• Neuropatia do mediano no punho • Neuropatia do ulnar no cotovelo do radial no sulco espiral do • Neuropatia úmero • Neuropatia do fibular na cabeça da fíbula • Neuropatia do ciático
Polineuropatias “Distúrbio neurológico que ocorre quando todos (ou a maior parte dos) nervos periféricos manifestam prejuízo em sua função”
Polineuropatias • Quadro clínico • Hipoestesia • Dor • Fraqueza • Dist. Autonômicos • Causas • Várias
Questões principais • • • • • • •
Qual o curso temporal da PNP? Qual é o tipo de fibra nervosa envolvida? Qual é padrão da PNP? Qual é a fisiopatologia da PNP? Há história familiar de PNP? Há evidência de doença sistêmica? Há exposição ocupacional a agentes neurotóxicos?
Tipo de fibra envolvida? modalidade: motora, sensitiva ou • Por autonômica?
• Pelo diâmetro: grossas ou finas?
Modalidade de fibra? maior parte das PNP são sensitivas e • Amotoras
• ENMG ajuda no diagnóstico
Modalidade de fibra? • Predominantemente motoras • Guillain Barré • Intoxicação por chumbo • Porfiria • Neuropatia sensitivo-motora hereditária
Modalidade de fibra? •
Sensitivas puras (ganglionopatias)
•
•
Agudas
• • •
paraneoplásicas Síndrome de Sjöegren Intoxicação por piridoxina
Crônicas
• •
hereditárias ataxia de Friedereich
Diâmetro de fibras? • A maioria das PNP: fibras grossas e finas finas (queimação, disestesias, • Fibras alteração na sensibilidade térmica e dolorosa, disfunção autonômica)
Questões principais • Qual o curso temporal da PNP? • Qual é o tipo de fibra nervosa envolvida? • Qual é padrão da PNP? • Qual é a fisiopatologia da PNP? • Há história familiar de PNP? • Há evidência de doença sistêmica? exposição ocupacional a agentes • Há neurotóxicos?
Questões principais • Qual o curso temporal da PNP? • Qual é o tipo de fibra nervosa envolvida? • Qual é padrão da PNP? • Qual é a fisiopatologia da PNP? • Há história familiar de PNP? • Há evidência de doença sistêmica? exposição ocupacional a agentes • Há neurotóxicos?
Padrão da PNP? • Gradiente proximal-distal (“Dying Back”) • processo distância-dependente • maior parte das neuropatias axonais • distribuição em “Bota e Luva” • Neuropatia de nervos curtos • afeta nervos proximais • porfiria, neuropatia proximal do diabetes, PDIC
Padrão da PNP?
• Simétrica ou assimétrica? • maior parte: Simétrica da assimetria: exclui alguns • importância diagnósticos • Se assimétrica, considerar: • mononeuropatia multiplex • variante de PDIC • radiculopatia ou neuropatia compressiva
Fisiopatologia? • Axonal? • Desmielinizante?
Fisiopatologia? • Axonal? • perda axonal - dano ao neurônio motor • maior parte das PNP • leve queda na velocidade de condução • Desmielinizante?
Fisiopatologia? • Axonal? • Desmielinizante? • dano à célula de Schwann e mielina de processo • identificação desmielinizante: IMPORTANTE! • Adquiridas vs. Hereditárias
Fisiopatologia? • Aspectos clínicos da PNP desmielinizante: • predomínio motor • vol. muscular preservado • arreflexia • nervos hipertróficos de condução muito reduzida; • Velocidade bloqueio de condução
Questões principais • Qual o curso temporal da PNP? • Qual é o tipo de fibra nervosa envolvida? • Qual é padrão da PNP? • Qual é a fisiopatologia da PNP? • Há história familiar de PNP? • Há evidência de doença sistêmica? exposição ocupacional a agentes • Há neurotóxicos?
Questões principais • Qual o curso temporal da PNP? • Qual é o tipo de fibra nervosa envolvida? • Qual é padrão da PNP? • Qual é a fisiopatologia da PNP? • Há história familiar de PNP? • Há evidência de doença sistêmica? exposição ocupacional a agentes • Há neurotóxicos?
Há história familiar? • Indicativos de PNP familiar: • deformidades nos pés • neuropatia de longa duração • evolução muito lenta • poucos sintomas sensitivos positivos • história familiar de incapacidade • Examinar e fazer ENMG em familiares
Houve exposição a agentes neurotóxicos? • Álcool • Drogas • Agentes utilizados na indústria • Metais pesados • Agrotóxicos
Questões principais • Qual o curso temporal da PNP? • Qual é o tipo de fibra nervosa envolvida? • Qual é padrão da PNP? • Qual é a fisiopatologia da PNP? • Há história familiar de PNP? • Há evidência de doença sistêmica? exposição ocupacional a agentes • Há neurotóxicos?
Como responder??? • Histórico médico detalhado: • instalação, progressão, duração • onde apareceram os sintomas? • histórico pregresso • consumo de álcool ou drogas • histórico dietético • exposição ocupacional • histórico familiar
Como responder??? físico detalhado a procura de doenças • Exame sistêmicas
• Exame neurológico direcionado: • distribuição da fraqueza / atrofia muscular • reflexos • sensibilidade (todas as modalidades) • função autonômica • al ação de nervos
Como responder??? • Eletroneuromiografia (ENMG): • padrão • fisiopatologia • intensidade do acometimento • Não substitui a avaliação clínica
Como responder??? • Laboratório: • Hemograma completo • B12, ácido fólico • Glicemia de jejum • TSH,T4 livre • Uréia • Eletroforese soro • Biópsia de nervo
Sd. Guillain-Barré • Obrigatórios para o diagnóstico: • Fraqueza progressiva em pernas e braços • Arreflexia
Sd. Guillain-Barré
• Confirmam o diagnóstico: • Progressão em até 4 semanas • Simetria dos sinais sensitivo apenas • comprometimento moderado se iniciando 2-4 semanas • Recuperação após o fim da progressão
• Disfunção autonômica • Ausência de febre
Sd. Guillain-Barré • Fisiopatologia: Reação cruzada de anticorpos Desmielinização
Sd. Guillain-Barré
Sd. Guillain-Barré
Sd. Guillain-Barré •
Prognóstico:
•
10-20% insuficiência respiratória
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2-5% óbitos
70% de recuperação completa após 1 ano 83% de recuperação completa após 2 anos
Fatores de mau prognóstico:
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Idade > 60 anos Progressão atinge o máximo em menos de 7 dias CMAPs distais < 20% da referência
