Sveučilište u Zagrebu Edukacijsko – rehabilitacijski fakultet Smjer: Rehabilitacija
TEMA: CEREBRALNA PARALIZA Seminarski rad
Patricija Kezid
Zagreb, 31.1.2011.
SADRŽAJ 1.Uvod…………………………………………………………………………………………………………………………………………….3. 2.Definicija cerebralne pralize……………………………………………………………………………………………….………..4. 3.Etiologija……………………………………………………………………………………………………………………………………...4. 3.1.Prenatalni uzroci………………………………………………………………………………………………………………………..4. 3.2.Perinatalni uzroci……………………………………………………………………………………………………………………….4. 3.3.Postnatalni uzroci………………………………………………………………………………………………………………………5. 3.4.Rizični čimbenici…………………………………………………………...............................................................5. 4,Prevalencija………………………………………………………………………………………………………………………………….5. 5.Postavljanje dijagoze……………………………………………………………………………………………………………………5. 5.1.Neurološki pregled…………………………………………………………………………………………………………………….6. 5.2.Klinički pregled…………………………………………………………………………………………………………………………..6. 6.Klasifikacija……………………………………………………………………………………………………………………………………7. 6.1.Klasifikacija prema obliku……………………………………………………………………………………………………………7. 6.2.Topografska klasifikacija……………………………………………………………………………………………………………..7. 7.Klinička slika…………………………………………………………………………………………………………………………………..7. 7.1.Sindrom iritacije………………………………………………………………………………………………………………………….7. 7.2.Spastični sindrom………………………………………………………………………………………………………………………..8. 7.3.Distoni sindrom…………………………………………………………………………………………………………………………..8. 8.Liječenje i tretman………………………………………………………………………………………………………………………….9. 8.1.Neurorazvojna terapija – Bobath…………………………………………………………………………………………………9. 8.2.Kineziološka terapija po Vojti……………………………………………………………………………………………………10. 8.3.Medikamentozno liječenje…………………………………………………………………………………………………………10. 8.4.Primjena Botulinum toksina……………………………………………………………………………………………………….10. 8.5.Osim navedenih tehnika primjenjuje se jos………………………………………………………………………………..10. 9.Zaključak………………………………………………………………………………………………………………………………………11. 10.Popis literature……………………………………………………………………………………………………………………........12.
2
1. Uvod Cerebralna paraliza (CP) najčešdi je uzrok težih neuromotoričkih odstupanja u djece, te tako predstavlja veliko opteredenje za oboljelo dijete, obitelj, zdravstvene i obrazovne ustanove kao i društvo u cjelini. Prvi je put ušla u medicinsku literaturu 1862. godine pod imenom Morbus Little, kada je engleski ortoped W.J.Little opisao 63 djece s posebnim poremedajima kretanja smatrajudi ih posljedicom oštedenja mozga tijekom patološke trudnode. Ni danas kada je znanje o etiologiji, kliničkoj slici i tretmanu cerebralne paralize produbljeno još mnogo toga ostaje nejasno.
3
2. Definicija cerebralne paralize Cerebralna paraliza može se definirati kao grupa neprogresivnih, ali često promjenjivih poremedaja pokreta i položaja uzrokovana defektom ili oštedenjem nezrelog mozga (motoričkoga korteksa, kortikospinalnih putova, bazalnih ganglija, cerebeluma i ekstrapiramidnih putova) . Pojam "cerebralna" odnosi se na mozak, a "paraliza" na poremedaj pokreta i položaja. Definicija cerebralne paralize još je uvijek predmet mnogih diskusija.
3. Etiologija Uzroci cerebralne paralize i čimbenici koji povedavaju vjerojatnost da de dijete imati cerebralnu paralizu dijele se na: prenatalne (od začeda do poroda), perinatalne (kratko vrijeme iza poroda i jedan tjedan iza poroda), postnatalne (poslije prvog tjedna iza poroda). 3.1. Prenatalni uzroci
familijarne forme cerebralne paralize definirani prenatalni sindromi kromosomske abnormalnosti dokazane kongenitalne infekcije (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes) cerebralne anomalije (uključujudi neodređenu primarnu mikrocefaliju i fetalni hidrocefalus) manjak kisika alkohol ili lijekovi upotrebljavani za vrijeme trudnode
3.2. Perinatalni uzroci
moždano krvarenje u unutarnje prostore mozga i/ili u moždano tkivo periventrikularna encefalomalacija - oštedenje moždanog tkiva lokaliziranog oko ventrikula (prostor s likvorskom tekudinom) uzrokovana manjkom kisika ili problemima s protokom krvi potvrđeni edem mozga ili evidentnost neonatalnog šoka, na primjer potreba za oživljavanjem niski Apgar ili niski pH, mehanička ventilacija više od sedam dana ili komplicirana pneumotoraksom neonatalni meningitis neonatalne konvulzije teška žutica, vrlo niski nivo glukoze ili drugi metabolički poremedaji
4
3.3. Postnatalni uzroci
trauma mozga intrakranijalne infekcije (encefalitis, meningitis) vaskularni problemi neoplazme manjak kisika toksične encefalopatije (na primjer otrovanje olovom)
3.4. Rizični čimbenici Kao najčešdi rizični čimbenik navodi se niska porođajna težina. Ostali rizični čibenici koji su značajno povezani s cerebralnom paralizom su asfiksija, neonatalne konvulzije, neonatalna žutica, instrumentalno vođeni porod (vakuum ekstraktor), te antepartalna hemoragija.
4. Prevalencija Cerebralna paraliza je jedan od najčešdih kongenitalnih poremedaja; na svakih 2000 živorođene novorođenčadi 5 je rođeno s cerebralnom paralizom. Ta incidencija ostaje konstantna usprkos napretku opstetrističke i pedijatrijske zaštite kroz zadnjih 30 godina.
5. Postavljanje dijagnoze Liječnik de posumnjati na cerebralnu paralizu ako kasni razvoj motornih vještina, ako nalazi abnormalni mišidni tonus, abnormalne pokrete, abnormalne reflekse i perzistiranje primitivnih refleksa. Prisutna je razlika u obavljanju motornih zadataka i razlika u pokretima u odnosu na djecu baz cerebralne paralize. Zbog povišenog tonusa ili spasticiteta neka djeca s cerebralnom paralizom nisu sposobna odvojiti pokret glave od pokreta ostalih dijelova tijela. U terminima fine motorike mali mišidi u šakama i prstima koji sliže za manipulaciju predmeta često su zahvadeni neravnotežom tonusa. Ako je prisutan poremedaj razvoja jezika mora se posumnjati na oštedenje sluha. Ako se dojenče u dobi od šest mjeseci ne okrede prema zvuku ili se u dobi od godine dana ne odaziva na svoje ime, potrebna je evaluacija sluha. Problem vida de se razmatrati u dobi od oko tri mjeseca ako se dojenče ne usredotoči na lice osobe ili predmet koji se miče. Emocionalni i socijalni razvoj teže je ispitati jer postoje široke varijacije u odnosu na kulturalna, etnička i porodična očekivanja. Međutim, ako se dojenče u dobi od nekoliko mjeseci ne smije kada mu se obrada poznato lice, onda to zahtijeva isptivanje. Jako slinjenje i potešode s gutanjem uvijek uključuju sumnju na oštedenje središnjeg živčanog sustava, odnosno mogudu cerebralnu paralizu.
5
Zbog promjenjivosti kliničkoga nalaza motoričkoga poremedaja konačnu dijagnozu te klasificiranje tipa cerebralne paralize nije dopušteno učiniti prije 4. godine, to jest minimalno 3., a optimalno 5. godine.
5.1. Neurološki pregled Neurološkim pregledom u u neurorazvojnoj dobi treba:
sagledati cjelokupno neurološko funkcioniranje procjenom ponašanja, socijalne suradnje, senzoričkih i motoričkih funkcija, utvrditi kvalitet i kvantitet neuroloških razvojnih funkcija prema razvojnoj dobi, pridržavati se utvrđenih kriterija za uvjete pregleda, primjenjivati što više dobno specifičnih testova i/ili koristiti standarne tehnike pregleda, prepoznavati simptome odstupanja i što ranije svrstavati ih u sindrome neurološke disfunkcije, ponavljanjem pregleda utvrđivati dinamiku razvoja vodedi računa o složenosti i varijabilnosti funkcija, usmjeravati daljnje laboratorijske, multispecijalističke, terapijske i rehabilitacijske postupke.
5.2. Klinički pregled Klinički pregled ostaje osnova za uočavanje smetnji u razvoju, a na planu motorike bazira se na procjeni:
spontane motorike posturalnih stavova mišidnog tonusa refleksa razvoju fine i grube motorike
Dijagnoza cerebralne paralize može se postaviti na temelju neurološkog pregleda i ponašanja djeteta. Međutim, su potrebni dodatni testovi kako bi se isključili drugi poremedaji. U neonatalno doba kod neurorizične djece potrebna je ultrazvučna pretraga, a suvremena magnetska rezonancija postaje sve više primjenjiva u poremedajima neonatalnog mozga.
6
6. Klasifikacija Postoji više klasifikacija cerebralne paralize. 6.1. Klasifikacija prema obliku Klasifikacija cerebralne paralize temelji se na kliničkoj neurološkoj simptomatologiji i razlikuju se ovi oblici:
spastični oblici ataksija distonija stetoza miješani oblici
6.2. Topografska klasifikacija Topografska klasifikacija cerebralne paralize:
quadriplegia – zahvadena su sva četiri ekstremiteta jednako diplegia – zahvadena su sva četiri ekstremiteta, ali su ruke zahvadene manje triplegia – zahvadena su tri ekstremiteta paraplegia – zahvadene su obje noge hemiplegia – zahvadena je jedna polovica tijela monoplegia – zahvaden je jedan ekstremitet
Svim navedenim tipovima cerebralne paralize zajednički je abnormalni obrazac položaja i pokreta uz dodatna obilježja za spastičnu cerebralnu paralizu (povišen tonus, hiperrefleksija, simptomi piramidne disfunkcije, na primjer pozitivan Babinski), diskinetsku cerebralnu paralizu (nevoljni, nekontrolirani, ponavljajudi i katkad stereotipni pokreti, često zastupljen obrazac primitivnih refleksa,promjenjiv mišidni tonus). Ataktična cerebralna paraliza očituje se nedostatkom koordinacije mišida tako da se pokreti izvode s abnormalnom snagom, ritmom i preciznošdu.
7. Klinička slika 7.1. Sindrom iritacije Približno ⅔ djece koja de kasnije razviti cerebralnu paralizu u ranoj dojenačkoj dobi očituju kliničku sliku sindroma iritacije: prekomjerni plač, plač prodornog vriskavog tona, isprekidan, površan san. U skladu s opdom razdražljivošdu je i pohlepno uzimanje hrane uz otežano 7
sisanje i gutanje, često pradeno zagrcavanjem. Poremedaj spontane motorike očituje se tremorom (finim ritmičkim trzajevima ruku i nogu), uvijanjem tijela, zabacivanjem glave, vrata i gornjeg dijela trupa. Često je izražena izrazita krutost tijela ili ruku i nogu djeteta, kao i poremedaj disanja, najčešde u smislu otežanog ili glasnog disanja (stridor). Tome treba pridodati i dobi neprimjerenu dinamiku odgovora primitivnih refleksa te položajnih reakcija koji mogu biti uočljivi ved u ovoj ranoj dobi.
U kasnijoj dojenačkoj dobi, od drugog tromjesečja nadalje, simptomi neurološkog poremedaja postaju sve više diferenciraniji jer odražavaju i višu razinu funkcionalnog sazrijevanja mozga. Ti simptomi se mogu također svrstati u dvije skupine prema osnovnim karakteristikama poremedaja pokreta, položaja tijela, tonusa mišida, uz najčešde tome pridružen usporen razvoj motoričkih funkcija. Položajne reakcije pokazuju patološki motorički odgovor (cerebralne smetnje kretanja), a primitivni refleksi su produženo prisutni. Te neurološke sindrome dojenačke dobi nazivamo spastični i distoni sindrom. Vrlo su prikladni za ranu dijagnozu neuromotornih odstupanja u dojenačkoj dobi, te predstavljaju klinički predstadij dvaju temeljnih oblika cerebralne paralize.
7.2. Spastični sindrom Spastični sindrom se očituje oskudnošdu spontanih pokreta, krutošdu tijela ili ruku i nogu, reakcije uspravljanja sporo napreduju i dojenče dugo zadržava u potrbušnom položaju novorođenački obrazac fleksije. Primitivni refleksi pokazuju poremedenu dinamiku najčešde u smislu produžene prisutnosti ekstenzornih refleksa (primitivne potporne reakcije, križanih refleksa ekstenzora, suprapubičnog refleksa). Međutim, neki primitivni refleksi su u dojenčadi sa spastičnim sindromom "blokirani" tj. ne mogu se izazvati i u dobi kada su fiziološki prisutni. To se posebno odnosi na Galantov refleks, te refleks hvatanja stopala. Položajne reakcije pokazuju patološki obrazac odgovora, koji je najčešde stereotipan (kruta ekstenzija nogu, plantarna fleksija stopala, kruta fleksija ruku, stisnute šake). Navedenim simptomima treba pridodati često slab interes djeteta za okolinu, oskudnu interakciju s bliskom osobom, slabiji odgovor na vidne i slušne podražaje. Prisutnost konvergentnog strabizma ili nistagmusa upuduje na poremedaj funkcije vida.
7.3. Distoni sindrom Distoni sindrom koji je inače daleko češda klinička slika neuromotornog odstupanja u dojenačkoj dobi, očituje se razdražljivošdu, vrlo bogatom spontanom motorikom, uz često prisutna distona izvijanja trupa i ekstremiteta, te "distone atake" u obliku neprikladnih motoričkih odgovora, koji se izazivaju naglom promjenom položaja tijela ili bukom. Položaj tijela (leđni i potrbušni) izrazito je nestabilan, zbog čega je jako poremeden razvoj reakcija uspravljanja, kao i funkcije hvatanja šake. Tonus mišida je vrlo promjenjiv (hipo, hiper, normotonus), najčešde je prisutna hipotonija. Primitivni refleksi također pokazuju poremedenu dinamiku, najčešde u smislu dugo prisutnog Moroovog refleksa, dok odgovori Galantovog refleksa, refleksa automatskog hoda i hvatanja stopala pokazuju pojačavanje reakcije. Položajne reakcije pokazuju patološki odgovor, najčešde u obrascu Morovog
8
refleksa (abdukcija, ekstenzija ruku i nogu, otvorena šaka raširenih prstiju) ili pak distonog izvijanja, trupa i ekstremiteta.
Navedene kliničke slike neurološkog odstupanja u dojenačkoj dobi mogu prelaziti jedna u drugu tj. sindrom iritacije u spastični sindrom. Odstupanje nadalje može postati sve izrazitije do definitivnih definitivnih kliničkih slika cerebralne paralize. U tom slučaju spastični sindrom prelazi u spastičnu cerebralnu paralizu, dok distoni sindrom predstavlja predklinički stadij distono-diskinetske cerebralne paralize. Osim toga, kliničke slike navedenih odstupanja često pokazuju izmiješane simptome sindroma distonije i spastičnosti. To je naročito čest slučaj u one djece koja de kasnije razviti cerebralnu paralizu miješanog tipa u poznatom vremenskom slijedu ranijeg kliničkog očitovanja spastične cerebralne paralize, dok se distono-diskinetska cerebralna paraliza najčešde očituje tek iza druge godine.
8. Liječenje i tretman Ciljevi terapije u djece s cerebralnom paralizom usmjereni su na: postizanje opsega pokreta u djeteta koje mu omoguduje najbolju mogudu lokomocijsku funkciju; prevenciju razvoja deformacija koje su povezane s cerebralnom paralizom te korigiranje abnormalnih obrazaca položaja i pokreta koje su uzrokovana neurološkom disfunkcijom .
Rehabilitacijski postupci cerebralno oštedene djece provode se primjenom medicinske gimnastike, hidroterapijom, funkcionalnom električnom stimulacijom, medikamentnom terapijom, logoterapijom, radnom terapijom i defektološko-pedagoškim radom. Ortopedsko liječenje djece s cerebralnom paralizom obuhvada korištenje ortotskih pomagala, te operativno kirurško liječenje u određenim indikacijama. Danas se najčešde primjenjuju dvije temeljne tehnike medicinske gimnastike a to su neurorazvojna terapija (NRT) - prema Karlu i Berthi Bobath te kineziološka terapija po Vaclavu Vojti.
8.1. Neurorazvojna terapija - Bobath Temeljni elementi neurorazvojne terapije po Bobath su: inhibicija abnormalnih refleksnih aktivnosti,koje se produženo zadržavaju u djece s cerebralnom paralizom, zatim poticanje i stvaranje normalnih, svjesnih a potom automatskih pokreta; razvoj najvažnijih osnovnih pokreta: kontrola glave, okretanje, sjedenje, klečanje, stajanje i održavanje ravnoteže u tim aktivnostima; normalizacija mišidnog tonusa smanjenjem hipertonusa, što olakšava izvođenje pokreta djeci sa spastičnom cerebralnom paralizom. Normalizacija mišidnog tonusa pomaže djeci s hipotonim oblikom cerebralne pralize odnosno ataksičnoj i distonodiskinetsko atetotskoj cerebralnoj paralizi razvijanjem antigravitacijskog mehanizma i fiksiranju pokreta i ravnoteže .
9
8.2. Kineziološka terapija po Vojti Kineziološka terapija po Vojti koristi pobuđivanje dvaju kompleksa refleksnog pokretanja: refleksno puzanje i refleksno okretanje podraživanjem određenih točaka (zona). Time se nastoje postidi osnovni principi lokomocije: usklađeno, automatski upravljano držanje tijela (posturalni aktivitet), premještaj težišta trupa i njegovo uspravljanje protiv sile teže, fazni mišidni rad s određenim segmentalnim pokretima ekstremiteta, glave, kralješnice, tj. cilju usmjerena, voljna motorika. Dodatno, kineziološkom terapijom po Vojti postižemo bolju kvalitetu respiracijske funkcije, podražaj na rast kostiju pa tako i prevenciju sekundarnih smetnji na potpornom aparatu, zatim poboljšanje govora, stereognozije, hemianoptičkih smetnji. Kod refleksne lokomocije pored mišidnih kontrakcija poprečno prugaste muskulature aktivira se i glatka muskulatura (gastrointestinalni trakt, mokradni sustav) što omoguduje bolji motilitet crijeva i urodinamiku. 8.3. Medikamentozna terapija Medikamentnom terapijom pokušava se također regulirati tonus mišida a time i poboljšati opseg i kvalitetu pokreta. Od medikamentne terapije najviše se koristi baklofen za smanjenje spazma mišida, per os ili u tvrdokornijim slučajevima intratekalno. Djelovanje baklofena povezuje se s djelovanjem na GABA receptore SŽS. U vedini slučajeva postiže se smanjenje mišidnog tonusa, pojedinačnih bolnih spazama. Distonija se popravlja na vede doze baklofena, od onih koje se koriste u liječenju spazama. 8.4. Primjena Botulinum toksina Botox A i B (botulinum toksin) nalazi sve vedu primjenu u terapiji djece s cerebralnom paralizom kao nadopuna fizioterapiji i ortozama kako bi se umanjili problemi spastičnosti nogu ili deformacije stopala koji onemoguduju ili otežavaju hod. Intramuskularna botulinum toksin (BT-A) pruža mogudnost ciljane terapije da se smanji spastičnost u specifičnoj mišidnoj skupini. Rezultati brojnih studija upuduju na povoljan efekt ove terapije u smanjenju spazma i poboljšanju funkcionalne pokretljivosti u djece sa spastičnom diplegijom ili hemiplegijom. 8.5. Osim navedenih tehnika primjenjuje se još: senzorička integracija po Ayersovoj konduktivna edukacija (Peto) biofeedback terapijsko jahanje terapija dupinima…
10
9. Zaključak Cerebralna paraliza nije samo medicinski problem, ona je kompleksni medicinski, psihološki i socijalni problem. Čitav niz neuroloških i psiholoških problema, problema učenja, školovanja i zapošljavanja traži interdisciplinarni pristup. Također potrebno je unaprijediti zaštitu takvih osoba i osvijestiti javnost o njihovim pravima i potrebama. Ne smijemo zaboraviti da su djeca i odrasli s cerebralnom paralizom prvenstveno osobe koje trebaju ljubav, pomod i potporu kao i svi ostali…
11
10.Popis literature http://nasa-djeca-i-mi.forumj.biz/t360-cerebralna-paraliza http://www.zdravlje.hr/clanak.php?id=13016 http://www.docidp.hr/upload/cerebralna%20paraliza/Novija%20klasifikacija%20cerebralne %20paralize.pdf http://hpps.kbsplit.hr/hpps-2007/pdf/dok26i33.pdf Hrvatski savez udruga cerebralne i dječje paralize. (2002). Što trebamo znati o cerebralnoj paralizi. Zagreb: HSUCDP. Švel I. i Grgurid J. (1998). Zdravstvena zaštita kronično bolesnog djeteta. Zagreb: „Barbat“ Zagreb. Zbornik radova s okrugloga stola. (2007). Cerebralna paraliza – izlječiva ili neizlječiva. Zagreb: Društvo invalida cerebralne i dječje paralize Zagreb.
12
