Trabajo Final Histologia

UNIVERSIDAD UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA FACULTAD FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS UNIDAD DIDACTICA DE HISTOLOGIA

EMBRIOLOGÍA EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA GASTROINTESTINAL Anomalías congénitas del desarrollo embriológico del sistema

“Grande entre las del mundo”

Guatemala Junio de 2010

Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología

Nombre

Grupo

Claudia Jeannette López Ramírez

29

Carné 200614561 200710149

Andrea Lara Hernández Elmer Felipe Rodas Alvarado

30 29

Blanca Lucía Pérez García

29

Li di a Mi r eya Pa ni a gua Gonzál e z

29

200817116

Mario Fernando Hernández Pineda

30

200817141

29

200817446

200710181 200721108

Sergio Maldonado 200910131 Andrea del Rosario Sandoval Sandoval Robles Jessica José Ruiz Yanes

29 29

Valeria Alejandra Jiménez González

29 29

200910383

29

200910429

29

200910512

29

200910559

29 29

200917798 200917834

200910185 200910370

Gilda Coralia Cetina Castro Glenda Pahola Sinaj Illu. Edgar Elías Sagastume Alex Frank Rivera Castañeda Castañeda Edwin Leonel Castillo Chávez Magda Catalina Lux León

Agradecimientos Especiales. Dra. Elena Morales Casasola Dr. Armando Gatica Dr. Guillermo Villatoro

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Nombre

Grupo

Claudia Jeannette López Ramírez

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Carné 200614561 200710149

Andrea Lara Hernández Elmer Felipe Rodas Alvarado

30 29

Blanca Lucía Pérez García

29

Li di a Mi r eya Pa ni a gua Gonzál e z

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200817116

Mario Fernando Hernández Pineda

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200817141

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200817446

200710181 200721108

Sergio Maldonado 200910131 Andrea del Rosario Sandoval Sandoval Robles Jessica José Ruiz Yanes

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Valeria Alejandra Jiménez González

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200910185 200910370

Gilda Coralia Cetina Castro Glenda Pahola Sinaj Illu. Edgar Elías Sagastume Alex Frank Rivera Castañeda Castañeda Edwin Leonel Castillo Chávez Magda Catalina Lux León

Agradecimientos Especiales. Dra. Elena Morales Casasola Dr. Armando Gatica Dr. Guillermo Villatoro

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INDICE INDICE ............ ........................ ....................... ....................... ........................ ....................... ....................... .................... ............. ......... ......... ........ ... 3 OBJETIVOS: OBJETIVO S:............ ........................ ....................... ....................... ........................ ....................... ....................... ...................... ............... ......... .... 8 MARCO METODOLOGICO METODOL OGICO............ ....................... ....................... ........................ ....................... .................... .............. .......... ........ ... 9 Tipo estudio:........... ....................... ......................... ......................... ........................................................... ............................................... 9 Variables Variab les de estudio: ........... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ ................... ........... .... 11 Fuente de datos:............ ........................ ....................... ....................... ........................ ................. .......... .......... .......... ......... ........ .... 12 Recursos:........... Recursos: ........................ ......................... ........................ ......................... ........................................ ..................................... .......... 12 Físicos ........... ........................ ......................... ........................ ......................... .................................................... ....................................... 12 REVISION BIBLIOGRAFIC BIB LIOGRAFICA A............ ....................... ....................... ........................ ....................... ....................... .................. ........13 Embriología del Sistema Gastrointestinal............ Gastrointestinal....................... ....................... ........................ ................. .......13 DESARROLLO DESARRO LLO DEL SISTEMA DIGESTIVO........... ...................... ................ .......... .......... ......... ......... .......... ......... .... 14 INTESTINO PRIMITIVO ........... ....................... ........................ ....................... ....................... ..................... .............. .......... ....... ..15 Intestino anterior.............. anterior.......................... ........................ ......................................................... ............................................. 15 HÍGADO Y VÍAS BILIARES: B ILIARES: ........... ....................... ........................ ....................... ....................... ................... ............ ......... .... 16 PÁNCREAS:............ PÁNCREAS: ....................... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ ................. .......... ......... .... 17 Intestino medio............. medio......................... ....................... ....................... ........................ ................. .......... .......... .......... .......... ......... .... 18 Intestino posterior............ posterior........................ ........................ ....................... ....................... ...................... .............. ......... .......... ....... ..19 COLON: .......... ...................... ........................ ....................... ....................... ........................ ....................... ....................... ..................... ......... 19 RECTO Y ANO:............ ........................ ....................... ....................... ........................ ...................... ............... .......... .......... .......... ....... ..20 ESÓFAGO: ........... ........................ ......................... ........................ ......................... .................................. ................................... ..............21 HÍGADO: ........... ...................... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ ................. .......... .......... ........ ... 21 ILEON: ........... ....................... ....................... ....................... ........................ ....................... ................... ............. .......... .......... .......... .......... ..... 21 RECTO Y ANO:............ ........................ ....................... ....................... ........................ ...................... ............... .......... .......... .......... ....... ..21 Malformacion Malfor maciones es que deben conocerse: ............ ........................ ....................... ................ .......... .......... ........ ... 21 ANO IMPERFOR IMPERFORADO ADO ............ ........................ ....................... ....................... ........................ ....................... .................... .............. ..... 23 Descripción Descri pción.......... ...................... ........................ ....................... ....................... ..................... .............. .......... .......... .......... .......... .......23 Síntomass.......... Síntoma ...................... ........................ ....................... ....................... ........................ ..................... .............. .......... .......... ........ ... 24 Signos........... ...................... ....................... ........................ ....................... ....................... .................. ........... .......... .......... .......... .......... ..... 24 3

Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología Evolución................................................................................................ 25 ESTENOSIS PILÓRICA....................................................................................25 Cuadro Clínico .......................................................................................26 Diagnóstico............................................................................................ 28 Evolución ...............................................................................................29 Prevención.............................................................................................29 SÍNDROME DE HIRSCHPRUNG...................................................................... 30 Clasificación........................................................................................... 30 Diagnóstico............................................................................................ 31 Tratamiento........................................................................................... 32 ATRESIA ESOFÁGICA ....................................................................................33 Signos y Síntomas..................................................................................34 Desarrollo de la Enfermedad ..................................................................35 Tratamiento........................................................................................... 36 GASTROSQUISIS...........................................................................................38 Definición...............................................................................................38 Descripción ...........................................................................................38 Desarrollo de la enfermedad .................................................................38 Síntomas – Signos .................................................................................39 Diagnóstico............................................................................................ 39 Tratamiento........................................................................................... 39 Evolución ...............................................................................................40 ONFALOCELE ..............................................................................................40 Definición .............................................................................................. 40 Desarrollo de la Enfermedad ................................................................. 41 Síntomas - Signos .................................................................................. 42 Tratamiento........................................................................................... 42 ATRESIA DE VIAS BILIARES.......................................................................... 43 Descripción ...........................................................................................43 Causas...................................................................................................45 4

Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología Síntomas................................................................................................ 46 Diagnóstico............................................................................................ 47 Tratamiento........................................................................................... 47 Evolución................................................................................................ 48 Desarrollo de la Enfermedad ..................................................................48 HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA.......................................................... 48 Descripción............................................................................................48 Embriología ............................................................................................ 49 Síntomas y Signos..................................................................................49 Tratamiento........................................................................................... 50 MALROTACIÓN INTESTINAL.......................................................................... 51 Descripción............................................................................................51 Síntomas................................................................................................ 52 Signos.................................................................................................... 52 Tratamiento........................................................................................... 53 SÍNDROME DE GILERT ................................................................................. 54 Descripción ...........................................................................................54 Signos y síntomas ................................................................................. 55 Tratamiento........................................................................................... 56 RECOMENDACIONES:............................................................................. 57 PRONÓSTICO:......................................................................................... 58 BIBLIOGRAFÍA............................................................................................... 58 PRESENTACION DE RESULTADOS.................................................................61 ANÁLISIS ......................................................................................................63 ANEXOS ....................................................................................................... 64

INTRODUCCION: Las malformaciones congénitas son defectos estructurales al nacer ocasionados por un trastorno del desarrollo prenatal durante la morfogénesis. 5


Estas se dividen en mayores y menores; las primeras representan un peligro para la vida del paciente, requieren tratamiento quirúrgico o estético y en el peor de los casos producen la muerte; las segundas son pequeños defectos morfológicos que no tienen repercusiones serias para la vida del paciente desde el punto de vista médico, quirúrgico o estético; su valor reside en que sirven como indicador para la búsqueda de malformaciones mayores y síndromes que se puedan diagnosticar desde el nacimiento. Hasta la fecha se han identificado varios miles de defectos congénitos diferentes y en algunos países representan la principal causa de muerte durante el primer año de vida del bebe. En países desarrollados se estima que en el 3% de los recién nacidos se presentará alguna malformación grave al nacer, lo que se traduce en los EEUU a 120,000 lactantes nacidos con anomalías congénitas graves. Los problemas de anomalías congénitas alarman al público, a la prensa y a algunos científicos en un grado mayor a la mayoría de las demás enfermedades. Nuestro país se encuentra actualmente en una situación epidemiológica que se ha calificado como de etapa pretransicional, donde al cuadro general de daños en la salud se le agrega la tendencia creciente de las enfermedades crónicas, los accidentes y la violencia, así como problemas de discapacidad, desnutrición e insuficiencia de los servicios de salud y a pesar de que el comportamiento de las enfermedades infecciosas muestra una notable mejoría gracias a la introducción de vacunas y programas de control de las infecciones respiratorias y digestivas, aún existen problemas con el acceso a las unidades de salud, calidad del control prenatal, atención del parto y del recién nacido. Dentro de la mortalidad infantil, una de las más altas a nivel centroamericano, las defunciones neonatales contribuyen al mayor número de casos, y entre estas, las anomalías congénitas y las enfermedades infectocontagiosa son las más frecuentes; peor aún, las defunciones por anomalías congénitas han aumentado en los últimos años para ambos sexos.

JUSTIFICACION: En Guatemala según las memorias anuales de vigilancia Epidemiológica, se registraron 2,258,044 nacimientos para el quinquenio de 1997- 2002, según la EMSI 2002, la tasa de mortalidad neonatal para el mismo quinquenio fue de 22 por 1000 nacidos vivos, un cuarto de estas muertes es consecuencia de 6


anomalías congénitas. Un nacimiento saludable depende de la salud integral de la mujer mucho antes del embarazo, y es desde aquí cuando se deben iniciar las prácticas de prevención de deficiencia. En Guatemala a partir, de mayo del 2003 se estableció la Norma Nacional de Suplementación con Ácido Fólico a Mujeres en Edad Fértil, la cual pretende prevenir algunas anomalías congénitas. Establecer cuál es la prevalencia de anomalías congénitas mayores externas gastro gastroint intest estina inales les en recién recién nacid nacidos os vivos vivos de ambos ambos sexos, sexos, en hospita hospitales les nacionales de tercer nivel tales como el Hospital General San Juan de Dios, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social y Hospital Roosevelt, ubicados en la ciudad capital del país, así mismo identificar los factores asociados a la ocur ocurre renc ncia ia de los los mismo mismos; s; es de vita vitall impo importa rtanc ncia ia debi debido do a que que dich dichas as anomalías congénitas pueden ser prevenibles. La característica del estudio eminentemente descriptivo, pretende representar un punto nto de análi nálisi siss en cua cuanto al tema tema y bus buscar solu olucio ciones nes ante ante la problemática, o mejorar programas de prevención prevención ya existentes. existentes. En la ciudad de Guatemala la tasa de prevalencia de anomalías congénitas externas corresponde a un 16% con relación a defectos gastrointestinales, así como las abundantes con un 54% que refieren refieren por anomalías del tubo neural, con un 8% de anoma anomalía líass muscul musculo-e o-esqu squelé elétic ticas, as, un 15% para para anomal anomalías ías faciales y un 6% corresponden a anomalías múltiples. En la ciudad la tasa prevalente es de 80 niños recién nacidos que presentan algún tipo de anomalía congénita externa mayor por cada 1000 nacidos. Ante estas estadísticas es en donde el presente trabajo cobra su mayor signifi significa cado do e import importanc ancia, ia, ya que por ser estas estas patolo patología gíass preve prevenib nibles les,, es fund fundam amen enta tall busc buscar ar un cono conoci cimie mient nto o que que perm permitita a ejec ejecut utar ar las las acci accion ones es pertinentes.

7


OBJETIVOS:

Objetivo General: •

Conocer principales anomalías embriológicas y su prevalencia en los principales nosocomios de la ciudad de Guatemala.

Objetivos Específicos: •

Recolectar datos que validen las referencias bibliográficas.

•

Establecer que patología tiene mayor prevalencia.

8


MARCO METODOLOGICO

UNIDAD ACADÉMICA RESPONSABLE La presente investigación es avalada por el Área de Histología y Embriología, de segundo año de la Facultad de Ciencias Médicas, de la Universidad San Carlos de Guatemala, ubicada en el Centro Universitario Metropolitano (CUM). Asesor: Dra. Elena Morales Casasola Casasola (Patóloga).

•

DURACIÓN

La investigación iniciará con la primera revisión en el mes de del 31 de mayo al 4 de junio y se deberá hacer la entrega final del 28 de junio al 2 de julio del año en curso.

•

UBICACIÓN PROGRAMÁTICA

Esta investigaci investigación ón corresponde corresponde a la programación programación de la Unidad Didáctica Didáctica de Histología y Embriología correspondiente a segundo año fase fase I, de la carrera Médico y Cirujano de la Universidad San Carlos de Guatemala.

DISEÑO DE METODOLOGIA: METODOLOGIA: Tipo estudio: Descriptivo retrospectivo transversal.

9


Sujeto de estudio: En Recién Nacidos Vivos (Revisión de libro).

Población a estudiar: Recién nacidos atendidos en hospitales nacionales de la República de Guatemala: hospital General San Juan de Dios, hospital Roosevelt, hospital Instituto Guatemalteco de Seguridad Social ( IGSS) de las zonas de la ciudad capital 9,6 y 12, durante el periodo comprendido entre el 1 de enero y el 31 de diciembre del año 2,009.

Criterios de inclusión: •

Recién nacidos de ambos sexos atendidos en Hospitales.

•

Recién nacidos registrados en el libro de dichos Hospitales.

•

Recién nacidos que se presentaron un diagnostico de enfermedades embriológicas gastrointestinales.

1. Criterios de exclusión: •

Recién nacidos que fueron referidos a otros Hospitales.

•

Recién nacidos que no presentaron un diagnóstico de enfermedades

___ embriológicas gastrointestinales.

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Variables de estudio: VARIABLES

DEFINICION CONCEPTUAL

DEFINICION OPRACIONAL

Número de casos con defecto del desarrollo Prevalencia de evidente al anomalía nacimiento congénita mediante el mayor examen físico, gastrointestinal que perjudica la función normal de la parte afectada o que reduce la expectativa de vida.

Casos de recién nacidos con diagnóstico médico de ingreso de anomalía congénita mayor externa gastrointestinal registrados en hospitales.

Atributos peculiares y Características distintivos del del recién recién nacido con nacido anomalías congénitas mayores externas gastrointestinales.

a. Sexo: género del recién nacido registrado. b. Edad: días de vida del recién nacido.

ESCALA DE MEDICIÓN

Ordinal

a. Nominal

b. Ordinal

UNIDAD DE MEDIDA

Tasa de recién nacidos vivos con anomalías congénitas mayores externas gastrointestinales.

a. Masculino, femenino o ambiguo.

b. Menor de un día, 2-7, 8-14, 1521, 22-28, días.

11


Fuente de datos: Estadísticas de datos recolectados por las unidades de pediatría de los hospitales visitados.

Físicos: •

Centro Universitario Metropolitano (CUM).

•

Ministerio de Salud Pública (MSPAS)

•

Bibliotecas

•

Computadoras

•

Teléfono

•

Internet

Recursos: Físicos •

Impresora

•

Hojas de papel

•

Fotocopias

•

Fax

2. Financieros: Por estimarse.

12


REVISION BIBLIOGRAFICA Embriología del Sistema Gastrointestinal 1° mes /primeras 4 semanas Luego de la fecundación y de las transformaciones que ocurren en las primeras dos semanas, así como la implantación del embrión, comenzamos en la tercera semana con la GASTRULACIÓN. En este proceso se forman tres hojas germinativas que, por: •

Diferenciación

•

Migración

•

Plegamientos

Darán origen a las distintas partes del embrión. (1)

2° mes/4° a 8° semana Entre la cuarta y octava semana empiezan a aparecer los esbozos de todos los órganos del cuerpo, los cuales se desarrollarán de una o más hojas germinativas. En este período el embrión es muy vulnerable a los agentes teratogénicos. En este mes se producen dos plegamientos: longitudinal o cefalocaudal lateral o transversal. (1) Estos plegamientos transforman al embrión en un cilindro. La hoja más interna recibe el nombre de endodermo y es la que dará origen al epitelio del tubo

13


digestivo, del hígado, del páncreas, parte del aparato respiratorio, la tiroides y las paratiroides. (1) En un principio el intestino primitivo está cerrado por la membrana bucofaríngea a nivel cefálico (que desaparece en la 4° semana.) y por la membrana cloacal, a nivel caudal (que desaparece al final de la 7°semana.) (1)

DESARROLLO DEL SISTEMA DIGESTIVO El sistema digestivo se desarrolla a partir del tubo intestinal primitivo de origen endodérmico, que se forma como consecuencia del plegamiento del embrión. Inicialmente este tubo se puede considerar dividido en cinco porciones: • Faringe • Intestino anterior • Intestino medio • Intestino posterior • Cloaca La faringe se extiende desde el estomodeo (o cavidad bucal primitiva) hasta el esbozo laringotraqueal. Los derivados de la faringe serán: la faringe definitiva, las células foliculares de la glándula tiroides (desde la 4a semana se observa el esbozo tiroideo) y los elementos derivados de las bolsas faríngeas:

1o par de bolsas faríngeas

trompa de Eustaquio y caja del tímpano (oído medio).


amígdalas palatinas.


porción anterior: timo porción posterior: glándulas paratiroides inferiores.


porción anterior: cuerpo último branquial 14


porción posterior: glándulas paratiroides superiores.

INTESTINO PRIMITIVO El intestino primitivo se divide en tres porciones (ver figura 1):

Anterior, medio y posterior. (1)

Intestino anterior. El intestino anterior se extiende desde el esbozo laringotraqueal hasta el portal anterior, el cual es una línea imaginaria que pasa por los esbozos pancreáticos y hepático, dejando a estos esbozos, como parte del intestino anterior. Los derivados del intestino anterior son: el esófago, el estómago, 1ª porción del duodeno, 2ª porción del duodeno hasta la ampolla de Vater (o la desembocadura del conducto colédoco), hígado y páncreas. Los derivados del intestino anterior corresponden anatómicamente a los sectores de tubo digestivo que son irrigados por el tronco celíaco (o arteria celíaca). (1) ESÓFAGO:

Su pared nace del esbozo traqueopulmonar, aproximadamente a la 4° semana. El endodermo lo reviste hasta ocluir la luz. Al final del período embrionario, la luz se abre y se diferencia el endodermo en epitelio plano estratificado. Al principio es corto, pero se alarga con rapidez a expensas sobre todo el crecimiento, llega a su longitud final relativa hacia la séptima semana. El epitelio prolifera y oblitera la totalidad o parte de la luz. El músculo estriado de la capa muscular externa del tercio superior deriva del mesénquima de los arcos bronquiales o faríngeos caudales 4to y 5to. El músculo liso en el tercio inferior se forma a partir del mesénquima esplácnico circundante. (1)

15


ESTÓMAGO: Crece como una dilatación cuyo borde dorsal crece más rápido que el ventral. Luego gira 90°, produciendo que el borde ventral se mueva a la derecha y el dorsal a la izquierda; a su vez el lado izquierdo se torna a la superficie ventral y el derecho pasa a ser la cara dorsal. Durante la rotación y el crecimiento, su región craneal se mueve a la izquierda y un poco hacia abajo, y la caudal hacia la derecha y arriba. Su posición final es con su eje más largo casi transversal al eje mayor del cuerpo. Esta rotación explica por qué el nervio vago izquierdo inerva la pared anterior del estómago adulto y el derecho la posterior. Esta unido al mesenterio dorsal a la pared posterior del abdomen. Cuando rota hacia la derecha, arrastra el mesenterio hacia la izquierda, formando la trascavidad de los epiplones o bolsa epiploica. En su pared anterior presenta el mesenterio anterior, que al formarse el hígado, constituye el ligamento gastrohepático. (1)

DUODENO: Se desarrolla a partir de la porción caudal del intestino anterior y la porción cefálica del intestino medio. A este nivel desemboca el colédoco. La luz del duodeno se cierra por proliferación del endodermo para formar el epitelio, que después se abre. Los mesenterios anterior y posterior forman el ligamento de Treiz. (1)

HÍGADO Y VÍAS BILIARES:

Aparece en la 3° semana como un brote endodérmico en la parte más caudal del intestino anterior en el mesenterio ventral. Se divide en 2 porciones: una cefálica grande que dará origen al parénquima, a las vías biliares intrahepáticas y los conductos hepáticos. La porción caudal que es más pequeña, dará origen 16


a la vesícula biliar y al conducto cístico. El mesenterio ventral dará origen al epiplón gastrohepático, al peritoneo visceral del hígado y al ligamento falciforme o suspensorio del hígado. (1) Se origina a partir de un esbozo endodérmico, al crecer, este esbozo se introduce en el espesor del mesodermo del septum transverso. La estructura definitiva del hígado se origina entonces a partir de tres orígenes embriológicos distintos: • el parénquima (hepatocitos) del esbozo hepático (endodermo). • el estroma (conectivo y capsula de Glisson) del septum transverso (mesodermo). • los sinusoides hepáticos de las venas vitelinas (mesodermo). (1)

PÁNCREAS:

Se origina a partir de dos esbozos endodérmicos: uno dorsal, que aparece en la 4a semana del desarrollo y uno ventral que aparece en la 5a semana. Como consecuencia de una rotación en el eje longitudinal que lleva a cabo el tubo digestivo y también como consecuencia del crecimiento de las paredes del intestino medio, estos esbozos van acercándose y rotando, de manera tal que se unen sobre el lado izquierdo del tubo digestivo, dando origen a los siguientes derivados: el esbozo ventral origina la mayor parte de la cabeza del páncreas y el esbozo dorsal origina el resto de la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas. (1)

17


Intestino medio.

El intestino medio se extiende desde el portal anterior hasta el portal posterior, otra línea imaginaria que pasa por el borde inferior del conducto vitelino; a partir de la 5a semana del desarrollo, y a raíz de los cambios que experimenta esta porción del intestino, su límite caudal deja de ser el portal posterior y el nuevo límite pasa a ser el esbozo del ciego, perteneciendo este esbozo al intestino medio. (1) Los derivados de intestino medio son: 2a porción del duodeno desde la ampolla de Vater (o la desembocadura del conducto colédoco), 3a porción del duodeno, 4a porción del duodeno, yeyuno, íleon, ciego, apéndice, colon ascendente y 2/3 proximales o derechos del colon transverso. Los derivados del intestino medio corresponden anatómicamente a los sectores de tubo digestivo que son irrigados por la arteria mesentérica superior. (1)

ILEON:

Entre la 6° y la 9° semana el íleon crece fuera de la cavidad abdominal, produciendo una tumefacción del cordón umbilical. Además en esas semanas el intestino rota 90°.A medida que se cierra la hernia fisiológica, para el crecimiento longitudinal del intestino, éste vuelve alrededor de la semana 9°, a la cavidad abdominal, produciéndose una nueva rotación de 180°.Quedando así finalmente ubicadas el íleon y una parte del colon. (1)

18


Intestino posterior.

El intestino posterior se extiende desde el portal posterior (o desde el esbozo del ciego, a partir de la 5a semana) hasta que su diámetro se dilata considerablemente para transformarse en la cloaca.

(1)

Los derivados del intestino posterior son: 1/3 distal o izquierdo del colon transverso, colon descendente y colon sigmoides (o sigmoideo). Los derivados del intestino posterior corresponden anatómicamente a los sectores de tubo digestivo que son irrigados por la arteria mesentérica inferior. (1)

COLON:

La parte distal del intestino posterior da origen al colon transverso y la cloaca. Entre la semana 5° a 7° migran células de la cresta neural hacia la pared del colon para que se desarrollen las células ganglionares parasimpáticas, que van a ser responsables de la inervación necesaria para el PERISTALTISMO. (1) La cloaca es una cavidad recubierta de endodermo en contacto con ectodermo superficial en la membrana cloacal. Recibe a la alantoides en forma ventral, un divertículo del saco vitelino similar a un dedo. La cloaca es tabicada a partir de la 5a semana por el crecimiento de un tabique mesodérmico longitudinal: el tabique uro-rectal, el que la divide en dos porciones: una anterior, el seno urogenital y una posterior, el seno anorrectal. Para completar el desarrollo del sistema digestivo, nos interesa el seno anorrectal, del cual derivan el recto y el conducto anal. (1)

19


Hacia la séptima semana, se fusiona el tabique urorrectal con la membrana cloacal diviéndola en una membrana anal y una membrana urogenital. El área de fusión queda representada en el adulto por el cuerpo perineal. El tabique urorrectal divide el esfínter cloacal en anterior y posterior. Esta última constituye el esfínter anal externo y la parte anterior origina los músculos perineales transversos superficiales, bulboesponjoso e isquiocavernoso, y el diafragma urogenital. La membrana anal se rompe hacia el fin de la octava semana, comunicando la parte distal del tubo digestivo (conducto anal) con la cavidad amniótica. (1)

RECTO Y ANO:

En la 6° semana se forma el tabique urorrectal que dilata la cloaca y la divide en: recto y conducto anal (al dorso) y seno urogenital (ventral). La unión del epitelio derivado del ectodermo del proctodeo y el endodermo del intestino caudal queda señalada de modo general por la irregular línea pectínea, donde antes se localizaba la membrana anal. Dos centímetros arriba del ano esta la línea anocutánea en donde el epitelio anal se queratiniza y se continua en la piel de la región anal. (1) Debemos conocer también que durante el desarrollo, y como consecuencia del crecimiento de órganos macizos (riñones, gónadas, hígado y páncreas) a mayor velocidad que la pared del abdomen, en el interior de éste se reduce considerablemente el espacio y esto fuerza a las asas intestinales a introducirse en el celoma umbilical, esto se conoce como hernia umbilical fisiológica. Posteriormente, cerca del 3er mes del desarrollo, y al haber crecido la pared abdominal y haberse desacelerado la velocidad de crecimiento de los órganos macizos antes mencionados, se genera el espacio suficiente como para que las asas intestinales puedan volver a la cavidad abdominal, lo que se conoce como retracción de la hernia fisiológica. (1)

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Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología ESÓFAGO:

PATOLOGÍAS: Cualquier defecto en la tabicación o en la vacuolización de la luz producirá las atresias de esófago. (1)

HÍGADO:

PATOLOGÍAS: Una liberación incompleta de la luz del intestino provocará atresias y/o estenosis. (1)

ILEON:

PATOLOGÍAS: Si el intestino no vuelve a la cavidad abdominal tenemos lo que se denomina ONFALOCELE. Si no se cierra la hernia fisiológica de la pared tenemos la GASTROQUISIS. Si el intestino no rota o lo hace en forma incompleta se llama MALROTACIÓN INTESTINAL. (1)

RECTO Y ANO:

PATOLOGIAS: La ausencia de migración de las células de la cresta neural provocan que, por ausencia de peristaltismo, se acumule contenido y se dilate el intestino. Esto es conocido como: MEGACOLON CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG. La malformación del tabique urorrectal origina las deficiencias: ANO IMPERFORADO, AGENESIA ANAL, ETC.

(1)

Malformaciones que deben conocerse:

• Atresia esofágica

• Atresia de vías biliares

• Estenosis pilórica

• Onfalocele

• Atresia duodenal

• Hernia umbilical congénita 21


• Divertículo de Meckel

• Agenesia anal

• Megacolon aganglionar

• Estenosis anal

____ congénito

• Ano imperforado

(1)

• Agenesia anorrectal

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ANO IMPERFORADO

Descripción

Existe una amplia gama de malformaciones anorrectales que varían desde la estenosis anal (estrechamiento anal) simple, a la persistencia de una cloaca, su incidencia es de alrededor de 1 de cada 5000 (puede variar según el país) nacidos, se observa con mayor frecuencia en los varones. El defecto más frecuente es un ano imperforado con una fistula entre el colon distal y la uretra en los varones o el vestíbulo de la vagina en las niñas.

(2)

A las 6 semanas de gestación el tabique urorrectal se traslada caudalmente para dividir la cloaca en el seno urogenital anterior y el conducto anorrectal posterior. La falta de formación de este tabique produce una fistula entre el colon y la vía urinaria (en varones) o en la vagina (en niñas). La insuficiencia de la reabsorción parcial o completa de la membrana anal produce una membrana o estenosis anal. El periné contribuye también al desarrollo de la abertura anal y genital externa mediante la formación de los pliegues cloacales que se extienden desde el tubérculo genital anterior al ano. El cuerpo perineal se forma por la fusión de los pliegues cloacales entre las membranas anal y urogenital. La rotura de la membrana cloacal en cualquier parte de su curso produce una abertura anal externa que es anterior al esfínter externo (o sea, un ano desplazado anteriormente).

(2)

Se denomina atresia rectal a una lesión rara en la que la luz del recto esta interrumpida completa o parcialmente, estando el recto superior dilatado y el recto inferior formado por un pequeño conducto anal. Se denomina cloaca. (2)

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Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología Síntomas •

•

•

Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres Ausencia o ubicación equivocada del orificio anal No hay paso de la primera deposición entre las 24 a 48 horas después del nacimiento

•

Las deposiciones salen a través de la vagina, la base del pene o el escroto, o la uretra

•

Área abdominal hinchada (3)

Signos

La clasificación anatómica de las alteraciones anorrectales se basa en la altura a la que termina el saco rectal ciego en relación con el musculo elevador del ano. Tradicionalmente se media a la altura del extremo del saco rectal mediante una radiografía lateral de la pelvis (denominada invertografía) sujetando al niño boca abajo durante varios minutos para que el aire entre en el saco rectal. Esta exploración es muy subjetiva y ya no se utiliza. La inspección del periné solo permite conocer la altura del saco en el 80% de los varones y el 90% de las niñas. (2)

Tratamiento Clínicamente, si se observa en algún lugar al himen de una niña, se puede suponer la existencia d una lesión baja, que permite realizar una intervención de reparación principal perineal, sin la necesidad de una ostomía. La mayoría de las demás lesiones son altas o intermedias y necesitaran una descarga proximal mediante una colostomía sigmoidea. Más adelante, cuando el niño crezca se hará una reparación quirúrgica definitiva si es necesario, se puede determinar con más precisión la altura del saco rectal mediante ecografía o RM (2)

24


Evolución

La continencia fecal es el objetivo principal cuando procede a la corrección del defecto. Los factores pronósticos de la continencia incluyen la altura del saco rectal y la normalidad del sacro. El 75% de los pacientes logra deposiciones voluntarias. La mitad de este grupo todavía mancha la ropa interior y ocasionalmente, mientras que la otra mitad considera totalmente continente. El estreñimiento es la secuela más frecuente. Un programa de tratamiento intestinal con enemas diarios es un plan postoperatorio importante para reducir la frecuencia de perdidas y mejorar la calidad de vida. (2)

ESTENOSIS PILÓRICA La estenosis pilórica es el estrechamiento de una parte del estómago (el píloro gástrico) que va hacia el intestino delgado. Este estrechamiento ocurre porque el músculo alrededor del píloro ha crecido demasiado. La válvula pilórica (la abertura en el fondo del estómago que regula el vaciado del estómago) se agranda con el tiempo y obstruye el vaciado del estómago. La aparición de síntomas de obstrucción pilórica debe correlacionarse estrechamente con la edad y los antecedentes del paciente. Las causas más frecuentes de la estenosis pilórica son: la úlcera péptica complicada, el carcinoma gástrico y la hipertrofia pilórica del lactante. El alimento pasa del estómago al intestino delgado. En la estenosis pilórica, el alimento no puede pasar libremente porque la entrada entre el estómago y el intestino delgado se estrecha. Las causas que producen dicha obstrucción son múltiples, estas causas se clasifican en tres tipos: •

Intraluminales: Cuerpos extraños (trico- y fitobezoares, huesos de aves, conchas de mariscos o monedas, etc.). Las lesiones que se originan en la mucosa que recubre el canal pilórico o en su vecindad inmediata (la úlcera péptica, las proliferaciones malignas, los pólipos 25


gástricos pediculados y la implantación ectópica de tejidos como el pancreático).

•

Murales o parietales:

En este tipo se incluyen los elementos

musculares que por hipertonía o espasmo, hipertrofia o hiperplasia, constriñen al lumen pilórico.

•

Extraluminales: En este último grupo deben considerarse todas aquellas causas que por un mecanismo de compresión, tracción o torsión sean capaces de bloquear la luz pilórica.

Cuadro Clínico El establecimiento del proceso obstructivo puede ser brusco o lento, parcial o completo; lo anterior depende de la naturaleza de la causa que lo produce. La aparición de síntomas de la obstrucción o estenosis pilórica es variable y debe correlacionarse estrechamente tanto con la edad como con los antecedentes personales patológicos de los pacientes. La estenosis pilórica en los recién nacidos tiene las siguientes características: aparecen los síntomas entre la 2a. y la 10a. semana de vida, se inician con regurgitaciones (vómitos), las cuales aumentan hasta llegar el vómito franco y abundante que en ocasiones logra vaciar todo el contenido gástrico. En los casos severos, no se identifica la bilis en dicho contenido. Los episodios de vómito pueden ser periódicos y alternarse con periodos de vaciamiento gástrico normal (deposición de heces). Los niños rápidamente pierden peso, hay constipación manifiesta y orinan escasamente; se deshidratan y se presenta en ellos hipocloremia y alcalosis. El signo más sobresaliente son los movimientos aumentados y exagerados del intestino conocido como peristalsis gástrica visible, la cual se puede inducir, por percusión del epigastrio o simplemente ofreciendo al niño un biberón con agua, té o leche, el cual es aceptado y consumido con gran voracidad, iniciándose así una rápida contracción gástrica, la cual es muy fácil constatar 26


clara e indudablemente por la inspección del vientre. Otro signo abdominal que se presenta en la mayoría de los casos es una tumoración conocida como "la oliva palpable", localizada en el epigastrio, por fuera y a la derecha de la línea media; su identificación se facilita cuando el estómago está vacío o cuando el niño está dormido o siendo amamantado.

Síntomas Después de ingerir alimentos, el paciente puede presentar dolor abdominal, que en el neonato o lactante también se acompaña de llantos y anorexia así como borborigmos. El dolor desaparece cuando se logra vomitar; el paciente aprende, a limitar y seleccionar lo ingerido prefiriendo los alimentos blandos o líquidos. Los síntomas de estenosis pilórica en bebés suelen comenzar cuando el bebé el tiene entre 3 y 5 semanas. Éstos incluyen: •

Vómito intenso de la fórmula o leche

•

Comportarse con hambre la mayor parte del tiempo

•

Pérdida de peso

•

Signos de deshidratación, como menos micción, boca seca y l lanto sin lágrimas

•

Cansancio

•

Menos evacuaciones

•

Vómito teñido de sangre (esto sucede cuando los vómitos repetidos irritan el estómago, causando sangrado estomacal leve).

Existen factores de riesgo que incrementan la posibilidad de que un bebé desarrolle estenosis pilórica: •

Prematuridad

•

Historial familiar de estenosis pilórica

•

Más común en bebés varones (particularmente primogénitos)

•

Más común en los bebés caucásicos que en los latinos, asiáticos o afroamericanos 27


Signos

A la exploración física se encuentra palidez, signos de deshidratación y signos de desnutrición.

El signo abdominal más característico, a la inspección

intencionada, es la peristalsis gástrica visible, la cual se puede provocar percutiendo a la izquierda del epigastrio. La palpación del abdomen puede revelar una masa epigástrica no dolorosa, de consistencia, superficie y límites variables, dependiendo de la causa que produzca la obstrucción.

Diagnóstico El médico preguntará acerca de los síntomas que el paciente esté experimentando y acerca de su historial clínico. Además le realizará un examen físico. El examinador experimentado suele sentir un nudo con forma de oliva causado por la presencia de estenosis pilórica. Las pruebas pueden incluir: •

Ultrasonido abdominal: este procedimiento utiliza ondas sonoras para registrar imágenes de computadora detalladas del interior del abdomen.

•

Serie de radiografías gastrointestinales superiores con bario: se toma un medicamento (bario) para delinear el esófago y el estómago. Entonces, las imágenes de rayos X del abdomen pueden decir si los alimentos se mueven normalmente por todo el estómago.

Es obligatorio efectuar el estudio radiológico en estos pacientes. La serie gastroduodenal demostrará tres hallazgos fundamentales: •

dilatación gástrica,

•

retardo o ausencia de vaciamiento y

•

delineación de la región pilórica.

La endoscopía debe considerarse como el mejor de los auxiliares para el diagnóstico, ya que permite:

a) la visualización e identificación directa de las lesiones, b) la toma de muestras tisulares para biopsia c) recolección de material de lavado intracavitario para el estudio citológico. 28


Tratamiento La conducta terapéutica en términos generales deberá encauzarse hacia la reposición de los elementos que se han perdido: agua, electrolitos, sangre, proteínas, carbohidratos, lípidos, minerales y vitaminas. Una vez repuestas las cantidades calculadas se podrá intentar el tratamiento definitivo. El tratamiento médico anterior debe incluir las medidas necesarias para descomprimir o vaciar el estómago y efectuar una alimentación o reposición de nutrientes por vía parenteral. El tratamiento definitivo dependerá fundamentalmente de la causa que produzca la obstrucción. El tratamiento para la estenosis pilórica consiste en una cirugía (llamada piloromiotomía) para dividir o separar los músculos superdesarrollados. La dilatación con globo no funciona tan bien como la cirugía, pero se puede considerar en bebés cuando el riesgo de la anestesia general es alto. Al paciente se le administran líquidos por vía intravenosa, generalmente antes de la cirugía (ver figura 2).

Evolución •

Vómitos después de la cirugía, lo cual es muy común y generalmente mejora con el tiempo

•

Dificultad para que el recién nacido aumente de peso

•

Riesgos asociados con cualquier cirugía, que pueden ser: o

sangrado

o

infección

Prevención No hay maneras conocidas para prevenir la estenosis pilórica.

29


SÍNDROME DE HIRSCHPRUNG La enfermedad de Hirschsprung es en la actualidad la causa más frecuente de obstrucción intestinal en los recién nacidos. Es una afección intestinal congénita y también se conoce como megacolon agangliónico o megacolon congénito. (4) La probabilidad en que una patología de este tipo se presente es

en

aproximadamente 1 de cada 5000 recién nacidos vivos. Es mucho más frecuente en varones que en mujeres y su incidencia aumenta en asociación con otras enfermedades generalizadas como por ejemplo en el Síndrome de Down. Esto sugiere u orienta a que, en la mayoría de los casos no es un problema genético aislado. (4) Clasificación

Las cuatro formas clínicas en que se presenta son las siguientes: 1. Oclusión intestinal: Hay dolor abdominal de tipo cólico, ausencia de

expulsión de heces y gases, vómitos que varían de biliosos a fecaloideos, distensión abdominal progresiva, asas intestinales visibles en la pared abdominal y RHA aumentados. 2. Forma perforativa: En algunas ocasiones el intestino distendido suele

perforarse al nivel del ciego e iniciar con un cuadro peritoneal. 3. Enterocolitis. Cuadro infeccioso intestinal que pone en peligro la vida del paciente donde la distensión abdominal, los vómitos biliosos y la constipación alternan con episodios de diarreas explosivas fétidas, sobre todo al estímulo rectal. 4. Constipación crónica. Se manifiesta con un cuadro de constipación

severa que puede llegar a presentarse en el niño mayor con el antecedente siempre de retardo o ausencia de expulsión de meconio en el periodo de recién nacido. El paciente necesita con frecuencia del empleo de laxantes y enemas para defecar, presenta una distensión abdominal crónica, anorexia, vómitos en ocasiones, desnutrición progresiva y crisis de enterocolitis, a veces grave. (5) 30


Síntomas – Signos Se presenta como una dificultad o imposibilidad para la eliminación de las heces y generalmente se pone de manifiesto desde los primeros días de vida, de manera que es obligado descartar esta enfermedad cuando un recién nacido tarda más de 24 horas en comenzar a expulsar el meconio (heces oscuras y pastosas características de los primeros días de vida). En los casos típicos el recién nacido no es capaz de expulsar el meconio por sí sólo y precisa de estimulación anal. El abdomen comienza entonces a distenderse y si el cuadro progresa aparecen vómitos que son inicialmente biliosos y que pueden llegar a ser fecaloideos o meconiales. Sin un tratamiento eficaz el niño fallece en unos días como consecuencia de la inanición y complicaciones intestinales graves. (4)

Diagnóstico

Las radiografías de abdomen simples y con contraste son sugerentes de la enfermedad (el enema opaco es muy útil) y la sospecha clínica se completa realizando un tacto rectal que es muy característico; la medición de las presiones en el recto y el ano (manometría anorectal) es un método valioso de diagnóstico. La confirmación se efectúa mediante una biopsia de la pared del intestino grueso; los hallazgos de esta última son definitivos y excluyentes y por tanto establecen el diagnóstico final. Es característico de esta enfermedad que el segmento de intestino afectado es de tamaño variable y siempre comienza en el ano ascendiendo una longitud variable que puede alcanzar excepcionalmente a todo el tubo digestivo. El segmento enfermo es continuo, de manera que no existen áreas sanas entre las enfermas. Lógicamente cuanto mayor sea la extensión de la enfermedad, más grave será esta y peor el pronóstico a largo plazo.

31

Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología Tratamiento

El tratamiento inicial consiste en medidas generales para asegurar una correcta hidratación y nutrición que se lleva a cabo por vía endovenosa (parenteral). Es importante procurar aliviar la distensión abdominal para mejorar el estado general del niño y para ello se realizan estimulaciones del ano acompañadas de enemas de limpieza que rara vez son eficaces en el tratamiento a largo plazo pero si pueden permitirnos aliviar la situación del niño y realizar una biopsia del recto (porción del intestino grueso inmediatamente anterior al ano) para confirmar el diagnóstico antes del tratamiento quirúrgico definitivo. (5) El tratamiento posterior consistirá en eliminar el segmento de intestino enfermo y unir el extremo sano con el ano (anastomosis) para permitir una evacuación adecuada de las heces. Esta intervención puede realizarse de una sola vez o lo que es más frecuente en dos tiempos: en la primera intervención quirúrgica se exterioriza a la piel el extremo de intestino sano más lejano (colostomía); clásicamente se realizan biopsias durante esta intervención que confirman el lugar en el que se debe efectuar la colostomía. En la segunda intervención (entre 6 y 12 meses después de la anterior) se procede a retirar el intestino enfermo y se une el sano con el ano al tiempo que se cierra la colostomía practicada en la intervención previa. La elección del tipo de intervención dependerá de la extensión de la enfermedad (de cuanto intestino esté enfermo), del estado general del niño, de su peso y edad gestacional, y de la experiencia del equipo quirúrgico. Como se ha comentado el pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad que en la clínica se presenta con más frecuencia afectando únicamente el colon (intestino grueso).Eso unido a que la mortalidad peri operatoria es baja en nuestro medio hace que la supervivencia a largo plazo sea alta y con una buena calidad de vida.

(5)

32


ATRESIA ESOFÁGICA La atresia esofágica es un trastorno congénito caracterizado por una falta de continuidad en el trayecto del esófago, es decir, la porción superior del esófago termina abruptamente y no se continúa con la porción inferior del mismo. Se forma así un cul-de-sac superior, vinculado con la boca, y otro inferior, que se comunica con el estómago. En la mayor parte de los casos se logra una conexión comunicante o fístula entre uno de los segmentos del esófago y la tráquea. A menudo los recién nacidos con atresia esofágica también nacen con otros trastornos congénitos del tubo digestivo, del corazón y otros órganos, a menudo no compatibles con la vida. El esófago y la tráquea se diferencian a partir de un pliegue del intestino anterior durante la cuarta semana embrionaria. Las alteraciones en el proceso de diferenciación del esófago provocan una separación incompleta del esófago y la tráquea permaneciendo una fístula. Trastornos más importantes hacen que no haya continuidad en la luz del esófago. Con frecuencia existe una conexión entre la tráquea y uno de los sacos ciegos —bien sea el superior o proximal, o el inferior o distal— o en ambos. (6) Otros tipos de atresia esofágica involucran el estrechamiento del esófago y también pueden estar asociados con otras anomalías congénitas. La atresia esofágica es una patología relativamente frecuente, ocurre en aproximadamente 1 por cada 3,000-4,500 nacidos vivos, frecuencia que se encuentra en descenso por razones aún desconocidas. Cerca del 30 por ciento de los neonatos con atresia del esófago portan una cardiopatía congénita. (6)

33


Signos y Síntomas Entre las manifestaciones características de la atresia esofágica se encuentran: •

Coloración azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentación

•

Tos, náuseas y asfixia con el intento de alimentación

•

Babeo

•

Alimentación deficiente

Antes del nacimiento, una ecografía realizada en la madre embarazada puede mostrar presencia de líquido amniótico excesivo, lo cual puede ser un signo de atresia esofágica u otra obstrucción del tubo digestivo. El trastorno generalmente se detecta poco después del nacimiento cuando se alimenta al bebé y éste tose, se ahoga y se torna de color azul. Tan pronto como se sospecha el diagnóstico, se debe tratar de pasar una sonda pequeña de alimentación a través de la boca o de la nariz hasta el estómago. Esta sonda no logra hacer todo este recorrido hasta el estómago si el bebé padece atresia esofágica. Una radiografía del esófago revela una bolsa llena de aire y la presencia de aire en el estómago y el intestino. Si se ha introducido una sonda de alimentación, ésta se aparecerá enrollada en la parte superior del esófago. (6) La atresia esofágica suele cursar con varios síndromes congénitos reconocidos: •

vertebras defectuosas

•

ano imperforado

•

fístula traqueoesofágica

•

displasia renal

•

extremidades

Adicionalmente, pueden asociarse trastornos cardíacos, en las extremidades, hipoplasia genital, retardo del crecimiento, anomalías del oído y sordera. (7)

34


Desarrollo de la Enfermedad Las indicaciones de una atresia esofágica se pueden apreciar in útero. Es característico que el feto degluta líquido amniótico durante la gestación. Aquellos sujetos con atresia esofágica son incapaces de deglutir durante el estadio fetal. Esto conlleva la aparición de polihidramnios, la acumulación de una cantidad excesiva de líquido amniótico. En la valoración del recién nacido después del nacimiento, la incapacidad de introducir un catéter a través del esófago hacia el estómago es muy sugestiva de una atresia de esófago. En casos no diagnosticados en el nacimiento, el recién nacido suele presentar cianosis y dificultad respiratoria durante su primera lactancia o biberón, y en ocasiones patologías pulmonares como asfixia y neumonía. El diagnóstico de una atresia de esófago ocurre casi siempre posnatal con la sospecha en caso de polihidramnios o en casos en donde la maniobra de inserción de la sonda nasogástrica u orogástrica del recién nacido en la sala de partos no supera los 10 cm desde la arcada dentaria hasta el cardias estomacal. De no hacerse esta maniobra al recién nacido, se observará más tarde que el bebé presenta hipersalivación, dato que pone en sospecha un probable esófago a fondo ciego que no permite que la saliva pase al estómago. Una radiografía de tórax y abdomen con contraste revela de inmediato la presencia del saco esofágico. En el 98 por ciento de los casos el esófago termina en un fondo ciego con un muñón distal que comunica con el estómago y en el 86 por ciento le atraviesa una fístula que comunica con la tráquea. Con base en lo anterior, la atresia esofágica se clasifica en varios tipos: •

tipo I: atresia sin fístula (8% de los casos);

•

tipo II: con fístula en la parte superior o proximal (1% de los casos);

•

tipo III: con fístula en la parte inferior o distal (80% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro;

•

tipo IV: con fístula en ambas partes, y

35

Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología •

tipo V: con fístula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificación.

El orden de la numeración varía de uno a otros autores, sin que haya variación en los tipos anatómicos de las atresias. La atresia esofágica era incompatible con la vida hasta el año 1939, cuando Height y Tawlev realizaron la primera intervención quirúrgica con resultados favorables. Desde entonces, el pronóstico ha cambiado, especialmente debido a progresos en la cirugía torácica y anestesiología. La tasa bruta de mortalidad ha disminuido desde un 100% (1939) hasta un 40%, veinte años después. Actualmente la mortalidad varía de un 0%, en casos leves tratados sin retraso, hasta un 70% o más, en casos complicados con otras patologías congénitas y neonatos menores de 1,5 kg. En cuanto a las posibles complicaciones, el bebé puede inhalar saliva y otras secreciones hacia los pulmones, causando neumonía por aspiración, asfixia y posiblemente la muerte. Otras complicaciones pueden abarcar: •

Problemas en la alimentación

•

Reflujo (regurgitación repetitiva del alimento desde el estómago) después de la cirugía

•

Estrechamiento (estenosis) del esófago debido a cicatrización a causa de la cirugía.(6)

Tratamiento El tratamiento es quirúrgico, debiéndose tomar las precauciones adecuadas para evitar el riesgo de aspiración. Antes de la operación se comprobarán si existen otras malformaciones. Las radiografías torácicas son útiles para determinar malformaciones esqueléticas, cardíacas, neumonía o anormalidad del arco aórtico. Las abdominales determinarán la presencia de obstrucciones intestinales y mal rotación. Por regla general, no son necesarias series gastrointestinales para la evaluación de una típica atresia.

(6)

36


Los niños sanos, sin complicaciones pulmonares u otras malformaciones de importancia, son operados en los primeros días de la vida. La supervivencia de este grupo es prácticamente del 100%. Los niños prematuros y los niños con importantes malformaciones congénitas son tratados con nutrición parenteral, gastrostomía y succión hasta que alcanzan un peso adecuado para la cirugía. En este grupo, el índice de supervivencia es algo menor (80-95%) siendo las malformaciones cardíacas la causa de muerte más importante. (6)

La atresia esofágica se considera una emergencia quirúrgica. La cirugía para reparar el esófago se debe llevar a cabo rápidamente después de que el bebé se ha estabilizado, de manera que no se presente daño a sus pulmones y que se le pueda alimentar. Antes de la cirugía, no se debe alimentar al niño por vía oral y se deben tomar las precauciones necesarias para evitar la broncoaspiración con secreciones. Muchos de los neonatos que han experimentado una operación de reparación de atresia y fístula esofágicas muestran posteriormente un cierto grado de dismotilidad. En el lugar donde se encontraba el defecto se presentan frecuentemente estrecheces que, a menudo, requieren una dilatación. Las complicaciones a la larga dependen de la extensión de la anastomosis inicial. A veces, se produce una recurrencia de la fístula y aproximadamente la mitad de los pacientes con atresia esofágica corregida quirúrgicamente desarrollan enfermedad por reflujo gastroesofágico. El 50% de estos pacientes responde adecuadamente a los tratamientos inhibidores de la bomba de protones, antihistaminicos H2 y gastrocinéticos, pero la otra mitad necesita una intervención quirúrgica. En general, los pacientes con fístula gastroesofágica corregida quirúrgicamente son más propensos a desarrollar esófago de Barrett y

adenocarcinoma

endoscópico continuo.

esofágico,

siendo

recomendable

un

seguimiento

(6)

37


GASTROSQUISIS Definición

La gastrosquisis es un tipo de hernia, significa "ruptura" resulta de un defecto de la pared abdominal lateral derecho en un lado del cordón umbilical y que generalmente mide de 2 a 4 cm de diámetro. El intestino está desprotegido del saco remanente y aparece

anormal, engrosado debido a su extendida

exposición al líquido amniótico. Otros órganos como la vejiga, riñones, ovarios y útero pueden estar contenidos junto con la masa eviscerada. El cordón umbilical tiene una inserción normal.

(8)

Descripción La gastrosquisis, defecto de la pared abdominal adyacente (pero incluyendo) el ombligo, puede ser secundario en algún accidente vascular que se asocie a la vena umbilical derecha. Otras teorías apoyan que las gastrosquisis es el resultado final de la ruptura del útero en una hernia del cordón umbilical. Entre la quinta y novena semana, el intestino crece a lo largo, y durante la decima semana es retraído hacia el abdomen, este proceso de retracción y repulsión del intestino rota 270 grados relativamente en la pared posterior del abdomen. Como resultado el ciego es localizado en el cuadrante inferior derecho y la unión del duodeno-yeyunal es localizada hacia la izquierda de la columna. El retorno del intestino al abdomen es completado a la onceava semana. (9)

Desarrollo de la enfermedad Se ha especulado sobre el papel de la raza, edad materna, paridad de de hábitos sociales en la incidencia relativa de estas malformaciones, pero la mayor parte de los datos no determina el impacto de dichos parámetros sobre la incidencia de la gastrosquisis o el onfalocele ya que no se conoce que tengan alguna relación, sin embargo de conoce que existe una familia de genes (HOX) que contienen factores de transcripción que juegan un papel regulador en el señalamiento del mesodermo y endodermo. Son expresados en una 38


región u órgano especifico en el mesodermo del tubo digestivo, alteraciones en su expresión a causa de anomalías relativamente localizadas, además de que de sus roles se basa en el desarrollo de los esfínteres del tracto gastrointestinal. (8)

Síntomas – Signos Algunas pueden ser obvias a la inspección del infante. Los defectos de la pared abdominal se observan macroscópicamente al nacimiento. La mayoría de las manifestaciones ano-rectales aparecen al inicio del examen físico. El examen físico de los bebés es suficiente para que el médico diagnostique la gastrosquisis. Además, la madre pudo haber mostrado signos que indicaran la presencia de líquido amniótico excesivo (polihidramnios). Con la ecografía prenatal a menudo se puede identificar la gastrosquisis. (Ver figura 3)

Diagnóstico Mediante el uso de ultrasonografia durante el embarazo se puede visualizar la cavidad abdominal fetal al cumplir la decima semana de gestación, para la trece semana, el retorno normal del intestino fetal se habrá presentado, y se puede sospechar un diagnostico de defecto de la pared abdominal si esto no ocurre. En contraste con la gastrosquisis se muestra un contorno menos liso, no presenta cobertura ecogénica, y se observa una distancia con respecto al cordón umbilical. Las concentraciones del alfa feto proteína materna están significativamente elevadas en los pacientes con estas manifestaciones y constituye una prueba útil, sin embargo no es específica.

Tratamiento La reparación quirúrgica de estos defectos es iniciada en el primer día de vida. El cierre primario es logrado en la mitad de los casos, mientras que el resto se necesita una reducción inicial.

(9)

39


Evolución La morbilidad y mortalidad inmediata postoperatoria son altas en pacientes con gastrosquisis es alta, debido a la presencia de enterocolitis necrotizante, perforación intestinal o necrosis, y complicaciones relacionadas con la alimentación parenteral. Otros tratamientos para el bebé abarcan nutrición intravenosa y antibióticos para prevenir la infección. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del bebé, debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal. La probabilidad de recuperación es buena si la cavidad abdominal es relativamente grande, ya que una cavidad abdominal muy pequeña puede causar complicaciones que requieran cirugía adicional. (9)

ONFALOCELE

Definición Un onfalocele es un defecto congénito, una anomalía que aparece antes del nacimiento a medida que el feto se está formando en el útero de la madre. Algunos de los órganos abdominales sobresalen a través de un orificio en los músculos abdominales en la zona del cordón umbilical. El onfalocele puede ser pequeño, con sólo una porción intestinal sobresaliendo de la cavidad abdominal o bien, grande, con la mayoría de los órganos abdominales (incluyendo el intestino, el hígado y el bazo) que se protruyen fuera de la cavidad abdominal. Además, es posible que la propia cavidad abdominal sea pequeña debido al subdesarrollo gestacional. El defecto usualmente es menor de 4 cm, el contenido abdominal parece normal y se encuentra dentro del saco membranoso en donde se inserta el cordón umbilical. Tres o cuatro pacientes con onfalocele tienen defectos extra intestinales al nacimiento comúnmente triso mía 13, 18 y 21 y el síndrome de Beckwith – Wiedemann. (8) 40


Desarrollo de la Enfermedad Durante la cuarta semana del desarrollo el embrión cerce rápidamente y el saco corionico permanece estático, el disco embrionario asume una forma convexa y se dobla sobre si mismo para encerrar el saco. Las capas del endodermo forma el tubo digestivo, que comunica con el saco vitelino. El ectodermo se convierte en la superficie completa exterior del embrión, a excepción donde el saco vitelino y el futuro cordon umbilical protruyen. Entre la 6ª y la 10ª semana de gestación, los intestinos se proyectan dentro del cordón umbilical a medida que crecen. Antes de la 11ª semana de gestación, los intestinos deben volver al abdomen. Cuando el feto está creciendo y desarrollándose durante el embarazo, se produce una pequeña abertura en los músculos abdominales, que permite que el cordón umbilical la atraviese, conectando a la madre con el bebé. A medida que el feto madura, los músculos abdominales deben unirse en el medio y crecer juntos, cerrando dicha abertura. Un onfalocele se produce cuando los órganos abdominales no vuelven a la cavidad abdominal como deberían hacerlo. Las causas del onfalocele se desconocen. Los pasos que generalmente ocurren durante el desarrollo de los órganos y los músculos abdominales simplemente no se llevan a cabo correctamente. Nada que la madre haya hecho durante la gestación causa este trastorno. (8)

Cuando el onfalocele se presenta aislado (sin ningún otro defecto congénito), el riesgo de que vuelva a producirse en un embarazo futuro es del uno por ciento o uno en 100. Hay algunas familias a las que se les determinó un onfalocele hereditario como una condición autonómica dominante o un rasgo recesivo ligado al X.

41

Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología Síntomas - Signos

El onfalocele es un defecto usualmente menor de 4 cm pero puede mostrar tamaños variables, desde herniaciones pequeñas hasta defectos enormes en la musculatura abdominal con un intestino acortado, una cavidad abdominal pequeña y un saco grande que incluye otras viseras abdominales el cual esta regularmente cubierto por una membrana propia del ombligo. El onfalocele se suele detectar con una ecografía fetal en el segundo y tercer trimestres de gestación. También puede realizarse un electrocardiograma fetal (ecografía del corazón) para verificar la existencia de anomalías cardíacas antes del nacimiento del bebé. Después del nacimiento, el médico puede detectar el onfalocele durante el examen físico. También se puede realizar una radiografía (examen de diagnóstico que utiliza energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos internos, huesos y órganos en una placa) después del nacimiento para evaluar las anomalías de otros órganos o partes del cuerpo. (ver figura 4)(8)

Tratamiento El tratamiento específico de un onfalocele será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente: •

La edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y antecedentes médicos

•

Qué tan avanzado está el trastorno

•

La tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias

•

Las expectativas para la evolución del trastorno

•

En caso de un onfalocele "pequeño" (sólo una porción del intestino sobresale de la cavidad abdominal), se realiza una intervención quirúrgica al poco tiempo del nacimiento para volver a colocar los órganos dentro del abdomen y cerrar el orificio de la pared abdominal.

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En caso de un onfalocele "grande" (la mayoría de los órganos, incluyendo el intestino, el hígado y el bazo sobresalen de la cavidad abdominal), la reparación se realiza en "etapas" y puede incluir lo siguiente: Inicialmente, los órganos abdominales se cubren con una lámina estéril de protección. Dado que el abdomen puede ser pequeño y subdesarrollado, es posible que no tenga la capacidad suficiente para que se coloquen todos los órganos de una sola vez. Por consiguiente, los órganos expuestos se colocan en el interior del abdomen gradualmente durante varios días o semanas. La pared abdominal se cierra quirúrgicamente cuando todos los órganos se hayan dispuesto dentro de la cavidad abdominal. Dado que la cavidad abdominal puede ser pequeña y subdesarrollada y los órganos pueden estar tumefactos, es posible que un bebé con onfalocele tenga dificultad para respirar a medida que los órganos se introducen en el abdomen. (8)

ATRESIA DE VIAS BILIARES “La atresia biliar es la ausencia o bloqueo de los ductos que drenan la bilis del hígado.” Descripción

Es una enfermedad rara del hígado y de los conductos biliares que ocurre en los infantes. Los síntomas de la enfermedad aparecen o se desarrollan alrededor de las dos a ocho semanas del nacimiento. Esta afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer. Las células dentro del hígado, secretan un líquido llamado bilis el cual está hecho de colesterol, sales biliares y productos de desecho, incluyendo la bilirrubina. El sistema biliar está formado por una red de estructuras tubulares y pequeños conductos a través de los cuales se va a drenar la bilis del hígado hacia la vesícula biliar y de ahí al intestino delgado donde su función será la de ayudar en el proceso digestivo de los alimentos, especialmente de las grasas. 43


En la atresia biliar, los ductos biliares pueden estar ausentes (forma fetal) o bien se destruyen en forma progresiva empezando por fuera del hígado (atresia extrahepática) y llegando hasta afectar los ductos biliares que se encuentran dentro del hígado (intrahepática). La bilis queda atrapada dentro del hígado y rápidamente daña las células hepáticas. Si esto continúa, puede causar cirrosis y, finalmente, falla total del hígado. (Ver figura 5). La atresia biliar es un problema hepático crónico y progresivo que se manifiesta poco tiempo después del nacimiento. Clasificación de las atresias: Basada en el sitio predominante de la atresia. 1. Atresia tipo I: está cerrado el colédoco (es un conducto de la bilis formado por el conducto hepático y el de la vesícula biliar que desemboca en el intestino) pero hay libre tránsito por los conductos proximales. 2. Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático (fisura del hígado por donde entran y salen vasos sanguíneos y linfáticos y nervios) hay dilatación de los conductos. 1. IIa: Libre tránsito por los conductos cístico (vía de salida de la vesícula biliar) y colédoco. 2. IIb: Obstrucción de ambos conductos. 3. Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio

dilatado o con libre tránsito (ver figura 5 b). Algunos bebés, en especial aquellos que tienen la forma fetal de atresia biliar, generalmente tienen también otros defectos al nacimiento asociados (en el corazón, el bazo o en los intestinos).

44


Causas

Un hecho sumamente importante que es necesario tomar en cuenta es que la atresia de vías biliares NO es hereditaria ni “corre” en la familia. La causa de la atresia de vías biliares se desconoce, aunque se ha relacionado con algún evento ocurrido durante la vida fetal o cerca del momento del nacimiento. Las posibilidades que desencadenen este evento pueden ser uno o varios de los siguientes factores: 1. Factores genéticos: la embriónica o fetal en la que hubo un desarrollo anormal de los ductos biliares mientras el hígado se estaba desarrollando. 2. Cambios en los componentes de la bilis 3. Posterior al nacimiento: algunos investigadores creen que la enfermedad comienza después del nacimiento y puede ser causada por la exposición a infecciones o sustancias tóxicas. 4. Problemas con el sistema inmunológico: causada por una reacción autoinmune que daña los ductos biliares. La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que haya ingerido o enfermedades que haya padecido la madre, o algo que la madre haya hecho (o dejado de hacer) durante el embarazo. Aunque la causa sea incierta, se sabe que la atresia de vías biliares afecta únicamente a los recién nacidos, no es hereditaria y no es contagiosa; tampoco se puede prevenir. La atresia biliar es la causa más común de enfermedad hepática crónica en recién nacidos. La atresia biliar ocurre una vez en cada 10 a 15,000 nacimientos y es más común en niñas que en varones.

45


Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los asiáticos y afroamericanos que a los caucásicos.

Síntomas

Es un padecimiento que no se manifiesta al nacimiento ya que la sangre de la madre, a través de la placenta, limpia la bilirrubina (el principal componente de la bilis) de la sangre del bebé. La historia común es la de un recién nacido a término que aparentemente es sano, con un peso al nacimiento adecuado y sin datos importantes durante el embarazo pero que: o

La ictericia es la coloración amarilla de la piel y de la parte blanca del ojo debido a un nivel de bilirrubina (pigmento de la bilis) anormalmente alto la sangre del bebé, que luego es excretada a través de los riñones. La ictericia suele ser el primer signo, y a veces el único, de una enfermedad del hígado (hepática).

o

La ictericia neonatal puede ser fisiológica o patológica y es causada por la elevación de los niveles de bilirrubina en la sangre.

o

Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. La materia fecal se hace dura, maloliente, de color muy claro casi blanco (acolia) porque no contiene nada de bilis; en algunos casos es desde el nacimiento, pero por lo general se observará en las siguientes semanas.

o

La orina, por el contrario, es de color oscuro casi como coca-cola (coluria). Esto es causado por la excreción de sales biliares a través de los riñones.

o

El abdomen del bebé puede estar inflamado por el crecimiento del hígado (es el signo más constante y precoz) y se puede palpar el bazo.

o

Problemas en el desarrollo y crecimiento: Para el proceso digestivo y para la absorción de las grasas y de las vitaminas solubles en grasa, incluyendo las vitaminas A, D, E y K, es necesario un adecuado flujo de la bilis. Cuando este flujo es menor, el resultado es una desnutrición, baja de peso y disminución en el crecimiento. 46

Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología o

Al aumentar la ictericia, el bebé está cada vez más irritable y molesto.

Diagnóstico

Si tu pediatra sospecha la presencia de atresia biliar en tu bebé, generalmente lo referirá a un especialista como puede ser: •

Un pediatra gastroenterólogo que es un experto en enfermedades digestivas del recién nacido y niños.

•

Un pediatra hepatólogo que está especializado en enfermedades del hígado en bebés y niños.

•

Un cirujano pediatra especializado en cirugía del hígado y de los conductos biliares.

Tratamiento

El tratamiento específico de la atresia biliar será determinado por el médico del bebé basándose en lo siguiente: •

la gravedad del trastorno

•

la edad del bebé, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

•

la tolerancia del bebé a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

•

sus expectativas para la evolución del problema

•

la opinión de los médicos a cargo de la atención del bebé

•

la opinión y preferencia de los padres

La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que puedan administrarse para desbloquear los conductos biliares o estimular el crecimiento de los conductos biliares adonde antes no había ninguno. Hasta que eso suceda, la atresia biliar es incurable.

47


Tratamiento quirúrgico: Si se confirma que no hay cirrosis y el diagnóstico se hizo a tiempo, el siguiente paso es la cirugía que permitirá al bebé con este problema vivir más tiempo y tener mejor calidad de vida. Hoy en día se consideran solamente dos tipos de tratamiento para estos casos: Portoenterostomía de Kasai y trasplante hepático.

Evolución

Muchos factores afectan las perspectivas a largo plazo para estos niños. Algunos de estos incluyen: •

la gravedad del daño a los conductos biliares.

•

la edad a la que se realiza una portoenterostomía o un trasplante de hígado.

•

la gravedad del daño ocasionado al hígado.

•

el estado de salud general de su hijo.

Desarrollo de la Enfermedad

Desarrolla ictericia a las 2 ó 3 semanas de nacido. Ocasionalmente aparece entre la segunda y tercera semana después de nacido, pero nunca después de la cuarta, por lo que se debe cuestionar el diagnóstico de atresia de vías biliares cuando la ictericia se presenta pasada la cuarta semana de vida. Luego el tono se incrementa paulatinamente hasta que se torna verdoso por el aumento de la bilirrubina directa.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

Descripción La Hernia Diafragmática Congénita, se ha definido como el paso anormal de una o varias vísceras de la región abdominal hacia la caja torácica, esto se debe a un defecto del Diafragma

(19)

. Las estructuras más frecuentemente herniadas (órganos

abdominales que pasan a la cavidad torácica) son: el intestino delgado, el estomago, riñón izquierdo, parte del colon descendente, lóbulo izquierdo del hígado y el bazo,

48

Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas Unidad Didáctica de Histología esto causa que los pulmones sean muy pequeños ya que estas estructuras ocupan el espacio que los pulmones necesitan para desarrollarse normalmente

(15)

problema ocurre en 1 niño cada 2100 y 5000 gestaciones aproximadamente

(16)

.

Este

.

Embriología

Existen dos teorías: 1.- El crecimiento anormal del pulmón causa que también el crecimiento diafragmático sea anormal

(15)

.

2.- Un defecto diafragmático primario con hipoplasia pulmonar secundaria (15). En el primer mes de desarrollo del feto existe una cavidad pleuroperitoneal común. Entre la 4ª y 9ª semana del desarrollo fetal se forma la membrana pleuroperitoneal, esto a su vez hace que se forme una cavidad pleural y otra abdominal separadas. De esta membrana la porción posterolateral se forma hasta el final y el del lado izquierdo se cierra después del derecho. Durante la 9ª semana el intestino que se está desarrollando desciende hasta el peritoneo. En la 12ª semana el desarrollo del diafragma se completa. Cuando la porción posterolateral del diafragma no se desarrolla completamente se produce el agujero de Bochdalek, entonces las visceral abdominales ocupan también el espacio de la caja torácica. El desarrollo de los pulmones empieza en la 4ª y 5ª semana y termina en la semana 17ª cuando se terminan de formar los bronquiolos terminales y se produce la diferenciación (15).

Síntomas y Signos

Los síntomas y signos varían según las vísceras que han sido desplazadas hacia el tórax.

Entre los más comunes

están: Insuficiencia respiratoria,

cianosis de intensidad variable, polipnea y disnea, vómitos no muy frecuentes, taquicardia y taquipnea, abombamiento del hemitorax, auscultación de ruidos cardiacos fuera de su lugar normal dependiendo de la cantidad de vísceras herniadas (18). 49


Las hernias diafragmáticas se pueden diagnosticar mediante : •

Radiografía del tórax mostrando una hernia diafragmática (17).

•

Dificultad notoria para respirar (sufrimiento respiratorio) poco después del nacimiento del bebé

•

(17)

.

Ultrasonido prenatal usualmente identifica una hernia diafragmática

(17)

.

Tratamiento

La hernia diafragmática es potencialmente mortal. Cuando se desarrollan los síntomas se le debe dar tratamiento quirúrgico lo antes posible, lo más conveniente es que sea dentro de las primeras 24 horas de vida

(3)

. Esta

cirugía se realiza con el bebe anestesiado, se procede a hacer una incisión en la parte superior del abdomen inmediatamente

debajo de las costillas,

entonces los órganos herniados se reubican en el lugar que les corresponde, cuando el defecto es grande, se requiere el uso de un parche plástico para cubrirlo, se coloca una sonda para que drenen los líquidos, sangre y aire y el pulmón puede expandirse más fácilmente, después se cierra la incisión con una sutura (17). Después de la cirugía es necesario que a la mayoría de bebes se le coloque un soporte ventilatorio. La evolución depende de cómo se desarrolle el pulmón del lado afectado (ver figura 6) (17). Cuando al niño se le retira el soporte ventilatorio aun es necesario administrarle oxigeno y medicamentos. Se le empezará a alimentar cuando el médico lo indique y cuando sus intestinos comiencen a trabajar, algunos bebes que presentaban un problema mayor pueden llegar a tener que usar una sonda para alimentarse por varios meses e incluso años, pueden presentar problemas respiratorios continuos (19).

50


MALROTACIÓN INTESTINAL

Descripción

Es una alteración del proceso normal de rotación del intestino medio durante su retorno hacia la cavidad abdominal entre la cuarta y décima semana de la embriogénesis.(22) La incidencia de malrotación intestinal es difícil de establecer porque no todos los pacientes afectados desarrollan síntomas pero los estudios de autopsia arrojan que la incidencia es de aproximadamente 1 de cada 500 nacidos vivos. (23) Las malrotaciones pueden provocar obstrucción intestinal en la época neonatal con mayor o menor precocidad. (22) La base embriológica que más se maneja para referirse a los desórdenes de la rotación intestinal es la de la colocación anormal de las asas intestinales en relación una a otra cuando estas retornan a la cavidad abdominal desde el saco vitelino. (23) Existen 4 tipos de malrotaciones: 1. Situación de “No Rotación”: En esta situación el intestino se encuentra sin fijar, el duodeno es anterior a los vasos mesentéricos y el colon está absolutamente libre, sin fijación alguna. Se encuentra con frecuencia en defectos congénitos de la pared anterior del abdomen, como onfalocele y gastrosquisis. La complicación más grave y frecuente de esta malrotación es el vólvulo intestinal, que se produce al rotar más de 360 grados el intestino sobre el eje de los vasos mesentéricos. En estas ocasiones el cuadro clínico es muy grave, la sintomatología es aguda con obstrucción intestinal completa, hemorragias, y aún interviniéndose con urgencia la mortalidad es muy alta. Esta es la más común y de la cuál estaremos hablando. 2. Malrotación tipo II: En este caso el duodeno no llega a colocarse en su posición normal y su rotación se produce sin pasar por debajo de los vasos mesentéricos. Se suele acompañar de bandas fibrosas (de Ladd) que desde el parietocólico derecho llegan a la raíz del meso y comprimen el duodeno a su paso, obstruyendo su luz de manera extrínseca. 51


3. Malrotación tipo III: En este tipo se produce un defecto de rotación más complejo. Existen subdivisiones de este grupo, aunque en síntesis podemos encontrar hernias de delgado formadas con repliegues peritoneales con el mesocolon o parietocólico derecho que forman las llamadas hernias paraduodenales o mesocólicas, que provocan la obstrucción del intestino delgado.

4. Rotación incompleta del colon: En estos casos el ciego aparece debajo del hígado o adherido a él. Existen bandas fibrosas que comprimen el duodeno y provocan su obstrucción. El estudio radiológico con contraste nos ayudará al diagnóstico, visualizando la rotación duodenal, y el enema opaco nos ayudará a demostrar la situación del colon. (22)

Síntomas

Se ha calculado que del 40 al 50 % de los pacientes con malrotación se presentan dentro de la primera semana de nacimiento; hacia el primer mes del 50 al 64 % y del 75 % al 90 % se diagnosticará en el primer año de vida. (24) Síntomas más frecuentes: •

Abdomen doloroso y sensible

•

Respiración quejumbrosa

•

Vómitos biliosos

•

Síntomas obstructivos del intestino

(22, 23, 24)

Signos

Un hallazgo consistente en casos de malrotación es la colocación anormal del duodeno, obstrucción intestinal completa, hemorragias, la mayoría presenta vólvulos agudos en intestino delgado con isquemia intestinal subsiguiente. El

52


ángulo duodenoyeyunal está a la derecha de la columna vertebral junto con la mayoría del intestino delgado.

(22, 23)

Tratamiento

Hay dos aspectos en este desorden que requieren intervención quirúrgica. El primer aspecto y más importante es el del vólvulo intestinal. (23) En caso de vólvulo el cuadro clínico es muy grave, el estado general está afectado y el recién nacido cae en un estado de shock con rapidez al sufrir compromiso vascular

intestinal.

No

se

debe

perder

tiempo

en

exploraciones

complementarias que no sean estrictamente necesarias. Se deben realizar una radiología, la cual nos demostrara muy escaso aire intestinal. La colocación de una sonda nasogástrica demostrará la existencia de sangre oscura o en posos de café. Es muy importante que el estado general del niño se reponga de la mejor manera posible, pero entendiendo que la intervención quirúrgica es muy urgente. En caso de vólvulo el cirujano debe realizar una laparotomía muy amplia y así explorar todo el intestino. Debe desvolvular el intestino y luego esperar unos minutos hasta que se recupere la vascularización del mismo o se marquen claramente las zonas que se deben extraer por la falta de vascularización. Si la situación del intestino no nos permite observar bien las zonas para la extracción del intestino, esta justificado cerrar la laparotomía temporalmente y luego de 48 horas volver a abrir para revisar de nuevo el intestino. Se puede utilizar una cremallera sintética, que todavía no es muy utilizada en Cirugía pediátrica, para revisar el intestino cada 12 horas. Si el cirujano tiene que extraer gran parte del intestino, puede quedar como resultado un intestino corto, con una gran gama de complicaciones. En todos los casos de malrotación intestinal, el cirujano que practica la laparotomía, debe extirpar el apéndice del paciente pues este hecho puede beneficiar mucho al mismo en el futuro.

53


En caso de Malrotación simple, sin vólvulo, se deben liberar las bandas que compriman algunas partes del intestino y dejar el mismo en la mejor situación posible, generalmente con el delgado a la derecha y el colon a la izquierda.

Evolución En el caso de la gran extracción intestinal, como consecuencia de un vólvulo completo, se plantea como prioridad un postoperatorio largo y difícil.. En este caso el recién nacido entra en el protocolo de tratamiento del “síndrome de intestino corto”, y se establece en primer lugar un periodo largo de alimentación parenteral exclusiva, que luego se reemplaza por la alimentación enteral, con dietas elementales, hasta que se llega a la última fase de tratamiento con la dieta oral suministrada en pequeñas fracciones de alimento. En estos pacientes el postoperatorio comienza ya con la exigencia de vías centrales para la monitorización de parámetros convencionales como la presión venosa o arterial y también para la administración de soluciones parenterales de alimentación. Otros casos, como los de las malrotaciones que se resuelven sin extraer ninguna porción del intestino, se plantea un postoperatorio simple, el de una simple laparotomía que, cuando no surgen complicaciones, puede comenzar con tránsito intestinal a las 72 horas luego de la operación. Cuando solamente se liberan las bandas que comprimen de forma extrínseca el intestino, pueden de alguna manera volver las asas a su posición primitiva y tardar 3 ó 4 días más de lo normal en establecerse un tránsito intestinal normalizado. (22)

SÍNDROME DE GILERT

Descripción El síndrome de Gilbert es una alteración hereditaria multifactorial asociada a un elevado nivel de bilirrubina (hiperbilirrubinemia no conjugada) en la sangre. Éste síndrome es producido por la disminución de la capacidad de excretar bilirrubina por el hepatocito (célula hepática). La bilirrubina es el resultado de la degradación de la hemoglobina de los glóbulos rojos. Éstos al destruirse liberan 54


la hemoglobina que es metabolizada a dos moléculas: el grupo hemo y el grupo globina; el grupo hemo se transforma en biliverdina y ésta en bilirrubina a la cual se le llama "no conjugada" o indirecta. Al pasar por el hígado esta bilirrubina reacciona con ácido glucurónico transformándose en bilirrubina "conjugada" o directa; lo que permite que se disuelva en el agua y pueda ser excretada en la bilis. (19)

Signos y síntomas

El principal síntoma es la aparición de ictericia leve, principalmente en épocas en las cuales la persona se encuentra bajo estrés, esfuerzo, enfermedad o falta de alimento. (20) Las enzimas defectuosas en el síndrome de Gilbert también afectan algunas funciones del hígado para la desintoxicación de ciertas sustancias, entre ellas algunos fármacos, como por ejemplo, el síndrome de Gilbert se asocia con diarrea severa y neutropenia en pacientes que son tratados con irinotecan. (20) En ciertas ocasiones, este síndrome pasa prácticamente desapercibido, algunas personas han reportado síntomas similares (no se dan todos ellos con igual intensidad ni todos los pacientes, y algunos son más frecuentes que otros), entre los que cabe mencionar los siguientes: vértigo, inestabilidad, cierta torpeza

o

coordinación

defectuosa,

fatiga

y

decaimiento,

debilidad

generalizada, agotamiento y cansancio, debilidad en las piernas y los hombros, temblores en las manos y en el cuerpo, dolores musculares, mareos cuando no se ha comido (similar a una hipoglucemia), cambios en las uñas, pérdida de peso, entumecimiento general del cuerpo, temperatura corporal por debajo de la normal (35,7 a 36,5°C), frío intenso, pies y manos fríos, sudores nocturnos, tendencia a la hipotensión, sabor amargo en la boca, lengua blanca, mal aliento al amanecer, sensaciones de vómito (especialmente a la mañana), repugnancia por las comidas muy abundantes, intolerancia a algunas comidas, al alcohol, al chocolate, al azúcar y a las harinas, indigestión crónica, deseo de comer cosas dulces, sed (a veces intensa), aftas bucales, dolor de garganta, esofagitis, hinchazón abdominal, flatulencia, heces amarillentas, pulsación en la 55


zona estomacal, reflujo gastroesofágico, eructos frecuentes, dolor abdominal (principalmente en la zona hepática), variando de estreñimiento a diarreas ocasionales, dificultad para orinar, micción frecuente, sensación de estar intoxicado, ojos y piel amarillenta, piel escamosa y seca, palpitaciones del corazón, sensación de ahogo, sensación de presión en la cabeza, glándulas linfáticas hinchadas, comezón o picazón de la piel, ansiedad ocasional, depresión, sensación de tristeza, nerviosismo en ocasiones, irritabilidad, cambios de humor, cierto estupor, desorientación, confusión mental, mente nublada, debilidad intelectual y falta de claridad mental, dificultad en encontrar la palabra adecuada en una conversación, dificultad para concentrarse, pensar, organizarse y tomar decisiones, memoria pobre o escasa (especialmente la de corto alcance), desmotivación, cambios en la letra, sentimiento antisocial, sensación de estar todo el tiempo enfermo, posibilidad de ataques de pánico, tendencia a bostezar, adormecimiento y somnolencia, molestia, picazón y sensación de presión en los ojos, ocasionalmente visión un tanto borrosa, sensibilidad de los ojos a la luz solar, a veces conjuntivitis, ojeras, dolor de cabeza y en las articulaciones, costosa recuperación después de practicar un deporte o hacer un esfuerzo, alteraciones menstruales, disminución de la libido, etc. (21) Debido a que en el hígado se produce la eliminación del exceso de hormonas, algunas mujeres presentan un aumento del vello corporal, como consecuencia de la falta de eliminación de testosterona. Los síntomas no serían constantes sino que presentarían ciclos de dos a 3 semanas donde el paciente experimentaría los mismos y luego mejora, para volver a empeorar.

(21)

Tratamiento

Por lo general, no se necesita tratamiento y la atención debe centrarse en la condición subyacente que produce la ictericia. No existen medicamentos específicos para esta afección, pero existen medicamentos que pueden aliviar la sintomatología. Entre ellos se encuentran: (21) •

El fenobarbital y otros inductores enzimáticos, como el zixorin, normalizan el nivel de bilirrubina en el plasma sanguíneo en los 56


pacientes con síndrome de Gilbert. Pero estos medicamentos sólo actúan en el 20 % de todos los pacientes con esta afección. •

(21)

El Livatone y el Livatone Plus son una combinación de varias hierbas que actúan como desintoxicantes del hígado. Dos tabletas diarias ayudan a mejorar significativamente el nivel de energía que dispone el organismo.(22)

•

El glutatión es el antioxidante más poderoso y protector del hígado y ayuda a eliminar toxinas y diversas sustancias químicas. En los alimentos, el glutatión se encuentra en las frutas y verduras frescas y congeladas, en el pescado y en la carne. Los espárragos y las nueces son alimentos especialmente ricos en glutatión.

•

(22)

El cardo lechero, cardo mariano, silimarina o milk thistle (Silybum marianum) es un poderoso antioxidante que protege el hígado de las

toxinas y radicales libres. También actúa como depurador y regenerador de los hepatocitos. (22) •

La Trimetilglicina o Betaína se encuentra en la espinaca cruda. Es un importante detoxificador del hígado, ya que su naturaleza alcalina es muy útil en el equilibrio químico de ese órgano. La exposición al sol ha demostrado ser eficaz para disminuir la ictericia.

(22)

RECOMENDACIONES: •

No es recomendable ingerir grandes cantidades embutidos, pasteles o comidas con mucha grasa, tampoco es bueno tomar grandes cantidades de alcohol o azúcares refinados. También es mejor disminuir en lo posible el consumo de cafeína, sal, tabaco. Tampoco es aconsejable ingerir fluoruros, vainilla, menta, mentol, la vitamina B3 (Niacina) y los edulcorantes artificiales. (22)

•

La realización periódica de ejercicios físicos controlados, para evitar la fatiga, son muy importantes en el mejoramiento del estado general. Se recomienda básicamente caminatas, bicicleta y natación. (22)

57


PRONÓSTICO:

La ictericia puede aparecer y desaparecer a lo largo de la vida de los pacientes, pero por lo general no causa problemas de salud.

(22)

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60

PRESENTACION DE RESULTADOS MALFORMACIONES EMBRIOLOGICAS GASTROINTESTINALES DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DEL HOSPITAL ROOSEVELT Del 1 de Enero de 2009 a 31 de Diciembre de 2009 MALFORMACIONES CONGENITAS ANO IMPERFORADO ATRESIA DUODENAL ATRESIA ESOFAGICA ATRESIA ILEAL ATRESIA INTESTINAL ATRESIA VIAS BILIARES ATRESIA YEYUNAL ESTENOSIS PILÓRICA ESTRECHEZ ANAL GASTROSQUISIS MALROTACION INTESTINO MEMBRANA DUODENAL MEMBRANA YEYUNAL MULTIPLES ANOMALÍAS CONGÉNITAS (etiología desconocida) ONFALOCELE TOTAL

EN E

4

FEB

MA R

AB MA JU R y N

7 1 5

7

5

6

2

2

1

4 1

JU L

AGO S

SEPT

OCT U

NOV

DIC

4

2

3

4

4

1

1 1

4 1 3

1

2

1 1

1 3

1

2 16

2 7

2 1 3

1 3 1 1

3

3

1

1

1 1 1 2

4 1

1 1

1 1 1 9

1 20

14

14

12

2 1

1

8

1 7

9

(pacientes de ambos sexos, menores de 3 meses ingresados a la emergencia de pediatría)

4

8

TO TA L 50 3 18 2 5 1 4 22 2 7 1 1 2 3 7 128

(pacientes de ambos sexos, menores de 3 meses ingresados a la emergencia de pediatría)

ANÁLISIS Análisis de Resultados Según los datos proporcionados por el departamento de pediatría del hospital Roosvelt acerca de malformaciones congénitas gastrointestinales, se encontró que el número de casos registrados durante el 2009 fue de 128 recién nacidos. Entre las malformaciones más recurrentes están el Ano Imperforado con el 39.06%, es decir, 50 de los casos del los 128. Le sigue la Estenosis Pilórica con el 17.18%, 22 de los casos; y la Artresia Esofágica con el 14.06%, 18 de los 128 casos. Esto demuestra que el 70.31% de los casos presentó una de estas tres malformaciones mientras el 29.69% restante presentó de otro tipo de malformación gastrointestinal. Durante Febrero hubo mayor incidencia de casos con malformaciones congénitas gastrointestinales, con 20 casos; seguido de Noviembre con 16 casos de los 128. Durante marzo y abril, se observaron 14 casos, en los dos

ANÁLISIS Análisis de Resultados Según los datos proporcionados por el departamento de pediatría del hospital Roosvelt acerca de malformaciones congénitas gastrointestinales, se encontró que el número de casos registrados durante el 2009 fue de 128 recién nacidos. Entre las malformaciones más recurrentes están el Ano Imperforado con el 39.06%, es decir, 50 de los casos del los 128. Le sigue la Estenosis Pilórica con el 17.18%, 22 de los casos; y la Artresia Esofágica con el 14.06%, 18 de los 128 casos. Esto demuestra que el 70.31% de los casos presentó una de estas tres malformaciones mientras el 29.69% restante presentó de otro tipo de malformación gastrointestinal. Durante Febrero hubo mayor incidencia de casos con malformaciones congénitas gastrointestinales, con 20 casos; seguido de Noviembre con 16 casos de los 128. Durante marzo y abril, se observaron 14 casos, en los dos meses por igual, obteniendo una sumatoria de 28 casos entre ambos, del total de 128.

ANEXOS

a. Figura No.1 fotografia de cortes

b.

c.

d.

histológico de a) Esofago b) Estomago c) Intestino

Delgado d) intestino Grueso

Figura No. 2 Tratamiento quirulgico de estenosis pilórica

a)

Diagrama de un estómago y píloro gástrico normal. Fíjese en el corte transversal mostrando una abertura pilórica normal.

b)

Diagrama de un estómago con una estenosis pilórica. Fíjese en el corte transversal mostrando el estrechamiento de la abertura pilórica.

c)

Diagrama de un estómago después de la reparación de una estenosis pilórica. Fíjese (en el corte transversal) que se ha hecho una incisión en el músculo, agrandando el píloro y aliviando la obstrucción. Figura No. 3

Diagnóstico prenatal de gastrosquisis. A, Corte sagital muestra pared abdominal anterior e inserción normal del cordón umbilical. B, Corte transversal muestra inserción normal del cordón umbilical y protrusión de asas intestinales al lado derecho del cordón.

Figura 4 Técnica de ultra sonido uterino

Figura No.5

Trabajo Final Histologia

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