REFERAT PERAN GAMBARAN RADIOLOGI PADA BRONKIEKTASIS
Pembimbing : Dr. dr. Aziza G. Icksan, Sp.Rad (K)
Disusun Oleh : Allya Inayatul Rahmah 1710221099
KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN RADIOLOGI RSUP PERSAHABATAN PERIODE JULI – – AGUSTUS AGUSTUS 2018
0
LEMBAR PENGESAHAN
REFERAT PERAN GAMBARAN RADIOLOGI PADA BRONKIEKTASIS
Diajukan sebagai salah satu syarat mengikuti Kepaniteraan Klinik di bagian SMF RADIOLOGI RSUP PERSAHABATAN
Disusun Oleh : Allya Inayatul Rahmah
1710221099
Pembimbing :
Dr. dr. Aziza G Icksan, Sp. Rad (K)
1
KATA PENGANTAR Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT karena berkat limpahan rahmat dan hidayah-Nya saya sebagai penulis dapat menyelesaikan penulisan case report radiologi yang berjudul PERAN GAMBARAN RADIOLOGI PADA
BRONKIEKTASIS. Case report ini merupakan salah satu syarat dalam mengikuti ujian kepaniteraan klinik Program Studi Profesi Dokter di bagian SMF Radiologi RSUP Persahabatan. Dalam menyelesaikan case report ini ini penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada Dr. dr. Aziza G Icksan, Sp.Rad (K) selaku pembimbing, yang telah membantu, membimbing, dan menuntun penulis sehingga dapat menyelesaikan case report tepat tepat pada waktunya. Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan case report ini ini terdapat banyak kekurangan dan juga masih jauh dari kata kesempurnaan, sehingga penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun dari para pembaca dan penulis juga meminta maaf, jika dalam pembuatan case report ini ini terdapat berbagai kesalahan yang disengaja maupun yang tidak disengaja. Penulis berharap semoga case report ini dapat bermanfaat bagi teman-teman dan semua pihak yang
berkepentingan dalam pengembangan ilmu kedokteran. Jakarta, Juli 2018
Penulis
2
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN ................................. ................................................. 1 KATA PENGANTAR ........................................................................................... 2 DAFTAR ISI .......................................................................................................... 3 BAB I ...................................................................................................................... 4 LATAR BELAKANG ........................................................................................... 4 BAB II .................................................................................................................... 5 TINJAUAN PUSTAKA ........................................................................................ 5 Bronkiektasis ......................................................................................................... 5
1.1 Definisi .................................................................................................. 5 1.2 Epidemiologi ......................................................................................... 6 1.3 Klasifikasi ............................................................................................. 7 1.4 Etiologi .................................................................................................. 9 1.5 Patogenesis ............................................................................................ 10 1.6 Manifestasi Klinis ................................................................................. 11 1.7 Penegakan Diagnostik ........................................................................... 12 1.8 Temuan Radiologis pada Bronkiektasis ................................................ 16 1.9 Komplikasi ............................................................................................ 26 1.10 Tatalaksana .......................................................................................... 27 1.11 Prognosis ............................................................................................. 29 BAB III ................................................................................................................... 30 CASE REPORT .................................................................................................... 30 BAB IV ................................................................................................................... 34 DISKUSI DAN PEMBAHASAN ......................................................................... 34 BAB V..................................................................................................................... 36 KESIMPULAN ...................................................................................................... 36 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................ 37
3
BAB I PENDAHULUAN I.1 Latar Belakang
Bronkiektasis berasal dari bahasa Yunani “bronkhos” yang berarti pipa atau tabung dan “ektasis” yang berarti melebar atau meluas. Bronkiektasis pertama kali
dijelaskan oleh Laennec pada tahun 1819 sebagai penyakit paru supuratif dengan gambaran fenotip yang heterogen.1,2 Bronkiektasis merupakan kelainan kronik yang ditandai dengan dilatasi bronkus secara permanen, disertai proses inflamasi pada dinding bronkus dan parenkim paru sekitarnya. Manifestasi klinis primer bronkiektasis adalah terjadinya infeksi yang berulang, kronis, atau refrakter, dengan gejala sisa yang terjadi adalah batuk darah, obstruksi saluran napas kronis, dan gangguan bernapas secara progresif.3 Bronkiektasis menyebabkan infeksi paru dan penurunan fungsi paru yang mengakibatkan morbiditas kronis, penurunan kualitas hidup, dan kematian dini.1 Prevalensi bronkiektasis sulit diketahui secara pasti. Berbagai
penelitian
epidemiologi menunjukkan prevalensi bronkiektasis 1,3 - 17,8 penderita per 1000 penduduk.2 Prevalensi bronkiektasis di Amerika Serikat pada tahun 2000-2007 meningkat 8,74% setiap tahun sesuai usia dan puncaknya terjadi pada usia 80-84 tahun. Prevalensi lebih tinggi terjadi pada perempuan dengan populasi Asia namun tidak dapat disimpulkan apakah peningkatan ini merupakan peningkatan jumlah pasien bronkiektasis yang sebenarnya atau peningkatan identifikasi berdasarkan semakin seringnya penggunaan high resolution computed tomography (HRCT). Angka kematian berkisar antara 10 sampai 16% yang disebabkan oleh primer bronkiektasis atau berkaitan dengan gagal napas.4 Di Indonesia belum ada laporan angka pasti mengenai penyakit ini, namun cukup sering ditemukan di klinik atau rumah sakit.5 Diagnosis bronkiektasis dapat dilakukan dengan pemeriksaan bronkografi sebagai gold standar , tetapi akhir-akhir ini pemeriksaan bronkografi jarang
4
dilakukan dan digantikan dengan pemeriksaan berdasarkan dari gambaran High Resoluted Computed Tomography (HRCT). Bronkiektasis sering dikategorikan
penyakit infeksi saluran pernapasan dengan diagnosis bronkiektasis terinfeksi. Bronkiektasis harus diduga pada pasien dengan batuk kronis dan produksi sputum atau infeksi pernapasan yang berulang. Bronkiektasis yang terinfeksi ditandai dengan peningkatan sputum (volume, kekentalan, dan purulensi), peningkatan batuk, mengi, sesak napas, batuk darah, dan penurunan faal paru. Penatalaksanaan bronkiektasis meliputi penatalaksanaan infeksi yaitu dengan antibiotik yang adekuat, serta penatalaksanaan sepsis dan gagal napas sebagai komplikasi yang ditimbulkan.6
5
BAB II TINJAUAN PUSTAKA II.1 Bronkiektasis II.1.1 Definisi
Bronkiektasis merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi bronkus yang bersifat patologis dan berlangsung kronik. Dilatasi tersebut menyebabkan berkurangnya aliran udara dari dan ke paru-paru. Bronkiektasis digolongkan dalam penyakit paru obstruktif kronik, yang bermanifestasi sebagai peradangan saluran pernafasan dan mudah kolaps, lalu menyebabkan obstruksi aliran udara dan menimbulkan sesak, gangguan pembersihan mukus yang biasanya disertai dengan batuk dan hemoptisis.5 Bronkiektasis adalah diagnosis radiologis atau patologis yang ditandai dengan dilatasi bronkus yang abnormal dan ireversibel akibat inflamasi bronkus kronis. Bronkus yang mengalami dilatasi adalah bronkus dengan diameter > 2 mm. Bronkiektasis dapat bersifat lokal atau difus dan umumnya dibagi menjadi bronkiektasis non-fibrosis kistik yang mengenai populasi yang heterogen dengan banyak penyebab, dan bronkiektasis akibat fibrosis kistik.3 Bronkiektasis bukan merupakan penyakit primer, tetapi lebih merupakan akibat obstruksi atau infeksi persisten yang ditimbulkan oleh berbagai penyebab. Jika sudah terbentuk, bronkiektasis akan menimbulkan kompleks gejala yang didominasi oleh batuk dan pengeluaran sputum purulen dalam jumlah yang besar. 7 II.1.2 Epidemiologi
Prevalensi bronkiektasis sulit diketahui secara pasti. Berbagai penelitian epidemiologi menunjukkan prevalensi bronkiektasis 1,3 - 17,8 penderita per 1000 penduduk. Di Amerika Serikat, dari tahun 2000 sampai tahun 2007 prevalensi bronkiektasis meningkat 8,74% setiap tahun sesuai usia dan memuncak pada usia 80-84 tahun. Prevalensi lebih tinggi terjadi pada perempuan dengan populasi Asia,
6
tetapi tidak dapat disimpulkan apakah peningkatan ini merupakan peningkatan jumlah pasien bronkiektasis yang sebenarnya atau peningkatan identifikasi berdasarkan semakin seringnya penggunaan high resolution computed tomography (HRCT). Angka kematian berkisar antara 10 sampai 16% yang disebabkan oleh primer bronkiektasis atau berkaitan dengan gagal napas.1,4 Di Indonesia belum ada laporan tentang angka-angka yang pasti mengenai penyakit ini. Kenyataannya penyakit ini cukup sering ditemukan dan diderita oleh laki-laki maupun wanita. Penyakit ini dapat diderita mulai sejak anak bahkan dapat berupa kelainan kongenital. 8
II.1.3 Klasifikasi
Berdasarkan progresifitas penyakit, Brewis membagi bronkiektasis dibagi menjadi 3:9 1) Tipe ringan Ciri klinis : Batuk dan sputum mukoid dan jernih (bila terjadi infeksi sekunder, sputum berwarna kehijauan), produksi sputum terjadi dengan adanya perubahan posisi tubuh, hemoptisis jarang terjadi, pasien tampak sehat dan fungsi paru normal. 2) Tipe sedang Ciri klinis : Batuk produktif terjadi setiap saat, sputum sering berwarna kehijauan, hemoptisis sering ditemukan, pasien umumnya tampak sehat dan fungsi paru normal. Jarang ditemukan jari tabuh. Pada pemeriksaan fisik, sering ditemukan ronki basah kasar pada daerah paru yang terkena, gambaran foto dada masih dapat normal. 3) Tipe berat Ciri klinis : Batuk produktif dengan sputum banyak berwarna kotor dan berbau. Sering ditemukan pneumonia dengan hemoptisis dan nyeri pelura. Sering ditemukan jari tabuh. Bila ada obstruksi napas, dapat ditemukan adanya dispnea, sianosis. Umumnya keadaan pasien kurang baik. Pada
7
pemeriksaan fisik paru, ditemukan ronki basah kasar pada daerah paru yang terkena. Pada gambaran foto dada ditemukan kelainan penambahan bronchovascular marking dan multiple cysts containing fluid levels (honey comb appearance).
Secara morfologis bronkiektasis dibagi menjadi 3 tipe yaitu : 10 1) Bronkiektasis silindris atau tubular, ditandai dengan dilatasi saluran napas. 2) Bronkiektasis varikosa (dinamai demikian karena gambarannya mirip dengan vena varikosa), ditandai dengan area konstriktif fokal disertai dengan dilatasi saluran napas sebagai akibat dari defek pada dinding bronkial. 3) Bronkiektasis kistik atau sakular, ditandai dengan dilatasi progresif saluran napas yang berakhir pada kista ukuran besar, sakula, atau gambaran grapelike clusters (gambaran ini adalah gambaran bronkiektasis yang paling berat).
Gambar 1. Klasifikasi Bronkiektasis Sumber : Neves dkk, 2011
8
II.1.4 Etiologi
Fibrosis kistik adalah penyebab terbanyak bronkiektasis di Eropa dan Amerika utara sedangkan penyebab bronkiektasis non-fibrosis kistik disebutkan dalam Tabel 1. Dua penelitian di Inggris menunjukkan masing-masing 53% dan 26% merupakan idiopatik.1 Infeksi pernapasan berulang merupakan penyebab terbanyak bronkiektasis non-fibrosis kistik. Infeksi tuberkulosis dan non-tuberculous mycobacterial (NTM) dapat menyebabkan bronkiektasis. Beberapa penelitian besar
juga menunjukkan bahwa sebagian besar pasien yang didiagnosis asma atau PPOK pada pemeriksaan HRCT menunjukkan gambaran bronkiektasis.11
Tabel 1. Penyebab bronkiektasis non-fibrosis kistik Sumber : McShane dkk, 2013 9
II.1.5 Patogenesis. 2
Patogenesis bronkiektasis non-fibrosis kistik belum sepenuhnya dipahami. Model lingkaran setan Cole adalah hipotesis yang diterima umum untuk menjelaskan evolusi bronkiektasis. Cole menjelaskan pada individu dengan predisposisi, infeksi paru, atau cedera jaringan akan menyebabkan respons inflamasi yang kuat. Inflamasi saluran napas didominasi oleh kemoatraktan neutrofil terutama interleukin-8 (CXCL8) dan leukotrine B4. Respons inflamasi yang melibatkan neutrofil, limfosit, dan makrofag, serta produk inflamasi yang dikeluarkan oleh mikroorganisme dan pertahanan tubuh ( protease, kolagenase, dan radikal bebas) akan membuat dinding bronkus menjadi lemah karena kehilangan elemen muskuler dan elemen elastisitasnya. Neutrophil elastase (NE) menurunkan kecepatan klirens mukosilier dan
meningkatkan sekresi mukus, sehingga menimbulkan stasis mukus. Stasis mucus dan penurunan kemampuan fagositosis dari neutrofil akan menyebabkan kolonisasi bakteri di sinobronchial tree. Penurunan kemampuan opsonofagositosis terjadi pada beberapa tingkat, yakni pemecahan opsonin melalui permukaan luar bakteri dan pemecahan reseptor neutrofil. Pengeluaran alpha defensin dari granula neutrofil juga mensupresi fagositosis. Mekanisme disfungsi imun lain yang berpengaruh adalah penurunan klirens apoptosis dan infiltrasi sel T. Hasil akhir proses di atas adalah terbentuknya kolonisasi bakteri yang menyebabkan inflamasi kronis dan menjadi lingkaran setan kembali menjadi progresif sehingga makin merusak paru. Stres oksidatif juga berperan penting pada patofisiologi bronkiektasis. Faktor utama yang berperan pada peningkatan stres oksidatif pasien bronkiektasis adalah eksaserbasi berulang dan kolonisasi patogen kronik. Inflamasi saluran napas kronik menyebabkan pelepasan sitokin pro-inflamasi yang dapat memicu pelepasan reactive oxygen species (ROS) secara terus-menerus dan meningkatkan tingkat petanda stres oksidatif.
10
Gambar 2. Hipotesis lingkaran setan bronkiektasis Sumber : O’Donnell AE, 2008
Gambar 3. Pada bronkiektasis, produksi mukus meningkat, silia mengalami kerusakan dan daerah bronkus mengalami inflamasi kronik dan mengalami kerusakan Sumber : Rahmatullah, 2011
II.1.6 Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis bronkiektasis sangat bervariasi, beberapa pasien tidak menunjukkan gejala sama sekali atau gejala hanya dirasakan saat eksaserbasi, dan beberapa pasien mengalami gejala setiap hari.11 Bronkiektasis harus dicurigai pada setiap pasien dengan batuk kronis disertai produksi sputum atau infeksi saluran napas berulang. Hemoptisis, nyeri dada, penurunan berat badan, bronkospasme,
11
sesak napas dan penurunan kemampuan fisik juga didapatkan pada pasien bronkiektasis. Sputum dapat bervariasi mulai dari mukoid, mukopurulen, kental. Gambaran sputum 3 lapis yang meliputi lapisan atas yang berbusa, lapisan tengah mukus, dan lapisan bawah purulen merupakan gambaran patognomonik, namun tidak selalu dapat dijumpai.3,11 Batuk dengan bercak darah dapat disebabkan erosi saluran napas terkait infeksi akut. Nyeri dada pleuritik ditemukan pada beberapa pasien dan menunjukkan proses peregangan saluran napas perifer atau pneumonitis distal yang berdekatan dengan pleura viseral. Jari tabuh (clubbing finger ) merupakan tanda klinis yang sering dihubungkan dengan bronkiektasis, namun penelitian menunjukkan prevalensinya hanya 3%. Sesak napas dan wheezing temukan pada 75% pasien sehingga sering rancu dengan gejala klinis PPOK.10 Eksaserbasi terjadi bila didapatkan 4 atau lebih gejala berikut: Batuk dengan peningkatan dahak, sesak bertambah, peningkatan suhu badan > 38˚C, peningkatan wheezing , penurunan kemampuan fisik, fatigue, penurunan fungsi paru, dan terdapat
tanda-tanda infeksi akut secara radiologis. Aspek diagnostik lain yang perlu diperhatikan adalah gejala dan tanda klinis penyakit yang mendasarinya seperti fibrosis kistik, defisiensi imun, atau penyakit jaringan ikat. 10,12 II.1.7 Penegakan Diagnostik
Diagnosis bronkiektasis ditentukan dari temuan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan fungsi paru menunjukkan adanya obstruksi aliran napas sedang hingga berat.13 Gejala klasik bronkiektasis adalah batuk kronis dengan produksi sputum mukopurulen yang banyak (umumnya 200 mL dalam 24 jam) atau infeksi pernapasan yang berulang.4,10 Batuk juga bisa dengan sputum mukoid atau bisa non produktif. Gejala lain antara lain rhinosinusitis, rasa lelah, batuk darah, dispnea, nyeri dada pleuritik, mengi yang susah terkontrol, bukan perokok yang didiagnosis PPOK, dan pasien dengan infeksi Psudomonas aeruginosa atau NTM pada sputumnya. Pada eksaserbasi bronkiektasis didapatkan peningkatan sputum (volume, kekentalan, dan purulensi), peningkatan batuk, sesak napas, batuk darah, dan penurunan faal paru.10
12
Pemeriksaan fisik pada penyakit yang lanjut terdapat kaheksia, sianosis, jari tabuh, kor pulmonal, serta rhonki dan mengi yang difus. Pada penyakit yang ringan pemeriksaan fisik dapat normal.1,4 Pada thorax, apabila bagian paru yang diserang amat luas dan kelainannya berat maka akan menimbulkan kelainan-kelainan seperti retraksi dinding dada dan berkurangnya gerakan dada daerah paru yang terkena serta dapat terjadi pergeseran mediastinum ke daerah paru yang terkena. Kelainan paru yang timbul tergantung beratnya serta tempat kelainan bronkiektasis terjadi dan kelainannya apakah fokal atau difus. Pada pemeriksaan fisis paru, kelainannya harus dicari pada tempat-tempat predisposisi. Pada bronkiektasis biasanya ditemukan ronkhi basah yang jelas pada lobus bawah paru yang terkena dan keadaannya menetap dari waktu ke waktu atau ronkhi basah ini hilang sesudah pasien mengalami drainase postural namun timbul kembali di lain waktu. Bila terdapat komplikasi Pneumonia akan ditemukan kelainan fisik sesuai dengan Pneumonia. Wheezing sering ditemukan bila terjadi obstruksi bronkus. Hasil dari pemeriksaan laboratorium untuk bronkiektasis umumnya tidak khas. Pada keadaan lanjut, pemeriksaan darah lengkap pada kondisi dengan insufisiensi paru dapat ditemukan polisitemia sekunder. Bila penyakitnya ringan, hasil pemeriksaan darah dapat menunjukkan hasil yang normal. Anemia sering ditemukan dimana hal ini menunjukkan adanya infeksi kronik atau ditemukan leukosistosis yang menunjukkan adanya infeksi supuratif. Pemeriksaan sputum dapat dilakukan untuk menentukan kuman apa yang terdapat dalam sputum. Pemeriksaan kultur sputum dan uji sensitivitas terhadap antibiotik perlu dilakukan, apabila ada kecurigaan adanya infeksi sekunder. Perlu dicurigai adanya infeksi sekunder apabila terdapat perubahan warna sputum.4 Pemeriksaan
radiologi
berperan
dalam
diagnosis
dan
monitoring.
Pemeriksaan x-ray atau foto polos dada untuk skrining awal penyakit dan eksaserbasi, namun spesifisitas dan sensitivitasnya terbatas. Pemeriksaan foto polos dada bronkiektasis memiliki gambaran tram-track opacities, parallel linear densities, ring shadows, dan struktur tubuler. Tanda eksaserbasi pada foto polos dada antara
lain tampak densitas merata karena adanya pemadatan mukus yang berlebih.2
13
Pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis adalah HRCT.10 HRCT memiliki sensitifitas sebesar 97% dan spesifisitan sebesar 93%. HRCT lebih sensitif untuk menegakkan diagnosis bronkiektasis serta menilai keparahan dan luasnya penyakit, ditandai dengan bronkus yang tidak meruncing ke arah perifer, bronkus terlihat pada jarak 1 cm dari perifer paru, dan peningkatan rasio bronkoarterial (diameter internal bronkus lebih besar daripada pembuluh darah yang menyertainya) yang disebut signet-ring sign.10 Gambaran bronkiektasis pada foto toraks antara lain parallel linear densities, tram-track opacities, atau ring shadows yang menggambarkan
dinding bronkus yang tebal dan dilatasi abnormal.4 Berdasarkan gambaran pada HRCT, bronkiektasis dapat diklasifikasikan menjadi silindrik (dilatasi dengan bentuk yang teratur), varikose (dilatasi dengan bentuk yang tidak teratur), dan sakuler/kistik (dilatasi berbentuk kavitas yang berisi pus dengan destruksi saluran napas yang lebih distal) (Gambar 6).4
Gambar 4. Gambaran bronkiektasis pada HRCT. A = bronkus normal; B = bronkiektasis silindrik dengan gambaran bronkus ke arah perifer paru t idak meruncing; C = bronkiektasis varikose dengan gambaran string of pearls; D = bronkiektasis kistik. Sumber : Cantin, 2009
14
Evaluasi tingkat keparahan bronkiektasis non-fibrosis kistik berdasarkan klinis, spirometri, dan gambaran radiologis dilakukan untuk menilai prognosis. Dua kelompok penelitian pada tahun 2014 secara bersamaan menerbitkan sistem penilaian bronkiektasis, yaitu FACED score dan bronchiectasis severity index (BSI). Kedua penilaian tersebut mampu memprediksi mortalitas 4-5 tahun sejak diagnosis bronkiektasis ditegakkan. Penilaian membagi tingkat keparahan menjadi tiga, yaitu: ringan, sedang, dan berat. FACED score lebih sederhana dengan hanya menilai 5 variabel dan 10 item penilaian, namun tetap memerlukan validasi eksternal. BSI lebih kompleks (terdiri dari 9 variabel dan 26 item penilaian), namun telah divalidasi di beberapa negara Eropa. Skor FACED berdasarkan nilai FEV, kolonisasi kuman Pseudomonas aeruginosa, gambaran radiologis luas penyakit, dan derajat keparahan
sesak napas. Bronchiectasis severity index (BSI) adalah alat prognostik yang sama, namun menambahkan penilaian kekerapan eksaserbasi/frekuensi rawat inap di rumah sakit, adanya kolonisasi kuman selain Pseudomonas aeruginosa, dan indeks massa tubuh.14
Tabel 2. Skor FACED Sumber : Bravein, 2013
15
Tabel 3. Brochiechtasis Severity Index (BSI) Sumber : Bravein, 2013
II.1.8 Temuan Radiologis pada Bronkiektasis
Sebagian besar pasien dengan bronkiektasis memiliki gambaran radiografi toraks yang abnormal. Gambaran radiologis yang ditemukan menggambarkan perubahan patologis. Ukuran bronkus menjadi lebih besar dan dinding lebih menonjol dari yang normal. Pembuluh darah paru pada daerah yang terkena terlihat tidak jelas dan tidak beraturan, menggambarkan hilangnya volume pada segmen paru yang terkena. Terkadang dapat ditemukan fluid level pada raung kistik yang merupakan indikasi dari stadium lanjut dari bronkiektasis. Pada pasien dengan distorsi parenkim paru pada fibrosis pulmonal dan dilatasi dari bronkus segmental dan subsegmental sering menyebabkan terjadinya traksi bronkiektasis. Temuan dari radiografi konvensional dapat memberikan hasil yang sugestif. Pada pemeriksaan foto toraks polos tampak gambaran berupa bronkovaskular kasar yang umumnya terdapat di lapangan bawah paru, atau gambaran garis-garis
16
translusen yang panjang menuju ke hilus dengan bayangan konsolidasi sekitarnya akibat peradangan sekunder. Bulatan translusen ini dapat berukuran besar (diameter 1 – 10 cm) yang berupa kista-kista translusen dan terkadang berisi cairan fluid level akibat peradangan sekunder. Pada bronkiektasis juga terdapat gambaran Tramline shadow pada bagian perifer paru-paru. Bayangan ini terdiri dari dua garis paralel
yang putih dan tebal dipisahkan oleh daerah berwarna hitam gambaran seperti ini normal pada daerah parahilus. Tramline shadow yang sebenarnya terlihat lebih tebal dan bukan di daerah parahilus.
Gambar 5. Bronkiektasis. Ring shadow multiple.
17
Gambar 6. Panah: Tramline shadow menggambarkan brokus lobus bagian bawah yang berdilatasi.
Sering bronkiektasis yang dicurigai tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan foto toraks polos. Karena itu, perlu dilakukan pemeriksaan bronkografi, yaitu suatu pemeriksaan foto dengan pengisian media kontras ke dalam system saluran bronkus pada berbagai posisi (AP, lateral, oblik). Pemeriksaan bronkografi selain dapat menentukan adanya bronkiektasis, juga dapat menentukan bentuk bentuk bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris, varikosa, dan sakular (kistik). Hal-hal yang dapat ditemukan oleh bronkografi berupa : 1) Bronkiektasis silindris. 2) Bronkiektasis varikosa dimana bentuk dari bronkus menyerupai varises vena. 3) Bronkiektasis sakular atau kistik dimana terdapat kantong kistik berisi sekresi cairan dan mengakibatkan atelektasis serta diikuti dengan emfisema. 4) Striae transversal dari bronki dapat terjadi yang menandakan adanya bronkitis kronik. 5) Ketika batuk, terlihat pembuangan kontras yang kurang baik. Normalnya 18
kontras dapat dikeluarkan lewat mulut dengan batuk, dimana pada bronkiektasis kontras berpindah ke daerah perifer. Pemeriksaan bronkografi dilakukan pada pasien yang akan dilakukan pembedahan pengangkatan untuk menentukan luas paru yang mengalami bronkiektasis yang akan diangkat.
Gambar 7. Bronkografi: Memperlihatkan diameter bronkus tampak melebar .
Naidich dkk menjelaskan temuan pada CT-scan dari 6 kasus bronkiektasis. Pada
semua
pasien,
hasil
CT-scan
menunjukkan
hasil
abnormal
yang
mengindikasikan penyakit tersebut. Pada pasien dengan bronkiektasis silindris dan varikosa, bronkus intraparenkim yang normalnya tidak terlihat tampak berdilatasi dan penebalan pada dindingnya. Pada pasien dengan bronkiektasis kistik,
19
karakteristik temuan CT-scan berupa ruang kistik dengan dinding yang tebal yang berkelompok dalam sebuah klaster ataupun bergabung secara linear . Fluid level dalam kantong dapat telihat pada CT-scan.
Gambar 8. Gambaran CT-scan paru normal dan paru dengan bronkiektasis.
Gambar 9. Bronkiektasis silindris
Gambar 10. Bronkiektasis varikosa.
20
Gambar 11. Bronkiektasis kistik.
Gambar 12. Gambaran HRCT bronkiektasi menunjukkan signet ring sign (garis panah pendek) dan terlihatnya saluran napas perifer pada jarak 1 cm dari permukaan pleura (garis panah panjang).
Gambar 13. Bronkiektasis dengan penebalan dinding bronkus (tanda bintang) dan mucous
21
plugging (tanda panah) di lobus medius paru kanan.
MRI dapat digunakan untuk menemukan penebalan dinding bronkial dan dilatasi dari bronkus sentral. Selain itu MRI juga dapat melihat adanya mukus yang terjebak, fluid level , kondsolidasi dan kerusakan segmental atau lobaris. Bronkus sentral dan bronkiektasis sentral tervisualisasikan dengan baik oleh MRI, sedangkan bronkus perifer normal mulai dari cabang ketiga sampai keempat sulit tervisualisasikan.
Gambar 14. Bronkiektasis pada MRI dan CT-scan.
Gambar 15. Gambaran MRI a) sebelum, dan b) sesudah diberikan kontras pada pasien fibrosis kistik. Gambar post-kontras meunjukkan penebalan dinding bronkial disertai adanya fluid level .
22
II.1.8 Temuan Radiologis pada Differential Diagnosis Bronkiektasis II.1.8.1 Bronkitis Kronik
Penyakit bronkitis kronik tidak selalu memperlihatkan gambaran khas pada foto thoraks. Gambaran radiologi bronkitis hanya memperlihatkan perubahan yang minimal dan biasanya tidak spesifik. Bronkitis kronik secara radiologik dibagi menjadi 3 golongan 1) Ringan : gambaran corakan paru yang ramai di basal paru. 2) Sedang : gambaran corakan paru yang ramai di basal paru disertai gambaran emfisema, dan kadang disertai bronkiektasis di parakardial kanan & kiri. 3) Berat : ditemukan hal tersebut seperti diatas disertai cor pulmonale sebagai komplikasi dari bronkitis kronik. Gambaran radiologi yang mendukung adanya bronchitis kronik adalah dengan ditemukannya gambaran dirty chest hal ini ditandai dengan terlihatnya corakan bronkovaskular yang ramai. Gambaran opasitas yang kecil mungkin akan terlihat pada semua tempat di seluruh lapangan paru namum penilaian gambaran ini bersifat subjektif. Terdapat beberapa korelasi antara bronchitis kronik dengan adanya edema perivascular dan peribronkial, inflamasi kronik dan fibrosis. Jika gambaran ini terlihat jelas, dengan beberapa bayangan linear dan opasitas nodular yang berat maka gambarannya akan mirip dengan fibrosis interstisial, limfangitis karsinom, maupun bronkiektasis.
23
Gambar 16. Dirty chest yang menunjukkan adanya corakan bronkuvaskular yang ramai hingga menuju percabangan perifer di paru.
Gambar 17. Foto thoraks laki-laki yang memilki riwayat merokok lama. Terlihat adanya corakan bronkovaskular ramai disertai emfisema. Volume paru tampak membesar, sela iga melebar, dan difragma mendatar.
24
Gambar 18. Gambaran berupa tramline shadow berupa garis parallel akibat penebalan dinding bronkus yang juga menjadi gambaran khas bronkiektasis.
Gambar 19. Adanya gambaran tubular shadow pada bronkitis kronik
25
Gambar 20. Penebalan dinding bronkus berdasarkan CT scan akibat brokitis kronik pada panah merah
II.1.8.2 Asma Bronkhial
Proses airway remodelling yang terjadi pada pasien asma dapat bervariasi, mulai dari penebalan dinding
saluran napas yang ringan sampai dengan
bronkiektasis yang jelas. Penelitian Kohort yang dilakukan Grenier dkk mendapatkan data bahwa 40% penderita asma mengalami bronkiektasis. Penelitian tersebut juga mendapatkan data hasil pemeriksaan HRCT pasien asma didapatkan penebalan dinding bronkus pada 82% pasien, tingginya angka tersebut menunjukkan tingginya risiko terjadinya bronkiektasis pada pasien asma.10
Gambar 21. Gambaran asma bronkhial pada foto thoraks saat serangan terdapat gambaran hiperinflasi yakni radiolusen yang bertambah dan diafragma yang menurun
II.1.9 Komplikasi Bronkiektasis
Komplikasi bronkiektasis antara lain pneumonia berulang, abses paru, empiema, batuk darah, pneumothorax, kor pulmonale, dan infeksi intrakranial (abses serebral atau ventrikulitis). Bronkiektasis yang lama dan luas dapat menyebabkan amiloidosis.2
26
II.1.10 Tatalaksana Bronkiektasis
Tujuan pengobatan bronkiektasis adalah untuk mencegah eksaserbasi, mengurangi keluhan, meningkatkan kualitas hidup pasien, dan menghentikan perburukan penyakit. Beberapa guidelines nasional di Eropa tentang bronkiektasis telah dipublikasikan antara lain Spanish Society of Pneumology and Thoracic Surgery (SEPAR) pada tahun 2008, British Thoracic Society (BTS) pada tahun 2010,
dan European Respiratory Society (ERS) pada tahun 2017.15 Target utama tatalaksana adalah penurunan kejadian eksaserbasi; eksaserbasi menghabiskan biaya pengobatan yang paling banyak. Data ERS menunjukkan 50% pasien bronkiektasis di Eropa mengalami eksaserbasi lebih dari dua kali dalam setahun dan sepertiganya membutuhkan rawat inap di rumah sakit. Terapi saat ini merujuk pada hipotesis lingkaran setan dari Cole. Terapi diharapkan bisa memotong alur lingkaran setan, yakni inflamasi saluran napas, penurunan klirens mukus, kerusakan struktur saluran napas, dan kolonisasi bakteri.15 Pembersihan saluran napas dengan fisioterapi dada adalah salah satu teknik pengeluaran sekret paru secara nonfarmakologis, namun belum ada bukti adekuat meningkatkan kualitas hidup pasien dan menurunkan kejadian eksaserbasi. Terapi rehabilitasi paru direkomendasikan untuk semua pasien bronkiektasis, pada derajat ringan hanya diberikan saat eksaserbasi saja. Penelitian pada 111 pasien bronkiektasis non-fibrosis kistik dan sesak saat aktivitas, latihan fisik berjalan kaki 2 kali seminggu, bersepeda dan latihan penguatan menghasilkan perbaikan signifikan pada tes jalan 6 menit dan skor kualitas hidup.2 Terapi Jangka Pendek Antimikroba Pedoman BTS dan ERS merekomendasikan
pemberian
antibiotik oral selama 14 hari untuk bronkiektasis akut ataupun eksaserbasi. Definisi eksaserbasi adalah perburukan gejala lokal (batuk, peningkatan jumlah atau kekentalan sputum, peningkatan purulensi sputum dengan / atau tanpa wheezing, sesak, dan hemoptoe) dan gejala sistemik.
27
Pemilihan antibiotik dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain tingkat keparahan penyakit, hasil kultur dahak, uji sensitivitas obat. Jika kultur dahak tidak tersedia atau pada kasus risiko tinggi kolonisasi kuman Pseudomonas aeruginosa (PA), lebih baik digunakan obat anti-pseudomonas (misalnya fluorokuinolon). Terapi eradikasi kuman PA yang dianjurkan adalah pemberian siprofloksasin oral 750 mg dua kali per hari selama 14 hari. Terapi empiris antibiotik oral lini pertama adalah amoksisilin 500 mg oral setiap 8 jam selama 14 hari. Cakupan antibiotik amoksisilin meliputi Haemophilus influenzae yang paling sering ditemukan di saluran napas bagian bawah pasien bronkiektasis pasca-infeksi. Pasien alergi amoksisilin dapat diberi klaritromisin 500 mg setiap 12 jam untuk 14 hari. Pada bakteri yang memproduksi enzim beta lactamase seperti kuman M. Catharralis dapat diberikan amoksisilin-klavulanat 625 mg setiap 8 jam selama 14 hari. 16 Terapi Jangka Panjang Terapi mukoaktif dapat diberikan pada pasien eksaserbasi ataupun pasien kronik. Terapi dapat diberikan baik secara oral, inhalasi, maupun nebulasi. Mukoaktif dapat menurunkan kekentalan dahak dan membantu pengeluaran dahak yang secara rasional dapat mengurangi gejala dan menurunkan eksaserbasi. Berbagai agen nebulasi seperti cairan saline hipertonis, manitol, dan agen mukolitik telah terbukti membantu pembersihan sekret jalan napas. Obat oral mukoaktif seperti carbocysteine dan N-acetylcysteine sering diberikan sebagai terapi bronkiektasis di Inggris, namun belum ada penelitian RCT tentang keduanya. Agen mukoaktif yang direkomendasikan saat ini adalah bromheksin. ESR merekomendasikan terapi mukoaktif jangka panjang >3 bulan pada pasien yang sulit mengeluarkan dahak dan sudah diberi fisioterapi, namun tidak dapat meningkatkan kualitas hidup. Pemilihan terapi sebaiknya disesuaikan berdasarkan profil gejala, tes toleransi agen mukoaktif dan agonis beta-2 sebagai premedikasi. Agen
anti-inflamasi
mencakup
kortikosteroid,
non-steroidal
anti-
inflammatory drugs (NSAID), dan leukotriene receptor antagonist (LTRA). Konstan, dkk. (1995) dan penelitian di Kanada (2011) menyarankan ibuprofen dosis tinggi 28
untuk bronkiektasis fibrosis kistik ringan, namun belum ada studi yang mendukung pemberian rutin pada bronkiektasis non-fibrosis kistik.15 Penatalaksanaan Bedah Reseksi bedah pada bronkiektasis hanya dilakukan dengan pertimbangan khusus, diantaranya pada pasien dengan kelainan terlokalisasi yang gagal dengan terapi medis dan menderita gejala klinis yang memperburuk kualitas hidup pasien. Konsep dasar tindakan bedah pada bronkiektasis adalah menghilangkan area parenkim paru yang rusak yang menyebabkan penetrasi antibiotik tidak dapat berjalan dengan baik. Jaringan paru yang rusak menjadi area reservoir bakteri yang menyebabkan infeksi berulang. Beberapa hal yang memengaruhi suksesnya tindakan bedah antara lain: reseksi komplit area yang terlibat, intervensi awal untuk mencegah terjadinya perkembangan mikroba resisten dan penyebaran ke segmen paru yang berdekatan, terapi antibiotik preoperasi sesuai dengan kultur dan sensitivitas, terapi antibiotik tetap dilanjutkan setelah operasi, perbaikan suplementasi nutrisi preoperasi sesuai indikasi, antisipasi terhadap komplikasi yang mungkin terjadi. 15 II.1.11 Prognosis
Prognosis bronkiektasis tergantung penyebab penyakit yang mendasari. Pada pasien kriteria berat menurut skor BSI dengan hasil nilai= 9, tingkat kematian satu tahun pertama 7,6-10,5% dan angka rawat inap sebesar 52,6%. Dengan penatalaksanaan yang tepat kebanyakan pasien bronkiektasis ringan dan sedang dapat menjalani hidup normal tanpa disabilitas yang berarti.
29
BAB III CASE REPORT
I. IDENTITAS PASIEN
Nama
: Tn. A
Umur
: 27 tahun
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Agama
: Islam
Status Pernikahan
: Belum Menikah
RM
: 2268569
4 SEPTEMBER 2017 II. RESUME HASIL PEMERIKSAAN
Seorang laki-laki, Tn. A, usia 26 tahun, agama Islam, datang ke IGD RSUP Persahabatan Jakarta pada tanggal 4 September 2017 dengan keluhan utama sesak napas secara tiba-tiba hilang timbul sejak 3 hari SMRS. Pasien juga mengeluh batuk berdahak berwarna kehijauan dan berbau sejak 5 hari SMRS. Pasien mengeluh nyeri dada kanan terutama jika sedang batuk dan demam sudah minum penurun panas tapi keluhan tidak membaik. Pasien juga merasa mengalami penurunan BB dalam seminggu terakhir. Nyeri kepala, keringat malam, dan keluhan batuk darah disangkal. Pasien pernah mendapatkan pengobatan TB tahun 2007 selama 6 bulan, namun tidak diperiksa lagi dahaknya sudah negatif atau belum. Pasien memiliki riwayat infeksi berulang. Riwayat sakit kencing manis, darah tinggi, dan sakit jantung disangkal. Pada keluarga tidak ditemukan riwayat keluhan yang sama dengan pasien. Pasien tidak merokok, minum alkohol dan konsumsi NAPZA, keseharian pasien bekerja sebagai penjual gorengan dan berasal dari keluarga dengan ekonomi rendah. Hasil pemeriksaan fisis umum didapatkan kesan sakit sedang, dengan Glasgow Coma Scale (GCS) E4 M5 V6 , tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 101 kali/ menit, frekuensi napas 22 kali/menit, dan temperatur aksila 36.8° C. Pada pemeriksaan fisis khusus kepala 30
normocephal, tidak didapatkan konjungtiva mata anemis dan sklera ikterus. Pada
pemeriksaan leher tidak didapatkan pembesaran kelenjar getah bening dan JVP 52cm H2O. Pada pemeriksaan fisis paru, inspeksi didapatkan simetris saat statis dan dinamis, perkusi sonor pada seluruh lapang paru, vesikuler (+), didapatkan ronkhi di lapang paru kiri bawah, ekspirasi memanjang (+). Pada pemeriksaan fisis jantung, iktus kordis tampak. Auskultasi didapatkan suara jantung 1 tunggal, suara jantung 2 tunggal, denyut jantung regular, tidak didapatkan bising jantung. Hasil pemeriksaan abdomen, inspeksi tidak didapatkan distensi, auskultasi bising usus normal, perkusi didapatkan timpani, dan hepar serta lien tidak teraba pada palpasi abdomen. Ekstremitas teraba hangat dan tidak terdapat edema, pada jari tangan ditemukan jari tabuh (clubbing finger ). Hasil pemeriksaan darah didapatkan
Hb
12.1
g/dl,
leukosit
10.77/mm3
H,
hitung
jenis
0.5/2.5/67.1/23.1/0.8, trombosit 480.000/mm3 H, GDS 82 mg/dl, Na 131 mmol/L, K 4.0 mmol/L, Cl 99.0 mmol/L, SGOT 11 mg/dl, SGPT 8 mg/dl. Pemeriksaan foto polos thoraks tanggal 3 oktober 2016 (Gambar 22) didapatkan adanya gambaran konsolidasi basal paru kanan dan gambaran cincin ectasis (ring shadow) di paru kiri bawah dan hasil foto polos thoraks 21 agustus 2017 (Gambar
22) pasca terapi didapatkan adanya gambaran
konsolidasi basal paru kanan
menipis dan cincin ectasis ( ring shadow) di lapang paru kiri makin jelas dengan kesan bronkiektasis terifeksi. Pada pemeriksaan CT scan tanggal 8 desember 2016 memperlihatkan adanya gambaran bronkiektasis tipe kistik di kedua lapang paru kanan dan kiri atas, tengah, bawah yang pada foto polos thoraks hanya terlihat dibawah kiri dan memberikan kesan yaitu Bronkiekasis terinfeksi. CT scan dilakukan kembali pasca terapi pada tanggal 30 desember 2017 terdapat adanya gambaran konsolidasi paru kanan berkurang dibanding pada CT scan pertama dan terdapat gambaran bronkiektasis tipe kistik dengan kesan masih tampak tanda infeksi dengan bronkiektasis sama seperti CT scan pertama. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang, pasien didiagnosis dengan Bronkiektasis terinfeksi. Terapi yang diberikan adalah IFVD NaCl 0,9% 500 ml,
31
Ambroxol 3x1 mg, NAC 3x200 mg, Salbutamol 3x1/2 tab, Paracetamol 3x500 mg, Metronidazole 3x500 mg.
(A)
(B)
Gambar 22. (A). Hasil foto thoraks 3 oktober 2016 adanya gambaran konsolidasi basal paru kanan dan gambaran cincin ectasis ( ring shadow) di paru kiri bawah. (B). Hasil foto thoraks 21 agustus 2017 pasca terapi didapatkan adanya gambaran konsolidasi basal kanan menipis dan cincin ectasis ( ring shadow) kiri makin jelas.
32
(A) (B) Gambar 23. (A) Hasil CT scan tanggal 8 desember 2016 adanya gambaran bronkiektasis tipe kistik di kedua lapangan paru kanan dan kiri atas, tengah, bawah. (B) Hasil CT scan tanggal 30 desember 2017 terdapat adanya gambaran konsolidasi paru kanan berkurang dibanding pada CT scan pertama.
33
BAB IV DISKUSI DAN PEMBAHASAN Pasien Tn. A saat masuk IGD, berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang, didiagnosis dengan bronkiektasis terinfeksi. Pasien ini didiagnosis bronkiektasis terinfeksi (eksaserbasi) karena terdapat peningkatan sesak, peningkatan batuk dengan dahak warna kehijauan dan berbau sejak 1 minggu sebelum masuk RS, gejala tersebut kemungkinan dikarenakan oleh adanya infeksi yang berulang karena pasien sudah sering masuk RS dengan keluhan yang sama. Nyeri dada kanan terutama jika sedang batuk yang dirasakan pasien kemungkinan nyeri dada pleuritik yang merupakan gejala pada bronkiektasis, menunjukkan adanya proses peregangan saluran napas perifer biasanya sering akibat batuk yang sudah lama dan adanya eksaserbasi akut. Pasien juga mengeluh demam yang merupakan tanda adanya infeksi sekunder. Sesak biasanya terjadi pada pasien dengan bronkiektasis luas yang terlihat pada gambaran radiologinya. Penurunan berat badan menunjukkan bronkiektasis berat akibat peningkatan kebutuhan kalori yang berkaitan dengan peningkatan batuk kronik. Penurunan berat badan yang dapat dicurigai sebagai akibat dari kambuhnya kondisi TB pasien atau akibat dari infeksi kronis yang dialami pasien. Pada pemeriksaan fisik paru ditemukan ronkhi basah kasar di bagian distal paru merupakan kelainan retraksi pada dada dan merupakan salah satu dari tanda bronkiektasis. Pada ekstremitas tangan juga didapatkan adanya jari tabuh (clubbing finger )
yang biasanya terjadi pada bronkiektasis. Pasien
memiliki riwayat TB pada tahun 2007 etiologi dari pasien ini diduga akibat infeksi TB karena pasien dengan riwayat pengobatan TB sebelumnya. Adanya riwayat penggunaan OAT pada tahun 2007 yang dapat dicurigai bahwa telah terjadi keadaan imunocompromised pada pasien yang meningkatkan resiko kejadian infeksi pada
paru atau mungkin telah terjadi TB kambuh pada pasien. Pada pemeriksaan foto polos thoraks didapatkan adanya gambaran konsolidasi basal paru kanan yang menandakan adanya lesi atau peradangan pada parenkim paru dan gambaran cincin ectasis (ring shadow). Pada pemeriksaan CT Scan memperlihatkan adanya gambaran
34
bronkiektasis tipe kistik di kedua lapangan paru kanan dan kiri atas, tengah, bawah yang pada foto polos thoraks hanya terlihat dibawah kiri dan memberikan kesan yaitu bronkiekasis terinfeksi. Pada bronkiektasis tipe kistik yang terlihat dari CT scan terlihat gambaran ruang kistik dengan dinding yang tebal bergabung secara linear. HRCT merupakan pemeriksaan gold standar pada bronkiektasis karena dapat melihat letak kelainan bronkiektasis yang tidak terlihat pada foto polos thoraks, memperlihatkan adanya dilatasi dan penebalan dinding bronkus serta dapat mengetahui letak lobus paru yang terkena sehingga dapat menentukan apakah pasien perlu dilakukan operasi.
35
BAB V KESIMPULAN -
Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi bronkus yang bersifat patologis dan berlangsung kronik. Dilatasi tersebut menyebabkan berkurangnya aliran udara dari dan ke paru-paru.
-
Bronkiektasis adalah penyakit saluran napas kronik yang sering tidak terdiagnosis. Penyakit ini dapat mengakibatkan gangguan respirasi seperti batuk lama, dahak menahun, batuk darah, dan menurunkan kualitas hidup penderitanya.
-
Secara morfologi penyakit ini terdiri dari tiga bentuk, yaitu silindris, varikosa, dan sakular (kistik) dimana setiap kelainan morfologi menunjukkan tipe dilatasi dari bronkus yang terkena.
-
Patogenesis yang terjadi berkaitan kombinasi inflamasi berulang dinding bronkus dan fibrosis parenkim, menghasilkan dinding bronkus yang lemah dan berlanjut menjadi dilatasi yang irreversibel.
-
High resolution chest computed tomography (HRCT) adalah pemeriksaan
standar untuk menegakkan diagnosis bronkiektasis. HRCT memberikan informasi morfologi paru yang lebih jelas. -
HRCT mempunyai sensitivitas sebesar 97% dan spesifitas sebesar 93%.
-
Strategi yang digunakan pada penatalaksanaan bronkiektasis antara lain identifikasi keadaan eksaserbasi akut dan penggunaan antibiotik, mengendalikan pertumbuhan mikroba, terapi terhadap kondisi yang mendasarinya, mengurangi respons inflamasi yang berlebihan, peningkatan higienitas bronkial dan pertimbangan terapi bedah pada kasus tertentu.
36
DAFTAR PUSTAKA
1. McShane PJ, Naureckas ET, Tino G, Strek ME. Non-cystic fibrosis bronhiectasis. AM J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):647-56. 2. Fatmawati F, Rasmin M. Bronkiektasis dengan sepsis dan gagal napas. J Respir Indon. 2017;37(2):165-76. 3. Pamela J, McShane I, Edward T, Naureckas I, Gregory T, Mary E. Non – Cystic Fibrosis Bronchiectasis. American Journal Of Respiratory And Critical Care Medicine 2013; 188: 647 – 656. 4. Lohani S. Review paper on bronchiectasis. JAIM. 2012;1:39-42. 5. Rahmatullah P. Bronkiektasis. Buku ajar ilmu penyakit dalam edisi V. Jakarta: Interna Publishing; 2009 .p. 2297-304. 6. Djojodibroto D. 2009. Respirologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 7. Maitra A, Kumar V. 2007. Paru dan Saluran Napas Atas. Dalam: Kumar V, Cotran RS, Robbins SL (eds). Buku Ajar Patologi Robbins. Diterjemahkan oleh: Pendit BU. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 8. Luhulima JW. Trachea dan Bronchus. Diktat Anatomi Systema Respiratorius. Bagian Anatomi FKUH. Makassar. 2004. hal 13-14. 9. Gregory Tino, Steven E. Weinberger.Bronchiectasis dalam buku Harr ison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition Volume II.Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser Longo, Jameson, Loscalzo.Mc Graw Hill.2008.Page: 1629. 10. Neves PC, Guerra M, Ponce P, Miranda J, Vouga L.State-of-theart - Pulmonary Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2011;13: 619 – 625. 11. Goeminne PC, Scheers H, Decraene A , Seys S, and Dupont LJ. Risk factors for morbidity and death in non-cystic fibrosis bronchiectasis: a retrospective 37
