CASOS CLÍNICOS
Varón V arón de 40 años con disfagia M.L. Morales Barroso y M. Rodríguez-Téllez Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Caso clínico
P
aciente varón de raza caucásica de 40 años de edad, fumador de unos 30 cigarrillos al día desde los 23 años y bebedor de fin de semana. Niega el consumo de otros tóxicos y es alérgico a los ácaros y a las gramíneas, sin otras patologías de interés. Fue apendicectomizado a los 17 años. No toma medicación habitual, sólo antihistamínicos de forma muy ocasional. Su abuelo materno falleció a los 65 años por un infarto agudo de miocardio, sin otros antecedentes familiares destacables. Acude a nuestra consulta consulta de Digestivo por disfagia leve para para sólidos y líquidos desde hace un año, que ha empeorado en los últimos meses. No presenta sialorrea, ni vómitos, ni regurgitación, aunque en ocasiones refiere dolor retroesternal con sensación de impactación de alimentos a ese nivel, que no requiere asistencia médica, ya que se resuelve espontáneamente en minutos. Refiere pérdida ponderal de unos 4 kg desde el empeoramiento de los síntomas, aunque reconoce haber disminuido la ingesta por la disfagia. Otros síntomas previos a los actuales son pirosis y regurgitación no ácida desde hace años, que no han modificado de forma importante su estilo de vida, pero que no mejoran con la toma de inhibidores de la bomba de protones (IBP). Las deposiciones son normales, sin restos patológicos y sin modificación del hábito intestinal. Aporta un hemograma, bioquímica, estudio lipídico y hormonas tiroideas normales. A la exploración física observamos a un hombre con buen estado general, bien nutrido, hidratado y perfundido, con normocoloración de la piel y las mucosas. La exploración orofaríngea es normal; no se palpa bocio ni adenopatías cervicales, supraclaviculares, retroauriculares ni axilares. Asimismo, la auscultación cardiorrespiratoria es normal. El abdomen es blando y depresible, no doloroso a la palpación y sin signos de irritación peritoneal; no se palpan masas ni visceromegalias. Los ruidos hidroaéreos están conservados. Según algunos estudios el 1-2% de la población adulta presenta disfagia, siendo un pequeño porcentaje de ellos los que acuden a nuestras consultas y que pueden llegar a presentar una patología grave 1. La disfagia debe considerarse un síntoma de alarma, y nos obliga a realizar una serie de pruebas que nos permitan alcanzar el diagnóstico de la patología que la produce.
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial diferencial?? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica Тntegramente en la pЗgina Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)
¿Cómo orientaríamos nuestro diagnóstico? Con nuestra historia clínica debemos aproximarnos al origen de la disfagia, si es orofaríngea o esofágica. Los síntomas de nuestro paciente, el dolor retroesternal con sensación de impactación de alimentos y el no estar asociado a clínica respiratoria, como tos o disnea, nos orientan hacia una disfagia de origen esofágico, teniendo en cuenta además la clínica previa de reflujo gastroesofágico. Existen muchas causas de disfagia esofágica 2: funcionales, mecánicas y trastornos motores primarios y secundarios (tabla 1). El siguiente paso que debemos realizar es establecer el diagnóstico de sospecha del trastorno, para elegir las técnicas diagnósticas más apropiadas. En la obstrucción mecánica los pacientes suelen referir disfagia para sólidos, aunque también pueden presentarla para líquidos; los pacientes con neoplasias suelen contar una historia progresiva de displasia sin clínica previa de dispepsia. Cuando la disfagia es a sólidos y líquidos desde el principio debemos sospechar un trastorno motor. La acalasia es el más frecuente, y suele presentar una clínica lentamente progresiva. La esofagitis por reflujo puede asociar disfagia sin necesidad de que exista estenosis3. El cáncer de esófago es muy agresivo, con una supervivencia a los 5 años del 20%. La disfagia es el síntoma inicial más frecuente en este tipo de cáncer, y aparece cuando la luz esofágica se ha reducido entre el 50-75%, por lo que el diagnóstico con frecuencia es tardío, a pesar de que suele ser uno de los síntomas iniciales. Se encuentra evolucionado en el 85-90% de los casos. El carcinoma escamoso es el más frecuente; se presenta en la región proximal del esófago y se relaciona con el consumo de alcohol y tabaco. La incidencia del adenocarcinoma4 ha ido aumentando, se localiza en tercio distal y se ha relacionado con el esófago de Barrett. Analizando los síntomas de nuestro paciente no podemos descartar que exista un trastorno motor ni mecánico. La clínica previa de reflujo gastroesofágico, no tener antecedentes familiares de neoplasias digestivas y ser menor de 50 años nos orienta hacia una patología benigna. Sin embargo, la ausencia de mejoría tras el tratamiento con IBP, sus hábitos tabáquicos y alcohólicos y la propia disfagia como síntoma de alarma5 nos obliga a descartar un origen neoplásico.
TABLA 1
Causas de disfagia esofágica Causas mecánicas Estenosis inflamatorias y postinflamatorias (péptica, cáustica, etc.) Neoplasias (primarias o metastásicas) Membranas y anillos esofágicos Cuerpo extraño Compresiones extrínsecas (vascular, masas mediastínicas, vertebrales)
Trastornos motores esofágicos Primarios Acalasia Espasmo esofágico difuso Peristalsis esofágica sintomática EEI hipertónico Trastornos inespecíficos Secundarios ERGE Pseudoacalasia (neoplasias) Enfermedad endocrinometabólica (diabetes mellitus, alcoholismo crónico, hiper-hipotiroidismo, etc.) Colagenopatías (esclerosis sistémicas, lupus eritematoso sistémico, etc.) Infecciones (citomegalovirus, enfermedad de Chagas, etc.) Miopatías Neuropatías
Funcionales Disfagia funcional EEI: esfínter esofágico inferior; ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico.
La manometría esofágica es la técnica de elección para el estudio de la contractilidad esofágica y la técnica más sensible y específica en el diagnóstico de los trastornos motores esofágicos primarios y secundarios, y que se nos informa como normal. Con estas dos técnicas normales podemos descartar una alteración motora del esófago. En la EDA se observa un esófago con una mucosa de aspecto normal del que tomamos biopsias en su porción distal y media ante la falta de hallazgos en las pruebas anteriores. La cavidad gástrica distiende adecuadamente y presenta un parcheado eritematoso antral del que también tomamos biopsias; observamos retroversión en ángulo y fundus normales. El anatomopatólogo observa cambios inflamatorios inespecíficos en antro y la presencia de abundantes eosinófilos en ambas muestras esofágicas. Por tanto, el diagnóstico de nuestro paciente es el de esofagitis eosinofílica.
¿Qué pruebas complementarias le solicitaremos?
¿Qué es la esofagitis eosinofílica?
De forma ambulatoria preferente le solicitamos un estudio esofágico baritado, una manometría esofágica y una endoscopia digestiva alta (EDA) 6. El estudio esofágico baritado nos permite sospechar una compresión extrínseca, patologías estructurales, estenosantes y el estudio en estadios iniciales de algunos trastornos motores, que pueden pasar desapercibidos en el estudio endoscópico. En el de nuestro paciente no observamos hallazgos patológicos de interés.
La esofagitis eosinofílica es un trastorno inflamatorio crónico de origen desconocido, caracterizado por una eosinofilia tisular (> 15-25 eosinófilos por campo de alta magnificación) que puede observarse en otras entidades clínicas, y por lo que es necesario realizar un diagnóstico diferencial (tabla 2). El diagnóstico de esta enfermedad es cada vez más frecuente en adultos, probablemente por un mayor conocimiento de la enfermedad y su inclusión en el diagnóstico diferencial7. Se observa una media de 3-6 años de estudios
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VARÓN DE 40 AÑOS CON DISFAGIA TABLA 2
Causas de eosinofilia tisular esofágica Enfermedad por reflujo gastroesofágico Infecciones parasitarias Micosis Esofagitis por fármacos Enfermedad inflamatoria intestinal Enfermedad linfoproliferativa y mieloproliferativa Conectivopatías y vasculitis Leiomatosis esofágica
antes del correcto diagnóstico de estos pacientes, por lo que es importante pensar en esta patología en cualquier edad.
¿Cuál es la presentación de la esofagitis eosinofílica en adultos?
Fig. 1. Anillos concéntricos en esofagitis eosinofílica.
Los pacientes suelen ser hombres entre 30 y 50 años. Se ha señalado una incidencia familiar 8. La mayoría de los pacientes padecen una enfermedad atópica (29-60%). Un 50-60% de los casos presentan eosinofilia periférica, y entre un 40 y un 73% elevación de la IgE sérica 7. Los síntomas digestivos más frecuentes son la disfagia intermitente, la impactación de bolos alimentarios en el esófago, que suele ser la clínica que conduce al diagnóstico 9, y el reflujo gastroesofágico, presente en el 22-36%10 y resistente a tratamiento con IBP. También se han descrito vómitos y dolor torácico. En un 53% de los adultos la enfermedad puede influir en su estilo de vida, sobre todo en la alimentación, aunque no se suele asociar a pérdida de peso11.
¿Qué técnicas diagnósticas realizaremos y cuáles serán los hallazgos? El diagnóstico de la esofagitis eosinofílica es anatomopatológico, aunque se han descrito alteraciones macroscópicas que nos permiten sospecharla. Por lo tanto, la técnica de elección es la EDA con toma de biopsias. El edema y la pérdida de patrón vascular de la mucosa esofágica es el hallazgo más frecuente (90%) y el más inespecífico. Característicos son los anillos concéntricos (fig. 1), presencia de un exudado blanquecino hallado en el 50% y los surcos lineales longitudinales, con un 97% de prevalencia en algunos estudios7. Sin embargo un 10-20% presentan una mucosa esofágica normal 12. Las biopsias deben tomarse a lo largo del esófago, junto con biopsias de estómago y duodeno para descartar una gastroenteritis eosinofílica 13. Se han descrito desgarros mucosos sin aumento significativo de la presión intraesofágica al retirar el endoscopio en la endoscopia diagnóstica; las perforaciones del esófago son más infrecuentes (fig. 2) 14. La manometría esofágica suele ser normal, aunque se han descrito múltiples alteraciones manométricas, siendo las de tipo inespecífico las más frecuentes 15.
Fig. 2. Perforación del esófago en esofagitis eosinofílica.
El estudio esofágico con bario puede ser normal o podemos ver un esófago de pequeño calibre e imágenes de anillos esofágicos, entre otros hallazgos.
¿Cuál es el tratamiento? No existe ningún estudio controlado sobre el tratamiento de la esofagitis eosinofílica en población adulta 16. Se recomienda la restricción dietética de alimentos que desencadenen los síntomas, aunque no está clara su efectividad. Los corticoides orales obtienen buenos resultados en poco tiempo. Sin embargo, tras suspender el tratamiento los síntomas reaparecen en el 50% de los pacientes en 4-8 semanas, y como es sabido su uso a largo plazo cursa con abundantes efectos secundarios. Los corticoides inhalados producen un alivio precoz 17, sin embargo los síntomas reaparecen en el 50-60% de los su jetos en 12-18 meses. Producen menos efectos secundarios que los orales, por lo que serían una opción válida en los pacientes que requirieran tratamiento prolongado, ya que la única complicación descrita es la candidiasis. Medicine. 2008;10(1):71e1-e4
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El montelukast se ha utilizado a dosis de 30-40 mg/día 18, observándose una mejora mantenida de los síntomas. La reducción o retirada del fármaco producía la reaparición de los síntomas en dos o tres semanas. El mepolizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado contra la IL-5, aún en fase experimental, pero del que se están obteniendo buenos resultados en estudios preliminares 13. El tratamiento endoscópico de la disfagia es posible con dilataciones. Sólo debe utilizarse si el paciente no responde al tratamiento médico, ya que los efectos son temporales y se asocia a altas tasas de desgarro mucoso, por lo que es importante un control estrecho de estos pacientes tras la terapéutica.
¿Cuál es el pronóstico de estos pacientes? El pronóstico a largo plazo de estos pacientes es desconocido. En adultos observaciones anecdóticas sugieren que la enfermedad puede progresar a una fase fibroestenótica en que el síntoma predominante es la disfagia intermitente. No se han observado casos de progresión a displasia ni neoplasia 13.
Bibliografía ¥ Importante ¥¥ Muy importante
Metaanálisis Ensayo clínico Epidemiología
controlado
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