REKONSTRUKSI CALAH BIBIR DAN PALATUM : PROSEDUR SEKUNDER
Celah bibir dan palatum kongenital merupakan suatu malformasi kompleks yang melibatkan jaringan keras dan lunak pada wajah. Anak yang lahir dengan celah bibir dan palatum menghadapi beberapa fungsional yang unik dan tantan tantangan gan esteti estetik k yang yang membut membutuhka uhkan n pendeka pendekatan tan kombin kombinasi asi perawa perawatan tan (interdisipliner) untuk memperoleh hasil yang relative ideal dalam berbicara, oklusi oklusi,, penampi penampilan lan wajah, wajah, dan keperca kepercayaa yaan n diri. diri. Keberha Keberhasil silan an rekons rekonstru truksi ksi secara rutin membutuhkan tahap intervensi pembedahan yang multipel. Karena perawatan perawatan yang dilakukan dilakukan selama selama periode periode perkembangan, perkembangan, perbandingan resiko terhadap terhadap setiap setiap prosedur prosedur bedah secara hati-hati hati-hati menjadi pertimbanga pertimbangan n untuk memberikan hasil yang maksimal kepada pasien. Seorang ahli bedah dalam menangani pasien anak harus memiliki pemahaman tingkat kognitif yang kuat terhadap anatomi tiga dimensi dari malformasi celah bibir dan palatum serta pengar pengaruh uh komple kompleks ks yang yang timbul timbul antara antara prosed prosedur ur bedah bedah dan perkem perkemban bangan gan wajah. Variasi prosedur bedah termasuk dalam tahapan rekonstruksi celah bibir dan palatum telah digambarkan secara ekstensif dalam literatur dan dijelaskan dalam chapter 42,”Cleft 42,”Cleft Lip and Palate : Comprehensive Treatment Planing
1
and Primary Repair,” Chapter 43,”Reconstruction of the Alveolar Cleft,” Cleft,” dan chapter 61,”Ort hognat natic ic Surgery Surgery in the Patien Patientt with with Cleft Cleft Palate Palate.” 61,”Orthog .” Sebagai tambahan, the American Cleft Palate-Craniofacial Association (ACPCA) telah mengem mengembang bangkan kan parame parameter ter perawa perawatan tan dalam dalam rangka rangka untuk untuk memfas memfasil ilita itasi si koordinasi perawatan interdisipliner pada individu yang mengalami deformitas celah bibir dan palatum. Ringkasan protokol dokumen ACPCA yang dipusatkan pada pemilihan waktu yang tepat pada intervensi spesifik spesifik yang pada gigi pasien, skeletal, berbicara dan perkembangan psikologis. Pendekatan tahap umum untuk rekonstruksi celah bibir dan palatum dari masa bayi sampai remaja ditampilkan pada pada tabel tabel 44-1. 44-1. Manajem Manajemen en kontemp kontempore orerr mencaku mencakup p beberap beberapaa fase fase bedah bedah sela selama ma masa masa bayi bayi (pen (penut utup upan an cela celah h bibi bibirr dan dan pala palatu tum) m) dan dan anak anak-a -ana nak k graft dari celah maksilla dan alveolus) yang dipertimbangkan (rekonstruksi bone graft dari memerlukan operasi dalam semua kasus komplit unilateral dan bilateral celah bibir dan palatum. Sebagai tambahan, untuk perbaikan tahap awal, beberapa anak anak akan akan memb membut utuh uhkan kan pros prosedu edurr tamb tambaha ahan n untu untuk k meng mengor orek eksi si masa masala lah h sekunder. Rekonstruksi sekunder pada celah bibir dan palatum mencakup bedah perawatan perawatan disfungsi disfungsi velopharyngeal, velopharyngeal, rekonstruksi rekonstruksi bone graft pada celah tulang rahang atas, koreksi disproporsi skeletal dengan maloklusi, penutupan fistula palatal, palatal, normalisasi normalisasi bentuk bibir dan hidung, hidung, dan rehabilitasi rehabilitasi prostetik prostetik pada celah dental. Walaupun indikasi dari setiap pembedahan primer dan sekunder berbeda berbeda dan proses memutuskan yang variatif, variatif, kita tidak bisa melihat melihat prosedur ini ini seba sebagai gai hal yang yang terp terpis isah. ah. Bab Bab ini ini memp memper erli liha hatk tkan an perb perbed edaan aan taha tahap p
2
and Primary Repair,” Chapter 43,”Reconstruction of the Alveolar Cleft,” Cleft,” dan chapter 61,”Ort hognat natic ic Surgery Surgery in the Patien Patientt with with Cleft Cleft Palate Palate.” 61,”Orthog .” Sebagai tambahan, the American Cleft Palate-Craniofacial Association (ACPCA) telah mengem mengembang bangkan kan parame parameter ter perawa perawatan tan dalam dalam rangka rangka untuk untuk memfas memfasil ilita itasi si koordinasi perawatan interdisipliner pada individu yang mengalami deformitas celah bibir dan palatum. Ringkasan protokol dokumen ACPCA yang dipusatkan pada pemilihan waktu yang tepat pada intervensi spesifik spesifik yang pada gigi pasien, skeletal, berbicara dan perkembangan psikologis. Pendekatan tahap umum untuk rekonstruksi celah bibir dan palatum dari masa bayi sampai remaja ditampilkan pada pada tabel tabel 44-1. 44-1. Manajem Manajemen en kontemp kontempore orerr mencaku mencakup p beberap beberapaa fase fase bedah bedah sela selama ma masa masa bayi bayi (pen (penut utup upan an cela celah h bibi bibirr dan dan pala palatu tum) m) dan dan anak anak-a -ana nak k graft dari celah maksilla dan alveolus) yang dipertimbangkan (rekonstruksi bone graft dari memerlukan operasi dalam semua kasus komplit unilateral dan bilateral celah bibir dan palatum. Sebagai tambahan, untuk perbaikan tahap awal, beberapa anak anak akan akan memb membut utuh uhkan kan pros prosedu edurr tamb tambaha ahan n untu untuk k meng mengor orek eksi si masa masala lah h sekunder. Rekonstruksi sekunder pada celah bibir dan palatum mencakup bedah perawatan perawatan disfungsi disfungsi velopharyngeal, velopharyngeal, rekonstruksi rekonstruksi bone graft pada celah tulang rahang atas, koreksi disproporsi skeletal dengan maloklusi, penutupan fistula palatal, palatal, normalisasi normalisasi bentuk bibir dan hidung, hidung, dan rehabilitasi rehabilitasi prostetik prostetik pada celah dental. Walaupun indikasi dari setiap pembedahan primer dan sekunder berbeda berbeda dan proses memutuskan yang variatif, variatif, kita tidak bisa melihat melihat prosedur ini ini seba sebagai gai hal yang yang terp terpis isah. ah. Bab Bab ini ini memp memper erli liha hatk tkan an perb perbed edaan aan taha tahap p
2
rekon rekonst stru ruks ksii seku sekunde nderr cela celah h bibi bibirr dan palat palatum um yang yang dibu dibutu tuhk hkan an sete setela lah h perbaikan primer celah bibir dan palatum dengan tujuan penyediaan deskripsi terorganisir pada filosofi kontemporer dan rasional dari intervensi bedah dan spesifikasi waktu.
Tabel 44-1 Tahap-tahap Rekonstruksi Celah Bibir Bibir dan Palatum Palatum Perawatan Bedah Umur Pertimbangan waktu Perawatan celah bibir* 10 sampai 12 minggu Pe Perawatan celah palatal*
9 sampai 18 bulan
Waktu yang tepat untuk perawatan didasarkan pada kemampuan berbicara anak/ bahasa umur
Bedah palatum sekunder
3 sampai 5 tahun
untuk VPI 6 sampai 9 tahun
Bedah ortognasi
Berdasarkan pertumbuhan gigi
14 sampai 16 tahun untuk wanita, 16 sampai 18 tahun Untuk pria
Pemasangan dental implant 16 sampai 18 tahun Perbaikan bibir/hidung
Setelah umur 5 tahun
Bervariasi tergantung temuan klinis dan psikososial. Bedah nasal biasanya ditunda hingga masa remaja
*Tahap rekonstruksi diperlukan untuk semua pasien celah bibir dan palatum. VPI=Velopharyngeal Insuffeciency
3
Penutupan Fistula.
Latar Belakang Ketika Ketika anak anak lahir lahir dengan dengan celah celah palatu palatum, m, terdap terdapat at hubunga hubungan n yang yang abnormal antara kavitas oral dan nasal. Salah satu prinsip penting keberhasilan bedah perbaikan meliputi pemisahan bagian oral dan nasal jaringan lunak dari yang yang lain lain dan kemudian kemudian rekonstr rekonstruks uksii lapisa lapisan n jaring jaringan an yang yang berbeda berbeda
untuk untuk
pemisahan dasar nasal dan garis mukosa oral. Hasilnya adalah penutupan dari palatum keras dalam tiga lapisan (sisi nasal, muscular levator dan sisi mukosa oral). Residu oronasal yang abnormal, atau ‘fistula’, perbaikan awal relative lebih bermasalah bermasalah yang membutuhkan membutuhkan prosedur prosedur bedah selanjutnya selanjutnya pada pasien deng dengan an celah celah palat palatum um.. Sebe Sebelu lum m mela melakuk kukan an mana manaje jeme men n pend pendeka ekata tan n yang yang spesifik untuk residu fistula, harus dijelaskan situasi klinis yang didasarkan pada umur pasien, riwayat bedah sebelumnya, dan lokasi fistula yang tepat. Banyak pertimban pertimbangan gan penting lain terhadap terhadap cacat celah yang meliputi meliputi palatum palatum primer dan sekunder. Palatum primer meliputi struktur anatomi anterior ke foramen insisivus dan uvula. Menggunakan terminology ini, celah palatum primer dan sekunder yang komplit meliputi maksila, alveolus, palatum keras dan palatum lunak. Celah palatum yang mencakup palatum keras dan lunak (tidak mengenai ridge alveolar) alveolar) digolongkan digolongkan sebagai celah inkomplit pada palatum palatum sekunder. sekunder. Bahk Bahkan an ketik ketikaa anak anak ters tersebu ebutt lahi lahirr denga dengan n cela celah h pala palatu tum m kompl komplit it ( yait yaitu u mengenai mengenai palatum palatum primer primer dan sekunder), sekunder), perbaikan primer meliputi meliputi penutupan pada palatum sekunder-strukturnya dari foramen insisivus ke uvula. Terdapat 2
4
tujuan perbaikan celah palatum selama masa bayi yaitu: pertama, untuk membuat penutupan kedap yang komplit pada palatum sekunder untuk pemisahan kavitas oran dan nasal, kedua, untuk perbaikan muskulus levator dengan
tujuan
untuk
menormalkan
berbicara.
Perbaikan
cacat
celah
maksilla/alveolar yang skeletal dan hubungannya dengan oronasal umumnya tidak dilakukan pada tahap ini. Banyak ahli bedah mempertimbangkan cacat alveolar pada kelainan bentuk celah yang asli yang telah sengaja tidak dilakukan perbaikan hingga membentuk fistula. Maksud dari perbaikan alveolar anterior atau nasolabial fistula adalah penyatuan ke rekonstroksi bone graft pada celah lebih detail dijelaskan dalam bab 43, ‘rekonstruksi celah alveolar’. Idealnya, anak dengan celah palatum komplit akan mengalami perbaikan palatum selama bayi dengan keberhasilan penutupan palatum keras dan lunak dan kemudian rekonstruksi bone graft pada maksilla/alveolus (palatum primer) dengan penutupan setiap residu fistula nasolabial selama masa anak. Residu fistula palatal lebih sering ditemukan setelah perbaikan awal palatum. Resiko bentuk fistula terlihat sangat berhubungan dengan ukuran dari celah yang asli.Metode perbaikan yang digunakan oleh ahli bedah dapat mempengaruhi perjalanan fistula. Laporan terbaru menunjukkan bahwa palatoplasty dengan 2 flap dihubungkan dengan tingkat yang rendah (3,4%) pada pembentukan fistula palatal. Teknik lain yang juga sering digunakan yaitu double furlow yang berbeda dengan teknik Z plasty, dihubungkan dengan insidensi tertinggi pada fistula oronasal. Perbedaan tingkat keberadaan fistula kemungkinan lebih nyata
5
ketika
celah dilakukan perbaikan.
Daerah yang
paling
umum untuk
perkembangan residu palatal kemudian dilakukan perbaikan celah palatal yaitu pada pertemuan palatum keras dan lunak diikuti oleh anterior palatum keras dan region foramen insisivus. Insiden fistula palatal setelah dilakukan palatoplasty single-stage sangat bervariasi, dengan angka tertinggi mencapai 50%.
Indikasi untuk perbaikan fistula dan waktu dilakukan permbedahan Hampir semua fistula yang terlihat dini pada periode pasca operasi, setelah perbaikan dan merupakan hasil langsung dari luka local sebagai akibat gangguan tekanan atau vascular. Periode waktu lainnya ketika fistula palatal kemungkinan ditemukan selama tahap I perawatan ortodontik (pre bone graft), khususnya ketika ekspansi maksila telah dilakukan. Terdapat kontroversi tentang hubungan penyebab ekspansi ortodontik dan perkembangan fistula palatal. Akan tetapi, hamper semua ahli bedah yang berpengalaman dengan cacat ini percaya bahwa kerusakan fistula yang ditemukan selama ekspansi maksila yang berupa ‘ preexisting oronasal communication’ dan sebenarnya tidak disebabkan oleh perawatan ortodontik. Fistula yang kecil muncul sejak masa bayi dapat tersembunyi bersama dengan palatum yang sempit oleh segment maksila dan kemudian ditutupi oleh lengkung maksila yang diekspansikan melalui alat ortodontik atau ortopedi. Rekomendasi mengenai waktu penutupan fistula secara signifikan bervariasi dan menjadi topic yang controversial. Beberapa ahli bedah dan tim
6
yang menangani kasus ini dapat memberikan penanganan yang relative agresif untuk penutupan fistula lebih awal setelah perbaikan palatum. Kami memilih lebih banyak tinjauan dengan waktu yang panjang mengenai masalah ini dan menunda pembedahan untuk beberapa tahun apabila memungkinkan. Pada bayi, penutupan fistula yang kecil (1 sampai 4 mm),fistula non fungsional secara umum dapat di tangguhkan sampai pada masa anak-anak.pada beberapam kasus perbaikan fistula dapat dihubungkan dengan sejumlah prosedur yang penting untuk kedepannya seperti bedah faringeal untuk ketidaksesuaian velofaringeal atau rekonstruksi bone graft dari celah maksila dan alveolus sepanjang tidak menggangu fungsi berbicara atau fungsi konsumsi makanan ketika terdapat fistula yang lebih besar (> 5 mm), terdapat kecendrungan fungsi fungsional yanga akan di hadapi seperti terperangkapnya udara pada nasal yang akan memepengaruhi cara berbicara, refluks makanan dan cairan pada nasal,dan kesulitan yang berhubungan dengan hygene.Pada situasi klinik dimana tidak terdapat masalah fungsional yang tidak signifikan, penutupan dini dari fistula yang persisten diindeikasikan sebagai proses pengambilan keputusan,ahli bedah harus menimbang keuntungan perbaikan fistula terhadap dampak negative pada bedah palatal kedua yang melibatkan lapisan terluar dari mukoperiosteum dari perkembangan maksila sebelumnya. Pertimbangan lainnya dalam merencanakan waktu yang tepat dari penutupan fistula adalah tipe dari teknik perbaikan yang digunakan untuk perbaikan ini.Usaha untuk menutup fistula dengan flap lokal atau palatoplasty dapat dilakukan selama masa bayi atau kanak-kanak secara
7
dini. Dengan kata lain pada kasus dimana penggunaan flap regional (misalnya, lidah) diperlukan, anak-anak harus cukup umur untuk mampu menerima regimen perioperatif.
Gambar 44-1 Penggunaan flap rotasional untuk penutupan fistula palatal residual. Tipe perbaikan ini memiliki tingkat kegagalan yang tinggi. A. Turn over flap digunakan untuk mendapatkan penutupan daerah nasal dan mucosa palatal flap dibentuk. B. Pola acak, full-thickness mucoperiostal flap dielevasi dan dimobilisasi untuk penutupan daerah cacat.
8
Teknik Operasi Untuk Penutupan Fisula Palatal Perbaikan pada fisula palatal residual:setelah perbaikan celah palatal telah dijelaskan dengan menggunakan sejumlah teknik yang berbeda. Sekarang ini, operasi yang digunakan untuk perbaikan fistula meliputi flap palatal lokal, otot temporalis,transfer jaringan vascular umumnya jarang digunakan tapi telah dijelaskan. Salah satu prosedur yang paling sering digunakan untuk penutupan fistula residual adalah penggunaan flap jaringan lunak local yang dibuat sampai mukosa palatal dan dirotasi diatas daerah yang rusak untuk penutupan ( gambar 44-1). Komponen pendekatan ini adalah pembuatan turn over flaps disekeliling daerah yang rusak untuk penutupan daerah nasal, elevasi pada palatal finger flap dan rotasi pada bayi, flap untuk menutupi kerusakan.daerah yang tampak dengan tulang yang terbuka dibiarkan pada daerah donor,dan hal ini digunakan untuk cacat palatal yang sangat kecil dan berhubungan dengan tingkat kegagalan yang relatif tinggi. Flap rotasional yang kecil dalam jaringan palatum yang mengandung jaringan parut yang luas dari prosedur pembedahan sebelumnya sulit untuk dimobilisasi tanpa residual tension dan kemungkinan menurunkan suplai darah yang menghasilkan kapasitas penyembuhan yang kurang ideal dan kemungkinan besar terjadinya luka. Pendekatan yang kami pilih untuk fistula palatal residual meliputi modifikasi dari satu teknik perbaikan palatum limer, yang dikenal dengan Prosedur
Bardach atau Font Langenback. Pendekatan ini memberikan
9
penutupan yang adekuat bahkan untuk cacat yang besar dengan penggunaan flap jaringan luka yang besar, lapisan pada daerah nasal dan rongga mulut dan penutupan secara tension free line (gambar 44-2 dan 44-3). Kemudian,jumlah tulang yang dibiarkan terbuka setelah perbaikan adalah minimal bahkan sampai tidak ada. Hal ini karena kedalaman vertikal dari ubah palatal dialihkan kedalam perluasan jaringan lunak ke medial sehingga hasilnya berupa flap jaringan lunak palatal yang secara adekuat menutupi dasar tulang dengan lapisan pada death space antara palatal shelves dan tepi mukosa oral.”Bardach palatoplasty “ (dua flap)merupakan operasi yang kami pilih pada kasus dimana cacat fistula adalah ≥ 5mm. Keuntungan primer dari pendekatan ini adalah kemampuannya untuk mendapatkan flap jaringan lunak yang besar, yang dapat dimobilisasi dengan mudah dan memberikan kemudahan untuk visualisasi dan penutupan pada mukosa nasal.sebagai pembanding,salahsatu keuntungan secara teori dengan prosedur
font
langenback
adalah
pembuatan bipedicled
flaps
yang
mempertahankan suplai darah anterior dan posterior, sementara anterior pedicled yang memberikan tambahan perfusi, juga dihasilkan flap yang kurang bebas bergerak dengan akses yang terbatas, begitu juga dengan visualisasi pada jaringan teoi nasal. Untuk alas an ini, kami menggunakan teknik von langenback hanya untuk cacat yang telatif kecil dalam palatum keras.
10
Gambar 44-2 Modifikasi teknik palatoplasty dua flap untuk penutupan fistula palatal residual. A. Dua flap mukoperiostal yang besar dibuat dengan diseksi meluas sampai ke titik posterior cacat fistula. Mukosa nasal dikembalikan sebagai lapisan terpisah. B. Penutupan pada daerah rongga mulut. Awalnya midline ditutup dengan menggunakan interrupted sutures, kemudian insisi lateral diperkirakan
Gambar 44-3 Modifikasi teknik Von Langenback untuk penutupan fistula residual. A. Insisi dibuat pada fistula yang cacat disepanjang pertemuan muksa oral dan nasal, dan ke lateral untuk menambah flap palatal. Perhatian ditujukan untuk menjaga perlekatan jaringan lunak anterior guna meningkatkan suplai darah. Hal ini akan menyebabkan mobilisasi flap dan visualisasi daerah cacat sulit dilakukan. B. Daerah nasal ditutup pertama kali, kemudian penutupan daerah rongga mulut dengan interrupted sutures.
Pada situasi dimana terdapat cacat yang besar (>1,5cm) keberhasilan oenutupan mengharuskan ahli bedah menambah jaringan lunak dengan
11
menggunakan flap regional. Cacat fistula sampai palatum keras posterior atau palatum lunak dapat dirawat dengan menggunakan prosedur palatoplaty modifikasi, seperti yang dijelaskan di atas utamanya dengan flap pharyngeal. Setelah flap palatal diperluas dan diseksi tepi nasal selesai, flap pharyngeal dibuka. Flap jaringan lunak pharyngeal kemudian disatukan ke dalam daerah penutupan tepi nasal dimana fistula tampak. Dengan menggunakan teknik ini, sejumlah tambahan jaringan lunak diperlukan untuk perbaikan “tension-free” pada cacat palatum. Ketika fistula terletak pada dua pee tiga anterior dari palatum keras, prosedur pilihan untuk pengambilan tambahan jaringan lunak ke anterior didasarkan pada flap dorsal lidah (gambar 44-4). Pertama, penutupan sisa nasal dari cacat palatum dilakukan dengan turnover flap dengan multiple interrupted sutures. Kemudian teknik ini memerlukan perluasan ke anterior berdasar flap lidah yaitu panjangnya sekitar 5 cm dengan 1 – 2/3 lebar lidah. Flap lidah diperluas sepanjang underlying musculature dan kemudian disisipkan dengan menggunakan multiple mattress suture untuk penutupan pada daerah rongga mulut. Recipent bed sampai ke lidah ditutup. Setelah pembedahan awal, flap awal akan sembuh sekitar dua minggu. Pada saat itu, pasien kembali di operasi. Intubasi dengan nasal-fiber optic diindikasikan untuk prosedur kedua sebab lidah masih terjahit sampai pada langit-langit, membatasi visualisasi normal dari jalan nafas. Flap kemudian dipotong dan ujung daerahdonor dirapikan dan disipkan ke dalam lidah. Penggunaan flap lidah kea rah lateral dan posterior juga telah diperlihatkan pada literature mengenai celah. Menurut
12
pendapat kami, flap kea rah anterior lebih diterima dengan baik oleh hamper sebagian besar pasien dan memiliki derajat mobilitas yang lebih besar dengan resiko yang lebih kecil untuk merusak flap dari insersi palatal.
13
Gambar 44-4 Penggunaan flap dorsal lidah anterior untuk mrnutupi fistula besar pada palatum keras anterior. A. Diagram dari cacat palatal dan elevasi dari flap lidah anterior. Turn over flap awalx digunakan untuk memperbaiki daerah nasal kemudian flap lidah dilakukan. Lebar flap sekitar 2/3 lebar lidah dan panjangnya sekitar 4-6 cm. B. Daerah donor ditutup dengan menggunakan multiple interrupted sutures dan flap lidah disisipkan dan dijahit disekeliling mukosa yang rusak. C dan D. Gambaran intraoperasi pada pembuatan flap lidah dan penempatannya. A dan B diadaptasi dari Posnick JC. Bedah cleftorthognatic:the isolated cleft palate deformity.In:Posnick JC, Rose A, Ross A,editor.Craniofacial and Maxillofacial in children and young adult. 1 st ed. Philadelphia (PA);W.B Saunders;2000.p.957-8.
Pembedahan Celah Palatum Sekunder untuk Penanganan Disfungsi Velofaringeal.
Latar Belakang
14
Palatum sekunder tersusun dari palatum keras (bertulang) anterior dan palatum lunak atau velum posterior . Dalam palatum lunak, otot levator velii palatine membetuk dynamic sling yang meninggikan velum ke dinding faringeal posterior selama menghasilkan sejumlah suara. Kelompok otot lainnya di dalam velum, regio tonsillar pillar dan dinding faring juga mempengaruhi kualitas resonansi selama pembentukan suara (gambar 44-2). Kombinasi palatum lunak dan hubungan otot dinding faringeal menghasilkan apa yang disebut sebagai mekanisme
velofaringeal
(velopharingeal/VP)
(gambar
44-5A).
Fungsi
mekanisme VP sebagai sphincter valve untuk meregulasi lairan udara antara kavitas oral dan nasal dan menghasilkan kombinasi suara dari mulut dan hidung.
Tabel 44-2 Kelompok-kelompok Otot Yang Berperan Dalam Mekanisme Velopharyngeal Otot Otot Uvulus
Letak Membran mukosa palatum
Asal Palatum aponeurosis
Fungsi Tekanan Velar
Lunak Tersor velii palatine
Palatum lunak dan keras
Medial Pterygoid plate
Membuka saluran Pendengaran
Salpingopharyngeus
Palatopharyngeal
Torus tubarius
aponeurosis Superior constrictor
Pergerakan dinding lateral
Raphe pharyngeal media
Levator veli palatine
Palatum lunak
Otot Palatopharyngeous
Letak Palatum lunak aponeurosis
Velum;
Posterior&lateral
Medial pterygoid plate
wall sphinctering
Tulang temporal
Elevasi dari velum
Asal Dinding pharyngeal
Fungsi Aduksi tiang Sphinctering velum
Palatoglossus
Lidah
Palatum lunak
Retraksi lidah; Antagonis levator Selama berbicara
15
Anak-anak yang terlahir dengan celah palatum, memiliki malformasi yang secara dramatis mempengaruhi komponen anatomi dari mekanisme VP. Secara spesifik, celah pada palatum sekunder menyebabkan devisi otot pada velum ke dalam otot perut yang terpisah dengan insersi abnormal sepanjang tepi posterior pada palatum keras (gambar 44-5B). Palatoplasty awal tidak dilakukan untuk penutupan cacat palatal (komunikasi oronasal), namun ditujukan untuk ketidak sesuaian anatomi yang mendasar, yang melibatkan otot-otot. Selama pembedahan untuk penutupan palatal, perhatian harus ditujukan untuk memisahkan secara tegas otot pada palatal shelves, menyusun kembali otot tersebut dan membentuk kesatuan untuk menghasilkan sebuah tarikan otot palatal-levator yang fungsional. Beberapa penjelasan mengenai perbaikan primer ini pada otot-otot palatal sebagai intravelar veloplsty, sebuah komponen dari penutupan celah palarum. Meskipun penjelasan ini membentu untuk mengartikulasi
pentingnya
penanganan
otot
levator,
hal
ini
dapat
membingungkan sejumlah klinisi dengan menyarankan bahwa perbaikan otot atau intravelar veloplasty merupakan prosedur yang terpisah. Terlepas dari jenis teknik perbaikan celah palatum yang dilakukan Von Langenbeck, Bardach, Furlow dkk) pembukaan secara teliti pada insersi otot abnormal dan rekonstruksi otot velar harus disatuakn sebagai suatu elemen penting pada prosedur bedah.
16
Gambar 44-5 Anatomi dari mekanisme velopharyngeal.
A.Anatomi normal.
B. Distorsi
anatomi berhubungan dengan complete cleft pada palatum primer dan sekunder. Perhatikan insersi abnormal otot elevator veli palatine disepanjang tepi anterior dari palatum keras.
Hampir sebagian besar anak-anak yang berhasil menjalani perbaikan celah palatal sewaktu bayi (9 sampai 18 bulan) akan mengalami perkembangan berbicara secara normal atau memperlihatkan abnormalitas berbicara yang dapat diperbaiki dengan penanganan terapi berbicara. Pada segmen yang lebih kecil pada populasi pasien ini, mekanisme velopharingeal tidak akan memperlihatkan fungsi normal walaupun dengan bedah penutupan palatum. Velopharingeal insufficiency (VPI) didefenisikan sebagai penutupan yang tidak adekuat pada sisi jalan nafas nasofaringeal sewaktu produksi suara. Etiologi pasri dari VPI
17
setelah keberhasilan perbaikan celah palatum merupakan suatu masalah yang kompleks yang masih sulit untuk dijelaskan secara sempurna. Pembedahan untuk perbaikan yang tidak adekuat yang dilakukan pada otot menjadi penyebab VPI, namun sekalipun otot yang telah disusun secara tepat dapat gagal untuk sembuh secara normal atau berfungsi sempurna karena cacat congenital pada innervasinya. Peranan jaringan parut pasca bedah dan dampaknya pada fungsi otot dan gerakan palatal masih sulit dipahami. Ketika menggunakan prosedur Furlow double opposing Z Plasty untuk perbaikan awal palatum, keuntungan teorinya meliputi penyusunan kembali yang lebih baik pada otot palatal dan pemanjangan pada palatum lunak, namun keuntungan ini mungkin secara negative seimbang dengan velum yang menunjukkan gerakan yang lebih sedikit atau bertambahnya jaringan parut tambahan yang berkaitan dengan dua set insisi 2-plasty yang terpisah. Selanjutnya, harus dipertimbangkan bahwa perbaikan celah palatal hanya merupakan salah satu factor yang berkonstribusi dengan fungsi VP, dan abnormalitas lainnya yang berhubungan dengan morfologi orofaringeal lateral dan posterior dan dinamika jalan nafas bagian nasal. Semuanya dapat berperan dalam terjadinya disfungsi VP. Tentu saja, struktur yang lain dapat juga berperan dalam mengimbangi terjadinya deformitas palatal. Contohnya, jaringan lunak yang pendek dan kasar yang tidak diangkat dengan baik dapat digantikan dengan pengambilan dan hipertrofi jaringan otot di dalam dinding faringeal posterior (aktivasi pada Passavant’s ridge)
18
Suara udara nasal yang terperangkap dengan resultan hipernasal yang berhubungan
dengan VPI merupakan akibat yang paling merugikan dari
malformasi celah palatal. Sekitar 20% anak-anak dengan VPI setelah palatoplasty akan memerlukan penanganan
yang melibatkan bedah palatal
tambahan. Bila tidak dirawat, terperangkapnya udara pada rongga hidung yang berhubungan dengan masalah resonansi akan menyebabkan abnormalitas berbicara lainnya, yang disebut abnormal compensatory articulator . Teori Warrens elegant aerodynamic demands memberikan penjelasan terbaik dari apa yang terjadi pada VPI yang parah. Teori ini menyatakan bahwa udara yang terperangkap di dalam hidung mngaibatkan penutupan VP yang tidak adekuat yang akan mengekibatkan pasien mengartikulasikan tekanan konsonan pada level laring dan faring sebagai pengganti di dalam kavitas oral. Ketidaknormalan ini, berakibat kesalahan artikulasi yang merupakan masalah lebih lanjut dengan penutupan suara dan penurunan kemampuan berbicara pada pasien dengan celah palatum yang berhubungan denga VPI.
Indikasi Bedah dan waktu Setelah perbaikan awal celah palatal, evaluasi periodic merupakan hal yang penting untuk menilai perkembangan bicara dan bahasa dari setiap anak.Hal ini melibatkan pemeriksaan screening yang terstandarisasi yang dilakukan oleh ahli patologi bicara dan bahasa sebagai bagian dari kunjungan tahunan terhadap penanganan celah palatal.Pada pasien dengan masalah berbicara seperti VPI,
19
penelitian yang lebih terperinci yang meliputi penggunaan Videofluroscopy dan Nasopharingoscopy yang mungkin di indikasikan.Videofluroscopy digunakan untuk pemeriksaan radiografi pada jalan nafas atas dengan bantuan bahan kontras oral. Teknik ini memberikan tes dinamik dari mekanisme VP dengan melihat aksi otot.sebagai tambahan, rincian anatomi jalan nafas atas yang meliputi fistula palatal residual dapat terlihat dan konstribusinya terhadap disfungsi
bicara
yang
dievaluasi
selam
pemeriksaan.
Penggunaan
Videofluroscopy sebagai suatu nilai diagnostic,harus meliputi tinjauan multiple dari mekanisme VP dan ahli patologi bicara harus ada untuk melakukan tes verbal dengan peralatan radiology. Nasopharingoscopy menggunakan endoskopi fiber optic yang kecil dan fleksibel yang secara rutin menggunakan evaluasi pasien dengan VPI. Nasopharingoscopy memberikan visualisasi langsung pada jalan nafas atas dan mekanisme VP secara spesifik dari Nasofharing.Teknik ini menghindari
terjadinya
Videofluroscopy anastetikum
namun
paparan
radiasi
memerlukan
topical,keahlian
yang
persiapan
menggunakan
berhubungan pada
alat
dengan
hidung
ini,dan
dengan
kerjasama
pasien.Sewaktu endoskop dimasukkan, pengamatan fungsi palatal, morfologi jalan nafas dan gerakan dinding faringeal dibuat sewaktu pasien secara verbal diuji oleh ahli patologi bicara. Keuntungan dari fisualisasi langsung pada mekanisme aksi VP sewaktu pembentukan suara akan memberikan informasi yang penting untuk pengambilan keputusan secara klinis yang berhubungan
20
dengan bedah palatal sekunder pada kasus untuk konfirmasi kasus VPI ataupun kasus yang dicurigai VPI. Bedah Palatal sekunder pada anak diindikasikan
apabila VPI
menyebabkan gangguan berbicara hipernasal yang sejalan dan berkaitan dengan masalah
anatomi.Waktu
yang
tepat
pembedahan
VPI
masih
menjadi
kontroversi,namun direkomendasikan pada usia 2,5 sampai 5 tahun. Pada anak usia 2,5 sampai 4 tahun, untuk ,memperoleh informasi diagnostic guna membuat keputusan tetap mengenai perawatan sering sulit diperoleh.Pada sejumlah kelompok anak usia muda, variable seperti perkembangan bahasa anak serta kegagalan dari kerjasama dengan pasien sewaktu evaluasi bicara berhubungan dengan keakuratan penilaian pra-operasi.Suaktu anak mencapai usaia 5 tahun, penggunaan Nasopharingoscopy lebih baik,dan terdapat perkembangan bahas yang cukup untuk mengevaluasi kemampuan berbicara. Faktor ini memberikan kesimpulan tetap mengenai status fungsi VP atau disfungsi pada anak dengan celah palatal yang telah dikoreksi.Saru hal yang Penting bahwa keputusan yang berkaitan dengan saran untuk pembedahan VPI harus dibuat
hanya dengan
kerjasama antar ahli patologi bicara dan bahas ayang berpengalaman.Keputusan untuk melakukan bedah tambahan pada VPI memerlukan penilaian bedah lebih lanjut. 1Masalah VPI dengan gangguan berbicara hipernasal dapat juga dialami oleh pasien yang memerlukan bedah orthognati untuk koreksi celah yang berhubungan dengan defisiensi maksila.seperti yang didiskusikan pada bab
21
6 “bedah orthognati pada pasien dengan celah palatum” sekitar 25% pasien yang menjalani perbaikan celah palatal sewaktu bayi akan memerlukanbedah tambahan untuk koreksi defisiensi midfacial sewaktu remaja ketika mendekati maturutas skeletal.Biasanya melibatkan perkembangan midfacial dari level le Fort I dengan atau tanpa bedah mandibula untuk menormalkan posisi skeletal ,koreksi maloksi,dan menambah bentuk wajah.Perkembangan yang lebih besar dari maksila pada pasien dengan celah palatal yang dikoreksi dapat memperburuk VPI atau dapat menyebabkan onset baru VPI.minoritas pasien dengan penutupan garis tepi VPI pra operasi akan mengalami gangguan bicara hipernasal bahkan setelah perpindahan maksila yang relative kecil.Semenjak prediksi pasti bagaimana pasien akan merespon perkembangan maksila sulit diperoleh.Penilaian bicara formal dan konseling yang terperinci pada pasien dan keluaganya mengenai kemungkinan berkembangnya dirokemendasikan
sebelum
melakukan
VPI pasca operasi
cleftorthognatic
surgery
yang
melibatkan perkembangan maksila.Untungnya, hamper sebagian besar pasien yang menalami VPI setelah penambahan maksila akan mendapat penutupan VP yang adekuat tanpa tambahan bedah palatal. Pada suatu penelitian yang dilakukan oleh turvey dan frost, penelitian dengan tekanan aliran digunakan untuk memeriksa fungsi VP setelah maksila berkembang pada pasien dengan perbaikan celah palatum.Pada kelompok penelitian pada pasien dengan penutupan
VP
memperlihatkan
yang
adekuat
sebelum
pembedahan
perawatan
VP
3 respon yang berbeda setelah perkembangan midfacial,(1)
22
penutupan VP yang adekuat setelah pembedahan, (2) kemerosotan fungsi VP yang tidak adekuat setelah pembedahan diikuti dengan perkembangan secara bertahap dan serta penyembuhan dari penutupan normal sepanjang periode 6 bulan dan (3) Penutupan VP yang tidak adekuat setelah pembedahan tanpa memerlukan pembedahan flap faringeal. Ketika terjadi perkambangan maksila dari VPI yangb tampak secara klinis, bedah koreksi tambahan sebaiknya ditunda paling kurang 6 bulan. Pada sebagian besar kasus, adaptasi neuromuscular pasca bedah membantu mekanisme VP untuk sembuh, dan pasien kembali ke kondisi fungsi semula dengan resolusi dari gangguan berbicara hipernasal tanpa membutuhkan intervensi operasi tambahan.
Teknik Operasi. Penanganan bedah kontemporer dari VPI secara umum melibatkan penggunaan salah satu dari dua tipe prosedur ini. Flap pharyngeal superior dan sphincter pharyngoplasty. Penggunaan implant autogenus dan alloplastic untuk augmentasi dinding faringeal posterior telah dijelaskan, namun hal ini bukanlah prosedur yang umum. Terbaru,beberapa
ahli
bedah
telah
menyarankan
penggunaan
operasi
palatoplasty kedua sebagai usaha untuk memperpanjang palatal pasien dengan VPI; namun terdapat keterbatasan data yang mendukung teknik ini.
Flap faringeal superior
23
Masih menjadi pendekatan standar untuk penanganan bdah VPI setelah perbaikan palatal.Prosedu ini awalnya diperkenalkan oleh Schoenborn pada tahun 1876. Manuver bedah diarahkan pada jaringan yang diperoleh dengan melakukan flap jaringan lunak superior dari dinding faringeal posterior (gambar 44-6) palatum lunak kemudian dibagi sepanjang daratan migsagital dari daerah pertemuan palatum keras dan lunak sampai uvula dan flap dari diding faringeal posterior
disisipkan
ke
dalam
lapisan
nasal
pada
palatum
lunak.Hasilnya,pembukaan nasofaringeal yang besar yang tidak dapat ditutup secara sempurna oleh mekanisme VP pasien dimasukkan kedalam dua( kanan dan kiri) port faringeal lateral.Penutupan daerah ini lebih mudah untuk pasien untuk mendapatkan gerakan dinding faringeal lateral yang adekuat.sewaktu penggunaannya diacak dengan pasien VPI, prosedur flap faringeal superior memiliki ke efektifan 80% terhadap waktu. Ketika Flap digunakan dengan menggunakan evaluasi objektif pra operasi yang hati-hati,tingkat keberhasilan meningkat menjadi 95% sampai 97% seperti yang telah dilaporkan Sphrintaen dkk yang menyarankan adanya kesesuaian lebar dan posisi flap faringeal menurut karakteristik khusus pada setiap pasien seperti yang terlihat pada nasopharyngoscopy.Tingkat keberhasilan yang tinggi dan fleksibilitas mengenai desain dimensi dan posisi sendiri merupakan kelebihan dari prosedur flap faringeal superior. Kekerangan prosedur flap faringeal utamanya berhubungan dengan kemungkinan terjadinya obstruksi nasal dalam mucous trapping dan obstructive sleep apnea pasca operasi
24
Flap faringeal inferior untuk penanganan VPI jarang digunakan laporan sebelumnya mencatat pertambhan morbiditas tanpa hasil berbicara yang lebih baik yang berhubungan dengan flap inferior cendrung menyebabkan tarikan kebawah
pada
palatum
setelah
penyembuhan
flap.Hasilnya dapat berupa gangguan
dan
pengkerutan
pada palatum dengan menurunnya
kemampuan utnuk bertambah selam pembentukan suara untuk berbicara.
25
pada
Gambar 44-6 Ilustrasi prosedur operasi flap pharyngeal superior. A.Pembuatan flap superior pada dinding jaringan lunak flap posterior diperluas dan dielevasi dari prevertebral fascia palatum lunak dibagi kedalam insisi midline dari uvula sampai pertemuan palatum keras dan lunak. B. Palatum oral lunak, nasal dan lapisan mucosal dipotong untuk persiapan penyisipan flap. Jalan nafas nhasopharyngeal ditempatkan untuk membantu setiap ukuran dari port pharyngeal lateral. C. Flap dijahit ke dalam daerah nasal pada palatum lunak sebelum daerah nasal dikembalikan dan mukosa oral serta otot yang ada diperbaiki.
D. Gambaran
sagital menunjukkan level vertical yang sesuai dengan penyisipan flap.
Dengan sphincter pharingoplasty merupakan pilihan lain untuk penanganan bedah VPI,Prosedur ini dijelaskan oleh hynec pada tahun 1951 dan dimodifikasi oleh sejumlah penulis lainnya.Prosedur operasi melibatkan migrasi atau ekstrusi dari bahan yang ditanam dan meningkatnya infeksi menambah
26
masalah dalam penggunaan teknik ini.Untuk alasan ini implan dinding faringeal jarang digunakan. Beberapa ahli bedah,menyarankan penggunaan revisional palatoplasty sebagai pengganti flap faringeal atau prosedur pharingoplasty dalam penanganan pasien denganVPI setelah perbaikan celah palatal pada bayi.Secara spesifik Furlow dooble opposing Z-plasty palatoplasty dilakukan untuk memperpanjang palatum lunak dan memfasilitasi penutupan VP.Sayangnya keuntungan yang diharapkan pada palatoplasti kedua tidak pernah diperoleh.Klinsi juga harus memepertimbangkan
kelebihan
dari
tipe
prosedur
bedah
ini
dan
mempertimbangkan keuntungan potensialnya. Prosedur double opposing Z plasty
memerlukan
dibandingkan
pembongkaran
yang
lebih
agresif
pada
palatum
apa yang diperlukan pada prosedur flap faringeal konvensional.
Hasilnya dapat berupa palatum yang sedikit lebih panjang
namun dengan
jaringan parut yang lebih luas dan pergerakan fisiologi yang lebih sedikit. Pertimbangan lainnya adalah terbentuknya fistula yang secara signifikan lebih tinggi yang berhubungan dengan tipe pernaikan ini. Komplikasi yang berhubungan dengan prosedur bedah untuk VPI pertumbuhan flap myomucosal yang dibentuk pada setiap posterior tonsillar pillar (gambar 44-7) setiap flap dielevasi dengan memperlihatkan perluasan otot palatofaringial sebanyak mungkin.flap kemudian lekatkan dan disisipkan kedalam
insisi horizontal
yang
dibuat
tinggi
pada
dinding
faringeal
posterior.Tujuan prosedur ini adalah pembuat “port”nasofaringeal tunggal c
27
sebagai pengganti dua port pada flap faringeal)yang memberikan pidge posterior yang menjanjikan untuk menambah fungsi VP value. Tujuan utama spinchter pharyngoplasty diatas flap superior memiliki tingkat komplikasi yang rendah yang berhubungan dengan obstruksi jalan nafas nasal seperti yang dijelaskan diatas.Disamping keuntungan ini
tidak terdapat bukti bahwa prosedur
pharyngoplasty memiliki hasil yang lebih superior pada resolusi VPI.Juga penggunaan teknik sphincter pharyngoplasty dapat dihubungkan dengan bertambahnya jaringan parut disepanjang regio tonsillar pillar.
28
Gambar 44-7 Prosedur Sphincteroplasty. A.Insisi dinding faringal posterior dan tonsillar pillar posterior. B. Elevasi flap myomucosal bilateral di dalam tonsillar pillar. Sebaiknya meliputi otot palatopharyngeous. kemudian dijahit satu sama lain pada midline.
C.Flap dimobilisasi
D.Penutupan diperoleh
dengan menyisipkan sambungan flap kedalam insisi dinding faringeal posterior. Daerah donor dari setiap flap ditutup dengan interruptes sutures.
Sebelumnya augmentasi dinding faringeal posterior
dibuat untuk
menfasilitasi penutupan jalan nafas nasal. Bahan autogenus dan alloplastic yang telah digunakan meliputi jaringan local, tulang rawan, injeksi teflon , silicon, silastic, proplast dan kolagen. Perkembangan kemampuan berbicara setelah augmentasi dinding faringeal posterior tidak dapat diprediksi. Masalah yang
29
berkaitan dengan pembedahan yang melibatkan struktur jalan nafas selalu berhubungan dengan adanya potensi untuk komplikasi yang berkaitan dengan perdarahan dan edema pasca operasi. Sebagai hasilnya, pasien yang menjalani perlekatan pada flap faringeal memerlukan izin masuk untuk mendapatkan perawatan intensif pada instalasi bedah dengan monitor
jalan nafas terus
menerus selama 24 jam pertama setelah pembedahan. Tipe ini memerlukan pengenalan yang cepat dan penanganan yang tepat untuk komplikasi yang mungkin berasal dari gangguan jalan nafas. Dari seluruh prosedur yang berkaitan dengan perawatan celah,flap faringeal dan operasi sphincteroplasty memberikan
resiko
yang
sangat
besar
untuk
gangguan
jalan
nafas
dini.Gangguan dan kehilangan jalan nafas tidak umum namun memerlukan penanganan segera ketika terjadi untuk maksud menghindari hal-hal yang dapat mengancam jiwa. Komplikasi pasca operasi jangka panjang yang berhubungan dengan flap faringeal superior sering dihubungkan dengan masalah bertambahnya resistensi jalan nafas.insersi pada flap faringeal akan menurunkan ukuran jalan nafas nasofaringeal, menfasilitasi penutupan VP, menurunkan udara nasal yang keluar dan membuat suara lebih jelas namun pada saat yang sama, prosedur ini dapat menciptakan level patologi pada obstruksi jalan nafas atas yagn menimbulkan masalah baru. Pada sejumlah kasus, pasien yang menjalani pembedahan flap faringeal akan terdengar bunyi dengkuran. Mendengkur tidak menunjukkan adanya patofisiologi yang nyata tapi dapat mempengaruhi
30
orangtua ataupun orang lain yang mengamati pasien saat tidur. Ketika derajat resistensi jalan nafas atas sangat parah, hal ini mungkin merupakan obstructive sleep apnea (OSA) pasca operasi. OSA merupakan penghentian jalan nafas ketika tidur sekunder pada obstruksi jalan nafas atas yang mengganggu oksigenasi yang efektif dan dapat menyebabkan perubahan perilaku dan rasa kantuk sepanjang hari yang terjadi pada individu yang terkena. Ketika OSA dicurigai terjadi pada anak yang sebelumnya menjelani prosedur flap faringeal, prosedur
yang
(polysomnography)
formal
meliputi
diindikasikan.
nasopharyngoscopy Perhatian
sebaiknya
dan sleep
study
ditujukan
untuk
mengevaluasi keseluruhan jalan nafas dengan maksud untuk menentukan level obstruksi. Ahli bedah awalnya berpikit bahwa obstrusi jalan nafas berhubungan hanya dengan flap yang menutupi masalah yang parah disuatu tempat pada saluran nafas atas.Seringkali evaluasi klinis menemukan hal yang abnormal yang berperan untuk terjadinya osa pada tingkat multiple untuk jalan nafas atas.Karena rumitnya masalah klinis ini, keputusan untuk memodifikasi atau membuka flap jaringan pada anak dengan OSA, yang harus dilakukan setelah didiskusikan antara ahli bedah, ahli jalan
nafas
(misalnya pediatric
otoaryngologist atau pediatric pulmonologist ) dan ahli patologi bicara dan bahasa. Menariknya sejumlah pasien yang melakukan penempatan flap faringeal sewaktu masa anak-anak akan mentoleransi pembedahan flap tanpa rekurensi yang parah untuk VPI ataupun gangguan berbicara hipernasal.Pada kondisi yang jarang ketika VPI timbul kembali setelah flap dibuka,perwatan interval dengan
31
peralatan prostetik seperti alat palat lift sekurangnya untuk jangka waktu 6 bulan sebaiknya dipertimbangkan sebelum melakukan bedah jalan nafas lainnya.
Penanganan Celah Palatum Submukosa
Celah palatum submikosa merupakan bentuk lain dari malformasi congenital celah palatum dimana lapisan atas mukosa utuh namun otot palatum lunak pada bagian dasar terbelah.seperti yang dijelaskan oleh calman,temuan klinis klasik dengan celah palatum submukosa merupakan triad pada bivid uvula,notch tulang palaatum keras dan pemisahan sepanjang median raphe pada palatum lunak khususnya sewaktu elevasi velum. Sewaktu celah palatal submukosa tampak, otot levator dibelah dan diselipkan secara abnorman kedalam tepi posterior pada palatum keras. Fungsi utama yang diperhatikan yang berhubungan dengan celah palatum submukosa adalah kemungkinan bahwa pasien akan mengalami VPI dan gangguan bicar hopernasal yang resultan seperti yang dihadapi pasien dengan celah palatal tidak akan memerlukan infertensi bedah nyatanya 44% pasien akan memperlihatkan tanda asymtomatik sampai masa kanak-kanak Seperti yang dijelaskan diatas bifid uvula sering merupakan gambaran yang paling mudah dideteksi pada triad celah palatal submukosa untuk gambaran klinisnya.Namun bifid uvula dapat juga diamati pada kondisi tidak adanya gambaran celah submukosa lainnya(notch paltum keras,pemisahan velar,hypernasality)Nyatanya,insiden bifid uvula sekitar 1:80 sementara inseden
32
celah palatal submukosa 1:280.Penelitian sebelumnya menemukan hubungan antara temuan terpisah pada bifid uvula dan disfungsi VP sewaktu gejala asimtomatik pasien dievaluasi menggunakan protocol nasopharyngoscopy sebagai
hasilnya,temuan
klinis pada bifid
uvula
yang terpisah dapat
dipertimbangkan sebagai sebuah indicator dari pertambahan resiko untuk VPI pada pasien yang menjalani adenoidectomy dengan menekankan pada nilai waktu pemeriksaan klinis sebelum prosedur bedah ini dilakukan dan pentingnya evaluasi bicara pra pembedahan dan konseling keluarga mengenai resiko potensial pasca bedah VPI. Sejumlah proposal anak akan memperlihatkan occult submucous cleft palate. Occult submucous cleft palate tidak memiliki triad klasik pada temuan klinisnya. Pada sebagian besar kasus, alas an untuk konsultasi VPI yang berhubungan dengan kesulitan bicara telah tercatat sewaktu masa perkembangan bicara anak ataupun yang terjadi setelah intervensi bedah (adenoidectomy). Menurut pengalaman kami, proporsi anak dengan occult submucous cleft palate mendekati 0% dan diagnosis pra operasi sulit dilakukan. Sebelum adanya laporan yang menjelaskan mengenai gambaran karateristik fasial, temuan sefalometrik, dan penelitian terhadap suara dapat membantu dalam diagnosis sementara celah palatum submukosa. Mayoritas pasien dengan celah palatum submukosa tidak akan menjalani perawatan ataupun hanya memerlukan terapi bicara. Interfensi bedah tidak dapat dilakukan dengan mudah sebagai akibat dari diagnosis celah palatum
33
submukosa yang dibuat. Cara bicara pada individu dimonitor secara seksama sewaktu masa anak-anak dengan interval evaluasi berbicara, dan pembedahan dilakukan hanya untuk kasus yang di diagnosa dengan VPI dan tidak dilakukan terapi berbicara. Tipe dari prosedur bedah yang spesifik digunakan untuk menangani celah mukosa yang berhubungan dengan VPI yang bervariasi dimana bergantung pada rujukan ahli bedah dan ahli patologi bicara. Sejumlah prosedur awal ditekankan pada eksplorasi palatum lunak melalui insisi yang terbatas pada midline untuk perbaikan otot lavatory. Metode kontemporer utamanya melibatkan penggunaan palatoplasty standar (dua flap, push-back, furlow) dan perbaikan pada otot velar dengan atau tanpa prosedur flap faringeal secara simultan.
Rekonstruksi Cangkok Tulang Pada Celah Maksila dan Palatum
Sekitar 75% dari semua celah orofasial melibatkan maksila. Meskipun terdapat keberhasilan perbaikan bibir dan penutupan palatum keras dan lunak pada saat bayi, fistula nasolabial residual dan cacat bony cleft yang melibatkan ridge alveolar, maksila dan piriform rim masih ada. Deformitas residual ini ditujukan untuk cangkok tulang sekunder yang dilakukan sewaktu pertengahan usia anak-anak (6 sampai 9 tahun). Tujuan rekonstruksi pada cangkok tulang dari celah maksila untuk mendapatkan matriks tulang yang adekuat untuk erupsi pada
gigi
caninus
permanent,
penutupan
residual
alveolar
fistula
communication, mendapatkan kontinuitas tulang pada linger maksila, dan
34
menambah dukungan pada dasar tulang dari basis nasal. Dalam kasus celah bibir bilateral dan palatum, keuntungan tambahan pada rekonstruksi cangkok tulang adalah stabilisasi dari segmen premaksila yang sebelumnya goyah. Rincian rekonstruksi cangkok tulang untuk celah maksila dibahas lebih terperinci pada bab 43 “Rekonstruksi pada Celah Alvbeolar”.
Bedah Ortognatik untuk Koreksi Defisiensi Midfasial
Pasien yang menjalani perbaikan celah palatum sewaktu bayi akan sering menampakkan restriksi beberapa derajat pada perkembangan maksila. Ketidaksesuaian pertumbukan rahang merupakan konsekuensi biologis dari interfensi bedah sebelumnya dan tidak berhubngan dengan deformitas celah congenital, Penulis sebelumnya meleporkan 25% insidens hipoplasia maksila yang cukup parah sehingga menghasilkan deformitas dentofasial yang signifikan secara klinis dengan dampak negative terhadap cara bicara dan oklusi. Keberhasilan koreksi dari deformitas skeletal sekunder ini sering memerlukan protocol perawatan yang meliputi bedah ortognatik yang berkaitan denga fase akhir perawatan ortodontik. Cangkok tulang simultan
digunakan untuk
membentuk struktur skeletal dysmographic. Penguunaan teknik ortognatik untuk mengoreksi masalah skeletal residual pada pasien dengan celah bibir dan palatum dibahas lebih dalam pada bab 61 “Bedah Ortognatik Pada Pasien dengan Celah Palatum”.
35
Bedah Revisional Untuk Celah Bibir dan Deformitas Nasal
Rekonstruksi Deformitas Celah Nasal Celah congenital yang melibatkan bibir, hidung dan struktur dasar skeletal akan menyebabkan deformitas kompleks tiga dimensi dari kompleks nasal yang mempengaruhi fungsin dan bentuk. Pada kasus celah komplit unilateral, tiga deformitas nasal ditandai dengan kemiringan pada alar base, pergeseran ke inferior pada alar rim, deviasi, ujung nasal dan ketidakteraturan septum nasal kaudal. Adanya insersi fibrous yang abnormal antara “lateral crus” pada kartilago lateral bawah dan kartilago piriformrim pada daerah yang bercelah . Pada saat prosedur awal perbaikan bibir, maneuver untuk rekonstruksi nasal primer meliputi diseksi sepanjang kartilago lateral bawah yang bertujuan untuk memisahkan kulit yang ada dari kartilago dan menghilangkan ketajaman insersi fibrous di sepanjang piriform rim sehingga nostril dapat direposisi secara tepat. Selain keefektifan perbaikan celah bibir primer dan nasal sewaktu bayi, sebagian besar pasien akan memperlihatkan residual nasal dysmorfologi dimana bedah nasal sekunder untuk koreksi, celah yang berhubungan dengan malformasi atau bertambahnya aliran udara nasal akan diperlukan. Waktu untuk bedah revisional celah nasal masih controversial. Sejumlah ahli bedah melakukan pendekatan yang lebih agresif dan memerlukan rekonstruksi nasal yang luas sewaktu masa anak-anak dini. Filosofi kami untuk menunda definitive cleft rhinoplasty sampai kompleks nasal tertutup dan mencapai ukuran yang tepat. Jika rencana perawatan pasien rekontruksi juga
36
memerlukan penambahan maksila, kemudian bedah nasal sebaiknya ditunda sampai sekitar 6 bulan setelah prosedur ortognatik. Hal ini dapat memberikan hasil yang lebih dapat diprediksikan dan perkembangan jangka panjang pada fungsi nasal dan estetik wajah. Pembedahan awal dilakukan pada individu dengan masalah jalan nafas yang parah ataupun dengan permsalahan aliran udara
nasal ataupun
anak-anak
yang berpotensi mengalami
gangguan
psikososial seperti diejek di sekolah. Jika mungkin, pembedahan nasal dini sebaiknya dijadwalkan setelah rekonstruksi cangkok tulang pada maksila sehingga
terdapat pondasi tulang yang stabil disepanjang piriform rim dan
nasal. Rekonstruksi celah nasal sekunder akan sering memerlukan reduksi dorsal, pemahatan kartilago lateral bawah, cankok tulang rawan dan osteotomi nasal. Cangkok tulang rawan merupakan komponen yang penting pada rekonstruksi nasal final dan digunakan untuk augmentasi pada dysmorphic lower
lateral
cartilage
dan
pertambahan
projeksi ujung
hidung (T.J.
Tejera,DMD,MD, personal communication, November 2003). Beberapa daerah donor yang berbeda dapat digunakan meliputi cartilage auricular, septum nasal dan kartilago iga. Kartilago telinga paling berguna dalam situasi dimana augmentasi pada daerah celah hipoplastik kartilago lateral bawah diperlukan. Kartilago septal paling mudah dijangkau dan memberikan scaffold yang baik utntuk reposisi kartilago lateral bawah dan menambah kesimetrisan ujung hidung dan proyeksinya. Sayangnya, pasien mungkin menunjukkan pada
37
rekonstruksi nasal defenitif sebelumnya menjalani septal cartilage harvest dan tidak memiliki kuantitas cangkok kartilago septal kedua yang cukup. Pada kasus ini, penggunaan costochondral cartilage merupakan pilihan lain yang tepat. Kartilago iga memberikan jumlah yang adekuat untuk bahan cangkokan namun memerlukan daerah donor bedah yang luas. Kami menemukan bahwa tipe cangkok kartilago ini memberikan kekuatan yang baik untuk memprkuat ujung hidung dan alar complex. Teknik ini paling baik dilakukan melalui pendekatan rhinoplasty terbuka. Insisi splitting transcolumellar dikombinasikan dengan insisi marginal untuk membrikan akses yang luas dan visualisasi langsung pada dorsum nasal , kartilago lateal atas dan bawah dan septum nasal. Pendapat
serupa dilakukan
sewaktu mempertimbangkan jadwal
rekonstruksi nasal sekunder pada pasien dengan celah bibir bilateral, namun spesifik dismorfologi ditujukan untuk hal yang berbeda. Umumnya, asimetri nasal korona bermasalah dan dismorfologi ditandai dengan panjang columellar yang tidak cukup. Literatur sebelumnya memfokuskan pada pemanjangan sekunder
columella
melalui
penggunaan
“banked
forked
flaps”
atau
pemanjangan columella menggunakan flap jaringan lunak dari lantai hidung dan alar flaps. Akan tetapi, tipe pembedahan ini sering menghasilkan distorsi sudut columellar-labial, jaringan parut rail road yang luas yang mencapai ujung hidung dan distorsi tambahan pada broad nasal tip. Kami menemukan bahwa pendekatan yang dilakukan Posnick menggunakan kartilago septal yang menopang grafts yang melekat sampai septum nasal kaudal dan kartilago lateral
38
bawah memberikan hasil yang sangat alami. Tujuannya adalah mengoreksi anatomi dasar kartilago dengan melebarkan overlying soft tissue envelope, sebagai pengganti manipulasi bedah langsung pada kulit kolumellar.
Bedah Sekunder Untuk Revisi Jaringan Parut Celah Bibir Setelah prosedur perbaikan awal celah bibir dianggap berhasil, sebagian besar anak akan memerlukan operasi tambahan untuk revisi bibir pada satu titik dalam kehidupan mereka. Walaupun prosedur revisional sering ditinjau sebagai fase pilihan pada rekonstruksi celah bibir, ahli bedah menyarankan kepada keluarga mengenai hal ini. Sewaktu anak bertumbuh, jaringan keras dan lunak pada kompleks maksila fasial berkembang dan berubah, dan perbaikan bibir diperlukan. Sewaktu pertumbuahn sering sulit untuk memprediksikan anak mana yang membtuthkan bedah bibir tambahan. Bibir anak awalnya dapat terlihat memuaskan dan dari waktu ke waktu memperlihatkan perubahan yang kurang baik sehingga membutuhkan revisi. Disisi lain, perubahan yang baik terjadi
dapat
sewaktu proses penyembuhan yang sebenarnya menambah tampilan
pada celah bibir yang diperbaiki. Sekitar 8 sampai 10 minggu setelah pembedahan, pengkerutan bibir secara signifikan dapat terlihat sewaktu fase penyembuhan fibroblastic. Hasilnya berupa pemendekan vertical pada daerah celah bibir yang diperbaiki yang akan terlihat memerlukan pembedahan lanjutan. Bila anak yang sama direevaluasi 6 bulan kemudian, setelah
39
meningkatkan maturasi luka, mereka mungkin memperlihatkan estetik bibir yang secara sempurna dapat diterima dan tidak dipertimbangkan untuk dilakukan revisi. Idealnya, hanya satu revisi jaringan parut pada bibir yang dilakukan, ketika anak berada pada usia 5 sampai 15 tahun. Prosedur ini dilakukan sebisa mungkin pada akhir masa anak-anak. Bila terdapat deformitas yang parah atau terjadi gangguan psikososial, revisi bibir dapat dilakukan secara dini, sebelum anak masuk usia sekolah. Tujuan pembedahan pada revisi celah bibir meliputi eksisi jaringan parut residual. Penaksiran ulang anatomi landmark seperti pada pertemuan vermillion-cutaneous, dan vermillion-mucosal, dan penyamarataan panjang vertical bibir (philtral columns). Hasil akhir yang dapat diterima difokuskan pada perbaikan yang sempurna pada otot orbicularis oris sebagai lapisan yang nyata. Celah bedah harus dipotong dan perbaikan pada semua lapisan (kulit atau vermillon, otot, mukosa oral) dengan tujuan untuk mendapatkan perbaikan bentuk bibir dan menormalkan fungsi bibir dan “animation” (gambar 44-8). Hal ini memerlukan pengambilan bibir secara keseluruhan dan pembentukan ulang full thickness defect.
40
Gambar 44-8 A sampai C. Revisi celah bibir unilateral. Gambar sebelum dan setelah operasi pasien yang menjalani perbaikan celah bibir unilateral. Fullthickness cleft defect dibuat hati-hati untuk mengembalikan otot orbicularis oris. Jaringan parut hipertropi dieksisi dan landmark anatomy meliputi vermillon border, white roll, wet-dry line dan nasal sill yang diperkirakan ulang.
Rehabilitasi Komprehensif Untuk Dental dan Prostetik
Pasien dengan celah pada palatum primer (alveolus dan maksilla), tiga kemungkinan yang berhubungan dengan status gigi incisivus lateral permanen : (1) terdapat gigi lateral dan erupsi dengan normal, (2) tidak terdapat gigi lateral karema congenital, atau (3) gigi lateral ada, namun dysmorphic dan bukan gigi yang dapat direstorasi. Bila incisivus lateral ini dysmorphic, ekstraksi biasanya dibutuhkan sebelum atau pada saat rekonstruksi tulang.
41
Pada kasus dimana incisivus lateral tidak ada, penangan celah dental residual diperlukan. Pilihan perawatan meliputi penempatan protesa cekat tiga unit, penggantian gigi yang hilang dengan implant dental endosseus atau subtitusi ortodontik pada ipsi lateral gigi kaninus untuk incisivus lateral. Pada praktik kontemporer, penggunaan jembatan tiga unit untuk penggantian incisivus yang hilang akibat congenital umumnya dihindari, khususnya pada pasien usia muda. Pilihan prostetik ini memiliki kekurangan : memerlukan preparasi pada dua gigi yang sehat (gigi incisivus sentralis dan gigi kaninus), pembersihan yang sulit di daerah sekitar pontik dan dengan penggunaan restorasi prostetik yang terbaik tetap akan memerlukan penggantian restorasi beberapa kali sepanjang hidup pasien. Sepanjang praktik dua decade terakhir, penggunaan ‘titanium dental implants’ telah mengubah rehabilitasi prostetik pasien yang kehilangan gigi. Teknologi ini juga telah diaplikasikan pada pasien yang lahir dengan celah bibir dan palatum (gambar 44-9). Penggunaan implant pendukung mahkota memberikan restorasi yang tampak alami dengan kemampuan bertahan jangka panjang dan meniadakan kebutuhan untuk instrumentasi pada sekeliling gigi. Ketika implant dental dipertimbangkan, rencana perawatan yang perlu diperhatikan meliputi pemeliharaan ruang yang adekuat untuk implant dan restorasi begitu juga dengan kuantitas tulang alveolar yang tersedia untuk penempatan alat titanium. Teknik yang kami ajukan ini meliputi persiapan sekurang-kurangnya 7mm ruang interdental untuk penempatan dental implant
42
3,5mm. Pada sebagian besar pasien dengan keberhasilan cangkok tulang, dimensi vertical linger alveolar tampaknya terjaga dengan baik sampai waktu penempatan implant. Lebar fasial-palatal pada linger dapat menjadi masalah besar, dan jumlah pasien dengan celah yang signifikan mungkin memerlukan tambahan cangkok tulang sekitar 3 sampai 4 bulan sebelum bedah implant. Pada sebagian besar kasus, lebar alveolus dapat diaugmentasi dengan baik dari tulang yang diambil dari symphisis mandibula atau region ramus. Penempatan implant memerlukan pasien atau mendekati maturitas skeletal. Pilihan lain untuk penanganan cleft dental gap apabila incisivus lateral tidak ada adalah penggunaan terapi ortodontik untuk menggantikan incisivus lateral yang tidak ada dengan gigi kaninus ipsi lateral. Menarinya, hasil maneuver ini seringkali sangat dapat diterima untuk estetik gigi bahkan bila modifikasi prostetik kaninus tidak dilakukan. Seperti penggunaan implant dental, pilihan perawatan ini juga tidak memrlukan preparasi pada gigi tetangga yang sehat. Pada sebagian besar kasus, pilihan pengganti lainnya juga menghilangkan kebutuhan untuk komponen prostetik. Keuntungan lainnya dari perawatan ini adalah bahwa cara ini dapat dilakukan pada usia sangat muda dibandingkan pilihan prostetik lainnya. Faktor-faktor yang membatasinya utamanya berkaitan dengan penjangkaran ortodontik.
43
Gambar 44-9 Rehabilitasi prostetik pada pasien usia 27 tahun dengan celah alveolar maksila bilateral yang tidak dikoreksi sebelumnya. Dia menjalani perbaikan primer bibir dan palatum ketika bayi tetapi tidak pernah menjalani rekonstruksi cangkok tulang. Peratan dilakukan dengan rekonstruksi cangkok tulang pada ‘bony clefts’ menggunakan cangkok tulang ‘autogenus corticocancellous’ yang diperolah dari anterior iliac crest yang diikuti dengan penempatan dental implant 6 bulan kemudian. A. Radiografi panoramic sebelum operasi memperlihatkan kerusakan ‘bony cleft’ bilateral.
B. Radiografi panoramic setelah rekonstruksi cangkok
tulang dan penempatan implant. C. Restorasi prostetik temporer. Penempatan implant dilakukan sebagai prosedur satu tahap dengan konstruksi dari bilateral temporer bridges 3 unit.
44
