LAPORAN KASUS
Liken Planu Planus s Hipertr Hi pertro� o�k: Laporan L aporan Kasus Sri Agustina S*, Dwi Rakhmawati*, Suci Widhiati*, Nugrohoaji Dharmawan*, Nurrachmat Mulianto*, Indah Julianto*, Sunardi Radiono** *Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas Maret Surakarta, RSUD Dr Dr.. Moewardi, Surakarta, Indonesia **Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada, RSUP Dr. Sardjito, Yogyakarta, Indonesia
ABSTRAK
Liken planus hipertro�k (LPH) merupakan kasus jarang dengan prevalensi 1%. LPH merupakan varian liken planus yang sangat gatal. Penyebabnya sebagian besar idiopatik, obat-obatan, atau infeksi virus hepatitis C. Dilaporkan sebuah kasus perempuan usia 35 tahun, sejak 11 tahun yang lalu pada dorsum manus, tulang kering, dorsum pedis tampak papul, nodul, dan plak hiperkeratotik serta hiperpigmentasi dengan permukaan verukosa yang simetris, di bawah payudara dan vulva tampak plak hiperkeratotik dan hiperpigmentasi. Lesi tebal dan gatal. Pemeriksaan histopatologi epidermis dengan HE (hematoksilin eosin) menunjukkan saw-tooth appearance, lapisan appearance, lapisan basal tampak keratinosit apoptosis, dan pada dermoepidermal junction tampak junction tampak in�ltrat limfosit. Penderita mempunyai HbsAg reaktif. Diagnosis LPH didasarkan pada gambaran klinis dan pemeriksaan histopatologis. HbsAg reaktif mendukung diagnosis LPH. Kata kunci: lik en en planus hipertro�k, dermatoepidermal junction, junction, HbsAg reaktif
ABSTRACT
Hypertrophic lichen planus (HLP) is a rare case with 1% prevalence. HLP is the most pruritic variant of lichen planus. M ost of the etiologies are idiopathic, certain drugs, or hepatitis C viral infection. This article reported a case of a 35 year-old woman with symmetric hyperkeratotic verrucous, papules, nodules, and hyperkeratotic and hyperpigmented plaques at dorsal of the feet; hyperkeratotic and hyperpigmented lesion was also found under the breast and vulva since 11 years ago. The lesion became thick and itchy. Histopathological HE (hematoxyllin eosin) stain epidermal study revealed a saw-tooth appearance, apoptotic keratinocytes on the basal cell layer and a band-like in�ltrate of lymphocytes at dermoepidermal junction. The patient had a reactive HbsAg. The HbsAg. The diagnosis diagnosis of HLP is based on clinical presentation presentation and histopathologi histopathological cal �nding. �nding. Reactive HbsAg support support the Rak hmawati, Suci Widhiati, Nugrohoaji Dharmawan, Nurrachmat Mulianto, Mulianto, Indah diagnosis of HLP. Sri Agustina S, Dwi Rakhmawati, Julianto, Sunardi Radiono. Hypertrophic Lichen Planus: Case Report. Key words: hypertrophic lichen planus, dermatoepidermal junction, reactive HbsAg
PENDAHULUAN
Liken planus adalah penyakit peradangan kronis pada kulit, membran mukosa, kuku dan rambut.1 Penyebabnya sebagian besar idiopatik, kadang-kadang dihubungkan dengan obat (penisilamin, gold, penghambat angiotensin converting enzyme (ACE), antimalaria, dan kuinidin) , kuinidin) , atau infeksi virus, khususnya hepatitis C. 2 Liken planus merupakan kasus jarang dengan prevalensi kurang dari 1% pada populasi dewasa, tidak dipengaruhi oleh ras dan jenis kelamin. Jarang terjadi pada anak-anak dan orang tua. Sepertiga kasus terjadi pada usia 30-60 tahun. Gambaran klinis Liken Planus dikelompokkan Alamat korespondensi korespondensi
menurut kon�gurasi lesi, morfologi lesi dan lokasi. Terdapat 6 P, yaitu pruritus poligonal, planar, ungu, papul, dan plak.1 Liken planus hipertro�k (LPH) merupakan varian liken planus berdasarkan morfologi lesi yang sangat gatal. Gambaran klinis ditandai dengan plak hiperkeratotik yang tebal kadang-kadang dengan permukaan verukosa. Predileksi pada ekstremitas, khususnya tulang kering dan sendi interfalangeal.1-3
dominan adalah CD8, CD45RO (memori), mengekspresikan sel T reseptor α dan β serta γ dan δ yang menyebabkan apoptosis keratinosit.1,3 Pada pemeriksaan histopatologi, ditemukan hiperkeratosis, penebalan stratum granulosum, rete ridge epidermis ridge epidermis yang runcing (saw tooth appearance), appearance), degenerasi vakuoler pada lapisan basal (apoptosis keratinosit), dan in�ltrat limfosit pada papila dermis yang membentuk pita.5,7
Patogenesis liken planus tidak diketahui. Imunitas seluler berperan sebagai faktor pemicu. Sel T CD4 dan CD8 ditemukan pada lesi kulit. In�ltrat limfosit yang
Liken planus adalah self-limiting disease. disease. Remisi spontan terjadi setelah 1 tahun. Liken planus hipertro�k remisi rata-rata lebih dari 8 tahun. Injeksi steroid intralesi diperlukan
email:
[email protected] .com
CDK-208/ vol. 40 no. 9, th. 2013
679
LAPORAN KASUS
A
B
C
D
Gambar 1
A.
Pada regio di bawah payudara, tampak plakat hiperpigmentasi, hipertropik, batas tidak tegas, dengan likeni�kasi, aksentuasi folikuler.
B.
Pada regio genitalia eksterna, tampak plak hiperpigmentasi, batas tidak tegas, dengan likeni�kasi.
C.
Pada regio dorsum manus dan interfalang, tampak papul dan nodul hiperpigmentasi, hipertropik, hiperkeratotik, multipel, kon�uen, dengan aksentuasi folikuler, dan permukaan verukosa.
D.
Pada regio ekstremitas inferior (tulang kering dan dorsum pedis), tampak papul dan nodul hipertropik, hiperkeratotik, multipel, kon�uen, dengan aksentuasi folikuler, dan permukaan verukosa.
untuk lesi yang resisten dengan steroid topikal. Antihistamin oral diperlukan untuk mengurangi gatal yang dihubungkan dengan liken planus.1,2 LAPORAN KASUS
Seorang perempuan 35 tahun, suku Jawa, warga negara Indonesia, datang ke poliklinik Kulit dan Kelamin RSUD Dr. Moewardi Surakarta dengan keluhan ada benjolanbenjolan di tangan dan kaki yang sangat gatal. Kurang lebih 11 tahun yang lalu penderita sering merasa gatal pada kaki dan tangannya setelah mencuci dengan deterjen; saat itu penderita bekerja sebagai pembantu rumah tangga. Penderita mengobatinya dengan CTM, prednison, dan eritromisin serta mengoleskan salep betametason sampai berobat ke poliklinik kulit dan kelamin RSUD Dr. Moewardi Surakarta. Sembilan tahun yang lalu penderita menikah, hamil 2 kali dan selalu keguguran. Mulai saat itu tidak bekerja lagi sebagai pembantu rumah tangga dan tinggal bersama suaminya di Sragen. Saat itu kulit di bawah payudara dan bibir kemaluan menebal dan juga sangat gatal; kulit di kaki dan tangan juga menebal, membesar dan sangat gatal. Karena dengan pengobatan yang biasa dilakukan sendiri tidak ada perubahan dan bertambah gatal, penderita berobat ke poliklinik kulit dan kelamin RSUD Dr. Moewardi Surakarta. Di keluarga, tidak didapatkan riwayat penyakit serupa, demikian juga dengan suami penderita. Tidak ada riwayat sakit kuning, darah tinggi, dan kencing manis, baik pada penderita, keluarga, dan suaminya.
680
Pada pemeriksaan �sik, didapatkan keadaan umum penderita baik, kompos mentis, tekanan darah 110/80 mmHg, nadi 88x/menit, frekuensi pernapasan 20x/menit, temperatur aksial 36,7˚C, berat badan 55 kg. Pada status generalisata, tidak didapatkan tanda-tanda anemia dan ikterus. Pemeriksaan telinga, hidung, dan tenggorokan dalam batas normal, tidak ada pembesaran kelenjar limfe leher dan retroaurikuler. Tidak didapatkan kelainan mukosa oral. Pemeriksaan paru dan jantung dalam batas normal. Pada pemeriksaan abdomen, tidak terdapat distensi, bising usus normal, dan tidak ditemukan pembesaran hepar dan limpa. Pemeriksaan rambut, kuku, dan saraf dalam batas normal. Status dermatologis pada dorsum manus, tulang kering dan dorsum pedis terdapat papul nodul hiperkeratotik, hipertro�k, multipel, kon�uen dengan aksentuasi folikuler,
hiperpigmentasi, permukaan verukosa. Di bawah payudara dan vulva, tampak plak hiperpigmentasi, hipertropik, multipel, dengan likeni�kasi dan aksentuasi folikuler. Tidak didapatkan pembesaran kelenjar limfe inguinal dekstra dan sinistra serta aksila. (Gambar 1) Hasil pemeriksaan laboratorium darah rutin, fungsi hepar, fungsi ginjal, gula darah sewaktu dan urine rutin dalam batas normal. Didapatkan HbsAg reaktif. Pemeriksaan histopatologi dari dorsum pedis dengan pewarnaan HE mendapatkan epidermis tampak hiperkertosis, hipergranulosis, rete ridge meruncing membentuk saw tooth appearance, degenerasi vakuoler keratinosit (apoptosis keratinosit) dan dropping melanin pada membrana basalis. Pada dermoepidermal junction tampak in�ltrat limfosit yang membentuk pita, dan terdapat collagen streak
Gambar 2 Pewarnaan H&E pada Regio Dorsum Pedis Dekstra
A.
Pada epidermis, tampak hiperkeratosis, hipergranulosis, rete ridge meruncing membentuk saw tooth appearance, pada
B.
Pada epidermis, tampak hipergranulosis dan degenerasi vakuoler keratinosit (apoptosis keratinosit) (pembesaran
dermoepidermal junction tampak in�ltrat limfosit yang membentuk pita (pembesaran lemah).
sedang). C.
Pada stratum basalis, tampak apoptosis keratinosit dan dropping melanin, serta pada dermoepidermal junction terdapat collagen streak (pembesaran kuat).
CDK-208/ vol. 40 no. 9, th. 2013
LAPORAN KASUS
pada stratum papilare dermis. Simpulan pemeriksaan histopatologi mendukung diagnosis liken planus hipertro�k. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis, laboratorium, dan histopatologi ditegakkan diagnosis liken planus hipertro�k (LPH) (Gambar 2). Penderita saat ini masih diterapi dengan injeksi kortikosteroid 10 mg/mL di satu daerah lesi papulonoduler hipertro�k di tangan, dan kortikosteroid topikal potensi kuat di bawah payudara dan vulva. Untuk mengurangi gatal diberikan setirizin 1x10 mg. Juga diberikan metronidazol 2 x 500mg (rencana 2 bulan). PEMBAHASAN
Liken planus merupakan kasus jarang, dengan prevalensi kurang dari 1% pada populasi dewasa.1,3,14,18,21-23 Tidak dipengaruhi oleh ras dan jenis kelamin. Jarang terjadi pada anakanak dan orang tua. Sepertiga kasus terjadi pada usia 30-60 tahun. Untuk memudahkan diagnosis liken planus, perlu diingat 4P, yaitu pruritus, poligonal, ungu ( purple), dan papul.1 Diagnosis liken planus hipertro�k (LPH) pada kasus ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan penunjang (laboratorium dan histopatologi). 1-3,5-8 Liken planus adalah penyakit radang kronis pada kulit, membran mukosa, kuku, dan rambut.1-3,18-20 Penyebabnya sebagian besar idiopatik, kadang-kadang dihubungkan dengan obat (penisilamin, gold, penghambat angiotensin converting enzyme/ ACE, antimalaria, dan kuinidin), atau infeksi virus, khususnya hepatitis C. 2,9-13,16,17 Terdapat hubungan antara tingginya prevalensi HbsAg pada penderita liken planus dibandingkan control.10 Juga terdapat hubungan antara vaksinasi hepatitis B dengan terjadinya liken planus.11 Gambaran klinis liken planus dikelompokkan menurut kon�gurasi lesi, morfologi lesi dan lokasi yang terlibat. Liken planus hipertro�k (LPH) merupakan varian berdasarkan
morfologi lesi yang sangat gatal. Gambaran klinis ditandai dengan plak hiperkeratotik tebal kadang-kadang dengan permukaan verukosa. Predileksi pada ekstremitas, khususnya tulang kering dan sendi interfalangeal. 1-3 Pada kasus, didapatkan papul dan nodul hiperkeratotik dan hipertro�k dengan permukaan verukosa pada kedua ekstremitas (tangan dan kaki terutama tulang kering dan sendi i nterfalang) yang terasa sangat gatal. Patogenesis liken planus tidak diketahui. Imunitas seluler berperan sebagai faktor pemicu. Sel T CD4 dan CD8 ditemukan pada lesi kulit liken planus. In�ltrat limfosit yang dominan pada liken planus adalah CD8, CD45RO (memori) yang mengekspresikan sel T reseptor α dan β serta γ dan δ, menyebabkan apoptosis keratinosit. 1,3 Pada pemeriksaan histopatologi ditemukan hiperkeratosis, penebalan stratum granulosum, rete ridge epidermis yang runcing (saw tooth appearance), degenerasi vakuoler pada lapisan basal (apoptosis keratinosit), dan in�ltrat limfosit pada papilla dermis yang membentuk pita. 5,7 Diagnosis banding kasus liken planus hipertro�k ini adalah epidermodysplasia verucciformis, penyakit kulit yang sangat langka akibat human papilloma virus (HPV) dengan ciri wart datar generalisata di wajah, tangan, dan kaki. Penyakit ini umumnya dimulai dari masa kanak-kanak, belum dapat diobati serta dapat terjadi malignansi. Pemeriksaan histopatologi pada epidermis menampakkan hiperkeratosis, parakeratosis, papilomatosis, serta koilosit.24 Diagnosis liken planus hipertro�k pada kasus ditegakkan dengan ditemukannya papul nodul hiperkeratotik, hipertro�k, multipel, kon�uen dengan aksentuasi folikuler, hiperpigmentasi, permukaan verukosa pada dorsum manus, tulang kering dan dorsum pedis yang sangat gatal . Di bawah payudara dan vulva, tampak plakat hiperpigmentasi,
hipertropik, multipel, dengan likeni�kasi dan aksentuasi folikuler yang juga sangat gatal. Pemeriksaan histopatologi epidermis dorsum pedis dengan pewarnaan H&E menemukan hiperkeratosis, hi pergranulosis, rete ridge yang meruncing membentuk saw tooth appearance, apoptosis keratinosit dan dropping melanin. Pada dermoepidermal junction, tampak in�ltrat limfosit yang membentuk pita, dan terdapat collagen streak pada stratum papilare dermis. Pada pemeriksaan darah ditemukan HbsAg reaktif. Diagnosis banding epidermodysplasia verruciformis dapat disingkirkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan penunjang, terutama histopatologi. Injeksi intralesi glukokortikoid (1020mg/ml) dengan pemantauan ketat mungkin diperlukan. Kecuali itu, retinoid sistemik, siklosporin sistemik, azatioprin, hidroksiklorokuin, IFNα2b, metronidazol 2 x 500 mg (1-2 bulan) juga memberi hasil memuaskan. Talidomid digunakan jika dengan terapi lain tidak ada perbaikan. 1,2 Pada kasus ini, diberikan injeksi kortikosteroid 10 mg/mL di daerah satu lesi papulonoduler hipertropik di tangan, dan kortikosteroid topikal potensi kuat di bawah payudara dan vulva. Untuk mengurangi gatal, diberikan setirizin 1 x 10 mg. Juga diberikan metronidazol 2 x 500mg (rencana 2 bulan). Liken planus adalah self limiting disease.1-3 Remisi spontan terjadi setelah 1 tahun. Pada liken planus hipertro�k, remisi rata-rata lebih dari 8 tahun. 1,3,18,19 Pada kasus ini, keluhan sudah dirasakan sejak 11 tahun yang lalu, terasa menebal sejak 9 tahun silam, dan tidak pernah sembuh. SIMPULAN
Telah dilaporkan satu kasus liken planus hipertro�k pada seorang perempuan 35 tahun. Diagnosis didasarkan atas anamnesis, pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan penunjang (laboratorium dan histopatologi).
DAFTAR PUSTAKA
1.
Pittelkow MR, Daoud MS. Lichen Planus. In: Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7 th ed McGraw Hill Co; 2008. p. 244-55.
2.
Bridge KH. Lichen planus. In: Dermatology for skin of color. McGraw Hill Co; 2009. p. 152-7.
3.
Cleach LL, Chosidow O, Cribier B. Lichen planus. In: Evidence-based dermatology; 2003. p. 253-62.
4.
Beachkofsky TM, Wisco OJ, Owens NM, Hodson DS. Verrucous nodules on the ankle. J Family Practice. 2009;58:427-30.
5.
Shimizu H. Disorders of abnormal keratinization. In: Textbook of dermatology. Hokkaido University Pers; 2007. p. 250-2.
6.
Taylor G, Heilman ER. Interface dermatitis. In: Color atlas of dermatopathology. Informa Healthcare USA, Inc; 2007. p. 23-4.
CDK-208/ vol. 40 no. 9, th. 2013
681
LAPORAN KASUS
7.
Brehmer-Andersson A. Lichen planus and lichen nitidus. In: Dermatopathology. New York; 2006. p. 170-4.
8.
Sterry W, Paus R, Burgdorf W. Papulosquamous disorder. In: Thieme clinical companions dermatology. New York; 2006. p. 286-8.
9.
Medina J, Garcia Buey L, Moreno-Otero R. Review article: Hepatitis C virus-related extra-hepatic disease —aetiopathogenesis and management. Aliment Pharmacol Ther. 2004;20:12941.
10. Daramola OOM, George AO, Ogunbiyi AO, Otegbayo JA. Hepatitis B virus in Nigerians with lichen planus. WAJM. 2004;23:104-6. 11. Calista D, Morri M. Lichen planus induced by hepatitis B vaccination: A new case and review of the literature. Internat J Dermatol. 2004;43:562-4. 12. Dogan B. Dermatological manifestations in hepatitis B surface antigen carriers in east region of Turkey. JEADV. 2005;19:323-5. 13. Helvaci MR, Soyucen E, Seyhanli M, Cimbiz A, Tumkaya M. Mutual relationship of hepatitis C virus infection with hepatitis B. J Med Sci. 2006;6:257-61. 14. Sripathi H, Kudur MH, Prabhu S, Pai SB. Punctate keratotic papules and plaques over palm. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2010;76:449. 15. Kossard S, Artemi P. Acitretin for hypertrophic lichen planus–like reaction in a burn scar. Arch Dermatol. 2000;136:591-4. 16. Nnoruka EN. Lichen planus in African children: A study of 13 patients. Pediatric Dermatology. 2007;24:495-8. 17. Nasreen S, Ahmed I, Wahid Z. Associations of lichen planus: A study of 63 cases. J Pakistan Assoc Dermatologists. 2007;17:17-20. 18. Lichen planus. [Internet]. 2011 [cited 2011 Mar 22]. Available from: http://www.dermnetnz.org/scaly/lichen-planus.html. 19. Chuang TY, Stitle L. Lichen planus. Emedicine Dermatology [Internet]. 2011 [cited 2011 Mar 23]. Availlable from: http://emedicine.medscape.com/article/1123213-overview. 20. O’Connell TX, Nathan LS, Satmary WA, Goldstein AT. Non-neoplastic epithelial disorders of the vulva. Am Fam Physician. 2008;77:321-6,330. 21. Dervis E, Serez K. The prevalence of dermatologic manifestations related to chronic hepatitis C virus infection in a study from a single center in Turkey. Acta Dermatoven. 2005;14:93-8. 22. Raslan HMZ, Ezzat WM, Hamid MFAE, Emam H, Amre KS. Skin manifestations of chronic hepatitis C virus infection in Cairo Egypt. La Revue de Santé de la Méditerranée orientale. 2009;15(3):692-700. 23. Hill AM, Reimer SS, Newman CC, Brown TJ. Hepatitis viruses. In: Mucocutaneous manifestations of viral diseases. Marcel Dekker Inc; 2002. p. 529-46. 24. Androphy EJ, Lowy DR. Wart. In: Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7 th ed. McGraw Hill Co; 2008. p. 1912-23.
682
CDK-208/ vol. 40 no. 9, th. 2013
