LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK Arfian Deny Prakoso, Joko Santoso, Nesia Yaumi Yaumi FK Universitas Mulawarman/RSUD A!ul "a#a "a#a S$a#ranie
ABSTRAK Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit inflamasi kronis yang memiliki memili ki manif manifestasi estasi klinis yang beragam dan sering diikuti episode remisi dan relaps. Lebih dari 90% kasus SLE terjadi pada wanita sering dimulai pada usia subur.. !enyakit ini dapat mempengaruhi hampir semua sistem organ subur organ"" sehingga tampakan dan perjalanannya sangat ber#ariasi. $iagnosis LES didasarkan pada kombinasi temuan klinis dan bukti laboratorium. $iagnosis LES mengau pada pada kriteria yang dibuat oleh the &merian 'ollege of heumatology re#isi tahun 99*dengan ditemukan adanya + dari kriteria diagnosis. ,anajemen SLE sering tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan manifestasinya dari masing mas ing-ma -masin sing g ind indi#id i#idu. u. ba batt yan yang g dap dapat at dig diguna unakan kan unt untuk uk men mengob gobati ati manifes man ifestasi tasi LE LES S ant antara ara lai lain/ n/ oba obatt ant anti-in i-infla flamas masii non non-ste -stero roid id glu glukoko kokortik rtikoid oid topika top ikall pot potens ensii rin ringan gan oba obatt ant antii mal malari aria a kor kortik tikost ostero eroid id sist sistemi emikk dan oba obat t imunosupresan atau sitotoksik. Kata kunci: %u&us eritematosus sistemik ABSTRACT Systemi lupus erythematosus (SLE) is a hroni inflammatory disease that has protean manifestations and follows a relapsing and remitting ourse. ,ore than 90% of ases of SLE our in women freuently starting at hildbearing age. 1t an affet almost any organ system" thus its presentation and ourse are highly #ariable. 2he diagnosis of SLE is based on a ombination of e#idene. $iagn $iagnosis osis of SLE refer referss to the riteria riteria linial findings and laboratory e#idene. established by &merian 'ollage of heumatology re#ised in 99* with found + of the riteria of diagnosis. ,anagement of SLE often depends on the indi#idual3 indi#idual3ss disease
se#erity and disease manifestations. ,ediations used to treat SLE manifestations inlude/ inlu de/ 4onst 4onstero eroidal idal anti inflam inflammator matoryy drug drugss (4S& (4S&1$) 1$) mild poteny topia topial l gluoortioid anti malarial drugs systemi ortiosteroid dan immunosuppressant immunosuppre ssant or ytoto5i drugs. Keywords: Systemi' lu&us eryt#ematosus
1
PENA!ULUAN
%u&us (ritematosus Sistemik )S%(* a!ala# &enyakit autoimun yan+ ter$a!i karena &ro!uksi antio!i ter#a!a& kom&onen inti sel tuu# sen!iri -al ini erkaitan !en+an ter$a!inya inflamasi luas &a!a &emulu# !ara# !an $arin+an ikat se#in++a menyeakan timulnya manifestasi klinik yan+ san+at luas &a!a satu atau eera&a or+an tuu# . Prevalensi %(S !i era+ai ne+ara san+at ervariasi Prevalensi &a!a era+ai &o&ulasi yan+ ere!ae!a ervariasi antara 0,1 233/.33333 %(S lei# serin+ !itemukan &a!a ras tertentu se&erti an+sa ne+ro, 4ina !an mun+kin $u+a Fili&ina Penyakit ini !a&at !itemukan &a!a semua usia, teta&i &alin+ anyak &a!a usia .523 ta#un )masa re&ro!uksi* Frekuensi &a!a wanita !ian!in+kan !en+an frekuensi &a!a &ria erkisar antara )5,51* 6 . 0 7er$a!inya %(S !imulai !en+an interaksi antara +en yan+ rentan serta faktor lin+kun+an )sinar ultraviolet 8, infeksi e&steri arr virus, #ormon estro+en !an &rolaktin !an oatoatan* yan+ menyeakan ter$a!inya res&ons imun yan+ anormal Res&on terseut ter!iri !ari sel 7 helper #i&eraktif &a!a sel 8 yan+ #i&eraktif &ula, !en+an aktivasi &oliklonal stimulasi anti+enik s&esifik &a!a ke!ua sel terseut Pa!a &en!erita S%( mekanisme yan+ menekan res&on #i&eraktif se&erti itu, men+alami +an++uan -asil !ari res&on imun anormal terseut a!ala# &ro!uksi autoantio!i !an &ementukan imun kom&leks Suset &ato+en autoantio!i !an !e&osit imun kom&leks !i $arin+an serta kerusakan awal yan+ !itimulkannya meru&akan karakteristik S%( 0,9,2 Manifestasi kulit !ari %(S tera+i men$a!i 9, yaitu6 ).* A'ute 'utaneus %( )A4%(*, )0* Sua'ute 'utaneus %( )S4%(* !an )9* 4#roni' 'utaneus %( A4%( meru&akan ruam kulit yan+ !ian++a& &alin+ k#as eru&a ruam kulit erentuk ku&uku&u )utterflyras#* Pa!a A4%( lokal, ter!a&at ruam eritem !an e!ema yan+ ilateral &a!a eminensia malar !an #i!un+ %i&atan nasolaial se'ara k#as ti!ak terkena Da#i, !a+u !an !aera# : &a!a le#er !a&at terkena A!akalanya, A4%( awalnya mun'ul !alam entuk makula ke'il !an/atau &a&ul &a!a wa$a# yan+ nantinya akan men$a!i #y&erkeratosis A4%( +eneralisata serin+ mun'ul sea+ai eru&si moriliform atau eksantematous yan+ meluas &a!a as&ek ekstensor
2
!ari len+an !an tela&ak tan+an %esi A4%( !a&at !itimulkan atau !i&ererat ole# &a$anan ter#a!a& sinar mata#ari5,; S4%( awalnya mun'ul !en+an ma'ula !an/atau &a&ul eritematous yan+ erua# men$a!i &a&uloskuamous #i&erkeratotik atau &lak anular/&olisiklik %esi S4%( meru&akan fotosensitif !an ter$a!i terutama &a!a a+ian tuu# yan+ ter&a&ar mata#ari )'onto#nya6 &un++un+ atas, a#u, as&ek ekstensor !ari len+an, !aera# : &a!a le#er, !an $aran+ &a!a wa$a#
5,;
%esi !is'oi! klasik, meru&akan entuk teranyak !ari 44%(, erawal !en+an &a&ul mera# teran+ kemu!ian erua# men$a!i &lak, eratas te+as, !en+an skuama !i&ermukaannya Plak erentuk ulat atau oval, anular atau &olisiklik, !en+an te&i irre+ular yan+ meluas keara# &erifer !an &a!a a+ian sentralnya akan men+alami !e&resi, atrofi !an !en+an 'e&at akan men$a!i sikatrik %esi <urne! out= !a&at eru&a makula !an sikatrik erwarna &ink atau &uti# )#i&omelanosis*, teta&i lesi sikatrik !a&at $u+a menun$ukkan #i&er&i+mentasi terutama &a!a oran+ erkulit 'oklat atau #itam Ketika lesi sikatrik timul !i !aera# eramut akan menyeakan
5,;
Dia+nosis %(S men+a'u &a!a &a!a kriteria yan+ !iuat ole# the &merian 'ollege of heumatology revisi ta#un .11>, yan+ ter!iri !ari .. kriteria Dikatakan men+alami %(S $ika &alin+ ti!ak ter!a&at 2 !ari .. kriteria Kriteria kriteria terseut antara lain6 0 . 0 9 2 5 ; >
Ruam malar Ruam !iskoi! Foto sensitivitas Ulkus mulut Artritis Serosistis6 &leuritis, &erikar!itis ?an++uan +in$al 6 &roteinuria &ersisten, silin!er sel !a&at eru&a sel
!ara# mera#, -, +ranula, tuulus, atau 'am&uran @ ?an++uan neurolo+is6 ke$an+, &sikosis tan&a a!a &enyea lainnya 1 ?an++uan #ematolo+i6 anemia #emolitik, leuko&enia, tromosito&enia, limfo&enia .3 ?an++uan imunolo+i6 antiDNA, antiSm, antio!y anti fosfoli&i! )ka!ar serum antio!y anti kar!ioli&in anormal, tes lu&us anti koa+ulan* .. Antio!y anti nu'lear
3
Dia+nosis an!in+ !ari A4%( antara lain a'ne rosa'ea, !ermatomyositis, reaksi #i&ersensitivitas oat, reaksi oat fotoaler+ik !an eksantema virus Dia+nosis an!in+ untuk S4%( antara lain &soriasis fotosensitif, !ermatitis seoroik, tinea kor&oris Se!an+kan !ia+nosis untuk 44%( antara lain a'tini' keratosis, li'#en &lanus, lu&us vul+aris !an tinea fasialis
5,;
7u$uan !ari &en+oatan %(S antara lain6 6 a* men!a&atkan masa remisi yan+ &an$an+, * menurunkan aktifitas &enyakit serin+an mun+kin, '* men+uran+i rasa nyeri !an memeli#ara fun+si or+an a+ar aktifitas #i!u& kese#arian aik Dalam &enatalaksanaannya, %(S !ikelom&okkan me$a!i 0 yaitu6 %(S rin+an !an %(S erat atau men+an'am nyawa Dikatakan %(S rin+an a&aila memenu#i kriteria !ai+nosis %(S namun ti!ak !itemukan a!anya keterliatan or+an s&esifik or+an atau ti!ak men+an'am nyawa, se!an+kan %(S erat a&aila !itemukan keterliatan or+an s&esifik0 Pen+oatan %(S rin+an meli&uti oat anti inflamasi nonsteroi!al )ABNS*, +lukokortikoi! to&i'al &otensi rin+an, oat anti malaria, kortikosteroi! sistemik !osis ren!a# )C.5 m+/#ari* !an &en++unaan tair surya )minimal SPF .5* Pen+oatan %(S erat meli&uti kortikosteroi! sistemik !osis tin++i ). m+/k+ erat
a!an/#ari*
!an
oat
imunosu&resan
atau
sitotoksik
)aatio&rin,
siklofosfami!, metotreksat, kloramusil, siklos&orin !an nitro+en mustar!* 0,9,2
LAPORAN KASUS
Seoran+ wanita, usia 9; ta#un, iu ruma# tan++a, !atan+ ke &oliklinik kulit RSUD A!ul "a#a S$a#ranie Samarin!a !en+an kelu#an er'ak E er'ak !i wa$a# !an !i ke!ua tan+an se$ak . ta#un yan+ lalu Awalnya er'ak timul !i wa$a# yakni !i sekitar #i!un+, erukuran ke'il erwarna mera# !an !iserta +atal, kelu#an +atal !irasakan semakin erat $ika terkena sinar mata#ari, semakin lama er'ak semakin meluas Kelu#an lain yan+ !irasakan &asien saat ini iala# nyeri !an en+kak !i seluru# sen!i E sen!i $ari$ari tan+an !an kaki, en+kak &a!a tun+kai )*, nyeri !a!a )*, #alusinasi )*, ke$an+ )* Seelumnya &asien elum &erna# men+oati kelu#annya Pasien $u+a ti!ak memiliki riwayat aler+i ter#a!a& makanan, oat E oatan, 'ua'a, a#an kimia, ersin E ersin )* Riwayat
4
&en++unaan oatoatan se'ara rutin !isan+kal ole# &asien Selain itu ti!ak a!a an++ota keluar+a &asien yan+ men+alami kelu#an se ru&a Pa!a &emeriksaan fisik, !i!a&at kea!aan umum aik, tekanan !ara# ..3/@3 mm-+, frekuensi na!i >; /menit, frekuensi &ernafasan .@/menit !an su#u tuu# &asien 9>,> o4 Pa!a &emeriksaan !ermatolo+is !i wa$a# !itemukan &lak
#i&er&i+mentasi,
eratas
te+as
Di
%e#er
!i
temukan
makula
#i&o&i+mentasi, erentuk ti!ak eraturan, ukuran ervariasi, ter!a&at intik intik #i&er&i+mentasi !i !alam lesi Dan !i len+an !i!a&atkan makula #i&o&o+mentasi multi&el eratas te+as, !en+an te&i #i&er&i+mentasi, erentuk ti!ak eraturan, ukuran ervariasi, !an ter!a&at intikintik #i&er&i+mentasi !i !alam lesi
5
Dia+nosis an!in+ &a!a kasus ini iala#6 %u&us (ritematous Sistemik, a'tini' keratosis, li'#en &lanus, lu&us vul+aris !an tinea fasialis Dan !ia+nosis ker$a sementara a!ala# sus&ek %u&us (ritematous Sistemik -asil &emeriksaan laoratorium, !ara# rutin !i!a&atkan %eukosit 6 1203 / mm9, -emo+loin6 .9,1 +r/G, -ematokrit 20,> G, 7romosit 25.333 / mm9, %a$u (n!a& Dara#6 22 mm/Jam Pemeriksaan Sel %( 6 !itemukan sel %( )Positif*, !an #asil &emeriksaan urin len+ka& !i!a&atkan erat $enis6 .33@, warna6 kunin+, ke$erni#an6 $erni#, &-6
6
;,3, #emo+loin/!ara# )*, Protein )*, ?lukosa )*, Se!iment6 sel e&itel )HH*, %eukosit )02*, (ritrosit )3.*, 8akteri )*, Jamur )* Pa!a &asien ini !iren'akan tera&i !en+an &emerian Metil&re!nisolon talet @ m+ ).33*, Klorokuin talet 0., Raniti!ine 7alet 0 ., Para'etamol talet 9 533 m+, Dosoymet#asone 'ream 0/#ari, 7air surya SPF 93 Selain itu $u+a &asien ini !ian$urkan untuk melakukan &emeriksaan ke a+ian &enyakit !alam Pro+nosis uo ad #itam dubia ad bonam uo ad fungtionam dubia ad bonam uo ad osmetiam dubia ad malam
PEMBA!ASAN
Dia+nosis %u&us (ritematosus Sistemik )%(S* &a!a kasus ini !ian+un er!asarkan anamnesis, &emeriksaan fisik !an &emeriksaan laoratorium yan+ era'uan &a!a kriteria !ia+nosis !ari &merian 'ollage of heumatology )A4R* Melalui anamnesis !i!a&atkan wanita erusia 9; ta#un !atan+ !en+an kelu#an er'ak &a!a wa$a# !an tan+an se$ak . ta#un yan+ lalu Menurut ke&ustakaan, kelom&ok umur yan+ &alin+ serin+ men+alami %(S a!ala# usia antara .523 ta#un !an wanita lei# serin+ men+alami %(S !ian!in+ lakilaki )!en+an &eran!in+an 5,516.*0 Di&erkirakan faktor #ormonal er&en+aru# ter#a!a& &at#o+enesis &enyakit ini, terutama #ormon estro+en !an testosterone Pa!a &asien !en+an %(S !i!a&atkan &enin+katan ka!ar estro+en !an &enurunan ka!ar testosterone -al terseut !i&erkirakan karena #asil metaolit estro+en )estra!iol* akan erikatan !en+an rese&tor sel limfosit 8 !an 7 se#in++a akan menyeakan &enin+katan aktivasi !an survival !ari limfosit se#in++a akan menyeakan ter$a!inya res&on imun yan+ semakin la ma
0,9
Kelu#an &asien eru&a mun'ulnya er'ak &a!a wa$a# !an ke!ua tan+an yan+ awalnya eru&a er'ak ke'il erwarna mera# yan+ terasa +atal, terutama ketika terkena sinar mata#ari Menurut ke&ustakaan, +e$ala &a!a kulit !ialami ole# @5G &asien %(S Pa!a 2353G kasus ter!a&at fotosensitivitas yan+ erarti a#wa &a&aran sinar mata#ari yan+ lama !a&at mem&ererat &enyakit ini9,> Selain itu &asien $u+a men+elu#kan a!anya nyeri !an en+kak &a!a sen!i sen!i $ari$ari tan+an !an kaki Menurut ke&ustakaan, kelu#an mus'uloskeletal
7
meru&akan kelu#an yan+ &alin+ serin+ !i$um&ai &a!a &asien %(S yaitu I 13G kasus Kelu#an !a&at eru&a nyeri otot, nyeri sen!i atau meru&akan suatu art#ritis !imana tam&ak $elas tan!a inflamasi sen!i0,9 Pa!a &emeriksaan !ermatolo+is !i wa$a# !itemukan &lak #i&er&i+mentasi, eratas te+as Di %e#er !i temukan makula #i&o&i+mentasi, erentuk ti!ak eraturan, ukuran ervariasi, ter!a&at intikintik #i&er&i+mentasi !i !alam lesi Dan !i len+an !i!a&atkan makula #i&o&o+mentasi multi&le eratas te+as, !en+an te&i #i&er&i+mentasi, erentuk ti!ak eraturan, ukuran ervariasi, !an ter!a&at intikintik #i&er&i+mentasi !i !alam lesi Menurut ke&ustakaan, &re!ileksi lesi !is'oi! %( &alin+ serin+ a!ala# &a!a wa$a# )alis mata, kelo&ak mata, iir, !aera# malar !an #i!un+*, kulit ke&ala, telin+an, !aera# <:= !ari le#er !an as&ek ekstensor !ari len+an %esi &a!a !is'oi! %( awalnya eru&a &a&ul mera# teran+ kemu!ian erua# men$a!i &lak, eratas te+as, !en+an skuama !i&ermukaannya Plak erentuk ulat atau oval, anular atau &olisiklik, !en+an te&i irre+ular yan+ meluas keara# &erifer !an &a!a a+ian sentralnya akan men+alami !e&resi, atrofi !an !en+an 'e&at akan men$a!i sikatrik %esi <urne! out= !a&at eru&a makula !an sikatrik erwarna &ink atau &uti# )#i&omelanosis*, teta&i lesi sikatrik !a&at $u+a menun$ukkan #i&er&i+mentasi terutama &a!a oran+ erkulit 'oklat atau #itam5,; Pemeriksaan &enun$an+ yan+ !ilakukan &a!a kasus a!ala# &emeriksaan laoratorium !en+an #asil yan+ anormal eru&a &enin+katan la$u en!a& !ara# !an !itemukannya sel %( Menurut ke&ustakaan, &emeriksaan laoratorium !ilakukan untuk menemukan kelainan or+an se'ara sistemik Pemeriksaan laoratorium yan+ yan+ &erlu !ilakukan a!ala# ).* &emeriksaan !ara# len+ka& untuk menemukan a!anya anemia, leuko&enia, tromosito&enia, )0* &emeriksaan urin untuk menemukan a!anya &roteinuria, silin!er sel !a&at eru&a sel !ara# mera#, -, +ranula, tuulus, atau 'am&uran, )9* &emeriksaan imunolo+i untuk menemukan a!anya ANA )anti nu'lear anti+en*, antiDsDNA, antism !an anti fosfoli&i!@ Pa!a kasus ini !ilakukan &emeriksaan sel %(, menurut ke&ustakaan &emeriksaan sel %( a!ala# &emeriksaan ter#a!a& autoantio!i inti leukosit )faktor %(* &a!a fraksi +amma +loulin !alam serum &asien Pa!a sel %(, leukosit yan+
8
masi# #i!u& akan memfa+osit inti leukosit yan+ su!a# mati, se#in++a akan !itemukan a!anya entukan roset 1 8er!asarkan kriteria !ia+nosis %(S menurut &merian 'ollage of heumatology )A4R* &a!a ta#un .1@0, &asien &a!a kasus ini !itemukan 2 !ari .. kriteria ernilai &ostif, kriteriakriteria terseut antara lain6 ruam !iskoi!, fotosensitifitas, art#ritis, !an kelainan imunolo+i )!itemukan sel %(* Namun, er!asarkan kriteria A4R yan+ tela# !irevisi &a!a ta#un .11>, &asien &a!a kasus ini #anya !itemukan 9 !ari .. kriteria ernilai &ositif yaitu ruam !is'oi!, foto sensitifitas !an art#ritis -al terseut ter$a!i karena #asil &ositif &a!a &emeriksaan sel %( yan+ !ulunya )&a!a kriteria A4R .1@0* !i&akai sea+ai kriteria kelainan imunolo+i &a!a &asien %(S, se$ak ta#un .11> su!a# ti!ak la+i !i+unakan !an !i+antikan ole# kriteria lain yaitu !itemukannya antio!i anti&#os&#oli&i! Pa!a &asien ini elum !a&at !i!ia+nosis sea+ai %u&us (ritematosus Sistemik kareana er!asarkan kriteria A4R .11> #anya !itemukan 9 !ari .. kriteria yan+ yan+ ernilai &ositif Menurut ke&ustakaan, !ia+nosis &asti %(S !a&at !ite+akkan $ika !i!a&atkan &alin+ ti!ak 2 !ari .. kriteria ernilai &ositif Yan+ termasuk !alam 'riteria %(S a!ala#6 ).* ruam malar, )0* ruam !is'oi!,, )9* fotosensitifitas, )2* ulkus mulut, )5* art#ritis, );* serositis, )>* +an++uan +in$al, )@* +an++uan #ematolo+i, )1* +an++uan neurolo+i, ).3* +an++uan imunolo+i, !an )..* ANA test )H*0 Namun &a!a kasus ini elum !ilakukan &emeriksaan imunolo+i lain se&erti ANA test, antiDsDNA, antiSm !an antifosfoli&i! A&aila !i!a&atkan satu !ari &emeriksaan imunolo+i terseut ernilai &ositif maka !ia+nosis &asti %(S !a&at !ite+akkan Pa!a &asien ini !ierikan tera&i eru&a Metil&re!nisolon talet @ m+ ).3 3*, Klorokuin talet 0., Raniti!ine 7alet 0 ., Para'etamol talet 9 533 m+, Desoymet#asone 'ream 0/#ari, 7air surya SPF 93 Menurut ke&ustakaan, &en+oatan %(S rin+an meli&uti oat anti inflamasi nonsteroi!al )ABNS*, +lukokortikoi! to&i'al &otensi rin+an, oat anti malaria, kortikosteroi! sistemik !osis ren!a# )C.5 m+/#ari* !an &en++unaan tair surya )minimal SPF .5* 0,9,2
A"TAR PUSTAKA
9
. M'P#ee, S J, Pa&a!akis, M A Art#ritis an! Mus'ulos'eletal !isor!er 4urrent Me!i'al Dia+nosis an! 7reatment 21t# e! M'?raw -ill 4om&any 03.3 0 Su!oyo A ", Setiyo#a!i 8, Alwi, B, Sima!irata M K, Setiati, S %u&us (ritematosus Sistemik Blmu Penyakit Dalam (!isi Kelima Jakarta 6 Bnterna Pulis#in+ 0331 9 Firestein, ? S, 8u!!, R 4, -arris Jr, ( D, M'Bnnes, B 8, Ru!!y, S, Ser+ent, J S Kellys 7etook of R#eumatolo+y @ t# e! P#ila!el&#ia6 "8 Saun!ers 033@ 2 Fau'i, A S, 8raunwal!, (, Kas&er, D %, -auser, S %, %on+o, D %, Jameson, J %, %os'alo, J, Systemi' %u&us (ryt#ematosus -arrisons Prin'i&les of Bnternal Me!i'ine .> t# e! USA 6 M'?raw -ill 4om&anies, Bn' 033@ 5 "olff, K, ?ol!smit#, % A, Kat, S B, ?il'#rest, 8 A, Paller, A S %effell, D J %u&us (ryt#ematosus Fit&atri'ks Dermatolo+y in ?eneral Me!i'ine >t# e! M'?raw -ill 033@ ; "olff, K Jo#nson, R A 7#e skin si+n in immune, autoimmune, an! r#eumati' !isor!er Fit&atri'ks 'olour atlas syno&sis of 'lini'al !ermatolo+y M'?raw -ill 0331 > Kumar, P, 4lark, M R#eumatolo+y an! 8one Disease Kumar 4larks 4lini'al Me!i'ine >t# e! (!inur+# 6 (lsalvier Saun!ers 0331 @ Kli&&el J-, e! Primer on t#e r#eumatis !isease .0 t# e! Atlanta6 Art#ritis Foun!ation 033. 1 M'P#erson, R A, Pin'us, M R -enrys 4lini'al Dia+nosis an! Mana+ement y %aoratory Met#o! 00 n! e! (lsevier Saun!ers 03.. 10. "alla'e, D J Dia+nosis an! !ifferential !ia+nosis of systemi' lu&us eryt#ematosus
in
a!ults
Availale
at6
#tt&6//wwwu&to!ate'om/'ontents/!ia+nosisan!!ifferential!ia+nosisof systemi'lu&useryt#ematosusina!ults
10
