ACTUALIZAC ACTUAL IZACIÓN IÓN
Enfermedades del aparato respiratorio R. Galera, L. Gómez Carrera y B. Ortega Servicio de Neumología. Hospital Uni versitario La Paz. Departamento de Medicina. Universidad Autónoma. Madrid. España.
Clasificación de las enfermedades respiratorias Las enfermedades del aparato respiratorio son aquellas que afectan a los diferentes órganos y sistemas que participan en la respiración (tabla 1).
Aspectos relevantes de la anamnesis y semiología El diagnóstico de las enfermedades del aparato respiratorio se inicia con una historia clínica seguida de un examen físico. Los síntomas más frecuentes son la tos, con o sin expectoración, la disnea, el dolor torácico y la hemoptisis. La anamnesis y la exploración física son las claves que dirigirán el proceso diagnóstico, con un uso racional de las diferentes pruebas diagnósticas.
Anamnesis En la historia clínica se deben recoger los antecedentes familiares, ya que nos pueden orientar hacia algunas enfermedades genéticas (fibrosis quística, déficit de alfa-1-antitripsina, etc.) o con un componente familiar (atopia, asma) o, incluso, en determinadas enfermedades infecciosas en las que ha podido existir un contagio familiar, por ejemplo, tuberculoso. De igual forma, es imprescindible conocer los antecedentes personales del enfermo. Se debe preguntar por los hábitos tóxicos; fundamentalmente por el consumo de tabaco, pero también por el consumo de alcohol y otras drogas. La historia laboral es clave en algunas enfermedades. Conocer las características de la vivienda habitual y el posible contacto con animales es, asimismo, importante. También se debe preguntar al paciente por los viajes realizados recientemente, y se debe conocer la sensibilidad a medicamentos u otros alérgenos.
PUNTOS CLAVE
Historia clínica. El diagnóstico de las enfermedades del aparato respiratorio se inicia por una historia clínica seguida de un examen físico. En la historia clínica siempre se deben recoger los antecedentes familiares y personales del enfermo, los hábitos tóxicos, las características de la vivienda habitual y el posible contacto con animales, entre otros datos.
Semiología respiratoria. Los síntomas respiratorios más importantes son la tos, la expectoración, la disnea, la hemoptisis y el dolor torácico. Pruebas complementarias. En cuanto a las pruebas complementarias, son fundamentales la radiografía torácica, la gasometría arterial, la fibrobroncoscopia y las pruebas de función respiratoria. Pruebas funcionales respiratorias. La prueba de función respiratoria más importante, por ser la más ampliamente utilizada, es la espirometría, por lo que debemos saber interpretar los datos básicos.
Tos La tos es uno de los mecanismos de defensa del aparato respiratorio. Consiste en la brusca expulsión de aire a gran velocidad desde la región subglótica hasta el exterior de la boca, acompañada de un sonido característico 1,2. La tos se considera patológica si es excesiva, no apropiada o si produce expectoración. La tos es un síntoma inespecífico3. Siempre hay que in vestigar su evolución evolución en el tiempo, si es productiva o no y las características de la expectoración, los factores que la pro vocan y su asociación con otros síntomas. síntomas. Es útil clasificar clasificar la 4 tos en aguda o crónica . Se considera tos aguda aquella que tiene una duración menor a tres semanas. La causa más frecuente de tos aguda la constituyen las infecciones respiratorias. Tos crónica es la que dura más de tres semanas 5-7. Su etiología puede ser muy variada, aunque en la mayor parte de los casos suele deberse a bronquitis crónica, asma, goteo retronasal o reflujo gastroesofágico, que pueden ser la causa de más del 90% de los casos de tos crónica. En muchas ocasiones la tos es desencadenada por una combinación de dos o, incluso, tres etiologías8. Otras causas de tos crónica son las
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Clasificación de las enfermedades respiratorias Enfermedades de la vía aérea superior Infecciones de la vía aérea superior Enfermedades de laringe y tráquea Rinitis y sinusitis Enfermedades por obstrucción de la vía aérea Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Asma Enfermedades del intersticio pulmonar Enfermedades pulmonares intersticiales difusas Neumonitis por hipersensibilidad Bronquiolitis Eosinofilias pulmonares Neumoconiosis Sarcoidosis Infecciones respiratorias Neumonía Infecciones respiratorias en inmunodeprimidos Tuberculosis Absceso pulmonar Fibrosis quística. Bronquiectasias Micosis Parasitosis Enfermedades vasculares pulmonares Tromboembolismo pulmonar Hipertensión pulmonar Vasculitis pulmonares Neoplasias Carcinoma broncogénico Tumores pleurales Tumores de la pared torácica Enfermedades pleurales Derrame pleural Empiema Neumotórax Hemotórax Quilotórax
bronquiectasias, en las que se asocia una abundante expectoración, fármacos como los inhibidores de la enzima de con versión de la angiotensina, enfermedades parenquimatosas pulmonares, cuerpos extraños en la vía aérea y la tos psicógena que siempre debe ser un diagnóstico de exclusión7. La tos de predominio nocturno se suele asociar a goteo postnasal, asma o fallo ventricular izquierdo, mientras que la tos matutina aparece más frecuentemente en bronquiectasias y bronquitis crónica4. En un 20% de los casos no se puede encontrar causa alguna de tos y entonces se clasifica como idiopática. Expectoración La expectoración es el material que se expulsa por la boca, procedente del tracto respiratorio inferior, por medio de la tos. Se deben recoger datos sobre su inicio, duración, cantidad y distribución horaria y también sobre su color, su olor y consistencia y sobre cualquier contenido sólido que pueda incluir1,6. El esputo de aspecto mucoso tiene un color incolo-
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ro o blanco, con una consistencia gelatinosa y, generalmente, está producido por fenómenos irritativos de las vías aéreas, bronquitis crónica o infecciones víricas, raramente es una manifestación del carcinoma bronquioloalveolar. El esputo purulento tiene un color verde, amarillo marronáceo y es la expresión de un proceso inflamatorio. El color verde indica la presencia de pus, generalmente por una infección bacteriana. El esputo amarillento puede deberse a pus, pero también a una alta concentración de eosinófilos en casos de asma. El color marrón aparece en las infecciones producidas por hongos6. El esputo con aspecto herrumbroso, por contenido en sangre modificada, aparece en neumonías neumocócicas y, ocasionalmente, en el edema de pulmón. El olor fétido del esputo debe hacer sospechar una infección por gérmenes anaerobios, generalmente en bronquiectasias, absceso pulmonar o empiema. Disnea Se define como una sensación subjetiva de dificultad en la respiración9, que engloba una amplia variedad de sensaciones experimentadas por los pacientes. Los mecanismos patogénicos que operan en la disnea son multifactoriales y actúan en diferente grado en las distintas enfermedades que producen disnea. Estos mecanismos patogénicos se pueden resumir en: sensación de esfuerzo respiratorio, desequilibrio entre trabajo respiratorio y ventilación, estimulación de los mecanorreceptores y activación de los quimiorreceptores10. Es imprescindible conocer la forma de presentación (aguda, subaguda, crónica) e instauración (brusca, progresi va), la frecuencia e intensidad de la misma, los factores precipitantes y la posición corporal en que se manifiesta3. La disnea aguda, que aparece en un período de tiempo que puede oscilar entre unos minutos y horas suele deberse a un número limitado de patologías y puede necesitar de asistencia médica urgente y a menudo requiere hospitalización. La disnea que se desarrolla en horas o en unos pocos días puede deberse a neumonía, asma, derrame pleural, insuficiencia cardiaca o atelectasia6. La disnea crónica tiene un número de causas mucho más amplio. Las más frecuentes son: enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma, enfermedad pulmonar intersticial y cardiopatía11. La disnea que ocurre durante la noche, sobre todo si se escuchan sibilancias, suele deberse a asma, también el reflujo gastroesofágico puede ser causa de disnea nocturna. Si aparece en horario de trabajo podremos pensar en asma de origen ocupacional y si lo hace tras el ejercicio consideraremos el asma de esfuerzo. La ortopnea, que es la disnea que aparece en decúbito, suele deberse a un fallo ventricular izquierdo y a disfunción diafragmática. La platipnea, disnea que se observa en posición erguida y mejora con el decúbito, es característica de la cirrosis hepática con shunt arteriovenoso pulmonar y de los shunt interauriculares12. Es importante cuantificar la disnea de los enfermos como aproximación a la gravedad del proceso y también para evaluar la evolución y la respuesta al tratamiento, el método más sencillo es la escala analógica visual, aunque en la práctica clínica habitual se suele usar más la escala de Borg 13. La escala modificada de la British Medical Research Council utiliza
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una graduación de la disnea en 5 grados según el grado de actividad que origina la disnea. Hemoptisis Es la expulsión de sangre por la boca, procedente del tracto respiratorio inferior, en general se acompaña de tos. Siempre hay que hacer el diagnóstico diferencial con la hematemesis, sangrado de orofaringe, nasofaringe o incluso de una gingi vorragia. La sangre procedente del sistema respiratorio suele provocar tos, es de color rojo brillante, tiene un aspecto espumoso, el esputo tiene un pH alcalino y contiene macrófagos cargados de hemosiderina. La hematemesis se asocia a síntomas digestivos y vómitos, es de color rojo oscuro o negra y nunca es espumosa, suele estar mezclada con restos alimenticios y su pH es ácido3. La hemoptisis se considera masiva si el sangrado es superior a 400-600 ml en 24 horas o mayor de 150 ml por hora. La hemoptisis amenazante 14 se define como aquella que puede poner en peligro la vida del enfermo, cualquiera que sea su cuantía, y que exige tomar medidas terapéuticas urgentes para salvar la vida del paciente. Las causas más frecuentes son la bronquitis crónica, el cáncer de pulmón, las bronquiectasias y la tuberculosis. Hasta en el 5-15% de los casos no se consigue dilucidar su etiología y se la considera hemoptisis criptogenética15. Las hemoptisis recurrentes a lo largo de años se suele asociar a patologías benignas. La aparición de un síndrome constitucional nos obliga a pensar en una neoplasia. También debemos pensar en cáncer de pulmón en el caso de pacientes fumadores, mayores de 40 años y con sangrado recurrente 16. Una historia previa de contacto puede sugerir la tuberculosis como causa. Dolor torácico El dolor torácico es una de las causas más frecuente de consulta. Es un síntoma subjetivo, por lo que es difícil valorar su intensidad y calidad. El dolor torácico puede estar originado en la pleura, las estructuras mediastínicas o la pared torácica3. El dolor de origen traqueobronquial, que aparece en las traqueobronquitis, tiene localización retroesternal con irradiación hacia ambos hemitórax, aumenta con la tos y la inspiración profunda y se acompaña de tos. El dolor de origen pleurítico tiene su origen en la pleura parietal. Aumenta con la tos, la inspiración profunda y los movimientos del tórax, se localiza en la zona de la pleura afectada17 y se puede irradiar a los hombros, el cuello y los brazos si está implicada la pleura mediastínica, y al hombro homolateral o abdomen si está afectada la pleura diafragmática. Si la etiología es infecciosa se puede acompañar de fiebre y tos con expectoración purulenta. Su aparición de forma brusca y acompañada de disnea nos debe hacer pensar en un neumotórax. Si además hay taquicardia, hipotensión, hipoxemia o hipocapnia sospecharemos un tromboembolismo pulmonar. El dolor pericárdico es de localización retroesternal, a veces es parecido al de origen coronario y otras veces se aseme ja más al pleurítico; suele mejorar al inclinarse hacia delante. Puede acompañarse de roce pericárdico a la auscultación.
En la cardiopatía isquémica el dolor de la angina es retroesternal, de características opresivas, con gran sensación de angustia y de muerte inminente, se acompaña de cortejo vegetativo con náuseas y sudoración; se puede irradiar al cuello, la espalda y los brazos. Suele ceder con el reposo y con los nitritos sublinguales. El dolor del infarto de miocardio es más intenso, su duración es más prolongada, de más de treinta minutos, y no suele ceder con los nitritos ni el reposo. El dolor de etiología esofágica, a veces, es muy difícil de diferenciar del isquémico, sobre todo el debido a espasmo esofágico. El dolor de la disección aórtica es de instauración brusca, desgarrante y puede ir migrando en relación con el avance de la disección. El dolor de origen musculoesquelético suele tener un carácter sordo o definirse como pinchazos. Su localización es variable y aumenta con los movimientos de tórax, con la respiración y con la presión sobre la zona afectada. Mejora con el reposo, el calor local, los analgésicos y los antiinflamatorios. El dolor psicógeno es un diagnóstico de exclusión.
Exploración física Inspección Mientras se hace la anamnesis podemos observar su frecuencia respiratoria. Se denomina taquipnea cuando la frecuencia respiratoria es superior a 20 respiraciones por minuto y bradipnea si es inferior a 12 por minuto. También debemos fijarnos en si el enfermo tiene cianosis, que es la coloración azulada de la piel y las mucosas causada por una excesiva concentración de hemoglobina reducida en sangre 3. Mediante la inspección podemos detectar anormalidades en la forma de los dedos o en su coloración, uñas amarillas por el tabaco, etc. Hay que fijarse en si hay disfonía, dificultad para el habla o estridor audible y se debe observar si existen alteraciones en el patrón respiratorio como la respiración de CheyneStokes, en la cual, tras un periodo de apnea, se desencadenan respiraciones que van aumentando progresivamente de amplitud y frecuencia y luego disminuye progresivamente hasta otro episodio de apnea. La respiración de Kussmaul, típica de la acidosis respiratoria, se caracteriza por ser una respiración de gran amplitud y de alta frecuencia. En la respiración de Biot alternan ciclos de frecuencia y amplitud variable con periodos de apnea, y es característica de lesiones neurológicas bulboprotuberanciales1. Se debe inspeccionar la anatomía de la caja torácica en busca de alteraciones: cifosis o escoliosis, pectus excavatum o carinatum. Hay que observar si existen dismetrías en la expansión de la caja torácica o pérdida de volumen de algún hemitórax. La depresión intercostal y subcostal, llamada signo de Hoover, es típica de los enfermos con enfermedad pulmonar obstructiva grave3. La descoordinación de los movimientos toracoabdominales durante la inspiración puede ser un signo de fracaso respiratorio grave. Palpación Se pueden notar asimetrías en la expansión del tórax y pérdidas de volumen de algún hemotórax. Además, es útil para
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valorar edema o enfisema subcutáneo. La palpación de una zona dolorosa puede aportar información valiosa sobre la naturaleza del dolor. Se deben explorar las axilas, el hueco supraclavicular y el cuello en busca de posibles adenomegalias. Percusión La percusión permite evaluar el sonido que se produce en estructuras situadas hasta unos 5 cm por debajo de la zona percutida. El sonido de la percusión en un pulmón normal es de tono bajo, semejante a un tambor (sonido claro pulmonar). En caso de derrame pleural, neumonía, fibrosis extensa y en las áreas hepática y cardiaca la resonancia está disminuida, el sonido es mate. Si aumenta la cantidad de aire en el tórax la resonancia aumenta y se produce un sonido timpánico. Auscultación Los ruidos respiratorios están producidos por el flujo turbulento del aire al pasar por las distintas estructuras del árbol respiratorio. La calidad de los ruidos respiratorios varía de una región a otra del tórax 3. El sonido que se percibe sobre la zona esternal y paraesternal alta tiene un tono alto, se oye claramente durante la espiración que dura más que la inspiración (sonido bronquial). En las axilas y, sobre todo, en las bases el ruido es más suave y menos agudo, como un susurro, se oye durante la inspiración y al comienzo de la espiración (murmullo vesicular). En caso de consolidación o atelectasia el sonido vesicular cambia a bronquial, ya que el tejido consolidado conduce los sonidos respiratorios de los bronquios adyacentes. Otras veces lo que existe es una disminución o abolición del murmullo vesicular normal, en situaciones de respiración superficial por cansancio, debilidad o enfermedad neuromuscular, obstrucción de un bronquio, disminución de la elasticidad pulmonar o limitación crónica al flujo aéreo. Otras causas son la excesiva grasa subcutánea, el derrame pleural y el neumotórax. En condiciones normales, la voz tranquila se transmite como un sonido suave, de tono bajo, confuso y poco inteligible. Cuando hay consolidación o atelectasia la transmisión de la voz se torna más clara y se percibe fuerte y clara, a lo que se denomina broncofonía. La pectoriloquia áfona consiste en la percepción nítida e inteligible de la voz susurrada y es un signo de consolidación, como la respiración bronquial y la broncofonía. Los crepitantes se originan por la apertura de vías aéreas que previamente estaban cerradas y, en otras ocasiones, por el burbujeo del aire al pasar a través de secreciones 4. Los crepitantes finos se producen a medida que el aire entra en la unidad acinar, aparecen en la inspiración. Son persistentes, suelen estar agrupados y no se modifican con la tos. Aparecen en el edema pulmonar, la neumonía y la fibrosis intersticial. Los crepitantes gruesos son más graves y burbujeantes, se transmiten bien a la pared torácica y la boca y cambian con la tos. Son el resultado de la acumulación de secreciones o líquido en los bronquios. El roce pleural se desencadena por el desplazamiento de la pleura parietal sobre la visceral. Es un ruido que se compara con el frote de dos trozos de cuero. Se escucha tanto en la inspiración como en la espiración y desaparece al mantener la respiración y no se modifica con la tos. Indica inflamación pleural 18.
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Los roncus y las sibilancias indican obstrucción de la vía aérea. Las sibilancias tienen un carácter musical con un tono definido. Según los casos pueden auscultarse durante la inspiración, la espiración o durante todo el ciclo respiratorio. Los roncus tienen un tono más bajo. El estridor, que se debe a una obstrucción de la laringe o la tráquea tiene una calidad aguda, fuerte, de tono constante, generalmente se oye durante la inspiración, pero puede ser también espiratorio.
Pruebas complementarias Radiografía torácica La radiografía de tórax es una exploración básica en las enfermedades respiratorias. El estudio radiográfico básico debe incluir una proyección posteroanterior y otra lateral. Además, se pueden hacer otro tipo de proyeccionescon la lordóticase visualizan mejor los campos pulmonares superiores, língula y lóbulo medio; el decúbito lateral es útil para valorar líquido libre; la espiración es válida si se sospecha neumotórax. Se debe practicar siempre un análisis sistemático, empezando por verificar si está realizada de forma correcta, con un correcto kilovoltaje que debe permitir ver la trama pulmonar hasta la periferia y los vasos a través de la silueta cardiaca. Debe estar bien centrada (las clavículas deben equidistar de las apófisis espinosas vertebrales). También debe estar correctamente inspirada, debiendo apreciarse el punto más alto de la cúpula diafragmática derecha sobre el sexto-séptimo arco intercostal. Posteriormente se valorarán las partes blandas, prestando atención a las axilas y huecos supraclaviculares y al diafragma. El diafragma derecho suele estar 1,5 centímetros por encima del izquierdo. Siguiendo con el análisis de las estructuras óseas: columna, clavículas, escápulas y esternón y costillas, en el mediastino nos fijaremos en los bordes de la silueta cardiaca, las líneas mediastínicas y la tráquea, que debe estar centrada, y el ángulo carinal, que debe ser menor de 9º. En los hilios analizaremos su tamaño y densidad, teniendo en cuenta que el hilio izquierdo suele estar un centímetro más alto que el derecho. En cuanto al parénquima pulmonar, hay que observar los ángulos costofrénicos y cardiofrénicos, que deben ser agudos, y las cisuras que serán inferiores a 0,2 milímetros. Además, observaremos la trama vascular que es mayor en las bases. En el parénquima propiamente dicho debemos buscar alteraciones de la densidad de forma comparativa entre ambos hemitórax19. Patrones radiológicos Los patrones radiológicos elementales son: Patrón alveolar. Caracterizado por un aumento de la densidad mal definida con bronco o alveolograma aéreo y con tendencia a la coalescencia. Aparece en neumonías, infarto pulmonar, carcinoma bronquioloalveolar, edema agudo de pulmón, hemorragia alveolar, neumonía organizada criptogenética, contusiones pulmonares, etc.
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Patrón intersticial. Puede ser reticular, reticulonodular o nodular, en cuyo caso los bordes de los nódulos suelen estar bien definidos. Este patrón es típico de la fibrosis pulmonar. Puede aparecer en la insuficiencia cardiaca, linfangitis carcinomatosa, neumonitis y algunas infecciones, sobre todo por micobacterias y en hongos. Atelectasia. Está motivada por el colapso del espacio aéreo y se manifiesta por un aumento de densidad con desplazamiento de cisuras, aproximación broncovascular y de costillas y desplazamiento de estructuras como hilios, mediastino o diafragma. Nos hará sospechar una obstrucción bronquial y valorar el descartar un carcinoma broncogénico.
TABLA 2
Características radiológicas del nódulo pulmonar solitario Características
Maligno
Benigno
Tamaño
> 2 cm
< 2 cm
Bordes
Espiculados
Lisos
Calcificaciones
Excéntricas
Centrales
En punteado
Laminadas
Edad
> 50
< 30
Fumador
Sí
No
En palomita de maíz
Estabilidad
Estable 2 años
TABLA 3
Nódulos pulmonares. Se definen como opacidades redondeadas de menos de 3 centímetros.
Indicaciones de la broncoscopia
Nódulo pulmonar solitario. Es un nódulo rodeado de parénquima sin alteraciones. Según sus características orientará hacia una patología maligna o benigna (tabla 2).
Neoplasias pulmonares y mediastínicas
Indicaciones diagnósticas Infecciones Atelectasias Enfermedades intersticiales Hemoptisis
Broncoscopia diagnóstica La broncoscopia logra la visión directa de la vía aérea. Habitualmente se emplea el broncoscopio flexible, el rígido se usa principalmente con fines terapéuticos. La broncoscopia, además de la visión de la vía aérea en busca de lesiones endobronquiales, nos permite conseguir diversas muestras de gran ayuda en el estudio de las enfermedades pulmonares. Las indicaciones de la broncoscopia son muy variadas (tabla 3). Aunque la broncoscopia es una técnica muy segura, es necesaria una evaluación previa del paciente para evitar posibles complicaciones. Entre las contraindicaciones relati vas de la exploración están la falta de colaboración del paciente, angor inestable o infarto de miocardio reciente, arritmias no controladas, hipertensión pulmonar grave y alteraciones de la coagulación, y son contraindicaciones absolutas la ausencia de consentimiento del enfermo, la insuficiencia respiratoria no corregible y la coagulopatía no controlada. La exploración broncoscópica debe ser lo más minuciosa posible. La mucosa traqueobronquial tiene una coloración uniforme rosa pálida. Cualquier signo inflamatorio localizado puede ser el resultado de una infiltración neoplásica. Se debe valorar la cantidad, la calidad y la localización de las secreciones, si las hubiera. Hay que tener en cuenta que los signos broncoscópicos de neoplasia son muy variables y pueden ser inespecíficos. Castella y Puzo 20 describen dos signos fundamentales de neoplasia: masa e infiltración. Se define masa como la formación que hace protrusión en la luz bronquial y destaca claramente del resto de la pared. Una infiltración es una lesión más o menos extensa de la superficie de la pared bronquial, sin límites bien definidos. Otro signo que también merece un comentario es la imagen de compresión extrínseca, que se refiere a una protru-
Tos crónica Derrame pleural Parálisis de las cuerdas vocales Síndrome de la vena cava superior Fístulas de la vía aérea Trasplante pulmonar Indicaciones terapéuticas Extracción de cuerpos extraños Colocación de prótesis Dilatación de estenosis Intubación endotraqueal
sión de la pared bronquial con bordes obtusos y que conser va una mucosa de características normales. Es el resultado de una lesión expansiva peribronquial que puede ser tanto tumoral como inflamatoria. Técnicas de estudio microbiológico La fibrobroncoscopia permite obtener de forma poco invasora muestras de gran valor para el diagnóstico de las infecciones broncopulmonares. El broncoaspirado recogido durante la fibrobroncoscopia es una mezcla de secreciones, suero y anestésico y está contaminado por secreciones de las vías altas, por lo que su rentabilidad para el diagnóstico de infecciones pulmonares es baja, excepto para la tuberculosis, donde la tinción y el cultivo pueden mostrar una buena rentabilidad21. El lavado broncoalveolar (LBA) es una muestra más adecuada para el diagnóstico de infecciones respiratorias, y es el método de elección para el diagnóstico de las infecciones oportunistas en el enfermo inmunodeprimido 22, considerándose indicativo de infección un número de unidades formadoras de colonias mayor de 10.000 por mililitro (ufc/ml). La muestra obtenida mediante cepillado protegido tiene una mayor especificidad para la identificación de patógenos no obligados. Se considera positivo un cultivo cuantitativo de más de 1.000 ufc/ml.
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Técnicas de estudio anatomopatológico El broncoaspirado recogido durante la broncoscopia se debe estudiar de forma rutinaria. El LBA se hará en la zona del pulmón más afectada según la radiografía o l a tomografía computarizada. En él se pueden estudiar la presencia de células tumorales, el recuento celular diferencial, muy útil en patología intersticial, sustancias químicas como marcadores tumorales, partículas minerales y citocinas. El cepillado bronquial permite recoger células de lesiones visibles endoscópicamente para su estudio citológico. La punciónaspiración transbronquial consigue tomar muestras de ganglios subcarinales, paratraqueales e hiliares y también puede ser útil en lesiones periféricas y submucosas. La biopsia transbronquial se usa para la toma de muestras de parénquima pulmonar. La biopsia bronquial nos permite tomar muestras directamente de lesiones endobronquiales23.
Estudios funcionales del aparato respiratorio El aparato respiratorio está formado por los pulmones, las vías respiratorias y las estructuras osteomusculares de la caja torácica. Las pruebas de función respiratoria nos permiten analizar el correcto funcionamiento de cada uno de estos elementos, resultando una herramienta fundamental para el diagnóstico del paciente con síntomas respiratorios como pueden ser la tos, la disnea, las sibilancias, etc. (tabla 4). Espirometría La espirometría es la prueba más ampliamente disponible y, por tanto, la más usada a la hora de evaluar la función del aparato respiratorio. Con esta prueba se pueden medir los volúmenes pulmonares dinámicos y los flujos respiratorios. De esta forma, obtenemos dos tipos diferentes de representaciones gráficas: la espirometría (representación de volumen frente a tiempo) y la curva flujo-volumen (representación del flujo frente al volumen). Para ser considerada válida, la espirometría debe cumplir ciertos criterios de aceptabilidad y reproducibilidad. Una maniobra es aceptable cuando la curva del flujo espiratorio tiene una subida rápida hasta el pico de flujo espiratorio (PEF) y el tiempo espiratorio supera los seis segundos. Consideramos que una maniobra es reproducible cuando la diferencia entre las dos mejores maniobras no supera los 200
TABLA 4
Indicaciones de las pruebas funcionales respiratorias Evaluación de signos y síntomas de enfermedad respiratoria Medición del impacto de las enfermedades en la función pulmonar Cribado de pacientes con riesgo de padecer enfermedades respiratorias (fumadores, trabajadores expuestos a polvos o químicos) Valoración del riesgo preoperatorio Valoración de la gravedad y el pronóstico de las enfermedades respiratorias Valorar el estado de salud de las personas incluidas en programas de actividad física importante (deportistas, etc.) Valoración de l as intervenciones terapéuticas (broncodilatadores) Evaluación de la discapacidad
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ml. Existen guías internacionales en las que se recogen los criterios de calidad de la exploración y los requisitos técnicos de los aparatos utilizados24. Los principales parámetros espirométricos son la capacidad vital forzada (FVC) el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV 1) y la relación entre ambos (FEV 1 / FVC). Otro parámetro que puede ser de utilidad es el volumen espiratorio forzado a los seis segundos (FEV 6). La FVC se define como el volumen máximo exhalado con una maniobra de espiración forzada desde la posición de inspiración máxima, expresado en litros. El FEV 1 es el volumen máximo de aire exhalado en el primer segundo de una maniobra de espiración forzada que sigue a una inspiración forzada, expresado en litros. Es el parámetro más importante para valorar la gravedad de la obstrucción al flujo aéreo 24. La relación FEV 1 /FVC es la fracción de la FVC que se exhala en el primer segundo. Su utilidad principal es detectar la existencia de obstrucción 25. El FEV 6 se usa, en ocasiones, como una alternativa a la FVC. Tiene la ventaja de ser más reproducible y de requerir menos esfuerzo por parte del paciente que la FVC, por lo que puede ser útil en pacientes que no llegan a completar las maniobras espiratorias repetidamente 26. Según las alteraciones de estos parámetros podemos definir varios patrones espirométricos: Patrón obstructivo. Se define como la reducción del flujo espiratorio máximo respecto de la FVC que, como hemos mencionado, se detecta por la disminución de la relación FEV 1 /FVC que será menor del 70% del valor teórico para la edad y altura del sujeto. Indica una reducción del flujo aéreo y es producido bien por aumento de la resistencia de las vías aéreas (asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC]) o por la disminución de la retracción elástica del parénquima (enfisema). La FVC es normal y el FEV 1 se encuentra disminuido (inferior al 80% del teórico)27. Patrón restrictivo. Se caracteriza por la reducción de la capacidad pulmonar total (TLC), ya sea por alteraciones del parénquima pulmonar o de la caja torácica 28. La TLC es la suma de la FVC y el volumen residual (RV). Por lo tanto, no podemos detectar una restricción con la espirometría, aunque sí nos permite sospecharla cuando tanto la FVC, como el FEV 1 se encuentran por debajo del 80% del teórico y la relación FEV 1 /FVC es normal. Estas alteraciones también pueden ser detectadas cuando el esfuerzo llevado a cabo por el paciente es subóptimo. Patrón mixto. Combina las características de los dos anteriores. En este caso, todos los parámetros medidos en la espirometría se encuentran disminuidos. Prueba broncodilatadora. Cuando se detecta una obstrucción o existe sospecha de asma se debe practicar una prueba de broncodilatación. Esta consiste en la repetición de la espirometría 10 o 15 minutos después de la administración de un broncodilatador de acción rápida. La prueba se considera positiva cuando se origina un incremento ma-
ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO
yor de 200 ml y del 12% del valor basal en la FVC y/o en el FEV 129. Se pueden considerar limitaciones de la espirometría: su reducida capacidad para detectar la obstrucción leve al flujo aéreo, la normalidad en las fases iniciales de las enfermedades intersticiales y la dependencia del esfuerzo del sujeto que puede llevar a interpretaciones erróneas de la exploración. Medición de volúmenes pulmonares La medición de los volúmenes pulmonares debe hacerse cuando existe una disminución de la capacidad vital (VC). Existen varias técnicas para la medición de los volúmenes pulmonares: dilución de helio, medición mediante la radiografía de tórax o la tomografía torácica 30 y pletismografía. De todas estas técnicas, la considerada como patrón oro para la medición de los volúmenes pulmonares es la pletismografía. Existen dos formas diferentes de medir los volúmenes con pletismografía: la técnica de volumen constante y la técnica de presión constante. La más empleada es la de volumen constante. Para su realización introducimos al sujeto en una cabina herméticamente cerrada y le hacemos respirar por una boquilla conectada a un sistema integrado por un neumotacógrafo y una válvula de oclusión. Al producirse el cierre de la válvula y el sujeto seguir respirando a través del sistema se desencadena un pequeño cambio en el alveolar que se mide como cambio de presión a nivel de la boca, produciéndose también un cambio de volumen en la cabina del pletismógrafo, que se traduce en un cambio de presión. Así, usando la ley de Boyle, por la que en un fluido sometido a cambios de presión la presión por el volumen inicial es igual a la presión por el volumen final, podemos calcular el volumen alveolar ya que conocemos el volumen de la cabina y medimos los cambios en la presión de la cabina y a nivel de la boca. Las limitaciones de esta técnica incluyen la sobreestimación de los volúmenes en pacientes con obstrucciones importantes y la medición del gas abdominal. Prueba de provocación bronquial La hiperreactividad bronquial es la respuesta bronquial excesiva ante sustancias que no causan obstrucción al flujo aéreo en los sujetos sanos. Esta hiperreactividad se detecta en la práctica totalidad de los sujetos asmáticos y es la razón por la que se efectúan estas pruebas. Existen multitud de agentes que pueden provocar esta hiperrespuesta, tanto específicos como inespecíficos y pueden ser tanto sustancias químicas como agentes físicos. En clínica las sustancias más usadas son la histamina y la metacolina. En general, se prefiere la metacolina a la histamina porque esta última produce con frecuencia enrojecimiento y cefalea. Para generar esta prueba se expone al paciente a una serie de soluciones de metacolina en concentraciones crecientes que oscilan entre los 0,03 mg/ml y los 25 mg/ml mediante un dosímetro. Se hace una espirometría basal y otra 30 a 90 segundos después de cada nebulización de metacolina. La prueba se considera positiva cuando el FEV 1 cae por debajo del 20% del valor inicial. Otra prueba de provocación utilizada con frecuencia para el diagnóstico es la de provocación por ejercicio, muy útil en
aquellos pacientes en los que el único desencadenante del asma es el ejercicio. Se puede llevar a cabo esta prueba con una cinta andadora o con un cicloergómetro. El paciente debe hacer ejercicio hasta llegar al 80 o 90% de su reserva cardiaca de 6 a 8 minutos. Se realizan espirometrías antes del ejercicio y al minuto 1, 3, 5, 10, 15, 20 y 30. Se considera esta prueba positiva cuando hay una caída del FEV 1 de al menos el 10%31. Capacidad de difusión del monóxido de carbono La capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) nos proporciona una medida de la transferencia de gases a través de la membrana alvéolo capilar. El monóxido de carbono (CO) es un gas con una elevadísima afinidad por la hemoglobina. Esto, unido a la enorme capacidad del hematíe para absorber CO hace que su difusión sea relativamente independiente del gasto cardiaco. En textos antiguos se explicaba la disminución de la DLCO como un problema causado por el engrosamiento de la membrana alvéolo capilar o por la pérdida de superficie de intercambio. En la actualidad se considera que la capacidad de difusión desciende cuando disminuye el parénquima funcionante, bien de forma global o únicamente por afectación capilar. La técnica más utilizada en la actualidad es la respiración única, en la que el paciente inhala una mezcla de CO, helio y oxígeno, aguanta la respiración durante 10 segundos y después exhala rápidamente. Un analizador mide la cantidad de CO en el aire exhalado y calcula así la cantidad de CO difundido30,32. La DLCO se considera elevada cuando supera el rango normal (más del 120% del valor teórico predicho). Este aumento de la DLCO se produce en los obesos, asmáticos, pacientes con policitemia, fases tempranas de la hemorragia pulmonar, shunt izquierda-derecha, fases iniciales de la estenosis mitral y en pacientes entrenados (deportistas, etc.) 33,34 . La DLCO se encuentra disminuida en multitud de situaciones que se exponen en la tabla 5. La DLCO nos proporciona información importante que complementa a la espirometría a la hora de diagnosticar las diferentes enfermedades pulmonares. Una DLCO baja unida a un patrón obstructivo es altamente sugestiva de enfisema pulmonar. Sin embargo, si la DLCO se encuentra gravemente afectada pero la obstrucción es leve se deben investigar otras causas de disminución de la DLCO.
TABLA 5
Causas de descenso de la capacidad de difusión del monóxido de carbono Enfisema
Tromboembolismo pulmonar
Fibrosis pulmonar idiopática
Embolismo graso
Bronquiolitis obliterante
Colagenosis
Sarcoidosis
Anemia
Neumoconiosis
Valvulopatías
Asbestosis
Enfermedad de Crohn
Linfangioleiomiomatosis
Cirrosis biliar primaria
Histiocitosis X
Distrés respiratorio
Alveolitis alérgica
Neumonitis por radiación
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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (I)
La reducción de la DLCO unida a bajos volúmenes pulmonares sugiere una afectación intersticial o neumonitis. Este patrón se encuentra también en otras enfermedades como la sarcoidosis, el edema agudo de pulmón y la tuberculosis miliar33. Cuando se afecta únicamente la DLCO debemos pensar en enfermedades de la vasculatura pulmonar, como el tromboembolismo pulmonar, la hipertensión pulmonar y las enfermedades del tejido conectivo. Las limitaciones de esta técnica son la necesidad de una FVC de al menos 1,5 litros para una vez descartado el volumen correspondiente al espacio muerte tener una cantidad suficiente de aire exhalado para la medición. Otra limitación importante es la incapacidad de algunos sujetos para mantener la apnea durante 10 segundos. Medición de la fuerza de los músculos respiratorios La fuerza de los músculos respiratorios se encuentra disminuida en diversas patologías de las cuales las más importantes son las enfermedades neuromusculares (esclerosis lateral amiotrófica, miastenia gravis , Guillain Barré, etc.). La medición de la presión inspiratoria máxima (PIMAX) y la presión espiratoria máxima (PEMAX) es una forma de estimar de manera no invasora la fuerza muscular. Así, el registro de la PIMAX y la PEMAX nos sirve para diagnosticar la debilidad de los músculos respiratorios, para conocer la gravedad de la debilidad muscular y para el seguimiento de los pacientes con disminución de fuerza de los músculos respiratorios. Para medir la PIMAX hacemos inspirar al paciente profundamente tras una espiración completa a través de una boquilla conectada a un transductor de presión 35. Para la medición de la PEMAX se realiza la maniobra contraria, se hace al paciente espirar fuertemente tras una inspiración máxima. Se debe recoger la máxima presión alcanzada mantenida durante al menos un segundo. Se llevan a cabo cinco intentos separados por un minuto36. La variabilidad entre las diferentes maniobras debe ser inferior a 10 cm de H 2O. Se considera que la fuerza de los músculos respiratorios se encuentra disminuida cuando es menor del 50% del valor de referencia37. La disminución de la PIMAX de forma aislada sugiere debilidad diafragmática, mientras que la disminución de ambas presiones máximas sugiere debilidad muscular generalizada. La disminución aislada de la PEMAX es excepcional. La limitación más importante de esta técnica es la gran dependencia del esfuerzo del paciente, por ello su valor predictivo positivo es limitado. Por el contrario, posee un adecuado valor predictivo negativo. Prueba de ejercicio La prueba de la marcha de 6 minutos es un buen índice de la capacidad física y la respuesta terapéutica en los pacientes con enfermedades respiratorias crónicas. Se hace caminar al paciente durante 6 minutos y se mide la distancia recorrida en metros, la saturación de oxígeno durante la marcha y la disnea. Una caída de la saturación mayor del 4% sugiere desaturación durante el ejercicio38. Otra forma de medir la capacidad de ejercicio es el shuttle walk test. Para su realización el paciente debe caminar entre
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2 conos a una velocidad que se incrementa progresivamente o a una velocidad constante que será el 85% de la máxima alcanzada en un test de la marcha realizado previamente 39. La ergometría con medición del consumo de oxígeno se puede practicar en un cicloergómetro o en un tapiz rodante. Ciertos índices de la prueba como el consumo máximo de oxígeno, la desaturación durante la misma, el equivalente respiratorio de CO2 y la recuperación de la frecuencia cardiaca en los primeros dos minutos tras el ejercicio son marcadores de mortalidad global, por EPOC, fibrosis pulmonar idiopática, hipertensión pulmonar primaria, insuficiencia cardiaca y cardiopatía isquémica40.
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