LalesióndeÁngel .Pr i mer osi nf or mes De nuevo un accidente de circulación. En el informe al alta del Servicio de Neurocirugí Neurocirug í a del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada se recogí a que Ángel habí a ingresado de forma urgente tras haber sufrido un traumatis-- mo craneoencef álico (TCE) al caer de la motocitraumatis cleta y haber perdido la conciencia por un tiempo no conocido. Se hallaba estuporoso y agitado agitado,, sin focalidad neurológica gica,, con una puntuación en la Escala de Coma de Glasgow (GSC) de 9. En la to- mograf í í a computarizada (TC) craneal inicial se ob- servó la existencia de focos concusivos bifrontales y temporales, izquierdo.. Se indicab indicabaa que la evoluci evolució neumoencéfalo y fractura de peñasco izquierdo ón habí hab ido o favorable aunque persis persisááa un cuadro de frontaliza- ci ció í a sid ón manifiesto debido a las lesiones objetivadas; el juicio diagnó diagn óstico nle de TCE. Posteriormente, desde las consultas externas del servicio de neurologí Posteriormente, neurologí a del citado hospital se infor- mó de que, unos 10 meses despué despu és de la les esiión, Ángel sufri sufrió ó una crisiss ep crisi epü acudió al üéptica por la que acudió servicio de urgencias. En ese momento, en corresponder í an an a Tede control se observaron áreas hipodensas bifron- tales, que corresponderí
l a
secuelas de las lesiones poscontusionales poscontusionales,, junto a una discreta dilatación de las í culos astas frontales y los ventr ventrí culos lat laterales; erales; se le diagnosticó diagnostic ó un unaa crisis epüé ep üéptica ptica de inicio focal y secundariam prescribió secundariameent ntee generalizada postraumática y se le prescribi ó carbamazepina. En una revisi ón pos- terior se indicó que contin continu uaba con cris crisiis esporá- dicas y que, como secuelas de su TCE, presentaba dificultades en la toma de decisiones, fallos de me- moria de fijaci ón, irritabilidad y ciertos cambios de carácter, lo que hací a que en su trabajo no pudiera actuar de modo independiente y necesitara la su- pervisi pervisió otros.. Ante la insistencia de la familia, ón de otros Servici icio o Andaluz se le deriv6 a una consulta neuropsicológica con- certada con el Serv de Salud.
Eval uaci ónneur opsi col ógi cai ai ni ci al acudió por primera vez a nuestra consulta 5 años despu despuéés del Ángel, de 32 años, acudió accidente, acompañado por su madre. En este caso la dura- ci ció ón de la exploració exploraci extendi ó a lo largo de 10 sesiones (incluida la entrevista inicial) ón se extendió bien en ante su ex- tremado enlentecim enlentecimiiento a la hora de completar las pruebas. Si bi se mostraba co collaborador y con resistencia a la fatiga fatiga,, su la laco coni nissmo y la elevada rendimi imieento daban lu luga garr a dem demoras e inclu incluso so a au ause sen ncia de respu respues estta ansiedad de ren ante las careas, un un co com mporcam amiienro qu que él atribu atribuí su miedo miedo a com cometer error errores es.. í a a su
Ante esas dificultades, f ue su madre quien llevó el peso de la entrevista anrmando que su hi jo estaba «cambiado» en dos aspeccos: «a la hora de pensar yen el carácter». Así , por un lado, que los problemas en el traba jo, que tuvO que abandonar, derivaban precisamente de su falca de memoria, su lentitud ysu escasa iniciativa, y que estos aspectos se refle jaban en codas sus actividades: podí a que- darse horas sentado mirando al vací o, no comí a ni se ocupaba de sus asuntos, papeles, recadosl etc., si no le obligaban o lo supervisaban de modo cons- tante y que, además, era incapaz de pedir ayuda. Ref erí a también que hablaba muy poco, ,
-nimo tras actividad. Igualmen- te, que habí a reducido las relaciones sociales al mí el accidente. «Los amigos de toda la vida no lo tratan igual», porque desde entonces
opodí a conducir su moto, que era su gran pasión y ya ñ uno de los principales ví nculos entre los de la pan- dilla y desde que se le prescribió la medic.,ción ni siquiera podí a beber una copa, lo que, según eUa, contribuí a a que
elgrupo tendiera a evitarlo. Asi- mismo, tespecto a la vida de pare ja, ella consideraba que tení an ptoblemas puesto que su esposa le reprochaba que «no está igual que anees), «no hace nada en la casa ahora que no traba ja» mientras que, por otra parte, fue ella quien insistió en casarse tras el accidente y en tener un hijo. No conseguimos que su esposa lo acompañara a la consulta ni tam- poco que colabotara en la rehabilitación. Si bien Ánge! decí a estar triste por todo lo que le acontecí a, e! tono de! discurso era plano y la fa- cies amí mica. Los resultados de la evaluación neu- ropsicológica pueden observarse en la tabla 15-l.
Per filneur opsi col ógi codeÁngel Los déficits objetivados eran graves y af ectaban a una gran variedad de procesos cognitivos básicos ysuperiores, así como del área emocional ycom- portamental, como ya se podí a apreciar en e! ba jo cociente intelectual (CI) obtenido. Asimismo, se veí an comprometidos la mayorla de los procesos atencionales, junto a un elevado enlentecimieto n el procesamiento de la información. Su len- guaje era poco fluido. Las funciones mnésicas estaban af ectadas de forma global, tanto para material verbal como vi- sual ytanro para material estructurado (ya fuera con una estrategia dada, p. j e. ,en f orma de hisro- rí as o de escenas, o ya fuera que hubiera de gene- rar
una nueva, p. e j., asociaciones entre palabras) como sin eStfucrurar previamente. Tampoco se beneficiaba del reconocimiento. Fue especialmente significativo su bajo rendi- mienro en las rareas que evaluaban'el funciona- miento ejecutivo. Los problemas en la memoria de trabajo repercutí an en la ejecución de proce- sos relacionados, como el cálculo mental. Tanto los procesos de razonan1ienro abstracto como los de juicio social o los lógico-secuenciales se encon- traron alterados. Aun así . lo más relevante fue su fracaso para categorizar, planificar y organizar su conducta en función de sus resultados, con una grave tendencia a la inflexibilidad cognitiva yla im- posibilidad para modificar e! curso de su acción du- rante la prueba, perseverando en los errores incluso cuando se le proporcionaba información acerca de ellos. sin poder encontrar soluciones alternativas. En el ámbito emocional y de personalidad se observó un estado clí nico caracterizado por sinto- matologí a depresiva, entendida como carencia de iniciativa y apatÍa. Dicho estado se presentaba sobre una estructura de personalidad definida por rasgos de disciplina, colaboración, perseverancia o respeto a la autoridad, con una adopción de roles pasivos y con graves dificlutades para la toma de decisiones. Lo más llamativo era que su tristez.a, que en algún momento se habí a diagnosticado como depresión, no se acompañaba de sentimientos de culpa ni de inutilidad; tampoco habí a habido nunca llanto ni ideas de suicidio. Es decir, Ángel no manif estaba la mayor parte de los cambios asociados a una autén- tica depresión. Presentaba lo que se ha denomina- do «sí ndrome seudodepresivo» (Recuadro 15-1).
TI EMPOSDEREHABI LI TACi ÓN Como se indicó en e! capí tulo 14, con e! fin de comparar la influencia de las variables clí ni- cas relativas a la lesión yde las condiciones so- cioeconómicas del
a paciente, se seguirá el mismo esquema de exposición basado en principios de l rehabilitación expuestos por Ponsf ord en 2004 y recogidos por Roig et al. (2011) para el aborda je de las secuelas neuropsicológicas asociadas a los traumatismos craneoencef álicos.
Maki ng
•PLANTEAMI ENTOGENERALDELCASO. PARECEUNMI LAGRO El accidente Me visitó (n ueve meses después del accidente) y pre- sentaba una apariencia semejante a la que describo a ontinuación: buena apariencia general. se mantení a en pie coralmente erguido
acabez.a levemente inclinada a la derecha. marcha est:lble y movimiencos rápidos con l yejecutados con agilidad. [...] Su salud f ís icl era buena yme inclino a decir que estaba recuperado.
Harlow, 1868
Al igual que Phineas Gage, e! accidente de Ri- cardo fue algo inesperado. En mayo de 2007, a la edad de 39 años, sufrió una caí da de bicicleta durante una competición deportiva. Se fracturó la pelvis y, como consecuencia de! golpe en la ca- beza, presentó una fisura en la parte frontal del cráneo. Fue llevado a urgencias, donde ingresó en estado de coma por traumatismo craneoencef á- lico (TCE) con una puntuación en la Escala de Coma de Glasgow (GSC) de 5/15 (ocular =1; verbal =1; motor =3). Se realizó una tomograf ía computarizada (TC) inicial (aunque no dispone- mos de dicha información) . Se le trasladó a la uni- dad de cuidados intensivos, donde permaneció en estado de coma durante 4 dí as. A lo largo del quinto dí a comenzó a mostrar una mayor reacti- vidad al medio, con apertura espontánea de los ojos, seguimiento de órdenes y respuesta verbal, alcanzando la puntuación máxima en la GSC (es decir, 15 puntos). Larecuperación f í sica y funcional después de tan grave accidente fue, al igual que en el caso de Phineas Gage, espectacular. Fue dado de alta a su domicilio tan sólo una semana después de salir del estado de coma, con mí nimas secuelas (hemiparesia derecha leve) y sin complicaciones posrcaumádcas aparentes. Estuvo confu- so durante las primeras semanas, presentando una amnesia postraumática que empezó a resolverse a partir del segundo mes tras el accidente. Tal como decí a su esposa, parecí a un milagro. Sin embargo, pasado ese perí odo inicial, comen- zó un peregrinaje por las consultas
de neurologí a en una búsqueda por solucionar los problemas deriva-
aleve dos del TCE. Ricardo tení a dolor en el hombro de- recho asociado a l hemiparesia derecha, pero lo más llanlativo para la familia era que, a pesar de su «milagroso» buen estado f ís ico, manifestaba graves alteraciones en su componamienco. Tras va- rios meses de consultas a neurólogos, en mayo de 2008, un año después del accidente, finalmente se le realizó otra T e,que mostró un área. hipodensa bilateral en el lóbulo prefrontal, más acusada en el hemisferio
derecho (Fig. 16-1). Asimismo, fue derivado al Servicio de Rehabilitación del Hospital Universitario San Rafael para el tratamiento de la referida hemiparesia derecha. Fue en ese momento cuando la médica tehabilitadora realizó una interconsulta a lservicio de neuropsicologí a alconstatar alteraciones comportanlcntales
evidentes.
Eval uaci ónneur opsi col ógi cai ni ci al El equilibrio o balance. por as; decirlo. entre sus f..,- cultades intelectuales y sus propensiones animales pa- recí a destruido. En¡rregubr, irreverente, dando rienda suelta a veces a la más grosera. blasfemia (lo cual. an- tes, no era su costumbre). Manif estaba poco respecto hacia los demás. Cuando se entraba en conflicto con sus deseos. se mostraba intolerante ante las limitacio- nes o normas establecidas. Era a veces obstinado y. sin embargo. caprichoso y vacilante. planificando muchas actividades futuras que. apenas comenzadas. eran abandonadas a su ve:/. por otras que parecí an más factibles.
Harlow, 1868
Ricardo acudió a consulta acompañado por su esposa, andando por sí mismo y sin signos visi- bles de hemiparesia. Saludó de forma correcta al entrar y se mostrÓmuy colaborador. Estaba aler- ca, orientado en las tres esferas (tiempo, espacio y persona) y no presentaba alteraciones atencionales evidentes. Su lenguaje era aparentemente normal, sin bloqueos ni circunloquios. En los daros de la anamnesis ncontramos a un
hombre casado, con dos hijos adolescentes, elecrricisra de prof e- sión, con una formación académica equivalente a un nivel superior de formación profesional (FP2), aficionado a la lectura, a los deporces y a juegos como el ajedrez. Ricardo tení a buenas arnisrades dentro del ámbito universitario y se describí a a sí mismo como un hombre curioso y ávido por aprender. Cuando se le preglllHó por el morivo de de- rivación a la cons ulta de neuropsicologí a , el pa- ciente describió la existencia de alteraciones en la memoria, así como pérdida de apetencia sexual y del sueño desde hací a 1 año, aproximadamente. después de su accidente. Al indagar si habí a no- tado cambios en su personalidad, resporldió: «Soy menos flexible... si algo no entra dentro de lo que yo creo que es correcto, no puedo... el que ten- ga delante la lleva clara, no dejo pasar ni una». A condnuación contó que después de su accidente se habí a incorporado con normalidad a su trabajo, estando en paro en ese momento porque habí a perdido a rodos sus clientes: «Te llaman a cual- quier hora para que acudas inmediatamente... pero si no puedo ir, pues no puedo. Así que me he peleado con los clientes porque no estaba dis; pu esto a aguantar que me exigieran lo que ellos
quisieran. Si hace falta, los mando bien Esta inf ormación fue corroborada por su esposa, quien mencionó que estaba más agresivo, i.mpulsivo e inflexible que antes de la lesión, así como más suspicaz y apático y que ral cambio se habí a producido en todos los ámbitos, tanto con clien- tes o amigos, como con la familia. Efectivamente. él asentÍa y verbalizaba tener problemas frecuentes con da gente a l aque no aguantO... me dan ganas de pegarles para que se callen». Cuando se inves- tigó si creí a que los demás habí an notado dichos cambios afirmó: (No me lo dicen porque no se atreven, pero creo que sí lo piensam>. Al igual que Phineas Gage, Ricardo mostraba unas capacidades intelectuales que parecí an no corresponder con su fiuta de cOlmol de impulsos. Se realizó una exploración neuropsicológica, que confirmó la preservación de la mayor parte de sus fi.Ulciones cognitivas (Tabla 16-1). Asimismo, se llevó a cabo una evaluación especí fica de las funcio- nes relacionadas con la corteza orbitofronral (Tabla 16-2), a parrir de la que se conStató una imporran- te alteración, que se describirá más adelante.
Perfil neuropsicológico de Ricardo A pesar de sus capacidades intelectuales pre- servadas, Ricardo mostraba un claro deterioro en las pruebas neuropsicológicas relacionadas con las funciones de la conez.1. orbitofrol1tal y, muy con- creramente, de las áreas ventral y medial (Tabla 16-2). Presentaba alteraciones olfativas y gustativas evidentes, relacionadas con una
percepción distor- sionada de los sabores. De hecho, el propio Ricardo comentaba que era «más exquisito con las comidas» y que ya no le gustaban platos que antes le resulta- ban deliciosos. Asimismo, mostraba alteraciones de la atención ejecutiva relacionadas con dinculrades para cambiar de una tarea a otra: su ejecución en la parte B del Test del Trazo (Trail Making Test B) y en la subprueba de alternancia del
-cardo «olvidaba» lo Test de los 5 Dí gitos fue deficitaria. Su esposa describí a que Ri que estaba haciendo cu""do se le interrumpí a, exhibiendo, además, gran irritabilidad, por lo que procuraban dejarlo tranquilo cuan- do empezaba una actividad como leer la prensa ya que, si no, era incapaz de realizarla. también presentaba un déficit de memoria, tanto con material verbal como visual. En el Test de Aprendizaje Verbal España- Complutense (TAVEC) se observaba una curva de aprendiza je con tendencia plana pero, sobre todo, importantes dificultades en el recuerdo a cortO ya largo plazo, así como un reconocimien- to pobre, con presencia de incrusiones y falsos positivos. Este patrón de fallo en la recuperación estratégica de información almacenada en la me- moria se encuentra asociado a alteraciones en la denominada memoria prospectlva. La memo- ria prospectiva hace referencia a la ejecución de acciones intencionadas después de una demora (p. ej., recordar que al dí a siguiente se debe lla- mar al dentista) y se ha relacionado con lesiones en la corteza orbital anterior, especí ficamente del área 10 de Brodmann (Valle et al., 2011). Por lo tanto, no es extraño enContrar pacientes con lesiones prefrontales que presentan importantes déficits de memoria prospectiva, que se suelen beneficiar de claves para
elrecuerdo, aunque con cierta tendencia a las
intrusiones y a la confabu- lación. Por supuesto ycomo era de esperar, Ricardo rení a problemas importantes para ser flexible y ada ptarse a los cambios. Presentaba dificultades en la realización de tareas go/no go, así como unos í ndices de flexibilidad e inhibición alrerados en las de tipo Stroop (es decir, Test de Stroop de Colores y Palabras o Test de los 5 Dí gitos). Su perfil de ejecución en el Test de Clasificación de Tarjetas de Wisconsin también revelaba gran cantidad de errores, destacando un mayor número de los de tipo perseverativo frente a los de tipo no perseve- rativo. De hecho, su esposa comenmba que Ricar- do era muy rutinario en su dí a a dí a. realizando siempre las mismas actividades, a la misma hora y en el mismo orden. Desde hací a 1 año
todas las noches, a las 21 :00 horas en puntO comí a un bocadillo de jamón, siendo
imposible cambiar el tipo de comida o la hora sin que se produjera una explosión de ira. Se vestÍa a diario con la ropa que estaba sobre una silla del dormitorio, pudiendo llegar a ponerse la misma varios dí as seguidos si su familia no se la cambiaba, con una total incapa- cidad para buscar otra limpia en los cajones. Salí a a la calle en mangas de camisa si hací a sol aunque en el exterior estuviera bajo cero, o se colocaba un abrigo si estaba nublado, aunque el calor en la calle fuera sofocante. Añadí a que se habí a vuelto mucho más rí gido con sus hijos, discutiendo fuertemente con ellos si no hací an lo que él esperaba que hicieran. Con ella también se mosuaba in- flexible, no permitiéndole que fumara, que saliera a la calle sola o que se pusiera determinado tipo de ropa: habí a desarrollado una celotipia que le impedí a comprender que su esposa podia tener con Otros hombres relaciones sociales que no im- plicaran aspectos sexuales. Asimismo, su toma de decisiones se hallaba mermada. Cuando la planificación dirigida a un fin inlplicaba tUlrazonamiento principalmente racional, no 1110straba cantos problemas (su eje- cución en la Tarea de Búsqueda de Llaves o en el Mapa del Zoo se encontraba dentro de la nor- malidad). Sin embargo, cuando la toma de deci- siones implicaba la anticipación de consecuen- cias negativas (y su posible evitación), el déficit se hací a evidente, como se refle jó en la desastrosa ejecución en la Tarea de Juego de Azar de Iowa. Ricardo elegí a una y otra vez las barajas desventajosas, perdiendo ingentes cantidades de dinero, y no era capaz de cambiar de estrategias, a pesar de tener continua información de tales resultados. Esta toma de decisiones alterada se veí a reflejada en la vida diaria en su abandono del trabajo, del deporte y de otras actividades que previamente Su esposa comentaba que gastaba el di- nero de forma indiscriminada invitando a todo el bar o echándolo en la máquina tragaperras, lle- gando incluso a comprar un mobiliario carí sirno que no necesitaban, cuando esmban, además, en una situación económica comprometida tras el referido abandono del trabajo. El derroche se pro- ducí a en forma de pequeñas o grandes cantidades en función de lo que dispusiera, por lo que entre ella y sus hijos le iban administrando el dinero para sus necesidades diarias, no sin disputas debi- do a que él no comprendí a dicha restricción argu- mentando que « eldinero es mí o, yo mantengo a mi familia.. . pero ellos se quedan con mi dinero y a mí no me dan ni para un caf é».Su cognición social estaba afectada. A pesar de
que podia realizar sin problemas las tareas de falsas creencias (v. Actividad 16-3), tení a una gran difi- cultad para reconocer emociones. En concreto, se le presentaron en dos ocasiones 48 rostros (extraí . dos del atlas de rostros emocionales de Ekman y Friesen, 1976) que mosrraban las seis emociones básicas -alegrí a, sorpresa, asco,
tristeza, ira y mie· do- contrabalanceando el orden de presentación. Presentó limitaciones en el reconocimiento gene· ral de las emociones negativas, es decir, asco, tris- teza e ira, pero fue por completo incapaz de reco· nocer el miedo en todas las ocasiol1es. Lasextensas conexiones entre la COrte'La orbital y la amí gdala se relacionan con este déficit, ampliamente descrito en la literatura cientÍfica en pacientes con lesiones bilaterales de la amí gdala. También su respuesta en la tarea de dilemas morales fue socialmente inadecuada. Se
le relató el Dilema de Heinz (Colby y Kohlberg, 1987) en el que se describe cómo
lprecio de un medicamento experi- mental que un farmacéutico se nie- ga a rebajar e podí a salvar a la mujer del Sr. Heinz, enferma de una extraña forma de cáncer y cuya única oportunidad d e sobrevivir era tomar esa nueva medicina. Ante la negativa del faro1acéu- tico que, además, argumentaba que no rebajaba el precio por motivos lucrativos, el Sr. Heinz pen- só en asaltar la faro1acia y robar el medicamento. Cuando se le pregulltó a Ricardo si el Sr. Heinz debí a asaltar la farmacia, su respuesta fue un in- mediato y rotundo <
suya y, por lo tanto, no puede cogerla. Si la quiere, que estudie medicina». Al insistirle en la situación extrema de vida o muerte de la mujer, contestó: «pues tendrá que aguantarse y esperar a que se muera}).
No cabí a la menor duda de que su personalidad habí a cambiado, ni de que sus reacciones ante su entorno, sus amigos y su familia eran totalmen- te distintas. Al administrarle el Inventario Clí ni- co Multiaxial de Millon-Il se constat ó un perfil de personalidad caracterizado por unas elevadas puntuaciones en las escalas básicas Narcisista y Agresivo-Sádica, con una estrUCtura patológi- ca de tipo paranoide, además de presenmr en el ámbito clí nico un estado centrado en pensamien- tos y delirios psicóticos. Este tipo de cambio de personalidad se ha denominado tradicionalmente «seudopsicoparí a» debido a su semejanza con los pacientes con trastorno de la personalidad anti- social. Sin embargo, es un término en desuso ya que, en el caso del sí ndrome orbitofrontal, las con- ductas son el resultado de un daño cerebral y se encuentran fuera del contro l del paciente, el cual muestra la falta de impulsos ya descrita (Goldberg, 2002) . Así , durante la evaluación neuropsicológi- ca, Ricardo fanfarroneaba con respecto a lo inteli- gente que era, piropeándose continuamente en voz alta, excusando los errores que cometí a en causas ajenas a sus capacidades, como
el cansancio, la du- ración de la tarea o, incluso,
llegando a considerar que las tareas estaban mal diseñadas. También se mostraba suspicaz, desconfiando de las entrevistas que mantení amos con su esposa. Sin
embargo, en la consulta, en general, conservaba un tono respe-
tuoso y educado, llegando a dar la impresión de que su conducta era ejemplar, mientras la esposa nos informaba de cómo, en cuanto salí an por la puerta del hospital, perdí a toda la compostura, in- terrogándola acerca de las entrevistas mantenidas, amenazando ante cualquier intento de engañarlo y mostrándose abienamente celoso e iracundo. Al igual que Phineas Gage, Ricardo ya no era como antes. Como describí a su esposa, «vivo con mi ma- rido, pero ya no es él».
Caso 3.
LANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO. LA MENTE EN BLANCO
Antecedentes delcaso¿Que por qué no hablaba? Porque no se me: vení a nada a la mente...Comencario de un paciente recuper:ldo de murismo acinérico. D:unasio, 1996
Enlilio era una persona de 61 años totalmen- te independiente que disfrutaba cuidando un terreno donde tení a plantadas hortalizas y algu- nos árboles frutales. Una de sus grandes pasiones era tocar el saxof ón en la banda municipal de su pueblo. L1. primera vez que ac udi ó al se rvic io de urgen- cias en 1999 referí a tener
problemas para nombrar los objetos y explicar determinadas situaciones, así como cicna corpeza motora cuando cocaba el saxof ón. Se le realizó una tomograf ía computari- zada (TC) ctaneal, que reveló un proceso expan- sivo frontoparietal izquierdo compatible co n un meningioma. Se l e practicó una craneoromí a en
el Servicio de Neurocirugí a del Hospital de Re- habilitación y Traumatologí a de Granada para eli- nünar el tumor. Laevolución postoperatoria fue muy buena y se le dio el alta a los 10 dí as. Al cabo de un año y medio, en una revisión rutinaria, le detectaron la recidiva de varios nó- dulos tumorales. A partir de entonces Emilio fue tratado quirúrgicamence en tres ocasiones y nle- diante radiocirugí a otras tres veces más a lo largo de 6 años. Su salud fue empeorando poco a poco, hasta aparecer
una hemiparesia derecha, controla- da eficazmente con corcicoides, lo que le permitió caminar y llevar a cabo sus actividades de la vida diaria con normalidad. Poco tiempo después de una de las sesiones de radiocirugí a, Emilio tuvo un inf ano en la aneria cerebral posterior izquierda, que le ocasionó pér- dida visual del hcmicampo derecho y seudoateto- sis del mismo lado. Aún con algunas dificultades motoras, seguí a siendo autónomo para sus activi- dades diarias. Diez años después del primer diagnóstico, una resonancia magnécica (RM) reveló una nueva tu- moración en el cercio anterior-medio de la hoz cerebral, acompañada de signos de efecto masa, que desplazaba el cuerpo calloso hacia abajo ycomprimí a y desplazaba los cuerpos ventricu- lares (Fig. 17-1). Ante esta nueva recidiva del tumor, Emilio fue intervenido quirúrgicamente (Fig. 17-2), ya por última vez, con el objetivo de liberar la zona cerebral afectada, que correspon- dí a en concreto con la coereza cingulada anterior (Recuadro 171). Tras la cirugí a, Emilio fue derivado al Hospital Universitario San Rafad para la rehabilitación de las secudas. Alli, su médico de planta realizó una interconsulta al servicio de neu- ropsicologí a para valoración de su estado cogniti- vo. El médico describí a en su exploración a Emilio como un «paciente que no sigue órdenes ni habla, aunque la familia dice que lo hace cuando quiere». Evaluación inicial En nuestra primera enrrevisra con Emilio ob- servamos que presentaba grav es fallos en d inicio del movimiento para cualquier acción voluntaria espontánea. Entró en la consulta sentado en una silla de ruedas, erguido y con los ojos abiertos, mirándonos. No dijo absolutamente nada cuando le saludamos. No hací a un solo gesto de asentimien- to o de disgusto. Ni un atisbo de expresión Facial. Aparentaba estar alerta, pero su silencio ysu falta de gesticulación o de cualquier señal que indicara que estaba comprendiendo lo que le decí amos nos hací a sospechar que su capacidad de vigilancia se hallaba afectada. Parec í a estar desconectado del medio o ensimismado sin prestarnos atención. Sin embargo, mientras le estábamos hablando de sus múltiples ingresos y tratamientos sin ob- tener respuesta ni gesto alguno por su parte, ante el comentario ¡¡¡Vaya Emilio!, parece que llevas unas cuantas operaciones)}) él senciJIamenre dijo: "Ocho y todas en la cabeza» (Recuadro 17-2). Habí a preguntas que casi siempre contestaba, quizá por tener automatizada la respuesta, pues solí an estar relacionadas con sus datos biográficos (nombre, lugar de nacimiento, etc.). Asimismo, se mostraba relativamente reactivo cuando se le demandaban respuestaS cerradas o automáticas, como «¿estás bien?» o «¿cómo has
dornlido?», ante las que contestaba ocasionalmente con monosLlabos ((sÍ», (eno» o «bien»). Sin embargo, cuando se le realiza- ban preguntas abiertas que precisaban una contesta- ción más elaborada o que incluyeran algún tipo de clave afectiva o motivacional, no se obtení a nada. Por supuesro, él jamás iniciaba ningún tipo de con- versación, nunca preguntaba nada yni siquiera rea- lizaba peticiones relacionadas con sus necesidades más básicas como comer, beber o ir al baño. Su tendencia, sin embargo, no era sólo a no hablar (mutismo), sino también a estar inactivo, quieto, sin hacer nada durante todo el dí a (acine- sia). Esdecir, no sólo no pedí a agua si tení a sed, sino que tampoco co.sí a un vaso para beber aunque lo tuviese delante. Unicamente realizaba conduc- tas automáticas como rascarse o frorarse los ojos. Las demás conductas debí an ser iniciadas con la ayuda de otra persona y, una iniciadas, las rea- lizaba sin dificulrad y, en ocasiones, sin capacidad para finalizarlas. Así , bebí a sin problema cuando se le colocaba el vaso en la mano. Igualmente, podí a eStar sentado rodo el dí a a no ser que se le pusiera en pie y se le ayudara a dar un primer paso: en ese caso comenzaba a andar -con un andador- y habí a que estar pendiente para hacerlo girar o chocaba con la pared y, a pesar de ello, seguí a dando pasos como si quisiera atravesarla.
Protocolo de evaluación y perfil neuropsicológico de Emilio Emilio era tratado por el personal del hospi- tal como un paciente af ásico; sin embargo, sus comentarios esponcán eos no corroboraban este diagnóstico, así como tampoco la ausencia de conductas intencionadas que sí se hallan presentes en pacientes con alteraciones graves del lengua- je. En vista de la dificultad para evaluar desde el punto de vista neuropsicológico a este paciente, ya que la mayorí a de las pruebas requieren una respuesta verbal o manual espontánea, decidimos elaborar un protocolo especí fico que permitie- ra conocer los procesos cognitivos preservados y alterados (Rodrí guez Bailón et al., 2012). En la tabla 17-2 se indican las pruebas especí ficas que se le administraron. así como los resultados. De manera general, Emilio atendí a a los estí - mulos presen tados en una tarea de vigilancia; sin embargo, tendí a a distraerse con facilidad. fija- ba su mirada en el terapeuta y localizaba sonidos producidos en distintos lugares de la habitación, mostrando una respuesta normal de sobresalto y orientación. Asimismo, seguí a ob jetos con la mi- rada sin ninguna dificultad. Todas estas conductas descartaban alteraciones de conciencia (es decir, estado vegetativo y estado de mí nima conciencia). El lenguaje no pudo valorarse con una baterí a es- tandarizada. pero la emisión de comentarios, res- puestas y ftases aisladas hizo que descartáramos un
problema af ásico; su pronunciación y sintaxis eran correctas, y las verbalizaciones que emití a eran acordes a las preguntas, simples y comple jas, que se le formulaban (siempre y cuando la pre- gunta fuera cerrada). Además, pudo denominar sin dificultad los 8 objetos presentados, aunque en ocasiones requirió varios intentos hasta emitir el nombre. Estas conductas descartaban también la presencia de afasia o de alteraciones sensoriales. En relación con las habilidades práxicas, Emilio usó correctamente la mayor parte de los objetos colocados ante él. Sin embargo, nunca inició una cond ucta motora propositiva. requiriendo en todo momento ayuda para alcanzar el objeto, que solí a usar correctamente cuando lo tení a a mano. Presentaba además múltiples perseveraciones mo- toras, llevando a cabo acciones repetitivas sin ob jetivo alguno, como rascarse o doblar parte de su pijama con la mano. Estas conductas descartaban la presencia de un trastorno motor grave como el sí ndrome de cautiverio. En ambiente controlado le soliciramos que llevara a cabo dos acciones concretas con
elobje- tivo de valorar el nivel funcional en las activida- des básicas de la vida diaria, puesto que la familia se quejaba principalmente de que, tras la última intervención quirúrgica, Emilio habia de jado de realizarlas. La primera acción solicitada fue la de lavarse las manos. Nos siruamos para ello en el cuarto de baño, enfrente del lavabo, y le pedimos que efectuara la acción, pero Emilio no realizó movimiento alguno. Sin embargo, cuando mos el grifo, puso las manos debajo de éste. Latoalla se situaba a su izquierda y, cuando le soli- citamos que se secara las manos, tampoco llevó a cabo la acción requerida; bastó acercar las manos a la toalla para que comenzara a secarlas . La se- gunda tarea fue la de comer. En la propia habita- ción, se colocó al paciente enf rente de la mesa con un plato de sopa y una cuchara. Ante la orden de comer, no ejecutó movimiento alguno. Bastó con ponerle la cuchara en la mano e iniciarle el movi- miento para que se pudiera tomar la sopa.
. .Cortezacinguladáanterior
