroze. Ţesutul de refacere în zona lezată este format din ţesut fibros şi cartilaj hialin, care au un modul de elasticitate diferit. Aceste modificări structurale, la solicitări repetate, pot duce atât la distrugerea zonei fibrozate cât şi a cartilajului normal din jur, la nivelul acestuia din urmă regăsindu-se tensiunile din zona fibrozată. Cartilajul lezat prezintă o creştere a rugozităţii, urmată de apariţia unui regim de lubrifiere improprie, la care se adaugă şi scăderea vâscozităţii lichidului sinovial. Coroborate, aceste elemente duc la o degradare structurală şi funcţională a cartilajului.

4.1.4. Anatomie patologică Artroza cuprinde de obicei toate structurile articulare şi anume: cartilajul articular, osul subcondral, membrana sinovială, ligamentele, capsula articulară şi muşchii. Cartilajul articular este ţesutul care suferă cele mai mari abateri de la normal, prezentând modificări morfologice, biologice, metabolice şi biomecanice. • Modificări morfologice. Suprafaţa cartilajului este neomogenă, în unele zone aceasta fiind moale, de culoare galbenă sau maronie, iar în altele netedă şi strălucitoare. Primele modificări apărute în cartilaj sunt eroziunile. În stadiile precoce, matricea arată unele

131

ELEMENTE DE ORTOPEDIE alterări moderate în calitatea colorării. Zonele de demarcaţie dintre cartilajul calcificat şi cel necalcificat prezintă neregularităţi, discontinuităţi şi sunt penetrate frecvent de vasele sangvine. Pe măsură evoluţiei, straturile superficiale devin mai fragmentate şi se observă fisuri verticale, deseori coborând spre zonele de tranziţie. Colorarea matricei cu safronină arată o heterogenitate progresivă, cu depleţii zonale de culoare, observate iniţial în straturile de suprafaţă şi apoi în cele profunde. Apare o hiper­celularitate difuză, cu celule dispuse în cuiburi care conţin minimum 1000 de condrocite, în diferite faze de activitate metabolică. În stadiile târzii ale bolii se observă semne de moarte celulară şi autodigestie. • Modificări biochimice. Studiile de ultrastructură arată pierderea orientării fibrelor de colagen din vecinătatea suprafeţelor articulare, care totodată sunt de dimensiuni mai reduse decât cele normale. Reţeaua din stratul mijlociu al cartilajului este slăbită şi distorsionată, cu distanţe mai mari între fibrele individuale. Concentraţia şi agregarea proteoglicanilor se reduce, iar lanţurile de GAG devin mai scurte şi îşi modifică compoziţia (scade keratan sulfatul şi creşte condroitin sulfatul). • Modificări metabolice. În stadiile iniţiale, există o creştere a sintezei de constituienţi ai matricei de către condrocite. Sinteza de proteoglicani şi colagen continuă să crească proporţional cu severitatea leziunilor. Când boala devine suficient de avansată, sinteza de proteoglicani se prăbuşeşte brusc. Scăderea concentraţiei de proteoglicani, în condiţiile existenţei unei sinteze crescute, evidenţiază cert o activitate catabolică crescută, care se explică prin creşterea ratei de sinteză şi excreţie a enzimelor degradatoare ale matricei. Dintre acestea, cele mai studiate sunt proteazele acide şi neutre care pot ataca centrul proteic al proteoglicanilor. • Modificări biomecanice. Pierderea de proteoglicani din cartilajul articular conduce la o scădere a rezistenţei la compresiune şi a elasticităţii, cu transmiterea unor stresuri mecanice mai mari la condrocite. O altă consecinţă este creşterea permeabilităţii hidrice, ceea ce conduce la o pierdere mai mare de lichid interstiţial în timpul compresiei şi la o creştere a difuziunii substanţelor din lichidul sinovial către matrice (în special enzime degradative şi inhibitorii lor). Pierderea de proteoglicani va afecta şi autolubrifierea cartilajului prin alterarea generării filmului de suprafaţă. Osul subcondral prezintă o remodelare considerabilă care constă în: - creşterea densităţii (osteoscleroza) este primul semn care apare şi rezultă prin formarea de noi straturi osoase pe trabeculele deja existente, fiind mai mare la locul de presiune maximă; - formarea de chisturi osoase care conţin ţesut mixoid, fibros sau cartilaginos; uneori formarea de chisturi poate precede osteoscleroza; - apariţia de cartilaj regenerativ în interiorul şi pe suprafaţa osului subcondral, mai evident la periferia articulaţiei. La nivelul osului subcondral se observă spaţii vasculare dilatate, unele penetrând straturile inferioare ale cartilajului. Osteofitele sunt proliferări osoase, fibroase sau cartilaginoase, care se dezvoltă la marginea articulaţiei, la limita dintre cartilaj şi os (osteofit marginal), de-a lungul inserţiei capsulare (osteofit capsular) şi intraarticular, ca proeminenţe pe suprafeţele articulare degenerate (osteofit central). Majoritatea sunt acoperite de cartilaj hialin.

132

Artrozele Osteofitele apar ca rezultat al penetrării vaselor sangvine în straturile bazale ale cartilajului degenerat sau ca rezultat al vindecării anormale a microfracturilor de stres ale trabeculelor subcondrale din vecinătatea marginilor articulare. Capsula articulară este îngroşată şi cu timpul devine aderentă la osul adiacent. Membrana sinovială prezintă frecvent modificări inflamatorii de la moderate la severe, sugerând o poliartrită reumatoidă). Suprafaţa este hipervasculară, hemoragică şi îngroşată.

4.1.5. Clasificare Artrozele primare pot fi: • Localizate: - mână - noduli Heberden şi Bouchard; - picior - artroza primei articulaţii metatarso-falangiene (hallux rigidus); - genunchi - sindrom femuro-patelar, gonartroză unicompartimentală; - şold - coxartroză centrală; - coloana vertebrală - spondilartroză, hiperostoză scheletală idiopatică difuză; - alte localizări. • Generalizate - interesează cel puţin trei articulaţii, de obicei, articulaţii mici. Există o formă inflamatorie de artroză primară generalizată, asociată cu implicarea articulaţiilor interfalangiene. Se caracterizează prin evoluţie ondulantă, cu perioade de acutizare şi remisiuni şi VSH-ul moderat crescut. • Erozive - se caracterizează prin distrucţie cartilaginoasă difuză, cu eroziuni osoase şi sinovite. Necesită un diagnostic diferenţial cu poliartrita reumatoidă, cu atât mai mult cu cât modificările histologice ale sinovialei sunt asemănătoare. În schimb, factorul reumatoid este absent, iar VSH-ul are valori normale. După importanţa afectării, Collins a clasificat artrozele primare în patru grade: - gradul I - în zona de maximă presiune, cartilajul apare galben, fără luciu, cu mici eroziuni superficiale; - gradul II - leziuni mai extinse ale cartilajului, care ia un aspect velvetic; apare hiperplazia marginală; - gradul III - cartilajul dispare în zonele de maximă presiune, osul subiacent este scleros şi eburnat, apare osteofitoza marginală; - gradul IV - pierderea completă a cartilajului pe suprafeţe întinse, neregularităţi mari ale suprafeţelor articulare, eburnaţie osoasă intensă, osteofite marginale proeminente, fibroză capsulară şi proliferarea membranei sinoviale. Artrozele secundare: - posttraumatice; - displazice - displazia luxantă a şoldului, tulburări de dezvoltare (boala Perthes, epifizioliza); - defecte structurale - osteonecroze, osteocondroze; - postinflamatorii - infecţii, artropatii inflamatorii; - metabolice - ocronoza, hemocromatoza, condrocalcinoza, guta; - endocrine - acromegalie, hipotiroidie, hiperparatiroidie, exces de estrogeni, diabet zaharat, obezitate;

133

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - boli ale ţesutului conjunctiv - sindrom de hipermobilitate (Ehler-Danlos), mucopolizaharidoze; - boli de etiologie necunoscută - boala Kashin-Beck, boala Mseleni.

4.1.6. Tablou clinic Artroza poate fi asimptomatică mulţi ani şi este întotdeauna progresivă. Chiar şi la indivizi fără antecedente au fost descoperite întâmplător modificări tipice de artroză, cu ocazia unor artroscopii sau intervenţii chirurgicale. După o lungă perioadă asimptomatică se atinge pragul clinic, moment în care evoluţia poate fi în continuare lentă sau se desfăşoară după o progresie exponenţială, către stadiul de infirmitate. Majoritatea pacienţilor sunt supraponderali, iar localizările cele mai frecvente sunt la nivelul şoldului, genunchiului, articulaţiilor mici ale mâinii şi piciorului şi coloana vertebrală. Pacienţii cu afectare izolată a şoldului prezintă deseori antecedente de DCS, osteocondroză, epifizioliză, osteonecroză, etc. Coloana vertebrală este implicată mai frecvent la vârstnici, în special regiunea cervicală şi lombară.

Simptomatologie

• Durerea este simptomul principal care determină bolnavul să se prezinte la medic, putând fi precedată de limitarea mobilităţii şi deformarea articulaţiei. Durerea este de tip mecanic, care se accentuează la mişcare, în special la purtarea de greutăţi şi se ameliorează sau dispare în repaus. Iniţial, durerea este surdă şi continuă, de intensitate uşoară sau moderată, dar cu timpul poate deveni severă. Se datorează următoarelor fenomene care apar în diferitele etape ale procesului degenerativ articular: - sinovita determinată de fragmentele de cartilaj care se deplasează în interiorul articulaţiei (şoareci articulari) şi care se pot acumula în fundurile de sac sinoviale; - microfracturile osului subcondral; - staza venoasă; - inflamaţia sau întinderea capsulei articulare şi a inserţiilor tendinoase; - contractura musculară; - eventuale compresiuni asupra nervilor adiacenţi. Durerea provocată de staza vasculară apare în timpul nopţii, iar cea de origine capsulo-musculară apare în timpul mersului. • Redoarea articulară poate precede durerea. Este mai accentuată după o perioadă de inactivitate (statul îndelungat într-un fotoliu) sau după somnul de noapte. Redoarea matinală considerată mult timp caracteristică poliartritei reumatoide este întâlnită şi în artroză, dar în acest caz are durată scurtă (cedează după câţiva paşi). Odată cu evoluţia bolii, gradul redorii se agravează. Netratată, redoarea articulară devine atât de severă, încât afectează mersul şi activităţile zilnice uzuale, fiind o cauză majoră de invaliditate. • Crepitaţiile sunt zgomote percepute de pacienţi la mobilizarea articulaţiei afectate, în special la genunchi. Pot fi nedureroase, dar cel mai frecvent se asociază cu o durere articulară surdă. • Deformarea articulaţiei se observă în special la nivelul articulaţiilor superficiale (genunchi, articulaţiile interfalangiene distale, prima articulaţie metatarso-falangiană).

134

Artrozele • Tulburarea mersului reprezintă unul dintre simptomele cele mai supărătoare. Mulţi pacienţi cu coxartroză sau gonartroză prezintă un mers şchiopătat, accentuat de creşterea vitezei de mers şi exagerat de mersul pe teren neregulat, de urcatul şi coborâtul scărilor.

Examen obiectiv

• Scăderea mobilităţii articulare este prezentă încă din stadiile iniţiale, când afectează mai mult una dintre mişcările articulare. Pe măsură ce boala progresează, scăderea mobilităţii devine concentrică, în stadiile finale permiţând doar schiţarea unor mişcări. De exemplu, în coxartroză este limitată iniţial doar mişcarea de rotaţie internă cu şoldul în extensie; cu timpul, apare şi limitarea flexiei şi abducţiei şi instalarea atitudinii vicioase de flexie, rotaţie externă şi adducţie. • Deformarea articulară este frecvent asimetrică şi se datorează revărsatului articular sau prezenţei osteofitelor. Uneori, se asociată cu sensibilitate difuză, roşeaţă şi căldură locală. Se observă, în special, la genunchi, cot, glezne şi articulaţiile mici ale mâinii. În stadiile finale, datorită contracturii fixe, modificărilor în conturul articulaţiei şi variaţiilor de postură, deformarea articulară devine permanentă. • Tulburările de mers sunt asociate cu durerea la nivelul articulaţiilor portante. În aceste condiţii timpul de sprijin se scurtează, producând o cadenţă asimetrică, alterată. Pacienţii cu coxartroză, în timpul fazei de sprijin pe membrul afectat îşi înclină trunchiul de aceiaşi parte, datorită incapacităţii muşchiului fesier mijlociu, slăbit sau relativ alungit, de a stabiliza bazinul (semnul Trendelenburg). Pacienţii cu gonartroză prezintă un mers cu genunchiul înţepenit, rigid, consecinţă a incapacităţii de a extinde complet genunchiul la lovirea solului cu călcâiul sau a unei flexii insuficiente, care nu permite păşirea în timpul fazei de pendulare. În stadiile finale ale gonartrozei, pacientul poate urca o scară doar pas cu pas, păşind iniţial cu membrul sănătos şi apoi punându-l pe cel bolnav pe aceeaşi treaptă.

4.1.7. Examinări paraclinice • Modificările radiologice sunt caracteristice în artroză, rareori fiind necesară o tehnologie mai sofisticată pentru stabilirea diagnosticului. Este important să ştim că semnele radiologice de artroză nu apar decât atunci când boala este într-un stadiu avansat. Secvenţa modificărilor radiologice este: - îngustarea spaţiului articular, care poate fi asimetrică şi mai severă în zonele portante; - osteofitoză marginală; - osteoscleroză subcondrală; - chisturi osoase adiacente articulaţiei. În absenţa semnelor clinice, prezenţa singură a osteofitelor nu este suficientă pentru diagnostic, deoarece ele pot fi prezente o perioadă de 10-15 ani, fără ca boala să se dezvolte. • Scintigrafia cu Te99 pirofosfat arată o creştere moderată a activităţii osului subcondral. • Artroscopia poate diagnostica artrozele de genunchi, cot, umăr, şold, gleznă şi mai recent, artroza radio-carpiană. Perfecţionarea tehnicilor artroscopice a dus la creşterea

135

ELEMENTE DE ORTOPEDIE înţelegerii tipurilor defectelor cartilaginoase şi a făcut posibil diagnosticul şi evaluarea cu mai multă acurateţe a acestor leziuni. • Datele de laborator servesc mai degrabă la diagnosticul diferenţial cu alte afecţiuni. Semnele de inflamaţie sunt absente. Examenul lichidului sinovial arată un lichid clar, de culoare palid-gălbuie, cu vâscozitate scăzută. Se observă pleocitoza uşoară sau moderată, ca şi o uşoara creştere a proteinelor. Dintre celule, predomină polimorfonuclearele şi limfocitele. Complementul este normal, factorul reumatoid este absent. În artrozele vechi sau atunci când componenta inflamatorie este importantă, lichidul sinovial poate fi tulbure, cu efuziuni sanguine.

4.1.8. Tratament Tratamentul trebuie adaptat severităţii bolii. Astfel, în formele uşoare este suficientă educarea pacientului privind protecţia articulară (scăderea ponderală, folosirea unui baston, etc.) şi folosirea ocazională de analgezice.

Tratamentul medicamentos

• Medicamentele cu acţiune simptomatică includ: - analgezicele; - antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS) indicate în caz de ineficienţă a analgezicelor şi în prezenţa semnelor de inflamaţie locală; - corticosteroizii se folosesc doar intraarticular; ameliorarea simptomelor este semnificativă, dar temporară. • Condroprotectoarele sunt compuşi care stimulează metabolismul condrocitelor sau inhibă enzimele degradatoare ale matricei: - calcitonina de somon stimulează sinteza de GAG, colagen, acid hialuronic atât în culturile de condrocit, cât şi în artrozele experimentale; - acidul hialuronic (Sinovial, Synvisc, Synocrom, Hyalgan etc.) este folosit în tratamentul artrozei, pornind de la observaţia că atât greutatea moleculară cât şi concentraţia acidului hialuronic endogen sunt scăzute la pacienţii cu artroză. Acidul hialuronic (AH) este o componentă intrinsecă a cartilajului articular, fiind esenţial în dezvoltarea articulaţiilor în viaţa embrionară şi la funcţionarea normală a acestora la adult. În articulaţia artrozică s-a observat că masa moleculară şi concentraţia AH este scazută sub acţiunea citokinelor proinflamatorii şi a radicalilor liberi intraarticulari. Studiile au demonstrat ca injectarea de AH intaarticular, stopează degenerarea cartilajului articular şi eliberează proteoglicanii din matricea extracelulară. AH injectat, realizează o peliculă care protejează suprafața cartilajului articular, normalizează constantele reologice ale lichidului sinovial, induce sinteza de noi molecule de AH, reduce percepţia durerii şi astfel ameliorează mobilitatea şi funcţionalitatea articulară. Efectul analgezic obţinut în urma administrării este comparabil sau chiar superior cu cel al corticosteroizilor şi antiinflamatoarelor nesteroidiene. - injectarea de plasmă autologă (Platelet Rich Plasma - PRP, Autologus Conditioned Serum - ACS, Orthokine) este o metoda alternativă, minim invazivă, cu rol adjuvant în regenerarea cartilajului articular. Nefiind vorba de produşi de sinteză,

136

Artrozele ci de propriile celule ale organismului responsabile de repararea şi regenerarea ţesuturilor, rezultă că riscul de intoleranţă şi alergii este inexistent. În general, după administarea de PRP răspunsul reparator asupra ţesuturilor musculo-scheletice începe cu formarea unui cheag de sânge şi degranularea trombocitelor, care eliberează factori de creştere şi citokine la locul de injectare. Micromediul astfel creat are un efect chemotactic asupa celulelor inflamatorii, precum şi de activare şi proliferare a celulelor stem. În majoritatea cazurilor se dezvoltă un ţesut fibroblastic, cicatricial. Conţinutul plasmei autologe obţinute prin centrifugarea elementelor figurate are un conţinut bogat în: TGF-β (transforming growth factor beta), PDGF (platelet-derived growth factor), IGF (insulin-like growth factor), VEGF (vascular endothelial growth factors), EGF (epidermal growth factor), FGF-2 (fibroblast growth factor-2). Mulţi dintre aceşti factori de creştere s-au dovedit că îmbunătăţesc una sau mai multe faze ale osteogenezei. PDGF-ul, EGF şi FGF-2 stimulează proliferarea celulelor progenitoare (stem) osteoblastice, TGF-β sinteza matricei extracelulare (colagenul tip I), iar VEGF şi FGF-2 angiogeneza precoce şi revascularizarea. Deoarece PRP nu este o sursă de celule osteogenetice autologe, efectul administrarii lor depinde de prezenţa unei populaţii celulare osteogenetice locale. În plus, faţă de proliferarea celulelor osteogenetice şi sinteza matricei, factorii de creştere din PRP, promovează creşterea fibroblaştilor, diferenţierea şi formarea de ţesut cicatricial. • Medicamente cu acţiune adjuvantă (complementară) - constituienţi ai cartilajului articular normal: condroitin sulfaţi şi glucozamine (Dona); - produşi care induc blocarea degradării cartilajului articular şi inhibă interleukina-1 (Diacerin); - extracte din ulei de avocado şi soia (Piascledine).

Tratamentul chirurgical

Este rezervat pacienţilor cu afectare articulară severă, cu dureri mari şi alterare semnificativă a mobilităţii. Acesta cuprinde: • Osteotomii de corecţie (pentru genu varum, genu valgum, coxa valga, coxa vara). Este benefică în formele moderate de boală, influenţând pozitiv evoluţia prin scăderea stresului mecanic şi mărirea suprafeţei de sprijin. • Debridarea articulară (prin metoda clasică sau artroscopică) cu eliminarea corpilor liberi articulari, îndepărtează durerea şi previne degradarea rapidă a cartilajului. • Artroplastia totală (cimentată, necimentată sau hibridă). • Artrodeza, în general, trebuie evitată pentru articulaţiile purtătoare de greutate (şold, genunchi). • Tehnici care asigură repararea sau regenerarea cartilajului articular. Trebuie menţionat că repararea cartilajului articular se referă la refacerea suprafeţei articulare afectate cu un ţesut nou, asemănător, dar nu identic ca structură, compoziţie şi funcţie cu cartilajul normal. Regenerarea presupune formarea de ţesut nou, identic cu cartilajul normal. Există o varietate de metode: foraje în osul subcondral, osteotomii, grefe de ţesuturi moi, transplant de celule cartilaginoase, folosirea factorilor de creştere şi folosirea de matrice artificială. Ţesutul care se formează după acest tratament nu este identic cu cel normal, dar poate scădea intensitatea simptomelor şi ameliora funcţia articulară.

137

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

4.2. COXARTROZA Coxartroza sau artroza şoldului este o artropatie cronică determinată de factori generali sau locali care produc modificări ale structurilor articulare, caracterizate din punct de vedere morfologic prin alterări distructive ale cartilajului articular, asociate cu leziuni proliferative ale ţesutului osos subiacent.

4.2.1. Etiologie Coxartroza constituie o boală plurietiologică, dar monopatogenică, expresie a degradării anatomo-funcţionale a şoldului. Apare la persoanele peste 40 de ani, frecvenţa ei crescând odată cu vârsta şi interesează ambele sexe în mod aproape egal, cu o uşoară predominenţă la sexul feminin. Coxartrozele primare (idiopatice) reprezintă aproximativ 50% din numărul total, debutează în jurul vârstei de 60 de ani şi sunt cauzate de factori generali care alterează metabolismul cartilajului articular. Adesea sunt bilaterale, se însoţesc de artroze ale altor articulaţii şi radiologic sunt artroze de tip central. Coxartrozele secundare sunt determinate de factori locali. • Tulburări de statică articulară prin alterarea mecanicii articulare a) malformaţii congenitale coxofemurale: - displazia luxantă a şoldului; - protuzia acetabulară congenitală (coxa profunda); - coxa vara congenitală; - coxa valga congenitală; - condrodistrofii; - anteversiunea exagerată a colului femural (coxa antetorsa). b) deformaţii coxofemurale câştigate: - sechele după epifizioliza femurală superioară (coxa retrorsa); - coxa plana după osteocondroza şoldului (boala Legg-Perthes-Calvé); - sechele posttraumatice; - deformaţie coxofemurală după boala Paget; - sechele după artrite infecţioase specifice şi nespecifice; - necroza avasculară a capului femural. • Afecţiuni cu alterarea sinoviei şi cartilajului articular - coxite infecţioase şi reumatismale; - condromatoza şoldului; - sinovita vilonodulară; - sinovita traumatică; - artritele hemofilice.

138

Artrozele

4.2.2. Patogenie Spre deosebire de coxartrozele secundare unor afecţiuni sau diformităţi anterioare cunoscute, în coxartrozele primare factorii declanşatori sunt mai puţin conturaţi. Pentru explicarea acestor leziuni au fost emise în decursul timpului diferite ipoteze: - distribuţia dezordonată a forţelor mecanice asupra articulaţiei şoldului, determină un dezechilibru funcţional care alterează nutriţia cartilajului; - dezechilibrul morfologic este expresia tisulară a unui dezechilibru funcţional absolut (solicitare foarte mare pentru un ţesut normal) sau relativ (solicitări fiziologice pentru un ţesut slăbit); - în prezent, se admite că leziunea primară a artrozei este reprezentată de fibrilaţia cartilajului, care constă din fisuri în planul fibrelor colagene, la care se asociază o pierdere a GAG substanţei fundamentale şi o multiplicare clonală a condrocitelor; extinderea fibrilaţiei duce la ulceraţia cartilajului, iar condensările osoase şi osteofitoza sunt considerate a fi secundare leziunilor cartilaginoase. Modul prin care se produce fibrilaţia cartilajului este încă discutată, părerile fiind împărţite: - depleţia matricei în GAG, prin exces de distrucţie sau formare a acestora, fragilizează cartilajul care se fisurează sub efectul presiunii; - fibrilaţia cartilajului este primitivă (Freeman-Meachim) şi se datorează microfracturilor de oboseală ale fibrelor colagene din cartilaj; fisurile permit fuga secundară a GAG. Alterarea cartilajului articular în coxartroză, poate să fie determinată de factori biologici sau mecanici. Prima categorie se referă la insuficienţa congenitală sau dobândită a ţesuturilor de susţinere, şi în aceste condiţii chiar şi o presiune normală poate să antreneze o modificare a echilibrului articular. Această situaţie este întâlnită în cazurile de coxartroză primară. Alteori, reducerea suprafeţei portante, aşa cum se întâmplă în viciile arhitectonice de natură osoasă (DCS, coxa vara, coxa valga) sau câştigate (fracturi acetabulare, NACF), antrenează creşterea presiunilor pe unitatea de suprafaţă, hiperpresiune care determină dezvoltarea leziunilor chiar şi într-un ţesut osteocartilaginos sănătos. În coxartrozele secundare factorul mecanic joacă un rol decisiv.

4.2.3. Anatomie patologică Modificările patologice din coxartroză afectează toate structurile articulare. Cartilajul articular îşi pierde luciul, devine galben-opac şi rugos. La nivelul zonei de încărcare (situată antero-superior) cartilajul degenerat se subţiază până la dispariţie, conducând la denudarea osului subiacent. Osul subcondral denudat, lipsit de stratul cartilaginos protector, se eburnifică şi devine vulnerabil la solicitările mecanice normale. Astfel, în ţesutul spongios al capului apar microfracturi care se vindecă prin formarea unor focare de microcalus. Prin confluenţa acestora rezultă o zonă de osteoscleroză, conul de uzură descris de Trueta. Într-un stadiu mai avansat, pe linia de transmitere maximă a presiunii, ţesutul osos este resorbit şi înlocuit cu focare de fibroză şi pseudochiste (geode).

139

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Osteofitele sunt proliferări ale ţesutului osos, acoperite sau nu de cartilaj, care apar prin invazia vasculară în straturile bazale ale cartilajului degenerat. Ele sunt leziuni caracteristice zonelor de descărcare supuse eforturilor de tracţiune şi se dezvoltă atât la nivelul capului femural, cât şi la nivelul acetabulului. Capsula articulară este îngroşată, tensionată prin osteofitoza subiacentă şi în timp devine aderentă la structurile osoase. Membrana sinovială este hiperemică, hemoragică şi hiperplazică. Vâscozitatea lichidului sinovial este crescută prin conţinutul mai mare de mucină şi proteine.

4.2.4. Examen clinic Simptomatologie. Semnele clinice ale coxartrozei sunt reprezentate de dureri la mers, limitarea mişcărilor şoldului şi atitudinea vicioasă a coapsei. • Durerea la mers, însoţită de şchiopătare, este considerată simptomul principal al coxartrozei. Aceasta are un caracter mecanic - după o perioadă de repaus, primii paşi sunt dureroşi, iar după ce s-a făcut „încălzirea” articulaţiei, durerile scad sau încetează total, pentru a reapărea după o perioadă variabilă de mers. Durerea este exacerbată de mersul prelungit, urcatul şi coborâtul scărilor, mersul pe teren accidentat şi ameliorată de repaus. Uneori, poate avea caracter de claudicaţie intermitentă, obligând bolnavul la un moment de repaus, după care îşi poate relua mersul. Sediul durerii variază: cel mai frecvent se localizează la baza triunghiului Scarpa şi mai rar în regiunea trohanteriană, fesieră sau a muşchilor adductori. Durerea iradiază spre genunchi (în 10% din cazuri gonalgia reflexă poate fi singura manifestare dureroasă a coxartrozei) sau coloana lombară. Presiunea la baza triunghiului Scarpa şi posterior în regiunea fesieră, provoacă durere. • Limitarea progresivă a mobilităţii articulare (redoarea) poate precede uneori durerea. Iniţial, sunt afectate mişcările de rotaţie internă, abducţie şi extensie, în timp ce flexia rămâne conservată. Limitarea mobilităţii afectează cu timpul desfăşurarea activităţilor zilnice, uzuale (statul pe scaun, mersul pe bicicletă, încălţatul, etc.) şi poate fi pusă în evidenţă printr-o serie de semne clinice, după cum va fi detaliat mai jos. • Atitudinea vicioasă apare mai târziu în cursul evoluţiei bolii, fiind determinată iniţial de contracţia antalgică a musculaturii periarticulare, urmată de retracţii şi fibroză care definitivează o anumită poziţie. Atitudinea vicioasă a şoldului este în flexie, adducţie şi rotaţie externă, spre deosebire de coxite, în care predomină flexia asociată cu abducţia. Poziţia vicioasă poate fi mascată printr-o atitudine compensatorie la nivelul bazinului şi coloanei lombare. Examenul obiectiv se efectuează în clinostatism, ortostatism şi în timpul mersului. Inspecţia evidenţiază poziţia vicioasă a membrului inferior, hipotrofia musculaturii fesiere şi a coapsei. Mersul este şchiopătat; bolnavul îşi scurtează timpul de sprijin pe membrul inferior afectat şi îşi înclină trunchiul la fiecare pas, încercând să diminueze efectul forţei rezultate în articulaţie. Bilanţul articular al şoldului evidenţiază amplitudinea mişcărilor articulare active şi pasive, măsurate cu ajutorul unui goniometru. Gradele de mişcare sunt bine definite şi

140

Artrozele au valoare informativă, prin urmare constituie o parte distinctă al examenului standard al şoldului (Tab. 4.I). Mişcările de abducţie şi rotaţie internă sunt cel mai adesea modificate în diversele condiţii patologice ale şoldului. Majoritatea testelor se pot efectua cu pacientul în decubit dorsal (Fig. 4.1). Tabel 4.I. Gradele de mişcare ale şoldului în parametrii normali. Abducţie 30-60o

Se pot efectua o serie de semne clinice care evidenţiază limitarea mobilităţii articulare. • Semnul rulmentului Joyeux, evidenţiază reducerea mişcării de rotaţie pe partea afectată. Cu bolnavul în decubit dorsal şi membrele inferioare întinse, se efectuează, comparativ, mişcări de rotaţie internă şi externă. • Semnul Patrik, pune în evidenţă limitarea dureroasă a mişcării de abducţie şi rotaţie externă. Pacientul este în decubit dorsal, cu maleola externă a membrului afectat pe genunchiul membrului inferior opus şi făcând în acelaşi timp tentativa de atingere a planului patului cu genunchiul de partea bolnavă. • Semnul pantofului Duvernay, se întâlneşte în formele mai avansate cu limitare importantă a flexiei, care nu permite încălţarea unui pantof decât pe la spate, prin flexia genunchiului. Poziţia vicioasă în flexie a şoldului, poate fi mascată prin accentuarea lordozei lombare. Neutralizarea curburii lombare (manevra Hugh-Thomas), se face prin flexia şoldului de partea sănătoasă, până când coloana vine în contact cu mâna aşezată în regiunea lombară. În acelaşi timp, şoldul artrozic se flectează spontan, făcând cu planul mesei de examinare un unghi, care reprezintă valoarea poziţiei vicioase în coxa flecta. Examenul clinic poate fi sintetizat cu ajutorul cotaţiilor clinice moderne (scala Harris), apreciind prin puncte durerea, mobilitatea şi stabilitatea articulară (Tab. 4.II).

Adducţie 30o

Rotaţie internă Rotaţie externă 30-40o 40-60o

A.

B.

C.

D.

Desen S.B.

Mişcare Flexie Extensie Grade 110-130o 0-15o

E.

Fig. 4.1. Examenul mobilității pasive a șoldului. A. Mișcarea de flexie. B. Mișcarea de extensie. C. Mișcările de rotație internă și externă. D. Mișcarea de abducție. E. Mișcarea de adducție.

141

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Tabel 4.II. Scorul Harris.

SCORUL HARRIS

Nume și prenume: Nr. F.O: Data operației:

Preop.

Postoperator 3 luni 1 an ani

DURERE Absentă sau nesemnificativă Minimă sau ocazională Ușoară, fără a influența activitățile cotidiene Moderată, la activități deosebite, posibil tratament cu antialgice Moderată, cu influențarea activităților zilnice, ocazional necesită antialgice forte Severă, cu limitarea semnificativă a activităților cotidiene Infirmizantă și în repaus

44 puncte 44 40

FUNCȚIE Mers

47 puncte

Activități

Absent Ușor Șchiopătat Moderat Sever Baston ocazional Baston permanent O cârjă Cu sprijin auxiliar Două bastoane Două cârje sau incapacitate de mers Nelimitată Aproximativ 2000m Distanța Aproximativ 200m parcursă Perimetrul casei Imobilizat la pat

11 8 5 0 7 5 3 2

Urcarea și coborârea scărilor Încălțatul

30 20 10 0

Normal Cu ajutorul balustradei Dificil Imposibil Ușor Dificil Imposibil În scaun normal pt. 1h

4 2 1 0 4 2 0 5 3

0

Șezutul

În scaun înalt pt. ½ h

11 8 5 2 0

Accesul la mijloacele de transport în comun

Imposibil 0 Posibil 1 Imposibil 0 ∑ punctelor obținute la mers și activități

ABSENȚA VREUNEI DIFORMITĂȚI <30o Contractură fixă <10o Adducție fixă <10o Rotație internă în extensie Diferența de lungime a membrelor pelviene sub 3,2 cm

4 puncte

MOBILITATE Flexie

Abducție

0-45o 45-90o 90-110o >110o 0-15o 15-20o >20o

x1,0 x0,6 x0,3 x0 x0,8 x0,3 x0

Rotație externă Rotație internă Adducție Extensie

0-15o >15o oricare 0-15o oricare

∑ gradelor de mobilitate x indexul aferent ∑ x 0,05 este rata de mobilitate

TOTAL (I + II + III + IV) puncte

142

by TSP & IG 2004

x0,4 x0 x0 x0,2 x0

Artrozele

4.2.5. Examenul radiologic

Desen S.B.

Constituie investigaţia paraclinică prin care se confirmă diagnosticul de afecţiune, se precizează etiologia şi se verifică eficienţa tratamentului. Radiografia bazinului în incidenţă AP este uneori suficientă pentru diagnostic, iar cea în incidenţă laterală a şoldului permite studiul anteversiunii colului femural. Defectele de geometrie articulară, considerate drept cauze ale coxartrozelor secundare, pot fi evidenţiate printr-o serie de repere (Fig. 4.2): - unghiul cervico-diafizar >130° V realizează o deformare în coxa valga, tipică pentru DCS; - unghiul cervico-diafizar <120° E realizează o deformare în coxa T H vara, caracteristică bolii Perthes şi epifiolizei; - unghiul de anteversie >15° C determină o deformare în coxa antetorsa, tipică pentru DCS; C’ - arcul cervico-obturator întrerupt prin ascensiunea capului femural, apare în coxa valga subluxans din VCE = > 250 S HTE = < 100 DCS; - unghiul de acoperire Wiberg D <25°, traduce o insuficienţă Fig. 4.2. CC’D unghiul cervico-diafizar. S arcul de acoperire a capului, în cervico-obturator Shenton-Menard. VCE cazul unei DCS, iar dacă este unghiul de acoperire Wiberg. HTE unghiul de înclinare al tavanului cotiloidian. >30° evidenţiază o protruzie acetabulară; - unghiul de înclinare al tavanului acetabular este format de linia orizontală şi tangenta la suprafaţa de sprijin; valori >12° evidenţiază o înclinare anormală a tavanului, ca o expresie a unei insuficienţe acetabulare, cu tendinţa de luxaţie a capului femural. Modificările radiologice caracteristice coxartrozei sunt reprezentate de pensarea spaţiului articular, osteofitoză, alterarea structurii osoase şi modificarea formei capului femural şi cotilului. • Pensarea spaţiului articular traduce uzura cartilajului articular, distingându-se mai multe forme radiologice: - tipul polar superior - caracteristic coxartrozei secundare DCS; - tipul polar infero-medial - apare în coxartrozele secundare unei protruzii acetabulare sau unei coxa vara, fiind însoţit de deschiderea interliniei articulare în partea supero-laterală; - tipul central (axial sau foveal) - însoţeşte coxartrozele primitive şi cele secundare unei coxa profunda sau coxite reumatismale. • Alterările structurii osoase sunt reprezentate de osteoscleroza subcondrală şi geode, care interesează capul femural şi cotilul:

143

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

- osteoscleroza - se manifestă ca o condensare osoasă în zona de sprijin a capului femural, având forma de triunghi cu baza superioară şi vârful în centrul capului femural (conul de uzură Trueta); - geodele - apar în zonele portante ale capului femural şi acetabulului, fiind caracteristice fazelor avansate de coxartroză. • Osteofitoza se dezvoltă la periferia învelişului cartilaginos al cotilului şi capului femural (Fig. 4.3): - la nivelul cotilului - se localizează pe sprânceana acetabulară (aspect de cioc de papagal), la nivelul fosei acetabulare (cotil cu fund dublu) sau pe marginea posteroinferioară a acetabulului; - la nivelul femurului - se localizează la joncţiunea cervico-cefalică sub forma unei coroane (aspect de ciupercă), a regiunii foveale şi polar inferior („capital drop”). Fig. 4.3. Osteofitoza şoldului. • Modificarea formei capului şi a cotilului este frecvent observată: - capul femural - apare adesea turtit în sens vertical, ca urmare a unei înfundări produse în zona de sprijin; în asociere cu dezvoltarea osteofitozei polare inferioare dau acestuia aspectul de „tampon de vagon”; - cotilul - prezintă o înclinare mare a plafonului, cu ovalizarea lui. Investigaţia radiologică este importantă şi ca mijloc de apreciere a indicaţiei chirurgicale în tratamentul coxartrozei. Osteotomiile de recentrare se stabilesc numai cu ajutorul radiografiilor de recentrare dinamică a capului femural. V

4.2.6. Forme clinice

144

>100

H

E T

C

Desen S.B.

• Coxartrozele primare (idiopatice) - apar în jurul vârstei de 60 de ani, frecvent bilateral. Se asociază cu alte localizări ale artrozei şi au o evoluţie mai lentă. • Coxartrozele secundare DCS - cuprind displazii de cauză predominant acetabulară (coxa plana), predominant femurală (coxa valga, coxa antetorsa) şi formele lor asociate. Debutează spre vârsta de 30-40 de ani şi se manifestă radiologic printr-o pensare superoexternă, cu condensare a capului şi cotilului în zona de sprijin, osteofitoză polară inferioară şi cotil cu fund dublu (Fig. 4.4). O menţiune se referă la coxartroza secundară epifizitei postreducţionale. • Coxartrozele secundare protruziei acetabulare - evoluează pe fondul unei coxa profunda de cauză congenitală sau dobândită (coxită reumatismală sau

<250

Fig. 4.4. Schema unei displazii de şold cu coxometrie. VCE unghiul de acoperire al capului femural. HTE unghiul de înclinare al cotilului.

Artrozele

Desen S.B.

infecţioasă, osteoporoză sau posttraumatic). Apar după vârsta de 50 de ani, mai frecvent la femei, adesea bilateral. • Coxartroza secundară NACF - interesează bărbaţii în jurul vârstei de 40 de ani şi apare de regulă bilateral. • Coxartrozele secundare sechelelor de epifizioliză (Fig. 4.5) - se dezvoltă ca o consecinţă a alunecării epifizei în coxa vara şi coxa retrorsa. • Coxartrozele posttraumatice CBC CBC K K - apar după fracturi acetabulare, ale capului sau colului femural, luxaţii traumatice, sinovită posttraumatică. Uneori, se întâlnesc după un interval liber de la traumatism de 10-20 de ani. Fig. 4.5. Reprezentarea schematică a unei sechele după • Coxartroza postinflamatorie epifizioliză. K linia lui Klein (prelungirea marginii superioare - este rezultatul modificărilor a colului). CBC cervico-bazicapital. În dreapta partea de cap intraarticulare induse de inflamaţia femural situat deasupra liniei Klein este nesemnificativă. reumatică sau de procesul septic. • Coxartrozele secundare condrodistrofiilor - de exemplu, displazia epifizară multiplă sau displazia spondiloepifizară Morquio. • Coxartrozele secundare osteocondrozei şoldului - prin deformările articulare importante (coxa plana), cu cap femural turtit, col scurt şi gros. Coxartroza secundară bolii Paget - apare ca o consecinţă a modificărilor structurale din osul subcondral al articulaţiei. • Coxartroza secundară artropatiei hemofilice - este rezultatul episoadelor hemartrozice repetate care produc modificări degenerative la nivelul componentelor articulare prin intoxicaţie cu hemosiderina.

4.2.7. Diagnosticul diferenţial • Diagnosticul diferenţial cu alte coxopatii: - coxita reumatismală - evoluează în contextul unei boli reumatice precizată prin datele clinice şi de laborator specifice; - coxita infecţioasă cu germeni banali sau specifică - puncţia articulară izolează germenul şi stabileşte diagnosticul; - necroza avasculară a capului femural - caracterizată prin leziuni specifice ale capului femural, obiectivate în formele incipiente prin scintigrafie şi RMN, iar în formele avansate prin examen radiologic; - boala Paget - se diferenţiază prin aspectul radiologic de „os vătuit”. - artropatiile microcristaline (ocronoza, condrocalcinoza) - examenul lichidului sinovial, în lumina polarizată, pune în evidenţă prezenţa cristalelor minerale; - condromatoza şoldului - se diferenţiază prin prezenţa corpilor articulari liberi, vizibili prin artroscopie, TC;

145

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - sinovita pigmentară vilonodulară - se caracterizează prin prezenţa unor imagini geodice mari la nivelul acetabulului şi capului femural. • Diagnosticul diferenţial cu afecţiuni la distanţă de şold: - trohanterita cu germeni banali sau specifică - se caracterizează prin zone de osteoliză la nivelul trohanterului; puncţia trohanteriană poate pune în evidenţă agentul etiologic; - psoita cu germeni banali sau specifică - se caracterizează prin poziţie de coxa flecta antalgică, adenopatie inghinală sau abces iliac; puncţia abcesului poate evidenţia agentul etiologic; - metastazele osoase ale unui cancer genital, digestiv, etc; - discopatia lombară cu manifestări radiculare (lombosciatică, cruralgie); - şoldul în resort şi periartroza coxofemurală.

4.2.8. Evoluţie, prognostic, complicaţii Evoluţia se caracterizează prin perioade de exacerbări urmate de remisiuni spontane, care conduc lent şi ireversibil la agravarea şi pierderea funcţiei articulare, dar niciodată la anchiloză. În această situaţie doar tratamentul chirurgical poate opri evoluţia sau vindeca afecţiunea. Prognosticul coxartrozei este influenţat de evoluţia naturală certă spre agravare a afecţiunii. Cotaţiile de apreciere ale funcţiei articulare contribuie în mod substanţial la evaluarea corectă a prognosticului. Complicaţiile cele mai frecvente întâlnite sunt reprezentate de: - bilateralizarea afecţiunii, care induce decompensări funcţionale severe cu scăderea calităţii vieţii pacientului; - protruzia acetabulară a capului femural; - obezitatea, favorizată de regimul de viaţă sedentar, care la rândul ei agravează evoluţia bolii; - afectarea coloanei lombare şi genunchiului de aceiaşi parte.

4.2.9. Tratamentul conservator Are ca obiective scăderea durerii, menţinerea mobilităţii articulare şi pregătirea bolnavului în vederea intervenţiei chirurgicale. • Mijloace fizioterapice: - kineto- şi hidroterapia duc la o creştere a mobilităţii articulare şi la o ameliorare pasageră a mersului; - masajul şi aplicaţiile de căldură ajută la diminuarea contracturii musculare. • Măsuri practice pentru reducerea solicitărilor articulare: - purtarea unui baston situat în mâna opusă şoldului afectat, duce la despovărarea acestuia cu 30%; - corectarea inegalităţii membrelor inferioare; - lupta activă contra obezităţii;

146

Artrozele - evitarea excesului de oboseală articulară (mers şi ortostatism prelungit, purtarea de greutăţi, mers pe teren accidentat); - menţinerea unei mobilităţi articulare maxime prin gimnastică medicală zilnică. • Tratament farmacologic: - analgezice neopiacee - Paracetamol 400 mg/zi recomandat ca terapie iniţială; - AINS; - analgezice opiacee - codeina administrată pe termen scurt, în exacerbările acute ale durerii; - corticosteroizi intraarticular - nu se recomandă de rutină, datorită riscului de afectare cartilaginoasă la administrări repetate.

4.2.10. Tratamentul chirurgical

Desen S.B.

Tratamentul chirurgical al coxartrozei a urmat o traiectorie ascendentă, condiţionată de rezultatele nesatisfăcătoare obţinute prin mijloacele conservatoare. Experienţa a dovedit clar că nici o formă de tratament conservator nu poate influenţa anatomia distorsionată a articulaţiei, cel mult poate fi paleativ. Practica a filtrat un număr restrâns de intervenţii care şi-au dovedit eficienţa. Osteotomiile femurale Pentru coxartrozele în stadiu incipient sau de preartroză se poate obţine încetinirea sau chiar stoparea evoluţiei bolii, utilizând o osteotomie la nivelul extremităţii superioare a femurului. Acţiunea osteotomiilor este complexă: - micşorează presiunea intraarticulară prin creşterea suprafeţei portante; - au efect de detentă musculară; - modifică regimul circulator. Dezavantajul osteotomiilor este reprezentat de modificarea geometriei femurului proximal, care, în cazul unei artroplastii totale de şold, va crea dificultăţi în ceea ce priveşte inserţia unei tije femurale. • Osteotomia intertrohanteriană oblică cu translaţie internă (McMurray) realizează o medializare a fragmentului diafizar (care conţine micul trohanter), având ca efect reducerea forţelor care acţionează asupra articulaţiei, prin relaxarea adductorilor şi a iliopsoasului (Fig. 4.6). • Osteotomiile de recentrare de tip varizat sau valgizant (Pauwels) au ca scop modificarea unghiului cervicodiafizar, fie prin extragerea unui ic osos intertrohanterian cu baza medială (osteotomia de varizare)(Fig. 4.7), fie prin extragerea unui ic osos cu baza laterală (osteotomia de valgizare)(Fig. 4.8). Alegerea tipului de osteotomie este A B susţinută de radiografiile funcţionale Fig. 4.6. Schema osteotomiei femurale McMurray. A. Coxartroză evoluată, centrată. B. Osteotomie de recentrare, care trebuie să arate o intertrohanteriană cu translaţie internă. îmbunătăţire a acoperirii capului femural

147

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Desen S.B.

şi a raportului de congruenţă articulară, în poziţie de abducţie sau adducţie. Operaţii de blocaj articular Desfinţarea articulaţiei prin artrodeză poate fi luată în considerare în cazurile în care artroplastia este contraindicată, dar nu este o alternativă rezonabilă. Artroplastiile Prin definiţie, artroplastia este un procedeu chirurgical care restaurează mişcarea într-o articulaţie, acţionând atât asupra suprafeţelor articulare, cât Fig. 4.7. Osteotomia de varizare creşte suprafaţa de şi asupra muşchilor, ligamentelor şi încărcare la nivelul capului femural şi relaxează muşchii părţilor moi care controlează funcţia fesieri, iliopsoas şi adductori. articulară. Scopul acestui procedeu, care trebuie atins atât pe termen scurt cât şi lung, este acela de a îndepărta durerea, de a restaura mişcarea în condiţii de stabilitate şi de a corecta diformităţile dependente de articulaţie. În coxartroză, artroplastia cu proteză totală de şold este cel mai utilizat procedeu chirurgical. Principiul intervenţiei este acela de a crea o interfaţă artificială stabilă pentru transmiterea greutăţii corpului, în condiţii de mişcare cu coeficient de frecare minim (Fig. 4.9). Charnley are meritul de Fig. 4.8. Osteotomia de valgizare creşte suprafaţa de a fi studiat în anii ’60 parametrii încărcare, dar nu determină relaxarea musculară; conceptului de frecare joasă (low friction aceasta poate fi obţinută prin tenotomia iliopsoasului arthroplasty), propunând ca elemente şi adductorilor. ale cuplului, interfaţa metal-polietilenă. El a fost primul care a întrebuinţat cimentul acrilic pentru fixarea componentelor protetice în os. Decimentarea aseptică a componentelor protetice este considerată factorul major care limitează longevitatea unei proteze totale de şold. De aceea, perfecţionarea artroplastiei totale de şold a fost orientată către trei direcţii: - îmbunătăţirea tehnicilor de cimentare - se referă la optimizarea interfeţei osciment în vederea obţinerii unui strat de ciment de minimum 2 mm grosime, fără defecte; - eliminarea cimentului ca element de fixare - a fost consecinţa analizării rezultatelor nesatisfăcătoare obţinute cu prima generaţie de proteze cimentate. Au fost perfecţionate componentele protetice, cu posibilitatea de a se fixa în os, iniţial mecanic, prin înţepenire (press-­fit) şi apoi biologic, prin creşterea ţesutului osos în stratul exterior al protezei (suprafeţe poroase sau acoperite hidroxiapatită);

148

Artrozele

Desen S.B.

- îmbunătăţirea formei şi structurii componentelor - prin utilizarea unor componente cu noi profile, din aliaje mai Fig. 4.9. Reprezentarea puternice, concomitent 4 schematică a unei 3 cu reducerea uzurii 1 artroplastii totale de 2 5 şold. la nivelul cuplului de 7 fricţiune (folosirea de 1. cuplu protetic metalpolietilenă. 2. Cap ceramică). 6 protetic. 3. Componentă Pentru Charnley, indicaţia acetbulară din primară a artroplastiei totale de polietilenă. şold a avut în vedere pacienţii cu 4. Osul subcondral. o vârstă peste 65 ani, cu dureri 5. Componentă acetabulară metalică invalidante, care nu mai răspund (în cazul protezelor tratamentului conservator. Datorită necimentate). progresului tehnic şi calităţilor 6. Tija femurală. deosebite ale procedeului, astăzi 7. Colul protezei. 8 8. Restrictor de ciment. indicaţiile s-au extins pentru toate formele de artroză a şoldului. Prognosticul artroplastiei totale de şold este încă discutabil. Astăzi se aşteaptă de la o proteză totală cimentată un interval de 10-15 ani de funcţionare, fără complicaţii şi de 2025 de ani, în cazul uneia necimentate.

4.3. GONARTROZA Afecţiune degenerativă localizată la nivelul genunchiului, gonartroza se caracterizează: - etiologic - prin ruperea echilibrului între rezistenţa structurilor articulare şi solicitările mecanice la care sunt supuse; - anatomo-patologic - prin uzura progresivă a cartilajului până la dispariţie în zonele de presiune maximă, cu osteoscleroză subiacentă şi osteofitoză marginală; - clinic - prin evoluţie dureroasă cronică şi impotenţă funcţională; - biologic - prin negativitatea testelor caracteristice reacţiilor inflamatorii. Frecvenţa sa este superioară celorlalte artroze. Debutul apare în jurul vârstei de 50 de ani, fiind întâlnită mai frecvent la femei.

4.3.1. Etiopatogenie Gonartroza este rezultatul unui dezechilibru funcţional între rezistenţa structurilor articulare şi tensiunile exercitate asupra lor. Când solicitările devin exagerate şi depăşesc pragul fiziologic sau dacă solicitările normale se exercită asupra unui cartilaj cu o rezistenţă scăzută, sunt create condiţiile pentru alterarea acestuia.

149

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Scăderea rezistenţei mecanice a cartilajului este determinată de factori genetici, neuro-hormonali, metabolici, circulatori, etc. (vezi Generalităţi). Acest grup de cauze generează gonartroza primară sau esenţială, care apare de obicei în cadrul unor poliartroze. Pornind de la asocierea clinică frecventă dintre gonartroză şi varice, se pare că staza venoasă deţine un rol important în lanţul fiziopatologic al gonartrozei (complex fleboartrozic - Krieg). Frecvenţa varicelor la bolnavii cu gonartroză variază între 40-60%, iar a gonartrozei la varicoşi, între 50-55%. Creşterea presiunii unitare intraarticulare prin exces sau repartiţie defectuoasă a solicitărilor mecanice. Supraîncărcarea poate să fie de cauză intra- sau extraarticulară. • Cauzele intraarticulare generează prin condiţiile mecanice defectuoase un surmenaj funcţional: - traumatismele - constituie o cauză de artroză, mai ales dacă sunt repetate (micro­ traumatisme) sau dacă determină leziuni majore ale elementelor constitutive ale articulaţiei (fracturi ale condililor femurali, ale platourlor tibiale sau ale rotulei), cu incongruenţă articulară consecutivă; - leziunile meniscale - creează un dezechilibru funcţional complex, cu blocajul extensiei şi limitarea rotaţiei externe a tibiei; modelul kinetic al genunchiului devine anormal, determinând anomalii ale alunecării suprafeţelor articulare, cu apariţia unor puncte de tensiune crescută; - leziunile ligamentare - determină instabilitate cronică şi conduc la artroză prin afectarea jocului articular normal; - atrofia reflexă a cvadricepsului - prin lipsa controlului reflex al stabilităţii articulare active, deţine un rol important în instalarea şi agravarea artrozei posttraumatice; - osteocondrita disecantă (boala König) - mai ales în stadiul de corp liber intraarticular; - mucopolizaharidozele (boala Morquio, displazia spondilo-epifizară, displazia poliepifizară) - duc la instalarea precoce a gonartrozei, datorită tulburărilor de dezvoltare epifizară, neregularităţii suprafeţelor articulare, deviaţiei axiale patologice a membrelor şi în parte datorită unei slabe rezistenţe mecanice a cartilajului. • Cauzele extraarticulare sunt de asemenea numeroase: - devierea în plan frontal a axului mecanic al membrelor inferioare - genu valgum sau genu varum, realizează o supraîncărcare a compartimentului situat pe partea concavă; artroza va apărea iniţial Fig. 4.10. Devierea în genu în compartimentul suprasolicitat, apoi în întreaga valgum sau genu varum, articulaţie (Fig. 4.10); realizează o supraîncărcare a - devierea în plan sagital - genu flexum determină o compartimentului situat pe supraîncărcare a articulaţiei femuro-patelare; partea concavă.

150

Artrozele genu recurvatum este mai bine tolerat, fiind întâlnit frecvent în cadrul sechelelor după poliomielită sau hiperlaxitate ligamentară; - instabilitatea laterală a rotulei (subluxaţia şi luxaţia recidivantă) ­- determină o incongruenţă articulară cu o creştere semnificativă a presiunii pe una din suprafeţele rotulei, de obicei cea externă, urmată de artroza femuro-patelară; - încărcarea statică şi dinamică a genunchiului, determinată de defecte anatomice la distanţă - LCS, coxa vara sau coxa valga, artrodeza coxo-femurală, deviaţiile piciorului, inegalitatea de membre inferioare, pot fi la rândul lor cauze generatoare de gonartroză; - condiţii generale de supraîncărcare articulară - obezitatea, profesiuni care necesită o poziţie prelungită în genunchi (parchetar), sporturile (fotbal, rugby, schiat). Existenţa unor conformaţii anatomice care favorizează supraîncărcarea articulară (genu varum şi genu valgum, instabilitatea laterală a rotulei) sunt recunoscute drept „malformaţii preartrozice”, deoarece favorizează şi conduc în timp la artroză. Deviaţiile axiale sunt mai bine suportate de bărbaţi, având o tendinţă evolutivă mai evidentă la femei, mai ales după menopauză, datorită creşterii ponderale şi relaxării musculo-ligamentare. Noţiunea de preartroză are importanţă practică în ceea ce priveşte profilaxia gonartrozei, deoarece corectarea defectelor anatomice (osteotomii de corecţie, operaţii de stabilizare a rotulei), cu restabilirea echilibrului funcţional, poate preveni apariţia acesteia.

4.3.2. Anatomie patologică Leziunea cartilajului apare iniţial în zona în care solicitarea este exagerată, conducând la instalarea artrozei în compartimentul articular respectiv. Apariţia leziunii cartilaginoase marchează depăşirea graniţei dintre stadiul preartrozic şi artrozic. Aceste leziuni nu pot fi evidenţiate prin examen radiologic, în schimb, artroscopia are o importanţă deosebită în ceea ce priveşte evaluarea precoce şi corectă a leziunilor. În evoluţia gonartrozei pot fi individualizate trei stadii evolutive: • Artroza unicompartimentală. Cartilajul degenerat este galben-opac, moale şi mai puţin elastic decât cel normal. Ulterior, apar fisuri verticale prin ruperea fibrelor arciforme, suprafaţa articulară luând un aspect „velvetic” (fenomenul de fibrilare). Prin progresiunea eroziunii, grosimea cartilajului scade, ulceraţia se adânceşte şi osul subcondral, expus, suferă un proces de osteoscleroză în zona de maximă presiune Sinoviala reacţionează adeseori prin puseuri de hidartroză, care se datorează iritării acesteia de către resturile provenite din uzura cartilajului, eliberate intraarticular. Sinovita şi hidrartroza favorizează agravarea leziunilor cartilaginoase prin scăderea vâscozităţii lichidului sinovial. Alterarea mişcărilor articulare determină tracţiuni anormale ale capsulei şi joncţiunii condro-sinoviale, unde mugurii vasculari epifizari, perforând osul subcondral, determină apariţia osteofitelor marginale prin osificarea encondrală a cartilajului alterat. • Artroza generalizată la întreaga articulaţie. Peste un anumit nivel lezional este influenţat mecanismul articular normal al genunchiului, cu repercursiuni şi asupra compartimentelor neafectate.

151

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Cartilajul articular dispare în zonele de presiune maximă, atât în articulaţia femuropatelară, cât şi în cea femuro-tibială, iar scleroza osoasă este mai extinsă. Reacţia sinovială este intensă, capsula articulară se fibrozează şi apar leziuni degenerative ale meniscurilor. Clinic, durerea este mai mare şi persistentă, cu limitarea mobilităţii articulare şi instalarea progresivă a atitudinilor vicioase de flexum ireductibil. • Degradarea articulară cu leziuni foarte întinse. Distrucţia cartilaginoasă se extinde pe zone mari, asociată cu eburnare osoasă intensă şi osteofitoză importantă. Sinoviala prezintă uneori metaplazii cartilaginoase ce dau naştere la corpi străini intraarticulari. Meniscurile sunt distruse sau fragmentate. Deviaţia axială se agravează mult prin dispariţia cartilajului în compar­timentul intern sau extern, determinând instabilitatea genunchiului. Laxitatea articulară este importantă şi invalidantă.

4.3.3. Tablou clinic Simptomatologie. Debutul este în marea majoritate a cazurilor insidios, mult mai rar poate să fie brutal, printr-o hidartroză sau blocaj articular. • Durerea este simptomul care domină tabloul clinic, fiind localizată pe faţa internă a genunchiului, în spaţiul popliteu, subrotulian, cu iradieri în gambă. Are un caracter mecanic, fiind provocată de mers, mai ales de primii paşi şi suprimată de repaus. Pe măsura evoluţiei bolii, durerea apare la eforturi din ce în ce mai mici şi limitează perimetrul de mers. • Senzaţia de instabilitate a genunchiului apare iniţial la mişcări bruşte, apoi, pe măsura progresiunii bolii se manifestă la orice denivelare de teren sau chiar la fiecare pas, determinând impotenţa funcţională. • Pseudoblocajul articular este descris de bolnav ca o greutate la mobilizarea genunchiului după păstrarea îndelungată a aceleiaşi poziţii. Examenul obiectiv • Tumefacţia articulară este determinată de hipertrofia ţesutului adipos periarticular, îngroşarea ţesutului capsulo-sinovial sau hidartroză. Chistul popliteu (Baker), se constituie în una din cele şase burse seroase de pe faţa posterioară a genunchiului, cel mai frecvent în cea a semimembranosului sau gemenului intern. Totodată, se constată şi o amiotrofie a cvadricepsului. • Sediul durerii provocate. Durerea este cel mai frecvent localizată în concavitatea deviaţiei şi poate fi provocată prin mobilizarea genunchiului, mai ales, dacă concomitent se accentuează deformarea. Durerea la nivelul articulaţiei femuro-patelare poate fi provocată prin palparea feţelor cartilaginoase ale rotulei, prin presiune pe marginea ei superioară cu genunchiul în extensie sau flexie de 45° sau prin extensia contra rezistenţă a cvadricepsului. Semnul „rindelei” semnifică existenţa neregularităţii suprafeţei articulare femuropatelare. Se efectuează cu bolnavul în decubit dorsal, cu membrul inferior extins şi relaxat, imprimând rotulei mişcări în sens cranio-caudal şi apăsând-o, în acelaşi timp, pe planul trohleei femurale. În artroza femuro-­patelară apare o senzaţie rugoasă, pe care bolnavul o resimte dureros. • Examenul mobilităţii articulare pune în evidenţă cracmente articulare, deplasarea rotulei pe partea externă (în gonartrozele secundare unei instabilităţi femuro­-patelare) şi limitarea flexiei şi extensiei, pe măsura evoluţiei bolii.

152

Artrozele • Examenul deviaţiei axiale se efectuează cu bolnavul în decubit dorsal şi ortostatism şi constă în măsurarea distanţei intermaleolare (genu valgum), intercondiliene (genu varum) sau a distanţei dintre centrul genunchiului şi axul mecanic al membrului inferior, care uneşte capul femural cu mijlocul scoabei tibio-peroniere. • Mersul este dureros, şchiopătat, uneori penibil, din cauza instabilităţii genunchiului şi a limitării extensiei. Examenul clinic se încheie cu examinarea genunchiului contralateral, a şoldului, piciorului, coloanei vertebrale, elemente care pot da indicaţii asupra originii primare sau secundare a gonartrozei.

4.3.4. Explorări paraclinice Examenul radiografic. Radiografia standard a genunchiului, de faţă şi profil, arată gradul modificărilor artrozice, localizarea lor şi oferă informaţii asupra unei eventuale dezaxări în plan frontal sau sagital. Radiografiile axiale ale rotulei evidenţiază eventualele anomalii (displazii rotuliene, luxaţii şi subluxaţii recidivante) şi stabilesc importanţa modificărilor artrozice. Radiografia în poziţii dinamice de varum sau valgum oferă indicaţii asupra tipului de laxitate asociată, iar cea a întregului membru inferior în ortostatism este indispensabilă pentru aprecierea deviaţiei axiale în plan frontal. În gonartrozele primare, este afectată în primul rând articulaţia femuro-patelară. Radiografia de profil evidenţiază osteofitoză supra-, subrotuliană şi cea superioară a şanţului trohlean. Pe incidenţa axială se observă îngustarea spaţiului articular, osteofitoza rotuliană şi condiliană, mai frecvent internă. Radiografia de faţă poate fi normală sau spinele tibiale sunt mai ascuţite. Gonartroza secundară unei deviaţii axiale prezintă modificări la nivelul zonei de supraîncărcare, cu pensarea unicompartimentală a spaţiului articular, prelungirea marginii platoului tibial şi condilului femural, osteoscleroză şi osteofitoză. Cu timpul, artroza afectează întreg genunchiul. La modificările anterioare se adaugă pensarea spaţiului articular femurotibial şi a celui femuro-patelar. Pe radiografia de profil, şanţul supratrohlean prezintă o lamă osteofitară care prelungeşte versantul trohleei, formând cu articulaţia femuro­-patelară un „dublu fund”. Existenţa acestei osteofitoze limitează extensia completă a genunchiului. Conform clasificării lui Ahlbäck, gonartroza este împărţită în 5 stadii, în funcţie de leziunile vizibile radiologic: - stadiul I - pensare articulară incompletă (50%); - stadiul II - pensare articulară completă, fără uzură osoasă; - stadiul III - uzură osoasă <5 mm; - stadiul IV - uzură osoasă între 5-10 mm; - stadiul V - uzură osoasă >10 mm. Artroscopia poate evidenţia leziunile cartilaginoase caracteristice, sediul şi întinderea lor, starea meniscurilor şi a ligamentelor încrucişate, prezenţa corpilor liberi intraarticulari sau a zonelor de osteocondroză. TC şi RMN deşi pot furniza date despre leziunile ligamentelor şi ale meniscurilor, sunt investigaţii costisitoare, care nu sunt folosite de rutină în diagnosticul gonartrozei.

153

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Examenele de laborator atestă negativitatea tuturor probelor care indică prezenţa unui proces inflamator. În hidartroză, lichidul recoltat prin puncţie este gălbui, vâscos, cu un pH între 7,3-7,6. Lichidul conţine circa 700 cel./mm3, în majoritate limfocite sau monocite şi are o concentraţie de proteine şi glucoză asemănătoare cu a lichidului normal, spre deosebire de hidartroza inflamatorie. Examenul de laborator serveşte în principal pentru diagnosticul diferenţial.

4.3.5. Diagnosticul diferenţial Afecţiunile care intră în diagnosticul diferenţial al gonartrozei sunt următoarele: - durerile proiectate la genunchi din cadrul coxartrozei - în care examenul clinic, normal la nivelul genunchiului, descoperă suferinţa şoldului; - afecţiunile traumatice (entorse, leziuni ligamentare sau meniscale) - se caracterizează prin debut brusc, după un traumatism, cu semne caracteristice meniscale şi ligamentare şi aspect radiografic normal al genunchiului; - condromatoza - se diferenţiază pe baza proliferării sinoviale cu prezenţa corpilor străini (senzaţia de „sac cu nuci” la palpare), fără modificări ale extremităţilor articulare, cel puţin în faza iniţială; - meniscoza - entitate patologică care reprezintă deteriorarea structurală a meniscului de natură degenerativă, fără atingerea concomitentă a cartilajului; - condromalacia rotulei - leziune cartilaginoasă pură care apare la adultul tânăr şi se caracterizează printr-un sindrom rotulian dureros, fără alte semne clinice şi radiologice de artroză; - osteocondroza disecantă König - radiografic, se observă o zonă radiotransparentă, situată la nivelul suprafeţei portante a condilului femural intern, înconjurată de un lizereu de condensare osoasă; - artritele infecţioase - se caracterizează prin stare generală alterată, semne inflamatorii locale; culturile pozitive din lichidul articular tranşează diagnosticul; - artritele inflamatorii din poliartrita reumatoidă, spondilartrita anchilopoetică - se diferenţiază prin caracterul inflamator al durerii, modificările biologice şi radiografice; - guta - evoluează în puseuri, prezintă localizări multiple, tofi gutoşi şi hiperuricemie în timpul accesului; - artropatia hemofilică - ajunge la modificări degenerative după o evoluţie caracteristică, cu hemartroze repetate şi tulburări de coagulare.

4.3.6. Evoluţie şi prognostic Evoluţia gonartrozei netratate se face progresiv către intensificarea durerilor, accentuarea deformaţiilor şi limitarea mişcărilor. Pe fond evolutiv cronic, pot să apară episoade acute traduse prin hidartroză şi exacerbarea simptomatologiei algice. Prognosticul este mai bun decât în coxartroză, rar ajungându-se la forme grave, invalidante. Prognosticul este semnificativ ameliorat de posibilităţile actuale de tratament,

154

Artrozele în special de cele chirurgicale care sunt cu atât mai eficiente, cu cât sunt efectuate într-un stadiu mai precoce al bolii.

4.3.7. Tratamentul conservator • Măsuri practice pentru reducerea solicitărilor articulare. Educarea pacientului în sensul evitării sporturilor agresive, mers cu ajutorul unui baston ţinut în mâna opusă şi controlul greutăţii corporale. • Mijloace fizioterapice. Terapia fizicală şi kinetoterapia (hidrokinetoterapia), prin care se urmăreşte tonifierea cvadricepsului prin exerciţii de contracţie izometrică şi contracţie izotonică, cu sau fără rezistenţă. • Mijloace farmacologice. Administrarea de analgezice neopiacee, analgezice topice, AINS, corticosteroizi intraarticular (scad durerea pe termen scurt).

4.3.8. Tratamentul chirurgical

Desen S.B.

Se adresează cazurilor de gonartroză cu evoluţie progresivă spre agravare, care nu mai răspund la metodele conservatoare. Tratamentul chirurgical îşi propune: - suprimarea durerii şi oprirea evoluţiei bolii prin micşorarea presiunilor pe suprafaţa articulară (osteotomii de corecţie) şi restabilirea mecanicii articulare; - ameliorarea funcţiei articulare şi a durerii prin îndepărtarea corpilor străini intraarticulari, pateloplastie în artrozele femuro-patelare sau refacerea cartilajului lezat prin transfer de celule cartila­ginoase sau foraje Pridie; - în stadiile avansate, desfiinţarea articulaţiei prin artrodeză sau reconstrucţia acesteia prin artroplastie. Operaţii de corecţie a axelor membrului inferior În gonartrozele secundare deviaţiei axiale în plan frontal, osteotomia rămâne practic singurul tratament etiologic, realizând scăderea presiunilor articulare prin reorientarea suprafeţelor articulare. Osteotomia prezintă următoarele avantaje: - ameliorează circulaţia epifizară subcondrală; - suprimă staza venoasă; - favorizează nutriţia cartilajului articular; - are efect antalgic, prin diminuarea tracţiunilor capsulo-ligamentare ca o consecinţă a reaxării articulare. • Osteotomiile tibiale se clasifică după sediu în: osteotomii diafizare, metafizodiafizare, metafizo-epifizare, supratuberozitare şi subtuberozitare. După geometria tranşei sunt: A B osteotomii liniare, osteotomii prin rezecţia unui Fig. 4.11. Osteotomie supratuberozitară de ic osos (osteotomia cuneiformă de închidere) (Fig. închidere. A. Rezecţia icului. B. Închiderea 4.11), osteotomia de deschidere cu menţinerea tranşei şi osteosinteză.

155

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Desen S.B.

corecţiei prin introducerea unui grefon osos sau a unui distanţier (Fig. 4.12), osteotomii arciforme, etc. Osteotomiile supratuberozitare, atât de închidere cât şi de deschidere, sunt cele mai utilizate, în special pentru corecţia diformităţii în varus. Se calculează unghiul mecanic dintre axele femurului şi tibiei, stabilindu-se gradul deviaţiei în varum sau valgum. Unghiul de corecţie al osteotomiei B A este egal cu deviaţia axului mecanic (Fig. 4.13). Osteotomiile supratuberozitare Fig. 4.12. Osteotomie supratuberozitară de deschidere. A. Deschiderea tranşei de osteotomie. prezintă numeroase avantaje: B. Introducerea de grefe osoase şi osteosinteză. - sunt situate şi realizează corecţia chiar la nivelul deformării osoase; - se realizează în plin ţesut spongios ceea ce asigură o consolidare rapidă şi o mobilizare precoce; - asigură realinierea axului 0 mecanic al membrului inferior 20 şi orizontalizarea interliniei articulare; - permite o retensionare ligamentară importantă pentru laxităţile care pot să însoţească gonartroza. • Osteotomiile femurale se fac la nivel metafizar şi sunt utilizate, în special, pentru corecţia diformităţii în valgus. În funcţie de tehnica utilizată se pot deosebi: osteotomii 10 20 liniare (de închidere sau deschidere), în zigFig. 4.13. Unghiul de deviaţie al axului mecanic este zag, arciforme şi cuneiforme (prin care se egal cu unghiul icului care se rezecă. extrage un ic cu baza laterală sau medială). Sunt utilizate mai rar în tratamentul gonartrozei, deoarece prezintă o serie de dezavantaje: - consolidează mai lent; - sunt grevate de riscul aderenţelor cvadricipitale postoperatorii; - sunt mai dificil de realizat din punct de vedere tehnic. Operaţii pentru artrozele femuro-tibiale fără dezaxare • Operaţiile cu scop antalgic îşi propun controlul durerii articulare prin întreruperea surselor de inervaţie senzitivă. Aceste intervenţii nu şi-au atins niciodată scopul datorită variaţiilor individuale în modelul inervaţiei senzitive. 0

0

156

0

Desen S.B.

0

Artrozele • Emondajul articular poate fi considerat un procedeu chirurgical de temporizare a unei artroplastii endoprotetice. După inventarierea leziunilor se realizează: - sinovectomia compartimentelor afectate; - rezecţia osteofitelor periarticulare; - ablaţia corpilor străini; - îndepărtarea cartilajului articular degenerat şi toaleta lezională prin condrectomie (condroplastie abrazivă); - meniscectomie pentru meniscurile degenerate sau lezate; - rezecţia ligamentelor încrucişate degenerate; - patelopastie sau patelectomie dacă leziunile femuro-patelare sunt foarte avansate. În plus, Pridie a adăugat foraje în osul subcondral eburnat, prin care ţesutul medular din epifiză ajunge la nivelul defectului cartilaginos şi se metaplaziază în ţesut fibrocartilaginos, ţesut cu proprietăţi mecanice şi biologice inferioare, dar asemănătoare cartilajului hialin. Principiile emondajului clasic au fost adaptate la tehnicile artroscopice, prin care pot fi realizate toate etapele enumerate, inclusiv condroplastia abrazivă. Procedeul este paleativ, de temporizare, fiind indicat pacienţilor tineri, care nu au vârsta unei artroplastii. Lavajul articular inerent artroscopiei îmbunătăţeşte temporar simptomatologia dureroasă. Atunci când coexistă ambele forme de gonartroză, emondajul articular artroscopic se combină cu osteotomia de axare. • Operaţiile intraarticulare se adresează leziunilor anatomo-patologice osteocartilaginoase care însoţesc gonartroza: - transplantul de alogrefe osteocondrale recoltate de la cadavru dă rezultate imediate bune, dar în timp acestea se deteriorează; - transplantul de autogrefe osteocondrale recoltate din zona de cartilaj neportant şi fixat în defectele articulare (tehnica mozaicului), dă rezultate mai puţin sigure pe termen lung; - transplantul de matrice artificială, confecţionate dintr-o mare varietate de materiale sintetice sau biologice (pericondru, periost), stimulează repararea cartilaginoasă, permiţănd celulelor gazdă să crească în interiorul matricei, să secrete citokine şi colagen tip II şi să refacă structura tisulară; - transferul de celule cartilaginose recoltate de la pacienţi, crescute în cultură de ţesuturi şi reintroduse în defectul cartilaginos, sub protecţia unui lambou periostal, pare cea mai promiţătoare metodă. Aceste tehnici au fost verificate pentru patologia posttraumatică şi mai puţin pentru cea degenerativă. Operaţii pentru artroza femuro-patelară Există mai multe tipuri de intervenţii chirurgicale care se adresează artrozei femuropatelare primitive sau secundare. • Emondajul articular presupune rezecţia osteofitelor la nivelul articulaţiei femuropatelare şi abraziunea cartilajului degenerat. • Pateloplastia urmăreşte reconstruirea suprafeţei articulare a rotulei prin diverse interpoziţii, inclusiv artroplastie. Patelectomia este indicată tot mai rar.

157

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Desen S.B.

• Avansarea tendonului rotulian (Maquet) prin osteotomia tuberozităţii tibiale, realizează creşterea braţului de pârghie cvadricipital şi micşorarea presiunilor femuro-patelare (Fig. 4.14). • Intervenţii profilactice în artrozele femuro-patelare: secţionarea retinaculului lateral în sindromul de hipertensiune externă a rotulei, intervenţii de recentrare proximală şi distală în dezaxările aparatului extensor, condrectomie parţială în condromalacia rotuliană. Operaţii de desfiinţare şi reconstrucţie a articulaţiei genunchiului • Artrodeza reprezintă ultima resursă în faţa artrozelor grave, invalidante, cu distrugeri marcate ale suprafeţelor articulare, cu instabilitate sau redoare în flexie a genunchiului, la care există o contraindicaţie sau un eşec al artroplastiei (sepsis). Prin artrodeză, genunchiul devine nedureros şi stabil cu preţul pierderii mobilităţii. Inconvenientul major al acestei Fig. 4.14. Avansarea intervenţii este reprezentat de dificultăţile în poziţia şezândă, tuberozităţii tibiale anterioare (operaţia mers inestetic şi de imposibilitatea de a efectua unele activităţi Maquet). (conducerea automobilului). • Artroplastia. După ce a trecut prin faza de artroplastie prin rezecţie şi artroplastie cu interpoziţie, experienţa acumulată şi progresul tehnic au făcut ca artroplastia prin înlocuire cu proteză totală să ocupe astăzi un loc principal în arsenalul chirurgical al gonartrozei. Indicaţia de elecţie este reprezentată de artroza gravă, cu simptomatologie severă, peste vârsta de 60 de ani, la bolnavi cu un stil de viaţă care exclude munca fizică grea, sporturile agresive şi obezitatea. Datorită faptului că durabilitatea protezei nu este în prezent complet cunoscută, alte indicaţii, de această dată relative sunt: pacienţi tineri cu artroză posttraumatică, eşecul unei osteotomii tibiale cu reluarea şi agravarea procesului artrozic, artroza femuro-patelară severă la pacienţi în vârstă.

4.4. SPONDILARTROZA Sub această denumire generică se înscriu modificările degenerative ale coloanei vertebrale, care pot interesa articulaţiile disco-vertebrale (durere la flexia anterioară a coloanei) şi cele interapofizare (exacerbarea durerii la extensie). Sediile de elecţie sunt reprezentate de zonele cu cea mai mare mobilitate: C5, T8, L3-5. Manifestările clinice sunt datorate: - lezării discului intervertebral cu hernierea laterală, cel mai frecvent, a nucleului pulpos; - apariţia osteofitelor anterioare (cele mai mari şi mai puţin simptomatice) sau posterioare (îngustează găurile de conjugare şi comprimă rădăcinile nervoase); - alunecarea corpilor vertebrali (listezis);

158

Artrozele - destinderea ligamentelor şi spasmul musculaturii paravertebrale. Simptomele clinice sunt dominate de durere (localizată sau care iradiază de-a lungul rădăcinilor nervoase), acompaniată uneori de manifestări neurologice: alterarea reflexelor osteotendinoase, tulburări motorii sau de sensibilitate în zonele corespunzătoare. Există o slabă corelaţie între simptomele clinice şi modificările radiologice.

4.4.1. Spondilartroza cervicală Afectează articulaţiile disco-vertebrale (C5-C6), interapofizare (C2-C3 şi C3-C4) şi uncovertebrale. La semnele generale de artroză se pot adăuga şi unele particulare: - manifestări neurologice determinate de compresia directă asupra arterelor vertebrale sau iritării filetelor nervoase periarteriale de către osteofitele posterioare: cefalee occipitală, ameţeli, vertij, tulburări vizuale (diplopie, scotoame), nistagmus; aceste simptome constituie sindromul Barre-Lieou; - compresie medulară (extrem de rar); - interesarea rădăcinilor cervicale inferioare, se poate exprima clinic prin precordialgii (diagnostic diferenţial cu durerea de cauză anginoasă); - osteofitele anterioare voluminoase pot determina tulburări respiratorii sau disfagie. Simptomele menţionate pot fi accentuate de mişcările de rotaţie ale capului.

4.4.2. Spondilartroza dorsală Poate fi primitivă (mai rar) sau secundară (bolii Scheuermann, tulburărilor de statică). Boala Scheuermann sau epifizita vertebrală este o suferinţă benignă, fără expresie sistemică, care apare la adolescenţi, mai ales la băieţi. Se datorează unui conflict de creştere disco-vertebral, ce are drept consecinţă hernierea nucleului pulpos al discului intervertebral în porţiunea spongioasă a corpurilor vertebrale. Clinic se manifestă prin dureri la nivelul coloanei dorsale, în timp instalându-se cifoza şi modificările degenerative. Radiologic hernia intraspongioasă se exprimă prin nodulii Schmorl şi deformări cuneiforme ale corpilor vertebrali, cu stigmate ale procesului degenerativ.

4.4.3. Spondilartroza lombară Este foarte frecventă, durerea fiind principalul simptom. Poate fi localizată (lumbago) sau poate iradia pe traiectul diferitelor rădăcini nervoase interesate (lombosciatică). În funcţie de teritoriul de iradiere, de afectarea reflexelor osteotendinoase (rotulian şi ahilean), de grupele musculare interesate se poate aprecia rădăcina asupra căreia se exercită compresia. În cazul unor apofize spinoase voluminoase, cărora li se asociază hiperlordoza şi turtirea discurilor intervertebrale, se produce alipirea apofizelor spinoase a două sau mai mai multe vertebre adiacente. Rezultatul este formarea unor neoarticulaţii interspinoase care pot genera reacţii inflamatorii, cu o expresie clinică agresivă. Această modificare apare mai frecvent la femei şi poartă numele de boală Baastrup.

159

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Dacă se produce hernierea mediană a discului intervertebral la nivelul coloanei lombare, poate apare aşa numitul sindrom de „coadă de cal”, caracterizat prin afectarea sensibilităţii în zona perineală, tulburări sfincteriene şi de dinamică sexuală.

4.4.4. Hiperostoza idiopatică vertebrală difuză Spondiloza hiperostozantă sau boala Forestier Rotes-Querrol este o suferinţă asupra căreia există multe controverse; pe de o parte este încadrată în rândul spondilartropatiilor seronegative, iar pe de altă parte este considerată o artropatie degenerativă (ultima variantă este mai acceptată). Este afectată îndeosebi coloana toracală inferioară şi cea lombară superioară. Boala apare la vârstnici şi este de 2 ori mai frecventă la bărbaţi. Se asociază deseori cu diabetul zaharat, guta, obezitatea şi alte afecţiuni metabolice. Anatomopatologic se caracterizează prin formarea excesivă de os la locul de inserţie al ligamentelor vertebrale pe suprafaţa corpilor vertebrali, cu formarea unor punţi osoase intervertebrale antero-laterale voluminoase. Simptomele clinice sunt discrete, spre deosebire de cele radiologice: - apariţia punţilor intervertebrale voluminoase la cel puţin 4 spaţii vertebrale, imagine asemănată cu „ceara prelinsă pe o lumânare”; - păstrarea integrităţii discului vertebral şi a articulaţiilor sacro-iliace; - absenţa sclerozei marginale a corpilor vertebrali; - existenţa facultativă a unui spaţiu radiotransparent între corpul vertebral şi ligamentul anterior calcificat.

4.5. ARTROZA SCAPULO-HUMERALĂ (OMARTROZA) 4.5.1. Artroza primară Este o afecţiune rară şi reprezintă aproximativ 2% din totalitatea artrozelor. Etiologie. Vârsta medie de apariţie este de 65 de ani, fiind rar întâlnită înainte de 50 ani. Terenul artrozic este omniprezent în cazul acestor bolnavi ( 2/3 dintre ei au cel puţin încă o articulaţie afectată, iar 1/3 suferă de poliartroză periferică şi vertebrală. Nu este demonstrat rolul unei displazii articulare (adesea incriminată), în schimb s-a evidenţiat rolul unor mişcări sau gesturi repetitive în cazul sportivilor (jucători de golf, atleţi) şi diferitelor categorii profesionale (pictori). Semnele clinice constă în existenţa unui umăr dureros, uneori cu un caracter nocturn. Limitarea globală mai mult sau mai puţin importantă a mişcărilor articulare, în special a abducţiei şi rotaţiei externe. Cel mai adesea artroza primitivă este bilaterală, dar simptomatologia este mult mai pregnantă pe partea dominantă. Semnele radiologice sunt cele care susţin diagnosticul. Se evidenţiază pensarea globală a spaţiului articular scapulo-humeral şi osteofitoza porţiunii inferioare a capului

160

Artrozele humeral, cu aspect caracteristic în „picătură”. Spaţiul articular humero-acromial este normal, modificările artrozice fiind evidente doar la nivelul articulaţiei scapulo-humerale. Artrografia umărului a arătat în puţine cazuri o asociere a artrozei primitive cu ruptura „coafei rotatorilor”. Evoluţia este trenantă, agravarea simptomatologiei nu se face decât tardiv, spre o diminuare progresivă a mobilităţii articulare, care poate fi invalidantă.

4.5.2. Artrozele secundare Survin în urma tuturor proceselor patologice care afectează articulaţia scapulo-humerală. • Omartrozele posttraumatice apar de regulă după fracturi ale extermităţii superioare a humerusului, rar ale cavităţii glenoidiene. Sunt adesea însoţite de subluxaţii inerente acestui tip de traumatism. • Osteonecrozele posttraumatice ale capului humeral au frecvent o evoluţie spre degenerare artrozică. • Artritele conice şi reumatismul inflamator pot evolua deasemenea spre artroză. • Condrodisplaziile epifizare (displazia poliepifizară, maladia Morquio) sau osteocondromatoza. • Artroza secundară rupturii coafei rotatorilor prezintă un tablou clinic particular, deoarece asociază un status artozic al articulaţiei gleno-humerale şi o deteriorare a spaţiului subacromio-coracoidian. Mecanismul de producere se datorează pierderii raporturilor normale ale articulaţiei gleno-humerale prin ascensiunea capului humeral, rezultatul fiind o suprasarcină mecanică asimetrică asupra articulaţiei. Pensarea spaţiului articular în porţiunea superioară apare tardiv, spre deosebire de osteofitoza precoce a capului humeral. Astfel, între capul humeral ascensionat şi „bolta” acromială apare un conflict, care duce la degradarea progresivă cu apariţia unei artroze acromio-humerale. • Forme rare ale unor artropatii (artropatia microcristalină, artropatiile neurologice, condrocalcinoza, artropatia cronică hemofilică, artropatia din maladia Paget, artropatia din alcaptonurie etc.) pot evolua tardiv spre o atingere degenerativă a umărului. Diagnosticul se pune pe baza anamnezei şi examenului clinic, la care se adaugă obligatoriu şi examinările paraclinice, în special radiografii în incidenţe standard şi speciale, RMN şi uneori scintigrafia osoasă. Electromiografia este rareori utilizată, cu excepţia diagnosticului diferenţial. Diagnosticul diferenţial, în condiţiile unei limitări dureroase ale mişcărilor umărului şi în absenţa unui context etiologic precis, se face cu toate procesele patologice. • Umărul blocat prin retracţia capsulară (foarte frecvent) va fi uşor diagnosticat, la fel cum se întâmplă şi în cazul artritelor acute şi cronice reumatismale. • Osteoartrita tuberculoasă este asociată cu o pensare a interliniului articular şi un proces osteolitic evidenţiat radiologic sub forma unui şanţ supero-extern la joncţiunea dintre polul superior al capului humeral şi trohiter, având o evoluţie lentă. • Osteonecrozele aseptice ale extermităţii superioare ale humerusului, sunt în majoritatea cazurilor secundare (corticoterapie, etilism cronic, hiperlipidemie, traumatisme, drepanocitoză, radioterapie, transplant renal, intoxicaţii cu bismut, etc.) prezentând o evoluţie radiologică caracteristică, ca şi în cazul necrozei aseptice a capului femural.

161

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Tratamentul ortopedic este simptomatic (antialgice şi antiinflamtorii), la care se asociază kineto- şi balneoterapia. Corticoterapia locală are un rol important, cu efecte benefice, dar tranzitorii şi nu poate fi folosită pe termen lung; în afară de riscul septic, ar putea induce osteonecroză. Pot fi utilizate suplimente alimentare (glucozamină, condroitinsulfaţi), injecarea de soluţii vâscoelastice sterile (acid hialuronic, polinucleotide) sau plasmă autologă. Tratamentul chirurgical este actualmente în plină evoluţie, odată cu dezvoltarea chirurgiei protetice. • Debidarea şi lavajul artroscopic asociat cu sinovectomie, bursectomie, acromioplastie şi tenotomia capului lung al bicepsului, pot fi metode de tratament propuse pacienţilor a căror funcţie este relativ păstrată sau la cei cu aşteptări reduse. • Artrodeza gleno-humerală are astăzi indicaţii destul de restrânse. Poate fi propusă ca şi ultimă soluţie terapeutică la pacienţii polioperaţi cu disconfort clinic ridicat, la cei cu paralizii sau sepsis. • Artroplastia de rezecţie a umarului este indicată doar la pacienţii cu distrucţie articulară importantă, având o infecţie cronică dificil de tratat. • Hemiartroplastia umărului poate fi o soluţie viabilă în cazul pacienţilor vârstnici cu aşteptări funcţionale modeste. Cu toate acestea, rezultatele nu sunt predictibile, ceea ce l-a făcut pe Neer să afirme „limited goal rehabilitation”, pentru a ilustra evoluţia ulterioară a hemiartroplastiei de umăr. • Artroplastia totală a umărului. În primul rând trebuie să facem diferenţa între omartroza centrală şi cea excentrică, secundară unei rupturi a coafei rotatorilor. Prima se caracterizează printr-o rigiditate a umărului care progresează spre o durere de tip mecanic, de lungă durată, bine tolerată de pacient. Examenul radiologic arată o îngustare globală a spaţiului articular, cu o condensare a osului subcondral şi osteofitoză importantă în porţiunea inferioară a glenei, cu aspect caracteristic în „limbă de clopot”. Atunci când vorbim despre o omartroză centrală proteza totală de umăr este o alegere excelentă, dar este contraindicată în cazul artrozelor excentrice survenite în urma rupturii coafei rotatorilor.

4.6. ARTROZA MÂINII Artroza digitală se încadrează uneori în artrozele generalizate, difuze sau însoţesc artrozele genunchiului. Epidemiologie Artroza interfalangiană distală a mâinii reprezintă forma cea mai frecventă şi afectează în special femeile cu un teren familial şi ereditar. Se traduce prin apariţia silenţioasă a unor tumefacţii nodulare localizate interfalangian distal, cunoscute sub numele de nodulii Heberden, uneori dureroase, cauzând o deformare importantă în flexum sau extern. • Implicarea articulaţiilor interfalangiene proximale, este mai puţin frecventă, fiind caracterizată de apariţia nodulilor Bouchard. • Artroza trapezo-metacarpiană (rizartroza) este o formă cu localizare frecventă, adesea bilaterală, favorizată de microtraumatisme repetate sau de un viciu se statică a primului metacarpian. Rizartroza este caracterizată de durere la baza degetului mare şi în

162

Artrozele porţiunea externă a pumnului. La examinarea locală a articulaţiei trapezo-metacarpiene apare durerea, se observă hipertrofia ţesuturilor moi adiacente şi uneori este sediul unui epanşament articular minim. În cele din urmă, poate apărea o depreciere considerabilă a funcţiei, ca urmare a deformării vicioase a policelui; de asemenea poate antrena o atrofie a eminenţei tenare. Diagnosticul este clinic. Radiografiile sunt inutile atunci când deformităţile sunt caracteristice şi arată semne habituale de artroză, cu pensarea interliniei articulare (de cele mai multe ori globală), osteofitoză marginală, laterală, uneori exuberantă, fiind responsabilă de apariţia nodozităţilor. Se pot evidenţia geode subcondrale. Evoluţia este lentă în timp, uneori invalidantă prin durere şi/sau jenă funcţională. • Artropatia erozivă a degetelor se caracterizează printr-o evoluţie cu pusee inflamatorii, care interesează articulaţiile interfalangiene distale sau proximale, cu durere intensă, nocturnă şi evoluţie pe parcursul a câtorva săptămâni. Afectează cu precădere femeile aflate în jurul vârstei menopauzei. Radiologic se observă importante eroziuni ale articulţiilor, cu osteogeode şi pensare totală a spaţiului articular, punând probleme de diagnostic diferenţial cu artrita psoriazică. Tratament. Nu există un consens asupra unui tratament exact al artrozei digitale. • Tratamenul medicamentos constă în folosirea de: - antialgice (aspirină, paracetamol până la 4 g/zi); - antiinflamatorii locale şi administrate per os; - purtarea unor orteze în vederea evitării apariţiei deformităţilor şi cu scop antalgic; - în puseele dureroase şi rebele la tratamenul medicamentos se pot efectua infiltraţii locale cu corticosteroizi. • Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor excepţionale cu caracter extins şi difuz al artrozei. În cazul rizartrozei, care evoluează în mod natural spre o insuficienţă funcţională, de multe ori bine tolerată de către pacient, se poate recurge la chirurgie. Cu toate acestea, indicaţia chirurgicală se pune în funcţie de impactul pe care artroza îl are asupra pacientului şi de vârsta acestuia. Intervenţia chirugicală de primă intenţie este artroplastia de rezecţie (trapezoidectomie), cu sau fără interpoziţie ligamentară. Protezarea trapezo-metacarpiană parţială (implant de silastic) sau totală (Caffinière) poate fi luată de asemenea în calcul. Artrodeza este rezervată cazurilor de artroză posttraumatică. Recent se apelează la o intervenţie chirurgicală conservatoare, osteotomia bazei metacarpianului I.

4.7. ARTROZA GLEZNEI Este aproape întotdeauna posttraumatică sau secundară necrozei astragalului sau condrocalcinozei. Clinic se traduce prin durere mecanică la nivelul gleznei, în ortostatism şi la mers. Se caracterizează printr-un deficit de extensie şi o atitudine vicioasă în equin, care accentuează durerea. Tratamentul este în primul rând ortopedic. Artrodeza tibio-tarsiană este rezervată cazurilor extreme, invalidante, deoarece această intervenţie se soldează cu o rigiditate

163

ELEMENTE DE ORTOPEDIE sechelară deloc de neglijat. Este o soluţie bună în cazul în care articulaţiile retropiciorului nu sunt atinse de procesul artrozic. Protezarea gleznei este posibilă, însă după unii autori încă cu rezultate nesatisfăcătoare. Implanturile actuale au rezultate acceptabile în ceea ce priveşte ameliorarea durerii, dar cu rezultate dezamăgitoare din punct de vedere funcţional. Ele vor fi rezervate situaţiilor particulare: afectare articulară de origine reumatismală, la pacienţi vârstnici cu handicap motor sever şi artroză poliarticulară.

4.8. ARTROZA PRIMEI ARTICULAŢII METATARSO-FALANGIENE („HALLUX RIGIDUS”) Artroza metatarso-falangiană a razei I are ca şi variante de tratament chirurgical artroplastia parţială sau totală, artroplastia de rezecţie Keller (care se justifică doar dacă raza I este lungă) şi artrodeza. Artroplastiile parţiale (din silastic) sau totale au fost abandonate. În mod excepţional simpla rezecţie a osteofiţilor poate uşura încălţatul pantofilor. Artrodeza este soluţia cea mai bună în cazul pacienţilor activi sau în cazul în care avem o rază I scurtă.

164

5. INFECŢIILE OSOASE

5.1. OSTEOMIELITA ŞI OSTEITA În practica medicală pentru definirea inflamaţiilor osoase sunt utilizaţi termenii de osteomielită şi osteită. Primul se referă la infecţia acută a osului şi măduvei sale produsă pe cale hematogenă de agenţi patogeni nespecifici (stafilococ, mai rar streptococ sau alţi germeni). Localizarea osoasă poate antrena declanşarea unui proces inflamator cu manifestări locale şi generale zgomotoase, caracteristic osteomielitei acute sau dimpotrivă cu manifestări clinice atenuate, cu evoluţie lentă, caracteristic osteomielitei cronice de la început. Termenul de osteită este utilizat pentru infecţiile osoase produse prin inoculare directă a osului (exogenă) cu stafilococ sau cu alţi germeni, ca urmare a unei fracturi deschise (osteită fracturară) sau în timpul intervenţilor chirurgicale (osteită iatrogenă). Acelaşi termen este întrebuinţat şi pentru infecţiile specifice (sifilis, tuberculoză), dar şi pentru reacţia inflamatoare a osului la acţiunea agenţilor parazitari sau chimici.

5.1.1. Osteomielita acută Înainte de apariţia antibioticelor osteomielita acută a reprezentat o afecţiune redutabilă, cu mortalitate de peste 30%, fiind urmată frecvent de sechele grave, infirmizante. Astăzi, după un tratament corect condus, şi-a modificat în mod radical prognosticul vital şi funcţional. Viaţa pacientului nu mai este în pericol, în schimb trecerea spre o formă cronică este practic o regulă, fiind legată în speţă de o întârziere în diagnostic. Boala este menţionată încă din antichitate, când Hippocrat şi Galen au confundat-o multă vreme cu diferite „carii osoase”. Mai târziu, prin secolul al XVIII-lea, Chassaignac o defineşte ca un „abces subperiostic şi tifos al membrelor”. Denumirea de „osteomielită a adolescenţilor” a fost dată de Lannelongue în 1879, care a individualizat-o dintre celelalte osteite pe baza aspectelor anatomopatologice şi clinice. În 1880, Pasteur identifică agentul patogen ca fiind stafilococul auriu şi denumeşte afecţiunea „furunculul osului”. Osteomielita acută poate să apară la orice vârstă, cu maximum de frecvenţă în perioadele de creştere intensă a organismului, adică de la vârsta de sugar mic până la 15 ani. În ultimul timp se constată o creştere a frecvenţei la sugari, datorită contaminării intraspitaliceşti cu tulpini de stafilococ rezistente la antibioticele uzuale. În schimb, este mai rar întâlnită la adulţi sau vârstnici, unde poate să fie consecinţa reactivării unui proces latent ce datează din copilărie.

165

ELEMENTE DE ORTOPEDIE În 50-70% din cazuri, germenul implicat în producerea osteomielitei este stafilococul auriu, coc gram-pozitiv, beta-hemolitic, coagulazo-pozitiv, care secretă penicilinaza. În ordine descrescândă urmează: stafilococul alb, saprofit pe tegumente şi patogen în condiţii de anergie a organismului, pseudomonas aeruginosa (piocianic), enterobacterii (colibacil şi proteus), iar la sugari se întâlneşte cu precădere streptococul. Se pot produce infecţii ale osului şi cu alţi germeni, dar cei amintiţi sunt mai frecvent întâlniţi.

5.1.2. Osteomielita acută a perioadei de creştere Etiopatogenie şi anatomie patologică Osteomielita acută a perioadei de creştere se întâlneşte la nou-născut, la sugarul mic, dar în special la copilul de 5-6 ani şi între 8-12 ani. Repartiţia pe sexe este în favoarea băieţilor în proporţie de 4/1. Agentul patogen, cel mai frecvent stafilococul auriu, pătrunde în organism printr-o plagă a tegumentelor sau prin mobilizarea lui dintr-un focar septic (furuncul, panariţiu, foliculită, infecţie ombilicală, abces mamar, flebite după catetere prelungite la sugar etc), fiind vehiculat pe cale hematogenă la nivelul osului, unde se cantonează. În perioada de bacteriemie nu există simptomatologie clinică la locul de grefare a infecţiei. Anumiţi factori sunt consideraţi favorizanţi pentru localizarea osoasă şi anume: oboseala, efortul muscular prelungit, avitaminoza C, scăderea rezistenţei organismului după boli anergizante şi în special traumatismele juxtaarticulare. Au existat numeroase încercări care au urmărit elucidarea mecanismului de producere a osteomielitei acute, în prezent cea mai acceptată fiind teoria patogenică propusă de Trueta. Aceasta se bazează pe studiile de vascularizaţie a osului la sugar, adolescent şi adult, ceea ce explică şi modul diferit de evoluţie a bolii, în funcţie de vârstă. Localizarea obişnuită a osteomielitei este la nivelul metafizelor oaselor lungi (femurul şi tibia în 75% din cazuri, apoi urmează în ordine descrescândă humerusul, radiusul şi ulna), mai rar fiind implicate oasele scurte (calcaneu, astragal, falange, corpi vertebrali) sau plate (iliac, omoplat). Procesul infecţios se dezvoltă în vecinătatea cartilajelor de conjugare mai fertile (aproape de genunchi şi departe de cot), unde creşterea osoasă este mai intensă. Pentru oasele scurte şi plate, infecţia apare în vecinătatea punctelor de osificare secundară. Însămânţarea osului se face printr-o embolie septică la nivelul arterei nutritive sau a unei ramuri a acesteia. La copil şi adolescent ramurile terminale ale arterei nutritive, situate în vecinătatea cartilajului de conjugare, se continuă cu o reţea capilară care se anastomozează larg cu sistemul venos sinusoid. Încetinirea circulaţiei sângelui şi hiperemia locală, favorizează cantonarea germenilor. Imediat după embolia septică, în regiunile din vecinătatea zonelor infarctizate, irigate încă de vasele periostale, se produce un dezechilibru între cele două reţele vasculare, având drept consecinţă dezvoltarea unui edem intraosos (medulită). Datorită lipsei de elasticitate a ţesutului lamelar şi trabecular, edemul va progresa de-a lungul canalelor Havers spre suprafaţa osului, decolând periostul de pe corticală. În acest moment, este compromisă şi irigarea osului de către reţeaua vasculară periostală. Microscopic, măduva osoasă este

166

Infecţiile osoase

Desen S.B.

hiperemică cu focare hemoragice, periostul este congestionat cu edem subperiostal, iar osul are o culoare alb-albăstruie, cu puncte roşii datorită leziunilor vasculare. În faza de supuraţie, apare abcesul care se propagă spre canalul medular al diafizei şi către periost, pe care îl dezlipeşte în parte sau circular (Fig. 5.1). Întreruperea circulaţiei endosteale, Periost prin trombozarea ramurilor arterei nutritive, cât şi a celei periostale, Cartilaj de Corticala conjugare creează condiţiile pentru apariţia perforată sechestrelor. Prins între procesul Celule supurativ medular şi abcesul inflamatorii Abces subperiostal, osul diafizar se necrozează parţial sau în totalitate. Mai târziu, puroiul poate invada părţile moi periosoase, constituindu-se ca un flegmon sau se poate exterioriza la piele prin una sau mai multe fistule, prin Fig. 5.1. Fiziopatologia propagării abcesului. Abcesul se care se scurge împreună cu mici extinde prin canalele Volkmann în regiunea subperiostală şi în cavitatea medulară. sechestre osoase. La copilul mare şi adolescent, cartilajul de conjugare constituie o barieră între vasele metafizare şi epifizare, ceea ce limitează extinderea supuraţiei spre epifiză şi implicit spre articulaţie. În schimb, artrita este o regulă pentru articulaţiile la care metafiza este situată intracapsular (şold şi umăr). La adult, dispariţia cartilajului de conjugare permite apariţia anastomozelor între circulaţia epifizară şi cea diafizară. De remarcat totuşi, că la această vârstă propagarea infecţiei în articulaţie este rară. Până la vârsta de 18 luni cartilajul de conjugare nu este constituit şi putem întâlni infecţii epifizare cu artrită de la început, cu grave sechele funcţionale. Deoarece periostul este gros, acesta se poate decola pe zone întinse, sechestrând întreaga diafiză. Datorită proprietăţilor metastatice ale stafilococului, pot să apară focare secundare de osteomielită sau supuraţii la nivelul diverselor viscere: pericard, pleură, plămân, ficat etc. Sechestrele se găsesc în cavităţi căptuşite cu muguri cărnoşi infectaţi, delimitate de şanţul ce apare la marginea osului necrozat sub acţiunea leucocitelor şi macrofagelor. Acestea constituie adevărate rezervoare de germeni şi trebuie îndepărtate chirurgical. Sechestrul este mat, de culoare albă-gălbuie şi poate avea dimensiuni variabile, de la o aşchie de corticală, până la o parte importantă a diafizei. Doar sechestrele mici spongioase pot fi uneori resorbite de mugurii conjunctivo-vasculari. Concomitent cu procesul de necroză osoasă, sub acţiunea iritativă a procesului inflamator, apare o osteogeneză deosebit de vie la nivelul periostului. Osul nou format constituie, de-a lungul diafizei, o teacă osoasă neregulată, exuberantă, pe alocuri întreruptă de orificii, în locul unde acţiunea necrozantă a toxinei stafilococice a dus la dispariţia puterii osteogenetice a periostului. La început este moale şi neregulat, dar în timp se remaniază şi devine dur, condensat. Sechestrele mari sunt prinse în teaca de os nou format, unde persistă

167

ELEMENTE DE ORTOPEDIE indefinit, întreţinând o supuraţie prelungită, cronică, puroiul eliminându-se prin câteva orificii rămase în osul cortical nou format.

Simptomatologie • Debutul poate să fie dominat de semnele de infecţie generală sau de semnele localizării osoase. De obicei, debutul este brusc, uneori legat de un traumatism, iar anamneza stabileşte în antecedentele imediate o infecţie otică, amigdaliană, plagă etc. Semnele generale sunt comune, ca în orice infecţie: frisoane puternice care traduc o bacteriemie, febră 39-40°, cefalee intensă, uneori convulsii, vomismente, polipnee. La acestea se mai poate adăuga tahicardie, agitaţie sau chiar prostraţie. Semnele locale arată o durere atroce, care se intensifică la palpare şi mobilizare, tumefacţie, poziţie antalgică. • Perioada de stare se instalează în 2-3 zile de la debut. Manifestările clinice generale cedează locul celor locale, care se modifică în sensul exteriorizării supuraţiei. Durerea continuă să domine tabloul clinic, dar ţesuturile moi din regiunea metafizară sunt edemaţiate şi infiltrate. Pielea se înroşeşte, circulaţia venoasă devine aparentă şi se simte căldură locală. Adenopatia regională este absentă. După încă 2-3 zile, abcesul subperiostic poate fi simţit la palpare ca o fluctuenţă sau renitenţă profundă, iar semnele clasice ale supuraţiei devin tot mai evidente.

Examenele paraclinice Sunt obligatorii şi vin în sprijinul examenului clinic. Se constată leucocitoză 10.000-15.000 cu intensă neutrofilie şi VSH crescut (>100 mm/1h). Hemocultura este utilă şi recoltarea se face în momentul frisonului, cu scopul de a identifica germenul, în vederea unei antibioterapii corecte. Posibilitatea de a identifica germenul în frison este de peste 65-70%. VSH-ul este crescut în condiţiile unei infecţii, dar de asemenea creşte într-o fractură sau în prezenţa unei alte boli subiacente. Este ineficace la nou-născuţi şi la pacienţii cu corticoterapie în antecedente. În dinamică, VSH-ul atinge un vârf la 3-5 zile după infecţie şi se normalizează la aproximativ 3 săptămâni de la începerea tratamentului. Proteina C reactivă (PCR) pare a fi un indicator mai bun pentru urmărirea eficacităţii unui tratament. Ea creşte la 6 ore de la debutul unei infecţii, atinge un vârf la 2 zile şi revine la normal într-o săptămână după începerea tratamentului adecvat. Examenul radiologic este negativ în perioada de debut. Modificările osoase apar la 14 zile de la debut, când se poate observa o rarefacţie în zona metafizo-diafizară, sub forma unor mici pete neregulate, dând aşa-numitul aspect „băltit”. Mult mai fidele în acest stadiu sunt TC şi RMN, care evidenţiază foarte bine abcesul subperiostal. După câteva zile pot apare semnele distrucţiei osoase, reacţia periostală, neregularităţi corticale sau opacifieri ale părţilor moi, care pot sugera prezenţa unui abces. În acest stadiu, prezenţa sechestrului este excepţională. Mai târziu încep să se evidenţieze sechestrele osoase, care apar mai opace decât restul osului, înconjurate de un spaţiu clar „camera de sechestraţie”. În cursul evoluţiei, osul nou format se schimbă, luând un aspect mai regulat, mai dens, înconjurând diafiza sub forma unei hiperostoze.

168

Infecţiile osoase Diagnostic şi evoluţie Diagnosticul precoce este absolut necesar, pentru ca antibioterapia, imobilizarea segmentului respectiv şi tratamentul chirurgical să poată duce la vindecarea completă, fără apariţia formelor prelungite sau cronice. Diagnosticul diferenţial în faza de debut se face cu bolile contagioase (febra tifoidă, meningită), dar manifestările inflamatorii locale infirmă aceste afecţiuni. Osteomielita cu manifestări locale preponderente se poate confunda cu fracturile sau dezlipirile epifizare fără deplasare, reumatismul articular acut, artritele supurate de altă etiologie decât cele secundare osteomielitei, reticulosarcomul Ewing. Evoluţia este influenţată de momentul şi tipul tratamentului instituit. • Forma rezolutivă are o evoluție extrem de favorabilă de îndată ce sunt instituite măsurile terapeutice necesare (antibioterapie și imobilizarea regiunii). Copilul se poate odihni fără calmante, starea generală se ameliorează mult și temperatura ajunge la normal în 4-5 zile. Urmărirea în dinamică a VSH-ului ne indică momentul când trebuie să sistăm antibioterapia. Examenul radiologic este nemodificat sau apare o reacţie periostală sau o rarefacţie osoasă în regiunea metafizară. • Forma nerezolutivă, se referă la cazurile în care sub tratament reapare durerea, febra, leucocitoza şi creşterea VSH-ului. Local se constată durere vie, tumefacţie, tegumente hiperemice, ceea ce traduc prezenţa unui abces subperiostal. După evacuarea acestuia, evoluţia poate fi către rezoluţie completă sau osteomielită prelungită. • Osteomielita prelungită se caracterizează prin persistenţa semnelor inflamatorii locale şi a VSH-ului crescut. Radiologic, apar zone de osteoporoză ce alternează cu zone de condensare osoasă şi uneori se evidenţiază sechestrul osos. Tratamentul constă în drenaj, sechestrectomie şi antibioterapie. • Puseele acute ale osteomielitei cronice, apar în cadrul osteomielitei prelungite, care foarte rar evoluează spre o vindecare durabilă. De multe ori, după o perioadă de vindecare aparentă, luni, ani, apar pusee acute pe acest focar osteitic care nu a fost sterilizat complet. Tratamentul este acelaşi şi necesită supraveghere clinică şi radiologică timp îndelungat.

Forme clinice După virulenţa agentului microbian osteomielita acută poate îmbrăca mai multe forme clinice. • Forma toxică, foarte gravă, este destul de rară. Bolnavul este apatic, adinamic, în stare de torpoare, prezintă facies plumburiu, ochi încercănaţi, buzele arse. Temperatura este puţin ridicată, în contrast cu pulsul tahicardic, slab bătut și extremităţile reci. Semnele locale sunt reduse, uneori absente. Prognosticul este grav dacă nu se instituie de la debut un tratament energic cu antibiotice. • Forma septicopiemică, cu o evoluţie mai puţin dramatică, dar tot gravă, este mai frecventă. Bolnavul prezintă temperatură mare (40-41o), facies vultuos, buze uscate, delir. Febra prezintă remisiuni şi reluări însoţite de frisoane, ceea ce indică fie o extindere a infecţiei la diafiză, fie apariţia unui focar în alt os, fie o complicaţie articulară sau viscerală. În perioada diseminărilor hemoculturile sunt pozitive. • Forma atenuată sau subacută diferă de cea acută printr-un debut insidios al durerii, fără alte simptome. Temperatura (în special la copii), este uşor ridicată sau normală. În 50%

169

ELEMENTE DE ORTOPEDIE din cazuri VSH-ul şi formula leucocitară sunt normale, iar hemocultura şi culturile obţinute prin biopsie sau puncţie sunt negative. Din cauza absenţei manifestărilor clinice, diagnosticul se pune cu întârziere şi depinde în mare măsură de intuiţia clinică şi interpretarea corectă a radiografiilor. Evoluţia indoloră se datorează rezistenţei crescute a gazdei, virulenţei scăzute a germenului sau antibioticelor administrate înainte de apariţia simptomelor. Diagnosticul diferenţial cu tumorile osoase este dificil, mai ales că puroiul nu este găsit în mod uzual (cel mai frecvent se găseşte ţesut de granulaţie). Ca şi tratament este recomandată biopsia şi chiuretajul în toate tipurile de osteomielită subacută hematogenă, urmat de administrarea de antibiotice conform antibiogramei.

Complicaţii Complicaţiile osteomielitei acute sunt numeroase şi pot pune uneori chiar viaţa în pericol sau dau sechele infirmizante grave. • Artrita poate apare la distanţă de focarul infecţios în formele septicopiemice, dar cel mai frecvent apare ca o complicaţie de vecinătate. La nivelul şoldului şi umărului, la care metafiza este situată intraarticular, artrita însoţeşte de regulă osteomielita, iar manifestarea ei este precoce. Pentru celelalte articulaţii, artritele apar mai târziu, după 10-12 zile de la debut şi pot duce la anchiloze, uneori în poziţii vicioase. • Fractura pe os patologic se datoreşte osteitei rarefiante de la nivelul focarului osteomielitic şi lipsei de rezistenţă a osului nou format. Fractura se produce după un traumatism minor şi deseori ridică probleme de consolidare. • Luxaţia patologică urmează unei artrite supurate, care a slăbit rezistenţa capsuloligamentară. Apare frecvent la sugar, după osteomielita extremităţii superioare a femurului. • Tulburările de osteogeneză, datorită localizării focarului septic în vecinătatea cartilajului de conjugare, determină deviații axiale și inegalități de lungime ale membrelor. Cel mai frecvent sunt întâlnite la nivelul genunchiului ca urmare a unei osteomielite a extremității distale a femurului, cu deviere în valgus sau varus. Acestea se rezolvă prin osteotomii de corecție și alungirea progresivă a membrului scurtat, prin tehnicile chirurgicale cunoscute.

Tratament Tratamentul are ca scop scăderea mortalităţii până la dispariţie, evitarea evoluţiei spre cronicizare şi asigurarea unei vindecări fără sechele funcţionale; acesta constă în combaterea infecției, susținerea stării generale, imobilizarea segmentului afectat și aplicarea unei terapii locale în funcție de evoluția bolii. Osteomielita acută constituie o urgenţă şi se va trata numai în mediul chirurgical. Antibioterapia trebuie să fie precoce, adaptată germenului incriminat şi prelungită în timp după criteriile de monitorizare. Antibioterapia specifică este eficace în faza de bacteriemie şi mai puţin eficace în faza de localizare, când tromboza vasculară împiedică antibioticul să vină în contact cu microbii. În această etapă, rolul primordial îl are tratamentul chirurgial. Antibioterapia se va începe imediat după prelevarea materialului pentru bacteriologie: hemocultură (în frison), exudat faringian, urocultură (în infecţiile ORL şi urogenitale) sau puncţie din abcesul subperiostal, urmând să fie modificat în funcție de rezultatul însămânțărilor pe mediile de cultură.

170

Infecţiile osoase Odată identificat germenul, tratamentul se va face prin asociaţii de antibiotice cu acţiune sinergică, bactericide. Pentru stafilococul auriu cel mai frecvent utilizăm oxacilina sau meticilină, cu o bună penetrabilitate osoasă. Se pot asocia antibiotice cu spectru larg ca betalactamine cu aminoglicozide (gentamicină, tobramicină, netilmicină etc.). Pentru germenii gram-negativi putem folosi cefalosporine de generaţia I-IV după caz. În infecţiile cu streptococ, administrarea penicilinei rămâne de elecţie. Modul de administrare a antibioticelor este important. În primele 3 săptămâni se va administra i.v. în bolus la 12 h (nu in perfuzie lentă), după care se va continua per os până la 3-6 luni. Pentru a urmări stingerea focarului septic monitorizăm tratamentul antibiotic prin: curba termică, VSH, PCR, durerea locală şi scintigrafia osoasă cu Te99 şi Galiu67 (specifică pentru infecţie). Când acestea se apropie de valori normale sau sunt negative, tratamentul cu antibiotice poate fi întrerupt. Imobilizarea focarului infecțios are un efect terapeutic major, fiind una dintre cele mai importante măsuri. Prin reducerea activității musculare și a fluxului sanguin în teritoriul respectiv, intervine în limitarea răspândirii infecției. Pentru localizările la nivelul extremității inferioare a femurului și superioare a tibiei se aplică aparatul gipsat pelvi-podal, iar pentru extremitatea inferioară a tibiei aparatul gipsat femuro-podal (cruro-podal). Pentru humerus se întrebuințează aparatul toraco-brahial, iar pentru antebraț aparatul brahio-antebrahiopalmar. Aceste aparate gipsate sunt prevăzute cu fereastră la nivelul zonei interesate pentru a putea supraveghea evoluția locală. Durata imobilizării este de la 3-4 săptămâni până la câteva luni, în funcţie de evoluţia leziunilor osoase, dar poate fi extinsă peste momentul acut cu scopul prevenirii diformităților datorate contracturilor musculare sau poziției vicioase, în cazul evoluției spre anchiloză. Tratamentul local se face în funcție de forma clinică și evoluția leziunilor. • Puncția abcesului subperiostic este recomandată odată ce avem certitudinea că acesta este constituit, fiind efectuată cu un ac gros care permite evacuarea puroiului. Prin această manevră se urmărește identificarea germenilor responsabili de infecție, evitarea decolării manșonului periostic, și astfel menajarea circulației osoase, și introducerea locală de antibiotice. • Intervenția chirurgicală este recomandată după eșecul tratamentului antibiotic sau când puroiul este grunjos, cu sfaceluri și nu poate fi evacuat prin puncție. Acesta trebuie evacuat printr-o incizie largă, fără decolarea suplimentară a periostului, evitându-se astfel accentuarea ischemiei osoase sau crearea de noi spații în care să difuzeze infecția. Dacă osul apare alterat și prezintă puncte prin care se elimină puroi se practică orificii de trepan dinspre epifiză spre diafiză, până când conținutul canalului medular nu pare interesat de procesul infecțios. În plus, drenajul cavităţii endosteale preîntâmpină formarea sechestrului. Plaga se închide pe drenuri de instilație/ aspirație prin care se continuă tratamentul local cu antibiotice. În cazul artritelor supurate (șold, umăr), articulația se drenează chirurgical prin artrotomie, iar după toaleta chirurgicală, se închide pe dren, prin care se continuă tratamentul local. Luxațiile de șold secundare procesului supurativ-distructiv se tratează prin reducere și imobilizare în aparat gipsat pelvi-podal. Într-un stadiu precoce, fără modificări radiologice, conduita de urmat este o problemă intens discutată: dacă pentru unii chirurgi, actul operator este indispensabil, pentru alţii, antibioterapia, singură, poate asigura vindecarea. Tratamentul antibiotic

171

ELEMENTE DE ORTOPEDIE instituit adecvat (rapid, țintit și în doză corespunzătoare) s-a dovedit a fi metoda de elecție, care în majoritatea cazurilor reușește să sterilizeze focarul septic fără necesitatea unui tratament chirurgical. Dacă după un tratament susținut și corect efectuat, starea generală nu se ameliorează după 24 de ore, iar semnele locale persistă mai mult de 36-48 de ore, sunt indicate puncția aspirație sau trepanația osoasă.

Prognostic Prognosticul vital s-a îmbunătățit foarte mult (de la 34% la 1,8%) după introducerea antibioticelor, în schimb cel funcțional rămâne sever, mai ales pentru cazurile grave, prezentate tardiv și incomplet tratate, datorită invalidității prelungite și sechelelor cu dezaxări ale membrelor și anchiloze reziduale. Instituirea unui tratament eficient în primele 3 zile poate duce la vindecare completă fără sechele locale. Tratamentul aplicat cu întârziere, între 3 și 7 zile, controlează infecția, previne complicațiile, dar nu împiedică apariția leziunilor locale grave. Factorii care influențează prognosticul sunt: - perioada de timp de la debut până la instituirea tratamentului; - sensibilitatea agentului patogen la antibioticele administrate; - dozarea corectă și durata suficientă a tratamentului antibiotic; - forma clinică; - vârsta pacientului; - localizarea infecției osoase.

5.1.3. Osteomielita sugarului Osteomielita sugarului prezintă o serie de particularităţi. Este destul de frecventă, iar diagnosticul este stabilit tardiv datorită dificultății în interpretarea simptomelor, ceea ce face ca perioada de timp de la debutul bolii până la inițierea tratamentului corespunzător, să fie mult prelungită. De obicei, aceşti copii sunt purtaţi prin diferite servicii de pediatrie, manifestările osteomielitei fiind interpretate ca rinofaringite, afecţiuni pulmonare sau digestive. Înainte de era antibioticelor agentul patogen era reprezentat de streptococ. În prezent, primul loc este ocupat de stafilococul auriu, după care urmează streptococul beta hemolitic. Poarta de intrare poate fi pe cale respiratorie, cutanată, digestivă, cateter intraombilical etc. Osteomielita sugarului se localizează în 2/3 din cazuri la nivelul extremităţii proximale a femurului, după care urmează în ordinea descrescătoare humerusul, oasele antebraţului, tibia şi clavicula. Nu sunt rare nici formele cu localizări multiple (peste 1/3 din cazuri). Dată fiind particularitatea vascularizaţiei metafizo-epifizare, până la 16-18 luni de viaţă, cartilajul de conjugare nu constituie o barieră între metafiză şi epifiză, iar infecţia se poate extinde către articulaţie, ea evoluând ca o osteoartrită. Consecinţa acestui fapt este distrugerea componentelor epifizare articulare, cu grave tulburări funcţionale, cu diformităţi şi dezvoltare anormală a articulaţiei. În evoluția afecțiunii la această vârstă, necrozele și sechestrele osoase mari ce apar la copilul mare și adolescent sunt rar întâlnite, însă trebuie remarcată tendința de invazie a

172

Infecţiile osoase articulației (prin comunicarea celor două sisteme vasculare) și luxația secundară procesului distructiv, în special în cazul afectării extremității proximale a femurului. Simptomatologia este săracă şi tocmai aceasta caracterizează osteomielita sugarului, prin contrast cu aceea a copilului mare. Forma septicopiemică, cu alterarea stării generale, este excepţională. De obicei, totul se reduce la prezența unei stări febrile moderate, acompaniată uneori de manifestări digestive și de câteva semne locale discrete care trebuie căutate prin examinarea cu atenție a aparatului osteoarticular. În localizările la nivelul femurului, copilul fiind ridicat de subsuori își agită unul din membrele inferioare în timp ce pe cel bolnav îl ține nemișcat. Contrar situaţiei întâlnite la copilul mare, adenopatia satelită se constată destul de des. În evoluție, temperatura scade după 4-5 zile și uneori numai abcesul care se exteriorizează mai târziu sau luxația patologică de la nivelul șoldului orientează diagnosticul spre osteomielită. Putem întâlni urmatoarele forme clinice: - Formele acute cu streptococ sunt rar întâlnite astăzi, au debutul zgomotos, cu febră mare. Starea generală, deşi arată o suferinţă netă, nu îmbracă infăţişarea septicemică a osteomielitei acute stafilococice a copilului mare. Abcesul subperiostal se exteriorizează repede. - Formele apiretice la care primul simptom care atrage atenţia este abcesul, uneori cu aspect de abces rece. Numai puncţia şi radiografia permit stabilirea naturii supuraţiei şi punctul ei de plecare. - Formele cu artrite multiple corespund osteomielitelor septicopiemice, în care determinările articulare predomină. Artritele şoldului şi ale genunchiului, netratate la timp, determină distrugeri severe, cu luxaţii patologice şi tulburări de creştere. De reţinut, uşurinţa cu care se luxează capul femural. Semnele radiologice apar mai repede decât la copilul mare. La 8-10 zile de la debut pot fi văzute mici insule de decalcifiere metafizară, discretă reacţie periostală și un spaţiu articular lărgit. După 3-4 săptămâni, se constată distrucţia osoasă, apariţia de osificări periostale şi luxaţia şoldului prin distrugerea nucleului de creştere epifizar. Tratamentul este același cu cel al osteomielitei acute a copilului mare și trebuie început imediat, pentru a salva ce mai poate fi salvat din articulaţia pe cale de distrucţie. Este necesară combaterea infecției printr-o antibioterapie susținută și țintită, în dublă sau triplă asociere, bactericidă şi sinergică; germenul este streptococul beta hemolitic, penicilina fiind de elecţie, cu eficacitate crescută. De asemenea se impune susținerea stării generale, imobilizarea segmentului de membru afectat cu articulaţiile în poziţie corectă și evacuarea abcesului articular. Se acordă atenție deosebită luxației patologice a șoldului atunci când a survenit. După drenajul abcesului se imobilizează articulația în poziția care orientează capul femural spre fundul cotilului, adică în abducție de 45-50o, rotație internă și flexie de 15o.

5.1.4. Osteomielita cronică secundară Osteomielita cronică secundară sau osteomielita prelungită, urmează de obicei unei osteomielite acute tratate tardiv şi insuficient sau mai rar unei osteomielite subacute, care din diferite motive, a evoluat fără nici un fel de tratament.

173

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Neconcordanţa în timp între procesul de necroză osoasă, care duce la formarea sechestrelor şi procesul mai rapid de osteogeneză osoasă periferică, favorizează prinderea sechestrelor în teaca de os nou format, unde persistă indefinit, întreţinând o supuraţie cronică, de unde puroiul se elimină prin câteva orificii rămase în osul cortical nou format. După trecerea fazei acute de boală, de la care nu a rămas decât o fistulă care comunică cu osul, poate să urmeze o perioadă de linişte relativă, care durează atâta timp cât drenajul este posibil. Când fistula se închide sau drenajul devine insuficient, apar semne de redeşteptare a focarului: durere, stare febrilă, roşeaţă şi tumefacţie locală. Uneori fistula se redeschide spontan, alteori abcesul care s-a format trebuie incizat, pentru ca fenomenele locale şi generale să cedeze. Această situaţie se poate repeta în timp, la diferite intervale, în funcție de solicitările organismului sau coexistența unor afecțiuni energizante şi nu încetează decât odată cu aplicarea unui tratament chirurgical adecvat. Tratamentul chirurgical are ca scop eliminarea sechestrelor şi curăţirea fongusurilor care întreţin supuraţia de la nivelul osului. Sechestrectomia presupune expunerea corticalei osoase pe toată întinderea zonei sechestrate și îndepărtarea cu ajutorul unui fierăstrău oscilant a unei porțiuni din aceasta, rezultând un șanț prin care se pot extirpa sechestrele și fongozitățile. Este important de apreciat cât din corticală poate fi extirpat pentru a permite îndepărtarea țesuturilor devitalizate și în același timp să nu fie afectată rezistența mecanică a osului. Cavitatea restantă după extirparea sechestrului este plombată cu un lambou muscular pediculat, pentru a nu permite acumularea sângelui și crearea unui mediu de cultură propice recidivei infecțiilor. Ca și în cazul osteomielitei acute, antibioterapia, susținerea stării generale și imobilizarea gipsată sunt elemente importante ale tratamentului. O bună examinare radiologică, în incidenţe variate, este de real folos în evidențierea tuturor leziunilor și în planificarea acestei intervenții.

5.1.5. Osteomielite cronice de la început În aceste forme care prezintă mai multe varietăţi, episodul acut de la debut este absent. Sunt rare şi se datorează unor infecţii hematogene cu germeni mai puţin virulenţi. Simptomul principal rămâne durerea, semnele infecţioase putând să lipsească complet sau abia să fie schiţate. Diagnosticul este stabilit în mare măsură cu ajutorul explorărilor funcționale (radiografia convențională, TC), adesea fiind necesară biopsia, atât pentru examenul anatomopatologic și pentru însămânţarea pe medii de cultură (pentru identificarea germenilor și testarea sensibilității la antibiotice).

Osteomielita hiperostozantă şi necrozată Se localizează cu precădere la nivelul femurului şi tibiei, fiind întâlnită mai ales la adolescent şi adult. Anatomo-patologic se evidenţiază un proces de hiperostoză de origine periostală, ce formează o teacă densă, groasă, voluminoasă şi un proces central de necroză osoasă, cu sau fără supuraţie. Osul format este extrem de fragil, fracturile patologice fiind frecvente. Semnele clinice sunt dominate de durere, surdă şi profundă, la început calmată de repaus, care apoi se intensifică, mai ales noaptea, luând un caracter osteocop. Durerile

174

Infecţiile osoase pot fi însoţite de o stare febrilă. La palpare, se constată o îngroşare a osului, cu suprafaţa neregulată, dureroasă, mai ales la oasele superficiale. Radiografic, se observă hiperostoza corticalei cu aspect stratificat, dat de ţesutul osos neoformat. În interiorul osului găsim zone de distrucţie osoasă, geode cu sau fără sechestre, iar canalul medular este întotdeauna îngustat. Din cauza condensării osoase, sechestrele mici nu se văd, dar se elimină la trepanaţie, odată cu puroiul care conţine stafilococ. TC este utilă în aprecierea sediului, dimensiunilor cavităților și a absenței sechestrelor Diagnosticul se pune uneori greu, confundându-se cu osteita sifilitică sau diferite tumori osoase, în special osteosarcomul central. Evoluţia acestei forme este trenantă cu pusee de acutizare. Tratamentul este dificil, datorită imposibilităţii de a îndepărta toate sechestrele.

Abcesul central osos (abcesul Brodie)

Anatomopatologic, abcesul apare ca o cavitate unică, rotundă sau ovalară, cu conţinut purulent sau serohematic, fibrinos. Este situat în regiunea metafizară a oaselor lungi, mai frecvent la nivelul tibiei. Cavitatea abcesului este capitonată de o membrană inflamatorie, iar la periferie ţesutul osos este condensat şi sclerozat; sunt cazuri la care acest perete este sediul unei osteite rarefiante. Uneori, există o discretă reacţie periostică. Semnul clinic dominant este durerea intermitentă la început, apoi vie, mai ales noaptea, devenind uneori insuportabilă. La palpare, segmentul osos afectat este îngroşat, de aspect fuziform, fără modificări ale părţilor moi, fără adenopatie regională. Radiologic apare ca o geodă centrală osoasă, înconjurată de o zonă de condensare. Alteori geoda nu are limite precise, nu prezintă condensare la periferie, în schimb reacţia periostală este mai intensă, cu aspect de os suflat. Diagnosticul diferenţial se face cu osteomul osteoid, chistul osos esenţial, encondromul, tumora cu mieloplaxe etc. Evoluţia este de lungă durată şi necesită tratament chirurgical cu trepanarea osului, curăţirea cavităţii, plombaj cu ciment acrilic cu antibiotic inclus sau vitroceramice cu antibiotice, la care se adaugă antibiotice pe cale generală.

Abcesul osifluent sau periostita albuminoasă (Ollier) Este o formă rară, întâlnită în special la adult, fiind reprezentată de o colecţie purulentă cu localizare subperiostală. Puroiul este vâscos, incolor, asemănător albuşului de ou, de unde şi denumirea de osteomielită albuminoasă, fiind delimitat de o membrană piogenă. Simptomatologia este dominată de durere metafizară, apoi progresiv se dezvoltă o tumefacţie ce poate simula un abces rece. Radiografic, se poate vedea o reacţie periostală discretă, dar atunci când este marcată, poate să ducă la confuzia cu o tumoare Ewing, astfel încât este necesară o biopsie. Disecţia şi extirparea pungii, însoţită de un tratament local şi general cu antibiotice, aduce vindecarea.

5.1.6. Osteita posttraumatică Osteitele posttraumatice se produc prin inocularea directă a osului cu germeni şi apar ca o complicaţie a fracturilor deschise (osteita postfracturară) sau ca o complicaţie a

175

ELEMENTE DE ORTOPEDIE unor intervenţii chirurgicale pe os (osteita iatrogenă). Tipul de germeni este variat: de la stafilococul auriu cel mai frecvent, până la streptococ, enterobacterii etc.

Osteitele postfracturare acute şi subacute Amploarea infecţiei este în funcţie de gradul de contaminare microbiană, de gradul de devascularizare şi distrugere al părţilor moi şi al osului în urma deschiderii focarului de fractură, precum şi calitatea îngrijirii fracturii în primele etape de tratament. Osteitele iatrogene care apar după fracturi închise operate sau după alte intervenţii chirurgicale prin contaminarea microbiană consecinţă a unor manipulări incorecte, sunt infecţii redutabile, datorită faptului că sunt cu germeni de spital, rezistenţi la antibioticele uzuale. Bolnavul este febril, cu stare generală mai mult sau mai puţin alterată. Local, prezintă semne de supuraţie profundă: durere, roşeaţă, tumefacţie, secreţie la nivelul plăgii. În această situaţie, tratamentul constă în: deschiderea largă a plăgii, explorarea şi curăţarea părţilor moi, reducerea şi osteosinteza adecvată a focarului de fractură, drenajul corect, totul fiind efectuat sub protecţie antibiotică.

Osteita cronică posttraumatică Este fie consecinţa unei osteite acute, incomplet sau inadecvat tratate, fie evoluează cronic de la început. Supuraţia este întreţinută de sechestrele rezultate din fragmentele osoase devitalizate şi infectate şi duce la apariţia unei reacţii hiperostozante intense, calus osteitic, hipertrofic, cu traiecte fistuloase, uneori multiple. În final, de multe ori, se ajunge la o pseudartroză supurată, fistulizată, greu de tratat. Tabloul clinic este dominat de supuraţia osului, care se exteriorizează prin apariţia unor fistule sau a unor abcese repetate, cu alterarea progresivă a părţilor moi şi a tegumentelor; acestea din urmă prezintă tulburări trofice, se subţiază, iau un aspect cicatricial şi aderă de planurile profunde (plagă atonă suprainfectată). Dacă s-a ajuns la formarea unui calus, acesta este voluminos, dureros spontan şi la apăsare, jenează funcţia membrului respectiv. Întârzierile de consolidare şi pseudartrozele sunt adesea consecinţa osteitelor cronice. Radiologic, se constată un calus hipertrofic cu contur neregulat sau o imagine tipică de sechestru izolat de ţesutul osos sănătos printr-o zonă clară, care comunică de cele mai multe ori cu un traiect fistulos vizualizat prin fistulografie. Evoluţia osteitelor cronice este trenantă, uneori persistând ani în şir, cu închideri şi deschideri periodice ale traiectelor fistuloase, evacuări de microsechestre etc. Osteitele cronice se pot complica cu: fracturi pe os patologic dat fiind fragilizarea lui, cu tulburări de creştere în lungime a oaselor (scurtări), cu artrite septice de vecinătate sau cu malignizarea epiteliomatoasă a traiectelor fistuloase care trenează ani în şir.

Tratamentul osteitelor cronice Tratamentul este complex, de lungă durată, cu recăderi ale bolii, ajungându-se uneori chiar la amputaţii de necesitate. Antibioterapia se face întotdeauna după identificarea germenului şi antibiogramă. Antibioticele nu sunt întotdeauna necesare în perioada de stare, când fistulele sunt active şi nu retenţionează, dar devin obligatorii întotdeauna, pre-, intra- şi postoperator. Durata antibioterapiei este în funcţie de revenirea la normal a parametrilor de urmărire (VSH, PCR,

176

sechestru

A

B

Desen S.B.

Fig. 5.2. Sechestrectomie şi chiuretaj. A. Expunerea osului şi îndepărtarea sechestrului. B. Excizia ţesuturilor infectate.

Grefe spongioase (Papineau)

Plagă deschisă

Plagă închisă

sau

Mioplastie

sau Lambou miocutanat liber

fibulă

Grefă osoasă liberă

sau

Fig. 5.3. Posibilităţi de rezolvare a defectului osos după asanarea focarului. A

B

C

D

Desen S.B.

formulă leucocitară, semne clinice etc.). Întotdeauna se vor asocia două antibiotice bactericide, în raport cu sensibilitatea germenilor. Tratamentul chirurgical este de elecţie în osteomielita cronică. El constă din excizia largă până în ţesut sănătos a tuturor ţesuturilor necrozate, infectate, cu trepanare largă, sechestrectomie, uneori chiar diafizectomie, urmată de plombarea cavităţilor restante cu perle de septopal cu gentamicină sau biovitroceramică cu antibiotic (Fig. 5.2). După trepanoevidare, dacă rezistenţa osului nu este grav alterată, cavităţile reziduale se pot plomba cu un lambou muscular pediculat viabil (Ariev) sau se recurge la tehnica Papineau în II sau III timpi (Fig. 5.3). Aceasta constă în necrectomie completă, urmată de granularea spaţiului restant asanat (timpul I), iar după 3 săptămâni plombaj cu fragmente de grefă spongioasă pentru completarea defectului (timpul II); plastia cutanată (timpul III) nu este obligatoriu întotdeauna, dat fiind posibilă şi acoperirea spontană (Fig. 5.4). Când pierderile de substanţă osoasă sunt mari, fragmente întregi diafizare, se pot folosi intervenţii derivative (by pass), de tipul „peroneu pro tibia” (Huntington, Milch, Zanoli, Stultz) sau translarea unui segment osos pediculat vascularizat de la distanţă sau completarea defectului osos prin tehnica liftului cu ajutorul fixatorului Ilizarov. La ora actuală, graţie mijloacelor care le avem la dispoziţie, putem trata şi vindeca cazurile de osteită cronică cu minime sechele funcţionale, recurgând foarte rar la soluţia extremă a amputaţiei de necesitate.

Desen S.B.

Infecţiile osoase

Fig. 5.4. Tehnica Papineau. A. Osteomielită cronică. B. Necrectomie completă. C. Granularea spaţiului restant asanat. D. Aplicarea de grefe osoase spongioase pentru completarea defectului.

177

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

5.2. TUBERCULOZA OSTEOARTICULARĂ 5.2.1. Generalităţi Aproximativ 10-15% din cazurile de tuberculoză (TBC) sunt localizate extrapulmonar (osteoarticular, renal, ganglionar, peritoneal, genital, suprarenal etc.). Localizarea la nivelul aparatului locomotor se situează pe locul al doilea„, iar la aproximativ 50% dintre aceştia coexistă cu forma pulmonară. TBC osteoarticulară, ca şi cea pulmonară, a cunoscut în multe ţări un declin semnificativ, trezind speranţa eradicării afecţiunii. În ultimii 25 de ani, la nivel mondial, afecţiunea a crescut în amploare, pe de o parte datorită exploziei demografice, iar pe de altă parte datorită creşterii infecţiei cu HIV. În prezent, se întâlneşte la toate vârstele, însă vârful de incidenţă s-a deplasat dinspre perioada copilăriei spre adulţi şi vârstnici; excepţie fac ţările în curs de dezvoltare, în care localizarea osteoarticulară se întâlneşte cel mai frecvent la copiii sub 10 ani.

Etiopatogenie În producerea tuberculozei osteoarticulare nu există o specificitate de tip a bacilului Koch (BK)(Fig. 5.5). Din cele patru tipuri de bacil tuberculos (uman, bovin, ovin şi paratuberculos), doar primele două (mycobacterium tuberculosis şi mycobacterium bovis) se regăsesc în patologia osteoarticulară umană. Calea de inoculare pentru bacilul uman este cea respiratorie, excepţional cutanată sau mucoasă, iar pentru cel bovin cea digestivă. Actualmente, se admite că TBC este o boală cu infecţiozitate redusă, fiind necesară o perioadă lungă de contact cu o sursă de bacili (de obicei bolnavi pozitivi, în special Fig. 5.5. Robert Koch 1843-1910. cavitari, înainte de instituirea tratamentului). Apariţia TBC este condiţionată de modul de răspuns al organismului la agresiune, fiecare individ apărându-se contra infecţiei, fie prin rezistenţa naturală moştenită, fie prin imunitatea dobândită pe parcursul vieţii. Stimularea rezistenţei câştigate se face începând din prima copilărie prin vaccinările BCG, care cresc reacţiile antigenice ale organismului. O serie de factori generali şi locali pot favoriza declanşarea bolii: surmenajul psihic şi fizic, igiena defectuoasă, malnutriţia, rahitismul carenţial, sindroamele de malabsorbţie, bolile hematologice, modificările hormonale (pubertatea, sarcina), bolile infecţioase (hepatitele virale, rubeola, rujeola, scarlatina, difteria, tusea convulsivă) şi afecţiunile consumptive (neoplaziile, SIDA). Corticoterapia prelungită, alături de alte medicamente imunosupresoare, poate contribui la redeşteptarea unui focar latent sau poate favoriza în

178

Infecţiile osoase cursul unei bacilemii, localizarea articulară a BK. Importanţa traumatismului este apreciată în mod variabil, putând fi încriminat prin tulburările vasomotorii produse la nivelul zonei de impact, ceea ce ar favoriza localizarea BK în regiunea respectivă. TBC osteoarticulară apare ca localizare secundară, în condiţiile unei rezistenţe scăzute a organismului, în timpul celui de-al doilea ciclu evolutiv al bolii descris de Ranke (reinfecţie postprimară). Prin redeşteptarea focarului primar gangliopulmonar (ipoteză admisă în general la copii şi adolescenţi) sau printr-o reinfecţie exogenă (la adulţi), BK se răspândeşte îndeosebi pe cale sanguină în organism, cu producerea unei bacilemii. Aceasta se manifestă prin semne clinice generale, care preced apariţia fenomenelor locale şi sunt aceleaşi, indiferent de forma şi localizarea procesului tuberculos. În afara diseminării pe cale sanguină, există posibilitatea propagării pe cale limfatică sau prin contiguitate. În faza de bacilemie, BK, având afinitate crescută pentru ţesutul spongios, bine vascularizat, se localizează metaepifizar, (epifizele şi metafizele oaselor lungi, vertebre, bazin, stern, coaste, oasele mâinii sau piciorului), la nivelul măduvei osoase de la acest nivel, unde produc o trombembolie în capilarele sanguine, cu apariţia unei reacţii exudative traduse prin congestie, edem şi exudat fibrinos. În jurul capilarelor dilatate, apare o infiltraţie limfoplasmocitară. Organismul caută să localizeze procesul prin crearea unei reţele fibrilare de protecţie, alături de un proces proliferativ difuz alcătuit din celule gigante multinucleate Langhans, celule epiteloide şi o coroană periferică de celule limfocitare dispuse în jurul BK, constituind foliculul tuberculos Köster. Deoarece foliculul, central, este lipsit de vascularizaţie prin tromboza capilarelor, acesta se necrozează şi apare cazeumul tuberculos. La periferia foliculului iau naştere reacţii nespecifice de apărare, cu infiltrat limfocitar şi osteoporoză regională difuză prin resorbţie osteoclastică.

Anatomie patologică Faza de debut. Leziunile osoase sunt rezultatul a două procese distincte: distrucţia osoasă datorată procesului tuberculos şi decalcifierea ţesutului osos din vecinătatea focarului. Datorită afinităţii pentru osul spongios bine vascularizat, localizarea iniţială este la nivel episau metafizar, cu producerea unei medulo-haversite proliferative, cu tendinţă de invadare excentrică. Ulterior apare procesul osteitic, constând din mai mulţi foliculi tuberculoşi, care confluează, se cazeifică şi dau naştere unei caverne. Din partea intraarticulară a metafizelor sau epifizelor, procesul se poate extinde înspre cavitatea articulară, osteitele transformându-se în osteoartrite. Originea osoasă a focarului bacilar primitiv, cu invadarea secundară a articulaţiei, pare să fie regula pentru vârsta copilăriei şi adolescenţei. O excepţie în acest sens o reprezintă osteitele din partea extraarticulară a metafizei, dacă în evoluţia lor ulterioară nu au progresat către zona intraarticulară, de unde pot invada articulaţia. De asemenea, rămân ca simple osteite, însămânţările la nivelul oaselor scurte, plate (coaste, stern, oasele bazinului şi ale calotei craniene), precum şi a celor lungi, de dimensiuni mici, de la mână şi picior (metacarpiene, metatarsiene, falange). La această ultimă categorie, artera nutritivă fiind practic o arteră terminală, embolia bacilară dă naştere unei osteite centrale, care poate cuprinde, centrifug, toată diafiza, prin canalele Volkmann. Ulterior, aceasta se sechestrează, dar periostul, având o vascularizaţie

179

ELEMENTE DE ORTOPEDIE proprie, produce os nou care încastrează sechestrul diafizar. Din cauza îngroşării în formă de fus pe care o ia diafiza falangei, metatarsianului, metacarpianului sau chiar ulnei bolnave, dând impresia de os suflat, acestei forme de osteite i s-a dat denumirea de spina ventoza. Când debutul afecţiunii este primitiv sinovial, de obicei la adult, pe suprafaţa ei apar granulaţii fine, uşor proeminente, care se extind treptat şi pot conflua în plaje de culoare albă, cu diametrul de 2-3 mm. În cele din urmă aceste plaje cuprind progresiv toată articulaţia, cu revărsat articular concomitent, când avem de-a face cu aşa-numita formă hidartrozică, cu evoluţie mai benignă. Această formă tratată corect, de la început, se poate vindeca fără sechele. Perioada de stare. Cartilajul articular, lipsit de vascularizaţie proprie, constituie multă vreme o barieră în calea extinderii infecţiei. Cu timpul, este afectat de către leziunile epifizare subcondrale sau la locul de unire sinovială-cartilaj, cu formarea de leziuni ulceronecrotice. Sinoviala invadată de ţesutul de granulaţie tuberculoasă formează un exudat serofibrinos. Ulterior, pe suprafaţa ei apar proliferări cărnoase, gri-roşcate sau albicioase, aşanumitele fongozităţi articulare, care se localizează în special în fundurile de sac. Proliferarea lor excesivă realizează forma fongoasă a TBC articulare. Sinoviala capătă un aspect tumoral, slăninos, fapt pentru care în trecut era cunoscută drept „tumoare albă”. Fongozităţile pot suferi un proces de degenerescenţă cazeoasă, contribuind alături de exudatul articular la formarea puroiului tuberculos, care este grunjos, de culoare gălbuie sau gri-verzui (piartroza tuberculoasă sau abcesul artrofluent). Leziunile osoase iau amploare, epifiza fiind distrusă progresiv prin formarea de caverne, în care se găsesc puroi, cazeum, fongozităţi sau chiar sechestre. Ţesutul osos perilezional este supus unui proces intens de remaniere, cu apariţia unei osteoporoze difuze, care asociate contracturii musculare şi greutăţii corpului duce la deformarea epifizelor („ulceraţia de compresiune” descrisă de Lannelongue). În funcţie de localizare, abcesele reci constituite la nivelul osului (osifluente) sau articulaţiilor (artrofluente), pot migra la distanţă pe calea tecilor musculare şi a spaţiilor conjunctive perivasculare, în anumite zone considerate de elecţie. Uneori, abcesele reci pot fistuliza la exterior şi să se suprainfecteze. Perioada de reparare se caracterizează prin vindecarea leziunilor. Ţesutul osos se recalcifică, producând o condensare osoasă în jurul geodelor (aşa-numitul „chenar de doliu” Ménard). Abcesele reci se usucă şi dispar. În trecut, evoluţia naturală era spre anchiloză osoasă (copil) sau fibroasă (adult) cu instalarea poziţiilor vicioase. Graţie tratamentului cu tuberculostatice, ciclul de evoluţie a TBC osteoarticulare este actualmente mult redus, iar leziunile de mică amploare.

Simptomatologie Debutul este insidios, cu o simptomatologie generală de impregnare bacilară, cu astenie, fatigabilitate, inapetenţă, scădere ponderală, insomnie, subfebrilităţi, transpiraţii nocturne, semne ce apar dealtfel în orice tip de localizare tuberculoasă. Acestea se instalează treptat, putând precede cu săptămâni semnele de suferinţă locală. Durerea rămâne elementul primordial. La început, este de intensitate scăzută, surdă, intermitentă, agravată de efort, cu ameliorare în repaus; alteori poate fi permanentă sau doar vesperală. Se localizează la nivelul articulaţiei afectate, fiind posibilă iradierea la

180

Infecţiile osoase distanţă, ceea ce poate duce la erori de diagnostic (de exemplu: gonalgia în tuberculoza şoldului, explicată prin inervaţia comună a şoldului şi adductorului mare de către nervul obturator). Treptat, apare impotenţa funcţională regională, ca o consecinţă a durerii şi contracturii musculare. Examenul local trebuie făcut întotdeauna pentru articulaţiile simetrice. De obicei, se constată tumefacţia articulară şi ştergerea reliefurilor osoase datorită revărsatului articular, hipotrofie musculară şi poziţie antalgică tipică pentru fiecare articulaţie. În perioada de stare semnele clinice generale şi locale prezintă o exacerbare marcată, ceea ce traduce evoluţia procesului. Durerea este mult mai intensă, fără ameliorare în repaus sau la antialgicele obişnuite; uneori este continuă, de tip inflamator, alteori apare la manevrele de mobilizare ale articulaţiei. Articulaţiile prezintă un aspect globulos, datorită amiotrofiei şi revărsatului articular purulent, constatându-se pseudofluctuenţă sau chiar fluctuenţă (artro- sau osifluenţă). Tegumentele sunt calde, violacee, iar la palpare se constată, inconstant, adenopatie satelită: ganglioni măriţi în volum, mobili şi nedureroşi. Biomecanica articulară este afectată în mod variabil, în funcţie de gradul distrucţiei structurilor anatomice. Putem întâlni alterări variate ale mobilităţii articulare, mergând de la o limitare moderată până la blocajul articular complet. Mai târziu se instalează atitudinile vicioase, iniţial reductibile, apoi ireductibile datorită progresiei distrucţiilor articulare. În această perioadă există posibilitatea apariţiei abceselor reci caracteristice, care prin migrare de-a lungul fasciilor musculare şi tecilor vasculo-nervoase, pot fi regăsite uneori la distanţă notabilă faţă de articulaţia afectată. Se prezintă ca şi formaţiuni fluctuente, mai mult sau mai puţin dureroase, iar dacă fistulizează, se exteriorizează un puroi seros-grunjos, care ulterior îşi poate modifica aspectul datorită suprainfecţiei cu germeni banali. În perioada de reparaţie fenomenele clinice se remit, starea generală se ameliorează, cu revenirea apetitului, creştere ponderală, dispariţia subfebrilităţilor şi transpiraţiilor nocturne. Local, leziunile se cicatrizează dar atitudinile vicoase persistă.

Examinări paraclinice Examenul radiologic trebuie făcut comparativ cu articulaţia sănătoasă, în două incidenţe. • La debut se constată: - osteoporoză difuză regională, extremităţi osoase estompate, în special la articulaţiile care suportă greutatea corpului (şold, genunchi etc.) - lărgirea spaţiului articular în caz de hidartroză; - zone de liză subcondrală, cu contur neregulat, sugerând o cavernă osoasă. • În perioada de stare se evidenţiază: - decalcifieri accentuate ale metafizelor, care sunt transparente, pătate; - pensarea spaţiului articular până la dispariţia lui; - geode (carii) şi chiar sechestre osoase; - la copii, hipertrofia nucleului epifizar şi subţierea corticalei; - umbra psoasului şi a abceselor reci (fusul paravertebral). • În perioda de reparaţie apare: - remineralizarea extremităţilor osoase, cu reapariţia trabeculaţiei în jurul geodelor (cavernelor) şi zone de condensare osoasă („chenarul de doliu” Menard); - vindecarea prin anchiloză osoasă la copii şi fibroasă la adulţi.

181

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Triada Phemister constă în: osteoporoză, eroziuni osoase periferice şi îngustarea treptată a spaţiului articular. TC oferă imagini caracteristice leziunilor osoase, iar RMN leziunilor de părți moi mai ales la nivelul coloanei vertebrale, fiind extrem de utile în orientarea asupra momentului şi tipului de intervenţie chirurgicală. Importantă în precizarea diagnosticului este şi biopsia ghidată prin TC. Evidenţierea abceselor se poate face prin abceso- sau fistulografie cu substanţă de contrast radio-opacă. Examenul biologic este necesar pentru confirmarea diagnosticului. Statusul inflamator este evidenţiat prin testele uzuale nespecifice. VSH-ul este moderat crescut, situându-se cel mai frecvent în jurul valorii de 40-50 mm/1h, alteori poate fi normal (este util totuşi în monitorizarea evoluţiei bolii). La debut, se depistează anemie cu hipocromie, hiposideremie, leucocitoză marcată cu limfopenie, ceea ce denotă o rezistenţă scăzută a organismului, pentru ca apoi să apară limfocitoza caracteristică la începutul fazei de reparaţie. Testele imunitare evidențiază creșterea titrului anticorpilor specifici IgG la antigenul BCG. Intradermoreacţia (IDR) la tuberculină se efectuează de rutină la toţi bolnavii, cu 2 sau 10 UI şi indică prezenţa sensibilităţii alergice a organismului la antigenele tuberculinice. Citirea se face la 72 ore, notându-se diametrul papulei la locul injectării, precum şi intensitatea infiltraţiei dermice: - 1-7 mm, reacţie neconcludentă; - 7-15 mm, reactie pozitivă; - 15-30 mm, reacţie intens pozitivă; - flictenulară, reacţie hiperergică. Reacţia pozitivă este normală pentru toţi indivizii care au avut complexul primar. Când este intens pozitivă, este un argument în favoarea originii tuberculoase a artritei, mai ales când virajul tuberculinic a precedat doar cu câteva luni apariţia semnelor clinice. Reacţia flictenulară denotă o formă gravă de boală. Dimensiunea reacţiei poate fi redusă în cazul indivizilor imunodeprimaţi: infecţia cu virusuri hepatitice, HIV, infecţii bacteriene, micotice, neoplazii, limfoame, leucemii, malnutriţie, vârstă avansată, corticoterapie de lungă durată, tratamente citostatice etc. Când testul este negativ la concentraţii crescute de tuberculină este un argument împotriva etiologiei bacilare, dacă nu există concomitent o afecţiune anergizantă. Proba Koch, cu injectarea de tuberculină în doze mari (10-20 UI), poate fi interpretată ca pozitivă când apare exacerbarea simptomatologiei de focar (accentuarea durerii și tumefacției, apariția revărsatului lichidian, împăstarea zonei etc.) Investigaţia bacteriologică constă în frotiuri colorate după metoda Ziehl-Nielsen şi însămânţarea pe medii speciale de cultură (Löwenstein). Recoltarea materialului biologic se face prin biopsie din sinovială sau ganglioni şi puncţia articulară, a abcesului rece sau a cavernei osoase. Examenul direct pe lamă din produsele patologice este pozitiv în 25% din cazuri, iar cultura pe medii specifice evidenţiază BK după 60-90 zile. Uneori, culturile rămân sterile, ceea ce sugerează dificultatea evidenţierii BK. Ca metodă suplimentară se utilizează inocularea intraperitoneală la cobai, cu sacrificarea animalului la 6-8 săptămâni, când a apărut peritonita TBC. Examenul histopatologic confirmă leziunea. Alteori, pentru a stabili cu certitudine natura tuberculoasă a leziunii este necesar un examen histopatologic din structurile afectate (măduva osoasă, ţesutul osos, structurile intra- şi periarticulare, ganglionii limfatici sateliţi), care evidenţiază granulomul tuberculos.

182

Infecţiile osoase Diagnostic Diagnosticul pozitiv este mai dificil de stabilit în stadiile incipiente, când probele biologice şi radiologice sunt neconcludente, respectiv nu avem antecedente TBC. Doar urmărirea în dinamică a evoluţiei, cu examenul bacteriologic al lichidului articular sau biopsia ne pot da certitudinea diagnostică. În perioada de stare, diagnosticul se stabileşte mai uşor, dat fiind leziunile distructive caracteristice. Proba terapeutică este considerată pozitivă când simptomatologia subiectivă şi obiectivă se ameliorează după 1-2 luni de tratament. Diagnosticul diferenţial al osteoartritei TBC îl facem prin excluderea unor afecţiuni ca: tumori primitive sau metastatice, artrite infecţioase şi reumatismale, bursitele periarticulare, hidrartrozele posttraumatice, osteomielita etc.

Evoluţie şi prognostic Înainte de era tuberculostaticelor, evoluţia spontană a unui proces tuberculos articular era de aproximativ 3-4 ani, în funcţie de vârsta bolnavului, virulenţa BK şi rezistenţa organismului. La copil, cicatrizarea leziunii prin anchiloză osoasă ducea la vindecare completă, în schimb la adult se obţinea o anchiloză fibroasă, în interiorul căreia persistau focare cazeoase cu bacili viabili, făcând posibilă apariţia recidivelor. O evoluţie nefavorabilă o aveau cazurile cu diseminări meningeale sau pulmonare şi suprainfecţii a abceselor reci. Odată cu descoperirea antibioticelor şi chimioterapicelor, evoluţia şi prognosticul TBC osteoarticulare s-a schimbat radical, atât prin scurtarea perioadei de evoluţie, cât şi prin reducerea până la dispariţie a sechelelor funcţionale. Premisa unui prognostic favorabil rămâne diagnosticul precoce şi tratamentul corect al afecţiunii.

Tratament Tratamentul este medicamentos și ortopedico-chirurgical, efectuat de o echipă multidisciplinară alcătuită din ortoped, ftiziolog și kinetoterapeut. Are ca scop sterilizarea focarului infecţios, limitarea proceselor distructive, grăbirea cicatrizării leziunilor, precum şi prevenirea complicaţiilor şi recidivelor. Acesta începe printr-o cură igieno-dietetică care constă într-o viaţă ordonată, alimentaţie bogată în proteine şi vitamine, fără consum de alcool, condiţii psiho-sociale adecvate, de preferat în condiţii de internare sanatoriale. Tratamentul medicamentos. Medicaţia antituberculoasă specifică cuprinde antibiotice de tipul streptomicinei sau rifampicinei (RIF) şi chimioterapice de tipul hidrazidei acidului izonicotinic (HIN), etambutolului (ETM) şi pirazinamidei (PIR). Tuberculostaticele majore sunt bactericide şi acţionează atât asupra germenilor liberi extracelulari, cât şi a celor intracelulari deja fagocitaţi. Tuberculostaticele minore sau de releu sunt mai puţin eficace şi au o toleranţă limitată în timp, datorită fenomenelor adverse. Regimurile convenţionale prevăd administrarea zilnică (7/7) a unor asociaţii polichimioterapice. Tratamentul strict supravegheat (TSS), constă în administrarea chimioterapicelor de 2 ori pe săptămână (2/7), în doze corespunzător mai mari. O schemă de administrare a tratamentului antituberculos este următoarea: - faza de atac - 3 luni se face o triplă sau cvadruplă asociere HIN+RIF+PIR și/ sau ETM (7/7), perioadă în care se efectuează intervenţia chirurgicală;

183

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - faza de întreţinere - 6 luni se administrează HIN+ETM (2/7); - faza de consolidare - 3-9 luni se continuă cu HIN (2/7). Este necesară o supraveghere atentă a tratamentului, având în vedere efectele secundare ale tuberculostaticelor. Tratamentul ortopedic urmăreşte calmarea durerii, prevenirea instalării poziţiilor vicioase şi constă în imobilizare în atelă sau aparat gipsat, mai ales pentru formele hiperalgice sau tracţiune continuă în planul patului. Tratamentul chirurgical trebuie precedat de o pregătire prealabilă timp de 3-4 săptămâni cu tuberculostatice şi nu este indicat în perioada de debut. Se practică abordul focarului tuberculos cu deschiderea şi drenarea colecţiei, necrectomie până în ţesut sănătos şi plombarea cavităţilor intraosoase restante cu grefe spongioase, ceea ce ameliorează condiţiile circulatorii locale şi grăbeşte astfel perioada de reconstrucţie. În formele sinoviale, la care tratamentul cu tuberculostatice s-a dovedit ineficient, se recurge la sinovectomie. Abcesele reci se pot usca în urma tratamentului tuberculostatic sau după asanarea focarului care le generează. Dacă totuşi continuă să evolueze se pot efectua spălături cu soluţie de HIN 2,5-5%, injectări locale de streptomicină sau se recurge la exereza chirurgicală. În cazul sechelelor TBC osteoarticulare se practică, după caz, artrodeze sau de preferat artroplastii şi osteotomii de corecţie, sub protecţie de tuberculostatice.

5.2.2. Tuberculoza vertebrală Spondilodiscita tuberculoasă a fost descrisă pentru prima dată în 1793 de către sir Percival Pott, ca o încurbare a coloanei cu tulburări funcţionale ale membrelor inferioare, de unde denumirea de morbul Pott.

Etiopatogenie Localizarea vertebrală constituie 5% din totalul TBC și ocupă primul loc în localizările la nivelul aparatului locomotor, reprezentând cca. 40%. În trecut afecta cu precădere copiii, cu frecvenţa maximă între 3-5 ani, dar în prezent datorită vaccinării BCG apare îndeosebi la vârsta adultă, între 35-40 de ani. Cauzele favorizante sunt legate de subnutriţie, alcoolism, fumat, surmenaj, boli anergizante şi consumptive. Afinitatea pentru corpii vertebrali este determinată de vascularizaţia bogată, de tip terminal a ţesutului spongios vertebral. Însămânţarea se face prin diseminarea hematogenă a bacililor din focarul gangliopulmonar primar sau din ganglionii mezenterici. Se admite şi ipoteza propagării pe cale limfatică sau prin contiguitate, de la ganglionii paravertebrali abcedaţi la corpurile vertebrale.

Anatomie patologică Leziunea interesează, de obicei, unul sau două corpuri vertebrale, la copil fiind posibilă afectarea unui segment mai extins al coloanei (Fig. 5.6). În ordinea descrescândă a frecvenţei localizării, boala afectează coloana dorsolombară D10-L2, lombară, dorsală medie, lombosacrată, cervicală şi suboccipitală. Excepţional, apare la nivelul arcului vertebral posterior.

184

Infecţiile osoase

Desen S.B.

Leziunea iniţială este reprezentată histopatologic de o medulo-havesită, caracterizată printr-un proces proliferativ difuz cu celule epiteloide, celule gigante şi celule limfocitare, dispuse în jurul BK, sub formă de foliculi Köster. Ulterior, procesul evoluează exsudativ, cu producere de cazeum şi distrugerea severă a trabeculaţiei osoase. Geodele formate în corpul vertebral se extind centrifug spre spaţiul intervertebral şi cuprind cartilajul platoului vertebral, discul intervertebral şi secundar vertebrele învecinate, dând naştere la o spondilodiscită. La copii, localizarea discală poate să fie iniţială. La nivelul corpului vertebral leziunea este situată iniţial antero-superior ceea ce explică şi apariţia cifozei, pentru a progresa înspre postero-inferior. Perioada de stare sau de distrucţie se caracterizează prin alterarea structurii osoase cu Fig. 5.6. Sediul localizărilor leziunilor scăderea rezistenţei mecanice a corpilor vertebrali. în tuberculoza vertebrală. Datorită greutăţii corpului şi a contracturii musculare, vertebrele se tasează cuneiform la partea anterioară, în timp ce posterior apofizele spinoase se îndepărtează, realizând gibusul caracteristic sau cifoza potică. Discul este invadat şi apoi distrus de procesul tuberculos, cu degradarea spaţiului intervertebral. Cifozele rezultate vor antrena întotdeauna formarea de lordoze subiacente compensatorii. Tot în această perioadă apar abcesele reci migratoare, a căror origine o constituie caverna tuberculoasă. Puroiul este grunjos, alb-gălbui, conţinând numeroşi BK, iar membrana abcesului este piogenă. Migrarea abceselor reci este în funcţie de sediu şi de forţa gravitaţională, fie către canalul medular unde produce fenomene compresive cu leziuni neurologice consecutive, fie la distanţă de-a lungul tecilor musculare sau structurilor conjunctive ale pachetelor vasculo-nervoase. În regiunea suboccipitală ele migrează retrofaringian sau spre canalul rahidian cu posibilitatea comprimării bulbului şi a măduvei. În regiunea cervicală, abcesele difuzează anterior în teaca muşchiului lung al gâtului, lateral în teaca scalenilor şi regiunea supraclaviculară şi posterior spre muşchii cefei. La acest nivel nu apar abcese intrarahidiene. La nivelul coloanei dorsale, abcesul este delimitat ca o barieră de ligamentul longitudinal vertebral anterior, pe care îl poate decola de pe planul osos, apărând aspectul fusiform tipic. Alteori, pot să apară forme emisferice în „cuib de rândunică” sau pot să migreze de-a lungul unui spaţiu intercostal. Prin perforarea ligamentului longitudinal posterior pătrund în canalul vertebral. Abcesele reci din regiunea lombară migrează la mare distanţă de leziune. Prin teaca psoasului ele ajung în fosa iliacă internă, apoi pe sub arcada inghinală în triunghiul Scarpa, iar de-a lungul tecilor vasculare din canalul adductorilor se pot propaga până în regiunea poplitee. Uneori, abcesul din teaca psoasului se poate exterioriza prin patrulaterul Grynfeld sau triunghiul Petit. Prin decolarea ligamentului longitudinal comun posterior migrează intrarahidian, realizând un sindrom de coadă de cal sau de radiculalgie sciatică. Din regiunea sacrată, abcesul poate să coboare spre marea scobitură sciatică şi pe calea muşchiului piramidal să ajungă la perineu.

185

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Datorită modificărilor vasculare (edem, congestie şi tromboză), abceselor marginilor posterioare ale corpului vertebral sau periduritei, apar leziuni meduloradiculare prin iritaţie şi compresie, cu sindroame neurologice caracteristice. În faza de reparaţie, procesul distructiv se opreşte, leziunile încep să se cicatrizeze şi să se recalcifice, cu apariţia unei anchiloze osoase spontane, la copii, de obicei cu aspect vicios de bloc osos cuneiform intervertebral. Alteori, mai ales la adulţi, evoluţia este spre o pseudartroză fibroasă, cu risc de recidivă.

Tablou clinic

Desen S.B.

Simptomatologia variază funcţie de faza anatomopatologică şi de localizare. Perioada debutului este caracterizată prin semne generale de impregnare bacilară, caracteristice oricărei forme de TBC (inapetenţă, scădere ponderală, fatigabilitate, subfebrilitate, transpiraţii profunde) şi semne locale, durerea rahidiană. Aceasta se instalează insidios, cedează parţial la repaus şi persistă noaptea, cu agravare progresivă şi exagerare la mers şi efort. Durerea apare în punct fix, la nivelul apofizelor spinoase sau iradiază pe traiectul nervului intercostal, femural sau sciatic. La început este calmată de analgeticele uzuale, pentru ca mai târziu să devină lancinantă, fiind necesară chiar imobilizarea în aparate gipsate. Examenul clinic obiectiv relevă contractură antalgică a musculaturii paravertebrale, cu reducerea mobilităţii coloanei, în funcţie de zona afectată: în regiunea cervicală, bolnavul îşi ţine capul între mâini şi-l întoarce solitar cu trunchiul, uneori coexistând un torticolis; în localizarea dorso-lombară, în momentul ridicării unui obiect de pe sol, bolnavul îşi flectează genunchii şi se sprijină cu mâinile pe ei; în regiunea lombară testul ridicării copilului din decubit ventral ca o „scândură”, cu ştergerea lordozei, este concludent. Mai apare „semnul hăţurilor” şi anume proeminenţele contracturilor musculare paravertebrale în zona de lordoză compensatorie a gibusului. La palpare, apofizele spinoase respective sunt dureroase, iar regiunile unde se vor exterioriza abcesele prezintă o împăstare tegumentară (semnul Alexandrov). În perioada de stare, semnele generale şi locale se accentuează, la care se adaugă triada descrisă de Pott: gibusul, abcesele reci şi leziunile nervoase. • Gibusul, rezultat din prăbuşirea corpilor vertebrali este median cu rază mică de curbură şi unghiular, în funcţie de numărul vertebrelor distruse (Fig. 5.7). În regiunea cervicală şi lombară, duce la dispariţia lordozei fiziologice, iar în cea dorsală apar curburi compensatorii şi modificări ale cutiei toracice: torace globulos cu sternul proiectat înainte, la care se adaugă un grad de disfuncţie respiratorie şi cardiacă. Localizarea lombară se însoţeşte de un abdomen redus prin coastele care ating crestele iliace şi de Fig. 5.7. Gibusul este cu rază mică de un bazin deformat în „pâlnie” prin lărgirea strâmtorii curbură şi unghiular, în funcţie de superioare. numărul vertebrelor distruse.

186

Infecţiile osoase • Abcesele reci profunde se depistează clinic după topografia lezională, astfel: tulburări de deglutiţie şi de fonaţie pentru regiunea cervicală, compresie mediastinală pentru regiunea dorsală, psoită pentru cea lombară. Ajunse sub tegument abcesele pot fistuliza, se pot suprainfecta şi pot duce la supuraţii trenante. • Leziunile neurologice se manifestă în funcție de localizare, mergând de la trismus sau torticolis până la sciatică sau paraplegie, cu toate semnele de compresiune medulară. Paraplegia precoce este determinată de tulburările vasomotorii locale şi de efectul compresiv al abceselor. Tardiv, apare prin tracţiunea mecanică dată de cuneiformizarea vertebrală sau compresiunea unor sechestre osoase migrate în canalul medular. La început paraplegia este de tip spastic, pentru ca mai târziu să devină flască, cu dispariţia motilităţii voluntare, abolirea reflexelor osteotendinoase, tulburări sfincteriene şi escare. Paraplegiile sunt de natură: - inflamatorie - prin tromboza infecţioasă a vaselor medulare; - mecanică - prin compresia dată de sechestrele osoase sau fragmentele discale; - degenerativă - prin constituirea unui ţesut cicatricial în jurul măduvei şi a nervilor. În perioada de reparaţie, starea generală se ameliorează, durerile dispar, iar abcesele reci se calcifică. Diformitatea vertebrală (gibusul) persistă, ca şi unele sechele neurologice.

Examenul radiologic Este negativ până la 6-8 săptămâni de la debutul clinic. Semnele iniţiale constau în: osteoporoză discretă a corpilor vertebrali, neregularităţi pe suprafaţa acestora şi pensarea spaţiului intervertebral. TC poate pune în evidenţă uneori geodele osoase. În perioada de stare imaginile radiologice sunt caracteristice: îngustarea spaţiului intervertebral până la dispariţie, corpii vertebrali prezintă geode de dimensiuni variabile, se cuneiformizează, iar apofizele spinoase se îndepărtează. Uneori poate fi observată convergenţa coastelor în „spiţe de roată”. Abcesele reci se vizualizează în regiunea cervicală retrofaringian sub forma unor umbre dense, în regiunea dorsală sub forma fusului paravertebral sau în „cuib de rândunică”, iar în regiunea lombară prin accentuarea umbrei psoasului. Abcesografia, TC şi RMN oferă o precizie mult mai mare în evidenţierea leziunilor distructive, mai ales la nivelul canalului medular . În faza de reparaţie apare reconstrucţia cu recalcificare marginală, sub aspectul „chenarului de doliu” descris de Menard. Vindecarea se constată pe radiografie printr-un bloc osos vertebral, la copii sau fibros, la adult.

Diagnostic Este important a se preciza diagnosticul încă din fazele incipiente, cu instituirea precoce a tratamentului specific, pentru a preveni evoluţia bolii spre complicaţiile grave inerente. Criteriile de diagnostic sunt reprezentate de examenul clinic general şi local, examenul bacteriologic, histopatologic, de laborator, metodele imagistice, ancheta epidemiologică şi proba terapeutică. Diagnosticul diferenţial se face la copil şi adolescent cu: malformaţiile congenitale vertebrale (vertebre cuneiforme, hemivertebrele, fuziunile osoase), spondilolistezisul, epifizita vertebrală (cifoza Scheurmann), cifoza juvenilă, rahitică şi cifoscoliozele.

187

ELEMENTE DE ORTOPEDIE La adult se impune diferenţierea de: spondilodiscitele nespecifice cu germeni piogeni sau parazitare (echinococoza osoasă), spondilartrita anchilopoietică (boala Bechterew), hernia de disc lombară, tumorile vertebrale primitive şi metastatice, sechelele posttraumatice etc.

Evoluţie Dacă înainte de epoca tuberculostaticelor evoluţia era de 3-5 ani, uneori cu complicaţii grave (paraplegie sau deces prin granulie şi meningită), în zilele noastre cunoaşte o ameliorare semnificativă, cu scurtarea şi succesiunea rapidă a etapelor evolutive, vindecări durabile sau definitive, respectiv reducerea până la dispariţie a complicaţiilor morfofuncţionale. Instituirea precoce a tratamentului corespunzător obţine o vindecare completă. La cazurile descoperite tardiv se obţine stabilizarea lezională sub forma pseudartrozelor strânse sau a unui bloc vertebral incomplet.

Tratament Tratamentul medicamentos constă din administrarea de tuberculostatice majore şi de releu, în asociere, doze şi perioadele descrise la capitolul generalităţi, la care se adaugă vitamioterapie în special din grupul B, tonice generale, protectoare hepatice, terapie calcică. Tratamentul ortopedic, în perioadele de debut şi de stare a bolii, constă în imobilizarea coloanei pe pat tare sau pat gipsat (3-4 luni), iar mai târziu în corsete ortopedice, care permit mobilizarea bolnavului. Tratamentul chirurgical se adresează rezolvării leziunilor vertebrale distructive, prevenirii atitudinilor vicioase secundare, tratării paraplegiei şi a abceselor care nu răspund la un tratament conservator. Operaţia constă din abordul direct al focarului tuberculos, extirparea leziunilor prin chiuretarea acestora, îndepărtarea cazeumului, puroiului, resturilor discale necrozate şi a sechestrelor, cu sau fără decomprimarea măduvei spinale în cazul existenţei suferinţei neurologice. După îndepărtarea leziunilor, se efectuează rahisinteza somatică, în scopul accelerării procesului de vindecare şi prevenirii complicaţiilor. Abcesele reci refractare la medicaţia antituberculoasă se tratează prin puncţii evacuatorii repetate şi lavaj cu soluţie de HIN 5% sau injectare de streptomicină la un interval de câteva zile. De obicei, odată cu asanarea focarului vertebral, abcesele reci se usucă, fiind rareori nevoie să apelăm la extirparea lor. Tratamentul sechelelor (gibusul rezidual) se indică excepţional, doar în cazul în care survin complicaţii neurologice sau cardiace (cord pulmonar cronic) şi nu din motive estetice, fiind extrem de riscant. Se începe cu reducerea lentă prin halou de tracţiune craniană, urmată de abord anterior cu osteotomie vertebrală de corecţie şi rahisinteză cu grefe osoase, apoi rahisinteză posterioară, iar în final imobilizarea în corset gipsat. Durata medie a spitalizării variază funcţie de localizare, stadiu evolutiv şi vârstă. Se iau în considerare următoarele criterii: remisia fenomenelor clinice generale şi locale, normalizarea datelor paraclinice, sterilizarea bacteriologică a focarului şi reluarea funcţiei articulare, respectiv anchiloză funcţională. În fine, se continuă cu un tratament strict supravegheat.

188

Infecţiile osoase

5.2.3. Tuberculoza şoldului Osteoartrita tuberculoasă a şoldului ocupă locul al doilea în incidenţa localizărilor bacilare la nivelul aparatului locomotor fiind foarte gravă din punct de vedere funcţional.

Etiopatogenie şi anatomie patologică

Desen S.B.

Inocularea se face ca şi în celelalte cazuri, pe cale hematogenă, pornind de la nivelul complexului primar ganglio-pulmonar, în perioada secundară a infecţiei tuberculoase. Mult mai rară este calea limfatică sau prin contiguitate, de la un abces rece vertebral migrat în teaca psoasului. Localizarea iniţială este fie osoasă, în sprânceana cotiloidiană, fundul cotilului, colul sau capul femural, fie la nivelul sinovialei; ulterior, infecţia se extinde la întreaga articulaţie, determinând leziunile de osteoartrită. Procesul iniţial de medulo-haversită tuberculoasă de tip proliferativ se extinde progresiv, determinând rarefacţie osoasă şi invadare articulară prin ulcerarea şi erodarea cartilajului articular. Leziunile osoase, la început localizate, evoluează spre distrucţia capului femural şi a cotilului. Pe parcursul evoluţiei se descriu două aspecte caracteristice: - luxaţia intracotiloidiană - când capul femurului se distruge şi se micşorează, iar cotilul se distruge şi se lărgeşte; - luxaţia extracotiloidiană - când distrucţia este la nivelul sprâncenei cotiloidiene, iar capul femural, care este încă intact, se luxează. Sinoviala este mult îngroşată, cu franjuri şi fongozităţi, iar articulaţia este plină de produse de dezintegrare şi puroi tuberculos. Abcesul intraarticular străbate capsula şi se exteriorizează în micul bazin prin perforarea fundului cotilului sau sub muşchii fesieri prin scobitura sciatică mare sau migrează în spaţiul popliteu prin fuzarea de-a lungul vaselor femurale. Abcesul poate fistuliza la tegument, caz în care apare suprainfecţia cu germeni piogeni, sau la nivelul unui viscer cavitar din micul bazin (vezică, rect etc.). Când procesul evoluează la copil, distrugerea cartilajului de creştere determină scurtări importante ale membrului pelvin. Articulaţia este distrusă, iar cicatrizarea leziunii se face prin anchiloză fibroasă sau osoasă, de cele mai multe ori în poziţie vicioasă. Bazinul devine asimetric, hipotrofic de partea lezată, oblic ovalar.

Diagnostic Simptomatologia este dominată la debut, de semnele de impregnare bacilară, iar mai târziu de cele locale. La examenul obiectiv se decelează o sensibilitate dureroasă în regiunea inghinală, cu exacerbare la efort şi ameliorare în repaus, uneori cu iradiere spre coapsă şi genunchi. Concomitent, se evidenţiază mersul şchiopătat prin scurtarea timpului de sprijin pe membrul bolnav (semnul geambaşului Marjolin). La palpare apare împăstarea regiunii (semnul plicii Alexandrov) şi contractura musculară cu limitarea mişcărilor articulare, în special extensia, abducţia şi rotaţiile. Amiotrofia se instalează precoce, interesând cu precădere cvadricepsul şi musculatura fesieră. În perioada de stare, semnele generale, locale se accentuează şi apar poziţiile vicioase, în prima fază cea de maximă capacitate articulară: flexie, abducţie şi rotaţie externă, iar în faza de reparare, prin retracţiile musculare de: flexie, adducţie şi rotaţie internă. Tot în

189

ELEMENTE DE ORTOPEDIE această perioadă putem descoperi abcesele reci a căror localizare cunoaşte patru varietăţi topografice: - abcese anterioare - fuzează de-a lungul tecii vaselor femurale; - abcese posterioare - se propagă de-a lungul muşchilor fesieri, cu exteriorizare la nivelul marginii lor inferioare sau în regiunea marelui trohanter; - abcese interne - plonjează în regiunea adductorilor; - abcese intrapelviene - decelabile la tuşeul rectal sau vaginal. Abcesele pot să fistulizeze, deschizând calea infecţiei cu piogeni. Distrucţiile mari ale suprafeţelor articulare determină luxaţiile intra- şi extracotiloidiene, cu accentuarea şchiopătării şi semn Trendelenburg pozitiv. Examenul radiografic evidenţiază osteoporoză regională, ştergerea contururilor articulare, pensarea până la dispariţie a spaţiului articular, iar la copii apare hipertrofia nucleului cefalic pe partea lezată. Leziunile distructive interesează cotilul şi polul superior al capului femural, cu liză parţială sau totală, cu persistenţa unui bont cefalic sau cervical într-o cavitate cotiloidiană lărgită (luxaţie intracotiloidiană). Modificările radiografice sunt împărțite în 6 stadii: - acetabul normal; - acetabul „migrat” - lărgirea acetabulului și migrarea capului; - subluxația șoldului; - leziuni distrofice osoase asemănătoare celor din boala Perthes; - atrofia capului femural; - luxația intracotiloidiană. Pot apare şi imagini mai dense ce constituie sechestre de dimensiuni variabile. Frecvent, se observă apoziţie periostală în partea inferioară a colului sau în partea superioară a corticalei interne a diafizei femurale. În perioada de reparaţie constatăm un proces de remineralizare în jurul leziunilor distructive, ca o bandă întunecată („chenarul de doliu” Menard). Vindecarea se obţine prin anchiloză osoasă, în poziţie mai mult sau mai puţin fiziologică, la copil sau anchiloză fibroasă la adulţi şi vârstnici. TC este utilă, deoarece oferă o imagine clară, spaţială atât a leziunilor osoase cât şi a ţesuturilor moi (abcese reci etc.). Probele de laborator nespecifice pun în evidenţă: VSH moderat crescut, anemie şi leucocitoză. Dintre probele specifice, IDR care semnalează prezenţa sensibilităţii alergice, nu are valoare diagnostică decât dacă este intens pozitivă, flictenulară sau când este negativă pentru a infirma diagnosticul. Probele de certitudine constau în identificarea BK prin examenul bacteriologic al lichidului sinovial sau biopsia sinovială cu examen histopatologic. Diagnosticul diferenţial la copil se face cu: displazia sau luxaţia congenitală de şold, boala Legg-Calvé-Perthes, osteomielita sugarului, luxaţia traumatică etc. La adult, se face cu: spondilartrita anchilopoetică şi poliartrita reumatoidă cu manifestare la nivelul şoldului, coxartrozele primare şi secundare, artritele septice cu germeni banali, artropatia tabetică etc.

Evoluţie Netratată, osteoartrita tuberculoasă a şoldului evoluează spre vindecare cu anchiloză în poziţii vicioase, cu luxaţii intra- sau extracotiloidiene şi cu scurtări importante ale membrului

190

Infecţiile osoase pelvian. De multe ori, fistulizarea abceselor, diseminările meningeale sau pulmonare erau fatale pentru bolnav. Sub tratament tuberculostatic, stabilizarea leziunilor survine rapid, vindecarea fiind cu sechele minime sau ad integrum.

Tratament Tratamentul medicamentos este conform schemelor amintite. La tratamentul general cu tuberculostatice se asociază tratamentul igieno-dietetic, vitaminoterapie etc. Tratamentul ortopedic constă în imobilizarea şoldului în aparate gipsate sau prin extensie continuă, cu scopul poziţionării corecte a articulaţiei şi a diminuării presiunilor la nivelul capului femural. Tratamentul chirurgical, în artrosinovitele difuze, constă în sinovectomie precoce după aproximativ o lună de tratament cu tuberculostatice. În cazul leziunilor extraarticulare, se indică chiuretajul geodelor şi plombarea lor cu grefe osoase spongioase, sub tratament tuberculostatic, rezultatele funcţionale fiind bune. Când leziunile sunt avansate, cu distrucţii articulare severe, după îndepărtarea sechestrelor şi a puroiului tuberculos se va efectua artrodeza şoldului în poziţie corectă (1020o flexie, 0o abducţie-adducţie, 0o rotaţie). După stingerea procesului tuberculos, numai la cererea bolnavului, se poate recurge la artroplastia şoldului cu endoproteză totală, sub protecţia tuberculostaticelor. Există posibilitatea artroplastiei endoprotetice ab initio cu condiția respectării unui protocol strict (Clinica de ortopedie a spitalului Foișor): - stabilirea unui diagnostic cert; - tratament chimioterapic și ortopedic 6 luni; - stabilizarea bolii - controlată clinic, radiologic și prin laborator; - artroplastia șoldului cu proteză totală cimentată sau necimentată; - tratament tuberculostatic încă 12 luni. Tratamentul sechelelor se adresează corectării poziţiilor vicioase prin osteotomii sub- sau intertrohanteriene şi scurtărilor de membre prin alungire lentă progresivă.

5.2.4. Tuberculoza genunchiului Ocupă locul trei ca frecvenţă după determinările vertebrale şi coxo-femurale. Datorită aspectului tumoral şi a culorii palide a tegumentelor supraiacente, a fost denumită şi „tumora albă” a genunchiului.

Etiopatogenie Diseminarea bacilului Koch se face pe cale hematogenă, de la complexul ganglio-pulmonar. În această localizare, calea limfatică (plecând de la ganglionii inghinali, retrograd) sau prin contiguitate nu este unanim acceptată. Localizarea iniţială osoasă este la nivelul măduvei roşii hematogene epifizare sau metafizare, dând naştere unui proces de medulo-haversită. Procesul proliferativ tuberculos, la care se adaugă şi o reacţie nespecifică de resorbţie osoasă, duce la formarea leziunilor de tip geodă. Evoluţia spre articulaţie se face prin perforarea cartilajului articular sau prin

191

ELEMENTE DE ORTOPEDIE propagarea lentă spre punctele de inserţie ale membranei sinoviale. Alteori, inocularea pe cale hematogenă se face direct la nivelul stratului conjuctivo-vascular al sinovialei. Indiferent de localizarea iniţială osoasă sau sinovială, osteoartrita tuberculoasă determină o osteoporoză regională prin modificarea regimului circulator local.

Anatomie patologică Sinoviala este sediul unei inflamaţii cronice, cu o importantă proliferare viloasă, cu fungozităţi sesile sau pediculate care înconjoară cartilajul articular şi-l invadează. Modificările osoase constau din apariţia de foliculi tuberculoşi care cresc, se cazeifică, distrug ţesutul osos şi formează caverne cu sechestre, în final ajungându-se la distrucţia epifizei. Cartilajul se erodează, se ulcerează şi dispare pe arii intinse. Capsula articulară destinsă iniţial, este fisurată, lăsând procesul tuberculos să invadeze părţile moi pericapsulare, uneori cu formarea abcesului periarticular. Distrugerea componentelor articulare duce la o anchiloză osoasă sau fibroasă, de multe ori în poziţie vicioasă, realizând „genunchiul unghiular complex” (descris de dr. V. Climescu), caracterizat prin subluxaţie posterioară, flexie şi rotaţie externă a tibiei.

Diagnostic şi evoluţie Simptomatologia în perioada de debut la copil, se caracterizează prin alterarea stării generale, cu astenie, scădere în greutate, anorexie, subfebrilitate etc. Durerea se instalează insidios la nivelul genunchiului afectat, survenind iniţial la efort şi cedând în repaus, cu evoluţie progresivă spre agravare. Concomitent apare şchiopătarea, explicabilă prin tendinţa de scurtare a timpului de sprijin pe membrul afectat - semnul geambaşului Marjolin. Examenul local pune în evidenţă un genunchi tumefiat, cald, cu şoc rotulian prezent sau dimpotrivă cu senzaţie de rezistenţă elastică când fongozităţile ocupă cavitatea articulară. Fundul de sac subcvadricipital este mai exprimat (semnul scării Ménard) ca şi cele latero-rotuliene. Apare limitarea globală a mişcărilor articulare, în special a flexiei. Ganglionii inghinali sunt măriţi. La adulţi şi bătrâni debutul este insiduos, cu simptome discrete, evoluând ca o monoartrită inflamatorie cronică, a cărei etiologie este greu de precizat. În perioada de evoluţie, semnele de impregnaţie bacilară şi de inflamaţie locală se accentuează. Prin contractură reflexă a musculaturii, se instalează poziţia de flexie a genunchiului (atitudine antalgică de maximă capacitate articulară). Abcesele articulare pot migra periarticular sau pot fistuliza, lăsând cale liberă infecţiei cu piogeni. Radiografic iniţial apare o decalcifiere regională importantă, pensarea spaţiului articular şi mărirea în volum a epifizelor articulare. Ulterior, conturul articular devine şters cu dispariţia interliniului articular şi apariţia de geode, carii osoase cu sechestre şi distrucţii severe ale articulaţiei, cu precădere ale marginilor platourilor tibiale. Testele de laborator pun în evidenţă o leucocitoză cu limfocitoză, VSH moderat crescut, IDR pozitivă sau flictenulară. Puncţia articulară relevă la debut un lichid clar, gălbui, cu reacţie acidă, cu predominanţa polinuclearelor. Odată cu transformarea spre abces articular, lichidul devine purulent. Punerea în evidenţă a BK prin coloraţiile speciale sau prin însămânţări pe mediile de elecţie, este uneori dificilă. Negativitatea culturii nu poate infirma

192

Infecţiile osoase diagnosticul. În această situaţie, este necesară biopsia sinovială şi examenul histopatologic, care depistează foliculii tuberculoşi. Diagnosticul diferenţial la copil se face cu artritele infecţioase cu germeni banali, reumatismul articular acut, osteocondrozele de creştere, artropatia hemofilică etc. La adulţi, o monoartrită cronică inflamatoare este mai dificil de diferenţiat de: poliartrita reumatoidă, determinările periferice din spondilartrita anchilopoietică, gonartroza cu diferite etiologii sau artropatiile neurologice. Evoluţia unei osteoartrite de genunchi netratate este spre vindecare în câţiva ani, dar cu sechele grave şi recidive frecvente. Uneori, apar diseminări meningeale care pot fi fatale. Tratate de la început, formele sinoviale sau cele cu localizări osoase minime se pot vindeca complet. În cazurile depistate tardiv, cu leziuni distructive complexe, tratamentul are menirea de a grăbi evoluţia spre vindecare, cu sechele mai puţin infirmizante.

Tratament Tratamentul tuberculozei genunchiului trebuie să fie complex, în funcţie de stadiul anatomoclinic şi evolutiv. Tuberculostaticele se administrează după principiile cunoscute, în triplă asociere. Tratamentul ortopedic constă în punerea în repaus a genunchiului, prin extensie continuă sau în formele hiperalgice prin imobilizare în aparat gipsat. La copil, tratamentul general şi local cu tuberculostatice, alături de cel ortopedic pot deseori rezolva satisfăcător formele sinoviale sau cele cu distrugeri osoase minime. În formele cu evoluţie trenantă, distrugeri epifizare, cazeificări şi sechestre, se indică tratamentul chirurgical după caz: - sinovectomia, se practică în sinovitele cronice, care nu au reacţionat la un tratament tuberculostatic şi ortopedic corect timp de 3-4 luni; - chiuretajul şi plombajul cu grefe spongioase, în osteoartritele incipiente şi leziunile juxtaarticulare; - rezecţia-artrodeză este rezervată cazurilor cu distrucţii osoase mari sau anchiloză în poziţie vicioasă; - artroplastia (intervenţii chirurgicale mobilizatoare), se indică în cazul anchilozelor bilaterale de genunchi sau anchilozelor multiple pe acelaşi membru; - osteotomiile se adresează leziunilor sechelare. Tratamentul chirurgical trebuie să fie precedat timp de 3-5 săptămâni de un tratament cu tuberculostatice, urmat de cura completă, conform schemei prezentate.

193

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

194

6. TUMORILE OSOASE

6.1. GENERALITĂŢI 6.1.1. Etiopatogenie Tumorile osului reprezintă un capitol important al patologiei aparatului locomotor, atât datorită frecvenţei ridicate cu care sunt întâlnite în practica medicală, cât şi problemelor deosebite pe care le ridică în ceea ce priveşte diagnosticul şi tratamentul. Preocupări privind tumorile osoase au existat încă din cele mai vechi timpuri. În poemul hindus „Ramayana” (2500 î. Hr.) există referiri la maladia canceroasă, cu descrieri şi încercări de explicare a mecanismului de apariţie a procesului tumoral. În antichitate, Hipocrate, Celsius şi Galenus au manifestat interes faţă de patogenia cancerului osos, căutând să elucideze etiologia şi posibilităţile de tratament. În prezent, progresele înregistrate în biologia moleculară și genetică au permis o mai bună înțelegere a cauzelor și patogeniei sarcoamelor osoase. Din punct de vedere histologic acestea sunt omogene, în schimb din perspectiva biologică au un grad ridicat de heterogenitate, confirmat de altfel și de evoluția diferită a aceluiași tip histologic de tumoră de la un pacient la altul. Este necesară o subclasificare a tumorilor care să ofere relații despre prognosticul și sensibilitatea acestora la citostatice. Soluția acestei probleme pare să fie dată de markerii moleculari. • Alterările cromozomiale au fost identificate în cazul mai multor tumori, cum ar fi translocarea între cromozomii 11 și 22 prezentă în aproximativ 95% din sarcoamele Ewing. Prin juxtapunerea a două gene de pe cromozomi diferiți rezultă o genă de „fuziune”, ce induce apariția unei proteine care controlează transcripția altor gene responsabile de dezvoltarea tumorii. Osteosarcoamele prezintă alterări ale cariotipului, cele mai bine cunoscute fiind delețiile de la nivelul cromozomilor 13 și 17, care conțin și protooncogenele RB-1 și p-53. • Teoriile oncogenezei osoase sunt numeroase, multitudinea lor fiind dovada lipsei unui consens în această privinţă, fiind prezentate mai mult cu scop didactic şi anume: - teoria iritativă - procesul oncogen este o excitare directă a celulelor şi ţesuturilor prin diferiţi agenţi nespecifici din mediul înconjurător; - teoria incluziunilor embrionare - celulele embrionare persistă sub formă latentă într-un ţesut normal, iar la un moment dat sub acţiunea unui stimul oncogen (traumatic, fizic, chimic, viral) devin active şi proliferează anarhic; - teoria virală - anumite virusuri pot determina modificări calitative în structura complexelor proteice celulare, ceea ce conferă acestora un caracter neoplazic. Există suspiciunea că unele sarcoame umane de origine conjunctivă

195

ELEMENTE DE ORTOPEDIE (condrosarcomul) sunt de natură virală, deoarece s-au identificat particule virale tranzitorii asemănătoare cu virusul Roux, întâlnit într-un sarcom al păsărilor; - teoria diferenţierii celulare - orice proces proliferativ-regenerativ duce la o diferenţiere celulară asupra căreia acţionează electiv un anumit factor, ceea ce poate genera apariţia leziunii tumorale; - teoria genetică - celula neoplazică apare ca o consecinţă a mutaţiilor ce au loc în structura internă a genomului celular, ca urmare a diferiţilor agenţi mutageni (radiaţiile x, g, ultraviolete, expunerea la acţiunea gudroanelor, etc); - teoria imunologică - procesul de carcinogeneză reprezintă o stare imunologică celulară alterată. Particulele antigenice pătrunse în macrofage transmit informaţia în elementele celulare imunocompetente (limfocite, plasmocite), care intervin în procesul de hipersensibilizare de tip întârziat şi care vor trece la eliberarea de anticorpi; - teoria biochimică - apariţia neoplasmului este legată de existenţa unor factori endogeni, respectiv de tulburările metabolismului celular. • Agenţii cancerigeni sunt de asemenea numeroşi, fiind menţionaţi: - agenţii chimici - solvenţii (benzen, compuşi halogenaţi), nitrozureea, nitrozaminele, coloranţii azotici, pesticidele, agenţii alchilanţi, unele antibiotice cu acţiune antitumorală (actinomicina, antraciclina), micotoxinele (alfatoxina B1,G1), azbestul, unele săruri ale arsenului, cromului şi beriliului. Se presupune că este posibilă generarea endogenă de substanţe chimice cu potenţial cancerigen, cum ar fi unii metaboliţi ai triptofanului, hormonii estrogeni, acizii biliari, etc.; - agenţii fizici - reprezentaţi în principal de radiaţiile ultraviolete şi ionizante, apariţia procesului neoplazic fiind condiţionată de timpul de expunere şi doza de iradiere; - agenţii biologici - reprezentaţi de anumite virusuri asociaţi unor tumori maligne (virusul hepatitic în cancerul hepatic, virusul papiloma în cancerul de col uterin, virusul Epstein-Barr în cancerul nazo-faringian). • Indiferent de modul de apariţie şi dezvoltare al fenomenului neoplazic, acesta este legat de anumiţi factori predispozanţi sau favorizanţi: - ereditatea - incriminată în dezvoltarea anumitor tipuri de tumori fiind cunoscute unele oncotipuri, cum ar fi boala exostozantă multiplă (maladia Ombrédanne) sau condromatozele, în care transmiterea are un caracter genotipic; - configuraţia endocrină - poate influenţa evoluţia tumorilor. Se cunoaşte rolul antiblastic al hormonilor corticosuprarenali, retrohipofizari sau epifizari pe tumori deja constituite sau dimpotrivă, hormonodependenţa acestora; - traumatismul - pare a exercita un rol iritativ prin microderanjamente trabeculare şi hemoragii intraosoase, de unde pornesc stimuli nociceptivi ce determină apariţia dezordinilor celulare.

6.1.2. Anatomie patologică Tumorile osoase se pot dezvolta din multitudinea de ţesuturi ce intră în alcătuirea osului ca organ. Acestea sunt tumorile osoase primitive, care pot fi benigne şi maligne.

196

Tumorile osoase

Desen S.B.

Tumorile benigne apar ca o proliferare tisulară într-un anumit segment osos, fără a produce modificări locale calitative evidente. De obicei, sunt asemănătoare ţesuturilor din care provin şi pe care le reproduc în mare măsură. Microscopic, sunt formate din celule mature, bine diferenţiate, cu mitoze rare, întotdeauna tipice. Respectă compartimentul anatomic în care apar, fiind înconjurate de o capsulă bine individualizată, elaborată de tumoră respectiv ţesutul în care se dezvoltă, ceea ce permite întotdeauna găsirea unui spaţiu de clivaj. Leziunile osoase sunt delimitate de o zonă de osteocondensare sau G0T0M0 G0T1M0 G0T2M0-1 osteoscleroză marginală. Au o viteză lentă sau moderată de A B C creştere, dislocă şi comprimă ţesuturile vecine fără să le Fig. 6.1. Stadializarea tumorilor benigne. A. Stadiul I - tumoră bine delimitată cu lizereu de condensare. B. Stadiul II - tumora infiltreze, uneori oprindu-se din depăşeşte osul, dar este încă delimitată de margine fină de os evoluţie pentru perioade lungi de reactiv şi periost. C. Stadiul III - tumora are margini nedefinite, timp. Rareori, dau recidive locale cu distrucţia corticalei şi extinderea în părţile moi, fiind limitată sau metastaze la distanţă (Fig. numai de periost. 6.1). Tumorile maligne nu se aseamănă cu ţesutul în care apar, deosebindu-se dealtfel de orice ţesut normal din organism. Sunt imprecis delimitate, fiind lipsite de capsulă sau prezentând la periferie o pseudocapsulă alcătuită din celule tumorale şi o zonă fibrovasculară reactivă, cu o componentă inflamatorie care variază în funcţie de gradul de malignitate şi tipul histologic al tumorii. Au tendinţa de a invada compartimentele vecine, cu fenomene de compresiune vasculară, nervoasă sau viscerală. De multe ori, prin distrugerea corticalei şi fragilizarea osului apare fractura pe os patologic (Fig. 6.2).

G1 T2 M0 A

G2 T1 M0 B

G2 T2 M0 C

Desen S.B.

G1 T1 M0

D

Fig. 6.2. Stadializarea tumorilor maligne. A. Tumoră cu grad scăzut de malignitate, intracompartimentală. B. Tumoră cu grad scăzut de malignitate, extracompartimentală. C. Tumoră cu grad crescut de malignitate, intracompartimentală. D. Tumoră cu grad crescut de malignitate, extracompartimentală.

197

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Sarcoamele cu grad scăzut de malignitate nu prezintă, de obicei, noduli tumorali răspândiţi în zona reactivă, spre deosebire de cele cu grad crescut de malignitate care invadează frecvent zona reactivă şi determină apariţia la distanţă, în ţesut aparent sănătos, a unor insule de celule tumorale, aşa-numitele „skip” metastaze. Acestea nu apar prin contiguitate, ci prin embolizarea sinusoidelor medulare cu celule tumorale, fiind responsabile de recidiva locală a tumorii după o excizie incorectă. Agresivitatea unei tumori maligne se traduce prin prezenţa „skip” metastazelor şi prin diseminarea la distanţă (cu predilecţie la nivel pulmonar), care se face aproape exclusiv pe cale hematogenă şi doar în 5-10% pe cale limfatică.

6.1.3. Clasificarea tumorilor osoase Clasificarea s-a făcut după mai multe criterii care au avut la bază ţesutul de origine, tipul histologic, aspectul radiologic şi evoluţia clinică (Codman, Ewing şi Bloadgood 1922, Geschickter şi Copeland 1930, Goidanich 1957, Jafee şi Lichtenstein 1967, Schajowicz, Ackerman şi Sissons 1972). Organizaţia Mondială a Sănătăţii (OMS) a adoptat clasificarea propusă de Schajowicz şi colab. (1985), bazată pe identificarea histologică a celulelor sau ţesutului fundamental produse de tumoră, acestea fiind considerate a fi în legătură directă cu originea ei (Tabel 6.I). Comportamentul histologic poate fi prevăzut pe baza aspectului microscopic, dar cu variaţii importante, deoarece tumori cu acelaşi tip histologic pot avea manifestări clinice diferite. Enneking (1981) a propus un sistem de stadializare a tumorilor aparatului locomotor, care urmăreşte stabilirea unei relaţii între gradul de agresivitate histologică, dimensiunea şi extensia tumorală, respectiv prezenţa sau absenţa metastazelor. • Gradul de agresivitate histologică (G) este evaluat nu numai pe baza aspectului histologic, ci şi a evoluţiei clinice (rată de creştere, timp de dedublare, mărime, temperatură) şi radiografice. G0 tumoră histologic benignă, bine delimitată radiologic (lizereu de condensare), clinic liniştită, care poate evolua latent, activ sau agresiv; G1 tumoră cu grad scăzut de malignitate, limite radiologice încă precise (fără lizereu net de condensare), creştere clinică lentă, excepţional apar „skip” metastazele, iar tardiv , în cursul evoluţiei, metastazele pulmonare, mai frecvent solitare; G2 tumoră cu grad crescut de malignitate, radiologic cu limite imprecise (leziuni distructive şi invazive), creştere rapidă, asociată cu „skip” metastaze şi metastaze la distanţă; • Localizarea leziunii (T) reprezintă spaţiul anatomic în care se dezvoltă tumora şi include noţiunea de reacţie şi extensie locală, alături de conceptul de capsulă şi compartiment. Capsula tumorală este dată de o reacţie în jurul leziunii, formată din ţesuturile vecine, iar compartimentele anatomice sunt delimitate de barierele naturale (osul cortical, cartilajul articular, septurile fasciale, capsulele articulare). O tumoră este intracompartimentală cât timp este localizată în zona anatomică de origine şi extracompartimentală când depăşeşte barierele originii sale, dezvoltându-se într-o zonă fără limite precise. T0 tumoră in situ, încapsulată, situată într-un compartiment anatomic; T1 tumoră cu extindere extracapsulară (prin continuitate sau noduli sateliţi în

198

Tumorile osoase Tabel 6.I. Clasificarea OMS a tumorilor osoase, revizuită de Schajowicz şi colab., 1985 I. TUMORI OSTEOFORMATOARE A. Benigne 1. Osteom 2. Osteom osteoid şi osteoblastom B. Intermediare 1. Osteoblastom agresiv (malign) C. Maligne 1. Osteosarcom a. Central (medular) b. Periferic (de suprafaţă) 2. Parosteal 3. Periostal 4. Extins II. TUMORI GENERATOARE DE CARTILAJ A. Benigne 1. Condrom a. Encondrom b. Juxtacortical (periostal) 2. Exostoza osteocartilaginoasă (osteocondrom) a. Solitară b. Multiplă ereditară 3. Condroblastom (condroblastom epifizar) 4. Fibrom condromixoid B. Maligne 1. Condrosarcom clasic 2. Condrosarcom dediferentiat 3. Condrosarcom juxtacortical (periostal) 4. Condrosarcom mezenchimal 5. Condrosarcom cu celule clare 6. Condroblastom malign? III. TUMORI CU CELULE GIGANTE (OSTEOCLASTOM) IV. TUMORI ALE MĂDUVEI OSOASE 1. Sarcom Ewing 2. Tumora neuroectodermală 3. Limfom malign 4. Mielom Notă: Sarcomul Paget nu este inclus. Osteoblastomul agresiv, tumora cu celule gigante, fibromul desmoplastic, hemangio-endoteliomul şi hemangiopericitomul sunt clasificate ca tumori intermediare sau nedeterminate.

V. TUMORI VASCULARE A. Benigne 1. Hemangiom 2. Limfangiom 3. Tumora glomică (glomangiom) B. Tumori intermediare sau nedeterminate 1. Hemangioendoteliom (hemangioendoteliom epitelioid, hemangiom histiocitar) 2. Hemangiopericitom C. Maligne 1. Angiosarcom (hemangioteliom malign, hemangiosarcom, hemangioendoteliosarcom) 2. Hemangiopericitom malign VI. ALTE TUMORI ALE ŢESUTULUI CONJUNCTIV A. Benigne 1. Fibrom histiocitar benign 2. Lipom B. Tumori intermediare 1. Fibrom desmoplastic C. Maligne 1. Fibrosarcom 2. Fibrom histiocitar malign 3. Liposarcom 4. Mezenchinom malign 5. Leiomiosarcom 6. Sarcom nediferenţiat VII. ALTE TUMORI A. Benigne 1. Neurilenom 2. Neurofibrom C. Maligne 1. Cordom 2. Adamantinom VIII. LEZIUNI PSEUDO-TUMORALE 1. Chist osos solitar (simplu sau unicameral) 2. Chist osos anevrismal 3. Chist osos juxta-articular (ganglion intraosos) 4. Lacuna fibroasă metafizară (fibrom neosifiant) 5. Granulom eozinofil (solitar) 6. Displazie fibroasa si osteofibroasă 7. Miozită osifiantă 8. Tumora brună din hiperparatiroidism 9. Chist epidermoid intraosos 10. Granulom cu celule gigante al extremităţiilor

199

ELEMENTE DE ORTOPEDIE zona reactivă peritumorală), atât tumora cât şi zona reactivă fiind conţinute într-un compartiment anatomic cu bariere intacte; T2 tumoră care a depăşit barierele naturale ale unui compartiment, invadând ţesuturile înconjurătoare. Aproape fără excepţie, tumorile care ajung la axele vasculo-nervoase sunt extracompartimentale; • Metastazele (M), în sistemele de stadializare ale carcinoamelor pot fi regionale (ganglioni limfatici) sau la distanţă (diferite organe), prognosticul şi tratamentul fiind diferit în aceste două stadii. Pentru sarcoame, prezenţa metastazelor, atât regionale cât şi la distanţă, are acelaşi prognostic. M0 absenţa metastazelor; M1 prezenţa metastazelor. Prin combinarea acestor factori (G, T, M) sunt determinate stadiile lezionale ale tumorilor benigne sau maligne (Tabel 6.II). Tabel 6.II. Clasificarea tumorilor osoase în sistemul GTM după Enneking Stadiul Benigne Caracteristici 1 G0T0M0 Inactivă, latentă, asimptomatică; 2 G0T1M0 Activă, cu creştere progresivă continuă; 3 G0T2M0-1 Agresivă, cu creştere rapidă, distrucţie osoasă, rareori metastaze; Maligne I-A GlTlM0 Grad scăzut de malignitate, intracompartimentală, fără metastaze; I-B G1T2M0 Grad scăzut de malignitate, extracompartimentală, fără metastaze; II-A G2TlM0 Grad crescut de malignitate, intracompartimentală, fără metastaze; II-B G2T2M0 Grad crescut de malignitate, extracompartimentală, fără metastaze; III-A G1-2T1M1 Grad scăzut / crescut de malignitate, intracompartimentală, metastaze; III-B G1-2T2M1 Grad scăzut / crescut de malignitate, extracompartimentală, metastaze.

6.1.4. Diagnostic Diagnosticul corect şi precoce are o deosebită importanţă în perspectiva instituirii unui tratament prompt şi complex. Diagnosticul în stadiile incipiente întâmpină numeroase dificultăţi ca urmare a polimorfismului anatomo-clinic al leziunilor, caracterului nespecific şi oligosimptomatic al tabloului clinic iniţial precum şi a suprapunerii unor tulburări funcţionale specifice regiunii afectate. Diagnosticul se bazează pe anamneză, semne şi simptome clinice, examinări paraclinice de laborator, imagistice şi examen histopatologic, acesta din urmă fiind cel care permite un diagnostic de certitudine. Simptomatologia tumorilor osoase este de foarte multe ori nespecifică în stadiile incipiente ale bolii. • Durerea este de obicei primul semn clinic, fiind provocată de compresiune, stază, hipoxie sau excitarea filetelor nervoase prin distensia periostului. Intensitatea ei variază de la jenă discretă, până la durere de intensitate mare, pulsatilă, exacerbată în cursul nopţii (caracter osteocop). Evoluează progresiv spre agravare sau dimpotrivă, intermitent, în pusee paroxistice. Durerea atroce este expresia unei leziuni rapid extensive, cu distrucţia corticalei

200

Tumorile osoase şi distensia periostului. Sediul durerii este în concordanţă cu localizarea tumorii, alteori se manifestă la distanţă datorită compresiei radiculare. • Tumefacţia regională apare în tumorile benigne cu localizare superficială (osteom, osteocondrom), sau a celor maligne cu invazia corticalei şi a ţesuturilor adiacente. Tegumentele sunt calde, destinse, cu circulaţie colaterală prezentă şi hipotrofie musculară segmentară. Palparea ne orientează asupra dimensiunilor şi caracteristicilor tumorii (suprafaţă, consistenţă, mobilitate, aderenţă la ţesuturi, infiltrare). Alterarea progresivă a stării generale poate însoţi durerea şi apariţia tumefacţiei. • Adenopatia loco-regională este inexistentă în cazul tumorilor osoase, dar examinarea minuţioasă a grupelor ganglionare este obligatorie pentru diagnosticul diferenţial cu eventuale afecţiuni de tip inflamator. • Compresia vasculo-nervoasă poate apărea în unele cazuri datorită deplasării sau invadării acestor elemente. Tumorile benigne nu infiltrează aceste structuri, ci doar le deplasează la periferia zonei reactive. • Fractura spontană survine ca o complicaţie datorată scăderii rezistenţei mecanice a osului, deseori constituind o primă manifestare a procesului neoplazic. • Criteriile de apreciere clinică ale unei tumori osoase sunt: - vârsta - parametru important pentru tumorile osoase, în special cele maligne, care se manifestă preferenţial în primele trei decade de viaţă; osteosarcomul apare între 14-19 ani (forma osteolitică) şi după 20 de ani (forma osteocondensantă); condrosarcomul apare după 35 de ani; reticulosarcomul Parker-Jackson în jurul vârstei de 25 de ani; tumora Ewing între 15-25 ani; mielomul multiplu după 45 ani; - sexul - reprezintă un criteriu orientativ, cel masculin fiind preponderent afectat în majoritatea cazurilor; excepţia o reprezintă tumora cu celule gigante care apare în proporţie de 75% la femei; - localizarea - element deosebit de important, fiind de asemenea preferenţială; osteosarcomul osteolitic apare în jurul genunchiului (metafiza distală a femurului şi proximală a tibiei); tumora cu celule gigante are sediul epifizar (genunchi sau radius distal); condrosarcomul se localizează cu predilecţie la nivelul centurilor (bazin, scapulă, femur proximal); reticulosarcomul şi tumora Ewing preferă diafiza oaselor lungi. Radiografia reprezintă una din investigaţiile de maximă importanţă în stabilirea diagnosticului. Radiografia standard se practică în minimum două incidenţe şi oferă informaţii utile cu privire la caracterul benign sau malign al tumorii. Osul reacţionează la prezenţa modificărilor inflamatorii, metabolice sau neoplazice prin două fenomene diferite: resorbţie (osteoliză) şi formare de os nou (osteogeneză), procese deseori combinate, cu predominanţa unuia dintre ele. • Osteoliza se dezvoltă în ţesut spongios sau cortical, fiind de mai multe tipuri: - osteoliza cu scleroză periferică - sugerează un proces cu creştere lentă (chist osos, encondrom, displazie fibroasă); - osteoliza fără scleroză periferică - arată o evoluţie tumorală mai rapidă (tumora cu celule gigante, condroblastom, chist anevrismal); - osteoliza cu contururi imprecise - indică o evoluţie agresivă (osteosarcom, fibrosarcom);

201

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - osteoliza „pătată” - osul apare „mâncat de molii”, cu numeroase pete lacunare, confluente, care distrug corticala (histiocitoza X, limfosarcoame); - osteoliza „punctată” - apare sub forma unor mici găuri în corticală (afecţiuni metabolice, hiperparatiroidii sau neoplazii); • Osteogeneza se caracterizează prin producerea de ţesut osos nou, atât în vecinătatea leziunii prin mineralizarea stromei tumorale, cât şi ca reacţie periostală. În ultima variantă aspectele sunt multiple, în funcţie de evoluţie: - reacţia periostală hiperostozantă - ascunde o leziune cu evoluţie lentă care agresează osul dinăuntru înafară şi duce la îngroşarea lui (osteom osteoid, encondrom); - reacţia periostală în straturi paralele („bulb de ceapă”) - indică un proces cu evoluţie rapidă care traversează cortexul şi se dezvoltă sub periost îndepărtându-l; acesta reacţionează prin depunerea unui nou strat osos (tumora Ewing); - reacţia periostală spiculară („foc de iarbă”) - sugerează un proces rapid evolutiv, spiculii fiind constituiţi din travee osoase implantate perpendicular sau oblic pe cortexul distrus; pintenul periostal (triunghiul Codman) constituie o reacţie periostală lamelară şi apare în osteosarcom. • Criteriile de evaluare radiografică ale leziunilor tumorale osoase sunt: - leziune mono- sau poliostică; - tipul osului afectat (lung sau plat); - sediul leziunii (epifiză, cartilaj de creştere, metafiză, diafiză); - localizarea (medulară, corticală, juxtacorticală); - natura modificărilor osoase (osteoliză, proliferare); - caracterul marginilor leziunii (nete, nedefinite, intensitate crescută sau scăzută); - densitatea ţesutului tumoral (solidă, neomogenă, voalată), cu referire la prezenţa calcificărilor intra- şi perilezionale; - caracterul reacţiei periostale (laminară, „foi de ceapă”, triunghi Codman); - prezenţa sau absenţa modificărilor ţesuturilor moi adiacente. Tomografia computerizată a fost imbatabilă în stadializarea tumorilor osoase înainte de apariţia rezonanţei magnetice. În prezent, lipsa cunoaşterii precise a avantajelor şi dezavantajelor acestor două metode determină deseori utilizarea simultană fără discernământ a ambelor investigaţii. TC este preferată pentru caracterizarea leziunii, în ceea ce priveşte: delimitarea (intra- sau extracompartimentală), extensia (canal medular sau diafiză), reacţia periostală, prezenţa calcificărilor (intra- şi peritumorale) şi evoluţia (lentă, când suflă corticala la periferie sau rapidă, când traversează corticala). Valoarea TC creşte în cazul investigării oaselor plate (bazin, omoplat), unde sunt dificil de apreciat dimensiunile reale ale tumorii. Rezonanţa magnetică nucleară are o rezoluţie superioară TC şi permite obţinerea de imagini pluridirecţionale în plan axial, frontal şi sagital. RMN este metoda de elecţie pentru stabilirea extensiei tumorale în părţile moi, evaluarea leziunilor intramedulare şi a celor extraosoase, precum şi pentru stabilirea relaţiei cu structurile vasculo-nervoase. În plus, prin RMN se poate urmări rezultatul chimioterapiei asupra evoluţiei tumorii maligne. Scintigrafia osoasă efectuată cu Tc99 pirofosfat este foarte sensibilă. Radioizotopul se concentrează în teritoriile de osteogeneză şi în regiunile bogat vascularizate. Limita scintigrafiei este dată de faptul că nu are specificitate. Captarea crescută a radionuclizilor

202

Tumorile osoase apare în orice proces patologic prezentând neoformare osoasă şi creşterea fluxului sanguin local (infecţii osoase, calus în formare), precum şi în procesul fiziologic de creştere, motiv pentru care nu este eficientă în diferenţierea tipului de tumoră sau a caracterului benign sau malign al acesteia. Cu toate acestea, rămâne examinarea cea mai utilizată pentru evaluarea întregului schelet, evidenţierea localizărilor adiţionale („skip” metastaze în neoplasmele osoase sau metastaze multiple în carcinoamele viscerale), respectiv pentru supravegherea tumorală după tratamentul chirurgical, depistând eventualele recidive. Angiografia este o metoda invazivă, care aduce elemente importante în sprijinul benignităţii sau malignităţii unei tumori osoase. Iniţial a fost utilizată pentru stabilirea dimensiunilor tumorii şi a relaţiei acesteia cu principalele trunchiuri vasculare, dar în prezent, este rareori folosită ca metodă de diagnostic sau stadializare, deoarece vizualizarea raporturilor tumorale cu elementele vasculare este cel mai bine evidenţiată prin RMN. În schimb, angiografia este esenţială dacă se urmăreşte embolizarea preoperatorie a tumorii sau în cazurile inoperabile cu localizare la nivelul bazinului sau în corpii vertebrali unde urmează a se institui chimioterapie adjuvantă. Determinarea constantelor biologice constituie o etapă importantă în elaborarea diagnosticului, deşi informaţiile oferite de acestea sunt relativ sărace. Se constată: - VSH crescut, leucocitoză, hipercalcemie (tumorile osteolitice), hiperfosfatemie (mielom), chiar dacă valorile lor nu sunt concludente şi specifice; - creşterea lactatdehidrogenazei (constantă în limfoamele maligne şi sarcomul Ewing); - electroforeza şi imunelectroforeza arată creşterea fibrinogenului, -2-globulinelor şi scăderea proteinelor totale şi albuminelor; - creşterea fosfatazelor alcaline (metastazele osteolitice) şi a fosfatazelor acide (cancerul de prostată). Creşterea fosfatazei alcaline apare ca urmare a unei remanieri osoase importante şi poate avea valoare prognostică; scăderea lor indică un răspuns favorabil la chimioterapie, iar creşterea la un interval de timp după tratament sugerează o recidivă. Biopsia este un act indispensabil pentru diagnosticul unei tumori, de la care se cere precizarea exactă a naturii tumorii şi aprecierea gradului ei de malignitate. • Puncţia biopsie, efectuată cu un trocar cu posibilităţi de aspiraţie, are avantajul unei metode mai puţin invazive decât o biopsie chirurgicală şi a unui rezultat rapid, dar şi dezavantajul unui examen anatomopatologic efectuat asupra unui fragment tumoral foarte mic. De cele mai multe ori se poate preciza natura benignă sau malignă a tumorii, fără a putea întotdeauna stabili tipul exact al tumorii şi în nici un caz gradul ei de malignitate. • Biopsia chirurgicală poate preleva un fragment din tumoră (biopsie incizională) sau tumora în întregime (biopsie excizională). Biopsia excizională este indicată numai dacă aspectele clinice şi imagistice certifică prezenţa unei tumori benigne. Biopsia incizională este indicată în tumorile suspectate de a fi maligne. Ea prelevează pe o cale bine aleasă (cea mai directă până la tumoră şi în zona abordului chirurgical pentru operaţia definitivă) un fragment tumoral reprezentativ de aproximativ 1 cm3. Materialul prelevat se poate examina imediat (biopsie extemporanee) sau după un protocol ce include decalcifierea ţesutului osos.

203

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Biopsia trebuie efectuată cu mare acurateţe, evitând contaminarea ţesuturilor sănătoase, de către un chirurg avizat, de regulă acelaşi care va efectua şi intervenţia definitivă. Regulile de efectuare a unei biopsii sunt extrem de stricte şi de respectarea lor depinde evoluţia ulterioară a tumorii. Metodele moderne de tipul microscopiei electronice, imunohistochimiei (utilizarea de anticorpi monoclonali cu afinitate pentru antigene tumorale specifice) şi flow-citometriei (analiza în citometrie de flux a conţinutului de ADN tumoral) deschid perspective noi atât în privinţa diagnosticului neoplaziilor osoase, cât şi în privinţa eficienţei tratamentului. Cu ajutorul investigaţiei clinice, imagistice şi bioptice se poate stabili un algoritm diagnostic în tumorile osoase (Tabel 6.III). Diagnosticul final trebuie să cuprindă tipul tumorii, încadrarea ei în stadiile evolutive şi gradul ei de malignitate. Tabel 6.III. Algoritm de diagnostic ACUZELE PACIENTULUI EVALUARE CLINICĂ ŞI RADIOLOGICĂ Leziune osoasă Probabil tumoră benignă Nevolutivă

Evolutivă

Urmărire

Scintigrafie TC RMN

Probabil tumoră malignă primitivă Scintigrafie TC RMN Rtg pulmonară TC pulmonară BIOPSIE

6.1.5. Principii de tratament Tratamentul tumorilor osoase este multidisciplinar şi include trei compartimente: chirurgical, chimioterapic şi radioterapic, iar prioritatea unuia față de altul depinde de tipul tumorii. Tratamentul chirurgical este indispensabil în majoritatea cazurilor, dar fără asocierea unei chimioterapii şi radioterapii adecvate rezultatele sale se pot reduce considerabil. Gama intervenţiilor este extrem de variată, mergând de la simplul chiuretaj cu sau fără plombaj la rezecţii de diferite tipuri sau chiar la amputaţii. În faţa oricărei intervenţii chirurgicale trebuie să avem în vedere următoarele principii fundamentale: eradicarea tumorii fără excepţii, păstrarea funcţionalitaţii segmentului respectiv şi evitarea amputaţiei ori de câte ori este posibil.

204

Tumorile osoase

Desen S.B.

Intervenţia chirurgicală poate fi efectuată (Fig. 6.3): - intracapsular - în plin ţesut tumoral, microscopic existând leziuni tumorale la nivelul planului de disecţie. Tehnica este acceptabilă pentru tumorile benigne inactive, dar de neconceput pentru cele maligne; - marginal - în zona reactivă extracapsulară. Microscopic există ţesut de reacţie peritumorală, dar pot fi de asemenea prezente microtumori satelite extracapsulare, ceea ce face şi această tehnică inacceptabilă pentru tumorile maligne din cauza procentului mare de recidive; - la distanţă - dincolo de zona de reacţie, în ţesut sănătos (excizie „în bloc”). Microscopic, ţesuturile planului de disecţie sunt normale, dar nu poate fi exclusă prezenţa „skip” metastazelor. Este o metodă frecventă de rezolvare a tumorilor osoase maligne, persistând însă riscul recidivei; - radical - ablaţia tumorii se efectuează în ţesut normal extracompartimental. Tumora este extirpată cu întreg compartimentul, dispărând şi posibilitatea persistenţei „skip” metastazelor. Este forma ideală de intervenţie chirurgicală pentru tumorile maligne primitive osoase, dar nu întotdeauna posibilă tehnic.

A

B

C

D

Fig. 6.3. Tipurile de intervenţii chirurgicale. A. Excizie intralezională. B. Excizie marginală. C. Excizie la distanţă (lărgită). D. Rezecţie radicală.

În funcţie de sediul planului de disecţie, termenii de excizie şi rezecţie au o semnificaţie deosebită. Excizia poate fi intracapsulară, marginală sau largă (lasă o parte din compartiment cu pericolul „skip” metastazelor), în timp ce rezecţia este radicală (extirpă întreg compartimentul în care este localizată tumora). • Chiuretajul (excizia intralezională) impune o deschidere largă a leziunii cu îndepărtarea atentă a conţinutului tumoral. Pentru evitarea unor eventuale recidive se poate asocia cu instilarea locală de fenol, alcool iodat sau azot lichid (crioterapie), cu scopul de a induce necroza celulelor tumorale restante de-a lungul şi peste marginea zonei chirurgicale.

205

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

Cavitatea restantă se plombează cu grefe de os spongios (auto- sau alogrefe), ciment acrilic (efect citotoxic prin căldura care o degajă) sau biovitroceramică (substituient osos)(Fig. 6.4). Osteosinteza de securitate după chiuretaj este utilă acolo unde s-a produs o fragilizare importantă, fiind efectuată în scopul prevenirii apariției fracturii.

A

B

C

Fig. 7.4. Chiuretajul sau excizia intralezională. A. Instilarea de fenol pentru necroza chimică a celulelor reziduale. B. Plombarea cavităţii cu grefe spongioase morselinizate. C. Umplerea cavităţii cu ciment acrilic.

• Excizia largă „în bloc” este intervenţia uzuală aplicată în tumorile maligne, în prealabil fiind stabilite cu precizie limitele tumorii (prin examen radiologic, TC, RMN, scintigrafie). Intervenţia presupune păstrarea unei limite de siguranţă (limite oncologice) în ţesuturile sănătoase din jur şi trebuie să înglobeze în mod obligatoriu cicatricea părţilor moi rămasă după biopsia anterioară. • Rezecţia radicală este o intervenţie de excepţie, rezervată tumorilor cu grad ridicat de malignitate, rău delimitate, care invadează larg osul şi părţile moi adiacente. Aceste procedee chirurgicale prezintă deseori dificultăţi apreciabile, fiind intervenţii dificile, sângerânde, în plină masă musculară peritumorală şi de multe ori în vecinătatea unor formaţiuni vasculo-nervoase. De aici rezultă şi unele complicaţii imediate şi tardive, dintre care cea mai de temut este, bineînţeles, recidiva tumorii. Amintim, de asemenea, infecţiile, trombozele vasculare, paraliziile nervoase, fracturile (de obicei în cazul auto- sau alogrefelor de dimensiuni mari), contracturile musculare, deteriorări ale montajului de osteosinteză şi osificarile heterotope. Indicaţiile chirurgiei conservatoare ţin seama de gradul histologic, localizarea şi extensia tumorii, interesarea ţesuturilor moi adiacente, vârstă, tarele bolnavului, precum şi posibilităţile tehnice de realizare a intervenţiei. Contraindicaţiile sunt reprezentate de tumorile voluminoase (extracompartimentale) cu invadare cutanată sau a mănunchiului vasculo-nervos, recidiva locală, infecţii după biopsie şi contaminarea câmpului operator prin deschiderea accidentală a tumorii. În acest ultim caz, rezecţia cu conservarea membrului trebuie convertită în amputaţie. • Amputaţia şi dezarticulaţia presupun sacrificarea membrului sau a unui segment de membru afectat, procedeul în sine oferind o limită de securitate oncologică, dar fiind o procedură extrem de mutilantă. Studii multicentrice au arătat că între rezultatele procedeelor conservatoare (excizia largă intracompartimentală, rezecţia radicală extracompartimentală) şi a celor mutilante (amputaţie, dezarticulaţie) nu există o diferenţă majoră.

206

Tumorile osoase • Reconstrucţia după exereză sau rezecţie se poate realiza prin mai multe procedee. În defectele diafizare putem recurge la utilizarea unui material de osteosinteză (tijă centromedulară, placă cu şuruburi) şi umplerea defectului osos cu grefe osoase (autogrefe libere, autogrefe vascularizate sau alogrefe), manşon de ciment acrilic susţinut de o tijă centromedulară sau proteză modulară. În defectele articulare reconstrucţia se poate realiza printr-o artrodeză folosind auto- sau eventual alogrefe (reconstrucţie tip Juvara-Merle D’Aubigne pentru tumorile din vecinătatea genunchiului) sau pentru a păstra mobilitatea, alogrefă osteoarticulară masivă sau endoproteză articulară, modulară, personalizată. Problemele tehnice sunt mai dificile la copii, din cauza inegalităţii membrelor determinată de suprimarea unuia sau a ambelor cartilaje de creştere din jurul articulaţiei. Posibilitatea epifiziodezei cartilajului de conjugare controlateral sau utilizarea protezelor cu alungire mecanică progresivă rezolvă astăzi acest neajuns. În tumorile benigne, atitudinea chirurgicală este: - tumora latentă (G0T0M0) - excizie intralezională sau marginală; - tumora activă (G0T1M0) - excizie intralezională sau marginală şi tratament adjuvant; - tumora agresivă (G0T2M0) - excizie marginală sau lărgită şi tratament adjuvant. În tumorile maligne, în funcţie de stadiul lezional, se practică: - stadiul I-A (G1T1M0) - excizie lărgită; - stadiul I-B (G1T2M0) - excizie lărgită sau amputaţie; - stadiul II-A (G2T1M0) - excizie lărgită sau rezecţie radicală; - stadiul II-B (G2T2M0) - rezecţie radicală sau amputaţie; - stadiul III-A (G1-2T1M1) - rezecţie radicală şi toracotomie pentru metastaze; - stadiul III-B (G1-2T2M1) - rezecţie radicală sau amputaţie şi toracotomie pentru metastaze; Chimioterapia reprezintă baza fundamentală a tratamentului modern al tumorilor osoase maligne şi vine în completarea celui chirurgical; aceasta se efectuează după scheme precise pre-, intra- şi postoperator. În elaborarea tratamentului adjuvant punctul crucial l-a constituit observaţia lui Jafee şi anume că metotrexatul administrat intravenos poate duce la regresia metastazelor deja constituite. Studiile ulterioare au arătat că efectul este legat de doză, potenţează radioterapia şi creşte rata de supravieţuire la 5 ani. Anumiţi agenţi (adriamicina, cisplatinium) au efect asupra metastazelor pulmonare. Concluzia a fost că dacă aceste substanţe duc la regresia metastazelor deja constituite atunci sunt eficiente şi asupra micrometastazelor presupuse a fi prezente. Ratele de supravieţuire au fost îmbunătăţite şi prin alţi factori şi anume o mai bună înţelegere a biologiei tumorale, perfecţionarea metodelor imagistice de diagnostic şi a celor terapeutice. Efectul benefic al chimioterapiei adjuvante este ilustrat şi de rata de supravieţuire la 5 ani de 50-70% raportată de mai mulţi autori. Citostaticele utilizate sunt antimetabolicele, alchilanții, antibioticele antiblastice şi produșii alcaloizi, ultimii neavând o acţiune specifică asupra tumorilor osoase. Se administrează în funcţie de vârstă, stare generală şi tolerabilitate, iar pentru a avea o acţiune eficientă trebuie să atingă o concentraţie maximă în tumoră şi minimă în restul organismului. Chimioterapia sistemică are efecte antialgice şi mai ales de stabilizare sau regresie a tumorii, realizându-se în unele cazuri conversia spre operabilitate a formelor avansate. Utilizată preoperator îşi propune diminuarea volumului tumoral, combaterea inflamaţiei

207

ELEMENTE DE ORTOPEDIE peritumorale şi realizarea unei necroze cât mai complete a tumorii şi a eventualelor metastaze infraclinice. Continuată postoperator urmăreşte profilaxia recidivelor. Chimioterapia intraarterială sau chiar în circulaţie extracorporeală a regiunii afectate (mai dificilă tehnic) provoacă necroze masive ale tumorii. Ea poate însă antrena complicaţii locale care să împiedice chirurgia ulterioară şi nu s-a dovedit superioară chimioterapiei sistemice în prevenirea metastazelor şi nici asupra procentului de supravieţuire. Radioterapia este utilizată în cazul tumorilor inoperabile, în tratarea metastazelor, precum şi în cazul unor tumori a căror radiosensibilitate a fost bine dovedită (limfoamele osoase nonhodgkiniene, plasmocitom, reticulosarcoamele Parker-Jackson și Ewing). Dozele eficiente sunt de 60-90 Gray prin röntgenterapie profundă, cu mai multe câmpuri de iradiere. Asocierea radio-chimioterapică poate să amelioreze evident tabloul clinic. În tumorile cu mieloplaxe utilizarea radioterapiei este contraindicată, deoarece s-au observat, după unii autori, malignizări ale unor forme histologic benigne.

6.2. TUMORI OSOASE BENIGNE ŞI LEZIUNI PSEUDOTUMORALE 6.2.1. Osteomul Osteomul este o tumoră benignă unică sau multiplă, formată din ţesut osos matur bine diferenţiat, cu structură predominant lamelară şi creştere foarte lentă. Se localizează mai ales pe oasele craniului şi ale feţei (calota craniană, sinusuri, orbită, maxilar, mandibulă) şi mai rar la nivelul bazinului, coloanei vertebrale şi zonele epimetafizare ale oaselor lungi. Apare mai frecvent între 18-25 ani, cu predilecţie la sexul masculin. Macroscopic este o tumoră bine delimitată cu bază largă de implantare şi suprafaţă lobulată, acoperită de o membrană fibroasă care se continuă cu periostul. După structură se distinge osteomul compact („exostoza de fildeş”) şi osteomul spongios (enostoza). Microscopic se diferenţiază puţin de ţesutul osos matur, fiind format din trabecule groase de os lamelar, realizând o masă densă asemănătoare corticalei osoase. Spaţiile intertrabeculare sunt în general înguste (cu excepţia tipului spongios) şi conţin măduvă osoasă. Semnele clinice sunt extrem de sărace, afecţiunea fiind deseori asimptomatică. Se manifestă prin sindroame de compresiune locală, cu tulburări funcţionale (obstrucţia ostiumului sinusurilor). Radiografic apare ca o masă osoasă densă radioopacă, lobulată, bine circumscrisă, de obicei cu un diametru sub 3 cm. Osteoamele cu localizare pe oasele lungi sunt de dimensiuni mai mari, alungite, cu suprafaţa bombată şi contur păstrat. Diagnosticul diferenţial se face cu exostozele osteogenetice, osificarea heterotopă, osteocondromul periferic, osteosarcomul parosteal. Tratamentul se indică doar la pacienţii cu tulburări funcţionale sau din motive estetice şi constă în ablaţia formaţiunii împreună cu baza de implantare.

208

Tumorile osoase

6.2.2. Osteomul osteoid

Desen S.B.

Tumoră benignă în structura căruia se identifică o entitate particulară numită „nidus” (cuib) de formă ovoidă sau sferică, de dimensiune mică (sub 1 cm), bine delimitat, constituit din ţesut osteoid şi trabecule osoase nou formate. La periferie este înconjurat de o zonă de ţesut osos dur, condensat. Reprezintă aproximativ 10% din tumorile benigne ale osului şi apare cu predominanţă la sexul masculin (2/1), între 11-20 ani. Se localizează cel mai frecvent pe oasele lungi ale membrului inferior (femur, tibie, fibulă), pe oasele mâinii şi piciorului sau la nivelul coloanei vertebrale, de obicei pe arcul posterior. Mai rar apare la nivelul metafizelor oaselor lungi (col femural) sau a corpului vertebral. Localizarea poate fi corticală, spongiosă şi periostală. Macroscopic, nidusul este rotund sau ovalar, cu structură şi culoare variabile în funcţie de intensitatea osteogenezei şi vascularizaţiei intralezionale (roşu-brun în leziunile evolutive sau galben-brun, cu calcificări, în cele involutive). Microscopic, avem de-a face cu un proces dinamic de remodelare osoasă activă, alternând zonele de proliferare osteoblastică şi formare de ţesut osteoid cu zonele de resorbţie osteoclastică. Numeroşii osteoclaşti şi osteoblaşti, bine diferenţiaţi, sunt dispuşi într-o reţea de travee osteoide subţiri separate prin ţesut conjunctiv tânăr, bogat vascularizat. În general, predomină structurile osteoformatoare cu apoziţie intensă şi resorbţie limitată, ceea ce face ca traveele osoase să se anastomozeze la periferie, cu calcificare progresivă, dând imaginea de osteoscleroză. Clinic, se manifestă prin dureri predominant nocturne, iniţial intermitente, cu evoluţie progresivă spre exacerbare. Durerea poate fi prezentă cu luni de zile înaintea evidenţierii semnelor radiografice şi frecvent cedează la aspirină. În localizările superficiale apare sub forma unei tumefacţii dureroase, însoţită de atrofie musculară regională, iar în cele paraarticulare poate simula o artrită (poziţie antalgică, epanşament articular şi semne clinice de inflamaţie), putând duce la confuzii cu o artrită reumatoidă. Localizarea la nivelul coloanei se traduce printr-o atitudine scoliotică antalgică, lombosciatalgii, lombocruralgii sau nevralgii cervicobrahiale. Dezvoltarea în vecinătatea cartilajului de conjugare poate determina tulburări de creştere (deviaţii de ax sau inegalităţi de lungime ale membrelor). Radiografic, osteomul osteoid cortical se traduce printr-o zonă transparentă, rotundă sau ovalară cu diametrul până la 1 cm, înconjurată de o osteoscleroză difuză, perifocală, disproporţionat de mare faţă de dimensiunea nidusului (Fig. 6.5). În general nu deformează canalul medular, iar scleroza osoasă perifocală poate ascunde nidusul, pentru evidenţierea acestuia fiind necesară TC. Osteomul osteoid spongios este localizat periferic, de obicei la nivelul colului femural sau al corpului vertebral, iar reacţia condensată din jurul nidusului este mult mai mică, Fig. 6.5. Osteom osteoid al uneori inexistentă. Osteomul osteoid periostal este localizat pe peroneului (reprezentare faţa internă a colului femural şi prezintă o margine rotunjită cu schematică).

209

ELEMENTE DE ORTOPEDIE îngroşarea zonei de implantare. La nivelul coloanei vertebrale, radiografia nu evidenţiază imaginea clasică, ci arată prezenţa unei condensări importante şi a unei hipertrofii a unui element al arcului posterior (lamă, apofiză articulară, pedicul). Diagnosticul diferenţial se face cu osteomielita cronică sclerozantă, abcesul Brodie şi hemangiomul cortical. Tratamentul este de preferinţă chirurgical şi urmăreşte excizia nidusului „în bloc” împreună cu o zonă de ţesut osos condensat din jur. Dacă după ablaţie, defectul este mare şi slabeşte rezistenţa mecanică a osului, se impune osteoplastia. Chiuretajul nidusului trebuie evitat deoarece predispune la recidive. Metodele moderne de radiologie invazivă fac astăzi posibilă extirparea osteomului osteoid pe care percutană, fiind indicate mai ales în localizările dificil de abordat chirurgical.

6.2.3. Osteoblastomul

Desen S.B.

Osteoblastomul este o tumoră benignă activă sau agresivă local, cu structură histologică similară osteomului osteoid, dar caracterizată prin dimensiuni mai mari (peste 1-2 cm diametru) şi absenţa în general a învelişului de ţesut osos reactiv. Reprezintă 3% din tumorile benigne ale osului, iar incidenţa pe vârstă şi sex este similară cu cea a osteomului osteoid. Ca localizare, sediul de elecţie este la nivelul coloanei vertebrale (arc posterior, apofize transverse sau pedicul), mai rar pe oasele lungi la nivelul metafizei (tibie, fibulă), coaste, mână sau picior. Macroscopic este o tumoră bine vascularizată, de consistenţă moale, gri-albicioasă sau roşie, delimitată de o fină osteogeneză periostală. Dimensiunile variază între 2-10 cm, având un contur polilobulat. Microscopic, aspectul este superpozabil cu cel al osteomului osteoid, structura polimorfă fiind în funcţie de stadiul evolutiv (singura diferenţă între cele două tumori constă în structura mai bine organizată a osteomului osteoid, cu maturaţia progresivă a nidusului spre periferia sa, în timp ce osteoblastomul prezintă o dispunere mai haotică a ţesutului osteoid şi a osului reticular, întreaga masă tumorală găsindu-se în acelaşi stadiu de dezvoltare). Este alcătuit din ţesut osos reticular imatur şi trabecule osteoide, înconjurate de o stromă conjunctivă bogat vascularizată. În funcţie de localizare, putem distinge osteoblastomul cortical, spongios (medular) şi periostal (periferic). Simptomatologia constă în durere surdă, persistentă, fără exacerbare nocturnă, care nu cedează la aspirină. Evoluţia este lungă, putând trece luni sau ani până la precizarea diagnosticului. Localizarea vertebrală poate determina scolioze şi fenomene neurologice, radiculare sau medulare. Radiologic, prezintă dimensiuni mai mari, cu un nidus opac sau fin granulat, înconjurat de o zonă de osteoscleroză Fig. 6.6. Osteoblastom al mult mai redusă decât în osteomul osteoid (Fig. 6.6). În peroneului (reprezentare localizarea periostală realizează o imagine circumscrisă la schematică).

210

Tumorile osoase nivelul corticalei, cu extindere în părţile moi, dar rămâne separat de ele printr-o fină reacţie în jur. Localizarea vertebrală se evidenţiază printr-o mărire de volum a structurii interesate de tumoră, care este conţinută într-un înveliş osos continuu. Diagnosticul diferenţial se face cu chistul anevrismal cu localizare la nivelul coloanei vertebrale, tumora cu celule gigante şi osteosarcom. Tratamentul este chirurgical şi constă în excizie marginală şi reconstrucţie osteoplastică. În localizarea vertebrală, ablaţia marginală este mai dificil de realizat din cauza vecinătăţii formaţiunilor nervoase. Excizia intralezională (chiuretajul), expune la o incidenţă ridicată a recidivelor. În acest caz asocierea crioterapiei sau a fenolizării diminuă acest risc.

6.2.4. Condromul Este o tumoră benignă caracterizată prin formarea de ţesut cartilaginos matur şi reprezintă 15% din totalul tumorilor benigne. Condromul apare de cele mai multe ori central, în cavitatea medulară (encondrom) şi rareori la suprafaţa osului, în strâns contact cu corticala (condrom periostal sau juxtacortical). Encondromul se întâlneşte cel mai frecvent sub formă solitară, dar poate afecta preferenţial mai multe oase, în special ale mâinii, dând naştere aşa-numitei encondromatoze. Cazurile cu tendinţă spre interesare predominant unilaterală realizează sindromul Ollier, iar în asociere cu angioame cutanate multiple, sindromul Maffucci. Natura ambelor sindroame descrise se presupune a fi congenitală, fiind secundare unui defect al osificării encondrale. Condromul solitar se dezvoltă în zona metafizară sau metafizodiafizară a oaselor lungi (femur, humerus, peroneu, tibie). Encondromatoza se caracterizează prin asimetrie în repartiţia leziunilor, acestea fiind întotdeauna metafizare, cu tendinţa la distribuţie hemimelică. Encondromatoza este descoperită de regulă la copii şi adolescenţi, iar condromul solitar la adult, cele două sexe fiind atinse în proporţii aproximativ egale. Macroscopic, encondromul este localizat în metafiza oaselor lungi, iar cel periferic se dezvoltă la suprafaţa osului, imediat sub periost. Pe secţiune se observă lobuli cartilaginoşi de dimensiuni variabile (2-3 cm), culoare alb-albăstruie şi consistenţă elastică, alternând cu arii de necroză şi calcificări de culoare gălbui. Microscopic, aspectul este dat de predominenţa substanţei condroide, hialine sau mixoide, cu o densitate celulară scăzută (condrocite mici, uniforme, uni- sau binucleate, situate în lacunele condroplastice), fragmentată în lobuli prin septuri conjunctive slab vascularizate. Aproximativ 10-15% din condroame, în special cele localizate la rădăcina membrelor (bazin, omoplat), pot degenera sarcomatos, apărând elemente celulare atipice incluse intr-o plajă de substanţă mucoidă. Pentru un diagnostic corect este necesar ca biopsia să fie prelevată din zone multiple ale tumorii. Simptomatologia este discretă. La nivelul oaselor mâinii şi piciorului se poate decela apariţia unei deformări osoase (osul apare mărit în volum). Alteori, boala debutează printr-o fractură spontană pe os patologic. În encondromatoză, datorită diseminării anarhice pot apărea diformităţi ale membrelor (încurbări de antebraţ, mână strâmbă, genu varum, genu valgum) sau scolioze compensatorii prin inegalitate. Radiografic, condromul central apare ca o zonă de osteoliză rotundă sau ovoidă, alungită în axul osului, net delimitată, care subţiază şi „suflă” corticala (mai ales la nivelul

211

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Desen S.B.

oaselor mâinii), cu structură omogenă sau opacifieri (Fig. 6.7). Condromul periferic apare ca o formaţiune nodulară, subperiostală, cu baza largă de implantare pe corticală, radiotransparentă şi cu calcificări în interior. În encondromatoză se întâlnesc zone multiple de osteoliză, confluente, cu aspect plurigeodic, la care se pot adăuga anomalii de curbură sau vicii arhitecturale ale scheletului. Diagnosticul diferenţial, în condromul solitar central, se face cu chistul osos esenţial, chistul anevrismal, fibromul condromixoid şi fibromul osifiant. Condromul solitar periferic se poate confunda cu osificarea posttraumatică, exostoza osteogenică Fig. 6.7. Encondroame şi eccondroame şi sarcomul juxtacortical. Encondromatoza trebuie la nivelul falangelor proximală şi medie diferenţiată de maladia exostozantă şi displazia (reprezentare schematică). fibroasă poliostică. Tratamentul este chirurgical şi constă, în general, în chiuretaj şi plombarea cavităţii restante cu auto- sau alogrefe osoase. Excepţional, în leziunile de dimensiuni mari, cu sau fără distrucţia corticalei şi penetrare în ţesuturile înconjurătoare, se indică rezecţia în „bloc” sau chiar amputaţie. În cazurile complicate cu fractură se practică osteosinteza.

6.2.5. Osteocondromul Este o tumoră benignă dezvoltată în zona metafizară a oaselor de origine encondrală, care apare ca o excrescenţă osoasă acoperită de un strat de cartilaj şi de unul fibros în continuare cu periostul osului. Denumirea corectă este de exostoză osteocartilaginoasă, deoarece ţesutul osos provine din evoluţia osteogenică a cartilajului, iar creşterea tumorală se opreşte odată cu maturizarea scheletului. Poate exista în două variante: exostoza solitară şi exostozele multiple, sindrom cunoscut sub numele de osteocondromatoză sau boală exostozantă Ombrédanne. Este cea mai frecventă tumoră osoasă benignă, reprezentând 45% dintre acestea şi apare la copii în incidenţă egală la ambele sexe. Se localizează în zona metafizară a oaselor lungi, în vecinătatea cartilajului de creştere cu cea mai intensă activitate (distal la femur, proximal la tibie şi humerus). Localizarea la nivelul oaselor plate (omoplat, bazin) este mai rară. Macroscopic, baza de implantare poate fi largă (osteocondrom sesil) sau dimpotrivă îngustă (osteocondrom pediculat), tumora având un aspect coraliform. Pe secţiune este formată din ţesut cartilaginos hialin de culoare albicioasă, situat deasupra corpului exostozei cu structură osoasă spongioasă, iar baza de implantare se continuă cu osul compact din corticala osului normal. Microscopic, zona cartilaginoasă conţine condrocite dispuse într-o substanţă condroidă omogenă, iar în profunzime apar capilare abundente, nivel la care se pot găsi osificări şi calcificări. La suprafaţă se confundă cu periostul normal, care dispare odată cu îmbătrânirea.

212

Tumorile osoase

Desen S.B.

Simptomatologia, în cazul exostozei osteocartilaginoase solitare, este săracă şi debutează cu deformarea regiunii respective. În vecinătatea articulaţiilor poate determina o limitare a mişcărilor sau poate provoca durere prin compresiune nervoasă. Osteocondromatoza se descoperă în prima decadă de viaţă datorită altor anomalii care atrag atenţia: statură mică, inegalitate de lungime a membrelor, încurbări ale oaselor lungi, etc. Evoluţia tumorii este lentă, oprindu-se odată cu sfârşitul perioadei de creştere. Orice reluare a modificării de volum trebuie suspicionată ca o degenerescenţă malignă. Radiografic, tumora apare ca o masă opacă de densitate osoasă, bine delimitată, cu contur neregulat (Fig. 6.8). Baza de implantare la nivelul metafizei este pediculată sau sesilă şi se continuă cu corticala subiacentă. Lărgirea metafizei, observaţie frecventă în exostozele osteocartilaginoase multiple, este Fig. 6.8. Osteocondrom al absentă în cele solitare. peroneului (reprezentare schematică). Diagnosticul diferenţial se face cu condromul, condrosarcomul şi sarcomul parosteal. Tratamentul este chirurgical şi se adresează în general exostozelor cu tulburări funcţionale, inestetice şi se practică pe cât posibil la sfârşitul perioadei de creştere. Intervenţia constă în rezecţia în ţesut sănătos împreună cu baza de implantare. Recidiva este posibilă în cazul unei ablaţii insuficiente. Malignizarea este posibilă într-un procent de sub 1%.

6.2.6. Condroblastomul Condroblastomul este o tumoră benignă, rară, format din condroblaşti, alături de celule gigante multinucleate asemănătoare osteoclastelor, dispuse izolat sau grupat. Este tipică prezenţa matricei cartilaginoase intercelulare cu focare de calcifiere. Vârsta de apariţie este cuprinsă între 10 şi 25 de ani, cu o predominenţă masculină. Se localizează pe oasele lungi la nivelul epifizei (distal la femur în 2/3 din cazuri, proximal la tibie şi humerus), mai rar a metafizei, în apropierea cartilajelor de creştere. În evoluţia sa tinde să distrugă cartilajul de conjugare şi să se extindă în metafiză, fiind considerată o tumoră activă sau chiar agresivă. Macroscopic, se constată o formaţiune lobulată de 2-6 cm, consistenţă renitentă şi contur neregulat. Pe secţiune este de culoare albicioasă sau roşiatică, cu insule cartilaginoase, calcificări şi zone chistice. Microscopic, se identifică celule condroblastice rotunde sau ovoide, de dimensiuni moderate plasate într-o substanţă interstiţială cu puţine fibre de reticulină. Simptomatologia se referă de obicei la articulaţia vecină localizării tumorale şi constă în durere, tumefacţie excentrică a osului, limitarea mobilităţii. Boala poate evolua lent sau în pusee, pot apărea recidive locale după un tratament chirurgical neadecvat, dar transformarea malignă este excepţională. Radiografic, apare o zonă osteolitică, localizată epifizar, cu tendinţă de invazie metafizară. Osteoliza este centrală sau excentrică, fiind limitată de o discretă margine

213

ELEMENTE DE ORTOPEDIE osteosclerotică. În formele excentrice corticala este suflată, subţiată, aproape întreruptă. În formele agresive este invadată articulaţia sau epifiza vecină. Diagnosticul diferenţial se face cu fibromul condromixoid, encondromul şi chistul osos solitar. Tratamentul este chirurgical şi constă în chiuretaj şi plombaj cu auto- sau alogrefe osoase. Asocierea crioterapiei sau fenolizării este indicată.

6.2.7. Fibromul osos neosteogenic

Desen S.B.

Apare din proliferarea ţesutului fibros din măduvă şi este lipsit total de neoformaţie osoasă. Considerat de unii autori ca o displazie (defect fibros cortical, defect fibros metafizar) este încadrat de majoritatea autorilor în cadrul tumorilor benigne, ca fibrom neosifiant sau neosteogenic. Apare frecvent la copii şi adolescenţi (9-15 ani), cu o uşoară preponderenţă la sexul masculin. Se localizează în metafiza oaselor lungi, cel mai frecvent în extremitatea distală a femurului şi proximală a tibiei. Urmează apoi metafiza distală a tibiei şi fibulei. Localizarea la nivelul membrului superior (humerus, radius, ulnă) este mai rară. Leziuni­le sunt de obicei solitare, dar există şi cazuri cu localizări multiple. Macroscopic, tumora debutează subperiostal sau intracortical, are o structură fermă, culoare gri-gălbuie şi prezintă septuri osoase. Microscopic se evidenţiază predominenţa celulelor fibroblastice, fără anomalii nucleare sau mitoze atipice. Se mai descriu şi celule cu aspect histiocitar şi celule gigante în număr redus. La periferie se constată un infiltrat celular limfocitar reacţional. Simptomatologia este absentă în majoritatea cazurilor. Formaţiunea este de obicei descoperită accidental cu ocazia unei radiografii efectuate pentru o altă cauză. Ea poate deveni simptomatică dacă este suficient de mare şi slă­ beşte rezistenţa osului, determinând microfracruri sau fracturi de oboseală în zona interesată. Rareori apare o fractură spontană. Evoluţia se face în câţiva ani spontan spre vindecare sau se vindecă după chiuretarea cavităţii. Radiografic, imaginea este caracteristică: zonă de transparenţă osoasă, lo­ calizată metafizar, în apropierea cartilajului de conjugare şi excentric lângă o corticală care este subţiată. Zona de trans­parenţă are contur policiclic, este limitată de un lizereu de osteoscleroză (mai evidentă în leziunile vechi), fără reacţie periostală (Fig. 6.9). Diagnosticul diferenţial se face cu displazia fibroasă, chistul osos solitar şi granulomul eozinofil. Tratamentul constă în chiuretarea leziunii şi umplerea Fig. 6.9. Fibrom neosifiant cavităţii restante cu auto- sau alogrefe sau substituenți de os al tibiei (reprezentare schematică). (hidroxiapatită, biovitroceramică).

214

Tumorile osoase

6.2.8. Hemangiomul Este o tumoră benignă, solitară, rareori multiplă, dezvoltată prin hiperplazia capilarelor sau arteriolelor măduvei osoase sau vaselor periostale. Vasele care constituie tumora sunt de tip adult, formate din proliferarea şi dilatarea capilarelor şi arteriolelor. Se întâlneşte la vârstă adultă, mai frecvent între 30-60 de ani, cu o uşoară predo­minanţă la sexul feminin. Localizarea cea mai frecventă a hemangiomului este la nivelul corpilor vertebrali, mai rar pe pediculi sau lame şi reprezintă aproape jumătate din tumorile benigne ale rahisului. Se mai poate localiza în calota craniană şi în metafiza oaselor lungi. Macroscopic tumora are o culoare roşie sau roşu-albăstruie, consistenţă moale, foarte sângerândă. Microscopic se constată capilare neoformate, anormale, dilatate, uneori spaţii cavernoase. Endoteliul vascular este matur, în strat unic, bine diferenţiat. Simptomatologia se poate prezenta sub 3 aspecte. De cele mai multe ori este mut clinic, fiind descoperit întâmplător cu ocazia unei radiografii făcute pentru lombalgie de origine discală, fără legătură cu hemangiomul. Forma dureroasă determină apariţia unei simptomatologii locale, fără semne de compresiune medulară. A treia formă, excepţională, determină tulburări neurologice. Mărirea de volum a corpului vertebral sau fractura pe os patologic duc la îngustarea canalului rahidian şi apa­riţia fenomenelor de compresiune radiculară şi medulară. La nivelul craniului apare ca o tumefacţie dureroasă cu creştere lentă. Hemangiomul localizat pe oasele lungi are ca simptom principal durerea locală. Poate apărea de asemenea o fractură pe os patologic. Radiografic, localizarea vertebrală se manifestă prin creşterea în volum a corpului vertebral care apare deformat, rotunjit. Structura sa este modificată, fiind formată din travee verticale de ţesut osos condensat, în alternanţă cu zone mai clare, cu aspect de „vertebră striată”. Alteori structura ţesutului osos verte­bral nu este atât de sistematizată, alternanţa de travee opace şi zone clare luând aspectul de „fagure”, „zăbrele” sau os „mâncat de carii”. Când rezistenţa este mult diminuată poate apărea o fractură-tasare cu cuneiformizarea corpului vertebral, persistând în interior struc­tura de „fagure”. Se consideră că vertebra „striată” reprezintă aspectul radi­ologic al hemangiomului neevolutiv. Dimpotrivă, aspectul de corp vertebral mărit în volum, cu structura de „fagure” sau de corp vertebral cuneiform (prin fractură-tasare), reprezintă aspectul hemangiomului proliferant şi expan­siv, cu posibile complicaţii medulare. Între cele 2 tipuri radiologice există toate gradele de trecere. Localizarea la nivelul bolţii craniene ia un aspect de „fagure” sau de „rozeta de catedrală”. Acest ultim aspect se caracterizează prin existenţa unei arii transparente de formă aproximativ rotundă, cu limi­te nete, cu trabecule osoase ce for­mează o reţea densă radiată de la centru la periferie. La nivelul scheletului mem­brelor, imaginea radiografică nu este caracteristică. Hemangiomul apare fie sub forma unei zone osteolitice unice, fie sub forma unor zone multiple, învecinate, cu limite şter­se. Corticala este frecvent subţiată, uneori suflată, dar niciodată între­ruptă. Uneori, în zona de osteoliză apar trabeculaţii osoase ce pot rea­liza aspectul de „fagure” sau „bule” (Fig. 6.10). Angiografîa selectivă atesta aspectul vascular capilar sau caver­nos al hemangiomului şi identifică arteriolele care ali­mentează tumora. TC evidenţiază o zonă intravertebrală

215

Dese

anormală, bine circumscrisă, în care există trabecule osoase, îngroşate. Ea atestă de asemenea prezenţa sau absenţa stenozei canalului rahidian. Tratamentul hemangiomului vertebral asimptomatic sau chiar a celui ce determină dureri lombare dar fără fenomene neurologice, cu aspect „striat” mai ales dacă vertebra nu este mărită în volum şi fără o în­gustare a canalului rahidian, este de expectativă, cu control periodic. Dim­potrivă, hemangiomul ce determină fenomene neurologice impune un trata­ment activ. Atitudinea terapeutică modernă constă în embolizare urmată fie de chiuretarea tumorii şi umplerea defectului cu auto-, alogrefe sau substituenţi osoşi, fie de cimentare pe cale percutană. Sunt autori încă partizani ai radioterapiei care conduce în multe cazuri la rezultate bune, chiar cu dispariţia fenomenelor de com­presiune medulară. Pentru hemangioamele simptomatice ale membrelor se recurge la chiuretaj şi plombaj cu sau fără embolizare prealabilă, iar în for­mele cu extindere importantă este indicată excizia marginală şi reconstrucţie.

n S.B .

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Fig. 6.10. Hemangiom al extremităţii distale femurale (reprezentare schematică).

6.2.9. Tumora cu celule gigante Tumora cu celule gigante (TCG) sau tumora cu mieloplaxe sau osteoclastomul este o leziune osteolitică, bogat vascularizată, situată la limita dintre benign şi malign, alcătuită dintr-o stromă formată din celule mononucleare (al căror aspect citologic reflectă gradul de agresivitate) şi din celule gigante multinucleare, asemănătoare osteoclastelor (de unde şi numele de osteoclastom). Reprezintă 19% din tumorile benigne osoase şi 9% din totalitatea celor maligne. Vârsta la care apare este cuprinsă între 20-40 de ani, cu predominanţă la sexul feminin. Se localizează la nivelul epifizelor fertile ale oaselor lungi, preponderent în extremitatea distală a femurului şi proximală a tibiei. În ordine descrescândă urmează epifiza distală a radiusului şi cea proximală a humerusului şi mult mai rar extremitatea distală a tibiei, proximală a femurului, oasele metacarpiene, metatarsiene şi falange. Rareori, se localizează în oasele scurte şi plate: corp vertebral, sacru, oasele bazinului, rotulă şi calcaneu. Sunt citate şi cazuri cu localizări multiple. Macroscopic, TCG este alcătuită dintr-un ţesut moale, friabil, cu alternanţă de la gri la brun-roşcat. Este localizată excentric în epifiză, cu extindere spre cartilajul articular şi metafiză, având tendinţa de ocupare a întregii regiuni. Leziunea este traversată de septuri conjunctive fine, iar în cazurile avansate duce la îngustarea până la distrugere a corticalei, cu liza osoasă periferică. Totodată apar hemoragii abundente şi cavităţi chistice cu conţinut brun. În unele cazuri tumora este înlocuită cu o cavitate plină cu sânge, traversată de septuri fine, aspect similar cu al chistului anevrismal. Chiar şi în cazurile avansate cartilajul articular este rareori perforat.

216

Tumorile osoase

Desen S.B.

Microscopic, structura histologică este caracterizată prin prezenţa unui număr mare de celule gigante multinucleare (cu dimensiuni de 10-60 μm, care conţin 15-100 nuclei dispuşi într-o citoplasmă bazofilă), uniform distribuite şi elemente stromale, mononucleate (de talie mică, cu nucleu central şi citoplasma săracă). Dacă aceste celule stromale devin numeroase, sunt dispuse dezordonat, prezintă atipii şi monstruozităţi nucleo-citoplasmatice, se consideră că tumora prezintă semne de agresivitate. Vascularizaţia este bogată, cu neocapilare, ceea ce explică prezenţa hemoragiilor abundente. Hipervascularizaţia este un semn al evoluţiei tumorale. Simptomatologia relevă un debut insidios, cu dureri de intensitate moderată, care în timp se accentuează. Tumefacţia apare tardiv, în tumorile cu localizare superficială, în general când leziunea depăşeşte corticala şi invadează părţile moi. Localizarea în vecinătatea articulaţiei duce la impotenţă funcţională şi revărsat articular uneori important. Se mai poate constata creşterea căldurii locale cu sau fără evidenţierea unei circulaţii colaterale, iar în formele evoluate fractura pe os patologic. Starea generală este bună, cu excepţia formelor maligne de la început. Radiografic, tumora apare ca o zonă de osteoliză epifizară, de obicei excentrică, cu delimitare netă spre diafiză, care subţiază şi împinge corticala spre periferie, uneori o rupe şi se extinde în părţile moi; reacţia periostală lipseşte. Formele latente nu erodează corticala, iar zona de osteoliză prezintă septuri arcuite, dând aspectul de „bule de săpun” (Fig. 6.11). Dimpotrivă, în formele active şi agresive aceste septuri lipsesc şi se constată distrucţia corticalei cu invazia părţilor moi. Criteriile de apreciere a evolutivităţii TCG (Fig. 6.12): - tumoră latentă (grad I) - celule stromale fără anomalii nucleare sau mitoze atipice; multiple celule gigante distribuite uniform; slabă diferenţiere a colagenului în stromă; tumoră cu creştere lentă delimitată de un lizereu de Fig. 6.11. Tumoră cu celule osteoscleroză, subţiază corticala dar nu o sparge; gigante, cu aspect septat, localizată pe epifiza distală - tumoră activă (grad II) - elemente stromale a radiusului (reprezentare distribuite neuniform cu nuclei mari şi atipii; schematică). stromă redusă fără tendinţă de diferenţiere a colagenului; vascularizaţie abundentă cu hemoragii şi zone de necroză; creştere activă a tumorii; - tumoră agresivă (grad III) - celule stromale numeroase dispuse dezordonat cu mitoze şi atipii nucleo-citoplasmatice; celule gigante cu dimensiuni mai reduse şi număr mic de nuclei; tumoră cu creştere rapidă care depăşeşte corticala şi se extinde în părţile moi; posibile metastaze pulmonare. Indiferent de evoluţia clinico-radiologică, caracterele histologice în toate aceste 3 stadii sunt de tumoră benignă. Evoluţia uneori agresivă, cât şi tendinţa de recidivă locală, care uneori poate fi malignă, a făcut ca TCG să fie considerată la graniţa dintre tumorile benigne şi maligne. Transformarea sarcomatoasă (5-10%) poate să apară prin evoluţia unei tumori netratate sau tratate necorespunzător, după recidive locale multiple sau are de la

217

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

bun început caracterul unui sarcom cu celule gigante (ultima variantă fiind în prezent cea mai acceptată).

A

B

C

Fig. 6.12. Stadiile evolutive ale tumorii cu celule gigante. A. Latent. B. Activ. C. Agresiv.

Diagnosticul diferenţial se face cu chistul osos esenţial, displazia fibroasă, fibromul neosifiant, chistul anevrismal, plasmocitomul şi metastazele osoase. Tratamentul este chirurgical, fiind individualizat în funcţie de localizare şi gradul de agresivitate. Chiuretajul (chirurgia intralezională) este indicat în tumorile de grad I şi II care respectă articulaţia, la prima manifestare sau după o recidivă apărută tardiv, la care examenul histopatologic confirmă o tumoră latentă. Pentru a reduce riscul recidivelor se utilizează o serie de metode adjuvante (crioterapie cu azot lichid, spălare cu acid fenic, formol, apă oxigenată sau alcool iodat). Cavitatea reziduală se plombează cu grefe spongioase sau cortico-spongioase, iar în cazuri particulare cu ciment acrilic cu sau fără metothrexat. Excizia marginală sau largă (chirurgia perilezională) este indicată de la început în tumorile de grad III, cu distrugerea suprafeţei articulare şi de asemenea în recidivele precoce, agresive. Reconstrucţia zonei rezecate se va practica după caz şi posibilităţi tehnice: - reconstrucţie osteoplastică cu osteosinteză; - reconstrucţie de aşteptare cu ciment acrilic; - reconstrucţie-artrodeză tip Juvara-Merle d’Aubigne (pentru genunchi); - reconstrucţie cu peroneu (TCG de epifiză distală de radius sau proximală de humerus); - reconstrucţie cu proteze modulare, în special la nivelul genunchiului. În unele situaţii, când funcţia segmentului restant nu este deficitară (de exemplu în rezecţia capului peroneului), nu este necesară reconstrucţia. Amputaţia sau dezarticulaţia se indică atunci când rezecţia este depăşită, şi anume în tumorile cu invazie extinsă în părţile moi în asociere cu fracturi, infecţii locale severe, etc.

6.2.10. Chistul osos solitar Chistul osos solitar, cunoscut şi sub numele de chist osos esenţial este o leziune benignă cu conţinut lichidian. Actualmente este considerat drept o distrofie osoasă sau o leziune

218

Tumorile osoase

Desen S.B.

pseudotumorală. Vârsta de apariţie este între 5-12 ani, cu o frecvenţă de 2-3 ori mai mare la băieţi. Localizarea preferenţială este în metafiza proximală a humerusului şi femurului, mai rar în tibie, peroneu, radius, cubitus şi mult mai rar în calcaneu. Deşi este situat în vecinătatea cartilajului de conjugare, nu influenţează creşterea osului. Macroscopic, pereţii chistului sunt subţiri, netezi şi delimitează o cavitate tapetată de o membrană fină de ţesut conjunctiv lax, uşor detaşabilă. În interior conţine un lichid clar, gălbui sau sero-hematic, iar în fazele avansate acesta este înlocuit cu un ţesut fibroosos, putându-se confunda cu displazia fibroasă. Periostul este intact, aparent normal. Microscopic, membrana are o structură pseudoepitelială, fiind formată din fibre de colagen, fibroblaşti şi celule gigante. În lichid se găseşte fibrină, fibrinogen, hematii şi leucocite, iar fosfata alcalină este crescută de peste 10 ori în conţinutul chistului faţă de cea plasmatică. Simptomele sunt puţine şi greu de precizat. Durerea este inconstantă, intermitentă, sub formă de sensibilitate vagă localizată sau iradiată, care în faza de creştere a chistului se poate exacerba. Uneori apare o tumefacţie localizată, dar fără modificări ale părţilor moi şi tegumentelor. De cele mai multe ori evoluţia este asimptomatică, descoperirea fiind făcută întâmplător cu ocazia unei radiografii de rutină sau după o fractură pe os patologic. Starea generală este foarte bună, iar examenele biologice normale. Radiografic, chistul este localizat în zona metafizară, are formă rotundă sau ovalară, contur regulat şi creşte progresiv, simetric, către diafiză. Leziunea este circumscrisă, delimitată de o corticală subţiată, cu respectarea osului subperiostal şi a cartilajului de creştere. Nu se remarcă reacţie periostală. Imaginea are intensitate redusă, omogenă, uneori cu fragmente osoase care plutesc în conţinut (în special după fractură). Delimitarea cu diafiza se face printr-o condensare osoasă fină, regulată, care îi dă aspectul unui „fund de pahar de ou“ (semnul Ombrédanne)(Fig. 6.13). Uneori se constată fractura pe os patologic. Diagnosticul diferenţial se face cu encondromul, displazia fibroasă monostică, chistul anevrismul, condroblastom şi tumora cu celule Fig. 6.13. Chist osos al gigante. femurului (reprezentare Evoluţia este lentă pe parcursul mai multor schematică). ani. Deoarece chistul osos solitar se întâlneşte rar la adult, se consideră că activitatea sa este legată de perioada de creştere a osului. Vindecarea poate surveni după o fractură, când procesul de vindecare se întinde şi la cavitatea patologică. Tratament. Chiuretajul cu îndepărtarea membranei şi plombajul cu grefe spongioase este indicat în faza latentă sau regresivă a chistului, deoarece efectuat în perioada activă duce la recidive în 30% din cazuri. Injectarea de corticosteroizi retard (metilprednisolon acetat), după puncţia chistului şi evacuarea lui, de 2-3 ori la un interval de 3-4 săptămâni asigură de cele mai multe ori vindecarea.

219

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Mai recent, se practică injectarea de măduvă osoasă recoltată extemporaneu din creasta iliacă sau mai simplu drenajul chistului cu un şurub canelat lăsat pe loc până la vindecarea acestuia. Fracturile pe os patologic se tratează ortopedic sau chirurgical, după caz. Odată cu consolidarea fracturii se vindecă şi chistul osos.

6.2.11. Displazia fibroasă Displazia fibroasă este o leziune pseudotumorală care interesează atât oasele lungi cât şi cele plate, caracterizată de invazia osului de ţesut fibros, în structura căruia se dezvoltă prin metaplazie o trabeculaţie osoasă de densitate variabilă. Displazia fibroasă poliostică cu tulburări endocrine şi hiperpigmentare cutanată reprezintă sindromul Albright. Apare cu predominenţă la vârsta copilăriei şi adolescenţei, la sexul feminin. Localizarea în formele monostice este în femur, tibie, humerus şi maxilar. În formele poliostice se întâlnesc trei varietăţi: - forme oligostice, cu predilecţie pentru membrul pelvian, coaste, mandibulă; - forme monomielice, care interesează membrul inferior şi hemibazinul respectiv; - forme generalizate, cu extindere la nivelul membrelor inferioare, oasele trunchiului, omoplat, craniu. Macroscopic, displazia fibroasă se localizează metafizar sau diafizar, rareori epifizar şi se prezintă ca mase fibroase, gri-albicioase, puţin vascularizate, în interiorul cărora se găsesc zone osoase, insule cartilaginoase şi cavităţi pseudochistice. Leziunile se dezvoltă spre exterior, subţiind corticala care se deformează, iar pe alocuri apar alternanţe de os intact cu zone de os sclerozat. Microscopic, se constată celule fibroblastice, turgescente, înconjurate de fibre de colagen spiralate, ţesut osteoid cu celule gigante polinucleare, zone hemoragice. Displazia fibroasă este considerată ca o disfuncţie a mezenchimului osteoformator, cu oprirea procesului de maturare osoasă în stadii preoce. Tabloul clinic se manifestă prin: - semne osoase - tumefacţia este prezentă pe oasele superficiale, iar durerea este inconstantă, moderată sau absentă. Afecţiunea se caracterizează prin deformări, încurbări diafizare, asociate cu inegalităţi de lungime ale membrelor şi chiar fracturi pe os patologic; - semne cutanate - zone de hiperpigmentare, pete „café au lait“ de dimensiuni variabile, localizate pe ceafă, umeri, fese. În forma poliostică sunt dispuse corespunzător modificărilor osoase; - semne endocrine - creştere accelerată neomogenă, cu maturarea rapidă a cartilajului de conjugare şi inegalităţi de membre, pubertate precoce cu apariţia caracterelor sexuale secundare. Se admite o stabilizare a leziunilor la sfârşitul creşterii somatice, dar de cele mai multe ori se complică cu fracturi pe os patologic soldate cu consolidări vicioase, încurbări şi scurtări scheletice. Degenerescenţa malignă apare în 0,5-3% din cazuri. Examenul radiologic arată formaţiuni pseudochistice neregulate, localizate sau cu invazia întregului os, realizând un aspect policiclic. Uneori, există insule osoase de

220

Tumorile osoase

Desen

S.B.

neoformaţie cu o trabeculaţie de densitate variabilă. Ţesutul fibros se dezvoltă în cavitatea medulară care se lărgeşte, erodează faţa profundă a corticalei cu subţierea ei, fără reacţie periostală. Se mai constată, încurbări diafizare, aspect de „os suflat“ şi calusuri după fracturi (Fig. 6.14). Diagnosticul diferenţial în formele localizate se face cu: condromul, chistul osos esenţial, chistul anevrismal şi fibromul condromixoid. În formele poliostice cu: encondromatoza Ollier şi osteita fibrochistică din hiperparatiroidism. Fig. 6.14. Distrofie Tratamentul este diferenţiat după localizare fibroasă la nivelul femurului. şi tipul displaziei (monostică sau poliostică). De (reprezentare obicei, se practică trepanoevidare şi plombaj cu grefe schematică). spongioase, care la adulţi pot da rezultate bune, pe când înainte de pubertate duc de cele mai multe ori la recidive. Pentru formele poliostice sunt necesare osteosinteze centromedulare, osteotomii de axare sau chiar alungiri de membre. În prezenţa fracturilor pe os patologic se recurge, după caz, la osteosinteză sau la imobilizare în aparat gipsat. Radioterapia este proscrisă în tratamentul displaziei fibroase, din cauza posibilităţii transformării sarcomatoase.

6.3. TUMORILE MALIGNE PRIMITIVE OSOASE 6.3.1. Osteosarcomul Este tumora malignă primitiv osoasă a cărei celule produc ţesut osos sau osteoid. Tumora poate conţine şi alte ţesuturi, fibroide, condroide, dar ţesutul osos sau osteoid este totdeauna prezent şi reprezintă semnătura anatomopatologică a osteosarcomului. Este cea mai frecventă tumoră malignă primitivă a osului, reprezentând 30% din totalul acestora. Se localizează cel mai frecvent la nivelul metafizei femurale distale (50%), proximale tibiale (20%) sau proximale humerale (15%). Mai rar, poate apare la nivelul bazinului, iar excepţional are localizare multiplă. Nu apare niciodată la nivelul oaselor mâinii sau piciorului. Afectează preponderent sexul masculin şi în 75% din cazuri apare în intervalul cuprins între 10-25 de ani. La vârste înaintate osteosarcomul este secundar malignizării unei boli Paget sau unei terapii prin iradiere. • După aspectul leziunii avem: - forma osteolitică - apare mai precoce, evoluţia este rapidă şi prognosticul mai sever;

221

ELEMENTE DE ORTOPEDIE - forma osteocondensantă - debut spre a doua decadă, evoluţie lentă şi prognostic mai bun; - forma mixtă - asociază cele două tipuri de leziuni (osteoliză şi osteocondensare). • După localizare: - forma centrală - cu debut în cavitatea medulară; - forma periferică sau periostală - dezvoltat în părţile moi, cu punct de plecare în straturile superficiale ale periostului, care nu trebuie confundat osteosarcomul parosteal sau juxtacortical. Macroscopic, osteosarcomul este o tumoră voluminoasă, cu sediu metafizar şi punct de plecare medular. Efracţia corticalei este constantă, cu penetrare în părţile moi. Polimorfismul tumorii rezultă din asocierea formării de ţesut osos şi osteoid atipic cu distrucţia masivă osoasă şi formarea de ţesut osos reactiv. Tumora prezintă aspecte variate, de la alb cărnos (carne de peşte) sau roşiatic, la gri encefaloid, uneori cu calcificări şi plaje condroide. Formele condensante realizează un os eburnat, sclerozat, cu aspect marmorat. Hemoragiile abundente intratumorale şi necrozele extinse vin în completarea tabloului tumoral. Reacţia periostală, este întotdeauna prezentă. Microscopic avem de-a face cu aspecte variate, esenţial pentru stabilirea diagnosticului de osteosarcom fiind prezenţa ţesutului osos şi/ sau osteoid, chiar şi în cantităţi mici. Elementul caracteristic este osteoblastul, derivat prin metaplazia unei celule mezenchimale, care devine osteogenă. În diferenţierea lor spre osteoblast, elementele mezenchimale pot să rămână în diferite etape de evoluţie, ceea ce face ca în tumoră să se găsească, în proporţii diferite, ţesut osteoid, condroid, fibroid, etc. Celulele sarcomatoase prezintă anizocitoză, mitoze atipice numeroase, nuclei pleomorfi, hipercromi, fiind dispuse într-o substanţă fundamentală în care se găsesc insule cu structură osteoidă. Vascularizaţia este bogată şi anarhică. Simptomatologia se caracterizează prin dureri localizate în vecinătatea unei articulaţii, care se accentuează progresiv în intensitate, cu exacerbări nocturne şi devenind rebele la antialgicele uzuale. La examenul local se decelează o masă tumorală fermă, aderentă la planul osos, tegumente calde cu circulaţie colaterală evidentă, fără adenopatii satelite. Starea generală este bună, dar se alterează rapid în funcţie de viteza de evoluţie a tumorii. În stadiul avansat, tumora este voluminoasă, invadează părţile moi şi tegumentele, putând determina ulceraţie cutanată şi ulterior suprainfecţie. Fractura poate surveni în cursul evoluţiei sau chiar la debut în formele osteolitice. În osteosarcomul cu malignitate ridicată (G2) în momentul prezentării la medic, 80% din cazuri prezintă metastaze pulmonare infraclinice şi infraradiologice. Evoluţia se face spre exitus în 1-2 ani. Examenul radiologic prezintă variaţii marcate în funcţie de ţesutul predominant. Osteosarcomul osteolitic se caracterizează printr-o zonă de liză osoasă cu contur şters, neregulat, situată metafizar, care distruge corticala (Fig. 6.15). În jurul lizei osoase apare de obicei o reacţie periostală sub formă de „spiculi osoşi” înfipţi perpendicular pe corticală. Uneori, această reacţie periostală este intensă, fiind descrisă ca având aspect de „foc de iarbă”. La periferia tumorii, periostul decolat se osifică luând aspectul unui pintene periostic (triunghiul Codman). În formele osteoformatoare, zona interesată are o densitate crescută, osul apare eburnat, iar în jur se dezvoltă reacţia periostală (Fig. 6.16). Formele mixte se caracterizează prin alternanţe de zone de condensare şi zone osteolitice.

222

Tumorile osoase

Desen S.B.

Desen S.B.

Pentru aprecierea extensiei locale şi la distanţă sunt necesare investigaţii imagistice suplimentare. Extensia locală se apreciază cu ajutorul TC care arată, cu mai mare precizie, întinderea reală a tumorii. RMN pune în evidenţă extinderea la nivelul părţilor moi, iar SO cu Te99 pirofosfat rămâne examinarea cea mai utilizată pentru evaluarea întregului schelet, pentru a stabili caracterul solitar sau multiplu al tumorii, prezenţa sau absenţa metastazelor (în special pulmonare şi mai rar cerebrale sau hepatice), respectiv pentru urmărirea evoluţiei postoperatorii. Testele biologice arată un VSH uşor crescut, necaracteristic şi o creştere marcată a fosfatazei alcaline serice, în special în formele osteolitice. Scăderea ei după chimioterapie este un bun indicator al eficacităţii. Biopsia osoasă trebuie efectuată imediat ce se ridică suspiciunea unei leziuni maligne. Examenul histopatologic confirmă diagnosticul, stabileşte tipul Fig. 6.15. Osteosarcom histologic de osteosarcom şi gradul lui de malignitate. osteolitic dezvoltat pe Tratamentul osteosarcomului este astăzi bine codificat extremitatea inferioară a femurului. (reprezentare şi nu poate fi realizat în condiţii optime decât de o echipă schematică). multidisciplinară. Chimioterapia preoperatorie se bazează pe doze mari de methotrexat asociat cu alte chimioterapice. Dacă răspunsul este favorabil, tumora descreşte în volum (prin reducerea vascularizaţiei intratumorale şi necroza celulelor tumorale), durerile se atenuează semnificativ sau dispar, valorile fosfatazei alcaline se reduc, iar scintigrafia arată o captare mult mai puţin intensă. Chimioterapia postoperatorie va fi stabilită în funcţie de gradul de necroză realizat de tratamentul preoperator (se consideră un răspuns foarte bun când necroza este 100%, bun între 80-95%, mediocru între 50-80% şi slab sub 50%). Tratamentul chirurgical se efectuează în medie la 10-12 săptămâni după debutul chimioterapiei. Alegerea între excizia largă oncologică sau amputaţie depinde de posibilitatea de a păstra în jurul tumorii o zonă de ţesut normal, nereactiv, în toate dimensiunile şi în special spre axul vasculo-nervos principal, care să permită efectuarea unei excizii „în bloc”. Aceasta este urmată de reconstrucţie, după caz și dotare, cu Fig. 6.16. Osteosarcom autogrefe masive osoase sau proteze modulare personalizate. osteogenetic al femurului, În cazul în care nu se poate asigura margini adecvate de ţesut apoziţii periostale. (reprezentare schematică). sănătos, o acoperire tegumentară adecvată, în recidivele locale sau în tumorile voluminoase, ulcerate, se impune amputaţia sau dezarticulaţia. Existenţa metastazelor pulmonare (unică) nu constituie o contraindicaţie chirurgicală. În timpul amputaţiei sau exciziei largi se va recurge şi la ablaţia segmentului pulmonar care conţine metastaza.

223

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Radioterapia se foloseşte, de obicei, în tratamentul recidivelor sau în formele inoperabile. Are dezavantajul de a produce frecvent necroze tegumentare întinse. Prognosticul este rezervat cu supravieţuire de 20% la 5 ani fără chimioterapie, procent care poate ajunge la 50-80% din cazuri după chimioterapie asociată complexă şi un răspuns favorabil la aceasta. Factorii de prognostic includ: prezenţa metastazelor, localizarea şi mărimea tumorii, gradul de diferenţiere histologică, vârsta tânără, forma radiologică (osteolitică sau osteocondensantă), boală Paget preexistentă.

6.3.2. Osteosarcomul parosteal sau juxtacortical Este definit drept o variantă a osteosarcomului, care ia naştere din ţesuturile periostale, se dezvoltă la suprafaţa osului şi de obicei nu invadează canalul medular. Are un grad de malignitate scăzut (G1) şi o evoluţie lentă cu metastazare rapidă. Reprezintă 1-5% din tumorile primitive osoase. Apare cu predilecţie la adultul tânăr, între 20 şi 30 de ani, cu distribuţie egală sau uşor mai mare la sexul feminin. Rar apare înainte de terminarea creşterii. Este localizat exclusiv la nivelul metafizei oaselor lungi, cu o netă preferinţă pentru extremitatea inferioară a femurului (faţa posterioară), urmată de cea superioară a tibiei şi humerusului. Macroscopic, apare ca o tumoră metafizară cu bază sesilă de implantare pe o corticală adesea subţiată. Are aspect heterogen, fiind alcătuită din mase osoase ce alternează cu zone fibroase sau condroide. Densitatea osoasă este mai mare la nivelul bazei de implantare. O lamă fibroasă separă corticala de tumoră. Conturul este bine definit, dar aderă sau infiltrează structurile de vecinătate. Microscopic, se observă zone de os tumoral de neoformaţie aşezat în lamele sau insule de metaplazie, cu celularitate redusă. Componenta cartilaginoasă este bine diferenţiată, fiind dispusă în insule dezordonate. Pe alocuri, sectoare de aspect fibrosarcomatos cu celularitate mică şi vascularizaţie redusă. Simptomatologia este săracă datorită evoluţiei lente a tumorii. Se prezintă ca o tumefacţie locală juxtaarticulară, însoţită de sensibilitate dureroasă de intensitate redusă, de consistenţă fermă, boselată, bine delimitată şi aderentă la os. Nu se însoţeşte de fenomene de compresiune vasculo-nervoasă sau de adenopatie. Starea generală a bolnavului este foarte bună, perioada între apariţie şi depistare clinică putând varia între 1 şi 5 ani. Examenele biologice nu prezintă modificări specifice. Radiografic, apare ca o imagine densă, relativ omogenă, contur lobulat, localizată în vecinătatea unei metafize, cu bază sesilă de implantare. Tumora se dezvoltă în afara conturului osos, fiind separată de corticală printr-un strat subţire, radiotransparent, care pentru evidenţiere necesită mai multe incidenţe. La nivelul bazei de implantare se confundă cu corticala condensată. În timp, evoluţia se face spre invazia corticalei (care apare excavată de masa tumorală aplicată pe ea) şi în final a metafizei. Diagnosticul diferenţial se face cu condrosarcomul juxtacortical, exostoza osteogenică, condromul periferic, miozita osifiantă şi osificările posttraumatice. Evoluţia clinică este lungă, pe parcursul a 5-15 ani, cu tendinţă marcată de recidivă locală, uneori tardivă (la 10 ani de la ablaţia iniţială). Metastazele pot apărea la 20 de ani de la debut.

224

Tumorile osoase Tratamentul constă de obicei în extirparea „în bloc” a tumorii cu porţiunea metafizară interesată şi cu reconstrucţie prin grefă-artrodeză sau proteză modulară. Amputaţia este rezervată numai cazurilor cu extensie largă, care nu permit o rezecţie oncologică şi a celor cu recidive multiple. Chimioterapia este asociată în caz de invadare medulară sau dacă histologic se dovedeşte prezenţa unui grad mare de malignitate (G2). Tratamentul corect efectuat conferă o rată de supravieţuire de peste 10 ani în 80% din cazuri.

6.3.3. Condrosarcomul Este tumora malignă primitiv osoasă formată din celule producătoare de cartilaj. Componenta condroblastică poate fi exclusivă sau se poate însoţi de o componentă fibroblastică, dar niciodată nu produce ţesut osos tumoral. Se deosebeşte de condrom prin celularitatea sa mai bogată şi pleomorfismul marcat, respectiv prin numărul apreciabil de celule mari, cu nuclei voluminoşi, uneori dubli. Condrosarcomul urmează ca frecvenţă după osteosarcom şi reprezintă 15% din tumorile maligne primitiv osoase. Apare mai frecvent la sexul feminin (1,5/1) între 30 şi 60 ani, foarte rar sub 20 ani. Localizarea cea mai frecventă este la nivelul centurilor (bazin, omoplat) şi pe oasele lungi în jurul centurilor (extremitatea superioară a femurului şi humerusului), fiind de regulă o tumoră metafizară pură, dar care se poate extinde spre epifize sau diafize. Macroscopic, apare ca o tumoră voluminoasă, cu localizare centrală sau metafizară, cu contur lobulat, acoperită de o pseudomembrană alb-sidefie. Prezintă caracterele ţesutului cartilaginos: consistenţă elastică sau moale, culoare gri-albicioasă, fiind separată prin septuri conjunctivo-vasculare. Pe secţiune se observă focare de calcificări, plaje de necrobioză, hemoragii şi zone de degenerescenţă mucoidă. Microscopic, avem de-a face cu aspecte variate, bazate pe o celularitate importantă şi heterogenă. Celulele sunt mari, cu nucleu voluminos, hipercromatic, adeseori binucleate. Există şi celule gigante uni- sau plurinucleate. Pe baza aspectului histologic sunt descrise 3 grade de agresivitate: grad I - malignitate scăzută şi risc mic de metastazare, grad II malignitate moderată şi grad III - malignitate crescută şi risc mare de metastazare. - Condrosarcomul dediferenţiat apare într-o leziune benignă sau cu un grad scăzut de malignitate. Dediferenţierea se defineşte ca proprietatea unor celule de a-şi pierde caracterul lor specific, de a se întoarce la stadiul de evoluţie embrionară. Histologic se prezintă ca o arie sarcomatoasă de celule fuziforme maligne (ce nu par de origine cartilaginoasă) adiacent unei arii de condrocite neoplazice înconjurate de o matrice cartilaginoasă. Este cel mai malign condrosarcom şi are cel mai mare risc de metastazare. - Condrosarcomul cu celule clare este considerat aspectul malign al condroblastomului. Se localizează la nivelul extremităţii proximale humerale sau femurale, interesează epifiza sau metafiza şi apare mai ales la adulţii tineri (2050 de ani). Este alcătuit din celule mari, cu nucleu central, rotund şi citoplasmă abundentă, clară. Este un condrosarcom cu grad redus de malignitate. - Condrosarcomul juxtacortical (periostal) este o tumoră cu punct de plecare la suprafaţa osului, fiind alcătuită din ţesut cartilaginos bine diferenţiat. Apare la adult, cu localizare la nivelul metafizei sau diafizei oaselor lungi.

225

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

- Condrosarcomul mezenchimal este compus din noduli cu aspect cartilaginos dispuşi într-o stromă de celule rotunde, mici, nediferenţiate. Este o tumoră malignă rară cu localizări mai deosebite: părţi moi, mandibulă, masiv craniofacial. În raport cu originea sa, condrosarcomul poate fi primitiv şi secundar. Condrosarcomul secundar apare pe o leziune cartilaginoasă preexistentă: encondrom, osteocondrom, condroblastom, encondromatoza multiplă şi osteocondromatoza, ultimele două având riscul cel mai mare de malignizare. În funcţie de localizarea la nivelul osului, condrosarcomul poate fi central sau periferic. Condrosarcomul central apare în canalul medular şi este aproape constant primitiv, iar cel periferic se dezvoltă la suprafaţa osului şi este cel mai frecvent secundar unui osteocondrom. Simptomatologia săracă se manifestă prin durere locală. La palpare se constată o tumefacţie de consistenţă fermă, puţin dureroasă, aderentă la os şi mult mai voluminoasă clinic decât radiologic. Odată cu creşterea exagerată în volum pot apărea semne de compresiune vasculo-nervoasă sau viscerală. Fractura pe os patologic este posibilă, dar rară. Starea generală se menţine nealterată multă vreme, iar examenele biologice nu arată modificări semnificative. Examenul radiografic în condrosarcomul central evidenţiază o zonă de liză osoasă localizată de obicei la nivel metafizar (rareori diafizar), de talie variabilă, policiclică, neregulată, fără limite bine definite, cu subţierea neregulată a corticalei sau chiar cu distrugerea ei în anumite porţiuni. Reacția periostală este rară, iar limitele tumorii cu spațiul medular, neclare. În interiorul zonei de osteoliză există o serie de pete opace determinate de calcificările intratumorale (Fig. 6.17). Condrosarcomul periferic debutează pe suprafaţa osului şi se dezvoltă în ţesuturile învecinate, pe care le invadează progresiv. Apare ca o creştere a densităţii părţilor moi, fiind greu de observat radiografic atunci când este pur cartilaginos. De obicei, însă, în masa tumorală apar mici zone diseminate de calcificare, care ajută la identificarea conturului tumoral. Condrosarcomul cu celule clare apare Fig. 6.17. Condrosarcom primar ca osteoliză epifizară mai mult sau mai puțin extinsă, dar al coxalului. (reprezentare care nu erodează corticala, ceea ce poate duce la confuzii schematică). cu tumora cu celule gigante. Evoluţia condrosarcomului depinde de gradul de malignitate histologică, dar în general este mai lentă decât a osteosarcomului. Extensia locoregională se face progresiv, ajungând uneori la dimensiuni gigante. Caracteristică pentru evoluţia condrosarcomului este apariţia recidivelor locale, de obicei în primii 2-3 ani după tratament. Procentul recidivelor depinde de tipul tratamentului aplicat şi nu de gradul histologic. Extensia la distanţă se face pe cale hematogenă, niciodată pe cale limfatică, dând tardiv metastaze pulmonare. Diagnosticul diferenţial în formele centrale se face cu displazia fibroasă, metastaza osoasă sau plasmocitom. În condrosarcomul periferic diferenţierea se face cu exostozele osteogenice, osteosarcomul juxtacortical, condromul periferic și fibromul condromixoid.

226

Tumorile osoase Tratamentul chirurgical constituie singura modalitate terapeutică şi constă din rezecţia largă în limite oncologice, urmată de obicei de reconstrucţie cu autogrefă sau proteză, în funcţie de localizare. Dificultăţile tehnice se referă pe de o parte la faptul că tumorile sunt foarte voluminoase, iar pe de altă parte, localizarea preferenţială la centură şi rădăcina membrelor ridică probleme deosebite de reconstrucţie. Chimioterapia are un rol redus în tratamentul condrosarcomului, cu excepţia celui dediferenţiat, unde pare a aduce un beneficiu. Radioterapia este ineficace pe tumorile cartilaginoase, dar se indică paleativ în situaţiile limită, când tumora este inabordabilă chirurgical prin localizare, respectiv în cazul metastazelor, unde uneori s-a observat ameliorarea simptomatologiei. Prognosticul depinde de malignitatea histologică şi de corectitudinea ablaţiei chirurgicale, fiind de 80% la 10 ani pentru pacienţii cu condrosarcoame de gradul I, faţă de numai 30% pentru cei cu condrosarcoame de gradul III.

6.3.4. Fibrosarcomul Este o neoplazie osoasă primitivă care se dezvoltă din celulele fibroblastice ale ţesutului conjunctiv interstiţial al osului. Constă din celule fusiforme care produc o reţea de fibre colagene şi reticulare, fiind absent orice alt tip de diferenţiere histologică, precum ţesutul osos sau cartilaginos. Fibrosarcomul reprezintă 4-7 % din totalul tumorilor maligne primitive osoase. În marea majoritate a cazurilor se dezvoltă pe un os indemn, dar 1/4 din ele se pot grefa pe leziuni preexistente: boală Paget, displazie fibroasă, tumoră cu celule gigante, osteomielită, neurofibromatoză. Survine cu o incidenţă egală la femei şi bărbaţi, între 30 şi 40 de ani, dar limitele pot varia între 15 şi 70 de ani. Localizarea predilectă este pe oasele lungi, în peste 50% din cazuri în jurul genunchiului (femur distal sau tibie proximal). Debutul este metafizar cu extindere spre epifiză şi diafiză. În ordine descrescătoare urmează extremitatea proximală a humerusului, extremitatea distală a tibiei, osul iliac, scapulă, coloana vertebrală. În raport cu sediul tumorii, se distinge fibrosarcomul central sau medular (se dezvoltă din ţesutul conjunctiv interstiţial al canalului medular) şi fibrosarcomul periferic (din periost sau ţesuturile moi parosteale). Macroscopic se prezintă ca o formaţiune metafizară sau metafizo-diafizară, cu osteoliză semnificativă, uneori înconjurată de un lizereu de osteoscleroză. Pe secţiune are culoare alb-cenuşie, cu consistenţă variabilă, în funcţie de conţinutul de colagen al stromei tumorale. Prezintă arii de necroză, hemoragie şi focare de degenerescenţă chistică sau mixoidă. Canalul medular, în formele centrale, este invadat de masa tumorală, corticala este subţiată şi apoi distrusă. Fibrosarcomul periferic se dezvoltă în părţile moi din jur şi corticala osoasă nu este invadată decât ulterior. Microscopic, se observă o proliferare de celule fuziforme, grupate în forme bine diferenţiate. Între aceste elemente fibroblastice există o producţie de colagen, diferită ca intensitate după gradul de malignitate a tumorii. În formele cu grad scăzut, celulele sunt fuziforme, monomorfe, cu nuclei ovoidali, număr scăzut de mitoze, colagenul fiind abundent şi dispus în benzi groase. În cele cu grad ridicat de malignitate există un polimorfism celular,

227

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

cu celule fuziforme, ovoide şi gigante dispuse anarhic, nuclei variaţi ca mărime, mitoze frecvente. Colagenul este absent sau în cantitate foarte mică. Semnele clinice nu sunt specifice. De obicei, durerea este continuă şi creşte progresiv în intensitate. Tumefacţia apare în diverse grade (mai accentuată în formele periostale sau în cele cu malignitate ridicată şi cu invazia în părţile moi), sub forma unei mase tumorale ferme, strâns aderentă de os, de obicei fără semne de compresie vasculo-nervoasă. Starea generală se menţine bună, perioada dintre aparţia tumorii şi stabilirea diagnosticului fiind în medie de 6 luni. Fractura pe os patologic apare în 25-30% din cazuri. Examenul radiografic, în fibrosarcomul central, arată o zonă de osteoliză mono- sau poligeodică, cu limite şterse, localizată cel mai adesea în regiunea metafizară, cu extensie spre epifiză şi diafiză, care în evoluţie erodează corticala şi invadează părţile moi. Reacţia periostală este de obicei absentă (Fig. 6.18). Fibrosarcomul periferic se evidenţiază printr-o umbră gri-cenuşie, dezvoltată în părţile moi din vecinătatea osului. Corticala la acest nivel poate să apară uşor condensată şi erodată din afară. Examenele biologice sunt necaracteristice, uneori fiind înregistrată creşterea VSH şi a fosfatazelor alcaline. Extensia locală a tumorii se face înspre epifiză, diafiză şi părţile moi prin efracţia corticalei, iar cea generală pe cale hematogenă, cu metastazare în primii 2 ani în aproximativ 35% din cazuri. Fig. 6.18. Fibrosarcom al extremităţii proximale, cu fractură pe os patologic. Diagnosticul diferenţial se face cu fibromul (reprezentare schematică). neosifiant, tumora cu celule gigante, osteosarcom şi metastazele osoase. Tratamentul de elecţie este cel chirurgical. Se practică rezecţia lărgită de tip oncologic, în plin ţesut sănătos, urmată de reconstrucţia segmentară. Amputaţiile sau dezarticulaţiile sunt rezervate recidivelor locale sau cazurilor cu invazie masivă a părţilor moi, în special a celor cu malignitate ridicată. Radioterapia se consideră ineficientă, fiind indicată ca măsură paleativă în tumorile mari, inoperabile. Rezultatele chimioterapiei nu sunt bine codificate, dar par inferioare celor obţinute în osteosarcom. Poate constitui însă un tratament adjuvant al chirurgiei în tumorile cu grad crescut de malignitate sau pentru a stabiliza evoluţia metastazelor pulmonare. Prognosticul este rezervat, cu o supravieţuire medie de 25-35% la 5 ani şi 20-28% la 10 ani.

6.3.5. Sarcomul Ewing În 1921 Ewing a diferenţiat această tumoră prin localizarea ei diafizară, aspectul histologic constituit din celule mici rotunde, radiosensibilitatea crescută şi prin apariţia la copii. Deoarece se credea că celulele tumorale îşi au originea din celulele endoteliului vaselor sanguine intraosoase, a fost denumit „endoteliom difuz”.

228

Tumorile osoase

Desen S.B.

Histogeneza acestui tip de neoplasm continuă să rămână nerezolvată. S-au emis numeroase ipoteze, fiind luată în considerare posibilitatea existenţei unei celule mezenchimatoase pluripotente capabile să se diferenţieze pe linia reticuloendotelială hematopoietică sau pe linia endotelială. Alţi autori însă, au susţinut originea neuroectodermică a celulelor tumorale. În prezent este încadrat în grupul sarcoamelor cu celule mici, din care fac parte şi limfoamele nonhodgkiniene, osteosarcoamele microcelulare, tumorile neuroectodermice primitive şi rabdomiosarcoamele embrionare. Sarcomul Ewing reprezintă 5-7% din totalitatea tumorilor osoase maligne, fiind cea mai frecventă tumoră malignă a copiilor şi tinerilor după osteosarcom. Apare cu frecvenţă maximă între 10 şi 15 ani, având o preponderenţă masculină. Se întâlneşte excepţional la rasa neagră. Se localizează la nivelul oaselor lungi, cu sediul diafizar sau metafizo-diafizar şi la nivelul oaselor plate. În ordinea frecvenţei, interesează femurul, tibia, humerusul, peroneul, centura pelviană, coloana vertebrală şi omoplatul. Macroscopic, apare ca o tumoră osteolitică localizată diafizar, de culoare alb-cenuşie, consistenţă moale, care invadează osul în lungime şi distruge sistemul său trabecular. Tumora se extinde la suprafaţă prin canalele Havers, izolând straturile osoase unele de altele şi producând o reacţie periostală caracteristică, în straturi concentrice, intricate, ca „bulbul de ceapă”. Microscopic, se observă o proliferare monomorfă de celule rotunde, de talie mijlocie, dispuse în grămezi dense, cu nuclei rotunzi, relativ uniformi, cu activitate mitotică intensă. Stroma este alcătuită din fibre de reticulină, având o vascularizaţie abundentă. Nu se constată formare de ţesut osos sau cartilaginos. Simptomatologia are ca manifestare principală durerea localizată, a cărei evoluţie este capricioasă. Tumefacţia de consistenţă dură sau elastică, aderentă de planul osos, este frecvent prezentă în cazul localizării pe oasele superficiale. Fenomenele infamatorii locale (căldură locală, roşeaţă, circulaţie venoasă accentuată), însoţite de un puseu febril, sunt frecvent asociate şi de obicei sugerează o extensie metastatică. Fractura pe os patologic complică deseori evoluţia bolii. Radiografic, leziunea se caracterizează printr-un proces de rarefacţie osoasă neomogenă, cu sediul pe diafiza oaselor lungi, cu limite imprecise, care rapid subţiază şi distruge corticala. Reacţia periostală este importantă, ţesutul osos fiind dispus sub formă de lame osoase paralele, prezentând un aspect caracteristic de „bulb de ceapă” (Fig. 6.19). Diafiza se îngroaşă la acest nivel, ia un aspect fuziform, iar tumora în dezvoltarea sa distruge treptat osul nou format, de origine periostală încât, în cazurile mai evoluate, dispoziţia amintită, în „bulb de ceapă” dispare. Diagnosticul diferenţial se face cu osteomielita, chistul osos esenţial şi mai ales cu orice altă tumoră malignă osoasă, primitivă sau metastatică. Evoluţia este rapidă (6-18 luni), sarcomul Ewing fiind o tumoră cu mare malignitate. Metastazele apar precoce, Fig. 6.19. Tumoră Ewing sunt multiple în ţesutul osos şi în ganglionii limfatici, iar cele dezvoltată pe tibie. pulmonare încheie de obicei evoluţia bolii. (reprezentare schematică).

229

ELEMENTE DE ORTOPEDIE Tratamentul este chirurgical, fiind însă asociat cu radio- şi chimioterapia care au ameliorat substanţial prognosticul. Astăzi este unanim recunoscut că sarcomul Ewing este una din tumorile osoase ce răspund bine la acest tip de tratament. Chimioterapia preoperatorie se practică cu scopul de a reduce volumul tumoral şi de a eradica eventualele focare micrometastatice, facilitând astfel intervenţia chirurgicală. Radioterapia este eficace, sarcomul Ewing fiind o tumoră radiosensibilă. Din cauza dozelor ridicate (50-70 Gray) pot apare o serie de complicaţii, cum sunt sterilizarea cartilajelor de creştere fertile, fracturi pe osul iradiat cu consolidare incertă şi, mai ales, apariţia unor sarcoame induse de iradiere. Tratamentul chirurgical constă în exereze largi, la distanţă, în plin ţesut sănătos. Ablaţia unor zone osoase în parte sau în totalitate (claviculă, omoplat, peroneu, ileon, ischion, pubis) nu impune o reconstrucţie. Dimpotrivă, localizările diafizare (femur, tibie) necesită reconstrucţia cu grefe osoase şi proteze modulare. Prognosticul rămâne încă rezervat, cu o supravieţuire la 5 ani de 75% pentru localizările la oasele lungi, faţă de 40% pentru localizările la oasele plate.

6.3.6. Limfosarcomul Parker-Jackson Tumora Parker-Jackson reprezintă localizarea primitiv osoasă a limfomului malign nonhodgkinian, linia celulară aparţinând în marea majoritate a cazurilor limfocitelor. Ca sinonim se mai utilizează termenul de „limfosarcom cu celule mari”. Reprezintă 1-3% din limfoamele extraganglionare şi 4-7% din totalul tumorilor primitive osoase. Interesează ambele sexe, cu o uşoară predominanţă masculină. Este o tumoră a vârstei adulte şi a celei înaintate, apărând în majoritatea cazurilor după 25-30 de ani. Este localizat metafizar cu extindere de obicei diafizară, mai rar epifizară, cu predilecţie la nivelul femurului, tibiei, peroneului, bazinului şi omplatului. Macroscopic, se evidenţiază o masă tumorală infiltrativă de culoare gri-albicioasă sau gri-gălbuie, moale şi friabilă, ce ocupă medulara, distruge corticala şi invadează părţile moi adiacente. Pe secţiune apare omogenă, dar poate prezenta focare de necroză şi hemoragie. Microscopic se observă celule limfoide mari, bine delimitate, grupate în plaje, având nuclei rotunzi sau ovalari, voluminoşi. Fibrele de reticulină înconjoară celulele individual sau în mici grupuri. În masa tumorală se observă deseori remanieri hemoragice şi zone de necroză. Simptomatologia este dominată de durere, tumefacţie sau apariţia fracturii pe os patologic. Localizarea la nivelul coloanei vertebrale poate determina manifestări neurologice. Prezenţa adenopatiei, spleno- şi hepatomegaliei sugerează prezenţa unui limfom diseminat. Radiografic se evidenţiază o aglomerare de microlacune şi remanieri osoase, fără distrucţie importantă sau subţierea osului. Caracteristic este aspectul de „os mâncat de molii” (Fig. 6.20). În formele mai avansate, corticala este întreruptă şi tumora se extinde în părţile moi. Reacţia osteogenică a periostului este de obicei absentă. Biopsia este esenţială în stabilirea diagnosticului, iar în cazul adenopatiei se poate practica şi biopsia ganglionară în paralel. Aspectul histologic este identic cu acela al limfomului malign nonhodgkinian sistemic. Diagnosticul diferenţial se face cu osteomielita, sarcomul Ewing, metastazele osoase şi boala Hodgkin.

230

Fig. 6.20. Reticulosarcom al femurului. (reprezentare schematică).

Desen

Tratamentul combină toate cele trei modalităţi terapeutice amintite. Chimioterapia este adaptată tipului histologic şi foloseşte în principal antraciclinele, la care se asociază ciclofosfamida şi prednisonul. Radioterapia se practică în formele localizate, în doze de 40-50 Gray ţintite pe tumoră şi pe ariile ganglionare adiacente. Chirurgia are indicaţii mai limitate, rezumându-se de obicei la practicarea osteosintezelor de securitate. Rareori, în cazul unor tumori voluminoase, la pacienţi a căror stare biologică o permite, se pot practica rezecţii şi reconstrucţii osteo- şi artroplastice. Prognosticul este diferit în funcţie de extensia afecţiunii. Dacă leziunea osoasă este o manifestare a unui limfom malign diseminat, prognosticul este acela al bolii diseminate. Pentru localizările primitiv osoase au fost comunicate supravieţuiri peste 50% la 5 ani.

S.B.

Tumorile osoase

6.3.7. Mielomul multiplu (boala Kahler) Mielomul este o hemopatie malignă cu localizare osoasă, caracterizată de o proliferare monoclonală de plasmocite care secretă cu predilecţie o imunoglobulină (componenta M), ce poate fi găsită în sângele periferic. Tumorile determină liza osoasă atât prin proliferarea celulară, cât şi prin activitatea osteoclastelor intermediată de citokinele secretate de celulele mielomatoase (interleukina 1, factorul de necroză tumorală α şi β). Reprezintă aproape 3% din tumorile maligne ale osului, afectează grupele de vârstă peste 50 de ani şi apare la ambele sexe în proporţie egală. Se caracterizează prin prezenţa de tumori osoase circumscrise, multiple, cu tendinţă invadantă, care se localizează de predilecţie în oasele cu activitate hematopoetică. Sediile preferenţiale sunt craniul, coloana vertebrală, sternul, coastele, clavicula, bazinul, femurul, humerusul şi centura scapulară. Proliferarea plasmocitară este în general difuză, ca în mielomul multiplu sau localizată monostic (5%), ca în plasmocitomul solitar. Macroscopic, apare ca o masă omogenă, moale, friabilă, de culoare gri-roşiatică. Uneori, se prezintă sub formă nodulară, cu dimensiuni de aproximativ 1 cm care ocupă spaţiul medular, fie cu tendinţă confluentă, fie mai rar sub formă de tumori bine limitate, separate de zone cu spongioasă intactă. Microscopic, se observă proliferarea plasmocitară şi diferenţierea acestora de plasmocitele normale. Densitatea celulară evocă un limfom malign. Celulele sunt rotunde, de mărime relativ uniformă, grupate sub formă de plaje sau lobuli separaţi prin fibre de reticulină şi vase capilare. Nucleii sunt excentrici, polilobaţi, dispuşi într-o citoplasmă abundentă bazofilă. Simptomatologia este dominată de apariţia durerilor, care au un caracter difuz, sunt variabile ca intensitate şi au sediul obişnuit la nivelul coloanei vertebrale, coastelor, bazinului sau craniului. Fractura pe os patologic este frecventă. Tumefacţia se palpează la nivelul oaselor dispuse superficial. În stadiile avansate apare o alterare a stării generale, cu febrilitate şi o serie de complicaţii:

231

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

- sindromul renal - hematurie, proteinurie Bence-Jones, oligurie şi uremie în stadiul final; - sindromul pulmonar - bronşită cronică, emfizem, crize asmatiforme şi o susceptibilitate mărită la infecţii pulmonare cu streptococ, stafilococ şi klebsiella; - sindromul gastrointestinal - perioade de constipaţie alternând cu diaree, vărsături, hemoragii intestinale; - sindromul hematopoietic - anemie normocromă, legată de înlocuirea măduvei hematopoietice de celulele tumorale, mai rar trombocitopenie cu fenomene hemoragipare; - sindromul amiloid - infiltraţii periarticulare sau ale muşchilor, tendoanelor, nervilor periferici cu proteina M. Examenul radiografic evidenţiază multiple leziuni osteolitice, rotunde sau ovalare („os mâncat de carii”), uneori confluente, fără lizereu de condensare periferică, cu tendinţa la creştere progresivă. La nivelul craniului au dimensiuni mici, sunt multiple, dar pe bazin şi oasele lungi pot fi voluminoase. La nivelul coloanei vertebrale apare sub forma unei hipertransparenţe osoase difuze, sugerând un aspect de osteoporoză severă (mielomatoză decalcifiantă difuză)(Fig. 6.21). Examenele biologice pun în evidenţă un grad de anemie normocromă şi eventual trombocitopenie, creşterea VSH, adesea valori mărite ale calciului, ureei, creatininei şi acidului uric în ser. Electroforeza indică o creştere a imunoglobulinelor serice, mai frecvent alfa 2 şi beta-globulinele, iar Fig. 6.21. Mielom multiplu, fractură cu tasarea vertebrei imunelectroforeza o creştere a imunoglobulinei monoclonale (componenta M), care poate fi o IgG sau IgA. În urină se pot T10. (reprezentare schematică). decela proteine Bence-Jones (nu este specifică pentru mielom, putând fi regăsită ocazional şi în ale afecţiuni, în special carcinoamele metastatice). Mielograma arată o predominantă proliferare plasmocitară. O formă clinică particulară a mielomului este plasmocitomul solitar, în care există o singură leziune osoasă. Apare la vârste mai tinere, se localizează la nivelul coloanei vertebrale şi este frecvent absentă orice proteină monoclonală în ser şi urină. Diagnosticul este mai dificil din cauza lipsei semnelor de laborator care sunt negative (inclusiv puncţia sternală). Diagnosticul se pune pe baza examenului frotiului periferic şi mielogramei, corelate cu datele anamnestice şi examenul radiologic. Biopsia osoasă este necesară numai în cazurile în care mielograma este neconcludentă sau în cele de plasmocitom solitar. Diagnosticul diferenţial se face cu morbul Pott (în localizările vertebrale), limfomul malign sau metastazele osoase. Evoluţia bolii este în puseuri, cu perioade de remisiuni complete sau parţiale. Proliferarea plasmocitară cuprinde progresiv întreg ţesutul medular, iar în fazele terminale, splina, ficatul şi meningele. Apar frecvent complicaţii mecanice cum ar fi fracturile sau tasările vertebrale şi mai rar, spre fazele terminale, complicaţii metabolice de tipul hipercalcemiei şi insuficienţei renale prin amiloidoză.

232

Tumorile osoase Tratamentul mielomului multiplu este de domeniul hematologului sau oncologului şi constă în chimioterapie sistemică îndelungată, care asociază de obicei ciclofosfamidă, melfalan şi prednison, în cure repetate, sub strictă supraveghere. Radioterapia se utilizează ca un adjuvant, cu rol antalgic, pentru durerile localizate sau ca un remediu terapeutic pe leziunile osoase izolate. Tratamentul chirurgical este indicat în cazul numai în cazul complicaţiilor sau în leziunile solitare. Fracturile pe os patologic cu localizare diafizară beneficiază de osteosinteză centromedulară, consolidată uneori de ciment acrilic pentru a permite uneori reluarea imediată a funcţiei. Localizările vertebrale se tratează prin corsete ortopedice sau laminectomii în compresiunile medulare dorsale sau radiculare lombare. În plasmocitomul solitar, tratamentul chirurgical devine primordial, practicându-se rezecţii lărgite în limite oncologice, urmate de radioterapie timp de 4-6 săptămâni. În cazul reapariţiei imunoglobulinelor monoclonale secretorii, tratamentul se completează cu 4-6 cure de chimioterapie.

6.4. METASTAZELE OSOASE Sunt tumori maligne dezvoltate în ţesutul osos pornind de la tumora primitivă, care difuzează pe cale sanguină sau limfatică. Punctul de plecare, cel mai frecvent, este de la un carcinom visceral, mult mai rar poate fi tot osos, în cazul unui osteosarcom sau a unui reticolosarcom Ewing. Apariţia metastazelor constituie o complicaţie de extremă gravitate, ea indicând difuziunea neoplasmului. O treime din pacienţi prezintă metastaze detectabile în momentul diagnosticării tumorii primitive, iar la jumătate din ei se dezvoltă pe parcursul evoluţiei, deoarece ele existau deja în stadiul de micrometastaze. Metastazele osoase reprezintă cea mai frecventă leziune malignă osoasă la adulţii cu vârstă peste 45 de ani. La copil sau adultul tânăr sunt mai rare sau excepţionale. Repartiţia la bărbaţi şi femei este în funcţie de frecvenţa pe sexe a tumorii primitive care dă metastaza. Aproximativ 75% din tumorile maligne osoase sunt metastatice, reprezentând ca frecvenţă a treia localizare (după plămâni şi ficat) a celulelor provenite din neoplasmele viscerale. Principalele tumori viscerale incriminate în etiologia metastazelor osoase sunt: neoplasmul mamar (35%), de prostată, tiroidian, bronhopulmonar (10%), renal şi gastrointestinal. După localizare, metastazele pot fi unice, multiple sau generalizate. Pot interesa orice segment al scheletului, însă apare cu precădere apare la nivelul coloanei vertebrale, bazin, coaste şi stern, extremitatea superioară a femurului, omoplat şi craniu. Metastazele rahidiene şi pelviene reprezintă 80% din totalul localizărilor osoase. Cele localizate pe scheletul membrelor se complică frecvent cu fracturi spontane. • Procesul de metastazare este complex și se desfăsoară în mai multe etape: - separarea celulelor din masa tumorală primitivă; - pătrunderea în circulaţia sanguină sau limfatică; - răspândirea în organism; - cantonarea celulelor tumorale migrante în vasele mici ale organului ţintă (plămâni, ficat, măduva osoasă, organe cu o vascularizaţie bogată).

233

ELEMENTE DE ORTOPEDIE • Calea de diseminare poate fi: - prin contiguitate (neoplasmul mamar sau pleuropulmonar poate invada coastele, neoplasmul de vezică urinară oasele bazinului); - arterială, prin efracţia peretelui vascular; - limfatică; - venoasă, care nu respectă totdeauna sensul curentului sanguin (în carcinomul de prostată diseminarea retrogradă prin plexurile venoase explică localizările frecvente ale metastazelor pe vertebrele lombare şi oasele bazinului). Atunci când osul este organul ţintă, celulele tumorale ajunse în capilarele sinusoide traversează peretele acestora, pătrund în cavitatea medulară unde aderă la suprafaţa endostală şi formează o colonie metastatică. Mecanismul prin care celulele tumorale afectează funcţia celulelor osoase este legat de metabolismul osos, realizând o decuplare între procesul de resorbţie şi formare osoasă. • Osteoliza metastatică apare în urma hiperresorbţiei peritumorale, deoarece celulele tumorale secretă local substanţe care activează osteoclastele: - PgE, procatepsina D - factori activatori ai osteoclastelor; - IL1, IL6, TNF (tumoral necrosis factor) - acţionează asupra celulelor mononucleare precursoare ale osteoclastelor, stimulând proliferarea lor; - PTH-rp (parathyroid hormonrelated protein) - proteină care acţionează asupra receptorilor hormonului paratiroidian, stimulând resorbţia osoasă şi concomitent reabsorbţia tubulară renală a calciului determinând hipercalcemie; - TGF α şi β (transforming growth factor) - puternic stimulator al formării osteoclastelor. În metastazele condensate, osul nou format se depune pe suprafaţa osului trabecular preexistent, fără să fie precedat de o resorbţie osoasă osteoclastică. Şi în aceste forme se produce o decuplare a procesului normal de resorbţie-formare osoasă. Macroscopic, aspectul variază în funcţie de tipul osteolitic, osteocondensat sau mixt al metastazei. Focarele osteolitice sunt mai frecvente după cancerele renale, tiroidiene, bronşice sau digestive, au o consistenţă redusă, culoare alb-cenuşie, friabile, cu focare de necroză şi sechestre osoase. Focarele condensate sunt mai rare, cu origine din cancerul prostatic şi uneori cel mamar. Conturul osului nu este modificat, în schimb este dur, eburnat. Focarele mixte, frecvente în cancerul mamar, au aspectul unei structuri medulare infiltrative, distructive, cu zone albicioase, dense, greu de secţionat. Aspectul microscopic respectă, în general, structura tumorii primitive. Semnele clinice apar în contextul evolutiv al unui bolnav canceros cunoscut, sau ca primă manifestare a unor tumori nediagnosticate. Durerea este simptomul dominant şi este precoce, localizată sau difuză, cu exacerbări nocturne şi fără ameliorare în repaus sau la medicaţia antialgică. Fractura pe os patologic, apărută după un traumatism minim, poate fi simptomul revelator al unei metastaze. Tulburările neurologice se întâlnesc în localizările vertebrale, iar tumefierea locală apare doar în localizările superficiale. Radiografic, în formele osteolitice se observă o lipsă de substanţă osoasă, cu dispariţia structurii trabeculare, fără modificări ale dimensiunilor osului. Limitele zonei de liză se pierd treptat în ţesutul osos sănătos, iar reacţia periostală este absentă. Localizarea poate fi centrală sau periferică, aproape de compactă, cu dispariţia ei. Leziunea poate fi

234

Tumorile osoase

Desen S.B.

Desen S.B.

unică sau multiplă, sub forma unor mici zone rotunde radiotransparente, izolate sau confluente (Fig. 6.22). Forma osteocondensată apare la coloana vertebrală şi bazin, sub forma unei zone rotunde sau ovalare, omogene, de intensitate crescută, în care structura trabeculară dispare sau este greu de evidenţiat (Fig. 6.23). Ele pot conflua în timp dând un aspect de vertebră de „marmură” sau „fildeş”. Metastazele mixte realizează combinarea celor două leziuni, prezentând un aspect lacunar asociat cu plaje de condensare osoasă (Fig. 6.24). La nivelul coloanei vertebrale cele mai frecvente sunt imaginile osteolitice. Metastaza vertebrală unică este mai rară, de obicei existând localizări plurifocale. Corpul poate avea un aspect ciuruit, care în timp evoluează spre tasare cu cuneiformizare (coloana Fig. 6.22. Modificare osteolitică cu dorsală), aplatizare (coloana lombară) sau chiar dispariţia caracter metastatic, cu localizare în totalitate (coloana cervicală). Discurile intervertebrale pe vertebra L3. (reprezentare sunt respectate. De asemenea, poate apărea ştergerea schematică). unuia sau a ambilor pediculi vertebrali. Scintigrafia osoasă este mai sensibilă decât radiografia, fiind pozitivă şi la pacienţii la care nu apar imagini radiografice. O modificare cu 5-10% din concentraţia de calciu este suficientă ca leziunea să fie vizibilă scintigrafic. TC permite evidenţierea tridimensională a întinderii şi distrugerilor provocate de metastazele osoase. RMN este deosebit de utilă în metastazele vertebrale pe care le poate diferenţia de o tasare prin osteoporoză sau printr-un proces infecţios. De asemenea pune în evidenţă cu acurateţe relaţia dintre metastază şi măduva spinării. Examenele biologice nu sunt specifice, putânduse întâlni creşterea VSH, fosfatazelor alcaline şi acide (cancerul de prostată), anemie moderată, hipercalcemie. Biopsia confirmă prezenţa metastazei şi poate indica Fig. 6.23. Metastază condensantă uneori punctul ei de plecare. de humerus în evoluţia Diagnosticul unei metastaze se poate face în unui neoplasm de prostată. două situaţii diferite; metastaza poate apărea în cursul (reprezentare schematică). evoluţiei unui neoplasm visceral cunoscut sau poate fi semnul revelator al acestuia. Atunci când tumora primară este cunoscută, trebuie apreciat aspectul local şi răsunetul general al bolii, printr-un examen clinic complet, examen biologic şi radiografic, la care se adaugă investigaţii foarte utile cum sunt scintigrafia osoasă, TC, RMN sau arteriografia. Prezenţa unei metastaze revelatoare obligă la identificarea tumorii primare. Originea mai frecventă a metastazelor poate indica un punct de plecare. La bărbaţi, metastazele

235

ELEMENTE DE ORTOPEDIE

Desen S.B.

cele mai frecvente sunt secundare carcinoamelor de prostată, pulmonare, renale şi hepatice, iar la femei, mamare şi renale. Tipul metastazei poate de asemenea îndruma spre locul de plecare. Metastazele osteolitice sunt mai frecvente în neoplasmele bronşice, renale, tiroidiene şi digestive, iar cele condensate în cele de prostată şi mamare. O serie de markeri tumorali, de tipul antigenelor oncofetale sau Fig. 6.24. Metastază cu caracter mixt (osteoliză şi carcinoembrionare, pot fi detectaţi osteocondensare) localizată pe scheletul bazinului. pentru a stabili care este tumora (reprezentare schematică). primară (antigenele carcinoembrionare cresc în peste 60% din cancerele pulmonare şi digestive şi în peste 50% din cele mamare). Tratamentul metastazelor nu are caracter curativ, ci îşi propune redarea calităţii morfologice şi funcţionale a segmentului interesat. Chirurgia trebuie să răspundă următoarelor cerinţe şi anume: - suprimarea durerii; - menţinerea sau restabilirea continuităţii osoase, prin osteosinteză sau reconstrucție cu proteză modulară; - funcţie cât mai apropiată de cea normală; - sprijinul imediat, fără aşteptarea consolidării osoase. Chirurgia paleativă este justificată în contextul în care supravieţuirea medie a unui bolnav cu metastaze este de 18 luni. Experienţa clinică a demonstrat că această chirurgie intrafocală nu produce diseminări extensive locale sau generale. Rezecţia oncologică a unei metastaze este indicată numai în localizările unice şi în cancerele cu prognostic favorabil. Tratamentul chirurgical al metastazelor oaselor lungi se adresează în primul rând humerusului şi femurului şi constă în osteosinteză de confort cu plăci şi şuruburi sau tije centromedulare (Kuntscher, Rush, Ender), la care se poate asocia plombajul cu ciment acrilic în care se înglobează un citostatic, de obicei, methotrexat. Pentru metastazele localizate în zonele metafizoepifizare se utilizează protezele modulare, ceea ce asigură reluarea precoce a mersului. Metastazele centurilor, în special cele de cotil, se tratează prin reconstrucţia defectului osos cu ciment acrilic şi inele metalice (Müller, Burch-Schneider). În localizările la nivelul coloanei se pot utiliza diferite materiale de redresare şi stabilizare mecanică a coloanei, de tipul plăcilor mulate Roy-Camille sau tijelor, Harrington, Luque etc.

236

BlBLIOGRAFlE 1.

Adams’s Outline of Orthopaedics – David L. Hamblen, Hamish Simpson, 14th Edition, Churchill Livingstone Elsevier, 2010.

2.

Campbell’s Operative Orthopaedics – 11th Edition, Edited by S. Terry Canale, James H. Beaty, Mosby Elsevier, 2007.

3.

Corectarea Diformităţilor Coloanei Vertebrale – D. Antonescu, C. Obrascu, A. Ovezea, Editura Medicală, Bucureşti, 1993.

4.

Coxartroza – A. Denischi, I. Dinulescu, O. Medrea, Editura Publistar, Bucureşti, 1997.

5.

Elemente de Ortopedie şi Traumatologie – D. Antonescu, D. Barbu, D.L. Niculescu, Gh. Panait, M. Popescu, Fl. Purghel, D. Stănculescu, C. Stoica, Şt.Cristea, U.M.F. „Carol Davila”, Bucureşti, 1999.

6.

Elemente de Ortopedie – T.S. Pop, Editura University Press, Tîrgu Mureş, 2005.

7.

Encyclopédie Médico-Chirurgicale – Appareil locomoteur, Elsevier Masson, Paris.

8.

Encyclopédie Médico-Chirurgicale – Techniques chirurgicales, Elsevier Masson, Paris.

9.

Necroza Avasculară a Capului Femural – T.S. Pop, Ö. Nagy, A. Ciugudean Balint, Ediţia a II-a, Editura University Press, Tîrgu Mureş, 2005.

10. Ortopédia Tankönyve – T. Vizkelety, Editura Semmelweis, Budapesta, 1995. 11. Ortopedie-Traumatologie Practică – Sub redacţia Gh. Panait, Editura Publistar, Bucureşti, 2002. 12. Patologia Aparatului Locomotor – Sub redacția Dinu M. Antonescu, vol I, Editura Medicală, București, 2006. 13. Patologia Aparatului Locomotor – Sub redacția Dinu M. Antonescu, vol II, Editura Medicală, București, 2008. 14. Surgery of the Knee – J.N. Insall, W.N. Scott, Edited by Norman W. Scott, 5th Edition, Churchill Livingstone Elsevier, 2012. 15. Surgical Techniques in Orthopaedics and Traumatology, Edited by J. Duparc, Elsevier, Paris, 2002. 16. Tratat de Patologie Chirurgicală – A. Denischi, sub redacţia E. Proca, vol. III, Editura Medicală, Bucureşti, 1988. 17. Tumorile Aparatului Locomotor – D. Stănculescu, H. Orban, Editura Tehnică, Bucureşti, 1997. 18. Tumorile Osului – I. Pană, A. Voinea, N. Rovenţa, G. Filipescu, N. Gorun, M. Vlădăreanu, Editura Academiei R.S.R., 1984. 19. Tumors and Tumorlike Lesions of Bone – F. Schajowicz, 2nd Edition, Springer Verlag, Berlin, 1994.

237