Afasias y Trastornos Del Habla

 ACTUALIZACIÓN 

Afasias y trastornos del habla  M.L. Bethie a, N. Gacía Casaes a  G. Dávila a,b Unidad de Neuología Cognitiva  Aasia. Cento de Investigaciones  Médico-Sanitaias (CIMES). b Áea de Psicobiología. Univesidad de Málaga.  Málaga. España. a

Afasia Definición y conceptos generales La aasia es la pédida total o pacial de los pocesos implicados en la omulación  compesión del lenguaje, que son secundaios al daño ceebal adquiido de una ed neuonal distibuida en estuctuas coticales  subcoticales del hemiseio ceebal izquiedo dominante, usualmente el hemiseio dominante paa el lenguaje 1,2. Las deiniciones modenas considean a la aasia como un tastono cognitivo multimodal que aecta no sólo a la compensión auditiva, el lenguaje oal, la lectua  la escitua, sino también a otos pocesos cognitivos dependientes de la actividad del hemiseio ceebal izquiedo (po ejemplo , memoia auditivo vebal a coto plazo  atención) que son indispensables paa el uncionamiento adecuado del lenguaje 3. Además, la aasia compomete otos aspectos cuciales de la vida, incluendo la capacidad paa mantene elaciones ecípocas con otas pesonas, tabaja poductivamente  paticipa en divesas actividades sociales 1. La aasia puede aecta a cualquie pesona, independientemente de su edad, géneo, nivel de educación  gupo social, siendo su causa más ecuente los accidentes ceebo vasculaes (ACV), aunque también se asocia a taumatismos cáneo-enceálicos, tumoes, inecciones  enemedades neuodegeneativas (enemedad de Alzheime, aasia pimaia pogesiva)2.  A pesa de la elevada pevalencia de este tastono, es sopendente que el conocimiento del témino “aasia” en la población geneal es aún consideablemente ineio del que se posee sobe otos tastonos neuológicos con meno incidencia  pevalencia como la enemedad de Pakinson  la escleosis múltiple4. La aasia es, sin luga a dudas, el déicit cognitivo más devastado secundaio al ACV, hasta el extemo de que algunos pacientes considean que con la alteación del lenguaje han pedido su identidad pesonal 5. En individuos diestos, la aasia es casi siempe (alededo del 90%) secundaia a lesiones que aectan al hemiseio ceebal izquiedo , excepcionalmente, (alededo del 10%)

PUNTOS CLAVE

Concepto. Las afasias (pérdida parcial o total del lenguaje) se deben comúnmente a ictus. La incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias a infartos territoriales (arteria cerebral media, cerebral anterior y cerebral posterior) o hemorragias corticales o subcorticales (ganglios basales, tálamo, sustancia blanca) suelen ocurrir en ausencia de demencia en la mayoría de los individuos menores de 65 años. Por el contrario, las afasias y disartrias son los signos neurológicos más frecuentes en pacientes con demencia vascular. Las disartrias son el resultado de alteraciones en la programación de la articulación y son secundarias a alteraciones de las motoneuronas superiores e inferiores, ganglios basales y cerebelo. Clasificación Afasias. Desde un punto de vista clínico, las afasias se clasifican de acuerdo a si la repetición del lenguaje está alterada (afasias perisilvianas) o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias perisilvianas (Global, Broca, conducción y Wernicke) representan más del 80% de los casos y su elevada incidencia se debe a que se producen por infartos o hemorragias en el  territorio de las arterias mayores (por ejemplo, cerebral media). Las afasias extra-silvianas son menos frecuentes y se deben a los ictus que ocurren en territorios arteriales “frontera”. Los  tipos clínicos de afasias dependen de la localización de la lesión causal, pero no guardan relación con la etiología. Disartrias. El tipo clínico de disartria depende no sólo de la localización intra o extracerebral de la lesión, sino también de la etiología. Por ejemplo, la disartria atáxica invariablemente indica compromiso del cerebelo, mientras que la disartria hipocinética indica afectación de los ganglios basales y ocurre en la enfermedad de Parkinson.

ocue tas lesiones estingidas al hemiseio deecho (aasia cuzada) 1,2. Las lesiones del hemiseio izquiedo que causan aasia aectan a la coteza peisilviana  a las estuctuas sub acentes, incluendo los ganglios basales, la cápsula intena, la sustancia blanca peiventicula  otas estuctuas iiga Medicine. 2011;10(74):5035-4 2011;10(74):5035-411

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ENfErMEDADES DEL SISTEMA NErVIOSO

das po la ateia ceebal media 1,2. Po el contaio, las aasias secundaias a inatos en teitoios vasculaes “ontea” ente las ateias ceebal media  anteio, o ente las ateias ceebal media  posteio son menos ecuentes 1,2,6. Los inatos isquémicos son esponsables del 80% de los ACV, mientas que las hemoagias son menos ecuentes  su localización no está limitada a un teitoio vascula especíico 1,2.

Clasificación Paa clasiica clínicamente un síndome aásico se toman en consideación tes dominios del lenguaje:  fluencia, compren sión auditiva  repetición2,7-11. Aunque la capacidad de denomina objetos po conontación visual debe se exploada en el paciente aásico, este es un déicit constante en todos los pacientes,  es po ello que no tiene un valo disciminatoio a la hoa de clasiica los síndomes aásicos. La coelación ente una constelación de signos/síntomas con una distibución neuoanatómica elativamente constante de las lesiones esponsables ha pemitido delimita los distintos síndomes aásicos. En geneal, las aasias se han clasiicado de oma dicotómica tomando en consideación los tes dominios lingüísticos clásicos. Algunos autoes toman en consideación la dimensión fluencia paa clasiica las aasias  las dividen en  fluentes    no fluentes , mientas que otos lo hacen en base al endimiento en taeas de repetición  las clasiican con repetición normal  o anormal 2,7-11. Las coelaciones anátomo-patológicas coespondientes a las dimensiones mencionadas sugieen que el témino “no fluente se coelaciona con lesiones anteioes (lóbulo ontal), mientas que el témino  fluente sugiee lesiones posteioes (lóbulos tempoal  paietal) 7-13. Si se considea la capacidad de epeti lenguaje (palabas, ases), los déicits en la epetición se han asociado a lesiones en el áea peisilviana, mientas que su pesevación se asocia, en geneal, a lesiones que espetan el áea peisilviana 7-13 (ig. 1). Po último, la alteación de la compensión, en geneal, indica lesiones posteioes, mientas que su pesevación de la compensión se asocia a lesiones anteioes 7-13. Se ha citicado la aplicación de citeios dicotómicos paa clasiica las alteaciones complejas del pocesamiento lingüístico, pues no elejan adecuadamente el gado  natualeza de la aectación. Sin embago, estos citeios continúan siendo útiles en la páctica clínica, esencialmente poque pemiten conoce la gavedad global de la aasia (po ejemplo, la aasia de Wenicke es más gave que la aasia de conducción). En el atículo se utiliza una clasiicación clínica de las aasias tomando en consideación la capacidad de epeti lenguaje,  no se analiza la clasiicación psicolingüística de las aasias, la cual se puede enconta en textos ecientes 14. La evaluación psicolingüística de la aasia es impotante poque pemite conoce la natualeza de las alteaciones en el pocesamiento del lengua je  diseña estategias individualizadas paa cada paciente. Afasias con repetición anormal

  Afasia de Broca. En

los pacientes con aasia de Boca el lenguaje espontáneo es no-fluente con elativa  preservación de 5036  Medicine. 2011;10(74):5035-41

Fig. 1. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones extrasilvianas (área de puntos).

(salvo paa elementos sintácticos)  alteación en la epetición del lenguaje  denominación 7-11. En casos agudos, puede existi mutismo inicial o emisiones limitadas   esteeotipias consonante-vocal (CV) (po ejemplo , “pa..pa.. pa..pa”) o consonante-vocal-consonante (CVC) ( por ej., “tan.. tan..tan”). En casos menos gaves, el lenguaje espontáneo es no luente, limitado a nombes (de alta ecuencia  capacidad de imaginación)  escasos vebos,  los pacientes poducen paaasias onémicas (eemplazo de un onema po oto). En algunos casos, la tendencia de la expesión es de tipo telegáico  con gan pobeza gamatical (agamatismo). Las emisiones se poducen con gan esuezo  mala aticulación con alteaciones en la melodía (disposodia), diicultad en la pogamación del habla (apaxia del habla [AH])  pausas polongadas que son secundaias a una diicultad paa accede a las palabas 7-11. La aasia de Boca es secundaia a lesiones en las áeas ceebales anteioes (áeas de Bodmann 44  45) (igs. 2   3) en el lóbulo ontal con extensión a estuctuas subacentes (ínsula, ganglios basales, sustancia blanca)  suele asociase con déicits motoes (hemiplejía)  apaxia bucoacial 7-9.  Aunque puede ocui de oma aguda, la aasia de Boca suele se un estadio evolutivo de aasias más gaves. En casos secundaios a ictus, en geneal, ocue duante el peiodo de ecupeación de una aasia global, mientas que en casos degeneativos (aasia pimaia pogesiva, enemedad de Alzheime) la aasia de Boca poviene de síndomes más leves (aasia anómica [AA]) 7-9. La maoía de los pacientes con aasia de Boca tienen una claa conciencia de sus diicultades en la expesión oal  algunos pacientes suelen pesenta episodios de ustación (eacción catastóica)  depesión 2. la comprensión

 Afasia de Wernicke. La aasia de Wenicke es la oma más paadigmática de aasia  fluente. Las alteaciones del lenguaje

en este síndome son dieentes a las obsevadas en las aasias no luentes7-13. El lenguaje espontáneo es luente, abundante, sin poducciones de esuezo  bien aticulado. Sin embago, la cantidad de lenguaje emitido po los pacientes con aasia de Wenicke es vaiable. En los casos agudos puede habe

 AfASIA y OTrOS TrASTOrNOS DEL HABLA 

Fig. 2. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones extrasilvianas (área de puntos). Se muestran las áreas de Broca (B) y Wernicke (W) y el fascículo arcuato (FA) que conecta ambas áreas mayores del lenguaje.

Fig. 3. Resonancia magnética nuclear (FLAIR) en proyección axial a nivel de los ganglios basales que muestra una extensa lesión antigua isquémica con componente hemorrágico en la región témporo-insular con extensión a los ganglios basales y cápsula interna en una paciente con afasia no fluente. Se observa una discreta dilatación de ventrículo lateral izquierdo. HI: hemisferio izquierdo.

hipeluencia con tendencia a la logoea  lenguaje de pesión, mientas que en casos más leves el lenguaje es siempe luente, peo no tan abundante  con ocasionales pausas debido a la anomia7-9. El contenido de las emisiones es anomal. El discuso está distosionado po paaasias (deomación pacial de una palaba o sustitución de una palaba po ota). En ocasiones, la distosión del lenguaje espontáneo es macada (jegaasia). Existen dos tipos de jegaasia en la aasia de Wenicke: a) jega onémica (exclusivamente compuesta po paaasias onémicas)  b) jega neologística (compuesta po neologismos. La alteración en la comprensión es el asgo más distintivo de la aasia de Wenicke. Los pacientes tienen ga ves poblemas en la compensión a todos los niveles (lengua  je convesacional, econocimiento de onemas  palabas, ejecución de una acción a la oden). Muchos de ellos tienen sodea paa las palabas. La epetición está macadamente alteada, debido a alteaciones en el pocesamiento de la onología (disciminación onémica auditiva de paes mínimos en palabas [tan-tal]  no-palabas [me-mel]). La denominación es anomal  está contaminada po paaasias onémicas

  neologismos. La imposibilidad de accede a los nombes duante las taeas de denominación no se beneicia de claves onémicas o semánticas. La lectua  la escitua (espontánea   al dictado) están siempe alteadas 7-9. En geneal, los pacientes aectos de aasia de Wenicke no pesentan síntomas ocales motoes (excepto si la lesión es subcotical), peo sí alteaciones en la sensibilidad, deectos campiméticos (hemianopsia)  dieentes tipos de apaxia   agnosia. En la aasia de Wenicke, los pacientes tienden a no tene conciencia de los poblemas expesivos  eceptivos, en ocasiones niegan tene aasia (anosognosia)  otas veces desaollan euoia, paanoia, psicosis  manía 7-9. La aasia de Wenicke es secundaia a lesiones agudas (inatos, taumatismos, encealitis hepética, neoplasias) o cónicas (aasia pimaia pogesiva, enemedad de Alzheime) de las áeas posteioes ceebales (áeas de Bodmann 41, 42, 22, 40, 39, 37) en las egiones tempoal  paietal izquiedas (ig. 2) 5,7.  Afasia de conducción. La aasia de conducción epesenta el ejemplo más caacteístico de aasia con repetición anormal 

(Kohn, 1992). El lenguaje espontáneo es luente, con una luencia vaiable ente la no-luencia de la aasia de Boca   la luencia de la aasia de Wenicke en unción de la localización anteio o posteio de la lesión. La aticulación  posodia suelen esta espetadas, peo la velocidad del habla puede se lenta po pausas debidas a anomia o po conductas de búsqueda de la palaba adecuada 7-13. Las paaasias onémicas son caacteísticas, peo también pueden detectase sustituciones de las palabas diana po otas palabas eales (paaasias omales) (po ejemplo, “balón” po “talón”) 7-13. La compensión es elativamente nomal, aunque puede habe déicit a nivel de compensión sintáctica en ases. La epetición está alteada, aunque en algunos pacientes la epetición de palaba única es nomal,  es más diicultosa paa los moemas gamaticales cotos (atículos, peposiciones) que nombes, especialmente si estos son de alta ecuencia   alta imaginación. Los pacientes epiten mejo ases (po ejemplo, “Cuando se ponga el sol, haá mucho ío”) que equieen se pocesadas semánticamente, que eanes (po ejemplo, “Quien se ue a Sevilla, pedió su silla”), pues estos se pocesan de oma automática. Los pacientes tienen conciencia de los allos que cometen duante la epetición, e incuen en numeosas auto coecciones a tavés de sucesivas apoximaciones vebales paa llega a la palaba diana ( conduite d’approche o conducta de búsqueda) (po ejemplo, palaba diana: “pela” pe…peta…pena… pesa…pela)8,10. La denominación está alteada, aunque en algunos pacientes puede esta elativamente pesevada  la alta de acceso a la palaba diana mejoa con pistas onológicas. La aectación de la lectua  la escitua es vaiable 7-13. Los pacientes con aasia de conducción pueden o no tene déicits motoes. La aectación de la sensibilidad es ecuente,  algunos pacientes desaollan dolo intenso “pseudotalámico” en los miembos contalateales a la lesión, mientas que otos pieden la eactividad motoa  emocional a estímulos doloosos (asimbolia paa el dolo) 8,10. La apaxia ideomotoa  bucoacial  las alteaciones en el pocesamiento de los númeos son ecuentes 8,10. La aasia de  Medicine. 2011;10(74):5035-41

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ENfErMEDADES DEL SISTEMA NErVIOSO

conducción se debe a lesiones del ascículo acuato  egiones vecinas en los lóbulos tempoal  paietal 5,7 (ig. 2).  Afasia global. La aasia global aecta a todas las modalidades

del lenguaje8. Se caacteiza po una alteación gave en el lenguaje espontáneo (mutismo o esteeotipias CVC), compensión auditiva, epetición  denominación 8. La lectua oal  compensiva  la escitua están gavemente alteadas. En los casos más gaves, los pacientes pesentan una ausencia de cualquie intención de comunicación vebal  no-vebal con el entono (aásico aislado). En los casos agudos secundaios a ictus, la topogaía de las lesiones esponsables es mu vaiable, peo habitualmente la aasia global es secundaia a lesiones extensas del áea peisilviana izquieda, con compomiso de los lóbulos ontal, tempoal  paietal  extensión a estuctuas subcoticales 7-10. Las hemoagias subcoticales a nivel de los ganglios basales pueden causa aasia global. Po último, también ocue en las etapas inales de aasias pimaias pogesivas  demencias. Afasias con repetición normal

 Afasias transcorticales. Las aasias tanscoticales se caacteizan po la  preservación de la capacidad de repetir  lenguaje

a pesa de déicits gaves en otos dominios lingüísticos (lenguaje espontáneo, compensión, denominación) 6-10. Aunque las aasias tanscoticales son menos ecuentes que las denominadas aasias clásicas, la pevalencia puede alcanza el 20% de todas las aasias cuando se analizan los casos secundaios a ACV 6-10. Además, la aasia tanscotical sensoial (ATS) es uno de los tipos más ecuentes de tastono del lenguaje en la enemedad de Alzheime  otas degeneaciones coticales (demencia semántica), mientas que la aasia tanscotical motoa (ATM) (aasia adinámica) es un componente del déicit cognitivo de la paálisis supanuclea pogesiva  la aasia tanscotical mixta (ATMx) de ápida evolución suele acompaña a la enemedad de Ceutzeldt-Jakob6-10.

 Afasia transcortical motora. Es la ATM clínica (clásica, aasia adinámica  atípica) 6. La vaiedad clásica, si se pesenta de

oma aguda, puede cusa con mutismo inicial o macada educción de la luencia. Cuando la poducción vebal mejoa, las emisiones están estingidas a palabas aisladas o ases automáticas, peo no se detectan paaasias. La aticulación   los aspectos gamaticales están pesevados, peo las emisiones son mu laboiosas, con educción del volumen  sin melodía. La denominación  la compensión auditiva suelen esta elativamente pesevadas. La luencia vebal onológica  semántica (categoías) están disminuidas, mientas que la capacidad de epetición está pesevada paa dígitos (5 ítems o más), palabas, no-palabas, ases  oaciones. Oto asgo que acilita el diagnóstico de la vaiante clásica es la pesencia de ecolalia (epetición de las palabas  ases enunciadas po el intelocuto), así como también la capacidad de completa ases incompletas (“Peleaban como peo  …… gato”). La escitua  la lectua están genealmente aectadas en oma simila que el lenguaje espontáneo 6. La segunda vaiedad descita de ATM es la aasia dinámica (o adinámica), en la cual el asgo más distintivo es la pédida 5038  Medicine. 2011;10(74):5035-41

del impulso de habla, mientas que las capacidades lingüísticas (compensión, denominación, epetición), en geneal, están pesevadas 6,10. La aasia dinámica se ha conceptualizado como un déicit de la unción pedicativa del lenguaje inteio, un deecto mateial-especíico del planeamiento  vebal, una alteación en la estategia de búsqueda léxica   semántica duante taeas del lenguaje de expesión o una incapacidad paa selecciona ente vaias espuestas vebales competitivas6,9,10 . En ocasiones, el peil clínico de la ATM puede se atípi6,10 co . Se considean asgos atípicos las anomalías en la aticulación  compensión auditiva, tatamudeo, pues se desvían de la vaiedad clásica. En otas cicunstancias, las caacteísticas del lenguaje son similaes a las descitas en la vaiedad clásica, peo la localización de la lesión es atípica (áea de Boca, coteza sensoimotoa, ínsula) o en el hemiseio deecho (aasia cuzada) o aecta a pacientes que tienen lesiones del desaollo en el hemiseio izquiedo (po ejemplo, malomaciones ateiovenosas)  que inducen una eoganización uncional de las edes neuonales dedicadas al lenguaje en uno o ambos hemiseios ceebales. La ATM puede pesentase de oma aguda o lentamente pogesiva. Las lesiones esponsables de la pesencia (ocuencia) de las vaiantes clásicas  de la aasia dinámica son similaes. Estos dos peiles clínicos han sido descitos tas lesiones que aectan: a) la sustancia blanca ánteo-lateal   supeio a la polongación ontal izquieda; b) la egión medial del lóbulo ontal (áea motoa suplementaia)  coteza cingula anteio  c) la egión peontal lateal (inmediatamente anteio al áea de Boca)6,10. El análisis de la expesión oal en la ATS demuesta que existen dos vaiantes pincipales: semántica  anómica 6-11. En ambas vaiantes, el lenguaje espontáneo es siempe luente con buena aticulación, entonación  gamática. En los pacientes con la vaiedad  semántica, el lenguaje espontáneo puede da la alsa impesión de se elocuente  comunicativo, peo el contenido de las emisiones no es coheente6-11. Esto se debe a una abundante poducción de eoes (paaasias) no-elacionados semánticamente con la palaba diana (po ejemplo , “bazo” po tomate), paaasias semánticas (po ejemplo, “coche” po camión)  que algunos  vebos son eemplazados po otos impecisos o po advebios (jega semántica). En la vaiedad anómica, el lenguaje espontáneo es menos abundante que en la vaiedad semántica,  la pincipal diicultad adica en enconta la palaba diana, lo que genea numeosas pausas  cicunloquios (descipción de la palaba inaccesible). finalmente, se han descito patones atípicos de ATS, a sea po la localización inespeada de la lesión (lóbulo ontal), o po el patón lingüístico (pesevación de la denominación oal). Los dominios lingüísticos estantes en la ATS (déicit en compensión  denominación con pesevación de la epetición) son similaes en las vaiedades semántica  anómica. La compensión auditiva  de la lectua es anomal. En geneal, los pacientes tienen allos luctuantes en la compensión a nivel de palabas aisladas, constucciones sintácticamente complejas e inomación léxico-semántica. El déicit en la compensión léxico-semántica es vaiable  depende de la etiología (vascula ente a dege-

 Afasia transcortical sensorial.

 AfASIA y OTrOS TrASTOrNOS DEL HABLA 

neativa)  de la topogaía lesional (egiones tempoales ánteo-ineioes en la demencia semántica  paieto-occipitales   ontales en los casos vasculaes) 6-11. La epetición está pesevada paa dígitos (5 ítems o más), palabas, no-palabas, ases  oaciones. La denominación es anomal  aecta po igual a la poducción de nombes  al econocimiento auditi vo de los mismos. La luencia vebal paa distintas categoías semánticas siempe está alteada. La lectua en voz alta  la escitua pueden esta elativamente pesevadas, peo la lectua compensiva siempe es anomal. Las lesiones esponsables de la ATS pueden se de oigen  vascula, taumático o tumoal  aectan a la poción posteio del gio tempoal medial  a las cotezas de asociación  visual  auditiva o, menos ecuentemente, la ATS se debe a lesiones en los lóbulos paietales ineio  supeio o a lesiones ontales6-11.  Afasia transcortical mixta. Se caacteiza po una alteación

gave en todas las unciones lingüísticas, excepto en la capacidad de epeti que está elativamente pesevada  ecuentemente desinhibida, adoptando las caacteísticas de la ecolalia6-11. El lenguaje espontáneo está ausente o educido a palabas esteeotipadas (po ejemplo , “eh.. eh.. eh.. eh…”), expesiones incompensibles, ases incompletas, clichés o palabas obscenas. La geneación del lenguaje espontáneo es tan pobe que habitualmente no es posible econoce paaasias u otas alteaciones lingüísticas. La compensión auditi va está ausente, o en casos menos gaves puede obsevase pesevación de ódenes diigidas al cuepo (“ciee los ojos”). La denominación está alteada, aunque en casos excepcionales la denominación de objetos está elativamente pesevada. La lectua  escitua están gavemente alteadas. En casos agudos, la ATMx es secundaia a lesiones múltiples (hipoxia, inatos/hemoagias, metástasis, contusiones, intoxicación po monóxido de cabono) ecuentemente bilateales o a lesiones unilateales izquiedas de localización  vaiable que aectan teitoios limítoes ente las ateias ceebal anteio  media o ente las ateias ceebal media   posteio. La ATMx también puede se el estadio inal de otas vaiedades clínicas de aasias tanscoticales  ha sido descita en ases teminales de pocesos degeneativos  pogesivos como la enemedad de Alzheime, la degeneación ontotempoal  la enemedad de Ceutzeldt-Jakob 6-11.

 Afasia anómica. Los deectos en la denominación son

constantes en los pacientes aásicos  se maniiestan como diicultad paa: a) enconta palabas duante el lenguaje espontáneo, b) denomina objetos pesentados visualmente o en otas modalidades sensoiales (auditiva, táctil, etc.)  c) genea palabas que petenezcan a una deteminada categoía semántica (po ejemplo, animales, medios de tanspote) 7-11.  Aunque estos déicits están invaiablemente pesentes en cualquie tipo de aasia, en algunas condiciones, los pacientes tienen un déicit selectivo en la denominación en ausencia de alteaciones en otos dominios del lenguaje oal. En estas cicunstancias, el tastono del lenguaje se clasiica como AA 7-11. En la AA, el lenguaje espontáneo es luente, bien aticulado  gamaticalmente coecto. No ha paaasias o si están

pesentes son escasas  aisladas. Ha un empobecimiento de los nombes  sustantivos que puede da luga a un lenguaje poco inomativo, vacío de contenido con pausas secundaias a la diicultad paa enconta palabas, cicunloquios  alta de especiicidad. La compensión  la epetición son nomales. La diicultad en la denominación es el déicit más evidente. Los pacientes pueden poduci distintos tipos de eoes incluendo omisiones, paaasias omales  semánticas. La lectua  escitua pueden se nomales o esta alteadas.  Aunque la AA “pua”, en geneal, indica una lesión del lóbulo tempoal (áea 37 de Bodmann), se considea que esta aasia no tiene valo paa inei la topogaía de la lesión causal, pues puede se secundaia a lesiones ocales agudas, tanto a nivel ontal doso-lateal izquiedo o po lesión del gio angula7-11. El compomiso de estas egiones ha sido implicado en la AA que ocue en la enemedad de Alzheime, mientas que en la demencia semántica se la ha elacionado con la aectación selectiva de la poción anteio del lóbulo tempoal izquiedo.

Tratamiento La ecupeación espontánea de la aasia tas el ictus ocue en los pimeos 6 meses, mientas que no deben espease cambios sustanciales después del pime año 15,16 . Es po ello, que el tatamiento de la aasia consiste en la ehabilitación del lenguaje  la utilización de otas estategias (po ejemplo, ámacos)17,18. Se ha demostado que la ehabilitación de la aasia es eicaz cuando se administa de oma intensiva (más de 2 hoas po semana) /o duante peiodos polongados 15,16. El tatamiento amacológico de la aasia está en sus comienzos  se necesitan más estudios paa analiza los beneicios 17. Sin embago, los esultados peliminaes con ámacos utilizados paa el tatamiento de la enemedad de Alzheime (donepecilo, memantina) en pacientes con aasia cónicas post-ictus son espeanzadoes 17-19.

Trastornos del habla Disartrias El témino disatia se utiliza paa descibi la aticulación anomal de sonidos o onemas po la activación anomal de los músculos aíngeos oomandibulaes que aectan a la velocidad, potencia, sinconización  pecisión del habla 20. La disatia es casi invaiablemente de oigen neuógeno,  se debe a alteaciones del sistema nevioso cental, nevios, unión neuomuscula  músculo. Las disatias pueden aecta a la onación, espiación  posodia (melodía del lengua je). Mientas el témino disatia hace eeencia a la distosión de la aticulación, se emplea el témino anatia paa la pédida total de la aticulación. Tadicionalmente se han descito vaios tipos de disatias que, junto a las causas esponsables, se desciben en la tabla 1. En los tastonos del habla, los distintos dominios del lenguaje (salvo la poducción) deben esta intactos. Aunque  Medicine. 2011;10(74):5035-41

5039

ENfErMEDADES DEL SISTEMA NErVIOSO TABLA 1

Características de las disartrias Tipo

Localización

Expresión oral

Causas

Flácida

Motoneurona inferior

Entrecortada, voz nasal, consonantes imprecisas

Ictus, miastenia gravis

Espástica

Motoneurona superior bilateral

Voz discordante, emisiones de esfuerzo, frecuencia lenta, consonantes imprecisas

Ictus bilaterales, neoplasias, esclerosis laterl amiotrófica

Motoneurona superior unilateral

Motoneurona superior unilateral

Frecuencia lenta, voz discordante, consonantes imprecisas

Ictus, neoplasias unilaterales

Atáxica

Cerebelo

Interrupciones irregulares de la articulación, acentuación excesiva e igual

Ictus enfermedades degenerativas del cerebelo

Hipocinética

Extrapiramidal ( ganglios basales)

Frecuencia rápida, hipofonía, monotonía en las emisiones

Enfermedad de Parkinson y otros trastornos hipocinéticos del movimiento

Hipercinética

Extrapiramidal (ganglios basales)

Prolongación de fonemas, frecuencia variable, pausas inadecuadas, obstrucciones de la voz

Enfermedad de Huntington, distonía

Espástica flácida

Motoneurona superior e inferior

Hipernasalidad, voz discordante, esfuerzo, frecuencia lenta, consonantes imprecisas

Ictus múltiples, esclerosis lateral amiotrófica

pogamación motoa del habla que es un esultado de la incapacidad de pogama las estategias necesaias paa la coecta posición de los músculos implicados en la poducción voluntaia del habla20,23,24. La   AH se asocia a lesiones (inatos, hemoagias, tumoes, inecciones, pocesos degeneativos [aasia pogesiva pimaia]) que aectan pincipalmente a la egión supeio del gio pecental de la ínsula del hemiseio izquiedo /o estuctuas  vecinas (áea de Boca, gio ontal medial, ganglios basales) 20-24.

Afemia

Modificada de Kirshner HS 20.

en algunos casos (aemia, mutismo, disatia gave, hipoonía), la poducción del lenguaje no puede se evaluada omalmente, otos dominios del lenguaje (compensión auditi  va  de la lectua, escitua) deben esta pesevados. En algunos tastonos del habla, el compomiso de la poducción oal puede no esta gavemente aectado, lo que pemite ealiza una evaluación omal del lenguaje oal. Los tastonos del habla son ecuentes  conllevan un gado simila de limitaciones a las que se obsevan en las aasias. En geneal, son secundaios a lesiones que aectan una ed neuonal encagada de la pogamación del habla que está compuesta po múltiples estuctuas que incluen la coteza motoa pimaia, ínsula anteio, ganglios basales, sustancia blanca peiventicula  ceebelo 21,22 .

Apraxia del habla La AH se caacteiza po la incapacidad de coodina la secuencia de movimientos aticulatoios necesaios paa la poducción de los sonidos del habla que se pecisan paa oma sílabas, palabas, ases  oaciones 21,23,24 . Como esultado de esta diicultad, los pacientes tienen poblemas en la iniciación de las emisiones, povocan eoes inconsistentes cuando intentan poduci la palaba deseada  muestan intentos allidos de aticulación asociados a alteaciones de la posodia   en la velocidad de las emisiones 21,23,24 . Po ejemplo, cuando se le solicitó a un paciente de habla inglesa con AH epeti cinco  veces la palaba “catástoe” ( catastrophe), podujo las siguientes emisiones: “catastrophe, / patastrofee /, /t/ catastrophe, /katasrifrobee /, aw sh-, /ka /, /kata /, sh-, sh. I do not know”24.  Aunque la AH ecuentemente coexiste con disatia /o aasia (po ejemplo , aasias de Boca  conducción) se considea un tastono independiente, pues no pesenta debilidad muscula como ocue en la disatia, ni las alteaciones lingüísticas típicas de las aasias. De hecho, la AH puede ocui sin alteaciones en la compensión auditiva, lectua o escitua. Se ha consideado que la AH epesenta un tastono en la 5040  Medicine. 2011;10(74):5035-41

La aemia es un tastono moto del habla que se caacteiza po la pédida total del lenguaje oal con pesevación de la compensión auditiva  escita  de la escitua, lo que exclue la aectación del lenguaje 8,20. Algunos pacientes con aemia tampoco pueden emiti sonidos debido a la aonía, aunque este no es un hallazgo constante. La aemia (o anatia pua) se asocia a lesiones de la coteza motoa pimaia ineio (áea de Bodmann 4) donde está epesentado el apaato ooonatoio. El daño selectivo de otas egiones esponsables de la aticulación (ínsula anteio, sustancia blanca) puede causa aemia 8,20. La ecupeación de la aemia es la egla; sin embago, la ecupeación suele se incompleta  en la maoía de los pacientes el habla es lenta, entecotada con educción de la melodía (disposodia), mientas que una escasa minoía de ellos desaollan en llamado “síndome del acento extanjeo” 25.

Síndrome del acento extranjero Duante el poceso de ecupeación de aasias no-luentes (aasia de Boca  tanscotical motoa) o aemia de oma excepcional, los pacientes pueden pesenta alteaciones en la modulación de la posodia  en la poducción de vocales   consonantes que conieen a las emisiones cietas caacteísticas que son intepetadas po los intelocutoes como un acento extanjeo 25,26. Este tastono es excepcional  hasta la actualidad se han descito alededo de 50 casos. El síndome del acento extanjeo se debe a lesiones, en geneal, de oigen vascula o taumático, que aectan a las estuctuas anatómicas que egulan la pogamación motoa del lenguaje (ínsula anteio, coteza motoa pimaia, gio ontal medial, ganglios basales, sustancia blanca, ceebelo) 25,26.

Tratamiento Los tatamientos disponibles paa los tastonos del habla intentan mejoa la luencia vebal, la aticulación, la tempo-

 AfASIA y OTrOS TrASTOrNOS DEL HABLA 

alidad de la poducción, el itmo  la entonación, utilizando ejecicios de epetición  técnicas que modiican o enmascaan la entada auditiva duante el acto del habla (po ejemplo, etoalimentación auditiva demoada [ delayed auditory  feedback])27,28.

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