em
1
1
1
R848
Rotinas em neurologia e neurocirurgia [recurso eletrônico] / Márcia L. F. Chaves, Alessandro Finkelsztejn, Marco Antonio Stefani (orgs.), Adroaldo B. M allmann ... [et al.]. Dados eletrônicos. - Porto Alegre : Artmed, 2008. Editado também como livro impresso em 2008. ISBN 978-85-363-1864-6 1 . Neurologia. 2. Neurocirurgia. I. Chaves, Márcia Loureiro F. II. F inkelsztejn, Alessandro. III. Stefani, Marco Antonio. rv. Mallmann, Adroaldo.
CDU 616.8 Catalogação na publicação: Renata de Souza Borges CRB - 1 0/Prov-021/08
Márcia L. F. Chaves Alessandro Finkelsztejn Marco Antonio Stefani e colaboradores
em
1
1
Reimpressão 2009
2008
1
© Artmed Editora S.A., 2008
Capa:
Paola Manica
Preparação de originais: Leitura final:
Taíse Simione
Juliana Thiesen Fuchs
Supervisão editorial:
,
Laura Avila de Souza
Projeto gráfico e editoração eletrônica:
TIPOS design editorial
Reservados todos os direitos de publicação, em ARTMED® EDITORA S.A. Av. Jerônimo de Ornelas, 670 - Santana 90040-340 Porto Alegre RS Fone (51) 3027-7000 Fax (51) 3027-7070 ,
língua
portuguesa, à
E proibida a duplicação ou reprodução deste volume, no todo ou em parte, sob quaisquer formas ou por quaisquer meios (eletrônico, mecânico, gravação, fotocópia, distribuição na Web e outros), sem permissão expressa da Editora. SÃO PAULO Av. Angélica, 1 091 - Higienópolis 01 227-100 São Paulo SP Fone (1 1 ) 3665-1 1 00 Fax (1 1 ) 3667-1 333 SAC 0800 703-3444 IMPRESSO NO BRASIL PRINTED IN BRAZIL
Márcia L. F. Chaves -Professora Adjunta da Univer
Amauri Dalacorte - Neurocirurgião do Serviço de
sidade Federal do Rio Grande do Sul ( UFRGS). Chefe
Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Divina Provi
do Serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas de
dência. Especialista em Neurocirurgia pela Socieda
Porto Alegre (HCPA). Doutora em Clínica Médica
de Brasileira de Neurocirurgia. Mestre em Medicina
pela UFRGS.
pela Pontifícia Universidade Católica de Porto Alegre ( PUCRS). Doutorando em Medicina pela PUCRS.
Alessandro Finkelsztejn -Médico contratado do Ser
Médico Auditor em Saúde e Consultor em Neuroci
viço de Neurologia do HCPA. Chefe do Serviço de
rurgia da Unimed/RS.
Neurologia do Hospital Divina Providência. Mestre em Epidemiologia pela UFRGS.
Ana Beatriz Zimmermann - Médica formada pela UFRGS.
Marco Antonio Stefani - Professor Adjunto da UFRGS. Neurocirurgião do HCPA. Doutor em Clínica
Analuiza Camozzato - Médica Psiquiatra. Doutora
Médica pela UFRGS.
em Ciências Médicas pela UFRGS. Pesquisadora do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento.
André Dalbem -Médico Neurologista. Coordenador Adroaldo B. Mallmann -Professor Adjunto da Facul
do Ambulatório de Distúrbios do Movimento do Hos
dade de Medicina da Universidade de Passo Fundo
pital São Lucas da PUCRS.
(UPF). Preceptor de Residência Médica em Neuro cirurgia do Hospital São Vicente de Paulo e do Insti
André Leite Gonçalves - Médico Pesquisador do
tuto de Neurologia e Neurocirurgia de Passo Fundo.
Hospital Israelita Albert Einstein. Professor do Curso
Mestre em Ciências Médicas pela UFRGS.
de Pós-Graduação em Neurologia/Neurociências da Universidade Federal de São Paulo -Escola Paulista
Alexandre da Silveira Perla - Médico Neurologista
de Medicina (UNIFESP/EPM). Professor de Neurolo
e Neurofisiologista Clínico. Coordenador do Ambula
gia da Faculdade de Medicina do ABC (FMAB C).
tório de Cefaléias do HCPA. Neurologista do Hospital São José do Complexo Hospitalar Santa Casa de Por
André Palmini-Médico Neurologista. Diretor Cientí
to Alegre. Mestre em Neurociências pela UFRGS.
fico do Programa de Cirurgia da Epilepsia do Hospital São Lucas da PUCRS. Professor Adjunto de Medicina
Alexandre Mac Donald Reis - Médico Neurocirur
Interna da PUCRS.
gião. Mestrando em Ciências Médicas pela UFRGS.
Anelise Junqueira Bohnen - Especialista em Ga Alvaro Ernani Georg - Neurocirurgião do Hospital
gueira pela Stuttering Fondation of America e
Cristo Redentor e do HCPA. Mestre em Epidemiolo
Northwestern University. Mestre em Fonoaudiologia
gia pela UFRGS.
Autores pelo Ithaca College, USA. Doutoranda em Letras pelo
Cloer Vescia Alves- Coordenador Geral de Urgência
Instituto de Letras da UFRGS. Presidente do Institu
e Emergência do Ministério da Saúde.
to Fala e Fluência.
Daniela dos Santos Marona - Chefe da Unidade de Angela Zanonato- Acadêmica do Curso de Medicina
Terapia Intensiva do HCPA. Mestranda em Enferma
da UFRGS.
gem pela UFRGS.
Antônio Carlos Huf Marrone - Professor Adjunto
Débora Feijó Villas Bôas Vieira -Professora da Esco
de Neuroanatomia do Departamento de Ciências
la de Enfermagem da UFRGS. Chefe do Serviço de
Morfológicas da UFRGS. Professor Assistente de
Enfermagem em Terapia Intensiva do HCPA. Douto
Neurologia da Faculdade de Medicina da PUCRS.
randa em Epidemiologia pela UFRGS.
,
Apio Cláudio Martins Antunes - Professor Adjunto
Débora Palma Maia -Neurologista pela Universida
da Disciplina de Neurocirurgia da Faculdade de Me
de de São Paulo (USP) -Ribeirão Preto. Mestre em
dicina da UFRGS. Chefe da Unidade de Neurocirur
Ciências da Saúde pela Universidade Federal de Mi
gia do HCPA. Doutor em Neurocirurgia pela
nas Gerais (UFMG). Médica Assistente da Clínica
UNIFESP/EPM.
de Distúrbio de Movimentos da FM/UFMG. Profes sora Adjunta do Centro Universitário Newton Paiva.
Artur Schuh - Médico Residente do Serviço de Neu rologia do HCPA.
Diego Zaquera Carvalho - Acadêmico da Faculdade de Medicina da UFRGS.
Ayrton Massaro -Assessor Médico do Centro de Me dicina Diagnóstica Fleury. Doutor em Neurologia pela
Eduardo Sprinz - Médico Infectologista do HCPA.
USP.
Doutor em Ciências Médicas pela UFRGS.
Bethania Gamara Ehlers -Médica Pesquisadora do
Eliseu Paglioli Neto -Professor de Neurocirurgia da
Serviço de Neurologia do HCPA.
PUCRS. Doutor em Neurociências pela PUCRS.
Bruno Scardazzi Pozzi - Oncologista Clínico.
Estela Lladó-Carbó - Médica Neurofisiologista. Fellowship em Neurofisiologia pelo Beth Israel Me
Carlos Roberto de Mello Rieder- Neurologista. Mé
dical Center.
dico do Serviço de Neurologia do HCPA. Professor do Curso de Pós-Graduação em Clínica Médica da
Fernanda Garcia da Silva -Enfermeira do HCPA.
UFRGS. Coordenador do Ambulatório de Distúrbios do Movimento do HCPA. Doutor em Neurologia pela
Fernando Antônio de Oliveira Costa- Professor Ad
Universidade de Birmingham, Inglaterra.
junto de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Católica de Pelotas (UCPEL). Chefe do Serviço de
Carolina Machado Torres - Neurologista e Neuro
Neurocirurgia do Hospital Universitário São Francis
fisiologista. Médica contratada do HCPA e do Progra
co de Paula (UCPEL). Mestre e Doutor em Neuroci•
ma de Cirurgia da PUCRS.
rurg1a.
Charles Peter Tilbery- Professor Titular de N eurolo
Fernando Jahn da Silva Abreu - Médico fom1ado
gia da Santa Casa de São Paulo. Coordenador do Cen
pela UFRGS.
tro de Atendimento e Tratamento da Esclerose Múlti pla (C ATEM).
Francisco Eduardo Costa Cardoso -Professor As sociado de Neurologia da Faculdade de Medicina da
Cigléa do Nascimento - Nutricionista Clínica do
UFMG. Coordenador do Setor de Distúrbios do Movi
HCPA. Especialista em Nutrição Clínica pelo IMEC.
mento do Hospital das Clínicas da UFMG.
Clara Belle Manfroi Galinatti- Médica graduada pela
Frederico Soares Falcetta - Acadêmico da Faculda
UFRGS.
de de Medicina da UFRGS.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Gilberto Schwartsmann - Professor da Faculdade
Jerusa Fumagalli de Salles - Professora Adjunta
de Medicina da UFRGS. Membro da Academia Na
do Programa de Pós-Graduação em Psicologia da
cional de Medicina. Membro da Academia Sul-Rio
UFRGS. Coordenadora do Curso de Especialização
Grandense de Medicina.
em Neuropsicologia da UFRGS e do Ambulatório de Neuropsicologia do HCPA. Doutora em Psicologia
Gisele Silva de Moraes - Acadêmica da Faculdade
pela UFRGS.
de Medicina da UFRGS. Integrante do Grupo de Pes quisa do Centro de Referência em Esclerose Múltipla
Jerusa Smid -Neurologista do Grupo de Neurologia
do RS (CREEM).
Cognitiva e do Comportamento do Hospital das Clí nicas da faculdade de Medicina da Universidade de
Guilherme Loureiro Fracasso -Acadêmico da Facul
São Paulo (USP). Neurologista do Instituto de Infec
dade de Medicina da UFRGS.
tologia Emílio Ribas.
Gustavo Costa Fernandes -Acadêmico da Faculda
João Arthur Ehlers - Coordenador do Serviço de
de de Medicina da UFRGS. Monitor do Departamen
Neurologia do Sistema de Saúde Mãe de Deus. Neu
to de Medicina Interna do HCPA.
rofisiologista responsável pelos laboratórios de Neu rofisiologia Neuroevidencia do Hospital Luterano e
Gustavo Rassier lsolan -Neurocirurgião do HCPA.
Hospital Universitário (ULBRA) e Hospital Mãe de
Professor da Pós-Graduação em Cirurgia do HCPA.
Deus e Mãe de Deus Center (SSMD).
Pós-Doutor em Neurocirurgia pela University Of Ar kansas For Medical Sciences.
Jonas Alex Morales Saute -Acadêmico da Faculda de de Medicina da UFRGS. Fundador e Presidente
Helena Ferreira Moura -Médica formada pela Uni
da Liga de Neurologia de Porto Alegre
(2006-07).
versidade do Estado do Pará. Cursando Especializa ção em Psiquiatria na UFRGS.
Jorge Freitas Esteves -Professor Adjunto da Facul dade de Medicina da UFRGS. Chefe do Setor de Neu
Isabel Piazenski -Enfermeira Assistencial da Unida
ro-Oftalmologia do HCPA.
de de Terapia Intensiva do HCPA. Mestre em Neuro logia pela UFRGS.
Jorge Junqueira Bizzi - Neurocirurgião do Serviço de Radiocirurgia do Hospital Moinhos de Vento.
lsis Marques Severo -Mestranda em Enfermagem pela UFRGS. Pós-Graduada em UTI Adulto pela
José Augusto Bragatti -Neurologista e N eurofisio
ULBRA. Pós-Graduada em Planejamento Pedagógico
logista Clínico. Chefe da Unidade de Eletroencefa
pela UFRGS.
lografia e Coordenador do Ambulatório de Epilepsia do HCPA. Mestre em Clínica Médica pela UFRGS
Jaderson Costa da Costa- Professor Titular de Neu rologia da Faculdade de Medicina da PUCRS. Chefe
José Miguel Dora - Médico Residente do Serviço
do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas da
de Endocrinologia do HCPA.
PUCRS. Diretor Médico do Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital São Lucas da PUCRS. Diretor
Josep Valls-Solé - MD/PHD. Consultor Sênior do
do Instituto de Pesquisas Biomédicas da PUCRS.
Departamento de Neurologia do Instituto de Neu rociências do Hospital Clinic, Barcelona.
Jairo Blumenthal -Ortesista e Protesista. Diplomado nos Estados Unidos. Diretor Clínico da Correto Clíni ca de Próteses e Órteses. Membro das Academias
Juliana Bohn Assmann - Acadêmica da Faculdade de Medicina da UFRGS.
Americana e Brasileira de Ortopedia Técnica.
Jamile Rodrigues lsoppo -Nutricionista. Especialis
Karen Renata P. Finkelsztejn -Fisioterapeuta do Ser
viço de Fisiatria do HCPA.
ta em Nutrição Clínica pela Universidade Gama Fi lho.
Laura Bannach Jardim -Professora Adjunta do De partamento de Medicina Interna da Faculdade de
Autores Medicina da UFRGS. Chefe do Laboratório de Me
Neurologia e Neurocirurgia do Hospital São Vicente
dicina Genômica do HCPA. Doutora em Clínica Médi
de Paulo. Ex-Research Fellow do Barrow Neurolo
ca pela UFRGS.
gical Institute -Phoenix/AZ. Membro da American Association of Neurological Surgeons.
Leonardo Frighetto - Neurocirurgião do Serviço de Radiocirurgia Hospital Moinhos de Vento. Ex-Fellow
Márcio Francisco Lehmann - Professor de Neuro
da Divisão de Neurocirurgia da Universidade da Cali
cirurgia no departamento de Clínica Cirúrgica da
fórnia, Los Angeles.
Universidade Estadual de Londrina (UEL). Mestran do em Medicina pela UEL.
Leonardo Vedolin -Neurorradiologista. Doutor em Medicina pela UFRGS.
Maria Alice de Mattos Pimenta Parente -Professora do Departamento de Psicologia do Desenvolvimento
Letícia Petersen Schmidt Rosita -Otorrinolaringo
da UFRGS. Doutora em Psicologia pela USP.
logista do HCPA e do Sistema de Saúde Mãe de Deus. Mestre em Cirurgia pela UFRGS. Especialização em
Maria Paz Loayza Hidalgo -Médica Psiquiatra. Pro
Otologia do HCPA.
fessora Adjunta do Departamento de Psiquiatria e Medicina Legal da UFRGS. Pesquisadora do Grupo
Lisia von Diemen - Médica Psiquiatra. Mestre em
de Pesquisa em Cronobiologia Humana do HCPA.
Psiquiatria pela UFRGS.
Doutora em Ciências Médicas pela UFRGS.
Luciana Barcellos Teixeira -Enfermeira do HCPA.
Mariana Peixoto Socai -Mestre em Ciências Médi
Enfermeira do Grupo Hospitalar Conceição. Mestre
cas pela UFRGS. Professora do Curso de Medicina
em Epidemiologia pela UFRGS.
da Universidade Luterana do Brasil (ULBRA).
Luciano Nogueira -Médico Neurologista. Professor
Marino Muxfeldt Bianchin - Médico Neurologista.
de Neuroanatomia e Clínica Neurológica do Adulto
Professor Adjunto do Departamento de Medicina In
da Faculdade de Fisioterapia do Instituto de Ensino
terna da UFRGS.
A
Superior de Santo Angelo.
Maria Fernando Prieto Peres -Médico Pesquisador Luis Henrique Canani - Médico Endocrinologista.
do Hospital Israelita Albert Einstein. Professor do
Professor Adjunto do Departamento de Medicina In
Curso de Pós-Graduação em Neurologia/Neurociên
terna da Faculdade de Medicina da UFRGS. Doutor
cias da UNIFESP/EPM. Professor de Neurologia da
em Endocrinologia pela UFRGS.
Fundação e Faculdade de Medicina do ABC.
Luiz Carlos Porcello Marrone - Médico Residente
Newton Satoru Odashima -MD/PHD.
do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas da PUCRS.
Nícolas Silva Lazaretti - Médico Oncologista e In ternista. Médico Oncologista do Centro Integrado
Maira Tonidandel Barbosa -Médica Especialista em
de Terapia Onco-Hematologica de Passo Fundo. Es
Geriatria pela Sociedade Brasileira de Geriatria e Ge
pecialização em Oncologia Clínica pelo Hospital
rontologia. Doutora em Neurologia pela Universida
Royal Marsden, Londres. Mestrando em Ciências
de de São Paulo. Pós-Doutoranda do Setor de Distúr
Médicas pela UFRGS.
bios do Movimento, Serviço da Neurologia da UFGM.
Osvaldo Massaiti Takayanagui- Professor do Depar Marcelo Krás Borges - Fisioterapeuta. Mestre em
tamento de Neurologia, Psiquiatria e Psicologia Mé
Ciências do Movimento Humano pela Escola de Edu
dica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto.
cação Física da UFRGS. Especialista em Fisioterapia N eurofuncional.
Patrícia de Saibro -Psiquiatra. Especialista em de pendência Química. Mestranda em Psiquiatria pela "
Marcelo U. Crusius - Neurocirurgião. Preceptor de
UFRGS. Médica do Centro de Pesquisa em Alcool e
Residência Médica em Neurocirurgia do Instituto de
Drogas do HCPA.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Paulo Caramelli -Professor Adjunto e coordenador
Brasileira de Acupuntura e Associação Médica Brasi
do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comporta
leira. Coordenadora do Curso de Pós-Graduação em
mento do Departamento de Clínica Médica da
Acupuntura da PUCRS. Mestre em Clínica Médica
UFGM.
pela USP. Doutora em Medicina pela PUCRS.
Paulo Petry Oppitz - Neurocirurgião do Serviço de
Roberto Rossatto - Médico Neurologista e Neuro
Radiocirurgia do Hospital Moinhos de Vento.
fisiologista Clínico. Médico Neuroemergencista.
Paulo Sérgio Crusius -Diretor e Neurocirurgião do
Recheie Paz Fonseca -Fonoaudióloga e Psicóloga.
Instituto de Neurologia e Neurocirurgia de Passo
Professora Adjunta da Faculdade de Psicologia e do
Fundo. Professor titular de Neurologia e Neuroci
Programa de Pós-Graduação em Psicologia da
rurgia da UPF. Preceptor da Residência Médica em
PUCRS. Coordenadora do Grupo de Pesquisa Neu
Neurocirurgia do Instituto de Neurologia e Neuro
ropsicologia Clínica e Experimental da PUCRS. Su
cirurgia de Passo Fundo.
pervisora do Ambulatório de Neuropsicologia do HCPA. Membro da Diretoria da Sociedade Brasileira
Pedro Schestatsky-Médico Neurologista e Neuro
de Neuropsicologia. Pós-Doutora em Psicologia Clíni
fisiologista. Especialista pela Academia Brasileira de
ca pela PUC-RIO.
Neurologia. Doutor em Ciências Médicas pela UFRGS.
Rodrigo Barbosa Thomaz - Médico Neurologista do Centro de Atendimento e Tratamento de Esclerose
Rafael Armando Seewald - Médico farmado pela
Múltipla (CATEM) da Santa Casa de São Paulo. Es
UFRGS.
pecialista pela Academia Brasileira de Neurologia e Associação Médica Brasileira.
Rafael do Amaral Cristovam -Acadêmico de Medici na da UFRGS. Integrante do Grupo de Pesquisa do
Rodrigo Lindenmeyer -Médico contratado do Servi
Centro de Referência em Esclerose Múltipla do RS
ço de Oftalmologia do Hospital de Clínicas de Porto
(CREEM).
Alegre. Responsável pelo Setor de Glaucoma do HCPA.
Rafael Selbach Scheffel -Médico Residente do Ser viço de Medicina Interna do HCPA.
Rosane Brondani -Médica Neurologista. Mestre em Ciências Médicas pela UFRGS.
Raquel da Silva Townsend -Médica graduada pela UFRGS.
Sady Seilamen Costa -Professor Associado do De partamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia
Renata Areza Fegyveres - Médica Neurologista.
da UFRGS. Chefe da divisão Otologia e Otoneurolo
Pesquisadora Colaboradora do Grupo de Neurologia
gia do Sistema Mãe de Deus. Diretor da Comissão
Cognitiva e do Comportamento (GNCC) e do Centro
de Educação Médica Continuada Abora -CCF.
de Referência de Distúrbios Cognitivos ( CEREDEIC) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina
Sheila Cristina Ouriques Martins -Consultora do Mi
da USP. Doutoranda do Departamento de Neurologia
nistério da Saúde em AVC. Neurologista da Unidade
da Faculdade de Medicina da USP.
Vascular do HCPA e do Hospital Mãe de Deus. Dou tora em Neurologia Vascular pela UNIFESP/EPM.
Ricardo Nitrini - Professor Associado do Departa mento de Neurologia e Coordenador do Grupo de
Silvete Maria Brandão Schneider - Enfermeira do
Neurologia Cognitiva e do Comportamento e do Cen
HCPA. Habilitação em Saúde Pública.
tro de Referência em Distúrbios Cognitivos (CEREDIC) da Faculdade de Medicina da USP.
Sílvia Dornelles-Mestre em Distúrbios da Comuni cação Humana.
Roberta Riga Dalacorte - Preceptora da residência Médica de Geriatria do Hospital São Lucas da PUCRS.
Simone Rizzo Nique Peralles -Professora do Curso
Especialista em Acupuntura pela Sociedade Médica
de Fisioterapia do Centro Universitário Metodista
Autores IPA. Mestre em Pediatria pela UFRGS. Especialista
Valéria Santoro Bahia -Membro do Grupo de Neu
em Fisioterapia N eurofuncional.
rologia Cognitiva e do Comportamento da Faculdade de Medicina da USP. Doutora em Medicina pela Fa
Sônia Maria Dozzi Brucki -Pesquisadora do Centro
culdade de Medicina da USP.
Paulista de Neuropsicologia -UNIFESP/EPM. Mem bro do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Compor
Vitor Félix Torres -Médico Neurologista e Neurofi
tamento da Faculdade de Medicina da USP. Respon
siopatologista Clínico. Médico Contratado do Grupo
sável pelo Ambulatório de Neurologia Cognitiva do
Hospitalar Conceição. Mestrando em Ciências Médi
Hospital Santa Marcelina. Doutora em Medicina pela
cas pela UFRGS.
UNIFESP/EPM.
Victor Mascarenhas de Andrade Souza - Médico Suzana Veiga Schõnwald - Neurologista, traba
Neurologista do Hospital São Lucas da PUCRS.
lhando no laboratório do sono do HCPA. Thomas Jefferson University; Fellow do American College
Vívian Fontana -Acadêmica de Medicina da UFRGS.
of Physician.
Wolnei Caumo - Médico Anestesiologista. Especia Telmo Tonetto Reis -Médico do Serviço de Neurolo
lista em Tratamento de Dor pela UFRGS e pela AMB.
gia e Neurocirurgia do Hospital Moinhos de Vento.
Professor Adjunto do Departamento Farmacologia
Membro Titular da Academia Brasielira de Neuroci
do Instituto de Ciências Básicas da Saúde da UFRGS.
rurgia. Membro Titular da Sociedade Brasileira de
Professor do Serviço de Anestesiologia e Medicina
Neurocirurgia. Membro da American Academy of
Perioperatória do HCPA.
Neurology.
,
1
re ac 1 0
A união do
método clínico às ferramentas da me dicina baseada em evidências permite um proces so diagnóstico mais abrangente e atualizado em qualquer especialidade. A aplicação dessa junção na prática da neurologia contribui para tomá-la uma especialidade dinâmica e mais simples de ser seguida. Este livro foi estruturado de acordo com essa filosofia. Cada capítulo foi escrito se guindo um roteiro de uso e indicação de evidên cias, objetivando um resultado que expresse o mo vimento internacional que procuramos seguir. Uma grande parte dos autores, bem como os or-
ganizadores, são membros do Serviço de N eurolo gia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, repre sentantes de uma instituição universitária que tem como missão formar profissionais de excelên cia. Além desses autores, contamos com diversos outros importantes representantes de diferentes escolas de nosso Estado e do País. Esperamos que este livro atenda às expectativas dos leitores e seja de auxílio no manejo diário dos pacientes, mos trando a importância do trabalho feito em equipe, de forma multidisciplinar e com base em evidênc1as. •
Os organizadores
,
1
___.. u m a r 1 0
Parte 1 Di ag nóstic o e m neu r ologia
1
Raciocínio diagnóstico em neurologia
__,)
8
AVC isquêmico / 97 Sheila Cristina Ouriques Martins Rosane Brondani
/ 19 9
Márcia L . F. Chaves
AVC hemorrágico
/ 112
Rosane Brondani
2
Tomografia computadorizada e ressonância magnética
Sheila Cristina Ouriques Martins
/ 27
Gisele Silva de Moraes
Leonardo Vedolin
10 3
Líquido cerebrospinal
/ 37
Newton Satoru Odashima
Cefaléias: diagnóstico diferencial
/ 128
Alexandre da Silveira Perla
Osvaldo Massaiti Takayanagui
11 4
Eletrencefalografia
/ 51
Eletroneuromiografia
/ 144
Mario Fernando Prieto Peres
José Augusto Bragatti
5
Cefaléias: tratamento André Leite Gonçalves
/ 68
12
Pedro Schestatsky
Demência
/ 157
Márcia L . F. Chaves
Artur Schuh
13
Josep Valls-Solé
6
Potenciais evocados
/ 83
Demência de Alzheimer, vascular e mista / 184 Renata Areza Fegyveres
João Arthur Ehlers
Paulo Caramelli
Vitor Félix Torres
14
Bethania Camara Ehlers
Outras demências / 204 Ricardo Nitrini Sônia Maria Dozzi Brucki
Parte 2 P atologi a s neu r ológic a s
7
Doença cerebrovascular / 93
Valéria Santoro Bahia
__,)
Jerusa Smid
15
Avaliação neuropsicológica
Sheila Cristina Ouriques Martins
nas doenças neurológicas / 218
Rafael Armando Seewald
Maria Alice de Mattos Pimenta Parente
Rosane Brondani
Jerusa Fumagalli de Salles
Cloer Vescia Alves
Rochele Paz Fonseca
Sumário 16
17
Distúrbios do movimento/ 230
26
Ataxias hereditárias/ 363
Carlos Roberto de Mello Rieder
Jonas Alex Morales Saute
Raquel da Silva Townsend
Laura Bannach Jardim
Tremor: diagnóstico diferencial/ 244
27
André Dalbem
Polineuropatias/ 381 Pedro Schestatsky Angela Zanonato
18
Doença de Parkinson
Estela Lladó-Carbó
e parkinsonismo/ 254 Maira Tonidandel Barbosa
28
Miopatias e distúrbios da
Débora Palma Maia
junção neuromuscular/ 392
Francisco Eduardo Costa Cardoso
Vitor Félix Torres João Arthur Ehlers
19
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica / 277
29
Insônia/ 400
André Palmini
Analuiza Camozatto
Angela Zanonato
Wolnei Caumo Maria Paz Loayza Hidalgo
20
Epilepsias generalizadas / 293 Victor Mascarenhas de Andrade Souza
30
Distúrbios do sono/ 41 O
Jonas Alex Morales Saute
Suzana Schõnwald
Jaderson Costa da Costa
Raquel da Silva Towsend Diego Zachera Carvalho
21
Epilepsias focais/ 309 José Augusto Bragatti
31
,
Alcool e sistema nervoso central/ 427
Gisele Silva de Moraes
Lisia von Diemen
Rafael do Amaral Cristovam
Helena Ferreira Moura
Marino Muxfeldt Bianchin
Patrícia de Saibro
Juliana Bohn Assmann
22
Tratamento cirúrgico das epilepsias/ 324
32 O diabete e seus efeitos no sistema nervoso central/ 443
Gustavo Rassier lsolan
Rafael Selbach Scheffel
Marino Muxfeldt Bianchin
José Miguel Dora
José Augusto Bragatti
Luis Henrique Canani
Carolina Machado Torres Frederico Soares Falcetta
33
Vívian Fontana
Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV/ 455 Eduardo Sprinz
23
Infecções do sistema nervoso central/ 334
Clara Belle Manfroi Galinatti
Osvaldo Massaiti Takayanagui
Fernando Jahn da Silva Abreu
Newton Satoru Odashima
34 24
25
Diagnóstico diferencial das
Síndromes neurológicas paraneoplásicas / 4 70
doenças desmielinizantes do adulto/ 346
Ana Beatriz Zimmermann
Rodrigo Barbosa Thomaz
Bruno Scardazzi Pozzi
Charles Peter T ilbery
Gilberto Schwartsmann
Esclerose múltipla/ 351 Alessandro Finkelsztejn
Nícolas Silva Lazaretti
35
Neurite óptica/ 477 Jorge Freitas Esteves Rodrigo Lindenmeyer
Rotinas em neurologia e neurocirurgia 36
Vertigens J 480
44
Doença degenerativa da coluna
Sady Selaimen da Costa
Amauri Dalacorte
Letícia Petersen Schmidt Rosita
Roberta Rigo Dalacorte
J 597
Rafael do Amaral Cristovam
45
Sílvia Dornelles
37
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma J 503
Tratamento intensivo do paciente com AVC isquêmico agudo J 612 Ayrton Massaro
46
Roberto Rossatto
Aneurismas cerebrais e hemorragia subaracnóidea J 623
Gustavo Costa Fernandes
Marco Antonio Stefani
Márcia L. F. Chaves
Antônio Carlos Huf Marrone Luiz Carlos Porcello Marrone
Parte 3
P ato l ogia_n _ _ _ _ _ _ _ _ _ se _
38
Márcio Francisco Lehmann
' i u_ r_ o_ c_iru s_ _ __ _ _ r_ g_ c_ a ___
�
Traumatismo craniencefálico
J 523
Rafael Armando Seewald
47
Marco Antonio Stefani
Malformações vasculares cerebrais: diagnóstico e tratamento J 634
Antônio Carlos Huf Marrone
Marco Antonio Stefani
Luiz Carlos Porcello Marrone
Márcio Francisco Lehmann Guilherme Loureiro Fracasso
39
Traumatismo raquimedular J 535
48
Alvaro Ernani Georg
Hidrocefalia J 643 Jorge Junqueira Bizzi
40
Diagnóstico diferencial dos tumores do sistema nervoso central J 544
49
Neurocirurgia funcional
Gustavo Rassier lsolan
Alexandre Mac Donald Reis
Fernando Antônio de Oliveira Costa
Telmo Tonetto Reis
J 660
Rafael do Amaral Cristovam
50
Marco Antonio Stefani
41
e radioterapia estereotáxica fracionada J 668
Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais
Radiocirurgia estereotáxica
J 557
Jorge Junqueira Bizzi
Gustavo Rassier lsolan
Leonardo Frighetto
Eliseu Paglioli Neto
Paulo Petry Oppitz
Frederico Soares Falcetta Gilberto Schwartsmann
42
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais J 571
43
Parte 4
A te n d ime nt o m u ltid isc ip lina r _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
51
_
Ápio Cláudio Martins Antunes
Rotinas de enfermagem no AVC agudo J 681
Gustavo Rassier lsolan
Fernanda Garcia da Silva
Frederico Soares Falcetta
Silvete Maria Brandão Schneider
Tumores raquimedulares
J 589
52
Paulo Sérgio Crusius
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia
Adroaldo B . Mallmann
Isabel Piazenski
Marcelo U. Crusius
Débora Feijó Villas Bôas Vieira lsis Marques Severo Daniela dos Santos Marona
�
_
___
J 689
Sumário 53
Cuidados de enfermagem no
58
pós-operatório de cirurgia carotídea / 708
Órteses/ 768 Jairo Blumenthal
Débora Feijó Villas Bôas Vieira
59
Isabel Piazenski
Manejo nutricional em doenças neurológicas / 779
Daniela dos Santos Marona
Cigléa do Nascimento
lsis Marques Severo
Gisele Silva de Moraes
54
Reabilitação no AVC agudo / 718
Jamile Rodrigues lsoppo
Simone Rizzo Nique Peralles
Apêndice
Marcelo Krás Borges
Escalas em neurologia/
55
811
Reabilitação nas lesões medulares / 728
Alessandro Finkelsztejn
Marcelo Krás Borges
Marco Antonio Stefani
Simone Rizzo Nique Peralles
Rafael do Amaral Cristovam Gisele Silva de Moraes
56
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas/ Anelise Junqueira Bohnen
57
Dor neuropática / 757
Luciana Barcellos Teixeira
740
Silvete Brandão Schneider Mariana Peixoto Socai Karen Renata P. Finkelsztejn Luciano Nogueira
Pedro Schestatsky João Arthur Ehlers Bethania Camara Ehlers
Índice/ 851
parte 1 .......
1
....- 1a
,
1
nos 1co e 1
neuro o....._. 1a
capítulo 1 1
,
1
ac 1 o c 1 n 1 0
1
1a
,
1
n os 1 co 1
e m n e u ro 0�1 a Márcia L . F. Chaves
Aplicando neurologia baseada em evidência A neurologia ainda é considerada uma especiali dade médica difícil e complicada. Há muitos desa fios que facilmente desencorajam os estudantes que se deparam com a clínica neurológica pela primeira vez. Não é difícil compreender o que faz os acadêmicos perceberem as características do currículo médico e das condições do ensino como desafios, pois, depois do rápido e compactado con tato com as disciplinas básicas (neuroquímica, neurofisiologia, neuroanatomia e neuropatolo gia), geralmente sentem-se intimidados pela com plexidade do sistema nervoso. A partir desse mo mento, são expostos a rituais compostos de inú meras e elaboradas manobras, as quais tentarão aplicar aos pacientes com o objetivo de desenca dear sinais cujos nomes muitas vezes são difíceis até de pronunciar. Todos esses rituais acabam re forçando, de fato, a concepção de que em neurolo gia há uma combinação excepcional de processos extremamente intelectuais aos quais o diagnóstico deve atender. Além disso, os alunos não têm expe riência com os diferentes exames que são usados no diagnóstico neurológico, como a punção lom bar e o exame do líquido cerebrospinal ou o ele trencefalograma, a eletromiografia, os potenciais evocados, a arteriografia e os demais exames de imagem. Ao mesmo tempo, não sabem como in-
terpretar os resultados. A maioria dos livros-texto apenas confirma esse temor à medida que os estu dantes encontram nesses livros uma numerosa quantidade de detalhes sobre muitas doenças ra ras do sistema nervoso, fazendo com que se per guntem: que espécie de memória prodigiosa deve ter alguém que escolhe essa especialidade? Já no Capítulo 1 do livro Princípios de Neurologia de Victor e Adams, desde edições muito anteriores (Ropper; Brown, 2008 ) , os autores se referem a todas essas dificuldades e acreditam que grande parte delas pode ser vencida pela utilização dos princípios básicos da clínica médica. Primeiro, e principalmente, é necessário conhecer o método clínico e adquirir familiaridade com seu uso. A importância do método clínico é muito gran de no estudo das doenças neurológicas, bem como em outros campos da medicina, e as diretrizes apresentadas a seguir são de aplicação universal: 1 ) a solução do problema clínico é alcançada por uma série de inferências e deduções: por meio de cada tentativa de explicar um elemento da história de uma doença ou um achado físico; e 2 ) o diag nóstico é um ato mental de integração de todas as interpretações para a seleção de uma explicação mais compatível com todos os fatos da observação clínica. O processo lógico envolvido no diagnóstico não é o mesmo para todos os pacientes com doença
Raciocínio diagnóstico em neurologia neurológica. Em algumas situações, a adesão es
lesão. Essa etapa pode ser chamada de diagnósti
trita a uma seqüência formal de raciocínio é extre
co sindrômico; •
mamente necessária, enquanto em outras a rela
Essas correlações permitem que o médico loca
o processo
ção entre os achados clínicos e o diagnóstico
lize
da doença, i.e., estime a( s)
anatômico/etiológico é tão direta que não há ne
parte(s) do sistema nervoso envolvida(s) Essa
cessidade de uma seqüência tão formal de racio
etapa pode ser chamada de diagnóstico anatômico
cínio. Por exemplo, o quadro clínico da doença de
ou
.
•
Parkinson é geralmente tão característico que a
topográfico;
A partir do diagnóstico anatômico e das infor
natureza da doença é quase óbvia. No entanto, a
mações clínicas, principalmente a respeito da
aplicação do método clínico provará consistir, na
forma de início, da evolução e do curso da doen
maioria das vezes, em uma seqüência de passos
ça, do envolvimento de outros sistemas não
(Figura •
•
1.1 ) :
neurológicos, dos antecedentes mórbidos e fa
Sintomas ou sinais são assegurados pela histó
miliares e dos achados laboratoriais, pode-se
ria e pelo exame físico, respectivamente;
deduzir o diagnóstico patológico, e, quando o me
Os sintomas físicos que são considerados rele
canismo e/ou a causa da doença podem ser de
vantes para o problema sob análise são inter
terminados, chega-se ao •
pretados em termos de fisiologia e anatomia,
diagnóstico etiológico;
Finalmente, o clínico deve avaliar o grau de
isto é, identificam-se a(s) alteração(ões) fun
incapacitação e determinar sua reversibilidade
cional(is) e a(s) estrutura(s) anatômica(s) im
(temporária ou permanente). Este
plicada(s) na doença. Geralmente, identifica
funcional é importante para o manejo da doença
se um agrupamento característico de sintomas
e para estimar o potencial de recuperação da
e sinais, constituindo uma síndrome. A formu
função.
diagnóstico
lação dos sintomas e dos sinais em termos sin
A obtenção de descrições de sintomas e sinais
drômicos é de grande auxílio na identificação de uma estimativa de
Obtenção dos dados clínicos
localização
Pela história
e
natureza
da
de farma precisa para sua correta interpretação
Interpretação dos sintomas e dos sinais em termos de fisiologia e anatomia
Fonnulaçlo sindrõmica e localização de lesão
Diagnóstico sindrômico
Dlagn6stlco anat6mlco
Pelo exame físico
•......................................................................
....................................
...
• • •
�
Etapas
•
1
... . .. . . .... . ... . . . .. . ... . . .. . .. .. .
...
Ili
li
• • •............................................................................................................
[ Figura 1 . 1 ]
...
....................................
..
Seqüência de passos necessária para a organização do raciocínio diagnóstico em neurologia.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia em termos de função comprometida do sistema nervoso constitui obviamente uma etapa funda mental para o diagnóstico. As informações epide miológicas sobre as doenças e, principalmente, so bre a população que atendemos são extremamen te valiosas para a formulação das hipóteses diag nósticas. O raciocínio deve sempre partir das con dições que mais freqüentemente acometem aque la população em geral, para que depois se formu lem hipóteses para grupos individualizados (''de
Quadro 1 .2 EXEMPLOS DE DIAGNÓSTICOS SINDRÔ MICOS EM NEUROLOGIA Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome
cognitiva convulsiva de hipertensão intracraniana meníngea motora sensitiva
risco'') para uma dada condição (p. ex., faixa etá ria, sexo, tabagismo, alcoolismo, história familiar, ,
etc.). E claro que, em uma grande parte das ocasiões, esses enfoques são utilizados simultanea•
• A
•
mente, pois, com o tempo e a exper1enc1a, tornam. se automat1cos. ,
O raciocínio clínico é focado no desenvolvimen to de uma lista de problemas e diagnósticos dife renciais específicos para cada paciente. Listas de
Quadro 1 .3
CLASSIFICAÇÃO DAS SÍNDROMES MOTORAS 1.
Piramidais Hemiplégica Paraplégica Tetraplégica Monoplégica
problemas incluem sinais e sintomas de doenças, história médica pregressa, história familiar, histó ria psicossocial e preferências do paciente em ter mos de cuidados. A produção de diagnósticos dife renciais inclui os potenciais diagnósticos para
2.
Parkinsoniana Coréica Coreoatetótica Distônica
cada sistema e para categorias de doenças usando o mnemônico VINDICATE (Quadro dros
1. 1 ). Os Qua
1.2 e 1.3 apresentam exemplos de diagnós
ticos sindrômicos e a classificação das síndromes motoras. A partir do diagnóstico cuidadosamente pro posto, em conjunto com os diagnósticos diferen
Extrapiramidais
3.
Cerebelares Atáxica
ciais relevantes, e depois de concluídas todas as
etapas, incluindo a investigação laboratorial, par
Quadro 1.1
te-se para a decisão terapêutica. Muitas vezes, os
MNEM Ô NICO "VINDICATE" PARA DIAGN ÓSTICO DIFERENCIAL DAS ETIOLOGIAS
tratamentos são sintomáticos, mas podem garan
Vasculares 1 Infecciosas N Neoplásicas D Degenerativas 1 latrogênicas C Congênitas, relcaionadas ao desenvolvimento A Auto-imunes, alérgicas T Traumáticas E Exposição ambiental, endócrinas, metabólicas, tóxicas
V
tir uma boa qualidade de vida para os pacientes, já que a evolução de um grande número de trans tornos neurológicos é lenta e de bom prognóstico funcional a curto e médio prazo. Deve-se lembrar que, além do tratamento farmacológico, há outras formas de reabilitação. A orientação ao paciente, bem como ao grupo familiar, sobre a doença e as farmas de manejá-la é fundamental, mesmo que (e até principalmente) se trate de uma enxaque ca sem aura, não-complicada e com boa resposta farmacológica. Esse é processo básico que aproximou o raciocí nio diagnóstico neurológico do método clínico e
Raciocínio diagnóstico em neurologia foi um passo fundamental para o crescimento da neurologia como especialidade clínica. No entan to, com o aumento progressivo da informação mé dica, esse recurso sozinho não é mais suficiente para o domínio adequado das ferramentas para o raciocínio diagnóstico. Quando estava na escola na Inglaterra da época da guerra, entre os marcos do currículo escolar, junto com banhos frios, matemática, repolho cozi do e longas c aminhadas no campo, estavam o la
tim e o francês. Era óbvio que latim não passava
de um exercício teórico, porque, afinal de contas, os romanos já estavam mortos. No entanto, mes mo a França sendo visível logo do outro lado do Canal, por anos ela ou foi ocupada ou era inacessí vel, assim aprender francês parecia um exercício muito pouco prático e teórico. Era impensável pa ra mim e para meus professores que eu fosse al gum dia encontrar uma utilidade prática para este aprendizado -que francês fosse uma íngua para ser falada.
Este é um depoimento feito por Drummond Rennie, um dos editores do JAMA e também um dos co-responsáveis pela série de 25 artigos pu blicados entre 1993 e 2000, chamada The Users' Guides to the Medical Literature (2002). Naquela mes ma revista médica sobre diretrizes para a utiliza ção da literatura médica e medicina baseada em evidência (MBE), Rennie transfarmou sua expe riência na juventude em uma figura de linguagem na apresentação do livro organizado a partir destes artigos ( Guyatt; Rennie, 2002) para exemplificar a relação que muitos clínicos têm com a literatura médica. O autor define essa relação como clara mente visível, mas completamente inacessível''. E claro que a prática clínica deve estar baseada nos achados divulgados nas revistas médicas, mas também é importante reconhecer que, em poucos anos, a quantidade de infarmação médica duplica em tamanho, e progressivamente os clínicos pare cem ter menos tempo para avaliá-la. A tarefa ideal de estar atualizado com a literatura torna-se a ca da dia impraticável, especialmente se o objetivo for cobrir um grande número de revistas, fazendo uma leitura individualizada de cada volume. Como a literatura médica vem se tornando cada vez mais inacessível, ela reforça a imagem de que 11
,
pertence a outro mundo e não tem nada de útil para oferecer a um paciente em particular. A MBE, cuja origem filosófica remete à Paris da metade do século XIX e mesmo de antes, é o uso consciencioso, explícito e prudente da melhor evidência do momento na tomada de decisão so bre o cuidado de pacientes individuais. A prática da MBE constitui-se na integração da expertise clí nica individual com a melhor evidência clínica ex terna disponível de pesquisa sistemática. Expertise clínica individual quer dizer a proficiência e a capacidade de julgamento que cada clínico indivi dualmente adquire por meio de experiência e prá tica clínicas. Expertise aumentada é refletida de muitas formas, principalmente em mais diagnós ticos efetivos e eficientes, em mais identificações responsáveis e no uso humano de dilemas indivi duais dos pacientes, direitos e preferências nas to madas de decisão clínicas sobre seus cuidados. A melhor evidência clínica externa disponível, por sua vez, refere-se à pesquisa clinicamente rele vante, geralmente no campo das ciências básicas, mas especialmente no da pesquisa clínica sobre acurácia e precisão de testes diagnósticos (incluin do o exame clínico), poder de marcadores prog nósticos, eficácia e segurança terapêutica, reabili tação e regimes preventivos. Evidência clínica ex terna invalida tanto testes diagnósticos quanto tratamentos previamente aceitos e os substitui por novos, que devem ser mais poderosos, acurados, eficazes e seguros. Bons médicos utilizam tanto a expertise clínica individual quanto a melhor evi dência externa disponível, e nenhuma isoladamente é suficiente. Sem expertise clínica, a prática corre o risco de tornar-se tiranizada pela evidência externa; mesmo sendo excelente, uma evidência externa pode não ser aplicável ou pode ser inade quada a um paciente em particular. Sem a me lhor evidência externa do momento, a prática cor re o risco de tornar-se rapidamente desatualiza da, causando prejuízo aos pacientes. A prática da MBE é um processo longo e permanente, consti tuindo um aprendizado autodirigido, no qual cui dar dos pacientes cria uma necessidade de infor mação clinicamente importante sobre diagnósti co, prognóstico e terapia. Esse processo se dá por meio de 5 etapas: ( 1) converte-se essa necessida de de informação em questões respondíveis; (2) procura-se, com máxima eficiência, a melhor evi-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia dência com a qual se responde às questões; (3) avalia-se criticamente a evidência quanto à sua validade (proximidade à verdade) e utilidade (aplicabilidade clínica); (4) integra-se essa avalia ção com expertise clínica e aplica-se isso na práti ca; e (5) avalia-se o desempenho do médico. No dia-a-dia, a melhor forma de aplicar MBE é aprender a decodificar o problema do paciente em uma questão, ou mais de uma questão, clínica que deverá ser respondida por meio das ferramen tas de acesso à literatura médica. Questões clínicas geralmente surgem na mente dos clínicos de tal maneira que encontrar respostas na literatura mé dica por si só é um desafio. Dissecar a questão em seus componentes para facilitar a localização da melhor evidência é uma habilidade fundamental na MBE. A maioria das questões pode ser dividida em tres partes: "
•
População: quem são os pacientes relevantes?
•
Intervenções ou exposições: testes diagnósti
cos, alimentos, medicações, procedimentos ci rúrgicos, etc. Quais são as estratégias de mane jo que estamos interessados em comparar, ou qual é o dano potencial com o qual nos preocu pamos? Para questões sobre terapia ou dano, devemos questionar quem é o grupo controle.
•
Desfecho: quais são as conseqüências relevan
tes para os pacientes da exposição nas quais estamos interessados? As habilidades necessárias para a prática basea da em evidência foram identificadas em 1992. Elas incluem capacidade para definir o problema de um paciente com precisão, estabelecer que infor mação é essencial para resolver o problema, con duzir uma busca eficiente na literatura, selecionar os melhores estudos relevantes, aplicar regras de evidência para determinar sua validade, extrair a mensagem clínica e aplicá-la ao problema do pa ciente. A essas capacidades, é importante adicio nar a compreensão do impacto dos valores dos pacientes sobre o balanço entre vantagens e des vantagens das opções de manejas disponíveis e a capacidade de apropriadamente envolver o pa ciente na decisão. Uma década de experiência com MBE não modificou o maior desafio da prática baseada em evidência: a limitação de tempo. Fe linnente, novas fontes para suporte aos clínicos estão disponíveis, e o ritmo de inovação é rápido. Pode-se considerar que a classificação das fontes de infarmação é acompanhada por um mecanismo mnemônico, o 4S (Tabela 1.3). Sistemas são sumários que conectam um número de sinop ses relativas ao cuidado de um problema em par-
Tabela 1.3 HIERARQUIA DAS EVID ÊNCIAS PR É-AVALIADAS (4S)
Study (estudos)
A pré-avaliação envolve selecionar somente aqueles estudos que são altamente relevantes e que são caracterizados por projetos de estudo que minimizam o viés, permitindo, assim, inferências mais fortes.
Systematic review (revisões sistemáticas)
As revisões sistemáticas fornecem aos clínicos uma visão geral de todas as evidências que tratam de uma questão clínica específica.
Synopsis (resumos estruturados)
Os resumos estruturados dos estudos individuais ou das revisões sistemáticas sintetizam os principais detalhes e resultados metodológicos necessários à aplicação das evidências ao cuidado individual do paciente.
System (sistemas)
Diretrizes práticas, vias clínicas ou resumos de livros-texto baseados em evidências fornecem ao clínico muitas das informações necessárias para orientar o cuidado individual dos pacientes.
Raciocínio diagnóstico em neurologia ticular de um paciente (p. ex., sangramento agu do do trato gastrintestinal alto) ou tipo de pa ciente (p. ex., paciente ambulatorial com diabete).
Exemplo da aplicação da medicina baseada em evidência na prática da clínica neurológica Revisão sistemática sobre repouso após punção lombar para prevenção de cefaléia Muitas vezes, aprende-se uma prática baseada em experiências pessoais cuja base de conhecimento pode estar defasada, e freqüentemente não se ve rifica se há evidência atual diferente dessa prática. É necessário aprender a obter a melhor resposta do momento às questões clínicas. Em relação à prevenção da cefaléia após punção lombar, para envio do líquido cerebrospinal para exame, para mielografia ou para qualquer outro propósito, ain da é prática comum recomendar ao paciente que faça repouso no leito após a punção. Que pergun tas têm sido levantadas sobre essa medida preventiva recentemente? Que estudos demons tram que a medida é eficiente? Há alguma com plicação por adotá-la? Os pacientes questionam sobre ela? Que dados da literatura têm sido usa dos para responder aos questionamentos? Há 1 6 ensaios clínicos randomizados (NE I) sobre repouso no leito após punção lombar (entre 1980 e 1992), e nenhuma mudança na cefaléia pós-punção foi constatada, apenas aumento da dor lombar. No entanto, cerca de 80% das unida des neurológicas no Reino Unido têm protocolos que recomendam repouso no leito após punção lombar ( Serpell et al., 1998). Apesar de existir evi dência de má-prática há mais de 15 anos, a prática do conhecimento informal ou não-baseado em evidência continua sendo adotada.
Como colocar evidência na Prática? Como fazer MBE? Em primeiro lugar, é muito importante ter noção de que uma parte das questões nunca será respon dida. Quando uma questão é respondida sem MBE, é provável que a informação não seja nem a melhor nem a mais atual. Para utilizar as ferra mentas da evidência, é necessário iniciar pela questão clínica, escrevendo o problema clínico que necessita encontrar uma resposta. Deve-se definir
a questão crítica do problema e perguntar-se mais uma vez se é possível respondê-la. Caso seja possí vel, é importante avaliar de que forma conseguiu a informação e qual é a sua origem. Independente mente da resposta à questão clínica, dá-se início a uma busca segundo os passos da MBE. Verifica se se essa questão crítica constitui a ''menor ques tão possível de ser respondida'' e se ela é relevante com relação ao problema clínico original. A seguir, busca-se a melhor evidência utilizando um site de busca de literatura médica (p. ex., MEDLINE, Best Evidence, Up to Date, Clinica! Evidence, Cochrane Library). Encontrando a evidência, deve-se fazer uma avaliação crítica desse achado. Se tal evidên cia pode ser generalizada para a realidade dos pa cientes, ela deve ser integrada à experiência clínica do médico e aos valores do paciente individual. Esses passos estão resumidos no Quadro 1.4. A seguir, é apresentado um caso clínico sobre o repouso no leito para prevenir cefaléia após pun ção lombar. •
•
Caso clínico: - Um paciente de 55 anos será submetido à punção lombar para exame do líquido cere brospinal. Os familiares estão ansiosos em relação à necessidade de repouso no leito após a punção e querem saber qual é a me lhor recomendação. - O paciente também pergunta se precisa ficar deitado na cama muitas horas após o exame, pois já ouvira falar sobre isso, mas costuma apresentar desconforto lombar depois de al gumas horas deitado, especialmente se não estiver dormindo. - Para fornecer uma orientação baseada em evidência e atender aos valores e às expecta tivas do paciente e de seus familiares, deve se recomendar o repouso no leito? A questão: - O repouso no leito previne cefaléia após pun ção lombar? População: adultos submetidos à punção lombar Indicador: repouso no leito Comparador: atividade imediata (ou ou tro tipo de intervenção) Desfecho: cefaléia pós-punção •
•
•
•
Para aplicar os passos da MBE a esse caso clíni co, primeiramente devem-se sublinhar as pala-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 1.4 PASSOS DA MEDICINA BASEADA EM EVID Ê NCIA
Questão clínica • • •
Escreva um problema clínico recente Qual era a questão crítica? Você conseguiu respondê-la? Como?
Busca pela informação • • • •
A •
•
• • •
• • •
•
Formular uma questão respondível Perseguir a melhor evidência Avaliar criticamente a evidência Integrar com experiência clínica e com valores do paciente
melhor evidência depende do tipo de questão Quais são os fenômenos/problemas? (OBSERVAÇÃO) Qual é a freqüência do problema? (FREQÜÊNCIA) AMOSTRA AO ACASO (ou consecutiva) Esta pessoa tem o problema? (DIAGN ÓSTICO) AMOSTRA AO ACASO (ou consecutiva) COM PADRÃO-OURO Quem terá o problema? (PROGN ÓSTICO) ESTUDO DE SEGUIMENTO OU COORTE Como se pode aliviar o problema? (INTERVENÇÃO/TERAPIA) Ensaios clínicos randomizados
vras-chave e pensar em sinônimos para elas. A seguir, seleciona-se no site do MEDLINE a opção Clinicai Queries, clicando na categoria therapy e digitando a questão. Desse modo, obtêm-se di versos artigos publicados sobre o assunto; caso isso não ocorra, deve-se modificar a questão acres centando sinônimos ou substituindo-os por ou tros sinônimos. Se o objetivo for buscar as princi pais revisões sistemáticas já publicadas, selecio na-se a opção Find Systematic Reviews. Em relação à questão do repouso no leito para prevenir cefa léia pós-punção, apesar de, há muito tempo, ela ser atribuída à mobilização precoce do paciente, há pouca evidência sobre isso. A revisão dos arti gos publicados mostra 1 6 ensaios clínicos que
avaliam repouso ou atividade imediata, seja re pouso de até oito horas, seja repouso mais pro longado (24 horas) ( NE I). As razões para a reali zação da punção lombar também são diversas, como anestesia, mielografia e diagnóstico. Ne nhum dos estudos mostrou que repouso é melhor do que atividade imediata para prevenir cefaléia pós-punção. Todas as revisões sistemáticas con cluem que não há evidência de que repouso no leito após punção lombar ou cervical seja melhor do que atividade imediata na redução da incidên cia de cefaléia (Evans et al., 2000; Sudlow; Warlow, 2002; Thoennissen et al., 2001 ). Respondendo às questões do caso clínico, a re comendação do repouso poderá ser feita apenas se forem desconsideradas todas as evidências dis poníveis, inclusive as revisões sistemáticas publi cadas no Canadian Medical Association Journal e na Cochrane Library, ambas de 2001. Para os familia res, dever-se-ia explicar que, de acordo com os dados atuais da literatura médica, o paciente, após a punção, não necessitará ficar restrito ao leito e terá o atendimento necessário se apresentar qualquer sintoma relacionado ou não à punção. E importante explicar que a ocorrência da cefaléia pós punção independe dessas medidas (ou seja, o pa ciente poderá ter cefaléia com ou sem repouso), mas está um pouco mais relacionada com o calibre da agulha utilizada no procedimento (com as mais finas, é menor a ocorrência de cefaléia) (nível de evidência I e II) (Evans et al., 2000). Para o pacien te, além de fornecer esse esclarecimento, pode-se ainda explicar que o repouso prolongado no leito, segundo as evidências atuais, aumenta as chances de piorar sintomas lombares, talvez explicando o desconforto que ele relata nessa condição. Pode se sugerir uma avaliação posterior deste problema (dependendo da intensidade, da condição em in vestigação no momento, etc.). Em resumo, não há evidência que sustente a recomendação de re pouso no leito para prevenir a cefaléia pós-punção. ,
Considerações finais A combinação do método clínico com as ferra mentas da MBE constitui o processo diagnóstico mais abrangente e atualizado em qualquer espe cialidade clínica. A aplicação da junção desses mé todos na prática da neurologia torna-a uma espe cialidade dinâmica e mais simples de ser seguida.
Raciocínio diagnóstico em neurologia Referências
Sites recomendados
Evans RW, Armon C, Frohman EM, Goodin DS. Assess
http ://clinicalevidence.bmj .com/ceweb/index.j sp
ment: prevention of post-lumbar puncture headaches: re port of the therapeutics and technology assessment sub commit tee of the american academy of neurology.
http://cochrane.bvsalud.org/cochrane/ main.php?lang =pt&lib =COC
Neurology. 2000 Oct 10;55(7) :909-14.
http://jama.ama-assn.org/
Guyatt G, Rennie D, editors. Users' guides to the medical
http://WWW.accessmedicine.com/
literature: a manual for evidence-based clinica! practice.
resourceTOC.aspx?resourceID = 54
Chicago:
AMA Press; 2002.
Ropper AH, Brown RH. Adams and Victor' s principles of neurology [on-line] . 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005 [capturado em 23 fev. 2008]. Disponível em: URL: http:// www.accessmedicine.com.
Serpell MG, Haldane GJ, Jamieson DR, Carson D. Pre vention of headache after lumbar puncture: questionnaire survey of neurologists and neurosurgeons in United I
AN, Müllner M. Does bed rest after cervical or lumbar puncture prevent headache? A systematic review and meta analysis. CMAJ. 2001 Nov 13;165 ( 1 0 ) : 1 3 1 1-6.
http://www.emedicine.com/ http://www.harrisonsonline.com/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez http://www.ovid.com/site/catalog/Book/ 867 .jsp?top = 2&mid = 3&bottom = 7&subsection = 1 1 http://www.uptodate.com/
capítulo 2 1
o rn o
1
ra 1 a co m A
u a
1
o r1za ,
a
1
e res s o n an c 1 a m a -- n e 1 ca ..
Leonardo Vedol in
Tomografia computadorizada A tomografia computadorizada (TC) baseia-se nos mesmos princípios da radiologia convencional: te cidos mais densos ou com elementos mais pesados absorvem mais radiação do que tecidos menos densos (Wegener, 1992). A TC foi introduzida para uso clínico no início da década de 1970 e revolu cionou a área do diagnóstico por imagem. Com o surgimento da TC helicoidal, no início da década de 1990, um maior volume de dados poderia ser adquirido sem artefatos de movimento, e as ima gens poderiam ser reconstruídas em qualquer po sição, sem perda significativa de resolução. Nas últimas décadas, o número de TCs realiza das aumentou significativamente, em grande par te pelo uso da TC multislice (TCMS), a partir de 1998. Os fundamentos da tecnologia da TCMS es tão baseados em dois princípios: aquisição contí nua dos dados e possibilidade de estudar grandes volumes rapidamente, sem perda de resolução longitudinal. Atualmente, os equipamentos de TCMS de última geração são equipados com até 256 fileiras de detectores.
Princípios Um equipamento de TC é constituído por duas estruturas localizadas em posições opostas no in terior do aparelho: o tubo emissor dos feixes de
raios X e os detectores. As imagens surgem a partir da atenuação dos feixes de raio X emitidos pelo tubo do aparelho e absorvidos pelos detectores, que traduzem essa absorção em uma escala de cmza. Tradicionalmente, dividem-se os equipamentos de TC em três tipos: convencional, helicoidal e multislice. Na TC convencional, ocorre um movi mento circular completo (360º) do equipamento em torno do paciente. Na TC helicoidal, o movi mento descreve a forma de uma hélice, permitin do a obtenção contínua de infarmações da região analisada. Com a TCMS, adicionam-se maior nú mero de detectores e maior velocidade de movi mento ao tubo (Jones et al., 2001). Os benefícios da TCMS em relação à T C convencional são mui tos: o exame pode ser realizado com cortes mais finos (maior resolução espacial), em menor tempo (maior resolução temporal e menos artefatos) e com maior otimização do contraste. Esses fatores aumentam significativamente a acurácia diagnós tica do exame. As características das imagens de TC são afeta das por alguns parâmetros como o tamanho do pixel, as escalas de cinza e as janelas. Define-se pixel como o menor ponto da imagem que pode ser obtido. Quanto maior o número de pixeis em uma matriz (conjunto de linhas e colunas), maior é a resolução espacial. Para cada pixel existe um •
Tomografia computadorizada e ressonância magnética valor numérico que corresponde à média de radi ação absorvida, expressa em uma escala de densi dade denominada unidades Hounsfield (HU), em homenagem ao descobridor Godfrey Hounsfield. Os valores das escalas variam de - 1.000 até + 1.000 HU, sendo O o valor da água e - 1.000 o do ar. A Tabela 2.1 apresenta os valores de absorção. As janelas representam um estreitamento das esca las de cinza, visando à maior diferenciação entre as estruturas. A abertura da janela ( width ) traduz o número máximo de tons de cinza entre o valor numérico do branco e o do preto, e o nível ( levei), o valor médio em HU. Na prática, o uso de diferen tes janelas facilita, por exemplo, a distinção entre a região medular e a cortical da calota craniana, aumentando a acurácia do exame para detectar lesões ósseas (Figura 2.1 ) . Um protocolo padrão de TC examina o crânio em cortes axiais orientados paralelamente à linha orbitomeatal. Nas aquisições seqüenciais, a fossa posterior é examinada com cortes de 3 a 5 mm e a região supratentorial com cortes de 8 a 10 mm Cortes com 1 a 2 mm são necessários para exami nar os ouvidos, a órbita e a sela turca. Eventual mente (p. ex., no estudo dos ossos temporais ou dos seios da face), imagens no plano coronal tam bém podem ser obtidas. Nas aquisições isotrópicas obtidas em tomógrafos helicoidais ou multislice, as imagens podem ser reformatadas em diversos planos ( Rydberg et al., 2000). Nesse cenário, algo-
Tabela 2.1 VALORES DE ATENUAÇÃO DE TECIDOS E FLUIDOS
Tipo de tecido
Valor de atenuação
Osso compacto
> 250
Osso esponjoso
1 30 +- 100
Gordura
-65 +-1 0
Sangue (coagulado)
80 +-10
Plasma
27 +-2
Exsudato
> 1 8 +-2
Músculo
1 2 +-2
.
[
Figura
2.1 ]
janela óssea.
Exemplo de exame do crânio com
ritmos de reconstrução como MPR (multiplanar reconstruction), MIP ( maximum intensity projection ) e VR ( volume rendering ) são utilizados para melhor demonstração tridimensional das estruturas estu dadas (Figura 2.2). A utilização de um meio de contraste iodado injetado por via endovenosa é comum nos estudos tomográficos do encéfalo. O iodo tem elevado nú-
[
Figura
2.2 ]
Exemplos de reconstruções MIP de uma malformação arteriovenosa.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia •
••
•
•
mero atom1co e, consequentemente, atenua s1gn1ficativamente a passagem do raio X. Seu uso visa a detectar ruptura da barreira hematencefálica (p. ex., tumor cerebral) e acentuar as diferenças entre estruturas com diferentes fluxos (p. ex., es tudo angiográfico). A impregnação pelo agente de contraste depende basicamente da dose do con traste e de fatores farmacocinéticos, como osmo lalidade e hidrofilia. O volume de contraste injeta do varia conforme o peso do paciente, a região a ser estudada e o tipo de aparelho de TC. Em um exame convencional do crânio, utiliza-se de 1 a 2 mL/kg de contraste a 1 a 8 mL/s. Com o cresci mento da técnica de ressonância magnética ( RM ), o uso de contraste no espaço subaracnóideo (mie lotomografia ou cisternografia por TC) é raramen te realizado. A descrição de um relatório de TC exige uma revisão sistemática de todas as estruturas identi ficadas no exame, como o encéfalo, a calvária, as partes moles de face e crânio, a base do crânio, as órbitas e as cavidades paranasais. A correlação clí nica e radiológica deve ser encorajada para au mentar a acurácia do método. Normalmente, des creve-se a estrutura em estudo como isodensa ou isoatenuante, hipodensa ou hipoatenuante e hi perdensa ou hiperatenuante em relação ao tecido normal adjacente. Lesões hiperdensas, por exem plo, apresentam maior densidade do que o tecido padrão ou centro da janela (Figura 2.3). A
Aplicações Com a introdução da TCMS, ocorreu um grande avanço na utilização do método em neurorradiolo gia (Rydberg et al., 2000). Em relação à RM, com a TC o tempo de exame é menor, o custo é inferior e há maior facilidade para monitorar pacientes ins táveis. Apesar do crescimento da RM, a TC perma nece como o método mais rápido e eficaz de ava liar pacientes com suspeita de hemorragia cere bral. Outra vantagem reside na detecção de calci ficações, como, por exemplo, em alguns tipos de tumores do sistema nervoso central ( SNC) (p. ex., craniofaringioma), em doenças metabólicas espe cíficas (p. ex., doença de Krabbe) ou em infecções do SNC (p. ex., toxoplasmose neonatal). Além disso, a detecção de lesões na região cortical dos ossos da calvária, como, por exemplo, em fraturas, é maior na TC. Com o surgimento da TCMS, o estudo angio gráfico por T C tornou-se uma excelente alternati va para estudo não-invasivo dos vasos intra e ex tracranianos, como, por exemplo, na detecção de aneurisma cerebral. O método também tem sido utilizado no estudo de doenças oclusivas, de mal formações vasculares e de lesões vasculares pós traumáticas. Da mesma forma, a perfusão por TC é realizada na avaliação de penumbra isquêmica e reserva funcional cerebral e no estudo hemodi nâmico dos tumores. No estudo das doenças de cabeça e pescoço, a TC é o principal exame de ima gem para avaliar doenças das cavidades parana sais (sinusopatia inflamatória, sinusite fúngica e tumores), fraturas (na órbita, no maxilar e na base do crânio), doenças do osso temporal (otosclerose, colesteatoma e displasias da orelha interna) e al gumas doenças da coluna (na avaliação de fratu ras e na análise pós-operatória de instrumentação cirúrgica).
Limitações
[
Figura
2.3 ]
Hemorragia intra-axial no hemisfério cerebelar esquerdo.
Existem alguns fatores que limitam a utilização da TC. Entre eles, destacam-se os problemas relaciona dos ao uso de contraste iodado e ao uso de radiação ionizante (Bõhn; Schild, 2006; Pannu; Wiebe; To nelli, 2006). As duas principais complicações do uso do contraste iodado na TC são a nefropatia induzida pelo contraste (NIC) e as reações de hipersensibili dade (RHs). A NIC é a terceira causa de perda de função renal aguda em ambiente hospitalar e está asso-
Tomografia computadorizada e ressonância magnética ciada a maior mortalidade, maior tempo de in ternação hospitalar e necessidade de diálise, prin cipalmente nos pacientes com fatores de risco (Quadro 2 .1). Apesar das evidências limitadas, quando o uso de TC for indispensável, medidas preventivas como suspensão de medicamentos nefrotóxicos, reposição de volume e uso de meio de contraste isosmolar devem ser estimuladas. Apesar da redução da incidência de RHs, esse tipo de complicação ainda ocorre em até 3% dos pacientes. As RHs são divididas em imediatas (menos de uma hora após a infusão) e tardias (entre uma hora e sete dias após a infusão). Conti nuam imprevisíveis em um grande número de pa cientes e podem apresentar desde quadros leves (urticária) até casos dramáticos (necrose epidér mica tóxica e óbito por choque anafilático). Apesar de não haver evidência na literatura, medicações como anti-histamínicos e corticóides são usados para prevenir as complicações. Outra preocupação é o uso de meio de contraste na gestação e na lactação. Na gestação, o uso deve ser evitado; quando for indispensável, devem ser feitas provas de função da tireóide do recém-nas cido. Como a excreção pelo leite materno é míni ma, a lactação não deve ser suspensa em mulheres que tenham utilizado meio de contraste iodado.
Quadro 2.1 FATORES DE RISCO PARA NEFROPATIA INDUZIDA PELO CONTRASTE Doença renal crônica Diabete melito
A TC é a principal fante de exposição à radiação em medicina. Como o número de exames de TC tem aumentado significativamente nos últimos anos, os efeitos da exposição repetida são particu larmente importantes em pediatria (risco de de senvolvimento de câncer relacionado à radiação) e na gestação (potencial efeito teratogênico quan do a dose ultrapassar 50 a 100 mGy). Dessa forma, estratégias para redução da dose de radiação são necessárias como controle dos parâmetros de aquisição (kVp, tempo de rotação do gantry, mi liamperagem e pitch ).
Ressonância magnética As imagens de RM estão baseadas na atividade eletromagnética do núcleo do átomo de hidrogê nio, que é o elemento mais simples e abundante do corpo humano (Reimer; Parizel; Stichnoth, 2003; Mitchell; Cohen, 2004). O próton do hidro gênio tem carga positiva e, devido ao movimento giratório deste em torno do seu próprio eixo, for ma um pequeno campo magnético (spin magnéti co). O método foi introduzido na prática clínica na década de 1980 e é considerado o exame de ima gem de escolha para o diagnóstico da maioria das doenças que afetam o SNC. Comparada com técni cas baseadas em raio X, como a TC, a RM apresen ta excelente resolução espacial e de contraste nas imagens, além de alta sensibilidade e especifici dade para o estudo morfológico e funcional do SNC. Quando empregado apropriadamente, o mé todo não tem efeitos deletérios para o organismo, podendo ser utilizado em crianças, gestantes e ou tras populações sensíveis.
Idade Hipertensão Baixo hematócrito Insuficiência cardíaca congestiva Balão intra-aórtico
Princípios A ressonância é definida como o aumento da am plitude de oscilação de um sistema exposto a uma força periódica (no caso das imagens da RM on das de radiofreqüência - ORs - emitidas pelo equi pamento). A obtenção de um sinal de RM inicia com o posicionamento do paciente em posição su pina dentro do equipamento de RM que pode ter um baixo ou um alto campo magnético (variando de 0,2 a 3,0 Tesla). Para estimular os spins magné ticos, é preciso emitir uma OR capaz de causar ''movimentação'' e ''relaxamento'' dos spins. Exis tem dois tipos de relaxamento: relaxamento lon,
,
Fração de ejeção menor do que 40% Hipotensão Fonte: adaptada de Pannu; Wiebe; Tonell, 2006.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia gitudinal e relaxamento transversal, descritos pe las constantes de tempo T l e T2, respectivamente. Quanto mais longos o T l e o T2, mais tempo de mora o processo de relaxamento. O valor de T l e T2 depende da intensidade das interações entre os spins magnéticos e da freqüência com que essas interações estão sendo moduladas. Dessa forma, o líquido cerebrospinal, o córtex e a substância branca, por exemplo, apresentam diferentes tem pos de relaxamento. Todo esse processo é captado pelo sistema de bobinas que ficam ao redor da cabeça do paciente durante a realização do exame. A formação das imagens de RM depende de como as ORs são usadas. Combinações de diferen tes características e tempos de emissão das ORs, denominadas seqüências de pulso ( SPs), e dife rentes SPs demonstram as características de rela xamento T l e T2 dos tecidos. As imagens iniciais de todo protocolo de RM são os localizadores, SPs extremamente rápidas que auxiliam o planejamento das demais SPs. Nor malmente, são obtidas imagens nos três planos ortogonais (sagital, axial e coronal). No plano sa gital as estruturas da linha média (corpo caloso, aqueduto cerebral, quarto ventrículo e medula) devem estar simétricas. Já as imagens axiais, idealmente, são obtidas paralelamente à linha in tercomissural (unindo as comissuras anterior e posterior). As imagens coronais freqüentemente são obtidas paralelamente à superfície posterior do tronco cerebral ou ao maior eixo dos lobos tem porais. A escolha dos planos e das SPs deve ser determinada pela suspeita clínica do médico assis tente. Por exemplo, pacientes com suspeita de epi lepsia do lobo temporal devem obrigatoriamente realizar imagens coronais e axiais do hipocampo, devido à possibilidade de esclerose mesial tempo ral. Da mesma forma, pacientes com traumatismo craniencefálico devem ter imagens gradiente-eco para excluir possibilidade de dano axonal difuso. Na maioria dos exames, o uso de um agente de contraste (gadolínio) endovenoso é realizado. Sua função é diminuir os tempos de relaxamento dos tecidos com os quais entra em contato, detec tando quebra da barreira hematencefálica, por exemplo. Utilização de imagens tardias, de dupla dose de contraste e de imagens com saturação da gordura e com técnica de transferência de mag netização potencializam o realce das lesões. Assim como na TC, o relatório de um exame de RM exige uma análise sistemática de várias
estruturas localizadas no crânio, no encéfalo, na transição craniovertebral e na base do crânio e de estruturas da face, como órbitas, cavidades para nasais e fossas infratemporais. Conhecimento da história clínica e exame neurológico são funda mentais para a correta interpretação dos achados observados. A descrição de uma lesão geralmente utiliza os termos isointensa, hipointensa ou hipe rintensa, em relação ao córtex normal adjacente. Um tumor cerebral, por exemplo, freqüentemente se apresenta hipointenso em T l e hiperintenso em T2.
Aplicações A RM é realizada como método diagnóstico na maioria das doenças que afetam o SNC, incluindo doenças congênitas, infecciosas, degenerativas e vasculares e tumores (Atlas, 2002; van der Knapp; Valk, 2005). O objetivo desta seção não é revisar as características de imagem de todas as doenças do SNC, mas destacar como as SPs podem ser úteis em algumas doenças específicas. Para o estudo mais aprofundado dos sinais radiológicos das principais doenças, sugere-se leitura complemen tar em livros-textos especializados.
SP ponderada em T1 A SP T l é uma das mais robustas para demonstrar a anatomia do SNC e tecidos com componente gorduroso como os lipomas do SNC. Além disso, quando a imagem é adquirida após a infusão de gadolínio, é sensível para demonstrar lesões em atividade como neoplasias primárias e doenças in flamatórias. No estudo da epilepsia, geralmente são realizadas aquisições volumétricas T l com re formatações para o estudo anatômico do córtex e da substância branca subcortical e o diagnóstico de displasias corticais (Figura 2 .4).
SP ponderada em T2
A SP T2 é utilizada em todos os protocolos de neurorradiologia. E muito sensível para detectar aumento de água (p. ex., inflamação) nos tecidos, como, por exemplo, nas placas de esclerose múlti pla. Mais recentemente, SPs T2 adquiridas em 3D têm sido utilizadas para a demonstração anatô mica dos pares cranianos, dos condutos auditivos e das estruturas das orelhas internas (Figura 2.5). Uma SP alternativa é a STIR (short TI inversion recovery), seqüência que anula o sinal da gordura e ,
Tomografia computadorizada e ressonância magnética com as seqüências spin-eco tradicionais. Essas ca racterísticas causam significativa perda de sinal em regiões com heterogeneidade do campo mag nético, o que aumenta a sensibilidade para detec tar calcificações, produtos da degradação da he moglobina de eventos hemorrágicos prévios (he morragia hipertensiva, angiopatia amilóide e cavernoma), dano axonal pós-traumático e depó sito de material ferromagnético (Figura 2.6 ) .
SP FLAI R (fluid attenuation inversion recovery) A SP FLAIR corresponde a uma SP com contraste T2 que tem o sinal do líquido cerebrospinal anula do devido à aplicação de um pulso de radiofre qüência invertido. Dessa forma, demonstra maior contraste e conspicuidade para mostrar as lesões, principalmente no córtex e na substância branca periventricular. E extremamente sensível para detectar placas de esclerose múltipla e edema vaso gênico, para diferenciar lacunas de espaços peri vasculares dilatados e para detectar doenças no espaço subaracnóideo, como carcinomatose me níngea (Figura 2.7). Alguns artefatos podem ocor rer em FLAIR, principalmente pela pulsação li quórica na fossa posterior e pela saturação incom pleta do sinal do líquido cerebrospinal em pacientes que realizam a RM com suporte anestésico e oxigenioterapia. ,
[ Figura 2.4 ]
Displasia cortical no hemisfério cere
[ Figura 2.5 ]
Imagem sagital T2 do encéfalo.
bral direito.
tem relativa insensibilidade à heterogeneidade do campo magnético, sendo utilizada no estudo de epilepsia de lobo temporal e doenças das órbitas.
SP gradiente-eco Conceitualmente, a SP gradiente-eco utiliza um pulso de radiofreqüência com menor angulação e tempo de eco curto (25 a 30 mseg) em comparação
[ Figura 2.6 ]
Múltiplas lesões com baixo sinal em gradiente-eco (dano axonal difuso).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[ Figura 2.7 ]
Lesões hiperintensas na substância branca periventricular (esclerose múltipla).
Angiorressonância magnética (angioRM) O estudo da vascularização arterial e venosa do SNC é feito pela angioRM. O método se baseia na supressão de sinal dos tecidos estacionários e na demonstração dos tecidos em movimento. Exis tem diversos métodos para sua realização, como TOF ( time ofjlight, sensível para detectar baixo flu xo), contraste de fase ( usado para determinar a direção, a velocidade e o volume do fluxo) e aquisi ção volumétrica 3D com gadolínio ( alta relação sinal-ruído e baixo tempo de exame). As técnicas mais utilizadas para avaliar os vasos intra e ex tracranianos são 3D TOF ( técnica MOT SA) e aqui sição volumétrica 3D com gadolínio, nessa ordem (Figura 2.8). Adicionalmente à análise vascular, sempre que existir a suspeita de dissecção vascu lar, deve ser feita a seqüência spin-eco T l axial com saturação de gordura para demonstrar o he matoma parietal, que pode ser negligenciado no estudo vascular isolado.
[ Figura 2.8 ]
Exemplo de angioRM dos vasos
cerebrais.
( abscesso cerebral e doença de Creutzfeldt-Jacob) e na caracterização de tumores do SNC (medulo blastoma e linfoma). No AVC, a zona isquêmica aguda se manifesta com hipersinal na difusão e hipossinal no mapa de ADC ( Figura 2.9). Uma das variantes da difusão é a tractografia por RM, em que a mensuração é feita de acordo com a orientação das fibras dos tratos do SNC: moléculas
Difusão e tractografia por RM A difusão por RM mede o movimento randômico das moléculas de água nos tecidos biológicos quando submetidas a um alto campo magnético. Essa propriedade é expressa em dois tipos de ima gens: difusão e mapa de ADC (apparent diffusion coefficient). A difusão por RM tem sido utilizada no estudo de diversas doenças do SNC, como na detecção do acidente vascular cerebral agudo (AVC), no diagnóstico de doenças infecciosas
[ Figura 2.9 ]
AVC isquêmico agudo no território da artéria cerebral média direita.
Tomografia computadorizada e ressonância magnética que se movimentam paralelamente à orientação das fibras têm movimento facilitado se compara das às moléculas que se movimentam perpendicu larmente (fenômeno de anisotropia). Essas dife renças são transfarmadas em mapas de anisotro pia ou tratos ( tractografia). Mesmo que ainda em desenvolvimento, a técnica tem sido testada na avaliação pré-operatória de tumores do SNC, trau matismo craniencefálico e doenças degenerativas (Figura 2.10).
Espectroscopia de prótons por RM (ERM) A ERM é uma ferramenta que avalia de forma não-invasiva o ambiente químico do tecido em estudo (Figura 2.12). O resultado dessa técnica é
Tractografia por RM demonstrando os tratos corticospinais.
�·
\
••
..
1
..
...
-
j
"'
1 •
..
'
•
.
•
[ Figura 2.1 1 ]
.
'
?�'\...
,,
•'ij
'
-
.
....
-
.
Perfusão por RM demonstrando dé ficit perfusional (penumbra) no território da artéria ce rebral média direita.
a criação de um gráfico no qual são demonstrados alguns metabólitos, sendo que os quatro princi pais são n-acetilaspartato (marcador neuronal), colina (marcador de síntese de membrana celu lar), mioinositol (marcador glial) e creatina (me tabolismo energético celular). A espectroscopia tem sido utilizada na investigação de tumores do SNC e de doenças infecciosas e degenerativas.
4
[ Figura 2.10 ]
�
1
..
Perfusão por RM A perfusão por RM é uma técnica que quantifica diferentes parâmetros hemodinâmicos, como o volume sangüíneo cerebral, o fluxo sangüíneo ce rebral e o tempo médio de trânsito do agente pa ramagnético injetado por via endovenosa. O con traste causa uma perda transitória de sinal na re gião estudada, proporcional à sua concentração. A ferramenta tem sido utilizada na avaliação da penumbra isquêmica (AVC agudo), na diferencia ção de tumores do SNC e na orientação de biópsia cerebral (Figura 2. 1 1 ).
.,. ·,
3
[ Figura 2.12 ]
tons.
2
!
o
\lt'W 4(0'.VL �O
Gráfico da espectroscopia de pró
Rotinas em neurologia e neurocirurgia RM funcional A RM funcional, conceitualmente denominada BOLD imaging (blood oxygen level-dependent), avalia o efeito da deoxiemoglobina nos tecidos em pre sença ou ausência de ativação cortical. Resumida mente, na presença de um paradigma de ativação cortical, ocorre maior transfarmação de oxiemo globina em deoxiemoglobina. O inverso ocorre em situações de repouso. Essas diferenças são capta das pelo equipamento de RM (efeito BOLD) e são transformadas em mapas de ativação cortical. Atualmente, a RM funcional raramente é utilizada nos protocolos clínicos. Em centros de pesquisa, a técnica tem sido utilizada para mapeamento do córtex motor, de áreas de linguagem e de centros da memória (Figura 2 .13) .
Limitações A RM é um método de imagem considerado segu ro ( Shellock; Crues, 2004). Até este momento, não há evidência de que a exposição ao campo magné tico, a gradientes ou a pulsos de radiofreqüência determinem efeitos biológicos significativos sobre o organismo. Entretanto, objetos ferromagnéticos (derivados de ferro ou aço), como prendedor de cabelo, material de hemóstase, tubos de oxigênio ou cadeira de rodas, podem ser atraídos pelo cam-
po magnético e transformados em projéteis de alta velocidade que podem causar sérios danos para o paciente. Pacientes com implantes metálicos ferromagnéticos (p. ex., marcapasso cardíaco, des fibrilador interno, clipe ferromagnético de aneu risma e prótese coclear) têm alto risco, e a RM portanto, é geralmente contra-indicada nessas situações. Da mesma forma, existe a preocupação quanto ao exame em gestantes. Até o momento, não fo ram demonstrados efeitos biológicos significativos nos fetos quando expostos ao campo magnético ou aos pulsos de radiofreqüência. Apesar disso, existe um risco teórico relativo ao efeito sobre as células em formação no primeiro trimestre da ges tação. As recomendações atuais indicam a reali zação do exame quando a infarmação obtida for maior do que com outros métodos diagnósticos. A decisão de realizá-lo no primeiro trimestre deve ser individualizada, ponderando-se os riscos e os benefícios. O mesmo raciocínio vale para as ges tantes que trabalham no setor de RM Reações de hipersensibilidade ou nefropatia re lacionadas ao uso do gadolínio são infreqüentes quando comparadas às reações relativas ao uso de contraste iodado na TC. Evidências indicam que o uso de gadolínio na gestação ou na lactação não tem efeitos biológicos sobre o feto ou o recém nascido. Mais recentemente, um alerta do Food and Drug Administration (FDA) recomenda cau tela no uso do gadolínio em pacientes com insu ficiência renal, devido ao risco de desenvolvimen to de fibrose nefrogênica sistêmica. Para uma revi são completa das contra-indicações, ver sites espe cíficos nas referências deste trabalho. ,
.
Referências Atlas SW. Magnetic resonance imaging of the brain and spine. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2002. v. l . Bõhm I, Schild HH. A practical guide to diagnose lesser-known immediate and delayed contrast media-induced adverse cutaneous reactions. Eur Radiol. 2006 Jul;l6(7): 1570-9. Jones TR, Kaplan RT, Lane B, Atlas SW, Rubin GD. Single versus multi-detector row CT of the brain: quality assessment. Radiology. 2001 Jun;2 l 9( 3 ) :750-5.
[ Figura 2.13 ]
Ativação cortical da área motora primária do hemisfério esquerdo.
Mitchell D, Cohen M. MRI principles. 2nd ed. New York: Saunders; 2004.
Tomografia computadorizada e ressonância magnética Pannu N, Wiebe N, Tonelli M. Alberta I
McCollough CH, Bruesewitz MR, I
Network. Prophylaxis strategies for contrast-induced
reduction and dose management tools: overview of
nephropathy. JAMA 2006 Jun 21;295(23 ):2765-79.
available options. Radiographics. 2006 Mar-Apr;26(2):503-
Reimer P, Parizel PM, Stichnoth F. Clinica! MR imaging: a
12.
practical approach. 2nd ed. Heidelberg: Springer Verlag;
McCollough CH, Schueler BA, Atwell TD, Braun NN, Regner
2003.
DM, Brown DL, et al. Radiation exposure and pregnancy:
Rydberg J, Buckwalter
I
Conces DJ Jr, Aisen AM, et al. Multisection CT: scanning
when should we be concerned? Radiographics. 2007 Jul Aug;27(4):909-l 7; discussion 917-8.
techniques and clinica! applications. Radiographics. 2000
Smith AB, Dillon WP, Gould
Nov-Dec;20 ( 6 ) : 1 787-806.
dose-reduction strategies for neuroradiology CT protocols.
Shellock FG, Crues JV. MR procedures: biologic effects,
R, Wintermark M. Radiation
AJNR Am J Neuroradiol. 2007 Oct;28( 9 ) : 1 628-32.
safety, and patient care. Radiology. 2004 Sep;232(3 ):635-
Webb JA, Thomsen HS, Marcos SI<; Members of Contrast
52.
Media Safety Committee of European Society of Urogenital
van der I
Radiology (ESUR). The use of iodinated and gadolinium contrast media during pregnancy and lactation. Eur Radial. 2005 Jun; l 5 ( 6 ) : 1234-40.
Sites recomendados http ://rad.usuhs .edu/rad/neuroradiology.html
Leituras recomendadas
http://spinwarp.ucsd.edu/NeuroWeb/
Bitar R, Leung G, Perng R, Tadros S, Moody AR, Sarrazin J,
http://www.auntminnie.com
et al. MR pulse sequences: what every radiologist wants to know but is afraid to ask. Radiographics . 2006 Mar
http://www.med.harvard.edu/AANLIB/home.html
Apr;26(2) :5 13-37. Levine GN, Gomes AS,
Arai AE, Bluemke DA, Flamm SD,
I
http://www.brainmuseum.org/
http://www.neurographics.org/ http://www.npac.syr.edu/projects/vishuman/ UserGuide.html http://www.uhrad.com/mriarc.htm
capítulo 3
Newton Satoru Odashima Osvaldo Massaiti Takayanagui
A presença de um fluido dentro das cavidades ce rebrais é conhecida desde a Antigüidade, sendo sua primeira descrição registrada no papiro de Edwin, datado do século XVII a.e. Semelhante descrição pode ser atribuída a Hipócrates, já no século IV a.e., a quem também se atribui a primei ra punção ventricular na hidrocefalia. Contudo, foi Quincke, em 1891, quem introdu ziu na prática clínica a punção liquórica com finali dade diagnóstica. Credita-se a ele o desenvolvimen to da técnica, a medida das pressões inicial e final do procedimento, a contagem celular, bem como as dosagens de proteínas e glicose ( Fishman, 1992). O estudo do líquido cerebrospinal, cuja impor tância foi momentaneamente ofuscada pelo ad vento das técnicas de neuroimagem, permanece como fundamental à prática neurológica. Doenças das mais variadas naturezas demandam achados no líquido cerebrospinal para sua elucidação e seu tratamento.
Fisiologia A quantidade de líquido cerebrospinal no adulto normal é de aproximadamente 140 mL. Grande parte desse volume é produzida no interior dos ventrículos cerebrais a partir dos plexos coróides, em uma taxa de produção de cerca de 0,35 mU min. Outras regiões do sistema nervoso central ( SNC) contribuem, em menor quantidade, para
a produção do líquido cerebrospinal (espaços peri vasculares do encéfalo, epêndima e vasos sangüí neos da pia-máter). O líquido cerebrospinal produzido nos ventrí culos laterais passa sucessivamente pelo terceiro ventrículo, pelo aqueduto do mesencéfalo, pelo quarto ventrículo e pelos forames de Luschka e de Magendie, atingindo o espaço subaracnóideo e se distribuindo pelas cisternas cerebrais e pelo espaço subaracnóideo do canal medular e da con vexidade (Figura 3 .1), onde é absorvido em sua maior parte, através dos seios venosos cerebrais e de suas vilosidades aracnóides.
Técnicas de coleta A coleta do líquido cerebrospinal deve ser iniciada pela explanação ao paciente dos objetivos do exame, pela descrição sucinta do procedimento e, por fim, pela obtenção do termo de consentimento livre e esclarecido (Quadro 3.1 ). Algumas medidas são reco mendáveis após a consumação do procedimento, in formadas ao paciente na forma de uma lista de re comendações (Quadro 3.2) (Puccioni-Sohler, 2002).
Punção lombar A coleta pode ser feita com o paciente sentado ou deitado, sendo o decúbito lateral direito o prefe rencial para os médicos destros. A posição deita-
Líquido cerebrospinal ---
-
Seio cavernoso Ventrículo lateral ventrículo Aqueduto do mesencéfalo Ili
IV ventrículo --
Forames de Luschka e de Magendie
[ Figura 3.1 ]
Representação esquemática da cir culação liquórica.
da é preferível para as finalidades neurológicas já que permite a medida da pressão de abertura com menor risco de complicações como as herniações (menor gradiente de pressão craniocaudal). O pa ciente deve ser mantido em máxima flexão possí vel, o que facilita a passagem da agulha através dos diferentes planos, desde a pele até o espaço subaracnóideo. Recomenda-se que a relação de exames solici tados seja previamente verificada, para que haja a segurança de que a quantidade de material co lhida é suficiente para todas as finalidades. A lista de material para a realização da coleta deve ser checada (luvas esterilizadas, material para a as sepsia, seringa, agulhas, anestésico tópico, agulha para punção, tubos para coleta, raquimanômetro, micropore, gaze seca). Após meticulosa assepsia local, pode-se optar pela realização de pequeno botão anestésico superficial com emprego de agu lha 30 G Vz. Na punção, o ponto de inserção da agulha deve ser na altura do cruzamento da linha que une as cristas ilíacas superiores (linha de Tuffier) com a coluna vertebral, na linha média, o que corres ponde ao interespaço L3-L4 ou ao processo espi nhoso de L4 na maioria dos indivíduos adultos
(Figura 3.2) ( Straus; Thorpe; Holroyd-Leduc, 2006). A agulha deve ser dirigida no sentido leve mente cranial (em direção à cicatriz umbilical), obedecendo à angulação dos processos espinhosos vertebrais, atravessando sucessivamente os se guintes planos: tecido cutâneo, tecido subcutâneo, ligamento supra-espinal, ligamento interespinal, ligamento amarelo, espaço epidural, dura-máter e aracnóide (Boon et al., 2004). É recomendável que o bisel da agulha seja direcionado no sentido paralelo ao dos planos da dura-máter, reduzindo a incidência de cefaléia pós-punção (Figura 3.3 ). A penetração desta última estrutura provoca a per cepção tátil de um ''pop'', após o que o mandril deverá ser retirado. Se não houver fluxo de líquido cerebrospinal, recoloca-se o mandril, avançando se 2 mm por vez e retirando-se o mandril a cada avanço. A punção será coroada pelo fluxo do líqui do cerebrospinal pela agulha. Em caso de insucesso, de dificuldade na trans posição dos planos ou de existência de saliências ósseas, a agulha deve ser retraída e gentilmente redirecionada. O correto posicionamento do paciente, bem como as considerações dos pontos de referência, devem ser avaliados contínua e repeti damente na busca do sucesso do procedimento. Após a obtenção da quantidade necessária de líquido cerebrospinal, o mandril é recolocado, e a agulha, retirada. Uma leve pressão com o indica dor esquerdo na base de inserção da agulha du rante sua retirada diminui bastante o incômodo, bem como reduz o sangramento após a extração da agulha, sobretudo naqueles casos em que não se usou anestésico local.
[ Figura 3.2 ] Local da coleta do líquido cerebrospinal
por via lombar. A linha horizontal tracejada corres ponde à coluna vertebral. A linha vertical tracejada unindo as cristas ilíacas, corresponde à linha de Tuffier (processo espinhoso de L4 ou interespaço L3-L4).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 3.1 TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO Identificação da Instituição Nome do paciente: RG: Declaro que o Dr. explicou-me claramente o que se segue.
-------
(CAM
_,
_ _ _ _ _ _ _
1 . O exame do líquido da espinha (líquido cerebrospinal} é um importante método auxiliar para o diagnóstico de doenças do sistema nervoso. 2. Sei que o líquido cerebrospinal é colhido habitualmente nas costas, por meio de punção lombar, ou, excepcio nalmente, no pescoço, por meio de punção suboccipital, dependendo da suspeita clínica ou da indicação médica. 3. A dor que acompanha a punção lombar ou a punção suboccipital é semelhante àquela da coleta do exame do sangue. 4. Após submeter-me à punção lombar, deverei permanecer em REPOUSO por algumas horas e beber muito líquido. Aproximadamente 1 0% das pessoas, mesmo com esse cuidado, poderão sentir dor de cabeça. Essa dor pode ser forte, acontece ao levantar e melhora ao deitar. Se eu tiver essa dor de cabeça, e somente se tiver essa dor, deverei ficar em repouso absoluto por 48 horas seguidas, deitado(a}, de preferência na posição de barriga para baixo, tomando muita água e outras bebidas hidratantes. Não deverei tentar levantar antes de completar as 48 horas, caso contrário a dor de cabeça poderá voltar. Se a dor de cabeça voltar, é necessário ficar novamente em repouso nas 48 horas que se seguem, como se a punção tivesse sido feita naquele momento. Em casos muito raros, a dor de cabeça pode prolongar-se por um período maior, de quatro a sete dias após a punção, impossibilitando a realização das atividades habituais, pessoais e profiss1ona1s. •
•
5. Após a coleta do líquido cerebrospinal na região lombar, podem ocorrer, além da dor de cabeça, dormência passageira nas pernas, dor no local da punção e, excepcionalmente, infecção. São descritas, raramente, nos casos de punção no pescoço, complicações com dano neurológico tais como lesão do centro respirató rio e do centro cardíaco e hemorragia no espaço subaracnóideo. 6. Entretanto, a incidência dessas complicações é muito pequena, ocorrendo em raríssimas ocasiões. 7. Havendo qualquer dúvida, receberei dos médicos esclarecimentos ou outras informações sobre os benefícios e os riscos que podem surgir no decorrer do exame.
Autorizo o Dr. espinha.
������
Assinatura do ( } paciente ou de ( } seu responsável
a realizar em mim a coleta do líquido da
Líquido cerebrospinal Quadro 3.2 RECOMENDAÇÕ ES AOS PACIENTES QUE SE SUBMETEM À PUNÇÃO LOMBAR 1 . O paciente deve permanecer em REPOUSO relativo por algumas horas após a punção, de preferência deitado, e beber muito líquido. 2. Mais de 90% dos pacientes não apresentam qualquer problema após a punção (esses pacientes podem e devem levar vida normal após o repouso de algumas horas). 3. Entretanto, até 10% das pessoas poderão sentir dor de cabeça ao ficar em pé, após o repouso inicial de algumas horas. E difícil prever quais os pacientes que vão sentir essa dor de cabeça, com exceção das crianças de até 1 2 anos e das pessoas com mais de 60 anos, que dificilmente apresentam esse tipo de dor. ,
4. Ao paciente que tiver essa dor de cabeça, e somente ao paciente que tiver essa dor, são feitas as seguintes recomendações: (a) ele(a) deverá ficar em repouso absoluto por 48 horas seguidas, deitado(a), de preferência na posição de barriga para baixo, tomando muita água e outras bebidas hidratantes, em especial aquelas com cafeína (café, Coca-Cola, etc.); (b) ele(a) não deverá tentar levantar antes de completar as 48 horas, caso contrário a dor de cabeça poderá voltar; (c) é recomendável o uso de cinta abdominal, especialmente em mulheres magras; (d) as refeições devem ser tomadas na posição deitada, de lado ou de bruços; (e) ele(a) poderá ir ao banheiro rapidamente para as necessidades fisiológicas (para isso, deve haver o cuidado de sentar-se lentamente, permanecer sentado por alguns minutos e, somente depois disso, levantar-se, também lentamente; o tempo gasto deve ser o menor possível); (f) se a dor de cabeça voltar, é necessário ficar novamente em repouso durante as 48 horas que se se guem, como se a punção tivesse sido feita naquele momento; (g) em casos muito raros, a dor de cabeça pode prolongar-se por um período maior, de quatro a sete dias após a punção, impossibilitando a realização das atividades habituais, pessoais e profissionais; (h) especialmente nesses casos, mas também sempre que sentir necessidade de qualquer esclarecimen to, o(a) paciente deverá entrar em contato com um dos médicos deste laboratório. NOME DA INSTITUIÇÃO E TELEFONE PARA CONTATO
Punção suboccipital Para a punção suboccipital, a posição preferencial para os médicos destros também é o decúbito late ral direito. A presença de um assistente se faz ne cessária para assegurar a posição correta da cabe ça. A pele é submetida a limpeza e assepsia. Proce de-se à palpação do ínio, abaixo do qual localiza se a chanfradura occipital. Identifica-se o arco posterior da primeira vértebra, a qual deve ser mantida pela polpa digital da mão esquerda. O pescoço, então, é fletido, permitindo a exposição plena da membrana atlantoccipital. A agulha deve ser direcionada cranialmente, seguindo o plano entre o meato acústico e a glabela, tangenciando o osso occipital até a percepção de um ''pop'' de penetração da dura-máter. E extremamente im,
portante que esse procedimento seja realizado por médicos treinados e com conhecimento da ana tomia local. A distância entre a pele e a cisterna magna em adultos é de 4 a 6 cm. Nessa região, a distância entre a dura-máter e o bulbo é de apro ximadamente 2,5 cm. A flexão da cabeça permite que a percepção de penetração da dura-máter seja mais clara, além de assegurar que, no momento da penetração, a extremidade da agulha não esteja inadvertidamente próxima ao bulbo (Figura 3.4). A punção através da via suboccipital é contra indicada nos casos de malfarmação de Arnold Chiari e de tumores de fossa posterior e é difícil nos pacientes agitados ou com dificuldades res piratórias (com tubos endotraqueais e traqueos tomizados).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Agulhas de punção liquórica L1
Ligamento amarelo
Medul
L2
'gamento supraespinal
Subcu
/""
neo
L3
L4
Há diferentes tipos de agulhas para punção liquórica (Thomas; Jamieson; Muir, 2000). Aque las de bisel cortante, também denominadas agu lhas de Quincke, são as mais empregadas. Agu lhas de configuração atraumática encontram-se representadas na Figura 3.5. Os calibres mais utili zados são Gauge 2 1-22. Agulhas de menor calibre (quanto maior a numeração Gauge, menor o cali bre da agulha) tornam a punção mais trabalhosa, dificultando o registro das pressões de abertura e proporcionando baixos fluxos liquóricos (o que é muito mais problemático nas situações de aumen to da viscosidade do líquido cerebrospinal) (Law rence, 2005).
Punção liquórica no recém-nascido Algumas particularidades são dignas de menção na execução da punção em recém-nascidos. E necessário lembrar-se de que o término da medula espinal do adulto ocorre na altura do corpo verte bral de Ll na maioria dos indivíduos, o que torna segura a escolha de interespaços acima de L3-L4 para punção. No recém-nascido, porém, o término da medula ocorre em níveis mais baixos, sendo recomendável que as punções sejam sempre reali zadas nos interespaços abaixo de L3-L4. Com relação à profundidade de penetração da agulha, alguns autores recomendam o cálculo aproximado por meio da seguinte fórmula: ,
Processo espinhoso
[ Figura 3.3 ]
Coleta de líquido cerebrospinal por via lombar. A manutenção do indicador sobre a borda superior da apófise espinhosa inferior facilita a inser ção da agulha. Note o direcionamento do bisei da agulha, paralelo às fibras da dura-máter.
Profundidade (cm)
QUINCKE
=
0,03 x estatura ( cm )
WHITACRE
SPROTTE
[ Figura 3.4 ]
Coleta de líquido cerebrospinal por via suboccipital. A manutenção da flexão do pescoço assegura a tensão adequada da dura-máter, facilitan do a percepção de sua transposição e a correta dis tância do bulbo espinal.
[ Figura 3.5 ]
Diferentes tipos de agulhas de configu ração atraumática para punção liquórica.
Líquido cerebrospinal A agulha utilizada pode ser a 25 G l Vi, Quincke
com mandril, evitando-se a possibilidade (rara)
prego de analgésicos comuns, antiinflamatórios e cafeína.
de inserção de células epiteliais no interior do ca nal vertebral e o risco futuro de desenvolvimento
Herniação cerebral e cerebelar
de tumores epidermóides. Podem ser adotadas a posição do decúbito late
Embora incomuns, estas são as mais temidas
A morte após
ral ou a posição sentada (a colocação de um coxim
complicações da punção liquórica.
nas nádegas facilita a manutenção desta posição),
a realização da punção liquórica foi descrita pela
sempre com o auxílio de um assistente. Deve-se
primeira vez em
evitar a hiperflexão da cabeça sobre o pescoço (o
rior a
que às vezes dificulta o fluxo do líquido cerebros
a literatura pertinente ao tema sustenta a dúvida
pinal), bem como a contenção excessivamente vi
sobre óbitos que ocorrem após uma punção e óbi
gorosa (o que causa risco cardiorrespiratório).
tos que ocorrem devido à punção, ressaltando a
1896, sendo sua ocorrência infe
1 %, mesmo na era pré-tomografia. Contudo,
natureza circunstancial de algumas das evidên cias propostas.
Complicações da coleta de líquido cerebrospinal
Alguns fatores devem ser verificados antes da punção por serem considerados como alerta para
A punção do líquido cerebrospinal é um procedi-
. . . . menta mvasivo e esta suJeita a riscos mtrmsecos ,,
.
.
"
a possibilidade de ocorrência dessas complicações: sinais e sintomas de hipertensão intracraniana
ao método, cuja chance de ocorrência é tanto me
(cefaléia, vômitos, edema de papila, alterações do
nor (mas não nula) quanto mais rigorosos forem
nível de consciência, bradicardia, bradipnéia), si
os cuidados na indicação, na contra-indicação e
nais deficitários (paresias, anisocorias, ataxias),
na execução do procedimento.
crise convulsiva recente e estados de imunode pressão. Nessas circunstâncias, seria altamente re comendável que um exame de imagem (tomo
Cefaléia pós-punção A cefaléia pós-punção (CPP) é a complicação mais
grafia ou ressonância magnética) do SNC fosse
comum da punção liquórica, ocorrendo em até
obstrutiva, obliterações das cisternas de base (so
40% dos pacientes (Armon; Evans, 2005 ). A utili
bretudo da cisterna quadrigeminal) (Ross,
zação de agulhas de menor calibre, o correto di
lesões com efeito de massa e/ou desvio de linha
recionamento do bisel da agulha e o emprego de
média e lesões de fassa posterior são achados que
A
contra-indicariam a realização da punção de lí
agulhas atraumáticas reduzem sua incidência.
recomendação de permanência prolongada em
obtido antes da punção liquórica. Hidrocefalia
2003 ),
quido cerebrospinal.
decúbito após a realização da punção carece de sólidas evidências na prevenção da CPP. Contudo, acreditamos que seja prudente a manutenção de
Punção de raízes
algum grau de repouso logo após o procedimento.
São ocorrências de relativa freqüência durante a
Alguns grupos parecem ser mais suscetíveis à . . sua ocorrencia: pacientes que Jª apresentavam
punção, sendo referidas como uma dor aguda irra diada para a raiz correspondente. Sua resolução
cefaléia previamente e mulheres jovens e magras
depende do retrocesso da agulha e do redirecio
têm maior risco de desenvolverem esse quadro.
namento para o lado oposto ao do membro dolen
,,..
"
.
A CPP caracteriza-se por ser uma cefaléia tem poralmente relacionada ao procedimento (em ge ral, ocorre dentro de 48 a
te. Em geral, são manifestações transitórias com "
recuperaçao espontanea. -
72 horas após sua reali
zação). Além disso, ela é postural (classicamente piora com a posição em pé e melhora com o decú
Hematomas subdurais
bito) e raramente excede uma semana de duração.
São complicações que ocorrem mais comumente
Costuma acompanhar-se de náuseas, vômitos e
nos casos com plaquetopenia ou outras alterações
fotofobia, mas não de febre.
de coagulação. Sendo assim, é importante que as
Para seu controle, além do repouso em decúbito com abundante hidratação, recomenda-se o em-
punções se limitem aos pacientes com níveis míni
mos de
50.000 plaquetas/mm3 e INR inferior a 1,3.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Infecções São complicações raras e dependentes do rigor na assepsia. •
Indicações e contra-indicações da punção Indicações O estudo do líquido cerebrospinal admite indica ção na maioria das doenças do SNC, ganhando relevo na investigação de doenças infecciosas (bacterianas, virais, parasitárias, sejam agudas ou crônicas), inflamatórias (esclerose múltipla), tu morais (pesquisa de células neoplásicas) e vascu lares (p. ex., hemorragias subaracnóides) e de ce faléias (hipertensão intracraniana idiopática). Ad mite emprego também como forma de tratamento nas punções de alívio e na infusão de quimiote. rap1cos. ,,
Contra-indicações • •
•
•
•
Infecções no local da punção Empiema epidural ou subdural de canal medu lar (risco de introdução de germes no espaço subaracnóideo) Sinais de lesões compressivas medulares (de vido ao risco de piora do déficit neurológico), sejam intra-axiais ou extra-axiais Plaquetopenia acentuada (inferior a 50.000/ mm3), anticoagulação ou coagulopatia ( INR superior a 1,3) Lesões com efeito de massa na tomografia de . cran10
Tabela 3.1 VALORES DE REFERÊNCIA PARA O LÍQUIDO CEREBROSPINAL
Parâmetro
Referência
Pressão
LD: 5-20 cm de H 20 LS: até 45 cm de H 20
Aspecto
Límpido
Cor
Incolor
Citologia
Até 4 células/mm3
Citomorfolog ia
Linfócitos: 50-70% Monócitos: 30-50%
Proteínas totais*
Até 40 mg/dL
Glicorraquia
50-80 mg/dL
Clororraquia
1 1 8-130 mEq/L
Lactato
5-20 mg/dL 0,5-2,2 mmol/L
ADA
Até 4,5 UI
DHL
Até 35 UI
TGO
Até 1 0 UI
Perfil eletroforético Pré-albumina
3-8%
Albumina
45-64%
Globulinas: Alfa-1 Alfa-2 Beta** Gama
3-7% 5-1 1 % 1 3-20% 7-14%
"
Análise do líquido cerebrospinal A seguir, serão descritos os parâmetros de análise do líquido cerebrospinal. A Tabela 3 . 1 apresenta esses parâmetros com seus respectivos valores de referência.
punção lombar em decúbito lateral; LS punção lombar em posição sentada; ADA adenosina desaminase; DHL desidrogenase láctica; TGO transaminase glutâmico oxaloacética; * Até 30 mg/dl para o líquido cerebrospinal da cisterna magna e para o líquido cerebrospinal lombar a partir de seis meses de idade até o início da adolescência. ** Expressa as duas frações observadas no líquido cerebrospinal (beta-1 e beta-2-transferrina, esta última anteriormente designa da como subtração tau). LD
Pressão de abertura O registro da pressão do líquido cerebrospinal é feito habitualmente com o manômetro aneróide de Claude, calibrado em cm de água. Os valores normais da pressão de abertura oscilam entre 1 e 1 O cm de água em crianças e entre 6 e 20 cm de água em adultos, podendo atingir valores extre mos de 25 cm de água em indivíduos obesos.
=
=
=
=
=
Líquido cerebrospinal Provas manométricas As provas manométricas do líquido cerebrospinal foram introduzidas para a verificação da permea bilidade do canal medular. Contudo, com o adven to das técnicas de neuroimagem, têm sido aplica das menos freqüentemente, dado o risco de agra vamento de eventuais déficits. Em alguns casos, como naqueles em que há suspeita de infiltração meníngea ou de aracnoidites adesivas, continuam a ser empregadas. A prova básica consiste na com pressão das jugulares ( o que resulta em estase ve nosa e aumento da pressão nos espaços liquóricos, inclusive no saco lombar) e no registro das varia ções de pressão na região lombar ( prova de Queckenstedt- Stookey). Em caso de bloqueio do trânsito liquórico, registram-se variações parciais ou inexistência de variações pressóreas. Ocasio nalmente, com o intuito de verificar a permeabili dade dos seios venosos laterais, procede-se à com pressão unilateral das jugulares (prova de Tobey Ayer ) .
Aspecto O líquido cerebrospinal normal apresenta-se tipi camente límpido e transparente, o que lhe confere o aspecto de água de rocha''. À medida que ocorre aumento das células, registra-se progressiva tur bidez. Por volta de 100 células/mm3, há a ocorrên cia do aspecto opalescente, enquanto mais de 400 células/mm3 produzem o aspecto turvo. Nas me ningites bacterianas, o líquido cerebrospinal pode ser francamente purulento. 11
sente em mais de 90% dos pacientes dentro de 12 horas após o início da hemorragia) . Nos casos de aumento do teor de proteínas, o líquido cerebros pinal pode mostrar-se xantocrômico.
Citologia Análise quantitativa A contagem é feita com o emprego da câmara de Fuchs-Rosenthal, com capacidade para 3,2 mm3 de líquido cerebrospinal. E importante salientar que a contagem das células e a análise diferencial devem ser feitas logo após a coleta, já que o líquido ce rebrospinal, quando fora do organismo, constitui se em um ambiente hostil à sobrevivência celular. O número de leucócitos é considerado normal até 4 células/mm3 (linfócitos ou células mononu cleares) ( Figuras 3.6, 3.7 e 3.8). Em caso de acidente de punção, o valor de leu cócitos pode ser obtido usando-se a correção com desconto de um leucócito para 700 hemácias. Em caso de anemia significativa ou leucocitose, pode se empregar a seguinte fórmula para efetuar tal correçao: ,
-
REAL OBSERVADO L LCR = L LCR
L SANGUE X
H LCR
HsANGUE
Por exemplo, se são observados 20 leucócitos e 3.000 hemácias no líquido cerebrospinal, estando
Cor O líquido cerebrospinal normal é incolor. Em de terminadas circunstâncias, porém, pode assumir tonalidades diversas, sendo as mais comuns a amarelada ( xantocrômica) e a avermelhada ( eri trocrômica ) . Nos recém-nascidos normais, pode assumir certa coloração xantocrômica. Nas hemorragias subaracnóides, assume aspecto francamente he morrágico, sendo diferenciado dos acidentes de punção pela prova dos três tubos e pela manuten ção da eritrocromia do sobrenadante após centri fugação nas hemorragias subaracnóides ( é impor tante lembrar que nas hemorragias subaracnóides recentes, de poucas horas, o sobrenadante pode ser igualmente claro, estando a xantocromia pre-
[ Figura 3.6 ]
Câmara de sedimentação, coloração de May-Grünwald-Giemsa. Pequeno linfócito, com nú cleo denso e pouco citoplasma.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia gem de ser mais demorado; porém, com a preser vação da morfologia celular, propicia condições para identificação de atipias celulares de células tumorais ( Deisenhammer et al., 2006) . O material depositado na lâmina é submetido à coloração de May-Grünwald-Giemsa. As Figuras 3. 9, 3 . 1 O e 3 . 1 1 ilustram alguns acha dos citológicos anormais no líquido cerebrospinal.
•
Bioquímica Glicorraquia
[ Figura 3.7 ]
Câmara de sedimentação, coloração de May-Grünwald-Giemsa. Pequeno linfócito e mo nócito.
Os valores normais da glicorraquia oscilam ao re dor de 65% do valor da glicemia, o que representa-
•
[ Figura 3.9 ]
Câmara de sedimentação, coloração de May-Grünwald-Giemsa. Neutrófilos.
[ Figura 3.8 ]
Câmara de sedimentação, coloração de May-Grünwald-Giemsa. Linfócitos e monócito.
o paciente com 3 milhões de hemácias e 12.000 leucócitos no sangue periférico, a contagem real seria de oito leucócitos no líquido cerebrospinal.
Análise qualitativa O estudo citológico do líquido cerebrospinal pode ser levado a cabo empregando-se basicamente dois métodos. O primeiro, no qual o material a ser corado na lâmina é obtido após centrifugação da amostra, apresenta a desvantagem gerada pela deformação morfológica das células imposta pela centrifugação. O segundo, com o emprego da câ mara de sedimentação de Sayks, tem a desvanta-
[ Figura 3.10 ]
Lâmina obtida após centrifugação, coloração de May-Grünwald-Giemsa. Meningite bac teriana. Observam-se grande quantidade de neutró filos e alguns linfócitos ativados.
Líquido cerebrospinal
[ Figura 3.1 1 ]
Câmara de sedimentação, colora ção de May-Grünwald-Giemsa. Células atípicas com formação de célula em anel de sinete.
ria por volta de 45 a 80 mg/dL para glicemias de 70 a 120 mg/dL. A hipoglicorraquia ocorre mais freqüentemente nas meningites bacterianas piogênicas, na menin gite tuberculosa e nas meningites fúngicas e neo plásicas.
Proteinorraquia Os valores normais da proteinorraquia variam na dependência do nível de coleta do material e da faixa etária considerada. A Tabela 3.2 fornece os valores normais segundo o nível considerado. Na eventualidade de acidente de punção, pode ser efetuada correção com decréscimo de 1 mg/dL para cada 1 .000 hemácias. Sob condições normais, a concentração de pro teínas no líquido cerebrospinal corresponde a 1/250 vezes a concentração protéica no soro. Esse gradiente é mantido graças à atividade da barreira
-
Tabela 3.2 VALORES NORMAIS DE PROTEINORRAQUIA SEGUNDO O NIVEL DE COLETA ,
Lombar Cisternal Ventricular Proteinorraquia Até 40 mg/dL
Até 30 mg/dL
Até 25 mg/dL
hematencefálica (BHE) e hematoliquórica (BHL), por meio de pinocitose das células endoteliais, se creção ativa das células dos plexos coróides e pas sagem livre pelo epitélio vascular fenestrado em áreas restritas do SNC. A proteinorraquia também é influenciada por condições de fluxo do líquido cerebrospinal, o que resulta em aumento do teor de proteínas em condições de fluxo reduzido. Ou tras fontes de proteínas no líquido cerebrospinal, além do soro, são possíveis, como: ( a ) células do tecido cerebral normal (neurônios e células da glia); ( b ) células das meninges ( sobretudo se in flamadas ); ( c) leucócitos com ativação inespecí fica presentes no líquido cerebrospinal, com imu noliberação local ( como em doenças desmielini zantes ) ; ( d ) leucócitos com ativação específica presentes no líquido cerebrospinal (como em me ningoencefalites, granulomas e abscessos); e ( e ) células neoplásicas, no interior do SNC (Machado; Livramento; Spina-França, 2006a; 2006b ) . O estudo das proteínas no líquido cerebrospinal é importante na medida em que propicia informa ções acerca da integridade da BHE e do grau de síntese intratecal de proteínas (imunoglobulinas ) . A albumina, principal constituinte protéico do lí quido cerebrospinal, não é produzida dentro do SNC, sendo sua presença intratecal decorrente ex clusivamente da passagem pela BHE, em uma ta xa de transferência de 0,5% ( a cada 200 moléculas no soro, apenas uma atravessaria a BHE) (Thom pson, 2005 ) . A permeabilidade das membranas biológicas pode ser estudada utilizando-se relações entre os solutos em um ou nos dois lados da membrana, por meio de razões, quocientes e índices. Razão é a resultante da divisão de uma quanti dade de uma proteína por uma quantidade de ou tra proteína, no mesmo meio (razão de IgG e al bumina no líquido cerebrospinal seria a divisão da quantidade de IgG no líquido cerebrospinal pe la quantidade de albumina no líquido cerebros pinal) . Quociente é a resultante da divisão da quanti dade de uma proteína em um meio ( albumina no líquido cerebrospinal) pela quantidade da mesma proteína em outro meio ( albumina no soro ) . Sen do assim, o quociente de albumina ( QALB) seria: Alblíquido cerebrospinal Alb soro
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ,. Indice é a divisão entre dois quocientes. O cálculo do índice de IgG ( Ind18G ) seria: lgGlíquido cerebrospinal lndIgG =
lgGsoro
------
Alblíquido cerebrospinal Alb soro
Síntese intratecal de imunoglobulinas A síntese intratecal de imunoglobulinas é encon trada em várias doenças do sistema nervoso, parti cularmente as inflamatórias. Na diferenciação do aumento de imunoglobulinas liquóricas por pas sagem a partir do soro daqueles quadros com pro dução intratecal, são utilizados no estudo quanti tativo: quociente de albumina, quociente de imu noglobulina, índice de IgG e normogramas não lineares (p. ex., Reiber ) . A eletrofores e de proteínas revela a presença de diferentes espectros de proteínas no líquido cerebrospinal. A distribuição de imunoglobulinas anormais pode seguir três tipos: • anormalidade monoclonal: ocorre a identifica ção de apenas um lote de proteínas secretadas por um clone homogêneo de plasmócitos; na focalização isoelétrica, apenas uma banda é re gistrada; • anormalidade policlonal: há a identificação de centenas de bandas distribuídas em uma curva em sino; na focalização isoelétrica, essa anor malidade pode se confundir com artefatos; • anormalidade oligoclonal: geralmente de duas a cinco bandas são vistas na região gama, o que é decorrente da proliferação de poucos clo nes de plasmócitos. A análise qualitativa das proteínas do líquido cerebrospinal, bastante útil no estudo da esclerose múltipla, baseia-se na pesquisa de bandas oligo-
,. clonais no líquido cerebrospinal. E importante salientar que essa alteração pode ser observada em várias outras condições clínicas ( Freedman et al., 2005 ) .
Lactato A concentração de lactato no líquido cerebrospinal reflete sua produção no sistema nervoso. O consu mo de glicose nas infecções, principalmente nas meningites bacterianas e fúngicas, resulta em di minuição da glicorraquia e em aumento do con teúdo de lactato, tornando-o marcador valioso nessas condições.
Exame de tinta da China A coloração de tinta da China é realizada quando há a suspeita de meningoencefalite fúngica por Cryptococcus neoformans, com índices de sensibilidade de 90% e especificidade de 100% ( Figura 3 . 1 2 ) .
Aplicações clínicas A Tabela 3 .3 sumariza os principais achados li quóricos observados em algumas condições neu rológicas.
[ Figura 3.1 2 ]
Exame com coloração de tinta da China. Presença de criptococo em estágio de gemu lação.
r
Tabela 3.3 PRINCIPAIS ACHADOS LIQUÓ RICOS OBSERVADOS EM ALGUMAS CONDIÇÕ ES NEUROLÓGICAS
Diagnóstico
Pressão
Aspecto/cor
Citologia
Meningite bacteriana aguda
Aumentada
Turvo ou purulento
Pleocitose neutrofílica Elevadas marcante
Meningite tuberculosa
Aumentada
Meningite por fungos
Proteínas
Observações
Diminuída
Lactato elevado Exame bacteriológico positivo
Transparente ou ligeiramente tu rvo
Pleocitose leve a moderada de tipo linfomonocitário
Aumentada
Transparente ou turvo
Pleocitose moderada Aumento moderado ou intensa de tipo linfomonocitário
Encefalite virai
Normal
Opalescente ou 1 igei ramente xantocrômico
Pleocitose moderada Normais ou aumento Normal de predomínio moderado linfomonocitário
Encefalite por herpes simples
Normal ou aumentada
Límpido ou xantocrômico
Pleocitose linfocítica leve a moderada
Neurocisticercose
Normal ou discretamente aumentada
Transparente
Normal ou pleocitose Normais ou discreta ou moderada discretamente de tipo aumentadas linfomonocitário com presença de eosinofilorraquia
[ Continua ]
Aumento moderado
Glicose
Aumento moderado
Diminuída
Diminuída
Perfil eletroforético albumínico; lactato elevado; PCR para bacilo de Koch positivo Perfil albumínico; lactato elevado; látex e culturas; Tinta da China Perfil eletroforético albu mínico ou globulínico
Normal
Perfil gamaglobulínico. Síntese de anticorpos contra herpes simples a partir da segunda semana
Normal ou diminuída
Perfil eletroforético gamaglobulínico. Síntese intratecal de lgG. ELISA positivo para cisticercose
1
r _o e
_,
Q_ - ·
o ()
CD -i
CD o-i
o cn
"'O -
=> O)
Tabela 3.3 (continuação) PRINCIPAIS ACHADOS LIQUÓ RICOS OBSERVADOS EM ALGUMAS CONDIÇÕ ES NEUROLÓGICAS
Diagnóstico
Pressão
Aspecto/cor
Citologia
Neurossífilis
Normal
Límpido e incolor
Proteínas
Glicose
Observações
Normal ou pleocitose Aumento variável intensa nas fases agudas e nas formas men1ngeas. Reação celular mista: linfócitos, neutrófilos e plasmócitos
Normal
VDRL reagente ou pleocitose e/ou hiperproteinorraquia associado a FTA-abs reagente no sangue
Normal ou discreta pleocitose de predomínio linfoplasmocitário
Normal
Perfil eletroforético de tipo gamaglobulínico. Síntese intratecal de lgG e presença de bandas oligoclonais lgG
,
Esclerose múltipla Normal
Síndrome de Guillain-Barré
Meningite carcinomatosa
Normal
Normal ou aumentada
Transparente e límpido
Límpido ou opalescente
Límpido ou opalescente
Normal ou pleocitose leve
Pleocitose leve
Normais ou aumento discreto
Normal Aumento leve, moderado ou intenso
Normais ou aumentadas
Normal ou diminuída
Perfil albumínico; dissociação albuminocitológica Normal ou xneoplásicas e antígeno carcino-embrionário
1
:D o
...-+ -
:J O) cn CD
3 :J CD
e
.,
o
-
o (Q
-·
Síndrome paraneoplásica
Normal
Límpido ou xantocrômico
Normal ou pleocitose mononuclear leve
Normais ou discreto aumento
Normal
Perfil gamaglobulínico; anticorpos anti-Hu e anti-Yo nas degenerações cerebelares
O) CD :J CD e .,
o (")
., -
e
.,
(Q
-·
O)
Líquido cerebrospinal Referências
Machado LR, Livramento JA, Spina-França A. Manual de
Armon C, Evans RW; Therapeutics and Technology Assess
exames: líquido cerebrospinal. São Paulo: Laboratório de
ment Subcommittee of the American Academy of Neuro
Neurodiagnóstico Spina-França; 2006b.
logy. Addendum to assessment: Prevention of post-lumbar
Puccioni-Sohler M, Machado LR, Canuto R, Takayanagui
puncture headaches: report of the Therapeutics and Tec
OM, Monteiro de Almeida S, Livramento JA. Coleta do li
hnology Assessment Subcommittee of the American Aca demy of Neurology. Neurology. 2005 Aug 23;65 (4):5 10-2.
quido cerebrospinal, termo de consentimento livre e escla recido e aspectos éticos em pesquisa. Arq Neuropsiquiatr.
Boon JM, Abrahams PH, Meiring JH, Welch T. Lumbar
2002;60(3-A) :681-4.
puncture: anatomical review of a clinical skill. Clin Anat.
Ross I
2004 Oct; l 7(7) :544-53.
2003;23( 1 ) : 105-14.
E Bartos A, Egg R, Gilhus NE, Giovannoni
Straus SE, Thorpe I
G, Rauer S, et al. Guidelines on routine cerebrospinal fluid
a lumbar puncture and analyze the results to diagnose
analysis. Report from an EFNS task force. Eur J Neurol.
bacterial meningitis? JAMA. 2006 Oct 25;296( 16):20 12-22.
Deisenhammer
2006 Sep; l 3 ( 9 ) :913-22.
Thomas SR, Jamieson DR, Muir Kw. Randomised con Fishman RA. Cerebrospinal fluid in diseases of the nervous
trolled trial of atraumatic versus standard needles for diag
system. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1992.
nostic lumbar puncture. BMJ. 2000 Oct 21;321 (7267):986-
Freedman MS,
90.
Thompson EJ,
Deisenhammer F,
Giovannoni G, Grimsley G, I
Thompson EJ. Proteins of the cerebrospinal fluid. San Diego: Elsevier; 2005.
multiple sclerosis: a consensus statement. Arch Neurol. 2005 Jun;62( 6 ) :865 -70. Lawrence RH. The role of lumbar puncture as a diagnostic tool in 2005. Crit Care Resusc. 2005 Sep;7( 3 ) :213-20.
Leituras recomendadas Seehusen DA, Reeves MM, Fomin DA. Cerebrospinal fluid analysis. Am Fam Physician. 2003 Sep 15;68 ( 6 ) : 1 103-8.
Machado LR, Livramento JA, Spina-França A. Exame do líquido cerebrospinal. ln: Mutarelli EG, editor. Manual de
Puccioni-Sohler M, Brandão CO. Manual de análise do lí
exames complementares em neurologia. São Paulo: Sarvier;
quido cefalorraquiano. Rio de Janeiro: Neurolife Labora
2006a. p. 24 1-61.
tórios; 1995.
capítulo 4
e re n ce a o José Augusto Bragatti
Bases neurofisiológicas Eletrencefalograma ( EEG) é a representação gráfi ca da atividade elétrica dos neurônios corticais captada no escalpo ( Buzsaki; Traub; Pedley, 2003 ) . Esse método foi introduzido em 1929 pelo neuro psiquiatra alemão Hans Berger. Os neurônios produzem dois tipos de potencial elétrico: ( 1 ) o potencial de ação, seqüência de rápi das trocas iônicas que ocorrem ao longo do axônio, desde o corpo celular até a periferia do neurônio; e ( 2 ) o potencial sináptico, gerado pela ação de neurotransmissores ( excitatórias ou inibitórios ), liberados na fenda sináptica, após a chegada do potencial de ação a essa estrutura. Por serem mais lentos ( duração de 1 5 a 200 ms) e produzirem um impacto sobre uma área maior de membrana neuronal, os potenciais sinápticos são os verdadei ros geradores do sinal do EEG. Os potenciais de ação, por sua vez, são de duração muito curta ( 1 ms) e têm impacto sobre uma pequena área de membrana neuronal ( Olejniczak, 2006). O sinal do EEG é gerado nos neurônios piramidais gigan tes, presentes nas camadas III, V e VI do córtex, e com orientação perpendicular ( 90º) à superfície cortical ( Fisch, l 999a) . A geração do potencial sináptico ocorre por meio da liberação de um neurotransmissor exci tatório (p. ex., glutamato ) na fenda sináptica. Isso promove um influxo neuronal de sódio, tornando o meio extracelular, nesse local, eletricamente ne gativo em relação à vizinhança. Esse fenômeno é denominado escoadouro ( do inglês sink ) . A ele, as-
sacia-se uma movimentação contrária de íons po sitivos, em direção ao meio extracelular, na por ção distal do neurônio estimulado. Nesse ponto, estabelece-se um campo elétrico positivo, gerado pelo fenômeno denominado chafariz ( do inglês source) . Esses fenômenos combinados (sink-source) transfarmam o neurônio envolvido em um dipolo momentâneo, eletronegativamente carregado na sua porção sináptica e eletropositivamente carre gado na sua porção distal ( Figura 4. 1 ) . A amplitude do sinal captado no escalpo depen de da orientação do dipolo gerador do campo po tencial, da extensão cortical envolvida, da profun didade da localização, bem como da conformação anatômica da estrutura geradora. A melhor orien tação do dipolo é a perpendicular ( 90º) em relação à superfície do córtex, pois, nessa situação, o pólo negativo estará ''olhando'' diretamente para o ele trodo colocado sobre ele. Uma orientação oblíqua ou paralela a essa superfície determina a formação de um ângulo entre gerador e captador e a conse qüente diminuição da intensidade do sinal elétri co captado ( Gloor, 1985; Olejniczak, 2006). Estima-se que seja necessária a sincronização da atividade de cerca de 100 neurônios, ou uma área cortical em torno de 10 a 20 cm2, para que seja gerado um sinal EEG ''visível'' pelos eletrodos de escalpo (Tao et al., 2005 ) . Obviamente, quanto mais profundamente estiver localizado o campo potencial, menor será a intensidade do sinal cap tado no escalpo, pois o sinal elétrico gerado nos neurônios sofre uma atenuação natural decorren-
Eletrencefalografia
[ Figura 4.1 ]
• • • • • • • •
•
• • • •
• •
• • • •
• • • •
•
Representação esquemática do dipolo momentâneo gerado por um potencial si náptico. O sinal elétrico negativo representa a en trada de íons positivos para dentro do neurônio (sink) ; o sinal positivo, localizado distalmente no neurônio, representa a saída desses íons positivos (source) .
••••••••
•• •• •• • • •
••
• •
... ----1_!1---\--:::::�,..,.�s�f-+��---
• • • • • • • • • •
. ·• . • •
•
• • • • • • • • • • • • • •
te da sua passagem por áreas de grande densidade neuronal, meninges, líquido cerebrospinal, crânio e escalpo, o chamado meio condutor. Certas estru turas, como o hipocampo, geram um campo po tencial fechado, devido à sua confarmação ana tômica, de tal farma que os potenciais gerados anulam-se uns aos outros, restando muito pouco para ser captado na superfície. Os ritmos cerebrais são a evolução temporal dos potenciais sinápticos gerados nas diferentes localizações do cérebro, influenciados por forças moduladoras provenientes de estruturas subcor ticais, principalmente do tálamo. Os padrões do EEG evoluem com a idade e variam de acordo com o estado fisiológico ( ciclo sono-vigília). Por exem plo, a ausência de ritmo alfa posterior em um bebê de dois meses de idade ou em um adulto em estágio II de sono não deve ser considerada patológica, uma vez que o ritmo alfa só pode estar presente a partir dos 6 a 8 anos de idade e em pacientes acordados.
Técnicas de registro O principal objetivo de um registro EEG é obter um traçado livre de artefatos (potenciais gerados fora do cérebro ) . Com a amplificação do sinal pelo eletrencefalógrafo (na ordem de um milhão de vezes ), os artefatos também são amplificados, in-
terferindo sobremaneira no traçado obtido ( Ro wan; Tolunsky, 2003a). Eletrodos são pequenos discos de prata prepa rados com sais de cloro. Sua aplicação requer lim peza e abrasão do couro cabeludo, e contato elétri co por meio de um gel condutor. Eletrodos espe ciais são utilizados em situações específicas, como na monitoração prolongada em UTI (eletrodos de agulha ) ou na vídeo-monitoração de pacientes epilépticos ( eletrodos esfenoidais ) . A colocação dos eletrodos no escalpo obedece a uma padronização universal, o chamado Siste ma Internacional 10-20 de Colocação de Eletro dos ( Klem; Luders; Jasper, 1999). Esse sistema depende fundamentalmente das distâncias exis tentes entre quatro pontos cardinais do crânio, determinando três planos semicircunferenciais: ( 1 ) sagital: medido do násio ao ínio; ( 2 ) coronal: medido do trago de um lado a outro; e ( 3 ) horizon tal: determinado em um plano localizado acima do trago, a 10% da distância total da circunferên cia coronal, e medido do ponto 10% acima do ná sio ao ponto 10% acima do ínio, em cada lado do crânio. A intersecção entre os planos sagital e co ronal determina o ponto de aplicação do eletrodo Cz (vértex) . Por convenção, os eletrodos identifi cados por números ímpares são aplicados no lado esquerdo da cabeça; os de número par, à direita;
Rotinas em neurologia e neurocirurgia os eletrodos identificados com uma letra minús cula z são colocados na linha média ( Figura 4.2 ) . O aparelho eletrencefalógrafo utiliza um méto do de amplificação chamado diferencial, no qual, em cada canal, é amplificada a diferença aritmé tica resultante entre os sinais captados por um par de eletrodos. O ganho é o fator de amplificação dos amplificadores diferenciais, medido em deci béis ( dB ) . O amplificador diferencial apresenta um desenho de redução de ruído, chamado modo de rejeição comum, princípio que funciona melhor se as impedâncias de ambas as entradas encon tram-se equalizadas. A impedância máxima per mitida para cada eletrodo é de 5 kn. Dois tipos básicos de registro podem ser obtidos: ( 1 ) bipolar: diferença de potencial entre dois eletrodos ativos; e ( 2 ) referencial: diferença de potencial entre um eletrodo de escalpo e um outro ponto ( referên cia). Cada amplificador ( canal) possui duas entra das ou grids ( G 1 e G2 ) ; se o potencial elétrico cap tado pelo G 1 for mais negativo que o captado pelo G2, ocorrerá uma deflexão do traçado para cima, e vice-versa. Essa convenção vale tanto para re gistros bipolares quanto para referenciais. O prin cípio teórico de localização de um evento no EEG, no entanto, varia entre os dois métodos de regis tros: em um registro bipolar é utilizado o princípio da inversão de fase do traçado, enquanto em regis tros referenciais o princípio de localização é o da
G F7 A1
�
T3 i----t C3 i------t
FZ
�
F8
CZ i------t C4 i---t T4
A2
PZ 01
[ Figura 4.2 ]
oz
Sistema Internacional 1 0-20 de Coloca ção de Eletrodos.
maior amplitude de sinal ( Lesser et al., 1985 ) . In versão de fase pode ocorrer em montagens refe renciais por contaminação da referência ou pela presença de dipolos horizontais. Em registros referenciais, as referências mais utilizadas são os eletrodos auriculares, o eletrodo Cz e a referência média comum ( common average reference), esta última representada pela média das voltagens captadas por todos os eletrodos do es calpo. Todas elas apresentam vantagens e desvan tagens (Tabela 4. 1 ) e devem ser utilizadas de acor do com a exigência de cada situação particular ( Bearden, 2007; Jayakar et al., 1991 ) . Descargas focais com um campo de distribuição extenso e descargas generalizadas são mais bem interpreta das com o uso de montagens referenciais. O termo montagem refere-se a um padrão sis temático de ligação dos eletrodos de escalpo, pla nejado para obter uma disposição lógica da ativi dade elétrica cerebral na tela. Três montagens ( referencial e bipolares longitudinal e transversa) são requisitadas para todo EEG ( AE S, 1994). Com a digitalização do EEG, os registros atualmente são realizados referencialmente, e ao eletrence falografista é permitido, no momento da revisão, analisar o traçado em diversas montagens, pas sando de uma para outra e, assim, examinando as características de cada fenômeno em particular. A desvantagem das montagens bipolares é que elas utilizam eletrodos relativamente próximos uns dos outros, podendo não detectar uma anor malidade caso dois eletrodos em uma mesma ca deia estejam colocados sobre essa anormalidade ( cancelamento de fase ) . Assimetrias sutis ou des cargas de pequena amplitude podem passar des percebidas com essas montagens ( Bearden, 2007). A velocidade de disposição do registro utilizada, em média, é de 30 mm/s, disposta, em geral, em telas de 1 0 segundos. No entanto, para registros prolongados, podemos compactar o traçado, por meio de uma disposição na velocidade de 1 5 mm/ s, ou ainda, para analisarmos fenômenos de ocor rência muito rápida, podemos abrir'' o traçado, em uma velocidade de 60 mm/s. A sensibilidade (ou seja, a amplitude do sinal) padrão é de 7 µV/mm, porém ela pode ser modificada globalmente (em todos os canais) ou em cada canal individualmen te, a fim de permitir uma análise mais acurada dos fenômenos ou, ainda, de eliminar grafoele mentos sabidamente interferenciais. Os filtros, por sua vez, em geral, são regulados com a finali11
Eletrencefalografia -
Tabela 4.1 VANTAGENS E DESVANTAGENS DAS DIFERENTES MONTAGENS E REFER ÊNCIAS UTILIZADAS EM ELETRENCEFALOGRAFIA
Referência comum (Cz; A1/A2)
Referência average
Bipolar
Laplaciana
Método
Diferenças de voltagens entre cada eletrodo no G1 e um eletrodo no G2
Diferenças de voltagens entre os eletrodos do G1 e uma média de todos os outros eletrodos, colocada no G2
Diferenças de voltagens entre eletrodos adjacentes
Diferenças de voltagens entre eletrodos do G1 e uma média dos eletrodos localizados em volta do eletrodo do G1
Correntes localizadas
Pobre
Adequada
Boa
Excelente
Correntes difusamente distribuídas
Excelente
Adequada
Pobre
Pobre
Análise de assimetrias
Boa
Adequada
Adequada
Adequada para pobre
Detecção de artefatos de eletrodos
Excelente
Excelente
Adequada
Adequada
1
dade de permitir a entrada de freqüências entre 0,3 e 70 Hz. Regular o filtro de freqüências altas para um nível mais baixo (p. ex., 1 5 Hz) pode ser útil para eliminar artefatos musculares, enquanto a regulagem dos filtros de baixas freqüências para níveis mais altos (p. ex., 1 Hz) auxilia na elimina ção de artefatos de suor. Critérios técnicos míni mos para a realização de um EEG incluem 16 ca nais, 3 montagens e 20 minutos de duração (AES, 1994). O eletrencefalografista deve estar familiarizado com uma série de artefatos que poderão interferir na interpretação do exame. Alguns artefatos são fisiológicos (movimentos oculares, contrações musculares, eletrocardiograma, pulso, suor), en quanto outros são instrumentais ( gotejo do soro, bomba de infusão, respirador e marca-passo car díaco) (AES, 1994; Klem, 2003 ) .
O EEG normal Padrões EEG de vigília O EEG registra ondas de várias freqüências (nú mero de repetições das ondas a cada segundo medidas em Hertz, Hz). A Figura 4.3 e a Tabela 4.2 apresentam as freqüências de ondas do EEG.
Ritmo alfa Primeira freqüência rítmica descoberta por Hans Berger (por isso o uso da primeira letra do alfabeto grego ), o ritmo alfa é uma atividade de freqüência entre 8 e 1 3 Hz, presente nas regiões posteriores da cabeça. E melhor observado em um estado de vigília e com os olhos fechados ( Chatrian et al., 1974). Observa-se um bloqueio do ritmo alfa com a sonolência, a concentração, a estimulação ou a fixação visual. ,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia BETA
ALPHA
_,
I
THETA
I
DELTA
I [ Figura 4.3 ]
DELTA
Freqüências do EEG.
-
Tabela 4.2 FREQ ÜÊ NCIAS DO EEG
Ritmo
Freqüência
Beta
> 1 3 Hz
Alfa
8-13 Hz
Theta
4-7 Hz
Delta
< 4 Hz
O ritmo alfa é mais ou menos simétrico, sendo aceitas assimetrias de até 2: 1, quando o hemisfério direito for de maior amplitude. Uma atenuação (ou ausência) do ritmo alfa em um dos hemisfé rios aponta para uma patologia estrutural localiza da nesse lado do cérebro. A difusão do ritmo alfa para áreas mais anteriores deve ser simétrica, e nunca atingir as áreas frontais. O ritmo alfa está ausente em cerca de 5% dos indivíduos normais, e esse fenômeno pode ser causado por um estado de tensão do paciente. Nesse caso, o ritmo alfa pode surgir durante a hi perventilação, pelo relaxamento causado no pa-
ciente (Noachtar; Binnie; Ebersole, 1999; Stern; Engel, 2005a).
Ritmo beta Segundo tipo de atividade rítmica descrito por Berger, o ritmo beta é uma atividade de freqüência acima de 1 3 Hz. Caracteristicamente, apresenta baixa amplitude e uma distribuição difusa, predominante nas áreas anteriores. E usualmente simétrica, sendo toleradas assimetrias de até 3 5 % (Fisch, 1999b ) . O ritmo beta deve ser diferenciado dos poten ciais de ação musculares, de contorno mais pontiagudo, freqüência superior a 25 Hz e duração mais curta. Outro achado distintivo é a grande variação de amplitude das ondas beta, quando comparadas a um artefato muscular ( Stern; Engel, 2005b ). A atividade beta aumenta em abundância e em freqüência pelo efeito de diversas drogas, como bar bitúricos, benzodiazepínicos, hidrato de cloral e an tidepressivos tricíclicos. No entanto, o achado mais importante ao analisarmos uma atividade beta é a simetria deste padrão ( Rowan; Tolunsky, 2003b): geralmente o lado da redução da amplitude aponta para o hemisfério patológico, o que pode ser ocasio nado por coleção subdural, porencefalia ou infarto antigo. Porém, existe uma situação especial em que a atividade beta está aumentada de amplitude: no local de uma craniotomia, o chamado ritmo defenda (do inglês breach rhythm). Uma assimetria do ritmo beta deve sempre ser contextualizada com outras alterações da atividade de base. ,
Ritmo theta A atividade theta ( 4 a 7 Hz) está geralmente presente no EEG de vigília de adulto, com maior projeção sobre a linha média e as regiões tempo rais. Devemos sempre nos certificar de que o pa ciente está acordado, pois a presença de ritmos theta se explica simplesmente pela sonolência do paciente. Em qualquer situação, a atividade theta deve ser simétrica. Se a atividade theta for encontrada em apenas uma localização, ou predominar sobre um dos he misférios, isso pode representar uma patologia es trutural subjacente. Essa lesão, no entanto, é ge ralmente menos extensa ou de crescimento mais lento do que no caso de uma atividade focal de freqüência delta ( < 4 Hz). Exemplos incluem me ningioma, glioma de baixo grau e infarto antigo ( Fernandez-Bouzas et al., 1999).
Eletrencefalografia Atividade theta difusa é usual em crianças; no jovem, o índice de atividade theta é bastante variá vel; o eletrencefalografista, portanto, deve ser fle xível ao julgar se determinada atividade lenta é excessiva ou não para a idade do paciente.
Ritmo delta Como regra geral, ondas delta ( < 4 Hz) não estão presentes no EEG de um adulto em vigília, e sua presença nessas condições indica uma disfunção cerebral. No entanto, essas ondas são proeminentes durante o sono de adultos. Em idosos, índices limi tados de atividade delta podem ser aceitos, sobre tudo nas áreas temporais. Ondas delta são consi deradas normais quando presentes em indivíduos entre 6 e 12 anos, nas áreas posteriores do cérebro, misturadas com o ritmo alfa. São as chamadas ''on das lentas posteriores da juventude'' ( Mizrahi, 1996 ).
Ritmo mu Também chamado ritmo em arco, o ritmo mu é um achado normal. Seu nome deriva de sua morfologia, que lembra a letra grega. E um ritmo com freqüência de 7 a 1 1 Hz, localizado nas áreas centrais, sobre o giro motor de cada hemisfério. E composto por ondas bifásicas, com uma fase nega tiva apiculada seguida de uma fase positiva mais arredondada. Apesar de ter freqüência alfa, suas localização e reatividade são totalmente diferentes das do ritmo alfa. O ritmo mu não é bloqueado pela abertura ocular, mas pelo movimento do membro superior oposto. E um ritmo bastante proeminente na composição de um ritmo de fenda ( Cobb; Guillof; Cast, 1979). Ele está para o sistema motor como o ritmo alfa está para o sistema visual. Ao contrário do ritmo alfa, o ritmo mu comumente não está pre sente no registro. Sua presença é genética, com possível herança autossômica dominante ( Koshi no; Isaki, 1986) . ,
,
,
II, III e IV. Os dois primeiros são também chama dos estágios superficiais de sono; os estágios III e IV representam os estágios profundos de sono ( Niedermeyer, 2005 ). O estágio I é caracterizado por alentecimento, fragmentação e, por fim, desaparecimento do rit mo alfa. A atividade de base passa a apresentar uma baixa amplitude geral, e o ritmo beta tende a ficar mais proeminente. Atividade theta difusa surge no traçado e aumenta gradualmente em abundância. Em indivíduos mais idosos, ondas delta bifrontais são comuns. Ondas de vértex (po tenciais apiculados, episódicos, que ocorrem sobre as áreas centrais - Figura 4.4), complexos K (po tenciais lentos, bi ou trifásicos, de alta voltagem, com uma preponderância bifrontal ou central), ondas agudas positivas occipitais do sono (POSTS - positive occipital sharp transients ofsleep), grafoele mentos positivos, mono ou bifásicos, ocorrendo isoladamente ou em salvas repetitivas, nas regiões occipitais dos dois hemisférios, e fusos de sono (ondas rítmicas de 12 a 14 Hz, sincrônicas e predo minantes sobre as áreas centrais - Figura 4.5 ) po dem começar a aparecer nesse estágio de sono. O estágio II inicia com o surgimento dos fusos de sono. Simultaneamente, ocorre um aumento dos índices de ondas theta e delta difusas. Ondas de vértex, complexos K e POSTS tornam-se mais proeminentes no traçado. O sono de ondas lentas ( estágios III e IV) inicia quando o índice de atividade delta difusa atinge 50% de todos os elementos registrados no traçado. Simultaneamente, os fusos de sono tendem a de saparecer.
f3t-.fJ no
Gfl
1111!..#U
•
-
•
W'
···,:
W • •4 4 �
�........_ �·
__.___...
Padrões EEG de sono O registro de sono é um dos mais poderosos méto dos diagnósticos em EEG. Descargas epileptifor mes ou atividades lentas focais anormais podem ser ampliadas ou mesmo surgir somente durante o sono. A fisiologia normal do sono pode ser divi dida em duas grandes fases: sono calmo e sono REM (do inglês rapid eye movement). O sono calmo (ou não-REM) divide-se em quatro estágios: I,
r�r
l'r-11
I•rt
-D
•
$
-
2"°
·-· ....-, .... g ...,.._ M z
' ..,..._._,. 1/\
....-.� . J��---
�
;_"��.:::"·� :. t::x
;�� ;:::=:::�--: �·�
•
� -
--··�..,.....��
� - ·· �
...
-- • --
�
···
.,
�
.
-
· .. -
-
..
· ·
-
·
� � ·
-
--------..,/'·--
Awl"t • ..
•
� = · ..-· --1"
•
-�
t:
C::J: li';
�-.,.,,,.,,,..,
,......
. --. --
.,.J\�'ttfl"4 '-.1\�·...-....···
_..._..
.......,. ... ., .�fi.....-..J: .. .�}... � -� - .... .,.._., ...,.,, .... ,,,,.. .. ..._ .._ �.
....
o
...
[ Figura 4.4 ]
,...."""'-j)..... ... ...
.....
Ondas de vértex.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia * 0
•
•
,
•
._- -·� ....i. ""'-�·- �.......__ �-,... .. ... .... .... _ ..., _ --;---,,. ·��...,� ,.. - --...,,...-
.... . , n�
O•
PJ.Q
f •.,
t+b!
-
...°Y'l..;,.,.,..,.r"'"�"--.....
•
•
•
1
..., ... -w.- -�
l'°'\i..Y�•· � -,, ... .-... w �u +1'i �r .... .,..,.,, � ,.,,,r> • w �; �•� -· � ..,.... -�. W"""wiP' -...ow••..� - -.. . ____....,...._. ... � ---....� .... .,._.J l/ \ . >f ' Ã..-1.,,,..�-... V"w'4i"'l<#r W O0Un"- O i.... .. .... ... ,_.__. . • � ,,,,_ ._ _, 0F .,... .... ... � .. .
-
. .
',
...
-
,.
4
-.';
... _ _ _ _ _...,.� . ,. � . � -...... ,--
-� -�
r --_ _ _ . ..._. _ ,, _. . � ·.... ..__
í'lli
.,. , ....; ....,,,. · = ·_ .,.,., ,__ .,.._ ,,,, _ ,_ __ _ ..__, -...,,._ .�__._.,.__ .,_ ......,,, . �...,. ,_,--r..." ·- =·
..... · ; ..p. v
�-
�
r!H ..__ .. ""'( r:
-.
- -
�.,,._,.,,.,,,.""" _. = = '
o
_ .... _ ...,.. ..
,
,
� -� 4 ·
;;.. --... --� ... ---� . � -l"'V· ....w -
-.
[ Figura 4.5 ]
......,
-
--
RITMO POSTERIOR DOMINANTE: FREQÜÊNCIAS ESPERADAS E LIMITE DA NORMALIDADE PARA CADA IDADE
Idade
Freqüência
Limite inferior
4 meses
4 Hz
5 meses
5 Hz
1 2 meses
6 Hz
2 anos
7 Hz
3 anos
8 Hz
6 Hz
5 anos
9 Hz
7 Hz
8 anos
9 Hz
8 Hz
1 0 anos
1 0 Hz
8 Hz
.,-. .... � ..._,,. �
-� .... ... · = · = = • . · -� -
__..._.,_,,__
�-���.�..._. . ,.. .. '.... . -.. . ,
"'�
� -
Tabela 4.3
...... \ "t-,.,,..._r... ,..,.-.>...,_,...,,
., . ......
..... .. ....... .__,. _,--,--... -
. •.
.... .,,.,., ..
5 Hz
.
• ...
...__.,,�
Fusos de sono.
O sono REM surge pela primeira vez somente 90 minutos após o início do sono. Uma exceção a essa regra é o paciente com narcolepsia, cujo sono inicia justamente pelo sono REM. O traçado des se estágio de sono caracteriza-se por uma ativida de de baixa amplitude, associada a artefatos gera dos pelos movimentos oculares rápidos.
Considerações especiais em crianças Observa-se um aumento gradual da freqüência do ritmo posterior dominante associado à matu ração cerebral (Tabela 4.3 ) .
Atividade rítmica posterior dominante Um ritmo posterior dominante surge em torno de dois meses de idade. Inicialmente, predomina uma atividade delta, porém, em seguida, desen volve-se uma atividade caracterizada por uma combinação de ondas delta e theta. Há um au mento gradual de freqüência, com a definição de um ritmo theta lento ao final do primeiro ano de vida. Combinações dessa atividade com ondas del ta, em índices baixos, são aceitáveis nessa faixa etária. Aos três anos de idade, uma atividade alfa posterior bem definida está estabelecida. Por ve zes, baixos índices de atividade alfa intercalada podem estar presentes, enquanto as atividades delta gradativamente vão desaparecendo ( Peter sen; Eeg-Olofsson, 1971 ) .
Atividade lenta generalizada Durante os primeiros anos de vida, existe uma migração gradual das freqüências lentas da ban-
da delta para a theta. Em torno dos três anos, há um predomínio de atividades theta difusas com ondas delta progressivamente menos freqüentes. Dos três aos seis anos, a atividade theta diminui progressivamente, em paralelo com o aumento da freqüência do ritmo posterior dominante. Ainda aos oito anos, alguma atividade theta persiste, assim como durante alguns anos subseqüentes. Portanto, a menos que exista algum correlato clínico para um ''excesso'' de atividade lenta, prin cipalmente na banda theta, é preferível uma inter pretação conservadora do traçado. Por outro lado, se existe um predomínio de atividade delta após os quatro a cinco anos de idade, esse achado EEG deve ser considerado como uma disfunção cere bral. Assimetrias sempre indicarão patologias lo calizadas em alguma região do cérebro ( Kellaway, 2003 ) . Devemos realizar o EEG com o paciente acordado, já que atividades lentas são geralmente normais durante o sono.
Sono Entre um e seis anos de idade, a transição da vigília para o sono pode ser acompanhada de uma ativi dade rítmica de 4 a 5 Hz, difusa, sincrônica e de alta voltagem, denominada hipersincronia hipnagó gica, nonnal nessa faixa etária ( Stern; Engel, 2005c).
Eletrencefalografia No estágio II de sono, a voltagem tende a ser maior em crianças do que em adultos. Os fusos de sono tendem a ocorrer mais nas áreas anterio res, especialmente em crianças menores, e fusos de alta voltagem não são incomuns. A sincronia dos fusos também obedece a um padrão matura tivo progressivo com a idade. Surgindo em torno dos três meses, eles inicialmente ocorrem de for ma assíncrona (independente) em cada hemisfé rio. A sincronização dos fusos é gradual, e, em torno de um ano de idade, os fusos são, em geral, bissincrônicos. Fusos assíncronos aos dois anos de idade representam uma disfunção cerebral ( Niedermeyer, 2005 ) .
Considerações especiais em idosos A presença de atividade delta temporal intermi tente, por vezes unilateral, nessa faixa etária, nem sempre representa uma patologia estrutural, ape sar de sempre refletir algum grau de disfunção cerebral. Idosos tendem a produzir maior alente cimento bifrontal na sonolência do que indivídu os mais jovens, e esse achado pode não ter signi ficado patológico. Por fim, os fusos de sono dos idosos tendem a ser de menor amplitude e mais irregulares, e as ondas de vértex são menos de finidas (Klass; Brenner, 1995 ) .
Métodos de ativação Hiperventilação (HV) Trata-se de um procedimento de rotina realizado por meio de uma respiração vigorosa durante três minutos. Esse método provoca uma vasoconstri ção cerebral, por meio da indução de uma hipo capnia. Anormalidades latentes do EEG podem ser reveladas, incluindo anormalidades epilepti formes e alentecimento focal. A resposta normal à HV é uma atividade delta de média a alta volta gem, com um nítido predomínio bifrontal. Em crianças mais jovens, uma atividade delta pratica mente contínua pode ser encontrada. Após o tér mino do procedimento, a atividade de base deve retornar ao normal dentro de um minuto. Pacien tes com hipoglicemia podem ter um atraso no re torno à atividade de base após a HY. Esse procedi mento está contra-indicado em pacientes com doenças pulmonares e cardíacas ( Patel; Maulsby, 1987 ) .
Fotoestimulação (FE) Esse procedimento é realizado com lâmpadas es troboscópicas e desencadeia uma resposta normal nas regiões occipitais: o seguimento [ótico, ritmo de mesma freqüência, no dobro da freqüência ( respos ta harmônica ) ou, ainda, na metade da freqüência de estimulação ( resposta subarmônica). A ausência de resposta não tem significado patológico. No entanto, quando a ausência de resposta é unilate ral, reforça o diagnóstico de patologia estrutural da região occipital. Há vários graus de fotossensibilidade, desde . respostas parox1st1cas restritas as reg1oes occ1p1tais até descargas generalizadas de pontas ou po lipontas de alta voltagem ( resposta fotoparoxística ) . A fotossensibilidade é geralmente máxima nas freqüências de estimulação entre 1 5 e 20 Hz (Tre nité et al., 1999; Takahashi, 2005 ) . Respostas fotoparoxísticas ( RFPs) são fenôme nos nonnais em até 2% dos adultos normais, sen do mais comuns em crianças (Trojaborg, 1992 ). Elas estão presentes em 1 a 10% dos EEGs de pacientes epilépticos ( Quirk et al., 1995 ). As RFPs são mais comuns nas epilepsias generalizadas idiopáticas (Wolf; Goosses, 1986 ), principalmente na epilepsia miodônica juvenil, presente em aproximadamente 17% dos pacientes ( Shiraishi et al., 2001). A RFP é um achado relativamente comum também na epi lepsia do lobo occipital, nas epilepsias reflexas fotos sensitivas e na doença de Unverricht- Lundborg (Naidu; Niedermeyer, 2005 ) . RFP de alta amplitu de à estimulação de menos de 3 Hz indica lipofus cinose ceróide neuronal infantil. ,,
.
'
· -
.
.
Privação de sono ,
E um potente ativador de atividade epileptiforme, indicado para pacientes com farte suspeita de epi lepsia e com repetidos EEGs de rotina normais. Recomenda-se que o paciente fique acordado du rante toda a noite na véspera do exame. Cerca de 30% dos pacientes com epilepsia têm uma ativa ção de suas descargas epileptiformes com esse procedimento ( Rowan; Tolunsky, 2003b).
Variantes epileptiformes benignas São padrões que consistem em atividade epilepti forme de muito breve duração, sem um correspon dente padrão ictal, e que não são associados a cri ses epilépticas ou outras doenças neurológicas (Westmoreland, 2003 ) (Tabela 4.4).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 4.4 VARIANTES EPILEPTIFORMES BENIGNAS
Padrão EEG
Morfologia da onda
Duração
Distribuição
Idade
Estado fisiológico
Ponta-onda 6 Hz
Miniatura de P-OL a 4-7 Hz
<1s
Generalizada > posterior
Adultos
Sonolência
Pontas positivas 1 4-6 Hz
Pontas positivas repetitivas arciformes
< 2s
Têm poro-parietal, bilateral sincrônicas ou independentes
Adolescentes Sonolência e crianças
Descarga rítmica temporal média
Ondas agudas negativas de 4-7 Hz, com fases positivas achatadas
< alguns segundos
Temporal média, uni ou bilateral, s1ncron1co ou independente
Mulheres de meia-idade
Descargas de pequenas pontas
Pontas de baixa amplitude e de curta duração
< 50 ms
Temporal anterior Adultos e e médio, geralmente adolescentes pulando de uma região para outra, uni ou bilateral (sincrônico ou independente)
Sono
Pontas em arco
Pontas repetitivas formando arcos
< alguns segundos
Temporal anterior e médio
Adultos
Vigília e sono
Descarga epileptiforme rítmica subclínica do adulto
< 10 s Ondas agudas mono ou bifásicas, seguidas a > 5 min por ondas rítmicas de (geralmente 4-7 Hz 40-80 s)
Têm poro-parietal, geralmente simétrico, mas pode ser unilateral
Adultos
Vigília e sono
Linha média, geral mente central
Crianças e adultos
Vigília e sonolência
A
•
Ritmos theta Grupos rítmicos 4-20 s de linha média de 4-7 Hz, com morfologia sinusoidal, pontiaguda ou arciforme
O EEG anormal O EEG encontra sua maior aplicação nas epilep sias, fornecendo valiosas informações a respeito de diagnóstico, acompanhamento e prognóstico do paciente epiléptico ( Hughes, 1989). No entan to, o diagnóstico de epilepsia permanece sendo apoiado por achados clínicos.
Sono
'
Ponta ,
Epilepsias
•
E um potencial paroxístico de contorno pontiagudo e com uma fase ascendente mais escarpada do que a fase descendente. Sua duração é de 20 a 70 ms, e sua polaridade é geralmente eletronegativa. Em geral, uma ponta é acompanhada por uma onda lenta, podendo ocorrer de forma isolada ou em salvas repetitivas. Quanto à localização, pode ser focal, multifocal ou generalizada (Figura 4.6 ) .
Eletrencefalografia f'\m
r.n fl.fi
rVJ.
rira ••,
I' � -.. A..
�j
li>. · " ir. r "'
,..... �
•
•
�._,_.....� ._ ...,.� -. ....tv... .._.., -... , __ ., ""i
�...,. .,.,. .,___ .... _ � � r--._... ,.._, . ..,.,.,.., .... .... . , � ...,.
�-
•
4 1 •, · . .... . .... . =w w • r = = .
· � e ....4u e
... .•. ... . . . . • •......
..... . . .. ,.,... __,. ..... rl....
�
ft ...,.,. ,., . •� IV .. -.. ,... = .. LJ =
-V ,.. t'w e e
, _ 41E\i' 4
" '
,..;t .... J 1 � ""'
�-
....,� , (\
� -.. .... . ... . � · ••"' UJ44 • • • , ' · �·=· _ ... _
��
·-
!i\i
�
.:
....... . ..... � _ . ....... --- • 'v,. r � -· · • o . 4 0 -. ....-..-. . . · � --. . -.. ,..._ .... .. ,..., __,,., ,.... •
"':
-
��-
'
� � .... ...-1 ... "vJ\.r... ..., ..., • .,.,.,... 1 • � ., Â. A rL � , M' � ....-�
... � , ___. - .... . .... .._ ---' ... �
-....�--...,._..--.__.-.,_....,__..._.._..-.,..-.,,..,.,-.,,
"""-� •v / ' "' · • .... Y.,,. .. � . � "' � -..P-'........ ._ ._ .,._. "-Ir • - •=-. ,� ,,,, .-• ,_ · � . ,,.. _ . __ _ _ _ __ .A..,_,.._ .... ...� � ,,,, ,,,,--- • -� -,
...... . ......
� -.-.
,...,,.,., Jr....... ... .�..,.
..... .., . ..., ...
�·�
'-4 � . ·
r·ti
-�
Oi r·
•
..
�
.
...,_ � _,_ _,,, ,.,... -,r.. .. _ ...._ _ _ _....,;
....-�,. · .....,,... ..r··,..r"( , ·t'.,.....: ,.. -">A. � .,., .,.._J...J,»r...--;-. J.�l-�.,,....,...,
� .·.• �
...,
.
� -..
� � ..,..,.,. -,..,... ..,.. .,-V v.,-.•.""' "'· ,.rl. ;,,.; .!..-. ...,.J� .., ., ""'.... .. � ..
[ Figura 4.6 ]
�
� ... -.: N'w l\ � ,__,. �-,,.,,,,.,.•,V'>,t.f,/""1
Pontas localizadas na região occipital
esquerda.
Onda aguda Tem o mesmo significado das pontas e dos com plexos ponta-onda. Ela consiste em um potencial agudo paroxístico com uma duração de 70 a 200 ms. A mesma assimetria entre fases ascendente e descendente apresentada pela ponta é encontrada na onda aguda. Uma onda lenta posterior ao even to não é incomum. Quando focal, ela é menos lo calizatória do que a ponta, já que é gerada por um agregado neuronal mais extenso.
Complexo ponta-onda Consiste em uma ponta acompanhada de uma on da lenta. Esse complexo é geralmente de alta vol tagem, sendo a onda lenta em geral de maior am plitude do que a ponta. São complexos eletrone gativos, que podem ser focais ou generalizados. Quando o componente agudo é polifásico, o com plexo é chamado poliponta-onda, padrão associado a crises mioclônicas. Complexos ponta-onda podem ocorrer com vá rias freqüências. O protótipo é o complexo ponta onda a 3 Hz, associado à epilepsia ausência da infância. No entanto, complexos ponta-onda com freqüências inferiores a 3 Hz estão associados a epilepsias generalizadas sintomáticas (p. ex., sín drome de Lennox-Gastaut ), cujos prognósticos são bem mais reservados. A freqüências mais altas (4 a 5 Hz), esses complexos associam-se a outras epilepsias generalizadas idiopáticas, especialmen te aquelas que cursam com crises tônico-clônicas generalizadas (Figura 4. 7 ) .
[ Figura 4.7 ]
Descarga generalizada de complexo ponta-onda lenta a 4 Hzps.
Especificidade das anormalidades epileptiformes A presença de descargas epileptifarmes em um EEG não é, por si só, diagnóstica de epilepsia. Es tudos demonstraram que 0,5% dos indivíduos adultos normais podem apresentar esse tipo de anormalidade no EEG e que em crianças saudá veis há uma incidência um pouco maior ( 1,5 a 3,5%). O risco de recorrência de crises em adultos com uma suspeita de causas sintomáticas, acom panhada de anormalidades focais no EEG, é de cerca de 65% ( Berg; Shinnar, 199 1 ) . O adágio ''trate o paciente, não o EEG'' é mais sabiamente segui do quando os pacientes são crianças, faixa etária em que as anormalidades epileptiformes devem ser colocadas em um contexto de riscos e benefícios.
Sensibilidade do EEG e técnicas para aumentar o diagnóstico EEG em pacientes epilépticos Alguns pacientes epilépticos, sobretudo com cer tas epilepsias focais, podem apresentar repetidos EEGs normais. Um único EEG detecta anormali dades epileptifarmes em cerca de 50% dos epilép ticos. EEGs seriados, métodos de ativação, registro próximo a uma crise e uso de eletrodos especiais podem aumentar o aproveitamento diagnóstico do EEG a índices de cerca de 80 a 85% ( Salinsky; Kanter; Dasheiff, 1987; Markand, 2003 ) . Algumas situações clínicas específicas apontam, previa mente, para um EEG normal ou anormal, confor me o Quadro 4.1.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 4.1 SENSIBILIDADE E ESPECIFICIDADE DO EEG
EEG quase certamente anormal
EEG freqüentemente normal
Espasmos infantis e outras encefalopatias epilépticas
Epilepsia frontal mesial
Estado de mal epiléptico convulsivo ou não-convulsivo
Epilepsia temporal mesial
Epilepsias generalizadas idiopáticas, especialmente epilepsia ausência da infância
Epilepsia occipital mesial
Fotossensibilidade
Uso do EEG no diagnóstico das epilepsias
Lesões focais
As principais recomendações com relação ao uso apropriado do EEG no diagnóstico das epilepsias são citadas no Quadro 4.2. E importante lembrar que, ao solicitar um EEG, o médico deve descrever o problema clínico com alguns detalhes funda mentais (descrição do evento a ser estudado, idade de início, condições de aparecimento, etc. ) .
Lesões focais (tumores, infartos, abscessos) cau sam, basicamente, as seguintes alterações no EEG:
,
• •
desvios da normalidade dos padrões do EEG; anormalidades provocadas por procedimentos de ativação (p. ex., seguimento fótico assimé trico e resposta assimétrica à hiperventilação ) ;
Quadro 4.2 O EEG NO DIAGNÓSTICO DAS EPILEPSIAS
Indicações do EEG Suporte ao diagnóstico de epilepsia em pacientes com história clínica sugestiva Auxílio na determinação do tipo de crise e da síndrome epiléptica específicos Auxílio na identificação de possíveis fatores precipitantes da crise Detecção de eventos clínicos durante paroxismos epileptiformes com vídeo-EEG (registro ictal de crise)
Não use o EEG Em laboratórios de EEG não-qualificados Para excluir um diagnóstico de epilepsia Em síncope, enxaqueca ou outros distúrbios não-epilépticos bem definidos
Seqüência de procedimentos Inicie com um registro de vigília com HV e FE Se o diagnóstico ou a classificação permanecerem confusos, use: • • •
EEG em sono; EEGs de rotina repetidos; vídeo-EEG ou EEG ambulatorial prolongados
Eletrencefalografia •
produção de atividades anormais, especifica mente theta e delta focais.
Atividade lenta focal indica uma disfunção cere bral localizada e, mais provavelmente, ocorre em decorrência de processo destrutivo da substância branca subjacente ( Schaul, 1990). O alentecimento focal pode apresentar-se de duas formas distintas: intermitente ou contínua. Atividade delta rítmica intermitente ( IRDA) implica alteração fisiológica, enquanto atividade delta arrítmica contínua indi ca uma lesão estrutural, embora tais atividades não se restrinjam a essas interpretações específicas. Atividade delta rítmica temporal intermitente (TIRDA) é um tipo especial de atividade delta fo cal. TIRDA é o único achado não-epileptiforme que indica uma região verdadeiramente epilep togênica, em pacientes com epilepsia ( Figura 4.8). Em um paciente com suspeita de epilepsia do lobo temporal com esclerose mesial, TIRDA é altamen te indicativa do lado de início das crises ( Geyer et al., 1999). No entanto, alentecimentos temporais na banda theta devem ser interpretados com cau tela, sobretudo em indivíduos idosos e também quando a atividade ocorrer de forma simétrica em ambos os hemisférios. Lesões corticais localizadas com perda focal de neurônios podem produzir atenuação focal. Co leção líquida subjacente ou outras anormalidades da interface córtex-escalpo podem atenuar o sinal, levando a uma falsa impressão de supressão cortical ( Gloor; Bali; Schaul, 1977).
-..r�-.,,., -
... ' • � · .
� ,� · .. � -� � -
-
�
[ Figura 4.8 ]
•-ri.-."'8hl
� � . . _ .,• .... - ... - .,... · ·-· -_,,_, " " •
� , � -'"'--� ------.
--
--
Atividade delta rítmica temporal inter mitente (TIRDA) localizada no hemisfério esquerdo.
Devemos fazer uma consideração sobre o cha mado ritmo de fenda, que resulta de alterações subjacentes da impedância, por anormalidades cranianas localizadas. Aumento focal de amplitu des e hiperexpressão das freqüências mais rápidas não são uma anormalidade por si só, mas artefatos que devem ser levados em conta na interpretação ( Cobb; Guillof; Cast, 1979).
Encefalopatias difusas Encefalopatia é um termo geral que denota qual quer alteração da consciência. Tradicionalmente, distúrbios da consciência resultam de patologias que afetam ambos os hemisférios ou o tronco cere brais ( Plum; Posner, 1982). O EEG é extremamen te sensível a encefalopatias, e suas alterações cor relacionam-se diretamente com a gravidade da disfunção cerebral. Encefalopatias progressiva mente piores correlacionam-se com maior alen tecimento da atividade de base, supressão da am plitude e perda da reatividade (Tabela 4.5 ) . No entanto, na maioria dos casos, o EEG é ines pecífico quanto à etiologia do coma (diferentes etiologias podem causar o mesmo padrão EEG). O valor prognóstico do EEG no coma é maior quando sua etiologia é conhecida ou, no mínimo, suspeitada. Registros seriados aumentam a espe cificidade no prognóstico do coma ( Synek, 1988). A presença de FIRDA ( atividade delta rítmica frontal intermitente) é geralmente uma evidência de encefalopatia leve a moderada, de origem tóxi ca ou metabólica ( Zurek et al., 1985 ) . Tal atividade pode ser confundida com movimentos oculares; porém, nessa última situação, a colocação de ele trodos extra-oculares identificará inversão de fase nessa localização. Já artefatos de língua (glossoci néticos ), que provocam potenciais de maior am plitude nos eletrodos extra -oculares do que nos canais cerebrais, ao contrário dos movimentos ocu lares, não apresentam inversão de fase nos eletrodos extra-oculares. Atividade lenta anterior não inverte fase nos canais extra-oculares e apresenta maior amplitude nos canais cerebrais do que nos extra oculares. Em um contexto de atividades normais de vigília, FIRDA aponta para uma doença cerebral intrínseca, especialmente aumento da pressão in tracraniana (Figura 4.9). Limitada à hiperventilação e à sonolência, FIRDA pode ocorrer em indivíduos normais (Fariello et al., 1982 ). Por sua vez, OIRDA ( atividade delta rítmica occipital intermitente), na
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 4.5 ,
"
-
NIVEIS DE CONSCIENCIA E PADROES EEG CORRESPONDENTES
Piora clínica progressiva -
Nível de Alerta consciência
Sonolência
Letargia
Torpor
Freqüência
Ritmo alfa
Alentecimento e perda do alfa
Theta
Delta
Amplitude
Normal
Morfologia
Reatividade
Aumentada
Beta aumentado
Reativo
Ondas trifásicas, PEDs/PLEDs*
IRDA
Reatividade paradoxal
Coma
Morte encefálica
Supressão
Silêncio elétrico cerebral
Surtosupressao, coma alfa/theta Não-reativo
*PEDs, descargas epileptiformes periódicas; PLEDs, descargas epileptiformes peródicas lateralizadas.
presença de uma atividade de base desorganizada, é um marcador inespecífico de encefalopatia leve a moderada, de origem tóxico-metabólica, em crian-
ças. OIRDA apresenta alta associação com epilepsia ausência da infância e outras epilepsias generaliza das idiopáticas ( Gullipalli; Fountain, 2001 ) . Ondas trifásicas consistem em descargas trifá sicas rítmicas, a 2 Hz, generalizadas e predomi nantes nas áreas anteriores ( Figura 4.1 O). Geralmente, apresentam um atraso antero-poster1or (lag), mais bem visto em montagens bipolares e com velocidades de papel maiores. Ondas trifási cas podem ser encontradas em pacientes letárgi cos a torporosos e indicam uma encefalopatia de origem tóxico-metabólica (Fisch; Klass, 1988 ) . O achado de padrões de sono no EEG de pa cientes em coma é chamado coma de fusos (spindle coma ) . Historicamente, trata-se de um padrão es tudado nos traumatismos cranianos, embora não se limite a essa etiologia em particular. Coma de fusos indica preservação das vias regulatórias do sono e é um marcador de um relativo bom prog nóstico, ou seja, de uma evolução melhor do que estado vegetativo persistente ou morte encefálica (Valente et al., 2002 ) . A
[ Figura 4.9 ]
tente ( FIADA) .
Atividade delta rítmica frontal intermi
'
Eletrencefalografia Padrões periódicos .. � . , -,
,...... u0.1 l+ó<1
� p.1-&rl
,.,,... 11•
T! ... lli
V • - =� " �• " ª '• .._ v • ... .--A._ _ _ _____ _ _.-*· · �, • .,.,, , ___ ._,, ._... � ... "-"1, -
../\/':c
V'\ . .,/\ v•.
1�� • :. T·
"-.i -.: • 1 . , .. . · �\•.,. • •
_...
-"
�
-\...._,,\rf\. · · 11 .' V" • ..f \ ,.. / ' � \ . _,.-,'>' \ / ' "' \.�:._,J'-
v�
...
� ��· ;••-..-J1.lf•••v/\f"""'; �.-� .Ay-..,...__.--....,.�."�f· �..... , .,/' .. ...,. ...�.,r-�Y"V�'11--.�\1 .--.
:1 � FIM
.,..,,_,,
.• .,.j_ 1'-
��
-��
-.
\,-'\...."'-'"'"W"
"�''''.!:
� �
...../\., ...-..._..J ....AJ\ � \"""' ..-..,.-. � ., .,A� ·:.� ,,... ...._ � ,,... ._ . � .,-... ---.,. � � � 1-\ "./". i-f"". . �11'. ·.,,. ..--. .
[ Figura 4.1 0 ] Ondas trifásicas (intoxicação por lítio) .
Padrão surto-supressão consiste em surtos recorrentes de atividades de freqüências mistas que se sobrepõem a uma atividade de fundo supri mida ( atenuada) . Indica uma encefalopatia grave, porém é inespecífico quanto à etiologia. Em um contexto de coma anóxico, surto-supressão su gere que não haverá recuperação funcional corti cal ( Synek, 1988 ) . Coma alfa é um padrão EEG monomórfico, di fusamente distribuído, de atividades de freqüên cia alfa não-reativas, que acompanha um quadro clínico de coma e encefalopatia grave. Coma alfa após uma anóxia cerebral é um marcador de mau prognóstico para sobrevivência ou recuperação funcional cortical. Por sua vez, coma alfa secundá rio a causas tóxico-metabólicas correlaciona-se a uma encefalopatia grave, porém não é indicativo de mau prognóstico. Síndrome do cativeiro (locked in) e catatonia podem mimetizar um estado de coma, porém são acompanhados por ritmo alfa normal ao EEG ( Kaplan et al., 1999). Silêncio elétrico cerebral, quando registrado com protocolos aceitos de exame de morte cere bral, denota ausência de atividade cerebral e su porta o diagnóstico de morte cerebral. O protocolo de exame de morte cerebral inclui distâncias inter eletrodos aumentadas, sensibilidades de 2 µV/mm, registros de no mínimo 30 minutos e identificação e eliminação de artefatos (ACNS, 2006).
Atividades periódicas ( PEDs - descargas epilep tiformes periódicas) são padrões de descargas fo cais ou generalizadas que ocorrem a intervalos mais ou menos regulares, geralmente intercalados por períodos de atenuação, sendo contínuas no traçado e pouco reativas. São indicativas de pato logia cerebral grave, focal ou generalizada, usual mente lesões destrutivas agudas (Chang; Hirsch, 2005 ) . Embora crises epilépticas possam ocorrer durante uma lesão cerebral aguda que cause PEDs, esse padrão EEG não é preditivo de risco futuro de crises epilépticas. PEDs são uma das for mas de descarga ictal e podem ser vistas no estado epiléptico não-convulsivo (NCSE). PLEDs (descargas epileptiformes periódicas la teralizadas) são um importante adjunto na avalia ção e no tratamento da encefalite viral por herpes simples. Elas aparecem mais precocemente do que achados neuro-radiológicos no curso da encefalite herpética. A persistência de PLEDs na encefalite herpética associa-se a pior prognóstico nos pacien tes tratados com aciclovir (Kimberlin et al., 2001 ) . PLEDs podem representar lesão estrutural aguda ou atividade contínua de crise ( Chang; Hirsch, 2005 ) . Presença de PEDs no EEG de pacientes demen ciados e com mioclonias é sugestiva de doença priônica. Em crianças, panencefalite esclerosante subaguda deve entrar no diagnóstico diferencial, especialmente se o intervalo entre os complexos for prolongado ( Hansen et al., 1998; Auguglia et al., 1987). NCSE consiste em atividade de crise eletrográ fica contínua, acompanhada clinicamente de alte ração do nível de consciência. Os dois principais subtipos de NCSE são parcial e generalizado. O diagnóstico repousa em exames clínicos, trata mento empírico com benzodiazepínicos e doeu mentação da melhor resposta do paciente, antes e após o tratamento ( Quigg; Shneker; Domer, 200 1 ) . Descargas rítmicas de origem ictal devem ser distinguidas daquelas não-ictais, com base na morfologia, na evolução, na reatividade e nas res postas clínica e eletrográfica a medicações anti convulsivantes (Chang; Hirsch, 2005 ) . Os benzo diazepínicos podem bloquear as ondas trifásicas
Rotinas em neurologia e neurocirurgia por induzir uma excerbação transitória à encefa lopatia (Fountain; Waldman, 2001 ) . Por isso, a resposta clínica concomitante também é necessá ria para firmar o diagnóstico de NCSE.
Fernández-Bouzas A, Harmony T, Bosch J, Aubert E , Fernández T, Valdés P, et al. Sources of abnormal EEG activity in the presence
of brain lesions.
Clin
Electroencephalogr. 1999 Apr;30( 2) :46-52. Fisch BJ, editor. Fisch and Spehlmann's EEG primer: basic
Referências
principles of digital and analog EEG. Amsterdam: Elsevier
American Clinica! Neurophysiology Society. Guideline 3 :
Science; 1 999a. The source of the EEG; p.3-17.
minimum technical standards for EEG recording in
Fisch, BJ, editor. Fisch and Spehlmann's EEG primer: basic
suspected cerebral death. J Clin Neurophysiol. 2006
principles of digital and analog EEG. Amsterdam: Elsevier
Apr;23 ( 2 ) :97- 1 04.
Science; l 999b. The normal EEG of wakeful resting adults
American Electroencephalographic Society. Guideline one:
minimum
of 20-60 years of age; p.185-98.
technical requirements for performing clinica!
Fisch BJ, I
electroencephalography. J Clin N europhysiol. 1 994
wave patterns. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1988
Jan; 1 1 ( 1 ) : 2-5.
Jul;70( 1 ) : 1 -8.
Aguglia U, Farnarier G, Tinuper P, Rey M, Gomez M,
Fountain NB, Waldman WA. Effects of benzodiazepines
Quattrone A. Subacute spongiform encephalopathy with
on triphasic waves: implications for nonconvulsive status
periodic paro:xysmal activities: clinica! evolution and serial
epilepticus. J Clin Neurophysiol. 2001 Jul; l8(4) :345-52.
EEG findings in 20 cases. Clin Electroencephalogr. 1987 Jul; 1 8 ( 3 ) : 147-58.
Geyer JD, Bilir E, Faught RE, Kuzniecky R, Gilliam F. Significance of interictal temporal lobe delta activity for
Bearden S. E E G reviewing/recording strategy. Am J
localization of the primary epileptogenic region. Neurology.
Electroneurodiagnostic Technol. 2007 Mar;47 ( 1 ) : 1 - 1 9.
1999 Jan 1;52( 1 ) :202-5.
Berg AT, Shinnar S. The risk of seizure recurrence following
Gloor P. Neuronal generators and the problem of
a first unprovoked seizure: a quantitative review. Neurology.
localization in electroencephalography: application of vo
1991 Jul;4 1 ( 7 ) : 965-72.
lume conductor theory to electroencephalography. J Clin
Buzsaki G, Traub RD, Pedley TA. The cellular basis of EEG
Neurophysiol. 1985 Oct;2(4) :327-54.
activity. ln: Ebersole JS, Pedley TA, editors. Current practice
Gloor P, Bali G, Schaul N. Brain lesions that produce delta
of clinica! electroencephalography. Philadelphia: Llppincott
waves in the EEG. Neurology. 1977 Apr;27(4):326-33.
Williams and Wilkins; 2003. p. 1 - 1 1 .
Gullapalli D, Fountain NB. Clinica! correlation of occipital
Chatrian GE, Bergamini L, Dondey M, I
intermittent rhythmic delta activity. J Clin Neurophysiol.
Buchtal M, Petersén I. A glossary of terms most commonly
2003 Feb;20( 1 ) :35-41.
used by clinica! electroencephalographers. Electroencepha logr Clin Neurophysiol. 1974 Nov;37(5) :538-48.
Hansen HC, Zschocke S, Stürenburg HJ, Kunze K. Clinica! changes and EEG patterns preceding the onset of periodic
Chong DJ, Hirsch LJ. Which E E G patterns warrant
sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Acta
treatment in the critically ili? Reviewing the evidence for
Neurol Scand. 1998 Feb;97(2):99-106.
treatment of periodic epileptiform discharges and related patterns. J Clin Neurophysiol. 2005 Apr;22(2):79-9 1 . Cobb WA, Guiloff
discharge: a review. J Clin Neurophysiol. 1 989 Jul;6( 3 ) :207-
RJ, Cast J. Breach rhythm: the EEG
related to skull defects. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1979 Sep;47(3 ):251-71.
correlates of frontally predominant intermittent rhythmic activity
(FIRDA).
Electroencephalogr
Neurophysiol. 1982 Aug;54( 2): 1 94-202.
26. Jayakar P, Duchowny M, Resnick TJ, Alvarez LA. Localization of seizure foci: pitfalls and caveats. J Clin
Fariello RG, Orrison W, Blanco G, Reyes PR Neuroradiological
delta
Hughes JR. The significance of the interictal spike
Clin
Neurophysiol. 1991 Oct;8(4):414-31. Kaplan PW, Genoud D, Ho Tw, Jallon P. Etiology, neurologic correlations, and prognosis in alpha coma. Clin Neurophysiol. 1999 Feb;l 10(2):205-13.
Eletrencefalografia l<.ellaway P. Orderly approach to visual analysis: elements
Olejniczak P. Neurophysiologic basis of EEG. J Clin
of the normal EEG and their characteristics in children
Neurophysiol. 2006 Jun;2 3 ( 3 ) : 186-9.
and adults. ln: Ebersole JS, Pedley TA, editors. Current practice of clinica! electroencephalography. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. p.100-59.
l
Patel VM, Maulsby RL. How hyperventilation alters the electroencephalogram: a review of controversial viewpoints emphasizing neurophysiological mechanisms. J Clin Neurophysiol. 1987 Apr;4(2): 101-20. Petersén l, Eeg- Olofsson O. The development of the electroencephalogram in normal children from the age of 1
through
15
years.
Non-paroxysmal
activity.
Neuropadiatrie. 1971 Feb;2 (3 ):247-304. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. Philadelphia: FA Davis; 1982. Pathologic physiology of signs and symptoms of coma; p.1 -86. Quigg M, Shneker B, Domer P. Current practice in administration and clinical criteria of emergent EEG. J Clin Neurophysiol. 2001 Mar; l8(2): 162-5. Quirk JA, Fish DR, Smith SJ, Sander Jw, Shorvon SD, Allen PJ. lncidence of photosensitive epilepsy: a prospective national study. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1995 Oct; 95 ( 4) :260-7. Rowan AJ, Tolunsky E. Primer of EEG. Philadelphia: Buttenworth-Heinemann; 2003a. Origin and technical aspects of the EEG; p.1-24. Rowan AJ, Tolunsky E. Primer of EEG. Philadelphia:
Buttenworth-Heinemann; 2003b. The normal EEG; p.25-37. Salinsky M, l<.anter R, Dasheiff RM. Effectiveness of multiple EEGs in supporting the diagnosis of epilepsy: an operational curve. Epilepsia. 1987 Jul-Aug;28(4):331-4. Schaul N. Pathogenesis and significance of abnormal
Naidu S, Niedermeyer E. Degenerative disorders of the cen
nonepileptiform rhythms in the EEG. J Clin Neurophysiol.
tral nervous system. ln: Niedermeyer E, Lopes da Silva F,
1990 Apr;7(2):229-48.
editors. Electroencephalography: basic principles, clinica!, applications and related fields. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005. p.379-401. Niedermeyer E. Sleep and EEG. ln: Niedermeyer E, Lopes da Silva E editor. Electroencephalography: basic principles, clinical, applications and related fields. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005. p.193-207. Noachtar S, Binnie C, Ebersole J, Mauguiere F, Sakamoto A, Westmoreland B. A glossary of terms most commonly used by clinical electroencephalographers and proposal for
Shiraishi H, Fujiwara T, lnoue Y, Yagi K. Photosensitivity in relation to epileptic syndromes: asurvey from an epilepsy center in Japan. Epilepsia. 2001 Mar;42 ( 3 ) :393-7. Stern JM, Engel J Jr. Atlas of EEG Patterns. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005a. Alpha activity; p.27-54. Stern JM, Engel J Jr. Atlas of EEG Patterns. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005b. Beta activity; p.93100.
the report form for the EEG findings. The lnternational
Stern JM, Engel J Jr. Atlas of EEG Patterns. Philadelphia:
Federation of Clinical Neurophysiology. Electroencephalogr
Lippincott Williams and Wilkins; 2005c. Hypersynchrony
Clin Neurophysiol Suppl. 1999;52:21-41 .
and hypersynchronous slowing; p.133- 142.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Synek VM. Prognostically important EEG coma patterns
electroencephalography. Philadelphia: Lippincott Williams
in diffuse anoxic and traumatic encephalopathies in adults.
and Wilkins; 2003. p.235-45.
J Clin Neurophysiol. 1988 Apr;5(2): 161 -74.
Wolf P, Goosses R. Relation of photosensitivity to epileptic
Takahashi T. Activation methods. ln: Niedermeyer E, Lopes
syndrom e s . J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1 986
da Silva F, editors. Electroencephalography: basic
Dec;49( 12 ) : 1386-9 1 .
principles, clinica!, applications and related fields. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005. p.281303. Tao JX, Ray A, Hawes-Ebersole S, Ebersole JS. Intracranial
Zurek R, Schiemann Delgado J, Froescher W, Niedermeyer E. Frontal intermittent rhythmical delta activity and ante rior bradyrhythmia. Clin Electroencephalogr. 1985 Jan; 16( 1 ) : 1 - 10.
EEG substrates of scalp EEG interictal spikes. Epilepsia. 2005 May;46( 5) :669-76. Trenité DG, Binnie CD, Harding GE Wilkins A, Covanis T, Eeg-Olofsson O, et al. Medical technology asses sment photic stimulation-standardization of screening methods.
Sites recomendados http://core.ecu.edu/psyc/grahamr/DW 3 3 1 1 Site/ BookSections/fextbookSections/sect l .1 O.html
Neurophysiol Clin. 1999 Sep;29(4):3 18-24.
www.acns.org
Trojaborg W. EEG abnormalities in 5,893 jet pilot applicants
www.brown.edu/Departments/Clinical
registered in a 20-year period. Clin Electroencephalogr. 1992
louis/eegcrs.html
Apr;23 ( 2) :72-8. Valente M, Placidi E Oliveira AJ, Bigagli A, Morghen I, Proietti R, et al. Sleep organization pattern as a prognostic marker at the subacute stage of post-traumatic coma. Clin
Neurosciences/
www.ecnsweb.com
www.emedicine.com/neuro/ ELECTROENCEPHALOGRAPHY ATLAS.htm
Neurophysiol. 2002 Nov; 1 13( 1 1 ) : 1 798-805.
www.ifcn.info
Westmoreland BF. Benign electroencephalographic variants
www.webmd.com/epilepsy/Electroencephalography
and patterns of uncertain clinica! significance. ln: Ebersole
EEG-2l508
JS, Pedley TA, editors. Current practice of clinica!
capítulo 5 1
e ro n e u ro m 1 0 Pedro Schestatsky Artur Schuh Josep Val ls-Solé
A eletroneuromiografia (ENMG) é o conjunto de exames complementares que permite examinar a função de várias estruturas do sistema nervoso central e periférico, devendo ser entendida como uma extensão do exame físico neurológico. De fa to, existe uma significativa associação dos resulta dos da ENMG com o padrão de exame físico e o tipo de fibra nervosa lesionada ( Lefaucheur; Créan ge, 2004), comprovando sua utilidade na prática clínica. A ENMG agrupa uma série de técnicas eletrodiagnósticas ( Quadro 5 . 1 ) que o examina dor deve ir selecionando e aplicando segundo seu próprio critério, com o intuito de fornecer infor mações sobre o estado global do sistema nervoso do paciente examinado. A exploração por ENMG deve ter como objetivo principal responder a ques tões levantadas durante a avaliação clínica do pa ciente pelo médico assistente. Para isso, é neces sária a existência de um estreito contato entre o médico clínico que solicita o exame e o médico especializado que o realiza. Somente nessas condi ções a ENMG permitirá documentar e quantificar manifestações neurológicas que poderão ajudar no diagnóstico diferencial de certas síndromes neurológicas. De outra maneira, a exploração por ENMG pode gerar dados errôneos, potencialmen te capazes de orientar tratamentos clínicos ou ci-
rúrgicos desastrosos, como imunoglobulina en dovenosa para polineuropatias, cirurgias desne cessárias para radiculopatias, canal estreito, com pressões do nervo ulnar, etc. As técnicas mais comumente utilizadas no ele trodiagnóstico convencional são a eletromiografia de agulha (EMG ), a neurocondução motora e sen sitiva, o estudo de reflexos segmentares e os po tenciais evocados de curta latência. O eletromio grafista dispõe também de técnicas relativamente sofisticadas para o estudo de determinados aspec tos do controle motor, tais como tempo de reação ( Nickerson, 1973; MacKay; Bonnet, 1990), reação de sobressalto (Brown et al., 1991; Valls-Solé et al., 1995 ), aprendizagem motora ( Brasil-Neto et al., 1993) ou condicionamento clássico (Woodruff Pak, 1988), que não serão abordadas no presente capítulo. A máquina utilizada no eletrodiagnóstico se chama eletromiógrafo e possui um sistema de de tecção e amplificação de sinais biológicos e um sistema de reprodução gráfica ou armazenamen to. Um conjunto de estimuladores sincronizados com o tempo de análise do osciloscópio pode pro duzir estímulos elétricos em várias combinações ou ativar dispositivos externos complementares, dependendo da situação clínica particular.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 5.1 T ÉCNICAS DE AVALIAÇÃO EM ENMG
Eletromiografia: Agulha convencional Agulha de fibra única
Neurocondução: Motora Sensitiva Mista
Reflexologia: Reflexos segmentares • Onda H • Onda T • Onda F Reflexos de tronco cerebral • Mandibular • Massetérico inibitório • Piscamente
Função autonômica: Resposta sudomotora cutânea Análise do intervalo R-R
Potenciais evocados (ver Capítulo 6) Estudo da via motora central: Estímulo magnético cortical ou transcraniano
Descrição das técnicas eletrod iagnósticas em neurologia Eletromiografia (EMG) Esse método consiste na avaliação funcional da atividade muscular por meio da inserção de um eletrodo de agulha na área do ponto motor de um determinado músculo. Dessa maneira, podem-se registrar potenciais de ação das fibras musculares despolarizadas pela chegada de impulsos de axô nios motores. As agulhas comumente utilizadas são do tipo monopolar e captam a diferença de potencial entre a área central do bisel e a cânula, sob uma superfície relativamente ampla ( 150 x 580 micras). Em um músculo normal, o eletrodo de agulha não capta nenhuma atividade em re-
pouso, com exceção de breves descargas de ativi dade irritativa no momento da inserção ( atividade insercional fisiológica) e do possível achado de potenciais de placa motora, caso a agulha esteja situada em um terminal axonal. Durante a contra ção muscular, observam-se potenciais de ação uni tários, denominados potenciais de unidade mo tora. Esses potenciais aumentam em freqüência ( somação temporal) e quantidade ( somação espa cial) ao aumentar a intensidade de contração. O conceito de unidade motora foi desenvolvido por Leyton e Sherrington, em 1925, para definir a uni dade funcional integrada por um neurônio motor do corno anterior da medula, seu axônio e todas as fibras musculares inervadas por ele ( Figura 5 . 1 ) . A forma dos potenciais de unidade motora é variável: sua amplitude situa-se entre 0,5 e 2 mV, sua duração é de 6 a 1 O ms, e seu número de fases, definido como o número de vezes em que a oscila ção atravessa uma linha de base teórica, é de 2 a 4 vezes (Buchthal, 1957). O recrutamento de um número cada vez maior de unidades motoras durante a contração muscu lar intensa dá lugar a um padrão de interferência registrado na tela do osciloscópio (Figura 5.2A). Por meio da técnica de turns/amplitude é possível analisar objetivamente esse padrão de interferên cia, contando-se o número de mudanças de dire ção oscilatória que apresentam uma amplitude superior a 100 µV e calculando-se sua amplitude média em um período de tempo pré-determinado (Daube, 1987). Em músculos de pacientes com neuropatia periférica, observam-se dois padrões fundamentais: aparecimento de atividade espon tânea durante o repouso muscular e redução do número de potenciais de ação durante a contração muscular (Figura 5.2B ). A atividade espontânea se manifesta por presença de potenciais de fibri lação, ondas agudas ou fasciculação. A redução do número de potenciais de unidade motora se traduz em uma menor densidade do padrão de interferência. Com freqüência, os potenciais de ação mostram uma modificação na sua forma, au mentando o número de fases, a duração e a ampli tude. Em músculos de pacientes com miopatia, pode-se observar também atividade espontânea em repouso na forma de fibrilação e ondas agudas, mas a mudança mais característica se observa du rante a contração muscular. A perda funcional de fibras musculares da unidade motora dá lugar a uma deformação do potencial de ação, que mostra
Eletroneuromiografia
[ Figura 5.1 ]
Esquema visual da unidade motora, composta por: (1) corno anterior da medula, (2) raiz, (3) nervo espinal, (4) plexo, (5) nervo periférico, (6) junção neu romuscular e (7) fibras musculares (modifi cada de Dumitru, 1 995).
-----
-
diminuição de sua amplitude, redução de sua du ração e aumento do número de fases (Figura 5 .2C). Outra conseqüência da perda funcional de fi bras musculares é o recrutamento precoce do nú mero de unidades motoras. Isso acarreta um pa drão de interferência denso que já aparece com
uma força escassa e um resultado no teste turns/ amplitude bastante característico, utilizando o mé todo de análise computadorizada (Figura 5.3 ) . Os eletrodos convencionais têm uma superfície maior do que o diâmetro médio das fibras museu lares. Por isso, o potencial de ação registrado não
Repouso
A
Contração
Repouso
B
Contração .\. .
.l' ., '
e
·---r
'
1
Repouso
1� .. -* __ � _,,,
'Y
Contração
�J/\JV'f\,,.i1��"4��'1'ti l 1 mV
--
50 ms
[ Figura 5.2 ]
Eletromiografia do músculo normal (A) , do músculo com desnervação por lesão neuro gênica (B) e do músculo com afecção miogênica (C). Em cada caso, o traçado superior mostra o registro em repouso, e o inferior, o registro durante a contração muscular voluntária. Em repouso, observa-se silêncio elétrico no músculo normal e atividade espontânea no músculo desnervado (potenciais de fibrilação e ondas agudas) e no músculo com afecção miogênica (fibrilação) . Durante a atividade muscular, observa se um padrão interferencial no músculo saudável, um padrão deficitário no músculo desnervado e um pa drão de interferência denso e de baixa amplitude no músculo com afecção miogênica.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia A
1(/)
+
-....
Q.
E
"t +
<(
+ + + ++ + + + + + +
º1
o
+
500
1000
Voltas/seg
1-
B (/)
� Q. E
<(
++
+ + + + + + :f: + + ++++ ++ +
º1
o
ma unidade motora) (Figura 5 .4A). Em função da variabilidade da duração do potencial pós-sináptico excitatório que se gera na fibra muscular quando um impulso nervoso chega à placa motora, o tempo diferencial entre a ativação de uma fibra muscular e a de outra é variável. Essa variação se conhece como jitter e é de 24,6 + 10,6 µs no músculo extensor comum dos dedos da mão ( Stalberg; Trontelj, 1979). Ojitter aumenta significativamente em doenças que cursam com diminuição do fator de segurança da transmissão neuromuscular, como a miastenia grave ( Figura 5 4B ) O jitter também aumenta em doenças neurogênicas ou miogênicas ( Figura 5.4C), em que, além disso, pode-se observar aumento do número de potenciais de unidade motora durante a inser.
500
1000
.
Voltas/seg 1 -
e (/)
-
o
<:
Q.
E
<(
+ º1
o
+-ti-
+ +# + ++-H++ ++ 1
500
+
A
+
l 1 mV
1
1000
0,2 ms
Voltas/seg
[
Figura
5.3 ]
Representação da relação entre o número de voltas (eixo x) e a amplitude média das voltas (eixo y), obtida na análise computadorizada do padrão de interferência durante a contração voluntá ria em: (A) sujeito normal, (8) paciente com afecção neurogênica e (C) paciente com afecção miogênica.
B
l 1 mV 0,2 ms e
l 1 mV permite identificar fibras musculares isoladas. Pa ra esse objetivo, pode-se utilizar o eletrodo deno minado fibra única ( Stalberg; Trontelj, 1979), que possui uma superfície de registro de 25 micras de diâmetro. Após sua inserção no músculo do pa ciente, pede-se a ele que exerça uma contração muscular moderada e constante do músculo exa minado. Devido à distribuição aleatória das fibras musculares de uma unidade motora, é registrado em 75% dos casos um potencial de ação único, de morfologia simples, trifásico e com duração total de aproximadamente 1 ms. Em 25% dos casos, o registro por meio de agulha de fibra única permite captar dois potenciais de ação sincronizados, que aparecem a certos intervalos de tempo entre eles ( ativação de duas fibras musculares de uma mes-
1 ms
[ Figura 5.4 ]
Registro de EMG com agulha de fibra única. Todos os gráficos mostram uma superimposi ção de vários traçados contendo potenciais de ação da mesma unidade motora. (A) indivíduo normal, (8) paciente com miastenia grave e (C) paciente com des nervação crônica. Por esse método, o primeiro poten cial de ação se mantém fixo na mesma posição, e os potenciais de ação da mesma unidade motora que se registram em seguida aparecem segundo sua rela ção temporal com o primeiro. Observe a maior variabi lidade de representação do segundo potencial de ação em 8 com relação a A (aumento de jitter) e a maior quantidade de potenciais de ação em C em comparação com A e 8 (aumento de densidade de fibras secundário à reinervação compensatória).
Eletroneuromiografia ção da agulha, secundário à regeneração axonal e à reestruturação da unidade motora. A atividade eletromiográfica também pode ser registrada com eletrodos de superfície. Esse tipo de registro é adequado para a análise da atividade muscular global ligada a movimentos voluntários ou involuntários ( Dawson; Scott, 1949), tempo de reação ( Nickerson, 1973; MacKay; Bonnet, 1990) ou reação de sobressalto ( Brown et al., 1991; Valls- Solé et al., 1995 ) .
Neurocondução motora, sensitiva ou mista A estimulação elétrica de um nervo motor produz a despolarização de seus axônios e gera impulsos ao longo do trajeto desse nervo. Quando esses im pulsos alcançam o terminal axonal motor, e após a passagem pela junção neuromuscular, um po tencial é propagado nas fibras musculares. Esse potencial pode ser registrado por meio de eletro dos de superfície ou de agulha, colocados sobre o músculo adequado. O estímulo elétrico utilizado para os estudos de neurocondução motora é, habi tualmente, de intensidade supramáxima, ou seja, um estímulo capaz de despolarizar a maioria dos axônios de um nervo, ativando sincronizadamen te a maioria das unidades motoras. O potencial resultante é denominado potencial evocado motor composto ( PEMC) ou onda M. Quando se aplicam dois estímulos em pontos distintos de um mesmo nervo e se registra a onda M em um ponto distal, pode-se calcular a velocidade de condução das fi bras motoras do nervo em questão entre os dois pontos de estimulação, dividindo-se a distância entre eles (em mm) pela latência diferencial (em ms) entre as respostas obtidas. A velocidade de condução normal é de aproximadamente 50 m/s. Frente à suspeita de uma doença da junção neu romuscular, estímulos elétricos repetidos a uma freqüência de 3 Hz são efetuados sobre o nervo acessório com registro de PEMC no músculo tra pézio. A observação de um decremento de amplitu de superior a 10% dos potenciais de ação subse qüentes com relação ao primeiro da série é alta mente sugestiva de miastenia grave ou de síndrome de Lambert-Eaton ( Scherer; Bedlack; Simel, 2005 ). Para a neurocondução sensitiva, o estímulo se aplica sobre nervos sensitivos, com registro por meio de eletrodos de superfície localizados no trajeto do nervo em questão. A neurocondução mista consiste em estimulação de um nervo misto e re-
gistro da resposta em um outro ponto do mesmo nervo. O potencial de ação registrado sobre o traje to do nervo ( denominado potencial de ação do nervo sensitivo, ou PANS ) é de amplitude muito menor do que se registra no músculo ( PEMC ) . Conseqüentemente, para melhorar as condições de registro da neurocondução sensitiva ou mista, emprega-se a técnica de promediação elétrica con tínua de sinais consecutivos. Desenvolvido por Dawson e Scott ( 1949), esse sistema permite o can celamento de oscilações surgidas ao acaso e pro duz, conseqüentemente, o aumento da nitidez da resposta final. O estudo das neuroconduções sensitiva e mo tora é parte fundamental no diagnóstico das po lineuropatias.
Reflexologia A despolarização de um axônio por meio de estí mulo elétrico dá lugar a um potencial de ação pro pagado em duas direções do axônio ( ortodrômica e antidrômica) . Os impulsos conduzidos em fibras motoras e sensitivas em direção distal-proximal podem desencadear respostas musculares por ati vação dos próprios neurônios motores. Essa ativa ção pode ser gerada por via transináptica, a partir de impulsos excitatórias que chegam ao corpo do neurônio motor por meio de axônios sensitivos (onda H), ou por via antidrômica, a partir da inva são do corpo do neurônio motor por impulsos pro pagados nos próprios neurônios motores (onda F). A onda H é um verdadeiro reflexo sensitivo motor, enquanto a onda F não depende de integridade da via sensitiva para sua produção. A importância clí nica do estudo das respostas H e F se dá pela pos sibilidade de avaliar a condução em segmentos mais proximais do nervo, incluindo a porção intra raquídea da raiz nervosa (porção pré-ganglionar, especialmente comprometida nas radiculopatias ) . A resposta H pode ser obtida somente em al guns músculos do corpo humano: sóleo e quadrí ceps nas extremidades inferiores e flexor comum dos dedos nas extremidades superiores. A onda H é o equivalente eletrofisiológico do reflexo mo nossináptico de estiramento. O potencial de ação induzido pela percussão tendínea pode ser exami nado caso seja utilizado um martelo de reflexos que seja capaz de disparar o varrido do osciloscó pio do eletromiógrafo no momento da percussão. A onda gerada dessa farma se chama onda T ( Fi-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia gura 5 .5 ) . Ainda que as ondas H e T tenham tra jetos aferente e eferente comuns, existem dife renças bem definidas entre elas, devido ao fato de que a onda T gera um impulso aferente de mo do fisiológico, por ativação dos receptores de esti ramento, enquanto o estímulo elétrico produz uma ativação direta do axônio ( Schieppati, 1987). Por esse motivo, uma ausência de onda T com pre servação de onda H sugere neuropatia distal inci. . . . . p1ente, Jª que os receptores sens1t1vos sao os primeiros a serem acometidos nessas situações. A onda F pode ser obtida na maioria dos mús culos distais das extremidades. A latência das res postas H e F está diretamente relacionada a medi das antropométricas, tais como a longitude do segmento estudado e o tamanho do sujeito. Exis tem fórmulas para medir a velocidade de condu ção de segmentos nervosos proximais. No caso da onda E a velocidade de condução pode ser me dida utilizando-se a seguinte fórmula: ,,,
-
Distância vértebra-estímulo x 2 ( mm ) latência F
-
M
-
1 (ms)
Nessa fórmula, a distância vértebra-estímulo se mede entre a vértebra correspondente ( C6 para extremidades superiores e L 1 para extremidades inferiores ) e o ponto de estímulo (punho para as extremidades superiores e tornozelo para as extre-
midades inferiores). Essa distância deve ser multi plicada por dois, já que os impulsos correm em ambas as direções. A latência diferencial entre F e M deve ser reduzida em 1 ms, tempo estimado para que impulsos antidrômicos possam re-excitar . os neuromos motores. "
Reflexos de tronco Com exceção de algumas provas que envolvem os nervos facial e acessório, os nervos cranianos não são acessíveis ao estudo eletrofisiológico por meio de métodos de neurocondução convencio nais. Em função disso, a maior parte de informa ção sobre os nervos cranianos provém de estudos de respostas reflexas. Os reflexos de tronco cere bral dividem-se em reflexos trigêmino-trigemi nais e reflexos trigeminofaciais. A maioria é polis sináptica e envolve atividade de interneurônios em cadeia. Visto que a excitabilidade dos inter neurônios do tronco cerebral é regulada por estru turas de hierarquia superior no sistema nervoso central, o estudo neurofisiológico dos reflexos de tronco contribui com informação útil sobre a ex citabilidade interneuronal e doenças neurodege nerativas ( Cruccu et al., 2005 ) .
Reflexos trigêmino-trigeminais O reflexo mandibular é o único reflexo monossi náptico de nervos cranianos acessível à análise
[
A
Estímulo
•
•
Onda H
Onda M
~ 1 0 ms
B
1...-.- -� -� -_,..., , � �-� -----------....... -
-
Estímulo
Onda T
5.5
]
Ondas H e T do músculo sóleo no indivíduo normal. (A) A onda H aparece com baixa in tensidade de estímulo e diminui ao aumentar sua intensidade, quando surge a onda M. (B) A onda T apa rece depois da percussão mecâni ca com um martelo de reflexos sin cronizados com o varrido do osci loscópio, e sua latência é levemen te maior do que a onda H. Figura
Eletroneuromiografia ,
neurofisiológica. E obtido por meio da percussão da mandíbula mediante um martelo de reflexos. Diferentemente de outros reflexos osteotendino sos, a exploração clínica do reflexo mandibular não permite ao investigador distinguir uma res posta normal de uma outra diminuída ou ausen te. Entretanto, o registro eletrofisiológico, por meio de eletrodos colocados sobre o ponto motor do músculo masseter ao nível do ângulo da man díbula, permite efetuar uma avaliação objetiva da resposta ( Ongerboer de Visser; Goor, 1976). Uma propriedade intrínseca do reflexo mandibular é que o corpo neuronal dos axônios que veiculam a informação gerada nos receptores de fusos muscu lares encontra-se no núcleo mesencefálico, dentro do tronco cerebral (intra-axial). Esse é um aspecto diferencial da fisiologia do nervo trigêmeo, distinto de qualquer outro nervo do corpo humano, e per mite explicar certos sinais clínicos de algumas doenças neurológicas (Valls-Solé et al., 1990). Durante a contração sustentada, estímulos ao redor da boca, dos dentes ou da mucosa gengival produzem uma supressão transitória da ativida de eletromiográfica, fenômeno denominado de re flexo massetérico inibitório ( RMI) . O estímulo mais utilizado na prática para induzir o RMI é o estímulo elétrico do nervo mentual ( Ongerboer de Vis ser et al., 1990).
Estímulo supra-orbital direito
Estímulo supra-orbital esquerdo
Reflexos trigeminofaciais O estímulo provocado à córnea, por exemplo, por contato de uma gase ou um jato de ar, provoca o fechamento palpebral. Outros estímulos periorbi tários provocam também a mesma resposta. O re flexo do piscamento, ou blink rejlex, é uma ferra menta útil no estudo neurofisiológico, não somen te das vias envolvidas no seu próprio circuito ( Ki mura; Powers; Van Allen, 1969; Shahani, 1970), mas também da excitabilidade neuronal supra segmentar (Kimura, 1973; Valls-Solé; Lou; Hallett, 1994). O método mais comumente utilizado é o estímulo elétrico unilateral do nervo supra-orbital com registro de respostas por meio de eletrodos de superfície colocados sobre o músculo orbicular dos olhos. Por meio dessa montagem, pode-se obter uma resposta ipsilateral, formada por dois componentes (Rl e R2), e uma resposta contra lateral, formada por um só componente (R2c). A Figura 5.6 mostra o circuito de cada uma dessas respostas através do tronco cerebral. A estimula ção digital da zona perioral produz um reflexo de protrusão labial, que também é acessível ao estudo eletrofisiológico (reflexo perioral) . Para a sua ob tenção, pode-se aplicar um estímulo mecânico ou elétrico no lábio superior e registrá-lo com eletro dos de superfície colocados na comissura labial (Topka; Hallett, 1992 ).
A
R1
'J
Direito
�� ::i,...t> '"""---·--·-..
-
R2
Esquerdo
R2c Direito
B
Reflexo do piscamente
Reflexo do piscamente
SP 'I
....E
LAT . REl
[
5.6 ]
R2c Esquerdo R1 Estímulo
R2
10,5 mV 10 ms
Reflexo do piscamente em um indivíduo saudável. À esquerda: esquema de circuitos no tronco cerebral pelas aferências trigeminais. À direita: respostas obtidas por estímulo do nervo supra-orbital direito (A) e esquerdo (B) em um indivíduo saudável. Figura
Rotinas em neurologia e neurocirurgia O reflexo do piscamento e o RMI são consen suais, ou seja, o estímulo do nervo de um lado da face produz respostas em músculos dos dois lados. Em função disso, essas respostas são muito úteis para reconhecer afecções dos aferentes sensitivos ou eferentes motores no segmente correspondente (primeiro ramo do trigêmeo e nervo facial para o reflexo do piscamento e terceiro ramo do trigêmeo e ramo motor do trigêmeo para o RMI ) . Nos casos de lesão da via aferente, o estímulo do lado afetado não dará lugar a respostas em nenhum dos lados, e o estímulo no lado saudável produzirá respostas normais (padrão aferente) . Nos casos de lesão na via eferente, o estímulo aplicado em qualquer lado produzirá respostas normais no lado saudável e nenhuma resposta no lado afetado ( Figura 5.7).
Estudo do sistema nervoso autonômico O estudo eletrofisiológico do sistema nervoso au tonômico pode implicar o uso de métodos bastan te complexos. No presente capítulo, nos limitare mos a descrever os testes mais utilizados nos labo ratórios de neurofisiologia: a resposta simpático cutânea (RSC ) e a variação do intervalo R-R da freqüência cardíaca. O estudo da RSC pode indicar o estado funcio nal das fibras C simpáticas eferentes. Eletrodos de registro são colocados na palma ( ativo) e no dorso da mão (referência), e estímulos de modali dades diversas podem ser aplicados. O estímulo mais utilizado na prática é o elétrico, sobre o nervo periférico. Com ele se obtém uma resposta de lento desenvolvimento, a uma latência de aproximada-
[ Figura 5.7 ]
Direito
A
Esquerdo
Estímulo lado direito
Direito (\
Esquerdo
B
�
a:i?' a
-�_ ..., �
.. .
Estímulo lado esquerdo
Direito •
, ""lf
Esquerdo
Estímulo lado direito
Direito Esquerdo Estímulo
10,5 mV 10 ms
Estímulo lado esquerdo
(A) Reflexo do piscamento obtido por estímulo do nervo supra-orbital em paciente com lesão trigeminai esquerda (padrão aferente). (8) Lesão do nervo facial direito (padrão eferente) . Note respostas de maior latência quando o estímulo é aplicado no lado esquerdo (A) e ausência de qualquer resposta no lado direito por estímulo em qualquer dos lados (8).
Eletroneuromiografia mente 1,5 s, resultante de uma mudança na resis tência galvânica cutânea sob o eletrodo de regis tro, produzida por uma ativação sincronizada de glândulas sudoríferas. Utilizando-se diferentes pontos de estímulo e de registro simultâneo da RSC, é possível determinar a localização da lesão na via aferente ou eferente do reflexo sudomotor (Montagna; Liguori; Zappia, 1985; Valls- Solé; Monforte; Estruch, 1991 ). A Figura 5.8 mostra RSCs evocadas por estímulo elétrico (A) e por raio laser (B), em um paciente com siringomielia (Ve ciana et al., 2007), demonstrando preservação da coluna dorsal e lesão seletiva da via espinotalâ mica direita. Mais recentemente, a análise da mor fologia dos potenciais tem sido proposta para au xiliar na interpretação de testes psicofísicos que avaliam a percepção de dor e temperatura (Figura 5 . 9 ) em sujeitos normais ( Schestatsky et al., 2007a) e seu padrão de habituação (Figura 5.10) para avaliação funcional da via descendente inibi dora da dor em pacientes com dor neuropática do tipo central ( Schestatsky et al., 2007b ) . O estudo da variação do intervalo R-R em su cessivas batidas cardíacas pode indicar o estado funcional de fibras do sistema parassimpático. O complexo QRS do eletrocardiograma é utilizado para sincronizar o traçado do osciloscópio, de ma. . . ne1ra que a pos1çao que representa o prox1mo complexo QRS mostrará uma variabilidade direta mente relacionada com a variabilidade fisiológica ,,
-
Estímulo lado direito (afetado)
da freqüência cardíaca ( Figura 5 . 1 1 ) . Diversas ma nobras permitem efetuar um estudo funcional da variação do intervalo R-R, tais como a respiração profunda, a manobra de Valsalva ou a passagem do decúbito ao ortostatismo. Em pacientes cuja condição física não permite uma boa colaboração, é possível examinar a variabilidade do intervalo R-R durante a respiração tranqüila em decúbito (Navarro, 1992 ) . A Tabela 5 . 1 mostra uma lista de síndromes que cursam com disfunção do sistema nervoso autonômico em que um estudo neurofisiológico pode ser útil (Navarro, 1992 ) .
Potenciais evocados O estímulo sensorial evoca uma atividade cerebral que pode ser detectada utilizando-se técnicas ade quadas. Conforme o tipo de estímulo empregado, os potenciais evocados podem ser visuais, auditi vos, somatossensoriais (todos esses induzidos por estímulo elétrico) ou nociceptivos (induzidos por temperatura ou raio laser) . O Capítulo 6 fornece informações mais detalhadas sobre esses métodos.
Estudo da via motora central A estimulação do córtex cerebral foi incorporada recentemente ao conjunto de métodos de estudo eletrofisiológico ( Chokroverty, 1989). O estímulo
[ Figura 5.8 ]
Estímulo lado esquerdo
A
Mão direita ------
Mão esquerda -
·�
Elétrico
Elétrico Estímulo lado direito (afetado) B
Mão esquerda
Estímulo lado esquerdo Mão direita
Mão direita
l---=-=--�==--·-
'
Mão esquerda Raio laser
-.....;;:;? .,,;:,
Raio laser
-
Mão esquerda
.., ,., --.., == ,-
Respostas simpáti co-cutâneas induzidas por estímulo elétrico (A) e por raio laser (8) em paciente com siringomielia e dor neuropática. Observe respostas normais em (A) , por estímulos em ambos os lados, e ausentes em (8), quando o estímulo é do lado direito. Esse padrão indica preservação da coluna dorsal bilateral e lesão no sistema ântero-lateral direito (lesão aferente do trato espinotalâmico) (Fonte: Veciana et ai., 2007).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia [ Figura 5.9 ]
47
Temperatura do termodo (ºC) •
32
1
100
..
Escala visual analógica
Registro simultâneo do aumento da temperatura de um termodo colocado sobre a pele do antebraço, da percepção subjetiva dessa temperatura e da atividade eletrodérmica cutânea em um su jeito normal. Observe a presença de um potencial sudomotor negativo (onda N) no momento de percep ção de calor e de um potencial su domotor positivo (onda P) rela cionado à percepção de dor por ca1 o r (Fonte: Sch estatsky et a i . , 2007a).
o ,
I
/ ,-, �.
2
J
J 1
Atividade sudomotora
-
(mV)
1 1 1
1 1
J
1 l \ '
--�
Fases
A
\ 1 1
-
) 1
...
Ss
'
N
Calor
,
1
1
.
.
•
1 1 1 1 \ 1 ' 1 l \ ' '
J
' '
.
p
Dor
B
[
Figura
5.1 O ]
Padrão de habi tuação de resposta sudomotora in duzida por quatro estímulos repeti dos de raio laser em sujeitos nor mais (A) e em pacientes com dor neuropática do tipo central (B) (mo d if icad o de Schestatsky et ai., 2007b). Observe a falta de habitua ção nos pacientes com dor neuro pática.
� 2s
elétrico de alta intensidade cedeu lugar ao estímu lo magnético transcraniano ( EMT), que, por sua vez, é capaz de ativar regiões cerebrais de maneira não-invasiva e não-dolorosa (Barker; Jalinous; Freeston, 1985; Rothwell et al., 1991 ) . Esse méto-
do se baseia na descarga sincronizada de energia armazenada em um banco de capacitores através de uma bobina de fio de cobre, que se posiciona sobre áreas específicas da cabeça do sujeito exami nado. Quando se aplica a bobina sobre a região
Eletroneuromiografia QRS
fixo
QRS
teste •
A
-
...... - - '!'! · - ---.. -..-..- ,_, ........, ...,.._._ -.-....
_.,.._;-_ ......._
-- · - --�-- ---�---
B
- - -
- .. ..- -
---
-
4'- -
• � · ...- -.·,,.--- .
•
[ Figura 5.1 1 ]
- - -
• . ...
- -... -._.
-
�
_ _ ,._ __4
·-
-- -
Registro da variação da freqüência cardíaca durante a realização da manobra de Valsalva em sujeito normal (A) e em paciente com disfunção autonômica grave associada a polineuropatia diabéti ca (B). Observe a menor variação do intervalo R-R em (B).
correspondente do córtex motor, obtém-se a gera ção de uma resposta muscular em vários músculos do organismo. Também pode-se gerar uma respos ta nos mesmos músculos por aplicação de estímu lo no nível da coluna vertebral e conseqüente des polarização de células do trato corticospinal e de raízes nervosas motoras dessa área no nível medu lar correspondente. A diferença de latência da res posta gerada por ativação cortical e medular se conhece como tempo de condução eferente cen tral, que, em indivíduos normais em repouso, su pera 9,5 ms nos músculos da mão e 18 ms nos da perna (Figura 5.1 2). O estímulo cortical dá lugar a potenciais evoca dos motores (PEM), que se geram depois da des polarização da via corticospinal e da conseguinte excitação do neurônio motor espinal por conexões diretas (via córtico-motoneuronal) ou mediadas por interneurônios espinais. Assim, a resposta ge rada por estímulo cortical depende não somente da excitabilidade do córtex motor, mas também dos neurônios motores espinais. O EMT sozinho, repetitivo ou combinado com outros métodos de ativação do neurônio motor fornece uma informa ção de grande importância para o estudo da fisiolo gia motora no ser humano, além de oferecer opção terapêutica em casos selecionados de dor neuropá tica, transtornos de movimento ou depressão maior intratáveis ( Kobayashi; Pascual-Leone, 2003 ) .
Tabela 5.1 PRINCIPAIS DOENÇAS QUE CURSAM COM DISFUNÇÃO AUTONÔ MICA Primárias
Falência autonômica pura (hipotensão ortostática idiopática) Atrofia de múltiplos sistemas Síndromes parkinsonianas Neuropatia pandisautonômica familiar
Secundárias a outras doenças
Sistêmicas: diabete, alcoolismo, amiloidose, neoplasias Auto-imunes: síndrome de Guillain-Barré, colagenoses Metabólicas: partiria, doença de Tangier, doença de Fabry Infecciosas: HIV, sífilis Hereditárias: polineuropatias Afecções do SNC: lesão medular, esclerose múltipla Intoxicações: metais, tóxicos orgânicos Farmacológicas: sedativos, bloqueadores adrenérgicos e colinérgicos
HIV, vírus da imunodeficiência humana; SNC, sistema nervoso central.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[
.. �
li> A
.
f;, À
B
r ,
-
.
-
• ,,
Tenar direito
(fl
�
-
V
á!
Tenar direito
-. .... --. -
--
Tenar esquerdo
�,..,..;
-
Estímulo
.
� 10
Considerações finais A eletroneuromiografia é
5.12 ]
Tenar esquerdo
(/ -
..._�r
Figura
Respostas musculares evo cadas por estímulo magnético cortical (A) e me dular cervical (8), registradas em musculatura tenar de um sujeito saudável. O tempo de con dução central calculado (valor da latência cortical menos a latência cervical medular) é de 7,4 ms (normal até 9,5 ms).
ms
7,4
um método diagnósti
co útil, barato e não-invasivo na avaliação funcio nal de doenças neurológicas do sistema nervoso periférico e/ou central. Tal técnica, além do auxílio diagnóstico, permite ao neurologista melhor en-
ms
tendimento da fisiopatologia e valorização de achados clínicos e de imagem. O Quadro 5.2 mos tra as síndromes clínicas mais freqüentes na prática do eletrofisiologista e as provas neurofi siológicas mais indicadas para o estudo de cada situação.
Quadro 5.2 SÍ NDROMES CLÍNICAS MAIS FREQ Ü ENTES NA PRÁTICA DO ELETRONEUROMIOGRAFISTA E PROVAS NEUROFISIOLÓGICAS ADEQUADAS PARA SUA EXPLORAÇÃO
Mononeuropatia de extremidades superiores
Paralisia facial/ neuropatias cranianas
•
•
•
Neurografia motora e sensitiva do nervo clinicamente afetado e de outros nervos Eletromiografia de inserção de músculos afetados
Cervicobraquialgias/radiculopatias/plexopatia cervical •
• •
Neurografia motora e sensitiva do nervo mediano e cubital Onda F do nervo mediano e ulnar Eletromiografia de inserção em músculos prox1ma1s •
[ Continua ]
•
• •
•
Registro e contagem do piscamente espontâneo Neurografia motora bilateral do nervo facial Reflexo do piscamente por estímulo elétrico do nervo supra-orbital Eletromiografia de inserção em músculos faciais
Mononeuropatia múltipla •
• •
Neurografia sensitiva dos nervos das quatro extremidades Neurografia motora (opcional) Eletromiografia de inserção (opcional)
Eletroneuromiografia Quadro 5.2 (continuação) SÍNDROMES CLÍNICAS MAIS FREQÜ ENTES NA PRÁTICA DO ELETRONEUROMIOGRAFISTA E PROVAS NEUROFISIOLÓGICAS ADEQUADAS PARA SUA EXPLORAÇÃO
Mononeuropatia de extremidades inferiores
Meralgia parestésica
•
•
•
Neurografia motora e sensitiva dos nervos sural e peroneal superficial Eletromiografia de inserção em músculos representativos
• •
Neurografia sensitiva do nervo cutâneo femoral Neurografia motora do nervo femoral Onda H do nervo femoral
Distúrbios do neurônio motor Miopatias/miotonias •
•
Neurografia motora e sensitiva dos nervos das extremidades inferiores e superiores Eletromiografia de inserção nos músculos proximais e distais
•
•
• •
Neurografia motora e sensitiva dos nervos de extremidades inferiores e superiores Eletromiografia de inserção de, no mínimo, três extremidades, incluindo face ou pescoço Exame da via motora Cálculo do tempo de condução motora central
Plexopatia/radiculopatia lombossacral (L5-S1) •
• •
• •
Neurografia motora dos nervos peroneal e tibial posterior Onda F dos nervos peroneal e tibial posterior Neurografia sensitiva dos nervos sural e peroneal superficial Onda H no músculo sóleo Eletromiografia de inserção nos músculos da perna e paravertebrais lombossacrais
Polineuropatia •
• • •
• •
Miastenia • • •
Estimulação repetida em baixa freqüência Eletromiografia de fibra única Eletromiografia de inserção convencional
•
Distúrbios degenerativos do sistema nervoso central
Plexopatia/radiculopatia lombar (L4)
•
•
•
• • •
Neurografia motora do nervo femoral Neurografia sensitiva do nervo safena interno Onda H do nervo femoral Eletromiografia de inserção
• • •
Síndrome de Lambert-Eaton • • •
•
Neurografia motora e sensitiva Reflexografia Estimulação elétrica supramáxima antes e depois da contração sustentada Estimulação repetida de alta freqüência
Neurografia motora dos nervos peroneal, tibial posterior e mediano Onda H no músculo sóleo Onda F nos nervos peroneal e tibial Eletromiografia de inserção nos músculos distais de extremidades inferiores e superiores Reflexos de tronco cerebral Estudo do sistema nervoso autonômico Estudos das vias de dor (potenciais evocados nociceptivos)
• • •
Reflexos de tronco cerebral Estudo das funções do sistema nervoso autonômico Estudo do tempo de reação Exame da via motora corticospinal Cálculo do tempo de condução motora central Exame da via reticulospinal Reação de sobressalto Estudo de potenciais evocados
Referências
Brasil-Neto JP, Valls-Solé J, Pascual-Leone A, Cammarota
Barker AT, Jalinous R, Freeston IL. Non-invasive magnetic
A, Amassian VE, Cracco R, et al. Rapid modulation of
stimulation of human motor cortex. Lancet. 1985 May 1 1; 1 (8437 ) : 1 106-7.
human cortical motor outputs following ischaemic nerve block. Brain. 1993 Jun; l l 6 ( Pt 3 ) : 5 1 1 -25.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Brown P, Rothwell JC, Thompson PD, Britton TC, Day BL,
Nickerson RS. Intersensory facilitation of reaction time:
Marsden CD. New observations on the normal auditory
energy summation or preparation enhancement? Psychol
startle reflex in man. Brain. 1991 Aug;1 14 (Pt 4): 1891 -902.
Rev. 1973 Nov;80( 6) :489-509.
Buchthal R An introduction to electromyography. Copenha
Ongerboer de Visser BW, Goor C. Jaw reflexes and masseter
gen: Scandinavian University; 1957.
electromyograms in mesencephalic and pontine lesions:
Chokroverty S. Magnetic stimulation in clinica! neurophysiology. Boston: Butterworths; 1989. Cruccu G, Iannetti GD, Marx JJ, Thoemke E Truini A, Fitzek S, et al. Brainstem reflex circuits revisited. Brain. 2005 Feb;l28(Pt 2) :386-94.
an electrodiagnostic study. J Neuro! Neurosurg Psychiatry. 1976 Jan;39 ( 1 ) :90-2. Ongerboer de Visser BW, Cruccu G, Manfredi M, Koelman JH. Effects of brainstem lesions on the masseter inhibitory reflex. Functional mechanisms of reflex pathways. Brain. 1990 Jun; ll3 (Pt 3 ) :781-92.
Daube JR. Application of quantitative methods in neuromuscular disorders. ln: Halliday AM, Buttler SR, Paul R, editors. A textbook of clinica! neurophysiology. New York: Wiley and Sons; 1987. Dawson GD, Scott JW. The recording of nerve action potentials through the skin in man. J Neurol Psychiat.
Rothwell JC, Thompson PD, Day BL, Boyd S, Marsden CD. Stimulation of the human motor cortex through the scalp. Exp Physiol. 1991 Mar;76( 2 ) : 1 59-200. Shahani B. The human blink reflex. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1970 Dec;33 (6):792-800.
1 949; 12:259-67.
Scherer I<, Bedlack RS, Simel DL. Does this patient have
Dumitru D. Electrodiagnostic medicine. Philadelphia:
myasthenia gravis? JAMA. 2005 Apr 20;293 ( 1 5 ) : 1906-14.
Hanley & Belfus; 1995. Generalized peripheral neuropa
Schestatsky P, Valls- Solé J, Costa J, León L, Veciana M,
thies; p.741-850.
Chaves ML. Skin autonomic reactivity to thermoalgesic
I
stimuli. Clin Auton Res. 2007a Dec; l7(6):349-55. Schestatsky P, I
Study in normal subjects and in peripheral facial paresis.
MJ, Tolosa E, et al. Neurophysiologic study of central pain
Arch Neuro!. 1969 Aug; 2 1 ( 2 ) : 193-9.
in patients with Parkinson disease. Neurology. 2007b Dec
I
4;69(23) :2 162-9.
orbicularis oculi reflex to paired s timuli. Brain.
Schieppati M. The Hoffmann reflex: a means of assessing
1 973;96( 1 ) :87-96.
spinal reflex excitability and its descending control in man.
I
in
neurology.
Lancet
Neurol.
2003
Prog Neurobiol. 1987;28(4):345-76. Stalberg E, Trontelj JV. Single fiber electromyography.
Mar;2 ( 3 ) : 145-56.
Surrey ( UI< ) : Mirvalle; 1979.
Lefaucheur JP, Créange A. Neurophysiological testing
Topka H, Hallett M. Perioral reflexes in orofacial dyskinesia
correlates with clinica! examination according to fibre type
and
involvement and severity in sensory neuropathy. J Neurol
Sep; l 5 ( 9 ) : 1016-22.
Neurosurg Psychiatry. 2004 Mar;75(3 ) :417-22.
spasmodic
dysphonia.
Muscle Nerve.
1 992
Valls-Sole J, Graus F, Font J, Pou A, Tolosa ES. Normal
Macl
proprioceptive trigemina! afferents in patients with
time correlates of preparation for movement direction and
Sjõgren's syndrome and sensory neuronopathy. Ann
force. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1990
Neuro!. 1990 Dec;28(6) :786-90.
Jul;76( 1 ) :47-62.
Valls- Solé J, Lou JS, Hallett M. Brainstem reflexes in
Montagna P, Liguori R, Zappia M. Sympathetic skin
patients with olivopontocerebellar atrophy. Muscle Nerve.
response.
1994 Dec;l7( 12): 1439-48.
J
Neurol Neurosurg
Psychiatry.
1985
May;48( 5 ) :489-90.
Valls-Sole J, Monforte R, Estruch R. Abnormal sympathetic
Navarro X. Evaluación del sistema nervioso autónomo:
skin response in alcoholic subjects. J Neurol Sei. 1991
XLIV Reunión de la Sociedad Espaftola de Neurología. Bar
Apr; 102 (2 ) :233-7.
celona: Prous; 1992.
Eletroneuromiografia Valls-Solé J, Solé A, Valldeoriola F, Muftoz E, Gonzalez LE,
Sites recomendados
Tolosa ES. Reaction time and acoustic startle in normal
http://www.abemexam.org/
human subjects. Neurosci Lett. 1995 Aug 4; 1 95(2) :97-100.
http://WWW.ifcn.info/ Veciana M, Valls-Solé J, Schestatsky P, Montero J, Casado V. Abnormal sudomotor skin responses to temperature and
pain
stimuli in
syringomyelia.
J
Neurol.
2007
May;254( 5 ) :638-45. Woodruff-Pak DS, Thompson RF. Classical conditioning of the eyeblink response in the delay paradigm in adults aged 18-83 years. Psychol Aging. 1988 Sep;3 ( 3 ) : 2 1 9-29.
http://www.sbnc.org.br/
capítulo 6 1
1
o e n c 1 a 1 s evoca � - o s João Arthur Eh lers Vitor Fél ix Torres Bethania Camara Ehlers
O potencial evocado é uma resposta biológica a um determinado estímulo conhecido. Trata-se de uma dentre várias técnicas neurofisiológicas para exploração das vias sensitivas, motoras ou auto nômicas. O objetivo deste capítulo é apresentar conceitos para despertar a busca do conhecimento neurofisiológico clínico. A ampla gama dos estu dos neurofisiológicos clínicos abrange a eletroneu romiografia (ENMG), o eletrencefalograma (EEG), o potencial evocado ( PE) e a polissonografia. Cada um desses estudos tem vários subtipos que fazem a variedade adequar-se à necessidade clínica. Eles estão descritos em capítulos específicos deste livro. Existem múltiplas formas de classificação e conseqüente denominação para os potenciais evo cados. As mais conhecidas estão listadas a seguir ( Chiappa, 1990): • conforme o local do estímulo: exógeno ( estí mulo produzido por equipamentos, gerando respostas mensuráveis), endógeno ou cogniti vo (estímulo gerado pela cognição); • conforme o local estimulado: auditivo, visual, somatossensorial, dermatomérico, motor, de dor, etc.; • conforme o tempo transcorrido entre o estímulo e o registro: de curta, média ou longa latência; • conforme o método de registro: de campo pro ximal ou de campo distal;
•
conforme a origem do PE: cortical ou subcor tical ( talâmico, medular, do tronco cerebral, do plexo ou do tronco de nervo ) .
A seguir, serão discutidos os PEs sob os seguin tes enfoques: os estímulos, a denominação de re gistros ou ondas, a polaridade, a amplitude e latência e a variabilidade inter e intrapessoal.
Estímulos Os estímulos devem causar despolarizações nos órgãos dos sentidos, em nervos periféricos ou, ain da, ao longo da via sensitiva ou motora, evocando respostas registráveis. Geralmente, usamos um es tímulo unilateral porque queremos detectar as condições fisiológica ou patológica da via em estu do. Os estímulos podem ser do tipo elétrico (para o estudo das vias sensitiva ou motora), visual (tipo padrão reverso, tabuleiro de xadrez oujlash) e au ditivo ( estímulos click rarefeitos ou condensados ) . Outros estímulos podem ser utilizados, tais como magnético ( estudo da via motora), térmico e por raios laser, estes últimos utilizados para detectar alterações nas fibras ou vias da dor. O registro bioelétrico das respostas a um determinado estí mulo é obtido por meio de eletrodos de superfície sobre a pele ou o couro cabeludo.
Potenciais evocados Registro O registro é resultado da promediação temporal de potenciais de pequena amplitude (2 a 20 µV), nos quais está inserido um sem número de ou tras atividades elétricas do organismo humano, denominadas ''ruído''. Logo, o PE é o registro grá fico da média das múltiplas respostas evocadas. Por exemplo, ao registrarmos a atividade elétrica da via auditiva no tronco cerebral, devemos re cordar que junto a ela existem outros fluxos elé tricos, tais como o carotídeo, o respiratório, o veno so, o linfático, o cortical, o subcortical, o muscu lar, o deglutório e o do piscamento, entre outros. Assim, para eliminar as atividades elétricas inde sejadas (ruídos), deve-se contar com recursos téc nicos especiais, tais como: a ) promediação (já co mentada anteriormente); b) filtros de alta e baixa freqüência e de 60 Hz; e c) reprodutibilidade ( rea lizado para se ter certeza da veracidade dos regis tros obtidos momentos antes - recurso pouco útil nos registros de longa latência).
Polaridade A polaridade dos PEs refere-se às deflexões positi vas (para baixo) ou negativas (para cima) das on das eletrográficas com relação à linha de base. Isso depende das conexões existentes no sistema de registro, como, por exemplo, das normas utiliza das em cada laboratório.
Amplitude e latência ,
E importante revisar as nomenclaturas mais comumente utilizadas para diferentes PEs. E convencional grafar positividade pela letra P e negatividade pela letra N. Essas letras serão sempre seguidas de um número, o qual significa a latência ou o tempo que o evento levou para aparecer após o estímulo inicial que desencadeou o PE. Por exemplo, PlOO significa uma positividade a 100 milissegundos ( ms ) . A neurofisiologia trabalha com dois parâmetros essenciais. Um é mensurável na horizontal e re presenta o tempo entre o estímulo realizado e a onda registrada. A isso denomina-se latência, sen do a expressão da mielina do sistema nervoso pe riférico e/ou central. O outro parâmetro é mensu rável na vertical, desde a linha de base até o pico da onda registrada. A isso denomina-se amplitu,
de, considerada a expressão dos axônios do siste ma nervoso.
Variabilidade A variabilidade inter e intrapessoal é uma infor mação de extrema importância. Devemos ter consciência de que um registro realizado em um paciente difere do seguinte feito na seqüência, ainda que com características idênticas, como in tensidade de estímulo e local de captação. Assim, são fundamentais o cuidado com a manutenção do laboratório neurofisiológico, o estabelecimento de condições técnicas prévias à realização do estu do e a realização de laudos adequados. Os detalhes de registro e polaridade das ondas serão abordados no desenvolvimento dos PEs específicos. Nos últimos anos, o surgimento de técnicas diagnósticas por imagem tem superado o valor diagnóstico dos PEs, especialmente nos casos de doenças desmielinizantes. No entanto, por serem um método diagnóstico funcional, os PEs ainda estão incluídos nosguidelines internacionais de in vestigação de pacientes com suspeita de esclerose múltipla (Gronseth; Ashman, 2000 ) . Assim sen do, é imperativo que algumas condições técnicas sejam controladas antes da realização do exame, para que as conclusões neurofisiológicas obtidas sejam reproduzíveis e confiáveis. Tais condições serão abordadas a seguir, para cada modalidade de PE.
Potencial evocado somatossensorial O potencial evocado somatossensorial ( PES S ) consiste em uma série de ondas geradas a partir do estímulo aplicado em um nervo periférico do tipo misto (Figuras 6.1 e 6.2 ) . Elas refletem a ati vação de estruturas neurais, de uma forma se qüencial, ao longo da via somatossensorial, desde o axônio periférico até o córtex cerebral. Esses si nais podem ser desencadeados por meio de estí mulo mecânico, tátil ou elétrico de nervos periféri cos. Usamos, rotineiramente, o nervo mediano nos membros superiores (MsSs) e o nervo tibial posterior nos membros inferiores ( Msls ) . Os eletrodos de captação dos potenciais gerados pela estimulação da via somatossensorial podem ser colocados em várias regiões para a sua detec-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia [ Figura 6.1 ]
Potencial evocado soma tossensorial do nervo mediano utilizando quatro canais com suas respectivas técni cas de montagem.
. N20
A1 81
C3-� �
N20
'
A2.
82
A3
83
A4
EP1 -EP2
84
[ Figura 6.2 ]
Potencial evocado soma tossensorial do nervo tibial posterior utili zando quatro canais com suas respectivas técnicas de montagem.
45 A1 81 P37 N22
A2.
�rr
82 A3
1
1
X1-T12
X1 -L4
83 A4
o
FP-Re
84 Sms
ção. Primeiramente coloca-se um par de eletrodos na fossa supraclavicular ou na fossa poplítea para se descartar neuropatia periférica. Os registros na seqüência são realizados para avaliar o trajeto cen tral, ou seja, no escalpo ( couro cabeludo), na pele sobre a coluna vertebral e em outros pontos espe cíficos, dependendo do objetivo do estudo. As for-
mas de montagens apresentam grande variabili dade, mas devem estar de acordo com as recomen dações farmais previamente estabelecidas, entre elas as da American Clinica! Neurophysiology So ciety (2006a). O estudo do PESS depende da integridade das fibras grossas aferentes localizadas no cordão pos-
Potenciais evocados terior da medula, estimuladas por nervos periféri cos. Dessa forma, doenças que comprometem o cordão posterior da medula, tais como o tabes dor salis e a degeneração combinada por deficiência de vitamina B 12, e que causam prejuízos proprio ceptivos aos pacientes (p. ex., sinal de Romberg) são identificadas objetivamente por meio de alte rações nos PESSs. O sistema ântero-lateral tam bém pode ser avaliado por meio dos potenciais evocados. Nesse caso, entretanto, os estímulos ideais são o térmico ou o raio laser, capazes de es timular seletivamente os receptores e fibras C e A8, bem como o feixe espinotalâmico e suas pro jeções até o córtex. O Capítulo 57 aborda tais téc nicas em maiores detalhes. Quando existe evidência de anormalidade no estudo do PESS, deve-se tentar elucidar qual é o nível acometido (nervo periférico, plexo, raiz espi nal, medula, tronco cerebral, projeção talamocor tical ou córtex somatos sensitivo primário ) . Um recurso é buscar auxílio na escolha da montagem mais adequada dos eletrodos. Os PESSs são utilizados na clínica neurológica como auxílio no diagnóstico de doenças em que a via somatossensorial possa estar envolvida, tais como lesões estruturais ou desmielinizantes, ou até na monitoração transoperatória de cirurgia or topédica de coluna em que possa existir risco de lesão iatrogênica da via somatossensorial.
Uso clínico •
•
•
Avaliação do sistema nervoso periférico e dos tratos sensoriais de grosso calibre do SNC Localização do sítio anatômico nas lesões da via somatossensorial Identificação do comprometimento da condu ção causado por perda axonal ou desmielinizaçao Confirmação da perda sensitiva de causa não orgânica (transtornos sensitivos psicogênicos) -
•
Fatores que podem influenciar o registro dos PESSs e que devem ser observados previamente •
• •
Presença de lesões cutâneas ou déficits sensiti vos prévios sobre região do nervo a ser estimu lado História de trauma ou fraturas prévias Limpeza e preparação da pele com gel abrasivo
•
•
Posição do estimulador sobre o nervo: deve es tar localizado no ponto onde são obtidos poten ciais de máxima amplitude e com menor inten sidade de estímulo Condições ambientais: sala de exame tranqüila e silenciosa, com adequado relaxamento dopa ciente, evitando que ele durma durante os re gistros.
Potencial evocado visual O potencial evocado visual (PEV) tem como obje tivo avaliar a funcionabilidade da via visual. Dessa forma pode-se medir o tempo de condução cen tral (ou tempo retino-cortical) do potencial visual, desde o nervo óptico até o córtex occipital ( siste ma óptico ) . O PEV é uma ferramenta útil para a detecção precoce de distúrbios da condução do sistema óp tico, porém é incapaz de determinar a sua etiologia de forma específica, já que um prolongamento da latência de pico do PEV (conhecido como PlOO) pode estar presente tanto em lesões desmielini zantes, como tumores compressivos do nervo óp tico, quanto em processos isquêmicos cerebrais. Assim, é importante correlacionar dados neurofi siológicos com o contexto clínico do paciente, bem como com seus estudos de imagem, para melhor elucidação etiológica. Dentre os métodos de estimulação da via visual, a estimulação por meio de um monitor com ima gens em forma de tabuleiro de xadrez alternante é indicada para casos em que existam cooperação e acuidade visual. Para casos pediátricos ou até mesmo para aqueles com perda importante da acuidade visual, está indicado o uso de estímulo por padrão de pulso luminoso do tipo flash ( Figu ra 6.3 ) . As respostas geradas pela estimulação visual são captadas em eletrodos de superfície (como os do EEG), conforme recomendações do grupo do Queen Square. Os potenciais visuais registrados são analisados por meio das medidas de latência e amplitude da onda PlOO. As diferenças intero culares e as características morfológicas de cada potencial também são levadas em consideração. O PEV apresenta grande utilidade nos critérios diagnósticos da esclerose múltipla, mesmo naque les casos em que não há queixa de alteração da acuidade visual pelo paciente nem verificação de alteração pelo exame neurológico ( Parisi et al.,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia [
Figura
6.3 ]
Potencial evocado visual obtido por estimulação padrão flash no olho direito. N1
N2
--------�-
. ---
1998). Esse método de detecção identifica áreas desmielinizantes que possam existir na via visu al, muitas vezes precocemente em relação aos achados de ressonância magnética, por meio da expressão do prolongamento das latências do potencial PlOO. Porém, como já mencionado ante riormente, muitas outras patologias podem de terminar os mesmos achados, como processos isquêmicos (neuropatia óptica isquêmica), pro cessos tumorais ( tumores que comprimem o ner vo óptico ) e processos tóxicos ou metabólicos. Devemos salientar que o estudo da via visual, seja com estímulos com luz intensa ou flash, seja com monitor exibindo o modelo padrão reverso, deve ser precedido do estudo da retina, também chamado de eletrorretinograma. O exame da reti na com o mesmo estímulo que será usado para o exame da via visual confere mais segurança neurofisiológica aos dados apresentados na con clusão do estudo. Devemos salientar também que o flash mostra preferentemente a função dos bas tonetes, e o estímulo padrão reverso avalia princi palmente a visão brindada pelos cones. Logo, tor na-se clara a necessidade de avaliar a funcionali dade retiniana junto à via visual (Figura 6.4).
Condições prévias para um adequado potencial evocado visual •
Realizar teste de acuidade visual (tabela de Snel len), o qual pode ser corrigido ao se escolher o tamanho de estímulo a ser utilizado
•
•
30ms
Realizar teste de sensibilidade à cor e teste de campo visual comparativo Questionar sobre o uso de tratamentos oftálmi cos recentemente e a existência de outras pato logias, especialmente catarata, diabete e glau coma
Potencial evocado auditivo de tronco cerebral O estudo por potencial evocado auditivo (PEA) de tronco cerebral tem como função avaliar o ner vo auditivo (nervo craniano VIII) e a correspon dente via auditiva no tronco cerebral, ou melhor, os segmentos acústico-olivar e olivo-colicular. Es se teste pode ser executado na maioria das vezes em vigília, porém existem especificações clínicas para realizá-lo sob sedação ou anestesia geral. Po demos desencadear estímulos sobre as orelhas com o uso de fones de ouvido. A intensidade do click pode variar conforme o limiar obtido na audiometria. Devemos realizar a busca por um limiar auditivo, em cada ouvido, para dar consis tência aos achados neurofisiológicos da via audi tiva ( Figura 6.5 ). Pode-se traçar um paralelo com o exposto previamente para a via visual, ou seja, a audiometria realizada com a técnica de PEA serve exclusivamente para dar solidez ao estudo realizado. E fundamental salientar que o estímulo click tem um espectro reduzido de tons, logo esse estudo não afasta hipoacusia ou anacusia para uma freqüência específica de tons. ,
Potenciais evocados
[ Figura 6.4 ]
Eletrorretinograma obtido por estimulação padrão flash em ambos os olhos.
a b X2-
a b a
a b
30ms
A captação dos potenciais auditivos no tronco cerebral é realizada por meio da colocação de ele trodos de superfície na mastóide, conforme reco mendações da American Clinical Neurophysiology Society ( 2006b ) . Existem vários fatores que po dem interferir na captação dos potenciais evoca dos do tronco cerebral e que devem ser levados em consideração, entre eles a idade, o sexo, a fre qüência e a intensidade de repetição do estímulo auditivo, assim como a inspeção do conduto au ditivo externo. O potencial evocado auditivo de tronco cerebral tem importante papel na estimativa e no acompa nhamento dos casos clínicos em que é investigada a diminuição da acuidade auditiva. Em crianças, especialmente naquelas com idade inferior a dois anos, esse PE pode ser usado como técnica de screening nos casos de investigação de alteração do desenvolvimento da linguagem. Salientamos, no entanto, que esse estudo é um complemento de um vasto plano de investigações. Clinicamente são estudadas as primeiras cinco ondas desencadeadas pelo estímulo auditivo no
tronco cerebral, sendo as ondas I, III e V as de maior significância. São medidas as latências de pico e interpico dessas ondas, associando-se a comparação entre o lado direito e o esquerdo. Lembramos que o segmento I-III demonstra o tra jeto acústico-olivar, enquanto o segmento III-V mostra o trajeto olivo-colicular ( Figura 6.6 ) . Atualmente, a aplicabilidade clínica do PEA apresenta relevante expressão na investigação complementar nos casos de esclerose múltipla, como técnica de estudo paraclínico, a fim de iden tificar, muitas vezes precocemente, alterações desmielinizantes na via auditiva sem sintomas clínicos percebidos pelos pacientes. Nos tumores de ângulo ponto-cerebelar, o potencial evocado auditivo pode auxiliar na sua detecção de forma precoce, por meio de achados característicos como o prolongamento das latências dos segmentos I III e I-V ipsilateral. No procedimento cirúrgico de retirada dessas lesões, pode-se dispor da monito ração intra-operatória contínua por meio desse potencial para auxílio da preservação máxima possível da funcionalidade da via auditiva.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
'
-
y,,
A1-C� L 70dB L 60dE L 50dB L 40dB L 30dB
•
-
>-....
......
y1 � ...
V 1
1i
-
-
V 1�
V 1 1
Limiar por meio de estímu los do tipo click bilateral.
L 20dB
__,,
1
-
7
y 1
1
-
'h r1
[ Figura 6.5 ]
y1
.
IV V
R 70dE R 60dE R 50dE R 40dE R 30dE R 20dE 1 ms
--
[ Figura 6.6 ]
A1-Cz L 85dB
Potencial evocado auditivo de tronco cerebral de ouvido esquerdo com registros ipsilateral e contralateral.
A2-Cz
UI
A1-Cz
A2-Cz i!__
-'1 ms
_ _ _ • _ _ • _ _ _ _ _ _.._ _ _ _. _ _ _
_ _ _ _ _ _
Referências
Chiappa I
American Clinical Neurophysiology Society Guideline 9D:
ed. New York: Raven Press; 1990.
guidelines on short-latency somatosensory evoked
Gronseth GS, Ashman EJ. Practice parameter: the
potentials standards for short latency somatosensory
usefulnes s of evoked potentials in identifying clinically
evoked potentials [on-line]. Florida: ACNS; 2006a. Dispo
silent lesions in patients with suspected multiple sclerosis
nível em: https:/Jwww.acns.org/.
( an evidence-based revie w ) : Report of the Quality
American Clinical Neurophysiology Society. Guideline 9C:
Standards Subcommittee of the American Academy of
guidelines on short-latency auditory evoked potentials:
Neurology. Neurology. 2000 May 9;54(9): 1720-5.
recommended standards for short-latency auditory evoked
Parisi V, Pierelli E Restuccia R, Spadaro M, Parisi L, Colacino
potentials [on-line]. Florida: ACNS; 2006b. Disponível em: https:/Jwww.acns.org/.
G, et al. Impaired VEP after photostress response in multiple sclerosis patients previously affected by optic neuritis. Elec troencephalogr Clin Neurophysiol. 1998 Jan; l08 ( 1 ) :73-9.
Potenciais evocados Leituras recomendadas
potentials. Part II: Clinica! aspects. Arq Neuropsiquiatr.
American Clinica! Neurophysiology Society. Guideline 9B:
1999 Mar;57( 1 ): 1 32-46.
guidelines on visual evoked potentials: recommended standards for visual evoked potentials [on-line]. Florida: ACNS; 2006c. Disponível em: https://WWW.acns.org/. Delisa JA. Manual of nerve conduction velocity and clinica!
Sites relacionados www.acns.org
neurophysiology. 3rd ed. New York: Raven Press; 1987.
www.asnm.org
Luccas FJ, Anghinah R, Braga NI, Fonseca LC,
www.ifcn.info
Frochtengarten ML, Jorge MS, et al. Guidelines for recording/analyzing quantitative E E G and evoked
parte 2
capítulo 7
rovas c u ar Sheila Cristina Ouriques Martins Rafael Armando Seewald Rosane Brondan i Cloer Vescia Alves
O estudo e o tratamento da doença cerebrovascular ( DCV) tiveram um crescimento progressivo na últi ma década, com o desenvolvimento de novas técni cas, novas drogas e uma melhor compreensão da fisiopatogenia da injúria neuronal. O diagnóstico clínico e o tratamento do acidente vascular cerebral (AVC ) dependem também da educação da popula ção, que necessita rapidamente reconhecer o qua dro como uma urgência médica e chegar a um local adequado que forneça a melhor terapêutica dispo nível. Houve uma melhora na compreensão dos fatores de risco e do papel da redução de risco para minimizar o impacto da doença em nossos pacien tes. A reabilitação neurológica também adotou no vas técnicas, tentando devolver às pessoas afetadas a sua vida produtiva. A DCV é uma doença heterogênea, sendo divi dida em três subtipos principais: hemorragia subaracnóidea, hemorragia intracerebral (intraparenquimatosa) e isquemia cerebral, podendo es ta última ocorrer devido a trombose, embolia ou hipoperfusão cerebral. Esse distúrbio hoje repre senta um problema de saúde pública em todo o mundo, com incidência e mortalidade crescentes, a despeito de pesquisas e avanços terapêuticos ocorridos nos últimos anos.
Neste capítulo faremos uma breve introdução a respeito dessa importante patologia, sendo seus subtipos discutidos separadamente em capítulos específicos nesta edição.
Epidemiologia Dados da American Heart Association (AHA) mostram que, do total de pacientes acometidos por DCV, 87% são acometidos por episódios isquê micos, 10% são acometidos por hemorragia in traparenquimatosa e 3% por hemorragia subarac nóidea ( Rosamond et al., 2008 ) . A incidência de DCV é maior no sexo masculi no, com uma relação homem/mulher de 1,25, le vando em consideração todas as faixas etárias. A diferença de incidência entre os sexos diminui com o avanço da idade, até a incidência passar a ser maior em mulheres acima de 80 anos. A rela ção homem/mulher é de 1,59, 1,46, 1,35 e O,74 para indivíduos de 65 a 69 anos, 70 a 74, 75 a 79 e mais de 80 anos, respectivamente ( Rosamond et al., 2008 ) . A DCV, em seus subtipos, é considerada hoje como um dos distúrbios de maior importância no contexto mundial. Essa patologia tem sido apon-
Doença cerebrovascular tada como a segunda causa mais comum de morte e a principal de inaptidão para atividades no mun do, com dois terços dessas mortes ocorrendo em países com baixo ou médio grau de desenvolvi mento (Feigin, 2007) . Nesses países, estimativas apontam que, a cada 1 O mortes, uma é creditada à DCV. A gravidade desse distúrbio em países em de senvolvimento, como o Brasil, é confirmada por dados da Organização Mundial da Saúde (OMS), segundo os quais, no ano de 2001, 85,5% das mor tes devido à DCV ocorreram nesses países. Outros dados da OMS e da Secretaria de Vigilância em Saúde apontam a DCV como a principal causa de morte no nosso país, alcançando o número de 90.006 mortes no ano de 2005 ( Brasil, 2005). Nos Estados Unidos, a incidência anual de eventos vasculares cerebrais é de aproximada mente 700.000, dos quais 500.000 são novos even tos e 200.000 são episódios recorrentes ( Rosamond et al., 2008) . Vem ocorrendo um declínio na mortalidade por DCV nos últimos 30 anos em países com alto grau de desenvolvimento ( Strong; Mathers; Bonita, 2007; Rosamond et al., 2008). Acredita-se que essa queda tenha ocorrido principalmente devido às novas estratégias de tratamento adotadas durante a fase aguda. Enquanto isso, a mortalidade conti nua aumentando em países com baixo ou médio grau de desenvolvimento.
Fatores de risco A maioria dos fatores de risco para a DCV, assim como para algumas doenças cardiovasculares (p. ex., doença coronariana e doença vascular perifé rica), são modificáveis por meio de medidas es pecíficas de prevenção. Os fatores de risco poten cialmente modificáveis são apresentados a seguir (Yusuf et al., 2004; Sacco et al., 2006 ) .
Tabagismo O hábito de fumar está associado com aumento no risco de todos os subtipos de DCV, com forte relação entre a dose consumida e a incidência de eventos isquêmicos e hemorragia subaracnóidea. Um estudo mostrou aumento de 2,58 vezes no risco de DCV em fumantes quando comparados com não-fumantes, havendo redução do excesso de ris co após cessação do consumo de tabaco.
Dislipidemia ,
E um importante fator de risco para doença arterial coronariana, no entanto a relação entre os níveis séricos de colesterol e a incidência de DCV parece ser mais complexa, com evidências mos trando que esse é apenas um fraco fator de risco para eventos isquêmicos. A redução de risco de DCV com o uso de inibidores da HMG CoA redu tase (estatinas) parece estar mais relacionada à atividade antiaterotrombótica do que à redução dos níveis de colesterol.
Hipertensão ,
E o mais importante fator de risco modificável para DCV. Há aumento de risco para a doença em pacientes com níveis pressóricos acima de 1 10/75 mmHg. Aproximadamente 60% dos AVCs em ho mens e mulheres de todas as idades são atribuíveis à hipertensão. Ensaios clínicos randomizados de terapia anti-hipertensiva mostram claro benefício da diminuição de níveis tensionais na incidência de DCV, com maior benefício quando outros fato res de risco estão presentes.
Diabete melito Indivíduos com diabete têm o risco de eventos isquêmicos aumentado em duas vezes quando comparados àqueles sem diabete. A redução dos níveis glicêmicos deve ocorrer juntamente com a diminuição dos níveis de colesterol, da pressão arterial e do peso corporal, assim como com a rea lização de atividade física.
Obesidade O aumento do peso corporal, especialmente quan do localizado na região abdominal, está associado com outros fatores de risco cardiovasculares, como hipertensão, resistência à insulina, intolerância à glicose, dislipidemia e outros, sendo, assim, im portante fator de risco para DCV.
Dieta Evidências mostram que dietas baseadas em gor duras não-hidrogenadas insaturadas, cereais como fonte de carboidratos, frutas, vegetais e áci dos graxos ômega- 3 oferecem proteção significati va contra DCV e doença arterial coronariana.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Atividade física regular Muitos estudos observacionais mostraram relação inversa entre a prática de atividade física regular e o risco de doença arterial coronariana.
Classificação As duas principais categorias da DCV, hemorra gia e isquemia, são condições opostas. Na hemor ragia, há sangramento dentro do crânio, poden do ocorrer diretamente no tecido cerebral, como na hemorragia intraparenquimatosa, ou para den tro do fluido cerebrospinal que envolve o cérebro e a medula, como na hemorragia subaracnóidea. Na isquemia, há diminuição do suprimento san güíneo para determinada região cerebral, com me nor oferta de oxigênio e nutrientes para aquela reg1ao. Cada uma dessas categorias pode ser separada em subtipos que apresentam diferentes causas, cursos clínicos, prognósticos e estratégias de tra tamento. · -
Isquemia cerebral Existem três principais subtipos de isquemia cere bral: trombótica, embólica e por hipoperfusão.
Isquemia cerebral trombótica Consiste em isquemia devido à obstrução de uma artéria por doença in situ, com dano na região cere bral suprida pelo vaso acometido. A obstrução ocorre devido a doença na parede arterial e pode ser dividida em doença de grandes artérias ou de pequenas artérias. A aterosclerose é a causa mais comum de isquemia cerebral trombótica, com aco metimento de artérias extracraniais ou intracra niais que suprem o cérebro.
ferentes territórios arteriais podem ser acometidos por êmbolos originados no coração ou na aorta.
Isquemia cerebral por hipoperfusão A redução da perfusão arterial que ocorre na hipoperfusão sistêmica é global, não afetando re giões cerebrais isoladas. Diferentemente das ou tras categorias, os sintomas de disfunção cerebral tipicamente são difusos e não-focais. Os sinais neurológicos são tipicamente bilaterais e simétri cos, podendo, no entanto, ser assimétricos se hou ver acometimento preexistente da vasculatura ce rebral.
Hemorragia intracerebral A causa mais comum de hemorragia intracerebral é a hipertensão. Outras causas são diáteses hemor rágicas, angiopatia amilóide, uso de drogas ilícitas, como anfetaminas e cocaína, e malformações vas culares. Causas menos freqüentes incluem san gramento dentro de tumores, ruptura de aneu rismas e vasculite. O sangramento geralmente é proveniente de arteríolas ou pequenas artérias e ocorre direta mente para o cérebro, com formação de hemato ma no local do sangramento que se espalha pela substância branca. Os sintomas ocorrem de ma neira gradual, com piora de minutos a horas acomparihando o acúmulo de sangue que ocorre nesse intervalo de tempo, e se manifestam de acor do com a região cerebral acometida pelo sangra mento. Cefaléia, vômitos e diminuição do nível de consciência podem ocorrer se o hematoma tor na-se grande o suficiente para provocar elevação da pressão intracraniana.
Hemorragia subaracnóidea Isquemia cerebral embólica Ocorre devido a êmbolos originados em outro local que ocluem uma artéria e, conseqüentemente, o suprimento de sangue para determinada região do cérebro. Os êmbolos cerebrais geralmente são originados no coração, na aorta ou nos grandes vasos extracranianos. A oclusão arterial por êm bolo acontece de maneira súbita, ocorrendo, dessa maneira, início súbito dos sintomas, os quais ge ralmente apresentam máxima intensidade em seu início. De maneira diversa ao que ocorre na is quemia cerebral trombótica, ao mesmo tempo di-
As principais causas de hemorragia subaracnóidea são a ruptura de aneurismas arteriais na base do cérebro e o sangramento proveniente de malfor mações vasculares com localização próxima à su perfície meníngea. Menos freqüente, a hemorra gia subaracnóidea ocorre devido a diáteses hemor rágicas, trauma, angiopatia amilóide ou uso de drogas ilícitas. A ruptura de um aneurisma provoca sangra mento para dentro do espaço subaracnóidea, com rápido aumento da pressão intracraniana, levando à morte ou ao coma, se há persistência do sangra-
Doença cerebrovascular mento. Geralmente, o sangramento dura poucos segundos, sendo comum o ressangramento. De maneira diferente do que ocorre no san gramento intracerebral, na hemorragia subarac nóidea os sintomas iniciam de maneira abrupta. A cefaléia é um sintoma comum, sendo geralmente de grande intensidade e holocraniana, podendo haver irradiação para a região cervical ou até mes mo para as pernas. Vômitos podem acompanhar a cefaléia. Sinais neurológicos focais são infre qüentes, ocorrendo somente se há sangramento intercerebral associado. O aumento da pressão in tracraniana pode levar a perda súbita de consciêneia. •
Considerações finais O AVC é uma doença com múltiplas etiologias e diferentes manifestações clínicas, dependentes do tempo e do local de instalação, além do comporta mento biológico em cada paciente. Para diminuir o impacto da DCV temos um grande desafio: educar a população quanto ao AVC, melhorar o controle dos fatores de risco em prevenção primária e secundária e organizar os serviços hospitalares e pré-hospitalares para o atendimento da fase aguda.
Rosamond W, Flegal I<., Furie I<., Go A, Greenlund K, Haase N, et al. Heart disease and stroke statistics-2008 update: a report from the American Heart Association Statistics Committee and
Stroke
Statistics
Subcommittee.
Circulation. 2008 Jan 29;117(4):e25- 146. Sacco RL, Adams R, Albers G, Alberts MJ, Benavente O, Furie K, et al. Guidelines for prevention of stroke in patients with ischemic stroke or transient ischemic attack: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association Council on Stroke: co-sponsored by the Council on Cardiovascular Radiology and Intervention: the American Academy of Neurology affirms the value of this guideline. Stroke. 2006 Feb;37(2 ):577-617. Strong I(, Mathers C, Bonita R. Preventing stroke: saving tives around the world. Lancet Neurol. 2007 Feb;6(2): 182-7. Yusuf S, Hawken S, Ounpuu S, Dans T, Avezum A, Lanas F, et al. Effect of potentially modifiable risk factors associated with myocardial infarction in 52 countries
INTERHEART study): case-control study. Lancet. 2004 Sep l l-l 7;364( 9438) :937-52.
Sites recomendados http://www.mayoclinic.org/stroke/ http://www.msd-brazil.com/msd43/m manual/
Referências Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Sistemas de informação sobre mortalidade (sim).
mm
sec6 74.htm
-
-
http://www.ninds.nih.gov/disorders/stroke/ preventing stroke.htm
[on-line]. Brasília: DATASUS; 2005. Disponível em: http:/
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/
/ t a b n e t . d a t a s u s . g o v. b r / t a b d a t a / s i m / d a d o s /
000761.htm
cidlO indice.htm. Feigin VL. Stroke in developing countries: can the epidemie be stopped and outcomes improved? Lancet Neurol. 2007 Feb;6(2):94-7.
(the
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/stroke.html http://WWW. strokeassociation.org http://WWW.stroke.org
capítulo 8
Shei la Cristina Ouriques Martins Rosane Brondani
O acidente vascular cerebral (AVC ) é uma das prin cipais causas de morte e incapacidade no mundo, o que causa um farte impacto econômico e social. No Brasil, o AVC é a primeira causa de morte, cor respondendo a 30% dos óbitos ( Brasil, 2005 ) . Ape sar disso, a população desconhece a doença, os fatores de risco são mal controlados, poucos cen. tros tem a estrutura e a orgamzaçao necessar1as para atender e tratar adequadamente a fase agu da da doença e poucos locais oferecem reabilita ção aos pacientes. Nos últimos anos, grandes es forças têm sido realizados para construir um sis tema de atendimento que melhore o manejo do AVC no país (Massaro, 2006 ) . ,,..
-
,.
.
Definição O National Institute ofNeurological Disorders and Stroke (NINDS) define o AVC como uma súbita perda de função cerebral resultante da interferência no suprimento sangüíneo ( Lewandowski; Barsan, 2001 ) . Ele é um fenômeno vascular agudo que inclui o acidente vascular cerebral isquêmico e o hemorrágico.
Fisiopatologia do AVC isquêmico A oclusão vascular é o evento central no AVC is quêmico (AVCI) agudo, limitando o fluxo de oxi gênio e glicose para a região do cérebro correspon dente. O grau da lesão isquêmica está relacionado à duração e à gravidade da redução do fluxo, bem como à presença de circulação colateral. Estando a circulação cerebral abaixo de 25% do normal, logo após os primeiros minutos de redução do flu xo, começa a formar-se uma lesão focal perma nente ( núcleo central de tecido infartado ) . Ao redor dessa área focal, vai se farmando uma área de penumbra isquêmica, que corresponde ao su primento de 25 a 50% do fluxo normal, suficiente apenas para manter o tecido viável por um período de poucas horas ( geralmente seis a oito horas ) . Concomitantemente, ocorre a perda do mecanis mo de auto-regulação cerebral, tornando a pressão de perfusão cerebral dependente da pressão arte rial. Qualquer diminuição da pressão arterial sis tólica pode estender a área isquêmica e aumentar a área de necrose. Se o fluxo sangüíneo não for restaurado, a área de penumbra vai transforman do-se em área de infarto e o núcleo central de teci-
AVC isquêmico do inviável aumenta. A rápida restauração do flu xo sangüíneo pode limitar a lesão isquêmica e di minuir o grau de seqüelas ( Hakim, 1998).
Acidente isquêmico transitório O acidente isquêmico transitório ( AIT ) é uma ma nifestação da isquemia cerebral focal que regride em menos de 24 horas ( Lewandowski; Barsan, 2001; Sacco et al., 2006 ) . A duração dos AITs é de 7 a 1 O minutos em 80% das vezes, e, portanto, a maioria dos pacientes já se recuperou do déficit quando chega ao hospital. Por esse motivo, a nova definição proposta para o AIT é um ''breve episó dio de disfunção neurológica causada por um dis túrbio focal do cérebro ou da retina, com sinto mas clínicos tipicamente durando menos do que uma hora e sem evidência de infarto no exame de imagem''( Sacco et al., 2006 ). Recentes estudos documentaram que pacientes com AIT têm um risco de 10 a 15% de um AVC subseqüente em 90 dias ( Coull; Lovett; Rothwell, 2004; Rothwell; Warlow, 2005 ), com maior risco na primeira sema na. Apesar de o AIT representar uma emergência médica devido ao risco inerente de um AVC, do ponto de vista de saúde pública, nem todos os pacientes são atendidos no hospital (mesmo em
Tabela 8.1 ESCORE ABCD2 PARA PREDIÇÃO DE AVC PÓS-AIT
Preditor
Escore
Idade > 60 anos PAS > 1 40 or PAD > 90 Presença de diabete melito
1 1 1
Características clínicas Perda de força unilateral Dificuldade de fala sem fraqueza
2 1
Duração dos sintomas > 60 minutos 1 0-59 minutos < 1 0 minutos
2 1 o
PAS, pressão arterial sistólica; PAD, pressão arterial diastólica.
países desenvolvidos ) . Para facilitar o manejo do AIT, foi criado um escore prático capaz de identi ficar indivíduos com maior risco de AVC. O esco re ABCD2 (Tabela 8 . 1 ) é baseado em idade, pres são arterial, características clínicas, duração dos sintomas e presença ou não de diabete melito (Johnston et al., 2007). Pacientes com escore in ferior a 5 têm um risco de 0,4% de AVC em sete dias quando comparados com pacientes com esco re 5 ( 12% de risco) e 6 ( 3 1% ) . Acrescentando a presença ou não de diabete, é possível predizer a chance do evento em 48 horas: 1 % em pacientes com escore de 1 a 3, 4% em pacientes com escore de 4 ou 5 e 8% em pacientes com escore de 6 ou 7 (Johnston et al., 2007) . Tratamento agressivo com antiagregante plaquetário, estatina e anti-hiper tensivo reduz muito o risco de AVC nesses pa cientes.
Diag nóstico diferencial Deve-se suspeitar de AVC em todo paciente com início súbito de déficit neurológico focal. Os prin cipais sinais de alerta para o AVC são: alteração de força e/ou de sensibilidade em um ou ambos os lados do corpo; dificuldade visual em um ou ambos os olhos ou em um hemicampo visual; di ficuldade para falar ou compreender a fala; verti gem (geralmente associada a um ou mais dos si nais e sintomas descritos anteriormente); e início súbito de desequilíbrio. Cefaléia súbita e atípica é outro sintoma de alerta para o AVC, mas ocorre mais comumente no AVC hemorrágico (AVCH ) . Várias condições mimetizam um AVC. As mais comuns são convulsões não-reconhecidas, esta dos confusionais, meningite/encefalite, encefalo patia hipertensiva, síncope, distúrbios tóxicos ou metabólicos (principalmente hipoglicemia), enxa queca, tumores cerebrais e hematoma subdural ( Lewandowski; Barsan, 2001 ) . Geralmente, essas condições podem ser rapidamente descartadas na avaliação na emergência. Pacientes com AVCH geralmente apresentam se com um quadro clínico mais grave, com dimi nuição do nível de consciência, cefaléia intensa, náuseas, vômitos e pressão arterial muito elevada. Apesar dessas características, a única forma de diferenciar objetivamente o AVCI do AVCH é por meio da realização de uma tomografia computa dorizada (TC) ou de uma ressonância magnética ( RM ) de crânio.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Fatores de risco Os fatores de risco mais importantes para o AVCI são idade, sexo masculino, história familiar de AVC, hipertensão arterial, tabagismo, sedentaris mo, dislipidemia, diabete, abuso de álcool, obesi dade, uso de contraceptivos hormonais, fibrilação atrial, estenose carotídea e AVC ou AIT prévios.
Classificação etiológica A classificação etiológica do AVCI mais utilizada é a do Triai of Org 1 O 1 72 in Acute Stroke Treatment (TOAST) (Adams et al., 1993 ) . O diagnóstico é ''provável'' se os achados clínicos, os de neuroi magem e os demais exames são consistentes com um subtipo e outras etiologias são excluídas. Um diagnóstico é ''possível'' quando os achados clíni cos e os de neuroimagem sugerem um subtipo específico, mas não foram feitos outros exames.
doença do nó sinusal, infarto agudo do miocárdio ( IAM ) nas últimas quatro semanas, trombo no ventrículo esquerdo (VE ), cardiomiopatia dilata da, segmento acinético do VE, mixoma atrial e endocardite infecciosa. As fontes de médio risco são prolapso de valva mitral, calcificação do anel mitral, estenose mitral sem FA, turbulência no átrio esquerdo, aneurisma de septo atrial, forame oval patente, flutter atrial, FA isolada, prótese valvar biológica, endocardite asséptica, insufici ência cardíaca congestiva, segmento hipocinético do VE, IAM (há mais de quatro semanas e há menos de seis meses). Pelo menos uma fonte car díaca deve ser identificada para um diagnóstico possível ou provável. Os achados clínicos e os de imagem cerebral são semelhantes aos do AVC aterotrombótico. Devem ser excluídas potenciais fontes de AVC aterotrombótico. Um AVC em um paciente com uma fonte cardíaca de médio risco e nenhuma outra causa para o AVC é classificado como possível cardioembólico.
AVCI aterotrombótico de grandes vasos Os pacientes apresentam clínica e imagem cere bral de estenose ou oclusão das maiores artérias cerebrais ou seus ramos corticais, presumivelmen te devido a aterosclerose. Os achados clínicos in cluem prejuízo cortical ( afasia, negligência, distúr bio de campo visual, envolvimento motor restrito, etc.) ou disfunção de tronco cerebral ou cerebelo. Imagem sugestiva na TC ou na RM inclui lesões corticais ou cerebelares e no tronco cerebral ou infarto hemisférico subcortical com mais de 1,5 cm de diâmetro. São necessários ecografia de ca rótidas com Doppler ou arteriografia/angiotomo grafia/angiorressonância com estenose superior ou igual a 50% de artéria extra ou intracraniana correspondendo ao local da lesão. Devem ser ex cluídas potenciais fontes cardioembólicas. Placas complexas na aorta (placas maiores de 4 mm), com ou sem trombos sobrepostos, também confir mam o diagnóstico.
AVCI cardioembólico Inclui pacientes com oclusões arteriais presumi velmente secundárias a êmbolo cardíaco. As fan tes cardíacas são divididas em de alto risco e de médio risco, conforme a relativa propensão para embolia. As fantes de alto risco são prótese valvar mecânica, estenose mitral com fibrilação atrial (FA), FA não-isolada, trombo no átrio esquerdo,
Oclusão de pequenas artérias (lacunar) O paciente deve ter uma das tradicionais síndro mes lacunares clínicas. História de diabete ou hi pertensão suportam o diagnóstico clínico. A TC ou a RM podem ser normais ou apresentar uma lesão hemisférica subcortical ou no tronco cerebral menor ou igual a 1,5 cm de diâmetro, compreen dendo as seguintes regiões: cápsula interna, tála mo, centro semioval, coroa radiada ou ponte. De vem ser excluídas potenciais fantes cardíacas de embolia, e a avaliação de artérias extracranianas não pode apresentar estenose ipsilateral superior a 50%.
Outras etiologias Incluem pacientes com causas raras (vasculopa tias não-ateroscleróticas, estados de hipercoagu labilidade ou distúrbios hematológicos ) . Devem apresentar imagem de AVCI agudo, independen temente da localização. São excluídas causas cardíacas e aterosclerose de grandes vasos. Exa mes específicos devem confirmar a etiologia.
Etiologia indeterminada Apesar de extensamente investigados, alguns pa cientes não têm a etiologia do AVC determinada.
AVC isquêmico Em outros casos, uma escassa investigação não permite definir a etiologia. Em outros ainda, é en contrada mais de uma possível causa, o que im possibilita a definição de um diagnóstico etioló gico (p. ex., um paciente com FA e com estenose carotídea ipsilateral superior a 50%).
ralisia do nervo craniano (única ou múltipla ) ipsi lateral + déficit sensitivo-motor contralateral; dé ficit sensitivo-motor bilateral; alteração dos movi mentos conjugados dos olhos; e disfunção cerebe lar sem déficit de trato longo ipsilateral, hemia nopsia isolada ou cegueira cortical.
Classificação clínica
Manejo da fase aguda
O AVC pode ser classificado clinicamente de acor do com os sinais neurológicos iniciais ( indepen dentemente da etiologia) (Bamford et al., 1991 ).
Avaliação na fase aguda
Síndromes lacunares O paciente deve ter uma das tradicionais síndro mes lacunares clínicas sem comprometimento das funções corticais. As síndromes lacunares mais comuns são hemiparesia pura (com disartria, sem alteração sensitiva), síndrome sensitiva pura (to das as modalidades de sensibilidade), síndrome de disartria ''mão torpe'' (dysarthria-clumsy hand syndrome = disartria associada à incoordenação da mão), hemiparesia atáxica e síndrome sensi tivo-motora.
Síndrome da circulação anterior total O paciente geralmente tem comprometimento da circulação carotídea e/ou da artéria cerebral média proximal. Clinicamente, apresenta-se com hemi plegia, hemianopsia e disfunção cortical superior (linguagem, função visuoespacial, nível de cons ciência) .
Síndrome da circulação anterior parcial Ocorre por comprometimento de ramos das arté rias da circulação anterior. Apresenta-se com dife rentes combinações de déficits da circulação ante rior: déficit sensitivo-motor + hemianopsia; défi cit sensitivo-motor + disfunção cortical; disfun ção cortical + hemianopsia; disfunção cortical + disfunção motora pura (monoparesia); e disfun ção cortical isolada.
Síndrome da circulação posterior Ocorre por oclusão ou estenose das artérias verte brais, da artéria basilar, das artérias cerebrais pos teriores ou de seus ramos. Apresenta-se com: pa-
Após caracterizar o quadro como um AVCI, é fun damental definir o momento exato do início dos sintomas. O horário de início é assumido como o último momento em que o paciente foi visto sem sintomas. Se o paciente acorda pela manhã com um AVCI, o início é considerado como o último horário em que ele foi visto sem sintomas antes de deitar. Se o paciente tem sintomas leves e vai progressivamente piorando, considera-se o horá rio de início do primeiro sintoma. Se, ao contrá rio, o paciente teve um AIT, isto é, recuperou-se completamente do déficit, e apresenta um novo evento, será observado o horário de início do novo sintoma para se definir a conduta terapêutica (Adams et al., 2007). Ocorrência de trauma de crânio recente, even tos de hemorragia, cirurgia, infarto do miocárdio ou AVCI prévios, presença de doenças hematológi cas ou uso de anticoagulantes orais e antiplaque tários devem ser questionados visando a detectar fatores de exclusão para o tratamento de reperfusão. A escala mais utilizada para quantificação do déficit neurológico é a National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS ), que pontua o resultado do exame neurológico de zero ( sem déficit) a 42 (maior déficit) (Tabela 8.2 ) . Uma das escalas que medem o resultado fun cional após um AVC é a escala de Rankin modifi cada (mRankin) (Tabela 8.3 ) . O escore zero indica ausência de sintomas, o escore 5, grave incapaci dade, e o escore 6, morte.
Exames complementares na fase aguda Todos os pacientes devem realizar, antes do início do trombolítico, eletrocardiograma e hemograma, além de verificar contagem de plaquetas, tempo de protrombina (TP/INR), tempo de tromboplas tina parcial ativada ( KTIP ou TPPA), eletrólitos, creatinina, uréia, enzimas cardíacas e glicemia.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 8.2 ESCALA PARA AVALIAÇÃO DO D É FICIT NEUROLÓGICO NO AVC DO NATIONAL INST/TUTE OF HEALTH (NIH)
1a
Descrição
Escore
Nível de . consc1enc1a
O123-
..
1b
1c
2
3
4
•
Alerta Sonolento Obnubilado Comatoso
Orientação (perguntar mês e idade)
O - Responde a ambas as perguntas corretamente 1 - Responde a uma pergunta corretamente 2 - Não responde a nenhuma pergunta
Resposta a comandos*
O - Obedece a ambos corretamente 1 - Obedece a um corretamente 2 - Não obedece a nenhum
Olhar
O - Movimento horizontal normal 1 - Paralisia parcial do olhar 2 - Paralisia completa do olhar
Descrição
OFunção 1motora do membro 2superior 35a. Esquerdo 5b. Direito 4-
Nenhuma queda Queda antes de 5 s Queda antes de 1 O s Nenhum movimento contra a gravidade Nenhum movimento
6
OFunção motora do 12membro 3inferior 6a. Esquerdo 6b. Direito 4-
Nenhuma queda Queda antes de 5 s Queda antes de 1 O s Nenhum movimento contra a gravidade Nenhum movimento
7
Ataxia
8
Sensibilidade O - Normal 1 - Perda sensitiva leve 2 - Perda sensitiva grave
9
Linguagem
O - Normal 1 - Afasia leve 2 - Afasia grave 3 - Mutismo ou afasia global
10
Articulação da fala
O - Normal 1 - Disartria leve 2 - Disartria grave
11
Extinção ou inatenção
O - Ausente 1 - Leve - perda de uma modalidade 2 - Grave - perda de duas modalidades
5
•
Campo visual O - Nenhum defeito 1 - Hemianopsia parcial 2 - Hemianopsia bilateral Movimento facial
O123-
Normal Paresia facial leve Paresia facial parcial Paralisia completa unilateral
Escore
O - Sem ataxia 1 - Ataxia em um membro 2 - Ataxia em dois membros
* Comandos: fechar os olhos e apertar a mão
Desde a última atualização das recomendações pa ra o tratamento agudo do AVC da American Stro ke/American Heart Association em maio de 2007, não é mais necessário aguardar o resultado dos exames laboratoriais para iniciar a trombólise
(Adams et al., 2007) . Até essa data, era recomen dada a verificação do número de plaquetas em todos os pacientes antes da infusão de rt-PA. Essa ex1genc1a atrasava o tratamento em muitos centros, e a chance de obter-se contagem de plaquetas •
A
•
•
AVC isquêmico -
Tabela 8.3 ESCALA DE AVALIAÇÃO FUNCIONAL PÓS-AVC - ESCALA DE RANKIN MODIFICADA
Grau
Descrição
O
Sem sintomas
1
Nenhuma deficiência significativa, a despeito dos sintomas
,
E capaz de conduzir todos os deveres e as atividades habituais ,
2
Leve deficiência
E incapaz de conduzir todas as atividades de antes, mas é capaz de cuidar dos próprios interesses sem assistência
3
Deficiência moderada
Requer alguma ajuda, mas é capaz de caminhar sem assistência (pode usar bengala ou andador) ,
4
Deficiência moderadamente grave
E incapaz de caminhar sem assistência e de atender às próprias necessidades fisiológicas sem assistência
5
Deficiência grave
Está confinado à cama e é incontinente, requerendo cuidados e atenção constante de enfermagem
6
Ó bito
•
inferior a 1 00.000 nos pacientes com AVCI agudo é de 0,3% quando estes não apresentam caracte rísticas suspeitas na história inicial. Atualmente, a recomendação é a de não aguardar o resultado das plaquetas, a menos que o paciente tenha his tória de sangramento ou em caso de haver suspei ta de plaquetopenia. TP e KI'I'P devem ser verificados antes da infusão apenas se o paciente estiver em uso de anticoagulante oral ou de heparina, respectivamente. Se não, a terapêutica pode ser instituída, e os resultados dos exames serão verifi cados durante o tratamento com rt-PA.
Imagem na fase aguda A TC de crânio sem contraste é indispensável na avaliação de emergência do paciente com AVCI agudo. Ela identifica 90 a 95% das hemorragias subaracnóideas e quase 100% das hemorragias in traparenquimatosas, além de ajudar a excluir cau sas não-vasculares de sintomas neurológicos (Ja cobs; Kinkel; Heffner, 1976 ) . Sangue fresco apare ce como imagem hiperdensa (branca) na TC. O
uso de contraste não oferece informações adicio nais no exame realizado para descartar hipótese de sangramento, exceto se há dúvida a respeito da presença de tumor ou abscesso cerebral. A sensibilidade da TC para o diagnóstico do AVCI agudo depende do tempo do início dos sinto mas. Dentro de três horas do início, a sensibilidade é de 30%, em 24 horas é de 60% e em sete dias é de quase 100%. Com o início da terapêutica trom bolítica nas primeiras horas do AVC, sinais preco ces de infarto ou oclusão arterial na TC passam a ser observados e descritos e podem direcionar o tratamento. Sinal hiperdenso correspondendo à região da artéria cerebral média ( ACM) indica trombo ou êmbolo na primeira porção dessa arté ria. Indefinição dos núcleos da base, perda da dife renciação entre substância branca e cinzenta, apa gamento do córtex insular e apagamento dos sul cos corticais são sinais precoces de isquemia. Nos pacientes com comprometimento da ACM, esses sinais estão presentes em aproximadamente 60% dos casos com apenas duas horas de evolução ( Saur et al., 2003 ) e em 82% dos casos nas primei-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ras seis horas, e estão associados a pior evolução. A presença desses sinais comprometendo uma grande área de tecido cerebral associa-se, também, a maior risco de transformação hemorrágica após o uso de trombolítico ( NE I), principalmente quan do o território é maior do que um terço da ACM ( Hacke et al., 1995 ) . A RM convencional não tem vantagens em re lação à TC na fase aguda do AVCI. Além disso, ela leva mais tempo para ser realizada e necessita que o paciente fique completamente imóvel. Por outro lado, a RM com difusão pode identificar a área isquêmica aguda precocemente ( com 35 minutos de evolução), e a aquisição da imagem demora poucos segundos. Entretanto, nem todos os apare lhos de RM têm capacidade para realizar a RM com difusão. Esse método é útil para detectar a área isquêmica aguda e, principalmente quando existirem dúvidas, definir o diagnóstico de AVC. A área isquêmica que surge na difusão correspon de aproximadamente ao núcleo de tecido cerebral já infartado (Alberts, 1998). Vários protocolos em centros de AVC utilizam RM com difusão e perfusão para definir, em cada paciente, a presença de tecido cerebral salvável (penumbra). A hipótese é de que cada indivíduo tenha a sua própria janela terapêutica, baseada na sua tolerância fisiológica à isquemia e nas características da sua circulação colateral. A angiotomografia e a angiorressonância ajudam a localizar a obstrução, principalmente nos casos de trombólise intra-arterial (obstruções proximais). A escolha entre os dois exames depen de da disponibilidade do serviço e das característi cas do paciente. Apesar de a TC de crânio ter relativa baixa sen sibilidade para detectar pequenos infartos agudos, especialmente na fossa posterior, ela ainda é o exa me de escolha na maioria dos centros que utilizam tratamento trombolítico. A TC, para avaliação na fase aguda, é suficiente e rápida, está disponível na maioria das emergências e afasta a possibilida de de hemorragia intracraniana, podendo também dar informações prognósticas ( sinais precoces ) . Nos pacientes candidatos ao tratamento trom bolítico, a TC deve ser realizada em até 25 minutos após a chegada do paciente à emergência, e a in terpretação deve ser obtida nos 20 minutos se guintes (Adams et al., 2007).
Medidas de suporte Manter pressão arterial e saturação de oxigênio adequadas, temperatura menor do que 37,5ºC e normoglicemia é a medida de suporte mais im portante no manejo do AVCI agudo. Recomenda se a monitoração cardíaca contínua para detectar precocemente sinais eletrocardiográficos de isque mia ou arritmias (Adams et al., 2007). Hipertensão pós-AVCI não deve ser tratada sob pena de piorar a perfusão cerebral e aumentar a isquemia ( Leonardi-Bee; Bath-Hextall; Bath, 2004). Embora níveis de pressão arterial muito elevados necessitem de tratamento, não existem dados que definam os níveis exatos para o início da medicação emergencial. E consenso que somente seja utilizado anti-hipertensivo se a pressão arterial sistólica ( PAS) atingir medidas maiores do que 220 mmHg ou a pressão arterial diastólica ( PAD) atingir medidas maiores do que 120 mmHg (NE V) (Adams et al., 2007; Leonardi-Bee; Bath Hextall; Bath, 2004). Captopril 12,5 mg sublingual ou metoprolol endovenoso são as opções iniciais de tratamento. Deve-se evitar a queda da PAS para valores menores do que 160 mmHg e a utilização de nifedipina sublingual devido à rápida absor ção e à diminuição abrupta da pressão arterial. No paciente candidato a tratamento trombolítico, a PAS deve ser mantida entre 160 e 180 mmHg ou a PAD ao redor de 100 mmHg, pois elevações acima desses níveis estão associadas com hemor ragia parenquimatosa (The national institute of neurological disorders and stroke rt-PA stroke study group, 1995 ) . O tratamento trombolítico não deve ser iniciado se, no momento da admi nistração, o paciente apresentar pressão arterial acima de 185/1 10 mmHg. A pressão arterial deve ser monitorada atentamente antes, durante e de pois da utilização do rt-PA. Aumento excessivo da pressão arterial é associado com um risco au mentado de hemorragia intracraniana sintomáti ca ( Katzan et al., 2003 ) . Se o paciente apresentar hipotensão com o tratamento anti-hipertensivo, deve-se iniciar infusão de solução fisiológica, pro curando-se manter a PAS entre 160 e 180 mmHg (Adams et al., 2007) . Se a solução fisiológica não for efetiva, deve-se iniciar vasopressor (Adams et al., 2007) . E necessário evitar a infusão de soluções contendo glicose para repor volume pelo risco de hiponatremia dilucional. ,
,
AVC isquêmico Medidas para restaurar o fluxo sangüíneo cerebral Trombólise endovenosa A meta do tratamento trombolítico é dissolver o trombo e restaurar o fluxo sangüíneo. O mecanis mo básico de ação da droga trombolítica é conver ter plasminogênio em plasmina, resultando na de gradação da fibrina e na subseqüente recanaliza ção do vaso. O rt-PA é a única droga aprovada para esse fim (Adams et al., 2007) . Ensaios clínicos. Três ensaios clínicos testaram a
utilização de estreptoquinase no tratamento agu do do AVC e foram interrompidos precocemente devido a maior mortalidade e altas taxas de he morragia intracerebral. O uso do rt-PA no AVC foi aprovado após o estu do NINDS (NE I, GRA) (The national institute of neurological disorders and stroke rt-PA stroke Stu dy group, 1995 ), um ensaio clínico randomizado duplo-cego e controlado. Foram estudados 624 pa cientes com AVCI tratados com rt-PA 0,9 mg/kg ou placebo dentro de três horas do início dos sinto mas. O grupo tratado com rt-PA teve 30% a mais de pacientes com mínimo ou nenhum déficit neu rológico (NIHSS 0- 1 ) na avaliação feita três meses após o AVC . Houve maior taxa de hemorragia intracerebral sintomática no grupo tratado ( 6,4% x 0,6% p < 0,001 ), mas sem aumento da mortali dade ( 17% no grupo do rt-PA versus 2 1 % no grupo placebo) . O benefício foi demonstrado em todos os subtipos de AVC e não foi afetado por fatores como sexo ou idade (The national institute of neu rological disorders and stroke rt-PA stroke study group, 1995; 1997). Três outros grandes ensaios clínicos analisaram o uso de rt-PA endovenoso no AVCI: o European Coo perative Acute Stroke Study (ECASS I e II) e o Alteplase Thrombolysis for Acute Nonintervencional Therapy in Ischemic Stroke (ATLANTI S ) ( Hacke et al., 1995; Hacke et al., 1998; Clark et al., 1999) . Esses estudos randomizaram pacientes para receber rt-PA em até seis horas de evolução do AVC. Não houve mais efetividade para melhorar a evolução neurológica no grupo tratado em comparação com o grupo-pla cebo. Em análises posteriores de pacientes tratados dentro de três horas do início dos sintomas nos es tudos ECASS I e II e ATLANTI S, verificou-se bene fício semelhante ao encontrado no estudo NINDS para o grupo que recebeu rt-PA (Albers et al., 2002 ) .
Uma metanálise dos estudos NINDS, ECASS I e II e ATLANTIS (2.775 pacientes), publicada em 2004, analisou a evolução de pacientes tratados com rt-PA, entre zero e seis horas após o início do AVC ( Hacke et al., 2004). O resultado demonstrou que, quanto mais precoce a administração do rt PA melhor a evolução. O grupo tratado até 90 mi nutos do início dos sintomas teve uma chance de evolução favorável de 2,8. O tratamento entre 181 e 270 minutos também teve benefício (razão de chance de 1,4). Nenhum benefício foi observado entre os pacientes tratados entre 271 e 360 mi nutos. A taxa de sangramento no grupo do rt-PA foi de 5,9% e no grupo-placebo foi de 1 , 1 % (p<0,0001 ) . Várias coortes realizadas após a aprovação do rt-PA confirmaram a efetividade do tratamento, com resultados semelhantes aos do estudo NINDS. Esses estudos demonstram que é possível tratar os pacientes com segurança e com uma taxa de hemorragia intracerebral sintomática (HIC S ) se melhante ou, em algumas coortes, até menor do que a dos ensaios clínicos ( 3 a 8%) ( Chapman et al., 2000; Graham, 2003; Grotta et al., 2001 ) . Complicações do tratamento. Os fatores que mais
fortemente predizem a chance de sangramento após rt-PA são: hipodensidade na TC maior do que um terço da ACM (razão de chance de 9,3 8 ), pre sença de edema ou efeito de massa na TC nas pri meiras três horas, mesmo em território menor do que um terço da ACM ( aumento em oito vezes do risco de hemorragia sintomática), idade superior a 75 anos, PA superior a 180/105 mmHg no início da infusão, diabete (razão de chance de 2,69) e NIHSS maior de 20 ( Hacke et al., 1995; The na tional institute of neurological disorders and stro ke rt-PA stroke study group, 1997; Tanne et al., 2002 ) . No estudo NINDS, os pacientes com esco re NIHS S maior de 20 tiveram 17% de chance de sangramento intracraniano, enquanto o risco no grupo com escore menor de 1 O foi de somente 3% (The national institute of neurological disorders and stroke rt-PA stroke study group, 1997). Vio lações do protocolo aumentam o risco de sangra mento com o tratamento trombolítico ( Katzan et al., 2003; Graham, 2003 ) . Além do risco de hemorragia intracraniana, ou tros potenciais efeitos adversos da medicação in cluem sangramento sistêmico, ruptura miocárdica em pacientes com infarto agudo do miocárdio re-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia cente e reação anafilática ou angioedema secun dário ao rt-PA; porém, esses eventos são raros ( Hill et al., 2003 ) . Fatores que dificultam a utilização do tratamento trombolítico no AVC. A maioria dos pacientes com
AVCI chega ao hospital com mais de três horas de evolução. Outros pacientes chegam em tempo hábil, mas, devido a falta de estrutura para o aten dimento, falta de equipes treinadas para o mane jo agudo do AVC, atraso na realização de exames e demora no diagnóstico, perdem a chance do tra tamento. A educação da população e dos médi cos quanto aos sinais e aos sintomas do AVC e quanto à possibilidade de tratamento aumenta substancialmente o número de pacientes trata dos com rt-PA. Da mesma forma, a criação de equipes de AVC e a organização de serviços de emergência com a implementação de protocolos e fluxogramas de atendimento diminuem o tempo de atendimento intra-hospitalar, aumentando a chance de tratamento trombolítico (The national institute of neurological disorders and stroke rt PA stroke study group, 1997; Chiu et al., 1998). Pacientes com mais de 80 anos geralmente são excluídos do tratamento, apesar de a idade não ser uma contra-indicação, pois o idoso também se beneficia. Na análise de subgrupos do estudo NINDS, (pacientes com mais de 75 anos e NIHSS maior de 20 tratados com rt-PA obtiveram 1 1 % de independência comparados com 5% do grupo que recebeu placebo (The national institute of neu rological disorders and stroke rt-PA stroke study group, 1997). Muitos médicos não indicam tratamento trom bolítico devido ao risco de hemorragia intracra niana. Embora o risco exista, a maioria das hemor ragias é assintomática, e as taxas de sangramento sintomático, seguindo-se o protocolo de trata mento, são atualmente ainda menores do que as do estudo NINDS.
Trombólise intra-arterial Apesar de a eficácia do uso do trombolítico endo venoso no AVC ter sido demonstrada, nem todos os pacientes apresentam recanalização e alguns apresentam recanalização inicial com posterior reoclusão. A efetividade do tratamento endove noso depende da localização da oclusão ( oclusões de grandes vasos têm uma resposta pior), das ca racterísticas do trombo ( quanto mais antigo, mais
difícil é a recanalização ), da origem do trombo ( trombos de fante cardioembólica são os de mais rápida recanalização ) e do tempo de oclusão (me lhores respostas são obtidas com tratamento ini ciado em menos de 90 minutos ) ( Grotta et al., 200 1 ) . As taxas de recanalização parcial ou com pleta das oclusões da artéria carótida interna são de 10%, e as das oclusões proximais da ACM, de 25% ( Mori et al., 1992 ) . Na tentativa de aumentar as taxas de recanali zação e, conseqüentemente, melhorar a evolução dos pacientes, tem-se utilizado a trombólise intra arterial. Embora não existam estudos que compa rem diretamente a administração de trombolítico endovenoso e intra-arterial, as taxas de recanaliza ção para odusões proximais (tronco de ACM e artéria basilar) são superiores com trombólise intra-arterial ( até 70% versus 34% com tratamento endovenoso). O PROACT II demonstrou a eficácia do método intra-arterial em pacientes com AVCI com oclusão de ACM em até seis horas de evolução (Furlan et al., 1999). Houve melhora clínica importante nos pacientes que receberam o tratamento intra-arte rial ( 40% de 1 2 1 pacientes ) em relação ao grupo controle (25% de 59 pacientes), p= 0,043 (NE I), e a recanalização ocorreu em 66% contra 18%, res pectivamente. Hemorragia intracraniana sinto mática no grupo da pró-uroquinase ocorreu em 10%; no grupo-controle, a taxa foi de 2% (p=0,06) ( NE I ) . Não houve diferenças na mortalidade en tre os dois grupos. Os resultados do PROACT II, embora encorajadores, não foram suficientes para a aprovação da r-pro-UK pela agência do governo americano Food and Drug Administration (FDA), que solicitou ensaios clínicos maiores de trombó lise intra-arterial para aprovar o tratamento. Me tanálises posteriores revelaram resultados seme lhantes aos do PROACT II ( Lisboa; Jovanovic; Alberts, 2002 ) . Dentre as recomendações daAmerican StrokeAs sociation (ASA) e da Sociedade Brasileira de Doen ças Cerebrovasculares, a utilização de trombólise intra-arterial está indicada como opção de trata mento em pacientes com contra-indicação ao rt PA endovenoso ou em pacientes com oclusão de grandes vasos (artéria carótida, artéria cerebral média e artéria basilar) com até seis horas de evo lução ( GR B), apesar de o procedimento ainda não ter sido aprovado pelo FDA (Adams et al., 2007; Raffin et al., 2006 ) . A droga testada nos ensaios clínicos ( a r-pro-UK) não está disponível para uso
AVC isquêmico clínico e, por isso, tem sido utilizado o rt-PA, a única droga trombolítica aprovada para uso no sistema nervoso central ( SNC ) . Essa conduta é baseada em consensos e é suportada por dados de séries de casos. O tratamento necessita de um centro com experiência no tratamento do AVC.
Quadro 8.1 -
RECOMENDAÇOES PARA O TRATAMENTO TROMBOLÍTICO COM RT-PA NO AVCI
Critérios de inclusão
Outros tipos de tratamento de reperfusão Novas técnicas intervencionistas têm sido estuda das na tentativa de melhorar as taxas de recanali zação do vaso e aumentar a janela terapêutica. Trombólise combinada associa as vantagens do rt-PA endovenoso (rapidez do início do tratamento e maior disponibilidade de uso) e da recanalização intra-arterial ( doses pequenas até a recanalização, ajuda mecânica e taxas de recanalização superio res ) . Outras técnicas incluem: angioplastia com balão, remoção mecânica do trombo da ACM, stent intracerebral, trombectomia por sucção e trom bólise por laser. Esses procedimentos estão sendo testados em ensaios clínicos. Ainda não existem evidências suficientes da eficácia e da segurança desses métodos, por isso ainda não são recomen dados para a maioria dos pacientes (Adams et al., 2007) . O FDA aprovou o mechanical embolus remo va! in cerebral ischemia (MERCI), um dispositivo mecânico para retirada do êmbolo de grandes va sos intracranianos em pacientes com AVCI com até oito horas de evolução. Houve 48% de recana lização apenas com a utilização do dispositivo e 60% com a associação entre o dispositivo e o rt PA intra-arterial. A taxa de hemorragia intracra niana sintomática foi de 7% ( Smith et al., 2005).
Para que o tratamento agudo do AVCI com rt-PA seja seguro, é fundamental que a seleção de pa cientes seja criteriosa e que as recomendações do protocolo sejam estritamente seguidas. Os crité rios de inclusão e exclusão estão demonstrados no Quadro 8.1, e as recomendações para o trata mento estão no Quadro 8.2.
A maioria dos pacientes que chegam fora da jane la terapêutica ou que têm contra-indicações ao uso
Idade > 1 8 anos
•
Diagnóstico de AVCI causando déficit neuroló gico mensurável
•
Início dos sintomas a menos de três horas antes do início da infusão
Critérios de exclusão
Recomendações para o tratamento com rt-PA endovenoso
Tratamento agudo em pacientes sem indicação de tratamento de reperfusão
•
-
•
Pacientes com sintomas neurológicos sutis ou melhorando rapidamente
•
TC inicial com hemorragia ou hipodensidade maior do que um terço do território da ACM
•
Glicemia < 50 mg/DI
•
Plaquetas < 1 OO.OOO/mm3
•
Uso de heparina nas 48 horas prévias ao AVC e K11P elevado
•
Uso de anticoagulantes orais com INR > 1 ,5
•
PAS > 1 85 mmHg ou PAD > 1 1 0 mmHg no início do tratamento
•
Procedimento cirúrgico grande nos últimos 1 4 dias
•
Infarto agudo do miocárdio nos últimos três meses
•
Cirurgia intracraniana, AVC extenso ou trauma craniano grave nos últimos três meses
•
História de hemorragia intracraniana prévia
•
Hemorragia gastrintestinal ou geniturinária nos últimos 21 dias
•
Crise convulsiva com déficit neurológico residual no pós-ictal (não causada por AVCI)
•
Punção arterial em local não compressível nos últimos sete dias
Fonte: Adams et ai., 1 997; Raffin et ai., 2006.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 8.2 REGIME DE TRATAMENTO DO AVCI AGUDO COM RT-PA ENDOVENOSO 1 . Transferir o paciente para a unidade de trata mento intensivo ou para a unidade de AVC 2. Iniciar a infusão de rt-PA endovenoso 0,9 mg/ kg, administrando 10% em bolo em um minuto e o restante em uma hora; não exceder a dose máxima de 90 mg 3. Não admin istrar heparina, antiagregante plaquetário ou anticoagulante oral nas primei ras 24 horas do uso do trombolítico 4. Manter o paciente em jejum por 24 horas pelo risco de hemorragia e pela eventual necessida de de intervenção cirúrgica de urgência 5. Realizar exame neurológico (escore NIHSS) a cada 1 5 minutos durante a infusão, a cada 30 minutos nas seis horas seguintes e, após esse período, a cada hora até completar 24 horas de tratamento 6 . Monitorar a pressão arterial a cada 1 5 minutos nas primeiras duas horas, a cada 30 minutos nas seis horas seguintes e, depois, a cada hora até completar 24 horas de tratamento 7. Se a pressão arterial estiver acima de 1 80/105 mmHg, iniciar metoprolol (ou esmolol) endovenoso e manter os níveis o mais próximo possível dessas cifras (manter PAS entre 1 60 e 1 80 mmHg); alternativa: nitroprussiato de sódio (0,5 mg/kg/min) 8. Monitorar a pressão a cada 1 5 minutos durante o tratamento com anti-hipertensivos; observar hipotensão
de trombolíticos recebe, na fase aguda do AVC, antiagregante plaquetário. Acido acetilsalicílico (AAS ) , na dose de 160 a 325 mg, diminui o risco de eventos cardiovasculares graves em 1 3 a cada 1 .000 pacientes tratados (Adams et al., 2007). Na impossibilidade da utilização do AAS, utiliza-se o clopidogrel ou, quando este não está disponível, a ticlopidina. O estudo CARE SS randomizou 100 pa cientes após AVCI agudo de origem carotídea para receber clopidogrel ( 300 mg no primeiro dia, se guidos de 75 mg/dia) + AAS 75 mg versus AAS 75 mg/dia. No Doppler transcraniano, a combinação determinou uma redução do risco relativo de 40% no número de pacientes com microembolização em sete dias ( Markus et al., 2005). Levando-se em consideração esses achados, em alguns centros tem sido empregada a terapia dual na fase aguda em pacientes com AVCI de origem carotídea. Pacientes com AVCI causado por embolia car díaca, trombose venosa cerebral, síndrome do trombo intraluminal e dissecção arterial extracra niana de carótidas e vertebrais são freqüente mente tratados com heparina seguida por anti coagulante oral ( Brott; Bogousslavsky, 2000). Ne nhum ensaio clínico comprovou a superioridade desse tipo de tratamento em relação ao antiagre gante plaquetário, mas existem estudos em an damento na tentativa de avaliar que tipo de AVC pode ter benefício com a anticoagulação na fase aguda. Nos casos de AVCI embólico, nos quais o risco de transformação hemorrágica é maior, o pa ciente deve ser anticoagulado com heparina, res peitando-se o melhor momento para o início e considerando-se o tamanho do AVC ( três a sete dias após o ictus em AVCs moderados, 14 dias em AVCs extensos). ,
O atendimento especializado do AVC agudo 9. Se houver qualquer suspeita de hemorragia intracraniana, suspender o rt-PA e solicitar TC de crânio com urgência, hemograma e exames de TP, K11P, plaquetas e fibrinogênio 1 O. Após as 24 horas do tratamento trombolítico, seguir o tratamento do AVC com as mesmas orientações relativas ao paciente que não rece beu trombólise, isto é, antiagregante plaquetário ou anticoagulante Fonte: Adams et ai., 2007; Raffin et ai., 2006.
A organização de centros especializados no atendi mento do AVC é uma das maneiras de melhorar o atendimento de um número maior de pacientes, com a organização de sistemas de triagem e inves tigação e com a criação de um ambiente adequado para o tratamento seguro com rt-PA. A estrutura ção de unidades de AVC, com espaço físico defini do e equipe treinada para o atendimento dos pa cientes, diminui o risco de morte em 1 7%, de morte ou dependência em 25% e de morte ou ins titucionalização em 24% ( Stroke Unit Trialists Collaboration, 2007) . E necessário tratar 18 pacientes ,
AVC isquêmico em unidades de AVC para prevenir um desfecho (NNT = l 8 ) .
Prevenção secundária Após o tratamento da fase aguda do AVC, é funda mental o tratamento preventivo ( Sacco et al., 2006). O paciente que já teve um AVC tem nove vezes mais chance de ter um novo evento.
Antiagregação plaquetária ,
E indicada para AVCis ou AITs de origem nãocardioembólica. Está associada a 28% de diminui ção de risco de novo AVC. AAS 50 a 1.300 mg/dia é eficaz para prevenir AVCI ou AIT. Altas e baixas doses têm eficácia si milar, entretanto maiores doses de aspirina apre sentam um maior risco de hemorragia gastrintes tinal. A dose recomendada é de 50 a 325 mg/dia. Ticlopidina 250 mg duas vezes ao dia diminui o risco relativo de novo evento em 2 1 % quando comparada ao AAS. Os efeitos adversos mais co muns são diarréia ( 12% ), outros sintomas gastrin testinais e rash. A freqüência de complicações he morrágicas é similar à do tratamento com aspiri na. Neutropenia ocorre em 2% dos pacientes e quase sempre é reversível com a retirada da droga. Existem relatos de púrpura trombocitopênica trombótica (PTI). Clopidogrel 75 mg/dia é tão eficaz quanto aspi rina para a prevenção do AVC. Alguns estudos su gerem uma leve superioridade do clopidogrel em pacientes diabéticos e em pacientes com AVC ou IAM prévios ( Bhatt et al., 2002; Ringleb et al., 2004). Causa mais diarréia e rash do que a aspirina, mas sintomas gastrintestinais e hemorragias são menos freqüentes. Existem raros relatos de PTT. No caso da combinação entre dipiridamol 100 mg e aspirina 25 mg, o comprimido de liberação lenta (Agrenox® ), utilizado duas vezes ao dia, re duz em 18% o risco de novo evento em relação à aspirina sozinha. Aguardam-se os resultados do estudo PROFESS, ainda este ano, para definir a segurança do seu uso em pacientes com cardio patia isquêmica. O efeito adverso mais importante é a cefaléia, que muitas vezes impossibilita o seu uso. Não há aumento do risco de complicações hemorrágicas. Essa formulação ainda não existe no Brasil. A combinação de clopidogrel 75 mg e aspirina 75 mg/dia foi comparada com clopidogrel 75 mg
no estudo MATCH, que randomizou 7.599 pacien tes de alto risco cardiovascular com AVCI ou AIT recentes (Diener et al., 2004). Não houve diferença na redução de risco de eventos vasculares maiores, e houve um aumento absoluto de 1,3% no risco de sangramento grave com o tratamento combi nado. A maioria dos pacientes recebe aspirina como primeira escolha (NE I, GRA), por ser mais barata, o que facilita a adesão ao tratamento. Clopidogrel ou combinação de dipiridamol e aspirina são op ções aceitáveis como tratamento inicial (NE II, GR A), pois, apesar do custo maior, têm uma pe quena redução de eventos em relação à aspirina. Para pacientes intolerantes à aspirina, clopidogrel é a melhor opção ( NE II, GR B). No Brasil, devido ao custo do clopidogrel, a ticlopidina também po de ser usada nessa situação. O uso da combinação de clopidogrel e aspirina pós-AVC aumenta o risco de hemorragia com o uso continuado, e não é roti neiramente recomendado ( NE III ). Para pacientes que têm um AVCI usando aspirina, não há evidên cia de que aumentar a dose da aspirina aumente o benefício. Deve-se considerar, nesse caso, a troca de antiagregante plaquetário.
Tratamento para hipertensão Tratamento anti-hipertensivo está indicado para prevenção secundária do AVC após a fase aguda (NE I, GR A) ( Sacco et al., 2006 ) . O nível-alvo de pressão arterial é definido como menos de 120/ 80 mmHg (NE II, GR B ) ( Chobanian et al., 2003 ) . A melhor droga ainda permanece incerta, mas a recomendação é o uso de diuréticos ou a combina ção de diuréticos e inibidores da enzima conver sora de angiotensina (NE I, GR A).
Tratamento para diabete Pacientes com diabete devem ter um controle rigo roso de pressão arterial e lipídeos ( NE II, GR B ) . São recomendados como primeira escolha os ini bidores da enzima conversora de angiotensina e os bloqueadores do receptor da angiotensina (mais efetivos em reduzir a progressão da doença renal) ( Sacco et al., 2006 ) . A glicemia deve ser normal ou próxima do normal para diminuir as complicações microvasculares (NE I, GRA) e, pos sivelmente, as complicações macrovasculares (NE II, GR B ) . O controle da glicemia deve atingir o alvo de hemoglobina glicosilada menor ou igual a 7%.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Controle de lipídeos Pacientes com AVCI ou AIT com hipercolestero lemia têm indicação de utilizar estatina com o ob jetivo de reduzir o LDL colesterol para menos de 100 mg/dL. Pacientes com alto risco vascular de vem manter o LDL menor do que 70 mg/dL (pa cientes com doença cardiovascular estabelecida associada a múltiplos fatores de risco maiores, es pecialmente diabete; fatores de risco graves e mal controlados, incluindo fumo; múltiplos fatores de risco de síndrome metabólica, principalmente tri glicerídeos superiores a 200 mg/dL e HDL inferior a 40 mg/dL; pacientes com síndrome coronariana aguda; e pacientes com estenose carotídea) . Pacientes com AVCI ou AIT de origem presu mivelmente aterotrombótica devem usar estatina, mesmo que apresentem o colesterol normal. Pa cientes com HDL baixo são candidatos a trata mento com niacina ou genfibrozil.
Modificação dos hábitos de vida ,
E fundamental a modificação do estilo de vida para diminuir o risco de doenças vasculares. E recomendado parar de fumar, diminuir a ingestão de sal e aumentar o consumo de potássio ( NE I, GRA), diminuir a ingestão de gorduras saturadas e aumentar a ingestão de frutas e vegetais ( NE I, GR A), fazer atividade física por pelo menos 30 . . . mmutos no mrrumo tres vezes por semana e evitar excesso de álcool (homens podem consumir dois drinks por dia, e mulheres não-grávidas, um drink) . ,
"
,,..
Referências Adams HP Jr, del Zoppo G, Alberts MJ, Bhatt DL, Brass L, Furlan A, et al. Guidelines for the early management of adults with ischemic stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, Clinical Cardiology Council, Cardiovascular Ra diology and Intervention Council, and the Atherosclerotic
Tratamento para fibrilação atrial
Peripheral Vascular Disease and Quality of Care Outcomes
Pacientes com fibrilação atrial e AVC têm indica ção de uso de anticoagulante oral, com INR-alvo entre dois e três. Não se deve anticoagular na fase aguda.
in Research Interdisciplinary Working Groups: the American Academy of Neurology affirms the value of this guideline as an educational tool for neurologists. Stroke. 2007 May;38 ( 5 ) : 1655-71 1 . Erra tum in: Stroke. 2007 Jun; 38( 6) :e38. Stroke. 2007 Sep;38( 9) :e96.
Tratamento para estenose carotídea Em pacientes com AVCI ou AIT nos últimos seis meses e estenose carotídea ipsilateral superior ou igual a 70%, está indicada endarterectomia caro tídea, de preferência dentro de duas semanas do evento (NE I, GR A). Em estenose carotídea ipsi lateral moderada (50 a 69%), é recomendada en darterectomia dependendo das características dos pacientes: idade (maiores de 75 anos têm maior benefício), sexo (homem tem efeito protetor mai or), co-morbidades e severidade dos sintomas ( sintomas hemisféricos têm maior benefício com a cirurgia do que quadros de amaurose fugaz) ( NE I, GR A). Não há indicação de endarterectomia em estenose inferior a 50% ( Sacco et al., 2006 ) . Angioplastia com stent pode ser considerada ( NE II, GR B ) quando realizada por médicos experien tes, alcançando morbimortalidade de 4 a 6% em pacientes com estenose superior ou igual a 70% difícil de acessar cirurgicamente, em pacientes com condições médicas que aumentariam muito . . . . o risco crrurgico em pacientes com estenose carotídea pós-radiação ou reestenose pós-endarterec tomia. "
Albers GW Diffusion-weighted MRI for evaluation of acute stroke. Neurology. 1 998 Sep; 5 1 ( 3 Suppl 3 ) : S47-9. Albers GW, Clark WM, Madden KP, Hamilton SA. ATLANTIS trial: results for patients treated within 3 hours of stroke onset. Alteplase Thrombolysis for Acute Noninterventional Therapy in Ischemic Stroke. Stroke. 2002 Feb;33( 2) :493-5. Bamford J, Sandercock P, Dennis M, Burn J, Warlow C. Classification and natural history of clinically identifiable subtypes of cerebral infarction. Lancet. 1 9 9 1 Jun 22;337(8756):1521-6. Bhatt DL, Marso SP, Hirsch AT, Ringleb PA, Hacke W, Topol EJ. Amplified benefit of clopidogrel versus aspirin in patients with diabetes mellitus. Am J Cardiol. 2002 Sep 15;90( 6) :625-8. Brasil. Ministério da Saúde. Departamento de Análise de Situação de Saúde. Sistemas de informação sobre mortali dade (sim) e nascidos vivos ( SINASC). Brasília: Ministé rio da Saúde; 2005. Brott T, Bogousslavsky J. Treatment of acute ischemic stroke. N Engl J Med. 2000 Sep 7;343( 10) :710-22.
AVC isquêmico Chapman I
Grotta JC, Welch KM, Fagan SC, Lu M, Frankel MR, Brott
Beckman J, Schulzer M, et al. Intravenous tissue
T, et al. Clinical deterioration following improvement in
plasminogen activator for acute ischemic stroke: A
the NINDS rt-PA Stroke Trial. Stroke. 200 1 Mar;32(3 ):661-
Canadian
8.
hospital's
experience.
Stroke.
2000
Dec;3 l ( 1 2 ) :2920-4.
Hacke W, Kaste M, Fieschi C, Toni D, Lesaffre E, von
Chiu D, Krieger D, Villar-Cordova C, Kasner SE,
Kummer R, et al. Intravenous thrombolysis with
Morgenstern LB, Bratina PL, et al. Intravenous tissue
recombinant tissue plasminogen activator for acute
plasminogen activator for acute ischemic stroke: feasibility,
hemispheric stroke. The European Cooperative Acute
safety, and efficacy in the first year of clinical practice.
Stroke Study (ECASS). JAMA. 1995 Oct 4;274( 13 ):1017-
Stroke. 1998 Jan;29( 1 ) : 18-22.
25.
Chobanian AV, Bakris GL, Black HR, Cushman WC, Green
Hacke W, Kaste M, Fieschi C, von Kummer R, Davalos A,
LA, Izzo JLJr, et al. The Seventh Report of the Joint National
Meier D, et al. Randomised double-blind placebo-controlled
Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and
trial of thrombolytic therapy with intravenous alteplase in
Treatment of High Blood Pressure: the JNC 7 report. JAMA.
acute ischaemic stroke (ECASS II). Second European
2003 May 21;289( 19) :2560-72. Erratum in: JAMA. 2003
Australasian Acute Stroke Study Investigators. Lancet. 1998
Jul 9;290(2 ) : 1 97.
Oct 17;352( 9 1 3 6 ) : 1245-51.
Clark WM, Wissman S, Albers GW, Jhamandas JH, Madden
Hacke W, Donnan G, Fieschi C, Kaste M, von I
I
Broderick JP, et al. Association of outcome with early stroke
activator (Alteplase) for ischemic stroke 3 to 5 hours after
treatment: pooled analysis of ATLANTIS, ECASS, and
symptom onset. The ATLANTIS Study: a randomized
NINDS
controlled trial. Alteplase Thrombolysis for Acute
6;363 (94 1 1 ) :768-74.
Noninterventional Therapy in Ischemic Stroke. JAMA. 1999
Hakim AM. Ischemic penumbra: the therapeutic window.
Dec 1;282(21 ):2019-26. Coull AJ, Lovett JK, Rothwell PM; Oxford Vascular Study. Population based study of early risk of stroke after transient ischaemic attack or minor stroke: implications for public education and organisation of services. BMJ. 2004 Feb 7;328(7435 ):326. Diener HC, Bogousslavsky J, Brass LM, Cimminiello C, Csiba L, I<.aste M, et al. Aspirin and clopidogrel compared with clopidogrel alone after recent ischaemic stroke or
rt-PA
s troke
trial s .
Lancet.
2004
Mar
Neurology. 1998 Sep;5 l ( 3 Suppl 3 ) : S44-6. Hill MD, Lye T, Moss H, Barber PA, Demchuk AM, Newcommon NJ, et al. Hemi-orolingual angioedema and ACE inhibition after alteplase treatment of stroke. Neurology. 2003 May 1 3;60(9): 1 525-7. Jacobs L, I
transient ischaemic attack in high-risk patients ( MATCH) :
Johnston SC, Rothwell PM, Nguyen-Huynh MN, Giles MF,
randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet.
Elkins JS, Bernstein AL, et al. Validation and refinement
2004 Jul 24-30;364(943 1 ):331-7.
of scores to predict very early stroke risk after transient
Furlan A, Higashida R, Wechsler L, Gent M, Rowley H,
ischaemic attack. Lancet. 2007 Jan 27;369(9558):283-92.
I<.ase C, et al. Intra-arterial prourokinase for acute ischemic
Katzan IL, Hammer MD, Furlan AJ, Hixson ED, Nadzam
stroke. The PROACT II study: a randomized controlled trial.
DM; Cleveland Clinic Health System Stroke Quality
Prolyse in Acute Cerebral Thromboembolism. JAMA. 1999
Improvement Team. Quality improvement and tissue-type
Dec 1;282(21 ):2003 - 1 1 .
plasminogen activator for acute ischemic stroke: a
Graham GD. Tissue plasminogen activator for acute
Cleveland update.Stroke. 2003 Mar;34(3 ) : 799-800.
ischemic stroke in clinical practice: a meta-analysis of safety
Leonardi-Bee J, Bath-Hextall FJ, Bath PMW. Lowering
data. Stroke. 2003 Dec;34( 12):2847-50.
blood pressure in acute stroke: A systematic review of in
Grotta JC, Burgin WS, El-Mitwalli A, Long M, Campbell M,
dividual patient data from randomised controlled trials in
Morgenstern LB, et al. Intravenous tissue-type plasminogen
acute stroke. Cerebrovasc Dis. 2004; 17: 1 16.
activator therapy for ischemic stroke: Houston experience
Lewandowski C, Barsan W. Treatment of acute ischemic
1996 to 2000. Arch Neural. 2001 Dec;58(12) :2009-13.
stroke. Ann Emerg Med. 2001 Feb;37(2) :202-16.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Lisboa RC, Jovanovic BD, Alberts MJ. Analysis of the safety
Stroke Unit Trialists' Collaboration. Organised inpatient
and efficacy of intra-arterial thrombolytic therapy in
( stroke unit) care for stroke. Cochrane Database Syst Rev.
ischemic stroke. Stroke. 2002 Dec;33( 12) :2866-71.
2007 Oct l 7;(4) :CD000197.
Markus HS, Droste DW, Kaps M, Larrue V, Lees I
Tanne D, I
M, et al. Dual antiplatelet therapy with clopidogrel and
Hanson S, Grond M, et al. Markers of increased risk of
aspirin in symptomatic carotid stenosis evaluated using
intracerebral hemorrhage after intravenous recombinant
doppler embolic signal detection: the Clopidogrel and
tissue plasminogen activator therapy for acute ischemic
Aspirin for Reduction of Emboli in Symptomatic Carotid
stroke in clinica! practice: the Multicenter rt-PA Stroke
Stenosis ( CARE S S )
Survey. Circulation. 2002 Apr 9;105( 14):1679-85.
trial. Circulation. 2005 May
3; 1 1 1 ( 17) :2233 -40.
The National Institute of Neurological Disorders and S troke
Massaro AR. Stroke in Brazil: A South America perspective.
rt-PA Stroke Study Group. Tissue plasminogen activator
Int J Stroke. 2006 May; l : l l3-5.
for acute ischemic stroke. N Engl J Med. 1995 Dec
Mori E, Yoneda Y, Tabuchi M, Yochida T, Ohkawa S, Ohsumi
14;333(24): 1581- 7.
Y, et al. Intravenous recombinant tissue plasminogen
The National Institute of Neurological Disorders and Stroke
activator in acute carotid artery territory stroke. Neurology.
rt-PA Stroke Study Group (ninds). Generalized efficacy of
l 992;42:976-82.
t-pa for acute stroke: Subgroup analysis of the ninds t-pa
Raffin CN, Fernandes JG, Evaristo EF, Siqueira Neto JI,
stroke trial. Stroke. 1997a Nov;28( 1 1 ) :21 1 9-25.
Friedrich M, Puglia P, ET al. Revascularização clínica e
The National Institute of Neurological Disorders and S troke
intervencionista no acidente vascular cerebral isquêmico
rt-PA Stroke Study Group. Intracerebral hemorrhage after
agudo: opinião nacional. Arq Neuropsiquiatr. 2006
intravenous t-pa therapy for ischemic stroke. Stroke.
Jun;64:342-8.
l 997b;28:2109-2118.
Ringleb PA, Bhatt DL, Hirsch AT, Topol EJ, Hacke W;
The National Institute of Neurological Disorders and Stroke
Clopidogrel Versus Aspirin in Patients at Risk of Ischemic
rt-PA Stroke Study Group. A systems approach to
Events Investigators. Benefit of clopidogrel over aspirin is
immediate evaluation and management of hyperacute
amplified in patients with a history of ischemic events.
stroke: experience at eight centers and implications for
Stroke. 2004 Feb;35(2) :528-32.
community
Rothwell PM, Warlow CP. Timing of TIAs preceding stroke:
practice
and
patient
care.
Stroke.
l 997c;28: 1530- 1540.
time window for prevention is very short. Neurology. 2005 Mar 8;64(5):817-20.
Sites recomendados
Sacco RL, Adams R, Albers G, Alberts MJ, Benavente O,
http://WWW.mayoclinic.org/stroke/
Furie I<, et al. Guidelines for prevention of stroke in patients with ischemic stroke or transient ischemic attack: a statement for healthcare professionals from the American
http://WWW.msd-brazil.com/msd43/m manual/ mm
sec6 74.htm
-
-
Heart Association/American Stroke Association Council on
http://WWW.ninds.nih.gov/disorders/stroke/
Stroke: co-sponsored by the Council on Cardiovascular
preventing stroke.htm
Radiology and Intervention: the American Academy of Neurology affirms the value of this guideline. Stroke. 2006 Feb;37(2 ) :577-617. Saur D, Kucinski T, Grzyska U, Eckert B, Eggers C, Niesen W, et al. Sensitivity and interrater agreement of CT and diffusion-weighted MR imaging in hyperacute stroke. AJNR Am J Neuroradiol. 2003 May;24(5) :878-85. Smith WS, Sung G, Starkman S, Saver JL, Kidwell CS, Gobin YP, et al. Safety and efficacy of mechanical embolectomy in acute ischemic stroke: resultsof the MERCI trial. Stroke. 2005 Jul;36(7):1432-8.
http://WWW.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/ 000761.htm http://WWW.nlm.nih.gov/medlineplus/stroke.html http://WWW.strokeassociation.org http://WWW.stroke.org
capítulo 9 ,
e m o rra
1
I CO
Rosane Brondan i Shei la Cristi na Ouriques Martins G isele Si lva de Moraes
Os eventos de hemorragia intracraniana com preendem a hemorragia subaracnóidea e a hemor ragia intracerebral, que são responsáveis por apro ximadamente 1 5 a 20% dos acidentes vasculares cerebrais (AVC s ) . A freqüência da etiologia do AVC hemorrágico depende da idade. Na população abaixo de 45 anos, a causa mais comum é a mal formação arteriovenosa; na população acima de 75 anos, é a angiopatia amiloidótica; e, na faixa intermediária, é a hipertensão arterial sistêmica (Ferro, 2006 ).
Hemorragia subaracnóidea {HSA) A HSA é, acima de tudo, uma emergência médica cuja principal etiologia é a ruptura de um aneuris ma cerebral ( 80% dos casos ), quando não associa da a trauma craniencefálico. Caracteriza-se pelo extravazamento de sangue para o espaço subarac nóideo, como o próprio nome indica. Outras causas, além de ruptura de aneurisma e traumatismo craniencefálico, são hemorragias perimesencefálicas (geralmente com bom prog nóstico e, por isso, chamadas de benignas), mal formações arteriovenosas ( MAVs) ou extensão ao espaço subaracnóideo de hemorragias primaria mente intracerebrais. Causas raras incluem vas culite, neoplasia do sistema nervoso central ( SNC)
e distúrbios hematológicos, como coagulação in travascular disseminada ( Suarez; Tarr; Selman, 2006 ) .
Epidemiologia A incidência da HSA tem-se mantido estável nos últimos 30 anos, com cerca de 10,5 casos por 100.000 habitantes/ano. Ocorre principalmente em adultos jovens, afetando 1,6 mulheres para cada homem e 2, 1 negros para cada branco ( Sua rez; Tarr; Selman, 2006 ) . A mortalidade é de aproximadamente 5 1 % ( 32 a 6 7%) quando a etiologia é a ruptura de um aneu risma cerebral. A maioria das mortes ocorre após duas semanas do sangramento, mas 10% ocorrem antes de o paciente receber atendimento médico, e 25%, em 24 horas após o evento. A mortalidade e as complicações neurológicas são maiores na HSA secundária à ruptura de aneurisma cerebral, enquanto, nos casos não-aneurismáticos de HSA (20%), o prognóstico é melhor e as complicações neurológicas são incomuns. Aproximadamente 46% dos sobreviventes apresentam prejuízo cogni tivo a longo prazo, afetando sua vida social e sua qualidade de vida, devido ao dano hemorrágico e ao vasoespasmo cerebral com infarto ou hidro cefalia. Se o paciente sobreviver, mas o aneurisma
Rotinas em neurologia e neurocirurgia não for tratado, a localização e o tamanho do aneu risma serão preditores do risco de ruptura ( Zivin, 2007; Suarez; Tarr; Selman, 2006) (Tabela 9.1 ) . A incidência da HSA aumenta com a idade, possivelmente pela necessidade de algum tempo para o desenvolvimento de aneurismas por um defeito congênito. Entretanto, a maioria dos aneu rismas não se rompe ( 50 a 80% ) . Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes com aneurismas conhecidos têm antecedentes familia res. Dessa forma, a triagem é recomendada se dois ou mais parentes de primeiro grau de um indiví duo tiverem apresentado aneurismas ( Brisman; Song; Newel, 2006). Em metanálise com estudos longitudinais e de caso-controle, entre os fatores de risco definidos para a HSA, encontram-se o tabagismo ativo, a hipertensão arterial sistêmica e o uso abusivo de álcool ( > 150 g por semana), sendo que a hiper tensão aumenta o risco em duas vezes (Feigin et al., 2005 ) . Aneurismas gigantes (:2: 2,5 cm de diâmetro ) costumam ocorrer nos mesmos lugares que os aneurismas pequenos e correspondem a 5% dos casos. As localizações mais comuns são a artéria carótida interna terminal, a bifurcação da artéria cerebral média e o topo da artéria basilar. Tais aneurismas apresentam risco maior de ruptura e costumam ser sintomáticos devido à compressão que exercem no cérebro ou nos nervos cranianos adjacentes. Aneurismas micóticos usualmente estão locali zados de forma distal às primeiras bifurcações das
grandes artérias do polígono de Willis. A maioria destes resulta de êmbolos infectados devido a en docardite bacteriana, causando degeneração sép tica das artérias, dilatação subseqüente e ruptura ( Smith; Johnston; Easton, 2005).
Fisiopatologia Os aneurismas saculares costumam ocorrer nas bifurcações das artérias intracranianas de médio calibre, e sua ruptura gera hemorragia para o espa ço subaracnóideo (no interior das cisternas basais) e, freqüentemente, para o parênquima cerebral adjacente. Aproximadamente 85% dos aneuris mas ocorrem em bifurcações na circulação ante rior, principalmente do polígono de Willis. Cerca de 20% dos pacientes têm aneurismas múltiplos, muitos deles bilaterais e simétricos ( Smith; Johnston; Easton, 2005). A Figura 9.1 mostra as localizações mais freqüentes de aneurismas in tracranianos. O tamanho e a localização do aneurisma são importantes na predição do risco de ruptura (Ta bela 9 . 1 ) . Aqueles maiores que 7 mm de diâme tro e os localizados no topo da artéria basilar e na origem da artéria comunicante posterior são os que apresentam o maior risco ( Smith; Johnston; Easton, 2005 ) .
Quadro clínico A apresentação clínica da HSA tem a característica clássica da cefaléia abrupta, freqüentemente des-
Tabela 9.1 RISCO CUMULATIVO DE RUPTURA EM 5 ANOS, CONFORME O TAMANHO E A LOCALIZAÇÃO DOS ANEURISMAS NÃO-TRATADOS
Até 7 mm
7-12 mm
13-24 mm
24 mm ou mais
Artéria carótida interna Artéria comunicante anterior Artéria cerebral anterior Artéria cerebral média
Zero
2,6%
1 4,5%
40%
Artéria comunicante posterior
2,5%
1 4,5%
1 8,4%
50%
Adaptada de Wiebers et ai., 2003.
AVC hemorrágico ,
Quadro 9.1 DOENÇAS ASSOCIADAS COM ANEURISMAS SACULARES INTRACRANIANOS Doença dos rins policísticos Síndrome de Marfan Anemia falciforme Lúpus eritematoso sistêmico Displasia fibromuscular Síndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV)
e ser encaminhado para investigação. E fundamental coletar história detalhada das característi cas da dor, como seu início e sua intensidade. Ou tros sinais clínicos que acompanham a cefaléia e aumentam a suspeita são náusea e vômito (77% ), perda de consciência ( 5 3 % ) e rigidez de nuca (35%). A fotofobia também é freqüentemente en contrada. No exame físico, podem-se encontrar diminuição do nível de consciência e déficit neuro lógico focal, como hemiparesia ou paresia de ner vos cranianos. A paresia do III nervo craniano po de indicar aneurisma de comunicante posterior, e a paresia do VI nervo sugere hipertensão intracraniana. Na ausência dos sinais clássicos descritos aci ma, o não-diagnóstico em uma primeira visita ao médico chega a 50%, sendo a enxaqueca e a cefa léia tipo tensional os erros diagnósticos mais co muns. A cefaléia pode ser o único sintoma do pa ciente em 40% das vezes e pode resolver-se completamente em minutos a horas. E a chamada cefaléia sentinela, que geralmente ocorre semanas ou até dois meses antes do evento ( Liebenberg et al., 2005; Suarez; Tarr; Selman, 2006 ) . •
Pseudoxantoma elástico Malformações arteriovenosas
,
crita pelo paciente como a pior dor de cabeça da vida''. Qualquer paciente com queixa de cefaléia explosiva deve ser considerado como tendo HSA 11
[
9.1
]
Vasculatura intra cran iana: localizações mais fre qüentes de aneurismas intracra nianos. A porcentagem indica a in cidência dos aneurismas intracra nianos (adaptada de Brisman et ai., 2006).
Artéria pericalosa, 4% Artéria comunicante anterior, 30% Bifurcação da artéria carótida interna, 7,5%
Figura
' l Artéria cerebral média, 20% Artéria comunicante posterior, 25%
Topo da artéria basilar, 7%
Artéria cerebelar póstero-inferior, 3%
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Diagnóstico A tomografia computadorizada de crânio (TCC) é o primeiro exame radiológico a ser realizado em qualquer paciente com suspeita de HSA. Uma TCC de boa qualidade demonstra a presença do sangue em 98 a 1 00% dos casos, quando realizada até 12 horas depois do sangramento, e em 93%, quando realizada dentro de 24 horas. Essa sensibilidade vai caindo, chegando a 50% em sete dias. E importante também observar na TCC sinais que sugiram hidrocefalia e edema cerebral. Caso haja uma história sugestiva de HSA, mes mo que a TCC seja normal, é importante seguir na investigação com a realização de punção lom bar (PL). Deve-se sempre coletar o líquido cere brospinal em quatro frascos, solicitando contagem de hemácias em todos eles para descartar acidente de punção. Achados consistentes com HSA no lí quido cerebrospinal são elevação da pressão de abertura, contagem de hemácias elevada e cons tante nos quatro frascos e xantocromia, que deve ser detectada por espectrofotômetro, já que este detecta tanto a oxiemoglobina quanto as bilirru binas. Nos pacientes com diagnóstico de HSA ou líquido cerebrospinal indeterminado, deve-se rea lizar um estudo de vasos cerebrais como a angio tomografia ( angio-CT) ou a angiografia cerebral. Apesar de a arteriografia ainda ser o padrão-ouro, a angio-CT, além de ser um método não-invasivo, apresenta-se com sensibilidade e especificidade comparáveis às da arteriografia. Se o primeiro exa me de vasos for negativo, deve-se repeti-lo em 7 a 14 dias após a apresentação inicial do quadro. Se novamente o resultado for negativo, deve-se realizar ressonância magnética cerebral para afas tar diagnóstico de malformação arteriovenosa (MAV ) . E importante afastar diagnóstico de MAV também da medula espinal ( Suarez; Tarr; Selman, 2006 ) . O Quadro 9.2 apresenta os passos para a realização do diagnóstico de HSA. Os maiores fatores prognósticos na chegada do paciente com HSA são o nível de consciência, a idade e a quantidade de sangue demonstrada pela TCC. As escalas neurológicas são usadas para ajudar na definição da conduta no tratamento, auxiliar no prognóstico do paciente e reduzir a variabilidade interexaminador. As duas escalas mais usadas para classificação do evento são a de Hunt e Hess e a da Federação Mundial de Cirurgiões Neurológicos (ver Apêndi ce). A primeira auxilia como índex de risco cirúrgi,
,
co, sendo que o grau da avaliação clínica inicial correlaciona-se com a gravidade da hemorragia. A segunda é atualmente preferida já que se baseia na soma do escore da escala de coma de Glasgow (um método muito fidedigno para a avaliação do nível de consciência) e na presença de sinais neuro lógicos focais. Um escore mais alto tem pior prog nóstico. Outra escala que devemos mencionar é a escala de Fisher, que faz a classificação de acordo com o sangramento e serve como índex para o va soespasmo ( Suarez; Tarr; Selman, 2006).
Diagnóstico diferencial Talvez aqui não se deva falar de diagnóstico dife rencial, mas sim das patologias que mais freqüen temente levam a erro no diagnóstico dos pacien tes que se apresentam com HSA, que são a ce faléia tensional e a enxaqueca, sendo que a taxa de erro pode chegar a 50% em uma primeira ava liação médica. A não-realização do exame de ima gem adequado pode estar associada a esse fato em 73% dos casos, e a interpretação inadequada do líquido cerebrospinal, em 23% ( Suarez; Tarr; Selman, 2006 ) .
Manejo emergencial Todo paciente vítima de HSA deve ficar em unida de de terapia intensiva (UTI), tanto para monitoraçao e tratamento no pre-operator10 quanto para acomparihamento no pós-operatório. São funda mentais a manutenção da via aérea, muitas vezes com necessidade de entubação orotraqueal, con forme o nível de consciência do paciente, e a esta bilização do sistema cardiovascular. São importan tes a analgesia adequada e o uso de laxativos le ves. Está recomendado o uso de anticonvulsivan te, sendo usada habitualmente a fenitoína com dose de ataque de 18 mg/kg ( 1 0 a 20 mg/kg) e, após, manutenção com 3 a 5 mg/kg/dia (NE rv, GR C ) . A pressão arterial sistólica deve ser man tida entre 90 e 140 mmHg antes do tratamento do aneurisma. Após o tratamento, podem-se tole rar níveis mais elevados sem que se inicie anti hipertensivo. Entre as outras medidas, há uso da nimodipina ( 60 mg VO a cada 4 horas ) para pre venção do vasoespasmo ( NE II, GR B); profilaxia gastrintestinal; profilaxia de trombose venosa pro funda (TVP); hemoglicoteste; e hidratação com euvolemia ou hipervolemia em caso de vasoes-
,,
,,
.
Quadro 9.2 ALGORITMO DIAGNÓSTICO PARA HSA Apresentação típica •
Cefaléia grave com náuseas e vômitos
Meningismo
•
Diminuição do nível de consciência
•
�
Sinais neurológicos focais
o "::::J" CD 3
Apresentação atípica Cefaléia thunderclap Adaptado de Suarez;
•
•
Convulsão
Estado confusional
•
Trauma de crânio associado
o ""'"! ""'"!
!l)' (Q o o
Tarr; Selman, 2006.
-·
TCC sem contraste •
'
HSA
Sem HSA Punção lombar
•
•
Angiotomografia ou angiografia cerebral
Anormal inequívoca (xantocromia, aumento dos eritrócitos inalterado do frasco 1 ao 4)
,
� �
•
Presença de aneurisma
Normal
•
•
1 Tratamento imediato 1
Repetir a angiotomografia em uma a duas semanas •
Imagem do cérebro, do tronco cerebral e da medula espinal
•
'
.
Anormal mas equívoca (aumento dos eritrócitos sem xantocromia ou na análise de somente um frasco) •
Angiotomografia ou angiografia cerebral r
Normal
•
•
1 Tratamento imediato 1
•
1 Parar 1
•
Presença de aneurisma •
Normal
1 Parar 1
Rotinas em neurologia e neurocirurgia pasmo ( Rosengart et al., 2007) . A Tabela 9 .2 apre senta recomendações para o cuidado clínico do paciente com HSA.
Tratamento Dispõe-se de dois métodos de tratamento para o aneurisma roto ou não: o tratamento clássico e o
endovascular. O tratamento clássico é a cirurgia com identificação e clipagem do aneurisma, e o tratamento endovascular consiste na embolização com múltiplos coils ( espirais metálicos ), visando à exclusão do aneurisma da circulação. Nas Fi guras 9.2 e 9.3, é possível visualizar etapas do tratamento endovascular e, na Figura 9 .4, etapas da cirurgia com clipagem do aneurisma.
Tabela 9.2 RECOMENDAÇÕ ES PARA O CUIDADO CLÍNICO DO PACIENTE COM HSA
Manejo da condição/medidas gerais Recomendações Sistema cardiovascular e via aérea
Monitorar rigorosamente na unidade de cuidados intensivos ou, preferencialmente, em unidade de cuidado neurológico intensivo
Ambiente
Manter reduzido o nível de ruído e limitar visitas até o aneurisma estar tratado
Dor
Administrar sulfato de morfina (2-4 mg EV a cada 2-4 horas) ou codeína (30-60 mg IM a cada 4 horas)
Profilaxia gastrintestinal
Administrar ranitidina (150 mg VO duas vezes ao dia ou 50 mg EV a cada 8-12 horas) ou lanzoprazol (30 mg VO diariamente)
Profilaxia de trombose venosa profunda
Usar meias elásticas e aparelhos de compressão pneumática seqüencial; administrar heparina (5.000 UI se três vezes ao dia) após o tratamento do aneurisma
Pressão sangüínea
Manter a pressão sistólica entre 90 e 140 mmHg antes do tratamento do aneurisma
Glicose sérica
Manter nível entre 80 e 1 20 mg/dL; administrar insulina regular se ou infusão contínua de insulina, se necessário
Temperatura corporal central
Manter em < 37,2ºe; administrar paracetamol (325-650 mg VO a cada 4-6 horas) e usar dispositivos de resfriamento, se necessário
Antagonistas do cálcio
Administrar nimodipina (60 mg VO a cada 4 horas por 21 dias)
Terapia com fibrinolíticos (opcional)
Administrar ácido aminocapróico (nas primeiras 24-48 horas, 5 g EV, seguidos por infusão de 1 ,5 g/h)
Anticonvulsivantes
Administrar fenitoína (3-5 mg/kg/dia VO ou EV) ou ácido valpróico (1 5-45 mg/kg/dia VO)
Hidratação e fluidos
Manter euvolemia (PVe de 5-8 mmHg); se vasoespasmo cerebral presente, manter hipervolemia (PVe de 8-12 mmHg ou PePL de 1 2-16 mmHg)
[ Continua ]
AVC hemorrágico -
Tabela 9.2 (continuação) RECOMENDAÇÕ ES PARA O CUIDADO CLÍNICO DO PACIENTE COM HSA
Manejo da condição/medidas gerais Recomendações Nutrição
Tentar ingestão oral (após avaliação da deglutição); para rotas alternativas, preferir nutrição enteral
Outros tratamentos Clipamento cirúrgico
Executar o procedimento nas primeiras 72 horas
Preenchimento endovascular
Executar o procedimento nas primeiras 72 horas
Complicações comuns Hidrocefalia
Inserir dreno ventricular externo ou lombar
Recidiva do sangramento
Fornecer cuidados de suporte e tratamento de emergência do aneurisma •
Vasoespasmo cerebral
Manter hipervolemia e induzir hipertensão com noradrenalina ou dopamina; fornecer tratamento endovascular (angioplastia transluminal ou vasodilatadores diretos)
Convulsões
Administrar lorazepam (O, 1 mg/kg até a taxa de 2 mg/min), seguido por fenitoína (20 mg/kg EV em bolo < 50 mg/min, até 30 mg/kg)
Hiponatremia
Com SISHAD, restringir fluidos; com síndrome da perda salina cerebral, repor agressivamente fluidos com solução salina 0,9% ou solução salina hipertônica
Arritmia ou dano miocárdico
Administrar metoprolol (12,5-100 mg VO duas vezes ao dia); avaliar função ventricular; tratar arritmia
Edema pulmonar
Fornecer oxigênio suplementar ou ventilação mecânica, se necessário; monitorar a PCPL e a função ventricular; distinguir edema pulmonar cardiogênico de neurogênico
Cuidados a longo prazo Reabilitação
Fornecer terapias ocupacionais, físicas e de linguagem
Avaliação neuropsicológica
Fornecer testes de domínio específico e de domínio global; fornecer reabilitação cognitiva
Depressão
Administrar medicações antidepressivas e fornecer psicoterapia
Cefaléia crônica
Administrar AINEs, antidepressivos tricíclicos, ISRSs ou gapapentina
* Recomendações baseadas na prática corrente, podendo não estar baseadas em ensaios controlados. EV, via endovenosa; IM, via intramuscular; VO, via oral; SC, via subcutânea; PVC, pressão venosa central; PCPL, pressão capilar pulmonar limite; SSIHAD, síndrome da secreção inapropriada do hormônio antidiurético; AINEs, antiinflamatórios não-esteróides; ISRSs, inibidores seletivos da recaptação de serotonina.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Espira de platina
[
9.2
]
Preenchimento endovascular de aneurisma craniano roto. Desenho do revestimento de um fio de platina no interior do aneurisma (adap tada de Suarez; Tarr; Selman, 2006). Figura
Trombo em organização
Guia endovascular
Artéria cerebral posterior
[ Figura 9.3 ]
Preenchimento en dovascular de aneurisma craniano roto. Angiografia cerebral de um aneurisma roto do topo da basilar (A) antes do revestimento endo vascular (seta) e (8) imediatamen te após o procedimento (adapta da de Suarez; Tarr; Selman, 2006).
[ Figura 9.4 ]
Clipagem microcirúrgica de um aneu risma na artéria comunicante posterior. Aplicação de u m clipe na haste do aneurisma (adaptada de Brisman, Song; Newell, 2006).
Aplicação de um clipe no colo do aneurisma
Aneurisma
AVC hemorrágico Manejo das complicações A maior ênfase terapêutica é na prevenção das complicações clínicas previsíveis e, de certa farma, específicas da HSA, que são o vasoespasmo cere bral sintomático (ocorre em 46% dos pacientes), a hidrocefalia (20%) e o ressangramento ( 7% ) . O ressangramento pode ser prevenido pelo tra tamento precoce do aneurisma, por isso a clipa gem ou a embolização devem ser realizadas nas primeiras 72 horas após a ruptura do aneurisma. A taxa de mortalidade dessa complicação pode chegar a 50% e há alto risco de seqüela neurológi ca. O risco de ressangramento é de 4% no primeiro dia e 1,5% por dia durante as duas semanas se guintes. Ainda não se tem o entendimento da fisiopato genia do vasoespasmo, mas a princípio é uma rea ção inflamatória. Desenvolve-se entre o quarto e o décimo segundo dia pós-sangramento. Deve-se manter o uso da nimodipina por 2 1 dias. O diag nóstico pode ser feito à beira do leito por meio do Doppler transcraniano, com uma sensibilidade se melhante à da angiografia. No momento em que é identificado o vasoespasmo pelo quadro clínico (geralmente o paciente apresenta novo sinal focal, como déficit motor ou alteração do nível de cons ciência), deve-se deixar o paciente hipervolêmico e induzir hipertensão. Caso essas medidas não te nham sucesso, o paciente deve ser levado imedia tamente para a hemodinâmica, visando à rea li'.iação de angioplastia e infusão de v;1sodilatador. A hidrocefalia pode manifestar-se por alteração do nível de consciência ou piora da cefaléia e deve ser tratada por meio de derivação ventricular ex terna (DVE) na fase aguda. Adiante, pode haver necessidade de derivação ventrículo-peritoneal (DVP) ou de derivação ventriculoatrial ( DVA) . Entre outras complicações para as quais deve se estar atento, estão crises não-convulsivas em pacientes com alteração do nível de consciência, que facilmente podem não ser diagnosticadas, havendo necessidade de realização de eletrence falografia; edema pulmonar; e hiponatremia (as sociada à síndrome da secreção inadequada do HAD ou à síndrome perdedora de sal, mais conhe cida pelo nome em inglês cerebral salt wasting ). -
Hemorragia intracerebral {HIC) A hemorragia intracerebral ou intraparenquima tosa é o tipo mais comum de sangramento no
SNC, sendo responsável por aproximadamente 80% de todos os AVCs hemorrágicos. Mais fre qüentemente, ocorre na profundidade dos hemis férios cerebrais (em torno de 50%), e em 35% das vezes pode ter localização lobar. A maior causa desse tipo de hemorragia é a hipertensão arterial sistêmica crônica e mal con trolada. Outras causas incluem trauma, malfor mação vascular rota, angiopatia amilóide cerebral e certas drogas de abuso. A idade avançada e o consumo de álcool aumentam o risco. O uso de cocaína é a causa mais importante na juventude. Além desses fatores, é importante lembrar que a hemorragia intracerebral pode estar associada ao tratamento de reperfusão com o rt-PA para o AVC isquêmico. Esse sangramento sintomático pode estar presente em 3 a 9% dos pacientes sub metidos ao rt-PA endovenoso. Embora tenham ocorrido avanços no tratamen to do AVC isquêmico e da HSA, não há um efetivo tratamento médico ou cirúrgico para a HIC. Mode los prognósticos para mortalidade e incapacidade funcional estão sendo propostos e validados.
Epidemiologia A HIC corresponde a cerca de 10 a 20% de todos os AVCs, sendo a taxa de mortalidade em 30 dias de 35 a 52%, com a metade das mortes ocorrendo nos primeiros dois dias. Além de apresentar maior mortalidade, a HIC também incapacita mais do que o AVC isquêmico. Somente 20% dos pacientes conseguem adquirir independência funcional ( Fi gura 9.5 ). A incidência é particularmente alta en tre asiáticos e afroamericanos. O risco entre os negros é quase 40% mais alto do que entre os bran cos, e a HIC é cerca de 50% mais freqüente nos homens do que nas mulheres. Como no AVC is quêmico, a incidência parece estar declinando no mundo industrializado, concomitantemente com o melhor tratamento da hipertensão. O ressangramento após uma HIC primária não é raro, com taxas de ocorrência que variam entre 3,8 e 14%. O prognóstico desses pacientes é pior do que no primeiro sangramento. A principal cau sa é a hipertensão arterial sistêmica, quando o sangramento ocorre em núcleos da base. Se o san gramento for lobar, principalmente em pacientes acima de 70 anos, deve-se pensar em angiopatia amilóide, que tem predileção por artérias corticais ( Smith; Johnston; Easton, 2005 ) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%
-
Independência Dependência Morte
AVCH
[ Figura 9.5 ]
AVCI
Evolução pior do acidente vascular cerebral hemorrágico (AVCH) em comparação com o acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) (Ame rican Heart Association, 2006; Qureshi et ai., 2001 ; Broderick et ai., 1 999; Broderick et ai., 1 992).
Fatores de risco A HIC é mais comum em homens e em idosos, mas o maior fator de risco é, sem dúvida, a hiper tensão arterial sistêmica ( HAS ), que aumenta o risco em aproximadamente quatro vezes, sendo esse risco diretamente proporcional ao aumento dos níveis pressóricos. Geralmente, os pacientes não sabem que são hipertensos ou não têm ade são ao tratamento. Outros fatores de risco são o alto consumo de álcool (acima de dois drinques por dia), o tabagismo e o diabete melito ( Zivin, 2007) (Tabela 9.3 ) . Quando se comparam os fatores de risco de AVC hemorrágico e de AVC isquêmico, observa se que o diabete melito, o tabagismo ativo e a hi percolesterolemia, que estão fortemente associa dos com a isquemia, não apresentam a mesma associação com o sangramento, ou seja, a arterios clerose não parece ter um envolvimento com o sangramento cerebral ( Ariesen et al., 2003 ) . O uso do rt-PA é o tratamento mais efetivo para o AVC isquêmico. O seu principal risco é a hemor ragia intracraniana, que pode ser sintomática (piora na escala do NIHSS, ocorrendo em aproxi madamente 6% dos pacientes tratados ), ou as sintomática ( 7% ) . Os fatores associados ao risco de transfarmação hemorrágica são os achados precoces de isquemia na TCC, principalmente a presença de área hipodensa maior de um terço
Tabela 9.3 FATORES DE RISCO PARA HIC
Fator de risco
RR ou OR
Idade (cada 1 O anos)
1 ,97
Sexo masculino
3,73
HAS
3,68
Alto consumo de álcool
3,36
Tabagismo ativo
1 ,31
Diabete
1 ,30
RR, risco relativo; OR, Odds Ratio.
da região suprida pela artéria cerebral média; o aumento na gravidade do AVC isquêmico ( escala do NIHS S mais elevada na chegada); a idade avançada; os níveis pressóricos elevados pré-trata mento trombolítico; o diabete melito ou a elevação nos níveis de glicose na chegada; e a baixa conta gem de plaquetas (Tanne et al., 2002 ) .
Fisiopatologia A HIC compreende três fases: ruptura arterial, for mação do hematoma e edema peri-hematoma. A HIC é conseqüência da ruptura de pequenas ar térias penetrantes, resultante geralmente de dano causado por hipertensão arterial (hialinose ou lipo-hialinose), que reduz a complacência dos va sos, ou da ruptura de ramos piais, no caso da an giopatia amilóide associada a necrose fibrinóide. A localização mais comum é nos gânglios da base ( cápsula externa-putame, cápsula interna-tálamo e substância branca profunda adjacente especial mente nos lobos frontal, temporal e occipital), na profundidade do cerebelo e na parte central da ponte. O sangue pode se disseminar pelo espaço intraventricular, o que aumenta substancialmente a morbidade e pode causar hidrocefalia. Quando as hemorragias ocorrem em outras áreas do cérebro ou em pacientes não-hipertensos, elas podem dever-se a distúrbios hemorrágicos,
AVC hemorrágico neoplasias, malfarmações vasculares, entre outras causas. A HIC raramente apresenta-se associada a he morragia subaracnóidea ou hematoma subdural, exceto em casos de trauma, malformação arterio venosa, aneurisma ou fístula dural. Até recentemente, a HIC era considerada uma doença monofásica, quando se demonstrou que 26% do aumento do hematoma acontecem dentro da primeira hora, e 40%, dentro de 24 horas. Entre os fatores que contribuem para o aumento do he matoma, estão doença hepática, diabete, níveis pressóricos muito elevados na admissão, abuso de álcool e hipofibrinogenemia. Entre os marca dores inflamatórios e moleculares, estão IL-6, TNF-alpha, MMP-9 e fibronectina celular. Podem ser descritas, pelo menos, quatro formas para o aumento do hematoma: sangramento contínuo devido à ruptura da arteríola, ressangramento da própria arteríola, sangramento principalmente pe las veias comprimidas ao redor e defeitos locais de coagulação. O edema deve-se ao efeito vasogênico de subs tâncias osmóticas ativas do coágulo (proteínas, eletrólitos ) . Começa imediatamente após o san gramento e tem pico em quatro a cinco dias. A duração do edema pode ser de duas a quatro se manas, dependendo do volume hemorrágico. Por meio da ressonância magnética, pode-se observar uma área hipoperfusional ao redor do hematoma, que havia sido definida como penum bra. Atualmente questiona-se esse conceito (Fer ro, 2006 ) .
Quadro clínico Na fase inicial, o paciente apresenta-se com súbita alteração da consciência, dor de cabeça, náuseas, . . . . . vomitas e n1ve1s pressor1cos arter1a1s extremamente elevados. Apesar de os sinais e os sintomas citados serem mais comuns no AVC hemorrágico do que nos outros subtipos de AVC, a identificação do subtipo de AVC somente é feita com segurança após o exame de imagem, geralmente TCC, sem necessidade do uso do contraste, ou ressonância magnética de encéfalo ( NE I, GR A). Pela facili dade e pela rapidez, geralmente é realizada a TCC. Dependendo da localização do hematoma, o pa ciente pode apresentar-se com hemiparesia, afa"
"
"
sia, hemianopsia ou outro sinal focal. O risco de deterioração neurológica rápida e de instabilidade cardiopulmonar é alto, sendo muito importante a identificação de marcadores de prognóstico nas primeiras horas para definição de plano e nível de cuidado para os pacientes. O AVC hemorrági co é uma emergência médica. O volume do he matoma, a graduação na escala de Glasgow e a hidrocefalia são importantes preditores de morta lidade nos primeiros 30 dias ( Broderick et al., 2007). Na avaliação clínica inicial do paciente, é fun damental observar os sintomas de apresentação do quadro, além de questionar sobre o que o pa ciente estava fazendo no início dos sintomas, o tempo de início, a idade, a presença de trauma, hipertensão, diabete e tabagismo, o uso de álcool ou a possibilidade de uso de outras drogas, como cocaína. O questionamento sobre medicações, principalmente anticoagulantes como warfarin ou antiagregantes plaquetários, é muito importante na análise da etiologia do evento. Também se deve investigar a possibilidade de doenças hematoló gicas ou hepáticas que possam causar alteração de coagulação. O exame físico é focalizado no nível de consciência e nos déficits neurológicos; logo após é necessário avaliar via aérea e ventilação, circulação e sinais vitais. Os exames de rotina rea lizados são hemograma completo, exame de ele trólitos, uréia, creatinina, glicose, tempo de pro trombina com RNI e tempo de tromboplastina parcial ativado, eletrocardiograma e raio X de tó rax (Broderick et al., 2007) . Uma escala clínica simples ( escore HIC ), que utiliza como parâmetros a escala de coma de Glas gow, a idade do paciente, o sítio infratentorial, o volume do sangramento e a presença de sangue intraventricular, é empregada para predizer a mor talidade em 30 dias (Figura 9 .6). O uso dessa esca la pode auxiliar na padronização dos protocolos de atendimento clínico, contribuindo para a reali zação de futuros estudos com melhor definição terapêutica ( Hemphill et al., 2001 ) . A realização de angiotomografia nas primeiras três horas do início do quadro, além de poder defi nir a etiologia do sangramento (aneurisma ou malfarmação arteriovenosa), pode demonstrar um minúsculo sinal de realce (spot sign ) . Esse sinal radiológico está associado, de forma independente
Rotinas em neurologia e neurocirurgia 100
Componente
Pontos no escore
-
'#.
_..
cn Cll "O
80
· -
o (")
E
Q) Q) "O Cll "O
Cll t:: o
�
Escore
HIC
60 40 20 o
Overall
o
n = 1 52 n=26
1
2
3
n=32 n=27 n=32
4
5
n=29
n=6
Escala de Glasgow
3-4 5-12 1 3-15
2 1 o
Volume de HIC (cm3)
> 30 < 30
1 o
Sangue Sim intraventricu lar Não
1 o
HIC de origem Sim infratentorial Não
1 o
Idade (anos)
> 80 < 80
Escore total HIC
[ Figura 9.6 ]
1 o 0-6
Escore HIC (adaptada de Hemphill et ai., 2001).
e com alto valor preditivo, à expansão do hemato ma. Poucos pacientes que têm esse sinal têm boa evolução clínica ( escore na escala modificada de Rankin < 2 ) . A presença desse marcador radioló gico ainda necessita ser validada em estudos de coorte (Wada et al., 2007) .
Tratamento Em contraste com os inúmeros avanços obtidos no tratamento do AVC isquêmico e da HSA, o tra tamento no AVC hemorrágico ainda é primaria mente focado em suporte ventilatório, manejo da pressão arterial, monitoração da hipertensão in tracraniana, osmoterapia, controle da temperatu ra, profilaxia das crises convulsivas e suplemento nutricional. O reconhecimento rápido e o diag nóstico precoce são fundamentais devido ao risco freqüente de progressão rápida do hematoma, com diminuição do rúvel de consciência. São fundamen tais, também, para o planejamento do rúvel de cui dado do paciente, com conseqüente indicação ci rúrgica. O escore HIC ajuda nesse momento de de finição terapêutica ( Cheung; Zou, 2003 ).
Os potenciais tratamentos são os seguintes: cessação total ou redução do sangramento duran te as primeiras horas após seu início; remoção do sangue do parênquima ou dos ventrículos, elimi nando, assim, fatores químicos ou mecânicos que causam a lesão cerebral; manejo das complicações do sangramento, como aumento da pressão intra craniana e redução da pressão de perfusão cere bral; ótimo manejo clínico do paciente com manu tenção da via aérea, da oxigenação, da circulação, dos rúveis glicêmicos, da temperatura e da nutri ção; e profilaxia da trombose venosa profunda. O fator VII recombinante ativado (rFVIIa) está aprovado para o tratamento de pacientes com he mofilia. O rFVIIa, resumidamente, estimula a pro dução de trombina, que converte o fibrinogênio em fibrina e estabiliza o coágulo. No estudo de fase II para determinação da dose do tratamento em pacientes com AVC hemorrágico (40, 80 e 160 µg/kg), com 399 pacientes com até quatro horas do início do sangramento, quando o rFVIIa foi comparado ao placebo, foram observadas redução no volume do hematoma, redução na taxa de mor talidade e melhora no prognóstico funcional dos
AVC hemorrágico pacientes em 90 dias, com pequeno aumento de eventos adversos tromboembólicos. Com esses re sultados, começou-se o estudo de fase III, cujos resultados foram apresentados em 2007, em que se observou uma redução significativa no volume do hematoma, porém sem benefício no desfecho clínico (melhora funcional ou redução da mortali dade) ( Mayer, 2007 ) . Os níveis pressóricos ideais no cuidado dos pa cientes são baseados em fatores individuais, como presença de hipertensão crônica, pressão intra craniana, idade, etiologia do sangramento e tem po de início do sangramento. Teoricamente, a ele vação da pressão arterial favorece o risco de san gramento das pequenas artérias e arteríolas nas primeiras horas. Entre os benefícios do tratamen to, estão a redução do edema local e a limitação do crescimento precoce do hematoma. Entre os potenciais riscos, estão o agravamento da isque mia perilesional e a redução no fluxo sangüíneo cerebral pela redução da pressão de perfusão ce rebral. Em 2005, começou-se o estudo Tratamento Anti-Hipertensivo em Pacientes com AVC Hemor rágico (ATACH - Antihypertensive Treatment in Acute Cerebral Hemorrhage), em que os pacientes foram divididos em três faixas de níveis pressóri cos: 170 a 200, 140 a 170 e 1 10 a 140 mmHg. Buscam-se níveis pressóricos inferiores ou iguais a 180 mmHg ou pressão arterial média inferior
ou igual a 130 mmHg (Broderick et al., 2007) ( Quadro 9.3 ) . O uso de corticóide não está indicado por não ter demonstrado benefícios. O estudo STICH (In ternational Surgical Trial in Intracerebral Hemor rhage) não demonstrou redução no prognóstico funcional ou aumento na mortalidade com a ci rurgia realizada dentro de 72 horas do início do evento, comparando a cirurgia ao melhor trata mento clínico. Permanece a dúvida quanto ao tra tamento cirúrgico ultraprecoce. O prognóstico é fortemente determinado pela gravidade inicial do evento, sendo a mortalidade e a morbidade elevadas. Como o regime de trata mento ainda é pobre, é fundamental o controle de fatores de risco. A presença de sangue intra ventricular pode aumentar a mortalidade em 30 dias em até cinco vezes. O desafio no AVC hemorrágico é encontrar tra tamento que reduza a morbidade dessa doença, já que até hoje somente se conseguiu reduzir mor talidade com alto grau de incapacidade.
Recomendações para o tratamento clínico dos pacientes (Broderick et ai., 2007): •
•
Internação em unidade de cuidados intensivos (NE I, GR B ) . Uso de anticonvulsivantes para profilaxia de crises convulsivas ( NE I, GR B ) .
Quadro 9.3 GUIDELINES PARA O TRATAMENTO DA PRESSÃO SANG ÜÍNEA ELEVADA NA HIC ESPONTÂNEA
1 . Se PAS > 200 mmHg ou PAM > 1 50 mmHg, então considerar redução agressiva da pressão sangüínea com infusão endovenosa contínua, com monitoramento freqüente da pressão sangüínea a cada 5 minutos 2. Se PAS > 1 80 mmHg ou PAM > 1 30 mmHg e existe evidência ou suspeita de PIC elevada, então considerar monitoração da PIC e redução da pressão sangüínea, usando medicações endovenosas contínuas ou intermitentes para manter a pressão de perfusão cerebral entre 60 e 80 mmHg 3. Se PAS > 1 80 mmHg ou PAM > 1 30 mmHg e não existe evidência ou suspeita de PIC elevada, então considerar uma redução modesta da pressão sangüínea (PAM de 1 1 O mmHg ou alvo da pressão arterial de 1 60/90 mmHg), usando medicações endovenosas contínuas ou intermitentes para controlar a pressão sangüínea, e reexaminar clinicamente o paciente a cada 1 5 minutos PAS, pressão sangüínea sistólica; PAM, pressão arterial média; PIC, pressão intracraniana.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia •
•
•
•
•
•
Uso de antitérmicos ou outras medidas físicas para redução da temperatura em pacientes com febre (NE I, GR C ) . Tratamento da HIC: elevação da cabeceira da cama a 30º, analgesia e sedação; se necessário, passar para terapias mais agressivas como uso de diuréticos osmóticos (manitol ou solução salina hipertônica), drenagem liquórica por cateter intraventricular, bloqueio neuromuscular e hiperventilação, sempre com controle da PIC e da pressão arterial, mantendo a pressão de perfusão cerebral acima de 70 mmHg ( NE II, GR B ) . Tratamento com insulina de glicemias superio res a 185 mg/dL (possivelmente, glicemias aci ma de 140 mg/dL também devem ser tratadas) (NE II, GR B ). Níveis pressóricos, ver Quadro 9.4 (NE II, GR e). Uso de terapia anticonvulsivante ( fenitoína ) por breve período ( um mês) para profilaxia de convulsões em pacientes com sangramentos lo bares (NE II, GR C ) . Para pacientes com hemiparesia ou hemiplegia, que necessitam de profilaxia para trombose ve nosa profunda ( TVP ), uso imediato de com pressores pneumáticos intermitentes (NE I, GR B ) e tratamento com heparina logo após a do cumentação da parada do sangramento ( ge ralmente entre três e quatro dias pós-ictus ) (NE IIb, GR B ); caso o paciente desenvolva TVP, considerar o uso de filtro de veia cava (NE II, GR C ) .
Recomendações para o tratamento cirúrgico dos pacientes: •
•
•
Pacientes com hematoma cerebelar com mais de 3 cm ou 40 mL que apresentem deterioração neurológica ou compressão de tronco cerebral ou que desenvolvam hidrocefalia por compres são devem ser levados ao tratamento cirúrgico o mais breve possível ( NE I, GR B). A infusão de uroquinase dentro do coágulo e a cirurgia minimamente invasiva permanecem com uso desconhecido, aguardando novas evi dências (NE II, GR B ) . Não há clara evidência de que a craniotomia precoce (até 12 horas depois do ictus) melhora o prognóstico ou reduz a mortalidade ( NE II, GR B). A craniotomia ultraprecoce parece au-
mentar o risco de sangramento recorrente ( NE II, GR B).
Recomendações para a prevenção de recorrência de sangramento: •
•
Tratamento da hipertensão arterial sistêmica (HAS) (NE I, GR A). Suspensão do tabagismo e do uso de álcool ou outras drogas como cocaína ( NE I, GR B ) .
Considerações finais O desafio continua sendo encontrar tratamentos que, além de reduzir a mortalidade, previnam ou reduzam o nível de incapacidade. Entre os estudos em andamento, há o ATACH (Antihypertensive Treat ment in Acute Cerebral Hemorrhage) e o INTERACT (Intensive Blood Pressure Reduction in Acute Cerebral Hemorrhage), ambos testando o controle da pres são arterial e o prognóstico dos pacientes. Os triais mais promissores como o C HANT ( Cerebral Hemor rhagic ANd NXY-059 Treatment) e o estudo FAST (Factor Vllafor Acute Hemorrhagic Stroke Treatment) apresentaram resultados negativos ou modestos. O C HANT foi interrompido precocemente pela au sência de benefício do NXY-059 no AVC isquêmi co, e o estudo FAST, apesar de demonstrar redução no volume de hemorragia, não demonstrou redu ção na mortalidade. O fator VII foi o que mais conseguiu benefícios na redução do volume do hematoma, talvez devendo ser usado em combi nação com outras drogas ou com a cirurgia preco ce, para reduzir taxas de ressangramento, já que ele provou ser seguro (poucos eventos trombóti cos ) . Entre as drogas promissoras que estão em estudo em modelos animais, há os antagonistas não-competitivos do NMDA (como a memantina), os antioxidantes, os inibidores de metaloproteases, as estatinas e os análogos da eritropoetina.
Referências American Heart Association. Heart disease and stroke statistics: 2005 update [on-line] . Circulation. 2006; 1 13 :e85e 1 5 1 . Disponível em: http://circ.ahajournals.org/cgi/reprint/ CIRCULATIONAHA.107.187998. Ariesen MJ, Claus SP, Rinkel GJ, Algra A. Risk factors for intracerebral hemorrhage in the general population: a systematic review. Stroke. 2003 Aug;34(8) :2060-5.
AVC hemorrágico Brisman JL, Song JI<., Newell DW. Cerebral aneurysms. N
Rosengart AJ, Schultheiss I
Engl J Med. 2006 Aug 31;355(9) :928-39.
Prognostic factors for outcome in patients with aneurysmal
Broderick JP, Adams HP Jr, Barsan W, Feinberg W,
subarachnoid hemorrhage. Stroke. 2007 Aug;38(8):2315-21.
Feldmann E, Grotta J, et al. Guidelines for the management
Smith WS, Johnston SC, Eas ton JD. Cerebrovascular
of spontaneous intracerebral hemorrhage: A statement for
diseases. ln: Harrison's principles ofinternal medicine. 16th
healthcare professionals from a special writing group of
ed. New York: McGraw Hill; 2005. p.2372-93.
the Stroke Council, American Heart Assodation. Stroke. 1999 Apr;30(4):905-15. Broderick J, Connolly S, Feldmann E, Hanley D, Kase C, I<.rieger D, et al. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage in adults: 2007 update: a guideline from the American Heart Assodation/ American Stroke Association Stroke Council, High Blood Pressure Research Council, and the Quality of Care and Outcomes in Research Interdisdplinary Working Group. Stroke. 2007 Jun;38(6) :200 1 -23. Broderick JP, Brott T, Tomsick T, Huster G, Miller R. The risk of subarachnoid and intracerebral hemorrhages in blacks as compared with whites. N Engl J Med. 1992 Mar 12;326( 1 1 ) :733-6. Cheung RT, Zou LY. Use of the original, modified, or new intracerebral hemorrhage score to predict mortality and morbidity after intracerebral hemorrhage. Stroke. 2003 Jul;34( 7): 1717-22. Feigin VL, Rinkel GJ, Lawes CM, Algra A, Bennett DA, van Gijn J, et al. Risk factors for subarachnoid hemorrhage: an updated systematic review of epidemiological studies.
Suarez JI, Tarr RW, Selman WR. Aneurysmal subarachnoid hemorrhage. N Engl J Med. 2006 Jan 26;354(4):387-96. Tanne D, I<.asner SE, Demchuk AM, Koren-Morag N, Hanson S, Grond M, et al. Markers of increased risk of intracerebral hemorrhage after intravenous recombinant tissue plasminogen activator therapy for acute ischemic stroke in clinical practice: the Multicenter rt-PA Stroke Survey. Circulation. 2002 Apr 9;105( 14): 1679-85. Wada R, Aviv RI, Fox AJ, Sahlas DJ, Gladstone DJ, Tomlinson G, et al. CT angiography "spot sign" predicts hematoma expansion in acute intracerebral hemorrhage. Stroke. 2007 Apr;38( 4): 1257-62. Wiebers DO, Whisnant JP, Huston J 3rd, Meissner I, Brown RD Jr, Piepgras DG, et al. Unruptured intracranial aneurysms: natural history, clinical outcome, and risks of surgical and endovascular treatment. Lancet. 2003 Jul 12;362(9378): 103-10. , A Zivin J , Hemorrhagic cerebrovascular disease. ln:
Goldman e . Cecil medicine. 23rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. p.432.
Stroke. 2005 Dec;36( 12) :2773-80. Ferro JM. Update on intracerebral haemorrhage. J Neurol.
Leituras recomendadas
2006 Aug;253(8) :985-99.
Radanovic M. Características do atendimento de pacien
Hemphill JC 3rd, Bonovich DC, Besmertis L, Manley GT, Johnston se. The ICH score: a simple, reliable grading scale for intracerebral hemorrhage. Stroke. 2001 Apr;32(4):8917. Liebenberg WA, Worth R, Firth GB, Olney J, Norris JS. Aneurysmal subarachnoid haemorrhage: guidance in making the correct diagnosis. Postgrad Med J. 2005 Jul;81 (957) :470-3. Mayer SA. Recombinant activated factor VII for acute intracerebral hemorrhage. Stroke. 2007 Feb ; 3 8 ( 2 Suppl) :763-7. Qureshi AI, Tuhrim S, Broderick JP, Batjer HH, Hondo H, Hanley DF. Spontaneous intracerebral hemorrhage. N Engl J Med. 2001 May 10;344 ( 1 9 ) : 1450-60.
tes com acidente vascular cerebral em pacientes com aci dente vascular cerebral em hospital Secundário. Arq Neuropsiquiatr. 2000;58( 1 ) :99- 106. González-Duarte A, Cantú C, Ruíz-Sandoval JL, Barinagarrementeria F. Recurrent primary cerebral hemorrhage: frequency, mechanisms, and prognosis. Stroke. 1998 Sep;29(9): 1802-5. Sturgeon JD, Folsom AR, Longstreth WT Jr, Shahar E, Rosamond WD, Cushman M. Risk factors for intracerebral hemorrhage in a pooled prospective study. Stroke. 2007 Oct;38( 10) :2718-25. Zétola VHF, Nóvak EM, Camargo CHF, Carraro Jr H, Coral P, Muzzio JA, et al. Acidente vascular cerebral em pacien tes jovens : análise de 164 casos. Arq Neuropsiquiatr. 2001;59( 3B) :740-5.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Sites recomendados
http://WWW.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/
http://www.mayoclinic.org/stroke/
000761.htm
http://www.msd-brazil.com/msd43/m manual/
http://WWW.nlm.nih.gov/medlineplus/stroke.html
mm
sec6 74.htm
-
-
http://www.ninds.nih.gov/disorders/stroke/ preventing stroke.htm
http://WWW.strokeassociation.org http://WWW.stroke.org
capítulo 1 O ,
1
e a e 1 as : 1
,
1
1
1
'"""' i a -- n os 1 co """""' 1 e r e n e 1 a •
Alexandre da Si lveira Perla
A dor é uma das grandes preocupações da huma nidade e um sintoma muito comum na prática clínica rotineira. Desde os tempos mais remotos, o homem busca esclarecer sua ocorrência, bem como estabelecer medidas eficazes destinadas ao seu controle (Turk; Okifuji, 2001; Perla; Ferreira, 2007). Cefaléia ou dor de cabeça é um termo utili zado para descrever sensação dolorosa da região craniana. Assim como qualquer processo doloroso em geral, pode ser definida como uma experiência sensorial e emocional desagradável, relacionada com dano tecidual real ou potencial, ou descrita em termos desse tipo de dano (Turk; Okifuji, 2001 ). O diagnóstico das cefaléias, apesar de eminen temente clínico, pode ser difícil e necessitar de uma abordagem estruturada em todos os seus as pectos. A grande maioria das dores de cabeça pode ser diagnosticada por meio de anamnese clínica e exame físico detalhados e de boa qualidade. Ou tro elemento que pode auxiliar no processo diag nóstico é o conhecimento básico da epidemiologia clínica das cefaléias. O primeiro passo na abordagem do paciente com cefaléia é formar um bom vínculo com o pa ciente. Para isso, é necessário saber ouvi-lo, deixar que exteriorize suas angústias e seus anseios, além de esclarecê-lo e orientá-lo da melhor maneira possível. Dessa maneira, será possível coletar as
informações necessárias para diferenciar as cefa léias primárias das secundárias. Apesar de a cefaléia ser uma queixa médica freqüente e reconhecida desde os tempos mais an tigos, até recentemente não havia uma uniformi dade quanto à sua classificação, fato responsável por discrepâncias e controvérsias tanto no diag nóstico quanto no manejo das cefaléias. Os pri meiros critérios de classificação e diagnóstico das cefaléias foram desenvolvidos e publicados pela International Headache Society ( IHS ) em 1988 e posteriormente revisados em 2004 ( Heada che...,1988; Headache... , 2004). Esse sistema con tém critérios diagnósticos operacionais para cefa léias, neuralgias cranianas e síndromes dolorosas faciais. Além disso, fornece detalhamento dos achados clínicos que devem estar presentes, bem como as suas combinações necessárias para um diagnóstico preciso. Os critérios da IHS são mais bem aproveitados para agrupar pacientes com pro pósitos científicos, como estudos clínicos e epide miológicos. Apesar disso, deve ser estimulado seu uso na prática clínica, a fim de reduzir o número de diagnósticos equivocados ( Guidelines ..., 199 1 ) . Por meio da utilização dos critérios da IHS, é possível fazer diagnóstico da maior parte das ce faléias existentes, que podem ser divididas em pri márias e secundárias. Dores de cabeça primárias
Rotinas em neurologia e neurocirurgia costumam ser recorrentes e não estão associadas a distúrbios subjacentes responsáveis por esse sinto ma (Quadro 1 O . 1 ) . Já as secundárias estão relacio nadas a doenças orgânicas que são capazes de de sencadear dor de cabeça como um de seus sintomas (Clinch, 2001; Headache..., 2004) (Quadro 10.2 ) . A dor de cabeça será secundária quando ocorrer, pela primeira vez, em estreita relação temporal com outro distúrbio que seja reconhecido como uma causa de cefaléia, mesmo quando apresentar ca racterísticas de cefaléias primárias, como enxaque ca ou cefaléia tipo tensional ( Headache ... , 2004).
Epidemiologia das cefaléias Anualmente, aproximadamente 90% dos homens e 95% das mulheres apresentam algum tipo de dor de cabeça ( Rasmussen et al., 1991), sendo que em 90% das vezes as cefaléias são benignas e seu diagnóstico se encaixa, na maioria dos casos, entre os três principais grupos de cefaléias primárias: enxaqueca, cefaléia tipo tensional ou cefaléia em salvas (Bajwa; Wootton, 2007).
A prevalência das dores de cabeça varia muito confarme o tipo de cefaléia e a população em estu do. No Brasil, um estudo populacional envolvendo crianças e adolescentes demonstrou uma preva lência anual de 9,6% para o sexo masculino e 10,3% para o feminino ( Barea; Tannauser; Rotta, 1996). Estudo equivalente na população adulta evidenciou prevalência anual de 22, 1 %, variando de 28,8% em mulheres a 14,2% em homens, apro ximadamente (Queiroz; Barea; Black, 200 1 ) . Em nosso meio, nas unidades de saúde básicas, cerca de 9,3% das consultas em adultos são decor rentes de queixas relacionadas a dores de cabeça, sendo enxaqueca a mais prevalente (45%) ( Bigal; Bordini; Speciali, 2000). A cefaléia tipo tensional episódica também é muito freqüente na popula ção, sendo que sua prevalência anual no decorrer da vida varia amplamente. No continente euro peu, pode chegar a 70%, e nos Estados Unidos, a cerca de 38% ( Rasmussen et al., 1991; Schwartz et al., 1998 ) . Um estudo realizado na região sul do Brasil evidenciou uma prevalência anual de 59,3% ( Fuchs et al., 2001 ), enquanto outro na re-
Quadro 10.1 PRINCIPAIS TIPOS DE CEFALÉIAS PRIMÁRIAS Enxaqueca (migraine)
•
•
•
• • • • •
Enxaqueca sem aura Enxaqueca com aura Síndromes periódicas da infância Enxaqueca retiniana Complicações da enxaqueca Provável enxaqueca
Cefaléia tipo tensional • • • • •
Cefaléia tipo tensional episódica infreqüente Cefaléia tipo tensional episódica freqüente Cefaléia tipo tensional crônica Cefaléia nova diária e persistente Provável cefaléia tipo tensional
• •
•
Outras cefaléias primárias • • • • • •
Cefaléias em salvas e outras cefaléias trigêmino autonômicas • • •
Cefaléia em salvas Cefaléia em salvas episódica Cefaléia em salvas crônica
Fonte: Headache , 2004. ...
Hemicrânia paroxística Hemicrânia paroxística crônica Hemicrânia paroxística episódica Cefaléia de curta duração, unilateral, neuralgiforme, com injeção conjuntiva! e lacrimejamento (SUNCT) Provável cefaléia trigêmino-autonômica
• • • •
Cefaléia idiopática em facadas Cefaléia benigna da tosse Cefaléia benigna do exercício Cefaléia associada à atividade social Cefaléia pré-orgástica Cefaléia orgástica Cefaléia hípnica Cefaléia benigna explosiva ou cefaléia trovoada Cefaléia hemicraniana contínua Cefaléia persistente e diária desde o início
Cefaléias: diagnóstico diferencial Quadro 10.2 PRINCIPAIS TIPOS DE CEFALÉIAS SECUNDÁRIAS •
Cefaléias secundárias a distúrbios de: • • • • •
• •
Crânio (p. ex., mastoidite, neoplasias) Ouvidos (p. ex., otite média e externa) Olhos (p. ex., glaucoma, estrabismo, uveítes) Nariz e seios da face (p. ex., sinusite aguda) Dentes (p. ex., abscessos dentários, bruxismo, má oclusão) Coluna cervical (p. ex., espondilose cervical) Nervos cranianos (p. ex., herpes zoster, neuralgia do trigêmeo, do glossofaríngeo e do occipital)
•
•
Distúrbios vasculares extracerebrais (p. ex., dissecção de artéria carótida, arterite craniana ou carotidinia) Distúrbios de pressão intracraniana (p. ex., cefaléia pós-punção lombar) Infecções intracranianas (p. ex., encefalites ou meningites)
Cefaléias atribuídas a: • •
Doenças e infecções sistêmicas Medicações
Cefaléias secundárias a: •
Distúrbios vasculares intracerebrais (p. ex., trombose de seio venoso, ruptura de aneurisma, hemorragias intracranianas)
Adaptado de Joubert, 2005.
gião sudeste demonstrou 22,65% (Felício et al., 2006 ) . Estimativas de prevalência entre os sexos va riam muito entre os tipos de cefaléia. Na enxaque ca, há um predomínio nítido entre as mulheres, em uma relação de cerca de 3: 1 . Antes da puberda de, a enxaqueca predomina entre os meninos, sendo que próximo da adolescência há uma inver são: a prevalência aumenta entre as mulheres. Na cefaléia tipo tensional episódica, a prevalência entre as mulheres pode ser discretamente maior ( Barea; Tannauser; Rotta, 1996; Queiroz; Barea; Blanck, 2001 ) . Cefaléias trigêmino-autonômicas são menos co muns na população em geral. A cefaléia em salvas, apesar de apresentar características clínicas muito marcantes, apresenta uma baixa prevalência na população em geral, chegando a não mais do que 0,1 % (Bahra; May; Goadsby, 2002 ) . Um estudo eu ropeu envolvendo 273 pacientes demonstrou que existe uma dara prevalência desse tipo de dor de cabeça entre os homens ( 77,6%) ( Schürks et al., 2006). Dor de cabeça também é responsável por im portante impacto negativo na qualidade de vida. A enxaqueca, por exemplo, pode ser mais incapa citante do que doenças como hipertensão arterial, osteoartrite e diabete. Além disso, o prejuízo eco nômico gerado não repercute apenas sobre o âm-
bito individual, mas também sobre a sociedade ( Dahlõf, 1993; Osterhaus, 1993 ).
História clínica Coletar a história clínica do paciente é o primeiro e mais importante passo para o diagnóstico e a conduta terapêutica no tratamento das cefaléias. E preciso haver interesse, atenção, paciência e persistência na coleta dos dados. Mostrar solidarie dade e respeito pela queixa de dor referida pelo paciente é fundamental, pois se trata de uma queixa subjetiva que envolve muitos aspectos comporta mentais e emocionais que acabam modulando-a, principalmente naqueles pacientes com co-morbi dades psiquiátricas. Estudos populacionais de monstraram forte correlação entre enxaqueca, de pressão e ansiedade, além de aumento do risco re lativo para transtornos afetivos, de ansiedade, ideação suicida e dependência a nicotina, álcool e drogas ilícitas ( Breslau; Davis; Andreski, 1991; Breslau, 1992; Breslau; Davis, 1993; Breslau et al., 1994; Merikangas; Angst; Issler, 1990; Merikangas; Merikangas; Angst, 1993; Stewart; Breslau; Keck, 1994). A obtenção dos dados da anamnese pode ser realizada de maneira sistematizada, a fim de faci litar o raciocínio e aumentar a eficiência diagnós,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia tica. Essa sistematização pode ser dividida em identificação geral do paciente; caracterização do surgimento da cefaléia; evolução e padrão tempo ral da cefaléia; características clínicas das cefa léias; e co-morbidades e características pessoais.
Identificação geral do paciente A idade, o sexo, o momento de início da cefaléia e a atividade ocupacional são muito úteis para o diagnóstico das cefaléias. Dor de cabeça pode aco meter ambos os sexos. Determinados tipos podem ser mais prevalentes em um sexo em relação a outro. Isso é característico das cefaléias primárias, porém também pode ser observado nas secundá rias, dependendo da patologia adjacente envolvi da. A idade torna-se importante sob o ponto de vista epidemiológico para o diagnóstico das cefa léias. Enxaqueca, por exemplo, comumente inicia antes dos 30 anos de idade. Outro fator importan te é a ocupação profissional. A dor de cabeça, de um modo geral, pode apresentar íntima relação com síndromes miofasciais, que podem estar as sociadas a lesões de esforço repetitivo (LERs) e a doenças ocupacionais relacionadas ao trabalho ( DORTs ) . A prevalência de síndrome miofascial em pacientes com enxaqueca e cefaléia do tipo tensional pode chegar a cerca de 75% dos casos (Alencar et al., 2005; Junqueira, 2006 ) .
Caracterização do surgimento da cefaléia A caracterização de como e quando a dor de cabeça surgiu pode fornecer informações extremamente importantes para o diagnóstico da cefaléia. As cefa léias primárias geralmente apresentam um tempo de evolução longo. Uma dor de cabeça que tenha iniciado há muitos anos dificilmente decorre de alguma patologia orgânica subjacente. Contudo, deve-se avaliar se o padrão da cefaléia preexistente mudou. Caso isso ocorra, é mandatário que se ava lie a possibilidade da existência de uma nova doença que esteja evoluindo associada com dor de cabeça. A descrição do modo de instalação da dor de cabeça também é muito importante. Primeiro epi sódio doloroso, de forte intensidade, de instalação abrupta ou insidiosa com piora progressiva pode estar relacionado a patologias intracranianas, co mo doenças cerebrovasculares. Nas cefaléias pri márias, na maioria das vezes, já existem episódios
similares de dor de cabeça intercalados por perío dos assintomáticos. O contexto de surgimento da cefaléia pode ser útil em sua identificação. Alguns tipos de cefaléia costumam surgir em situações peculiares, como a enxaqueca, que está associada a alterações hor monais relacionadas ao ciclo menstrual. Na avalia ção desse item, deve-se discernir entre a idade de aparecimento da dor de cabeça e a idade da piora da cefaléia já existente. Muitas vezes, o paciente tende a associar o início, ou mesmo a piora, da cefaléia a um evento marcante da vida, sem neces sariamente haver relação causal.
Evolução e padrão temporal da cefaléia ,
E importante definir qual é o padrão da dor e se ele se modificou com o decorrer do tempo. Cefa léias crônicas podem apresentar modificações com o passar dos anos, sendo o padrão de início muito importante para o diagnóstico da cefaléia atual. Um exemplo disso são as cefaléias crônicas por uso excessivo de medicamento. No início, apre sentam características de enxaqueca ou de cefaléia tipo tensional episódica, mas, com o uso excessivo de analgésicos, acaba ocorrendo uma modificação no padrão de apresentação. Para a avaliação do padrão temporal atual da cefaléia em observação, é importante estabelecer a freqüência e a duração das crises para todos os tipos de dor de cabeça de que o paciente se queixe. Há ocasiões em que existe mais de um tipo de cefaléia acometendo o paciente. Uma crise de cefaléias pode durar vários dias. E necessário haver no mínino 24 horas de intervalo entre duas crises para que sejam consideradas distintas ( Guideli nes ..., 1991 ) . De um modo geral, a duração da crise deve ser estabelecida considerando-se ata ques sem uso de tratamento, pois o uso de medica mentos analgésicos pode distorcer a sintomato logia e reduzir a duração da crise. ,
Características clínicas das cefaléias O estabelecimento do padrão da dor de cabeça talvez seja um dos principais objetivos quando se almeja um diagnóstico aprimorado das cefaléias. E importante coletar informações referentes ao modo de instalação, à localização, ao caráter e à intensidade da dor, bem como a fatores precipi,
Cefaléias: diagnóstico diferencial tantes, fatores de agravo e de alívio, além de sinais e sintomas associados à crise de cefaléia.
ses for superior a duas ou mais por mês, pode-se instituir tratamento profilático.
Modo de instalação da dor: a maneira como evo
Localização da dor: é importante definir se a dor
lui a dor após o início do episódio da cefaléia é importante não só para um melhor diagnóstico, como também para a terapêutica. O pico máximo de intensidade da dor pode auxiliar na investiga ção. Algumas cefaléias trigêmino-autonômicas, como SUNCT ( cefaléia neuralgiforme unilateral, de curta duração, com hiperemia conjuntiva! e lacrimejamento), podem estar associadas a um início mais agudo, enquanto em outras, como ce faléia em salvas e hemicrânia paroxística, há um início mais subagudo, sendo que o pico máximo de intensidade não ultrapassa poucos minutos. Nos casos de enxaqueca, o início é gradual e lento, com aumento paulatino de intensidade, podendo demorar horas para que se atinja o ápice de inten sidade da dor. Em casos em que haja um início insidioso, com piora progressiva, devem-se inves tigar causas secundárias para a dor de cabeça. As cefaléias do tipo tensional podem apresentar-se com intensidade de dor constante do início ao fim da crise.
de cabeça é generalizada ou de localização unilate ral, assim como se migra de um lado para o outro. Deve-se investigar o ponto de início da dor e seu local de irradiação quando necessário. Há três pa drões básicos a serem identificados: • Bilateral: nesse caso a dor pode ser holocra niana. Tipicamente é observado na cefaléia tipo tensional. • Unilateral alternante: apesar de ser unilateral, a dor pode ser ora à direita, ora à esquerda. E o padrão típico observado nas enxaquecas, ape sar de a dor poder se tornar holocraniana com a evolução da crise. • Unilateral fixo: a dor ocorre sempre do mesmo lado. Essa forma de localização é característica das cefaléias em salvas e da hemicrânia paro xística. Quando episódicas, as crises sempre se rão do mesmo lado, todavia pode haver alter nância na lateralidade entre os períodos de cri ses. ,
Caráter da dor: pode variar conforme o tipo de Duração da dor: é fundamental para o diagnósti
co diferencial das cefaléias que apresentam locali zação e sintomatologia semelhantes, como ocorre entre cefaléia em salvas, hemicrânia paroxística e SUNCT. Além disso, é um dos itens utilizados para o diagnóstico baseado na classificação inter nacional das cefaléias. A duração da dor varia muito conforme o tipo de dor de cabeça em avalia ção. Nas cefaléias secundárias, a duração geral mente é contínua, e a intensidade da dor aumenta progressivamente. Na enxaqueca, essa duração varia de 4 a 72 horas; na cefaléia tensional episó dica, de 30 minutos até 7 dias; e na cefaléia em salvas, de 1 5 a 180 minutos. Esse fator também é importante na escolha da medicação a ser utili zada durante as crises. Nas dores de cabeça de curta duração, por exemplo, é inútil prescrever um fármaco que apresente um pico de ação mui to demorado. Freqüência das crises: é bastante variável entre
as cefaléias. Torna-se item importante no diagnós tico quando se vislumbra o manejo terapêutico das dores de cabeça. Quando a freqüência das cri-
dor de cabeça, porém o caráter pulsátil parece ser o mais comum. Na enxaqueca, principalmente no início da crise, há predomínio da dor pulsátil, que, quando se prolonga, pode se tornar mais contínua, ''em peso''. Nos casos de cefaléia tipo tensional, a dor é predominantemente em aperto e contínua. Nas dores de cabeça em salvas, observa-se uma dor excruciante, enquanto nas neuralgias a dor é referida como em facadas ou ''choques elétricos'' ( dor em paroxismos). Intensidade da dor: as dores de cabeça também
podem ser classificadas conforme sua intensida de. Por ser uma característica muito subjetiva, po dem-se utilizar instrumentos de aferição que bus cam objetivar esse item, como a escala analógico visual de dor. Quando utilizada para adultos, é uma linha reta em que as extremidades represen tam, respectivamente, a ausência de dor ( esquer da) e a pior dor que o paciente poderia sentir ( di reita) . A linha tem 1 O cm de comprimento, conten do no seu verso divisões com intervalos de 1 cm. O paciente assinala nessa linha, com um traço, o grau de intensidade de sua dor. Nessa escala, a
Rotinas em neurologia e neurocirurgia avaliação do fenômeno doloroso é realizada de for ma contínua, sendo fornecidas medidas consis tentes que permitam avaliar a modificação dos escores de dor determinada pela terapêutica. E uma escala amplamente utilizada na literatura pa ra avaliar dor em adultos, sendo de fácil aplicação (Joyce et al., 1975; Caumo; Ferreira, 2003) (Figura 1 0. 1 ) . Outra maneira de avaliar a intensidade da dor de cabeça é correlacioná-la ao grau de incapacita ção gerado. Quando fraca, tende a não interferir nas atividades do paciente. A dor moderada geral mente interfere na atividade, porém não a impede, enquanto a intensa pode não apenas interferir no exercício das atividades diárias e impedi-lo como também restringir o paciente ao leito. ,
Fatores precipitantes ou d e agravamento:
quando identificados, esses fatores apresentam importância no diagnóstico das cefaléias, assim como em seu manejo terapêutico. Sua identifica ção auxilia também na educação do paciente com relação ao seu problema, objetivo que deve ser en carado como fundamental para o médico assisten te. Esses fatores variam muito entre os indivíduos. Em pacientes com enxaqueca, por exemplo, a in gestão de determinados alimentos, como embuti dos, vinho tinto e queijo, pode desencadear crises de cefaléia. Entre os fatores precipitantes, talvez um dos mais importantes seja o ciclo menstrual. Cerca de 60% das mulheres com enxaqueca referem um au mento na freqüência das crises no período mens trual ( Loder, 2006 ) . Na avaliação desse fator precipitante, é interessante analisar temporalmente o início da dor em relação ao fluxo menstrual, as sim como a intensidade e o tempo de duração da dor e o uso de medicamentos anticonceptivos.
o
[ Figura 1 0.1 ]
Fatores de alívio: procura-se explorar que medi
das são utilizadas pelo paciente na tentativa de melhorar a dor. Esses fatores podem ser divididos em medidas farmacológicas, como o uso de medi camentos analgésicos e antienxaquecosos, e não farmacológicas, que incluem repouso em ambiente escuro e silencioso e uso de compressas frias na região craniana, além de outras medidas que serão vistas em capítulo específico. Sinais e sintomas associados às crises de ce faléia: muitas dores de cabeça são acompanhadas
e, por vezes, precedidas de sintomatologia clínica específica. A identificação desses fenômenos clíni cos também é importante para um bom diagnósti co das cefaléias. Sintomatologia digestiva, como náuseas e vô mitos, pode fazer parte da apresentação clínica da enxaqueca, assim como a foto e a fonofobia. Tam bém pode ser observada a presença de fenômenos relacionados ao sistema nervoso vegetativo, como injeção conjuntiva!, lacrimejamento, obstrução nasal, coriza, sialorréia, edema facial, semiptose palpebral, miose e sudorese facial. Na maioria das vezes, o conjunto desses sintomas apresentará me lhor valor diagnóstico quando associado às cefaléias hemicranianas fixas e quando localizado no mes mo lado do crânio em que a dor é referida. A existência de sinais e sintomas neurológicos pode indicar presença de cefaléia secundária, co mo, por exemplo, rigidez de nuca ou mesmo sinal focal, que podem decorrer de um processo expan sivo. Também podem ser evidenciados sinais clíni cos não-neurológicos, como secreção na orofarin ge (nos casos de sinusopatia aguda), ou mesmo sinais de comprometimento articular, como ocorre nos distúrbios de articulação temporomandibular. Quando ocorrerem sinais e sintomas de natureza
10
Escala analógico-visual de dor. Solicita-se que o paciente avalie o grau da sua dor de cabeça. Pede-se para que ele considere a linha como se fosse um termômetro, de modo que o zero representa ausência de dor e o 1 O a pior dor possível. Solicita-se que o indivíduo marque claramente a linha com um traço vertical, lembrando que o grau da sua dor pode variar de zero a 1 O (Joyce et ai., 1 975; Caumo; Ferreira, 2003).
Cefaléias: diagnóstico diferencial sistêmica, como febre e astenia, associados à ce faléia, não se devem descartar cefaléias secundá rias sem uma boa avaliação antes. Em determinados casos, como nas enxaquecas, podem ocorrer fenômenos clínicos que precedem a dor de cabeça, como a aura da enxaqueca e os sintomas premonitórios. A descrição do sintoma envolvendo a qualidade, a velocidade de instalação e o tempo de duração é extremamente importante. A aura da enxaqueca apresenta início insidioso e evolução lenta e progressiva. E seguida, na maioria das vezes, por dor de cabeça. Quando apresen tar tempo de duração maior do que 60 minutos, ou se apresentar isoladamente, merece ser mais bem investigada. Os sintomas de aura devem ser diferenciados dos sintomas premonitórios. Os fenômenos premonitórios (pródromos) po dem ocorrer de horas a dias antes do início da ce faléia. A prevalência pode variar de 12% a 79%, con forme a população em estudo (Rasmussen; Jensen; Olesen, 1991; Amery; Waelkens; Vandenbergh, 1986; Schoonman et al., 2006) . Consistem em sin tomas psicológicos, neurológicos ou gerais, que es tão relacionados ao sistema nervoso vegetativo (Ta bela 10. 1 ). Os pródromos podem ser não-evolutivos, que precedem as crises em até 48 horas, ou evo lutivos, que iniciam seis horas antes e aumentam de intensidade até culminarem na crise de dor de ,
cabeça ( Silberstein; Saper; Freitag, 2001 ). Um es tudo europeu envolvendo 461 pacientes com enxa queca, realizado em 2006, demonstrou que a prevalência dos sinais premonitórios pode chegar a 81 %, sendo que 86, 9% dos indivíduos podem apre sentar um sinal premonitório, e 71, 1 %, dois ou mais. Nesse estudo, os sintomas mais freqüentemente relatados foram fadiga (46,5%), fonofobia (36,4% ) e bocejos ( 3 5,8%) ( Schoonman et al., 2006 ). A iden tificação dos sinais premonitórios é importante por que seu manejo pode auxiliar o manejo da crise de dor de cabeça. Orientar o paciente sobre a existên cia dos pródromos é extremamente útil tanto no manejo terapêutico quanto na educação do pacien te com relação à sua doença.
Co-morbidades e características pessoais Um grande número de distúrbios sistêmicos pode causar dor de cabeça. Deve-se pesquisar a história médica pregressa e atual do paciente. Pacientes com síndrome da imunodeficiência humana, neo plasias ou outras doenças crônicas podem apre sentar cefaléia como um sintoma secundário. Sín dromes agudas virais e bacterianas freqüente mente podem apresentar episódios agudos de ce faléia como sintomatologia associada a sintomas inespecíficos de sua apresentação (Clinch, 2001 ) .
Tabela 10.1 SINTOMATOLOGIA RELACIONADA AOS FEN Ô MENOS PREMONITÓ RIOS
Sintomas psicológicos
Sintomas neurológicos
Sintomas gerais
Depressão
Fotofobia
Dolorimento cervical
Hiperatividade
Dificuldade de concentração
Fissura por alimentos
Euforia
Fonofobia
Frio
Irritabilidade
Disfasia
Anorexia
Sonolência
Hiperosmia
Fadiga
Cansaço
Bocejos
Diarréia e constipação Retenção de fluidos
Fonte: Schoonman et ai., 2006; Silberstein et ai., 2001 .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia A avaliação da história familiar referente à pre sença de cefaléias também é útil. Indivíduos com enxaqueca podem apresentar uma história positi va em 50 a 80% das vezes ( Silberstein; Lipton; Goadsby, 1998 ) . Também é importante levantar informações re lacionadas a hábitos pessoais como tabagismo, etilismo, prática de exercício físico, hábitos ali mentares, ritmo e padrão do sono, rotinas labo rais, vida familiar e afetiva. A anamnese é complementada por exame físico geral e exame neurológico. Juntos vão fornecer um diagnóstico mais aprimorado e alertar para a possível presença de uma cefaléia secundária.
Exame físico A maioria dos pacientes com cefaléia apresenta um exame físico e neurológico dentro da normalidade. E importante obter medidas dos sinais vitais, principalmente da pressão arterial e da fre qüência cardíaca. Além disso, não se deve esque cer o exame vascular, principalmente das artérias cervicais e temporais, pois suas alterações são de grande valia para o diagnóstico diferencial das do res de cabeça. A palpação das musculaturas cer vical, craniana e mastigatória pode fornecer infor mações que favorecem diagnósticos de cefaléia as sociada à presença de síndrome miofascial. Achados neurológicos focais, como alterações unilaterais de força, de sensibilidade ou de refle xos e presença de papiledema, podem necessitar de imediata avaliação adicional ( Clinch, 200 1 ) .
achados anormais no exame físico neurológico apresenta grau de recomendação B ( Morey, 2000). Existem alguns critérios específicos para solicita ção de exames de imagem, que podem ser deno minados sinais de alarme ( Bajwa; Wootton, 2007; Newman; Lipton, 1998 ) : • primeira ou pior cefaléia da vida; • progressiva piora da cefaléia apesar da institui ção de tratamento apropriado; • cefaléia com início após os 50 anos; • início de cefaléia em pacientes com doença sis têmica, como câncer ou HIY, ou em gestantes e puerperas; • cefaléia associada a sintomas e sinais neuroló gicos focais; • cefaléia associada a tosse e atividade física e sexual; • cefaléia hemicraniana fixa associada a sinto mas neurológicos contralaterais. ,
,
Exames complementares Apesar de a anamnese e o exame físico serem ele mentos cruciais para um bom diagnóstico dife rencial, em casos selecionados pode haver necessi dade de solicitação de exames complementares. Deve-se evitar solicitá-los de forma aleatória, pois, além de serem muito dispendiosos, como os exa mes de imagem, também podem reforçar a idéia de que o paciente apresenta uma doença grave. Na maior parte das vezes, esses exames não são cruciais para o diagnóstico, e sua solicitação em demasia e sem critério pode ser um indicativo de insegurança e falta de conhecimento por parte do médico assistente. Solicitação de exames complementares de ima gem para pacientes com cefaléia não-aguda e com
A identificação de algum desses sinais em pa cientes com cefaléia sugere a necessidade de reali zação de exames de imagem. A grande maioria dos pacientes sem os sinais de alarme não apresenta cau sas secundárias de cefaléia (Tsushima; Endo, 2005 ). Realização de punção lombar pode ser útil quando há necessidade de avaliar a presença de sangue, infecções ou anormalidades celulares no líquido cerebrospinal. Também é importante para realizar medidas de pressão intracraniana. Tanto a hipotensão (pressão ::::; 90 mmH 2 0) quanto a hi pertensão (pressão :?: 200-250 mmH20) podem es tar relacionadas ao surgimento de dor de cabeça ( Clinch, 2001 ) . Exames eletrencefalográficos de rotina, apesar de não-invasivos e de baixo custo, não apresentam indicação formal para uso no diagnóstico das ce faléias ( Clinch, 2001 ) . Exames laboratoriais como hemograma com pleto podem ser solicitados quando há suspeita de infecções intracranianas ou sistêmicas. O exa me de velocidade de hemos sedimentação pode ser útil quando há suspeita de a cefaléia ser secundá ria à arterite temporal, porém nenhum desses exa mes terá validade se não houver uma clínica com patível com a hipótese formulada ( Clinch, 200 1 ) .
Cefaléias primárias Para se fazer um bom diagnóstico diferencial das dores de cabeça é preciso conhecer os principais
Cefaléias: diagnóstico diferencial -
Tabela 10.2 PRINCIPAIS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS E SUAS CARACTERÍSTICAS Sintoma
Enxaqueca
Cefaléia tipo tensional
Cefaléia em salvas
Localização
Unilateral (60-70%) Bilateral (30%)
Unilateral (1 0-20%) Bilateral (80-90%)
Unilateral (periorbicular ou temporal)
Características
De início gradual, pulsátil, moderada ou forte intensidade, agravada por atividade física de rotina
Pressão ou aperto
Dor de início rápido, profunda, contínua, excruciante e de qualidade explosiva; atinge máximo de dor em poucos minutos
Comportamento em relação à dor
Repouso em ambiente silencioso e escuro
Pode haver necessidade de Paciente fica inquieto permanecer em repouso
Duração
4 a 72 horas
30 min a 7 dias
30 a 90 min
Sintomas associados
Náuseas, vômitos, fano e fotofobia, presença ou não de aura
Foto ou fonofobia
Lacrimejamento, hiperemia conjuntiva!, congestão nasal, rinorréia, palidez, sudorese e Horner parcial (sintomas têm que estar presentes no mesmo lado em que a dor é sentida)
Fonte: Bajwa; Wootton, 2007; lversen et ai., 1 990.
tipos de cefaléia e suas características (Tabela 10.2) ( Iversen et al., 1990; Bajwa; Wootton, 2007) .
Enxaqueca A enxaqueca caracteriza-se por dor de caráter uni lateral e pulsátil, de intensidade moderada a forte, agravada por atividade física diária, como cami nhar e subir escadas. A proporção da prevalência da dor entre mulheres e homens é de cerca de 3 : 1 . Geralmente, as crises perduram por 4 a 72 horas, quando não são tratadas ou quando não há sucesso terapêutico com o tratamento instituí do. Durante as crises, deve haver pelo menos dois dos seguintes sintomas: náuseas (associadas ou não a vômitos), fonofobia e fotofobia (Perla; Fer reira, 2007; Headache ..., 2004). Alguns pacientes podem apresentar sintoma tologia neurológica focal reversível, que geralmen te se desenvolve de modo gradual no período de 5 a 20 minutos e não dura mais do que 60 minu-
tos. Tal fenômeno é denominado aura e pode an teceder ou acompanhar a dor, ou surgir como ma nifestação isolada da crise nos casos de enxaque ca com aura. A aura pode ter natureza visual, com surgimento de pontos de luminosidade intermi tente e pontos cegos centrais ou paracentrais den tro do campo de visão que migram para a periferia, porém sempre homônimos. Também pode ser sensorial, com sensação de formigamento ou dor mência, que usualmente se inicia em uma das mãos, migra através do membro superior e atinge face, lábios e língua. Raramente, manifesta-se por distúrbios de linguagem, como disfasia. Na maioria das vezes, os sintomas da aura podem suceder um ao outro, começando com alteração visual, seguida dos sintomas sensitivos e da disfasia (Perla; Fer reira, 2007; Headache ... , 2004). Dificuldade no diagnóstico pode estar relacio nada com diversos fatores: relatos equívocos de lateralização da cefaléia e de modo de instalação súbito, quando na verdade é gradual, tempo de
Rotinas em neurologia e neurocirurgia duração da aura, relato de perturbações visuais monoculares, quando na realidade são homôni mas, além da confusão entre parestesia e paresia (Headache... , 2004). Na presença de aura sem dor de cabeça associa da, é importante fazer diagnóstico diferencial com outras patologias. Esse fenômeno requer investi gação, principalmente quando ocorrer após a quarta década de vida ou quando o tempo de aura for muito prolongado ou muito curto ( Heada che... , 2004). No decorrer da vida, indivíduos com enxaqueca podem apresentar crises com ou sem aura. Para que seja feito o diagnóstico de enxaqueca sem au ra é necessário que haja pelo menos cinco crises prévias, e para enxaqueca com aura, duas crises (Headache... , 2004). O mais comum é se encontrar enxaqueca sem aura ( Silberstein; Saper; Freitag, 2001 ) . Existem vários outros tipos, porém são menos freqüentes, como enxaqueca hemiplégica, basilar, retiniana e complicações da enxaqueca ( Quadro 10.3 ) . A enxaqueca hemiplégica está associada à aura caracterizada por déficit motor totalmente reversí vel, com duração entre 5 minutos e 24 horas. Na existência de história familiar (parente de primei ro ou segundo grau) semelhante, será classifica da como enxaqueca hemiplégica familiar, caso contrário será enxaqueca hemiplégica esporádica (Headache... , 2004). Enxaqueca basilar é outra forma de apresenta ção dessa cefaléia primária. Caracteriza-se por sin tomas de aura claramente originados no tronco e/ou nos hemisférios cerebrais afetados simulta neamente. É necessário apresentar pelo menos duas crises de enxaqueca com aura totalmente reversível e caracterizada por pelo menos dois dos seguintes sintomas: disartria, vertigem, zumbido, hipoacusia, diplopia, sintomas visuais simultâneos (nos campos visuais nasais e temporais, de ambos os olhos), ataxia, diminuição do nível de cons ciência e parestesia bilateral simultânea. Não po de ocorrer fraqueza motora associada. A presença de crises de enxaqueca em 1 5 ou mais dias do mês, durante mais de três meses, na ausência de abuso de medicação, caracteriza a en xaqueca crônica. Essa situação pode causar incapa citação pela dor, afetar a execução de atividades diárias e prejudicar a qualidade de vida (Perla; Ferreira, 2007; Headache ..., 2004). Quando a crise
Quadro 10.3 TIPOS DE ENXAQUECA
Enxaqueca sem aura Enxaqueca com aura Aura típica com cefaléia enxaquecosa Aura típica com cefaléia não-enxaquecosa Aura típica sem cefaléia Enxaqueca hemiplégica familiar Enxaqueca hemiplégica esporádica Enxaqueca basilar
Síndromes periódicas da infância Vômitos cíclicos Enxaqueca abdominal Vertigem paroxística benigna da infância
Enxaqueca retiniana Complicações da enxaqueca Enxaqueca crônica Estado enxaquecoso Aura persistente sem infarto Infarto enxaquecoso Crise epiléptica desencadeada por enxaqueca
Provável enxaqueca Provável enxaqueca sem aura Provável enxaqueca com aura Provável enxaqueca crônica Fonte: Headache , 2004. . . .
for de forte intensidade, muito debilitante e exce der 72 horas de duração, será denominada estado enxaquecoso. Essas duas apresentações de enxaque ca representam as mais características farmas das complicações da enxaqueca. Outra complicação importante é o infarto enxaquecoso, que é carac terizado pela presença de um ou mais sintomas de aura enxaquecosa, geralmente durando mais de 60 minutos, associado a uma lesão cerebral isquêmica em área relevante, demonstrável em exames de neuroimagem. Um acidente vascular cerebral só poderá ser considerado como infarto enxaquecoso quando ocorrer na vigência de uma crise de enxaqueca (Headache ..., 2004).
Cefaléias: diagnóstico diferencial Cefaléia tipo tensional São as cefaléias primárias mais prevalentes. Esti mativas demonstram que sua prevalência varia muito no decorrer da vida e entre a população em estudo. E caracterizada por dor de cabeça geralmente em aperto ou pressão, localizada bilateralmente, com intensidade leve a moderada e não agravada pela atividade física diária, como caminhar ou su bir escadas. Pode haver queixas de foto ou fono fobia, mas sem presença de náuseas ou vômitos. Por vezes há relatos de anorexia, que deve ser dis tinguida de náuseas (Headache ... , 2004). Cerca de 1 O a 20% dos pacientes podem apresentar dor unilateral, e 14% podem apresentar dor pulsátil, porém sempre de intensidade leve e não agravada por atividades rotineiras ( Iversen et al., 1990). Para seu diagnóstico, é necessária a existência de pelo menos 1 O episódios de cefaléia ocorrendo de 1 a 15 dias por mês, por mais de 3 meses ( 12 a 180 dias por ano ), com crises durando de 30 minutos a 7 dias. Conforme a freqüência das crises, a IHS ( Hea dache ... , 2004) dividiu a cefaléia tipo tensional em três tipos: episódica infreqüente (freqüência das crises variando de 1 por mês até 12 por ano ), episódica freqüente (de 1 a 14 crises por mês) e crônica ( 1 5 ou mais crises por mês ). Todavia, as características clínicas desses três grupos são si milares, sendo a farma episódica o exemplo pa drão desse tipo de cefaléia primária. ,
Cefaléia em salvas e outras cefaléias trigêmino-autonômicas
localização orbital, supra-orbital ou temporal, que dura de 1 5 a 180 minutos, quando não tratada. Para seu diagnóstico é necessário haver pelo menos cinco crises, com ao menos um destes sintomas relacionados ao sistema nervoso vegetativo: hipere mia conjuntival, congestão nasal, edema palpebral, miose e ptose ipsilaterais, lacrimejamento, rinorréia e sudorese ipsilateral em face ou fronte (Perla; Fer reira, 2007; Headache..., 2004). Além desses sintomas característicos, também pode haver aqueles presentes na enxaqueca. Um estudo demonstrou que 23% dos pacientes com cefaléia em salvas podem apresentar sintomato logia de aura enxaquecosa. Além disso, segundo esse mesmo trabalho, 98,8% dos pacientes apre sentaram queixas de náuseas e vômitos, e 27,8%, de fano e fotofobia associadas às crises de cefaléia em salvas ( Schürks et al., 2006 ) . Na maioria das vezes, os pacientes não conse guem assumir uma posição antálgica e ficam agi tados, caminhando de um lado a outro (pacing ) . As crises ocorrem de uma a oito vezes ao dia, geral mente em séries que duram de semanas até meses (Perla; Ferreira, 2007). Quando recorrem por mais de um ano sem períodos de remissão ou com re missões durando menos do que um mês, a cefaléia em salvas será caracterizada como crônica; caso contrário, será episódica, que é sua forma mais fre qüente, podendo chegar a uma prevalência de 74,8% ( Schürks et al., 2006). Nos casos de cefaléia em salvas, pode haver necessidade de investigação complementar com profissional especializado.
Hemicrânia paroxística
A classificação da IHS ( Headache ..., 2004) inclui nesse grupo vários tipos de trigeminalgias autonômicas: as cefaléias em salvas ( episódica e crônica), as hemicrânias ( episódica, crônica e con tínua ) e a SUNCT ( Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjuctival In jection and Tearing ) . Todas elas são muito raras, principalmente as duas últimas.
Cefaléia em salvas A cefaléia em salvas ( cluster headache) talvez consti tua uma das mais dramáticas dores de cabeça pri márias. Suas crises são graves e debilitantes. Dife rentemente da maioria das cefaléias primárias, predomina nos indivíduos do sexo masculino. E caracterizada por dor unilateral grave, excruciante, de ,
Essa cefaléia caracteristicamente apresenta dor unilateral grave, de localização supra-orbital ou temporal, que dura de 2 a 30 minutos. Pode ser acompanhada por hiperemia conjuntival, conges tão nasal, edema palpebral, miose e ptose ipsila terais, lacrimejamento, rinorréia e sudorese ipsi lateral em face ou fronte. Em mais de 50% dos casos, ocorrem, no mínimo, cinco crises por dia, embora possam ocorrer períodos com menor fre qüência de episódios de dor. Resposta, na crise, ao uso de indometacina ( 150 mg/dia, por via oral ou retal; 100 mg/dia, por via intravenosa) é um dos critérios diagnósticos. A hemicrânia paroxís tica é dita episódica quando há dois períodos de crise, durando de 7 a 365 dias, separados por um período mínimo de um mês sem crises de cefaléia. Quando as crises perdurarem por mais de um ano,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia sem período de remissão ou com período de re missão menor do que um mês, será dita crônica. Como em todas as cefaléias hemicranianas com sintomatologia autonômica importante, pode ha ver necessidade de exames complementares e ava liação com profissional especializado (Perla; Fer reira, 2007; Headache ..., 2004).
Hemicrânia contínua Caracteriza-se por uma cefaléia estritamente uni lateral, diária e contínua, sem intervalos de dor por mais de três meses. Apresenta uma intensida de moderada, porém pode haver exacerbações da intensidade da dor. Deve haver pelo menos um destes sintomas associados ocorrendo durante o episódio de dor ipsilateral: hiperemia conjuntiva! ( com ou sem lacrimejamento ) , congestão nasal ( com ou sem rinorréia), ptose ou miose. Além disso, também deve ser responsiva à indometaci na. Geralmente, não apresenta remissão ( Head ache... , 2004).
SUNCT
É uma síndrome descrita recentemente e extre mamente rara ( Sjaastad; Spierings, 1994) . Carac teriza-se por múltiplas crises diárias com tempo de duração variando de 5 a 240 segundos e por uma freqüência de crises de 3 a 200 por dia. Não há um padrão temporal estabelecido entre os pe ríodos de remissão e de crise. A dor é unilateral, orbital, supra-orbital e/ou temporal, em fincadas ou pulsátil, acompanhada por injeção conjuntiva! ipsilateral e intenso lacrimejamento. Como em ce faléias com importante comprometimento do sis-
tema nervoso vegetativo, pode haver necessida de de exames complementares e de avaliação com profissional especializado.
Cefaléias secundárias Nas cefaléias secundárias, há uma patologia sub jacente (Quadro 10.2 ) . Nesse caso, a dor de cabe ça é um sintoma de sua manifestação. Pode ser das mais variadas etiologias: infecciosa, inflama tória, parasitária, traumática, vascular, tumoral ou mesmo metabólica. Na presença dessa suspeita diagnóstica, exames complementares são impres cindíveis. Sua solicitação estará na dependência da doença causal, conforme Tabela 10.3. No estudo realizado por Bigal, Bordini e Spe ciali (2000), em unidades primárias de atendi mento médico, foi demonstrado que, dos pacien tes que buscavam atendimento com queixa de dor de cabeça, 39% dos casos deviam-se a cefaléia se cundária, mais comumente causada por febre, hi pertensão aguda e sinusopatias agudas. Apenas 5% dos casos deviam-se a doença neurológica, co mo cefaléia pós-traumática e processo intracra niano expansivo ( Bigal; Bordini; Speciali, 2000).
Diagnóstico diferencial das cefaléias primárias Após exclusão das cefaléias de causas secundárias, deve-se iniciar o diagnóstico diferencial das cefa léias primárias (Tabela 10.2 ) . Para isso, podem se dividir as cefaléias conforme sua freqüência média e seu tempo de duração.
Cefaléias: diagnóstico diferencial Quadro 10.3 PRINCIPAIS SINAIS DE ALERTA RELACIONADOS ÀS CEFALÉIAS SECUNDÁRIAS, DIAGN ÓSTICO DIFERENCIAL E CONDUTA DIAGNÓSTICA
Achado clínico
Diagnóstico diferencial
Conduta diagnóstica
Cefaléia de início após os 50 anos
Arterite temporal, lesão expansiva
Velocidade, hemossedimentação, neuro1magem
Cefaléia de início súbito
Acidente vascular hemorrágico, lesão expansiva (especialmente de fossa posterior)
Neuroimagem, punção lombar (se neuroimagem for negativa)
Cefaléia com aumento de freqüência e intensidade
Lesão expansiva, hematoma subdural, uso excessivo de medicamentos
Neuroimagem e screening para medicamentos
Início de cefaléia em pacientes com fatores de risco para HIV e cancer
Meningite (carcinomatosa ou crônica), abscessos cerebrais, toxoplasmose, metástases
Neuroimagem, punção lombar (se neuroimagem for negativa)
Cefaléia com sinais de doença sistêmica
Meningite, encefalites, infecções sistêmicas e colagenoses
Neuroimagem, punção lombar e sorologia
Sinais neurológicos focais ou sinais de doença neurológica (exceto presença de aura típica)
Lesão expansiva, malformação vascular, acidente vascular cerebral, vasculites
Neuroimagem, avaliação reumatológica (incluindo anticorpo antifosfolipídeo)
Papiledema
Lesão expansiva, pseudotumor cerebral, meningite
Neuroimagem, punção lombar
Cefaléia após traumatismo cran iencefál ico
Hemorragia intracraniana, hematoma subdural, hematoma epidural, cefaléia pós-traumática
Neuroimagem (encéfalo, crânio e medula cervical, se necessário)
A
Adaptada de Newman; Lipton, 1 998.
•
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
ANAMNESE E EXAME FISICO ,
Sinais de alarme
.
Sim
•
CEFALÉIA SECUNDÁRIA
Não r
'
CEFALÉIA PRIMÁRIA <
.
Ir
15 crises/mês
<
15 crises/mês
'•
'•
Duração entre 30 min e 7 dias
[ Figura 10.2 ]
Cefaléia em salvas (15-180 min)
Enxaqueca crônica
Hemicrânia paroxística (2-30 min)
Tensional crônica
<
Presença de sintomatologia típica Sim
Tensional episódica
Contínua de longa duração (> 4 h)
'.
Não
'.
Episódica de curta duração ( 3 h)
Duração entre 4 e 72 horas
1
Enxaqueca
1
1
'•
SUNCT (5-240 s)
1
'•
Hemicrânia contínua
Algoritmo para diagnóstico diferencial das principais cefaléias primárias.
Referências
Barea LM, Tannhauser M, Rotta NT. An epidemiologic study
Alencar Jr FGP, Sanitá PV, Assumpção MD, Venâncio RA.
of headache among children and adolescents of southern
Prevalência de dor miofascial em pacientes com enxaque
Brazil. Cephalalgia. 1996 Dec; l6(8) :545-9; discussion 523.
ca e cefaléia tipo tensional. Migrâneas e Cefaléias 2005;3 :65.
Bigal ME, Bordini CA, Speciali JG. Etiology and distribution
Amery WK, Waelkens J, Vandenbergh V. Migraine
of headaches in two Brazilian primary care units. Headache.
warnings. Headache. 1 986 Feb;26( 2 ) :60-6.
2000 Mar;40( 3 ) :241-7.
Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache: a
Breslau N, Davis GC, Andreski P. Migraine, psychiatric
prospective clinica! study with diagnostic implications.
disorders, and suicide attempts: an epidemiologic study of
Neurology. 2002 Feb 12;58(3 ):354-61.
young adults. Psychiatry Res. 1991 Apr;37 ( 1 ) : 1 1-23.
Bajwa ZH, Wootton RJ. Evaluation of headache in adults
Breslau N, Davis GC, Schultz LR, Peterson EL. Joint 1994
[on-line] . Waltham ( MA ): Up to Date; 2007. [acesso 2007
Wolff Award Presentation. Migraine and major depression:
Ago 1 5 ] . Disponível em: http://WWW.uptodate.com.
a longitudinal study. Headache. 1994 Jul-Aug;34(7) :38793.
Cefaléias: diagnóstico diferencial Breslau N, Davis GC. Migraine, physical health and
Loder EW. Menstrual migraine: pathophysiology, diagnosis,
psychiatric disorder: a prospective epidemiologic study in
and impact. Headache. 2006 Oct;46 Suppl 2: S55-60.
young adults. J Psychiatr Res. 1993 Apr-Jun;27(2):21 l-21.
Merikangas I
Breslau N. Migraine, suicida! ideation, and suicide
psychopathology. Results of the Zurich cohort study of
attempts. Neurology. 1992 Feb;42(2 ):392-5.
young adults. Arch Gen Psychiatry. 1990 Sep;47(9) :849-
Caumo W, Ferreira MBC.
Perioperative anxiety:
53.
psychobiology and effects in postoperative recovery. Pain
Merikangas KR, Merikangas JR, Angst J. Headache
Clinic. 2003;15(2) :87- 1 0 1 .
syndromes and psychiatric disorders: association and
Clas sification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Headache
familia! transmission. J Psychiatr Res. 1 993 Apr Jun;27(2) : 197-2 10.
Classification Committee of the International Headache
Morey SS. Headache Consortium releases guidelines for
Society. Cephalalgia. 1988;8 Suppl 7: 1-96.
use of CT or MRI in migraine work-up. Am Fam Physician.
Clinch CR. Evaluation of acute headaches in adults. Am Fam Physician. 2001 Feb 15;63(4):685-92. Dahlõf C. Assessment of health-related quality of life in migraine. Cephalalgia. 1993 Aug; l3(4) :233-7. Felício AC, Bichuetti DB, Santos WA, Godeiro Junior Cde
2000 Oct 1;62(7): 1 699-701 . Newman LC, Lipton RB. Emergency department evaluation of headache. Neural Clin. 1998 May; l6(2) :285-303. Osterhaus JT. The burden of migraine. CJNS. 1993;20:359.
O, Marin LF, Carvalho D de S. Epidemiology of primary
Perla AS, Ferreira MBC. Dores crônicas orofaciais. ln:
and secondary headaches in a Brazilian tertiary-care center.
Wannmacher L, Ferreira MBC, editors. Farmacologia clí
Arq Neuropsiquiatr. 2006 Mar;64( 1 ):41-4.
nica para dentistas. 3ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara
Fuchs SC, Gus M, Wiehe M, Fuchs DF. Cefaléia e hiperten são: existe uma associação? Epidemiologia. 2001;4(2):558. Guidelines for controlled trials of drugs in migraine. First
Koogan; 2007. p.231 -49. Queiroz LP, Barea LM and Blanck N. Prevalence Study of Headache in Florianópolis, Brazil. Cephalalgia.
2001
Jul;2 1 :306-9.
edition. International Headache Society Committee on
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. A population-based
Clinica! Trials in Migraine. Cephalalgia. 1991 Feb; 1 1 ( 1 ) : 1-
analysis of the diagnostic criteria of the International
12.
Headache Society. Cephalalgia. 1991 Jul; 1 1 ( 3 ) : 129-34.
Headache Classification Subcommittee of the International
Rasmussen BK, Jensen R, Schroll M, Olesen J.
Headache Society. The International Classification of
Epidemiology of headache in a general population-a
Headache Disorders: 2nd edition. Cephalalgia. 2004;24
prevalence study. J Clin Epidemio!. 1991;44( 1 1 ) : 1 147-57.
Suppl 1 :9- 1 60.
Rasmussen BI<, Olesen J. Migraine with aura and migraine
Iversen HK, Langemark M, Andersson PG, Hansen PE,
without aura: an epidemiological study. Cephalalgia. 1992
Olesen J. Clinica! characteristics of migraine and episodic
Aug; l2(4):221-8; discussion 186.
tension-type headache in relation to old and new diagnostic criteria. Headache. 1990 Jul;30(8):5 14-9.
Schoonman GG, Evers DJ, Terwindt GM, van Dijk JG, Ferrari MD. The prevalence of premonitory symptoms in
Joubert J. Diagnosing headache. Aust Fam Physician. 2005
migraine: a ques tionnaire study in 4 6 1 patients.
Aug;34( 8):621-5.
Cephalalgia. 2006 Oct;26( 1 0): 1209- 1 3.
Joyce CR, Zutshi DW, Hrubes V, Mason RM. Comparison
Schürks M, I
of fixed interval and visual analogue scales for rating
HC. Cluster headache: clinica! presentation, lifestyle
chronic pain. Eur J Clin Pharmacol. 1975 Aug 14;8( 6) :415-
features, and medical treatment. Headache. 2006
20.
Sep;46 (8) : 1246-54.
Junqueira MS. Influência da dor miofascial na enxaqueca
Schwartz B S, Stewart WF, Simon D, Lipton RB.
e na cefaléia do tipo tensional. Migrâneas e Cefaléias.
Epidemiology of tension-type headache. JAMA. 1998 Feb
2006;9:4 l-4.
4;279( 5) :381-3.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Silberstein SD, Lipton RB, Goadsby PJ. Headache in clinica!
Sites recomendados
practice. Oxford: Isis Medical Media; 1998. Classification
http://WWW.aan.com/
and diagnosis of headache; p.11-8. http :/Jwww.achenet.org/ Silberstein SD, Saper JR, Freitag FG. Migraine: diagnosis and treatment. ln: Silberstein SD, Lipton RB, Dalessio DJ.
http://WWW.ahsnet.org
Wolff' s headache and other head pain. 7th ed. Oxford:
http://WWW.migraine.org.uk/
Oxford University; 2001. p.121-237.
http://WWW.migraines.org/
Sjaastad O, Spierings EL. "Hemicrania continua": another headache absolutely responsive to indomethacin.
http://WWW.sbce.med.com
Cephalalgia. 1994 Mar;4( 1 ) :65-70.
http://WWW.uptodate.com
Stewart W, Breslau N, I
http://WWW.w-h-a.org/
and panic disorder. Neurology. 1994 Oct;44( 10 Suppl 7 ) : S23-7. Tsushima Y, Endo K. MR imaging in the evaluation of chronic or recurrent headache.
Radiology.
2005
May;235(2 ):575-9. Turk DC, Okifuji A. Pain terms and taxonomies of pain. ln: Loeser JD, Butler SH, Chapman CR, Turk DC, editors. Bonica's management of pain. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p.17-25.
capítulo 1 1 ,
1
e a e 1 as : Maria Fernando Prieto Peres Andre Leite Gonçalves
O tratamento das cefaléias começa com um diag nóstico adequado, com a identificação de suas causas primárias e secundárias. Condições que mimetizam a enxaqueca podem induzir a um tra tamento inadequado e ineficaz. Uma vez realizado o diagnóstico de cefaléia pri mária, os pacientes se beneficiarão de uma expli cação completa acerca de sua patologia. Muitos pacientes com cefaléia recorrente acreditam que suas queixas não são levadas a sério e geralmen te se preocupam com condições secundárias que poderiam estar deflagrando sua dor de cabeça, co mo, por exemplo, tumores cerebrais e/ou aneu rismas cerebrais. A enxaqueca varia amplamente em sua fre qüência e sua gravidade e no impacto na quali dade de vida do paciente. Um plano de tratamen to deve considerar não somente o diagnóstico do paciente, como seus sintomas e qualquer outra condição ou co-morbidade coexistente, mas tam bém suas expectativas, suas necessidades e seus objetivos ( Sociedade Brasileira de Cefaléia, 2002 ) . Os pacientes têm a expectativa e o direito de par ticipar do seu tratamento. Esse comprometimen to leva a uma maior confiança e a uma melhora na relação médico-paciente. O paciente necessita ser informado dos objetivos do tratamento, dos componentes do plano de tratamento, da neces sidade de seguimento a longo prazo e dos efeitos colaterais das medicações. Com base nesses aspec-
tos, a Sociedade Brasileira de Cefaléia ( SBCe) de signou um Comitê ad hoc com o propósito de esta belecer consenso sobre o tratamento profilático e da crise de enxaqueca ( Sociedade Brasileira de Cefaléia, 2000; 2002 ) . O Comitê baseou-se em evi dências da literatura médica mundial e na expe riência pessoal dos integrantes, respeitando-se a realidade dos medicamentos existentes em nosso meio. A apreciação das evidências disponíveis na literatura teve como base as seguintes recomendaçoes: • NE I evidência proporcionada por pelo me nos um ensaio clínico bem desenhado, rando mizado, com grupo-controle; • NE II evidência proporcionada por pelo me nos um estudo clínico do tipo caso-controle ou por estudos de coorte; • NE III evidência proporcionada por especia listas, por estudos não-randomizados ou por relatos de casos. -
-
-
-
Co-morbidades Co-morbidade é a presença de duas ou mais pato logias cuja associação é mais comum do que uma eventualidade. Condições que ocorrem em pacien tes com enxaqueca com maior prevalência são o acidente cerebrovascular, a epilepsia e, principal mente, as co-morbidades de ordem psiquiátrica como os transtornos do humor ( depressão, espec-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia tro bipolar) e os transtornos de ansiedade. Essas co-morbidades devem ser abordadas, assim como os sintomas associados, como, por exemplo, náuseas e vomitas. Os pacientes com enxaqueca devem ser educa dos a respeito de sua condição e encorajados a participar de seu próprio tratamento por meio de um preenchimento adequado do diário da dor, es tabelecendo, desse modo, a freqüência, a intensi dade e a duração da dor, bem como a presença de sintomas associados, como aura ou náuseas e vô mitos. Os fatores desencadeantes poderão ser identificados, também, por meio do diário. Uma vez iniciado o programa de tratamento, o diário pode ser utilizado para mostrar a eficácia do trata mento agudo e preventivo ( Dalessio, 1987 ) . O plano de tratamento da enxaqueca deve se guir os seguintes passos: 1 ) educar e encorajar o paciente; 2 ) prevenir os ataques evitando fatores desenca deantes; 3 ) usar tratamentos não-farmacológicos, como re laxamento, biofeedback e adequação do estilo de vida (ter sono adequado, fazer exercícios físicos e parar de fumar); 4) realizar tratamento da dor na fase aguda: ali viar sintomas e impedir a progressão da dor; 5 ) realizar terapia preventiva para reduzir a fre qüência, a intensidade e a duração da dor; 6 ) usar terapias alternativas, quando apropriado; 7) realizar reavaliação periódica e reconsiderar o plano de tratamento. "
.
Evitando os fatores desencadeantes Pacientes com enxaqueca são fisiológica e talvez psicologicamente hiper-responsivos a estímulos externos, incluindo alterações hormonais, fatores dietéticos, mudanças ambientais, estímulos sen soriais e estresse ( Saper, 1983 ) . Pouco ou muito sono, jejum prolongado, menstruação, álcool, adi tivos alimentares, luz, claridade e odores têm sido reportados como provocadores de crises de enxa queca em indivíduos suscetíveis. O fato de esses estímulos estarem associados com cefaléia não prova a causalidade nem elimina a necessidade de considerar outras etiologias. O paciente com enxaqueca pode ser sensível a um ou outro fator desencadeante em determinadas épocas. Vários fatores ocorrendo com uma proximidade tempo-
ral podem provocar a crise de enxaqueca mais fa cilmente do que um único fator isoladamente. Van den Bergh, Amery e Waelkens ( 1987) coletaram informações sobre os fatores desencadeantes em 2 1 7 pacientes com enxaqueca e observaram que 85% destes apresentavam um ou mais fatores. Os fatores desencadeantes mais prevalentes foram alimentos específicos ( 44, 7% ), menstruação ( 49% ), bebidas alcoólicas ( 5 1 % ) e estresse ( 48,8% ) . Como esses fatores são eventos comuns e ocorrem fre qüentemente, a associação entre a cefaléia e a ex posição à substância ou à situação pode ser mera coincidência. Portanto, a restrição dietética especí fica e individualizada está indicada apenas para pacientes com desencadeantes alimentares com provados (NE II).
Tratamento não-farmacológico Intervenções comportamentais que são benéficas para pacientes com enxaqueca incluem exercício físico, alimentação regular e manutenção adequa da do sono e da rotina diária ( Saper, 1983). O fenô meno cronobiológico pode ter um importante pa pel em provocar a enxaqueca. Os pacientes com enxaqueca são menos capazes de se ajustar a mu danças de estímulos externos esperados como, por exemplo, os horários de refeição, o estresse ou os períodos de descansar e despertar. Técnicas não-farmacológicas como relaxamen to e biofeedback são úteis para determinados pa cientes ( NE II) ( Sociedade Brasileira de Cefaléia, 2002 ) . Biofeedback e relaxamento também servem para engajar pacientes na terapia comportamen tal. Essas técnicas são especialmente úteis para crianças, mulheres grávidas e indivíduos nos quais o estresse é um desencadeante importante e há impossibilidade do uso de medicações. Du rante a crise, o paciente deve evitar estímulos sen soriais desconfortáveis e, se possível, retirar-se para um quarto escuro e silencioso. A terapia cog nitiva comportamental é recomendada particular mente quando coexistem nível elevado de estres se, altos níveis de ansiedade, oscilações do humor e irritabilidade (NE II ) . Acupuntura pode ter al gum papel no tratamento dos pacientes com en xaqueca. Ainda não há evidências suficientes que comprovem a eficácia de seu uso isolado no trata mento da enxaqueca, mas recentes estudos mos tram bons resultados. Essa técnica deve ser utili zada como tratamento adjunto (NE II). Outras
Cefaléias: tratamento terapias alternativas como psicoterapia e fisiote rapia são recomendadas em casos selecionados (NE III). A homeopatia não é recomendada na profilaxia da enxaqueca ( NE I ) . Um bom plano de exercícios físicos é fundamental para bons re sultados no tratamento preventivo. O paciente deve iniciar paulatinamente quando não está acostumado com atividades físicas e deve chegar, em três meses, a atividades por mais de três vezes por semana, evitando sobrecargas na musculatura cervical. Outras medidas como prática de ioga, meditação, relaxamentos e digitopressão (massa gem, shiatsu ) podem ser úteis, apesar do baixo grau de evidência científica.
Tratamento medicamentoso da enxaqueca O tratamento da enxaqueca com medicamentos tem dois focos principais: a crise em si e a preven ção. O conceito mais importante deve ser sempre o preventivo, mas um bom plano de tratamento para as crises deve ser estabelecido. A medicação para crise de enxaqueca pode ser específica ou inespecífica. As medicações inespe cíficas são utilizadas para controlar a dor e os sintomas associados da enxaqueca, enquanto as medicações específicas atuam somente na enxa queca e não terão ação em outros distúrbios do lorosos. As medicações para a cefaléia aguda in cluem antiinflamatórios não-hormonais e anal gésicos, antieméticos, opióides, corticosteróides e agonistas dopaminérgicos. Medicações especí ficas incluem ergotamina, diidroergotamina e agonistas seletivos dos receptores de 5-HTl ( trip tanos) ( Sociedade Brasileira de Cefaléia, 2000). O tratamento agudo do paciente com enxaqueca deve ser individualizado. A formulação e a via de administração devem se basear na gravidade da crise, na rapidez com que ela evolui, na preferência do paciente, na presença ou ausência de náuseas e/ou vômitos e na necessidade de rápida melhora. Deve-se considerar o uso de antieméticos nos pa cientes com náusea, já que este é um dos sintomas mais desabilitantes da enxaqueca ( Silberstein, 1997 ) . E necessário iniciar o tratamento com medidas não-farmacológicas e, se não houver melhora, avaliar se há náusea importante e/ou vômitos. Em caso afirmativo, deve-se iniciar o tratamento me,
dicamentoso com medicação parenteral, supositó rio ou spray nasal. Caso não haja náuseas ou vô mitos, avalia-se se a dor é leve a moderada ou moderada a grave e inicia-se tratamento específi co. As Tabelas 1 1 .1, 1 1 .2 e 1 1 .3 mostram as medi cações que podem ser usadas no tratamento das enxaquecas de fraca, moderada e forte intensidade, respectivamente, e seu nível de evidência científica.
Analgésicos e antiinflamatórios No tratamento agudo da enxaqueca de leve a mo derada intensidade, recomenda-se o uso de anal gésicos, com ou sem cafeína, ou antiinflamatórios não-esteroidais (AINEs). A combinação de anal gésicos pode aumentar a analgesia (McQuay et al., 1989), e a cafeína não só aumenta a analgesia de dipirona, aspirina, paracetamol e ibuprofeno, como ela mesma tem um efeito analgésico (Ward et al., 1991 ) . Essa combinação de analgésicos pode aumentar a analgesia e leva ao uso de baixas do sagens dos diferentes medicamentos e a uma re dução nos efeitos colaterais. Lipton e colaborado res ( 1998) analisaram 33 estudos controlados de AINEs e analgésicos comuns e chegaram à conclu são de que aspirina, ibuprofeno, ácido tolfenârnico e naproxeno sódico foram superiores a placebo no alívio da dor. Em três estudos, a combinação de paracetamol, aspirina e cafeína foi significan temente mais efetiva no alívio da dor do que o placebo (Lipton et al., 1998 ). Novos antiinflama tórios inibidores da COX-2 podem ser utilizados com sucesso, como o celecoxib, o lumiracoxib e o etoricoxib. Quando o paciente apresenta sintomas associados como náuseas e/ou vômito, recomen da-se associar o uso de antieméticos como a me toclopramida e a domperidona; caso haja neces sidade, pode-se usar a ondansetrona. Quando ocorre intensa contratura das musculaturas cer vical e pericraniana, podem-se associar relaxantes musculares como tizanidina, ciclobenzaprina, tio colchicosideo e carisoprodol. A Tabela 1 1 . 1 mostra as dosagens e o nível de evidência dos analgésicos utilizados no tratamento da enxaqueca de fraca intensidade.
Ergotamina e diidroergotamina Os derivados da ergotamina podem ser utilizados nos quadros de enxaqueca de moderada a forte intensidade (Tabela 1 1 .2) nos quais os analgésicos
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 1 1 .1 TRATAMENTO DA CRISE FRACA
Dose/posologia
Dose máxima diária
NE
Acido acetilsalicílico
1 .000 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
3g
1
Paracetamol
1 .000 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
3g
1
Naproxeno sódico
750-1 .250 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
1 .650 mg
1
lbuprofeno
800-1 .200 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
1 .600 mg
1
Diclofenaco de sódio
50-100 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
200 mg
1
Acido tolfenâmico
200-400 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
600 mg
1
Clonixinato de lisina
250 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
500 mg
1
Dipirona
500 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
2 g ou
111
Todas podem ser associadas com ou precedidas por
Metoclopramida 20 mg VO ou
1
Domperidona 20 mg VO
1
Outras opções
lsometepteno 65 mg + cafeína 100 mg + dipirona 300 mg VO
111
Droga ,
,
VO, via oral; s/n, se necessário; NE, nível de evidência.
não levam a uma melhora satisfatória ou produ zem efeitos colaterais significativos ( Silberstein; Young, 1995 ) . Alguns autores preferem iniciar o tratamento com o uso de triptanos em vez de deri vados da ergotamina em muitos pacientes ( Sil berstein; Lipton; Goadsby, 2002 ) . A ergotamina está disponível nas preparações sublingual, oral e supositório. O nível de evidência para a eficácia da ergotamina no tratamento da crise de enxaque ca é baixo. Para crises isoladas, os pacientes podem usar comprimidos de 1 a 2 mg e repetir o uso após 1 a 2 horas, com dose máxima de 4 mg por dia. A diidroergotamina não pode ser encontrada no mercado brasileiro, devendo, portanto, ser impor tada caso haja necessidade. Ela pode ser adminis trada por vias intramuscular (IM), subcutânea ( se ) e endovenosa ( EV), com doses de 1 mg IM ou EV e dose máxima de 3 mg/dia. O spray nasal pode ser usado com dosagem de 0,5 mg em cada narina e repetido após 15 minutos com dosagem
máxima de 2 mg/dia. Não há estudos controlados por placebo em enxaqueca que comprovem a se gurança e a eficácia da diidroergotamina nas for mulações se, IM e EV como monoterapia; somen te as formulações oral e nasal mostraram-se ser eficazes (Tabela 1 1 .2 ) . A diidroergotamina conti nua a ser usada por ser efetiva em muitos pacien tes e por apresentar baixa taxa de recorrência de cefaléia ( < 20% ), além de produzir menos náusea e/ou cefaléia rebote do que a ergotamina. Deve se evitar o uso em mulheres grávidas, em pacien tes com hipertensão arterial não-controlada, com sepse e com insuficiência renal ou hepática e na queles pacientes com doença vascular periférica, cerebral e/ou coronária. Náusea é um efeito cola teral comumente observado com a ergotamina, mas é menos comum com a diidroergotamina. Outros efeitos colaterais são parestesias, vertigem, dor precordial e, raramente, vasoespasmo arterial . e coronar10. ,,
Cefaléias: tratamento -
Tabela 1 1 .2 TRATAMENTO DA CRISE MODERADA Dose/posologia
Dose máxima diária
NE
1 .000 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
3g
1
Acido tolfenâmico*
200-400 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
600 mg
1
Clonixinato de lisina*
250 mg VO; repetir 2-4 h após s/n
500 mg
1
Tartarato de ergotamina* 1-2 mg VO; repetir 1-2 h s/n
4 mg
1
Mesilato de diidroergotamina*
0,5 mg em cada narina; repetir 1 5 min após s/n
2 mg
1
Sumatriptano
50-100 mg VO; 20 mg IN; repetir em caso de recorrência
200 mg
1
Naratriptano
2,5 mg VO; repetir s/n
5 mg
1
Zolmitriptano
2,5-5 mg VO; repetir s/n
7,5 mg
1
Rizatriptano
5-1 O mg VO; 1 O mg disco dispersível sobre a língua s/n
20 mg
1
Triptanos
Em caso de recorrência freqüente de cefaléia, associar ácido tolfenâmico 200 mg VO ou naproxeno sódico 550 mg VO
Droga ,
Acido acetilsalicílico* ,
li
*Associar metoclopramida parenteral na vigência de vômito. VO, via oral; IN, via intranasal; s/n, se necessário; NE, nível de evidência.
Triptanos O primeiro agonista seletivo dos receptores 5HT lB/ lD de serotonina foi o sumatriptano, que foi segui do por zolmitriptano, naratriptano e rizatriptano. O sumatriptano é o triptano mais conhecido, usado e estudado. Seu metabolismo se dá no fíga do por meio da MAO-A e, portanto, é contra-indi cado em pacientes que fazem uso de inibidores da monoamina oxidase (MAO ). O sumatriptano está disponível nas preparações se de 6 mg, com rápi do início de ação, spray nasal de 20 mg, comprimi dos de 25, 50 ou 100 mg e, em alguns países, supo sitório com 25 mg. Estudos controlados por placebo mostraram que sumatriptano se ( 6 mg), formula ção oral e spray nasal são efetivos no controle da dor ( Silberstein, 2000; Ferrari et al., 200 1 ) . O sumatriptano alivia cefaléia, náusea, fotofobia e fonofobia e restaura a condição clínica do pacien-
te. Aproximadamente 80% dos pacientes que utili zam uma dose inicial de sumatriptano se e cerca de 60% daqueles que usam sumatriptano por via oral têm alívio da dor. A dor recorre em aproximada mente um terço dos indivíduos e é mais comum naqueles com cefaléia de longa duração. As recor rências respondem bem a uma segunda dose de triptano ou a uma combinação de analgésicos. Os efeitos colaterais incluem dor no local da injeção, calor local, queimação, bem como vertigem, mal estar, fadiga, dor cervical e disforia, geralmente ocor rendo 45 minutos após o uso da medicação. Suma triptano causa dor torácica em aproximadamente 4% dos pacientes. Recomenda-se realizar um eletro cardiograma antes do início do uso de triptanos ( Silberstein; Lipton; Goadsby, 2002 ). O medicamen to não deve ser usado por pacientes portadores de doença coronariana, angina de Prinzmetal, hiper-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 1 1 .3 TRATAMENTO DA CRISE FORTE
Droga
Dose/posologia
NE
Dipirona*
1 g EV diluídos em SF 0,9% (dose máxima 2 g)
111
Clonixinato de lisina*
200 mg EV diluídos em 20 mL SF 0,9% (dose máxima 500 mg)
111
Sumatriptano
6 mg SC, 20 mg IN ou 50-100 mg VO
1
Rizatriptano
5-1 O mg VO, 1 O mg disco dispersível sobre a língua
1
Zolmitri ptano
2,5-5 mg VO
1
lndometacina*
100 mg IR; repetir 1 h após s/n (dose máxima 200 mg)
li
Clorpromazina
0,1-0,7 mg/kg IM ou EV diluído em SF 0,9%; repetir até 3 vezes nas 24 h
1
Dexametasona*
4 mg EV; repetir 1 2-24 h após s/n
li
Haloperidol
5 mg IM ou EV diluídos em SF 0,9%
li
Triptanos
Em caso de recorrência freqüente de cefaléia, associar ácido tolfenâmico 200 mg VO ou naproxeno sódico 550 mg VO
li
*Associar metoclopramida parenteral na vigência de vômito. VO, via oral; s/n, se necessário; IN, via intranasal; SC, via subcutânea; IM, via intramuscular; IR, via intra-retal; EV, via endovenosa; SF, soro fisiológico.
tensão arterial sistêmica não- controlada e enxaque ca vertebrobasilar.
Novos triptanos Após o surgimento do sumatriptano, vários trip tanos foram desenvolvidos. Estes incluem zolmi triptano, almotriptano, naratriptano, eletriptano, frovatriptano e rizatriptano. Apenas o rizatripta no, o zolmitriptano e o naratriptano podem ser encontrados no Brasil. Todos eles têm boa pene tração no SNC e, em estudos experimentais, mos tram-se como vasoconstritores dos vasos intra e extracranianos, inibidores da atividade periférica de neurônios trigeminais e, por terem boa pene tração no SNC, bloqueadores da transmissão nos núcleos trigeminais. Os triptanos são seguros e eficazes no trata mento da crise de farte intensidade da enxaqueca (Tabela 1 1 .3 ) . As evidências atuais não suportam
seu uso na fase de aura de enxaqueca (Bates et al., 1994). Os triptanos são a primeira opção de escolha a ser considerada nos pacientes com cri ses de enxaqueca de moderada a farte intensida de e que não apresentem contra-indicações a es ses medicamentos. Devido à dificuldade de uso de medicações por via oral nos pacientes com náu seas e vômitos, o sumatriptano nas formas sub cutânea e intranasal se configura como boa op ção terapêutica. Iniciar o tratamento com triptano é boa alternativa quando a dor é de moderada a forte intensidade ou quando o paciente não res pondeu ao uso de AINEs ou a uma combinação de analgésicos simples.
Tratamento adjunto Náuseas e vômitos podem ser sintomas tão ruins quanto a própria enxaqueca. A gastroparesia e o
Cefaléias: tratamento aumento no tempo de esvaziamento gástrico di minuem a eficácia das medicações fornecidas por via oral ( Silberstein; Lipton; Dalessio, 2001 ) . Des se modo, recomenda-se o uso de medicações que . . . atuam como pro-cmet1cos e ant1emet1cos, como a metoclopramida e a domperidona, de modo a aumentar a absorção oral das medicações. A prometazina e a ondansetrona podem ser usadas em pacientes que não toleram a metoclopramida ou apresentam efeitos colaterais com seu uso. ,,
,,
.
,,
Corticosteróides Estudos têm sugerido que corticosteróides são efe tivos no tratamento da enxaqueca. O mecanismo pelo qual os corticosteróides exercem seu efeito na enxaqueca é incerto. A hidrocortisona e a me tilprednisolona podem ser administradas por via endovenosa da seguinte maneira: 100 mg corren do em solução salina por 10 minutos de 6 em 6 horas, com redução em cascata nos dias subse qüentes. A dexametasona pode ser administrada por via endovenosa ou intramuscular, iniciando se com dose de 8 a 20 mg, dividida em quatro tomadas, com rápida retirada em dois ou três dias. Dexametasona oral na dose de 1,5 a 4 mg de 12 em 12 horas por dois dias, com retirada em três dias, provou ser útil nos pacientes com enxaqueca prolongada.
Tratamento preventivo As medicações preventivas são utilizadas estan do o paciente ou não com cefaléia, de modo a reduzir a freqüência, a duração e a intensidade dos ataques. O tratamento preventivo pode ser sintomático, de curto ou de longo prazo. O trata mento sintomático é utilizado quando se conhe ce bem o desencadeante da cefaléia, como, por exemplo, exercício físico ou atividade sexual, ou quando há um claro fator premonitório que indi que cefaléia. Assim, os pacientes são orientados a tratar a dor antes que ela se inicie com uma dose do agente sintomático. Por exemplo, doses de 25 a 50 mg de indometacina podem ser utili zadas uma a duas horas antes da prática do exer cício físico para prevenir a enxaqueca induzida pelo exercício. A prevenção a curto prazo é utili zada quando o paciente será submetido a um fa tor desencadeante por um tempo determinado, como, por exemplo, nos casos de menstruação e
de deslocamento para altas altitudes. O paciente é instruído a utilizar medicações durante o perío do de maior risco de cefaléia. Nesses casos, pode se utilizar AINE ou naratriptano para enxaqueca menstrual. O tratamento preventivo de longo pra zo é utilizado todos os dias, geralmente por me ses, para diminuir a freqüência dos ataques de enxaqueca. As indicações para um tratamento a longo prazo estão resumidas no Quadro 1 1 . 1 . Durante a gestação, o uso de medicações pre ventivas deve ser evitado, e o risco-benefício deve ser avaliado somente nos casos graves. As medica ções preventivas podem ser divididas em grandes grupos que incluem betabloqueadores, antide pressivos, antagonistas de canal de cálcio, antago nistas serotoninérgicos, anticonvulsivantes e AINEs ( Sociedade Brasileira de Cefaléia, 2002; Sil berstein; Lipton, 1994) (Tabela 1 1 .4). As medicações preventivas devem ser iniciadas com baixas dosagens e ter um aumento gradual até que o efeito desejado seja obtido, que o pacien-
Quadro 1 1 .1 INDICAÇÕ ES PARA O TRATAMENTO PREVENTIVO A LONGO PRAZO DE CEFALÉIA Enxaqueca recorrente que interfere significativamen te na rotina diária dos pacientes apesar da medica ção na fase aguda; incluem-se aqueles pacientes que têm de duas a três crises de enxaqueca por mês, de forte intensidade, com duração de três ou mais dias ou crises de enxaqueca que, apesar de infreqüentes, levam a grande incapacidade funcional Falha, contra-indicações ou efeitos colaterais de medicações durante o uso na fase aguda Abuso de analgésicos Circunstâncias especiais como, por exemplo, en xaqueca hemiplégica ou crises com risco de lesão neurológica permanente Cefaléia freqüente (mais de duas crises por sema na) com o risco do desenvolvimento de cefaléia rebote por uso excessivo de analgésicos Preferência do paciente por ter o menor número pos sível de crises
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 1 1 .4 EFICÁCIA E EFEITOS ADVERSOS DOS FÁRMACOS MAIS UTILIZADOS NA PROFILAXIA DE ENXAQUECA
Fármaco
Posologia Eficácia Efeitos Contra-indicação adversos relativa em mg/dia
Indicação relativa
NE
Propranolol
40-240
Asma, ICC, depressão, diabete
Hipertensão, angina
1
Asma, ICC, depressão, diabete
Hipertensão, angina
1
Mania, retenção . . ur1nar1a
Dor crônica, depressão, ansiedade, 1nson1a
1
Dor crônica, depressão, ansiedade, 1nson1a
li
Atenolol
Amitriptilina
25-150
1 2,5-75
++++
++++
++++
++
++
++
,
•
•
'
Nortriptilina
1 0-75
+++
++
Mania, retenção . . ur1nar1a ,
'
Flunarizina
5-10
+++
+++
Parkinson ismo
Metisergida
2-6
++++
++++
Angina, doença vascular periférica
Pizotifeno
A
A
'
'
1 Hipotensão ortostática
1
1 ,5-3
++
+++
Obesidade
Acido valpróico/ divalproato
500-1 .500
+++
+++
Distúrbios de coagulação, doença hepática
Mania, epilepsia, ansiedade
1
Gabapentina
300-2.400
++
+
Distúrbios de coagulação, doença hepática
Mania, epilepsia, ansiedade
1
Topiramato
25-200
+++
++
Cálculo renal
Mania, epilepsia, ansiedade
li
,
li
ICC, insuficiênia cardíaca congestiva; NE, nível de evidência.
te tenha efeitos colaterais ou, ainda, que a dose ideal do medicamento tenha sido atingida. Em estudos clínicos controlados, a eficácia é notada após quatro semanas de tratamento e os benefí cios podem continuar a aumentar até três meses de tratamento. Muitas vezes o paciente é orienta-
do a iniciar uma medicação preventiva, mas acaba abandonando o tratamento precocemente, após 1 ou 2 semanas, por acreditar que a medicação não foi eficaz. Para obter máximo aproveitamento da medicação preventiva, o paciente não deve fa zer uso abusivo de analgésicos e/ou derivados da
Cefaléias: tratamento ergotamina. Em adição, contraceptivos orais, tera pia de reposição hormonal ou drogas vasodilata doras, como nitroglicerina ou nifedipina, podem interferir no tratamento. A enxaqueca pode melhorar com o tempo, in dependentemente do tratamento, e, se ela estiver bem controlada, pode-se iniciar uma retirada len ta e gradual da medicação preventiva. Muitos pa cientes podem continuar a apresentar melhora mesmo na fase de retirada da medicação e podem não necessitar das mesmas dosagens anterior mente utilizadas, o que estabelece um melhor ris co-benefício. As mulheres com risco de engravidar devem ser colocadas em um tratamento contra ceptivo adequado antes de iniciarem o uso de me dicações preventivas para enxaqueca. Mesmo as sim, pacientes grávidas ou com risco potencial de engravidar eventualmente necessitarão ser coloca das em tratamento preventivo; porém, elas e seus parceiros deverão ser bem infarmados sobre os potenciais riscos para o feto.
Medicações Betabloqueadores Gray e colaboradores ( 1999) analisaram 74 estu dos controlados com betabloqueadores para pre venção da enxaqueca e observaram que proprano lol, nadolol, atenolol, metoprolol e timolol são efe tivos. Já que a eficácia relativa dos beta-bloquea dores não foi bem estabelecida, a opção por esco lher um betabloqueador deve basear-se na be tasseletividade, na conveniência da formulação da droga, nos efeitos colaterais e na reação indivi dual de cada paciente ( Silberstein; Lipton; Dales sio, 2001; Silberstein; Lipton, 1994). O proprano lol é a droga mais utilizada em nosso meio, porém o atelonol e o nadolol se constituem em boa opção terapêutica devido à sua longa meia-vida e a seu perfil favorável de efeitos colaterais. Tendo em vis ta que os betabloqueadores podem causar efeitos colaterais cognitivos como sonolência, fadiga, le targia, distúrbios do sono, pesadelos, depressão, distúrbio de memória e alucinações, é recomenda do evitar seu uso em pacientes com depressão e queixas de fadiga. Diminuição da tolerância ao exercício físico limita seu uso por atletas. Efeitos colaterais menos comuns incluem impotência, hi potensão ortostática, bradicardia e piora de doen-
ça muscular intrínseca. Os betabloqueadores são especialmente úteis em pacientes com co-morbi dades como angina e hipertensão. Eles são relati vamente contra-indicados em pacientes com insu ficiência cardíaca congestiva, asma, doença de Raynaud e diabete insulina-dependente.
Antidepressivos Os antidepressivos mais utilizados na prevenção da enxaqueca são os tricíclicos. Dentre estes, pode se citar a amitriptilina, a nortriptilina e a imipra mina. A amitriptilina é o único antidepressivo com suporte consistente na literatura para a prevenção da enxaqueca. Outros agentes não foram bem estu dados, e seu uso se baseia em relatos não-controla dos e em experiência clínica. A amitriptilina pode ser usada preferencialmente naqueles pacientes que apresentam distúrbio do sono associado. Nos pacientes que apresentam como co-morbidade a depressão, podem-se utilizar os inibidores seletivos da recaptação de serotonina, como, por exemplo, a fluoxetina e a sertralina, apesar de estas serem neutras para o efeito direto preventivo. Outros me dicamentos da classe, como o citalopram, o escita lopram e a paroxetina, podem funcionar melhor. A venlafaxina e a duloxetina podem ser efetivas no controle da dor, porém ainda não há estudos em larga escala que comprovem sua eficácia.
Bloqueadores de canal de cálcio Constituem um grupo heterogêneo de medica ções, das quais somente a flunarizina tem ação anti-enxaquecosa comprovada. Seus efeitos co laterais incluem sintomas de parkinsonismo e pio ra dos sintomas de depressão, além de intenso ganho de peso. O verapamil é uma opção utilizada em pacientes com enxaqueca que apresentem hi pertensão associada e/ou contra-indicações ao uso de betabloqueadores; porém, sua ação mais eficaz não é na enxaqueca, e sim na cefaléia em salvas.
Neuromoduladores As drogas antiepilépticas (DAEs) são altamente recomendadas para a profilaxia da enxaqueca, pois há vários estudos duplo-cegos controlados por placebo que provaram a efetividade dessas drogas para tal finalidade.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Valproato de sódio ou divalproato (DVPA) Estudos bem controlados mostraram que o val proato e o DVPA são efetivos no controle da enxa queca. O mecanismo de ação do valproato na en xaqueca pode estar relacionado à facilitação da neurotransmissão GABAérgica ( Rimmer; Ri chens, 1985; Chapman et al., 1982 ) . O valproato aumenta a atividade GABA dentro do cérebro por inibição da sua degradação, aumentando seu efei. . to pos-smapt1co. Efeitos colaterais relatados incluem alterações cognitivas, hepatoxicidade e pancreatite. O valp roato provou ser seguro e eficaz com baixa dosa gem, de 500 a 1.000 mg/dia, e a formulação extend release (ER) permite uma tomada ao dia (Mathew et al., 1995; Freitag, 2003 ) . A formulação prolon gada (ER) mostrou ser tão eficaz quanto a for mulação padrão, porém com taxas de efeitos colaterais comparáveis às de placebo. E importante monitorar a função hepática nos pacientes em tra tamento com valproato e fazer o seguimento para monitorar os efeitos colaterais e ajustar a dose, se necessário. Em estudo de longo prazo com o DVPA, os efeitos colaterais mais freqüentes foram náusea (42%), infecção (39%), alopecia ( 3 1% ), tremor (28%), astenia (25%), dispepsia (25%) e sonolência ( 2 5 % ) ( Mathew et al., 1 995; Sil berstein; Collins, 1999). ,,
,,
,
Gabapentina Estudos randomizados, controlados por placebo e duplo-cegos com a gabapentina, na dosagem de 1 .800 a 2.400 mg, mostraram que ela é superior ao placebo no controle da enxaqueca. Mathew e colaboradores ( 200 1 ) observaram que a taxa de resposta é de 36% para gabapentina, contra 14% de resposta para placebo. Os efeitos colaterais mais freqüentes são vertigem, tonturas e sono lência.
Topiramato O topiramato é uma droga com ação inibitória na anidrase carbônica. E rapidamente absorvido e tem meia-vida de 2 1 horas. Está associado a perda de peso e não a seu ganho, que é a principal causa de abandono ao tratamento nos casos de uso crô nico da medicação. Shuaibe colaboradores ( 1999) estudaram pacientes com enxaqueca crônica que não obtiveram resposta com tratamentos preven,
tivas e que melhoraram com topiramato. Nesse estudo, cerca de 30% dos pacientes apresentaram melhora significativa na freqüência de enxaqueca durante três a nove meses de seguimento. Em es tudo preventivo duplo-cego controlado por place bo, Edwards, Glantz e Shea (2000) observaram di ferença estatisticamente significativa (p=0,0035) na porcentagem de respondedores (pacientes com redução > 50% na freqüência de enxaqueca em 28 dias ) : 46,7% para o grupo do topiramato e 6,7% para o grupo do placebo. Diversos outros estudos bem desenhados e com amostra grande de pacien tes comprovam os bons resultados com o topira mato. Deve-se iniciar o tratamento com uma dose de topiramato de 15 a 25 mg/dia à noite e aumentar semanalmente a dose até chegar a 100 a 200 mg/ dia, divididos em duas tomadas diárias. Os efeitos adversos incluem perda de peso, formigamentos e alterações cognitivas (que podem ser controla das por um aumento lento e gradual da medica ção ) . Esse medicamento deve ser usado com cau tela em pacientes com cálculo renal. O topiramato, assim como o divalproato, pode ser especialmente útil em pacientes com epilepsia associada e/ou ansiedade, depressão e transtorno bipolar ( Silberstein et al., 2006). Com exceção do ácido valpróico e do fenobarbital, várias DAEs po dem interferir na eficácia dos contraceptivos orais, e as pacientes devem ser orientadas e notificadas a respeito disso.
Agentes serotoninérgicos Metisergida A metisergida é uma droga efetiva na prevenção da enxaqueca, porém apresenta muitos efeitos co laterais, tais como náuseas, vômitos, desconforto abdominal, epigastralgia, diarréia ou constipação, cãibras, insônia, sensação de irrealidade, confusão mental, alucinações, ansiedade, depressão, aste nia, artralgia, ganho de peso, vasoconstrição pe riférica, claudicação arterial intermitente dos membros inferiores, angina de peito, fibrose de serosas ( Silberstein, 1998; Curran; Lance, 1964). Para prevenir tais efeitos, recomenda-se um inter valo de quatro semanas após seis meses de uso da metisergida. Esse medicamento não é muito utilizado devido a seu potencial de efeitos colatera1s. •
Cefaléias: tratamento Pizotifeno ,
E estruturalmente semelhante à ciproeptadina e aos tricíclicos. Tem uma meia-vida de 23 horas e pode ser administrado em uma única dose à noite. Pizotifeno é um antagonista 5HT2 histamina-1 com efeitos colaterais de aumento de apetite, ga nho de peso e sonolência. É uma droga que provou ser eficaz em estudos controlados por placebo ( Speight; Avery, 1972; Capildeo; Rose, 1982 ). O pizotifeno na dosagem de 2 a 3 mg/dia é tão efetivo quanto a flunarizina na dose de 1 O mg/dia. Ele é freqüentemente utilizado na dosagem de 0,5 a 1,5 mg/dia em adolescentes, porém adultos podem necessitar de dosagens maiores do que 3 mg. O pizotifeno não tem interação com outras drogas para o tratamento da enxaqueca, como a ergota mina e os triptanos.
Novos tratamentos Toxina botulínica Silberstein e colaboradores ( 2000) avaliaram a efi cácia e a segurança da aplicação de toxina botulí nica tipo A (Botox® ) em regiões pericranianas para o tratamento preventivo da enxaqueca crônica. O estudo evidenciou que houve melhora estatistica mente significativa, com redução na média de fre qüência de episódios de enxaqueca de moderada a forte intensidade, aumento dos episódios de leve intensidade, diminuição de fotofobia e melhora na qualidade de vida. Mais estudos precisam ser publi cados para se definir melhor o papel exato da toxina botulínica no tratamento preventivo da enxaqueca.
Melatonina O papel biológico da melatonina nas cefaléias se dá em diversos aspectos ( Dawson; van den Heu vel, 1998 ) . A melatonina exerce uma série de efei tos que podem ser relevantes para se conhecer o mecanismo das cefaléias. Ela potencializa o efeito inibitório do GABA no sistema nervoso central ( Stankov et al., 1992 ), e várias medicações GA BAérgicas vêm sendo usadas com sucesso na pro filaxia da enxaqueca, como o divalproato e a ga bapentina. A melatonina modula os receptores de seroto nina (Eison et al., 1995 ), e tal neurotransmissor é reconhecidamente importante na fisiopatologia da enxaqueca. Ela inibe também a síntese de pros-
taglandinas (Leach; Thorburn, 1980), atuando com efeito antiinflamatório, além de exercer papel inibitório na síntese do óxido nítrico (Noda et al., 1999), que atualmente vem sendo implicado na fisiopatologia da enxaqueca com muita ênfase. A literatura a respeito de cefaléia e melatonina é convergente ao apontar baixos níveis desse hor mônio em pacientes com enxaqueca ( Claustrat et al., 1997; Claustrat et al., 1989), enxaqueca menstrual (Murialdo et al., 1994; Brun et al., 1995 ), enxaqueca crônica (Peres et al., 200 1 ) e cefaléia em salvas ( Leone et al., 1996; Leone et al., 1995; Chazot et al., 1984; Waldenlind et al., 1994; Waldenlind et al., 1987; Leone; Bussone, 1993 ) . Brun e colaboradores ( 1995) demonstraram ní veis significativamente mais baixos de melatoni na em pacientes com enxaqueca em relação a pa cientes-controle, por meio da dosagem urinária da 6-sulfatoximelatonina (metabólito da melato nina excretado na urina). Em estudo aberto de Peres e colaboradores (2004), o uso da melatonina 3 mg mostrou-se efi caz no tratamento preventivo da enxaqueca. Dos 34 pacientes que foram avaliados, 78,1 % apresen taram resposta clínica, definida por uma redução maior de 50% na freqüência das crises. A respos ta completa, com diminuição de 100% das crises, foi observada em 25% dos pacientes. Por não apresentar efeitos colaterais, a mela tonina constitui-se em uma boa opção no trata mento da enxaqueca, podendo estar associada ou não a outras medicações. Mais estudos precisam definir o papel da melatonina no tratamento de cefaléias e co-morbidades.
Referências Bates D, Ashford E, Dawson R, Ensink FB, Gilhus NE, Olesen J, et al. Subcutaneous sumatriptan during the migraine aura. Sumatriptan Aura Study Group. Neurology. 1994 Sep;44(9): 1 587-92. Brun J, Claustrat B, Saddier P, Chazot G. Nocturnal melatonin excretion is decreased in patients with migraine without auraattacks associated with menses. Cephalalgia. 1995 Apr; l 5 ( 2 ) : 136-9; discussion 79. Capildeo R, Rose FC. Single-dose pizotifen, 1.5 mg nocte: a new approach in the prophylaxis of migraine. Headache. 1982 Nov;22 ( 6 ) :272-5.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Chapman A, Keane PE, Meldrum B S, Simiand J, Vernieres
aggregation and thromboxane release. Prostaglandins.
JC. Mechanism of anticonvulsant action of valproate. Prog
1980 Jul;20 ( 1 ) :5 1-6.
Neurobiol. 1 982;19(4):3 15-59.
Leone M, Bussone G. A review of hormonal findings in
Chazot G, Claustrat B, Brun J, Jordan D, Sassolas G, Schott
cluster headache. Evidence for hypothalamic involvement.
B. A chronobiological study of melatonin, cortisol growth
Cephalalgia. 1993 Oct; 13 ( 5 ) : 309- 17.
hormone and prolactin secretion in cluster headache. Cephalalgia. 1984 Dec;4(4):213-20.
Leone M, D'Amico D, Moschiano E Fraschini F, Bussone G. Melatonin versus placebo in the prophylaxis of cluster
Claustrat B, Brun J, Geoffriau M, Zaidan R, Mallo C, Chazot
headache: a double-blind pilot study with parallel groups.
G. Nocturnal plasma melatonin profile and melatonin
Cephalalgia. 1996 Nov; l6(7) :494-6.
kinetics during infusion in status migrainosus. Cephalalgia. 1997 Jun; l 7(4):51 1-7; discussion 487.
Leone M, Lucini V, D'Amico D, Moschiano F, Maltempo C, Fraschini F, et al. Twenty-four-hour melatonin and cortisol
Claustrat B, Loisy C, Brun J, Beorchia S, Arnaud JL, Chazot
plasma levels in relation to timing of cluster headache.
G. Nocturnal plasma melatonin levels in migraine: a
Cephalalgia. 1995 Jun;l5(3 ):224-9.
preliminary report. Headache. 1989 Apr;29(4):242-5.
Lipton RB, Stewart WE Ryan RE Jr, Saper J, Silberstein S,
Curran DA, Lance JW. Clinica! trial of methysergide and
Sheftell E Efficacy and safety of acetaminophen, aspirin,
other preparations in the management of migraine . J
and caffeine in alleviating migraine headache pain: three
Neurol Neurosurg Psychiatry. 1964 Oct;27:463-9.
double-blind, randomized, placebo-controlled trials. Arch
Dalessio DJ. Wolff's Headache and Other Head Pain. 5th ed. Oxford: Oxford University Press; 1987. Dawson D, van den Heuvel CJ. Integrating the actions of melatonin on human physiology. Ann Med. 1998 Feb;30( 1 ) :95-102. Eison AS, Freeman RP, Guss VB, Mullins UL, Wright RN. Melatonin agonists modulate 5-HT2A receptor-mediated neurotransmission: behavioral and biochemical studies in the rat. J Pharmacol Exp Ther. 1995 April 1, 1995;273( 1 ):304-8.
Edwards KR, Glantz MJ, Shea P. A double-blind, randomized trial of topiramate versus placebo in the prophylactic treatment of migraine headache with and without aura. Cephalalgia. 2000;20:316. Ferrari MD, Roon I
Neurol. 1998 Feb;55 (2):210-7. Mathew NT, Saper JR, Silberstein SD, Rankin L, Markley HG, Solomon S, et al. Migraine prophylaxis with divalproex. Arch Neurol. 1995 Mar;52(3) :281-6. McQuay HJ, Carroll D, Watts PG, Juniper RP, Moore RA. Codeine 20 mg increases pain relief from ibuprofen 400 mg after third molar surgery. A repeat-dosing comparison of ibuprofen and an ibuprofen-codeine combination. Pain. 1989 Apr;37( 1 ) :7-13. Murialdo G, Fonzi S, Costelli P, Salinas GP, Parodi C, Marabini S, et al. Urinary melatonin excretion throughout the ovarian cycle in menstrually related migraine. Cephalalgia. 1994 Jun; l4(3) :205-9. Peres ME Sanchez del Rio M, Seabra ML, Tufik S, Abucham J, Cipolla-Neto J, et al. Hypothalamic involvement in chronic migraine. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Dec;7 1 ( 6) :747-51. Peres MF, Zukerman E, da Cunha Tanuri E Moreira FR, Cipolla-Neto J. Melatonin, 3 mg, is effective for migraine prevention. Neurology. 2004 Aug 24;63(4) :757.
Rimmer EM, Richens A. An update on sodium valproate. Pharmacotherapy. 1985 May-Jun;5 ( 3 ) : 171-84.
Services, Agency for Health Care Policy and Research;
Saper JR. Headache disorders: current concepts in
February 1999. NTIS Accession No. PB99-127953. (favor
treatment strategies. Boston: Bristol, J. Wright PSG; 1983.
conferir se esta é a referência correta. Se for, corrigir pági na 09) Leach CM, Thorburn GD. A comparison of the inhibitory effects of melatonin and indomethacin on platelet
Schuaib A, Ahmed F, Muratoglu M, Kochanski P. Topiramate in migraine prophylaxis: a pilot study. Cephalalgia 1999; 19:379-80.
Cefaléias: tratamento Silberstein SD. Preventive treatment of migraine: an
Stankov B, Biella G, Panara C, Lucini V, Capsoni S, Fauteck
overview. Cephalalgia. 1 997 Apr; 17 ( 2 ) :67-72.
J, et al. Melatonin signal transduction and mechanism of
Silberstein SD. Methysergide. Cephalalgia.
1998
Sep; 18(7) :421-35. Silberstein SD. Practice parameter: evidence-based guidelines for migraine headache (an evidence -based review): report of the Quality Standards Subcommittee of
action in the central nervous system: using the rabbit cortex as a model. Endocrinology. 1992 Apr; l30(4):2 152-9. Van den Bergh V, Amery WI<, Waelkens J. Trigger factors in migraine: a study conducted by the Belgian Migraine Society. Headache. 1987 Apr;27(4) : 1 9 1 -6.
the American Academy of Neurology. Neurology. 2000 Sep
Waldenlind E, Ekbom I<, Wetterberg L, Fanciullacci M,
26;55( 6) : 754-62 .
Marabini S, Sicuteri F, et al. Lowered circannual urinary
Silberstein SD, Collins SD. Safety of divalproex sodium in migraine prophylaxis: an open-label, long-term study.
melatonin concentrations in episodic cluster headache. Cephalalgia. 1994 Jun;l4(3):1 99-204.
Long-term Safety of Depakote in Headache Prophylaxis
Waldenlind E, Gustafsson SA, Ekbom I<, Wetterberg L.
Study Group. Headache. 1999 Oct;39(9):633-43.
Circadian secretion of cortisol and melatonin in cluster
Silberstein SD, Llpton RB, Dalessio DJ. Wolff' s headache and other head pain. 7th ed. New York: Oxford University Press; 200 1 .
headache during active cluster periods and remission. J Neural Neurosurg Psychiatry. 1987 Feb;50(2):207-13. Ward N, Whitney C, Avery D, Dunner D. The analgesic effects
Silberstein SD, Llpton RB, Goadsby PJ. Headache in clinical
of caffeine in headache. Pain. 1991 Feb;44( 2 ) : 1 5 1-5.
practice. 2nd ed. London: Martin Dunitz; 2002. Silberstein SD, Lipton RB. Overview of diagnosis and
Sites recomendados
treatment of migraine. Neurology. 1994 Oct;44( 10 Suppl
http ://cefaleas. sen.es/
7):S6-16.
http://www.abneuro.org
Silberstein SD, Loder E, Forde G, Papadopoulos G, Fairclough D, Greenberg S. The impact of migraine on daily activities: effect of topiramate compared with placebo. Curr Med Res Opin. 2006 Jun;2 2 ( 6 ) : 1 021-9.
http://WWW.americanheadachesociety.org/ http://WWW.bash.org.uk/ http://WWW.blackwellpublishing.com/journals/cha/
Silberstein SD, Mathew N, Saper J, Jenkins S. Botulinum toxin type A as a migraine preventive treatment. For the
http://www.blackwellpublishing.com/journals/hed/
BOTOX Migraine Clinical Research Group. Headache. 2000
http://www.cefaleias-spc.com/afinidades.htm
Jun;40( 6 ) :445-50.
http :/Jwww.ehf-org.org/8ehf/
Silberstein SD, Young WB. Safety and efficacy of ergotamine
http://www.fpa-support.org/
tartrate and dihydroergotamine in the treatment of migraine and status migrainosus. Working Panel of the
http://WWW.headache.jp/
Headache and Facial Pain Section of the American Academy
http://WWW.i-h-s.org/
of Neurology. Neurology. 1995 Mar;45 (3 Pt 1 ):577-84. Sociedade Brasileira de Cefaléia. [ Guidelines for the treatment of migraine crisis. Consensus of the Sociedade Brasileira de Cefaléia. Ad Hoc Committee]
Arq
Neuropsiquiatr. 2000 Jun;58(2A):371 -89. Sociedade Brasileira de Cefaléia. [Recommendations for prophylactic treatment of migraine: Consensus of the So ciedade Brasileira de Cefaléia] . Arq Neuropsiquiatr. 2002 Mar;60( 1 ): 159-69. Speight TM, Avery GS. Pizotifen (BC-105): a review of its pharmacological properties and its therapeutic efficacy in vascular headaches. Drugs. 1 972;3(3): 159-203.
http://WWW.migraine.org.uk/ http://www.neurology.org/ http://www.painmed.org/ http://WWW.sbce.med.br/index.asp http://www.sisc.it/ http://www.wfneurology.org/index.htm http://WWW.w-h-a.org/ www.cefaleias.com.br www.headaches.org/consumer/topicsheets/migraine.html
capítulo 1 2 A.
1
emenc1a Márcia L . F. Chaves
Demência é uma síndrome adquirida de declínio de memória e de outras funções cognitivas, a par tir de um nível prévio mais elevado, importante o suficiente para interferir nas atividades de vida diária ( capacidade funcional) e na independência. Também é caracterizada pelo surgimento de alte rações comportamentais em um indivíduo alerta. De forma típica, o aparecimento dos sintomas é insidioso, e o padrão de progressão é gradual. A definição de disfunção cognitiva da demência exi ge pelo menos três déficits entre os seguintes do mínios: memória recente, comunicação verbal/lin guagem, função visuoespacial, função executiva e humor/personalidade. Na maioria dos pacientes idosos com demência, o comprometimento de me mória recente é o sintoma dominante.
Reconhecendo um quadro de demência Talvez o aspecto mais difícil do diagnóstico da de mência seja o reconhecimento de que o paciente realmente está experimentando alterações de me mória. Há algumas barreiras para detectar demên cia na rotina prática. Raramente os pacientes pro curam atendimento médico para os sintomas de demência ( Knopman, 1998). Falta de insight por parte do paciente é um achado precoce comum. Membros da família geralmente buscam atendi mento médico. No entanto, familiares estão geral mente atrasados no reconhecimento de que as mudanças no indivíduo afetado representam as
manifestações demenciais nas fases iniciais. Ne gação por parte da família ocorre em grande esca la. O mito de que o envelhecimento normal é si nônimo de memória comprometida leva muitas famílias a atribuir sinais óbvios de declínio cog nitivo ao fato de o indivíduo estar envelhecendo. Os clínicos também têm um papel no retardo do diagnóstico. Muitos não realizam avaliações do estado mental do paciente e podem não estar familiarizados com os componentes mais úteis de sua avaliação para a detecção precoce da demên cia. Nos indivíduos acima de 75 anos de idade, os médicos devem considerar a avaliação do estado mental como parte do exame de rotina. A base para essa conduta é a epidemiologia da demência. A incidência de demência começa a aumentar dramaticamente nessa idade (Von Strauss et al., 1999), ocorrendo a detecção de novos casos em uma taxa de mais de um para 100 pacientes por ano.
Epidemiologia Doença de Alzheimer (DA) é a causa de demência mais comum, representando em torno de 5 5 a 60% dos casos ( Clarfield, 1988). Nos Estados Unidos, as estimativas atuais mostram que DA afeta em torno de 3 a 4 milhões de pessoas, e o custo anual é de U$ 67,3 bilhões (Ernst; Hay, 1994; McKeith et al., 1996). Depois da DA, a demência vascular é a causa mais freqüente, explicando 10 a 15% dos casos ( Clarfield, 1988). A demência de corpos
Demência de Lewy (DCL) é responsável por outros 1 5 a 25% dos idosos demenciados que vão à necropsia ( McKeith et al., 1996). Devido aos achados clíni cos e patológicos compartilhados, o grau de so breposição entre DCL e doença de Parkinson ain da é pouco conhecido. Uma pequena proporção das demências é reversível e inclui intoxicações, distúrbios metabólicos, infecções, deficiências e transtornos cardiopulmonares. Os esquemas de classificação das demências têm incorporado os subtipos principais. Falta de concordância entre definições e uso de diferentes definições em estu dos epidemiológicos tornam as comparações difíce1s. Em 1982, a taxa de prevalência média anual idade-ajustada para todas as demências foi de 250 por 100. 000 ( Kurtzke, 1982). Breteler e colaboradores ( 1992) resumiram as taxas de prevalência para doença de Alzheimer de cinco estudos euro peus e quatro americanos, permitindo uma média ajustada para idade de 338 por 100.000, conside rando todas as idades. Se isso constitui 70% de todas as causas prevalentes de demência, uma ta xa de 145 por 100.000 pode ser estimada para as demências não causadas por Alzheimer. Arredon dando esses valores, temos 350 para demência causada por DA e 150 para demência por outras causas, ou um total de 500 por 100.000 - precisa mente duas vezes o valor estimado previamente. Estudos de prevalência têm sido importantes para determinar o peso da demência na sociedade. Ao comparar taxas entre os estudos, deve-se lem brar a definição empregada. Há sete sistemas de classificação diagnóstica de demência utilizados: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM) da Asociação Psiquiátrica Americana, ter ceira edição (DSM-III) (APA, 1980); a terceira edi ção revisada (DSM-III R) (APA, 1987); a quarta edição (DSM-IV) (APA, 1994); a Classificação In ternacional de Doenças da OMS (CID), nona revi são (CID-9) e décima revisão (CID - 10); a Cam bridge Examination for Mental Disorders of the Elderly (CAMDEX) (Roth et al., 1986); e os critérios do National Institute ofNeurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimer's Disease and Related Disorders Association (NINCDS -ADRDA) ( McKhann et al., 1984). Erkinjuntti e colabora dores ( 1997) relataram o efeito de diferentes crité rios de classificação de demência na prevalência de demência no estudo Canadian Study of Health and Aging. A proporção de indivíduos com demên•
eia variou de 3,1%, com os critérios do CID-10, a 29%, com os critérios do DSM-III. Os fatores que causaram a maior discordância no diagnóstico en tre DSM-III e CID - 1 0 foram memória de longo prazo, função executiva, atividades sociais e dura ção dos sintomas. Esse marcado grau de discor dância entre os sistemas de classificação para de mência tem sérias implicações na comparação das taxas entre os estudos e na avaliação da carga da doença dentro de uma região em particular. Em uma metanálise sobre prevalência, as taxas de quadros de demência moderada a grave foram de 2,8% para a faixa etária de 70 a 74 anos e de 5,6% para o grupo de 75 a 79 anos de idade. Isto é, as taxas duplicam a cada 5 anos de idade. Ta xas idade-específicas não foram diferentes entre homens e mulheres ( Jorm; Korten; Henderson; 1987). A Tabela 12.1 resume os estudos de preva lência de demência de diferentes países desde 1988 até o presente. Embora seja difícil comparar diretamente estudos que empregam diferentes de finições de demência e diferentes técnicas de ajus tamento, algumas tendências gerais podem ser apreciadas. A taxa geral de demência variou de 1,85 a 34, 7%. A Figura 12.2 mostra a evolução das faixas de incidência idade-específica em vá rios países. Diversos estudos observaram preva lência de demência maior nas mulheres do que nos homens. Essa diferença deve-se, em parte, à maior sobrevida feminina. As taxas de demência foram similares nos estudos realizados nos Estados Unidos, na Europa e na Asia. Houve uma preponderância marcante de demência vascular ( DV) na população japonesa em relação às populações brancas, nas quais a demência da DA mostrou-se mais prevalente. Essa relação racial discordante na etiologia da demência tem sido apontada por alguns autores (Jorm; Korten; Henderson, 1987; Jorm, 199 1 ) . Os estudos na Coréia e na China, que empregaram técnicas de avaliação similares às empregadas nos Estados Unidos e na Europa, observaram proporções mais elevadas de demên cia causada por DA do que o estudo no Japão. As taxas de demência nas comunidades nipo-ameri canas e nipo-brasileiras mostram dados que se parecem mais com os das populações brancas (maior proporção de demência causada por DA do que de DV). Os negros e os hispânicos tendem a apresentar taxas mais elevadas de demência do que os brancos nos estudos americanos (Perkins et al., 1997). ,
p
Tabela 12.1 ESTUDOS DE PREVALÊ NCIA DE DEM ÊNCIA
Fonte dos dados
Local
Definição de demência
Idade (anos)
Taxa global DA
DV
Outra causa
{%)
{%)
{%)
{%)
Brayne; Calloway, 1 989
Inglaterra
CAMDEX
70-74 75-79
4,3 1 1 ,7
1 ,6 6,7
2,2 2,8
0,6 2,2
Evans et ai., 1 989
Boston, MA, EUA
DSM-111, NINCDS
> 65
1 0,3
8,7
0,3
1 ,3
Hasegawa, 1 990
Kanagawa, Japão
DSM-111
> 65
4,8
1 ,2
2
1 ,6
Kawano; Ueda; Fujishima, 1 990
Hisayama, Japão
Karasawa (1 987), Hachinski (1 975)
> 65
5,8
1 ,2
2, 1
2,5
Rocca et ai., 1 990
Appignano, Itália
NINCDS, Hachinski (1 975)
> 65
7,9
3,3
3, 1
1 ,5
Zhang et ai., 1 990
Xangai, China
DSM-111, NINCDS, Hachinski (1 975)
> 65
4,6
3
1 ,2
0,4
Folstein et ai., 1 991 Fratiglioni; Grut; Forsell, 1 991
Baltimore, MD, EUA Estocolmo, Suécia
DSM-111 DSM-111 R, Hachinski (1 975)
> 65 > 75
4,5 1 1 ,9
2 6
Heyman et ai., 1 991
Carolina do Norte, EUA
DSM-111, NINCDS
> 65
3,05
-
Bachman et ai., 1 992
Framingham, MA, EUA
Cummings and Benson
> 65
4, 1
2,3
Copeland et ai., 1 992
Liverpool, Inglaterra
Geriatric Mental Scale
> 65
4,3
Ueda et ai., 1 992
Hisayama, Japão
DSM-111, Karasawa (1 987), Hachinski (1 975)
> 65
6,7
CSHA, 1 994 Park et ai., 1 994 [ Continua ]
Canadá Coréia
DSM-111 R, NINCDS, CID-10 DSM-111 R, Hachinski (1 975)
> 65 > 65
8 1 0,8
2 3 -
0 ,4
0,5 2,9 -
1 ,4
3,3
0 ,7
0,3
1 ,7
3,8
1 ,2
5, 1 6,5
1 ,5 1 ,3
1 ,4 3
1
1 1 1 1 1 1 1 1
:D o ...-+
- ·
:J O) cn CD
3 :J CD
e
"""'\
o o (Q -
·
O) CD :J CD e """'\
o (") -
"""'\
e
"""'\
(Q
-·
O)
p
Tabela 12.1
(continuação)
ESTUDOS DE PREVALÊ NCIA DE DEM ÊNCIA
Fonte dos dados
Local
Definição de demência
Idade (anos)
Taxa global DA
DV
Outra causa
(%)
(%)
(%)
(%)
Manubens et ai., 1 995
Pamplona, Espanha
CAMDEX
72-74 75-79 80-84 85-89 90-91
6,3 1 1 ,8 1 7,3 25,6 34,7
0,6 8,2 1 0,6 1 7,8 25
3 1 ,9 2,2 0,9 6, 1
2,7 1 ,7 4,5 6,9 3,6
Graves et ai., 1 996
Estado de Washington, EUA
DSM Ili R, NINCDS
> 65
6,3
3,5
1 ,4
1 ,4
Perkins et ai., 1 997
Houston, Texas, EUA
NINCDS, Hachinski (1 975)
60-80 60-80 60-80 60-80
1 ,85 1 ,26 4,8 4,75
Herrera et ai., 2002
São Paulo, Brasil
> 65
7, 1
CSHA, Canadian Study of Health and Aging; CAMDEX, Cambridge Examination for Mental Disorders in the Elderly; DSM, Diagnostic and Statistical Manual of Menta./ Disorders; NINCDS, National lnstitute of Neurologica and Communicative Disorders and Stroke.
o CD
3
CD> ::J
l
(') °'
-·
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Etiopatogenia e fisiopatologia As investigações neuroquímicas e neurobiológicas levaram ao avanço na compreensão das causas das demências. Os estudos realizados com ima gem funcional permitiram a identificação de pos síveis biomarcadores, a partir dos quais uma gama de potenciais abordagens de tratamentos surgiu, enfocando aumento da função neurotransmisso ra, intervenções no nível da produção e do depósi to amilóide e redução dos fatores de risco secundá rios, como hipertensão, depressão e hipolipidemia. A DA está associada com lesão e morte neuro nal difusa, com achados patológicos caracteriza dos por placas senis e enovelados neurofibrilares. A etiologia da DA permanece indefinida, embora progresso considerável tenha sido feito na com preensão de seus mecanismos bioquímicos e gené ticos. Suas alterações neuropatológicas e bioquí micas podem ser divididas em dois tipos gerais: modificações estruturais e alterações de neuro transmissores (ou de sistemas neurotransmisso res ) . As modificações estruturais incluem enovela dos neurofibrilares, placas neuríticas e alterações do metabolismo amilóide, bem como perdas si nápticas e morte neuronal. O declínio cognitivo é acompanhado do surgimento dessas lesões, que se caracterizam pelo depósito fibrilar extracelular de polipeptídeos derivados de glicoproteínas de nominadas �-APP ( �-amyloid precursor protein, pro teína precursora �- amilóide) e por enovelados fi lamentosos intraneuronais formados por proteí nas tau em um arranjo denominado PHF (paired helicalfilaments, ou seja, filamentos helicoidais pa reados ) . Os depósitos amilóides são distribuídos principalmente nas paredes dos vasos cerebrais, nas placas neuríticas e nas lesões difusas nos gân glios da base e no cerebelo. Nas placas neuríticas típicas, encontram-se processos neuronais (com PHF), processos astrocíticos e microglia. As �-APP têm origem em um gene do cromossomo 2 1, mas o envolvimento de outros cromossomos também tem sido investigado. Nos cromossomos 1 e 14, há genes de proteínas envolvidas no processamento das �-APP e, no 19, estão genes das apolipopro teínas E, que interagem com as proteínas tau na gênese dos PHF ( Cummings et al., 1998). A teoria da cascata �- amilóide para a patogênese da demên cia causada por DA ainda predomina, mas outros possíveis eventos menos prováveis estão sendo ex plorados. O alelo e4 do gene da apolipoproteína E é aproximadamente três vezes mais freqüente nas
pessoas com DA do que nos controles pareados por idade, e pessoas homozigotas para o gene apresen tam maior risco para a doença do que as não-ho mozigotas. Entretanto, a especificidade e a sensibili dade do teste da ApoE4 são muito baixas para permi tir seu uso como teste de rastreio na população geral ( Apolipoprotein..., 1996). Na DV, infartos contribuem para a maioria dos casos, mas pequenos múltiplos infartos e doença de pequenos vasos são mais freqüentes como substrato de DV do que infartos isolados maio res. No entanto, DV subcortical tem sido progres sivamente mais reconhecida como a variante iso lada mais comum de DV, contribuindo para tal vez 40% dos casos. Na DV, o declínio cognitivo pode iniciar apenas com a presença de fatores de risco, principalmente no caso da hipertensão. Leu coaraiose, hemorragias, angiopatia amilóide, vas culites, angioendoteliose e infartos incompletos são fatores etiológicos menos comuns. Os fatores ambientais, muito mais do que os fatores genéti cos, parecem ter papel importante na DV. A histo logia é a da causa subjacente. Os processos que levam à DV podem iniciar antes de ocorrer o in farto. Fatores de risco, principalmente a hiperten são, sem eventos vasculares claros, são associados com aumento relativo do volume dos ventrículos laterais, sugerindo atrofia e declínio cognitivo. Leucoaraiose está etiologicamente associada a hi pertensão e história de AVC, sugerindo causa vas cular, embora a associação fisiopatológica não es teja firmemente estabelecida. Leucoaraiose não está, por outro lado, associada à doença carotídea. A localização dos infartos em regiões como o tálamo pode ser crucial, no entanto existe muita discussão sobre que lugares são mais importan tes, em parte devido à aplicação de diferentes mé todos em populações diversas. As evidências fa vorecem de farma variável as seguintes localiza ções: bilateral, lado esquerdo, tálamo, território da artéria cerebral anterior e lesões frontais. O en volvimento do hemisfério dominante é mais co mum entre indivíduos demenciados do que entre não-demenciados com múltiplos infartos, mas é mais comum se os sujeitos são selecionados por não apresentarem múltiplas lesões. A demência de corpos de Lewy é uma causa de demência degenerativa conhecida mais recente mente e apresenta sobreposições clínicas, patoló gicas e genéticas tanto com a DA quanto com a doença de Parkinson. Na DCL, os corpos de Lewy
Demência estão amplamente distribuídos nas regiões límbi cas, paralímbicas e neocorticais. A técnica padrão para a identificação dos corpos de Lewy no córtex é a imunopigmentação por ubiquitina. A proteína pré-sináptica a-sinucleína foi recentemente iden tificada como o componente principal dos corpos de Lewy e de neurites relacionadas aos corpos de Lewy, e parece ser um marcador mais específico para essas inclusões. A dimensão da contribuição dos corpos de Lewy corticais para a lesão neuronal e, assim, para a síndrome clínica ainda não está bem definida. Outras alterações patológicas, inclu indo patologia do tipo Alzheimer, freqüentemente coexistem com corpos de Lewy e podem contribuir para o fenótipo clínico ( Gómez-Tortosa et al., 2000). No caso das demências frontotemporais (DFTs ), considera-se que a etiologia seja variada. A maioria entra na categoria dos transtornos de generativos. A doença de Pick segue como o protó tipo das demências degenerativas. Algumas das DFTs têm ligações com mutações do gene tau, lo calizado no cromossomo 17, enquanto outras são conhecidas por serem familiares, mas aguardam a identificação de um gene específico. A base pato lógica das DFTs é a concentração de achados de patologia macroscópica no neocórtex dos lobos frontais e temporais. A classificação histopatoló gica dessas demências está sendo revisada à medi da que a base molecular das doenças é descoberta. A maioria dos neuropatologistas norte-america nos exige corpos de Pick (inclusões argirofílicas intraplasmáticas) presentes para o diagnóstico de doença de Pick. Corpos de Pick são encontrados no neocórtex frontal e temporal anterior e no hi pocampo. Um constituinte principal dos corpos de Pick é a proteína tau. Além dos corpos de Pick, um dos principais achados histopatológicos da doença de Pick é o marcado grau de perda neuro nal cortical. Duas variantes da doença de Pick ( corpos de Pick-positivo ) podem ser identificadas neuropatologicamente com base no grau de perda celular: uma forma cortical e outra na qual a perda celular é tanto cortical quanto subcortical. Além disso, variações na gravidade da patologia podem ser observadas entre os hemisférios direito e es querdo e entre localizações anteriores dos lobos frontais e temporais. A principal distinção entre DFT e afasia progressiva primária pode simples mente ser feita pela preponderância de envolvi mento do hemisfério direito em relação ao esquer-
do. Por outro lado, a patologia frontal e a temporal não apresentam diferenças clínicas identificáveis. Há também formas de doença de Pick ( tipo B ) com ausência de corpos de Pick, mas com neurô nios edemaciados cromatolíticos (que contêm proteína tau). Esses achados histológicos são, por vezes, referidos como células de Pick. Dependendo da localização das células de Pick, a doença em que elas ocorrem é referida como demência com neurônios edemaciados cromatolíticos ou degene ração corticobasal. Uma terceira categoria de con dições seria aquela em que não há achados histo lógicos característicos e que tem sido denominada ''demência sem histologia definida'', ''demência não-específica'', ''degeneração frontotemporal'' ou ''demência do tipo de lobos frontais''. Quanto à base molecular das DFTs, a patologia tau é a principal. Pela microscopia eletrônica, as inclusões do tipo corpúsculo de Pick são compos tas de filamentos ''retos'' de 15 nm de comprimen to. Esses filamentos são constituídos de proteínas tau. Corpos de Pick contêm proteínas tau, as quais são o componente principal dos enovelados neu rofibrilares da DA. A proteína tau é hiperfosforilada em ambas as doenças, mas na DA ela existe em trios, enquanto na doença de Pick é encontrada em duplas de 55kd e 64-kd. O significado dessa diferença ainda não é conhecido. DFTs com neurônios cromatolí ticos edemaciados também apresentam material tau-positivo. Desde 1998, é sabido que o gene tau no cromossomo 1 7 está ligado às DFTs e diversas famílias já foram ligadas a mutações tau. Essas famílias apresentam fenótipos nos quais DFT é a manifestação principal, o que ocorre também com as famílias com parkinsonismo proeminente. A doença de Pick pode ocorrer como um transtorno familiar associado às mutações tau. Um número considerável de casos esporádicos de DFTs e al guns poucos casos familiares não apresentam mu tações tau, sugerindo que há outros mecanismos que ainda não foram descobertos.
Quadro clínico Sinais e sintomas de demência pela história e pelo exame do estado mental A avaliação de uma suspeita de demência com preende técnicas básicas de anamnese e exame
Rotinas em neurologia e neurocirurgia do estado mental. Não há um único instrumento amplamente usado para aquisição de história da demência. O Quadro 1 2 . 1 cobre as principais áreas de comprometimento que devem ser revisadas com um familiar, um amigo próximo ou o cuidador do paciente. Um informante que esteja realmente a par dos dados e que possa falar francamente
Quadro 12.1
CHECKLIST DOS SINTOMAS DE DEM ÊNCIA
PROVÁVEIS DE APARECER EM PACIENTES RECENTEMENTE DIAGNOSTICADOS (SUPOSTAMENTE LEVES)
Comprometimento de orientação no tempo ou no espaço Comprometimento de memória recente: Fazer a mesma pergunta várias vezes em um período de 5 a 1 O minutos Esquecer eventos recentes que ocorreram poucas horas ou dias antes Esquecer conversas recentes Alocar itens erroneamente de forma repetida Esquecer nomes de amigos ou membros da família •
•
•
sobre esses tópicos é essencial para estabelecer um diagnóstico. Geralmente, essas questões são mais bem discutidas na ausência do paciente. Ao ter receio de que suas respostas aborreçam o pa ciente, o infarmante pode não ser completamente franco. O perfil temporal de uma doença que cau sa demência é central no diagnóstico diferencial. O delirium e as demências rapidamente progressi vas são primariamente reconhecidos como dife rentes das outras síndromes pela duração dos sin tomas. A relação temporal entre eventos vascula res ( acidente vascular cerebral) e comprometi mento cognitivo é necessária para distinguir DV de demência causada por DA. Outras doenças clínicas podem ter papel impor tante ou contribuinte na síndrome demencial ( Quadro 12.2). O exame do estado mental deve ser tão familiar quanto a ausculta cardíaca ao clí nico que pratica cuidados primários. O exame com formato padronizado fornece consistência e con fiabilidade. O Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) atualmente é a avaliação do estado men tal mais amplamente utilizada. Embora não seja perfeito em todos os aspectos, apresenta vários
• •
Quadro 12.2
Problemas para encontrar palavras, perda de habilidade de conversação
QUESTOES IMPORTANTES SOBRE DOENÇAS CLÍNICAS NA AVALIAÇÃO DA DEM ÊNCIA
Comprometimento do julgamento
O paciente usa medicações que poderiam causar confusão?
Perda de interesse ou incapacidade para desem penhar passatempos ou tarefas diárias: Uso de telefone Lida com finanças, talão de cheques, dinheiro, contas Compras Preparação de alimentos Organização e cuidados com a casa Condução de automóvel (o paciente pode sofrer acidentes ou perder-se) Atividades ocupacionais • •
• •
•
•
•
-
Existe história de: trauma? consumo de álcool? fatores de risco para vírus da imunodeficiência humana? doença da tireóide? crises de cefaléia ou cefaléia de início recente que poderiam sugerir existência de lesão com efeito de massa, como hematoma subdural, tumor cerebral ou meningite crônica? doença psiquiátrica, como depressão, transtorno bipolar, esquizofrenia, ansiedade, que exija hospitalização e medicações? AVC, ataques isquêmicos transitórios, eventos de déficit focal neurológico? doenças sistêmicas como câncer ou doenças do tecido conjuntivo? • • •
• •
•
Alterações no humor ou no comportamento como: Mudanças sutis nas relações interpessoais Ansiedade de início recente Agitação na forma de paranóia, irritabilidade, ilusão ou pensamento ilógico •
• •
•
•
Demência ,
pontos fortes. E sensível a variações das doenças ao longo do tempo, tem ampla variação e é útil na demência leve a moderada, correlacionando se com patologia cerebral. Sua principal falha é a baixa sensibilidade para detectar demência leve ( Anthony et al., 1982), sendo que uma das princi pais razões para essa falha é a inadequação da evocação de três palavras como medida de memó ria recente ( Cullum; Thompson; Smernoff, 1993 ) . Outras avaliações do estado mental curtas e popu lares também sofrem de relativa baixa sensibilida de nos itens de memória recente. A escala de ava liação clínica da demência CDR ( clinica! dementia rating ) é um instrumento semi-objetivo de esta diamento de gravidade de demência amplamente utilizado. Com um treinamento simples e com a utilização de uma rotina, a escala CDR pode ser utilizada como instrumento de diagnóstico e clas sificação de gravidade da demência e de detecção de comprometimento cognitivo leve, em um am biente ambulatorial ou mesmo em estudos de co munidades. Na demência leve em fase inicial, os itens de evocação tardia, a subtração seriada de 7, o dese nho e a tarefa de soletrar a palavra ''mundo'' são provavelmente os testes mais sensíveis do MEEM. Se o clínico necessita de avaliação mais sensível, deve complementar o MEEM com outros testes de memória e com testes mais sensíveis, como o teste de evocação tardia de 10 palavras, os testes
construcionais (desenho do relógio ) e as tarefas executivas/ raciocínio ( cálculos, similaridades, flu ência verbal). Esses testes adicionais aumentam a sensibilidade da avaliação no exame do estado mental para demência inicial. Quanto ao quadro clínico de demência, o mais evidente é o encontrado em DA. A duração mé dia da DA é de 1 O anos, durante os quais as pes soas afetadas progridem de perda de memória dis creta para necessidade de supervisão nas 24 ho ras do dia, total dependência e óbito ( Figura 12.1 ) .
-
Início dos sintomas cognitivos Perda da independência funcional Dificuldade nas compras e no manejo das finanças Dificuldade no banho Problemas de continência Dificuldade em alimentar-se Problemas comportamentais Internação em casa geriátrica Óbito [ Figura 12.1 ]
o 1
Transtornos neuropsiquiátricos na demência Em termos de manejo dos pacientes, uma das evo luções mais importantes dos últimos anos foi o reconhecimento do papel dos transtornos psiquiá tricos e comportamentais nas síndromes demen ciais. Tais condições incluem transtornos afetivos ( depressão, ansiedade e euforia), mudanças de personalidade, dificuldades comportamentais ( agitação, apatia, irritabilidade, desinibição e comportamento motor aberrante ), alucinações, ilusões e transtornos alimentares. Os transtornos neuropsiquiátricos, que ocorrem em até 90% dos pacientes com demência, são uma das causas principais de sobrecarga e estresse dos cuidadores e de institucionalização dos pacientes. No entanto, fornecem dicas extremamente importantes em re-
2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 1 12 Tempo (anos)
Ocorrência típica das manifestações da demência na doença de Alzheimer.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia lação aos processos subjacentes da demência e são peças-chave para o diagnóstico diferencial e o prognóstico (Tabela 12.2 ) . Depressão é talvez o transtorno mais amplamente estudado, em fun ção das dificuldades do diagnóstico diferencial en tre a demência precoce e as síndromes depressi vas. Atualmente, já se reconhece que demência e depressão não são mutuamente exclusivas; pelo contrário, depressão ocorre em aproximadamente 40 a 50% dos casos de demência.
Exame do estado mental O exame do estado mental é de grande utilidade no diagnóstico de demência para corroborar a his tória de comprometimento cognitivo ou estabele cer que existe comprometimento cognitivo na au sência de uma boa história. A concordância ou discordância entre história e exame do estado
mental é muito útil no diagnóstico. Concordância de presença de disfunção cognitiva nos dois méto dos é um dos pontos centrais no diagnóstico de demência. Quando a história sugere fortemente comprometimento cognitivo, mas a avaliação do estado mental é normal, há a possibilidade de di versas alternativas, como demência muito preco ce, alto nível educacional ou de inteligência, trans torno depressivo primário ou distorção por parte do informante. Teste psicométrico é geralmente necessário para solucionar a discrepância e esta belecer um diagnóstico. Quando o exame do esta do mental é claramente indicativo de comprometi mento cognitivo, mas a família e o paciente negam qualquer problema cognitivo prévio, outras possi bilidades diagnósticas incluem estado confusional agudo, nível educacional ou de inteligência baixo ou reconhecimento inadequado pela família do pa ciente do desenvolvimento dos déficits cognitivos.
-
Tabela 12.2 TRANSTORNOS NEUROPSIQUIÁTRICOS NA DEM ÊNCIA
Humor
Comportamento
Traços psicóticos
Doença de Alzheimer
Apatia Depressão Ansiedade
Agitação Desinibição Transtorno alimentar
Alucinações Ilusões Euforia
Demência de corpos de L.ewy
Depressão
Demência vascular
Depressão
Perda de tato (falta de consideração) Grosseria Choro
Demência frontotemporal
Euforia Ansiedade ldeação suicida Apatia
Comportamento inadequado Desinibição Agitação Hiperoralidade Transtorno alimentar Perseveração Hipersexualidade
Doença de Parkinson
Depressão Ansiedade
Alucinações Ilusões Alucinações Ilusões
Alucinações Ilusões
Demência Diagnóstico Exame neurológico Além do exame do estado mental, o resto do exa me neurológico é necessário principalmente para diferenciar a DV e a demência associada a Par kinsonismo da demência ligada à doença de Al zheimer. O exame neurológico em um paciente com DV pode ser inalterado ou pode haver evidên cia de hemiparesia, hemianestesia, hemianopsia, negligência unilateral, diplopia, disfagia, disartria, paralisia facial, ptose palpebral ou anormalidades pupilares. Nenhuma dessas alterações ocorre exclusiva mente em decorrência de AVC; assim, o clínico necessitará colocar tais achados em uma perspec tiva mais ampla, incluindo a história e o exame do estado mental. Além disso, essas alterações não provam em definitivo que a etiologia vascular é a causa da demência; elas são apenas suporte ao diagnóstico. Achados de rigidez ( aumento da re sistência ao movimento passivo amplo dos mem bros e do pescoço ), bradicinesia, postura encurva da, marcha de pequenos passos, comprometimen to do equilíbrio ( incapacidade de endireitar-se após ter sido empurrado) e tremor de repouso no cenário de demência apresentam peso diagnóstico mais alto. Assim que outras causas de sinais ex trapiramidais possam ser excluídas (principal mente uso simultâneo de medicação antagonista de receptor dopaminérgico ), esses achados no exame neurológico são basicamente diagnósticos da contribuição de uma doença de Parkinson à demência. Pode haver outros achados que apon tem para etiologias específicas de demência, como coréia no caso de doença de Huntington ou dis função do movimento ocular extrínseco vertical na paralisia supranuclear progressiva, mas essas condições são muito mais raras em uma unidade de cuidados primários e secundários do que doen ça de Alzheimer, DV ou demência com Parkinsomsmo. •
Avaliação laboratorial diagnóstica Os critérios da Academia Americana de Neurolo gia para o diagnóstico de demência estipulam vá rias recomendações específicas (Tabela 12.3 ) . Os testes para diagnóstico molecular e aconselha mento genético para famílias com demência au tossômica dominante de início precoce são novos
desenvolvimentos, e, assim, essa abordagem não é útil para demência de início tardio. Nesta última condição, a suscetibilidade dos genes do candidato identificado tem pequeno efeito de risco. O papel dos estudos de imagem também já foi exaustiva mente debatido (Corey-Bloom et al., 1995 ). Em bora neuroimagem não seja recomendação de ro tina, há algumas situações em que ela deve ser considerada. A presença de outros sinais ou sinto mas neurológicos ( cefaléia, crises convulsivas e achados motores anormais no exame), juntamen te com comprometimento cognitivo, deve indicar estudo de imagem. A importância dos estudos de imagem aumen ta de acordo com a duração da demência ou com a incerteza dessa duração pelo clínico. Nas situa ções em que o início da demência pode ter ocorrido em menos de seis meses, mas esse fato não é claro devido a falha na informação disponível, um exa me de imagem é justificável para descartar neoplasia e hematoma subdural crônico. Diferen temente, considerando-se uma situação de um pa ciente com uma história típica documentada que cobre diversos anos de uma demência no momen to avançada, parece difícil justificar um exame de imagem. Por outro lado, do ponto de vista dos critérios diagnósticos, no caso da DA e das de mais causas de demência, a maioria dos sistemas diagnósticos exige um exame de imagem para completar os critérios.
Diag nóstico diferencial Distinguindo demência de outras condições Envelheci menta Os problemas de memória no idoso são mais fre qüentemente considerados como fazendo parte do envelhecimento normal. O alegado comprome timento inevitável da memória no envelhecimen to cria uma pronta explicação para lapsos cogni tivos. Duas décadas de pesquisas em psicologia cognitiva estabeleceram que o envelhecimento normal não está associado a declínio dramático na memória recente e no julgamento. A interpre tação do que é esperado no envelhecimento cog nitivo é complicada pelos desafios metodológicos. Os idosos são mais suscetíveis a doenças con correntes que podem afetar adversamente a cog-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 12.3 AVALIAÇÃO DIAGN ÓSTICA RECOMENDADA NOS CASOS SUSPEITOS DE DEM ÊNCIA
Medida
Para que pacientes Indicação
História e exame neurológico
Todos os pacientes
Rotina
Laboratório: hemograma completo, glicemia, Todos os pacientes eletrólitos, cálcio, uréia e creatinina, provas de função hepática, provas de função tireóidea, 812 sérica, sorologia para sífilis
Rotina
Outros testes, como folato sérico, HIV, raio X de tórax, EQU, rastreio toxicológico
Pacientes selecionados
Evidência a partir da história ou do exame, levantando possibilidade diagnóstica
Punção lombar
Pacientes selecionados
Duração curta de sintomas ou evidência de meningite, câncer metastático e reação sérica de absorção fluorescente do anticorpo do treponema (FTA-ABS) positiva
Estudos de neuroimagem, tomografia computadorizada ou imagem por ressonância magnética
Pacientes selecionados
Todos os pacientes com curta duração de sintomas; pacientes com outros sinais e sintomas neurológicos (p. ex., crises convulsivas, cefaléia, exame motor anormal) ; pacientes com idade abaixo dos 60 anos
Testes neuropsicológicos
Pacientes
Casos em que há necessidade de distinguir demência leve, depressão e demência frontotemporal; casos com implicações legais
PET, SPECT
Pacientes selecionados (casos raros)
Possivelmente útil para corroborar diagnóstico de demência de lobo frontal
Genotipia da APOE
Pacientes selecionados (casos raros)
Possivelmente útil para aumentar a probabilidade de diagnóstico de DA
HIV, human immunodeficiency vírus (vírus da imunodeficiência humana); PET, positron emission tomography (tomografia por emissão de pósitrons); SPECT, single-photon emission computed tomography (tomografia computadorizada por emissão de fóton único); APOE, apolipoproteína E. Adaptada de Academia Americana de Neurologia.
nição. Além disso, a presença de demência inci piente em um pequeno subgrupo de amostras não selecionadas de idosos torna-os prováveis de pior desempenho do que os grupos de comparação de
indivíduos em seus 20 anos de idade. Em estudos longitudinais e naqueles que avaliam apenas os idosos mais saudáveis são revisados, o único acha do consistente por meio do espectro de idade (pelo
Demência menos até aproximadamente a idade de 75 anos) é a lentificação do desempenho. O desempenho nas tarefas de evocação tardia nos idosos saudá veis está preservado na décima década de vida. Sendo assim, não parece válido atribuir queixas de memória ou de comprometimento cognitivo ao envelhecimento.
Comprometimento cognitivo leve O conceito de comprometimento cognitivo inter pondo-se entre envelhecimento normal e demên cia muito precoce está na literatura há muitos anos. Recentemente, o construto de comprometi mento cognitivo leve ( CCL) foi proposto para de signar um estado precoce, mas anormal, de com prometimento cognitivo. No entanto, há contro vérsia em relação à definição precisa desse concei to e à sua implementação em vários cenários clíni cos. Subtipos clínicos de CCL foram propostos pa ra ampliar o conceito e incluem farmas prodrô micas de uma variedade de demências. Os crité rios empregados para classificação de CCL estão no Quadro 12.3. O Registro Mayo de doença de Alzheimer ini ciou em 1986 como um estudo longitudinal de
base comunitária sobre envelhecimento e demêneia. A medida que os participantes eram avaliados, os pesquisadores iam reconhecendo que classificá los apenas como normais ou demenciados deixava muitos entre essas duas categorias. Um grupo que parecia ter déficits cognitivos sutis, primariamen te no domínio de memória, mas com desempenho intacto nos demais domínios, não era nem normal nem comprometido o suficiente para permitir o diagnóstico de demência. Esses indivíduos foram categorizados com uma designação separada e, quando seguidos ao longo do tempo, pareceram progredir para demência em uma taxa maior do que a população geral (Petersen et al., 2001 ) . A estimativa de CCL na população geral é de 3,2% e a de déficit cognitivo idade-associado é de 19,3%. Em um estudo de base populacional, CCL foi um preditor mais pobre de demência do que o déficit cognitivo idade-associado no período de três anos, com uma taxa de conversão de 1 1, 1 %. Indivíduos com CCL compõem um grupo instável, no qual quase todos mudam de categoria a cada ano; no entanto, aqueles classificados como tendo déficit cognitivo idade-associado mostraram cons tituir um grupo mais estável, cuja taxa de conver,
Quadro 12.3 CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO PARA COMPROMETIMENTO COGNITIVO LEVE Mayo Clinic Alzheimer's Disease Research Center (MCADRC) • • • •
• •
Queixa de memória pelo paciente, pelo familiar ou pelo médico Atividade de vida diária normal Função cognitiva geral normal Comprometimento objetivo em uma área cognitiva (escore > 1 ,5 função de memória anormal para a idade) COR 0,5 Paciente não-demenciado
DP da normatização para a idade ou
=
Critérios propostos por Petersen et ai., 2001 AAN -
• •
• • •
Queixa subjetiva de memória (relato corroborado por informante colateral e por escalas) Função intelectual geral preservada demonstrada por desempenho em habilidades lingüísticas (vocabulário) Demonstração de comprometimento da memória por testagem cognitiva Desempenho preservado em atividades de vida diária Ausência de demência
CDR, Clinicai Dementia Rating; DP, desvio-padrão.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia são para demência foi de 28,6% em três anos (risco relativo = 2 1,2 ) ( Ritchie; Artero; Touchon, 2001 ) .
um diagnóstico em um paciente com depressão e com queixas cognitivas.
Delirium
Psicose
Delirium pode ser erroneamente diagnosticado co mo demência se o clínico falhar na avaliação do início e da progressão do transtorno cognitivo. De lirium, por definição, tem início agudo e geralmen te ocorre ao longo de horas a dias. Delirium e de mência são também diferenciados por alteração do nível de consicência no delirium e sua preservação na demência. Pacientes com delirium apresen tam flutuações do nível de consciência e também mostram comprometimento de atenção e concen tração. Pacientes com demência, ao contrário, não têm flutuações da consciência e geralmente têm atenção e concentração normais durante a fase leve da doença. Quando os dois transtornos se so brepõem, a identificação é mais difícil. Os pacien tes com demência são os que provavelmente apre sentam maior risco para delirium no cenário de doenças clínicas agudas ( Francis; Martin; Kapoor, 1990). Estudos de seguimento com pacientes que apresentaram delirium mostraram que eles nem sempre têm uma recuperação cognitiva comple ta, talvez porque o episódio de delirium desmas cara algumas vezes um quadro de demência in cipiente ou não-identificada.
Sintomas psicóticos, como alucinações, ilusões, paranóia, ou comportamentos bizarros que apare cem pela primeira vez no final da meia-idade ou nos indivíduos idosos, requerem uma avaliação cuidadosa de demência, delirium ou ambos. Embo ra uma doença primária psicótica com ilusões e alucinações, como esquizofrenia, possa se apre sentar pela primeira vez tardiamente durante a vida, esse fato não é comum ( Raskind; Alvarez; Herlin, 1979 ) . Assim, esquizofrenia não deve ser um diagnóstico de primeira escolha nas conside rações etiológicas em pacientes idosos com sin tomas psicóticos de início recente.
Depressão Demência e depressão algumas vezes se sobre põem. Depressão pode ser um sintoma precoce de diversas doenças que causam demência ( Kra mer; Reifler, 1992 ) . Pacientes com depressão sem demência podem ter queixas de comprometimen to de memória e de concentração, porém apresen tam desempenho normal nos testes objetivos. De forma característica, os pacientes com depressão têm maior probabilidade do que os pacientes com demência de se queixar de problemas de memória, mas essa diferença não é sempre um discrimina dor confiável. Pacientes deprimidos voluntaria mente farão referência a sentimentos de tristeza ou desesperança, mas queixas de tristeza de forma espontânea ou induzida não excluem demência. Comprometimento cognitivo objetivo geralmente, mas não sempre, diferencia demência de depres são ( LaRue, 1989). Avaliação competente do esta do mental de beira de leito ou avaliação neuropsi cológica são necessárias para caracterizar a fun ção cognitiva adequadamente a fim de se fazer
Diagnóstico diferencial das demências O diagnóstico diferencial das demências no idoso envolve cinco síndromes principais (Tabela 12.4), que incluem as apresentações freqüentemente ob servadas com início do comprometimento cogni tivo subagudo ou gradual. O diagnóstico diferen cial de demência não se aplica para pacientes mais jovens (indivíduos com idade entre 45 e 50 anos). Nos pacientes mais jovens, há um número de do enças que devem ser consideradas e que não se rão abordadas neste capítulo.
Demência causada por doença de Alzheimer A demência causada por DA é a forma mais co mum de demência no idoso. Aproximadamente 40 a 60% dos pacientes com demência nos estudos epidemiológicos apresentam DA. Os critérios do DSM-IV para DA exigem comprometimento de memória recente e pelo menos outra anormalida de cognitiva ( afasia, apraxia e agnosia) ou com portamental. No entanto, esses domínios cogni tivos não descrevem tão acuradamente os sinto mas centrais da doença. O Quadro 12.4 apresenta os critérios diagnósticos mais freqüentemente uti lizados (NINCDS-ADRDA), e o Quadro 12.5 apre senta diretrizes para o reconhecimento precoce de demência que enfatizam os sintomas mais cen trais da DA.
Demência rapidamente progressiva As demências rapidamente progressivas são trans tornos de disfunção cognitiva nos quais sintomas
Demência -
Tabela 12.4 SÍNDROMES DEMENCIAIS Síndrome demencial
Características distintivas
Demência rapidamente progressiva
História: apresentação em semanas/meses. História clínica sugere doença sistêmica. Crises convulsivas, cefaléia ou anormalidades motoras inesperadas estão presentes.
Demência associada a AVC
História: anormalidades vasculares, incluindo história de AVC, e comprometimento cognitivo. Exame neurológico: sinais de tronco, achados motores assimétricos. Imagem: infartos.
Demência associada a parkinsonismo
História: anormalidades motoras antecedem o comprometimento cognitivo ou são simultâneas a ele. Exame neurológico: sinais extrapiramidais.
Demência frontotemporal
História: alterações no julgamento e no comportamento social. Exame do estado mental: déficit executivo excede amnésia anterógrada.
Demência causada por doença de Alzheimer
Amnésia anterógrada proeminente (amnésia ocorre após trauma ou doença) de início gradual. Outros déficits cognitivos e comportamentais podem estar presentes com a progressão da doença, mas podem ser leves no início.
e sinais estão presentes por apenas uns poucos dias ou meses (Quadro 12.6 ). Nessa categoria, es tão as demências chamadas tratáveis nos esque mas diagnósticos precoces. Distúrbios metabólicos e tóxicos são comuns nesse grupo. Uma história completa direcionada para identificar anteceden tes e sintomas associados aos distúrbios e trans tornos listados no Quadro 12.6 oferece a indicação mais acurada do diagnóstico correto. Avaliação laboratorial é elemento necessário no diagnóstico das demências rapidamente progressivas. Neuroi magem é imprescindível no diagnóstico do hema toma subdural subagudo, bem como das neopla sias benignas cerebrais (p. ex., meningiomas). Punção lombar pode ser necessária na investiga ção de meningite (Tabela 12.3) ou outras condi ções. O diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Ja kob (DCJ) se estabelece com base no início rápido do comprometimento cognitivo. A vasta maioria dos pacientes com DCJ morre em um ano após o
diagnóstico. Em geral, a doença é acompanhada por déficits motores ( cerebelares, piramidais ou extrapiramidais ) e, por fim, convulsões e anorma lidades eletrencefalográficas.
Demência associada a AVC DV é um diagnóstico controverso. Devido à com plexidade do estabelecimento de conexões causais entre os infartos cerebrais de vários tamanhos e localizações e a DV , os neuropatologistas variam em como diagnosticam essa condição. Além do mais, a presença de alguma patologia da DA na maioria dos casos de DV levanta a questão de o que constitui a carga mínima das alterações da DA necessárias para realizar esse diagnóstico. De pendendo do grau de patologia da DA, a contribui ção das lesões vasculares para a demência é incer ta. Com questões sobre padrão-ouro neuropato lógico para diagnóstico, não é surpreendente que as taxas de diagnóstico de DV, tanto nos estudos
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 12.4 ELEMENTOS-CHAVE DOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DO NINCDS-ADRDA Diagnóstico de DA provável • • • • •
Presença de síndrome demencial Déficit em duas ou mais áreas cognitivas Piora progressiva da memória e de outra função cognitiva Início entre 40 e 90 anos de idade Ausência de doença sistêmica que possa causar a síndrome
Achados que suportam o diagnóstico provável • • • •
Afasia, apraxia, agnosia (incluindo disfunção visoespacial) progressiva Comprometimento das atividades de vida diária e mudança comportamental História familiar positiva Liquido cerebrospinal, EEG e TC sem alterações ou com achados inespecíficos
Achados consistentes com o diagnóstico provável • •
•
• •
Platô no curso da progressão da doença Sintomas psiquiátricos e constitucionais (depressão, insônia, ilusões, alucinações, dificuldades de controle comportamental, transtornos do sono e perda de peso) Outras anormalidades neurológicas na doença avançada (aumento do tônus muscular, mioclonias ou distúrbio de marcha) Convulsões na doença avançada TC de crânio normal para idade
Achados inconsistentes com o diagnóstico provável • • •
Início súbito, apoplético Achados neurológicos focais precoces no curso da doença Convulsões ou distúrbio de marcha precoce no curso da doença
Diagnóstico clínico de DA possível •
•
Pode ser feito com base na síndrome demencial quando as seguintes condições são preenchidas: - outros transtornos neurológicos, psiquiátricos ou sistêmicos suficientes para causar demência estão ausentes - achados atípicos estão presentes no início, na forma de apresentação, ou no curso clínico Pode ser feito na presença de um segundo transtorno que cause demência, mas não é provável que seja a única causa para a demência
ECG, eletroencefalograma; TC, tomografia computadorizada.
clínicos como nos epidemiológicos, em que os critérios são mais subjetivos, variem considera velmente. Os critérios diagnósticos para DV in cluem comprometimento cognitivo de múltiplos domínios e perfil temporal neurológico de déficits residuais típicos de AVC (Quadro 12.7). Indivi dualmente, nenhum dos critérios do quadro é pa tognomônico de DV. AVC nem sempre é identifi cado. A ressonância magnética pode detectar in-
fartos que são clinicamente silenciosos, e o proble ma aparece quando é necessário decidir quantos infartos é suficiente identificar para se fazer o diagnóstico de DV. Outro aspecto importante é a localização da lesão, porque um pequeno infarto talâmico ou infartos no estriado podem ter maior significado do que alguns grandes infartos corti cais. Outra evidência diagnóstica importante é a relação temporal entre o reconhecimento do AVC
Demência Quadro 12.5 SINTOMAS QUE PODEM INDICAR DEM ÊNCIA Esta pessoa vem apresentando dificuldade crescente com qualquer das atividades listadas abaixo?
Atividade
Exemplo
Aprendizado e retenção de novas informações
Dificuldade para lembrar eventos
Lida com tarefas complexas
Dificuldade com talão de cheques, com o ato de cozinhar, etc.
Habilidades de raciocínio
Incapacidade para lidar com eventos inesperados
Orientação e habilidade espacial
Perder-se em locais familiares
Linguagem
Busca de palavras (word finding)
Comportamento
Menos iniciativa, mais irritabilidade, depressão
Adaptado de Costa; Wiliams; Somefield, 1996.
Quadro 12.6 DEM ÊNCIAS RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS E ESTADOS CONFUSIONAIS SUBAGUDOS
Condições mais prováveis de serem reversíveis Distúrbios tóxicos: Mau uso (abuso) de medicações Problemas relacionados ao álcool: intoxicação, síndrome de abstinência, síndrome de Wernicke-Korsakoff • •
Distúrbios metabólicos: tireóide, cobalamina, eletrólitos, distúrbio hepático, distúrbio renal, distúrbio do cálcio Transtornos depressivos Detectáveis pela história por meio da presença de convulsões e cefaléia: Neoplasias: primárias e metastáticas Hematomas subdurais crônicos Meningite crônica • • •
Detectável pela história por meio da presença de distúrbio de marcha e incontinência Hidrocefalia de pressão normal •
Condições fatais, irreversíveis Encefalite paraneoplásica límbica Doença de Creutzfeldt-Jakob '
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 12.7 ACHADOS SUGESTIVOS DE DEM Ê NCIA VASCULAR
Na história • • • •
Início do déficit cognitivo associado ao AVC Melhora sintomática que segue evento agudo Início abrupto Deterioração em degraus
No exame •
Achados típicos do AVC (p. ex., hemiparesia, hemianopsia)
Na imagem •
Infartos acima do tentório
Concordância entre história, exame e imagem •
•
Comprometimento cognitivo coincide no tempo com o AVC Comprometimento cognitivo corresponde à localização do infarto na imagem
e o início do comprometimento cognitivo. Quanto menor o espaço de tempo, maior a probabilidade do diagnóstico de DV. Essa condição costuma ser muito heterogênea em apresentação.
ça. Esse comprometimento reflete o enfraqueci mento do estímulo dopaminérgico aos circuitos cognitivos que inclui os núcleos da base, e os dé ficits são geralmente leves e de significado incerto, porque os fatores não-cognitivos também apre sentam papel que precisa ser considerado na in terpretação dos achados. Humor deprimido, con fusão, alucinações e agitação podem afetar a moti vação e a atenção. O diagnóstico da demência na DP não é direto. Na DP e na demência de corpos de Lewy, há um padrão indicando demência subcortical. Esse con ceito veio dos estudos da paralisia supranuclear progressiva e da doença de Huntington, condições de importante patologia subcortical. Os pacientes apresentam proporcionalmente bom desempenho de memória, mas nítida lentificação psicomotora (bradifrenia) e dificuldade com tarefas que envol vem abstração, raciocínio e troca de padrão cog nitivo. Há três categorias principais de sintomas na DP e na demência de corpos de Lewy: cogniti vos, motores e comportamentais. Há vários fatores de risco clínicos para demência na DP, entre os quais avanço da idade e início tardio da doença ( principalmente depois dos 70 anos), além de achados motores mais graves. Outros fatores de risco são depressão coexitente, fluência verbal po bre, disfunção executiva precoce e início precoce de alucinações. A duração da DP não aumenta o risco de demência, independentemente da idade do paciente e da gravidade da doença.
Demência associada ao parkinsonismo Sinais extrapiramidais são comuns no idoso. Gros seiramente, 30% dos indivíduos com parkinsonis mo desenvolverão demência ( Stern et al., 1993 ) . O reconhecimento da demência na doença de Parkinson (DP) é importante devido às questões de manejo e tratamento diferentes, em muitos as pectos, na comparação com a DA. O diagnóstico é realizado com base na história e no exame neu rológico. Marcha e dificuldades de equihôrio, rigi dez, bradicinesia e tremor de repouso são as mani festações centrais da DP. No idoso, o tremor de repouso é menos comum. Além disso, entre as manifestações cognitivas e comportamentais da demência associada com a DP, ocorrem as bem relatadas alucinações visuais vívidas. Nos testes psicométricos sensíveis, praticamen te todos os pacientes com DP apresentam compro metimento em relação aos controles de mesma idade, mesmo mais no início da evolução da doen-
Demência frontotemporal As DFTs são muitos menos comuns do que a de mência causada por DA, a DV ou a demência assaciada ao parkinsonismo. E uma categoria cujo diagnóstico é feito com base na história e nas evi dências do exame do estado mental de compro metimento desproporcional de raciocínio e julga menta em relação à amnésia anterógrada. O ter mo síndrome disexecutiva'' foi aplicado à sín drome cognitiva dos pacientes com DFT que, gros seiramente, tinham alteração do raciocínio abstra to, julgamento pobre e diminuição da flexibilidade mental. Alterações comportamentais são especial mente importantes e podem ser erroneamente atribuídas a doenças psiquiátricas primárias. Os pacientes podem tornar-se muito isolados e ser confundidos e tratados como tendo depressão; por outro lado, podem manifestar-se com muita ina dequação social, felicidade excessiva e agressivi,
11
Demência dade inadequada, ou exibir comprometimento do julgamento, e, dessa forma, ter um diagnóstico errôneo de fase marúaca de um transtorno bipolar. Os critérios diagnósticos da DFT refletem as carac terísticas cognitivas e comportamentais observa das (Neary et al., 1998) ( Quadro 12.8). Três sín dromes clínicas diferentes podem ser identificadas nas DFTs: uma relacionada às mudanças progres sivas da personalidade (variante frontal), uma se gunda síndrome relacionada à afasia progressiva fluente (variante temporal ou demência semânti ca) e uma relacionada à afasia progressiva não fluente ( afasia progressiva primária).
Tratamento O tratamento deve refletir os valores e os desejos do paciente e de sua família. O manejo da demên cia é complexo e, idealmente, envolve abordagem interdisciplinar para avaliação, tratamento e edu cação. Os papéis de enfermagem, serviço social, psicologia, representação legal e manejo de caso podem ser vitais nos cuidados efetivos a longo prazo dos pacientes com demência. O impacto de um tratamento com abordagem interdisciplinar pode ser muito maior do que qualquer intervenção clínica ou farmacológica sozinha. O aumento da socialização (por meio de lugares que ofereçam atividades diárias daycare) e a melhora do padrão do sono, pela sua higiene, podem minimizar a ne cessidade de intervenções farmacológicas para vá rios comportamentos difíceis. Ensinar familiares e cuidadores a utilizar métodos para minimizar agitação também precisa ser encorajado. A prepa ração para o futuro é outro aspecto que deve ser incorporado nos planos dos cuidados. Uma preocupação especial no manejo é a pro moção da segurança pessoal. Enfermeiros ou tera peutas ocupacionais que fazem visitas domicilia res podem auxiliar as famílias com avaliação da situação da segurança da casa. Nos locais onde não se dispõe de equipes com esses profissionais para visitas domiciliares, solicita-se aos familiares e aos cuidadores que tragam em uma das consul tas um desenho esquemático da casa ( como uma planta da moradia). Na consulta para discutir se gurança, o clínico pode, junto com a família e/ou os cuidadores, definir todos os pontos de risco, marcando-os no esquema, e verificar que adapta ções são necessárias para solucionar cada um de les. Por exemplo, uma escada que separa um andar -
superior com os quartos do andar inferior com a cozinha e outras peças deve receber um portão, que, à noite, precisa ser fechado para o paciente não correr o risco de cair na escada, e assim por diante. O risco de dirigir veículos motorizados e provocar colisões e lesões fatais aumenta com a duração e a gravidade da demência (NE I e II) ( Dubinsky; Stein; Lyons, 2000). Um dos objetivos principais do tratamento glo bal deve ser a prevenção de excesso de incapacita ção, que pode ser alcançada minimizando efeitos adversos de medicações e maximizando capacita ção e conhecimento de cuidadores. No entanto, as mudanças agudas no comportamento demandam avaliação em busca de um fator complicador como uma infecção ou um distúrbio metabólico. Condi ções co-mórbidas são comuns nos pacientes idosos com demência, e o manejo ideal nesses transtornos pode reduzir incapacitação e maximizar função.
Sintomas neuropsiquiátricos Em primeiro lugar, alterações comportamentais devem ser manejadas não-farmacologicamente, antes de se administrar uma medicação. Uma am pla variedade de intervenções não-farmacológicas pode ser avaliada para cada situação em particular. Tais intervenções incluem música, vídeos de membros da família, fitas com as vozes dos cui dadores, caminhadas, exercícios leves, estímulo sensorial e relaxamento ( NE III e IV para pacien tes com demência; NE I para idosos instituciona lizados ) . Pouca consideração é dada às interven ções não-farmacológicas para pacientes que vivem na comunidade, mas atenção tem sido dada às intervenções que podem beneficiar os cuidadores desses pacientes (NE II a IV). Poucos ensaios clínicos randomizados e contro lados foram direcionados para agentes psicofar macológicos ideais no tratamento das alterações comportamentais da demência. As recomenda ções são feitas com base em pequenos ensaios, estudos abertos e dados extrapolados de estudos com pacientes sem demência. O uso de risperi dona ou olanzapina para tratar problemas com portamentais associados à demência não é reco mendado no Reino Unido devido ao risco aumen tado de efeitos adversos cardiovasculares e/ou mortalidade (NE I, GR A). Embora o FDA ameri cano não tenha aprovado os antipsicóticos atípicos para uso em pacientes com demência, essas dro-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 12.8 CRITÉRIOS DIAGN ÓSTICOS CLÍNICOS DAS DEM ÊNCIAS FRONTOTEMPORAIS
Perfil clínico: •
•
Mudança de caráter e alteração da conduta social - achados dominantes iniciais e característicos ao longo de toda a evolução da doença Percepção, habilidade espacial, praxia e memória estão intactas ou relativamente bem preservadas
Critérios diagnósticos maiores (todos devem estar presentes): • • •
• •
Início insidioso e progressão gradual Declínio precoce na conduta social interpessoal Comprometimento precoce na regulação da conduta pessoal Incompetência emocional precoce Perda de insight precoce
• • •
• • • •
Critérios de suporte: •
• • • • •
• • •
Transtorno comportamental Declínio na higiene e nos cuidados pessoais Rigidez e inflexibilidade mental Distractibilidade e falta de persistência Hiperoralidade e mudança de hábitos alimentares Comportamento estereotipado e perseverativo Comportamento de exploração Fala e linguagem: - Fala alterada (produção) : perda da espontaneidade ou fala ansiosa - Estereotipia da fala - Ecolalia - Perseveração - Mutismo
Início antes dos 65 anos, história familiar positiva de transtorno similar nos familiares de pr1me1ro grau Paralisia bulbar, fraqueza muscular e fasciculações •
•
•
Sinais presentes ao exame neurológico: •
Critérios diagnósticos menores:
. amnes1a grave e precoce desorientação espacial fala festinante, logoclônica, com perda do trem do pensamento mioclônus fraqueza corticospinal ataxia cerebelar coreoatetose ,
• • •
Reflexos primitivos Incontinência Acinesia, rigidez e tremor Pressão sangüínea baixa e lábil
Exames complementares: •
•
•
•
Exame neuropsicológico: comprometimento significativo nos testes de lobo frontal na ausência de amnésia grave, afasia ou transtorno da sensopercepção Eletrencefalografia: normal no EEG convencional Imagem cerebral: anormalidade predominantemente frontal ou temporal anterior nas técnicas Estruturais ou funcionais
Critérios de exclusão (todos devem estar ausentes): • •
início abrupto com eventos ictais trauma craniano relacionado ao início
Fonte: Neary et ai., 1 998.
gas são freqüentemente prescritas nos Estados Unidos e em muitos outros países. Para determinar que evidências suportam o uso dos antipsicóticos atípicos no tratamento de
agressividade, agitação e psicose nos pacientes com DA, ensaios clínicos foram identificados em uma última busca nos registros sobre demência dos dados Cochrane, usando os termos olanza-
Demência pina, quetiapina, risperidona, clozapina, amisul prida, sertindole, aripiprazole e ziprasidona (Ballard; Waite, 2006 ). Apenas os ensaios clínicos randomizados, controlados com placebo e cegos que avaliavam demência, psicose e/ou agressivida de foram analisados. Dezesseis ensaios clínicos que utilizaram antipsicóticos atípicos preencheram o critério de entrada, por serem randomizados e controlados com placebo, no entanto somente no ve puderam ser incluídos na metanálise e apenas cinco haviam sido publicados na íntegra em perió dicos com corpo editorial . Nenhum estudo com amisulprida, sertindole ou zotepina preencheu os critérios para inclusão. Os incluídos tiveram os seguintes resultados (NE I, GRA): não houve me lhora significativa da agressividade com risperi dona e olanzapina comparadas ao placebo; houve melhora significativa na psicose entre pacientes tratados com risperidona; pacientes tratados com risperidona e olanzapina mostraram maior inci dência significativa de uma série de efeitos adver sos (incluindo AVC ), efeitos extrapiramidais e ou tros desfechos importantes; houve um aumento significativo nas perdas nos grupos tratados com risperidona ( 2 mg) e olanzapina ( 5 a 1 O mg); e os dados não foram suficientes para avaliar o impac to sobre a função cognitiva. A conclusão dos revi sores foi de que a evidência sugere que risperidona e olanzapina são úteis para reduzir agressividade e risperidona reduz psicose, mas ambos estão as sociados com eventos adversos cerebrovasculares graves e sintomas extrapiramidais. Apesar da mo desta eficácia, o aumento significativo nos eventos adversos confirma que nem risperidona nem olan zapina devem ser usados em tratamentos de roti na em pacientes com demência que apresentam agressividade ou psicose, a menos que haja sofri mento grave ou risco de prejuízo físico àqueles que vivem ou trabalham com os pacientes. Embo ra dados insuficientes dos estudos considerados estejam disponíveis, uma metanálise de 1 7 en saios clínicos controlados com placebo de neuro lépticos atípicos para tratamento de sintomas comportamentais em pessoas com demência con duzido pelo FDA sugeriu um aumento significati vo da mortalidade (razão de chance = 1,7). Uma revisão sistemática publicada mais recen temente avaliou os benefícios e os prejuízos dos antipsicóticos atípicos quando usados em pacien tes com sintomas comportamentais e psicológicos de demência ( Carson; McDonagh; Peterson,
2006 ) . A evidência para olanzapina e risperidona sustenta suas efetividades quando comparadas ao placebo. Risperidona não mostrou vantagem so bre haloperidol, tanto nas medidas de eficácia nos estudos de melhor qualidade quanto nas medidas de sintomas extrapiramidais. Evidência para olan zapina foi muito limitada para avaliar eficácia e segurança. Os ensaios foram curtos e conduzidos em populações altamente selecionadas (NE II). O potencial de risco elevado para eventos adversos cerebrovasculares e mortalidade foi uma séria preocupação. Os autores concluíram que, para jul gar o quanto os benefícios dos antipsicóticos atí picos ultrapassam os potenciais prejuízos, os clíni cos ainda necessitam de mais informação.
Comprometimento cognitivo Tratamentos com inibidores da colinesterase Donepezil, galantamina e rivastigmina estão apro vados para uso na DA de leve a moderada. A base teórica para o uso de drogas colinérgicas para pacientes com DA recai no aumento da secreção ou no prolongamento da meia-vida da acetilcolina na fenda sináptica em áreas relevantes do cérebro. Os inibidores da colinesterase, que retardam a de gradação da acetilcolina naturalmente secretada, ofereceram o avanço mais significativo. O primei ro dos inibidores a ser comercializado para o trata mento da DA foi a tacrina, que, embora tenha se mostrado efetiva em ensaios clínicos, tem uma alta incidência de efeitos adversos potencialmente sé rios e já foi superada pelas drogas novas (NE I, GR A). As três medicações presentes no mercado são donepezil (Eranz® ), rivastigmina (Exelon® ) e ga lantamina (Reminyl® ). Essas drogas têm proprie dades farmacológicas levemente diferentes, mas todas agem inibindo a degradação da molécula de acetilcolina ( o neurotransmissor classicamente associado à função de memória) por bloquearem a enzima acetilcolinesterase. Ao contrário do donepezil, a rivastigmina inibe a butilcolinestera se bem como a acetilcolinesterase. A galantamina, além de inibir a acetilcolinesterase, tem atividade agonista nicotínica. A significância clínica dessas diferenças ainda não foi estabelecida. O donepezil tem meia-vida mais longa, o que torna sua dose de uma vez ao dia uma opção lógica. O maior efeito comprovado dessas medicações é o de modificar as manifestações da DA. Revisões
Rotinas em neurologia e neurocirurgia da Cochrane Collaboration de cada um dos inibidores da colinesterase já foram completadas e publica das ( Birks et al., 2000; Birks; Harvey, 2006; Loy; Schneider, 2006). Nessas revisões, todas as evi dências disponíveis, publicadas e não-publicadas, relatando os estudos sobre os inibidores foram identificadas, avaliadas e descritas. Foram incluí dos 23 estudos com donepezil (5.272 pacientes randomizados), nove com rivastigmina ( 3 .449 pa cientes randomizados ) e nove com galantamina (5. 194 pacientes randomizados ) nas revisões. O objetivo da maioria desses estudos é avaliar a efi cácia e a tolerabilidade do inibidor da colineste rase, detectando diferenças na taxa de deterioração da função cognitiva entre os grupos tratados e os que receberam placebo ao longo de três ou seis meses. A função cognitiva é geralmente ava liada pelas medidas da ADAS-Cog ( a subescala cognitiva da escala da doença de Alzheimer e doen ças associadas Alzheimer s Disease and Associated Disorders) ou do Mini-Exame do Estado Mental MEEM. A impressão clínica global de mudança e medidas de comportamento e da habilidade para realizar as atividades de vida diária foram avalia das em alguns dos estudos de forma suplementar. A maioria dos estudos é patrocinada pelas compa nhias farmacêuticas que fabricam e comerciali zam as medicações. As três revisões chegam a con clusões similares: em certas doses testadas, nas mais altas do que nas mais baixas, os inibidores da colinesterase mostram eficácia no que diz res peito à função cognitiva, às atividades de vida diá ria, ao comportamento e ao estado clínico global quando comparados ao placebo e houve mais efei tos adversos, como náusea, anorexia, vômitos, ce faléia e dor abdominal, associados ao inibidor da colinesterase do que ao placebo. Um período de escalonamento de dose de aproximadamente três meses é necessário para desenvolver tolerância e minimizar os efeitos adversos. -
/
Respondedores ou não-respondedores? Pode
mos aumentar a eficiência de uma droga definin do o alvo apropriado: prescrevendo-a apenas para aqueles pacientes que apresentam benefício e pelo tempo que esse benefício for demonstrado. Apesar de uma proporção importante de pacientes alo cados nos ensaios clínicos não ter apresentado me lhora com as medicações, não há indicadores con fiáveis disponíveis para identificar que pacientes
com DA são prováveis de se beneficiar. Alguns cri térios de prescrição, incluindo aqueles do NICE (2001 ), recomendam monitoramento clínico obje tivo dos pacientes. Diagnóstico clínico formal e avaliação usando algumas escalas devem ser em pregados, e a prescrição não deve ser continuada nos casos de falta de benefício ( Evans; Wilcock; Birks, 2004). A definição de ausência de benefício ainda é controversa. A que intervalo o paciente deve ser avaliado? Devido à progressão da DA, um pa ciente cuja função cognitiva não mostra mudança ao longo do período de avaliação deve ser classifi cado como respondedor ou como não-respondedor? A prática clínica, sem dúvida, evoluirá, mas no mo mento, uma tentativa de três meses é geralmente percebida como apropriada (NICE, 2001; FDA). Es tabilização ou melhora no escore da ADAS-Cog ou no MEEM, alguma forma de medida de impressão global e desempenho de ADL nesse período deve riam indicar resposta, enquanto deterioração indi caria não-resposta. Para alguns pacientes, a opção por escalas de avaliação escolhidas mais individual mente para refletir problemas particulares, por exemplo, comportamentos desafiadores, distúrbios do sono ou incontinência, pode ser relevante. Questões éticas podem ser levantadas. Critérios de organizações como o NICE têm por objetivo primário controlar os custos das drogas, com base no custo-efetividade global, e não devem ser alu didos na tentativa de evitar o cuidado ótimo ou humanitário de pacientes individuais. Mudança nos escores ao longo do período de observação necessita ser interpretada à luz da tendência que pode ser esperada na história natural de um trans torno progressivo como a DA. Nos ensaios clínicos, isso representa, em média, uma variação de 2 pon tos por ano no MEEM e de 4,5 pontos por ano na escala ADAS-Cog para os grupos-placebo. Em outros grupos de pacientes, quedas mais rápidas são observadas. Há também variação intra-sujei to a se considerar. Durante o período tão curto como um mês de uso da medicação, pacientes que usaram placebo mostraram variação de 5 pontos no MEEM e de 10 pontos na ADAS-Cog. Isso, em parte, reflete flutuação na condição do paciente e, em parte, erro de medida. E ainda incerto se extrapolar esses dados para a população geral de pacientes com DA é justificável. A tomada de deci são para pacientes individuais com base em esco res médios é ainda mais questionável. ,
Demência Por quanto tempo se deve manter o tratamento?
A decisão mais difícil é a de quando interromper o tratamento. Se um problema como o início de agitação começa após o paciente ter sido tratado por algum tempo com uma dose estável e há sus peita de tratar-se de um evento adverso tardio do tratamento, a decisão é relativamente simples. Em muitas circunstâncias, no entanto, haverá apenas uma suspeita de que o efeito do tratamento estaria se dissipando, seja com base na impressão global seja com base em uma escala de deterioração, caso esta esteja sendo utilizada. Nessas situações, já foi sugerido que um regime de ''férias da medica ção'' possa ser empregado, ou seja, suspensão temporária do tratamento (por um curto período) com reavaliação após a nova introdução ( Figura 12.2 ) . Inicia-se melhor a interrupção, provavel mente, reduzindo-se gradualmente a dose, quan do existe variabilidade para isso, embora a meia vida longa do donepezil possa dispensar essa ne cessidade. Não é clinicamente justificável, embora isto já tenha sido sugerido (NICE, 2001 ), especi ficar um ponto em uma escala, como o Mini-Exa me do Estado Mental, abaixo do qual a droga é interrompida automaticamente. Tal escore deve, isto sim, lembrar ao clínico que está na hora de realizar uma avaliação cuidadosa da situação quando tal estágio é atingido. E importante, nesse momento, verificar que estágio o paciente atingiu e redefinir as indicações das medicações disponí veis, o benefício apresentado pelo paciente com a medicação em uso, as expectativas de familiares e cuidadores, e, por fim, a própria experiência e as crenças do médico. A tomada de decisão deve estar baseada em todas essas variáveis. Isso é o verda deiro exercício da medicina baseada em evidência. ,
Tratamentos com drogas não-inibidoras da colinesterase Memantina. A abordagem racional para o desen
volvimento das drogas antidemência com base na disfunção neuroquímica dessa condição sugeriu uma outra droga potencialmente útil, a meman tina, que modula o sistema glutamatérgico blo queando o receptor do tipo NMDA (N-metil-D aspartato) . L-glutamato é o principal neurotrans missor excitatório no sistema nervoso central; está implicado na transmissão neural dos processos de aprendizado e de memória e na plasticidade neuronal. Há evidência de que o aumento da ação excitatória desse aminoácido tem um papel na pa-
togênese do dano provocado pelo AVC isquêmico e, possivelmente, na doença de Alzheimer (Caca belos; Takeda; Winblad, 1999). No entanto, a ativi dade fisiológica do glutamato é necessária para a atividade cerebral normal e não pode ser abolida completamente. A memantina foi primeiramente sintetizada como um agente redutor dos níveis elevados da glicemia, mas não se mostrou efetivo. Posterior mente, a droga foi testada em modelos animais de cognição, observando-se reversão dos déficits de aprendizado e da plasticidade neuronal. Nos últimos 1 O anos, a droga foi testada em ensaios clínicos em pacientes com DA, DV e demência mista em diferentes estágios. Em todos os estudos, a incidência e a gravidade relatada de efeitos ad versos foram baixas. A memantina foi aprovada em fevereiro de 2002 pela Agência Européia de Avaliação dos Medicamentos (2004) para trata mento da DA de moderada a grave. Uma revisão sistemática incluiu sete ensaios clínicos envolvendo DA, DV e demência mista ( McShane; Areosa Sastre; Minakaran, 2006 ) . De forma geral, os revisores concluíram que, em do ses diárias de 20 a 30 mg, a memantina foi associa da a uma pequena melhora na função cognitiva por pelo menos 28 semanas nos pacientes com DA leve a moderada, DV ou demência mista ( NE I, GRA). Em doses mais elevadas, houve um efeito benéfico mais precoce sobre humor e comporta mento. A incidência global de eventos adversos e as perdas no seguimento dos estudos não diferi ram entre os grupos tratados e o grupo-placebo, mas, em três ensaios, a incidência de impaciência e agitação foi maior no grupo com memantina do que no grupo-placebo. Os dados não foram sufi cientes para permitir análise dos resultados para pacientes com DA apenas. Nesse momento, não seria eticamente aceitável conduzir ensaios controlados com placebo para DA, e comparações diretas da memantina com os inibidores da coli nesterase são absolutamente necessárias. O meca nismo de ação da memantina difere daquele dos inibidores da colinesterase, e há alguma evidência para um efeito aditivo, havendo estudos que rela tam desfechos significativamente melhores com a combinação de doses estáveis de donepezil e me mantina ( 20 mg) do que com placebo nas medidas cognitivas, de atividades de vida diária, de desfe chos globais e de comportamento (Tariot et al., 2004).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Estabelecer o diagnóstico de doença de Alzheimer
i
Estabilizar alterações comportamentais, se necessário (p. ex., depressão, agitação)
i
Revisar uso dos inibidores da colinesterase com paciente (se apropriado), familiares e cuidadores. Registrar MEEM, ADL-IADL, outras medidas cognitivas de rotina (p. ex., teste do relógio, OS, etc.)
i
Iniciar terapia com um dos inibidores na dose inicial
i
Avaliar efeitos adversos nas primeiras duas a quatro semanas, reavaliar em oito semanas para determinar resposta clínica
i
i
i
-
Paciente claramente se beneficia
Paciente possivelmente se beneficia
Paciente NAO se beneficia
i
i
i
Manter a dose ou iniciar escalonamento*
Iniciar escalonamento de dose
Iniciar escalonamento de dose
+
Reavaliar após 12 semanas do início da terapia paciente recebendo dose efetiva a partir de 8 semanas, novo reajuste da dose.
i -
Paciente claramente se beneficia
Paciente possivelmente se beneficia
Paciente NAO se beneficia
Manter medicação
Iniciar suspensão da medicação; no caso de piora, retornar à medicação.
Suspender medicação por duas semanas
+
[ Figura 1 2.2 ]
+
+
i Iniciar tratamento com outro inibidor
Diretrizes práticas para o uso dos inibidores da colinesterase nos pacientes com doença de
Alzheimer.
* Manter dose no caso do donepezil (5 mg/dia), iniciar escalonamento no caso da rivastigmina, que pode ter sido iniciada em dose tão baixa quanto 1 ,5 ou 3 mg/dia para atingir 9 ou 1 2 mg/dia, e da galantamina (4 mg duas vezes ao dia inicialmente para passar, em 8 semanas, para 1 6 mg/dia). MEEM, Mini-Exame do Estado Mental; ADL, Escala de atividade de vida diária; IADL, Escala de atividade de vida diária instrumental; DS, Teste de span (extensão) de dígitos.
Considerações finais
O ritmo da investigação científica nesta área é rá pido, e é provável que as direções das pesquisas levem a tratamentos mais efetivos no futuro. A Figura 12.3 representa um resumo da compreen são atual dos mecanismos da DA e do local de
ação das terapias utilizadas. Enquanto em direção a novas estratégias biológicas de tratamento, muito permanece a ser realizado na área do mane jo das doenças e do desenvolvimento de modelos apropriados de cuidados de longo prazo.
Demência Possível sítio de ação de vários tratamentos
Estrógenos, antioxidantes, drogas antiinflamatórias não-esteróides
Outros fatores contribuintes ao dano neuronal
Processo primário da doença de Alzheimer
Idade Fatores genéticos e ambientais que podem modificar início Inflamação (placas de �-amilóide da Proteína precursora amilóide proteína precursora amilóide) Trauma craniano Presenilina Apolipoproteína e4 Dano oxidativo (enovelados neuríticos da hiperfosforilação da proteína tau) Deficiências metabólicas e nutricionais
i
Morte neuronal
Inibidores da colinesterase
(p. ex., processamento anormal da proteína precursora amilóide) Perda de neurotransmissores
Intervenções comportamentais Intervenções família cuidadores Antidepressivos Neurolépticos Estabilizadores do humor
'.
Sintomas
[ Figura 12.3 ]
Possíveis mecanismos patogênicos e sítios de ação de algumas estratégias de tratamento da doença de Alzheimer.
100
-a--fr-0-
o e (\1
80
• •
··
•
1
(/) (\1 o (/) (/) Q) a.
o o o.
,.-
(\1 (.) e
··
•
60
-o-
O
···
··
Lundby, Suécia Gothenburg, Suécia Bordeaux, França Liverpool, Reino Unido Framingham, EUA ( ) Boston, EUA Rochester, EUA Hisayama, Japão Catanduva, Brasil ...........
40
·-
20 0 Ó::::f�-::5l.==-__l_�.l.._�L__j_�_J 60 65 70 75 80 85 90 95
[ Figura 1 2.4 ]
comunitária.
Idade (anos)
Comparação da incidência idade-específica da doença de Alzheimer em estudos de base
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Referências Agência Européia de Avaliação dos Medicamentos. Rela tório geral: aprovação da memantina: fevereiro de 2002. London (UK): EMEA; 2004.
Clarfield AM. The reversible dementias: do they reverse?
Ann lntern Med. 1988 Sep 1 5; 109(6) :476-86.
Corey-Bloom J, Thal LJ, Galasko D, Folstein M, Drachman D, Raskind M, et al. Diagnosis and evaluation of dementia.
American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical
Neurology. 1995 Feb;45 ( 2 ) : 2 1 1-8.
manual of mental disorders: DSM-111. 3rd ed. Washington
Costa PT, Wiliams TE Somerfield M. Early identification
(DC ) : American Psychiatric Association; 1980.
of Alzheimer's disease and related dementias: clinica!
American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical
practice guideline quick reference guide for clinicians, 19.
manual of mental disorders: DSM-111-R. 3rd ed., rev. Wa
Rockville ( M d ) : Agency for Health Care Policy and
shington: American Psychiatric Association, 1987.
Research, Public Health Service, US Dept of Health and Human Services; 1996.
American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders: DSM-IY. 4th ed. Washington
Cullum CM, Thompson LL, Smernoff EN. Three-word recall
(DC ) : American Psychiatric Association; 1994.
as a measure of memory. J Clin Exp Neuropsychol. 1993 Mar; l5(2 ):321-9.
Anthony JC, LeResche L, Niaz U, von Korff MR, Folstein MF. Limits of the 'Mini-Mental State' as a screening test
Cummings JL, Vinters HV, Cole GM, Khachaturian ZS.
for dementia and delirium among hospital patients. Psychol
Alzheimer's disease: etiologies, pathophysiology, cognitive
Med. 1982 May;l2(2):397-408.
reserve, and treatment opportunities. Neurology. 1998 Jul;5 1 ( 1 Suppl l ) :S2-17; discussion S65-7.
Apolipoprotein E genotyping in Alzheimer's disease. National lnstitute on Aging/Alzheimer's Association
Dubinsky RM, Stein AC, Lyons l<. Practice parameter: risk
Working Group. Lancet. 1996 Apr 20;347(9008):1091-5.
of driving and Alzheimer' s disease ( an evidence-based review) : report of the quality standards subcommittee of
Ballard C, Waite J. The effectiveness of atypical
the American Academy of Neurology. Neurology. 2000 Jun
antipsychotics for the treatment of aggres sion and
27;54( 12) :2205- 11.
psychosis in Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Jan 25; ( l ) :CD003476.
Erkinjuntti T, Ostbye T, Steenhuis R, Hachinski V. The effect of different diagnostic criteria on the prevalence of
Birks J, Grimley Evans J, lakovidou V, Tsolaki M.
dementia. N Engl J Med. 1997 Dec 4;337(23):1667-74.
Rivastigmine for Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev. 2000; (4):CD001 l91.
Ernst RL, Hay JW. The US economic and social costs of
Alzheimer' s disease revisited. Am J Public Health. 1994 Birks J, Harvey RJ. Donepezil for dementia due to
Aug ;84( 8): 1261-4.
Alzheimer's disease. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Jan 25; ( 1 ) :CDOOl 190. Breteler MM, Claus JJ, van Duijn CM, Launer LJ, Hofman
A. Epidemiology of Alzheimer's disease. Epidemio! Rev. 1 992; 14:59-82.
Evans JG, Wilcock G, Birks J. Evidence-based pharmaco therapy of Alzheimer's disease. Int J Neuropsychophar macol. 2004 Sep;7(3 ):35 1 -69. Francis J, Martin D, l<.apoor WN. A prospective study of delirium in hospitalized elderly. JAMA. 1990 Feb
Cacabelos R, Takeda M, Winblad B. The glutamatergic
23;263( 8): 1097- 101.
system and neurodegeneration in dementia: preventive strategies in Alzheimer's disease. lnt J Geriatr Psychiatry.
Gómez-Tortosa E, lrizarry MC, Gómez-lsla T, Hyman BT.
1999 Jan; l4( 1 ) :3-47.
Clinica! and neuropathological correlates of dementia with Lewy bodies. Ann N Y Acad Sei. 2000;920:9-15.
Canadian study of health and aging: study methods and prevalence of dementia. CMAJ. 1994 Mar 15; 150 ( 6) :899-913.
Jorm AE Korten AE, Henderson AS. The prevalence of dementia: a quantitative integration of the literature. Acta
Carson S, McDonagh MS, Peterson K. A systematic review of the efficacy and safety of atypical antipsychotics in
Psychiatr Scand. 1987 Nov;76(5) :465-79.
patients with psychological and behavioral symptoms of
Jorm AF. Cross-national comparisons of the occurrence of
dementia. J Am Geriatr Soe. 2006 Feb;54 ( 2 ) : 354-61.
Alzheimer's and vascular dementias. Eur Arch Psychiatry
Review. Erratumin: J Am Geriatr Soe. 2006 Sep;54(9): 1479.
Clin Neurosci. l 991 ;240(4-5 ) : 2 18-22.
Demência I
Subcommittee of the American Academy of Neurology.
dementia. Am J Med. 1998 Apr 27; 104( 4A) : 2 S - 1 2S;
Neurology. 2001 May 8;56( 9 ) : 1 1 33-42.
discussion 39S-42S.
Raskind M, Alvarez C, Herlin S. Fluphenazine enanthate
I
in the outpatient treatment of late paraphrenia. J Am
dementia. Clin Geriatr Med. 1992 May;8( 2) :289-97.
Geriatr Soe. 1979 Oct;27(10):459-63.
I
Ritchie I<, Artero S, Touchon J. Classification criteria for
in the United States. Neurology. 1982 Nov;32 ( 1 1 ) : 1207-14.
mild cognitive impairment: a population-based validation
La Rue A. Patterns of performance on the Fuld Object
study. Neurology. 2001 Jan 9;56( 1 ) :37-42.
Memory Evaluation in elderly inpatients with depression
Roth M, Tym E, Mountjoy CQ, Huppert FA, Hendrie H,
or dementia. J Clin Exp Neuropsychol. 1 989 Aug; 1 1 ( 4) :409-
Verma S, et al. CAMDEX. A standardised instrument for
22.
the diagnosis of mental disorder in the elderly with special
Loy C, Schneider L. Galantamine for Alzheimer's disease and mild cognitive impairment. Cochrane Database Syst
reference to the early detection of dementia. Br J Psychiatry. 1986 Dec;l49:698-709. Stern Y, Marder I<, Tang MX, Mayeux R Antecedent clinica!
Rev. 2006 Jan 25;( 1 ) :CDOOl747. McI
features associated with dementia in Parkinson's disease. Neurology. 1993 Sep;43(9): 1690-2.
pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB ) :
Tariot PN, Farlow MR, Grossberg GT, Graham SM, McDonald
report of the consortium on DLB international workshop.
S, Gergel I, et al. Memantine treatment in patients with mo
Neurology. 1996 Nov;47(5 ) : 1 1 1 3-24.
derate to severe Alzheimer disease already receiving do
McI
nepezil: a randomized controlled trial. JAMA. 2004 Jan
D, Stadlan EM. Clinica! diagnosis of Alzheimer's disease:
21;291 (3 ):3 17-24.
report of the NINCDS-ADRDA Work Group under the
von Strauss E, Viitanen M, De Ronchi D, Winblad B,
auspices of Department of Health and Human Services Task
Fratiglioni L. Aging and the occurrence of dementia: findings
Force
from a population-based cohort with a large sample of
on Alzheimer's
Disease.
Neurolo gy.
1984
Jul;34(7) :939-44. McShane R, Areosa Sastre A, Minakaran N. Memantine for dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2) :CD003 1 54.
nonagenarians. Arch Neuro!. 1999 May;56(5):587-92.
Leituras recomendadas Bachman DL, Wolf PA, Linn R, I
National Institute for Health and Clinica! Excellence. Quick
A, et al. Prevalence of dementia and probable senile
reference guide Donepezil, galantamine, rivastigmine
dementia of the Alzheimer type in the Framingham Study.
(review) and memantine for the treatment of Alzheimer's
Neurology. 1992 Jan;42 ( 1 ) : 1 15-9.
disease (amended) [on-line]. London: NICE; 200 1 . Dispo nível
em:
http://www.nice.org. uk/nicemedia/pdf/
TAl l lQRGSept07.pdf. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinica! diagnostic criteria. Neurology. 1998 Dec;5 l ( 6 ) : 1 546-54. Perkins P, Annegers JE Doody RS, Cooke N, Aday L, Vemon SW. Inddence and prevalence of dementia in a multiethnic cohort of municipal retirees. Neurology. 1997 Jul;49( 1 ) :44-50. Petersen RC, Stevens JC, Ganguli M, Tangalos EG, Cummings JL, DeKosky ST. Practice parameter: early detection of dementia: mild cognitive impairment ( an evidence-based review). Report of the Quality Standards
Brayne C, Calloway P. An epidemiological study of dementia in a rural population of elderly women. Br J Psychiatry. 1989 Aug; l55:2 14-9. Copeland JR, Davidson IA, Dewey ME. Alzheimer' s disease, other dementias, depression and pseudo-dementia: prevalence, incidence and three-year outcome in Liverpool. Br J Psychiatry. 1992; 161 :230-9. European Public Assessment Report. Ebixa (Memantine ) [on-line] . London (UI<): European Public Assessment Report; 2004. Disponível em: http://www.emea.eu.int/ humandocs/Humans/EPAR /ebixa/ebixa.htm. Evans DA, Funkenstein HH, Albert MS, Scherr PA, Cook NR, Chown MJ, et al. Prevalence of Alzheimer' s disease in
Rotinas em neurologia e neurocirurgia a community population of older persons. Higher than
Karasawa A. Considerations on the medical treatment of
previously reported. JAMA. 1989 Nov 10;262( 18):2551-6.
senile
Folstein MF, Bassett SS, Anthony JC, Romanoski AJ,
dementia.
Seishin
Shinkeigaku
Zasshi.
l 987;89(9) :690-8.
Nestadt GR. Dementia: case ascertainment in a community
Kawano H, Ueda K, Fujishima M. Prevalence of dementia
survey. J Gerontol. 1991 Jul;46(4):Ml32-8.
in a Japanese community (Hisayama) : morphological
Fratiglioni L, Grut M, Forsell Y, Viitanen M, Grafstrõm M, Holmén K, et al. Prevalence of Alzheimer' s disease and
reappraisal of the type of dementia. Jpn J Med. 1990 May Jun;29( 3 ):26 1-5.
other dementias in an elderly urban population:
Park J, Ko HJ, Park YN, Jung CH. Dementia among the
relationship with age, sex, and education. Neurology. 1991
elderly in a rural I
Dec;41 ( 1 2 ) : 1 886-92.
Jun; 164( 6) :796-801 .
Graves AB, Larson EB, Edland SD, Bowen JD, McCormick
Rocca WA, Bonaiuto S, Lippi A, Luciani P, Turtu F,
WC, McCurry SM, et al. Prevalence of dementia and its
Cavarzeran F, et al. Prevalence of clinically diagnosed
subtypes in the Japanese American population of King
Alzheimer's disease and other dementing disorders: a door
County, Washington state. The Kame Project. Am J
to-door survey in Appignano, Macerata Province, Italy.
Epidemiol. 1996 Oct 15; 144(8):760-71.
Neurology. 1990 Apr;40(4):626-31.
Hachinski VC, Iliff LD, Zilhka E, Du Boulay GH, McAllister
Ueda K, I
VL, Marshall J, et al. Cerebral blood flow in dementia. Arch
etiology of dementia in a Japanese community. Stroke. 1992
Neurol. 1975 Sep;32 (9) :632-7.
Jun;23 ( 6 ) : 798 -803 .
Hasegawa I<. The clinical is sues of age-related dementia.
Zhang MY, I
Tohoku J Exp Med. 1990 Aug;l6 1 Suppl:29-38.
et al. The prevalence of dementia and Alzheimer' s disease
Herrera E Jr, Caramelli P, Silveira AS, Nitrini R. Epidemiologic survey of dementia in a community
in Shanghai, China: impact of age, gender, and education.
Ann Neurol. 1990 Apr;2 7(4) :428-37.
dwelling Brazilian population. Alzheimer Dis Assoe Disord. 2002 Apr-Jun; l 6 ( 2 ) : 1 03-8.
Sites recomendados
Heyman A, Fillenbaum G, Prosnitz B, Raiford K, Burchett
www.fda.gov/cder/drug/advisory/antipsychotics.htm
B, Clark C. Estimated prevalence of dementia among elderly black and white community residents. Arch Neurol. 1991 Jun;48 ( 6) :594-8. I
dementia.
l 987;89( 9):690-8.
Seishin
Shinkeigaku
Zasshi.
www.niceorguk/pdf/ALZHEIMER
full guidance
-
-
capítulo 1 3 A
1
1
e m e n c 1 a =- e
z
e 1 m e r,
1
vas c u ar e m 1 s a Renata Areza Fegyveres Paulo Caramel l i
Epidemiologia Doença de Alzheimer O aumento da população de idosos, tanto do ponto de vista relativo como do absoluto, é uma das al terações demográficas mais marcantes do último século. Essa alteração faz parte do processo denominado transição demográfica, que ocorre secundariamente à redução da taxa de natalida de e ao aumento da expectativa de vida. Em estudo epidemiológico brasileiro de base populacional (Herrera et al., 2002) (Tabela 13. l ), em que foram avaliados 1 .656 sujeitos com idade superior ou igual a 65 anos, foi encontrada pre valência de demência de 7, 1 % ( correspondendo a 1 18 casos), sendo que, destes, 55, 1 % receberam o diagnóstico de doença de Alzheimer (DA). A pre valência aumentou com a idade e foi maior entre as mulheres, além de correlacionar-se inversa mente com a escolaridade. Outros estudos estran geiros confirmam prevalência semelhante; no entanto, a comparação entre os estudos é difícil porque são utilizados diferentes critérios e méto dos diagnósticos, além de haver variação na seleção e no tamanho da amostra (Lopes; Bottino, 2002 ). Em relação à incidência da doença no Brasil, Nitrini e colaboradores (2004), reavaliando após
39 meses a coorte do estudo de prevalência men cionado anteriormente ( Herrera et al., 2002), encontraram taxa anual de 7, 7 por 100.000 indi víduos com idade superior ou igual a 65 anos. Não houve diferença na incidência de DA em relação ao gênero, embora as mulheres tenham apresen tado maior taxa de incidência em idades mais avançadas. Existem quatro fatores de risco bem definidos para DA (Quadro 1 3 . 1 ) . O processo de envelheci mento acarreta a redução do número de neurô nios, da arborização dendrítica e da densidade si náptica no córtex e em regiões subcorticais ( Cummings et al., 1998), o que se correlaciona com o aumento da incidência de DA com o avan çar da idade (Jorm; Jolley, 1998). Outro fator é a presença do alelo e4 da apolipoproteína E ( apoE), proteína plasmática relacionada com o transpor te de colesterol, que apresenta três alelos ( e2, e3, e4) e seis fenótipos. A distribuição da apoE é va riável nas diversas etnias, e estudos epidemioló gicos demonstram que, em indivíduos com DA, a freqüência do alelo e4 é desproporcionalmente alta (Farrer et al., 1997), inclusive na população brasileira ( Souza et al., 2003 ) . Os outros dois fato res de risco são história familiar e síndrome de Down.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 13.1
Quadro 13.1
PREVALÊNCIA E INCID Ê NCIA (ANUAL) DE DOENÇA DE ALZHEIMER EM FUNÇÃO DA IDADE EM CATANDUVA (SP)
FATORES DE RISCO PARA A DOENÇA DE ALZHEIMER Idade*
Faixa etária 65-69 70-74 75-79
Prevalência (por 100)
Incidência (por 1.000)
Presença do alelo e4 da apolipoproteína E*
0,16 1 ,7 4,4
História familiar*
1 ,4 7,0
*Apenas um paciente com idade acima de 94 anos. Fonte: Herrera et ai., 2002; Nitrini et ai., 2004.
Demência vascular Na literatura mundial, existe uma grande varieda de de termos para denominar o comprometimento cognitivo e a síndrome demencial causados pela doença cerebrovascular (DCV). Alguns são rela cionados à síndrome clínica ou aos substratos neuropatológicos, outros estão relacionados aos achados de neuroimagem, e poucos são, realmen te, bem definidos, com critérios estabelecidos. Alguns exemplos dessa terminologia são os ter mos demência vascular, demência aterosclerótica, comprometimento cognitivo vascular, demência por múltiplos infartos, encefalopatia de Binswan ger, leucoaraiose e demência vascular subcortical. Neste capítulo, o conjunto das demências causa das pela DCV será chamado de demência vascular (DV). No estudo de Herrera e colaboradores (2002), 9,3% dos pacientes com demência foram diagnos ticados como tendo DV. Posteriormente, no estudo de incidência de demência realizado nessa mesma coorte de idosos, 18% dos 50 casos incidentes preencheram critérios diagnósticos para DV (Ni trini et al., 2004). A DV foi a segunda (no estudo de incidência) ou a terceira (no estudo de preva lência) causa de demência na população idosa nessa comunidade.
Sexo feminino Traumatismo craniencefálico (com perda de consciência)
* Fatores de risco mais importantes.
Em outros estudos brasileiros, realizados em ambulatórios especializados, foram encontradas freqüências mais altas de DV, refletindo caracterís ticas das populações estudadas e critérios de sele ção diferentes. Silva e Damasceno (2002) encon traram 24, 9% de casos de DV de um total de 261 pacientes com demência, enquanto no estudo de Vale e Miranda (2002) 19,3% de 186 pacientes receberam diagnóstico de DV. Os dados de prevalência e de incidência obtidos em outros países são bastante variáveis, refletindo diferenças étnicas e sócio-demográficas e critérios de seleção distintos (Yoshitake et al., 1995; Di Car la et al., 2002; Fitzpatrick et al., 2004; Zhang et al., 2005; Shaji; Base; Verghese, 2005 ) . Em relação aos estudos de incidência, por exemplo, foram ob servadas taxas anuais variando de 3,3 (Di Carla et al., 2002) a 14,6 por 1.000 pessoas (Fitzpatrick et al., 2004). Na maior parte desses estudos, no entanto, a DV corresponde à segunda causa mais freqüente de demência, após a DA.
Demência mista Atualmente, o termo demência mista refere-se a uma situação bastante comum na prática clínica: um paciente que apresenta história e exame físico
Demência de Alzheimer, vascular e mista compatíveis com DA, mas que, no entanto, apre senta lesões vasculares significativas em exame de neuroimagem estrutural, que podem estar con tribuindo para o quadro cognitivo. Esse indiví duo também não preenche critérios para serem enquadrados no diagnóstico de DV. Estudo mencionado anteriormente (Herrera et al., 2002; Nitrini et al., 2004; Vale; Miranda, 2002; Silva; Damasceno, 2002 ) mostram que a preva lência desse tipo de demência varia de 1,9 a 14,5%, assumindo taxas mais expressivas em idades mais avançadas, especialmente após os 80 anos.
Fisiopatologia Doença de Alzheimer A grande maioria dos casos de DA é de ocorrência esporádica. Formas familiares, em que há padrão de herança autossômica dominante, também são descritas, perfazendo, no entanto, menos de 2% do total de casos da doença. Nesses indivíduos, já foram identificadas mutações nos cromossomos l, 14 e 2 1 . O gene que codifica a proteína precurso ra do amilóide encontra-se no cromossomo 2 1 , enquanto os cromossomos 14 e 1 relacionam-se, respectivamente, com as proteínas pré-senilinas 1 e 2 . Deve haver participação de outros genes ainda não identificados em uma parcela de casos familiares da doença ( Ertekin-Taner, 2007) . Dentre os casos de DA familiar em que anorma lidades genéticas são identificadas, a maior parte (cerca de 50% dos casos) decorre de mutações no gene da pré-senilina 1, no cromossomo 14. Todos os casos de DA familiar têm como característica a idade de início dos sintomas antes dos 65 anos, mais freqüentemente antes dos 60 anos. Embora as anormalidades genéticas sejam responsáveis por uma absoluta minoria dos casos, elas oferecem fortes evidências da participação dos fatores gené ticos na patogênese da DA, além de permitirem melhor compreensão dos mecanismos molecula res relacionados à fisiopatologia da doença (Erte kin-Taner, 2007) . A DA apresenta dois marcadores histopatológi cos fundamentais: as placas senis extracelulares, cujo constituinte molecular principal é o peptídeo �-amilóide, e os emaranhados neurofibrilares in tracelulares, formados pela proteína tau hiperfos forilada. A presença dessas duas lesões em quanti dades determinadas é obrigatória para o diagnós-
tico anatomopatológico da DA ( Consensus ... , 1997 ). A proteína tau está associada aos microtúbulos, participando da formação estrutural do citoesque leto neuronal e conferindo estabilidade ao siste ma. Essa proteína é codificada por um gene locali zado no cromossomo 1 7 e, por razões ainda não totalmente conhecidas, sofre processo de hiperfos forilação na DA. A proteína tau hiperfosforilada deixa de se ligar aos microtúbulos e forma fila mentos helicoidais pareados insolúveis, que se agregam farmando os emaranhados neurofibri lares. O número de emaranhados aumenta com o processo de envelhecimento, em indivíduos com ou sem demência. Entretanto, há diferenças quan titativas, e a densidade de emaranhados neuro fibrilares é maior nos pacientes com DA do que em indivíduos normais da mesma idade, sendo que, nesses últimos, as alterações são restritas às estru turas límbicas (Ballatore; Lee; Trojanowski, 2007) . O córtex entorrinal e a farmação hipocampal são as primeiras áreas cerebrais acometidas pelos emaranhados neurofibrilares. Posteriormente, há comprometimento de núcleos colinérgicos locali zados no prosencéfalo basal (particularmente do núcleo basal de Meynert) e de áreas neocorticais associativas, com relativa preservação de áreas corticais primárias ( Braak; Braak, 1991 ) . A ex pressão clínica determinante da síndrome demen cial, com um espectro de alterações cognitivas e . . comportamentais, ocorre Justamente nesse estagio neuropatológico ( Braak; Braak, 1998). A placa senil é outra lesão neuropatológica ca racterística da DA. As placas são constituídas em grande parte pelo peptídeo �- amilóide, que possui 40 a 42 aminoácidos e é formado a partir do pro cesso de clivagem anormal de uma proteína pre cursora (proteína precursora do peptídeo �-ami lóide). Essa proteína precursora é codificada por um gene localizado no cromossomo 2 1 e pode ser degradada por três enzimas: a, � e y-secretases. A ação da a-secretase corresponde à clivagem da proteína precursora que ocorre em situação fisio lógica. Na DA, por indução de mutação genética (mais raramente) ou por outros mecanismos ain da não totalmente estabelecidos, predominam as ações da y e da �-secretases, formando fragmentos que se depositam no espaço extracelular, inicial mente sob forma de oligômeros solúveis de ami lóide e, posteriormente, de placas senis difusas que contêm formas insolúveis do peptídeo (Eck"
Rotinas em neurologia e neurocirurgia man; Eckman, 2007; Ferreira; Vieira; De Felice,
2007). Sabe-se que o peptídeo �-amilóide, especial mente o fragmento contendo 42 aminoácidos, e mesmo os oligômeros solúveis que se agregam e vão formá-lo têm efeito neurotóxico e promovem uma cascata de eventos (inclusive com a participa ção de mediadores inflamatórios ) no espaço ex tracelular, levando à farmação das placas senis neuríticas. Tais placas representam lesões madu ras em cuja região central se acumulam densos depósitos do peptídeo �-amilóide, circundados por terminações nervosas ( axônios e dendritos) de generadas. As placas senis neuríticas localizam-se princi palmente em áreas neocorticais, sem obedecer ao mesmo padrão têmpora-espacial de distribuição topográfica descrito para os emaranhados neurofi brilares ( Braak; Braak, 1991 ) . Há muitas controvérsias na literatura científica sobre o papel relativo de cada uma dessas lesões na patogenia da DA, bem como sobre qual evento fisiopatológico ( cascata do amilóide ou hiperfos forilação da proteína tau) ocorre primeiro (Arria gada et al., 1992; Caramelli et al., 1998). O que é bem estabelecido, no entanto, é que esses proces sos culminam com disfunção sináptica e subse-
Metabolismo anormal da proteína precursora do amilóide
qüente morte neuronal, que se traduzem, do pon to de vista macroscópico, por significativa atrofia cerebral e, clinicamente, pela síndrome demen cial. A Figura 13 .1 apresenta um diagrama esque mático da fisiopatologia da DA. O comprometimento neuropatológico descrito afeta de maneira progressiva diversas vias de neu rotransmissão. Déficits glutamatérgicos, noradre nérgicos e serotoninérgicos, entre outros, são bem reconhecidos. Entretanto, o déficit colinérgico é o que ocorre de forma mais consistente, com im portantes implicações no tratamento farmacoló gico disponível atualmente. Tal déficit é decorren te, em grande parte, do acúmulo relativamente precoce de emaranhados neurofibrilares no nú cleo basal de Meynert, que constitui importante fonte de inervação colinérgica para o córtex cere bral. Sabe-se que essas vias de projeção colinérgica a partir do prosencéfalo basal têm um importante papel no aprendizado e na memória. O diagnóstico anátomo-patológico da DA de pende da distribuição e da quantidade das lesões neuropatológicas descritas. O aspecto quantitativo é fundamental, uma vez que pacientes idosos sem demência também podem apresentar tais lesões. De acordo com os critérios histopatológicos pro postos pelo National Institute on Aging e pelo
Hiperfosforilação da proteína tau
·------------------,...
r
'r
Depósitos de peptídeo B-amilóide (placas senis difusas)
Emaranhados neurofibrilares intraneuronais
r
'•
Ativação microglial Reação inflamatória (placas senis neuríticas)
Alteração da homeostase neuronal
•
•
Disfunção/degeneração sináptica Morte neuronal [ Figura 13.1 ]
Seqüência de eventos fisiopatológicos na
� •
DA.
DEMÊNCIA
Demência de Alzheimer, vascular e mista Reagan Institute Working Group on Diagnostic Criteria for N europathological Assesment for Alzheimer' s Disease ( Consensus ... , 1997), a pro babilidade do diagnóstico anátomo-patológico de DA é dividida em: 1 ) alta: numerosos emaranha dos neurofibrilares e placas senis neuríticas pre sentes no hipocampo, no córtex entorrinal e em áreas neocorticais (20 a 30 por campo, no aumen to de 1 O vezes ); 2) intermediária: densidade mo derada de placas senis neuríticas neocorticais e emaranhados neurofibrilares em áreas límbicas ( 5 a 1 O por campo, no aumento de 1 O vezes ) ; e 3) baixa: pequena densidade dos dois tipos de lesões, confinadas a estruturas límbicas.
nérgica produz aumento no fluxo cerebral cortical, o que também pode ser relevante nas implicações terapêuticas da DV ( Román, 2005).
Demência mista Sua fisiopatologia conta tanto com aspectos relacio nados às alterações do metabolismo presentes na DA quanto com défidts que ocorrem na DV, como descrito anteriormente. Em casos individuais, no entanto, é praticamente impossível avaliar a par cela efetiva de contribuição de cada um desses dois processos patológicos para o quadro clínico final.
Quadro clínico Demência vascular Quatro mecanismos fisiopatológicos básicos estão relacionados à ocorrência da DV: doença de gran des vasos, doença de pequenos vasos, hipoperfu são ou mecanismos hipóxico-isquêmicos e hemor ragia intracraniana ( Brun, 1994). Aterosclerose e doença de pequenos vasos são as causas principais de infarto cerebral. Infartos lacunares ou múltiplos microinfartos de núcleos da base, tálamo, tronco encefálico e substância branca estão associados a mais da metade dos ca sos de DV do tipo subcortical ( Kalaria et al., 2004). Na microscopia, observam-se degeneração fibri nóide e lipo-hialinose nas artérias perfurantes pequenas. A diferença entre estado lacunar e leu coaraiose difusa é questão de intensidade. Na últi ma, há lesões confluentes na substância branca profunda e desmielinização, predominando nas regiões periventriculares e subcorticais posteriores. Na DV subcortical, ocorre isquemia dos núcleos colinérgicos localizados no prosencéfalo basal ( que são irrigados pelas artérias penetrantes, alta mente suscetíveis à hipertensão arterial) ou is quemia dos núcleos da base e da substância bran ca ( que se associam ao restante do córtex por meio de projeções colinérgicas corticais ). Esse padrão lesiona! acarreta redução na concentração cerebral dos níveis de acetilcolina (Tomimoto et al., 2005 ). Embora a redução das aferências colinérgicas na DV subcortical seja menor do que aquela obser vada na DA e na demência com corpos de Lewy, ela constitui a base neuroquímica para a utilização de drogas inibidoras da colinesterase no tratamen to da DV subcortical, o que será discutido adiante. Há indícios também de que a estimulação coli-
Doença de Alzheimer A DA progride em três estágios de uma maneira relativamente previsível e consistente ( Cummings; Benson, 1992) (Tabela 13.2). No primeiro estágio, o achado clínico predominante é a perda de me mória para fatos recentes. A linguagem também pode estar alterada, com discurso vazio, poucos substantivos e pobreza de idéias, além de anomia e dificuldade de geração de uma lista de palavras (p. ex., em um minuto, produzir uma lista dos animais que conhece) . Habilidades visuoespaciais também podem estar alteradas, e o paciente pode perder-se nos arredores, se deixado sozinho. A fala e outras funções motoras estão normais. No segundo estágio, todos os domínios intelec tuais continuam a deteriorar. A alteração da lin guagem é caracterizada por discurso fluente para fásico, compreensão alterada e repetição relativa mente preservada ( Cummings et al., 1985 ). Am bas as memórias recente e remota estão bastante acometidas. Progressivamente, as habilidades vi suoespaciais vão sendo prejudicadas, e os pacien tes perdem-se dentro da própria casa. Cálculo e abstração também estão bastante comprometidos. No estágio final, todas as funções cognitivas estão gravemente comprometidas. A fluência ver bal se reduz a ecolalia, palilalia ou mutismo. Ocor re incontinência esfincteriana, e o paciente assu me uma postura de flexão dos quatro membros, com rigidez generalizada. O óbito geralmente ocorre por pneumonia aspirativa ou infecção do . trato urmar10 com sepse. Alguns sinais de alerta podem ajudar médicos e familiares a detectar a DA em fase inicial ( Qua.
"
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 12.2 EVOLUÇÃO DAS ALTERAÇÕES COGNITIVAS NA DOENÇA DE ALZHEIMER Domínio cognitivo
Estágio inicial
Estágio intermediário
Estágio avançado
Memória
Evocação prejudicada para fatos recentes; preservação relativa da memória remota
Memória remota afetada
Déficit grave
Funções executivas
Dificuldades em planejar atividades complexas
Planejamento alterado em quase todas as atividades
Déficit grave
Linguagem
Anomia leve e discreta redução da fluência
Redução maior da fluência; prejuízo da compreensão
Quase mutismo; possível repetição de palavras simples
Habilidades Visuoespaciais
Dificuldades para dirigir; pode guardar objetos em locais inapropriados
Desorientação espacial; dificuldade na cópia de desenhos
Déficit grave
Gnosia visual
Relativamente preservada
Dificuldade em reconhecer familiares
Déficit grave
Praxias
Relativamente preservadas
Apraxia para vestir-se e usar Déficit grave alguns utensílios
dro 13.2). Alterações de comportamento, desde apatia até delírios, alucinações, agitação e agressi vidade, são comuns no curso da doença, ocorren do em cerca de 80% dos casos (Tatsch et al., 2006).
Demência vascular Os quadros clínicos dos pacientes com demência no contexto de DCV podem ser divididos em três grandes grupos ( Quadro 13.3 ) : demência por múl tiplos infartos ( DMI ), demência sub cortical isquêmica (DSI) e demência por infarto único lo calizado em área estratégica para o funcionamen to cognitivo (D IE ) . O paciente com DMI apresenta, usualmente, história de doença tromboembólica, hipertensão arterial e outras evidências de doença ateroscle rótica, como angina e arteriopatia periférica, entre outras. O quadro clínico depende do sítio, do nú mero e da extensão das lesões, mas geralmente os pacientes apresentam combinação de sintomas e sinais característicos de lesão cortical e de lesão
subcortical. No entanto, os últimos predominam. Classicamente, a progressão é em degraus'', com um platô na evolução. Alterações esfincterianas (urinárias ) e de marcha ocorrem precocemente no curso da doença, às vezes precedendo as alterações cognitivas. Achados de paralisia pseudobul bar ( p. ex., disfagia, disartria, choro patológico ) são característicos. Flutuações no desempenho cognitivo e confusão noturna são muito comuns e podem gerar dificuldade para se diferenciar a DV da demência com corpos de Lewy. Podem ser observados, também, labilidade emocional levan do à incontinência emocional, irritabilidade e apa tia, além de sintomas psicóticos. A DSI inclui o estado lacunar e a encefalopatia de Binswanger (leucoaraiose difusa). Geralmente, ocorre em pacientes hipertensos de longa data, que apresentam declínio cognitivo insidioso, às vezes mesclado com episódios de piora cognitiva mais acentuada, devido às lacunas ou, mais rara mente, a eventos tromboembólicos maiores. Além do quadro demencial, um conjunto de achados 11
Demência de Alzheimer, vascular e mista Quadro 13.2 SINTOMAS DE ALERTA PARA POSSÍVEL DIAGNÓSTICO DE DOENÇA DE ALZHEIMER (FASE INICIAL) dificuldade em lembrar-se de aconteci mentos recentes, compromissos, recados; repeti ção várias vezes de uma mesma pergunta.
Memória:
Orientação espacial: dificuldade para dirigir, poden do se perder em locais menos conhecidos.
Linguagem: dificuldade para encontrar palavras, es pecialmente palavras de uso menos freqüente.
Desempenho em AIVDs: dificuldade em tarefas que
exigem a realização de várias etapas, como preparar um jantar ou controlar o movimento da conta bancária. relato de apatia ou de sintomas depressivos (que podem, inclusive, preceder as ma nifestações cognitivas) ; relato de que está mais agi tado e agressivo
Comportamento:
AIVDs, atividades instrumentais da vida diária (p. ex., cozinhar, usar aparelhos eletrodomésticos, usar o telefone).
•
Quadro 13.3 CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA DAS SÍNDROMES DE DEMÊNCIA VASCULAR 1
Demência por múltiplos infartos
2
Demência subcortical isquêmica Estado lacunar Leucoaraiose difusa (encefalopatia de Binswanger) • •
3
Demência por infarto único em localização estratégica Infartos talâmicos mediais Infarto do tálamo lateral - cápsula interna Infarto do núcleo caudado e do globo pálido Infarto da artéria cerebral posterior Infarto do giro angular esquerdo (síndrome de Gerstmann) Infarto frontobasal • •
sinais neurológicos focais, apesar de apresentarem alterações grosseiras de substância branca na res sonância magnética ( RM) de crânio ( Smid et al., 200 1 ) . Muitos pacientes com DCV de substância branca procuram atendimento médico devido a queixas cognitivas, porém não preenchem crité rios para diagnóstico de demência; apresentam déficits sutis e têm pontuações normais no Mini Exame do Estado Mental ( Folstein; Folstein; McHugh, 1975 ) . O termo ''comprometimento cognitivo vascular'' foi proposto para designar estes casos (Rockwood et al., 1999; Román, 2004). A síndrome da DV subcortical se distingue da DA por acometer predominantemente as funções exe cutivas e por o comprometimento de memória epi sódica não ser tão acentuado. Alterações de hu mor, especialmente depressão ( e também apatia), são muito comuns. A DIE ocorre quando uma lesão única, em área considerada crítica para o funcionamento cogni tivo, resulta em demência. Evidentemente, um paciente que sofre um acidente vascular isquê mico de artéria cerebral média à esquerda apre sentará algum grau de afasia, associada a alexia e/ou agrafia, e também algum grau de alteração atencional e de memória, assim preenchendo cri térios para demência. No entanto, o termo ''infarto estratégico'' é reservado para infartos pequenos e em localizações que resultem em comprometi mento cognitivo maior do que o esperado, geral mente sem os sinais neurológicos focais clássicos . Por exemplo, no infarto da porção medial do tá lamo (ramos paramedianos da artéria cerebral posterior), pode ocorrer confusão mental, seguida de amnésia persistente e grave, o que pode se asse melhar à síndrome de Korsakoff. Apatia e paralisia do olhar vertical e/ou apraxia palpebral são co muns nesses casos. Nos infartos do giro angular, há início súbito de afasia fluente, com alexia e agrafia, alteração de memória, desorientação es pacial e apraxia de construção.
• • •
•
piramidais e extrapiramidais pode estar presen te. Entretanto, alguns casos não estão ligados a
Demência mista O quadro clínico da demência mista apresenta componentes das duas enfermidades descritas an teriormente. Caracteriza-se freqüentemente por história clínica típica da DA, porém com lesões significativas no estudo de neuroimagem estrutu ral; sendo assim, não preenche critérios clínicos para nenhuma das duas doenças exclusivamente.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Diagnóstico Doença de Alzheimer O diagnóstico de DA é feito por exclusão de outras possíveis causas de demência mais facilmente diagnosticadas. Exame neurológico inespecífico, ou seja, ausência de, por exemplo, sinais pirami dais, movimentos involuntários, alteração no exa me de motricidade ocular extrínseca e exames la boratoriais de sangue que não sugerem nenhuma outra causa de demência são características que corroboram o diagnóstico de DA. A exclusão de outras causas de demência por exame de neuroi magem também se faz necessária. Os critérios diagnósticos do Manual de Diag nóstico e Estatístico de Transtornos Mentais da Associação Americana de Psiquiatria (DSM-IV) são os mais comumente utilizados e preconizam a presença de síndrome demencial insidiosa e gra dual com comprometimento de memória obriga tório, além de mais um dos seguintes distúrbios: afasia, apraxia, agnosia ou distúrbio de funções executivas, em associação com prejuízo de funci onamento das atividades diárias. Os critérios pro postos pelo National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) em conjunto comAlzheimer Disease and Related Disorders Association (ADRDA) (McKhann et al., 1984) são uma alternativa aos critérios do DSM-IV ( Qua dro 13.4). Dividem a probabilidade do diagnósti co em DA definida, provável e possível e enfatizam a confirmação do padrão de declínio cognitivo por avaliação neuropsicológica completa, após testes de rastreio cognitivo como o miniexame do esta do mental ( MEEM) ( Folstein; Folstein; McHugh, 1975 ) e a escala de demência de Blessed ( Blessed; Tomlinson; Roth, 1968). O diagnóstico clínico de DA teve sua sensibili dade e especificidade aumentadas nas últimas dé cadas devido à aplicação de critérios diagnósticos padronizados (Victoroff et al., 1995 ). Idealmente, os déficits cognitivos devem ser comprovados por avaliação neuropsicológica especializada. Outros achados que corroboram o diagnóstico de DA são diminuição do volume hipocampal com respectivo aumento do volume do corno temporal dos ven trículos laterais na RM de crânio ( Frisoni et al., 1 9 9 6 ) e demonstração de hipometabolismo fronto-têmporo-parietal bilateral na tomografia computadorizada com emissão fotônica única ( SPECT), que corresponde ao chamado padrão B,
típico achado nessa doença ( Bergman et al., 1997). Esse último aspecto, no entanto, pode não estar presente em muitos casos de DA, além de ser aparentemente mais freqüente nos casos de DA pré-senil (início dos sintomas antes dos 65 anos de idade) (Nitrini et al., 2000). A avaliação neuropsicológica é um passo fun damental para caracterizar a presença da síndro me demencial e determinar quais são os domínios cognitivos acometidos e o quanto estes estão com prometidos. No caso da DA, predomina o déficit de memória nos estágios iniciais e intermediários da doença. Existem inúmeros testes neuropsicoló gicos com esses objetivos: alguns mais simples, que avaliam superficialmente todas as funções, e outros mais complexos, que avaliam uma função específica com maior profundidade. O MEEM ( Folstein; Folstein; McHugh, 1975 ), que tem ver são brasileira com sugestões de utilização (Brucki et al., 2003) e pontuações de corte para diferentes níveis de escolaridade (Bertolucci et al., 1994), o teste de fluência verbal para categorias (animais ) ( Brucki et al., 1997; Caramelli et al., 2007) e o teste de memória de figuras ( Nitrini et al., 1994; 2004 ) , com boa sensibilidade para indivíduos analfabetos, são exemplos de testes mais simples de aplicação rápida. Há também baterias de ava liação neuropsicológica mais completas e traba lhosas, já traduzidas para o português, como o Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease ( CE RAD ) ( Bertolucci et al., 1998; 200 1 ) e a escala de demência de Mattis (Porto et al., 2003). Outro instrumento muito útil e que possui ver são para uso no Brasil é a Clinicai Dementia Rating ( CDR), uma entrevista semi-estruturada que ava lia o funcionamento cognitivo e o desempenho funcional e que permite não apenas o diagnóstico de DA como também seu estadiamento ( Chaves et al., 2007; Hughes et al., 1982 ) . Instrumentos diagnósticos para avaliação das manifestações neuropsiquiátricas das demências também estão disponíveis; destes, o mais utilizado é o inventário neuropsiquiátrico ( Cummings, 1997; Camozzato et al., 2008).
Demência vascular Os critérios diagnósticos mais utilizados atual mente para DV são os do National Institute ofNeuro logical Disorders and Stroke em conjunto com a Asso ciation Internationale pour la Recherche et l'Enseigne-
Demência de Alzheimer, vascular e mista Quadro 13.4 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE DOENÇA DE ALZHEIMER (NINCDS-ADRDA) 1
Os critérios para diagnóstico de DA provável incluem (demência estabelecida por exame clínico, documentada pelo MEEM, pela escala de demência de Blessed ou por alguma outra escala similar e confirmada por testes neuropsicológicos) : déficits em duas ou mais áreas da cognição; piora progressiva da memória e de outra função cognitiva; ausência de distúrbio de consciência; início entre 40 e 90 anos de idade, mais freqüentemente após os 65 anos; ausência de doenças sistêmicas ou outras enfermidades cerebrais que possam justificar os déficits progressivos na memoria e na cogn1çao.
•
•
•
•
IV
Características que transformam o diagnósti co de DA provável em improvável ou incerta: •
•
•
•
•
,
li
1
•
•
•
•
•
•
-
O diagnóstico de DA provável é favorecido por: deterioração progressiva de funções cognitivas específicas como linguagem (afasia), habilidades motoras (apraxia) e percepção (agnosia) ; alteração nas atividades de vida diária e nos padrões de comportamento; história familiar de doenças similares, especialmente se confirmada com neuropatologia; resultados de exames complementares: punção lombar normal, padrão normal ou alterações não-específicas no eletroencefalograma (EEG), como aumento da atividade lenta, e evidência de atrofia cerebral na TC com progressão documentada por observação seriada.
V
•
•
Outras características clínicas consistentes com o diagnóstico de DA provável, após a exclusão de outras causas de demência, incluem: •
•
•
platô no curso de progressão da doença; sintomas associados como depressão, insônia, incontinência, delírios, ilusões, alucinações, surtos catastróficos verbais, emocionais ou físicos, distúrbios sexuais e perda de peso; outras alterações neurológicas em alguns pacientes, especialmente com o avançar
Fonte: McKhann et ai., 1984.
pode ser feito com base na síndrome demencial, na ausência de outra doença neurológica, psiquiátrica ou sistêmica suficiente para causar demência, e na presença de variações do início do quadro de apresentação ou do curso clínico; pode ser feito na presença de uma segunda doença sistêmica ou cerebral suficiente para produzir demência, mas que não seja considerada a causa da demência; e deve ser usado em estudos de pesquisa, quando um único déficit cognitivo gradual, progressivo e grave é identificado na ausência de outra causa.
Critérios para o diagnóstico de DA definida são: •
Ili
início súbito, apoplético; sinais neurológicos focais, como hemiparesia, déficit sensitivo, defeitos de campo visual e incoordenação no início da doença; crises ou distúrbios de marcha na apresentação ou muito precocemente no curso da enfermidade.
Diagnóstico clínico de DA possível:
•
VI
da doença, incluindo sinais motores como aumento do tônus muscular, mioclonias e alteração de marcha; crises epilépticas em estágios avançados; TC normal para a idade.
•
os mesmos critérios utilizados para DA provável; evidência histopatológica obtida por biópsia ou autópsia.
VII Classificação da DA para fins de pesquisa deve especificar características que podem diferenciar os subtipos da doença: • • • •
ocorrência familiar; início antes dos 65 anos; presença de trissarnia do cromossomo 21 ; coexistência de outras condições relevantes como doença de Parkinson .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ment en Neurosciences (NINDS-AIREN) (Quadro 13.5). O diagnóstico de DV é realizado levando-se em conta a história clínica, os achados de exame, a avaliação neuropsicológica e os dados de neuroi magem. A avaliação neuropsicológica geralmente evi dencia comprometimento de memória episódica menos intenso do que na DA, enquanto a atenção e as funções executivas e motoras estão mais gra vemente acometidas. Na linguagem, há algumas diferenças em relação à DA, como, por exemplo, pior desempenho de fluência verbal fonêmica nos pacientes com DV (Lafosse et al., 1997; Tiemey et al., 200 1; Desmond, 2004). O padrão de altera ção cognitiva na DV é consistente com disfunção frontal e subcortical. A neuroimagem estrutural faz parte dos crité rios diagnósticos de DV. Os achados da DMI e da DSI muitas vezes se confundem. A DMI é caracte rizada por lesões isquêmicas nos territórios de ar térias maiores, enquanto a DSI envolve pequenos vasos. Devido ao fato de que, freqüentemente, há coexistência de condições degenerativas, como DA com DCV, sugere-se considerar DV somente os ca sos em que há alterações relevantes na tomografia computadorizada (TC) ou na RM Tanto a exten são quanto a localização das lesões devem ser leva das em consideração. Múltiplos infartos e focos com aumento de sinal nos núcleos da base e no tálamo são sugestivos do diagnóstico de DV. A au sência de lesões vasculares na RM exclui o diag nóstico de DV. .
Diagnóstico diferencial Há inúmeras doenças que fazem parte do diagnós tico diferencial das três formas de demência abor dadas neste capítulo ( Quadro 13.6). Ao avaliar o paciente, deve-se sempre levar em conta o con texto. O quadro clínico pode ser bastante variá vel, com acometimento predominante de deter minado domínio cognitivo ou com alteração glo bal de todas as funções. Por exemplo, a síndrome de Korsakoff cursa com déficit intenso de memó ria recente, ou seja, de aprendizagem de novas informações (síndrome amnéstica ), além de ocor rerem confabulações. A demência alcoólica apre senta-se com um quadro mais gradual e progres sivo, com acometimento de todas as funções cognitivas, além de alterações comportamentais e de humor. Nas disfunções endócrinas, princi-
Quadro 13.5 CRITÉ RIOS DIAGNÓSTICOS DE DEM ÊNCIA VASCULAR (NINDS/AIREN)
Demência vascular provável Critério (inclui 1 , 2 e 3) 1 . Demência a) Comprometimento da memória b) Déficit em duas ou mais áreas da cognição c) Interferência nas atividades de vida diária não devida a efeitos físicos do AVC por si 2. Doença vascular cerebral a) Sinais focais no exame neurológico b) Evidência relevante de doença vascular cerebral no exame de imagem 3. Relação entre os dois distúrbios a) Início da demência dentro de três meses após AVC b) Deterioração abrupta, flutuante ou em degraus das funções cognitivas
Demência vascular possível 1 . Demência com sinais focais presentes na ausência de exames de neuroimagem 2. Ausência de relação temporal clara entre demência e AVC 3. Início insidioso, curso variável dos déficits cognitivos (platô e melhora) e evidência relevante de doença vascular cerebral
Doença vascular de acordo com critérios (NINDS/AIREN) 1 . Demência vascular provável 2. Demência vascular possível
palmente nas tireoidianas, podem ocorrer lenti dão do pensamento, alterações repentinas do es tado mental, delírios e alucinações. Já o espectro de manifestações da deficiência de vitamina Bl2 é bastante amplo . Além do comprometimento cognitivo, podem estar presentes alterações hema tológicas (anemia megaloblástica é típica), neu ropatia periférica, mielopatias e alterações de hu mor.
Demência de Alzheimer, vascular e mista Quadro 13.6 DIAGN ÓSTICO DIFERENCIAL
Deficiências vitamínicas
Doenças infecciosas
•
•
• • •
Vitamina 812 Acido fálico Vitamina 81 Niacina ,
•
Doenças do colágeno • •
•
Lúpus eritematoso sistêmico Síndrome de anticorpo antifosfolipídeo
Doenças metabólicas • • • • • • • • • • •
•
Hipertireoidismo Hipotireoidismo (encefalopatia de Hashimoto) Hipo/hiperparatireoidismo Alterações da glândula adrenal Encefalopatia hepática Uremia Demência dialítica Anemia Doença ou insuficiência cardíaca ou pulmonar Porfiria Distúrbios hidreletrolíticos
(Micobacterium tubercu/osis)
Intoxicação por metais pesados • • • • •
•
•
•
•
•
Sarcoidose Paraneoplasia (encefalite límbica paraneoplásica) Esclerose múltipla
• • • • •
Hidrocefalia de pressão normal Neoplasias do SNC
Depressão (pseudodemência) Mania Síndromes conversivas Síndrome de Ganser Ansiedade Transtorno obsessivo-compulsivo
Medicamentos • • • • • • •
SNC
=
Solventes orgânicos Inseticidas organofosforados Monóxido de carbono
Hematoma subdural crônico
Doenças psiquiátricas •
Chumbo Mercúrio Manganês Arsênico Tálio
Agentes industriais •
Miscelânea
Espiroquetas: lues (Treponema pallidum paralisia geral e forma meningovascular), Lyme (Borre/ia burgdorfer1) , doença de Whipple Fungos: cândida, paracoccidiomicose, criptococose Vírus: HIV (complexo demencial da AIDS), JC (leucopatia progressiva multifocal) , panencefalite esclerosante subaguda, panencefalite progressiva por rubéola Micobactérias/bactérias: tuberculose
Antibióticos Agentes psicotrópicos Drogas anticolinérgicas Anti-hipertensivos Anticonvulsivantes Drogas antineoplásicas Alcool e/ou drogas ilícitas ,
sistema nervoso central.
Alguns pontos que devem ser valorizados para o estabelecimento do diagnóstico são cronologia dos fatos, velocidade de progressão do quadro, uso de medicações, antecedentes pessoais e familiares de doenças clínicas e alterações do humor. E im,
portante estimar o impacto do déficit cognitivo nos domínios pessoal, social e profissional. Quando as causas de síndrome demencial são rastreadas, é necessário realizar uma série de exa mes complementares com o objetivo principal de
Rotinas em neurologia e neurocirurgia em cerca de 25% dos casos tratados), que não é observada com os outros três agentes ( Doody et al., 2001 ) . Essas drogas inibem a acetilcolinesterase (e, eventualmente, a butirilcolinesterase ), enzimas responsáveis pela hidrólise da acetilcolina na fen da sináptica, levando ao aumento da disponibili dade do neurotransmissor. Embora o mecanismo básico de ação seja comum, diferenças na farma de inibição da enzima ou em mecanismos de ação adicionais conferem particularidades a cada uma das drogas. No entanto, não há até o momento evidências concretas de superioridade terapêutica de um agente sobre outro. Por esse motivo, a esco lha da droga deve se basear na experiência clínica, no perfil de interações medicamentosas, na tolera bilidade e na posologia. A disponibilidade atual de três drogas permite beneficiar um número maior de pacientes, uma vez que aqueles que não toleram determinado IChE podem passar a rece ber outra medicação. Além disso, alguns pacientes podem não apresentar resposta a uma das drogas, mas responder a outra medicação. A Tabela 1 3 .3 apresenta as características prin cipais do mecanismo de ação dos três IChEs mais empregados atualmente no tratamento da DA. Os principais eventos adversos dos IChEs são náuseas, vômitos e diarréia, decorrentes de inibi ção da acetilcolinesterase periférica. A admini stra ção lenta da dose é a medida mais efetiva na re dução desses sintomas, embora, em alguns ca sos, isso não seja suficiente para proporcionar boa tolerabilidade e o tratamento deva ser interrom pido. A recomendação é de que as doses sejam
descartar causas tratáveis de demência ou mesmo co-fatores que contribuem para a piora do quadro cognitivo. E importante lembrar que duas causas de demência podem coexistir, assim como ocorre na demência mista (p. ex., DA e hidrocefalia de pressão normal). ,
Tratamento Doença de Alzheimer O tratamento farmacológico da DA pode ser divi dido em tratamento dos sintomas cognitivos e dos sintomas neuropsiquiátricos e uso de neuropro tetores, ou drogas que visam a reduzir a velocidade de progressão da doença.
Tratamento dos sintomas cognitivos O reconhecimento da ocorrência de déficit coli nérgico na DA, secundário ao acometimento in tenso e precoce de núcleos colinérgicos localizados no prosencéfalo basal, como o núcleo basal de Meynert, justificou inúmeras tentativas de mani pulação farmacológica da sinapse colinérgica, com o emprego de agentes com diferentes mecanismos de ação. Os inibidores da colinesterase (IChE) são as drogas que se mostraram eficazes nesse sentido, e três compostos dessa classe estão atualmente disponíveis para emprego na prática clínica: do nepezil, galantamina e rivastigmina (NE I, GRA). A tacrina foi a primeira droga lançada comercial mente, mas, embora reconhecidamente eficaz, seu uso foi abandonado devido à toxicidade hepática ( elevação significativa de transaminases hepáticas
Tabela 13.3 MECANISMOS DE AÇÃO DOS PRINCIPAIS INIBIDORES DA COLINESTERASE
Droga
Inibição da AChE
Inibição da BuChE
Modulação de nAChR
Indução do citocromo P450
Donepezil
Sim
Não
Não
Sim
Galantamina
Sim
Não
Sim
Sim
Rivastigmina
Sim
Sim
Não
Não
AchE
=
acetilcolinesterase; BuChE
=
butirilcolinesterase; nAChR
=
receptor nicotínico colinérgico.
Demência de Alzheimer, vascular e mista aumentadas a cada quatro semanas, ou mesmo após períodos maiores, dependendo da ocorrên cia de eventos adversos. No caso do donepezil, a dose inicial recomendada é de 5 mg/dia (dose úni ca), de preferência à noite ( embora também pos sa ser administrado pela manhã nos casos de pa cientes que apresentem insônia), podendo-se au mentar a dose para 1 O mg/dia após quatro sema nas de tratamento. A galantamina, por sua vez, deve ser iniciada na dose de 8 mg uma vez ao dia ( após o café da manhã) durante quatro semanas, passando-se em seguida para 16 mg/dia. A dose pode ser aumentada para 24 mg/dia após novo período de quatro semanas. A rivastigmina deve ser prescrita na dose inicial de 1,5 mg duas vezes ao dia, com aumentos para 3 mg e, posteriormen te, 4,5 mg duas vezes ao dia após intervalos de pelo menos quatro semanas. A dose máxima re comendada é de 12 mg/dia, divididos em duas to madas diárias de 6 mg. Alternativamente, a rivastigmina pode ser administrada sob farma de adesivo transdérmico, iniciando-se com o de 5 cm2 de diâmetro ( aplicação de uma vez ao dia, correspondendo à dose de 4,6 mg/dia), que, após quatro semanas, pode ser substituído pelo de 10 2 cm ( correspondendo à dose de 9,5 mg/dia) (Ta bela 13.4). Ensaios clínicos controlados com placebo reve lam que os IChEs têm efeito terapêutico sobre sin tomas tanto cognitivos quanto comportamentais, além de promoverem melhora do desempenho
funcional ( atividades de vida diária). Os ensaios clínicos caracteristicamente incluíram pacientes com demência de intensidade leve a moderada, tratados durante cerca de seis meses (Doody et al., 2001 ). Em alguns dos trabalhos, foi feita ex tensão do período de avaliação por até cinco anos, embora em regime aberto ( sem controle com pla cebo ), e, nesses casos, as comparações foram feitas com dados sobre a evolução natural da doença a partir de outros estudos (grupo-placebo histórico) . Nos ensaios clínicos, a avaliação da eficácia so bre os sintomas cognitivos é feita com a escala ADAS-Cog (Alzheimer's Disease Assesment Scale - cognitive subscale), que avalia diferentes fun ções, como memória, linguagem, orientação e ha bilidades construtivas. A pontuação dessa escala varia de O a 70 pontos, sendo que escores mais altos indicam maior comprometimento. Ao final do período de observação (usualmente seis me ses), as diferenças de pontuação na ADAS-Cog entre o grupo tratado com droga ativa e o grupo placebo variam de 1,6 a 4,4 pontos nos diferentes ensaios clínicos. Esse dado indica que, embora os IChEs sejam superiores ao placebo, a magnitude de seu efeito é modesta ( Lanctôt et al., 2003 ). Uma das funções cognitivas que mais parece se benefi ciar do tratamento com IChE é a atenção (Cara melli et al., 2004). Os benefícios do tratamento com IChE podem ser observados a curto prazo ou simplesmente por redução da velocidade de progressão da doença.
Tabela 13.4 PRINCIPAIS INIBIDORES DA COLINESTERASE UTILIZADOS PARA TRATAMENTO DA DOENÇA DE ALZHEIMER
Agente
Dose inicial
Dose terapêutica
Comentários
Donepezil
5 mg/dia
5-10 mg/dia
Dose única diária; poucos efeitos colaterais
Galantamina
8 mg/dia
1 6-24 mg/dia
Dose única diária; modulação alostérica nicotínica além da inibição da aceti leal inesterase
Rivastigmina
1 ,5 mg 2x/dia ou adesivo TD de 5 cm 2
3-6 mg 2x/dia ou adesivo TD de 1 0 cm 2
Duas tomadas diárias; inibição também da butirilcolinesterase; metabolismo não-hepático
TD
=
transdérmico.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Existem padrões diferentes de resposta individual: alguns pacientes exibem resposta clinicamente re levante, enquanto outros não exibem esse mesmo perfil. Não foram identificados até o momento fa tores relacionados a melhor resposta terapêutica, e, portanto, o tratamento com IChE deve ser con siderado em todo paciente com DA com sintoma tologia cognitiva de intensidade leve a moderada (Doody et al., 2001; Lanctôt et al., 2003 ) . Nas fases mais avançadas da doença (DA mo derada a grave), a memantina - droga que atua como antagonista não-competitivo dos receptores NMDA ( N-metil-D-aspartato) do glutamato mostrou-se eficaz, levando à melhora cognitiva e funcional e à redução do grau de dependência ( Reisberg et al., 2003; Bakchine; Loft, 2008; Wilkinson; Andersen, 2007; Calabrese; Essner; Forstl, 2007; van Dyck et al., 2007). Em condi ções normais, a memantina permite a neurotrans missão glutamatérgica; porém, em condições de estimulação crônica, essa droga inibe a excitoto xicidade causada pelo glutamato. A posologia ini cial recomendada é de 5 mg/dia, com aumento de 5 mg/dia a cada semana. A posologia final reco mendada é de 10 mg a cada 12 horas, e a tolera bilidade é muito boa. Mais recentemente, foi demonstrado que a as sociação da memantina a um IChE (no caso, do nepezil ou rivastigmina) em pacientes com DA moderada a grave promove benefício clínico e fun cional superior ao efeito do IChE isoladamente, sem maior incidência de eventos adversos (Dan toine et al., 2006; Tariot et al., 2004; Weycker et al., 2007), o que justifica a instituição do trata mento combinado nesses casos. Da mesma forma, o donepezil demonstrou eficácia também em pa cientes com DA grave, embora esta não seja ainda uma indicação terapêutica aprovada no Brasil (Winblad et al., 2006; Black et al., 2007).
Tratamento dos sintomas neuropsiquiátricos Confarme mencionado na seção anterior, diversos ensaios clínicos demonstraram efeito terapêutico dos IChEs sobre sintomas comportamentais ( co mo apatia, delírios, alucinações e agressividade, entre outros) na DA. O benefício terapêutico ob servado nesses estudos ocorre tanto no controle de sintomas comportamentais já existentes quan to no retardo do aparecimento de novos sintomas. Dessa forma, é lícito considerar o tratamento com IChE como a primeira opção no tratamento far-
macológico dos sintomas neuropsiquiátricos na DA ( Doody et al., 2001; Sink; Holden; Yaffe, 2005). Nos pacientes que não respondem ao trata mento com IChE, a prescrição de neurolépticos é bastante freqüente na prática clínica. No entanto, é importante ressaltar que há ainda relativa escas sez de ensaios clínicos controlados com o uso de neurolépticos em pacientes com demência. Os pri meiros estudos, realizados previamente à década de 1980, avaliaram neurolépticos clássicos ( clor promazina, tiotixene e haloperidol) em pacientes com demência de distintas etiologias. Posterior mente, surgiram ensaios clínicos com haloperidol, carbamazepina, loxapina, tioridazina e, mais re centemente, com os neuroléticos atípicos, em es pecial risperidona, olanzapina, quetiapina e ari piprazol (Kindermann et al., 2002; Sink; Holden; Yaffe, 2005; Mintzer et al., 2007; Ismail et al.,
2007). Em geral, os ensaios clínicos revelaram eficá cia terapêutica dos diferentes compostos em com paração com o placebo, com perfil de eventos adversos ( sobretudo extrapiramidais) mais favo rável para a classe dos neurolépticos atípicos. Em bora agências reguladoras, como a ANVISA no Brasil e o FDA nos Estados Unidos, não tivessem aprovado nenhuma droga dessa classe farmaco lógica para o tratamento de sintomas neuropsi quiátricos em pacientes com demência, os resulta dos desses ensaios clínicos justificaram indicações extrabula'' para a prescrição desses medicamen tos em casos selecionados, utilizando-se doses mais baixas do que as empregadas em pacientes mais jovens com transtornos psicóticos e pelo menor tempo possível. A recomendação consiste em sempre iniciar o tratamento com doses mais baixas, que podem ser ajustadas conforme a res posta clínica, sem, no entanto, ultrapassar as do ses máximas recomendadas. Nos casos em que não há resposta às doses máximas preconizadas, é sugerido que a medicação seja substituída por outra. Os regimes posológicos seriam, para a olan zapina, de 5 a 1 O mg/dia; para a risperidona, de 0,5 a 1,5 mg/dia; para a quetiapina, de 12,5 a 100 mg/dia; e para o aripiprazol, de 7,5 a 1 5 mg/ dia (Kindermann et al., 2002 ). Entretanto, um estudo de metanálise publicado em abril de 2005 pelo FDA, nos Estados Unidos, revelou aumento de mortalidade ( sobretudo car diovascular) relacionado ao uso dos neurolépticos atípicos em pacientes idosos com demência ( Food 11
Demência de Alzheimer, vascular e mista and Drugs Administration, 2005 ) . Recomenda-se, portanto, que o uso dessa classe de antipsicóticos seja revisto em pacientes com demência até que novos dados relativos a essa questão sejam publi cados. Alternativamente, o emprego dessa classe de drogas poderia ser indicado, com extrema cau tela e pelo menor tempo possível, a pacientes ido sos com demência que não apresentem fatores de risco vascular ( Bullock, 2005). Outras alternativas terapêuticas (também ''ex trabula'' ) para o tratamento de quadros de agita ção e agressividade, embora avaliadas de forma menos sistemática, são alguns anticonvulsivantes com efeito estabilizador do humor ( especialmente carbamazepina e ácido valpróico) e o antidepres sivo trazodona (Kindermann et al., 2002; Marti non-Torres; Fioravanti; Grimley, 2004; Sink; Hol den; Yaffe, 2005; Herrmann; Lanctôt, 2007). Sintomas depressivos, e mesmo depressão maior, também podem ocorrer em pacientes com DA. Nos casos em que ocorrem tais sintomas, tra tamento farmacológico pode ser indicado. Ensaios clínicos com antidepressivos tricíclicos ( amitripti lina, clomipramina e imipramina ) e com inibido res seletivos da recaptação de serotonina ( fluoxeti na, citalopram, paroxetina e sertralina) demons traram eficácia dos diferentes agentes. Poucos des ses estudos compararam duas ou mais drogas an tidepressivas, e a preferência é dada aos inibido res seletivos da recaptação de serotonina, devido à sua melhor tolerabilidade em pacientes idosos e ao maior risco de piora cognitiva com o uso de tricíclicos (em função dos efeitos anticolinérgi cos ) . Dentre os inibidores seletivos, o mais bem avaliado na DA é a sertralina, que se mostrou efi caz em um ensaio clínico controlado em que a melhora da sintomatologia depressiva foi acom panhada de melhora dos sintomas comportamen tais e do desempenho em atividades de vida diária (Lyketsos et al., 2003; Lebert, 2003 ).
evolução mais lenta da doença em relação ao gru po-placebo, sem diferenças significativas entre os grupos ( Sano et al., 1997). O efeito terapêutico seria baseado na ação antioxidante da vitamina E e da selegilina. Não há, até o momento, outro estudo semelhante na literatura, que tenha bus cado não apenas replicar os resultados obtidos, como ainda verificar a eficácia de doses menores de vitamina E. Recentemente, entretanto, em um estudo de metanálise (Miller et al., 2005), foi ob servado inesperado aumento de mortalidade as sociada ao emprego de vitamina E em doses iguais ou superiores a 400 UI/dia, o que mais uma vez obriga a rever o uso da suplementação vitamínica na dose previamente recomendada. Outras medidas terapêuticas, como terapia de reposição estrogênica (em mulheres) e uso de an tiinflamatórios, embora com evidências de efeito neuroprotetor em estudos epidemiológicos, não demonstraram eficácia clínica em ensaios clínicos controlados. Por essa razão, não são recomenda das no tratamento farmacológico da DA.
Tratamento neuroprotetor
2004).
O impacto do tratamento farmacológico sobre a evolução da DA ainda é objeto de discussão. Em um ensaio clínico controlado em que pacientes com DA foram aleatoriamente distribuídos em quatro grupos de tratamento (vitamina E na dose de 2 .000 UI/dia, selegilina na dose de 1 O mg/dia, tratamento combinado dos dois compostos e pla cebo ), observou-se que, ao final de dois anos, os pacientes dos três grupos de tratamento tiveram
A observação do déficit colinérgico na DV moti vou a realização de ensaios clínicos com IChE. Di versos ensaios clínicos controlados com placebo têm demonstrado a eficácia dos três principais IChEs ( donepezil, galantamina e rivastigmina ) em pacientes com DV de intensidade leve a mode rada (NE l, GRA) (Erkirljuntti; Román; Gauthier, 2004; Auchus et al., 2007). Esses estudos também costumam utilizar a escala ADAS-cog para men-
Demência vascular O manejo terapêutico da DV passa necessariamen te pelas estratégias de prevenção - tanto primária quanto secundária - de eventos cerebrovasculares, com o objetivo de identificar e controlar os fatores de risco, como hipertensão arterial sistêmica, dia bete melito, dislipidemia, fibrilação atrial e tabag1smo. A ocorrência de déficit de acetilcolina também está presente na DV, secundariamente ao compro metimento vascular de núcleos colinérgicos do prosencéfalo basal. Esses núcleos são irrigados por artérias perfurantes, que são comumente acometi das em pacientes hipertensos. Paralelamente, as vias de projeção colinérgica para o neocórtex trafe gam pela substância branca e podem ser interrom pidas por lesões vasculares subcorticais ( Román, •
Rotinas em neurologia e neurocirurgia surar a intensidade do comprometimento cogni tivo antes e depois do tratamento. O efeito é mo desto ( com diferença média de dois pontos em relação ao grupo-placebo ) , embora significativo do ponto de vista estatístico. Há também evidên cias de que o tratamento com IChE produz efeitos positivos sobre sintomas neuropsiquiátricos e me lhora funcional e reduz estresse ( sobrecarga) do cuidador. As posologias dos IChEs na DV são as mesmas preconizadas para o tratamento da DA, com recomendações semelhantes de administra ção das doses ( Erkinjuntti; Román; Gauthier, 2004; Róman et al., 2005; Craig; Birks, 2006). A memantina também se mostrou eficaz em pacientes com DV, tanto em casos leves quanto em casos moderados a graves (Winblad; Poritis, 1999; Wilcock; Mõbius; Stõffler, 2002; Smith; Wells; Borrie, 2006). No entanto, pacientes com comprometimento mais intenso parecem apre sentar maior benefício com a medicação do que pacientes em casos mais leves. Há também suges tão de que os pacientes com DV isquêmica sub cortical seriam aqueles que mais se beneficiariam do tratamento com memantina (Mõbius; Stoffler,
2002 ). Os ensaios clínicos controlados revelaram be nefícios do tratamento com memantina em doses de 1 O a 20 mg/dia, tanto sobre os sintomas cogni tivos quanto em relação ao desempenho funcio nal, além de o tratamento reduzir a necessidade diária de cuidados dos pacientes.
definir melhor a medicação apropriada para atin gir esses objetivos.
Perspectivas Uma perspectiva interessante para o tratamento farmacológico da DA são as estatinas. Alguns es tudos epidemiológicos já haviam demonstrado as sociação inversa entre o uso de estatinas e o diag nóstico da doença. Recentemente, foram publica dos alguns ensaios clínicos controlados que de monstraram melhora clínica na cognição de pa cientes com DA ( Sparks et al., 2005; Li et al., 2007; Hinerfeld et al., 2007). Inúmeros outros compos tos encontram-se em fase de estudos pré-clínicos e clínicos na DA, incluindo drogas que agem sobre mecanismos fisiopatológicos mais específicos (p. ex., inibidores de secretases ou imunização antia milóide), o que deverá resultar em farmas bem mais eficazes de tratamento da doença no futuro (Machado; Caramelli, 2006 ) .
Referências Auchus AP, Brashear HR, Salloway S, I
PP, Gas smann-Mayer C, et al. Galantamine treatment of
vascular dementia: a randomized trial. Neurology. 2007 Jul 3 1;69( 5) :448-58. Bakchine S, Loft H. Memantine treatment in patients with mild to moderate Alzheimer' s disease: results of a randomised, double-blind, placebo-controlled 6-month study. J Alzheimers Dis. 2007 Jul; l l (4):471-9. Corrected
Demência mista Até o momento, poucos estudos avaliaram a eficá cia dos IChEs e da memantina na demência mista (Langa; Foster; Larson, 2004; Potkin et al., 2006 ) . Há evidências, no entanto, de superioridade tera pêutica sobre o placebo, especialmente dos IChEs. Destes, o mais bem estudado foi a galantamina (Erkinjuntti et al., 2002 ), o que resultou em sua aprovação como indicação terapêutica para o tra tamento da DA com DCV. O tratamento dos fatores de risco cardiovas cular, especialmente hipertensão e hiperlipidemia, bem como intervenções a fim de proteger aciden tes vasculares futuros, consituem a maneira mais efetiva para proteger as funções cerebrais como prevenção primária, secundária e terciária ou di minuir a progressão da doença já estabelecida. Es tudos adicionais necessitam ser realizados para
and republished in: J Alzheimers Dis. 2008 Feb; l 3 ( 1 ):97107. Ballatore C, Lee VM, Trojanowski JQ. Tau-mediated neurodegeneration in Alzheimer's disease and related disorders. Nat Rev Neurosci. 2007 Sep;8(9) :663-72. Bergman H, Chertkow H, Wolfson C, Stern J, Rush C, Whitehead V, et al. HM-PAO ( CERETE C ) SPECT brain scanning in the diagnosis of Alzheimer' s disease. J Am Geriatr Soe. 1997 Jan;45 ( 1 ) : 1 5-20. Bertolucci PH, Brucki SMD, Campacci SR, Juliano Y. O
mini-exame do estado mental em uma população geral: impacto da escolaridade. Arq Neuropsiquiatr. 1994;52:1-7. Bertolucci PH, Okamoto IH, Brucki SM, Siviero MO, Toniolo Neto J, Ramos LR. Applicability of the C E RAD neuropsychological battery to Brazilian elderly. Arq Neuropsiquiatr. 2001 Sep;59(3-A):532-6.
Demência de Alzheimer, vascular e mista Bertolucci PHF, Okamoto I, Neto JT, Ramos LR, Brucki SMD.
Caramelli P, Chaves ML, Engelhardt E, Machado JC, Schultz
Desempenho da população brasileira na bateria
RR, Vale FA, et al. Effects of galantamine on attention and
neuropsicológica do Consortium to Establish a Registry for
memory in Alzheimer' s disease measured by computerized
Alzheimer' s Disease ( CERAD ). Rev de Psiq Clin. 1998 Mar/
neuropsychological tests: results of the Brazilian Multi
Abr;25(2 Parte 1 ):80-3.
Center
Black SE, Doody R,
Li H, McRae T, Jambor KM, Xu Y, et al.
Donepezil preserves cognition and global function in
Galantamine
Study
(GAL-BRA-01 ) .
Arq
Neuropsiquiatr. 2004 Jun;62(2B ):379-84. Chaves ML, Camozzato AL, Godinho C, I
patients with severe Alzheimer disease. Neurology. 2007
A, de Almeida VL, et al. Validity of the clinica! dementia
Jul 31;69(5 ):459-69.
rating scale for the detection and staging of dementia in
Blessed G, Tomlinson BE, Roth M. The association between quantitative measures of dementia and of senile change
Brazilian patients. Alzheimer Dis Assoe Disord. 2007 Jul Sep;2 1 (3 ) :2 10-7.
in the cerebral grey matter of elderly subjects. Br J
Consensus recommendations for the postmortem diagnosis
Psychiatry. 1968 Jul; ll4( 5 1 2 ) :797-81 1.
of Alzheimer' s disease. The National Institute on Aging, and
Braak H, Braak E. Evolution of neuronal changes in the course of Alzheimer's disease. J Neural Transm Suppl. l 998;53:127-40. Braak H, Braak E . Neuropathological stageing of Alzheimer-related
changes .
Acta
Neuropathol.
1991;82( 4) :239-59. Brucki SM, Nitrini R, Caramelli P, Bertolucci PH, Okamoto IH. Suggestions for utilization of the mini-mental state
Reagan Institute Working Group on Diagnostic Criteria for the Neuropathological Assessment of Alzheimer's Disease. Neurobiol Aging. 1997 Jul-Aug;l8(4 Suppl):Sl-2. Craig D, Birks J. Galantamine for vascular cognitive impairment. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Jan 25;( l ) :CD004746. Cummings JL, Benson DF, Hill MA, Read S. Aphasia in dementia of Alzheimer type. Neurology 1985;35: 394-7.
examination in Brazil. Arq Neuropsiquiatr. 2003
C ummings JL, Benson DF. Dementia: a clinica! approach.
Sep;6 1 (3B) :777-81.
2nd ed. Boston: Butterworths; 1992.
Brucki SMD, Malheiros SMF, Okamoto IH, Bertolucci PHF.
Cummings JL, Vinters HV, Cole GM, Khachaturian ZS.
Dados normativos para o teste de fluência verbal categoria
Alzheimer's disease: etiologies, pathophysiology, cognitive
animais em nosso meio. Arq Neuropsiquiatr. 1997;55:56-
reserve, and treatment opportunities. Neurology. 1998
61.
Jul;5 1 ( 1 Suppl l ) : S2-17; discussion S65-7.
Brun A. Pathology and pathophysiology of cerebrovascular
C ummings JL. The Neuropsychiatric Inventory: assessing
dementia: pure subgroups of obstructive and hypoperfusive
psychopathology in dementia patients. Neurology. 1997
etiology. Dementia. 1994 May-Aug;5 (3-4): 145-7.
May;48( 5 Suppl 6 ) : S l 0-6.
Bullock R. Treatment of behavioural and psychiatric
Dantoine T, Auriacombe S, Sarazin M, Becker H, Pere JJ,
symptoms in dementia: implications of recent safety
Bourdeix I. Rivastigmine monotherapy and combination
warnings. Curr Med Res Opin. 2005 Jan;2 1 ( 1 ) : 1-10.
therapy with memantine in patients with moderately
Calabrese P, Essner U, Forstl H. Memantine (Ebixa) in clinica! practice: results of an observational study. Dement Geriatr Cogn Disord. 2007;24(2 ) : 1 1 1-7. Camozzato AL, I
severe Alzheimer's disease who failed to benefit from previous cholinesterase inhibitor treatment. Int J Clin Pract. 2006 Jan;60( 1 ) : 1 10-8. Desmond DW. The neuropsychology of vascular cognitive impairment: is there a specific cognitive deficit? J Neural Sei. 2004 Nov 15;226( 1-2):3-7.
for patients with Alzheimer's disease and their caregivers.
Di Carlo A, Baldereschi M, Amaducci L, Lepore V, Bracco L,
Int Psychogeriatr. 2008 Apr;20(2) :383-93.
Maggi S, et al. Incidence of dementia, Alzheimer' s disease,
Caramelli P, Carthery-Goulart MT, Porto CS, Charchat Fichman H, Nitrini R. Category fluency as a screening test
and vascular dementia in Italy. The ILSA Study. J Am Geriatr Soe. 2002 Jan;50( 1 ) :41-8.
for Alzheimer disease in illiterate and literate patients.
Doody RS, Stevens JC, Beck C, Dubinsky RM, Kaye JA,
Alzheimer Dis Assoe Disord. 2007 Jan-Mar;2 1 ( 1 ):65-7.
Gwyther L, et al. Practice parameter: management of
Rotinas em neurologia e neurocirurgia dementia ( an evidence-based review). Report of the Quality
Herrmann N, Lanctôt I
Standards Subcommittee of the American Academy of
neuropsychiatric symptoms of Alzheimer disease. Can J
Neurology. Neurology. 2001 May 8;56 (9): 1 1 54-66.
Psychiatry. 2007 Oct;52( 10):630-46.
Eckman CB, Eckman EA. An update on the amyloid
Hinerfeld DA, Moonis M, Swearer JM, Baker SP, Caselli
hypothesis. Neuro! Clin. 2007 Aug;25 ( 3 ) :669-82.
RJ, Rogaeva E, et al. Statins differentially affect amyloid
Erkinjuntti T, I
precursor protein metabolism in presymptomatic PS 1 and non-PSl subjects. Arch Neuro!. 2007 Nov;64 ( 1 1 ) : 1 672-3.
dementia and Alzheimer's disease combined with
Hughes CP, Berg L, Danziger WL, Coben LA, Martin RL. A
cerebrovascular disease: a randomised trial. Lancet. 2002
new clinica! scale for the staging of dementia. Br J
Apr 13;359(9314): 1283-90.
Psychiatry. 1982 Jun; 140:566-72.
Erkinjuntti T, Román G, Gauthier S. Treatment of vascular
Ismail MS, Dagerman K, Tariot PN, Abbott S, I
dementia--evidence from clinica! trials with cholinesterase
Schneider LS. National Institute of Mental Health Clinica!
inhibitors. J Neurol Sei. 2004 Nov 1 5;226( 1 -2):63-6.
Antipsychotic Trials of Intervention Effectivene s s
Ertekin-Taner N. Genetics of Alzheimer's disease: a centennial review. Neuro! Clin. 2007 Aug;25(3 ) : 6 1 1 -67. Farrer LA, Cupples LA, Haines JL, Hyman B, I
Alzheimer' s Disease ( CATIE-AD ): baseline characteristics. Curr Alzheimer Res. 2007 Jul;4(3 ) : 325-35. Jorm AE Jolley D. The incidence of dementia: a meta analysis . Neurology. 1998 Sep;5 1 ( 3 ) :728-33.
association between apolipoprotein E genotype and
Kalaria RN, I
Alzheimer disease. A meta-analysis. APOE and Alzheimer
Polvikoski T. Towards defining the neuropathological
Disease Meta Analysis Consortium. JAMA. 1997 Oct 22-
substrates of vascular dementia. J Neurol Sei. 2004 Nov
29;278( 1 6 ) : 1 349-56.
15;226( 1-2) :75-80.
Ferreira ST, Vieira MN, De Fetice FG. Soluble protein oligomers
Kindermann SS, Dolder CR, Bailey A, Katz IR, Jeste DV.
as emerging toxins in Alzheimer' s and other amyloid diseases.
Pharmacological treatment of psychosis and agitation in
IUBMB Life. 2007 Apr-May;59(4-5):332-45.
elderly patients with dementia: four decades of experience.
Fitzpatrick AL, I
Drugs Aging. 2002;19(4) :257-76.
Breitner JC, et al. Incidence and prevalence of dementia in
Lafosse JM, Reed BR, Mungas D, Sterling SB, Wahbeh H,
the Cardiovascular Health Study. J Am Geriatr Soe. 2004
Jagust WJ. Fluency and memory differences between
Feb;52 (2): 1 95-204.
ischemic vascular dementia and Alzheimer's disease.
FolsteinME Folstein SE, McHugh PR. "Mini-mental state".
Neuropsychology. 1 997 Oct; 1 1 ( 4): 514-22.
A practical method for grading the cognitive state of
Lanctôt I
patients for the clinician. J Psychiatr Res. 1975
MM, et al. Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors
Nov; l2(3 ) : 189-98.
in Alzheimer's disease: a meta-analysis. CMAJ. 2003 Sep
Food and Drugs Administration; Public Health Advisory.
16; 169( 6) :557 -64.
Deaths with antipsychotics in elderly patients with
Langa KM, Poster NL, Larson EB. Mixed dementia:
behavioral disturbances [on-line] . Maryland, USA; 2005.
emerging concepts and therapeutic implications. JAMA.
[acesso 08 jul 2008] Disponível em: http://www.fda.gov/
2004 Dec 15;292(23):2901-8.
cder/drug/advisory/antipsychotics.htm.
Lebert F. Serotonin reuptake inhibitors in depression of
Frisoni GB, Beltramello A, Weiss C, Geroldi C, Bianchetti
Alzheimer's disease and other dementias. Presse Med. 2003
A, Trabucchi M. Linear measures of atrophy in mild
Jul 26;32(25 ) : 1 181-6.
Alzheimer disease. AJNR Am J Neuroradiol. 1 9 9 6 May; l 7(5 ):913-23.
Li G, Larson EB, Sonnen JA, Shofer JB, Petrie EC, Schantz A, et al. Statin therapy is associated with reduced
Herrera E Jr, Caramelli P, Silveira AS, Nitrini R.
neuropathologic changes of Alzheimer disease. Neurology.
Epidemiologic survey of dementia in a community
2007 Aug 28;69(9) :878-85.
dwelling Brazilian population. Alzheimer Dis Assoe Disord. 2002 Apr-Jun; l 6(2): 1 03-8.
Lopes MA, Bottino CMC. Prevalência de demência em di versas regiões do mundo:
análise dos estudos
Demência de Alzheimer, vascular e mista epidemiológicos de 1994 a 2000. Arq Neuropsiquiatr.
diagnosis of mild dementia in Alzheimer's disease. Arq
2002;60:61-9.
Neuropsiquiatr. 2003 Jun;61(2B) :339-45.
Lyketsos CG, DelCampo L, Steinberg M, Miles Q Steele
Potkin SG, Alva G, Gunay I, Koumaras B, Chen M, Mirski
CD, Munro C, et al. Treating depression in Alzheimer
D. A pilot study evaluating the efficacy and safety of
disease: efficacy and safety of sertraline therapy, and the
rivastigmine in patients with mixed dementia. Drugs
benefits of depression reduction: the DIADS. Arch Gen
Aging. 2006;23(3) :241-9.
Psychiatry. 2003 Jul;60(7) :737-46.
Reisberg B, Doody R, Stõffler A, Schmitt E Ferris S, Mõbius
Machado JC, Caramelli P. Treatment of dementia: anything
HJ, et al. Memantine in moderate-to-severe Alzheimer's
new? Curr Opin Psychiatry. 2006 Nov; l9(6) :575 -80.
disease. N Engl J Med. 2003 Apr 3;348( 14):1333-41.
Martinon-Torres G, Fioravanti M, Grimley EJ. Trazodone
Rockwood I<, Bowler J, Erkinjuntti T, Hachinski V, Wallin
for agitation in dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2004
A. Subtypes of vascular dementia. Alzheimer Dis Assoe
Oct 18;(4):CD004990.
Disord. 1999 Oct-Dec;l3 Suppl 3:S59-65.
Mcl
Román GC, Wilkinson DG, Doody RS, Black SE, Salloway
D, Stadlan EM. Clinical diagnosis of Alzheimer's disease:
SP, Schindler RJ. Donepezil in vascular dementia: combined
report of the NINCDS-ADRDA Work Group under the
analysis of two large-scale clinical trials. Dement Geriatr
auspices of Department of Health and Human Services Task
Cogn Disord. 2005;20( 6) :338-44.
Force
on Alzheimer's
Disease.
Neurolo gy.
1984
Jul;34(7) :939-44. Miller ER 3rd, Pastor-Barriuso R, Dalal D, Riemersma RA,
Appel LJ, Guallar E. Meta-analysis: high-dosage vitamin E supplementation may increase ali-cause mortality. Ann Intern Med. 2005 Jan 4;142 ( 1 ) :37-46. Mintzer JE, Tune LE, Breder CD, Swanink R, Marcus RN, McQuade RD, et al. Aripiprazole for the treatment of psychoses in institutionalized patients with Alzheimer dementia: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled assessment of three fixed doses. Am J Geriatr Psychiatry. 2007 Nov; l 5 ( 1 1 ):918-31. Mõbius HJ, Stõffler A. New approaches to clinical trials in vascular dementia: memantine in small vessel disease. Cerebrovasc Dis. 2002; 13 Suppl 2 :61-6. Nitrini R, Buchpiguel CA, Caramelli P, Bahia VS, Mathias SC, Nascimento CM, et al. SPECT in Alzheimer's disease:
Román GC. Cholinergic dysfunction in vascular dementia. Curr Psychiatry Rep. 2005 Mar;7 ( 1 ) : 18-26. Román GC. Vascular dementia. Advances in nosology, diagnosis, treatment and prevention. Panminerva Med. 2004 Dec;46 (4):207-15. Sano M, Ernesto C, Thomas RG, I
features associated with bilateral parietotemporal
Sink KM, Holden I
hypoperfusion. Acta Neurol Scand. 2000 Mar; l01(3 ) : 1 72-6.
of neuropsychiatric symptoms of dementia: a review of the
Nitrini R, Caramelli P, Herrera E Jr, Bahia VS, Caixeta LF,
evidence. JAMA. 2005 Feb 2;293 ( 5 ):596-608.
Radanovic M, et al. Incidence of dementia in a community
Smid J, Nitrini R, Bahia VS, Caramelli P. Clinical characteri
dwelling Brazilian population. Alzheimer Dis Assoe Disord.
zation of vascular dementia: retrospective evaluation of an
2004 Oct-Dec; l8(4):241-6.
outpatient sample. Arq Neuropsiquiatr. 2001;59: 390-3.
Nitrini R, Lefevre BH, Mathias SC, Caramelli P, Carrilho
Smith M, Wells J, Borrie M. Treatment effect size of
PE, Sauaia N, et al. Neuropsychological tests of simple
memantine therapy in Alzheimer disease and vascular
application for diagnosing dementia. Arq Neuropsiquiatr.
dementia. Alzheimer Dis Assoe Disord. 2006 Jul
1 994 Dec;52 ( 4) :457-65.
Sep;20 (3 ) : 133-7.
Porto CS, Fichman HC, Caramelli P, Bahia VS, Nitrini R.
Souza DR, de Godoy MR, Hotta J, Tajara EH, Brandão AC,
Brazilian version of the Mattis dementia rating scale:
Pinheiro Júnior S, et al. Association of apolipoprotein E
Rotinas em neurologia e neurocirurgia polymorphism in late-onset Alzheimer's disease and
Winblad B, Kilander L, Eriksson S, Minthon L, Batsman S,
vascular dementia in Brazilians. Braz J Med Biol Res. 2003
Wetterholm AL, et al. Jansson-Blixt C, Haglund A; Severe
Jul;36(7) :919-23.
Alzheimer's Disease Study Group. Donepezil in patients
Sparks DL, Sabbagh MN, Connor DJ, Lopez J, Launer LJ, Browne P, et al. Atorvastatin for the treatment of mild to moderate Alzheimer disease: preliminary results. Arch Neurol. 2005 May;62 ( 5 ) : 753-7. Tariot PN, Farlow MR, Grossberg GT, Graham SM, McDonald S, Gergel I, et al. Memantine treatment in patients with moderate to severe Alzheimer disease already receiving donepezil: a randomized controlled trial. JAMA.
with severe Alzheimer's disease: double-blind, parallel group, placebo-controlled study. Lancet. 2006 Apr 1;367(95 1 6 ) : 1057-65. Erratum in: Lancet. 2006 Jun 17;367(9527): 1980. Lancet. 2006 Nov 1 1 ;368( 9548 ) : 1 650. Winblad B, Poritis N. Memantine in severe dementia: results of the 9M-Best Study (Benefit and efficacy in severely demented patients during treatment with memantine ). Int J Geriatr Psychiatry. 1999 Feb; l4(2):135-46.
2004 Jan 21;29 1 ( 3 ) : 3 1 7-24.
Yoshitake T, Kiyohara Y, Kato I, Ohmura T, Iwamoto H,
Tatsch MF, Bottino CM, Azevedo D, Hototian SR, Moscoso
Nakayama K, et al. Incidence and risk factors of vascular
MA, Folquitto JC, et al. Neuropsychiatric symptoms in Alzheimer disease and cognitively impaired, nondemented elderly from a community-based sample in Brazil:
dementia and Alzheimer's disease in a defined elderly Japanese population: the Hisayama Study. Neurology. 1995 Jun;45 ( 6 ) : 1 161-8.
prevalence and relationship with dementia severity. Am J
Zhang ZX, Zahner GE, Román GC, Liu J, Hong Z, Qu QM,
Geriatr Psychiatry. 2006 May; l4(5 ):438-45.
et al. Dementia subtypes in China: prevalence in Beijing,
Tierney MC, Black SE, Szalai JP, Snow WG, Fisher RH, Nadon G, et al. Recognition memory and verbal fluency
Xian, Shanghai, and Chengdu. Arch Neurol. 2005 Mar;62 (3 ) :447-53.
differentiate probable Alzheimer disease from subcortical ischemic vascular dementia. Arch Neurol.
2001
Oct;58( 1O) : 1654-9. Tomimoto H, Ohtani R, Shibata M, Nakamura N, Ihara M. Loss of cholinergic pathways in vascular dementia of the Binswanger type. Dement Geriatr Cogn Disord. 2005; 1 9(56 ) :282-8. Vale FA, Miranda SJ. Clinical and demographic features of patients with dementia attended in a tertiary outpatient
Sites recomendados www.abneuro.org. br www.abraz.com.br www.alz.org www.anvisa.gov.br www.apsen.com.br
clinic. Arq Neuropsiquiatr. 2002 Sep;60(3-A) :548-52.
www.cochrane.org
van Dyck CH, Tariot PN, Meyers B, Malca Resnick E; for
www.janssen-cilag.com. br
the Memantine MEM-MD-01 Study Group. A 24-week randomized, controlled trial of memantine in patients with moderate-to-severe Alzheimer disease. Alzheimer Dis Assoe Disord. 2007 Apr-Jun;2 1 ( 2 ) : 136-43. Wilcock G, Mõbius HJ, Stõffler A; MMM 500 group. A double blind, placebo-controlled multicentre study of memantine in mild to moderate vascular dementia ( MMMSO O). Int Clin Psychopharmacol. 2002 Nov; 1 7 ( 6) :2 97 -305. Wilkinson D, Andersen HF. Analysis of the effect of memantine in reducing the worsening of clinical symptoms in patients with moderate to severe Alzheimer's disease. Dement Geriatr Cogn Disord. 2007;24(2): 138-45.
www.ludbeck.com www.novartis.com.br www.saude.gov.br www.scielo.org.br
capítulo 1 4 "
1
� - e m e n c 1 as Ricardo Nitrini Sônia Maria Dozzi Brucki Valéria Santoro Bah ia Jerusa Smid
A doença de Alzheimer (DA) é a causa mais fre qüente de demência em idosos e também no gru po pré-senil, de modo que sempre é levada em consideração no diagnóstico diferencial de síndromes demenciais que ocorrem depois dos 40 anos. O erro de diagnosticar DA quando outra é a causa da síndrome demencial tem se tornado cada vez mais comum, quer pela elevada prevalência da DA, quer pela sua grande divulgação, tanto no meio médico como na mídia em geral. E importante ter em conta que as outras causas de demência não têm freqüências tão baixas, em particular no período pré-senil, dos 45 aos 65 anos, merecendo que sejam sempre aventadas no diag nóstico diferencial. Entre essas outras causas, des tacam-se, entre as não-neurodegenerativas, as for mas de demência vascular e, entre as neurodege nerativas, a demência com corpos de Lewy, as for mas de demência que ocorrem nas degenerações lobares frontotemporais, a demência na doença de Parkinson, além daquelas da paralisia supranuclear progressiva e da degeneração corticoba sal. Neste capítulo, apresentaremos os aspectos mais importantes da demência com corpos de Le wy e da demência frontotemporal, entre as afec ções neurodegenerativas, e também incluiremos as infarmações mais relevantes para o clínico so bre as demências causadas por príons, que, embo,
ra raras, constituem importante hipótese diagnós tica nas síndromes demenciais subagudas, com peculiaridades quanto ao diagnóstico e ao prog nóstico que precisam ser conhecidas.
Demência com corpos de Lewy A demência com corpos de Lewy ( DCL) foi recen temente definida como uma entidade nosológica distinta. Inicialmente, a DCL foi associada à doen ça de Parkinson (DP) com demência e também à DA; porém, após agrupamento e estudo dos pa cientes com características semelhantes e distin tas, clínica e patologicamente, colocou-se a DCL como entidade nosológica distinta. Ainda é clini camente subdiagnosticada e freqüentemente clas sificada erroneamente como delirium, DA, DP com demência ou demência vascular. A dificuldade diagnóstica mais freqüente é sua distinção em relação à demência na doença de Parkinson, ambas consideradas por muitos auto res como um espectro da mesma doença. O critério distintivo mais usado diz respeito ao tempo de parkinsonismo: na DCL, este está presente dentro de um ano do quadro demencial, diferentemente da DP com demência, em que a alteração motora precede em anos o quadro cognitivo.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Epidemiologia Em estudos neuropatológicos, a DCL aparece com uma freqüência de 15 a 20% de todas as necropsias em idosos ( Barber; Panikkar; McKeith, 2001; McKeith et al., 2003; Mosimann; McKeith, 2003 ) . Em estudos populacionais, a prevalência de DCL varia de 2,8 a 30,5% em meio aos quadros de de mência ( Brayne; Zaccai; McCraken, 2006 ) . No Brasil, no estudo epidemiológico realizado na ci dade de Catanduva, a DCL foi diagnostica em 1, 7% dos casos de demência, em idosos com 65 anos ou mais (Herrera et al., 2002 ) .
Patologia A DCL tem como características histopatológicas corpos de Lewy intracelulares e neuritos de Lewy, com a presença abundante de placas senis e espar sos novelos neurofibrilares. De acordo com um con senso patológico, os corpos são semiquantitativa mente contados de acordo com sua distribuição e gravidade, sendo classificados de acordo com a re gião em que são predominantes: tronco encefálico, límbico ou neocortical (McKeith et al., 2000a). Os corpos de Lewy foram descritos em 1912 por Friedrich Lewy. Somente 50 anos depois, Oka zaki descreveu dois casos com demência e par kinsonismo associados à presença dessas inclu sões anteriormente descritas por Lewy. Mais re centemente, anticorpos para a-sinucleína têm si do associados a extensa patologia neurítica, de monstrando uma relação neurobiológica com as chamadas sinucleinopatias, que incluem a DP, a atrofia multissistêmica ( síndrome de Shy-Drager, degeneração estriatonigral e atrofia olivoponto cerebelar ), a doença de Hallervorden-Spatz (neu rodegeneração com acúmulo de ferro tipo 1 ) e a DA, entre outras. As sinucleínas são proteínas ce rebrais que consistem em três membros: a, � e y. O gene da a-sinucleína está localizado no cromos somo 4. A função dessa proteína não está comple tamente esclarecida; parece estar envolvida no transporte das vesículas sinápticas e funcionar co mo um regulador negativo da liberação de dopa mina (Goedert, 2001; Hou; Carlin; Miller, 2004). Os modelos animais em ratos com ausência dessa proteína mostram redução dos níveis de dopami na no estriado e redução das vesículas sinápticas no hipocampo. Os corpos de Lewy clássicos são inclusões cito plasmáticas esféricas, com centro eosinofílico e
um halo pálido, podendo apresentar-se de forma única ou como várias inclusões em um único neu rônio. Os corpos de Lewy corticais são estruturas eosinofílicas, anguladas, sem halo, localizadas nas camadas V e VI dos lobos temporal e insular e do cíngulo. Estudos recentes sugerem uma deposição homogênea de ubiquitina e sinucleína no núcleo central dos corpos de Lewy ( Galvin; Lee; Troja nowski, 200 1 ) . Os corpos de Lewy são encontra dos no tronco cerebral na DP; na forma avançada e na DCL, eles se estendem, envolvendo o córtex límbico e regiões neocorticais; além disso, estão presentes no córtex frontal e no hipocampo. O envolvimento do núcleo basal de Meynert e dos núcleos da rafe no mesencéfalo leva, respectiva mente, a déficits colinérgicos e serotoninérgicos ( Braak et al., 2003; Forloni et al., 2000; Gómez Tortosa et al., 1999; Perry et al., 1990).
Quadro clínico A DCL apresenta uma média de idade de início de 75 anos, variando de 50 a 80 anos, e um perío do médio de evolução de nove anos ( Ransmayr, 2000). Os sintomas parkinsonianos espontâneos de vem ser acompanhados de demência dentro do primeiro ano ou a demência deve anteceder o qua dro motor para que se diferencie a DCL da doença de Parkinson com demência ( McKeith et al., 2005; Emre et al., 2007), pois nesta a demência é mais tardia. Quase 70% dos pacientes apresentam uma síndrome acineto-rígida simétrica, embora pos sam aparecer tremor de ação e mioclonias, bem como tremor de repouso unilateral. Alterações au tonômicas, como quedas e síncopes, hipotensão . . ortostat1ca e mcontmenc1a urmar1a, sao características de suporte. O comprometimento cognitivo é caracterizado por alterações proeminentes fronto-subcorticais, visuoespaciais e das habilidades construtivas. A flutuação da cognição tem sido reportada em 90% dos pacientes, embora os relatos e os critérios se jam diversos, com grande variabilidade de apre sentações, pois necessitam basicamente da nar ração do cuidador, e sua confiabilidade não tem sido muito boa entre os estudos. Têm sido descri tas variações em até 50% no escore do miniexame do estado mental (MEEM) de um dia para outro ou mesmo alterações no alerta variando da com pleta vigília ao estupor ( Gibb; Esiri; Lees, 1987; ,,
.
.
.
,,..
.
,,
-
Outras demências Walker et al., 2000). Têm sido considerados sinais importantes a letargia diurna, com períodos de sono maiores do que duas horas, o olhar para o nada e episódios de fala desorganizada ( Ferman et al., 2004). As alucinações visuais ricas em deta lhes envolvem figuras humanas e animais e têm sido relacionadas à depleção colinérgica nos cór tices temporais e parietais, estando presentes des de o início do quadro. Estudos têm demonstrado maior concentração de corpos de Lewy em regiões dos córtices temporais anteriores e na amígdala em necropsia de indivíduos com alucinações vi suais e DCL. Verghese e colaboradores ( 1999) analisaram o diagnóstico clínico de 98 sujeitos com DCL diag nosticada na necropsia. Observaram diagnóstico correto em 44,9% dos casos, enquanto 46,9% dos sujeitos haviam sido diagnosticados em vida como portadores de DA e 6, 1 % como portadores de DA com componente vascular concomitante. Nos 90 sujeitos com diagnóstico clínico de DCL ou DA e neuropatologia de DCL, pôde-se observar que alu cinações visuais estavam presentes em 42% dos casos, sintomas extrapiramidais espontâneos, em 55%, e apenas 27% dos sujeitos com diagnóstico definitivo apresentavam ambos os sintomas. Qua se um terço dos pacientes ( 30%) nunca havia apresentado nenhum dos sintomas cardinais da doença. Os autores observaram que quanto mais os sujeitos tinham características neuropatológi cas de DA, menos apresentavam os sintomas es senciais dos critérios de DCL. Portanto, parece que patologia de DA concomitante pode confundir o diagnóstico clínico de DCL. Os pacientes com quan tidades maiores de novelos neurofibrilares nos córtices límbicos e no neocórtex apresentam me nos possibilidade de expressar características clí nicas de DCL, o que torna o diagnóstico diferen cial com DA mais difícil. Um auxílio diagnóstico, na falta de um mar cador genético ou biológico, é a presença de distúr bio de comportamento do sono REM. A monito ração pela polissonografia pode revelar um pa ciente com distúrbio de sono REM e aumento do tônus muscular na eletromiografia, indicando um sono REM sem atonia. Essa alteração, embora não seja um sinal central no diagnóstico, tem sido as sociada à DCL e é considerada uma característica de suporte ou sugestiva (Boeve et al., 1998; Mc Keith; Perry; Perry, 1999; Ferman et al., 2002; Mc Keith et al., 2005 ). Manifesta-se por sonhos vívi-
dos, com movimentações, vocalizações e até mani festações violentas durante o sono. Existe na DCL um déficit dopaminérgico se cundário à perda neuronal na substância negra, além de os receptores dopaminérgicos D2 esta rem reduzidos no putame, o que pode contribuir para a característica hipersensibilidade aos neu rolépticos observada nos pacientes. As vias dopa minérgicas extra-estriatais também estão com prometidas, o que resulta em achados cognitivos compatíveis com comprometimento das vias me socorticais aos lobos frontais ( McKeith et al., 1992; Piggott et al., 1999). A sensibilidade a neu rolépticos deve ser levada em conta, uma vez que . . e uma caracter1st1ca sugestiva; porem sua ausencia não afasta o diagnóstico, pois aproximada mente 50% dos pacientes que recebem neurolép ticos não apresentam efeitos tão deletérios. Esse ponto merece destaque, e o uso de neurolépticos deve ser evitado ao máximo. O sistema colinérgico na DCL está extensamen te afetado, tanto no córtex quanto no prosencéfalo basal, especialmente no núcleo basal de Meynert e em projeções do tronco cerebral. Existe uma boa resposta à medicação anticolinesterásica, justifi cada provavelmente pela presença de receptores . . . . . . . muscarrmcos pos-smapt1cos cort1ca1s mais mtactos ( Barber; Panikkar; McKeith, 2001 ) . Os critérios clínicos diagnósticos foram publi cados em 1996 (McKeith et al., 1996). Nesses cri térios, constam características centrais e de supor te, que foram revistas e ampliadas em 1999 (Mc Keith; Perry; Perry, 1999), conforme apresentado no Quadro 14. 1 . Esses critérios clínicos têm sido objeto de vários estudos de validação com achados de necropsia. Conclui-se que a especificidade é alta ( 79 a 100%, em média 92%), porém a sensibi lidade é baixa, variando de O a 83%, em média 49% (McKeith, 1999; Barber et al., 2001; Lopez et al., 2002 ). A característica central para o diagnós tico é um declínio progressivo e suficiente para interferir na atividade normal social e ocupacional do indivíduo. A perda de memória proeminente e persistente pode não necessariamente ocorrer nos estágios precoces, porém se torna evidente com a evolução da doença. Mais recentemente foram publicados resulta dos do terceiro encontro para o consenso diagnós tico, com algumas modificações e agregação de exames complementares (McKeith et al., 2005 ) ( Quadro 14.2 ). O diagnóstico estabelecido é de ,
,,,
,,
""
,,,
""
,,..
Rotinas em neurologia e neurocirurgia DCL provável ou possível. A característica central - demência - é essencial para o diagnóstico de DCL provável ou possível. O perfil cognitivo mes cla características corticais e subcorticais. Predo minam, desde o início, déficits de atenção, de fun ções executivas e de funções visuoespaciais. A memória pode estar comprometida de modo mais leve nos casos iniciais. Comparando-se à DA, ob serva-se relativa preservação da nomeação por confrontação, evocação de informações a curto e médio prazos e reconhecimento. Existe uma di minuição significativa da fluência verbal, da per cepção visual e da habilidade em tarefas executi vas. Considera-se conveniente o período de um ano entre o início da demência e o parkinsonismo para o diagnóstico de DCL. Duas características nucleares são suficientes para o diagnóstico de DCL provável e uma somen te para o de DCL possível. As características suges tivas permitem o diagnóstico de DCL provável se uma ou mais estão presentes juntamente a uma
Quadro 14.2 CRITÉ RIOS DIAGN ÓSTICOS ATUALIZADOS DA DEM ÊNCIA COM CORPOS DE LEWY Obrigatório - critério central demência - predomínio de déficits executivo, visuoespacial e de atenção •
Características nucleares: flutuação alucinações visuais parkinsonismo • • •
Características sugestivas: distúrbio comportamental do sono REM sensibilidade a neurolépticos imagem com transportador de dopamina • • •
Características de suporte: quedas repetidas e síncope perda transitória e inexplicável de consciência disfunção autonômica grave alucinações em outra modalidade delírios sistematizados depressão preservação relativa de estruturas temporais mediais na tomografia computadorizada (TC)/ressonância magnética (RM) perfusão diminuída generalizada na SPECT ou na PET, com atividade occipital reduzida cintilografia miocárdica com captação anormal no MIB atividade de ondas lentas no eletrencefalograma (EEG), com ondas sharp transitórias em lobos temporais • • • • • •
Quadro 14.1 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA DEM ÊNCIA COM CORPOS DE LEWY Duas das seguintes características centrais são es senciais para o diagnóstico de DCL provável e uma é essencial para o diagnóstico de DCL possível: •
•
•
flutuação da cognição com variações acentuadas de alerta e atenção alucinações visuais recorrentes, que tipicamente são bem formadas e detalhadas características motoras espontâneas de parkinson1smo
•
•
•
•
Fonte: McKeith et ai., 2005.
•
Características de suporte para o diagnóstico: • • • • • • • •
quedas repetidas s1ncope perda transitória de consciência sensibilidade a neurolépticos delírios sistematizados alucinações em outras modalidades distúrbio comportamental do sono REM* depressão* ,
*Estas duas últimas características foram incorporadas em 1 999 (McKeith; Perry; Perry, 1 999). Fonte: McKeith et ai., 1996; McKeith; Perry; Perry, 1 999.
ou mais características nucleares. Para o diagnós tico de DCL possível, basta uma ou mais caracte rísticas sugestivas, mesmo que na ausência de ca racterística nuclear.
Tratamento O tratamento medicamentoso baseia-se no uso de inibidores da colinesterase ( donepezil, rivas tigmina e galantamina). Existem evidências con sistentes da eficácia e da segurança no uso dessas medicações, com melhora cognitiva e dos distúr-
Outras demências bios neuropsiquiátricos, inclusive das alucinações, sem prejuízo em relação aos sintomas extrapiramidais. Os estudos, na sua maioria, são abertos, porém os resultados confirmaram-se em estudos duplo-cegos placebo-controlados ( Shea; Mac Knight; Rockwook, 1998; McKeith et al., 2000b; Grace et al., 2001; MacLean; Collins; Byrne, 2001; Wild; Pettit; Burns, 2003 ) . Os sintomas parkin sonianos podem melhorar com o uso de levodopa, porém de farma parcial. O aumento da dose deve ser cuidadoso, tentando-se a menor quantia possí vel para não piorar o quadro de alucinações. Uma das características da doença é a sensibilidade a neurolépticos, com aumento da rigidez, imobilida de, confusão, sedação e aumento no risco de mor talidade (McKeith et al., 1992 ). Mesmo os neuro lépticos atípicos parecem ter efeitos deletérios na doença; porém, em caso de necessidade absoluta, devem ser utilizados na menor dose possível; os mais indicados são a quetiapina e a clozapina. Para os distúrbios do sono, sugere-se o uso de clonaze pam (0,25 mg ao deitar) ou quetiapina ( 12,5 mg ao deitar) . Um estudo recente observou que o uso da quetiapina em pacientes com demência e par kinsonismo não apresentou efeitos deletérios quanto à parte motora, porém os efeitos sobre os distúrbios de comportamento foram modestos ( Kurlan et al., 2007). O reconhecimento da DCL é importante pela sua boa resposta aos anticolinesterásicos, tanto nas alterações cognitivas quanto nas neuropsi quiátricas, e por sua piora com o uso de neuro lépticos. A acurácia diagnóstica recai na população idosa com DA, DP e DCL. Estudos com confirma ção neuropatológica post mortem com grandes po pulações ainda estão faltando.
Degeneração lobar fronte-temporal Epidemiologia A degeneração lobar fronta-temporal ( DLFT) é considerada a segunda causa mais freqüente de demência de início precoce depois da doença de Alzheimer (DA) ( Ratnavalli et al., 2002; Harvey; Skelton-Robinson; Rossor, 2003 ), sendo pouco freqüente em indivíduos com mais de 85 anos ( Gislason et al., 2003) e discretamente mais pre valente em homens. Rosso e colaboradores ( 2003) diagnosticaram 245 indivíduos com demência frontotemporal
(DFT) na Holanda, entre os anos de 1994 e 2002, sendo que a prevalência foi de 3,6 para 100.000 indivíduos entre 50 e 59 anos, 9,4 para 100.000 indivíduos entre 60 e 69 anos e 3,8 para 100.000 indivíduos entre 70 e 79 anos. A duração média da doença foi de 6, 9 anos, e a média de idade de início foi de 58 anos. A DLFT foi diagnosticada em 5,1 % dos pacien tes atendidos no Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento HC-FMUSP entre os anos de 1991 e 2001 (Takada et al., 2003 ). Menor pre valência foi descrita no Hospital das Clínicas da UNICAMP, onde, entre os pacientes atendidos entre os anos de 1989 e 1998, 3,4% tinham DLFT ( Silva; Damasceno, 2002 ).
Classificação Há controvérsias quanto à classificação da DLFT. São propostas classificações clínicas, patológicas e genéticas, que se sobrepõem apenas parcialmen te. A publicação dos critérios de Lund-Manchester, em 1994, ofereceu a descrição do quadro clínico característico da então denominada DFT, o que proporcionou um avanço no reconhecimento des ses casos e a definição de que o termo doença de Pick'' ficaria restrito aos casos em que, no exame anátomo-patológico, fossem evidenciadas as célu las e os corpúsculos de Pick (Clinica!..., 1994). Os critérios foram refinados por Neary e colabo radores ( 1998), que, com a denominação de DLFT, abriram espaço para as variantes que apresentam alterações de linguagem. Sendo assim, determina ram-se os critérios dos três subgrupos da DLFT: demência frontotemporal (DFT), com comprome timento predominante das regiões frontal e tem poral direitas, demência semântica ( D S ), com comprometimento da região temporal esquerda, e afasia progressiva não-fluente (APNF ), com comprometimento predominante da região peri silviana esquerda. A DFT é a apresentação clínica mais comum, correspondendo a cerca de 50% dos casos (John son et al., 2005 ). Caracteriza-se por distúbios pro gressivos do comportamento e/ou das funções executivas. As características principais da doen ça, segundo os critérios de consenso de DFT, são início insidioso e progressão gradual, declínio pre coce da conduta social interpessoal e pessoal, em botamento emocional e perda da autoconsciência. 11
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Existe uma proposta atual de revisão dos crité rios, visando, principalmente, a diminuir o núme ro de critérios diagnósticos, excluir a distinção ar bitrária entre critérios principais e de suporte, in corporar achados genéticos e de neuroimagem e fazer a distinção entre casos possíveis, prováveis e definitivos de DLFT ( Rascovsky et al., 2007).
Quadro clínico Os pacientes com DFT apresentam comprometimen to precoce das funções executivas e/ou alterações comportamentais e da personalidade (Mychack et al., 2001 ) . As alterações comportamentais com preendem: perda do insight, desinibição, afeto ina propriado, impulsividade, impersistência, pobreza de julgamento, apatia, estereotipias, falta de em patia, comportamento de utilização, hipersexua lidade, alterações bruscas de humor e alterações alimentares (preferência por alimentos doces e di minuição da saciedade) ( Boxer; Miller, 2005 ). Os sinais e os sintomas da disfunção executiva incluem: alteração do planejamento, déficit de abstração, déficit de atenção seletiva e dividida, perseveração motora, alteração da memória de trabalho e inabilidade diante de contingências (Miller et al., 1997). Os indivíduos com acometimento predominan te da região temporal direita apresentam compor tamento antissocial (distanciamento emocional), agitação (ameaças físicas e verbais são comuns), excentricidade (mudança no padrão das roupas e aumento do interesse religioso e filosófico ), aten ção visual obsessiva (hipermetamorfose) e com portamento compulsivo ( checagem de portas, ja nelas, rituais de higiene, hábitos alimentares res tritos) (Edwards-Lee; Miller; Benson, 1997). Os pacientes com DFT são freqüentemente diagnosticados erroneamente com tendo DA ou distúrbios psiquiátricos (Mendez et al., 2006; Ba hia, 2007). Sinais e sintomas de esclerose lateral amiotrófica (ELA) podem estar associados à DLFT. Os sintomas cognitivos são característicos de dis função do lobo frontal dorsolateral ( disfunção executiva) ( Ringholz et al., 2005).
qüenciamento da informação, desatenção, impul sividade, pensamento concreto, perseveração e piora da estratégia. Caracteristicamente, os pacientes apresentam bom desempenho em testes de orientação e fun ção visuoespacial. Quanto aos testes de memória, pode-se notar a preservação da memória episódica e a presença de confabulações ou falsas memórias devido ao prejuízo da memória de trabalho ( Bud son; Price, 2005). Os testes mais utilizados para a investigação de funções executivas são: • Wisconsin card sorting test (WCST); • teste de Stroop; • fluência verbal fanêmica; • extensão de dígitos; • trai! making test; • torre de Hanoi. Para os pacientes com o predomínio de sinto mas comportamentais, está indicado o uso de es calas comportamentais. Kertesz e colaboradores ( 2003) demonstraram que o uso de uma bateria comportamental (frontal behavioral inventory) con seguiu diferenciar indivíduos com DFT de indiví duos com DA, com acurácia de 98% contra 78% da bateria neuropsicológica.
Neuroimagem Estudos de neuroimagem estrutural e funcional de monstram acometimento das regiões dos lobos frontal e temporal anteriores, sendo que, na maior parte das vezes, esses achados são assimétricos. Charpentier, Lavenu e Defebvre ( 2000) de monstraram, por meio da avaliação de 20 pacien tes com diagnóstico de DFT e de outros 20 com diagnóstico de DA, que por meio da análise das regiões de interesse de cada doença, o SPECT clas sificou corretamente todos os pacientes com D FT e 90% dos pacientes com DA. Por outro lado, Men dez e colaboradores (2007) avaliaram 134 pacientes com suspeita de DFT e encontraram sensibilidade de 63,5% e especificidade de 70,4% para métodos de neuroimagem estrutural e sensibilidade de 90,5% e especificidade de 74,6% para SPECT/PET.
Avaliação neuropsicológica Em pacientes com DFT, o desempenho nos testes neuropsicológicos é marcado por falha na adesão às regras das tarefas, prejuízo na geração e no se-
Genética Cerca de 30 a 50% dos pacientes apresentam histó ria familiar, sendo que em 10% desses indivíduos
Outras demências é detectado um padrão de herança autossômica dominante ( Stevens et al., 1998). Mais de 50 mutações no gene da proteína tau associada a microtúbulos ( PTAM) ( cromossomo (Cr) l 7q2 1-22) são reconhecidas como causa de demência frontotemporal com parkinsonismo (DFTP- 17) (Wlhelmsen et al., 1994) Mais de 35 mutações no gene da progranulina já foram identificadas em indivíduos com evidên cias de mutação no cromossomo l 7q21 e sintomas de DFTP- 17, porém, sem depósitos da proteína tau, mas com inclusões citoplasmáticas e intra nucleares ubiquitina-positivas. A TDP-43 (proteína 43 associada a TAR-DNA) foi identificada como estando em associação com in clusões de ubiquitina em pacientes com DLFT, sem ou com doença do neurônio motor (ELA), em casos familiares e esporádicos (Neumann et al., 2006 ). Outras mutações foram descritas no Cr 9 no gene da proteína contendo valosina (Guyant-Ma réchal et al., 2006) e no Cr 3 no gene CHMP2B (Brown et al., 1995 ) .
Histopatologia da DLFT O quadro clínico da DLFT não prediz a alteração histopatológica, e a neuropatologia sozinha não pode estabelecer o diagnóstico clínico ( Kertesz et al., 2005 ) . Recentemente, foram elaborados os cri térios neuropatológicos de consenso para a DLFT (Cairns et al., 2007) . Esses critérios contemplam as descobertas genéticas dos últimos anos.
Tratamento Alguns pesquisadores já vislumbram a possibili dade de terapia modificadora da doença baseada nas novas descobertas genéticas e histopatológicas (Boxer; Boeve, 2007). Enquanto isso, dispomos apenas de medicação sintomática para os distúr bios comportamentais. Na DFT, estudos de PET têm demonstrado di minuição de receptores 5-HT2A nos córtices or bitofrontal, frontal mesial e cingulado ( Franceschi et al., 2005). Com base nesses dados, iniciou-se o uso de antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina. Entre estes, a trazodona, testada em ensaio clínico placebo-controlado, é a mais uti lizada. Há relatos de casos de melhora comportamen tal com o uso de memantina (um antagonista do
receptor N-methil-D-aspartato), também utiliza da em portadores de DA ( Swanberg, 2007).
Doenças priônicas As doenças priônicas são doenças degenerativas do sistema nervoso central ( SNC ), de evolução fatal no ser humano. São doenças priônicas hu manas: doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), doen ça de Gerstmann- Strãussler-Scheinker ( GSS ), ku ru, insônia fatal (IF) e a nova variante da DCJ (vDCJ), descrita na Inglaterra em 1996, relaciona da à epidemia da encefalopatia espongiforme bo vina (EEB).
Epidemiologia As doenças priônicas são raras. A forma esporádi ca da DCJ (eDCJ) é a mais freqüente e tem inci dência aproximada de um a dois casos por um milhão de habitantes por ano. As formas hereditá rias das doenças priônicas talvez tenham, em con junto, um quinto da incidência das formas esporá dicas. A forma iatrogênica da DCJ foi diagnosti cada em cerca de 400 casos, e a vDCJ havia sido constatada em 205 indivíduos até meados de ja neiro de 2008 ( Hsiao; Prusiner, 1990; Brown et al., 2006 ) .
Fisiopatologia O agente causador é chamado príon, termo que deriva da expressão proteinaceous infectious particle. O príon é uma isoforma patogênica da proteína priônica celular (PrPc ), que é encontrada em situa ções normais em neurônios e na glia de humanos e outros animais. A PrPc é codificada pelo gene PRNP, situado no cromossomo 20, e difere da iso forma patogênica ( também denominada scrapie PrP5c) em sua estrutura secundária. A PrP sc em contato com a PrPc gera mais cópias de PrP5c, sen do esse fenômeno fundamental para a transmis são da doença (Prusiner, 1982; Prusiner, 1994; Prusiner, 1998). Acredita-se que as doenças priônicas sejam causadas por ganho de função da PrPc, que, ao se transformar em PrP5c, adquire novas característi cas, em particular a neurotoxicidade. Entretanto, admite-se a possibilidade de que a fisiopatogenia de algumas manifestações possa estar relacionada a perda de função. A PrPc é precursora da PrP sc e, -
Rotinas em neurologia e neurocirurgia segundo a seeded nucleation hypotesis, as duas formas coexistem em equilíbrio, com predomínio da PrPc em situações normais. Nas doenças priônicas, mo léculas de PrP sc agregam-se e funcionam como um agente infeccioso, recrutando novas moléculas de PrPsc. Nas formas hereditárias das doenças priônicas, a mutação no PRNP leva à substituição de aminoácidos, alterando a estrutura primária da PrPc . Essa alteração estrutural provavelmente facilita a conversão, espontânea e gradativa, de PrPc em PrPsc. É possível que existam mecanismos para eliminação da PrPsc nas formas hereditárias, pois as manifestações clínicas geralmente têm iní cio depois dos 40 ou 50 anos e evoluem rapida mente após o início da doença, podendo indicar que os mecanismos de depuração da PrP sc tenham sido superados ( Prusiner, 1982; Prusiner, 1994; Prusiner, 1998; Martins et al., 2001; Glatzel et al., 2005; Watts; Balachandran; Westaway, 2006 ). Alguns códons do PRNP apresentam polimor fismos que se associam a diferentes fenótipos das doenças priônicas. O principal é o códon 129, que pode apresentar metionina em homozigose (Ml29M), metionina em heterozigose com valina (Ml 29V) ou valina em homozigose (Vl29V) . Existem evidências de que a homozigose para me tionina é um fator de risco para o desenvolvimen to de doenças priônicas. Por exemplo, os casos de iDCJ (forma iatrogênica da DCJ) são mais fre qüentes em indivíduos com homozigose no códon 129, e todos os indivíduos que desenvolveram a vDCJ apresentavam Ml29M (Palmer et al., 1991; Alperovich et al., 1999; Wadsworth et al., 2004; Collinge, 2005 ) .
Doença de Creutzfeldt-Jakob A DCJ é classificada em esporádica ( eDCJ), gené tica (gDCJ), iatrogênica (iDCJ) e nova variante (vDCJ) . A eDCJ corresponde a aproximadamente 85% dos casos de doenças priônicas. A incidência anual é de um a dois casos em 1 milhão de habitantes; porém, na faixa etária de 60 a 74 anos, a incidência anual é de cinco casos em 1 milhão de habitantes. A idade média de início é de 60 anos, a duração média da doença é de oito meses, e não há diferen ça de incidência entre os sexos. A demência de evolução rápida e as mioclonias são os achados mais característicos. Também podem estar presen tes sinais piramidais, extrapiramidais e cerebela-
res e cegueira cortical ( Gambetti et al., 2003; Knight; Will, 2004; Caramelli et al., 2006 ) . A gDCJ tem herança autossômica dominante com alta penetrância, e mais de 50 mutações pa togênicas estão associadas à doença ( Collinge, 2005 ) . As mutações nos códons 180, 188, 196, 200, 208, 203, 2 10, 2 1 1 e 232 causam quadros clínicos mais semelhantes ao da eDCJ, e mutações nos có dons 105, 148, 178 e 183 causam DCJ atípica, com início mais precoce e sobrevida mais longa ( Nitrini et al., 1997). A iDCJ está associada à exposição ao príon por meio de procedimentos neurocirúrgicos, trans plantes de córnea ou uso de hormônio de cresci mento extraído de cadáveres humanos. A iDCJ é muito rara, com cerca de 400 casos publicados, dois deles no Brasil (Caboclo et al., 2002; Brown et al., 2006 ) . O período de incubação relaciona-se com o sítio de exposição, sendo de 16 a 28 meses quando a exposição é intracerebral direta e de 5 a 30 anos nos casos de exposição periférica ao agen te. O quadro clínico também difere dependendo da forma de contágio. Nos casos relacionados a enxertos de dura-máter e ao uso de hormônio de crescimento, ataxia é o sintoma predominante. Nos casos em que há inoculação direta de príon no SNC, demência é o sintoma inicial (Knight; Will, 2 004). Os exames mais importantes para o diagnóstico da DCJ são o eletrencefalograma (EEG), o exame do líquido cerebrospinal e a ressonância magnética ( RM ) de crânio. As alterações anatomopatológi cas são importantes para o diagnóstico definitivo. O EEG característico demonstra atividade pe riódica, de 1 a 2 hertz, além de alentecimento da atividade elétrica de base. A sensibilidade do EEG no diagnóstico da eDCJ é de aproximadamente 65%, e a especificidade varia entre 74 e 91 % (Zerr et al., 2000; Steinhoff et al., 2004). O líquido cerebrospinal geralmente é normal. Em um terço dos casos, pode haver leve hiper proteinorraquia. A proteína 14-3-3 encontra-se elevada na DCJ, assim como na fase aguda de in fartos cerebrais e de encefalites. No diagnóstico da DCJ, o encontro da proteína 14-3-3 no líquido cerebrospinal apresenta sensibilidade maior do que 90%, e a especificidade é de aproximadamente 85% (Zerr et al., 2000; Huang et al., 2003; Knight; Will, 2 004). A tomografia computadorizada do crânio (TCC) é normal ou demonstra redução do volume
Outras demências encefálico. A RM pode apresentar hipersinal cortical e/ou nos gânglios da base, principalmente na técnica de difusão, que apresenta sensibilidade próxima a 92% e especifidade de aproximadamen te 94% ( Shiga et al., 2004; Knight; Will, 2004). Os achados anatomopatológicos são degenera ção espongiforme, perda neuronal, astrogliose e depósito de PrPsc, que, em 10% dos pacientes, as sume a forma de placas. A biópsia cerebral deve ser indicada em casos excepcionais, quando o diagnóstico permanece incerto e há a possibilida de de doença reversível com tratamento específi co. A gDCJ é diagnosticada pela presença de muta ção do PRNP. Como é freqüente haver ausência de história familiar conhecida para doenças priô nicas, a testagem genética deve ser realizada em todos os casos de suspeita de DCJ. Para excluir outras etiologias, a investigação laboratorial habitual para pacientes com demên cia rapidamente progressiva deve ser realizada quando há suspeita de DCJ.
O EEG é normal ou pode demonstrar ondas lentas de caráter inespecífico, e não há atividade periódica semelhante à da eDCJ ( Knight; Will,
Nova variante da DCJ (vDCJ)
A GSS é uma doença familiar caracterizada por ataxia progressiva axial e de membros, sinais pira midais, disartria, alteração da personalidade e de mência. Geralmente, a doença inicia-se na quinta e na sexta décadas de vida, com sobrevida mais longa ( cinco a seis anos ) . Dor nas pernas, dises tesia, parestesia e hiporreflexia ou arreflexia nos membros inferiores podem ocorrer em pacientes com a mutação no códon 102 (Pl02L), mutação associada à maioria dos casos. Outras mutações associadas à GSS ocorrem nos códons 105, 1 1 7, 131, 187, 198, 202, 2 12, 2 1 7 e 232. O exame de RM mostra atrofia cerebelar. No exame anatomo patológico, observa-se a presença de placas ami lóides multicêntricas, principalmente no cerebelo, e, em situações particulares, pode haver emara nhados neurofibrilares corticais ( Parchi et al., 1998; Collins et al., 2001; Colucci et al., 2006).
A vDCJ foi descrita na Grã-Bretanha e apresenta aspectos clínicos e anatomopatológicos peculiares. O ser humano adquire vDCJ ao ingerir carne bovi na de animal infectado pela EEB ou doença da vaca louca''. Em 2004, foi descrito o primeiro caso de transmissão da vDCJ por transfusão de hemo derivados, havendo atualmente quatro casos se cundários a essa forma de contágio (Will et al., 1996; Llewelyn et al., 2004; Hewitt et al., 2006 ) . A idade média de início da vDCJ é de 28 anos, e a sobrevida média é de 1 5 meses. Foram notifica dos 205 casos até dezembro de 2007: 166 na Grã Bretanha, 23 na França, quatro na Irlanda, três nos Estados Unidos, dois na Holanda, dois em Por tugal e um caso em cada um dos seguintes países: Itália, Canadá, Arábia Saudita, Japão e Espanha. O quadro clínico inicia-se com sintomas psi quiátricos, como ansiedade, depressão ou insônia, que duram aproximadamente seis meses. Algu mas vezes os pacientes desenvolvem distúrbios de marcha, dores e/ou parestesias difusas, além de déficits cognitivos. Em seguida, as alterações neurológicas se tornam evidentes. Ataxia cerebe lar, principalmente da marcha, movimentos in voluntários ( como mioclonias, coréia ou distonia), afasia, sinais piramidais e demência franca ocor rem em rápida sucessão. 11
2004). O líquido cerebrospinal é geralmente normal, mas, em um terço dos casos, pode haver hiperpro teinorraquia. A pesquisa da proteína 14-3-3 apre senta sensibilidade de 50 a 60% e especificidade de 90% (Green et al., 2001; Knight; Will, 2004). A RM demonstra a presença de hipersinal si métrico no pulvinar do tálamo, particularmente visível na técnica de difusão, com sensibilidade de 78% (Zeidler et al., 2000). Em casos suspeitos de vDCJ, a biópsia de ton sila palatina pode revelar a presença da PrPsc. As alterações anatomopatológicas são semelhantes às da eDCJ, mas a deposição de PrPsc ocorre sob a forma de numerosas placas, principalmente no córtex e no cerebelo, denominadas jlorid plaques.
Doença de Gerstmann-Strãussler Scheinker
Insônia fatal A insônia fatal (IF) é uma doença priônica gene ticamente determinada na maioria das vezes, po dendo ocorrer de forma esporádica (oito casos des critos na literatura até o momento) . Os sintomas iniciais compreendem insônia, ataxia, distúrbios autonômicos e disartria. Pode haver déficits aten cionais, que evoluem para demência. Com a pro-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia gressão da doença, ocorrem alucinações comple xas, mioclonias, sinais piramidais e sonhos vívi dos. O paciente evolui para o estado de coma, com intensificação dos distúrbios autonômicos e das mioclonias. A idade média de início da doença é de 50 anos, e a sobrevida média é de 13 a 1 5 meses. Na maioria das vezes, a doença está associada à mutação no códon 1 78 e à presença de metionina no códon 129 do alelo mutado. As alterações neu ropatológicas são atrofia dos núcleos ventral ante rior e mediodorsal do tálamo bilateralmente. Alte rações na oliva inferior e corticais isoladas tam bém são encontradas. Os principais achados são perda neuronal e proliferação astrocitária, além de degeneração espongiforme cortical leve em pa cientes com maior tempo de doença. O exame ele trográfico do sono mostra alterações no sono REM e nos fusos do sono não-REM, que podem estar reduzidos ou ausentes ( Lugaresi et al., 1986; Collins et al., 2001; Cortelli; Perani; Montagna, 2006 ) .
Referências Alperovitch A, Zerr I, Pocchiari M, Mitrova E, de Pedro Cuesta J, Hegyi I, et al. Codon 129 prion protein genotype and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet. 1999 May 1 5 ; 3 5 3 ( 9 1 65 ) : 1 673-4. Erratum in: Lancet 2000 Jan 1;355 (9197) :72. Bahia VS. Underdiagnosis of Frontotemporal Lobar Degeneration in Brazil. Dementia e Neuropsychologia. 2007; 1 ( 4) :361-5. Barber R, Panikkar A, McI
Kuru
Boxer AL, Miller BL. Clinical features of frontotemporal
O kuru é uma doença priônica adquirida, restrita à região da Papua Nova Guiné e associada à prática de canibalismo na tribo Fore. O termo ''kuru'' sig nifica trêmulo. A apresentação clínica é precedida por longo período de incubação ( anos ou déca das), e os principais sintomas são ataxia de mar cha, tremor e fala escandida, decorrentes do com prometimento cerebelar. A ocorrência de demên cia é rara. Geralmente, a sobrevida é de 6 a 12 meses. Com a proibição da prática de canibalismo nos anos 1950, houve queda progressiva da inci dência da doença. No entanto, como há longo pe ríodo de incubação, casos novos ainda são diag nosticados ( Collins et al., 2001; Collinge et al., 2006 ) .
dementia. Alzheimer Dis Assoe Disord. 2005 Oct-Dec; 19 Suppl l : S3-6. Braak H, Del Tredici K, Rüb U, de Vos RA, Jansen S teur EN, Braak E. Staging of brain pathology related to sporadic Parkinson's disease. Neurobiol Aging. 2003 Mar Apr;24(2): 197-2 1 1 . Brayne C, Zaccai J, McCraken C. Epidemiology of dementia with Lewy bodies. ln: O'Brien J, McKeith I, Ames D, Chiu E.
Dementia
with
Lewy
bodies.
London
(UK):
Taylor&Francis; 2006. Brown J, Ashworth A, Gydesen S, Sorensen A, Rossor M, Hardy J, et al. Familial non-specific dementia maps to chromosome 3.Hum Mol Genet. 1995 Sep;4(9): 1625-8. Brown P, Brandel JP, Preece M, Sato T. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease: the waning of an era. Neurology.
Tratamento
2006 Aug 8;67(3 ):389-93. Epub 2006 Jul 19. Erratum in:
Atualmente, não há nenhum tratamento eficaz para as doenças priônicas. Em estudo contra pla cebo, o emprego de flupirtina demonstrou discreto efeito sobre a deterioração mental, mas não inter feriu na sobrevida ( Otto et al., 2004). Estudos con trolados estão em andamento para avaliar a eficá cia da quinacrina e da clorpromazina, mas os da dos disponíveis até o momento não são animado res.
Neurology. 2006 Oct 24;67(8): 1528. Budson AE, Price BH. Memory dysfunction. N Engl J Med. 2005 Feb l 7;352(7) :692-9. Caboclo LO, Huang N, Lepski GA, Livramento JA, Buchpiguel CA, Porto CS, et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease following human growth hormone therapy: case report. Arq Neuropsiquiatr. 2002 Jun;60(2-B) :458-61.
Outras demências Cairns NJ, Bigio EH, Mackenzie IR, Neumann M, Lee VM,
reliably differentiate DLB from AD and normal aging.
Hatanpaa KJ, et al. Neuropathologic diagnostic and
Neurology. 2004 Jan 27;62 ( 2 ) : 1 81-7.
nosologic criteria for frontotemporal lobar degeneration: consensus of the Consortium for Frontotemporal Lobar Degeneration. Acta Neuropathol. 2007 Jul; l 14( 1 ):5-22.
Forloni G, Bertani I, Calella AM, Thaler E Invernizzi R. Alpha-synuclein and Parkinson's disease: selective neurodegenerative effect of alpha-synuclein fragment on
Caramelli M, Ru G, Acutis P, Forloni G. Prion diseases:
dopaminergic neurons in vitro and in vivo. Ann Neurol.
current understanding of epidemiology and pathogenesis,
2000 May;47( 5 ) :632 -40.
and therapeutic advances. CNS Drugs. 2006;20( 1 ) : 15-28.
Franceschi M, Anchisi D, Pelati O, Zuffi M, Matarrese M,
Charpentier P, Lavenu I, Defebvre L. Alzheimer' s disease
Moresco RM, et al. Glucose metabolism and serotonin
and frontotemporal dementia are differentiated by
receptors in the frontotemporal lobe degeneration. Ann
discriminant analysis applied to 99mTc HmPAO SPECT data.
Neurol. 2005 Feb;57(2):2 16-25.
J Neurol Neurosug Psychiatry. 2000;69:661-3.
Galvin JE, Lee VM, Trojanowski JQ. Synucleinopathies:
Clinica! and neuropathological criteria for frontotemporal
clinica! and pathological implications. Arch Neurol. 2001
dementia. The Lund and Manchester Groups. J Neurol
Feb;58( 2 ) : 1 86-90.
Neurosurg Psychiatry. 1994 Apr;57(4):416-8.
Gambetti P, I
Collinge J, Whitfield J, McI
and familia! CJD: classification and characterisation. Br
Thomas DJ, et al. Kuru in the 2 1 st century-an acquired
Med Buli. 2003;66:213-39.
human prion disease with very long incubation periods. Lancet. 2006 Jun 24;367(9528) :2068-74.
Gibb WR, Esiri MM, Lees AJ. Clinica! and pathological
Collinge J. Molecular neurology of prion disease. J Neurol
dementia). Brain. 1987 Oct; l l O (Pt 5 ) : 1 1 3 1 -53.
Neurosurg Psychiatry. 2005;76:906- 19.
features of diffuse cortical Lewy body disease (Lewy body
Gislason TB, Sjogren M, Larsson L, Skoog I. The prevalence
Collins S, McLean CA, Masters CL. Gerstmann-Straussler
of frontal variant frontotemporal dementia and the fron
Scheinker syndrome,fatal familia! insomnia, and kuru: a
tal lobe syndrome in a population based sample of 85 year
review of these less common human transmissible
olds. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Jul;74:867-71.
spongiform encephalopathies. J Clin Neurosci. 2001 Sep;8 ( 5) :387-97. Colucci M, Moleres FJ, Xie ZL, Ray-Chaudhury A, Gutti S, Butefisch CM, et al. Gerstmann-Straussler-Scheinker: a new phenotype with 'curly' PrP deposits. J Neuropathol Exp Neurol. 2006 Jul;65(7):642-5 1 . Cortelli P, Perani D, Montagna P. Pre-symptomatic diagnosis in fatal familia! insomnia: serial neurophysiological and 18FDG-PET studies. Brain. 2006;129:668-75. Edwards-Lee T, Miller BL, Benson DF. The temporal variant of frontotemporal dementia. Brain. 1997; 120: 1027-40.
Glatzel M, Stoeck K, Seeger H, Lührs T, Aguzzi A. Human prion diseases: molecular and clinica! aspects. Arch Neurol. 2005;62:545-52. Goedert M. A-synuclein and neurodegenerative diseases. Nat Rev Neurosci. 2001;2: 492-501 . Gómez-Tortosa E, Newell I<, Irizarry MC, Albert M, Growdon JH, Hyman BT. Clinica! and quantitative pathologic correlates of dementia with Lewy bodies. Neurology. 1999 Oct 1 2;53(6): 1284-91. Grace J, Daniel S, Stevens T, Shankar I
Emre M, Aarsland D, Brown R, Burn DJ, Duyckaerts C,
dementia with Lewy bodies: an open-label trial. Int
Mizuno Y, et al. Clinica! diagnostic criteria for dementia
Psychogeriatr. 2001 Jun; l 3 ( 2 ) : 199-205.
associated with Parkinson's disease. Mov Disord. 2007 Sep 1 5;22 ( 1 2 ) : 1 689-707; quiz 1837.
Green AJ, Thompson EJ, Stewart GE, Zeidler M, McK.enzie JM, MacLeod MA, et al. Use of 14-3-3 and other brain-specific pro
Ferman TJ, Boeve BF, Smith GE. Dementia with Lewy
teins in CSF in the diagnosis ofvariant Creutzfeldt-Jakob di
bodies may present as dementia and REM sleep behavior
sease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Jun;70(6):744-8.
disorder without parkinsonism or hallucinations. J Int Neuropsychol Soe. 2002;8:907-14.
Guyant-Maréchal L, Laquerriere A, Duyckaerts C, Dumanchin C, Bou J, Dugny F, et al. Valosin-containing
Ferman TJ, Smith GE, Boeve BE Ivnik RJ, Petersen RC,
protein gene mutations: clinica! and neuropathologic
I
features. Neurology. 2006 Aug 22;67(4):644- 5 1 .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Harvey RJ, Skelton-Robinson M, Rossor MN. The
Lugaresi E, Medori R, Montagna P, Baruzzi A, Cortelli P,
prevalence and causes of dementia in people under the
Lugaresi A, et al. Fatal familial insomnia and dysautonomia
age of 65 years. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003
with selective degeneration of thalamic nuclei. N Engl J
Sep;74(9): 1206-9.
Med. 1986 Oct 16;3 15( 16) :997-1003.
Herrera E Jr, C aramelli P, Silveira AS, Nitrini R.
Maclean LE, Collins CC, Byrne EJ. Dementia with Lewy
Epidemiologic survey of dementia in a community
bodies treated with rivastigmine: effects on cognition,
dwelling Brazilian population. Alzheimer Dis Assoe Disord.
neuropsychiatric symptoms, and sleep. Int Psychogeriatr.
2002 Apr-Jun; l 6 ( 2 ) : 1 03-8.
2001 Sep; l 3 ( 3 ):277-88.
Hewitt PE, Llewelyn CA, Mackenzie J, Will RG. Creutzfeldt
Martins VR, Mercadante AF, Cabral AL, Freitas AR, Castro
Jakob disease and blood transfusion: results of the UK
RM. Insights into the physiological function of cellular
Transfusion Medicine Epidemiological Review study. Vox
prion protein. Braz J Med Biol Res. 2001 May;34(5):585-
Sang. 2006 Oct;9 1 ( 3 ):221 -30.
95.
Hou CE, Carlin D, Miller BL. Non-Alzheimer's disease
McKeith I, Fairbairn A, Perry R, Thompson P, Perry E.
dementias: anatomic, clinical, and molecular correlates.
Neuroleptic sensitivity in patients with senile dementia of
Can J Psychiatry. 2004 Mar;49 ( 3 ) : 164-71.
Lewy body type. BMJ. 1992 Sep 19;305(6855) :673-8.
Hsiao I<., Prusiner SB. Inherited human prion diseases.
McI<.eith IG, Ballard CG, Perry RH, Ince PG, O'Brien JT,
Neurology. 1990 Dec;40 ( 1 2 ) : 1820-7.
Neill D, et al. Prospective validation of consensus criteria
Huang N, Marie SK, Livramento JA, Chammas R, Nitrini R. 14-3-3 proteinin the CSF ofpatients withrapidly progressive dementia. Neurology. 2003 Aug 12;6 1 ( 3 ) :354-7. Johnson JK, Diehl J, Mendez MF, Neuhaus J, Shapira JS, Forman M, et al. Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol. 2005 Jun;62 (6):925-30. I<.ertesz A, Davidson W, McCabe P, Munoz D. Behavioral quantitation is more sensitive than cognitive testing in frontotemporal dementia. Alzheimer Dis Assoe Disord. 2003 Oct-Dec; l 7(4):223-9. I<.ertesz A, McMonagle P, Blair M, Davidson W, Munoz DG. The evolution and pathology of frontotemporal dementia. Brain. 2005 Sep;l28(Pt 9 ) : 1996-2005.
for the diagnosis of dementia with Lewy bodies. Neurology. 2000a Mar 14;54( 5 ) : 1050-8. McKeith I, Del Ser T, Spano P, Emre M, Wesnes K, Anand R, et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet. 2000b Dec 16;356(9247):20316. McI<.eith IG, Burn DJ, Ballard CG, Collerton D, Jaros E, Morris CM, et al. Dementia with Lewy bodies. Semin Clin Neuropsychiatry. 2003 Jan;8( 1 ) :46-57. McI<.eith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O'Brien JT, Feldman H, et al. Trojanowski JQ Yamada M; Consortium on DLB. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology. 2005 Dec 27;65 ( 1 2 ) : 1863-72. Epub 2005 Oct 19.
I
Erratumin: Neurology. 2005 Dec 27;65( 1 2 ) : 1 992. Summary
Psychiatry. 2004 Mar;75 Suppl 1 :i36-42.
for patients in: Neurology. 2005 Dec 27;65( 12):E26-7.
I<.urlan R, Cummings J, Raman R, Thal L; Alzheimer's
McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, Perry EK, Dickson DW,
Disease Cooperative Study Group. Quetiapine for agitation
Hansen LA, et al. Consensus guidelines for the clinical and
or psychosis in patients with dementia and parkinsonism.
pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB ) :
Neurology. 2007 Apr 24;68( 17): 1356-63.
report of the consortium on DLB international workshop.
Llewelyn CA, Hewitt PE, I
Neurology. 1996 Nov;47(5 ) : 1 1 13-24.
Mackenzie J, et al. Possible transmission of variant
McKeith IG, Perry EK, Perry RH. Report of the second
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet.
dementia with Lewy body international workshop:
2004 Feb 7;363(9407):41 7-2 1 .
diagnosis and treatment. Consortium on Dementia with
Lopez OL, Becker JT, Kaufer DI, Hamilton RL, Sweet RA,
Lewy Bodies. Neurology. 1999 Sep 22;53 ( 5 ) : 902-5.
I<.lunk W, et al. Research evaluation and prospective
Mendez MF, McMurtray A, Chen AI<., Shapira JS, Mishkin
diagnosis of dementia with Lewy bodies. Arch Neurol. 2002
F, Miller BL. Functional neuroimaging and presenting
Jan;59( 1 ) :43-6.
Outras demências psychiatric features in frontotemporal dementia. J Neurol
Piggott MA, Marshall EF, Thomas N, Lloyd S, Court JA,
Neurosurg Psychiatry. 2006 Jan;77( 1 ):4-7.
Jaros E, et al. Striatal dopaminergic markers in dementia
Mendez MF, Shapira JS, McMurtray A, Licht E, Miller BL. Accuracy of the clinical evaluation for frontotemporal dementia. Arch Neurol. 2007 Jun;64(6):830-5. Miller BL, Ikonte C, Ponton M, Levy M, Boone I<., Darby A, et al. A study of the Lund-Manchester research criteria for
with Lewy bodies, Alzheimer's and Parkinson's diseases: rostrocaudal distribution. Brain. 1999Aug;122 ( Pt 8): 144968. Prusiner SB. Inherited prion diseases. Proc Natl Acad Sei U S A. 1994 May 24;9 1 ( 1 1 ) :4611-4.
frontotemporal dementia: clinical and single-photon emission
Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cau
CT correlations. Neurology. 1997 Apr;48(4):937-42.
se scrapie. Science. 1982 Apr 9;2 16(4542 ) : 136-44.
Mosimann UP, McI<.eith IG. Dementia with lewy bodies
Prusiner SB. Prions. Proc Natl Acad Sei U S A. 1998 Nov
diagnosis and treatment. Swiss Med Wkly. 2003 Mar
10;95(2 3 ) : 1 3363-83.
8; 133(9-10): 131-42.
Ransmayr G. Dementia with Lewy bodies: prevalence,
Mychack P, I
clinical spectrum and natural history. J Neural Transm
of right frontotemporal dysfunction on social behavior in
Suppl. 2000; (60):303-14.
frontotemporal dementia. Neurology. 2001 Jun;56( 1 1 Suppl 4 ) : S l l-5.
Rascovsky K, Hodges JR, Kipps CM, Johnson JK, Seeley
WW, Mendez ME et al. Diagnostic criteria for the behavioral
Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D,
variant of frontotemporal dementia ( bvFTD ) : current
Black S, et al. Frontotemporal lobar degeneration: a
limitations and future directions. Alzheimer Dis Assoe
consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology. 1998
Disord. 2007 Oct-Dec;2 l ( 4): S 14-8.
Dec;5 l ( 6 ) : 1546-54.
Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, Hodges JR. The
Neumann M, Sampathu DM, I<.wong LK, Truax AC,
prevalence of frontotemporal dementia. Neurology. 2002
Micsenyi MC, Chou TT, et al. Ubiquitinated TDP-43 in
Jun 1 1 ;58(1 1 ): 1 615-21.
frontotemporal lobar degeneration and amyotrophic late ral sclerosis. Science. 2006 Oct 6;314(5796 ) : 130-3.
Ringholz GM, Appel SH, Bradshaw M, Cooke NA, Mosnik DM, Schulz PE. Prevalence and patterns of cognitive
Nitrini R, Rosemberg S, Passos-Bueno MR, da Silva LS,
impairment in sporadic ALS. Neurolo gy. 2005 Aug
Iughetti P, Papadopoulos M, et al. Familial spongiform
23;65 ( 4) :586-90.
encephalopathy associated with a novel prion protein gene mutation. Ann Neurol. 1997 Aug;42 ( 2 ) : 1 38-46.
Rosso SM, Donker I<.aat L, Baks T, Joosse M, de Koning I, Pijnenburg Y, et al. Frontotemporal dementia in The
Otto M, Cepek L, Ratzka P, Doehlinger S, Boekhoff I,
Netherlands : patient characteristics and prevalence
Wiltfang J, et al. Efficacy of flupirtine on cognitive function
estimates from a population-based study. Brain. 2003
in patients with CJD: A double-blind study. Neurology. 2004
Sep; l26(Pt 9) :2016-22.
Mar 9;62 ( 5 ) :7 14-8.
Shea C, MacKnight C, Rockwood K. Donepezil for
Palmer MS, Dryden AJ, Hughes JT, Collinge J. Homozygous
treatment of dementia with Lewy bodies: a case series of
prion protein genotype predisposes to sporadic Creutzfeldt
nine patients. Int Psychogeriatr. 1998 Sep; l0(3) :229-38.
Jakob disease. Nature. 1991 Jul 25;352( 6333) :340-2. Erratum in: Nature 1991 Aug 8;352(6335) :547.
Shiga Y, Miyazawa K, Sato S, Fukushima R, Shibuya S, Sato Y, et al. Diffusion-weighted MRI abnormalities as an
Parchi P, Chen SG, Brown P, Zou W, Capellari S, Budka H,
early diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease.
et al. Different patterns of trunca te d prion protein
Neurology. 2004 Aug 10;63(3 ):443-9.
fragments correlate with distinct phenotypes in Pl02L Gerstmann-Strãussler- Scheinker disease. Proc Natl Acad Sei U S A. 1998 Jul 7;95(14) :8322-7. Perry EI<., Marshall E, I<.erwin J, Smith CJ, Jabeen S, Cheng AV, et al. Evidence of a monoaminergic- cholinergic imbalance related to visual hallucinations in Lewy body dementia. J Neurochem. 1990 Oct;55(4): 1454-6.
Silva DW, Damasceno BP. Demência na população de paci entes do Hospital das Clínicas da UNICAMP. Arq Neuropsiquiatr. 2002;60:996-9. Steinhoff BJ, Zerr I, Glatting M, Schulz-Schaeffer W, Poser S, Kretzschmar HA. Diagnostic value of periodic complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol. 2004 Nov; 56( 5) :702-8.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Stevens M, van Duijn CM, Kamphorst W, de I
Zerr I, Pocchiari M, Collins S, Brandel JP, de Pedro Cuesta
Heutink P, van Gool WA, et al. Familial aggregation in
J, Knight RS, et al. Analysis of EEG and C SF 14-3-3 proteins
frontotemporal dementia. Neurology. 1 998 Jun;50(6):1541-
as aids to the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease.
5.
Neurology. 2000 Sep 26;55 (6):811-5.
Swanberg MM. Memantine for behavioral disturbances in frontotemporal dementia: a case series. Alzheimer Dis Assoe Disord. 2007 Apr-Jun;2 1 (2 ) : 1 64-6.
Leituras recomendadas World Health Organization. Guidelines on yissue infectivity
Takada LT, C aramelli P, Radanovic M, Anghinah R,
distribution in transmissible spongiform encephalopathies:
Hartmann AP, Guariglia CC, et al. Prevalence of potentially
report of a WHO consultation. Geneva: WHO; 2005.
reversible dementias in a dementia outpatient clinic of a tertiary university-affiliated hospital in Brazil. Arq Neuropsiquiatr. 2003 Dec;61(4):925-9. Verghese J, Crystal HA, Dickson DW, Lipton RB. Validity of clinical criteria for the diagnosis of dementia with Lewy bodies. Neurology. 1999 Dec 10;53 ( 9 ) : 1 974-82. Wadsworth JD, Asante EA, Desbruslais M, Linehan JM, Joiner S, Gowland I, et al. Human prion protein with valine 129 prevents expression of variant CJD phenotype. Science. 2004 Dec 3;306( 5702 ): 1793-6.
World Health Organization. Manual for surveillance of human transmissible spongiform encephalopathies, including variant Creutzfeldt-Jakob disease. Geneva: WHO; 2003. p.11 -27. The National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) [on-line] . 2007 May. [acesso 2008 Jan 19]. Dis ponível em: http://WWW.cjd.ed.ac.uk. Prusiner SB. Prion biology and diseases. 2nd ed. New York: Cold Spring Harbor Laboratory; 2004. An introduction to prion biology and diseases; p.38-9.
Walker MP, Ayre GA, C umming s JL, Wesnes I<, McI
Sites recomendados
dementia. Neurology. 2000 Apr 25;54(8 ) : 1 6 1 6-25.
www.alzheimer.ca/english/disease/dementias-lewy.htm
Watts JC, Balachandran A, Westaway D. The expanding
www.alzheimers .org.
universe ofprion diseases. PLoS Pathog. 2006 Mar;2(3 ) :e26. Wild R, Pettit T, Burns A. Cholinesterase inhibitors for dementia with Lewy bodies. Cochrane Database Syst Rev. 2003; ( 3 ) :CD003672. Wilhelmsen I
uk/
www.caregiver.org/caregiver/j sp/
content node.jsp?nodeid =570 www.cdc.gov/ncidod/dvrd/prions/ www.cfpc.ca/cfp/2003/0ct/vol49-oct-cme-2 .asp www.cjd.ed.ac.uk www.cjdfoundation.org www.cjdsurveillance.com/
Alperovitch A, et al. A new variant of Creutzfeldt-Jakob
www.en.wikipedia.org/wiki/
disease in the UK. Lancet. 1996 Apr 6;347(9006):921-5.
Dementia_with_Lewy_bodies
Zeidler M, Sellar RJ, Collie DA, I
www.lewybodydementia.org/
Macleod MA, et al. The pulvinar sign on magnetic resonance imaging in variant Creutzfeldt-Jakob disease.
www.lewybodyjournal.org
Lancet. 2000 Apr 22;355(9213): 1412-8. Erratum in: Lancet
www.ninds.nih.gov/disorders/dementiawithlewybodies/
2000 Jul 8;356( 9224): 170.
dementiawithlewybodies.htm
capítulo 1 5 1
1
1
,
..... va 1 a""'ao n e u ro ...., S I CO O
1 ca
1
,
n as """"" o e n """ as n e u ro o -- i cas ..
Maria Al ice de Mattos Pimenta Parente Jerusa Fumagall i de Salles Rochele Paz Fonseca
A neuropsicologia e a aval iação neuropsicológica O marco inicial da neuropsicologia foi o trabalho de Paul Broca sobre a afasia e sobre a participação do hemisfério esquerdo na linguagem, entre 1863 e 1865. Durante esses quase 150 anos de existên cia, a avaliação neuropsicológica partiu de conhe cimentos e métodos neurológicos. Com as facilida des de intercâmbios multidisciplinares proporcio nadas durante as grandes guerras, foram incorpo rados conhecimentos de funções cognitivas, em especial da linguagem, e metodologias de avaliação psicológica, propostos pela psicometria. Hoje em dia, o corpo de conhecimentos necessário para o trabalho neuropsicológico é eminentemente multidisciplinar ( Banich; Mack, 2003 ) . Dentre os profissionais que atuam em avaliação neuropsi cológica, podemos mencionar psicólogos, médicos (neurologistas, psiquiatras, pediatras, etc.), fo noaudiólogos, educadores (pedagogos, psicopeda gogos ), terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas, biólogos, etc. A neuropsicologia é a área de conhecimento que procura relacionar as funções cognitivas aos seus substratos orgânicos (Zillmer; Spiers, 2001;
Boller; Graffan, 2002 ). Seu substrato teórico cons titui uma intersecção entre conhecimentos bioló gicos, psicológicos, psicolingüísticos, entre outros. Não é apenas uma justaposição de conhecimen tos, mas, enquanto um campo científico com obje tivos precisos, a neuropsicologia possui também metodologia própria ( Lebrun, 1983 ) . No trabalho clínico, a avaliação neuropsicoló gica focaliza a detecção, a descrição, o diagnóstico e a reabilitação dos distúrbios cognitivos e orienta ções de readaptação social e profissional ( Harding; Beech, 1996 ). Ela é um instrumento importante que dá início ao atendimento aos pacientes com seqüelas neurológicas; deve auxiliar no diagnósti co e no prognóstico; pode verificar o efeito de te rapias medicamentosas, cirúrgicas, psicológicas e neuropsicológicas; assim como deve dar subsí dios para orientação do paciente, de sua família e de seu meio social. Seus resultados devem abordar não apenas as capacidades cognitivas falhas em função do problema orgânico e/ou funcional, mas também as capacidades preservadas e as estraté gias possíveis de recuperação ou readaptação. No Quadro 1 5 . l encontram-se indicações para a so licitação de uma avaliação neuropsicológica.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 15.1 -
PRINCIPAIS INDICAÇOES PARA A SOLICITAÇAO DE AVALIAÇAO NEUROPSICOLÓ GICA -
-
Identificar distúrbios da função cognitiva em paci entes nos quais outros estudos neurodiagnósticos e exames do estado mental produziram achados duvidosos. Diferenciar transtornos psicológicos de prejuízos comportamentais por doença cerebral (p. ex., diag nóstico diferencial entre demência inicial ou depres são) . Avaliar déficits e funções preservadas em pacien tes com doença ou prejuízo neurológico, visando ao planejamento da reabilitação. Avaliar efeitos neurotóxicos do abuso de álcool e outras drogas, bem como déficits residuais que perduram após a desintoxicação.
utilizada na clínica neuropsicológica; ao contrário, em vários casos ela é essencial para o diagnóstico diferencial do paciente (Cappa, 2001 ) . Por outro lado, devido à falta de normatização das provas neuropsicológicas a várias populações, os testes de inteligência têm sido adaptados e interpretados para uso na clínica neuropsicológica. Em outras palavras, suas tarefas têm sido analisadas em ter mos de sistemas neurais. Por não terem sido cria das para essa finalidade, tais interpretações exi gem muita experiência do clínico ao fazer a corre lação entre os achados comportamentais, o fun cionamento e as falhas neurais.
Tipos de aval iação neuropsicológica Existem diferentes formas e propostas de avalia ção neuropsicológica. Para fins didáticos, ela pode ser classificada quanto à forma e quanto à popula ção a que se destina.
Avaliar efeitos da intervenção cirúrgica para epilepsia. Avaliar problemas escolares e atraso no desenvol vimento. Proporcionar dados objetivos para pesquisas.
Avaliação neuropsicológica e avaliação psicológica Apesar do uso de avaliações psicológicas na clínica neuropsicológica para a descrição das conseqüên cias de seqüelas neurológicas, a avaliação neuro psicológica tem uma especificidade que a difere da avaliação psicológica, principalmente da avaliação de QI (coeficiente de inteligência). Enquan to originalmente a avaliação de inteligência busca um escore unitário, a avaliação neuropsicológica deve abordar diferentes comportamentos relacio nados aos sistemas neurais (Luria, 1981; Cappa, 2001 ), além de pressupor uma ruptura seletiva, as dissociações (Caramazza, 1997). Nesse sentido, a avaliação neuropsicológica parte de conheci mentos sobre a organização cognitiva cerebral, a fim de organizar sua forma de atuação. A diferença entre as duas avaliações não signi fica que a avaliação de inteligência não deva ser
Estruturas de avaliação neuropsicológica quanto à forma
A avaliação neuropsicológica pode ser realizada por meio de entrevistas, questionários, baterias de provas de diferentes extensões e complexida des, provas específicas e observação ambiental ou provas ecológicas ( Lezak; Howieson; Loring, 2004; Mãder, 2002; Manning, 2005 ).
Entrevistas Como toda rotina em atendimento à saúde, a anam nese tem um papel muito importante para o delineamento da avaliação neuropsicológica. E de fundamental importância o histórico de saúde e do( s ) diagnóstico ( s ) médico( s ), assim como o es tado de saúde atual, as formas de tratamento e as medicações. Além disso, é preciso dar uma ênfase aos fatores biológicos, como dominância manual e idade, e a fatores sócio-culturais que influenciam diretamente o desenvolvimento das capacidades cognitivas e a organização cerebral ( Lecours, 1980), especialmente no que se refere às domi nâncias de diferentes funções cognitivas. Por exemplo, sabe-se que dominância manual e idade são fatores genéticos e que alfabetização e bilin güismo são fatores sociais, com impacto impor tante na dominância cerebral para a linguagem ( Coppens; Parente; Lecours, 1998). Por outro lado, ,
Avaliação neuropsicológica nas doenças neurológicas o aprendizado formal de música também pode al terar a dominância do hemisfério direito para per cepção musical ( Baumgarte; Franklin, 198 1 ; Vuust et al., 2005 ) . Por fim, escolaridade e hábitos de leitura são importantes variáveis de desempe nho nos testes neuropsicológicos (Dansilo; Cha ramelo, 2005 ) .
Questionários e escalas Questionários e escalas contribuem, na avaliação neuropsicológica, para investigações que requerem a avaliação subjetiva do paciente e/ou de familiares, ou para o conhecimento das habilidades de vida diária. Bastante conhecidos são os questionários de avaliação subjetiva de queixas de memória, im portantes para diagnóstico das dificuldades de me mória durante o envelhecimento (p. ex., o MAC -Q - Questionário de Percepção Subjetiva de Perda de Memória, de Crook, Feher e Larrabee, 1992 ). Ques tionários e escalas de atividades de vida diária são muito utilizados tanto no diagnóstico de demência (para uma revisão ver Bucks et al., 2006) como em avaliações de lesões focais, como, por exemplo, a escala funcional para afásicos (Leal, 2006 ) .
Baterias de provas de diferentes extensões e complexidades Geralmente, as provas neuropsicológicas estão agrupadas em forma de baterias. Conforme sua extensão, elas podem ser utilizadas como um ins trumento de detecção, como, por exemplo, o exa me de estado mental de Folstein, cuja utilização no diagnóstico de demência é difundida mundial mente (Brucki et al., 2003 ) . As baterias completas, que verificam funções perceptuais, de linguagem, de memória, de atenção, de raciocínio, de solução de problemas, entre outras, podem levar três ou quatro sessões e possibilitam uma visão geral e detalhada da cognição do paciente. Entre as bate rias mais difundidas, encontram-se o Teste de Boston para Diagnóstico de Afasia ( Goodglass; Kaplan, 1972), a Bateria de Western ( Kertsz; Poo le, 1974), a Bateria Luria-Christensen (Romanelli et al., 1999) e a Bateria de Barcelona (Pena-Casa nova, 1987).
Provas específicas Uma vez observada uma falha de processamento cognitivo, a fim de dirigir um processo de reabili tação, oferecer maiores subsídios para orientação familiar ou esclarecer certas dúvidas apontadas
nas interpretações das baterias neuropsicológicas, a avaliação neuropsicológica requer a inclusão de provas específicas que focalizam uma ou algumas funções cognitivas.
Observação clínica e ambiental e provas ecológicas A necessidade de verificar como o paciente se comporta no meio ambiente ou em diferentes si tuações de sua vida exige observações clínicas e ambientais e a construção de tarefas com cunho ecológico. Estas últimas simulam uma interação semelhante à que ocorre na vida diária ou se utili zam de dramatizações.
Tipos de avaliação neuropsicológica quanto à população
Além da diversidade quanto ao formato da avalia ção neuropsicológica, a escolha e a extensão das tarefas variam de acordo com a população a ser investigada. Por exemplo, a avaliação neuropsi cológica infantil precisa considerar o desenvolvi mento cognitivo; a avaliação de pacientes epilépti cos durante o teste Wada é composta por provas rápidas e sensíveis à lateralização hemisférica; a avaliação de demência precisa focalizar primor dialmente memória; a avaliação de funções não lingüísticas em afásicos precisa de estúnulos figu rativos ou de comunicação gestual, etc. Em geral, quando a investigação neuropsicológica detecta falhas funcionais características de determinada patologia, provas específicas são priorizadas na avaliação de pacientes portadores dessa patologia. Esse é o caso das lesões pré-frontais. Estudos de Luria ( 1966) e mais tarde de Damasio ( 1993 ), mostrando disfunções executivas e de tomada de decisão, motivaram a criação de baterias e provas para detectar tais disfunções.
Publica9ões sobre avaliaçao neuropsicológica A fim de se ter uma visão geral das publicações sobre avaliação neuropsicológica, foi realizada uma pesquisa no PUBMED, com o objetivo de in vestigar a produção de conhecimento envolven do a área de avaliação neuropsicológica na litera tura internacional. Outra pesquisa utilizou o ban co de dados LILAC S, para visualizar as publica ções na América Latina.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Levantamento no PUBMED
entre os mais estudados. O subgrupo ''neurológi cos (heterogêneo )'' também foi estudado com fre qüência, pois inclui os estudos de comparação de grupos clínicos. A Figura 15.2 mostra os tipos de instrumentos mais freqüentemente citados nos resumos pes quisados. Muitos dos resumos avaliados não espe cificavam o nome dos instrumentos utilizados na avaliação neuropsicológica, mas apenas as fun ções avaliadas. Estes últimos foram, então, incluí dos na categoria ''testes específicos'', juntamente com aqueles trabalhos que referiam o uso de um instrumento específico (p. ex., Wisconsin ou figu ra complexa de Rey) . Essa categoria de testes espe cíficos foi a que apresentou maior porcentagem de ocorrência. Em seguida, aparecem com maior porcentagem a utilização de baterias neuropsico lógicas (breves ou extensas) e o uso de testes de inteligência (QI). Os resumos que não especifica ram nem as funções avaliadas foram excluídos da análise. A investigação da nacionalidade dos trabalhos publicados nos últimos três anos na base de dados PUBMED mostra que os países em que mais hou ve pesquisas que citavam a avaliação neuropsico lógica em seus resumos foram os Estados Unidos, a Itália e a França ( Figura 1 5 .3 ) .
O levantamento no PUBMED utilizou como pala vra-chave a expressão ''neuropsychological evalua tion''. A pesquisa na base de dados limitou-se às publicações dos últimos três anos (2005 a 2007), resultando em 153 trabalhos. Analisaram-se ape nas os resumos, focalizando os tipos de populações que estão sendo mais freqüentemente estudados, os instrumentos que estão sendo utilizados, assim como os países que estão publicando estudos nes sa área durante esse período. Dos 153 estudos encontrados, foram analisados os resumos de 90 deles. Os 63 trabalhos excluídos da análise o foram por não especificarem como foi feita a avaliação neuropsicológica ( n = 3 3), não especificarem a população estudada ( n = 5 ) , se rem artigos de revisão teórica (n= 18), serem arti gos de levantamento da satisfação com a avalia ção ou de percepção dos neuropsicólogos ( n = 2 ), não conterem resumo ( n = 1 ) ou, por fim, terem a data de publicação de 2004 (n=4). As Figuras 1 5 . 1, 15.2 e 1 5 .3 mostram, respecti vamente, a população alvo, o tipo de avaliação e o país da publicação, considerando o período entre 2005 e 2007. Com base no gráfico que apresenta a amostra estudada ( Figura 1 5 . l ), percebe-se que os grupos clínicos de demências e epilepsias estão
Dificuldades de aprendizagem
3%
Acidente vascular encefálico
3%
Transtornos neuropsiquiátricos
Tumor cerebral
4%
Autismo Outras doenças (renais, cardiopatias)
1%
7%
Demências
19%
Substâncias tóxicas ---i::::==::;:
Trauma craniencefálico
2%
8%
-
População não-clínica
9%
4%
Doença de Parkinson
Neurológicos (heterogêneo)
9%
[ Figura 1 5.1 ]
Outras síndromes
2%
Epilepsia
9%
Declínio cognitivo leve
7%
Outras doenças degenerativas
4%
Distribuição do tipo de amostras nos artigos indexados no PUBMED entre 2005 e 2007.
Avaliação neuropsicológica nas doenças neurológicas
Testes de inteligência 13% Critérios clínicos 3% Testes ecológicos 1%
Escalas 12% Entrevistas/questionários 4%
---
- Baterias 19% Testes específicos 48%
[ Figura 1 5.2 ]
Distribuição do tipo de instrumentos de avaliação neuropsicológica nos artigos indexados no PUBMED entre 2005 e 2007.
Israel 2%
Holanda 2% Finlândia 2% Espanha Portugal 7% Alemanha 1% Suíça 1% Brasil 6% Japão 3% Polônia 2% Austrália 2% Reino Unido (Edinburgo, Londres) França 6% Suécia Canadá 8% 1% 6%
Itália 10%
----
EUA 39%
____.
_ _ _
[ Figura 1 5.3 ]
Distribuição da nacionalidade dos artigos indexados no PUBMED entre 2005 e 2007.
Analisando-se separadamente os resultados do ano de 2007, foram encontrados 46 artigos. Des tes, 1 6 foram excluídos da análise por serem revi sões de literatura, não explicitarem os procedi mentos de avaliação neuropsicológica ou as fun ções avaliadas, ou focalizarem a pesquisa de satis fação do paciente ou de percepção do neuropsi cólogo. Dos 30 estudos válidos, a Figura 15.4mos tra a população alvo.
Levantamento no LI LACS A busca de referências sobre avaliação neuropsi cológica no portal LILACS foi realizada com a fina lidade de focalizar publicações brasileiras e de ou tros países latinos que, apesar de não terem sido indexadas por bancos mais exigentes, podem estar refletindo nossa prática clínica. Um primeiro le vantamento foi feito em novembro de 2007 a par tir da expressão avaliação neuropsicológica''. Fo11
Rotinas em neurologia e neurocirurgia População não-clínica 7%
Substâncias tóxicas 3% _...-
Neurológicos (heterogêneo) 3%
Epilepsia 31%
Demências 21 %
t---Trauma craniencefálico 1 3% Síndromes 3% Doença de Parkinson 3%
Doenças degenerativas 3% Declínio cognitivo leve 1 3%
[ Figura 1 5.4 ]
Distribuição do tipo de amostras nos artigos indexados no PUBMED em 2007.
ram encontradas 77 referências. Limitamos o de talhamento dos artigos aos últimos sete anos. As sim, restaram, no período entre 2000 e junho de 2007, 29 resumos. Foram eliminados as revisões teóricas, dois trabalhos experimentais com ani mais e um trabalho com descrição incompleta da avaliação neuropsicológica, restando 21 trabalhos. Em função do pequeno número de trabalhos, uma segunda busca acrescentou aqueles indexados nas combinações de ''neuropsicologia'' com cada um dos seguintes itens: ''memória'', ''função( ões) executiva( s )'', ''lobo frontal'', ''linguagem'', ''per cepção'', ''resolução de problemas '' e ''tomada de decisão''. Foram acrescidos 14 diferentes traba lhos, resultando em um total final de 35 artigos. Observou-se um nítido predomínio de traba lhos brasileiros quando comparados aos de outros países latinos, no que se refere ao tema da neuro psicologia ( 71,43% no Brasil e 28,57% em outros países ) . A distribuição da população estudada en contra-se na Figura 15.5. Ocorreu um predomínio de trabalhos relacionados a pacientes com epilepsia e a crianças, seguidos daqueles relativos a trans tornos neuropsiquiátricos. Nesse banco, ainda são incipientes os trabalhos relacionados a lesões focais ou degenerativas do sistema nervoso central. Ape nas um trabalho preocupou-se com a normatização de valores normais em nossa população.
Em vários trabalhos, mais de um tipo de avalia ção neuropsicológica foi utilizada para a descrição dos pacientes. Por exemplo, um mesmo estudo utiliza-se de baterias amplas, testes específicos e avaliações de inteligência. Dessa farma, encon trou-se um total de 5 1 ocorrências, distribuídas conforme mostra a Figura 15.6. Observa-se um predomínio do uso de baterias amplas e de testes específicos. Sua freqüente co-ocorrência revela que as duas formas se complementam para a com preensão da patologia. O predomínio de baterias e testes em detrimento de questionários e observa ções ecológicas indica o caráter experimental e artificial da avaliação e aponta para a necessidade de estudos de normatização, sensibilidade e espe cificidade dos instrumentos. A falta desses traba lhos é evidenciada pela presença de apenas um artigo de normas. Também é interessante a pequena ocorrência de testes de coeficiente intelectual nos estudos neuropsicológicos registrados no LILACS, apesar de haver uma prática clínica de uso desses testes para diagnóstico neuropsicológico. Na literatura do presente levantamento, o uso dos testes de QI tem a função de diagnóstico diferencial e carac terização da população, mas não a função de des crição do quadro neuropsicológico dos participan tes do estudo.
Avaliação neuropsicológica nas doenças neurológicas
Síndromes 9%
Exposição química 3% Distúrbios endócrinos 6% � Normais 3%
,.,.,--.-----.....�- Epilepsia 20%
Acidente vascular encefálico 11%
-
Demências -1 1%
l
,,....::::_ __
__ _
_ _
_
_
Infância 20%
Transtornos neuropsiq uiátricos (esquizofrenia e outros) 1 7%
[ Figura 1 5.5 ]
Distribuição das populações estudadas nos artigos sobre avaliação neuropsicológica indexados no LI LACS entre 2000 e 2007.
Provas de inteligência 6%
-�
Testes ecológicos/observações 4%
6% Bateria breve 1 0%
1----"""::::=-- Baterias am pias 33%
Entrevistas/questionários 1 0% Testes específicos 31%
[ Figura 15.6 ]
Distribuição dos tipos de estruturas de avaliação neuropsicológica encontrados nos artigos indexados no LILACS entre 2000 e 2007.
Rotina de avaliação neuropsicológica no ambulatório de neuropsicologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre {HCPA) : instrumentos utilizados Por fim, para ilustrar a avaliação neuropsicológica será brevemente descrita a rotina do ambulatório
de neuropsicologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, vinculado ao Serviço de Neurologia da Uni versidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS). Além da observação clínica, de uma entrevista clí nica neuropsicológica reduzida e de procedimen tos de testagem informal, a equipe de neuropsi cologia utiliza como instrumentos de avaliação
Rotinas em neurologia e neurocirurgia testes formais. Esses procedimentos são conside rados por Strauss, Sherman e Spreen (2006) os quatro pilares do processo de avaliação neuropsi cológica.
Instrumento de Avaliação Neuropsicológica Breve Neupsilin Selecionou-se um instrumento formal que fosse de rápida aplicação, mas que concomitantemente fornecesse dados quantitativos e qualitativos para diagnóstico e prognóstico, para nortear o processo de avaliação neuropsicológica dos pacientes aten didos nesse ambulatório. O teste eleito foi o Ins trumento de Avaliação Neuropsicológica Breve Neupsilin (Fonseca; Salles; Parente, 2008a, 2008b ) . Esse instrumento, em fase de edição, vem sendo objeto de estudo desde sua construção, em 2005, por pesquisadores do laboratório de neuropsico lingüística da UFRGS. Já foram obtidas evidências de validade de conteúdo, de critério e de construto, assim como de confiabilidade (Fonseca et al., 2008; Pawlowski, 2007), com base nos critérios interna cionais de construção e de validação de instru mentos (ABRA, 1999; Urbina, 2004). Consideran do-se as evidências encontradas e a lacuna de tes tes nacionais ou internacionais adaptados que
avaliem a maioria das funções neuropsicológicas de modo quantitativo e qualitativo breve, adequa dos à realidade sócio-lingüístico-cultural brasilei ra, utiliza-se o Neupsilin na rotina de avaliação neuropsicológica no HCPA por seu rigor teórico metodoló gico quanto aos pressupostos psicométricos e neuropsicolingüísticos. O objetivo do Neupsilin é fornecer um perfil neuropsicológico breve por meio da identificação de habilidades neuropsicológicas preservadas ou deficitárias: orientação têmpora-espacial, atenção, percepção, memória, habilidades aritméticas, lin guagem, praxias e funções executivas (resolução de problemas e fluência verbal fonêmica). O ins trumento permite, em aproximadamente 40 mi nutos, delimitar as funções com algum prejuízo, verificando presença ou ausência de déficit e qua lificando tipos de erros e algumas estratégias de processamento utilizadas pelo paciente. Com base nas funções deficitárias identificadas, outros tes tes nacionais ou internacionais são utilizados para aprofundar a avaliação da( s ) função( ões) de inte resse para o fechamento do diagnóstico e do prog nóstico e para a orientação inicial ao paciente e a seus familiares. O Neupsilin avalia oito funções cognitivas por meio de 32 subtestes, descritos no Quadro 15.2.
Quadro 15.2 FUNÇÕ ES AVALIADAS NO INSTRUM ENTO DE AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA BREVE NEUPSILIN
Orientação têmpora-espacial •
•
Tempo: verbalização de informações sobre orientação temporal, tais como dia da semana Espaço: verbalização de informações sobre orientação espacial, tais como local da avaliação
Percepção •
•
Atenção •
•
Contagem inversa: contagem de 50 a 30, com quantificação do tempo de realização da tarefa para avaliar a velocidade de processamento e observar a ocorrência de inibição Repetição de seqüência de dígitos: repetição de uma seqüência de sete dígitos em ordem, com quantificação de intrusões, omissões, inversões e trocas de posição
[ Continua ]
•
•
Verificação de igualdades e diferenças de linhas: discriminação de tamanho de seis pares de linhas Heminegligência visual: cancelamento de linhas distribuídas aleatoriamente em uma folha horizontal para verificação da ocorrência de negligência visual extrapessoal unilateral Percepção de faces: comparação de duas fotografias (três pares}, sendo uma delas de frente e outra de perfil, com expressão facial neutra Reconhecimento de faces: identificação de duas faces desenhadas entre quatro apresen tadas posteriormente
Avaliação neuropsicológica nas doenças neurológicas Quadro 15.2 (continuação) FUNÇÕ ES AVALIADAS NO INSTRUMENTO DE AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA BREVE NEUPSILIN
Memória
•
Memória de trabalho •
•
Ordenamento ascendente de dígitos: repetição em ordem crescente de 1 O seqüências de dois a seis dígitos (verificação de número de acertos e maior seqüência repetida} Span auditivo de palavras em sentenças: repetição de frases com memorização simultânea da última palavra de cada frase com itens formados por duas a cinco sentenças
•
•
•
Memória verbal (episódica de curto e longo prazo) •
Evocação imediata: repetição, não necessariamente em ordem, de nove palavras pertencentes a três campos semânticos (partes do corpo, utensílios para alimentação e animais}, com quantificação de intrusões e perseverações e observação da ocorrência de pr1maz1a e recenc1a Evocação tardia: repetição das mesmas nove palavras posteriormente (após aproximadamente 1 5 minutos} Reconhecimento: identificação das nove palavras apresentadas nos subtestes de evocação em uma lista de 1 8 palavras .
•
•
.
�
•
Linguagem escrita •
•
.
Memória semântica de longo prazo
Resposta a duas perguntas de conhecimentos gerais
• • •
•
Reconhecimento de uma figura semicomplexa entre outras três (três itens}
Memória prospectiva •
Recordação espontânea, ao final da avaliação, da tarefa de escrever o primeiro nome em uma folha de papel dada pelo examinador no início da testagem
Habilidades aritméticas •
Leitura em voz alta: leitura de dez palavras reais e de duas pseudopalavras Compreensão escrita: leitura em silêncio de palavras e frases e identificação da figura correspondente Escrita espontânea: redação de uma frase Escrita copiada: cópia de uma frase Escrita ditada: escrita de dez palavras reais e de duas pseudopalavras ditadas pelo examina dor
Praxias ldeomotoras •
•
Memória visual de curto prazo
e de duas figuras Repetição: produção repetida de oito palavras reais e de duas pseudopalavras Linguagem automática: contagem automática de números e emissão dos meses do ano em ordem Compreensão oral: identificação da figura que corresponde à palavra ou à frase dita pelo examinador Processamento de inferências: explicação do significado de um provérbio e de duas metáforas
Realização de três gestos intencionais solicitados pelo examinador
Construtivas •
Cópia de três figuras (quadrado, flor e cubo} e desenho de um relógio
Reflexivas •
Imitação de uma seqüência de três gestos em ordem
Funções executivas Resolução de problemas •
Resolução de quatro operações matemáticas simples
Resposta a duas perguntas com problemas verbais
Fluência verbal fonêmica
Linguagem Linguagem oral •
Nomeação: denominação de dois objetos reais
•
Emissão de palavras que comecem com a letra "f" em um minuto
Rotinas em neurologia e neurocirurgia A partir do estudo de normatização, foram in vestigados os efeitos de variáveis sócio-demográ ficas (tipo de escola - pública ou privada - e série escolar - sétima e oitava séries do Ensino Funda mental; primeiro, segundo e terceiro anos do Ensi no Médio) no desempenho neuropsicológico de 408 adolescentes a partir de uma análise two-way ANOVA (nível de significância p=0,01 ) . Foram encontrados efeito do tipo de escola nos escores totais padronizados das funções atenção, memó ria, linguagem escrita e praxias, e efeito da série escolar no desempenho de orientação têmporo espacial, percepção, linguagem oral e fluência ver bal. Em geral, os indivíduos da sétima série de sempenharam-se significativamente pior do que os de primeiro, segundo e terceiro anos, assim co mo os adolescentes de escola pública apresenta ram desempenho inferior aos de escola privada. Tais efeitos foram independentes, na medida em que não houve interação. Além dos adolescentes, participaram do estudo normativo 681 indivíduos de 19 a 90 anos de ida de, subdivididos em quatro grupos quanto à idade ( adultos jovens - 19 a 39 anos, de idade interme diária - 40 a 59, idosos - 60 a 75, e idosos longevos - 76 a 90) e em três quanto à escolaridade (baixa - 1 a 4 anos de estudo, intermediária - 5 a 8, e alta - 9 ou mais ) . Verificou-se efeito da escolarida de em todas as tarefas do Neupsilin (p=0,01 ), com diferença estatisticamente significativa entre os três grupos de escolaridade ( quanto maior a esco laridade, melhor o desempenho ) . Quanto à va riável idade, observou-se efeito nos escores padro nizados de percepção, memória, linguagem, reso lução de problemas e fluência verbal, com diferen ça principalmente entre jovens e demais grupos e entre idosos e longevos. Houve algumas interações entre os efeitos principais, sugerindo uma dimi nuição do efeito da escolaridade com o aumento da idade. No que concerne a grupos clínicos, foi efetuado um estudo com lesados vasculares de hemisfério direito. A comparação entre 58 indivíduos-contra-
le e 29 lesados de hemisfério direito, a partir de uma análise com o Teste t de Student para amos tras independentes (p=0,05), evidenciou diferen ças significativas entre o grupo clínico e o controle nos escores das funções neuropsicológicas orien tação têmpora-espacial, percepção, memória ver bal, memória semântica, habilidades aritméticas e linguagem escrita. Perspectivas futuras com relação ao instrumen to incluem estudos de sensibilidade e especificida de com diversos grupos clínicos, tais como indiví duos com traumatismo craniencefálico, lesão vas cular de hemisfério esquerdo, esclerose múltipla, entre outros. Além disso, visa-se a obter normas clínicas, além das normas de referência com gru po-controle já obtidas.
Avaliação neuropsicológica após diagnóstico com o Neupsilin Frente à identificação de escores abaixo das nor mas de referência em uma ou mais funções exa minadas pelo Neupsilin, selecionam-se outros ins trumentos específicos por função para uma avalia ção mais aprofundada da habilidade deficitária. Quando há instrumentos nacionais padronizados, estes são eleitos. Caso contrário, selecionam-se testes traduzidos ou em adaptação para versões de pesquisa no sul do Brasil, sendo alguns também utilizados pelo Centro Paulista de Neuropsi cologia, vinculado à Universidade Federal de São Paulo. Na Tabela 15.1, são mencionados alguns instrumentos utilizados com freqüência no ambu latório de neuropsicologia do HCPA por função. Algumas funções e alguns testes foram escolhidos para ilustração do prosseguimento da avaliação neuropsicológica desse serviço. As normas de refe rência são consultadas em Strauss, Sherman e Spreen, 2006. O principal objetivo dos autores des sa obra foi fornecer informações relevantes e atuais sobre os testes neuropsicológicos mais usados, a partir de uma neuropsicologia baseada em evidênc1as. •
Avaliação neuropsicológica nas doenças neurológicas -
Tabela 15.1 ILUSTRAÇÃO DE ALGUNS INSTRUM ENTOS UTILIZADOS PARA AVALIAÇÃO ESPECÍFICA DE FUNÇÕES NEUROPSICOLÓGICAS
Função neuropsicológica
Instrumentos
Atenção
Teste 02 (Brickenkamp, 2000) AC - Teste de Atenção Concentrada (Cambraia, 2003) Stroop Test - versão para pesquisa (Stroop, 1 935)
Memória
Rey Auditory Verbal Learning Test - versão para pesquisa (Rey, 1 958) Rey-Osterrieth Complex Figure Test (Rey, 1941)
Linguagem e comunicação
Teste de Avaliação das Afasias Montreal-Toulouse MT-86 modificado versão para pesquisa (Lecours; Nespoulous; Parente, 1 986) Bateria Montreal de Avaliação da Comunicação (Fonseca et ai., 2007; Fonseca et ai., 2008)
Funções executivas
Teste Wisconsin de Classificação de Cartas (Cunha et ai., 2004) Trai/ Making Test - versão para pesquisa (AITB, 1 944) FAB - Frontal Assessment Battery (Beato et ai., 2007) Hayling Test - versão para pesquisa (Burgess; Shallice, 1 996)
Referências American Educational Research Association; American Psychological Association; National Council on Measure ment in Education. Standards for educational and psycho
Caramazza A. How many levels of processing are there in lexical access? Cogn Neuropsychol. 1 997;14: 1 77-208. Coppens P, Parente MA, Lecours AR. Aphasia in Illiterate individuals. ln: Coppens P, Lebrun Y, Basso A. Aphasia in
logical testing. Washington (DC): AERA; 1999.
atypical populations. London: Lawrence Erlbaum; 1998.
Banich MT, Mack M. Mind, brain and language, a multidis
p . 1 75-202.
ciplinary perspective. Mahwah (NJ): Lawrence Erlbaum;
Crook TH 3rd, Feher EP, Larrabee GJ. Assessment of
2003.
memory complaint in age-associated memory impairment:
Baumgarte R, Franklin E. Lateralization of components of
the MAC-Q. lnt Psychogeriatr. 1992 Fall;4( 2 ) : 1 65-76.
melodie stimuli: musicians versus nonmusicians. JRME . 1981;29( 3 ) : 199-208. Brucki SMD, Nitrini R, Caramelli P, Bertolucci P, Okamoto
YH. Diagnóstico da doença de Alzheimer no Brasil. Arq
Neuropsiquiatr. 2003;61 (3B ):777-81.
Damasio AR. The frontal lobes. ln: Heilman K, Valenstein E, editors. Clinical neuropsychology. 3rd ed. New York: Oxford University; 1993. p.410-49. Dansilio S, Charamelo A Constructional functions and fi gure copying in illiterates or low-schooled Hispanics. Arch
Bucks RS, Ashworth DL, Wilcock GK, Siegfried I<.
Clin Neuropsychol. 2005 Dec;20( 8 ) : 1 105-12.
Assessment of activities of daily living in dementia:
Fonseca RP, Salles JF, Parente MAMP. Development and
development of the Bristol Activities of Daily Living Scale [on-line] . San Francisco: CNET; 2006. Disponível em: http://findarticles.com/p/articles/mi_m2459/is_n2_v25/
ai 18173043/pg 1 .
-
-
content validity of a brazilian brief neuropsychological assessment battery: Neupsilin. Psychology & Neuroscience. 2008a Jan-Jun; l ( l ) . No prelo. Fonseca RP, Parente MAMP, Côté H, Ska B, Joanette Y. Ba
Cappa SF. Cognitiven Neurology: an introduction. London:
teria montreal de avaliação da comunicação: bateria MAC.
Imperial College; 200 1 . p.338.
São Paulo: Pró-Fono; 2008. ver se é referência da pág 8.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Fonseca RP, Salles JE Parente MAMP. Instrumento de ava
Urbina S. Essentials of psychological testing. New Jersey:
liação neuropsicológica breve NEUPSILIN. São Paulo: Vetor;
John Wiley & Sons; 2004.
2008b.
Vuust P, Pallesen I
Goodglass H, Kaplan E. The assessment of aphasia and
Roepstorff A, et al. To musicians, the message is in the
related disorders. Philadelphia: Lea and Febiger; 1972.
meter pre-attentive neuronal responses to incongruent
Harding L, Beech JR. Assesment in neuropsychology. Princeton: Routledge; 1996. I
rhythm are left-lateralized in musicians. Neuroimage. 2005 Jan 15;24(2) :560-4. Zillmer EA, Spiers MV: Principles of neuropsychology. Belmont (CA): Wadsworth Thomson Learning; 200 1 .
Neuro! Sei. 1974 Feb; l ( l ) :7-16. Leal G. Avaliação funcional da pessoa com afasia: constru
Army Individual Test Battery (AITB). Manual of directions
ção de uma escala. Re(habilitar). 2006;3:7-24. Lebrun Y. Tratado de afasia. São Paulo: Panamed; 1983. Lecours AR. Correlations anatomocliniques dans Y aphasie. La zone du language. Rev Neuro! (Paris). 1980; 136(10):591-608.
Lezak MD, Howieson DB, Loring DW. Neuropsychological assessment. New York: Oxford Univertsity; 2004.
and scoring. Washington (DC ) : War Department Adjutant General' s Office; 1944. Stroop JR. Studies in interference in serial verbal reactions. J Exp Psychol. l 935;18:643-62. Rey A. L 'examen clinique em psychologie. Paris: Universitaire de France; 1958.
Luria AR. Fundamentos de neuropsicologia. São Paulo: EDUSP; 1981.
Rey A. L 'examen psychologique dans les cas d ' encephalo pathie traumatique. Arch Psychol. l 941;28:286-340.
Luria AR. The higher cortical functions in man. New York: Basic; 1966. Mãder MJ. Avaliação neuropsicológica: da pesquisa
Leituras recomendadas
Robertson IH, Boller E Grafman J, Berndt S, Rizzolatti G. Handbook of neuropsychology. Amsterdam: Elsevier; 2003.
à prá
tica clínica com adultos. ln: Cruz RM, Alchieri JC, Sarda Jr JJ. Avaliação e medidas psicológicas. São Paulo: Casa do Psicólogo; 2002. p. 47-68. Manning L. La neuropsychologie clinique. Paris: Armand Colin; 2005. Pawlowski J. Evidências de validade e fidedignidade do instrumento de avaliação neuropsicológica breve Neupsilin [dissertação]. Porto Alegre: Faculdade de Psicologia da UFRGS; 2007. Pena-Casanova J. La exporation neuropsicológica. Barce lona: MCR; 1987.
v.7. Lecours AR, Nespoulous JL, Parente MA. Bateria de afasia. Montreal: Toulouse; 1986. Fonseca RP, Parente MAMP, Côté H, Joanette Y. Processo de adaptação da bateria montreal de avaliação da comuni cação: bateria MAC : ao português brasileiro. Revista Psico! Refl Crít. 2007;20(2) :257-66. Cunha JA, Trentini C, Argimon IL, Oliveira MS, Werlang BG, Prieb RG. Teste Wisconsin de classificação de cartas. São Paulo: Casa do Psicólogo; 2004. Beato RG, Nitrini R, Formigoni AP, Caramelli P. Brazilian version of the frontal assessment battery (FAB ). Dementia
Romanelli EJ, Riechi TIJS, Ambrózio CR, Gadens GS,
& Neuropsychologia. 2007; 1 ( 1 ):59-65.
Mitczuk MT, Oliveira MAE ET al. Análise do processo de
Brickenkamp R. Teste D2. São Paulo: CETEPP; 2000.
adaptação e padronização da bateria neuropsicológica Luria-Christensen para a população brasileira. Interação.
Burgess PW, Shallice T. Response suppression, initiation
1999:3:61-78.
and strategy use following frontal lobe lesions. Neuropsy
Strauss E, Sherman EMS, Spreen O. A compendium of neuropsychological tests: administration, norms and commentary. 3rd ed. New York: Oxford University; 2006.
chologia. 1 996 Apr;34( 4) :263-72. Cambraia SV: Teste AC. São Paulo: Vetor; 2003.
capítulo 1 6 1
o m ov 1 m e n o Carlos Roberto de Mello Rieder Raquel da Si lva Townsend
Os distúrbios do movimento, também conhecidos como movimentos anormais, são manifestações neurológicas bastante freqüentes. O reconhecimen to e a identificação do tipo de distúrbio de movi mento apresentado é a chave para um correto diag nóstico e uma conduta terapêutica adequada. O pri meiro passo nesse processo é ser capaz de identifi car a fenomenologia (tipo) do movimento anormal (Anout; Koller, 1996; Benito-Leon; Louis, 2006; Dietz; Sinkjaer, 2007; Ferman; Boeve, 2007; Klein, 2005; Tanner; Goldman, 1994).
Distúrbios do movimento podem ser divididos em distúrbios com excesso de movimento (hiper cinéticos ) e distúrbios com pouco movimento (hi pocinéticos ) . Os quadros hipocinéticos são refe ridos também como síndromes rígido-acinéticas, das quais a doença de Parkinson é o exemplo mais clássico (Archer; Beninger, 2007; Baron, 2005; Crossman, 2000; Dressler; Benecke, 2005 ). O Qua dro 16. l apresenta exemplos de cada tipo de dis túrbio do movimento.
Coréias e balismo Quadro 16.1 CLASSIFICAÇÃO DOS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO
Distúrbios do movimento hipercinéticos Tremores Coréias Balismo Distonias Mioclonias Tiques Estereotipias
Distúrbios do movimento hipocinéticos Parkinson ismo Distúrbios rígido-acinéticos
Coréia é definida como um movimento contínuo, não-sustentado, não-estereotipado e sem propósi to, de velocidade variável, que parece fluir de um grupo muscular para outro, dando a impressão de uma dança. Pode se fundir de forma impercep tível com movimentos propositados ou atos se mipropositados. Batismo são movimentos de gran de amplitude dos membros proximais. Muitos au tores sugerem que o balismo seja uma coréia pro ximal grave. A coréia é uma manifestação comum a várias doenças (Quadro 16.2 ) . Embora não seja comple tamente compreendida, há evidências que apon tam para a idéia de que a coréia resulte de um desequihôrio entre rotas diretas e indiretas do cir cuito dos núcleos da base, levando a um aumento da atividade dopaminérgica em nível do estriado.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 16.2 CAUSAS COMUNS DE CORÉIA
Doenças neurodegenerativas • • • •
Doença de Huntington Atrofia dentatorrubral-palidoluisiana Degenerações cerebelares Neurodegeneração associada a pantotenato quinase (síndrome de Hallevorden-Satz)
Lesões dos núcleos da base • • • •
Acidente vascular cerebral Neoplasias Infecções Processos inflamatórios
Medicamentos •
• • • • •
Síndromes tardias secundárias aos antagonistas da dopamina Antiparkinsonianos Agentes estimulantes Opióides Anticonvulsivantes Hormônios exógenos (estrógenos)
Condições metabólicas • • • • •
Doença de Wilson Hipertireoidismo Hiperglicemia Hipoglicemia Distúrbios hidreletrolíticos
Outras causas sistêmicas • • • • • • •
Coréia de Sydenham Lúpus eritematoso Policitemia vera Neuroacantocitose Coréia gravídica Degeneração hepatocerebral Síndromes paraneoplásicas
Síndromes de coréia essencial • • • • •
Coréia familiar benigna Coréia senil Coréia paroxística Coreoatetose paroxística cinesiogênica Coreoatetose paroxística distônica
O balismo é fisiologicamente similar à coréia, pois é geralmente causado por lesões subtalâmicas. O acidente vascular cerebral (AVC ) é a causa mais
comum de hemibalismo ( Bhidayasiri; Truong, 2004). Para investigação dos tipos de coréia, há uma série de procedimentos a serem realizados, conforme mostra o Quadro 16.3.
Coréias infecciosas Muitos agentes infecciosos que afetam o sistema nervoso central têm sido associados à coréia, que pode ocorrer como manifestação de meningite bacteriana aguda, encefalite, meningite tubercu losa ou meningite asséptica. No cenário da AIDS, hemicoréia e hemibalismo são relativamente co muns e geralmente se associam a abscesso de to xoplasmose, porém também podem ser secundá rios à invasão direta pelo HIV ( Kumar, 2002; Troia no et al., 2006 ) .
Coréia de Sydenham A coréia de Sydenham é uma complicação tardia da infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A e entra como critério maior no diagnósti co de febre reumática aguda. A coréia de Syden ham geralmente ocorre um a seis meses após uma infecção estreptocócica e pode se apresentar como único sintoma de febre reumática. Evidência do cumentada de infecção estreptocócica é encontrada em apenas 20 a 30% dos casos. E muito mais freqüente nas regiões tropicais, e a sua incidência vem caindo dramaticamente com a introdução de antibióticos e com o desenvolvimento de melhores condições sanitárias. Coréia de Sydenham é considerada um distúr bio auto-imune. As evidências sugerem que pa cientes produzem anticorpos contra o estrepto coco beta-hemolítico do grupo A, que reagem cru zadamente com antígenos citoplasmáticos dos neurônios do núcleo caudado e dos núcleos sub talâmicos. Esses anticorpos antineuronais são en contrados em quase todos os pacientes com coréia de Sydenham. Anticorpos contra cardiolipina também têm sido encontrados nos pacientes. Ca sos fatais são raros e se devem a fenômenos trom boembólicos. Os sintomas motores da coréia de Sydenham incluem coréia, balismo, disartria e problemas de marcha. A coréia é usualmente generalizada, ocor rendo em repouso ou em atividade, mas desapare ce durante o sono. Além dos sintomas motores, há também quadros de irritabilidade, labilidade ,
Distúrbios do movimento Quadro 16.3 INVESTIGAÇÃO DAS CORÉIAS Anamnese completa, incluindo história psiquiátrica, farmacológica e familiar Exame físico focado na distribuição da coréia e na evidência de envolvimento do lobo frontal
res, títulos antiestreptolisina e pesquisa de bandas oligoclonais no líquido cerebrospinal são quase sempre negativos. A ressonância magnética ( RM ) geralmente é normal, exceto por um possível au mento de tamanho do núcleo caudado, do putame e do globo pálido. Os principais diagnósticos dife renciais são com outras causas de coréia, tiques e mioclônus essencial hereditário. E uma condição autolimitada que dura de 5 a 16 semanas, mas recorre em 20 a 35% dos casos. Tem bom prognóstico na recuperação completa. Ocorrem complicações cardíacas (geralmente en docardite) em aproximadamente 20% dos casos. A taxa de mortalidade é de aproximadamente 2%, sempre associada com as complicações cardíacas. Mulheres previamente afetadas têm risco aumen tado de desenvolver coréia durante a gravidez (coréia gravídica) e durante terapia de reposição hormonal. Não há tratamento específico. No entanto, tra tamento sintomático com benzodiazepínicos, neurolépticos, tetrabenazina, ácido valpróico ou corticosteróides pode ser considerado nos casos de coréia grave. Administração profilática de peni cilina por pelo menos 1 O anos é recomendada para prevenir outras manifestações da febre reumática. ,
Hemograma completo Exame de eletrólitos, inclusive cálcio e magnésio ser1cos ,
.
Provas de função renal Provas de função hepática Provas de função da tireóide Exames laboratoriais para descartar doenças venereas ,
Descarte de doença de origem auto-imune Pesquisa de antiestreptolisina - 0 (ASLO) (em casos de suspeita de infecção estreptocócica) Pesquisa de toxoplasmose em pacientes imunode primidos Pesquisa de ceruloplasmina sérica e de cobre uriná rio de 24 horas em pacientes com distúrbio do movi mento antes dos 40 anos de idade e/ou com história familiar de sintomas neuropsiquiátricos ou com his tória pregressa de doença hepática Ressonância magnética do encéfalo Eletroencefalograma, quando necessário para dife renciar distúrbios do movimento paroxísticos e con vulsões
emocional, sintomas obsessivo-compulsivos, défi cit de atenção e ansiedade. O diagnóstico é feito sem dificuldade a partir das características dos movimentos coreifarmes em uma criança. Geralmente, não há uma história de infecção estreptocócica bem definida, e os tes tes para fator reumatóide, anticorpos antinuclea-
Coréias imunes A coréia no lúpus eritematoso sistêmico (LES) tem sido associada com a presença de anticorpos an tifosfolipídeos, um grupo de anticorpos heterogê neo que pode causar disfunção plaquetária, o que pode resultar em trombose. A coréia do LES é in termitente, geralmente aparece precocemente no curso da doença e é caracteristicamente generali zada. Menos comumente, a coréia pode ser asso ciada a outras doenças imunológicas como po liarterite nodosa, doença de Behçet e angiite isola da do sistema nervoso central ( SNC ) . O tratamen to com agentes antidopaminérgicos tem tido su cesso. Anticoagulação, drogas imunossupressivas e plasmaferese têm obtido sucesso variável. Re missão espontânea ocorre freqüentemente (Alar cón; Giménez-Roldán, 2005 ).
Coréia e balismo vascular Coréia vascular é o distúrbio do movimento mais comum após um AVC. Hemicoréia e hemibalismo podem se desenvolver abruptamente em pessoas de meia-idade ou em idosos. Os movimentos se
Rotinas em neurologia e neurocirurgia apresentam no repouso e podem ser suprimidos durante movimento voluntário do membro afeta do. O início súbito sugere uma base vascular; na verdade, pode ser precedido de hemiplegia ou he miparesia. Nesses casos, os movimentos coreifor mes ou balísticos aparecem no retorno da função motora do lado afetado. Esse tipo de distúrbio do movimento resulta de uma lesão destrutiva no núcleo subtalâmico contralateral ou em suas co nexões ( Hamani et al., 2004). Lesões vasculares de natureza hemorrágica ou oclusiva são as causas mais comuns, mas hemibalismo tem sido associa do com tumores e placas de esclerose múltipla nos núcleos subtalâmicos. Esse tipo de coréia tam bém se associa com policitemia vera, síndrome hiperosmolar hiperglicêmica não-cetótica e hipo perfusão no estriado. Em geral, os movimentos tendem a diminuir com o passar do tempo, mas podem ser persistentes. Nesses casos, os agentes para controle de movimentos coreiformes, no ge ral, têm se mostrado eficazes.
Doença de Huntington A doença de Huntington (DH) é uma doença here ditária progressiva que geralmente surge na idade adulta. A média de idade de início é de 35 a 45 anos, mas há uma variação considerável nessa média (da infância até acima dos 80 anos). A doença de Huntington se caracteriza por um qua dro clínico que inclui um distúrbio do movimento (geralmente coreiforme ), associado a demência e transtornos da personalidade. Ocorre em todo o mundo e em todos os grupos étnicos, especial mente em brancos. A prevalência nos Estados Unidos e na Europa é de 4 a 8 para 100.000 habi tantes. Não há predomínio de gênero. A DH tem sua maior prevalência na região do Lago Maracai bo na Venezuela, com aproximadamente 2% da população afetada. No Peru, identifica-se a segun da maior população de pacientes com DH. Casos aglomerados de DH vêm sendo há muito identi ficados em uma região da Escócia. O gene mutante da DH está no braço curto do cromossomo 4 (4pl6.3 ). A mutação característica é a expansão do tripleto CAG que dá origem ao aminoácido glutamina. Portanto, esse gene, que inicialmente codificava a proteína ''huntingtina'', quando mutado, dá origem a uma outra proteína ( com uma maior extensão de poliglutamina do que o normal) que causa a doença. A expansão
da repetição CAG além de 36 repetições resulta na doença. Esta impede que haja um turnover ade quado da proteína, resultando em sua agregação no citoplasma e no núcleo celular. A herança é dominante com penetrância completa ( 50% de risco para a geração seguinte de indivíduos afeta dos ). O tamanho da expansão é inversamente pro porcional à idade de início da doença, mas a varia ção da idade de início é tão grande que o tamanho da repetição não é um preditor individual útil. Acredita-se que haja influência significativa de outros fatores genéticos e ambientais na determi nação da idade de início da doença. Uma minoria de indivíduos assintomáticos (menos de 1 % ) car rega expansões de tamanho intermediário (27 a 35) e apresenta risco de transmissão de expansões maiores para as gerações futuras e, portanto, de transmissão da doença ( Orr; Zoghbi, 2007; Ramas wany; Shannon; Kardower, 2007; Walker, 2007). As três manifestações características da doença são distúrbio do movimento, transtorno de per sonalidade e deterioração mental. Nas formas juvenis, pode ser comum o parkinsonismo (va riante Westphal), enquanto as formas tardias po dem se apresentar unicamente com coréia. A doença tende a se estender por um período de 1 5 anos. A coréia está presente em 90% dos pacientes. Ela é leve, inicialmente, mas progride gradual mente e pode se tornar grave em alguns anos. Ou tras manifestações motoras comuns são anormali dades nos movimentos oculares, disartria, rigidez, mioclônus, distonia e ataxia. Disfagia tende a ser o sintoma terminal mais proeminente, e a aspira ção é a causa mais comum de morte. Além disso, mudança de personalidade, perda de memória, episódios psicóticos, depressão com ideação suici da e déficits de atenção são sintomas comuns. Na ressonância magnética ( RM ) e na tomogra fia computadorizada (TC) de crânio, aparecem ven trículos aumentados, com a característica imagem de borboleta do ventrículo lateral, resultante da de generação do núcleo caudado. PET-scan tem mos trado, em alguns casos, hipometabolismo no nú cleo caudado e no putame de indivíduos afetados. A DH pode ser diagnosticada sem dificuldade em um adulto com a tríade clássica de sintomas e a história familiar da doença. Para os casos que fogem a essa regra, pode-se seguir com teste ge nético. Um número de repetições CAG maior do que 39 é diagnóstico de DH. O diagnóstico é in conclusivo em pessoas com um número fronteiri-
Distúrbios do movimento ço de repetições ( entre 34 e 3 7). Aconselhamento genético é fortemente recomendado antes dos testes genéticos, principalmente em pessoas as sintomáticas que estejam sob risco. Até o presente momento, não há tratamento disponível que previna a progressão da DH. O tra tamento é sintomático. O tratamento da depressão e da psicose se baseia em antidepressivos e antip sicóticos típicos e atípicos. Os movimentos corei formes podem ser controlados com o uso de agen tes neurolépticos, incluindo bloqueadores do re ceptor de dopamina, como o haloperidol, e de pletores da dopamina pré-sináptica, como reserpi na e tetrabenazina.
xia e demência. A atrofia dentatorrubral-pallido luisiana é uma doença ligada à repetição de nu cleotídeos CAG, com o defeito genético localizado no cromossomo 12. Patologicamente, há perda neuronal e gliose no núcleo denteado, no núcleo rubro, no globo pálido e nos núcleos subtalâmicos. O desenvolvimento do fenótipo clínico se associa com o número de repetições do nucleotídeo CAG além de 53. A proteína mutante é a atrofina-1, cuja função se desconhece. A condição é rara na América do Norte e na Europa, sendo mais co mum no Japão. A herança é autossômica domi nante. Estudos de neuroimagem têm revelado atrofia cerebelar, mesencefálica, tegumentar e em hemisférios cerebrais com dilatação ventricular (Jarman; Wood, 2002 ) .
Neuroacantocitose ,
E uma doença rara, multissistêmica e degenerativa. Talvez seja a maior causa de coréia hereditária após a DH. Além de coréia, os pacientes apresen tam tiques, convulsões, amiotrofia, reflexos tendinosos abolidos, creatinofosfoquinose ( CPK) elevada, distonia associada à alimentação ( a lín gua empurra a comida para fora da boca) e auto mutilação - geralmente os pacientes mordem lá bios e língua. Sintomas psiquiátricos, como de pressão, ansiedade, distúrbios obsessivo-compul sivos, são comuns. No entanto, há pouca deterio ração do estado mental. O início se dá geralmente na adolescência e na fase de adulto-jovem, mas pode variar muito ( 8 a 62 anos). A doença tende a ser progressiva, com morte ocorrendo em 1 5 anos após o diagnóstico. Ela parece ser particularmente comum no Japão e pode ser transmitida por he rança autossômica recessiva, dominante ou ligada ao X. Recentemente, 1 1 famílias foram identifica das com a mesma alteração no cromossomo 9q2 1 . O diagnóstico depende do achado de mais de 15% de eritrócitos com deformidade espicular ( acantócito) no esfregaço de sangue periférico. RM mostra degeneração do núcleo caudado e atrofia generalizada. Sinal hiperintenso em T2 no caudado e no putame é uma característica co mum, mas não-específica. A patogênese da forma ção dos acantócitos não é clara. O tratamento exis tente é apenas o sintomático ( Gold et al., 2006 ) .
Atrofia dentatorru b ral-pal idol u isiana Clinicamente, assemelha-se à DH e manifesta combinações de coréia, mioclonia, epilepsia, ata-
Coréia hereditária não-progressiva Essa condição segue um padrão de herança autos sômica dominante e geralmente inicia na infâneia. E uma condição rara que não se associa com demência nem com outros problemas neurológi cos, apenas com coréia. Esta última não é progres siva e geralmente diminui de intensidade ao longo do tempo. ,
Coréia senil ,
E caracterizada pela presença de coréia generaliza da de início tardio, sem história familiar e sem demência. Como regra, o movimento inicia insi diosamente, com intensidade moderada, com en volvimento dos membros. Nos testes de genética molecular, metade dos pacientes apresenta expan são das repetições CAG no gene da DH. Geralmen te, há pouca necessidade de tratamento.
Doença de Wilson A doença de Wilson (degeneração hepatolenticu lar) é uma doença autossômica recessiva causada por mutações no gene que codifica uma proteína ligada ao transporte ativo do cobre através das membranas celulares, o que leva a um desequihôrio na excreção biliar do cobre e a um subseqüente acúmulo do metal no fígado, no cérebro, nos rins e na córnea. É uma doença com um locus único, loca lizado no braço longo do cromossomo 13. O gene parece ter penetrância completa, com todos os ho mozigotos desenvolvendo alguma forma da doença.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia O aspecto mais chamativo da doença de Wilson é a grande variedade de apresentações clínicas. Tremor geralmente é o sintoma inicial, tendo ca racterísticas mistas (tremor de repouso e de ação ) . A coréia não ocorre sozinha, mas em combinação com distonia, rigidez e disartria. Achados cerebe lares também são comuns nos casos juvenis. Uma das apresentações oftalmológicas mais específicas é a presença dos anéis de Kayser-Fleischer - cír culo marrom ou esverdeado no pólo superior da periferia da córnea. A análise específica dessa ca racterística necessita de lâmpada de fenda e de um oftalmologista experiente para realizá-la. Em pacientes jovens, geralmente se apresenta como doença hepática ou anemia hemolítica, enquanto os adultos apresentam sintomas neurológicos e psi quiátricos mais proeminentes (Ala et al., 2007) . Embora o teste molecular tenha se tornado dis ponível para a doença de Wilson, devido ao grande número de mutações descritas o diagnóstico ainda é baseado nos achados clínicos laboratoriais (nível elevado de cobre na urina de 24 horas, cobre no sangue e níveis baixos de ceruloplasmina) . A RM de encéfalo é geralmente anormal em pacientes com sintomas neurológicos e revela aumento de captação do sinal em imagens T2, envolvendo os núcleos da base, o mesencéfalo e a ponte. A doença é tratável e pode ser potencialmente curada com o transplante de fígado (Eckert; Ei delberg, 2005 ) . Penicilamina é provavelmente o agente quelante de cobre mais potente e tem sido muito usada como terapia de primeira linha para manejo inicial e em longo prazo. No entanto, tra tamento crônico pode se associar com muitos parefeitos. Trientina, acetato de zinco e tetratio molibdato são outras opções terapêuticas. Dieta com baixo teor de cobre ou com ausência do metal é recomendada.
de escolha. No entanto, o distúrbio do movimento nem sempre desaparece após essa atitude. A coréia após exposição à terapia de antagonistas da do pamina é denominada discinesia tardia. Mulheres idosas são as mais suscetíveis a essa condição. Em pacientes mais jovens, o mais comum é o desen volvimento de distonia tardia, como as distonias cervicais e o blefaroespasmo (Rodnitzky, 2002 ).
Distonias Distonia é um distúrbio neurológico caracterizado por contração muscular involuntária que ocasiona postura anormal, torsão e movimentos repetitivos de uma parte do corpo. As posturas anormais são freqüentemente dolorosas. Após o parkinsonismo, a distonia é o distúrbio do movimento mais co mum. Os movimentos involuntários geralmente se exacerbam durante períodos de estresse emo cional e de tensão, diminuindo durante o relaxa mento e geralmente desaparecendo durante o so no ( a não ser em casos muito graves) ( Geyer; Bressman, 2006). A prevalência de distonias que afetam múlti plas partes do corpo está entre 0,2 e 6,7 casos por 100.000 pessoas. Quando se considera apenas uma parte do corpo afetada, a incidência é de pelo menos 30 casos por 100.000 pessoas. Estima-se que as distonias são comumente não corretamen te diagnosticadas e que, portanto, as reais incidên eia e prevalência dessa doença sejam provavel mente muito superiores. Pacientes são considerados portadores de dis tonia idiopática quando a causa da distonia não pode ser identificada. Se a causa dos espasmos e das posturas distônicas for identificada ou caso a distonia ocorra em associação com outra doença neurológica, tais como a doença de Huntington ou de Wilson, ela é chamada de distonia secundá. . . ria ou smtomat1ca. Quanto à distribuição de acometimento corpo ral, a distonia é classificada em distonia focal, seg mentar, generalizada, multifocal e hemidistonia (Quadro 16.4). As distonias são ditas focais quando acometem uma região limitada do corpo. Distonias segmenta res referem-se aos casos em que vários grupos mus culares situados em regiões vizinhas são acometidos. As distonias generalizadas referem-se aos casos com envolvimento de uma perna e do tronco ou de ambas as pernas e qualquer outro segmento ,,
Coréia induzida por medicamentos Coréia induzida por droga costuma ser um fenô meno agudo ou a conseqüência de um tratamento de longo prazo. Muitas drogas têm sido implicadas na coréia aguda. A incidência e a natureza dos movimentos anormais induzidos por medicamen tos dependem de fatores adicionais tais como ida de do indivíduo, dose, potência e duração de expo sição ao fármaco e presença de déficits neurológi cos prévios. Quando coréia induzida ocorre, a reti rada da droga responsável deve ser o tratamento
Distúrbios do movimento Distonias primárias
Quadro 16.4
!
CLASSIFICAÇÃO DAS DISTONIAS DE ACORDO COM SUA LOCALIZAÇAO -
Distonia focal Afeta uma região isolada do corpo Olhos: blefaroespasmo Boca: distonia oromandibular Laringe: disfonia espasmódica Adutoras: voz quebrada e forçada Abdutores: voz suspirosa
Distonias primárias ( familiares ou esporádicas ) são as distonias puras ( exceto em alguns casos em que pode haver algum tremor presente) . Den tre elas, há uma série de distúrbios genéticos, al guns com genes já mapeados ( DYTl, DYT6 e DYT7 ) . No entanto, a maioria das distonias pri márias é esporádica e tem início na idade adulta, com sintomas focais ou segmentares.
•
•
Pescoço: distonia cervical Laterocolis Retrocolis Anterocolis Torcicolo Mão/braço: cãibra do escrivão • • • •
Distonia segmentar Envolve vários grupos musculares relacionados Cranial: duas ou mais regiões da cabeça e região cervical Axial: tronco e região cervical Braquial: um braço e ombro, ou ambos os braços, região cervical e tronco Crural: uma ou ambas as pernas e tronco •
• •
•
Distonia Oppeneheim O gene DYTl foi identificado no braço longo do cromossomo 9 e causa esta distonia. A idade mé dia de início é de 12,5 anos. Em aproximadamente 95% dos pacientes, os sintomas iniciam na perna ou no braço, afetando, mais tarde, a laringe e o pescoço. Tem padrão de herança autossômica do minante e afeta a maior parte dos grupos étnicos, mas é mais prevalentes nos judeus Ashkenazi.
Distonia primária não-DYT-1 O fenótipo é variado. Muitos pacientes iniciam com sintomas na região craniocervical, e a maioria das distonias é focal ou segmentar. E uma distonia autossômica dominante e pode iniciar tanto na infância quanto na idade adulta. ,
Distonia multifocal Afeta duas ou mais partes não-vizinhas do corpo
Generalizada Combinação de distonia segmentar crural e qualquer outro segmento
Hemidistonia Braço e perna ipsilaterais '
do corpo. São formas mais raras de distonias. Os primeiros sintomas ocorrem na infância ou na adolescência, geralmente na farma de contrações distônicas em um ou ambos os pés, inicialmente durante o andar e, com o passar do tempo, tam bém durante o repouso. As hemidistonias podem ter início em qualquer idade e acometem os músculos de um mesmo lado do corpo. As partes mais acometidas são os mem bros de um mesmo lado. São mais raras do que as formas focais ou segmentares e costumam estar associadas a lesões estruturais nos núcleos da base do lado oposto ao lado afetado do corpo.
Síndromes distônicas plus Essa categoria inclui vários distúrbios neurodege narativos nos quais parkinsonismo ou mioclônus coexistem com a distonia. Distonia com início na infância (pacientes me nores de 12 anos de idade) é geralmente hereditá ria, iniciando em um membro e podendo progre dir para distonia generalizada. Na idade adulta, a distonia é normalmente esporádica e permanece focal ou multifocal. A idade de início tem impacto . no prognostico: quanto mais precoce, pior o prognóstico. As farmas mais comuns no adulto são as distonias cervicais, seguidas por blefaroespasmo, disfonia espasmódica e distonias de membros. As causas secundárias acontecem em 26 a 40% dos pacientes, geralmente como distonia tardia. Pa cientes com encefalite viral podem desenvolver distonia durante o curso agudo da doença. A anamnese cuidadosa é importante, pois pode identificar casos de uso de medicações (p. ex., neurolépticos e metoclopramida) e uma história familiar positiva para distúrbios do movimento importantes para o diagnóstico. E necessário um ,,
.
.
,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia exame físico completo para que se identifique qualquer outro tipo de problema neurológico asso ciado. Exames de imagem do cérebro e da coluna dorsal devem ser realizados, especialmente se o paciente parece ter desenvolvido sintomas aguda mente ou se há outros sinais neurológicos presen tes. Testes laboratoriais que devem ser realizados incluem hemograma completo ( com avaliação de esfregaço de sangue periférico), avaliação metabó lica, ceruloplasmina sérica e teste para distúrbios metabólicos hereditários (Eastham; Loero; Jeste, 1996 ) .
Tratamento O tratamento ideal das distonias seria aquele que pudesse eliminar sua causa. Entretanto, apesar dos recentes avanços alcançados e do nível de so fisticação obtido pelos novos métodos diagnósti cos, na maioria das vezes não se encontra uma causa para a doença. Dessa forma, os esforços ten dem a concentrar-se em encontrar modos de redu zir a intensidade dos sintomas. Existem três tipos principais de tratamento sin tomático: (a) tratamento farmacológico; (b) trata mento com toxina botulínica; e ( c ) tratamento cirúrgico. O tratamento farmacológico utiliza me dicamentos que interferem nos mecanismos de controle motor para reduzir a intensidade das con trações anormais. Esse grupo de medicamentos compreende os relaxantes musculares e algumas substâncias que atuam diretamente nos neuro transmissores dos núcleos da base. Costuma ser eficaz em algumas farmas de distonias generaliza das da infância, mas sua eficácia é bastante limita da nas distonias focais e segmentares do adulto. A toxina botulínica é o método mais eficaz para as distonias focais e segmentares do adulto, e seus efeitos colaterais são discretos e transitórios ( Bressman; Greene, 1990; Sheffield; Jankovic,
2007).
Mioclonias Mioclonia é um distúrbio hipercinético que se ma nifesta como um movimento brusco, arrítmico, simples, breve e involuntário. A mioclonia é dita positiva quando causa contrações musculares com as características citadas, mas é chamada de nega tiva quando se manifesta por uma seqüência de
Quadro 16.5 CLASSIFICAÇÃO FISIOPATOLÓGICA DAS MIOCLONIAS
Cortical • • • • • • •
Mioclonia pós-hipoxia Mioclonia induzida por drogas Epilepsia parcial contínua Alguns casos de asterixis Epilepsia mioclônica progressiva Ataxia mioclônica progressiva Mioclonia em doenças neurodegenerativas com envolvimento cortical
Cortical-subcortical •
Crise convulsiva mioclônica primária generalizada
Subcortical-supra-espinal • • •
Mioclonia essencial Mioclonia reticular reflexa Síndrome opsoclono-mioclônus
Espinal • •
Mioclonia propriospinal Mioclonia espinal segmentar
rápidas interrupções (inibição ) durante uma dada atividade muscular voluntária (p. ex., asterixis ) . Pode ser desencadeada por uma atividade muscu lar voluntária, como no mioclônus de ação, ou por um estímulo externo, como no mioclônus estímu lo-sensível (Caviness; Brown, 2004). Considera-se que as mioclonias tenham muitas causas possíveis com bases fisiopatológicas distin tas. Elas podem ser classificadas de acordo com a origem do estímulo gerador do distúrbio ( Quadro 16.5 ) : mioclonias do córtex cerebral sensório-mo tor; mioclonias do tronco cerebral; mioclonias da medula espinal; ou mioclonias provenientes de um nervo periférico ou de uma raiz nervosa espi nal (Vercueil, 2006). Devido à heterogeneidade da apresentação clí nica e à sua freqüente associação com outros dis túrbios do movimento, existem poucos dados epi demiológicos sobre as mioclonias. As mioclonias secundárias são mais comuns, e as essenciais (pri márias e não-progressivas ) são raras.
Distúrbios do movimento Mioclonia fisiológica As mioclonias fisiológicas ocorrem em pessoas neurologicamente normais. Há pouca ou nenhu ma perda de funcionalidade, e o exame físico não tem particularidades. O exemplo mais comum são os espasmos musculares durante o sono. Não ne cessitam de tratamento.
Mioclonia essencial Ocorrem espasmos musculares importantes que podem acontecer a qualquer momento e que de terminam alguma incapacidade (gerando proble ma físico ou social) . A mioclonia é geralmente o mais proeminente ou o único achado. E considerada idiopática na maioria dos casos, mas já se identificaram casos de hereditariedade ( autossô mica dominante). Clinicamente, pode não pro gredir ou a progressão pode ser lenta e geralmente não é acompanhada de outros sintomas neurológ1cos. ,
•
Mioclonia epiléptica Trata-se da presença de mioclonia durante a epi lepsia. As mioclonias podem ocorrer como o único componente da convulsão ou como um dos sinto mas em uma síndrome epiléptica. A causa pode ser idiopática, genética ou uma encefalopatia. A mioclonia é acompanhada por uma descarga ele trencefalográfica ictal generalizada, mas a mio clonia em si pode se manifestar de forma generali zada, segmentar ou focal.
as doenças infecciosas mais comumente associa das às mioclonias são febre tifóide, malária, me ningite tuberculosa, todo o espectro HIV e panen cefalite esclerosante subaguda. Drogas, toxinas, condições metabólicas e medi cações (morfina, fenitoína, carbamazepina, levo dopa, lítio, antidepressivos) são provavelmente as causas mais comuns de mioclonias secundárias. Geralmente, há melhora completa do problema com a descontinuação do agente causal. Asterixis (mioclônus negativo ) é um tipo bem conhecido de mioclonia de causa tanto tóxica quanto meta bólica e, geralmente, acontece por uma encefalo patia associada a insuficiência renal ou hepática. Síndromes hipóxico/isquêmicas causam, em geral, mioclonias de ação, que são geralmente ca racterísticas de lesões corticocerebrais. Geralmen te, são acompanhadas de ataxia e mudanças no estado mental. Mioclonias podem também ser manifestação de uma síndrome paraneoplásica ( mioclônus paraneoplásico), e, portanto, sempre se recomenda que se faça um rastreio para neo plasias quando há desenvolvimento de mioclonia de etiologia não determinada. Entre as causas focais/segmentares, a mioclo nia palatal é o tipo mais comum e geralmente pro vém de lesões no tronco cerebral envolvendo a via dentato-olivar.
Espasmos psicogênicos Espasmos musculares que ocorrem com um dis túrbio conversivo podem ser confundidos com mioclonias ( Hinson; Haren, 2006).
Mioclonia secundária ,
E a categoria mais comum. Há uma causa sobreposta identificável, que pode ser neurológica ou não. Geralmente, há manifestações de envolvi mento difuso do SNC. Normalmente, a mioclonia é o sintoma mais importante. As doenças neuro degenerativas acarretam freqüentemente envol vimento de vias cerebelares, núcleos da base e cór tex central. Síndromes demenciais são causas co muns de mioclonias secundárias. Os quadros infecciosos e as síndromes pós-in fecciosas, por variados agentes etiológicos, são ou tras causas de mioclonias secundárias. Relatos de casos têm mostrado associação forte com HIV co mo causa primária de mioclonias. Nos trópicos,
Avaliação e tratamento A investigação das mioclonias está descrita no Quadro 16.6. Caso não seja identificada e tratada a doença de base do paciente, a escolha é o tratamento sin tomático. Mioclonias podem, algumas vezes, ser controladas com medicações como clonazepam, ácido valpróico, precursor serotoninérgico, primi dona ou piracetam. Normalmente, o tratamento das mioclonias exige associação de várias drogas. No entanto, há uma série de efeitos colaterais que limitam o uso das drogas citadas (sedação, dese quilíbrio, ataxia e até mudanças no comporta mento) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 16.6 INVESTIGAÇÃO DAS MIOCLONIAS Anamnese com investigação completa sobre sinto mas, história de crises convulsivas, uso de medica mento ou exposição a tóxicos e história familiar Exame físico: observar distribuição entre os grupos musculares; verificar se a mioclonia é contínua ou intermitente, se é ativada no repouso, na ação ou por estímulo Determinar síndrome clínica: •
Mioclonia fisiológica (indivíduos normais)
•
Mioclonia essencial (sintoma primário, sem progressão da mioclonia)
•
Mioclonia epiléptica (convulsões predominam, epilepsia)
•
Mioclonia sintomática (secundária a alguma doença, progressiva ou com predomínio de en cefalopatia estática)
Exames laboratoriais: eletrólitos, glicemia, função renal, função hepática, anticorpos paraneoplásicos, função da tireóide Exames de imagem cerebrais e espinais Eletrencefalograma Em alguns casos: •
Exame do líquido cerebrospinal (descartar doenças infecciosas, doenças inflamatórias, doença de Creutzfeld-Jakob, etc.)
•
Teste para problemas de malabsorção (doença Celíaca, doença de Whipple)
•
Teste para deficiências enzimáticas (neuramini dase, biotinidase, etc)
•
Biópsia de pele ou pesquisa em leucócitos (busca por corpos de Lafora, inclusões ceróides, etc)
•
Pesquisa do cobre para descartar doença de Wilson
•
Testes genéticos para distúrbios hereditários (gene EPM 1 , genes mitocôndrias, gene para Huntington, etc)
•
Pesquisa de função mitocondrial (Lactato, bióp sia muscular, etc)
Tiques Tique é um movimento estereotipado, sem propó sito, intermitente e não-rítmico, que é freqüente mente antecedido por uma urgência e uma neces sidade de realizá-lo. Os tiques são habitualmente sentidos como irreprimíveis, mas podem, em ge ral, ser suprimidos durante um período de tempo variável. A supressão transitória voluntária do mo vimento gera ansiedade, e a subseqüente ''libera ção'' do movimento resulta em sensação de alívio. E freqüentemente exacerbado pelo estresse e desaparece durante o sono. Tiques transitórios são comuns, especialmente em indivíduos abaixo dos 10 anos de idade. Na verdade, 20% das crianças nessa faixa etária têm tiques que desaparecem quando ficam mais velhas. A síndrome de Tou rette é o tipo mais comum e mais grave de tique, tem uma prevalência de 5 para 10.000 em homens adolescentes e de 3 para 10.000 nas adolescentes (Berardelli et al., 2003; Dooley, 2006; Swain et al., 2007; Visser-Vanderwalle, 2007). ,
Classificação Tiques motores simples São movimentos focais que envolvem um grupo de músculos, como piscar de olho, protrusão da língua, expressões faciais, levantamento de om bros ou virada de cabeça.
Tiques motores complexos São movimentos coordenados ou de padrão se qüencial que lembram um gesto normal. Exem plos incluem pular, sacudir a cabeça, fazer gestos obscenos ( copropraxia) e imitar gestos de outra pessoa ( ecopraxia).
Tiques fônicos simples São vocalizações, geralmente barulhos e sons sem sentido, elementares, como grunhidos, pigarro, tosse ou até sons de animais.
Tiques fônicos complexos Compreendem a produção de sílabas sem signifi cado, de palavras ou de frases ( como dizer ''cale a boca'' ), a repetição de seus próprios dizeres, espe cialmente a última sílaba de uma palavra (palila lia), a repetição de palavras ou frases ditas por outros ( ecolalia) ou a pronúncia de obscenidades sem razão ou provocação ( coprolalia) .
Distúrbios do movimento Tiques sensoriais São sensações geralmente desconfortáveis (pres são, cócegas, frio, calor ou parestesias) que se loca lizam em certa parte do corpo e das quais se ob tém alívio após a realização de um movimento voluntário da área atingida.
Síndrome de Gilles de la Tourette A síndrome de Tourette se define como um distúr bio neurocomportamental que consiste em tiques motores e fônicos (que mudam de caráter ao longo do tempo) . Caracteriza-se por idade de início antes dos 2 1 anos e por sintomas que atingem um pico de intensidade e vão amenizando ao longo do tempo, mas duram mais do que um ano ( Drigalla; Puri, 2007). Em média, os tiques fônicos começam um a dois anos após o início dos tiques motores. Os sin tomas remitem até os 18 anos de idade em aproxi madamente 75% dos casos. Os tiques aumentam em freqüência e intensidade com o estresse e após exercício físico, agitação, fadiga e exposição a dro gas dopaminérgicas, esteróides e estimulantes do SNC. Indivíduos com tiques freqüentemente apre sentam associação com alguns distúrbios do com portamento, principalmente transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) ( 50%) e transtorno obsessivo-compulsivo ( 30 a 50%). Os tiques idiopáticos e a síndrome de Tourette são multifatoriais. Fatores ambientais parecem in fluenciar o risco, a intensidade e o curso dos ti ques. Fatores genéticos estão presentes em 75% dos casos, com 25% apresentando transmissão bi linear ( ambos os pais afetados). No entanto, as bases genéticas para a síndrome de Tourette não estão bem claras. Um diagnóstico pior é reservado a tiques asso ciados a complicações perinatais, doença física crônica, núcleo familiar instável, co-morbidade mental , distúrbios do desenvolvimento e exposi ção a cocaína ou esteróides anabolizantes.
incluindo outros distúrbios do movimento. Anti psicóticos atípicos, que potencialmente causam menos complicações motoras, devem ser conside rados. Risperidona e olanzapina mostraram su pressão efetiva de tique em estudos não-cegos. Alternativamente aos neurolépticos, podem ser utilizados os agonistas a-adrenérgicos tipo cloni dina (mas os dados são incongruentes). Benzodia zepínicos podem diminuir os tiques, mas geralmen te causam sonolência e letargia. Os bloqueadores do canal de cálcio podem ter efeito em alguns casos. Injeções intramusculares ou subcutâneas de toxina botulínica podem ajudar a controlar os tiques mo tores e vocais que não respondem à medicação. Pa ra tratamento do transtorno obsessivo-compulsivo, os inibidores da recaptação de serotonina e os anti depressivos tricíclicos são os mais efetivos. Para TDAH, os psicoestimulantes são os mais efetivos e eficazes, particularmente o metilfenidato. Várias técnicas de terapia cognitivo-comportamental po dem ser utilizadas. A cirurgia estereotáxica com colocação de estimulador cerebral profundo pode ser considerada em casos graves.
Distúrbios do movimento induzidos por medicamentos Vários medicamentos podem causar como efeito adverso distúrbios do movimento, de início agudo ou tardio. Os mais comumente associados a tais distúrbios são os bloqueadores do receptor de do pamina (usados como antipsicóticos e antiemé ticos ) . A maioria dos distúrbios do movimento in duzidos por droga se desenvolve lentamente, co mo no parkinsonismo medicamentoso ou nas dis cinesias tardias. Outros, no entanto, ocorrem abruptamente, como na reação distônica aguda e na acatisia ( Rodnitzky, 2 002 ).
Reações agudas Distonias agudas
Tratamento Os tiques usualmente são de difícil tratamento. Educação do paciente e da família é essencial. A terapia farmacológica deve ser iniciada com cuidado por seus potenciais efeitos adversos. Neurolép ticos tradicionais como haloperidol e pimozide são drogas efetivas para a supressão de tiques, mas apresentam risco de provocar reações adversas,
Estas são caracterizadas por contrações intensas e posturas desconfortáveis de membros, tronco, pescoço, língua e face. De todos os pacientes trata dos com neurolépticos, aproximadamente 2 a 3% desenvolvem reações distônicas nos primeiros dias da terapia. Quando neurolépticos muito po tentes são usados, a taxa tende a aumentar para 50%. O risco para desenvolver essa reação é parti-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia cularmente alto nos homens jovens. Antipsicóti cos atípicos são menos associados às reações dis tônicas agudas. O risco desse efeito adverso é pro vavelmente dose-dependente. Metade dos casos acontece nos primeiros dois dias de exposição e 90% nos primeiros quatro dias. Embora as disto nias agudas estejam relacionadas ao bloqueio do receptor de dopamina, comum a todos os neuro lépticos típicos, o atraso entre o bloqueio do recep tor e o início da sintomatologia clínica sugere en volvimento de outros mecanismos associados (possivelmente uma hipersensibilidade secundá ria do receptor de dopamina ) .
Crises oculogiratórias As crises oculogiratórias são um tipo de distonia em que os olhos se desviam conjugadamente em uma postura fixa por minutos ou horas.
Acatisia aguda Acatisia medicamentosa ocorre nos primeiros me ses do uso da droga. Consiste em uma sensação de inquietação ou aversão por estar parado. Pode ocorrer em qualquer idade.
Parkinsonismo induzido por droga O parkinsonismo medicamentoso pode manifes tar-se de forma idêntica ao parkinsonismo idiopá tico.
Discinesia tardia A discinesia tardia consiste em movimentos re petitivos ( estereotipados ) e rápidos. A parte infe rior da face é a mais freqüentemente envolvida. Essa discinesia lembra movimentos mastigatórios, com a língua geralmente saindo da boca. Existem outras formas importantes de manifestações tar dias, tais como distonia tardia (mais comumente cervical e em indivíduos mais jovens ), acatisia tar dia, tiques tardios, mioclonia tardia e tremor tar dio. Diferentemente da clássica discinesia oral, elas são bastante incapacitantes. A patogênese das síndromes discinéticas tar dias é desconhecida. Até agora nenhuma hipóte se conseguiu explicar o problema. Há muitos fato res envolvidos na fisiopatologia desse distúrbio. Alguns desses fatores incluem o desenvolvimento
de supersensibilidade dos receptores de dopami na, a ativação dos receptores de dopamina tipo D 1 e a perda da atividade do neurotransmissor GABA no núcleo subtalâmico ( Hamani et al., 2004).
Movimentos psicogênicos Os problemas neurológicos de origem psicogênica são responsáveis por 1 a 9% dos diagnósticos neu rológicos. Movimentos anormais são os sintomas mais comuns, e pacientes com distúrbios do movi mento de origem psicogênica são responsáveis por 2 a 3% desses casos na prática clínica. Os distúr bios do movimento psicogênicos são freqüente mente um desafio para o diagnóstico e para o tra tamento. Os sintomas podem mimetizar uma ga ma de movimentos involuntários anormais. Os distúrbios do movimento psicogênicos podem ser incapacitantes e são bastante dispendiosos. Esti ma-se que o custo associado a distúrbios de soma tização seja de 20 bilhões de dólares por ano nos Estados Unidos. A idade média de início descrita em algumas séries de casos fica entre 3 7 e 50 anos, há um pre domínio de mulheres afetadas (de 61 a 87% dos casos ) . Alguns fatores de risco para distúrbios do movimento de origem psicogênica foram identifi cados: história de abuso sexual, cirurgia ou outro trauma físico prévio e eventos estressantes maio res durante a vida ( como divórcio ou morte de um familiar) ( Hinson; Haren, 2006). A presença de co-morbidades psiquiátricas co mo depressão ou transtorno de ansiedade é um fator prognóstico positivo para o desfecho de transtornos conversivos em geral. Valores prog nósticos negativos têm sido associados com sinto mas presentes há muito tempo (mais de seis me ses), início insidioso dos movimentos e diagnósti cos psiquiátricos prévios de hipocondria ou trans torno factício. Se não forem tratados, os distúrbios do movimento de origem psicogênica tendem a se tornar crônicos. Dados da literatura sobre segui mento em diversas séries de casos mostram sinto mas persistentes em 65 a 95% dos pacientes, o que mostra claramente a necessidade de uma in tervenção efetiva e precoce. O Quadro 16. 7 apresenta as principais caracte rísticas dos distúrbios do movimento psicogênicos.
Distúrbios do movimento Quador 16.7 CARACTERÍSTICAS DOS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO PSICOGÊNICOS
Início: • • •
Abrupto Após evento precipitante Progressão rápida para a maior gravidade dos sintomas e capacidades físicas
Clínica: • • • •
•
•
•
Sinais incongruentes com doença orgânica Variabilidade e distratibilidade Múltiplos movimentos anormais Aumento do movimento com a atenção voltada para a parte do corpo afetada Diminuição deliberada da velocidade do movimento Associação com pseudoparesia, alteração do nível de consciência e dor lrresponsividade às medicações para distúrbi os do movimento orgânicos, resposta a placebo e sugestão
Testes auxiliares: •
•
Análise por eletromiografia do tremor: freqüência e amplitude variáveis, mudança de padrão durante manobra de distração, resposta anormal à carga Análise por eletromiografia da mioclonia: latências variáveis e prolongadas, duração variável das contrações e dos espasmos, padrões variáveis de recrutamento muscular, habituação
Anouti A, Koller WC. Diagnostic testing in movement disorders. Neuro! Clin. 1996 Feb;l4( 1 ) : 169-82. Archer
T,
Beninger
RJ.
Movement
disorders:
neurodevelopment and beurobehavioural expression. J Neural Transm. 2007; 114(4): XXXIII-XLI. Baron MS. Movement disorders in the older patient: differential diagnosis and general management. Cleve Clin J Med. 2005 Oct;72 Suppl 3:S38-51. Benito-Leon J, Louis ED. Essential tremor: emerging views of a common disorder. Nat Clin Pract Neuro!. 2006 Dec;2 ( 1 2 ) :666-78. Berardelli A, Currà A, Fabbrini G, Gilio F, Manfredi M. Pathophysiology of tics and Tourette syndrome. J Neuro!. 2003 Jul;250(7) :781-7. Bhidayasiri R, Truong DD. Chorea and related disorders. Postgraduate Medical Journal. 2004 Sep;80(947):527-34. Bressman SB, Greene PE. Treatment of hyperkinetic movement disorders. Neuro! Clin. 1990 Feb;8( 1 ):5 1-75. Caviness JN, Brown P. Myoclonus: current concepts and recent advances. Lancet Neuro!. 2004 Oct;3(10) :598-607. Crossman AR. Functional anatomy of movement disorders. J Anat. 2000 May;l 96 (Pt 4):519-25. Dietz V, Sinkjaer T. Spastic movement disorder: impaired reflex function and altered muscle mechanics.Lancet Neuro!. 2007 Aug;6(8):725-33. Dooley JM. Tic disorders in childhood. Semin Pediatr Neuro!. 2006 Dec; l3(4):231-42. Dressler D, Benecke R. Diagnosis and management of acute movement disorders. J Neuro!. 2005 Nov;252( 1 1 ): 1299-306. Drigalla J, Puri V. Case reports and review of Tourette
Tremores e distúrbios ríg ido-acinéticos Os tremores e as síndromes parkinsonianas são discutidos em capítulos específicos.
syndrome. J Ky Med Assoe. 2007 Apr; l05(4): 150-7. Eastham JH, Lacro JP, Jeste DV. Ethnicity and movement disorders. Mt Sinai J Med. 1996 Oct-Nov;63(5-6):3 14-9. Eckert T, Eidelberg D. Neuroimaging and therapeutics in movement disorders. NeuroRx. 2005 Apr;2(2):361-71.
Referências
Ferman TJ, Boeve BF. Dementia with Lewy bodies. Neuro!
Ala A, Walker AP, Ashkan I<, Dooley JS, Schilsky ML.
Clin. 2007 Aug;25 ( 3 ) :741-60, vii.
Wilson's disease. Lancet. 2007 Feb 3;369(9559):397-408.
Geyer HL, Bressman SB. The diagnosis of dystonia. Lancet
Alarcón F, Giménez-Roldán S. Systemic diseases that cau
Neuro!. 2006 Sep;5 (9):780-90.
se movement disorders. Parkinsonism Relat Disord. 2005
Gold MM, Shifteh I<, Bello JA, Lipton M, I
Jan; l l ( l ): l -18.
Brown AD. Chorea-acanthocytosis: a mimicker of
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Huntington disease case report and review of the
Tanner CM, Goldman SM. Epidemiology of movement
literature.Neurologist. 2006 Nov;l2(6):327-9.
disorders. Curr Opin Neurol. 1994 Aug;7(4) :340-5.
Hamani C, Saint-Cyr JA, Fraser J, I
Troiano AR, Micheli FE, Alarcón F, Teive HA. Movement
The subthalamic nucleus in the context of movement
disorders in Latin America. Parkinsonism Relat Disord.
disorders. Brain. 2004 Jan; l27(Pt 1 ) :4-20.
2006 Apr; l2(3): 125-38.
Hinson VK., Haren WB. Psychogenic movement disorders.
Vercueil L. Myoclonus and movement disorders.
Lancet Neurol. 2006 Aug;5(8):695-700.
Neurophysiol Clin. 2006 Sep-Dec;36(5-6):327-31.
Jarman PR, Wood
NW
Genetics of movement disorders
and ataxia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002 Dec;73
Walker FO. Huntington's disease. Lancet. 2007 Jan 20;369(9557) :218-28.
Suppl 2:1122-6. I
HY.
Trinucleotide repeat disorders. Annu
Rev Neurosci. 2007;30:575-62 1 . Ramaswamy S, Shannon KM, I
Sites recomendados www
.aapmr.org (American Academy of Physical
Medicine Rehabilitation). www
.abneuro.org (Academia Brasileira de Neurologia).
www
.distonia.org.br/m3 .html
www
.dystonia-foundation.org (Distonia Medical
Research Foundation). www
.idealiza.com.br ( Sociedade Brasileira de Investiga
ção Neurológica). www
.movementdisorders.org (Movement Disorder
Society). www
.sfn.org ( Society for Neuroscience).
www
.wemove.org/ (Worldwide Education and
Awareness for Movement Disorders).
capítulo 1 7
re m a r : 1
,
1
1
1
'"""' i a -- n os 1 co """""' 1 e r e n e 1 a •
André Dalbem
A queixa de tremor é uma das mais comuns na prática clínica, sendo o distúrbio do movimento mais freqüente ( Louis; Ottman; Hauser, 1998; Wenning et al., 2005). Classicamente, qualificam se como tremor movimentos involuntários, repe titivos, aproximadamente rítmicos e sinusoidais, que afetam uma ou mais partes do corpo, sendo resultantes da contração simultânea ou alternada de grupos musculares antagonistas. Tal definição, bastante ampla, permite reconhecer que nenhu ma forma de tremor é perfeitamente rítmica ou sinusoidal. Da mesma forma, não há uma conven ção para o grau de irregularidade compatível com a classificação de tremor, o que torna a categori zação de alguns transtornos hipercinéticos arbi trária e aberta à discussão. A literatura mostra que em algumas situações, a despeito do aspecto semiótica, um maior conhecimento da fisiopato genia de algumas hipercinesias é o que acaba por determinar a sua qualificação como tremor. E o caso, por exemplo, da mudança do termo ''mio clônus palatal'' para ''tremor palatal'' por um pai nel de especialistas em distúrbios do movimento, em 1997 ( Deuschl; Bain; Brin, 1998). Em contra partida, alguns especialistas preferem o termo ''mioclônus rítmico cortical'' ao termo ''tremor cortical'', muito embora fenomenologicamente o mioclônus rítmico cortical seja tão rítmico e si,
nusoidal quanto o próprio tremor palatal (Young, 2002; Delval et al., 2003 ) .
Quadro clínico e diferenciação em relação a outros movimentos involuntários Topograficamente, a extremidade distal dos mem bros superiores (MsSs) é a mais freqüentemente acometida pelo tremor, podendo envolver também outras regiões como cabeça, musculatura facial, mandíbula, língua, estruturas laríngeas, membros inferiores e, menos freqüentemente, tronco. Do ponto de vista semiológico, o caráter rítmico dos tremores, com amplitude e freqüência mais ou menos regulares, torna a sua identificação, na maioria das vezes, direta e o diagnóstico diferen cial em relação a outros fenômenos hipercinéticos uma tarefa geralmente simples. Nas coréias, por exemplo, não há ritmicidade, consistindo em movimentos breves e fragmenta dos que parecem fluir desordenadamente através de diferentes grupos musculares. As distonias se caracterizam como movimentos de torção, com manutenção de posturas anormais freqüentemen te dolorosas; entretanto, alguns quadros distôni cos (p. ex., distonia cervical) podem ser acompa nhados de tremor ( tremor distônico ), o que pode
Rotinas em neurologia e neurocirurgia gerar alguma dificuldade no diagnóstico etiológico e no manejo terapêutico, principalmente quando a postura anormal não é tão pronunciada. A mio clonia é um abalo muscular súbito que ocorre ge ralmente em intervalos irregulares ou em resposta a estímulos externos. O clônus, apesar de certa ritmicidade, não apresenta o caráter bifásico do tremor. Tiques complexos podem ocasionalmente ser rítmicos, mas costumam ser muito breves e estereotipados para serem confundidos com tre mor. Movimentos balísticos são mais amplos, não costumam ser rítmicos e comprometem geral mente a extremidade proximal dos membros.
Classificação dos tremores O primeiro passo na avaliação de qualquer pacien te com tremor é a caracterização do fenômeno. Convém, nesse ponto, reforçar que a anamnese e o exame clínico-neurológico detalhados são de vi tal importância no diagnóstico sindrômico e etio lógico, tornando desnecessária, na maioria das vezes, uma extensa investigação laboratorial e de neuroimagem. Na análise dos tremores, diversos parâmetros devem ser observados, tais como dis tribuição topográfica, condições de ativação e/ou exacerbação, fatores de atenuação, freqüência, amplitude e presença de outros sintomas associa dos. Clinicamente, a forma mais usual de classifi cação dos tremores é baseada nas circunstâncias que provocam o seu aparecimento (Tabela 17.1 ) .
Tremor fisiológico O tremor fisiológico (TF), um tremor de ação fino de extremidades, mais evidente à extensão dos MsSs, geralmente de alta freqüência ( 8 a 12 Hz), é observado em todos os indivíduos. Um conjunto de hipóteses, envolvendo vibração passiva dos te cidos corporais induzida pelos batimentos cardía cos (balistocardiografia), propriedades mecânicas dos membros, disparos de motoneurônios, entre outras, tenta explicar a sua gênese (Marsden, 1984). O TF, habitualmente sem significado clíni co, não costuma ser percebido, entretanto sua am plitude pode aumentar em função de diversos fa tores cotidianos, como estresse, fadiga, ansiedade, medo, excitação, uso de substâncias estimulantes do sistema nervoso central (p. ex., cafeína), e, me nos freqüentemente, em função de condições me tabólicas como, por exemplo, hipoglicemia e hi-
pertireoidismo. Cabe ressaltar que o componente postural predominante, a baixa amplitude e a alta freqüência fazem do tremor fisiológico exacerba do a forma de tremor mais confundida com o tre mor essencial (TE). A dificuldade no diagnóstico diferencial é ainda maior em virtude da sua res posta satisfatória às drogas de primeira linha ro tineiramente utilizadas para o TE (p. ex., propra nolol) e à ingestão de álcool.
Tremores patológicos: condições mais freqüentes Tremor essencial O tremor essencial (TE) é uma das condições neu rológicas mais freqüentes em adultos e a principal causa de tremor. A prevalência na população varia muito entre os estudos, principalmente em virtu de dos diferentes e imprecisos critérios diagnósti cos utilizados. Reforçando essa assertiva, um estu do recente de Wenning e colaboradores ( 2005) demonstrou, utilizando uma combinação de crité rios clínicos e eletrofisiológicos, que o tremor fisio lógico postural exacerbado foi responsável por aproximadamente 60% de todos os tremores em pacientes maiores de 50 anos. No total da amostra, a freqüência observada para o tremor fisiológico postural exacerbado foi de 9,52% contra 3,06% para o TE. De uma forma geral, estima-se que a prevalência do TE varie de 0,4 a 5% na população, aumentando, juntamente com a incidência, de acordo com a faixa etária ( Louis; Ottman; Hauser, 1998; Benito-León et al., 2003; Dogu et al., 2003; Wenning et al., 2005 ) . Embora o TE seja o distúrbio do movimento mais freqüente, a sua etiopatogenia ainda é pouco conhecida. Nos últimos anos, com o progressivo refinamento do armamentário diagnóstico, um número crescente de estudos clínicos vem de monstrando que o TE não é uma condição mo nossintomática, como tradicionalmente postula do. Sinais cerebelares e alterações neuropsicoló gicas e comportamentais parecem fazer parte do quadro (Gasparini et al., 2001; Lombardi et al., 2001; Trõster et al., 2002 ). Alguns fatores parecem estar associados a uma maior gravidade do tremor, tais como idade avançada, maior tempo de doen ça, presença de tremor da voz, início unilateral e persistência da assimetria dos sintomas (Putzke et al., 2006 ) .
Tremor: diagnóstico diferencial -
Tabela 17.1 CLASSIFICAÇÃO DOS TREMORES COM BASE NA CONDIÇÃO DESENCADEANTE
Tipo de tremor
Definição
Algumas situações nas quais é observado
Tremor de repouso
Presente quando o segmento corporal afetado não apresenta ativação voluntária da musculatura esquelética e está completamente apoiado, evitando a ação da gravidade
Geralmente agravado por tarefas cognitivas ou atividade motora voluntária de outra parte do corpo; é comumente suprimido ou atenuado, ao menos temporariamente, pela contração muscular voluntária (p. ex., tremor parkinsoniano clássico)
Tremor de ação
Qualquer tremor produzido pela contração muscular voluntária do segmento comprometido; compreende os quatro subtipos abaixo descritos, isoladamente ou em qualquer combinação
Tremor postural
Presente ao se sustentar o segmento corporal afetado contra a gravidade
Estender MsSs horizontalmente, permanecer ereto enquanto sentado sem apoio para o tronco e a cabeça (p. ex., tremor essencial, tremor cefálico e axial cerebelar, tremor ortostático primário)
Tremor cinético
Presente durante qualquer movimento voluntário (guiado visualmente ou não); quando ocorre durante movimento dirigido a um alvo, é chamado tremor de intenção, distinguindo-se, assim, do tremor cinético simples
Flexionar/extender as mãos, realizar prova índex-nariz, escrever, falar, encher um copo com água, manusear talheres, levar objetos à boca (p. ex., tremor essencial, tremor cerebelar apendicular clássico, tremores oriundos de lesões mesencefálicas)
Tremor isométrico
Presente durante a contração muscular voluntária realizada contra um objeto estacionário
Empurrar uma parede, flexionar o punho sobre uma superfície, cerrar o punho
Tremor tarefa específico ou relativo a uma posição (task- or
Tremor cinético que surge na adoção de uma determinada posição ou durante atividades motoras específicas, geralmente complexas
Escrever, tocar um instrumento musical, falar, sorrir (p. ex., tremor primário da escrita, tremor isolado da voz)
position-specific tremor)
Adaptada de Elble, 2000.
O TE clássico costuma se apresentar como um tremor postural ou cinético. As regiões mais fre qüentemente acometidas são as seguintes: MsSs
(95%), cabeça ( 34%), membros inferiores - Msls ( 30%), voz ( 12%), língua ( 7%), face e tronco ( 5 % cada) (Hsu et al., 1990). Em outra pesquisa, o tre-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mor da voz foi observado com maior freqüência do que o de Msls ( l 7,4% versus 13,7%) ( Lou; Jan kovic, 199 1 ) . A freqüência do tremor oscila entre 6 e 12 Hz ( Deuschl; Bain; Brin, 1998 ). Freqüências mais baixas são raras. Os critérios diagnósticos mais freqüentemente utilizados são os propostos pela Movement Disorder Society (Quadro 1 7 . 1 ) e pelo Washington Heights-Inwood Genetic Study of Essential Tremor (Deuschl; Bain; Brin, 1998; Bain et al., 2000). Tremor de intenção costuma ser observado so mente em alguns indivíduos, geralmente naque les que apresentam duração mais longa e intensi dade mais grave do quadro. Sinais cerebelares,
Quadro 17.1 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA TREMOR ESSENCIAL DA MOVEMENT DISORDER SOCIETY
Critérios de inclusão 1 . Tremor postural bilateral, com ou sem tremor cinético, visível e persistente, envolvendo mãos e antebraços 2. Duração > 5 anos
Critérios de exclusão 1 . Outros achados neurológicos anormais (com exceção do sinal de Froment) 2. Presença de causas identificáveis de exacerbação do tremor fisiológico 3. Exposição recente ou concomitante a drogas que provoquem tremor ou situação de suspensão de drogas 4. Trauma direto ou indireto do SNC nos três meses precedentes ao início do tremor 5. Evidência clínica ou de história pregressa de . origem ps1cogen1ca 6. Evidência convincente de início súbito ou de piora abrupta dos sintomas 7. Tremor ortostático primário 8. Tremor isolado de voz, língua, queixo ou pernas 9. Tremor tipo tarefa-específico ou relacionado a uma posição específica (incluindo tremor primário da escrita e tremores ocupacionais) .
"
.
SNC sistema nervoso central. Fonte: Deuschl; Bain; Brin, 1998. =
tais como marcha atáxica e alterações oculomoto ras, quando presentes, são mais freqüentes nesse subgrupo de pacientes (Deuschl et al., 2000; Stolze et al., 2001 ) . Um dado interessante é que, diferen temente do que se observa em outros quadros ce rebelares (p. ex., ataxias hereditárias), a ingestão de álcool pode reverter as alterações de marcha nesses pacientes (Klebe et al., 2005). Quando um tremor de intenção progressivo é acompanhado de sinais cerebelares, sintomas par kinsonianos sutis e disautonomia, o diagnóstico da chamada síndrome ataxia-tremor associada ao X-frágil (FXTAS ) deve ser considerado. Achados clínicos que reforçam essa hipótese são presença de atraso cognitivo leve e neuropatia periférica. Em mulheres, falência ovariana precoce pode ser um sintoma. Nesses pacientes, é importante in vestigar história pessoal e familiar de déficit de aprendizagem e dificuldades escolares na infância. Quando houver a suspeita, tais pacientes devem ser encaminhados para pesquisa molecular da pré mutação do gene FMRl ( 55 a 200 repetições do trinucleotídeo CGG, quando o esperado é < 40) ( Hagerman et al., 2001, 2004; Kamm et al., 2005 ). A ressonância magnética de encéfalo auxilia no diagnóstico quando evidencia, na seqüência T2, sinal hiperintenso na topografia de ambos os pedúnculos cerebelares médios, semelhante àquele observado em alguns pacientes com atrofia de múltiplos sistemas (Jacquemont et al., 2003 ) .
Tremor parkinsoniano A doença de Parkinson (DP) e as síndromes par kinsonianas são abordadas no capítulo 18. En tretanto, cabe aqui salientar que o tremor parkin soniano (TP), embora considerado o protótipo dos tremores de repouso, freqüentemente apresenta combinações com componentes de ação. O TP costuma iniciar distalmente em MsSs de forma assimétrica, com movimentos rítmicos en volvendo os dedos, principalmente o polegar e o indicador, o que lhe confere o caráter classicamen te descrito como ''rolar pílulas'' ou ''contar dinhei ro''. Tal assimetria costuma perdurar por quase todo o curso da doença. A freqüência do compo nente de repouso é habitualmente baixa, variando de 3 a 6 Hz. O tremor pode afetar também Msls e segmento cefálico, mais freqüentemente na forma de tremor mandibular. O tremor cefálico de flexão e extensão ou rotação da cabeça ( como que gesti-
Tremor: diagnóstico diferencial culando ''sim'' ou ''não'', respectivamente) é mais característico do TE. O examinador deve estar atento a outros acha dos, como hipertonia muscular do tipo rígida ( que pode, em alguns casos, ser inclusive mais intensa no membro menos tremulante) e lentidão de mo vimentos ( bradicinesia). Freqüentemente, o paciente se queixa de dores ou outras alterações sensi tivas no membro mais afetado, dores essas que po dem preceder os sintomas motores em muitos me ses. Além desses, outros elementos como redução da mímica facial, redução do piscar, hipofonia e discurso monótono, pele oleosa e dermatite sebor réica podem auxiliar no diagnóstico. Persistindo a dúvida diagnóstica, pode-se realizar um teste tera pêutico com apomorfina SC ou levodopa VO. A dose recomendada de levodopa, para pacientes sem tra tamento prévio, é de 250 mg ( dose única) na parte da manhã, em jejum, com reavaliação do paciente 30 minutos após a tomada (Albanese et al., 2001 ).
Tremor cerebelar O tremor cerebelar apendicular clássico é um tre mor de intenção que afeta mais freqüentemente a metade superior do corpo e a cabeça. A sua freqüên cia é usualmente baixa ( < 5 Hz). Tremor de re pouso não costuma ser observado nos quadros cere belares. Outros sintomas associados, como disartria ( fala escandida), ataxia de marcha, hipotonia, dis metria, disdiadococinesia e nistagmo, podem auxi liar no diagnóstico. O tremor postural de cabeça e tronco costuma ser bastante amplo e irregular.
Outras formas de tremor Tremor de Holmes ,
E o termo proposto para englobar os tremores mesencefálico, rubral e talâmico, a miorritmia e a síndrome de Benedikt ( Deuschl; Bain; Brin, 1998). E um tremor sintomático de predomínio proximal, irregular, de baixa freqüência ( < 4,5 Hz). Acontece em repouso e piora com a movi mentação voluntária e com tarefas direcionadas a um alvo. Da mesma forma que o tremor cerebe lar, esse tipo de tremor é quase sempre proveni ente de lesões envolvendo a porção superior do tronco cerebral, o tálamo ou o cerebelo. As etiolo gias mais freqüentes são vasculares e neoplásicas. Nos casos vasculares, há um intervalo entre a le,
são e o surgimento do tremor que pode variar de duas semanas a dois anos. O tremor de Holmes não é freqüente em esclerose múltipla. Tem-se postulado que esse tipo de tremor se origina da interrupção dos tratos dentatotalâmicos e nigroes triatais, o que justificaria a coexistência do tremor de ação e do de repouso ( Bain, 2002 ) .
Diagnóstico Avaliação clínica Uma história clínica completa deve contemplar aspectos tais como idade de início do tremor, forma de apresentação e progressão, outros sinto mas associados, história familiar, fatores de exa cerbação (p. ex., escrever) e de alívio (p. ex., efeito do álcool sobre o tremor ), história de drogadição, presença de co-morbidades (p. ex., hipertireoidis mo), medicações em uso ( Quadro 1 7 .2), uso crôni co de cafeína, tabagismo, bem como transtornos do humor, ansiedade e estresse. Pacientes com hipertireoidismo podem apresentar também agi tação, irritabilidade, sudorese importante e per da de peso. Pacientes com doença de Parkinson freqüentemente apresentam outras queixas con comitantes, como lentidão, ''travamento'', sensa ção de fadiga e dores apendiculares, que não neces sariamente afetam o hemicorpo mais tremulante. Cabe lembrar que a suspensão rápida, após uso prolongado, de alguns fármacos como benzodiaze pínicos e barbitúricos pode provocar tremor. O exame clínico deve ser orientado à identifica ção do tipo de tremor, conforme a Tabela 1 7 . 1 . Na observação do paciente durante a anamnese, já é possível determinar algumas peculiaridades que apontam para o tipo de tremor. Sistematicamente, o tremor de repouso pode ser examinado durante a marcha e com o paciente sentado, tendo as costas apoiadas e os braços relaxados sobre as co xas. Uma boa forma de suscitar o tremor durante a marcha ou com o paciente sentado é distraí-lo, solicitando-lhe que realize cálculos (p. ex., subtrair seqüencialmente 7 a partir de 100 ) ou pronuncie os meses do ano ordenadamente e, após, inversa mente. O tremor postural pode ser elicitado solici tando-se ao paciente que estenda os braços, estan do ele sentado ou em pé. Alguns tremores apresen tam uma latência prolongada, o que pode fazer com . que o tremor surJa, nesses casos, apenas apos um determinado intervalo de tempo. ,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 17.2 ALGUMAS DROGAS ASSOCIADAS A TREMOR Antiarrítmicos (amiodarona) Broncodilatadores (beta-2 agonistas) Cafeína Calcitonina Ciclosporina A Cinarizina Citostáticos Adriablastina Citosinarabinosídeo lfosfamida Vincristina Cocaína Corticosteróides (prednisona) Dopamina Fenilpropanolamina Flunarizina Fluoxetina
Hormônios tireoidianos Lamotrigina Lítio Metilfenidato Metoclopramida Neurolépticos Nifedipina Pindolol Procainamida Progesterona (medroxiprogesterona) Pseudoefedrina Reserpina Tamoxifen Teofilina Tetrabenazina Tricíclicos Valproato
Adaptada de Nahab et ai., 2007.
Para avaliar o tremor cinético, pode-se realizar a prova índex-nariz e solicitar ao paciente que es creva e que desenhe uma espiral ( espiral de Ar quimedes ) . Se o tremor piora à medida que o pa ciente se aproxima do alvo, então é dito tremor de intenção. Pacientes com doença de Parkinson (DP) também podem apresentar tremor cinético e tremor postural, entretanto estes costumam ser geralmente leves com relação ao tremor de repou so ( Koller; Vetere-Overfield; Barter, 1989; Janko vic; Schwartz; Ondo, 1999). Em contrapartida, quando há tremor de repouso em pacientes com TE, este geralmente acontece no contexto de um tremor cinético grave e de longa duração ( Cohen et al., 2003 ) . O tremor postural do TE costuma produzir um movimento de flexão e extensão do punho, ao passo que o tremor postural da DP apre senta rotação (prono-supinação ) do punho e fle xão/extensão do polegar (Jain; Lo; Louis, 2006 ) . O fenômeno de ''roda denteada'' isoladamente não serve como parâmetro no diagnóstico diferen cial entre TE e DP, visto que pode estar presente em ambas as situações.
Exames complementares A investigação complementar não é necessária pa ra a maioria dos pacientes com suspeita clínica de TE ou DP (Tabela 17.2 ) . Exames laboratoriais podem incluir provas tireoidianas, principalmente . . se o pacrente apresentar outros smtomas compat1veis com esse diagnóstico. Em pacientes com me nos de 40 anos, principalmente com tremor pos tural ou cinético, a possibilidade de doença de Wil son deve ser considerada. Nesse caso, a investiga ção deve incluir dosagem de ceruloplasmina e co bre séricos, dosagem de cobre urinário de 24h e avaliação oftalmológica com lâmpada de fenda, com o objetivo de descartar depósitos corneanos de cobre (anéis de Kayser-Fleischer) (Walshe; Yeal land, 1992 ) . Exames de neuroimagem funcional, PET (positron emission tomography - tomografia por emissão de pósitrons) e SPECT (single-photon emis sion computed tomography - tomografia por emissão de fótons), com marcadores para o transportador estriatal de dopamina ou terminais dopaminér gicos estriatais, têm se mostrado bons métodos na diferenciação entre TE e DP ( Benamer et al., ,.
p
Tabela 17.2 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E AVALIAÇÃO COMPLEMENTAR DE ALGUMAS DOENÇAS TREMULANTES
Condição Tremor fisiológico exacerbado
Tremor essencial (TE)
Idade média Padrão de herança (quando familiar) de início Qualquer idade
> 70 anos
Não se aplica
Autossômico dominante
Características clínicas Tremor postural e cinético, sem outro sinal de doença neurológica; pode estar associado a hipertireoidismo, medicações, ansiedade, estresse Freqüência: 8-1 2 Hz
Progressão Não
Testes diagnósticos Bioquímica (cálcio sérico, glicemia, transaminases), provas tireoidianas Obs: revisar medicações
1
CD
3 o -oi
Q_ - ·
O)
e.a :::::1
º' cn ,.....
-·
()
1
Tremor postural e cinético: afeta cabeça e MsSs, aumenta com atividade voluntária, estresse, fadiga; melhora com a ingestão de álcool; responde a beta-bloqueador e primidona Freqüência: 6-12 Hz
Sim
Nenhum teste especifico
o Q_ -·
CD -oi
CD
:::::1 ()
- ·
O)
Doença de Parkinson
> 60 anos
Autossômico dominante
Tremor de repouso: aumenta com estresse, diminui com atividade voluntária; associado a rigidez e bradicinesia; responde a drogas dopaminérgicas Freqüência: 3-6 Hz
Sim
Nenhum teste específico. RM de encéfalo (se houver apresentação atípica); conside rar PET ou SPECT (se disponíveis, quando houver suspeita de TE)
Tremor cerebelar
Qualquer idade
Autossômico dominante (ADCAs; ataxias de início no adulto) Autossômico recessivo (ataxias de início precoce)
Tremor de intenção (se unilateral, ipsilateral à lesão cerebelar): ataxia de marcha, disartria, hipotonia, alteração nas provas calcanhar joelho, disdiadococinesia, nistagmo Se familiar: sinais piramidais, neuropatia periférica Freqüência: < 5 Hz
Familiar: sim Sintomático: geralmente nao
TC ou RM de encéfalo, exame do líquido cerebrospinal (se houver suspeita de EM ou de síndrome paraneoplásica), descartar abuso de álcool, litemia (se houver suspeita de intoxicação), testagem genético-molecular para o familiar
[ Continua ]
1
�
-
Tabela 1 7.2
[continuação]
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E AVALIAÇÃO COMPLEMENTAR DE ALGUMAS DOENÇAS TREMULANTES
Condição
Idade média Padrão de herança de início (quando familiar)
Características clínicas
Progressão
Testes diagnósticos
Tremor ps1cogen1co
Qualquer idade
Não se aplica
Variáveis (repouso e/ou ação): aumenta com a observação, diminui com a distração, modifica-se com a movimentação voluntária contra-lateral; histórico prévio de somatização Freqüência: 4-1 2 Hz
Não
Avaliação eletrofisiológica
Doença de Wilson
< 40 anos
Autossômico recessivo
Tremor de intenção tipo "bater de asas": associação com alterações comportamentais, ascite, icterícia, sinais de hepatopatia, anéis de Kayser-Fleischer, rigidez ou sinais piramidais Freqüência: 4-6 Hz
Sim
Transaminases, cobre e ceruloplasmina séricos, cobre urinário de 24h, exame oftalmológico com lâmpada de fenda, testagem genético-molecular
.
"
.
•
ADCAs
=
ataxias cerebelares autossômicas dominantes; EM
=
esclerose múltipla; RM
=
ressonância magnética.
:D o ..-+
- ·
:J O) cn CD
3 :J CD e """'\
o o (Q
-
-·
O) CD :J CD e """'\
o (") """'\
e
"""'\
(Q
-·
O)
Tremor: diagnóstico diferencial 2000; Antonini et al., 2001; Wang et al., 2005; Breit et al., 2006 ), entretanto tais exames estão disponíveis em poucos centros terciários.
Tratamento Embora não seja o objetivo precípuo deste capítu lo, a seguir são feitas algumas considerações quanto ao tratamento dos tremores. A escolha da melhor abordagem terapêutica para as diversas formas de tremor depende evi dentemente da condição subjacente. De uma for ma geral, deve ser discutido com o paciente o im pacto funcional do sintoma, ou seja, o quanto este interfere nas atividades pessoais e profissionais habituais (p. ex., escrita, datilografia, manuseio de copos e talheres, atividades de higiene, etc. ). Muitas vezes, o que leva o paciente a buscar ajuda . . nao e propriamente o tremor, mas srm o constrangimento que ele causa, o que pode inclusive moti var alterações de humor, ansiedade e retração so cial. Dependendo da etiologia e do impacto fun cional, podemos, em muitas situações, dispensar o tratamento farmacológico, que pode, em alguns casos, ser mais deletério ao paciente do que o pró prio tremor. No que diz respeito especificamente ao TE, as opções terapêuticas ainda são bastante limitadas, produzindo na maioria das vezes um alívio apenas parcial dos sintomas. Uma recente metanálise confirmou os seguintes fármacos como de primei ra linha: propranolol (incluindo as formulações de ação prolongada) ( GR A); primidona ( GR A); gabapentina e topiramato, embora as evidências para esses dois últimos sejam menores (GR B). O grupo de fármacos com um provável efeito antitre mor (segunda linha) indui alprazolam (GRB), ate nolol (GR B), sotalol (GR B) e donazepam (GR C ) . Fármacos de terceira linha, com apenas um possí vel efeito sobre o tremor, incluem clozapina, na dolol, nimodipina e injeções de toxina botulínica tipo A para mãos, cabeça e tremor da voz em pa cientes com TE ( Zesiewicz et al., 2005 ) . -
,,
American Psychiatric Association. DSM-IV: manual diag nóstico e estatístico de transtornos mentais. 4.ed. Porto Alegre: Artes Medicas; 1995. 830p. AntoniniA, Moresco RM, Gobbo C, De Notaris R, Panzacchi A, Barone P, et al. The status of dopamine nerve terminals in Parkinson's disease and essential tremor: a PET study with the tracer [ 1 1 - C ]FE-ClT. Neurol Sei. 2001 Feb;22( 1 ):47-8. Bain P, Brin M, Deuschl G, Elble R, Jankovic J, Findley L, et al. Criteria for the diagnosis of essential tremor. Neurology. 2000;54( 1 1 Suppl 4):S7. Bain PG. The management of tremor. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002 Mar;72 Suppl 1 :13-19. Benamer TS, Patterson J, Grosset DG, Booij J, de Bruin l<, van Royen E, et al. Accurate differentiation of parkinsonism and essential tremor using visual assessment of [ 1231] FP-ClT SPECT imaging: the [ 1231] -FP-ClT study group. Mov Disord. 2000 May; l 5 ( 3 ) :503-10. Benito-León J, Bermejo-Pareja F, Morales JM, Vega S, Molina JA. Prevalence of essential tremor in three elderly populations of central Spain. Mov Disord. 2003 Apr; 18( 4) :389-94. Breit S, Reimold M, Reischl G, l
Referências Albanese A, Bonuccelli U, Brefel C, Chaudhuri KR, Colosimo C, Eichhorn T, et al. Consensus statement on the role of acute dopaminergic challenge in Parkinson's disease. Mov Disord. 2001 Mar; l6(2): 197-201.
kinematic analysis of intention tremor. Brain. 2000 Aug;l23(Pt 8): 1568-80. Dogu O, Sevim S, Camdeviren H, Sasmaz T, Bugdayci R, Aral M, et al. Prevalence of essential tremor: door-to-door neurologic exams in Mersin Province, Turkey. Neurology. 2003 Dec 23;6 1 ( 1 2 ) : 1804-6.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Elble
RJ.
Diagnostic criteria for essential tremor and
prevalence of essential tremor throughout the world. Mov
differential diagnosis. Neurology. 2000;54( 1 1 Suppl 4):S2-6.
Disord. 1998 Jan; l 3 ( 1 ):5- 10.
Gasparini M, Bonifati V, Fabrizio E, Fabbrini G, Brusa L, Lenzi
Marsden CD. Origins of normal and pathological tremor. Findley LJ, Capildeo R, editors. Movement disorders:
GL, et al. Frontal lobe dysfunction in essential tremor: a
ln:
preliminary study. J Neuro!. 2001 May;248(5):399-402.
tremor. New York: Oxford University Press; 1984. p.37-84.
Hagerman RJ, Leavitt BR, Farzin E Jacquemont S, Greco
Nahab FB, Peckham E, Hallett M. Essential tremor,
CM, Brunberg JA, et al. Fragile-X-associated tremor/ataxia
deceptively simple.... Pract Neuro!. 2007 Aug;7(4):222-33.
syndrome (FXTAS) in females with the FMRl premutation. Am J Hum Genet. 2004 May;74(5): 1051-6.
Putzke JD, Whaley NR, Baba Y, Wszolek ZK, Uitti RJ. Essential tremor: predictors of disease progression in a
Hagerman RJ, Leehey M, Heinrichs W, Tassone E Wilson
clinica! cohort. J Neuro! Neurosurg Psychiatry. 2006
R, Hills J, et al. Intention tremor, parkinsonism, and
Nov;77( 1 1 ) : 1235-7.
generalized brain atrophy in male carriers of fragile X. Neurology. 2001 Jul 10;57( 1 ) : 127-30. Hsu YD, Chang MK, Sung SC, Hsein HH, Deng JC. Essential tremor: clinica!, electromyographical and pharmacological studies in 146 Chinese patients. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei). 1990 Feb;45(2) :93-9. Jacquemont S, Hagerman RJ, Leehey M, Grigsby J, Zhang L, Brunberg JA, et al. Fragile X premutation tremor/ataxia syndrome: molecula.t clinica!, and neuroimaging correlates. Am J Hum Genet. 2003 Apr;72(4):869-78. Jain S, Lo SE, Louis ED. Common misdiagnosis of a common neurological disorder: how are we misdiagnosing essential tremor? Arch Neuro!. 2006 Aug;63(8):1 100-4. Jankovic J, Schwartz KS, Ondo W. Re-emergent tremor of Parkinson's disease. J Neuro! Neurosurg Psychiatry. 1999 Nov;67( 5 ) :646-50. I
L, et al. The fragile X tremor ataxia syndrome in the diffe rential diagnosis of multiple system atrophy: data from the EMSA Study Group. Brain. 2005 Aug; l28(Pt 8): 1855-60. I
Stolze H, Petersen G, Raethjen J, Wenzelburger R, Deuschl G. The gait disorder of advanced essential tremor. Brain. 2001 Nov; l24(Pt 1 1 ) :2278-86. Trõster AI, Woods SP, Fields JA, Lyons I
Parkinson's disease. Clin Neuropharmacol. 1989 Aug; 12( 4):293-7. Lombardi WJ, Woolston DJ, Roberts JW, Gross RE. Cognitive deficits in patients with essential tremor. Neurology. 2001 Sep l 1;57(5 ):785-90. Lou JS, Jankovic J. Essential tremor: clinica! correlates in
Sites recomendados www
.parkinson.org.br
www
.apars.com. br
www
.essentialtremor.org
350 patients. Neurology. 1991 Feb;41(2 Ptl) :234-8.
www
Louis ED, Ottman R, Hauser WA. How common is the most
www
common adult movement disorder? estimates of the
www
.movementdisorders.org .orthostatictremor.org .wemove.org
capítulo 1 8 1
1 nson 1
1
1 nso n 1 smo Maira Ton idandel Barbosa Débora Palma Maia Francisco Eduardo Costa Cardoso
As síndromes parkinsonianas estão entre as con dições neurodegenerativas mais freqüentes. São classificadas entre os transtornos do movimento ou as doenças extrapiramidais e constituem uma das causas importantes de morbidade e de inca pacidade. A doença de Parkinson (DP) é o segun do tipo mais freqüente de transtorno do movi mento, após o tremor essencial, que é até 20 vezes mais prevalente ( Quinn, 1995; Louis; Wendt; Ford, 2000 ) . A DP constitui a principal causa de parkinsonismo (PS) na maior parte dos estudos epidemiológicos de base populacional e em servi ços especializados, correspondendo a 40 a 75% de todas as causas de PS, o que varia de acordo com o local e com a população estudados (Cardoso; Camargo; Silva, 1998; Tanner; Ben- Shlomo, 1999; Barbosa et al., 2006 ) . Não se conhece a causa da DP, de modo que ela é também chamada de PS primário ou DP idiopática. O PS, ou síndrome parkinsoniana, é definido clinicamente pela presença de pelo menos dois entre quatro sinais cardinais: bradicinesia (lentifi cação dos movimentos), tremor (habitualmente em repouso, mas pode ser postural ou cinético ), rigidez ( aumento do tônus simétrico, tanto na ex tensão quanto na flexão do membro) e instabili-
dade postural (dificuldade na manutenção do or tostatismo, com ocorrência de quedas ) . Segundo os critérios de Hughes e colaboradores ( l 992a) e Quinn ( 1995), do Banco de Cérebros de Londres, muito utilizados na literatura médica internacio nal, a presença da bradicinesia é obrigatória, as sociada a pelo menos um outro sinal cardinal. Outro critério, de sensibilidade similar e de espe cificidade um pouco menor, define o PS pela pre sença de pelo menos dois sinais cardinais inde pendentes ( Calne; Snow; Lee, 1992; Gelb; Oliver; Gilman, 1999).
Parkinsonismo primário ou doença de Parkinson idiopática O diagnóstico da DP é essencialmente clínico; re quer o reconhecimento inicial do PS e se estabele ce após a exclusão de outras causas secundárias e de outras doenças neurodegenerativas relaciona das (Andrade; Ferraz, 2003 ) . A principal manifes tação clínica é a síndrome parkinsoniana, decor rente do comprometimento da via dopaminérgica nigroestriatal, com a deficiência da dopamina. Ou tros sintomas e manifestações não-motoras que ocorrem na doença, como a depressão, a disauto-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia nomia e a demência, decorrem da coexistência de lesões nos núcleos da base com disfunções em outras áreas serotoninérgicas, noradrenérgicas e colinérgicas ( Foltynie; Barker; Brayne, 2002 ) . Os primeiros sintomas usualmente ocorrem de modo quase imperceptível, o que faz com que o próprio paciente não consiga identificar o início preciso das manifestações. Muitas vezes, amigos ou familiares próximos são os primeiros a notar os primeiros sinais ou sintomas, que podem ser um ou mais dos seguintes ( Barbosa; Haddad; Gonçalves, 2003 ) : • lentidão dos movimentos (bradicinesia), geral mente de início em um membro; • tremor em repouso no braço ou na mão, de um ou ambos os lados; quando bilateral, é assimé trico, com um lado mais acometido; • caligrafia menos legível, trêmula ou com mi crografia; • expressão facial em ''máscara'' (hipomimia facial); • disartria, com hipofonia e sialorréia; • hiposmia ou anosmia; • sintomas depressivos; • astenia ou sensação de mal-estar no fim do dia. Alguns autores, por meio de estudos neuropa tológicos e de neuroimagem, sugerem que haja um período pré-sintomático da doença, de aproxi madamente sete anos, quando a perda neuronal dopaminérgica evolui até atingir 50 a 80% das células, iniciando-se, então, a sintomatologia mo tora clássica. Nesse período pré-sintomático, al gumas manifestações têm sido amplamente in vestigadas, como as alterações do olfato ( Katzens chlager; Lees, 2004), e outros sintomas menos es pecíficos, ainda de menor valor para o diagnóstico da DP, entre eles depressão, constipação intestinal, dores musculares, cãibras, parestesias e alterações do sono ( Gibb; Lees, 1988; Kashmere; Camicioli; Martin, 2002 ) . Dentre as diversas propostas de critérios para o diagnóstico clínico da DP, a mais divulgada e utilizada é a do Banco de Cérebros de Londres, descrita no Quadro 18. l ( Hughes et al., l 992a). Os critérios de sustentação do diagnóstico da DP só podem ser preenchidos à medida que o pa ciente é acompanhado ao longo do tempo. Recen temente, foi introduzido o SPECT com detecção das terminações dopaminérgicas, mas ainda é um exame inespecífico e com resultados pouco sensí-
veis para a distinção entre as causas da síndrome parkinsoniana, de maneira que o diagnóstico defi nitivo continua sendo a confirmação por estudo neuropatológico ( Hughes et al.,l 992a; Hughes; Daniel; Lees, 2001; Kashmere; Camicioli; Martin, 2002 ) . O início das manifestações da DP geralmente ocorre por volta dos 60 anos de idade, acometendo ambos os sexos e diferentes raças e classes sociais. Embora a etiologia da doença ainda seja desco nhecida, algumas teorias são atualmente propos tas para explicar os mecanismos envolvidos na lesão neuronal, que constituem possíveis fatores etiopatogênicos da DP idiopática, sendo mais des critas e estudadas as seguintes hipóteses: • estresse oxidativo ( acúmulo de radicais livres na substância negra); • deficiência e anormalidades das mitocôndrias da substância negra; • excito toxicidade ( atividade aumentada dos neurotransmissores excitatórias ); • fatores gliais e inflamatórios; • neurotoxinas ambientais ( encontradas na água em zonas rurais e em algumas plantas, alguns herbicidas ou alguns pesticidas ); • fatores genéticos: ocorrência familiar em até 10% dos casos em geral e em até 40% dos casos de início precoce, antes dos 45 anos ( Gibb; Lees, 1988; Koller et al., 1990; Langston, 1998 ) . Atualmente, valoriza-se cada vez mais a partici pação de genes e suas mutações no desenvolvi mento da DP, já tendo sido identificados mais de 1 O genes relacionados a formas mendelianas da doença, entre eles o Parkin e o gene da alfa-sinucleína. E provável que a DP seja determinada pela combinação dos processos descritos acima, ou de outros ainda não revelados, e que a contribuição de cada um deles possa variar em cada caso. Além da DP, grande variedade de condições clí nicas e neurológicas pode ocasionar a síndrome par kinsoniana, incluindo outras doenças degenerativas idiopáticas, doenças cerebrovasculares ( DCVs), al gumas alterações metabólicas e o uso de medica mentos de ação antidopaminérgica ( Quadro 18.2). A acurácia do diagnóstico ainda constitui algu mas vezes um desafio, pois não há testes, marca dores biológicos ou exames de diagnóstico de cer teza para a doença, permanecendo o exame neu rológico associado à história clínica como o princi pal método de definição dos casos. Médicos me,
Doença de Parkinson e parkinsonismo Quadro 18.1 CRITÉRIOS PARA O DIAGNÓSTICO DA DOENÇA DE PARKINSON - BANCO DE CÉREBROS DE LONDRES
Primeira etapa - diagnóstico da síndrome parkinsoniana Bradicinesia associada a pelo menos uma das seguintes manifestações: rigidez muscular, tremor de repouso ou instabilidade postural
Segunda etapa - critérios de exclusão da DP História de acidentes vasculares encefálicos de repetição, com progressão em "degraus" dos sintomas História de traumas cranianos repetidos Antecedente comprovado de encefalite Crises oculógiras Uso de neurolépticos desde o início dos sintomas da doença Mais de um caso de acometimento familiar Remissão prolongada dos sintomas Persistência de acometimento unilateral após três anos Paralisia ocular supranuclear Sinais cerebelares Acometimento autonômico precoce e acentuado Demência em fases iniciais da doença Sinais piramidais - Babinski presente Presença de lesões expansivas intracranianas: tumores e hidrocefalia na neuroimagem Exposição a metil-fenil-tetrahidropiridina (MPTP} Resposta terapêutica ruim a altas doses de levodopa
Terceira etapa - critérios de sustentação para o diagnóstico da DP (três ou mais para o diagnóstico} Início unilateral, acometimento assimétrico Presença de tremor de repouso Doença progressiva Assimetria persistente, afetando principalmente o lado de início da doença Resposta excelente à levodopa (melhora de 70 a 1 00%) Resposta à levodopa por cinco anos ou mais Discinesia induzida pela terapia com levodopa Evolução clínica de 1 O anos ou mais
nos experientes podem confundir o diagnóstico da DP com o de outros transtornos, como o tremor essencial, superestimando a ocorrência da doença. Outros casos, especialmente em idosos, podem não ser detectados, sendo atribuídos ao processo de envelhecimento ou classificados como depres são, subestimando-se o diagnóstico. Há ainda os casos das síndromes parkinsonianas atípicas (''Parkinson-plus'' ), que até mesmo neurologistas mais experientes podem ter dificuldade para identificar, diagnosticando-as inicialmente como DP e alterando, dessa forma, as estimativas de freqüência ( Stacy; Jankovic, 1992; Hughes et al., 1992b; Schrag;Ben-Shlomo; Quinn, 2002 ) .
Foram encontradas falhas no diagnóstico de 20 a 50% dos indivíduos diagnosticados como tendo DP idiopática em estudos de correlação clínico-pa tológica, incluindo algumas séries de casos con duzidas em centros terciários de neurologia e trans tornos do movimento ( Rajput; Rozdilsky; Raj put, 1991; Hughes et al.,1992b; Hughes; Daniel; Lees, 2001; Hughes et al., 2002 ) . As causas mais comuns de erros de diagnóstico são geralmente o PS vascular, a paralisia supranuclear progressiva e a atrofia de múltiplos sistemas. Na última década, melhores definições e a busca pelos critérios de consenso para o diagnóstico clínico das síndromes parkinsonianas têm levado a melhora da acurácia
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 18.2 CAUSAS DE PARKINSONISMO
Parkinsonismo primário Doença de Parkinson idiopática
Parkinsonismo secundário PS induzido por drogas Antipsicóticos clássicos: butirofenonas, fenotiazinas, tioxantenos, reserpina, tetrabenazina Antipsicóticos atípicos: risperidona, olanzapina Bloqueadores dos canais de cálcio: cinarizina, flunarizina, nifedipina, diltiazem Outros medicamentos: metoclopramida, amiodarona, lítio, fluoxetina, paroxetina PS
vascular
Doença cerebrovascular PS
pós-traumatismo craniencefálico
Processos expansivos do sistema nervoso central
Infecções: neurocisticercose, neurossífilis, encefalites virais (como pelo HIV) Hidrocefalia Intoxicações exógenas: manganês, monóxido de carbono, MPTP, metanol, organofosforados, herbicidas Distúrbios metabólicos: hipoparatireoidismo, hipertireoidismo
Parkinsonismo atípico ou síndrome "Parkinson-p/us" Paralisia supranuclear progressiva Atrofia de múltiplos sistemas Degeneração corticobasal Demência com corpos de Lewy
Parkinsonismo por outras causas Doenças de Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz e Machado-Joseph Neuroacantocitose, doença de Alzheimer
MPTP, metilfeniltetrahidropiridina.
diagnóstica, possibilitando a obtenção de dados epidemiológicos mais corretos. Estudos mais recen tes de correlação clínico-patológica têm mostrado um aumento da acurácia no diagnóstico da DP para ín dices próximos a 90% com os critérios clínicos utili zados (Hughes; Daniel; Lees, 2001 ).
Parkinsonismo secundário Neste grupo de condições, uma causa específica da síndrome parkinsoniana pode ser identificada. Entre as causas do PS secundário estão PS induzi do por drogas (PID), PS associado a doença cere brovascular (PS vascular ), PS por neurossífilis, PS
por traumatismo craniencefálico (TCE), PS por tumores cerebrais, PS pós-encefalítico, PS tóxico, PS por doenças metabólicas (hipoparatireoidismo ), além de outras causas mais raras ( Quadro 18.2 ) .
PS medicamentoso ou induzido por droga (PIO) Constitui uma forma reversível de PS ocasionada pelo uso de medicamentos de ação antidopami nérgica, como neurolépticos ou antipsicóticos típi cos (butirofenonas, fenotiazinas), antieméticos (metoclopramida), antagonistas dos canais de cál cio ( cinarizina, flunarizina), anti-hipertensivos
Doença de Parkinson e parkinsonismo (metildopa, reserpina), antipsicóticos atípicos (risperidona, olanzapina), amiodarona, lítio, entre outros (Melo-Souza, 1984; Chouza et al., 1986; Laporte; Capellà, 1986; Micheli et al., 1987; Martí Massó; Carrera; Urtasun, 1993; Jiménez-Jiménez; Garcia-Ruiz; Mollina, 1997; Caligiuri; Jeste; Lacro, 2000; Teive et al., 2004). O PID tem sido descrito como a segunda ou a terceira causa mais comum de PS em diversos estudos epidemiológicos, espe cialmente entre os indivíduos idosos. Não existem critérios clínicos bem estabelecidos para essa for ma da síndrome parkinsoniana, mas o fator tem poral é de extrema importância: os sinais parkin sonianos devem surgir após a introdução do agente e desaparecer ou melhorar de maneira significativa com a sua retirada. A suspensão do medicamento suspeito usualmente leva à reversão do PS. Entre tanto, o desaparecimento completo dos sinais pode levar muitos meses para ocorrer, de forma que o diagnóstico definitivo ( PID, DP idiopática ou outra causa de PS que foi exacerbado ou desencadeado pela droga) exige o acompanhamento por, pelo me nos, um ano após a suspensão do agente.
ma de PS do que na DP (Winitakes; Jankovic, 1999; Zijlmans et al., 2004). O tremor de repouso é raro no PV. Muitas vezes só os membros inferiores são acometidos, com rigidez, bradicinesia e instabili dade postural (PS de predomínio nos membros inferiores ou ''pseudoparkinsonismo'', ou parkin sonismo arteriosclerótico). Os medicamentos an tiparkinsonianos não são muito eficazes nos pa cientes com PV, o que auxilia no diagnóstico di ferencial com a DP. Fazem parte do diagnóstico do PV as seguintes características ( Foltynie; Barker; Brayne, 2002 ) : • sinais e sintomas parkinsonianos após a ocor rência de AVE; • progressão ''em degraus'' dos sintomas; • síndrome parkinsoniana simétrica e predomi nante em membros inferiores; • outros sinais neurológicos focais e presença de fatores de risco para a DCV; • evidência de lesões vasculares na substância branca e nos núcleos da base nos exames de neurormagem; • resposta ruim à terapêutica com levodopa.
Parkinsonismo vascular (PV)
Parkinsonismo pós-encefalítico
Em 1929, Critchley chamou a atenção para uma variedade de apresentação clínica da síndrome parkinsoniana causada por DCV. Desde essa pri meira descrição, os diversos estudos que incluem pacientes com o chamado ''parkinsonismo vas cular'' têm usado várias combinações de dados clínicos, radiológicos e, mais recentemente, pato lógicos para tentar estabelecer critérios que defi nam o diagnóstico dessa entidade. O PV é mais comum em pacientes hipertensos, com história de acidente vascular encefálico (AVE ), ou naque les que apresentam outros fatores de risco para a DCV: diabete, dislipidemia, tabagismo ou doença coronariana ( FitzGerald; Jankovic, 1989; Janko vic, 1990). As lesões que podem ocasionar o PV resultam da oclusão das artérias lentícula-estria das, que irrigam os núcleos da base, ou de outras lesões vasculares no mesencéfalo. Com o tempo, múltiplos pequenos focos de isquemia nessas áreas (múltiplos infartos lacunares subcorticais) produ zem os sintomas de PS. Como na maioria das vezes os vasos afetados não se restringem a essa região, é comum o aparecimento de outras manifestações motoras (principalmente alterações da marcha) e também de demência, mais freqüente nessa for-
No início da década de 1920, uma epidemia de encefalite viral, denominada encefalite letárgica de Von Economo, acometeu milhões de pessoas em todo o mundo, até desaparecer antes do fim daquela década. Cerca de um terço dos pacientes morreu na fase aguda. Muitos dos sobreviventes desenvolveram, depois de meses a anos, sintomas parkinsonianos. O PS pós-encefalítico difere da DP por causar menos tremor e mais rigidez e aci nesia, além de produzir movimentos involuntários na cabeça e nos olhos, conhecidos como crises oculógiras. Na época da Segunda Guerra Mundial, cerca de metade de todos os pacientes com PS havia contraído a encefalite letárgica anos antes. Depois daquela epidemia, novos casos de PS pós encefalítico praticamente desapareceram em gera ções nascidas posteriormente. Nos dias de hoje, encefalites produzidas por outros vírus, como o HIY, podem, esporadicamente, causar síndrome parkinsoniana (Cardoso, 2002 ) .
•
Parkinsonismo tóxico Algumas substâncias tóxicas - como o monóxido de carbono e o manganês - podem, muito rara-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mente, produzir a síndrome parkinsoniana ( Fer raz et al., 1988; Jankovic, 2005 ) . No início da déca da de 1980, uma substância contida em um tóxico semelhante à heroína foi responsável por inúme ros casos de PS em pacientes usuários dessa droga. Essa substância foi identificada como MPTP. O PS produzido pelo MPTP é irreversível e muito semelhante à DP, e sua descoberta tornou possível a obtenção de modelos experimentais de grande utilidade para a compreensão da fisiopatologia da doença. Outras substâncias potencialmente indu toras do PS são o metanol, os agentes organofos forados e os herbicidas.
Parkinsonismo atípico ou síndrome ''Parkinson-p/us'' O PS atípico, ou síndrome ''Parkinson-plus'', é cau sado por afecções mais incapacitantes, com sin tomatologia ''atípica'', nas quais o processo dege nerativo acomete outras regiões do sistema nervo so central ( SNC) de forma mais intensa do que na DP, cuja patologia é também difusa, mas predo minantemente nigral ( Stacy; Jankovic, 1992; Hughes et al., 2002 ) . A progressão costuma ser mais rápida do que a da DP, e as medicações anti parkinsonianas não são tão eficazes como na DP. As causas mais comuns são atrofia de múltiplos sistemas (AMS ), paralisia supranuclear progressi va (PSP), degeneração corticobasal (DCB) e de mência com corpos de Lewy (DCL). Constituem sintomas atípicos ou sinais de alerta indicativos de possível síndrome ''Parkinson-plus'' (as deno minadas ''bandeiras vermelhas'' ) : sinais parkin sonianos simétricos ( exceto na DCB), acometi mento precoce da fala e da deglutição, alterações precoces do equilíbrio e da marcha, presença de sinais piramidais ( espasticidade e hiper-reflexia) e de sinais cerebelares ( ataxia, dismetria), mio clonias, disfunções autonômicas precoces e acen tuadas, paralisia ocular supranuclear, demência em fase inicial da doença e pouca ou nenhuma resposta à levodopa desde o início do tratamento ( Gibb; Lees, 1988; Hughes et al., l 992a; Meara; Koller, 2000 ) .
Paralisia supranuclear progressiva (PSP) O primeiro sintoma da PSP usualmente consiste em perda do equilíbrio e quedas. As quedas podem ser descritas como ataques de tonturas ou verti-
gens. Outros sintomas comuns são alterações da personalidade, com perda de interesse por ativida des que antes proporcionavam prazer, depressão, irritabilidade, esquecimento e outros sinais de comprometimento do lobo frontal ( dificuldade em alternar movimentos em seqüência, perseveração motora elementar, apatia, riso ou choro imotiva dos e surtos de raiva inapropriados ) (Nitrini, 1987; Litvan et al., 1996; Pastor; Tolosa, 2002 ) . A medida que a doença progride, muitos pacientes queixam se de visão embaçada e dificuldade para controlar os movimentos dos olhos. A dificuldade mais ca racterística é a paralisia do olhar conjugado para baixo, mas outros movimentos oculares podem estar acometidos, como os movimentos das pálpe bras (fechamento involuntário das pálpebras, difi culdade de abertura, diminuição da freqüência dos piscamentos, olhos muito abertos, olhar ''as sustado'' ou ''preocupado'' ) . Há também dificul dade em manter o contato ocular durante a con versação. A fala torna-se arrastada e pouco articu lada, e ocorre precocemente a disfagia. A PSP foi descrita pela primeira vez em 1964, sendo também conhecida como doença de Steele-Richardson Olszewksi, em referência aos autores que a descre veram. São características da doença ( Litvan et al., 1996; Carrilho; Barbosa, 2002 ) : • início dos sintomas mais tardio do que na DP (por volta dos 60 a 70 anos ); • instabilidade postural, com quedas freqüentes no início do quadro; • ausência de tremor; • disartria e disfagia; • redução do reflexo de piscar ( ''fixação do olhar''); • paralisia do olhar conjugado vertical para baixo; • blefaroespasmo e outras distonias focais (prin cipalmente na região cervical); • labilidade emocional e demência. ...
Atrofia de múltiplos sistemas (AMS) A AMS é uma doença neurodegenerativa progres siva e de ocorrência esporádica, que se caracteriza pelo comprometimento de diversas áreas do SNC, com degeneração de neurônios em regiões subcor ticais, cerebelares e piramidais e em núcleos au tonômicos, resultando na variabilidade clínica apresentada pelos pacientes. Manifesta-se por PS com predomínio de bradicinesia e rigidez, altera-
Doença de Parkinson e parkinsonismo ção precoce da marcha, instabilidade postural e ocorrência de quedas. As dificuldades na fala e na deglutição ( disartria, hipofonia e disfagia) são sintomas de disfunção bulhar. Hipotensão ortos tática, incontinência urinária e disfunção sexual masculina são sintomas de disautonomia encon trados precocemente e de farma muito acentuada na doença (Wenning et al., 2003 ) .
Classificação Dependendo dos sintomas predominantes, a AMS é classificada nos subtipos: AMS-P (predomínio de PS), que corresponde a 80% dos casos, e AMS-C (predomínio de ataxia cerebelar ), que correspon de a 20% dos casos. São características dos subti pos da doença ( Gilman et al., 1999): • AMS-P: - idade de início semelhante à da DP; - tremor não muito evidente, e predominância dos sintomas rigidez e acinesia; - PS simétrico e progressivo; - tendência precoce a quedas e hiper-reflexia; - disartria e disfagia; - disfunção autonômica: hipotensão ortostática, impotência sexual, incontinência uri nária, alterações da sudorese, atrofia da íris e apnéia do sono; - alterações de neuroimagem: modificações do sinal em putame e aparência de ''bolo de Páscoa inglês'' na ponte; - má resposta à levodopa em dois terços dos casos (nos demais, pode haver boa resposta). • AMS-C: - sinais piramidais e PS com ataxia da mar cha; - disfunções autonômicas precedendo altera ções motoras; - possíveis dificuldades na fala e alterações visuais; - neuroimagem: atrofia cerebelar e aumento das cisternas pontocerebelares; - má resposta à levodopa. •
•
Degeneração corticobasal (DCB) A DCB é uma afecção degenerativa do SNC de ocorrência rara e que aparece geralmente após os 60 anos. Apresenta-se com sintomas de PS asso ciados a sinais de comprometimento cortical, co mo alterações de linguagem e percepção, apraxia e desorientação ( Litvan et al., 1997).
A DCB assemelha-se à DP por seu início assi métrico, mas difere desta pela presença, já nas fases iniciais, de comprometimento cortical ( apra xia, alteração de sensibilidade cortical e sinal da mão estrangeira) e pela ausência de resposta à levodopa. A DCB tem pontos em comum com a PSP: as duas doenças apresentam alterações pato lógicas que consistem no acúmulo da proteírla tau em sua forma hiperfosforilada. Acredita-se que esse acúmulo esteja envolvido na degeneração dos neurônios na DCB, na PSP e em outras doenças, tais como doença de Alzheimer (DA), doença de Pick e degeneração lobar frontotemporal. Essas condições são coletivamente chamadas de ''tauo patias'' ( Litvan et al., 1996; 1997; Lees, 2003 ) . Po rém, enquanto na DCB predominam clinicamente os sintomas corticais, na PSP são mais comuns os sinais oculares já descritos. O sintoma inicial da DCB pode se caracterizar por incoordenação ou lentidão em um dos mem bros superiores. Mais tarde, aparecem mioclonias, distonia, dificuldade à marcha, disartria e afasia, além de apraxia de membros. Um sinal muito ca racterístico, mas não patognomônico, é o fenôme no da ''mão alienígena'', que consiste na perda da percepção do paciente de que aquele membro lhe pertence, com perda do controle e da coorde nação nesse membro, que parece mover-se ou levi tar, independentemente da vontade do paciente (Carrilho et al., 2001 ) A doença evolui de farma mais rápida do que na DP, e, nas fases iniciais, pode ser confundida com outras formas de PS atípico. O diagnóstico clírlico é mais fortemente sugerido quando há si nais evidentes de comprometimento das funções frontais e parietais, com alterações de linguagem e apraxia assimétrica (dificuldades de gesticula ção e manipulação de objetos e fenômeno da ''mão alienígena''). Não são conhecidas as causas da DCB. São características da doença ( Riley; Lang, 2000 ) : • sírldrome rígido-acinética progressiva; • assimetria acentuada do PS; • distonias freqüentes, mioclonias associadas; • disfunção cortical: hiper-reflexia, apraxia e perda sensorial cortical; • movimentos em espelho ou levitação de um braço (''mão alienígena''); • mioclonia cortical; • neuroimagem: atrofia assimétrica dos lobos frontal e parietal; • nenhuma resposta à levodopa. .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Demência com corpos de Lewy (DCL) A DCL ( também denominada doença difusa com corpos ou corpúsculos de Lewy'' ) é uma afecção neurodegenerativa caracterizada por declínio cog nitivo progressivo, alucinações visuais, flutuações da atenção e síndrome parkinsoniana (McKeith et al., 1996). E considerada a segunda forma mais freqüente de demência degenerativa em idosos, depois da DA ( Nitrini et al., 2004). Nessa condição, o comprometimento cognitivo e o grau de alerta e de atenção podem oscilar bas tante em dias diferentes. Sinais parkinsonianos, principalmente rigidez, bradicinesia e alterações do equilíbrio, podem aparecer antes ou depois dos sintomas mentais. Alucinações visuais estão pre sentes em quase todos os pacientes, são detalha das e bem estruturadas, parecendo reais ao pa ciente, geralmente na forma de pessoas ou ani mais, e ocorrem principalmente à noite. As pri meiras manifestações da doença são variadas; al guns pacientes apresentam inicialmente sintomas motores parkinsonianos que são confundidos com a DP, até que outros sintomas se desenvolvam. Outros casos iniciam com demência e podem ser confundidos com a DA. Nessas circunstâncias, o aparecimento dos outros sintomas ( como as aluci nações visuais ) e a característica flutuação do qua dro neuropsiquiátrico apontam para o diagnóstico correto. A evolução costuma ser mais rápida do que na DP (McKeith et al., 2004). Não se conhece a causa da DCL. As alterações neuropatológicas encontradas na autópsia são se melhantes às da DP, especialmente quando há a demência associada à DP (DDP), mas na DCL as lesões são mais difusas e envolvem extensas áreas do córtex cerebral. Há críticas crescentes ao con ceito da DCL como entidade separada da DP idio pática. Existe uma tendência atual a se classificar a DCL e a DDP como parte de um mesmo espectro de doenças com corpos de Lewy, considerando-se a definição temporal empírica de pelo menos um ano para a ocorrência de demência após o início das manifestações motoras para a DDP. Muitos autores e pesquisadores preferem, nos estudos mais recentes, usar a terminologia ''Parkinson demência'' para esses casos, tentando escapar do critério temporal que define as duas doenças. São características da DCL (McKeith et al., 1996; 2004): • síndrome parkinsoniana simétrica, de predo mínio rígido-acinético;
•
11
• • •
,
• •
flutuações cognitivas evidentes na ausência de estados confusionais agudos; alucinações visuais recorrentes; ocorrência de quedas e síncope; demência nas fases mais iniciais (na DDP, a síndrome parkinsoniana antecede a demência em pelo menos um ano ); hipersensibilidade ao uso de neurolépticos; boa resposta ao uso de inibidores da colineste rase.
Parkinsonismo por outras causas O PS pode ainda estar associado a outras condi ções neurológicas degenerativas, como as doenças de Huntington, de Wilson e de Hallevorden-Spatz e a ataxia espinocerebelar de Machado-Joseph, com manifestação na vida adulta, geralmente com história familiar positiva. Outras doenças podem cursar com a síndrome parkinsoniana: hidroce falia de pressão normal, doença de Creutzfeldt Jakob, neuroacantocitose e DA.
Epidemiologia do PS e da DP As prevalências do PS e da DP têm sido avaliadas em diversos estudos epidemiológicos populacio nais, com algumas variações nos resultados. A maioria dessas pesquisas realizadas em população caucasiana na Europa e na América do Norte indi ca, em média, uma prevalência do PS e da DP, na população geral, entre 200 e 1.000 e entre 100 e 300 casos para cada 100.000 pessoas (de todas as idades), respectivamente (de Pedro-Cuesta, 1991; Rijk et al., 1997; Tanner; Ben- Shlomo, 1999). A prevalência da DP aumenta para 600 a 4.000 casos por 1 00.000 pessoas acima de 60 anos (0,6 a 4%), com uma taxa média em torno de 1,6% para os idosos em países europeus e norte-americanos (Trenkwalder et al., 1995; Rijk et al., 1995; 1997; 2000; Strickland; Bertoni, 2004). Grande número de estudos mostra o aumento da ocorrência do PS e da DP progressivamente com o aumento da idade, até idades bem avançadas (Wang et al.,1994; 1996; Rij ket al.,1995; 2000; Trenkwalder et al., 1995; Ketzoian et al., 1997; Schrag; Quinn, 2000; Clavería et al., 2002 ) . As diferenças encontradas nas taxas de preva lência se devem às variações nos métodos dos es tudos realizados, aos critérios de diagnóstico apli cados, às variações étnicas e à distribuição etária
Doença de Parkinson e parkinsonismo dos grupos avaliados (de Lau; Breteler, 2006; Zhang; Román, 1993 ) . Além das variações metodológicas, é muito provável que fatores etiológicos ambien tais e genéticos tenham influência sobre as dife rentes taxas de prevalência encontradas, como será abaixo discutido. A prevalência da DP parece ser menor em ne gros, j aponeses e outras populações asiáticas, quando comparados aos caucasianos (Wang et al., 1994; 1996; Mayeux et al., 1995; Kusumi et al., 1996; Saha et al., 2003; Woo et al., 2004). Giroud Benítez, Collado-Mesa e Esteban (2000) encon traram uma prevalência da DP em Havana, Cuba, igual a 135 por 100.000 habitantes acima de 1 5 anos de idade, sendo grande a diferença entre ne gros e brancos: 25,5 e 166 casos por 1 00.000 pes soas, respectivamente. Schoenberg, Anderson e Haerer ( 1985) e Schoenberg e colaboradores ( 1988) compararam a prevalência da DP em uma popu lação birracial no Mississipi, Estados Unidos, com uma população rural da Nigéria, utilizando a mesma metodologia e os mesmos critérios diag nósticos. A prevalência na população de negros vivendo na Nigéria foi igual a 67 casos por 100.000 pessoas acima de 39 anos, taxa cinco vezes menor do que a dos negros (descendentes de africanos da mesma região ) vivendo no Mississipi. No en tanto, os valores de prevalência da DP em negros e brancos vivendo no Mississipi foram similares: 341 e 352 casos por 1 00.000 pessoas acima de 39 anos, respectivamente. Em um artigo de revisão publicado sobre o te ma, Mclnerney-Leo, Guinn-Hardy e Nussbaum ( 2004) avaliaram 20 estudos epidemiológicos de PS em populações africanas ou de origem africa na vivendo em outros locais. Os autores sugerem que as diferenças nas taxas de prevalência podem ser irreais ou discrepantes, devido às diferenças metodológicas, aos vieses nos critérios de seleção e acerto de casos, ao menor acesso aos serviços de saúde e de diagnóstico em muitos locais e às dife renças de mortalidade e sobrevida nessas popu lações. Esses achados, segundo os autores, são consistentes com a hipótese de que, mais do que fatores étnicos, os agentes ambientais podem ser responsáveis pelas diferenças observadas. Os estudos realizados em países asiáticos tam bém mostram diferentes resultados, muitos deles com menores taxas de prevalência, quando com parados com os países ocidentais. No Japão, Mo riwaka e colaboradores ( 1996) encontraram 94, 7
casos para 1 00.000 habitantes da ilha de Hokkai do, e Kusumi e colaboradores ( 1996) encontraram 1 1 8 casos para 100.000 pessoas na cidade de Yona go. Há uma estimativa média de prevalência da DP igual a 100 casos por 100.000 pessoas nesse país, menor do que as taxas encontradas nos paí ses da Europa e da América. No entanto, estudos mais recentes conduzidos em países asiáticos, realizados com metodologia mais semelhante à dos estudos europeus e ameri canos, demonstraram valores de prevalência da DP maiores. Wang e colaboradores ( 1996) encon traram 1 19 casos por 100.000 pessoas, na popula ção de Kinmen. Liou e colaboradores ( 2000) en contraram 124 casos entre 100.000 pessoas em Ilan, Taiwan. Chan e colaboradores ( 2000) encon traram prevalência da D P em Beijing igual a 1,4% em pessoas com idade superior a 55 anos; e Zhang e colaboradores ( 2003) encontraram uma taxa de prevalência de 1 % para a DP entre 5.743 morado res da cidade de Beijing, na China, com idade igual ou superior a 55 anos.
Estudos de prevalência do PS e da DP idiopática em idosos Como já mencionado, muitos estudos de preva lência da síndrome parkinsoniana ou somente da DP idiopática foram conduzidos em diversas po pulações e têm sido publicados nas últimas três décadas. A maior parte é realizada com indivíduos adultos com idade superior a 40 ou 50 anos, in cluindo os idosos. Outros autores pesquisam a fre qüência do PS ou da DP especificamente nos gru pos etários acima de 60 ou 65 anos, que usualmente englobam 70 a 90% dos casos (Tabelas 18.l e 18.2 ) . No Brasil, foi conduzido um estudo de base po pulacional no município de Bambuí, Minas Ge rais, sendo identificada uma prevalência de 7,2% de parkinsonismo em uma coorte de idosos com 64 anos ou mais. Como ocorre na maior parte do mundo, a DP foi a causa mais comum, com a taxa de prevalência igual a 3,3%, sem diferença estatis ticamente significativa da prevalência entre ho mens e mulheres (Barbosa et al., 2006 ) . Houve um aumento, significativo para homens e mu lheres, da prevalência de PS em geral e da DP com o aumento da idade. Os resultados surpreenden tes desse estudo foram as altas freqüências de di agnóstico do PID (2,7%, correspondendo a 37,2% de todos os casos) e PV ( 1,1 %, 15,l % dos casos ) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 18.1 PREVALÊNCIA DO PARKINSONISMO EM IDOSOS
Ano, país (local)
Autores
População (n)
Idade (anos)
Casos Prevalência de PS (n) (%)
1 995, Holanda (Roterdã)
Rijk e colaboradores
6.969
55
1 29
1 ,9
1 997, Europa
Rijk e colaboradores
1 4.636
65
468
2,3
2001 , Austrália (Sidney)
Chan e colaboradores
730
55
59
8, 1
2003, Espanha central
Benito-León e colaboradores
5.278
64
1 18
2,2
2004, Espanha (Bidasoa) Bergareche e colaboradores
1 .540
64
32
2,6
2006, Brasil (BambuQ
1 .1 86
64
86
7,2
População (n)
Idade (anos)
DP Prevalência idiopática (%) (n)
1 989, China (Hong Kong) Ho; Wo; Lee
561
59
19
3,4
1 994, França (Gironde)
Tison e colaboradores
3.149
65
60
1 ,4
1 995, Holanda (Roterdã)
Rijk e colaboradores
6.969
55
97
1 ,4
1 996, EUA (Boston)
Bennet e colaboradores
467
64
15
3,2
1 997, Europa
Rijk e colaboradores
1 4.636
65
320
1 ,6
2000, Europa
Rijk e colaboradores
1 8.506
64
322
1 ,8
2001 , Austrália (Sidney)
Chan e colaboradores
730
55
19
3,6
2003, China (Beijing)
Zhang e colaboradores
5. 743
55
64
1 ,0
2003, Espanha central
Benito-León e colaboradores
5.278
64
81
1 ,5
2006, Brasil (BambuQ
Barbosa e colaboradores
1 .1 86
64
39
3,3
Barbosa e colaboradores
•
-
Tabela 18.2 PREVALÊNCIA DA DP IDIOPÁTICA EM IDOSOS
Ano, país (local)
1
Autores
Doença de Parkinson e parkinsonismo Quanto ao PID, essas peculiaridades epidemioló gicas foram explicadas pelas freqüentes prescri ções e usos indevidos de agentes antidopaminér gicos, particularmente dos bloqueadores de canais de cálcio utilizados como antivertiginosos ( cinari zina e flunarizina), além de antipsicóticos, e, quanto ao PV, pela presença dos fatores de risco em uma coorte de idosos e pela elevada freqüên cia de casos crônicos da doença de Chagas no lo cal em que foi realizada a pesquisa.
Tratamento farmacológico da doença de Parkinson O tratamento da DP é apenas sintomático, já que nenhuma droga existente se mostrou eficaz em alterar a história natural do parkinsonismo. Há algumas evidências sugestivas de um papel neu roprotetor dos agonistas dopaminérgicos e de um novo medicamento inibidor da MAO B, a rasagi lina, que podem desacelerar o curso da doença. Existem várias drogas antiparkinsonisnas, com mecanismos de ação diversos, e a decisão sobre qual utilizar, em que momento e em que dose vai depender dos sintomas predominantes, da idade do paciente, da presença de co-morbidades, da intensidade das limitações e dos efeitos colaterais dos medicamentos. Não existe um padrão único de evolução da DP; as formas de apresentação da doença são hete rogêneas e imprevisíveis. Alguns pacientes podem permanecer durante muitos anos com os mesmos sintomas e pouco incapacitados, enquanto outros podem apresentar uma progressão rápida, com ins tabilidade postural e incapacidades mais precoces, daí a importância de se individualizar o tratamento.
Levodopa Sendo a deficiência de dopamina o problema bio químico fundamental da DP, o tratamento com a levodopa é o mais eficaz em virtude de sua conver são para esse neurotransmissor. Existem duas en zimas principais envolvidas na degradação da le vodopa: a dopadexcarboxilase periférica (DDC) e a catecol-0-metiltransferase (COMT). A inibição dessas enzimas pode reduzir a degradação da dro ga, otimizando a sua disponibilidade no cérebro. O uso de inibidores da DDC - carbidopa ou ben serazida - em combinação com a levodopa impe-
de a sua conversão em dopamina na corrente san güínea, reduzindo os seus efeitos colaterais peri féricos (náuseas, vômitos, tonturas) e permitin do que maiores quantidades cruzem a barreira he matencefálica e sejam convertidas em dopamina no cérebro. Esses inibidores são utilizados em as sociação com a levodopa desde a década de 1970, já os inibidores da COMT foram desenvolvidos na década de 1990 e serão posteriormente descritos. A principal vantagem da levodopa é ser o mais potente agente antiparkinsoniano, desde sua in trodução no mercado, há 41 anos. Seu uso é reco mendável como primeira escolha nos pacientes idosos ( acima de 65 ou 70 anos), nos casos mais graves, com acinesia e instabilidade postural, e em todos aqueles com declínio funcional evidente, sem resposta ou com resposta pobre ou parcial ao uso de outros agentes. A levodopa deve ser deixa da como segunda opção nos pacientes mais jo vens, quando ainda não há repercussão funcional muito importante, pelo risco precoce de desenvol vimento de flutuações motoras e discinesias. No entanto, em função do caráter progressivo da doença, todos os pacientes com a DP necessitarão usar a levodopa em algum momento do seu curso.
Complicações do uso da levodopa Não há qualquer evidência de que a levodopa seja neurotóxica ou acelere a progressão da doença, no entanto o seu uso prolongado associa-se ao desenvolvimento de flutuações motoras e disci nesias em expressivo contingente de pacientes, o que pode justificar o retardo em sua introdução, quando possível ( Olanow et al., 2005 ) . Apesar de a levodopa ter meia-vida curta, no início do tratamento podem ser prescritas somen te três doses diárias, e o benefício da medicação se mantém estável ao longo do dia. Posteriormen te, as doses são aumentadas e fracionadas ao lon go do dia, conforme a evolução da doença e a ne cessidade dos pacientes. Porém, com o tempo, os esquemas de tratamento deixam de ser eficazes, ocorrendo as várias formas de flutuações de res posta. A mais comum é o encurtamento da dura ção do efeito ( wearing off) . As outras formas são a acinesia matinal ou noturna, o fenômeno on-off (períodos sob efeito da medicação - on - alternan do com períodos sem efeito - off) e o bloqueio mo tor ou congelamento (freezing ) , que acomete usualmente as pernas, durante a marcha.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quando ocorrem as flutuações relacionadas
à
Outras drogas antiparkinsonianas
levodopa, há variações evidentes do desempenho
Uma opção inicial de tratamento, antes de se in
motor, com a presença dos sintomas cardinais do
troduzir a levodopa, especialmente em pacientes
parkinsonismo. Além disso, cada vez mais se des
mais jovens e naqueles com poucos sintomas ou
crevem também as flutuações não-motoras: modi
pouca repercussão funcional, é a monoterapia
ficações neuropsiquiátricas, cognitivas, sensoriais
com selegilina, anticolinérgicos, amantadina ou
e autonômicas presentes na doença, que ocasio
agonistas dopaminérgicos, conduta que visa a re
nam acentuada disfunção nos pacientes, tais co
duzir o desenvolvimento de flutuações e adiar o
mo ansiedade, depressão, apatia, lentificação do
aparecimento de discinesias. Esses medicamentos
pensamento, baixo desempenho cognitivo, quadros
serão descritos a seguir.
álgicos, crises de sudorese, tonturas e vertigens. As flutuações refletem situações de insuficiên
Selegilina ,
cia dopaminérgica, devendo ser aumentados os
E um inibidor da monoaminaoxidase tipo B
estímulos no sistema nigroestriatal; porém, quan
(IMAO-B), com leve ação antiparkinsoniana, in
do já se tem uma dose elevada da levodopa, com
dicado em fases iniciais da doença, em pacientes
intervalos de três horas entre as tomadas, evita
pouco sintomáticos. Pode apresentar os seguintes
se aumentar ou fracionar ainda mais as doses,
efeitos colaterais: náuseas e vômitos, tonturas ,
pelo aumento da freqüência das flutuações e pelo
com hipotensão postural e confusão mental. E de
maior risco das discinesias. Nessa situação, passa
pouca utilidade após uma fase leve inicial. No
a ser indicada a adição de outras classes de medi
princípio, sugeriu-se ser neuroprotetora, o que foi
camentos: a dos agonistas dopaminérgicos ou a
refutado posteriormente. Mas, com o surgimento
dos inibidores da COMT, que serão descritas poste
de evidências de que a rasagilina, droga bastante
riormente.
similar, possivelmente tem essa função, volta a
Quando essas alternâncias são associadas
à
se pensar que a selegilina possa ter essa ação.
ocorrência de hipercinesias, os movimentos anor mais involuntários, coreiformes ou distônicos são
Anticolinérgicos
denominados discinesias. Estas ocorrem, em sua
O triexifenidil e o biperideno podem ter utilidade
maioria, quando há um excesso de estimulação
nos pacientes mais jovens e quando o tremor é
dopaminérgica, exceto nos períodos off. As disci
predominante. Em idosos, devem ser evitados, pe
nesias mais comuns são as que coincidem com os
las seguintes complicações: constipação intestinal,
períodos on, entre elas as coreiformes de pico-de
hipotensão postural, confusão mental e alucina
dose. As que ocorrem nos períodos off podem ser
ções. Não atuam em outros sintomas da
DP.
distônicas e dolorosas e podem ocorrer ao final do efeito das doses. Quando acontecem na eleva
Amantadina
ção e/ou no decréscimo do nível sangüíneo, são
Consiste em um agente antivira! que possui efeito
denominadas bifásicas e são usualmente distô
antiparkinsoniano pelo seu efeito no bloqueio dos
nicas. Para a abordagem das discinesias, o primei
receptores glutamatérgicos. A amantadina pode
ro passo é verificar se não há dose excessiva de
ser usada como monoterapia em pacientes mais
levodopa, tentando-se reduzi-la cautelosamente,
jovens, com quadro leve, ou em fase avançada da
para que não ocorram as flutuações. Pode-se ten
doença, quando ocorrem as discinesias induzidas
tar reduzir a dose da levodopa e associar agonista
pela levodopa. Os efeitos colaterais mais comuns
dopaminérgico, com duração de efeito mais lon
são o livedo reticular e o edema de membros infe
go, o que não é muito eficaz na maioria das ve
riores. Também costuma não ser bem tolerada por
zes. Outras alternativas medicamentosas dispo
pacientes mais idosos, pelos efeitos colaterais
níveis são a amantadina (descrita a seguir) e a
(confusão mental, pesadelos e alucinações).
clozapina (antipsicótico atípico que pode ser usa
Nos pacientes com disdnesias induzidas pela levo
do nas discinesias incapacitantes e nos quadros
dopa, a amantadina em doses mais altas (300 a 500
psicóticos, com monitoração hematológica regu
mg ao dia) pode ser útil em até 70% dos casos, porém
lar, pelo risco de agranulocitose). A próxima op
esse benefício costuma ser parcial e transitório (até
ção terapêutica é a cirurgia estereotáxica ( Schrag;
um ano de efeito), com alto risco de complicações
Quinn,
2000).
neuropsiquiátricas (confusão mental e alucinações).
Doença de Parkinson e parkinsonismo Agonistas dopaminérgicos Agonistas dopaminérgicos são agentes que se ca racterizam por atuarem diretamente nos recepto res dopaminérgicos, dispensando metabolização prévia, e têm meia-vida mais longa do que a le vodopa. O primeiro agonista dopaminérgico iden tificado foi a apomorfina. No momento, essa dro ga, de uso essencialmente parenteral, não se en contra disponível no Brasil. A Tabela 18.3 con tém os agonistas dopaminérgicos encontrados aqui e os classifica em ergolínicos ( derivados do ergot) e não-ergolínicos. Os agonistas dopaminérgicos são indicados co mo monoterapia nas fases iniciais da DP ou como adjuvantes à levodopa nas fases mais avançadas da doença, quando acontecem as flutuações motoras. Agonistas dopaminérgicos na fase inicial da DP.
O papel dos agonistas no manejo de pacientes em fase inicial de DP foi definido com os estudos de monoterapia. Um dos principais foi o estudo cha mado CALM-PD ( Parkinson Study Group, 2000). Trata-se de um estudo multicêntrico, duplo-cego e prospectivo, em que os autores compararam os efeitos de levodopa e pramipexole usados em mo noterapia em pacientes na fase inicial de DP. No grupo de levodopa, foram incluídos 1 5 1 pacientes, e no braço de pramipexole participaram 150. A dose inicial de levodopa/carbidopa foi 100/25 mg, três vezes ao dia, e o pramipexole foi usado na dose de 0,5 mg três vezes ao dia. Nas 1 0 primeiras semanas do estudo, foi elevada a dose dos medi-
-
Tabela 18.3 AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS DISPONÍVEIS NO BRASIL
Família
Agentes
-
Ergolínicos
Bromocriptina Pergolida Cabergolina* Lisurida*
Não-ergolínicos
Pramipexole Ropinirole Piribedil
*Sem indicação de bula como antiparkinsoniano.
camentos para os pacientes que permaneceram com algum grau de incapacidade. Da 1 1 ª semana até o fim do estudo ( dois anos), havia a pos sibilidade de serem adicionadas doses de levodopa em caráter aberto (isto é, pacientes e investigado res sabiam que estavam usando a medicação ), ca so os pacientes mantivessem algum grau de inca pacidade ou esta surgisse ao longo do período. Os principais parâmetros de avaliação foram: o tempo para desenvolvimento das complicações ( encurta mento da duração do efeito, discinesias e fenôme no on-ofj), escores da escala UPDRS para a quan tificação do parkinsonismo e resultados da tomo grafia computadorizada por emissão de fóton úni co ( SPECT) com o ligante �-CIT. Essa substância é um análogo da cocaína, que, como esta, liga-se ao transportador de dopamina, possibilitando a visualização da inervação dopaminérgica do corpo estriado. Nos dois grupos, os pacientes tinham idade mé dia de aproximadamente 60 anos, com diagnósti co de DP há cerca de 1,6 anos. A dose média diária das medicações ao final do estudo foi de 2, 78 mg de pramipexole e 406 mg de levodopa. Foi neces sária levodopa adicional em mais pacientes per tencentes ao grupo do pramipexole. O índice de complicações do tratamento antiparkinsoniano foi de 28% no grupo de pramipexole, enquanto 5 1 % dos pacientes no grupo de levodopa apre sentaram esse problema (p= 0,003 ) . Ao se divi direm as complicações em encurtamento do efei to da medicação, discinesias e fenômeno on-off, os valores (pramipexole/levodopa) em porcenta gem foram os seguintes: 24/38, 10/30 e 1/5, res pectivamente, com diferenças estatisticamente significativas, com exceção da última variável. Ao longo de todo o estudo, os pacientes em trata mento com levodopa tiveram escores menores na escala UPDRS. Essa diferença foi significativa, in dicando maior eficácia antiparkinsoniana da levodopa ( Parkinson Study Group, 2000; 2002 ) . Foram conduzidos estudos com outros agentes agonistas dopaminérgicos ( cabergolina, pergolida, ropinirole), com resultados muito semelhantes, indicando uma ação com efeito de classe. Cabe observar que o estudo do ropinirole teve duração de cinco anos e mostrou que o benefício se man tém por esse tempo ( Rascol et al., 2000 ) . Esses resultados sugerem que os agentes capa zes de produzir estimulação dopaminérgica mais sustentada têm menor potencial de indução de
Rotinas em neurologia e neurocirurgia complicações como flutuações motoras e discine sias. Apesar de claramente reduzirem o risco de flutuações e, sobretudo, de discinesias, a utilidade prática dos agonistas nesse contexto é limitada pela insuficiência da resposta (em cinco anos, são muito poucos os pacientes que se mantêm satisfatoria mente controlados em monoterapia) e pela baixa tolerabilidade, sobretudo em idosos (ver adiante) . Agonistas dopaminérgicos na fase avançada da DP. Nesta situação, os pacientes já se encontravam
expostos à levodopa e desenvolveram flutuações. Sendo assim, apesar de se tratar de uma investiga ção multicêntrica, prospectiva e duplo-cega, ela é bem distinta dos estudos de monoterapia. Compa ram-se o agonista dopaminérgico e o placebo no que se refere à capacidade de modificar a duração de flutuações em pacientes em levodopaterapia durante o dia. Em um estudo com o pramipexole (Lieberman; Ranhosky; Korts, 1997), foram ava liados 360 pacientes, sendo que 181 foram aloca dos no braço de tratamento com o medicamento, e o restante, no grupo com placebo. Ainda que a idade média dos pacientes ( 63 anos) seja seme lhante à observada no estudo CALM-PD, há uma diferença importante: no estudo de Liebermann e colaboradores ( 1997), foram recrutados pacien tes com doença de duração maior (média de dura ção de nove anos ) . A dose de pramipexole foi gra dativamente aumentada até 4,5 mg ao dia, divi didos em três tomadas, com o seguimento sendo feito por 32 semanas. Os principais parâmetros avaliados foram as partes II e III da escala UPDRS ( questionário sobre atividades da vida diária e avaliação objetiva pelo exame motor, respectiva mente), a porcentagem de período off e a dose diária de levodopa. Já a partir da quinta visita, e durante todo o restante do estudo, os pacientes recrutados para o grupo de pramipexole apresentaram resultados melhores quanto aos escores da escala UPDRS, além de redução estatisticamente significativa da dose diária de levodopa. Resultados semelhantes foram observados quando se levou em conta a re dução da porcentagem do dia em que o paciente permanecia off: 3 1 % no grupo de pramipexole ver sus 7% no braço de placebo. Essas melhoras ocorre ram mesmo com redução de 27% da dose diária de levodopa nos pacientes em uso da medicação ativa. Sendo assim, quando as complicações sur gem em pacientes já expostos à levodopa, o acrés-
cimo de agonistas dopaminérgicos pode diminuir o período off ( Goetz et al., 2005 ) . Vale ressaltar que estudos com desenho semelhante mostram resultados similares com outras drogas como bro mocriptina, pergolida e ropinirole, entre outras. Efeitos colaterais dos agonistas dopaminérgicos.
No estudo CALM-PD, efeitos colaterais que distin guiram o grupo de pramipexole do grupo de le vodopa foram: sonolência ( 32% e 17%), alucina ções (9% e 3%), edema generalizado ( 18% e 8%) e edema periférico ( 14% e 4%). Não houve dife rença significativa entre os dois grupos quanto à taxa de abandono do estudo: 15,l % dentre os usu ários de pramipexole ( sendo sonolência, náusea, vômito, alucinação e edema as causas mais co muns) e 12, 7% no grupo da levodopa ( com náusea sendo a principal razão). Os estudos de monote rapia de pramipexole, cabergolina e pergolida des crevem resultados bastante semelhantes. Um efeito colateral possível de agonistas dopa minérgicos que despertou grande controvérsia foi a indução de sonolência, com ocorrência de ata ques súbitos de sono. O primeiro relato veio de Nova Iorque, onde o grupo da Columbia Univer sity descreveu o caso de nove pacientes em uso de pramipexole ou ropinirole que se envolveram em acidentes de trânsito por dormirem ao volante ( Frucht et al., 1999 ) . Posteriormente, concluiu se que esse efeito colateral não é específico dos agonistas dopaminérgicos, sendo comum com qualquer droga que atue no sistema nigroestriatal e tendo relação com a dose da medicação (quanto mais alta, maior a chance de ocorrer sonolência). Em um levantamento com 638 pacientes cana denses, por exemplo, 327 apresentavam sonolên cia diurna excessiva, não-relacionada com qual quer agonista em particular ( Hobson et al., 2002 ) . Mais recentemente, demonstrou-se que o princi pal fator de risco para sonolência diurna foi estar em uso diário de 867,5 mg ou mais de levodopa ou outro agente em dose equivalente. Por fim, ainda mais recentemente, atenção foi dada à indução de proliferação fibrótica do endo cárdio, causando valvulopatia restritiva, com es tenose valvar após uso prolongado de altas doses de pergolida (Van Camp et al., 2004). Pouco depois surgiram relatos relacionando essa complicação a outros agentes ergolínicos. A hipótese atual é a de que o mecanismo fisiopatológico por trás desse efeito colateral seja a estimulação excessiva de re-
Doença de Parkinson e parkinsonismo ceptores 5-HT-2B. Estudos prospectivos publica dos em 2006 indicam que a complicação ocorre com pouca freqüência, sendo secundária aos agentes ergolínicos somente.
Inibidores da COMT Os inibidores da COMT foram desenvolvidos na década de 1990, e foi demonstrado que o seu uso em associação à levodopa prolonga a disponibili dade desta droga e melhora o tempo de duração da resposta. Encontram-se disponíveis no mer cado o entacapone e o tolcapone. São drogas inefi cazes em monoterapia, pois não atuam nos sinto mas parkinsonianos isoladamente. Devem ser ad ministradas sempre com a levodopa e em especi al naqueles pacientes que apresentam flutuações motoras, com fenômeno on-off e períodos off súbi tos. Os efeitos colaterais mais comuns são náu seas, confusão mental e hipotensão ortostática. O tolcapone é potencialmente hepatotóxico, de vendo haver a monitoração da função hepática. O entacapone é menos potente, porém mais bem tolerado. Encontra-se disponível no mercado a formulação que contém o entacapone associado à levodopa-carbidopa no mesmo comprimido. Es sa associação tem utilidade para os pacientes com flutuações, e supõe-se que, quando administrada precocemente no tratamento da DP, possa reduzir o desenvolvimento de flutuações e discinesias, por estimulação tônica dos receptores dopaminérgi cos. Esse efeito precisa ainda de comprovação em humanos; pesquisas em andamento deverão nos trazer uma resposta. A decisão sobre a terapia medicamentosa a ser utilizada em pacientes parkinsonianos deve ser sempre individualizada, com revisões periódicas e explicações detalhadas aos pacientes sobre a efi cácia e os possíveis efeitos colaterais dos medica mentos e vantagens e desvantagens do seu uso em cada momento da doença.
Tratamentos cirúrgicos da doença de Parkinson Nenhum procedimento cirúrgico é curativo, tam pouco indicado para fases iniciais da D P. As prin cipais indicações de intervenção são a presença de tremor refratário ao tratamento clínico, com importante repercussão funcional, e a ocorrência
das discinesias que não melhoram com as medi das clínicas. Os pacientes necessitam ter boa con dição cirúrgica, sem problemas clínicos mais gra ves ou de difícil compensação, demência ou outros transtornos psiquiátricos irreversíveis. Os pro cedimentos podem ser ablativos, com a lesão per manente do alvo, ou por meio da estimulação ce rebral profunda por implantação de eletrodos. A primeira opção, mais disponível no Brasil, con siste em cirurgia lítica do tálamo, quando o tre mor é predominante ( talamotomia), e do globo pálido (palidotomia), quando a discinesia é o pro blema principal. Já a colocação do marcapasso é indicada quando os sintomas não são mais ade quadamente controlados com os medicamentos, sendo o alvo principal o núcleo subtalâmico. Essa técnica possibilita a melhora do tremor, da bradicinesia e da rigidez, bem como a redução das discinesias. Esse procedimento tem sido o mais indicado em centros especializados em países de senvolvidos. Os transplantes de células fetais e os enxertos de células-tronco permanecem em . . estagias experrmenta1s. ,,
.
Tratamento do parkinsonismo vascular e do parkinsonismo atípico O tratamento dos pacientes com essas condições é semelhante ao dos pacientes com doença de Par kinson, com indicação de se tentar o uso da levo dopa. Porém, a resposta à levodopa não é tão favo rável, pode ser parcial e durar um curto período de tempo, perdendo o efeito à medida que a doen ça progride. Na AMS com predomínio de síndro me parkinsoniana, cerca de um terço dos casos pode apresentar boa resposta à levodopa. No PS vascular, os fatores de risco devem ser abordados, o uso de agentes antiagregantes plaquetários deve ser lembrado, e pode haver melhor resposta à le vodopa em doses maiores (até 3 g ao dia). As que das de pressão que acontecem na AMS podem ser tratadas eficazmente com medicações específi cas como a fludrocortisona e a midodrina. Proble mas com a deglutição podem requerer acompa nhamento fonoaudiológico, mas muitas vezes po de ser necessária a introdução de dieta enteral por sonda ou por jejuno ou gastrostomia. Exercícios físicos e fisioterapia são também recomendados a todos os pacientes.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Outros sintomas da doença de Parkinson Além dos sintomas motores clássicos (rigidez, bra dicinesia, tremores e instabilidade postural), vá rias outras manifestações neurológicas, psíquicas e sistêmicas podem ocorrer no paciente com a DP. Muitas vezes, constituem motivo de grande des conforto e incapacidade, devendo ser igualmente valorizadas e tratadas com uma abordagem tera pêutica apropriada, por meio de medidas não-far macológicas e farmacológicas. Alguns desses sin tomas serão descritos a seguir.
Depressão Entre 30 e 60% dos pacientes parkinsonianos apresentam sintomas depressivos em alguma fase da doença. Embora a depressão nesses casos seja considerada como reativa a uma condição que li mita a atividade normal, pacientes com DP costu mam ter depressão mais freqüentemente se com parados a pacientes portadores de outras doenças crônicas e ainda mais incapacitantes. Além disso, em um número considerável de casos, a depressão inicia-se antes mesmo do aparecimento dos sinto mas clássicos, em um momento em que não há qualquer evidência de incapacidade motora. A intensidade dos sintomas depressivos pode variar desde quadros leves até aqueles mais graves, em que a depressão torna-se o sintoma mais impor tante e um dos fatores determinantes de incapaci dade e má qualidade de vida. Um estudo multi cêntrico recente ( Global Parkinson Survey) definiu que a depressão causa pior impacto sobre a quali dade de vida de parkinsonianos do que as altera ções motoras. O tratamento específico com medicamentos antidepressivos é fundamental para o controle dos sintomas. Há várias possibilidades de tratamento, que deve ser individualizado de acordo com os sintomas predominantes, as doenças associadas e os medicamentos em uso. Os inibidores seletivos da recaptação de serotonina e noradrenalina são indicados, entre eles sertralina, citalopram, ven lafaxina e mirtazapina. Entre os antidepressivos tricíclicos, a nortriptilina é o mais indicado, por causar menos efeitos colaterais anticolinérgicos. A eletroconvulsoterapia e a estimulação cerebral profunda constituem opções terapêuticas em qua dros graves e refratários e nos pacientes com múl tiplas co-morbidades. As peculiaridades do trata-
menta da depressão na DP não serão abordadas neste capítulo. No entanto, é necessário lembrar que há poucos estudos controlados sobre o trata mento da depressão na DP. Ou seja, a escolha é mais guiada por arte do que por ciência. De qual quer modo, deve-se ficar atento à possibilidade de aumento de tremor com o uso de drogas que inibem de modo muito potente a recaptação da serotonina, a exemplo da paroxetina.
Alterações da fala A DP não produz alterações da linguagem no que diz respeito aos mecanismos de expressão e com preensão da comunicação oral ou escrita. Dessa forma, as afasias não constituem condições que acometem os pacientes parkinsonianos. Na maio ria dos pacientes, a fala pode estar afetada de mo do característico, e as alterações podem ocorrer já no início da doença, com comprometimento da fonação e da articulação das palavras, configuran do a chamada disartria hipocinética (hipofonia e disartrofonia). O volume da voz diminui, pode ha ver rouquidão, ou a fala se torna trêmula ou so prosa, em sussurros. A dificuldade na articulação é um sintoma freqüente em todas as fases da doença e pode ser bastante incapacitante nas fases mais avançadas. Constitui também um sintoma muito importante naqueles pacientes cuja vida profissional depende mais da integridade da fala, como, por exemplo, professores e atores. Outra característica marcante é a fala monóto na: as frases são emitidas de modo constante, pau sado, com a perda da entonação e da cadência naturais, que conferem à fala sua musicalidade e capacidade de expressão emocional. Embora a medicação antiparkinsoniana possa reverter algu mas dessas dificuldades, a terapia de fonação rea lizada por fonoaudiólogos habilitados pode bene ficiar os pacientes e deve ser estimulada. A técnica de Lee- Silverman é o método mais específico para tratamento de alterações de fala e deglutição em DP. TM
Sialorréia Ao contrário do que antes se imaginava, este sin toma não decorre do aumento da produção de sa liva ( embora em alguns pacientes isso possa ocor rer), mas da maior dificuldade em degluti-la. Na DP, o comportamento motor de deglutição auto-
Doença de Parkinson e parkinsonismo mática também deixa de ser realizado, o que leva ao acúmulo de saliva, que pode escoar pela co missura labial. Os agentes antiparkinsonianos po dem melhorar esse sintoma. Outras possibilidades são pingar uma ou duas gotas de colírio de atro pina a 1 % na boca, ainda que isso possa causar confusão mental (sobretudo em idosos com de clínio cognitivo), ou mesmo realizar a infiltração de toxina botulínica em glândulas salivares.
Transtornos respiratórios Os pacientes com DP muitas vezes apresentam dificuldade em coordenar respiração e fala e po dem apresentar engasgas e disfagia, secundários à sialorréia e à hipotonia da musculatura laríngea, com tosse e risco de aspiração. Dispnéia após pe quenos esforças pode ocorrer como resultado de rigidez ou acinesia dos músculos da parede torá cica, que dificultam a expansão dos pulmões. Nes ses casos, um ajuste da medicação antiparkinso niana, os exercícios respiratórios e a terapia fo noaudiológica podem melhorar o problema.
Alterações do sono As alterações do sono ocorrem em cerca de 90% dos pacientes parkinsonianos e compreendem uma ampla gama de sintomas que incluem difi culdade em iniciar o sono, freqüentes despertares durante a noite, sonhos vívidos, ataques súbitos de sono durante atividades diurnas e pesadelos noturnos. Uma das observações mais comuns é a inversão do ciclo vigília-sono. Esse fenômeno ocorre lentamente como resultado de uma com binação de fatores, que incluem falta de atividades com freqüentes cochilas durante o dia e dificulda de progressiva para dormir à noite, levando à in versão do ciclo. Outras vezes, ocorrem mioclonias, que na DP podem ser muito freqüentes e intensas e acordar o cônjuge ou o próprio paciente. Mais recentemente, tem-se dado grande ênfase à ocor rência do chamado ''transtorno comportamental do sono REM'', uma parassonia presente em 60% dos parkinsonianos, que, por vezes, antecede outras manifestações da enfermidade. Sua sintomatologia consiste em o paciente executar movimentos pre sentes no sonho. Isso faz com que eles possam cair do leito ou atingir fisicamente o parceiro na cama. O tratamento dos vários transtornos do sono depende de uma série de fatores como idade, tipo
específico de sintoma e quadro clínico do paciente. Medicamentos indutores do sono ou antidepres sivos (já que a depressão é uma das causas de insônia) podem ser usados. A levodopa, ao mesmo tempo em que pode melhorar a qualidade do sono, por proporcionar maior mobilidade, pode ser um dos fatores responsáveis pela produção de mio clonias e pesadelos noturnos. Os agonistas dopa minérgicos podem melhorar a insônia e o sono fragmentado noturno. Especificamente o trans torno comportamental do sono REM é muito sen sível a baixas doses de clonazepam.
Transtornos cognitivos A maior parte dos pacientes com DP não apresenta declínio intelectual. Isso significa que a capacida de de raciocínio, percepção e julgamento encon tra-se intacta. Entretanto, alguns pacientes rela tam dificuldades com a memória recente e com o pensamento abstrato e dificuldades na realização de cálculos, na atenção, na concentração e em ati vidades que requerem orientação espacial. Tais alterações podem ocorrer em qualquer estágio da doença, mas tendem a ser mais intensas nas fases mais avançadas e em pacientes mais idosos. Por outro lado, demência estabelecida ocorre em cerca de 30% dos pacientes parkinsonianos, usualmente em fases mais avançadas da doença. Quando ela ocorre no início, deve-se levar em conta a possibi lidade de outros diagnósticos, como a demência com corpos de Lewy, a doença de Huntington ou a doença de Alzheimer. A demência na D P é do tipo subcortical, com predomínio das alterações em funções executivas e nas habilidades visuoes paciais e visuoconstrutivas. Psicose com delírios, agitação e alucinações predominantemente visuais são freqüentes - até 40% dos pacientes podem desenvolvê-las. Muitas vezes, a própria medicação antiparkinsoniana contribui para a ocorrência de alterações mentais e sintomas psicóticos. Os anticolinérgicos são os principais medicamentos que podem ocasionar transtornos de memória, confusão mental e aluci nações, especialmente nos pacientes mais idosos. A selegilina, a amantadina, os agonistas dopami nérgicos e mesmo a levodopa (nessa ordem de importância) também podem desencadear reações semelhantes. Todos esses sintomas tendem a desaparecer quando o medicamento é suspenso ou quando as doses são reduzidas. O diagnóstico
Rotinas em neurologia e neurocirurgia da demência associada à DP deve ser realizado pelo médico com base em critérios clínicos estabe lecidos e por meio de uma avaliação neuropsico lógica. Para a demência na DP, são indicados os anticolinesterásicos (há evidências boas do papel de rivastigmina e donepezil), e algumas vezes são . . . . . necessar1os os agentes ant1ps1cot1cos at1p1cos ( quetiapina ou clozapina) nos quadros psicóticos isolados ou associados à demência. E possível que a memantina seja útil, mas ainda se encontra em estudo o seu uso em DP e demência. ,,
,,
,,
,
Tonturas A hipotensão ortostática ( HO), ou hipotensão pos tural, constitui a principal causa de tonturas e aco mete cerca de 30% dos pacientes parkinsonianos. As principais causas para o seu aparecimento são: • alguns medicamentos (levodopa, agonistas da dopamina, anticolinérgicos, antidepressivos, selegilina, ansiolíticos, hipnóticos, neurolépti cos, anti-hipertensivos ); • alterações clínicas como desidratação, anemia, hiponatremia; • HO por ação da própria doença, secundária à disfunção autonômica; • doença cardíaca associada. Geralmente, a DP não causa HO incapacitante, ao contrário do que ocorre em algumas farmas de parkinsonismo atípico (especialmente a AMS ), que costumam evoluir com reduções acentuadas da pressão arterial ao ortostatismo, com alto risco de quedas e síncope. O tratamento da HO depende das causas específicas que forem diagnosticadas; comumente, a HO apresenta etiologia multifato rial. A suplementação de sal na dieta e o uso de meias elásticas podem contribuir para a melhora. Quando indicados, há medicamentos específicos para evitar quedas da pressão arterial que costu mam dar bons resultados: fludrocortisona e mi dodrina.
Muitas vezes, o sintoma que mais incomoda é uma sensação de fadiga muscular que piora em determinadas posições. A explicação possível é a de que o tremor, a rigidez e as alterações posturais resultem em aumento da atividade muscular, com dor e fadiga. Mas é provável a existência de outros mecanismos envolvidos, pois essas sensações do lorosas podem ocorrer mesmo quando os sinto mas motores ainda são discretos. Uma das formas mais conhecidas de sintomas dolorosos na DP são as cãibras. Cãibras nos pés ocorrem geralmente pela marihã ou durante a noite, o que pode acor dar o paciente, mas podem também ocorrer du rante o caminhar, dificultando a marcha (os mús culos da panturrilha e dos pés entram em espasmo e curvam o pé em arco, com os artelhos em garra, em postura distônica, ocasionando intenso des conforto ) . Dores musculares no ombro e no pesco ço, ou mesmo dores de cabeça, estão relacionadas à rigidez da musculatura cervical. Além das dores musculares descritas, podem ocorrer sensações térmicas anormais de frio ou de calor em uma ou mais extremidades; tais sen sações podem ser muito incômodas. Geralmente, são mais intensas nos períodos em que os sinto mas motores também estão piores. Os mecanis mos envolvidos na produção de dor e de sensações térmicas anormais em pacientes parkinsonianos não são totalmente conhecidos. Quando relacio nadas às flutuações motoras, a dor e as sensações térmicas podem responder ao ajuste da medica ção antiparkinsoniana. Os pacientes apresentam maior sensibilidade a diversos estímulos doloro sos, por redução do limiar, sugerindo o envolvi mento dos núcleos da base na fisiopatologia da dor. Dores musculares relacionadas à rigidez e às alterações da postura podem ser aliviadas com reajuste da terapia antiparkinsoniana, fisioterapia e reeducação postural, além de uso de analgésicos simples. Cãibras matinais nos pés ( distonia ma tinal) podem ser controladas com o uso de levo dopa de liberação lenta na noite anterior ou com injeções locais de toxina botulínica, quando as cãibras forem muito incomodativas.
Dores e outras sensações anormais A DP é uma afecção predominantemente motora, mas é comum o aparecimento de dores em várias regiões do corpo. Até 60% dos parkinsonianos apresentam dores em algum momento de sua doença, sendo as áreas mais afetadas os ombros, os braços, os membros inferiores e a região lombar.
Constipação intestinal e outros sintomas A constipação intestinal constitui um sintoma de grande importância na abordagem dos parkinso nianos, principalmente entre os mais idosos, que já costumam apresentar esse problema por outras
Doença de Parkinson e parkinsonismo razões: dieta inapropriada, baixa ingestão hídrica, uso de medicamentos, redução da atividade física e outras enfermidades associadas. Na DP, também interferem na motilidade intestinal as drogas utili zadas no tratamento da doença, a imobilidade e a disfunção autonômica, agravando a constipação. Não são raros os quadros de impactação fecal com a formação de ''fecaloma'', principalmente em pa cientes frágeis e acamados, o que pode ocasionar estados confusionais agudos, dor abdominal com distensão, náuseas e vômitos. Algumas vezes, os pacientes precisam ser hospitalizados para hidra tação parenteral, desobstrução e remoção do fe caloma. Em geral, recomenda-se o uso de laxati vos osmóticos, como a lactulona, ou de estimulan tes, que na maioria dos casos acabam sendo neces sários. Os enemas fosfatados são preferíveis nos quadros de impactação. Os pacientes com a DP podem ainda apresentar outros sintomas: oleosidade excessiva da pele, com dermatite seborréica, modificações do olfato, alterações urinárias e disfunção sexual. Todos esses sintomas devem ser avaliados individual mente e abordados de forma adequada, com espe cial atenção àqueles que mais incomodam o pa ciente.
gerindo a possibilidade de disfagia, com risco de aspirações. Existem métodos de abordagem tam bém específicos para os pacientes parkinsonianos, como o ''Lee Silverman'', com eficácia demonstra da cientificamente na melhora da disartrofonia. Outros profissionais da área de saúde também podem auxiliar nas medidas de intervenção dos pacientes com a DP, de acordo com as necessida des e as prioridades de cada caso, como o tera peuta ocupacional, o neuropsicólogo e o nutricio nista. Essas intervenções específicas, entretanto, não serão objeto deste capítulo.
Referências Andrade LA.E Ferraz, HB. Quadro clínico. ln: Meneses MS, Teive, HAG, editores. Doença de parkinson. Rio de Janei ro: Guanabara I
ln:
Nitrini R, Bacheschi LA, editores. A neu
rologia que todo médico deve saber. 2a ed. São Paulo: Atheneu; 2003. p.297-32 1. Barbosa MT, Caramelli P, Maia DP, Cunningham MCQ, Guerra HL, Lima e Costa MFE et al. Parkinsonism and Parkinson's disease in the elderly: a community-based survey in Brazil (The Bambuí study ) . Mov Disord.
Fisioterapia e fonoaudiologia na DP Devido aos sintomas motores da doença, há com prometimento progressivo das funções do pacien te, o que pode ser evitado, minimizado e recupera do pela associação da intervenção fisioterapêutica ao tratamento medicamentoso. O objetivo será sempre reduzir as incapacidades e as limitações, tentando-se manter o máximo de independência funcional do paciente em todas as fases da doença, com a manutenção da melhor qualidade de vida ( Goulart et al., 2006) . O programa deve ser sempre específico às necessidades de cada paciente, prefe rencialmente com o conhecimento de sua realida de, de seu ambiente e de suas atividades diárias. Muitos exercícios terapêuticos já se mostraram eficazes em diversos estudos descritos na literatu ra, proporcionando melhora da força muscular, do equihôrio e da marcha, redução de quedas e melhora funcional global ( Goodwin et al., 2008) . Da mesma forma, a fonoaudiologia apresenta importância nos casos em que a hipofonia tem repercussão funcional ou quando há engasgas, su-
2006;2 l ( 6) :800-8. Bennett DA, Beckett LA, Murray AM, Shannon I
Caligiuri MP, Jeste DV, Lacro JP. Antipsychotic-induced movement disorders in the elderly. Epidemiology and treatment recommendations. Drugs Aging. 2000; 17 ( 5 ) :363-84. Calne DB, Snow BJ, Lee C . Criteria for diagnosing Parkinson's disease. Ann Neurol. 1992;32 Suppl:S l25-7. Cardoso F, Camargo ST, Silva Jr GA. E tiology of parkinsonism in a Brazilian movement disorders clinic. Arq Neuropsiquiatr. 1998;56: 171-5.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Cardoso E HN-related movement disorders: epidemiology, pa
Gibb WRG, Lees AJ. The relevance of the Lewy body to the
thogenesis and management. CNS Drugs. 2002;16( 10) :663-8.
pathogenesis of idiopathic Parkinson's disease. J Neural
Carrilho PE, Barbosa ER. Progressive supranuclear palsy
Neurosurg Psychiatry. 1988;5 1 ( 6 ) :745-52.
Quinn N, Albanese A, Ben- Shlomo Y,
in a sample of Brazilian population: clinica! features of 1 6
Gilman S, Low PA,
patients. Arq Neuropsiquiatr. 2002;60:917-22.
Fowler CJ, et al. Consensus statement on the diagnosis of
Carrilho PEM, Caramelli P, Cardoso F, Barbosa ER,
multiple system atrophy. J Neural Sciences. 1999;163:94-8.
Buchpiguel CA, Nitrini R. Involuntary hand levitation
Giroud-Benítez JL, Collado-Mesa F, Esteban EM.
associated with parietal damage. Arq Neuropsiquiatr.
Prevalencia de la enfermedad de Parkinson en un área ur
2001;59:52 1-5.
bana de la provincia Ciudad de la Habana, Cuba. Estudio
Chan Dl(Y, Dunne M, Wong A, Hu E, Hung WT, Beran RG. Pilot study of prevalence of Parkinson' s disease in Australia. Neuroepidemiology. 200 1 ;20(2 ) : 1 12-7.
poblacional "puerta a puerta". Neurología. 2000; 15 :26973. Goetz CG, Poewe W, Rasco! O, Sampaio C. Evidence-based
Chan P, Tanner CM, Zhao L, Meng C, Wei G, Tang Z, et al. Prevalence of Parkinson's disease in Beijing, China. Neurology 2000;54( Suppl3) :A348. Chouza C, Scaramelli A, Caamafio JL, De Medina O, Aljanati R, Romero S. Parkinsonism, tardive dyskinesia, akathisia, and depression induced by flunarizine. Lancet. 1986 Jun 7; 1 ( 8493 ): 1303-4. Clavería LE, Duarte J, Sevillano MD, Pérez-Sempere A, Cabezas C, Rodríguez F, et al. Prevalence of Parkinson' s disease in Cantalejo, Spain: a door-to-door survey. Mov Disord. 2002;17(2) :242-9. de Lau LM, Breteler MM. Epidemiology of Parkinson' s disease. Lancet Neural. 2006;5( 6 ) :525-35.
medical review update: pharmacological and surgical treatments of Parkinson's disease: 2001 to 2004. Mov Disord. 2005;20(5) :523-39. Goodwin VA, Richards SH, Taylor RS, Taylor AH, Campbell JL. The effectiveness of exercise interventions for people with Parkinson's disease: A systematic review and meta analysis. Mov Disord. 2008;23( 5 ) :631-40. Goulart FRP, Salmela LFT, Faria CDCM, Brito PR, Cardoso E Impact of an exercise program on physical, emotional
and social aspects of quality of life in individuals with Parkinson / s disease. Mov Disord. 2006;2 l ( 8): 1073-7. Ho SC, Woo J, Lee CM. Epidemiologic study of Parkinson's disease in Hong Kong. Neurology. 1989 Oct;39( 1 0 ) : 1 3 148.
de Pedro-Cuesta J. Parkinson's disease occurrence in Europe. Acta Neural Scand. l 991;84(4):357-65.
Hobson DE, Lang AE, Martin WR, Razmy A, Rivest J, Fleming J. Excessive daytime sleepiness and sudden-onset
Ferraz HB, Bertolucci PH, Pereira JS, Lima JG, Andrade
sleep in Parkinson disease: a survey by the Canadian
LA. Chronic exposure to the fungicide maneb may produce
Movement Disorders Group. JAMA 2002;287(4):455-63.
symptoms and signs of CNS manganese intoxication. Neurology. 1988;38(4):550-3.
Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of
FitzGerald PM, Jankovic J. Lower body parkinsonism:
clinico-pathological study of 100 cases. J Neural Neurosurg
evidence for vascular etiology. Mov Disord. 1989;4( 3) :249-
Psychiatr. 1992a;55(3): 181-4.
clinica! diagnosis of idiopathic Parkinson's disease: a
60.
Hughes AJ, Ben- Shlomo Y, Daniel SE, Lees AJ. What features
Foltynie T, Barker R, Brayne C. Vascular Parkinsonism: a
improve the accuracy of clinica! diagnosis in Parkinson's di
review of the precision and frequency of the diagnosis.
sease: a clinicopathologic study. Neurology. 1992b;42 ( 6):1 142-
Neuroepidemiology. 2002;2 1 ( 1 ) : 1 -7.
6. Erratum in: Neurology. 1992b;42(7): 1436.
Frucht S, Rogers JD, Greene PE, Gordon ME Fahn S. Falling
Hughes AJ, Daniel SE, Ben-Shlomo Y, Lees AJ. The accuracy
asleep at the wheel: motor vehicle mishaps in persons
of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist
taking
movement disorder service. Brain. 2002;125(Pt 4):861-70.
pramipexole
and
ropinirole.
Neurology.
1999; 52(9): 1908- 10.
Hughes AJ, Daniel SE, Lees AJ. Improved accuracy of
Gelb DJ, Oliver E, Gilman S. Diagnostic criteria for
clinica! diagnosis of Lewy body Parkinson's disease.
Parkinson's disease. Arch Neurol 1999; 56( 1 ):33-9.
Neurology. 2001;57( 8): 1497-99.
Doença de Parkinson e parkinsonismo Jankovic J. Lower body (vascular) parkinsonism. Arch
progres sive supranuclear palsy ( Steele-Richardson
Neurol. l 990;47(7) :728.
Olszewski syndrome). Neurology. l 996;46(4) :922-30.
Jankovic J. Searching for a relationship between
Louis ED, Wendt KJ, Ford B. Senile tremor. What is the
manganese and welding and Parkinson's disease.
prevalence and severity of tremor in older adults?
Neurology. 2005;64 ( 1 2 ) :2021-8.
Gerontology. 2000;46( 1 ) : 12-6.
Jiménez-Jiménez FJ, Garcia-Ruiz PJ, Molina JA. Drug
Martí-Massó JF, Carrera N, Urtasun M. Drug-induced
induced movement disorders. Drug Saf 1997; 1 6 ( 3 ) : 180-
parkinsonism: a growing list. Mov Disord. 1993;8( 1 ) : 125.
204.
Mayeux R, Marder I<, Cote LJ, Denaro J, Hemenegildo N,
I
Mejia H, et al. The frequency of idiopathic Parkinson's disease
syndromes and differential diagnosis. Curr Opin Neurol.
by age, ethnic group, and sex in Northem Manhattan, 1988-
2002; 1 5 ( 4) :461-6.
1993. Am J Epidemiol. 1995;142( 12) :820-7.
I
Mclnerney-Leo A, Gwinn-Hardy I<, Nussbaum RL.
syndromes: its role in differential diagnosis. Curr Opin
Prevalence of Parkinson' s disease in populations of African
Neurol. 2004;17( 4):417-23.
ancestry: a review. J Natl Med Assoe. 2004;96(7):974-9.
I
McKeith I, Galasko D, I
Scaramelli A, et al. Estudio de prevalencia de las principales
Hansen LA, et al. Consensus guidelines for the clinical and
enfermedades neurologicas en una pobladón del Uruguay.
pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB):
La Prensa Medica Uruguaya. 1997;17:9-26.
report of the consortium on DLB international workshop.
I
Neurology. 1 996;47(5): 1 1 13-24.
Dolezal J, et al. Environmental risk factors in Parkinson's
McKeith I, Mintzer J, Aarsland D, Burn D, Chiu H, Cohen
disease. Neurology. 1990;40(8): 1218-21.
Mansfield J, et al. Dementia with Lewy bodies. Lancet
I
Neurol. 2004;3( 1 ) : 1 9-28.
Takahashi K. Epidemiology of Parkinson's disease in
Meara J, I
Yonago city, Japan: comparison with a study carried out
in the elderly. Cambridge: Cambridge University; 2000.
12 years ago. Neuroepidemiology. 1996; 15(4) :201-7.
Melo-Souza SE. Flunarizina, parkinsonismo e depressão.
Langston JW. Epidemiology versus genetics in Parkinson' s
ln: Resumos do XI Congresso Brasileiro de Neurologia; 1984
disease: progress in resolving an old-age debate. Ann
set; Goiânia ( GO).
Neurol. 1998;44(3 Suppl 1 ):S45-52.
Micheli E Pardal MF, Gatto M, Torres M, Paradiso G, Parera
Laporte JR, Capellà D. Useless drugs are not placebos:
IC, et al. Flunarizine- and cinnarizine- induced
lessons from flunarizine and cinnarizine. Lancet.
extrapyramidal reactions. Neurology. 1987;37(5) :881-4.
1 986; 1 ( 8545 ) :853-4. Lees AJ. Parkinson's
Moriwaka F, Tashiro K, Itoh I<, Honma S, Okumura H, syndrome as sociated with
Kikuchi S, et al. Prevalence of Parkinson's disease in
neurofibrillary degeneration and tau pathologic findings.
Hokkaido, the northernmost island of Japan. Intern Med
Mov Disord. 2003;18( Suppl 6): S28-33.
1996; 35(4) :276-9.
Lieberman A, Ranhosky A, I
Nitrini R, Caramelli P, Herrera Jr E, Bahia VS, Caixeta LE
pramipexole in advanced Parkinson' s disease: results of a
Radanovic M, et al. Incidence of dementia in a community
double-blind, placebo-controlled, parallel-group study.
dwelling Brazilian population. Alzheimer Dis Assoe Disord.
Neurology. 1 997;49( 1 ) : 162-8.
2004; 18( 4) :241-6.
Litvan I, Agid Y, Goetz C, Jankovic J, Wenning GI<, Brandel
Nitrini R. Elementary motor perseveration in early
JP, et al. Accuracy of the clinical diagnosis of corticobasal
diagnosis of progressive supranuclear pal sy. Arq
degeneration: a clinicopathologic study. Neurology.
Neuropsiquiatr. l 987;45:29-32.
1997;48( 1 ) : 1 19-25.
Olanow CW, Agid Y, Mizuno Y, Albanese A, Bonuccelli U,
Litvan I, Agid Y, Jankovic J, Goetz C, Brandel JP, Lai EC, et
Damier P, et al. Levodopa in the treatment of Parkinson' s
al. Accuracy of clinical criteria for the diagnosis of
disease: current controversies. Mov Disord. 2004; 19 ( 9 ) : 9971005. Erratum in: Mov Disord. 2005;20( 5 ) :645.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Parkinson Study Group. Dopamine transporter brain imaging
the rural United States and in the rural Nigeria: door-to
to assess the effects of pramipexole vs levodopa on Parkinson
door community studies. Neurology. l 988;38(4):645-6.
disease progression. JAMA. 2002;287( 13): 1653-61.
Schrag A, Ben- Shlomo Y, Quinn NP. How valid is the clinica!
Parkinson Study Group. Pramipexole vs levodopa as initial
diagnosis of Parkinson's disease in the community? J
treatment for Parkinson disease: A randomized controlled
Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;73(5) :529-34.
trial. Parkinson Study Group. JAMA. 2000;284 ( 1 5 ) : 1931-8.
Schrag A, Quinn N. Dyskinesias and motor fluctuations in Parkinson/ s disease. A community-based study. Brain.
Pastor P, Tolosa E. Progressive supranuclear palsy: clinica! and genetic aspects. Curr Opin Neurol. 2002;15(4) :429-37.
2000; 123(Pt 1 1 ) :2297-305. Stacy M, Jankovic J. Differential diagnosis of Parkinson's
Quinn N. Parkinsonism: recognition and differential
disease and the parkinsonism plus syndromes. Neurol Clin.
diagnosis. BMJ. 1995;310( 6977):447-52.
1992; 10(2) :341-59.
Rajput AH, Rozdilsky B, Rajput A. Accuracy of clinica!
Strickland D, Bertoni JM. Parkinson's prevalence estimated
diagnosis in Parkinsonism - a prospective study. Can J
by a state registry. Mov Disord. 2004; 19(3):3 18-23.
Neurol Sei. 1991;18(3) :275-8.
Tanner CM, Ben-Schlomo Y. Epidemiology of Parkinson's
Rascol O, Brooks DJ, I
disease. ln: Stern GM, editor. Parkinson's disease. Advances
Lang AE. A five-year study of the incidence of dyskinesia
in neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;
in patients with early Parkinson' s disease who were treated
1999. p.153-9.
with ropinirole or levodopa. 056 Study Group. N Engl J Med. 2000;342(20): 1484-91.
Teive HA, Troiano AR, Germiniani FM, Werneck LC. Flunarizine and cinnarizine-induced parkinsonism: a
Rijk MC, Breteler MMB, Graveland GA, Ott A, Grobbee
historical and clinica! analysis. Parkinsonism Relat Disord.
DE, van der Meché FGA, et al. Prevalence of Parkinson's
2004; 10( 4) :243-5.
disease in the elderly: the Rotterdam Study. Neurology. 1995;45( 12 ) :2 143-46.
Trenkwalder C, Schwarz J, Gebhard J, Ruland D, Trenkwalder P, Hense HW, et al. Starnberg trial on
Rijk MC, Launer LJ, Berger I<, Breteler MMB Dartigues JF,
epidemiology of Parkinsonism and hypertension in the
Baldereschi M, et al. Prevalence of Parkinson' s disease in
elderly. Arch Neurol. 1995;52 ( 10): 1017-22.
,
Europe: a collaborative study of population-based cohorts. Neurology. 2000;54( Suppl 5) :S21-3.
Tison F, Dartigues JF, Dubes L, Zuber M, Alperovitch A, Henry P. Prevalence of Parkinson' s disease in the elderly: a
Rijk MC, Tzourio C, Breteler MMB Dartigues JE Amaducci
population study in Gironde, France. Acta Neurol Scand.
L, Lopez-Pousa S, et al. Prevalence of parkinsonism and
1994 Aug;90(2): 1 1 1 -5.
,
Parkinson's disease in Europe: the EUROPARKINSON Collaborative Study. J Neurol Neurosurg Psychiatr. 1997;62( 1 ) : 10-5.
Van Camp G, Flamez A, Cosyns B, Weytjens C, Muyldermans L, Van Zandijcke M, et al. Treatment of Parkinson's disease with pergolide and relation to
Riley DE, Lang AE. Corticobasal degeneration. Clinica!
res trictive
valvular
heart
disease.
Lancet.
diagnostic criteria. Adv Neurol. 2000;82:29-34.
2004;363(941 6 ) : 1 179-83.
Saha SP, Bhattacharya S, Das SK, Maity B, Roy T, Raut DK.
Wang SJ, Fuh JL, Liu CY, Lin KP, Chang R, Yih LS, et al.
Epidemiological study of neurological disorders in a rural
Parkinson's disease in I
population of Eastern India. J Indian Med Assoe. 2003;
survey by neurologists. Neuroepidemiology. 1994; 13 ( l -
101(5) :299-300, 302-4.
2 ) : 69-74.
Schoenberg BS, Anderson DW, Haerer AF. Prevalence of
Wang SJ, Fuh JL, Teng EL, Liu CY, Lin KP, Chen HM, et al.
Parkinson' s disease in the biracial population of Copiah
A door-to-door survey of Parkinson/ s disease in a Chinese
County, Mississippi. Neurology. 1985;35(6) :841-5.
population in I
Schoenberg, BS, Osuntokun BO, Adeuja AOG, Bademosi
Wenning GK, Geser F, Stampfer-I
O, Nottidge V, Anderson DW, et al. Comparison of the
Multiple system atrophy: an update. Mov Disord.
prevalence of Parkinson' s disease in black populations in
2003; 18(Suppl 6): S34-42.
Doença de Parkinson e parkinsonismo Winitakes J, Jankovic J. Clinica! correlates of vascular
Zhang ZX, Román GC. Worldwide occurrence of
parkinsonism. Arch Neurol 1999;56( 1 ):98-102.
Parkinson's disease: an update review. Neuroepidemiology.
Woo J, Lau E, Ziea E, Chan DI
1993; 12( 4): 195-208.
disease in a Chinese population. Acta Neurol Scand.
Zijlmans JC, Daniel SE, Hughes AJ, Revesz T, Lees AJ.
2004; 109(3 ):228-31.
Clinicopathological investigation of vascular parkinsonism,
Zhang ZX, Anderson DW, Huang JB, Li H, Hong X, Wei J, et al. Prevalence of Parkinson' s disease and related disorders in the elderly population of Greater Beijing, China. Mov Disord. 2003;18(7) :764-72.
including clinica! criteria for diagnosis. Mov Disord. 2004; 19( 6) :630-40.
capítulo 1 9
,
,..,
1
e e as s 1 1 ca""" ao e 1 n 1 ca André Palmini Angela Zanonato
O conceito de epilepsia não é ''direto'' e exige que se pense em quatro níveis conceituais: o do sinto ma ( crises ), o do mecanismo, o da doença e o da tendência à recorrência de crises (Tabela 19 . 1 ) . A definição de epilepsia passa, em primeiro lu gar, pelo entendimento do sintoma ''crise epilépti ca''. Essas crises são a expressão clínica, ou o sinto ma, de uma alteração súbita da eletricidade cere bral e se caracterizam por manifestações motoras, sensor1a1s, cogmt1vas e autonom1cas ou por uma seqüência delas. As manifestações motoras são os movimentos do rosto, da cabeça ou dos mem bros durante uma crise; as sensoriais são sensa ções súbitas de dormência ou modificações da vi são; as cognitivas são episódios súbitos de sentir se desconectado do ambiente, de estar subitamen te confuso, de ter uma ilusão e memória, de subi tamente não conseguir falar ou não entender o que está sendo dito; e as alterações autonômicas são geralmente as seguintes sensações: sentir que algo sobe do estômago para a garganta, começar a salivar, ter uma taquicardia, etc. Este breve pará grafo já mostra quão variáveis são as manifesta ções clínicas de uma crise epiléptica - o primeiro nível do conceito de epilepsia. O segundo nível é o do mecanismo. Uma crise epiléptica ocorre porque em alguma região do cé•
•
•
•
A
•
rebro houve um súbito e excessivo aumento da atividade elétrica, que envolveu um grupo signifi cativo de neurônios. Essa região pode ser bem li mitada (bem localizada) ou pode ser difusa, envol vendo ambos os hemisférios cerebrais. O aumento súbito da atividade elétrica para níveis muito aci ma do fisiológico ativa excessivamente as regiões cerebrais envolvidas, interferindo na função dos neuron1os. O terceiro nível para se conceituar epilepsia é o da doença cerebral. Ou seja, para que haja a epi lepsia, deve haver algum tipo de insulto ao cérebro que faz com que os neurônios de uma região loca lizada (ou de regiões difusas ) estejam vulneráveis e propensos a um aumento súbito e excessivo de sua atividade elétrica, gerando uma crise epilépti ca. Esse insulto ao cérebro, que leva os neurônios a funcionarem mal eletricamente, é a causa da epilepsia. Por fim, o quarto nível na definição de epilepsia é a tendência à recorrência das crises. Em muitos contextos clínicos, uma pessoa pode ter uma crise epiléptica aguda, provocada, por exemplo, pelo uso de um determinado medicamento, por um desequilíbrio hidreletrolítico, por um episódio de abstinência alcoólica, etc. Uma vez corrigindo-se o problema que provocou agudamente a crise, não "
.
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica Tabela 19.1 DISSECANDO OS QUATRO ELEMENTOS DO CONCEITO DE EPILEPSIA
Parte do conceito
Caracterização
Sintoma
Crises epilépticas
Mecanismo
Alteração localizada ou difusa do controle da atividade elétrica cortical
Doença
Etiologia da lesão (estrutural, molecular ou desconhecida) que causa o foco epiléptico
Evolução
Tendência à recorrência das crises •
existe o risco de recorrência. Portanto, esses pacien tes não são considerados como portadores de epi lepsia, mas sim como indivíduos que sofreram uma crise epiléptica provocada por uma alteração aguda, reversível, da atividade elétrica cortical. Assim, usamos quatro aspectos para concei tuar epilepsia: um problema cerebral que se mani festa por crises epilépticas, geradas em função de um aumento súbito e excessivo da atividade elétri ca de alguma região ou de algumas regiões do cé rebro, causado por alguma doença que afeta neu rônios e altera sua atividade elétrica, sendo que essa alteração se mantém, criando uma tendência à recorrência das crises. A partir da próxima seção, vamos aprofundar essa definição, explicando os sintomas (as crises), os mecanismos de alteração da atividade elétrica e as doenças que causam epilepsia. Alguns dados epidemiológicos devem ser men cionados para que se entenda a relevância do as sunto. Por volta de 1 % das pessoas tem epilepsia, e sua incidência tem uma distribuição bimodal, sendo mais elevada em crianças menores de 5 anos ( 70 para 100.000) e em idosos ( chegando a 200 para 1 00.000 indivíduos acima dos 75 anos de idade) . Juntando-se todas as faixas etárias e todos os tipos de epilepsia, entre 3 5 e 5 5 pessoas a cada 100.000 iniciam um quadro de epilepsia a cada ano ( Engel et al., 2005).
O sintoma defi nidor: as crises epi lépticas Durante o funcionamento normal do cérebro, ca da região participa de redes neurais e contribui com aspectos específicos de uma função ( aqui es tamos evitando a visão mais simplista de que cada região do cérebro tem a sua função específica, pois o mais correto é dizer que cada área participa de uma rede neural que, funcionando em conjunto, sustenta uma função cerebral, como linguagem, memória, motricidade, etc.). Mas, para deixar mais simples o entendimento das crises epilépti cas, vamos considerar algo que não está longe da realidade: cada área tem uma função principal e contribui para as redes neurais com essa função. Nas regiões frontocentrais temos as áreas motoras e pré-motoras ( que preparam e realizam os movi mentos); o córtex sensitivo primário; na transição têmporo-parietal do hemisfério dominante temos as regiões da compreensão e da preparação da lin guagem (área de Wernicke e adjacências) e estas se comunicam, no hemisfério dominante, com uma região no pé do lobo frontal, denominada área de Broca, responsável pela expressão da fala. Abaixo do sulco lateral, encontra-se o lobo tempo ral, com suas funções de regulação emocional e de formação e evocação de memórias; ainda abai xo do sulco lateral, encontramos o córtex da ín sula, onde estão os neurônios responsáveis por boa parte da regulação autonômica e vegetativa, ligados ao movimento das vísceras, ao controle da freqüência cardíaca e da salivação, entre outras funções. Mais na superfície cortical, encontramos uma região no giro temporal superior responsável pelo processamento cortical da audição ( área au ditiva primária), e, por fim, nos lobos occipitais, encontramos o córtex visual ( Figura 19 . 1 ) . A interação entre as diferentes regiões depen de das conexões entre as regiões citadas e tam bém da contribuição de outras áreas corticais que integram funções distintas (p. ex., visão e lingua gem, permitindo a leitura). Essas áreas associati vas ocupam a maior parte do córtex cerebral e são extremamente importantes para o funciona mento cognitivo, mas não são tão importantes para que entendamos, ao menos inicialmente, as manifestações de crises epilépticas. Concluída esta apresentação, esperamos que tenha ficado claro que a manifestação clínica de uma crise epiléptica depende de em qual ou em quais regiões corticais a atividade elétrica neuro-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia [ Figura 19.1 ]
1 2 3 4 5 6 7
8
Anatomia cortical. Área motora e pré-motora Area sensitiva Area de Wernicke Area de Broca Lobo temporal Cortex da Insula Área auditiva primária Córtex visual ,
,
,
,
,
•
nal aumentou de farma súbita e excessiva. Além disso, como cada região conecta-se com muitas outras, a expressão clínica das crises poderá es pelhar o fenômeno da propagação das crises, que podem iniciar-se em uma região e espalhar-se para outras, com as quais estão conectadas. Esse per curso da atividade elétrica excessiva ( atividade epiléptica) define como será a crise. Em termos práticos, é importante saber que, em um mesmo paciente, dependendo de uma série de fatores (em especial o uso de medicamentos antiepilépticos ), a manifestação das crises pode variar na depen dência de se e para onde elas se propagam. Isso é responsável por relatos de que um determinado paciente tem ''três ou quatro tipos de crises''. Na verdade, quando um familiar relata dessa manei ra, freqüentemente o que está ocorrendo é que, a partir de um mesmo ponto de partida ( foco epi léptico ), as crises às vezes propagam-se mais e outras vezes menos, às vezes ao longo de deter minadas vias neurais, às vezes ao longo de outras - em cada situação apresentando-se de forma di ferente para o observador. Um aspecto interessante, especialmente para o leitor que está apenas agora começando a estudar sobre as epilepsias, é que, com o desenvolvimento de sistemas de videoeletrencefalografia (vídeo EEG), podemos analisar quadro a quadro uma cri se - nos moldes de rever um lance de futebol na televisão em câmera lenta. Assim, ao ver as diver sas partes de uma crise, podemos inferir a respeito
do percurso da atividade elétrica cerebral ao longo de circuitos córtico-subcorticais. Por exemplo, uma crise em que o paciente subitamente coloca a mão no abdome, como se sentisse algo, e após inicia com movimentos no canto da boca, que se seguem com uma virada (versão) da cabeça para um lado e, logo depois, com a elevação de um bra ço: podemos imaginar que ela iniciou próximo à insula (ou rapidamente se propagou para lá) por que parece haver uma sensação visceral; a partir daí, a crise (ou seja, a atividade elétrica excessiva) propagou-se para a área cortical motora da face e depois para uma região pré-motora, responsável pelo desvio da cabeça e do pescoço, e, por fim, para uma outra região pré-motora, responsável pela elevação tônica do braço. E claro, sempre podemos refinar mais ainda o entendimento das crises de um paciente, conversando com ele e de talhando o que sentiu realmente no começo da crise (denominamos tecnicamente de aura as sen. saçoes que muitos pacientes apresentam no m1c10 de uma crise e que já correspondem à área cortical onde a crise está iniciando ) . O importante aqui é ressaltar a idéia de que, como o aumento excessivo da atividade elétrica cerebral pode ocorrer em qualquer região cerebral ( dependendo de onde foi o insulto, ou onde está a doença que altera os neurônios - sobre o que falaremos mais adiante) e como todas as regiões cerebrais estão extensamente interconectadas umas com as outras, a quantidade de tipos de cri,
-
.
.
"
.
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica ses epilépticas é muito grande. Isso se presta àque las tabelas intermináveis e pouco lidas. O que va mos fazer agora é descrever os principais tipos de crises epilépticas e mencionar que algumas refe rências bibliográficas têm tabelas e descrições completas dos tipos de crises ( Panayiotopoulos, 2007). Depois das descrições, vamos então expli car de forma prática como se classificam as crises epilépticas.
Tipos mais comuns de crises epilépticas Pela sua prevalência, pelo seu significado e pelo seu valor no diagnóstico diferencial entre crises epilépticas e outras alterações neurológicas e não neurológicas (Engel et al., 2005 ), alguns tipos de crises devem ser bem conhecidos pelo médico. Es ses tipos serão descritos a seguir, e uma revisão mais detalhada pode ser encontrada nas referên cias indicadas ( Panayiotopoulos, 2007; Palmini; Gloor, 1992; Palmini; Gloor; Jones-Gotman, 1992, Paglioli et al., 2004). Para cada tipo de crise, vamos explicar que regiões estão envolvidas, para integrar o conhecimento dos parágrafos anteriores.
Crises parciais complexas de origem no lobo temporal Estas crises são bastante comuns, pois o lobo tem poral é uma região cerebral freqüentemente en volvida nos insultos que levam às epilepsias. Elas geralmente iniciam-se por uma sensação subjetiva ( aura) de um entre quatro tipos: a sensação vis ceral, a ilusão de memória, o medo súbito ou as alucinações olfativas ou gustatórias. A sensação visceral é caracterizada por uma sensação epigás trica que vai subindo por dentro, por salivação excessiva ou, ainda, por taquicardia súbita. A ilu são de memória é descrita pelo paciente como uma sensação súbita de intensa familiaridade ou de total estranheza com o que está acontecendo, co mo se aquilo já tivesse acontecido antes e ele sou besse exatamente o que vai acontecer no instante seguinte ou como se a cena que está vivendo (o lugar onde está, as pessoas ao seu redor) fosse com pletamente estranha. Essas sensações são deno minadas, pela tradição francesa, déjà-vu oujamais vu, respectivamente. O terceiro tipo mais comum de sensação subjetiva no início desse tipo de crise é um medo súbito. Com relação às alucinações olfativas ou gustatórias, o paciente descreve que
subitamente sente um cheiro estranho ou um gosto estranho na boca. Após uma dessas sensações iniciais ( auras ), o paciente pára de fazer o que está fazendo, desliga se do ambiente e sai do ar, ao menos parcialmente, ficando com o olhar parado. Junto com isso, ini ciam-se movimentos automáticos, discretos, in voluntários, nos quais ele mexe os lábios, a boca e/ou a língua, como se estivesse mastigando, lam bendo-se, provando ou engolindo algo, ou ele usa uma ou ambas as mãos para esfregar-se, abrir e fechar um botão, mexer na roupa ou no lençol, etc. Durante esses automatismos, o paciente está desconectado, ao menos parcialmente, do am biente e não se recorda disso depois da crise (ao se conversar com ele, ou ele fica olhando fixo para o interlocutor sem responder nada, ou apenas res munga alguma reposta, que pode ter nexo ou não). Muitas vezes, junto com ou após essa fase dos automatismos, existe uma distonia (endurecimenta ) de um dos braços ou mãos. As vezes, uma das mãos está fazendo um automatismo enquanto a outra fica distônica. Em geral, essas crises iniciam-se com aumento súbito da atividade elétrica em uma região profun da do lobo temporal (amígdala, hipocampo ou cór tex entorrinal) . A amígdala está relacionada à identificação de ameaças, e sua ativação elétrica excessiva leva a um medo súbito. O hipocampo tem a ver com o processamento das memórias, que envolve não apenas guardar informações, co mo também identificar se um determinado evento é novo ou antigo - daí as confusões que levam ao déjà-vu e ao jamais-vu. Essas regiões são vizinhas e estão intensamente conectadas com a ínsula, o que leva às sensações viscerais. A partir daí, a ati vidade elétrica excessiva se espalha para o córtex temporal e frontal, atrapalhando a função dessas regiões e, assim, reduzindo a inibição que existe sobre as áreas subcorticais que organizam os auto matismos. Os automatismos orofaciais e gestuais que descrevemos acima não são diferentes de pa drões motores de recém-nascidos ou animais inferiores, nos quais o controle do córtex fronto temporal sobre as estruturas motoras subcorticais - gânglios da base e outras - não funciona bem. Isso parece fugir do tema, mas vale a pena enten der. Quando as descargas epilépticas interferem na função do córtex frontotemporal, porque pro pagaram-se para lá, então essas estruturas inferia...
Rotinas em neurologia e neurocirurgia . . res, que tem programas motores mais automat1cos, ficam liberadas para manifestar os automa tismos. Da mesma forma, as descargas propagam se para os gânglios da base, gerando os movimen tos distônicos. O eletrencefalograma (EEG) mos tra descargas epileptiformes em um ou ambos os lobos temporais fora das crises e, durante as crises, mostra o início das descargas em uma região tem poral ( Figura 19 .2). ,.,.
""
Crise parciais motoras Estas são mais fáceis de explicar e manifestam se por um ou mais tipos de movimentos. Nova mente, um conhecimento anátomo-funcional so bre qual a participação de cada uma das áreas mo toras nas redes neurais motoras ajuda a localizar de onde vem uma determinada crise. Por exemplo, o córtex motor primário (área 4 de Brodmarm, patologista alemão que separou região por região cortical conforme o tipo de neurônios) está ligado a movimentos mais finos da face, das mãos e dos pés. Logo, crises iniciadas ali manifestam-se pelo que chamamos de movimentos clônicos - que são contrações rítmicas, repetidas - da língua, do can to da boca, da mão, dos dedos da mão, do pé e/ou dos dedos do pé. Entretanto, quando as crises mo toras iniciam-se em/ou propagam-se para regiões motoras que estão à frente do córtex motor primá rio - e que chamamos de córtex pré-motor (Figura 19 . 1 ) -, os movimentos são mais amplos e tônicos, ou seja, há um endurecimento da face, do braço
A
ou da perna. Às vezes, o que ocorre é um padrão de propagação em que as alterações elétricas estão localizadas no córtex motor primário, e, assim, a crise se inicia por contrações clônicas, mas, à me dida que as descargas propagam-se para o córtex pré-motor, desaparecem as contrações clônicas e aparecem contrações tônicas intensas de toda uma extremidade. Outras vezes, a crise inicia-se em qualquer outro lugar do cérebro e se propaga para uma dessas regiões motoras - e assim apare cem manifestações motoras clônicas ou tônicas, secundariamente.
Crises de ausência Estas crises são a demonstração clara de que se deve ter muito cuidado com o uso, como se fossem sinônimos, dos termos convulsão'' e crise epi léptica''. Crises de ausência são episódios muito breves, caracterizados por um súbito desligamen to do ambiente, como se alguém apagasse subita mente a luz e novamente acendesse alguns segun dos depois. Durante os segundos decorridos, o pa ciente fica desconectado do ambiente, em geral com o olhar parado, mas às vezes com breves pis camentos ou outros pequenos movimentos em torno da face. Para um observador, com certeza a pessoa parece estar distante. O brilho no olhar logo volta, quando a crise passa. Na maior parte das vezes, os episódios duram de 5 a 1 O segundos, período após o qual tudo volta ao normal. O pa ciente, entretanto, relata que, às vezes, tem um 11
11
B
Fp1-F3 �._,.�_,,,,_..,,..__r'\...-4 F3-C3 ""°' l'"""'....._ ....,._ ��_..,..--,.._._,�-...
• -
P3-01 """"'_...,�,_,...� .. __,.,.,. ,,.,.__ 1\4'--" � r.-. "" ..._ ""'!" _...... .._,... Fp1-F7 "-./"\.�----.,yH� � F7-T3 � � .... _,,_ .. ,.,..,_,._�...,/'-._..,.....,._..,...,.,,.V-W"-"'-,..,.--.. T3-T5 ,. TS-01 �-..Jo, ....,... .. .. � •v--_ .,.,.._.. --._, _ ,_... _ ---.-
'A,...v .J'
....._
-
_,,,. --.., _ _.-
......-.
� �
Fp2-F8 1'...ry"'� w , • .,.� ..,,._ "'-.M i...'\,..N .,..,t' ....11\... ., .� ,._.,, ___,. v.,,
F8-T4 T4-T6
-�-��-..,..,,.._...,..,__....._,.."'
__
�---..,,,.._,�.,.,..._.._,,.,"_�__..,..""__.,.""""...-...,..._.._._
-Rf
-RI 1c:io,.�·
[ Figura 19.2 ]
- - -' Gl
W.JS,1)4
ME liL OQllLl'.lLA.._'iA,_"
EEG de paciente com epilepsia de lobo temporal mesial. (A) Descarga epileptiforme interictal no lobo temporal esquerdo, envolvendo os eletrodos F7 e T3 (seta). (B) Crise desse mesmo paciente, carac terizada pela atividade rítmica, focal, predominando no lobo temporal esquerdo.
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica pouco de dificuldade para retomar o que estava fazendo exatamente do ponto em que parou. E como se fosse um liga-desliga. Essas brevíssimas crises são acompanhadas de um mecanismo espe cial de alteração da atividade elétrica, que vamos descrever com mais detalhes na seção seguinte. Não seria apropriado chamar essas crises de con vulsões (um termo que implica a idéia de crises com muitos componentes motores ) . Deve-se cha mar pelo nome correto - crises epilépticas de au. senc1a. Tanto nas crises de ausência como nas crises parciais complexas descritas anteriormente, existe uma desconexão súbita do ambiente. E, correta mente, nem sempre é fácil diferenciar os dois tipos de crises. Isso é verdade, e é algo muito impor tante, pois os mecanismos de alteração elétrica são muito diferentes, apesar da semelhança clíni ca. Além disso, o tratamento é bastante diferen te. As crises de ausência geralmente iniciam de forma súbita, sem as sensações subjetivas comuns no início de crises parciais complexas, ou seja, não há aura. A duração das crises de ausência é mui to breve (alguns poucos segundos), enquanto as crises parciais complexas geralmente duram en tre 40 e 90 segundos. Por fim, o mais importante elemento para diferenciar esses dois tipos de crises é o que ocorre depois da crise: as manifestações pós-ictais. Em crises de ausência, o paciente recu pera-se instantaneamente e imediatamente volta a fazer o que estava fazendo. Já nas crises parciais complexas, o paciente apresenta um período pós,
"
Fp1 -F3
Fp1 -F7 F7-T3 T3-T5
F4-C4
Fp2-F8 F8-T4 T4-T6 T6-02
�-�-�����'f Mrfi.IA_..,.,_""""�"�·"f1i'l......V .. �,,
..
� �M., t �'V..-..� ...-- ·� llr -v\M . / � 1
,'
�
_.. _, """" __,. "'" -. _... ..Nl --.. ., .vw .._...-v .
.....,
Estas crises são freqüentes em diferentes tipos de doenças cerebrais que levam a crises epilépticas ( epilepsias ) . Mioclonias (de mio - músculo - clo nias - movimentos rápidos ) são mini-crises que duram menos de um segundo, mas que podem suceder-se uma depois da outra. São movimentos bruscos, irregulares (o que as diferencia das clo nias, que são regulares ) e ultra-rápidos de uma parte do corpo. Geralmente, os movimentos envol vem os ombros e as mãos, mas podem envolver também as pernas, podendo até mesmo levar a quedas ao solo. Embora esse componente motor naturalmente aponte para o envolvimento de es truturas corticais motoras, crises mioclônicas mui tas vezes designam disfunção elétrica difusa no córtex cerebral. Voltaremos a isso mais adiante, quando falarmos das doenças que causam altera ção elétrica e crises epilépticas.
Crises generalizadas tônico-clônicas Estas são as crises epilépticas que geralmente se tem em mente quando se pensa em epilepsia. São crises generalizadas, em que todo o corpo é acome tido por uma contração tônica ( fica endurecido, rígido ), incluindo as cordas vocais (o que leva fre-
Figura
19.3 ]
EEG mostrando uma crise de ausência típica, ca racterizada por complexos penta onda a 3 Hz.
P3-01
P4-02
Crises mioclônicas
[
.f'NW,rv'lf'-..._�
C3-P3
C4-P4
crise marcado por algum grau de confusão, sono lência e desorientação, e ele precisa de uns minu tos até voltar a ficar bem e seguir com o que vinha fazendo. Os EEGs também são marcadamente dis tintos (Figuras 19 .2 e 19 .3).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia qüentemente a um grito ou a um som gutural), a musculatura ventilatória (o que leva o paciente a ficar cianótico ) e os músculos da mastigação (o que o leva a morder a língua e fechar intensamen te a boca) . Após essa fase de contração generaliza da ( fase tônica), inicia-se uma fase clônica, em que os músculos se contraem e relaxam, ou seja, as contrações mantidas são substituídas por con trações clônicas. No final da crise, o nível de des gaste energético neuronal é muito intenso, e os pacientes muitas vezes ficam torporosos por vários minutos; em seguida, pode vir uma intensa so nolência. Muitas vezes, também, a perda de con trole do cérebro sobre o corpo que ocorre no final das crises faz com que o paciente se urine. Um aspecto muito importante sobre as crises generalizadas tônico-clônicas é que elas podem iniciar-se ao mesmo tempo em múltiplas regiões corticais, propagando-se rapidamente para núcle os subcorticais que projetam de volta e de forma difusa para o córtex cerebral, assim rapidamente envolvendo o cérebro como um todo; alternati vamente, as crises podem iniciar-se em apenas uma região cerebral (p. ex., a mesma em que se inicia uma crise parcial complexa ou uma crise parcial motora) e, a partir desse ponto, propagar se rapidamente para múltiplas regiões corticais e subcorticais, assim tornando-se secundariamente generalizadas. Ou seja, as crises podem ser pri mária ou secundariamente generalizadas. Na par te final, quando aparecem as manifestações tôni co-clônicas generalizadas descritas anteriormente, elas são idênticas. Mas, na parte inicial, elas po dem ser muito diferentes. As crises tônico-clônicas primariamente generalizadas já iniciam generali zadas, enquanto as crises tônico-clônicas secun dariamente generalizadas iniciam como uma crise parcial qualquer e depois progridem, pela propa gação das descargas epilépticas, para crises gene ralizadas. Isso é importante porque o tratamento de um tipo e de outro é diferente, e muitas vezes os familiares dos pacientes, quando relatam como são as crises, dão uma ênfase muito maior à parte mais assustadora, a parte final, tônico-clônica ge neralizada, ou, por vezes, mencionam somente es sa fase e não relatam o início focal que muitas crises tem. .
"
Crises generalizadas tônicas e atônicas Uma nota breve é fundamental sobre estes dois tipos de crises generalizadas, uma vez que eles
são característicos dos casos mais graves de epilep sias sintomáticas. São crises que envolvem um súbito aumento ou uma perda global do tônus muscular, freqüentemente levando o paciente a quedas ao solo. Do ponto de vista anátomo-fun cional, envolvem uma súbita hiperexcitabilidade difusa do córtex cerebral que se propaga para es truturas do tronco cerebral que controlam o tônus muscular. Conforme o tipo de propagação, as cri ses serão tônicas ou atônicas, mas seu resultado costuma ser o mesmo: quedas súbitas, imediatas, ao solo, sem nenhum aviso, o que provoca, com freqüência, lesões corporais.
Classificação das crises epilépticas Depois da descrição dos principais tipos de crises epilépticas, podemos, com mais naturalidade, en tender que elas classificam-se em crises parciais e crises generalizadas. O Quadro 19 . 1 ilustra uma classificação mais compreensível para o estudo das crises epilépticas. Tradicionalmente, as crises parciais dividem se em três subtipos: as simples, em que não ocorre alteração da responsividade ao ambiente, as com plexas, em que existe essa alteração, e as parciais que-evoluem-para-generalizadas. Crises parciais simples envolvem auras e também crises parciais motoras, durante as quais o paciente segue cons ciente. Conforme a ocorrência ou não de propaga ção, crises parciais simples podem manter-se sim ples ( quando a crise consiste apenas na aura ou nas manifestações motoras focais) ou podem pro pagar para outras estruturas e evoluir para crises parciais complexas. Esse é o quadro típico de pa cientes com epilepsia de lobo temporal, por exem plo. Na nova proposta de classificação (Engel, 2006), existe apenas um rearranjo desses concei tos com base em elementos advindos da vídeo EEG, que permite avaliar a propagação das crises. Assim, na nova proposta, as crises parciais se clas sificariam naquelas que se propagam ou não se propagam e, entre as que se propagam, a classifi cação depende de a propagação ser apenas cir cunscrita à região do foco, envolver partes mais distantes do mesmo hemisfério, atingir regiões no outro hemisfério ou, ainda, generalizar-se. Ou seja, não há grandes diferenças práticas em rela ção à classificação mais tradicional. Já a classificação das crises generalizadas é mais simples e baseia-se nos tipos que descreve-
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica mos acima: crises tônico-clônicas generalizadas, crises de ausência (típicas e atípicas), crises mio clônicas, crises tônicas e crises atônicas ( Quadro 19.1 ) .
Os mecanismos de alteração elétrica cerebral que levam a crises epilépticas Na introdução deste capítulo, foi mencionado que a ocorrência de crises epilépticas, o sintoma defi nidor de epilepsia, depende de alterações na ativi dade elétrica cortical, que podem ser bem localizadas - daí o conceito de foco epiléptico - ou difusas/ generalizadas. Antes de vermos como esses meca nismos distintos ajudam a compreender a classifi cação das crises epilépticas e das epilepsias e tam bém o seu tratamento, vamos entender como ocorrem as alterações elétricas cerebrais. Um bom início é entender que o funcionamen to cerebral tem uma base elétrica. A ausência de atividade elétrica cerebral, por exemplo, é um dos critérios de morte cerebral. Então, enquanto há funcionamento do cérebro, há atividade elétrica cerebral. Revisando brevemente, devemos nos lembrar de que cada neurônio produz a sua pró pria eletricidade, à medida que o contínuo fluxo de íons carregados eletricamente através da mem brana neuronal produz potenciais elétricos. O sódio, o cálcio e o potássio são íons carregados positivamente, enquanto o cloreto é o principal
Quadro 19.1 CLASSFICAÇÃO TRADICIONAL DAS CRISES EPILÉPTICAS
Crises parciais {focais) Crises parciais simples Crises parciais complexas Crises parciais evoluindo para crises generalizadas
Crises generalizadas Crises tônico-clônicas Crises de ausência típicas atípicas Crises mioclônicas Crises tônicas Crises atônicas
íon negativo (ânion). Desse fluxo iônico através da membrana neuronal, produzem-se potenciais elétricos - os potenciais de membrana. Esses po tenciais, que dependem da quantidade de cada tipo de íon que passa pela membrana, são manti dos por uma série de sistemas moleculares locali zados na membrana celular. Esses sistemas basi camente envolvem a bomba de sódio/potássio e o controle da abertura dos canais iônicos. Assim, sistemas moleculares governados por genes espe cíficos ( alguns já identificados e outros não) con trolam o fluxo iônico e, com isso, a eletricidade neuronal (os potenciais de membrana) . Aqui, é importante frisar que já foram descobertas muta ções genéticas específicas que interferem nos me canismos de controle de canais de sódio, de potás sio e de cálcio e que são a assinatura molecular de algumas síndromes epilépticas. Uma revisão detalhada dessas descobertas moleculares mais recentes, permitindo uma confirmação dos meca nismos de alteração elétrica ao menos em alguns tipos de epilepsia, está fora dos objetivos deste capítulo, mas as referências indicadas podem per mitir um bom aprofundamento no assunto ( Chang; Lowenstein, 2003; Engel et al., 2005 ) . O funcionamento cerebral normal é tal que si napses excitatórias fazem com que se abram ca nais por onde passam íons carregados positiva mente ( sódio e cálcio) e sinapses inibitórias fazem com que entrem íons carregados negativamente (principalmente o cloro ) . Além disso, a bomba de sódio/potássio regula a quantidade de cargas ne gativas no interior das células. Assim, embora ca da neurônio gere sua própria eletricidade, esta é mantida dentro de limites estritamente fisiológi cos. Qualquer tipo de insulto (lesiona! ou molecu lar) que interfira nos mecanismos de controle da atividade elétrica pode levar a uma desregulação, em função da qual, em determinadas circunstân cias ou na ausência de fator precipitante aparente, a atividade elétrica de um grupo de neurônios (mais localizado ou mais difuso) aumenta súbita e excessivamente. Uma forma mais simples de en tender isso é a seguinte: por diferentes mecanis mos celulares, nos focos epilépticos existe um pre domínio de sinapses excitatórias sobre sinapses inibitórias, favorecendo a hiperexcitabilidade neu ronal. Além disso, um outro pré-requisito deve ser preenchido para que descargas elétricas anormais, excessivas, levem a crises epilépticas: a atividade
Rotinas em neurologia e neurocirurgia anormal precisa ocorrer ao mesmo tempo, ou seja, de farma síncrona, em uma quantidade grande de neurônios. Esse mecanismo de hiper-sincronia neuronal na expressão de descargas anormais é fácil de entender. Imagine 20.000 pessoas em um estádio de futebol. Se cada uma bater palmas ale atoriamente, você ouvirá um nível de ruído. Ago ra, se todas baterem palmas exatamente no mes mo ritmo, ao mesmo tempo, você ouvirá um ruído muito maior. Assim, um aumento súbito e excessi vo da atividade elétrica, ocorrendo ao mesmo tem po em um grupo de neurônios, corresponde ao mecanismo básico de geração de uma crise epilép tica. Como vimos na seção anterior, a manifesta ção clínica, ou seja, o tipo de crise, depende de qual região ou de quais regiões cerebrais envol vem-se na atividade elétrica anormal. E importante aproveitar para explicar algumas peculiaridades desse mecanismo, que levam a crises epilépticas com características distintas. Nas crises parciais, o processo descrito ocorre na região onde está a doença ou o insulto cerebral. Nas crises ge neralizadas tônico-clônicas, o mecanismo também é esse, seja nas crises primariamente generalizadas (em que uma alteração elétrica como a recém-des crita ocorre de forma difusa), seja nas secundaria mente generalizadas, em que existe um início fo cal com posterior propagação para generalização. Entretanto, nas crises mioclônicas e nas crises de ausência, ocorre algo distinto. Um aumento súbito da atividade elétrica cortical ocorre de for ma difusa ( como nas crises tônico-clônicas ), mas essa hiperexcitação propaga-se imediatamente para uma estrutura subcortical chamada tálamo, a qual projeta difusamente para o córtex cerebral. O que ocorre é o seguinte: a hiperexcitação cortical leva à excitação de algumas regiões inibitórias no tálamo que, ao serem ativadas, enviam maciças e difusas projeções inibitórias de volta para o córtex, assim provocando uma pronunciada e intensa ini bição do córtex cerebral como um todo. Além dis so, por características intrínsecas aos núcleos talâ micos, há uma oscilação recorrente entre a bre víssima descarga excitatória cortical e a maciça inibição proveniente do tálamo. Essa oscilação le va a um padrão eletrencefalográfico muito típico, denominado de complexos ponta-onda, oscilando ao redor de 3 Hz (Figura 19 .3). Assim, o EEG espelha o breve momento de ex citação ( a ponta) e a maciça e muito mais pronun ciada inibição ( a onda lenta). A duração da repeti,
ção de descargas - crise - determina por quanto tempo o paciente ficará ausente, ou seja, desco nectado do ambiente. Nas crises de ausência pu ras, esse é o mecanismo. Nas crises mioclônicas, existe uma breve expressão clínica da excitação inicial (as contrações musculares breves), mas lo go após entra em jogo a mesma profunda inibição, que faz com que os movimentos sejam breves e bruscamente interrompidos (levando ao padrão miodônico). No EEG, em vez da repetição de uma ponta e uma onda lenta, observa-se uma rápida seqüência de pontas antes da onda lenta, levando a um padrão de poliponta -onda. As polipontas correspondem à breve excitação inicial, que acompanha os movimentos, e a pronunciada onda lenta espelha a inibição que subitamente interrom pe os movimentos, gerando o padrão clínico de mioclonias.
As doenças cerebrais 9 ue levam às alterações eletricas: as epi lepsias Chegamos, então, à terceira parte deste capítulo, em que vamos abordar as doenças que afetam o cérebro, alteram sua eletricidade e geram crises epilépticas, ou seja, causam epilepsia. Entretanto, não apenas a definição de epilepsia é indireta, mas também a relação entre epilepsias e doenças que afetam o córtex cerebral é algo oblíqua. Algumas patologias são doenças em si - por exemplo, um tumor cerebral, uma área de infarto cerebral, uma região de córtex malfarmada - e levam a crises epilépticas por alterarem o controle elétrico de de terminada área cerebral, mas levam também a ou tros sintomas, dependendo de sua extensão e loca lização. Outras patologias, porém, são exclusiva mente doenças elétricas'' e não causam nenhuma outra manifestação exceto crises epilépticas. Estas últimas, como veremos mais adiante, são causadas por alterações discretas em genes que controlam os mecanismos de regulação da atividade elétrica, como revisamos anteriormente. Essa diferenciação é fundamental para a classificação das epilepsias. Atualmente, vive-se um esforço colaborativo internacional, capitaneado pela ILAE ( Internatio nal League Against Epilepsy), para propor uma nova classificação das epilepsias. Esse esforço já gerou avanços e propostas que começam a ser utiliza das na prática (Engel; International League A gainst Epilepsy, 2001 ) . Os novos esforços de elas11
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica sificação são, como geralmente é o caso, uma for ma de reorganizar o conhecimento e incorporar dados que hoje são disponíveis para a maioria dos pacientes (p. ex., exames de imagem), mas que não o eram nos anos 1 980, quando as clas sificações tradicionais começaram a ser utiliza das. Porém, a essência dos diferentes tipos de epi lepsia e de como eles se classificam segue a mes ma. Assim, a forma de classificar as epilepsias que . . . vamos apresentar aqui permite um uso pratico no dia-a-dia, ajuda na escolha dos fármacos an tiepilépticos e serve de base para entender as no vas propostas (Engel; International League A gainst Epilepsy, 2001 ) A classificação das epilepsias se baseia em dois eixos principais: a localização e o tipo de doença que causa as crises. No que diz respeito ao eixo da localização, é necessário saber se a área alterada, que gera as crises, é focal, unilateral, ou se é difusa, generali zada. Isso é definido, acima de tudo, pelo tipo de crises e é feito com auxílio do EEG, de forma que as epilepsias classificam-se em focais (parciais) ou generalizadas. Quando as crises são parciais, decorrendo de uma alteração elétrica cortical focal (em uma região, mais ou menos extensa, de um hemisfério cerebral), diz-se que a epilepsia é par cial, e, quando as crises são generalizadas, asso ciadas a alterações do controle elétrico que envol vem difusamente ambos os hemisférios cerebrais, diz-se que a epilepsia é generalizada. Portanto, crucial para o entendimento desse primeiro eixo da classificação das epilepsias é conhecer bem o tipo de crises de cada paciente - e conhecer tam bém a classificação das crises, para saber quais são focais e quais são generalizadas. A semiologia é fundamental e insubstituível para definir o tipo de crises, embora algumas vezes o auxílio do regis tro por vídeo, concomitantemente ao EEG, possa ser necessário para uma classificação adequada. Um exemplo da importância maior da semiologia das crises no contexto da classificação das epi lepsias são aqueles pacientes em que o foco epi léptico é bilateral, mas as crises são claramente focais. Assim, apesar de haver um EEG alterado em ambos os hemisférios cerebrais, se as crises do paciente são focais a epilepsia é focal. Por ou tro lado, às vezes o EEG pode ajudar a diferenciar uma epilepsia focal de uma generalizada em um paciente que apresenta crises tônico-clônicas ge neralizadas. Como vimos, essas crises podem ser ,,
.
•
primária ou secundariamente generalizadas, e o EEG pode ajudar a diferenciá-las, especialmente naqueles pacientes em que o componente focal das crises é muito discreto (como nas crises par ciais que ocorrem durante o sono ) . O segundo eixo para a classificação das epilep sias é o tipo da doença que causa a alteração elétri ca e as crises. Aqui, são importantes a história, o exame clínico e mesmo o EEG, mas cada vez mais crescem em importância os exames de neuroima gem, em especial a ressonância magnética. Nesse eixo, existem três possibilidades: (i) existe uma doença estrutural identificada - epilepsia sinto mática; (ii) não existe uma doença estrutural identificada, mas a combinação entre o tipo de crises, o padrão do EEG e a história familiar suge rem fortemente uma alteração primariamente molecular ( genética) - epilepsias idiopáticas ou também denominadas de geneticamente determi nadas; ou (iii) não existe uma doença estrutural identificada, mas os dados clínico-eletrográficos não sugerem uma epilepsia idiopática, mas sim uma doença estrutural subjacente que não pode ser identificada pelos exames de imagem disponí veis - epilepsias criptogênicas. Dessa farma, existiriam seis tipos de epilepsia, ou macro-síndromes epilépticas principais, dividi das em dois grandes grupos, conforme mostra o Quadro 19.2 Para ilustrar os aspectos práticos da classifica ção, ou seja, sua utilidade clínica, vamos agora descrever um exemplo representativo de cada tipo de epilepsia ( síndrome epiléptica). Novamente, ao leitor é sugerida literatura específica, que abor-
Quadro 19.2 ESQUEMATIZAÇÃO DA CLASSIFICAÇÃO TRADICIONAL DAS EPILEPSIAS
Epilepsias parciais • • •
sintomáticas idiopáticas ou geneticamente determinadas criptogênicas
Epilepsias generalizadas • •
•
sintomáticas idiopáticas, primárias ou geneticamente determinadas criptogênicas
Rotinas em neurologia e neurocirurgia da com detalhes todos os tipos de epilepsia ( Engel et al., 2005; Panayiotopoulos, 2007).
Epilepsia de lobo temporal associada a esclerose hipocampal (exemplo de epilepsia parcial sintomática) Esta é a forma mais prevalente de epilepsia parcial em adolescentes e adultos. A maior parte dos pa cientes relata uma história de algum insulto sofri do na primeira infância, que pode ter sido um pro blema importante de parto, uma febre muito alta, uma convulsão febril prolongada, etc. Esse insulto precipitante inicial geralmente leva a uma ou mais crises epilépticas agudas na infância, de semiolo gia incaracterística. Entretanto, após alguns anos (às vezes até 1 O ou 2 O anos ), iniciam crises parciais complexas. O exame neurológico é geralmente normal, e o desenvolvimento cognitivo também, apesar de que, quando adultos, muitos pacientes queixam-se de perda de memória. O EEG costuma mostrar descargas epileptiformes (um foco ) em um dos lobos temporais, embora não seja raro o aparecimento de descargas bilaterais independen tes, envolvendo ambos os lobos temporais ( Figura 19 .2 ) . Isso ocorre não por o paciente ter dois focos independentes, mas porque os lobos temporais estão interconectados sinapticamente, e as descar gas originadas no lado alterado (patológica e ele tricamente) propagam-se para o lado são. O que exatamente define esse tipo de epilepsia, entre tanto, é um achado na ressonância magnética
( que reflete a patologia subjacente ao foco - altera ção elétrica) de uma atrofia acompanhada de glio se em um dos hipocampos. Chama-se isso de es clerose hipocampal ou esclerose temporal mesial ( Figura 19.4). Os hipocampos são estruturas re lacionadas com a farmação e a evocação de me mórias, bem como com a sinalização de estímulos novos, e localizam-se na parte medial dos lobos temporais. Estão em íntima relação com a amíg dala, o córtex entorrinal e a ínsula, o que explica as auras descritas pela maior parte dos pacientes. Do ponto de vista de classificação, essa é uma epi lepsia parcial sintomática ( no caso, sintomática a uma esclerose hipocampal) . Dessa maneira, pro cura -se tratar os pacientes com medicamentos mais específicos para crises/epilepsias parciais, co mo a carbamazepina, a fenitoína e a oxcarbaze pina. Entretanto, em um percentual elevado de casos, apesar do uso correto de um ou mais medi camentos, os pacientes persistem com crises e, assim, devem ser considerados para tratamento cirúrgico da epilepsia. Nessa síndrome epiléptica, os resultados cirúrgicos costumam ser excelentes, sendo esta uma opção de tratamento que deve ser considerada em todos os pacientes com esse tipo de epilepsia e cujas crises não são completa mente controladas com a medicação. Ainda do ponto de vista de classificação, é importante que se entenda que outros pacientes têm um quadro clínico-eletrográfico idêntico, porém com um ou tro tipo de lesão no lobo temporal, como um tu mor, um cisticerco ou uma área de malformação.
[ Figura 19.4 ]
Secção coronal de estudo de imagem cerebral por ressonância magnética adquirida em regime FLAIR, mostrando atrofia hipocampal à esquer da. Note que o hipocampo esquerdo é menor (atrófi co) e apresenta um aumento de sinal característico de gliose (esclerose) (seta) . Esses achados in vivo correlacionam-se muito bem com esclerose hipocam pal ao estudo histológico.
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica Esses pacientes também são classificados como tendo uma epilepsia parcial sintomática, mas ago ra sintomática a esse outro tipo de lesão. O deno minador comum, entretanto, é que as crises são parciais e existe uma doença identificada e loca lizada em uma região cerebral. Na nova proposta de classificação da ILAE, o termo ''sintomática'' sai de cena e entra uma forma mais precisa de detalhar o tipo de epilepsia: epilepsia com crises parciais complexas associadas a uma esclerose hipocampal, por exemplo. A essência, entretanto, e a mesma. ,,
Epilepsia parcial benigna da infância com pontas rolândicas (exemplo de epilepsia parcial idiopática ou geneticamente determinada) Esta é a forma mais prevalente de epilepsia parcial na primeira década de vida, conhecida também como epilepsia rolândica. As crianças iniciam com crises por volta dos 7 a 1 O anos de idade, embora o início possa se dar entre 1 e 14 anos. A forma clássica manifesta-se por crises em que a criança tem uma sensação de dormência em um lado da face, nos lábios ou dentro da boca. Essa sensação geralmente vem acompanhada de contrações clô nicas ou tônicas do canto da boca, dificuldade para falar e salivação excessiva. A parte motora da cri se pode evoluir de maneira a envolver todo um lado da face ou ainda todo um lado do corpo, e, mais raramente, pode ocorrer generalização se cundária. Apesar de o EEG mostrar descargas epi leptiformes às vezes muito freqüentes envolvendo as regiões centrais ( rolândicas), a maior parte dessas crianças tem raras crises, às vezes apenas uma ou duas. Por definição, a tendência dessas crianças a terem crises epilépticas desaparece após os 16 anos de idade. O exame neurológico é nor mal, assim como o desenvolvimento cognitivo dos pacientes. Não há lesões cerebrais nos exames de imagem (quando se encontra algo, geralmente é um achado fortuito e não-relacionado a esse tipo de epilepsia). Pacientes com esse tipo de epilepsia costumam ter um percentual mais elevado de fa miliares de primeiro ou segundo grau que têm ou tiveram crises epilépticas isoladas, epilepsia ou apenas descargas epileptifarmes no EEG ( sem nunca terem tido crises ) . O fato de os pacientes não terem evidências de insulto cerebral grave ou de lesões cerebrais, de
seu desenvolvimento e seu exame neurológico também serem normais, de a epilepsia ser facil mente controlada, mesmo sem medicação ou com doses baixas de fármacos, e, ainda, a evidência de história familiar positiva para crises epilépticas fazem com que se considere esta como uma epi lepsia parcial idiopática (ou geneticamente deter minada - embora não se conheça ainda qual ou quais os genes que apresenta(m) mutações que expliquem a ocorrência desse tipo de epilepsia). Várias outras formas de epilepsias parciais da in fância ( e algumas que afetam adultos ) têm o mes mo perfil: uma apresentação bastante benigna, sem evidência de lesão cerebral, com fácil controle das crises e com muito bom prognóstico. Todas são classificadas como epilepsias parciais idiopáti cas, em que a ''lesão'' que afeta a eletricidade da região cortical envolvida é molecular e genetica mente determinada. Com o avanço das técnicas de biologia molecular e sua aplicação ao estudo das epilepsias, já se conhece a alteração molecular em alguns dos tipos de epilepsias parciais idiopá ticas (Chang; Lowenstein, 2003 ) .
Epilepsia de lobo temporal com ressonância magnética normal (exemplo de epilepsia parcial criptogênica) Escolhemos este contexto clínico para ilustrar as epilepsias parciais criptogênicas. Algumas vezes avaliamos pacientes com um quadro clínico-ele trográfico de crises parciais complexas sugestivas de uma origem em estruturas temporais, que são acompanhadas por descargas epileptifarmes em lobo temporal. Deixando propositalmente algu mas nuances de lado, o quadro assemelha-se em tudo àquele descrito anteriormente, em que epi lepsia de lobo temporal associa-se a uma esclerose hipocampal, com a exceção de que no exemplo que estamos dando agora, a ressonância magnéti ca é normal. Há outros exemplos, de pacientes com crises parciais e focos epileptiformes em re giões occipitais, parietais ou frontais, muitas vezes de difícil controle medicamentoso, nos quais tam bém não há uma evidência nítida pela anamnese ou pelo exame neurológico de um insulto ao cérebro e a ressonância magnética é normal. E importante enfatizar que o conceito de epilepsia cripto gênica está em processo de desaparecimento, uma vez que o avanço da ressonância magnética tem ,,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia permitido identificar um número cada vez maior de pequenas lesões - em geral, pequenas áreas de malfarmação cortical - responsáveis pela epilep sia. Assim, uma epilepsia parcial criptogênica há 1 0 anos transforma-se em uma epilepsia parcial sintomática ao se identificar uma lesão estrutural responsável pelas crises. Ao mesmo tempo, o de senvolvimento das técnicas de biologia molecular, mencionado anteriormente, tende também a reclassificar algumas das epilepsias parciais crip togênicas como geneticamente determinadas. A infarmação importante a reter aqui é que, muitas vezes, há pacientes com epilepsias parciais nos quais o padrão clínico não se enquadra nas for mas benignas de epilepsias idiopáticas ou geneti camente determinadas, mas também não há lesão estrutural na ressonância magnética. O termo criptogênico aplica-se porque não se conhece qual a doença responsável pela alteração elétrica - até que os avanços nas técnicas de investigação resol vam a questão.
Epilepsia generalizada associada a malformações corticais difusas (Palmini, 2000) (exemplo de epilepsia generalizada sintomática) Em alguns pacientes, existem problemas com o processo de formação do córtex cerebral, que en volve as etapas de proliferação e diferenciação ce lular, migração neuronal e organização final dos neurônios, que devem localizar-se em regiões cor ticais precisas e fazer as conexões pertinentes. Es tes são fenômenos que ocorrem intra-útero, por tanto no período pré-natal, durante a farmação do córtex cerebral. O posicionamento anormal de neurônios ou a coexistência de neurônios normais com neurônios malfarmados ( displásicos) fre qüentemente levam a alterações do controle elétri co e a crises epilépticas, conseqüentemente. Algu mas dessas malformações afetam apenas uma parte de um hemisfério cerebral, sendo portanto localizadas. Quando essas malformações levam a crises epilépticas, a síndrome epiléptica é de uma epilepsia focal sintomática. Entretanto, em outros pacientes, as malfarmações corticais são difusas, afetando extensas áreas de ambos os hemisférios cerebrais (Figura 19.5 ) . Esses pacientes, como a maioria daqueles que têm epilepsias generalizadas sintomáticas por outras causas, como lesões pós meningoencefalites e anoxia perinatal grave, por
[ Figura 19.5 ]
Secção axial de estudo de imagem por ressonância magnética mostra heterotopia laminar difusa, bilateral, dando uma aparência de cór tex duplo (double cortex) (setas).
exemplo, apresentam um quadro neurológico bastante grave. Neles, a lesão cerebral extensa é responsável por crises epilépticas generalizadas, em geral uma combinação de crises tônicas, atô nicas, mioclônicas, tônico-clônicas e também cri ses de ausência ditas atípicas (em que o paciente pode ficar parcialmente ausente por várias horas ) . Muitas dessas crises podem levar a quedas súbitas ao solo - o que se denomina drop attacks - e cor respondem às farmas mais graves de crises epilép ticas, pelo risco de lesões corporais com as quedas. Além das crises, entretanto, os pacientes têm uma história significativa de atraso no desenvolvimen to psicomotor e evoluem com graus variados de retardo mental e hipotonia muscular. Assim, a lesão cerebral que causa a epilepsia geralmente causa também graves sintomas cognitivos e moto res. O EEG constuma ser difusamente anormal, com abundante atividade lenta e descargas epilep tifarmes generalizadas ou multifocais, o que dá idéia do aspecto difuso do problema. Os comple xos ponta-onda generalizados, nessas formas sin tomáticas, costumam ser lentos, recorrendo a me nos de 3 Hz.
Epilepsia mioclônica juvenil (exemplo de epilepsia generalizada idiopática, primária ou geneticamente determinada) Esta forma de epilepsia representa bem o grupo das epilepsias generalizadas idiopáticas, primárias
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica ou geneticamente determinadas. Na sua apresen tação mais comum, o paciente inicia por volta dos 1 O a 1 3 anos de idade com pequenas crises mio clônicas, em geral ao despertar. Essas crises são mínimas, acometem os ombros ou as mãos, prati camente não atrapalham o paciente, e muitas ve zes ele não as identifica como um problema. En tretanto, ao longo da adolescência, a maior parte dos pacientes desenvolve crises tônico-clônicas ge neralizadas, que ocorrem ao despertar e são prece didas por uma salva de mioclonias. Quando a cri se tônico-clônica ocorre, a história clínica bem fei ta deve investigar se vinha ocorrendo (às vezes já há anos) crises mioclônicas sutis ao despertar, o que é sistematicamente confirmado pelo paciente. Além disso, um percentual desses pacientes apre senta (ou apresentou na infância) crises de ausên cia típicas. Uma vez identificado o problema, o tratamento geralmente é simples, com um contro le completo das crises mioclônicas e também do risco de recorrência das crises tônico-clônicas ge neralizadas com medicamentos mais específicos para crises generalizadas, como o ácido valpróico, a lamotrigina e os benzodiazepínicos. Além da combinação entre crises generalizadas tônico-clônicas, crises mioclônicas e crises de au sência típicas, pacientes com epilepsia mioclônica juvenil, e também com os outros tipos de epilep sias generalizadas idiopáticas (primárias), são neurologicamente intactos, apresentam um de senvolvimento psicomotor normal e seu EEG apresenta ritmos normais, ocasionalmente inter rompidos por descargas generalizadas de comple xos ponta-onda ou poliponta-onda, a 3 a 5 Hz. Além disso, da mesma farma que nas epilepsias parciais idiopáticas, a história familiar para epilep sias ou crises epilépticas isoladas é positiva em um percentual significativo de pacientes.
Epilepsias generalizadas criptogênicas (híbridas) Aqui, em vez de descrever um tipo específico de epilepsia, como nos itens anteriores, vamos expli car que essa terminologia, em realidade, não exis te. Ou, ao menos, não se encontra nas tabelas de classificação das epilepsias. A rigor, considera-se que as epilepsias genuinamente generalizadas ou são geneticamente determinadas ou decorrem de lesões cerebrais extensas. Entretanto, vale desta car que alguns pacientes apresentam formas inter-
mediárias, em que existem variadas combinações de algum grau de atraso no desenvolvimento psi comotor e de retardo mental, além de uma certa lentificação no EEG ( elementos que apontariam para uma epilepsia generalizada sintomática), mas, por outro lado, não há história de insulto cerebral, a ressonância magnética é normal, ocor rem apenas crises generalizadas tônico-clônicas, e as descargas de ponta-onda no EEG são a 3 a 5 Hz ( elementos que sugerem uma epilepsia genera lizada primária). Em alguns desses pacientes, o controle das crises pode ser difícil, e é possível que, com o desenvolvimento de técnicas mais avançadas de biologia molecular e de neuroima gem, consiga-se determinar pequenas alterações gênicas ou desvendar pequenas alterações cere brais difusas nesse grupo de pacientes.
Situações especiais O desejo de explicar o maior número de situações práticas que sejam úteis ao leitor nos faz encerrar este capítulo com a menção a seis situações espe ciais, que devem ser pesquisadas adicionalmente, recomendando-se Engel e colaboradores (2005), disponível online: (i) a questão da primeira crise, (ii) os fatores precipitantes de crises epilépticas, (ili) as convulsões febris, ( iv) os espasmos infan tis, (v) o status epilepticus e (vi) o diagnóstico dife rencial das epilepsias.
A questão da primeira crise Como vimos, o conceito de epilepsia implica a ten dência à recorrência das crises. Por isso, por exem plo, crises provocadas agudamente por um insulto tóxico ou metabólico, embora epilépticas no seu mecanismo de hiperexcitação cortical, não carac terizam epilepsia, por não tenderem a recorrer uma vez corrigida a alteração que provocou agu damente a crise. Uma outra faceta da questão é a ocorrência de uma crise epiléptica não-provocada, que pode ser a primeira crise de um paciente, mas também poderá ser sua única crise. Um percentual importante de pessoas apresentam apenas uma crise epiléptica e, mesmo sem tratamento, nunca mais repetem a crise - o que não caracterizaria epilepsia. Essas pessoas costumam ser familiares de pacientes com epilepsias idiopáticas ou geneti camente determinadas ( focais ou generalizadas ) . A abordagem dessa questão necessita deste enten-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia dimento dinâmico, e a decisão de tratar o paciente . . . apos uma prrmerra crise ou esperar para ver se a crise recorre, caracterizando assim, com certeza, uma epilepsia, depende de uma série de fatores, incluindo a existência de insulto prévio ao cérebro, o tipo de crise, o contexto em que ela ocorreu, a existência e o tipo de alterações no EEG, a ocorrên cia de alterações nos exames de imagem e também o perfil psicológico do paciente e de seus familia res. Uma abordagem mais detalhada do processo de tomada de decisões encontra-se em Engel e colaboradores ( 2005 ) . ,,
Os fatores precipitantes de crises epilépticas Deve ficar claro que crises epilépticas podem ocor rer de forma aleatória. Pacientes com epilepsia poderiam, nesse sentido, ser vistos como indiví duos para os quais existe uma probabilidade signi ficativa (variável conforme o tipo de epilepsia) de que ocasionalmente ocorra desregulação da ativi dade elétrica cortical, causando um crise epilépti ca. Essa probabilidade, entretanto, aumenta ainda mais em determinadas circunstâncias e diminui em outras. Por exemplo, variações hormonais du rante o ciclo menstrual da mulher, privação de sono, estados de fadiga excessiva e tensão emocio nal, bem como uso excessivo de álcool, podem aumentar as chances de que um determinado pa ciente com epilepsia apresente crises. Por outro lado, o uso adequado de fármacos antiepilépticos é o grande elemento que reduz a probabilidade da ocorrência de crises, em maior ou menor grau, conforme o paciente e o tipo de síndrome epilépti ca. Em algumas síndromes, a questão dos fatores precipitantes é extremamente importante. Por exemplo, em pacientes com epilepsia mioclônica juvenil, a privação de sono é o principal fator asso ciado ao aumento das mioclonias e à ocorrência de crises epilépticas tônico-clônicas generalizadas, que praticamente não ocorrem quando não há pri vação de sono.
As convulsões febris Convulsões febris são uma ocorrência bastante freqüente em crianças entre seis meses e seis anos de idade, cuja atividade elétrica do córtex cerebral tem uma vulnerabilidade a aumentos bruscos de temperatura. Trata-se de um problema no qual
existe a interação de elementos genéticos (muitas das crianças têm história familiar de epilepsia) com aspectos da maturação cerebral, o que faz com que as crises somente ocorram na janela en tre seis meses e seis anos de idade. Consideram se essas crises como crises provocadas agudamen te, da mesma forma que aquelas associadas a insultos metabólicos ou tóxicos. Assim, convul sões febris não representam epilepsia. A maior parte dos pacientes com convulsões febris não necessita de tratamento profilático, ex ceto de cuidados gerais para baixar a temperatu ra quando ocorre alguma infecção viral ou bacte riana. Entretanto, alguns pacientes têm um risco maior de recorrência das crises e, até mesmo, de apresentação de epilepsia no futuro. Estes são pa cientes cujo tratamento deveria ser mais agressi vo, e suas convulsões febris são descritas como complicadas ou complexas, manifestando-se co mo crises que recorrem em um período de 24 ho ras, como crises focais, ou, ainda, como crises que duram mais de 30 minutos. Naturalmente, uma das funções do médico é diferenciar pacientes com convulsões febris de outros com crises epilépticas nos quais febre é apenas um elemento precipitante. A ocorrência de crises não-febris na mesma faixa etária é central para esse diagnóstico diferencial.
Os espasmos infantis Este é um tipo de crise muito particular, que tam bém está relacionado ao processo de maturação cerebral. Caracteriza-se por contrações tônicas ge ralmente em flexão, envolvendo as extremidades, o pescoço e o tronco. Os espasmos costumam ocor rer em salvas, acometem as crianças no primeiro ano de vida, e, quando estão associados a um de terminado padrão eletrencefalográfico (hipsarrit mia) e a retardo do desenvolvimento psicomotor, caracterizam o que denominamos síndrome de West. Trata-se de uma síndrome definida pelos espasmos infantis, porém que não se classifica nem entre as epilepsias parciais, nem entre as ge neralizadas, uma vez que pode se causada tanto por lesões localizadas quanto por lesões generali zadas do cérebro. Muitas vezes, a causa é uma doença metabólica grave ( erro inato do metabolis mo ), outras vezes, uma malformação cortical di fusa, mas, em algumas ocasiões, lesões focais po dem causar o mesmo quadro - situação em que o tratamento cirúrgico pode, literalmente, resgatar
Epilepsia: mecanismos e classificação clínica uma criança fadada a um retardo mental grave e permitir-lhe um desenvolvimento mais próximo do normal. Por fim, em alguns pacientes, não se encontra lesão em exames de imagem nem em avaliações metabólicas, o que caracteriza as for mas criptogênicas de espasmos infantis.
Referências Chang BS, Lowenstein DH. Epilepsy. N Engl J Med. 2003 Sep 25;349( 13): 1257-66. Engel J Jr; International League Against Epilepsy (ILAE ) . A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia. 2001
O status epilepticus
Jun;42 ( 6) :796-803.
Denomina-se status epilepticus (ou estado de mal epiléptico) qualquer tipo de crise que dure mais do que 30 minutos ou que recorra por mais de 30 minutos, sem que haja recuperação completa da consciência entre os episódios. Status epilepticus é uma emergência médica, exceto naqueles casos em que as crises são estritamente motoras e par ciais. As formas mais comuns que chegam a servi ços de emergência hospitalar são status generali zados, em que crises tônico-clônicas generalizadas recorrem de forma subentrante ou persistem sem cessar. Essa condição deve ser tratada agressivamente, e sua causa mais comum e a suspensao súbita e injustificada da medicação antiepiléptica.
Engel J Jr, Birbeck G, Diop AG, Jain S, Palmini A. Epilepsy:
.
/
-
global issues for the practicing neurologist [on-line]. New York: Demos; 2005. v.2 . Disponível em: http:// www
.wfneurology.org/Wfnseminars .htm
Engel J Jr. Report of the ILAE classification core group. Epilepsia. 2006 Sep;47(9): 1558-68. Paglioli E, Palmini A, Paglioli E, da Costa JC, Portuguez M, Martinez JY, et al. Survival analysis of the surgical outcome of temporal lobe epilepsy due to hippocampal sclerosis. Epilepsia. 2004 Nov;45 ( 1 1 ) : 1383-91. Palmini AL, Gloor P, Jones-Gotman M. Pure amnestic seizures in temporal lobe epilepsy. Definition, clinical symptomatology and functional anatomical considerations. Brain. 1992a Jun; l l5 ( Pt 3):749-69.
O diagnóstico diferencial entre epilepsia e outros eventos súbitos não-epilépticos Uma última palavra de cautela deve ser dita, lem brando que existe uma tendência de muitos mé dicos a diagnosticar como crise epiléptica qualquer episódio em que exista uma alteração neurológica aguda, que reverta após alguns segundos ou al guns minutos, especialmente quando há perda de consciência. Nesse sentido, é muito importante que o médico conheça outras entidades que po dem mimetizar crises epilépticas para evitar o di agnóstico e o tratamento inadequados. As princi pais entidades que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial incluem crises não-epilép ticas psicogênicas ( conversivas), síncopes ( que às vezes podem ser acomparihadas de movimentos convulsivos, não-relacionados a alterações elétricas corticais), crises de perda de fôlego em crianças pequenas, ataques de pânico e alguns quadros de enxaqueca.
Palmini A, Gloor P. The localizing value of auras in partial seizures: a prospective and retrospective study. Neurology. 1992b Apr;42 (4):801-8. Palmini A. Disorders of cortical development. Curr Opin Neurol. 2000 Apr; l 3 (2): 183-92. Panayiotopoulos CP. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. 2nd ed. London: Springer-Verlag; 2007.
Sites recomendados www
.aesnet.org
www
.carpedb.va.edu
www
.columbiaepilepsy.org
www
.epilepsia.org.br
www
.epilepsy.com
www
.epilepsyfoundation.org
www
.epilepsytoronto.org
capítulo 20 1
1
1
e n e ra 1za"""'
...., S l aS
Victor Mascarenhas de Andrade Souza Jonas Alex Morales Saute Jaderson Costa da Costa
Virtualmente, crises epilépticas podem ser o resul tado de qualquer tipo de agressão ao encéfalo. Já o termo epilepsia, ou mais recentemente epilepsias, refere-se a um grupo de condições neurológicas crônicas caracterizadas por crises epilépticas recor rentes, de natureza idiopática (primária ou pre sumivelmente genética - sem lesão estrutural de terminada), sintomática ( secundária - com lesão estrutural) ou provavelmente sintomática (tam bém denominada criptogênica por acreditar-se ser sintomática, mas sem etiologia determinada) (Blume et al., 2001; Engel, 200 1 ) (Tabela 20.l ) . Assim, o diagnóstico de epilepsia implica a persis tência da disfunção neurológica capaz de gerar atividade paroxística, mesmo quando não estão
ocorrendo crises, o que resulta em conseqüências tanto neurobiológicas, cognitivas e psicológicas quanto sociais. Estima-se que 1 % dos gastos com saúde no mundo seja com epilepsia, concentrando-se 80% deles nos países em desenvolvimento (WHO, 2005 ), o que constitui, assim, um importante pro blema de saúde pública. A cada ano, cerca de 150 mil novos casos de crises epilépticas afetam crian ças e adolescentes ( Hauser, 1994; Hauser; Anne gers; Rocca, 1996 ), com queda desse número na idade adulta e aumento na terceira idade (pico bimodal), afetando igualmente homens e mulhe res. Atualmente, estima-se que entre 40 e 100 mi lhões de pessoas no mundo têm epilepsia, com
Tabela 20.1 EPILEPSIAS QUANTO À ETIOLOGIA
Idiopática (primária)
Sintomática (secundária)
Início na infância Provavelmente genética Boa resposta aos medicamentos Prognóstico favorável Cérebro "normal"
Início em qualquer idade Múltiplas patologias Resposta variável aos medicamentos Prognóstico variável Patologia cerebral
Epilepsias generalizadas uma incidência que varia entre 24 e 5 3 por 100.000 habitantes e uma prevalência de 4 a 1 0 por 1.000 habitantes em países desenvolvidos (The Epidemiology..., 1997; Jallon, 2002 ) . Taxas mais elevadas de prevalência são encontradas em países em desenvolvimento, principalmente de vido a infecções do sistema nervoso (particular mente neurocisticercose), trauma e morbidade perinatal, importantes no desenvolvimento de epilepsias sintomáticas. Quanto à etiologia, as epi lepsias classificadas como generalizadas idiopá ticas têm grande importância por representarem pelo menos 40% do total de casos de epilepsia nos Estados Unidos, 20% do total no México e 8% na América Central (Jallon, 1997; Medina et al., 2005). Tal diferença percentual é explicada pela diminuição do número de epilepsias sintomáticas em países desenvolvidos ( Duron et al., 2005).
zadas (O'Brien; Goldensohn; Hoefer, 1959; Gabar; Marsan, 1969) e vice-versa ( Sadler; Blume, 1989). A importância dessas descargas focais em um con texto de epilepsia generalizada é incerta ( Aliberti et al., 1994). Alguns autores relatam, por outro la do, uma incidência de 0,2% na coexistência de epi lepsias focais e generalizadas primárias ( J eha; Morris; Burgess, 2006 ) . A nova classificação utiliza cinco eixos: semio logia ictal, tipos de crises epilépticas ( Quadro 20.l ), síndrome epiléptica, etiologia da epilepsia e impacto da epilepsia. Nessa nova classificação, foram diferenciados dois tipos de crises clônicas ( com e sem características clônicas) e incluídos os termos mioclonia palpebral e mioclonia negativa. As crises de ausência (pequeno mal ou picno lepsia) se caracterizam por apresentarem início e término menos marcantes e rápido retorno da . . consc1enc1a e por nao apresentarem aura ou confusão pós-ictal. O início das crises acontece geral mente na infância, devendo-se ter cautela no ,...
Classificação Em 1981, a International League Against Epilepsy (ILAE) desenvolveu uma classificação internacio nal para crises epilépticas que as dividiu em três categorias: crises de início focal, crises de início generalizado e crises não-classificáveis ( ILAE, 198 1 ) . As de início generalizado foram subdividi das em convulsivas ( com manifestações motoras) e não-convulsivas. Posteriormente, essa classifica ção foi revisada ( Proposal..., 1989; Engel, 200 1 ) , sendo descontinuada a dicotomia focal versus generalizada, sugerindo-se o abandono do termo convulsão e adotando-se uma classificação multi axial. Entretanto, do ponto de vista prático, é impos sível descartar a importância de distinguir crises epilépticas que se iniciam em parte de um hemis fério das que se iniciam em ambos. Assim, enten de-se por crises epilépticas generalizadas aquelas cuja semiologia indica envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais. O denominador comum des sas crises é o comprometimento da percepção cons ciente e da capacidade de interação do indivíduo com o meio ambiente (da Costa; Dalbem, 2006 ). E importante ressaltar que, em princípio, a dicotomia focal versus generalizada criou a falsa impressão de que as síndromes, ou as crises, seriam sempre devi das ou a alterações localizadas em um hemisfério ou a distúrbios envolvendo ambos os hemisférios. Na verdade, anormalidades focais ou assimétricas no EEG têm sido descritas nas epilepsias generali-
-
Quadro 20.1 EIXO 2. TIPOS DE CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS Crises tônico-clônicas Crises clônicas: com e sem características Crises tônicas Crises de ausências típicas Crises de ausências atípicas Crises de ausências mioclônicas Crises tônicas Espasmos Crises mioclônicas
,
Mioclonia palpebral: com e sem ausência Crises mioclônico-atônicas Crises atônicas Crises reflexas em síndromes epilépticas generalizadas
Rotinas em neurologia e neurocirurgia diagnóstico em adultos. Geralmente, os episódios têm curta duração ( < 20 segundos), alguns acon tecendo sem serem notados por familiares ou ob servadores, o que pode postergar o diagnóstico. Nos casos de epilepsia ausência juvenil, a duração das crises pode ser maior, e a freqüência, menor. Não se pode esquecer que as ausências podem ser acompanhadas de alterações do tônus muscular e automatismos ( ausências atípicas), sendo os au tomatismos faciais os mais comuns. Os episódios costumam ser desencadeados por estímulos lumi nosos intermitentes ( fotoestimulação) ou hiper ventilação, fatores que, em alguns casos, asso ciam-se com componentes mioclônicos rítmicos (2Yz-4Yz Hz) ( ausências mioclônicas ) . As altera ções eletrencefalográficas são características, com ponta-onda lenta generalizada a 3,5 Hz. As crises mioclônicas são caracterizadas por abalos musculares bruscos e arrítmicos, bilaterais e simétricos, mas mioclonias localizadas podem ocorrer. Têm duração de menos de um segundo, podendo ocorrer em salvas (diversos episódios em um período de minutos ) . São descritas pelo pa ciente como ''sustos'' ou ''choques''. Geralmente, são desencadeadas pelo despertar, o que explica o seu predomínio pela manhã, mas também se associam com privação de sono e fotoestimulação. Podem afetar a face, sendo características as mio clonias palpebrais com desvio dos globos oculares para cima. Em alguns pacientes, esses episódios podem desencadear inibição da musculatura gra vitacional, com quedas ao solo ( mioclonias atô nicas ) . Existe um questionamento se o compo nente astático não seria uma crise atônica. Com plexos de polipontas e ondas lentas são os achados clássicos das crises mioclônicas no EEG. Crises tônico-clônicas ( CTC ) são crises facil mente identificáveis por serem as de padrão mais comum. Anteriormente conhecidas como crises de ''grande mal'', apresentam duas fases bem deli mitadas: inicialmente, uma flexão do tronco se guida de uma extensão tônica de tronco, pescoço e membros (fase tônica), e, posteriormente, con tração clônica (espasmos flexores rítmicos) dos membros (fase clônica) . Durante a fase tônica, que dura entre 1 0 e 20 segundos, pode-se notar apnéia relacionada com a contração da muscula tura respiratória. Essa apnéia pode durar até o final da fase clônica, que leva cerca de 30 segun dos. Podem ocorrer durante a crise liberação de esfíncteres, mordedura da língua e sinais de dis-
função autonômica, tais como hipersalivação e di latação pupilar. Após a crise, acontece estado pós ictal mais prolongado, e, ao retornar a consciência, o paciente usualmente se queixa de dores muscu lares, tal o grau de contração durante o episódio. O início das crises também pode ser clônico (crises clônico-tônico-clônicas ) ou mioclônico. Crises clô nico-tônico-clônicas são quase sempre genéticas ou bioquímicas na sua origem, enquanto crises tônico-clônicas são geralmente genéticas ou lesio nais (Duron et al., 2005 ) . Nesse tipo de crise, o EEG se caracteriza por complexos de ponta ou po liponta-onda lenta. Crises clônicas são eventos rítmicos rápidos na freqüência de 1 a 2 Hz. Nas crises clônicas, as des cargas repetitivas parecem se dever primariamen te a descargas excitatórias rítmicas, o que difere essas crises da fase clônica das CTCs, nas quais as descargas representam mecanismos de supressão das crises. A distinção entre crises mioclônicas e clônicas não é bem clara (Engel, 2001 ). Classica mente, distinguimos as crises clônicas pelo caráter repetitivo, rítmico e rápido. Quanto ao mecanis mo, provavelmente a fisiopatologia não é a mesma da fase clônica das CTCs. As crises atônicas são aquelas associadas à per da do tônus muscular da cabeça, do tronco e dos membros, levando a queda brusca do indivíduo ao solo ( traumatismos faciais ou da porção poste rior do crânio são freqüentes ) . Um número consi derável de crises apresenta componente atônico, sendo que algumas delas podem ser variantes das ausências atípicas. Outras crises podem ter com ponente tônico breve ou mioclônico (mioclonias negativas ) . Espasmos epilépticos são flexões, extensões ou extensões-flexões de predomínio proximal/axial. São mais sustentados do que movimentos mio clônicos, mas não tão sustentados quanto crises tônicas. Acontecem também em surtos. Crises reflexas são desencadeadas por estímu los específicos ou por determinadas atividades. Os estímulos podem ser elementares (p. ex.,flashes luminosos e tons musicais ) ou elaborados (p. ex., uma sinfonia) . A atividade pode ser elementar (p. ex., um movimento), elaborada (p. ex., leitura e jogo de xadrez) ou ambas (p. ex., leitura em voz alta) . No eixo 3 da nova classificação das crises epi lépticas, encontramos as síndromes epilépticas. Síndromes epilépticas específicas são raras mes-
Epilepsias generalizadas mo em serviços terciários, sendo mais freqüentes em pacientes pediátricos ( Kellinghaus et al., 2004). A classificação dessas síndromes está cons tantemente sendo discutida e revisada, e nem sempre o diagnóstico preciso é possível. As síndromes epilépticas generalizadas idiopá ticas estão listadas no Quadro 20.2. Na classificação de 2001, algumas síndromes antes enquadradas como sintomáticas ou presumivelmente sintomá ticas ( criptogênicas ) foram reclassificadas como idiopáticas (p. ex., epilepsia astática mioclônica, ou síndrome de Doose, e epilepsia com ausência mioclônica). Outras foram agrupadas sob a desig nação de encefalopatias epilépticas - condições nas quais a anormalidade epileptiforme por si só con tribui para distúrbio progressivo da função cere bral. O Quadro 20.3 ilustra os principais exemplos. A epilepsia mioclônica benigna da infância cor responde a menos de 1 % de todas as epilepsias, com discreta predominância no sexo masculino. As crises se iniciam geralmente antes dos três anos de idade, com apenas crises mioclônicas e, em al guns casos, crises febris raras. Geralmente, esses pacientes têm bom controle medicamentoso e re missão posterior do quadro. A epilepsia com crise astática mioclônica, ou síndrome de Doose, é uma condição com mioclo nias massivas que levam o paciente a cair ( Doose
Quadro 20.2
EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS Epilepsia mioclônica benigna da infância Epilepsia astática mioclônica Epilepsia ausência da infância Epilepsia com ausências mioclônicas Epilepsia idiopática generalizada com fenótipos . var1ave1s . ,
Epilepsia ausência juvenil Epilepsia mioclônica juvenil Epilepsia apenas com crises tônico-clônicas Epilepsia generalizada com crises febris p/us Fonte: Engel (2001 ).
Quadro 20.3
ALGUMAS ENCEFALOPATIAS EPILÉPTICAS Encefalopatia mioclônica precoce Encefalopatia epiléptica infantil (síndrome de Ohtahara) Síndrome de West Epilepsia mioclônica severa da infância (síndrome de Dravet) Síndrome de Lennox-Gastaut Fonte: Engel (2001).
et al., 1970). Geralmente, outros tipos de crises estão presentes (crises tônico-clônicas e de ausên cias ) . Acomete crianças previamente normais en tre 18 e 60 meses de idade. O prognóstico é im previsível, com variável resposta aos medicamen tos. Epilepsia mioclônica juvenil ( síndrome de Janz ) é uma forma muito comum de epilepsia, representando 5 a 10% de todas as epilepsias. Ini cia-se por volta da puberdade, com idade variando entre 8 e 26 anos, em pacientes sem transtorno neurológico prévio, exceto alguns casos de crises febris. Outros tipos de crises são encontrados, principalmente crises tônico-clônicas generaliza das e de ausência. Existe claro predomínio das crises durante a manhã, ao acordar. Tem bom prognóstico, com controle medicamentoso das cri ses em 80 a 90% dos casos. A epilepsia ausência da infância costuma ini ciar-se entre 4 e 10 anos, sendo mais freqüente no sexo feminino. A história familiar é positiva em boa parte dos casos. As crises de ausência são típicas, com desenvolvimento e exame físico nor mais. Apresenta bom prognóstico e bom controle das crises com medicamentos. Na epilepsia ausência juvenil, as crises se ini ciam posteriormente, entre 7 e 1 7 anos, com o mesmo tipo de ausência da forma infantil, exceto por apresentar movimentos retropulsivos menos comuns e freqüência menor das crises. Um gene autossômico dominante relacionado com trans missão glutamatérgica parece estar envolvido. Pode se associar com crises tônico-clônicas ou mioclô-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia nicas. História familiar positiva também é muito freqüente. Apresenta boa resposta ao tratamento. Apesar de não ser aceita como entidade distin ta, a síndrome de Jeavons, ou mioclonia palpebral com ausência, é uma síndrome peculiar com am plo reconhecimento internacional (Appleton et al., 1993; Giannakodimos; Panayiotopoulos, 1996 ). As crises se iniciam e terminam abruptamente, com duração de três a cinco segundos, caracteriza das por abalos mioclônicos rápidos das pálpebras ( 4 a 6 Hz). Ausência se segue à mioclonia palpebral, com abalos menos intensos. E descrita uma ocorrência rara de sentimento de prazer durante a ausência. As crises podem ser desencadeadas por fechamento voluntário, involuntário ou refle xo das pálpebras na presença de luz. Essa fotos sensibilidade costuma apresentar declínio com a idade. A epilepsia generalizada com crises febris plus é uma epilepsia autossômica dominante com alta penetrância ( Scheffer; Berkovic, 1997). No início, as crianças com idade inferior a seis anos apresen tam crises generalizadas tônico-clônicas breves em vigência de febre, semelhantes àquelas que ocorrem na crise convulsiva febril simples. Um terço dos pacientes é composto por crianças com uma ou mais crises febris que persistem além da idade habitual ( seis anos ) . Um terço tem crises febris e afebris do tipo tônico-clônico generaliza das. Outro terço tem outras síndromes epilépticas. Entre as epilepsias generalizadas criptogênicas e/ou sintomáticas, classificam-se a síndrome de West, a síndrome de Lennox-Gastaut, a síndrome de Doose ( epilepsia astática mioclônica) e a epilep sia com ausências mioclônicas. Na proposta da nova classificação, as duas primeiras epilepsias generalizadas criptogênicas e/ou sintomáticas lis tadas acima e as sintomáticas ( encefalopatia mio clônica precoce e a síndrome de Ohtahara - ence falopatia epiléptica infantil precoce com surto-su pressão) são classificadas como encefalopatias epilépticas. A encefalopatia mioclônica precoce se caracte riza por seu início no período neonatal, podendo ocorrer nas primeiras horas de vida ou ainda no pré-natal. As crises mioclônicas são erráticas e fragmentárias, afetando a face e os membros. Os abalos são repetitivos e quase contínuos, podendo persistir durante o sono. O prognóstico é sombrio, com metade dos casos evoluindo para óbito antes do primeiro ano de vida. ,
As encefalopatias epilépticas idade-dependen tes são constituídas por três síndromes: de West, de Lennox-Gastaut e de Ohtahara. Elas comparti lham algumas características: predominância em certas faixas etárias, retardo neuropsicomotor ou cognitivo, crises generalizadas freqüentes, anor malidades importantes e contínuas no EEG e ati vidade caracterizada por surto-supressão nas sín dromes de Ohtahara e de West. São distintas entre si, mas podem evoluir de uma para outra. A síndrome de Ohtahara é considerada a mais precoce e a mais rara, com início geralmente antes dos dois ou três meses de idade. Caracteriza-se por espasmos tônicos em salvas. Crises parciais ou hemiconvulsões são observadas em um terço dos casos. O prognóstico é reservado, e o trata mento, desapontador, podendo a síndrome evoluir para óbito, síndrome de West ou anormalidades focais. A síndrome de West se inicia geralmente entre os três e os sete meses de idade e representa a principal causa de deterioração cognitiva na infâneia. E constituída de uma tríade: espasmos, deterioração psicomotora e hipsarritmia no EEG. O primeiro sintoma geralmente são os espasmos, movimentos axiais breves, agrupados em salvas, mais comuns na vigília. Durante os espasmos, o EEG pode não evidenciar anormalidades em 1 3 % dos casos. O padrão característico de EEG interic tal é a hipsarritmia, que consiste em ondas lentas de alta voltagem e pontas, com desorganização da atividade de base. O prognóstico é variável. A síndrome de Lennox-Gastaut acomete crian ças de um a sete anos, podendo representar a evo lução dos pacientes com síndrome de West. Carac teriza-se pelo polimorfismo das crises - tônicas axiais, atônicas ou ausências atípicas. Os pacien tes costumam apresentar repercussão no seu de senvolvimento psicomotor ou na sua cognição e eventualmente outras anormalidades no exame neurológico quando a síndrome se associa com patologia preexistente. A síndrome de Dravet, ou epilepsia mioclônica grave da infância, embora não esteja classificada como epilepsia generalizada e sim como epilepsia indeterminada se generalizada ou focal, é incluída entre as encefalopatias epilépticas. E uma síndrome rara, caracterizada por início das crises antes de um ano de idade. No início, as crises são tipica mente desencadeadas por febre, com padrão clô nico. Posteriormente, podem-se identificar vários ,
,
Epilepsias generalizadas tipos de crises: mioclônicas, tônico-clônicas, au sências atípicas e até mesmo crises focais. Déficit psicomotor se torna progressivamente evidente após um ano de idade. O prognóstico é desfavorá vel, com óbito em grande parte dos casos e crises persistentes com déficit cognitivo no restante.
Etiologia As epilepsias generalizadas idiopáticas são geral mente consideradas de origem genética ( Gardiner, 2005). A maioria dessas síndromes genéticas em humanos tem padrões de herança complexos, su gerindo o envolvimento de muitos genes em vez de apenas um. Os avanços no campo da genética, principalmente após o seqüenciamento do geno ma humano, têm ajudado a esclarecer uma ampla gama de condições antes sem etiologia definida, mudando dramaticamente a forma como vemos a origem das epilepsias ( Anderson et al., 2002 ) . Atualmente, mais de 60 genes implicados nas epilepsias estão relacionados a alterações de ca nais iônicos, uma classe heterogênea de comple xos protéicos responsáveis pela condução seletiva de íons através da membrana plasmática das célu las. A importância desses canais nas bases iônicas da excitação nervosa foi inicialmente descrita nos trabalhos de Hodgkin e Huxley ( 1952 ) . Entretan to, somente após a clonagem do primeiro canal iônico (Nada et al., 1982) é que os modelos experi mentais se aproximaram da fisiologia humana, criando, assim, um amplo campo de estudos na biologia molecular. Doenças causadas por muta ções nos genes que codificam canais iônicos são atualmente denominadas canalopatias. A Tabela 20.2 resume alguns genes já implicados na fisio patologia das epilepsias. Canais de sódio se abrem em resposta à des polarização da membrana. A zona de disparo de um neurônio possui o menor limiar para a geração do potencial de ação, em parte pela grande densi dade de canais de sódio voltagem-dependentes. A maior parte das mutações nesses canais altera seu processo de inativação, contribuindo para a excitabilidade da membrana ( Kass, 2005; Meisler; Kearney, 2005). A epilepsia mioclônica severa da infância ( SMEI) e a epilepsia generalizada com crises febris plus ( GEFS + ) devem-se a mutações no gene SCNlA dos canais de sódio. Muitos pa cientes com SMEI têm história familiar de crises consistente com o espectro visto na GEF S +, o que
sugere que SMEI é o fenótipo mais grave do es pectro GEFS+ ( Singh et al., 200 1 ) . O fenótipo GEF S + também pode ser causado por mutações em outros genes ligados aos canais de sódio ( SCNlB) ou ao receptor GABA ( GABRG2 e GABRD) ( Gardiner, 2005). A ativação dos recep tores GABA, classe de receptores ligada ao ácido gama-aminobutírico, desencadeia no neurônio a abertura de canais de cloro que inibem o potencial de ação. Porém, durante a fase de desenvolvimen to do sistema nervoso, esses canais podem ser ex citatórias (Veliskova et al., 1994 ), o que explica por que algumas epilepsias são relacionadas a uma determinada faixa etária. A modulação dos canais de cloro pelo receptor GABA justifica por que as mutações nos genes que codificam ambos produzem o mesmo fenótipo. São relacionadas a genes que codificam o receptor GABA e os canais de cloro a epilepsia mioclônica juvenil e a epilepsia ausência da infância. A abertura dos canais de potássio tende a repo larizar a membrana, sendo responsável também pe la hiperpolarização após o potencial de ação. Assim, esses canais regulam o potencial de membrana e a excitabilidade neuronal. Esse é o tipo mais comum e mais diverso entre os canais iônicos. Mutações nos canais de potássio voltagem-dependentes ( KCNQ2 e KCNQ3) são responsáveis pelas crises neonatais familiares benignas ( Singh et al., 1998). As terminações nervosas pré-sinápticas apre sentam, geralmente, uma alta densidade de canais de cálcio. A chegada do potencial de ação causa a abertura desses canais, que desencadeia a libera ção de neurotransmissores. O íon ca++ é impor tante também pelo seu papel como segundo men sageiro no metabolismo celular. Alterações nesses canais estariam implicadas nas epilepsias ausên cia da infância e mioclônica juvenil. Além desses, mais de 3.000 genes expressos na sinapse e outros nas células da glia podem tam bém ser importantes na regulação da excitabili dade neuronal ( Gurnett; Redera, 2007). Quanto às epilepsias sintomáticas, o trauma tismo craniano persiste como principal etiologia, seguido de infecções do sistema nervoso, lesões pré-natais e perinatais, doença cerebrovascular e tumores do sistema nervoso. A provável etiologia depende principalmente da faixa etária do pacien te ( Sander et al., 1990; Sander; Shorvon, 1996; Kwan; Sander, 2004), sendo mais freqüentes na infância lesões antenatais e perinatais, distúrbios
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 20.2 GENÉTICA DAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS
Gene
Síndrome
Cromossomo
SCN1A
GEFS+2 Epilepsia mioclônica severa da infância
2q24
SCN1B
GEFS+1
1 9q1 3.1
SCN2A
Epilepsia neonatal-infantil benigna familiar Crises febris e afebris
2q24
CACNA1A
Epilepsia generalizada idiopática
19q
CACNA1 H
Epilepsia ausência da infância
16p1 3
CACNB4
Epilepsia generalizada idiopática Epilepsia mioclônica juvenil
2q22-23
KCNQ2
Convulsões neonatais familiares benignas 1
20q 1 3
KCNQ3
Convulsões neonatais familiares benignas 2
8q24
Epilepsia ausência da infância Epilepsia tipo "grande mal" ao acordar Epilepsia mioclônica juvenil
3q26
GABRA1
Epilepsia mioclônica juvenil
5q34
GABRG2
GEFS+ Epilepsia ausência da infância
5q34
GABRD
GEFS+
1 p36
MASS1NLGR1
Crises febris e afebris
5q14
EFHC1
Epilepsia mioclônica juvenil
6p12-p1 1
BRD2
Epilepsia mioclônica juvenil
6p21 .3
ME2
Epilepsia generalizada idiopática
1 8q21
IMPA2
Crises febris
1 8p1 1
Canal de sódio
Canal de cálcio
Canal de potássio
Canal de cloro CLCN2
Receptor GABA
Novos genes
GEFS+, epilepsia generalizada com crises febris plus; GABA, ácido gama-aminobutírico. Adaptada de Gurnett; Hedera, 2007.
Epilepsias generalizadas metabólicos, trauma e malformações congênitas.
mos possíveis estão implicados na sua gênese, to
Nos adultos, predominam o traumatismo crania
dos envolvendo circuitos talamocorticais. Gotman
no, os tumores e as doenças parasitárias e cerebro
e colaboradores, utilizando
vasculares.
mente com EEG para identificar áreas cerebrais
fMRI concomitante
com aumento ou diminuição do metabolismo du rante descargas tipo ponta-onda generalizadas,
Fisiopatologia
demonstraram que a área mais significativamente
As bases neurofisiológicas subjacentes às epilep
ativada foi o tálamo (Gotman et al., 2005 ) . Aghak
sias generalizadas não foram ainda completamen
hani e colaboradores, usando a mesma técnica,
te elucidadas. O tipo de crise mais bem entendido
demonstraram que durante essas descargas pode
é a crise de ausência, com seu padrão típico de
ria haver ativação ou desativação talâmica, sendo
ponta-onda de 3 Hz. O mecanismo de geração des
a ativação muito mais freqüente. A desativação
sas crises é motivo de numerosas publicações, ten
poderia refletir deaferentação cortical durante as
do as evidências ao longo dos anos apontado para
descargas, o que teoricamente explicaria o distúr
o papel do tálamo na sincronização cortical.
bio da percepção durante as ausências (Aghak
A primeira hipótese foi denominada centroen
hani et al.,
2004).
cefálica. Descrita por Penfield e Jasper, é baseada na similaridade da atividade rítmica entre as crises de ausência e os fusos do sono, sugerindo que a
Diag nóstico diferencial
generalização seria decorrente de atividade rítmica
O diagnóstico diferencial das epilepsias generali
em neurônios do tronco cerebral ou do tálamo. Pos
zadas pode se tornar um desafio para o neurologis
teriormente, Gloor propôs a teoria corticorreticular,
ta. Uma ampla gama de condições pode ser con
sugerindo que a ponta-onda generalizada seria fru
fundida com crises epilépticas (Dacosta; Dalbem,
to de descargas talâmicas normais enviadas para
2004).
2006). Nos centros de referência para epilepsia, cer ca de 20 a 30% dos pacientes submetidos a moni
Estudos experimentais mais recentes têm de
toração eletrencefalográfica apresentam eventos
monstrado que disfunções em neurônios reticu
não-epilépticos, incluindo crises não-epilépticas
lares talâmicos podem alterar a eletrorresponsi
psicogênicas. Além disso, um mesmo paciente pode
vidade do sistema talamocortical em desenvolvi
apresentar eventos epilépticos e não-epilépticos.
mento, causando um estado persistente de excita
Nesses casos, torna-se imprescindível uma análise
um córtex hiperexcitável (Aghakhani et al.,
ção anormal (Avoli et al.,
2001 ).
criteriosa da fenomenologia ictal, bem como uma
Atualmente, novos métodos de estudo estão
anamnese detalhada dos períodos pré e pós-ictal.
sendo aplicados na avaliação de áreas corticais e
Entre os principais diagnósticos diferenciais,
subcorticais, combinando eletrencefalograma
encontra-se a síncope, que pode ser vasovagal, car
(EEG), ressonância nuclear magnética funcional
díaca ou ortostática. Geralmente tem duração me
( MRS ).
nor do que 20 segundos, sendo precedida por sinto
Bernasconi e colaboradores demonstraram por
mas disautonômicos (palidez, sudorese, náuseas),
MRS redução no pico do n-acetilaspartato talâ
tontura e turvação visual. Deve-se lembrar que
mico em pacientes com epilepsia generalizada
durante uma síncope o paciente pode apresentar
(fMRI) e ressonância com espectroscopia
idiopática (Bernasconi et al.,
2003 ). Essa redução
contrações musculares (síncope convulsiva).
poderia ser conseqüência de perda ou dano neu
Os ataques isquêmicos transitórios (AITs) tam
ronal ou axonal, bem como de disfunção meta
bém podem ser confundidos com crises epilépti
bólica, o que daria suporte às hipóteses de que
cas. Os AITs costumam durar menos de
um circuito talamocortical anormal seria o subs
tos e se associam a sintomas negativos (hipoeste
trato nas crises generalizadas. Aparentemente, es
sia, fraqueza e perda visual transitória).
1 5 minu
sa disfunção poderia piorar com o aumento da
Distúrbios do sono são capazes de mimetizar
duração da epilepsia independentemente do con
eventos epilépticos, o que pode causar grande difi
trole clínico, entretanto nenhum estudo neuro
culdade diagnóstica, principalmente porque algu
patológico até hoje demonstrou atrofia talâmica.
mas síndromes epilépticas têm intensificação das
Apesar de o padrão ponta-onda generalizada
crises durante o sono. Entre os distúrbios do sono,
ser uniforme, aparentemente diversos mecanis-
estão as dissonias (dificuldade de iniciar ou man-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ter o sono) e as parassonias ( eventos comporta mentais ou fisiológicos que se associam a estágios específicos do sono ) . A narcolepsia é a principal representante das dissonias, com sua tríade de cataplexia, paralisia do sono e alucinações hipna gógicas. A cataplexia - episódio de perda súbita do tônus muscular, que pode envolver a cabeça ou todo o corpo - costuma ser confundida com crises atônicas. Entre as parassonias, temos os transtornos do despertar e as manifestações mo toras tais como sobressaltos e mioclonias benignas do sono. Os eventos paroxísticos não-epilépticos psico gênicos, descritos por Charcot como histeroepilep sias, são mudanças paroxísticas no comportamen to que se assemelham às crises epilépticas, mas não resultam de descargas corticais anormais. São classificadas normalmente no DSM-IV (APA 1994) como transtorno conversivo, envolvendo sintomas ou déficits inexplicáveis que afetam a função motora ou sensorial e que podem mime tizar qualquer tipo de crise epiléptica. Nesses eventos, conflitos psicológicos são traduzidos co mo sintomas físicos, criados como mecanismos inconscientes de defesa psicológica contra estres sares. Diferem da simulação por serem involun tários. Esses pacientes geralmente têm uma histó ria de abuso físico ou sexual ou de estressares psi cossociais importantes ( Reilly et al., 1999; Alsaadi; Marquez, 2005 ) . Esses e outros diagnósticos diferenciais podem ser vistos no Quadro 20.4.
Tratamento Na prática clínica, apenas cinco medicamentos fo ram utilizados nos primeiros 100 anos após a in trodução dos fármacos antiepilépticos ( FAEs). Es se contexto mudou radicalmente nas últimas dé cadas: até o ano 2000 foram introduzidos 1 1 novos fármacos e só nos últimos cinco anos foram desen volvidos mais quatro medicamentos. Isso, eviden temente, criou uma dificuldade adicional: como escolher de forma adequada qual medicamento utilizar? Infelizmente, durante todo esse período, foram realizados poucos estudos científicos bem delimitados que avaliassem a segurança, a eficácia e a tolerabilidade desses medicamentos ( Glauser et al., 2006 ) . Se, por um lado, os medicamentos clássicos careceram de ensaios clínicos, aparente mente os novos FAEs têm ensaios clínicos orienta-
Quadro 20.4 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE CRISES EPILÉPTICAS
Síncopes Vasovagais Cardiogênicas Ortostáticas
Episódios de perda de fôlego Causas tóxicas e metabólicas Hipoglicemia (insulinomas) Uso de álcool Uso de drogas ilícitas H i pocalcem ia Partiria
Doenças cerebrovasculares Ataques isquêmicos transitórios Insuficiência vértebra-basilar Enxaqueca Amnésia global transitória
Distúrbios do sono Dissonias Síndrome das pernas inquietas Narcolepsia Parassonias Transtornos do despertar Sobressaltos Mioclonias do sono
Distúrbios do movimento H i perecplexia Discinesias paroxísticas Ataxias episódicas
Transtornos psiquiátricos Síndrome do descontrole episódico Crises psicogênicas não-epilépticas
dos muito mais para conseguir a sua autorização do que para facilitar seu uso na prática clínica (Walker; Sander, 1997). A escolha adequada do medicamento resulta do conhecimento das características individuais dos FAEs, além da capacidade de classificar ade quadamente as crises e as síndromes epilépticas. A Tabela 20.3 indica os principais FAEs, seus me-
p
Tabela 20.3 PRINCIPAIS FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS
Agente (ano de introdução no mercado)
Provável mecanismo de ação
Metabolização Dose inicial Dose de manutenção usual (adultos)
Principais efeitos adversos
m
"'O CD "'O (/')
-
-
Acetazolamida (1 952) Inibição da anidrase carbônica
Renal
250 mg
500-1 .000 mg
Rash idiossincrático; síndrome de Stevens
Johnson e necrólise epidérmica tóxica (raramente) ; anemia aplásica ,
Acido valpróico (1 968) Aumento de GABA
Hepática
200 mg
400-2.000 mg
Teratogenicidade; pancreatite aguda (raramente); hepatotoxicidade; trombocitopenia; encefalopatia; síndrome dos ovários policísticos
Carbamazepina (1 963) Inibição de canais de sódio
Hepática
1 00-200 mg
400-1 .800 mg
Reações idiossincráticas; síndrome de Stevens Johnson (raramente); anemia aplásica; hepatotoxicidade
Clobazam (1 986)
Aumento de GABA
Hepática
1 0 mg
1 0-30 mg
Rash idiossincrático (raramente)
Clonazepam (1 975)
Aumento de GABA
Hepática
0,5 mg
1 -6 mg
Rash idiossincrático (raramente); trombocitopenia
Diazepam (1 965)
Aumento de GABA
Hepática
1 0-20 mg
N/A
Depressão respiratória
Etossuximida (1 953)
Modificação em canais de cálcio
Hepática
250 mg
500-1 .500 mg
Rash idiossincrático (raramente); síndrome de
Felbamato (1 993)
Redução de gl utamato
Hepática
400 mg
1 .800-3.600 mg
Insuficiência hepática; anemia aplásica
Fenitoína (1 938)
Inibição de canais de sódio
Hepática
200 mg
200-400 mg
Rash idiossincrático; pseudolinfoma (raramente) ;
Stevens.Joh nson; anemia aplásica
neuropatia periférica; síndrome de Stevens Johnson; contratura de Dupuytren; hepatotoxicidade; osteomalacia Fenobarbital (1912)
Aumento de GABA
Hepática
30 mg
30-1 80 mg
Rash idiossincrático; necrólise epidérmica
tóxica (raramente); hepatotoxicidade; contratura de Dupuytren; osteomalacia [ Continua ]
·
p) (/')
(Q CD :::J CD --oi
p)
-
N p) o... p) (/')
Tabela 20.3
[continuação]
PRINCIPAIS FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS
Agente (ano de introdução no mercado)
Provável mecanismo de ação
Metabolização Dose inicial Dose de usual manutenção (adultos)
Gabapentina (1 993)
Modu lação em canais de cálcio
Não metabolizado
300 mg
L.amotrigina (1991)
Ini bição de canais de sódio; redução de g lutamato
Hepática
50 mg 1 00-400 mg (10 mg, se uso concomitante de ácido valpróico)
1 .800-3.600 mg
•
Levetiracetam (1 999) Lorazepam (1 972)
Principais efeitos adversos
Aumento paradoxal das crises Rash idiossincrático; síndrome de Stevens
Johnson (raramente); necrólise epidérmica tóxica; insuficiência hepática; anemia aplásica; falência de múltiplos órgãos
Modulação de proteínas da vesícula sináptica
Excreção ur1nar1a
250 mg
750-3.000 mg
Problemas comportamentais
Aumento de GABA
Hepática
2-4 mg
N/A
Depressão respiratória
Hepática
1 50-300 mg
900-2.400 mg
Rash idiossincrático; hiponatremia
Oxcarbazepina (1 990) Inibição de canais de sódio
.
,
.
:D o ..-+
- ·
Pregabalina (2004) Primidona (1 952)
Modulação em canais de cálcio
Não metabolizado
50 mg
Aumento de GABA
Hepática
1 25 mg
1 00-600 mg
Ganho de peso; aumento das crises (raramente)
CD
500-1 .500 mg
Rash idiossincrático; agranulocitose (raramente) ; trombocitopenia; síndrome lupus-like
Tiagabina (1 996)
Aumento de GABA
Hepática
5 mg
30-45 mg
Aumento das crises; status não-convulsivo
Topiramato (1 995)
Redução de gl utamato; modulação em canais de sódio; modificação em canais em cálcio
Hepática, com excreção renal
25 mg
75-200 mg
Perda de peso; nefrolitíase; prejuízo cogn itivo
Aumento de GABA
Não metabolizado
Vigabatrina (1 989)
:J O) cn
3 :J CD e """'\
o
-
o (Q
-·
O) CD :J CD e """'\
500 mg
1 .000-2.000 mg
Defeito de campo visual; aumento das crises
o (") """'\
e
"""'\
(Q
-·
Zonisamida (1 990)
Ini bição de canais de cálcio
Excreção ur1nar1a .
Adaptada de Duncan; Sander (2006).
,
.
50-1 00 mg
200-600 mg
Rash ; discrasias sangüíneas (raramente)
O)
Epilepsias generalizadas canismos de ação, seu local de metabolização, seus esquemas de administração e seus principais efei tos adversos. E importante perceber que as epilepsias são um grupo heterogêneo e que o prognóstico e o trata mento variam de acordo com a síndrome especí fica. As epilepsias generalizadas idiopáticas cos tumam apresentar boas respostas ao tratamento, o que não acontece com as epilepsias sintomáticas ( encefalopatias epilépticas). Apesar de nenhum medicamento poder ser considerado como espe cífico para uma determinada crise, alguns fárma cos têm se mostrado imprescindíveis em algumas situações (p. ex., vigabatrina na síndrome de West por esclerose tuberosa). Há consenso de que o tratamento da epilepsia deve ser iniciado sempre em monoterapia, o que minimiza efeitos colaterais e facilita a adesão ao tratamento (GR A). O esquema posológico deve ser simplificado, com ajustes crescentes das doses na tentativa de controle das crises com a menor dose possível (NCC-PC, 2004). Ocorrendo insucesso dessa estratégia, devemos sempre tentar nova monoterapia, de preferência com um medicamento que apresente mecanismo de ação diferente do anterior. A substituição do agente em monoterapia por outro FAE também em monoterapia resulta no controle adicional de crises, semelhantemente ao que ocorreria se um segundo fármaco fosse associado ao primeiro, sem o desconforto das interações medicamentosas e com menos toxicidade. Uma terceira monoterapia, se necessária, não é indicada ( Kwan; Brodie, 2000a, 2000b ) . Nesse caso, devemos associar FAEs preferivelmente com diferentes mecanismos de ação, visando, se possível, a algum grau de sinergismo. E ideal, também, não associar fármacos que tenham perfil similar de efeitos adversos ou significativa capacidade de indução ou inibição de enzimas hepáticas. ,
,
e a heterogeneidade de síndromes impede a asso ciação destas em um único grupo. A indicação dos fármacos para os diferentes tipos de crises epi lépticas generalizadas se baseia em estudos sobre monoterapia, focados no tratamento inicial de pa ciente recém-diagnosticado e organizados pelos principais tipos de crises ( Glauser et al., 2006 ) . Crises tônico-clônicas generalizadas. Nenhum
FAE tem evidência de nível I para as CTCs genera lizadas em adultos. Seis FAEs ( carbamazepina, ox carbazepina, fenitoína, lamotrigina, topiramato e ácido valpróico) têm evidências de nível II ( ensaias clínicos randomizados duplo-cegos), sendo todos esses fármacos, além do fenobarbital, op ções eficazes como monoterapia inicial no trata mento de adultos com CTCs generalizadas ( GR B ) ( Glauser et al., 2006 ) . Apesar de não existir um fármaco como primeira opção clara, alguns estu dos sugerem que carbamazepina, oxcarbazepina e fenitoína podem agravar ou precipitar CTCs ge neralizadas, tanto em adultos quanto em crianças ( Perucca et al., 1998). Devido à coexistência fre qüente de outros tipos de crise em uma mesma síndrome generalizada, como as crises de ausên cia, é necessária maior cautela no uso desses fár macos. Crises de ausência. Assim como para as CTCs
generalizadas em adultos, não há estudos de nível I para crises de ausência em crianças. Etossuxi mida, lamotrigina e ácido valpróico podem ser considerados como candidatos para a monotera pia inicial, não havendo predileção entre eles com relação à eficácia (GR B ) . Alguns estudos suge rem que carbamazepina, oxcarbazepina, fenobar bital, fenitoína, tiagabina e vigabatrina podem precipitar ou agravar crises de ausência ( Glauser et al., 2006 ) . Crises mioclônicas. A principal representante
Seleção dos FAEs A seleção do fármaco a ser utilizado deve se basear na experiência clínica pessoal e nos resultados de ensaios clínicos. Esses estudos clínicos para epi lepsias generalizadas idiopáticas apresentam al gumas dificuldades adicionais de realização quan do comparados aos estudos relativos às epilepsias focais ( Faught, 2003 ) . Epilepsias generalizadas são menos comuns, principalmente em adultos,
desse grupo é a epilepsia miodônicajuvenil (EMJ). Não há estudos clínicos de níveis I ou II para EMJ, sendo que nenhum FAE alcança os graus de reco mendação A ou B. Estudos de nível III sugerem que carbamazepina, lamotrigina, levetiracetam, topiramato, ácido valpróico e zonisamida podem ter alguma eficácia em pacientes com EMJ, não havendo clara predileção entre esses fármacos. Os FAEs clássicos ou antigos estão em desvantagem em relação aos novos: a indústria farmacêutica
Rotinas em neurologia e neurocirurgia se preocupa em demonstrar a eficácia dos novos fármacos em várias síndromes epilépticas en quanto não se expira a sua patente; a mesma opor tunidade, contudo, não é dada aos FAEs clássicos. Mesmo assim, o valproato é o FAE mais prescrito para a EMJ (Thomas; Genta, 2006 ), controlando 86% dos pacientes ( Penry; Dean; Riela, 1989). E importante o controle dos fatores desencadeantes das crises na EMJ, tais como a privação do sono, a estimulação luminosa intermitente, a ingestão de bebidas alcoólicas, etc. Estudos, também de nível III, sugerem que carbamazepina, gabapen tina, oxcarbazepina, fenobarbital, tiagabina e vi,
gabatrina podem precipitar ou agravar crises mio clônicas ( Glauser et al., 2006 ) . A Tabela 20.4 apresenta as principais opções de tratamento de acordo com o tipo de crise epi léptica generalizada, segundo diretriz publicada pelo National Institute for Health and Clinica! Ex cellence em 2004 (NCC -PC, 2004). Especial atenção deve ser dada ao tratamento das epilepsias generalizadas secundárias, quer por se tratarem de crises de difícil controle, quer por haver necessidade freqüente de politerapia. O principal exemplo nesse grupo é a síndrome de Lennox-Gastaut, cuja terapêutica muitas vezes
Tabela 20.4 OPÇÕES DE TRATAMENTO SEGUNDO O TIPO DE CRISE EPILÉPTICA GENERALIZADA
Fármacos de primeira linha Crises tônico-clônicas
Crises de ausência
Crises mioclônicas
Crises tônicas
Crises atônicas
,
Acido valpróico Carbamazepina Lamotriginaª Topiramatoª
Fármacos de segunda linha Clobazam Levetiracetam Oxcarbazepi na
,
Acido valpróico Etossuximida Lamotriginaª
Clobazam Clonazepam Topiramato
,
Acido valpróico Topiramatob
Clobazam Clonazepam Lamotrigina Leveti racetam Piracetam Topiramato
,
Acido valpróico Lamotriginaª
Clobazam Clonazepam Leveti racetam Topiramato
,
Acido valpróico Lamotriginaª
Clobazam Clonazepam Leveti racetam Topiramato
Devem ser utilizados como primeira escolha apenas em situações especiais. Deve ser utilizado em crianças, para epilepsia mioclônica da infância grave. Adaptada de NCC-PC. The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. http://www. nice.erg. uk/nicemedia/pdf/CG020fullguideline appendixB. pdf ª
b
_
Epilepsias generalizadas tem resultados desapontadores. Benzodiazepíni cos e valproato são os fármacos mais utilizados, lembrando sempre que a carbamazepina pode pio rar as ausências e desencadear status não-convul sivo. Dentre os benzodiazepínicos, deve-se dar preferência ao uso do clobazam, por seus efeitos menos sedativos. Lamotrigina pode ser utilizada no controle de crises atônicas. O ácido valpróico é preconizado na encefalopatia mioclônica precoce, podendo ser associado ao benzodiazepínico. Na síndrome de West, os principais fármacos que se mostram efetivos são os esteróides (pred nisona, ACTH) e a vigabatrina, principalmente nos pacientes com síndrome de West secundária a esclerose tuberosa. Alguns pacientes têm boa resposta a ácido valpróico e benzodiazepínicos, lembrando que esses últimos devem ser utilizados com cautela pelo maior risco de pneumonia aspi rativa e pelo aumento de secreção traqueobrôn quica, principalmente com clonazepam. A mesma terapia pode ser utilizada na síndro me de Ohtahara quando esta evolui para West ou Lennox-Gastaut, entretanto a resposta ao ACTH é considerada inexpressiva.
Avoli M, Rogawski MA, Avanzini G. Generalized epileptic disorders: an update. Epilepsia. 2001 Apr;42(4) :445-57. Bernasconi A, Bernasconi N, Natsume J, Antel SB, Andermann F, Arnold DL. Magnetic resonance spectroscopy and imaging of the thalamus in idiopathic generalized epilepsy. Brain. 2003 Nov; l26(Pt 1 1 ):2447-54. Blume WT, Lüders HO, Mizrahi E, Tassinari C, van Emde Boas W, Engel J Jr. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force on dassification and
terminology. Epilepsia. 2001 Sep;42(9): 1212-8.
Dacosta JC, Dalbem A. Diagnóstico diferencial das epilep sias.
ln:
Cukiert A, organizador. Epilepsias generalizadas.
São Paulo: Segmento Parma; 2006. p.51-63. Doose H, Gerken H, Leonhardt R, Võlzke E, Võlz C . Centrencephalic myoclonic-astatic petit mal. Clinica! and genetic investigation. Neuropadiatrie. 1970 Aug;2( 1 ):59-78. Duncan JS, Sander Jw, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet. 2006 Apr 1;367(95 16):1087-100. Durón RM, Medina MT, Martínez-Juárez IE, Bailey JN, Perez-Gosiengfiao ICT, Ramos-Ramírez R, et al. Seizures of idiopathic generalized epilepsies. Epilepsia. 2005;46 Suppl 9:34-47.
Referências Aghakhani Y, Bagshaw AP, Bénar CG, Hawco C, Andermann F, Dubeau F, et al. fMRI activation during spike and wave discharges in idiopathic generalized epilepsy. Brain. 2004 May; l27(Pt 5 ) : 1 127-44. Aliberti V, Grünewald RA, Panayiotopoulos CP, Chroni E. Focal electroencephalographic abnormalities in juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia. 1994 Mar-Apr;3 5 ( 2 ) :297-301. Alsaadi TM, Marquez AV. Psychogenic nonepileptic seizures. Am Fam Physician. 2005 Sep 1;72 ( 5 ):849-56. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders: DSM-IY. 4th ed. Washington, DC: APA, 1994. Anderson E, Berkovic S, Dulac O, Gardiner M, Jain S, Laue Friis M, et al. ILAE genetics commission conference report:
Engel J Jr; International League Against Epilepsy (ILAE ) . A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia. 2001 Jun;42 ( 6) :796-803. Faught E . Clinica! trials for treatment of primary generalized epilepsies. Epilepsia. 2003;44 Suppl 7:44-50. Gabor AJ, Marsan CA. Co-existence of focal and bilateral diffuse paroxysmal discharges in epileptics. Clinical electrographic study. Epilepsia. 1969 Dec; l0(4):453-72. Gardiner M. Genetics of idiopathic generalized epilepsies. Epilepsia. 2005;46 Suppl 9: 15-20. Giannakodimos S, Panayiotopoulos CP. Eyelid myoclonia with absences in adults: a clinica! and video-EEG study. Epilepsia. 1996 Jan;37(1 ):36-44.
molecular analysis of complex genetic epilepsies. Epilep
Glauser T, Ben-Menachem E, Bourgeois B, Cnaan A,
sia. 2002 Oct;43 ( 10 ) : 1262-7. Erratum in: Epilepsia 2002
Chadwick D, Guerreiro C, et al. ILAE treatment guidelines:
Dec;43 ( 12): 1600-2.
evidence-based analysis of antiepileptic drug efficacy and
Appleton
RE,
Panayiotopoulos CP, Acomb BA, Beirne M.
Eyelid myoclonia with typical absences: an epilepsy
effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia. 2006 Jul;47(7):1094-120.
syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993
Gotman J, Grova C, Bagshaw A, I
Dec;56( 12): 13 12-6.
Y, Dubeau F. Generalized epileptic discharges show
Rotinas em neurologia e neurocirurgia thalamocortical activation and suspension of the default
Meisler MH, Kearney JA. Sodium channel mutations in
state of the brain. Proc Natl Acad Sei U S A. 2005 Oct
epilepsy and other neurological disorders. J Clin Invest.
18; 102 ( 42): 1 5236-40.
2005 Aug; l l5 ( 8 ) :2010-7.
Gurnett CA, Hedera P. New ideas in epilepsy genetics: novel
National Collaborating Centre for Primary Care [NCC-PC].
epilepsy genes, copy number alterations, and gene
The epilepsies: the diagnosis and management of the
regulation. Arch Neural. 2007 Mar;64(3 ):324-8.
epilepsies in adults and children in primary and secondary
Hauser WA, Annegers JF, Rocca WA. Des criptive epidemiology of epilepsy: contributions of population based studies from Rochester, Minnesota. Mayo Clin Proc. 1996 Jun;7 1 (6):576-86.
disorders in children. Epilepsia. 1994;3 5 Suppl 2: S 1-6.
along giant nerve fibers. Proc R Soe Lond B Biol Sei. 1952 Oct 16;140(899) : 1 77-83. Epilepsy
and
Hirose T, et al. Primary structure of alpha-subunit precur sor of torpedo californica acetylcholine receptor deduced 7. O'Brien JL, Goldensohn ES, Hoefer PF. Electroencephalo graphic abnormalities in addition to bilaterally synchronous
epileptic
disorders,
an
epidemiological marker? Contribution of des criptive epidemiology. Epileptic Disord. 2002 Mar;4( 1 ) : 1-13. Jallon
/WWW.nice.org.uk/page.aspx?o =227586.
from cDNA sequence. Nature. 1982 Oct 28;299( 5886) :793-
Hodgkin AL, Huxley AF. Propagation of electrical signals
P.
2004. [Capturado em 2007 Nov 26]. Disponível em: http:/
Noda M, Takahashi H, Tanabe T, Toyosato M, Furutani Y,
Hauser WA. The prevalence and incidence of convulsive
Jallon
care. London, (UK): Royal College of General Practitioners;
P. Epilepsy in developing countries. Commission on
Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1997 Oct;38( 10): 1 143-51.
3 per second spike and wave activity in petit mal. Electroen cephalogr Clin Neurophysiol. 1959 Nov; l l:747-61. Penry JK, Dean JC, Riela AR. Juvenile myoclonic epilepsy: long-term response to therapy. Epilepsia. 1989;30 Suppl 4:Sl 9-23; discussion S24-7. Perucca E, Gram L, Avanzini G, Dulac O. Antiepileptic drugs
Jeha LE, Morris HH, Burgess RC. Coexistence of focal and
as a cause of worsening seizure s . Epilepsia. 1 998
idiopathic generalized epilepsy in the sarne patient
Jan;39( 1 ):5-17.
population. Seizure. 2006 Jan; l 5 ( 1 ):28-34.
Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic
I
syndromes. Commission on Classification and Terminology
molecular and genetic mechanisms of human disease. J
of the International League Against Epilepsy. Epilepsia.
Clin Invest. 2005 Aug; l l 5 ( 8 ) : 1986-9.
1989 Jul-Aug;30(4):389-99.
I
Reilly J, Baker GA, Rhodes J, Salmon
Lineweaver T, Nair DR, et al. Specific epileptic syndromes
sexual
are rare even in tertiary epilepsy centers: a patient-oriented
characteristics of patients presenting with irritable bowel
approach to epilepsy classification. Epilepsia. 2004
syndrome and non-epileptic attack disorder. Psychol Med.
Mar;45 ( 3 ) :268- 75.
1999 Mar;29(2): 399-406.
I
Sadler RM Blume Wf. Significance of bisynchronous spike
P, Brodie MJ. Early identification of refractory
epilepsy. N Engl J Med. 2000a Feb 3;342 ( 5 ) :314-9. I
P, Brodie MJ. Epilepsy after the first drug falis:
substitution or add-on? Seizure. 2000b Oct;9(7) :464-8. I
P, Sander
JW. The natural history of epilepsy: an
epidemiological view. J Neural Neurosurg Psychiatry. 2004 Oct;75( 10): 1376-81 . Medina MT, Durón RM Martínez L, Osorio JR, Estrada ,
AL, Zúniga C, et al. Prevalence, incidence, and etiology of epilepsies in rural Honduras: the Salamá Study. Epilepsia. 2005 Jan;46( 1 ) : 124-3 1.
and
physical
abuse
P. The association of
with
somatization:
,
waves in patients with temporal lobe spikes. Epilepsia. 1989 Mar-Apr;30(2): 143-6. Sander Jw, Hart YM, Johnson AL, Shorvon SD. National General Practice Study of Epilepsy: newly diagnosed epileptic seizures in a general population. Lancet. 1990 Nov 24;336(8726 ) : 1267-71. Sander Jw, Shorvon SD. Epidemiology of the epilepsies. J Neural Neurosurg Psychiatry. 1996 Nov; 6 1 ( 5 ) :433-43. Erratum in: J Neural Neurosurg Psychiatry 1 997 Jun;62 ( 6) : 679.
Epilepsias generalizadas Scheffer IE, Berkovic SF. Generalized epilepsy with febrile
Velísková J, Velísek L, Sperber EF, Haas I
seizures plus. A genetic disorder with heterogeneous
development of epilepsy in the paediatric brain. Seizure.
clinica! phenotypes. Brain. 1997 Mar; 120 (Pt 3) :479-90.
1994 Dec;3 ( 4) :263-70.
Singh NA, Charlier C, Stauffer D, DuPont BR, Leach RJ,
Walker MC, Sander JW. Difficulties in extrapolating from
Melis R, et al. A novel potassium channel gene, KCNQ2, is
clinica! trial data to clinica! practice: the case of antiepileptic
mutated in an inherited epilepsy of newborns. Nat Genet.
drugs. Neurology. 1997 Aug;49(2 ):333-7.
1998 Jan; l8( 1 ) :25-9. Singh R, Andermann E, Whitehouse WP, Harvey AS, I
World Health Organization. Atlas: epilepsy care in the world. Geneva: WHO; 2005.
DL, Seni MH, et al. Severe myoclonic epilepsy of infancy: extended spectrum of GEFS + ? Epilepsia. 200 1 Jul;42 (7) :837-44. The epidemiology of the epilepsies: future directions. International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1997 May;38( 5) :614-8. Thomas P, Genton P. Juvelile mioclonic epilepsy. ln: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton, P, Tassinari CA., Wolf P. Epileptic syndromes in infancy and childhood and adolescence. 4th ed. London: John Libbey Eurotext; 2006. p.367-88.
Sites recomendados http://www.epilepsiabrasil.org.br www
.abneuro.org
www
.aesnet.org
www
.epilepsia.com
www
.epilepsia.org. br/
www
.ilae-epilepsy.org/
capítulo 2 1 1
1
1
...., S l aS
oca1 s
José Augusto Bragatti Gisele S i lva de Moraes Rafael do Amaral Cristovam Marino Muxfeldt Bianch in Juliana Bohn Assmann
A Classificação Internacional das Epilepsias defi niu epilepsia focal como ''epilepsia na qual a se miologia das crises ou os achados na investigação revelam uma origem localizada de crises'', con trastando com as epilepsias generalizadas, ''cujas crises indicam um envolvimento inicial de ambos os hemisférios, e os padrões eletrencefalográficos ictais inicialmente são bilaterais'' ( Proposal ... , 1989 ) . Do ponto de vista etiológico, as epilepsias focais são divididas em idiopáticas (início espon tâneo ou de causa obscura ou desconhecida), sin tomáticas (origem de causa conhecida) e criptogê nicas (presumidamente sintomáticas, porém sem causa determinada). As epilepsias focais idiopáticas podem, na realidade, ser doenças genéticas. Dentre as cinco epilepsias focais sintomáticas existentes, quatro são definidas anatomicamente ( epilepsias dos lobos occipital, frontal, parietal e temporal - ver Figura 2 1 . 1 ) . A quinta, epilepsia focal contínua crônico-progressiva da infância, não é classificada pela sua localização lobar. As epilepsias idiopáticas da infância apresentam a característica de serem idade-dependentes. Nenhum dos quatro lobos cerebrais representa regiões funcionalmente homogêneas. Por exem plo, a Classificação Internacional das Epilepsias
divide a epilepsia do lobo frontal em sete subtipos anatômicos e a epilepsia do lobo temporal em dois subtipos anatômicos, com base na crença de que essas áreas dão origem a diferentes manifestações ictais características ( Proposal ..., 1989 ) . No en tanto, existem áreas do cérebro que dão origem a manifestações ictais relativamente estereotipadas, a despeito do fato de estas englobarem mais de um lobo anatômico. E o caso de crises originadas na região perirrolândica, sobre as quais não se po de, muitas vezes, afirmar se os sinais e os sintomas foram gerados no córtex motor ou no sensitivo; é o caso, também, de crises geradas na junção têm pora-parieto-occipital, que produzem um conjun to característico de achados clínicos. Por esse moti vo, alguns autores têm preferido estudar crises epilépticas com base em características clínicas e eletrofisiológicas comuns, em vez de basear esses estudos em regiões definidas anatomicamente. John Hughlings Jackson foi o primeiro neuro logista a correlacionar comportamentos ictais com a localização de anormalidades estruturais no cé rebro. Seu trabalho, baseado na identificação de lesões post mortem de pacientes epilépticos, in fluenciou diretamente a aplicação do tratamento cirúrgico da epilepsia focal refratária. Com o ad,
Epilepsias focais Sulco central
Lobo parietal
---�
Lobo occipital --
Cerebelo
____;
_ _
Lobo temporal Ponte de Varólio Medula
[ Figura 21.1 ]
Os lobos cerebrais clássicos.
vento do EEG, no final da década de 1920, a locali zação de pontas focais interictais de escalpo pas sou a ser usada como evidência do local de origem das crises habituais do paciente. Logo após, na década de 1940, Bancaud e Talairach introduziram o registro intracraniano de crises, relacionando as descargas ictais à semiologia das crises (William son; Engel; Munari, 1997). O desenvolvimento da vídeo-eletrencefalogra fia tornou a classificação anatômica das crises mais controversa. Devido à variabilidade da propagação da atividade elétrica ictal, a área cerebral que origina os sinais e os sintomas da crise pode estar localizada a uma considerável distância do real sítio de origem da crise. Conseqüentemente, quase nenhum sinal ou sintoma pode ser conside rado patognomônico da localização anatômica da zona epileptogênica. Embora tenha sido um grande avanço, também o desenvolvimento da ressonância magnética não clareou totalmente a classificação anatômica, já que alguns pacientes com epilepsia focal apresentam exame de imagem normal, e outros ainda apre sentam lesões que não se relacionam diretamente com a sua epilepsia. Por essa razão, classificar um distúrbio epiléptico com base meramente na loca-
lização de uma anormalidade estrutural nem sem pre é justificável. No entanto, essa classificação tem valor para a definição de estratégias diagnósticas pré-cirúrgicas em pacientes farmacorresitentes. A combinação de características clínicas das crises, achados estruturais de neuroimagem e re sultados do EEG tem melhorado o nosso enten dimento das crises focais e auxiliado em uma me lhor definição de uma classificação anatômica.
Epidemiologia As incidências e as prevalências das epilepsias dos lobos occipital, temporal, parietal e frontal não foram adequadamente determinadas, devido, principalmente, às imprecisões na determinação dos substratos anatômicos com os métodos tradi cionais de avaliação utilizados. Dados de centros de cirurgia de epilepsia indi cam que a epilepsia do lobo temporal é, de longe, a mais prevalente das quatro quando apenas pa cientes farmacorresistentes são considerados. Sa be-se que aproximadamente 70% das cirurgias de epilepsia envolvem a ressecção de anormalidades do lobo temporal, enquanto menos de 20% repre sentam ressecção de córtex extratemporal ( Engel;
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Shewmon, 1993 ) . Dessas últimas, ressecções do lobo frontal são mais comuns do que ressecções occipitais, e ressecções parietais são as menos re alizadas. Sabemos, no entanto, que esse quadro reflete muito mais a facilidade diagnóstica da re gião epileptogênica, o grau de intratabilidade, a utilidade da ressecção cirúrgica e os déficits fun cionais associados a cada uma dessas áreas do que a real incidência de anormalidades epileptogêni cas de cada área cerebral. A epilepsia do lobo temporal mesial é a sín drome epiléptica mais comum, em parte devido à peculiar epileptogenicidade da esclerose hipocam pal. Estudos sobre diferenças regionais de epilep togenicidade demonstraram que focos de descar gas eletrencefalográficas no lobo temporal são as mais associadas a crises clínicas em crianças, en-
quanto focos na região central são os menos asso ciados a essas crises ( Kellaway, 1980); além disso, focos temporais e frontais são mais epileptogênicos do que focos parietais e occipitais ( Jennett, 1975 ) .
Etiologia e mecanismos básicos Os mecanismos básicos da epilepsia podem ser considerados em vários níveis, incluindo: ( 1 ) de feitos moleculares; ( 2 ) alterações biológicas in traneuronais ou da membrana neuronal; ( 3 ) alte rações da arquitetura neuronal; ( 4) anormalida des das conexões interneuronais; e ( 5 ) alterações das redes neuronais intracorticais ou entre o cór tex e estruturas subcorticais. As causas mais freqüentemente encontradas das epilepsias focais são descritas na Tabela 2 1 . 1 .
Tabela 21.1 PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS EPILEPSIAS FOCAIS
Epilepsias occipitais
Epilepsias parietais
NÃO-LESIONAIS
•
Tumor (mais comum)
•
Esclerose hipocampal
•
Trauma craniencefálico
•
Epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais
•
Trauma craniencefálico
•
Gliomas
•
Tumores
•
Crises occipitais, enxaqueca e pontas occipitais
•
Trauma de parto
•
Cicatriz meningocerebral
•
Malformações vasculares
•
Doença mitocondrial (MELAS)
•
Epilepsias criptogênicas (20%)
•
Contusão remota
•
Malformações corticais
•
Doença celíaca com calcificações occipitais bilaterais
•
Hamartomas
•
Doença de Lafora
LESIONAIS
•
Malformações vasculares
•
Displasias corticais
•
Abscesso cerebral
•
Gliomas de baixo grau
•
Esclerose tuberosa
•
Malformações arteriovenosas e ang1omas cavernosos
•
Infarto cerebral antigo
•
•
Síndrome de Sturge-Weber
•
Encefalomalacia por trauma de parto
Epilepsias temporais
Epilepsias frontais
Epilepsias focais Quadro clínico Epilepsias do lobo temporal As epilepsias do lobo temporal ( ELTs ) são caracte rizadas por crises focais simples, crises focais com plexas e crises secundariamente generalizadas. Uma combinação desses três padrões em um mes mo paciente é mais comumente vista. Freqüen temente, existe uma história de convulsões febris na infância, e uma história familiar de crises tam bém é comum. Déficits de memória podem ocor rer. O início ocorre freqüentemente na infância ou na adolescência, e as crises ocorrem em salvas, espaçadas por intervalos variáveis ou de farma esporádica ( Proposal ..., 1989 ) . As crises focais simples caracterizam-se por sin tomas autonômicos e/ou psíquicos e alguns fe nômenos sensoriais, como alucinações auditivas
ou olfatórias. A manifestação mais freqüente é uma sensação epigástrica, em geral ascendente. As crises focais complexas geralmente, mas não sempre, iniciam com uma parada súbita da mo vimentação e, tipicamente, são acompanhadas por automatismos orofaciais e gestuais. Outros auto matismos freqüentemente também podem ocor rer. A duração é usualmente maior do que um mi nuto, e confusão mental pós-ictal é comum. Além disso, os ataques podem ser seguidos de amnésia, e a recuperação é gradual. O EEG de escalpo interictal nas ELTs pode apre sentar as características listadas no Quadro 2 1 .2. O EEG ictal nas crises de ELT pode mostrar: ( 1 ) interrupção uni ou bilateral da atividade de base; e ( 2 ) atividade rápida de baixa voltagem, pontas ou ondas lentas rítmicas temporais ou mul tilobares (Figura 2 1 .2 ) .
Quadro 21 .1 CARACTERÍSTICAS DO EEG INTERICTAL NAS EPILEPSIAS DO LOBO TEMPORAL Nenhuma anormalidade Assimetria leve ou marcada da atividade de base Pontas, ondas agudas e/ou ondas lentas temporais, uni ou bilaterais, síncronas ou assíncronas (achados nem sempre restritos às regiões temporais) Possibilidade de os registros intracranianos definirem melhor a distribuição intracraniana das anormalidades interictais
Quadro 21.2 SEQÜÊNCIA DE EVENTOS SEMIOLÓGICOS TÍPICA DA SÍNDROME DA ELTM COM EH Aura: sensação abdominal ascendente, déjà vu, despersonalização, sensação cefálica "indescritível", aura olfativa e gustativa ou experiencial (medo, flash backs) Alteração da consciência (duração entre um e dois minutos) Automatismos: movimentos complexos despropositados de extremidades que lembram movimentos corporais normais (orofaciais ou gestuais) Outras manifestações motoras: postura distônica unilateral, versão da cabeça, ipsilateral à origem da crise e contralateral à distonia, atividade clônica contralateral, "figura do 4" dentro de uma generalização secundária Manifestações pós-ictais: alterações cognitivas, amnésia, sonolência, movimento de coçar o nariz, ipsilateral à origem da crise (ocorre em 60% das crises do lobo temporal)
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
•
FPl.f3
•
•
•
..
1
[ Figura 21.2 ]
Os lobos cerebrais clássi cos no EEG interictal.
f3.Cl Cl.f'l "'°'
FP2.f4 F-H:�
�
(4-14
M02
FPl.f'?
n.n
if).i'IJ �
FP2.f8
f8.T4
j,i��.,tv,.,,J '"'",,,frl'V'-./W�"""w�rlv\../v-"'"r"- �.-
As ELTs podem originar-se nas estruturas tem porais mesiais ou em estruturas temporais neo corticais (laterais ) . Extensas conexões recíprocas entre o neocórtex temporal lateral e as estruturas mesiais explicam por que as manifestações clíni cas de crises geradas em ambas as regiões são se melhantes ( Blume; Girvin; Stenerson, 1993 ) . No entanto, alguns achados são característicos de cri ses do lobo temporal neocortical: alucinações complexas, visuais, vertiginosas e auditivas, e du ração mais curta. Na epilepsia do lobo temporal mesial, predominam sensações viscerais, medo e auras gustativas e olfativas. Além disso, a epilep sia do lobo temporal mesial associada à esclerose hipocampal (ELTM com EH) consiste em uma sín drome bem definida, caracterizada por uma idade de início geralmente anterior à puberdade e pela presença de algum tipo de incidente precipitante, este conhecido como insulto precipitante inicial (IPI). Como exemplos de IPI, temos estado de mal epiléptico febril ou não-febril, infecções do siste ma nervoso central, traumatismos cranianos e hi poxemia neonatal, entre outros. Após o IPI, existe um período latente com duração média de oito . . . . anos, e, apos este, as crises m1c1am-se. Nenhum sinal ou sintoma é específico da sín drome da ELTM com EH, mas a seqüência de ma nifestações é importante para o seu reconheci mento ( Sadler, 2006 ), segundo descrito no Qua dro 2 1 .2. ,,
Epilepsias do lobo frontal Epilepsias do lobo frontal (ELFs) são caracteriza das por crises focais simples, crises focais comple xas, crises secundariamente generalizadas ou combinações destas. As crises geralmente ocorrem muitas vezes em um dia e, freqüentemente, ocor rem durante o sono. Devido ao padrão bizarro ictal apresentado por alguns pacientes, as crises focais de lobo frontal são, por vezes, confundidas com crises psicogênicas. O Quadro 2 1 .3 apresenta os achados clínicos fortemente sugestivos de ELF. Alguns tipos de crises do lobo frontal são des critos a seguir, porém, pelo rápido envolvimento de múltiplas áreas frontais, tipos de crise específi cos podem não ser clinicamente discerníveis.
Crises motoras clônicas focais São crises focais simples ( não-associadas a perda da consciência), causadas por uma atividade de crise envolvendo a área motora primária ( Figura 2 1 . 3 ) . Sua localização depende do lado e da topo grafia da área envolvida. Em casos que ocorrem na área perirrolândica inferior, pode haver para lisia da fala, vocalização ou disfasia, movimentos tônico-clônicos da face do lado contralateral ou movimentos de deglutição. Generalização da crise comumente ocorre. Na área rolândica, ocorrem crises motoras focais, com ou sem marcha jacksoniana, particularmente ini ciando nas extremidades superiores contralate-
Epilepsias focais Quadro 21.3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DAS CRISES DE LOBO FRONTAL Crises de curta duração Crises focais complexas, com mínima ou nenhuma confusão pós-ictal Rápida generalização secundária Manifestações motoras proeminentes, tônicas ou posturais Automatismos gestuais complexos freqüentes no início do evento Quedas freqüentes (quando as descargas são bilaterais)
[ Figura 21.3 ]
Representação esquemática da área motora (homúnculo de Penfield).
rais. Nas crises envolvendo o lóbulo paracentral (face mesial), movimentos tônicos do pé e da per na ipsilaterais podem ocorrer. Paralisia pós-ictal (paralisa de Todd) é freqüente.
sações somatossensoriais bilaterais, contralaterais ou ipsilaterais de dormência ou formigamento. A crise objetiva geralmente inicia subitamente com uma postura fixa, com abdução do ombro, rotação externa e flexão do cotovelo contralaterais ao lado da origem da crise. A cabeça e os olhos se desviam em direção à mão elevada. O membro inferior con tralateral à origem da crise pode-se manter em uma extensão rígida ou fletido na pelve. Uma vo calização forçada (repetição de vogais) pode ocor rer, porém mais comumente ocorre mutismo. São crises de breve duração, raramente superior a um minuto. Ao final da crise, pode haver contrações clônicas na mão ou na face. Essas crises podem generalizar secundariamente em crises tônico-clô nicas generalizadas. O período pós-ictal, mesmo após uma generalização secundária, é surpreen dentemente curto. Predomínio noturno é comum. A consciência pode ou não ser preservada durante esse tipo de crise. Uma síndrome de epilepsia benigna familiar do lobo frontal com crises do tipo ASMS, em crian ças cognitivamente normais, foi descrita na déca da de 1990 (Vigevano; Fusco, 1993 ) . Também a distonia paroxística noturna, por muito tempo considerada um distúrbio do sono, atualmente é reconhecida como um tipo de epilepsia do lobo frontal com provável origem na ASMS ( Ryvlin; Rheims; Risse, 2006 ) .
Crises motoras suplementares Quando a área sensório-motora suplementar (ASMS) é ativada, as crises são freqüentemente acompanhadas de sintomas subjetivos, como sen-
Crises focais complexas do lobo frontal Geralmente, ocorrem agrupadas em várias crises durante as 24 horas do dia. E comum um predo,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mínio noturno. Como as crises tônicas assimétri cas, são de curta duração e não são acompanhadas de confusão pós-ictal. Automatismos motores são proeminentes e complexos, iniciando abruptamen te, com uma aparência agitada e frenética. Vocali zação comumente acontece. Esses episódios, apesar de bizarros, apresentam um padrão estereotipado para cada paciente. Não há nenhuma região especí fica do lobo frontal em que se origine esse tipo de crise.
anormalidades motoras (hemiparesia contralate ral) ( Salanova et al., 1992). Exames de neuroimagem detectam anormali dades estruturais em até 75% dos pacientes com crises do lobo occipital ( Salanova et al., 1992 ) . Exemplos dessas anormalidades são displasia cor tical focal, encefalomalacia pós-anoxia neonatal, síndrome de Sturge-Weber e doença celíaca com calcificações occipitais.
•
Epilepsia do lobo parietal Epilepsias do lobo occipital As epilepsias do lobo occipital são caracterizadas por crises focais simples e crises secundariamente generalizadas. Crises focais complexas refletem uma propagação anterior, utilizando vias de as sociação abaixo do sulco lateral ( Dalmagro et al., 2005 ) . Quando o foco primário está localizado na área supracalcarina, a descarga pode se propagar até a convexidade supra-sylviana ou a superfície mesial, mimetizando uma crise do lobo frontal. Os sintomas da descarga epiléptica occipital in cluem fenômenos sensoriais e motores ( Blume; Wiebe, 2000). Alucinações visuais elementares, consistindo geralmente dejlashes, pontos fixos ou, ainda, formas geométricas simples, coloridas ou acromáticas, são os sintomas mais comuns. Quan do lateralizados, ocorrem no lado contralateral ao da origem da crise, podendo ser estacionários ou mover-se ao longo do campo visual. Amaurose ictal é o segundo sintoma mais comum, sendo geralmente bilateral. Cefaléia ictal ou pós-ictal pa rece ocorrer mais freqüentemente nas crises oc cipitais. Fenômenos motores incluem desvio hori zontal tônico dos olhos e da cabeça, ipsi ou con tralateral à origem da crise (Williamson et al., 1992 ) . Movimentos clônicos oculares contralate rais ou ipsiversivos, jlutter ocular e piscamento bi lateral vigoroso também foram descritos. Sintomas conseqüentes à propagação ictal in cluem aqueles referentes a envolvimento supra sylviano (córtex pré-motor e rolândico ipsilateral) e infra-sylviano (lobo temporal ipsilateral) . Assim, o paciente com epilepsia de lobo occipital pode apresentar crises tônicas assimétricas, crises clô nicas focais ou crises focais complexas, geralmen te com fenômenos visuais complexos. Pacientes com epilepsia do lobo occipital po dem apresentar, ainda, defeitos de campo visual (mais freqüentemente quadrantanopsia) e/ou
Crises do lobo parietal constituem menos de 5% de todas as crises focais nas séries cirúrgicas. A maior parte do lobo parietal é silenciosa em termos de crises, e a maioria dos pacientes com crises ori ginadas no lobo parietal não possui uma forma de epilepsia focal detectável clinicamente. Exis tem sintomas subjetivos e objetivos relativos a essa epilepsia. Os sintomas mais comuns são pa restesias ( dentre elas, a mais comum é uma sen sação de queimação no hemicorpo, em geral, con tralateral à origem da crise), dor abdominal e ce faléia ( Siegel et al., 1999). Com o envolvimento do opérculo parietal, podem ocorrer sintomas gus tativos. Outros sintomas incluem assomatognosia e crises giratórias. Alguns sintomas da crise de lobo parietal lembram ataques de pânico. Sinais objetivos incluem atividade motora focal clônica, desvio da cabeça e dos olhos e crises pos turais. Não há um predomínio claro das crises em alguma parte do dia em particular. A maioria das manifestações objetivas de crises do lobo parietal reflete propagação ( 1 ) anterior, para o lobo frontal; ( 2 ) inferior, para o lobo temporal; e ( 3 ) posterior, para o lobo occipital.
Síndrome de Rasmussen Trata-se da epilepsia focal contínua crônico-pro gressiva da infância. Estudos patológicos demons tram uma encefalite crônica lateralizada, e exames de neuroimagem mostram o desenvolvimento gradual de uma hemiatrofia cerebral progressiva ( Hart; Andermann, 2005 ) . O início do quadro clí nico ocorre com o surgimento de crises na idade de dois a cinco anos, em geral. Uma infecção respi ratória viral nos seis meses prévios está geralmen te presente na história. Com a progressão da doen ça, vários tipos de crises se desenvolvem, a maioria delas com início focal. Na maioria dos pacientes,
Epilepsias focais são crises breves, reflexas, mas alguns podem de senvolver epilepsia focal motora contínua. Déficits neurológicos fixos ( geralmente hemiparesia) ocorrem mais tarde, com a deterioração neurológi ca iniciando no primeiro ano do início das crises em 40% dos pacientes, e no segundo e terceiro anos em outros 40%. As crises são geralmente re fratárias ao tratamento medicamentoso, e hemis ferectomia funcional precoce é a opção terapêutica preferencial para esses pacientes.
Epilepsias focais idiopáticas São epilepsias da infância, benignas, idade-depen dentes, com crises focais e anormalidades EEG focais. Não apresentam lesão anatômica nos exames de neuroimagem e geralmente sofrem remissão espontânea em tomo da puberdade. Clinicamente, os pacientes não têm déficits neurológicos ou inte lectuais associados, nem uma história de ante cedentes patológicos. No entanto, freqüentemente há uma história familiar de epilepsia benigna. Três síndromes foram reconhecidas na classifi cação internacional de 1989 ( Proposal ... , 1989): epilepsia benigna da infância com pontas centro temporais, epilepsia da infância com paroxismos occipitais e epilepsia primária da leitura. Nas duas últimas décadas, várias síndromes epilépticas focais idiopáticas foram propostas: epilepsia noturna do lobo frontal autossômica dominante ( Sheffer et al., 1995), epilepsia familiar do lobo temporal (Berko vic; Howell; Hopper, 1994), epilepsia idiopática fo tos sensitiva do lobo occipital ( Guerrini et al., 1995 ), epilepsia benigna focal da infância com crises focais complexas (Watanabe et al., 1987), entre outras.
Diagnóstico A localização acurada do substrato anatômico de um distúrbio epiléptico só tem valor quando uma ressecção cirúrgica está sendo considerada (Wil liamson; Engel; Munari, 1997). Quando o exame de imagem identifica uma lesão estrutural, a se miologia da crise e a localização das pontas interic tais no EEG podem ser suficientes para confirmar o diagnóstico anatômico (Jackson; Kuzniecky; Berkovic, 2005). EEGs ictais são realizados antes da cirurgia para se ter certeza de que as crises habituais intratáveis do paciente são sempre as mes mas e de que elas têm origem na lesão presumi velmente epileptogênica. Lee e colaboradores
estudaram o valor localizatório do EEG ictal de superfície na epilepsia neocortical, por meio da análise de 394 registros de crises de 86 pacientes com epilepsia neocortical (Tabela 2 1 .2 ) . Crises dos lobos occipital e temporal neocortical foram loca lizadas em uma proporção maior do que crises frontais ou parietais (Lee et al., 2000 ) . Com relação à epilepsia do lobo temporal me sial, a revisão de So (2000) indicou que as descar gas interictais no EEG de escalpo podem predizer a eficácia da lobectomia temporal anterior, com base no fato de que a congruência entre a locali zação das pontas temporais e o início ictal está associada com um excelente controle de crises no pós-operatório ( So, 2000). Déficits funcionais focais, demonstrados por meio de exame neurológico, testagens neuropsico lógicas e neuroimagem funcional ( PET, SPECT, RM funcional) podem oferecer evidências confir matórias adicionais, quando a localização não é precisa. Quando não há uma localização certa, par ticularmente em pacientes com ressonância mag nética normal, registros crônicos com eletrodos intracranianos são geralmente realizados. Eletro dos de profundidade são os preferidos na investi gação de estruturas límbicas profundas, enquan to eletrodos subdurais são utilizados para mapear regiões epileptogênicas neocorticais mais laterais ( Kahane et al., 2001; Cukiert et al., 2001 ) .
Diag nóstico diferencial Nenhuma questão específica é peculiar ao diag nóstico diferencial da classificação anatômica das
Tabela 21.2 VALOR LOCALIZATÓRIO DO EEG ICTAL DE ESCALPO POR LOBO DE ORIGEM DA CRISE
Lobo epiléptico
Crises [n (%)]
Pacientes [n (%)]
Frontal
26 (23%)
1 1 (42%)
Temporal lateral
96 (52%)
29 (74%)
Parietal
4 (10%)
1 (1 3%)
Occipital
41 (70%)
1 2 (92%)
Rotinas em neurologia e neurocirurgia epilepsias focais. A distinção entre esses distúr bios e aqueles associados com fenômenos paro xísticos não-epilépticos é a mesma que para a epi lepsia em geral. Alguns tipos de crise do lobo frontal são parti cularmente suscetíveis a um diagnóstico errôneo, e apenas a familiaridade com eles poderá prevenir eventuais enganos diagnósticos. Crises do lobo oc cipital por vezes necessitam ser diferenciadas de enxaqueca ( sintomas de evolução mais arrastada e multiplicidade de sinais), síncope (presença de fatores precipitantes, manifestações autonômicas e rápida recuperação da consciência, sem confu são pós-ictal) e ataque isquêmico transitório ( evo lução e resolução dos sintomas mais lentas, ida de e fatores de risco para doença isquêmica). Além do diagnóstico diferencial entre epilepsias do lobo temporal neocorticais e mesiais, a epilepsia tem poral mesial deve ser diferenciada da epilepsia da infância com pontas centrotemporais, clínica e eletrograficamente (Wieser, 2000). Alguns pacientes que parecem ter crises origi nadas em uma única área epileptogênica, na reali dade, apresentam distúrbios cerebrais difusos, o que impede uma classificação anatômica específi ca. Por outro lado, pacientes podem ter crises que se iniciam em uma região epileptogênica muito discreta e se propagam tão rapidamente que pare cem ser primariamente generalizadas.
Tratamento A farmacoterapia para tratamento das epilepsias focais não depende do diagnóstico anatômico, e não há evidências de respostas diferenciadas às medicações, considerando a localização anatômica da região epileptogênica. O objetivo do tratamento da epilepsia é controlar completamente as crises e manter os efeitos adversos em níveis mínimos. No entanto, mesmo com o desenvolvimento dos novos fármacos antiepilépticos, nenhuma droga garante abolição completa de crises em todos os pacientes. Os fármacos antiepilépticos ( FAEs) clássicos bem estabelecidos para o tratamento de crises fo cais incluem fenitoína (FNT), carbamazepina ( CBZ), fenobarbital (FB) e primidona ( PMD ) . Es tudos pioneiros demonstraram melhor eficácia e menos efeitos adversos quando a FNT foi compa rada ao FB, mas estudos posteriores não confirma ram essas diferenças. Da mesma forma, PMD e
CBZ, quando comparadas entre si, à FNT ou ao FB, também falharam em demonstrar qualquer diferença real em eficácia ( Mattson, 1995) ( NE I, GR A). Na metade da década de 1980, os resultados do primeiro estudo em epilepsia focal foram relata dos (Mattson et al., 1985 ). Esse ensaio clínico mul ticêntrico randomizou 622 pacientes para receber CBZ, FB, FNT ou PMD, em monoterapia. Os sujei tos foram acompanhados durante 36 meses. Ne nhuma diferença de eficácia foi encontrada no tratamento das crises tônico-clônicas quando múltiplas medidas foram analisadas, incluindo freqüência de crises, percentagem de pacientes livres de crises, número total de crises, tempo decorrido para a primeira crise e remissão de cri ses. No entanto, os pacientes tratados com CBZ experimentaram um melhor controle completo de crises focais do que aqueles que usaram FB ou PMD, com a diferença sendo estatisticamente sig nificativa apenas após 18 meses de tratamento (p<0,03 ) . CBZ e FNT produziram uma incidên cia mais baixa de efeitos adversos intoleráveis quando comparadas ao FB ( NE I, GR A). Em dois grandes estudos colaborativos realiza dos no Reino Unido, foi comparada a eficácia de CBZ, FB, FNT e ácido valpróico (VPA) em adultos (Heller; Chesterman; Elwas, 1989) e em crianças (De Silva et al., 1989) . Não foram encontradas diferenças significativas em eficácia entre os FAEs estudados, utilizando-se como medidas primárias o tempo para a primeira crise ou a percentagem de pacientes entrando em remissão em um ano (NE I, GRA). No entanto, o FB foi retirado preco cemente do estudo pediátrico devido a um au mento no registro de eventos adversos compor tamentais. Um segundo estudo multicêntrico realizado nos Estados Unidos comparou VPA com CBZ para tratamento de crises focais complexas e crises tô nico-clônicas secundariamente generalizadas ( Mattson; Cramer; Collins, 1992 ) . CBZ ou VPA foram ajustados para atingir níveis plasmáticos terapêuticos em 480 adultos. Os pacientes foram acompanhados durante um a cinco anos, ou até . . . as crises tornarem-se intratave1s, ocorrerem eventos adversos inaceitáveis ou ambos. Os da dos demonstraram que as crises secundariamen te generalizadas foram igualmente controladas por ambas as drogas (NE I, GR A). Para as crises focais complexas, quatro dos cinco fatores prog nósticos favoreceram a CBZ: número total de cri,,
Epilepsias focais ses, freqüência mensal de crises, tempo para ocor rência da primeira crise e escore padronizado de crises. O VPA foi mais freqüentemente associado a ganho de peso (maior do que 5,5 kg), queda ou mudança da textura do cabelo e tremor. Rash cu tâneo ocorreu mais freqüentemente no grupo tra tado com CBZ. Outro estudo, que comparou a eficácia do dival proato de sódio em altas e em baixas doses para o tratamento de crises focais complexas, revelou que 5% dos pacientes com altas doses e 4% dos pacien tes com baixas doses ficaram livres de crises na fase experimental; porém, a probabilidade de trom bodtopenia aumentou significativamente com con centrações plasmáticas superiores a 1 1 O µg/mL em mulheres e superiores a 13 5 µg/mL em homens (Willmore; Shu; Wallin, 1996). Um estudo subse qüente sobre VPA como terapia adjuvante revelou que 45% dos pacientes tiveram suas crises focais complexas reduzidas em 50% ou mais, em oposição a uma redução de 23% no braço do placebo (Beydoun; Sackellares; Shu, 1997) (NE I, GR A). Esses ensaios terapêuticos estabeleceram que a CBZ, a FNT e o VPA, ministrados em monotera pia ou como adjuvantes, são eficazes para o trata mento de crises focais e crises tônico-clônicas se cundariamente generalizadas. Entre 30 e 50% dos pacientes com epilepsias focais não ficam total mente livres de crises ou têm efeitos colaterais intoleráveis. Segundo a revisão de Mattson ( 1995 ), a CBZ é muito vantajosa, já que é muito efetiva e tem mínimos efeitos sedativos, cogniti vos e comportamentais; suas desvantagens in cluem efeitos adversos transitórios no início do tratamento, falta de uma fórmula parenteral e ocorrência de auto-indução. A CBZ é a primeira escolha nas epilepsias focais, mas é um indutor enzimático. FNT também cons titui primeira escolha, pois é muito efetiva e possui uma formulação parenteral; suas desvantagens incluem efeitos colaterais cosméticos, farmacoci nética de saturação e potente indução enzimática. VPA é um FAE de amplo espectro com mínimos efeitos cognitivos, sedativos e comportamentais. Suas desvantagens são ganho de peso, tremor, alo pecia e trombocitopenia quando usado em altas doses. No entanto, reações alérgicas são raras, e essa droga não é um indutor enzimático. Os FAEs pertencentes à nova geração recomen dados para o tratamento das epilepsias focais são a gabapentina (GBP), o felbamato (FBM), a la-
motrigina (LTG), o topiramato (TPM), a tiagabi na (TGB) e a vigabatrina (VGB ) . Há poucos estu dos comparativos envolvendo esses novos FAEs. Em geral, cada um deles demonstrou uma respos ta terapêutica de diminuição de 50% das crises focais ( taxa de resposta) em cerca de 25% ou mais dos pacientes com epilepsia refratária. Apesar de terem demonstrado bom efeito como drogas adjuvantes na terapêutica anticonvulsivante em pacientes com epilepsia focal refratária, nenhum dos novos FAEs foi eficaz quando testado em mo noterapia. A eficácia da LTG como adjuvante contra a epi lepsia focal refratária foi demonstrada em estudos controlados duplo-cegos em mais de 450 pacien tes (Willmore; Messenheimer, 1997). Cinco dos seis estudos com um padrão de tratamento cru zado ( crossover) mostraram signicativa redução na freqüência de crises, com uma redução geral de 50% em aproximadamente 25% dos pacientes (NE I, GR A). Estudos de monoterapia comparando LTG com FNT e CBZ foram bastante encorajado res. Em 24 semanas, LTG produziu 43% de pacien tes livres de crises, ao passo que FNT produziu 36% ( Steiner et al., 1999 ) . Na comparação com CBZ, 39% dos pacientes com LTG e 38% daqueles com CBZ ficaram livres de crises (Brodie; Richens; Yuen, 1995 ) . Na terapia combinada, estudos de monstraram uma tolerabilidade da LTG cerca de duas vezes maior do que a da CBZ e da FNT, quan do avaliadas as saídas dos estudos devido a efeitos adversos. Os eventos adversos mais citados com a LTG foram tonturas, diplopia, ataxia, náusea, ambliopia e sonolência (Willmore; Messenheimer, 1997; Pellock, 1997). Rash cutâneo potencialmen te sério com o uso dessa droga merece uma consi deração especial. Inicialmente, o rash aparece durante as primeiras semanas de tratamento, e na maioria dos casos é auto-limitado, com ou sem suspensão do tratamento. Subseqüentemente, rashes potencialmente fatais, como síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica, podem ocorrer em cerca de 1 a cada 1.000 adultos tratados. Três fatores que podem aumentar o risco de rash com o uso de LTG são a idade do paciente, o uso combinado com VPA e a taxa de escalona mento da dose. LTG é um FAE muito útil no trata mento de epilepsias focais, pelo seu amplo espec tro de ação. Sua farmacocinética favorável, sua eficácia e suas propriedades não-sedativas devem ser pesadas contra os riscos de rash cutâneo.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia A eficácia e a segurança do TPM foram de monstradas em seis ensaios clínicos controlados, duplo-cegos, em adultos com crises de início focal ( Glauser, 1997). Em terapia adjuntiva, com doses entre 200 e 1.000 mg/dia, TPM melhorou signifi cativamente o controle de crises, e a neurotoxici dade mostrou-se relacionada à velocidade de au mento da dose. Analisando-se todos os trabalhos em conjunto, 44% dos pacientes tratados com TPM, contra 12% dos que utilizaram placebo, tive ram uma redução de 50% ou mais de suas crises (NE I, GR A). Os efeitos colaterais mais encontra dos com o uso dessa droga são tonturas, embota mento mental, sonolência, ataxia, fadiga, distúr bio da concentração e parestesias. A dose diária recomendada é de 400 mg, dividida em duas do ses. Pacientes usando altas doses de FNT devem ser monitorados, pois uma interação entre TPM e FNT causa uma inibição do metabolismo desta última, com resultante toxicidade. A VGB e a CBZ têm absolutamente a mesma eficá cia, no entanto preocupação com relação a toxicida de retiniana toma a VGB uma escolha menos atrativa ( Kalviainen et al., 1995; Eke; Talbot; Lawden, 1997). Três grandes estudos foram realizados em crianças com crises de início focal (Canadian Stu dy Group for Childhood Epilepsy, 1998; De Silva et al, 1996; Verity; Horking; Easter, 1995 ). Verity, Horking e Easter randomizaram 245 crianças de 5 a 16 anos de idade, com epilepsia generalizada primária (n= 133) ou com epilepsia focal, com ou sem generalização ( n = 1 12 ), para receber CBZ ou VPA, em estudo aberto. Para cada tipo de epilepsia, ambas as drogas tiveram igual eficácia, e os níveis de efeitos indesejáveis também não foram diferen tes. De Silva e colaboradores estudaram pacientes semelhantes em um estudo comparativo de qua tro braços, randomizado e aberto: FB teve eficácia inferior devido a seus efeitos colaterais; CBZ, VPA e FNT tiveram igual eficácia. O estudo canadense comparou clobazam ( CLB), FNT e CBZ, e também não encontrou diferenças entre eles. Os resultados dos três estudos mostram que em crianças, FNT, embora eficaz, possui farmacocinética variável e efeitos colaterais cosméticos indesejáveis (hirsu tismo, hipertrofia gengival). Outros efeitos cola terais potencialmente danosos em crianças são efeitos comportamentais e cognitivos ( com FB) e hepatoxicidade ( com VPA), principalmente em crianças abaixo dos dois anos de idade. CBZ, CLB e VPA parecem razoáveis na maioria dos quadros.
Recentemente, 1 O membros de uma subcomis são da Comissão de Estratégias Terapêuticas da In ternational League Against Epilepsy (ILAE) reu niram-se para avaliar quais medicações antiepilép ticas têm as melhores evidências para eficácia a longo prazo ou efetividade como monoterapia ini cial para o tratamento de epilepsias ( Glauser et al., 2006 ) . As crises epilépticas focais foram estudadas em grupos divididos por faixa etária ( crianças, adultos e idosos). Entre as crianças, foram encon trados um estudo de nível de evidência I ( ensaio clínico randomizado) e 1 7 de nível de evidência III ( ensaio terapêutico aberto ou estudo duplo-cego), demonstrando grau de recomendação de efetivi dade e eficácia A (droga deve ser considerada para monoterapia inicial) para oxcarbazepina ( OXC ) e B (droga pode ser considerada para monoterapia primeira linha alternativa) para CBZ, FB, FNT, TPM e VPA. Em adultos, foram encontrados dois estudos de nível de evidência I, um de nível de evidência II ( ensaio clínico randomizado com duração inferior a 48 semanas) e 30 de nível de evidência III, con cluindo que as drogas de grau de recomendação A são CBZ e FNT, a de grau B (droga provavelmente eficaz como monoterapia, mas ainda assim candi data a droga de primeira linha) é VPA, e as de grau C são GBP, LTG, OXC, FB, TPM e VGB. Nos idosos, foram encontrados um estudo de nível de evidência I, um de nível de evidência II e dois de nível de evidência III. Nessa faixa etária, as drogas com grau de recomendação A para tratamento de crises focais foram GBP e LTG; a de grau C, CBZ. O Quadro 2 1 .4 resume os passos a serem segui dos pelo médico que se propõe a tratar uma epilepsia focal, antes da escolha da medicação a ser prescrita. As opções farmacológicas aumentaram nos úl timos anos, porém 20 a 30% dos pacientes com epilepsia focal permanecem tendo crises ou apre sentam efeitos adversos inaceitáveis da medica ção. A Tabela 2 1 . 3 expõe um quadro comparativo entre os principais FAEs utilizados no tratamento das epilepsias focais. Em pacientes refratários, o tratamento cirúrgi co depende muito da localização precisa e do deli neamento da região epileptogênica, e o prognósti co reflete a acurácia desse processo localizatório e a habilidade na completa ressecção do tecido anormal. O objetivo da cirurgia da epilepsia é a completa ressecção ou a desconexão completa da zona epileptogênica, que é definida como a área indispensável para a geração das crises clínicas
Epilepsias focais Quadro 21.4 -
•
CONSIDERAÇOES A SEREM FEITAS ANTES DE ESCOLHER O FAE PARA TRATAMENTO DE UMA EPILEPSIA FOCAL Certificar-se de que o paciente tem realmente crises epilépticas Certificar-se de que as crises são focais, e não generalizadas Certificar-se de que o paciente realmente necessita de medicação Critérios para a melhor escolha Especificidade para crises focais Potência e espectro de eficácia Segurança Tolerabilidade Reações adversas Farmacocinética Farmacodinâmica Interações com outras drogas Mecanismos de ação Tempo necessário para atingir a dose terapêutica Necessidade de exames laboratoriais Freqüência de administração e facilidade de uso Custo do tratamento • •
• • • • • • •
•
• •
•
( Rosenow; Lüders, 2001 ) . A ressecção pode ser limitada pelo envolvimento de áreas funcional mente essenciais (relacionadas a motricidade, lin guagem, visão e memória) na região epileptogê nica ou falhar em mapear o substrato epileptogê nico corretamente. O prognóstico a longo prazo das epilepsias fo cais é determinado pela natureza fisiopatológica do substrato subjacente, e não pela sua localização
anatômica. Pacientes com lesões estruturais dis cretas têm maior chance de se tornarem livres de crises após a ressecção cirúrgica do que pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial ou pacien tes com epilepsia focal criptogênica, que são mais propensos a sofrerem crises pós-operatórias in capacitantes, sendo que as crianças apresentam um prognóstico geral melhor do que os adultos (Téllez-Zenteno et al., 2007) .
Tabela 21 .3 COMPARAÇÃO ENTRE OS FAEs PARA USO EM MONOTERAPIAS
CBZ
LEV*
LTG
oxc
FB
FNT
TPM
VPA
Eficácia
Alta
Alta
Baixa
Média
Média
Alta
Alta
Média
Tolerabilidade
Média
Excelente
Excelente
Pobre
Pobre
Pobre
Pobre
Pobre
Reações adversas
Sim
Não
Sim
Sim
Sim
Sim
Sim
Sim
Farmacocinética
Inferior
Superior
Moderada
Moderada
Inferior
Inferior
Moderada
Inferior
Velocidade de introdução
Lenta
Rápida
Muito lenta
Lenta
Lenta
Lenta
Mu ito lenta
Lenta
Mínima
Máxima
Máxima
Máxima
Máxima
Moderada
Máxima
.J.. Na+
.J.. Na+
.J.. Na+
Múltiplos
Múltiplos
Necessidade de exames laboratoriais Máxima Mecanismos de ação
.J.. Na+
Ligação aos .J.. Na+ receptores SV2
1
Interações medicamentosas
Sim
Mínimas
Sim
Interações com anticoncepcional oral
Significativas
Não
Significativas Significativas
Formulação parenteral Custo * Levtiracetam
Não Baixo
Sim Alto
Não Alto
Sim
Não Moderado
Sim
Sim
Significativas Significativas
Sim Baixo
Sim Baixo
Sim
Sim
1
Relacionadas Não à dose Não Alto
Sim Moderado
1
1
:D o :J O) cn CD 3 :J CD e o o (Q O) CD :J CD ..-+
- ·
.,
·
e
.,
o
(") -
.,
e
.,
(Q O)
-·
Epilepsias focais Referências
Eke T, Talbot JF, Lawden MC. Severe persistent visual field
Berkovic SE Howell RA, Hopper JL. Familia! temporal lobe
constriction associated with vigabatrin. BMJ. 1997 Jan
epilepsy: a new syndrome with adolescent/adult onset and
18;3 14( 7075 ): 180-1.
a benign course. ln: Wolf P, editor. Epileptic seizures and
Engel Jr J, Shewmon DA. Overview: who should be
syndromes. London: John Libbey; 1994. p.257-63.
considered a surgical candidate? ln: Engel Jr J, editor.
Beydoun A, Sackellares JC, Shu V. Safety and efficacy of
Surgical treatment of the epilepsies. New York: Raven Press;
divalproex sodium monotherapy in partia! epilepsy: a
1993. p.23-34.
double-blind, concentration-response design clinica! trial.
Glauser T, Ben-Menachem E, Bourgeois B, Cnaan A,
Depakote Monotherapy for Partia! Seizures Study Group.
Chadwick D, Guerreiro C, et al. ILAE treatment guidelines:
Neurology. 1997 Jan;48 ( 1 ) : 182-8.
evidence-based analysis of antiepileptic drug efficacy and
Blume WT, Girvin JP, Stenerson
P. Temporal neocortical
effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures
role in ictal experiential phenomena. Ann Neuro!. 1993
and syndromes. Epilepsia. 2006 Jul;47 ( 7 ) : 1 094-120.
Jan; 33( 1 ) : 105-7.
Glauser TA. Topiramate. Semin Pediatr Neuro!. 1997
Blume WT, Wiebe S. Occipital lobe epilepsies. ln:
Mar;4( 1 ): 34-42.
Williamson PD, Siegel AM, Roberts DW, Thadani VM,
Guerrini R, Dravet C, Genton P, Bureau M, Bonanni P,
Gazzaniga MS, editors. Neocortical epilepsies: advances in neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;
Ferrari AR, et al. Idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy. Epilepsia. 1995 Sep;36(9):883-91. Erratum in:
2000. p.173-87. v.84.
Epilepsia 1996 Mar;37 ( 3 ) : 3 10.
Brodie MJ, Richens A, Yuen AW. Double-blind comparison
Hart Y, Andermann R Rasmussen's syndrome. ln: Roger J,
of lamotrigine and carbamazepine in newly diagnosed
Bureau M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, editors.
epilepsy. UI< Lamotrigine/Carbamazepine Monotherapy
Epileptic syndromes in infancy: childhoos and adolescence.
Trial Group. Lancet. 1995 Feb 25;345(8948):476-9. Erratum
Montrouge: John Libbey Eurotext; 2005. p.537-54.
in: Lancet 1995 Mar 1 1 ;345 ( 8950) :662. Clobazam has equivalent efficacy to carbamazepine and
Heller AJ, Chesterman P, Elwes RC. A comparative trial
and prognostic evaluation. Epilepsia l 989;30:648.
phenytoin a s monotherapy for childhood epilepsy. Canadian Study Group for Childhood Epilepsy. Epilepsia. 1 998 Sep;39( 9) :952-9.
Jackson GD, I<.uzniecky RI, Berkovic SF. lntroduction to epilepsy. ln: Kuzniesky RI, Jackson GD, editors. Magnetic resonance in epilepsy. New York: Raven Press; 2005. p.1-16.
Cukiert A, Buratini JA, Machado E, Sousa A, Vieira JO, Argentoni M, et al. Results of surgery in patients with
Jennett B. Epilepsy after non-missile head injuries. 2nd
refractory extratemporal epilepsy with normal or
ed. Chicago: William Heinemann; 1975.
nonlocalizing magnetic resonance findings investigated
Kahane P; Isnard J; Hoffmann D et al. Temporal plus
with subdural grids. Epilepsia. 2001 Jul;42( 7 ) :889-94.
epilepsies I: prevalence in epilepsy surgery patients. Epi
Dalmagro CL, Bianchin MM, Velasco TR, Alexandre V Jr,
lepsia 2001 ;42 ( suppl 7): 192. (Confirmar informações, não
Walz R, Terra-Bustamante VC, et al. Clinica! features of
conseguimos localizer esta referência)
patients with posterior cortex epilepsies and predictors of
Kalviainen R, Aikia M, Saukkonen AM, Mervaala E,
surgical outcome. Epilepsia. 2005 Sep;46(9): 1442-9.
Riekkinen PJ Sr. Vigabatrin vs carbamazepine monotherapy
de Silva M, MacArdle B, McGowan M, Hughes E, Stewart
in patients with newly diagnosed epilepsy. A randomized,
J, Neville BG, et al. Randomised comparative monotherapy
controlled study. Arch Neuro!. 1995 Oct;52 ( 10) :989-96.
trial of phenobarbitone, phenytoin, carbamazepine, or
Kellaway P. The incidence, significance and natural history
sodium valproate for newly diagnosed childhood epilepsy.
of spike foci in children. ln: Henry C, editor. Current clinica!
Lancet. 1996 Mar 16;347(9003 ):709-13.
neurophysiology: update on EEG and evoked potentials.
de Silva MB, McGowan M, Neville BR. A prospective, rando
Amsterdam: Elsevier; 1 980. p.151-75.
mized comparative monotherapy clinica! trial in childhood
Lee SI<., I<.im JY, Hong I<.S, Nam Hw, Park SH, Chung CI<..
epilepsy. ln: Chadwick E editor. Proceedings of the Fourth lnternational Symposium on Sodium Valproate and Epilepsy. London: Royal Society of Medicine Services; 1989. p.81-6.
The clinica! usefulness of ictal surface EEG in neocortical epilepsy. Epilepsia. 2000 Nov;4 l ( 1 1 ) : 1450-5.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Mattson RH, Cramer JA, Collins JE Smith DB, Delgado
Steiner TJ, Dellaportas Cl, Findley LJ, Gross M, Gibberd
E s cueta AV,
of
FB, Perkin GD, et al. Lamotrigine monotherapy in newly
carbamazepine, phenobarbital, phenytoin, and primidone
diagnosed untreated epilepsy: a double-blind comparison
in partial and secondarily generalized tonic-clonic seizures.
with phenytoin. Epilepsia. 1999 May;40( 5 ) :601-7.
Browne TR,
et
al.
Comparison
N Engl J Med. 1985 Jul 18;3 1 3 ( 3 ) : 145-5 1 .
Téllez-Zenteno JF, Dhar R, Hernandez-Ronquillo L, Wiebe
Mattson RH, Cramer JA, Collins JF. A comparison of
S. Long-term outcomes in epilepsy surgery: antiepileptic
valproate with carbamazepine for the treatment of complex
drugs, mortality, cognitive and psychosodal aspects. Brain.
partial seizures and secondarily generalized tonic-clonic
2007 Feb;l30(Pt 2 ) :334-45.
seizures in adults. The Department of Veterans Affairs Epilepsy Cooperative Study No. 264 Group. N Engl J Med. 1992 Sep 10;327 ( 1 1 ):765-71. Mattson RH. General principles selection of antiepileptic drug therapy. ln: Levy RH, Mattson RH, Meldrum BS, editors. Antiepileptic drugs. New York: Raven; 1995. p.123-35. Pellock JM. Overview of lamotrigine and the new antiepileptic drugs: the challenge. J Child Neurol. 1997
Verity CM, Hosking G, Easter DJ. A multicentre comparative trial of sodium valproate and carbamazepine in paediatric epilepsy. The Paediatric EPlTEG Collaborative Group. Dev Med Child Neurol. 1995 Feb;37(2):97-108. Vigevano E Fusco L. Hypnic tonic postural seizures in healthy children provide evidence for a partial epileptic syndrome of frontal lobe origin. Epilepsia. 1993 Jan-Feb;34( 1 ) : 1 10-9.
Nov; l2 Suppl l : S48-52.
Watanabe K, Yamamoto N, Negoro T, Takaesu E, Aso K,
Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic
Pediatr Neurol. 1987 Jul-Aug;3(4) :208- l l .
syndromes. Commission on Classification and Terminology of the lnternational League Against Epilepsy. Epilepsia. 1989 Jul-Aug;30(4):389-99.
Furune S, et al. Benign complex partial epilepsies in infancy.
Wieser HG. Semiology of neocortical temporal epilepsy. ln: Williamson PD, Siegel AM, Roberts DW, Thadani VM, Gazzaniga MS, editors. Neocortical epilepsies: advances in
Rosenow F, Lüders H. Presurgical evaluation of epilepsy.
neurology. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins;
Brain. 2001 Sep;l24(Pt 9 ) : 1 683-700.
2000. v.84, p.201-14.
Ryvlin P, Rheims S, Risse G. Nocturnal frontal lobe epilepsy.
Williamson PD, Engel Jr J, Munari C . Anatomic
Epilepsia. 2006;47 Suppl 2:83-6.
classification of localization-related epilepsies. ln: Engel
Sadler RM. The syndrome of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis: clinical features and
Jr J, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997. p.2405-16.
differential diagnosis. ln: Blume WT, editor. lntractable
Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, Spencer DD,
epilepsies: advances in neurology. Philadelphia: Lippincott,
Spencer SS, Mattson RH. Occipital lobe epilepsy: clinical
Williams & Wilkins; 2006. p.27-37. v.97.
characteristics, seizure spread patterns, and results of
Salanova V, Andermann E Olivier A, Rasmussen T, Quesney
surgery. Ann Neurol. 1 992 Jan;3 l ( 1 ) :3-13.
LF. Occipital lobe epilepsy: electroclinical manifestations,
Willmore LJ, Mes senheimer JA. Adult experience with
electrocorticography, cortical stimulation and outcome in 42
lamotrigine. J Child Neurol. 1997 Nov; l2 Suppl l : S l6-8.
patients treated between 1930 and 1991. Surgery of occipital lobe epilepsy. Brain. 1992 Dec; l l 5 (Pt 6 ) : 1 655-80.
Willmore LJ, Shu
V, Wallin B. Efficacy and safety of add
on divalproex sodium in the reatment of complex partial
Scheffer lE, Bhatia l(P, Lopes-Cendes l, Fish DR, Marsden
seizures. The M88-194 Study Group. Neurology. 1996
CD, Andermann E, et al. Autosomal dominant nocturnal
Jan;46( 1 ):49-53.
frontal lobe epilepsy. A distinctive clinical disorder. Brain. 1995 Feb; l l8 (Pt 1 ) :61-73. SiegelAM, WilliamsonPD, Roberts DW, Thadani VM, Darcey TM. Localized pain assodated with seizures originating in the parietal lobe. Epilepsia. 1999 Jul;40(7):845-55. So EL. lntegration of EEG, MRl, and SPECT in localizing
Sites recomendados http://WWW.aan.com http://WWW.aesnet.org http://WWW.ilae-epilepsy.org
the seizure focus for epilepsy surgery. Epilepsia. 2000;41
http://WWW.nice.org.uk
Suppl 3:S48-54.
http://WWW.sign.ac.uk
capítulo 22 1
""" as e
-
1
1 e
-
I CO 1
s 1 as
Gustavo Rassier lsolan Marino Muxfeldt Bianchin José Augusto Bragatti Carol ina Machado Torres Frederico Soares Falcetta Vívian Fontana
O tratamento cirúrgico da epilepsia é uma moda lidade terapêutica altamente eficaz para um gran de grupo de pacientes cujas crises epilépticas são refratárias ao manejo medicamentoso. O impacto desse procedimento na qualidade de vida dos pa cientes é incomensurável. Considera-se que o iní cio da cirurgia da epilepsia deu-se no final do sécu lo XIX, quando John Hughlings estabeleceu um paralelo entre a semiologia das crises e sua supos ta localização anatômica em exames de necropsia. Essas observações foram confirmadas por Ferrier mediante estimulação cortical em macacos em 1873. Seis anos após, Willian Macewan localizou e ressecou um meningioma frontal baseado no quadro de crises focais simples motoras que seu paciente apresentava. Na história da cirurgia da epilepsia, no entanto, Victor Horsley é considerado o pioneiro, após ter realizado com sucesso a remo ção de lesões epileptogênicas em três pacientes em 1886. Penfield e colaboradores, por meio de estimulação elétrica cortical, mapearam os sinais e os sintomas de diferentes regiões do cérebro.
Nas últimas três décadas, com os avanços da neu roimagem e do emprego do vídeo-eletrencefalo grama (vídeo-EEG), muitas síndromes epilépticas passaram a ser tratadas com cirurgia, com exce lentes resultados e mínima morbidade (Engel, 1996; Olivier, 2000; Paglioli; Cendes, 2000; Cu ckiert, 2002 ) . A percepção do meio médico em geral é a de que a cirurgia da epilepsia é um procedimento reservado para um número mínimo de pacientes e após inúmeras tentativas com diferentes medi camentos. Como esse tipo de cirurgia é considera do erroneamente um procedimento de última es colha, os pacientes, em muitos casos, podem de morar décadas para serem encaminhados para um centro de cirurgia da epilepsia, o que afeta sensi velmente sua qualidade de vida e, principalmen te, sua interação com a sociedade. Em última aná lise, não há dúvidas de que a inserção social mais ampla bem como a inserção no mercado de tra balho de pacientes entre 20 e 30 anos de idade, ou mesmo de pacientes pediátricos, são comple-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia tamente diferentes daquelas de pacientes com idade mais avançada, os quais geralmente já apre sentam um alto grau de dependência dos seus fa miliares ou estão institucionalizados. Considera-se que 0,5 a 0,9% da população nor te-americana seja portadora de epilepsia. Metade desses pacientes tem crises focais, e um terço, cri ses refratárias ao tratamento medicamentoso. Uma estimativa conservadora é de que metade dos pacientes com crises refratárias ao tratamento medicamentoso seja candidata à cirurgia da epi lepsia. Existe ainda outro grupo potencial de pa cientes cirúrgicos, que são aqueles 1 O a 15% de indivíduos portadores de crises generalizadas gra ves que não respondem a drogas antiepilépticas. Apenas nos Estados Unidos, existem 1 00.000 can didatos cirúrgicos potenciais, sendo que são adi cionados a esse número 5.000 outros pacientes anualmente ( Zimmerman; Sirven, 2003 ) . Atualmente, crises convulsivas com intratabi lidade medicamentosa são definidas pela maioria dos investigadores como aquelas que não são con troladas após tratamento adequado com duas dro gas antiepilépticas de primeira linha. Outros gru pos preconizam três tentativas com diferentes drogas antiepilépticas, sendo que uma delas con siste na combinação de duas drogas. Obviamente, um dos fatores mais importantes a ser considera do é a análise de como as crises afetam a qualidade de vida do paciente nas esferas psicológica, inter pessoal e ocupacional. Por exemplo, poucas crises ao ano podem ter um impacto catastrófico em quem trabalha com veículos automotores. Caso três tentativas com monoterapia usando drogas de primeira linha não obtenham controle satisfa tório das crises, a probabilidade de que o paciente responda a uma quarta droga com monoterapia ou politerapia é de apenas 5%. Além disso, existem síndromes epilépticas cirurgicamente remediá veis, como a epilepsia do lobo temporal mesial. Freqüentemente, epilepsia do lobo temporal mesial começa na infância, mas não se torna refra tária até a adolescência ou o início da fase adulta. Aparentemente, a epilepsia do lobo temporal me sial pode ter um longo período de remissão antes de se tornar intratável. Um dado muito importante a ser considerado é que pacientes epilépticos com esclerose hipo campal ou displasia cortical (patologias que são identificadas com ressonância magnética, confor me veremos adiante) respondem muito pouco ao
tratamento medicamentoso, mas têm um exce lente prognóstico com a cirurgia. Esses pacientes precisam ser identificados precocemente, antes que consequenc1as ps1cossoc1a1s possam nao ser prevenidas por reabilitação, mesmo que o paciente seja submetido à cirurgia da epilepsia e se torne livre de crises. Este capítulo está dividido em três partes. Na primeira parte, daremos ênfase ao impacto das crises refratárias ao tratamento medicamentoso na vida dos pacientes. Na segunda parte, aborda remos a investigação pré-operatória dos candida tos à cirurgia, e, na última parte, apresentaremos os diferentes tipos de técnicas cirúrgicas usadas no tratamento dos pacientes. ••
A.
•
•
•
•
-
O impacto das crises epiléJ>ticas refratárias ao tratamento clínico na vida dos pacientes Pacientes com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso geralmente apresentam transtor nos do humor, baixa auto-estima, comprometi mento nos relacionamentos sociais, função ocu pacional reduzida e perda da autonomia pelas res trições que a doença e a própria família impõem. Está comprovado que adolescentes com epilepsia intratável apresentam menor probabilidade de se graduarem no ensino médio, fixarem-se em em pregos e se casarem. Epilepsia intratável também está associada a distúrbios endócrino-reproduti vos, como síndrome dos ovários policísticos, hi pogonadismo hipogonadotrófico e ciclos anovu latórios, o que se deve, em parte, ao uso de algu mas drogas antiepilépticas como, por exemplo, o ácido valpróico. O risco de acidentes e a taxa de mortalidade em pacientes com epilepsia intratável são maiores do que na população geral, sendo cau sas comuns de morte súbita sem explicação apa rente e acidentes em geral. Especula-se que as próprias crises convulsivas recorrentes, o processo epileptogênico em si e me canismos inibitórios reativos à epilepsia contri buam para a natureza progressiva da doença. Pa cientes com epilepsia refratária apresentam fun ções ocupacionais e psicossociais claramente debi litadas e a probabilidade de melhora é inversa mente proporcional ao tempo de história das cri ses. Os efeitos interictais da epilepsia crônica foram largamente ignorados até recentemente. Déficits
Tratamento cirúrgico das epilepsias de memória, distúrbios do humor, disfunção neu ropsicológica e anormalidades metabólicas em re giões do cérebro fora das áreas epileptogênicas são comuns. A natureza progressiva da epilepsia é bem exemplificada em crianças com as chama das ''crises catastróficas'' devido a distúrbios he misféricas difusos. Esses pacientes se desenvol vem normalmente até que espasmos refratários infantis surgem. As crises ocorrem várias vezes por dia e estão associadas a um declínio no desen volvimento com perda de funções de linguagem e funções motoras. As descargas epileptogênicas do hemisfério anormal interferem no desenvolvi mento normal do hemisfério contralateral não epileptogênico. Esse declínio se torna irreversível quando as crises persistem além de um período crítico para o desenvolvimento de certas habilida des como, por exemplo, a linguagem. Invariavel mente, esses pacientes desenvolvem retardo men tal e requerem tratamento institucional crônico.
A investigação e o planejamento cirúrgico O advento da monitoração prolongada com vídeo EEG, os avanços das técnicas de neuroimagem e o desenvolvimento de centros de epilepsia foram fatores que alicerçaram os excelentes resultados cirúrgicos obtidos atualmente na cirurgia da epi lepsia. Equipe multidisciplinar composta por neu rologistas, neuropsicólogos, assistentes sociais, fo noaudiólogos, neurorradiologistas, neuropatolo gistas, enfermeiros e neurocirugiões especializa dos em epilepsia é essencial no manejo desses pa cientes. Uma detalhada história clínica é funda mental para enquadrar o paciente corretamente na classificação das crises e das síndromes. A ressonância magnética ( RM ) cerebral é in questionavelmente o melhor estudo de imagem estrutural. A tomografia por emissão de fóton único ( SPECT) visualiza o fluxo sangüíneo cere bral e tem sido considerada um outro método para localizar o foco epiléptico; entretanto, é mais eficaz quando o radionucleotídeo é injetado nos segun dos iniciais da crise, o que exige uma estrutura organizada em tempo integral. A tomografia por emissão de pósitrons ( PET) demonstra o metabo lismo da glicose cerebral, sendo achado típico in terictal o hipometabolismo na região do foco epi léptico. Quando o exame é realizado durante a crise ( ictal), o achado típico é o hipermetabolismo
da região. A RM sozinha como exame de imagem é suficiente na investigação da grande maioria dos pacientes, não sendo essencial o uso de SPECT e PET (este último disponível em poucos centros). O eletrencefalograma ( EEG) é o exame de maior utilidade no diagnóstico de epilepsia. Uma atitude errônea é superestimar o valor de um achado interictal isolado. Em alguns casos, o EEG deve ser repetido várias vezes antes que as descar gas epileptiformes sejam observadas. Quando o EEG não demonstra traçado anormal, mas o diag nóstico clínico é altamente suspeitado, um EEG durante o sono é recomendado, pois descargas epileptiformes comumente se ativam durante o sono não-REM ( rapid eye movement movimento rápido dos olhos) em algumas epilepsias. Para es tabelecer a indicação cirúrgica, no entanto, um estudo com vídeo-EEG deve ser sempre realizado, principalmente para se fazer o diagnóstico dife rencial com crises conversivas. A testagem neuropsicológica é realizada em to dos os candidatos cirúrgicos. Uma bateria de testes geralmente contém um inventário de personalida de, testes de quociente de inteligência, testes de função de memória e linguagem, entre outros, de pendendo do interesse do neuropsicólogo. O ob jetivo desses testes é auxiliar na localização do foco epiléptico, o que não pode ser estabelecido muitas vezes mediante exame neurológico con vencional. Certos testes e achados anormais têm valor por demonstrarem lateralização de disfun ção para um hemisfério e, ocasionalmente, para um lobo do cérebro. Talvez o melhor exemplo seja o teste de memória material-específica e habilida des entre os pacientes com suspeita de epilepsia do lobo temporal. Nesses casos, déficits em memó ria verbal e outras habilidades verbais (nomeação de objetos) são comuns quando o foco epiléptico está no lobo temporal esquerdo em um paciente destro. Similarmente, déficit em memória não verbal sugere epilepsia do lobo temporal direito em uma pessoa destra. O teste de amobarbital ( teste de Wada) é um procedimento invasivo (angiografia) que tem por objetivo avaliar a lateralização das funções da lin guagem e o funcionamento da memória nos dois hemisférios cerebrais. O teste é feito com a canu lação de uma artéria carótida interna. Depois que a injeção de contraste verifica que o sangue flui para o hemisfério correspondente e não para o tronco cerebral ou para o lado contralateral, uma -
Rotinas em neurologia e neurocirurgia dose de amobarbital sódico (o suficiente para im pedir o funcionamento hemisférico ) é injetada. Se a droga produzir no paciente hemiparesia con tralateral ao vaso injetado com preservação da fa la, considera-se que esse hemisfério cerebral não é o dominante para a fala e, dessa maneira, o pro cedimento cirúrgico nessa região não ocasionará afasia. A memória é testada no final do procedi mento, sendo que, caso haja perda das funções, é contra-indicada a ressecção cirúrgica. Esse exame, no entanto, é indicado para um número restrito de pacientes, como veremos adiante. O estudo invasivo com eletrodos intracranianos é outra modalidade de investigação, porém este é realizado somente quando os métodos não-inva sivos não são suficientes para estabelecer o local de origem das crises, o que é mais comum nas epilepsias extratemporais. Algumas indicações para monitoração invasiva são pacientes que apre sentam crises lateralizadas mas sem localização topográfica definida, crises localizadas topografi camente mas não-lateralizadas (p. ex., ambos os lobos temporais), crises nem lateralizadas nem localizadas, discordância entre o EEG ictal e os exames de imagem ou os dados neuropsicológicos, pacientes com patologia dual ou lesões múltiplas em que seja necessário estabelecer relação entre a crise e a lesão e crises com início na área motora
[ Figura 22.1 ]
ou da linguagem. Os eletrodos podem ser do tipo grade (grid), estrias (strips ) ou profundos, sendo estes últimos menos utilizados. Os eletrodos gra vam um eletrocorticograma ( ECoG) e permitem que a área a ser ressecada seja estabelecida com . prec1sao no pre-operator10. O mapeamento cortical é indicado quando o cirurgião necessita estabelecer a exata relação to pográfica entre a área epileptogênica a ser resse cada e as áreas cerebrais eloqüentes, por exemplo, áreas motora e sensitiva primárias e área da fala ( Figura 22 . 1 ) . Algumas pequenas variações na técnica do mapeamento e na interpretação reve lam achados sutis para o cirurgião, que podem ser diferentes daqueles que o neurologista e o neu ropsicólogo apreciam. Em algumas ocasiões, as regiões corticais mapeadas são diferentes daquelas esperadas nos estudos anatômicos clássicos, prin cipalmente em áreas de malformações corticais. Algumas vezes, o mapeamento extra-operató rio indica que a zona de início ictal está próxima da área motora primária ou da área da fala. Neste último caso, o uso de mapeamento de linguagem com o paciente acordado pode ajudar na ressecção do foco epiléptico sem ocasionar afasia pós-opera tória. Finalmente, ao se indicar monitoração in vasiva devem-se considerar os riscos inerentes das complicações de uma craniotomia. ·
-
,,,
,,,
(A) RM axial em T2 evidenciando lesão hiperintensa intra-axial na região posterior do giro frontal superior esquerdo próximo à área motora primária. (B) A mesma lesão (hipointensa) vista em um corte sagital em T1 evidenciando sua proximidade com a área motora. (C) Posicionamento cirúrgico evidenciando a posição do tumor e da área motora primária com base nos pontos craniométricos para guiar a craniotomia. Este paciente foi submetido a ressecção microcirúrgica tumoral completa sem déficit pós-operatório. Foi utilizada estimulação cortical direta para mapear o córtex motor primário, potencial evocado somatossensorial e eletrocorticografia adjacente ao tumor.
Tratamento cirúrgico das epilepsias Proced imentos cirúrgicos e indicações do tratamento cirúrgico das epilepsias Os procedimentos cirúrgicos podem ser divididos em definitivos e paliativos. A cirurgia definitiva tem grande probabilidade de diminuir sensivel mente ou mesmo extinguir as crises dos pacientes. A cirurgia paliativa tem como objetivo diminuir a freqüência das crises. A proposta da cirurgia de finitiva é a remoção do córtex produtor de crises, tais como aquele associado à ressecção de tumores epileptogênicos ( Figura 22.2), anormalidades vas culares, malfarmações corticais ou lesões como esclerose temporal mesial. As cirurgias paliativas atuam sobre as vias de propagação das crises, sen do a calosotomia um exemplo. O valor da eletro corticografia transoperatória na lobectomia tem poral anterior ou na amigdalo-hipocampectomia seletiva não é superior ao do procedimento stan dard sem eletrocorticografia. Esta, no entanto, as-
segura melhores resultados e é imprescindível no tratamento da epilepsia extratemporal. Neoplasias astrocitárias de baixo grau de malig nidade, oligodendrogliomas e gangliogliomas são tumores bem circunscritos que causam epilepsia em muitos casos, sendo que sua ressecção geral mente susta as crises. Os hemangiomas caverno sos são lesões vasculares circundadas por hemos siderina, altamente epileptogênicas. Nesses casos, o uso de eletrocorticografia transoperatória é im portante na identificação da zona epileptogênica a ser ressecada adjacente à lesão. Grandes anor malidades vasculares (malformações arterioveno sas) estão comumente associadas com crises. Dife rentemente do que ocorre nas lesões vasculares pequenas, a relação entre a lesão estrutural e o córtex epileptogênico não é sempre clara, e a le sionectomia simples freqüentemente falha em controlar as crises. Malformações congênitas do desenvolvimento como displasias corticais, hete-
[ Figura 22.2 ]
Paciente do sexo feminino, 9 anos de idade, com cri ses focais complexas. (A) RM coronal em T1 com contraste evi denciando lesão intra-axial que se impregna pelo contraste localizada na região temporal mesial direita. (B) RM axial em T1 mostrando a mesma lesão e avidenciando sua íntima relação com a região topo gráfica correspondente a amígda la, cabeça do hipocampo e porção anterior do corno temporal do ven trículo lateral. O vídeo-EEG eviden ciou descargas paroxísticas com origem no lobo temporal direito. Paciente submetida a ressecção microcirúrgica do tumor e lobec tomia temporal anterior direita sem déficits pós-operatório e com me lhora das crises convulsivas. (C) TC no primeiro pós-operatório. (D) Anatomopatológico evidenciando ganglioglioma.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia rotopias, fendas esquizencefálicas e facomatoses associadas a epilepsia de difícil controle medica mentoso são lesões desafiadoras do ponto de vista cirúrgico, uma vez que freqüentemente necessi tam de detalhada investigação com eletrodos in vasivos. Encefalomalacia traumática é tratável ci rurgicamente com resultados variados. A dificul dade do controle das crises com a cirurgia no caso dessas lesões é que o dano cortical freqüentemente se estende muito além da área de dano anatômico visível cirurgicamente. A seguir, são descritos os principais procedi mentos cirúrgicos realizados para tratar epilepsia em pacientes refratários ao tratamento clínico. O conhecimento profundo da microanatomia cirúr gica envolvida em cada tipo de procedimento ( Fi gura 22 .3) é fundamental para o sucesso cirúrgico e para minimizar a chance de complicações técni cas decorrentes da cirurgia (Duvernoy, 1999; Er dem; Yasargil; Roth, 1993; Gloor, 1997; Isolan; Re calde; De Oliveira, 1995; Isolan; De Oliveira; Al Mefty, 2007; Ono; Kubik; Abernathey, 1990; Rubino et al., 2005; Wen et al., 1999; Yasargil, 1999 )
19 --
20 21 27
26
22
16
23
13 15 10
[ Figura 22.3 ]
Aspecto medial do hemisfério cere bral direito. 1 . Sulco rinal , 2. lncisura uncal , 3. Sulco uncal, 4. Giro ambiens, 5. Giro semilunar, 6. Sulco endorina, 7. Giro uncinato, 8. Banda de Giacomini, 9. Giro intralimbic, 1 O. Pólo temporal, 1 1 . Giro parahip pocampal, 1 2. Fímbria, 13. Istmo, 1 4, Sulco calcarino anterior, 1 5. Giro Lingual, 1 6. Splenio do corpo caloso, 1 7. Giro fasciolar, 1 8. Glândula pineal , 1 9. Corpo do fórnix, 20, Coluna anterior do fornix , 2 1 . Comissura anterior, 22. Aderência intertalâmica, 23. Sulco hipo talâmico, 24. Corpo mamilar, 25. Quiasma óptico, 26. Giro paraterminal, 27. Giro Subcaloso. (Fonte: lsolan et ai., 2007a).
Cirurgia da epilepsia do lobo temporal Estes procedimentos geralmente representam mais de 70% de todas as cirurgias realizadas para tratar epilepsia em centros de cirurgia da epilepsia ( Paglioli; Cendes, 2000). Os pacientes refratários ao tratamento medicamentoso candidatos à cirur gia classicamente apresentam: crises complexas focais com semiologia típica de epilepsia do lobo temporal mesial, testes neuropsicológicos altera dos correspondentes ao lado do hipocampo afeta do, evidência na RM em T2 de atrofia hipocampal unilateral com sinal hiperintenso nessa região (não é um critério definitivo, uma vez que altera ções mais sutis podem ser o único achado na RM ), confirmação por EEG de que as crises começam na área temporal ipsilateral à atrofia hipocampal ou evidência de hipometabolismo no estudo de PET, que pode ser usado se os achados da RM são de natureza não-lesional. Deve-se atentar no pré-operatório dos pacien tes para o fato de que, devido ao ácido valpróico estar associado a distúrbios de coagulação, essa medicação deve ser descontinuada três semanas antes da cirurgia, porém essa conduta varia de acordo com o serviço de cirurgia. Uso de antibióti-
co profilático ( geralmente com cefalosporina, de pendendo do protocolo de antibioticoprofilaxia do hospital) e administração de dose de ataque ( 1 g para adultos e ajuste ao peso para pacientes pe diátricos ) de dexametasona endovenosa uma hora antes da incisão na pele são outras medidas a se rem tomadas. No pós-operatório, uma classifica ção comumente usada para avaliar os resultados cirúrgicos é a da escala de Engel, que contém as seguintes classes: I ( sem crises), II (redução > 90% das crises), III (redução de 60 a 90% das cri ses), IV (redução das crises < 60%) e V (sem me lhora) ( Engel, 1996). A amigdalo-hipocampectomia seletiva e a lo bectomia temporal anterior são duas técnicas muito utilizadas para tratar a epilepsia do lobo temporal. Craniotomia pterional com dissecção interfascial das fáscias temporais (Krayenbühl et al., 2007) demonstra os giros temporais médio (T2) e superior (Tl ), o giro frontal inferior e o sulco lateral (Isolan; De Olivieria; Al-Mefty, 2007).
Tratamento cirúrgico das epilepsias A lobectomia temporal anterior padrão envolve a ressecção de 2,5 a 4,5 cm da porção anterior dos giros temporais médio e inferior. A porção inferior do giro temporal superior pode ser incluída. Exis tem duas rotas anatômicas diferentes para a rea lização da amigdalo-hipocampectomia seletiva: transilviana e transcortical (Isolan et al., 2007). A via transcortical pode ser realizada não somente por meio do giro temporal médio, como proposto por Niemeyer ( 1958), mas também por meio do giro temporal ântero-superior, do sulco temporal superior e da abordagem subtemporal (Yasargil; Teddy; Roth, 1985; Olivier, 1991; Hori et al., 1993; Park et al., 1 996; Feindel; Rasmussen, 1 9 9 1 ; Olivier, 2000 ) . O objetivo da amigdalo-hipocam pectomia seletiva é ressecar a parte anterior do hipocampo ( 1,5 a 2,5 cm, ou mais), parte do pa rahipocampo, do giro denteado, do únco e da por ção temporal da amígdala. A ressecção pode ser estendida lateralmente, baseando-se em estudos eletrodiagnósticos, lado da dominância da lingua gem, anormalidades neocorticais ou em monito ração invasiva. Quando ambos, patologia e con vulsões, são restritos aos componentes mesioba sais do lobo temporal, o que é diagnosticado na investigação pré-operatória, o procedimento se letivo deve ser realizado. Em geral, quando a in vestigação pré-operatória (imagem e EEG) é con vergente para localizar a estrutura a ser ressecada, mais de 90% dos pacientes têm suas crises contro ladas após a cirurgia. Algumas considerações devem ser feitas em re lação à cirurgia do lobo temporal ( Bianchin et al., 1999, Bianchin et al., 2006; Bianchin et al., 2007; Wyllie et al., 1987; Van Buren, 1987; Wyler; Herm man; Somes, 1995; Paglioli et al., 2006 ) . Disfasia pós-operatória pode ocorrer após lobectomia tem poral anterior no hemisfério dominante, porém é transitória quando respeitados os limites anatô micos posteriores. Quanto à memória, quanto maior o grau de esclerose do hipocampo a ser res secado, menor a probabilidade de o paciente de senvolver distúrbios de memória (memória verbal nas ressecções à esquerda e visual nas ressecções à direita) . Outro aspecto relacionado à memória é o fato de que quanto mais precoce for a cirurgia melhor será o resultado cognitivo em longo prazo. A piora do estado cognitivo é rara, mas pode estar mais relacionada a pacientes com representação bilateral da linguagem, a associação com tumores e a cirurgia em idade tardia. Quanto à retirada da
medicação anticonvulsivante no pós-operatório, existem controvérsias se esta deve ser total ou par cial (mantendo o paciente com um esquema de monoterapia com redução gradual da dose).
Epilepsia extratemporal A cirurgia da epilepsia extratemporal teve um grande avanço nos seus resultados a partir da era da RM principalmente naqueles pacientes em que era evidenciada lesão na imagem ( epilepsia refra tária lesiona!). Esse grupo de pacientes, no entan to, ainda pode ser considerado o maior desafio em cirurgia da epilepsia, pois o foco epiléptico não se restringe somente à lesão visualizada na RM e muitas vezes a causa da epilepsia não é evidencia da nem na imagem ( epilepsia refratária não-le sional), mas somente no exame anatomopatoló gico. Além disso, a presença de áreas eloqüentes e o padrão vascular podem limitar a ressecção ci. rurg1ca. Nas epilepsias lesionais, a ressecção da lesão por si só ( tumor, displasia cortical, malfarmação vascular, etc.) é o principal fator no controle das crises ( Palmini et al., 2004). No entanto, se esta lesionectomia é associada a eletrocorticografia transoperatória das áreas adjacentes à lesão para verificar a necessidade de remoção dessas áreas, o controle das crises pode ser melhor. Isso é espe cialmente verdadeiro para os cavernomas e as dis plasias corticais. Nas lesões próximas às áreas mo toras e sensitivas primárias (giros pré e pós-cen tral, respectivamente), o uso de potencial evocado e/ou estimulação cortical direta são essenciais para definir com precisão o sulco central e, por exten são, a topografia anatômica dessas áreas, o que, em muitos casos, não pode ser realizado somente com base no aspecto macroscópico dos sulcos e dos giros cerebrais. Uma outra maneira de mapear a área motora primária é com o paciente desperto, o que não é, a princípio, necessário. Para lesões adjacentes às áreas da fala no hemisfério domi nante, no entanto, devido à imprecisão anatômica dessas regiões, há indicação de determiná-las com o paciente desperto sob anestesia local. Torna-se necessário ressaltar que o hemisfério dominante para a linguagem é o esquerdo em 90% dos pa cientes destros e em 60% dos pacientes canhotos. A determinação da dominância pode ser feita pela presença do quadro clínico ( afasia) associada à lesão na região da área da fala ( áreas de Broca, de ,
,,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Wernicke e de associação entre estas), pela avalia ção neuropsicológica e pelos testes de audição dicótica e de Wada (teste do amobarbital). Por ser invasivo e pelo fato de o teste da audição dicótica sugerir na maioria dos pacientes a dominância hemisférica, o uso do teste de Wada vem dimi nuindo recentemente. As epilepsias refratárias extratemporais não lesionais são as lesões mais desafiadoras porque os achados de neuroimagem evidenciam um exa me sem anormalidades ou com lesões não-locali zatórias, como áreas de gliose e cistos porencefá licos. Esses são os pacientes nos quais classica mente é realizada a monitoração neurofisiológica invasiva, principalmente com grades e tiras sub durais, sendo a ressecção baseada nos achados deste exame.
sença de crises residuais e com o risco maior de déficit cognitivo pós-operatório, o prognóstico em relação às crises e a qualidade de vida dos pacien tes é, em geral, muito bom, o que corrobora a indi cação do procedimento. No primeiro mês após o procedimento, pode estar presente transitoria mente a chamada síndrome de desconexão aguda, . que se caracteriza por apatia, mcontmencia urinária e heminegligência esquerda. A estimulação vagal é um procedimento que vem sendo proposto atualmente para um grupo de pacientes muito similares àqueles que se en quadram nas indicações de calosotomia, porém este último permanece sendo o procedimento de escolha para esses pacientes. .
.
.
,..
.
.
Hemisferectomia Corpocalosotomia A hipótese de que a secção de parte do corpo caloso poderia ser um procedimento cirúrgico no trata mento da epilepsia foi formulada na década de 1940 a partir das observações de Van Wagenen de que, quando um tumor que envolve o corpo caloso cresce, as crises generalizadas do paciente se tor nam menos comuns e menos graves, com aumen to da preservação da consciência. Essa cirurgia não é executada com os mesmos objetivos que as da cirurgia de ressecção, na qual o resultado com ausência de crises é mais provável e as expectativas são maiores. O objetivo mais co mum na calosotomia é reduzir a freqüência e a morbidade associadas às crises. Alguns epilepto logistas acreditam que pacientes com epilepsias refratárias associadas a deficiência mental não po dem ser considerados como candidatos para ca losotomia, pois o benefício é discreto. As principais indicações de calosotomia são, quanto ao tipo de síndrome epiléptica, síndrome de Lennox-Gas taut, epilepsia frontal e epilepsia focal/multifocal, e, quanto ao tipo de crise, crises atônicas e tônicas. A principal contra-indicação do procedimento é a presença de um foco epiléptico definido. A técnica geralmente consiste na aspiração ci rúrgica do corpo caloso com preservação de sua porção mais posterior (esplênio). Acredita-se que pacientes com um ''caloso fino'', ou seja, com me nor número de fibras, e aqueles com atrofia cere belar apresentam pior prognóstico no controle das crises. Quanto aos resultados, mesmo com a pre-
A hemisferectomia é o procedimento de escolha no tratamento das síndromes epilépticas hemis féricas de difícil controle. Essas patologias podem ser congênitas ou adquiridas. No primeiro grupo, estão a síndrome de Sturge-Weber, as lesões ad quiridas intra-útero, tais como hemimegalence falia e displasia hemisférica difusa, e os cistos po rencefálicos resultantes de lesões vasculares ex tensas do período perinatal. No segundo grupo, estão encefalomalacia grave por traumatismo cra niano extenso, meningoencefalite grave e ence falite de Rasmussen. As melhores indicações são para os pacientes que já possuem hemiplegia e hemianopsia associadas à epilepsia de difícil con trole medicamentoso. A dominância do hemisfé rio deve ser determinada nos pacientes maiores de 8 anos de idade pelos testes já mencionados anteriormente. Para aqueles pacientes menores de 8 anos, a área da fala irá se transferir para o hemisfério sadio, não havendo necessidade de in vestigações mais aprofundadas. A hemisferectomia é um procedimento de grande porte e de grande potencial para perda san güínea transoperatória, o que é particularmente grave em crianças. Os procedimentos iniciais con sistiam em uma hemisferectoma anatômica, em que todo tecido cerebral era ressecado, permane cendo intactos apenas o tálamo e os gânglios da base. Esses procedimentos, no entanto, acarreta vam complicações em grande número de pacien. . tes, tais como sangramento transoperator10 excessivo e, tardiamente, hidrocefalia tardia e hemos siderose cerebral (uma reação inflamatória me"
Tratamento cirúrgico das epilepsias níngea difusa devido a pequenos sangramentos de caráter constante e crônico ) . Visando a evitar essas complicações, atualmente realizam-se duas variantes técnicas, que são a hemisferectomia funcional, na qual se realiza a desconexão do teci do cerebral dos pólos frontal e occipital vez da sua ressecção, e a hemisferectomia periinsular, mais econômica do que a anterior e com resultado cirúr gico semelhante ( Cukiert, 2002 ) .
hipocampectomia seletiva sob a perspectiva da técnica de Niemeyer e método pré-operatório para maximizar a corticotomia. Arq. Neuro-Psiquiatr. 2007 Dez;65(4A):l0629. lsolan GR, De Oliveira E, Al-Mefty O. Microanatomia cirúr gica relevante na amigdalohipocampectomia seletiva: um estudo estereoscópico. J Bras Neurocir. 2007; 17(3) :85-99. lsolan GR, Oliveira E, Recalde R. Microanatomical study of the choroidal fissure in ventricular and cisternal
Referências Bianchin MM Mello e Souza T, Medina JH, lzquierdo l. ,
The amygdala is involved in the modulation of long-term memory, but not in working or short-term. Neurobiol Learn Mem. 1999;71 ( 12): 127-3 1. Bianchin MM Velasco TR, Martins AP, Sakamoto AC. Sex ,
as a prognostic factor for surgical outcome in mesial tem poral lobe epilepsy. Arch Neurol. 2007 Feb;64(2) :288; author reply 288-9. Bianchin MM Velasco TR, Takayanagui OM, Sakamoto AC. ,
Neurocysticercosis, mesial temporal lobe epilepsy, and hippocampal sclerosis: an association largely ignored. Lancet Neurol. 2006 Jan; 5 ( 1 ):20-l. Cukiert A. Tratamento clínico e cirúrgico das epilepsias de difícil controle. São Paulo: Lemos; 2002. Duvernoy HM. The human brain, surface, blood supply, and three-dimensional sectional anatomy. 2nd ed. Vienna: Springer-Verlag; 1999. p.122-43. Engel J Jr. Surgery for seizures. N Engl J Med. 1996 Mar 7;334( 10) :647-52. Erdem A, Yasargil G, Roth P. Microsurgical anatomy of the hippocampal arteries. J Neurosurg. 1993 Aug;79(2):25665.
approaches. Arq Neuropsiquiatr. 2005 Sep;63 (3B ) :801-6. Krayenbühl N, lsolan GR, Hafez A, Yaºargil MG. The relationship of the fronto-temporal branches of the facial nerve to the fascias of the temporal region: a literature review applied to practical anatomical dissection. Neurosurg Rev. 2007 Jan;30( 1 ) :8-15; discussion 15. Niemeyer P. The transventricular amygdala-hippocampec tomy in temporal lobe epilepsy. ln: Baldwin M, Bailey P, editors. The temporal lobe epilepsy. Springfield (lL): Charles C Thomas; 1958. P.461-82. Olivier A. Relevance of removal of limbic structures in surgery for temporal lobe epilepsy. Can J Neurol Sei. 1991 Nov; l8(4 Suppl) :628-35. Olivier A. Transcortical selective amygdalohippocampec tomy in temporal lobe epilepsy. Can J Neurol Sei. 2000 May;27 Suppl l: S68-76; discussion S92-6. Ono M, Kubik S, Abernathey CD. Atlas of the cerebral sulci. Stuttgart: Thieme; 1990. Paglioli E, Cendes F. Epilepsia: tratamento cirúrgico. ln: Guerreiro CAM, Guerreiro MM Cendes F, Lopes-Cendes l. ,
Epilepsia. 3rd ed. São Paulo: Lemos; 2000. Paglioli E, Palmini A, Portuguez M, Paglioli E, Azambuja N, da Costa JC, et al. Seizure and memory outcome following temporal lobe surgery: selective compared with
Feindel W, Rasmussen T. Temporal lobectomy with
nonselective approaches for hippocampal sclerosis. J
amygdalectomy and minimal hippocampal resection:
Neurosurg. 2006 Jan; l04( 1 ) :70-8.
review of 100 cases. Can J Neurol Sei. 1991 Nov; 18( 4 Suppl) :603-5.
Palmini A, Najm l, Avanzini G, Babb T, Guerrini R, Foldvary
Gloor P. The temporal lobe and limbic system. New York:
dysplasias. Neurology. 2004 Mar 23;62( 6 Suppl 3 ):S2-8.
Oxford University; 1997.
Schaefer N, et al. Terminology and classification of the cortical
Park TS, Bourgeois BF, Silbergeld DL, Dodson WE.
Hori T, Tabuchi S, l
Subtemporal transparahippocampal amygdalohippocam
Watanabe T. Subtemporal amygdalohippocampectomy for
pectomy for surgical treatment of mesial temporal lobe epi
treating medically intractable temporal lobe epilepsy.
lepsy. Technical note. J Neurosurg. 1996 Dec;85( 6):1 172-6.
Neurosurgery. 1993 Jul;33( 1 ) :50-6; discussion 56-7.
Rubino PA, Rhoton AL Jr, Tong X, Oliveira E . Three
lsolan GR, Azambuja N, Paglioli-neto E, Paglioli E. Anato
dimensional relationships of the optic radiation. Neurosurgery.
mia microcirúrgica do hipocampo na Amigdalo-
2005 Oct;57(4 Suppl):219-27; discussion 219-27.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Van Buren J. Complications of surgical procedures in the
Novak K, Czech T, Prayer D, Dietrich W, Serles W, Lehr S, et
diagnosis of epilepsy. ln: Engel J, editor. Surgical treatment
al. Individual variations in the sulca! anatomy of the basal
of the epilepsies. New York: Raven; 1987. p.465-75.
temporal lobe and its relevance for epilepsy surgery: an
Wen HT, RhotonALJ� de Oliveira E, Cardoso AC, Tedeschi H, Baccanelli M, et al. Microsurgical anatomy of the temporal
anatomical study performed using magnetic resonance imaging. J Neurosurg. 2002 Mar;96(3):464-73.
lobe: part 1: mesial temporal lobe anatomy and its vascular
Rougier A, Saint-Hilaire JM, Bouvier G, Loiseau P, Baulac
relationships as applied to amygdalohippocampectomy.
M, Bouthillier A, et al. Research and surgical treatment of
Neurosurgery. 1999 Sep;45(3) :549-91; discussion 591-2.
epilepsy. Neurochirurgie. 1992;38 Suppl 1 : 1 - 1 12.
Wyler AR, Hermann BP, Somes G. Extent of medial tem
Wieser HG, Yaºargil MG. Selective amygdalohippocampec
poral resection on outcome from anterior temporal
tomy as a surgical treatment of mesiobasal limbic epilepsy.
lobectomy: a randomized prospective study. Neurosurgery.
Surg Neural. 1982 Jun; l7(6) :445-57.
1995 Nov;37(5):982-90; discussion 990-1.
Wilson CL, Isokawa M, Babb
TL,
Crandall PH, Levesque
Wyllie E, Lüders H, Morris HH 3rd, Lesser RP, Dinner DS,
ME Engel J Jr. Functional connections in the human tem
Hahn J, et al. Clinica! outcome after complete or partia!
poral lobe. II. Evidence for a loss of functional linkage
cortical resection for intractable epilepsy. Neurology. 1987
between contralateral limbic structures. Exp Brain Res.
Oct;37( 10): 1634-41 .
1991;85 ( 1 ) : 174-87.
Yaºargil MG, Teddy PJ, Roth P. Selective amygdalo
Yasargil MG. Microneurosurgery. Stuttgart: Georg Thieme
hippocampectomy. Operative anatomy and surgical
Verlag; 1984.
technique. Adv Tech Stand Neurosurg. 1985; 12:93-123. Yaºargil MG. A legacy of microneurosurgery: memoirs, lessons, and axioms. Neurosurgery. 1999 Nov;45(5): 1025-92. Zimmerman RS, Sirven JI. An overview of surgery for chronic seizures. Mayo Clin Proc. 2003 Jan;78( 1 ) : 1 09- 17.
Sites recomendados www
.aesnet.org
www
.carpedb.va.edu
www
.columbiaepilepsy.org
Leituras recomendadas Hughes TS, Abou-Khalil B, Lavin PJ, Fakhoury T, Blumenkopf B, Donahue SP. Visual field defects after tem poral lobe resection: a prospective quantitative analysis. Neurology. 1999 Jul 13;53( 1 ) : 1 67-72.
www
.epilepsia.org.br
www
.epilepsy.com
www
.epilepsyfoundation.org
www
.epilepsytoronto.org
capítulo 23
1
s 1 s e m a n e rvo s o c e n ra Osvaldo Massaiti Takayanagui Newton Satoru Odashima
As doenças infecciosas do sistema nervoso central ( SNC) são motivo de grande preocupação devido aos elevados índices de morbidade e mortalidade, em especial nos países em desenvolvimento. O raciocínio clínico e a abordagem laboratorial para o diagnóstico dessas doenças devem considerar a epidemiologia, os hábitos culturais e a forma co mo o paciente interage com o meio ambiente. Neste capítulo, serão apresentadas algumas das principais doenças infecciosas que acometem o SNC. Entretanto, algumas doenças, igualmente importantes no Brasil, como meningites virais, neurotuberculose, neurolues, entre outras, não serão abordadas. Mesmo priorizando outras doen ças, o envolvimento neurológico na infecção pelo HIV é apresentado ao longo do capítulo, quando relacionado a diversas infecções oportunistas.
gência médica ( Roos, 2000; Stephens; Green wood; Brandtzaeg, 2007; Van de Beek et al., 2006 ) . Os agentes causais mais freqüentes são Strep tococcus pneumoniae e Neisseria meningitidis. Os ba cilos gram-negativos (Acinetobacter calcoaceticus, Es cherichia coli, I
Meningite bacteriana purulenta A meningite bacteriana purulenta é um processo inflamatório purulento envolvendo as leptome ninges (pia-máter e aracnóide) e o espaço suba racnóideo, no qual está contido o líquido cere brospinal. A meningite bacteriana é uma doença quase sempre fatal, se não diagnosticada e tratada a tempo, e deve ser conduzida como uma emer-
Quadro clínico Clinicamente, podemos encontrar uma tríade de sinais e sintomas: • síndrome infecciosa: febre alta e toxemia; • síndrome de hipertensão intracraniana: cefa léia, vômitos, fotofobia, torpor, coma e abaula mento de fontanelas em recém-nascidos;
Rotinas em neurologia e neurocirurgia •
síndrome de irritação meníngea: rigidez de nu ca e sinais de Kernig, Brudzinski, Brudzinski cruzado e Lasegue.
Em recém-nascidos e lactentes, o quadro clíni co é restrito a febre alta, irritabilidade, agitação, choro persistente, recusa alimentar, vômitos, tor por, abaulamento de fontanelas e crises convulsi vas, com sinais meníngeas freqüentemente au sentes.
Diagnóstico laboratorial O diagnóstico de meningite bacteriana é funda mentado nos achados do líquido cerebrospinal. O quadro típico do líquido cerebrospinal, nessa condição, compreende as seguintes alterações: as pecto turvo ou francamente purulento, pleocitose de centenas ou milhares de células/mm3 ( Bicanic; Harrison, 2005 ), predomínio de neutrófilos, hiper proteinorraquia e hipoglicorraquia. A bacterios copia, após coloração por Gram, pode revelar o agente em 60 a 90% dos casos. A pesquisa de an tígenos pelo teste de aglutinação do látex pode identificar o agente em 50 a 90% dos casos, e a cultura, em 70 a 85%. Em algumas situações, a coleta do líquido ce rebrospinal deve ser precedida de tomografia de crânio, para que se evite o risco de herniações cere brais pela punção. Os pacientes com histórico de crise convulsiva recente, imunocomprometidos, com sinais de suspeita de lesões expansivas ( papi ledema ou sinais focais, exceto paralisia de ner vos cranianos ) ou com rebaixamento do nível de consciência devem ser submetidos ao exame de imagem antes da punção. Contudo, isso não deve retardar o início do tratamento; em caso de po tencial demora na obtenção da neuroimagem, é recomendável que se obtenha a hemocultura e se inicie a antibioticoterapia. Apesar de a coleta do líquido cerebrospinal ser o exame complementar mais importante no diag nóstico, deve-se ressaltar a importância da hemo cultura, pois o acometimento meníngeo ocorre, na maioria das vezes, por via hematogênica.
Tratamento A abordagem de pacientes com meningite bacte riana deve ser considerada uma emergência médi ca, pois a evolução clínica depende da precocidade
do diagnóstico e da pronta instituição da terapêu tica antimicrobiana ( Tunkel et al., 2004). Nos adultos, a escolha inicial do antibiótico é norteada pela identificação da bactéria por meio da bacterioscopia do líquido cerebrospinal pela co loração de Gram. A Tabela 23.l apresenta o esque ma recomendado. Com base nos mecanismos fisiopatológicos das lesões cerebrais decorrentes da cascata inflamató ria desencadeada pela aniquilação maciça de bac térias, preconiza-se o emprego de corticosteróides precedendo ou acompanhando o início da anti bioticoterapia, em doses de 0,15 mg/kg, repetidas a cada seis horas, durante dois a quatro dias, até doses de 10 mg/dose a cada seis horas por quatro dias. Embora haja evidências sólidas de benefício do emprego de corticosteróides na meningite bac teriana por H. injluenzae e S. pneumoniae (DeGans; Van de Beek, 2002; Greenwood, 2007) sobre a mortalidade e a morbidade nos países desenvolvi dos, seu emprego na meningite meningocócica, bem como sua aplicabilidade irrestrita a outras regiões do planeta, encontram-se em debate (Mai et al., 2007; Scarborough et al., 2007). Para crianças de três meses a sete anos de idade com meningite por H. injluenzae tipo B, está indi cada a associação de dexametasona a antibióticos, com o objetivo de reduzir o risco de hipoacusia e outras seqüelas ( Sáez-Llorens; McCracken, 2003 ). A dose de dexametasona é de 0,6 mg/kg/dia, por via endovenosa, durante dois a quatro dias.
Perspectivas Apesar do enorme avanço no campo de estudo da meningite bacteriana, as taxas de morbidade e mortalidade continuam extremamente elevadas. As vacinas podem reduzir a incidência de menin gite, mas não erradicam a doença. Há necessidade do desenvolvimento de novas vacinas e de inibi dores específicos da cascata inflamatória.
Meningite criptocócica A meningite criptocócica continua, junto com a to xoplasmose e a tuberculose do sistema nervoso cen tral, a ser motivo de grande preocupação nos indiví dusos imunodeprimidos pelo HIY. O fungo responsável pela meningite criptocód ca é um saprófita dimórfico, que existe na forma de levedura ( que se reproduz assexuadamente por
Infecções do sistema neNoso central Tabela 23.1 ANTIMICROBIANOS PREFERENCIAIS CONFORME COLORAÇÃO POR GRAM E AGENTE BACTERIANO MAIS PROVÁVEL
Tratamento*
Bacterioscopia
Bactéria mais provável
Diplococo gram-positivo
Streptococcus pneumoniae
• • •
Diplococo gram-negativo
•
Neisseria meningitidis
•
Cocobacilo gram-negativo
•
Haemophilus influenzae
•
Negativa ou não-realizada
Considerar o provável patógeno com base clínica e epidemiológica
• • •
Ceftriaxona 2 g EV de 12/12 h Penicilina G 5 milhões U EV de 4/4 h Cloranfenicol 500 mg EV de 6/6 h Ampicilina 1 ,5-2 g EV de 4/4 h Cloranfenicol 500 mg EV de 6/6 h Ceftriaxona 2 g EV de 12/12 h Cloranfenicol 500 mg EV de 6/6 h Ceftriaxona 2 g EV de 12/12 h Ampicilina 1 ,5-2 g EV de 4/4 h Cloranfenicol 500 mg EV de 6/6 h
EV, via endovenosa. * A ordem do medicamento refere-se à ordem de preferência. A dose diz respeito a adultos com funções renal e hepática normais.
gemulação) ou compõe hifas (basidiósporos com reprodução sexuada). As leveduras são esferas de 5 a 1 O µm de diâmetro, recobertas por uma cápsu la de polissacarídeos ( a qual é uma fonte de viru lência do agente e objeto de sua identificação pe los testes de antígenos criptocócicos ) . O s antígenos capsulares também fornecem elemen tos por meio dos quais são identificados os so rotipos de C. neoformans. Os sorotipos A ( C. neofor mans var. grubii), D ( C. neoformans var. neoformans), AD ( C. neoformans híbrido var. neoformans/ var. grubii) e B e e ( e. neoformans var. gattii) têm dis tribuição distinta quanto à sua biologia e ao tipo de hospedeiro que os alberga ( Bicanic; Harrison, 2004; Day, 2004). A invasão do organismo hospedeiro ocorre pro vavelmente por inalação de pequenas células le veduriformes ou mesmo de basidiósporos, com instalação da infecção nos pulmões, na maioria das vezes de forma assintomática. A erradicação ou a contenção parcial do processo pela farmação de granulomas pode temporariamente tornar a presença do C. neoformans quiescente. Em situa ções de imunodepressão, em geral quando os ní-
veis estão abaixo de 100 a 200 células CD4/µL, ocorrem a reativação do agente e sua dissemina ção para territórios extrapulmonares, com especial predileção pelo sistema nervoso.
Quadro clínico A infecção no interior do espaço subaracnóideo produz um quadro de inflamação das meninges associado, na maioria das vezes, a um comprome timento do parênquima cerebral subjacente, tor nando a denominação meningoencefalite cripto cócica (MECC) mais adequada. As manifestações clínicas mais freqüentes são cefaléia, febre, náu seas, vômitos, letargia, alterações de comporta mento e coma. Os sinais mais comuns são papi ledema, sinais deficitários focais (inclusive pare sias de nervos cranianos), ataxia e sinais meníngeos. E importante lembrar que, nos indivíduos com AIDS, as reações inflamatórias são menos exuberantes, podendo inclusive ocorrer ausência de febre e de rigidez de nuca. Nos indivíduos imu nocompetentes, por outro lado, os sintomas po dem ter curso mais duradouro. ,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Diagnóstico A tomografia de crânio é normal em 50% dos pa cientes com MECC. Quando alterada, pode evi denciar a presença de atrofia, hidrocefalia, edema e reforço leptomeníngeo ( achados semelhantes aos da meningite tuberculosa) . Imagens císticas (os chamados pseudocistos criptocócicos ) são ob servadas ocasionalmente e nada mais são do que aglomerados gelatinosos nos espaços perivascu lares de Virchow-Robin. A ressonância magnética ( RM ) apresenta maior sensibilidade na detecção dessas anormalidades. O exame do líquido cerebrospinal evidencia au mento da pressão de abertura, com leve a modera da pleocitose mononudear ( 50 a 500 células/mm3), hipoglicorraquia e hiperproteinorraquia. Entretanto, em um estudo conduzido na Africa, 17% dos indivíduos com MECC e AIDS apresentavam esses parâmetros liquóricos normais. O exame de tinta da China tem grande potencial na detecção direta do fungo ( sensibilidade de 70 a 90% em indivíduos com AIDS, porém inferior a 50% nos imu nocompetentes). A pesquisa de antígeno criptocó cico no líquido cerebrospinal (aglutinação de látex) apresenta sensibilidade de mais de 90% e, em caso de títulos superiores a 1 :4, elevada especificidade. A cultura apresenta sensibilidade superior a 90%. ,
Tratamento O tratamento da MECC ( Saag et al., 2000; Van der Horst et al., 1997) encontra-se sumarizado no Quadro 23.1. E importante salientar que, ao longo da evolução da MECC, é muito comum o desenvolvi mento de hipertensão intracraniana (decorrente provavelmente de uma dificuldade na absorção do líquido cerebrospinal nas vilosidades aracnóides obliteradas por polissacarídeos capsulares ), com queixa de cefaléia intensa. O alívio da pressão liquórica tem importância no desenrolar do trata mento, bem como no mitigar da cefaléia que aco mete o paciente. Recomenda-se que, afastadas as possibilidades de lesões com efeito de massa, de lesões na fossa posterior e de hidrocefalias obstru tivas por meio da neuroimagem (Jarvis; Harrison, 2007), seja realizada a retirada de líquido cerebros pinal para que haja queda de até aproximadamente 50% da pressão de abertura, repetindo-se, dia riamente se necessário, a realização das punções, com o objetivo de manter a pressão próxima a 20 cm de água ( Graybill et al., 2000) . ,
A MECC é condição fatal em 100% dos casos não-tratados, sendo ainda responsável por elevada mortalidade e morbidade, mesmo frente aos fár macos mais modernos e eficazes. O tratamento com medicações profiláticas nos indivíduos com AIDS provavelmente deve ser mantido ao longo de toda a vida, uma vez que a erradicação total do fungo é pouco provável.
Encefalite herpética A família Herpesviridae tem grande importância médica, uma vez que é responsável pela produção de várias doenças, muitas com envolvimento do sistema nervoso. Identificam-se oito espécies com importância médica: herpes simples tipo 1 ( HSV1 ); herpes simples tipo 2 (HSV-2 ); vírus varicela zoster (VZV); citomegalovírus (CMV); vírus Eps tein-Barr ( EBV); herpesvírus humano tipo 6 (HHV-6 ), 7 ( HHV-7) e 8 (HHV-8). Com exceção do HHV-8, responsável pelo sarcoma de Kaposi em indivíduos imunodeprimidos, todas as demais
Quadro 23.1 ESQUEMAS DE TRATAMENTO DA MENINGITE CRIPTOCÓCICA EM PACIENTES SOROPOSITIVOS PARA HIV
Indução/consolidação •
•
•
•
Anfotericina B, 0,7-1 ,0 mg/kg/dia, associada a flucitosina, 1 00 mg/kg/dia, por duas semanas; após, fluconazol 400 mg/dia, por no mínimo 1 O semanas Anfotericina B, 0,7- 1 ,0 mg/kg/dia, associado a flucitosina 100 mg/kg/dia, por 6-1 O semanas Anfotericina B, 0,7-1 ,0 mg/kg/dia, por 6-10 sema nas Fluconazol, 400-800 mg, por 1 0-12 semanas
Manutenção •
•
•
Fluconazol, 200-400 mg, por via oral uma vez ao dia, por toda a vida ltraconazol, 200 mg, por via oral duas vezes por dia, por toda a vida Anfotericina B, 1 mg/kg, por via endovenosa, 1-3 vezes por semana, por toda a vida
Modificado de Saag et ai., 2000.
Infecções do sistema neNoso central espécies podem se manifestar com comprometi mento do sistema nervoso, na forma de meningi te, encefalite, mielite, vasculite, ganglioneurite, . . . . necrose retnnana ou neur1te opt1ca. A encefalite herpética (HSE) ( Quadro 23.2) é considerada a forma mais comum de encefalite viral esporádica fatal ( Steiner; Kennedy; Pachner, 2007). Estima-se que sua incidência anual nos Estados Unidos da América seja de aproximada mente um caso para cada 250.000 a 500.000 habi tantes. Trata-se de condição de elevada mortalida de e morbidade quando não-tratada, atingindo índices de 70% de mortalidade, com apenas 2,5% dos pacientes recuperando seu estado neurológico prévio à doença. Mesmo com o emprego de regi mes eficazes de tratamento, apenas 38% dos pa cientes se recuperam totalmente ou apresentam seqüelas mínimas, ocorrendo até 30% de mortali dade (Tyler, 2004). Com base em estudos de prevalência de anticor pos, estima-se que cerca de um terço dos casos de HSE seja decorrente de infecção primária, que atinge, em sua maioria, indivíduos com menos de 18 anos. Por outro lado, nos indivíduos acima dessa faixa etária, predominam os casos de reati vação da doença, embora somente 10% dos pa cientes tenham antecedentes de lesões labiais (Whitley, 2006 ) . ,,
Quadro 23.2 ENCEFALITE HERPÉTICA: PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS Caracterização clínica: febre, alteração de consciência, crises epilépticas, sinais meníngeas Achados no líquido cerebrospinal: pleocitose, elevação de proteínas e glicose normal EEG, TC e RM revelando lesões assimétricas frontotemporais Descartar abscessos cerebrais, tuberculose e meningite fúngica PCR para HSV-1 positivo no líquido cerebrospinal EEG, eletrencefalograma; TC, tomografia de crânio; RM, resso nância magnética; PCR, polimerase chain reaction; HSV-1 , vírus herpes simples-1 . (Modificado de Shoji et ai., 2002)
Quadro clínico As principais manifestações clínicas são alteração do nível de consciência e/ou do comportamento, cefaléia, febre, convulsões e sinais focais, além de rigidez de nuca.
Diagnóstico A análise do líquido cerebrospinal evidencia eleva ção da pressão, pleocitose linfomonocitária (em geral entre 100 e 200 células em média), hiper proteinorraquia e níveis normais de glicose. A pre sença de hemácias no líquido cerebrospinal é pos sível, porém não apresenta valor diagnóstico peculiar para a HSE. E importante salientar que cerca de 5 a 10% dos pacientes, particularmente crian ças, apresentam líquido cerebrospinal normal na . . prrmerra punçao. A detecção de anticorpos anti-HSV- 1 no líquido cerebrospinal só é possível após a segunda semana da doença, tendo apenas valor como instrumento de seu diagnóstico retrospectivo. O emprego de polimerase chain reaction (PCR) na detecção do agente viral apresenta elevada sen sibilidade ( 98% ) e especificidade ( 94% ) , com valo res preditivos positivo de 95% e negativo de 98%, sendo de grande utilidade até o 10° dia dos sinto mas. A partir de então, a positividade do PCR decai para 30% ( entre os dias 1 1 e 20) e 19% ( entre os dias 2 1 e 40). A consideração do momento em que a amostra foi colhida ao longo da evolução da doença, sobretudo quando se considera a inter rupção de aciclovir frente a um resultado negativo de PCR, é crucial. Resultados falso-negativos têm sido observados em amostras colhidas antes do período de 72 horas de início dos sintomas, tor nando necessárias novas coleta e análise após esse período para confirmar a real negatividade do exa me (Tyler, 2004). Os achados eletrencefalográficos em pacientes com HSE evidenciam desorganização da atividade de fundo com alentecimento focal ou generaliza do, predominando sobre a região temporal afeta da. Em alguns pacientes, observa-se a presença de atividade focal periódica de período entre dois e três segundos, unilateral ou bilateralmente ( Gilden; Mahalingam; Cohrs, 2006 ) . A sensibili dade do eletrencefalograma é de aproximadamente 84%, porém com especificidade de apenas 32,5%. A tomografia de crânio pode ser normal nos primeiros quatro a seis dias de doença. Quando ,
-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia alterada, mostra hipodensidade envolvendo a re gião frontotemporal basal, com edema, efeito de massa e reforço após a injeção de contraste. Essas áreas podem progredir para lesões de aspecto he morrágico com a evolução da doença. A RM evidencia áreas de hiposinal em Tl e hi persinal em T2 e na seqüência FLAIR, envolvendo a região orbitofrontal e temporal, unilateral ou bilateralmente, de forma assimétrica, em geral (Al- Shekhlee; Kocharian; Suarez, 2006 ) . E uma técnica superior à tomografia, sendo capaz de de tectar anormalidades mais precocemente, porém há limitações de custo e dificuldades operacionais do exame de paciente em estado muitas vezes crí tico, agitado ou entubado. ,
Tratamento O tratamento de escolha da HSE é o addovir na dose de 10 mg/kg/dose a cada oito horas (30 mg/kg/dia), por via endovenosa, durante um período de 14 a 2 1 dias, sendo recomendável que se monitore a função renal. O emprego de corticosteróides é objeto de con trovérsia na literatura. Aparentemente, é justifica do naqueles casos em que a encefalite é complica da por grave edema vasogênico, com lesões com desvio de linha média ( Openshaw; Cantin, 2005 ) . Procedimentos adicionais, como entubação pre coce, quando necessária, manutenção de uma leve hiperventilação (pC02 de 30 a 35 mmHg), controle rigoroso de convulsões e, eventualmente, emprego de manitol ( 0,25 g/kg EV), podem ser necessários. Alguns fatores parecem influenciar o desfecho: idade do paciente (pacientes jovens, com menos de 30 anos - crianças e adolescentes na maioria evoluem melhor do que aqueles com mais idade); duração da encefalite (quando o tratamento é ins tituído em até quatro dias de doença, a sobrevida se eleva de 72 para 92% ); carga viral (quanto maior o número de cópias de DNA viral/mL, pior o prog nóstico); e nível de consciência (se a pontuação na escala de Glasgow for igual ou inferior a 6, a mor talidade é elevada, independentemente da idade). Uma vez que a precocidade no início do trata mento da HSE influencia decisivamente seu prog nóstico, justifica-se essa condição como emergên cia médica. A ocorrência de recaídas após o tratamento é possível, embora sua incidência seja desconheci da. Na população pediátrica, estima-se que ocorra
em 5 a 26% dos casos tratados com aciclovir. A recorrenc1a ocorre entre uma semana e tres meses após o término do ciclo de 14 dias de tratamento com aciclovir. Um novo ciclo convencional de tra tamento é recomendado nesses casos. A resistên cia ao agente antivira!, embora improvável, é um mecanismo possível para explicar esse fenômeno. A
•
A
Neurocisticercose O complexo teníase/cisticercose acomete 50 milhões de indivíduos no mundo, e 50.000 deles falecem a cada ano. No Brasil, a prevalência de cisticercose baseada na notificação é de 71,4 casos por 1 00.000 habitantes em Ribeirão Preto ( SP) e de 16,6 casos por 1 00.000 habitantes em Maringá (PR). No ciclo evolutivo natural da Taenia solium, o homem é o hospedeiro definitivo, albergando o parasita adulto no intestino, e o porco é o hospe deiro intermediário. A contaminação humana com os ovos da T. solium processa-se por auto-in festação, em indivíduos portadores de teníase, por meio de mãos contaminadas ( auto-infestação ex terna), ou por heteroinfestação, por meio de ali mentos (particularmente verduras cruas ), água e mãos contaminadas.
Quadro clínico As manifestações clínicas da neurocisticercose (NCC ) estão na dependência de vários fatores: tipo morfológico ( formas císticas simples e racemosa), número, localização e fase de desenvolvimento do parasita, além da imunidade do hospedeiro. Da conjunção desses vários fatores resulta um quadro pleomórfico, com uma multiplicidade de sinais e sintomas neurológicos (Takayanagui; Odashima, 2006 ) . As crises epilépticas são unanimemente descri tas como sendo a manifestação mais freqüente, ocorrendo em 70 a 90% dos pacientes, e a NCC é tida como a principal causa de epilepsia de início tardio nos países endêmicos. No sistema ventricular, os cisticercos podem acarretar hipertensão intracraniana (HIC) secun dária a hidrocefalia. Cistos no espaço subaracnói deo podem invadir o sulco lateral e aumentar de volume ( cistos gigantes), causando HIC com he miparesia, crises parciais ou outros sinais loca lizatórios. A cisticercose racemosa nas cisternas basais pode causar intensa reação inflamatória,
Infecções do sistema neNoso central fibrose e espessamento progressivo das leptome ninges na base do crânio. Em aproximadamente 60% desses casos, há obstrução do trânsito do lí quido cerebrospinal resultando em hidrocefalia e HIC. A hidrocefalia secundária à meningite cisti cercótica apresenta elevado coeficiente de morta lidade (50%). Por esse motivo, as localizações ex traparenquimatosas (intraventricular e cisterna!) são consideradas formas malignas da NCC. A HIC pode também ser conseqüência de en cefalite cisticercótica, uma infecção maciça de cis ticercos no parênquima que leva a intensa respos ta inflamatória e grave edema cerebral difuso.
va. Na seqüência, após um período de aparente normalidade, surge a calcificação. A RM apresenta maior sensibilidade do que a tomografia computadorizada para a detecção de cisticercos cisternais e intraventriculares. Os testes imunológicos no sangue periférico têm sido amplamente utilizados no diagnóstico de ca sos isolados e em estudos soroepidemiológicos de NCC. A sensibilidade do EITB enzyme-linked immunotransfer blot é próxima a 100% nos pa cientes com múltiplos cisticercos ativos, mas é bai xa naqueles com lesão única ou com calcificações. -
-
Tratamento Diagnóstico O diagnóstico de NCC é fundamentado nos exa mes de líquido cerebrospinal e de neuroimagem e na detecção de anticorpos no sangue periférico. O conceito de síndrome do líquido cerebrospi nal na NCC, introduzido em 1940 por Lange, com preendendo pleocitose, eosinofilorraquia e positi vidade da reação de fixação do complemento, pers1ste ate o presente momento. O desenvolvimento, nas últimas décadas, de técnicas imunológicas alternativas como reações de imunofluorescência, hemaglutinação, ELISA e blotting propiciou maior precisão no exame do líquido cerebrospinal para o estabelecimento do diagnóstico. Recentemente, a reação em cadeia da polimerase no líquido cerebrospinal eviden ciou -se como um método promissor. O surgimento de pleocitose e de anticorpos es pecíficos no líquido cerebrospinal coincide, habi tualmente, com o processo de degeneração de cis ticercos e com a conseqüente exacerbação da res posta imunoinflamatória do hospedeiro. Atualmente, a tomografia computadorizada e o exame do líquido cerebrospinal são considerados os melhores exames para a determinação diagnós tica da NCC. As alterações tomográficas dependem da fase de desenvolvimento do parasita. A lesão cística, hipodensa, de contornos bem delimitados e com escólex no seu interior corresponde ao cisticerco vivo ou forma ativa. Acredita-se que o cisticerco intraparenquimatoso sobreviva por um período de três a seis anos, após o qual passa a se degene rar. A presença de lesão hipodensa com reforço em anel ou de lesão isodensa com reforço homogê neo na fase contrastada é indicativa da forma ati.
,,
Atualmente, o praziquantel (PZQ) e o albendazol (ALB) têm sido considerados eficazes na terapêu tica etiológica da NCC. Entre eles, o ALB é o me dicamento de escolha (García et al., 2002; Takaya nagui, 2004). Deve-se, contudo, evitar a idéia sim plista de que esse medicamento possa ser benéfico a todos os pacientes com NCC. A terapêutica com ALB ( 1 5 mg/kg/dia, VO, por oito dias ) está indi cada nos indivíduos sintomáticos que apresentam cistos viáveis, múltiplos e em topografia encefálica intraparenquimatosa. O principal objetivo do tratamento farmacoló gico é a destruição simultânea de múltiplos cisti cercos, com o controle de eventual surgimento de reação inflamatória com corticosteróides. Essa es tratégia evitaria o prolongamento do processo in flamatório decorrente da degeneração dos múlti plos cistos em diferentes momentos e proporcio naria melhor evolução clínica do que a história natural da NCC.
Prevenção do complexo teníase cisticercose A Organização Panamericana da Saúde e a Orga nização Mundial da Saúde (OMS) propuseram duas estratégias para o controle do complexo te níase/cisticercose: • programas de intervenção a longo prazo esta estra tégia, considerada ideal, engloba um conjunto de medidas: adequada legislação, aprimoramen to das condições de saneamento ambiental, edu cação sanitária da população, modernização da suinocultura e inspeção rigorosa da carne; • intervenção a curto prazo tratamento de teníase em massa da população ( a intervenção a curto -
-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia prazo, com administração de PZQ em massa na população, é um programa considerado al ternativa para pequenas comunidades alta mente endêmicas em teníase/cisticercose).
Programa de prevenção de Ribeirão Preto (SP) O programa de prevenção adotado em Ribeirão Preto corresponde ao de intervenção a longo pra zo, contemplando as seguintes medidas: implan tação da notificação compulsória da cisticercose, busca ativa de teníase, fiscalização de verduras nas hortas e no comércio varejista, fiscalização de produtos de origem animal e obrigatoriedade do exame parasitológico de fezes na emissão e na re novação da carteira de saúde dos manipuladores de alimentos.
Malária cerebral A cada ano ocorrem de 300 a 500 milhões de novos casos de malária, e há uma taxa de mortalidade superior a 1 milhão por ano, o que a configura como a doença parasitária mais mortal do planeta. Em 2003, o Brasil registrou cerca de 400.000 casos, quase todos na Amazônia. Dentre as quatro espécies de Plasmodium que infectam o ser humano, P.falciparum é a que causa maior morbidade e mortalidade. A malária cere bral é a complicação mais grave e a principal causa de óbito dessa parasitose: mais de 8% dos casos fatais de malária por P. falciparum são associados com o envolvimento neurológico. A infecção por P.falciparum pode ser associada a acentuada para sitemia, chegando a atingir acima de 5% de he mácias parasitadas. Os mecanismos fisiopatológicos da malária cerebral não estão totalmente esclarecidos. E altamente provável que tanto a presença de eritrócitos parasitados na microcirculação cerebral como a reação imunopatológica participem efetivamente do processo fisiopatológico. ,
Quadro clínico O período de incubação varia de 7 a 12 dias. O quadro clássico de malária por P. falciparum não complicada é representado por febre, cefaléia, as tenia, artralgia, vômitos, colúria, icterícia, anemia, hepatomegalia e esplenomegalia. O paciente que
evolui para malária cerebral geralmente menciona intensificação da cefaléia, que progride com sono lência, diminuição do nível da consciência, crises convulsivas e coma ( Idro et al., 2007; Slutsker; Marston, 2007) . As características clínicas da doença são dife rentes de acordo com a faixa etária do paciente. Nos adultos, o quadro mais característico é o re baixamento do nível de consciência, variando en tre letargia, torpor e coma. Podem ocorrer também distúrbios agudos do comportamento, como delí rio, confusão mental, desorientação, agitação, agressividade ou quadros psicóticos. Crises epilép ticas tônico-clônicas generalizadas ocorrem em mais de 50% dos casos. Os adultos que sobrevivem geralmente recuperam a consciência dentro de 72 horas. As crianças evoluem para o coma geralmente dentro de 48 horas após o início da doença. Pela evolução mais rápida, a maioria dos casos fatais não chega a receber atendimento médico nas si tuações em que a criança reside em locais mais remotos. Em compensação, a recuperação é tam bém mais rápida do que nos adultos, ocorrendo em 24 horas em 50% dos casos.
Diagnóstico A despeito do grande avanço nas técnicas imuno lógicas e de biologia molecular ocorrido nas últi mas décadas, o diagnóstico de malária continua sendo feito, habitualmente, pela tradicional pes quisa do parasita no sangue, seja pelo método da gota espessa, seja pelo esfregaço sangüíneo. Mais recentemente, a introdução de imunoblot em fita para pesquisa de antígenos de P. falciparum e de P. virax representou grande avanço no diagnóstico, pois viabiliza sua execução em campo. O exame do líquido cerebrospinal, realizado apenas nos casos sem contra-indicação para pun ção, pode revelar pleocitose de 1 O a 150 células/ mm3, de predomínio linfomononuclear, e hiper proteinorraquia. Contudo, sua maior importância está na exclusão de outras infecções neurológicas agudas, particularmente meningite bacteriana purulenta. Os exames de neuroimagem podem revelar edema cerebral difuso, áreas de infarto com ou sem transfarmação hemorrágica, anormalidades difusas da substância branca e, raramente, trom bose de seios venosos intracranianos.
Infecções do sistema neNoso central Tratamento A malária cerebral é uma emergência médica que requer pronta intervenção. Recomenda-se arte sunato, 2,4 mg/kg EV com repetição de doses sub seqüentes de 1,2 mg/kg após 4, 24 e 48 horas. Após 72 horas, deve-se iniciar clindamicina, 1 0 mg/kg EV, a cada 12 horas, durante cinco dias. Outro es quema seria cloridrato de quinino, 15 a 30 mg/ kg/dia EV, durante três a quatro dias, seguido de clindamicina. Uma terceira opção seria artemeter, 3,2 mg/kg por via intramuscular, no primeiro dia, seguido de doses de 1,6 mg/kg a cada 24 horas, durante cinco dias, com consolidação com clinda micina, doxicilina ou mefloquina. As seqüelas são mais freqüentes nas crianças do que nos adultos, afetando mais de 10% dos sobreviventes, e o coeficiente de letalidade é de 1 5 a 25%.
milhões de pessoas infectadas pelo Schistosoma mansoni. A transmissão da infecção associa-se com más condições sanitárias e exposição a águas am bientais contaminadas pelo ovo do parasita e contendo as farmas larvárias infectantes ( cercárias ) .
Quadro clínico Neuroesquistossomose encefálica A localização de ovos de S. mansoni no encéfalo tem sido relatada mais freqüentemente como achado de necropsia, sem manifestações clínicas significativas. Quando as manifestações estão pre sentes, são caracterizadas por hipertensão intra craniana e sinais localizatórios (crises epilépticas, afasia e hemiplegia) .
Neuroesquistossomose medular Prevenção A atual orientação internacional da OMS enfoca as medidas preventivas dirigidas à proteção indivi dual e não mais a prática de saúde pública popu lacional. No Brasil, a política adotada atualmente é tam bém centrada nas medidas de proteção individual e de vigilância nas áreas não-endêmicas. Como medida de curto prazo, a quimioprofilaxia pode ser recomendada apenas para viajantes interna cionais e grupos especiais. A única droga tida co mo eficaz para profilaxia é a mefloquina, que deve ser iniciada (250 mg/semana) uma semana antes do deslocamento e deve ser interrompida após quatro semanas do regresso. Não obstante a estratégia de prevenção ter co mo prioridade a proteção individual, devemos ter em mente que as demais medidas devem ser tam bém aplicadas de forma simultânea e integrada: combate ao vetor adulto e às larvas, aprimoramen to das condições de saneamento básico, educação em saúde, melhoria das condições de vida da po pulação, fortalecimento do sistema de vigilância epidemiológica e desenvolvimento de uma vaci na eficaz e segura.
A neuroesquistossomose medular é mais preva lente do que a forma encefálica. Suas manifesta ções podem ser divididas em quatro formas: a me ningomielorradiculite, a mielite transversa, a radiculite e a forma pseudotumoral. Destas, a mais freqüente é a meningomielorradiculite que afeta os segmentos inferiores da medula, particular mente os torácicos baixos e lombossacrais, com características de síndromes do cone medular e da cauda eqüina (Brasil, 2006 ) . O quadro clínico é caracterizado por dor na re gião lombossacral, freqüentemente acompanhada de parestesia nos membros inferiores ou na região selar, retenção urinária, disfunção erétil, parapa resia ou paraplegia crural flácida de instalação aguda ou subaguda. Classicamente, a paresia pro gride em um período de dias ou semanas, de for ma simétrica, com diminuição ou abolição dos re flexos tanto superficiais como profundos, sendo de instalação mais rápida na forma mielítica do que na meningomielorradiculite. A hipoestesia táctil e dolorosa, freqüentemente sob a forma de nível sensitivo, pode auxiliar na identificação to pográfica da lesão.
Diagnóstico
Neuroesquistossomose A esquistossomose é uma grave doença parasitária que afeta mais de 200 milhões de pessoas no mun do. No Brasil, a prevalência é estimada em 3 a 4
A maioria dos casos tem o diagnóstico estabeleci do em caráter presuntivo, com base nos seguintes critérios: antecedentes epidemiológicos, caracte rísticas clínicas, dados laboratoriais e dados de neuroimagem. A confirmação da infecção por S.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mansoni, por meio do exame parasitológico de fe zes, da biópsia retal e de provas sorológicas (intra dermorreação, fixação do complemento, hema glutinação indireta, imunofluorescência indireta, ELISA), em indivíduos apresentando quadro neu rológico de meningomielorradiculite, reforça a suspeita diagnóstica. As anormalidades do líquido cerebrospinal compreendem: pleocitose discreta ou moderada com predomínio linfomononuclear, eosinofilorra quia, hiperproteinorraquia moderada, positivida de nas provas imunológicas para S. mansoni (imu nofluorescência indireta, ELISA, hemaglutinação, Western blot) e síntese intratecal de anticorpos es pecíficos. Dos exames de neuroimagem, a ressonância magnética é o que apresenta maior sensibilidade, evidenciando alargamento do diâmetro medular nos segmentos comprometidos, com hipossinal em Tl, hipersinal em T2 e realce heterogêneo após contraste.
Tratamento Excetuando-se a forma tumoral da esquistosso mose encefálica, em que a melhor conduta é a extirpação cirúrgica do granuloma, a grande maio ria dos casos de meningomielorradiculite tem in dicação apenas de tratamento clínico ( Brasil, 2006 ) . O tratamento farmacológico da neuroesquis tossomose compreende drogas esquistossomici das ( praziquantel e oxamniquine) e corticosterói des, não havendo, contudo, um consenso sobre o melhor esquema terapêutico. Em um estudo con trolado com placebo no tratamento da esquistos somose, praziquantel, 60 mg/kg/dia, durante três dias, apresentou maior eficácia do que oxamniqui ne (duas doses de 10 mg/kg) (NE I, GR I ) . A administração de corticosteróides no trata mento da neuroesquistossomose é essencial e in substituível na melhora clínico-laboratorial e na prevenção de vasculite necrotizante e de lesões irreversíveis, e deve ser iniciada o mais precoce mente possível. Os corticosteróides mais freqüen temente utilizados são prednisona ( 60 a 120 mg/ dia) e dexametasona ( 6 a 16 mg/dia). A dose deve ser paulatinamente reduzida, e a suspensão é re comendada após a normalização da contagem ce lular do líquido cerebrospinal. Alguns autores re comendam a administração de metilprednisolona
EV ( 1 g/dia durante cinco a seis dias ) nos casos de rápida progressão da paraparesia. Embora a maioria dos autores administre um dos medicamentos esquistossomicidas no início da corticoterapia, alguns preconizam seu uso ape nas após melhora ou estabilização neurológica obtidas inicialmente com corticosteróides. E esperado que aproximadamente 60% dos pacientes apresentem melhora clínica, principal. . mente apos cort1coterap1a. ,
,
Neurotoxoplasmose Trata-se de infecção causada pelo Toxoplasma gondii, com um ciclo de reprodução sexuada em felinos, que tem como hospedeiros intermediários o homem, outros mamíferos e aves (Takayanagui; Martinez; Figueiredo, 2006 ). A incidência de toxoplasmose nos pacientes infec tados pelo HIV depende da região geográfica con siderada, pois há grande variação nos índices de soroprevalência populacional. Nos Estados Unidos da América, a soroprevalência varia de 3 a 30%, e na França, de 73 a 90%. No Brasil, os dados dispo níveis revelam uma ampla variação, de 40 a 80%. Nos pacientes com AIDS, a encefalite por T. gon dii é a principal infecção oportunista do sistema nervoso central e a principal causa de sinais neu rológicos localizados. Costuma ocorrer nas fases mais avançadas de imunodeficiência, em geral com contagem de CD4 inferior a 200/mm3 • Resulta quase sempre de reativação de uma infecção la tente, sendo raramente conseqüência de uma in fecção recém-adquirida. A estimada probabilidade do desenvolvimento de neurotoxoplasmose nos indivíduos infectados pelo HIV e que apresentam anticorpos anti-T. gondii é de 28%.
Quadro clínico O modo de instalação da doença é variável, mas é predominantemente insidioso, evoluindo no de correr de dias ou semanas. Menos comumente, pode surgir sob a forma de confusão mental de início agudo. O quadro clínico compreende as ma nifestações da síndrome de hipertensão intracra niana por efeito de massa (cefaléia, distúrbios do comportamento, sonolência, confusão mental, le targia, coma) associadas a sinais neurológicos, de acordo com a topografia das lesões, evidenciados
Infecções do sistema neNoso central por sinais localizatórios (hemiparesia, afasia, he mi-hipoestesia, hemianopsia, ataxia, crises epilép ticas parciais, síndrome parkinsoniana, hemico réia, hemibalismo ) .
Diagnóstico A maioria dos pacientes apresenta anticorpos IgG contra T. gondii nas reações de imunofluorescência indireta e ELISA. Pela elevada freqüência de po sitividade desses testes na nossa população, a sim ples constatação de um resultado positivo não é suficiente para o estabelecimento do diagnóstico. Entretanto, um resultado negativo coloca em dú vida a etiologia, pois é observado tão somente em 3 a 6% dos casos. Os exames de neuroimagem são de fundamen tal importância, pois podem evidenciar lesões gra nulomatosas, geralmente múltiplas. O líquido cerebrospinal pode ser normal ou evi denciar anormalidades inespecíficas como pleo citose (geralmente inferior a 100 células/mm3) de predomínio linfomononuclear, hiperproteinorra quia e, ocasionalmente, hipoglicorraquia. A maior contribuição do exame do líquido cerebrospinal está na exclusão de outras infecções. A presença de anticorpos contra T. gondii no líquido cerebros pinal é observada em 60 a 80% dos casos. Mais recentemente, alguns estudos têm evidenciado a utilidade da reação em cadeia da polimerase no líquido cerebrospinal. O diagnóstico clínico-laboratorial, portanto, é apenas de caráter presuntivo, sendo sua confirma ção dependente da resposta favorável ao trata mento empírico para toxoplasmose.
pode propiciar aparente melhora sintomatológica, sem, contudo, implicar a resolução das lesões gra nulomatosas. O tratamento é eficaz em 70 a 85% dos pacientes, e, após 10 a 14 dias, deve ocorrer significativa me lhora clínica e regressão das lesões nos exames de neuroimagem. Nos casos refratários ao tratamen to, há indicação formal de biópsia estereotáxica.
Referências Al-Shekhlee A, Kocharian N, Suarez JJ. Re-evaluating the diagnostic methods in herpes simplex encephalitis. Her pes. 2006 May; l3( 1 ) : 17-9. Bicanic T, Harrison TS. Cryptococcal meningitis. Br Med Buli. 2005 Apr 18;72:99- 1 18. Brasil. Ministério da Saúde. Guia de vigilância epidemio lógica e controle da mielorradiculopatia esquistossomótica. Brasília (DF): Ministério da Saúde; 2006. Day JN. Cryptococcal meningitis. Pract Neurol. 2004;4:27485. de Gans J, van de Beek D; European Dexamethasone in Adulthood Bacterial Meningitis Study Investigators. Dexamethasone in adults with bacterial meningitis. N Engl J Med. 2002 Nov 14;347(20):1549-56. García HH, Evans CA, Nash TE, Takayanagui OM, White AC Jr, Botero D, et al. Current consensus guidelines for treatment of neurocysticercosis. Clin Microbial Rev. 2002 Oct; 15( 4) :747-56. Gilden DH, Mahalingam R, Cohrs RJ. Herpesvirus infec tions of nervous system. Nat Clin Pract Neurol. 2006;3 ( 2) :82-94. Graybill JR, Sobel J, Saag M, van Der Horst C, Powderly W,
Tratamento A terapêutica ideal continua sendo o uso combi nado de sulfadiazina ( 1,0 g, VO, de seis em seis horas), pirimetamina ( 75 a 100 mg, VO, no pri meiro dia, e a seguir 25 a 50 mg/dia), e ácido folí nico ( 1 O a 1 5 mg/dia, VO). Esta última droga é recomendada para amenizar os efeitos supressivos das outras sobre a medula óssea. A alternativa terapêutica para os pacientes alérgicos às sulfas, muito embora de eficácia menor, consiste na as sociação de clindamicina ( 900 a 1 .200 mg de seis em seis horas, VO), pirimetamina e ácido folínico. A utilização de corticosteróides deve ser desen corajada, pois sua ação contra o edema vasogênico
Cloud G, et al. Diagnosis and management of increased intracranial pressure in patients with AIDS and cryptococcal meningitis. The NIAID Mycoses Study Group and AIDS Cooperative Treatment Groups. Clin Infect Dis. 2000 Jan;30( 1 ):47-54. Greenwood BM. Corticosteroids for acute bacterial meningitis. N Engl J Med. 2007 Dec 13;357(24):2507-9. Idro R, Ndiritu M, Ogutu B, Mithwani S, Maitland K, Berkley J, et al. Burden, features, and outcome of neurological involvement in acute falciparum malaria in Kenyan children. JAMA. 2007 May 23;297(20):2232-40. Jarvis JN, Harrison TS. HIV-associated cryptococcal meningitis. AIDS. 2007 Oct 18;2 1 ( 16):21 19-29.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Mai NTH, Chau TTH, Thwaites G, Chuong LV, Sinh DX,
Takayanagui OM, Odashima NS. Clinical aspects of
Nghia HDT, et al. Dexamethasone in Vietnamese
neurocysticercosis. Parasitol Int. 2006;55 Suppl:Sl l l-5.
adolescents and adults with bacterial meningitis. N Engl J Med 2007;357:2431-40. Conferir se a referência da página 2. Openshaw H, Cantin EM. Corticosteroids in herpes simplex virus encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005 Nov;76( 1 1 ) : 1469.
Takayanagui OM. Therapy for neurocysticercosis. Expert Rev Neurother. 2004 Jan;4(1 ) : 129-39. Tunkel AR, Hartman BJ, I
KL, Scheld WM, e t al. Practice guidelines for the management of bacterial meningitis. Clin Infect Dis. 2004 Nov 1;39(9):1267-84.
Roos KL. Acute bacterial meningitis. Semin Neurol. 2000;20( 3) :293-306.
KL.
Tyler
Herpes simplex virus infections of the central
nervous system: encephalitis and meningitis, including
Saag MS, Graybill RJ, Larsen RA, Pappas PG, Perfect JR, Powderly WG, et al. Practice guidelines for the management of cryptococcal disease. Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2000 Apr;30(4):710-8. Sáez-Llorens X, McCracken GH Jr. Bacterial meningitis in
Mollaret's. Herpes. 2004 Jun;l l Suppl 2:57A-64A. van de Beek D, de Gans J, Tunkel AR, Wijdicks EF. Community-acquired bacterial meningitis in adults. N Engl J Med. 2006 Jan 5;354( 1 ) :44-53.
children. Lancet. 2003 Jun 21;361 (9375 ):2139-48.
van der Horst CM, Saag MS, Cloud GA, Hamill RJ, Graybill
Scarborough M, Gordon SB, Whitty CJ, French N, Njalale
associated with the acquired immunodeficiency syndrome.
Chitani A, et al. Corticosteroids for bacterial meningitis
National Institute of Allergy and Infectious Diseases
in adults in sub-Saharan Africa. N Engl J Med. 2007 Dec
Mycoses Study Group and AIDS Clinical Trials Group. N
13;357(24) :2441-50.
Engl J Med. 1997 Jul 3;337 ( 1 ) : 15-2 1 .
Shoji H, Azuma I<, Nishimura Y, Fujimoto H, Sugita Y,
Whitley RJ. Herpes simplex encephalitis: adolescents and
Eizuru Y. Acute viral encephalitis: the recent progress.
adults. Antiviral Res. 2006 Sep;71(2-3 ): 141-8.
Y,
JR, Sobel JD, et al. Treatment of cryptococcal meningitis
Intern Med. 2002 Jun;4 l ( 6) :420-8. Slutsker L, Marston BJ. HIV and malaria: interactions and implications. Curr Opin Infect Dis. 2007 Feb;20 ( 1 ):3-10.
Sites recomendados en.wikipedia.org/wiki/Central nervous system infection -
Steiner I, Kennedy PG, Pachner AR. The neurotropic her pes viruses: herpes simplex and varicella-zoster. Lancet
and
Neisseria
meningitidis. Lancet. 2007 Jun 30;369(9580):2196-210. Takayanagui OM, Martinez R, Figueiredo JFC. Parasitoses e sistema nervoso central. ln: Lopes AC, Amato Neto V, editores. Tratado de clínica médica. São Paulo: Roca; 2006. p.2370-92.
www
.merck.com/mmhe/sec23/ch273/ch273b.html .ninds.nih.gov/funding/nindsnotes/200704/HIV%20
Stephens DS, Greenwood B, Brandtzaeg P. Epidemie meningococcaemia,
-
www
Neurol. 2007 Nov;6( 1 1 ) : 1015-28.
meningitis,
-
Infection%20of<>.k>20the%20Central%20Nervous% 20System.htm
capítulo 24 1
1
1
� - 1 e re n c 1 a 1
1
1
� - as
"""""' es m 1 e 1 n 1 zan es o a =- u
o
Rodrigo Barbosa Thomaz Charles Peter Ti lbery
As doenças desmielinizantes inflamatórias imu nomediadas do sistema nervoso central ( SNC) in cluem as formas recorrentes de esclerose múltipla (EM), a EM primariamente progressiva, a escle rose concêntrica de Baló, a doença de Marburg, a mielite transversa (TM), a mielite longitudinal ex tensa (LETM), a neurite óptica (NO), a neuro mielite óptica (NMO) e as encefalomielites disse minadas (DEMs) ( Brinar, 2004). Outras doenças também devem ser considera das no diagnóstico diferencial, como a leucoen cefalopatia hemorrágica aguda (AHLE), os distúr bios de comportamento e de movimento pós-in fecciosos, as síndromes paraneoplásicas, a síndro me do homem rígido, a encefalite de Rasmussen, as vasculites e a sarcoidose ( Brinar, 2004). Cada doença deve ser rigorosa e metodicamen te pesquisada utilizando-se marcadores clínicos, radiológicos e, se possível, biológicos. O diagnóstico diferencial das doenças desmie linizantes é um desafio aos neurologistas. A au sência de comprovação sobre agentes etiológicos e de marcadores biológicos, a falta de um com pleto conhecimento das diversas patogêneses e as diferentes classificações e definições da escle-
rose múltipla que foram publicadas no decorrer das últimas décadas mantêm muitas controvérsias e dificultam o diagnóstico definitivo. O presente capítulo tem como objetivo demonstrar as princi pais diferenças entre as doenças desmielinizantes do SNC ( Poser; Brinar, 2007) . Até recentemente, o principal diagnóstico dife rencial era polarizado em EM e encefalomielite disseminada aguda (ADEM) . Um estudo clínico com 40 pacientes com ADEM foi publicado em 2001 por Schwarz e colaboradores. Nesse estudo, os pacientes tiveram diagnóstico inicial de ADEM, que depois foi modificado para EM. No entanto, o diagnóstico de ADEM foi restabelecido depois, com base na evolução monofásica. Posteriormente os mesmos autores demonstraram a existência de uma doença denominada encefalomielite disse minada de evolução multifásica ou recorrente, com características distintas da EM ( Poser; Brinar, 2004; Wegner, 2005). Não há diferenças nas características clínicas dessas doenças, mas as fortes evidências de sus ceptibilidade genética, a presença das bandas oli goclonais no líquido cerebrospinal e o padrão neu ropatológico típico das placas de desmielinização
Rotinas em neurologia e neurocirurgia no encéfalo e na medula, do tipo sharped-edges (ou bordas-cortantes), estabelecem a distinção entre a EM e a ADEM ( Poser; Brinar, 2004; Poser; Bri nar, 2007; Wegner, 2005 ) . As lesões neuropatológicas típicas da EM são caracterizadas por zonas de desmielinização peri vascular de formato cilíndrico ou esférico (do tipo sharped-edged), acometendo a substância branca. A destruição da bainha de mielina ocorre dentro de áreas marcadamente delimitadas, sem maior dano axonal. Os efetores finais da desmielinização são as células da glia, especialmente a micróglia, mas o evento inicial que desencadeia a ativação da micróglia permanece desconhecido ( Poser; Bri nar, 2004; 2007; Wegner, 2005). A classificação atual para o diagnóstico dife rencial das doenças desmielinizantes no adulto foi proposta por Poser e Brinar em 2004, apresen tada na Tabela 24. 1 )
Doença de Marburg Em 1906, Otto Marburg relatou três casos de pa cientes com encefalomielite esclerosante periaxial. O ponto comum nesses casos foi o curso fulminante. Por definição, a doença de Marburg é uma en cefalomielite desmielinizante grave, que leva a óbi to em aproximadamente um ano após o início dos sintomas. A doença é de instalação aguda, evolui para grave deterioração neurológica, e os pacientes afetados morrem por envolvimento grave do tron co encefálico, principalmente o bulbo e a parte su perior da medula cervical (Niebler et al., 1992).
Clinicamente, é difícil distinguir essa doença da ADEM, mas patologicamente existem diferen ças substanciais. Na doença de Marburg, há tanto desmielinização disseminada por toda a substân cia branca quanto lesões multifocais grandes e confluentes. O infiltrado inflamatório não é restri to às regiões perivasculares, como visto na ADEM. Conforme a doença evolui, novas áreas de des mielinização vão surgindo, enquanto na ADEM as lesões são da mesma idade''. As placas de desmielinização têm o mesmo as pecto das placas típicas da EM crônica ativa, mas geralmente são mais destrutivas e com desmieli nização mais extensa. As lesões são confluentes e podem adquirir uma aparência cística. Histopatologicamente, as lesões agudas apre sentam intensa hipercelularidade, com astrócitos gigantes, eventualmente necrose e ausência de formação de fibras gliais. O infiltrado inflamatório consiste principalmente em macrófagos repletos de proteína básica de mielina ( PBM). Os macró fagos são os principais elementos de proliferação na doença de Marburg. Após a fase aguda, que dura em média dois meses, predominam os astró citos gigantes, os macrófagos apresentam os pro dutos de degradação da mielina, e um número variável de oligodendrócitos é encontrado com si nais de remielinização ( Niebler et al., 1992). 11
Doença de Baló Em 1927, Joseph Baló descreveu a encefalite peria xial concêntrica. A doença é considerada uma va -
Tabela 24.1 CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS DESMIELINIZANTES INFLAMATÓRIAS DO SNC
Esclerose múltipla
Encefalomielites disseminadas
•
•
• • • • • •
Doença de Marburg Tipo remitente-recorrente Tipo secundariamente progressiva Tipo primariamente progressiva Esclerose difusa de Schilder (1 91 2) Doença de Baló Doença de Devic
Fonte: Poser; Brinar (2004).
• • •
• •
Aguda, encefalomielite disseminada recorrente (ROEM) Encefalomielite disseminada multifásica (MOEM) Aguda, neurite óptica recorrente Aguda, neuromielite óptica recorrente (NMO) - Doença de Devic Neuromielite óptica recorrente (NMO) com endocrinopatia Aguda, mielite recorrente
Diagnóstico diferencial das doenças desmielinizantes do adulto riante de EM; tem curso típico, monofásico, de instalação aguda e evolução rápida e fatal. Parece ser mais comum em asiáticos e seus descendentes, o que sugere uma predisposição genética peculiar. A neuropatologia envolvida permanece um enig ma desde a sua descrição. Devido aos avanços em conhecimentos e reso luções de ressonância magnética ( RM ), lesões ho mogêneas clássicas foram identificadas. As lesões são caracterizadas por um conjunto de zonas de desmielinização concêntrica e perivascular, em que áreas de mielina preservada alternam regular mente com áreas de mielina lesada, confarme de monstrado na Figura 24. 1 . A borda externa das lesões tem aspecto ''cortante'', mas internamente essa divisão não é bem definida. A imagem por RM no seguimento dos pacientes demonstra a for mação das bandas de desmielinização de farma centrífuga (Khonsari; Calvez, 2007). Atualmente, consideram-se quatro padrões histopatológicos na EM; na doença de Baló o pa drão III é o predominante, sendo os oligodendró citos os alvos primários ( Khonsar; Calvez, 2007).
Doença de Devic Em 1894, Eugene Devic relatou o caso de uma paciente com neurite óptica bilateral acompanha da de mielite lombar aguda. Em 1953, Miller e Evans sugeriram que a neuromielite óptica ( NMO)
[ Figura 24.1 ]
Alternância de áreas de mielina pre servada com áreas de mielina lesada.
é uma doença diferente da EM e muito próxima da DEM. Os autores atualmente preferem a de nominação neuromielite óptica ao epônimo (Win gerchuk; Lucchinetti; 2007). O envolvimento bilateral dos nervos ópticos é muito raro na EM, mas é um marco no diagnósti co de DEM, bem como é utilizado nos critérios diagnósticos para NMO propostos, por Winger chuck e colaboradores ( 1999). Na NMO, a imagem por RM tem um importante papel na elucidação do diagnóstico diferencial: raramente ocorrem le sões cerebrais, aparecendo lesões no tronco ence fálico e na medula. Na medula, as lesões são fre qüentemente cavitárias e geralmente têm a exten são de, pelo menos, três corpos vertebrais. Em 1999, Wingerchuck e colaboradores propu seram os critérios diagnósticos para NMO, defini dos como neurite óptica e mielite, sem evidência radiológica de envolvimento de outras áreas do SNC. Para distinguir NMO de EM, consideravam se a presença das extensas lesões medulares e lí quido cerebrospinal com mais de 50 leucócitos/ mm3 ou 5 neutrófilos/mm3 (Wingerchuck et al., 1999 ) . Em 2006, os mesmos autores apresentaram os critérios modificados após novos dados de pesqui sas, em que expuseram a descoberta de um mar cador biológico, o anticorpo NMO-IgG, dirigido contra a aquaporina-4, com 91 % de especificidade em distinguir EM de NMO e de outras doenças neuroimunológicas (Wingerchuck et al., 1999; 2006 ) . Recorrências em pacientes com NMO são fre qüentes e preenchem os critérios de Poser e cola boradores ( 1983) e McDonald e colaboradores ( 200 1 ) . para o diagnóstico de EM (Wingerchuck et al., 2006 ) . Nos países asiáticos, em especial no Japão, exis tem com relativa freqüência casos de desmielini zação inflamatória iniciando com sintomas ópti cos e medulares, chegando a haver a hipótese da existência de uma ''forma asiática de EM''. Os autores publicaram uma série de 1 O casos de pacientes com ''forma óptico-espinal de EM no Japão'', sendo que nove dos pacientes tinham lesões medulares extensas atingindo mais de três corpos vertebrais, e quatro deles, extensas cavi tações medulares. Nenhum dos pacientes apre sentava bandas oligoclonais no líquido cerebros pinal, e três deles apresentaram neurite óptica bi lateral no início dos sintomas.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Foi demonstrado que os pacientes com o ''tipo asiático de EM'' têm diferenças nos genes HLA em relação aos pacientes com o ''tipo ocidental de EM''.
Encefalomiel ites disseminadas {DEM) Encefalomielites disseminadas na realidade são conseqüências das repostas do sistema imunoló gico, agudas ou crônicas, a antígenos. São doenças do sistema nervoso central, mas ocasionalmente afetam o sistema nervoso periférico, e são distin tas da EM. Patologicamente existem diferenças em tipos de lesões e graus de agressividade que acometem principalmente a substância branca. As DEM são consideradas doenças desmielinizan tes, com inflamação, edema e eventualmente he morragias, mas podem existir outras alterações patológicas ( Poser; Brinar, 2007; 2004; Brinar; Poser, 2006 ) . As DEM agudas (ADEM) acometem principal mente crianças e adultos jovens. Tipicamente são precedidas por vários tipos de infecções virais, principalmente, e menos freqüentemente por va cinações. As infecções mais relacionadas são as do trato respiratório alto. Existem casos descritos relacionados à catapora, ao sarampo, à caxumba e à rubéola ( Poser, Brinar, 2007; 2004; Wegner, 2005; McDonald et al., 2001 ) . A fase aguda acontece dentro de uma a três semanas após o evento precipitante. Em raros casos, pode ocorrer dentro de horas ou dias após o evento, ou mesmo tardiamente, depois de al guns meses. Infelizmente, a doença aguda e mo nofásica evolui com curso recorrente ou multifá sico, ou até progressivo (raramente), o que dificul ta o correto diagnóstico, e geralmente os pacientes são considerados como portadores de EM ( Poser, Brinar, 2007; Wegner, 2005; Brinar; Poser, 2006 ) . Os sinais e os sintomas iniciais são febre, cefa léia, náuseas e vômitos, alterações do nível de consciência, sinais de irritação meníngea, anor malidade cognitiva e sinais de disfunção dos siste mas neurológicos. Estes últimos são os sintomas comuns aos pacientes com EM. E importante frisar que a infecção que desencadeia o quadro clíni co pode ser muito leve, subclínica, e até mesmo escapar à atenção do neurologista ( Poser; Brinar, 2007; Wegner, 2005; Brinar; Poser, 2006 ) . ,
A RM é o exame complementar de escolha para o diagnóstico. Esse exame pode diferenciar entre as formas agudas, crônicas, recorrentes ou multi fásicas, e demonstra lesões típicas na maioria das vezes. Porém, na prática clínica, pode haver confu são no diagnóstico de DEM e EM, e assim a insti tuição de terapia imunomoduladora de longo pra zo pode estar equivocada ( Brinar; Poser, 2006 ) .
Mielites transversas A incidência de mielites transversas agudas é de um a quatro casos novos a cada 100.000 habitan tes por ano, afetando indivíduos em todas as ida des, mas com picos bimodais entre 1 O e 19 anos e entre 30 e 39 anos. Não há sinais de predisposição genética e entre os gêneros. O quadro clínico é caracterizado por episódio agudo ou subagudo de desenvolvimento de sinais e sintomas de disfun ção neurológica motora, sensitiva e/ou autonô mica dos tratos nervosos medulares. Os exames de RM e do líquido cerebrospinal mostram evidên cias de inflamação aguda (Brinar et al., 2006; Tranverse..., 2002 ) . Pacientes com mielites transversas podem de monstrar características de EM. No geral, os pa cientes que tardiamente foram diagnosticados co mo portadores de EM apresentaram sinais e sin tomas clínicos assimétricos, predominando sinto mas sensitivos, poupando comprometimento mo tor. Na RM as lesões tinham extensão pouco maior do que dois segmentos medulares e esta vam presentes na RM do encéfalo. No LCR, havia bandas oligoclonais. Pacientes com síndrome desmielinizante do SNC, monofocal (mielite transversa ou neurite óp tica), nos quais a RM do encéfalo demonstra le sões consistentes com desmielinização, têm 83% de chance de preencher os critérios diagnósticos para EM, em 10 anos, enquanto pacientes sem as lesões encefálicas na ocasião do diagnóstico apre sentam 1 1 % de chance. As mielites transversas devem ser diferenciadas de acordo com a etiologia: infecciosa, relacionada às doenças inflamatórias sistêmicas (vasculites, doenças do colágeno, doença mista do tecido con juntivo ), esclerose múltipla, neuromielite óptica ou mielite transversa idiopática ( Brinar et al., 2006; Transverse ..., 2002 ). ,
Diagnóstico diferencial das doenças desmielinizantes do adulto Referências
Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch
Brinar VV, Habek M, Brinar M, Malojcire B, Boban M. The
Hagenlocher B. Acute disseminated encephalomyelitis: a
differential diagnosis of acute transverse myelitis. Clin
follow-up study of 40 adult patients. Neurology. 2001 May
Neurol Neurosurg. 2006 Mar;l08(3):278-83.
22;56( 10): 13 13-8.
Brinar VV, Poser CM. The spectrum of disseminated ence
Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed
phalomyelitis. Clin Neurol Neurosurg. 2006Mar;l08(3 ):295-
diagnostic criteria and nosology of acute transverse
310.
myelitis. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505.
Brinar VV: Non-MS recurrent demyelinating diseases. Clin
Wegner C. Pathological differences in acute inflammatory
Neurol Neurosurg. 2004 Jun; l06(3): 197-210.
demyelinating diseases of the central nervous system. Int MS J. 2005 Apr; l2( 1 ) : 13-9, 12.
I
Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC,
ONE. 2007 Jan 17;2 ( l ):el50.
Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's syndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53( 5 ) : 1 107-
McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung
14.
HP, Lublin FD, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel
Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF,
on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol. 2001
Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuro
Jul;50( 1 ) : 1 2 1 -7.
myelitis optica. Neurology. 2006 May 23;66( 10): 1485-9.
Niebler G, Harris T, Davis T, Roos I<. Fulminant multiple
Wingerchuk, DMA, Lucchinetti CFB. Comparative
sclerosis. AJNR Am J N euroradiol.
immunopathogenesis of acute disseminated encephalo
1992 N ov
myelitis, neuromyelitis optica, and multiple sclerosis.
Dec; 13 ( 6): 1547-5 1 .
Inflammatory diseases and infection. Curr Opin Neurol. Poser CM, Brinar VV: Disseminated encephalomyelitis and
2007 Jun;20(3 ) :343-50.
multiple sclerosis: two different diseases - a critical review. Act Neurol Scand. 2007 Oct; l l6(4):201-6. Poser CM, Brinar VV: The nature of multiple sclerosis. Clin
WI,
Davis
FA, Ebers GC, et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols. Ann Neurol. 1983 Mar;l3(3):227-31.
www
.mult-sclerosis.org/
Neurol Neurosurg. 2004 Jun; l06(3 ) : 1 59-71. Poser CM, Paty DW, Scheinberg L, McDonald
Sites recomendados www
.nationalmssociety.org/
www
.mayoclinic.com/health/multiple-sclerosis/D SOO 188
capítulo 25 ,
..._ s e e ro s e m u
a
Alessandro Finkelsztejn
Epidemiologia A esclerose múltipla (EM) é uma doença de baixa prevalência, mas tem grande impacto social por ser a que mais provoca seqüelas neurológicas em adultos jovens, principalmente na América do Narte e na Europa. Apresenta características mis tas, tanto de doença auto-imune quanto de doen ça degenerativa. A EM, atualmente, está assumindo uma impor tância significativa, pois afeta predominantemen te adultos economicamente ativos, provocando grande impacto financeiro às famílias e à sociedade. Em alguns países desenvolvidos, a EM chega a ser a causa mais comum de incapacidade em adultos. Sua prevalência varia conforme a localização geográfica, apresentando maiores taxas nas re giões mais setentrionais do planeta. Canadá, EUA e muitos países do norte da Europa apresentam as mais altas ocorrências, chegando a 240 casos por 100.000 habitantes, como acontece no Canadá. Há, contudo, diferenças de prevalência em uma mesma latitude de acordo com a raça, sendo os brancos os mais afetados. Há também uma dife rença de prevalência entre mulheres e homens, em uma proporção de 2 : 1 , respectivamente. Cos tumam-se classificar as regiões do planeta de acordo com a prevalência em pequena ( < 5 casos/ 100.000 hab. ), média (de 5 a 30 casos/100.000 hab.) e alta ( > 30 casos/100.000 hab. ) . No Brasil, os dados são provenientes de estudos das cidades de São Paulo e Santos, as quais demons-
tram taxas de prevalência de 15 e 18 casos por 100.000 habitantes, respectivamente. Acredita-se que os estados da Região Sul são os que apresentam as maiores taxas, mas faltam dados epidemiológi cos. Atualmente, parece haver uma crescente inci dência da doença em crianças e adolescentes. As séries de casos ainda são pequenas em todo o mundo, porém vem ocorrendo uma mobilização da comunidade científica no sentido de organizar melhores critérios diagnósticos de EM nesse seg mento da população, bem como de melhor carac terizar a sua evolução clínica. Na Tabela 25.l, ob serva-se a comparação das taxas de prevalência entre diversos países.
Fisiopatologia A EM é uma doença imunomediada, predomi nantemente inflamatória, mediada pelas células T. Pode-se dividir a fisiopatologia em três tipos de processos, os quais hoje se acredita que ocorrem simultaneamente, e não seqüencialmente, como antes se acreditava. Esses processos são inflama ção, desmielinização e perda axonal ( Grigoriadis et al., 2006 ) . Inflamação. O indivíduo predisposto à EM possui
linfócitos T pré-ativados contra antígenos presen tes na molécula da mielina (p. ex., proteína básica da mielina, glicoproteína oligodendrocítica, gli coproteína associada a mielina, etc.). Esses linfó-
Esclerose múltipla Tabela 25.1 PREVALÊNCIA DE ESCLEROSE MÚLTIPLA EM PAÍSES DE VÁRIAS REGIÕES DO MUNDO
País
Taxa de Prevalência*
Canadá
240
EUA
180
Irlanda
177
Noruega
163
Croácia
150
Escócia
145
Turquia
101
,
Austria
98
Itália
65 a 165
Espanha
77
Austrália
59
Israel
27 a 60
Portugal
46
Irã
35
Brasil
15 a 18
Japão
10
Cuba
10
Colômbia
4
* Por 1 00.000 habitantes.
citas T pré-ativados penetram no sistema nervo so central ( SNC) e estimulam os linfócitos T CD4 nativos a se diferenciarem em linfócitos CD4 Thl e linfócitos CD4 Th2 . As células Thl produzem citocinas inflamatórias, como IL-2, TNF e IFN ga ma, ativando as células apresentadoras de antí geno, a micróglia, e aumentando a cascata de eventos pró-inflamatórios. As células Th2, por sua
vez, ao serem estimuladas, desencadeiam a pro dução de citocinas antiinflamatórias, como IL-4, IL-5, IL-6, IL- 10 e IL- 1 3 (Figura 25.l ). Geralmente, há um equilíbrio entre essas duas funções; contu do, na EM, existe uma superestimulação das célu las Thl . Um outro aspecto importante é o momen to da cascata inflamatória em que as células T CD4 aderem ao endotélio e, por meio da quebra da bar reira hematencefálica, penetram no SNC. Essa adesão ao endotélio se dá por intermédio da liga ção química entre receptores de células endoteliais (moléculas de adesão celular, p. ex., V-CAM) e moléculas da membrana das células T, as integri nas alfa4 ( Figura 25.2 ) . Uma vez ocorrida essa ligação, há a facilitação da adesão e o rolamento das células T, seguido de transmigração desses lin fócitos por meio do endotélio em direção ao tecido inflamado. Esse processo é muito importante, pois vem sendo muito estudado recentemente, levan do ao uso de novos tratamentos (Rice; Hartung; Calabresi, 2005 ) . Desmielinização. Pode ser resultado de dano di
reto das células de Schwann, provocado pelas cé lulas inflamatórias, ou dano indireto, pelo am biente provocado pela inflamação. A remieliniza ção é prejudicada pelos seguintes fatores: perda dos oligodendrócitos (precursores da mielina), si nais inibitórios provocados pela inflamação, obs trução dos oligodendrócitos causada pela cicatri zação e reduzida receptividade dos axônios lesa dos à remielinização. Perda axonal. A perda axonal ocorre em qualquer
estágio da doença, tanto durante um primeiro sur to quanto após 30 anos. Estudo recente demons trou que a lesão axonal é mais intensa nos primei ros anos após o diagnóstico da doença, diminuin do com o passar do tempo. Em todos os estágios da doença, há aumentada velocidade de perda neuronal e conseqüente atrofia. A velocidade de redução do volume de tecido neurológico ocorre na taxa de 0,6 a 1 % ao ano; em indivíduos normais é de 0,1 a 0,3% ao ano. A atrofia é mais evidente nas formas progressivas de EM e pode ser um pre ditor para a evolução à irreversível forma secun dariamente progressiva. As fibras mais acometi das nesse processo de atrofia são as finas, de pe queno diâmetro. A perda axonal é seletiva, acome tendo preferencialmente as fibras de menor cali bre ( Fax, 2004).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
\\:'\2
Th 1 Citocinas Th1 • IL-2 • 11-12 • IFN-y • TNF-a
Produzem citocinas Th1 para ativar os macrófagos
Produzem citocinas Th2 para ativar as células B
Citocinas Th2 • IL-4 •
11-1 o
• IL-1 3 •
TGF-�
• •
Célula B
Macrófago
[ Figura 25.1 ]
Estimulação de linfócitos Th1 e Th2: representação esquemática.
Leucócito
L-selectina
GI icoproteínas VCAM-1
Célula endotelial
[ Figura 25.2 ]
Ligação do leucócito ao endotélio: representação esquemática (modificada de Rice, 2005) .
Esses três processos fisiopatológicos descritos ocorrem simultaneamente, e afirma-se que eles
são conseqüência do desequilíbrio entre linfócitos Thl e Th2. Isso, na verdade, é uma excessiva redu ção do conceito de indução versus simplificação. Apesar da evidência de que Thl e Th2 são antago nistas na sua função na cascata inflamatória, ou tras células do sistema imunológico podem inter ferir na atividade Thl e/ou Th2 : as chamadas cé lulas T-regulatórias. Estas exercem importante in fluência nos mecanismos de tolerância e bloqueio ao desenvolvimento de inflamação. Há duas re conhecidas populações dessas células: linfócitos T-reg, de ocorrência natural (T-reg CD4+ CD25+ ), e linfócitos T-reg secretor de IL-10. Esses dois tipos celulares correspondem a 5 a 10% da população de linfócitos CD4+ nos indivíduos. Sua capacidade inibitória se dá por meio do contato célula-célula, e não por meio de citocinas. Eles surgem no timo e são fundamentais na proteção do indivíduo contra as doenças auto-imunes, pois evitam a ativação de células T estimuladas. Recen temente descobriu-se o fator regulador transcri cional das células T-reg, denominado Foxp3, cuja expressão vai determinar a função protetora des sas células. Esses conceitos relacionados às células T-reg têm dado origem a importantes linhas de . . pesquisa na terapeut1ca. ,..
Esclerose múlti pla Quadro clínico Quando se fala de quadro clínico da EM, deve-se determinar duas características básicas de uma forma mais ampla: a) os sintomas de apresentação mais comuns e b ) a farma de evolução. •
Sintomas: a EM pode apresentar vários sinto
mas relativos à disfunção do SNC. Contudo, há determinados quadros clínicos que são mais co muns, os quais devem sempre ser considerados: - Perda aguda de visão unilateral (neurite óptica) - Tetraplegia e/ou paraplegia aguda - Hemiplegia - Ataxia - Alterações sensitivas •
Formas de evolução: há reconhecidamente quatro formas evolutivas da doença: - Surto-remissão: é a mais comum, correspon dendo a 80 a 85% das formas iniciais da doença. Há uma piora em surtos, podendo haver remissão espontânea com uso de cor ticóides, e podendo ou não persistir a seqüela neurológica. Entre os surtos, diz-se que há clinicamente uma estabilidade, ou seja, uma ausência de progressão do quadro. - Primariamente progressiva: é a farma que representa 10 a 15% dos casos. A evolução é lenta e progressiva, sem surtos. - Secundariamente progressiva: é a forma que mais da metade dos casos do tipo surto-re mis são atingem após 1 O anos de doença. Nessa forma de evolução, não há estabili dade entre os surtos, havendo progressão lenta e gradual entre cada surto. - Primariamente progressiva com surto: é muito rara. É uma forma na qual há evolu ção lenta e gradual, porém em algum mo mento da evolução ocorre um ou outro surto.
Deve-se ressaltar que atualmente o mais im portante para o diagnóstico de EM é o quadro clí nico, seguido dos achados da ressonância mag nética ( RM ) . O líquido cerebrospinal somente ad quire importância diagnóstica se a ressonância não for típica. Os achados no líquido cerebrospinal mais importantes são a presença de bandas oli goclonais e o índice aumentado de IgG, podendo
haver pleocitose. Atualmente diversos estudos têm sugerido a importância prognóstica da pre sença de bandas oligoclonais ou do índice de IgG elevado, ou seja, esses achados indicariam a con versão para EM após o primeiro surto. Após a realização do diagnóstico, deve-se classi ficar o paciente de acordo com a escala de EDSS ( Expanded Disability Status Scale) . Essa escala é atingida após uma combinação de pontos em cada domínio do exame neurológico, ou seja, em cada aspecto do exame, os denominados escores fun cionais ( função visual, função motora, função sensitiva, coordenação, e outros). Pode-se adicio nalmente avaliar o paciente de acordo com a sua função cognitiva, em uma escala composta de nominada MSFC ( Multiple Sclerosis Functional Composite), que leva em consideração a destreza manual, a velocidade de marcha e a condição de atenção, processamento e cálculo.
Diagnóstico Em primeiro lugar, deve-se considerar que a EM não apresenta um marcador biológico que sirva como critério diagnóstico. Há, na verdade, um conjunto de critérios diagnósticos que, quando combinados, determinam os maiores valores de sensibilidade e especificidade. Esse conjunto de critérios é conhecido como critérios de McDonald, publicados em 2001 ( McDonald et al., 200 1 ) e re visados em 2005 ( Polman et al., 2005) por um painel de especialistas (Tabela 25.2 ) . Esses crité rios levam em consideração o quadro clínico como determinante mais importante. Além disso, a RM ( Quadro 2 5 . 1 ) , o líquido cerebrospinal com pesquisa de bandas oligoclonais e o potencial evo cado visual são os exames complementares mais úteis no diagnóstico. O quadro clínico e os achados desses exames se combinam para determinar o diagnóstico. Em segundo lugar, deve-se mencionar a revolu ção diagnóstica provocada pela utilização da RM, pois o processo de desmielinização nas suas fases mais iniciais somente é visto por esse método (Fi gura 25.3 ) . Recentemente, contudo, foi publicada . . uma rev1sao s1stemat1ca que questiona o excesso de valorização dado à RM, pois cita a falta de estu dos de coorte com seguimento longo dos pacien tes, o que seria necessário para a melhor determi nação das propriedades diagnósticas do método. .
-
""
.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 25.2 CRITÉRIOS DE MCDONALD REVISADOS
Apresentação clínica
Dados adicionais necessários para o diagnóstico de EM
2 ou mais surtos + evidência clínica de 2 ou mais lesões
Nenhum.
2 ou mais surtos + evidência clínica de 1 lesão
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com critérios de Barkhoff ou
RM com 2 lesões típicas e presença de bandas oligoclonais no líquido cerebrospinal ou
Aguardar outro surto. 1 surto + evidência clínica objetiva de 2 lesões
Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões ou pelo menos uma das antigas lesões, com impregnação pelo gadolíneo ou
Aguardar segundo surto. 1 surto + evidência clínica de 1 lesão
Disseminação no espaço: RM com critérios de Barkhoff ou RM com duas lesões típicas e presença de bandas oligoclonais no líquido cerebrospinal E Disseminação no tempo: por RM após 3 meses com novas lesões ou pelo menos uma das antigas lesões, com impregnação pelo gadolíneo ou
Aguardar segundo surto. Início insidioso (forma primariamente progressiva)
Progressão dos sintomas por pelo menos um ano E (2 dos seguintes): a.
b. c.
RM cerebral positiva (9 lesões ou pelo menos 4 lesões com PEV - potencial evocado visual alterado) RM medular positiva (2 lesões focais em T2) Líquido cerebrospinal positivo (evidência de bandas oligoclonais ou índice de lgG aumentado, ou ambos)
Fonte: Polman et ai., 2005.
Diagnóstico diferencial O diagnóstico diferencial é amplo. Mesmo seguin do-se os critérios de McDonald revisados já apre sentados, a recomendação é que sejam descarta-
das outras patologias que possam simular a apre sentação clínica ou radiológica da EM. O Quadro 25.2 mostra as patologias sugeridas no diagnósti co diferencial.
Esclerose múltipla Quadro 25.1 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS POR MEIO DA IMAGEM NA RM Deve ter pelo menos três das quatro características seguintes: 1 . Uma lesão impregnante pelo gadolíneo ou 9 lesões hiperintensas em T2 2. Pelo menos 1 lesão infratentorial 3. Pelo menos 1 lesão justacortical 4. Pelo menos 3 lesões periventriculares Nota 1 : a lesão medular pode ser considerada equivalente a lesão infratentorial; lesão medular com impregnação pode ser equivalen te a uma lesão cerebral com impregnação; lesões individuais na medula podem contribuir juntas com lesões cerebrais para atingir o número mínimo de lesões em T2. Nota 2: a lesão medular típica de EM deve apresentar pouco ou nenhum edema da medula, deve ser inequivocadamente hiperintensa em T2, deve ter pelo menos 3 mm de diâmetro, mas ocupar menos de 2 segmentos medulares em extensão, e ocupar somente uma parte da área de secção da medula. Nota 3: a repetição de novo exame de RM de medula tem baixo rendimento para demonstrar disseminação de lesões no tempo, em pacientes sem novos sintomas.
[ Figura 25.3 ]
Exemplos de achados típicos de EM na ressonância magnética. (A) No corte sagital, verificam se as chamadas "lesões em chama de vela", que são lesões desmielinizantes ao longo de todo o corpo caloso. (B) No corte axial, verificam-se lesões de distribuição predominantemente na substância branca peri ventricular.
Tratamento
Tratamento do surto. Os surtos, como foi mencio
A EM atualmente é uma doença que tem recebi do inúmeros investimentos nas pesquisas básica e clínica. Há um crescente conhecimento em for mação. Pode-se dividir o tratamento em três tipos: • Tratamento do surto • Tratamento da doença • Tratamento da síndrome clínica isolada
nado, são encarados como o resultado clínico de um processo inflamatório subjacente que leva à desmielinização de determinadas áreas do SNC ou dos nervos ópticos. Qualquer tipo de sintoma ou apresentação na forma de surto pode ser trata do com corticosteróides. Portanto, o tratamento mais utilizado em todo o mundo é a pulsoterapia
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 25.2 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ESCLEROSE MÚLTIPLA Doenças metabólicas: leucodistrofias, deficiência de vitamina 812 Doenças auto-imunes: lúpus, polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica, sarcoidose, síndrome de Behçet, síndrome do antifosfolipídeo, neuromielite óptica Infecções: mielopatia associada ao HIV, mielopatia associada ao vírus HTLV, sífilis Doenças Vasculares: fístulas A-V medulares, hemangiomas, vasculites do SNC Síndromes genéticas: ataxias hereditárias, atrofia óptica de Leber Lesões da medula e da fossa posterior: espondilose cervical Doenças psiquiátricas: simulação, conversão Doenças neoplásicas: tumores cerebrais, tumores medulares, doenças paraneoplásicas Variantes da esclerose múltipla: neurite óptica isolada, síndromes isoladas de tronco cerebral, mielite transversa, encefalomielite disseminada aguda
com metilprednisolona ( Sloka; Stefanelli, 2005; Sellebjerg et al., 2005 ) . Os protocolos de pulsote rapia para EM diferem entre os diversos serviços, mas de forma pouco significativa. A rotina de prescrição de metilprednisolona é apresentada no Quadro 25.3. Tratamento da doença. A história natural da EM
somente pôde ser modificada a partir de 1993, quando foi aprovado pelo FDA o uso de interferon beta. Desde então, diversos estudos foram condu zidos com o objetivo de testar os diversos tipos de imunomoduladores. Há duas linhas de tratamen to aprovadas pelo FDA para tratamento da EM: a imunomodulação e a imunossupressão. A imunomodulação é o tratamento de primeira linha atualmente preconizado. Os representan tes dessa linha de tratamento são o interferon beta 1 A, o interferon beta lB e o acetato de glatiramer (NE l, GR A). A imunossupressão como trata mento para modificar a história natural da doença tem na m1toxantrone seu un1co representante atualmente aprovado pelo FDA (NE I, GRA) (Har tung et al., 2002; Goodin et al., 2003 ) . .
/
.
As indicações são determinadas para cada for ma evolutiva de EM, e podem ser divididas em pri meira linha e segunda linha, conforme Tabela 25.3. Tratamento da síndrome clínica isolada. A sín
drome clínica isolada ( CIS, clinica! isolated syndro me) vem sendo reconhecida como de extrema im portância, pois os estudos mais recentes demons. tram que, apos o prrmerro surto, mesmo sem que se possam preencher os critérios diagnósticos de EM, pode-se predizer o risco de conversão para EM. Após o primeiro surto ( p. ex., uma neurite óptica ), se a RM de encéfalo demonstrar pelo menos duas lesões desmielinizantes não-corres pondentes à topografia do surto, medindo pelo menos 3 mm, o risco de conversão para EM, em cinco anos, será de 88%. Estudos recentes, prin cipalmente o estudo BENEFIT ( Kappos et al., 2006 ), têm demonstrado que o tratamento pre coce desses pacientes desde o primeiro surto, com o uso de imunomoduladores, retarda a evolução para EM. O FDA, órgão americano, já aprovou o uso de dois imunomoduladores nessa situação, o Betaferon® e o Avonex®. ,,
.
Esclerose múltipla Quadro 25.3 ROTINA DE PRESCRIÇÃO DE METILPREDNISOLONA Metilprednisolona 1 g, diluído em soro fisiológico 250 mL. Administrar EV em 2 horas, sob bomba de infusão, 1 x/dia, durante 3 dias (01 - 02 - 03). Albendazol 400 mg, VO, dose única. Omeprazol 20 mg, VO, 1 x/dia, por 7 dias a partir do 01 . Verificar a pressão arterial (PA) , a freqüência cardíaca (FC) e o hemoglicoteste (HGT) a cada 30 minutos durante a pulsoterapia e até 1 hora após. Administrar Captopril 25 mg, VO, se PAS > 1 70 ou PAO > 1 1 O. Não parar a infusão da pulsoterapia. Administrar insulina regular humana 4 a 6 UI se HGT > 250. Não parar a infusão da pulsoterapia. Se houver agitação: manejo verbal seguido de diazepam 1 O mg, VO, ou haloperidol 5 mg, IM, conforme o grau de agitação. Se houver cefaléia: paracetamol 750-1 .500 mg, VO. Parar infusão se: PAS > 200, PAO > 1 20 ou FC > 130. Manter paciente em decúbito dorsal baixo ou sentado em poltrona durante a infusão Não instituir corticosteróide oral após os 3 dias de tratamento com metilprednisolona: não há benefícios no uso oral após a pulsoterapia. Nota 1 : se houver contra-indicação ao uso de metilprednisolona, pode-se administrar lmunoglobulina G Humana na dose de 2 g/kg dividida em 2 a 5 dias (NE 1, GR B). Nota 2: se, após realizar a pulsoterapia, não houver melhora do quadro, repete-se o procedimento em 1 5 dias. Caso não haja melhora, realiza-se a administração de imunoglobulina. Caso ainda não se obtenha resposta, discute-se caso a caso a indicação de plasmaférese (NE Ili, GR B). E\/, endovenosa; VO, via oral; PAS, pressão arterial sistólica; PAS, pressão arterial diastólica; IM, via intramuscular.
Perspectivas Um dos tratamentos mais novos para a EM na forma surto-remissão é o anticorpo monoclonal natalizumab. Essa droga foi testada em vários es tudos de fase II e fase III, constituindo ensaios clínicos controlados. A maior parte dos estudos foi feita em comparação com placebo, demons trando nítida superioridade do natalizumab, com redução dos surtos e estabilização da incapacida de, demonstrando 42% de redução de risco relati vo para progressão da incapacidade ( Polman, 2006) . Há também um importante ensaio clínico
comparando natalizumab associado a interferon beta l a intramuscular e interferon beta IA como droga única, no qual foi demonstrada superiorida de da associação, reduzindo o risco relativo de pro gressão da incapacidade em 24% ( Rudick et al., 2006 ) . O natalizumab já foi aprovado em diversos países da Europa e nos Estados Unidos. Neste últi mo, contudo, há uma recomendação de que os pacientes sejam bem avaliados quanto à presença de outras imunodeficiências ou de estado residual de imunossupressão antes de iniciar seu uso.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 25.3 INDICAÇÕES, DOSES E MODOS DE ADMINISTRAÇÃO DOS INTERFERONS, DO GLATIRAMER E DO MITOXANTRONE NO TRATAMENTO DA ESCLEROSE MÚLTIPLA
Medicação
Doses
Via
Intervalo
lnterferon Beta 1 -b (Betaferon®)
9,6 milhões UI
se
48/48 horas
lnterferon Beta 1 -a (Rebit®)
22 ou 44 µg
se
3x/semana
lnterferon Beta 1-a (Avonex®)
30 µg
IM
1 X/semana
Acetato de Glatiramer (eopaxone®)
20 mg
se
1 X/dia
1 2 mg/m2
EV
A cada 3 meses
Primeira linha
Segunda linha Mitoxantrone (Novantrone®)
os efeitos adversos dos interferons são semelhantes, independentemente do laboratório: reação gripal (f/u-/ike syndrome), cefaléia, prostração, alteração de provas hepáticas, leucopenia, anemia, trombocitopenia, dor e vermelhidão no local da injeção, labilidade emocional, depressão. Nota
1:
se, via subcutânea.
O principal cuidado no uso do natalizumab é a atenção ao risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva, infecção oportunista que ocorreu em três pacientes de ensaios clínicos envolvendo 3.300 pessoas. O risco está diretamente relaciona do ao estado de imunossupressão, a qual, por sua vez, pode ser estimada por meio de critérios clíni cos e laboratoriais. A dose preconizada é 300 mg EV em infusão durante 1 hora, mensalmente.
Parâmetros laboratoriais: • • • •
Neutrófilos > 1.500 Linfócitos > 1.000 CD4 > 500 CD8 > 250
Recomenda-se repetir os exames laboratoriais a cada 2 a 4 semanas, até que haja elevação dos níveis acima dos limites estabelecidos. Parâmetros de imagem:
Parâmetros clínicos: •
• •
• • •
Infecções fúngicas invasivas por Candida ou Aspergillus nos últimos 6 meses Infecções ativas atuais Infecções agudas ou reativações graves por herpes simples ou zoster nos últimos 3 meses Infecções oportunistas nos últimos 3 meses Infecção por HIV História prévia de tuberculose ou contato com tuberculose
Recomenda-se aguardar pelo menos 3 meses após alguma infecção oportunista antes de iniciar o tratamento com natalizumab.
•
Raio X de tórax (verificar sinais de infecção atual ou prévia por tuberculose ) . Se houver alguma evidência, realizar teste de Mantoux e teste de escarro para pesquisa de BAAR. Se houver evidência de infecção ativa, tratar a tu berculose. Se apenas houver Mantoux reator, considerar quimioprofilaxia.
Uma outra linha terapêutica é o transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogas. Vá rios relatos de protocolos de pesquisa com pa cientes que foram submetidos a transplante e acompanhados por até quatro anos vêm sendo pu blicados. A maior série de casos foi publicada re-
Esclerose múltipla centemente, totalizando 183 transplantes, com ta xas de remissão da doença em torno de 63%, e com taxas de mortalidade de 5,3% (NE III, GR C), sem acontecer nenhuma morte nos últimos seis anos ( Saccardi et al., 2006 ) . A coleta das célu las-tronco, do tipo CD34+, é feita a partir do san gue periférico e armazenada para serem reinfun didas posteriormente. O processo de quimioterapia ablativa (condicionamento ) se dá com o uso do esquema BEAM ( carmustina, etoposide, Ara -C, melfalan) na maior parte dos casos já tratados. Existe uma tentativa de grupos internacionais de padronizar a utilização das células-tronco, deter minando procedimentos-padrão em todas as eta pas do transplante. Atualmente está em anda mento o primeiro ensaio clínico testando o trans plante versus mitoxantrone, a partir do qual pode remos ter uma indicação de nível I para o trans plante. Contudo deve-se esclarecer que as indicações desse tratamento, ainda que sejam sob a forma de protocolo de pesquisa, são bem específicas, e somente os pacientes com EDSS elevado ( acima de 6,0) e com ausência de resposta clínica aos de mais tratamentos é que devem ser submetidos ao transplante autólogo (Fassas et al., 2002; Carreras et al., 2003; Saccardi et al., 2006 ) .
Referências Carreras E, Saiz A, Marín P, Martínez C, Rovira M, Villamor N, et al. CD34+ selected autologous peripheral blood stern cell transplantation for rnultiple sclerosis: report of toxicity and treatment results at one year follow-up in 15 patients. Haernatologica. 2003;88(3) :306- 14. Passas A, Passweg JR, Anagnostopoulos A, I
evidence for autoirnrnune dysregulation, not sirnple autoirnrnune reaction.
Clin
Neurol Neurosurg.
2006; 108(3) :241-4. Hartung HP, Gonsette R, I<õnig N, I
Goodin DS, Arnason BG, Coyle PK., Prohman EM, Paty DW.
X, Rieckrnann P, et al. EPNS guideline on treatrnent of
Therapeutics and technology assessrnent subcommittee of
rnultiple sclerosis relapses: report of an EPNS task force
the arnerican acaderny of neurology: the use of
on treatment of rnultiple sclerosis relapses. Eur J Neurol.
mitoxantrone (Novantrone) for the treatrnent of rnultiple
2005;12( 12):939-46.
sclerosis. Neurology. 2003;61 ( 10 ) : 1332-8.
Sloka JS, Stefanelli M. The rnechanisrn of action of
Grigoriadis N, Grigoriadis S, Polyzoidou E, Milonas I,
rnethylprednisolone in the treatrnent of rnultiple sclerosis.
I
Mult Scler. 2005 ; 1 1 (4) :425-32.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Leituras recomendadas
comparison with two other regions in the country. Rev
Aladro Y, Alemany MJ, Pérez-Vieitez MC, Amela R, Conde
Neuro!.
M, Reyes MP, et al. Prevalence and incidence of multiple
Interferon beta- l b is effective in relapsing-remitting
sclerosis in Lãs Palmas,
multiple sclerosis. Neurology. l 993;43(4):655-61.
Neuroepidemiology.
Canary Islands,
Spain.
2005;24( 1-2) :70-5.
2004;38(9) :818-23.
Itoh T, Aizawa H, Hashimoto I<, Yoshida K, Kimura T,
Alter M, I
Katayama T, et al. Prevalence of multiple sclerosis in
2006;66( 7 ) : 1061 -
Asahikawa, a city in northern Japan. J Neuro! Sei.
Israel's diverse populations. Neurology.
6.
2003;2 14( 1-2) :7-9.
Barnett MH, Williams DB, Day S, Macaskill P, McLeod JG.
Jacobs LD, Beck RW, Simon JH, Kinkel RP, Brownscheidle
Progressive increase in incidence and prevalence of multiple sclerosis in Newcastle, Australia: a 35-year study. J Neurol Sei.
2003;2 13 ( 1-2):1-6.
Baumhackl U, Eibl G, Ganzinger
CM, Murray TJ, et al. Intramuscular interferon beta-la therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis. N Engl J Med.
U, Hartung HP, Mamoli
B, Pfeiffer KP, et al. Prevalence of multiple sclerosis in Austria: results of a nationwide survey. Neuroepidemiology.
2000;343( 13 ):898-904.
Jacobs LD, Cookfair DL, Rudick RA, Herndon RM, Richert JR, Salazar AM, et al. Intramuscular interferon beta- la for disease progression in relapsing multiple sclerosis. Ann
2002;2 l ( 5 ) :226-34.
Neuro!.
Beck CA, Metz LM, Svenson LW, Patten SB. Regional
Johnson I
variation of multiple sclerosis prevalence in Canada. Mult
Lisak RP, et al. Copolymer
Scler.
2005; 1 1 ( 5 ):5 16-9.
1996;39(3 ) :285-94.
1 reduces relapse rate and
improves disability in relapsing-remitting multiple
Dahl OP, Aarseth JH, Myhr KM, Nyland H, Midgard R.
sclerosis: results of a phase III multicenter, double-blind,
Multiple sclerosis in Nord-Trondelag, Norway: a prevalence
placebo-controled trial. Neurology.
and incidence study. Acta Neurol Scand.
2004; 109(6) :378-
84.
1995;45(7): 1268-76.
Lacy CF, Armstrong LL, Goldman MP, Lance LL. Drug information handbook
2000-2001. 8th ed. Washington:
2001.
Etemadifar M, Janghorbani M, Shaygannejad V, Ashtari R
APA;
Prevalence of multiple sclerosis in Isfahan, Iran.
Mayr WT, Pittock SJ, McClelland RL, J orgensen Nw,
Neuroepidemiology.
2006;27( 1 ) :39-44.
Noseworthy JH, Rodriguez M. Incidence and prevalence
Gold R, Jawad A, Miller DH, Henderson DC, Passas A, Fierz
of multiple sclerosis in Olmsted County, Minnesota,
W, et. al. Expert opinion: guidelines for the use of
2000. Neurology. 2003;61 ( 10 ) : 1 373-7.
natalizumab in multiple sclerosis patients previously
McGuigan C, Dunne C, Crowley J, Hagan R, Rooney G,
treated
with
Neuroimmunol.
immunomodulating
therapies.
J
2007; 187( 1-2): 156-8.
1985-
Lawlor E, et al. Population frequency of HLA haplotypes contribuyes to the prevalence difference of multiple
2005;252( 10): 1245-8.
Gray O, McDonnell GV, Forbes RB. Intravenous
sclerosis in Ireland. J Neuro!.
immunoglobulins for multiple sclerosis. The Cochrane
Medeiros LR, Stein A. Evidence levels and degrees of
Library. Cochrane Database Syst Rev.
2003 (4):CD002936.
recommendation of the evidence-based medicine. Rev
2002;46:43-6.
Gusev EI, Zavalishin IA, Boiko AN, Khoroshilova NL,
Assoe Med Rio Grande Do Sul.
Iakovlev AP. Epidemiological characteristics of multiple
Miller D, Barkhof F, Montalban X, Thompson A, Filippi M.
sclerosis in Russia. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S I
Clinically isolated syndromes suggestive of multiple
2002;Suppl:3-6.
sclerosis, part I: natural history, pathogenesis, diagnosis,
Haas J, Maas-Enriquez M, Hartung HP. Intravenous
and prognosis. Lancet Neuro!.
immunoglobulins in the treatment of relapsing remitting
Murray S, Bashir I<, Penrice G, Womersley SJ. Epidemiology
multiple sclerosis: results of a retrospective multicenter
of multiple
ob servational study over five years. Mul t Scler.
2004;49 ( 3 ) : 100-4.
sclerosis
2005;4(5):281-8.
in Glasgow.
Scott Med J.
2005; 1 1 ( 5 ) :562-7. Noseworthy JH, Lucchinetti C, Rodriguez M, Weinshenker Hernández-Valero E, Cabrera-Gómez JA, Valenzuela C.
BG. Multiple sclerosis. N Engl J Med.
Clinica! features of multiple sclerosis in Western Cuba. A
52.
2000;343( 13 ) :938-
Esclerose múltipla Peterlin B, Ristic S, Sepcic J, Vracko BK, Rako A, Lovrecic
Watanabe S, Nakashima I, Misu T, Miyazawa I, Shiga Y,
L, et al. Region with persistent high frequency of multiple
Fujihara I<. Therapeutic efficacy of plasma exchange in
sclerosis in Croatia and Slovenia. J Neurol Sei.
NMO-IgG-positive patients with neuromyelitis optica. Mult
2006;247( 2 ) : 1 69-72.
Scler. 2007; 13 ( 1 ) : 128-32.
Piperidou HN, Heliopoulos IN, Maltezos ES, Milonas IA. Epidemiological data of multiple sclerosis in the province of Evros, Greece. Eur Neuro!. 2003;49 ( 1 ):8-12. Polman C, Kappos L, White R, Dahlke F, Beckmann K, Pozzilli C, et al. Neutralizing antibodies during treatment of secondary progressive MS with interferon beta-1 b. Neurology. 2003;60( 1 ) :37-43. Río J, Nos C, Bonaventura I, Arroyo R, Genis D, Sureda B, et al. Corticosteroids, ibuprofen, and acetaminophen for IFNbeta-1 flu symptoms inMS. Neurology. 2004;63(3 ):5258.
www
. mscare.com
www
.aan.com/public
www
.atlasofms.org
www
.avonex.com
www
.betaseron.com
www
.catem.com.br
www
.clams.org
Sarasoja T, Wikstrõm J, Paltamaa J, Hakama M, Sumelahti ML.
Sites recomendados
Occurrence of multiple sclerosis in central Finland: a
regional and temporal comparison during 30 years. Acta Neuro! Scand. 2004; 1 10(5):331 -6. Schilling S, Linker RA, I<õnig FB, Koziolek M, Bahr M, Müller GA, et al. Plasma exchange therapy for steroid unresponsive multiple sclerosis relapses: clinica! experience with 1 6 patients. Nervenarzt. 2006;77(4):430-8. Solaro C, Allemani C, Messmer Uccelli M, Canevari E, Dagnino N, Pizio R, et al. The prevalence of multiple sclerosis in the north-west Italian province of Genoa. J Neuro!. 2005;252(4):436-40. Sorensen PS, Ross C, Clemmesen KM, Bendtzen K, Frederiksen JL, Jensen I<, et al. Antibodies to IFN-beta.
www
.copaxone.com
www
.esclerosemultiplabrasil.com
www
.heuga.org
www
.msactivesource.com
www
.mscare.org
www
.ms-gateway.com
www
.msif.org
www
.mssociety.ca
www
.mssociety.org.au
www
.mssociety.org.uk
Neurology. 2003;61(9 Suppl 5 ) : S27-8.
www
Thompson AJ, Montalban X, Barkhof F, Brochet B, Filippi
www
M, Miller DH. Diagnostic criteria for primary progressive multiple sclerosis: a position paper. Ann Neurol.
.mswatch.com .novantrone.com
www
.rebif.com
2000;47( 6) :83 1-5.
www
Toro J, Sarmiento OL, Díaz del Castillo A, Satizábal CL,
www
Ramírez JD, Montenegro AC, et al. Prevalence of multiple sclerosis in Bogota, Colombia. Neuroepidemiology. 2007;28( 1 ):33-8.
.tevaneuroscience.com .tysabri.com
capítulo 26 1
i as Jonas Alex Morales Saute Laura Bannach Jard im
As formas hereditárias estão entre as causas mais freqüentes de ataxia e se manifestam pela incoor denação da marcha, das mãos, da fala e do movi mento ocular. As ataxias hereditárias classificam se pelo modo de herança, como veremos a seguir. Entretanto, é de auxílio também apresentá-las con forme a faixa etária de início de suas manifesta ções. Para isso, há uma visão geral das ataxias he reditárias na Tabela 26.1. A ataxia é um sinal comum a diversas catego rias de doenças genéticas. Na infância, em espe cial, a ataxia pode dever-se a malformações cere belares, a erros inatos do metabolismo (EIM) in termediário, a EIM que levam a depósitos progres sivos ou a defeitos genéticos no reparo do DNA. Cada uma dessas classes etiológicas tem fisiopa tologias, critérios diagnósticos e manejas específi cos e complexos, que fogem aos objetivos da pre sente revisão. A seguir, revisaremos as farmas recessivas e do minantes das ataxias que se manifestam da ida de escolar em diante.
Formas recessivas das ataxias hereditárias O modo de herança é uma informação muito sim ples de ser obtida e que fornece pistas sobre a pa togênese celular. Quando uma doença é recessiva, ela é determinada pela presença de mutações nos
dois alelos do gene em questão. Isso quer dizer que a homeostasia celular somente foi quebrada na deficiência total de um produto gênico, a tam bém chamada ''perda recessiva de função''. Um único alelo mutante (no caso dos heterozigotos dos pais do doente, por exemplo) é bem tolerado, sugerindo que o alelo normal pode ser suficiente em si ou ter sua expressão ''aumentada'' para compensar a situação de heterozigose. Esse pano rama é comum à grande maioria das deficiências enzimáticas: elas passam inadvertidas em hete rozigose, por mecanismos tanto enzimológicos co mo moleculares. Assim, as ataxias recessivas aparecem em indi víduos portadores de mutações nos dois alelos homozigotos ou heterozigotos compostos -, filhos de heterozigotos saudáveis. E comum o paciente ser o primeiro afetado de uma família em que ne nhuma ocorrência prévia sugere que a condição seja genética. Nas famílias urbanas atuais, em que a prole é pequena, o paciente portador de uma condição recessiva é mais comumente o único afe tado da família. Isso faz dele um ''caso isolado'' o que pode dificultar bastante o reconhecimento diagnóstico. Outras vezes, a história familiar dá pistas muito fortes, como a consangüinidade e es pecialmente a recorrência entre irmãos, e o neuro logista deve ficar atento a elas. Dois ou mais ir mãos atáxicos devem ser forçosamente interpreta dos como uma condição recessiva, até que se pro,
Ataxias hereditárias -
Tabela 26.1 AS ATAXIAS HEREDITÁRIAS CONFORME A IDADE DE INÍCIO DOS SINTOMAS
Idade de Características apresentação Congênita
Na infância
Não progressivas, associadas a retardo mental, espasticidade e distúrbios do movimento ocular
Apresentações agudas ou episódicas; quadros tóxicos, associados a febre ou irregularidades alimentares
Condições
Detalhes
Tipo de herança
Síndrome de Joubert
Hipoplasia ou ausência do verme do cerebelo, alterações do pedúnculo cerebelar superior (sinal do "dente molar" na RM)
AR
Outras ataxias congênitas com retardo mental
Ataxia ligada a mutações no gene da oligofrenina OPHN1 , no cromossomo X; ataxia associada a aniridia parcial; síndrome de Marinesco-Sjõgren; síndrome de Behr; apraxia oculomotora congênita de Cogan
AD, recessiva e/ou ligX
Deficiência de piruvato desidrogenase
EIM do aproveitamento oxidativo da glicose, ou da gliconeogênese
AR
•
Deficiência de piruvato carboxilase
AR
Síndrome de Leigh
AR, ligX ou mitocondrial AR
Deficiência de frutose 1 ,6-difosfatase EIM da oxidação mitocondrial de ácidos graxos Doença da urina do xarope de bordo
AR
Aminoacidopatias
AR
Doenças lisossômicas de depósito (causadas por deficiências específicas de hid reiases lisossômicas), de cofatores ou de transportadores transmembrana; o diagnóstico é bioquímico
AR
Hartnup Outras
Na infância
Apresentações progressivas, com outros achados associados
Gangliosidose GM2
•
Doença de Niemann-Pick Leucodistrofia metacromática
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 26.1
(continuação)
AS ATAXIAS HEREDITÁRIAS CONFORME A IDADE DE INÍCIO DOS SINTOMAS
Idade de Características apresentação
Condições
Detalhes
Doença de Krabbe
Caracterizam-se por megalencefalia, por leucodistrofia na RM, por visceromegalias ou por outros achados sistêmicos; o transplante de medula óssea (TMO) pode estar indicado em algumas delas
Lipofuscinoses ceróides Si alidose Doença de Austin Abeta e hipobetaproteinemia
Na infância
Na juventude: da idade escolar até os 20 anos, em geral
Na vida adulta
Progressivas com outros achados associados
Sem herança vertical
Com herança vertical
Tipo de herança
Podem ser eventualmente tratadas: o retardo diagnóstico é danoso
AR
Adrenoleucodistrofia
ligX
Doença de Wilson
AR
Ataxia de Charlevoix-Saguenay
AR
Ataxia telangiectasia
Associadas a quebras cromossom1cas, secundárias a defeitos no reparo do DNA (ver Tabela 26.3) A
AR
•
Xeroderma pigmentoso
AR
Síndrome de Cockayne
AR
Ataxia de Friedreich
Ver texto e Tabelas 26.2 e 26.3
AR
Ataxia com deficiência de vitamina E
AR
Ataxia com oculoapraxia tipo 1 e tipo 2
AR
As ataxias espinocerebelares, ou SCAs
Ver texto e Tabela
26.4
AR, herança autossômica recessiva; AD, herança autossômica dominante; ligX, herança ligada ao X.
AD
Ataxias hereditárias ve o contrário. O neurologista deve ficar atento, portanto, às duas situações: casos isolados de ataxias e casos com recorrência na irmandade sempre devem ser investigados no sentido de uma ataxia hereditária. As ataxias isoladas têm muitas causas, como o glúten, os acidentes vasculares cerebrais e as ma nifestações paraneoplásicas. Para auxiliar o traba lho diagnóstico de uma ataxia isolada, sugere-se que um protocolo diagnóstico seja seguido, tal como o apresentado na Figura 26. 1 . As formas mais importantes de ataxias heredi tárias recessivas que costumam se iniciar da ida de escolar em diante são a ataxia de Friedreich, a ataxia com deficiência de vitamina E, a ataxia telangiectasia e as ataxias com oculoapraxia. Elas serão vistas detalhadamente a seguir.
Ataxia de Friedreich A ataxia de Friedreich ( FRDA) é uma das condi ções neurogenéticas mais facilmente identificá veis a partir das manifestações clínicas. Antes da identificação do gene FXN, os critérios diagnósti cos eram clínicos e foram refinados por Harding em 198 1 . Depois da descoberta da mutação res ponsável, viu-se que até 25% dos homozigotos mutantes apresentavam manifestações diversas das clássicas. Por isso, considera-se que a FRDA tenha uma forma clássica e uma ou duas varian tes, como está descrito na Tabela 26.2. Um exame neurológico padrão já é suficiente para levantar uma forte suspeita clínica dessa con dição (p. ex., um paciente com ataxia, arreflexia e Babinski tem FRDA até que se prove o contrá rio ) .
-
Tabela 26.2 FORMAS CLÍNICAS DA ATAXIA DE FRIEDREICH (FRDA)
FRDA - forma clássica
FRDA com reflexos preservados (FARR)
FRDA de início tardio ou muito tardio
Ataxia de marcha e de membros
Idem
Idem
Ausência dos reflexos miotáticos fásicos nos membros inferiores
Reflexos miotáticos preservados ou exaltados
Quaisquer das possibilidades
Sinal de Babinski
Idem
Idem
Início entre os 1 O e os 1 5 anos
Início pode ser mais tardio
Início tardio (até 51 anos, na literatura)
Redução ou perda das sensibilidades cinético-postural e vibratória nos membros inferiores
Idem
Idem
Disartria
Idem
Idem
Herança autossômica recessiva
Idem
Idem
Menor incidência de envolvimento esquelético e de cardiomiopatia
Progressão mais lenta do que a forma clássica; menor incidência de envolvimento esquelético
Outros achados, menos comuns, que podem estar presentes nas três formas: paresia piramidal nas pernas, escoliose, pés cavas, cardiomiopatia hipertrófica não-obstrutiva, atrofia óptica, surdez, intolerância à glicose ou diabete melito.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Anamnese (Serviço de Neurologia)
História de sintomas gastrintestinais: diarréia crônica, distensão abdominal
Sim
Não
Exame físico
Avaliação da gastrenterologia para biópsia de jejuno
(Serviço de Neurologia)
Biópsia Negativa
1 ) Oculoapraxia?
2) Arreflexia + Babinski? ) Movimentos oculomastigatórios?
Biópsia Positiva
Sim
Não
- Doença de Whipple - Ataxia associada ao glúten
(serviço de neurologia)
ataxia com oculoapraxia e (b) ataxia-telangiectasia. 2) Avaliação genética para (a) Friedreich e (b) deficiência de vitamina E. 3) Investigação de doença de Whipple.
•
TSH, bateria para neoplasia Ressonância magnética de crânio com achado específico?
Sim 1---I--+
Não
Diagnóstico e tratamento específicos
Avaliação complementar (serviço de genética médica) SCAs (1, 2, 3, 6, 7, 1 O, 12, 17, DRPLA)
Não
Sim
1) Avaliação genética para (a)
Avaliação complementar
Friedreich, deficiência de vitamina E,
adrenoleucodistrofia, forma cerebelar (ADL), doenças lisossômicas de depósito:
.---gangliosidoses ---__...� Gm1
e Gm2, leucodistrofia
metacromática e Krabbe
Investigar Huntington e Acantocitose
Sim Positivo
Não
Negativo Diagnóstico específico Aconselhamento genético
Diagnóstico
Provável atrofia de múltiplos sistemas (MSA)? Critérios diagnósticos
Retornar ao serviço de neurologia, pedindo pesquisa de Anticorpo Anti transglutaminase lgA e lgM
Negativo
Positivo
(Serviço de Neurologia)
[ Figura 26.1 ]
Sim
Não
Diagnóstico específico de MSA
Sem diagnóstico definido
Doença celíaca. Encaminhamento para gastrenterologia
Protocolo assistencial para avaliação diagnóstica de ataxia isolada1 em adultos (adaptada de http ://www. hcpa. ufrgs. br/downloads/protocolos/M ED_243. pdf) . 1 Doença progressiva com início após a adolescência. 2 Raio X de tórax; ecografia abdominal; mamografia e eco mamária em mulheres; investigar conforme clínica. SCA, ataxia espinocerebelar; DRPLA, atrofia dentato-rubro-pálido-luysiana; ADL, adrenoleucodistrofia; GM, gan gliosideo
Ataxias hereditárias Diagnóstico molecular O gene FXN ( FRDA, X2 5 ) é o único implicado, até hoje, na etiologia da FRDA. Seu produto gê nico é a frataxina, uma proteína de localização intramitocondrial que parece estar envolvida na formação de agregados de ferro e enxofre. Supõe se que sua falta esteja associada ao dano oxidativo celular. Há uma mutação comum, responsável, em homozigose, por aproximadamente 95% dos ca sos. Trata-se de uma seqüência repetitiva GAA expandida no intron 1 do gene FXN, sobre a qual falaremos a seguir. Mas também mutações de ponto inativadoras do gene FXN já foram identi ficadas. A combinação dessas mutações produz um dos seguintes genótipos nos pacientes: ho mozigose para expansões GAA (que podem ser, ambas as expansões, de tamanhos diferentes), ho mozigose para mutações de ponto ( situação hipo tética, mas para filhos de consangüíneos) e hete rozigose composta (um alelo com a expansão GAA e outro com a mutação de ponto; situação respon sável por 4% dos casos ) . Conhecemos ao menos três classes de alelos para a seqüência repetitiva GAA intrônica: os ale los normais, os alelos mutáveis e os alelos mu tantes com penetrância completa. Os alelos nor mais variam entre 5 e 33 repetições. Os alelos nor mais mutáveis variam entre 34 e 65 repetições puras ( não interrompidas ) . Esses alelos podem sofrer expansões nas meioses e dar origem a alelos mutantes na prole de um portador. Eles, às vezes, se comportam como alelos mutantes ( sendo então chamados de borderline), pois se associam à doença se o portador tiver outro alelo expandido comple to, mas isso não é certo, e a razão da variabilidade é desconhecida ainda. Os alelos mutantes com pe netrância completa variam entre 66 e 1 . 700 repeti ções GAA. A confirmação diagnóstica da FRDA depende da análise molecular - especialmente porque há uma outra ataxia hereditária que é praticamente idêntica a ela ( a ataxia com deficiência de vitami na E ) . Embora o estudo direto da expansão GAA possa ser realizado por um PCR ou por Southern blot, o seqüenciamento do intron 1 é a forma mais precisa de se determinar a pureza das repetições GAA e o seu tamanho. No caso de não haver ex pansões GAA, também é o seqüenciamento o me lhor método para, então, estudarem-se as possí veis mutações de ponto.
Duas mutações devem ser preferencialmente demonstradas; entretanto, às vezes, apenas uma banda correspondente a um alelo expandido é ob servada. Cabe ao laboratório esclarecer se se trata de um caso de heterozigose - um portador não afetado (isso fica bem demonstrado se o alelo de tamanho normal é visível, embora isso nem sem pre aconteça) ou de um caso homozigoto com duas expansões surpreendentemente do mesmo tamanho.
Ataxia com deficiência de vitamina E O principal critério para o diagnóstico da ataxia com deficiência de vitamina E ( AVED) é a presen ça de um fenótipo idêntico ao da FRDA - o FRDA like phenotype dos ingleses - associada a uma redu ção marcada da concentração da vitamina E plas mática ( a-tocoferol), na ausência de má absorção intestinal. Os achados clínicos são muito seme lhantes aos descritos na Tabela 26.2. A concentração do a-tocoferol plasmático nos indivíduos normais varia conforme a técnica em pregada. O laboratório que a investigar deverá ter experiência local com essa análise e suas próprias curvas de normalidade. Adota-se como a variação da normalidade valores entre 9 e 29,8 µmol/L (mé dia +2 SD), enquanto, nos pacientes com AVED, as concentrações aceitas são geralmente menores do que 4 µmol/L ( < 1, 7 mg/L). Uma vez que a oxidação do a-tocoferol pelo ar pode invalidar os resultados, alguns cuidados na coleta devem ser observados: centrifugação da amostra em EDTA logo após a coleta, rápida separação do plasma e seu congelamento em nitrogênio líquido, preen chendo o espaço vazio do tubo com um gás inerte, proteção da amostra com papel alumínio e remes sa ao laboratório responsável em gelo seco. A investigação molecular do gene responsável pode auxiliar no diagnóstico e no aconselhamento da família. O seqüenciamento do gene TIPA en contra mutações em mais de 90% dos casos.
Ataxia com oculoapraxia, tipos 1 e 2, e ataxia-telangiectasia Ambas as ataxias com oculoapraxia (AOAs ) foram descritas recentemente em pacientes em que a suspeita inicial teria sido a de ataxia-telangiecta sia (A-T), uma condição mais clássica. As três con-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia dições estão comparadas na Tabela 26.3. A A-T é a causa mais comum de ataxia hereditária infantil na maioria dos países estudados, enquanto as AOAs parecem ser as mais prevalentes em Portu gal e no Japão. Nos Estados Unidos, a A-T afeta um em 40.000 a 100.000 nascimentos; não exis tem dados de freqüência das demais ataxias. Em todas as três condições, a oculoapraxia é um achado muito característico e que deve ser conhecido do neurologista. A oculoapraxia carac teriza-se por uma dissociação entre os movimen tos da cabeça e dos olhos, especialmente apreciável com movimentos para os extremos laterais: a ca beça alcança o alvo lateral antes dos olhos. Os in divíduos com oculoapraxia não têm fixação visual normal. Quando convidados a olhar para um lado, eles giram primeiro a cabeça e têm freqüentemente uma contraversão dos olhos; somente depois é que tentam olhar para o mesmo lado com várias saca das lentas e movimentos de cabeça. Quando a ca beça é imobilizada, o movimento ocular se toma impossível. Finalmente, quando estão de pé e gi ram a cabeça, esses pacientes perdem o equilfbrio e tendem a mover o corpo inteiro para recuperá-lo. A AOA tipo 1, a AOA tipo 2 e a A-T são condi ções distintas, tanto na sua etiologia como na sua progressão e no seu manejo. São consideradas em conjunto, aqui, porque uma é diagnóstico diferen cial das outras e também porque talvez tenham fisiopatologias semelhantes.
Testes diagnósticos A A-T pode ter o diagnóstico confirmado por diver sos marcadores biológicos, listados na Tabela 26.3. As mutações recessivas do gene ATM são as res ponsáveis pela condição. A protefna ATM é, por sua vez, um membro da familia das quinases do tipo ''fosfatidil-inositol-3'', cuja função seria reagir ao dono do DNA fosforilando substratos chave do reparo do DNA. Mais de 500 mutações no gene ATM já foram descritas em associação com a A-T. Por isso, o teste diagnóstico mais confiável é a determinação da ausência da ATM por meio do imunoblotting. O gene APTX é o único associado à AOA tipo 1 . Testes moleculares nos quais segmentos do DNA de interesse foram triadas por diferentes téc nicas (incluindo o seqüenciamento ) foram capa zes de identificar diferentes mutações de ponto e rearranjos. O APTX codifica a aprataxina, uma proteína nuclear envolvida no reparo do DNA.
O SETX é, por sua vez, o único gene até hoje associado à AOA tipo 2, e o seu seqüenciamento é o método indicado para se confirmar o diagnós tico. Esse gene codifica uma protefna expressa ubiquamente, provavelmente uma helicase sena taxina. Sua conformação espacial sugere que essa protefna esteja envolvida ou com o splicing e a ter minação do RNAt e de pequenos RNAs ou com o reparo do DNA e do RNA.
Formas dominantes das ataxias hereditárias Ataxias espinocerebelares Ao contrário do que ocorre com as ataxias heredi tárias recessivas, nas formas dominantes uma única mutação em um dos alelos já é suficiente para que o indivíduo desenvolva a doença. Os me canismos pelos quais a heterozigose seria suficien te para o desenvolvimento fenotípico da doença podem seguir duas vias: a via da haploinsuficiên cia (ou seja, a necessidade da funcionalidade dos dois alelos para a manutenção da homeostasia) ou a do ''ganho de função tóxica'', provocado pela expressão do alelo mutante. As ataxias hereditárias dominantes geralmente se apresentam em indivíduos que têm um de seus genitores afetados e história familiar positiva em duas ou mais gerações. Em alguns casos, entretan to, a história da herança dominante fica oculta ou ainda não aparente; essa situação se dá nos casos de expressividade variável, de penetrância incompleta e de uma mutação de novo. Por exem plo, a morte precoce do genitor afetado, antes do aparecimento dos seus sintomas, pode evitar o co nhecimento da condição familiar, fazendo com que a história da herança vertical fique ''perdida''. Nesse contexto, devido a novas mutações ou à penetrân cia reduzida, alguns indivíduos podem se apresentar como ''casos isolados''. E por isso que, também nos casos isolados, investigam-se as formas domi nantes das ataxias hereditárias (Figura 26. l ) . Antes da identificação de suas bases genéticas e moleculares, as ataxias hereditárias dominantes eram chamadas por outros termos, como ataxia de Marie, atrofia olivopontocerebelar, etc. Esses termos entraram em desuso desde a identifica ção causal das condições dominantes, quando a maior parte dessas ataxias passou a ser chamada de ataxia espinocerebelar (ou SCA, do inglês spi,
Ataxias hereditárias -
Tabela 26.3 1
COMPARAÇÃO ENTRE A ATAXIA-TELANGIECTASIA, A ATAXIA COM OCULOAPRAXIA TIPO 1 E A ATAXIA COM OCULOAPRAXIA TIPO 2
Ataxia-telangiectasia
Ataxia com oculoapraxia tipo 1
Ataxia com oculoapraxia tipo 2
Doença de Louis-Bahr; A-T AOA 1
AOA 2
Início: ataxia de marcha
Entre o 1 ° e os 4 anos
Entre os 2 e os 1 6 anos
Entre os 3 e os 30 anos
Oculoapraxia
Presente
Presente em 80% dos casos
Presente em 50% dos casos
Disartria
Presente
Presente
Presente
Movimetnos extrapiramidais
Coreoatetose
Coreoatetose tardia; mais comum é a distonia
Posturas distônicas e coréia em 20% dos casos
Axonal, progressiva e incapacitante
Axonal, progressiva e incapacitante
Neuropatia periférica
Reflexos
Muitas vezes ausentes, às vezes com Babinski
Ausentes pela neuropatia
Ausentes pela neuropatia
Inteligência
Normal
Eventual retardo mental
Prejuízo cognitivo leve
Evolução
Confinamento à cadeira de rodas, em geral após os 1 0 anos
Confinamento à cadeira de rodas entre os 1 5 e os 25 anos
Progressão lenta
Telangiectasias oculocutâneas
Aparentes a partir dos 6 anos
Ausentes
Raras ou ausentes
Infecções freqüentes
Presentes e/ou expressas por imunodeficiências séricas e celulares
Ausentes
Ausentes
Suscetibilidade ao câncer
Presente, especialmente de linhagens hematopoéticas
Ausente
Ausente
Testes diagnósticos
lgA, lgE e lgG2 baixas; alfa-fetoproteína elevada Identificação de quebras e de translocações cromossom1cas, em especial a 7; 1 4 no cariótipo de rotina Radiossensibilidade cromossômica in vitro
Teste molecular específico
Alfa-fetoproteína elevada, seguida de teste molecular específico
A
•
Rotinas em neurologia e neurocirurgia nocerebellar ataxia ) . A ordem cronológica das desco bertas moleculares tem complementado essa no menclatura, com as siglas SCAl, SCA2, SCA3, e assim sucessivamente. Ainda assim, há muitos autores, especialmente os de origem inglesa, que continuam se referindo a elas como ADCAs, ou au tosomal dominant cerebellar ataxias, seguindo a clas sificação de Anita Harding. As ataxias dominantes nas quais há infarmação genética específica estão apresentadas na Tabela 26.4. A maior parte delas é SCA, mas há também a atrofia dentato-rubro-páli do-luysiana (ou DRPLA), quatro formas de ataxias episódicas (ou EAs ) e uma ataxia espástica. As SCAs podem ser divididas em quatro grupos conceituais, de acordo com o mecanismo mole cular envolvido e as prováveis patogêneses. O pri meiro grupo - o mais prevalente - inclui as SCAs causadas por expansões de repetições CAG codifi cadoras de tratos de glutamina na proteína envol vida. Essas doenças de 'poliglutaminas' (poliQ) incluem as SCAl, 2, 3, 6, 7 e 17, assim como outras condições, não necessariamente atáxicas: a doen ça de Huntington, a atrofia muscular espinobul bar e a DRPLA. A segunda categoria compreende as SCAs que se devem a expansões de seqüências repetitivas que ficam fora da matriz de leitura do gene. Essas expansões não são codificadoras; em bora o mecanismo seja desconhecido, o efeito tó xico do ou sobre o RNA é a teoria mais prevalen te. Incluídas nesse grupo ficam as SCA8, 10 e 12, embora a SCA8 possa ter um mecanismo mais ambíguo. A terceira categoria é a das SCAs que não são devidas a expansões de repetições, mas sim a mutações convencionais, como deleções, mutações nonsense e missense. Ao menos as SCA 5, 13, 14 e 27 estão nesse grupo, que, no entanto, não forma ainda uma via biológica comum. A quarta e última categoria não é exatamente a das SCAs, mas sim a das ataxias episódicas EAl e EA2. Essas condições apresentam fenótipos que se so brepõem a outras manifestações ictais, como a en xaqueca, e ambas são devidas a mutações de ponto em genes que codificam canais de membrana de cálcio ou de potássio.
Epidemiologia A prevalência mínima das SCAs foi poucas vezes estimada. Na Holanda, resultou em 3 para 100.000 habitantes (van de Warrenburg et al., 2002 ); no Rio Grande do Sul, somente uma delas, a doença de Machado-Joseph, ou SCA3, teve a prevalência
mínima igual a 3 para 100.000 habitantes (Trott et al., 2006 ) . As SCAs devidas às poliQ são respon sáveis por mais de 50% da casuística total ( Soong; Paulson, 2007). A prevalência de cada uma varia de acordo com as origens ancestrais das populações. Nas populações de origem portuguesa, a SCA3 é a mais freqüente; na India e na Itália, a SCA2 é a mais comum; e, no Reino Unido, a SCA6 prevalece. ,.
Manifestações clínicas e fisiopatologia A idade de início e os achados de exame físico e de neuroimagem são muito semelhantes em todas as SCAs. Elas geralmente cursam com quadros clínicos lentamente progressivos e apresentam atrofia cerebelar e/ou de tronco cerebelar nos exa mes de imagem. Alguns tipos de ataxias domi nantes, como a SCA7, que se apresenta com reti nopatia, e a DRPLA, com coréia, convulsões e de mência, podem ser clinicamente diferendados dos demais. Entretanto, como regra, apenas o exame molecular pode definir com certeza qual SCA uma determinada família afetada segrega. Quase todas as SCAs são progressivamente in capacitantes; com o passar do tempo, os pacientes ficam confinados a uma cadeira de rodas ou ao leito. A apresentação da doença dá-se na vida adulta, com grande variação na idade de início, que se dá, em média ( +dp ), entre 32 e 35 ( + 101 5 ) anos. A penetrância de quase todas é alta, e o tempo médio de sobrevivência depois de a doença se iniciar é de 20 a 25 anos (Klockgether et al., 1998; Kieling et al., 2007). As manifestações clínicas incluem: a ataxia ce rebelar, que afeta a marcha, os movimentos apen diculares, a articulação da fala e a deglutição; uma síndrome piramidal, com hiper-reflexia, sinal de Babinski e espasticidade; uma oftalmoplegia ex terna progressiva; sinais extrapiramidais, incluin do coréia, distonia e parkinsonismo; doença do neurônio motor inferior; alterações sensoriais; re tração palpebral; fasciculações de intenção; perda de peso; e distúrbios do sono. Menos comumente, outras alterações podem ser vistas e estão resumi das na Tabela 26.4. Nas doenças devidas às expansões, a idade de início é inversamente proporcional ao número de repetições de trinucleotídeos. Essas expansões re petitivas podem se contrair ou, mais freqüente mente, expandir-se ao atravessarem meioses, pro vocando o início da doença cada vez mais precoce mente nas diferentes gerações - o chamado fenô-
Ataxias hereditárias Tabela 26.4 GENÉTICA MOLECULAR DA MAIORIA DAS ATAXIAS HEREDITÁRIAS DOMINANTES
Nome da doença
Símbolo do gene
Nome da proteína
Tipo de mutação
SCA1
ATXN1
Ataxina-1
Expansão CAG entre 39 e 81 repetições puras
SCA2
ATXN2
Ataxina-2
Expansão CAG mais de 32 repetições puras
SCA3
ATXN3
Ataxina-3
Expansão CAG entre 54 e 86
SCA, 1 6q22ligada
PLEKHG4
Puratrofina-1
SCA5
SPTBN2
Beta-Ili espectrina
SCA6
CACNA1 A
Característica clínica especial
Sacadas lentas; eventual demência
Rearranjos e mutações de ponto '
Subunidade 1A do canal de cálcio voltagem-dependente tipo P/Q
Expansão CAG entre 21 e 33
As vezes, ataxia
Ataxina-7
Expansão CAG entre 36 e 450
Perda visual com retinopatia
episódica; evolução lenta
SCA7
ATXN7
SCA8
ATXN80S
SCA10
ATXN1 0
Ataxi na-1 O
Repetição ATICT intrônica entre 400 e 4.500
Convulsões ocasionais
SCA1 1
TIBK2
Quinase tau-tubulina 2
Mutações de ponto
Tremor precoce; demência tardia
SCA1 2
PPP2R2B
Subunidade B isoforma betar regulatória de 55-kd da fosfatase proteína serina/ treonina 2A
Repetição CAG em aparente região promotora do gene, maior do que 51 repetições
SCA13
KCNC3
Membro 3 da subfamília Mutações de ponto c dos canais de potássio voltagemdependentes
[ Continua ]
Expansão CTG·CAG em dois genes sobrepostos entre 71 e 800; penetrância incompleta
Retardo mental leve; baixa estatura
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 26.4 (continuação) GENÉTICA MOLECULAR DA MAIORIA DAS ATAXIAS HEREDITÁRIAS DOMINANTES
Nome da doença
Símbolo do gene
Nome da proteína
Tipo de mutação
Característica clínica especial
SCA14
PRKCG
Proteína quinase C tipo gama
Rearranjos e mutações de ponto
Mioclônus axial
SCA1 6
SCA1 6
Contactina-4
SCA17
TBP
Proteína ligante de TATA-box
Expansão CAG/CM entre 43 e 66
Demência
SCA1 9
SCA1 9
SCA27
FGF14
Fator de crescimento de fibroblastos 1 4
Mutações de ponto
DRPLA
ATN
Atrofina-1
Expansão CAG entre 48 e 93
EA1
KCNA1
Membro 1 da subfamília Rearranjos e mutações de ponto A dos canais de potássio voltagemdependentes
Ataxia durante minutos, desencadeada pelo exerc1c10
CACNA1 A
Subunidade alfa-1A do canal de cálcio voltagem-dependente tipo P/Q
Mutações de ponto
Ataxia durando de minutos a horas; depois, ataxia permanente
CACNB4*
Subunidade beta-4 do canal de cálcio voltagem-dependente tipo L
Mutações de ponto
SCA15
Alterações cognitivas; mioclônus; tremor
SCA28
EA23
ADSA6
SAX1
Coréia; convulsões; demência; mioclônus
,
.
Inicia com espasticidade nos membros inferiores
* Eventualmente também chamada de ataxia episódica 5 ou EA5.
meno da antecipação. A atrofina-1 (da DRPLA) e a ataxina-7 (da SCA7) têm repetições CAG parti cularmente instáveis, chegando ao ponto de haver relato de crianças, com apresentações graves e pre-
coces, morrerem antes mesmo de o pai ou até mes mo o avô afetado se tornarem sintomáticos. A an tecipação é, assim, de importante significado para o aconselhamento genético.
Ataxias hereditárias A fisiopatologia das SCAs é matéria complexa, que fage às possibilidades da presente revisão. Pa ra o leitor interessado, sugerimos revisões recentes sobre o assunto (p. ex., Soong; Paulson, 2007). Em resumo, os insights sobre a patogênese das po liQ começaram com o papel da sua conformação e agregação, na produção da doença (um esquema simplificador está apresentado na Figura 26.2 ) . Surgiu, depois, a hipótese de que as poliQ pertur bassem o sistema ubiquitina-proteassoma, difi cultando o controle de qualidade geral das pro teínas no neurônio. Outra possibilidade continua a residir em um efeito intranuclear: já que as in clusões estão dentro do núcleo, as poliQ poderiam interferir na transcrição.
posto ao de alguns doentes. Por exemplo, na SCAl, os alelos normais contêm entre 6 e 44 repetições; os patogênicos, entre 39 e 8 1 repetições. Alelos patogênicos entre 39 e 44 repetições contêm repe tições CAG puras, não interrompidas; alelos nor mais dessas dimensões contêm interrupções CAT. Idealmente, cada população deveria ter um protocolo de diagnóstico de suas SCAs desenhado racionalmente, de modo a cobrir mais rapidamen te o diagnóstico das farmas mais comuns naquela etnia. Em nosso serviço, iniciamos pela investiga ção da SCA3, que é responsável por 89% dos casos (Trott et al., 2006). Em caso de resultado negativo, seguem-se sucessivamente os ensaios para a SCA2, a SCA6, a SCAl, a SCA7, a SCAlO, e assim por diante. O protocolo que utilizamos para o diag nóstico e o manejo das SCAs está sumarizado na Figura 26.3.
Diagnóstico O diagnóstico específico das SCAs é sempre basea do na testagem molecular. No caso das SCAs devi das às expansões CAG, a presença de uma expan são em um dos genes envolvidos atinge níveis de sensibilidade e de especificidade de 1 00%, ideais para qualquer teste diagnóstico, tornando o exa me molecular o padrão-ouro para essas condições. É claro que esses níveis de certeza devem ser refinados no caso dos genes nos quais o tamanho CAG encontrado em pessoas normais está sobre-
Manejo Tratamento do indivíduo com ataxia hereditária As mutações causadoras da maior parte das ata xias hereditárias são descobertas ainda bastante recentes da medicina (Bird, 2008). Esse fato pode
(CAG)n
Gene mutante
5-� , --I_
�
�
� �
T
-
t-3-��
�
� �
,
Proteína mutante
[ Figura 26.2 ]
Esquema simplificado da patogênese das doenças de poliglutaminas, que mostra a expres são das proteínas com expansões de CAGs mutadas, levando à formação dos agregados intracelulares neuronais de poliQ.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia 1 . Caso sintomático novo
Caso-índice (família ainda não investigada)?
1
1
Sim
Primeira consulta com coleta de DNA para SCA1 , SCA2, SCA3, SCA6, SCA7, SCA10, SCA12, SCA17 e DRPLA
Não
1
Identificação do diagnóstico da família e coleta de DNA especificamente para esse ensaio
Diagnóstico e aconselhamento genético
Encaminhamento aos atendimentos de prevenção terciária
1
Neurologia: avaliação e tratamento de espasticidade, distonia, dor, depressão
Fisioterapia
Terapia ocupacional
Fonoaudiologia
Disfagia com indicação de gastrostomia?
Sinais e sintomas controlados?
/
'
Sim
'-
,1
Revisão anual
/ '
Depressão grave?
Não
'
Encaminhamento a psiquiatria '
Encaminhamento à enfermagem para sonda nasoenteral e à cirurgia para gastrostomia
Revisão a cada 3 a 6 meses
2.
Indivíduo assintomático em risco
Programa de teste preditivo
Primeira consulta de aconselhamento genético informação sobre a doença e sobre o teste avaliação da psicologia clínica (entrevista + questionário) preparação para a comunicação dos resultados •
•
•
Entrevista e aplicação de instrumentos de averiguação de depressão e ansiedade
Segunda consulta de aconselhamento genético coleta de exame •
Terceira consulta de aconselhamento genético comunicação dos resultados •
Seguimento da psicologia clínica (1, 6 e 1 2 meses após a entrega dos resultados e independentemente destes) entrevista + questionário •
Intervenção psicológica e social com base nas necessidades de cada caso
[ Figura 26.3 ]
Protocolo de diagnóstico e atendimento aos casos de ataxia espinocerebe lar autossômica dominante (adaptada de http:// www. hcpa. ufrgs. br/ downloads/protocolos/ M ED_265. pdf) .
Ataxias hereditárias explicar, em parte, a falta atual de tratamentos eficazes para essas afecções. Contudo, cabe lem brar que, em outras doenças neurodegenerativas, como ocorre na doença de Alzheimer, em que já se tem uma vasta literatura a respeito, a ausência de tratamentos com eficácia clínica significante ainda é realidade. Nos últimos anos, muitos avanços foram feitos no estudo das ataxias hereditárias, havendo várias terapias com potencial efeito de retardo da pro gressão da doença ou de melhora sintomática. En tretanto, há uma falta de estudos bem delineados com um número considerável de pacientes. Para que esses estudos possam ser realizados, são ne cessários instrumentos de avaliação bem valida dos e de fácil aplicação, que, no caso das ataxias hereditárias, começaram a surgir apenas em 1997. Um dos problemas dos principais instrumentos utilizados nos estudos atuais International Cooperative Ataxia Rating Scale ( ICARS) e Scale for the Assessment and Rating of Ataxia ( SARA ) - é o fato de eles considerarem apenas os sintomas atáxicos, ignorando os demais sintomas dessas afecções de múltiplos sistemas neurológicos (Kieling; Morales Saute; Jardim, 2007). Com o surgimento de novos instrumentos, mais abran gentes, como Friedreich Ataxia Rating Scale (FARS) e Neurological Examination Score for the assessment of Spinocerebellar Ataxia (NES SCA), esses problemas estão deixando de ser importantes, possibilitando que estudos clínicos com avaliação adequada se jam realizados.
Manejo estabelecido Já existe uma série de medidas disponíveis que devem ser tomadas visando a melhorar a qualida de de vida dos pacientes com qualquer um dos tipos de ataxia. Entre essas medidas, estão o ade quado controle dos sintomas depressivos, que es tão aumentados nos pacientes atáxicos e em seus familiares quando comparados a indivíduos hí gidos ( Cecchin et al., 2007), e o tratamento fisiote rápico e fonoaudiológico, que, mesmo sem com provação científica de inequívoca eficácia ( Harris Love, 2004), melhora o dia-a-dia de muitos pa cientes. A reposição de imunoglobinas parece re duzir o número de infecções e deve ser considera da conforme a situação clínica do paciente. Se houver bronquiectasias, a fisioterapia respiratória freqüente é mandatária. Para prevenir complica ções neoplásicas, a exposição à radiação deve ser
evitada. Além disso, sinais de malignidade devem ser monitorados a cada visita de acompanhamen to. Em resumo, recomenda-se uma série de medi das, seguidas de acordo com a necessidade e acompanhando um protocolo assistencial, tal como o apresentado no Quadro 26.1. Além dessas medidas gerais, há procedimentos específicos a serem seguidos para cada tipo de ataxia, conforme descrito a seguir. Para a ataxia de Friedreich. Os pacientes devem
ter suas funções cardíacas e sua glicemia avaliadas de forma periódica, para que se intervenha em caso de aparecimento de complicações. Também a escoliose, se presente, deve ser acompanhada por um ortopedista. Para a ataxia com deficiência de vitamina E. A
suplementação oral dessa vitamina deve ser man tida pelo resto da vida. Alguns sintomas, como a ataxia, podem ser revertidos se o tratamento se iniciar precocemente, ou podem ter sua progres são interrompida. Embora não existam ensaios clínicos randomizados que determinem a melhor
Quadro 26.1 MEDIDAS RECOMENDADAS Próteses, bengalas, cadeiras de rodas e fisioterapia, que devem ser prescritas pelo fisiatra, para as ativi dades físicas serem mantidas no cotidiano. Terapia ocupacional, para se garantir um ambiente seguro ao paciente. Manejo da espasticidade: fisioterapia com alonga mento; agentes farmacológicos como baclofeno e toxina botulínica; intervenções ortopédicas, operató rias ou não, para a escoliose e outras deformidades. Tratamento fonoaudiológico, para a comunicação ser mantida. Manejo da disfagia, com modificações dietéticas e de vias de acesso. Agentes antiespasmódicos para as disfunções ves1ca1s. •
•
Apoio psicológico ou psiquiátrico.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia - Vitamina E e coenzima Q l O. Um estudo aberto não foi capaz de demonstrar uma cla ra associação entre o uso de vitamina E e coenzima Q l O e os seus efeitos sobre a ata xia, embora tivesse havido alguma melhora na espessura das paredes ventriculares ( Hart et al.,2005 ) ( NE IV, GR D). São necessárias mais evidências para ser recomendado o uso dessas substâncias na FRDA ( NE IY, GR D). - L-carnitina. Melhorou parâmetros de espec troscopia por RM cardfaca, mas não mudou escores clfnicos neurológicos ( Schõls et al., 2005) (NE II, GR B). São necessárias mais evidências para ser recomendado o uso da L-carnitina para a cardiopatia da FRDA (NE II, GR B ) .
dose de vitamina E, recomenda-se o uso de 800 a 1 .500 mg por dia (Gabsi et al., 2001; Mariotti et al., 2004). Para a EA2 e a SCA6. Na ataxia episódica 2 (EA2 )
e na SCA6, a acetazolamida controla ou reduz a freqüência e a gravidade das crises de desequilfbrio (Griggs et al., 1978). Deve-se testar o uso da aceta zolamida em qualquer paciente com ataxia epi sódica que tenha uma história familiar sugestiva. A dose de infcio, em geral, é de 125 mg/dia, podendo chegar a 500 mg duas vezes por dia, se necessário.
Tratamentos em investigação ou de recente desenvolvimento Não existe tratamento consensual para a maior parte das ataxias hereditárias ( Bird, 2007). Nesta parte do capftulo abordaremos o tratamento des sas doenças com base em evidência, separando os achados para a ataxia de Friedreich e os acha dos para as SCAs, tentando, dessa farma, mostrar as mais recentes terapias com potencial de uso para essas afecções. Ataxia de Friedreich (AF) •
Anti-oxidantes - Idebenona. Felizmente, em 2007, finalmen te se publicou um ensaio clfnico randomi zado sobre o efeito da idebenona nas mani festações atáxicas dos pacientes com FRDA ( DiProspero et al., 2007a) . Esse estudo mos trou que a idebenona teve efeito dose-de pendente para reduzir sintomas atáxicos de pacientes com FRDA que não estavam em cadeira de rodas, havendo uma diminuição relativa de cerca de 15% em um dos escores de ataxia durante o tratamento por seis me ses (NE II, GR B ) . Entre as diversas publica ções que o antecederam, cabe mencionar ainda o estudo do mesmo grupo sobre a se gurança da idebenona ( DiProspero et al., 2007b) e o estudo de Mariotti e colaborado res ( 2003 ), que mostrou a redução na espes sura da parede do septo interventricular e da massa ventricular com o mesmo fármaco (NE II, GR B ) (Mariotti et al., 2003 ) . Dessa forma, apesar de o significado clfnico na re dução dos sintomas atáxicos ser pequeno, a idebenona, preferencialmente na dose de 45 mg/kg, pode ser utilizada no tratamento dos pacientes com FRDA (NE II, GR B ) .
•
Outros grupos de fármacos. Outros fármacos já foram estudados por estudos controlados randomizados que não conseguiram demons trar melhora definida das manifestações atá xicas e/ou cardfacas. Por isso, o seu uso não é recomendado para a FRDA, no atual nfvel de conhecimentos. São eles a amantadina (Filla et al., 1993; Botez et al., 1991 ) ; a farma levo rotatória do hidroxitriptofano (Trouillas et al., 1995 ); o TRH (Filia et al., 1989); a lecitina e o ácido linoléico ( Pentland et al., 1981; Melancon et al., 1982 ) .
Ataxias espinocerebelares (SCAs). Não foram
poucos os ensaios clfnicos, abertos ou randomi zados, já feitos e descritos para essas condições. Seus resultados negativos devem ser considerados sob a condição incógnita em que ainda reside a sua patogênese. Embora seguros, diversos fárma cos não se mostraram eficazes em controlar as ma nifestações atáxicas. Tal foi o caso dos agonistas serotoninérgicos ou inibidores da recaptação de serotonina, como a buspirona (Assadi et al., 2007; Trouillas et al., 1997), a fluoxetina (Monte et al., 2003) e a tandospirona (Takei et al., 2004); ne nhum deles passou de um nfvel de evidência III. Os resultados da estimulação magnética trans craniana ( Shiga et al., 2002; Ihara et al., 2005 ), da amantadina (Botez et al., 1996; Botez et al., 1991 ), do TRH (Filla et al., 1989; Waragai et al., 1997), da fisostigmina (Wessel et al., 1997), da D-cicloserina ( Ogawa et al., 2003 ), da lamotrigina ( Liu et al., 2005) e do sulfametoxazol + trimeto prim ( Shulte et al., 200 1 ) tampouco foram satis-
Ataxias hereditárias fatórios. E esperam-se, para qualquer momento, os resultados de um estudo controlado randomi zado a respeito do efeito do riluzol, um estimula dor dos canais de baixa condutância de potássio, sobre as manifestações atáxicas. Um estudo controlado randomizado sobre o efeito do glutamato e de outros aminoácidos de cadeia ramificada demonstrou melhora de curto prazo nas manifestações atáxicas (Mori et al., 2002 ) . Apesar do resultado positivo, o estudo não teve grande repercussão devido às suas limitações: número limitado de casos ( quatro grupos de qua tro doentes), diferentes diagnósticos etiológicos - SCA6, SCA7 e casos isolados - e falta de correla ção entre a dose e a resposta.
O manejo da família: aconselhamento genético e testes preditivos Uma vez determinado o diagnóstico da condição . . atax1ca, e nnperativo que se comunique ao paciente - se já puder compreender - e aos seus familia res a natureza hereditária e os riscos impostos a todos os relacionados. Esse processo é chamado de aconselhamento genético: por ele, pacientes e indivíduos em risco de uma determinada doença genética são infarmados das conseqüências da condição, da probabilidade de ela se desenvolver ou de ser transmitida em outros familiares e dos meios existentes para preveni-la, evitá-la ou tratá la ( Harper, 1993; Jardim, 2001 ) . Cabe ao médico assistente encaminhar seu paciente ao aconselha mento genético, tarefa em geral realizada por ge neticistas clínicos. Se a ataxia for recessiva, o risco mais comu mente se restringe à irmandade do doente, a não ser que haja casamentos consangüíneos entre os colaterais. A maioria das ataxias recessivas tende . a ter micio precoce, e o mais comum e que o risco de recorrência, de 25%, se restrinja a irmãos ainda na infância, ou a irmãos futuros. Para essas formas recessivas, a detecção de novos portadores será justificável na medida em que a doença for tratá vel. Exemplo disso são os EIM para os quais trans plantes de medula óssea podem ser curativos, se realizados precocemente. Nessa situação, toda a irmandade de um primeiro doente deve ser ime diatamente investigada. Em determinadas irmandades com FRDA, a condição pode começar na vida adulta. Assim, ir mãos adultos podem ser homozigotos para a ,,
,
.
"
.
.
.
.
"
doença, ainda assintomáticos ao tempo do diag nóstico do primeiro caso atáxico da família. Nessa situação, embora nada se possa oferecer em ter mos de prevenção terapêutica (o efeito da idebe nona, em assintomáticos, é desconhecido), trata se de indivíduos adultos, com autonomia intelec tual e afetiva para desejarem saber seu status gené tico, solicitando um teste preditivo para a condiçao. Nas ataxias dominantes, o risco de recorrência de 50% envolve muitos mais parentes: irmãos e filhos estão sob esse risco. Eventualmente, pais ainda assintomáticos vêm a descobrir que podem ser portadores e que, provavelmente, adoecerão no futuro. O diagnóstico de uma condição domi nante, de início na vida adulta e em geral após o período reprodutivo, afeta, portanto, famílias in teiras. Em quase todas as SCAs e na FRDA, os testes moleculares existentes podem diagnosticar com enorme precisão, não somente o primeiro afetado da família (o caso-índice), como também seus pa rentes assintomáticos. A detecção desses indiví duos saudáveis que podem desenvolver uma doença hereditária no futuro é o objetivo dos tes tes preditivos (TPs) (Figura 26.3 ) . Considerando a inexistência de medidas terapêuticas eficazes e o peso imposto às famílias por essas doenças, fica evidente que há riscos de danos ao usuário se não houver um adequado aconselhamento, bem como suporte médico e psicossocial pré e pós-teste. Com o intuito de minimizar as reações negativas após a realização do TP para doenças neurodegenera tivas, representantes de organismos internacio nais recomendam que ele seja realizado (WHO, 1997; Lopes-Cendes; Rocha; Jardim, 200 1 ) : -
•
.
•
•
somente em adultos (para respeitar a autono mia individual e o possível desejo de uma crian ça de não saber); por procura espontânea e individual, e não por insistência de outrem; com avaliação psicológica e acompanhamento pre e pos-teste; com fornecimento de informações a respeito do TP e da doença; com completo sigilo, sem o registro de resulta dos em prontuários ou outros arquivos acessí veis a terceiros; e, de preferência, após se confirmar a mutação de interesse em um familiar já afetado. ,,
•
•
•
,,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Em resumo, o diagnóstico de uma ataxia he reditária deve resultar, além das medidas terapêu ticas disponíveis, em uma comunicação efetiva das infarmações para o doente e a sua família. O paciente e seus familiares devem compreender os fatos médicos, como o curso provável da doença e o manejo existente. Devem compreender o pa pel da hereditariedade na determinação do pro blema, para também entenderem os riscos de recorrência. O objetivo final é o de que consigam escolher, com autonomia, o curso de ação mais apropriado aos seus objetivos e ao seu modo de ver o mundo e a sua vida.
Riv Neurol. 1989 Mar-Apr;59(2) :83-8. Filia A, De Michele G, Orefice G, Santorelli F, Trombetta L, Banfi S, et al. A double-blind cross-over trial of amantadine hydrochloride in Friedreich's ataxia. Can J Neurol Sei. 1993 Feb;20( 1 ) :52-5. Gabsi S, Gouider-Khouja N, Belal S, Fki M, I
Referências
(UK): Butterworth-Heinemann; 1993.
Assadi M, Campellone JY, Janson CG, VeloskiJJ, Schwartzman
RJ, Leone P. Treatment of spinocerebellar ataxia with
buspirone. J Neurol Sei. 2007 Sep 15;260( 1-2): 143-6. Bird TD. GeneReviews: hereditary ataxia overview [on line]. Seattle (WA): University of Washington; 2008. p . 1 28. Disponível em: http ://www.geneclinics.org/servlet/ access?db= geneclinic s&site= gt&id=88888 9 l &key= FUrNmb05lwqod&gry= &fcn =y&fw = CeQs &filename=/ profiles/ataxias/index.html. Botez MI, Botez-Marquard T, Elie R, Pedraza OL, Goyette I<., Lalonde R. Amantadine hydrochloride treatment in heredodegenerative ataxias: a double blind study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1 996 Sep;6 l ( 3 ) :259-64. Botez MI, Young SN, Botez T, Pedraza OL. Treatment of heredo- degenerative
degeneration. Double-blind cross-over study in 30 subjects.
ataxias
with
amantadine
hydrochloride. Can J Neurol Sei. 1991 Aug;l8(3 ):307 - 1 1 . Cecchin CR, Pires AP, Rieder CR, Monte TL, Silveira I, Car valho T, et al. Depressive symptoms in Machado-Joseph disease ( SCA3) patients and their relatives. Community Genet. 2007;10( 1 ) : 19-26.
Harris-Love MO, Siegel KL, Paul SM, Benson K. Rehabilitation management of Friedreich ataxia: lower extremity force-control variability and gait performance. Neurorehabil Neural Repair. 2004 Jun;l8( 2 ) : 1 l 7-24. Hart PE, Lodi R, Rajagopalan B, Bradley JL, Crilley JG, Turner C, et al. Antioxidant treatment of patients with Friedreich ataxia: four-year follow-up. Arch Neurol. 2005 Apr;62 ( 4) :621-6. Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Protocolo assistencial avaliação diagnóstica para ataxia cerebelar isolada em adul tos [on-line]. Disponível em: http://www.hcpa.ufrgs.br/ downloads/protocolos/MED 243.pdf. Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Protocolo de atendi mento aos casos de ataxia espinocerebelar autossômica dominante ( SCAs) [on-line ] . Disponível em: http:// www.hcpa.ufrgs.br/downloads/protocolos/MED
265.pdf.
Ihara Y, Takata H, Tanabe Y, Nobukuni K, Hayabara T. Influence of repetitive transcranial magnetic stimulation on disease severity and oxidative stress markers in the cerebrospinal fluid of patients with spinocerebellar
DiProspero NA, Baker A, Jeffries N, Fischbeck KH. Neurological effects of high-dose idebenone in patients with Friedreich's ataxia: a randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2007a Oct;6( 1 O) :878-86. DiProspero NA, Sumner CJ, Penzak SR, Ravina B, Fischbeck I<.H, Taylor JP. Safety, tolerability, and pharmacokinetics of
degeneration. Neurol Res. 2005 Apr;27(3 ):3 10-3. Jardim LB. O aconselhamento genético. Revista HCPA. 2001;21 (3 ):41 1-26. Kieling C, Morales Saute JA, Jardim LB. When ataxia is not just ataxia. Nat Clin Pract Neurol. 2007 May;3 ( 5 ) :E2.
high-dose idebenone in patients with Friedreich ataxia.
Kieling C, Prestes PR, Saraiva-Pereira ML, Jardim LB.
Arch Neurol. 2007b Jun;64(6):803-8.
Survival estimates for patients with Machado-Joseph
Filla A, De Michele G, Di Martino L, Mengano A, Iorio L,
disease (SCA3). Clin Genet. 2007 Dec;72 ( 6 ) :543-5.
Maggio MA, et al. Chronic experimentation with TRH
Klockgether T, Lüdtke R, I
administered
L, et al. The natural history of degenerative ataxia: a
intramuscularly
in
spinocerebellar
Ataxias hereditárias retrospective study in 466 patients. Brain. 1998 Apr;l2 1 (
trunca! ataxia in spinocerebellar degeneration J Neural
Pt 4): 589-600.
Neurosurg Psychiatry. 2002 Jan;72( 1 ): 124-6.
Liu C S, Hsu HM, Cheng WL, Hsieh M. Clinica! and
Soong BW, Paulson HL. Spinocerebellar ataxias: an update.
molecular events in patients with Machado-Joseph disease
Curr Opin Neural. 2007 Aug;20(4) :438-46.
under lamotrigine therapy. Acta Neural Scand. 2005 Jun; 1 1 1 ( 6) :385-90.
Takei A, Fukazawa T, Ramada T, Sohma H, Yabe I, Sasaki
Lopes-Cendes I, Rocha JC, Jardim LB. Testes preditivos.
associated symptoms" in patients with Machado-Josephe
ln: Associação Médica Brasileira; Conselho Federal de
disease: an open-label study.Clin Neuropharmacol. 2004
Medicina. Projeto diretrizes. São Paulo: AMB; 2001.
Jan-Feb;27( 1 ) :9-13.
Mariotti C, Gellera C, Rimoldi M, Mineri R, Uziel G, Zorzi G,
Trott A, Jardim LB, Ludwig HT, Saute JA, Artigalás O,
et al. Ataxia with isolated vitamin E deficiency: neurological
Kieling C, et al. Spinocerebellar ataxias in 1 14 Brazilian
phenotype, clinica! follow-up and novel mutations in 'I'IPA
families: clinica! and molecular findings. Clin Genet. 2006
gene in Italian families. Neural Sei. 2004 Jul;25(3): 130-7.
Mariotti C, Solari
A, Torta D, Marano L, Fiorentini C, Di
H, et al.Effects of tandospirone on "5-HTlA receptor
Aug;70 ( 2 ) : 1 73-6. Trouillas P, Serratrice G, Laplane D, Rasco!
A, Augustin P,
Donato S. Idebenone treatment in Friedreich patients: one
Barroche G, et al. Levorotatory form of 5-hydroxytryptophan
year-long randomized placebo-controlled trial.Neurology.
in Friedreich's ataxia. Results of a double-blind drug-placebo
2003 May 27;60( 10): 1676-9.
cooperative study. Arch Neuro!. 1995 May;52(5) :456-60.
Melancon SB, Vanasse M, Geoffroy G, Barabe L, Proulx A,
Trouillas P, Xie J, Adeleine P, Michel D, Vighetto A, Honnorat
Fontaine G, et al. Oral lecithin and linoleic acid in
J, et al. Buspirone, a 5-hydroxytryptamine lA agonist, is
Friedreich's ataxia: II. Clinica! results. Can J Neural Sei.
active in cerebellar ataxia. Results of a double-blind drug
1982 May;9( 2 ) : 1 55-64.
placebo study in patients with cerebellar cortical atrophy.
Monte TL, Rieder CR, Tort AB, Rockenback I, Pereira ML,
Arch Neural. 1997 Jun;54(6) :749-52.
Silveira I, et al. Use of fluoxetine for treatment of Macha
van de Warrenburg BP, Sinke RJ, Verschuuren-Bemelmans
do-Joseph disease: an open-label study. Acta Neural Scand.
CC, Scheffer H, Brunt ER, Ippel PF, et al. Spinocerebellar
2003 Mar; l07(3 ):207.
ataxias in the Netherlands: prevalence and age at onset
Mori M, Adachi Y, Mori N, Kurihara S, I
variance analysis. Neurology. 2002 Mar 12;58( 5 ) :702-8.
M, et al. Double-blind crossover study of branched-chain
Waragai M, Ogawara K, Takaya Y, Hayashi M. Efficacy of
amino acid therapy in patients with spinocerebellar
TRH-T for spinocerebellar degenera tion- the rela tion
degeneration. J Neural Sei. 2002 Mar 30; 1 9 5 ( 2 ) : 149-52.
between clinica! features and effect of TRH therapy. Rinsho
Ogawa M, Shigeto H, Yamamoto T, Oya Y, Wada l(, Nishikawa
Shinkeigaku. 1997 Jul;37(7): 587-94.
T, et aL D-cydoserine for the treatment of ataxia in spinocere
Wessel I<, Langenberger K, Nitschke MF, I<õmpf D. Double
bellar degeneration.J Neuro! Sei 2003 Jun 15;210( 1-2) :53-6.
blind crossover study with physostigmine in patients with
Pentland B, Martyn CN, Steer CR, Christie JE. Lecithin treatment in Friedreich's ataxia. Br Med J (Clin Res Ed). 1 981 Apr 1 1;282(6271 ): 1 197-8. Schõls L, Zange J, Abele M, Schillings M, Skipka G, I
degenera tive cerebellar diseases. Arch Neurol. 1997 Apr;54( 4) : 397-400. World Health Organization Human Genetics Programme. Proposed intemational guidelines on ethical issues in medical genetics and genetic services. Report of a WHO Meeting on Ethical Issues in Medical Genetics. Geneva: WHO; 1997.
Neural Transm. 2005 Jun; ll2(6):789-96. Schulte T, Mattem R, Berger K, Szymanski S, I
Sites recomendados www.aappad.com.br www.ataxia.org www.geneclinics.org www.redeneurogenetica.ufrgs.br
capítulo 27 1
1
Pedro Schestatsky Angela Zanonato Estela Lladó-Carbó
Epidemiologia O termo polineuropatia ( PNP) significa o acometi mento múltiplo e simétrico de nervos periféricos ou raízes nervosas, freqüentemente confundido com mononeuropatia múltipla, situação em que vários nervos são acometidos de forma assimétrica com mecanismos fisiopatológicos distintos (neuro patia resultante de lesão de pequenos vasos, p. ex., vasculites ) . A prevalência hospitalar das PNPs é de 2 a 8%, semelhante à dos acidentes vasculares cerebrais (Martyn; Hughes, 1997). A maior causa de PNP na comunidade é o diabete melito, seguido por uso abusivo de álcool, condições genéticas, infla mação, auto-imunidade, desnutrição e drogas ( Hughes, 2002 ) . Entretanto, nos pacientes enca minhados ao ambulatório de neurologia ( Rudolph; Farbu, 2007), as PNPs idiopáticas prevalecem so bre as demais causas (Tabela 27. 1 ) , podendo che gar até 40% dos casos (Vrancken et al., 2002 ) . Os objetivos principais deste capítulo são fornecer noções gerais sobre as PNPs e discutir aspectos peculiares das síndromes mais comuns na prática clínica do neurologista e do clínico geral, incluindo fisiopatologia e princípios de tratamento.
-
Tabela 27.1 DISTRIBUIÇÃO DAS CAUSAS DE POLINEUROPATIA ENCAMINHADAS PARA UNIDADES DE NEUROLOGIA
Causas
%
Polineuropatia idiopática
21
Diabete melito
13
Hereditária
11
,
Alcool
7
PICO
3
Deficiência de 81 2
3
Drogas
2
Neoplasias
2
Infecção
1
Outras
37
PICD polineuropatia inflamatória crônica desmielinizante. Fonte: Rudolph; Farbu, 2007. =
Poli neuropatias Quadro clínico A tríade clássica da PNP consiste em três achados principais: disfunção sensitiva padrão ''bota e lu va'', fraqueza distal e hiporreflexia. No entanto, em alguns casos, pode haver uma variada combi nação de sinais e sintomas sensitivos, motores e autonômicos (Quadro 2 7. 1 ) . Mesmo com a grande variabilidade de apresentação, a presença de refle xos tendinosos preservados e um padrão de fra queza proximal reduzem consideravelmente a possibilidade de PNP, devendo ser consideradas outras possibilidades diagnósticas ( Quadro 27. 1 ) ( Kimura, 1989).
Quadro 27.2 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS POLI NEUROPATIAS Doenças do sistema nervoso central Doenças do neurônio motor Doenças da transmissão neuromuscular Miopatias Mononeuropatia/mononeuropatia múltipla Doenças psicogênicas/simulação
Diagnóstico e classificação das polineuropatias A anamnese do paciente com um diagnóstico sin drômico de PNP é de extrema importância para a definição diagnóstica. Uma história detalhada re vela condições médicas gerais potencialmente causadoras de PNP, tais como diabete, alcoolismo, doença renal, neoplasias, amiloidose ou processos infecciosos ( p. ex., difteria e hanseníase ). Neuro pa tias inflamatórias incluem a síndrome de Guillain-Barré ( SGB ) e suas variantes, bem como a polineuropatia inflamatória crônica desmieli-
Quadro 27.1 SINAIS E SINTOMAS DAS POLINEUROPATIAS
Motores. Fraqueza, atrofia e hipotonia muscular, hi po ou arreflexia, outros (fasciculações, cãibras, etc.) Hipoestesia, parestesia, disestesia, ataxia sensitiva
Sensitivos.
Autonômicos. Anidrose, hipotensão ortostática, ar ritmias, diminuição da reatividade pupilar, hiposse creção salivar ou lacrimal, disfunção geniturinária ou gastrintestinal, diarréia, íleo paralítico, dilatação gástrica, etc.
Deformidades e alterações tróficas. Deformidades em mãos e pés, cifoescoliose, atropatias neuropáti cas, transtorno trófico de pés ou unhas, ulcerações, mutilações, etc. Fonte: Acebal; Murioz, 2006.
Fonte: Acebal; Muríoz, 2006.
nizante (PICD). Neuropatias metabólicas resul tam de déficits nutricionais ou efeitos tóxicos de medicamentos e produtos químicos. A história fa miliar oferece informação essencial para estabele cer padrões de herança de algumas farmas de PNP. Muitas vezes é necessário examinar clinicamente outros membros da família do paciente para o es clarecimento diagnóstico. As PNPs são tradicionalmente classificadas de acordo com o tipo de manifestação clínica, o tem po de instalação e a estrutura nervosa lesada. Com relação ao tipo de manifestação clínica, a PNP pode ser sensitiva, motora, autonômica ou mista, o que vai depender da espessura das fibras envolvidas na PNP. Por exemplo, PNPs de fibras pequenas se apresentam com quadros clínicos de dor ou disfunção autonômica, enquanto nas PNPs envolvendo fibras de maior calibre, diminuição da sensibilidade ao tato ou parestesias são mais comumente observadas. No que diz respeito ao tempo de instalação, as PNPs podem ser agudas (p. ex., SGB) ou crônicas (p. ex., PICD). Sobre a estrutura nervosa lesada, a distinção entre um processo neuropático de predomínio axonal e um de predomínio desmielinizante é o aspecto mais importante na avaliação do paciente com PNP devido a suas implicações diagnósticas, terapêuticas e prognósticas. Por exemplo, a dife renciação entre uma fisiopatologia axonal e uma desmielinizante é considerada a maior determi-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia nante para a escolha terapêutica eficaz em casos de Guillain-Barré, PICD ou neuropatia motora multifocal ( Kimura, 1989). Os estudos de neurocondução nervosa (com plementados pela eletromiografia) são essenciais para caracterizar as PNPs com relação ao tipo de manifestação e à estrutura nervosa lesada (Acebal; Mufioz, 2006 ) . Nesses estudos, um distúrbio pri mariamente desmielinizante é indicado por redu ção marcada na velocidade de condução nervosa sensitiva ou motora, bloqueio de condução ou au mento de dispersão temporal, enquanto perda axonal primária é indicada por uma diminuição de amplitude ou área do potencial de ação do ner vo sensitivo ( PANS ) ou do potencial de ação mus cular composto (nervo motor; PAMC ). A Tabela 27.2 mostra as principais alterações em estudos de neurocondução e eletromiografia nas PNPs de tipos axonal e desmielinizante. As PNPs ainda podem ser divididas em quatro grandes grupos, sob o ponto de vista etiológico (Kimura, 1989 ) : ( 1 ) polineuropatias associadas
a condições médicas gerais; ( 2 ) polineuropatias inflamatórias ou infecciosas; ( 3 ) polineuropatias metabólicas; e ( 4) polineuropatias hereditárias. Nas seções a seguir serão descritas as entidades clínicas relacionadas a PNP mais freqüentemente vistas na prática clínica diária e seus respectivos tratamentos. Outras causas menos freqüentes de PNP podem ser vistas em livros-texto de referência ( Dumitru, 1995; Kimura, 1989).
Polineuropatias associadas a condições médicas gerais PNP diabética Cerca de 50% dos pacientes com diabete melito (DM) vão sofrer algum tipo de neuropatia ao longo do curso da doença. Um amplo espectro de processos neuropáticos pode se desenvolver em pacientes com DM. A classificação mais co mumente utilizada compreende: 1 ) polineuropa tia sensitivo-motora simétrica e distal (de longe
Tabela 27.2 ALTERAÇÕES ELETROFISIOLÓGICAS MAIS COMUMENTE ENCONTRADAS NAS POLINEUROPATIAS AXONAIS E DESMIELINIZANTES
Testes
Parâmetros
PNP axonal
PNP desmielinizante
Eletromiografia
Repouso muscular Contração máxima PUM • Amplitude • Duração • Polifasia
Denervação Diminuída
Normal Diminuída
Normal* Normal* Normal*
Normal Normal Normal
Latência distal Velocidade de condução Bloqueio de condução PA • Amplitude • Morfologia
Normal Normal Ausente
Prolongada Diminuída Presente
Diminuída Normal
Algo diminuída Dispersão temporal
Normal Normal
Prolongada / ausente Prolongado / ausente
Estudo de neurocondução
Reflexologia
Latência • Onda F • Reflexo H
*Pode haver aumento em PNPs axonais crônicas com reinervação. PUM, potencial de unidade motora; PA, potencial de ação (sensitivo ou motor). Fonte: Acebal; Murioz, 2006.
Poli neuropatias a mais freqüente); 2 ) neuropatia autonômica; 3 ) neuropatia motora assimétrica distal; e 4) mono neuropatia craniana. As manifestações clínicas da PNP diabética são as mesmas esperadas em casos de qualquer PNP leve, crônica e distal. O sintoma mais comum é dormência ou parestesias dos de dos dos pés, de predomínio noturno, gradualmen te ascendente com o passar dos anos, envolvendo segmentos mais proximais. Uma distribuição as simétrica dos sintomas sensitivos pode se dever a neuropatias focais subjacentes (p. ex., síndrome do túnel do carpo) . Perda da percepção da dor (por envolvimento das fibras pequenas) é fator de risco para a evolução de úlceras em membros inferiores. Ataxia sensitiva devido à perda da aferência pro prioceptiva pode ocorrer em alguns pacientes, ge ralmente em casos mais graves (pseudotabes dia bética), e pode estar associada a uma PICD con comitante. Fraqueza clinicamente importante é infreqüente, mas pode ocorrer sob forma de déficit na dorsiflexão plantar ou atrofia de musculatura interóssea das mãos. Vários padrões de anormali dade podem ser vistos nos estudos eletrofisioló gicos, mas diminuição de amplitude de PANS ou PAMC é o achado mais freqüente (padrão axonal).
dos desenvolvem ''queda'' bilateral dos pés. A atrofia muscular distal afeta predominantemente musculatura extensora e tende a persistir mesmo com o tratamento. Anormalidades eletrofisioló gicas precoces incluem diminuição de amplitude de PANS e PAMC (padrão axonal).
Tratamento. O tratamento estrito da hiperglice
PNP urêmica
mia previne e melhora a neuropatia diabética (The Diabetes Control and Complications Research Group, 1995 ) . O tratamento da dor neuropática costuma ser eficaz (ver Capítulo 57).
Acomete mais freqüentemente pacientes com in suficiência renal crônica grave ou na vigência de hemodiálise. O uso de drogas tóxicas, como a ni trofurantoína, pode contribuir para o dano nervo so. Os achados histológicos são variáveis, mas a anormalidade mais consistente é a degeneração axonal com desmielinização segmentar secundá ria ( Said et al., 1983 ) . Sintomas clínicos de neu ropatia usualmente se desenvolvem abruptamen te, com um aumento repentino do limiar vibrató rio como um dos sinais mais precoces. As extremi dades inferiores tendem a apresentar distúrbios antes das superiores. Alguns pacientes, inclusive, podem apresentar síndrome das pernas inquietas como sintoma inicial. Os estudos eletrofisiológicos revelam um padrão sensitivo-motor axonal, con firmado pela presença de potenciais de fibrilação durante a eletromiografia.
PNP alcoólica ,
E a segunda causa mais comum de PNP, acometendo indivíduos usuários de grandes quantidades diárias de álcool durante muitos anos. Adicional mente ao efeito tóxico direto do álcool, uma dieta insuficiente ou diminuição da absorção de vitami na B l ou Bl2 (ver seção Polineuropatias metabólicas) podem agravar o processo ( Kimura, 1989). Os sin tomas geralmente aparecem de forma insidiosa ao longo de semanas ou meses, mas podem ocor rer de forma subaguda ao longo de poucos dias. As queixas sensitivas iniciais consistem em dor de topografia distal, parestesias e disestesias, pri meiramente nas pernas e depois nas mãos. A sen sação de queimação nas extremidades se asseme lha à que ocorre na PNP diabética. Alterações tró ficas, tais como úlceras plantares, desenvolvem se quando o paciente perde a sensibilidade tátil e sofre traumatismos repetidos. Casos mais avança-
Tratamento. Não existe tratamento específico para a PNP alcoólica. A cessação do consumo abusivo de álcool e um melhor aporte nutricional, especial mente a reposição de tiamina (B 1 ) ( Peters et al., 2006), podem atenuar o processo, ainda que uma recuperação completa seja incomum.
PNP associada ao hipotireoidismo ,
E usualmente uma manifestação menor do hipotireoidismo, mas arreflexia e perda sensitiva distal podem ser vistas. Ataxia cerebelar e alterações com portamentais predominam geralmente ( Griffin, 2000 ) .
PNP associada à doença hepática ,
E incomum nas doenças hepáticas crônicas sem outros fatores de risco concomitantes para PNP ( al coolismo, desnutrição, diabete, etc.) ( Griffin, 2000).
Tratamento. A instituição de diálise estabiliza e melhora os sintomas em pacientes com PNP urê mica, principalmente quando associada à suple mentação de zinco (Tegnér; Lindholm, 1985 ) . No entanto, a restauração da função renal por meio
Rotinas em neurologia e neurocirurgia do transplante melhora a função neurológica mais consistentemente do que a diálise (Meyer; Hostet ter, 2007 ) .
PNP associada à neoplasia
Processos malignos afetam o nervo periférico dire ta ou indiretamente. Linfomas e leucemias podem invadir estruturas nervosas ou inflitrar-se nelas por meio de disseminação hematogênica ( Kren del; Albright; Graham, 1987), enquanto tumores sólidos não-linfomatosos podem causar compres são externa. Ocasionalmente, metástases podem envolver o gânglio da raiz dorsal ( Johnson, 1977 ) . Neuropatias podem também resultar de efeitos à distância de linfomas ( Voltz, 2002 ), carcinoma broncogênico ou, menos comumente, tumores de ovário e testículos. Neuropatia periférica paraneo plásica deve ser fortemente suspeitada em pacien tes com carcinoma pulmonar de pequenas células na presença de anticorpos anti-Hu ou anti-CV2 ( Rudnicki; Dalmau, 2005). De maneira geral, aproximadamente um terço dos pacientes neoplásicos desenvolve neuropatia subclínica, principalmente aqueles com câncer de pulmão (Campbell; Paty, 1974). Estudos de neu rocondução revelam leve diminuição da velocida de de nervos sensitivos e motores ( Campbell; Paty, 1974), com substancial redução da amplitude do potencial de ação desses nervos. Tratamento. As PNPs paraneoplásicas respondem
pobremente a plasmaférese, imunoglobulina en dovenosa e outros tratamentos imunossupresso res, mesmo quando estes são iniciados precoce mente ( Rudnicki; Dalmau, 2005 ) . Em alguns pa cientes, a síndrome paraneoplásica se manifesta sob a forma de SGB ou PICD, havendo indicação de tratá-las conforme recomendações específicas (ver seção Polineuropatias inflamatórias ou infeccio sas ) .
PNP associada a paraproteinemias Existe uma clara associação entre presença de pro teínas monoclonais e neuropatia periférica (Ki mura, 1989 ) . A maioria desses casos deve-se a uma gamopatia monoclonal benigna, mas alguns casos se devem também a amiloidose sistêmica primária e mieloma osteoesclerótico. Aproxima damente 30 a 70% dos pacientes com gamopatia monoclonal benigna desenvolvem PNP sensitivo motora crônica de predomínio desmielinizante.
O quadro clínico é muito similar ao da PICD, com perda sensitivo-motora progressiva. Os achados laboratoriais característicos incluem gamopatia IgM e, menos comumente, IgG ou IgA com altos níveis de proteína do líquido cerebrospinal. Tratamento. A plasmaférese reduz rapidamente
os níveis de anticorpos monoclonais, com alguma recuperação da função motora ( Sherman et al., 1984). Uma revisão recente sobre o uso da imu noglobulina endovenosa nas PNPs ( Feasby et al., 2007) concluiu que não existem evidências cientí ficas suficientes para justificar esse método no tra tamento da PNP associada à paraproteinemia.
Polineuropatias inflamatórias ou infecciosas Síndrome de Guillain-Barré (SGB) Trata-se de paralisia rapidamente progressiva de vido à desmielinização inflamatória de nervos pe riféricos e raízes nervosas ( Hughes, 2002 ) . Tipica mente os primeiros sintomas são parestesias nos pés, muitas vezes semanas após infecção respira tória ou gastrintestinal por diversos germes, entre eles o Campilobacter jejuni e o Epstein-Barr. Perda de força nas pernas aparece em poucos dias, segui da de rápida fraqueza ascendente e dormência desde as extremidades inferiores até os braços e o tronco. Em casos graves, quadriplegia, fraqueza bulhar e insuficiência respiratória podem ocorrer. Freqüentemente, há queixa de dor do tipo radi cular ( Dumitru, 1995 ) . Os sinais e os sintomas são relativamente simétricos. No exame clínico, observa-se fraqueza de extremidades, sendo as pernas mais afetadas do que os braços. Reflexos tendinosos são geralmente ausentes ou diminuí dos. Apesar das parestesias precoces e significati vas, o déficit sensitivo é geralmente leve e menos grave do que o déficit motor. Um terço dos pa cientes desenvolve paralisia facial periférica bila teral. Nos casos graves, os pacientes podem desen volver oftalmoparesia, disartria, disfagia, insufi ciência respiratória ou instabilidade autonômica. Ocasionalmente, ataxia e disfunção esfincteriana estão presentes. Os sintomas geralmente progri dem em um período de dias ou semanas, atingin do um platô por dias ou semanas, seguido de re cuperação gradual. O prognóstico costuma ser fa vorável, com 5% de mortalidade. O achado labo-
Poli neuropatias ratorial mais característico são níveis elevados de proteína com celularidade normal no líquido cere brospinal.
Tratamento. A imunoglobulina endovenosa tem sido o tratamento de escolha na maioria dos paí ses, apesar de apresentar mecanismo de ação pou co compreendido (Plasma Exchange/Sandoglobu lin Guillain-Barré Syndrome Trial Group, 1997). Sua eficácia a curto e longo prazos é similar à da plasmaférese, evitando complicações inerentes à segunda modalidade (hipotensão, necessidade de cateter venoso, trombofilia ) . A imunoglobulina e a plasmaférese têm eficácia similar na aceleração da recuperação motora em pacientes com SGB grave quando utilizadas nas primeiras duas sema nas após o início dos sintomas ( Hughes et al., 2003 ).
Polineuropatia inflamatória crônica desmielinizante (PICO)
com PICD, não havendo relatos de diferença de eficá cia entre as três modalidades de tratamento. A tera pia deve ser iniciada precocemente no curso da doen ça (Tabela 27.3 ), prevenindo a contínua desmielinização e a perda axonal secundária (van Doam; Ruts, 2004). Em pacientes que estejam res pondendo ao tratamento, este deve ser continuado até se alcançar uma resposta máxima ou a estabili zação da doença, programando-se, então, cursos de tratamento individualizados para cada paciente com o objetivo de evitar ou diminuir a freqüência das crises e a progressão da doença ( Dumitru, 1995 ). Azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e interferons têm sido utilizados, principalmente como agentes secundários, na terapia da PICD. En tretanto, não existem ensaios clínicos randomizados que suportem o uso sistemático dessas terapias.
Neuropatia motora multifocal
A progressão de sinais e sintomas por mais de oito semanas em um paciente com suposta SGB sugere o diagnóstico de PICD. Outras condições médicas podem ser vistas em associação com PICD ou com neuropatia PICD-like, incluindo infecção por HIY, hepatite, doença inflamatória intestinal, lúpus eritematoso sistêmico, diabete melito, entre outras. No entanto, tais condições podem ter apresenta ções clínicas e laboratoriais diferentes da PICD, não respondendo às terapias tradicionais para esta.
Trata-se de uma PNP puramente motora em que os pacientes apresentam punho caído unilateral ( envolvimento do nervo radial), seguido por pé caído contralateral (nervo peroneal comum) . Os reflexos tendinosos são abolidos, mas a sensibili dade é normal em todas as extremidades. A carac terística eletrofisiológica mais marcante é o blo queio de condução, refletindo desmielinização fo cal ( Léger et al., 2001 ) . Níveis elevados de anti corpos anti-gangliosídeos GM podem ajudar no diagnóstico (Griffin, 2000).
Tratamento. Imunoglobulina endovenosa, corticos
Tratamento. O uso de imunoglobulina endove
teróides (Hughes et al., 2001) e plasmaférese (Hahn et al., 1996) são eficazes em 70 a 80% dos pacientes
nosa retarda a evolução da doença ( Léger et al., 2001 ) .
Tabela 27.3 OPÇÕES TERAPÊUTICAS PARA O TRATAMENTO DA PICO
Opção terapêutica
Início
Manutenção
Prednisona
60 mg/dia ou 1 ,5 mg/kg em dias alternados, em dose única pela manhã
Redução gradual das dosagens em meses a anos
lmunoglobulina
2 g/kg divididos em 2 a 5 dias
0,4 a 1 g/kg a cada 2 a 6 semanas
Plasmaférese
3-5 sessões terapêuticas
Uma sessão a cada 1 a 3 semanas
Fonte: van Doorn; Ruts, 2004.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia PNP associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) A complicação neurológica mais prevalente em pacientes infectados pelo HIV é a neuropatia sen sitiva da síndrome da imunodeficiência adquirida. Nos casos avançados, os pacientes tipicamente se queixam de dor na sola dos pés e desconforto para caminhar. A dor neuropática pode ser intensa, as sociada com déficit em fibras pequenas e grossas do nervo, reflexos aquileus abolidos bilateralmente e leve fraqueza motora em membros inferiores. O diagnóstico diferencial dessa doença deve levar em conta a PNP por dtomegalovírus e a induzida por antitretrovirais.
PNP associada à difteria
Os sintomas se desenvolvem tipicamente em duas a quatro semanas depois da infecção inicial pelo Corynebacterium diphtheriae. Os pacientes têm uma alta incidência de disfunção de nervos cranianos inferiores, mais notadamente fraqueza de palato, faringe e laringe. Barramento de visão resulta de paralisia da acomodação visual. O envolvimento de nervos sensitivos e motores das extremidades causa parestesias e fraqueza dos segmentos afeta dos. Uma paralisia rapidamente descendente pode levar a problemas respiratórios. A mudança pato lógica primária consiste na desmielinização seg mentar envolvendo fibras sensitivas e motoras.
Tratamento. A imunização profilática pratica mente erradicou essa doença nos Estados Unidos. O tratamento precoce com antitoxina (anti-soro hiperimune produzido em cavalos, que inativa a toxina diftérica), junto com penicilina endoveno sa, foi associado a um bom prognóstico, embora disfunção crônica ocorra em alguns pacientes (Piradov et al., 2001 ) .
PNP associada à hanseníase
Neuropatia sensitiva difusa resulta da invasão di reta dos troncos de nervo pelo bacilo. O quadro clínico sugere inicialmente mononeurite múltipla ou PNP difusa lentamente progressiva. Manifesta ções comuns incluem paralisia facial periférica, queda do punho ou do pé e mãos em garra. Perda de sensação de dor e de temperatura resulta em necrose ulcerada da pele. Palpação do nervo afeta do revela edema fusifarme causado pelo processo granulomatoso. As anormalidades eletrofisioló-
gicas incluem lentificação difusa da velocidade de condução sensitiva e motora.
Tratamento. O uso de corticóides é capaz de preve nir dano neuronal irreversível ( Smith et al., 2004). As doses recomendadas são 60 a 80 mg de predni sona por dia durante três a seis meses ou até que a reação tenha sido controlada ( Richardus et al., 2003 ) . Entretanto, o tratamento com corticóides em pacientes com neuropatia grave já estabeleci da, ou tendo seis ou mais meses de evolução, não se mostra superior quando comparado ao trata mento com placebo (Richardus et al., 2003 ) .
Polineuropatias metabólicas PNPs nutricionais Beribéri, ou deficiência de tiamina (vitamina Bl ) , causa sinais e sintomas similares àqueles vistos em pacientes com PNP alcoólica. Pelagra ( defi ciência de vitamina B3) afeta mais comumente pacientes desnutridos com alcoolismo crônico. As manifestações clínicas incluem sintomas gastrin testinais, erupções cutâneas e distúrbios do siste ma nervoso central e periférico. Características neuropáticas incluem parestesias, perda da sensi bilidade distal, dor na palpação ao longo do trajeto do nervo, hiporreflexia e paralisia leve. A anemia perniciosa resulta de deficiência de fator intrínse co que diminui a absorção da vitamina Bl2. As alterações patológicas dessa deficiência envolvem estruturas como os funículos dorsal e lateral da medula espinal, bem como degeneração axonal e mielínica de nervos periféricos (originando a de signação degeneração combinada ) . Os sintomas consistem em parestesias, disestesias, perda de pro priocepção e paralisia espástica ou flácida leve das extremidades inferiores. Os reflexos tendinosos são aumentados no início, com evolução gradual para arreflexia. A deficiência de ácido fólico geral mente acompanha a deficiência de vitamina Bl2, mas, quando isolada ( condição extremamente ra ra), acarreta manifestações neurológicas muito si milares às da anemia perniciosa (Dumitru, 1995 ) . Na neuropatia por deficiência de vitamina E, con dição associada à fibrose císitica e a outras anoma lias genéticas, os pacientes apresentam severa ata xia proprioceptiva de marcha, perda da sensibili dade nos pés e hiporreflexia ( Puri et al., 2005 ) .
Poli neuropatias Tratamento. O sucesso da reposição vitamínica
Quadro 27.4
para as diferentes deficiências comentadas depen de do estágio da doença (Djoenaidi; Notermans, 1990; Parry, 1994; Martinello et al., 1998; Bolaman et al., 2003 ) . Lesões neurológicas antigas são ge ralmente irreversíveis.
FATORES INDUSTRIAIS E AMBIENTAIS POTENCIALMENTE CAUSADORES DE PNP Metais
PNPs tóxicas Uma grande variedade de agentes químicos, am bientais, ocupacionais, recreacionais e farmacêuti cos pode produzir neuropatia periférica. Nesses casos, o diagnóstico é sugerido por um quadro clínico subagudo de fraqueza, perda de sensibili dade e reflexos de predomínio distal. O estudo eletrofisiológico revela degeneração axonal distal em quase todas as situações. O Quadro 27 .3 apre senta a lista de drogas, e o Quadro 27.4, a lista de fatores industriais e ambientais mais freqüente mente envolvidos nas neuropatias tóxicas ( Grif
,
Abuso de Alcool substâncias Inalação de solventes Hexacarbonados (cola) Inalação de óxido nítrico Venenos industriais
,
Acido diclorofenilacético Acrilamida Dissulfeto de carbono Estares organofosforados Hexacarbono (n-hexano) Óxido de etileno Policronilato de bifenila Tetraclorobifenila Tricloroetileno (neuropatia trigeminai) ,
fin, 2000).
Tratamento. Consiste na descontinuidade da ex
posição ao agente ambiental causal ou à droga, porém a melhora dos sintomas pode ser lenta ( Du mitru, 1995 ) .
Arsênico Chumbo Mercúrio Tálio
Fonte: Griffin, 2000.
Polineuropatias hereditárias O epônimo Charcot-Marie-Tooth (CMT) identifica
um grupo de distúrbios hereditários dos nervos periféricos que compartilham características clíni cas, mas diferem em sua fisiopatologia e em anor malidades genéticas específicas, como mostra a Tabela 27.4. No entanto, todas as formas de CMT tendem a ocorrer progressivamente na segunda
ou quarta década de vida, com a manifestação clínica de pé caído. No exame clínico, há perda de força distal dos músculos intrínsecos dos pés, do tibial anterior e do gastrocnêmio. Um grau va riado de piora da função sensitiva das fibras gros sas reflete-se no aumento de limiares de vibração nos dedos dos pés. Reflexos tendinosos são perdi-
Quadro 27.3 DROGAS POTENCIALMENTE CAUSADORAS DE PNP Amiodarona
Etambutol
Nitrofurantoína
Anti-retrovirais
Ouro
Penicilamina
Cloranfenicol
Hidralazina
Fenitoína
Cisplatina
lsoniazida
Piridoxina
Dapsona
Lítio
Talidomida
Dissulfiram
Metronidazol
Vincristina
Fonte: Griffin, 2000.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 27.4 DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH (CMT) E NEUROPATIAS HEREDITÁRIAS RELACIONADAS
Distúrbio
Tipo Quadro clínico
Fisiopatologia
CMT 1
a
Desmielinização e Dominante remielinização com alterações patológicas do tipo "casca de cebola"
Neuropatia sensitivo-motora lentamente progressiva com alterações anatômicas nos pés e nervos hipertróficos
Herança
Defeito genético Duplicação do segmento cromossômico 1 7, que codifica a proteína PMP-22
b
Dominante
Mutação-ponto na proteína mielínica P0
X
Ligada ao X Mutação na conexina 32
CMT li
Similar ao acima, sem hipertrofia de nervos
Degeneração axonal Dominante de predomínio distal
Desconhecido
CMT Ili (doença de Dejerine Sottas)
Início precoce com neuropatia sensitivo motora de grave intensidade
Severa hipomielinização, com "casca de cebola"
Mutação em P0
Recessiva
Fonte: Griffin, 2000.
dos, ao menos os aquileus. Tipicamente, deformi dades nos pés são observadas, tais como pés cavo ou dedos em martelo, refletindo um desbalanço muscular crônico nos pés. Durante a anamnese focada, o paciente recorda que nunca foi uma pes soa atlética ou que participasse de atividades es portivas na escola. Uma história de torção de tor nozelo de repetição costuma estar presente, bem como anormalidades anatômicas nos pés de pa rentes.
( Parman, 2007 ) . Aconselhamento genético e educação dos indivíduos afetados são de extrema importância para reassegurar a benignidade re lativa do quadro e evitar investigações desneces sárias em outros membros da família.
Referências Acebal RM Mufioz MC. Polineuropatías. ln: Gutiérrez ,
Rivas E, Hernandés MD, Pardo J, Acebal RM Manual del .
IX
Tratamento. A maioria dos pacientes com CMT
não tem problemas importantes em suas ativida des ocupacionais ou do dia-a-dia, levando uma vida quase normal. O pé caído pode ser manejado com órteses. Ocasionalmente, os pacientes evo luem para déficits maiores, e nesses casos não existe nenhum tratamento específico e eficaz para alívio do quadro. Atualmente, estão sendo testa dos em modelos animais ácido ascórbico, neuro trofina-3 e antagonistas do receptor de progeste rona, que podem facilitar a regeneração axonal
Curso de electromiografía básica para neurólogos. Bar
celona: Novartis; 2006. p.107-12. Bolaman Z, I<.adikoylu G, Yukselen V, Yavasoglu I, Barutca S, Senturk T. Oral versus intramuscular cobalamin treatment in megaloblastic anemia: a single-center, prospective, randomized, open-label study. Clin Ther. 2003 Dec;25( 12):3124-34. Campbell MJ, Paty DW. Carcinomatous neuromyopathy. 1. Electrophysiological studies. An electrophysiological and immunological study of patients with carcinoma of the lung.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1974 Feb;37(2 ):13 1-41.
Poli neuropatias Djoenaidi W, Notermans SL. Thiamine tetraphydrofurfuryl
Martyn CN, Hughes RA. Epidemiology of peripheral
disulfide in nutritional polyneuropathy. Eur Arch Psychiatry
neuropathy. J Neuro! Neurosurg Psychiatry. 1 997
Neuro! Sei. l 990;239(4):2 18-20.
Apr;62 (4):3 10-8.
Dumitru D. Electrodiagnostic medicine. Philadelphia: Han
Meyer Tw, Hostetter TH. Uremia. N Engl J Med. 2007 Sep
ley & Belfus; 1995. Generalized peripheral neuropathies; p.
27;357( 1 3 ) : 13 16-25.
741 -850. Feasby T, Banwell B, Benstead T, Bril V, Brouwers M, Freedman M, et al. Guidelines on the use of intravenous
immune globulin for neurologic conditions. Transfus Med Rev. 2007 Apr;2 1 ( 2 Suppl l ):S57-107. Griffin JW. Diseases of the peripheral nervous system. ln: Wyngaarden JB, Smith LH, Bennett JC, editors. Cecil textbook of medicine. W.B. Philadelphia: Saunders Company; 2000. p. 2 1 92-223. Hahn AE Bolton CE Pillay N, Chalk C, Benstead T, Bril V, et al. Plasma-exchange therapy in chronic inflammatory demye
linating polyneuropathy. A double-blind, sham-controlled, cross-over study. Brain. 1996 Aug;ll9 (Pt 4): 1055-66. Hughes RA. Peripheral neuropathy. BMJ. 2002 Feb 23;324(7335 ) :466-9. Hughes R, Bensa S, Willison H, Van den Bergh P, Comi G, Ilia I, et al. Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neuro!. 2001 Aug;50( 2 ) : 1 95-201. Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA.
Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2003 (2):CD002063. Johnson PC. Hematogenous metastases ofcarcinoma to dorsal root ganglia. Acta Neuropathol. 1977 May 16;38(2):171-2.
Parman Y. Hereditary neuropathies. Curr Opin Neurol. 2007 Oct;20( 5) :542-7. Parry TE. Folate responsive neuropathy. Presse Med. 1994 Jan 29;23 ( 3 ) : 13 1-7. Peters TJ, I
Guillain-Barré
syndrome.
Lancet.
1997
Jan
25;349(9047) :225-30. Puri V, Chaudhry N, Tatke M, Prakash V. Isolated vitamin E deficiency with demyelinating neuropathy. Muscle Nerve. 2005 Aug;32 (2) :230-5. Richardus JH, Withington SG, Anderson AM Croft RP, ,
Nicholls PG, Van Brakel WH, et al. Treatment with corticosteroids of long-standing nerve function impairment in leprosy: a randomized controlled trial (TRIPOD 3 ) . Lepr Rev. 2003 Dec;74(4):311-8. Rudnicki SA, Dalmau J. Paraneoplastic syndromes of the
I
peripheral nerves. Curr Opin Neuro!. 2005 Oct;l8(5 ):598-
muscle: principles and practice. Philadelphia: FA Davis;
603.
1989. Polyneuropathies; p. 462-93.
Rudolph T, Farbu E. Hospital-referred polyneuropathies -
I
causes, prevalences, clinica!- and neurophysiological
polyneuropathy due to acute monoblastic leukemia in
findings. Eur J Neuro!. 2007 Jun; l4(6) :603-8.
hematologic remission. Neurology. 1987 Mar;37(3):474-7.
Said G, Boudier L, Selva J, Zingraff J, Drueke T. Different
Léger JM, Chassande B, Musset L, Meininger V, Bouche P,
patterns of uremic polyneuropathy: clinicopathologic study.
Baumann N. Intravenous immunoglobulin therapy in
Neurology. 1983 May;33(5) :567-74.
multifocal motor neuropathy: a double-blind, placebo controlled study. Brain. 2001 Jan;l24(Pt 1 ): 145-53.
Sherman WH, Olarte MR, Mcl
Martinello E Fardin P, Ottina M, Ricchieri GL, I
neuropathy associated with plasma cell dyscrasia. J Neuro!
Cavalier L, et al. Supplemental therapy in isolated vitamin
Neurosurg Psychiatry. 1984 Aug;47(8):813-9.
E deficiency improves the peripheral neuropathy and prevents the progression of ataxia. J Neuro! Sei. 1998 Apr 1;156( 2 ) : 1 77-9.
Smith WC, Anderson AM Withington SG, van Brakel WH, ,
Croft RP, Nicholls PG, et al. Steroid prophylaxis for
Rotinas em neurologia e neurocirurgia prevention of nerve function impairment in leprosy:
Vrancken AF, Frans sen H, Wokke JH, Teunis sen LL,
randomised placebo controlled trial (TRIPOD 1 ). BMJ. 2004
Notermans NC. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy
Jun 19;328(7454): 1459.
and successful aging of the peripheral nervous system in
Tegnér R, Lindholm B. Uremic polyneuropathy: different
elderly people. Arch Neurol. 2002 Apr;59(4):533-40.
effects of hemodialysis and continuous ambulatory peritoneal dialysis. Acta Med Scand. 1985;2 18(4) :409-16. The Diabetes Control and Complications Trial Research Group. The effect of intensive diabetes therapy on the development and progression of neuropathy. Ann Intern Med. 1995 Apr 15;122(8):561-8. van Doorn PA, Ruts L. Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Curr Opin Neurol. 2004 Oct; 17( 5 ) :607- 13. Voltz R. Paraneoplastic neurological syndromes: an update on diagnosis, pathogenesis, and therapy. Lancet Neurol. 2002 Sep; l ( 5 ) :294-305.
Sites recomendados http://WWW.aanem.org/ http://WWW.aarda.org http://WWW.gbsfi.com http ://WWW.neuropathy.org
capítulo 28
1
u n _ao n e u ro m u s c u ar Vitor Fél ix Torres João Arthur Eh lers
Os neurologistas e neurofisiologistas desenvolve ram o conceito de unidade motora, que é um con ceito anátomo-funcional. A unidade motora é constituída por células do corno anterior da me dula espinal, raiz, plexo, nervo periférico motor, junção neuromuscular ou placa mioneural e mús culo. A disfunção dessas estruturas se manifesta por meio do exame clínico de forma muito seme lhante: fraqueza ou diminuição do tônus muscu lar, hipotrofia muscular e diminuição dos refle xos tendinosos, entre outras manifestações. A variabilidade de sinais e sintomas encontrados nos pacientes portadores de distúrbios da uni dade motora leva a um desafio diagnóstico, sendo necessária uma abordagem semiológica minucio sa na tentativa de determinar a sua evolução e as suas características clínicas. O exame neurológico detalhado, associado a ferramentas diagnósticas paraclínicas, será co mentado neste capítulo, que abordará a porção distal da unidade motora, ou seja, a junção neu romuscular e o músculo.
fraqueza muscular proximal e simétrica. Os pa cientes queixam-se de dificuldade de pentear os cabelos, alcançar objetos acima de suas cabeças ou levantar-se de uma cadeira baixa. Algumas anormalidades são notadas ainda na infância, co mo correr ou pular com dificuldades. Em determi nadas situações, os pacientes são incapazes de le vantar-se do chão a menos que usem os braços e as mãos para escalar seu próprio corpo desde as pernas e as coxas (manobra de Gowers) ( Camp bell, 2005). Outro achado freqüente nesses casos é a presença de mialgia e cãibras após períodos de exercícios, muitas vezes relacionada a miopa tias metabólicas. Os pacientes podem apresentar sintomas constantes ou oscilantes ao longo de um período de 24 horas, dependendo da etiologia da miopatia; podem apresentar manifestação aguda, subaguda ou crônica dos sintomas; e podem ter história familiar positiva para a presença de mio patia, ou não.
Diagnóstico das miopatias
Miopatias A miopatia é uma disfunção primária do músculo esquelético, determinando, na maioria das vezes,
Nos casos em que existe a suspeita clínica de doença muscular, os exames clínico, laboratorial e neurofisiológico devem ser realizados para auxi liar no diagnóstico.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia A medida do nível sérico da enzima creatino quinase (CK) pode mostrar-se elevada, principal mente em distrofias musculares (como a distrofia muscular deDuchenne) e miopatias inflamatórias . ou tox1cas. O estudo eletroneuromiográfico freqüente mente colabora com o diagnóstico diferencial e topográfico nas disfunções da unidade motora, sendo muitas vezes considerado uma extensão do exame neurológico ( Dumitru; Amato; Zwarts, 2002; Rowland, 2000). Esse estudo pode ser di vidido em duas fases - a neurografia e a miogra fia. A primeira compreende o estudo das neuro conduções sensitivas e motoras, determinando a qualidade e a quantidade de fibras nervosas peri féricas existentes nos nervos estudados. Com fre qüência, nas miopatias as neuroconduções são normais. A miografia é considerada como segunda fase investigatória e é muito importante no estu do e na avaliação da fibra muscular. A atividade elétrica muscular pode ser avaliada com adequa da precisão por meio de um eletrodo de inserção - agulha (monopolar ou concêntrica) colocada di retamente no músculo a ser estudado. O registro das fibras musculares durante o movimento vo luntário gera o potencial de ação muscular com posto. Previamente ao movimento (músculo exa minado estando em repouso), deve-se deixar o eletrodo de inserção no interior do músculo para registrar a atividade em repouso - que no músculo "
A
B
-
•
,
Dur. Amp. Phases Turns Area Rise [ Figura 28.1 ]
saudável é inexistente - após uns trinta segundos de introduzido. Nesse período inferior a um mi nuto, o que se pode captar é a atividade insercional da agulha, que é normal. Após solicitar a colabo ração do paciente para que movimente volunta riamente o músculo examinado, captam-se os po tenciais de ação da unidade motora. Por meio da análise desses potenciais, associada ao número de disparos dessas unidades, pode-se determinar a presença ou não da patologia da fibra muscu lar. Nas doenças musculares (miopatias ), podem ser encontrados potenciais de unidade motora de amplitude e duração reduzidas em comparação aos casos normais, muitas vezes associados a um recrutamento de unidades motoras de forma in tegral, porém precoce, determinando caracterís ticas típicas de potenciais conhecidos como miopáticos ( Figura 28.l ) . A atividade em repouso muscular, nos casos de miopatia, apresenta gran de importância. Podemos observar potenciais de instabilidade da membrana muscular, evidencia dos pela presença de potenciais de fibrilação e on das agudas positivas, o que pode sugerir provável processo miopático do tipo inflamatório. A biópsia muscular e o seu estudo molecular vêm auxiliando cada vez mais a classificação das miopatias; a biópsia tem um importante papel na investigação das miopatias congênitas, e o estudo molecular, na diferenciação das distrofias muscu lares.
.,
\.
uV ms
500 5
ms mV
5,25 1 ,564 3 2 1 ,751 750
mVms us
�
�
l ...
Dur. Amp. Phases Turns Area Rise
"
�
Í\
-v�lrf
ms mV
4,45 0,4 5 6 0,2839 200
us
�
uV ms
1 00 5
mVms
Potenciais de unidade motora com agulha concêntrica. (A) Potencial bifásico de amplitude e duração compatíveis com a normalidade. (B) Potencial de unidade motora com características polifásicas de amplitude e duração reduzidas, típicas de um padrão miopático.
Miopatias e distúrbios da junção neuromuscular Classificação das miopatias As miopatias podem ser classificadas em dois grandes grupos: as hereditárias e as adquiridas. As miopatias hereditárias compreendem distrofias musculares, miopatias metabólicas, miopatias congênitas e canalopatias. As miopatias adquiri das compreendem miopatias inflamatórias, tóxi cas e secundárias a doenças sistêmicas. Desses grupos, serão abordadas as farmas mais preva lentes e de maior significado clínico.
ça, porém há evidências de que o uso de predni sona ou deflazacort melhora a força e a função muscular dos pacientes ( Moxley et al., 2005 ) . Po rém, os efeitos adversos da corticoterapia crônica devem ser monitorados. O tratamento de reabili tação precoce desses pacientes deve ser instalado para a otimização de grupos musculares acessó rios, bem como deve haver orientação para o auto cuidado. Distrofia muscular de Becker. Essa distrofia
Miopatias hereditárias Distrofia muscular de Duchenne. A mais conhe
cida das distrofias musculares é transmitida here ditariamente como um traço recessivo ligado ao cromossomo X, apresentando uma incidência aproximada de 1 para 3 .500 nascidos vivos do sexo masculino. A fisiopatologia é sugerida a partir da mutação do gene do cromossomo Xp 21, respon sável pela formação de uma estrutura protéica que confere integridade à membrana muscular. E a distrofinopatia mais comum e grave da infância, tendo uma apresentação clínica por volta dos três a cinco anos de idade e com grave comprometi mento muscular, predominantemente proximal, gerando uma sobrevida até a segunda década de vida, muitas vezes, devido ao comprometimento resprrator10. A distrofia muscular de Duchenne geralmente apresenta características clínicas tais como fra queza dos músculos proximais, especialmente quadríceps e cinturas escapulares, somada à perda dos reflexos tendinosos. Comumente se observa uma pseudo-hipertrofia localizada nos músculos deltóides, no músculo infra-espinal e em pantur rilhas, ocasionada pela lipossubstituição da fibra muscular. A eletroneuromiografia, como mencio nado anteriormente, evidencia achados de com prometimento da fibra muscular, tendo papel de cisivo no diagnóstico diferencial das patologias de envolvimento do corno anterior da medula, co mo as amiotrofias espinais tipos I e II da infância. Os valores elevados de CK são típicos na dis trofia de Duchenne. Nessa condição, a CK geral mente alcança níveis séricos variados, podendo ser de até vinte vezes o valor normal. A biópsia muscular evidencia sinais degenerativos e rege nerativos da fibra muscular, associados à ausência de distrofina na membrana muscular, demons trada pela imunoistoquímica. Não há nenhuma terapia farmacológica específica para essa doen,
.
,
.
muscular assemelha-se à distrofia muscular de Duchenne em suas características de hereditarie dade e de diagnóstico clínico, porém apresenta curso mais benigno. A distrofia de Becker inicia por volta dos 12 anos, levando ao óbito usualmen te na quarta ou quinta década de vida. O trata mento é voltado ao suporte integral e à correção das deformidades da coluna vertebral e dos mem bros, para manter a deambulação quando possí vel. O aconselhamento genético é fundamental para ambas as distrofias musculares. Distrofia muscular fascioescapuloumeral.
É
uma distrofia muscular de apresentação clínica e genética diferente da distrofia muscular de Du chenne, sendo transmitida hereditariamente de modo autossômico dominante com um grau de penetrância variável entre famílias. O envolvi mento inicial ocorre na face, associado ao progres sivo comprometimento da cintura escapular, prin cipalmente a parte inferior dos músculos trapé zios, peitorais, tríceps e bíceps. Os músculos do antebraço podem mostrar marcante hipertrofia compensator1a. A progressão é lenta, e o início se dá geralmente na adolescência. A pesquisa de enzimas muscula res ( CK) pode evidenciar elevações leves a mode radas ou até mesmo encontrar níveis de normali dade em alguns casos. A terapia para essa patologia é de suporte com medidas fisioterápicas para reduzir as contraturas musculares, além de prescrever uso de órtese e intervenções cirúrgicas na tentativa da fixação escapular para melhorar o movimento dos mem bros superiores. ,
.
Distrofia muscular de cinturas. Esse grupo de
distrofias musculares apresenta características he terogêneas que remontam às distrofinopatias, po rém de ocorrência semelhante entre os sexos. É
Rotinas em neurologia e neurocirurgia concebido como um diagnóstico de exclusão. As distrofias apresentam herança autossômica domi nante (tipo 1 ) ou, mais comumente, herança au tossômica recessiva ( tipo 2 ) . Com os avanços da genética molecular, vem sendo estabelecida uma nova classificação para essas farmas heterogêneas, com base na detecção de alterações cromossômicas determinantes de deficiências de algumas proteínas como sarcogli cans, caveolin e calpaína, que apresentam funções no citoesqueleto muscular e intracelular ( Bradley et al., 2004). Os membros inferiores geralmente são atingi dos primeiramente, o que causa dificuldade para subir escadas e levantar-se de cadeiras baixas. Muitas vezes o acometimento da musculatura proximal dos membros inferiores determina uma marcha típica denominada anserina. Com a pro gressão da doença, os membros superiores são acometidos, levando à presença da chamada escá pula alada. Os pacientes podem manifestar os sin tomas de fraqueza muscular proximal precoce mente, de maneira similar ao que ocorre na dis trofia muscular de Duchenne, ou podem apresen tar uma forma lenta e benigna de progressão, co mo na distrofia muscular de Becker. Na maioria das vezes, os achados clínicos, la boratoriais e histopatológicos são inespecíficos. Os níveis de CK podem estar elevados. O tratamento é, em geral, de suporte, com me didas fisioterápicas para prevenir as contraturas musculares e para melhorar a função muscular. Distrofia miotônica. A distrofia miotônica é uma
doença de envolvimento multissistêmico, de he rança autossômica dominante e de elevada pre valência, atribuída à longa vida dos casos e à alta penetrância do gene. A idade de início é variada, porém a maioria dos pacientes desenvolve a doença entre 20 e 30 anos de idade. As manifestações clínicas apresen tam características típicas com envolvimento de outros músculos cranianos além dos faciais, mui tas vezes com presença de ptose palpebral e em alguns casos determinando leve grau de oftalmo paresia. A aparência dos pacientes é típica, em função da face alongada e magra, associada a cal vície nos homens e hipotrofia dos músculos tem porais. A musculatura distal dos membros supe riores e inferiores é igualmente acometida. Um dos principais achados clínicos nessa patologia é
o fenômeno muscular denominado miotonia. Este pode ser visualizado, clinicamente, pelo relaxa mento muscular comprometido após contração ou pela evocação da miotonia por percussão na eminência tenar ou no antebraço. Por ser uma doença de envolvimento multissistêmico, é obser vada também a presença de catarata, atrofia testi cular e anormalidades na condução cardíaca. O valor de enzimas musculares ( CK) pode estar no limite da normalidade ou ligeiramente elevado. A eletromiografia evidencia a presença de po tenciais miopáticos, associada às características descargas miotônicas evidenciadas em todos os músculos, porém predominantemente nas mãos. A testagem genética confirma a patologia com a presença de expansões de uma repetição da trin ca CTG no gene do cromossomo l 9ql3.2. Não existe tratamento efetivo para melhorar a força muscular, porém nas formas graves de mio tonia pode ser usada fenitoína na tentativa de ate nuar os sintomas. Como se trata de patologia com envolvimento multissistêmico, o acompanha mento cardiológico e pulmonar deve ser regular, bem como o acompanhamento de outras especia lidades, dependendo dos sintomas individuais. Miopatias congênitas e distrofias musculares congênitas. Fazem parte de um grupo distinto
de doenças musculares herdadas, com padrão ge nético heterogêneo e manifestações precoces na infância. A investigação histopatológica muscular por biópsia consiste em ferramenta de grande im portância na diferenciação das doenças e de seus subtipos. Os níveis de CK estão elevados nas dis trofias musculares congênitas e normais ou leve mente elevados na miopatia congênita. O envol vimento do SNC pode estar presente nas distrofias musculares congênitas. Pela apresentação precoce no recém-nascido, as sociada a hipotrofia e hipotonia muscular encontradas nesses casos, essas patologias enquadram-se nos protocolos investigatórios neuropediátricos pa ra avaliação diagnóstica da criança hipotônica. M iopatias adquiridas
As miopatias adquiridas formam um grupo de dis túrbios heterogêneos caracterizados pela presença de fraqueza muscular, níveis elevados de CK e si nais inflamatórios na biópsia muscular. As mio patias inflamatórias podem ser divididas em for mas idiopáticas nas quais o agente etiológico é
Miopatias e distúrbios da junção neuromuscular desconhecido, farmas associadas a doença do teci do conjuntivo ou distúrbios inflamatórios e ain da formas encontradas de miosites, muitas vezes devido a várias infecções. Devemos ficar atentos às formas tóxicas. Dermatomiosite. Pertencente à forma idiopática,
está relacionada ao envolvimento cutâneo e muscular simultaneamente. E mediada por resposta auto-imune do tipo humoral, levando a uma des truição de arteríolas e capilares que nutrem a pele e o músculo. As manifestações clínicas podem ocorrer em qualquer década de vida, porém a inci dência é maior antes da puberdade ou na quarta década. Sintomas cutâneos, definidos como rash cutâneo eritematoso e fotossensível, estão presen tes em bochechas, nariz e pálpebra (heliótropo ), associados ao sinal de Gottron ( eritema violáceo, maculoso, confluente, simétrico, com ou sem ede ma) nas superfícies extensoras das articulações dos dedos. O diagnóstico é normalmente feito na presença de sintomas miopáticos e de erupção cutânea. De ve-se fazer o diagnóstico diferencial da polimiosite e de outras miopatias secundárias à doença do colágeno. O tratamento baseia-se na administração de prednisona em doses variadas de acordo com a gravidade da doença, associada ou não a uso de imunossupressores como metotrexate, azatiopri na, ciclofosfamida e micofenolato. A terapia com imunoglobulina endovenosa tem sido usada para o tratamento agudo de pacientes gravemente doentes. ,
Polimiosite. A polimiosite é um distúrbio muscu
lar de início agudo ou subagudo, com característi cas de resposta imunológica do tipo celular contra as fibras musculares. Os achados clínicos estão relacionados ao acometimento muscular predomi nantemente proximal, sem o envolvimento cu tâneo. Em muitos casos, ocorre artralgia sem alte rações objetivas nas articulações, associada a sin tomas de Raynaud, os quais podem ser proemi nentes. Como a dermatomiosite, essa patologia também é responsiva à imunoterapia. Miosite por corpos de inclusão. Trata-se de mio
patia inflamatória comumente encontrada em pa cientes acima de 50 anos de idade. Diferentemen te da dermatomiosite e da polimiosite, é mais fre-
qüente no sexo masculino. A fisiopatologia é pou co entendida, apresentando sinais inflamatórios na biópsia muscular similares aos da polimiosite; entretanto, a presença de vacúolos com depósito amilóide marginados nos músculos são achados diagnósticos ( Scala et al., 1998 ) . A fraqueza mus cular é predominantemente distal e acomete bra ços e pernas, sendo precoce, nos membros inferio res, o envolvimento dos músculos quadríceps e tibial anterior, associado a profunda hipotrofia muscular de forma assimétrica. A doença geral mente desenvolve um curso crônico e progressivo, sem resposta efetiva a prednisona ou a outros imunossupressores, como também a imunomo duladores (imunoglobulina EV). Miopatias tóxicas. Hoje sabe-se que as miopatias
tóxicas são as mais comuns entre as adquiridas. Isso deve-se ao elevado metabolismo muscular, ao crescente uso de fármacos em adultos e idosos e ao crescente surgimento de novos medicamen tos. Entre os mecanismos tóxicos, incluem-se a lesão dos lisos somas e das mitocôndrias, a necrose e o comprometimento da síntese protéica. Numerosas drogas podem causar fraqueza muscular generalizada ou focal. Cabe destacar uma forma de miopatia associada ao uso abusivo de álcool etílico, gerando dificuldade para cami nhar e vários outros sintomas como cãibras, dor localizada e redução de massa muscular ( Preedy et al., 2001 ) . A miopatia ocorre, na maioria das vezes, independentemente de neuropatia perifé rica, má nutrição ou doença hepática. Essa mio patia crônica associada ao álcool é caracterizada por uma hipotrofia seletiva de fibras musculares tipo II, com redução de massa muscular maior do que 30%. Ocorre uma prevalência de aproximada mente 50% nos etilistas. A forma aguda de miopatia alcoólica é uma rara condição, afetando aproximadamente 1 % dos eti listas. Caracteriza-se por dor muscular intensa e apresenta usualmente mioglobinúria, níveis ele vados de CK e comprometimento das provas re nais. Ocorre em associação com a ingestão excessi va de álcool e afeta tanto as fibras musculares brancas quanto as vermelhas ( rabdomiólise). Devido à freqüência de uso dos anti-retrovirais e dos antilipemiantes, devemos lembrar deles co mo potenciais causadores de miopatia. Cabe sa lientar que a apresentação clínica das miopatias tóxicas é muito ampla, podendo ocorrer desde rab-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia domiólise massiva até elevação assintomática da CK.
A miastenia grave (MG) é uma doença auto-imu ne caracterizada por fraqueza muscular e fatigabi lidade. A patogênese se relaciona com os efeitos destrutivos de uma crise auto-imune, mediada por anticorpos dirigidos contra os receptores da ace tilcolina nas junções neuromusculares. A preva lência é elevada: 5 a 1 5 casos para cada 100 mil indivíduos. Nos dias de hoje, muitas vezes relaci ona-se a uma terapêutica eficaz. Afeta mulheres na segunda e na terceira décadas de vida e homens entre 60 e 70 anos de idade ( Evoli, 2006 ) . Os pa cientes miastênicos apresentam com freqüência distúrbios auto-imunes associados, como artrite reumatóide e lúpus eritematoso. As tireoideopa tias ocorrem em cerca de 1 3 % dos pacientes com MG.
Os aspectos clínicos da MG são caracterizados por um quadro de fraqueza flutuante e de fatigabi lidade, sendo que a fraqueza aumenta com ativi dades repetitivas e melhora com repouso. O en volvimento muscular inclui os músculos oculares, faciais, bulhares e dos membros. A musculatura extra-ocular é freqüentemente envolvida, o que causa sintomas iniciais comuns como diplopia e ptose palpebral. O envolvimento bulhar pode apresentar-se com fala anasalada e dificuldade na deglutição e na mastigação, podendo levar à aspiração de conteú do alimentar. Em aproximadamente 50% dos pa cientes, a doença inicia com apresentação pura mente ocular, chamada de miastenia ocular. Entre 50 e 60% daqueles que apresentam essa farma progredirão para a farma generalizada, com en volvimento também bulhar e apendicular. Em geral, 25% dos pacientes desenvolvem crise mias tênica, caracterizada por exacerbação da fraqueza, com insuficiência respiratória secundária à fra queza dos músculos diafragmáticos e intercostais. As ferramentas diagnósticas usadas para con firmar o diagnóstico clínico de MG podem ser divi didas em três grupos: farmacológicas, eletrofisio lógicas e imunológicas ( Meriggioli; Sanders, 2005 ) . Os testes farmacológicos são baseados em agen tes que demonstrem a melhora da força museu-
A
B
Distúrbios da junção muscular Os sintomas dos distúrbios da junção neuromus cular são fraqueza muscular flutuante e fadiga. Os principais distúrbios nessa categoria são a miastenia grave e a síndrome miastênica de Lam bert-Eaton.
Miastenia grave
Rep.stim
-
.
I ,
3Hz
Ulnar right
J
�
).
'
,,
R ABD DIG MIN (UL)
• •
•
J '" l
A 1
•
IJ\
�
li
•
.
-
-
• '
..
,,
\1
[ Figura 28.2 ]
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
,,
'
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
,,
•
•
•
•
J .. �
�
•
J
,, r Lil
-
•
..
'
,-
•
.
�
..
..
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
..
•
f
Gain/Analy. 5 mV/5 ms
(A) Estimulação repetitiva em baixa freqüência normal. (B) Decremento dos potenciais motores à estimulação repetitiva.
•
Miopatias e distúrbios da junção neuromuscular lar por meio da inibição da colinesterase, como as substâncias edrofônio, neostigmina e piridos tigmina. Os estudos eletrofisiológicos ( Figura 28.2) mostram a estimulação repetitiva a 3 Hz como a mais comumente usada para testar a junção neu romuscular, sendo evidenciado na MG um decre mento da resposta motora à estimulação repeti tiva, com uma sensibilidade variando de 53 a 100% nas formas generalizadas e de 1 O a 1 7% nas formas oculares. Podemos ampliar a sensibilidade desse teste estudando dois ou três nervos, espe cialmente com registros em músculos debilitados da face ou das extremidades devido ao bloqueio neuromuscular. A eletromiografia de fibra única é uma técnica eletrofisiológica que apresenta uma elevada sensibilidade, a qual gira em torno de 82 a 99% nos casos de MG, porém não é considerada como protocolo de rotina nas avaliações da junção neuromuscular. Os testes imunológicos no diagnóstico de MG, quando positivos, apresentam grande especifici dade na doença. A pesquisa de anticorpos que rea gem com os receptores de acetilcolina (Anti AChR) apresenta uma sensibilidade de 70 a 95% nas formas generalizadas e de 50 a 75% nas for mas oculares. Entretanto, observa-se grande va riabilidade na concentração dos Anti-AChR, de maneira a não predizer a gravidade da doença. Além disso, sua ausência não a descarta. Estudos recentes indicam que aproximadamente 40 a 50% dos portadores de Anti-AChR negativos com for ma miastênica generalizada têm anticorpos contra o receptor da tirosina quinase músculo específico (MuSK). Os pacientes com dificuldade diagnós tica que podem favorecer-se do anti-MuSK são mulheres jovens com sintomas bulhares, cervicais e respiratórios. Também pode ser utilizado nas for mas oculares puras. O tratamento da MG na sua forma generaliza da é baseado em drogas sintomáticas como os an ticolinesterásicos, sendo a piridostigmina ampla mente usada, associada a prednisona e/ou a dro gas imunossupressoras como azatioprina, ciclos porina, ciclofosfamida e micofenolato ( Skeie et al., 2006 ) . A timectomia é grandemente utilizada para au mentar a probabilidade de remissão ou melhora da doença. E recomendada naqueles casos com início antes dos 60 anos, principalmente em pa cientes jovens com início recente da doença. ,
O tratamento para as formas puramente ocula res ainda é controverso. Evidências não sustentam o uso de corticosteróides ou azatioprina para redu ção do risco de generalização ( Benatar; Kaminski; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, 2007) . Nas crises miastênicas, o tratamento inclui su porte ventilatório e manutenção do paciente em unidade de tratamento intensivo, tratado com plasmaférese ou uso de imunoglobulina endove nosa com boa resposta e remissão dos sintomas de fatigabilidade ( Richman; Agius, 2003 ) .
Síndrome miastênica de Lambert-Eaton ,
E a segunda patologia mais comum relacionada à junção neuromuscular, após a MG. A síndrome miastênica de Lambert-Eaton ( SMLE) é um dis túrbio causado por anticorpos formados contra os canais voltagem-dependentes de cálcio, nos ter minais pré-sinápticos dos nervos motores. Apro ximadamente dois terços dos portadores apresen tam distúrbios paraneoplásicos, sendo que os sin tomas neurológicos normalmente precedem a de tecção do câncer, na maioria das vezes secundária a carcinoma pulmonar do tipo pequenas células, doenças linfoprofilerativas (linfomas ), câncer de . pancreas, mama e ovarias. Os achados clínicos dos casos de SMLE estão relacionados a sintomas de fraqueza proximal e fatigabilidade, muito semelhantes aos dos casos de MG. Porém, observa-se um envolvimento pre dominante dos membros inferiores, associado a sintomas disautonômicos como constipação, im potência, boca e olhos secos e visão borrada, além do restrito envolvimento da musculatura extra ocular, ao contrário do que é freqüentemente ob servado na MG (Patten, 1998). Os achados eletrofisiológicos são de fundamental importância diagnóstica. Além dos achados observados na MG, já revisados anteriormente, na SMLE é também possível observar potenciais de ação muscular compostos de baixa amplitude à neurocondução motora, associados a um incre mento em manobras como a estimulação repeti tiva em alta freqüência (30 Hz) ou em manobras conhecidas como facilitação, ou seja, após exercí cios ou esforço físico. O tratamento é dirigido ao tumor com boa res posta. Naqueles casos em que a pesquisa tumoral é descartada, o tratamento da disfunção neuro�
,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia muscular está relacionado ao uso de drogas sinto máticas como piridostigmina e 3-4-diaminopiri dina (não disporúvel no mercado brasileiro), para melhora da força. Devido à possibilidade de distúr bio auto-imune primário, denominado forma idio pática, imunossupressores, a longo prazo, ou plas maférese e imunoglobulina endovenosa, a curto prazo, podem ser alternativas terapêuticas ( Conti Fine; Milani; Kaminski, 2006 ) .
Moxley RT 3rd, Ashwal S, Pandya S, Connolly A, Florence J, Mathews K, et al. Practice parameter: corticosteroid treat ment of Duchenne dystrophy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neu rology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2005 Jan 1 1;64( 1 ) : 13-20. Patten JP. Neurological differential diagnosis. 2nd ed. London: Springer; 1998. Preedy VR, Adachi J, Ueno Y, Ahmed S, Mantle D, Mullatti
Referências Benatar M, Kaminski HJ; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Evidence report: the medical treatment of ocular myasthenia ( an evidence based review) : report of the Quality Standards Subcommit
N, et al. Alcoholic skeletal muscle myopathy: definitions, features, contribution of neuropathy, impact and diagnosis. Eur J Neuro!. 2001 Nov;8(6) :677-87. Richman DP, Agius MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology. 2003 Dec 23;6 1 ( 12 ) : 1652-61. LP.
tee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2007
Rowland
Jun 12;68(24):2 144-9.
Lippincott Williams & Wilkins; 2000.
Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurology
Scola RH, Wemeck LC, Iwamoto FM, de Messias IT, Tsuchiya
in clinica! practice. Philadelphia: Elsevier; 2004.
LV.
Campbell WW. DeJong's the neurologic examination. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. Conti-Fine BM, Milani M, I
Merritt's neurology. lOth ed. Philadelphia:
Immunocytochemical
analysis of the inflammatory in
filtrate in inclusion body myositis and other neuromuscular disorders with rimmed vacuoles. Arq Neuropsiquiatr. 1998 Sep;56( 3A):388-97. Skeie GO, Apostolski S, Evoli A, Gilhus NE, Hart II<, Harms L, et al. Guidelines for the treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neurol. 2006 Jul; 13(7) :691-9.
medicine. 2nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus; 2002. Evoli A. Clinica! aspects of neuromuscular transmission disorders. Acta Neuro! Scand Suppl. 2006;183:8- 1 1 . Meriggioli MN, Sanders DB. Advances in the diagnosis of neuromuscular junction disorders. Am J Phys Med Rehabil. 2005 Aug;84(8) :627-38.
Sites recomendados www
.aan.com/go/education
www
.mda.org/publications
www
.ninds.nih.gov/index.htm
capítulo 29 A
•
nson 1a Analuiza Camozatto Wolnei Caumo Maria Paz Loayza H idalgo
Insônia é o mais freqüente dos distúrbios do so no, em todas as faixas etárias da idade adulta, especialmente em idosos (National Institute of Health, 2005 ) . É um problema de saúde pública que afeta milhões de indivíduos, com um custo anual de 92,5 a 107,5 bilhões de dólares nos Esta dos Unidos ( Stoller, 1994); no Brasil não temos essas estimativas de custos. Estudos epidemioló gicos demonstram que padrão anormal de sono é fator preditor de menor expectativa de vida e está comumente associado a transtornos do humor (Chang et al., 1997), abuso de substâncias e outros problemas de saúde (Doghramji, 2006; Dew et al., 2003 ) .
Definição e classificação Insônia é caracterizada por queixas de dificulda des para dormir na presença de condições favorá veis com conseqüente prejuízo diurno. As queixas podem ser a dificuldade em iniciar ou manter o sono e o fato de o paciente acordar mais cedo do que o habitual. O prejuízo diurno inclui pelo me nos um dos seguintes sintomas: fadiga ou mal estar; prejuízos de memória, atenção ou concen tração; disfunção social ou ocupacional; desempe nho escolar pobre; irritabilidade ou alteração de humor; sonolência diurna; preocupações recor rentes com o dormir; redução da iniciativa, da
energia ou da motivação; propensão a erros, aci dentes de trabalho ou falhas na direção de veícu los; tensão; cefaléia e sintomas gastrintestinais. Além do impacto funcional no indivíduo acometi do, há impacto indireto em terceiros (pais, cui dadores, empregadores ) . A queixa de sono não restaurador ou de pobre qualidade tem sido fre qüentemente incluída na definição de insônia, embora ainda seja controverso se os mecanismos fisiopatológicos desses problemas são os mesmos dos outros tipos de insônia. Embora todas as definições atuais de insônia se baseiem na apresentação sintomatológica, uma de finição diagnóstica padrão desse quadro ainda se encontra em construção. Atualmente, há três sis temas classificatórios que descrevem critérios diag nósticos para insônia: a quarta versão do Manual Diagnóstico e Estatístico de Trastornos Mentais (DSM-IV), o capítulo de Transtornos Mentais e do Comportamento da décima edição da Classificação Internacional das Doenças (CID X) e a Classificação Internacional dos Distúrbios do Sono da Acade mia Americana de Medicina do Sono. A classificação dos tipos de insônia pode ser de acordo com a sua duração ( aguda ou crônica), o momento em que ocorre a dificuldade em conci liar o sono (inicial, terminal, dificuldade em manter o sono), a presença ou não de co-morbidades ou o modelo etiológico (psicológico ou fisiológico).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadros agudos podem ocorrer com qualquer pessoa, em momentos variados (p. ex., em uma noite que antecede um dia em que haverá um evento importante) . Menos de 30 dias é a duração mais freqüentemente referida na literatura para a insônia ser considerada aguda (National Insti tute of Health, 2005 ) . As insônias são também agrupadas como pri márias ou secundárias, sendo as últimas as mais freqüentes, associadas em especial com transtor nos psiquiátricos, particularmente com depressão. Como essa relação é bidirecional, o termo insônia co-mórbida tem sido preferido em vez de insônia secundária. A associação de insônia com prejuízos funcionais permanece significativa mesmo depois de se controlar o efeito da doença psiquiátrica co mórbida ( Roth et al., 2006 ) . O Quadro 29 . 1 mostra as co-morbidades mais freqüentes. Além dessas condições, outros distúrbios do sono podem con tribuir para a insônia, como apnéia obstrutiva do sono, síndrome das pernas inquietas e transtorno periódico do movimento das extremidades. De acordo com a classificação da insônia pela sua etiologia, o modelo psicológico engloba condi cionamento, hipervigilância, resposta ao estresse, traços de personalidade e atitudes e crenças em relação ao sono e ao dormir. Já o modelo fisiológico considera os sistemas neuronais envolvidos na re gulação do sono e do despertar que fazem parte da causa de insônia. Entretanto, a relação entre doença física e alterações de função cerebral que resultam em insônia segue incerta. Um dos problemas na avaliação e no avanço das pesquisas sobre insônia é a falta de definição
de padrão de critérios para pesquisa e para proto colos de avaliação ( Summers; Crisostomo; Ste panski, 2006 ) . Recentemente, tem sido encoraja do o uso da classificação de insônia de acordo com os critérios da Classificação Internacional dos Dis túrbios do Sono da Academia Americana de Me dicina do Sono (American Academy of Sleep Me dicine, 2005 ), a qual considera duração e possível causa subjacente (Quadro 29.2 ) . A insônia de ajustamento, também conhecida como insônia aguda, é bastante prevalente ( 1 5 a 20% por ano) e é mais comum em mulheres e em idosos. As características principais são a presença de um fator estressante desencadeante identifi cável e uma duração menor do que três meses, geralmente dias a semanas. A melhora ocorre por meio da adaptação à situação estressante ou da resolução desta. As queixas mais freqüentes são a dificuldade em ''pegar no sono'', o fato de des pertar várias vezes durante a noite e a diminuição da duração total do período de sono. Esse tipo de insônia acarreta um potencial para abuso de drogas ilícitas e de álcool, auto-medicações e de senvolvimento de comportamentos que podem in duzir formas mais persistentes de insônia. A insônia psicofisiológica, também denomina da aprendida ou condicionada, é um quadro crônico e tem como achados centrais uma hipervaloriza ção do problema do sono e uma vigilância aumen-
Quadro
29.2 #
"
CLASSIFICAÇAO DA INSONIA (DE ACORDO COM A CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DOS DISTÚRBIOS DO SONO) Insônia de ajustamento (insônia aguda)*
Quadro
Insônia psicofisiológica*
29.1 ••
CO-MORBIDADES MAIS FREQUENTES ASSOCIADAS À INSÔNIA Transtornos psiquiátricos (depressão, ansiedade, uso/abuso/dependência de substâncias psicoativas)
Insônia paradoxal Insônia idiopática Insônia devido a transtornos mentais* Insônia devido a inadequada higiene do sono Insônia comportamental da infância
Transtornos cardiopulmonares Transtornos associados com queixas físicas crônicas (p. ex., síndromes músculo-esqueléticas como artrite reumatóide ou dor lombar) Doenças gastrintestinais
Insônia devido ao uso de drogas ou substâncias Insônia devido a uma condição médica Insônia não especificada *lnsônias mais freqüentes. Fonte: American Academy of Sleep Medicine, 2005.
Insônia tada quando o sujeito está se preparando para dormir. Inicia geralmente na idade de adulto jo vem e pode persistir por décadas. As queixas dessa insônia podem ter semelhança com as da insônia de ajustamento, diferenciando-se por maior tem po de duração e ausência de um fator precipitante identificável. Há uma hipervigilância fisiológica e um comportamento aprendido de evitação do sono associados ao ambiente. Ocorrem queixas freqüentes de ''não conseguir desligar a mente'' ou de ''pensamentos correndo na cabeça'' que impossibilitam o sujeito de iniciar o sono. Desen volve-se um círculo vicioso em que a preocupa ção excessiva em não conseguir dormir aumenta a agitação e a vigilância, aumentando ainda mais a dificuldade em ''pegar no sono'', o que causa ansiedade no desempenho dessa tarefa, o que, por sua vez, aumenta a insônia. Há dificuldade em dormir quando há planejamento, desejo ou neces sidade de que isso ocorra, enquanto durante ou tras situações monótonas ou quando não há a in tenção de dormir essa dificuldade não ocorra. Há relatos freqüentes de o indivíduo dormir melhor quando está fora de sua casa ou quando as rotinas usuais de hábitos de sono são modificadas. As ta xas de prevalência são de 1 a 2% na população em geral, com ocorrência de taxas maiores em ser viços especializados ( 12 a 15%).
A insônia devido a transtornos mentais é a mais freqüente. O sujeito preenche critérios para insô nia e há um transtorno psiquiátrico identificável diagnosticado, mais freqüentemente depressão maior, também podendo ser distimia, transtorno de humor bipolar ou algum dos transtornos de ansiedade. A insônia é de gravidade suficiente pa ra requerer um foco independente de tratamento. Devido a essa gravidade, freqüentemente os pa cientes podem atribuir seus sintomas depressivos à pobre qualidade de sono, e, por vezes, é difícil saber qual é a ordem de aparecimento dos sinto mas. Geralmente, a insônia associa-se temporal mente ao início do quadro psiquiátrico, embora em alguns casos possa precedê-lo em alguns dias, o que é um complicador adicional. Como a asso ciação com doenças psiquiátricas é muito freqüen te, é imperativa a avaliação de transtornos psi quiátricos em todo sujeito com queixa de insônia. A Tabela 29 . 1 resume as principais características dos três tipos mais freqüentes de insônia.
Avaliação diagnóstica O diagnóstico de insônia é clínico. Uma avaliação abrangente compreende uma boa anamnese e exame físico. A anamnese também deve abordar algumas questões específicas para o problema que
Tabela 29.1 DESCRIÇÃO DOS TIPOS MAIS FREQÜENTES DE INSÔNIA (DE ACORDO COM A CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DOS DISTÚRBIOS DO SONO)
Insônia de ajustamento
Insônia psicofisiológica
Insônia devido a transtornos mentais
Duração
< 3 meses
> 1 mês
> 1 mês
Fator estressante desencadeante identificável
Sim
Não
Não
Transtorno psiquiátrico associado
Não
Não
Sim
Característica principal
Resolução
Hipervigilância e preocupaçao excessiva com o ato de dormir
Com intensidade suficiente para requerer foco de atenção independente
-
Outras denominações
Insônia aguda
Fonte: American Academy of Sleep Medicine, 2005.
-
Insônia aprendida ou condicionada
•
Rotinas em neurologia e neurocirurgia são dirigidas ao paciente e a seu( sua) parceiro( a ) ou cuidador (a) (Martin; Ancoli-Israel, 2002) ( Qua dro 29.4). As questões avaliam o padrão de sono, a presença de fatores cognitivos e comportamentais associados ao ato de dormir e a presença de doen ças clínicas ou psiquiátricas associadas. Não há vali dação de nenhum instrumento diagnóstico para avaliação sistemática de insônia. Diários de sono, uso do actígrafo e polissonografia não fazem parte da avaliação diagnóstica; podem ser utilizados em situações em que há suspeita de outros distúrbios do sono, como transtorno do ritmo circadiano, ou de apnéia do sono. A investigação do uso de drogas que mais co mumente podem causar insônia é importante na anamnese; algumas estão listadas no Quadro 29.3.
Quadro 29.3 MEDICAÇÕES QUE PODEM CAUSAR I NSÔNIA Anticonvulsivantes
Lamotrigina
Antidepressivos
Bupropiona Fenelzina Fluoxetina Tranilcipromina Venlafaxina
Betabloqueadores
Propanolol Pindolol Metoprolol
Broncodilatadores
Teofilina Descongestionantes nasais Pseudoefedrina Fenilpropanolamina
Esteróide
Prednisona
Estimulantes
Dextroanfetamina Metanfetamina Metilfenidato Modafinil Pemolina
Epidemiologia Em torno de um terço da população adulta norte americana relata dificuldades para dormir ( Oha yon, 2002 ) As taxas de prevalência de insônia variam dependendo da definição e da população estudada. A prevalência de insônia aguda varia entre 25 e 35%, e a insônia crônica ocorre em 10 a 15% dos adultos e até em torno de 50% em idosos. Apesar dessas altas taxas, insônia ainda é freqüen temente não diagnosticada devido ao treinamento inadequado dos profissionais para reconhecer esse problema, ao tempo curto de consultas, à falta de abordagem e discussão sobre os problemas de so no nas consultas, à falsa crença de que problemas de sono não são importantes (entre médicos e pa cientes), à idéia de que os tratamentos disponíveis não são efetivos ou são associados a riscos e à falta de evidência de que o tratamento da insônia me lhora a condição co-mórbida (Benca, 2005 ) . No Brasil, as taxas de prevalência em estudos popu lacionais variam entre 19 e 35% ( Rocha; Guerra; Lima e Costa, 2000; Souza; Magna; Reimão, 2002; Marchi et al., 2004). Vale ressaltar novamente que mais da metade dos casos de insônia estão asso ciados a transtornos psiquiátricos ou doenças clí nicas; somente um terço dos casos constitui in. . . son1a prrmar1a. As taxas de insônia em idosos variam entre 1 3 e 47% (Ancoli-Israel, 2000; Foley et al., 1995; Newman et al., 1997; Gislason et al., 1993; Foley et al., 1999). A maior prevalência de insônia em idosos não implica que a idade seja considerada .
,..
,,
isoladamente um fator de risco para insônia. Há poucos estudos longitudinais que avaliam o impac to da idade sobre as alterações de sono, e os estu dos de prevalência de insônia nessa população fre qüentemente não controlam a presença de variáveis confundidoras como co-morbidades e uso de medi cações. Outro fator a ser considerado é que, com o envelhecimento, ocorre uma mudança fisiológica no padrão de sono, havendo tendência a um padrão matutino de ritmo sono-vigília, a um sono mais leve, a menor duração de sono REM e a episódios de despertar mais freqüentes. Dificuldades para dor mir têm sido apontadas como preditoras de morta lidade em idosos ( Dew et al., 2003 ) . Alguns estudos também revelam que há uma maior prevalência de insônia em mulheres, espe cialmente no período pós-menopausa ( Zhang; Wing, 2006; Newman et al., 1997; Morgan et al., 1988; Owens; Matthews, 1998; Loayza et al., 2001 ). Viuvez e baixo nível socioeconômico e educacional
Insônia Quadro 29.4 QUESTÕES QUE AUXILIAM NO DIAGNÓSTICO DE INSÔNIA
Padrão do sono •
• • • •
• •
Sente dificuldade em iniciar ou em manter o sono, acorda mais cedo do que o habitual, sente que seu sono não foi reparador apesar de ter dormido o suficiente? Quando o problema começou, como foi seu curso (contínuo, intermitente)? Houve algum fator precipitante? A que horas vai para a cama habitualmente? Quanto tempo leva para dormir? A que horas costuma acordar? Faz isso espontaneamente ou é acordado pelo despertador ou pelo parceiro? A que horas levanta da cama? Quantas horas de sono são suficientes para você? Como se sente durante o dia em termos de sonolência, vigilância ou cansaço?
Fatores comportamentais • • •
• •
Costuma fazer outras atividades na cama além de dormir, como ver TV, comer, ler, trabalhar? E acordado por barulho, luz ou desconforto com a cama? Dorme melhor fora de casa ou dorme mais facilmente em qualquer outro local que não seja sua cama, como, por exemplo, o sofá? Faz cochilas durante o dia? Costuma olhar o relógio durante a noite? ,
Fatores cognitivos • • • •
Sente-se tenso quando vai para o quarto de dormir? Durante o dia, pensa sobre seus problemas para dormir? Tem medo de dormir? O que considera como conseqüências de sua pobre qualidade de sono?
Doenças clínicas •
•
Possui alguma doença que pode afetar o sono (asma, doença broncopulmonar obstrutiva crônica, insuficiên cia cardíaca congestiva, dispnéia noturna, dor, refluxo gastresofágico, neuropatia)? Está usando alguma medicação atualmente?
Transtornos psiquiátricos • • •
• • • •
Tem problemas emocionais? Está consultando algum profissional da saúde mental? Tem se sentido deprimido? Com alteração de apetite? Com flutuações de peso? Tem ataques de pânico ou fobias? Como está o casamento ou o relacionamento afetivo? Possui uma vida sexual ativa? Está ocorrendo algum estresse familiar ou pessoal, algum problema no trabalho ou na escola? Costuma usar álcool, hipnóticos e/ou sedativos prescritos ou por conta própria? Usa alguma droga ilícita? Como é o seu consumo de cafeína?
Outra doenças do sono •
•
Sente sensações desconfortáveis nas pernas que o impedem de dormir ou o acordam? Seu parceiro perce be movimentos de suas pernas durante o sono? Ronca? Acorda por falta de ar? Tem alguma irregularidade na respiração enquanto dorme? Tem boca seca de manhã ou problemas com a respiração nasal? Tem dificuldade de acordar de manhã? Dorme tarde nos fins de semana? Trabalha em turnos alternados?
Rotinas em neurologia e neurocirurgia também têm sido apontados como possíveis fato res de risco para insônia (Foley et al., 1999 ) . As taxas de incidência de insônia crônica ainda não estão bem estabelecidas. A ampla variação da duração da insônia dificulta estudos sobre sua incidência.
Tratamento O tratamento da insônia baseia-se na classifica ção etiológica e no período da noite em que a insô nia ocorre. Embora existam diversos protocolos, neste capítulo apresentaremos o protocolo do Hos pital de Clínicas de Porto Alegre, cuja definição baseou-se nas evidências estabelecidas a partir de uma revisão sistemática da literatura. Nesse pro tocolo, a seleção de tratamento é representada por uma árvore de decisões, cujo nível de evidência apresentado segue os critérios propostos pelo Cen tre for Evidence-Based Medicine de Oxford. Tam bém é apresentado o grau de recomendação para as condutas sugeridas (Tabela 29.2 ) . Nesse pro tocolo, estão presentes algumas considerações ge rais sobre o tratamento: • Medicações devem ser utilizadas pelo menor tempo possível. • Medicações hipnóticas devem ser evitadas em gestantes, alcoolistas, pacientes com doenças pulmonares, renais e hepáticas e portadores de apnéia do sono. • A dose dos fármacos deve ser ajustada em pa cientes idosos e em portadores de insuficiência hepática ou renal. • Os benzodiazepínicos apresentam risco de de pendência, abstinência, insônia de rebote, se dação diurna, depressão respiratória, quedas e fraturas principalmente em idosos. Apresen tam elevado número de efeitos adversos, de vendo ser utilizados cautelosamente. • Não há superioridade dos hipnóticos não-ben zodiazepínicos em relação aos hipnóticos ben zodiazepínicos até o momento, apesar do custo mais elevado dos hipnóticos não-benzodiazeplillCOS. • Pacientes com insônia refratária, com trata mento prolongado com benzodiazepínicos ou agentes relacionados, devem ser encaminhados ao laboratório especializado. • A polissonografia não é indicada para avaliação de rotina da insônia transitória ou crônica, ,
.
porém é indicada em casos de refratariedade ao tratamento, suspeita de outros distúrbios, como movimento periódico dos membros du rante o sono ou distúrbio respiratório do sono, e dúvida diagnóstica ( despertares súbitos, com portamento violento durante o sono ) . O tratamento da insônia depende da sua causa, das co-morbidades e da idade. Segundo o Clinica! Evidence, o tratamento da insônia em pacientes idosos consiste em: ( 1 ) terapia cognitivo-compor tamental, programas de exercício e exposição à luz (medidas com efetividade desconhecida); ( 2 ) uso de benzodiazepínicos, zaleplon, zolpidem e zopiclone ( avaliar risco e benefício do tratamen to); ( 3 ) difenidramina ( efetividade desconheci da); e ( 4) melatonina, valeriana e lavanda (prová vel benefício) . Em idosos, prioriza-se o tratamento não-far macológico (Tabelas 29 .2 e 29 .3) em função da morbidade associada aos efeitos colaterais das medicações hipnóticas. Metanálise recente enfatiza os seguintes aspectos: há pelo menos um ensaio clínico randomizado sobre terapia cognitivo-comportamental e outro sobre progra mas de exercícios físicos evidenciando a melhora da qualidade do sono em avaliações feitas ao final do tratamento (em média três meses depois, as intervenções foram seguras, mas ainda não se po de concluir sobre a efetividade desses tratamen tos ) . Com relação ao tratamento farmacológico (Tabela 29.4), zaleplon, zolpidem e zopiclone po dem melhorar a latência de sono em idosos, mas os efeitos a longo prazo são desconhecidos e os medicamentos comumente causam efeitos colate rais; benzodiazepínicos são eficazes, entretanto freqüentemente causam efeitos adversos (prejuí zos de memória e outras funções cognitivas, insô nia rebote, aumento do risco de quedas e fraturas), e não se conhecem também os efeitos a longo pra zo (Montgomery ; Lilly, 2007) . Apesar dos inúmeros trabalhos relativos à insô nia, precisamos ainda aprimorar nossos métodos diagnósticos. A investigação adequada de insônia deve ser realizada em todos os níveis de atenção para prevenção de co-morbidades, planejamento terapêutico e promoção de saúde e qualidade de vida. Além disso, pode ser uma oportunidade para o diagnóstico e a prevenção de doenças que se manifestem por esse sintoma.
Insônia Presença de: Dificuldade para iniciar ou manter o sono? Sono interrompido? Acordar antes do horário programado Qualidade do sono prejudicada? As alterações do sono interferem nas atividades rotineiras? (Considerar padrão fisiológico adequado para idade e diagnóstico curto)
Não
Sim
Avaliar a natureza da insônia: Sem queixas de insônia
presença de outras causas que possam justificar sintoma?
Não
*Quadro 1
Sim
Insônia
Sintomas há mais
Conseqüências diurnas
secundária
de 4 semanas?
da insônia: Sonolência diurna Fadiga, letargia
Tratar causa primária
Diminuição da concentração e da atenção
Monitorar sintomas
Não
Sim
Cefaléia
Tratamento de
Insônia
Sintomas gastrintestinais
insônia aguda
pnmana
Recomendações
Duração dos sintomas
Alteração de memória Alteração psicomotora Alteração de humor Tensão
.
da Tabela 29.2
,
.
superior a 3 meses?
**Quadro li Causas da insônia: Ambiente com barulho, calor ou frio Luz excessiva Comer antes de ir para cama Estressar emocional recente
Sim
Não
Climatério, pós-parto, puerpério Dor Noctúria Uso/abuso de substâncias (p.ex., álcool, BZD, incluindo fármacos como anti-histamínicos, antipsicóticos)
Tratamento de
Tratamento de
insônia prolongada
•
"
'
h
•
1nson1a cronica
Uso/abuso de café, chimarrão Transtornos psiquiátricos (depressão, ansiedade, etc.) Doenças endócrinas (tireoidiopatias) Doenças neurológicas Síndrome das pernas inquietas Trantorno do ritmo circadiano
Recomendações
das Tabelas 29.2,
Tabelas 29.2, 29.3 e 29.4
29.3 e 29.4
Trabalho em turno Outros diagnósticos de transtorno do sono (apnéia obstrutiva, sonolência diurna excessiva, etc.)
[ Figura 29.1 ]
Recomendações das
Protocolo assistencial de avaliação e tratamento da insônia.
Encaminhamento para especialista
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 29.2 INTERVENÇÕES PRIMÁRIAS PARA O TRATAMENTO DA INSÔNIA
Modalidade de tratamento Higiene do sono
Recomendações •
•
• •
•
•
•
Terapia com controle de estímulos
•
•
•
• • • • •
NE
GR
Evitar bebidas com cafeína 4 a 6 horas antes de dormir (p. ex., café, chá preto, chimarrão, chocolate, guaraná) Evitar o cigarro próximo ao horário de dormir e durante a noite Evitar álcool 4 a 6 horas antes de dormir Evitar refeições fartas; um lanche antes de dormir pode auxiliar a adormecer Exercitar-se pelo menos 20 minutos ao dia; evitar exercícios intensos 6 horas antes de dormir Manter o quarto em temperatura agradável; evitar barulho e luz Levantar no mesmo horário todos os dias, independentemente do horário de adormecer
Não há evidência disponível; é recomendada em associação com outras modalidades de tratamento
Dormir apenas o necessário para se sentir descansado Ir para a cama somente quando tiver sono (evitar forçar o sono) Organizar as atividades do dia seguinte fora da cama, antes do horário de dormir Usar a cama somente para dormir e fazer sexo Evitar sestas prolongadas Não dormir mais depois de uma noite ruim Não ficar olhando para o relógio Se não dormir logo, sair da cama e procurar uma atividade relaxante até ficar novamente sonolento
li
B
Tabela 29.3 INTERVENÇÕES NÃO-FARMACOLÓGICAS PARA O TRATAMENTO DE INSÔNIA
Modalidade de tratamento
NE
GR
Restrição do sono e terapia de consolidação do sono
li,
Ili e IV
BeC
Terapia cognitiva
li,
Ili e IV
BeC
Técnicas de relaxamento (relaxamento muscular progressivo e biofeedback)
li
e Ili
BeC
Insônia -
Tabela 29.4 INTERVENÇÕES SECUNDÁRIAS PARA O TRATAMENTO FARMACOLÓGICO DA INSÔNIA
Fármaco*
NE
GR
Benzodiazepínicos
1
A
Hipnóticos não benzodiazepínicos (zolpidem e zolpiclone)
1
A
Valeriana
li
B**
Melatonina
1
A***
Outros medicamentos (antidepressivos, anti-histamínicos, ramelteon)
Não há evidência suficiente
Não há evidência suficiente
* Os fármacos devem ser usados por curto período de tempo (4 a 6 semanas). ** Efeitos adversos leves; similar a placebo. *** Nível de evidência estabelecido somente para idoso sem co-morbidades; fármaco não disponível no mercado brasileiro. O benefício não está estabelecido para outras populações, podendo ser uma opção aos benzodiazepínicos.
Referências
Foley DJ, Monjan AA, Brown SL, Simonsick EM, Wallace
American Academy of Sleep Medicine. International
RB,
Blazer DG. Sleep complaints among elderly persons:
classification of sleep disorders: diagnostic and coding
an epidemiologic study of three communities. Sleep. 1995
manual. 2nd ed. Westchester: AASM; 2005.
Jul; 18( 6) :425-32.
Ancoli-Israel S. Insomnia in the elderly: a review for the
Gíslason T, Reynisdóttir H, Kristbjarnarson H,
primary care practitioner. Sleep. 2000 Feb 1;23 Suppl l : S23-
Benediktsdóttir B. Sleep habits and sleep disturbances
30; discussion S36-8.
among the elderly-an epidemiological survey. J Intern Med. 1993 Jul;234( 1 ):31-9.
Benca RM. Diagnosis and treatment of chronic insomnia: a review. Psychiatr Serv. 2005 Mar;56(3 ):332-43.
Loayza H MP, Ponte TS, Carvalho CG, Pedrotti MR, Nunes PV, Souza CM, et al. Association between mental health screening
Chang PP, Ford DE, Mead LA, Cooper-Patrick L, I
by self-report questionnaire and insomnia in medical students.
Insomnia in young men and subsequent depression. The
Arq Neuropsiquiatr. 2001 Jun;59(2-A): l80-5.
Johns Hopkins Precursors Study. Am J Epidemiol. 1997 Marchi NS, Reimão R, Tognola WA, Cordeiro JA. Analysis
Jul 15; 146(2 ) : 1 05-14. Dew MA, Hoch CC, Buysse DJ, Monk TH, Begley AE, Houck PR, et al. Healthy older adults' sleep predicts all-cause
of the prevalence of insomnia in the adult population of São José do Rio Preto, Brazil. Arq Neuropsiquiatr. 2004 Sep;62 (3B) :764-8.
mortality at 4 to 19 years of follow-up. Psychosom Med. 2003 Jan-Feb;65( 1 ) :63-73. Erratum in: Psychosom Med.
Martin JL, Ancoli-Israel S. Assessment and diagnosis of
2003 Mar-Apr;65 (2):210.
insomnia in non-pharmacological intervention studies. Sleep Med Rev. 2002 Oct;6(5):379-406.
Doghramji I<. The epidemiology and diagnosis of insomnia. Montgomery P, Lilly J. Insomnia in the elderly. BMJ Clin
Am J Manag Care. 2006 May;l2(8 Suppl):S2 14-20. Foley DJ, Monjan A, Simonsick EM, Wallace
Evid. 2007; 09:2302. RB,
Blazer
DG. Incidence and remission of insomnia among elderly
Morgan I<, Dallosso H, Ebrahim S, Arie T, Fentem PH.
adults: an epidemiologic study of 6,800 persons over three
Characteristics of subjective insomnia in the elderly living
years. Sleep. 1999 May 1;22 Suppl 2:S366-72.
at home. Age Ageing. 1988 Jan; l 7 ( 1 ) : 1-7.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia National Institutes of Health. National Institutes of Health
Stoller MI<. Economic effects of insomnia. Clin Ther. 1994
State of the Science Conference statement on Manifestations
Sep-Oct; l6(5 ):873-97; discussion 854.
and Management of Chronic Insomnia in Adults, June 1315, 2005. Sleep. 2005 Sep 1;28(9): 1049-57. Newman AB, Enright PL, Manolio TA, Haponik EE Wahl PW. Sleep disturbance, psychosocial correlates, and cardiovascular disease in 5 2 0 1 older adults: the Cardiovascular Health Study. J Am Geriatr Soe. 1997
Summers MO, Crisostomo MI, Stepanski EJ. Recent developments in the classification, evaluation, and treatment of insomnia. Chest. 2006 Jul; l30( 1 ):276-86. Zhang B, Wing
YK.
Sex differences in insomnia: a meta
analysis. Sleep. 2006 Jan 1;29( 1 ) :85-93.
Jan;45( 1 ) :1-7. Ohayon MM. Epidemiology of insomnia: what we know
Sites recomendados
and what we still need to learn. Sleep Med Rev. 2002
http ://clinicalevidence.bmj .com/ceweb/conditions/sld/
Apr;6(2 ) :97- l l l.
2302/2302 guidelines.jsp
Owens JF, Matthews I
http://consensus.nih.gov/2005/
middle-aged women. Maturitas. 1998 Sep 20;30( 1 ):41 -50.
2005InsomniaSOS026PDF.pdf
Rocha FL, Guerra HL, Lima e Costa MFR Sleep patterns
http://sleepeducation.com/Article .aspx?id 230
and insomnia prevalence in the community: results from the Bambui health survey. J Bras Psiquiatria. 2000;49(7) :229-38. Roth T, Jaeger S, Jin R, Kalsekar A, Stang PE, Kessler RC. Sleep problems, comorbid mental disorders, and role functioning in the national comorbidity survey replication. Biol Psychiatry. 2006 Dec 15;60( 1 2 ) : 1364-71. Souza JC, Magna LA, Reimao R. Insomnia and hypnotic use in Campo Grande general population, Brazil. Arq Neuropsiquiatr. 2002 Sep;60(3-B) :702-7.
=
http://WWW.nice.org.uk!fA077 www
.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/inso/
inso whatis.html www
.nhlbi.nih.gov/health/public/sleep/insomnia.pdf
capítulo 30 1
,
1
....... 1 s u r""""" 1 os """"" o s o n o Suzana Schõnwald Raquel da Si lva Townsend Diego Zaquera Carvalho
Os distúrbios do sono são muito prevalentes na população em geral e determinam problemas mé dicos, psicológicos e sociais significativos (Malow, 2005). Queixas envolvendo sono são comuns em todas as idades e abrangem uma grande varieda de em natureza e importância biológica ( Hirshko witz; Sharafkhaneh, 2005). Os distúrbios do sono constituem um grupo muito numeroso e hetero gêneo de processos; apenas os mais significativos serão tratados neste capítulo, tendo por base a classificação internacional mais recente dos dis túrbios de sono - ICSD2 (American Academy of Sleep Medicine, 2005 ). As situações descritas aqui podem ocorrer de forma isolada ou no contexto de outras condições clínicas, neurológicas ou psi quiátricas. Virtualmente, todas as situações clíni cas afetam o sono ou têm suas características in fluenciadas por ele. A avaliação das queixas relacionadas ao sono é de extrema importância e deve fazer parte da anamnese básica de rotina ( Sateia; Noweii, 2004) (Quadro 30. l ) . Os distúrbios de sono podem ser classificados em quatro categorias básicas: insônia, sonolência diurna excessiva ( SDE ), distúrbios respiratórios associados ao sono e outros sintomas e comporta mentos anormais durante o sono ou o despertar (Malow, 2005 ). A insônia é o distúrbio de sono mais comum e é discutida no Capítulo 29. Cabe
apenas ressaltar aqui que insônia primária crônica não costuma se acompanhar de sonolência diurna excessiva ( Schenck; Mahowald; Sack, 2003) e que a associação com este último sintoma remete aos diagnósticos de insônia secundária, devendo ser investigada como SDE. Distúrbios respiratórios associados ao sono também não são abrangidos
Quadro 30.1 OBTENDO UMA HISTÓRIA DO SONO Definir o problema específico do sono Avaliar o início e o curso clínico da condição Avaliar os padrões 24 horas de sono/vigília Obter informações da pessoa com quem o paciente compartilha o leito ou o quarto de dormir Determinar a presença de outros distúrbios relacionados ao sono Obter a história familiar Avaliar o impacto do problema na qualidade de vida Fonte: Adaptado de Vgontzas; Kales, 1 999.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia neste texto e são mencionados, aqui, apenas no que diz respeito ao diagnóstico diferencial da SDE.
Sonolência diurna excessiva A sonolência diurna excessiva é definida na ICSD2 como uma incapacidade para permanecer acorda do e alerta durante a maior parte dos episódios de vigília diurna, resultando em entradas involun tárias em sonolência ou sono. Constitui o sintoma mais importante da medicina do sono, tanto pelo impacto sobre a qualidade de vida do paciente, como pelo risco aumentado de acidentes envol vendo terceiros (Malow, 2005 ) . A SDE afeta por volta de 15% da população em geral e é uma das queixas predominantes nos centros de referência para distúrbios do sono. Uma causa freqüente é privação crônica de sono, devendo esta ser descar tada logo no início da avaliação, juntamente com a possibilidade de o paciente se tratar de um dor midor longo, prolongando-se o período habitual de sono do paciente durante 8 a 10 dias e reava liando-se o grau de sonolência ( Dinges; Rogers; Baynard, 2005 ). Excetuando-se privação de sono, a SD E geralmente reflete uma disfunção orgânica. Causas sistêmicas (hipotireoidismo, insuficiência renal ou hepática, anemia, dor, etc. ), causas res piratórias (doença pulmonar obstrutiva crônica, apnéias obstrutivas do sono), outras causas de fragmentação do sono (dor crônica, dispnéia, refluxo gastresofágico, noctúria) e causas psiquiá tricas (transtorno do humor uni ou bipolar) tam bém devem ser descartadas logo no início da inves tigação, assim como a possível contribuição de fár macos e outras substâncias. Várias doenças do sis tema nervoso central ( SNC) (p. ex., tumores afe tando hipotálamo e terceiro ventrículo, encefalites, doenças vasculares) podem cursar com SDE, porém estão geralmente acompanhadas de outros sinais e sintomas mais específicos. Traumatismo cranien cefálico pode ser causa tardia de SDE ( Black; Brooks; Nishino, 2005 ) . Distúrbios do ritmo circa diano costumam se manifestar como diferentes combinações de insônia e SDE, sendo discutidos mais adiante. Narcolepsia, hipersonia idiopática, com ou sem tempo total de sono noturno prolon gado, e hipersonias recorrentes constituem um grupo de condições clínicas que poderiam ser con sideradas como hipersonias ''primárias'' do SNC. A intensidade da SDE precisa ser avaliada tanto no início como no acompanhamento do tratamen-
to. Os instrumentos mais utilizados para quanti ficação da SDE são a escala de sonolência Epworth, o diário do sono, o teste de latências múltiplas e o teste de manutenção da vigília, descritos na últi ma seção deste capítulo. A Tabela 30. l mostra as principais caracterís ticas de alguns dos distúrbios que geram SDE.
Privação crônica de sono Privação crônica de sono, ou síndrome de sono insuficiente, é a causa mais comum de SDE (Bla ck; Brooks; Nishino, 2005 ) . Todavia, sua impor tância clínica ainda é subestimada por médicos e pacientes. Segundo a ICSD2, o diagnóstico se ba seia principalmente na história clínica detalhada e na melhora da sonolência em resposta ao prolon gamento do período de sono. A restrição necessá ria para afetar o desempenho cognitivo é propor cional à necessidade de sono de cada paciente, ou seja, um tempo de sono considerado normal pelos padrões sociais pode ser insuficiente para dormidores longos, mas isso depende, também, da rapidez com que a privação de sono se instala. E importante ressaltar que na privação crônica ocorre uma dissociação entre a sensação subjetiva de sonolência e o desempenho nas tarefas cogni tivas, aparentemente afetando o juízo crítico dos indivíduos sobre as próprias conseqüências dares trição de sono (Van Dongen et al, 2003 ) . ,
Distúrbios respiratórios associados ao sono Apnéias/hipopnéias obstrutivas do sono no adulto são definidas como episódios de pausa respiratória de, no mínimo, 1 O segundos, causados por obstru ção completa ou parcial das vias aéreas superiores durante o sono. O espectro de distúrbios respirató rios obstrutivas no sono se estende do simples ron co até a apnéia grave com centenas de eventos apnéicos, fragmentação do sono e queda significa tiva na saturação de oxigênio. A síndrome das ap néias/hipopnéias obstrutivas do sono no adulto é definida na ICSD2 como pelo menos 1 5 eventos respiratórios obstrutivas ( apnéia, hipopnéia ou microdespertar associado a esforço respiratório ) por hora de sono em uma polissonografia de noite inteira, ou pelo menos cinco eventos respiratórios obstrutivas por hora de sono, desde que acompa nhados de alguma queixa clínica ( sonolência diur-
Distúrbios do sono -
Tabela 30.1 DIFERENCIAÇÃO ENTRE ALGUNS DISTÚRBIOS QUE GERAM SONOLÊNCIA DIURNA EXCESSIVA
Características
Privação de sono
Apnéia obstrutiva do sono
Narcolepsia
Hipersonia idiopática
Prevalência geral
5 a 1 0%
4%
Rara (0,03 a O, 1 6%)
Desconhecida
Sonolência
Quanto mais grave, pior
Quanto mais grave, pior
Paroxística
Constante
Geralmente reparadores
Reparadores
Não-reparadores
•
Cochilas
Reparadores
•
Ataques de sono
Quanto mais grave, mais freqüentes
Quanto mais grave, mais freqüentes
Breves e irresistíveis (variável)
Prolongados, mas geral mente resistíveis
Cataplexia
Ausente
Ausente
Presente em 70%
Ausente
Alucinações hipnagógicas
Podem estar presentes
Podem estar presentes
Freqüentemente estão presentes
Não-significativas
Sono noturno
Profundo e consolidado
Fragmentado (variável)
Pode ser prejudicado
Prolongado e profundo
Idade de início
Variável
40-55 anos
Segunda década
Segunda década
Ronco alto/ . apne1as
Não-significativos
Freqüente
Não-significativos
Não-significativos
Obesidade/ hipertensão
Associação variável
Associação freqüente
Não-significativas
Não-significativas
,
Adaptada de Billiard, 2007.
na excessiva, sono não-reparador, fadiga diurna, insônia, despertares noturnos com sensação de sufocação ou relato de apnéias assistidas por ter ceiros) (American Academy of Sleep Medicine, 2005). Para a maioria dos pacientes com suspeita de um distúrbio respiratório associado ao sono, está indicada a polissonografia (PSG) diagnóstica completa de noite inteira com monitoração de va riáveis respiratórias. Em pacientes com índice de eventos obstrutivas menor do que cinco por hora e sonolência diurna inexplicada por outras causas, pode estar indicado um teste terapêutico compres são aérea contínua positiva durante o sono (CPAP)
durante alguns dias, para verificar a possibilidade de esforço respiratório aumentado durante o sono (Littner et al., 2002 ).
Transtornos de ritmo circadiano Os transtornos de ritmo circadiano são condições clínicas em que existe uma perturbação recorrente ou persistente do padrão de sono devido a uma alteração do marca-passo circadiano fisiológico, ou um desajuste entre o ritmo circadiano endó geno e fatores exógenos que afetam o horário ou a duração do sono, causando insônia, sonolência
Rotinas em neurologia e neurocirurgia diurna excessiva ou ambos, com consequências so ciais e ocupacionais ou sobre outras áreas de fun cionamento ( American Academy of Sleep Medi cine, 2005 ) . Nos mamíferos, o oscilador circadia no (marca-passo), situado nos núcleos supraquias máticos, constitui um mecanismo molecular in tracelular envolvendo transcrição genética que de pende do horário do dia (genes de expressão rá pida earlygenes), síntese protéica e supressão dessa transcrição pelos produtos protéicos dos genes que foram transcritos (Wisor; Kilduff, 2005 ). Entre os distúrbios do ritmo circadiano, encontram-se pro blemas de mudança de fuso horário Uet lag), pro blemas relacionados aos turnos de trabalho, padrões irregulares do ciclo sono/vigília e atraso e avanço de fase em relação ao horário social de sono. As causas podem ser primárias (relacionadas com os padrões de regulação dos genes de expressão rápida, e freqüentemente familiares), secundárias (p. ex., lesões hipotalâmicas ou cegueira) ou terciárias ( causas ambientais, padrões compor tamentais de sono e vigília). Os transtornos de rit mo circadiano são objeto de pesquisa da cronobio logia e constituem uma das áreas de pesquisa mais ativas e atuais dentro da medicina e da fisiologia do sono. A maioria das propostas diagnósticas e terapêuticas encontram-se ainda em fase experi mental e acham-se sumarizadas, juntamente com seus níveis atuais de evidência, na Tabela 30.2. -
Narcolepsia Atualmente, reconhecem-se uma entidade noso lógica muito bem definida, denominada narco lepsia-cataplexia, associada com degeneração de neurônios hipotalâmicos e conseqüente deficiên cia crônica de orexina/hipocretina ( Mignot, 2004), e uma ''síndrome narcoléptica'' denominada nar colepsia sem cataplexia, com mecanismos fisio patogênicos ainda pouco compreendidos e abran gendo diferentes combinações de sonolência diur na excessiva, sono noturno prejudicado e sinais e sintomas de liberação de sono REM (rapid-eye mo vement movimentos rápidos dos olhos). O sono REM é um estado fisiológico complexo no qual se identificam vários componentes: atonia da musculatura antigravitacional, movimentos rápi dos dos olhos, ativação cortical, produção intensa de sonhos e variações na auto-regulação cateco laminérgica, entre outros. Em situações patológi cas, os diversos componentes do sono REM po-
dem ocorrer de forma dissociada ou em uma se qüência temporal inadequada.
Quadro clínico A narcolepsia compromete a regulação fisiológica do sono, causando sonolência variável e episódios abruptos e muitas vezes incontroláveis de sono intenso. Esses ataques de sono duram intervalos de minutos a uma hora e recorrem algumas vezes ao longo do dia, sendo desencadeados geralmente em momentos de monotonia, mas podendo ocor rer em situações inusitadas, como durante uma refeição. Ao contrário da hipersonia idiopática, na qual os cochilos não são reparadores e costumam ser combatidos pelos pacientes, na narcolepsia os cochilos são reparadores e podem fazer parte do tratamento não-farmacológico da doença. Em ca sos mais graves, o indivíduo pode entrar em um estado de sonolência ''semiconsciente'', podendo permanecer sob comportamento automático, co mo conversando de forma incompreensível ou movimentando-se incoerentemente. E comum haver descontinuidade do sono noturno e mani festações patológicas de sono REM ( estados disso ciados ou ocorrência precoce de sono REM). ,
,
Cataplexia. E a perda súbita do tônus e da força
da musculatura esquelética em resposta à modulação das emoções. E mais comum a ocorrência durante uma risada, mas também pode ser de sencadeada por raiva ou tristeza. Esses episódios duram menos de um minuto e recorrem diversas vezes ao dia, com preservação do nível de consciência. E comumente confundida com epilepsia, síncope e transtorno conversivo. Está presente em 60 a 90% dos pacientes com narcolepsia. ,
,
Paralisia do sono. São episódios noturnos de des
pertares a partir de sono REM com atraso na rever são da atonia muscular. Alucinações hipnagógicas. Trata-se da intrusão
de sonhos na consciência parcialmente vígil.
-
Entradas precoces em sono REM. São ocorrências
de sono REM com latência (tempo decorrido des de o início do sono) inferior a 1 5 minutos.
Epidemiologia ,
E uma doença rara. A prevalência em vários grupos étnicos varia de 0,03 a 0,16%. A idade de início
Distúrbios do sono -
Tabela 30.2 RECOMENDAÇÕES DIAGNÓSTICAS E TERAPÊUTICAS NOS DISTÚRBIOS DE RITMO CI RCADIANO
Testes diagnósticos
Indicações
NE
Polissonografia
Sem indicação de rotina.
1
Questionário matutinidade vespertinidade
Evidências ainda insuficientes para recomendação de rotina (opção)
Marcadores de fase (temperatura corporal, melatonina)
Evidências insuficientes para recomendação de rotina (opção) ; utilização preferencial no ritmo circadiano não-24h.
Actigrafia diagnóstica
Indicada no atraso e no avanço de fase; indicada como opção em trabalho em turnos e ritmo circadiano irregular ou não utilizar por 24 horas ininterruptamente.
li
Actigrafia de acompanhamento
Indicada para todos os tipos de distúrbio de ritmo circadiano.
li
Diário de sono
Indicado para todos os tipos de distúrbio de ritmo circadiano.
li
Escalas planejadas de sono
Indicadas no trabalho em turnos; opção nos demais transtornos de ritmo*.
1
Fototerapia
Indicada no trabalho em turnos e no atraso de fase; opção nos demais transtornos.
li
Melatonina**
Indicada no jet /ag e no trabalho em turnos, no atraso de fase e no ritmo não-24h em deficientes visuais
1 (jet /ag) li (trabalho em turnos)
Cafeína
Opção no jet lag e no trabalho em turnos.
Modafinil
Indicado no trabalho em turnos.
1
Tratamento
li
Opção: evidência inconclusiva ou conflitante; uso clínico incerto. *Indicadas em idosos, portadores de demência e internados em clínicas geriátricas com ciclo de sono irregular (11-111); opção em retardo mental moderado a grave. **Pode ser usada em retardo mental moderado a grave, sem recomendação atual em idosos, portadores de demência e internados em clínicas geriátricas (opção). Fonte: Morgenthaler et ai., 2007.
pode variar desde a primeira infância até os 50 anos, havendo maior incidência na segunda dé cada de vida. Atinge igualmente homens e mu lheres.
Etiopatogen ia Uma disfunção do sistema neuropeptídeo hipo talâmico lateral ( sistema orexina/hipocretina), re lacionado com a modulação do ciclo sono-vigília,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia homeostase de energia e outras funções neuroen dócrinas, é considerada como o principal fator causador da narcolepsia associada com cataplexia. As hipocretinas, também conhecidas como ore xinas, encontram-se reduzidas no líquido cere brospinal de 90% dos pacientes com cataplexia. O mecanismo causador da disfunção ainda é des conhecido. Estudos anátomo-patológicos não en contraram evidências para um mecanismo auto imune ( Peyron et al., 2000). Apesar de a maioria dos casos de narcolepsia ser esporádico, parece existir uma suscetibilidade genética para o desenvolvimento da doença. Evi dências apontam para um risco 10 a 40 vezes maior em familiares de primeiro grau de pacientes com narcolepsia. Existe uma correlação positiva forte entre alelos do gene HLA ( antígeno de leu cócito humano ) e a narcolepsia, especialmente a narcolepsia associada a cataplexia ( Nishino, 2007) . Entretanto, a presença do HLA DQBl *0602 não é suficientemente específica para ser utilizada como teste diagnóstico. A principal utilidade para a testagem do HLA DQB 1 *0602 no rastreio de pa cientes com suspeita de narcolepsia é no subgrupo de pacientes sem cataplexia, com paralisia do
sono. Nesse subgrupo, a testagem HLA positiva identifica indivíduos com 20 a 50% de chance de terem níveis de orexina liquórica reduzidos ( Mig not et al., 2002 ) .
Diagnóstico O Quadro 30.2 enumera os critérios diagnósticos da narcolepsia de acordo com a ICSD2. Note-se que, de acordo com esses critérios, os exames com plementares só são obrigatórios na ausência de cataplexia bem definida.
Tratamento Medidas comportamentais (NE li). Trata-se da
promoção de hábitos regulares e saudáveis de so no e da reserva de horários para cochilas progra mados de cerca de 1 5 minutos ao longo do dia, como, por exemplo, às l lh e às 16h (horários de pico de sonolência por mecanismos circadianos) ou no período pós-prandial e às 18h (em pacientes com atividades vespertinas ). Tratamento farmacológico. A sonolência diurna
é controlada por meio de estimulantes como me tilfenidato ou modafinil. Antidepressivos, por re-
Quadro 30.2 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA NARCOLEPSIA
Narcolepsia associada a cataplexia A. Sonolência diurna excessiva quase diária por pelo menos três meses, que não é mais bem explicada por outra condição clínica (podendo coexistir com apnéia do sono) B. História bem definida de cataplexia (associada a emoções, geralmente positivas; bilateral, durando menos de 2 minutos; com consciência preservada e reflexos miotáticos abolidos durante a crise) . Se possível: C . Polissonografia com teste de latências múltiplas evidenciando latência média de sono igual ou inferior a oito minutos e pelo menos duas entradas precoces em sono REM ou hipocretina liquórica menor ou igual a 1 1 0 pg/mL.
Narcolepsia sem cataplexia A. Sonolência diurna excessiva quase diária por pelo menos três meses, que não é mais bem explicada por outra condição clínica (podendo coexistir com apnéia do sono). B. História de cataplexia ausente ou mal definida. C . Polissonografia com teste de latências múltiplas do sono evidenciando latência média de sono igual ou inferior a oito minutos e pelo menos duas entradas precoces em sono REM. Fonte: American Academy of Sleep Medicine, 2005.
Distúrbios do sono
controle da cataplexia e da sonolência diurna ex cessiva (Billiard et al., 2006 ) . A Tabela 30.3 lista os principais fármacos utilizados para o tratamen to da narcolepsia, com os respectivos níveis atuais de evidência.
Hipersonia idiopática Este diagnóstico costuma ser reservado para situa ções de hipersonia diurna com ou sem tempo total
Tabela 30.3 PRINCIPAIS FÁRMACOS NO TRATAMENTO DA NARCOLEPSIA
Sintoma
Fármaco
NE
Efeitos adversos
Sonolência diurna
Modafinil*
IA
Cefaléia, náusea, rinite, ansiedade
Anfetaminas*
li
Irritabilidade, hiperatividade, modificações do humor, cefaléia, palpitações, sudorese, tremores, anorexia, insônia, risco de tolerância e dependência
Metilfenidato
li
y-hidroxibutirato*
1
Sedação, náusea, cefaléia, despertares confusionais, enurese, sonambulismo, risco de abuso
Selegiline
1
Efeitos simpatomiméticos, interações com outros fármacos
y-h id roxi buti rato*
IA
Sedação, náusea, cefaléia, despertares confusionais, enurese, sonambulismo, risco de abuso
Tricíclicos (imipramina, clomipramina, nortriptilina, etc.)**
li 1
Sintomas anticolinérgicos, distúrbio comportamental de sono REM, efeito rebote
Inibidores da recaptação de serotonina (fluoxetina, fluvoxamina, citalopram)
li 1
Excitabilidade do SNC, sintomas gastrintestinais, distúrbios do movimento, disfunção erétil, efeito rebote
Cataplexia
Inibidores da recaptação li 1 de noradrenalina (viloxazina, reboxetina)
Náusea, cefaléia, xerostomia, sudorese, constipação, inquietação psicomotora
Selegiline
Efeitos simpatomiméticos, interações com outros fármacos
1
*Fármacos não-disponíveis no Brasil. **Incorporados na prática clínica há décadas com efeitos positivos claros. Fonte: Billiard et ai., 2006.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia de sono prolongado ( 12 a 14 horas), geralmente sem manifestações patológicas de sono REM, sem prejuízo da qualidade e da continuidade do sono noturno e sem uma etiologia bem identificada ( American Academy of Sleep Medicine, 2005 ). Po dem ocorrer casos familiares e desencadeamento a partir de uma doença viral ( Black et al, 2005 ) . A prevalência na população geral é desconhecida; nos laboratórios de sono, estima-se uma preva lência menor do que a da narcolepsia. No passado, casos de resistência aumentada de vias aéreas su periores e transtornos de ritmo circadiano prova velmente foram ( equivocadamente) incluídos nesse diagnóstico.
Hipersonias recorrentes Hipersonias recorrentes são situações raras ( cerca de 200 casos descritos) em que crises de sonolên cia diurna excessiva durando de dias a semanas ocorrem de maneira intermitente, geralmente com intervalos de vários meses completamente livres de sintomas (American Academy of Sleep Medicine) . O subtipo mais bem caracterizado é a síndrome de Kleine-Levin, que ocorre geralmente em adolescentes do sexo masculino e se acompa nha de hiperfagia e hipersexualidade durante as crises, havendo comportamento normal nos inter valos e ausência de manifestações psiquiátricas. Para uma revisão mais detalhada das hipersonias recorrentes, incluindo hipersonia catamenial e síndrome de Kleine-Levin, recomenda-se o artigo de Kesler e colaboradores ( 2000).
Sintomas e comportamentos anormais durante o sono ou o despertar A maioria das situações clínicas abrangidas por esta denominação está classificada, segundo a ICSD2, na categoria das parassonias ou na de dis túrbios de movimento associados ao sono. A varia bilidade dessas situações clínicas é muito grande, o que significa, na prática, que queixas associadas ao sono, por mais estranhas e bizarras que possam parecer, necessitam sempre ser investigadas com seriedade. O importante aqui é ter em mente que muitos sinais e sintomas, por vezes bizarros ou surpreendentes, constituem um distúrbio do sono já descrito. Por outro lado, muitos desses distúr bios ainda não estão completamente caracteriza-
dos, o que aumenta o interesse e a necessidade de atenção em relação a eles (Mahowald; Schenck, 2005 ) . Para a maioria dessas condições clínicas, os mecanismos fisiopatológicos não estão sufi cientemente esclarecidos, e o tratamento farma cológico ainda é baseado em recomendações de especialistas, estudos abertos ou pequenos ensaios. As parassonias são sintomas ou comportamen tos anormais que ocorrem predominante ou ex clusivamente durante o sono. Dois fatos são a cha ve para o seu entendimento: primeiro, sono e vigí lia não são sempre estados mutuamente exclusi vos; segundo, as muitas variáveis determinantes dos estados de sono e vigília (Figura 30. l ) podem ocorrer simultaneamente, dissociarem-se ou osci larem rapidamente. Existem muitos tipos de pa rassonias; aqui serão discutidas as mais importan tes ou prevalentes. Para uma descrição do trans torno alimentar associado ao sono, ver Birketvedt e colaboradores ( 1999).
Parassonias do despertar a partir de sono não-REM (NREM) Estes são os problemas relacionados com o fenô meno de dissociação/interposição de estado de so no não-REM e vigília (American Academy of Sleep Medicine) . Vão desde os despertares con fusionais até o sonambulismo e o terror noturno. São bastante prevalentes em crianças ( 1 a 17%) e atingem cerca de 4% da população adulta. O início de sintomas na vida adulta sempre requer inves tigação mais cuidadosa. As parassonias de sono NREM podem variar em repercussão clínica, des de inexistente até lesões físicas e conseqüências sociais importantes (para uma discussão de aspec tos forenses, ver Mahowald et al., 1990). O meca nismo por trás desses distúrbios ainda não está totalmente claro, mas parece representar um des pertar incompleto a partir de sono NREM, com ativação de centros locomotores na ausência da ativação tálamo-cortical associada com vigília consciente (Mahowald; Schenck, 2005 ) . Fatores ambientais e genéticos podem contribuir. Privação e fragmentação do sono são precipitantes bem re conhecidos. Parassonias podem não necessitar de tratamento específico, mas, se houver consequên cias como risco de lesões físicas, sonolência diur na, prejuízo no rendimento do paciente ou grande impacto sobre a rotina familiar, tratamento far macológico pode estar indicado, com a escolha
Distúrbios do sono HORAS DIA
sem
o
23/6
s
o
D
o
25/6
2ª
o
27/6
4ª 5ª
o
24/6 26/6 28/6 29/6
30/6 01/7
3ª
6ª
04/7
4ª
5ª
07/7 09/7
6ª
o
s
o
D
o
2ª
o
4ª
o
6ª
o
3ª
o
1 2/7
5ª
o
s
o
D
o
2ª
o
4ª
o
13/7
14/7 1 5/7
1 6/7 1 7/7
3ª
o
1 9/7
5ª
o
1 8/7
20/7
6ª s
o
22/7
D
o
23/7
2ª
o
25/7
4ª
21/7
24/7 26/7 27/7
28/7
29/7
30/7
5 6 7 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 1 5 16
1 2
5 6
1
3ª 5ª 6ª
o
o
s
o
10 10
7
5
3 4
13 1 4 1 5 16 1 7 18 19 20 21 22 23 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 15 16 1 7 18 19 20 21 22 23
11 7
13 14 1 5 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23
9
8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 15 16 1 7 18 19 20 21 22 1 2 13 1 4 1 5 16 1 7 18 19 20 21 22 23
8
12 13 14 1 5 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23
9
1 4 15 16 1 7 18 19 20 21 22 23
9
1 4 1 5 16 1 7 1 8 22 23 1 7 1 8 19 20 21 22 23
13
10
4 5 6 7 8 9 10
1 2 3 4
3 4 5 1 2 3 1 2 3 4
13 1 4 15 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23
1 4 1 5 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23
1 7 1 8 19 20 21 22 23
1 4 1 5 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23
1 2 3 4 5 6 7 8 1 2 3 4
1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 6 7
3 4 5 6 7 8 9 1 2 3 4 5 6 7 8 1
1 2 3 4 5 6 7 1 2 3 4 5
12
12 11
8
10
12
1 7 1 8 19 20 21 22 23
8
1 7 18 19 20 21 22 23
11
15 16 1 7 18 19 20 21 22 23 1 7 1 8 19 20 21 22 23
19 20 21 22 23 20 21 22 23
10
9 10 11
15 16 1 7 18 19 20 21 22 23
7
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 15 16 23 1 2 3 4 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 1 5 16 1 7 1 8 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 1 5 16 1 7 1 8 19 20 21 22 1 2 3 4
6
9 10 1 1 1 2 13 1 4 1 5 16 1 7 1 8 19 20 21 22 4 21 22 23 1 3 2 3 4 5 6 7 8 9 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 8 19 20 21 22 23 8 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 1 1 2 13 23 9 8 5
1 1 12 13 14 15 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23
8
1 2 3 4 5 6 7 8
6
1 2
1 2 13 1 4 15 16 1 7 18 19 20 21 1 8 19 20 21 22 23 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4
5
1 2
4 5 6
8 9 10 1 1 12 13 1 4 1 5 16 1 7 1 8
7
D
2ª
1
6
7 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 15 16 1 7
7 8 9 10
1 2
22 23
7 8 9 10 1 1 12 13 1 4 1 5 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23
o
1 0/7
1 1/7
1
3ª
05/7
08/7
5 6 7 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 1 5 16 1 7 1 8
1
D
2ª
06/7
o
s
02/7 03/7
o
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 15 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23 hs 1 2 3 4 21 22 23 4 6 7 8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 15 16 1 7 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 1 20 21 22 23 8
8 9 10 1 1 1 2 13 1 4 15 16 1 7 1 8 19 20 21 22 23
10
10
[ Figura 30.1 ]
Um exemplo de diário de sono com ritmo circadiano não-24 h (free-running). Note-se que, ao longo das semanas, o paciente passava por períodos alternados de insônia e sonolência diurna excessiva.
recaindo sobre antidepressivos tricíclicos, como a imipramina, ou benzodiazepínicos, como o clo nazepam ( Vgontzas; Kales, 1999; Mahowald; Schenck, 2000) . Tratamentos não-farmacológicos, como psicoterapia e terapia cognitivo-comporta mental, são recomendados por alguns autores. Entre as causas possíveis de fragmentação do so-
no, convém lembrar os distúrbios respiratórios obstrutivas. Crianças e adultos com sobreposição de parassonia NREM e distúrbio respiratório asso ciado ao sono melhoraram da parassonia com tratamento específico do distúrbio respiratório ( Guilleminault et al., 2003; Guilleminault et al., 2005 ) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Casos não-complicados de parassonias como enurese, sonilóquio, sonambulismo, pesadelos e bru xismo podem ser diagnosticados com base apenas na avaliação clínica ( Kushida et al., 2005 ). Para o diagnóstico diferencial com epilepsias associadas ao sono, o eletrencefalograma em sono e vigília é mui tas vezes suficiente. Uma vídeo-polissonografia com montagem eletrencefalográfica completa está indicada nas seguintes situações (NE II): para auxi liar no diagnóstico de despertares paro:xísticos ou outros distúrbios da continuidade do sono na sus peita de epilepsia, quando a avaliação anterior tiver sido inconclusiva; quando o comportamento do pa ciente for violento ou envolver lesão potencial a ter ceiros; em situações forenses; quando o quadro clíni co for atípico; quando a condição clínica em questão não responder ao tratamento convencional ( Kushi da et al., 2005 ). Síndromes epilépticas que se manifestam com crises predominante ou exclusivamente em sono são tratadas nos capítulos referentes às epilepsias. Cabe apenas ressaltar aqui que várias manifesta ções clínicas da epilepsia frontal noturna- desper tares paroxísticos, terror noturno e sonambulismo estereotipado - podem ser confundidas com pa rassonias de sono NREM ( Provini et al., 1999).
Despertares confusionais Trata-se de confusão mental ou comportamento confuso durante ou logo após os despertares, tipi camente a partir de sono profundo no início da noite, mas também durante tentativas de desper tar pela manhã ( embriaguez do sono). Pode ocor rer em qualquer faixa etária, durando minutos a horas. O indivíduo mostra-se desorientado, com fala arrastada, respostas empobrecidas a ordens ou perguntas e prejuízo de memória. O comporta mento pode ser muito inadequado, sobretudo em despertares ''forçados'' por terceiros, incluindo comportamento sexual inapropriado, respostas agressivas e atos de violência. Em indivíduos mais idosos, causas secundárias ( degenerativas, vas culares) tornam-se mais freqüentes.
Sonambulismo São comportamentos complexos originados a par tir de sono profundo, geralmente na primeira parte da noite e freqüentemente (mas nem sem pre) com amnésia posterior para o evento. Pode haver lembrança de sonhos ou pesadelos, o que causa confusão com distúrbio comportamental de
sono REM (DCSREM) - ver adiante. Ao contrário do DC SREM, no sonambulismo o indivíduo con serva os olhos bem abertos. O comportamento po de variar de aparentemente apropriado ( exceto pela ocorrência no meio da noite) até inadequado e francamente violento, especialmente durante tentativas de despertar o indivíduo. Contraria mente à crença popular, o sonâmbulo corre o risco de se lesionar durante o episódio, devendo ser to madas medidas de proteção domiciliar.
Terror noturno Refere-se a despertares a partir de sono profundo acompanhados de gritos muitas vezes lancinantes e manifestações autonômicas e comportamentais de medo intenso ( taquicardia, taquipnéia, rubor, sudorese, midríase e aumento de tônus muscu lar ). Geralmente, existe amnésia posterior para o episódio, mas pode haver lembranças fragmentá rias ou até vívidas de sonhos aterrorizantes ( repre s en tand o confusão ou sobreposição com DCSREM). O paciente freqüentemente senta na cama, mostra-se irresponsivo aos estímulos exter nos e, quando despertado, confuso e desorientado. O episódio pode cessar em poucos minutos ou evo luir para sonambulismo e comportamentos vio lentos. Terror noturno costuma iniciar entre os 4 e os 12 anos de idade. A prevalência em crianças varia entre 1 e 6,5% e, em adultos, permanece ao redor de 2% (American Academy of Sleep Medi cine, 2005 ) .
Distúrbio comportamental do sono REM (DCSREM) Caracteriza-se (ICSD2) pela ausência da atonia muscular própria do sono REM, permitindo a atuação dos sonhos. A queixa típica do paciente é de comportamentos violentos associados com sonhos vívidos e cheios de ação. A situação é po tencialmente danosa tanto para o indivíduo como para seu cônjuge, e podem ocorrer lesões corporais graves, incluindo fraturas, contusões e lacerações. A sobreposição de parassonias de sono REM e NREM (parasomnia overlap disorder) é mais fre qüente do que foi inicialmente descrito ( Schenck; Boyd; Mahowald, 1997). Há uma predominância no sexo masculino ( 80 a 90% dos casos), e a idade de início costuma ser após os 50 anos. A preva lência na população idosa em geral é baixa ( O,4% ) . O DCSREM pode ser agudamente causado por:
Distúrbios do sono uso de medicamentos, como tricíclicos e inibidores da recaptação de serotonina em doses terapêuti cas, intoxicação por biperideno, agentes tricíclicos, inibidores da monoamina oxidase e cafeína e abs tinência de álcool ou benzodiazepínicos. Entre os casos crônicos, a maioria é secundária a uma doença neurodegenerativa (doença de Parkinson, demência por corpos de Lewy, atrofia de múltiplos sistemas, etc.), a lesões de tronco cerebral (lesões vasculares e de outras etiologias ), a narcolepsia e a outras condições. Da primeira série de casos descri tos, cerca de 40% dos pacientes que se apresentaram com DCSREM crônico idiopático desenvolve ram uma síndrome parkinsoniana nos 12 anos se guintes ( Schenck; Bundlie; Mahowald, 1996). Ape sar de o mecanismo fisiopatogênico do DCSREM na doença de Parkinson não estar completamente estabelecido, ele parece envolver acometimento do núcleo subcerúleo ( Crochet; Sakai, 2003). O diagnóstico baseia-se na história de perturba ção comportamental durante o sono, com ou sem lesões corporais, e na documentação polissono gráfica de sono REM sem atonia. A PSG também distingue casos de ''pseudo-DCSREM'' relaciona dos com a ocorrência de apnéias obstrutivas duran te o sono REM. O tratamento inclui precauções ambientais e exclusão de fatores tóxicos/farmaco lógicos predisponentes. Doses baixas de clonaze pam (0,5 a 2 mg) são efetivas (melhora clínica em cerca de 90% dos casos, em um seguimento médio de 5,9 anos), sendo esta considerada como a pri meira escolha. Alternativas terapêuticas são me latonina e pramipexole ( Gagnon; Postuma; Mont plaisir, 2006).
Síndrome das pernas inquietas (SPI)
É uma doença crônica que geralmente resulta em
insônia (às vezes em SDE) e pode ser muito inca pacitante. A SPI caracteriza-se por sensações desa gradáveis nas pernas, geralmente pouco antes do início do sono, que causam uma necessidade qua se irresistível de mover ou estimular as pernas (ocasionalmente acometendo também, ou exclu sivamente, os membros superiores) (ICSD2). Nos casos graves, os pacientes são afetados em outros momentos do dia. A síndrome acomete até 10% da população mundial. E mais prevalente nos idosos e atinge ambos os sexos igualmente. Geral mente, pode ser diagnosticada pela anamnese e não necessita de PSG de rotina. Pode ser idiopáti,
ca, familiar ou secundária a outras doenças (neu ropatias periféricas, insuficiência renal crônica, deficiência de ferro, anemias e lesões neurológi cas ) . Movimentos periódicos de perna em sono (PLMSs).
PLMSs são episódios repetitivos, quasi-periódicos, de movimentos de perna (mais raramente de membros superiores) altamente estereotipados que ocorrem durante o sono. Sua incidência au menta com a idade, e a prevalência na população idosa é superior a 50%. São freqüentes ( acima de 80%) entre os pacientes com SPI, provavelmente compartilhando o mesmo mecanismo fisiopato gênico. Atualmente, são considerados, pela maio ria dos pesquisadores, como um marcador ines pecífico de um distúrbio da continuidade do sono, podendo ou não se associar com microdespertares corticais ou subcorticais ( Sforza et al., 1999 ) . PLMSs não são específicos para síndrome das per nas inquietas. Geralmente, são assintomáticos pa ra o próprio indivíduo, perturbando mais o sono de seu cônjuge. Na presença de PLMSs sintomáti cos, possíveis causas sutis de fragmentação do so no, como aumento de esforço respiratório associado ao sono ou refluxo gastresofágico, devem ser in vestigadas. O tratamento da síndrome das pernas inquietas envolve, em primeiro lugar, atividade física sem pre que possível. Manutenção de níveis séricos de ferritina superiores a 50 ng/mL, por meio de suplementação de sulfato ferroso, é recomendada por muitos especialistas. De resto, o tratamento farmacológico é paliativo, sendo usado de forma contínua ou intermitente, dependendo do caso, e com reforços temporários em situações de piora sintomática. Pode ser necessária a combinação de fármacos para o controle dos sintomas. A farma coterapia de primeira linha baseia-se em doses baixas de agentes dopaminérgicos administrados 40 a 120 minutos antes de o indivíduo deitar-se; se necessário, uma segunda dose pode ser admi nistrada no decorrer da noite. As precauções habi tuais na administração de agonistas dopaminér gicos ( atingimento gradual de doses terapêuticas e cuidados com interações farmacológicas e ali mentares) devem ser tomadas. Antecipação dos sintomas ( surgimento mais cedo ao longo do dia ou em situações de repouso sem sonolência), na vigência de agentes dopaminérgicos, é chamada de aumentação ( augmentation) e requer retirada
Rotinas em neurologia e neurocirurgia temporária, e não o aumento da dose, desses fár macos. A Tabela 30.4 lista os principais fármacos para o tratamento da SPI primária. O período usual
de administração é duas horas antes do início dos sintomas. Dosagens e ajustes especiais são neces sários na SPI secundária.
Tabela 30.4 PRINCIPAIS FÁRMACOS NO TRATAMENTO DA SÍNDROME DAS PERNAS INQUIETAS PRIMÁRIA
Fármaco
Tempo de uso nos NE ensaios clínicos (em semanas)
Clonidina 0,5 mg
2-3
li
Xerostomia, prejuízo da memória, constipação, redução da libido, tonturas, sonolência, cefaléia
Carbamazepina 1 00-300 mg
5
li
Leves e pouco significativos
Gabapentina 1 .800 mg*
6
1
Mal-estar, sonolência, sintomas gastrintestinais
Valproato de sódio 600 mg
3
li
Tonturas
Benzodiazepín icos
Evidências insuficientes para recomendação
Levodopa 1 60 mg
4
1
Diarréia, náusea, dispepsia, falta de energia, fraqueza muscular, sonolência, cefaléia
Pergolida 0,05-1 ,5 mg
6
1
Náusea, cefaléia, congestão nasal, tonturas, hipotensão postural responsivos a domperidona
Cabergolina 0,5-2 mg
5
1
Náusea, cefaléia, congestão nasal, tonturas, hipotensão postural responsivos a domperidona
Ropinirole 1 ,5-2 mg
12
1
Náusea, cefaléia, fadiga, tonturas
Pramipexole O,75-1 ,5 mg
4
1
Náusea, constipação, anorexia, tonturas, fadiga
Oxicodona 10-15 mg
2
li
Constipação, letargia
**Escala internacional RLS de avaliação dos sintomas de SPI *Um terço da dose às 12h e dois terços às 20h. Fonte: Vignatelli et ai., 2006.
Efeitos adversos
Distúrbios do sono Alguns questionários, instrumentos e exames complementares de utilidade na aval iação dos distúrbios do sono
(Morgenthaler et al., 2007) . A Figura 30.l ilustra um exemplo de diário de um paciente com ritmo de sono não-24h (jree-running ) .
Escala Epworth
Actigrafia
A escala de sonolência Epworth é uma medida subjetiva de quantificação da propensão para o sono (Johns, 199 1 ) . E um instrumento de autoaplicação fácil e rápida, estando recomendado para uso de rotina na avaliação dos pacientes com distúrbios de sono. E solicitado ao paciente que procure lembrar de suas atividades como as de monstradas no Quadro 30.3.
A actigrafia baseia-se no princípio de que os movi mentos do indivíduo diminuem durante o sono. O actígrafo registra atividade motora ao longo de períodos de tempo prolongados (geralmente 2 até 22 dias ), fornecendo um tipo de informação se melhante à do diário do sono, porém mais objeti va. O sensor tem a aparência de um relógio de pulso e pode ser usado no tornozelo ou no pró prio pulso. Até recentemente, seu uso era restrito à pesquisa, mas as indicações na avaliação e no acompanhamento de pacientes com transtornos de ritmo circadiano estão aumentando (Tabela 30.2), bem como seu uso para avaliação de gru pos especiais (idosos, crianças, deficientes men tais) ( Littner et al., 2003; Gurtubay, 2007) .
,
,
Diário do sono ,
E útil para identificação da rotina de sono de muitos pacientes, principalmente aqueles com insô nia, SDE ou ciclos de sono irregulares, e é especial mente útil para o diagnóstico dos distúrbios do ritmo circadiano. Deve ser preenchido durante um período mínimo de três semanas e infarma sobre grau de regularidade do sono, tempo total de sono, grau de fragmentação do sono, período habitual do sono e presença de cochilas ao longo do dia
Polissonografia (PSG) A polissonografia consiste no registro contínuo de múltiplas variáveis fisiológicas durante o sono
Quadro 30.3 ESCALA DE EPWORTH •
Gradue a possibilidade de adormecer nas seguintes situações: Lendo jornal ou livro
o
1
2
3
Assistindo TV
o
1
2
3
Sentado quieto em um lugar público
o
1
2
3
Como passageiro em um carro durante 1 h
o
1
2
3
Deitado em quarto quieto à tarde
o
1
2
3
Conversando sentado com alguém
o
1
2
3
Sentado após almoço sem álcool
o
1
2
3
No tráfego aguardando por alguns minutos
o
1
2
3
Na literatura internacional, o ponto de corte para sonolência patológica é 1 0/24.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia de noite inteira. Atualmente, o padrão da PSG é um exame realizado no laboratório do sono, sob supervisão de um técnico, totalmente revisado e interpretado por um médico ( Kushida et al., 2005 ) . As principais informações obtidas pela PSG são macro e microestrutura do sono, eventos es pecíficos e informações cardiorrespiratórias.
saciados ao sono, necessidade de relatório para propósitos judiciais); casos selecionados de de pressão com insônia e de alterações de ritmo cir cadiano; insuficiência cardíaca congestiva refratá ria ao tratamento; e casos de doença cerebrovas cular, cardiopatia isquêmica, arritmia cardíaca ou doenças neuromusculares com sintomas associa dos ao sono ( Kushida et al., 2005).
Macroestrutura do sono. Refere-se a latências e
proporções dos diversos estágios de sono, ciclici dade normal do sono, tempo total de sono, tempo de vigília durante o sono e eficiência do sono ( tem po total de sono/ tempo total de registro). Microestrutura do sono. Diz respeito a grau de
fragmentação do sono, detalhes da estrutura fina e da organização eletrencefalográfica, índice de microdespertares por hora de sono e sua relação com eventos cardiorrespiratórios ou movimentos de extremidades. Eventos específicos e informações cardiorrespi ratórias. Trata-se do número e do índice de ap
néias/hipopnéias por hora de sono, dos valores de saturação de oxigênio e dos eventos de dessa turação, dos movimentos de extremidades (per nas), periódicos ou não, e dos detalhes de ritmo e freqüência cardíaca. Além disso, dependendo do tipo de registro e dos parâmetros monitorados, o estudo gera mui tas dezenas de variáveis e índices que podem ser analisados individualmente. Quando associada a registros de vídeo, a PSG permite a identificação de comportamentos anormais como parassonias, permitindo que sejam relacionadas com a fase de sono em que ocorrem. Em geral, as indicações para realização de uma PSG são: distúrbios respiratórios relacionados ao sono; titulação de tratamento de apnéias do sono . . . . com pressao aerea contmua pos1t1va; mvest1gaçao de sonolência diurna excessiva, narcolepsia (acomparihada de teste de latências múltiplas ); parassonias (em casos selecionados, e, de prefe rência, acomparihada de vídeo ); epilepsias relacio nadas ao sono ( após investigação neurofisiológica de rotina, e acomparihada de vídeo com cobertura eletrencefalográfica completa); casos especiais de síndrome das pernas inquietas (casos excepcio nais, sintomas atípicos, sonolência diurna excessi va como sintoma principal, refratariedade ao tra tamento, suspeita clínica de outros distúrbios as-
,,
,
Teste de latências múltiplas (TLMS) O teste de latências múltiplas consiste na realiza ção de 4 a 5 sestas curtas ao longo do dia, separa das por intervalos de duas horas, visando a medir o tempo que demora, em média, um indivíduo para iniciar o sono (latência de sono) quando sub metido a condições favoráveis e potencialmente indutoras de sono. O indivíduo deverá ter sido submetido a uma PSG convencional na noite an terior, com o objetivo de assegurar um tempo sufi ciente de sono noturno. O TLMS deve ser inicia do cerca de 90 minutos após o horário habitual de despertar do paciente. Deve-se obter estabiliza ção farmacológica durante semanas antes da rea lização do exame. Para diagnóstico de narcolepsia, antidepressivos e outros fármacos com efeito so bre o sono devem ser retirados pelo menos três
Tabela 30.5 AVALIAÇÃO POLISSONOGRÁFICA DIAGNÓSTICA NOS DISTÚRBIOS DO SONO
Suspeita pré-teste
Exame indicado
Distúrbios respiratórios relacionados ao sono
PSG com variáveis respiratórias
Narcolepsia Hipersonia
PSG + TLMS
Despertar paroxístico Distúrbio comportamental do sono REM Distúrbios motores Comportamento violento
Vídeo-EEG + PSG Actigrafia
-
Fonte: Gurtubay, 2007.
Distúrbios do sono semanas antes do exame. O TLMS informa princi palmente sobre a latência média de início do sono e sobre a ocorrência precoce de sono REM (menos de 15 minutos após o início do sono ) . Latências médias inferiores a cinco minutos são considera das definitivamente patológicas em adultos; aci ma de 1 0 minutos, são consideradas normais. O registro de duas ou mais ocorrências de latência de sono REM inferior a 1 5 minutos, associado a latência média encurtada para o início do sono, sugere fortemente a presença de narcolepsia. As principais indicações para a realização do TLMS são investigação de sonolência diurna ex cessiva com interferência nas atividades cotidianas, na ausência de suspeita de apnéias do sono, e sus peita clínica de narcolepsia (GRA) ( Kushida et al., 2005 ) . Pode-se, ainda, indicar o TLMS para avalia ção da resposta ao tratamento para sonolência diur na moderada a grave.
Crochet S, Sakai K. Dopaminergic modulation of behavioral states in mesopontine tegmentum: a reverse microdialysis study in freely moving cats. Sleep. 2003;26(7) :788-9. Dinges DF, Rogers NL, Baynard MD; Chronic sleep deprivation. ln: I
Teste de manutenção da vigília (TMV) Este teste consiste em uma variação do teste de latências múltiplas do sono, podendo ser realizado na vigência de tratamento farmacológico e sendo utilizado principalmente para acompanhamento clínico. Ao contrário do TLMS, nesse exame o pa ciente recebe uma instrução clara para tentar per manecer acordado durante os testes. A latência média de sono nesse exame, para adultos normais, fica acima de 30 minutos; valores abaixo de oito minutos são definitivamente patológicos ( Dogh ramji et al., 1997).
Adult chronic sleepwalking and its treatment based on polysomnography. Brain. 2005; 128 ( 5): 1062-69. Gurtubay G; Estudios diagnósticos en patología del suefio (Diagnosis of sleep disorders ) . An Sist Sanit Navar. 2007;30( Supl 1 ):37-51. Hirschkowitz M, Sharafkhaneh A. Clinica! and Technologic Approaches
to
Sleep
Evaluation.
Neurol
Clin.
2005;23(4):991- 1005, V-vi. Johns M. A new method for measuring daytime sleepiness: the epworth sleepiness scale. Sleep. 1991;14(6) :540-45. Kesler A, Gadoth N, Vainstein G, Peled R, Lavie P. Kleine Levin Syndrome ( K L S ) in young females. Sleep.
Referências
2000;23(4):1-5.
American Academy of Sleep Medicine. IC SD2: international
Kushida C, Littner M, Morgenthaler T, Ales si CA, Bailey D,
classification of sleep disorders: diagnostic and coding
Wise M, et al. Practice parameters for the indications for
manual. 2nd ed. Westchester: American Academy of Sleep
polysomnography and related procedures: an update for
Medicine; 2005.
2005. Sleep. 2005;28(4):499-521.
Billiard M, Bassetti C, Dauvilliers Y, Dolenc-Groselj L, Lammers
Littner M, Hirshkowitz M, Davila D, Anderson WM,
GJ, Sonka I<, et al. EFNS guidelines on management of
Kushida CA, Wise MS, et al. Practice parameters for the
narcolepsy. Eur J Neurol. 2006;13( 10): 1035-48.
use of auto-titrating continuous positive airway pressure
Birketvedt GS, Florholmen J, Sundsfjord J, Osterud B, Dinges D, S tunkard A. Behavioral and neuroendocrine characteristics of the night-eating syndrome. JAMA. 1999;282(7) :657-63. Black JE, Brooks SN, Nishino S. Conditions of Primary Ex cessive Daytime Sleepiness. Neurol Clin. 2005;23( 4): 1025-44.
Sleep.
2002;25( 2 ) : 143-7. Littner M, Kushida CA, Anderson WM, Bailey D, Berry RB, Johnson SF. Practice parameters for the role of actigraphy in the study of sleep and circadian rhythms: an update for 2002. Sleep. 2003;26(3 ):337-41.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Mahowald MW, Bundlie SR, Hurwitz TD, Schenck CH.
Schenck C H, Mahowald M W, Sack R L. Assessment and
Sleep violence - forensic science implications: Polygraphic
Management
and video documentation. J Forensic Sei. 1990;35 (2):413-
2003;289( 19) :2475-79.
32.
of
Chronic
Insomnia.
JAMA.
Sforza E, Nicolas A, Lavigne G, Gos selin A, Petit D,
Mahowald MW, Schenck CH. Diagnosis and management
Montplaisir J. EEG and cardiac activation during periodic
of parasomnias. Clin Cornerstone. 2000;2(5) :48-57.
leg movements in sleep. Neurology. l 999;52(4) :786-91.
Mahowald MW, Schenck CH. Non-rapid eye movement
Van Dongen HPA, Maislin G, Mullington JM, Dinges DF.
sleep parasomnias. Neuro!. Clin. 2005;23(4): 1077- 106.
The cumulative cost of additional wakeness: Dose-response
Malow BA. Approach to the patient with disordered sleep. ln: I
effects on neurobehavioral functions and sleep physiology from chronic sleep restriction and total sleep deprivation. Sleep. 2003;26(2): 1 1 7-26. Vgontzas A N, I
Kaynak D, Montagna P, et al. EFNS guidelines on management
of restless legs syndrome and periodic movement disorder in sleep. Eur J Neurology. 2006; 13(10):1049-65.
Sleep Med. 2004;5 Suppl l : S2-8. Erratum in: Sleep Med.
Wisor JP, Kilduff TS. Molecular genetic advances in sleep
2004;5 ( 5) :515.
research and their relevance to sleep medicine. Sleep.
Morgenthaler T, Lee-Chiong T, Alessi C, Friedman L, Au
2005;28(3 ):357-67.
rora N, Zak R, et al. Practice parameters for the clinica! evaluation and treatment of circadian rhythm sleep disorders. Sleep. 2007;30( 1 1 ): 1445-59. Nishino S. Clinica! and neurobiological aspects of narcolepsy. Sleep Med. 2007;8(4):373-99.
Leituras recomendadas Billiard M, Dauvilliers
Y. Idiopathic hypersomnia. Sleep
Med Rev. 2001;5(5):35 1-60. Billiard M. Diagnosis of narcolepsy and idiopathic
Peyron C, Faraco J, Rogers W, Ripley B, Overeem S, Mignot
hypersomnia. An update based on the International
E. A mutation in a case of early onset narcolepsy and a
Classification of Sleep Disorders, 2nd ed. Sleep Med Rev.
generalized absence of hypocretin peptides in human
2007; 1 1 : 377-88.
narcoleptic brains. Nat Med. 2000,6(9) :991-7.
Borreguero DG, Egatz R, Winkelmann J, Berger I<.
Provini S, Plazzi G, Tinuper P, Vandi S, Lugaresi E, Montagna
Epidemiology of restless legs syndrome: The current status.
P. Nocturnal frontal lobe epilepsy: A clinica! and polygraphic
Sleep Med Rev. 2006, 10( 3 ) : 153-67.
overview of 100 consecutive cases. Brain. 1999;122(Pt 6 ) : 1017-3 1 . Sateia MJ, Nowell PD. Insomnia. Lancet. 2004;364(9449) : 1959-73. Schenck CH, Boyd JL, Mahowald MW. A parasomnia overlap disorder involving sleepwalking, sleep terrors, and REM sleep behavior disord polysomnographically confirmed cases. Sleep. 1997;20( 1 1 ) :972-81. Schenck C, Bundlie S, Mahowald M. Delayed emergence of a parkinsonian disorder in 38% of 29 older men initially diagnosed with idiopatic rapid eye movement behavior
Dauvilliers Y, Arnulf I, Mignot E. Narcolepsy with cataplexy. Lancet. 2007;369(9560) :499-5 1 1. Driver HS, Shapiro CM. Parasomnias. BMJ. 1993;306 ( 6882 ) :921-3. Flemons WW, McNicholas WT. Clinica! prediction of the sleep apnea syndrome. Sleep Med Rev. 1997; 1 ( 1 ): 19-32. Hailey D, Tran K, Dales R, Mensinkai S, McGahan L. Recommendations and supporting evidence in guidelines for referra! of patients to sleep laboratories. Sleep Med Rev. 2006; 10( 4) :287-99.
disorder. Neurology. 1996;46 ( 2 ) : 388-93. Erratum in:
Hornyak M, Feige B, Riemann D, Voderholzer U. Periodic
Neurology 1996;46( 6 ) : 1787.
leg movements in sleep and periodic limb movement
Distúrbios do sono disorder: prevalence, clinical significance and treatment.
Zeman A, Britton T, Douglas N, Hansen A, Hicks J, Zaiwalla
Sleep Med Rev. 2006; 10 ( 3 ) : 1 69-77.
Z, et al. Narcolepsy and excessive daytime sleepiness. BMJ.
Larraya JG, Toledo JB, Urrestarazu E, Iriarte J. Clasificación
2004;329(7468) :724-8.
de los trastornos del suefto. An Sist Sanit Navar. 2007;30( Supl 1 ) : 19-36.
Sites recomendados
Rij sman RM, Weerd AW. Secondary periodic limb
http://WWW.aasmnet.org/
movement disorder and restless legs syndrome. Sleep Med Rev. 1999;3( 2 ) : 147-58. Roehrs T, Roth T. Sleep disorders: an overview. Clin
http :/Jwww.apsono.org/ http://www.circadian.com/
Cornerstone. 2004;6( Suppl 1 C ):6-16.
http://WWW.esrs.eu
Rosenthal MS. Physiology and neurochemistry of sleep.
http://WWW.narcolepsy.org. uk
Am J Pharm Educ. 1998;62 (2):204-8.
Shapiro CM, Dement WC. Impact and Epidemiology Of Sleep Disorders. BMJ. 1993;306(6892 ):604-7. Shen J, BarberaJ, Shapiro CM. Distinguishing sleepiness and fatigue: focus on definition and measurement. Sleep Med Rev. 2006; 10( 1 ):63-76. Szabadi E. Drugs for sleep disorders: mechanisms and therapeutic prospects. Br J Clin Pharmacol. 2006;61( 6 ) : 761-6. Thorpy M. Therapeutic advances in narcolepsy. Sleep Med. 2007;8( 4) :427-40. Weaver TE . Outcome measurement in sleep medicine practice and research. Part 1 : assessment of symptoms, subjective and objective daytime sleepiness, health-related quality of life and functional status. Sleep Med Rev. 2001;5(2): 103-28.
http://WWW.narcolepsynetwork.org/ http://www.sbsono.eom.br/home.html http://WWW.sleepfoundation.org http://www.sleeping.org.uk/ http :/Jwww. sleepresearchsociety.org/ http://WWW.srbr.org
capítulo 3 1 ,
1
coo
e s1s ema
n e rvoso c e n ra Lisia von Diemen Helena Ferreira Moura Patrícia de Saibro
O álcool é uma substância psicoativa, socialmente aceita, apreciada e de uso freqüente, tanto pelo seu baixo custo quanto pela facilidade de se obter acesso a ele. Entretanto, os efeitos tóxicos agudos, o uso nocivo e a dependência do álcool estão asso ciados a um dano social elevado. Em países em desenvolvimento, incluindo o Brasil, o álcool é um dos principais causadores de doenças, com seu impacto variando entre 8 e 15,9% do total de pro blemas relacionados à saúde. O uso de álcool, em geral, é responsável por mais de 60 condições mé dicas diferentes, levando à morte e incapacitando 4% da população mundial. A morbimortalidade relacionada ao uso de ál cool ( agudo ou crônico ), assim como a interrup ção de seu uso ( abstinência), encontram-se pre sentes na prática diária do médico neurologista. Convulsões, coma, delirium, ataxia, neuropatia, traumatismo craniencefálico (TCE), hematoma subdural e demência são complicações freqüentes relacionadas ao uso de álcool. O objetivo deste capítulo é fornecer uma visão geral sobre as ações do álcool no sistema nervoso central ( SNC ), ressaltando os aspectos relativos ao diagnóstico e ao tratamento dos transtornos relacionados ao seu consumo. Espera-se que este
capítulo possa se tornar um instrumento útil de consulta para médicos não-especialistas na área, os quais têm um papel muito importante no aten dimento primário e no encaminhamento dos pa cientes.
Farmacocinética do álcool A taxa de absorção, distribuição, metabolização e excreção do álcool determina os níveis de concen tração de álcool no sangue ( CAS), que, por sua vez, determinam os efeitos do álcool no organis mo ( Schuckit, 2000).
Absorção O álcool é absorvido pela mucosa gastrintestinal, em especial no estômago e na porção inicial do intestino delgado. Apenas 5 a 15% são excretados diretamente por meio dos pulmões, do suor e da urina, e todo o restante é metabolizado no fígado. Alguns fatores aumentam a absorção, como esva ziamento gástrico acelerado, ausência de alimen tos no estômago e bebidas espumantes, ao passo que presença de açúcar no álcool, exercícios físicos e diminuição de temperatura corporal a diminuem.
,
Alcool e sistema nervoso central Distribuição Devido às suas características moleculares (hi drossolúvel e de baixo peso molecular ), o etanol distribui-se rapidamente em quase todos os teci dos do corpo, atravessando também facilmente as barreiras placentária e hematencefálica. Esse acesso ao SNC torna possível que se estabeleça uma relação entre os níveis plasmáticos de etanol e os seus efeitos comportamentais, principalmen te quando a alcoolemia está em ascensão, sendo menos evidente na fase de declínio. Os órgãos com maior fluxo sangüíneo, como cérebro, pulmões e rins, apresentam os maiores níveis de álcool.
Metabolização Em um adulto saudável, a taxa média de metabo lismo do álcool é de 120 mg/kg por hora, ou seja, 8,4 gramas de etanol por hora em um indivíduo de 70 kg. A metabolização pode ser afetada por variações nas principais enzimas hepáticas do me tabolismo do álcool, a álcool desidrogenase (ADH) e a aldeído desidrogenase (ALDH), as quais po dem ter sua ação reduzida (p. ex., como ocorre em mulheres e em indivíduos de origem asiática).
ADH
Etanol
Nenhum
eve
onsumo Problemas
Moderado
Acetaldeído
Substancial
Abuso Risco
Leves
Em maior numero ,
ALDH
No fígado, o álcool é transformado pela enzima ADH em acetaldeído, uma substância extrema mente tóxica, a qual é rapidamente oxidada em acetato pela ALDH (Figura 3 1 . l ) . O acetato, que é, em seguida, transformado em dióxido de carbo no (C02), é responsável por elevar o fluxo san güíneo no fígado e deprimir o SNC, além de inter ferir em outros processos metabólicos.
Conceitos e diagnóstico O uso experimental, o uso nocivo e a dependência tendem a ocorrer em um continuum, no qual os problemas com uso de álcool aumentam à medida que o indivíduo se aproxima da dependência. Contudo, em geral, os usuários de álcool transitam entre as formas de uso dentro desse continuum, podendo retornar a um padrão anterior de consu mo ou progredir em direção à dependência, como mostra a Figura 3 1 .2. Qualquer padrão de consu mo pode trazer problemas para o indivíduo. Os critérios mais amplamente utilizados para carac terizar abuso e dependência de álcool são os do DSM-IY, os quais aplicam-se a outras substâncias além do álcool (Quadros 3 1 . 1 e 3 1 .2 ) .
[ Figura 31.1 ]
Metabo lismo hepático do álcool. Acetato
Pesado
Dependência
Graves
[ Figura 31.2 ]
Relação entre consumo de álcool, problemas relacionados a esse consumo e abuso e dependência de álcool.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 31.1 CRITÉ RIOS PARA ABUSO DE SUBSTÂNCIA - DSM-IV
A. Há um padrão mal-adaptativo de uso de substância, que leva a prejuízo ou sofrimento clinicamente significa tivos, manifestado por um (ou mais) dos seguintes aspectos, ocorrendo dentro de um período de 1 2 meses: (1) uso recorrente da substância resultando em um fracasso em cumprir obrigações importantes relativas ao papel do indivíduo no trabalho, na escola ou em casa (p. ex., repetidas ausências ou fraco desempenho ocupacional; ausências, suspensões ou expulsões da escola; negligência em relação aos filhos ou aos afazeres domésticos) ; (2) uso recorrente da substância em situações nas quais isso representa perigo físico (p. ex., dirigir um veículo ou operar uma máquina quando prejudicado pelo uso da substância) ; (3) problemas legais recorrentes relacionados à substância (p. ex., detenções por conduta desordeira) ; (4) uso continuado da substância, apesar de problemas sociais ou interpessoais persistentes ou recorrentes causados ou exacerbados pelos efeitos da substância (p. ex., discussões com o cônjuge acerca das conse qüências da intoxicação, lutas corporais) .
B. Os sintomas jamais satisfizeram os critérios para dependência de substância para essa classe de substância.
Quadro 31.2 CRITÉ RIOS PARA DEPEND Ê NCIA POR USO DE SUBSTÂNCIA - DSM-IV Há um padrão mal-adaptativo de uso de substância, que leva a prejuízo ou sofrimento clinicamente significati vos, manifestado por três (ou mais) dos seguintes critérios, ocorrendo a qualquer momento no mesmo período de 1 2 meses: (1) tolerância, definida por qualquer um dos seguintes aspectos: (a) uma necessidade de quantidades progressivamente maiores da substância para adquirir a intoxicação ou o efeito desejado; (b) acentuada redução do efeito com o uso continuado da mesma quantidade de substância. (2) abstinência, manifestada por qualquer dos seguintes aspectos: (a) síndrome de abstinência característica para a substância (consultar os critérios A e B dos conjuntos de critérios para abstinência das substâncias específicas) ; (b) a mesma substância (ou uma substância estreitamente relacionada) é consumida para aliviar ou evitar sintomas de abstinência. (3) a substância é freqüentemente consumida em maiores quantidades ou por um período mais longo do que o pretendido; (4) existe um desejo persistente ou esforços mal-sucedidos no sentido de reduzir ou controlar o uso da subs tância; (5) muito tempo é gasto em atividades necessárias para a obtenção da substância (p. ex., consultar múltiplos médicos ou fazer longas viagens de automóvel), na utilização da substância (p. ex., fumar em grupo) ou na recuperação de seus efeitos; (6) importantes atividades sociais, ocupacionais ou recreativas são abandonadas ou reduzidas em virtude do uso da substância;
(7) o uso da substância continua, apesar da consciência do indivíduo de ter um problema físico ou psicológico
persistente ou recorrente que tende a ser causado ou exacerbado pela substância (p. ex., uso atual de cocaína, embora o indivíduo reconheça que sua depressão é induzida por ela, ou consumo continuado de bebidas alcoólicas, embora o indivíduo reconheça que uma úlcera piorou pelo consumo do álcool).
,
Alcool e sistema nervoso central Triagem e identificação de caso Visto que nenhum consumo de álcool está isento de riscos, a investigação do padrão de consumo é de extrema importância em todos os pacientes. A avaliação inicial começa com uma anamnese clíni ca geral evoluindo para uma investigação mais específica relacionada ao padrão de consumo de álcool e outras drogas. Devem-se fazer perguntas abertas e deve-se cuidar para não assumir uma postura preconceituosa na investigação; uma boa opção é inserir as perguntas na abordagem de há bitos alimentares. Além disso, é necessário inves tigar as co-morbidades clínicas e psiquiátricas do paciente. Nessa etapa, podem ser utilizados ins trumentos de triagem como o CAGE e o AUDIT, que apresentam elevada sensibilidade para uso nocivo de álcool. O CAGE tem melhor sensibilida de em ambiente hospitalar, e o AUDIT, na atenção . . prrmar1a. O padrão de consumo de álcool é medido a par tir de um conceito utilizado internacionalmente, que é o de unidades de álcool. Uma unidade de álcool equivale a 10 a 12 gramas de álcool puro, ou seja, uma lata de cerveja de 350 mL com con centração de álcool de 5% tem 1 7 gramas de álcool ou 1,5 unidades. Dessa forma, estimou-se um ris co baixo, um moderado e um alto para a saúde, diferente para homens e mulheres, com base em unidades de álcool consumidas por semana. Para mulheres, risco baixo equivale a um consumo de menos de 14 unidades semanais; risco moderado, 1 5 a 35 unidades; e risco alto, mais de 36 unidades. Para os homens, risco baixo equivale a um consu mo menor do que 2 1 unidades; risco moderado, 22 a 50 unidades; e risco alto, mais de 5 1 unidades. Entretanto, se esse consumo semanal for ingerido em um só dia, o dano é maior. ,.
Avaliação Após a triagem, podemos classificar os pacientes em quatro grupos: abstinência, uso ocasional ou recreacional de álcool, uso abusivo de álcool ou dependência de álcool. Nas duas últimas situa ções, é importante que se faça uma investigação mais aprofundada. Uma história completa e deta lhada é fundamental para se determinar o tipo de tratamento mais adequado para cada paciente. De acordo com a gravidade da dependência do indivíduo, com aspectos psicológicos e sociais en-
volvidos e levando em consideração os recursos disponíveis, é determinada a melhor abordagem terapêutica. São quatro os aspectos principais a serem abordados: 1 . História do uso de álcool e avaliação da gravida de da síndrome de abstinência do álcool ( SAA) : especificar o padrão do uso de álcool nos últi mos anos, estimando a quantidade e a freqüên cia do consumo; ressaltar o consumo mais re cente, em especial o último consumo, ou a sua diminuição, investigando o aparecimento de sintomas de SAA; 2. Aspectos psicológicos: avaliar o paciente quan to a contato com o examinador, orientação têm pora-espacial, juízo crítico, ansiedade e agres sividade e/ou violência; 3. Aspectos sociais: pesquisar se o indivíduo mora sozinho ou com a família e como se apresenta o vínculo entre eles, a produtividade do pacien te e a manutenção da sua rede social; 4. Co-morbidades: avaliar a presença e a gravida de de co-morbidades clínicas e/ou psiquiátricas que possam dificultar o tratamento. Pacientes idosos, com co-morbidade clínica aguda ou crônica, estão mais propensos a compli cações. As condições clínicas associadas são desi dratação, TCE, alterações metabólicas e hidrele trolíticas, infecções (incluindo meningite ), he morragia digestiva, pancreatite, doença hepática e infarto do miocárdio. Essas condições podem não ser aparentes e tampouco relatadas por um paciente intoxicado ou delirante. Exames laboratoriais avaliam o comprometi mento físico ocasionado pelo consumo, sendo fre qüentes alterações em enzimas hepáticas ( GGT, transaminases ), hemograma (volume corpuscular médio ), eletrólitos, uréia, ácido úrico, colesterol e triglicerídeos. No exame físico, a presença de alte rações como aranhas vasculares, telangiectasias, tremor de extremidades, aumento do fígado, háli to alcoólico e ataxia auxiliam no diagnóstico. O paciente que apresenta uso nocivo diagnosti cado pelo generalista pode ser aconselhado a redu zir seu padrão de consumo e monitorado pelo mé dico no sentido de prevenir a evolução para um padrão do tipo dependência. Em casos de depen dência, o encaminhamento para um serviço espe cializado é o mais indicado pela alta prevalência de outras co-morbidades associadas, como ansie-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia dade e depressão. O tratamento da dependência do álcool em serviços especializados utiliza diver sas abordagens psicoterápicas, como entrevista motivacional, terapia cognitivo-comportamental e prevenção de recaída. A farmacoterapia para o tratamento do alcoolismo encontra-se restrita a drogas aversivas ( dissulfiram) e às que diminuem o craving pelo álcool (naltrexone e acomprosato ) . Os transtornos induzidos pelo álcool ( a intoxi cação, a síndrome de abstinência e problemas rela cionados a elas) são os que apresentam maior risco para os pacientes.
Quadro clínico e tratamento da intoxicação aguda Apesar da grande preocupação com os danos neu ronais causados pelo uso crônico do álcool, seu uso agudo, em especial nas intoxicações, também é responsável por uma série de alterações neuroló gicas. A intensidade da intoxicação está direta mente relacionada aos níveis de alcoolemia. Estes, por sua vez, dependem do sexo, da idade e do peso do indivíduo, do uso associado com alimentos, da velocidade de ingestão e do nível de tolerância. Os efeitos esperados para indivíduos não-toleran tes variam de leve comprometimento da coorde nação motora, passando por ataxia, diminuição da capacidade de julgamento, diminuição da con centração e dos reflexos, disartria, amnésia, até depressão respiratória, coma e morte. Na Tabela 3 1 . l, estão descritos os sintomas e a abordagem da intoxicação por álcool, bem como os quadros relacionados com a intoxicação.
Síndrome de abstinência do álcool {SAA) A SAA corresponde a um conjunto de sinais e sin tomas de desconforto físico e mental decorrentes da interrupção ou da redução do consumo de ál cool em indivíduos dependentes. O quadro clínico pode variar desde sintomas leves de ansiedade até casos mais graves de convulsões e delirium fremens. Sua ocorrência e sua intensidade são bastante va riáveis entre os dependentes. Alguns preditores de gravidade são história de SAA grave, níveis ele vados de alcoolemia sem sinais de intoxicação, alcoolemia alta ( acima de 300 mg/dL), uso con comitante com sedativos, co-morbidades e idade avançada ( Ribeiro, 2002; Saitz, 1998).
Neurobiologia da SM O melhor modelo teórico para explicação da neu robiologia da SAA é o de Himmelsbach ( Figura 3 1 .3 ) . De acordo com esse modelo, a potenciali zação da neurotransmissão inibitória do ácido y aminobutírico (GABA), por meio da ação nos re ceptores GABA, a inibição da via excitatória glu tamatérgica, por meio da ação nos receptores N metil-D-aspartato (NMDA), e a inibição dos ca nais de cálcio voltagem-dependentes ( CCVDs), es tão associadas ao relaxamento, à anestesia e à am nésia causados pelo álcool. O álcool também au menta a liberação de dopamina no nucleus acum bens, o qual faz parte do sistema de recompensa cerebral que produz a sensação de euforia. A parte inferior da Figura 3 1 .3 mostra as possíveis conse qüências das adaptações durante a abstinência. Por exemplo, as mudanças adaptativas nos recep tores GABA podem tornar os benzodiazepínicos (os quais agem também nos receptores GABA) menos efetivos. A redução na liberação de dopa mina no nucleus acumbens pode contribuir para os sintomas de depressão, ansiedade e disforia pre sentes na abstinência e levar ao uso de álcool para alívio desses sintomas.
Quadro clínico A SAA se inicia cerca de 6 a 48 horas após a última dose e é auto-limitada, durando em torno de 7 a 10 dias. Pode ser de leve a moderada ou grave. Devido à variedade do quadro clínico da SAA, é importante conhecer quais fatores estão relaciona dos a uma evolução mais grave. Com base nos conhecimentos atuais sobre SAA e em algumas evidências clínicas, as características do paciente que estão mais relacionadas com maior gravidade da SAA estão descritas no Quadro 3 1 . 3 ( Saitz, 1998 ) . Os principais sintomas de cada grau de SAA (leve, moderado e grave, chegando ao deli rium fremens), bem como o período em que eles costumam ocorrer após a última dose de álcool, estão sistematizados na Figura 3 1 .4.
SAA leve a moderada Cerca de 70 a 90% dos casos de SAA apresentam sintomas de intensidade leve a moderada, com sintomas psíquicos de ansiedade, irritabilidade, insônia e agitação psicomotora. Os tremores são o sinal mais comum e podem ser vistos em extre midades das mãos, na língua e nas pálpebras. São
,
Alcool e sistema nervoso central -
Tabela 31.1 INTOXICAÇÃO ALCOÓ LICA E QUADROS RELACIONADOS A ELA
Quadro clínico •
Intoxicação Alcoólica
Hálito alcoólico, sudorese, fala arrastada, diminuição da coordenação motora, marcha irregular e instável, nistagmo, face hiperemiada, alterações de humor (euforia, depressão) e conduta (exposição moral, agressividade verbal e física, choro e riso fáceis), funções cognitivas prejudicadas (memória, pensamento e juízo crítico)
Tratamento •
•
•
• •
•
Isolar o paciente em ambiente tranqüilo e com pouco estímulo Manter o paciente em decúbito lateral ou com o rosto para baixo pelo risco de aspiração Hidratar o paciente por via oral ou por via endovenosa quando indicado Repor eletrólitos quando indicado Administrar tiamina e vitaminas do complexo B (Sempre) Monitorar sinais vitais, alcoolemia (BAC) e sintomas de abstinência (CIWA)
Condições relacionadas à intoxicação Coma alcoólico
Intoxicação patológica
•
•
• •
•
•
Problemas de conduta
Blackouts
•
•
•
Ocorre em pacientes com alcoolemia elevada (> 0,350 mgdL) Representa risco a vida quando alcoolemia > 0,500 mgdL Pouco freqüente Pacientes sem história psiquiátrica ou neurológica prévia Caracterizada por surtos de raiva e agressividade, após uso de pequena quantidade de álcool Pacientes com freqüência não se lembram do episódio Comportamentos de auto agressão (suicídio, exposição moral e sexual) , heteroagressão (acidentes, violência doméstica, homicídio) Episódios de amnésia transitória sem alteração da consciência A intoxicação impede a formação da memória
• •
• •
• •
• •
•
Medidas suportivas Monitoramento
Isolar o paciente Realizar contenção física e monitoramento Sedar o paciente (antipsicóticos) Realizar avaliação diagnóstica diferencial (transtorno anti-social e epilepsia de lobo temporal)
Isolar o paciente Avaliar a necessidade de contenção física e sedação Solicitar consultoria especializada e encaminhamento
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Relaxamento
Intoxicação
Modulação dos
Intoxicação
Anestesia Amnésia
efeitos de glutamato e GABA
Inibição do glutamato
Inibição do fluxo
- receptores NMDA
de cálcio - CCVDs
Anestesia
Potencialização GABAérgica receptores GABAA • • • • •
• • • • • • • • •
• •
aumentada
..
..
• • • • • •
•
Neurotransmissão
Neurotransmissão
Mecanismos
inibitória
excitatória
regulatórios
• • • • • • • • • •
• • • • . ..
..
.. . • • . . . . . .
.
. • • • • •
•
•.
..
dopamina
· · · . ..
•
• • • •
Liberação de
• • • • • •
• • • •
• • • •
Euforia
. . . ..
recompensa
.. ..
. . . .. • .
. . . • .. .
lJDi. .
•• . .. . .
Efeito agudo
11111111111111111
Consumo de álcool
.. .. • • .
Sistema de
· .· . . . . .
•
. . . . . .
do álcool
1111
'
Alcool
Período livre
. .. . . .
de álcool
Adaptação de Inibitórias
Inibitórias
Excitatórias
Excitatórias
opos1çao
Recuperação da neuroadaptação
Adaptação
Alcool
t Inibitórias
t
Excitatórias
Síndrome de abstinência
Inibitórias
�11111 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
E
Tolerância ao álcool
Excitatórias
Interrupção do consumo • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
•
• • • •
•
• • • • • • • •
• • • • • • • • • • • •
..
• • • • • • •
..
• • • •
• • •
Neurotransmissão
Mecanismos
Sistema de
inibitória
excitatória
regulat
recompensa
receptor GABA
Aumento do nº de receptores
alterada
NMDA
Ansiedade
Disferia, confusão Alucinações
Convulsões
Convulsões
Tolerância aos BZDs
t
Neurotransmissão
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
Função do
Adaptação
'
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
Aumento do nº de CCVDs
• • • • . . • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
· . ,. · .
Redução da liberação de dopamina
Potencialização dos efeitos do GABA e do glutamato
Disferia
Efeitos autonômicos Convulsões
[ Figura 31.3 ]
Modelo neurobiológico de Himmelsbach para dependência e abstinência de álcool (adapta da de Littleton, 1 998).
,
Alcool e sistema nervoso central riza-se por alucinações auditivas, visuais e táteis,
Quadro 31.3
sem alterações dos níveis de consciência. O juízo
-
AVALIAÇAO DA GRAVIDADE DA SAA
crítico é variável, e o paciente pode contextualizar
Dependência grave com episódios prévios de SM
as alucinações dentro de um delírio ou percebê
Níveis elevados de alcoolemia e presença de sinto mas de privação
sariamente precedidas por outros sintomas da
las como sinal de doença. Em geral, não são neces SAA (como a hiperatividade autonômica) ( Saitz,
1998 ) . Alcoolismo de longa data Convulsões. As convulsões podem ocorrer dentro
Alteração grave na função hepática
das primeiras
6 a 48 horas após a última dose e são
do tipo tônico-clônicas generalizadas. Após uma
Episódios prévios de desintoxicação
crise convulsiva, uma nova crise pode ocorrer em
História prévia de convulsões ou delirium tremens Intensa fissura por álcool manifestada por uso de bebidas destiladas Presença de co-morbidades clínicas agudas ou crônicas •
13 a 24% dos casos. Quando ocorrem após esse pe ríodo, devem ter outras causas investigadas, como traumatismo craniencefálico (TCE ) , algo comum em indivíduos com uso nocivo de álcool. Dessa for ma, indivíduos que apresentam convulsão pela pri meira vez durante uma SAA devem realizar exames de neuroimagem para descartar outras etiologias (Brathena et al.,
Idade avançada
2005 ) . Alcoolistas também ten
dem a apresentar alguns distúrbios metabólicos, como hipoglicemia, além do uso associado de ou
Uso associado de outras substâncias
tras substâncias, tanto lícitas como ilícitas, capazes
Sintomas de SM mais graves quando o paciente se apresenta para tratamento
de produzir convulsões. Assim, uma investigação clínica completa e a história de uso de drogas cuidadosamente coletada são fundamentais para o diagnóstico e o manejo dos pacientes. O motivo pelo qual apenas alguns indivíduos apresentam essa complicação não é bem com
acompanhados de hiperatividade autonômica, co
preendido. De um modo geral, ela parece ser dose
mo taquicardia, elevação da pressão arterial, su
dependente, e alguns fatores podem atuar como
dorese e febre. Náusea e vômitos também podem
predisponentes: história prévia de crises convul
ocorrer. Os sintomas se manifestam dentro das
sivas de outra etiologia, lesões no SNC e desenvol
primeiras
vimento de múltiplos episódios anteriores de SAA
24 a 36 horas após a última dose e res
pondem bem a medidas suportivas, desaparecen
(Trevisan,
do após
supõe-se que haveria u m dano neuronal
24 horas ( Schuckit, 2000; Saitz, 1998; Finn; Crabbe, 1997) .
1998; Saitz, 1998). Neste último caso,
cumulativo capaz de alterar o limiar convulsivo,
kindling 1998; Rogawski, 2005 ) .
fenômeno conhecido como
SAA grave Em apenas
1998; Saitz,
(Trevisan,
5% dos casos, há evolução para SAA
Dentro da complexidade da relação entre álcool
grave ou complicada, que se caracteriza pela pre
e convulsões, observa-se que a SAA é uma das
sença de alucinose, convulsões e/ou
delirium fre
principais causas de
status epilepticus
(SE), e SE
mens. Apesar de serem quadros reversíveis quando
pode ser a primeira manifestação de convulsões
bem manejados, sua mortalidade pode chegar a
relacionadas ao uso do álcool. Apesar de ter um
20% entre os casos não-tratados.
melhor prognóstico do que SE de outras etiologias, há um aumento no risco de desenvolvimento de
Alucinose. Alguns pacientes podem apresentar
epilepsia (Brathena et al.,
alucinose, um quadro distinto do delirium tremens,
prevalência de epilepsia entre alcoolistas é três
que surge em torno do primeiro ou do segundo
vezes maior do que na população geral, enquanto
dia após o início da queda da alcoolemia. Caracte-
a prevalência de alcoolistas entre epilépticos é ape-
2005 ) . Estima-se que a
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
leve/moderada
[
Figura
2002) .
31.4 ]
1
rium
grave
Insônia Tremor Irritação Ansiedade
o
Deli tremens
SAA
SAA
Febre Desorientação Alucinações
2
3
Confusão mental Tremores grosseiros Alucinações Agitação 4
5
6
7
8
9
dias corridos
Esquema dos sintomas relacionados aos graus de SAA (adaptada de Ribeiro; Marques,
nas um pouco mais elevada ( Hillbom; Pieninke roinen; Leone, 2003 ). Delirium tremens. Cerca de um terço dos indivídu
os que apresentam convulsões evoluem para de lirium tremens, quadro confusional agudo de natu reza orgânica e auto-limitado. Inicia-se em torno de 72 horas após o irúcio da redução da alcoolemia e persiste por até dois a seis dias. Caracteriza-se por rebaixamento flutuante do nível de consciên cia, com piora ao anoitecer, acompanhado de hi peratividade autonômica mais intensa do que na SAA leve e moderada. As alucinações são tipica mente visuais e táteis e incluem visões de pequenos insetos ou a sensação de eles estarem caminhando sobre o corpo. Ilusões visuais também podem ocor rer. Esse quadro alucinatório costuma vir associado a intensa ansiedade e agitação psicomotora. E importante ressaltar que alcoolistas em geral apresentam outras co-morbidades clínicas tam bém responsáveis pelo desenvolvimento de deli rium, como hipoglicemia, distúrbios hidreletrolí ticos e TCE, que devem ser prontamente investiga das. Quadros de delirium que ultrapassam 10 dias de duração sugerem outra causa além da SAA. ,
Tratamento Sempre que possível, o manejo da SAA deve ser ambulatorial. A hospitalização é necessária em ca-
sos de pouco suporte social, co-morbidades e his tória prévia de SAA grave. Em casos leves, apenas medidas suportivas podem ser suficientes. Estas incluem proporcionar ao indivíduo um ambiente calmo, com poucos estímulos ambientais, porém suficientes para mantê-lo bem orientado. O mane jo farmacológico deve ser empregado em casos de sintomas mais intensos e consiste fundamental mente no uso de benzodiazepínicos. Essas subs tâncias, assim como o álcool, atuam no sistema GABAérgico e, portanto, podem aliviar os sinto mas da SAA. Além disso, sua retirada gradual permite a readaptação do SNC à retirada do álcool. Os benzodiazepínicos de meia-vida longa são os mais recomendados, em especial o diazepam e o clordiazepóxido, pois drogas de meia-vida curta podem ter a diminuição de seus níveis coincidindo com a redução da alcoolemia, potencializando a abstinência. Por outro lado, em casos de insufi ciência hepática, o lorazepam, apesar de sua meia vida mais curta, é a primeira escolha por ter menor metabolização por esse órgão. A via oral é a via preferencialmente utilizada. Para auxiliar na decisão de quando administrar benzodiazepínicos, foi criada a escala CIWA-AR ( Quadro 3 1 .4), que avalia e pontua os sintomas de abstinência de acordo com sua gravidade. As sim, a partir de oito pontos, os pacientes devem ser medicados de acordo com essa tabela de ben zodiazepínicos. Reavaliações devem ser feitas até
,
Alcool e sistema nervoso central Quadro 31.4 CLINICAL INSTITUTE WITHDRAWAL ASSESSMENT ALCOHOL SCALE REVISED (CIWA-AR) 1 . Você sente um mal-estar no estômago (enjôo)? Você tem vomitado? O não 1 náusea leve, sem vômito 4 náusea recorrente, com ânsia de vômito 7 náusea constante, com vômito
7. Você se sente nervoso? Observação do entrevistador O não 1 muito levemente 4 levemente 7 ansiedade grave, em estado de pânico
2. Tremor nos braços estendidos e nos dedos separados está presente? o nao 1 não visível, mas sente 4 moderado, com os braços estendidos 7 grave, com os braços estendidos
8. Você sente na cabeça: tontura, dor, apagamento? o nao 1 muito leve 2 leve 3 moderado 4 moderado/grave 5 grave 6 muito grave 7 extremamente grave
-
3. Sudorese está presente? o nao 1 discreta, mais evidente na palma da mão 4 facial 7 profusa -
4. Você tem sentido coceiras, sensação de insetos andando pelo corpo, formigamentos, pinicações? 5. Você tem ouvido sons à sua volta (algo perturbador), sem detectar nada por perto? 6. As luzes têm parecido muito brilhantes? De cores diferentes? Você tem visto algo que o tem perturbado? Você tem visto coisas que não estão presentes? Para responder às perguntas 4, 5 e 6: O não 1 muito leve 2 leve 3 moderado 4 alucinações moderadas 5 alucinações graves 6 alucinações extremamente graves 7 alucinações contínuas
-
9. Agitação está presente? o normal 1 um pouco mais do que a atividade normal 4 moderadamente 7 constantemente 1 O. Que dia é hoje? Onde você está? Quem sou eu? Observação do entrevistador O orientado 1 incerto sobre a data, resposta insegura 4 desorientado com data, não mais do que dois dias 3 desorientado com data, mais do que dois dias 7 desorientado com o lugar e a pessoa Resultado O-9 síndrome de abstinência leve 1 O - 1 8 síndrome de abstinência moderada 1 9 - 70 síndrome de abstinência grave
Fonte: Sullivan et ai., 1 989.
de hora em hora, dependendo da gravidade do caso. Para o manejo dos sintomas relacionados à hi peratividade adrenérgica, alguns serviços utilizam o antagonista alfa-adrenérgico clonidina, que po de ser utilizado com os benzodiazepínicos.
A reposição de vitamina B 1 ( tiamina ) deve ser feita em todos os pacientes para prevenção da sín drome de Wernicke-Korsakoff. Nos primeiros 10 dias, a administração deve ser realizada por via intramuscular, devido à baixa produção de fator intrínseco pela mucosa gástrica. A reposição de
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ácido fálico também é importante, e a dose deve ser de 5 mg às refeições. As convulsões devem ser manejadas com ben zodiazepínico via endovenosa, de preferência o diazepam. Não há necessidade de anticonvulsi vantes. Caso o paciente seja epiléptico, as medica ções já em uso pelo paciente devem ser mantidas. Para o manejo do delirium fremens, além das me didas menionadas, deve-se empregar o uso de neurolépticos para o controle da agitação psico motora e do quadro alucinatório. A droga de esco lha é o haloperidol, na dose de 5 mg por via intra muscular a cada hora até o controle dos sintomas (não se deve ultrapassar 20 mg/dia). Outros neu rolépticos, como a clorpromazina e a levomepro mazina, apesar de bastante sedativos, diminuem o limiar convulsivo, elevando o risco de convul sões, além de possuírem propriedades anticolinér gicas, podendo piorar o quadro de delirium. Na Tabela 3 1 .2, estão resumidas as medidas terapêu ticas para os quadros de SAA.
Comprometimento do SNC de causa nutricional - deficiência de tiamina O alcoolismo por si só não leva à carência da vita mina, no entanto costuma vir freqüentemente acompanhado de desnutrição por autonegligên cia, dificuldade de absorção da tiamina pela mu cosa gástrica, diminuição da capacidade do fígado em armazenar a tiamina e deficiência na conver são desta em sua forma ativa, a tiamina pirofos fato. Além disso, o consumo de álcool aumenta a demanda por vitamina B l , o que faz com que os alcoolistas necessitem de uma quantidade maior da vitamina em comparação com os não-alcoo listas.
Encefalopatia de Wernicke A encefalopatia de Wernicke é uma síndrome neu ropsiquiátrica aguda que se caracteriza pela pre sença de oftalmoplegia, ataxia e confusão mental. No entanto, apenas 16% dos pacientes apresen tam a tríade clássica. Comumente, os pacientes chegam aos serviços de emergência com outros quadros associados, co mo TCE e a própria SAA, o que dificulta seu diag nóstico e faz com que, muitas vezes, ele seja reali zado apenas post mortem. A gravidade da síndrome
associada ao seu subdiagnóstico pode estar rela cionada a sua elevada mortalidade, que é de 1 7% dos casos. Além disso, dos que sobrevivem, 80% desenvolvem a síndrome de Korsakoff, quadro amnéstico grave e irreversível ( Sechi; Serra, 2007; Mclntosh; Chick, 2004).
Tratamento A encefalopatia de Wernicke é uma emergência médica, e o tratamento deve ser instituído assim que sua presença for suspeitada, por meio da ad ministração de tiamina por via endovenosa ou in tramuscular. A dose de tiamina endovenosa deve ser de, no mínimo, 500 mg em 100 mL de solução salina, administrada lentamente ao longo de 30 minutos, três vezes ao dia, durante dois a três dias. Em caso de ausência de resposta, pode ser des continuada. Em caso de melhora, deve-se reduzir a dose para 250 mg diários, por mais dois a cinco dias ou até a interrupção da melhora clínica. A administração deve ser sempre realizada antes da administração de glicose ou concomitantemente a ela, em casos suspeitos de deficiência tiamínica, pois a glicose isoladamente pode precipitar o de senvolvimento da encefalopatia. Também é im portante lembrar que o tratamento precoce da en cefalopatia de Wernicke pode prevenir o desenvol vimento da psicose de Korsakoff. A melhora da oftalmoplegia tende a ocorrer dentro de algumas horas, enquanto a da ataxia pode levar alguns dias, e a da confusão mental, até três semanas. A deficiência de magnésio pode gerar refratariedade ao tratamento de reposição de tiamina. Assim, em casos de não haver resposta ao tratamento, deve-se dosar o magnésio e, se ne. . . cessaria, corr1grr os seus n1ve1s ser1cos. ,
.
"
,
.
Psicose de Korsakoff A psicose de Korsakoff se caracteriza pelo compro metimento desproporcional da memória compa rada a outras funções cognitivas. Também está relacionada à deficiência de tiamina e, em muitos casos, manifesta-se após a encefalopatia de Wer nicke, geralmente em seguida à melhora do qua dro confusional. Os pacientes apresentam com prometimento grave da memória anterógrada, mas, por outro lado, preservam outras funções cognitivas, como a capacidade de aprender novas habilidades motoras e desenvolver respostas con-
,
Alcool e sistema nervoso central -
Tabela 31.2 MEDIDAS TERAP ÊUTICAS INDICADAS PARA OS QUADROS DE SAA
Patologias ligadas à SAA
I
Quadro clínico
Manejo
Todos os quadros
Medidas gerais: colocação do paciente em ambiente calmo e com pouco estímulo; monitoração de sinais vitais; monitoração de glicemia, eletrólitos e hidratação; dieta leve ou jejum; aplicação da escala CIWA-AR; administração de tiamina 1 00 mg IM por 1 0 dias; administração de tiamina 300 mg VO (após 1 Oº dia) às refeições e de ácido fálico 5 mg VO às refeições •
• •
• • •
•
SM leve e moderada
Ansiedade de leve a moderada Agitação psicomotora de leve a moderada Tremores de extremidade Irritabilidade Insônia Instabilidade adrenérgica: elevação da pressão arterial; taquicardia; sudorese; febre. • • • •
Delirium tremens
Convulsões
Confusão mental Agitação psicomotora Alucinações visuais e táteis Ilusões visuais Instabilidade adrenérgica
Sedativo conforme CIWA-AR: diazepam 20-40 mg/dia VO; clordiazepóxido 1 00-200 mg/dia VO; lorazepam (hepatopatas): 4-8 mg/dia VO. • • •
Anti-hipertensivo: clonidina O, 1 mg VO 2/2 h até PAS < 140 mmHg ou PAD < 90 mmHg; clonidina para manutenção: O, 1 -0,2 mg 6/6 h vo. •
•
Neuroléptico: Haldol 5 mg/dia VO •
Sedativo Anti-hipertensivo
Tônico-clônicas generalizadas
Diazepam: 1 0-30 mg/dia VO ou 1 O mg EV na crise •
Alucinose alcoólica
Nível de consciência normal Alucinações auditivas, visuais e táteis
Haldol 5 mg/dia
IM, via intramuscular; VO, via oral; PAS, pressão arterial sistólica; PAD, pressão arterial diastólica;
dicionadas a estímulos. A desorientação no tempo também é comum. Seu sintoma mais característi co é a confabulação, apesar de nem sempre estar presente ou ser facilmente reconhecida. A confa bulação se caracteriza pelo preenchimento de lacunas de memória por fatos que não ocorreram.
EV,
via endovenosa.
Isso pode gerar tanto histórias absurdas e inveros símeis como histórias de conteúdo lógico, e uma mesma pergunta pode gerar respostas diferentes em períodos distintos, sem haver, no entanto, in tenção do paciente em mentir ou enganar o en trevistador. Ao contrário do que ocorre na depres-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia são e em estágios iniciais da demência, o paciente não apresenta crítica de sua perda de memória e, conseqüentemente, não fica ansioso por isso. Ou tros sintomas que acompanham a psicose inclu em alterações do comportamento ( apatia, isola mento social), dificuldade para expressar emoções e empobrecimento do conteúdo do pensamento ( Sechi; Serra, 2007; Mclntosh; Chick, 2004). Ao contrário do que ocorre na encefalopatia de Wernicke, a psicose de Korsakoff não melhora com a reposição de tiamina. Por outro lado, não tem curso progressivo semelhante ao de outras de mências. O diagnóstico pode ser confirmado por exames de neuroimagem que evidenciam degene ração talâmica e de corpos mamilares, além de atrofia de lobo frontal. A alteração de corpos ma milares não parece ser patognomônica de Wer nicke-Korsakoff, como se acreditava antes. Os pa cientes também apresentam atrofia subcortical di fusa mais intensa do que alcoolistas sem amnésia. Na Tabela 3 1 .3, encontram-se os principais sin tomas da síndrome de Wernicke-Korsakoff.
Tabela 31.3
SINTOMAS PRESENTES NA SÍNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF Alteração do estado mental
• • • • •
Oftalmopatia
• • •
•
Ataxia
•
•
Outros
• • •
Presente em 82% dos casos Confusão mental Diminuição da atenção Apatia Coma e morte Presente em 29% dos pacientes Nistagmo horizontal e vertical Oftalmoplegia Presente em 23% dos pacientes Pode preceder a confusão mental e persistir por algumas semanas após sua resolução Hipotensão Taquicardia Hipotermia Perda progressiva da audição
,
Alcool e memória Efeito agudo No processo de formação da memória (Figura 3 1 . 5 ), o estímulo é reconhecido pela memória sen sorial e é transferido para a memória de curta dura ção e desta para a de longa duração. A memória de curta duração é pouco atingida pelo álcool: indiví duos intoxicados são capazes de repetir informa ções novas imediatamente após sua apresentação e mantê-las ativas se não forem distraídos. Em con traste, o álcool produz prejuízo na transferência da memória de curta duração para a de longa duração,
e esse prejuízo é dose-dependente. Em alcoolemias abaixo de 0,15 mgdL, o álcool produz lapsos na memória, como o indivíduo não se lembrar de algu ma coisa que alguém tenha lhe dito enquanto intoxicado. A medida que a alcoolemia aumenta, os prejuízos resultantes na memória vão se tomando cada vez maiores, algumas vezes culminando em blackouts ( episódios de amnésia durante os quais o indivíduo não é capaz de lembrar mesmo de even tos emocionalmente marcantes). ...
Estímulo Alcool ,
Memória sensorial [ Figura 31.5 ]
Transferência
Memória de curta duração
Transferência
Atuação do álcool no processo de formação da memória
Memória de longa duração
,
Alcool e sistema nervoso central Blackouts Nos blackouts induzidos por álcool, a amnésia é anterógrada, ou seja, o álcool impede a formação de memória nova enquanto o indivíduo está into xicado, mas não apaga memórias formadas antes da intoxicação. Há dois tipos de blackouts, o em bloco e o fragmentar (White, 2003). No blackout em bloco, o indivíduo é incapaz de lembrar qualquer detalhe de eventos que ocorre ram durante a intoxicação, mesmo que outros lhe digam o que aconteceu; é como se houvesse um bloqueio total na transferência da memória de cur ta duração para a de longa duração. Os indivíduos mantêm intacta a memória de curta duração e são capazes de manter conversas, dirigir automó veis e realizar outros comportamentos complexos; essas informações simplesmente não são armaze nadas, e os indivíduos são incapazes de lembrar o que aconteceu cinco minutos antes. O blackout fragmentar é bem mais comum do que o em bloco. O indivíduo percebe que não lem bra de partes de um determinado evento quando alguém lhe diz o que aconteceu quando estava intoxicado. Os blackouts são quase sempre associados ao consumo de uma grande quantidade de álcool, mas outros fatores parecem ter um papel impor tante na perda de memória. Um dos fatores mais importantes na ocorrência de blackouts é a rapidez com que os níveis de alcoolemia aumentam. A velocidade com que os indivíduos consomem a be bida parece ser o melhor preditor da ocorrência de blackout. Além disso, outros fatores que aumentam a chance de ocorrência de blackouts são gênero femi nino, uso concomitante de outras drogas, exposi ção pré-natal ao álcool e história prévia de blackouts.
Efeito crônico - prejuízo cognitivo Os efeitos a longo prazo do uso regular de álcool não são muito claros. Os estudos prospectivos apresentam resultados contraditórios, mas a maioria aponta para uma diminuição do risco de demência e de doença de Alzheimer em indiví duos com consumo moderado de álcool, especial mente vinho, em relação aos abstêmios. Entre tanto, é importante o cuidado na interpretação desses achados, pois vários outros fatores podem estar envolvidos: • perdas no seguimento: os indivíduos com con sumo maior de álcool podem ter perda maior
•
•
no seguimento, especialmente se houver com prometimento cognitivo; é menos provável que indivíduos que conso mem quantidades maiores de álcool concor dem em participar de estudos sobre efeito do álcool; sujeitos com consumo moderado de vinho diá rio podem ter um estilo mais saudável de vida em relação aos consumidores de destilados e cerveJa. •
•
•
Levando em conta esses fatores, sugere-se: não é recomendável promover o consumo de álcool em indivíduos que são abstêmios, já que o risco de dependência é grande ( cerca de 1 3 % em homens jovens); não há motivo para aconselhar a interrupção do consumo de álcool em indivíduos mais ve lhos que tiveram um consumo sem prejuízo por . varias anos. "
Demência No que diz respeito à demência relacionada ao álcool, há dúvidas se o álcool causa demência per se ou se está associado à demência por outros fato res, como casos não-identificados de síndrome de Wernicke-Korsakoff, degeneração hepatocerebral, demência vascular e doença de Alzheimer. Consi derando essas dificuldades no diagnóstico da de mência relacionada ao uso de álcool, Hulse e cola boradores ( 2005) sugerem que o diagnóstico de demência quando há abuso ou dependência de álcool seja feito segundo os critérios do Quadro 31.5.
Neuroimagem Os estudos de neuroimagem indicam que pessoas com transtornos relacionados ao álcool têm sulcos cerebrais aumentados, bem como perda de neu rônios corticais e subcorticais. Achados neuropa tológicos confirmam que os cérebros de indivíduos com dependência de álcool são menores e mais leves e possuem perda importante de substância branca. A redução do volume cerebral é provavel mente relacionada à redução das ramificações dendríticas, um precursor da morte celular, a qual é possivelmente reversível no estágio inicial da neurotoxicidade pelo álcool ( Rosenbloom; Sulli van, 2003 ) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 31.5 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA DEM Ê NCIA RELACIONADA AO ÁLCOOL
Demência Declínio das habilidades cognitivas que interfere nas habilidades sociais e ocupacionais. O DSM-IV exige diminuição da memória e de pelo menos uma outra função cortical superior.
Demência relacionada ao álcool definida Nenhum critério aceitável está atualmente disponível.
Provável demência relacionada ao álcool A. Este critério deve incluir: a. diagnóstico clínico de demência pelo menos 60 dias após a exposição ao álcool; b. uso significativo de álcool: cinco anos ou mais de consumo de 35 doses de álcool por semana para homens e de 25 doses para mulheres. Os sintomas de demência devem iniciar dentro de um período de três anos de consumo significativo de álcool. B. O diagnóstico é acompanhado de: a. danos em órgãos-alvo relacionados ao consumo de álcool (dano hepático, pancreático, cardíaco, renal, gastrintestinal); b. ataxia ou polineuropatia sensorial periférica não atribuíveis a outras causas; c. função cognitiva estável ou com melhora após 60 dias de abstinência; d. exame de neuroimagem com evidência de diminuição dos sulcos ou da dilatação ventricular após 60 dias de abstinência; e. neuroimagem com evidência de atrofia cerebelar, especialmente vermis. e. o diagnóstico é menos provável se houver:
a. prejuízo da linguagem; b. sinais ou sintomas neurológicos focais; c. neuroimagem com evidência de infarto cortical ou subcortical, hematoma subdural ou outra neuropatologia focal; d. escore de Hashinski alto (evidência de isquemia).
Possível demência relacionada ao álcool A. O período de uso de álcool significativo ocorreu mais de três anos, mas menos de 1 O anos antes do início da demência. B. A quantidade de álcool consumida foi de 21 doses por semana para homens e de 1 4 para mulheres por cinco anos. O início da demência deve acontecer em um período de três anos do uso significativo de álcool. ,
Alcool como um fator contribuinte para demência Este diagnóstico é para ser utilizado quando há uso de álcool, mas não na quantidade ou no tempo necessá rios para um diagnóstico possível ou provável de demência relacionada ao álcool. Adaptado de Hulse et ai. (2005).
,
Alcool e sistema nervoso central Referências
Saitz R. Introduction to alcohol withdrawal. Alcohol Health
Brathena G, Ben-Menachemb E, Brodtkorba E, Galvinc R,
Res World. 1998;22( 1 ):5-12.
Garcia-Moncod JC, Halasze P, et al. EFNS guideline on the
Sechi GP, Serra A Wernicke' s encephalopathy: new clinica!
diagnosis and management of alcohol-related seizures: report
settings and recent advances in diagnosis and
of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2005;12(10):575-81
management. Lancet Neurol. 2007;6(5 ):442-55.
Finn DA, Crabbe JC. Exploring alcohol withdrawal syndrome. Alcohol Health Res World. 1997;21 ( 2 ) : 149-56.
Schuckit M. Drug and alcohol abuse: a clinica! guide to diagnosis and treatment. 5th ed. New York: I
Hillbom M, Pieninkeroinen I, Leone M. Seizures in alcohol
Academic; 2000.
dependent patients. Epidemiology, pathophysiology and
Sullivan JT, Sykora I<, Schneiderman J, Naranjo CA, Sellers
management. CNS Drugs. 2003; 17:1013-30.
EM. Assessment of alcohol withdrawal: the Clinical
Hulse GK, Lautenschlager NT, Tait RJ, Almeida OP.
Institute Withdrawal Assessment Alcohol Scale (CIWA
Dementia associated with alcohol and other drug use. Int
AR). Br J Addict. 1989;84( 1 1 ): 1353-7.
Psychogeriatr. 2005 ; 1 7 Suppl l : Sl09-27
The world health report 2002: reducing risks, promoting
Littleton J. Neurochemical mechanisms underlying alcohol
healthy life. Geneva: World Health Organization; 2002.
withdrawal. Alcohol Res Health. 1998:22 ( 1 ) 13-24.
Trevisan LA, Boutros N, Petrakis IL, Krystal JH.
Laranjeira R, editor. Usuários de substâncias psicoativas:
Complications of alcohol withdrawal. Alcohol World Health
abordagem, diagnóstico e tratamento. 2a ed. São Paulo:
Res. 1998;22 ( 1 ) :61-6.
Conselho Regional de Medicina do Estado de São Paulo;
White A. What happened? Alcohol, memory blackouts, and
2003.
brain. Alcohol Res Health. 2003:27(2): 186-96.
Mclntosh
e,
Chick J. Alcohol and the nervous system. J
Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75 Supll 3:ilil6-21
Sites recomendados
Ribeiro M, Marques ACPR. Usuários de substâncias
www
psicoativas. São Paulo: CREMESP; 2002.
.cremesp.org.br/manual/substancias_ psicoativas.pdf
www
.niaaa.nih.gov
Richard S. Introduction to alcohol withdrawal. Alcohol Res Health. 1998;22 ( 1 ) :5-12.
www
Rogawski MA. Update on the neurobiology of alcohol
www
withdrawal seizures. Epilepsy Curr. 2005;5(6):225-30. Rosenbloom M, Sullivan E, Pfefferbaum A. Using magnetic resonance imaging and diffusion tensor imaging to assess brain damage in alcoholics. Alcohol Res Health. 2003:27( 2 ) : 146-52.
.projetodiretrizes.org.br .who.int/whr/2002/en/whr02_en.pdf
capítulo 32 1
1
� - 1 a_= e e e s e u s e e 1 o s 1
n o s 1 s e m a n e rvo s o c e n ra Rafael Selbach Scheffel José M iguel Dora Lu ís Henrique Canan i
O diabete melito ( DM) é uma das doenças mais comuns da população. Além dos seus efeitos agu dos no indivíduo (como hiperglicemia ou hipogli cemia, sintomas urinários e polidipsia, por exem plo ), costumam causar complicações crônicas. Den tre estas, são comuns as complicações micro e ma crovasculares e as complicações neurológicas. Dentre as complicações neurológicas, o compro metimento do nervo periférico (neuropatia) é a mais comum. Este capítulo pretende discorrer de forma mais aprofundada sobre essa complicação, já co mentada em parte no Capítulo 27. O termo neuropatia diabética engloba um gru po heterogêneo de complicações do DM, que pode afetar diversas partes do sistema nervoso periféri co e central e, por isso, apresentar diferentes mani festações clínicas. Trata-se muitas vezes de um diagnóstico de exclusão, que se apresenta com manifestações sensitivas, autonômicas e, menos freqüentemente, motoras.
Epidemiologia A polineuropatia sensitivo-motora diabética é a neuropatia mais comum no mundo ocidental. Os estudos desenvolvidos para determinar a prevalên-
eia da neuropatia diabética apresentam estimativas muito variáveis. Isso, provavelmente, é decorrência dos diferentes critérios utilizados para definição de neuropatia e por esses estudos avaliarem popula ções distintas quanto à gravidade e ao tempo de duração do DM. De maneira geral, a neuropatia diabética afeta aproximadamente 10% dos pacien tes no momento do diagnóstico e cerca de 50% ao longo da evolução do DM ( Dyck et al., 1993; Simmons; Feldman, 2002 ) . Em dois levantamentos brasileiros de pacientes ambulatoriais com DM tipo 2, a prevalência de neuropatia diabética sensitiva foi de 22 e 36% ( Scheffel et al., 2004; Tres et al., 2007). A prevalência aumenta com o tempo de duração do DM e na presença de controle metabó lico inadequado (Tres et al., 2007), podendo chegar a 100% dos indivíduos. O reconhecimento da neuropatia diabética sensitiva é muito importante pelo fato de a maioria das amputações em pacientes com DM ser decorrente de lesões nos pés por altera ção de sensibilidade. Estima-se que 80% dos pa cientes que se apresentam com úlceras nos pés se jam portadores de neuropatia diabética sensitivo motora ( McCulloch, 2007). Assim como acontece com a neuropatia sensiti vo-motora, a prevalência de neuropatia autonô-
O diabete e seus efeitos no sistema nervoso central mica varia muito ( 1,6 a 90%), de acordo com a população estudada e com os métodos usados pa ra o diagnóstico ( Boulton et al., 2005 ) . Da mesma maneira, os principais fatores de risco para o seu desenvolvimento são o tempo de DM, a idade do paciente e o controle metabólico inadequado. Es tudos transversais estimaram a prevalência de neuropatia autonômica gastrintestinal em aproxi madamente 50% dos pacientes com longa duração do DM. Em relação à disfunção geniturinária, a prevalência em pacientes com DM tipo 1 varia de 43 a 87% (Vinik; Freeman; Erbas, 2003 ) . A dis função erétil em homens com DM é estimada em 27 a 75% (Vinik; Freeman; Erbas, 2003). Estudos observacionais demonstraram que a neuropatia autonômica cardiovascular aumenta o risco de in fartos silenciosos e morte cardiovascular (Maser et al., 2003).
Etiologia O risco de desenvolvimento de neuropatia está relacionado ao grau de controle glicêmico e ao tempo de duração do DM. A importância da hi perglicemia na patogenia dessa complicação foi demonstrada no Diabetes Control and Complications Triai (DCCT) (The effect..., 1995), no qual o con trole glicêmico estrito diminuiu incidência e pro gressão da neuropatia. O mecanismo pelo qual a hiperglicemia leva a neuropatia diabética ainda não é completamente compreendido. Atualmente, a teoria mais aceita credita a fatores metabólicos e isquêmicos o dano neurológico. Dentre os fatores metabólicos, exis tem o acúmulo de produtos avançados da glico silação de proteínas plasmáticas e teciduais, o acú mulo de sorbitol e o aumento do estresse oxida tivo ( Ahmed, 2005 ) . Todos esses fatores acabam levando a alteração do metabolismo celular e con seqüente dano neuronal. A isquemia do nervo também é postulada como participante nesse pro cesso, uma vez que estudos em humanos e em modelos animais mostraram acometimento do va sa nervorum na neuropatia diabética (Vracko, 1982 ) . Existem ainda dados sugerindo que o repa ro celular nos nervos dos pacientes com DM está diminuído em conseqüência da diminuição na produção de peptídeos neuro tróficos ( Leinninger; Vincent; Feldman, 2004). Provavelmente, todos esses fatores participam no desenvolvimento do dano neuronal. Entretanto, a interação, bem como
o peso de cada um deles, ainda não é definida. Além disso, dados indiretos sugerem que o contro le pressórico e o tratamento de fatores de risco cardiovasculares podem prevenir ou retardar a instalação da neuropatia diabética ( Perkins; Bril, 2005 ) .
Classificação Os dois principais tipos de neuropatia diabética são a neuropatia sensitivo-motora e a neuropatia autonômica. Esses dois grandes grupos podem ainda ser divididos em neuropatia subclínica, quando não apresenta manifestações clínicas, mas apresenta testes diagnósticos alterados, e neuro patia clínica, quando é acompanhada de sinais ou sintomas. Várias classificações foram propostas para a neuropatia diabética; preferimos adotar a classificação quanto ao sistema acometido ( Qua dro 32.1 ).
Quadro clínico Neuropatia sensitivo-motora Poli neuropatia ,
E a forma mais comum de neuropatia por DM, apresentando-se com acometimento sensitivo dis tal. Até 50% dos pacientes podem apresentar sin tomas como perda de sensibilidade, hiperestesia, parestesia e disestesia. Os membros inferiores são
Quadro 32.1 CLASSIFICAÇÃO DA NEUROPATIA DIAB ÉTICA Neuropatia sensitivo-motora Polineuropatia Mononeuropatia Polirradiculopatia • • •
Neuropatia autonômica Cardiovascular Gastrintestinal Geniturinária Periférica Resposta hormonal Pupilar • • • • • •
Rotinas em neurologia e neurocirurgia classicamente mais afetados do que os membros superiores, sendo estes afetados em fases mais avançadas da doença. Isso ocorre pelo fato de as fibras nervosas dos membros inferiores serem mais longas e, por isso, mais suscetíveis ao dano. Os sintomas álgicos ocorrem em até 1 1 % dos pacientes com neuropatia sensitiva distal (Argoff et al., 2006). A dor é caracterizada por ocorrer em repouso, piorar à noite e melhorar com exercício, podendo ser transitória. Freqüentemente, a dor é descrita como queimação, sensação de dormência, formigamento, pontadas, choques ou agulhadas. Os pacientes assintomáticos só podem ser diag nosticados quando submetidos a um exame físico direcionado. Existe a descrição de uma neuropatia dolorosa grave relacionada ao controle glicêmico rigoroso ( Llewelyn, 2003 ) . Essa situação pode ser vista quando se busca atingir um melhor controle gli cêmico com insulina em pacientes que já a usam ou quando se inicia insulina em um paciente pela primeira vez. A dor é de difícil controle e piora à noite. Os sinais clínicos são relativamente raros, e os estudos eletrofisiológicos são normais. Nor malmente, ocorre resolução espontânea em até 12 meses. Achados de exame físico consistem em dimi nuição de sensibilidade vibratória, tátil, dolorosa e térmica. Além dessas alterações sensitivas, ocor rem a perda de propriocepção e a redução de refle xos tendinosos profundos. A perda da sensibilida de vibratória e da propriocepção reflete o acome timento das fibras nervosas mielinizadas ( gros sas), enquanto a diminuição da sensibilidade do lorosa, tátil e térmica reflete o acometimento das fibras nervosas desmielinizadas ( finas ) . O primei ro reflexo tendinoso afetado é o aquileu. Alteraçoes compat1ve1s com neuropatia autonom1ca periférica freqüentemente estão presentes. O com prometimento motor com fraqueza é característi co de fases mais avançadas da doença. -
_,
•
•
A
•
Mononeuropatia ,
E uma forma menos freqüente de neuropatia por DM, que se apresenta com manifestações sensiti vo-motoras na distribuição de um nervo craniano ou periférico. Esse envolvimento pode ser súbito, e os nervos mais acometidos são o mediano ( 5,8% de todas as neuropatias diabéticas), o ulnar ( 2, 1 % ) e o radial ( 0,6%) ( Boulton et al., 2005 ). Acometi mento de mais de um nervo (mononeuropatia
múltipla) pode ocorrer. Acredita-se que a isquemia do vasa nervorum esteja envolvida na fisiopatologia da mononeuropatia, podendo também dever-se a aprisionamento do nervo ou trauma em nervos superficiais. O diagnóstico diferencial inclui pa raproteinemias, hipotireoidismo, acromegalia, amiloidose, sarcoidose, vasculites e sangramento para dentro da bainha nervosa em defeitos de co agulação ( Llewelyn, 2003 ). Os nervos cranianos mais afetados são o tercei ro (NC III), o sexto (NC VI) e, mais raramente, o quarto (NC IV) isoladamente. Quando esses ner vos são acometidos, o quadro clínico se apresenta como diplopia seguida, depois de alguns dias, por oftalmoplegia. No caso do terceiro par craniano, ocorre ptose palpebral, mas a pupila não é afetada. A oftalmoplegia é acompanhada de dor em apro ximadamente 50% dos casos. O diagnóstico dife rencial inclui lesões neoplásicas ou vasculares na fissura orbital e no seio cavernoso, infarto da base cerebral ou infarto do mesencéfalo, e deve ser feito por meio de estudo de imagem. A recuperação é completa dentro de três a cinco meses, em média.
Poli rrad icu lopatia ,
E uma forma de neuropatia com acometimento de raízes nervosas. Apresenta-se com sintomato logia dolorosa intensa, podendo ser acompanhada de diminuição de força. Existem diferentes sub tipos dessa apresentação de neuropatia diabética, como a polirradiculopatia lombar ( amiotrofia dia bética) e a polirradiculopatia torácica. A polirradiculopatia lombar é o tipo mais co mum de polirradiculopatia diabética e comprome te as raízes nervosas de L2, L3 e L4, causando dor intensa de início agudo, atrofia e fraqueza proxi mal ipsilateral à dor. O iliopsoas e o quadríceps são afetados, levando a fraqueza da flexão do qua dril e a difícil estabilização dos joelhos semanas após o início da dor. Inicialmente um lado é afeta do, podendo se estender ao outro lado dentro de meses. Outros grupos musculares podem ser afe tados, inclusive com envolvimento de músculos torácicos. Importante perda de peso corporal é um achado comum e pode dever-se a anorexia secun dária, depressão reativa ou uso de medicações pa ra o tratamento da dor. Existem evidências na lite ratura que sugerem mecanismos inflamatórios para essa radiculopatia, e, inclusive, há observa ções de melhora com uso de imunoglobulina hu mana, plasmaférese e corticoterapia. O prognósti-
O diabete e seus efeitos no sistema nervoso central co é bom, com recuperação total em 12 a 18 meses. O diagnóstico diferencial inclui doença compres siva de raiz nervosa e infiltração neoplásica de nervos do plexo lombossacral. Ausência de sinais e sintomas de comprometimento mecânico, falta de dor lombar, piora importante dos sintomas à noite ( apesar do repouso no leito) e atrofia e fra queza musculares envolvendo mais de uma raiz lombar diferenciam o quadro de neuropatia mo tora proximal diabética do quadro de compressão de raiz nervosa ( Llewelyn, 2003). A polirradiculopatia torácica se apresenta com dor abdominal de farte intensidade, e freqüente mente os pacientes são submetidos a múltiplos exames para exclusão do diagnóstico de doença abdominal. Os sintomas lembram os do herpes zoster. Parestesias e hipersensibilidade cutânea es tão presentes com freqüência. A dor geralmente é unilateral, podendo ser bilateral em alguns ca sos. Quadro semelhante ao descrito acima, com perda de peso e depressão reativa, é comum. Exa mes de imagem normalmente são necessários para excluir diagnóstico de radiculopatia compres siva, e a eletromiografia dos músculos paraespi nais, intercostais e abdominais é diagnóstica. O prognóstico é bom, com melhora total em alguns meses ( S immons; Feldman, 2002).
,
atribuídos a essa complicação. E caracterizada clinicamente por taquicardia de repouso ( > 100 bpm), intolerância a exercícios e hipotensão pos tural sem taquicardia reflexa. Freqüentemente, os pacientes têm hipertensão arterial à noite (de cúbito ) e ficam normotensos ou hipotensos quan do estão sentados ou na posição ortostática. A identificação dessa situação no consultório pode ser feita pela medida da pressão arterial com o paciente deitado e em pé (Tabela 32.1 ) . Essas ma nifestações clínicas são decorrentes de não-varia ção da freqüência cardíaca e falha na vasocons trição periférica e esplâncnica, que se devem a dis função do sistema autonômico.
Gastri ntesti nal A neuropatia autonômica gastrintestinal pode afetar a motilidade de esôfago, estômago e intesti nos. Pacientes com alteração da motilidade do esô fago podem apresentar disfagia, dor restroesternal e pirose. Os sintomas associados à gastroparesia são plenitude pós-prandial, náuseas, vômitos e inapetência. Os pacientes com gastroparesia tam bém podem se apresentar com controle metabóli co errático. Pacientes com alteração da motilidade intestinal podem apresentar alternância entre constipação e diarréia ou incontinência fecal (Vi nik; Freeman; Erbas, 2003 ).
Neuropatia autonômica
Geniturinária
As manifestações clínicas da neuropatia diabética autonômica são decorrentes da disfunção do siste ma nervoso autonômico. Esse sistema inerva os principais órgãos do corpo. Os nervos afetados ini cialmente são os mais longos; dentre estes, o nervo vago se destaca. Esse nervo é responsável por aproximadamente 75% da atividade parassimpá tica (Vinik; Freeman; Erbas, 2003 ). Os aparelhos mais atingidos por essa complicação são o car diovascular, o gastrintestinal e o geniturinário. Também podem ser afetadas a resposta hormonal, a sudorese periférica e a acomodação pupilar.
A neuropatia autonômica também pode afetar o trato geniturinário com alterações na fisiologia da micção, levando a perda de função renal e/ou infecções urinárias de repetição. Alguns pacientes apresentam disfunção erétil isolada como mani festação ( Vinik; Freeman; Erbas, 2003 ) . Outras manifestações podem ser devidas a ejaculação re trógrada ou dispareunia.
Cardiovascular A neuropatia autonômica cardiovascular é a mais estudada. Mesmo na forma subclínica, apresenta . rmportanc1a prognostica, uma vez que esta associada a eventos cardíacos, renais e cerebrovascu lares e a maior mortalidade (Maser et al., 2003 ) . Morte súbita e infarto silencioso do miocárdio são .
/\.
.
,,
,,
Periférica A disfunção do sistema nervoso autonômico peri férico pode levar a alteração na textura da pele, edema, proeminência venosa, formação de calos, perda de unhas e alterações na sudorese (hiper hidrose de extremidades superiores e anidrose de extremidades inferiores ) . Essas alterações levam a maior risco de lesões nos pés e a desenvolvimento de artropatia de Charcot. Existe também a descri ção da neuropatia gustatória, que consiste na sali vação excessiva (Vinik; Freeman; Erbas, 2003).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Resposta hormonal e acomodação pupilar Pacientes podem apresentar deficiência na respos ta hormonal contra-regulatória, com conseqüente maior número e gravidade dos episódios de hipo glicemia. As anormalidades pupilares podem levar a dificuldade de adaptação ao escuro.
Avaliação diagnóstica O diagnóstico da polineuropatia sensitivo-motora é baseado na história e no exame físico do paciente, sendo necessária a exclusão de algumas outras cau sas. Nesse grupo, incluem-se a deficiência de vita mina Bl2, o hipotireoidismo, a uremia, os distúr bios eletrolíticas, as síndromes paraneoplásicas e a polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica. O diagnóstico de polineuropatia sensitivo-mo tora diabética só pode ser feito após um exame físico direcionado e com uso de testes neurológicos para avaliar a sensibilidade dolorosa (palito ou agu lha), tátil (algodão ou monofilamento de Semmes Weistein 5.07- 10 g), térmica ( quente-frio) e vi bratória ( diapasão de 128 Hz ou bioestesiômetro ) e os reflexos tendinosos profundos ( aquileu, pa telar e bicipital) . A alteração em mais de um teste apresenta uma sensibilidade de 87% para confir mação diagnóstica ( Boulton et al., 2005 ) . Além disso, perda de sensibilidade para o monofilamen to e redução da sensibilidade vibratória predizem o desenvolvimento de úlceras nos pés (Abbott et al., 2002 ) . Existem vários protocolos e critérios para o diagnóstico da polineuropatia sensitivo motora diabética. A maioria deles é de difícil apli cação clínica e tem grande variação entre os obser vadores. Além disso, presença de sintomas não é suficiente para o diagnóstico dessa complicação. O serviço de endocrinologia do HCPA desenvolveu um protocolo para avaliação ambulatorial dos pa cientes. Os resultados mostraram que por meio de seis testes ambulatoriais simples (palito ou agulha, monofilamento, diapasão, reflexo aquileu, quente-frio e caminhar nos calcanhares) é possí vel diagnosticar pacientes com polineuropatia sen sitivo-motora diabética quando estes não conse guem caminhar nos calcanhares (valor preditivo positivo de 100%) ou quando apresentam três tes tes objetivos alterados (valor preditivo positivo de 100%) (Costa et al., 2006). Testes mais complexos como estudos eletrofi siológicos devem ser reservados para situações em que o quadro clínico não é típico, principalmente
para auxiliar no diagnóstico diferencial com rela ção a outras causas de neuropatia, como síndro mes de compressão. Esse tipo de exame avalia com maior precisão o acometimento das fibras grossas. Quadros clínicos compatíveis com envolvimento de fibras finas ( p. ex., dor) não são adequadamen te avaliados com esse método diagnóstico ( Brug nara; Costa; Friedman, 2004). O diagnóstico de neuropatia autonômica exige testes mais complexos e de difícil realização rotinei ra. Esses testes baseiam-se em variações da fre qüência cardíaca (FC) e da pressão arterial (PA) sob estímulos fisiológicos. Os testes baseados na variação da FC (respiração profunda, manobra de Valsalva e mudança de decúbito ) são realizados com monitoração eletrocardiográfica. Os testes de variação de PA se baseiam na detecção de hipoten são postural e na resposta pressórica à manobra de força sustentada (Tabela 32.1). Para o diagnóstico de neuropatia autonômica cardiovascular necessita se de pelo menos dois testes alterados. A fim de simplificar o diagnóstico da neuropatia autonômica, foi desenvolvido em nosso serviço um protótipo que possibilita a realização dos testes de FC de uma for ma simples, que, além de fornecer automaticamen te os índices de FC, calcula os índices de variabili dade da FC em repouso no domínio do tempo ( dis ponível no site infarmado no final deste capítulo) . Os pacientes com neuropatia autonômica apre sentam uma diminuição da variação da FC em resposta aos estímulos que visam a aumentar o tônus parassimpático vagal. Uma vez que os pacientes com neuropatia au tonômica apresentem aumento dos níveis pressó ricos no decúbito, é importante avaliar essa situação no consultório. Outra opção é utilizar a monitora ção ambulatorial da pressão arterial ( MAPA), uma vez que pode ocorrer um aumento paradoxal da PA à noite (Leitão et al., 2007). A cintilografia com metaiodobenzilguanidina e a tomografia por emissão de pósitrons ( PET) com 1 1 -c-hidroxiefedrina são testes que permi tem medidas diretas da integridade simpática car díaca, porém são métodos caros e de utilidade clí nica limitada. Para os outros tipos de neuropatia autonômica não existem testes padronizados co mo para a neuropatia autonômica cardiovascular. No caso da neuropatia autonômica gastrintestinal, podem ser usados estudos cintilográficos de esva ziamento da vesícula biliar ou de esvaziamento gástrico para sólidos e líquidos e estudos radioló-
O diabete e seus efeitos no sistema nervoso central -
Tabela 32.1 AVALIAÇÃO DA NEUROPATIA AUTON Ô MICA
Teste
Parâmetro
Valor de referência
Como testar
Resposta da freqüência cardíaca (FC) Mudança de decúbito
Intervalo RR Decúbito/ortostatismo
> 1 ,6
Da posição deitada (supino), assumir a posição ortostática rapidamente. Calcular, então, a razão entre o intervalo RR do 15° ao 30º batimento (razão 30:15).
Manobra de Valsalva
Intervalo RR antes e depois da manobra
> 1 ,2
Assoprar um bocal conectado a um manomômetro com uma pressão de 40 mmHg por 1 5 segundos. Calcular a razão entre o intervalo RR mais longo e o mais curto após a manobra.
Respiração
FC máxima FC mínima
< 30 anos: diferença > 1 3 bpm > 30 anos: diferença > 6 bpm
Respirar profundamente com uma freqüência de 6 mpm. Medir a FC máxima e mínima durante cada ciclo respiratório. Diminuir a FC mínima da máxima e fazer a média das diferenças durante 3 ciclos respiratórios.
Resposta da pressão arterial (PA) Mudança de decúbito
Queda da pressão arterial
Sistólica < 20 mmHg* Diastólica < 1 O mmHg*
Medir a PA e a FC deitado em repouso e após um minuto de o paciente ter levantado rapidamente e sem apoio.
Manobra de força sustentada
Aumento da pressão arterial
Diastólica > 1 6 mmHg
Medir PA após o paciente apertar um dinamômetro por 5 minutos a 30% da força máxima.
* Na ausência de taquicardia reflexa.
gicos com bário. Endoscopia digestiva alta pode ser necessária para excluir outras causas para os sintomas. Para o diagnóstico de disfunção vesical podem ser necessários estudo urodinâmico e/ou ecografia de bexiga, que mostra paredes finas e presença de resíduo pós-miccional. Todos os pacientes com DM tipo 2 devem ser avaliados para a presença de polineuropatia sensi tivo-motora no momento do diagnóstico, e os pa cientes com DM tipo 1 devem ser avaliados após cinco anos do diagnóstico. Essa avaliação deve ser repetida anualmente. Os pés devem ser examina dos em todas as consultas médicas, e todos os pa-
cientes devem receber orientações em relação aos cuidados com os pés. Em relação à neuropatia au tonômica, a recomendação para avaliação é a mes ma (American Diabetes Association..., 2007) . Apresentamos uma sugestão de avaliação no algoritmo da Figura 32. 1 .
Tratamento Atualmente, o tratamento da neuropatia diabética consiste basicamente em sua prevenção, no con trole sintomático e na prevenção de complicações decorrentes.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Avaliação de neuropatia autonômica cardiovascular (NACV)
Avaliação de polineuropatia sensitivo-motora (PNSM)
Taquicardia de repouso1 ou hipotensão postural?
•--------------------------------------· • ·
Escore dos 5 testes: Reflexo patelar Monofilamento Diapasão (128 Hz)
Anda nos calcanhares?
Sensibilidade térmica Reconhecimento "Ponta fina - ponta romba" • • •
(Pin-prick)
�-------------------------------------
Suspeita clínica Escore dos 5 testes de NACV?
>
3?
NACV presente
Realização de testes específicos2 PNSM presente
Reavaliar em 1 ano
[ Figura 32.1 ]
Avaliação de neuropatia autonômica cardiovascular e de polineuropatia sensitivo-motora � o paciente com DM. (1) Excluídas outras causas (p. ex., anemia, hipertireoidismo, febre). Drogas com efeito cronotrópico negativo podem mascarar esse achado. (2) Ver Tabela 32. 1 .
Polineuropatia sensitivo-motora Quando a manifestação da polineuropatia sensiti vo-motora é a hipoestesia ou quando ela é subclí nica, a intervenção tem como objetivo prevenir complicações do pé diabético e evitar progressão para formas clínicas ou dolorosas. O cuidado com os pés visa a prevenir ulcerações, farmações de calos e complicações infecciosas. Isso inclui a orientação de examinar os pés, de usar sapatos e meias adequadas, de usar hidratantes de pele e de evitar procedimentos de risco como uso de es calda-pés ou bolsa de água quente, que podem levar a queimadura. Conforme já mencionado, o controle glicêmico se mostrou eficaz na preven ção de desenvolvimento de neuropatia periférica em pacientes com DM tipo 1 no estudo DCCT. Os dados para os pacientes com DM tipo 2 são me nos robustos, porém aceita-se que nos dois tipos de DM o controle metabólico previne o desenvol vimento de neuropatias periférica e autonômica
( Boulton et al., 1982 ) . O controle glicêmico me lhora parâmetros de condução nervosa, demons trando efeito na neuropatia subclínica (NE I, GR A). O tratamento da polineuropatia sensitivo-mo tora diabética já estabelecida consiste basicamente nas medidas acima descritas e no tratamento dos sintomas ( disestesia e/ou dor). Em pacientes com doença manifesta, os dados da literatura não são definitivos, porém sugerem que o tratamento intensivo diminui a progressão da neuropatia (Amthor et al., 1994). O aumento do controle glicêmico parece, por si só, melhorar os sintomas. E importante ressaltar que uma grande parcela dos pacientes tem resolução espontâ nea da dor (Young; Ewing; Clarke, 1988 ) . A modi ficação de outros fatores de risco não foi avaliada diretamente, mas são recomendados o controle da dislipidemia e da pressão arterial, a cessação do tabagismo e a diminuição do consumo de ál,
O diabete e seus efeitos no sistema nervoso central cool. Quando não ocorre resolução com essas me didas, deve-se lançar mão dos medicamentos. A escolha da terapia para a dor no paciente com neuropatia diabética dolorosa deve ser baseada em dados de estudos clínicos de eficácia, fatores individuais de cada paciente e efeitos adversos dos fármacos. Estudos randomizados demonstram que vários fármacos são mais efetivos do que pla cebo no tratamento dessa condição. Apesar de o objetivo ser o alívio total da dor, a maioria dos pacientes consegue uma redução de não mais do que 30 a 50% da dor (Argoff et al., 2006). Entre tanto, essa redução já pode significar um ganho importante em qualidade de vida para a maioria dos pacientes. Em recente consenso (Argoff et al., 2006 ), os fármacos foram divididos em agentes de primeira linha (dois ou mais ensaios clínicos randomizados em pacientes com neuropatia diabética mostran do efetividade), agentes de segunda linha (um ensaio clínico randomizado em pacientes com neuropatia diabética e mais de um ensaio clínico randomizado em pacientes com outras neuropa tias dolorosas) e agentes que mereceram apenas menção (baseados em mecanismo de ação ou ape nas testados em outras neuropatias dolorosas ou em outros tipos de estudos que não ensaios clíni cos randomizados). Entre os fármacos de primei ra linha, estão incluídos os antidepressivos tricí clicos, a duloxetina, a pregabalina e a oxicodona de liberação lenta. Os medicamentos chamados de segunda linha são a carbamazepina, a gaba pentina, a lamotrigina, o tramado! e a venlafaxina de liberação lenta. Os agentes tópicos ( capsaicina e lidocaína), a bupropiona, o citalopram, a paro xetina, a fenitoína, o topiramato e a metadona foram classificados no segundo grupo. Uma revi são sistemática da literatura, que avaliou 25 en saios clínicos randomizados de droga ativa contra placebo, confirmou esses dados, sugerindo os an tidepressivos tricíclicos e os anticonvulsivantes co mo drogas com melhores evidências de eficácia (Wong; Chung; Wong, 2007). Salienta-se que não existem estudos de longo prazo com nenhum des ses medicamentos. Atualmente, os únicos dois fármacos liberados para o uso na neuropatia dia bética pelas agências americanas e européias são a duloxetina e a pregabalina. A escolha do agente inicial vai depender princi palmente do perfil dos efeitos adversos, do custo, da experiência de uso pelo médico, do uso de ou-
tros medicamentos e da tolerância pelo paciente. O mesmo consenso recomenda o uso inicial de um dos agentes de primeira linha ( Argoff et al., 2006). A escolha entre esses medicamentos deve basear-se principalmente no perfil de efeitos ad versos e co-morbidades do paciente. Todos os estu dos que compararam os diferentes medicamentos para tratamento da neuropatia diabética demons traram equieficácia entre eles. Os fármacos atualmente disponíveis para o tra tamento da dor neuropática da polineuropatia diabética são apresentados na Tabela 32.2. Apre sentamos uma sugestão de tratamento no algo ritmo da Figura 32.2. A terapia deve ser monitorada em cada visita do paciente ao médico. Além de questionar sobre a melhora dos sintomas álgicos, o médico também deve perguntar sobre a melhora em atividades diá rias e a qualidade de vida. Os efeitos adversos tam bém devem ser monitorados. Devem ser usadas as doses máximas toleradas pelo paciente. Uma redução de pelo menos 50% da dor em três semanas deve ser esperada para considerar o tratamento efetivo. Se o paciente não responder ao tratamento ou desenvolver efeitos adversos, o tratamento deve ser trocado. Reco menda-se inicialmente trocar para um agente de primeira linha com mecanismo de ação diferen te. O segundo passo é usar um medicamento de segunda linha e, se não houver resposta, associar dois fármacos. Na associação de fármacos, deve se atentar para o uso de dois fármacos com dife rentes mecanismos de ação, evitar efeitos adversos aditivos e considerar possíveis sinergismos.
Neuropatia autonômica O tratamento da neuropatia autonômica diabética também tem na prevenção o ponto mais impor tante, uma vez que o tratamento dessa complica ção é difícil e frustrante para o médico e para o paciente. Existem evidências de que o controle de fatores de risco cardiovasculares e o controle metabólico estrito diminuem a prevalência da neuropatia autonômica e a sua progressão, deven do, portanto, ser o primeiro passo do tratamento. Pela escassez de estudos, o tratamento da neuro patia autonômica estabelecida é baseado nas evi dências disponíveis, derivadas de séries de casos, estudos observacionais e ensaios clínicos peque nos e antigos.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 32.2 TRATAMENTO SINTOMÁTICO PARA NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA DOLOROSA (NSMD)
Dose*
Medicamento
Efeitos adversos e contra-indicações
NE
Boca seca, constipação, vertigem, retenção urinária, arritmias, sedação, hipotensão postural. Contra indicados em casos de cardiopatias e glaucoma de ângulo fechado
1
Náusea, vômitos, sonolência, constipação, diminuição do apetite, vertigem, boca seca, sudorese Impotência, sonolência, náusea, dispepsia, sudorese
1
Antidepressivos tricíclicos Amitriptilina lmipramina Nortri ptilina Desimipramina
25-100 mg qd 25-150 mg qd 1 0-150 mg qd 25-200 mg qd
1 1 1
Outros antidepressivos Duloxetina
60 mg qd
Venlafaxina
25-75 mg tid
li
Anticonvulsivantes Gabapentina Pregabalina Lamotrigina Carbamazepina
300-1 .200 mg tid Confusão, vertigem, ganho de peso, sonolência, boca seca, hipotensão postural 50-100 mg tid Confusão, vertigem, sonolência, sedação, edema, ganho de peso, boca seca, constipação 200-400 mg qd Síndrome de Stevens-Johnson, náusea, dor epigástrica, cefaléia, vertigem, sonolência 1 00-400 mg tid Vertigem, náuseas, rash, leucopenia, distúrbio de marcha
li 1
li li
Analgésicos opióides Tramado!
50-100 mg qid
Náuseas, constipação, cefaléia, sonolência, retenção . . ur1nar1a Náuseas, vômitos, constipação, sonolência, vertigem, boca seca
1
Irritação local, tosse, espirros Rash, prurido local
1
,
Oxicodona CR
1 0-60 mg bid
1
Agentes tópicos Capsaicina creme 0,075% qid Lidocaína (adesivos) 5% qid * qd
=
uma vez ao dia; bid
=
duas vezes ao dia; tid
=
três vezes ao dia; qid
O tratamento da neuropatia autonômica car diovascular já estabelecida tem como objetivo me lhorar a tolerância para exercícios. Pacientes que apresentam hipotensão postural devem suspender fármacos que podem piorar essa situação ( antide pressivos, ansiolíticos, diuréticos, anti-hiperten sivos) e corrigir outros fatores contribuintes. Me didas não-farmacológicas como elevação da cabe ceira, evitação de alterações bruscas de posição,
=
1
quatro vezes ao dia.
cruzamento das pernas quando em ortostatismo, aumento da ingestão de sódio, handgripping e dor siflexão podem ser úteis no manejo dos pacientes (NE III ). Em pacientes que não respondem a es sas medidas, pode-se tentar tratamento com me dicamentos eficazes em relatos anedóticos na lite ratura, como fludrocortisona ( Campbell; Ewing; Clarke, 1975 ), midodrina, pindolol, fluoxetina, desmopressina e octreotide (NE III). O uso de
O diabete e seus efeitos no sistema nervoso central Neuropatia sensitivo-motora dolorosa (NSMD)
Iniciar antidepressivo tricíclico1 +
r---------------------------i
Prevenção de complicações e .....-----+ controle metabólico rigoroso
: Controle dos sintomas? : 1
-------------- - - - - - - - - - - - - - -1
Adicionar outra droga1
Utilizar dose máxima tolerada do antidepressivo tricíclico1 : Controle dos sintomas? :
.--
-----------------------------
'
.___ ..
1
-----------------------------1
1
- - - - - - - - - - - - - - --------------
'
......_.
'----•
Trocar por anticonvulsivante
1
: Controle dos sintomas? :
1 1 -----------------------------
- - - - - - - - - --------------------
'
1
1
1
: Controle dos sintomas? :
-------------- --------------
..,___.
Utilizar dose máxima tolerada do anticonvulsivante
_ ____.
[ Figura 32.2 ]
Tratamento da neuropatia sensitivo-motora dolorosa. (1) Avaliar contra-indicações ao uso. (2) Para drogas para NSMD, ver Tabela 32.2.
meias elásticas também pode ser tentado nesse grupo de pacientes (NE III). Aqueles pacientes que apresentam aumento dos níveis pressóricos à noite são candidatos a te rem o horário das suas medicações anti-hiperten sivas ajustado para tentar atenuar esse aumento com o decúbito (NE III) . O tratamento da neuropatia autonômica gas trintestinal varia de acordo com os sintomas apre sentados. No caso de gastroparesia, o tratamento envolve orientações como refeições pequenas e freqüentes e uso de medicamentos pró-cinéticos, como metoclopramida, antes das refeições ( NE III) . Outros medicamentos que podem ser usados são a cisaprida, a domperidona e a eritromicina (NE III). No caso de diarréia, podem ser usados loperamida, antibióticos, se houver suspeita de supercrescimento bacteriano, e biofeedback, se hou-
ver disfunção anorretal ( NE III ). Se a queixa for constipação, o aumento de ingestão de fibras e laxativos pode ser utilizado. A disfunção vesical da neuropatia autonômica geniturinária é tratada com exercícios e com o me dicamento betanecol ( 1 O a 30 mg três vezes ao dia) (NE III ) . E importante ressaltar que o betanecol é contra-indicado em pacientes com obs trução do sistema urinário. Casos mais avançados podem necessitar de sondagem vesical de alívio e de procedimentos cirúrgicos. A disfunção sexual deve ser abordada conforme tratamento padrão. ,
Perspectivas Alguns tratamentos direcionados para mecanis mos patogênicos já foram e continuam sendo tes tados, porém apenas o ácido alfa-lipóico parece
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ser clinicamente eficaz até o momento ( Ziegler et al., 2004; Ziegler et al., 2006). Esse medicamento antioxidante mostrou diminuição dos sintomas em vários ensaios clínicos randomizados de curta duração e pode ser usado como alternativa nos pacientes que são refratários ou intolerantes ao tratamento com os agentes habituais. Inibidores da aldose redutase têm melhorado os parâmetros neurofisiológicos e as alterações histológicas em animais, mas não têm sido efeti vos em seres humanos (Airey et al., 1996; Airey et al., 2000 ) . O uso de neurotrofinas também não se demonstrou clinicamente útil (Malik, 2003 ) . Novos medicamentos estão sendo desenvolvidos ou testados em estudos clínicos, ainda com re sultados não publicados.
Referências
Boulton AJ, Drury J, Clarke B, Ward JD. Continuous subcutaneous insulin infusion in the management of painful diabetic neuropathy. Diabetes Care. 1982 Jul Aug;5 ( 4) :386-90. Boulton AJ, Vinik AI, Arezzo JC, Bril V, Feldman EL, Freeman R, et al. Diabetic neuropathies: a statement by the American Diabetes Association. Diabetes Care. 2005 Apr;28( 4) :956-62. Brugnara L, Costa LA, Friedman R. Neuropatia diabética. ln: Gross JL, Silveiro SP. Rotinas diagnósticas em endocrinologia. Porto Alegre: Artmed; 2004. p.45-56. Campbell
IW,
Ewing
DJ,
Clarke
BF.
9-Alpha
fluorohydrocortisone in the treatment of pos tural hypotension in diabetic autonomic neuropathy. Diabetes. 1975 Apr;24(4):381-4. Costa LA, Maraschin JF, Xavier de Castro JH, Gross JL, Friedman R. A simplified protocol to screen for distal
Abbott CA, Carrington AL, Ashe H, Bath S, Every LC,
polyneuropathy in type 2 diabetic patients. Diabetes Res
Griffiths J, et al. The North-West Diabetes Foot Care Study:
Clin Pract. 2006 Sep;73(3 ) :292-7.
incidence of, and risk factors for, new diabetic foot ulceration in a community-based patient cohort. Diabet Med. 2002 May; l9(5):377-84.
Dyck PJ, I
Ahmed N. Advanced glycation endproducts-role in
population-based cohort: the Rochester Diabetic
pathology of diabetic complications. Diabetes Res Clin
Neuropathy Study. Neurology. 1993 Apr;43 (4):81 7-24.
Pract. 2005 Jan;67( 1 ):3-21.
Erratum in: Neurology 1993 Nov;43 ( 1 1 ) :2345.
Airey M, Bennett C, Nicolucci A, Williams R. WITHDRAWN:
Leinninger GM, Vincent AM, Feldman EL. The role of
Aldose reductase inhibitors for the prevention and
growth factors in diabetic peripheral neuropathy. J Peripher
treatment of diabetic peripheral neuropathy. Cochrane
Nerv Syst. 2004 Mar;9 ( 1 ) :26-53.
Database Syst Rev. 1996 Apr 22; ( 1 ) :CD002182.
Leitão CB, Canani LH, Silveiro SP, Gross JL. Monitorização
Airey M, Bennett C, Nicolucci A, Williams R. Aldose
ambulatorial da pressão arterial e diabete melito tipo 2.
reductase inhibitors for the prevention and treatment of
Arq Bras Cardiol. 2007;89(5) :347-53.
diabetic peripheral neuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2000;( 2 ) :CD002182. Update in: Cochrane Database Syst Rev. 1996;( 1 ) :CD002182. Amthor I
Llewelyn JG. The diabetic neuropathies: types, diagnosis and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Jun;74 Suppl 2:iil5-iil 9. Malik RA. C urrent and future strategies for the management of diabetic neuropathy. Treat Endocrinol. 2003;2( 6) :389-400. Maser RE, Mitchell BD, Vinik AI, Freeman R. The association between cardiovascular autonomic neuropathy and mortality in individuals with diabetes: a meta-analysis. Diabetes Care. 2003 Jun;26(6): 1895-901. McCulloch DK. Evaluation of the diabetic foot. [on-line]. Dis ponível em: www.uptodateonline.com. [acesso 05 dez 2007] .
peripheral neuropathic pain: clinica! and quality-of-life
Perkins BA, Bril V. Early vascular risk factor modification
issues. Mayo Clin Proc. 2006b Apr;81 (4 Suppl):S3- l l .
in type 1 diabetes. N Engl J Med. 2005 Jan 27;352(4) :408-
O diabete e seus efeitos no sistema nervoso central 9. No abstract available. Erratum in: N Engl J Med. 2005
Ziegler D, Ametov A, Barinov A, Dyck PJ, Gurieva I, Low
Mar 3;352(9):950.
PA, et al. Oral treatment with alpha-lipoic acid improves
Scheffel RS, Bortolanza D, Weber CS, Costa LA, Canani LH, Santos KG, et al. Prevalence of micro and macroangiopatic
symptomatic diabetic polyneuropathy: the SYDNEY 2 trial. Diabetes Care. 2006 Nov;29( 1 1 ) :2365-70.
chronic complications and their risk factors in the care of
Ziegler D, Nowak H, I
out patients with type 2 diabetes mellitus. Rev Assoe Med
Treatment of symptomatic diabetic polyneuropathy with
Bras. 2004 Jul-Sep;50(3) :263-7.
the antioxidant alpha-lipoic acid: a meta-analysis. Diabet
Simmons Z, Feldman EL. Update on diabetic neuropathy.
Med. 2004 Feb;2 1 ( 2 ) : 1 14-21.
Curr Opin Neurol. 2002 Oct;l5(5 ):595-603. The effect of intensive diabetes therapy on the development
Leituras recomendadas
and progression of neuropathy. The Diabetes Control and
American Diabetes Association. Standards of medical care
Complications Trial Research Group. Ann Intern Med. 1995
indiabetes: 2007. Diabetes Care. [on-line] 2007 Jan;30(Suppl
Apr 15;122(8) :561-8.
l ) : S4-S41 [acesso 30 maio 2008]. Disponível em: http://
Tres GS, Lisbôa HR, Syllos R, Canani LH, Gross JL.
care.diabetesjournals.org/cgi/reprint/30/suppl l/S4.
Prevalence and characteristics of diabetic polyneuropathy
Sociedade Brasileira de Diabetes. Tratamento e acompa
in Passo Fundo, South of Brazil. Arq Bras Endocrinol
nhamento do diabetes mellitus: diretrizes da Sociedade
Metabol. 2007 Aug;51 (6):987-92.
Brasileira de Diabetes. [on-line] . Rio de Janeiro: Diagraph;
Vinik AI, Freeman R, Erbas T. Diabetic autonomic neuropathy. Semin Neurol. 2003 Dec;23(4) :365-72. Vracko R. A comparison of the microvascular lesions in
2006. [acesso 30 maio 2008] . Disponível em: www
.diabetes.org.br/politicas/diretrizesonline.php
diabetes mellitus with those in normal aging. J Am Geriatr
Sites recomendados
Soe. 1982 Mar;30( 3 ) :201-5.
www
Wong MC, Chung JW, Wong TI<. Effects of treatments for
www
symptoms of painful diabetic neuropathy: systematic review. BMJ. 2007 Jul 14;335(7610):87. Young RJ, Ewing DJ, Clarke BF. Chronic and remitting painful diabetic polyneuropathy. Correlations with clinical features and subsequent changes in neurophysiology. Dia betes Care. 1988 Jan; 1 1 ( 1 ) :34-40.
.diabetes.org .diabetes.org.br
www
.endocrino.gov.br
www
.ppgendo.com.br
http://
capítulo 33 '
1
,
1
,
1
1 s u r - 1 os n e u ro o e a 1 n ec,..,... ao e o 1
,..,
Eduardo Sprinz C lara Belle Manfroi Gal inatti Fernando Jahn da S i lva Abreu
A doença neurológica é a primeira manifestação de infecção sintomática pelo HIV em 1 O a 20% dos pacientes, e até 60% dos pacientes com HIV em estágio avançado terão evidência clínica de disfunção neurológica ao longo da doença. A inci dência de dano subclínico é ainda maior. Nos lo cais em que a terapia antirretroviral (TARV) é dis ponível, as manifestações neurológicas mais co muns são a neuropatia periférica e os danos cog nitivos associados ao HIV ( como a demência pelo HIV). Nos países em desenvolvimento ou com poucos recursos, as infecções oportunistas do sis tema nervoso central ( SNC ) são as principais res ponsáveis pela morbidade e pela mortalidade por causas neurológicas nessa população. O HIV é um vírus da família dos lentivírus e pode acometer todos os níveis do neuroeixo, in cluindo encéfalo, meninges, medula, nervos e músculos. O HIV atravessa a barreira hematen cefálica e penetra no SNC precocemente, durante a infecção inicial. O vírus não infecta diretamente os neurônios, os astrócitos ou os oligodendrócitos; ele apresenta predileção pelas células gliais, e a infecção do SNC é mantida por macrófagos e mo nócitos infectados. Os efeitos indiretos da ativa ção dos macrófagos (tais como desregulação de
citocinas e quimiocinas, produção de radicais li vres de oxigênio e secreção de fatores solúveis po tencialmente neurotóxicos) têm sido implicados como efetores do dano nervoso no HIY.
Distúrbios neuromusculares Os pacientes com infecção pelo HIV podem ter aco metimento do sistema nervoso periférico, eviden ciado por sintomas como dor, alterações sensitivas e fraqueza muscular. Dependendo da população estudada e da metodologia empregada, podem-se encontrar evidências clínicas, eletrofisiológicas ou patológicas de neuropatia periférica em até 100% dos pacientes com doença avançada pelo HIY. Uma variedade de distúrbios pode causar esses quadros, e tanto neuropatias primárias (associadas ao HIV) quanto neuropatias secundárias a processos opor tunistas têm sido descritas. Além disso, alguns anti retrovirais (tais como didanosina-ddI e estavudina d4T) podem causar ou exacerbar neuropatias peri féricas (Ferrari et al., 2006 ). A incidência dos dis túrbios periféricos aumenta com o avanço da doen ça sistêmica e o declínio das contagens de CD4. Entre as neuropatias, cabe destacar aquelas com importância na prática clínica, devido à sua
Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV alta prevalência e às suas implicações terapêuti cas: ( 1 ) a polineuropatia simétrica distal (PNSD), ( 2) a mononeuropatia múltipla, ( 3) a polineuro patia desmielinizante inflamatória crônica e (4) a polirradiculopatia lombossacral progressiva. Sua caracterização geralmente é baseada na síndrome clínica; a progressão dos sintomas, o grau de fra queza com relação à perda sensitiva e a gravidade da imunossupressão guiam o diagnóstico diferen cial. Os achados eletrofisiológicos da condução nervosa constituem o padrão-ouro para o diagnós tico e podem levar a diferentes opções de trata mento (Tabela 33.l ).
Polineuropatia simétrica distal (PNSD) ,
E a neuropatia mais comumente associada à doença pelo HIY, encontrada em até 35% dos pacientes infectados pelo HIV em estágio avançado e em 16% dos indivíduos assintomáticos que são submetidos a estudos de condução nervosa. A fisiopatologia da PNSD ainda não está bem caracterizada, mas suge re-se que o dano nervoso seja decorrente de efeitos indiretos da infecção por HIY. Tipicamente, mani festa-se por hipersensibilidade, dormência e dor em ardência nos dedos ou na planta dos pés, tipicamen te em luva ou bota e de caráter progressivo e ascen dente. No exame neurológico, pode-se encontrar reflexo calcâneo diminuído e limiar vibratório au mentado nos dedos dos pés. Pode haver fraqueza muscular, que é discreta e em geral restrita aos músculos distais. As alterações patológicas inclu em lesão em fibras nervosas largas, mielinizadas e pequenas e não-mielinizadas, com degeneração axonal e ativação de macrófagos. A eletromiografia e os estudos de condução ner vosa são importantes para a localização e o esclare cimento da patologia. Ela mostra polineuropatia axonal comprimento-dependente. Os potenciais de ação do nervo sural diminuídos ou ausentes são o achado mais comum. O estudo eletrodiag nóstico em geral auxilia no diagnóstico e na ava liação da gravidade da doença, mas não diferencia a forma idiopática da PNSD das formas secundá rias à toxicidade por drogas, à deficiência de vita mina Bl2 ou a outras causas. Uma vez que a síndrome clínica da PNSD é co mum a diversas doenças sistêmicas, o diagnóstico de neuropatia associada ao HIV é feito por exclu são. Quadros similares podem ser observados no alcoolismo crônico, na uremia, na deficiência de
vitamina Bl2, no diabete e nos casos de neuroto xicidade por drogas (tais como vincristina, ddl e d4T). Nas neuropatias tóxicas, há uma relação temporal entre o uso da droga e o desenvolvimen to dos sintomas (geralmente entre o terceiro e o sexto dia do tratamento). O déficit de vitamina Bl2 deve ser excluído em todos os pacientes, pois pode constituir fator causal ou de exacerbação de neuropatia e mielopatia. Seu principal tratamento se constitui na intro dução da TARV (se não há melhora, geralmente há estabilização do quadro). Outras formas de tra tamento atualmente disponíveis são limitadas ao controle da dor neuropática, o que pode incluir diferentes classes de fármacos utilizados em eta pas sucessivas: antiinflamatórios não-esteróides, analgésicos tópicos (como lidocaína e capsaicina), antidepressivos tricíclicos (amitriptilina e desipra mina), anticonvulsivantes (gabapentina, lamotri gina, carbamazepina) e analgésicos narcóticos (oxicodona, morfina e até adesivos de fentanil po dem ser necessários). Na prática, a combinação de múltiplas drogas com mecanismos de ação di versos é freqüentemente necessária para aliviar a dor e melhorar a capacidade funcional. Não há, contudo, estudos clínicos controlados comprovan do a eficácia da maioria dessas drogas. Dados pre liminares de estudos com fator de crescimento de nervos (NGF) e prosaptide, umanalgésico polipep tídico com propriedades neurorregenerativas, têm sugerido benefícios em reduzir dor neuropática.
Mononeuropatia múltipla ,
E uma síndrome incomum que ocorre tipicamente em pacientes com infecção sintomática pelo HIY. Apresenta-se por meio de déficit sensitivo-motor multifocal ou assimétrico na distribuição dos ner vos periféricos ou das raízes espinais, com sinto mas se desenvolvendo em semanas ou meses. Os reflexos tendinosos profundos mediados pelos ner vos afetados encontram-se diminuídos ou ausen tes, mas arreflexia difusa geralmente não acontece. Pode haver acometimento dos nervos cranianos. O envolvimento inicialmente multifocal com acha dos neurológicos randômicos pode evoluir para neuropatia periférica com a progressão da doença. O estudo eletrofisiológico mostra neuropatia com desmielinização multifocal e perda axonal. Podem-se reconhecer duas apresentações da doença: uma mononeuropatia autolimitada, en-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 33.1 SÍ NDROMES NEUROPÁTICAS MAIS COMUNS
Polineuropatia simétrica distal
Polirradiculopatia lombossacral progressiva
Mononeuropatia múltipla
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica
Progressão dos sintomas
Vários meses
Dias ou semanas
Variável, de dias a semanas
Semanas a poucos meses
Patogênese e etiologia
Desconhecida
Relacionada ao CMV
Relacionada ao CMV em alguns casos
Auto-imune
Dor
Comum, sensação de ardência
Comum (dor lombar ou radicular)
lnfreqüente
Rara
Fraqueza muscular
Ausente ou leve
Grave
Moderada a grave
Moderada a grave
Padrão de déficit sensitivo-motor
Distal, simétrico, pes mais acometidos que as maos
Bilateral, membros inferiores
Assimétrico, envolvimento variável dos membros
Simétrico, proximal e distal
Lentamente prog ress1vo
Rapidamente progressivo
Variável
Variável
Sintomático, alívio da dor
Ganciclovir quando relacionada ao CMV, tratamento específico para outras causas
Incerto
Corticóides, em alguns casos, plasmaférese ou imunoglobulna endovenosa
,
.
-
Curso clínico
•
Tratamento
•
volvendo um ou dois segmentos nervosos, que afeta pacientes com infecção em estágio inicial ( CD4 > 200 células/µL) e freqüentemente resulta de uma neuropatia inflamatória ou de uma vas culite; ou uma mononeuropatia resultante da in fecção dos nervos ou de sua vasculatura pelo ci tomegalovírus ( CMV), que ocorre em pacientes com imunossupressão grave pelo HIV ( geralmente com CD4 < 50 células/µL). A mononeuropatia múltipla associada ao CMV pode ser extensa e en volver o nervo laríngeo recorrente, resultando em rouquidão e paresia das cordas vocais. Ela se diferencia da PNSD pela assimetria e pelo predomínio de fraqueza muscular. As etiologias mais
comuns incluem, além do HIY, hepatite B, diabete, herpes zoster e infiltração neoplásica do nervo. A mononeuropatia múltipla em pacientes com contagens de CD4 acima de 200 células/µL tem curso autolimitado e necessita apenas de observa ção clínica sem intervenção específica. Em alguns casos, a forma associada à vasculite pode ser trata da com corticosteróides ou com imunoglobulina endovenosa. Não existe estudo sobre a influência da TARV nessa situação. Em pacientes com conta gens de CD4 muito baixas, pode ocorrer fraqueza generalizada e progressiva. Nestes casos, há indi cação formal de se iniciar TARV, no entanto é importante buscar o diagnóstico etiológico. As vezes, ...
Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV recomenda-se de forma empírica o tratamento com antivirais ( ganciclovir, foscarnet ou ciclofa vir ), devido à associação com CMV.
Polineuropatias inflamatórias desmielinizantes Raramente, os pacientes com infecção pelo HIV podem desenvolver quadros de polineuropatia in flamatória desmielinizante, caracterizados por fra queza progressiva e geralmente simétrica das ex tremidades superiores e inferiores e arreflexia ge neralizada. A polineuropatia pode ocorrer tanto na forma aguda ( síndrome de Guillain-Barré) quanto na forma crônica (polineuropatia inflama tória desmielinizante crônica - PIDC). A doença monofásica com pico de disfunção neurológica atingido dentro de um mês após o início dos sinto mas é, por definição, síndrome de Guillain-Barré. Os pacientes com progressão clínica da síndrome após quatro a seis semanas são definidos como portadores de PIDC. Essa evolução pode se com portar de maneira progressiva ou com remissões e relapsos. A síndrome de Guillain-Barré pode ocorrer, ainda, na ocasião da soroconversão; a inci dência e o curso clínico da doença em pacientes soropositivos, contudo, não é diferente dos da po pulação geral. A diminuição da velocidade de condução mul tifocal e o bloqueio de condução são achados dos estudos de condução nervosa nos pacientes e podem ajudar a estabelecer o diagnóstico de poli neuropatia desmielinizante. A eletromiografia mostra sinais de denervação nos músculos afeta dos. No líquido cerebrospinal, há elevação de pro teínas totais, e pode ocorrer pleocitose mononu clear discreta (até 50 células/µL) . A abordagem terapêutica das polineuropatias inflamatórias desmielinizantes associadas ao HIY, tanto na forma aguda quanto na crônica, é seme lhante à empregada em pacientes soronegativos. Na síndrome de Guillain-Barré, o tratamento in clui imunoglobulina endovenosa em altas doses ou plasmaférese. A PIDC geralmente melhora com o uso de prednisona oral. Nos casos recorrentes, os pacientes podem necessitar de repetidos cursos em intervalos mensais para alcançar estabilização do quadro. Em qualquer uma das circunstâncias, a principal terapêutica é a introdução da TARV. Uma síndrome com clínica similar à de Guillain-Barré associada à acidose láctica foi des-
crita com o uso de diversos antiretrovirais, entre eles zidovudina (ZDV), d4T e lamivudina (3TC). Sugere-se que a acidose láctica seja devida à toxi cidade mitocondrial aguda secundária aos efeitos metabólicos dos análogos dos nucleosídeos. Qual quer paciente em uso de TARV com quadro suges tivo de síndrome de Guillain-Barré deve ser avalia do para a presença de acidose láctica e deve reali zar eletroneuromiografia, uma vez que esse qua dro é potencialmente fatal. Tem-se descrito dimi nuição da mortalidade com o uso de cofatores con tra a acidose láctica, como tiamina, riboflavina, vitamina C e outros antioxidantes.
Pai i rrad icu lopatia lombossacral progressiva ,
E uma complicação incomum da infecção pelo CMV em pacientes com doença avançada pelo HIV, ocorrendo em menos de 2% dos pacientes na era pré- HAART. Apesar de rara, é de importante reconhecimento, uma vez que, se apropriadamen te diagnosticada, pode ser efetivamente tratada, evitando a morbidade neurológica ou até mesmo a morte. A polirradiculopatia progressiva tem iní cio subagudo, e seu curso de estende por dias ou semanas. Em geral, começa com um quadro de dor lombar com irradiação para uma perna, segui do por fraqueza progressiva do membro. Se não identificados e tratados prontamente, os sintomas progridem para paraplegia flácida com inconti nência urinária ou fecal em uma ou duas semanas. Os membros superiores podem ser envolvidos com o avanço da doença. Os reflexos profundos dos membros inferiores desaparecem precocemente. Perda sensitiva no períneo e na região perianal é característica da síndrome. Outros distúrbios de vem ser excluídos no diagnóstico diferencial, co mo neurossífilis, toxoplasmose medular, linfoma primário do SNC, metástases leptomeníngeas de linfoma sistêmico e infecções por micobactérias, por herpes simples e por criptococos. A anormalidade eletrofisiológica mais comu mente encontrada é a denervação dos músculos paraespinais, que reflete perda axonal das raízes lombossacrais com posterior perda dos potenciais nos músculos das pernas. Os estudos de condução nervosa em geral são normais. A punção lombar é provavelmente o procedimento de maior impor tância no diagnóstico. O líquido cerebrospinal é ca racterizado por proteinorraquia elevada, hipogli-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia corraquia e pleocitose polimorfonuclear. A pesqui sa de CMV DNA no líquido cerebrospinal por meio de PCR é rápida e tem boa sensibilidade. Um exa me de neuroimagem (preferencialmente RM ) de ve ser feito para excluir lesões compressivas ou com efeito de massa da cauda eqüina ou do segmento torácico da medula espinal. As alterações pa tológicas encontradas em autópsia compreendem inclusões citomegálicas em astrócitos, neurônios e endotélio dos capilares de áreas de necrose nas raízes nervosas lombossacrais e na cauda eqüina. Além da TARV, as opções terapêuticas atual mente disponíveis incluem ganciclovir, foscarnet e cidofovir. Destes, tem-se mais experiência no uso do ganciclovir endovenoso. O tratamento em pírico precoce, antes do aparecimento de necrose irreversível do nervo, é justificado para preservar a função neurológica, especialmente em pacientes com fraqueza rapidamente progressiva ou pleo citose característica no líquido cerebrospinal. Após o início do tratamento, freqüentemente se observa estabilização dos sintomas, seguida por melhora neurológica ao longo das semanas.
Neuropatias tóxicas secundárias aos anti-retrovirais São neuropatias com clínica semelhante à da PNSD que ocorrem no contexto de terapia com anti retrovirais, possivelmente devido à toxicidade re sultante da inibição da DNA-gama polimerase mi tocondrial por essas drogas. A incidência de neu ropatia é dose-dependente e aumenta com o tem po de exposição à droga. O início dos sintomas ocor re tipicamente após sete a nove semanas de uso da medicação. A toxicidade está mais comumente associada a ddI e d4T ( ZDV está menos envolvida) e pode ocorrer em até 30% dos pacientes em uso dessas drogas. Outras drogas que podem levar à PNSD são vincristina, dapsona, talidomida, isoniazida e etambutol (Treisman et al., 2002 ) . O manejo da neuropatia induzida por anti-re trovirais começa pela exclusão de outras potenciais causas de PNSD. Afastados outros diagnósticos, deve-se suspender o uso da droga potencialmente neurotóxica. Pode haver piora entre uma e seis se manas após a retirada ou a redução da dose do fármaco. Depois desse período, ocorre melhora gra dual dos sintomas, com o tempo de recuperação lento (às vezes, pode haver seqüela). O tratamento sintomático deve ser feito como na PNSD.
,
E importante salientar que o risco de neurotoxicidade dos anti-retrovirais não contra-indica o seu uso, uma vez que os efeitos benéficos na su pressão da carga viral e na reconstituição da função imune superam seus potenciais efeitos adversos.
Linfocitose infiltrativa difusa ,
E caracterizada por linfocitose (às custas de linfócitos CDS) polidonal persistente no sangue peri férico e infiltração visceral por células T CDS + . A infiltração visceral pode ocorrer nas glândulas sa livares, nos pulmões, nos rins, no trato gastrin testinal e nos nervos periféricos. O acometimento nervoso se manifesta por neuropatia multifocal dolorosa, mais freqüentemente simétrica, de cará ter agudo ou subagudo. Os estudos eletrofisioló gicos evidenciam neuropatia axonal, e a biópsia do nervo mostra infiltrados CDS angiocêntricos e expressão abundante da proteína p24 do HIV sem necrose da parede do vaso. O tratamento consiste em terapia anti-retroviral e/ou uso de corticóides. Os pacientes com linfocitose infiltrativa difusa tendem a ter maiores contagens de CD4, menos infecções oportunistas e maior sobrevida do que outros pacientes infectados pelo HIV.
Miopatia Doença muscular primária sintomática é inco mum em pacientes com infecção pelo HIV; rara mente ocorre uma síndrome similar à polimiosite. Muito mais comum é a doença muscular secundá ria, como a miopatia atribuída à toxicidade mus cular da ZDV. Em um estudo com pacientes em uso de ZDV por mais de seis meses, foi observado que 16% tinham elevação persistente da CPK ( creatinofosfoquinase) sérica e 6% tinham mio patia sintomática. A principal marca da miopatia é a fraqueza difusa e simétrica dos músculos pro ximais (do quadril ou da cintura escapular ), sem alterações sensitivas ou disfunção autonômica. Frequentemente, os pacientes se apresentam com queixas de dificuldade para agachar, para levan tar de uma cadeira ou para subir escadas. O exame neurológico revela fraqueza predominantemente proximal dos membros superiores e inferiores e reflexos profundos preservados. A CPK sérica encontra-se quase sempre eleva da. A eletromiografia dos músculos clinicamente comprometidos mostra potenciais fibrilados, on-
Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV das positivas agudas, descargas repetidas comple xas e recrutamento de unidades motoras com po tenciais de ação pequenos e de curta duração. O padrão eletromiográfico é característico, tornando esse exame de valor inestimável no diagnóstico das miopatias. A biópsia muscular auxilia na dis tinção entre as diferentes formas de miopatia. Em pacientes recebendo ZDV, a suspensão da droga pode resultar em melhora clínica da mio patia. A dor muscular e os níveis de CPK são os primeiros a apresentar melhora, seguida por um aumento gradual da força muscular. Posterior mente, alguns pacientes toleram a reintrodução de ZDV em doses mais baixas. Outros pacientes deterioram clinicamente mesmo após a interrup ção do uso do fármaco, só respondendo após o início de tratamento com corticosteróides.
Distúrbios da medula espinal Na infecção por HIV, os distúrbios da medula es pinal com significância clínica são menos comuns do que os distúrbios do sistema nervoso periférico. Contudo, os sinais neurológicos de mielopatia, como aumento do tônus, hiper-reflexia dos mem bros inferiores e sinal de Babinski, podem estar presentes mesmo na ausência de queixas subjeti vas. Os pacientes com mielopatia sintomática em geral procuram atendimento por distúrbios discre tos da marcha ou por hesitação urinária. No exa me, o médico observa fraqueza simétrica nas per nas, déficit sensitivo (particularmente na sensibi lidade vibratória e na propriocepção), espastici dade, hiper-reflexia nas pernas e sinal de Babinski. Na prática clínica, é importante separar os quadros agudos dos crônicos, uma vez que déficits neuro lógicos mais rapidamente progressivos podem sig nificar compressão medular, que constitui emer gência neurológica.
Mielopatias subagudas Mielopatia vacuolar ,
E um diagnóstico patológico, sendo encontrada em até 55% dos pacientes que morrem por AIDS ( McArthur et al., 2005 ). E caracterizada por vacuolização não-inflamatória da mielina, principalmen te nas colunas posterior e lateral da medula. Os pri meiros segmentos torácicos da medula são afetados ,
com mais freqüência, embora acometimento ceIVical ou difuso da medula também possa ocorrer. A mielopatia clínica, menos comum, apresenta-se com déficit motor ou sensitivo subagudo, com progres são ao longo de diversos meses. A parestesia pode ocorrer, mas, uma vez que mielopatia e neuropatia periférica coexistem com freqüência, a distinção da causa dos sintomas pode ser difícil. Reflexos tendinosos vivos sugerem lesão medular, enquanto reflexos diminuídos estão mais associados à neuropatia periférica. A semelhança do que ocorre no complexo demencial associado à AIDS, acredi ta-se que a patogênese da mielopatia vacuolar ( MV) esteja relacionada aos produtos tóxicos secretados por macrófagos ativados. A mielopatia associada ao HIV tem aspectos clínicos e patológicos quase idênticos aos da defi ciência severa de vitamina Bl2. Os pacientes com mielopatia associada ao HIV raramente têm defi ciência de cobalamina, contudo há evidências su gerindo que a utilização da vitamina Bl2 na esta bilização das fibras nervosas em pacientes com AIDS é anormal, causando uma deficiência fun cional, mesmo quando os níveis séricos de Bl2 estão dentro do limite da normalidade. A distinção entre doença medular e envolvi mento cerebral das vias motoras pode ser difícil, uma vez que a MV pode ocorrer no complexo de mencial associado à infecção pelo HIV e as duas condições podem causar espasticidade e parapa resia. O diagnóstico de MV na infecção pelo HIV se dá por exclusão. A avaliação deve incluir exame de imagem da medula espinal e do encéfalo, quan do indicado. A RM é tipicamente normal em pa cientes com MV. O achado de alterações bilaterais na substância branca encefálica sugere etiologia cerebral. A progressão da MV é, em geral, lenta, e a maior parte dos pacientes permanece em acompanha mento ambulatorial. Entretanto, também pode ocor rer um curso fulminante, que leva à dependência de cadeira de rodas em poucos meses. O tratamento é sintomático: a espasticidade e as cãibras das per nas podem ser melhoradas com baclofeno ou tizanidina, enquanto as disestesias dolorosas podem ser manejadas com fármacos utilizados no alívio da dor neuropática, como anticonvulsivantes ou antidepressivos tricíclicos. Alguns centros fazem reposição de vitamina Bl2; apesar de inócua, essa prática não tem evidências de benefícios clínicos. ...
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Mielopatia associada ao HTLV-1 A infecção pelo HTLV- 1 é uma causa rara, porém importante, de mielopatia subaguda. O diagnósti co de mielopatia associada ao HTLV ( também co nhecida como paraparesia espástica tropical) deve ser considerado em pacientes de grupos conside rados de alto risco, como os indivíduos com trans fusão sangüínea prévia, os usuários de drogas in jetáveis e os moradores de áreas endêmicas, como Japão, Caribe e parte das Américas Central e Lati na. A pesquisa de anticorpos anti-HTLV- 1 pode ser feita. Não há estudos que indiquem benefícios com a terapêutica. Atualmente, uso de interferon alfa no tratamento da mielopatia associada ao HTLV- 1 está sendo avaliado.
Mielopatias agudas As etiologias de mielopatia aguda incluem com pressão medular por linfoma metastático, absces so bacteriano ou por tuberculose e infecções agu das por herpes zoster ou outros vírus de DNA. Contudo, a causa mais comum de mielopatias agudas e subagudas nos pacientes com HIV é a doença da coluna cervical não-associada ao HIV, como estenose cervical, hérnia discal e doença ar ticular degenerativa.
Compressão medular ,
E uma emergência neurológica que deve ser descartada em pacientes com dor aguda em dorso e com déficits neurológicos (como fraqueza ou pa resia em pernas e disfunção urinária ou intestinal) de evolução rápida. O exame neurológico determi na o nível provável da lesão. Na investigação por exames de imagem, os métodos de escolha são RM ou mielografia seguida por TC de controle dos segmentos suspeitos. Se os estudos radiológicos não mostrarem alterações, deve-se avaliar o líqui do cerebrospinal para buscar causas infecciosas e neoplásicas. O prognóstico dos pacientes com compressão medular depende da sua função neu rológica no momento do início do tratamento.
Complexo demencial associado à AIDS {CD-AIDS) O CD-AIDS é uma das mais comuns e importan tes complicações tardias da infecção pelo HIY. O termo demência'' se refere ao declínio cognitivo 11
adquirido e persistente, com preservação da cons ciência que caracteriza a apresentação clínica da doença e é o principal determinante de incapaci dade, enquanto ''complexo'' enfatiza que, além do intelecto, a doença pode afetar o desempenho motor e, eventualmente, o comportamento. Ape sar de não estarem incluídas no CD-AIDS, neu ropatia periférica e psicose orgânica podem fazer parte do quadro de alguns pacientes. A demência se desenvolve principalmente na presença de infecção tardia pelo HIV e de imu nossupressão grave (McArthur et al., 2005 ) . Em geral, as farmas mais graves da doença estão mais associadas a infecção avançada pelo HIV, contu do pacientes com contagens de linfócitos relati vamente preservadas também podem ter acome timento grave. Antes da introdução da TARV, a incidência varia entre 7,34 casos por 100 pessoas por ano em indivíduos com contagens de CD4+ abaixo de 100 e 0,46 casos por 100 pessoas por ano em indivíduos com CD4+ acima de 500. Se gundo dados do Community Programs for Clinica! Research on AIDS ( CPCPRA), que segue pacien tes com AIDS em protocolos terapêuticos, a mor talidade em seis meses chega a 6 7%. O prognós tico ruim é provavelmente relacionado ao estágio tardio de infecção pelo HIV no qual o CD-AIDS se desenvolve, à suscetibilidade às outras compli cações da imunossupressão avançada, à efetivi dade limitada os anti-retrovirais disponíveis na época dos estudos e à vulnerabilidade dos pa cientes devido à debilidade neurológica. A demência associada ao HIV pode ser esta diada pelo ADC Staging System, que divide a CD-AIDS em seis estágios com base no grau de incapacidade motora e cognitiva e no impacto nas atividades diárias (Tabela 33.2 ) . Terminologias al ternativas foram propostas pela Organização Mundial da Saúde (OMS) e pela Academia Ame ricana de Neurologia.
Patogênese A patogênese da CD-AIDS ainda não é bem com preendida. As evidências atualmente disponíveis sugerem um papel central do próprio vírus HIY, que causaria lesão por meio de processos relacio nados à infecção produtiva de macrófagos e mi cróglia e não-produtiva de outros tipos celulares. Alguns desses efeitos seriam exercidos diretamen-
Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV te nos neurônios, enquanto outros envolveriam células intermediárias, com transdução e amplifi cação de sinais que levariam à ativação de citoci nas e à conseqüente neurotoxicidade.
menta podem variar de apatia e personalidade aborrecida'' a agitação e mania em um pequeno subgrupo de pacientes. 11
•
Apresentação clínica O CD-AIDS envolve, em geral, três categorias fun cionais: cognição, desempenho motor e comporta mento ( Simpson et al., 1994). Os sintomas cog nitivos e motores são os que melhor caracterizam os pacientes e são os mais úteis na definição do diagnóstico. A disfunção cognitiva engloba desde atenção e capacidade de concentração diminuídas até demência global. O acometimento motor pode se manifestar por lentificação dos movimentos e ataxia ou por paraplegia, quadriparesia e incon tinência urinária. Já as alterações de comporta-
Estágios 0,5 e 1 : o dano cognitivo é discreto, com o indivíduo tendo dificuldades em reali zar tarefas mais complexas no trabalho ou na vida diária ou perda de continuidade no meio de algumas ações ou de conversas. O dano po de ser erroneamente atribuído ao cansaço ou ao estresse. Nesses estágios, o Mini-Exame do Estado Mental pode não ser sensível o suficiente para detectar alterações. Os sintomas motores são menos comuns na fase inicial, mas o exame físico pode detectar sinais de alteração, tais como lentidão de marcha e reflexos tendinosos profundos hiperativos. Nesses estágios é im portante distinguir CD-AIDS de depressão,
-
Tabela 33.2 ESTAGIAMENTO DO CD-AIDS (ADC STAGINGSYSTEM)
Características -
Estágio O: normal
Funções motora e cognitiva normais.
Estágio 0,5: doença subclínica
Sintomas mínimos ou equívocos de disfunção motora ou cognitiva que sejam característicos de CD-AIDS ou sintomas leves (como movimentos de extremidades lentificados) , mas sem impacto na capacidade de trabalhar ou de desempenhar as tarefas diárias. A marcha e a força são normais.
Estágio 1 : doença leve
Evidência inequívoca (sinais, sintomas, testes neuropsicológicos) de déficit motor ou intelectual característicos de CD-AIDS e já sem capacidade de desempenhar os aspectos mais elaborados do trabalho ou das tarefas diárias. Deambulação sem assistência ainda é possível.
Estágio 2: doença moderada
Não há mais habilidade para trabalhar ou de desempenhar atividades diárias mais complexas, mas permanece a capacidade de manter o auto cuidado básico. A deambulação pode requerer apoio.
Estágio 3: doença grave
Grande perda de capacidade intelectual (não consegue acompanhar as notícias ou guardar lembranças de acontecimentos pessoais, não sustenta conversas complexas, lentificação considerável da fala) ou disfunção motora significativa (não consegue deambular sem assistência, requerendo uso de andadores, geralmente com lentificação da marcha).
Estágio 4: doença terminal
Estado quase vegetativo. A compreensão e as respostas intelectuais e sociais são rudimentares. Paciente mudo ou praticamente não fala. Paraparético ou paraplégico com incontinência urinária e fecal.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
•
•
uma vez que as queixas podem ser semelhan tes, mas as terapêuticas das duas doenças são diferentes. Estágios 2 a 4: a disfunção cognitiva é óbvia e prejudica o status funcional dos pacientes, que se tornam lentos ou esquecidos demais para trabalhar, cuidar da casa ou manter controle das próprias medicações. Os pacientes em está gios 2 ou 3 eventualmente conseguem manter um padrão de interação pessoal razoável. Com o tempo, porém, advém franca desorienta ção no tempo e no espaço. O Mini-Exame do Estado Mental agora é freqüentemente altera do. As anormalidades motoras se tornam mais evidentes, com hiper-reflexia e reflexos patoló gicos quase sempre presentes. A marcha pode ser instável a ponto de requerer uso de apoio, e a deambulação pode se tornar impossível com o tempo. A fala e o pensamento se tornam mais lentos e com conteúdo empobrecido. Se não estimulados, os pacientes podem permane cer parados, sem conversar por horas. Diferen temente do que acontece na depressão, os pa cientes apresentam desinteresse e falta de ini ciativa sem disforia. Mielopatia vacuolar: é a variação mielopática do CD -AIDS, caracterizada por disfunção da marcha desproporcional ao dano cognitivo. Al guns pacientes podem depender de cadeira de rodas e ter intelecto normal ou quase normal. As extremidades inferiores em geral são mais acometidas do que os membros superiores, e em geral a disfunção aumenta em direção cau dal, com reflexos tendinosos mais ativos nas pernas do que nos braços. Déficit sensitivo mo derado é comum, em geral com sensações de vibração e posição prejudicadas. Pode haver ataxia ou marcha espástica.
Diagnóstico diferencial O diagnóstico pode ser feito na presença de clíni ca sugestiva no contexto de infecção avançada pe lo HIY. Contudo, outras condições podem lembrar a apresentação clínica do CD-AIDS e devem ser excluídas. O linfoma primário do SNC, quando lo calizado profundamente na substância branca, per to dos ventrículos laterais, pode se manifestar por uma demência progressiva acompanhada por sin tomas motores e comportamentais. A hidrocefalia pode levar a um quadro semelhante. Encefalopa-
tias tóxica ou metabólica levam a déficit cogniti vo com nível de consciência diminuído, ao con trário do que se observa no CD-AIDS. A encefalite por CMV está associada à infecção tardia pelo HIV e pode ser difícil de distinguir da demência. A for ma encefalítica de toxoplasmose cerebral e de neu rossífilis também deve ser considerada. As infecções por HTLV-I e HTLV-II podem cau sar uma mielopatia simétrica e sem distinção seg mentar similar ao CD-AIDS. A distinção pode ser feita lançando-se mão de recursos como sorologias virais, análise do líquido cerebrospinal e avaliação do grau de imunossupressão, entre outros. Não há evidência de que uma infecção exacerbe ou acelere o curso da outra. As outras mielopatias encontradas em pacientes com AIDS (mielopatia do varicela-zoster, linforna da medula espinal, to xoplasmose da medula espinal) têm apresenta ções mais focais e segmentares.
Diagnóstico Os exames complementares são essenciais na de tecção de outras patologias no diagnóstico dife rencial do CD-AIDS. Os testes mais úteis são os exames de neuroimagem, a análise do líquido ce rebrospinal e a testagem neuropsicológica formal.
Neuroimagem Realizada por tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), é essencial na avaliação de pacientes com quadros neurológicos e pode detectar a presença de lesões com efeito de massa, como no linfoma do SNC, ou mudanças nos sinais ependimais na encefalite por CMV. Nos pacientes com demência associada ao HIY, parti cularmente em estágios 2 a 4, pode-se observar atrofia cerebral com alargamento dos sulcos cor ticais e do ventrículos. A RM pode revelar anor malidades na substância branca, nos gânglios da base e no tálamo, contudo nem essas alterações nem a atrofia cerebral são diagnósticos definitivos. A mielopatia vacuolar em geral não é detectada na RM.
Líquido cerebrospinal Análise do líquido cerebrospinal também é mais importante para exclusão de outros diagnósticos, uma vez que os achados na CD-AIDS são inespe cíficos. A proteinorraquia pode estar levemente aumentada, enquanto a contagem de células pode
Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV ser normal ou mostrar pleocitose mononuclear discreta. Essas alterações não distinguem pacien tes com demência de pacientes HIV+ sem mani festações neurológicas. A identificação do HIV no líquido cerebrospinal não é útil, uma vez que a pesquisa é positiva em um grande número de pa cientes assintomáticos. Medidas da carga viral no líquido cerebrospinal também não se mostraram suficientemente específicas para uso como mar cador diagnóstico. Alguns estudos recentes com medidas das concentrações dos marcadores de ati vação imune no líquido cerebrospinal (como be ta2-microglobulina e neopterina) têm sugerido que, apesar de não-específico, o aumento desses marcadores é indicativo de CD -AIDS, uma vez ex cluídas outras condições clínicas. Essas determi nações podem ser úteis na diferenciação entre essa patologia, doenças psiquiátricas e outras doenças neurodegenerativas.
Testagem neuropsicológica Não tem especificidade diagnóstica suficiente e apresenta grande variabilidade entre os testes por influência de diversos fatores, tais como idade, escolaridade, abuso de substâncias, etc. Contudo, se aplicada dentro de normas apropriadas e em um contexto clínico particular, a testagem neu ropsicológica formal pode auxiliar a determinar se os sintomas refletem disfunção neurológica real e se essa disfunção se encaixa no quadro de CD AIDS. Além disso, a maioria dos desfechos dos estudos que avaliam terapêutica é medida por meio de escalas neuropsicológicas.
Tratamento Até o momento, a abordagem mais efetiva é a in trodução da TARV. O regime ótimo para esse cená rio ainda não foi estabelecido. O ideal seria a utili zação combinada de drogas que preferencialmen te tivessem boa penetração na barreira hematen cefálica. As seguintes premissas são recomendadas no tratamento do CD-AIDS: • deve ser utilizada TARV agressiva, com o em prego de combinações de, no mínimo, três dro gas; • as drogas devem ser escolhidas com base na probabilidade de serem efetivas em suprimir a infecção sistêmica do paciente e levando em conta a tolerabilidade individual.
Ainda, o uso criterioso de outras medicações pa ra controle de sintomas e a realização de medidas de suporte para melhora do desconforto dos pa cientes podem ser parte essencial do tratamento.
Doenças que geralmente se manifestam como lesões com efeito de massa Toxoplasmose A toxoplasmose cerebral é a causa mais comum de lesão com efeito de massa em pacientes infec tados pelo HIV e pode ocorrer em até 40% dos pacientes ( Mamidi et al., 2002 ) . Sua incidência diminuiu consideravelmente devido à maior utili zação de profilaxia antimicrobiana e à introdução da TARV. Na maioria dos casos, a toxoplasmose cerebral representa a reativação de uma infecção latente, resultado da progressiva perda de imuni dade celular. Em geral, ocorre em infecção avança da pelo HIY, com contagens de células T CD4+ inferiores a 200/µL. A neurotoxoplasmose causa inflamação cere bral multifocal e pode apresentar sinais e sintomas focais ou generalizados, sendo que as manifesta ções clínicas mais freqüentes são cefaléia ( 5 5 % ) , confusão ( 52%), febre (47%), letargia (43%) e convulsões (29% ) . Os sinais neurológicos focais, presentes em até 69% dos pacientes, incluem he miparesia, ataxia e paralisia de nervos cranianos. Os pacientes que apresentam, inicialmente, en cefalopatia difusa geralmente desenvolvem sinais neurológicos focais com o progredir da doença. Os achados neuropatológicos predominantes da neurotoxoplasmose são lesões que apresentam inflamação e necrose central. Os locais mais co muns dessas lesões são os lobos frontal e parietal, particularmente as junções córtico-medulares e os gânglios da base. Embora menos comum, pode ocorrer acometimento do cerebelo e do tronco ce rebral. A TC de crânio mostra lesões nodulares, hipo densas, com reforço de contraste periférico (em anel), únicas ou múltiplas em mais de 90% dos pacientes, sendo múltiplas em aproximadamente 70% dos casos. Geralmente, há evidências de ede ma circundante e efeito de massa. A RM é mais sensível do que a TC, podendo mostrar lesões ou outras anormalidades não detectadas anterior mente pela TC. A análise do líquido cerebrospinal
Rotinas em neurologia e neurocirurgia não é diagnóstica e pode ser normal ou apresentar pleocitose mononuclear, elevação do nível de pro teína e hipoglicorraquia. O tratamento da encefalite causada pelo T. gon dii é baseado nos achados clínico-radiológicos. Neuroimagem característica e manifestações clíni cas consistentes autorizam o início da terapia em pírica. A biópsia cerebral é recomendada para pa cientes com dúvida diagnóstica e para aqueles em que há ausência de melhora clínica após 1 O a 14 dias de tratamento. A maioria dos pacientes responde favoravel mente à combinação de pirimetamina (25 a 75 mg uma vez por dia) e sulfadiazina ( 4 a 6 g por dia) por um período que varia de 4 a 6 semanas. Ambas as drogas atravessam efetivamente a bar reira hematencefálica. Entretanto, até 40% dos pa cientes não completam o esquema terapêutico de vido às reações adversas da sulfadiazina, como rash cutâneo e nefrotoxicidade. O efeito adverso mais comum da pirimetamina é a mielotoxicida de, que pode ser evitada com a administração de ácido folínico ( 15 a 30 mg por dia). Pacientes que não toleram sulfadiazina podem utilizar como esquema alternativo a associação de clindamicina e pirimetamina. A eficácia dessa combinação se aproxima à associação de pirime tamina-sulfadiazina. A profilaxia primária é recomendada para indi víduos soropositivos para T. gondii e que apresentam contagens de linfócitos T CD4+ inferiores a 100 células/µL. O mesmo esquema utilizado na profila xia de P. carinii ( sulfametoxazol/trimetoprima 800/ 160 mg por dia) é eficaz para a profilaxia da neuro toxoplasmose. A suspensão da profilaxia primária é segura em pacientes que responderam a terapia antiretroviral com contagens de células CD4+ aci ma de 200/µL por pelo menos 12 semanas. Após o término do tratamento, todo paciente necessita de profilaxia secundária para a prevenção de recorrência da doença. Os esquemas preferidos são as combinações pirimetamina/sulfadiazina e pirimetamina/clindamidna. Outros esquemas in cluem a associação de pirimetamina com atova quona, claritromicina, azitromicina ou dapsona.
Linfoma primário do sistema nervoso central ,
E um linforna não-Hodgkin de células do tipo B. Sua incidência aumentou paralelamente à epide-
mia de AIDS, sendo 1.000 a 3.900 vezes mais co mum em pacientes infectados pelo HIY. O linfoma primário do SNC corresponde a 15% dos linfomas não-Hodgkin, ocorre em 2 a 6% dos pacientes com AIDS e é a segunda etiologia mais comum de lesão com efeito de massa intracerebral em adultos e a primeira em pacientes pediátricos nos países de senvolvidos. Esses linfomas ocorrem, tipicamente, em pacientes com contagens de linfócitos T CD4+ inferiores a 50 células/µL. Em pacientes infectados pelo HIY, a descoberta desse linforna é considerada um critério independente para o diagnóstico de AIDS, sendo sua manifestação inicial em aproxi madamente 0,6% dos pacientes. O Epstein-Barr vírus é encontrado em amostras de tumor de pacientes com linfoma primário do SNC relacionado à AIDS, com uma incidência pró xima a 100%. A apresentação clínica consiste em confusão, letargia, perda de memória, cefaléia, convulsões e sinais neurológicos focais. Sintomas constitucio nais como febre, sudorese noturna e perda de peso podem ocorrer em mais de 80% dos casos. Pacientes HIV+ com suspeita de linfoma do SNC devem ser prontamente avaliados por TC ou RM do crânio. As imagens mostram lesões únicas ou múltiplas, com captação de contraste heterogê nea ou com reforço de contraste circunjacente (em anel), localizadas próximos aos ventrículos, ou en volvendo os gânglios da base ou o corpo caloso, com edema circundante e efeito de massa. A dife renciação com a neurotoxoplasmose com base nas imagens e nos sinais clínicos pode ser difícil, em bora a presença de lesão única grande ( > 4 cm) na RM principalmente em indivíduos soronega tivos para T. gondii, sugira o diagnóstico de linfo rna. A RM é mais específica nessa diferenciação: aproximadamente 10% dos pacientes com linfoma têm TC de crânio sem alteração. Outra peculiari dade é a sua velocidade de crescimento: as lesões linfomatosas apresentam aumento mais rápido do que as outras patologias. SPECT com Tálio201 tem sido útil na diferenciação entre linfoma primário do SNC e neurotoxoplasmose, mostran do maior avidez pelas células tumorais (Bousson et al., 1999). A citologia do líquido cerebrospinal pode reve lar células malignas, auxiliando no diagnóstico de linfoma. O DNA do vírus Epstein-Barr pode ser detectado no líquido cerebrospinal pela PCR e tem uma sensibilidade de 80 a 90% e uma ,
Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV especificidade próxima a 100%, evitando a biópsia cerebral. A biópsia estereotáxica cerebral é o pa drão-ouro para o diagnóstico de lesões focais no SNC em pacientes com AIDS, definindo o diagnós tico em 93 a 96% dos casos (De Maria et al., 1998). Anteriormente à era TARV, o prognóstico do lin foma primário do SNC era ruim, com uma sobre vida média de um a três meses a partir do diagnós tico em pacientes não-tratados. Seu tratamento consiste no imediato início da TARV ( existem rela tos de remissão completa das lesões após o início do tratamento) . A radioterapia também está in dicada, principalmente nas lesões maiores e pode ser considerada tratamento de primeira linha. A combinação de quimioterapia à radioterapia pode ser benéfica, mas seu papel no tratamento ainda precisa ser estabelecido. Dexametasona por ser usada para o controle dos sintomas.
Meningoencefalites Meningoencefalite criptocócica A meningoencefalite criptocócica é a infecção fún gica do SNC mais comum em pacientes infectados pelo HIV e é a doença definidora de AIDS em 5 a 10 % dos pacientes HIV+ (Mamidi et al., 2002). Afeta, usualmente, pacientes com contagens de lin fócitos T CD4+ inferiores a 150 células/µL. Ela pode ser decorrente da disseminação de uma infecção recente ou da reativação de uma infecção latente. O Cryptococcus neoformans, ao contrário do que ocorre nos indivíduos imunologicamente mais competentes, causa pouca inflamação cerebral nos indivíduos com AIDS, o que pode explicar a ausên cia, em até 70% dos casos, dos sinais e dos sinto mas meníngeas clássicos como rigidez de nuca e fotofobia. Em geral, os pacientes apresentam ce faléia, febre, mal-estar, alteração do estado men tal, náuseas e vômitos. Sinais neurológicos focais e convulsões ocorrem em aproximadamente 10% dos pacientes. As alterações liquóricas são relati vamente pequenas. A análise do líquido cerebros pinal pode revelar pleocitose, elevação do nível de proteínas e decréscimo do nível de glicose. Quanto menor a celularidade no líquido cerebros pinal e menor a hipoglicorraquia, pior será o prog nóstico do indivíduo. A pressão de abertura deve ser aferida quando a punção lombar for realizada, visto que ocorre elevação da pressão intracraniana em mais de 50% dos pacientes, o que pode compli-
car o manejo da doença (devido a seu diagnóstico geralmente tardio) . O diagnóstico é baseado na demonstração do microorganismo no líquido cerebrospinal. O exa me direto do líquido cerebrospinal com tinta nan quim é um importante teste diagnóstico e tem uma sensibilidade que varia de 75 a 85%. A pesquisa do antígeno criptocócico pelo método do látex tam bém deve ser realizada e é positiva na maioria dos casos. O diagnóstico definitivo é baseado na cul tura do organismo no líquido cerebrospinal. A meningite criptocócica não tratada é fatal. Várias questões devem ser consideradas no seu tratamento: o manejo da hipertensão intracrania na, o tratamento da infecção aguda e a adminis tração de terapia de manutenção para prevenção de recorrência da doença. A hipertensão pode ser controlada com drenagem mecânica (punções lombares repetidas ou derivação ventricular) . O tratamento inicial recomendado para doença aguda ( tratamento de indução ) é anfotericina B ( O, 7 mg/kg/dia ) associada com flucitosina ( 100 mg/kg/dia, divididos em quatro doses) por duas a três semanas (ou até a obtenção de culturais nega tivos). Aqueles que apresentam contra-indicação para a flucitosina podem fazer monoterapia com anfotericina ( 1 mg/kg/dia) pelo mesmo período. Se houver melhora clínica, deve-se realizar terapia de consolidação com fluconazol ( 400 mg/dia) por oito semanas ou até a cultura do líquido cerebros pinal negativar. Mesmo após tratamento bem-su cedido, recorrência ocorre em 25 a 60% dos pa cientes, a menos que terapia de manutenção a longo prazo seja utilizada. Nesse sentido, fluco nazol ( 200 mg/dia) deve ser usado indefinidamen te se não houver recuperação imunológica; no ca so de recuperação imunológica ( CD4 superior a 150 células/µL) e viremia plasmática indetectável, a medicação deve ser administrada por pelo me nos 6 a 18 meses (os estudos ainda não são defini tivos quanto ao tempo de manutenção nesta si tuação ) . A profilaxia primária é controversa, mas pode ser considerada em casos de imunodeficiên cia avançada em área de prevalência elevada da doença ( com 100 a 200 mg/dia de fluconazol) .
Encefalite por citomegalovírus Encefalite por CMV resulta geralmente da reati vação de uma doença latente e, em geral, ocorre em indivíduos com contagem de linfócitos T
Rotinas em neurologia e neurocirurgia CD4+ abaixo de SOcélulas/µL. Pode ser localizada ou, como na maior parte das vezes, pode acometer outros órgãos, tais como retina, glândulas adre nais, trato gastrintestinal e sangue (Mamidi et al., 2002 ) . Outras infecções do SNC como toxo plasma, criptococose ou leucoencefalopatia mul tifocal progressiva (LEMP) podem coexistir com a encefalite por CMV. A infecção cerebral por CMV foi encontrada em biópsias em aproximadamente 30% dos pacientes com AIDS. Os achados neuro patológicos mais comuns incluem nódulos nas cé lulas micróglias, necrose focal do parênquima e ventriculoencefalite necrosante. Células contendo inclusões por CMV também são comuns. Duas farmas de apresentação de encefalite por CMV foram descritas. A primeira, encefalite com demência, é caracterizada por demência subaguda com períodos de delirium, confusão, apatia e défi cits neurológicos focais. A segunda forma de en cefalite por CMV é a ventriculoencefalite. A infec ção das células ependimais, que revestem os ven trículos, resulta em uma síndrome rapidamente progressiva com delirium, déficits nos nervos cra nianos e ventriculomegalia. A primeira forma de . apresentaçao e a mais comum. A RM pode mostrar encefalite micronodular difusa ou ventriculoencefalite. A primeira é carac terizada por múltiplos micronódulos amplamente dispersos pelo córtex, pelos gânglios da base, pelo tronco cerebral e pelo cerebelo. A ventriculoence falite é caracterizada por aumento ventricular pro gressivo, realce periventricular e sinal aumentado em imagens ponderadas em T2. Raramente, o CMV causa lesões focais em anel, com edema e efeito da massa. A avaliação do líquido cerebrospinal de rotina em encefalite por CMV não é geralmente útil, pois é muito variável e tem achados inespecíficos como pleocitose neutrofílica, elevação dos níveis de pro teína e hipoglicorraquia. A identificação do DNA do citomegalovírus por PCR tem se tornado uma importante ferramenta para o diagnóstico, com uma sensibilidade relatada excedendo 80% e uma especificidade de 90%. -
,,
Doenças sem padrão definido Sífilis A sífilis é uma doença sexualmente transmitida, causada pela infecção pelo Treponema pallidum e
caracterizada por episódios de doença clínica ativa alternados com períodos de infecção latente, quando não-tratada. A coinfecção por HIV e sífilis é bastante prevalente. Além disso, a presença de lesões genitais sifilíticas facilita a aquisição ou a transmissão do HIY. A história natural da sífilis adquirida geralmen te é dividida em dois estágios: sífilis precoce (in fecciosa) e tardia. Os dois estágios são separados por um período de latência, geralmente assinto mático ( Barros et al., 2005 ) . A sífilis infecciosa inclui sífilis primária (com úlceras genitais e lin fadenopatia regional), sífilis secundária (que en volve a pele, as mucosas e, ocasionalmente, os os sos, o SNC ou o fígado ), lesões que recorrem no início do período de latência e lesões congênitas. A sífilis tardia consiste na forma de goma ( com lesões envolvendo a pele, os ossos e as vísceras), na doença cardiovascular (principalmente aortite) e em uma grande variedade de síndromes oculares e do SNC. A sífilis pode ter um comprometimen to oportunista, com manifestações mais agressi vas e o seu tempo de latência pode ser menor do que o usualmente observado. Além das lesões es pecíficas, nos pacientes com infecção crônica pelo HIY, a sífilis pode ter impacto negativo na função imune, estando associada à diminuição da conta gem de CD4 (com recuperação após tratamento ) e ao aumento da carga viral. O termo ''neurossífilis'' se refere à infecção do SNC, que pode ocorrer em qualquer momento após a infecção inicial. Quando precoce, a neu rossífilis mais comumente envolve as meninges ou a vasculatura (meningite ou doença menin govascular) . Nos estágios tardios, o envolvimento do cérebro e da medula espinal ( paresia generali zada, tabes dorsalis ) é mais comum. Pacientes sem sinais ou sintomas neurológicos, mas com exame do líqudo cerebrospinal anormal, são definidos como portadores de neurossífilis assintomática. O diagnóstico de sífilis em pacientes HIV+, as sim como em indivíduos não-infectados, é feito com base nos resultados dos testes sorológicos. Em raras ocasiões, o diagnóstico é feito por meio da identificação das espiroquetas por microscopia de campo escuro no fluido das lesões genitais. Os testes sorológicos para detectar infecção pelo T. pallidum são divididos entre não-treponêmicos (VDRL) e treponêmicos ( FTA-ABS). Os testes não treponêmicos são rápidos, de baixo custo e de rápi da execução, sendo usados para rastreamento da
Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV doença. Como desvantagem, há o fato de positi varem somente após quatro a seis semanas de in fecção e de apresentarem até 4% de resultados falso-positivos na infecção pelo HIV. Devido à sua alta sensibilidade, os testes treponêmicos ajudam a determinar se o resultado positivo de um teste não-treponêmico é um falso-positivo ou se é in dicativo de sífilis e auxiliam a identificar doença quando a clínica é sugestiva mas o rastreamento é negativo. O exame do líquido cerebrospinal é recomendado dependendo das manifestações clí nicas e do estágio da doença. Os achados nos casos de neurossífilis são variáveis. O mais comum é haver pleocitose linfocítica, proteinorraquia au mentada e VDRL positivo no líquido cerebrospi nal. Além disso, o VDRL apresenta menor taxa de resultados falso-positivos do que no sangue; assim, um teste positivo confirma o diagnóstico. Por outro lado, o teste negativo não exclui neu rossífilis, uma vez que o líquido cerebrospinal pode ser normal, e o VDRL, negativo. O FTA-ABS negativo no líquido cerebrospinal constitui forte evidência contra o diagnóstico de neurossífilis. A droga de escolha no tratamento da sífilis é a penicilina G, em esquemas que variam confarme o estágio de doença. O tratamento indicado da neurossífilis consiste na administração de 18 a 24 milhões UI por dia de penicilina G aquosa cris talizada, por via endovenosa, durante 14 dias. No caso de alergia à penicilina, pode ser utilizado cef triaxone, no entanto existem poucos estudos con trolados que demonstrem a eficácia do tratamento alternativo com ceftriaxone nesta situação clínica. Após o tratamento, os pacientes devem fazer exa mes do líquido cerebrospinal a cada seis meses, até que a contagem de células esteja normal. A resposta ao tratamento é mensurada pela melho ra clínica e pela normalização do líquido cerebros pinal. A progressão dos sinais e dos sintomas neu rológicos apesar do tratamento prolongado com doses altas de penicilina não é infreqüente.
Tuberculose O comprometimento do SNC por tuberculose não é tão infreqüente no nosso meio. A meningite tu berculosa resulta de ruptura de um tuberculoma meníngeo resultante da disseminação hematogê nica de um bacilo de Mycobacterium tuberculosis oriundo de um foco pulmonar ou de doença miliar. O quadro inicia gradualmente com irritabilidade,
anorexia e febre. Posteriormente, aparecem cefa léia, vômitos, convulsões e coma. Rigidez de nuca e paralisia de nervos cranianos podem ocorrer com a progressão da doença. Em até 75% dos pacientes, há evidência de tuberculose ativa em outro sítio ou de pelo menos história prévia de tuberculose. A meningite tuberculosa pode evoluir com con vulsões, paralisia de nervos cranianos, acidente vascular encefálico e hidrocefalia obstrutiva com dano à função cognitiva. Esses eventos resultam da inflamação das meninges e das artérias basi lares. A punção lombar revela pressão de abertura elevada, e no exame do líquido cerebrospinal po dem-se observar pleocitose predominantemente linfocítica ( embora se possam observar neutrófilos no período inicial de infecção ), proteinorraquia elevada e hipoglicorraquia. A pesquisa de BAAR no líquido cerebrospinal é geralmente negativo, e as culturas para micobactérias também podem ser negativas em até 25% dos casos. O diagnóstico presuntivo é essencial para o iní cio precoce do tratamento, a fim de garantir a so brevida e minimizar as seqüelas ( Centers for Disease Control and Prevention, 2004). Os regi mes de tratamento da tuberculose pulmonar são efetivos na meningite ( aliás isoniazida, rifampi cina e pirazinamida são as drogas que maior apre sentam concentrações no SNC); contudo, preconi za-se maior duração de tratamento nos pacientes com infecção pelo HIV ( 9 a 12 meses ) . Em pacien tes com déficits focais ou alteração do estado men tal, está indicado o uso concomitante de corticos teróides ao tratamento.
Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) ,
E uma doença desmielinizante resultante da infecção pelo vírus JC, um papovavírus usualmente adquirido durante a infância. Durante a fase de latência, o vírus parece se alojar nos rins, no SNC e nos linfócitos periféricos, reativando na presença de imunossupressão severa e, então, manifestan do a síndrome clínica da LEMP. Não está claro se a LEMP é decorrente da reativação do vírus no cérebro ou se ele é transportado para o SNC a par tir de outros órgãos infectados. Esse vírus infecta predominantemente os oligodendrócitos e os as trócitos, causando lise celular e desmielinização. LEMP ocorre tipicamente em indivíduos HIV+
Rotinas em neurologia e neurocirurgia com contagens de linfócitos T CD4+ inferiores a 50 células/µL. Como a LEMP é uma doença multifocal, uma ampla variedade de sintomas neurológicos focais pode ocorrer. Pacientes comumente apresentam hemiparesia, distúrbios de marcha, defeitos dos campos visuais, disfunção cognitiva, ataxia e afa sia. Demência, coma e morte podem ocorrer em doença fulminante. Confirmação patológica é necessária para defi nir o diagnóstico de LEMP (Mamidi et al., 2002 ) . Os achados neuropatológicos incluem múltiplas áreas de desmielinização da substância branca, com freqüente envolvimento da junção do córtex cerebral com a substância branca. TC ou RM podem ser úteis no diagnóstico de LEMP, sendo a segunda mais sensível. Os exames revelam lesões múltiplas, confluentes, hipodensas e localizadas principalmente nos lobos parietal e occipital. Em geral, as lesões não captam contraste e não há edema circunjacente, e, conseqüente mente, efeito de massa está ausente. O achado de PCR positivo para JC vírus no líquido cerebros pinal é indicativo de doença cerebral. Não há tratamento específico para a doença. A sobrevida média da maioria dos pacientes com LEMP anteriormente à TARV era de 3 a 6 meses. Com a introdução da terapia anti-retroviral alta mente efetiva ( HAART ), ocorreu uma alteração significativa da sobrevida desses pacientes, e a doença não é mais tão fatal. Eventualmente, com o início do tratamento anti-retroviral ocorre piora neurológica secundária à reação inflamatória em decorrência da recuperação imunológica. Nessa situação peculiar, está indicado o uso de corticói des por quatro a seis semanas para diminuir a resposta inflamatória associada à melhora imu nológica.
Referências Barros AM , Cunha AP, Lisboa C, Sá MJ, Resende C . Neurossífilis. Arq Med. 2005 Maio; l9(3):121-9. Bousson V. Imaging of the CNS in AIDS patients. J Radiol. 1999;80(2) :99-108. Centers for Disease Control and Prevention. Treating opportunistic infections among HIV-infected adults and adolescents: recommendations from CDC, the National Institutes of Health, and the HIV Medicina Association. Infectious Diseases Society of America. MMWR 2004;53 (RR- 15 ) : 14-9. DeMario MD, Liebowitz DN. Lymphomas in the immunocompromised patient. Semin Oncol. 1 998 Aug;25( 4) :492-502. Ferrari S, Vento S, Monaco S, Cavallaro T, Cainelli E Rizzuto
N, et al. Human immunodeficiency virus-associated peripheral neuropathies. Mayo Clin Proc. 2006 Feb;81(2):213-9. Mamidi A, DeSimone JA, Pomerantz RJ. Central nervous system infections in individuals with HIV- 1 infection. J Neurovirol. 2002 Jun;8(3):158-67. McArthur JC, Brew BJ, Nath A. Neurological complications of HIV infection. Lancet Neurol. 2005 Sep;4(9):543-55. Simpson DM, Tagliati M. Neurologic manifestations of HIV infection. Ann Intern Med. 1994 Nov 15;121( 10):769-85. Erratum in: Ann Intern Med 1995 Feb 15;122(4):317. Treisman GJ, Kaplin AI. Neurologic and psychiatric complications of antiretroviral agents. AIDS. 2002 Jun 14; 16(9): 1201-15.
Sites recomendados www
.hivinsite.com
www
.hivmedicine.com
www
.uptodate.com
capítulo 34 ,
,
1
� l n � - ro m e s n e u ro o 1 cas ara n e o as 1 cas ,
1
Ana Beatriz Zimmermann Nícolas Si lva Lazaretti Bruno Scardazzi Pozzi Gi lberto Schwartsmann
Síndromes paraneoplásicas ( SPNs ) são conjuntos de sinais e sintomas que apresentam fisiopatolo gia relacionada ao câncer, mas que não podem ser atribuídos a invasão tumoral, efeito de massa do tumor ou metástases. Também não são consi derados como SPN os efeitos causados por infec ção, isquemia, deficiências metabólicas ou nutri cionais, cirurgia ou outros tratamentos ( Darnell; Posner, 2003 ) . SNPs são, portanto, manifestações decorrentes da produção pelo tumor de substân cias com ação hormonal ou capazes de gerar imu nocomplexos, os quais, depositados nos tecidos, causam anormalidades endócrinas, hematológi cas, dermatológicas, neurológicas e outras. No caso do sistema neurológico, os efeitos pa raneoplásicos podem ser tanto centrais quanto pe riféricos. Fatores imunológicos parecem ter um papel importante na patogênese dessas alterações, pois respostas mediadas por anticorpos e células T contra antígenos do sistema nervoso já foram definidas para vários desses distúrbios ( Darnell; Posner, 2003 ) . Na apresentação dos sintomas neurológicos, a maioria dos pacientes ainda não apresenta uma
neoplasia maligna diagnosticada; a detecção de anticorpos paraneoplásicos pode ajudar a diagnos ticar a síndrome neurológica e direcionar a busca por uma neoplasia subjacente. Por outro lado, em pacientes que já tiveram um câncer diagnosticado, a apresentação de uma SPN pode representar a recorrência da doença ou, ainda, o surgimento de uma nova neoplasia. O diagnóstico e o tratamento precoces da neoplasia subjacente parecem ser a melhor alternativa para prevenir maiores danos neurológicos secundários a esses distúrbios ( Graus et al., 2001; Sillevis Smitt et al., 2002; Shams'ili et al., 2003; Rojas et al., 2000).
Epidemiologia Embora a maioria dos pacientes com câncer apre sente um grau leve de disfunção neuromuscular, normalmente na forma de miopatia ou de neuro patia periférica, de forma geral, a ocorrência de síndromes neurológicas paraneoplásicas bem de finidas e sintomáticas é extremamente baixa: acontece em menos de 1 % dos pacientes com cân cer ( Posner, 1995 ) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Fisiopatogenia A fisiopatogenia das SPNs não está plenamente estabelecida. Exames patológicos demonstram perda de neurônios nas áreas afetadas e infiltrados inflamatórios de linfócitos T-helper CD4+ e célu las B nos espaços perivasculares e de linfócitos T citotóxicos CD8+ no interstício (Denny-Brown, 1948; Jean et al., 1994; Bernal et al., 2002 ) . A aná lise do líquido cerebrospinal demonstra caracterís ticas compatíveis com uma etiologia inflamatória ou auto-imune ( presença de pleocitose, síntese de IgG intratecal e bandas oligoclonais ) . Vários mecanismos foram propostos para expli car essas síndromes, dentre eles, a hipótese de que são distúrbios imuno-mediados, provocados por uma expressão ectópica de antígenos neuronais pelo tumor. Essa hipótese é corroborada pelo fato de que os antígenos-alvo paraneoplásicos são en contrados tanto no tumor quanto nas áreas afeta das do sistema nervoso. Os tumores envolvidos nas SPNs são usual mente pequenos e extremamente infiltrados por células inflamatórias, havendo descrições de re missões tumorais espontâneas na ocasião da apre sentação do quadro neurológico ( Darnell; DeAn gelis, 1993; Byrne et al., 1997 ) . Isso sugere que algumas dessas síndromes, as quais não apresen tam o tumor identificável, sejam resultado de uma erradicação imuno-mediada da neoplasia ( Bernal et al., 2002; Darnell; DeAngelis, 1993 ) . Existe um estudo que demonstra a distribuição mais limitada da doença e um melhor resultado oncológico em câncer pulmonar de pequenas célu las nos grupos de pacientes com auto-anticorpos paraneoplásicos ( Graus et al., 1997). Apesar de os anticorpos paraneoplásicos parecerem ser sin tetizados no compartimento intratecal, um papel patogênico pode ser provado apenas para os auto anticorpos que são direcionados contra antígenos facilmente acessíveis, localizados na superfície celular. Exemplos desses antígenos são os receptores de acetilcolina, podendo ser encontrados anticor pos anti-receptores de acetilcolina do tipo muscu lar na miastenia grave e do tipo ganglionar neu ronal nas neuropatias autonômicas. Também au to-anticorpos atuando em canais de cálcio volta gem-dependentes, como na síndrome miastênica de Lambert-Eaton, e em canais de potássio volta gem-dependentes na neuromiotonia têm sido descritos.
Entretanto, um mecanismo distinto parece ocor rer na degeneração cerebelar relacionada à doença de Hodgkin. Nesse caso, os antígenos-alvo dos au to-anticorpos não são expressos no tecido tumoral. Para explicar esse fenômeno, já foi proposto o en volvimento de infecções virais e de desregulação do sistema imunológico ( Bernal et al., 2003 ).
Diagnóstico O diagnóstico das SPNs envolve um alto grau de suspeição clínica, pois a maior parte dos pacientes não possui diagnóstico prévio de câncer. Entretan to, não há quadro clínico patognomônico de uma SPN, e os sintomas podem se apresentar de formas atípicas, como, por exemplo, o aparecimento de certas síndromes psiquiátricas. Algumas síndro mes neurológicas são mais comumente associadas com câncer, como a degeneração cerebelar suba guda e a encefalite límbica, sendo chamadas de SPNs ''clássicas''. Outras síndromes, como a poli. . neuropatia sensor10-motora, sao muito mais comuns na população, e sua associação com câncer pode ser casual ( Quadro 34.1 ) . A detecção de anticorpos, sabidamente envolvi dos em fenômenos paraneoplásicos, é extrema mente valiosa para o estabelecimento do diagnós tico. Estes são divididos em três categorias, confor me a força da associação entre a sua presença e o câncer. A primeira categoria diz respeito aos anti corpos com participação bem definida em síndro mes paraneoplásicas, os quais possuem antígeno onconeural identificado, sendo chamados, então, de ''anticorpos bem-caracterizados''. A segunda categoria seria a de ''anticorpos parcialmente ca racterizados'', ou seja, anticorpos com antígenos onconeurais não identificados ou encontrados em poucos pacientes. A terceira categoria apresenta anticorpos associados com distúrbios neurológicos especificas, mas que não diferenciam os casos para neoplásicos daqueles não-paraneoplásicos ( Graus et al., 2004). Um mesmo quadro clínico pode estar associado à presença de diferentes anticorpos ( Shams'ili et al., 2003 ), enquanto o mesmo anticorpo pode ser encontrado em síndromes clínicas diferentes ( Graus et al., 2001; Sillevis Smitt et al., 2002 ) . Um estudo prospectivo de Pittock, Kryzer e Lennon (2004) sugere que aproximadamente 30% dos pa cientes têm mais de um anticorpo paraneoplásico presente. A combinação desses anticorpos pode .
,,
.
-
Síndromes neurológicas paraneoplásicas Quadro 34.1 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS PARANEOP LÁSICAS
Sistema nervoso central Encefalomielite Encefalite límbica
Encefalite do tronco cerebral Degeneração cerebelar subaguda Opsoclono-mioclônus
Síndrome Stiff-Person Síndromes paraneoplásicas visuais: Retinopatia associada ao câncer Retinopatia associada ao melanoma Neuropatia óptica paraneoplásica Síndromes do neurônio motor: Neuropatia motora subaguda Outras síndromes do neurônio motor • • •
• •
do cerebrospinal pode demonstrar sinais de infla mação como bandas oligoclonais, aumento da contagem de leucócitos e síntese intratecal de IgG, indicando uma etiologia inflamatória ou imuno mediada. Em pacientes com diagnóstico prévio de câncer, a RM e a análise do líquido cerebrospinal são im portantes para afastar possibilidade de metástases leptomeníngeas. Algumas SNPs do sistema nervo so periférico, tais como miastenia grave, síndrome miastênica de Lambert-Eaton e neuromiotonia, são acompanhadas de mudanças eletrofisiológicas características. Esses achados, entretanto, tam bém aparecem na presença de um tumor subja cente. A partir da suspeita ou da confirmação do diag nóstico de uma SPN, a rápida identificação do tu mor é essencial; entretanto, isso pode ser dificulta do pelo fato de que as síndromes se desenvolvem em estágios iniciais do câncer. E necessário realizar uma anamnese detalhada, incluindo avaliação da evolução pondera!, da história de tabagismo, da sudorese noturna e da febre, e um exame físico que inclua palpação de linfonodos, exame pélvico e retal, além de palpação de mamas e testículos. Exames de imagem como tomografia compu tadorizada de tórax, abdome e pelve usualmente detectam o tumor. Caso contrário, podem ser reco mendados FDG-PET ou PET-TC para detectar um tumor oculto ou suas metástases (Antoine et al., 2000; Rees et al., 2001; Younes-Mhenni et al., 2004). Conforme o tipo de anticorpo, podem ser úteis mamografias e ecografias de testículo e pelve. Quando o tumor não é identificado após toda essa série de testes diagnósticos, recomenda-se repetir a avaliação a cada três a seis meses por até três anos. O diagnóstico de uma SPN requer a exclusão de outras possíveis causas para o quadro clínico. Em virtude da dificuldade em se realizar o diag nóstico, os casos suspeitos podem ser divididos em SPN provável e SPN definida. Os critérios para essa classificação são a presença ou a ausência de câncer e de anticorpos bem-caracterizados e o tipo de síndrome clínica. Casos de SPN definida incluem ( Graus et al., 2004 ) : • uma síndrome clássica ( encefalomielite, ence falite límbica, degeneração cerebelar subaguda, opsoclono-mioclônus, neuropatia sensorial subaguda, pseudo-obstrução gastrintestinal ,
Sistema nervoso periférico Neuropatia sensorial subaguda
Neuropatia sensório-motora subaguda: Associação com proteínas-M Neuropatia autonômica subaguda Vasculite paraneoplásica de nervos periféricos •
Junção neuromuscular e músculos Síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS)
Miastenia grave Neuromiotonia Dermatomiosite
Miopatia aguda necrosante Nota: síndromes neurológicas paraneoplásicas clássicas estão em itálico.
fornecer infarmações adicionais para direcionar a procura pelo tumor subjacente ( Pittock; Kryzer; Lennon, 2004). Na ausência de anticorpos paraneoplásicos, po de-se recorrer a outros testes diagnósticos. A res sonância magnética ( RM ) de encéfalo pode ser útil no diagnóstico de encefalite límbica, bem co mo pode demonstrar atrofia cerebelar meses após o desenvolvimento de degeneração cerebelar pa raneoplásica. Os anticorpos paraneoplásicos po dem ser detectados no plasma. A análise do líqui-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
•
crônica, LEMS ou dermatomiosite) e diagnósti co de câncer dentro de um período de cinco anos a partir do desenvolvimento da síndrome neurológica, independentemente da presença de anticorpos paraneoplásicos; uma síndrome não-clássica que tenha melhora significativa ou cura após tratamento do câncer, desde que a síndrome não seja suscetível à rem1ssao espontanea; uma síndrome não-clássica com anticorpos pa raneoplásicos ( bem-caracterizados ou não) e diagnóstico de câncer dentro de um período de cinco anos a partir do desenvolvimento da síndrome neurológica; uma síndrome neurológica ( clássica ou não) com anticorpos bem-caracterizados (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, antiamphiphysin, anti-CV2, anti-Ma2 ) . .
•
•
-
"
Casos de SPN provável incluem ( Graus et al., 2004): • uma síndrome clássica sem anticorpos para neoplásicos e sem diagnóstico de câncer, mas com alto risco de tumor subjacente (p. ex., em pacientes tabagistas); • uma síndrome neurológica ( clássica ou não) sem diagnóstico de câncer, mas com anticorpos paraneoplásicos parcialmente caracterizados; • uma síndrome neurológica não-clássica, sem anticorpos paraneoplásicos, e diagnóstico de
câncer dentro de um período de dois anos a partir do desenvolvimento da síndrome neuro lógica.
Tratamento e prognóstico Apesar da etiologia imunológica da maioria das SPNs, os resultados da imunoterapia têm sido de sapontadores ( Keime-Guilbert et al., 2000). Exce ções são as síndromes neurológicas associadas com anticorpos paraneoplásicos que são direcio nados diretamente contra antígenos localizados na superfície da célula (p. ex., antígenos que são acessíveis a anticorpos circulantes ). Isso inclui não apenas os distúrbios do sistema nervoso periférico, como a síndrome miastênica de Lambert-Eaton, a miastenia grave e a neuromiotonia, mas tam bém distúrbios associados ao sistema nervoso cen tral ( Sommer et al., 2005; Sillevis Smitt et al., 2000). As modalidades de imunoterapia que po dem ser consideradas nessas situações incluem plasmaférese, antiinflamatórios esteróides e imu noglobulina endovenosa. Atualmente, o objetivo maior do tratamento de uma SPN é o controle da neoplasia. Além disso, a terapia antitumoral eficiente demonstrou ser ca paz de interromper a deterioração neurológica e, em alguns casos, levar à resolução das alterações neurológicas ( Tabela 34. 1 ) ( Keime-Guilbert et al., 1999 ).
Tabela 34.1 SÍ NDROMES NEUROLÓGICAS PARANEOP LÁSICAS E SUA RESPOSTA AO TRATAMENTO
Síndrome clínica
Auto-anticorpos Resposta à imunoterapia
Resposta à Comentários terapia antitumoral
Encefalomielite
Hu (ANNA-1)
Efeito não estabelecido
Pode haver melhora
Melhora espontânea raramente é descrita
Encefalite límbica
Hu (ANNA-1 ) , Ma2
Alguns pacientes respondem
Pode haver melhora
Melhora parcial pode ocorrer espontaneamente
Opsoclono mioclônus
Ri (ANNA-2)
Pode haver melhora
Recuperação neurológica parcial
Tiamina, baclofeno e clonazepam podem ser efetivos
[ Continua ]
Síndromes neurológicas paraneoplásicas -
Tabela 34.1
(continuação)
SÍNDROMES NEUROLÓGICAS PARANEOP LÁSICAS E SUA RESPOSTA AO TRATAMENTO
Síndrome clínica
Auto-anticorpos Resposta à imunoterapia
Resposta à Comentários terapia antitumoral
Síndrome Stiff-Person
Amphiphysin
Pode haver melhora
Pode haver melhora
Responde a baclofeno, diazepam e ácido valpróico
Degeneração cerebelar subaguda
Yo (PCA-1 )
Efeito não estabelecido
Ausência de efeito neurológico
Quando associada à doença de Hodgkin, pode melhorar espontaneamente
Retinopatia associada ao cancer
Recoverin
Visão pode melhorar lentamente
Efeito não estabelecido
Neuropatia óptica paraneoplásica
CV2/CRMP5
Resposta clínica pobre
Resposta clínica pobre
Neuropatia sensorial subaguda
Hu (ANNA-1)
Resposta parcial rara
Pode haver melhora
Neuropatia sensório-motora associada à proteína M
MAG (lgM)
Pode haver melhora
Pode haver melhora
Neuropatia autonômica subaguda
Hu
Efeito não estabelecido
Efeito não estabelecido
Vasculite paraneoplásica do nervo periférico
Hu
Pode haver melhora
Os pacientes podem responder
Síndrome miastênica de Lambert-Eaton
P/Q-type VGCC
Freqüentemente os pacientes respondem
Freqüentemente os pacientes respondem
Inibidores da colinesterase podem ser tentados
Miastenia grave
AChR
Freqüentemente os pacientes respondem
Freqüentemente os pacientes respondem
Inibidores da col inesterase geralmente são utilizados
A
[ Continua ]
Responde aos antidepressivos tricíclicos e aos anti epilépticos
Tratamento sintomático da hipotensão ortostática; neostigmina na pseudo-obstrução
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 34.1
(continuação)
SÍ NDROMES NEUROLÓGICAS PARANEOP LÁSICAS E SUA RESPOSTA AO TRATAMENTO
Síndrome clínica
Auto-anticorpos Resposta à imunoterapia
Resposta à Comentários terapia antitumoral
Neuromioton ia
VGKC
Pode haver melhora
Não conhecida
Dermatomiosite
Mi-2
Geralmente os pacientes respondem
Os pacientes podem responder
Drogas antiepilépticas podem ser utilizadas
AChR=acetylcholine receptor; ANNA=antineuronal nuclear antibody; MAG= myelin-associated glycoprotein; mGluR1 =metabotropic glutamate receptor type 1 ; PCA=Purkinje cytoplasmic antibody; VGCC=voltage-gated calcium channels; VGKC=voltage-gated potassium channels.
Referências
cancer: association with complete response to therapy and
Antoine JC, Cinotti L, Tilikete C, Bouhour F, Camdessanché
improved survival. J Clin Oncol. 1997 Aug;l5(8):2866-72.
JP, Confavreux C, et al. [ 18F]fluorodeoxyglucose positron
Graus F, Delattre JY, Antoine JC, Dalmau J, Giometto B,
emission tomography in the diagnosis of cancer in patients
Grisold W, et al. Recommended diagnostic criteria for
with paraneoplastic neurological syndrome and anti-Hu
paraneoplastic neurological syndromes. J Neuro! Neurosurg
antibodies. Ann Neuro!. 2000 Jul;48 ( 1 ) : 105-8.
Psychiatry. 2004 Aug;75 (8):1 135-40.
Berna! F, Graus F, Pifarré A, Saiz A, Benyahia B, Ribalta T.
Graus F, Keime-Guibert F, Refie R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso
Immunohistochemical analysis of anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis. Acta Neuropathol. 2002
C, et al. Anti-Hu-assodated paraneoplastic encephalomyelitis: analysis of 200 patients. Brain. 2001 Jun;l24(Pt 6):1 138-48.
May; 103(5 ):509-15. Jean WC, Dalmau J, Ho A, Posner JB. Analysis of the IgG Berna! F, Shams'ili S, Rojas I, Sanchez-Valle R, Saiz A,
subclass distribution and inflammatory infiltrates in patients
Dalmau J, et al. Anti-Tr antibodies as markers of
with anti-Hu-assodated paraneoplastic encephalomyelitis.
paraneoplastic cerebellar degeneration and Hodgkin's
Neurology. 1994 Jan;44 ( 1 ) : 140-7.
disease. Neurology. 2003 Jan 28;60(2):230-4.
Keime-Guibert F, Graus E Broet P, Refié R, Molinuevo JL,
Byrne T, Mason WP, Posner JB, Dalmau J. Spontaneous
Ascaso C, et al. Clinica! outcome of patients with anti-Hu
neurological improvement in anti-Hu as sociated
associated encephalomyelitis after treatment of the tumor.
encephalomyelitis. J Neuro! Neurosurg Psychiatry. 1997
Neurology. 1999 Nov 10;53(8):1719-23.
Mar;62(3 ):276-8. Keime-Guibert F, Graus F, Fleury A, René R, Honnorat J, Darnell
RB,
DeAngelis LM. Regression of small-cell lung
Broet P, et al. Treatment of paraneoplastic neurological syn
carcinoma in patients with paraneoplastic neuronal
dromes with antineuronal antibodies (Anti-Hu, anti-Yo)
antibodies. Lancet. 1993 Jan 2;341(8836):2 1 -2.
with a combination of immunoglobulins, cyclophospha
Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving
mide, and methylprednisolone. J Neuro! Neurosurg Psy
the nervous system. N Engl J Med. 2003;349: 1 543-54.
chiatry. 2000 Apr;68(4) :479-82.
Denny-Brown D. Primary sensory neuropathy with mus
Pittock SJ, Kryzer TJ, Lennon VA. Paraneoplastic antibodies
cular changes associated with carcinoma. J Neuro!
coexist and predict cancer, not neurological syndrome. Ann
Neurosurg Psychiatry. 1948; 1 1:73-87.
Neuro!. 2004;56:715-719.
Graus F, Dalmou J, Refié R, Tora M, Malats N, Verschuuren
Posner, JB. Neurologic complications of cancer. Philadelfia:
JJ, et al. Anti-Hu antibodies in patients with small-cell lung
FA Davis; 1995. Paraneoplastic syndromes; p. 353.
Síndromes neurológicas paraneoplásicas Rees JH, Hain SE Johnson MR, Hughes RA, Costa DC, Ell
Sommer C, Weishaupt A, Brinkhoff J, Biko L, Wessig C,
PJ, Keir G, et al. The role of [ 18F]fluoro-2-deoxyglucose
Gold R, et al. Paraneoplastic stiff-person syndrome: passive
PET scanning in the diagnosis of paraneoplastic neurological
transfer to rats by means of IgG antibodies to amphiphysin.
disorders. Brain. 2001 Nov;l24(Pt 1 1 ) :2223-31.
Lancet. 2005 Apr 16-22;365(9468): 1406- 1 1 .
Rojas I, Graus F, I
Younes-Mhenni S, Janier ME Cinotti L, Antoine JC, Tronc
Ramón JM, et al. Long-term clinical outcome of
E Cottin V, et al. FDG-PET improves tumour detection in
paraneoplastic cerebellar degeneration and anti-Yo
patients with paraneoplastic neurological syndromes.
antibodies. Neurology. 2000 Sep 12;55(5):713-5.
Brain. 2004 Oct; l27(Pt 10):2331-8.
Shams'ili S, Grefkens J, de Leeuw B, van den Bent M, Hooijkaas H, van der Holt B, et al. Paraneoplastic cerebellar degeneration associated with antineuronal antibodies : analysis of 50 patients. Brain. 2003 Jun; l26(Pt 6): 1409-18. Sillevis Smitt P, Grefkens J, de Leeuw B, van den Bent M, van Putten W, Hooijkaas H, et al. Survival and outcome in
Sites recomendados www
.ninds.nih.gov/disorders/paraneoplastic/
paraneoplastic.htm en.wikipedia.org/Wiki/Paraneoplastic syndrome
73 anti-Hu positive patients with paraneoplastic
www
encephalomyelitis/sensory neuronopathy. J Neurol. 2002
august2000/paraneoplastic.htm
Jun;249( 6) :745-53. Sillevis Smitt P, Kinoshita A, De Leeuw B, Moll W, Coesmans M, Jaarsma D, et al. Paraneoplastic cerebellar ataxia due to autoantibodies against a glutamate receptor. N Engl J Med. 2000 Jan 6;342 ( 1 ):21-7.
.dcmsonline.org/jax-medicine/2000journals/
www
.pnseuronet.org/public/
capítulo 35 1
1 ca Jorge Freitas Esteves Rodrigo Lindenmeyer
A neurite óptica é um processo inflamatório do nervo óptico. Apresenta duas formas clínicas: a papilite e a neurite retrobulbar. A papilite é caracterizada pela presença de ede ma de papila, na maioria das vezes unilateral. O comprometimento inflamatório ocorre na porção anterior (intra-ocular) do nervo óptico. A neurite retrobulbar caracteriza-se por não apresentar anormalidades no exame de fundo de olho. No entanto, o paciente queixa-se de baixa visual no olho comprometido. Nessa forma clínica, o quadro inflamatório está presente na porção posterior do nervo óptico.
sempre presente ( Figura 35.l ) . Em casos de dú vida diagnóstica, o exame de angiografia fluores ceínica é esclarecedor. Nos casos de neurite retro bulbar, uma vez que o exame da papila é normal, a avaliação dos reflexos pupilares e o potencial visual evocado são de grande auxílio. A campimetria visual faz parte da avaliação dos pacientes, e, em geral, escotomas centrais são ob servados. Podem ser encontrados escotomas cen trocecais ou defeitos de feixes de fibras nervosas. O teste de cores e o exame de contraste são os exames mais sensíveis para detectar alterações
Sinais e sintomas As neurites ocorrem com maior freqüência em adultos jovens e com predileção pelo sexo feminino. No quadro clínico da doença, o paciente apre senta baixa súbita da visão no olho comprometi do, que é, geralmente, unilateral. O comprometi mento bilateral é raro nos adultos e freqüente nas crianças. A dor ocular é uma queixa freqüente do paciente ao movimentar o olho acometido. Nos casos de neurite retrobulbar, o estudo dos refle xos pupilares é essencial para o diagnóstico. O olho com neurite óptica apresenta reflexo foto motor direto sempre diminuído, respondendo normalmente no reflexo consensual. Nos casos de neurite óptica anterior, o edema de papila está
[ Figura 35.1 ]
Edema de papila em neurite óptica.
Neurite óptica funcionais do nervo óptico; permanecem altera dos mesmo nos casos em que houve recuperação da acuidade visual. O Quadro 35.l lista os testes mais importan tes de uma avaliação neuro-oftalmológica.
Quadro
35.2
CAUSAS DE NEURITE Ó PTICA Idiopática Esclerose múltipla
Causas Existem inúmeras causas para o desenvolvimento de neurite óptica ( Quadro 3 5 .2 ). Embora na maio ria dos casos de neurite óptica não haja uma causa identificável, as doenças desmielinizantes são as mais freqüentemente diagnosticadas.
Diagnóstico diferencial Nas pessoas acima dos 40 anos, o principal diag nóstico diferencial é a neuropatia óptica isquê mica ( Quadro 35.3 ) . Embora o edema de papila nas neurites seja, na maioria das vezes, unilateral, impõe-se sempre um exame neurológico completo e um exame de imagem com ressonância magnética ( RM ) para afastar a possibilidade de processos hipertensivos intracranianos.
Neuromielite óptica Neurite óptica bilateral associada a mielite Propensão em crianças e adultos jovens Curso menos previsível de melhora visual e neurológica • • •
Infecções virais: crianças (sarampo, catapora, caxumba), adultos (herpes zoster) Síndrome pós-virai Inflamação intra-ocular Inflamação de tecidos contíguos (meninges, órbita, seios da face) Doenças sistêmicas (sarcoidose, sífilis, tuberculose, doença de Lyme)
Tratamento O tratamento depende da causa subjacente. O tra tamento da neurite óptica é clínico e está funda mentado no Optic Neuritis Treatment Triai ( ONTI). Esse estudo avaliou prospectivamente e de forma
Quadro
35.3
PRINCIPAIS DIAGN ÓSTICOS DIFERENCIAIS Papiledema Neuropatia óptica isquêmica Drusas de papila
35.1 AVALIAÇÃO NEURO-OFTALMOLÓGICA Quadro
Anamnese Avaliação da acuidade visual Exame das pupilas Exame de fundo de olho Angiografia fluoresceínica Campimetria Teste de cores e contraste Potencial visual evocado Exame neurológico completo Ressonância magnética
randomizada 457 pacientes com neurite óptica. Estes foram divididos em três modalidades de tra tamento. No primeiro grupo, foi administrada prednisona oral ( 1 mg/kg/dia) durante 14 dias. O segundo grupo recebeu metilprednisolona endo venosa ( 1.000 mg/dia) durante 3 dias, seguida por prednisona oral ( 1 mg/kg/dia) durante 1 1 dias. O último grupo recebeu placebo via oral. Todo paciente com neurite óptica deve ser sub metido à pulsoterapia com monitoramento clíni co conforme protocolo a seguir ( Quadro 35.4). Nos resultados desse estudo, foi observada me lhora mais rápida no grupo com tratamento en-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 35.4 ROTINA DE TRATAMENTO DAS NEURITES Ó PTICAS Internação
Referências Beck RW, Trobe JD. What we have learned from the Optic Neuritis
Treatment
Trial.
Ophthalmology.
1 995
Oct; 102( 10): 1504-8. Hickman SJ, Dalton CM, Miller DH, Plant GT. Management
Pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa (1 .000 mg/dia) durante 3 dias Prednisona oral (1 mg/kg/dia) durante 1 1 dias em regime ambulatorial
of acute optic neuritis. Lancet. 2002 Dec l 4;360( 9349): 195362. Trobe JD, Sieving PC, Guire I
Repetição da avaliação neuro-oftalmológica 30 dias após o início do tratamento 1
Nov; 106( 1 1 ) :2047-53.
Leituras recomendadas Beck RW, Gal RL, Bhatti MT, Brodsky MC, Buckley EG, Chrousos GA, et al. Visual function more than 1 O years
dovenoso, porém a melhora da acuidade visual foi semelhante nos três grupos após um ano de seguimento ( Beck; Trobe, 1995 ) . Os pacientes tratados com prednisona oral tive ram maiores índices de recidiva do quadro. Por essa razão, o tratamento oral da neurite óptica deve ser condenado (Trobe et al., 1999 ) . Os pacientes no grupo do tratamento endove noso que apresentavam pelo menos duas lesões características de desmielinização na RM tiveram menor chance de desenvolver esclerose múltipla no período de dois anos ( Hickman et al., 2002 ) . O prognóstico visual é bom, sendo que a maio ria dos pacientes recupera a acuidade visual.
Acompanhamento Os pacientes devem ser avaliados mensalmente nos primeiros seis meses e, após esse período, anualmente por dois anos.
after optic neuritis : experience of the optic neuritis treatment trial. Am J Ophthalmol. 2004 Jan; l37( 1 ) :77-83. Erratum in: Am J Ophthalmol. 2004 Apr; l37(4):following 793. Am J Ophthalmol. 2004 Aug; l38(2):following 321. Dantas A, Spielmann A, Lalanne MC, Spilmann A, Corbe C. Neuro-oftalmologia. Rio de Janeiro: Cultura Médica; 1999. Glaser JS, Mitjana JC, Ginebra JÁ, Bachynski B. Neurooftal mología. Barcelona: Salvat; 1982. Müller NR. Walsh and hoyt' s clinica! neuro-ophthalmology. Baltimore: Willians & Wilkins; 1982.
Sites recomendados http://WWW.ucsfhealth.org/childrens/medical services/ neuro/neuritis/conditions/optic/signs http ://WWW.mayoclinic.com/health/optic-neuritis/ DS00882
capítulo 36
Sady Selaimen da Costa Letícia Petersen Schmidt Ros ita Rafael do Amaral Cristovam Sílvia Dornelles
Sempre que um paciente se queixa de tonturas, os primeiros esforços devem ser dirigidos no sentido de se certificar de que essa queixa representa ver tigem verdadeira. As mais variadas sensações são indistintamente referidas como tonturas, incluin do-se nesse contexto desequihôrios, delírios, des maios, tendências a quedas, desvios na marcha, sensação de cabeça leve ou vazia, escurecimento da visão, dentre inúmeras outras sensações. Por outro lado, a vertigem verdadeira tem uma definição bem mais restrita, correspondendo a uma sensação rotatória do paciente em relação ao meio ambiente, ou vice-versa, normalmente acompanhada de náuseas, vômitos e outros sinais e sintomas neurovegetativos ( Brandt, 1999; Costa, 1997; Paparella et al., 1991; Norré, 1986). O diagnóstico de um paciente vertiginoso nem sempre é fácil, pois a complexidade do caso, as in terações de eventos e drogas, a concomitância de sintomas associados e, muitas vezes, a ansiedade do paciente ( e do próprio médico) podem obstaculi zar a elaboração de um raciocínio clínico mais lógico.
Fisiopatologia da crise vertigi nosa A nossa orientação espacial é dada pela interação de três sistemas básicos: sistema vestibular, sis tema proprioceptivo e sistema visual ( Figura
36.l ) . O sistema vestibular, por sua vez, é com posto pelo órgão periférico ( labirinto posterior), pelas vias labirínticas e pelos núcleos vestibulares e suas conexões ( Figura 36.2 ) . O sistema proprio ceptivo atua por meio dos seus interoceptores (re ceptores localizados nas articulações e nos fusos musculares) e exteroceptores ( receptores táteis das plantas dos pés e das palmas das mãos ) . Já o sistema visual compreende os globos oculares, a musculatura paraocular e os núcleos do III, do IV e do VI par craniano. Esse sistema de multicanais opera abaixo do nível da consciência, captando na periferia e reme tendo ao sistema nervoso central ( SNC) um cons tante fluxo de informações, as quais são rapida mente integradas em nível central, mantendo-nos subliminarmente informados de nossa orientação espacial ( Costa, 1997; Paparella et al., 1991 ). Des ses três sistemas, o vestibular é o mais operacional e, portanto, é aquele cujas perturbações mais dra maticamente comprometem o equihôrio. Os receptores periféricos ( canais semicircula res, utrículo e sáculo ) são estruturas pares e dinâ micas que respondem a acelerações lineares e an gulares e que mantêm um ritmo basal e contínuo de descarga mesmo em repouso. Esse ritmo eleva se ou decresce em sincronia com a movimentação da cabeça ( McCabe, 1991; McCabe; Ryu, 1969).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Sistema estatocinético
SNC Sistema visual
[ Figura 36.1 ]
Sistema proprioceptivo
Sistemas envolvidos na orientação espacial.
Labirinto posterior (canais semicirculares) -
Vias labirínticas
[
Figura
36.2
]
Esquema gráfico do
sistema vestibular.
A crise vertiginosa, na maioria das vezes, repre senta uma falência labiríntica unilateral. Assim, o labirinto afetado torna-se incapaz de manter até mesmo o seu ritmo basal de impulsos. O labirinto contralateral, entretanto, continua descarregando normalmente no SNC. Dessa maneira, novamente os impulsos chegam ao SNC de uma forma assi métrica, mesmo que, naquele momento, a cabeça esteja mantida na posição neutra. Essa assimetria será interpretada pelo SNC da única maneira que ele, ao longo dos anos e de experiências passadas, aprendeu a interpretá-la: como uma sensação ro tatória de movimento ( Figura 36.3 ) . Obviamente, essa assimetria grosseira também será endereçada aos núcleos oculomotores, com o conseqüente desvio dos olhos na direção do labi rinto afetado, a fim de que se retenha a orientação no ambiente. Os olhos, todavia, não podem des viar-se indefinidamente em uma determinada di-
reção; assim, no momento em que o desvio ocular iguala o número de motoneurônios disponíveis para esse movimento, neurônios inibitórios da for mação reticular são acionados, cortando o influxo de impulsos provenientes dos núcleos vestibula res. Ao mesmo tempo, neurônios reticulares ex citatórias estimulam os núcleos oculomotores e rapidamente trazem os olhos de volta às suas posi ções originais ( McCabe, 1 9 9 1 ; McCabe; Ryu, 1969 ) . Os neurônios reticulares excitatórias, uma vez tendo disparado, entram em um período refratário absoluto. Nesse momento, o influxo procedente dos núcleos vestibulares reassume sua ação sobre os núcleos oculomotores, reiniciando um novo ciclo de desvio ocular. A essa movimentação ritmada e cíclica dos olhos, com um componente lento de ori gem vestibular e um componente rápido de origem reticular, denominamos nistagmo ( Figura 36.4).
Vertigens [ Figura 36.3 ]
Fisiopatologia da crise defici tária unilateral esquerda. Nota-se que, mesmo na posição neutra, os impulsos chegam aos núcleos vestibulares de uma forma assimétri ca. Somatório
= + 30 graus para direita
Ampulípeta
Ampulífuga
Mesmo na posição neutra
Essas informações desencontradas são também remetidas à medula espinal e ao cerebelo. Sendo assim, a posição e o tônus muscular dos membros e do tronco serão ajustados para uma nova posição que provavelmente não será assumida, gerando as sim desequilfbrio e ataxia. Uma série de sinais e . . . smtomas neurovegetat1vos soma-se a vertigem e ao nistagmo para compor o quadro final e completo da crise. Todos eles são decorrentes das múltiplas conexões vestibulares, via formação reticular, com o núcleo dorsal do vago (náuseas e vômitos) e do frênico (vômitos), com os núcleos salivatórios ( sia lorréia ), com o núcleo ambfguo (regurgitação) e com a cadeia ganglionar simpática (palidez e sudorese) (Costa, 1997; McCabe, 1991; McCabe; Ryu, 1969). Uma crise vertiginosa não pode durar indefini damente, pois, de outra maneira, o paciente en frentaria sérios distúrbios sistêmicos como desi dratação e alteração do equilfbrio hidreletrolftico, culminando em coma e mesmo em morte. Assim, '
NISTAGMO L E N T A
[ Figura 36.4 ]
<---'
q <---' q
Fases do nistagmo: lenta (vestibular) e rápida (central). Quem determina a direção do nis tagmo é a fase rápida.
00
tão logo a crise se inicia, algumas medidas são colocadas em prática pelo organismo com o objeti vo de tentar compensar o desequilfurio brutal e incapacitante causado pela falência labirfntica unilateral. Essas medidas podem ser divididas em mecanismos de ação a curto, médio e longo pra zo, na dependência do momento da sua atuação. O equilfurio, então, pode ser restabelecido fun damentalmente de três maneiras: ( 1 ) inibição central do núcleo vestibular sadio; ( 2 ) restauração do receptor periférico; ( 3 ) aparecimento de um neo-ritmo no núcleo comprometido. Apenas alguns minutos após o infcio da crise vertiginosa, o cerebelo impõe um bloqueio elétrico sobre o núcleo vestibular sadio (principalmente sobre o núcleo medial que recebe a maioria das referências periféricas ) . Esse bloqueio reconstitui apenas grosseiramente a simetria entre ambos os lados. Os sintomas, entretanto, são parcialmente aliviados, uma vez que nem todas as fibras prove nientes da periferia fazem sinapse nesse núcleo; algumas delas distribuem-se difusamente pelo tronco cerebral e pelo cerebelo, sem mesmo passa rem pelos núcleos vestibulares. Assim, o controle dos sintomas pelo bloqueio cerebelar é, em um pri meiro momento, apenas tolerável. Qualquer nova estimulação dos labirintos pode levar ao recrudes cimento dos sintomas, configurando um quadro clássico de vertigem postural. Naqueles casos em que há a possibilidade de reconstituição anátomo fisiológica do labirinto comprometido ( como na doença de Méniere), o bloqueio cerebelar sobre o núcleo vestibular sadio é prontamente aliviado ( Costa, 1997; McCabe, 1991; McCabe; Ryu, 1969). Quando a destruição labirfntica é completa e irreversfvel, o bloqueio cerebelar é mantido, tra-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia zendo consigo um alívio dos sintomas. Nessas si tuações, ao final de alguns dias ou mesmo de algu mas semanas, uma neo-atividade elétrica pode ser percebida no núcleo afetado. A medida que essa atividade vai se tornando mais intensa, há melho ra clínica correspondente e o bloqueio cerebelar vai pouco a pouco sendo relaxado ( Costa, 1997). Quando essa atividade elétrica iguala-se à con tralateral, o quadro reverte-se quase completa mente. Até hoje, muito se discute a respeito da origem dessa atividade elétrica. Conexões neuro nais com os núcleos e os órgãos periféricos con tralaterais já foram experimentalmente secciona das, e, mesmo assim, a atividade elétrica recom pôs-se. Especula-se que mecanismos relacionados à neuroplasticidade do SNC possam exercer papel fundamental nesses eventos. Essa neuroplastici dade, teoricamente, poderia se desenvolver de di ferentes maneiras, tais como sinaptogênese, au mento de efetividade sináptica e disponibilização de neurotransmissores. As aplicações práticas que podem ser extraídas de tudo o que foi mencionado anteriormente po dem ser resumidas em três tópicos principais (Me non et al., 2003 ) : ( 1 ) as crises labirínticas são sem pre rotatórias; ( 2 ) o nistagmo está sempre presente durante a crise; ( 3 ) essas crises são autolimitadas. ...
Investigação
dromes periféricas e as centrais. As primeiras en globam lesões que têm origem dentro do labirinto e/ou no oitavo par craniano até o ponto em que ele penetra no tronco cerebral. As síndromes cen trais incluem as vias auditivas e/ou os vestibulares e suas várias conexões com outras estruturas do SNC ( Menon et al., 2003 ) . Deve ser enfatizado que, considerando-se o sistema áudio-vestibular, patologias retrococleares não são sinônimos de pa tologias centrais. Por patologias retrococleares en tende-se qualquer distúrbio que afeta a via auditi va além do ouvido interno, incluindo o oitavo par craniano em toda a sua extensão. Em outras pala vras, toda lesão central é retrococlear, mas o con trário não se aplica. Uma vez caracterizado o sintoma como verti gem, o diagnóstico deve ser realizado em dois ní veis: o topodiagnóstico e a etiologia ( Figura 36.5 ) . Não raramente, o diagnóstico depende principal mente da história clínica. Mesmo assim, o exame físico deve ser minucioso e completo, assim como uma bateria de avaliações complementares (la boratoriais, eletrofisiológicas e de rádio-imagem) pode vir a ser criteriosamente solicitada.
História A doença central geralmente inclui uma história mais vaga de tonturas, raramente sendo referida . . . . . . . uma crise vert1gmosa t1p1ca rotator1a e mcapac1tante. O paciente pode relatar um certo desequi líbrio ou mesmo desvio de marcha. Por outro lado, ,
Na avaliação de um paciente vertiginoso, é extre mamente importante a diferenciação entre as sín-
Central
Periférico
Coclear
,,
Retrococlear
[ Figura 36.5 ]
Topodiagnóstico das síndromes periféricas e centrais.
Vertigens ele pode progressivamente desenvolver outros sin tomas, incluindo distúrbios visuais, disartria ou déficits motores óbvios. O paciente com patologia periférica normalmente apresenta um quadro ver tiginoso mais intenso. Caracteristicamente, ele não refere sintomas de comprometimento das es truturas nervosas e adjacentes ( Quadro 36.l ) .
Exame físico No paciente com doença central, o exame otorri nolaringológico convencional pode apresentar re sultados normais ( exceto nos casos de complicações intracranianas das otites médias ) . O exame dos pares cranianos deve ser meticulosamente rea lizado, uma vez que, não raramente, podem-se en contrar alterações em outros pares além do ves tíbulococlear. As perdas do olfato, a assimetria dos músculos da faringe, a presença de muco no seio piriforme e a paralisia de pregas vocais, língua ou ombro podem sugerir uma lesão central. Da mes ma forma, alterações dos testes cerebelares, teste de Romberg positivo e marchas atáxicas reapontam nessa direção. Como foi acentuado anteriormente, esses sinais não devem acompanhar quadros peri féricos, pelo menos em um primeiro momento.
Baterias audiovestibulares A audiometria convencional ( audiometria tonal limiar, audiometria vocal e medidas de imitância
acústica) da doença central raramente será nor mal. Como a maioria dos pacientes é idosa, uma perda auditiva neurossensorial simétrica associa da a uma discriminação vocal sofrível e à ausência de reflexos acústicos normalmente é encontrada. Ao contrário, os pacientes com patologias periféri cas podem demonstrar perdas auditivas assimétri cas, com escore de discriminação auditiva mais ou menos proporcional à perda, e presença de recru tamento auditivo à prova de reflexo estapediano.
Bateria eletrofisiológica Os exames eletrofisiológicos trouxeram uma con tribuição notável no diagnóstico dessas patologias. O potencial evocado auditivo permite medir o tempo decorrido (latência) entre o estímulo sono ro e a ativação das estações neuronais da via audi tiva. Os atrasos de latências, a ausência de ondas e as diferenças interaurais estão comumente asso ciados às patologias centrais. A eletronistagmografia também é uma ferra menta extremamente útil no topodiagnóstico das lesões. Os nistagmos espontâneos, verticais ou oblí quos, sem direção fixa ou que persistem com a fi xação visual ( ausência de supressão do nistagmo com os olhos abertos), e os nistagmos dissociados, monoculares ou alternantes, são todos achados centrais. Finalmente, quando as estimulações ro tatórias e calóricas demonstram perda do efeito da inibição à fixação visual, nistagmos pervertidos, invertidos ou dissociados, abolição da fase lenta ou decrutamento, também deve-se suspeitar de vestibulopatia central (Menon et al., 2003 )
Quadro 36.1 TOPODIAGN ÓSTICO: CARACTERÍSTICAS DA HISTÓ RIA CLÍNICA
Quadro central • • • • •
Desequilíbrio/instabilidade Sintomas prolongados e vagos Ataque dura semanas a meses Nistagmo presente ou não Perda de consciência
Quadro periférico • • • • •
Vertigens tipicamente paroxísticas e severas Ataque dura horas ou dias Nistagmo presente Consciência mantida
Bateria radiológica Os métodos radiológicos são utilizados na avalia ção do paciente vertiginoso quando os resultados dos exames anteriores ( anamnese e exames físico, otorrinolaringológico, audiológico e vestibular) su gerem a possibilidade de existir algum tipo de com prometimento responsável pela sintomatologia que possa ser explorado por avaliação de imagem. As radiografias simples são empregadas para investigar possíveis afecções da coluna cervical. Essa avaliação pode ser complementada pela to mografia computadorizada (TC), que permite vi sualizar alterações ósseas em áreas diminutas, co mo, por exemplo, fratura labiríntica, fístula do canal semicircular lateral por colesteatoma, es-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia treitamento do canal acústico interno, entre ou tras. Além disso, a TC serve ainda para identifica ção de processos expansivos, não só os que provo cam erosão de estruturas ósseas, mas também os que atingem as partes moles onde se encontram as vias vestibulares. Outra possibilidade é o exa me de ressonância magnética ( RM ), que é o me lhor método para investigação de alterações de partes moles (alterações inflamatórias, tumorais, vasculares ou degenerativas ) . Dispõe-se ainda do exame de ultra-sonografia das artérias carótidas e vertebrais, que permite verificar a redução do calibre dessas artérias, além de revelar a porcentagem de redução de fluxo san güíneo ( Menon et al., 2003 ) .
Consultorias Não raramente, é possível deparar-se com casos de vertigem que vão além das possibilidades da otorrinolaringologia. O encaminhamento do pa ciente ou uma consultoria por parte do médico otorrinolaringologista responsável ao neurologis ta, ao cardiologista, ao endocrinologista ou ao psi quiatra podem ser peças fundamentais no trata mento da patologia. O próprio exercício de reabili tação vestibular deve ser realizado em conjunto com o fonoaudiólogo. Um diagnóstico e um acom panhamento clínico inter e multidisciplinar facili ta a tomada de decisões e a opção pela melhor conduta e favorece o prognóstico do caso.
Vertigem de origem periférica Vertigem e desequilíbrio sem alteração auditiva Vertigem posicional paroxística benigna A vertigem posicional paroxística benigna (VPPB) é considerada a causa mais comum de vertigem, particularmente na população idosa. A incidência anual da doença é estimada em 64 casos por 1 00.000 pessoas ( Froehling et al., 1991 ) . E caracterizada por episódios breves de vertigem precipi tados por movimentos específicos da cabeça. Ge ralmente, o paciente identifica esses movimentos como o de deitar-se ou levantar-se da cama, o de virar-se na cama ou o de olhar para cima. Dix e Hallpike ( 1952 ) aplicaram o termo VPPB para a entidade clínica que envolvia vertigem po,
sicional e nistagmo ''típico'', que foi definido como: a ) provocado por uma posição crítica, em particu lar com a orelha afetada direcionada para baixo; b ) predominantemente torsional, com fase rápida em direção à orelha afetada; c) apresentando latência para iniciar ( geralmente poucos segundos); d) transitório, durando cerca de 20 a 30 segundos; e) revertido quando o paciente reassume a posição ortostática; f) tendo resposta fatigável, ou seja, a repetição da posição provocativa induz vertigem e nistagmo que se tornam progressivamente menos intensos, podendo desaparecer temporariamente após repetir-se a manobra várias vezes. Na maioria dos casos, não se encontra causa identificável para a VPPB, situação em que ela é denominada idiopática ou primária ( O'Reilly; El ford; Slater, 2000 ) . A VPPB pode também ocorrer em combinação com, e possivelmente como con seqüência de, outros distúrbios vestibulares. Nesse caso, pode ser denominada VPPB secundária. A associação mais freqüente é com trauma craniano significativo ( fratura craniana, concussão, perda de consciência), mas a VPPB também pode surgir após neurite vestibular, vestibulopatia progressiva idiopática, insuficiência cerebrovascular ou aci dente vascular cerebral, hidropsia endolinfática, esclerose múltipla, cirurgia otológica, entre outras condições (O' Reilly; Elford; Slater, 2000). Patogênese. A teoria da cupulolitíase foi proposta
por Schuknecht ( 1962) e postula que os debris otoconiais gravitam e aderem na cúpula do canal semicircular posterior. Essa teoria, contudo, não explica alguns dos aspectos clássicos da VPPB, co mo o aparecimento de sintomas pela movimenta ção rápida da cabeça e não pela posição por si só, com duração de poucos segundos. A teoria da canalitíase foi posteriormente pro posta por Hall, Ruby e McClure ( 1979) e postula que debris otoconiais flutuantes formariam ''êm bolos'' próximos à cúpula do canal posterior. Na posição ortostática normal, os debris repousam na base da cúpula sem qualquer efeito. Quando a cabeça é rotada rapidamente em direção ao plano do canal semicircular posterior, o êmbolo, por ter maior densidade, move-se para baixo, defletindo a cúpula pelo fluxo endolinfático na direção am pulofugal. Quando o êmbolo gravita para a curva tura mais inferior do canal posterior, o nistagmo e a vertigem cessam porque a cúpula reassume a posição normal de repouso. A fatigabilidade com
Vertigens a provocação repetida poderia ser explicada pela dispersão das partículas otolíticas com a dissolu ção do êmbolo. A reativação da vertigem após re pouso prolongado poderia resultar de nova agre gação de partículas em êmbolo. O canal semicircular posterior é o mais comu mente envolvido na VPPB, correspondendo a 9 1 % dos casos ( Fife, 1998). No entanto, o acúmulo de debris pode ocorrer em qualquer um dos canais semicirculares, sendo que a direção do nistagmo difere para cada canal envolvido. Diagnóstico. O teste mais comumente realizado
para o diagnóstico de VPPB é a manobra de Dix Hallpike, que pode ser realizada pelo próprio otor rinolaringologista em seu consultório. Primeira mente, o paciente é colocado sentado na maca. A cabeça deve estar rotada a 45º para o lado a ser testado. O paciente é, então, deitado passiva e ra pidamente, devendo a cabeça ficar hiperestendida a cerca de 20º. Se a manobra é positiva, o paciente refere vertigem, e o examinador pode observar o . . n1stagmo t1p1co. ,
Tratamento. Se a manobra de Dix-Hallpike é posi
tiva, o otorrinolaringologista pode, na seqüência, aplicar manobras que visam a remover os debris do canal semicircular. Os dois métodos mais utili zados são os descritos por Epley ( 1992) e por Se mont, Freyss e Vitte ( 1988). Uma metanálise de Menon e colaboradores ( 2003), realizada para avaliar a eficácia da manobra de Epley, evidenciou benefício a curto prazo, não sendo possível, por falta de dados a respeito, a avaliação da eficácia da manobra após tempo maior de observação. Ou tra abordagem terapêutica é a proposta por Brandt e Daroff ( 1980), composta por exercícios físicos a serem realizados pelo paciente em seu domicílio várias vezes ao dia durante duas a três semanas. Como a VPPB é considerada uma doença au tolimitada, com resolução espontânea na maioria dos casos com o decorrer do tempo, alguns otor rinolaringologistas optam apenas por tranqüilizar e observar o paciente.
•
• •
•
•
•
vertigem súbita severa e prolongada com dura ção de dias; ausência de sintomas ou achados audiológicos; ocorrência predominante na meia-idade, afe tando ambos os sexos igualmente; associação com infecção respiratória de vias aé reas altas recente ou concorrente; marcada redução ou ausência de resposta aos testes calóricos no lado afetado; ausência de sintomas ou achados neurológicos.
O diagnóstico diferencial inclui infarto cere belar ou de tronco cerebral, processos neoplásicos do canal auditivo interno, do osso temporal ou do SNC, fístula perilinfática e esclerose múltipla. Patogênese. A teoria mais popular para a pato
gênese da neuronite vestibular é baseada na infec ção viral. Tratamento. A resolução dos sintomas vestibula
res, parcial ou totalmente, é a regra. Matsuo e De kitani ( 1985), após acompanharem 38 pacientes com neuronite vestibular, demonstraram que aproximadamente 1 5 % deles tinham sintomas vestibulares significativos após um ano. O prog nóstico parece ser melhor em crianças. Acredita se que a recuperação dos sintomas vestibulares não se dá unicamente pela recuperação da função vestibular periférica, mas sim, também e talvez predominantemente, por compensação central. Já que a maioria dos pacientes apresenta uma recuperação satisfatória, o tratamento inicial é unicamente sintomático, envolvendo repouso no leito, uso de antieméticos e hidratação. Os depres sores vestibulares devem ser usados somente na fase aguda, com retirada gradual em dias ou sema nas, com base na hipótese de que o uso contínuo e prolongado dessas medicações pode impedir a compensação vestibular central. Os exercícios de reabilitação labiríntica podem melhorar a compensação vestibular em alguns pa cientes. Baloh (2003) recomenda exercícios de reabilitação vestibular, assim que a fase aguda de náuseas e vômitos estiver terminada.
Neuronite vestibular A neuronite vestibular, também chamada de verti gem epidêmica, caracteriza- se por um quadro ver tiginoso violento e súbito, acompanhado por náuseas e vômitos. Os sinais e os sintomas que são carac terísticos da síndrome, segundo Nadol ( 1995 ), são:
Vertigem de origem cervical Segundo o Fórum sobre Vertigem da Sociedade Brasileira de Otorrinolaringologia (Menon et al., 2003), com base em um ou mais mecanismos fi siopatológicos (insuficiência vertebrobasilar, dis-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia função proprioceptiva ou alteração do simpático cervical posterior), podem ser descritas as seguin tes síndromes cervicais: • síndrome de Barré-Liéou ou do simpático cer vical posterior: lesões de cervicoartrose estimu lam o simpático e provocam vasoconstrição da artéria vertebral e de seus ramos, resultando em uma insuficiência vertebrobasilar; • síndrome do roubo da subclávia ou do desfila deiro costoclavicular: a obstrução da artéria subclávia anterior à ramificação da artéria ver tebral determina que o suprimento desta se dê de maneira retrógrada por meio do polígono de Willis, resultando em insuficiência verte brobasilar. A síndrome caracteriza-se por tontu ras quando o paciente rota ou hiperestende o pescoço e quando ergue o braço; • síndrome dos escalenos: a compressão da arté ria vertebral ou da artéria subclávia pelos mús culos escalenos, principalmente após trauma tismos, resulta em insuficiência vertebrobasi lar; • síndromes de Arnold-Chiari, Klippel-Feil e pla tibasia: alterações ósseas, tanto no forame magno como na coluna cervical, resultam em compressão vascular e medular; • síndrome de Grisel: trata-se de fleimão retro faríngeo que provoca contratura reflexa dos músculos pré-vertebrais, causando alterações nos proprioceptores cervicais; • síndrome da chicotada (whiplash) : é provocada por hiperflexão e hiperextensão da cabeça após acidentes de automóvel; o comprometimento muscular levaria a alterações cervicais proprio ceptivas; • síndrome de Kimerli-Saratini: é a calcificação dos ligamentos que unem o atlas ao occipital, determinando estreitamento da artéria verte bral e resultando em insuficiência vertebroba silar; • insuficiência vertebrobasilar: pode constituir uma síndrome quando ocorre em indivíduo com mais de 50 anos, hipertenso, com antece dentes cardiovasculares e com aterosclerose e arritmias cardíacas. As características clínicas são desequilíbrio, tonturas ao rodar a cabeça, quedas bruscas sem perda da consciência e al terações visuais. A maioria dessas síndromes caracteriza-se cli nicamente pela presença de vertigem, desequilí-
brio, dor cervical, contratura muscular e, algumas vezes, cefaléia. A existência da vertigem cervical, contudo, per manece em discussão na literatura. Segundo Brandt ( 1999), todos os estudos clínicos sobre ver tigem cervical têm pelo menos três pontos fracos: 1 ) incapacidade de confirmar o diagnóstico; 2 ) falta de testes laboratoriais específicos; e 3 ) discre pância inexplicada entre pacientes com dor cer vical severa sem vertigem e pacientes com verti gem incapacitante com dor cervical moderada. Brandt ( 1999) conclui que, se a síndrome cervical existe, o manejo é igual ao da dor cervical, com uso de relaxantes musculares e fisioterapia, e, por tanto, esse tratamento não deve ser negado ao paciente com vertigem e queixa de cervicalgia.
Vestibulopatia idiopática bilateral A perda da função vestibular bilateral é induzida comumente por drogas vestibulotóxicas, como os antibióticos aminoglicosídeos, em especial a gen tamicina. Além disso, meningite, traumatismo craniencefálico e malformações congênitas tam bém podem apresentar-se com esse quadro. Cerca de 20% dos pacientes, contudo, não têm causa identificável para a hipofunção vestibular bilate ral. A perda de função vestibular bilateral é tam bém chamada de síndrome de Dandy, pois os sin tomas são muito semelhantes aos dos pacientes por ele descritos, submetidos a neurectomia vesti bular bilateral por doença de Méniere (Dandy, 1941 ) . Os sintomas característicos são ocilopsia (uma distorção visual que ocorre durante a movi mentação da cabeça) e desequilíbrio severo quan do o indivíduo está no escuro. Os pacientes podem apresentar-se inicialmente com vertigem ou com desequilíbrio insidioso progressivo, sem tontura rotatória. Dentre os achados eletronistagmográ ficos, está a ausência bilateral de resposta aos tes tes calóricos e rotacionais. Quanto à patogênese, Vibert, Laiard e Hausler ( 1995 ) sugerem que a vestibulopatia idiopática bilateral possa corres ponder à neuronite vestibular que ocorre seqüen cialmente ou simultaneamente nas duas orelhas. O manejo dos pacientes é difícil, sendo que ape nas 50% deles demonstram algum grau de melho ra com exercícios de reabilitação vestibular (Telian et al., 199 1 ) . Os pacientes devem ser orientados a respeito de medidas de segurança, especialmente para ambientes escuros.
Vertigens Vertigem e desequilíbrio associados a perda auditiva Doença de Méniere A doença de Méniere é uma alteração na orelha . . . mterna que se caracteriza por crises paroxisticas de vertigem típica, hipoacusia neurossensorial flu tuante, zumbidos e sensação de pressão na( s ) ore lha( s ) afetada( s ) . A correlação patológica é com a hidropsia endolinfática. A doença é mais comum em adultos, com os sintomas normalmente aparecendo ao redor da quarta década de vida. Mulheres e homens são igualmente afetados, e não há predileção pela ore lha direita ou pela esquerda (Meyerhoff; Papa rella, Gudbrandsson, 1981; Paparella, 1994). Entre as causas da doença de Méniere, estão: causas genéticas e infecciosas (meningite, sífilis, labirin tite, otite média), otosclerose, traumas ( físicos ou acústicos), doença auto-imune, entre outras. A tríade sintomática da doença de Méniere é composta por sintomas vestibulares (vertigens pa roxísticas, vertigem postural e desequilíbrios) e auditivos (hipoacusia neurossensorial flutuante, zumbido, intolerância ao ruído e diplacusia) e por pressão ( aural, binaural, cefálica ou também cer vical) . Normalmente, os sintomas aparecem em conjunto; entretanto, muitos pacientes desenvol vem isoladamente os sintomas vestibulares ou os auditivos em um primeiro momento, para, meses ou anos após, o quadro clínico tornar-se completo. Existem também as variantes atípicas da doença de Méniere, em que pode haver sintomas vestibu lares isolados ( doença de Méniere vestibular) ou sintomas cocleares ( doença de Méniere coclear). O sintoma mais incapacitante da doença é a vertigem episódica associada a sintomas neuro vegetativos como náuseas e vômitos, estando pre sente em 96,2% dos casos. As crises de vertigem prolongam-se por minutos, horas ou mesmo pou cos dias, sendo intercaladas por períodos variáveis de manutenção quase completa do equilíbrio. O padrão de ocorrência desses episódios é também variável. Normalmente, há um aumento gradual de freqüência até tornar-se máxima ao final de alguns anos. A partir daí, os episódios decrescem em número à medida que a doença segue sua his tória natural, praticamente destruindo a orelha interna. Tanto a ansiedade como a tensão podem precipitar um ataque, assim como, ocasionalmen te, uma ingestão excessiva de sódio. A vertigem ,,
.
pode ser precedida por sintomas prodrômicos: zumbido ou plenitude aural, ou ambos. Ela, então, sobrevém subitamente, intensa e característica: com sensação rotatória, palidez, sudorese, diaforese, prostração, náusea e, freqüentemente, vômitos. As vertigens posicionais são comuns não somente durante uma crise, mas também nos pe ríodos intercrises. Eventualmente, os ataques podem ser tão súbi tos e explosivos que o paciente é praticamente jogado ao solo. Apesar de poucas evidências apon tarem nesse sentido, essas crises têm sido denomi nadas crises utriculares ou catástrofes otolíticas de Tumarkin (Tumarkin, 1936). A hipoacusia é encontrada em 87, 7% dos pa cientes e tem características tipicamente coclea res. Os sons são percebidos de maneira distorcida e, muitas vezes, um mesmo som desperta sensa ções de freqüências diversas entre a orelha afetada e a contralateral (geralmente, freqüência mais alta na primeira), fenômeno denominado diplacusia binaural desarmônica. Paradoxalmente à presen ça de perda auditiva, sons intensos não são bem tolerados, causando incômodo e, ocasionalmen te, dor, manifestações secundárias ao fenômeno de recrutamento ( Filds; Aford, 1964). A perda auditiva pode flutuar consideravel mente durante o curso da doença, especialmente nos dois primeiros anos. Na crise típica, a audição, via de regra, mostra-se prejudicada. Uma vez ces sado o ataque, a perda auditiva pode manter-se inalterada, porém, ocasionalmente, pode ser dra maticamente revertida. Essa melhora aparente mente paradoxal da audição após uma crise aguda é referida como síndrome de Lermoyez ( Belal; House; Antunez, 1980). Os zumbidos estão sem pre presentes durante as crises, assim como, não raramente, persistem nos períodos intercrises. Em ordem decrescente de importância e de acordo com a freqüência com a qual se apresen tam como queixa principal, os sintomas de doença de Méniere são: • vertigem ( típica e posicional); • perda auditiva sensorioneural progressiva; • zumbido; • pressão ou plenitude aural; • intolerância ao ruído; • diplacusia. Patogênese. O problema básico na doença de Mé
niere, seja ela de origem conhecida ou não, parece
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ser o mesmo e, ao que tudo indica, reside na má absorção de endolinfa ao rúvel do dueto ou do saco endolinfático. Na medida em que a produção de endolinfa se mantenha constante e a sua reab sorção esteja diminuída ou abolida, ocorrerá acú mulo desse líquido no interior do sistema endo linfático, elevação da pressão hidrostática e, final mente, hipertensão do sistema, acrescida de todas as suas conseqüências (Tonndorf, 1968). Diagnóstico. Uma história detalhada e cuidadosa
pode diagnosticar a doença de Méniere em até 90% dos casos. Secundariamente, são de grande utilidade a audiometria e os testes vestibulares. A audiometria tonal pode demonstrar uma per da auditiva neurossensorial para freqüências graves mesmo nos estágios precoces da doença. Com a evolução do quadro e, conseqüentemente, com o comprometimento progressivo das outras freqüências, o perfil audiométrico pode modifi car-se, assumindo padrões planos, em 11U'' ou em 11 cascata''. A pesquisa do reflexo estapediano, pela sua praticidade e confiabilidade, é muito empre gada nesses casos, pois demonstra facilmente o recrutamento de Mentz, que está presente na maioria dos pacientes com doença de Méniere, sendo um indicativo de lesão coclear. O teste do glicerol é tradicionalmente emprega do para demonstrar flutuação da audição e confir mar a hipótese de hidropsia endolinfática, sendo uma ferramenta excelente no diagnóstico de Mé niere e na avaliação do prognóstico pós-operatório de casos em que há indicação de cirurgia descom pressiva. Um resultado positivo geralmente confir ma o diagnóstico, mas um resultado negativo não o exclui. Devido à alta incidência de resultados falso-negativos e às náuseas e aos vômitos asso ciados ao teste, a sua utilização clínica é limitada. A eletrococleografia tem utilidade na avaliação de pacientes com Méniere, embora não seja fun damental para o diagnóstico ( Kumagami; Nishi da; Masaaki, 1982). Nos testes vestibulares, o sinal da doença de Méniere mais freqüentemente notado é a hipor reatividade do labirinto envolvido na prova caló rica. Em geral, quanto mais longa a duração da doença, menor é a resposta calórica. Testes treponêmicos para sífilis, exames do me tabolismo da glicose, exames da função da tireói de, dos triglicerídeos e do colesterol e provas de auto-imunidade devem ser solicitados sempre que
a história clínica sugerir uma causa sistêmica que justifique sua solicitação. Tratamento
Tratamento clínico. O objetivo primário do manejo . . . terapeut1co e tratar o paaente e seus smtomas, não a doença. A maioria dos esquemas terapêuti cos com drogas é concebida em termos empíricos. A terapia clínica não reverte a patogênese da doen ça. O tratamento, além disso, sempre deve incluir o apoio psicológico ao paciente e a seus familiares e uma conversa elucidativa sobre a doença ( suas causas e conseqüências, sua história natural, seu caráter benigno ) . • Dieta e diuréticos. A adoção de uma dieta hipos sódica pode ter algum benefício no controle das crises vertiginosas, mas não há evidência de que altere a progressão da perda auditiva. A única droga que se mostrou efetiva no manejo dos sintomas da doença em um estudo con trolado e duplo-cego foi a hidroclorotiazida. A clortalidona, após sete anos de condução, tam bém mostrou algum benefício ( Katsung, 1982). • Sedativos vestibulares. Drogas com propriedades anti-histamínicas, como a cinarizina e a pro metazina, agem como depressores vestibulares e potencializam o efeito antiemético. Existe um componente psicológico muito importante na doença de Méniere, e drogas do grupo dos ben zodiazepínicos têm se mostrado úteis pelo efei to sedativo. ,..
,
Tratamento cirúrgico. O tratamento clínico e o apoio psicológico devem preceder qualquer consideração acerca da terapia cirúrgica. A cirurgia pode ser considerada se a surdez ou a vertigem (ou ambas ) tornaram-se intratáveis, e os procedimentos con servadores são primeiramente avaliados - des compressão do saco endolinfático ou shunts. Cada caso deve ser avaliado individualmente, mas se os sintomas recorrem, tanto a revisão do saco en dolinfático como a secção do nervo vestibular são consideradas.
Ototoxicidade Vários agentes químicos podem causar dano à ore lha interna. A maioria deles, no entanto, é tóxica somente à cóclea. Os antibióticos aminoglicosí deos são as maiores drogas vestibulotóxicas clini camente em uso, especialmente a gentamicina e a estreptomicina.
Vertigens A suscetibilidade individual para a ototoxici dade é altamente variável. Dentre os fatores que predispõem à ototoxicidade, estão insuficiência renal, idade avançada, uso corrente de outros agentes ototóxicos, história familiar de suscetibi lidade a ototoxinas e perda auditiva neurossen sorial preexistente ( Matz, 1993 ) . As manifestações clínicas da ototoxicidade são início agudo de perda auditiva neurossensorial ou desequihôrio, particularmente no escuro, com os cilopsia, sem vertigem típica. Esses efeitos podem ser observados durante a exposição à droga ou várias semanas após. O efeito ototóxico é tipica mente bilateral. A patologia auditiva pode ser re versível, embora o comprometimento vestibular seja tipicamente permanente. O tratamento baseia-se no uso de aparelhos de amplificação sonora e na realização de exercí cios de reabilitação labiríntica.
Labirintite A labirintite é definida como uma infecção aguda, viral ou bacteriana, que leva a sintomas de verti gem associada a perda auditiva. A labirintite bacteriana pode ser secundária à meningite. E comumente causada por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus in jluenzae. A perda de audição ocorre em aproxima damente 10% das crianças com meningite ( Fortnum, 1992 ) . A meningite bacteriana é menos co mum em adultos, de forma que a labirintite se cundária ocorre menos freqüentemente do que nas crianças. A labirintite bacteriana também po de ser decorrente de otite média aguda, o que é menos comum. Nesse caso, os principais patóge nos implicados são S. pneumoniae, H. injluenzae e Branhamella catarhalis. A labirintite viral geralmente ocorre como parte de infecção viral multissistêmica, como rubéola, sa rampo, caxumba, herpes zoster e citomegalovírus. A labirintite bacteriana manifesta-se por per da auditiva súbita e vertigem com duração de dias. A perda auditiva é geralmente severa a profunda e permanente. Já na labirintite viral, a perda audi tiva é de grau variável, e muitas vezes o compro metimento auditivo é mais comum do que o com prometimento vestibular. O tratamento da labirintite bacteriana secun dária à meningite baseia-se na administração de antibióticos. Os corticóides sistêmicos devem ser utilizados na tentativa de diminuir a incidência ,
de perda auditiva pós-meningite. Na labirintite secundária à otite média aguda, além da adminis tração de antibiótico e corticóide sistêmicos, de vem ser realizadas miringotomia e drenagem da orelha afetada. Os antivirais devem ser utilizados nos casos de herpes zoster.
Sífilis A sífilis é ainda hoje uma infecção comum no nosso meio. E causada por uma espiroqueta, o Treponema pallidum. Está bem estabelecido que tanto as formas adquiridas quanto as formas congênitas da sífilis podem causar comprometimento otoló gico, sendo que nesta última o comprometimen to pode se manifestar ao nascimento ou anos após. O teste VDRL para rastreamento é útil nos casos de sífilis primária ou secundária. Não tem sensibi lidade suficiente, contudo, no caso de suspeita de sífilis terciária. Nessa situação, deve ser solicitado o FTA-ABS, que é um teste altamente sensível em todas as formas da doença, alcançando níveis ge rais acima de 95%. O tratamento da otossífilis consiste na utiliza ção de antibiótico (penicilina G benzatina) e cor ticosteróides (prednisona) por tempo prolongado. Os resultados do tratamento, contudo, não são muito animadores, com melhora da audição e da vertigem em 1 5 a 50% dos pacientes ( Dobbin; Per kins, 1983 ) . ,
Trauma do osso temporal Os traumas contusos ou penetrantes no osso tem poral podem levar a dano na orelha interna ou no VIII par craniano, resultando em perda auditiva neurossensorial e vertigem. A lesão labiríntica decorrente de trauma, carac teristicamente, provoca vertigem e perda auditiva. Nos casos de traumatismo severo, contudo, em que o paciente fica comatoso por um período de tempo, o sintoma de vertigem pode ser suplantado pelo de desequihôrio. Não há tratamento específico. Os supressores vestibulares podem ser utilizados no controle da crise vertiginosa aguda. A terapia de reabilitação vestibular é indicada para pacientes com demora na recuperação do equilíbrio. A VPPB pode ser uma seqüela após traumatismo craniano.
Neoplasia As neoplasias que podem provocar alterações au ditivas e vestibulares são as que ocupam o ângu-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia lo pontocerebelar ( neurinoma do acústico, me ningioma) ou o ápice petroso. O neurinoma do acústico, ou schwannoma ves tibular, é a lesão mais comum. Os meningiomas são os tumores intracranianos benignos mais pre valentes, mas apenas 3 a 8% deles ocupam o ângu lo pontocerebelar. As lesões do ápice petroso são raras. As apresentações clínicas diferem entre os tu mores. Embora o tumor se origine na porção vesti bular do VIII nervo craniano, a maioria dos pa cientes com neurinoma do acústico, cerca de 90% deles, apresenta-se com perda auditiva e zumbido. O desequilíbrio, principalmente no escuro, é re latado por 50% dos pacientes, enquanto a verti gem, por somente 20% deles. A disfunção do ner vo facial é manifestada em 10% dos pacientes. Os pacientes com meningiomas do ângulo ponto cerebelar apresentam-se com os mesmos sinto mas, mas com freqüências diferentes. Somente 60% deles se apresentam com perda auditiva, mas dor facial é mais comum ( Ruckestein, 2000). O diagnóstico é feito por meio da RM, que identi fica até mesmo pequenos tumores. Os meningio mas tendem a ser maiores do que os neurinomas na ocasião do diagnóstico. A excisão cirúrgica com preservação da audição (via retrosigmóide ou via fossa média) ou com ablação da audição (via translabiríntica) parece ser o tratamento de escolha para os tumores do ângulo pontocerebelar na maior parte dos casos ( Jackler; Pitts, 1992 ) .
Fístula perilinfática A fístula perilinfática ( FPL) é uma comunicação anormal entre a orelha interna e a orelha média, permitindo saída de perilinfa e resultando em dis função da orelha interna. Clinicamente, acredita se que essa condição possa resultar em perda audi tiva neurossensorial e vertigem. Se não detectada ou não tratada, a perda auditiva pode tornar-se total na orelha afetada, e a disfunção vestibular, permanente. A maioria dos otologistas considera o diagnóstico de FPL em casos de perda auditiva neurossensorial súbita, associada a vertigem e zumbido, ocorrendo imediatamente após um . evento traumat1co. O diagnóstico da FPL é difícil e controverso, pois não há testes capazes de predizer a presença de fístula. Estudos demonstraram que o teste de fís tula com aplicação de pressão positiva ou negativa ,.
por meio do canal auditivo externo é pouco sen sível e específico ( Singleton et al., 1978; Supance; Bluestone, 1983). Os marcadores exógenos ( fluo rosceína) ou endógenos ( transferrina �2) não se mostraram métodos acurados na identificação da FPL. A presença ou a ausência de FPL confirma das por inspeção visual durante a cirurgia também podem ser consideradas subjetivas, mas persistem sendo a única maneira de diagnosticar a FPL. Segundo Ruckenstein (2000), a FPL ocorre por tres poss1ve1s mecamsmos: A.
•
•
•
,
•
•
anormalidades congênitas da orelha interna, que se manifestam em crianças como hipoa cusia neurossensorial severa a profunda e me ningite recorrente; secundariamente a trauma externo, que pode ser iatrogênico (p. ex., após estapedotomia) ou decorrente de acidentes ( traumatismo crania no contuso ou penetrante); espontaneamente, embora este último tópico seja muito controverso ( a maioria das autorida des no assunto acredita que a FPL espontânea, se realmente existir, é um evento muito raro ) .
O tratamento inicial consiste em repouso no leito com cabeceira elevada, evitando qualquer ti po de esforço físico. Se os sintomas de flutuação da audição ou de vertigem persistirem por dois a três dias de observação, a exploração cirúrgica da orelha média para fechamento da fístula está in dicada.
Vertigem de origem central Enxaqueca A enxaqueca é uma doença comum e crônica ca racterizada por ataques de cefaléia severa, disfun ção do sistema nervoso autônomo e, em alguns pacientes, aura envolvendo sintomas neurológi cos. Os pacientes com enxaqueca podem ter queixas vestibulares variando de vertigem franca até sin tomas inespecíficos de tontura, tremores e intole rância ao movimento da cabeça. Apesar de a litera tura sugerir uma enxaqueca relacionada à verti gem'' ( ERV), a existência dessa doença ainda é muito discutida (Tabela 36.l ) . Uma nomenclatura uniforme para descrever pacientes com ERV não foi ainda adotada. Dife11
Vertigens rentes nomes têm sido utilizados, tais como verti gem exaquecosa, vertigem recorrente benigna, tontura associada à enxaqueca, tontura induzida pela enxaqueca, vestibulopatia relacionada à en xaqueca e enxaqueca vestibular. Alguns termos implicam uma etiologia ligada entre a enxaqueca e o sistema vestibular, enquanto outros são sim plesmente descritivos.
Epidemiologia A investigação de ligações epidemiológicas entre enxaqueca e vertigem encontra algumas dificul dades e limitações. Estudos de prevalência neces sitam de um critério diagnóstico preciso, especial mente por lidarem com um distúrbio com uma multidão de apresentações clínicas como é a enxa queca. Outra dificuldade é a estatística, pois am bos os distúrbios, enxaqueca e vertigem, são co muns na população em geral. Recentes estudos populacionais estimaram o índice de prevalência de enxaqueca entre 4 e 6,5% nos homens e entre 1 1,2 e 18,2% nas mulheres tanto nos Estados Uni dos quanto na Europa, enquanto a prevalência de tontura é de 23% na população em geral. Devi do a esses altos níveis de prevalência, pode existir uma importante associação entre a enxaqueca e a vertigem sem a necessidade de relação causal. Um problema final é que o diagnóstico de ambas é essencialmente clínico. Diferentes grupos de pesquisa, contudo, des crevem uma relação maior do que o acaso entre as duas doenças. Aragones e colaboradores ( 1993) estudaram 70 pacientes que apresentavam episó dios recorrentes de tonturas não-atribuíveis a cau sas otológicas. Um terço dos pacientes sofria de enxaqueca. Savundra e colaboradores ( 1997), re trospectivamente, analisaram um grupo de 363 pacientes com tonturas que foram divididos em dois grupos, dependendo de sofrerem ou não de enxaqueca. Em 99 dos 1 16 pacientes com enxa queca, esta foi a única explicação para a vertigem. Lee e colaboradores (2002) estudaram 72 pacien tes que apresentavam vertigem recorrente de cau sa desconhecida. A prevalência de enxaqueca foi mais alta no grupo de pacientes que apresenta vam vertigem ( 6 1 , 1 % ) do que no grupo-controle ( 10%) dos pacientes ortopédicos. Bayazit e colabo radores (200 1 ) encontraram tonturas em 30% e vertigem em 25% de 20 enxaquecosos. Neuhauser e colaboradores (2001 ), prospectivamente, avalia ram 200 pacientes de uma clínica de tonturas e
200 pacientes de uma clínica de enxaqueca para ''vertigem enxaquecosa'' . A prevalência de enxaqueca foi mais alta no grupo clínico de tontura ( 38%) do que no grupo-controle com indivíduos pareados por sexo e idade ( 24% ) . A prevalência de vertigem enxaquecosa foi de 7% no grupo clíni co de tontura e de 9% no grupo clínico de enxa queca. Em 1 5 dos 33 pacientes diagnosticados co mo tendo ''vertigem enxaquecosa'', a vertigem foi regularmente associada com cefaléia enxaqueco sa. Em 16 pacientes, a vertigem ocorreu com ou sem cefaléia, e em dois pacientes a cefaléia e a vertigem nunca ocorriam juntas.
Manifestações clínicas De acordo com os achados de séries de casos de vertigem episódica relacionada à enxaqueca, a manifestação inicial de ERV pode ocorrer em qual quer tempo ao longo da vida, com um pico na quarta década nos homens e um platô na terceira e na quinta décadas nas mulheres. A duração da vertigem varia de uns poucos segundos a muitas horas ou até mesmo dias. A duração e a freqüência das crises, contudo, podem variar nos pacientes individualmente no tempo. Na maioria dos pa cientes, os ataques de vertigem foram associados a cefaléia moderada e difusa. O tipo mais preva lente de vertigem foi a rotacional. Um achado co mum na maioria dos estudos é o atraso da ERV por meses a anos com relação ao início da enxa queca. Nos diferentes estudos, parece que as manifes tações clínicas são altamente variáveis. Uma razão poderia ser o fato de que critérios prospectivos foram usados, os quais fazem a seleção de pacien tes de alguma forma arbitrariamente. Nos estudos futuros, critérios de ERV devem ser iniciados antes da inclusão dos pacientes.
Outros distúrbios neuro-otológicos associados à enxaqueca
O diagnóstico diferencial das ERVs deveria ser con siderado nas causas de vertigem episódicas tais como vertigem posicional paroxística central e be nigna, doença de Méniere, ataque isquêmico tran sitório, compressão vascular do VIII nervo craniano, vertigem epiléptica e doença da orelha interna. Doença do movimento. Os enxaquecosos são mais
suscetíveis do que as outras pessoas a doenças motoras. Drummond e colaboradores (2002) veri-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ficaram que a estimulação optocinética aumenta e induz a cefaléia a persistir mais nos enxaqueco sos do que nos controles. A hipótese dos autores é a de que a sensibilização trigemina! pode persis tir subclinicamente entre ataques ou desenvolver se rapidamente a estímulos menores, explicando uma suscetibilidade aumentada com a movimen tação da cabeça. Vertigem posicional paroxística benigna (VPPB) .
Embora a VPPB seja reconhecida como uma enti dade clínica distinta, o delineamento da ERV pode ser obscuro porque ela pode se apresentar com vertigem posicional em 42% dos casos. Os pacien tes enxaquecosos têm uma incidência mais alta de VPPB, possivelmente devido a lesões isquêmi cas no utrículo. O diagnóstico de VPPB é confir mado pelo teste de Dix-Hallpike positivo. Quando o nistagmo é atípico, variantes da VPPB e nistag mo posicional central deveriam ser considerados. Enxaqueca do tipo basilar. Acomete geralmente
mulheres jovens com história familiar de enxa queca, as quais desenvolvem alterações visuais se melhantes à aura típica da enxaqueca, exceto por ocuparem os campos visuais inteiros. Doença d e Méniere: Radtke e colaboradores
(2002) mostraram que 56% dos pacientes com Doença de Méniere apresentaram enxaqueca, quando comparados a indivíduos de grupos-con trole pareados em sexo e idade (25%). Distúrbios adquiridos com sintomas vestibulares e enxaquecosos. Vertigem e cefacéia enxaquecosa
podem ser a manifestação de anormalidades ge néticas como ataxia do tipo II. Tontura. Queixas não-vestibulares tais como sensa
ções de cabeça leve, sonolência e tremores são co muns em pacientes enxaquecosos. Elas podem ser atribuídas a hipotensão ortostática, depressão, transtorno do pânico ou uso medicação antienxa queca.
Critérios diagnósticos A mera associação entre enxaqueca e vertigem é certamente insuficiente para fazer o diagnóstico de ERV, pois ambos os distúrbios têm alta preva lência na população em geral. Todos os critérios consideram a exclusão de outras causas de verti-
gem. Cass e colaboradores ( 1997) diagnosticaram 100 pacientes com ''tontura relacionada à enxa queca'' em um total de 4.400 avaliações indivi duais por distúrbios vestibulares. Os critérios que utilizaram incluíam história de enxaqueca, histó ria familiar de enxaqueca e história de descon forto no movimento e no espaço. Os critérios clínicos para o diagnóstico de ERV consistem em pelo menos dois ataques de ver tigem episódica, interferindo nas atividades da vida diária, que são acompanhados por cefaléia enxaquecosa ou uma aurea enxaquecosa t1p1ca, em um paciente com uma história individual de enxaqueca. Além disso, outro critério é a ausência de uma explicação melhor ou de outras causas de vertigem recorrente que possam ser encontradas por meio de investigações apropriadas ( Quadro 36.2 ) . /
/
.
Fisiopatologia da enxaqueca e da vertigem A anormalidade primária na enxaqueca pode ser uma desinibição dos caminhos do tronco cerebral relacionados ao impulso sensorial, caracterizada por sensações nocivas do nervo trigêmeo e distri buições das raízes cervicais que causam uma inflamação estéril neurogênica via aumento da sensibilidade (na enxaqueca) a estímulos visuais e auditivos; uma alteração na sensibilidade dos impulsos vestibulares poderia representar ERV. A observação de que os sintomas de desbalanço e intolerância ao movimento ocorrem com a cefaléia em vez de serem precedidos pelo sintoma de aura
Quadro 36.2 CRITÉ RIOS DE PESQUISA CLÍNICA PROPOSTOS PARA ENXAQUECA RELACIONADA À VERTIGEM (ERV) Pelo menos dois ataques de vertigem episódica Interferência nas atividades diárias Vertigem acompanhada por cefaléia enxaquecosa ou aura enxaquecosa típica História pessoal de enxaqueca de acordo com os critérios da Sociedade Internacional da Cefaléia Outras causas de vertigem afastadas por investi gações apropriadas
Vertigens fornece crédito à crença de que eles resultam de processos centrais anormais, e não de vasoespas mo ou depressão alastrante ao córtex vestibular. Imbalanços episódicos prolongados associados a náusea, vômito e vertigem subjetiva momentâ nea podem ser explicados por uma alteração no calibre ou um ganho de impulsos vestibulares e seus reflexos associados. A alodinia induzida por estimulação vestibular em enxaquecosos também sustenta a importância dos mecanismos centrais de sensibilização na ERV. Finalmente, vários neu rotransmissores envolvidos na enxaqueca devem modular o sistema vestibular.
Tratamento proposto Reploeg e colaboradores (2002) enfatizaram a im portância da prevenção não-farmacológica pa drão, incluindo biofeedback. Os autores frizaram o valor da reabilitação vestibular, especialmente em pacientes severamente afetados. Na opinião de es pecialistas, betabloqueadores, bloqueadores do ca nal de cálcio e aminas tricíclicas são efetivos na prevenção dos ataques de vertigem. Para casos sintomáticos, a prometazina parece ser particular mente efetiva. Muitos pesquisadores têm tentado identificar anormalidades laboratoriais vestibulares na enxa queca. Em uma metanálise, a maioria dos estu dos encontrou anormalidades vestibulares perifé ricas em até 20% dos pacientes com enxaqueca vestibular. O tratamento da ERV inclui evitar o desenca deamento da enxaqueca e realizar prevenção não farmacológica da enxaqueca e reabilitação vesti bular.
Esclerose múltipla Estima-se que a incidência de vertigem em pa cientes com esclerose múltipla (EM) seja de 20% durante o curso da doença. O tronco cerebral e o cerebelo são funcionalmente ligados no controle da aferência sensorial e da eferência motora. Eles
também estão ligados ao sistema audiovestibular, que participa na integração multissensorial e na coordenação das respostas motoras. Assim, em pacientes com EM, uma investigação precisa do tronco cerebral e da neurofisiologia cerebelar de ve ser sempre realizada. No entanto, vertigens em pacientes com EM também podem ser causadas por uma condição periférica como VPPB, inde pendentemente da presença de sinais centrais atí picos ( Cummings, 2005 ) . Em um estudo com 1 . 1 5 3 pacientes com o diag nóstico de EM, somente 25 puderam ser avaliados clinicamente durante um episódio de vertigem, e em mais da metade dos pacientes foi diagnosti cada VPPB, seguida de exacerbação aguda com lesões correspondentes no tronco cerebral ( See mungal, 2007). Devido à existência de déficits vestibulares dife rentes, periféricos ou centrais, em pacientes com EM, é importante desenvolver estratégias adequa das de diagnóstico diferencial ( Tabelas 36.l e 36.2 ) .
Doença cerebrovascular Quando avalia um paciente com vertigem aguda, o médico deve estar atento para os fatores de ris co para doença isquêmica, tais como hipertensão, diabete e tabagismo ( Hotson; Baloh, 1998). A vertigem é o sintoma mais comum em pa cientes com infarto isolado no cerebelo. Além dis so, os pacientes com infarto cerebelar focal podem queixar-se de vertigens isoladas sem outros sinto mas. Entretanto, raramente pode haver vertigem isolada sem sinais de disfunção cerebelar. A verti gem pode ser acompanhada por cefaléias occipi tais em pacientes com trombose isquêmica cere belar, incluindo aqueles que não estão associados à dissecção de artéria vertebral. Embora cefaléia com vertigens sugira um diagnóstico de enxaque ca vertiginosa, o clínico deve manter-se atento quanto à possibilidade de isquemia vertebrobasi lar ( Savitz; Caplan, 2005 ) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 36.1 DIAGN ÓSTICO DIFERENCIAL DE VERTIGEM
Causas
Descrição
CAUSAS PERIFÉRICAS Labirintite aguda
Inflamação do labirinto causada por infecção virai ou bacteriana
Neuronite vestibular aguda (neurite vestibular)
Inflamação do nervo vestibular, normalmente causada por infecção virai
Vertigem posicional paroxística benigna
Episódios transitórios de vertigem, causados por distúrbios dos otolitos (afeta pacientes de meia-idade e idosos e afeta duas vezes mais mulheres do que homens)
Colesteatoma
Lesões císticas preenchidas com debris de queratina, mais freqüentemente envolvendo o ouvido médio e o mastóide
Herpes zoster ótico (síndrome Ramsay Hunt)
Erupção vesicular afetando o ouvido, causada por reativação do vírus varicela-zoster
Doença de Méniàre
Episódios recorrentes de vertigem, perda de audição e zumbidos, ou plenitude fonética causada pelo aumento do volume de endolinfa nos canais semicirculares
Otoesclerose
Endurecimento ou espessamento da membrana timpânica, causados pela idade ou por infecções recorrentes do ouvido
Fístula perilinfática
Fístula entre o ouvido interno e o médio, normalmente causada por trauma ou por excessivo straining pressão
CAUSAS CENTRAIS Tumor do ângulo pontocerebelar
Schwannoma vestibular (i.e., neuroma do acústico), assim como ependimoma infratentorial, glioma no tronco cerebral, meduloblastoma ou neurofibromatose
Doença cerebrovascular como ataque isquêmico transitório
Oclusão arterial causando infarto ou isquemia cerebral, especialmente se afeta o sistema vertebrobasilar
Enxaqueca
Dor de cabeça episódica, geralmente unilateral e latejante, acompanhada por outros sintomas como náuseas, vômitos, fotofobia ou fonofobia (pode ser precedida por aura)
Esclerose múltipla
Desmielinização da substância branca no sistema nervoso central
OUTRAS CAUSAS Vertigem cervical
Vertigem desencadeada por estímulos gerados por movimentos do pescoço
Vertigem induzida por drogas
Efeitos adversos das medicações
Causas fisiológicas
Humor, ansiedade, somatização ou abuso de álcool
Vertigens -
Tabela 36.2 DURAÇÃO TÍPICA DOS SINTOMAS PARA DIFERENTES CAUSAS DE VERTIGEM
Duração do episódio
Diagnóstico sugerido
Alguns segundos
Causas periféricas: perda unilateral da função vestibular; estágios avançados de neuronite vestibular aguda; estágios avançados da doença de Méniàre
De segundos a alguns minutos
Vertigem posicional paroxística benigna; fístula perilinfática
Horas
Doença de Méniàre; fístula perilinfática por trauma ou cirurgia; enxaqueca; neuroma do acústico
Dias
Neuronite vestibular aguda recente*; acidente vascular cerebral; enxaqueca; esclerose múltipla
Semanas
Vertigem psicogênica (vertigem constante durando semanas sem melhora)
* Vertigem com neuronite vestibular aguda recente pode ser breve, bem como pode durar dois dias ou uma semana ou mais.
A isquemia e o infarto das porções rostrais do dorso do bulbo causam a bem conhecida síndrome Wallenberg (vertigens, náuseas, vômitos, marcha
grave e ataxia ipsilateral, diplopia, síndrome de Horner ipsilateral, anestesia facial ipsilateral, he mianestesia contralateral, disfagia, disfonia ) .
-
Tabela 36.3 FATORES DESENCADEANTES PARA DIFERENTES CAUSAS DE VERTIGEM
'
Fator desencadeante
Diagnóstico sugerido
Mudanças de posição da cabeça
Labirintite aguda; vertigem posicional paroxística benigna; tumor do ângulo pontocerebelar; esclerose múltipla; fístula perilinfática
Episódios espontâneos (i.e., fatores desencadeantes não conscientes)
Neuronite vestibular aguda; doença cerebrovascular (AIT ou AVC) ; doença de Méniàre; enxaqueca; esclerose múltipla
Recente doença virai das vias aéreas superiores
Neuronite vestibular
Estresse
Causas psiquiátricas ou psicológicas; enxaqueca
lmunossupressão (p. ex., medicações imunossupressoras, idade avançada, estresse)
Herpes zoster ótico
Mudanças na pressão do ouvido, trauma craniano, straining excessivo, ruídos altos
Fístula perilinfática
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Embora os resultados possam ser atribuídos ao envolvimento das estruturas no território da arté ria cerebelar inferior posterior (ACIP), tipicamen te a síndrome isquêmica bulhar lateral é resultado da oclusão das artérias ipsilaterais vertebrais, em vez da própria ACIP. O cerebelo pode muitas ve zes ser poupado, mas a ataxia resulta de danos ao trato espinocerebelar dorsal no pedúnculo cerebelar inferior. A dissecção da artéria vertebral é uma causa comum nos jovens. A hipertensão e a aterosclerose são causas comuns no idoso ( Hot son; Baloh, 1998). A isquemia no território da artéria cerebelar inferior anterior (ACIA) resulta em infarto da re gião lateral pontomedular, do pedúnculo cerebelar médio e do cerebelo anterior e inferior. Devido à artéria labiríntica geralmente surgir da ACIA, infarto da cóclea e do labirinto ou do oitavo ner vo também pode ocorrer. Súbita vertigem, náu seas e vômitos são sintomas proeminentes. Ao contrário da síndrome medular lateral, no entan-
to, os pacientes com infarto na ACIA têm muitas vezes perda auditiva unilateral severa. A ataxia, a anestesia facial ipsilateral, a anestesia do corpo contralateral e a síndrome de Horner ipsilateral podem todas ocorrer, mas não a disfagia ou a dis fonia. A ACIA também supre o nervo facial, de modo que a paralisia facial ipsilateral é comum. A oclusão da ACIA invariavelmente resulta em infarto do ventrolateral da ponte e do pedúnculo cerebelar médio, mas uma rica rede arterial anas tomótica pode poupar a entrada da raiz das zonas do sétimo e do oitavo nervos. A oclusão de um pequeno ramo na medula rostral e na ponte cau dal pode produzir a síndrome vestibular-masseter, causando um desequilíbrio vestibular agudo e uma paresia unilateral dos músculos da mastiga ção ( Hotson, Baloh, 1998). Um distúrbio vestibular central agudo, tal co mo infarto ou hemorragia no tronco cerebral ou no cerebelo, pode causar nistagmo espontâneo que muda a sua direção com uma mudança na
Tabela 36.4 SINTOMAS ASSOCIADOS A DIFERENTES CAUSAS DE VERTIGEM
'
Sintoma
Diagnóstico sugerido
Plenitude aural
Neuroma do acústico, doença de Méniàre.
Dor no ouvido ou mastóide
Neuroma do acústico, doença aguda do ouvido médio (p. ex., otite média, herpes zoster ótico)
Fraqueza facial
Neuroma do acústico, herpes zoster ótico
Achados neurológicos focais
Tumor do ângulo pontocerebelar; doença cerebrovascular; esclerose múltipla (especialmente achados não explicados por única lesão neurológica)
Dor de cabeça
Neuroma do acústico; enxaqueca
Perda de audição
Doença de Méniàre; fistula perilinfática; neuroma do acústico; colesteatoma; otoesclerose; ataque isquêmico transitório ou AVC envolvendo artéria cerebelar inferior; herpes zoster ótico
Desequilíbrio
Neuronite vestibular (normalmente moderado); tumor do ângulo pontocerebe lar (normalmente severo)
Nistagmo
Vertigem central ou periférica
Fotofobia, fonofobia
Enxaqueca
Zumbido
Labirintite aguda; neuroma do acústico; doença de Méniàre
Vertigens -
Tabela 36.5 CAUSAS DE VERTIGEM ASSOCIADAS COM PERDA DE AUDIÇÃO
Diagnóstico
Características da perda de audição
Neuroma do acústico
Progressiva; unilateral; neurossensorial
Colesteatoma
Progressiva; unilateral; condutiva
Herpes zoster ótica (síndrome Ramsay Hunt)
Manifestação subaguda a aguda; unilateral
Doença de Méniàre
Sensorial; inicialmente flutuante; afetando inicialmente mais baixas freqüências; mais tarde no curso da doença: progressiva; afetando maiores freqüências
Otoesclerose
Progressiva; condutiva
Fístula perilinfática
Progressiva; unilateral
Ataque isquêmico transitório ou AVC envolvendo artéria cerebelar inferior
Início súbito; unilateral
'
Tabela 36.6 CARACTER ÍSTICAS DISTINTAS DE CAUSAS DA VERTIGEM PERIFÉ RICA VS. CENTRAL
Característica
Vertigem periférica
Vertigem central
Nistagmo
Combinado-horizontal e torcional; inibido pela fixação dos olhos em objeto; desaparece após alguns dias; não muda a direção com o ato de olhar para ambos os lados
Puramente vertical, horizontal ou torcional; não inibido pela fixação dos olhos em objeto; pode durar de semanas a meses; pode mudar a direção com o ato de olhar para a direção da fase rápida do nistagmo
Desequilíbrio
Ligeiro a moderado; capacidade de caminhar
Grave; incapacidade de permanecer em pé ou caminhar
Náusea, vômito
Podem ser severos
Variáveis
Perda de audição, zumbido
Comuns
Raros
Sintomas neurológicos não-auditivos
Raros
Comuns
Latência depois da manobra de provocação diagnóstica
Longa (até 20 segundos)
Curta (até 5 segundos)
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 36.7 DIAGN ÓSTICO DIFERENCIAL DAS CAUSAS COMUNS DE VERTIGEM
Causa
História
Exame físico
Exames complementares
Neuronite vestibular
Duração de horas a dias; pode iniciar após um quadro virai
Nistagmo "periférico" espontâneo; desequilíbrio
Eletronistagmografia: hipoexcitabilidade calórica unilateral Audiometria: normal Imagem cerebral: normal
Labirintite
Duração de horas a dias; pode estar associada a infecção sistêmica, do ouvido ou das meninges
Nistagmo "periférico" espontâneo; desequilíbrio, hipoacusia unilateral
Eletronistagmografia: hipoexcitabilidade calórica unilateral Audiometria: moderada a grave, hipoacusia neurossensorial ipsilateral Imagem cerebral: normal
Vertigem posicional paroxística benigna
Início abrupto com duração de segundos, desencadeada por movimentos bruscos com a cabeça
Manobra de Hallpike positiva, com nistagmo típico
Eletronistagmografia: nistagmo posicional paroxístico Audiometria: normal Imagem cerebral: normal
Infarto do labirinto
Início abrupto; doença vascular prévia; pode estar associado com sintomas neurológicos
Nistagmo "periférico" espontâneo; desequilíbrio, hipoacusia unilateral; pode estar associado com sinais neurológicos
Eletronistagmografia: ausência de resposta calórica Audiometria: grave hipoacusia neurossensorial ipsilateral Imagem cerebral: ressonância magnética pode mostrar infartos silenciosos
Fístula peri 1 infática
Início abrupto associado com trauma, barotrauma, levantamento de peso, tosse ou espirros; pode estar associada com otite cronica e com colesteatoma
Nistagmo "periférico" espontâneo; desequilíbrio, hipoacusia unilateral; possível perfuração timpânica; vertigem e nistagmo induzidos por pressão no canal auditivo externo (teste da fístula positivo)
Eletronistagmografia: hipoexcitabilidade calórica unilateral Audiometria: moderada a grave, hipoacusia neurossensorial ipsilateral Imagem cerebral: tomografia computadorizada do osso temporal pode mostrar erosões de colesteatoma
Início abrupto e história de doença vascular e ataques isquêmicos transitórios; geralmente associado a sintomas neurológicos
Nistagmo espontâneo do tipo central; sinais neurológicos focais
Eletronistagmog rafia: hipoexcitabilidade calórica unilateral, se a raiz do VIII nervo craniano estiver envolvida Audiometria: hipoacusia neurossensorial ipsilateral, se a artéria cerebelar anterior inferior estiver envolvida Imagem cerebral: ressonância magnética mostra infarto medular, pontino ou cerebelar
A
Infarto cerebelar ou de tronco cerebral
'
Vertigens direção do olhar. No entanto, em pacientes com acidente vascular encefálico cerebelar, o nistagmo pode estar presente somente quando o paciente está mirando em uma direção, assemelhando-se a um nistagmo de vestibulopatia periférica. O nis tagmo puramente vertical e o nistagmo puramen te torcional são quase sempre devidos a um distúr bio central, no qual componentes horizontais e torcionais podem ocorrer simultaneamente em pacientes com transtorno tanto periférico quanto central. A fixação visual pode ter pouco efeito so bre a intensidade do nistagmo vestibular central. Uma minuciosa avaliação da história de um paciente e achados nos exames físicos e neurológi cos devem fornecer orientações quanto às inves tigações a realizar. Todos os pacientes nos quais há suspeita de acidente vascular cerebra (AVC ) ou acidente isquêmico transitório (AIT) no terri tório vertebrobasilar devem ser submetidas a exa me de neuroimagem, de preferência imagem de RM porque a TC prevê visualização menos com pleta do tronco cerebral devido a artefatos relaci onados com o crânio. A RM com a difusão de ima gens ponderada é o mais sensível teste disponí vel para detectar infarto agudo. Muitos pacientes com AVC na circulação posterior ou com aciden te isquêmico transitório relacionado com territó rio da circulação posterior que dura mais de uma hora mostram lesões agudas na RM de difusão ponderada. Raramente, a difusão de imagens ponderada pode ser normal em pacientes com in farto agudo vertebrobasilar, mas tal resultado não o exclui. A angiografia por RM pode ser usada para identificar a localização e a gravidade das oclusões nas grandes artérias do pescoço e lesões intracranianas ( Menon et al., 2003). ,
Brandt T, Daroff RB. Physical therapy for benign paroxysmal vertigo. Arch Otolaryngol. 1980;106( 8):484-5. Brandt T. Vertigo: its multisensory syndromes. 2nct ed. London: Springer Verlag; 1999. Meniere's disease; p.8395. Cass SP, Furman JM, Ankerstjerne JP. Migraine-related ves tibulopathy.
Ann
Otol
Rhinol
Laryngol.
1 997; 106( 3 ) : 182-9. Costa SS. Central causes of vertigo. ln: Souza SD, Claussen C, editors. Moderns concepts of neurology. Mumbau: Prajakta Arts; 1997. p.310-31. Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins I<.T, Thomas JR. Otolaryngology: head & neck surgery. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2005. Dandy WE. The surgical treatment of Meniere disease. Surg Gynecol Obstet. 1941;72: 421-5. Dix R, Hallpike C S. The pathology, symptomatology and diagnosis of certain commom disorders of the vestibular system. Proc R Soe Med. 1 952;45 (6) :34 1 -54. Dobbin JM, Perkins JH. Otosyphilis and hearing loss: Response to penicillin ans steroid therapy. Laryngoscope. 1983;93( 12 ) : 1 540-3. Drummond PD. Motion sickness and migraine: optokinetic stimulation increases scalp tenderness, pain sensitivity in the fingers and photophobia. Cephalalgia. 2002;22 ( 2): 1 1 7-24. Epley JM. The canalith repositioning procedure for treatment of benign paroxysmal vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg. 1992; 107(3):399-404. Fife TD. Recognition and management of horizontal canal benign positional vertigo. Am J Otol. 1998; 19(3) :345-5 1 . Filds W, Aford B, editors. Neurological aspects of auditory and vestibular disorders, Springfield: Charles C Thomas;
Referências
1964. p.271-82.
Aragones JM, Fortes-Rego J, Fuste J, Cardozo A Migraine:
Fortnum HM. Hearing imapirment after bacteril
an alternative in the diagnosis of unclassified vertigo.
meningitis: a review. Arch Dis Child. 1992;67 ( 9 ) : 1 128-33.
Headache. 1993;33 ( 3 ) : 125-8.
Froehling DA, Silverstein MD, Mohr DN, Beatty CW, Offord
Baloh R. Vestibular neuritis. N Engl J Med. 2003;384( 1 1 ) :
KP, Ballard DJ. Benign positional vertigo: incidence and
1 027-32.
prognosis in a population-based study in Olmsted County,
Bayazit Y, Yilmas M, Mumbuc S, I<.anlikana M. Assessment
Minnesota. Mayo Clin Proc. 1991;66(6) :596-60 1 .
of migraine-related cochleovestibular symptoms. Rev
Hall SF, Ruby RRE MsClure JA. The mechanics of benign
Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2001;122(2):85-8.
paroxysmal vertigo. J Otolaryngol. 1979;8(2) : 1 5 1 -8.
BelalAJ, House WE Antunez JC. Histopathology of cryosurgery
Hotson JR, Baloh RW. Acute vestibular syndrome. N Engl
for Méniere's disease. AmJ Otol. 1980; 1 (3): 147-50.
J Med. 1998;339( 10):680-5.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Jakler RI<, Pitts LH. Selection of surgical approach to acustic
Shumrick DA, Gluckmann J, Meyerhoff WL, editors.
neuroma. Otolaryngol Clin North Am. 1992;25 (2):361-87.
Otolaryngology: otology. 3rct ed. Philadelphia: WB Saunders;
I<.atsung BG. Basic and clinical pharmacology. Califórnia:
Paparella MM The natural course of Méniere's disease.
Lange Medical; 1982. p.239-54.
.
I<.umagami H, Nishida H, Baba M. Electrocochleographic study
of
Méniere's
disease.
1991. p.1689-714.
Arch
Otolaryngol.
1 982; 108(5 ) :284-8. Lee H, Sohn SI, Jung DK, Lim JG, Yi SD, Yi HA. Migraine and isolated recurrent vertigo of unknown cause. Neurol Res. 2002;24(7) :663-5. Matsuo T, Dekitani T. Vestibular neuronitis: neurotological findings and progress. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 1985;47(4): 1 99-206. Matz GJ. Aminoglycoside sochear ototoxicity. Otolaryngol Clin North Am. 1 993;26(5) :705-12.
ln: Filipo R, Barbara M, editors. Second International Symposium on Meniere's Disease. Amsterdam: Kugler; 1994. p.9-20. Radtke A, Lempert T, Gresty MA, Brookes GB, Bronstein
AM, Neuhauser H. Migraine and Méniéres disease: is there a link? Neurology. 2002;59( 1 1 ) : 1700-4. Reploeg MD, Goebel JA. Migraine-associated dizzines s : patient characteristics and management options . Otol Neurol. 2002;23 ( 3 ):364-71. Ruckenstein MJ. Vertigo and dys equilibrium with associated hearing loss. Otolaryngol Clin North Am. 2000; 33(3 ):535-61.
McCabe BF, Ryu JH. Experiments on ves tibular compensation. Laryngoscope. 1969;79( 1 O ) : 1 728-36. McCabe BF. Vestibular phisiology: its clinical application in understanding the dizzy patients. ln: Paparella MM, Shumrick DA, Gluckmann J, Meyerhoff WL, editors. Otolaryngology. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1991. p.911-20.
Savitz SI, Caplan LR. Vertebrobasilar disease. N Engl J Med. 2005;352(25) :26 1 8-26. Savundra PA, Carroll JD, Davies RA, Luxon LM. Migraine as sociated vertigo. Cephalalgia. 1997; 1 7 ( 4 ) :505- 1 0; discussion 487. Schuknecht HF. Positional vertigo: clinical and experimen
Menon AD Campos CH, Sakano E, Weckx LL, Ganança ,
MM. Fórum sobre vertigem. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(4 supl 1 ) : 1-36.
tal observations. Trans Am Acad Ophthalmal Otolaryngol. l 962;66: 319-32.
Seemungal BM. Neuro-otological emergencies. Curr Opin
Menon AD Sakano E, Wecky LM. Fórum sobre vertigem.
Neurol. 2007;20( 1 ):32-9.
,
Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(4 Supl 1 ) :6-36. Meyerhoff WL, Paparella MM Gudbrandsson FK. Clinical
Semont A, Freyss G, Vitte E. Curing the BPPV with a liberatory maneuver. Adv Otorhinolaryngol. l 988;42:290-3.
,
evaluation
of
Méniere's
disease.
Laryngoscope.
1981;91 ( 10): 1663-8. Nadol JB. Vestibular neuritis. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995; 1 12( 1 ) : 162-72. Neuhauser H, Leopold M, von Brevern M, Arnold G,
Singleton GT, Post I
Lempert T. The interrelations of migraine, vertigo, and
Telian AS, Shepard NT, Smith-Wheelock M, Hoberg M.
migrainous vertigo. Neurology. 2001;56(4) :436-41.
Bilateral ves tibular paresis: diagnosis and treatment.
Norré ME. Neurophysiology of vertigo with special
Otolaryngol Head Neck Surg. 1991; 104( 1 ) :67-71.
reference to cervical vertigo. A review. Acta Belg Med Phys.
Tonndorf J. Pathophysiology of the hearing loss in Méniere' s
1 986; 9 ( 3 ) : 183-94.
disease. Otolaryngol Clin North Am. 1968; 1:375-88.
O'Reilly RC, Elford B, Slater R. Effectiveness of the particle
Tumarkin A. The otolithic catastrophe: a new syndrome.
repositioning maneuver in subtypes of benign paroxysmal
Br med J. 1936; 1 1 : 175-77.
positional vertigo. Laryngoscope. 2000; 11O(8): 1385-8.
Vibert D, Laiard P, Hausler R. Bilaterl idiopathic loss of
Paparella MM Costa SS, Fox R, Yoo TH. Meniere's disease
pripheral vestibular function with normal hearing. Acta
and others labyrinthine disease. ln: Paparella MM,
Otolaryngol. 1995; 1 1 5 ( 5 ) :611-5.
,
Vertigens Leituras recomendadas
Sites recomendados
Eggers SD. Migraine-related vertigo: diagnosis and
www
treatment. Curr Pain Headache Rep. 2007; 1 1 ( 3 ) :217-26. Frohman EM, Zhang H, Dewey RB, Hawker I<.S, Racke MK, Frohman TC. Vertigo in MS: utility of positional and particle repositioning maneuvers. Neurology. 2000;55( 10 ) : 1566-9. Menon AD, Sakano E, Wecky LM. Consenso sobre verti gem. Rev Bras Otorrinolaringol. 2000;66(6):5-38. Paparella MM, Sajjadi H. Endolymphatic sac revision for recurrent Méniere's disease. Am J Otol. 1988;9(6):441-7.
.menieres-disease.ca/dizziness.htm
www
.vestibular.org/terms-conditions.php
www
.nlm.nih.gov/medlineplus/dizzinessandvertigo.html
www
.medicinenet.com/ves tibular balance disorders/ -
-
article.htm www
.neurologychannel.com/vertigo/index. shtml
capítulo 37 1
o 1 n as e m m o r e ,
1
1
e n ce a 1 ca e ava 1 a""" ao = - os
u a = - ros = - e co m a Márcia L . F. Chaves Roberto Rossatto Gustavo Costa Fernandes
Avalia�ão do paciente com suspeita de morte encefálica O conceito de morte passou por alterações signifi cativas através do tempo. Essas alterações estão relacionadas, principalmente, com o avanço do conhecimento. Anteriormente definido como a parada da função cardiorrespiratória, o conceito de morte atualmente está mais relacionado à per da irreversível de funções do sistema nervoso cen tral. Essa modificação conceitua! permitiu que pacientes em quadro de morte encefálica pudes sem ser potenciais doadores de órgãos. A morte encefálica é definida como a parada total e irreversível do funcionamento do cérebro e do tronco encefálico, ou seja, das funções do sistema nervoso localizadas anatômica e funcio nalmente acima do nível medular. E importante o diagnóstico rápido e preciso dessa condição, principalmente para identificar mos potenciais doadores de órgãos. Em relação aos familiares do paciente, evita-se o prolonga mento desnecessário do sofrimento, relacionado, principalmente, à esperança de recuperação. Sa lientamos que a compreensão do conceito de mor,
te encefálica pelos familiares deve ser adequada mente manejada pela equipe médica, especial mente naqueles casos que apresentam atividade motora reflexa de origem medular, que, como vere mos, de modo algum exclui o diagnóstico. A sensi bilidade e o respeito dirigidos àqueles que, em face de uma situação de perda de um ente querido, pos sam ter uma reação de negação devem ser especial mente valorizados pela equipe. A legislação brasileira versa sobre o diagnóstico de morte encefálica na lei 9 .434 de 4 de fevereiro de 1997, que diz em seu artigo terceiro: ''A retirada post mortem de tecidos, órgãos ou partes do corpo humano destinados a transplante ou tratamento deverá ser precedida de diagnóstico de morte en cefálica, constatada e registrada por dois médicos não participantes das equipes de remoção e trans plante, mediante a utilização de critérios clínicos e tecnológicos definidos por resolução do Conse lho Federal de Medicina''. O decreto 2 .268 de 30 de junho de 1997, em seu artigo 16, parágrafo 1°, complementa: ''O diagnóstico de morte encefálica será confirmado, segundo os critérios clínicos e tecnológicos definidos em resolução do Conselho
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma Federal de Medicina, por dois médicos, no míni mo, um dos quais com título de especialista em neurologia, reconhecido no País''. O Conselho Federal de Medicina, por sua vez, na resolução 1 .480 de 8 de agosto de 1997, regula menta os critérios para o diagnóstico de morte encefálica. Salientamos alguns aspectos dessa re solução. As Figuras 3 7. 1 e 3 7 .2 ilustram o modelo de documento utilizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, denominado ''Termo de Declaração de Morte Encefálica''.
circuitos medulares é compatível com o diagnósti co, podendo ser observados, por exemplo, sinal de Babinski e reflexos miotáticos fásicos nas ex tremidades, não obstante o paciente esteja, na maior parte das vezes, com paralisia flácida e ar refléxica. As respostas em decorticação e em des cerebração inviabilizam o diagnóstico, por serem mediadas por circuitos localizados no tronco cere bral. Crises epilépticas são incompatíveis com o diagnóstico, por significarem atividade cortical.
Art. 1 º. "A morte encefálica será caracterizada através da realização de exames clínicos e com
da morte encefálica serão definidos por faixa etá ria, conforme abaixo especificado:
plementares durante intervalos de tempo variá veis, próprios para determinadas faixas etárias".
•
Isso torna necessária, no Brasil, a realização de um exame complementar para o diagnóstico. Do ponto de vista estritamente clínico, contudo, esse diagnóstico pode ser realizado prescindindo-se de um estudo paraclínico. Não há uma completa uni formidade entre os critérios utilizados em diferen tes países, sendo estes determinados pelas respec tivas legislações.
•
Art. 3°. "A morte encefálica deverá ser conseqüên cia de processo irreversível e de causa conheci
Art. 5°. "Os intervalos mínimos entre as duas ava liações clínicas necessárias para a caracterização
•
•
de 7 dias a 2 meses incompletos 48 horas; de 2 meses a 1 ano incompleto 24 horas; de 1 ano a 2 anos incompletos 12 horas; acima de 2 anos 6 horas''. -
-
-
-
Assim, não há consenso sobre a aplicabilidade desses critérios em neonatos menores do que sete dias e em prematuros. A lei 9.434 estabelece que são necessárias duas avaliações, e o artigo em questão salienta os intervalos entre estas, de acor do com a faixa etária. Para adultos, as duas avalia ções devem ser intercaladas por um intervalo de seis horas.
da". Assim, a causa do coma deve estar evidente
e clara e, obviamente, ser compatível com o grau de disfunção observado. Podemos citar como exemplos uma hemorragia intracraniana maciça ou um grave dano anóxico resultante de parada cardiorrespiratória. Causas potencialmente rever síveis devem ser afastadas para se fazer o diagnós tico de morte encefálica. Assim, não se pode fazer o diagnóstico se estiverem presentes hipotermia, intoxicação por drogas, hipotensão ou distúrbios do equilíbrio ácido-básico ou eletrolítico ou outra anormalidade metabólica significativa. Deve-se, antes, realizar a correção dessas anormalidades. Art. 4°. "Os parâmetros clínicos a serem observa dos para constatação de morte encefálica são: coma aperceptivo com ausência de atividade mo tora supra-espinal e apnéia". Assim, a função en
cefálica deve estar ausente, devendo o paciente estar em coma profundo, sem resposta motora es pontânea ou reflexa mediada por circuitos locali zados acima da medula. Salientamos que a pre sença de atividade motora reflexa mediada por
Art. 6°. "Os exames complementares a serem ob servados para constatação de morte encefálica deverão demonstrar de forma inequívoca: • • •
ausência de atividade elétrica cerebral ou, ausência de atividade metabólica cerebral ou, ausência de perfusão sangüínea cerebral''.
A ausência de atividade elétrica encefálica pode ser verificada pelo eletrencefalograma ( EEG) ou pelos potenciais evocados. Os critérios para a reali zação do EEG estão presentes no consenso da So ciedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica ( Luccas; Braga; Silvado, 1998), sobre o qual sa lientamos alguns aspectos. O critério utilizado pa ra ser compatível com o diagnóstico é a ausência de atividade elétrica encefálica ou silêncio elétrico cerebral ( SEC), definido como ausência de ativi dade elétrica no EEG acima de 2 microvolts, quan do registrada por pares de eletrodos colocados no couro cabeludo a distâncias de 1 O ou mais centí metros, com impedâncias intereletrodos padroni zadas. Uma das dificuldades encontradas na reali-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia zação do EEG para esse fim é a presença de artefa tos de interferência elétrica, freqüentes em pacien tes no CTI. O consenso versa sobre técnicas utiliza das para o manejo dessas dificuldades. Mesmo assim, não raramente o eletrencefalografista tem dificuldade em estabelecer se determinada ativi dade presente no EEG provém do paciente ou é conseqüência de artefato. Em relação aos potenciais evocados, que são respostas a estímulos e avaliam vias sensitivas do sistema nervoso, podem-se utilizar o potencial evocado por flash, o potencial evocado auditivo de tronco cerebral e o potencial evocado somatos sensorial por estimulação do nervo mediano no punho. Os critérios para sua realização estão esta belecidos no consenso da Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica ( Luccas, 2006 ) . Enquanto o EEG avalia melhor a atividade do córtex, os po tenciais evocados avaliam melhor o segmento subcortical e o tronco cerebral. Os potenciais evo cados apresentam a vantagem de serem resisten tes à ação das drogas. Assim, em um paciente que recebeu sedação que poderia comprometer a vali dade do EEG, podemos utilizar o potencial evoca do como exame complementar. Em relação às outras modalidades paraclínicas, podem-se utilizar a angiografia cerebral e o SPECT cerebral, que são exames da perfusão encefálica. Para o estabelecimento do diagnóstico, deve haver ausência completa de fluxo sangüíneo encefálico. Art. 7°. "Os exames complementares serão utiliza dos por faixa etária". Assim, em pacientes acima
de dois anos de idade, necessita-se somente de um exame. Entre um e dois anos incompletos, um dos exames mencionados anteriormente é ne cessário, sendo que, se a opção for por EEG, este deve ser repetido em 12 horas. Entre dois meses e um ano incompleto, dois EEGs com intervalo de 24 horas entre um e outro são necessários. En tre sete dias e dois meses incompletos, devem ser realizados dois EEGs com intervalo de 48 horas entre um e outro.
do de coma, definido como um estado de irres ponsividade no qual o paciente encontra-se com os olhos fechados ( Plum; Posner, 1982 ), deve constar no quadro clínico do paciente com morte encefálica.
Resposta motora O estado de coma, ou irresponsividade, é avaliado por meio das atividades motoras espontâneas e induzidas do paciente. Assim, devemos registrar a ausência de movimentos originários do encéfalo com estimulação por meio de pressão do leito un gueal ou da fissura supra-orbitária. Os movimen tos originados no encéfalo constituem-se de ati vidades complexas, voluntárias, bem como de posições de decorticação e descerebração e res posta mímica facial (facial grimacing ) . E importante ressaltar que atividades motoras originadas fora do encéfalo podem estar presentes e não devem interferir no diagnóstico de morte en cefálica. Portanto, reflexos miotáticos fásicos, sinal de Babinski e mioquimias faciais (originadas da de nervação do nervo facial) podem ser encontrados. A tríplice retirada, constituída de flexão de coxa, perna e pé, também pode ser observada nesse con texto. Especial ênfase deve ser dada ao chamado sinal de Lázaro, que se caracteriza por flexão bila teral dos membros superiores, adução dos braços, elevação dos membros superiores e entrecruzamen to das mãos. Esse sinal representa a exacerbação e a autonomia dos reflexos espinais sem o controle supra-segmentar e costuma ser muito dramático para o observador. No entanto, também não deve interferir no diagnóstico de morte encefálica. ,
Tronco encefálico
Exame clínico no diagnóstico de morte encefálica
Para a avaliação do tronco encefálico em pacientes comatosos, utilizam-se os achados clínicos das respostas reflexas de cada porção do tronco. Ini cia-se testando reflexos essencialmente mesence fálicos (pupilares e fotomotores) e passa-se para funções mais caudais, como os reflexos córneo palpebral (ponte), oculocefálico e vestibulocefá lico ( transição bulbo-pontina), o reflexo do vômi to, o reflexo da tosse e o teste de apnéia ( bulbo).
Consciência
Reflexos pupilares
Para o diagnóstico de morte encefálica, o nível de consciência do indivíduo deve ser avaliado. O esta-
O diâmetro pupilar e o exame dos reflexos foto motores são de fundamental importância ao se
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma
Nome: Pa.I� Mãe
_
_ _ _
Idade· Sexo:
A.
Anos
____
( )M (
)F
____
Meses
)A
RaÇÇJ,: (
(
_ _ _
)B (
Dias
Dntt do Nascimento
____
/_
_
_ _
Registro Hospitalar: ------
)N
CAl!JSA. 00 COMA
A1
A.2
-
-
C' .auB:a do Coma:
Causas do cotl'la que devem ser excluídas
a) Hipotermia b) Uso de drogas depressoras
do
smle
e.
durante o �xame
( (
mri ncnvoso central
So a resposta tor sim a qualquer um dos itens,
4ntcrrornpo-so o protoc:nlo,
) Sim ) Slm
(
(
) Não ) Nao
EXAME NEUROLÓGICO Aténção: veti1ie:ar o irrtervalo mlnlmo exigível entre as nvallaçõcs clínicas, cons�nlas da 1atie1a r:ibaíx:o. •
I DADE
INTERVALO
7 QíilS n 2 meses 1r1UJrr1µlotos
48 horas
1 ano a � anoslnoompietos
12noras
' 2 me.:>e::i
1
!
_______
a 1 ltno inoamp1c:loo
24horª' 6 hOrQ$ -
Acima de 2 anos
(Ao
eieluar o exame,
ElS"mentos
da Rxamo
assinalar uma da:> duas opções Slfl.'1/NÃO, obrígatorilamontc nourológ1co
Coma aporcoplivo
Pupílas fixas e arrcalivas l\usê11cra de reílexos oa.tlocefélicos
Ausêncfa de respostas às provas calóricas Ausêncfa do rellexo ds tosse
Apneía
e. ASSINATURAS DOS EXAMes CLfNICOS
-
para
l SIM
{ { { (
) SIM
l SIM ) SIM ) SIM ) SIM ) SIM
todos os itens abaixo)
Aos1.111ados
tº exame
( (
'
Ausénof
,
{
) NÃO
( ( ( ( ( (
) NAO
( ( ( ( t
) NÃO ) NÃO ) NÃO
1
) NAO
) NAO
(
:!R exame
( r( ( ( (
) SIM ) SIM
) SIM ) SIM ) SIM
) SIM ) SIM
) NÃO
) NÃO ) NÃO ) NÃO ) NÃO
t
) NAO
{
) NÃO
(Os exames devem ser realizados por profissionais diferente-s. que nã.o P')dl'.U'ão ser ínteg fllntes da
equipo de remoção e tfansplanite). 1
•
Pí HMElílO EXAME
Dota
___
/
' - SEGllNDO EXAME 1
___
___
Hora:
_ _ _ _ _
_
Nome do Médico: CRM: End.:
rone: _ ------
_
_______
_ _ _ _ _ _ _
As.slna1ura�
___
-
lnd car o ei
2. Clnfllografla
1 A"g1ograha Corcbrnl
Radlolsot6plca
TranSDranlano
l
Nome dn Médico:
.I
___
___
Hora:_
_
_ _ _ _
------
CAM:
End.: ------
Assinatura:
D. EXAME COMPLEMENTAR
1
Data:
-------
com idenlificação do mooico rcsponsàvol. 4. Mon11onzaçao da
5. lom09ralfa
compuladonzada oorn
pressao 1ntra-cràntana
xonõnio
6. Tomo�m.tla por emissão de
7. EEG
8, Tomografia por
9. Eid:raçáo Cerebral ele
emissão de
ox�gênro
1 O. Outro9 (c,tar)
-
<�HCPA TERMO O.E DECLARAÇÃO DE MORTE ENCEFÁLICA {Rês. CFM n2 1 .480 de 08108/97)
[ Figura 37.1 ]
lden1ilicaçao.
_ _ _ _ _
_ _ _
-
_ _ _ _ _ _ _ _ _
_
------ Prontuârio: Unloade: ---��--- QJL
-------
�
_ _ _ _ _ _
� -
Protocolo de morte encefálica utilizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (frente) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
ê.
i
OBSERVAÇÕES -
l ica, exclusivamente a arreatividadc supraespinat Conseqüentemente, não afasta Interessa, para o diagnóstico de mo rte encefá
esle díagn óstico a presen ça de sinais. de reatividade iniraes p inal (:a1ividade rel lexa medular) tais como: roflexos osteotendinosos
("rcfloxôs pl'ofundosº). cutânao·abdomlnals, cutâneo-plantar em flexão ou ex1ensao, crernastérico superficiaf ou protundo étéÇãO penrana ,
reflexa, arrepio,
rcfh'lxôs flexores de retirada dos membro s infedores ou superiores,
reflexo tônico cervical.
2 - P rova <.'�dórica 2.
1
-
Certificar-se de que não há o bstrução tio canal auditivo par carumem ou qualquer outra con d ição que dificulte ou impeça a
correta realização do exame
•
.2.2
2.3
-
•
Usar 50 n1I de liquido {soro fisiológloo, água, etc.) prõiçimo de o grau Cersius em cada ouvido.
Man1er a cabeça elevada em 30 (trinta) graus durante a prova.
2.4 - Constatar � ausência de movimentos ocu1aros.
3 - Teste de apnéia No doent,e em coma, o nível sensorial de estímulo para desencadear a respiração é a.Jto, necessttando-se da pC02 de até 55 mmHg, fenômeno que pode determinar um tempo de Vários m n utos entre a descon exão do respirador e o apare<::imenlo do5 rnovlrnen·
i
tos respiratórios, caso a região ponto·bulbar ainda esteja íntegra. A prova da apnéia é realizada de acordo com o s egui nte protocolo. 3.1 - Ventilar o paciente corn 02 de 1 OOo/o por 1 0 minutos.
3.2 - Desconectar o ventilador. 3.3 - Instalar catéter t
3.4
4 - Exame complementar. Este exame clínico deve eslar
aba.j,xo {itens 5 e 6) com relação ao tipo de ex.ame e íaixa etária.
5
-
Em p acientes com dois anos ou mai s - 1 exame co mple menta r entf,e
5.1
•
os
abaixo-mencionados:
Atividade clrculat6ria cerebral: angiografia, cl ntilog rafla radiolsotópcia, doppl e r transcraniano, monitorização da pressão
lntracraniana, tomograffa computadorizada com xenõnlmo, SPECT.
5.2 - Atividade elétrica: eletroencefalograma. 5.3 - Atividade 6
metabôlica; PET,
extração cerebral de oxigênio.
Pa ra pacientes abaixo de 02 anos:
6. 1
-
De 1 ano a
2 anos incompletos:
o tipo de exame é facultativo N'o caso de eletroencefalog rama são necessários .
2
registros
com intervalo mínimo de 1 2 horas. De 2 mesas
6.2
6.3
7
-
a1
ano incompleto; dois elelroencetalogramas com intcrv<:tlo de 24 hords,
De 7 dias a 2 meses de fdade {incompletos): dois elelroenoefalogramas com Intervalo de 48h.
Urna võ4 con.slalad;.i a rnortc onCQfálica, cópia deste termo de docf.u�ção deve obrigaluriamente sar envíada ao órgão controlador
estadual (Lei 9.434/97.
[ Figura 37.2 ]
Arl.
13).
Protocolo de morte encefálica utilizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (verso).
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma avaliar o paciente com diminuição do nível de consciência, pois revelam de forma rápida e objetiva a localização e, muitas vezes, a etiologia da lesão. Ao se incidir um feixe de luz sobre a pupila, o impulso nervoso é conduzido através do nervo óptico (NC II) e, após o quiasma, do trato óptico até o corpo geniculado lateral no tálamo, seguindo para o córtex, onde a imagem se farma rá. No entanto, parte das fibras do trato óptico passa pelo corpo geniculado lateral e segue através do calículo superior para chegar aos núcleos pré tectais no mesencéfalo. O passo seguinte é a ativa ção dos núcleos de Edinger-Westphal (núcleos pa rassimpáticos ), tanto ipsi quanto contralateral, proporcionando os reflexos fotomotores direto e consensual através dos nervos oculomotores (NC III ). A resposta é a constrição do esfíncter pupilar, causando miose bilateral. Assim, lesões mesen cefálicas bilaterais causarão a abolição dos reflexos fotomotores direto e consensual dos dois olhos. Na morte encefálica, as pupilas encontram-se fixas, sem reação aos estímulos fotomotores, com diâmetros entre 4 e 9 mm.
Reflexo córneo-palpebral Esse reflexo é obtido por meio do estímulo da cór nea com a ponta de um objeto macio, geralmente um algodão embebido em soro fisiológico, para evitar lesões oftálmicas. Aproxima-se a ponta do algodão pelo lado do paciente, para impedir res posta reflexa pela visualização do objeto, e gentil mente estimula-se a porção superior da córnea. A aferência é dada pelo ramo oftálmico do nervo trigêmeo (NC V l ), fazendo sinapse no núcleo principal do trigêmeo, no tegmento da ponte. A eferência é feita por meio do nervo facial (NC VII), cujo núcleo também se localiza na ponte. A res posta esperada em indivíduos com essa via reflexa íntegra é o fechamento de ambos os olhos com o estímulo corneano unilateral. No caso de morte encefálica, tanto a resposta direta quanto a con sensual de ambos os olhos estará ausente.
Reflexo oculocefálico (olhos de boneca) O reflexo oculocefálico consiste na rotação hori zontal passiva da cabeça do paciente, causando desvio conjugado do olhar para a direção oposta, o que dá a impressão de um olhar estático, fixo. A fisiologia desse reflexo consiste na estimulação dos canais semicirculares do labirinto ao virarmos a cabeça do paciente, tendo como aferência a por-
ção vestibular do nervo vestibulococlear (NC VIII), fazendo sinapse nos núcleos vestibulares do bul bo. A resposta reflexa é a manutenção do olhar fixo, apesar dos movimentos da cabeça. Assim, conexões do núcleo vestibular com os núcleos dos nervos abducente (NC VI) e oculomotor (NC III), através do fascículo longitudinal medial, resultam no desvio conjugado do olhar para a direção opos ta à da rotação da cabeça. Esse reflexo encontra sua maior utilidade no paciente comatoso, já que funções corticais podem facilmente inibir a res posta em um paciente alerta. No diagnóstico de morte encefálica, não há resposta (não há desvio conjugado dos olhos ), seja qual for o sentido da rotação da cabeça. A manobra encontra uma li mitação importante nas vítimas de trauma, já que envolve movimentação da região cervical.
Teste calórico Envolve as mesmas vias anatômicas do reflexo oculocefálico. No entanto, o estímulo dos canais semicirculares é realizado por meio da irrigação do canal auditivo externo com água gelada. Esse é um estímulo mais forte para a resposta ocular do que a rotação passiva da cabeça. Geralmente, instila-se de 30 a 50 mL de água no canal, após a inclinação da cabeceira do leito em 30º e a realiza ção da otoscopia, para certificar-se da ausência de perfurações timpânicas ( evitando possíveis complicações otológicas) e da ausência de tam pões de cerúmen (o que poderia influenciar a res posta do teste) . O objetivo do teste é alterar a den sidade da endolinfa, criando um fluxo no sentido oposto ao de excitação, o que hiperpolariza as cé lulas ciliares dos canais e diminui os estímulos aferentes. Assim, com água gelada, o estímulo é análogo a um estado de hipofunção do labirinto sendo testado, ou seja, a resposta esperada cor responde a um ''predomínio'' do labirinto con tralateral. Então, após uma latência de até um minuto, a resposta esperada em um paciente co matoso com o tronco encefálico íntegro é o desvio tônico dos olhos para o lado do estímulo. Deve-se esperar cinco minutos antes de testar o outro lado. Em pacientes sem alteração do nível de consciên cia, verifica-se a presença de nistagmo, com a fase lenta em direção ao estímulo e a fase rápida no sentido oposto. Essa diferença nas respostas é im portante quando se avalia um paciente irrespon sivo, pois ajuda no diagnóstico diferencial de ir responsividade psicogênica. Nessa condição, o pa-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ciente não se encontra realmente em coma, apre sentando, portanto, nistagmo durante o teste. No vamente, em pacientes com morte encefálica, não é obtida nenhuma resposta.
Reflexo do vômito Pode-se obter o chamado reflexo do vômito (ou reflexo faríngeo ou palatal) por meio do estímulo do pilar anterior da faringe, de um lado do palato mole, da úvula ou, ainda, de um lado da base da língua. Para tanto, utiliza-se um abaixador de lín gua. A aferência é dada pelo glossofaríngeo (NC IX), fazendo sinapse no núcleo solitário no bulbo; a eferência é dada pelo glossofaríngeo e vago (NC X), a partir do núcleo ambíguo, também situado no bulbo. A resposta esperada é constrição e eleva ção da orofaringe. Muitos indivíduos normais po dem ter esse reflexo ausente, assim como alguns podem tê-lo hiperativo, a ponto de pequenos estí mulos causarem vômitos. Assim, seu valor semio lógico maior é na ausência unilateral do reflexo, indicando lesão periférica. Para o diagnóstico de morte encefálica, a resposta deve ser ausente bila teralmente. Porém, não é um teste imprescindível para esse diagnóstico, devido a sua difícil avalia ção semiológica.
Reflexo da tosse A tosse é definida como uma inspiração profunda seguida de expiração contra a glote fechada, a qual abre subitamente, provocando um fluxo de ar ex pulsivo. A tosse é um mecanismo de defesa reflexo contra a entrada de partículas estranhas na árvore traqueobrônquica, apresentando diversos recepto res e vias reflexas e voluntárias. No teste diagnós tico de morte encefálica, utiliza-se como pressu posto a resposta tussígena ao estímulo mecânico da árvore traqueobrônquica. Para tanto, faz-se a sucção da traquéia com o tubo orotraqueal ( ape nas a movimentação do tubo pode não ser estímu lo suficiente). O centro de integração desse reflexo se dá no bulbo, com aferência vagal e eferência em diversos núcleos motores e nervos somáticos. Não se espera resposta alguma na morte encefálica.
Teste de apnéia O controle ventilatório visa a manter os gases arte riais sob valores constantes independentemente do status do indivíduo. Esse controle se dá por meio de eferências bulhares pelo centro de controle res piratório ( sob controle cortical no paciente alerta),
estimulado por aferências em diferentes regiões. Essas regiões, por sua vez, respondem a diferentes estímulos, dentre os quais destacam-se o bulbo carotídeo ( Pa02, PaC02 e pH) e os quimiorrecep tores bulhares ( PC02 e pH) . A pressão parcial de C02 no sangue arterial, cujos valores de referência encontram-se entre 35 e 45 mmHg, é o principal estímulo ventilatório, com aumentos repentinos em seus valores ocasionando um estímulo impor tante para o aumento da freqüência ventilatória, além de um forte estímulo para o drive ventilatório. E nesses princípios fisiológicos que se baseia o teste de apnéia. Para a execução do teste, conecta-se um oxí metro de pulso, coleta-se gasometria arterial e oxi gena-se o paciente com 02 a 100% durante cinco minutos. Após, desconecta-se o ventilador (não se deve apenas desligar o aparelho ) . A seguir, ad ministra-se oxigênio 6 a 1 0 L/min pelo tubo oro traqueal, podendo-se utilizar um cateter de 02 ou um tubo T de Ayre. A partir desse momento, ob serva-se a presença ou não de movimentos venti latórios por 10 minutos. O teste deve ser inter rompido se ocorrer arritmia cardíaca, hipotensão ou dessaturação. Ao fim desse período, coleta-se nova gasometria para documentação do nível de hipercapnia atingido e conecta-se novamente o paciente ao respirador. O teste é compatível com o diagnóstico de morte encefálica se não houver nenhuma incursão respiratória nesse período. Assim, por intermédio desses testes clínicos, realiza-se uma avaliação de vários níveis encefá licos, no sentido rostro-caudal, e, juntamente com os demais critérios previamente citados, pode-se decretar o diagnóstico de morte encefálica. ,
Aval iação do paciente em coma Consciência denota responsividade adequada ao ambiente. Exige um estado de alerta suficiente para perceber o ambiente e conteúdo, que é o pró prio ambiente percebido. Tanto o alerta como o conteúdo são necessários para a consciência. O estado vegetativo persistente nos seres humanos, desfecho de lesão cerebral grave, envolve o ciclo sono-vigília preservado ( alerta normal) e a ausên cia de interação adequada com o ambiente ( falta de conteúdo ) . Seguindo nessa linha de raciocí nio, em certos acidentes vasculares cerebrais ( AVCs ) que ocorrem na porção superior do tronco, o paciente ainda tem a aparelhagem para reconhe-
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma cer o conteúdo do entorno ( sistema sensorial e córtex cerebral), mas falha no alerta para realizá lo. O substrato anatômico para a consciência en volve o sistema de ativação reticular ascendente e os hemisférios cerebrais, os quais se correlacio nam com alerta e conteúdo, respectivamente. Es sas são noções básicas que serão tratadas neste capítulo, cujo enfoque é a identificação dos qua dros de alteração da consciência e seu manejo. As alterações do nível de consciência incluem diversas condições, desde o quadro leve de confusão até o coma profundo. E necessário enfatizar que essas condições não são doenças, mas mani festações provocadas por uma ampla variedade de transtornos que podem ser curtos ou prolonga dos, leves ou graves. O prognóstico depende da causa subjacente. E muito importante salientar que não existe uma nomenclatura que empregue um critério pa dronizado para definir os diferentes estados de alteração do nível de consciência. Assim, os médi cos devem sempre incluir uma breve descrição do comportamento do paciente e os tipos de estímu los empregados na tentativa de acordá-lo, pois isso facilita a compreensão do que foi observado em qualquer momento e para qualquer um. As res postas do paciente aos estímulos, verbais a dolo rosos, são de grande auxílio para determinar seu nível de consciência (Tabela 3 7.2). ,
,
Epidemiologia As alterações de consciência causadas pela intoxi cação por droga podem afetar qualquer grupo etá rio, e não há preferência por sexo. O grupo etário pode fornecer alguma pista em relação ao tipo de droga que provoca intoxicação. Crianças peque nas, por exemplo, são suscetíveis à ingestão aci dental, e revisar a história cuidadosa de medica ções em casa pode fornecer dados sobre o agente. Adultos jovens têm maior probabilidade de ter ex perimentado drogas ilícitas, mas também podem ser de risco para tentativa de suicídio, como os adultos de meia idade. Idosos são mais suscetíveis aos efeitos psicoativos das medicações e apresen tam maior risco de disfunção hepática e renal, po dendo, por isso, ter clearance não efetivo das medi cações. Os idosos também têm mais chance de estarem expostos à polifarmácia, e a interação de diferentes medicações torna-se ainda mais impor tante. Em uma avaliação de 500 casos admitidos em coma em um serviço de emergência de um hospi tal universitário nos EUA, o diagnóstico final apre sentou 65% de causas metabólicas e difusas ( enve nenamento por drogas, anoxia e isquemia, ence falopatia hepática, encefalomielite e encefalite, hemorragia subaracnóidea, transtornos endócri nos, alterações da temperatura corporal, etc.), 20% de lesões supratentoriais e 13% de infratentorais,
Tabela 37.1 CLASSIFICAÇÃO DAS ALTERAÇÕ ES DO N ÍVEL DE CONSCI ÊNCIA
ª
b
Nível de consciênciaª
Definição
Estado confusional
Atenção comprometida, mas alerta suficiente para realizar tarefas mentais simples
Delirium
Alterações cognitivas e comportamentais com períodos de agitação que flutuam com a depressão do alerta
Obnubilação
Diminuição nítida do alerta com alguma resposta ao tato e à voz
Estuporb
Grave diminuição do alerta com alguma resposta aos estímulos vigorosos
Comab
lrresponsividade total ou quase total
Em ordem descendente de gravidade. Tanto estupor como coma são classificados adicionalmente como superficial ou profundo.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 37.2 TIPOS DE PUPILAS (CORRELAÇÃO ANATOMOPATOLÓGICA)
Tipos
Tamanho
Simetria
Resposta à luz
Normal
3-4 mm
simétricas
reativas à luz
Lesão diencefálica (tálamo)
pequena
simétricas
reativas à luz
Lesão mesencefálica
média
simétricas
fixas à luz
Lesão pontina
puntiformes
simétricas
reativas à luz
Herniação de lobo temporal
dilatada unilateral1
assimétricas
fixas à luz
Anóxia
dilatadas
simétricas
fixas à luz
Opióides
puntiformes
simétricas
reativas à luz
Distúrbio metabólico
pequenas
simétricas
reativas à luz
Hipotermia
dilatadas
simétricas
fixas à luz
Drogas anticolinérgicas
1 Outras causas de dilatação unilateral das pupilas: aneurisma, enxaqueca, midríase induzida por fármaco, doença de Adie e dilatação benigna transitória.
enquanto os transtornos psiquiátricos foram res ponsáveis por 2%. O coma é significativo não apenas em termos clínicos, mas também do ponto de vista econômi co. Os custos anuais dos cuidados intensivos de pacientes de alta mortalidade são maiores do que 40 bilhões de dólares nos EUA ( Hamel et al 2002 ) .
água ou alimentos, além da possibilidade de incontinência urinária. A medida que o nível de consciência diminui, os reflexos miotáticos podem aumentar, e pode ocorrer o aparecimento de uma resposta extensora no reflexo cutâneo-plantar. Em uma fase de maior profundidade do coma, pode se observar abolição dos reflexos tendinosos e dos superficiais. ...
Quadro clínico O coma é o estado de perda completa da consciên cia no qual o indivíduo não pode ser despertado pelos estímulos usuais. É um estado de total ou quase total irresponsividade ao meio. Não há mo vimentos voluntários, e as reações são limitadas a reflexos elementares. No coma profundo, nem mesmo estímulos dolorosos, como a compressão dos globos oculares ou o pinçamento da pele, são capazes de despertar o indivíduo. Nesses casos, a sensibilidade e os reflexos corneanos podem estar ausentes, as pupilas podem estar dilatadas ou con traídas e não apresentar resposta à luz, os reflexos de deglutição e tosse podem estar abolidos, fazen do com que o paciente não seja capaz de deglutir
Fisiopatologia Os mecanismos que provocam o coma podem ser divididos em duas categorias: estruturais e meta bólicos. Esses processos afetam o sistema de ativa ção reticular ascendente preferencialmente na porção que se estende da metade da ponte ao tá lamo, ou nos hemisférios cerebrais, ou ainda em ambos. Lesões estruturais parecem agir compri mindo o tronco cerebral, enquanto processos me tabólicos podem afetar qualquer região. Os meca nismos estruturais incluem as lesões supra e in fratentoriais. Nas lesões supratentoriais, duas sín dromes clássicas de compressão do tronco cerebral foram descritas: herniação central e uncal. No ca-
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma so das lesões infratentoriais, o coma pode ocorrer por meio de três mecanismos: processos intrínse cos do tronco cerebral; lesões extrínsecas que com primem o tronco cerebral na região crítica entre a metade da ponte e o mesencéfalo em direção a áreas superiores, podendo causar herniação supe rior através do tentório do cerebelo; e, por último, herniação para baixo através do forame magno causando comprometimento do sistema circulató rio. Os processos metabólicos, por sua vez, com preendem isquemia e anoxia, hipoglicemia, doen ças endocrinológicas, doenças hepáticas, renais e pulmonares, transtornos da temperatura corporal (hipo e hipertermia), transtornos da osmolalidade (hiposmolalidade, hiponatremia, hiperosmolali dade, desequilíbrio associado à diálise e cetoaci dose diabética), crises convulsivas (crises tônico clônicas generalizadas, crises de ausência, crises parciais-complexas e descargas epileptiformes la teralizadas pseudoperiódicas), transtornos mul tifocais que se apresentam como coma, encefalo patia hiperamonêmica, infecção e inflamação, drogas.
tas motoras. Pupilas reagentes à luz geralmente indicam coma metabólico ou secundário a uma condição clínica ( doença sistêmica), exceto no caso de infarto ou hemorragia cerebelar. Pupilas não-reagentes em geral apontam para lesão cere bral estrutural, e a necessidade de avaliação neu rocirúrgica torna-se urgente (Tabela 37.3 ) .
Diagnóstico
Itens essenciais do exame físico geral
A identificação do paciente com alteração da cons ciência é simples, pois trata-se de um diagnóstico clínico, e constitui a primeira etapa do diagnóstico, juntamente com os cuidados básicos de sobrevi vência do paciente. Qualquer paciente que não acordar nem apresentar resposta aos estímulos, mesmo aos dolorosos, a princípio pode estar em coma. Caso contrário, é preciso avaliar rapidamen te o nível de consciência ( confusão, delirium, obnubilação, estupor), observando a percepção, a postura, os moVlIIlentos espontaneos, a expressão facial, os movimentos oculares, as expressões vocais e as reações aos estímulos ambientais apre sentados ao paciente. Uma vez que a alteração da consciência esteja rapidamente determinada, e que os sinais vitais e função cardiorrespiratória estejam estabilizados, deve-se passar para a próxima etapa diagnóstica. Deve-se fazer uma anamnese objetiva e cuidadosa com o familiar ou acompanhante do paciente em coma, e, só então, realizar o exame físico geral voltado aos aspectos mais relevantes, incluindo a avaliação neurológica. E importante realizar um exame neurológico rápido focado nas respostas pupilares, nos movimentos oculares e nas respos-
•
•
A
,
Itens essenciais da anamnese com familiares ou acompanhantes •
•
Uso excessivo (intoxicação) de álcool, drogas psicotrópicas ou outros medicamentos; Traumatismos: quedas, brigas, acidentes de transito; História de hipertensão arterial sistêmica, diabete melito, insuficiência renal, cirrose; História de cefaléia, alteração de comporta mento, convulsões ou déficits neurológicos ( su gestivos de processo expansivo intracraniano ou infecção do sistema nervoso central); Posicionamento prévio do paciente e dos fa miliares em relação à doação de órgãos. A
•
•
•
• • • • •
•
Sinais de trauma; Pressão arterial; Padrão respiratório; Temperatura; Sinais meníngeas; Fundo de olho ( sem dilatar as pupilas ) .
É fundamental observar os achados clínicos e
associá-los às infarmações epidemiológicas gerais da população atendida e aos dados obtidos da his tória (com familiares/acompanhantes), relacio nando-os às informações anteriores com o objeti vo de priorizar as hipóteses de diagnóstico etioló gico. Nessas situações ( estados alterados da cons ciência), o exame neurológico está voltado para cinco aspectos (Tabela 37.4) que devem ser pes quisados com objetividade e rapidez, pois as pri meiras medidas a serem tomadas dependerão de les. Posteriormente, deve-se reavaliar o paciente mais detalhadamente, caso não se tenha definido um diagnóstico sindrômico/topográfico e/ou etio lógico. A identificação precoce de assimetrias ou déficits focais é importante porque sua presença muda a probabilidade de um diagnóstico etioló gico extracraniano ou metabólico para o de lesão
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 37.3
ASPECTOS ESSENCIAIS DO EXAME NEUROLÓGICO INICIAL DO PACIENTE COM ALTERAÇÃO DA CONSCI ÊNCIA 1 . Grau de responsividade
Que tipo de estímulo produz alguma resposta? visual � auditivo � tátil � doloroso Que tipo de resposta foi observada? abertura ocular/verbalização � movimento do membro para o lado do estímulo � movimento de flexão inespecíficos � movimento de extensão do membro � nada
2. Qualidade da resposta motora reflexa
Já foi verificada na resposta aos estímulos: acrescenta-se a estimulação dos quatro membros para verificar o grau de força.
3. Evidências de integridade do tronco cerebral
Respostas pupilares à luz (simetria), tipo de movimento conjugado dos olhos (em conseqüência do movimento da cabeça), reflexos corneanos, reflexo do vômito, respostas oculocefálicas ao estímulo térmico do ouvido, simetria facial
4. Sinais de irritação meningorradicular ou hipertensão intracraniana
Avaliação do fundo de olho (sem dilatar as pupilas), flexão da nuca (observar resistência / rigidez - sinal de Brudzinski), extensão e elevação dos membros inferiores (sinal de Kernig)
5. Evidência de sinal focal
Procurar evidência de sinal focal - auxilia na definição de síndrome neurológica e consequentemente é uma pista de etiologia (apenas causas intracranianas estruturais provocam sinais focais)
estrutural intracraniana. Achados oculares e as simetria postural, movimentos, tônus muscular ou reflexos são dicas importantes. A Tabela 37.5 resume o raciocínio básico para o diagnóstico dife rencial entre as principais categorias de combina ção de evidências do exame neurológico e da aná lise do líquido cerebrospinal (liquor) com as prin cipais causas de alterações da consciência. A Ta bela 37.6 resume as principais causas de alteração aguda da consciência, relacionando-as com dados da história, do exame físico e de complementares (laboratório e imagem) . Após a anamnese e a ava liação neurológica, procura-se determinar os prin cipais exames complementares que devem ser so licitados imediatamente, bem como a necessidade de consultoria neurocirúrgica. Sempre que houver história de trauma, é necessário solicitar um exa me de imagem cerebral (p. ex., TC de crânio ) e a avaliação de um neurocirurgião. Caso não haja história de trauma, a presença de sinais de irritação
meningorradicular ou hipertensão intracraniana fa rá com que o médico solicite exame de imagem ce rebral e, não havendo processo expansivo que con tra-indique a punção, realizar punção lombar (Ta bela 37.6 ). O objetivo do exame neurológico propriamente dito é fornecer ao médico informações que lhe per mitam: • Definir o tipo de alteração da consciência (pode auxiliar na estimativa de prognóstico ) • Definir se o paciente sofreu morte cerebral (grau de gravidade do comprometimento do sistema nervoso central); • Saber se há evidência de hipertensão intracra niana e de progressão; • Obter a pontuação do paciente na escala de Glasgow (Tabela 37.6) e monitorar a evolução neurológica nas primeiras horas; • Identificar a presença de sinais de comprometi mento neurológico focal e definir a necessidade
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma -
Tabela 37.4 DIAGN ÓSTICO DIFERENCIAL DAS ALTERAÇÕ ES DA CONSCI ÊNCIA
Apresentação
Condições
Ausência de sinais neurológicos focais ou de lateralização no exame físico, ou de alteração citológica do líquido cerebrospinal
• •
• • • • •
Irritação meníngea com aumento de leucócitos ou presença de sangue no líquor, geralmente sem sinais focais ou de lateralização
•
• •
Sinais focais ou de lateralização com ou sem alterações do líquor (podem ser subdividas em lesões supratentoriais e infratentoriais) ; TC ou RM de encéfalo geralmente mostram alterações estruturais
• •
• •
• •
•
de manejo específico imediato (p. ex., neuroci rúrgico ), auxiliando a estimativa de prognósti co, bem como suspeitar ou determinar nível topográfico de lesão intracraniana como causa da alteração da consciência (correlação anato mopatológica) ou não ( causas metabólicas/sis têmicas ), auxiliando na solicitação de exames complementares (investigação) e no estabeleci mento de hipóteses etiológicas (Tabela 37.5 ); Decidir sobre a viabilidade de uma possível doação de órgãos do paciente.
Intoxicações (álcool, barbitúricos, narcóticos) Transtornos metabólicos (acidose diabética, uremia, coma hepático, hipoxia, hipoglicemia, doença de Addison - crise) Infecção sistêmica grave com ou sem septicemia Choque circulatório de qualquer causa Encefalopatia hipertensiva Hipotermia ou hipertermia Estado epiléptico Hemorragia subaracnóidea por ruptura de aneurisma, ocasionalmente trauma Meningite bacteriana aguda Encefalite Hemorragia cerebral Trombose cerebral ou embolia com isquemia e lesão cerebral secundária ou edema Abscesso cerebral Hematoma epidural ou subdural com contusão ou compressão cerebral Tumor cerebral Tromboflebite cerebral
colaborar com inúmeros aspectos geralmente ava liados no paciente com nível de consciência normal.
Avaliação dinâmica (seqüencial) • •
Correlação anatomopatológ ica •
A próxima etapa do processo diagnóstico é, por meio da monitoração seqüencial do paciente, defi nir que exames complementares são necessários (Tabela 3 7. 7). Novamente, é importante salientar que o exa me neurológico deve ser sucinto, objetivo e dire cionado para os aspectos cruciais, pois o médico precisa ser rápido, visto que o paciente não pode
Escala de Glasgow a cada 2 horas (Tabela 37.6 ); Avaliação da integridade do tronco cerebral (Tabelas 37.8, 37.9 e 37.10)
•
•
Pupilas: diâmetro, tamanho, simetria e reflexo fotomotor (Tabela 37.2); Movimentos oculares extrínsecos ( manobra dos olhos de boneca/reflexo vestibulocular ) (Tabelas 37.8 e 37.9); Resposta motora: movimentos espontâneos, tônus, reflexos miotáticos, Babinski, preensão palmar, padrão de resposta à dor ( Tabela 37.10).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 37.5 CAUSAS COMUNS DE ALTERAÇÃO AGUDA DO N ÍVEL DE CONSCI ÊNCIA
Condição
História
Exame físico
Laboratório/imagem
Lesão cerebral por trauma
Em geral o trauma é conhecido
Evidência de lesão; pupilas geralmente assimétricas e pouco reativas; reflexos anormais, plagias, e incontinência é comum
TC ou RM de encéfalo mostra hemorragia intracraniana e/ou fratura cran10 A
•
Intoxicação por álcool
Em geral o alcoolismo é conhecido; pode se apresentar com crises generalizadas durante suspensão do álcool
Odor alcoólico; geralmente Nível sérico de álcool > 200 mg/dL paciente em estupor (responde a estímulos dolorosos), respostas pupilares normais, respiração profunda e ruidosa
Intoxicação por drogas
Uso de drogas é conhecido ou há história de tentativa de suicídio
Pupilas puntiformes mas reativas sugerem toxicidade por opióide ou barbitúrico
Screening de intoxicação exógena ou de droga específica se relevante; considerar opióides, barbitúricos, álcool metílico
Acidose diabética
Em geral diabete é conhecido; início gradual
Face rubicunda, pele seca, hálito com odor frutoso, .J, temperatura, hiperventilação
Hiperglicemia, glicosúria, cetonúria, acidose metabólica
Hipoglicemia
História de diabete em tratamento com insulina ou hipoglicemiante oral; sintomas prodrômicos que incluem sudorese, "cabeça oca", náusea, dor abdominal; pode ter início agudo com convulsões
Hipotermia, pele úmida e pálida, pupilas reativas, reflexos tendinosos aumentados
Hipoglicemia durante episódio
AVC
Idade > 40 anos; doença cardiovascular conhecida ou hipertensão; início súbito; geralmente não causa coma agudo
Assimetria facial é comum, sinais de disfunção do tronco cerebral, sinais focais (p. ex., hemiplegia), pupilas em geral assimétricas e inativas
TC ou RM mostram isquemia ou hemorragia; se ausentes, PL diagnóstica está indicada
Epilepsia
História de crises; início súbito com espasmos rítmicos
Sinais vitais geralmente normais pupilas reativas; língua mordida (ou lesada por episódios anteriores)
Eletrencefalograma (EEG) diagnóstico
Hemorragia subaracnóidea
Cefaléia com início do tipo "trovoada" ou "pior jamais experimentada", vômitos, perda transitória da consc1enc1a
Rigidez de nuca, anormalidades de Ili ou IV nervo craniano; se início súbito com coma, postura extensora vigorosa provável
TC de crânio positiva e/ou líquido cerebrospinal sanguinolento
' A
'
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma -
Tabela 37.6 ESCALA DE COMA DE GLASGLOW
Parâmetro neurológico
Escore
Olhos
Abertura
Espontânea A comando verbal A dor Não responde
4 3 2 1
Melhor resposta motora
A comando verbal A estímulo doloroso
Obedece Localiza a dor Flexão-retirada Flexão-anormal Extensão Não responde
6 5 4 3 2 1
Orientado e conversando Desorientado e conversando Palavras inadequadas Sons incompreensíveis Não responde
5 4 3 2 1
Melhor resposta verbal
3-15
TOTAL
-
Tabela 37.7 EXAMES QUE PODEM SER SOLICITADOS PARA PACIENTES COM N ÍVEL DE CONSCI ÊNCIA ALTERADO SEM CAUSA DEFINIDA
Exame
Indicações
-
Laboratoriais Glicose sérica
Rotina/emergência
Contagem sangüínea completa
Rotina/emergência
Eletrólitos (incluir cálcio, fosfato)
Rotina/emergência
Uréia/creatinina
Rotina/emergência
EQU
Rotina/emergência
Gasometria arterial
Suspeita de transtorno metabólico ou hipoxemia
Provas de coagulação
Suspeita de hemorragia ou hipercoagulabilidade
Screening toxicológico no sangue e/ou urina
Rotina/emergência ou indicação específica
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 37.7 (continuação) EXAMES QUE PODEM SER SOLICITADOS PARA PACIENTES COM N ÍVEL DE CONSCI ÊNCIA ALTERADO SEM CAUSA DEFINIDA
Exame
Indicações
Provas de função hepática
Rotina/emergência
Provas função tireóide
Suspeita de hipotireoidismo
Níveis séricos de drogas
Se droga específica implicada
Carboxihemoglobina
Suspeita de intoxicação por monóxido de carbono
Amonia
Suspeita de insuficiência hepática
Culturais selecionados
Suspeita de infecção
Radiológicos/imagem Tórax
Rotina/emergência
TC de crânio
Se suspeita de lesão intracraniana focal (quase rotina)
RM de encéfalo
Invasivos Punção Lombar
Se suspeita de meningite ou hemorragia subaracnóidea
Outros Eletrocardiograma
Rotina/emergência
Oximetria
Rotina/emergência
EEG
Suspeita de estado epiléptico não-convulsivo
-
Tabela 37.8 REFLEXO OCULOCEFÁLICO (MANOBRA DOS OLHOS DE BONECA)
Estímulo Movimento da cabeça
Respostas normais/esperadas. Resposta ocular conjugada
Para direita
Para esquerda
Para esquerda
Para direita
Em flexão
Para cima
Em extensão
Para baixo
Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma -
Tabela 37.9 PADRÕ ES DE RESPOSTA DO REFLEXO VESTIBULOCULAR
Tipo de resposta
Local de lesão
Resposta conjugada tônica
Integridade da ponte e mesencéfalo
Resposta não conjugada (abdução - / adução +)
Lesão do VI nervo craniano ou de seu núcleo no tronco
Resposta não conjugada (abdução + / adução -)
Lesão do fascículo longitudinal medial ou do Ili nervo craniano •
1
Ausência de resposta
Lesão extensa das vias dentro do tronco cerebral
Resposta horizontal normal e vertical alterada
Lesão mesencefálica
Resposta vertical normal e horizontal alterada
Lesão da ponte e integridade mesencefálica
Tabela 37.1 O CORRELAÇÃO ANATOMOPATOLÓGICA DAS RESPOSTAS MOTORAS
Tipo de resposta motora
Local de lesão
Hemiparesia com comprometimento facial
Hemisfério contralateral
Hemiparesia com comprometimento facial e paratonia
Hemisfério contralateral com hemiação central
Decorticação
Cápsula interna
Descerebração
Regiões altas do tronco cerebral até o diencéfalo
Extensão anormal no MS com flacidez ou resposta flexora fraca no MI
Ponte
Flacidez e ausência de resposta
Bulbo/ponte ou lesão periférica associada
Referências
Conselho Federal de Medicina. Resolução número 1 .480
Brasil. Lei n. 9.434, de 04 de fevereiro de 1997. Dispõe so
de 08 de agosto de 1997. Critérios para a caracterização da
bre a remoção de órgãos, tecidos e partes do corpo huma
morte encefálica. Diário oficial da União, Brasília, 08 ago.
no para fins de transplante e tratamento e dá outras provi
1997. Seção 1, p.18227.
dências. Diário Oficial da União, Brasília, 05 fev. 1997.
Hamel MB, Phillips R, Teno J, Davis
Brasil. Regulamentação da Lei 9434/97. Decreto 2.268, de
J, et al. Cost effectiveness of aggressive care for patients
RB,
Goldman L, Lynn
30 de junho de 1997. Transplantes de Orgãos. Diário Ofici-
with nontraumatic coma. Crit Care Med. 2002;30( 6): 1 191-
al da União, Brasília, 01 jul. 1997.
6.
,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Luccas FJC, Braga N, Silvado CES. Recomendações técni
Mason RJ, Broaddus V, Murray J, Nadel J. Murray and
cas para o registro do eletrencefalograma na suspeita de
Nadel's textbook of respiratory medicine. 4th ed.
morte encefálica. Arq Neuropsiq. 1998;56(3-B) :697-702.
Philadelphia: Saunders; 2005.
Luccas FJC. Consenso da Sociedade Brasileira de
Saposnik G, Maurino J, Saizar R, Bueri JA. Spontaneous
Neurofisiologia Clínica: recomendações para a utilização
and reflex movements in 107 patients with brain death.
dos potenciais evocados sensoriais no diagnóstico da mor
Am J Med. 2005;1 18(3 ):31 1-4.
te encefálica [on-line] . São Paulo: SBNC; 2006. Disponível em: http://WWW.sbnc.org.br/files/consensosl .pdf. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. 3rct ed. Philadelphia: FA Davis; 1982.
Strub RL. Coma. ln: Weisberg L, Strub RL, Garcia CA. Decision making in adult neurology. 2nd ed. St. Louis: Mosby; 1993. p.34-5. Wijdicks EFM. The diagnosis of brain death. N Engl J Med. 2001;344( 1 6 ) : 1215-21.
Leituras recomendadas Campbell WW. DeJong' s the neurological examination. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. Duus P. Topical diagnosis in neurology. 3rct ed. New York: Thieme; 1998. Malik I<., Hess DC. Evaluating the comatose patient. Rapid neurologic assessment is key to appropriate management. Postgrad Med. 2002 ; 1 1 1 (2):38-40, 43-6, 49-50. Marshall RS, Mayer SA. On call neurology. Philadelphia: WB Saunders; 1997.
Sites recomendados http://WWW.biausa.org/Pages/coma.html http://WWW.mayoclinic.com/health/coma/DS00724 http://WWW.medicinenet.com/coma/article.htm http://WWW.ninds.nih.gov/disorders/coma/coma.htm
parte 3
capítulo 38 1
1
,
1
rau m a i s m o cran 1 e n ce a 1 co Marco Anton io Stefan i Antônio Carlos Huf Marrone Luiz Carlos Porcel lo Marrone
Epidemiologia O traumatismo craniencefálico (TCE) representa a causa mais freqüente de atendimento neuroci rúrgico e constitui, devido ao seu alto índice de morbidade e mortalidade, um problema social im portante. O TCE é a principal causa de morte e incapacidade entre crianças e adultos jovens nos Estados Unidos. No Brasil, estima-se que ocorram anualmente 57 mil mortes relacionadas ao TCE, a maioria por acidentes automobilísticos, enquan to outros cerca de 50 mil pacientes apresentam algum grau de morbidade neurológica. A incidên cia de traumatismo craniano aproxima-se de 200 para 100.000 habitantes por ano, sendo que 10% destes morrem antes de receber atendimento. A faixa etária em que a incidência é maior é a dos 15 aos 24 anos, havendo melhores resultados no tratamento de pacientes mais jovens. No que diz respeito ao gênero, a relação é de 2: 1 entre ho mens e mulheres, respectivamente. Segundo o Na tional Center for Health Statistics, as principais cau sas de TCE são acidentes de trânsito, violência e quedas.
Fisiopatologia Na caracterização de um TCE, utilizam-se comu mente descrições quanto à velocidade do trauma (de alto ou baixo impacto) e quanto à sua natureza
( fechado ou aberto, como nas lesões penetrantes ), importantes do ponto de vista de manejo tera. peut1co e prognostico. A lesão cerebral traumática (LCT) decorrente do TCE pode ser dividida em primária e secundá ria. A primeira é o resultado de forças mecânicas que produzem deformações teciduais no momen to do trauma. Essas defarmações podem danificar diretamente vasos sangüíneos, neurônios e glia, de uma forma focal (contusões, hematomas, etc.) ou difusa (concussão, lesão axonal). Estudos experimentais e clínicos indicam que o dano cerebral não cessa no momento do trauma, mas progride nas horas e nos dias subseqüentes ao impacto, o que caracteriza a lesão secundária. A LCT secundária, que pode dever-se a causas intra cranianas ou extracranianas, resulta de lesões is quêmicas e hipóxicas, hipertensão intracraniana, edema cerebral, hidrocefalia e infecção. Foi demons trado histologicamente que uma lesão hipóxica em tecido cerebral após um insulto traumático agrava de forma exponencial o dano neurológico (Figura 38. l ) . No passado, o engurgitamento dos vasos cere brais relacionado à perda de seus mecanismos de auto-regulação (em inglês, caracterizado pela pa lavra swelling, contrapondo-se ao termo edema ) era considerado o grande responsável pela hiperten são intracraniana que se seguia ao TCE. Mais re"
.
,,
Traumatismo craniencefálico [
Figura
38.1
]
Corte de tomo grafia computadorizada de crânio na admissão hospitalar (A) e após seis horas (8) em paciente com le são hipóxica cerebral após um in sulto traumático.
centemente, evidências clínicas e experimentais atribuem os aumentos da pressão intracraniana (PIC) ao edema de origem vasogênica (por per meabilidade vascular) ou citotóxica (inchaço das células provocado por isquemia e morte ) .
causa mais comum de estado vegetativo permanente.
Lesões focais Contusão cerebral
Lesões difusas
A contusão hemorrágica cerebral é um tipo de lesão focal que ocorre nos pacientes com TCE. E caracterizada por área heterogênea de lesão, com posta por focos de hemorragia e morte neuronal, áreas de edema, isquemia e reação astrocitária. Geralmente, há uma lesão parenquimatosa com graus variados de hemorragia, edema e necrose ( Figura 38.2 ) . As contusões podem ocorrer sob a região do impacto e muitas vezes estão associadas a fraturas, quando a concentração de energia do impacto no crânio supera a tolerância do tecido cerebral e da vasculatura. As contusões que não estão diretamente sob o local da fratura são consi deradas contusões remotas ( classicamente cha madas de contusões de contra -golpe'' ) . O meca nismo de aceleração-desaceleração e o fenômeno de cavitação explicam as contusões hemorrágicas remotas, que ocorrem mais comumente nos pólos frontal, temporal e occipital, onde o cérebro é pro jetado contra proeminências ósseas. A contusão cerebral pode ser demonstrada na tomografia, pe la presença de áreas de hemorragia no parênqui ma cerebral. Do ponto de vista clínico, a caracte rística mais preocupante das contusões é a sua tendência ao crescimento e ao aumento do efeito de massa, levando a compressão cerebral e dete rioração neurológica. Existe uma propensão ao ,
Concussão (ou disfunção axonal difusa) Há uma perda transitória e difusa da função neu roaxonal, sem alterações histológicas. Geralmen te, manifesta-se por uma disfunção temporária, que é mais intensa logo após o trauma e que desa parece em 24 horas, sem lesão ao parênquima ce rebral. Pode ser acompanhada por diversas anor malidades autonômicas, incluindo bradicardia, hipotensão e sudorese. E um diagnóstico essencialmente clínico, porém especula-se que ocorram mudanças na bainha de mielina e nos axônios das células neurais. ,
11
Lesão axonal difusa (LAD) Caracteriza-se por lesão neuronal, tipicamente pe lo cisalhamento dos axônios provocado pelo des lizamento das camadas de tecido cerebral de dife rentes densidades. Essa lesão causa déficits neuro lógicos, especialmente cognitivos, que podem ser permanentes. As características de neuroimagem mais sugestivas são hemorragias em corpo caloso e junto aos pedúnculos cerebelares superiores. Não há, atualmente, tratamento específico, e a lesão é responsável por cerca de 50% dos TCEs graves e por 35% das mortes pós-TCE, sendo a
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[
Figura
38.2
]
Corte de tomografia computadorizada de crânio mostrando diferentes tipos de contusão cerebral, com graus variados de hemorragia, edema e necrose. (A) Contusão frontobasal bilateral. (B) Contusão temporal direita. (C) Contusão temporal direita por contragolpe associada a hematoma extradural esquerdo.
aumento do componente hiperdenso das contu sões nas primeiras horas, porém o edema e a ne crose desenvolvem-se mais lentamente. O perío do em que pode ocorrer o aumento das contusões geralmente corresponde às 72 horas após o trau ma, mas esse fenômeno ocorre potencialmente até o 10° dia subseqüente ao trauma.
Hemorragia intracraniana A causa mais comum de hemorragia subaracnóidea é o trauma. A hemorragia subaracnóidea de origem traumática acontece em diferentes graus depen dendo da gravidade da lesão, e pode ter as mesmas
conseqüências que a causada por uma rotura aneurismática, como o aparecimento de vasoes pasmo e hidrocefalia. O hematoma epidural (HED) decorre de san gramento no espaço entre a dura-máter e a calvá ria e pode se farmar pela ruptura de artérias du rais (como a artéria meníngea média) e seios ve nosos ou por sangramento ósseo provocado por fra turas. Pode ocorrer imediatamente ou poucas horas após o trauma, como a típica situação do paciente que chega à emergência lúcido (muitas vezes sendo liberado para casa) e depois apresenta deterioração do nível de consciência (Figura 38.3 ).
[ Figura 38.3 ]
Corte de tomogra fia computadorizada de crânio de monstrando hematoma epidural característico com aspecto bicon vexo associado a fraturas crania nas.
Traumatismo craniencefálico O hematoma subdural agudo ( HSDA) é uma situação mais grave, em que o paciente geralmen te chega à emergência com alteração importante do nível de consciência. Nesse caso, ocorrem lesões vasculares e sangramento no espaço virtual sub dural, muitas vezes associadas a contusões cere brais (Figura 38.4). A hemorragia intraparenquimatosa (HIP) pode ser encontrada precocemente após um trauma ou pode ser conseqüência de um sangramento tardio dentro de uma contusão ou de um infarto cerebral. Em alguns casos, o paciente pode apresentar le sões de diferentes tipos, dependendo do mecanis mo do trauma.
Lesões penetrantes
O segundo mecanismo é produzido pela ener gia cinética do objeto penetrante, variando desde uma baixa intensidade nos ferimentos de arma branca até um alto impacto provocado por armas militares. A energia cinética está relacionada à ve locidade da penetração e é transmitida sob forma de ondas de choque concêntricas ao trajeto do ob jeto. Esse é o pior efeito de todos e explica por que os ferimentos penetrantes por armas de calibre maior ou por fuzis implicam maior mortalidade. O terceiro fenômeno que acontece em lesões penetrantes de alta velocidade deve-se ao vácuo produzido atrás do projétil, que carrega para o in terior do crânio pele, cabelos, fragmentos ósseos e até pedaços da roupa do paciente (Figura 38.5 ) .
Quadro clínico
Este grupo engloba tanto os ferimentos de alto impacto, como os produzidos por arma de fogo, quanto aqueles de baixa velocidade, como os cau sados por arma branca. Nos traumas penetrantes, em geral as lesões ocorrem por três mecanismos básicos, em diferentes intensidades. O primeiro é o efeito do projétil ou do objeto diretamente sobre o tecido cerebral durante o seu percurso. Podem ocorrer lesões em estruturas vasculares localizadas no trajeto, provocando comprometimento indireto do tecido nervoso pela formação de hematomas ou infartos cerebrais.
Classifica-se clinicamente o traumatismo crania no conforme sua gravidade, utilizando-se a esca la de coma de Glasgow (ECG). O traumatismo é grave quando o escore é menor ou igual a 8, mode rado, de 9 a 12, e leve, de 1 3 a 15. De todos os pacientes com TCE admitidos no hospital, 80% são casos de TCE leve, 10% de TCE moderado e 10% de TCE grave. A ECG também é utilizada em crianças, embora a sua adaptação à pediatria tenha levado em con sideração uma menor habilidade verbal e motora
[ Figura 38.4 ]
[ Figura 38.5 ]
Corte de tomografia computadoriza da de crânio demonstrando hematoma subdural agu do com importante efeito de massa e desvio da linha média.
Corte de tomografia computadoriza da de crânio mostrando ferimento de arma de fogo penetrante que carregou para o interior do crânio frag mentos ósseos.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia e por isso seja baseada apenas em 14 pontos (ver Capítulo 60). O TCE leve, que corresponde à maioria dos ca sos, é definido como a conseqüência de um impac to não-penetrante por aceleração, desaceleração ou rotação súbitas da cabeça. Para fins de manejo, é subdividido como mostra a Tabela 38. 1 .
Diagnóstico O principal objetivo é detectar quais pacientes com trauma craniano podem estar com risco aumen tado de apresentarem lesões intracranianas e po dem vir a necessitar de intervenções neurocirúr gicas. Essa tarefa muitas vezes é difícil em servi ços médicos de emergência que não contam com assistência neurocirúrgica de plantão. Nesses ca sos, cabe a utilização de fluxogramas baseados em evidências científicas, idealmente executados dentro de um sistema de atendimento de trauma hierarquicamente organizado. O raio X de crânio, embora utilizado de forma disseminada, tem valor insuficiente na detecção de anormalidades nos casos de trauma leve e não está indicado como exame de triagem no TCE ( GR A). Quando o paciente tiver sofrido um trauma leve de categoria zero, conforme a Tabela 38.1, pode se optar pela sua observação no setor de urgência durante quatro horas sem a realização de exame
complementar ( apesar dos protestos dos familia res ) . E recomendável a investigação com tomografia computadorizada de crânio (TCC) sem contraste em pacientes com história de perda de consciência ou amnésia pós-traumática (categoria 1 do TCE leve ). Alternativamente, nesses casos, dependen do da situação - indisponibilidade de TCC ou im possibilidade de remoção imediata do paciente pode-se optar por admissão hospitalar sem investigação radiológica e observação seriada por 24 a 48 horas, a critério do médico plantonista. Uma das maiores preocupações nessa situação é a possibilidade da presença de um hematoma extradural, embora este seja um achado incomum em casos de TCE com ECG inicial de 15 ( 1 a cada 30.000 casos ) . Os achados comuns na TCC são classificados em graus crescentes de gravidade e estão ilustra dos na Figura 38.6. Graus mais elevados nessa classificação geralmente se correlacionam negati vamente com o estado neurológico dos pacientes e estão estatisticamente associados a desfechos mais desfavoráveis. Quando o paciente apresenta TCE leve das cate gorias 2 e 3 ou, ainda, quando apresenta TCE mo derado ou grave, deve ser investigado obrigatoria mente com TCC. As anormalidades intracranianas na TCC são observadas em 3 a 13% dos casos com ECG inicial de 1 5 e são encontradas em 25 a 37,5% ,
Tabela 38.1 CLASSIFICAÇÃO DO TRAUMA CRANIENCEFÁLICO LEVE
Categoria
Pontuação na ECG
Perda de consciência
Amnésia pós-traumática
Fatores de risco*
o
15
Não
Não
Ausentes
1
15
< 30 minutos
< 1 hora
Ausentes
2
15
3
1 3-14
Presentes < 30 minutos
< 1 hora
Presentes ou não
* Fatores de risco: idade inferior a 2 e superior a 60 anos, fratura craniana, cefaléia intensa, vômitos, crise convulsiva, déficit neurológico focal, distúrbio da coagulação conhecido, mecanismo do trauma com impacto de alta energia, circunstância do trauma não bem esclarecida, amésia retrógrada com duração maior do que 30 minutos.
Traumatismo craniencefálico [ Figura 38.6 ]
� - --
dos casos com ECG de 13. O HED é encontrado em um a cada oito ( 13%) casos com pontuação de 1 3 na ECG.
Tratamento Observação A abordagem inicial começa pela necessidade ou não de observação em pacientes com TCE leve. Os pacientes da categoria zero podem ser liberados de imediato, após serem orientados sobre os sinais que devem ser observados em domicílio. Da mes ma forma, os pacientes da categoria 1 que tenham TCC normal podem realizar observação em casa.
Classificação do TCE pela tomografia computadori zada de crânio. A Lesão difusa 1 corresponde à ausência de alte ração e não está representada. (A) Lesão difusa li: cisternas presen tes, desvio da linha média < 5 mm e/ou presença de lesão ocupan do espaço com < 25 cm3. (B) Le são difusa Ili: cisternas comprimi das ou ausentes, desvio da linha média <5 mm, sem lesões ocu pando espaço com > 25 cm3. (C) Lesão difusa IV: cisternas ausen tes, desvio da linha média > 5 mm, sem lesões ocupando espaço com > 25 cm3. (D) Lesão ocupando es paço > 25 cm3 não operada.
veis e comprovadamente importantes para pre venção de desfechos desfavoráveis, como os seis indicadores significativamente associados a com plicações neurológicas: alteração do nível de cons ciência, cefaléia intensa, vômitos, déficit neuroló gico focal, convulsão ou perda de memória. Esses itens devem ser mencionados em uma linguagem acessível à população. O formato do folheto tam bém é importante; este deve conter letras gran des (fonte 16) e espaçamento duplo, para facili tar a leitura de pessoas com deficiência visual. O Quadro 38.l apresenta um modelo simples de folha de observação.
Admissão hospitalar Orientações aos pacientes e aos familiares sobre o que deve ser observado em casa Freqüentemente, utilizam-se recomendações im pressas para pacientes que são liberados para casa, embora muitos desses documentos contenham informações de difícil compreensão para a maioria dos leigos, o que causa mais confusão do que traz benefício. Um folheto informativo para TCE leve deve conter informações que sejam imprescindí-
Recomenda-se admissão hospitalar para observa ção por 12 a 24 horas em pacientes com TCE leve nas categorias 2 e 3, com TCC normal (GR C ) . Os pacientes desse grupo que têm TCC anormal de vem permanecer internados por mais tempo. Em todos os demais grupos de TCE (moderado e gra ve), recomenda-se hospitalização. Os pacientes que se enquadram no grupo de admissão hospitalar devem ser observados com
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 38.1 CUIDADOS NO TRAUMA CRANIANO Você teve um traumatismo craniano e deve ser observado cuidadosamente por outra pessoa durante 24 horas. Se você tiver algum destes sintomas ou sinais de alerta, você ou a pessoa que está lhe observando devem retomar ao setor de emergência: • • •
• • •
•
•
Desmaio ou sonolência extrema Confusão mental Mudança de comportamento (agindo de forma estranha, dizendo coisas que não fazem sentido) Dor de cabeça persistente, que vai ficando pior Qualquer episódio de vômito Incapacidade de lembrar novos fatos (perda de memória) Perda de movimentos em qualquer parte do corpo Convulsão (ataque epiléptico)
Você pode usar paracetamol, mas não tome analgésico mais forte ou medicamentos como ácido acetilsalicílico, como MS®, durante as primeiras 24 horas.
mente operados (GR B ) . Aceita-se que pacientes com HED com menos de 30 mm3, menos de 1,5 cm de espessura e desvio de linha média menor do que 0,5 mm, que tenham ECG maior do que 8 e não apresentem déficits neurológicos focais, sejam acompanhados conservadoramente com TCCs seriadas em centros especializados de aten dimento neurocirúrgico. Os hematomas subdurais com mais de 1 cm de espessura ou com desvio das estruturas da li nha média maior do que 5 mm na TCC devem ser operados imediatamente, independentemente do estado neurológico do paciente ( grau de recomen dação A). A PIC deve ser monitorada em todos os pacien tes com HSDA em coma (GRA). Os pacientes em coma que apresentam hematomas subdurais com menos de 1 cm de espessura e com desvio das estruturas da linha média menor do que 5 mm na TCC devem ser operados caso apresentem piora de dois pontos na ECG, anisocoria, déficit neuroló gico ou PIC acima de 20 mmHg (GR A). Nas contusões cerebrais sem efeito expansivo significativo em pacientes sem comprometimento neurológico e com PIC normal, pode-se adotar uma conduta conservadora. Indica-se tratamento . . . . neurocrrug1co nas segumtes s1tuaçoes: ,,
•
freqüência em intervalos de tempo constantes, sendo sempre observados o nível de consciência ( ECG) e a presença de cefaléia intensa, vômitos, déficit neurológico focal, convulsão ou perda de memória. Em alguns centros, utiliza-se o contro le do diâmetro pupilar, embora a anisocoria te nha maior significado clínico associado à piora no TCE quando o paciente está em coma. A critério médico, depois de algumas horas po de ser feita uma nova TCC de controle, especial mente em pacientes cuja TCC inicial mostra he morragia pequena, embora não exista rotina es tabelecida a esse respeito.
Conduta em caso de lesões focais Um HED maior do que 30 mm3 deve ser imediata mente operado, independentemente do estado neurológico do paciente (GRA). Os pacientes em coma com HED e anisocoria devem ser imediata-
•
•
-
contusões com efeito expansivo na TCC, provo cando piora neurológica ou aumento da PIC; contusões frontais ou temporais com mais de 20 mm3 em pacientes com pontuação na ECG de 6 a 8, com desvio da linha média de pelo menos 5 mm ou com compressão de cisternas da base vistas na TCC; contusões com mais de 50 mm3•
Conduta em caso de lesões abertas Os pacientes com afundamentos de crânio abertos maiores do que a espessura da calvária devem ser operados, preferentemente de forma precoce, di minuindo, assim, a chance de infecção. Os afun damentos pequenos sem evidência de lesão da dura-máter subjacente, sem comprometimento dos seios da face, sem pneumoencéfalo, sem defei. . . to estet1co, sem contammaçao grosserra ou sem infecção podem ser manejados sem cirurgia ( Figu ra 38. 7 ) . Esses pacientes devem receber profilaxia antibiótica. ,,
-
Traumatismo craniencefálico
[ Figura 38.7 ]
Corte de tomografia computadoriza da de crânio demonstrando afundamento craniano e evidência de lesão da dura-máter subjacente, determi nando contusão cerebral e pneumoencéfalo.
Os afundamentos fechados podem ser maneja dos conservadoramente, dependendo do desloca mento ósseo, com seus conseqüentes defeitos estéticos e grau de compressão cerebral. O tratamento das lesões penetrantes ainda é matéria de muita discussão, e os consensos das sociedades neurocirúrgicas não determinam dire trizes rígidas, apenas alternativas de tratamento. Em ferimentos penetrantes sem comprometimen to neurológico ou desvitalização tecidual extensa, podem ser usados apenas cuidados locais nos ori fícios de entrada e saída. As lesões complexas ou com hematomas associados devem ser operadas, com fechamento hermético da dura-máter. O uso de profilaxia antibiótica está indicado nos feri mentos penetrantes cranianos.
inferior a 90 mmHg, GR B ) e a hipoxia ( Pa02 infe rior a 60 mmHg ou saturação de 02 inferior a 90%, GR C ) . Acredita-se que apenas 10 minutos de hi potensão ou hipoxia sejam suficientes para provo car lesão cerebral secundária e piora do prognósti co (The Brain Trauma Foundation, 2007 ) . O acesso preferencial para estabilizar a via aé rea é a entubação orotraqueal com imobilização cervical, pois estima-se que aproximadamente 10% desses pacientes apresentem lesão da medula cervical. A anestesia tópica diminui a dose neces sária de sedativos para entubação e os reflexos de vômito e tosse (causadores de hipertensão intra craniana). Na escolha do fármaco para sedação, devem-se considerar a gravidade do caso e a pre sença ou não de hipotensão. Os sedativos reco mendados mais usados são morfina ( 4 mg/h em infusão contínua), midazolam (2 a 4 mg/h), fen tanil (2 a 5 µg/kg/h) ou propofol (20 a 75 µg/kg/ min, não excedendo 5 µg/kg/h) . O objetivo é manter uma Pa02 superior a 70 e inferior a 150 mmHg e uma PaC02 superior a 35 e inferior a 40 mmHg. A hiperventilação profilá tica nas primeiras 24 horas após o TCE grave deve ser evitada, porque poderá comprometer a perfu são cerebral (vasoconstrição cerebral) em um pe ríodo em que o fluxo sangüíneo cerebral está redu zido. Uso precoce do manitol. Um ensaio clínico recente ( Cruz et al., 2004) utilizou o dobro da dose do bolo de manitol dentro de 90 minutos após a pri meira avaliação na cena do trauma em pacientes com pupilas fixas e ECG igual a 3 e observou uma chance de bons resultados em 43,5% dos casos, contra apenas 9,5% em pacientes que utilizaram as doses convencionais de O,7g/kg.
Monitoração Conduta em caso de TCE grave (ECG de 3 a 8) A rápida avaliação da situação clínica e o início de medidas terapêuticas para estabilização das funções vitais são os objetivos principais nos trata mentos pré-hospitalar e hospitalar inicial do TCE grave.
Medidas terapêuticas fundamentais O atendimento inicial do TCE segue os princípios do Advanced Trauma Life Support (ATLS ) . Deve se prevenir e tratar a hipotensão (pressão sistólica
Uma vez tomadas as medidas gerais, o paciente com TCE grave deve receber monitoração intensi va de uma série de parâmetros, a começar pelas medidas básicas de sinais vitais, como pressão ar terial, freqüência cardíaca, oximetria e temperatu ra axilar ( Procaccio et al., 2000 ) . Os múltiplos parâmetros, como saturação ve nosajugular de 02 ( Svj02), PIC, temperatura cere bral, velocidade do fluxo sangüíneo cerebral pelo Doppler transcraniano e pressão parcial de dióxido de carbono ( PaC02), são utilizados na orientação do tratamento da hipertensão intracraniana, va riando de centro para centro.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia A medida de monitoração mais consagrada é a aferição em intervalos de tempo constantes da PIC, embora a utilização do registro contínuo por curvas possa fornecer infarmações importantes sobre a complacência da caixa craniana. A coloca ção de um sensor de PIC é um procedimento invas1vo que requer uma mtervençao neurocrrurg1ca, sendo reservada a pacientes com TCE grave (ECG inferior a 9) que têm TCC alterada (presença de hematoma, contusão, edema, hérnias cerebrais internas ou compressão de cisternas basais ) . O valor médio normal da PIC é de 1 O e 5 mmHg, respectivamente em adultos e crianças, sendo tra tada quando fica acima de 20 mmHg. Os pacientes com TCC normal têm baixo risco de apresentarem hipertensão intracraniana e não devem receber terapia específica para reduzir a PIC, apenas de vem ser utilizadas medidas de suporte cardiorres piratório e monitoração clínica (Jull et al., 2000 ) . Uma das medidas mais fundamentais no pa ciente grave é indiretamente obtida por um cálcu lo a partir da pressão arterial média ( PAM) menos a PIC. A pressão de perfusão cerebral (PPC) nor mal costuma ficar em faixas fisiológicas de 60 a 95 e 50 a 80 mmHg em adultos e crianças, respec tivamente. Os níveis abaixo dessas faixas são as sociados a isquemia cerebral e desfechos desfavo ráveis. A manutenção de uma PPC maior do que 70 mmHg é uma opção terapêutica que pode estar associada com uma substancial redução de mor bidade e mortalidade em pacientes com TCE grave. Um parâmetro que pode ser utilizado em casos em que é necessária a hiperventilação acentuada (reduzindo o PaC02 a faixas entre 25 e 30 mmHg ) é a monitoração da saturação jugular do oxigênio ( Svj02), que pode ser feita pelo método intermi tente, retirando-se amostras repetidas de sangue de um cateter posicionado no bulbo da jugular, ou pelo método contínuo, usando-se um cateter de fibra ótica também localizado no bulbo da ju gular. Essa medida é empregada na composição do cálculo da taxa de extração de oxigênio pelo cérebro por meio da subtração de seu valor daque le obtido em amostra de sangue arterial periférico, produzindo um indicador diagnóstico de hipoxia e isquemia cerebral (Cruz, 2002 ) . O vasoespasmo cerebral é uma importante cau sa de piora neurológica e infartos encefálicos em casos de hemorragia subaracnóidea pós-traumáti ca, aumentando a morbidade e a mortalidade. O Doppler transcraniano tem sido utilizado cada vez .
.
-
.
/
.
mais no diagnóstico dessa condição, pois a hemor ragia subaracnóidea traumática é um achado to mográfico freqüente.
Medidas específicas O objetivo do tratamento clínico no TCE grave é prevenir lesão cerebral secundária, com medidas para reduzir a PIC, que incluem drenagem de hematomas, craniotomia descompressiva, drena gem ventricular de líquido cerebrospinal, hiper ventilação, osmoterapia com manitol e terapia de supressão metabólica com barbituratos (Adelson et al., 2003 ) . A terapia neurointensiva do TCE obedece a um fluxograma que inicia com a instalação de um sis tema de monitoração da PIC (Figura 38.8). Esse sistema pode ser um cateter ventricular conectado a um sensor de esforço que tenha a dupla função de medida e de drenagem do líquido cerebrospinal se necessário. O inconveniente do sistema é que ele requer treinamento especializado e atenção re dobrada pela equipe da UTI, pois variações da al tura da cabeceira do leito ou abertura contínua do sistema para um sistema de drenagem comprome tem as medidas. Além disso, pacientes com PIC elevada tendem a colapsar o sistema ventricular, encarcerando o cateter e impedindo a formação de um traçado de PIC confiável. Uma das formas mais confiáveis atualmente em pregadas utiliza um cateter com um sensor de pres são na ponta, implantado no parênquima cerebral ou no espaço subdural, pela mesma trepanação em que se coloca o cateter ventricular que será utilizado somente para drenagem de líquido cerebrospinal. A hipertensão intracraniana é tratada remo vendo-se as lesões expansivas e/ou permitindo a expansão do tecido lesionado. Isso pode ser reali zado por meio de redução do volume intracrania no (drenagem liquórica, uso de manitol ou hiper ventilação ), remoção do tecido cerebral lesionado ou descompressão cirúrgica (hemicranectomia). Devem ser tomados cuidados gerais como corri gir distúrbios metabólicos (hiponatremia) e aten tar para manobras de aspiração ou de fisioterapia e para sedação inadequada, que podem associar se a elevações da PIC. Preconiza-se uma dose de manitol que vai de 0,25 a 1 g/kg aplicada rapidamente, conforme a necessidade, devido à elevação da PIC (GR B). Há uma redução da PIC em 5 a 10 minutos, sendo que o efeito máximo ocorre em aproximadamente
Traumatismo craniencefálico
Monitoração da PIC Drenagem ventricular Manitol (0,25 a 1 ,O g/kg) Repetição de manitol se osmolaridade 320 e paciente euvolêmico <
Hiperventilação com PaC02 30 a 35 mmHg 1
Barbituratos [ Figura 38.8 ]
Hiperventilação com PaC02 30 mmHg, monitoração de Svj02, EC02 <
1
Craniotomia descompressiva
Fluxograma de terapia neurointensiva do TCE.
60 minutos, podendo durar três a quatro horas. É provável que a rápida redução inicial da PIC de corra de expansão plasmática e redução da visco sidade sangüínea, o que leva à vasoconstrição ce rebral para manutenção do fluxo sangüíneo ce rebral. Essa rápida resposta é mais acentuada com
a dose em bolo do que com a infusão. A redução prolongada da PIC deve-se ao seu efeito osmótico. A hiperventilação reduz a PIC pela vasocons trição induzida por alcalose, por meio da redução do PaC02 para a faixa entre 30 e 35 mmHg. A queda da PIC, nesse caso, é paralela à redução do
Bureta_ graduada /
Saco coletor
Torneira Régua
[ Figura 38.9 ]
Monitor de pressão intracraniana
Esquema de sistema de monitoração da PIC com cateter ventricular ou intraparenquimatoso e sistema de drenagem.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia volume sangüíneo cerebral. A hiperventilação a níveis menores de PaC02 ( entre 25 e 30 mmHg) determina aumento da resistência vascular cere bral e reduz o fluxo sangüíneo cerebral. Pode ser muito efetiva no controle da hipertensão intra craniana, porém sua eficácia permanece limitada a um período de tempo de 6 a 12 horas. A resistên cia vascular cerebral retorna ao normal devido ao rápido movimento do bicarbonato, que se ajusta aos baixos níveis de PaC02 do líquido cerebrospi nal. Nos casos de pacientes hiperventilados, reco menda-se a monitoração da oximetria do bulbo jugular ( Svj02) para identificar a presença de is quemia cerebral (Figura 38.10). Os níveis ideais de Svj02 são acima de 55%, e os da extração cere bral de oxigênio (como acima mencionado), entre 24 e 42%. A presença de uma Svj02 inferior a 55% indica que há isquemia cerebral, sendo evitada hiperventilação porque poderia haver piora do quadro. Nesse caso, a melhor opção para o contro le da PIC após drenagem de líquido cerebrospinal é o manitol. Em casos de hipertensão intracra niana em que falharam as medidas gerais de se dação e drenagem liquórica, com Svj02 superior a 55%, a hiperventilação pode ser empregada. Em todos os casos de PIC não-controlada, deve ser realizada uma nova TCC para excluir lesões cirúrg1cas. •
Os barbitúricos são utilizados como parte do protocolo de tratamento da hipertensão intracra niana, em casos de falência de outras medidas terapêuticas, com resposta adequada em cerca de metade dos casos. A dose de tionembutal neces sária é muito variável, mas geralmente a dose de ataque é de 5 a 10 mg/kg e a de manutenção é de 1 a 4 mg/kg/h. O tionembutal pode induzir a va sodilatação sistêmica e queda do débito cardíaco, o que determina redução da PAM e da PPC. A repo sição de volume, os agentes vasopressores e os ino trópicos podem ser necessários para corrigir a PPC. Em caso de elevação da PIC, outras causas de hipertensão intracraniana devem ser descartadas ou tratadas, como obstrução do retorno venoso, febre, hipercapnia, hipotensão, crises epilépticas, dor, sedação inadequada, hiponatremia e mau funcionamento do cateter intraventricular. Pode ser necessária a realização de TCC de controle em casos de PIC elevada refratária. O tratamento neurocirúrgico descompressivo apresenta indicação evidente nos casos de deterio ração neurológica e de presença de lesões expansi vas em avaliação pela TCC. Utiliza-se geralmente uma craniotomia frontotemporal grande ( que po de ser bilateral, se necessário ), com cerca de 1 3 a 1 5 cm no seu maior diâmetro (Figura 38 . 1 1 ) . Outras medidas têm sido testadas para o mane jo do TCE grave; porém, pelas evidências disponí veis na literatura, não se recomenda a indução de
[ Figura 38.1 O ]
Radiografia de perfil demonstrando venografia realizada por cateter em bulbo jugular.
Traumatismo craniencefálico [ Figura 38. 1 1 ]
Esquema de cra niotomia descompressiva fronto temporal grande, com cerca de 1 3 a 1 5 cm no seu maior diâmetro.
hipotermia, a profilaxia anticonvulsivante ou o uso de corticosteróides.
Juul N, Morris GE Marshall SB, Marshall LR Intracranial hypertension and cerebral perfusion pressure: influence on neurological deterioration and outcome in severe head
Referências Adelson PD, Bratton SL, Carney NA, Chesnut RM, du Coudray HE, Goldstein B, et al. Guidelines for the acute medical management of severe traumatic brain injury in infants, children, and adolescents. Chapter 8. Cerebral perfusion pressure. Pediatr Crit Care Med. 2003 Jul;4(3 Suppl) : S3 l-3.
injury. The Executive Committee of the International Selfotel Trial. J Neurosurg. 2000 Jan;92 ( 1 ) : 1-6. Procaccio F, Stocchetti N, Citerio G, Berardino M, Beretta L, Della Corte F, et al. Guidelines for the treatment of adults with severe head trauma (part I ) . Initial assessment; evaluation and pre-hospital treatment; current criteria for hospital admission; systemic and cerebral monitoring. J Neurosurg Sei. 2000 Mar;44( 1 ) : 1 - 10.
Cruz J, Minoja G, Okuchi K, Facco E. Successful use of the new high-dose mannitol treatment in patients with Glasgow Coma Scale scores of 3 and bilateral abnormal
Sites recomendados
pupillary widening: a randomized trial. J Neurosurg. 2004
www
Mar; 100(3 ) :376-83. Cruz J. Practical and comprehensive guidelines for bedside cerebral hemometabolic multitherapeutic optimization. Arq Neuropsiquiatr. 2002 Sep;60(3-A) :670-4.
.braintrauma.org
www
.neurosurgery.org
www
.sbn.com.br
capítulo 39 1
1
Alvaro Ernani Georg
Definição Pode-se definir o traumatismo raquimedular (TRM) como uma lesão osteoligamentar, com ou sem comprometimento neurológico associado, que é resultante da ação de forças externas sobre a coluna vertebral.
Epidemiologia Os traumatismos raquimedulares são encontrados freqüentemente em jovens do sexo masculino e, notadamente, em áreas urbanas. São decorrentes de acidentes com veículos automotores e de que das de lajes e telhados ou de outras alturas como andaimes, postes e árvores. Os mergulhos em águas rasas também vitimam muitos jovens nas regiões de rios e lagos. Além disso, em uma socie dade violenta como a em que vivemos hoje em dia, cada vez mais TRMs por projéteis de arma de fogo são atendidos em nossas emergências. Já existem tentativas de estatísticas nacionais que dão uma idéia da magnitude do problema. Por exemplo, no município de Santo André, na região do ABC paulista, em um ano e meio ( 2003 a 2004) foram atendidos em um único hospital público 43 casos de TRM. A idade média dos aten didos era de 3 7 anos, com uma relação de sete homens para cada mulher. Dos TRMs, 5 1 % eram decorrentes de quedas de altura, 3 7% de acidentes com veículos automotores, e 12% de ferimentos por arma de fogo ( Reis, 2005 ) . Outro estudo rea-
lizado na zona norte da cidade de São Paulo, entre abril de 1996 e dezembro de 2000, reúne 95 casos de TRM somente da região cervical e mostra que os pacientes tinham uma idade média de 3 5 anos, sendo que 45% deles tinham menos de 30 anos de idade. Sessenta por cento dos pacientes com TRM cervical entre C3 e C7 tinham algum tipo de dano neurológico. Desses, 41 % tiveram paralisia motora e houve uma mortalidade de 44% ( Botelho et al., 2001 ) . A estimativa da incidência do TRM cervical naquela região era de 8,6 casos por mi lhão de habitantes/ano. Em Curitiba, outro hos pital público atendeu no período de cinco anos ( 1999 a 2004) 502 casos de pacientes com TRM, sendo 50% vítimas de quedas, 25% acidentados com veículos automotores e outros 10% vítimas de ferimentos por arma de fogo (FAFs ) . Os pacien tes vitimados por FAF tinham o maior percentual de danos neurológicos, 66% ( Koch; Graells; Zani nelli, 2007). Em revisão realizada no Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, de 1 .000 casos de TRM por FAF atendidos no período de 1982 a 1999, 75% dos pacientes estavam abaixo dos 30 anos de idade e 90% eram do sexo masculi no. Cerca de 92% dos pacientes apresentavam défi cit neurológico completo ( Barros Filho et al., 2002 ). Estudos mais abrangentes poderão nos dar uma melhor idéia do impacto que os pacientes com TRM exercem sobre os recursos do Sistema Unico de Saúde que são alocados para o tratamento dessas lesões. ,
Traumatismo raquimedular Fisiopatologia da lesão neurológica O traumatismo raquimedular com déficit neuroló gico abrange uma grande quantidade de mecanis mos fisiopatológicos que ocorrem desde o mo mento do impacto inicial e que se prolongam por horas e dias antes de se estabilizarem com a seqüe la definitiva. Didaticamente, podem ser divididos em mecanismos primários e secundários. Com relação ao mecanismo primário, o dano que ocasiona o comprometimento do sistema ner voso é de etiologia mecânica, ou seja, resultante das forças externas que vencem os mecanismos protetores da coluna sobre a medula e as raízes. Podem ser do tipo contusão, compressão, desace leração, cisalhamento, distração e laceração. Infe lizmente, sobre estes, pouco podemos atuar em termos terapêuticos. Apenas a promoção à saúde e a prevenção primária teriam efeito sobre eles. No que diz respeito aos mecanismos secundá rios, os danos que vão se sobrepor à lesão inicial ocorrem ao longo de vários intervalos de tempo, são bastante complexos e podem envolver hipoxia, isquemia, desvios iônicos intracelulares, excito toxicidade neuronal, produção de eicosanóides, produção de radicais livres, peroxidação de lipí deos, ativação de proteases neutras, produção de prostaglandinas, desacoplamento da produção de energia e do metabolismo celular e apoptose neu ronal. Sobre estes, várias tentativas terapêuticas podem surtir efeito, e é nessa área que se concen tra a maior parte da pesquisa básica em lesões medulares atualmente ( Hurlbert, 2006) .
Quadro clínico O quadro clínico de um paciente com TRM vai desde casos mais simples, em que existe somente a queixa de dor em pacientes conscientes após o trauma, até casos com déficits neurológicos devas tadores com paraplegia, tetraplegia, choque e in suficiência ventilatória. Em pacientes com poli traumatismo ou intoxicados por álcool ou drogas, o comprometimento do nível de consciência ou a presença de lesões associadas graves podem mas carar o quadro do TRM, o que poderá acarretar sérias conseqüências se não for determinada a existência do traumatismo. Por isso, os protocolos de primeiro atendimento como o ATLS, tanto no local do acidente como na chegada às emergências dos hospitais, indicam que todos os pacientes com politrauma devem ser considerados potenciais
portadores de TRM e, portanto, devem ser maneja dos com todo o cuidado no transporte e na mani pulação, inclusive com imobilização da coluna com tábuas ou órteses até que o exame clínico ou de imagem descarte a presença do trauma de colu na.
Classificação do dano neurológico A escala de Frankel de 1969, modificada pela American Spine Injury Association (ASIA), é utili zada na avaliação dos pacientes com TRM ( Qua dro 39.l ). Essa avaliação e a determinação do provável nível da lesão com o exame neurológico são as etapas iniciais na avaliação clínica de um paciente
Quadro 39.1 ESCALA DE LESÃO MEDULAR DA AMERICAN SPINAL INJURY ASSOCIATION* =
A Completa: nenhuma função motora ou sensitiva está preservada no segmento sacral S4-S5.
B
=
C
=
sensibilidade está presente mas nenhuma função motora está preservada abaixo do nível neurológico, incluindo os segmentos sacrais S4-S5.
Incompleta:
Incompleta: a função motora está preservada
abaixo do nível neurológico e mais da metade dos músculos principais abaixo do nível neurológico tem um grau de força menor do que 3. D
=
E
=
Incompleta: a função motora está preservada
abaixo do nível neurológico e, pelo menos, metade dos músculos principais abaixo do nível neurológico tem um grau de força 3 ou maior.
Normal: funções motora e sensitiva normais.
Síndromes clínicas Central medular Brown-Sequard Medula anterior Cone medular Cauda eqüina * Ver sites recomendados.
(opcional)
Rotinas em neurologia e neurocirurgia com trauma de coluna. Existe uma avaliação mais completa também padronizada pela ASIA que for nece dados mais sensíveis sobre a lesão neurológi ca e é mais apropriada para protocolos de pesquisa. A partir do diagnóstico clínico do TRM, exames complementares devem ser solicitados para a me lhor definição do nível da lesão, do seu tipo e do tratamento mais adequado para o paciente.
Estudos mais recentes indicam que o antigo con ceito de choque medular, segundo o qual na fase aguda da lesão neurológica haveria um período de arreflexia total da medula somente após o qual seria evidenciado o verdadeiro dano neurológico, não se sustenta ( Ko et al., 1999). No entanto, ou tros autores ainda acreditam que devemos esperar no mínimo 72 h para ter uma idéia da real gravi dade da lesão. O que se sabe é que quanto mais grave for o grau de dano, menor é o percentual de pacientes que vão melhorar o grau na escala ASIA com o passar do tempo e com a reabilitação, mas, mesmo assim, um pequeno percentual de pacientes com grau A (lesão neurológica comple ta) poderá melhorar.
as vértebras passíveis de lesão são visualizadas. No segmento cervical, é importante a visualização até a primeira vértebra torácica. Incidências com tração dos membros superiores, obliquadas ou a do nadador'' poderão ser necessárias para essa finalidade. Em último caso, se não for obtida a visualização total dos segmentos interessados, ou tros exames como a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética poderão ser necessá rios antes de se considerar o paciente livre de le sões da coluna. Ao se detectar uma lesão de coluna no raio X, não se deve deixar de avaliar a possibi lidade de outras lesões no mesmo segmento ou em outro segmento associadas à lesão já detecta da. Fraturas vertebrais múltiplas não-contíguas ocorrem em 5 a 10% dos pacientes ( Keenen; An tony; Benson, 1990). Em casos suspeitos de lesões ligamentares, principalmente da coluna cervical, o estudo dinâmico ou funcional (raio X em flexão e extensão ) poderá mostrar aumento anormal dos deslocamentos ósseos nessas incidências, porém alguns autores não recomendam esses estudos dinâmicos na fase aguda do TRM pelo risco de dano neurológico e pela possibilidade de falsos negativos ocasionados pela limitação dos movi mentos determinada pela dor na fase aguda.
Diagnóstico por imagem
Tomografia computadorizada
Choque medular
Raio X simples Nem todos os pacientes que chegam à emergência com traumatismos necessitam de uma avaliação radiológica para possíveis lesões de coluna. Já existem protocolos embasados em evidências, co mo o NEXUS e o Canadian C- Spine Rule ( Stiell et al., 2003 ), que determinam quais são os casos em que essa avaliação é desnecessária. Pacientes acordados, não alcoolizados, sem déficit neuroló gico e sem dor na região cervical, por exemplo, não são candidatos a essa avaliação. Nos casos em que existe a indicação para exames de ima gem, o raio X simples ainda é o principal exame complementar para a suspeita de casos de TRM e tem uma acurácia em torno de 70 a 90% e uma sensibilidade de 93% na coluna cervical ( Streit wieser et al., 1983 ) . O raio X é facilmente execu tável nos mais diferentes ambientes hospitalares e fornece uma visão de vários segmentos da colu na em poucos minutos. O mais importante a ser observado no raio X em casos de TRM é se todas
11
Após uma triagem inicial com o raio X, na even tual permanência da suspeita de TRM, a tomo grafia computadorizada (TC) poderá esclarecer dúvidas. A TC também faz parte da continuidade da avaliação de casos em que o TRM já foi confir mado pela radiologia simples e vai auxiliar na in dicação e no tipo de tratamento cirúrgico, se este for necessário. A reconstrução nos planos sagitais é extremamente útil nas áreas de transição de seg mentos onde o raio X simples deixa dúvidas ( tran sição occipitocervical, cervicotorácica e toracolombar), e as imagens axiais podem demonstrar fratu ras não visualizáveis ao raio X simples.
Ressonância magnética A ressonância magnética ( RM) é o único exame de imagem que permite a visualização direta das estruturas nervosas; além disso, proporciona tam bém a visualização de lesões ligamentares, de hér nias discais traumáticas e de vasos como as arté rias vertebrais. Alguns autores propõem que, em
Traumatismo raquimedular pacientes inconscientes, um TRM cervical não po deria ser descartado antes da realização de uma RM daquele segmento ( Hadley et al., 2002 ) .
Tratamento clínico Além das técnicas modernas de fixação interna da coluna que proporcionam uma estabilização efe tiva e rápida até que a fusão dos segmentos em fraturas consideradas instáveis ocorra (Figuras 39.1, 39.2 e 39.3 ), o grande progresso a ser obtido nos próximos anos será o tratamento clínico dos pacientes com lesões medulares. Apesar da decep ção com as tentativas iniciais como a dos corticos teróides (metilprednisolona) em altas doses dos estudos NASCIS (Bracken et al., 1998; Hurlbert, 2001 ), avanços na pesquisa básica proporcionarão melhores meios nos próximos anos nesse campo específico. O principal objetivo do tratamento clíni co do TRM é, à semelhança do que ocorre nos acidentes vasculares encefálicos isquêmicos, pre servar a área de penumbra, ou seja, o tecido me dular adjacente à região do dano primário. A facilitação da regeneração do tecido medular tam bém é um dos objetivos do tratamento clínico.
[ Figura 39.1 ]
O raio X em perfil mostra uma fixação interna com ar trodese efetiva do tipo 360º, reali zada em dois tempos distintos em um paciente com uma fratura-lu xação da coluna cervical.
[ Figura 39.2 ]
Manejo inicial Antes de se propor a utilização de drogas para a prevenção de lesões secundárias, para a neuropro teção e para a regeneração medular, deve-se aten tar para o meio ambiente em que a medula trau matizada se encontra. Assim como no trauma e em seu atendimento inicial existe um sistema ABC que prioriza os atendimentos, no manejo de pacientes já diagnosticados com TRM pode-se usar um sistema semelhante (proposto por Hurlbert, John em comunicação pessoal) (Quadro 39.2). As tentativas iniciais de tratamento farmaco lógico para minimizar as conseqüências do meca nismo primário da lesão medular tiveram um grande impulso com os estudos NASCIS, que pro puseram o uso de altas doses da metilprednisolo na com essa finalidade. Com o tempo, foram reco nhecidos defeitos nesses ensaios clínicos, que de monstraram uma ação positiva que não existia na realidade e mascararam os graves efeitos cola terais dessa droga, que foi associada à incidência de pneumonia, septicemia e mortes aumentadas. Outro estudo mais recente que propunha o uso de altas doses de corticosteróides para os trau matismos craniencefálicos foi encerrado precoce-
O raio X em AP mostra uma artrodese com fixação interna realizada pela via ântero lateral na coluna torácica em um paciente com fratura da vértebra T9.
[ Figura 39.3 ]
O raio X em perfil mostra uma fixação interna realiza da pela via posterior com parafu sos pediculares em um paciente com fratura da vértebra T1 1 .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 39.2 ABC DO MANEJO INICIAL DO PACIENTE COM TRM
A) Oxigenação arterial (Arterial oxygenation) Pacientes com lesões cervicais e torácicas altas têm dificuldade ventilatória por lesão do nervo frênico ou dos nervos intercostais que dificulta a ventilação adequada. Pode-se detectar essa dificuldade pelos seguintes si nais e exames: aumento da freqüência respiratória, aparência de fadiga respiratória, diminuição da capacidade vital e aumento do PC02 arterial. Todas essas alterações antecedem a queda da saturação arterial de 02 , que deve ser prevenida para que não haja o aumento da lesão inicial medular. A entubação e a ventilação mecânica precoce podem prevenir essa queda da saturação com conseqüente hipoxia medular.
B) Fluxo sangüíneo (B/ood) Com lesões da medula acima de T6, o sistema simpático medular fica comprometido e a hipotensão arterial sobrepõe-se a um quadro em que a auto-regulação regional do fluxo sangüíneo medular também está defi ciente. Sendo assim, a isquemia medular pode ser um mecanismo secundário importante para o aumento da área de lesão. Todos os esforços devem ser direcionados para a manutenção de uma pressão arterial média acima de 85 a 90 mmHg com o uso de cristalóides, sangue e drogas vasoativas pouco vasoconstritoras como a dopamina na primeira semana pós-TRM.
C) Complicações A prevenção e o tratamento precoce das infecções respiratórias como a pneumonia são fundamentais em um paciente que tem dificuldade em eliminar secreções. A pneumonia é a maior causa de mortalidade dos pa cientes com lesões medulares. Deve ser suspeitada de acordo com os critérios da ACCP (American College of Chest Physicians) , ou seja, a presença de dois ou mais dos seguintes sintomas é indicativa de pneumonia: temperatura maior do que 38ºC ou menor do que 36ºC, leucocitose ou leucopenia, secreção purulenta, hipoxia. Não se deve aguardar o diagnóstico radiológico üá tardio) para o início do tratamento de uma pneumonia. A profilaxia do tromboembolismo é prática padrão segundo critérios embasados em evidências com o uso de heparina, heparina de baixo peso molecular, camas rotativas e meias de compressão pneumáticas. As escaras ou úlceras de pressão podem iniciar apenas duas horas após a compressão constante da pele. São fonte de septicemia e morte. Todos os esforços devem ser providenciados pela enfermagem na sua profilaxia.
D) Descompressão (ver a seguir, em tipos de tratamento cirúrgico) E) Extras:
neuroproteção/regeneração
mente também pelas graves complicações surgi das ( Roberts et al., 2004). Felizmente, uma nova geração de drogas e tera pias encontra-se atualmente em estudos nas fases I ou II e até III com a finalidade, entre outras, de inibir a farmação de cicatrizes medulares, inibir fatores contrários à regeneração derivados da glia, propor gradientes de hormônio de crescimento, es-
timular eletricamente a regeneração de fibras ner vosas, ativar macrófagos e proporcionar tubos guia de substratos permissivos e terapias de células tron co com neoformação de glia e neurônios. Nomes como Cethrin®, NOGO, riluzole, gangliosídeos e hipotermia estarão presentes em breve em resul tados desses ensaios clínicos, e alguns poderão tra zer benefícios para esse grupo de pacientes.
Traumatismo raquimedular Tratamento cirúrgico O tratamento cirúrgico nos pacientes com TRM tem basicamente duas indicações: a descompres são dos elementos neurais e a restauração da esta bilidade da coluna para prevenir novas lesões neu rológicas.
Descompressão e timing A tração cervical nas fraturas-luxações ou fraturas cominutivas da coluna cervical é uma maneira de descompressão rápida, embora provisória, dos elementos neurais. Na extensa revisão das dire trizes para o TRM cervical publicada em 2002 ( Hadley et al., 2002 ), considerou-se praticamente nulo o risco de hérnia cervical após a tração com relato de mais de 1 .200 pacientes tratados com a tração e somente dois casos documentados de pio ra neurológica em decorrência dela. Portanto, não se justifica deixar de submeter um paciente à tra ção cervical logo na sua chegada à emergência, proporcionando uma descompressão efetiva dos elementos neurais. Existem protocolos bastante agressivos para a tração cervical fechada que indicam a possibilida de de redução da fratura-luxação em até 97% dos pacientes em um tempo médio de pouco mais de duas horas ( Grant et al., 1999). Até recentemente não existiam fortes evidên cias clínicas que indicassem uma descompressão cirúrgica aguda (por exemplo, nas primeiras 72 horas ) nos casos de TRMs cervicais, apesar de be nefícios terem sido demonstrados em animais de experimentação e mesmo em estudos clínicos in dicando melhores resultados em descompressões agudas (Fehlings; Perrin, 2005 ) . O estudo STASCIS, em andamento, que consis te em uma coorte, ou seja, um estudo classe II, comparando descompressões cirúrgicas na fase aguda com tratamento tardio das lesões cervicais, está demonstrando não somente que não há pre juízo no tratamento cirúrgico nas primeiras 24 ho ras, mas também que os resultados são melhores nos grupos de pacientes tratados nesse período pós-trauma; cerca de 20% dos pacientes operados nessa fase são beneficiados com melhora em dois ou mais graus da classificação ASIA (comunicação pessoal Fehlings, Michael) . Sendo assim, a ten dência atual é a da descompressão aguda, tanto com o uso inicial da tração quanto na cirurgia pre-
coce, desde que com equipe de cirurgiões de colu na acostumados com esse tipo de cirurgia.
Estabilidade Para se entender a necessidade de estabilizar a coluna após um traumatismo, deve-se compreen der o conceito de instabilidade. White e Panjabi ( 1978) criaram uma definição de trabalho para a instabilidade: é a perda da capacidade da coluna em condições fisiológicas de carga de manter o relacionamento entre as vértebras de maneira que não haja dano ou irritação subseqüente da medula ou raízes nervosas, e, em adição, não exista o de senvolvimento de deformidade incapacitante ou dor durante as mudanças estruturais''. 11
Classificação dos TRMs Ao longo das últimas décadas, várias classificações e conceitos sobre os tipos de TRM surgiram ten tando uniformizar a nomenclatura dos tipos de lesões e propor tratamentos adequados para cada tipo e para os diferentes segmentos da coluna. Um dos primeiros conceitos como o de Holds worth ( 1970) já dividia a coluna em duas, a colu na anterior, composta pelo corpo das vértebras ( es tudos biomecânicos subseqüentes evidenciaram ser a parte responsável por sustentar cerca de 70 a 90% da carga exercida sobre os segmentos da coluna) e que, portanto, resiste às forças de com pressão, e a coluna posterior, composta pelo arco posterior e pelos ligamentos posteriores que têm como principal função manter a coluna alinhada, inclusive com suas curvaturas fisiológicas resistin do às forças de tensão. Esse conceito das duas co lunas está novamente sendo considerado pelas classificações mais aceitas atualmente. Em 1994, a fundação AO criou uma classifica ção para os TRMs torácicos e lombares bastante abrangente, baseada em critérios patomorfológicos ( Magerl et al., 1994). Atualmente, é uma das mais utilizadas e, apesar de extensa, pode ser reduzida, para fins práticos, a três tipos básicos: A) fraturas em compressão, B) fraturas em distração, e C) fra turas com rotação axial. A progressão de A para C já determina o grau maior ou menor de instabilidade e sugere o tratamento mais adequado (Figuras 39.4 e 39.5). Existe também a classificação AO para as fraturas cervicais (Defino, 2003 ).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[ Figura 39.4 ]
Mecanismos básicos de lesão: (A) compressão, (8) distração e (C) rotação. (Fonte: Magerl et
ai., 1 994)
A
B
Pouco 1
Mais 2
Mínima 1
Difusa 2
Ampla 3
Grosseira 3
\
,)
e
Pouco 1
'
)
)
Mais 2
Maior 3
A classificação chamada load sharing, também de 1994 ( McCormack; Karaikovic; Gaines, 1994), pode ser considerada como um escore que, asso ciado à classificação AO, sugere qual o melhor tipo de tratamento cirúrgico nas diferentes fraturas. Mais recentemente, surgiu o escore Thoraco lumbar Injury Classification and Severity Score TLIC S (Vaccaro et al., 2005 ), que propõe a indicação de
[
Figura
39.5
]
Escore de acordo com o grau de cominuição da vértebra e a cifose traumática. Pacien tes com escore menor do que 6 poderiam ser submeti dos à fixação interna curta por via posterior. (Fonte: McCormack; Karaikovic; Gaines, 1 994)
cirurgia de acordo com o mecanismo da fratura, o grau do envolvimento neurológico e a lesão dos elementos posteriores (Tabela 38. l ) .
Tipos de tratamento cirúrgico Como ainda existem diferentes classificações de uso não-universalizado e há falta de um maior
Traumatismo raquimedular -
Tabela 39.1 ESCORE TLICS
Tipo de mecanismo
Qualificador
Pontos*
Angulação lateral > 1 5º Explosão
1 1 1
Compressão
3
Translacional/rotacional Distração
Envolvimento neurológico
1
Intacto Raiz nervosa Medula, cone
4
Qualificador
Pontos* o 2
Incompleto Completo
3
2
Cauda eqüina
3
Complexo ligamentoso posterior
Pontos*
Intacto Lesão suspeita/indeterminada Lesão
o 2
1
3
Fonte: Vaccaro, 2005. * A partir da soma de pontos 5 ou acima estaria indicado o tratamento cirúrgico. O total de 4 seria opcional para cirurgia, e um total de 3 ou menos indicaria tratamento conservador.
número de estudos com bom grau de evidência, o tratamento cirúrgico e mesmo a indicação do tratamento cirúrgico ainda não podem ser padro nizados ou considerados como diretrizes. São op ções que dependem, entre outros fatores, segundo Defino ( 2005), da filosofia do cirurgião e dos re cursos disponíveis, das condições clínicas do pa ciente, da função neurológica e da necessidade de estabilização da coluna. Apenas para citar, pode-se dizer que, quando se opta pelo tratamento cirúrgico, a descompres são e a estabilização podem ser obtidas pelos aces sos anteriores ou posteriores. Existe a possibilida de de acessos combinados, ou seja, anterior e pos terior sendo realizados em um mesmo ato cirúrgi co ou em tempos distintos. A instrumentação da coluna ou fixação interna por meio da utilização de implantes, como parafu sos pediculares e hastes, parafusos de massa late-
ral, dispositivos intersomáticos e outros, deve ser encarada como uma etapa inicial, provisória, que vai favorecer a estabilização definitiva da coluna a partir de sua fusão ou artrodese. A artrodese resulta dos enxertos ósseos, geralmente autólogos, que são utilizados no mesmo ato da colocação dos implantes e normalmente ocorre em um período variável de três a seis meses.
Referências Barros Filho TE, Oliveira RP, Kalil de Barros E, Von Uhlendorff EF, Iutaka AS, Cristante AF et al. Ferimento por projétil de arma de fogo na coluna vertebral: estudo epidemiológico. Coluna/Columna. 2002; 1 ( 2 ) :83-7. Botelho RV, Abgussen CMB, Machado GP, Elias AJR, Be nedito-Silva AA, Bittencourt LRA, et al. Epidemiologia do trauma raquimedular cervical na zona norte da cidade de São Paulo. Arq Bras Neurocir. 2001;20(3/4):64-76.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia MJ Holford TR, Leo-Summers L,
Magerl F, Aebi M, Gertzbein SD, Harms J, Nazarian S. A
Aldrich EF, Fazl M, et al. Methylprednisolone or tirilazad
comprehensive classification of thoracic and lumbar inju
mesylate administration after acute spinal cord injury: 1-
ries. Eur Spine J. 1 994;3(4): 1 84-2 01.
Bracken MB, Shepard
,
year follow up. Results of the third National Acute Spinal Cord Injury randomized controlled trial. J Neurosurg. 1998 Nov;89( 5) :699-706. Defino HLA. Lesões traumáticas da coluna vertebral. São Paulo: Bevilacqua; 2005.
McCormack T, I
Defino HLA. Classificação das fraturas da coluna cervical
ABC. ln: 37° Congres so Brasileiro de Ortopedia e
baixa. Coluna/Columna. 2003;2:53-7.
Traumatologia; 2005 Out 29; Vitória: Sociedade Brasileira
Fehlings MG, Perrin RG. The role and timing of early
de Ortopedia e Traumatologia; 2005.
decompression for cervical spinal cord injury: update with
Roberts I, Yates D, Sandercock P, Farrell B, Wasserberg J,
a review of recent clinica! evidence. Injury. 2005 Jul;36
Lomas G, et al. Effect of intravenous corticosteroids on
Suppl 2:Bl3-26.
death within 14 days in 10008 adults with clinically
Grant GA, Mirza SK, Chapman JR, Winn HR, Newell DW, Jones DT, et al. Risk of early closed reduction in cervical spine subluxation injuries. J Neurosurg. 1999 Jan;90( 1 Suppl): 13-8. Hadley MN, Walters BC, Grabb PA, Oyesiku NM, Przybylski GJ, Resnick DK, et al. Guidelines for the management of acute cervical spine and spinal cord injuries. Clin Neurosurg. 2002;49:407-98. Holdsworth F. Fractures, dislocations, and fracture dislocations of the spine. J Bone Joint Surg Am. 1970 Dec;52 ( 8): 1534-5 1. Hurlbert RJ. Strategies of medical intervention in the management of acute spinal cord injury. Spine. 2006 May 15;31 ( 1 1 Suppl) : Sl6-21; discussion S36. Hurlbert RJ. The role of steroids in acute spinal cord injury: an evidence-based analysis. Spine. 2001 Dec 15;26(24 Suppl.) : S39-46.
significant head injury (MRC CRASH trial) : randomized placebo-controlled
trial.
Lancet.
I
Oct
9-
15;364(9442 ): 1321-8. Stiell IG, Clement CM, McKnight RD, Brison R, Schull MJ
,
Rowe BH, et al. The Canadian C -spine rule versus the NEXUS low-risk criteria in patients with trauma. N Engl J Med. 2003 Dec 25;349(26 ):25 10-8. Streitwieser DR, I
White AA, Panjabi MM. Clinica! Biomechanics of the Spine. Philadelphia: JB Lippincott; 1978.
I
2004
Sites recomendados www.asia-spinalinjury.org/publications/
2006 Classif worksheet.pdf -
-
www.facs.org/trauma/atls/ index.html
capítulo 40 '
1
1
1
1 ere n c 1 a 1
u m o res -.....n o s 1 s e m a n e rvo s o c e n ra Gustavo Rassier lsolan Fernando Antônio de O l iveira Costa Rafael do Amaral Cristovam Marco Anton io Stefan i
Os tumores que acometem o sistema nervoso cen tral ( SNC) correspondem a um grupo altamente heterogêneo de diferentes entidades patológicas que têm origem em diferentes estruturas dos sis temas nervosos central e periférico e que acome tem pacientes em diferentes faixas etárias (DeAn gelis, 2001; McKinney, 2004). Sabe-se que muta. çoes gemcas que ativem oncogenes ou mat1vem genes supressores de tumores, sendo o gene TP53 o principal exemplo deste último grupo, são even tos fundamentais na carcinogênese das neoplasias do SNC (Isolan et al., 2005a; 2005b; Isolan et al., 2007a; 2007b ) . Entretanto, os fatores físicos, quí micos ou infecciosos que causam essas mutações não estão ainda bem definidos em neoplasias do SNC, contrastando com alguns modelos de carcinogênese em outras partes do corpo huma no. Embora algumas síndromes genéticas ( Gard ner, esclerose tuberosa, Von-Hippel Lindau, neu rofibromatos e, Li-Fraumeni, Turcot, Maffuci, Ollier e neoplasia endócrina múltipla) sejam um fator independente claramente associado ao de-
,,..
.
.
.
senvolvimento de alguns tipos de tumores cere brais, não existe em geral uma etiologia definida nas neoplasias do SNC. Uma associação genética e familiar está presente em 5% dos pacientes com tumores do SNC.
Epidemiologia Estima-se que a incidência de tumores cerebrais nos Estados Unidos seja de 7 a 1 9 casos por 100.000 habitantes. Acredita-se que a incidência nos demais países, incluindo o Brasil, seja seme lhante.
Clínica Os achados clínicos clássicos de pacientes com tu mores no SNC são cefaléia, convulsões, déficits neurológicos focais e alterações cognitivas e de personalidade inespecíficas. No âmbito da medici na geral, deve-se ressaltar que esses sinais e sinto mas podem estar presentes em várias doenças
Rotinas em neurologia e neurocirurgia neurológicas, metabólicas ou psiquiátricas, tendo os achados clínicos em si baixa especificidade para se estabelecer o diagnóstico de uma neoplasia ce rebral, e que, embora os sinais focais possam, em alguns casos, definir a localização topográfica da lesão, não têm acurácia para definir o tipo especí fico de tumor. Os sinais e os sintomas relacionados a neoplasias do SNC devem-se a invasão ou com pressão do tecido cerebral pelo tumor. Tumores de crescimento lento (meningeomas, gliomas de baixo grau) geralmente apresentam grande volu me quando diagnosticados, devido à acomodação do tecido cerebral dentro da caixa craniana em um determinado período de tempo. Tumores de crescimento rápido e que desencadeiem edema cerebral, por outro lado, podem desenvolver acha dos clínicos mesmo com pequeno volume tumo ral. Evidentemente, independentemente do pa drão de crescimento tumoral, tumores que com primam ou invadam ''áreas eloqüentes'' do SNC podem desencadear déficits neurológicos focais com pequeno volume tumoral, algumas vezes . como umco smtoma. Como o parênquima cerebral não possui termi nações nervosas que captem estímulos dolorosos, a cefaléia causada pelas neoplasias do SNC se deve a invasão ou compressão de estruturas com termi nações nervosas livres ( dura-máter, periósteo, pa rede arterial), aumento da pressão intracraniana (hidrocefalia, efeito de massa causado pelo tumor, edema peritumoral ou hemorragia tumoral) ou dificuldade de visão (acometimento dos nervos óptico, oculomotor, troclear ou abducente ) . A ce faléia está presente em um terço dos pacientes com tumores cerebrais na época do diagnóstico, e 70% dos pacientes vão desenvolver cefaléia em algum momento no curso da doença. A cefaléia relacionada à neoplasia cerebral é inespecífica, tendo um padrão de cefaléia tensional em 77% e de enxaqueca em 8% dos casos. Suspeita-se de neoplasia cerebral em paciente com cefaléia nas seguintes situações: piora da cefaléia ao tossir, despertar noturno pela cefaléia, novo padrão de cefaléia em paciente com cefaléia crônica prévia, náuseas, vômitos e déficits neurológicos focais. Quadro clínico de cefaléia, náusea, vômitos e di minuição do nível de consciência deve levantar a suspeita de hipertensão intracraniana (HIC), que é uma situação de urgência. Além da HIC, os vô mitos menos comumente são causados por com pressão ou invasão tumoral do ''centro do vômito'' ,,
.
no tronco encefálico. Alterações de comportamen to e de memória ou diminuição do nível de cons ciência estão presentes em 1 O a 20% dos pacientes, devendo-se a comprometimento do córtex cere bral (principalmente o frontal) ou HIC. As con vulsões, parciais ou generalizadas, estão presentes em um terço dos pacientes com tumores cerebrais e devem-se, geralmente, a comprometimento do córtex cerebral. Episódio de crises convulsivas que têm início na idade adulta deve ser sempre investi gado com ressonância magnética ( RM ). Os sinais neurológicos causados por tumores em diferentes áreas do encéfalo e em estruturas adjacentes estão apresentados no Quadro 40. 1 . Deve-se atentar para os chamados ''falsos si nais de localização'', que são achados neurológicos que não correspondem topograficamente ao local onde está localizada a doença neurológica. Os mais comuns são: paralisia uni ou bilateral do VI nervo craniano devido a aumento da HIC (p. ex., hidrocefalia); ataxia, hemianopsia bitemporal e alterações endocrinológicas devido a hidrocefalia; hemiparesia ipsilateral ao lado comprometido pelo tumor devido a compressão do mesencéfalo na incisura da tenda do cerebelo contralateral ao tu mor por hérnia de úncus (herniação uncal trans tentorial); e paralisia do III nervo craniano ipsi lateral devido a hérnia de úncus. Por motivos didáticos, achamos pertinente des crever separadamente os tumores cerebrais primá rios, metastáticos, de coluna e medula espinal e de base do crânio, pois são grupos heterogêneos com características próprias. Descrições mais de talhadas desses diferentes grupos de tumores são encontradas nos Capítulos 41, 42 e 43.
Tumores cerebrais primários Os Quadros 40.2 e 40.3 descrevem, respectiva mente, os tipos de tumores cerebrais primários e a localização destes nas diferentes partes do SNC.
Astrocitomas Os astrocitomas representam 60% das neoplasias primárias do SNC. Eles são classificados, com base em critérios histológicos, em graus I a IY. Os de graus I e II, também chamados astrocitomas de baixo grau de malignidade, têm um comporta mento biológico menos agressivo, enquanto os de graus III ( anaplásico) e IV (glioblastoma multi-
Diagnóstico diferencial dos tumores do sistema nervoso central Quadro 40.1 ACHADOS NEUROLÓGICOS ASSOCIADOS A TUMORES CEREBRAIS EM DIFERENTES TOPOGRAFIAS
Localização Lobo frontal
Achados clínicos •
• • • •
Alterações de personalidade (abulia, quadro demencial, afeto inapropriado, desinibição) Hemiparesia contralateral Apraxia, afasia Reflexos primitivos Crises convulsivas
Localização Lobo occipital
Achados clínicos • •
Tronco cerebral
•
• • • •
•
Lobo parietal
•
• •
•
•
Convulsões Diminuição de memória Afasia Quadrantopsia superior contralateral Alucinações olfativas e auditivas, déjà vu Alterações de sensibilidade contralateral Afasia Negligência do hemicorpo contralateral Síndrome de Gerstmann (agrafia sem alexia, acalculia, agnosia digital, confusão direita-esquerda) Apraxia ideomotora
forme - GBM), também chamados astrocitomas de alto grau de malignidade, têm uma evolução mais acelerada. Na maioria dos casos, o GBM é o resultado de uma cascata de alterações celulares de um astrocitoma de menor grau. Os astrocito mas de baixo grau são um grupo heterogêneo, al guns permanecendo estáveis por muitos anos e outros progredindo para um maior grau de malig nidade, vindo a se tornar de grau III ou IV ( Gilbert; Loghin, 2005 ) . Os astrocitomas de baixo grau ge ralmente acometem crianças e adultos jovens, en quanto os astrocitomas de alto grau acometem pacientes de uma faixa etária mais elevada, nor malmente com mais de 50 anos de idade. As célu-
Neuropatia dos nervos cranianos Hemiparesia, hemiplegia Alterações de sensibilidade Vertigem, náuseas e vômitos Hidrocefalia •
• • •
•
Lobo temporal
Hemianopsia homônima Alexia
Região pineal
• •
Terceiro ventrículo
• • •
Cerebelo
• •
• •
Base do crânio
•
Hidrocefalia Síndrome de Parinaud Hidrocefalia Disfunção hipotalâmica Alteração de memória Cefaléia occipital, vertigem Ataxia, dismetria, tremor de intenção Hemiparesia, hemiplegia Hidrocefalia Comprometimento dos nervos cranianos 1 a XII, dependendo da localização do tumor (fossas anterior, média ou posterior)
las tumorais astrocitárias invadem o parênquima tumoral, sendo que, nos astrocitomas de alto grau, existem células tumorais distantes vários centí metros da lesão visualizada macroscopicamente. Nos exames de imagem, os astrocitomas de baixo grau são hipodensos na tomografia computado rizada (TC) e hipo ou isointensos na ressonância magnética (RM), e não captam contraste na gran de maioria dos casos. A presença de edema cere bral associado é pouco comum e calcificações po dem ser visualizadas em 1 O a 20% dos casos, sendo a TC melhor do que a RM para visualizá-las. Os astrocitomas de alto grau captam contraste, e, nos casos dos glioblastomas, geralmente existe uma
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 40.2
Quadro 40.3
PRINCIPAIS TUMORES CEREBRAIS PRIMÁRIOS
LOCALIZAÇÃO DOS PRINCIPAIS TUMORES PRIMÁRIOS
Tipo celular de origem
Tumor Localização
Glial Astrocitoma
• • • • •
Tumor ependimal
• • •
Astrocitoma benigno Astrocitoma pilocítico Astrocitoma anaplásico Glioblastoma multiforme Oligodendroglioma Ependimoma celular Ependimoma anaplásico Ependimoma mixopapilar
Cerebral (supratentorial)
Tumor • • • • •
Cerebelo e tronco (infratentorial)
• • •
•
Tumor do plexo coróide
•
•
Papiloma do plexo coróide Carcinoma do plexo coróide
• •
•
•
Tumor mesenquimal ou men1ngeo ,
•
Ventrículos laterais
Não-glial Origem neural (células primitivas)
•
• • •
Neuroblastoma Tumor primitivo do neuroectoderma Pineocitoma, pineoblastoma Gaglioneuroma Meningioma Hemangioblastoma Hemangiopericitoma
• • •
Terceiro ventrículo
• • •
Quarto ventrículo
• • • •
Adenoma pituitário
• •
Outros tipos de tecido
• • •
•
•
•
• •
Microadenoma Macroadenoma Craniofanringioma Hamartoma, teratoma Tumor de células germinativas Cisto epidermóide ou dermatóide Linfoma do sistema nervoso central Hemangioblastoma, pericitoma Malformação vascular Malformação cavernosa
A
Angulo cerebelopontino
• • •
Região selar
•
• • •
•
Astrocitoma Meningioma Oligodendroglioma Lesão metastática Linfoma Schwannoma Meningioma Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) Tumor de células germinativas (germinoma, teratoma) Astrocitoma Cisto pineal Astrocitoma Ependioma Neurocitoma central Astrocitoma Cisto colóide Neurocitoma central Glioma no tronco PNET Ependioma Hemangioblastoma Schwannoma do acústico Meningioma Tumor epidermóide Microadenoma e macroadenoma Meningioma Craniofanringioma Glioma (glioma pilocítico do nervo óptico) Aneurisma
Diagnóstico diferencial dos tumores do sistema nervoso central área central hipodensa (na TC) ou hipointensa (na RM) que corresponde à necrose (Figura 40 . 1 ) . Edema peritumoral está presente em quase todos os casos. Embora os achados dos exames de ima gem possam sugerir, em alguns casos, o grau de malignidade do tumor, o diagnóstico definitivo é dado pela patologia. A amostra tumoral provém de ressecção tumoral por craniotomia ou de frag mentos do tumor mediante biópsia estereotáxica. O tratamento das neoplasias astrocitárias varia de acordo com o grau de malignidade tumoral (Green et al., 1983 ) . Nos astrocitomas de alto grau (anaplásico e glioblastoma), o tratamento consiste em ressecção tumoral agressiva, radioterapia e quimioterapia. A ressecção tumoral agressiva deve ser realizada mediante técnica microcirúrgica, exi gindo conhecimento anatômico preciso do neuro cirurgião que correlacione o local exato da lesão visualizada nos exames de imagem com a anato mia microcirúrgica transoperatória. A ressecção tumoral agressiva, entretanto, deve ser considera da com parcimônia em pacientes em mau estado geral ( avaliado pelo índice de Karnofsky), com tumores infiltrativos envolvendo o encéfalo bilate ralmente (padrão de ''asa de borboleta'' ) ou com tumores em áreas eloqüentes ( área motora, área da fala) em pacientes sem alterações no exame neurológico relacionadas a essas áreas. A radiote rapia aumenta a sobrevida em até nove meses pa ra pacientes com GBM. A quimioterapia aumenta a sobrevida em dois meses em média, sendo uma opção a ser escolhida caso a caso. A sobrevida dos pacientes com astrocitoma anaplásico e GBM é, respectivamente, de dois a três anos e de um ano, embora haja relatos isolados de maior tempo de
sobrevida relacionados, principalmente, a ressec ção macroscópica tumoral. Os astrocitomas de baixo grau têm como princi pal alternativa de tratamento a cirurgia. Radiote rapia deve ser escolhida dependendo do caso, e não há indicação de quimioterapia para tratar es ses tumores. Em pacientes com menos de 40 anos de idade com uma lesão assintomática, sem efeito de massa, hipointensa e que não capte contraste, uma alternativa à cirurgia é fazer somente o seg mento com RMs seriadas ( a cada seis meses). A sobrevida em cinco anos nesses casos chega a 50%, correspondendo a 85% nos astrocitomas pilocíti cos na população pediátrica. No Hospital de Clínicas de Porto Alegre, tem se rotineiramente estudado o marcador de prolife ração celular Ki67 e outros marcadores imunois toquímicos de carcinogênese, à procura de fatores prognósticos que possam guiar a conduta em ca sos individualizados, principalmente em gliomas de baixo grau (Isolan et al., 2005a; 2005b; 2007a; 2007b ) . Discussão multidisciplicar com patologis ta, radiologista, entre outros especialistas, tam bém é realizada rotineiramente. Avaliação neu ropsicológica é realizada em casos selecionados. Os fatores que comprovadamente melhoram o prognóstico dos pacientes portadores de neopla sias astrocitárias são idade inferior a 40 anos, res secção cirúrgica agressiva, tumor de baixo grau de malignidade e bom estado funcional do paciente.
Oligodendrogliomas Os oligodendrogliomas correspondem a 2 a 4% dos tumores cerebrais primários. Crises convulsi-
[ Figura 40.1 ]
(A) RM axial em T1 com contraste evidenciando pro cesso expansivo hipointenso sem impregnação pelo contraste em to pografia de ínsula com extensão frontotemporal. Este paciente apre sentava epilepsia do lobo temporal refratária ao tratamento clínico e foi submetido a resseção tumoral mi crocirúrgica com ressecção tumo ral completa (B).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia vas estão presentes em 50 a 80% dos casos. Os outros achados clínicos são aqueles comuns aos outros tipos histológicos. Os oligodendrogliomas podem ser divididos em dois subgrupos histoló gicos: de baixo grau e anaplásico. Nos exames de imagem, o de baixo grau geralmente não impreg na pelo contraste, diferentemente do anaplásico. Naventa por cento apresentam calcificações na TC, sendo esse achado considerado por alguns um fator de bom prognóstico. O tratamento dos oli godendrogliomas é cirurgia seguida por quimio terapia. Nos anaplásicos, radioterapia pode ser as sociada. Análise genética deve ser realizada visto que tumores com perda do alelo do cromossomo 1 p ou 1 p e l 9q são altamente responsivos a qui mioterapia. Pacientes com tumores de baixo grau têm uma sobrevida de 75% em cinco anos.
Ependimoma Os ependimomas têm origem nas células ependi márias que revestem os ventrículos e o canal cen tral da medula, sendo que, em 70% dos casos, a localização tumoral é no quarto ventrículo, porém também podem ter origem no parênquima cere bral. Eles são os tumores neuroepiteliais que mais acometem a medula espinal. Metastatizam atra vés do líquido cerebrospinal em 1 1 % dos casos, sendo necessária RM da medula espinal e análise do líquido cerebrospinal por punção lombar (não havendo contra-indicação ) em todos os casos. Os sintomas devem-se geralmente à hidrocefalia. Histologicamente, é classificado em de baixo grau e anaplásico, sendo o primeiro grupo subdividido em papilar (mais comum), mixopapilar (restrito ao filamento terminal da medula espinal) e sube pendimoma (menos comum e mais benigno) . O tratamento consiste em ressecção cirúrgica (total nem sempre possível devido à sua natureza infil trativa) seguida por radioterapia. Esta última deve ser aplicada (em menor dose) na medula espinal se houver líquido cerebrospinal positivo para célu las tumorais ou implantes tumorais observados na RM de medula. Quimioterapia pode ser reservada para recidiva tumoral em casos individualizados.
Tumor neuroectodérmico primitivo (meduloblastoma) Embora meduloblastoma, retinoblastoma e pineo blastoma sejam tumores neuroectodérmicos pri-
mitivos, abordaremos o meduloblastoma, que é o protótipo desse grupo. O meduloblastoma é o se gundo tumor cerebral mais freqüente em crianças, após os astrocitomas, tendo freqüentemente o teto do quarto ventrículo como origem (verme do ce rebelo ) . Hidrocefalia é um sinal precoce. Dez a 35% dos pacientes têm metástases no neuroeixo na época do diagnóstico, sendo necessária RM com contraste da medula espinal em todos os pa cientes. A RM revela lesão mediana ou parame diana na fossa posterior com realce intenso pelo contraste. O tratamento consiste em cirurgia se guida por radioterapia em todos os casos. Radiote rapia do neuroeixo é freqüentemente indicada. Quimioterapia é reservada comumente para reci divas, pacientes com pior prognóstico ou pacientes menores de três anos de idade não submetidos a radioterapia. Derivação ventrículo-peritoneal após ressecção tumoral é necessária em 30 a 40% dos pacientes. Pacientes sem tumor residual na RM após cirurgia e com investigação do neuroeixo (lí quido cerebrospinal e RM ) negativa têm sobrevida de 75% em cinco anos. Aqueles com tumor resi dual têm sobrevida em cinco anos de 35 a 50%.
Meningeoma Meningeomas são os tumores benignos mais co muns do SNC e correspondem a 20% de todos os tumores cerebrais primários. Eles são mais fre qüentes em mulheres ( 3: 1 ) . Os meningeomas ori ginam-se nas células aracnóides e raramente inva dem o parênquima cerebral, o que ocorre mais freqüentemente nas variantes atípica ou anaplá sica (rara) . Em geral, os meningeomas têm cresci mento lento e são bastante volumosos em alguns casos na época do diagnóstico. Esses tumores po dem se originar após altas doses de radioterapia, usadas nos tumores de cabeça e pescoço. Os locais mais comuns são ao longo da foice do cérebro, convexidade cerebral, assoalho da fossa anterior da base do crânio e osso esfenóide. Na TC, são lesões bem delimitadas iso ou hiperdensas e que impregnam pelo contraste homogeneamente. Cal cificações, erosão e hiperostose óssea são achados comuns mais bem visualizados na TC do que na RM. Esta última mostra tipicamente um processo expansivo isointenso em relação ao parênquima cerebral que contrasta fortemente. Maior impreg nação de contraste na região de origem do tumor com espessamento desta (durai tail) é um achado
Diagnóstico diferencial dos tumores do sistema nervoso central comum. Angiografia para avaliar a nutrição tu moral (geralmente por ramos da artéria carótida externa) pode ser necessária previamente à cirur gia em tumores volumosos. O tratamento dos me ningeomas é cirúrgico. Embolização pré-operató ria em tumores volumosos é uma alternativa. As meninges onde o tumor está implantado devem ser ressecadas, bem como as alterações ósseas ad jacentes (ressecção completa). A taxa de recidiva após ressecção completa é de 7% em cinco anos, sendo maior em ressecções incompletas. Radiote rapia após cirurgia é reservada para a variante ma ligna. Para tumores menores do que 3 cm, em pa cientes com condições clínicas pobres, a radioci rurgia estereotáxica pode ser uma alternativa; o mesmo é válido para tumores parcialmente resse cados, porém cada caso deve ser individualizado. Os meningeomas da base do crânio, embora es tejam localizados em locais de anatomia mais complexa, são passíveis de ressecção ( Isolan et al., 2007c; 2007d).
Adenomas pituitários Estão descritos no Capítulo 42.
Linfoma do SNC Os linfornas que acometem o SNC são divididos em primário e secundário, estando o último pre sente comumente em estágios avançados de linfo mas sistêmicos. O linfoma primário do SNC tem se tornado um dos mais freqüentes tumores diag nosticados devido ao aumento de casos de pacien tes imunossuprimidos ( infectados pelo HIV e transplantados ). Patologicamente, não há diferen ça entre o linfoma primário e o secundário ( McKinney, 2004). Assim como na maioria dos tumores primários, a apresentação dos sintomas está relacionada à localização do tumor no SNC, sendo muito variada nos linfornas devido às diferentes localizações que o tumor pode ter. Entretanto, compressão epidu ral da medula espinal e meningite carcinomatosa são apresentações comuns (paralisias múltiplas de nervos cranianos ) . Alteração dos níveis de consciência está presente em aproximadamente 30% dos casos. Algumas síndromes característi cas, embora não tenham grande acurácia para diagnosticar linfomas, sugerem o diagnóstico. En tre elas estão desaparecimento da lesão no exame
de imagem com o uso de corticóides (ghost-cell tumor), uveociclite (precede linfoma em 1 1 % dos casos) e encefalite subaguda com infiltrado sube pendimário. A neuroimagem (TC e RM ) pode re velar uma ou múltiplas lesões que realçam com contraste e são associados a edema. A ressecção cirúrgica total ou parcial não altera o prognóstico dos pacientes, sendo a biópsia este reotáxica o procedimento freqüentemente usado para diagnosticar esse tipo de tumor. O tratamento geralmente consiste em radioterapia e quimiote rapia associadas. Apesar de ser uma terapia agres siva, a média de sobrevivência dos pacientes com linfoma primário do SNC é de aproximadamente 13 meses. A sobrevivência dos pacientes com lin foma metastático ( secundário) é primariamente dependente do estágio em que se encontra a doen. ça s1stennca. "
.
Cordoma Os cordomas são responsáveis por menos de 1 % dos tumores intracranianos, estando freqüente mente localizados na região sacrococcígea e do clivo. Caracterizam-se por crescimento lento, in vasão local e recorrência após ressecção cirúrgica. Os achados clínicos são inespecíficos, porém para lisia de nervos cranianos e déficits neurológicos resultantes de compressão do tronco cerebral su gerem um acometimento da base do crânio com a progressão da doença. O pico de incidência é na quinta e na sexta décadas de vida. A TC geralmen te revela uma lesão lítica com calcificações e que capta contraste. A RM define a relação do tumor com as estruturas adjacentes. A ressecção cirúrgica completa é o tratamento de escolha uma vez que esses tumores são pouco responsivos à radioterapia. O tratamento para tu mores recorrentes ou tumores residuais é rein tervenção cirúrgica associada a radiocirurgia ou radioterapia com partículas pesadas (proton beam ) . A sobrevida livre do tumor em cinco anos após completa ressecção cirúrgica varia de 30 a 70%.
Schwannoma Schwannoma, na maioria das vezes, tem origem na porção vestibular do VIII nervo ( schwannoma do acústico ) e menos comumente no V, IX, X ou XII nervos, sendo responsável por 10% de todos os tumores cerebrais primários. Descreveremos o sch-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia wannoma do nervo vestibular superior, também conhecido como neurinoma do acústico, devido a sua alta incidência em relação aos demais schwan nomas. Em 95% dos casos, esses tumores são uni laterais e, nos restantes 5%, bilaterais, quando en tão estão associados com neurofibromatose tipo 2. Algum grau de hipoacusia está presente em quase todos os pacientes com schwannoma do acústico, podendo, entretanto, não ser o sintoma principal. Vertigem, zumbido, paresia facial ou dormência devido à compressão do VIII ou do V nervos cranianos podem estar presentes. Tumores volumosos causam compressão de tronco cerebral e cerebelo, resultando em hidrocefalia, hemipa resia, ataxia e alteração da consciência. A RM revela uma lesão expansiva hipointensa em Tl e hipertensa em T2, o que é um achado inespecífico, pois está presente na maioria dos tu mores do SNC, porém a topografia do tumor ( cis terna do ângulo ponto-cerebelar) deve sugerir o diagnóstico de schwannoma do VIII nervo (ves tibular superior) . Esses tumores realçam intensa mente pelo contraste. A audiometria demonstra perda auditiva neurossensorial e diminuição da discriminação de voz em quase todos os pacientes. A ressecção microcirúrgica com monitoração neurofisiológica no nervo facial é freqüentemente curativa, com baixa morbidade e quase nenhuma mortalidade. Paralisia facial é a principal compli cação associada à cirurgia do neurinoma do acús tico e está diretamente relacionada ao volume tu moral. Radiocirurgia estereotáxica para lesões me nores do que 3 cm é uma alternativa, especialmente em pacientes idosos com alto risco cirúrgico.
Tumores da região pineal Tumores localizados na região pineal correspon dem a 1 % de todos os tumores cerebrais. Os tumo res primários dessa região crescem das células do parênquima pineal, produzindo pineocitomas ou pineoblastomas. Outros tumores comuns inclu em germinomas, teratomas, coriocarcinomas e carcinomas embrionários. Menos comumente, meningiomas, astrocitomas, ependimomas, gan gliogliomas, tumor epidermóide, cisto dermóide e cisto pineal podem acometer a região pineal. Os tumores da pineal normalmente causam hi drocefalia e compressão do tronco cerebral. Hi drocefalia pode resultar em ataxia, depressão do
nível da consciência e disfunção vesical. Compres são do tronco cerebral pode causar síndrome de Parinaud, diminuição do nível de consciência e ataxia. O aumento dos níveis séricos de �-gonadotro fina humana coriônica, de a-fetoproteína ou de ambas é patognomônico para a presença de tumo res de células germinativas e deve ser pesquisado em todos os pacientes com tumores na região pi neal. A TC e a RM são essenciais para o diagnósti co, pois cada tipo de tumor da pineal demonstra achados característicos na neuroimagem, embora nenhum deles seja patognomônico para dado tipo tumoral. A RM deve ser solicitada porque muitos desses tumores podem disseminar-se pelo líquido cerebrospinal. O tratamento requer o estabelecimento do diag nóstico histológico, porque uma variedade de ti pos de tumores pode ser encontrada nessa região. Biópsia cirúrgica aberta é preferida, e o exame his topatológico intra-operatório é útil para determi nar se uma ressecção agressiva é necessária. Bióp sia estereotáxica tem menor acurácia diagnóstica do que biópsia cirúrgica aberta porque alguns tu mores podem ser heterogêneos, contendo mais de um tipo tumoral; além disso, a morbidade do procedimento estereotáxico é maior, uma vez que a região pineal tem vários vasos de importante calibre. Aproximadamente um terço desses tumo res é benigno e pode ser curado somente por res secção. Germinomas são os tumores mais comuns da região pineal e são altamente sensíveis à radi oterapia. Quimioterapia pode ser associada. Ra dioterapia pós-operatória é oferecida para todos os pacientes com tumor maligno da pineal. A taxa de sobrevivência em cinco anos para pacientes com tumor maligno do parênquima pineal é de 50% e para aqueles com germinoma é de 80%; entretanto, outros tipos de tumores malignos de células germinativas têm um prognóstico menos favorável.
Cran iofari ng iamas Responsável por aproximadamente 2% de todos os tumores cerebrais primários, o craniofaringio ma é mais freqüentemente diagnosticado em crianças menores de 1 O anos de idade, todavia ele pode ocorrer em adultos. Os craniofaringiomas crescem de células epiteliais remanescentes do en-
Diagnóstico diferencial dos tumores do sistema nervoso central doderma e sofrem progressivo crescimento. Clas sicamente localizados na região supra-selar, eles são histologicamente tumores benignos, entretan to freqüentemente são recorrentes após ressecção e podem causar distúrbios hipotalâmicos e visuais e hidrocefalia. Ressecção cirúrgica completa é o tratamento de escolha, e radioterapia adjuvante é indicada para tumores residuais e recorrentes.
Hemangioblastoma Hemangioblastoma é o tumor benigno intra-axial mais comum da fossa posterior em adultos. Vinte por cento dos casos estão associados com a doença de Von Hippel-Lindau, uma doença rara caracteri zada freqüentemente por história familiar, angio mas de retina, hemangioblastomas cerebrais e da medula espinal, carcinoma de células renais, cisto ou carcinoma pancreático, feocromocitomas e po licitemia. Nesses pacientes, o aparecimento do he mangioblastoma é mais precoce.
Cisto colóide Trata-se de tumor benigno de crescimento lento que corresponde a menos de 1 % dos tumores cere brais. Localiza-se predominantemente no terceiro ventrículo, bloqueando o forame de Momo e cau sanda hidrocefalia. Manifesta-se como hiperten são intracraniana intermitente ou hidrocefalia. Muitas vezes é um achado casual. O tratamento é ressecção cirúrgica por craniotomia com aborda gem por meio do corpo caloso ou esvaziamento do cisto com ou sem remoção deste por neuroen doscopia. Derivação ventrículo-peritoneal sem abordagem cirúrgica do tumor é uma opção, po rém devem ser levadas em conta as possíveis complicações do sistema de drenagem a longo prazo e a possibilidade de progressão tumoral.
Neurocitoma central Tumor benigno raro, que pode esporadicamente ter variante maligna. Localiza-se nos ventrículos laterais ou no septo pelúcido. O tratamento é res secção cirúrgica radical.
Carcinoma e papiloma do plexo coróide Tumores da coróide são incomuns e mais de 90% desses tumores são papilomas. Eles são mais co muns em crianças menores de cinco anos de idade e crescem do plexo coróide dentro do ventrículo lateral posterior. Quando ocorrem em adultos, eles freqüentemente envolvem o quarto ventrículo. Os sintomas são resultado da hidrocefalia e incluem cefaléia, ataxia e alteração do estado mental. Mas sas, ocasionalmente calcificadas, com aspecto de folha larga com muitas divisões são vistas em ima gem do ventrículo. O tratamento é ressecção cirúr gica total, e, a longo prazo, a taxa de sobrevida é diretamente relacionada à classificação patológi ca. A ressecção de papiloma pode ser curativa.
Ganglioglioma Gangliogliomas são tumores raros compostos por neurônios e células gliais que apresentam cresci mento lento e têm tendência a calcificar. Ocorrem predominantemente em crianças e adultos jovens. Convulsões são o sintoma mais comum, muitas vezes sendo refratárias ao tratamento medica mentoso. O tratamento ideal consiste em ressec ção cirúrgica radical do tumor, não havendo ne cessidade de rádio ou quimioterapia adjuvantes. A taxa de sobrevida em 10 anos é de 84%.
Tumor dermóide, epidermóide e paraganglioma São descritos no Capítulo 42.
Metástases cerebrais Tumores cerebrais metastáticos ocorrem em apro ximadamente 20 a 30% de todos os pacientes com câncer sistêmico. Conseqüentemente, aproxima damente 50.000 a 100.000 pacientes por ano de senvolvem esses tumores nos Estados Unidos. Em 40% das lesões metastáticas sintomáticas, o sítio primário é o pulmão, e em 20% é a mama. Mela noma, câncer gastrintestinal e câncer renal tam bém metastatizam para o cérebro. A maioria das metástases ( 80%) é supratentorial; o cerebelo é o sítio em 10 a 15% dos pacientes, e o tronco ce rebral, em 3 a 5%. Metade das lesões metastáticas tem apresentação única, e metade é múltipla. Aproximadamente 10% dos pacientes têm mais de cinco lesões, e dentro desse subgrupo as neoplasias primárias mais prevalentes são o câncer de pulmão e o melanoma. Tumores cerebrais . metastat1cos sao raros em crianças e sao mais diagnosticados em adultos com mais de 40 anos de idade ( Lassman; DeAngelis, 2003 ) . ,,
-
.
-
.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Os achados clínicos dos tumores cerebrais me tastáticos são muito similares aos dos tumores ce rebrais primários. A presença de sintomas neuro lógicos e de uma lesão vista na RM é quase diag nóstico de tumor cerebral metastático nos pacien tes com neoplasia sistêmica diagnosticada, embo ra muitas vezes a lesão cerebral possa ser primária ou mesmo infecciosa, o que torna necessário bus car um diagnóstico histopatológico. Em paciente com lesão única no cérebro e sem evidência de câncer sistêmico, existe uma probabilidade de 15% de a lesão representar uma doença metastática. Aproximadamente um terço dos pacientes com tumores cerebrais metastáticos não tem história prévia de câncer. Os pacientes com suspeitada (múltiplas lesões, lesões em fossa posterior ) ou conhecida lesão cerebral metastática e nenhum diagnóstico sistêmico requerem investigação que inclua TC de tórax e abdome, exame de sangue oculto nas fezes e exame de sangue para vários marcadores de câncer. Cefaléia é o sintoma predominante, seguido por alterações no estado mental e déficits neuroló gicos focais. Assim como nos tumores cerebrais primários, os sinais clínicos estão relacionados com a localização, o tamanho e os efeitos secundá rios da lesão. Os sintomas mais observados são hemiparesia, distúrbio sensorial, afasia e ataxia. Convulsões ocorrem em aproximadamente 10% dos pacientes, e hemorragia em cerca de 15%, es pecialmente naqueles com melanoma, coriocar cinoma, carcinoma de células renais, câncer da tireóide e câncer de pulmão. O tempo do diagnós tico sistêmico de câncer até o aparecimento de lesões metastáticas no cérebro varia de acordo com o tipo de tumor, porém a média é usualmente de dois a três anos. O câncer de pulmão é uma exce ção, produzindo doença metastática em seis a no ve meses. A RM e a TC tipicamente revelam múltiplas lesões, freqüentemente na transição da substância branca e cinzenta. As lesões realçam com o con traste (algumas vezes com impregnação anelar) e exibem edema peritumoral. Os principais diag nósticos diferenciais incluem gliomas malignos, linfomas primários do SNC, abscesso e necrose radioativa. Em geral, pacientes com metástases para o cé rebro apresentam um prognóstico ruim. A finali dade de toda intervenção é prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida do paciente. Situ-
ações de emergência, tais como diminuição do nível de consciência causada por hérnia cerebral devido ao aumento da pressão intracraniana ou hemorragia tumoral, requerem altas doses de cor ticosteróides, diuréticos osmóticos (manitol) e, em casos selecionados, descompressão cirúrgica de urgência. Em muitos casos, a decisão terapêu tica é baseada no tipo de tumor ( se conhecido), na categoria da doença sistêmica, no prognóstico global e no número e na localização das lesões. Ressecção cirúrgica deve ser considerada se exis tem lesões de fácil acesso cirúrgico, se o tumor é insensível a quimioterapia ou radioterapia e se as lesões estão causando significativos sintomas neurológicos e podem ser removidas sem maior morbidade. Em situações em que não há origem sistêmica identificada após completa avaliação, biópsia com agulha estereotática ou ressecção ci rúrgica aberta devem ser executadas. Em pacien tes com conhecido ou recente diagnóstico de cân cer sistêmico, a primeira consideração a ser feita é a possibilidade de sucesso de resposta a quimio terapia ou radioterapia. Certos tipos de câncer (tu mores de células germinativas e linfomas, por exemplo) são tratados efetivamente com quimio terapia e radioterapia. A ressecção cirúrgica me lhora a sobrevida e a qualidade de vida em pacien tes com lesão metastática única no cérebro. Um resultado similar favorável pode seguir da remo ção de lesões metastáticas múltiplas. Lesão única e volumosa em fassa posterior deve ser removida cirurgicamente. O prognóstico desses pacientes está diretamente relacionado com o estágio da doença sistêmica.
Tumores do crânio Tumores benignos e malignos do crânio criam sin tomas devido a compressão e destruição do tecido cerebral. TC e RM são essenciais para o diagnósti co e para o planejamento do tratamento. A res secção cirúrgica geralmente é o tratamento de es colha. O Quadro 40.4 descreve os principais tumo res do crânio.
Tumores medulares Os tumores medulares estão descritos em detalhes no Capítulo 43. Esses tumores afetam principal mente jovens e adultos de meia-idade; são encon trados por toda a medula espinal em uma distri-
Diagnóstico diferencial dos tumores do sistema nervoso central Quadro 40.4 TUMORES DO CRÂNIO
Tumor
Localização
Achados clínicos
Tratamento
Osteoma
Calvária, seio paranasal, órbita
Assintomático, sinusite, proptose Imagem: lesão circunscrita com densidade óssea
Cirurgia
Condroma
Base do crânio, sino paranasal
Assintomático, paralisia de nervo craniano
Cirurgia
Coluna vertebral, calvária
Assintomático, cefaléia Imagem: densidade diminuída, com presença de trabeculação
Cirurgia
Cisto dermóide Calvária, sinos, órbita, ou epidermóide base do crânio
Assintomático Imagem: lesão lítica arredondada, margens escleróticas pontiagudas
Cirurgia raramente indicada
Condrossarcoma Base do crânio
Paralisia de nervo craniano, dor, sinusite, proptose Imagem: lesão lítica com margem pontiaguda, invasão óssea
Cirurgia com grande margem; radioterapia ineficaz
Osteossarcoma
Base do crânio, calvária
Assintomático, paralisia de nervo craniano, dor Imagem: lesão lítica com margem pontiaguda, invasão óssea
Cirurgia com grande margem; radioterapia ineficaz
Fibrossarcoma
Por todo o crânio
Assintomático, cefaléia Imagem: lesão lítica com margem pontiaguda, invasão óssea
Cirurgia com grande margem; radioterapia ineficaz
Hemangioma
•
buição que é proporcional à extensão de cada seg mento. A incidência de tumores da medula espi nal é aproximadamente um quarto da dos tumo res cerebrais. Os tumores medulares são classifica dos em intramedulares ( gliomas e ependimomas são os mais comuns), extramedulares intradurais ( neurofibromas e meningiomas são os mais co muns) e extramedulares extradurais ( metástases são os mais comuns). Os tumores metastáticos mais comuns localizam-se nos corpos vertebrais e no espaço epidural e são principalmente os cân ceres de pulmão, mama e próstata e o gastrintes tinal. Melanomas e linfomas são menos freqüen tes. Compressão epidural da medula espinal ocor re em aproximadamente 5 a 10% dos pacientes.
O diagnóstico dessas lesões baseia-se em acha dos da história clínica, exame físico e estudo de imagens. Os tumores extramedulares causam sin tomas diretamente por meio da compressão do tecido nervoso, enquanto os tumores intramedu lares afetam diretamente o parênquima neuronal. Tumores extramedulares afetam tipicamente um segmento focal da medula espinal e estão as sociados às raízes nervosas, produzindo sintomas relacionados ao nível da lesão. Inicialmente, os sintomas podem ser dores radiculares, parestesias, dormência e fraqueza distribuída pelas raízes ner vosas afetadas. Com a continuação da compres são, as vias ascendentes e descendentes são com prometidas, resultando em paresia espástica, dor-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mência abaixo da lesão, hiper-reflexia e disfunção vesical e intestinal. Tumores intramedulares têm uma apresentação mais variável, pois eles podem envolver apenas um pequeno segmento ou esten der-se por toda a medula espinal. Os sintomas de pendem da área específica afetada. Se as lesões são restritas a somente um ou dois segmentos, os sintomas e os sinais indicam tumor extramedular. Perda sensorial dissociada é sugestiva de siringo mielia.
Tumores da base do crânio Em função de a cirurgia da base do crânio ser um campo relativamente novo e desafiador da medici na moderna, optamos por abordar os tumores des sa região separadamente dos tumores cerebrais discutidos acima. Uma descrição mais detalhada pode ser encontrada no Capítulo 42.
Considerações finais Os tumores cerebrais compreendem um grupo amplamente heterogêneo de tipos histológicos com tratamento e prognósticos próprios. A indi vidualização de cada caso, levando em conta não somente o tipo tumoral e seu tratamento específi co, mas o estado clínico geral, a faixa etária, os fatores sociais e as perspectivas do paciente e de seus familiares em relação ao tratamento e ao prognóstico, é imperativa. Após estabelecido o diagnóstico, equipe multidisciplinar composta por neurologista, neurocirurgião, neuropatologista, neurorradiologista e oncologista, bem como psicó logo e psiquiatra (quando necessário ), otorrinola ringologista, cirurgião plástico e cirurgião de cabe ça e pescoço (para casos selecionados de tumores da base do crânio) deve ser formada. Quando hou ver indicação de cirurgia e opção por ela, emprego de técnica microcirúrgica, conhecimento microa natômico preciso da região a ser abordada e cuida dosos pré e pós-operatórios devem ser realizados visando à ressecção tumoral total e segura ( sem ocasionar déficits ao paciente) e ao manejo rápido e preciso de eventuais complicações pós-operató rias. O conhecimento preciso por parte do cirur gião das abordagens cirúrgicas para a base do crâ nio ( transpetrosa, crânio-órbito-zigomática, trans facial, transcondilar, entre outras) é essencial para tumores localizados nessa região. Em casos sele cionados, devem ser utilizados no armamentarium
cirúrgico monitoração eletrofisiológica transope ratória, potencial evocado somatossensorial e mo tor, eletrocorticografia, neuroendoscopia e neuro navegação. Os aspectos relacionados a radiotera pia e quimioterapia devem ser considerados em bases individuais, e a equipe deve estar pronta para reconhecer e manejar as complicações desses procedimentos. Todos os possíveis diagnósticos di ferenciais devem ser considerados em detalhe em um paciente que apresente um ''processo expansi vo cerebral'' nos exames de imagem, tais como doenças infecciosas ( abscesso, encefalite ), infla matórias (vasculites, doenças desmielinizantes ), vasculares (aneurismas, acidente vascular cere bral), entre outras. Anamnese e exame físico mi nuciosos muitas vezes orientam para a etiologia. Finalmente, ao deparar-se com um paciente com neoplasia maligna cerebral avançada com prog nóstico sabidamente reservado, as condutas de vem ser tomadas não somente com base em pa radigmas científicos, mas também levando-se em conta as expectativas e os desejos do paciente e de seus familiares, pois aspetos culturais, sociais, filosóficos e religiosos variam entre os membros de uma mesma sociedade.
Referências DeAngelis LM. Brain tumors. N Engl J Med. 2001 Jan l 1;344(2): 1 14-23.
Gilbert MR, Loghin M: The treatment of malignant gliomas. Curr Treat Options Neuro!. 2005 Jul;7(4):293-303. Green SB, Byar DP, Walker MD, Pistenmaa DA, Alexander E
Jr, Batzdorf U, et al. Comparisons of carmustine, procarbazine, and high-dose methylprednisolone as additions to surgery
and radiotherapy for the treatment of malignant glioma. Cancer Treat Rep. 1983 Feb;67(2):121-32. Isolan GR, Dobrowolski S, Ribas Filho JM, Malafaia O. Understanding the astrocytic neoplasms tumorigenesis. Rev Méd do Paraná. 2007b. Isolan GR, Negrão A; Ribas Filho JM, Malafaia O. Proliferation cell markers and CNS tumors. Rev Med Parana. 2007a. Isolan GR, Ribas Filho J, Santis-Isolan PMB, Giovanini A, Dini LI, Malafaia O, et al. Astrocytic neoplasm and correlation with p53 and ki67 proteins. Archives of Neuropsychiatry. Arq Neuro-Psiquiatr 2005a;63(4):9971004.
Diagnóstico diferencial dos tumores do sistema nervoso central Isolan GR, Ribas Filho JM, Malafaia O, Dobrowolski S, Neto
Kaal EC, Vecht CJ. The management of brain edema in
A, Hayashi G, et al. Relationship between Ki67 and
brain tumors. Curr Opin Oncol. 2004 Nov; l6(6) :593-600.
astrocytoma grade. Rev Med Parana. 2005;62 (2):5- 10. Lassman AB, DeAngelis LM. Brain metastases. Neural
Kaye AH , Laws ER Jr. Brain tumors : an encyclopedic approach. New York: Churchill Livingtone; 1995. p.449-
Clin. 2003 Feb;2 1 ( 1 ) : 1 -23,vii.
77.
McKinney PA. Brain tumours: incidence, survival, and
Kleihus P, Cavenee WI<. Pathology and genetics: tumors of
aetiology. J Neural Neurosurg Psychiatry. 2004 Jun;75 Suppl
the nervous system. Lyon (FR): IARC; 2000. p.56-64.
2:iil2-7.
Lakka SS, Rajan M, Gondi C, Yanamandra N, Chandrasekar
Referências não citadas:
N, Jasti SL, et al. Adenovirus-mediated expression of
Collins VP. Brain tumours : classification and genes. J Neural Neurosurg Psychiatry. 2004 Jun;75 Suppl 2:ii2 - l l. Ferrera PC, I
J
Emerg Med. 1997 Mar; l 5 (2 ): 145-7.
Fisher PG, Carson BS. Childhood brain tumors. Curr Ther
antisense MMP-9 in glioma cells inhibits tumor growth and invasion. Oncogene. 2002 Nov 14;21(52 ):8011-9.
Sites recomendados http://www.braintumor.org
Neural Dis. l 997;239-45.
http://www.cancercare.org
Glantz MJ, Cole BF, Forsyth PA, Recht LD, Wen PY,
http://www.cancernet.nci.gov
Chamberlain MC, et al. Practice parameter: anticonvulsant prophylaxis in patients with newly diagnosed brain tumors.
http://WWW.clinicaltrials.org
Report of the Quality Standards Subcommittee of the
http ://WWW.moífitt. usf.edu/clinical/nonc/index.htm
American Academy of Neurology. Neurology. 2000 May
http://www.mskcc.org/document/WICBRAIN.htm
23;54( 10): 1886-93.
capítulo 4 1
u m o res
Gustavo Rassier lsolan El iseu Pag l iol i Neto Frederico Soares Falcetta G i lberto Schwartsmann
Este capítulo tem por objetivo apresentar e anali sar criticamente as principais formas de tratamen to dos diferentes tipos de tumores que acometem o sistema nervoso central ( SNC ) . Por motivos di dáticos, optamos por dividi-lo em três partes. Na primeira parte, serão abordados os aspectos ge rais do tratamento dos tumores cerebrais. Na se gunda parte, a ênfase será dada para os tratamen tos específicos empregados nos diferentes tipos de neoplasias cerebrais primárias. O capítulo en cerrará com a descrição dos tratamentos e com os paradigmas atuais utilizados nas metástases ce rebrais. As características gerais de cada um dos tumores listados a seguir estão descritas no Capí tulo 40. O manejo de um paciente portador de tumor cerebral deve ser sempre multidisciplinar, estando presentes na equipe representantes das especiali dades de neurocirurgia, neuro-oncologia e neuro radiologia e um especialista em radiocirurgia es tereotáxica para casos selecionados. O tratamento varia muito dependendo da localização do tumor, do seu tipo histológico e das co-morbidades asso ciadas. As opções de tratamento cirúrgico podem incluir ressecção tumoral completa, cito-redução
tumoral, somente biópsia, instalação de um shunt ventricular e, raramente, colocação de implantes radioativos. A radioterapia e a quimioterapia fa zem parte dos protocolos de tratamento em mui tos tipos de tumores do SNC. Em muitos casos, a sintomatologia ocasionada pelas neoplasias do SNC deve-se mais ao edema cerebral perilesional do que à lesão ( tumor ) pro priamente dita. O edema relacionado aos tumores cerebrais é dito do tipo vasogênico e responde a corticosteróides, diferentemente daquele associa do a traumatismo de crânio, que é do tipo citotó xico e não responde a esse tipo de medicamento. Os corticosteróides reduzem dramaticamente os sinais e os sintomas relacionados com o edema cerebral peritumoral, com os sintomas (hemipa resia, afasia, confusão mental) regredindo em poucas horas em muitos casos, principalmente nas metástases. A dexametasona é a droga de escolha ( Kaal; Vecht, 2004). As doses recomendadas geralmente variam de 4 a 24 mg diariamente, sendo 4 mg de seis em seis horas a dosagem padrão. Para pacien tes com diminuição do nível de consciência ou com sinais de hipertensão intracraniana, 1 O mg
Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais por via endovenosa são recomendados como dose de ataque. Os efeitos colaterais tais como fraqueza muscular proximal são dose-dependentes. O mé dico deve estar atento a hiperglicemia, úlcera pép tica (utilizar ranitidina ou bloqueador da bomba de prótons concomitantemente), hipocalemia, psicose, euforia e predisposição a infecções, que são efeitos colaterais verificados principalmente com o uso prolongado da medicação. Nesses casos, suspensão abrupta pode causar crise adrenal, uma emergência endocrinológica. A medicação deve ser descontinuada progressivamente após o trata mento da lesão, quando utilizada por mais de uma semana ( Drappatz et al., 2007) . Em relação às drogas anticonvulsivantes, não é recomendado seu uso em pacientes com tumo res cerebrais que não manifestaram crises con vulsivas, embora esse procedimento seja padrão em muitos serviços. As drogas mais utilizadas são a fenitoína (o uso endovenoso possibilita a ''hi dantalização'' ou a ''fentoinização'' em menos de 24 horas ) e a carbamazepina (leva aproximada mente cinco dias para realizar a efetiva proteção antiepiléptica) ( Glantz et al., 2000).
Tumores cerebrais primários Gliomas Os gliomas são um grupo variado de tumores com comportamento biológico e modelos de carcino gênese variados ( Isolan et al., 2 007 a; 2007b; 2005a; 2005b ) . O tratamento desses tumores, também chamados astrocitomas e neoplasias as trocitárias, depende da localização e do grau de malignidade do tumor. A localização profunda (ínsula, tálamo) ou em áreas eloqüentes (área mo-
[
Figura
41.1
]
tora primária, área da fala) pode limitar a ressec ção ou classificar o tumor como sendo inoperável. Deve-se considerar, no entanto, que técnicas de mapeamento cerebral ( eletroestimulação cortical direta) transoperatório, potencial evocado motor e somatossensitivo, neuronavegação e conheci mento tridimensional preciso da microanatomia cirúrgica são aspectos que têm modificado sensi velmente o que antes era considerado um tumor inoperável (Figuras 4 1 . 1 e 41.2) ( Sanai; Minza deh; Berger, 2008) . Atualmente, desde que haja benefício clínico comprovado com a proposição cirúrgica, todos os tumores são passíveis de acesso cirúrgico. A derivação ventriculoperitoneal é in dicada para aqueles pacientes que desenvolvem hidrocefalia devido à obstrução das vias de dre nagem liquóricas pelo tumor. A terceiroventricu lostomia endoscópica é uma alternativa ( Isolan et al., 2001 ) . A quimioterapia apresenta um papel limitado no tratamento dos astrocitomas, não estando in dicada para tumores de baixo grau, mas esse con ceito está mudando em relação à população pe diátrica. Embora haja resposta com regressão tu moral nos tumores de alto grau, a quimioterapia apresenta pouco impacto na sobrevida desses pa cientes. Atualmente, nitrosuréias (BCN) e cispla tina têm tido maior eficácia. Um estudo atual do Children's Oncology Group (CCG-9933) não mos trou qualquer benefício na sobrevida de pacientes com astrocitomas de alto grau recebendo combi nações desses agentes associadas à radioterapia. O medicamento temozolomide tem mostrado re sultados promissores em estudos clínicos recentes como terapia adjuvante única para astrocitomas de alto grau, embora até o momento o aumento na sobrevida seja fugaz (Asthagiri et al., 2007) .
(A) Neoplasia astrocitária em íntima relação com a área motora primária. (8) Mapeamento motor transoperatório e sua relação com o tumor. (C) Pós-operatório.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[ Figura 41.2 ]
(A) RM axial em T2 evidenciando lesão em ínsula cujo exame anatomopatológico evidenciou neoplasia astrocitária de grau li (baixo grau). (8) e (C) Pós-operatório.
O objetivo do tratamento dos astrocitomas de baixo grau é a ressecção cirúrgica completa da le são sem terapia adjuvante. Os tumores ressecados parcialmente podem ser acompanhados com res sonâncias magnéticas ( RMs) seriadas. Os tumores em áreas eloqüentes em pacientes assintomáticos ou com sintomas (p. ex., epilepsia) controlados com medicamentos podem ser acompanhados cli nicamente em casos selecionados ( Benzagmout; Gatignol; Duffau, 2007), sendo a cirurgia realiza da quando o tumor progride para alto grau de ma lignidade (lesão que capta contraste ou RM com perfusão ''quente'' são critérios bastante utiliza dos) ou se há sintomas progressivos (De Angelis, 2001 ) . Os tumores de baixo grau localizados no dien céfalo ou no tronco encefálico, regiões estas com probabilidade aumentada de seqüela neurológica pós-operatória, são algumas vezes tratados com ressecção parcial ou subtotal da lesão. Nessas áreas, onde um pequeno crescimento do tumor rema nescente pode causar déficits neurológicos impor tantes, tem sido preconizada radioterapia local ad juvante. Alternativamente, quimioterapia pode ser usada em crianças pré-púberes, com o objetivo de evitar as potenciais seqüelas da radioterapia nessa faixa etária. Atualmente, o regime de qui mioterapia mais empregado é carboplatina e vin cristina. Nas neoplasias astrocitárias de alto grau de ma lignidade ( astrocitoma anaplásico e glioblastoma multiforme), a ressecção cirúrgica ''total'' é ine xeqüível, pois existem células tumorais infiltradas
além da porção macroscópica visualizada na ima gem e no transoperatório. Assim, deve-se prosse guir sempre com radioterapia pós-operatória ( 5060 Gy com 2 a 4 cm além da área de ''edema'' definida na imagem têm sido preconizados, pois esse ''edema'' significa infiltração neoplásica mi croscópica). A quimioterapia é utilizada, porém tem pouco impacto na sobrevida. Atualmente, vem sendo estudada a associação de radioterapia e temozolamide no tratamento adjuvante. Para recidivas tumorais, que vão ocorrer em algum mo mento da evolução da doença, reintervenção cirúr gica é a abordagem de escolha, desde que possibi lite melhorar a qualidade de vida do paciente, e não apenas seu tempo de sobrevida. A terapia com alvos biológicos (marcadores moleculares), como inibidores de tirosinaquinase que inibem o EGFR, está sendo estudada em gliomas de alto grau na população pediátrica ( Grant, 2004). Nos gliomas difusos da ponte, cuja imagem tem alta acurácia diagnóstica para glioma de alto grau (não havendo, nesses casos em particular, a necessidade de biópsia), não se indica cirurgia. A ressecção microcirúrgica dos gliomas do tronco encefálico é reservada para os casos incomuns de tumores exofíticos ( aflorando no quarto ventrí culo ou nas cisternas) e císticos, sendo grande par te desses casos tumores de baixo grau cuja res secção pode prolongar a sobrevida mesmo sem tratamento adjuvante. No geral, radioterapia re gional com 54 Gy é indicada para pacientes com tumores inoperáveis e para aqueles que apresen tam lesões de alto grau ou recorrência e progressão
Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais precoces de tumores de baixo grau. O tratamento radioterápico para lesões pontinas difusas e tumo res de alto grau geralmente resulta em melhoras neurológicas, não modificando, entretanto, a pro gressão da doença. O papel da quimioterapia para gliomas do tronco ainda não está estabelecido. Outro grupo peculiar de gliomas são aqueles localizados nas vias ópticas (Thiagalingam; Fla herty; Bilson, 2004). A história natural desses tu mores não segue um padrão definido de evolução, variando de uma lesão estável e assintomática a uma lesão rapidamente progressiva. Em contraste com as lesões quiasmáticas, pacientes com tumo res isolados de nervo óptico raramente têm com plicações devido a essa patologia, devendo a eficá cia de um tratamento cirúrgico ser considerada em relação ao prognóstico oftalmológico dos pa cientes. Dessa forma, a indicação cirúrgica é restri ta àqueles casos com grave proptose e declínio vi sual progressivo ou a tumores quiasmáticos ex tensos (com distorção ou invasão do trato óptico, do hipotálamo e do terceiro ventrículo) . Para pa cientes com lesão única do nervo óptico que não entram nos critérios cirúrgicos, o tratamento de escolha é radioterapia local com 55 Gy, cuja res posta em até 90% dos casos consiste em estabiliza ção do declínio visual, ficando 70 a 90% dos pa cientes livres de progressão da doença em 10 anos. A quimioterapia com carboplatina e vincristina pode ser usada em pacientes pré-púberes nos quais a radioterapia está contra-indicada, obtendo alguma resposta em 45% dos casos ( Ullrich et al., 2007 ) .
[ Figura 41.3 ]
Oligodendrogliomas Ao tratar um paciente com oligodendroglioma, a equipe deve considerar a sintomatologia que o tu mor está causando ( epilepsia é o quadro mais fre qüente ), o volume tumoral, a topografia do tumor, seu comportamento biológico e seus aspectos his topatológicos, dando ênfase na identificação de achados de anaplasia ou de componente neoplá sico astrocitário associado ( oligoastrocitoma). As opções de tratamento inicial variam de acompa nhamento seriado com estudos de imagem e au sência de qualquer intervenção (pacientes assin tomáticos ou com crises convulsivas controladas com medicação) até tratamentos multimodais agressivos, incluindo ressecção cirúrgica, quimio terapia e radioterpia ( tumores anaplásicos ) . A ressecção microcirúrgica total é o tratamento de escolha para os oligodendrogliomas (Figura 41.3 ), sendo a complementação com radioterapia adjuvante reservada para a variante anaplásica, para a recidiva tumoral ou para a ressecção incom pleta de tumores de baixo grau, embora essa con duta não tenha alto grau de evidência clínico-epi demiológica. Em relação ao tratamento quimio terápico, dois ensaios clínicos randomizados (Ra diation Therapy Oncology Group e European Organi sationfor Research and Treatment of Cancer) não evi denciaram aumento na sobrevida quando radiote rapia usada como tratamento adjuvante único foi comparada com radioterapia associada ao esque ma quimioterápico PCV (procarbazina, carmus tina e vincristina). Houve um aumento discreto no intervalo da recidiva tumoral neste último gru-
(A) Pré-operatório. (B) Pós-operatório de oligodendroglioma mostrando ressecção completa.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia po, sem, no entanto, haver alteração na sobrevida ( Mauer et al., 2007). A perda do cromossomo lpl 9q foi um fator prognóstico positivo e inde pendente em ambos os estudos, mas não está claro se essa alteração genética representa tumores com comportamento biológico menos agressivo ou se representa tumores que respondem melhor a qui mioterapia. Ensaios clínicos randomizados são ne cessários para comprovar essas hipóteses.
Ependimoma A cirurgia é o tratamento inicial de escolha. O ob jetivo é a ressecção total, embora esta não seja obtida em tumores aderentes ao assoalho do quar to ventrículo ou ao tronco encefálico. A cranioto mia suboccipital é utilizada para os tumores loca lizados na fossa posterior. Os ependimomas supra tentoriais tendem a ser volumosos e podem ser intraventriculares, extraventriculares ou ambos. Esses tumores têm uma predileção pelos lobos pa rietal, frontal, temporal e pelo terceiro ventrículo. A RM deve ser feita no pós-operatório imediato (primeiras 48 horas ) para avaliar doença residual, enquanto ainda não há a presença dos artefatos de degradação da hemoglobina e das reações infla matórias locais do sítio cirúrgico. Os tumores da fossa posterior apresentam-se freqüentemente com hidrocefalia obstrutiva e podem exigir a co locação de derivação ventriculoperitoneal no pré operatório, quando a hipertensão intracraniana for grave, ou no pós-operatório, se uma ressecção incompleta do tumor não permitiu o reestabele cimento do fluxo do líquido cerebrospinal através do quarto ventrículo. Não há estudos com alto grau de evidência clí nico-epidemiológica que justifiquem o emprego de radioterapia adjuvante, sendo seu uso contra indicado para crianças menores de três anos ou para aqueles tumores ressecados completamente, pois o risco de efeitos adversos a longo prazo supe ra os benefícios do procedimento. A radioterapia de todo o neuroeixo é indicada quando há disse minação tumoral leptomeníngea. Em casos sele cionados, quando indicado, o seguinte esquema radioterápico é utilizado: se ressecção completa 59,4 Gy ( tumor infratentorial) e 55,8 Gy ( tumor supratentorial) no local original da lesão mais margem de 1 cm; se ressecção subtotal - 59,4 Gy para o local original do tumor mais margem de 1 a 2 cm para tumores supra ou infratentoriais. O
papel da quimioterapia não está estabelecido, em bora seu benefício pareça ser limitado. Estudos que combinam quimioterapia pré-radioterapia es tão em andamento.
Tumor neuroectodérmico primitivo (meduloblastoma) O tratamento inicial é ressecção cirúrgica, cujos objetivos são, além da confirmação histopatoló gica da suspeita diagnóstica verificada na imagem, a ressecção tumoral total (que afeta sensivelmente a sobrevida ) e a restauração da anatomia normal da vias liquóricas para resolução da hidrocefalia, o que ocorre na maioria dos casos. Alguns aspectos cirúrgicos devem ser observados. Quando no tran soperatório as membranas aracnóides que envol vem o tumor estão opacas e com granulações, existe, até prova em contrário, disseminação tu moral no neuroeixo. Em aproximadamente 30% dos casos, o tumor está aderido firmemente ao assoalho do quarto ventrículo, impossibilitando ressecção tumoral total. A derivação ventricular externa é colocada antes da cirurgia e é mantida por três dias, podendo ser retirada caso o paciente não desenvolva hidrocefalia com o dreno fechado durante 24 horas. Quando há hidrocefalia pós operatória (o que ocorre em somente 5% dos ca sos), deve-se considerar a colocação de uma deri vação ventriculoperitoneal ( que pode disseminar células neoplásicas na cavidade abdominal) ou terceiroventriculostomia endoscópica. O estadiamento tumoral é feito após a cirurgia e leva em conta o grau de ressecção tumoral, a presença de células malignas no líquido cerebros pinal e a presença de focos tumorais distantes da lesão. O estadiamento permite dividir os pacientes em grupos. Aqueles pacientes que foram submeti dos à ressecção tumoral total, sem evidência nos exames de imagem de tumor em outro sítio e com ausência de células malignas no líquido cerebros pinal, são colocados na categoria de ''baixo risco'' de recidiva. A presença de qualquer um dos três critérios coloca o paciente na categoria de ''alto risco''. A radioterapia está indicada e é o tratamento adjuvante mais efetivo para o meduloblastoma, mesmo em crianças em que as complicações do procedimento estão presentes com mais freqüên cia. A radioterapia do neuroeixo com um ''reforço'' ( boost) no sítio primário do tumor ou onde haja
Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais lesão aparente nos exames de imagem é o ideal.
as complicações cirúrgicas. Como são tumores ri
Os efeitos secundários da radioterapia como redu
camente vascularizados (principalmente por ra
QI e distúrbios comportamentais estão di
mos da artéria carótida externa), sua devascula -
retamente relacionados com a idade do paciente
rização deve ser o objetivo inicial da cirurgia. A
no início do tratamento. A radionecrose da subs
embolização pré-operatória pode ser considerada
tância branca cerebral, a diminuição da estatura,
em casos selecionados. Os meningiomas paras
as disfunções endocrinológicas e o desenvolvi
sagitais da convexidade, da goteira olfatória, do
mento de neoplasias secundárias (naqueles pa
tubérculo da sela, da asa do esfenóide, do tentório
cientes com longa sobrevida) são outros efeitos
e do ângulo pontocerebelar são grupos de tumores
temidos.
que podem ser tratados cirurgicamente na maioria
ção do
A quimioterapia tem sido usada no tratamento
dos centros de referências sem maiores morbida
dos meduloblastomas, porém com resultados bem
des do ponto de vista técnico. Atualmente, dado
menos expressivos na sobrevida do que os da ra
seu grau de complexidade, duas localizações pecu
dioterapia. Um papel bem definido da quimiote
liares desses tumores têm gerado acirrado debate
rapia é no adiamento da radioterapia em crianças
sobre a melhor forma de tratamento: os menin
pequenas. Entre os vários regimes atualmente uti
giomas do seio cavernoso e os petroclivais.
lizados, um dos mais agressivos é o protocolo de
Os meningiomas do seio carvenoso têm desper
'' 8 drogas em um 1 dia'', que emprega vincristina,
tado intenso interesse na neurocirurgia atual. Por
carmustina, procarbazina, hidroxiuréia, cisplati
um lado, a radiocirurgia estereotáxica tem sido
na, citarabina, prednisona e ciclofosfamida. No
preconizada como tratamento inicial com o objeti
entanto, o Children's Cancer Group documentou
vo de controlar o crescimento tumoral com bai
resultados superiores com o uso de um protocolo
xíssima morbidade. Por outro lado, a resseção ci
consistindo de vincristina, carmustina e predni
rúrgica total é o tratamento ideal dos meningio
sona. O estudo mostrou uma taxa de 63% de pro
mas, mas esta não pode ser obtida em muitos ca
gressão livre de doença em cinco anos para esse
sos sem morbidade dos nervos cranianos situados
protocolo contra 45% no mesmo grupo para o regi
nessa topografia. Falam contra a radiocirurgia o
''8 drogas em 1 dia''. O Pediatric Oncology
fato de não existirem estudos com alto grau de
Group mostrou resultados de sobrevida seme
evidência clínico-epidemiológica sobre a história
lhantes para a mesma faixa etária quando a qui
natural ( sem qualquer tipo de tratamento) desses
mioterapia era seguida de radioterapia. O protoco
tumores nessa topografia; a impossibilidade de,
lo desse estudo utilizou vincristina, ciclofosfami
em casos esporádicos, estar se tratando uma lesão
da, etoposide e cisplatina. Até o momento, os pa
que não seja tumoral ( sarcoidose, infecção, infla
cientes que mais se beneficiam da adição de qui
mação - síndrome de Tolosa-Hunt), e a hipótese
mioterapia são aqueles com doença avançada. A
de que irradiação prévia do tumor dificulta ( au
quimioterapia previamente à cirurgia tem sido re
mentando a morbidade) a ressecção cirúrgica pos
latada. Os efeitos adversos da quimioterapia in
terior caso a radiocirurgia falhe. Falam contra a
cluem toxicidade renal, ototoxicidade, hepatoto
cirurgia o risco de morbidade dos pares cranianos,
xicidade, fibrose pulmonar e distúrbios gastrin
a impossibilidade de ressecção total em alguns
testinais. A maioria desses distúrbios é temporária
casos e a necessidade de equipe técnica especiali
e reverte com a retirada da droga. No entanto,
zada no tratamento de tumores nessa topografia.
quando o metotraxato é usado em combinação
Atualmente, o debate está centrado em dois ali
com irradiação, leucoencefalopatia necrotizante
cerces: quando operar e o quão agressiva deve ser
irreversível pode ocorrer.
a ressecção. No geral, meningiomas do seio ca
me de
vernoso assintomáticos não devem ser operados, mas devem ser monitorados cuidadosamente por
Meningiomas
exame físico e RMs seriadas. Os meningiomas sin
O tratamento ideal dos meningiomas é a ressecção
tomáticos devem ser ressecados por equipe espe
microcirúrgica total, incluindo a ressecção da du
cializada. Em pacientes sem condições cirúrgicas,
ra-máter onde o tumor está aderido e do osso,
radiocirurgia deve ser o tratamento inicial. Aque
quando envolvido. O uso de corticosteróides no
les pacientes que iniciam com deterioração visual
pré e no pós-operatório reduz significativamente
progressiva devem ser tratados cirurgicamente.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Um estudo de campimetria é necessário nesses ca sos. Para meningiomas do seio cavernoso que te nham tido ressecção parcial e apresentem alto ín dice de proliferação celular (Ki-67) ( superior a 10%), alguns autores optam por complementar o tratamento com radiocirurgia ( Isolan et al., 2007a). O mesmo é válido para tumores recidivados e tu mores anaplásicos. A Figura 41.4 ilustra um caso de meningioma do seio cavernoso. O conhecimento detalhado tridimensional da microanatomia cirúr gica é uma importante etapa prévia ao manejo des-
[
Figura
41.4
ses tumores ( Isolan et al., 2007c; Isolan; Rowe; Al Mefty, 2007; Krayenbühl et al., 2007). Os meningiomas clivais e petroclivais ( Figura 41.5) representam um dos maiores desafios em neurocirurgia, pois sua ressecção parcial geral mente não se traduz em benefício para o paciente, dificultando o tratamento cirúrgico subseqüen te. A cirurgia deve ser muita bem planejada, prin cipalmente no que diz respeito à abordagem cirúr gica (petrosectomia), a qual demanda considerá vel tempo. As abordagens tradicionais como su-
]
Pré e pós-operatório de meningioma do seio cavernoso com extensão no clivo superior (esfenopetroclival). (A) Paciente tinha piora progressiva da visão do olho direito e lesão parcial do nervo oculomotor no pré-operatório. (8) No pós-operatório, havia lesão total do nervo oculomotor. A lesão melhorou em um intervalo de cinco meses, voltando a ser parcial, e ocorreu a recuperação da visão do olho direito
[ Figura 41.5 ]
Pré (A) e pós-ope ratório (8) de meningioma petroso com extensão clival. Foi realizada abordagem petrosa pré-sigmoi déia supra-infratentorial com res secção tumoral sem acrescentar morbidade ao paciente.
Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais boccipital ou subtemporal podem ser insuficientes para permitir ressecção tumoral completa. Os mesmos pontos de discussão abordados nos me ningiomas do seio cavernoso podem ser extrapo lados para os meningiomas petroclivais. A quimioterapia não é efetiva para meningio mas. Em geral, o tratamento radioterápico (no ca so, a radiocirurgia) é usado principalmente como tratamento adjuvante para tumores ressecados in completamente, tumores de alto grau ou recidiva tumoral, porém cada caso deve ser analisado por equipe multidisciplinar, podendo ser empregado como tratamento inicial em meningiomas de ner vo óptico e tumores ''irresecáveis''.
gem transesfenoidal estendida, em que as paredes anterior e medial do seio maxilar são removidas, com o auxílio do endoscópio, é o tratamento ideal para os cordomas do clivo, principalmente aqueles com invasão do seio cavernoso, com o tumor in tracavernoso situado medialmente à artéria ca rótida intracavernosa. Caso o tumor esteja locali zado lateralmente a esse vaso, abordagem crânio órbito-zigomática deve ser considerada. Devido à estreita relação da topografia cirúrgica, esse con ceito pode ser estendido também para os tumores de hipófise que invadam o seio cavernoso. A ra diocirurgia pode ser reservada para aqueles casos com tumor residual.
Adenomas pituitários
Schwannoma
As características e o tratamento deste grupo de tumores estão descritos no Capítulo 42.
Os neuromas do acústico (na realidade, schwanno mas do nervo vestibular superior) são tratados de uma das seguintes maneiras: ressecção cirúrgica ( tratamento ideal), radiocirurgia estereotáxica para casos selecionados ou somente observação e acompanhamento com imagens seriadas. Esse acompanhamento pode ser reservado para pacien tes idosos com tumores pequenos, especialmente se a audição está preservada, para pacientes que recusam o tratamento e para pacientes com alto risco cirúrgico decorrente de co-morbidades clíni cas. Muitos pacientes durante o período de obser vação desenvolvem comprometimento da audi ção. Quando o médico se depara com um paciente portador de schwannoma do vestibular, os seguin tes aspectos devem ser considerados: 1 ) audição preservada em ambos os lados no pré-operatório; 2 ) risco de hipoacusia pós-cirúrgica; 3 ) risco de paralisia facial; 4) risco de outra complicação ci rúrgica; 5 ) expectativa de vida do paciente; 6) ta manho do tumor; 7) taxa de crescimento do tu mor; e 8 ) presença de neurofibromatose tipo 2 (NF2) ou de tumores bilaterais. A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha para a maioria dos casos em pacientes abaixo dos 65 anos. Diversas abordagens cirúrgicas podem ser usadas para remover tumores do ângulo pon tocerebelar, sendo a retrosigmóide, a translabirín tica e a da fossa média as mais utilizadas. A prefe rida pelos autores é a retrosigmóide, que pode ser utilizada para qualquer volume tumoral e tem a vantagem de possibilitar a preservação da audição. Os tumores intracanaliculares que ocupam a por ção do fundo do meato acústico interno podem
Linfoma do SNC O único procedimento cirúrgico a ser realizado em um paciente com linfoma cerebral é a biópsia para confirmação histopatológica. A radioterapia asso ciada à quimioterapia com altas doses de metotre xato, ciclofosfamida, hidroxiuréia, vincristina e prednisona é o tratamento padrão, embora o prog nóstico seja reservado. Uma porcentagem desses tumores desaparece totalmente no exame de ima gem após o uso de corticóide (''tumor fantasma''), o que pode sugerir o diagnóstico. Esse fenômeno não ocorre nos linfomas que acometem a base do cran10. "
.
Cordoma Os cordomas acometem principalmente as regiões sacrococcígea e clival. O tratamento desses tumo res é desafiador, pois eles respondem pouco à radioterapia e a cirurgia é altamente complexa do ponto de vista técnico, devido à proximidade do tumor com importantes estruturas neurovascu lares. A cirurgia é o tratamento de escolha, com o prognóstico sendo proporcional ao grau de res secção tumoral. Historicamente, a microcirurgia tem sido realizada por meio das abordagens sub frontal, sub temporal e transesfenoidal, porém nem sempre a ressecção completa é possível. O envolvimento do seio cavernoso não contra-indica o procedimento. Na opinião dos autores, a aborda-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ser ressecados com a abordagem subtemporal. A
hemorrágicas com a biópsia estereotáxica. Estu
monitoração neurofisiológica transoperatória do
dos mais recentes, no entanto, mostraram que o
nervo facial e do potencial evocado auditivo é fun
procedimento pode ser seguro e eficiente na ob
damental em todos os casos.
tenção de material para o diagnóstico quando rea
A radiocirurgia estereotáxica é uma modalida
lizado por equipe bem treinada.
de que vem sendo empregada em casos seleciona
Os únicos casos que podem ser manejados pri
dos. No entanto, uma comparação entre ela e a
mariamente pela radioterapia, sem ressecção ci
ressecção cirúrgica não pode ser estabelecida com
rúrgica ou biópsia, são aqueles cujos marcadores
base no conhecimento atual pelos seguintes fato
séricos para
res: o tamanho dos tumores é inconsistentemente
riônica humana são positivos, o que é patogno
relatado nas séries descritas e o controle tumoral
mônico para germinoma, tumor altamente res
pode dever-se
à história natural do tumor, e não
ponsivo
a- fetoproteína
e gonadotrofina co
à radioterapia.
aos efeitos do tratamento radiocirúrgico. As van
Os pacientes que se apresentam com hidroce
tagens da radiocirurgia incluem: diminuição da
falia e suspeita radiológica de uma lesão maligna
estadia no hospital, diminuição dos custos, retor
devem ser tratados com derivação ventriculope
no rápido ao trabalho e baixas morbidade e morta
ritoneal ou terceiroventriculostomia endoscópica
lidade. As desvantagens são as seguintes: necessi
previamente
dade de monitoramento regular com exames se
gem de tratar a hidrocefalia e fazer biópsia da lesão
RM, o que, a longo prazo, pode superar
em um mesmo procedimento. O líquido cerebros
riados de
à cirurgia. Esta última tem a vanta
os custos do tratamento cirúrgico, não-eliminação
pinal deve ser sempre examinado para os marca
do tumor e maiores índices de recorrência ( algu
dores tumorais. As abordagens cirúrgicas para a
mas vezes com a necessidade de cirurgia), dano
região pineal podem ser supracerebelar infraten
do nervo trigêmeo, incidência a longo prazo de ma
torial ( a mais utilizada), suboccipital transtento
lignidades secundárias desconhecidas e índices
rial (para tumores que se estendem superiormente
maiores de disfunção vestibular pós-tratamento.
à veia de Galena ) e abordagem combinada supra
A ocorrência de paresia ou paralisia facial a médio
e infratentorial.
prazo é um risco em aproximadamente
sos, principalmente quando as doses de radiotera pia na margem do tumor ultrapassam
A radioterapia é usada nos germinomas com
5% dos ca 1,250 cGy.
excelente resposta em mais de
90% dos casos. Os
tumores malignos de células germinativas têm
à radioterapia, ficando a taxa de sobrevida em cinco anos entre 30 e 40% dos casos.
resposta menor
Tumores da região pineal
Os pineocitomas ressecados completamente não
A região da pineal é o local de origem de uma
necessitam de tratamento complementar, sendo
variedade de tipos tumorais. O diagnóstico histo
seguidos com exames de imagem seriados. O uso
patológico por biópsia ou ressecção cirúrgica deve
de radioterapia espinal profilática é controverso,
sempre ser considerado. A vantagem de um proce
mas seu emprego é baseado nas taxas de metás
dimento dito aberto sobre a biópsia estereotáxica para tumores nessa região é a possibilidade de
10 a 20% em pineoblas tomas, de 1 1 % em germinomas e de 23% em tu
ressecção tumoral, o que proporciona a cura cirúr
mores do seio endodermal. Atualmente, conside
gica ou, pelo menos, a possibilidade de uma me
ra-se radioterapia espinal para aqueles casos com
lhor resposta ao tratamento adjuvante. Além dis
metástases espinais comprovadas com exame de
so, alguns tumores podem ter uma histologia mis
tases espinais que são de
•
rmagem.
ta, o que é diagnosticado mais precisamente com
A quimioterapia é indicada para pacientes pe
material proveniente de ressecção cirúrgica. Com
diátricos, em que os efeitos adversos da radiotera
base nesses aspectos, a biópsia estereotáxica pode
pia são graves. A resposta à quimioterapia varia de
ser reservada para aqueles casos com lesões am
acordo com o tipo histológico do tumor. Os tumores
plamente infiltrativas dos tecidos adjacentes e pa
de células germinativas são mais sensíveis
ra pacientes com alto risco de uma cirurgia mais
mioterapia do que tumores oriundos dos pinealó
prolongada ( controverso ) . Devido aos complexos
citos. Aradiocirurgia poderá ser o tratamento futu
sistemas venoso e arterial envolvidos nessa topo
ro de primeira escolha para tumores pequenos em
grafia, deve-se considerar o risco de complicações
crianças, após confirmação histopatológica.
à qui
Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais Craniofaringioma Existem atualmente duas filosofias distintas no manejo dos craniofaringiomas: tentativa de res secção tumoral total ou planejamento de ressecção parcial seguida de radioterapia. A lesão hipotalâ mica é uma complicação cirúrgica devastadora, a qual afeta sensivelmente os aspectos neuropsico lógicos de um paciente, que geralmente se apre senta previamente à cirurgia com déficits neuroló gicos mínimos e alterações endocrinológicas. A ressecção tumoral total está associada a taxas de morbidade (excluindo-se alterações endocrinoló gicas) e mortalidade de 20 e 12%, respectivamen te, sendo que 20% dos tumores recidivam. Essas lesões podem ser abordadas por via transesfenoi dal (tumores pequenos), subfrontal, pterional ou transcalosa. A via preferida pela maioria dos neu rocirurgiões é a pterional/subfrontal. A petrosec tomia pode ser indicada para aqueles tumores ditos retroquiasmáticos, visando à preservação dos vasos hipotalâmicos. O diabete insípido é uma compli cação presente em muitos casos. Há necessidade de terapia de reposição hormonal de dois ou mais hormônios em 80 a 90% dos casos. A obesidade ocorre em 50% dos pacientes. A taxa de reddiva tumoral chega a 75%, em alguns serviços. Devido a esses fatores, muitos autores recomendam res secção subtotal, com o objetivo de confirmar a his tologia e descomprimir as vias ópticas, seguida de radioterapia. Outras modalidades terapêuticas incluem aspiração intermitente por estereotaxia do conteúdo cístico tumoral ou por reservatório de Omaya, injeção intracística de bleomicina ou, ainda, uso de radioisótopos intratumorais, sendo que o controle tumoral pode ser de 90% nas duas últimas. No entanto, lesões iatrogênicas das vias ópticas podem ocorrer se houver extravasamento dessas substâncias para além da cápsula tumoral. A sobrevida em 10 anos chega a 90% dos casos.
Hemangioblastoma A cirurgia é o tratamento de escolha para a maio ria dos hemangioblastomas. Como um grande nú mero desses tumores tem um componente cístico associado a um nódulo mural, a ressecção deste último é essencial para evitar a recidiva. A res secção total não é possível para tumores que inva dem o tronco encefálico. Pelo fato de os tumores serem ricamente vascularizados, pode-se conside rar embolização pré-operatória para tumores volu-
mosos. Para tumores múltiplos e pequenos, a ra diocirurgia pode ser uma opção. A radioterapia fracionada parece demonstrar benefício parcial, não sendo indicada. Deve-se atentar para o fato de que metástases cerebrais de carcinoma renal de células claras podem estar presentes em pacien tes com doença de Von Hippel-Lindau e têm um aspecto histopatológico similar ao do hemangio blastoma, devendo ser realizado estudo imunois. toqullillco nestes casos. ,
Papiloma e carcinoma de plexo coróide O tratamento de escolha do papiloma do plexo coróide é a resseção cirúrgica. Como são tumores benignos e de comportamento biológico pouco agressivo, a cirurgia é curativa. A hidrocefalia está quase sempre associada na época do diagnóstico, o que facilita a abordagem do tumor por meio do ventrículo dilatado. Em alguns casos, a derivação ventriculoperitoneal é realizada previamente à ressecção cirúrgica. As abordagens cirúrgicas mais utilizadas são a transcortical parietoccipital, para os tumores que ocupam os ventrículos laterais, a transcalosa, para os tumores do terceiro ventrí culo, e a suboccipital para os tumores localizados no quarto ventrículo. O tratamento ideal do carcinoma do plexo co róide é controverso. Como, em 80% dos casos o tumor afeta pacientes com menos de dois anos de idade, a quimioterapia antes da ressecção cirúr gica é fundamental para reduzir o sangramento . transoperator10. ,
Ganglioglioma A grande maioria dos pacientes portadores de gangliogliomas apresenta crises convulsivas de di fícil controle medicamentoso. Esses tumores são benignos e têm dois componentes histológicos, sendo o componente ganglionar (neuronal) o res ponsável pela epileptogenicidade intrínseca das lesões. Já o componente glial pode ser responsável pelo crescimento da lesão, em casos raros. A ressecção microcirúrgica da lesão com ele trocorticografia transoperatória é o tratamento de escolha, pois controla as crises em mais de 90% dos casos (Figura 41.6). Seguimento com RMs seriadas é uma alternativa para aqueles raros pa cientes assintomáticos ou com crises convulsivas controladas com medicação.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
]
(A) RM coronal com inversion recovery em T2 evidenciando processo expansivo no para hipocampo. (8) RM em T2 coronal evidenciando ressecção tumoral.
[
Figura
41.6
Cisto colóide Em pacientes assintomáticos, a conduta é expec tante. Caso o paciente desenvolva sintomas de hi drocefalia devido à hipertensão intracraniana, a lesão deve ser ressecada cirurgicamente. Para pa cientes que se apresentam com diminuição do ní vel de consciência, derivação ventricular externa ou ventriculoperitoneal deve ser realizada com ur gência. Para pacientes neurologicamente estáveis, mesmo com dilatação ventricular presente nos exames de imagem, não há indicação de derivar o ventrículo previamente à cirurgia. O tratamento cirúrgico da lesão pode ser via craniotomia ou en doscopia. Na opinião dos autores, craniotomia uti lizando a via transcalosa é a mais anatômica e oferece maior chance de cura com baixa morbi dade. A neuroendoscopia, em muitos casos, res tringe-se a esvaziar o conteúdo cístico do tumor, mas pode ser uma opção para tumores pequenos.
que a radiocirurgia deva ser o tratamento de esco lha nos casos de neurocitoma central com ressec ção subtotal e/ou recorrência.
Tumor dermóide e epidermóide O tratamento ideal para estes tumores seria a res secção cirúrgica total. No entanto, a ressecção completa da matriz epidérmica é praticamente impossível na maioria dos casos, pois os tumores estão firmemente aderidos a vasos ou nervos, e a cirurgia deve procurar remover a maior quanti dade possível do material córneo-peroláceo que está ocasionando os sintomas compressivos. Are cidiva pode ocorrer, mas costuma ser muito tardia, pois o reacúmulo do material descamativo é muito lento. Os tumores localizados no escalpo ou nos intradiplóicos são tecnicamente fáceis de serem ressecados cirurgicamente.
Neurocitoma central
Paraganglioma
O tratamento ideal para estes tumores é a ressec ção cirúrgica total. A conduta nos casos em que a ressecção total não pode ser obtida permanece controvertida. Alguns autores sugerem que a ra dioterapia tenha um efeito benéfico nesses casos. Contudo, o uso da radioterapia deve ser avaliado com cautela nos casos de ressecção total devido aos riscos de complicações e pelo fato de que, mes mo nos pacientes que não receberam radioterapia após a ressecção subtotal, houve uma evolução extremamente benigna. Outros autores sugerem
O tratamento de escolha dos paragangliomas é a ressecção cirúrgica. A topografia anatômica in tracraniana mais comum desses tumores é o fo rame jugular, uma área de alta complexidade ana tômica, o que torna a cirurgia um grande desafio. Abordagens específicas para a base do crânio e técnicas de reconstrução desta, emprego de técni ca microcirúrgica, monitoração neurofisiológica dos pares cranianos baixos e estudo detalhado da deglutição, visando a evitar broncopneumonia as pirativa pós-operatória, são essenciais. Alguns
Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais . . grupos precomzam traqueostorma pre-operator1a. Atualmente, radiocirurgia pode ser considerada . para tumores pequenos em pacientes assmtomaticos ou sem condições cirúrgicas; no entanto, co mo não se conhece bem o comportamento biológi co desses tumores, somente estudos comparativos com longo follow up poderão responder se o não crescimento tumoral deve-se ao efeito da radiação sobre o tumor ou faz parte de sua história natural. ,,,
,,
.
.
,,
Metástases cerebrais Este grupo altamente heterogêneo de tumores re presenta um grande desafio para a equipe multi disciplinar ( Biswas et al., 2006 ) . A princípio, as indicações de ressecção de uma lesão metastática são as seguintes: lesões solitárias maiores de 3 cm, lesões em áreas não-eloqüentes do cérebro, doen ça sistêmica limitada ou controlada, índice de Kar nofsky superior a 70, presença de uma lesão sinto mática com múltiplas lesões as sintomáticas ( a le são sintomática deve ser ressecada, e as demais lesões devem ser tratadas com radioterapia oura diocirurgia), lesão sintomática única e lesão na fossa posterior ( Lassman; DeAngelis, 2003 ) . As contra-indicações para o tratamento cirúrgico são as seguintes: tumores radiossensíveis (carcinoma pulmonar de pequenas células), expectativa de vida do paciente inferior a 3 meses e múltiplas lesões. Quanto a esta última, estudos recentes mostraram que o prognóstico é melhor quanto as lesões ressecadas. Quando se compara a cirurgia com a radiocirurgia, o prognóstico é melhor na primeira, porém, para lesões múltiplas, a associa ção de cirurgia, para as lesões maiores, e radioci rurgia, para as lesões menores, tem mostrado me lhor benefício. A radiocirurgia pode ser associada também à radioterapia para lesões múltiplas, me lhorando sensivelmente o prognóstico. O benefí cio da radioterapia após ressecção de uma lesão única não foi comprovado. Uma tendência atual tem sido protelar o uso da radioterapia para quan do houver recidiva tumoral, sendo o tratamento inicial realizado com cirurgia associada à radioci rurgia. A incidência de recidiva das metástases cerebrais está relacionada diretamente com a du ração da sobrevida, que, por sua vez, depende da natureza e do curso da doença sistêmica. Os pa radigmas no tratamento das metástases recidi vadas ainda é controverso.
Outro grupo de pacientes são aqueles com cân cer metastático com sítio primário desconhecido, que representam de 3 a 5% de todos os pacientes com câncer. Nessa categoria estão incluídas 15% de todas as metástases cerebrais. Para se classificar um paciente como pertencente a essa categoria, ele deve ter sido submetido a uma avaliação clíni ca minuciosa e a exames de imagem ( tomografia de tórax e abdômen, ecografia testicular, mamo grafia, entre outros), inclusive com estudo de mar cadores séricos, como os antígenos CA15.3 para tumores de mama, CAI 9. 9 para tumores de pân creas e CA125 para tumores de ovário, em casos selecionados. As metástases cerebrais com sítio primário desconhecido são freqüentemente ade nocarcinomas ou carcinoma de células escamosas ( 3 1 e 9% respectivamente ) . Uma procura por tu mores de cabeça e pescoço ocultos freqüentemen te revela o sítio primário da doença. Todavia, em 42% dos casos, a origem continua desconhecida mesmo depois de extensa investigação. A radioterapia é historicamente indicada para aqueles pacientes portadores de múltiplas metás tases cerebrais ou para aqueles pacientes sem con dições clínicas de serem submetidos a um procedi mento cirúrgico. A efetividade desse tratamento depende do tipo histológico do tumor. O câncer de pulmão de pequenas células e os tumores de células germinativas são altamente suscetíveis à radiação, sendo outros tipos de câncer de pulmão e o carcinoma de mama menos sensíveis. O mela noma e o carcinoma de células renais têm baixíssima resposta à radioterapia. O uso da quimioterapia está reservado para aqueles casos com tumores quimiossensíveis, tais como carcinoma de pulmão de pequenas células, câncer de mama e linforna. Uma variedade de agentes quimioterápicos pode ser usada para tra tar metástases cerebrais de cânceres de pulmão, mama e melanoma, incluindo cisplatina, ciclo fosfamida, etoposide, temozolomida, fluorouracil ( 5FU) e prednisona. Na maioria dos casos, de dois a três desses agentes são usados em combinação e concomitantemente à radioterapia.
Considerações finais O tratamento de um paciente que se apresenta com um tumor cerebral é desafiador. A equipe multidisciplinar que lhe dá suporte deve manter
Rotinas em neurologia e neurocirurgia uma comunicação constante e discutir conjunta mente com o paciente e seus familiares as expec tativas quanto ao tratamento e, acima de tudo, as questões para as quais ainda não existem estu dos com alto grau de evidência clínico-epidemio lógica. Alguns aspectos atuais devem ser levados em conta ao propor as modalidades de tratamento para o paciente. Em primeiro lugar, a morbimor talidade do tratamento cirúrgico tem diminuído sensivelmente com o passar dos anos, não somen te pelos avanços de neurointensivismo, neuroa nestesia, microanatomia cirúrgica e manejo mul tidisciplinar, mas também pelas técnicas de mo nitoração neurofisiológica, tais como potencial evocado motor e sensitivo, monitoração dos ner vos cranianos, estimulação cortical, eletrocortico grafia, entre outras. Todo esse armamentarium re duziu significativamente a morbidade relacionada à neurocirurgia, modificando sensivelmente as ex pecta tivas em relação a esse procedimento. Em segundo lugar, evidências recentes vêm ressal tando o papel da radiocirurgia na terapia dos tu mores cerebrais, e estudos de longo prazo estão sendo desenvolvidos. Finalmente, tratamentos em nível molecular ( terapia gênica) estão sendo investigados e podem ter importante papel no fu turo, embora até o presente não apresentem indi cação na prática clínica. Talvez o aspecto mais im portante nesse grupo de pacientes seja aquele que diz respeito à relação médico-paciente: a empatia por parte do médico para aliviar os sintomas físi cos e psíquicos dos pacientes com prognóstico sa bidamente reservado passa a ser o fator-chave da . terapeut1ca. "
Drappatz J, Schiff D, I
Referências Asthagiri AR, Pouratian N, Sherman J, Ahmed G, Shaffrey ME. Advances in brain tumor surgery. Neurol Clin. 2007 Nov;25( 4) :975-1003. Benzagmout M, Gatignol P, Duffau H. Resection of World Health Organization Grade II gliomas involving Broca's area: methodological and functional considerations. Neurosurgery. 2007 Oct;61(4) :741-52; discussion 752-3. Biswas G, Bhagwat R, I
2007c Nov; 17(6) :357-67. Isolan GR, Rowe R, Al-Mefty O. Microanatomy and surgical approaches to the infratemporal fossa: An anaglyphic three dimensional stereoscopic printing study. Skull Base. 2007 Sep; l 7(5) :285-302. Kaal EC, Vecht CJ. The management of brain edema in brain tumors. Curr Opin Oncol. 2004 Nov; l6(6):593-600. Krayenbühl N, Isolan GR, Hafez A, Yaºargil MG. The relationship of the fronto-temporal branches of the facial nerve to the fascias of the temporal region: a literature review applied to practical anatomical dissection. Neurosurg Rev. 2007 Jan;30 ( 1 ) :8-15; discussion 15. Lassman AB, DeAngelis LM. Brain metastases. Neurol Clin. 2003 Feb;2 1 ( 1 ) : 1-23, vii.
Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais Mauer ME, Taphoorn MJ, Bottomley A, Coens C, Efficace F, Sanson M, et al. Prognostic value of health-related quality-of-life data in predicting survival in patients with anaplastic oligodendrogliomas, from a phase III EORTC brain cancer group study. J Clin Oncol. 2007 Dec 20;25( 36) :5731- 7. Sanai N, Mirzadeh Z, Berger MS. Functional outcome after language mapping for glioma resection. N Engl J Med. 2008 Jan 3;358( 1 ) : 18-27.
http://www.braintumor.org http://www.cancercare.org http://www.cancernet.nci.gov http://WWW.clinicaltrials.org http ://WWW.moífitt. usf.edu/clinical/nonc/index.htm http://www.mskcc.org/document/WICBRAIN.htm
Thiagalingam S, Flaherty M, Billson F. Neurofibromatosis type 1 and optic pathway gliomas: follow-up of 54 patients. Ophthalmology. 2004 Mar; l l l ( 3 ) :568-77. Ullrich NJ, Raja AI, Irons MB, I
Sites recomendados
type
Neurosurgery. 2007 Oct;61(4):762-6; discussion 766-7.
1.
capítulo 42
u m o res 1
A
""9 0 cran 1 0 1
1
1
u m o res 1 n ra e n o r 1 a 1 s ,
Apio Cláud io Martins Antunes Gustavo Rassier lsolan Frederico Soares Falcetta
A cirurgia da base do crânio é uma especialidade complexa e fascinante, e tumores localizados nes sa topografia necessitam de tratamento por equipe multidisciplinar especializada, composta por neu rocirurgia, otorrinolaringologia, cirurgia plástica, cirurgia de cabeça e pescoço, oftalmologia, radio terapia, entre outras especialidades. Além disso, há a complexa anatomia da base do crânio e a relação desta com as estruturas encefálicas supe riormente e as estruturas cervicais inferiormente, sendo a base do crânio considerada por muitos a região anatômica mais complexa do corpo huma no. A evolução clínica, na maioria dos casos, é insidiosa, e o acometimento dos nervos cranianos é um achado comum dependendo da localização do tumor. A topografia e as características das le sões que acometem a base do crânio podem suge rir o diagnóstico, porém o resultado definitivo será dado com o exame histopatológico. Tão importan te quanto a abordagem cirúrgica é o planejamento da reconstrução da base do crânio. O conhecimento pelo cirurgião da microana tomia cirúrgica da região e das complexas aborda-
gens ( transpetrosas, transfaciais, transcondilares, entre outras) é crucial. Esses fatores, somados a monitoração eletrofisiológica transoperatória, cui dados neurointensivos, de enfermagem e fonoau diologia, tornaram possível ressecar tumores antes considerados inacessíveis cirurgicamente, devido à alta morbimortalidade. Para tumores mais com plexos, quando se prevê o sacrifício da artéria ca rótida interna (ACI) devido a envolvimento tu moral, e não havendo uma reserva funcional ( ve rificada com teste de oclusão da ACI por balão ou SPECT com sobrecarga de acetazolamida ou ou tros fármacos), indica-se anastomose de alto fluxo entre a artéria carótida externa e a artéria cerebral média com interposição de enxerto de artéria ra dial ou veia safena ( Samii, 1989 ) . Finalmente, a história e o exame físico comple tos são essenciais, visando a estabelecer o diagnós tico diferencial com doenças sistêmicas, vascula res e infecciosas e malformações congênitas. Este capítulo está dividido em cinco partes. Ini cialmente é fornecida uma breve descrição ana tômica da base do crânio. A seguir, são apresenta-
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais dos os principais aspectos epidemiológicos e clíni cos dos tumores que acometem essa região. A des crição dos principais tipos de tumores vem a se guir, seguida pela descrição das principais abordagens cirúrgicas utilizadas para a ressecção dessas lesões. O capítulo finaliza com um tópico relativo aos tumores da fossa posterior que acometem o parênquima do cerebelo e o tronco encefálico.
Anatomia da base do crânio A base do crânio anatomicamente pode ser dividi da em três regiões: anterior, central e posterior (Figura 42 . 1 ) . A parte posterior da base do crânio tem como estruturas formadoras a fossa jugular, o forame magno e o osso temporal. A parte central da base do crânio é composta pelo clivo, pela sela turca, pelo seio cavernoso, pelas asas menores do esfenóide e pelo jugo esfenoidal (planum sphenoi dale) . Já a parte anterior da base do crânio é com posta pelo assoalho da fossa anterior, pelo teto da órbita, pelo teto dos seios etmoidais e pela região cribiforme localizada medialmente no teto da ór bita. A base do crânio ainda pode ser dividida em fossas cranianas anterior ( entre o osso frontal e a asa menor do osso esfenóide), média ( entre a asa menor do osso esfenóide e a porção petrosa do osso temporal) e posterior ( entre a porção petrosa
I
9
11 10 7 "'
6
/ 8 5
"' •
3
1
)
4
Figura
42.1
Epidemiologia Tumores da base do crânio são relativamente ra ros. Excluindo dados de autópsia, meningiomas são responsáveis por aproximadamente 22% dos tumores intracranianos primários. Se os dados de autópsia forem incluídos, a incidência geral de meningiomas é de 2,3 a 5,5 casos por 100.000 pes soas. Assim como meningiomas em outras re giões, os meningiomas de base do crânio demons tram uma predominância entre as mulheres, com uma razão de 3 : 1 . Aproximadamente 15% dos me ningiomas crescem ao longo da asa do osso esfe nóide, sendo que 10% se desenvolvem a partir da fossa posterior, e 5% da goteira olfatória. Schwannomas representam menos de 10% de todos os tumores primários intracranianos. Sch wannomas do nervo vestibular são as neoplasias mais comuns envolvendo o osso temporal e re presentam 75% dos tumores que ocupam a cister na do ângulo ponto-cerebelar. Condrossarcomas representam O, 1 % de todos os tumores intracranianos; metade deles se desen volve na base do crânio. Cordomas, por sua vez, também representam 0,1 % dos tumores intracra nianos, 40% deles se desenvolvendo na base do . cran10. ,..
Manifestação clínica
•
[
do osso temporal e o sulco para o seio transverso) ( Sen; Chun; Post, 1997). Como foge ao escopo deste capítulo descrever em detalhes as técnicas micro cirúrgicas e os pa radigmas cirúrgicos que norteiam o manejo de ca da tipo de tumor da base do crânio, apresentamos no Quadro 42 . 1 os principais tumores que aco metem regiões específicas da base do crânio. A principal modalidade de tratamento é a cirurgia, sendo a radiocirurgia (Capítulo 50) uma opção em casos selecionados. O conhecimento da com pleta anatomia da base do crânio é essencial (Isolan et al., 2007; Isolan; Rowe; Al-Mefty, 2007).
]
Visão superior da base do crânio. (1) forame jugular; (2) forame magno; (3) parte pe trosa do osso temporal; (4) clivo; (5) sela turca; (6) região parasselar (corresponde ao seio cavernoso); (7) asa do osso esfenóide; (8) jugo esfenoidal; (9) teto da órbita; (1 O) teto do seio esfenoidal; ( 1 1 ) go teira olfatória.
A apresentação clínica desses tumores varia con forme o local acometido, porém, como regra, há comprometimento de nervos cranianos. Por exemplo, um paciente com hipoestesia no territó rio do ramo oftálmico do nervo trigêmeo e paresia ou paralisia da musculatura extra-ocular (nervos oculomotor, troclear e abducente), associada ou
Rotinas em neurologia e neurocirurgia não a piora visual progressiva, tem um provável diagnóstico topográfico de lesão no seio caverno so. Um paciente com dificuldade de deglutição (nervo glossofaríngeo ), paresia ou paralisia dos músculos esternocleidomastóideo e trapézio uni lateral (nervo acessório) e hemiatrofia da língua (nervo hipoglosso) provavelmente apresenta lesão no forame jugular. Osteomas, por exemplo, geralmente são assin tomáticos, porém dor local, cefaléia e sinusite po dem ocorrer. Neuropatia de nervos cranianos, principalmente de início súbito, sugerem metás tase para a base do crânio. Cefaléia e diplopia aco metem aproximadamente 65% dos pacientes com cordomas e condrossarcomas. Meningiomas da base do crânio, devido ao seu crescimento insidio so, podem alcançar grandes volumes antes de ma nifestarem sinais e sintomas. Alteração da acui dade visual de farma progressiva unilateral ou de feitos de campo visual devem sugerir no diagnós tico diferencial tumores tais como adenoma de hipófise, craniofaringioma ou meningioma do tu bérculo da sela turca. Zumbido e hipoacusia unila terais podem ser devido a schwannoma do nervo vestibular superior. De uma maneira geral, tumores benignos da base do crânio tendem a ser lesões de crescimento relativamente lento, que se manifestam clinica mente produzindo sintomas de compressão e dis função de estruturas vitais na área do local de cres cimento, principalmente quando relacionadas com déficits do sistema nervoso central ( SNC), disfunção dos seios paranasais e distúrbios de vi são e audição. Cefaléia é um achado inespecífico comum a vá rias lesões tumorais da base do crânio. Obstrução nasal, sinusite e anosmia sugerem um tumor da parte anterior da base do crânio. Proptose, diplo pia ou perda visual indicam envolvimento da ór bita e do quiasma óptico. A cirurgia da base do crânio é um procedimento de alta complexidade, e o risco de complicações pós-operatórias é maior do que nos procedimentos comumente realizados em neurocirurgia. Fístula liquórica ocorre em aproximadamente 20% dos grandes procedimentos de base do crânio. O manejo de fístulas de alto-fluxo deve ser feito com reexploração cirúrgica com identificação e reparo do sítio fistuloso. Fístulas de baixo-fluxo podem ser tratadas conservadoramente com re pouso e drenagem lombar para diminuir o volume
de líquido cerebrospinal, no entanto intervenção cirúrgica é indicada se a fístula persistir depois de três a cinco dias. Pneumencéfalo pode surgir por diversas cau sas. Em quase todos os casos nos quais são feitas abordagens por craniotomia, alguma quantidade de ar se mantém na cavidade craniana porque o cérebro não se reexpande totalmente logo após a cirurgia. Com o tempo, o ar tende a ser reabsorvi do, sem necessidade de tratamento específico. Grandes quantidades de ar que persistam, no en tanto, podem se comportar como espaço morto que pode causar predisposição a infecções intra cranianas. Pneumencéfalo hipertensivo é uma complicação séria e incomum que pode levar o paciente ao óbito. Infecção da ferida operatória não é incomum após procedimentos com grandes abordagens, prin cipalmente quando a ferida operatória é exposta ao trato aerodigestivo por longos períodos durante a cirurgia. Antibioticoterapia e drenagem, quando necessárias, geralmente resolvem a infecção. Déficits neurológicos acontecem se houve res secção ou significativa manipulação e dano de es truturas neuronais durante a cirurgia. O trata mento pós-operatório inclui uma variedade de procedimentos cirúrgicos (p. ex., anastomose hi poglosso-facial para paralisia facial completa pós cirúrgica) e de reabilitação compensatórios, de pendendo dos nervos envolvidos e do grau de comprometimento. Disfunção da glândula hipófise pode ocorrer após a remoção de lesões selares ou parasselares e requerem monitoração metabólica e hormonal cuidadosa. Quando houver indicação, devem ser usados terapêutica de reposição hormonal e ma nejo de fluidos e eletrólitos. No período pós-operatório, podem ocorrer cri ses convulsivas precoce ou tardiamente, sendo mais freqüentes quando, durante a cirurgia, hou ver manipulação do lobo temporal. O tratamento consiste em terapêutica anticonvulsivante.
Imagem No que diz respeito aos estudos de imagem, embo ra a tomografia computadorizada (TC) visualize melhor as alterações ósseas ( destruição, hiperos tose) na base do crânio causadas por tumores, a ressonância magnética ( RM ) é o melhor exame e deve sempre ser solicitada. A técnica de RM com
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais supressão de gordura (fat-supression) é especial mente útil para detectar invasão tumoral em espa ços contendo gordura, tais como a órbita e o es paço parafaríngeo. Arteriografia e venografia por RM são úteis para estudar a patência das artérias e veias, bem como o grau de deslocamento vas cular. Arteriografia por cateterismo é necessária quando o tumor envolve a ACI. Foge ao escopo deste capítulo detalhar as características de ima gem da cada tipo tumoral, podendo esse assunto ser consultado em livros-textos específicos.
Principais tumores que acometem a base do crânio A Tabela 42.1 e o Quadro 42. 1 descrevem os tipos de tumores que acometem a base do crânio em regiões específicas. As regiões selar e parasselar es tão descritas no Quadro 42.l (Al-Mefty, 1998; Sa mii, 1989; Sen; Chun; Post, 1997; Donald, 1998).
Meningioma Tumor benigno derivado de meningiócitos da aracnóide, incide em pacientes predominante mente na faixa de 45 anos de idade, com leve ten dência a ser mais freqüente na população femini na ( 2-4: 1 ) . Esses tumores são responsáveis por 25% dos tumores intra-espinais e por 15% das neoplasias intracranianas. Surgem mais freqüen-
[ Figura 42.2 ]
temente das áreas durais de penetração dos nervos cranianos, das áreas parassagitais ao longo dos seios durais, da convexidade cerebral lateral e do osso esfenóide. Os meningiomas são lesões de crescimento lento, e suas conseqüências patológi cas são causadas mais pela compressão exercida do que pela invasão de tecido neuronal. Geralmen te, esses tumores podem invadir os tecidos moles ou os ossos do crânio, mostrando sinais de destrui ção óssea e/ou hiperostose nos exames de imagem ( Figura 42.2 ) . Histologicamente, todos os meningiomas possu em corpos psamomatosos e raras mitoses. Estas, quando presentes, não estão relacionadas com com portamento biológico mais agressivo. O tratamento de escolha dos meningiomas é a ressecção cirúrgica total do tumor ( NE II). Muitos meningiomas da base do crânio são assintomáticos, podendo o manejo ini cial, em alguns casos, ser somente acompanhamento com exames seriados. Meningiomas do seio caver noso representam um desafio especial, devido aos déficits dos nervos cranianos que podem ser ocasio nados, embora algumas vezes sejam transitórios. Tu mores volumosos ou com deterioração progressiva da acuidade visual devem ser abordados cirurgica mente. Cirurgia seguida de radiocirurgia estereotá xica é outra opção. Embolização pré-operatória do tumor deve ser considerada em casos selecionados. Radiodrurgia estereotáxica para meningiomas da base do crânio pode ser indicada para tumor resi-
(A) RM (corte sagital) demonstrando grande meningioma da fita olfativa, que impregna por gadolíneo. (B) RM pós-operatória demonstrando ressecção completa da lesão.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Quadro 42.1 PRINCIPAIS TIPOS DE TUMORES NAS FOSSAS ANTERIOR, M É DIA E POSTERIOR DA BASE DO CRÂNIO
Fossa anterior Tumores orbitários Meningioma Angiofibroma juvenil Estesioneuroblastoma Papiloma invertido Linfoma Carcinoma nasofaríngeo Rabdomiossarcoma Sarcoma osteogênico Fibroma ossificante Melanoma Condições semelhantes a tumores (tumor-like) : Pólipos Histiocitose de células de Langerhans Granuloma de células gigantes Meningoencefaloceles Mucocele
Tabela 42.1 -
PRINCIPAIS TUMORES DAS REGIOES DA BASE DO CRÂNIO
Região da base do crânio Placa cribiforme
Tipo tumoral • •
•
Estesioneuroblastoma Meningioma da goteira olfatória Carcinoma de seios paranasa1s •
Corpo do osso esfenóide
• •
•
•
•
•
•
•
•
•
Cordoma Condroma, condrossarcoma Plasmocitoma, linfoma, leucemia Carcinoma Metástase Mucocele
•
Fossa média Adenoma hipofisário Meningioma Craniofaringioma Colesteatoma Condrossarcoma Sarcoma Schwannoma Neurofibroma Plasmocitoma Carcinoma invasivo de nasofaringe Metástases
Fossa posterior Meningioma Schwannoma Condroma Cordoma Condrossarcoma Tumor dermóide Tumor epidermóide Paraganglioma Plasmocitoma Lesões inflamatórias Artrite reumatóide Cisto sinovial Metástases Tumores do osso temporal Lesões malignas Carcinoma Tumor de saco endolinfático Neurinoma do nervo facial
Nasofaringe
•
•
Seio cavernoso
• • •
Clivo e forame magno
•
• •
A
Angulo pontoscerebelar
• • •
Forame jugular
• • •
Carcinoma de células escamosas Linfoma Meningioma Schwannoma Metástase Cordoma, condrossarcoma Meningioma Extensão de carcinoma Schwannoma do VIII nervo Meningioma Tumor epidermóide Paraganglioma Schwannoma Meningioma
• •
dual, reddiva tumoral ou meningioma anaplásico (Al-Mefty, 1998).
•
• • •
Adenoma hipofisário Os adenomas hipofisários acometem principal mente mulheres jovens, sendo o terceiro tumor
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais primário mais comum do SNC. Embora existam classificações baseadas em critérios morfotinto riais, comportamento biológico e imunoistoquí mica, a divisão mais usada é entre adenomas fun cionantes ( secretores ) e não-funcionantes (não secretores), sendo que, nos primeiros, a sintoma tologia reflete a produção excessiva de um hormô nio, resultando em uma síndrome endócrina espe cífica, e, no segundo grupo, os sintomas devem se a fenômeno compressivo das estruturas adja centes, tais como nervo e quiasma ópticos, hipó fise, hipotálamo e terceiro ventrículo. Em relação ao tamanho, são considerados microadenomas aqueles tumores de localização intra-selar, meno res do que 1 O mm de diâmetro, e macroadenomas aqueles maiores do que 10 mm que, naturalmen te, expandem-se para fora da sela turca. Na sín drome da neoplasia endócrina múltipla tipo 1 ( SNEM 1 ) , há uma predisposição genética para o desenvolvimento desses tumores. O adenoma não-funcionante é o mais preva lente. Entre os funcionantes, o prolactinoma é o mais comum, causando amenorréia e galactorréia em mulheres e disfunção sexual em homens. Tu mores que causam aumento da secreção do hor mônio de crescimento são o segundo grupo mais comum entre os adenomas hipofisários funcio nantes e causam acromegalia em adultos e gigan tismo em crianças e adolescentes. Tumores que secretam hormônio adenocorticotrófico causam doença de Cushing, que resulta de um aumento da secreção de cortisol pelas glândulas adrenais. O quadro clínico pode consistir em hipertensão arterial, estrias purpúricas e equimoses (especial mente em flancos, mamas e abdome inferior ), hi perglicemia, amenorréia em mulheres e impotên cia em homens, alcalose hipocalêmica, hiperpig mentação de pele e mucosa, ganho de peso, atrofia e adelgaçamento de pele, depressão e labilidade emocional, osteoporose, fraqueza muscular gene ralizada e elevação de outros hormônios adrenais, produzindo hirsutismo e acne (Patil et al., 2007). Adenomas que secretam hormônio estimulante da tireóide (TSH), hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo estimulante (FSH) são muito menos comuns, e os sintomas geralmente resul tam de efeito expansivo e são similares aos que ocorrem nos adenomas não-secretores (Buchfel der, 2005 ) . Comumente os adenomas não-funcionantes manifestam-se clinicamente quando atingem ,
grandes proporções. Além dos sintomas de au mento da pressão intracraniana, podem apresen tar sintomas compressivos sobre várias estruturas. No quiasma óptico, podem causar a clássica he mianopsia bitemporal, além de diminuição da acuidade visual. Na glândula hipofisária, podem causar vários graus de hipopituitarismo, cujas principais manifestações são cabelos ásperos, in tolerância ao frio e mixedema (hipotireoidismo ), hipotensão ortostática e fatigabilidade fácil (hi poadrenalismo), amenorréia, diminuição da libido e infertilidade (hipogonadismo ) e, raramente, dia bete insípido, devendo-se atentar para glioma hi potalâmico ou germinoma supra-selar, quando presentes. No seio cavernoso, podem causar di plopia, dor facial e ptose (neuropatias cranianas do III, rv, Vl, V2 e VI nervos cranianos), quemose e proptose por oclusão do seio e estenose da ACI, sendo que sua oclusão é rara. Moderada hiperpro lactinemia pode estar presente devido à compres são da haste pituitária, não devendo ser confundi da com prolactinoma, cujos níveis de prolactina . sao maiores. Adenomas hipofisários volumosos podem cau sar hemorragias espontâneas em até 10% dos ca sos. Em 1,2% dos casos, uma síndrome clínica ca racterizada por cefaléia aguda, meningismo, pre juízo da visão, oftalmoplegia e alteração da cons ciência ocorre, devido à expansão súbita do tumor por hemorragia ou necrose. Administração de gli cocorticóide e cirurgia para descompressão é o tra tamento de urgência. Esse quadro é dramático, porque o paciente pode ir a óbito por hemorragia subaracnóidea, hidrocefalia aguda ou, ainda, hi popituitarismo agudo. A avaliação dos pacientes com tumores hipo fisários deve, sempre, ser multidisciplinar. O diag nóstico endócrino baseia-se na dosagem dos hor mônios hipofisários e em seus efeitos sobre os ór gãos correspondentes. Provas séricas do hormônio prolactina e do hormônio do crescimento, teste de função da tireóide e teste de níveis de cortisol pela manhã são usados para determinar a presen ça de adenoma secretor e avaliar o estado funcio nal da glândula pituitária. Eletrólitos séricos po dem estar alterados pela interrupção da regulação de cortisol e hormônio antidiurético e devem ser revisados. A avaliação por meio da neuroimagem (TC e RM ) permite avaliar as relações com as es truturas adjacentes (terceiro ventrículo, cisternas da base e nervos ópticos) e a consistência tumoral, -
Rotinas em neurologia e neurocirurgia com excelente acurácia diagnóstica. Além disso, esses exames podem identificar o tipo de seio es fenoidal e a posição do septo intra-esfenoidal e a posição do quiasma óptico em relação ao seio, se pré ou pós-fixado. O estudo criterioso dos exames de imagem, visando a estabelecer as relações ana tômicas da região, bem como profundo conheci mento da anatomia, são pontos-chave na avalia ção pré-operatória ( Figura 42.3 ) . A avaliação neuro-oftalmológica é essencial nos pacientes com queixas visuais nos quais o tu mor se estende para fora da sela turca. Exames rinológicos da anatomia das fassas nasais e dos seios paranasais e exames funcionais e estéticos devem ser realizados.
Deve-se atentar para os possíveis diagnósticos diferenciais ao se considerar um processo expansi vo na sela turca ( selar) ou adjacente a ela (paras selar) (Quadro 42 .2 ) . O tratamento depende do tipo de tumor que acomete a hipófise, podendo ser cirúrgico ou far macológico. Ressecção cirúrgica, predominante mente por meio de microcirurgia ou endoscopia transesfenoidal, é o tratamento de escolha para os tumores nao-secretores e para os secretores ( Cappabianca; Divitiis, 2004), com exceção dos prolactinomas (Figura 42.4). Para estes, terapia farmacológica com agonistas dopaminérgicos, ti picamente bromocriptina, é a primeira escolha de tratamento. Em relação ao tratamento cirúrgico, -
[ Figura 42.3 ]
RM (corte coronal) na sequência T2 (A) e T1 (B) demonstrando adenoma intra-selar, de características císticas, deslocando o tecido hipofisário para a direita com leve compressão do quiasma óptico.
[ Figura 42.4 ]
(A) Técnica de abordagem transeptoesfenoidal, com posicionamento em relação à sela turca. (B) Endoscópio afastando corneta médio, em direção à coana.
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais Quadro 42.2 -
LESOES SELARES E PARASSELARES 1 . Tumores hipofisários a. Adenoma b. Carcinoma ou carcinossarcoma c. "Pseudotumor pituitário": hiperplasia de tireóide devido a hipotireoidismo causando estimulação pituitária crônica por hormônio tireotrófico 2. Lesões vasculares a. Aneurismas: artéria comunicante anterior, artéria carótida interna, artéria oftálmica e bifurcação da artéria basilar b. Fístula carótida-cavernosa 3. Tumores parasselares e supra-selares a. Craniofaringioma: nessa região corresponde a 20% dos tumores em adultos e 54% dos tumores em crianças b. Meningioma c. Tumor pituitário com extensão extra-selar d. Tumores de células germinativas: cor1ocarc1noma, germ1noma e. Glioma hipotalâmico f. Glioma óptico g. Metástase h. Infecções parasitárias: neurocisticercose i. Cisto epidermóide j. Cisto aracnóide supra-selar •
•
•
4. Lesões inflamatórias a. Adenohipofisite linfóide b. Granuloma pituitário 5. Síndrome da sela vazia: primária ou secundária
este deve ser realizado, até prova em contrário, pela via transesfenoidal ( Carrau; Jho; Ko, 1996), entretanto sinusite aguda, kissing carotids, ''tu mor em halteres'' ou tumor com volumosa exten são supra-selar lateral são contra-indicações para essa via, sendo a craniotomia o procedimento ci rúrgico de escolha. O grande volume tumoral não é uma contra-indicação absoluta para a via tran sesfenoidal, uma vez que o tumor pode ser opera do em mais de um tempo cirúrgico, com a parte remanescente deslocando-se inferiormente e sen do abordada em segundo tempo, após algumas
semanas. O mesmo princípio é válido quando há invasão do seio cavernoso. Nesses casos, aborda gem transesfenoidal extendida ( tumor situado medialmente à porção intracavernosa da ACI) ou abordagem crânio-órbito-zigomática (tumor si tuado lateralmente à porção intracavernosa da ACI) são indicadas (Cavallo et al., 2005 ) .
Estesioneuroblastoma Estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatório) é um raro tumor neuroepitelial com origem no epitélio olfatório na cavidade nasal, tendo sido descrito primeiramente no início do século (Berger; Luc; Richard, 1924). E histologicamente similar a estruturas presentes em gânglios simpáticos, retina e medula adrenal. Recentemente, a distin ção patológica é realizada por meio de resultados da imunoistoquímica e técnicas de microscopia eletrônica. O estesioneuroblastoma ocorre em 1 a 5% das neoplasias malignas da cavidade nasal. E um tumor que pode ser encontrado em qualquer idade, apresentando dois picos de freqüência, respectivamente entre 1 1 e 2 1 anos e 5 1 e 60 anos. E raro em criança e apresenta discreta predominân cia no sexo masculino (Figura 42 .5). Sua relativa raridade, 945 casos registrados na literatura em pequenas séries, impossibilita a realização de estu dos multicêntricos, prospectivos, de modo que não existe acordo sobre o melhor tratamento e seu prognóstico. Os sintomas relatados variam confor me sua localização e grau de invasão. Um sistema de estadiamento baseado na extensão tumoral foi apresentado por Kadish, Goodman e Wang ( 1976) e é aceito até hoje. Clinicamente, costuma mani festar-se por obstrução nasal e epistaxe e, com a extensão cranial da lesão, sintomas de cefaléia, paresia de nervos cranianos ( especialmente pa resia de oculomotores) e proptose. A TC, com es tudo de seios da face, mostra lesão homogênea na região da lâmina crivosa que capta contraste e apresenta claros sianais de erosão óssea. A RM complementa o estudo, delimitando a lesão, de características hipointensas em Tl e norma ou hi perintensa em T2. O tratamento apresenta-se co mo uma ressecção cirúrgica craniofacial multidis ciplinar e terapias coadjuvantes (radioterapia e/ ou quimioterapia), que podem modificar o prog nóstico (NE II). A taxa de sobrevida, vinculada à escala de Kadish, Goodman e Wang ( 1976 ), pode atingir 50 a 80% em 5 anos. ,
,
,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[ Figura 42.5 ]
(A) RM em T1 (corte sagital) demonstrando grande tumor ocupando seio etmoidal e cresci mento intracraniano subfrontal. (8) RM pós-operatória (6 anos) demonstrando ausência de lesão. O paciente foi submetido a radioterapia e quimioterapia após o tratamento cirúrgico.
Carcinoma de células escamosas O carcinoma de células escamosas é um tumor maligno e invasivo que surge do epitélio estratifi cado pavimentoso que reveste a pele. Apresenta um crescimento desorganizado de células epite liais gigantes com queratina em seu interior. Essa neoplasia é o tumor maligno mais freqüente en contrado na cabeça, no pescoço e, por extensão, na base do crânio. A invasão da base do crânio e de seus anexos cutâneos (pele e ossos) se dá por disseminação linfática e por extensão tumoral pe rineural. A base do crânio pode ser invadida tam bém através da hipofaringe, da orofaringe, dos seios paranasais, do canal auditivo externo e da própria pele adjacente. Ressecção tumoral radical com reconstrução da base do crânio seguida por radioterapia é o tratamento mais utilizado (De rome, 1982) (NE II).
Linfoma Os linfornas são neoplasias caracterizadas por um crescimento anormal de linfócitos, podendo ser do tipo B ou T. Essas neoplasias podem ocorrer em qualquer lugar do corpo em que existam lin fonodos ou até mesmo tecido linfóide, como ocor re na cabeça. A freqüência dessas neoplasias está
associada com o aumento da imunossupressão re lacionada à infecção pelo vírus HIV e a um número cada vez maior de transplantados. Entre os tipos histológicos de linfoma, os mais encontrados na base do crânio são os do tipo não Hodgkin. Os linfomas mais freqüentes da base do . . . cran10 apresentam-se como tumores mvas1vos e destrutivos dos seios paranasais, podendo ter a base do crânio como sítio primário. O tratamento con siste em biópsia seguida de radioterapia (NE II). "'
Melanoma Os melanomas que invadem a base do crânio po dem ser de três tipos. Eles podem surgir a partir do crescimento anômalo de melanócitos que se localizam no epitélio respiratório, sendo geral mente encontrados ao longo do septo nasal, na parede lateral ou originando-se das conchas na sais médias ou inferiores, podendo ou não ser acompanhados de ulceração da mucosa. Final mente, podem ser metástases de melanomas com sítios primários no pescoço, na cabeça ou em outra parte do corpo que se disseminaram por via linfática para a base do crânio. E importante ressaltar que essas lesões são muito similares ao carcinoma de células escamosas, ao adenocarcinoma ou tam,
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais bém ao papiloma atípico, quando o crescimento do melanoma se dá de forma papilar. A diferencia ção dessas linhagens só pode ser feita, então, por métodos de imunoistoquímica. O prognóstico de 10 a 45% de sobrevida em cinco anos é alcançado fazendo-se uso de terapêuticas agressivas como cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou uma com binação delas.
Papiloma invertido Os papilomas nasossinusais são classificados co mo sendo tumores compostos de epitélio colunar ciliado bem diferenciado ou epitélio respiratório com algum grau de diferenciação escamosa. Após a diferenciação do epitélio respiratório ou colunar para um epitélio de células cubóides, o papiloma invertido pode sofrer metaplasia escamosa e, a partir dessa transformação, transformar-se em um carcinoma de células escamosas. A apresentação clínica é caracterizada por obstrução nasal, rinor réia, epistaxe, pressão facial, pólipos e dores de cabeça. O papiloma invertido é uma neoplasia rara: compreende aproximadamente 0,5 a 4% de todas as neoplasias nasossinusais, sendo mais freqüen temente encontrado no sexo masculino com um pico de idade nos 50 e 60 anos (Thorp et al., 2001 ) . Histologicamente, os papilomas nasossinusais podem ser classificados como papiloma invertido, papiloma exofítico ou papiloma de célula colunar. O papiloma invertido e o papiloma de células co lunares surgem, com mais freqüência, da parede lateral do seio maxilar. Já o papiloma exofítico é encontrado com freqüência surgindo do septo na sal. O epitélio hiperplásico do papiloma invertido apresenta um crescimento limitado pela membra na basal que não é afetada, permanecendo intacta. Esse tumor é associado a quatro características: tendência em recidivar, transfarmação maligna, associação com pólipos nasais e seu caráter de des truição e remodelamento ósseo. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica seguida de radio terapia ( Lawson; Kaufman; Biller, 2003 ) .
Carcinoma de nasofaringe ,
Muito comum em habitantes do sudeste da Asia, esse tumor maligno é derivado do epitélio de su perfície da nasofaringe e possui uma associação forte com o vírus Epstein-Barr. Essa lesão surge da parede lateral da nasofaringe, é mais comum
em homens ( 3 : 1 ) e pode se apresentar em todos os grupos de idade, com uma incidência maior na quarta década de vida. O quadro clínico pode começar com epistaxe, otite serosa média, obs trução nasal ou aumento dos linfonodos cervicais. O prognóstico de 60% de sobrevida em 5 anos é alcançado nos portadores de lesões indiferencia das, e o de 20% naqueles que possuem variantes escamosas (Figura 42 .6). A classificação dos carcinomas da nasofaringe divide essas lesões em três grupos: carcinoma de células escamosas, carcinoma não-queratinizante e carcinoma não-diferenciado. Essa classificação foi modificada em 1991, passando-se a dividir os tu mores em dois grupos: carcinoma de células esca mosas e carcinoma não-queratinizante, sendo este último grupo dividido em carcinoma queratinizante diferenciado e não-diferenciado. Os tumores que mostram aumento da queratinização são associados a uma pior sobrevida e geralmente não estão asso ciados ao vírus Epstein-Barr ( Origitano et al., 2002 ) .
Condrossarcoma Os condrossarcomas são tumores derivados do te cido de cartilagem. Afetam ambos os sexos em uma mesma freqüência, podendo ser encontrados em qualquer idade, com uma incidência maior entre a terceira e a quinta décadas de vida. São tumores que podem surgir dos tecidos moles ou do tecido ósseo e que se localizam, em 75% dos casos, na base do crânio, com uma predileção para a parte central, sendo predominantemente avas culares. Um curso clínico de recorrências locais pode se iniciar com um quadro clínico de perda de audição, paralisias de nervos cranianos, dores de cabeça e distúrbios visuais. A expectativa após o diagnóstico é de quatro a oito anos de vida (Wa nebo et al., 2006 ) .
Cordoma Derivada de vestígios da notocorda, essa lesão ma ligna de crescimento lento se localiza, mais fre qüentemente, ao longo do neuroeixo. Afeta ambos os sexos em freqüências semelhantes, com uma incidência maior entre a terceira e a quinta déca das. Apresenta-se comumente com cefaléia, dis função de nervos cranianos, alterações da marcha e distúrbios visuais. A metade dos cordomas é en contrada na região sacrococcígea, 15% são encon-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[
Figura
42.6
]
(A) TC (corte axial, sem contraste). (8) RM (corte sagital, com gadolíneo) demonstrando grande tumor de nasofaringe, com extensa área de destruição óssea da base do crânio.
trados na coluna vertebral e 35% aparecem na ba se do crânio ( Mitchell et al., 1993 ) . Em exames de imagem aparece como uma lesão acometendo o clivo, com destruição óssea. Ressecção cirúrgica radical seguida por radioterapia é o tratamento de escolha, embora esses tumores tenham pouca resposta à radioterapia (O' Connell et al., 1994). Radioterapia com partículas pesadas (prótons) pode ser uma alternativa, mas não se encontra disponível no Brasil e existe em poucos centros nos Estados Unidos (Janecka, 2003 ) .
Metástases Os tumores que mais freqüentemente produzem metástases para a base do crânio são aqueles origi nários em próstata, pulmão, pâncreas, rim, mama, cólon, trompas de falópio, fígado e tireóide. Após biópsia, o tratamento definitivo vai depender do tipo tumoral, sendo geralmente preconizada cirur gia seguida de radioterapia e quimioterapia.
Tumor dermóide e epidermóide Tumores dermóides e epidermóides do crânio sur gem na calvária, nos seios paranasais, na órbita e na porção petrosa do osso temporal, e são as lesões
benignas do crânio mais comuns em crianças. Es ses tumores geralmente surgem na linha média, na díploe do osso, onde expandem as tábuas inter nas e externas do crânio. Os tumores epidermói des são, após schwannomas e meningiomas, os tumores mais comuns do ângulo ponto-cerebelar.
Paraganglioma Paragangliomas são tumores derivados das células da crista neural e podem localizar-se na cabeça e no pescoço. São muito similares aos corpos carotí deos e são compostos de dois tipos de células: célu las principais armazenadoras de grânulos e células satélites similares às de Schwann. Tumores de te cido paraganglionar ( paragangliomas ), da veia ju gular ( glomo jugular) e do nervo vago ( glomo va gal) são as lesões mais freqüentes envolvendo a base do crânio, no entanto essas lesões também podem surgir na órbita e na nasofaringe. O trata mento de escolha é ressecção cirúrgica, entretan to, sendo essas lesões de crescimento lento, obser vação e radiocirurgia estereotáxica podem ser usa das em candidatos não-cirúrgicos ou naqueles em que a ressecção cirúrgica está relacionada com morbidade secundária a vários déficits neurológi cos ( Samii, 1989).
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais Dermóides nasais e gliomas
Abordagens anteriores
No período embrionário, uma abertura na linha média está presente durante o desenvolvimento da base do crânio na região basal frontal, conheci da como forame cecum. Projeções durais freqüen temente protruem através dele e chegam próximo do ectoderma do nariz em desenvolvimento, sen do normalmente reabsorvidas durante a subse qüente obliteração do trato foraminal. A oblite ração incompleta resulta no encarceramento de elementos epiteliais ou em vestígios de tecido du ral e elementos neurogênicos primitivos. Prolife ração do epitélio encarcerado produz um dermói de nasal, que existe como sacos de linhas epiteliais contendo tecido anexal. Na maioria dos casos, um trato sinusal conecta a massa cística com a pele na superfície da linha média, e a abertura pode ser encontrada desde próximo ao násio, podendo se estender até a columela. Dermóides simples en volvem a pele e os ossos nasais, enquanto der móides complexos possuem tratos que se esten dem através da placa cribiforme, podendo envol ver a dura-máter. Gliomas nasais possuem uma etiologia similar à dos dermóides nasais, porém consistem em mas sas sólidas de tecido glial conectadas na dura máter por um infundíbulo fibroso que passa atra vés de um defeito ósseo na região do forame ce cum. Gliomas nasais resultam da proliferação de tecido dural residual e elementos neurogênicos que se encontram dentro do forame cecum. Dife rentemente de dermóides nasais, eles não apre sentam uma comunicação com a pele. O trata mento consiste em ressecção cirúrgica similar àquela usada para o tratamento de tumores der móides nasais complexos. A hipótese desses tu mores deve ser aventada em crianças com tumo ração facial na linha média.
As abordagens para a parte anterior da base do crânio podem ser divididas em intracranianas, ex tracranianas e combinadas. Abordagens intracra nianas freqüentemente incluem a craniotomia bi frontal, que pode ser expandida para incluir os teotomias orbitárias (retirada da margem superior da órbita) e remoção do násio. Rotas extracrania nas para a parte anterior da base do crânio podem envolver incisões transfaciais ou incisões subla biais para procedimentos de degloving facial, no qual incisão na parte superior da mucosa gengival é realizada. Corredores operatórios através da cavi dade oral também podem ser feitos e são chama das abordagens transorais, geralmente utilizadas para tumores do clivo e da junção craniocervical ( cordomas, por exemplo) ( Samii; Becker; Cheat ham, 1995; Snyderman et al., 1990).
Abordagens cirúrgicas O objetivo desta sessão é fornecer ao leitor uma noção das diferentes farmas cirúrgicas de abordar os tumores da base do crânio, afinal este é um dos diferenciais nessa complexa área da medicina e, com freqüência, as especialidades clínicas que lidam com esses pacientes devem usar os termos descritos a seguir em sua rotina.
Abordagens orbitárias A retirada da borda orbitária superior e do teto da órbita são úteis não somente para tumores or bitários (glioma e meningioma no nervo óptico, por exemplo), mas também para evitar retração cerebral nas abordagens de tumores da base do crânio. A base do crânio anterior, que é localizada atrás e acima da órbita, pode ser abordada por meio de uma craniotomia pterional com osteoto mia orbitozigomática (nesses casos, o arco zigo mático é removido para maior retração do múscu lo temporal, com conseqüente exposição da fossa média da base do crânio). Essa exposição também oferece acesso para lesões da fossa média da base do crânio, incluindo tumores do gânglio de Gasser, tumores que envolvem o seio cavernoso e, inclusi ve, lesões da fossa posterior localizadas na parte superior do clivo ( Feiz-Erfan et al., 2005 ) .
Abordagem da cavidade nasal (transesfenoidal) Tumores da sela turca, incluindo aqueles com ex tensão limitada acima do diafragma da sela, po dem ser abordados pela cavidade nasal por meio de uma abordagem transesfenoidal. Essa é a abor dagem mais usada para se tratar adenomas de hipófise ( Cappabianca et al., 2002; Jane et al.,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia 2002 ) . Tumores muito grandes da região selar e da região supra-selar podem necessitar de uma exploração combinada, incluindo uma abordagem transesfenoidal e uma craniotomia pterional. Atualmente, no Hospital de Clínicas de Porto Ale gre, tem-se utilizado a abordagem transesfenoidal associada com endoscopia para tumores selares e a transesfenoidal extendida com maxilotomia pa ra o tumor selar que se estende para o seio caver noso (Dumont et al., 2006 ) ou eventualmente rea lizada totalmente por via endoscópica ( Jho, 2001 ) .
Abordagem transfacial Uma abordagem através da face pode ser usada para se ressecar tumores que vão dos seios para nasais até o terço superior do clivo, que forma a parede anterior da fossa posterior. Essas aborda gens geralmente são utilizadas para tumores ma lignos dessas regiões, quando ressecções em bloco são necessárias. Para tumores menores, técnica de degloving, ou seja, com incisão gengival e não através da face, é indicada por motivos estéticos ( Derome, 1982; Donald, 1998).
ral é essencial para não haver lesão iatrogênica do nervo facial e dos canais semicirculares ( Isolan et al., 2007a; Isolan; Rowe; Al-Mefty, 2007 ) .
Abordagens posteriores Abordagens para a parte posterior da base do crâ nio incluem a abordagem extremo-lateral, na qual parte do côndilo occipital é removida. Essa abor dagem é indicada para tumores que se encontram na parte anterior do forame magno. Para patolo gias situadas na topografia da porção posterior do forame magno, podem ser usadas a cranioto mia retromastóidea, suboccipital ou craniectomia, sendo que nesta última a incidência de cefaléia pós-operatória é maior. Uma abordagem lateral extrema expõe o terço inferior do clivo, o ângulo ponto-cerebelar e a superfície petrosa do osso tem poral. Craniotomia retromastóidea e craniotomia suboccipital são usadas para abordar as lesões do ângulo ponto-cerebelar e a superfície petrosa do osso temporal ( Samii; Becker; Cheatham, 1995 ) . Um aspecto essencial nas abordagens para a base do crânio é a sua reconstrução. Esta deve ser minuciosamente planejada antes do ato cirúrgico ( Isolan et al., 2007c; 2007d ) .
Abordagens transorais Tumores da parte superior do clivo (de preferência que não tenham extensão intradural) podem ser abordados usando-se uma abordagem sublabial, transoral ou transpalatal, sendo que estas reque rem uma incisão da faringe posterior. Abordagens clivais podem ser estendidas por meio de uma os teotomia mandibular para que lesões que envol vam o processo odontóide ou a porção anterior da terceira vértebra cervical possam ser abordadas (Al-Mefty, 1998 ) .
Abordagens para a fossa média As abordagens laterais para a fassa média passam através do osso temporal (petrossectomias) para expor tumores do osso temporal, da orelha média, da fossa pterigopalatina e infratemporal, do gân glio de Gasser, do seio cavernoso e do terço médio do clivo. A abordagem petrosa ou presigmóidea é um exemplo; nessa abordagem, porções da parte petrosa do osso temporal são removidas, permitin do o acesso para as fossas média e posterior em um mesmo procedimento. Conhecimento microa natômico profundo das estruturas do osso tempo-
Tumores infratentoriais Os tumores infratentoriais são aqueles localizados na fossa posterior da base do crânio ou aqueles dentro do parênquima cerebelar e do tronco en cefálico (intra-axiais ) . Os tumores da base do crâ nio que acometem a fossa posterior, tais como tu mores do clivo e do forame jugular, foram descri tos anteriormente neste capítulo. Paciente adulto portador de lesão única intra axial na fossa posterior deve ter o diagnóstico pre suntivo de metástase. A seguir, considera-se he mangioblastoma, que é o tumor intra-axial primá rio (não-metastático) da fossa posterior mais co mum em adultos. Nesses tumores, muitas vezes há presença de lesão cística com nódulo mural e associação com a doença de Von Hippel-Lindau. Astrocitoma pilocítico, embora mais comum em crianças, pode ocorrer em adultos jovens. Glioma do tronco encefálico, abscesso, hemangioma ca vernoso e doenças cerebrovasculares são outros diagnósticos diferenciais. Quando as lesões são múltiplas, consideram-se principalmente metás tases, hemangioblastomas, hemangiomas caver-
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais nosos e abscessos. Em crianças, os tumores intra axiais mais comuns da fossa posterior são medu loblastoma (27%), astrocitoma pilocítico do cere belo ( 27%) e glioma do tronco encefálico ( 28% ) . Outras lesões são ependimoma, papiloma do plexo coróide e metástases. A seguir, são descritas as lesões intra-axiais mais comuns da fassa posterior em crianças. •
Meduloblastoma Esses tumores altamente malignos correspondem a 30 a 40% dos tumores que acometem a fossa posterior na população pediátrica. Sinais cerebe lares e de hipertensão intracraniana geralmente iniciam o quadro clínico. Esses tumores têm pre disposição para disseminação no líquido cerebros pinal, criando implantes tumorais ao longo da me dula e do espaço subaracnóideo. São classificados como um tumor neuroectodérmico primitivo e po dem produzir metástases para tecidos extraneu rais. O tratamento de escolha é cirurgia seguida de radioterapia de todo o neuroeixo ( Figura 42. 7).
[ Figura 42.7 ]
Astrocitoma pilocítico Esses tumores apresentam crescimento lento e comportamento biológico pouco agressivo, sendo classificados como de grau 1 pela Organização Mundial da Saúde. Freqüentemente, são císticos com um nódulo tumoral (mural) no seu interior e acometem principalmente pacientes entre os 1 O e os 20 anos de idade. O achado patológico clássico são as fibras de Rosenthal, embora estas possam estar presentes em outras doenças. O tratamento de escolha é ressecção cirúrgica completa, levan do-se em conta que, na presença de envolvimento tumoral do tronco encefálico, de nervos cranianos ou de importantes vasos sangüíneos, a ressecção pode ser parcial, objetivando-se não acarretar défi cit neurológico ao paciente. A remoção do cisto é imperativa, caso este seja espesso e impregne pelo contraste no exame de imagem. Não há indicação de radioterapia para esses tumores, devendo o paciente ser acompa nhado em caso de remoção tumoral incompleta; se ocorrer aumento do tumor, indica-se reinter venção cirúrgica. A sobrevida em 10 anos é de
TC (corte axial com contraste) demonstrando tumor que se impregna pelo contraste ocupando a linha média - região vermiana - com sinais de dilatação ventricular por provável bloqueio do quarto ventrículo.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia 94% ( tipo A) e 24% ( tipo B), dependendo dos achados histológicos.
Glioma do tronco encefálico Os gliomas que acometem o tronco encefálico cor respondem a 2,4% dos tumores cerebrais em adul tos e a 10% dos tumores cerebrais em crianças. Podem ser classificados como gliomas intrínsecos e difusos da ponte, do teto do mesencéfalo e da junção cervicomedular, tendo este último melhor prognóstico. Déficit de nervos cranianos associado à lesão de vias longas é o principal achado clínico. A ressecção cirúrgica é indicada para tumores da junção cervicomedular, tumores exofíticos que protruem para dentro do quarto ventrículo, tumo res císticos, tumores com margem bem delimita da pelo contraste na RM e tumores de crescimen to lento que sugiram lesões de baixo grau de ma lignidade. O diagnóstico de um tumor difuso da ponte geralmente é feito somente com a RM não sendo necessária a biópsia cirúrgica e sendo con tra-indicada a ressecção cirúrgica (Figura 42.8 ) . ,
[
Figura
42.8
]
Radioterapia focal pode estabilizar esses tumores, mas o prognóstico costuma ser ruim. No caso de hidrocefalia, derivação ventrículo-peritoneal deve ser considerada. Manejo por equipe multidisci plinar coordenada ou com participação ativa de oncologista é imperativo nesses casos.
Schwannoma vestibular Os schwannomas são tumores intracranianos ex tra-axiais que se originam da bainha das células de Schwann, que recobre a porção vestibular do nervo vestibulococlear; menos de 5% se originam do nervo coclear. O acometimento do nervo vesti bular superior e inferior parece ocorrer na mesma freqüência. Pelo fato de eventualmente crescerem, terminam por ocupar espaço no ângulo ponto cerebelar, constituindo 80% dos tumores dessa re gião. Os restantes 20% são constituídos pelos me ningiomas e, raramente, por neurinomas do nervo facial, lipomas, epidermóides ou metástases. Do ponto de vista histológico, uma cápsula tde tecido conjuntivo envolve o tumor. A arquitetura
RM axial (A) e sagital (B) em T1 com contraste, demontrando grande lesão ocupando a ponte, com impregnação pelo contraste e aspecto necrótico.
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais celular permite individualizar dois tipos de teci do: tipo A e tipo B de Antoni. O tipo A é denso, de característica fibrilar, com células dispostas em tur bilhões ou paralelamente, em paliçada (nódulos de Verocay); no tipo B, a densidade celular é menor. Podem-se encontrar microcistos que coalescem e formam grandes cavidades dsticas. Esses dois ti pos de arranjo celular podem ser encontrados em um mesmo tipo de tumor, e é freqüente afirmar-se que o tipo B é a forma regressiva do tipo A. Os neurinomas do acústico diagnosticados cli nicamente ocorrem em 0,7 a 1,0 a cada 100.000 habitantes, incidência esta que vem aumentando à medida que pequenos tumores são diagnostica dos pelos sofisticados métodos atuais de imagem. Estudos de necrópsia mostram pequenos tumores vestibulares, especialmente em pacientes idosos, o que sugere que muitos neurinomas nunca che gam a tornar-se clinicamente aparentes. Dado o fato de que o ângulo ponto-cerebelar é relativa mente vazio, os tumores que aí crescem podem atingir 3 a 4 cm de tamanho antes de terem conta-
[
Figura
42.9
]
to com estruturas adjacentes. Esse crescimento é normalmente lento, a ponto de que o nervo facial possa acomodar-se ao estiramento provocado pelo crescimento tumoral, sem aparente manifestação clínica. Os tumores que se originam dentro do conduto auditivo interno podem produzir sinto matologia precoce, na forma de perda auditiva ou distúrbio vestibular, pela compressão do nervo co clear, do nervo vestibular ou mesmo da artéria la biríntica contra as paredes ósseas do conduto. Ao atingir 2 cm de diâmetro, o tumor geralmente se aproxima da superfície do tronco cerebral; maior crescimento provocará compressão e deslocamen to do quarto ventrículo, com sinais ou sintomas de hipertensão intracraniana por hidrocefalia. Um tumor de 4 cm normalmente se estende anterior mente, a ponto de comprimir o nervo trigêmeo, produzindo hipoestesia facial (Figura 42.9 ) . A perda auditiva unilateral é, acima de tudo, a manifestação clínica predominante, constituindo se no sintoma que leva ao diagnóstico e que ocorre por lesão direta do nervo ou interrupção do seu
(A) RM pré-operatória (corte axial) demonstrando tumor do ângulo ponto-cerebelar, com distorção do tronco cerebral e compressão do quarto ventrículo. (B) TC pós-operatória (corte axial sem con traste) com remoção completa da lesão.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia suprimento sangüíneo. Cefaléia está presente em 50 a 60% dos pacientes no momento do diagnósti co, mas não mais de 10% a manifestam como sin toma inicial ou de apresentação; é mais comum à medida que o tumor cresce e normalmente se deve a hidrocefalia obstrutiva. Parestesias faciais ocor rem em 25% dos pacientes e são mais comuns do que pares ia facial (em torno de 10% dos pacien tes ) . Hipoestesia envolvendo dentes, mucosa bu cal e face é associada a grandes tumores, e a redu ção do reflexo córneo-conjuntival pode ocorrer mais precocemente. A paresia facial, pouco fre qüente, quando associada a tumores pequenos ou de tamanho médio sugere lesões de outra nature za, tais como neurinoma facial ou meningioma (Tatagiba et al., 1992 ) . Durante os últimos 80 ou 90 anos, a mortalida de operatória reduziu-se dramaticamente, de ní veis de 40% no início do século para em torno de 1 a 2% atualmente. A paralisia facial pós-operató ria, quase sempre regra anteriormente, hoje rara mente é seqüela definitiva. Mais ainda, a manu tenção da audição, inimaginável previamente, já é considerada nas séries apresentadas por neuroci rurgiões de grande experiência ( Samii; Mathies; Tatagiba, 1997).
Cavallo LM, Messina A, Cappabianca P, Esposito F, de Divitiis E, Gardner P, et al. Endoscopic endonasal surgery of the midline skull base: anatomical study and clinical considerations. Neurosurg Focus. 2005 Jul 15; 1 9( l ):E2. Derome PJ. The transbasal approach to tumors invading the base of the skull. ln: Schmidek HH, Sweet WH, editors. Operative neurosurgical techniques: indications, methods and results. Boston: Grune & Stratton; 1982. p. 357-79. Donald PJ. Surgery of the skull base. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998. Dumont AS, Kanter AS, Jane JA Jr, Laws ER Jr. Extended transsphenoidal approach. Front Horm Res. 2006;34:2945. Feiz-Erfan I, Han PP, Spetzler RF, Horn EM, I
Referências
talhos livres e indicações das técnicas de reconstrução nos
Al-Mefty O. Operative atlas of meningiomas. Philadelphia:
diferentes compartimentos da base do crânio: parte 2. J
Lippincott Raven; 1998; Meningiomas of the anterior
Bras Neurocirurg. 2007d; l8( 1 ) : 14-20.
cranial base. p.1-66.
Isolan GR, I
Berger L, Luc H, Richard A. L'esthesioneuroepitheliome
Microsurgical Anatomy of the Cavernous Sinus:
olfactif. Buli Assoe Franc E tude Cancer. 1924; 13 :410-2 1 .
Measurements of the Triangles in and around It. Skull Base.
Buchfelder M. Treatment of pituitary tumors: surgery. Endocrine. 2005 Oct;28( 1 ) :67-75. Cappabianca P, Cavallo LM, Colao A, Del Basso De Caro M, Esposito F, Cirillo S, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach: outcome analysis of 100
2007a Nov; 17( 6 ):357-67. Isolan GR, Rowe R, Al-Mefty O. Microanatomy and surgical approaches to the infratemporal fossa: an anaglyphic three dimensional stereoscopic printing study. Skull Base. 2007 Sep; l 7(5) :285-302.
consecutive procedures. Minim Invasive Neurosurg. 2002
Jane JA Jr, Thapar K, Kaptain GJ, Maartens N, Laws ER Jr.
Dec;45 ( 4): 1 93-200.
Pituitary surgery: transsphenoidal approach. Neurosurgery.
Cappabianca P, de Divitiis E. Endoscopy and transsphenoidal
2002 Aug;5 1 ( 2 ) :435-42; discussion 442-4.
surgery. Neurosurgery. 2004May;54( 5 ) : 1043-48; discussions
Janecka I. Chordomas and chondrosarcomas of the skull
1 048-50.
base and spine. Berlin: Thieme Medical; 2003.
Carrau RL, Jho HD, Ko Y. Transnasal-transsphenoidal
Jho HD. The expanding role of endoscopy in skull-base
endoscopic surgery of the pituitary gland. Laryngoscope.
surgery. Indications and instruments. Clin Neurosurg.
1996 Jul;l06(7):914-8.
2001;48:287-305.
Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais I<.adish S, Goodman M, Wang CC. Olfactory neuroblastoma.
Samii M. Surgery of the skull base: an interdisciplinary
A clinica! analysis of 17 cases. Cancer. 1976 Mar;37(3): 1 571 -
approach. New York: Springer Verlag; 1989.
6.
Sen C, Chun SC, Post K. Microsurgical anatomy of the skull
Lawson W, Kaufman MR, Biller HF. Treatment outcomes
base and approaches to cavernous sinus surgery. Berlin:
in the management of inverted papilloma: an analysis of
Thieme Medical; 1997.
160 cases. Laryngoscope. 2003 Sep;l 13(9): 1548-56.
Snyderman CH, Sekhar LN, Sen CN, Janecka IP. Malignant
Mitchell A, Scheithauer BW, Unni KI<., Forsyth PJ, Wold
skull base tumors. Neurosurg Clin N Am.
LE, McGivney DJ. Chordoma and chondroid neoplasms of
Jan; l ( l ) : 243-59.
the spheno-occiput. An immunohistochemical study of 41
Tatagiba M, Samii M, Matthies C, el Azm M, Schõnmayr
cases with prognostic and nosologic implications. Cancer. 1993 Nov 15;72( 1 0) :2943-9.
JE, Rosenberg AE. Base of skull chordoma. A correlative study of histologic and clinica! features of 62 cases. Cancer. 1994 Oct 15;74(8):2261-7.
1992 Nov;77 (5):677-84. Thorp MA, Oyarzabal-Amigo ME du Plessis JH, Sellars SL. Inverted papilloma: a review of 53 cases. Laryngoscope. 2001 Aug;l 1 1 ( 8): 1401-5.
Origitano TC, Petruzzelli GJ, Vandevender D, Emami B. Management of malignant tumors of the anterior and anterolateral skull base. Neurosurg Focus. 2002 May 15;12(5):e7. Patil CG, Lad SP, Harsh GR, Laws ER Jr, Boakye M. National complications,
R. The significance for postoperative hearing of preserving the labyrinth in acoustic neurinoma surgery. J Neurosurg.
O'Connell JX, Renard LG, Liebsch NJ, Efird JT, Munzenrider
trends,
1 990
and
outcomes
following
transsphenoidal surgery for Cushing' s disease from 1993 to 2002. Neurosurg Focus. 2007;23(3 ):E7. Samii M, Becker D, Cheatham ML, editors. Atlas of cranial base surgery. Philadelphia: WB Saunders; 1995. Samii M, Matthies C, Tatagiba M. Management of vesti bular schwannomas ( acous tic neuromas ): auditory and facial nerve function after resection of 120 ves tibular schwannomas in patients with neurofibromatosis 2. Neurosurgery. 1997 Apr;40( 4) :696-705; discussion 705-6.
Wanebo JE, Bristol RE, Porter RR, Coons SW, Spetzler RF. Management
of
cranial
base
chondrosarcoma s .
Neurosurgery. 2006 Feb;58(2) :249-55; discussion 249-55.
Sites recomendados www.aans.org/journal www.cns.org/publications/jourmals/index.asp
capítulo 43
u ares Paulo Sérg io Crusius Adroaldo B . Mallmann Marcelo U . Crusius
Os tumores raquimedulares representam 15% dos tumores do sistema nervoso central ( SNC ) . Não há consenso na literatura sobre a prevalência, o prognóstico e a conduta terapêutica. A grande maioria é de natureza benigna. As manifestações clínicas decorrem de compressão ou invasão das estruturas neurais adjacentes ( Greenberg, 2003 ) . Os objetivos do tratamento das lesões raquime dulares em geral são o controle da dor, a preserva ção da estabilidade espinal, a manutenção das fun ções medulares e dos esfincteres, a recuperação das funções deficitárias e a deambulação (Winn, 2004). O objetivo cirúrgico imediato é a não adição de novos déficits aos preexistentes.
Classificação Os tumores raquimedulares são classificados em ( Greenberg, 2003 ) : • Extradurais ( 55% ) : originam-se em tecidos fora do saco tecal . • Intradurais/extramedulares ( 40% ) : originam se nas leptomeninges ou raízes medulares. Tu mores de bainha nervosa e meningiomas cor respondem a 80 a 90% dos casos. • Intradurais/intramedulares ( 5 % ) : originam-se do tecido medular, invadindo, destruindo e comprimindo tratos e substância cinzenta; 95% são ependimomas e astrocitomas de baixo grau.
Quadro clínico A mielopatia é definida como uma situação le siona! da função da medula espinal. Pode ser agu da ou progressiva, e suas etiologias são múltiplas. A síndrome clínica manifestada depende do pro cesso, do local e da extensão da lesão estrutural.
Lesões extradurais A dor, irradiada ou não, é um dos sintomas mais característicos, acometendo as raízes nervosas, os ossos e as meninges. O aumento da lesão compri me diretamente a medula. A sintomatologia e os sinais tendem a ser assimétricos.
Lesões intradurais/extramedulares A dor noturna e progressiva que alivia com a posi ção ortostática pode estar relacionada com a dor de raiz ( Schwannoma). A sintomatologia e os si nais tendem a ser assimétricos.
Lesões intradurais/intramedulares As lesões evoluem caracteristicamente do centro para a periferia da medula ( forma centrífuga) . As alterações sensitivas são as primeiras a serem afe tadas. O envolvimento do trato corticoespinal com a evolução da doença resulta em uma paralisia
Tumores raquimedulares abaixo do nível da lesão ( Royden, 200 6 ) . A sintomatologia e os sinais tendem a ser simétri cos. O envolvimento das funções esfincterianas poderá ser precoce ou tardio.
Etiologia Tumores extradurais Os tumores extradurais compreendem cerca de 55% dos tumores raquimedulares e são originários dos corpos vertebrais ou dos tecidos epidurais. São classificados em benignos ou malignos de acordo com suas principais características, apresentadas nas Tabelas 43 . l e 43.2. Além das apresentadas nas tabelas, várias ou tras lesões podem causar efeito de massa extradu ral, tais como dsto ósseo aneurismático, granuloma eosinofílico, lipomatose epidural, angiolipoma,cistos sinoviais e aracnóides (Vale et al., 2005 ) . A doença metastática é o tumor maligno ex tradural da coluna mais comum em adultos, pro-
veniente de sítios primários do pulmão, da ma ma, da próstata e do trato gastrintestinal ou decor rente de disseminação sistêmica de melanoma e linfoma. A via usual de disseminação é a hema togênica (via plexo venoso vertebral) . A coluna vertebral é o local do esqueleto de acometimento mais freqüente na doença metas tática, ocorrendo em 40% dos pacientes que mor rem por câncer. A histologia da neoplasia é fator preditivo quanto à possibilidade de ocorrer me tástases para a coluna vertebral (Veiga; Daniel, 2008 ) . As metástases estão localizadas em 70% dos casos na coluna torácica, em 20% na região lom bossacral, em 10% no segmento cervical e são múltiplas em 1 7 a 30% dos pacientes. Mais fre qüentemente, situam-se na região posterior e late ral do corpo vertebral (Veiga; Daniel, 2008) . Adul tos de meia-idade e idosos são os mais comumente afetados. O diagnóstico de câncer é desconhecido em 20% dos pacientes em tratamento cirúrgico. O dé-
Tabela 43.1 CLASSIFICAÇÃO E CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOLÓGICAS DOS TUMORES BENIGNOS EXTRADURAIS
Lesão
Quadro clínico
Localização
Incidência
Hemangioma
Maioria assi ntomática
Corpo vertebral (torácica e cervical)
Neoplasia benigna 40-60 mais comum anos
Dor
Arco neural (lombar e cervical)
1 0% coluna
< 30 anos
TC: esclerose densa; lesão > 2 cm
Osteoblastoma Dor
Arco neural (cervical)
40% coluna
< 30 anos
TC: lesão > 2 cm lítica
Tumor de células gigantes
Corpo vertebral (sacro)
Incomum
20-40 anos
TC: lítica, destrutiva, vascularizada
Processos esp1nosos transversos
Raro
Osteoma osteóide
Dor + déficit neurológico
Osteocondroma Assintomático
•
TC, tomografia computadorizada.
Idade
•
Imagem TC: corpo com manchas salpicadas
TC: lesão pedunculada, séssil
-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 43.2 CLASSIFICAÇÃO E CARACTERÍSTICAS CLÍ NICAS E RADIOLÓGICAS DOS TUMORES MALIGNOS EXTRADURAIS PRIMÁRIOS
Lesão
Quadro clínico
Localização
Incidência
Cordoma
Sintomas variam com a localização
50% sacro/cóccix Neoplasia 15% corpos vertebrais sacral . pr1mar1a mais comum ,
Idade
Imagem
50-60 anos
Lesão lítica destrutiva, calcificação 30-70% massa de tecido mole associada
.
•
Sarcoma Ewing
Sintomas variam com a localização
Corpo e espaço epidural
7-15% neoplasias 2ª década malignas primárias
Linfoma
Sintomas vanam com a localização
Pode ocorrer em toda a coluna
85% linfoma não-Hodgkin
•
•
40-60 anos
Podem causar destruição óssea e hiperostose
Outras lesões malignas que podem ocorrer são: osteossarcoma, condrossarcoma e plasmocitoma.
ficit neurológico progressivo simétrico, com ou sem dor, geralmente é a primeira manifestação da doença (Veiga; Daniel, 2008) . Os achados mais freqüentes na doença metas tática são dor noturna, déficits neurológicos pro gressivos e fraturas patológicas. A compressão me dular ocorre em até 10% dos casos e sempre deve ser tratada, pois, com a progressão da doença, po de causar déficit, alteração sensitiva e incontinên cia esfincteriana. A avaliação dos tumores metastáticos inicia com o raio X simples de coluna, que pode apresen tar alteração em até 85% dos casos. As principais alterações encontradas são erosão do pedículo, sombra paraespinal, fratura patológica e/ou fratu ra-luxação (Jacobs, 2001 ) . A tomografia computadorizada (TC) de colu na vertebral é sensível para as imagens de destrui ção óssea das vértebras e identifica a extensão e distribuição das alterações líticas ou blásticas das metástases com pobre visualização de partes mo les (Veiga; Daniel, 2008 ) . A ressonância magnética ( RM ) de coluna ver tebral e medular é o exame de imagem padrão ouro. A especificidade é de 97%, a sensibilidade
de 93% e a acurácia é maior que 95% quando é utilizado o efeito mielográfico no diagnóstico da mielocompressão (Veiga; Daniel, 2008 ) . A mielografia com contraste iodado hidrosso lúvel pode ser utilizada em locais onde a RM não está disponível. Se for realizada, deverá ocorrer a coleta de líquido cerebrospinal para citologia. Pode ser realizada a qualquer hora do dia. E um exame invasivo com forte tendência de desuso. A cintilografia óssea é positiva em 20% dos ca sos e auxilia no estadiamento ( Veiga; Daniel, 2008). ,
Manejo da doença metastática Tratamento medicamentoso. A dexametasona
(4 mg), por via endovenosa de 6 em 6 horas, com dose de ataque de 1 O mg, reduz a dor e pode pro duzir melhora neurológica transitória por dimi nuição do edema ( Spinal ..., 2007). ,
Biópsia guiada por tomografia. E a alternativa nos
casos de definir diagnóstico histológico. Radioterapia (Rxt). Tem o papel de terapia adju-
. . . . . vante, assrm como terapia prrmaria nos pacientes ""
Tumores raquimedulares incapazes de tolerar procedimento cirúrgico ou em tumores radiossensíveis (Falavigna, 2007). Mostrou-se eficaz no controle da dor como terapia isolada ( Spinal ... , 2007). A radioterapia tem indi cação sem cirurgia quando a metástase for de tu mor de tireóide e quando não há compressão me dular, somente dor, sem instabilidade. Cirurgia. O planejamento da cirurgia deve incluir
a preocupação em restabelecer as características anatômicas e biomecânicas prévias à destruição ós sea da coluna, dentro das limitações impostas pela evolução natural da doença metastática (Veiga; Daniel, 2008) . A integridade dos elementos neurais é o objetivo, e devem ser consideradas a reconstru ção e a estabilização da coluna ( Spinal ..., 2007). A intervenção cirúrgica está indicada no alívio dos sintomas de dor e na melhora da qualidade de vida. Todavia, não há evidências suficientes de que o período de sobrevida seja mais prolongado após a cirurgia (Veiga; Daniel, 2008 ) . O tipo de técnica utilizada (laminectomia des compressiva posterior, descompressão circunfe rencial da medula espinal, vertebroplastia percu tânea, artrodese com instrumentação) varia con forme o tipo de lesão e a sua localização (Vrionis; Small, 2003 ) . Apresenta eficácia superior à radioterapia con vencional como modalidade única de tratamento, nos aspectos da preservação e do resgate das fun ções neurais, especialmente na capacidade de deambulação e nas funções dos esfíncteres. O procedimento cirúrgico está indicado em ca ráter emergencial quando: • o déficit neurológico estiver em evolução; • o bloqueio medular for superior a 80%.
Quadro 43.1 CLASSIFICAÇÃO CLÍ NICA DOS PACIENTES COM TUMORES RAQUIMEDULARES
Grupo 1
Sinais e sintomas de compressão medular nova ou progressiva (horas ou dias) requerem avaliação e manejo imediato, devido ao elevado risco de deter1oraçao. .
-
Grupo li Sinais e sintomas leves e estáveis de compressão (Babinski) ou plexopatia/radiculopatia sem compres são medular requerem avaliação dentro de 24 horas.
Grupo Ili Dor lombar sem sinais ou sintomas neurológicos. Pode ser avaliado em nível ambulatorial.
Tabela 43.3 DIRETRIZES GERAIS PARA PROCEDIMENTO CIRÚ RGICO < 6 meses
Não cirúrgico ou cirurgia paliativa
6 a 1 1 meses
Cirurgia paliativa
> 1 2 meses
Cirurgia radical
prognóstico e geralmente irreversível (Veiga; Da niel, 2008 ) .
Quimioterapia. Este procedimento tem se mostra
do ineficaz na maioria dos tumores secundários ( Spinal... , 2007) . O manejo dos pacientes deve ser avaliado quanto ao tempo de intervenção tera pêutica em três grupos ( Quadro 43. l ) . O procedimento cirúrgico, quando não é emer gencial, deve ser analisado confarme o período de sobrevida do paciente, seguindo as diretrizes gerais ( Spinal..., 2007; Tokuhashi, 2005) (Tabela 43.3 ) . O fator prognóstico mais importante é a capaci dade de deambular no início da terapia, indepen dentemente do tratamento utilizado. A perda do controle esfincteriano é um indicador de mau
Tumores intradurais, extramedulares Os principais tumores intradurais e extramedu lares são mostrados na Tabela 43.4. Havendo neuroimagem indicativa de benigni dade tumoral, o procedimento cirúrgico sempre deve ser realizado, independentemente da dura ção da sintomatologia.
Tumores intradurais/intramedulares A Tabela 43.5 apresenta os principais tumores in tramedulares.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[ Figura 43.2 ]
Paciente do sexo feminino, 35 anos, iniciou com quadro de dor cervical e tetraparesia. Exame de RM (A) corte sagital e (8) corte axial evidenciou neuroma em forma de ampulheta, sendo submetido a procedimento cirúrgico por meio de abordagem póstero-lateral (C).
O tratamento definitivo para os tumores in tradurais, com ou sem expansão extradural, é o procedimento cirúrgico. A definição do processo cirúrgico passa pela escolha da abordagem e pela
utilização de técnicas complementares. A aborda gem, na maioria das vezes, é definida pela localização, pela expansão lesional e pela experiência do . . neurocrrurg1ao. -
[
Figura
43.3 ] Imagens de uma
paciente com quadro de parapare sia súbita, sendo submetida a mie lografia (A) de urgência e a uma RM (8) que evidenciou um meningioma na região torácica. Foi submetida a cirurgia com ressecção total do tu mor por meio de uma laminectomia (C e D).
Tumores raquimedulares -
Tabela 43.4 TUMORES INTRADURAIS/EXTRAMEDULARES
Lesão*
Quadro clínico
Localização
Tumores bainha nervosa Neurinoma Neurofibroma
Dor + radiculopatia podem comprimir a medula
lntradural/ 30% - mais comum extramedular (75%) neurinoma > (Figura 43.2) neurofibroma Em ampulheta (1 5%), extradural (15%), intramedular ( < 1 %) predomínio lombar
Dilatação forame erosão pedículos T1 - isointenso T2 - hiperintenso forte reforço
Meningioma
Déficits motores e sensitivos
Coluna torácica (Figura 43.3 ) (80%) lateral à coluna (Aguiar, 2006) 95% intradural, extramedular, 5% em ampulheta ou extradural
25% - segundo mais comum
T1 e T2 isointenso
Cisto epidermóide
Cone ou cauda .. . equ1na
Congênitos/ adquiridos 1 % em tumores adultos 1 0% em crianças
RM: iso/h iperi ntenso
Cisto dermóide
lntradural/ extramedular (50%), intramedular (50%), coluna lombar
20% - tumores primeiro ano vida
RM: semelhante à gordura
Incidência
•
Imagem
Cauda durai reforço moderado pós contraste
* Outras lesões a serem lembradas são cistos neuroentéricos, cistos aracnóideos, carcinomatose meníngea, linfoma, leucemia e neurocisticercose.
As técnicas auxiliares complementares utiliza das são: • microscopia (indispensável) • manejo de alta rotação • bipolar tipo Mallis, • aspirador ultra-sônico • mstrumentaçao ossea .
-
�
O cuidado do neurocirurgião em evitar a com pressão dos tecidos intratecais, a exploração dos pólos superior e inferior da lesão, a identificação da aracnóide e do ligamento denteado e o uso da
microscopia no momento da abertura refletem diretamente no resultado da cirurgia. Dessa forma, o esvaziamento intratumoral com posterior dissec ção da cápsula ou margem tumoral ficará facilitado. As indicações de cirurgia para lesões raquime dulares tumorais são: • compressão medular • déficit neurológico progressivo • tumor sem diagnóstico histológico • coluna instável/fratura compressiva com colapso • falha rxt • recidiva tumoral
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 43.5 TUMORES INTRADURAIS/INTRAMEDULARES
Lesão
Quadro clínico
Localização
Incidência
Idade
Imagem
Ependimoma
Dor Déficit neurológico
Celular- cervical mixopapilar cone e cauda
60% tumores mais comum em adultos
Celular 43 anos mixopapilar 28 anos
Erosão corpo dilatação foram e hemorragia e cistos frequentes T1 isointenso T2 hiperintenso
-
•
-
-
Astrocitoma baixo grau
Dor
Cervical/torácica
30% tumores mais comum em crianças -
21 anos
Dilatação medular T1 - isa T2- hiper cisto é comum
30 a 40 anos
T1 - isa T2- hiper
•
•
Hemangio blastoma medular
Comprome Cervical/torácica timento proprioceptivo
1 a 5% tumores
Lesões intramedulares não-neoplásicas Diagnóstico diferencial: Glioblastoma (Mendonça, 2005), cistos intramedulares e inflamatórios, seringomielia, mielite, doenças desmiel i nizantes, paracococcid iodomicose.
[
Figura
43.4
]
Paciente do sexo masculino, 1 5 anos, apresentou quadro de paraplegia súbita. A RM da coluna mostrou extenso ependimoma torácico. O paciente foi submetido à cirurgia com recuperação total da força após 6 meses, com o auxílio de fisioterapia.
Tumores raquimedulares
• •
• •
As indicações de radioterapia são: tumores radiossensíveis ( mieloma, linforna) paralisia total presente por mais de 24 a 48 horas sobrevida menor que 6 meses lesões múltiplas (biópsia)
Veiga JCE, Daniel JW. Diretrizes no tratamento das metástases epidurais da coluna vertebral com compressão da medula espinhal e/ou da cauda eqüina: parâmetros da prática [on-line]. São Paulo: Projeto Diretrizes; 2008. Dis ponível em: http://WWW.cirurgiadacolunavertebral.com.br/ diretrizes/resumo metastases.pd/. Vrionis FD, Small J. Surgical management of metastatic
Referências Falavigna A, Righesso Neto O, Ioppi AEE, Grasselli J. Metástases do segmento torácico e lombar da coluna ver
spinal
neoplasms
[ on-line] .
Neurosurg
Focus.
2003; 15 ( 5 ) :article 12. Disponível em: http://thejns.org/doi/ pdf/10.317 1/foc.2003 .15.5.12.
tebral: estudo prospectivo comparativo entre o tratamento
Winn HR. Tumors of the vertebral Axis: benign, primary
cirúrgico e radioterápico com a imobilização externa e ra
malignant, and metastatic tumors. ln: Youmans JR.
dioterapia. Arq Neuropsiq. 2007;65(3b ) :889-95.
Neurological surgery. Philadelphia: Elsevier; 2004. p.4835-
Greenberg MS. Manual de neurocirurgia. 5ª ed. Porto Ale
64.
gre: Artmed; 2003. p.471-84. Jacobs WB, Perrin RG. Evaluation and treatment of spinal
Leituras recomendadas
metástases: overview [ on-line ] . Neurosurg Focus.
Machado ABM. Anatomia macroscópica da medula espi
2001; 1 1 ( 6) :article 10. Disponível em: http://thejns.org/doi/
nhal e seus envoltórios neuroanatomia funcional. 2ª ed.
pdf/10.3 171/foc.2001 . 1 1.6. 1 1?cookieSet = 1 .
São Paulo: Atheneu; 2000. p.35-42.
Spinal tumor [on-line]. Florida: Mayo Foundation for Medical
Tella OI Jr, Paiva Neto MA Aguiar PH, Herculano MA
Education and Research (MFMER); 2007. Disponível em:
Meningiomas anteriores e antero-laterais do forame mag
http://WWW.mayoclinic.com/healtb/spinal-tumor/.
no. Arq Neuropsiq. 2006;64(2b ) :437-40.
,
Mendonça R, Lima LG, Fernandes LN, Ferreira NP, De Napoli G. Primary connus medullaris glioblastoma: case report. Arq Neuropsiquiatr. 2005;63(2B) :539-42. Royden HJ Jr. Neurologia de Netter. Porto Alegre: Artmed; 2006. Tokuhashi Y. A revised scoring system for preoperative evaluation of metastatic spine tumor prognosis. Spine. 2005;30( 19):2 186-91 . Vale BP, Alencar FJ, de Aguiar GB, de Almeida BR. Verte bral aneurysmatic bone cyst: study of three cases. Arq Neuropsiquiatr. 2005;63(4): 1079-83.
Sites recomendados http://www.coluna.com.br http://WWW.spine.org http://www.springerlink.com/content/0940-67 l 9 http://www.spinejournal.com http://www.thespinejournalonline.com
.
capítulo 44 1
o e n """' a = - e
e n e ra 1va
""9 ª co u n a Amauri Dalacorte Roberta R iga Dalacorte
Epidemiologia A dor lombar atinge 60 a 70% de toda a população ao longo da vida, enquanto 5% dos homens e 4% das mulheres em algum momento são acometidos por sintomas de dor radicular ( Canale, 2003 ) . Nos Estados Unidos, a lombalgia representa aproxima damente 2,5% do total das consultas médicas (Deyo; Mirza; Martin, 2006 ) . A dor é mecânica ou inespecífica em cerca de 85% dos casos, ou seja, não é atribuída a uma doença reconhecível como neoplasia, infecção, ar trite reumatóide, osteoporose, fratura ou inflama ção. A prevalência da hérnia discal é de até aproxi madamente 3%, e apenas uma pequena parte dos casos tem indicação cirúrgica, quer pela intensida de quer pela persistência da sintomatologia após tratamento conservador. A estenose lombar, por sua vez, vem progressivamente sendo reconhecida como causa de incapacidade em idosos e é a indi cação mais comum de cirurgia de coluna nessa população ( Ciol et al., 1996). A degeneração discal cervical torna-se aparente a partir da terceira década de vida, com uma pre valência de 10%, aumentando aproximadamente até 95% nos pacientes com mais de 65 anos de idade. Apesar de a maioria dos indivíduos com mais de 50 anos apresentar alguma evidência ra-
diológica de doença degenerativa, somente uma pequena proporção tem sintomas ou sinais neuroló gicos (Malcolm, 2002 ) . As alterações degenerativas são responsáveis por 70 a 90% das radiculopatias cervicais, e as hérnias são identificadas como pro vável causa em cerca de 22% dos casos ( Radhakrish nan et al., 1994). A mielopatia ocorre em 5 a 10% dos pacientes com espondilose cervical sintomática e é a causa mais comum de disfunção da medula espinal em adultos com mais de 55 anos de idade, causando incapacidade progressiva e piora da qua lidade de vida (King et al., 2003; Greenberg, 2006 ).
Fisiopatologia Estudos discográficos têm reproduzido a dor dis ca!. O terço externo do ânulo fibroso e o ligamento longitudinal posterior contêm nociceptores (pe quenas fibras nervosas não-mielinizadas com ter minações livres ou em pequenas cápsulas ) que conectam-se ao nervo sinovertebral e aos nervos aferentes somáticos na cadeia simpática que, por sua vez, chegam até o gânglio da raiz dorsal. Quando ocorre uma ruptura da placa ou do ânulo, a perfusão fica reduzida e inicia-se uma desidratação. E o começo da cascata degenerativa ( cascata de Kirkaldy-Willis e Farfan ) . O núcleo pulposo ,
Doença degenerativa da coluna perde, então, sua capacidade de captar água ( ede ma hidrostático ) e há uma redução do conteúdo proteoglicano. A degeneração mucóide e a infiltra ção de tecido fibroso que leva consigo vasos ( neo vascularização) e nervos para o interior do disco contribuem para que, durante a sua degeneração, o processo se torne doloroso. O disco perde, então, sua capacidade de suportar peso e distribuí-lo de forma eqüitativa na superfície do corpo vertebral. Há uma redução do espaço discal e as demais es truturas como as facetas e os ligamentos sofrem hipertrofia e perda da elasticidade com degenera ção, ficando mais suscetíveis a trauma e trações. Surge uma formação osteofitária na tentativa de conter o excesso de movimento, o qual fica reduzi do. Eventuais esforços podem resultar em ruptu ras graves. Além do estímulo direto nas termina ções nervosas, ocorre uma produção de substân cias químicas ( fosfolipase A2, prostaglandinas, substância P, óxido nítrico, metaloproteinases) que podem alcançar os nociceptores por meio da ruptura e reduzir o limiar de disparo. A interface entre a raiz nervosa e a dura também pode ser atingida pelo processo inflamatório. A ativação química dos nociceptores piora a dor causada por forças mecânicas. Portanto, a dor pode ter subs trato biomecânica ou bioquímico e originar-se praticamente de todas as estruturas da coluna, inclusive a óssea (Masini, 2007) . Alguns autores, modificando o conceito que atribui à inervação discal e não à óssea responsabilidade pela dor na coluna, enfatizam que não é a instabilidade, mas a distribuição anormal do esforço na placa, que cau sa a dor vertebral ( Mutholand; Sengupta, 2002 ) . Na estenose da coluna vertebral, a compressão e a isquemia medular e radicular podem ser mecâ nicas de forma direta ou indireta por aumento da pressão intratecal, à medida que diminui a área do canal, o que causa congestão venosa e redução do fluxo sangüíneo arterial e da condução do im pulso nervoso. É ainda possível que o aumento da demanda metabólica nas raízes espinais duran te uma atividade possa exceder o fluxo sangüíneo microvascular quando a pressão intratecal estiver elevada. O ortostatismo contribui para o estreita mento do canal lombar por meio de redução do espaço interlaminar e sobreposição das bordas la minares dos corpos vertebrais contíguos, levando a frouxidão e arqueamento do ligamento amarelo para dentro e a migração rostral e anterior das facetas superiores ( Porter, 1996). Também a flexão
cervical pode exacerbar a compressão por meio da redução de 2 a 3 mm do diâmetro do canal, enquanto a extensão cervical pode provocar uma inflexão do ligamento amarelo para o interior do canal. O papel do estresse mecânico na espondi lose é proveniente da observação de que os proces sos degenerativos espinais, como a formação os teofitária nas articulações zigoapofisárias e un covertebrais e nas margens dos corpos vertebrais, são mais comuns nas regiões de maior mobilidade da coluna cervical e lombar ( Lestini; Wiesel, 1989). As conseqüentes alterações patológicas na medula cervical são degeneração da substância cinzenta central ao nível da compressão, degene ração das colunas posteriores acima da lesão e des mielinização das colunas laterais, especialmente dos tratos corticospinais, abaixo da lesão. Ainda podem ocorrer alterações atróficas nas raízes ven trais e dorsais e neurofagia das células do corno anterior ( Ogino et al., 1983 ) .
Quadro clínico Os sintomas causados pelas doenças degenerati vas da coluna incluem principalmente dor local ou irradiada para os membros e alterações neuro lógicas por compressão das raízes nervosas.
Dor e radiculopatia lombossacral A lombalgia é acompanhada de ciatalgia em so mente 1 a 2% dos casos. A compressão radicular lombar apresenta-se tipicamente com dor lombar de início gradual ou súbito, irradiando-se através da nádega ou do quadril para o membro inferior. Ações como erguer grande peso e rotar a coluna podem precipitar o evento, mas ele também pode ocorrer no repouso. A dor ciática é inicialmente intensa e geralmente coincide com a melhora da dor lombar localizada. Pode ser agravada por ma nobras de Valsalva, flexão do tronco e sedestação prolongada. O sinal de Lasegue indica a presença de uma hérnia discal L4-L5 ou LS - S l, enquanto o teste de extensão femoral (posição prona com o joelho maximamente fletido) significa uma radi culopatia de L2, L3 ou L4 ( Patel, 2002 ) . Uma vez excluídas outras patologias, a maioria dos pacien tes com lombalgia isolada pode ser manejada con servadoramente. O curso clínico de um episódio de dor lombar geralmente é favorável e com reso lução em duas semanas. A maior parte dos pacien-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia tes já sofreu um evento prévio, e os ataques agu dos ocorrem como exacerbação da dor lombar crô nica, assim considerada quando persiste por 12 semanas ou mais. Os sinais e os sintomas das ra diculopatias lombares mais freqüentes estão de monstrados na Tabela 44. 1 .
Dor e radiculopatia cervical A dor cervical da doença degenerativa pode ser proveniente de uma variedade de estruturas, que incluem discos, facetas articulares, cápsulas arti culares, ligamentos e estruturas musculares, sen do impossível estabelecer o sítio exato da dor na maioria dos casos. A dor pode ser intensa e mani festar-se com radiculopatia ou mielopatia. A com pressão radicular cervical ocorre secundariamente a prolapso discal, osteófito e instabilidade do seg mento espinal. Os sintomas surgem freqüente mente ao despertar pela manhã, sem evento pre cipitante. Inicialmente, a parestesia pode ser proe minente, seguida de braquialgia no intervalo. A cervicalgia freqüentemente ocorre em combinação com limitação de extensão ou rotação para o lado da dor. As manobras de Valsalva comumente agra vam os sintomas e alívio pode ser obtido com ele vação do braço ou apoio da mão na região poste rior da cabeça. Embora a apresentação clínica
usual seja de uma monorradiculopatia, nem sem pre os sintomas e os sinais são claros, significando uma sobreposição funcional entre as raízes nervo sas, conforme demonstrado por Henderson e cola boradores ( 1983 ) em uma grande série de pacien tes operados. A ausência de achados radiculares pode refletir outras condições além da espondilose cervical. Similarmente à dor lombar, a cervicalgia geralmente melhora dentro de dias ou semanas, mas pode recidivar ou se tornar crônica em cerca de 10% dos casos, sendo mais prováveis os fatores mecânicos e degenerativos. Os sinais e os sinto mas das radiculopatias cervicais mais freqüentes estão demonstrados na Tabela 44.2. Existe pouca correlação entre a intensidade do quadro clínico degenerativo da coluna lombar e da cervical e as alterações anatômicas ou radioló gicas. As principais patologias são descritas a se guir e as lombares são ilustradas na Figura 44. 1 .
Hérnia de disco intervertebral A hérnia discal sintomática é mais comumente diagnosticada entre os 35 e os 45 anos de idade. Em dois terços dos casos, acomete a região lom bossacral, sendo mais comum entre os níveis L4L5 e 15-Sl (95% de todas as protrusões lombares ) . Em segundo lugar, a hérnia aparece na coluna cervical, envolvendo principalmente os segmen-
Tabela 44.1 QUADRO CLÍNICO DAS RADICULOPATIAS LOMBARES INFERIORES
Raiz nervosa (nível discai)
Dor
Sinais de fraqueza muscular
Reflexos diminuídos
Distúrbio sensitivo
L4 (L3/L4)
Articulação sacroilíaca, quadril e face anterior da coxa
Quadríceps femoral (extensão do joelho)
Patelar
Maléolo e pé mediaimente
L5 (L4/L5)
Articulação sacroilíaca, quadril e face póstero-lateral da coxa e da perna
Tibial anterior (dorsiflexão do hálux e do pé)
S1 (L5/S1)
Articulação sacroilíaca, quadril e face posterior da coxa até o tornozelo
Gastrocnêmio (flexão plantar), extensor longo do hálux
Lateral da perna, 1 ° dedo e dorso do pé Reflexo-deAquiles
Panturrilha, maléolo e pé lateralmente
Doença degenerativa da coluna -
Tabela 44.2 QUADRO CLÍNICO DAS RADICULOPATIAS CERVICAIS INFERIORES
Raiz nervosa (nível discai)
Sinais de Fraqueza muscular
Dor
CS (C4/C5)
Cervical, ombro e escápula
C6 (C5/C6)
Cervical, ombro, face lateral do braço, antebraço e mão
Reflexos diminuídos
Distúrbio sensitivo
Deltóide, supraespinal e infra-espinal
Bíceps e braquiorradial
Ombro e face súpero-lateral do braço
Bíceps e braquiorradial
Bíceps e braquiorradial
Face lateral do antebraço, pr1me1ro e segundo dedos •
C7 (C6/C7)
Cervical, ombro, face posterior do braço, antebraço e terceiro dedo
Tríceps, Tríceps extensores do cotovelo e do punho e flexores do punho
Segundo e terceiros dedos (predominante no terceiro dedo)
CB (C7/T1)
Cervical, ombro, face medial do antebraço, mão e quinto dedo da mão
Flexores do polegar, adutoras e músculos intrínsecos
Face medial da mão, quarto e quinto dedos
tos C5-C6 e C6-C7. As radiculopatias de LS e C7 são as mais freqüentes. Quando a dor é lombar, costuma ocorrer associada a ciatalgia típica com sinal de Lasegue positivo em 98% dos pacientes. Já a cervicalgia tem freqüente irradiação para o braço, com ou sem parestesias e cefaléia associa das. O tabagismo e o sedentarismo constituem importantes fatores de risco para a degeneração e a herniação discal. A presença de uma grande hérnia discal central pode causar a síndrome de cauda eqüina, caracteriza da por: • • • • • •
•
dor e distúrbios sensitivos nas duas pernas; anestesia perianal, perineal e em sela''; incontinência urinária e/ou fecal; lombalgia; déficit motor bilateral significativo; disfunção sexual. 11
Esses pacientes necessitam de investigação e . tratamento com urgenc1a. "
Estenose degenerativa do canal lombar Trata-se de estreitamento do canal vertebral na sua porção central, dos recessos laterais ou do fo rame intervertebral que resulta em compressão sintomática de um ou mais elementos neurais. A presença de protrusões discais, osteófitos, hiper trofia do ligamento amarelo e das facetas articula res, instabilidade ou espondilolistese pode com primir o saco dural. Os níveis mais freqüentemen te envolvidos são, nesta ordem, L4-L5 e L3-L4. A claudicação neurogênica é a apresentação clás sica, que compreende dor episódica progressiva nas regiões lombar e glútea e nos membros infe riores bilateralmente, ou déficit motor precipitado pelo caminhar ou pelo permanecer em pé ou dei tado. Os sintomas são tipicamente aliviados com a posição sentada, a flexão das pernas ou o aga chamento. A apresentação como monorradiculo patia ocorre quando a estenose é focal de um re cesso lateral. Diferentemente da hérnia discal, a dor da estenose lombar é de início gradual e piora depois de um período de vários meses. Pode ser
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Processo articular superior Processo transverso
Núcleo pulposo herniado
Forame intervertebral Porção interarticular Defeito na porção i nterarticular (espondilólise)
Disco intervertebral
fibroso Hérnia discai
Hipertrofia das facetas Deslizamento anterior de L5 sobre o sacro (espondilolistese) Superfície articular (sacroilíaca)
[ Figura 44.1 ]
Canal estreito
Patologias degenerativas da coluna lombar.
acompanhada de parestesias nos membros infe riores e, raramente, de distúrbios esfincterianos progressivos ou impotência. Ocasionalmente, são observados sinais de hipoestesia, hiporreflexia e fraqueza muscular. E mais prevalente em idosos do sexo masculino, nos quais a estenose é exacer bada pelas alterações degenerativas adquiridas ( Patel, 2002 ) . ,
Espondilolistese ,
Ligamento amarelo espessado
E definida como deslizamento ou subluxação anterior de um corpo vertebral superior sobre o infe rior. Pode haver estenose significativa no nível acometido com compressão da cauda eqüina, e o
desalinhamento pode prender as raízes no forame neural. As duas causas mais comuns são altera ções degenerativas ( espondilóticas) e defeitos ós seos congênitos na porção interarticular da vérte bra ( espondilólise). Segundo a classificação de Wiltse, Newman e Macnab, a espondilolistese pode ser displásica, ístmica, degenerativa, traumática e patológica. A ístmica refere-se a um defeito lítico (fratura por estresse) na porção interarticular, per mitindo o deslizamento para frente de LS sobre S l em pacientes jovens. A degenerativa, presente em idosos, resulta da instabilidade intersegmentar de longa duração com subseqüente remodelação dos processos articulares do nível envolvido, sendo mais
Doença degenerativa da coluna comum em IA e no sexo feminino. As espondilo listeses caracterizam-se clinicamente por dor lom bar, claudicação neurogênica, radiculopatia e, ra ramente, disfunção vesical ou intestinal.
Espondilose cervical ,
E um processo degenerativo não específico da coluna cervical que pode resultar em graus variados de estenose tanto do canal medular central quanto dos forames radiculares. Os fatores que contribu em são degeneração discal crônica com protrusão, osteófitos e hipertrofia da lâmina, das facetas arti culares, do ligamento amarelo e do ligamento lon gitudinal posterior. Outros processos patológicos relevantes incluem a perda da lordose cervical e a subluxação de corpo vertebral. Além disso, um canal estreito congênito precipita o desenvolvi mento precoce dos sintomas. Radiologicamente está presente em 90% dos homens com mais de 50 anos e das mulheres acima de 60 anos. A mie lopatia e a radiculopatia podem ocorrer secunda riamente ao quadro com padrões variados, sendo descritas cinco síndromes diferentes: síndrome da lesão transversa, síndrome do sistema motor, sín drome medular central, síndrome de Brown-Sé quard e síndrome medular com braquialgia. A cer vicalgia é incomum e a apresentação tem início insidioso, tipicamente com parestesias nos mem bros superiores e dificuldades no controle motor fino das mãos. A instabilidade nas pernas, com prejuízo da marcha, os sobressaltos à noite e as parestesias nos pés são sintomas freqüentes. A perda de força com espasticidade e o distúrbio ve sical tendem a ocorrer na doença mais avançada ( Chiles et al., I 999). A espondilose cervical é duas vezes mais freqüente no sexo masculino e os ní veis mais freqüentemente envolvidos por ordem são C5-C6, C6-C7 e C3-C4.
Diagnóstico Doença degenerativa lombar A radiografia lateral em flexoextensão da coluna é indicada para pacientes que apresentam uma combinação de dor lombar mecânica e claudicação neurogênica e que podem ter instabilidade dege nerativa lombar ou espondilolistese, podendo ha ver necessidade de uma descompressão cirúrgica com fusão associada. A instabilidade secundária à doença discal degenerativa é definida como uma
diferença de alinhamento maior do que 4 mm na coluna lombar, ou uma diferença angular entre dois segmentos adjacentes maior do que IOº de LI para L5 ou maior do que I5º entre L5 e S I , comparada à L4-L5. Face à pobre correlação entre os sintomas e os achados anatômicos, sua impor tância clínica é controversa, assim como os pró prios critérios para sua definição ( Deyo; Weins tein, 200I ) . A tomografia computadorizada (TC) ou a mielotomografia são alternativas úteis quan do a ressonância magnética ( RM ) não está dis ponível ou é contra-indicada, ou quando mais in formações sobre a anatomia óssea são necessárias. A RM é o exame de escolha e demonstra a com pressão da raiz junto a sua saída foraminal abaixo do pedículo que pertence ao mesmo segmento lombar, podendo também diferenciar um frag mento discal póstero-lateral com migração cranial ou, ainda, uma hérnia discal extremo-lateral, am bos comprimindo a raiz do nível acima. As hérnias discais lombares são mais comumente observadas póstero-lateralmente, onde o ligamento longitu dinal posterior é mais fino (Figura 44.2 ) . Na es tenose lombar, as imagens sagitais e axiais da RM demonstram com acurácia as áreas de hipertrofia facetária e ligamentar, protusão discal, estenose do recesso lateral e comprometimento da raiz ner vosa, resultando no formato de ''trevo'' com a combinação bilateral desses achados ( Patel, 2002 ) ( Figura 44.3 ) . Os critérios usados para sua defi nição variam, e os diâmetros ântero-posteriores menores do que I O mm são freqüentemente usados como referência, uma vez que as medidas de área são de confiabilidade incerta ( Saifuddin, 2000). Em adultos assintomáticos, as hérnias dis cais na RM são observadas em 22 a 40% dos casos, enquanto a estenose lombar radiológica tem uma prevalência de até 2 I % naqueles com mais de 60 anos de idade, não havendo relação entre a gravi dade dos achados de neuroimagem e a gravidade dos sintomas clínicos. A eletroneuromiografia é o único método que fornece informações sobre a fisiologia da raiz ner vosa envolvida, ajudando a compor a relevância clínica. E útil na avaliação de radiculopatia em pacientes que são candidatos a cirurgia e que apre sentam pobre correlação entre os sintomas radi culares e a neuroimagem, naqueles com radicu lopatia superposta ou doença evidenciada em vá rios níveis e também naqueles em que a dor e a disestesia são mais proeminentes nas extremida,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia [
Figura
44.2
]
[
Figura
44.3
]
Hérnia discai intervertebral em L4/L5. (A) Ima gens axial. (B) Imagem sagital.
Estenose do canal lombar com formato de "trevo" causado pela hipertrofia da faceta póstero-lateral e do li gamento.
,
des. E ainda importante no diagnóstico diferencial das outras doenças do sistema nervoso periférico que podem mimetizar um quadro radicular (Nar din et al., 1999; Tsao; Laenin; Bodner, 2003 ) .
Doença degenerativa cervical As radiografias em flexão e extensão são realiza das na suspeita de instabilidade e com freqüência mostram alterações degenerativas, principalmen te em C5-C6 e C6-C7, como perda da altura do disco, formação de osteófitos proeminentes e hi pertrofia das facetas articulares, comuns em pa cientes mais velhos. A TC e a mielotomografia são usadas para visualização da anatomia óssea e das calcificações, medidas do diâmetro ântero-poste rior do canal e correlação com risco de mielopatia, diagnóstico de compressão foraminal, podendo revelar anormalidades não detectadas na RM além de planejamento cirúrgico ( Bartlett; Hill; ,
Gardiner, 1998 ) . A mielopatia espondilótica cer vical é considerada improvável se o diâmetro exce de 16 mm e provável se é menor do que 1 O mm ( Kadanka et al., 2005 ) . Na doença degenerativa cervical, a RM também é a investigação de escolha e permite visualizar precisamente as relações da medula espinal e das raízes com as estruturas ad jacentes. Aproximadamente 30 a 50% dos pacien tes apresentam compressão medular espondiló tica em vários níveis ( Chiles et al., 1999). Existe controvérsia sobre o significado da mudança de sinal no interior da medula. Acredita-se que o hi possinal nas seqüências ponderadas em TI repre sente um prognóstico ruim, enquanto o significa do do hipersinal em T2 é incerto ( Figura 44.4) . Essas mudanças de sinal parecem representar um espectro de patologias e encerrar um limite de po tencial de recuperação da medula, sendo em geral consideradas uma indicação relativa para descom pressão precoce ( Malcolm, 2002; King et al., 2003;
Doença degenerativa da coluna matoma de psoas e neuropatia femoral diabética. Outras causas incluem fratura patológica, tumo res intra ou extradurais ( osteoma osteóide, schwan noma, mieloma múltiplo, metástases), infecção ( discite, abscesso epidural, osteomielite verte bral), doenças reumáticas inflamatórias ( espon dilite anquilosante) e síndrome do piriforme.
Radiculopatias cervicais A radiculopatia de C5 pode ser confundida com patologias do ombro, a radiculopatia esquerda de C6 pode parecer angina, e as radiculopatias de C8 e Tl podem raramente produzir uma síndrome parcial de Horner. E necessário, ainda, diferenciar a radiculopatia cervical de mononeuropatia peri férica por compressão (nervos mediano e ulnar), plexopatia braquial, polimialgia reumática, dis trofia simpático-reflexa, síndrome do desfiladeiro torácico, neuropatia diabética, infecções (herpes zoster, doença de Lyme), infarto da raiz nervosa (vasculite), infiltração tumoral (linfoma) ou por doença granulomatosa e desmielinização aguda ( Guillain-Barré ) . ,
[ Figura 44.4 ]
Espondilose cervical com compressão medular causada por disco e osteófito em C3-C4 e C4-C5; em C5 presença de hipersinal medular em T2.
Singh et al., 2001 ) . As alterações patológicas da doença degenerativa cervical são, com freqüência, difíceis de serem diferenciadas do processo nor mal de envelhecimento, conforme demonstrado em um estudo com indivíduos as sintomáticos aci ma de 65 anos, em que havia protrusão ou hérnia discal em 57% e compressão medular em 30% dos casos, sendo leve em 26% e franca em 4% (Teresi et al., 1987). Portanto, o diagnóstico correto de mielopatia espondilótica cervical necessita de uma cuidadosa correlação entre a neuroimagem e os achados clínicos. A eletroneuromiografia e a condução nervosa po dem fornecer informação sobre a presença e o grau de lesão neuronal do corno anterior da medula ou das raízes nervosas espinais, confirmando o diag nóstico de radiculopatia e sendo úteis para excluir outros diagnósticos, particularmente o de esclerose lateral amiotrófica, mas também o de neuropatias compressivas como a síndrome do túnel do carpo.
A principal diferenciação é com a insuficiência vascular, cuja claudicação é tipicamente aliviada pela permanência em pé por curto período de tem po. Outros diagnósticos a considerar são osteoar trite bilateral do quadril e de joelhos, cisto justa facetário ( sinovial ou ganglionar), polirradiculo patia ou amiotrofia diabética, aracnoidite, dor re ferida de doença visceral abdominal ou pélvica por infecção ou neoplasia, tumor intra-raquidiano ( carcinomatose meníngea), malformações vascu lares da medula espinal, polineuropatia desmie linizante inflamatória crônica, sarcoidose e uma variedade de infecções ( citomegalovirus, herpes simplex, herpes zoster, Epstein-Barr, doença de Lyme, sífilis, micoplasma, tuberculose).
Diagnóstico diferencial
Mielopatia espondilótica cervical
Radiculopatias lombossacrais A ciática verdadeira (L4- S 3 ) deve ser distinguida da dor da patologia articular do quadril (bursite trocantérica). As radiculopatias de L2, L3 e L4 fa zem diagnóstico diferencial com abscesso ou he-
Estenose degenerativa do canal lombar
Em 12% dos casos, a mielopatia cervical é atribuí da a outras doenças como esclerose lateral amio trófica ( doença do neurônio motor), esclerose múltipla, degeneração combinada subaguda da medula ( deficiência de vitamina B 1 2 ), hipotensão intracraniana espontânea ( fístula liquórica), se-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ringomielia, metástase epidural, tumores intra durais, mielite transversa, mielite viral, abscesso epidural, infarto medular, malfarmação vascular da medula, radiação, hidrocefalia de pressão nor mal e doença de Parkinson (marcha arrastada da mielopatia espástica). Esse diagnóstico diferencial é crítico, pois a boa recuperação neurológica de pende da descompressão cirúrgica precoce.
Prognóstico Em mais de 85% dos pacientes com lombociatal gia tipicamente devido a hérnia discal, haverá reso lução dos sintomas depois de seis a oito semanas do início do manejo conservador ( Patel, 2002 ) . Em dois terços dos pacientes, ocorrerá regressão da porção discal herniada na RM de controle ( Bozzao et al., 1992). Por outro lado, com ou sem cirurgia, 80% dos pacientes com ciática terão even tual recorrência. Após três meses, o prognóstico dos pacientes submetidos a microdiscectomia é mais favorável do que o dos pacientes submetidos ao tratamento conservador, porém os dois se equi valem após dois anos (Weinstein et al., 2006 ) . O índice de recorrência da herniação discal lombar pós-operatória varia de 3 a 19%, sendo geralmente no mesmo nível ( Greenberg, 2006). Mesmo com o êxito da cirurgia que resulta em melhora sinto mática e funcional, os pacientes podem não re tornar ao trabalho antes daqueles que receberam tratamento conservador, e esse fato pode ser in fluenciado por muitas razões socioeconômicas, co mo, por exemplo, o benefício por incapacidade (Atlas et al., 2000a; 2000b). A maioria dos pacientes com radiculopatia cer vical aguda causada por herniação discal terá me lhora espontânea ou sem tratamento específico ( Radhakrishnan et al., 1994) e mais de 90% podem melhorar sem cirurgia ( Greenberg, 2006 ) . Após a melhora inicial os sintomas podem recorrer em até um terço dos pacientes. Quando a cirurgia po de ser evitada, o prognóstico a longo prazo é bom. Lees e Turner ( 1963) descreveram evolução favo rável em 75% de 5 1 pacientes acompanhados por 19 anos. A cirurgia é efetiva para o alívio da bra quialgia grave, porém em menor grau para a perda de força já estabelecida, particularmente quando presente por mais de algumas semanas. Para os distúrbios sensitivos, a cirurgia em geral deve ser evitada ( Malcolm, 2002 ) . Os resultados cirúrgi cos publicados são bons ou excelentes em cerca
de 75 a 95% dos pacientes bem selecionados (Hen derson et al., 1983; Casha; Fehlings, 2003 ) . A evolução da estenose do canal lombar secun dária a espondilose degenerativa é relativamente benigna, conforme estudos que demonstraram es tabilidade dos sintomas em cerca de 50 a 70% dos pacientes acompanhados por vários anos sem in tervenção cirúrgica, melhora em 1 5 a 25% e piora em 25% (Johnsson et al., 1992; Atlas et al., 2005 ) . Mas, em contraste com o tratamento conservador para a hérnia discal lombar, muitos pacientes têm recorrência dos sintomas ao reassumirem suas ati vidades diárias, o que as limita com freqüência, havendo a possibilidade de evolução para a inca pacidade progressiva. Estudos de coorte demons traram que cerca de 30% dos pacientes que inicial mente escolheram manejo não-cirúrgico vieram posteriormente a solicitar tratamento cirúrgico (Amundsen et al., 2000; Chang et al., 2005 ) . A descompressão cirúrgica tem um índice de 60 a 90% de bom prognóstico, isto é, de retorno ao nível de atividades praticadas antes da doença. O de clínio do benefício cirúrgico tem sido descrito principalmente após cinco anos de seguimento com reintervenções cirúrgicas em 20 a 25% dos casos (Amundsen et al., 2000; Chang et al., 2005), porém, em mais de 50% deles, os sintomas são causados por novas estenoses em níveis não pre viamente operados ( Patel, 2002 ) . Uma revisão sis temática identificou os seguintes preditores posi tivos de uma boa evolução clínica após a cirurgia: gênero masculino, idade menos avançada, melhor capacidade para andar, melhor auto-percepção de saúde, menor número de co-morbidades e canal estreito mais pronunciado (Aalto et al., 2006). A história natural da mielopatia espondilótica cervical não está bem definida. Enquanto alguns pacientes apresentam uma deterioração lenta e gradual, outros ficam estáveis por períodos pro longados após uma piora inicial ( Baron; Young, 2007) . Entretanto, pode ocorrer uma deterioração abrupta geralmente após pequenos traumas (Chen et al., 1998). A identificação de fatores prognósti cos clínicos ou radiológicos também não está ca racterizada. Alguns acreditam que a presença de grave incapacidade funcional e, principalmente, idade superior a 60 anos na apresentação, consti tuem fatores de pobre prognóstico (Lees; Turner, 1963; Malcolm, 2002 ) . Também o gênero femini no e graus maiores de mobilidade cervical pare cem ser fatores de risco para a piora neurológica
Doença degenerativa da coluna ( Barnes; Saunders, 1984). A compressão medular em mais de um nível está usualmente correla cionada com déficits neurológicos mais graves e talvez um pior prognóstico ( Singh et al., 2001 ) . As anormalidades do sinal intramedular na RM e dos potenciais evocados motores e somatossen soriais permanecem indefinidas como potenciais marcadores de progressão neurológica. A cirurgia em geral tem como objetivo impedir o declínio da função neurológica, contudo a falta de estudos prospectivos de boa qualidade mantém indefinido o papel exato da descompressão cirúr gica. Os pacientes que provavelmente se benefi ciam com a cirurgia são os que apresentam um declínio estável da função neurológica, aqueles em que há intervenção precoce após o início dos sintomas e aqueles em que a doença não progre diu para um estágio avançado ( Cusick, 1 9 9 1 ; Malcolm, 2002 ) . De um modo geral, 5 0 a 80% dos pacientes relatam melhora após cirurgia, enquan to 5 a 30% pioram ou vêm a se deteriorar posterior mente ( Chiles et al., 1999). Alguns pacientes po dem sofrer uma piora neurológica tardia a despei to de uma descompressão cirúrgica adequada, co mo resultado de degeneração dos níveis espinais adjacentes ao segmento fusionado ( Hilibrand et al., 1999) ou sem nenhuma explicação em até 20% dos casos.
Tratamento O tratamento das doenças degenerativas da colu na cervical e lombar pode ser dividido em manejo conservador e cirúrgico. A congruência entre his tória clínica, exame físico e resultados da RM é a chave para a apropriada seleção dos pacientes para cirurgia. A seguir são listadas as recomendações terapêuticas nas principais patologias.
Radiculopatias lombossacrais As medidas conservadoras incluem: • evitação de repouso prolongado na cama e re torno gradual às atividades normais (NE I, GR A) ( Hagen et al., 2004); fornecimento de in formações educativas (NE II, GR B); • analgesia por curto período com antiinflama tórios não-esteróides (AINEs) (NE II, GR A) ou acetaminofen (NE II, GR C), relaxante mus-
•
•
•
•
cular (ciclobenzaprina) (NE II, GR A) e opiói des para dor grave; terapia de manipulação por pouco tempo (As sendelft, et al. 2004) (NE II, GR B); fisioterapia reservada para dor persistente por no mínimo 3 semanas ( NE II, GR C); acupuntura na dor subaguda ou crônica ( Fur lan et al., 2005) (NE II, GR B); discussões sobre injeções epidurais de corticói de na dor grave após falha de breve manejo conservador (NE II, GR B ) .
As indicações de cirurgia para descompressão lombar de raízes são (NE II, GR B ) : • início ou progressão de déficit motor significa tivo; • dor grave intratável; • progressão da dor com o manejo conservador ou falha deste por 6 a 12 semanas. A síndrome de cauda eqüina requer interven ção emergencial.
Radiculopatias cervicais O tratamento conservador é sugerido como mane jo inicial para os pacientes que não têm déficit neurológico progressivo (NE II, GR C ), com a uti lização de analgésicos orais (AINEs ), relaxante muscular ( ciclobenzaprina) e um ciclo curto de prednisona oral em caso de dor grave, com a evi tação de atividades agravantes e com a associação de fisioterapia de forma gradual. Uma imobiliza ção com colar cervical por um curto período pode ser usada. A manutenção de dor grave ou incapa citante pode ser feita com acupuntura (NE II, GR B ) (Trinh et al., 2006 ), injeções epidurais de cor ticóide guiadas por fluoroscopia ( NE II, GR C ) ou tração cervical. O benefício da cirurgia não foi ela ramente estabelecido por meio dos dados de estu dos controlados ( Fouyas et al., 2002 ), sendo as seguintes indicações recomendadas para descom pressão cervical de raízes (NE II, GR B ) : • falha do tratamento conservador da braquialgia por no mínimo 6 a 12 semanas ( dor grave per sistente ); • déficit motor progressivo e/ou incapacitante ( excluir aparente perda de força devido à dor intensa).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Estenose degenerativa do canal lombar O tratamento conservador está indicado para os pacientes com claudicação neurogênica que não têm défidts neurológicos fixos ou progressivos ( NE II, GR C ) . A fisioterapia para correção postural e reforço muscular do tronco e a analgesia oral (as pirina, AINEs e opiáceos) são geralmente usadas. A redução de peso quando necessária e o uso tem porário de colete podem ajudar a reduzir a lordose lombar. A limitada evidência disponível não su porta o uso de injeções epidurais de corticóide e/ ou anestésico local (NE II, GR C ) . Uma revisão sis temática dos estudos cirúrgicos randomizados para espondilose lombar degenerativa também encon trou limitada evidência sobre a efetividade da ci rurgia ( Gibson; Waddell, 2005 ) . A seguir estão as possíveis indicações para descompressão do canal estreito lombar (NE II, GR C ) : • falha do tratamento conservador; • dor incapacitante ou permanente; • déficit motor significativo e/ou progressivo; • distúrbios esfincterianos. Em caso de uma síndrome de cauda eqüina rapi damente progressiva ou de surgimento de disfun ção vesical, que são raros, recomenda-se avaliação cirúrgica com urgência ( NE I, GR B). As indicações para cirurgia descompressiva com fusão na espon dilolistese lombar incluem falha do tratamento conservador relacionado ao canal estreito e instabi lidade no estudo radiológico (NE II, GR C ) .
Mielopatia espondilótica cervical As medidas conservadoras podem ser usadas nos casos de mielopatia leve e não-incapacitante e in cluem: imobilização cervical intermitente, manejo da dor, restrição das atividades de risco ou agra vantes e acompanhamento especializado com re gularidade (NE II, GR C ) (Yoshimatsu et al., 2001 ) . A fisioterapia é contra-indicada. Em caso de dete rioração aguda ou apresentação com mielopatia aguda em um paciente com espondilose cervical, deve ser administrada metilprednisolona endo venosa em até 8 horas na dose de 30 mg/kg em bolo, seguida de uma infusão de 5 ,4 mg/kg por hora nas primeiras 23 horas (NE II, GR C ) . Trata se de uma emergência neurológica que exige ime-
diato estudo de neuroimagem e avaliação cirúr gica ( Chen et al., 1998; Bracken, et al., 1990). Em bora uma revisão sistemática da Cochrane sobre o papel da cirurgia não tenha conseguido demons trar evidências que suportem um melhor risco benefício sobre o tratamento conservador ( Fouyas et al., 2002 ), são consideradas indicações para descompressão cervical medular ( NE II, GR C ) : • mielopatia progressiva e/ou moderada a grave causando déficits neurológicos incapacitantes; • mielopatia estável, mas com fator de risco para deterioração. Várias técnicas minimamente invasivas têm sido desenvolvidas recentemente para serem aplicadas no tratamento da hérnia discal e da dor discogênica provocada por doença degenerativa da coluna, sendo indicadas em casos seleciona dos como alternativa à microdiscectomia, como, por exemplo, denervação por radiofreqüência ( NE II, GR C), eletrotermoterapia intradiscal (NE II, GR B) e termocoagulação percutânea intradiscal por radiofreqüência ( NE II, GR B ) . Contudo, as evidências quanto à efetividade são limitadas em função de os estudos relativos a essas técnicas serem pequenos e de baixa qualidade metodoló. g1ca; portanto, essas tecn1cas nao apresentam recomendação para sua utilização. O uso da instrumentação está bem estabeleci do nas cirurgias de coluna relacionadas a fratura, neoplasia e infecção com destruição óssea, obje tivando imobilizar as articulações vertebrais du rante a fusão, facilitar a consolidação, manter a correção da deformidade e as curvaturas fisiológi cas e reduzir a dor, a incapacidade e o tempo de afastamento das atividades diárias após a cirurgia. A experiência aparentemente bem-sucedida nes ses casos fez com que fosse ampliada para as doen ças degenerativas da coluna, tendo-se como ex pectativa o mesmo perfil de eficácia e segurança. Entretanto, os estudos realizados até o momento são bastante heterogêneos no que diz respeito às patologias incluídas, à técnica cirúrgica e ao tipo de instrumental utilizado. Além disso, poucos estudos têm como objetivo principal comparar a evolução de pacientes submetidos à cirurgia com ou sem instrumentação. As recomendações atuais estão descritas no Quadro 44. 1 . "'
.
-
Doença degenerativa da coluna Quadro 44.1 RECOMENDAÇÕ ES PARA O USO DA INSTRUMENTAÇÃO NAS DOENÇAS DEGENERATIVAS DA COLUNA LOMBAR E LOMBOSSACRAL 1 . As evidências disponíveis não embasam o uso da instrumentação nas doenças degenerativas da coluna lombar e lombossacral (NE li, GR B). •
Esta recomendação baseia-se na ausência de benefícios clínicos em diversos ensaios clínicos randomizados e metanálises. As evidências de benefício radiológico (índices de fusão vertebral) favoráveis à instrumentação não se traduziram, até o momento, em benefício clínico aos pacientes (Martin et ai., 2007; Gibson; Waddell, 2005; Niggemeyer et ai., 1 997; Bano; Lee, 2004; Fairbank et ai., 2005; Brox et ai., 2003; Fischgrund et ai., 1 997; Bjarke Christensen et ai., 2002; Thomsen et ai., 1 997; France et ai., 1 999; Fritzell et ai., 2002; Bridwell et ai., 1993; Hallett et ai., 2007; Brox et ai., 2006; Ekman et ai., 2005; Katz et ai., 1 997; Kuntz et ai., 2000).
2. Pela ausência de evidências contundentes favoráveis ou contrárias à instrumentação e com base na opinião de especialistas, essa técnica pode ser considerada opção para (NE li, GR C): • • • •
reparo de pseudoartroses; recidiva de hérnia discai com instabilidade no nível da cirurgia prévia; fusão adjacente a uma artrodese lombar prévia; escoliose degenerativa associada a estenose de canal.
3. Não há evidências disponíveis de boa qualidade sobre a segurança ou a efetividade da instrumentação nas doenças degenerativas da coluna cervical (Jacobs et ai., 2004; Samartzis et ai., 2004).
Referências
of lumbar spinal stenosis: 8 to 10 year results from the
Aalto TJ, Malmivaara A, I
maine lumbar spine study. Spine. 2005;30(8) :936-43.
L, et al. Preoperative predictors for postoperative clinical
Barnes MP, Saunders M. The effect of cervical mobility on
outcome in lumbar spinal stenosis: systematic review.
the natural history of cervical spondylotic myelopathy. J
Spine. 2006;31 ( 18):E648-63.
Neurol Neurosurg Psychiatr. 1984;47 ( 1 ) : 17-20.
Amundsen T, Weber H. Lumbar spinal stenosis: conser
Baron EM, Young WF. Cervical spondylotic myelopathy: a
vative or surgical management? A prospective 10-year
brief review of its pathophysiology, clinical course, and
study. Spine. 2000;25 ( 1 1 ) : 1424-35; discussion 1435-6.
diagnosis. Neurosurgery. 2007;60( 1 Supp l 1 ):S35-41.
Assendelft WJ, Morton SC, Yu EI, Suttorp MJ, Shekelle
Bartlett RJ, Hill CR, Gardiner E. A comparison of T2 and
PG. Spinal manipulative therapy for low back pain.
gadolinium enhanced MRI with CT myelography in cervical
Cochrane Database Syst Rev. 2004; ( l ) :CD000447.
radiculopathy. Br J Radiol. 1998;71(841 ) : 1 1-9.
Atlas SJ, Chang Y, Kammann E, Keller RB, Deyo RA, Singer
Bjarke Christensen F, Stender Hansen E, Laursen M,
DE. Long-term disability and return to work among patients who have a herniated lumbar disc: the effect of disability
Thomsen I<, Bünger CE. Long-term functional outcome of pedicle screw instrumentation a s a support for
compensation. J Bone Joint Surg Am. 2000a;82 ( 1 ) :4-15.
posterolateral spinal fusion: randomized clinical study with
Atlas SJ, Keller RB, Robson D, Deyo RA, Singer DE. Surgical
a 5-year follow-up. Spine. 2002;27( 12): 1269-77.
and nonsurgical management of lumbar spinal stenosis:
Bono CM, Lee CK. Critical analysis of trends in fusion for
four-year outcomes from the maine lumbar spine study.
degenerative disc disease over the past 20 years: influence
Spine. 2000b;25 ( 5 ) :556-62.
of technique on fusion rate and clinical outcome. Spine.
Atlas SJ, I
2004;29( 4):455-63; discussion Z5.
term outcomes of surgical and nonsurgical management
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Bozzao A, Gallucci M, Masciocchi C, Aprile I, Barile A,
Chiles BW 3rd, Leonard MA Choudhri HF, Cooper PR.
Passariello R. Lumbar disk herniation: MR imaging
Cervical spondylotic myelopathy: patterns of neurological
assessment of natural history in patients treated without
deficit and recovery after anterior cervical decompression.
surgery. Radiology. 1992; 185( 1 ) : 135-41.
Neurosurgery. 1999;44(4):762-9; discussion 769-70.
Bracken MB, Shepard MJ, Collins WE Holford TR, Young W,
Deyo RA, Mirza SK, Martin BI. Back pain prevalence and
Baskin DS, et al. A randomized, controlled trial of
visit rates: estimates from U.S. national surveys, 2002.
methylprednisolone or naloxone in the treatment of acute
Spine. 2006;3 1(23):2724-7.
spinal-cord injury. Results of the Second National Acute Spinal
Cord
Injury
Study.
N
Engl
J
Med.
l 990;322 (20): 1405 - 1 1 .
Bridwell KH, Sedgewick TA, O'Brien MF, Lenke LG, Baldus C. The role of fusion and instrumentation in the treatment of degenerative spondylolisthesis with spinal stenosis. J Spinal Disord. 1993;6(6) :461-72. Brox JI, S0rensen R, Friis A, Nygaard 0, Indahl A, Keller A, et al. Randomized clinical trial of lumbar instrumented fusion and cognitive intervention and exercises in patients with chronic low back pain and disc degeneration. Spine. 2003;28( 17): 1913-21. Brox JI, Reikerãs O, Nygaard 0, S0rensen R, Indahl A, Holm I, et al. Lumbar instrumented fusion compared with cognitive intervention and exercises in patients with chronic back pain after previous surgery for disc herniation: a prospective randomized controlled s tudy. Pain. 2006; 122 ( 1-2): 145-55. Canale T. Campbell's operative orthopaedics. Philadelphia: Mosby; 2003. Casha S, Fehlings MG. Clinical and radiological evaluation of the codman semiconstrained load-sharing anterior cervical plate: prospective multicenter trial and independent blided evaluation of outcome. J Neurosurg. 2003;99(3 Suppl) :264-70. Ciol MA Deyo RA, Howell E, I
surgery for spinal stenosis: time trends, geographic variations, complications, and reoperations. J Am Geriatr Soe. 1996;44(3 ):285-90. Cusick JF. Pathophysiology and treatment of cervical spondylotic myelopathy. Clin Neurosurg. 1991;37:661-81.
,
Deyo RA, Weinstein JN. Low back pain. N Engl J Med. 2001;344( 5 ) :363-70. Ekman P, Mõller H, Hedlund R. The long-term effect of posterolateral fusion in adult isthmic spondylolisthesis: a randomized controlled study. Spine J. 2005;5( 1 ):36-44. Fairbank J, Frost H, Wilson-MacDonald J, Yu LM, Barker K, Collins R, et al. Randomised controlled trial to compare surgical stabilisation of the lumbar spine with an intensive rehabilitation programme for patients with chronic low back pain:
the
MRC
spine
stabilisation
trial.
BMJ.
2005;330(7502):1233. Erratumin: BMJ. 2005;330(7506):1485. Fischgrund JS, Mackay M, Herkowitz HN, Brower R, Montgomery DM, Kurz LT. 1997 Volvo Award winner in clinical studies. Degenerative lumbar spondylolisthesis with
spinal stenosis: a prospective, randomized study comparing decompressive laminectomy and arthrodesis with and without spinal ins trumentation. Spine. 1997;22(24):2807-12. Fouyas IP, Statham PF, Sandercock PA. Cochrane review on the role of surgery in cervical spondylotic radiculomyelopathy. Spine. 2002;27(7):736-47. France JC, Yaszemski MJ, Lauerman WC, Cain JE, Glover JM, Lawson KJ, et al. A randomized prospective study of posterolateral lumbar fusion. Outcomes with and without pedicle screw instrumentation. Spine. 1999;24(6):553-60. Fritzell P, Hagg O, Wessberg P, Nordwall A; Swedish Lumbar Spine Study Group. Chronic low back pain and fusion: a comparison of three surgical techniques: a prospective multicenter randomized study from the Swedish lumbar spine study group. Spine. 2002;27( 1 1 ) : 1 13 1 -41. Furlan AD, van Tulder M, Cherkin D, Tsukayama H, Lao L, I<.oes B, et al. Acupuncture and dry-needling for low back
Chang Y, Singer DE, Wu YA, Keller RB, Atlas SJ. The effect
pain: an updated systematic review within the framework
of surgical and nonsurgical treatment on longitudinal
of the cochrane collaboration. Spine. 2005;30(8):944-63.
outcomes of lumbar spinal stenosis over 10 years. J Am Geriatr Soe. 2005;53(5 ):785-92. Chen TY, Dickman CA, Eleraky M, Sonntag VK. The role of decompression for acute incomplete cervical spinal cord injury in cervical spondylosis. Spine. 1998;23(22) :2398-403.
Gibson JN, Waddell G. Surgery for degenerative lumbar spondylosis. Cochrane Database Syst Rev. 2005;(4):CDOO 1352. Greenberg M. Spine and spinal cord. New York: Thieme; 2006.
Doença degenerativa da coluna Hagen I
Malcolm GP. Surgical disorders of the cervical spine:
acute low-back pain and sciatica. Cochrane Database Syst
presentation and management of common disorders. J
Rev. 2004;(4) :CD001254.
Neurol Neurosurg Psychiatr. 2002;73 Suppl l :i34-41.
Hallett A, Huntley JS, Gibson JN. Foraminal stenosis and
Martin CR, Gruszczynski AT, Braunsfurth HA, Fallatah SM,
single-level degenerative disc disease: a randomized
O'Neil J, Wai EI<. The surgical management of degenerative
controlled trial comparing
lumbar spondylolisthesis: a systematic review. Spine.
decompression with
decompression and instrumented fusion. Spine. 2007;32( 1 3 ) : 13 75-80.
2007;32( 16): 1791 -8. Masini M. Artrodese lombar interssomática: projeto dire
Henderson CM, Hennessy RG, Shuey
HM
Jr, Shackelford
trizes [on-line]. São Paulo: Congresso de Cirurgia Espinhal;
EG. Posterior-lateral foraminotomy as an exclusive
2007. [acesso 2007 Out 1 4 ] . Disponível em: http://
operative technique for cervical radiculopathy: a review of
www.cirur giadacolunaverte bral. com. br/diretrize s/
846 consecutively operated cases. Neurosurgery.
artrodese_lombar_interssomatica.pdf.
1983; 13( 5 ):504-12.
Mulholland RC, Sengupta DI<. Rationale, principles and
Hilibrand AS, Carlson GD, Palumbo MA, Jones PK,
experimental evaluation of the concept of soft stabilization.
Bohlman HH. Radiculopathy and myelopathy at segments
Eur Spine J. 2002; 1 1 Suppl 2:Sl98-205.
adjacent to the site of a previous anterior cervical arthrodesis. J Bone Joint Surg Am. 1999;81(4):519-28. Jacobs WC, Anderson PG, Limbeek J, Willems PC, Pavlov P. Single or double-level anterior interbody fusion techniques for cervical degenerative disc disease. Cochrane Database Syst Rev. 2004;(4):CD004958. Johnsson I
Nardin RA, Patel MR, Gudas TE Rutkove SB, Raynor EM.
Electromyography and magnetic resonance imaging in the evaluation of radiculopathy. Musde Nerve. 1999;22(2):151-5. Niggemeyer O, Strauss JM, Schulitz
KP.
Comparison of
surgical procedures for degenerative lumbar spinal stenosis: a meta-analysis of the literature from 1975 to 1995. Eur Spine J. 1997;6(6) :423-9.
l 992;(279):82-6.
Ogino H, Tada K, Okada K, Yonenobu K, Yamamoto T, Ono
I
and spondylotic myelopathy of the cervical spine. Spine.
Chaloupka R, et al. Predictive factors for mild forms of
1983;8( 1 ) : 1 -15.
K, et al. Canal diameter, anteroposterior compression ratio,
spondylotic cervical myelopathy treated conservatively or surgically. Eur J Neurol. 2005;12 ( 1 ) : 16-24. I
KA,
Roberts MS. Quality of life
assessment with the medical outcomes study short form36 among patients with cervical spondylotic myelopathy. Neurosurgery. 2003;52( 1 ) : 1 13-20; discussion 1 2 1 . I
Patel N. Surgical disorders of the thoracic and lumbar spine: a guide for neurologists. J Neurol Neurosurg Psychiatr. 2002;73 Suppl 1 :i42-8. Porter RW. Spinal stenosis and neurogenic claudication. Spine. 1996;2 1 ( 17) :2046-52. Radhakrishnan K, Litchy WJ, O'Fallon WM, Kurland LT. Epidemiology of cervical radiculopathy. A population-based study from Rochester, Minnesota, 1976 through 1 990. Brain. 1994; l l 7(Pt 2) :325-35. Saifuddin A. The imaging of lumbar spinal stenosis. Clin Radiol. 2000;55(8):581-94.
effectiveness of fusion with and without instrumentation for
Samartzis D, Shen FH, Lyon C, Phillips M, Goldberg EJ,
patients with degenerative spondylolisthesis and spinal
An HS. Does rigid instrumentation increase the fusion rate
stenosis. Spine. 2000;25(9):1132-9.
in one-level anterior cervical discectomy and fusion? Spine
Lees E Turner JW. Natural history and prognosis of cervical spondylosis. Br Med J. 1963;2(5373 ) : 1607-10. Lestini WF, Wiesel SW. The pathogenesis of cervical spondylosis. Clin Orthop Relat Res. 1989;(239):69-93.
J. 2004;4(6) :636-43. Singh A, Crockard HA, Platts A, Stevens J. Clinical and radiological correlates of severity and surgery-related outcome in cervical spondylosis. J Neurosurg. 2001;94(2 Suppl) : 189-98.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Teresi LM, Lufkin RB, Reicher MA, Moffit BJ, Vinuela FV, Wilson GM, et al. Asymptomatic degenerative disk disease and spondylosis of the cervical spine: MR imaging.
Sites recomendados www
.aans.org
Radiology. 1987;164( 1 ):83-8.
www
Thomsen I<, Christensen FB, Eiskjaer SP, Hansen ES,
www
Fruensgaard S, Bünger CE. 1997 Volvo Award winner in clinica! studies. The effect of pedicle screw instrumentation on functional outcome and fusion rates in posterolateral lumbar spinal fusion: a prospective, randomized clinica! study. Spine.
l 997;22(24):2813-22.
Trinh I
.backandneck.about.com .bireme.br
www
.cirurgiadacolunavertebral.com.br
www
.cochrane.org
www
.coluna.com.br
www
.csrs.org
www
.eurospme.org
Cochrane Database Syst Rev. 2006;3:CD004870.
www
Tsao BE, Levin KH, Bodner RA. Comparison of surgical
www
and electrodiagnostic findings in single root lumbosacral
.fda.org .portaldacoluna.com.br
radiculopathies. Muscle Nerve. 2003;27( 1 ) :60-4.
www
Weinstein JN, Lurie JD, Tosteson TD, Skinner JS, Hanscom
www
B, Tosteson AN, et al. Surgical vs nonoperative treatment
www
for lumbar disk herniation: the Spine Patient Outcomes Research Trial ( SPORT) observational cohort. JAMA. 2006;296(20):2451-9. Yoshimatsu H, Nagata I<, Goto H, Sonoda I<, Ando N, !moto H, et al. Conservative treatment for cervical spondylotic myelopathy. prediction of treatment effects by multivariate analysis. Spine J. 200 1 ; 1 (4):269-73.
•
.sbn.com. br •
.spme.org .spine-health.com
www
•
.spme-surgery.com
www
•
•
.spmeun1verse.com
www
.worldspine.org
capítulo 45 1
1
ra am e n o 1 n e n s 1vo 1
"""""' º
ac 1 e n e co m
-
Ayrton Massaro
As unidades de atendimento a pacientes com aci dente vascular cerebral (AVC ) reduzem a morta lidade e a dependência dos pacientes com AVC isquêmico, bem como o tempo de internação du rante a fase aguda ( Collaborative ..., 1997; Day no; Mansbach, 1999 ) . Contudo, pacientes com AVC agudo que apresentam déficit neurológico moderado a grave beneficiam-se de tratamento intensivo com monitoração multimodal contínua, se possível em unidades intensivas neurológicas ( Briggs et al., 200 1 ) . Os cuidados intensivos dos pacientes com AVC agudo envolvem conhecimento intensivo e neuro lógico integrados, pois esses pacientes críticos re querem uma observação clínica e neurológica ri gorosa e contínua. Entre os critérios estabelecidos para admitir um paciente com AVC em unidade de terapia intensiva encontram-se os seguintes: alteração do nível de consciência; necessidade de monitoração e suporte ventilatório; uso de medi camentos vasopressores; procedimentos neuroci. . rurg1cos ou momtoraçao mvas1va; tratamento mtensivo da hipertensão intracraniana; e complica ções clínicas associadas ( Quadro 45. l ) ( Suarez; Zaidat; Suri, 2004; Suarez, 2006). ,,
.
-
.
.
Monitoração intensiva do paciente com AVC 1squem1co "
.
.
Um dos objetivos da monitoração multimodal du rante a fase aguda do AVC isquêmico é a detecção precoce das potenciais complicações associadas à evolução do infarto cerebral. Além disso, cada vez mais a monitoração multimodal está inserida nas novas estratégias para a reperfusão cerebral e con seqüente preservação da área de penumbra isquêrmca. Técnicas específicas para a monitoração cere bral podem auxiliar a condução do tratamento agudo do AVC isquêmico, reduzindo as lesões es truturais encefálicas permanentes. Essas técnicas vão desde a monitoração da pressão intracraniana e eletrencefalográfica, até sistemas de monitora ção do fluxo sangüíneo cerebral, como o uso de Doppler transcraniano. A análise dos dados é fei ta de uma maneira global e unificada, levando-se também em consideração outros parâmetros sis têmicos que influenciam o fluxo sangüíneo cere bral e a manutenção da viabilidade neuronal, co mo, por exemplo, a pressão arterial e os parâme. . tros resprrator1os. •
"
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 45.1 INDICAÇÃO NEUROLÓGICA PARA ADMISSÃO EM UNIDADE INTENSIVA NEUROLÓGICA
Indicação neurológica •
•
•
•
pós-trombólise EV - risco de hemorragia pós-procedimentos endovasculares - reoclusão arterial AVC isquêmico extenso ou em território vascular crítico - alteração do nível de consciência, edema e herniação - alterações hemodinâmicas - tratamento da hipertensão intracraniana e craniotomia descompressiva déficit neurológico flutuante ou em progressão - indução de terapia hipertensiva
Indicação clínica •
•
manejo clínico hemodinâmico - hipertensão/hipotensão arterial, insuficiência respiratória complicações cardíacas associadas - infarto agudo do miocárido, arritmias
Suporte ventilatório dos pacientes com AVC agudo A manutenção adequada das vias aéreas contribui para a preservação da área de penumbra e previne lesões neurológicas secundárias nos pacientes com AVC isquêmico agudo (NE I). A suplemen tação de oxigênio pode ser realizada por meio de cânula nasal (máximo de 4 L/min ) ou mesmo de máscara facial para manter a Sat02 acima de 95%, dependendo do estado pulmonar basal do paciente. A decisão de entubação de um paciente com AVC deve seguir os mesmos critérios gerais: inca pacidade de manutenção da proteção das vias aé reas e falência da manutenção da oxigenação por deterioração clínica ou neurológica ( Roppolo; Walters, 2004). A escala de coma de Glasgow pode ser um pa râmetro útil e simples para a avaliação do compro metimento neurológico durante a avaliação clíni ca inicial no serviço de emergência. Pacientes sem
comprometimento do nível de consciência ou ins tabilidade hemodinâmica podem se beneficiar de outros procedimentos antes da entubação tra queal, como o uso de ventilação mecânica não invasiva. Caso a escolha seja pela entubação tra queal, devem ser utilizados medicamentos e técni cas que evitem o aumento da pressão intracra niana ou a alteração hemodinâmica durante o procedimento. Etomidato costuma ser a medica ção preferencial como agente indutor anestésico em pacientes com AVC isquêmico que necessitem de entubação (Modica; Tempelhoff, 1992 ) . Caso haja dificuldade durante a entubação tra queal, devem ser utilizadas algumas técnicas para se evitar hipoxia, e maior comprometimento da área isquêmica. O uso de ventilação manual com máscara ou mesmo a indicação de traqueostomia devem ser avaliados a partir de critérios pré-esta belecidos. Felizmente, a necessidade de entubação traqueal precoce durante a fase aguda do AVC is quêmico é pequena, principalmente quando ava liam-se pacientes que apresentam infarto com loca lização supratentorial unilateral. Contudo, os pa cientes com comprometimento isquêmico agudo do tronco encefálico, em especial da região bulhar, que ficam incapazes de proteger as vias aéreas, ou aqueles que apresentam irregularidades do pa drão respiratório são os que mais freqüentemente necessitam de suporte ventilatório ( Horner et al., 1991; Wijdicks; Scott, 1996). Alguns pacientes po dem desenvolver um padrão respiratório do tipo Cheyne-Stokes, com redução da saturação de oxi gênio, que pode ser prontamente revertido com uma suplementação de oxigênio. O uso da pressão expiratória final positiva (PEEP) pode alterar a pressão intracraniana em pacientes com complacência pulmonar preserva da. Doenças parenquimatosas pulmonares dimi nuem a complacência pulmonar e, conseqüente mente, reduzem a transmissão da pressão das vias aéreas. Dessa forma, quando utilizada em níveis moderados (inferiores ou iguais a 1 O cm H20 ), o efeito hemodinâmico da PEEP é pequeno nesses pacientes. Por outro lado, pulmões com compla cência normal ou elevada ( enfisema) transmitem a pressão das vias aéreas para o tórax, repercutin do no retorno venoso e no débito cardíaco, quando a PEEP é utilizada. Assim, a PEEP pode ser aplica da, desde que se mantenham os níveis de oxige nação e se utilizem medidas compensatórias, quando necessárias, como terapia osmótica e ou-
Tratamento intensivo do paciente com AVC isquêmico agudo tras medidas gerais, para a manutenção da pres são intracraniana em níveis adequados. Deve ser evitada a hipercapnia, pois esta pode levar a elevação da pressão intracraniana em pa cientes com AVC isquêmico agudo. Por outro lado, indução de hiperventilação e subseqüente hipo capnia podem levar a uma vasoconstrição cere bral, quando a reatividade vascular ao C02 está preservada. Esse procedimento pode reduzir o vo lume sangüíneo cerebral e, conseqüentemente, a pressão intracraniana. Se a auto-regulação cere bral estiver preservada, haverá um aumento da pressão de perfusão cerebral que restaurará o flu xo sangüíneo cerebral regional. Contudo, a manu tenção de hipocapnia excessiva pode levar a uma vasoconstrição cerebral acentuada que ocasionará uma isquemia regional. Dessa forma, mudanças da freqüência respiratória nesses pacientes duran te a fase aguda devem ser restritas e transitórias, até que medidas mais efetivas para o combate à hipertensão intracraniana sejam tomadas. A au sência da reatividade cerebrovascular à hiperven tilação é um sinal de mau prognóstico.
Monitoração da pressão arterial A monitoração invasiva da pressão arterial é fre qüentemente indicada nos pacientes com AVC is quêmico admitidos em unidades intensivas. Se for imprescindível, a artéria radial pode ser pun cionada dentro das primeiras horas após o uso de rt-PA, pois trata-se de um local facilmente com pressível em casos de sangramento. O manejo da pressão arterial na fase aguda do AVC isquêmico continua a ser um assunto contro verso. Alguns estudos demonstraram que os pa cientes com redução da pressão arterial na fase inicial do AVC isquêmico apresentam prognóstico desfavorável ( Stead et al., 2005; Oliveira-Filho et al., 2003; Castillo et al., 2004). Além das medidas isoladas de pressão arterial, um dos benefícios da monitoração multimodal nos pacientes com AVC isquêmico agudo é a possi bilidade de definição do grau de perfusão cerebral necessário para o encéfalo isquêmico. Uma pres são de perfusão cerebral de pelo menos 70 mmHg (60 a 90 mmHg) geralmente permite um fluxo sangüíneo regional adequado em pacientes com comprometimento da auto-regulação cerebral. Uma redução da pressão de perfusão cerebral para níveis abaixo de 60 mmHg pode levar a uma redu-
ção do fluxo sangüíneo cerebral e agravar a is quemia e, conseqüentemente, o edema cerebral. Por outro lado, um aumento da pressão de perfu são cerebral para níveis acima dos limites adequa dos pode levar a edema vasogênico com lesão da barreira hematencefálica e aumento da pressão intracraniana. O aumento induzido da pressão arterial duran te a fase aguda do AVC isquêmico foi relatado já há algum tempo e tem como princípio compensar a redução regional do fluxo sangüíneo comprome tido na área de penumbra isquêmica (Wise; Sut ter; Burkholder, 1972 ). Alguns estudos isolados demonstraram recuperação neurológica com aumenta da pressão arterial média (Hillis et al., 2001; 2003; Marzan et al., 2004; Rodorf et al., 1997; Rordorf et al., 2000). Esse benefício prova velmente é dependente do subtipo do AVC isquê mico e da presença de zona de penumbra confir mada por exames de imagem. Entre os pacientes com AVC isquêmico agudo, os que possivelmente mais se beneficiariam dessa estratégia seriam os . . que apresentam estenoses arter1a1s cr1t1cas ou oclusões arteriais associadas a infartos hemodi nâmicos. No entanto, de acordo com recente dire triz internacional, essa estratégia deve ser ainda utilizada em casos excepcionais, com monitoração cardíaca e neurológica rigorosa (Adams et al., .
,,
2007).
Monitoração da temperatura A temperatura cerebral é dependente do metabo lismo cerebral e geralmente está associada a aumenta da demanda metabólica, maior liberação de neurotransmissores e aumento da produção de radicais livres. Além disso, a temperatura intra craniana é discretamente mais elevada em compa ração com a temperatura sistêmica ( Mariak et al., 1994). Febre é um fator independente relacionado ao pior prognóstico nos pacientes com AVC isquê mico agudo ( Reith et al., 1996). O tratamento da hipertermia é recomendado em todo paciente com diagnóstico de AVC isquêmico agudo quando a temperatura corporal for igual ou superior a 3 7,SºC (NE I). Freqüentemente são utilizados medica mentos antipiréticos, como acetaminofen e dipi rona. A fante de qualquer febre deve ser determi nada, pois a febre pode também ser secundária à causa do AVC, como na endocardite bacteriana, ou refletir uma complicação clínica, como a pneu-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mania. O impacto da infecção em pacientes com AVC isquêmico agudo é controverso. Um estudo clínico utilizando levofloxacin como profilaxia precoce de infecção em pacientes com AVC não demonstrou alteração nos desfechos clínicos ( Chamorro et al., 2005 ) . Mais recentemente, no vas mecanismos de ação foram associados ao uso de antibióticos na fase aguda do AVC em um es tudo com uso de minociclina (Lampl et al., 2007). Embora os dados demonstrem a eficácia da hi potermia na melhora dos resultados neurológicos após uma parada cardíaca com indicação clínica baseada em evidência ( Arrich; European Ressuci tation Council Hypothermia After Cardiac Arrest Registry Study Group, 2007), a utilidade da hipo termia induzida no tratamento de pacientes com AVC isquêmico agudo ainda não está estabelecida. As várias tentativas de se utilizar a hipotermia durante a fase aguda do AVC isquêmico reforçam a necessidade de se entender melhor as variações da temperatura cerebral. Além disso, vários fato res podem complicar a indução da hipotermia nos pacientes. A manipulação mais eficaz da tempera tura geralmente é realizada com procedimentos invasivos, por meio dos cateteres intravasculares. A própria hipotermia pode levar a uma redução da resistência a infecções sistêmicas e coagulo patias. Estudos pilotos recentes com hipotermia em pacientes com AVC isquêmico indicam um be nefício potencial ( Georgiadis et al., 2001; Schwab et al., 1998; Kammersgaard et al., 2000; Krieger et al., 2001; Lyden et al., 2005), inclusive com re dução do edema cerebral associado ao infarto ce rebral ( Guluma et al., 2008 ) .
Monitoração da glicemia Os níveis glicêmicos devem ser monitorados rigo rosamente durante a fase aguda do AVC isquê mico. Modelos de isquemia cerebral em estudos experimentais sugeriram que a hiperglicemia está relacionada com aumento da concentração de lac tato e acidose, gerando aumento de radicais livres e levando a lesão neuronal. Estudos clínicos de monstram que a hiperglicemia está associada a uma evolução desfavorável nos pacientes com AVC isquêmico, inclusive naqueles tratados com trombolítico (Parsons et al., 2002; Alvarez-Sabín et al., 2004). Além disso, pode contribuir para au mentar o edema e a fragilidade vascular na área isquêmica. Também há associação entre hipergli-
cernia e risco de transfarmação hemorrágica em pacientes com AVC isquêmico agudo. De acordo com recomendações das principais sociedades médicas, sugere-se correção cautelosa com insuli na em pacientes com hiperglicemia (níveis supe riores a 140 mg/dL) (Adams et al., 2007). O estudo GIST foi o primeiro estudo multicên trico a realizar uma intervenção terapêutica para modular a glicemia durante a fase aguda do AVC isquêmico (Gray et al., 2007) . O tratamento não demonstrou benefício no prognóstico do AVC em 90 dias. Esses resultados, entretanto, não afastam a necessidade do controle glicêmico durante a fase aguda e indicam a necessidade de novos estudos com infusão de insulina para o controle glicêmico no AVC isquêmico agudo (Walters; Weir; Lees, 2006 ) .
Monitoração intensiva cardiovascular A monitoração da pressão venosa central pode ser necessária devido às dificuldades para o acesso venoso periférico. A punção da veia subclávia é proibida dentro das primeiras 24 horas após o uso de trombolítico, enquanto a punção periférica com cateteres em veia cubital pode ser realizada segu ramente. A monitoração eletrocardiográfica deve ser contínua, principalmente porque uma parte significativa dos pacientes apresenta fibrilação atrial intermitente ou mesmo alterações isquêmi cas cardíacas associadas (NE I). Os pacientes com infartos do hemisfério cerebral direito, particular mente com envolvimento da região da ínsula, po dem ter um risco de distúrbios funcionais do siste ma nervoso autonômico (Tokgõzoglu et al., 1999). Alterações isquêmicas cardíacas podem ocorrer concomitantemente, inclusive após o uso de trom bólise endovenosa para o tratamento do AVC is quêmico agudo (Mehdiratta et al., 2007) . Dessa forma, é necessário manter uma monitoração car díaca contínua nos pacientes com AVC isquêmico durante a fase aguda. Possivelmente, os pacientes internados em unidades vasculares ( coronariana + AVC ) se beneficiam da união dos protocolos dessas duas unidades.
Edema cerebral na fase aguda do AVC isquêmico Entre as complicações neurológicas apresentadas pelos pacientes com AVC isquêmico agudo, desta-
Tratamento intensivo do paciente com AVC isquêmico agudo ca-se a hipertensão intracraniana associada ao edema cerebral. O edema cerebral pode aparecer precocemente e levar a um aumento da pressão intracraniana ( PIC ) e a um conseqüente desvio das estruturas intracranianas com herniação, com pressão do tronco encefálico e morte (Figura 45.l ). O edema citotóxico desenvolve-se nos primei ros minutos na área de isquemia irreversível e está associado com a falência da energia celular, que leva a uma despolarização da membrana e, subse qüentemente, a influxo de água e edema celular. Mais tardiamente, com a quebra da barreira he matencefálica pode haver edema vasogênico asso ciado. Essa situação tende a se agravar durante a reperfusão em regiões com lesões isquêmicas ir. revers1ve1s. A localização e o tamanho da área isquêmica podem influenciar o prognóstico dos pacientes que apresentam edema cerebral extenso. O AVC isquêmico hemisférico decorrente de oclusão dis tal da artéria carótida interna ou proximal do tron co da artéria cerebral média produz progressiva piora clínica e radiológica relacionada ao edema cerebral, levando ao aumento da PIC. Esses in fartos são geralmente denominados ''malignos'', devido a sua evolução neurológica grave, e são encontrados em cerca de 1 O a 15% dos pacientes com AVC isquêmico supratentorial ( Hacke et al., ,
1996). Além disso, o infarto maligno da artéria cerebral média é uma das complicações mais gra ves do AVC isquêmico agudo, com altas taxas de mortalidade.
Fatores preditivos para o edema cerebral maligno Sinais característicos de edema cerebral maligno, como aumento da PIC, desvio das estruturas da linha média e necessidade de ventilação mecânica, são geralmente considerados preditores tardios de edema cerebral maligno. Na realidade, há necessi dade de preditores precoces de edema cerebral para que os tratamentos definitivos disponíveis, como a descompressão cirúrgica, tenham efeito satisfa tório. A presença de déficit neurológico inicial grave com rápida evolução, o aumento da pres são arterial e o aumento significativo proporcio nal da PIC podem sugerir a presença de edema cerebral maligno associado ao infarto cerebral da artéria cerebral média ( Quadro 45.2) (Krieger et al., 1999; Frank, 1995 ) . Os seguintes fatores de risco para a presença de edema cerebral maligno, associados a evolu ção desfavorável, foram identificados por Kasner e colaboradores (2001 ) : história de hipertensão arterial e insuficiência cardíaca, presença de leu cocitose e exames de tomografia com lesão isquê mica envolvendo mais de 50% do território da ar-
Aumento da PIC
Desvio das estruturas intracranianas Herniação(central/lateral) Compressão do tronco encefálico
Quadro 45.2 FATORES DE RISCO ASSOCIADOS AO EDEMA CEREBRAL MALIGNO Pacientes com risco de edema fatal: •
• •
NIHSS: hemisfério direito > 1 5 e esquerdo > 20 Náuseas e vômitos nas primeiras 24 horas PAS > 180 mmHg nas primeiras 1 2 horas
Aumento da mortalidade (hospitalar): •
Morte [ Figura 45.1 ]
Edema cerebral maligno
Aumento da PIC (> 1 8 mmHg) nas primeiras 1 2 horas
NIHSS, NIH Stroke Scale; PAS, pressão arterial sistólica; PIC, pressão intracraniana. Fonte: Krieger et ai., 1 999; Frank, 1 995.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia téria cerebral média ou mais de um território vas cular. Esses fatores têm uma relevância maior em pacientes jovens com circulação colateral insufi ciente (Jaramillo et al., 2006 ) . Em estudos recentes, foi demonstrado que um importante parâmetro determinante para a indi cação de craniectomia descompressiva é o volume da área isquêmica e da área não-recanalizada com hipoperfusão ( Quadro 45 .3) ( Kucinski et al., 1998; Firlik et al., 1998; Hofmeijer et al., 2008 ). Imagens com difusão também auxiliam a indicação precoce de craniectomia descompressiva ( Oppenheim et al., 2000; Thomalla et al., 2003 ). A localização da oclusão arterial pode indicar a maior gravidade do infarto, como no caso de pacientes com oclusão da artéria carótida interna com comprometimento da artéria cerebral anterior e média ( Kucinski et al., 1998).
Resistência vascular intracraniana e AVC isquêmico agudo O processo isquêmico é dinâmico, e o Doppler transcraniano permite o acompanhamento da evolução e da resposta ao tratamento à beira do leito. As velocidades do fluxo sangüíneo variam de acordo com alguns fatores, entre eles a PIC. Com o aumento da PIC, a pressão de perfusão ce rebral diminui, levando a uma redução progressi va das velocidades do fluxo sangüíneo nas artérias intracranianas. A velocidade diastólica do fluxo
Quadro 45.3 IMAGEM E EDEMA CEREBRAL MALIGNO
Parâmetros neurorradiológicos associados ao edema cerebral "maligno" •
Tamanho do infarto CT de crânio e hipodensidade > 50% do território da ACM
•
Persistência da oclusão arterial Angiografia cerebral
•
Perfusão cerebral SPECT - ACM com fluxo sangüíneo médio < 1 5 mL/100 g/min
Fonte: Krieger et ai., 1 999; Kucinski et ai., 1 998; Firlik et ai., 1 998.
sangüíneo se reduz rapidamente, levando a um aumento do índice de pulsatilidade. Essa correlação entre as variações dos índices de pulsatilidade e da pressão de perfusão cerebral é útil, pois, por meio de medidas seriadas, é possível avaliar pelo Doppler transcraniano, de forma indireta e não-invasiva, as alterações setoriais e assimétricas da PIC.
Tratamento clínico do edema cerebral O manejo do edema cerebral relacionado ao AVC isquêmico do território da artéria cerebral média é uma indicação freqüente para admissão em uni dades intensivas neurológicas. Os pacientes com infarto cerebral maligno não submetidos à terapia trombolítica e aqueles que, mesmo recebendo o rt-PA, não apresentam recanalização arterial pos suem opções terapêuticas limitadas para o contro le da hipertensão intracraniana. O objetivo do tratamento da hipertensão intra craniana associada ao edema cerebral deve ser a manutenção da PIC em níveis inferiores a 20 mmHg e a obtenção de uma pressão de perfusão cerebral de pelo menos 70 mmHg. Ao mesmo tempo, deve ser mantido o tratamento da isquemia cerebral para evitar um aumento do edema cerebral. Algu mas medidas clínicas básicas devem ser utilizadas o mais breve possível. Deve ser observada a drena gem venosa dos pacientes com hipertensão in tracraniana, evitando-se a compressão das veias jugulares e, na ausência de distúrbio hemodinâ mico, deve-se manter a cabeça do paciente ligeira mente elevada ( 30º). A observação clínica inicial da mecânica e do padrão respiratório dos pacientes é de fundamental importância. O uso da sedação deve ser considerado nesses pacientes ( Berrous chot et al., 2000). Entre os fatores que limitam o uso dos sedativos nos pacientes neurológicos nas unidades de terapia intensiva, encontra-se a falta do conhecimento farmacológico adequado em rela ção ao medicamento de escolha, envolvendo não somente sua dose e metabolismo, como também a interação com outros medicamentos de uso fre qüente por esses pacientes. Devido à necessidade de freqüentes avaliações neurológicas com suspen são temporária do sedativo escolhido, deve ser utili zado aquele que permita o rápido retorno à condi ção basal, sem comprometimento da hemodinâ mica cerebral. Potenciais eventos adversos sérios com o uso prolongado e em altas doses de propofol devem ser reavaliados (Wysowski; Pollock, 2006;
Tratamento intensivo do paciente com AVC isquêmico agudo Ahlen et al., 2006), pois este é um medicamento freqüentemente utilizado em pacientes neurológi cos em unidades de terapia intensiva. Uma das primeiras condutas no tratamento do edema cerebral é o controle do balanço hídrico, evitando-se hidratação hipo-osmolar com soro gli cosado a 5%. A osmoterapia com manitol e solução salina hipertônica pode ser utilizada para a redu ção da hipertensão intracraniana (Diringer; Zazu lia, 2004). O manitol é um agente osmótico que retira a água dos espaços intersticiais e intracelu lares da encéfalo. Há indícios de que o manitol possa melhorar o fluxo sangüíneo microvascular. Além disso, o manitol pode melhorar a perfusão cerebral elevando a pressão arterial média. Infu sões contínuas de manitol devem ser evitadas. Se o manitol for utilizado e o paciente apresentar in suficiência cardíaca importante, a furosemida po de ser administrada conjuntamente para evitar uma condição de hipervolemia. A solução salina hipertônica apresenta quase as mesmas caracte rísticas do manitol, exceto pelo fato de originar uma expansão constante do volume intravascular, enquanto o manitol, pelo seu efeito diurético, pode levar a uma retração secundária desse volume. O glicerol é outro agente utilizado, contudo há dis cussões sobre o impacto clínico do seu uso em pacientes com AVC isquêmico agudo. Se houver necessidade de reposição volêmica, esta deve ser realizada com soluções cristalóides isotônicas. A osmoterapia atinge seu limite de efi cácia clínica para a redução da PIC se houver au mento significativo da osmolaridade plasmática. Em uma recente e importante observação de pacientes que apresentavam várias lesões neuroló gicas agudas, foi constatada a reversão dos sinais clínicos de herniação cerebral com a administra ção de solução salina hipertônica (23,4%) ( Koenig et al., 2008). Esse achado necessita de confirma ção prospectiva, com avaliação específica do seu impacto na redução da incapacidade funcional dos pacientes. Além disso, será necessário com parar a eficácia da solução salina com a do manitol ( Qureshi; Suarez, 2008). O uso de barbitúricos nos pacientes com AVC isquêmico agudo tem por objetivo reduzir o meta bolismo cerebral com conseqüente redução do vo lume sangüíneo intracraniano. Dessa forma, em teoria, sugere-se que o uso de barbitúricos pode reduzir a PIC, no entanto essa redução é relativa mente inconsistente (Woodcock; Ropper; Kenne-
Quadro 45.4 MONITORAÇÃO INVASIVA DA PRESSÃO INTRACRANIANA NO AVC ISQU ÊMICO AGUDO
Vantagens: • •
mais fidedigna que a interpretação clínica influência na terapêutica
Dúvidas: •
impacto na sobrevida
Indicações: •
•
rebaixamento do nível de consciência (Glasgow < 8) manutenção intensiva da pressão da perfusão cerebral (PAM - PIC)
dy, 1982 ) . O uso contínuo e em altas doses de bar bitúricos pode levar a eventos adversos graves, in cluindo hipotensão arterial e subseqüente redução da pressão de perfusão cerebral. A discussão sobre as vantagens e as desvanta gens da medida da PIC nos pacientes com AVC is quêmico na fase aguda deve ser revisada ( Quadro 45.4) ( Schwab et al., 1996 ), pois, na realidade, exis tem diferentes métodos de se avaliar a PIC, além de a própria medida da PIC ser diferente depen dendo da localização da sua mensuração. Nos pa cientes com AVC isquêmico extenso, ocorre um im portante desvio lateral das estruturas encefálicas, secundário ao edema cerebral, com áreas de encé falo normal e outras com infarto cerebral. Há um gradiente de PIC e também de temperatura cere bral, principalmente nas áreas com infarto cerebral maligno (Wang et al., 2006), que pode sugerir maior comprometimento das estruturas cerebrais. Métodos invasivos para avaliar a oxigenação te cidual e outros que avaliam o metabolismo cerebral, como a microdiálise cerebral, são utilizados ainda em menor escala, principalmente em estudos clíni cos ( Reithmeier; Lõhr; Pakis, 2005; Berger et al, 1999 ) .
Tratamento invasivo do edema cerebral A craniectomia descompressiva é indicada no ma nejo da hipertensão intracraniana decorrente de
Rotinas em neurologia e neurocirurgia uma série de etiologias, tais como trauma cranien cefálico (Guerra et al., 1999), hematoma subdural (Cooper; Rovit; Ransohoff, 1976 ), edema cerebral secundário ao vasoespasmo resultante de hemor ragia subaracnóidea ( Fisher; Ojemann, 1994), en cefalite ( Schwab et al., 1997), hematoma intra cerebral ( Dierssen; Carda; Coca, 1983 ), trombose venosa cerebral ( Stefini et al, 1999), e acidente vascular cerebral isquêmico hemisférico maligno (Vahedi et al., 2007a; 2007b ) . O objetivo dessa cirurgia em pacientes com in fartos hemisféricos extensos é reduzir o desvio la teral do encéfalo e a subseqüente compressão do tronco cerebral causados pelo infarto. Mais recentemente, três ensaios clínicos com pararam a craniectomia descompressiva com o tratamento conservador dos pacientes (Vahedi et al., 2007a; 2007b; Jüttler et al., 2007) . Além de notável redução da mortalidade, foi observado que essa intervenção pode reduzir a incapacidade fun cional dos pacientes. Uma das grandes dificulda des é estabelecer o tempo ideal para a realização da cirurgia. Além disso, a população dos estudos com craniectomia descompressiva que se benefi cia com esta intervenção é geralmente de pacien tes jovens com menos de 60 anos de idade. Não há dados suficientes para avaliar a resposta tera pêutica em indivíduos mais idosos. A drenagem ventricular é um procedimento que pode contribuir também para a rápida redu ção da PIC, nos casos em que houver hidrocefalia. Entretanto, em casos específicos, como pacientes com infarto cerebelar extenso e hipertensão in tracraniana associada à hidrocefalia, a descom pressão da fossa posterior por meio da craniecto mia suboccipital parece ser o procedimento de es colha para o tratamento.
May;38 ( 5 ) : 1 6 5 5 -7 1 1 .
Erratum in:
Stroke.
2007
Jun;38( 6) :e38. Stroke. 2007 Sep;38( 9) :e96. Ahlen K, Buckley CJ, Goodale DB, Pulsford AH. The 'propofol infusion syndrome': the facts, their interpretation and implications for patient care. Eur J Anaesthesiol. 2006 Dec;23( 12) :990-8. Alvarez-Sabín J, Molina CA, Ribó M, Arenilla s JE Montaner J, Huertas R, et al. Impact of admission hyperglycemia on stroke outcome after thrombolysis: risk stratification in relation to time to reperfusion. Stroke. 2004Nov;35( 1 1 ):2493-8. Arrich J; European Resuscitation Council Hypothermia After Cardiac Arrest Registry Study Group. Clinica! application of mild therapeutic hypothermia after cardiac arrest. Crit Care Med. 2007;35: 1041-7. Berger C, Annecke A, Aschoff A, Spranger M, Schwab S. Neurochemical monitoring of fatal middle cerebral artery infarction. Stroke. 1999 Feb;30(2):460-3. Berrouschot J, Rõssler A, Kõster J, Schneider D. Mechanical ventilation in patients with hemispheric ischemic stroke. Crit Care Med. 2000 Aug;28(8):2956-61. Briggs DE, Felberg RA, Malkoff MD, Bratina P, Grotta JC. Should mild or moderate stroke patients be admitted to an intensive care unit? Stroke. 2001 Apr;32(4):871-6. Castillo J, Leira R, García MM, Serena J, Blanco M, Dávalos A. Blood pressure decrease during the acute phase of ischemic stroke is associated with brain injury and poor stroke outcome. Stroke. 2004 Feb;35(2) :520-6. Chamorro A, Horcajada JP, Obach V, Vargas M, Revilla M, Torres F, et al. The Early Systemic Prophylaxis of Infection After Stroke study: a randomized clinica! trial. Stroke. 2005 Jul;36(7): 1495-500. Collaborative systematic review of the randomised trials of organised inpatient ( stroke unit) care after stroke. S troke Unit
Trialists'
Collaboration.
BMJ.
1997
Apr
Referências
l 9;314(7088): 1 1 5 1-9.
Adams HP Jr, del Zoppo G, Alberts MJ, Bhatt DL, Brass L,
Cooper PR, Rovit RL, Ransohoff J. Hemicraniectomy in the
Furlan A, et al. Guidelines for the early management of
treatment of acute subdural hematoma: a re-appraisal. Surg
adults with ischemic stroke: a guideline from the American
Neuro!. 1976 Jan;5( 1 ) :25-8.
Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, Clinica! Cardiology Council, Cardiovascular Ra diology and Intervention Council, and the Atherosclerotic
Dayno JM, Mansbach HH. Acute stroke units. J Stroke Cerebrovasc Dis. 1999;8:160-70.
Peripheral Vascular Disease and Quality of Care Outcomes
Dierssen G, Carda R, Coca JM. The influence of large
in Research Interdisciplinary Working Groups: the Ame
decompressive craniectomy on the outcome of surgical
rican Academy of Neurology affirms the value of this gui
treatment in spontaneous intracerebral haematomas. Acta
deline as an educational tool for neurologists. Stroke. 2007
Neurochir. 1983;69:53-60.
Tratamento intensivo do paciente com AVC isquêmico agudo Diringer MN, Zazulia AR. Osmotic therapy: fact and fiction.
Horner J, Buoyer FG, Alberts MJ Helms MJ Dysphagia
Neurocrit Care. 2004; 1 : 2 19-33.
following brain-stem stroke. Clinica! correlates and
Firlik AD, Yonas H, I
,
.
outcome. Arch Neurol. 1991 Nov;48( 1 1 ) : 1 170-3.
,
CA, Fukui MB, et al. Relationship between cerebral blood
Jaramillo A, Góngora-Rivera F, Labreuche J, Hauw JJ,
flow and the development of swelling and life-threatening
Amarenco P. Predictors for malignant middle cerebral artery
herniation in acute ischemic stroke. J Neurosurg. 1998
infarctions: a postmortem analysis. Neurology. 2006 Mar
Aug;89(2) :243-9.
28;66( 6) :815-20.
Fisher CM, Ojemann RG. Bilateral decompressive
Jüttler E, Schwab S, Schmiedek P, Unterberg A, Hennerici
craniectomy for worsening coma in acute subarachnoid
M, Woitzik J, et al. Decompressive Surgery for the
hemorrhage. Observations in support of the procedure.
Treatment of Malignant Infarction of the Middle Cerebral
Surg Neurol. 1994 Jan;41( 1 ):65-74.
Artery (DESTINY) : a randomized, controlled trial. Stroke.
Frank JI. Large hemispheric infarction, deterioration, and intracranial pressure. Neurology. 1995 Jul;45( 7 ) : 1286-90. Georgiadis D, Schwarz S, Kollmar R, Schwab S. Endovascular cooling for moderate hypothermia in patients with acute stroke: first results of a novel approach. Stroke. 2001 Nov;32( 1 1 ) :2550-3. Gray CS, Hildreth AJ, Sandercock PA, O'Connell JE, Johnston DE, Cartlidge NE, et al. Glucose-potassium insulin infusions in the management of post-stroke hyperglycaemia: the UK Glucose Insulin in Stroke Trial (GIST-UK). Lancet Neurol. 2007 May;6(5) :397-406. Guerra Wl(, Gaab MR, Dietz H, Mueller JU, Piek J, Fritsch
MJ Surgical decompression for traumatic brain swelling:
2007 Sep;38(9):2518-25.
Kammersgaard LP, Rasmussen BH, J0rgensen HS, Reith J, Weber U, Olsen TS. Feasibility and safety of inducing modest hypothermia in awake patients with acute stroke through surface cooling: A case-control study: the Copenhagen Stroke Study. Stroke. 2000 Sep;3 l ( 9) :2251-6. Kasner SE, Demchuk AM Berrouschot J, Schmutzhard E, ,
Harms L, Verro P, et al. Predictors of fatal brain edema in massive hemispheric ischemic stroke. Stroke. 2001 Sep;32 (9):2 1 l7-23. Koenig MA Bryan M, Lewin JL 3rd, Mirski MA Geocadin ,
,
RG, Stevens RD. Reversa! of transtentorial herniation with hypertonic saline. Neurology. 2008 Mar 25;70( 13 ): 1023-9.
.
indications and results. J Neurosurg. 1999 Feb;90(2): 187-96. Guluma KZ, Oh H, Yu SW, Meyer BC, Rapp K, Lyden PD. Effect of endovascular hypothermia on acute ischemic edema: morphometric analysis of the ICTuS trial. Neurocrit Care. 2008;8( 1 ) :42-7. Hacke W, Schwab S, Horn M, Spranger M, De Georgia M, von I
Krieger DW, De Georgia MA Abou-Chebl A, Andrefsky JC, ,
Sila CA, I
L. Early clinica! and radiological predictors of fatal brain swelling in ischemic stroke. Stroke. 1999 Feb;30(2 ):28792. Kucinski T, I
E et al. Intravascular Cooling in the Treatment of Stroke (ICTuS): early clinica! experience. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2005 May-Jun; l4(3 ): 107-14.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Mariak Z, Lewko J, Luczaj J, Po3ocki B, White MD. The
Rordorf G, I
relationship between directly measured human cerebral
mortality in stroke patients admitted to an intensive care
and tympanic temperatures during changes in brain
unit. Crit Care Med. 2000 May;28( 5 ) : 1301-5.
temperatur e s . Eur J Appl Physiol Occup Physiol. 1 994; 69( 6 ) : 545 -9. Marzan AS, Hungerbühler HJ, Studer A, Baumgartner RW, Georgiadis D. Feasibility and safety of norepinephrine induced arterial hypertension in acute ischemic stroke. Neurology. 2004 Apr 13;62 ( 7 ) : 1 193-5. Mehdiratta M, Murphy e, Al-Harthi A, Teal PA. Myocardial infarction following t-PA for acute stroke. ean J Neurol Sei. 2007 Nov;34(4):417-20. Modica PA, Tempelhoff R. Intracranial pressure during induction of anaesthesia and tracheal intubation with etomidate-induced EEG burst suppression. eanJ Anaesth. l 992;39:236-41.
Oliveira-Filho J, Silva SC, Trabuco CC, Pedreira BB, Sousa EU, Bacellar A. Detrimental effect of blood pressure reduction in the first 24 hours of acute stroke onset. Neurology. 2003 Oct 28;6 1 ( 8 ) : 1047-51.
Schwab S, Aschoff A, Spranger M, Albert F, Hacke W. The value of intracranial pressure monitoring in acute hemispheric stroke. Neurology. 1996 Aug;47 (2):393-8. Schwab S, Jünger E, Spranger M, Dõrfler A, Albert F, Steiner HH, et al. eraniectomy: an aggressive treatment approach in severe encephalitis. Neurology. 1997 Feb;48(2) :412-7. Schwab S, Schwarz S, Spranger M, I
Oppenheim e, Samson Y, Manai: R, Lalam T, Vandamme X,
thrombosis: report of three cases. Neurosurgery. 1999
Crozier S, et al. Prediction of malignant middle cerebral
Sep;45 (3 ) :626-9; discussion 629-30.
artery infarction by diffusion-weighted imaging. Stroke. 2000 Sep; 3 1 ( 9 ) :2175-81. Parsons MW, Barber PA, Desmond PM, Baird TA, Darby DG, Byrnes G, et al. Acute hyperglycemia adversely affects stroke outcome: a magnetic resonance imaging and spectroscopy study. Ann Neurol. 2002 Jul;52( 1 ) :20-8. Qureshi AI, Suarez JI. More evidence supporting a "brain code" protocol for reversal of transtentorial herniation.
Suarez JI, Zaidat 00, Suri MF. Length of stay and mortality in neurocritically ili patients: impact of a specialized neurocritical care team. Crit Care Méd. 2004;32 :2311-7. Suarez JI. Outcome in neurocritical care: advances in monitoring and treatment and effect of a specialized neurocritical care team. Crit Care Méd. 2006;34:S232-8. Thomalla GJ, Kucinski T, Schoder V, Fiehler J, Knab R, Zeumer
Neurology. 2008 Mar 25;70( 13 ):990- 1 .
H, et al. Prediction ofmalignant middle cerebral artery infarction
Reith J, J0rgensen HS, Pedersen PM, Nakayama H,
imaging. Stroke. 2003 Aug;34(8): 1892-9.
Raaschou HO, Jeppesen LL, et al. Body temperature in acute stroke: relation to stroke severity, infarct size, mortality, and outcome. Lancet. 1996 Feb 17;347(8999):422-5. Reithmeier T, Lõhr M, Pakos P. Relevance of ICP and pti02 for indication and timing of decompressive craniectomy in patients with malignant brain edema. Acta Neurochir. 2005; 147:947-51. Roppolo LP, Walters I<. Airway management in neurological emergencies. Neurocrit eare. 2004; 1:405-14. Rordorf G, eramer se, Efird JT, Schwamm LH, Buonanno
by early perfusion- and diffusion-weighted magnetic resonance
Tokgõzoglu SL, Batur MI<, Top uoglu MA, Saribas O, Kes S,
Oto A Effects of stroke localization on cardiac autonomic balance and sudden death. Stroke. 1999 Jul;30(7): 1307-ll.
Vahedi I<, Hofmeijer J, Juettler E, Vicaut E, George B, Algra A, et al. Early decompressive surgery in malignant infarction of the middle cerebral artery: a pooled analysis of three randomised controlled trials. Lancet Neurol. 2007a Mar;6(3 ):215-22. Vahedi K, Vicaut E, Mateo J, Kurtz A, Orabi M, Guichard JP, et al. Sequential-design, multicenter, randomized,
F, I
controlled trial of early decompres sive craniectomy in
pressure in acute stroke. elinical effects and safety. Stroke.
malignant middle cerebral artery infarction (DECIMAL
1997 Nov;28( 1 1 ):2 133-8.
Trial). Stroke. 2007b Sep;38(9) :2506-17.
Tratamento intensivo do paciente com AVC isquêmico agudo Walters MR, Weir CJ, Lees
I
A randomised, controlled
Wysowski DI<, Pollock ML. Reports of death with use of
pilot study to investigate the potential benefit of intervention
propofol (Diprivan) for nonprocedural (long-term)
with insulin in hyperglycaemic acute ischaemic stroke
sedation and literature review. Anesthesiology. 2006
patients. Cerebrovasc Dis. 2006;22: 116-22.
Nov; l05 ( 5 ) : 1 047-51
Wang H, Wang D, Lanzino G, e t al. Differential interhemispheric cooling and ICP compartmentalization in a patient with left ICA occlusion. Acta Neurochir. 2006;148:681-3. Wijdicks EF, Scott JP. Outcome in patients with acute basilar artery occlusion requiring mechanical ventilation. Stroke 1996;27:1301-3. Wise G, Sutter R, Burkholder J. The treatment of brain ischemia with vasopressor drugs. Stroke 1972;3:135-40. Woodcock J, Ropper AH, I
Sites recomendados www
. abavc.org.br
www
.americanheart.org
www
.evsi-stroke.org
www
.ninds.nih.gov/disorders/stroke/stroke.htm
www
.strokecenter.org
capítulo 46 1
1
n e u r1 s m as c e re ...., ra1 s e 1
,
1
e m o rra'""-- 1 a s u """" arac n o 1 : ea •
Marco Anton io Stefan i Antônio Carlos Huf Marrone Luiz Carlos Porcello Marrone Mareio Francisco Lehmann Rafael Seewald
Epidemiologia O manejo dos aneurismas cerebrais tem sido des crito como a questão científica mais inquietante com que se defrontam neurocirurgiões, neurolo gistas e neurorradiologistas intervencionistas. Embora esteja claro o benefício do tratamento nos casos que se apresentam com hemorragia cere bral, de uma forma geral não se conhece a melhor forma de manejo dos pacientes assintomáticos ( Brazilian Cerebrovascular Disease Society, 2001 ) . A prevalência do aneurisma intracraniano é desconhecida. Estima-se, no entanto, que 1 a 5% da população adulta apresente aneurismas cere brais. Com a crescente disponibilidade de investi gação por exames de imagem não-invasiva do cé rebro, mais e mais aneurismas sem ruptura têm sido descobertos durante a investigação de sinto mas não-relacionados. A maioria dos aneurismas permanece assintomática até o dia do seu san gramento, o que ocorre na população em uma in cidência estimada de cerca de 6 a 16 casos por 1 00.000 habitantes por ano. O risco anual de he morragia subaracnóidea aguda (HSA) atribuído
a um aneurisma que é diagnosticado incidental mente é controverso, sendo que uma sucessão de metanálises relatou taxas pequenas que variam de 0,5 a 2% ( Mayberg et al., 1994). Após a primeira hemorragia, no entanto, se o aneurisma não for tratado, existe um risco de res sangramento de 3 a 4% nas primeiras 24 horas, de 1 a 2% por dia no primeiro mês e um risco a longo prazo de 3% ao ano após o terceiro mês. Apesar de todas as técnicas de tratamento atual mente empregadas, a hemorragia subaracnóidea de origem aneurismática apresenta mortalidade global em torno de 25% e morbidade significativa em aproximadamente 50% dos sobreviventes ( Rasmussen; Mayberg, 2003 ) .
Fisiopatologia O aneurisma cerebral pode permanecer assinto mático durante toda a vida do indivíduo, o que acontece na maioria das vezes. Porém, quando sin tomáticos, os aneurismas podem ter diversas ma nifestações clínicas, como a isquemia por embo-
Aneurismas cerebrais e hemorragia subaracnóidea lização distal de vasos cerebrais ou o efeito com
reflexo de isquemia subendocárdica, hemorragia
pressivo sobre estruturas nervosas ( especialmente
ou áreas focais de necrose miocárdica que ocorrem
sobre os nervos localizados no seio cavernoso, em
pela liberação maciça de norepinefrina na circula -
casos de aneurismas dessa localização ) . O pior ce
ção, em relação direta com a intensidade da HSA.
nário, no entanto, é o acontecimento da ruptura do aneurisma com hemorragia intracraniana, mais freqüentemente no espaço subaracnóideo.
Quadro clínico
Sabe-se que o risco de ruptura aumenta com o
A queixa clínica mais comum é a cefaléia de forte
tamanho da lesão: por meio de estudos clínicos
intensidade e início abrupto, presente em aproxi
foi estabelecido como limite um tamanho de
madamente
45% dos casos de hemorragia suba
7 mm abaixo do qual a sua ruptura
racnóidea por aneurisma roto. No entanto, outros
seria muito rara em pacientes previamente sem
sintomas ictais ( súbitos) como a convulsão e a
sintomas de sangramento. Os pacientes com
alteração do estado de consciência podem ser as
7 mm ou mais têm um risco de ruptura de 2,6 a 14,5% em um período de cinco
primeiras manifestações de uma ruptura aneu -
anos, dependendo da sua localização.
re em aproximadamente
aneurisma de
,
aneurismas de
Apesar de freqüentemente ser relatada a asso
rismática. A perda transitória de consciência ocor
45% dos casos e pode
ser seguida ou não de crise convulsiva.
ciação com esforças físicos ou relação sexual, a
As manifestações não-hemorrágicas são inco
HSA pode acontecer em repouso ou durante o so
muns, mas a existência de um aneurisma cerebral
no. A relação do sangramento com hipertensão
em paciente com infarto cerebral pode significar
arterial é verdadeira, embora estudos demonstrem
embolização distal a partir do aneurisma, especial
que o aumento do controle da hipertensão em po
mente se este estiver localizado no mesmo territó
pulações nos anos recentes não repercutiu em
rio vascular. Outros sintomas também podem
uma modificação na incidência de HSA. Os taba
ocorrer por efeito de massa sobre o parênquima
gistas têm um risco já estabelecido até dez vezes
cerebral ou os nervos cranianos, principalmente
maior de apresentarem hemorragia subaracnóidea.
nos casos de aneurismas gigantes.
Existem relatos de outras características asso
Alguns sintomas chamam a atenção para sín
ciadas a risco para a ruptura do aneurisma, tais
dromes clínicas específicas, como a queixa de di
como artéria comprometida (aneurismas da circu
plopia devido a paralisia do nervo oculomotor.
lação vertebrobasilar e da artéria comunicante an
Nessa situação, o paciente apresenta ptose pal
terior), presença de lobulações e histórico de outra
pebral, paralisia de quase todos os movimentos e
lesão com ruptura.
midríase no olho comprometido, tipicamente de
O sangramento, na maioria das vezes, ocorre
vido à compressão de um aneurisma de artéria
nas cisternas localizadas junto aos vasos do polí
comunicante posterior sobre o terceiro nervo cra
gono de Willis (círculo vascular cerebral), embora
niano. Ainda como sintomas oculares, pode ha
possa ocorrer sangramento intracerebral ou até
ver perda visual devido a hemorragia retiniana,
intraventricular, dependendo da localização do
pré-retiniana ou vítrea ( síndrome de Terson) . O
aneurisma ou da intensidade da ruptura.
exame de fundo de olho deve ser realizado, espe
Na maioria dos casos de HSA, há anormalida
cialmente em pacientes inconscientes ou torpo
des cardiovasculares associadas. A resposta hiper
rosos, pois uma hemorragia ocular pode explicar
tensiva que existe após uma elevação abrupta da
um déficit visual que será percebido apenas no
pressão intracraniana e a isquemia de tronco cere
período tardio pós-operatório, quando o paciente
bral ( o fenômeno de Cushing) ocorrem provavel
estiver em fase de recuperação.
mente na tentativa de manutenção da pressão de
Em casos de HSA, existe uma relação do estado
perfusão cerebral. As anormalidades no ECG ocor
clínico do paciente, medido pela escala de Hunt e
rem em cerca de 50% dos casos e incluem intervalo
Hess, com a probabilidade de acontecimento de
Q-T prolongado, supradesnivelamento ST, ondas
desfechos clínicos desfavoráveis. Quanto maior o
T invertidas e aumento na amplitude das ondas
grau na escala, maior a chance de morbimortali
U nos batimentos pós-extrasistólicos, que são ca
dade (ver Apêndice ) . Alternativamente, utiliza
racterísticas eletrocardiográficas semelhantes às
se a tabela da World Federation of Neurosurgical
do infarto do miocárdio. Esses achados são de fato
Societies, apresentada no Apêndice.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Diagnóstico Existem hoje vários métodos utilizados para o diagnóstico do aneurisma cerebral. Em um con texto epidemiológico geral, justifica-se o rastrea. . . menta em pacientes assmtomat1cos apenas em casos com dois ou mais familiares diretos com diagnóstico confirmado de aneurisma cerebral ( GR C ) . Nesses casos, podem ser utilizados exames de angiografia por ressonância magnética ( RM ), rea liza d os de forma eletiva. O diagnóstico fre qüentemente é feito durante a investigação de ou tra condição neurológica com exames de imagem. Entretanto, a suspeita clínica de HSA configura uma emergência médica, e o diagnóstico diferen cial deve ser feito com o máximo de brevidade. O melhor método de diagnóstico é a tomografia computadorizada (TC), com uma sensibilidade de 95% para a presença de sangramento, se realizada dentro das primeiras 48 horas após a hemorragia (Figura 46.l ) . O sangue aparece como áreas hi perdensas no espaço subaracnóideo. O tamanho ventricular deve ser observado na TC irlicial, pois a hidrocefalia é observada em 15% dos casos, sendo sintomática em 40% deles. A pre sença de hematomas localizados pode indicar a necessidade urgente de tratamento neurocirúrgi co, especialmente se os hematomas exercerem efeito compressivo importante com desvio das es truturas da linha média. Os hematomas associados a aneurismas cere brais geralmente são bem diferenciados daqueles ,,
[ Figura 46.1 ]
Corte axial de tomografia computa dorizada, mostrando sangramento em cisternas da base (setas).
provocados por hemorragia espontânea devido à hipertensão arterial. Os hematomas hipertensivos têm uma topografia preferencial em regiões dos núcleos da base e do tálamo, enquanto os de ori gem aneurismática tendem a localizar-se nos lo bos temporais ou frontais. Em geral, a TC é localizatória do aneurisma em aproximadamente 70% dos casos. Embora alguns casos com HSA possam ter mais de um aneurisma diagnosticado ( aneurismas múltiplos ocorrem em torno de 15% dos casos ), a regra é que apenas um seja responsável pelo sangramento. As malforma ções arteriovenosas cerebrais freqüentemente es tão associadas a aneurismas arteriais e potencial mente também podem produzir sangramento. O diagnóstico de qual anormalidade é a responsável pela hemorragia não é possível na maioria dos casos, embora isso seja muito importante do ponto de vista do planejamento terapêutico. Dados da história clínica (presença de paralisia do terceiro nervo nos aneurismas de comunicante posterior, por exemplo), localização tomográfica da hemor ragia (na cisterna inter-hemisférica em casos de aneurisma de artéria pericalosa) e aspecto angio gráfico com a presença de irregularidades no fun do do aneurisma podem dar pistas de qual aneu risma tenha sido o reponsável pelo sangramento. A presença de áreas de irlfarto cerebral também pode ser detectada precocemente nos casos de HSA e tem importância do ponto de vista terapêutico e prognóstico. A quantidade de sangue nas cis ternas basais está associada à ocorrência e à gra vidade do vasoespasmo cerebral, como descrito por Fisher e colaboradores ( 1980) (ver Apêndice) . A punção lombar ( PL) é recomendada quando a TC é negativa e existe uma forte suspeita clínica de HSA. A PL pode revelar um líquido cerebros pinal sanguinolento na fase aguda ou de cor ama relada pela presença de resíduos da degradação do sangue se realizada em período tardio (até 8 a 1 O dias após a hemorragia) . Em geral, a PL é evita da se o diagnóstico já foi feito pela TC, pelo risco potencial de diminuição da pressão do espaço li quórico e pela maior chance de ressangramento. Com os equipamentos de TC hoje disponíveis, podem ser feitas uma série inicial sem infusão de contraste endovenoso para detectar a presença de sangue e, em seguida, uma série contrastada (an giotomografia - ATC ), identificando a presença de aneurismas ou anormalidades vasculares. Com sensibilidade variando entre 70 e 100% e especi-
Aneurismas cerebrais e hemorragia subaracnóidea ficidade de 90%, a ATC e a angiografia por ressonân cia magnética ( ARM ) vêm substituindo progressi vamente a angiografia por cateter no diagnóstico etiológico da HSA, já sendo utilizadas como método de escolha em alguns centros (Figura 46.2 ). Entre tanto, a angiografia por cateterismo femoral com subtração digital ainda é o padrão-ouro adotado na maioria dos centros. Para a realização de um estudo completo, é importante que sejam estudadas as duas carótidas e as duas vertebrais, em injeções nas incidências padrão frontal e perfil. Muitas ve zes, são necessárias incidências adicionais em pro jeções oblíquas para determinação correta da posi ção do aneurisma. O tratamento endovascular, caso decida-se por utilizá-lo, pode ser realizado em ato contínuo com a angiografia. A angiografia utilizan do técnicas de reconstrução tridimensional já é uti lizada rotineiramente em muitos centros e permite uma visualização espacial detalhada da anatomia da circulação cerebral, sendo particularmente útil no planejamento terapêutico (Figura 46.3). Se uma angiografia por cateter tecnicamente bem realizada não demonstrar a presença de um aneurisma cerebral, alguns autores recomendam a repetição do exame em duas a três semanas, passada a fase do vasoespasmo cerebral ( GR C ) . Com um exame dos vasos cerebrais por uma an giografia por cateter de boa qualidade, pode-se identificar a causa da HSA, sendo mais freqüente o aparecimento de aneurismas cerebrais, em suas múltiplas localizações.
[ Figura 46.2 ]
Além da localização no polígono de Willis, os aneurismas podem ser caracterizados por sua for ma e seu tamanho. Os aneurismas fusiformes são dilatações difusas da artéria, enquanto os sacula res são dilatações que partem da parede da artéria, geralmente nas bifurcações ou nas origens de ra mos colaterais ( Figura 46.4). O Doppler transcraniano pode ser empregado para diagnóstico da hemorragia, porém apresenta baixa especificidade, sendo mais bem emprega do no diagnóstico e na monitoração de vasoes pasmo cerebral, como será discutido posterior mente.
Tratamento Não existem, atualmente, evidências científicas suficientes que sustentem o tratamento cirúrgico ou endovascular do aneurisma sem ruptura, e não existem diretrizes bem aceitas desta prática. O es tudo ISUIA (Wiebers et al., 2003) trouxe algumas informações sobre o curso clínico do aneurisma e algumas projeções sobre seu tratamento clínico, mas o melhor manejo ainda é incerto. Parece es sencial tratar os pacientes que apresentam alto risco de ruptura para prevenir a morbidade e a mortalidade associadas com à HSA. Também é im portante evitar danos iatrogênicos nos pacientes destinados a coexistirem pacificamente com a sua lesão sem ruptura. São feitos contínuos esforços na identificação de subgrupos de pacientes com
(A) ATC - Angiotomografia mostrando aneurisma de artéria comunicante anterior; (8) ARM Angioressonância mostrando aneurisma de artéria comunicante anterior.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
Aneurisma
•
A
[ Figura 46.3 ]
(A) Angiografia por cateter mostrando pequeno aneurisma de artéria cerebral média esquerda. (B) Reconstrução tridimensional possibilitando a medida do diâmetro do colo e a verificação do tamanho do aneurisma em diferentes planos.
Vaso originado do aneurisma Anel.J(isma fusiforme
B
e
\ Aneurisma
[ Figura 46.4 ]
(A) As linhas delimitam os diâmetros do colo e do fundo do aneurisma cerebral. (B) Aneurismas fusiformes de artéria basilar, sem colo identificável e com vasos se originando da dilatação. (C) Aneurisma de carótida interna com colo estreito (setas claras) .
alto risco de ruptura para farmar uma população alvo para a qual o tratamento poderia ser indicado. Existem fatores que podem ajudar o neuroci rurgião a identificar os pacientes para os quais é aceitável oferecer tratamento para erradicar a ameaça de uma ruptura futura, especialmente adultos jovens e de meia-idade, mesmo que os benefícios não possam ser cientificamente com provados. Geralmente, os médicos se baseiam em um julgamento clínico, usando algoritmos pró prios que levam em consideração a idade do pa ciente, o tamanho e a localização do aneurisma e
a atitude do paciente em relação ao fato de portar um aneurisma não-tratado, assim como uma ava liação da experiência pessoal do cirurgião. A incer teza relativa ao manejo dos aneurismas sem rup tura não progrediu muito nos últimos 20 anos, e a literatura neurocirúrgica reconhece a necessida de de um estudo randomizado sob uma perspecti va teórica, mas acredita que isso seja impossível sob o ponto de vista de uma perspectiva pragmáti ca. A melhor farma de tratamento para os aneu rismas não-rotos vem sendo amplamente debati da, porém a maioria das opções de manejo ainda
Aneurismas cerebrais e hemorragia subaracnóidea vem de séries de casos e estudos não-controlados
dos no espaço intersticial cerebral. Quando há
(GR C ) . Em linhas gerais, o tratamento do aneu
ruptura da integridade da barreira, como pode
risma intracraniano as sintomático pequeno (me
acontecer na
7 mm) não está indicado, considerando o risco de 0,05% ao ano de hemorragia. Para aneu rismas assintomáticos grandes ( maiores de 7
nos espaços intersticiais e promove a coleção do
mm), o tratamento deve ser individualizado, de
de líquidos, mas com reposição salina. A hiperten
acordo com a morfologia do aneurisma, o estado
são arterial no período pré-operatório pode causar
clínico do paciente, a gravidade e a progressão dos
ressangramento, devendo ser mantida a pressão
sintomas e as alternativas de tratamento existen
sistólica em torno de
tes. Existe atualmente um ensaio clínico multi
haja sintomas de vasoespasmo cerebral.
nor de
HSA, o sódio tende a acumular-se
líquido intersticial, causando edema cerebral.
A
hiponatremia não deve ser corrigida com restrição
120 a 160 mmHg, caso não
cêntrico em andamento comparando o tratamen
O uso de estatinas (pravastatina 40 mg ao dia)
to endovascular com o manejo conservador em
para prevenção de vasoespasmo é seguro e tem sido
aneurismas não-rotos, que tem previsão de térmi
preconizado em alguns centros, com redução em
Em se tratando de aneurismas rotos, os dados
1 1 vezes do risco de isquemia cerebral (GR C ) . O estado volumétrico do paciente deve ser mo
atuais permitem uma visão mais clara do seu ma
nitorado com medidas da pressão venosa central
nejo. Inicialmente, deve-se ter em conta que medi
ou da pressão capilar pulmonar, além da avaliação
das gerais são necessárias quando há o diagnóstico
do balanço hídrico e do controle do peso corporal.
de uma hemorragia subaracnóidea. Um dos maio
Deve ser evitada a contração do volume intravas
res problemas relacionado a desfechos desfavorá
cular, fazendo-se a adequada reposição volêmica
HSA é o ressangramento. Consideran
com soluções isotônicas. Também devem ser evita
no em
até
10 anos.
veis para a
5%, ou
do que o risco de uma nova hemorragia é significa
dos fluidos hipotônicos, como a glicose a
tivamente alto, o tratamento da causa-base deve
restrição hídrica.
ser empregado o mais rapidamente possível, se
baixo peso molecular deve ser evitado, especial
as condições do paciente permitirem.
mente no período pós-operatório imediato de cra
O uso rotineiro de heparina de
HSA com a presença
niotomias, pois isso parece aumentar o risco de
de hematoma intracraniano causando compres
complicações hemorrágicas intracranianas, sem
são cerebral, indica-se uma intervenção de urgên
benefício para o desfecho neurológico. Existe uma
cia para drenagem do hematoma, mesmo que o
grande controvérsia quanto ao uso de anticon
diagnóstico da causa não tenha sido estabelecido.
vulsivantes, sendo a fenitoína a droga mais usada.
Caso um aneurisma tenha sido identificado na
A maioria dos centros preconiza o uso de profila -
topografia do sangramento, pode-se realizar a cli
xia anticonvulsiva em pacientes com fatores de
pagem concomitante. Da mesma forma, em casos
risco como convulsão prévia, hematoma, infarto
com inundação ventricular em que o paciente
ou aneurisma de artéria cerebral média ( GR C ) .
No caso de associação da
apresente sintomatologia compatível, deve ser considerada uma ventriculostomia. Em geral, a prescrição inicial comporta admis
Outras manifestações associadas
são em unidade de tratamento intensivo, devendo o paciente permanecer emjejum até que seja defi
Vasospasmo cerebral
nida a necessidade ou não de intervenção diag
O vasoespasmo cerebral é uma complicação po
nóstica ou terapêutica pelo neurocirurgião. Deve
tencialmente letal e é definido como a redução
ser instituído repouso no leito e monitoração fre
reversível do lúmen de uma artéria cerebral no
qüente dos eletrólitos, com foco especial sobre o
espaço subaracnóideo após hemorragia subarac,
aparecimento de hiponatremia. A permeabilidade
nóidea. E um fenômeno de intensidade variável
do sódio em uma barreira hematencefálica intacta
que ocorre classicamente do
é muito baixa, pois ele cruza os capilares cerebrais
hemorragia, podendo causar isquemia cerebral e
através dos canais das membranas endoteliais ou
agravamento do quadro neurológico. Manifesta
das junções paracelulares. Em uma barreira ínte
se geralmente por agravamento da cefaléia, febre
gra, o sódio transportado através da barreira cria
e aparecimento de déficits neurológicos focais nes
um gradiente osmótico para o transporte de flui-
se período (Macdonald et al.,
4° ao 12° dia após a
2003 ) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia O vasoespasmo é identificado em até 50% das angiografias cerebrais, embora seja sintomático em apenas cerca de 30% dos casos. Apesar do me lhor tratamento disponível, provoca mortalidade em torno de 1 5 a 20% dos casos. A ocorrência de vasoespasmo sintomático está associada à quanti dade de sangue subaracnóide visível na TC de crâ nio, à presença de hemorragia intraventricular e ao grau neurológico em que o paciente apresenta se (ver Apêndice ). O método mais preciso de diagnóstico do va soespasmo cerebral é a angiografia por cateter, embora a característica invasiva do método limite seu uso a situações em que haja dúvida diagnós tica ou quando seja necessária angioplastia dos vasos intracranianos. O Doppler transcraniano le va a vantagem sobre a angiografia por cateter, pela possibilidade de realização de exames seriados du rante o curso da doença. Durante o vasoespasmo cerebral, ocorre um au mento da velocidade do fluxo sangüíneo, que é relacionado à diminuição do calibre vascular. Valo res absolutos superiores a 200 cm/s ou aumento da velocidade em níveis superiores a 50% dos valo res iniciais na presença de intensificação da resis tência vascular são sugestivos do desenvolvimento de vasoepasmo (Barth et al., 2007) . Para o tratamento do vasoespasmo cerebral, utiliza-se nimodipina oral 60 mg de seis em seis
horas desde o primeiro dia. A combinação dos três ''H'', isto é, hipertensão, hipervolemia e hemodi luição, deve ser reservada para o manejo do va soespasmo cerebral, não sendo usada profilatica mente antes do seu aparecimento. O uso dessas medidas em um paciente com um aneurisma não tratado deve ser feito com rigoroso controle, sob pena de precipitação de ressangramento, e reco menda-se que seja mantido por uma semana, com pressão sistólica de 240 mmHg (pressão média máxima de 150 mmHg) em aneurismas clipados e del60 mmHg em não-clipados. O valor da pres são venosa central ideal é entre 8 e 12, e o da pres são de capilar pulmonar, em torno de 1 8 a 20 mmHg. Esses valores são muitas vezes difíceis de serem alcançados, especialmente em pacientes com boa função renal. A reposição volêmica pode ser complementada com albumina, e vasopres sores como a dopamina podem ser adicionados, se necessário. Em casos de diurese acentuada, de ve ser considerada a hipótese de diabete insípido, podendo ser empregado o hormônio antidiurético. A angioplastia transluminal pode ser feita em ca sos que não respondem às medidas clínicas, apre sentando melhora significativa em 60 a 80% dos casos (GR C ) . Existe o restabelecimento do cali bre normal dos vasos em quase todos os casos sem recorrência. A melhora do fluxo cerebral detecta do pelo Doppler transcraniano é acompanhada de
Artéria cerebral média Vasoespasmo severo
A
[ Figura 46.5 ]
(A) exame angiográfico inicial em paciente com aneurisma cerebral roto. (B) Exame realizado no sétimo dia após a hemorragia com manifestações clínicas de vasoespasmo grave. O aneurisma está completamente ocluído pela embolização realizada.
Aneurismas cerebrais e hemorragia subaracnóidea melhora clínica, embora aconteçam complicações (rotura do vaso ou aneurisma não-tratado) em 5% dos casos (Weyer; Nolan; Macdonald, 2006 ) .
te for sintomático, devem ser empregados méto dos de derivação liquórica como a derivação ven triculoperitoneal ou ventriculoatrial.
Hidrocefalia A hidrocefalia aguda ocorre em aproximadamente 20% dos casos de HSA. Para esses casos, o reco mendado é a ventriculostomia. O dreno pode per manecer aberto em um saco coletor estéril a uma altura de 1 5 cm ou pode ficar fechado, conectado a um sistema de monitoração da pressão in tracraniana (PIC). Recomendam-se exames bac terioscópicos e culturais do líquido cerebrospinal a cada dois dias. A contagem de células fica pre judicada, sendo mais útil a utilização de exames culturais para o diagnóstico de infecção. Após a normalização da PIC por um período de 24 horas, o dreno pode ser fechado e retirado. A retirada do dreno ventricular de forma gradual não oferece vantagens sobre a retirada sem desmame quanto à necessidade futura de colocação de derivações permanentes (ventriculoperitoneais) ou ao tempo de permanência no hospital. A punção lombar pode ser utilizada se a hidro cefalia for comunicante e não houver lesão expansiva focal com importante efeito de massa. E freqüente a resolução da hidrocefalia após o uso de algumas punções lombares de alívio, com o objeti vo de realizar drenagem liquórica, especialmente em pacientes em bom estado neurológico, apre sentando apenas cefaléia como sintomas. Para a hidrocefalia crônica após HSA, quando o pacien,
A
[ Figura 46.6 ]
Aneurisma
8
Tratamento específico do aneurisma: endovascular e cirúrgico O tratamento cirúrgico do aneurisma intracrania no tem sido substituído, de forma crescente, pela alternativa endovascular, menos invasiva (Figura 46.6). Sabe-se que a embolização com espiras me tálicas permitiu melhorar o resultado dos pacien tes tratados após a ruptura, sendo eficaz na pre venção do ressangramento de um aneurisma roto. Um ensaio clínico internacional randomizado ( Molymeux et al., 2005) mostrou que o tratamen to endovascular é mais seguro e pode melhorar o resultado dos pacientes tratados após as hemorra gias subaracnóideas, quando comparado com o procedimento cirúrgico de clipagem. As vantagens da técnica endovascular em rela ção à cirurgia parecem óbvias: sem cirurgia, não há manipulação do tecido cerebral, havendo me nor risco de sangramento ou infecção; existe uma maior facilidade de acesso ao aneurisma em casos com hipertensão intracraniana; sem falar da au sência de cortes ou cicatrizes (Johnston et al., 2002 ) . A grande questão é em que medida essas vantagens afetam desfechos clinicamente signifi cativos, como mortalidade ou déficits neurológicos permanentes. Em pacientes com aneurismas in tracranianos rotos nos quais tanto a cirurgia como
e
(A) Tratamento endovascular - aneurisma de topo de artéria basilar antes da embolização. (B) Microcateter em posição dentro do aneurisma. (C) Resultado após a embolização do aneurisma com espiras metálicas.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia a terapia endovascular seriam opções de trata mento, o desfecho em termos de sobrevivência livre de seqüelas em um ano foi significativamente melhor no grupo do tratamento endovascular. Es se benefício manteve-se por um período de sete anos subseqüentes. Os dados até o momento su gerem que o risco de sangramento futuro pelo aneurisma tratado é pequeno em ambos os grupos e não difere significativamente entre eles. A embolização dos aneurismas intracranianos é feita geralmente com o uso de espiras metálicas destacáveis de platina, que são utilizadas para o enchimento do saco aneurismático. Pode ser em pregada em qualquer fase da hemorragia, sendo geralmente utilizada em ato contínuo com a an giografia diagnóstica. Além das espiras metálicas, também podem ser empregados balões ou polí meros para encher o aneurisma ou sacrificar o va so comprometido ( Molyneux et al., 2005 ) . Mais recentemente, têm surgido trabalhos com espiras impregnadas de material bioativo, que suposta mente reduziriam o índice de recanalização aneu. . r1smat1ca. Um dos problemas mais significativos da em bolização é a necessidade de novo tratamento de vido à recanalização do aneurisma, que acontece menos freqüentemente após a clipagem. No maior ensaio clínico comparando embolização e cirurgia, a necessidade de um novo procedimento ocorreu em cerca de 1 7,4% dos casos no primeiro grupo, contra 3 ,8% na clipagem ( Campi et al., 2007) . Ca be salientar, no entanto, que as conseqüências clí nicas permaneceram pequenas: as hemorragias após o tratamento de lesões com ou sem ruptura foram relatadas em O, 1 a 1 % dos pacientes ( 0,3% ao ano) e não houve diferença significativa no ín dice de ressangramento entre os grupos cirúrgico e endovascular. A recanalização é maior em aneu rismas de maior diâmetro e com colo maior do que 4 mm ( Molyneux et al., 2005 ) . No consenso atual, a cirurgia permanece a al ternativa de escolha em aneurismas de colo largo (mais de 4 mm ) ou com relação diâmetro/colo desfavorável à embolização. Também indica-se ci rurgia como primeira escolha nos aneurismas com mais de 2,5 cm e nos aneurismas localizados na bifurcação da artéria cerebral média, pois nesses casos há maior índice de recidiva após a emboli zação (Javadpour et al., 2005 ) . A cirurgia precoce, realizada nos primeiros qua tro dias após a hemorragia, geralmente é reco,,
mendada em pacientes com bom grau neurológico ( 1 e 2 na escala de Hunt e Hess) e em aneurismas não-complicados. Para as demais situações, admi tem-se tanto a cirurgia precoce como a tardia, de pendendo da situação clínica do paciente e da ex periência do centro. Existe controvérsia quanto à indicação de cirurgia no período de 4 a 12 dias após a hemorragia, em que a chance de vasoes pasmo é maior, e, conseqüentemente, os desfe chos são piores. A clipagem completa do aneuris ma deve ser o objetivo final sempre que possível, sabendo-se que aneurismas parcialmente tratados têm o mesmo risco de ressangramento que aneu rismas não-tratados.
Perspectivas futuras O aperfeiçoamento dos métodos de imagem vem permitindo o diagnóstico do aneurisma cerebral, dispensando a angiografia por cateterismo femo ral, e alguns centros já operam pacientes apenas com angiorressonância ou angiotomografia. Muitas respostas devem surgir após a conclu são do ensaio clínico TEAM, em andamento, que compara a embolização com o tratamento conser vador. Além disso, outros ensaios clínicos vêm testan do alternativas para o tratamento do vasoespasmo cerebral com sulfato de magnésio, estatinas e im plante de dispositivos de liberação lenta de nicar dipina ao redor dos vasos do polígono de Willis no momento da clipagem. Ainda existe a necessi dade de validação científica de diversas terapêuti cas já habitualmente empregadas, como o uso de anticonvulsivantes na hemorragia subaracnóidea ou o emprego da angioplastia para o tratamento do vasoespasmo.
Referências Barth M, Capelle HH, Weidauer S, Weiss C, Münch E, Thorné C, et al. Effect of nicardipine prolonged-release irnplants on cerebral vasospasrn and clinical outcorne after severe aneurysrnal subarachnoid hernorrhage: a prospective, randornized, double-blind phase Ila study. Stroke. 2007;38(2) :330-6. Brazilian Cerebrovascular Disease Society. First Brazilian consensus for the rnanagernent of the acute phase of cere bral vascular accidents. Arq Neuropsiquiatr. 2001;59(4): 972-80.
Aneurismas cerebrais e hemorragia subaracnóidea Campi A, Ramzi N, Molyneux AJ, Summers PE, Kerr RSC,
dependency, seizures, rebleeding, subgroups, and aneurysm
Sneade M, et al. Retreatment of ruptured cerebral
occlusion. Lancet. 2005;366(9488 ):809-17.
aneurysms in patients randomized by coiling or clipping in the International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT). Stroke. 2007;38 ( 5 ) : 1 538-44. Fisher CM, Kistler JP, Davis JM. Relation of cerebral vasospasm to subarachnoid hemorrhage visualized by CT Scanning . Neurosurgery. 1980;6( 1 ) : 1-9. International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT)
Rasmussen PA, Mayberg MR. Defining the natural history of unruptured aneurysms. Stroke. 2004;35( 1 ):232-3. Weyer GW, Nolan CP, Macdonald RL. Evidence-based ce rebral vasospasm management. Neurosurg Focus. 2006;2 l ( 3 ) :E8.
Collaborative Group. International Sub arachnoid
Leituras sugeridas
Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus
Findlay JM. Current management of aneurysmal
endovascular coiling in 2 143 patients with ruptured
subarachnoid hemorrhage guidelines from the Canadian
intracranial aneurysms: a randomised trial. Lancet.
Neurosurgical Society. Can J Neurol Sei. 1997;24(2):161-70.
2002;360(9342 ) : 1267-74.
Fontanella M, Perozzo P, Ursone R, Garbossa D, Bergui M.
Wiebers DO, Whisnant JP, Huston J 3rd, Meissner I, Brown
Neuropsychological assessment after microsurgical clipping
RD Jr, Piepgras DG, et al. Aneurysms Investigators.
or endovascular treatment for anterior communicating artery
Unruptured intracranial aneurysms: natural history, clinical
aneurysm. Acta Neurochir (Wien). 2003;145( 10):867-72.
outcome, and risks of surgical and endovascular treatment. Lancet. 2003;362(9378):103-10.
Klopfenstein JD, I
Javadpour M, Jain H, Wallace MC, Willinky RA, Brugge
weaning from external ventricular drainage in patients
I<.G, Tymianski M. Analysis of cost related to clinical and
with aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a prospective
angiographic outcomes of aneurysm patients enrolled in
randomized trial. J Neurosurg. 2004; 1 00(2):225-9.
the International Subarachnoid Aneurysm Trial in the North American setting. Neurosurgery. 2005; 56( 5 ) :88694.
Zabramski JM, et al. Comparison of rapid and gradual
Schmid-Elsaesser R, Kunz M, Zausinger S, Prueckner S, Briegel J, Steiger HJ. Intravenous magnesium versus nimodipine in the treatment of patients with aneurisma!
Johnston SC, Higashida RT, Barrow DL, Caplan LR, Dion
sub arachnoid hemorrhage:
JE, Hademenos G, et al. Recommendations for the
Neurosurgery. 2006;58( 6): 1054-65.
endovascular treatment of intracranial aneurysms: a statement for healthcare professionals from the Committee on Cerebrovascular Imaging of the American Heart Association Council on Cardiovascular Radiology. Stroke. 2002;33( 10):2536-44. Macdonald RL, Rosengart A, Huo D, I<.arrison T. Factors associated with the development of vasospasm after planned surgical treatment of aneurysmal subarachnoid hemorrhage. J Neurosurg. 2003;99(4):644-52. Mayberg MR, Batjer HH, Dacey R, Diringer M, Haley EC, Heros RC, et al. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage. A statement for healthcare professionals from a special writing group of
a randomized
study.
Siironen J, Juvela S, Varis J, Porras M, Poussa I<., Ilveskero S, et al. No effect of enoxaparin on outcome of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a randomized, double-blind, pla
cebo-controlled clinical trial. J Neurosurg. 2003;99(6) :953-9. Todd MM, Hindman BJ, Clarke WR, Torner JC;
Intraoperative Hypothermia for Aneurysm Surgery Trial (IHAST) Investigators. Mild intraoperative hypothermia during surgery for intracranial aneurysm. N Engl J Med. 2005;352 ( 2 ) : 1 35-45. Tung P, I<.opelnik A, Banki N, Ong I<., Ko N, Lawton MT, et al. Predictors of neurocardiogenic injury after subarachnoid hemorrhage. Stroke. 2004;35(2) :548-51.
the Stroke Council, American Heart Association.
van den Bergh WM; MASH Study Group, Algra A, Dorhout
Circulation. 1994;90( 5 ) :2592-605.
Mees SM, van Kooten E Dirven CM, et al. Randomized
Molyneux AJ, I<.err RSC, Yu LM, Clarke M, Sneade M, Yarnold JA, et al. International subarachnoid aneurisma! trial ( ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular
controlled trial of acetylsalicylic acid in aneurysmal subarachnoid hemorrhage: the MASH Study. Stroke. 2006;37(9) :2326-30.
coiling in 2 143 patients with ruptured intracranial
Weir B. The pathophysiology of cerebral vasospasm. Br J
aneurysms: a randomized comparison of effects on survival,
Neurosurg. 1995; 9(3): 375-90.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia White PM, Teadsale E, Wardlaw JM, Easton V. What is the most sensitive non-invasive imaging strategy for the diagnosis of intracranial aneurysms? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71 (3 ):322-8.
www
.neurosurgeon.org
www
•
•
.1sUia.org
www
.surgery.ox.ac.uk/nvru/isat
www
.teamstudy.org
Sites recomendados
www
www
www
www
www
.sbn.com.br .aans.org
.brainaneurysm.com .bafound.org .aneurismacerebral.com.br
capítulo 47
1
vas c u ares cere - ra 1 s : 1
��_ 1 a
,
1
n o s 1 co e
ra a m e n o
Marco Anton io Stefan i Márcio Francisco Lehmann Gui lherme Loureiro Fracasso
Epidemiologia
Fisiopatologia
A maioria das malformações vasculares cerebrais (MAVs ) atualmente pode ser agrupada em caver nomas, angiomas arteriovenosos, angiomas veno sos e fístulas arteriovenosas durais, com caracte rísticas de distribuição epidemiológica distintas. Os angiomas arteriovenosos são os mais preva lentes na população ( 0,52% da população ) com uma incidência de diagnóstico de 1 a cada 100.000 habitantes por ano. Esses números vêm aumen tando com a disseminação do uso de técnicas não invasivas de diagnóstico por imagem em investi gação neurológica ( McCormick, 1966). Na maioria dos estudos, não existe uma dife rença significativa entre a incidência de malfor mações vasculares relacionada a gênero ou heredi tariedade, salvo um pequeno subgrupo dos caver nomas de origem familiar em que foi mapeado uma alteração no cromossomo 7.
Os angiomas cerebrais - ou malformações arterio venosas - são causa freqüente de morbidade e mortalidade, especialmente quando apresentam manifestações hemorrágicas. Trata-se de anoma lias congênitas compostas por um emaranhado de vasos sangüíneos dilatados, em que caracteris ticamente existem artérias cerebrais conectadas diretamente a veias. Ocorrem em todas as partes do sistema nervoso central, mas são encontradas mais freqüentemente no encéfalo. Calcificações vasculares são comuns, e podem ocorrer dilatações venosas, caracterizando a presença de aneurismas venosos. Existe parênquima entre os vasos emara nhados, quase sempre degenerado (Figura 47 . 1 ) . Os cavernomas são compostos por capilares si nusóides grandes e tortuosos, formando uma . . massa compacta que nao possui parenqurma no seu interior. Esses vasos têm uma parede fina, sem -
,,..,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
Drenagem venosa
Drenagem venosa ..,,,,.,,
__
Angioma
--
Angioma
[ Figura 47.1 ]
Malformações arteriovenosas (MAV) (A) Ressonância magnética mostrando vasos tortuoso no parênquima cerebral causando um flow void. (B) Angiografia cerebral na incidência frontal mostrando aspecto clássico de malformação arteriovenosa cerebral situada na topografia dos lobos frontal e parietal esquerdos. Nota-se a característica "em cunha" do angioma cerebral que se estende da corticalidade atá a superfície ventricular. (C) Mesma angiografia mostrando incidência de perfil.
tecido muscular ou elástico. Podem apresentar áreas de calcificação, e freqüentemente existem áreas de hemossiderina em tecido gliótico circun dando essas malformações, indicando pequenas áreas de hemorragia prévia. Caracteristicamente, os cavernomas apresentam pequenas hemorragias que tendem a se depositar em camadas concêntri-
cas de sangue de diferentes idades, em um aspecto de ''casca de cebola''. Podem manifestar-se com he morragias intracerebrais grandes, especialmente naqueles profundamente situados (Figura 47.2 ). Os angiomas venosos, mais recentemente deno minados ''anomalias do desenvolvimento venoso'', são veias dilatadas em forma típica de candelabro
[
Figura
47 2
]
Cavernoma cerebral localizado na ponte, apresentando halo hipointenso relacionado à hemossiderina depositada após pequenas hemorra gias concêntricas de sangue. .
Malformações vasculares cerebrais: diagnóstico e tratamento ou ''cabeça de medusa'' e são freqüentemente as sociados a cavernomas. Isoladamente, não provo cam manifestações clínicas neurológicas, sendo freqüentemente achados incidentais durante in vestigação de imagem para outra condição clínica (Figura 47.3 ) . Existe um subgrupo de lesões vasculares piais tipicamente pequenas e solitárias chamadas de telangiectasias, geralmente encontradas inciden talmente em necropsias. O seu significado clínico e patológico ainda não está bem definido, corres pondendo macroscopicamente a um grupo de va sos dispostos de farma radial, sem bordas bem definidas, semelhantes a ''aranhas vasculares''. Microscopicamente, são encontrados capilares de parede fina, que não possuem camadas de muscu latura lisa ou membrana elástica. Caracteristica mente, as telangiectasias não possuem veia de drenagem quando identificadas na angiografia ce rebral. As fístulas arteriovenosas durais são lesões em que há uma comunicação direta de uma artéria dural com o sistema venoso cerebral, geralmente um seio venoso. As localizações típicas são no seio transverso e no seio cavernoso, podendo represen tar uma situação de perigo quando existe compro vadamente refluxo do sangue arterializado para as
veias corticais, levando a congestão venosa, edema ou hemorragias parenquimatosas (Figura 47.4).
Quadro clínico As malformações vasculares podem manifestar se clinicamente em qualquer período da vida, po rém, na maioria das vezes, apresentam-se entre a segunda e a quarta décadas de vida. Em um estu do cooperativo de aneurismas cerebrais e hemor ragia subaracnóidea ( Drake, 1983), a maioria dos pacientes com angiomas arteriovenosos estava en tre os 20 e os 40 anos, o mesmo ocorrendo nos casos de cavernoma cerebral. Já as fístulas arte riovenosas durais predominantemente se mani festam, em média, um pouco mais tardiamente, entre a quarta e a quinta décadas de vida. Existe uma grande variabilidade entre os rela tos, e os dados de apresentação clínica inicial po dem representar apenas a realidade de centros es pecializados de referência. As manifestações clíni cas das malformações vasculares do sistema ner voso central ( SNC) variam de acordo com sua etio logia e localização. Na Tabela 47.l são mostradas as manifestações clínicas mais freqüentemente encontradas na apresentação inicial de angiomas arteriovenosos
"Cabeça de medu "
[ Figura 47.3 ]
(A) Angiomas venosos com aspecto típico de cabeça de medusa observados na ressonância magnética. (B) Angiografia cerebral de angioma venoso com veias dilatadas em forma típica de candelabro ou cabeça de medusa.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia [ Figura 47.4 ]
Arteriografia cerebral mostrando fís tula arteriovenosa durai com drenagem venosa atra vés do sistema venoso cortical (refluxo venoso cor tical).
·����� R�uxo venoso
--...._� _, _...� .;
e
icat
�-Aferentes � ...._ ....� ..__ _ arteriais ,....._.,.
e cavernomas. Nota-se que existe um número sig nificativo de cavernomas diagnosticados inciden talmente, e esse número vem aumentando nos últimos anos com a disseminação de técnicas de diagnóstico por imagem. As fístulas arteriovenosas durais são condições pouco prevalentes, e as séries de pacientes exis tentes relatam como manifestações clínicas mais comuns as queixas de acúfenos ou zumbidos pul sáteis e a congestão vascular conjuntival, por suas relações com o seio transverso junto ao ouvido interno e com o seio cavernoso onde drena a veia oftálmica, respectivamente. Menos freqüente mente, podem ocorrer manifestações ictais como hemorragias parenquimatosas, crises epilépticas ou déficits neurológicos focais, relacionados prin cipalmente a casos em que há comunicação da
fístula arteriovenosa com o sistema venoso corti cal. Muitas das estratégias agressivas de tratamen to hoje são justificadas levando em conta os sinto mas que os pacientes apresentam quando chegam ao hospital (geralmente centros de referência), assumindo que essas lesões são perigosas. No en tanto, estudos de risco prospectivos ( Ondra et al., 1990; Mohr, 2005; Brown; Weber; Forbes, 1990) mostraram que o comportamento da doença em algumas circunstâncias é mais benigno do que se pensa e que o tratamento empregado pode resul tar em desfechos piores. Como exemplo cita-se que, até alguns anos atrás, as fístulas arteriove nosas durais eram todas tratadas, porém, após análise prospectiva do comportamento da doença, ocorreu uma mudança de conduta, havendo justi-
Tabela 47.1 MANIFESTAÇÕ ES CLÍNICAS FREQ Ü ENTES DE MALFORMAÇÕ ES VASCULARES CEREBRAIS
Manifestação clínica
Epilepsia
Cefaléia
Déficit neurológico focal
Hemorragia
Incidental
Caverno mas
23 a 36%
6 a 65%
20 a 38%
1 3 a 50%
1 ,5 a 1 2%
Angiomas arteriovenosos
1 5 a 32%
1 a 24%
2,3 a 7%
52 a 72%
Malformações vasculares cerebrais: diagnóstico e tratamento ficativa de tratamento apenas para aqueles casos com refluxo venoso cortical. A Tabela 47.2 mostra alguns números tomados de séries prospectivas que levam em conta caracte rísticas especiais a serem consideradas na avalia ção do curso clínico das malformações vasculares. Existe ainda uma grande controvérsia a respei to do risco de hemorragia de MAV associado à gestação. Algumas séries ( Gentili et al., 1992) en contraram uma taxa de risco de hemorragia por uma MAV não previamente rota durante a gravi dez que não difere dos números da história natu ral de hemorragia por MAV na população em ge ral, inclusive considerando que a maioria dos par tos foi por via vaginal.
Diagnóstico Existe atualmente um tipo de classificação empre gada para cada subtipo de malfarmação vascular. Diferentes esquemas foram propostos ao longo da história, porém hoje são utilizados aqueles que foram validados por estudos clínicos. A classificação mais empregada atualmente pa ra caracterização das MAVs é a descrita por Spetz ler e Martin em 1986 (Tabela 47.3 ) . Essa classifica ção foi inicialmente proposta para tentar prever o risco individual de morbidade e mortalidade ci rúrgica com base em três características da mal formação observadas em exames de imagem: ta-
manha, eloquência do local onde estaria sitiada a MAV e tipo de drenagem venosa ( se profunda ou superficial). A classificação de Spetzler e Martin ( 1986) vem sendo empregada de forma generali zada para categorizar as MAVs dada a facilidade de seu uso e a correlação com o prognóstico da doença. As fístulas arteriovenosas durais são classifica das em vários subtipos conforme a sua morfologia. Do ponto de vista terapêutico, entretanto, apenas . . . uma caracter1st1ca tem rmportanc1a: a presença de refluxo do sangue arterializado da fístula para o sistema venoso cortical, o que aumenta signifi cativamente o risco de hemorragia. Da mesma forma, os cavernomas são classifica dos segundo a sua localização, sendo que os pro fundamente situados (tronco cerebral, núcleos da base e tálamo ) representam o grupo com maior risco de eventos desfavoráveis. Existem vários métodos utilizados para o diag nóstico das malformações vasculares, sendo fre qüentemente um achado ocasional durante inves tigação de outra condição neurológica. No entan to, em um contexto epidemiológico geral, não se justifica o rastreamento dessa doença na populaçao. Nos casos em que há suspeita clínica de hemor ragia cerebral, o diagnóstico diferencial deve ser feito com o máximo de brevidade. O melhor méto do de diagnóstico é a tomografia computadorizada "
"'
-
Tabela 47.2 -
RISCO DE SANGRAMENTO ASSOCIADO A MALFORMAÇÕ ES VASCULARES CEREBRAIS
Patologia
Risco anual de sangramento
Fatores que aumentam o risco
Cavernomas
1 ,6 a 3,1%
Localização profunda: risco de hemorragia de 1 0,9% ao ano, sendo que um terço dos pacientes apresenta déficits permanentes ou morte, um terço apresenta déficits neurológicos irreversíveis, e em um terço há recuperação completa
Angiomas arteriovenosos
2 a 4%
Localização profunda, concomitância de aneurismas
Fístulas arteriovenosas durais
1 % nas lesões sem refluxo venoso cortical
Refluxo venoso cortical (risco anual mortalidade de até 1 0,4%, taxas anuais de hemorragia intracraniana de 8, 1 % e de déficit neurológico de 6,9%)
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 47.3 CLASSIFICAÇÃO DE SPETZLER-MARTIN PARA MALFORMAÇÕ ES ARTERIOVENOSAS CEREBRAIS*
Tamanho 0-3 cm 3, 1 -6,0 cm 6 cm •
1 2 3
Localização Não-eloqüente Eloqüente
o 1
Drenagem venosa profunda Ausente Presente
o 1
*Cada quesito (tamanho, localização e drenagem venosa profun da) recebe uma pontuação. A soma dos pontos resulta na gradua ção da MAV. (Fonte: Spetzler; Martin, 1 986).
(TC), com uma sensibilidade de 95% para a pre sença de sangramento se realizada dentro das primeiras 48 horas após a hemorragia. O sangue aparece como áreas hiperdensas no espaço suba racnóide ou no parênquima cerebral.
Tratamento
a redução do tamanho da MAV, obtendo uma eli minação parcial do angioma. Sabe-se, porém, que somente a cura completa da MAV oferece a elimi nação do risco de rotura e que as MAVs parcial mente tratadas têm história natural igual à das que nunca foram tratadas.
Tratamento endovascular O tratamento endovascular pode incluir emboli zação da MAV, embolização com molas dos aneu rismas nos territórios vasculares que nutrem a MAV cerebral (aneurisma relacionado à MAV) ou embolização com molas dos aneurismas não-rela cionados à MAV cerebral. O uso de embolização isoladamente oferece uma chance de cura peque na, cerca de 25%, com uma morbimortalidade sig nificativa, em torno de 10%. A partir desses dados, o uso de embolização de MAV tem se restringido a terapia adjuvante pré-operatória ou pré-radio cirúrgica. O uso de embolização antes da cirurgia em lesões grandes pode eliminar aferentes pro fundos, de difícil acesso cirúrgico, diminuindo o sangramento transoperatório. Na radiocirurgia, pode aumentar as chances de cura de lesões maio res de 3 cm, possibilitando uma melhor cobertura de toda a MAV com a dose necessária de radiação.
Microcirurgia A microcirurgia pode incluir a ressecção da MAV, a clipagem do aneurisma relacionado à MAV e a clipagem do aneurisma não-relacionado à MAV. Na maioria das séries ( Stefani et al., 2002a; 2002b ), os resultados variam de acordo com o ta manho e a localização da MAV.
MAV Diferentes estratégias de tratamento para as MAVs já foram propostas por diversos autores (Drake, 1993; Vifiuela et al., 1991; S tefani et al., 2002a; 2002b ), embora os progressos tecnológicos não tenham determinado impacto significativo sobre os índices de morbimortalidade nas últimas décadas. Frente a um paciente com diagnóstico de MAV encefálica, o neurocirurgião pode optar por apenas observar o curso clínico da doença, tratando situações secundárias como a epilepsia ou a cefaléia. Para o tratamento específico da MAV, podem ser utilizadas três modalidades: cirurgia, radiocirurgia estereotáxica e embolização, além da combinação delas, como, por exemplo, a em bolização pré-cirúrgica e pré-radioterápica. Esses tratamentos também podem ser empregados para
Radioterapia A radioterapia é direcionada ao nicho da MAV ce rebral e aos vasos adjacentes com a intenção de induzir uma redução e possível obliteração da MAV cerebral. Com base nos novos padrões de prática, existem variações no equipamento utiliza do, nos métodos de medição empregados para avaliar a localização e o tamanho da MAV cerebral escolhida para tratamento, nas doses individuais, no número de tratamentos e no momento em que a radiocirurgia é usada: antes ou depois da embo lização ou da microcirurgia. Normalmente, é em pregada para MAV com menos de 3 cm de diâme tro, com índice de cura em torno de 90% e baixa morbidade. Mais detalhes serão vistos no Capítulo 50.
Malformações vasculares cerebrais: diagnóstico e tratamento A necessidade do emprego de ferramentas esta tísticas no manejo de dados referentes ao trata mento das MAVs já foi enfatizada, e utilizam-se ''árvores de decisão'', com a combinação dos diver sos tipos de tratamento, para construção de mode los de tratamento com melhores desfechos. Dife rentes fatores pesam no resultado final, como ida de, morbidades e mortalidades cirúrgicas relata das e morfologia da MAV. Esse tipo de abordagem, embora traga uma expectativa de decisões tera pêuticas mais objetivas, esbarra no grande núme ro de variáveis presentes nessa doença. Muito cuidado deve ser tomado na interpreta ção desses dados, principalmente quando se rela cionam a opções de tratamento. Por exemplo, não se conhece bem a história natural das MAVs para se afirmar que se comportam como um grupo ho mogêneo. Além disso, essa abordagem baseia-se em números de morbidade e mortalidade relata dos na literatura, muitas vezes difíceis de serem reproduzidos pela comunidade neurocirúrgica em geral. Dessa forma, os neurocirurgiões farão previ sões para os pacientes com base em resultados obtidos em centros neurocirúrgicos de excelência, esquecendo-se de que as taxas de morbimortali dade que podem ser oferecidas em condições lo cais poderão ser mais elevadas. A impossibilidade de alcançar os índices de morbimortalidade iguais aos pressupostos invalida completamente a apli cação do modelo. Os dados publicados disponíveis atualmente tanto sobre o tratamento conservador quanto so bre a morbidade e a mortalidade relacionadas ao tratamento não separam os desfechos pelo estado pré-tratamento ( com sangramento ou sem san gramento ) e apresentam pouca consistência para o modo e o número de tratamentos ou para a gra vidade clínica. Assim, há considerável incerteza na literatura clínica existente, de maneira que não existem evidências conclusivas sobre as melhores abordagens de tratamento para esse problema clí nico preocupante. Com o aumento de estudos prospectivos sobre a história natural e o tratamento das MAVs, pode rão surgir ferramentas estatísticas mais poderosas para a formulação de decisões. O conhecimento sobre o comportamento dos diferentes subgrupos formados por fatores específicos da MAV ( como tamanho, localização e angioarquitetura) deter minará um maior grau de confiança nas ferra. mentas estat1st1cas. ,
Uma análise recente desses dados ( Mohr, 2005 ) favorece a intervenção de tratamento precoce em pacientes que tiveram história de sangramento relacionado à MAV, mostrando pouco dano clínico adicional à extirpação da lesão. A modalidade de tratamento varia de acordo com o tamanho e a localização da lesão. A decisão do uso de embolização pré-operatória varia de acordo com a equipe cirúrgica, mas o cirurgião deve ter em mente um acréscimo de 10% de mor bimortalidade com a adição dessa técnica. Esse adicional de morbidade pela embolização muitas vezes é compensado pelo benefício da exclusão de aferentes profundos e pela redução do volume da MAV. As MAVs pequenas (menores de 3 cm), em zo nas eloqüentes ou não, podem ser tratadas com uso de radiocirurgia, apresentando um índice de cura elevado e baixa morbidade. Entretanto, esse tratamento demora em torno de dois anos para ser efetivo e o risco de ressangramento durante esse período faz com que, na maioria dos centros, as MAVs pequenas localizadas em áreas cerebrais não-eloqüentes sejam operadas (NE I ) . Da mesma forma, MAVs maiores de 3 cm em zonas cerebrais não-eloqüentes podem ser resse cadas cirurgicamente com ou sem embolização pré-operatória, a critério da equipe cirúrgica ( NE III ) . Em casos de MAVs maiores de 3 cm compro mentendo zonas eloqüentes, a decisão de trata mento fica mais difícil, pois todas as modalidades apresentam altos índices de morbimortalidade e baixas taxas de cura. Em linhas gerais, a maioria dos centros opta pela redução do tamanho da MAV com embolização e, em um segundo tempo, aplica radiocirurgia no nicho residual. As MAVs gigantes, com mais de 6 cm de diâme tro, costumam ser um grande problema terapêu tico e requerem a associação de múltiplas modali dades de tratamento seqüenciais, como emboli zação para redução de tamanho, seguida de cirur gia e, finalmente, radiocirurgia no nicho residual. De forma diferente, as MAVs cerebrais ainda sem sangramento apresentam baixo risco de rup tura ou uma síndrome clínica de baixa morbidade decorrente da sua eventual ruptura. Paradoxal mente, o tratamento intervencionista nesses casos está associado a risco aumentado de hemorragia (p < 0,0001; razão de risco (RR) = 5,53, IC 95% 2,91 a 1 0,49 ) e também está associado a risco au-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mentado de incapacidade clínica de acordo com a avaliação da escala de Rankin ( RR = 1 1,04, IC 95% 7,21 a 16,90, p < 0,0001 ) . Esses dados ob servacionais sugerem que, para pacientes com MAVs que ainda não sangraram, o tratamento po de aumentar o risco tanto de hemorragia quanto da síndrome clínica de déficits neurológicos per manentes. A conduta conservadora também tem sido defendida em editoriais recentes, principal mente pelo fato de um ensaio clínico sobre o as sunto estar em andamento.
Caverno mas O tratamento dos cavernomas ainda é controver so, e a máxima neurocirúrgica de que cavernoma visto é cavernoma operado está progressivamente sendo abandonada. A maioria dos centros neuro cirúrgicos opta pela remoção de cavernomas loca lizados em zonas não-eloqüentes e de fácil acesso do cérebro, deixando os cavernomas profundos em conduta expectante. Paradoxalmente, estudos de coorte observaram que os cavernomas superfi ciais (lobares) têm um comportamento extrema mente benigno, com chance quase nula de causa rem repercussão clínica significativa. Os profun damente localizados, no entanto, apresentam um risco de 10% ao ano de provocarem eventos neuro lógicos; entre estes casos, em cerca de um terço ocorrem déficits permanentes leves e em outro terço acontecem déficits permanentes graves ou morte. Considerando esses dados, cavernomas de localização profunda devem ser considerados para . . . ressecçao sempre que o acesso crrurg1co perrmta. Alternativamente, os cavernomas lobares podem ser seguidos conservadoramente com realização de exames de ressonância magnética anualmente para controle do seu crescimento, que pode ocor rer devido, principalmente, às micro-hemorragias ao seu redor. Uma vez ressecado completamente, o cavernoma não reaparece no mesmo lugar, po dendo raramente surgir novas lesões em outros lo cais nos casos de cavernomas múltiplos familiares. -
,,
rial ou venosa, pela sua ressecção cirúrgica ou pela ligadura das veias por onde o refluxo acontece.
Perspectivas futuras Existe atualmente um esforço internacional por meio do projeto ARUBA para a compreensão do curso clínico das MAVs não-rotas e a discussão sobre o benefício de tratamento dessas lesões. Esse estudo (site aruba)coordenado pela Universidade Columbia em Nova Yorque conta com vários cen tros de referência mundial em países da América do Norte, Europa e Oceania, tendo um centro bra sileiro localizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. O ensaio clínico tem uma previsão de du ração de 7,5 anos e pretende randomizar 800 pa cientes acima de 1 8 anos com MAVs não-rotas. Da parte terapêutica, pode-se dizer que vêm ocorrendo avanços tecnológicos, como a introdu ção de novos materiais embólicos e novas técnicas de conformação aplicadas à radiocirurgia. Entre tanto, os resultados em termos de desfechos clíni cos têm se mantido estáveis no decorrer das últi mas décadas.
Referências Brown RD Jr, Wiebers DO, Forbes GS. Unruptured intracranial aneurysms and arteriovenous malformations: frequency of intracranial hemorrhage and relationship of lesions. J Neurosurg. 1990 Dec;73(6) :859-63. Drake CG. Arteriovenous malformations of the brain. The options for management. N Engl J Med. 1983 Aug 4;309( 5) :308- 10. Gentili F, Schwartz M, terBrugge I<, Wallace MC, Willinsky R, Young C. A multidisciplinary approach to the treatment of brain vascular malformations. Adv Tech Stand Neurosurg. 1992; 19:179-207. McCormick
WF.
The pathology of vascular ("arteriove
nous") malformations. J Neurosurg. 1966 Apr;24(4):80716. Mohr JP. Brain arteriovenous malformations: children and adults. Stroke. 2005 Oct;36(10):2060- l.
Fístulas arteriovenosas durais O tratamento da fístula arteriovenosa dural tem como objetivo principal a remoção do risco de he morragia causado pelo refluxo do sangue arteria lizado para o sistema venoso cerebral. Isso pode ser feito pela embolização da fístula pela via arte-
Ondra SL, Troupp H, George ED, Schwab I<. The natural history of symptomatic arteriovenous malformations of the brain: a 24-year follow-up assessment. J Neurosurg. 1990 Sep;73 (3 ):387-91.
Malformações vasculares cerebrais: diagnóstico e tratamento Spetzler RE Martin NA. A proposed grading system for
Sites recomendados
arteriovenous malformations. J Neurosurg. 1986
http://avm.ucsf.edu/patient info/WhatlsAnAVM/
Oct;65 ( 4) :476-83. h t tp ://braina vm.oci. u toron to . c a/malformations/ Stefani MA Porter PJ, terBrugge I
brain avm index.htm -
-
Willinsky RA, Wallace MC. Large and deep brain arteriovenous malformations are associated with risk of
http://cpmcnet.columbia.edu/dept/cerebro/AVM.html
future hemorrhage. Stroke. 2002a May;33(5): 1220-4.
http ://neurosurgery.mgh.harvard.edu/Neurovascular/v-s-
Stefani MA Porter PJ, terBrugge I
93-4.htm
Willinsky RA, Wallace MC. Angioarchitectural factors
http://WWW.arubastudy.org
,
present in brain arteriovenous malformations associated with
hemorrhagic
presentation.
Stroke.
2002b
http://WWW.avmsupport.org.uk/brain avms.php
Apr;33 ( 4) :920-4.
http://www.brain-aneurysm.com/avm.html
Vtiíuela E Dion JE, Duckwiler G, Martin NA, Lylyk P, Fox
http://www.brain-surgery.com/bsicavm.html
A, et al. Combined endovascular embolization and surgery in
the
management
of
cerebral
arteriovenous
malformations: experience with 101 cases. J Neurosurg. 1991 Dec;75 (6):856-64.
capítulo 48 1
roce a 1 a Jorge Junqueira Bizzi
Hidrocefalia é uma condição patológica em que ocorre dilatação ventricular associada a hiperten são intracraniana devido a um desequilíbrio entre a produção e a absorção do líquido cerebrospinal. Hidrocefalia não é uma doença per se, mas sim o resultado de um grupo heterogêneo de lesões pa tológicas que impedem o fluxo do líquido cere brospinal através das vias normais de circulação intracraniana, levando a um acúmulo desse líqui do no interior dos ventrículos, o que causa a sua dilatação e o conseqüente aumento da pressão in tracraniana (PIC ) . A magnitude da dilatação ven tricular, a rapidez da sua instalação e o nível de pressão intracraniana que será atingido depen dem do local, da velocidade e do grau da obstrução ao fluxo liquórico. Embora seja difícil determinar a verdadeira in cidência da hidrocefalia tanto na população pe diátrica como na adulta, estima-se que esse valor na hidrocefalia congênita seja de 0,9 a 1,8 por 1 .000 nascidos vivos, com relatos variando de 0,2 a 3,5/1.000 ( Lemire, 1988).
Anatomia e fisiolOJJ ia da circulação do liquido cerebrosp1nal O líquido cerebrospinal é um líquido claro, incolor, que preenche os ventrículos e o espaço subarac nóideo ao redor do encéfalo e da medula espinal. Em condições fisiológicas, a sua produção está em equilíbrio com a sua absorção. E produzido conti,
nuamente, predominantemente pelo plexo corói deo ( 80%), e o restante provavelmente se origina do fluido extracelular do parênquima cerebral através do epêndima (McComb, 1983 ) . A taxa de produção desse líquido é de aproximadamente 0,35 mUmin (20 mL/h ou 500 mL/dia), mantendo se semelhante tanto em adultos como em crian ças, e não parece ser alterada em função de modi ficações da PIC (Bering; Sato, 1963; Lorenzo; Page; Watters, 1970). Considerando-se que o volume to tal do líquido cerebrospinal em um adulto é de aproximadamente 150 mL, ele é trocado em torno de três vezes em 24 horas. O líquido é produzido pela formação de um ultrafiltrado do plasma que sai entre as células endoteliais dos capilares, por meio da pressão hidrostática, indo para o inters tício do epitélio coróideo. Esse ultrafiltrado plas mático é transformado ativamente em líquido ce rebrospinal por meio de uma bomba Na-K-ATPase, sendo expelido para o interior do ventrículo. Esse processo é catalisado pela enzima anidrase carbô nica, e a inibição dessa enzima pela acetazolamida explica a redução da produção liquórica com o uso dessa droga (Carrion et al., 200 1 ) . O plexo coróideo é encontrado no assoalho dos ventrículos laterais e no teto do terceiro e do quarto ventrículos. Os ventrículos laterais se comunicam com o terceiro ventrículo por meio dos forames intraventriculares (de Morno), um de cada lado. O terceiro ventrículo se comunica com o quarto por meio do aqueduto do mesencéfalo (de Sylvius), estrutura de apenas alguns milímetros de diâme-
Hidrocefalia tro no interior do mesencéfalo, sendo o ponto anatômico mais estreito da circulação liquórica e, por isso, o mais vulnerável à obstrução. Uma vez formado no sistema ventricular, o líquido ce rebrospinal sai para o espaço subaracnóideo atra vés de aberturas no quarto ventrículo, duas la terais ( farames de Luschka) e uma medial ( fara me de Magendie ) ( Figura 48. 1 ) . Desse ponto de distribuição, o líquido se move tanto caudalmen te em direção ao canal espinal como em direção cranial através das cisternas basais localizadas an terior e posteriormente ao tronco cerebral, e, após, passa para o espaço subaracnóideo ao redor dos hemisférios cerebrais. A absorção do líquido cerebrospinal ocorre principalmente nas vilosidades aracnóides, tam bém chamadas de granulações de Pacchioni, junto aos seios venosos durais, especialmente o seio sagital superior. E um processo passivo ( sem consumo de energia), feito por meio de um gradiente de pressão entre o espaço subaracnóideo e os seios venosos durais. Em geral, essa diferença de pres são é de 30 a 40 mmH20. Acima de um gradiente mínimo de 5 mmH20, a absorção se mantém de forma linear e constante. No entanto, se a pressão no seio sagital se elevar e se igualar à pressão su baracnóidea, espera-se uma taxa de absorção pró xima de zero ( Shulman; Ransohoff, 1965 ) . Sus peita-se que haja uma pequena quantidade de lí quido cerebrospinal absorvida em outros locais, ,
como os canais linfáticos das bainhas dos nervos cranianos e espinais ( McComb, 1983) (Figura 48.2 ) .
Fisiopatologia, etiologia e classificação A hidrocefalia pode ser classificada pela sua ana tomia em comunicante ou não-comunicante. Apesar de esta ser uma divisão antiga, feita com base nos achados da pneumencefalografia, ainda nos dias de hoje é muito utilizada e tornou-se ain da mais importante após a disseminação do uso da terceiroventriculostomia como forma de tra tamento, que só está indicada nos casos não-co municantes. Hidrocefalia não-comunicante indica uma obstrução da circulação do líquido cerebros pinal no interior do sistema ventricular, próxima aos forames do quarto ventrículo. Já a hidrocefalia comunicante resulta da interrupção da circulação liquórica no espaço subaracnóideo ou da deficiên cia do mecanismo de absorção do líquido cere brospinal. O termo hidrocefalia obstrutiva, geral mente utilizado como sinônimo para hidrocefalia não-comunicante, é inadequado, pois, do ponto de vista fisiopatológico, exceto nos raros casos de hiperprodução liquórica, todos os outros casos se devem a alguma obstrução da via liquórica dentro ou fora do sistema ventricular. O local da dilatação ventricular é definido pela localização da obstru-
Terceiro ventrículo Aqueduto do mesencéfalo (de Sylvius) o
Forame intraventricular (de Monro)
Quarto ventrículo --�
·
[ Figura 48.1 ]
Anatomia dos ventrículos.
Forames de Luschka (laterais) e forame Magendie (medial)
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Ventrículo lateral
Plexo coróide
Espaço subaracnóideo Granulações aracnóides Seio sagital superior
1
Terceiro ventrículo Aqueduto do mesencéfalo (de Sylvius) Quarto ventrículo
Nervos -esp1na1s
ção, o que explica por que a hidrocefalia pode ser chamada de uni, bi, tri ou ainda tetraventricular. Também pode ser classificada em congênita e adquirida com etiologia variada. A hidrocefalia pode ser causada basicamente por três mecanismos fisiopatológicos ( aumento da produção do líquido cerebrospinal, obstrução da circulação do líquido cerebrospinal e hiperten são venosa intracraniana), e cada um deles apre senta etiologias mais freqüentemente associadas (Figura 48.3 ) .
Aumento da produção do líquido cerebrospinal Acredita-se que a única situação clínica em que ocorre um aumento da produção liquórica seja na presença de um tumor do plexo coróideo, em geral um papiloma ( Eisenberg; McComb; Lorenzo, 1974). Mesmo nesses casos, com freqüência, tam bém pode haver um componente obstrutivo, por tratar-se de lesões intraventriculares.
[ Figura 48.2 ]
Vias de circulação do líquido
cerebrospinal.
Obstrução da circulação do líquido cerebrospinal Ventrículos laterais Lesões expansivas intraventriculares em qualquer parte podem causar um aprisionamento do líqui do cerebrospinal, provocando dilatação. Os locais . . mais propensos a isso sao o trigano e o corno temporal. -
,
Forame de Monro e terceiro ventrículo A obstrução pode ser causada por uma variedade de lesões expansivas na porção anterior do ven trículo lateral ou do terceiro ventrículo. Em crian ças, tumores freqüentes nessa localização incluem astrocitoma de células gigantes associado a es clerose tuberosa, originando-se na cabeça do nú cleo caudado, gliomas da via óptica e craniofa ringiomas ocupando o terceiro ventrículo. Em adultos, o cisto colóide ocorre com mais freqüên cia. O forame de Momo também pode ser obs truído em função de alterações inflamatórias
Hidrocefalia Obstrução da absorção
Aracnoid ite (pós-hemorragia, pós-meningite) Trombose venosa Hipertensão venosa
I>-""·,
Gliose Cisto colóide Astrocitoma de células gigantes
Região da pineal
I ...
Terceiro ventrículo
--·
-
Gliomas Craniofaringiomas Cistos aracnóides
Tumores Cistos
Aqueduto do mesencéfalo (de Sylvius)
Estenose congênita Gliose Gliomas Septações (pós-ventriculite)
-
Quarto ventrículo
Meduloblastomas Ependimomas Astrocitomas Cistos (Dandy-Walker)
[ Figura 48.3 ]
Obstrução basal
Aracnoidite Tumores
Locais e causas comuns de obstrução da circulação liquórica.
(ventriculite) decorrentes de processos infeccio sos, parasitários ou hemorrágicos.
Aqueduto do mesencéfalo (de Sylvius) Estenose congênita é uma das causas mais co muns de hidrocefalia na infância, podendo tam bém ser adquirida secundariamente a processos inflamatórios. Também é comum a compressão causada por lesões expansivas, neoplásicas ou não, localizadas na região da glândula pineal.
Quarto ventrículo Tumores da fossa posterior são a causa mais co mum da obstrução liquórica neste nível, especial mente em crianças. Quarenta a cinqüenta por cen to dos tumores em crianças têm localização in fratentorial, podendo estar no interior do quarto ventrículo, como os ependimomas e os medulo blastomas, ou fora, causando compressão, como . . . e visto mais comumente com os astroc1tomas c1sticos do cerebelo. Processos inflamatórios, particu larmente infecciosos, podem ser responsáveis pela oclusão dos forames de saída do quarto ventrículo. A hidrocefalia associada a malfarmação de Chiari "
"
tipo II pode se dever, pelo menos em parte, à oclu são dos forames do quarto ventrículo. Em adultos, hemorragias ou isquemias na fossa posterior tam bém são causas freqüentes.
Cisternas basais e vilosidades aracnóides Os processos inflamatórios, em geral associados a quadros infecciosos como meningites ou hemor ragia subaracnóide, podem levar a reações de arac noidite, com bloqueios à circulação liquórica junto à base do crânio, ou destruição das vilosidades aracnóides, impedindo a absorção do líquido ce rebrospinal junto ao seio sagital superior, determi nando uma hidrocefalia comunicante. De particu lar interesse em nosso meio é a hidrocefalia asso ciada a meningite tuberculosa, que, infelizmente, ainda é relativamente freqüente. Nesses casos, ocorre intensa reação inflamatória nas cisternas da base do crânio, impedindo a passagem do líqui do cerebrospinal. Em todos esses casos determi nantes de reações inflamatórias, uma vez passada a fase aguda da doença, a circulação liquórica e os mecanismos absortivos podem ou não ter res tabelecida a função normal.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Hipertensão venosa intracraniana A constrição e a oclusão das veias jugulares junto ao forame jugular na base do crânio são vistas com freqüência na acondroplasia e nas síndromes craniofaciais como, por exemplo, as síndromes de Crouzon, Apert, Pffeifer, entre outras, possivel mente sendo a causa da hidrocefalia associada a esses casos ( Sainte-Rose et al., 1984; Steinbok; Hall; Flodmark, 1989 ) . Qualquer fator que possa causar um aumento na pressão das veias jugulares tem potencial para causar hidrocefalia, desde que seja suficientemente intenso e persistente, tal co mo pode ocorrer na insuficiência cardíaca direita, geralmente associada a cardiopatias congênitas, ou na trombose da veia cava superior. A hidroce falia associada a malformação da veia de Galena, na maioria das vezes, é secundária à hipertensão venosa causada pelo shunt arteriovenoso.
Manifestações clínicas O quadro clínico dos pacientes com hidrocefalia varia de acordo com sua faixa etária. No entanto, em todas as idades, predominam os sinais e os sintomas de hipertensão intracraniana (HIC).
Sintomas Sintomas de HIC podem não ser tão facilmente reconhecidos em lactentes, crianças maiores ou adultos e se caracterizam por sonolência, irritabi lidade, vômitos, hipoatividade, recusa alimentar ou dificuldade de ganhar peso. Em crianças maio res, quando o aumento ventricular e o aumento da PIC se desenvolvem de forma rapidamente pro gressiva, geralmente os sintomas se manifestam com cefaléia bifrontal ou holocraniana, vômitos e letargia, geralmente mais intensos pela manhã. Quando a hidrocefalia se desenvolve de maneira mais lenta, predominam alterações comporta mentais, de humor ou personalidade. Na idade escolar, pode haver diminuição do desempenho escolar. Essas alterações podem ou não estar asso ciadas com algum episódio de cefaléia, em geral não intensa. Em adultos, os sintomas também podem variar confarme a velocidade de instalação da dilatação ventricular e do aumento da PIC, especialmente nas hidrocefalias obstrutivas. Na forma rápida, há o surgimento de cefaléia progressiva, náusea e vômitos. Por outro lado, quando a instalação é
lenta, predominam lentificação do pensamento, confusão mental, alterações comportamentais e cefaléia pouco localizada, não intensa e de caráter intermitente. Caso não seja feito o diagnóstico nessa fase, podem surgir sintomas evidentes de HIC. A chamada hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma entidade clínica diferenciada e será abordada separadamente no final deste capítulo.
Sinais Os sinais encontrados na hidrocefalia também va riam conforme a faixa etária do paciente. Em crianças menores de dois anos de idade, o cresci mento anormal do perímetro cefálico é o sinal mais comum. Considera-se anormal um cresci mento superior a 1,25 cm/semana e o desvio da curva cruzando as linhas dos percentis nos gráfi cos de perímetro cefálico. A fontanela anterior usualmente é ampla e tensa, e as veias da cabeça, dilatadas. Nos casos mais graves, pode-se encon trar o sinal do sol poente'', que se caracteriza pela visualização de grande parte da esclera acima da íris e de apenas uma pequena porção da íris próxi ma à pálpebra inferior, geralmente decorrente da compressão da lâmina quadrigêmea. Também po dem-se encontrar proeminência frontal e tempo ral, separação das suturas e progressiva despro porção craniofacial. Em crianças maiores de dois anos, quando já houve o fechamento das suturas, são menos co muns as alterações do crânio e são mais freqüen tes os achados de disfunção cerebral e dos nervos cranianos. Isso inclui alteração do nível de cons ciência, incoordenação motora e sinais piramidais, especialmente espasticidade dos membros inferio res. Também podem ser vistos diminuição da acui dade visual e papiledema, o sinal mais clássico da HIC, que, quando não tratado, evolui para a maurose e atrofia da papila. Exame dos pares cra nianos pode revelar estrabismo, geralmente por pa ralisia do sexto nervo, o par craniano mais sensível à HIC, e paralisia do olhar conjugado para cima. Nos adultos, predominam alterações do nível de consciência, papiledema e paralisia dos nervos cranianos. 11
•
Diag nóstico por imagem Tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética ( RM ) do encéfalo e ultra-sonografia
Hidrocefalia (US)
transfontanelar são os testes diagnósticos de imagem mais utilizados para a avaliação dos pacientes com suspeita de hidrocefalia. Cada mo dalidade de neuroimagem tem suas vantagens e desvantagens. O diagnóstico da hidrocefalia é fei to na presença de ventrículos aumentados (ven triculomegalia) e na ausência de atrofia cerebral. A US é o método preferido de rastreamento pa ra hidrocefalia em lactentes, por ser barato e de fácil utilização, não requerendo sedação ou anes tesia. O exame pode ser realizado à beira do leito, podendo ser repetido sem limitações, e não utiliza radiação. Ele adquire maior importância na avalia ção de recém-nascidos prematuros com suspeita de hemorragia intraventricular e hidrocefalia, pois esses pacientes muitas vezes não podem sair das unidades neonatais e não toleram a anestesia ou os ambientes frios das salas de TC ou RM. Apre senta boa visualização do tamanho ventricular, porém tem limitações na identificação da etiologia da hidrocefalia. Após o fechamento da fontanela, não é mais possível o seu uso, pois o crânio blo queia as ondas da US (Bejar et al., 1980 ) . A TC é a modalidade de imagem mais utilizada para o diagnóstico da hidrocefalia ( Figura 48.4). Atualmente, com os equipamentos modernos (multislices ), os exames são muito rápidos, são fei tos com baixas doses de radiação e são acurados na identificação da causa e da localização da obs trução na imensa maioria das patologias que se associam com a hidrocefalia. Entretanto, a TC só fornece aquisição de imagens no plano axial, po dendo fazer construção nos planos coronal e sa gital, com alguma perda da qualidade da imagem, mesmo com os equipamentos modernos. Há ne cessidade de exposição à radiação, que pode ser
relevante e oferecer algum risco, especialmente de catarata (por exposição do cristalino ), conside rando-se que esses pacientes poderão ter de fazer muitas tomografias no decorrer da vida. Além disso, a TC é inferior à RM na visualização do tron co cerebral e da fassa posterior. A RM proporciona uma maior riqueza de deta lhes anatômicos, podendo identificar com maior precisão a etiologia da hidrocefalia. A principal desvantagem é que se trata de um exame mais longo, tendo de ser realizado sob anestesia geral, para a maioria das crianças, além de ter um custo maior. Os achados de neuroimagem incluem aumenta dos ventrículos, com modificação de seu formato habitual. O corno frontal pode ficar arre dondado e apresentar ao seu redor uma hipoden sidade na TC ou um hipersinal em T2 na RM que caracteriza transudação ou edema periependimá rio (Figura 48.5 ), que é, por sua vez, a infiltração de líquido cerebrospinal na substância branca pe riventricular. Esse achado sugere fortemente o ca ráter hipertensivo da ventriculomegalia. Os cor nos occipitais e temporais, que normalmente são apenas uma fenda e são pouco visíveis, tornam se evidentes. Da mesma forma, o terceiro ventrí culo, que também é uma fenda, na hidrocefalia se torna arredondado e globoso. Diversas medi ções têm sido usadas para avaliar o tamanho ven tricular e a sua relação com o parênquima cerebral, porém sua utilidade prática ainda é debatida ( Kulkarni et al., 1999). Novas técnicas e protocolos de RM têm sido desenvolvidos para a realização de um exame rápi do, que dure menos de cinco minutos, especifica mente para casos de hidrocefalia, na suspeita de mau funcionamento da válvula em crianças. Além
[ Figura 48.4 ]
TC mostrando hi drocefalia por estenose do aque duto (triventricular). (A) Dilatação dos cornos temporais e porção inferior do terceiro ventrículo (TV) arredondada (o quarto ventrículo tem tamanho normal). (B) Dilata ção acentuada dos ventrículos la terais.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia locais de obstrução e aferir o resultado do trata mento, como, por exemplo, avaliar a patência da abertura do assoalho do terceiro ventrículo ( con traste de fase Cine-RM ) ( Kadowaki et al., 1995 ) . Seqüências especiais com gradiente eco altamente ponderadas em T2 (FIESTA® -GE, CISS ® -Siemens) podem identificar finas membranas que causam obstrução e não são vistas nas seqüências conven cionais ( Figura 48.6 ) . (Doll et al., 2000). Mais re centemente, tentativas têm sido feitas para medir a PIC de forma não-invasiva, utilizando a RM, com resultados promissores ( Glick et al., 2006). O diagnóstico diferencial inclui hidranencefalia em relação a hidrocefalia extrema (Figuras 48.7 e 48.8) e atrofia cerebral em relação a hidrocefa lia de pressão normal e hidrocefalia compensada.
Tratamento
[ Figura 48.5 ]
TC mostrando dilatação ventricular com edema periependimário (setas) ao redor dos cor nos frontais, o que evidencia o caráter hipertensivo da hidrocefalia.
da imagem estrutural, a RM também fornece in farmações sobre o fluxo e a dinâmica liquórica, constituindo importante parte da investigação por imagem da hidrocefalia. O exame pode identificar
[
Figura
48.6
]
Tratamento temporário Tratamento temporário são métodos utilizados pa ra retardar o tratamento definitivo ou para esperar que a causa da hidrocefalia tenha resolução es pontânea ou seja retirada cirurgicamente.
Tratamento farmacológico Pode ser utilizado no manejo inicial de prematu ros com hemorragia intraventricular e hidroce falia, enquanto se aguarda que haja uma possível
RM em paciente com dilatação tetraventricular sugerindo hidrocefalia comunicante. Na seqüência gradiente eco T2, visualiza-se fina membrana obstruindo a saída do líquido cerebrospinal do quar to ventrículo (seta) (A), que não aparece na seqüência de T1 realizada normalmente (8). Após diversas revi sões de válvula peritoneal, atrial e até pleural, a paciente foi submetida a terceiro ventriculostomia endoscópica (TVE) com sucesso.
Hidrocefalia [
Figura
48.7
]
Hidranencefalia. TC mostrando a presença das es truturas da fossa posterior e do tá lamo (A) e resquícios de córtex ce rebral na região occipital (B).
resolução após a reabsorção do sangue ou que a . . . . criança atmJa um peso mmnno para o tratamento definitivo com a colocação de uma válvula. A acetazolamida, droga que inibe a anidrase carbô nica, reduzindo a produção de líquido cerebros pinal, controla temporariamente a HIC em aproxi madamente 50% dos casos de hidrocefalia em crianças menores de um ano ( Shinnar et al., 1985 ). ,
O seu efeito é potencializado pelo uso concomi tante de furosemida, um diurético de alça. A ace tazolamida pode ser iniciada em doses de 25 mg/ kg/dia, divididos em três doses por via oral, po dendo se elevar a dose até 100 mg/kg/dia. A acido se metabólica é o principal paraefeito e deve ser monitorada.
Punção lombar Pode ser uma alternativa temporária de tratamen to somente nos casos de hidrocefalia comunican te. Oferece riscos de herniação se for realizada em casos de hidrocefalia obstrutiva. Pode ser utilizada nos estágios iniciais da hemorragia intraventri cular do prematuro (Kreusser et al., 1985) ou nos casos de pacientes estáveis com meningite tuber culosa.
Drenagem ventricular externa (OVE) A DVE é um dos procedimentos mais freqüentes na prática da neurocirurgia, tanto em adultos como em crianças. E um tratamento temporário para situações de hidrocefalia aguda. Em geral, é um procedimento de urgência que pode ser reali zado na sala de emergência, na unidade de terapia intensiva (UTI) ou no bloco cirúrgico. E realizada por meio de uma trepanação craniana com a colo cação de um dreno no interior do ventrículo, geral mente no corno frontal, e a conexão a um sistema com saco coletor externo. Pode ser utilizada em pacientes com hidrocefalia em coma, com risco de vida iminente, decorrente da hidrocefalia. Tem a vantagem de reduzir a hidrocefalia de forma gra dual, sendo possível observar o volume de drena,
,
[ Figura 48.8 ]
Hidrocefalia extrema. RM ponderada em T1 mostrando fina camada de córtex cerebral e acentuada dilatação ventricular.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia gem liquórica associado à monitoração da PIC e fazer a correlação com a evolução clínica do paci ente. Também pode ser utilizada em situações transitórias em que a causa da hidrocefalia possa ser removida espontaneamente ou por meio de cirurgia. Nos casos de hemorragia subaracnóidea, intraventricular ou intraparenquimatosa, é possí vel que a hidrocefalia se resolva após a remoção da sua causa, não sendo necessário o tratamento definitivo com utilização de derivação ventricu loperitoneal. Da mesma farma, nos casos de hi drocefalia obstrutiva associada a tumores cere brais, é possível que, após a retirada do tumor, a hidrocefalia seja resolvida. Assim, a DVE é coloca da antes da cirurgia do tumor e é retirada alguns dias depois. A DVE pode ser utilizada, ainda, quando o tratamento definitivo com uma válvula de derivação ventricular atrial (DVA) ou peritoneal (DVP) não puder ser realizado naquele momento. Na presença de meningite ou ventriculite, deve se esperar a resolução da infecção antes de se colo car a válvula; isso deve ser feito, também, quando existir a presença de muito sangue no líquido ce rebrospinal, o que favorece a obstrução precoce da DVP ou da DVA. Da mesma forma, nos casos, em que houver disseminação tumoral pelo líquido cerebrospinal, deve-se aguardar o desaparecimen to das células tumorais antes de se colocar a válvu la, a fim de se evitar metástase para a cavidade peritoneal.
Tratamento definitivo A decisão de indicar o tratamento cirúrgico defini tivo em pacientes com hidrocefalia é determinada pela presença de HIC, pela intensidade e pelo tipo de disfunção neurológica, pelo grau da dilatação ventricular, pelo tipo específico da lesão patológica e pela localização do processo expansivo que está causando a obstrução. Cada caso deve ser analisa do cuidadosamente para que se estabeleça o cor reto diagnóstico. Sempre que possível, o tratamen to ideal é a remoção da causa, com a restauração da circulação liquórica. Além disso, deve-se ter em mente que a simples presença de uma ventri culomegalia não necessariamente requer um tra tamento cirúrgico. Em geral, há a necessidade de se mostrar aumento concomitante na PIC ou de se demonstrar a progressão da ventriculomegalia. Também devem ser excluídas as situações em que o aumento dos ventrículos é secundário a atrofia
cerebral, como situações associadas a anoxia, mal formações sindrômicas ou encefalopatias meta bólicas/degenerativas em crianças ou as diversas causas de demência em pacientes idosos. Foram tentadas, no passado, diversas farmas de tratamento, como retirada do plexo coróide, craniotomias para abertura do terceiro ventrículo, derivações do ventrículo para a cisterna magna e derivação liquórica (ventricular ou lombar) para diversos locais no tórax, no abdome ou na pelve ( Pudenz, 1981 ) . Atualmente, têm-se utilizado usualmente duas formas de tratamento da hidro cefalia crônica: a colocação de válvulas de deriva ção ventricular (shunts ) atrial ( DVA) ou peritoneal (DVP). Mais recentemente, a terceiroventriculos tomia endoscópica ( TVE ) tem sido utilizada para casos de hidrocefalia não-comunicante.
Válvulas de derivação ventricular Um consenso no tratamento da hidrocefalia é fa zer todo o possível para evitar a colocação das vál vulas de derivação ventricular. Apesar de este ser um procedimento cirúrgico simples, rápido e com pouco risco na hora da cirurgia, expõe o paciente, especialmente uma criança, a um potencial de inúmeras complicações pelo resto da vida. Assim, a melhor maneira de evitar as complicações das válvulas é simplesmente não as colocar; porém, em muitas situações, ela é a única forma de trata mento possível, sendo então um mal necessário. Ainda, uma vez colocada a válvula, dificilmente os mecanismos de circulação liquórica serão resta belecidos de forma a possibilitar sua remoção no futuro. O tratamento da hidrocefalia com as vál vulas de derivação ventricular funciona em qual quer tipo e etiologia de hidrocefalia, tanto nas co municantes como nas não-comunicantes. O local preferido é a cavidade peritoneal ( DVP), deixando-se a colocação no átrio (DVA) para si tuações em que a cavidade peritoneal não pode ser utilizada (Figura 48. 9 ) . O cateter distal coloca do no sistema venoso (jugular) e no átrio esquerdo está associado a oclusões freqüentes por coágulos, e, na presença de infecção, estas são potencial mente mais graves (bacteremia e sepsis, endo cardite), com maior risco de morte. Existem diversos tipos de válvulas disponíveis comercialmente, no entanto todas têm três com ponentes básicos: o cateter ventricular (proximal), a válvula que permite apenas o fluxo unidirecional e o cateter distal (peritoneal ou atrial). Todas são
Hidrocefalia
[ Figura 48.9 ]
A
Locais mais comuns para colocação do cateter distal das válvulas de derivação ventricular: (A) átrio esquerdo (DVA) e (B) cavidade peritoneal (DVP) .
• •
'
/
feitas de silicone, podendo ter algum componente metálico ou não. Quanto ao mecanismo, as válvulas podem ser classificadas em válvula de pressão diferencial pa drão, válvula com controle de fluxo e válvula de pressão diferencial com ajuste externo.
•
•
Válvula de pressão diferencial padrão. São feitas
com quatro tipos de mecanismos básicos (Figura 48.10). Cada mecanismo determina uma resistên cia ao fluxo liquórico, que é estabelecido em uma curva de pressão diferencial e fluxo. As válvulas com fenda, em geral, têm uma resistência maior em relação às outras, significando que, uma vez abertas ao fluxo liquórico, necessitam de uma pres são diferencial maior para ter o mesmo fluxo que os outros mecanismos. Independentemente do me canismo, essas válvulas são fabricadas com di ferentes parâmetros de pressão de abertura. Tipi camente, são classificadas em baixa, média e alta pressão, com pressões de 30 a 50 mmH20, 60 a 90 mmH20 e 100 a 130 mmH20, respectivamente. •
•
passagem para o líquido cerebrospinal (p. ex., Codman-Hakim®, Cordis-Hakim® ) . Diafragma. Uma membrana de silicone, que oclui a passagem do líquido cerebrospinal, abre-se quando pressionada (p. ex., Medtronic PS Medical®, Radionics contour flex® ) . Bico. Trata-se de duas membranas de silicone em oposição, como se fosse um bico que se abre quando pressionado pelo líquido cerebrospinal (p. ex., Heyer-Schulte® ) .
Válvula com controle de fluxo (CordisOrbis-Sig ma®). Tem um mecanismo mais complexo, envol
vendo a posição variável de um rubi entre mem branas de silicone. Faz um ajuste de três posições de resistência automaticamente à medida que a pressão diferencial aumenta, mantendo um fluxo relativamente constante quando o paciente está em pé (momento de maior pressão diferencial). As outras duas posições são de baixa resistência, com maior fluxo quando o paciente está deitado. Há um mecanismo de segurança quando a pressão fica muito elevada.
,
Fenda. E um cateter de silicone de ponta fechada com fendas na porção lateral. Essas fendas podem ser colocadas dentro de uma câmara ou simplesmente na porção distal do cateter (p. ex., Codman-Holter®, Phoenix Houter-Hau ner® ) . Bola na mola. Uma bola oclui o orifício de passa gem do líquido cerebrospinal. Sendo pressio nada, essa bola empurra uma mola, abrindo a
Válvula de pressão diferencial com ajuste externo (programável). Tem funcionamento similar ao da
válvula de pressão diferencial padrão, com as mesmas características de resistência e curva pres são-fluxo. A única diferença é que a pressão dife rencial pode ser ajustada externamente, com a utilização de um ímã, não sendo necessária uma nova cirurgia caso haja necessidade de trocar a
Rotinas em neurologia e neurocirurgia F e nd a
Diafragma
ou diminuir o efeito sifão: são os chamados siste mas anti-sifão. Estes podem vir separados e ser simplesmente colocados em linha após a válvula ou podem vir já acoplados à válvula (p. ex., vál vula DELTA Medtronic PS-Medical® ) . Algumas válvulas têm uma câmara ou um reservatório de líquido cerebrospinal acoplados a elas, que servem para testar o enchimento da válvula a dígito-pres são ou até mesmo para puncioná-la como forma de testar seu funcionamento ou coletar líquido cerebrospinal com fins diagnósticos. São muito úteis, sendo considerados por muitos cirurgiões como peça fundamental em um sistema valvular (Drake; Kestle; Tuli, 2000). Muito debatido é qual o melhor sistema valvular para o tratamento da hidrocefalia. Diversos estudos controlados compararam as válvulas de pressão di ferencial entre si e também com as válvulas pro gramáveis ou com controle de fluxo. Até o momen to, todos falharam em demonstrar a superioridade de um sistema sobre o outro ( Pollack; Albright; Adelson, 1999; Ringel; Schramm; Meyer, 2005; Drake; Kestle, 1996; Drake et al., 1998).
Bico
Bola na Mola
[ Figura 48.10]
Mecanismos de funcionamento das válvulas de pressão diferencial.
pressão de abertura da válvula. Disporúveis comer cialmente, as válvulas Medtronic PSMedical-Stra ta® e SOPHYSA® apresentam graduações em três posições: alta, média e baixa. Na Codman Medos Hakim®, é possível determinar pressões de 10 a 200 mmH20. Uma vez ultrapassada a pressão de abertura das válvulas de pressão diferencial, esta permite a drenagem de grande quantidade de líquido ce rebrospinal. Quando o paciente está em pé, a pres são hidrostática diferencial criada pela diferença entre a altura do cateter ventricular em relação ao peritoneal causa um excesso de drenagem liquórica em praticamente todos os pacientes. E o chamado efeito sifão. Entretanto, somente alguns vão apresentar sintomas de hiperdrenagem, como cefaléia postural, hematomas subdurais, entre ou tros. As válvulas de controle de fluxo e as progra máveis foram desenvolvidas pensando-se em di minuir esses efeitos. Outros elementos podem ser adicionados às válvulas convencionais para evitar ,
Complicações das válvulas de derivação ventri cular. As complicações das válvulas podem ser
divididas em três grupos: falha mecânica ( obstru ção), infecção ou compilação hidrodinâmica ( dre nagem insuficiente ou excessiva) . •
Falha mecânica. Obstrução do fluxo liquórico é a complicação mais freqüente. Pode ocorrer a qualquer momento, desde imediatamente após a colocação da válvula até anos depois, porém . . . e mais comum que ocorra nos prrmerros meses, variando de 25 a 40% de ocorrência no primeiro ano e, após, mantendo uma taxa de 4 a 5% por ano ( Sainte-Rose et al., 199 1 - 1992). A obstru ção no cateter ventricular é a mais comum, cor respondendo a 30% das causas da primeira re visão da válvula. Dentro do ventrículo, o cateter pode ser obstruído por acúmulo de resíduos protéicos, celulares ou de sangue, pelo próprio plexo coróideo ou, ainda, por colapso das pare des ventriculares ao redor do cateter. A válvula em si também pode ser obstruída pelos mesmos resíduos que afetam o cateter ventricular. Obs trução do cateter atrial é secundária à formação de coágulos na ponta do cateter, o que ocorre mais freqüentemente quando este sai do átrio e fica na veia jugular interna. A obstrução do "'
Hidrocefalia
•
cateter peritoneal é bem menos comum, porém tem sua ocorrência aumentada quando se usa tubo com a porção distal fechada e com fendas laterais. Outras complicações mecânicas inclu em fraturas dos cateteres, que ocorrem geral mente junto aos conectores, migração do cate ter para fora do ventrículo e ida do cateter para fora da cavidade peritoneal secundariamente ao crescimento do paciente. O cateter perito neal pode ainda perfurar alças intestinais e sair pelo ânus, pelo umbigo, pela vagina ou pelo saco escrotal (Ferreira; Bizzi; Amantéa, 2005; Antunes; Ribeiro, 1975 ) . Infecção. E a segunda complicação mais fre. . . quente, porem e a mais rmportante, pois e a que tem maior potencial de causar danos neu rológicos com seqüelas irreversíveis, especial mente quando ocorre em crianças pequenas. Pode variar desde infecção de pele até meningi te, ventriculite, peritonite ou sepsis. A infecção está relacionada diretamente ao procedimento cirúrgico da colocação da válvula. A maioria das infecções aparece nos primeiros dois meses após a colocação ( Drake et al., 1998), e a quase totalidade dos casos ( 97%) ocorre em até seis meses. A ocorrência após esse período pode es tar relacionada com alguma complicação abdo minal, como perfuração de alça intestinal, infecção intra-abdominal ou lesão no trajeto valvular com exposição da válvula ( Ferreira; Bizzi; Amantéa, 2005 ) . Contaminação da vál vula por disseminação hematogênica deve ser muito rara, se é que existe. Fatores de risco para infecção incluem idade, afetando especialmen te crianças pequenas ou recém-nascidos pre maturos, más condições da pele, infecção con comitante em qualquer outra parte do corpo e fístula liquórica pós - operatória ( B ayston, 1994). A presença de cabelos ou a realização de tricotomia imediatamente antes da cirurgia não alteram o risco de infecção, no entanto a tricotomia realizada horas antes ocasiona colo nização da pele, aumentando o risco de infec ção ( Horgan, Piatt, 1997 ) . Taxas ideais devem ficar abaixo de 5%; porém, na maioria das séries, a taxa se situa em torno de 5 a 10%. Choux e colaboradores ( 1992) diminuíram a taxa de in fecção de 7,75% para 0,17% utilizando um con junto de medidas como: cirurgião experiente, primeira cirurgia do dia, restrição de pessoal na sala, uso de antibiótico profilático e tempo re,
..
,,,
,,
"'
•
duzido para realização do procedimento. Recen temente, foram introduzidas no mercado vál vulas com o silicone impregnado por antibióticos ( clindamicina e rifampicina), porém os resul tados obtidos até o momento não mostram re dução sigrllficativa nas taxas de infecção que jus tifique sua utilização de rotina ( Ritz et al., 2007) . O diagnóstico de certeza é feito pela cultura do líquido cerebrospinal em geral obtida pela punção da válvula. Em muitos casos, o líquido cerebrospinal pode ser normal, sem pleocitose ou aumento de proteínas, e, mesmo assim, a cultura é positiva. O microrganismo mais freqüentemente encontrado como causador das infecções das válvulas são os Staphylococci. Aproximadamente 40% dos casos são causados pelo S. epidermidis ( coagulase negativo ) e 20%, pelo S. aureus (Re nier et al., 1984). Outros agentes incluem ba cilos gram-negativos, enterococos, estreptoco cos, entre outros. O tratamento, na maioria das vezes, requer retirada da válvula, colocação de uma DVE, tratamento com antibióticos e recolocação da válvula após total cura da infecção ( Bayston, 1994; Duhaime, 2006; James et al., 1980 ) . Complicações hidrodinâmicas. São principalmente as complicações relacionadas ao excesso de dre nagem liquórica, pelo efeito sifão. Existe uma grande variabilidade de apresentação clínica, incluindo desde a ocorrência de cefaléia quan do se está de pé, com alívio ao deitar-se, até coleções subdurais. Estas podem ser totalmente assintomáticas, sendo achado incidental, ou podem estar associadas a sinais de HIC. No pri meiro caso, pode-se apenas observar, enquanto no segundo, pode ser necessária drenagem ci rúrgica da coleção e aumento da pressão da vál vula, uso de algum sistema anti-sifão ou troca por uma válvula de controle de fluxo. Quanto maior for a dilatação ventricular antes da colo cação da válvula, maior será a chance da ocor rência de coleções subdurais ( Figura 48. 1 1 ) . Menos comumente, a válvula pode estar paten te e não estar drenando adequadamente. Isso ocorre mais comumente com o uso de válvulas com maior resistência (mecanismo de fenda ) em lactentes, que passam a maior parte do tem po deitadas. Por isso, nesses pacientes, prefe rem-se válvulas com outros mecanismos (baixa resistência) e baixa pressão de abertura.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia orifício no assoalho do terceiro ventrículo, com a ajuda de um aparelho de endoscopia, possibilitan do a passagem do líquido cerebrospinal para as cisternas da base, com posterior absorção junto à convexidade. O conceito do tratamento é antigo, porém foi revitalizado recentemente após a me lhoria dos exames de imagem e dos equipamentos de endoscopia. O procedimento é realizado por meio de uma trepanação frontal junto à sutura coronária a 3 cm da linha média. Após entrar no corno frontal do ventrículo lateral, identifica-se o forame de Morno. Passa-se o endoscópio pelo fo rame e logo visualiza-se o assoalho do terceiro ventrículo. Normalmente, o local ideal para a fe nestração é a meio caminho entre os corpos ma milares e o infundíbulo da hipófise (Figuras 48.12 e 48.13 ) . Só é possível a realização do procedimen to na presença de ventrículos aumentados ( Hell wig et al., 2005; Di Rocco et al., 2006). E uma alternativa de tratamento para pacientes com hidrocefalia não-comunicante, com espaço subaracnóideo livre e adequado mecanismo de ab sorção liquórica. O procedimento deve ser consi derado preferencial em relação à colocação de vál vula em grupos selecionados de pacientes, com altas taxas de sucesso, em geral acima de 75%. Incluem-se nesse grupo pacientes com estenose de aqueduto adquirida, com tumores obstruindo a porção posterior do terceiro ventrículo e com tumores localizados na fossa posterior ( Figura 48.14). Lactentes com hidrocefalia associada a ,
[
Figura
48. 1 1
]
TC mostrando coleção subdural bilateral (imagem hipodensa - seta preta), secundá ria a hiperdrenagem da DVP. Cateter ventricular bem posicionado no ventrículo lateral (seta branca) .
Terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) ,
E um tratamento relativamente novo para a hidrocefalia. A cirurgia envolve a realização de um
[ Figura 48.12 ]
Desenho esquemá tico da TVE. Endoscópio passando pelo forame de Monro e o assoalho do terceiro ventrículo sendo aberto pelo balão do cateter de Fogarty.
Hidrocefalia
[ Figura 48.1 3 ]
Etapas da TVE. (A) Vista do assoalho do TV a partir do forame de Monro, aparecendo à esquerda o plexo coróide. (8) Corpos mamilares na porção infe rior e infundíbulo da hipófise. (C) Aproximação do cateter de Fogar ty. (D) Abertura no assoalho.
mielomeningocele, hemorragia intraventricular ou infecção têm tido resultados pobres com TVE (Marlin, 2004; Fukuhara; Vorster; Luciano, 2000 ). Embora ainda seja uma questão debatida, a idade do paciente parece ter grande influência no resul tado. Independentemente da causa da hidroce falia obstrutiva, crianças menores de dois anos
de idade têm taxas de sucesso menores, e os resul tados são ainda piores em crianças abaixo de seis meses de idade ( Koch-Wiewrodt; Wagner, 2006; Baldauf et al., 2007) . A TVE também pode ser rea lizada quando há disfunção da válvula, possibili tando a sua remoção ( Boschert; Hellwig; Krauss, 2003 ) . Embora seja um procedimento rápido e
[ Figura 48.1 4 ]
RM ponderada em T1 pós-TVE. Hidrocefalia obstrutiva por tumor comprimindo o aqueduto do mesencéfalo (de Sylvius). Abertura no assoalho do TV, mostrando o artefato de fluxo do líqui do cerebrospinal (seta) entre o infundíbulo da hipófise e o corpo mamilar.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia com baixa morbidade, quando ocorrem complica ções, estas podem ser graves, como hemorragia por ruptura da artéria basilar ou de suas perfu rantes, lesões hipotalâmicas, hemorragias intra ventriculares, entre outras ( Peretta et al., 2006) .
Hidrocefalia de pressão normal {HPN) Descrita em 1965, é também conhecida como síndrome de Hakim-Adams. Inicialmente foi des crita como idiopática; porém, em alguns casos, a etiologia pode ser determinada: após quadros de hemorragia subaracnóidea, trauma, meningite, ressecção de tumor da fossa posterior, entre ou tros. As características clínicas incluem a tríade clás sica de demência, ataxia de marcha e incontinên cia urinária. Geralmente, acomete indivíduos com mais de 60 anos, com discreta predominância do sexo masculino. Os achados de imagem mostram uma ventriculomegalia tetraventricular ( comu nicante), tanto na TC como na RM . A pressão na raquimanometria ( punção lombar) é normal, quando feita ao acaso. Por fim, os sintomas me lhoram com a colocação de uma válvula de deriva ção ventriculoperitoneal. O distúrbio da marcha em geral precede as alterações cognitivas, o que ajuda a diferenciar a HPN dos quadros de demêneia. Não há testes diagnósticos patognomônicos. A grande dificuldade dos exames de neuroimagem é determinar se o aumento dos ventrículos é se cundário à HPN ou à atrofia cerebral. Achados que favorecem a HPN e que poderiam se beneficiar com a colocação de uma DVP incluem: presença de edema periependimário, compressão dos sulcos cerebrais e arredondamento dos cornos frontais. A utilidade da cisternografia isotópica continua controversa. O teste da punção lombar, que consis te na retirada de 20 a 30 mL de líquido cerebros pinal e a observação de melhora da ataxia. Em alguns casos, a drenagem lombar contínua pode ser usada para avaliar o efeito sobre a deambula ção. A monitoração contínua da PIC, com cateter ventricular, demonstra picos de HIC (Marmarou et al., 2005a). A melhora da deambulação com a retirada de líquido cerebrospinal ou a presença de picos de aumento da PIC estão associadas ao maior valor preditivo de sucesso com a colocação da DVP, que é o tratamento de escolha. Os sinto•
mas de ataxia e incontinência são os que se resol vem primeiro, e os de alterações cognitivas, por último (Marmarou et al., 2005b; Delwel; de Jong; Avezaat, 2005 ) .
Referências Antunes AC, Ribeiro TR. Spontaneous umbilical fístula from ventriculoperitoneal shunt drainage. Report of two cases. J Neurosurg. 1975 Oct;43(4):481-2. Baldauf J, Oertel J, Gaab MR, Schroeder HW. Endoscopic third ventriculostomy in children younger than 2 years of age. Childs Nerv Syst. 2007 Jun;23(6):623-6. Bayston R. Hydrocephalus shunt infections. J Antimicrob Chemother. 1994 Aug;34 Suppl A:75-84. Bejar R, Curbelo V, Coen RW, Leopold G, James H, Gluck L. Diagnosis and follow-up of intraventricular and intracerebral hemorrhages by ultrasound studies of infant' s brain through the fontanelles and sutures. Pediatrics. 1980 Nov;66( 5 ) :661-73. Bering EA Jr, Sato O. Hydrocephalus: changes in formation and absorption of cerebrospinal fluid within the cerebral ventricles. J Neurosurg. 1963 Dec;20: 1050-63. Boschert J, Hellwig D, Krauss JK. Endoscopic third ventriculostomy for shunt dysfunction in occlusive hydrocephalus : long-term follow up and review. J Neurosurg. 2003 May;98(5): 1032-9. Carrion E, Hertzog JH, Medlock MD, Hauser GJ, Dalton HJ. Use of acetazolamide to decrease cerebrospinal fluid production in chronically ventilated patients with ventriculopleural shunts. Arch Dis Child. 2 0 0 1 Jan;84( 1 ):68-71. Delwel EJ, de Jong DA, Avezaat CJ. The prognostic value of clinica! characteristics and parameters of cerebrospinal fluid hydrodynamics in shunting for idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurochir (Wien) . 2005 Oct; 147( 10): 1037-42; discussion 1042-3. 29. Erratum in: Acta Neurochir (Wien). 2006 Jan; l48 ( 1 ) :99-100. Di Rocco C, Cinalli G, Massimi L, Spennato P, Cianciulli E, Tamburrini G. Endoscopic third ventriculostomy in the treatment of hydrocephalus in pediatric patients. Adv Tech Stand Neurosurg. 2006;3 1 : 1 19-219. Doll A, Christmann D, Kehrli P, Abu Eid M, Gillis C, Bogorin A, et al. Contribution of 3D CISS
MRI
for pre- and post
therapeutic monitoring of obstructive hydrocephalus. J Neuroradiol. 2000 Dec;27(4):2 18-25.
Hidrocefalia Drake JM, I
there different age distributions? Childs Nerv Syst. 2006
shunt valve design: the pediatric valve design trial.
Dec;22( 1 2 ) : 1537-41 .
Neurosurgery. 1996 Mar;38(3) :604-7.
Kreusser
KL,
Tarby TJ, I
Drake JM, Kestle JR, Milner R, Cinalli G, Boop F, Piatt J Jr,
JJ. Serial lumbar punctures for at least temporary
et al. Randomized trial of cerebrospinal fluid shunt valve
amelioration of neonatal posthemorrhagic hydrocephalus.
design in pediatric hydrocephalus. Neurosurgery. 1998
Pediatrics. 1985 Apr;75 ( 4) :719-24.
Aug;43(2) :294-303; discussion 303-5.
Kulkarni AV, Drake JM, Armstrong DC, Dirks PB.
Drake JM, I
Measurement of ventricular size: reliability of the frontal
technology. Clin Neurosurg. 2000;47:336-45.
and occipital horn ratio compared to subjective assessment.
Duhaime AC. Evaluation and management of shunt
Pediatr Neurosurg. 1999 Aug;3 1 (2):65-70. RJ.
infections in children with hydrocephalus. Clin Pediatr
Lemire
(Phila ). 2006 Oct;45 (8) :705-13.
Jan; 3 ( 1 ):2, 46.
Eisenberg HM, McComb JG, Lorenzo AV. Cerebrospinal
Lorenzo AV, Page LK, Watters GV. Relationship between
fluid overproduction and hydrocephalus associated with
cerebrospinal fluid formation, absorption and pressure in
choroids plexus papilloma.
human hydrocephalus. Brain. 1970;93(4):679-92.
J
Neurosurg.
1974
Mar;40( 3 ):381-5.
Neural tube defects. J Child Neural. 1988
Martin AE. Management of hydrocephalus in the patient
Ferreira PR, Bizzi JJ, Amantéa SL. Protrusion of
with myelomeningocele: an argument against third
ventriculoperitoneal shunt catheter through the anal
ventriculostomy. Neurosurg Focus. 2004 Feb 15;16(2) :E4.
orifice. Arare abdominal complication. J Pediatr Surg. 2005 Sep;40( 9): 1509-1 O.
Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N, Black PM. The value of supplemental prognostic tests for the
Fukuhara T, Vorster SJ, Luciano MG. Risk factors for failure
preoperative assessment of idiopathic normal-pressure
of endoscopic third ventriculostomy for obstructive
hydrocephalus. Neurosurgery. 2005a Sep;57(3 Suppl):Sl 7-
hydrocephalus. Neurosurgery. 2000 May;46 ( 5 ) : 1 100-9;
28; discussion ii-v.
discussion 1 109- 1 1 . Glick RP, Niebruegge J, Lee SH, Egibor O, Lichtor T, Alperin
Marmarou A, Black P, Bergsneider M, I
N. Early experience from the application of a noninvasive
management of idiopathic normal pressure hydrocephalus:
magnetic resonance imaging-based measurement of
progress to date. Acta Neurochir Suppl. 2005b;95:237-40.
intracranial pressure in hydrocephalus. Neurosurgery. 2006 Nov;59(5): 1052-60; discussion 1060- 1 . Hellwig D, Grotenhuis JA, Tirakotai W, Riegel T, Schulte DM, Bauer BL, et al. Endoscopic third ventriculostomy for obstructive hydrocephalus. Neurosurg Rev. 2005 Jan;28 ( 1 ) : 1-34; discussion 35-8. Horgan MA, Piatt JH Jr. Shaving of the scalp may increase the rate of infection in C SF shunt surgery. Pediatr Neurosurg. 1997 Apr;26(4): 180-4.
McComb JG. Recent research into the nature of cerebrospinal fluid formation and absorption. J Neurosurg. 1983 Sep;59( 3 ) :369-83. Peretta P, Ragazzi P, Galarza M, Genitori L, Giordano F, Mus s a F,
et al. Complications
and pitfalls
of
neuroendoscopic surgery in children. J Neurosurg. 2006 Sep; l05(3 Suppl) : l 87-93. Pollack IF, Albright AL, Adelson PD. A randomized, controlled study of a programmable shunt valve versus a
James HE, Walsh Jw, Wilson HD, Connor JD, Bean JR,
conventional valve for patients with hydrocephalus.
Tibbs PA. Prospective randomized study of therapy in
Hakim-Medos Investigator Group. Neurosurgery. 1999
cerebrospinal fluid shunt infection. Neurosurgery. 1980
Dec;45(6): 1399-408; discussion 1408- 1 1 .
Nov;7(5 ) :459-63. I
Pudenz RH. The surgical treatment of hydrocephalus-an historical review. Surg Neural. 1981 Jan; l 5 ( 1 ) : 15-26. Renier D, Lacombe J, Pierre-I
I
analysis of 1 1 74 operations. J Neurosurg. 1 984
endoscopic third ventriculostomy in young infants: are
Dec;6 l ( 6): 1072-8.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Ringel F, Schramm J, Meyer B. C omparison of
Shulman I<, Ransohoff J. Sagittal sinus venous pressure in
programmable shunt valves vs standard valves for
hydrocephalus. J Neurosurg. 1965 Aug;23( 2 ) : 169-73.
communicating hydrocephalus of adults: a retrospective analysis of 407 patients. Surg Neurol. 2005 Jan;63( 1 ) :3641; discussion 41.
Steinbok P, Hall J, Flodmark O. Hydrocephalus in achondroplasia: the possible role of intracranial venous hypertension. J Neurosurg. 1989 Jul;7 l ( 1 ) :42-8.
Ritz R, Roser F, Morgalla M, Dietz I<, Tatagiba M, Will BE. Do antibiotic-impregnated shunts in hydrocephalus therapy reduce the risk of infection? An observational study
Sites recomendados
in 258 patients. BMC Infect Dis. 2007 May 8;7:38.
www
Sainte-Rose C, La.Combe J, Pierre- Kahn A, Renier D, Hirsch
http://WWW.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/
JF. Intracranial venous sinus hypertension: cause or
detail hydrocephalus.htm
consequence of hydrocephalus in infants? J Neurosurg. 1984 Apr;60(4):727-36. Sainte-Rose C, Piatt JH, Renier D, Pierre- Kahn A, Hirsch JF, Hoffman HJ, et al. Mechanical complications in shunts. Pediatr Neurosurg. 1991-1992;17 ( 1 ) :2-9. Shinnar S, Gammon K, Bergman EW Jr, Epstein M, Freeman JM. Management of hydrocephalus in infancy: use of acetazolamide and furosemide to avoid cerebrospinal fluid shunts. J Pediatr. 1985 Jul;l07 ( 1 ) : 3 1 -7.
.hidrocefalia.com.br
http://WWW.hydroassoc.org/ http://nhfonline.org/
capítulo 49 1
1
e u roc 1 ru r
1
u nc1ona
Alexandre Mac Donald Reis Telmo Tonetto Reis
O conceito de neurocirurgia funcional abrange os procedimentos neurocirúrgicos que visam a alte rar, restaurar ou melhorar uma função neurológi ca. Neste capítulo, serão abordados aspectos dos procedimentos neurocirúrgicos funcionais que se encontram em desenvolvimento no Hospital de Clí nicas de Porto Alegre (HCPA), como o tratamento cirúrgico dos distúrbios do movimento, da dor crô nica, da espasticidade e dos distúrbios psiquiátri cos, bem como suas técnicas e particularidades. De terminados procedimentos, como a cirurgia da epi lepsia, serão descritos no Capítulo 22.
estereotáxica. Depois de um início promissor, o interesse pela neurocirurgia estereotáxica decaiu após a introdução da levodopa na década de 1960. No final do anos 1980 e no início dos anos 1990, inicia o ressurgimento do interesse pela estereo taxia, principalmente após os trabalhos de Laiti nen e DeLong e também pela introdução de novas tecnologias estereotáxicas e de imagem (Tasker, 2000 ) . Pode-se dividir o manejo neurocirúrgico dos distúrbios do movimento em ablativos ou lesionais e de implante de eletrodo cerebral pro fundo (deep brain stimulation DBS ) . -
Manejo neurocirúrgico dos distúrbios do movimento A neurocirurgia funcional estereotáxica teve seu início em 1873, quando Dittmar realizou seu pri meiros trabalhos em animais. A seguir, houve os trabalhos pioneiros de Zemov e Altukhov na Rús sia, em 1889, e de Clarke e Horsley na Inglaterra, em 1908 ( al-Rodhan; Kelly, 1992 ) . A era moderna da cirurgia dos distúrbios do movimento iniciou em 1940, quando Meyer demonstrou que lesões destrutivas nos núcleos da base, feitas por meio de uma craniotomia, melhoravam os sintomas da doença de Parkinson (DP). A introdução da cirur gia estereotáxica em humanos por Spiegel e Wycis nos Estados Unidos, em 1947, levou a palidotomia estereotáxica ao auge da neurocirurgia funcional
Manejo neurocirúrgico da doença de Parkinson Procedimentos ablativos por radiofreqüência Em pacientes com DP em que a resposta medica mentosa não é satisfatória e o comprometimento neurológico funcional é importante, existe a op ção da realização de um procedimento ablativo, que pode ser uma palidotomia estereotáxica, uma talamotomia estereotáxica ou ambas concomitan temente. Os critérios de exclusão para tais procedimen tos são pacientes que não respondem à levodopa ou que apresentam déficit cognitivo grave. Condi-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ções clínicas adversas graves também são situações que inviabilizam a realização da cirurgia. Algumas limitações dessa técnica são a impos sibilidade da realização das lesões de forma bilate ral, o que compromete o padrão da voz, e o fato de o procedimento ser irreversível (depois de reali zada a lesão, esta é definitiva) . O procedimento tem boa indicação para pacientes com DP unilate ral. Entre as vantagens, está o seu baixo custo em comparação com outros procedimentos. A cirurgia consiste na colocação do aparelho de estereotaxia ( Figura 49.l ), sendo posterior mente realizada uma ventriculografia, uma tomo grafia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética ( RM ) para o cálculo das coordenadas (x, y, z ) do alvo desejado (palidal ou talâmico ) . São usados atlas específicos de estereotaxia para auxílio nesses cálculos. Após, com o paciente sob anestesia local assisti da, é feito o orifício de trepanação e é introduzido o eletrodo conectado ao gerador de radiofreqüên cia. Com a colaboração do paciente, pode-se reali zar uma estimulação pré-lesiona!, obtendo-se a resposta funcional desejada. Tal estimulação é fundamental, pois pode identificar locais indeseja dos de lesão (próximos à cápsula interna e ao ner vo óptico) e também pode simular o resultado de uma lesão definitiva. Confirmada a utilidade do alvo a ser atingido e a ausência de proximidade de estruturas não-desejadas, inicia-se a lesão por gerador de radiofreqüência. Os resultados são
[ Figura 49.1 ]
Aparelho de estereotaxia.
imediatos no alívio do tremor e da rigidez, com algum componente de melhora na bradicinesia, porém o melhor resultado somente é obtido nas semanas subseqüentes. Mesmo com os melhores resultados, existe uma tendência ao retorno dos sintomas com o passar dos anos.
Implante de eletrodo cerebral profundo (deep brain stimulation DBS) -
O implante de eletrodo cerebral profundo para es timulação cerebral é uma opção terapêutica neu rocirúrgica para o tratamento de certos distúrbios do movimento como doença de Parkinson, disto nia e tremor essencial. Dentre as grandes vantagens da utilização de DBS, estão a ausência de lesão definitiva, pois se trata de um procedimento reversível, a grande ver satilidade do sistema, podendo o aparelho ser ajus tado gradualmente de acordo com a necessidade do paciente, e a possibilidade de ser realizado o implante bilateral sem efeito adverso. No que se refere às desvantagens, há o seu alto custo financei ro e a necessidade de uma estrutura médico-hos pitalar complexa, disponível em poucos centros. Existem critérios específicos para indicação dessa terapia, sendo o principal deles a falta de resposta satisfatória ao tratamento medicamen toso da DP. Dentre os critérios de exclusão do DBS, estão a presença de síndromes demenciais asso ciadas e de doenças clínicas graves concomitantes e a ausência de resposta satisfatória ao tratamento com levodopa. Em 2006, o New England Journal ofMedicine pu blicou um ensaio clínico randomizado multicên trico, concluindo que a combinação entre o im plante de eletrodo cerebral profundo e o melhor esquema medicamentoso é mais efetiva do que somente o esquema de medicação para pacientes com DP avançada com grave comprometimento motor (Deuschl et al., 2006 ) . A técnica de implante de eletrodo cerebral pro fundo necessita de uma estrutura hospitalar ade quada, juntamente com grupo multidisciplinar composto por neurocirurgiões, neurologistas, neurorradiologistas e físicos. Tal estrutura encon tra-se disponível no HCPA, o que viabilizou vári as dessas cirurgias. Os alvos neurocirúrgicos podem ser localizados no tálamo, no núcleo subtalâmico ou no globo pálido ( Figura 49.2 ) . Atualmente, o alvo mais uti lizado é o subtalâmico.
Neurocirurgia funcional B
A
e
Tálamo GPe
S mm
SNr
[ Figura 49.2 ]
Alvos para DBS: (A) talâmico, (8) subtalâmico e (C) palidal. GPe, globo pálido externo; GPi, GPe, globo pálido interno; STN, núcleo subtalâmico; SNr, substância negra.
A localização estereotáxica dos alvos pode ser realizada de diversas maneiras: por RM do encé falo, por TC do encéfalo ou por fusão de imagens de RM + TC, variando o grau de acurácia. A forma atualmente considerada como de maior precisão é a fusão de imagens, porém esta requer a utiliza ção de softwares muito sofisticados e de alto custo. Inicialmente, o paciente realiza uma RM do en céfalo previamente à cirurgia para a localização anatômica do núcleo desejado e para o cálculo de suas coordenadas estereotáxicas ( x, y, z), com base na linha que passa entre a comissura anterior e a comissura posterior cerebral (CA CP). No dia da cirurgia, é colocado o aparelho de estereotaxia no paciente e é realizado um estudo tomográfico em que são localizados marcadores fiduciais inter nos que possibilitam a localização precisa dos núcleos desejados por meio das coordenadas ad quiridas na RM realizada previamente. O paciente é então levado ao bloco cirúrgico, onde, por meio de técnicas de estereotaxia, o ele trodo é implantado (de maneira semelhante ao que ocorre no procedimento ablativo descrito anterior mente) . Durante esse procedimento, o paciente permanece acordado, sob anestesia local assistida, pois necessita colaborar para a obtenção da res posta neurofisiológica de estimulação transo peratória. Alguns centros utilizam a técnica de gravação por meio de microeletrodos para aumen tar a precisão da localização transoperatória dos alvos estereotáxicos desejados. Após o implante do eletrodo verificação da res posta à estimulação durante a cirurgia, o paciente
realiza novamente uma RM do encéfalo para che car o correto posicionamento anatômico dos ele trodos. Somente depois da confirmação da locali zação dos eletrodos, pode ser implantado o gera dor (que se assemelha a um marcapasso cardíaco ) em nível subclavicular subcutâneo no paciente ( Figura 49.3 ) . Após o implante completo de todo o sistema, inicia-se a etapa de programação do aparelho, por meio de telemetria, em busca de parâmetros elétri cos ideais, com o objetivo de minimizar a sinto matologia prévia do paciente.
-
[ Figura 49.3 ]
bral.
Aparelho de neuroestimulação cere
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Manejo neurocirúrgico das distonias As distonias podem ser classificadas quanto a sua idade de início, sua distribuição anatômica e sua etiologia (primária, secundária, heredodegenerati va ou plus) . Com base nesses fatores, algumas for mas de tratamento específico podem ser propostas. Para o tratamento das distonias focais, como o blefaroespasmo, o torcicolo e as distonias oroman dibulares, a injeção de toxina botulínica tipo A pode ser uma alternativa benéfica. A toxina bo tulínica causa enfraquecimento e relaxamento muscular, sendo eficaz localmente por um período de três a seis meses. Conhecimento da anatomia muscular e da neurofisiologia e correta avaliação funcional são pré-requisitos imprescindíveis para a obtenção de bons resultados. No tratamento das distonias generalizadas ou multifocais, pode-se testar a terapêutica com levo dopa para definir os casos de distonia responsiva à levodopa. Nos casos não-responsivos, devem se realizar tentativas com anticolinérgicos, baclo fen, benzodiazepínicos e antidopaminérgicos. Em casos refratários ao tratamento medica mentoso, em que há predominância de distonia unilateral, talamotomia ou palidotomia ablativa podem ser utilizadas, seguindo-se os mesmos princípios da cirurgia estereotáxica para trata mento da DP ( Fanh; Bressman, 2000). Atualmente, nos casos de distonia generaliza da refratária, tem-se utilizado de maneira precoce o implante de eletrodo cerebral profundo para es timulação cerebral. Os alvos utilizados são motivo de estudos e controvérsias, porém o globo pálido é considerado como eficaz. E importante salientar que, quanto mais precoce é o procedimento, maior é a chance de se evitarem doenças ortopédicas de formantes e irreversíveis. Nos casos de distonias secundárias, que foram provocadas por algum fator ambiental, a resposta ao implante de eletrodo cerebral profundo é mais precar1a. ,
,
.
Manejo neurocirúrgico do tremor essencial O tremor essencial é o distúrbio do movimento mais comum em adultos, caracterizado por um tre mor postural e cinético dos braços, podendo aco meter a cabeça, a voz e, às vezes, as pernas. Ao contrário do tremor da DP, raramente ocorre em repouso. Os betabloqueadores e a primidona, uti-
lizados isoladamente ou em combinação, são as terapias farmacológicas mais eficazes. Em deter minadas situações, o tremor pode ser grave o bas tante para ocasionar constrangimentos ou incapa cidade funcional. Em casos graves e pouco res ponsivos aos medicamentos, pode-se utilizar a ta lamotomia ablativa para reduzir o tremor contra lateral (Fanh; Bressman, 2000) . Existe a opção do implante de eletrodo cerebral profundo, com ex celentes resultados, sendo essa técnica aprovada pelo FDA desde 1997. O implante de eletrodo para o tratamento do tremor essencial segue os mes. mos prmc1p1os e as mesmas tecmcas estereotax1cas utilizadas no tratamento cirúrgico da DP. .
"
.
"
.
"
Manejo neurocirúrgico da dor crônica A dor é um dos sintomas mais comuns presentes nas queixas de pacientes aos neurocirurgiões. Nos últimos anos, tem se dado grande ênfase a aborda gens neurocirúrgicas para o tratamento de dor re fratária ao tratamento clínico medicamentoso ( Tasker, 2 000) . Os procedimentos neurocirúrgicos para o trata mento da dor crônica podem ser divididos em três categorias: anatômicos, aumentativos e ablativos.
Procedimentos anatômicos Têm como objetivo corrigir lesões específicas cau sadoras de dor.
Descompressão microvascu lar Apresenta indicação para o tratamento de neu ralgia do trigêmeo, quando esta é irresponsiva ao tratamento medicamentoso. E indicada para pacientes com idade igual ou inferior a 65 anos, com expectativa de vida superior a cinco anos li vres de risco médico ou cirúrgico significativo. Apresenta índice de melhora em torno de 75 a 80%. O procedimento é realizado por meio de abor dagem da fossa posterior com exposição trigemi na! e mobilização com descompressão de estrutu ras que possam estar em contato com o nervo, em especial artérias. ,
Procedimentos aumentativos Modificam de forma reversível os padrões de dor por meios químicos ou elétricos.
Neurocirurgia funcional Estimulação medular Em pacientes em que a dor compromete múltiplos nervos periféricos ou naqueles em que há envol vimento de níveis medulares, a estimulação me dular (EM) deve ser considerada. A técnica consiste no implante de eletrodo me dular epidural, com o paciente sob anestesia local assistida, por meio de pequena laminectomia. O eletrodo é colocado no espaço epidural, e, durante o procedimento, ocorre a estimulação-teste com a colaboração do paciente, que responde se a área estimulada corresponde ao trajeto da dor. Depois de confirmada a região de estimulação definitiva, é implantado o gerador, que se assemelha a um marcapasso cardíaco e recebe ajuste de parâme tros por telemetria.
Implante de eletrodo cerebral profundo Para o tratamento da dor crônica, o implante de eletrodo cerebral profundo para estimulação ce rebral tem sido considerado como opção terapêuti ca quando todas as alternativas conservadoras ou as terapias convencionais foram utilizadas e não obtiveram êxito. Utilizando-se da mesma tecno logia envolvida no tratamento dos distúrbios do movimento, o procedimento consiste no implante estereotáxico de eletrodo cerebral profundo. Os alvos estereotáxicos para tratamento de dor neu ropática são variados, podendo ser os núcleos ventral póstero-medial ou ventral póstero-lateral do tálamo. Quando se objetiva o tratamento de dor nociceptiva, podem-se utilizar as regiões de substância cinzenta periaquedutal ou periventri cular. Após o implante do eletrodo, periodicamen te é feita a revisão dos parâmetros elétricos da neuroestimulação com o objetivo de minimizar o quadro álgico.
Sistemas de liberação contínua de medicamentos Os sistemas de liberação intra-espinal de opióides, por meio de bombas implantáveis, têm sido consi derados um dos grandes avanços dos procedimen tos neuromoduladores para o manejo de dor gra ve. Podem ser usados em pacientes com dor on cológica refratária intratável, bem como em pacien tes com dor não-oncológica não-responsivos a to das as medidas conservadoras e convencionais de analgesia. Podem ser implantados sistemas de in fusão contínua, que infundem sempre a mesma
dose de medicamento, ou de infusão controlada. Geralmente, a droga utilizada é a morfina ( apro vada pelo FDA). As técnicas de implante das bombas de infusão seguem os mesmos princípios relativos ao trata mento da espasticidade, descrito a seguir.
Procedimentos ablativos Envolvem a destruição de vias nervosas envolvi das na transmissão da dor.
Ablação do nervo trigêmeo A neuralgia do trigêmeo ( NT) é uma dor intermi tente, lancinante, muitas vezes de difícil controle terapêutico, que pode acometer uma ou mais divi sões do nervo trigêmeo (Vl, V2, V3 ). Caracteristica mente, a dor trigemina! tem início de farma aguda e manifesta-se por períodos de exacerbação e re missão. Pode ser evocada por toque, pressão, mas tigação ou estimulação sensorial facial. Geralmen te, responde inicialmente ao uso da carbamazepi na; porém, com o passar do tempo, a dor se torna mais intensa, e os períodos de remissão são menos freqüentes e têm duração menor (Taha, 2004). Não existe um consenso sobre a seleção do me lhor procedimento a ser utilizado para a NT refra tária, podendo ser utilizadas a rizotomia percutâ nea com glicerol, a rizotomia percutânea por ra diofreqüência e a compressão por balão (Tasker, 2000). O procedimento é realizado no bloco cirúr gico e é guiado por fluoroscopia. A técnica de punção do forame oval é a mesma para os três procedimentos, podendo variar o tipo de anestesia (local assistida para o uso de radiofre qüência, pois o procedimento necessita da colabo ração do paciente, e geral para os procedimentos com balão) . O paciente fica em posição neutra su pina com os braços ao longo do corpo. Os pontos de referência são: 1 cm abaixo da linha média pu pilar ipsilateral; 2,5 cm lateralmente à comissura oral; e 3 c1n anteriormente ao meato acústico ex terno. Na técnica de compressão por balão, utiliza-se agulha de punção calibre 20 com 100 mm. O fo rame oval é localizado por fluoroscopia. Atingido o gânglio trigemina!, o cateter de Foley nº 4 é in troduzido e inflado com contraste apropriado, de O, 75 a 1,0 mL, por 60 a 90 segundos. Quando se utiliza a técnica por radiofreqüência, são usados os mesmos parâmetros de punção, po-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia rém com um conjunto de agulhas próprias para essa técnica e um gerador de radiofreqüência. A estimulação com a colaboração do paciente pode localizar com precisão quais fibras serão lesadas. As lesões podem ser realizadas com 60 a 70° C por aproximadamente 60 segundos. A maioria dos pacientes desenvolve áreas de parestesia na face, o que é considerado tolerável em face da dor prévia (Taha, 2004).
Denervação percutânea de facetas articulares A denervação percutânea de facetas articulares (DPFA) é um procedimento reservado para aqueles pacientes com quadro de dor lombar crônica refra tária ao tratamento clínico medicamentoso, que apresentam certo grau de artrose e atrofia facetária lombar e que obtiveram algum alívio satisfatório após bloqueio anestésico de facetas (Hall, 1998) . A técnica de punção das facetas articulares é a mesma tanto para o bloqueio anestésico quanto para a denervação por radiofreqüência. O procedi mento é realizado no bloco cirúrgico e é guiado por fluoroscopia, com o paciente em decúbito ven tral com os braços ao longo do corpo, sob anestesia local assistida por anestesista ( Hall, 1998; Tzaan; Tasker, 2000). O local de punção fica a 5 cm lateralmente à linha média lombar, direcionado por fluoroscopia para a porção superior do ponto médio da apófise transversa, na junção com a faceta articular supe rior, visando ao ramo medial da raiz primária dor sal que supre a faceta articular. No caso de infiltra ção anestésica, verifica-se a ausência de sangue ou líquido cerebrospinal e infiltra-se 1 mL de bu pivacaína 0,5%. Para denervação por radiofreqüência, com a mesma técnica e punção, introduz-se pela agulha o eletrodo, gerando uma lesão de aproximada mente 65 a 90º C por até 90 segundos ( Hall, 1998; Tzaan; Tasker, 2000; Leclaire et al., 2001 ) . Os resultados descrevem índices de melhora de até 50% dois anos após o procedimento. Podem ser considerados procedimentos denervatórios sequenc1a1s. ••
•
•
Lesão na zona de entrada da raiz dorsal (DREZ) O procedimento chamado de D REZ tem sido con siderado efetivo nos casos de dor intratável após lesão avulsiva grave lombossacral ou de plexo bra-
quial, bem como no casos de dor focal segmentar após lesão medular. Existem outras indicações (dor oncológica, dor pós-herpética, etc.) para o método, porém os resultados são menos favoráveis. A abordagem pode ser por técnica microcirúrgica direta, em que a porção lateral da DREZ é dissecada longitudinalmente e múltiplas lesões térmicas com pinça microbipolar são realizadas ao longo do sul co póstero-lateral, ou por lesão por radiofreqüência. O procedimento pode ser realizado em qualquer nível da medula espinal (Tasker, 2000).
Cordotomia, mielotomia e talamotomia Outros procedimentos ablativos são a cordotomia ântero-lateral, a mielotomia comissural e a tala motomia. Procedimentos abertos e percutâneos podem ser usados para cordotomia e mielotomia. A cordotomia tem como objetivo interromper as fibras do trato espinotalâmico lateral, que as cendem do lado contralateral à dor. Pode ser reali zada por meio de C l -C2 ou T2-T3, dependendo da área de dor e sempre observando que o nível selecionado para a ablação deve ser alguns níveis acima do local da dor, pois a decussação ocorre por vários níveis. A mielotomia comissural obtém bons resultados nas dores sacrais e pélvicas secun dárias a malignidade. A talamotomia pode ser usada nos casos de dor intratável dos cânceres de cabeça e pescoço, utilizando-se as mesmas técni cas estereotáxicas da cirurgia de movimentos anormais (Tasker, 2000).
Manejo neurocirúrgico da espasticidade A espasticidade é uma alteração motora caracteri zada por hipertonia e hiper-reflexia, secundárias a um aumento da resposta do reflexo de estira mento, diretamente proporcional à velocidade de estiramento muscular. E um dos distúrbios motores mais freqüentes e incapacitantes observados nos indivíduos com lesão do sistema nervoso central. Compromete o neurônio motor superior ao longo do trato pirami dal, aparecendo em diferentes doenças, dentre as quais paralisia cerebral, lesão medular e encefáli ca e doenças adquiridas por diferentes causas ( doenças traumáticas, tumorais, vasculares, infec ciosas e degenerativas ) . O quadro clínico resulta no aumento do tônus muscular e na exacerbação dos reflexos tendino,
Neurocirurgia funcional sos profundos (Young, 1994; Meythaler, 200 1 ; Mayer, 2002; Dralle et al., 1985 ) . No que se refere ao tratamento neurocirúrgico, este pode ser ablativo ou modulador e pode ser rea lizado sobre o sistema nervoso central ou periférico.
Implante de bombas de infusão A utilização de baclofen intratecal está indicada em pacientes com espasticidade grave de origem medular ou central que não apresentam boa res posta à medicação oral ( Dralle et al., 1985 ) . O ba clofen intratecal é aplicado por meio de bombas de infusão implantáveis, podendo a infusão ser contínua ou programável. O sistema é implantado em ambiente cirúrgico, com o uso de aparelho intensificador de imagem para radioscopia. Punciona-se o espaço subarac nóideo lombar ( 13-4 ou 14-5), por meio de agulha calibre 16, e introduz-se o cateter, sob visão ra dioscópica, até o nível de T l l - 12, para espastici dade de membros inferiores, e até T5-6, para te traespasticidade. A seguir, tuneliza-se o cateter no tecido subcutâneo até a região abdominal, on de a bomba é colocada em uma loja subcutânea, cirurgicamente preparada. Conecta-se o cateter à bomba, fechando-se o tecido subcutâneo e a pele. As bombas de infusão contínua são programa das previamente e mantêm sua velocidade de in fusão de medicamento constante, diferentemente das bombas programáveis, que podem ser ajusta das quanto à velocidade de infusão, por teleme tria, ao longo do tempo. Ambas as bombas neces sitam de reposição da medicação com o passar dos meses ou anos.
Procedimentos neuroablativos Entre os procedimentos neuroablativos, está a ri zotomia dorsal seletiva, realizada por meio de uma laminectomia com exposição das raízes dorsais de L2 a S 1 na cauda eqüina ou no cone medular, com estimulação elétrica das raízes e lesão seletiva daquelas que apresentam resposta exagerada ( contração tetânica, clônus, contração em múscu lo no membro contralateral) . De 25 a 50% das raí zes dorsais são usualmente cortadas. A rizotomia dorsal seletiva está indicada nos casos de espasti cidade grave refratária aos tratamentos menos in vasivos. Pode ser realizada em tetra ou paraparé ticos e, em especial, em pacientes com paralisia
cerebral. Tem como vantagem o baixo custo, não sendo necessários controles neurocirúrgicos sub seqüentes. Apresenta a desvantagem de ser um método ablativo e irreversível, que não permite ajustes e não atua na distonia. A neurotomia periférica ( secção mecânica ou percutânea por radiofreqüência) está indicada principalmente para nervos motores. Consiste na realização de uma lesão cirúrgica ou percutânea por radiofreqüência no nervo-alvo, visando à di minuição da espasticidade por enfraquecer a con tração do músculo tratado, sendo, portanto, mais indicada na espasticidade focal. A mielotomia, idealizada por Bischof em 1951, consiste em separar a medula espinal longitudi nalmente em anterior e posterior, entre os seg mentos Ll e 15, reduzindo a espasticidade pela interrupção do arco reflexo medular na substância cinzenta da medula. A mielotomia somente deve ser considerada naqueles casos refratários a todas as outras formas de tratamento menos agressivas, ou nos casos em que há impossibilidade de realização dessas outras formas de tratamento. E um procedimento ablativo irreversível, podendo ter como efeito indesejável a perda completa da fun ção vesical e intestinal. ,
Manejo neurocirúrgico dos distúrbios psiquiátricos O manejo neurocirúrgico de pacientes com distúr bios psiquiátricos sempre foi motivo de controvér sias. Pacientes com quadros de depressão refra tária a todas as formas de tratamento medicamen toso, psicoterápico e ECT, bem como aqueles que sofrem de transtorno obsessivo-compulsivo ou de síndrome de Tourette, podem se beneficiar do im plante de eletrodo cerebral profundo para neu roestimulação cerebral. Considera-se a escolha correta do paciente e do alvo a ser implantado como fator preditivo do sucesso da cirurgia, porém há necessidade de mais estudos para confirmação efetiva desses alvos ( Lipsman; Neimat; Logano, 2007; Marangell et al., 2007) .
Referências al-Rodhan NR, Kelly PJ. Pioneers of stereotactic neurosurgery. Stereotact Funct Neurosurg. 1992;58( 1 4):60-6.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Deuschl G, Schade-Brittinger C, Krack P, Volkmann J,
Meythaler JM. Concept of spastic hypertonia. Phys Med
Schafer H, Bõtzel K, et al. A randomized trial of deep-brain
Rehabil Clin N Am. 2001 Nov; l2(4) :725-32.
stimulation for Parkinson's disease. N Engl J Med. 2006 Aug 31;355(9):896-908. Erratum in: N Engl J Med. 2006 Sep 2 1;355(12 ) : 1289.
rhizotomy. ln: Follett I
Dralle D, Müller H, Zierski J, Klug N. Intrathecal baclofen for spasticity. Lancet. 1985 Nov 2;2(8462) : 1003. Fanh S, Bressman SB. Distonia.
Taha MJ. Trigeminal neuralgia: percutaneous radiofrequency
ln:
Rowland LP, editor.
Merrit tratado de neurologia. lOth ed. Rio de Janeiro: Guanabara I
Tasker RR. Surgical treatment of dyskinesias. Schmidek HH. Schmidek & Sweet's operative neurosurgical techniques: indications, methods and results. 4th ed. Philadelphia: Saunders; 2000. p.1601-24. Tzaan WC, Tasker
RR.
Percutaeous radiofrequency facet
Hall AJ. The hole of radiofrequency facet denervation in
rhizotomy-experience with 1 18 procdedures and reappraisal
chronic low back pain. DCMS Journal. 1998 Oct:l-9.
of its value. Can J Neurol Sei. 2000 May;27(2): 125-30.
Leclaire R, Fortin L, Lambert R, Bergeron YM, Rossignol
Young RR. Spasticity: a review. Neurology. 1994 Nov;44( 1 1
M. Radiofrequency facet joint denervation in the treatment
Suppl 9):S l2-20.
of low back pain: a placebo-controlled clinical trial to assess efficacy. Spine. 2001 Jul 1;26( 1 3 ) : 14 1 1 -6; discussion 1417. Lipsman N, Neimat JS, Lozano AM. Deep brain stimulation for treatment-refractory obsessive-compulsive disorder: the search for a valid target. Neurosurgery. 2007 Jul;6 1 ( 1 ): 1 l l; discussion 11-3. Marangell LB, Martinez M, Jurdi RA, Zboyan H. Neurostimulation therapies in depression: a review of new
Sites recomendados www.aan.com www
.movementdisorders.org
www
.sbn.com.br
www.snnrs.com.br
modalities. Acta Psyc Scand. 2007; 16: 174-81 .
www
Mayer NH. Cliniciphysiologic concepts of spasticity and
www.wfns.org
motor dysfunction in adults with an upper motoneuron lesion.
ln:
David M, Simpson MD, Mayer NH. Spasticity:
etiology, evaluation, management and the role of botulinum toxin. New York: We move; 2002.
.wfneurology.org
capítulo 50 1
1
1
,
1
a =_ 1 o c 1 ru r """' 1 a es e reo ax1 ca e ra
1
1
,
1 0 e ra
1 a es e reo
1
1 ca
Jorge Junq ueira Bizzi Leonardo Frighetto Pau lo Petry Oppitz
A radiocirurgia estereotáxica ( RCE) é um procedi mento neurocirúrgico que se caracteriza pela apli cação focal e precisa de feixes colimados de radia ção ionizante em dose única para um alvo específi co intra ou extracraniano, sem a necessidade de incisão cutânea. A estereotaxia é um método guia do por imagem que utiliza marcadores externos para localizar precisamente um alvo tridimencio nalmente. A radiocirurgia utiliza a precisão mili métrica da técnica estereotáxica associada aos avanços das modernas técnicas de neuroimagem, tornando possível a administração de altas doses de radiação para o alvo com a preservação do teci do cerebral normal circunjacente. Para a correta e segura aplicação clínica da RCE, é necessária a união da estereotaxia, geralmente com a fixação de um halo estereotáxico ao crânio do paciente, a um sistema de planejamento com putadorizado, juntamente com um sistema de aplicação extremamente preciso. Além disso, é fundamental a formação de uma equipe multidis ciplinar especializada, com a presença de neuro cirurgião, físico médico e radioterapeuta, sendo
todos treinados especificamente para a realização desse procedimento. O objetivo de incorporar uma forma menos inva siva à neurocirurgia tradicional levou Lars Leksell a desenvolver a técnica e o termo ''radiocirurgia''. O termo se deve à aplicação única de altas doses de radiação de uma forma curativa, diferenciando se assim do uso da radiação na radioterapia conven cional ( Leksell, 195 1 ) . O sucesso inicial da técnica levou ao desenvolvimento do primeiro equipamen to dedicado à radiocirurgia, denominado gamma knife, no final da década de 1960 ( Leksell, 1968). A expansão da aplicabilidade da radiocirurgia, associada à necessidade de redução nos custos da tecnologia, levaram à adaptação do acelerador li near ( LINAC ), usado na radioterapia convencio nal, para realizar radiocirurgia, no início da déca da de 1980. Apesar disso, a precisão necessária para a realização da RCE com aceleradores lineares foi equiparada à precisão dagamma-knife, conside rada o padrão-ouro em precisão, somente no final dos anos 1980 (Friedman; Bava, 1989; Betti; Mu nari; Rosler, 1989).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia As técnicas disponíveis para a realização da RCE são dependentes de duas formas de energia: prótons e fótons. O próton-beam é o único equipa mento que utiliza prótons para a realização de RCE. Em virtude de seu alto custo de instalação e manutenção, ele está somente disponível em pou cos centros universitários do mundo, não sendo utilizado em grande escala na prática clínica. Devido ao fato de as demais tecnologias dispo níveis utilizarem a mesma farma de energia, ou seja, fótons, elas possuem um efeito radiobioló gico similar. Estas incluem agamma-knife (Elekta, Inc., Atlanta, GA) e os modernos aceleradores li neares (LINACs ) . A gamma-knife utiliza fótons provenientes do decaimento de 201 fontes de co balto, colimadas por meio do uso de ''capacetes'' que possuem quatro diferentes tamanhos de co limadores circulares. A necessidade de fixação de halo craniano faz com que somente tratamentos para patologias intracranianas em dose única pos sam ser realizados com a gamma-knife. O tempo de tratamento é dependente da idade das fontes, que necessitam ser trocadas em períodos regulares de tempo. Os LINACs utilizam fotóns provenientes de fantes de raio X e são disponíveis comercialmente por diversos sistemas. Estes incluem, entre outros, X-Knife ( Radionics, Inc., Burlington, MA ), No valis ( BrainLab, Inc., Heimstetten, Alemanha) e Cyberknife (Accuray, Inc., Sunnyvale, CA). Em sua maioria, esses sistemas também utilizam co limadores circulares para a realização de RCE, po dendo realizar tratamentos em dose única ou fra cionada. A Cyberknife se diferencia dos demais LINACs utilizados na radioterapia convencional em função da utilização de um acelerador linear montado a um braço mecânico. Essa tecnologia permite a realização de tratamentos sem a necessi dade de halo craniano e também torna possível a realização de RCE em alvos extracranianos ( colu na vertebral, pulmão, fígado, pâncreas e próstata) (Brown et al., 2007) . Outros LINACs dedicados à RCE também permitem a realização de radioci rurgia extracraniana quando associados a um sis tema de estereotaxia guiado por câmeras de raios infravermelhos com localizadores corporais ( ExacTrac, BrainLab, Inc., Heimstteten, Alema nha) . Recentemente, modernos LINACs de alta preci são rotacional incorporaram avanços na farma com que a radiocirurgia vinha sendo realizada nos
últimos 30 anos. Estes incluem a radiocirurgia com campos conformacionais, que se tornou dis ponível para uso clínico com o desenvolvimento do colimador de micromultilâminas ( CMML) ( Fi gura 50 . 1 ) , e a capacidade de aplicação da radiação estereotáxica em múltiplas frações, procedimento denominado radioterapia estereotáxica fraciona da ( REF ) . A REF amplia as indicações de uso da radiação estereotáxica, pois permite o tratamento de lesões de maior volume e de patologias próxi mas a áreas eloqüentes do sistema nervoso central, como a via óptica e o tronco encefálico. Essa téc nica incorpora a precisão da técnica estereotáxica às vantagens radiobiológicas do fracionamento. Modernos conceitos de estereotaxia volumé trica associados à neuronavegação proporciona ram o desenvolvimento da estereotaxia sem a fi xação de um halo craniano (frameless), fazendo com que a radiocirurgia pudesse ser utilizada para patologias da coluna vertebral e de diversas outras localizações extracranianas. Atualmente, a RCE é um campo em expansão, com diversos sistemas utilizados para o tratamento de patologias pulmo nares, hepáticas, pancreáticas e da próstata (Col lins et al., 2007; Timmerman et al., 2007; Kava nagh; Timmerman, 2006 ) . Neste capítulo, são descritas as principais apli cações clínicas da radiocirurgia estereotáxica mo derna em patologias benignas, malignas e funcio nais do encéfalo, com base nos princípios de preci são, conformalidade e homogeneidade.
[ Figura 50.1 ]
Imagem do colimador de micromul tilâminas. O conjunto de microlâminas é capaz de con formar o campo de radiação à configuração anatô mica da lesão a ser tratada.
Radiocirurgia estereotáxica e radioterapia estereotáxica fracionada Aplicações clínicas Meningiomas Meningiomas correspondem a aproximadamente 15% das neoplasias intracranianas em adultos e são raros na população pediátrica. Originam-se das células aracnóides e geralmente apresentam histologia benigna (NE II). Tipos histológicos mais agressivos são classificados como atípicos (NE III) e malignos (NE IV) e correspondem a 1 5 e 4%, respectivamente, dos tumores operados em gran des séries. O tratamento microcirúrgico ainda é a melhor opção quando a ressecção total é possível de ser alcançada e quando existe um efeito de massa significativo. No entanto, dependendo da localiza ção e da complexidade das estruturas adjacentes envolvidas, a remoção completa do meningioma, incluindo a sua origem dural, pode ser impossível de ser alcançada sem morbidade significativa; isto é, particularmente verdadeiro para os tumores lo calizados na base do crânio. Nesses casos, a RCE ou a REF são alternativas importantes, tanto como primeiro tratamento quanto como forma complementar ao tratamento cirúrgico. Isso inclui meningiomas invadindo seios venosos durais, tronco cerebral, nervos cranianos, artérias e veias importantes. A abordagem combi nada de ressecção microcirúrgica parcial seguida de RCE ou REF pode ser utilizada nos casos em que seja necessária a descompressão para recupe ração de função ou para alívio da hipertensão in tracraniana ( Iwai; Yamanaka; Nakajima, 200la). A baixa morbimortalidade da RCE e da REF quando comparadas com a tentativa de ressecção cirúrgica total ou mesmo com a radioterapia con vencional tem aumentado muito a utilização das técnicas estereotáxicas de aplicação de radiação como opção de tratamento dos meningiomas in tracranianos ( Chen et al., 2001; Villavicencio et al., 2001; Duma et al., 1993) (Figura 50.2 ). As limitações para a realização da RCE são o tamanho da lesão e a proximidade de áreas elo qüentes, especialmente a via óptica. Essas limita ções já estão bem delimitadas na literatura. RCE está indicada para tumores menores de 3 cm ou 20 mL de volume e com uma distância mínima de 2 a 4 mm do aparato óptico (Chen et al., 2001; Villavicencio et al., 2001 ) . A realização do procedi mento em dois estágios ou a redução da dose pres crita foram algumas alternativas utilizadas para
[ Figura 50.2 ]
Radioterapia estereotáxica fracionada para o tratamento de extenso meningioma da base do crânio com invasão de ambos os seios cavernosos. O planejamento evidencia as linhas de isodose de 90% ( • ) e 80% ( • ) .
superar essas limitações, especialmente quando se usa a tecnologia da gamma-knife, que não pos sibilita o fracionamento. No entanto, as taxas de falhas no tratamento aumentaram consideravel mente ( Liscák et al., 1999; Iwai; Yamanaka; Na kajima, 200lb ) . A REF é a alternativa de trata mento quando o risco da RCE é muito alto e ina ceitável, como, por exemplo, nos tumores que comprometem a via óptica e o tronco cerebral. Diferentemente da cirurgia, cujo sucesso é a ressecção completa do tumor com o seu desapare cimento total nos exames de imagem pós-operató ria, com o uso da RCE ou da REF é considerada sucesso a não-progressão do tumor, e, assim, fa la-se em controle da lesão. Os tumores não desa parecem; no entanto, em muitos casos, podem se documentar reduções em graus variados de seu volume. As taxas de controle da lesão em cinco anos variam de 89 a 100% em diversas séries ( Lis cák et al; 1999; Kondziolka et al., l 999a; Hakim et al. 1998; Selch et al., 2004a) .
Neurinomas do acústico O alto grau de controle tumoral, associado a um baixo índice de complicações relatadas na literatu ra (Andrews et al., 2001; Kondziolka et al., 1998; Régis et al., 2002 ), estabeleceu a RCE como uma importante alternativa à microcirurgia nos schwa-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia com um índice de controle tumoral de 100% após um seguimento médio de 36 meses. Paresia fa cial e déficit trigemina! ocorrem em 2, 1 e 2,2% dos casos, respectivamente ( Selch et al., 2004b ) .
Tumores da hipófise
[ Figura 50.3 ]
Imagem do planejamento radiocirúr gico de um neurinoma do acústico. São evidenciadas as linhas de isodose concêntricas de 90% ( ) , se guida de 80% ( • )e 60% ( • ) mais externamente. O tumor foi tratado com 1 .300 cGy prescritos para a isodose de 90%.
nnomas vestibulares, também chamados de neu rinomas do acústico ( Figura 50.3 ) . Os resultados do tratamento radiocirúrgico so freram um grande impacto com os avanços recen tes da tecnologia. Inicialmente, um elevado índice de controle tumoral foi demonstrado, porém a ocorrência de complicações, principalmente neu ropatias de nervos cranianos, não foi rara ( Foote et al., 1995; Linskey; Lunsford; Flickinger, 1990). Os avanços nas técnicas de neuroimagem e a melhora dos softwares de planejamento, associa dos a uma tendência de redução das doses em pregadas, resultaram em uma redução nas taxas de complicações, mantendo um controle do cresci mento tumoral constante ( Kondziolka et al., 1998; Miller et al., 1999; Petit et al., 2001 ) . Em recente série da literatura, Lunsford e colaboradores ( 2005) descreveram o resultado da RCE em 829 pacientes, evidenciando 97% de controle tumoral em 1 O anos, com incidência de neuropatia facial e trigemina! em 1 e 3% dos casos, respectivamente. Perda auditiva foi verificada em 23 a 50% dos ca sos, dependendo do volume tumoral (Lunsford et al., 2005 ) . A utilização da REF tornou esta a modalidade de escolha para os pacientes com audição preser vada ou útil. A RCE em dose única tem sido utili zada para pacientes com perda auditiva. Em uma série de 50 pacientes utilizando a RCE, a preserva ção auditiva foi demonstrada em 93% dos casos,
A RCE é utilizada como um tratamento comple mentar nos tumores de hipófise. A técnica é utili zada somente após falha do tratamento microci rúrgico. Mesmo nos casos que apresentam recor rência após microcirurgia, os pacientes portadores de tumores de hipófise devem ser considerados como candidatos para nova tentativa de ressecção cirúrgica do tumor. A indicação de tratamento ra diocirúrgico geralmente é limitada a pacientes que apresentam tumor residual invadindo o seio ca vernoso e aos casos de tumores com secreção hor monal não-controlada por cirurgia ou tratamento medicamentoso. A RCE é a melhor alternativa para a radiação estereotáxica dos tumores de hipófise secretores de hormônio, pois altas doses de radiação em uma única aplicação são necessárias para o controle da produção hormonal. Entretanto, muitos fatores limitam a aplicação de altas doses de radiação na região selar e parasselar. O fator mais importante é a relação próxima com as estruturas ópticas (Fi gura 50.4). Além disso, pacientes submetidos à RCE apresentam grande incidência de hipopitui-
[ Figura 50.4 ]
Imagem do planejamento radiocirúr gico de um tumor de hipófise demonstrando a capaci dade do colimador de micromultilâminas de proteger as estruturas encefálicas eloqüentes (tronco encefá lico, quiasma, nervos ópticos e globo ocular).
Radiocirurgia estereotáxica e radioterapia estereotáxica fracionada ciação de microcirurgia e RCE (Jagannathan et al., 2007; Kobayashi; Kida; Mori, 2002 ) . Taxas de controle do crescimento tumoral acima de 90% foram descritas no tratamento dos tumores de hi pófise não-secretores tanto com RCE quanto com REF ( Sheehan et al., 2003a, Pollock et al., 2008; Kong et al., 2007) .
Malformações arteriovenosas cerebrais
[ Figura 50.5 ]
Planejamento radiocirúrgico para o tratamento da doença de Cushing. O planejamento evidencia as linhas de isodose de 90% ( ) 80% ( • ) e 50% ( • ) , com preservação do quiasma óptico. ,
tarismo a longo prazo. Em muitas situações, esses fatores limitantes não permitem a aplicação de doses suficientes de radiação capazes de controlar a secreção hormonal anormal. Os tumores de hipófise com secreção hormonal, principalmente na doença de Cushing, podem re presentar uma doença com alta morbimortalida de (Figura 50.5 ) . Nesta subpopulação de pacien tes, é justificável o risco de perda da função hipofisária ou de ocorrência de outras complica ções com o objetivo de obtenção do controle hor monal ( Feigl et al., 2002 ) . Um número maior de opções terapêuticas está disponível no manejo dos tumores de hipófise não-secretores. Em casos em que doses extrema mente elevadas de radiação não são necessárias para controlar a secreção hormonal, as duas for mas de radiação estereotáxica, RCE e REF, são efi cazes. A RCE é indicada em tumores localizados a uma distância mínima de 3 mm das estruturas ópticas. A REF é a opção terapêutica de escolha em tumores mais próximos das estruturas ópticas. Embora um controle local e uma taxa de sobrevida semelhantes sejam esperados com as duas técni cas, uma incidência menor de efeitos colaterais foi reportada com o uso de REF ( Mitsumori et al., 1998). Nos tumores secretores de hormônio, diversas séries publicadas na literatura evidenciam taxas de controle hormonal entre 35 e 65% com a asso-
As malformações arteriovenosas cerebrais (MAVs ) foram uma das primeiras patologias benignas tra tadas com a RCE ( Steiner et al., 1972 ) . O mecanis mo de oclusão das MAVs após a RCE envolve uma reação endotelial seguida de proliferação da ca mada íntima, com estreitamento concêntrico dos vasos e conseqüente obliteração da lesão. Um pe ríodo de dois a três anos é necessário para que esse processo ocorra. Esse período de latência en tre o tratamento e a obliteração da lesão é uma das desvantagens do procedimento, sendo, por tanto, reservado para as MAVs que não podem ser curadas cirurgicamente. O resultado terapêutico do manejo das MAVs com radiocirurgia é dependente fundamental mente de duas variáveis: seu volume e sua locali zação. Em função direta dessas duas variáveis es tará a dose a ser aplicada para a lesão, o que é o principal fator relacionado à oclusão de uma MAV tratada com RCE. Em função disso, as MAVs tra tadas com radiocirurgia são geralmente limitadas a 3 cm de diâmetro e localizadas em regiões elo qüentes ou profundas do encéfalo. Como o resultado do tratamento é dependente do volume e da localização da lesão, taxas variá veis de oclusão têm sido reportadas na literatura. Um índice de obliteração entre 80 e 90% é espera do para as MAVs com até 3 cm de diâmetro. Verifi cando-se a obliteração incompleta da lesão, a repe tição da radiocirurgia pode ser realizada após três anos de seguimento (Moreno-Jiménez et al., 2007; Liscak et al., 2007; Pedroso et al., 2004; Za bel-du Bois et al., 2007; Inoue; Ohye, 2002 ) . As taxas de obliteração de lesões de maior volume ou localizadas em regiões críticas ( tronco encefá lico) são inferiores, variando entre 35 e 55% (Mas sager et al., 2000; Pollock; Gorman; Brown, 2004; Pedroso et al., 2004). As taxas de complicações após o procedimento variam usualmente entre 2 e 3%, entretanto podem chegar a 18% nas MAVs do tronco encefálico. As principais complicações
Rotinas em neurologia e neurocirurgia incluem edema sintomático, crises convulsivas, radionecrose e farmação de cistos hipertensivos (Liscák et al., 2007; Pedroso et al., 2004; Flickinger et al., 1999). A RCE tem sido parte fundamental no manejo multidisciplinar das MAVs. Muitas lesões não po dem ser tratadas apenas por um método e neces sitam de um manejo combinado com microcirur gia, tratamento endovascular ( embolização) e ra diocirurgia. Diversas publicações demonstraram a utilidade do manejo multidisciplinar, principal mente na redução do volume das MAVs com em bolização seguida pelo tratamento radiocirúrgico (Mathis et al., 1995; Gobin et al., 1996 ) .
Metástases cerebrais A RCE desempenha papel fundamental no manejo da doença metastática cerebral. A técnica repre senta mais uma alternativa no intuito de proporcio nar uma melhor qualidade de vida para os pacien tes portadores de metástases cerebrais, juntamente com a microcirurgia, a radioterapia convencional e a quimioterapia. Seu papel é dito fundamental, pois a RCE tem sua eficácia comprovada quando utilizada como primeira opção terapêutica, quan do associada à microcirurgia e, também, em casos de recidiva após radioterapia de cérebro total ( RCT) . No entanto, sua indicação deve seguir critérios oncológicos rigorosos, sendo geralmente utilizada em pacientes com doença sistêmica controlada, em lesões de até 3 cm de diâmetro e em pacientes com até quatro lesões cerebrais. A RCE é efetiva no controle das metástases ce rebrais com até 3 cm de diâmetro em cerca de 90% do casos. Radiobiologicamente, a técnica tem se mostrado efetiva mesmo em metástases tradi cionalmente consideradas radiorresistentes, como nos casos de melanoma e tumor de células renais ( Sheehan et al., 2003 b). Além disso, a utilização da RCE proporciona um melhor controle da doença intracraniana, o que resulta em uma redução da mortalidade por causa neurológica. Com isso, a maioria dos óbitos nesse grupo de pacientes está relacionada à pro gressão da doença sistêmica ( Hasegawa et al., 2003 ) . A conduta atual dos autores é a de indicar a RCE como primeira opção em pacientes com até quatro metástases cerebrais, postergando a reali zação de RCT. Em um estudo prospectivo, uma taxa de sobrevida de 48% em um ano e de 28%
em dois anos, com uma taxa média de sobrevida de 1 O meses, foi demonstrada após a realização de RCE (Chitapanarux et al., 2003 ) . Nesse estudo, a aplicação de RCE como primeira opção em pa cientes com até quatro metástases cerebrais per mitiu que cerca de 70% dos pacientes evitassem a realização de RCT. Isso permite que a RCT não seja realizada ou que ela seja reservada para um estágio mais avançado da doença, evitando seus efeitos tóxicos tardios, como a deterioração cogni tiva e a demência. Diversos estudos demonstraram que a não-rea lização da RCT não compromete a sobrevida dos pacientes com metástases cerebrais ( Sneed et al., 1999; Kondziolka et al., l 999b; Sneed et al., 2002 ) . Taxas de sobrevida semelhantes foram demons tradas em pacientes submetidos à RCE isolada quando comparados a pacientes submetidos à RCE associada à RCT. Além disso, não foi demons trada diferença significativa nos pacientes em que a RCT foi utilizada no manejo inicial da doença . metastat1ca em comparaçao com os pacientes em que ela foi utilizada após progressão da doença intracraniana ( Petrovich et al., 2002 ) . Em um es tudo com nível I de evidência, foi realizada uma comparação entre RCE isolada ou associada à RCT em 333 pacientes, portadores de uma a três me tástases cerebrais. A RCE isolada apresentou bene fícios relacionados a um melhor controle da pro gressão local, a uma melhora da pontuação na escala de Karnofsky e a uma menor dependência de esteróide. Além disso, observou-se uma melho ra da sobrevida média em metástases únicas com a RCE associada à RCT e uma melhora da sobre vida no subgrupo de pacientes classe I ( idade abai xo de 65 anos e pontuação na escala de Karnofsky maior de 70) e em pacientes portadores de tumo res maiores de 2 cm. Em outro estudo com nível I de evidência, Aoyama e colaboradores ( 2006) demonstraram que a adição inicial de RCT à RCE não melhora a sobrevida, o controle tumoral, a preservação fun cional e a freqüência de mortalidade neurológica. O único benefício da adição precoce de RCT foi um menor índice de surgimento de novas lesões intracranianas (Aoyama et al., 2006 ) . ,,
.
-
Cran iofari ng iamas São tumores que ocorrem predominantemente em crianças, comprometendo a região selar e pa-
Radiocirurgia estereotáxica e radioterapia estereotáxica fracionada rasselar e geralmente manifestando-se por altera ções visuais, distúrbios endocrinológicos ou hiper tensão intracraniana. Ainda hoje não há uma dire triz de consenso para o tratamento dos craniofa ringiomas. Apesar dos grandes avanços da micro cirurgia e das técnicas de neuroimagem, que pos sibilitaram a ressecção do tumor de forma mais ampla e segura, ainda se verificam uma alta mor bidade e a presença de recorrência mesmo com aparente ressecção total. Taxas de controle semelhantes às obtidas com ressecção total têm sido relatadas com cirurgia não-radical ( geralmente para diagnóstico histo lógico e descompressão da via óptica) associada à radioterapia. Embora seja efetiva, a radioterapia convencional também está associada a complica ções que podem ser inaceitáveis e incluem efeitos neurocognitivos com rebaixamento intelectual e interferência no crescimento. A aplicação de radiação com técnicas estereo táxicas, RCE ou REF, oferece a mesma taxa de controle com uma taxa de complicações muito menor em comparação com a radioterapia con vencional ( Selch et al., 2002 ) . Em função da proxi midade da lesão com a via óptica, com o talo hi pofisário e com o hipotálamo, a técnica preferida geralmente é a REF, pois ela não coloca em risco essas estruturas e não há diminuição das taxas de controle.
Gliomas A utilização das formas estereotáxicas de radiação não é a opção de tratamento inicial dos gliomas. Usualmente, essas lesões são manejadas pela as sociação do tratamento microcirúrgico com a ra dioterapia convencional e, em alguns casos, com a quimioterapia. No entanto, em casos seleciona dos, a aplicação de radiação focalizada pode ser útil e pode favorecer o prognóstico final de muitos pacientes. Na quase totalidade desses casos, a REF tem sido a modalidade de escolha, devido à sua menor toxicidade e à conseqüente redução da in cidência de complicações quando comparada à RCE. Nos gliomas do nervo óptico, a ressecção cirúr gica completa é virtualmente impossível sem cau sar piora da acuidade visual. A RCE apresenta ris co de piora visual e de indução de hipofunção hi pofisária, em virtude da baixa tolerância dessas estruturas à radiação. Para reduzir esses riscos,
vários autores utilizam a REE publicando resulta dos similares aos da radioterapia convencional, porém com menor toxicidade (Debus et al., 1999; Combs et al., 2005 ) . No que diz respeito aos gliomas de baixo grau, a ressecção cirúrgica completa está relacionada a um melhor prognóstico. No entanto, mesmo a im. pressao crrurg1ca e a rmagem pos-operator1a nao evidenciando lesão, sabe-se que podem existir cé lulas tumorais além das margens identificadas na cirurgia ou nos exames de neuroimagem. Apesar da melhora dos resultados da cirurgia com a neu ronavegação, a craniotomia com o paciente acor dado e o controle da ressecção usando ressonância . magnet1ca mtra-operator1a, uma ressecçao completa dessas lesões pode ser limitada pela sua lo calização, quando em áreas funcionalmente críti cas do cérebro. A utilização da REF está indicada . . em tumores macess1ve1s crrurg1camente e em areas localizadas de recidiva tumoral. A REF também pode ser utilizada em pacientes que apresentem recidiva tumoral após radioterapia convencional. Nos gliomas de alto grau ( astrocitoma de grau III e glioblastoma multiforme), o uso das modali dades estereotáxicas de radiação também é bas tante restrito. Nesses casos, a ressecção cirúrgica mais ampla possível associada à radioterapia con vencional é o tratamento de escolha. Protocolos diversos de uso da RCE e da REF, após a microcirurgia ou como dose de reforço após a radioterapia convencional, foram relatadas na literatura, com resultados contraversos ( Loeffler et al., 1992; Alexander; Loeffler, 1998; Sarkaria et al., 1995). Devido ao caráter infiltrativo da le são, o uso da REF é superior ao da RCE por a pri meira possibilitar um tratamento com margens mais amplas e com melhor efeito radiobiológico para o tecido cerebral normal. Portanto, até que existam melhores tratamen tos para os gliomas malignos, a radiação estereo táxica permanece como mais uma alternativa a ser utilizada em pacientes que apresentam recidi va tumoral focal após microcirurgia, radioterapia convencional e quimioterapia. -
,,
.
,,
.
,,
.
,,
.
.
,,
.
.
,,
-
-
,,
Neurocirurgia funcional O tratamento da neuralgia do trigêmeo é a princi pal aplicação da radiocirurgia para patologias fun cionais do encéfalo. Os bons resultados e a segu rança da radiocirurgia em diversas séries da litera-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia tura expandiram suas aplicações em um número cada vez maior de pacientes. Inicialmente, a indi cação de RCE era restrita a pacientes previamente submetidos a descompressão neurovascular e téc nicas percutâneas ou àqueles sem condições clí nicas de serem submetidos ao procedimento neu rocirúrgico. Atualmente, a RCE tem sido utilizada como primeira indicação terapêutica em pacientes com idade superior a 65 anos ou em pacientes que não desejam ser submetidos ao procedimento microcirúrgico ( Frighetto et al., 2004a) . Em fun ção de o método necessitar de um intervalo de tempo para obter seus resultados, ele persiste como opçao terapeut1ca em pacientes que nao apresentam uma crise trigemina! aguda e grave. Smith e colaboradores ( 2003) descreveram o resultado da RCE em 60 pacientes portadores de neuralgia essencial do trigêmeo, com a obtenção de 87,8% de controle doloroso. Considerando ape nas o subgrupo de pacientes sem procedimentos cirúrgicos prévios, o controle doloroso chegou a 95,4% ( Smith et al., 2003 ) . A utilização da RCE para o tratamento de dis túrbios do movimento por meio da realização de talamotomias e palidotomias já foi demonstrada na literatura. Em função de as lesões produzidas pela RCE não serem previsíveis, o método não é a . . . . prrmerra opçao para o tratamento neurocrrurg1co dos distúrbios do movimento. A neurocirurgia funcional tradicional apresenta a vantagem de permitir, além da localização pré-operatória por neuroimagem, a confirmação fisiológica transo peratória do alvo. A utilização da RCE para dor segue diretrizes semelhantes. O procedimento é somente indicado em pacientes que não são candidatos a cirurgia. Utilizando-se essas diretrizes, melhora significati va do quadro de dor de origem central foi demons trada na literatura ( Frighetto et al., 2004b ) . -
A
-
•
•
ção, com uma escalada progressiva das doses utili zadas. Em uma série de 500 pacientes portadores de metástases de coluna vertebral, Gerszten e co laboradores (2007) descreveram 87% de controle doloroso, com 90% de controle do crescimento tumoral. O desenvolvimento da tecnologia de radiocirur gia sincronizada com o ciclo respiratório (gating ), permite que diversos centros no mundo realizem radiocirugia para patologias localizadas em pul mões, fígado, pâncreas, próstata e outros alvos corporais (Collins et al., 2007; Timmerman et al., 2007; Kavanagh; Timmerman, 2006 ) .
-
"'
Referências Alexander E 3rd, Loeffler JS. Radiosurgery for primary malignant brain tumors. Semin Surg Oncol. 1998 Jan Feb; 14( 1 ) :43-52. Andrews DW, Suarez O, Goldman HW, Downes MB, Bednarz G, Corn BW, et al. Stereotactic radiosurgery and fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of acoustic schwannomas: comparative observations of 125 patients treated at one institution. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001 Aug 1;50( 5 ) : 1265-78. Aoyama H, Shirato H, Tago M, Nakagawa K, Toyoda T, Hatano I<, et al. Stereotactic radiosurgery plus whole-brain radiation therapy vs stereotactic radiosurgery alone for treatment of brain metastases: a randomized controlled trial. JAMA. 2006 Jun 7;295( 2 1 ):2483-91. Betti 00, Munari C, Rosler R. Stereotactic radiosurgery with the linear accelerator: treatment of arteriovenous malformations. Neurosurgery. 1989 Mar;24( 3 ) : 3 1 1 -2 1 . Brown WT, Wu X, Amendola B, Perman M, Han H, Fayad E et al. Treatment of early non-small cell lung cancer, stage
IA, by image-guided robotic stereotactic radioablation Cyberl
Radiocirurgia em alvos extracranianos Nos últimos anos, a capacidade de tratamento de alvos extracranianos tem garihado interesse cres cente. Devido à coluna vertebral apresentar movi mento insignificante com o ciclo respiratório, le sões na região paraespinal, lesões ósseas e tam bém lesões próximas à medula foram as primeiras a serem tratadas com radiocirurgia. Sua segurança e sua eficácia em modelos animais e em pacientes permitiram um grande aumento em sua utiliza-
ML. Radiosurgical management of benign cavernous sinus tumors: dose profiles and acute complications. Neuro surgery. 2001 May;48(5): 1022-30; discussion 1030-2. Chitapanarux I, Goss B, Vongtama R, Frighetto L, De Salles A, Selch M, et al. Prospective study of stereotactic radiosurgery without whole brain radiotherapy in patients with four or less brain metastases: incidence of intracranial progression and salvage radiotherapy. J Neurooncol. 2003 Jan;61(2): 143-9.
Radiocirurgia estereotáxica e radioterapia estereotáxica fracionada Collins BT, Erickson I<, Reichner CA, Collins SP, Gagnon
Hakim R, Alexander E 3rd, Loeffler JS, Shrieve DC, Wen P,
GJ, Dieterich S, et al. Radical stereotactic radiosurgery with
Fallon MP, et al. Results of linear accelerator-based
real-time tumor motion tracking in the treatment of small
radiosurgery for intracranial meningiomas. Neurosurgery.
peripheral lung tumors. Radiat Oncol. 2007 Oct 22;2:39.
1998 Mar;42(3) :446-53; discussion 453-4.
Combs SE, Schulz-Ertner D, Moschos D, Thilmann C, Huber
Hasegawa T, I
PE, Debus J. Fractionated stereotactic radiotherapy of optic
Lunsford LD. Brain metas ta ses treated with radiosurgery
pathway gliomas: tolerance and long-term outcome. Int J
alone: an alternative to whole brain radiotherapy?
Radiat Oncol Biol Phys. 2005 Jul 1;62(3 ):814-9.
Neurosurgery. 2003 Jun;52 ( 6 ) : 1 3 18-26; discussion 1326.
Debus J, Kocagoncu KO, Hoss A, Wenz F, Wannenmacher
Inoue HI<, Ohye C. Hemorrhage risks and obliteration rates
M. Fractionated stereotactic radiotherapy (FSRT) for optic
of arteriovenous malformations after gamma knife
glioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1999 May 1;44( 2) :243-
radiosurgery. J Neurosurg. 2002 Dec;97(5 Suppl):474-6.
8.
A,
Iwai Y, Yamanaka I<, Nakajima H. The treatment of skull
Duma CM, Lunsford LD, I
base meningiomas--combining surgery and radiosurgery.
Flickinger JC. Stereotactic radiosurgery of cavernous sinus
J Clin Neurosci. 2001 Nov;8(6) :528-33.
meningiomas as an addition or alternative to microsurgery. Neurosurgery. 1993 May;32 ( 5 ) :699-704; discussion 704-5.
Iwai Y, Yamanaka I<, Nakajima H. Two-staged gamma knife radiosurgery for the treatment of large petroclival and
Feigl GC, Bonelli CM, Berghold A, Mokry M. Effects of
cavernous sinus meningiomas. Surg Neurol. 2001
gamma knife radiosurgery of pituitary adenomas on pituitary
Nov;56(5 ):308- 14.
function. J Neurosurg. 2002 Dec;97(5 Suppl):415-21.
Jagannathan J, Sheehan JP, Pouratian N, Laws ER, Steiner
Flickinger JC, I
L, Vance ML. Gamma Knife surgery for Cushing's disease.
Yamamoto M, Gorman DA, et al. A multi-institutional
J Neurosurg. 2007 Jun; l06(6) :980-7.
analysis of complication outcomes after arteriovenous malformation radiosurgery. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1999 Apr 1;44( 1 ) :67-74. Foote RL, Coffey RJ, Swanson JW, Harner SG, Beatty CW, I
Kavanagh BD, Timmerman RD. Stereotactic radiosurgery and stereotactic body radiation therapy: an overview of technical considerations and clinical applications. Hematol Oncol Clin North Am. 2006 Feb;20(1 ):87-95. Kobayashi T, I
Frighetto L, De Salles A, Wallace R, Ford J, Selch M,
physician and patient perspectives. J Neurosurg. l 999a
Cabatan-Awang C, et al. Linear accelerator thalamotomy.
Jul;9 1 ( 1 ) :44-50.
Surg Neurol. 2004 Aug;62 ( 2 ) : 106-13; discussion 1 13-4.
Kondziolka D, Lunsford LD, McLaughlin MR, Flickinger
Frighetto L, De Salles AA, Smith ZA, Goss B, Selch M,
JC. Long-term outcomes after radiosurgery for acoustic
Solberg T. Noninvasive linear accelerator radiosurgery as
neuromas. N Engl J Med. 1998 Nov 12;339(20): 1426-33.
the primary treatment for trigeminal neuralgia. Neurology. 2004 Feb 24;62 (4):660-2.
Kondziolka D, Patel A, Lunsford LD, Kassam A, Flickinger JC. Stereotactic radiosurgery plus whole brain radiotherapy
Gerszten PC, Burton SA, Ozhasoglu C, Welch WC.
versus radiotherapy alone for patients with multiple brain
Radiosurgery for spinal metastases: clinical experience in
metastases. Int J Radiat Oncol Biol Phys. l 999b Sep
500 cases from a single institution. Spine. 2007 Jan
1;45 ( 2 ) :427-34.
15;32(2): 193-9.
Kong DS, Lee JI, Lim do H, Kim I
Gobin YP, Laurent A, Merienne L, Schlienger M, Aymard
al. The efficacy of fractionated radiotherapy and stereotactic
A, Houdart E, et al. Treatment of brain arteriovenous
radiosurgery for pituitary adenomas: long-term results of
malformations by embolization and radiosurgery. J
125 consecutive patients treated in a single institution.
Neurosurg. 1996 Jul;85 ( 1 ) : 1 9-28.
Cancer. 2007 Aug 15;1 10(4) :854-60.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Leksell L. Cerebral radiosurgery. I. Gamrnathalanotomy in
Bojórquez M. Intracranial arteriovenous malformations
two cases of intractable pain. Acta Chir Scand.
treated with linear accelerator- b a s e d conforma!
1 968; 134( 8) :585-95.
radiosurgery: clinica! outcome and prediction of
Leksell L. The stereotaxic method and radiosurgery of the brain. Acta Chir Scand. 1951 Dec 13;102(4):3 16-9. Linskey ME, Lunsford LD, Flickinger JC. Radiosurgery for acoustic neurinomas: early experience. Neurosurgery. 1990 May;26( 5 ) :736 -44; discussion 744-5. Liscák R, Simonová G, Vymazal J, Janousková L, Vladyka V. Gamrna knife radiosurgery of meningiomas in the cavernous sinus region. Acta Neurochir (Wien). 1999; 141(5) :473-80. Liscák R, Vladyka V, Simonová G, Urgosík D, Novotny J Jr, Janousková L, et al. Arteriovenous malformations after Leksell gamrna knife radiosurgery: rate of obliteration and complications. Neurosurgery. 2007 Jun;60( 6 ) : 1005-14; discussion 1015-6. Loeffler JS, Alexander E 3rd, Shea WM, Wen PY, Fine HA, I<.ooy HM, et al. Radiosurgery as part of the initial management of patients with malignant gliomas. J Clin Oncol. 1992 Sep; l0( 9 ) : 1 379-85. Lunsford LD, Niranjan A, Flickinger JC, Maitz A, I
after radiosurgery for acoustic neuromas: a prospective study of dose and volume. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1999 Jan 15;43 ( 2 ) :305 - 1 1 . Mitsumori M, Shrieve DC, Alexander E 3rd, Kaiser UB, Richardson GE, Black PM, et al. Initial clinica! results of LINAC -based stereotactic radiosurgery and stereotactic radiotherapy for pituitary adenomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998 Oct 1;42 ( 3 ) : 573-80. Moreno-Jiménez S, Celis MA, Lárraga-Gutiérrez JM, de Jesús Suárez-Campos J, García-Gardufio A, Hernández-
obliteration. Surg Neurol. 2007 May;67 ( 5 ) :48 7 - 9 1 ; discussion 491-2. Pedroso AG, De Salles AA, Tajik K, Golish R, Smith Z, Frighetto L, et al. Novalis Shaped Beam Radiosurgery of arteriovenous malformations. J Neurosurg. 2004 Nov; lOl Suppl 3 :425-34. Petit JH, Hudes RS, Chen TI, Eisenberg HM, Simard JM, Chin LS. Reduced-dose radiosurgery for vestibular schwannomas. Neurosurgery. 2001 Dec;49( 6 ) : 1299-306; discussion 1 306-7. Petrovich Z, Yu C, Giannotta SL, O'Day S, Apuzzo ML. Survival and pattern of failure in brain metastasis treated with stereotactic gamrna knife radiosurgery. J Neurosurg. 2002 Dec;97(5 Suppl) :499-506. Pollock BE, Cochran J, Natt N, Brown PD, Erickson D, Link
MJ, et al. Gamma knife radiosurgery for patients with nonfunctioning pituitary adenomas: results from a 15-year experience. Int J Radiat Oncol Biol Phy s . 2008 Apr 1;70(5 ) : 1 325-9. Pollock BE, Gorman DA, Brown PD. Radiosurgery for arteriovenous malformations of the basal ganglia, thalamus, and brainstem. J Neurosurg. 2004 Feb;l00(2):210-4. Régis J, Pellet W, Delsanti C, Dufour H, Roche PH, Thomassin JM, et al. Functional outcome after gamma knife surgery or microsurgery for vestibular schwannomas. J Neurosurg. 2002 Nov;97( 5 ) : 1 09 1 - 100. Sarkaria JN, Mehta MP, Loeffler JS, Buatti JM, Chappell RJ,
Levin AB, et al. Radiosurgery in the initial management of ma lignant gliomas: survival comparison with the RTOG recursive partitioning analysis. Radiation Therapy Oncology Group.Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995 Jul 15;32(4):931-41. Selch MT, De Salles AA, Wade M, Lee SP, Solberg TD, Wallace
RE, et al. Initial clinica! results of stereotactic radiotherapy
for the treatment of craniopharyngiomas. Technol Cancer Res Treat. 2002 Feb; 1 ( 1 ) :5 1-9. Selch MT, Ahn E, Laskari A, Lee SP, Agazaryan N, Solberg TD, et al. Stereotactic radiotherapy for treatment of cavernous sinus meningiomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2004 May 1;59 ( 1 ) : 10 1 - 1 1 . Selch MT, Pedroso A, Lee SP, Solberg TD, Agazaryan N, Cabatan-Awang C, et al. Stereotactic radiotherapy for the treatment of acoustic neuromas. J Neurosurg. 2004 Nov; 101 Suppl 3 :362-72.
Radiocirurgia estereotáxica e radioterapia estereotáxica fracionada Sheehan JP, Kondziolka D, Flickinger J, Lunsford LD.
initial management of brain metastases. Int J Radiat Oncol
Radiosurgery for nonfunctioning pituitary adenoma.
Biol Phys. 2002 Jul 1;53(3):519-26.
Neurosurg Focus. 2003a May 15;14(5):e9.
Steiner L, Leksell L, Greitz T, Forster DM, Backlund EO.
Sheehan JP, Sun MH, Kondziolka D, Flickinger J, Lunsford
Stereotaxic radiosurgery for cerebral arteriovenous
LD. Radiosurgery in patients with renal cell carcinoma
malformations. Report of a case. Acta Chir Scand.
metastasis to the brain: long-term outcomes and prognostic
1972; 138(5) :459-64.
factors influencing survival and local tumor control. J Neurosurg. 2003b Feb;98(2):342-9.
Timmerman R, Bastasch M, Saha D, Abdulrahman R, Hittson W, Story M. Optimizing dose and fractionation for
Smith ZA, De Salles AA, Frighetto L, Goss B, Lee SP, Selch
stereotactic body radiation therapy. Normal tissue and tu
M, et al. Dedicated linear accelerator radiosurgery for the
mor control effects with large dose per fraction. Front
treatment of trigemina! neuralgia. J Neurosurg. 2003
Radiat Ther Oncol. 2007;40:352-65.
Sep;99( 3 ) :51 1-6.
Vtllavicencio AT, Black PM, Shrieve DC, Fallon MP, Alexander
Sneed PK, Lamborn I
E, Loeffler JS. Linac radiosurgery for skull base meningiomas.
Chang S, Park E, et al. Radiosurgery for brain metastases:
Acta Neurochir (Wien). 2001 Nov; l43( 1 1 ) : 1 141-52.
is whole brain radiotherapy necessary? Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1999 Feb 1;43(3):549-58.
Zabel-du Bois A, Milker-Zabel S, Huber P, Schlegel W, Debus J. Risk of hemorrhage and obliteration rates of LINAC
Sneed PK, Suh JH, Goetsch SJ, Sanghavi SN, Chappell R,
based
BuattiJM, et al. Amulti-institutional review of radiosurgery
malformations treated after prior partia! embolization. Int
alone vs. radiosurgery with whole brain radiotherapy as the
J Radiat Oncol Biol Phys. 2007 Jul 15;68(4):999-1003.
radiosurgery
for
cerebral
arteriovenous
parte 4
capítulo 5 1
no Fernanda Garcia da Si lva Si lvete Maria Brandão Schneider
Conhecido popularmente como derrame cere bral'', o acidente vascular cerebral (AVC ) é a tercei ra causa de morte em vários países do mundo. Em 2002, foram constatadas aproximadamente 129.000 mortes por essa causa no Brasil (Cantera; Domingo, 2000; Resck et al., 2004; Sociedade Bra sileira de Doenças Cerebrovasculares, 2002 ) . O AVC pode ocasionar graves seqüelas, levando o paciente a vários níveis de incapacidade física, com enorme impacto econômico, social e familiar. Cerca de 85% dos AVCs são de origem isquêmica (Resck et al., 2004; Costa et al., 2007) . O AVC é uma emergência. O sucesso do trata mento durante a fase aguda depende do rápido reconhecimento de seus sinais e sintomas pela população, da agilidade dos serviços de emergên cia pré-hospitalar, com imediato encaminhamen to para o serviço de emergência, e de as equipes clínicas estarem integradas e conscientes da im portância da rápida identificação e do imediato tratamento, por meio de protocolos pré-estabele cidos. A ausência de padronização de conduta im plica retardo diagnóstico e terapêutico ( Gagliardi; Raffin; Fábio, 2001; Sociedade Brasileira de Doen ças Cerebrovasculares, 2002 ). Atualmente, existem campanhas educativas dirigidas para a população com o objetivo de orien tar para a prevenção do AVC, esclarecendo sobre 11
os fatores de risco, tais como hipertensão, doença cardiovascular, dislipidemia, diabete, obesidade, ta bagismo e consumo de bebidas alcoólicas ( Brunnet, 1998 ). Muitos pacientes e familiares não sabem reco nhecer os sinais de alerta do AVC e, quando o fa. zem, nao o caracterizam como uma emergenc1a. Isso demonstra a necessidade de uma política de educação para o reconhecimento desses sinais e o encaminhamento dos pacientes às unidades hospitalares o mais breve possível. Nesse aspecto, a enfermagem tem o papel de alertar a população para reconhecer precocemente os sinais do AVC (Mas saro, 2006; Campariha..., 2006 ) . O diagnóstico diferencial entre AVC isquêmico e hemorrágico é fundamental na fase aguda, sen do confirmado por tomografia computadorizada de crânio. Algumas características demográficas e alguns fatores de risco, bem como algumas for mas de apresentação clínica, são mais freqüentes entre os pacientes que apresentam AVC isquêmi co, quando comparado com AVC hemorrágico. Esses aspectos podem ser avaliados por meio de escalas clínicas, que auxiliam na triagem até a confirmação por imagem ( Figura 5 1 . 3 ) (Massaro, 2006 ) . Os pacientes com diagnóstico de AVC hemor rágico necessitam de monitoracão contínua da -
.
,,..
Rotinas de enfermagem no AVC agudo pressão arterial e manejo específico (Massaro, 2006) . Os sintomas do AVC hemorrágico apare cem sem sinais de alerta. O aumento súbito do sangramento intracraniano eleva a pressão e cau sa cefaléia intensa, dor na nuca, visão dupla, náu sea e vômito, perda da consciência ou morte. Em relação ao AVC isquêmico, o prognóstico do AVC hemorrágico é pior, e o índice de óbitos, maior ( Cantera; Domingo, 2000 ) . O tratamento do AVC isquêmico deve seguir um protocolo, no qual está incluído o uso do trom bolítico rt-PA ( ativador do plasminogênio tissular recombinante) endovenoso, conforme critérios es pecíficos (Mas saro, 2006 ) . A equipe de saúde deve estar preparada para atender o paciente no menor tempo possível, se guindo o protocolo pré-estabelecido. A equipe de ve ser multidisciplinar para que o paciente tenha um acompanhamento de qualidade, com o objeti vo de evitar ou minimizar as seqüelas. Os métodos de diagnóstico devem ser realiza dos de uma maneira organizada, durante a fase aguda do AVC, para evitar perda de tempo (Mas saro, 2006 ) . Neste capítulo, abordaremos o atendimento da equipe de enfermagem desde a chegada do paciente com AVC agudo no serviço de saúde até a alta.
A equipe de enfermagem tem papel importante no atendimento ao paciente com AVC. Participa ativamente na triagem, identifica sinais e sinto mas, agiliza a realização de exames (como tomo grafia de crânio, ressonância magnética, coleta de material e eletrocardiograma), monitora rigoro samente os sinais vitais e o estado respiratório e de consciência, acompanha para que a opção por procedimentos invasivos seja criteriosa e sem ris cos, principalmente infecciosos, para o paciente, avalia fatores que possam agravar a lesão neuro lógica, administra e controla possíveis efeitos ad versos do tratamento medicamentoso e prepara o paciente e a família para a alta. A Figura 5 1 . 1 mostra, de forma esquemática, as ações de enfermagem, que incluem a triagem, as prioridades do atendimento, como avaliação dos sinais vitais, do estado respiratório e do nível de consciência, e as medidas preventivas e de rea bilitação.
Rotinas de enfermagem na triagem O profissional de enfermagem deve estar prepara do para reconhecer os sinais e os sintomas do AVC, uma vez que o sucesso do tratamento na fase agu da depende do correto diagnóstico feito pelos pro-
Rotinas de enfermagem no AVC agudo Triagem Avaliação de padrão respiratório
Avaliação de sinais vitais
Avaliação de nível de consciência
Prioridades do atendimento de enfermagem
Administrar rt-PA
Manter avaliação de: sinais vitais padrão respiratório nível de consciência • • •
Implementar agilidade nos processos diagnósticos: tomografia eletrocardiograma coleta de exames • • •
Cuidados preventivos e de reabilitação [ Figura 51.1 ]
Ações de enfermagem em relação ao paciente com AVC agudo.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia fissionais de saúde que trabalham nos serviços de emergência (Massaro, 2006 ) .
Sinais e sintomas do AVC •
• •
•
•
Perda súbita da força muscular ou formiga mento de um lado do corpo Dificuldade súbita para falar e compreender Perda visual súbita, particularmente de um olho apenas Súbita tontura e dificuldade no equilíbrio do corpo Cefaléia intensa súbita ,
E necesário verificar o horário do início dos sintomas. Caso os sintomas sejam observados ao pa ciente acordar, deve-se considerar o último horário em que ele foi observado em condições normais. Muitas vezes, o paciente já chega no serviço de saúde com condições clínica e neurológica gra ves. A prioridade é o atendimento das necessida des alteradas, mesmo sem o diagnóstico definitivo. Nesse momento, é importante seguir algumas con dutas básicas, com o objetivo de evitar possíveis complicações e prevenir a progressão do quadro neurológico inicial. O atendimento é baseado no ABC ( aitway, breathing e circulation) ( Sociedade Bra sileira de Doenças Cerebrovasculares, 2002 ) . •
•
•
Airway: padrão respiratório
- Manter vias aéreas - Observar aspiração e decúbito Breathing: suporte respiratório - Observar alteração de consciência - Realizar oximetria de pulso Circulation: avaliação hemodinâmica - Realizar monitoração da pressão arterial ( PA) não-invasiva a cada cinco minutos
As escalas específicas podem ser utilizadas na triagem para o reconhecimento do AVC. O uso de escalas aumenta a probabilidade do diagnóstico correto e do tratamento precoce, como, por exem plo, a escala LAP S S (Los Angeles Prehospital Stroke Screen) (Figura 5 1 .2). Elas alertam para . . . . . . . . os prmc1pa1s sma1s e smtomas e para as var1ave1s relacionadas ao AVC e devem ser utilizadas roti neiramente pelos serviços de triagem, tanto dos hospitais como dos serviços pré-hospitalares (Massaro, 2006 ). A escala Stroke Data Bank auxi lia no diagnóstico diferencial de AVC isquêmico e ""
AVC hemorrágico, por meio de critérios clínicos ( Figura 5 1 . 3 ). A história clínica e o exame físico são as bases para o diagnóstico clínico e determinam a estraté gia terapêutica para os pacientes que chegam aos serviços de emergência com suspeita de AVC. As informações clínicas devem ser obtidas não somen te com o paciente, mas também com os familiares ou outros indivíduos que presenciaram o início do evento, inclusive os membros da equipe de resga te. Essa combinação de informações tornará os dados obtidos mais acurados (Massaro, 2006 ). E necessário obter informações básicas: hora do início dos sintomas, uso atual de medicamentos, história de cirurgia e presença de complicações como trauma, crise epiléptica, tumor, infecção do sistema nervoso central, enxaqueca, esclerose múl tipla, abuso de drogas e distúrbios psicossomáticos ( Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares, 2002 ) . O quadro clínico observado na fase aguda do AVC pode ser semelhante ao de outras condições neurológicas. O rebaixamento do nível de cons ciência, associado a um déficit neurológico focal, pode estar presente em alguns pacientes com hi poglicemia, o que pode ser rapidamente esclareci do com a verificação da glicemia capilar (Mas saro, 2006 ) . ,
Cuidados de enfermagem com o padrão respiratório A mariutenção das vias aéreas pérvias e a ventila ção adequada são prioridades na fase aguda do paciente inconsciente. A entubação orotraqueal e a ventilação mecânica podem ser necessárias pa ra pacientes com AVC, sendo importarite mariter o material para entubação disponível para uso no caso de indicação ( Brurmet, 1998). A enfermagem deve monitorar complicações pulmonares, principalmente em pacientes com alteração do nível de consciência. E necessário proteger vias respiratórias e adotar medidas de precaução para evitar aspiração; além disso, deve se manter o paciente em decúbito lateral, colocar cânula orofaríngea ou nasofaríngea e aspirar oro faringe ou nasofaringe, se necessário, para facili tar drenagem de secreções. A pneumonia aspira tiva é uma complicação freqüente nos pacientes com AVC ( Sociedade Brasileira de Doenças Cere brovasculares, 2002 ). ,
Rotinas de enfermagem no AVC agudo Los Angeles Prehospital Stroke Screen
CRITERIOS DE SELEÇAO Idade 45 anos AUSÊNCIA de história de crise epiléptica Sintomas neurológicos iniciaram 24 horas Paciente deambulava antes deste evento
Sim D Sim D Sim D
Desconhecido D Desconhecido D Desconhecido D
Não D Não Não D
Sim D
Desconhecido D
Não D
Glicemia entre 60 e 400 mg/dl
Sim
-
,
>
<
D
Não D
D
EXAME (observar assimetrias) NL Face (sorriso e careteamento) Aperto de mão Déficit motor em MmSs
D D D
1 Baseado no EXAME, déficit motor unilateral? [ Figura 51 .2 ]
Escala LAPSS. NL
=
DIR D Paresia
ESQ D Paresia
D Fraco D Movimento ausente D Discreta queda D Queda rápida
D Fraco D Movimento ausente D Discreta queda D Queda rápida
[ D Sim
sem lateralização; DIA
=
direita; ESQ
1 D Não =
esquerda; MmSs
1 =
membros
•
superiores.
Recomenda-se a monitoração da oxigenação com oximetria (European Stroke Initiative, 2003 ). A Sat02 deve ser mantida maior ou igual a 95%. Conforme indicação médica, deve-se instalar cate ter de 02•
Cuidados de enfermagem com os sinais vitais ,
E necessário avaliar continuamente os sinais vitais nas primeiras 48 horas.
A monitoração cardíaca contínua é recomenda da nas primeiras 48 horas do AVC, especialmente em pacientes com cardiopatia prévia conhecida, história de arritmias, pressão arterial instável e sintomas/sinais clínicos de insuficiência cardíaca ( European Stroke Initiative, 2003 ) . A pressão arterial não deve atingir valores bai xos nem ser reduzida de forma muito rápida, pois tais ocorrências podem resultar em isquemia cere bral ou miocárdica. De qualquer modo, é impor tante evitar e tratar a hipertensão (Brunnet, 1998).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Escala Stroke Data Bank para o diagnóstico diferencial de hemorrágico
Paciente com mais de 55 anos de idade
Sexo masculino
isquêmico e
AVC
Desconhecido D
Total
Desconhecido D D D
Total
Sim +2.0 -2.0 -1,5
Desconhecido D D D
Total
Sim - 1 ,5
Desconhecido
Total
Não o
Sim + 1 ,0
o
-1,0
Paciente apresentou na história clínica: Não AVC ou AIT orévios o o Anqina Diabete o
AVC
Sim +2,0 +2,0 + 1 ,5
N o .1n1c10 ' . do quad ro cI'1n1co, . t e aoresent ou: . o oac1en
Déficit focal Cefaléia Vômito
Não o o o
Não Pressão arterial > o 200/120 mmHg Paciente não está o alerta Déficit presente o ao acordar Uma ou mais das o questões acima com resoosta D
-3 o '
+ 1 ,0
D
-1,0
TOTAL - 1 ,0 até < 2 + AVCH TOTAL > +2 até + 1 0+ AVCI
[ Figura 51.3 ]
Escala Stroke Data Bank.
Não se recomenda a redução da pressão arterial, exceto no caso de valores extremamente elevados ( > 200-220 mmHg sistólica ou 120 mmHg diastó lica no AVC isquêmico, > 180/105 mmHg no AVC hemorrágico ), confirmados por meio de medições repetidas (European Stroke Initiative, 2003 ) . A pressão arterial recomendada em pacientes com hipertensão prévia é de 180/100-105 mmHg e em pacientes sem hipertensão prévia é de 160-180/ 90-100 mmHg. Em caso de tratamento trombo lítico, deve-se evitar uma pressão arterial sistóli ca acima de 180 mmHg. Recomenda-se que a temperatura corporal aci ma de 37,5ºC seja tratada.
Cuidados de enfermagem na monitoração da glicemia capilar Deve-se monitorar a glicemia por 48 horas, de seis em seis horas, já que um diabete melito prévio pode descompensar na fase aguda do AVC e a hi perglicemia pode piorar o prognóstico funcional. A hipoglicemia também piora o prognóstico.
Aval iação do nível de consciência A equipe de enfermagem deve registrar todas as alterações do nível de consciência do paciente, evi denciadas por movimentos, por resistência a mu danças de posição e por orientação temporal e es-
Rotinas de enfermagem no AVC agudo pacial. Deve registrar, também, a presença ou a ausência de movimentos musculares (voluntários ou involuntários) dos membros, o tônus muscular, a postura corporal, a posição da cabeça, a rigidez ou a flacidez da nuca, a abertura ocular, o diâmetro e a simetria das pupilas, as reações pupilares à luz e a posição e os movimentos oculares. Além disso, é necessário avaliar padrão neurológico e pupilas a cada 60 minutos. A escala de coma de Glasgow é usada para avaliar o nível de consciên cia com base em três critérios: abertura do olho, respostas verbais e resposta motora a uma solicita ção verbal ou a um estímulo doloroso ( Costa et al., 2007; Brunnet, 1998).
Cuidados de enfermagem na administração do rt-PA Em 1996, o rt-PA foi aprovado para utilização após três horas do início dos sintomas como o único tratamento para a fase aguda do AVC isquêmico (AVCI). Quanto mais precoce o tratamento com rt-PA, melhor a evolução (Martins, 2006 ) . O maior risco da terapêutica trombolítica no AVC agudo é o sangramento intracerebral. As equipes de enfermagem devem estar treina das para a administração de rt-PA endovenoso. A administração deve ser prescrita e supervisiona da pela equipe médica (Massaro, 2006 ) . Durante a infusão, o paciente deve ser monito rado em unidade de AVC ou UTI pelo período mí nimo de 24 horas, para a detecção de quaisquer mudanças no quadro neurológico e nos sinais vitais ou em caso de evidência de sangramento ( Socieda de Brasileira de Doenças Cerebrovasculares, 2002 ) . A orientação para a administração do rt-PA in clui os seguintes procedimentos: • • •
•
•
•
Manter o paciente em jejum por 24 horas. Conseguir dois acessos venosos periféricos. Monitorar a pressão arterial a cada 1 5 minutos nas primeiras duas horas, a cada 30 minutos nas seis horas seguintes e, depois, a cada hora até completar 24 horas de tratamento. Manter a monitoração cardíaca e a oximetria durante a administração do rt-PA. Anotar o horário de início e de término da ad ministração do rt-PA. Administrar o rt-PA na dose total de 0,9 mg/kg, até um total máximo de 90 mg; injetar 10% da
•
•
dose por via endovenosa em até um minuto e o restante em 60 minutos, se possível com bomba de infusão. Fazer o exame neurológico ( Escala de AVC do NIH) a cada 1 5 minutos durante a infusão, a cada 30 minutos nas seis horas seguintes e, após, a cada hora até completar 24 horas. Observar nível de consciência e parâmetros clí•
nlCOS. •
•
•
•
Ficar alerta para deterioração do quadro neuro lógico, náuseas, vômitos, cefaléia e hipertensão aguda, principalmente nas primeiras 24 horas, pois podem ocorrer hemorragias; recomenda se cessar a infusão frente a qualquer sinal de piora neurológica ou evidência de hemorragia significativa. Se houver qualquer suspeita de hemorragia in tracraniana, comunicar o neurologista, suspen der o rt-PA e agilizar a realização de tomogra fia computadorizada de crânio com urgência; providenciar a coleta de hemograma, TP, KTTP, plaquetas e fibrinogênio. Certificar-se de que duas veias periféricas este jam sendo infundidas com cristalóides. Recomenda-se o registro em prontuário da dis cussão com os familiares e/ou o paciente sobre os riscos de hemorragia e seqüelas e os benefí cios pelo uso do rt-PA (Massaro, 2006; Socie dade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares, 2002 ) .
Cuidados de enfermagem pós-rt-PA (primeiras 26 horas) •
•
•
•
•
• •
Não passar sonda vesical até 30 minutos após o término do rt-PA endovenoso. Evitar sonda nasoenteral nas primeiras 24 ho ras após a infusão. Monitorar a pressão arterial: a cada 15 minu tos por duas horas, a cada 30 minutos por seis horas e a cada 60 minutos por 18 horas. Monitorar temperatura a cada duas horas e glicemia de seis em seis horas. Avaliar paciente utilizando Escala de AVC do NIH a cada seis horas nas primeiras 24 horas e, após esse período, diariamente. Manter oximetria durante 24 horas. Monitorar a função cardiovascular externa du rante 24 horas (Massaro, 2006; Sociedade Bra sileira de Doenças Cerebrovasculares, 2002 ) .
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Cuidados de enfermagem com os pacientes que não se enquadram nos critérios para uso do trombolítico • • • •
Monitorar a função cardiovascular e a oximetria. Controlar a pressão arterial. Evitar punção venosa no lado parético. Avaliar a função neurológica por meio da Esca la de AVC do NIH a cada seis horas nas primei ras 24 horas e, após esse período, diariamente.
Cuidados preventivos e de reabilitação As metas para o paciente com disfunção neuroló gica incluem a melhora do estado respiratório e da deglutição; a manutenção da integridade da pele e da higiene oral; o aumento da mobilidade e do autocuidado; a melhora no enfrentamento; e a ausência de complicações ( Brunnet, 1998). O paciente pode apresentar incapacidade para respirar profundamente e tossir e pode estar aca mado, com dificuldade na mobilidade, o que re sulta em retenção de secreções e atelectasias bron copulmonares. O resultado final pode ser insufi ciência respiratória, infecção respiratória e falên cia respiratória. Os cuidados de enfermagem in cluem verificar constantemente a freqüência res piratória, a capacidade vital e a força respiratória, manter a cabeceira a 30º, manter o paciente em decúbito lateral, usar cânula de Guedel e realizar cuidados com tubo orotraqueal e aspiração. A deglutição é um reflexo complexo, que tem como objetivo conduzir o alimento ou a saliva da boca para o estômago. A disfagia pode estar pre sente em pacientes com AVC, e um tratamento adequado pode evitar complicações. E necessário observar sinais como tosse, engasgas, relato de que os alimentos ficam parados na garganta e di ficuldade para respirar. Quando o paciente é afá sico, pode apresentar angústia, sudorese e inquie tação durante a alimentação, o que sugere que ele está com dificuldade. O paciente com disfagia pode requerer o uso de sonda nasentérica para evitar aspiração e garantir nutrição adequada. Me didas que auxiliem o paciente durante a alimenta ção, como cortar alimentos, engrossar os cabos dos talheres, modificar a consistência dos alimen tos, proporcinar ambiente tranqüilo e sem pressa, facilitam a aceitação alimentar e evitam complicaçoes. ,
-
A movimentação é essencial para a saúde do paciente. A imobilidade pode provocar diminuição da força e do tônus muscular e aumentar os riscos de infecções, embolias, problemas urinários, cons tipação, úlceras de pressão, entre outras complica ções ( Cantera; Domingo, 2000 ) . Pacientes com função neurológica comprome tida podem apresentar úlceras de pressão. A pre venção inclui mudança freqüente de posição, a cada duas horas, no máximo, de acordo com a sensibilidade da pele; manutenção do alinhamen to corporal; uso de colchão redutor de pressão ( tipo ''caixa de ovo'') e cadeiras acolchoadas; colo cação de coxins e salva-pés; e inspeção da pele, para verificar a existência de sinais de pressão. Assim que for estabilizado o quadro neurológico, o paciente deve sair do leito e sentar na cadeira ou na poltrona. A extremidade paralisada merece cuidadosa atenção. Os cuidados devem ser tomados para evi tar que o paciente repouse sobre essa extremidade por muito tempo, para prevenir subluxação do ombro e ombro doloroso. O paciente inconsciente ou com dificuldade motora ou cognitiva pode apresentar dificuldade para realizar a higiene oral, o que pode causar res secamento e lesões na mucosa oral. Os lábios, a língua e as gengivas devem ser limpos e umidifi cados freqüentemente. O paciente entubado ne cessita de cuidados orais, que incluem aspiração, higiene oral e reposicionamento do tubo para evi tar ulceração. Quando ocorre paralisia facial que impossibilite o paciente de piscar o olho ou quando o reflexo corneal está comprometido, é importante que a limpeza das pálpebras seja feita com soro fisiológi co a 0,9% a cada hora. Podem ser utilizados colí rios, quando prescritos. São cuidados simples que evitam ceratite e úlcera de córnea. Pacientes com doença neurológica podem apre sentar incontinência urinária e fecal temporária ou permanente. Os cuidados de higiene do pacien te com incontinência são uma prioridade impor tante da enfermagem, a fim de evitar dermatites e infecção urinária. Medidas como troca de fraldas freqüente, higiene perineal com água e sabão neu tro, troca a cada 24 horas do dispositivo de in continência urinária e cuidados com a cateteriza ção de demora e intermitente, quando prescrita, são fundamentais para evitar infecção. O treina mento para reeducação intestinal e vesical deve
Rotinas de enfermagem no AVC agudo ser iniciado na internação e tem como finalidade reduzir a incontinência. A imobilidade também pode gerar constipação, por isso é necessário que a mobilização ativa seja estimulada e que a passiva seja realizada pela equipe. Deve-se estimular a ingestão de água e fibras, sempre que não houver restrições ( Brunnet, 1998). O comprometimento da função neuromuscular pode interferir nas ações de autocuidado. A avalia ção da capacidade do paciente deve ser realizada, e, se possível, a participação no cuidado, mesmo que pequena, deve ser incentivada. A família deve ser estimulada e orientada para participar dos cui dados, pois o paciente seguirá sua reabilitação em casa. A participação dos familiares durante a in ternação visa a reduzir sua insegurança e seu me do de cuidar do paciente quando ele estiver em casa. A equipe pode auxiliar dando aos familiares orientações claras e adequadas, permitindo que observem as atividades diárias do paciente e aju dem-no em tais atividades e encorajando-os a aprender como ajudar o paciente a entender a sua condição e a adaptar-se a ela ( Graciotto et al., 2007 ) .
Gagliardi RJ, Raffin CN, Fábio SRC. Tratamento da fase aguda do acidente vascular cerebral. Projeto diretrizes: Academia Brasileira de Neurologia. [on-line] . 200 1 : 1 - 13 [capturado 2007 Set 1 4 ] . Disponível em: http:// www.projetodiretrizes.org.br/projeto diretrizes/O 1 O.pdf. Graciotto A, Gomes CJ, Sangalli E, Echer IC, Mello RMP, Schneider S. Seqüelas neurógicas: orientações para pacien tes e familiares. Porto Alegre: Hospital de Clínicas de Porto Alegre; 2007. Martins SCO. Protocolo de atendimento de AVC isquêmico agudo Rev Soe Cardiol Rio Grande Do Sul. [periódico on line] . 2006 Jan/Abr [capturado 2007 Out 27]; XV(07):1-5. Disponível em: http ://sociedades.cardiol.br/s bc-rs/revis ta/ 2006/07/Artigo09.pdf. Massaro AR. Triagem do AVC isquêmico agudo. Rev Soe Cardiol Rio Grande Do Sul. [periódico on-line]. 2006 Jan/ Abr [capturado 2007 Nov 29]; XV(07):1-3. Disponível em: h ttp ://sociedades .cardiol. br/s bc-rs/revis ta/2006/07/ Artigo02.pdf. Resck ZMR, Botelho FF, Herculano MA, Namorato PB, Freire SF. Orientações a pacientes portadores de seqüelas neurológicas e suas famílias: atividade extensionista [ on line] . ln: 2° Congresso Brasileiro de Extensão Universitá
Referências Campanha nacional de prevenção do acidente vascular cerebral: prevenção hoje e amanhã [on-line]. Comunica do de imprensa. São Paulo: Sanofi-aventis; 2006. [ captu rado 2007 Nov 09] . Disponível em: http://www.sanofi aventis.com. br/live/br/medias/6C 1 7CEFF-A004-4DC6998B-C03E40E974 l O.pdf Brunnet S. Tratado de enfermagem médico-cirúrgica. 8ª
ria Belo Horizonte; 2004 Set 1 -7; Belo Horizonte. Belo Ho rizonte: UFMG; 2004. [capturado 2007 Nov 16]. Disponí vel em: http://www.ufmg.br/congrext/Saude/Saude 124.pdf. Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares ( SBDCV). Primeiro consenso brasileiro para trombólise no acidente vascular cerebral isquêmico agudo. Arq Neuropsiquiat. [periódico on-line] . 2002;60(3-A):675-80. [capturado 2007 Nov 0 9 ] ; Disponível em: http:// www.scielo.br/pdf/anp/V60n3Nl 1 149.pdf.
ed. Rio de Janeiro: Guanabara I
Sites recomendados http://www.mayoclinic.org/stroke/ http://www.msd-brazil.com/msd43/m manual/ mm
sec6 74.htm
-
-
[capturado 2007 Nov 07] . Disponível em: http://
http://WWW.ninds.nih.gov/disorders/stroke/
www.congressosocesp.eom.br/2004/temas livres/aprova
preventing stroke.htm
dos/Enf. -%20CUIDADOS%20DE%20ENFERMAGEM.doc European Stroke Initiative. Recomendações 2003: AVC isquêmico: profilaxia e tratamento: infarmação para mé dicos hospitalares e medicina ambulatória. [on-line]. [ cap turado 2007 Set 1 9 ] . Disponível em: http://www.eusi s t r o k e . e o m / p d f/ E U S I _ r e c o m m e n d a t i o n s _ flyer_portugal.pdf.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/ 000761.htm http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/stroke.html http://WWW.strokeassociation.org http://WWW.stroke.org
capítulo 52 1
,
,
..
Isabel Piazenski Débora Feijó Vi l las Bôas Vieira lsis Marques Severo Daniela dos Santos Marona
Estudos têm demonstrado que pós-operatório de neurocirurgia feito por equipes focadas e com aprimoramento contínuo em relação à prestação de cuidados de enfermagem tem melhores desfe chos. Um desenvolvimento significativo no campo da neurologia e da neurocirurgia está acontecendo no sentido de introduzir novos tratamentos para o paciente neurológico crítico. A maioria das pes quisas está voltada para neuromonitoração, trata mentos de patologias específicas e unidades e equipes especializadas em cuidado neurocrítico. A tendência atual está na aplicação da chamada neuromonitoração multimodal, que conta com o uso de uma quantidade de técnicas, incluindo a monitoração da pressão intracraniana (PIC), da eletrofisiologia cerebral, do metabolismo e da oxi genação cerebral e do fluxo sangüíneo cerebral, entre outras. Muitas terapias recentes têm sido aplicadas e questionadas, como o uso de trombo líticos em acidente vascular encefálico isquêmico agudo, a hipotermia induzida para sobreviventes comatosos, após uma parada cardiorrespiratória, e o tratamento endovascular para aneurismas ce rebrais rotos e estenoses de carótida. Ultimamen te, a introdução de neurointensivistas em unida-
des de cuidado neurocrítico está associada com uma redução da mortalidade hospitalar e uma di minuição na utilização de recursos, sem mudan ças nas taxas de reinternação e de mortalidade em longa permanência ( Suarez, 2006) . O papel da enfermagem é de fundamental im portância, atuando em conjunto com a equipe mé dica no tratamento do paciente neurológico críti co. A monitoração neurológica realizada pelo enfermeiro tem como propósito detectar altera ções das funções neurológicas do paciente, facili tando e otimizando as intervenções precoces e es pecíficas na ocorrência de complicações, prevenin do lesões secundárias, algumas delas irreversíveis, e diminuindo seqüelas e mortalidade até haver a possibilidade de resolução clínica ou cirúrgica ( Littlejohns; Bader, 2005 ) . A primeira ferramenta usada nesse sentido é a anamnese seguida de exa me físico, em que serão cruzados os dados subjeti vos e objetivos. Os equipamentos auxiliam, mas não eximem o enfermeiro do conhecimento e da habilidade de reconhecer e interpretar sinais e sin tomas, buscar as necessidades humanas básicas afetadas, identificar os diagnósticos de enferma gem, elaborar um plano de cuidados e, assim, in-
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia tervir de forma adequada. A ocorrência de compli. caçoes pos-operator1as em pacientes neurocrrurgicos permanece considerável, o que leva à neces sidade de acompanhamento pós-operatório em centro de tratamento intensivo (CTI) para uma melhor vigilância. No decorrer deste capítulo, apresentaremos uma série de cuidados de enfermagem que devem ser aplicados no paciente em pós-operatório de neuro cirurgias, baseados nos melhores níveis de evidência e graus de recomendação (Medeiros; Stein, 2002 ) . -
,,
.
,,
.
,,
Ad missão na unidade A admissão do paciente na unidade é um momen to de fundamental importância no processo de tratamento e evolução clínica. O processo se inicia desde o momento da solicitação da vaga, em que o enfermeiro gerencia o preparo da unidade em que será recebido o paciente, conforme as necessi dades informadas pelo enfermeiro do bloco cirúr gico, até a completa admissão e estabilização do paciente no CTI ou na sala de recuperação ( SR). O enfermeiro do bloco cirúrgico deve infarmar o tipo de cirurgia, as intercorrências do transope ratório e a necessidade de equipamentos a serem instalados na unidade. Na chegada do paciente, observa-se o nível de consciência e iniciam-se os cuidados com a oxigenioterapia (instalação de ventilação mecânica, T de Ayre, máscara facial ou cateter nasal), a oximetria de pulso, a monitoração da saturação do bulbo da jugular, a monitoração cardíaca e a de pressões (pressão arterial média PAM, PIC ), a instalação da derivação ventricular externa (DVE), o ajuste da altura da cabeceira (certificando-se de que esta será registrada e man tida durante toda a internação), a fixação de dre nas e sondas (verificando permeabilidade), as in fusões parenterais em bombas de infusão, a ava liação das condições do curativo da ferida operató ria ( FO) e a colocação de contenção protetora nos membros superiores do paciente quando ainda anestesiado para evitar tracionamento e retirada de cateteres ou do tubo endotraqueal (TET) caso o mesmo desperte agitado. E necessário checar com o anestesista o balanço hídrico (BH), as com plicações do transoperatório, as drogas utilizadas e o nível de sedação, além de checar com o neu rocirurgião parâmetros PAM e PIC e variáveis a serem mantidas (altura da cabeceira, pressão e posição do dreno de sucção ) .
Com relação ao posicionamento do paciente no leito, na maioria das cirurgias de ressecção de tu mores encefálicos e clipagem de aneurisma, é pre conizada uma altura de cabeceira de 30 a 40 graus. A cabeça deve estar alinhada com os segmentos corpóreos, a rotação não deve ser superior a 15 graus e não deve haver flexão e extensão cervical. Vários estudos sobre a posição da cabeça compro varam que a elevação da cabeceira da cama em 30 graus causa uma diminuição significativa da PIC, devido ao deslocamento do líquido cerebros pinal para o canal medular, e uma melhora da drenagem venosa cerebral através da veia jugular para o coração (NE II) (Moraine; Berré; Mélot, 2000; Ng; Lim; Wong, 2004; AANN, 2005 ) . Após craniectomias, com remoção de jlap ósseo, o pa ciente não deve ser colocado sobre o lado onde a parte do osso foi removida. Deve-se rotular o cu rativo craniano com tal informação. Também nos casos em que grandes espaços intracranianos fo ram criados em decorrência da ressecção de tumo res ou evacuação de hematomas, deve-se seguir a mesma recomendação durante as primeiras horas de pós-operatório, a fim de evitar uma mudança repentina da PIC, por deslocamentos dos conteú dos intracranianos, com conseqüente hemorragia ou herniação ( Swearingen; Keen, 2005 ) .
Avaliação neurológica A monitoração neurológica é um processo contí nuo que compreende um grande número de testes e exames especializados como: a avaliação do nível de consciência e do estado mental, das pupilas e do movimento ocular, da função motora e da sen sibilidade; a monitoração da PIC e do sistema de DVE; a pesquisa de sinais de hipertensão intra craniana (HIC), de sinais que possam indicar pos síveis locais que estão sofrendo a injúria (lesões ou compressões de áreas específicas dentro do en céfalo) e de sinais de compressão medular; a pes quisa de reflexos; a avaliação da dor e da sedação; e a avaliação e a comparação de exames laborato riais e de radioimagem do pré e do pós-operatório.
,
Avaliação do nível de consciência Ao iniciar a avaliação do nível de consciência no paciente em pós-operatório imediato, a equipe de enfermagem deve ter conhecimento da função neurológica ( condição mental e motora) prévia à
Rotinas em neurologia e neurocirurgia cirurgia para fazer um comparativo com a resposta atual. A forma de avaliação mais utilizada mun dialmente ( Chesnut, 2007) é a aplicação da escala de coma de Glasgow em uma freqüência que cos tuma ser de uma em uma hora até completar 24 horas de pós-operatório e, após esse período, con farme a necessidade do paciente. A escala de coma de Glasgow foi criada (Teasdale; Jennett, 1974) inicialmente para avaliar indivíduos que sofriam traumatismo craniencefálico (TCE) e há muito tempo vem sendo usada como referência para classificar o nível de consciência de pacientes em unidades de trauma ou daqueles que sofrem le sões encefálicas graves e que se apresentam inconscientes. E também utilizada como linguagem padrão de comunicação entre os centros médicos e as equipes de saúde quando o paciente é trans portado de um local a outro ( GR C ) (Fischer; Mathieson, 2001; NICE, 2003; AANN, 2005 ) . A escala de coma de Glasgow divide-se em três ca tegorias a serem avaliadas: abertura ocular, res posta verbal e resposta motora; o valor total varia de 3 a 15, sendo 3 a pior resposta e 1 5 a melhor (ver Apêndice ) . Atualmente, ainda existem con trovérsias quanto à aplicação dessa escala em pa cientes intubados que se apresentam acordados e interagem por sinais com o avaliador, dando a impressão de orientação. Nesses casos, usa-se um ''P'' de exame prejudicado ao se registrar o valor da resposta verbal ou '' l '', pois o paciente não pode verbalizar. O enfermeiro, na sua avaliação global, tem de estar ciente dessa limitação (Fischer; Ma thieson, 200 1 ) . Um cuidado a ser tomado para não prejudicar o resultado do exame é situar o paciente no tempo e no espaço, assim que ele recuperar a consciência ( Shah, 1999). Quando o paciente esti ver sob efeito de sedação, usam-se escalas que se rão descritas na seção sobre avaliação da sedação. ,
Avaliação do estado mental Várias são as condições em que podemos classifi car o estado mental: a) consciente: quando o indi víduo é capaz de se relacionar consigo mesmo e com o meio ambiente, utilizando a memória e o raciocínio e respondendo adequadamente a um estímulo verbal ( Hickey, 2004); b ) orientado: quando responde corretamente sobre dados pes soais (nome, idade) e localiza-se no tempo (hora, dia, mês, ano) e no espaço (local) ( deve-se ter cui-
dado com a relação de tempo em pacientes que não tiverem acesso a recursos de informação como relógio, televisão e rádio e em idosos que perdem a memória recente fisiologicamente) (Waterhou se, 2005 ); c ) confuso: quando responde a estímu los verbais, porém de forma inadequada, com res postas incorretas ou desconexas; d) sonolento: quando não acorda facilmente e dorme pratica mente o tempo todo (o comprometimento do sis tema nervoso central transforma o sono fisiológico em patológico; deve-se avaliar com qual estímulo ele acorda: verbal, doloroso, com toque ); e) ob nubilado: quando o indivíduo está muito mais so nolento e não consegue responder adequadamen te com frases completas; f) torporoso: quando só consegue responder com palavras curtas, como ''sim'' e ''não''; g) comatoso: quando o paciente encontra-se em um estado de irresponsividade: não fala nem segue comandos e não tem consciên cia do seu ambiente. As respostas podem variar dependendo do tipo de lesão ou das mudanças de pressão no encéfalo. Possíveis respostas in cluem agitação psicomotora, confusão, reflexos diminuídos e inconsciência ( Hickey, 2004).
Avaliação das pupilas e do movimento ocular Quando se investigam as pupilas e os movimentos do globo ocular, podem-se encontrar respostas al teradas, como desvios conjugados, divergentes e convergentes do olhar, nistagmos, paralisias ocu lomotoras, alterações da acuidade visual, ptose palpebral e midríase paralítica, que sugerem com prometimento de pares de nervos cranianos ( II, III, rv, VI e VII) e conseqüente compressão do tronco cerebral. Quanto à simetria, as pupilas po dem se apresentar como isocóricas, quando mos tram mesma forma e mesmo tamanho bilateral mente, anisocóricas, quando mostram diferença de tamanho, e discóricas, quando sua farma apre senta-se alterada. Quanto às alterações de tama nho, podem ser midriáticas ( dilatadas) ou mióti cas ( contraídas uni ou bilateralmente). Quanto à resposta fotomotora (reação à luz), podem ser rea gentes, quando ocorre contração da pupila, ou não-reagentes, quando ocorre ausência de contra ção. A avaliação das pupilas pode ser realizada em pacientes conscientes e inconscientes. Deve se atentar para lesões prévias à cirurgia como cata-
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia rata e cegueira de um ou ambos os olhos ( Shah, 1999; Waterhouse, 2005 ) . O detalhamento da ava liação de respostas pupilares encontra-se no Capí tulo 37.
Avaliação da função motora e da sensibilidade A função motora pode apresentar-se preservada ou normal. Usam-se os termos paresia para des crever uma diminuição de sensibilidade e força em uma ou mais extremidades do corpo e plegia para indicar uma ausência total de sensibilidade e força, ou seja, ausência de qualquer movimento ou contração muscular. Uma escala pode ser utili zada para classificar os graus de força muscular quando se quer uma avaliação mais precisa do comprometimento motor com objetivo de acom panhar a evolução das lesões cerebrais ou medula res (ver Apêndice) . Testa-se a sensibilidade solici tando-se ao paciente que fique de olhos fechados e informe a sensação percebida: a ) térmica, usan do um objeto quente e outro frio, passando por todo o segmento corpóreo, dos lados direito e es querdo do corpo; b ) tátil, usando um papel ou qualquer outro objeto sem temperatura, como pê los de um pincel, também passando por todo o segmento corpóreo; c ) dolorosa, usando uma agu lha, dando picadinhas, sem furar, no tórax e nos membros. Esse exame deve ser efeito somente com pacientes conscientes para se poderem ava liar as respostas, tanto na avaliação tátil como na dolorosa. O paciente também deve informar a lo calização do estímulo (p. ex., mão, bochecha, per na). A avaliação da força motora e principalmente da sensibilidade é usada mais comumente em pa cientes com lesões medulares como trauma ra quimedular (TRM), nestes casos para identificar e avaliar o nível da lesão ( Hickey, 2004). O deta lhamento da avaliação do paciente com lesões me dulares encontra-se no Capítulo 39.
pós-operatório. Alguns dos reflexos mais conheci dos e comumente usados na avaliação em pós operatório são o reflexo fotomotor, citado na seção sobre avaliação das pupilas e do movimento ocu lar, e o reflexo corneano. Respostas anormais dos reflexos do movimento do globo ocular, como o reflexo oculomotor e o oculocefálico (teste calóri co), são pesquisadas em busca de sinais de morte encefálica (Barker, 2007). O detalhamento desses reflexos encontra-se descrito no Capítulo 37.
Avaliação e manejo da dor A dor no pós-operatório é um problema significa tivo para pacientes neurocirúrgicos e seus cuida dores, e o seu manejo é geralmente percebido como inadequado, especialmente em pacientes submetidos a craniotomia. Existem poucos estu dos clínicos randomizados expressivos. O princi pal deles é sobre a introdução da analgesia multi modal para pacientes submetidos a craniotomias, usando analgésicos comuns e opióides como coad juvantes, e sobre técnicas inovadoras de analgesia neuraxial (bloqueio de plexo nervoso) em cirur gias de coluna (Leslie; Williams, 2005 ) . A droga de escolha atualmente continua sendo o sulfato de codeína, e a analgesia controlada com morfina é usada como medida alternativa. A incidência da dor pós-operatória em neurocirurgias varia de 59,5 a 93%, sendo que as craniotomias com abor dagem do tipo frontal e as laminectomias são as que apresentam maior incidência de dor, necessi tando de maior controle medicamentoso (NE III) ( Dunbar; Visco; Lam, 1999). Existem várias es calas unidimensionais que podem ser usadas pela equipe de enfermagem para mensurar a intensi dade da dor. No entanto, o desafio para o enfer meiro é adaptar cada instrumento à capacidade cognitiva e psicomotora de cada paciente, adulto ou criança, para que os dados subjetivos referidos possam ser traduzidos da forma mais objetiva possível. E importante utilizar protocolos padronizados para que todos os profissionais avaliem de forma sistemática as experiências dos pacientes, tendo consciência de que, dependendo da inten sidade da dor, pode haver HIC. A analgesia tem como objetivo a redução da percepção da dor e como conseqüência a diminuição das respostas autonômicas ou comportamentais ao estímulo no civo ( Li; Puntillo, 2004). ,
Pesquisa de reflexos A presença de alguns sinais chamados também de reflexos patológicos resultantes de irritação meningorradicular ( sinal de Kernig e de Brudzins ki), que refletem presença de sangue no espaço subaracnóideo e de irritação cortical ( sinal de Babinski), devem ser avaliados e acompanhados no
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Avaliação da sedação No cuidado intensivo, sedação significa um dos efeitos terapêuticos de agentes farmacológicos que são usados para aliviar a ansiedade e a agitação e para induzir um estado calmo e tranqüilo, poden do levar a sono, perda da consciência ou amnésia (Li; Puntillo, 2004). Sedação e analgesia podem diminuir o metabolismo cerebral, que, atualmen te, pode ser monitorado pela eletrencefalografia contínua à beira do leito, procedimento que pode ser feito e acompanhado pelo enfermeiro ( NE II) (Vespa et al., 1999). Atualmente, existem várias escalas para avaliar o paciente que está sob seda ção contínua. O sistema mais utilizado mundial mente é o descrito por Ramsay e colaboradores em 1974, que apresenta seis pontos de avaliação: três avaliando o nível de alerta, e três, o nível de adormecimento do paciente dependente da res posta a uma batida leve na glabela ( espaço com preendido entre as sobrancelhas ), em crianças, ou a um estímulo sonoro (Tabela 52 . 1 ) . Outra es cala validada recentemente que também pode ser utilizada é a escala de RASS (Richmond Agita tion-Sedation Scale), que contempla critérios para níveis de sedação e agitação (AACN, 2004) (Ta bela 52.2 ) .
Prevenção de hipertensão intracraniana O manuseio dos pacientes neurocirúrgicos sempre foi preocupação constante dentro da equipe de enfermagem, visto que algumas intervenções, re-
Tabela 52.2 RASS - ESCALA DE SEDAÇÃO E AGITAÇÃO DE RICHMOND OBSERVAR O PACIENTE +4
combativo, violento, representando perigo imediato à equipe
+3
muito agitado, apresentando risco de remoção do tubo ou do cateter
+2
agitado, não-sincrônico com a VM
+ 1
ansioso, apreensivo, mas sem movimentos agressivos •
O
calmo e alerta
SE NÃO ESTIVER ALERTA, CHAMAR O PACIENTE PELO NOME E SOLICITAR QUE DIRIJA O OLHAR PARA O EXAMINADOR -1
paciente desperta, com abertura e contato ocular sustentados (> 1 O s)
-2
sedação leve - paciente desperta, com abertura e contato ocular, porém não sustentados ( < 1 O s)
-3
sedação moderada - paciente não desperta, mas tem abertura ocular (sem contato) ou movimento em resposta à voz
APLICAR UM ESTÍMULO DOLOROSO -4
sedação profunda - paciente não responde à voz, mas apresenta algum movimento ao estímulo físico
-5
irresponsivo - paciente não responde à voz ou ao estímulo físico
Tabela 52.1 ESCALA MODIFICADA DE RAMSAY Nível 1
Ansioso e agitado ou inquieto
Nível 2
Cooperativo, orientado e tranqüilo
Nível 3
Responde somente aos comandos
Nível 4
Reage a sacudidelas suaves
Nível 5
Reage a estímulos dolorosos
Nível 6
Não reage à pressão firme da base da unha ou a outros estímulos dolorosos
!acionadas ao cuidado, são consideradas estímulos nocivos àqueles com instabilidade da PIC. A maio ria dos estudos de investigação tem documentado uma associação de aumentos sustentados ou tran sitórios da PIC com várias atividades relacionadas ao cuidado (Hall, 1997; Kerr et al., 1999; Woodrow, 2000). A PIC é definida como sendo a pressão den-
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia tro do crânio exercida por três componentes: cére bro ( 84% ), líquido cerebrospinal ( 12%) e sangue ( 4% ) . De acordo com os conceitos de Monro Kellie, um aumento no volume de qualquer um desses componentes, seja por maior fluxo de líqui do cerebrospinal ou sangue ou por lesões de massa intracraniana, deve ser compensado com a redu ção no volume de um ou mais dos outros compo nentes, para que ocorra um equihôrio do conteúdo encefálico ( Chesnut, 1997). A maioria dos autores estipula um valor normal para PIC de O a 1 5 mmHg; medidas maiores são consideradas como HIC (Brucia; Rudy, 1996; Chesnut, 1997). Várias intervenções de enfermagem como aspiração do TET (NE III) ( Brucia; Rudy, 1996; Kerr et al., 1999), elevação da cabeceira, mudanças de decú bito, banho de leito, procedimentos dolorosos, ro tação do pescoço e flexão de extremidades têm sido citadas como causadoras de alterações nos valores da PIC (Hall, 1997; Roginski; Abramowicz, 1999; Woodrow, 2000 ) . A prevenção de lesão secundária resultante de um aumento da PIC e a manutenção de uma pressão de perfusão cerebral ( PPC) adequada são as maiores preocupações dos profissionais que prestam cuidados ao paciente com lesão cerebral aguda. Define-se lesão secun dária como sendo causada por fatores pós-lesão que afetam o cérebro lesionado, como hipoxemia e hipotensão ( Zink, 1996). A PPC é definida pela diferença entre a PAM e a PIC ( PPC = PAM - PIC), e seus valores ideais são aqueles acima de 60 mmHg, podendo variar, durante mecanismo de compensação, entre 50 e 150 mmHg, ainda sendo considerados aceitáveis. Na ausência de isquemia cerebral, medidas agressivas não devem ser toma das para manter a PPC acima de 70 mmHg; fluídos e vasopressores devem ser evitados devido a risco de síndrome de angústia respiratória do adulto ( GR B ) ( Chesnut, 1997; Bullock; Povlinshock, 2007). Quando se iniciam intervenções para re duzir a HIC, o foco primário é controlar os fatores que aumentam a PIC. Os objetivos principais são reduzir os volumes de sangue intracraniano e de líquido cerebrospinal; otimizar o retorno venoso; tratar hipertensão sistêmica; e manter oxigena ção, normotermia e balanço hídrico ( S immons, 1997). As intervenções usadas para facilitar o re torno venoso cerebral incluem manter alinha mento corporal e posição anatômica no leito e evitar os seguintes procedimentos: rotações e fle xões da cabeça e do pescoço ( devido à compressão
da veia jugular), manobras de Valsalva, compres sões abdominais como os reflexos de vômito e tos se, esforço para evacuar, flexões do quadril maiores do que 90º que venham a comprimir o abdome au mentando a pressão interna e causando turges cência dos vasos cervicais; esses procedimentos difi cultam o retorno venoso cerebral, as alterações na pressão sangüínea, a complacência da parede to rácica, a ventilação com pressão positiva, a resis tência de fluxo venoso e o deslocamento de líquido cerebrospinal ( Simmons, 1 997; Pope, 1998; Woodrow, 2000). Evitar movimentação do TET e estimulação da traquéia, durante aspiração e troca da fixação do TET e manter um intervalo entre uma atividade e outra para que a PIC retorne ao valor inicial, evitando com isso contribuir com o aumento da lesão, são medidas recomendadas que podem minimizar o aumento da PIC. Além disso, sedativos, bloqueadores neuromusculares e opiói des como succinilcolina, lidocaína, morfina e fentanil vêm sendo utilizados como neuroprote tores (NE III) (Brucia; Rudy, 1996; Kerr et al., 1998; Kerr et al., 1999).
Monitoração da PIC e da OVE A medida da PIC tem um importante papel em pacientes neurocirúrgicos e naqueles com lesão cerebral, e seu valor aumentado reflete a presença de efeito de massa dentro do encéfalo, associando se com os piores desfechos em sujeitos com lesão neurológica aguda. O valor aumentado da PIC, se sustentado, tem um efeito negativo sobre o fluxo sangüíneo cerebral (FSC) e a PPC, o que pode cau sar compressão direta em estruturas encefálicas vitais e levar à herniação. O manejo do paciente com lesão aguda envolve a manutenção de uma adequada PPC, a prevenção da HIC e a otimização da oxigenação ( Marcoux, 2005 ) . Nas admissões de pacientes com lesão cerebral aguda, 44% têm elevações moderadas da PIC e 10% têm níveis gra vemente aumentados, sendo esse aumento, nos casos de HIC grave, a causa primária de morte. Além disso, a PIC moderadamente elevada está associada com a mais alta morbidade e os piores prognósticos em pacientes com lesões de massa ou lesão cerebral difusa. A HIC é também a causa mais comum de morte em pacientes neurocirúr gicos. Embora a monitoração da PIC nunca tenha sido pesquisada em estudos controlados e rando mizados para avaliar sua efetividade, o seu uso
Rotinas em neurologia e neurocirurgia tem sido associado com diminuição de morbidade e mortalidade e com melhores desfechos nos pa cientes com trauma craniencefálico (TCE), he morragia intracraniana e infecções do sistema ner voso central (Ravi; Morgan, 2003 ) . Os valores da PIC orientam intervenções apropriadas, sendo cruciais para identificar rapidamente os aumentos de pressão e instituir terapia apropriada para pre venir herniação intracraniana e preservar a PPC, sendo necessários para seu cálculo. O atual ''padrão-ouro'' para monitoração da PIC é a colocação de um cateter intraventricular, preferencialmente um microtransdutor implan tável de fibra ótica ou strain-gauge. Esse método fornece simultaneamente monitoração da PIC e manejo por drenagem de líquido cerebrospinal. Outros métodos incluem colocação de dispositi vo epidural, subaracnóideo, subdural ou intrapa renquimatoso, locais usados com menos freqüên cia ( Figura 52.1 ) . Os cuidados diferem conforme o tipo de cateter. Monitores de PIC com transdu tores intracranianos de fibra ótica são calibrados no momento da colocação e não necessitam mais ser recalibrados. Entretanto, cateteres com trans dutores extracranianos requerem calibrações fre qüentes e nivelação, porque devem ser ajustados a mudanças de posição do paciente e recalibrados de acordo com a pressão atmosférica (Marcoux, 2005; March, 2005; AAN N, 2005 ) . Segundo as diretrizes para manejo de TCE, a monitoração con tínua da PIC está indicada para pacientes com Glasgow menor ou igual a oito e com tomografia de crânio (TC) anormal, mesmo em crianças com suturas e fontanelas abertas (usar cateter intra ventricular com DVE ), e para pacientes com TC
[
Figura
52.1
]
normal, com Glasgow menor ou igual a oito e com dois ou mais destes critérios: hipertensão, idade maior de 40 anos, postura motora em decorticação ou descerebração (usar cateter intraparenquima toso). Paciente com TCE com Glasgow maior do que nove com lesão de massa ou paciente pediá trico que não pode participar da avaliação seriada (usar cateter subdural, subaracnóideo ou de su perfície) podem se beneficiar dessa monitoração (NE II) (March, 2005 ) . Seguindo as diretrizes e as recomendações clí nicas baseadas em evidências desenvolvidas no Pan London Neuroscience Practice Development Fórum, em outubro de 2001 (Woodward, 2002 ), e nas guidelines da American Association of Neurosciense Nurses (AANN, 2005), os cuidados e as orienta ções para o manejo da monitoração da PIC e da DVE (Figura 52.2) estão descritos no Quadro 52. 1 .
Monitoração do padrão venti latório Uma observação cuidadosa deve ser feita quanto à permeabilidade das vias aéreas e à ventilação pulmonar, em freqüência, amplitude e ruídos. De vem-se aspirar secreções preferencialmente com sistema fechado ou hiperventilar antes da remo ção de secreções e monitorar alterações de padrão ventilatório, VAC (volume de ar corrente), fre qüência respiratória, saturação de 02 e limite su perior da PEEP (pressão positiva expiratória fi nal). A aspiração de secreções subglóticas, coloni zadas por uma quantidade de bactérias em torno do balonete do TET, devido a uma desinsuflação inadvertida ( < 15 mmHg), tem um relevante pa-
Localização de dispositivos para monitoração da PIC: (A) de superfície (parenquimal); (8) subdural; (C) ventricular (AANN, 2005).
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia Quadro 52.1 CUIDADOS COM A MONITORAÇÃO DA PRESSÃO INTRACRANIANA E A DERIVAÇÃO VENTRICULAR EXTERNA
Intervenção
Resultado esperado
Estabelecer o ponto zero de referência usando o meato acústico externo como um marco para nivelar o transdutor de pressão
O meato acústico externo deve ser tomado como ponto de referência, sendo este o nível do forame de Monro (passagem do líquido cerebrospinal dos ventrículos laterais para o terceiro ventrículo). Conseqüentemente, o ponto zero deve estar no mesmo nível e deve ser mantido durante todo o tempo do uso da monitoração com OVE.
Checar para que todas as conexões do cateter e a bolsa de OVE estejam firmes; rotular o cateter da PIC e da OVE
Isso evita uma desconexão acidental do sistema e o vazamento do líquido cerebrospinal.
Calibrar o transdutor fechando a via do dômus que vai para o paciente e abrindo outra para o ar ambiente, zerando o sistema com a pressão atmosférica
Isso garante medidas fidedignas da PIC. Cateteres de fibra ótica não necessitam ser recalibrados, pois isso é feito uma única vez no momento da colocação pelo neurocirurgião.
Manter a cabeceira do paciente elevada em 30º, (outras alturas podem ser requisitadas pela equipe médica conforme o tipo de cirurgia) ; marcar e rotular o nível e a altura a serem mantidos na cama do paciente
Isso facilita o retorno venoso da cabeça pela veia jugular para o coração por ação da gravidade.
Posicionar o ponto/goteira de escoamento do líquido cerebrospinal para a bolsa a uma altura de 1 O cm do ponto zero ou transdutor, caso esse valor não esteja prescrito pela equipe neurocirúrgica, que pode orientar outro valor (que pode ser até 25 cm)
Isso significa que o ponto de escoamento de líquido cerebrospinal estará a uma altura de 1 0 cm, oferecendo um gradiente de pressão à PIC e fazendo com que o líquido cerebrospinal só drene quando a PIC chegar a valores acima de 7 mmHg. Conseqüen temente, a drenagem produzida será de 5-1 O mLJ hora (se a altura for de 1 O cm). A pressão normal dentro dos ventrículos é de 10-15 mmHg. Isso é um reflexo da PIC do paciente. Obs.: A coluna instalada externamente é em cm; portanto, deve-se usar conversão de valores (1 mmHg 1 ,3 cmH 20 ) , pois os valores da PIC fornecidos pelo monitor são em mmHg. =
Registrar o volume drenado de líquido cerebrospinal de hora em hora. Informar a equipe médica se uma quantidade de drenagem exceder 1 O mL do volume da hora anterior ou se a drenagem em 1 hora for de 30 mL ou mais
[ Continua ]
A quantidade drenada de líquido cerebrospinal é uma indicação da PIC. Um aumento pode indicar HIC, seguindo o conceito de que a PIC representa a pressão exercida dentro de ventrículos pelo líquido cerebrospinal. A drenagem média para um adulto é de 1 0-15 mLJh. Uma drenagem excessiva pode causar colapso dos ventrículos, pressionando o cérebro contra a dura-máter. Se isso acontecer, os vasos sangüíneos da dura-máter podem se romper e causar um hematoma subdural.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 52.1
[continuação]
CUIDADOS COM O A MONITORAÇÃO DA PRESSÃO INTRACRANIANA E A DERIVAÇÃO VENTRICULAR EXTERNA
Intervenção
Resultado esperado
Observar a ocorrência de mínima ou de nenhuma drenagem (o cateter pode estar dobrado/torcido ou bloqueado por sangue ou proteínas, ou, ainda, dânulas/clamps podem estar fechados) ; verificar o traçado gráfico da PIC na tela do monitor; se as extensões estiverem bloqueadas por coágulos, lavá-las com soro fisiológico (se não resolver, o fato deve ser comunicado para um neurocirurgião imediatamente)
Drenagem reduzida pode causar uma recorrência de hidrocefalia. Se não for isso, o cateter estiver sem obstrução e observar-se curva normal da PIC na tela do monitor, significa que a drenagem é zero. Isso é normal e deve ser registrado na ficha de controle para indicar que, embora a drenagem seja zero, o sistema ainda está pérvio e funcionando. Observação importante: Nunca se deve injetar nenhuma solução na extensão do cateter que vai para o paciente. Deve-se utilizar técnica asséptica (luva estéril, máscara e avental), para evitar a contaminação.
Observar o aspecto do líquido cerebrospinal: o normal é ser límpido e inodoro (alguma mudança na cor deve ser registrada e comunicada à equipe médica)
Se o líquido cerebrospinal estiver xantocrômico (amarelado) ou sanguinolento, isso pode indicar que existe sangue dentro do sistema ventricular. Se estiver hemorrágico, o paciente pode ter ou estar apresentando uma hemorragia cerebral. Liquido cerebrospinal turvo pode indicar uma infecção.
Fixar firmemente a bolsa e a drenagem no suporte a ser usado; clampear a via de saída para a bolsa de OVE antes de manipular o paciente no leito ou alterar a cabeceira; terminado o procedimento, restabelecer o ponto zero antes de abrir a OVE
Isso evita uma drenagem a mais de líquido cerebrospinal. Se essa drenagem a mais acontecer, os ventrículos podem colabar e, como conseqüência, não haverá como medir a PIC.
Clampear todo o sistema antes de transferir o paciente de uma cama para outra ou para outro setor e reabrir após o término da troca de leito ou transporte, reposicionando o paciente no leito e usando os mesmos níveis anteriores
Isso evita o risco de desconexão e o deslocamento do cateter quando o paciente é transferido. Evita drenagens inadvertidas e também contaminação do sistema.
Esvaziar ou trocar a bolsa coletora quando atingir 2/3 do volume total, usando técnica asséptica; trocar a bolsa só quando estiver totalmente cheia ou não-funcionante ou for contaminada
Alguns fabricantes recomendam a troca da bolsa a cada 24 horas, mas abrir o sistema aumenta o risco de infecção e gera custo para a instituição; então se deve seguir a política local (CCIH e equipe cirúrgica).
Manter curativo oclusivo no local de inserção do cateter; trocar o curativo somente se estiver sujo ou solto; comunicar à equipe médica se o curativo se apresentar úmido
Isso evita infecção no local de inserção. Curativo úmido pode indicar que líquido cerebrospinal está vazando no local de inserção. O cateter poderá ser removido e o sistema ser recolocado em outro sítio de inserção.
Realizar e registrar a avaliação neurológica em folha de controle apropriada usada na instituição (essa folha deve contemplar registros relativos a escala de Glasgow, exame de pupilas e de força motora,
Isso permite acompanhar o comportamento de PIC, PAM e PPC. A evolução do tratamento é acompanhada para que se detecte alguma deterioração na condição do paciente e para que
[ Continua ]
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia Quadro 52.1
[continuação]
CUIDADOS COM A MONITORAÇÃO DA PRESSÃO INTRACRANIANA E A DERIVAÇÃO VENTRICULAR EXTERNA
Intervenção
Resultado esperado
juntamente com os valores de PIC, PAM, PPC e altura da OVE a cada hora}; comunicar valores da PIC > 20 mmHg e de PPC < 70 mmHg
intervenções clínicas ou cirúrgicas sejam realizadas a tempo. A freqüência da avaliação deve ser aumentada quando a PIC se mantiver alta por um período longo ou se for notada piora na condição atual do paciente.
Manter assepsia durante todo o tempo de uso do cateter de monitoração da PIC e da OVE; manusear todo o sistema o mínimo possível
Como o cateter tem passagem direta dentro do cérebro (no espaço subaracnóideo ou dentro de um dos ventrículos laterais}, existe um risco aumentado de infecção, de meningite e de ventriculite. Mesmo que o manuseio do sistema não demonstre aumento da taxa de infecção, este deve ser manipulado só quando necessário. Se antibióticos profiláticos estiverem prescritos, a administração deve começar no dia da inserção do cateter e continuar até um dia após sua remoção. Uma amostra de 2 ml de líquido cerebrospinal pode ser coletada a cada 48 horas para fazer cultura com antibiograma e glicemia. Alterações nesses exames ou presença de germes podem indicar existência de infecção. A amostragem deve ser realizada sob estritas condições assépticas. E recomendado que OVEs sejam mudadas a cada 5 dias, pois, após esse tempo, o risco de infecção aumenta. ,
pel na patogênese da pneumonia associada à ventilação mecânica (Valencia et al., 2007). E necessário fixar TET com folga de um dedo, de modo que não comprima a jugular, e verificar pressão do ba lonete, que deve ser mantida entre 1 5 e 22 mmHg (NE III) (Jaber et al., 2007), menor do que a pres são interna do capilar, que é de 25 mmHg, na ad missão, devendo depois ser medida de 12 em 12 horas. Estudos realizados com programas para hi giene oral com uso de antissépticos têm mostrado a eficácia na prevenção de pneumonias associadas à ventilação mecânica (Ross; Crumpler, 2007). ,
Alterações do padrão respiratório As modificações do padrão ventilatório podem in formar o nível da lesão, apresentando-se em grau
crescente de gravidade: a ) Cheyne- Stokes - ocorre alternância regular de fases de apnéia com fases de hiperpnéia, a amplitude aumenta e diminui; ocorre nos casos de lesões profundas de encéfalo, overdose de drogas, aumento da PIC, falência re nal; b ) hiperventilação - também chamada de Kussmaul, apresenta-se como uma hiperpnéia rápida, regular e durável, nos casos de lesões do tronco cerebral e cetoacidose diabética; c) respira ção apnêustica - trata-se de uma respiração en trecortada por pausas a cada inspiração, nos casos de lesões inferiores de ponte, hipoglicemia e al guns tipos de meningites; d) respiração atáxica ou biot - é uma respiração totalmente irregular, com inspirações profundas e superficiais de ma. . nerra anarqu1ca, com surtos e pausas, nos casos de lesões no bulbo ( Hickey, 2004). ,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia � Valor da PIC PRESS
Nível da
25cm bolsa
Nível do ventrículo
Nível da membrana
13�m- - - - - - - - - - - - - - - - -
30°
[ Figura 52.2 ]
Esquema de monitoração de PIC e OVE (ilustração de Gilberto Cambruzzi) .
Complicações respiratórias As complicações respiratórias no pós-operatório de neurocirurgias podem ser sérias, uma vez que todo aumento de PaC02, que resulta em hiper capnia, levará a uma vasodilatação cerebral, com aumento subseqüente do volume intracraniano e, conseqüentemente, da PIC. Essas complicações incluem: obstrução parcial ou total das vias aéreas, causada por acúmulo de secreções e posiciona mento inadequado do paciente, edema pulmonar neurogênico, causado pelo aumento repentino da PIC, edema cerebral, que causa compressão dos centros respiratórios no tronco cerebral, atelecta sia, pneumonia e embolia pulmonar ( Swearingen; Keen, 2005). Vários fatores contribuem como cau sa: doença respiratória prévia, imobilidade pós operatória prolongada, presença de TET, broncoas piração e uso de oxigenioterapia. Iniciar fisiotera pia motora e respiratória o mais breve possível no sentido de prevenir infecções reduz o tempo de internação. Os achados de estudos mostram que não há risco de elevação da PIC, desde que sejam evitados exercícios que provoquem mano bras de Valsalva (NE III) ( Brimioulle et al., 1997).
Sinais e sintomas como febre, agitação, dispnéia, taquicardia, hemoptise, edema pulmonar, altera ção do murmúrio vesicular e expectoração visco sa e espessa devem ser observados e comunica dos a tempo.
Monitoração hemodinâmica Alguns cuidados clínicos são de fundamental im portância, apesar de muitas vezes serem deixados em segundo plano. Entre estes, destaca-se a ma nutenção de uma volemia adequada associada à hipertensão leve, de forma a manter os mecanis mos de auto-regulação do fluxo sangüíneo cere bral, minimizando e/ou impedindo a farmação de edema cerebral e conseqüente lesão secundária. A monitoração de níveis de pressão arterial, fre qüência cardíaca e pressão venosa central, o ajuste na dosagem de drogas vasoativas ( dopamina, no radrenalina, dobutamina, esmolol, nitroprussiato de sódio) e a reposição volêmica com colóides, cristalóides ou hemoderivados são cuidados a se rem tomados, obtendo uma rotina de freqüência de medida e uma adequação ao padrão e/ou pres-
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia crição médica de cada caso, quando necessário. Complicações como o choque hipovolêmico po dem acontecer em função da perda de líquidos, associada ao uso de diuréticos osmóticos, como o manitol, e das arritmias cardíacas, em conseqüên cia de hipoxia cerebral, isquemia, manipulação do tronco cerebral ou efeitos irritantes do sangue no líquido cerebrospinal ( Swearingen; Keen, 2005). Os volumes de diurese abaixo de 20 mL/h podem indicar perda de função renal, e volumes acima de 300 ml/h com densidade abaixo de 1 .003 sugerem quadro de diabete insípido, que se insta la com freqüência nas cirurgias em que ocorre a manipulação do eixo hipófise/hipotálamo, sendo, nesses casos, de fundamental importância o con trole do balanço hídrico (Barker, 2007) .
Monitoração do bulbo da jugular A monitoração da saturação do oxigênio venoso da jugular ( SjV02) é feita por meio de um cateter colocado no bulbo da jugular, aproximadamente ao nível do processo mastóideo, podendo ser de fibra ótica ou não. O cateter é usado para medir a oxigenação cerebral ao determinar a quantidade de oxigênio no sangue venoso cerebral. Três tipos de fluxo sangüíneo podem ser identificados: nor mal ( SjV02 = 55 a 70% ), oligêmico, quando dimi nuído ( SjV02 < 55% ), e hiperêmico, quando au mentado ( SjV02 > 70% ), sendo que o objetivo do tratamento é manter a saturação dentro dos limi tes normais. A colocação do cateter é relativamen te simples. Estudos têm demonstrado que altera ções na saturação de oxigênio venoso cerebral estão associadas com piores desfechos. Existe evi dência de que a monitoração da SjV02 pode ser usada em conjunto com a monitoração da PIC em pacientes com HIC, e o manejo conjunto da extra ção cerebral de oxigênio com a PPC pode resultar em melhores desfechos. Contudo, pesquisas nessa área ainda estão sendo realizadas. Outras indica ções de monitoração da SjV02 incluem hemorragia subaracnóidea e cirurgias de revascularização do miocárdio seguidas de acidente vascular encefá lico (AVE ) isquêmico (White; Baker, 2002 ) . Os cui dados são os mesmos que aqueles aplicados a um cateter de acesso venoso central. É necessário man ter um curativo oclusivo no local de inserção, ob servar sinais flogísticos e trocar o curativo quando . necessar10. "
Monitoração da temperatura corporal A temperatura do paciente pode aumentar como resultado de uma infecção; contudo, quando ela se mantiver elevada, uma lesão cerebral pode ser localizada e afetar o centro termorregulador cere bral no hipotálamo ( Shah, 1999). Quando a tem peratura aumenta, produz-se excesso de dióxido de carbono, causando a vasodilatação dos vasos sangüíneos encefálicos. Isso compete com o ede ma cerebral já existente, com conseqüente au mento da PIC. Estudos retrospectivos de pacientes com AVEs têm encontrado associações entre hi pertermia e piores desfechos (Waterhouse, 2005 ) . A temperatura cerebral tem sido observada em vários locais, podendo ser l,4ºC mais alta no cen tro do que na superfície. Estudos sugerem que essa temperatura é determinada por três fatores principais: a ) a produção de calor local por proces sos metabólicos no cérebro; b) a taxa de FSC local; e c ) o nível da temperatura arterial, sendo esta mais alta do que a cerebral. Além disso, o fluxo sangüíneo é uma importante rota de remoção de calor do cérebro. Essa característica do cérebro tem sido explorada como um método de mensuração usando a técnica de difusão térmica ( nível de evidência III) (Rumana et al., 1998). Ahipotermia induzida tem sido aplicada como tratamento em pacientes críticos por seu efeito na redução do metabolismo cerebral. Totukomi e colaboradores (2003) demonstraram que uma temperatura cor poral de 35 a 35,5ºC é suficiente para controlar a HIC sem induzir disfunção cardíaca e oferta de oxigênio. Esse nível de hipotermia é facilmente obtido e seguramente manejável em pacientes com TCE (Tutokomi et al., 2003 ) . Alguns autores acreditam que a hipotermia usada como terapêu tica não é tão importante na prevenção da lesão secundária quanto a prevenção da hipertermia. Em um estudo de caso controle realizado por Clif ton e colaboradores (2001 ), temperaturas de 37 a 38ºC foram estudadas. Resultados similares fo ram encontrados comparando-se o grupo tratado com terapia agressiva para prevenção da hiper termia e aquele tratado com hipotermia induzida (NE II). Com base nessas evidências, faz-se ne cessário um controle rigoroso da temperatura cor poral, a instalação de medidas gerais e o uso de manta térmica e antitérmicos para o combate à febre.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Dreno de suc9ão e ferida operatoria Dreno de sucção
Comumente chamado de dreno de Portovac® l/8, esse tipo de dreno exige cuidados que diferem conforme o tipo de cirurgia e a orientação da equi pe neurocirúrgica. Geralmente, é fixado a uma altura de 20 a 30 cm abaixo da cabeça; pode estar com ou sem vácuo (pressão negativa) e também pode estar aberto em saco plástico estéril. Os cui dados gerais que servem para todos os casos são de reforçar a fixação no ponto de saída junto à atadura na cabeça com esparadrapo, verificar per meabilidade e observar a drenagem quanto ao vo lume, pesquisando presença de hemorragias, e quanto ao aspecto, geralmente hemático, mas que também pode conter líquido cerebrospinal, o que, dependendo do volume drenado, pode sugerir per das liquóricas anormais. Aqueles em que o volume pode ser medido geralmente devem ser esvaziados a cada 12 horas ou conforme prescrição médica, devendo-se usar técnica asséptica. Deve-se comu nicar volume excessivo acima de 100 mUh, pes quisando presença de hemorragia e perdas liquó ricas excessivas ( AANN, 2005 ) .
Curativo da ferida operatória A manutenção de uma assepsia durante a cirurgia e no período pós-operatório é o fator mais impor tante na promoção da cicatrização e na profilaxia de infecção. Os fatores que afetam a cicatrização da ferida operatória (FO) são: estado nutricional, presença de infecção, drenas, doenças prévias, como diabete e vasculopatias, localização da inci são, tipo de abordagem e fechamento cirúrgico, como nos casos de ressecção de tumores de hipó fise ou craniofaringiomas por via transesfenoidal e também nas cirurgias de abordagem da fassa posterior (infratentoriais ) . Nesses locais, a sutura da dura-máter é muito difícil, facilitando a forma ção de fístula liquórica, uma porta aberta que pode levar à instalação de quadros infecciosos como meningites ( Swearingen; Keen, 2005 ) . Estudo re cente encontrou cinco fatores de risco associados à infecção em sítio cirúrgico; são eles: a idade, os tipos de cirurgias, o uso de derivações, o diabete melito e a colocação de monitoração de PIC ( Er man et al., 2005 ) . Uma das complicações que ocor-
rem no pós-operatório das craniotomias é a for mação de coleções subgaleais por extravasamento de sangue ao nível da incisão. Existem poucos es tudos na literatura sobre a técnica de curativo cra niano. Um estudo prospectivo com pacientes sub metidos à craniotomia foi realizado com o objeti vo de observar duas técnicas de curativo craniano: tipo capacete e comum. Os resultados demons traram menor freqüência de coleções subgaleais nos pacientes que usaram curativo tipo capacete, sugerindo que o uso do capacete seria eficaz na prevenção do edema e das coleções subgaleais no pós-operatório (NE IV) (Montanaro; Rosi Jr.; Al ves Jr., 2002 ) . A atadura da cabeça deve ser tro cada a cada 24 horas, após a retirada do dreno de sucção, observando-se a FO quanto a sinais de sangramentos, compressão da pele, perda de líqui do cerebrospinal (no sentido de identificar possí vel presença de fístulas liquóricas ), hematoma subcutâneo, áreas de isquemia ou necrose, edema periorbital e coleção subgaleal. Deve-se fixar a ata dura de forma a evitar compressões extremas que podem evoluir para úlceras de pressão, principal mente em região frontal e no pavilhão auricular, e usar soro fisiológico para limpeza da ferida ope ratória, gazes, apósitos e atadura de crepe ( AANN, 2005 ) .
Cuidados pós-operatórios específicos Tratamento de aneurismas encefálicos Em casos de tratamento endovascular ( emboli zação) ou clipagem de aneurismas encefálicos, uma avaliação cuidadosa e contínua desempenha um papel crucial no sentido de identificar compli cações, sendo a principal delas o vasoespasmo ce rebral. A hemorragia subaracnóidea (HSA) é uma doença multifásica, resultado da ruptura de um aneurisma intracraniano. A apresentação da HSA vai de uma simples cefaléia de início súbito a um paciente que requer assistência ventilatória para sobreviver, como também um indivíduo que mor re antes de chegar ao hospital. Após a crise inicial, quatro ou cinco dias mais tarde, pode ocorrer uma síndrome chamada de vasoespasmo cerebral, de vido à sua associação com o estreitamento angio gráfico de artérias cerebrais. Essa síndrome pode persistir por um período acima de duas semanas
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia e tem sido reconhecida como a mais importante causa de morte por AVE, tendo uma taxa de mor bidade e mortalidade de 30%, mesmo com uso de terapia intensiva. Até agora, o vasoespasmo cere bral tem sido considerado uma contração patoló gica de uma grande artéria cerebral causada por coágulos de sangue após HSA. Mesmo após reali zação de vários estudos, não foi encontrado, até o presente momento, um tratamento farmacológico efetivo. O manejo atual do vasoespasmo é limita do a otimização hemodinâmica e angioplastia, usando drogas vasodilatadoras ou angioplastia com balão intravascular. Ambas são caras e estão associadas a risco substancial, incluindo morte por ruptura arterial (Brettler, 2005; Wrigth, 2007) . A manutenção de hipertensão leve, com valores de PAM em torno de 100 mmHg faz parte do mane jo hemodinâmico com o objetivo de promover a diminuição da área de isquemia caso ocorra o vasoespasmo cerebral. A presença de convulsões focais ou generalizadas deve ser observada em ca sos de clipagem de aneurisma de artéria cerebral média. Deve-se atentar para sinais indicativos de vasoespasmo como alterações bruscas de nível de consciência, de diâmetro pupilar e de força mo tora, que devem ser comunicadas imediatamente à equipe médica, e avaliar com atenção as queixas de cefaléia, avaliando tipo e intensidade. Nos ca sos de tratamento endovascular, o local de punção deve ser monitorado quanto a sinais de sangra mento externo ou interno com formação de hema toma subcutâneo. Uma queda significativa no he matócrito ou dor lombar podem indicar sangra mento retroperitoneal ( Oyama; Criddle, 2004).
Cirurgias com abordagem de fossa anterior (supratentoriais) A abordagem supratentorial é realizada para ma nipular lesões nos lobos frontal, temporal ou oc cipital, bem como na região do diencéfalo (hipó fise e hipotálamo ), podendo ser utilizada para res secção de tumores, cistos ou hematomas e clipa gem de aneurismas dessa região. Deve-se atentar para sinais de HIC (piora do sensório e diminui ção da função motora, devido à possível presença de edema cerebral) e para a ocorrência de crises convulsivas, comuns nesses casos, pois haverá manipulação do córtex cerebral. O controle de convulsões é realizado por uma monitoração dos
níveis séricos de anticonvulsivantes e uma correta administração das dosagens prescritas, portanto é importante revisar também a prescrição profi lática dessas medicações ( Barker, 2007 ) . Uma atenção especial deve ser dada aos valores da PAM, em relação a possíveis picos hipertensivos. Caso eles ocorram, uma terapia medicamentosa deve ser instituída, para evitar hemorragias no sítio cirúrgico ( Swearingen; Keen, 2005).
Cirurgias com abordagem de fossa posterior (infratentoriais) A manipulação de lesões na fossa posterior ( tron co cerebral e cerebelo ) pode envolver manipulação e trauma significativos dos pares de nervos cra nianos, com déficit considerável no pós-operató rio. O déficit pode melhorar com a redução do ede ma cerebral ou pode ser permanente ( Swearingen; Keen, 2005 ) . Dessa forma, a manipulação dessa região exige cuidados especiais por ser este um local nobre do encéfalo, com estruturas delicadas. Outro problema é que nem sempre é possível fazer uma sutura adequada da dura-máter, o que favo rece a formação de fístula liquórica. Geralmente, manter uma altura de cabeceira em 45 a 90 graus é uma das recomendações praticadas, de maneira a otimizar a drenagem venosa encefálica, para tentar manter a PIC com valores mais baixos e prevenir a HIC. O dreno de sucção costuma ser mantido 20 cm abaixo da cabeça, aberto e acondi cionado em saco plástico estéril. Uma investigação da disfunção dos pares de nervos cranianos consti tui importante papel da enfermagem. Comprome timentos dos pares trigêmeo (V), facial (VII), hi poglosso (IX) e glossofaríngeo (XI) devem ser avaliados. E necessário vigiar sinais clínicos de HIC ( cefaléia, náusea, vômito, sonolência), que pode ocorrer na presença de edema local, podendo com primir o aqueduto de Silvius e obstruir a passagem de líquido cerebrospinal para o quarto ventrículo. A deglutição deve ser testada ao se iniciar dieta por via oral, pois a paralisia da enervação do pesco ço pode estar presente; por isso, em alguns casos, a colocação de uma sonda nasentérica faz-se ne cessária, como profilaxia de aspiração, como também um cuidado especial com a manipulação do paciente, alinhando o pescoço com a cabeça, apoiando ambos, juntamente com os ombros, du rante o processo ( Swearingen; Keen, 2005 ) . ,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Abordagens cirúrgicas por via transesfenoidal Esse tipo de abordagem permite acesso à glândula hipófise para ressecção de tumores, controle da dor óssea associada ao câncer com metástase ou tentativa de impedir a progressão de retinopatia diabética, em paciente com diabete ( Swearingen; Keen, 2005 ) . Esses casos são únicos e heterogê neos, com diferentes apresentações clínicas, neu rológicas, bioquímicas e radiológicas. O manejo do paciente no pós-operatório vai depender da res posta e da disfunção do eixo hipotálamo-hipófise; conseqüentemente, o foco de cuidado será a vigi lância de alterações endócrinas como distúrbios no equihôrio de água (diabete insípido e síndrome inapropriada do hormônio antidiurético - SIAD) (Dumont et al., 2005). Diabete insípido pode ocor rer em conseqüência de edema, manipulação ou remoção parcial ou total da hipófise. SIAD, com plicação menos comum, é conseqüência de um aumento na liberação do hormônio antidiurético (ADH), que leva a reabsorção de grandes quanti dades de água, via túbulos renais, com concomi tante excessiva perda de sódio, o que gera sérias alterações hidreletrolíticas ( Swearingen; Keen, 2005 ) . A monitoração do volume de diurese e da densidade urinária é de fundamental importância para intervenções precisas. Em casos em que a diurese excessiva não é resolvida com reposição hídrica, usa-se um hormônio antidiurético, a des mopressina ou vasopressina, conhecido como DDAVP®, por via endovenosa ou intranasal, como tratamento alternativo ( Holmes; Russell, 2004). Outra complicação que pode ocorrer nessas cirur gias é a meningite, caso uma fístula liquórica este ja presente (Dumont et al., 2005 ); por isso, um tampão é colocado internamente nas narinas devi do à inviabilidade de sutura da dura-máter, e este não deve ser manipulado até a sua retirada pelo neurocirurgião. Deve-se orientar o paciente a não assoar o nariz depois da retirada do tampão e a vigiar presença de sangramento e rinoliquorréia ( Swearingen; Keen, 2005; Barker, 2007).
Drenagem de hematoma subdural crônico Estudos têm demonstrado evidências elegendo os tipos de inserção por trepanação, aspiração do conteúdo e colocação de dreno de sucção como tratamentos de escolha para drenagem dessas co-
leções ( Horn et al., 2006 ) . Nesse tipo de cirurgia, o paciente deve ser mantido em decúbito horizon tal, para evitar a recorrência do hematoma, com dreno de sucção geralmente mantido a uma altura de 20 a 30 cm abaixo da cabeça, podendo ficar aberto em saco plástico estéril ou com pressão ne gativa. Os cuidados com o dreno são os mesmos descritos na seção sobre dreno de sucção.
Cirurgias de trauma raquimedular (TRM) Essas cirurgias apresentam algumas peculiarida des que exigem conhecimento acurado no mo mento de avaliação da função motora e da sensibi lidade das extremidades e cuidados especiais com a prevenção de úlceras de pressão, assim como com o posicionamento e a manipulação do pacien te, que deve ser feita em bloco. Em casos de trans porte, devem ser usados equipamentos de fixação externa. Atenção especial deve ser dada ao contro le da função respiratória, pois complicações pul monares são freqüentes devido ao comprometi mento da musculatura diafragmática e à imobili zação no leito. A farmação de pé eqüino pode ser evitada utilizando-se apoio plantar com coxins; em alguns casos de pacientes paraplégicos com TRM, usa-se uma bota de espuma firme como uma imobilização a mais para que o pé não fique solto e caído ( AANN, 2005 ) .
Observação A complexidade de cada patologia e do tratamen to cirúrgico leva a variações nos valores de PAM, na posição, no acondicionamento e na pressão do dreno de sucção e na altura da cabeceira a serem mantidos. Deve-se buscar orientação junto à equipe neurocirúrgica para as devidas individualidades.
Cuidados gerais Controle de glicemia Estudos clínicos e experimentais têm demonstra do que a hiperglicemia (níveis glicêmicos maiores de 200 mg/dL) está freqüentemente presente em pacientes com lesão aguda, agravando o dano ce rebral durante condições de hipoxia e isquemia e refletindo diretamente sobre os piores desfechos neurológicos. Hiperglicemia após hemorragia
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia subaracnóidea foi associada com complicações graves durante a internação, aumentando o tem po de internação e o risco de morte ( Frontera et al., 2006 ) . Evitar a hiperglicemia é recomendado para todos os pacientes críticos no pós-operatório. O uso de protocolos é uma tendência em CTis, dando autonomia aos enfermeiros no gerencia mento do controle dos níveis glicêmicos, o que contribui para melhores desfechos.
Suporte nutricional Aos pacientes impossibilitados de receberem dieta oral ou enteral por tempo prolongado, geralmente indica-se suporte nutricional por via parenteral. Na maioria das cirurgias, a dieta via oral ou enteral é iniciada após 24 horas, se não existir nenhuma contra-indicação ( Barker, 2007 ) . Nos casos de TCE, a Brain Trauma Foundation recomenda início de nutrição enteral após a primeira semana do trauma (NE II) (Chesnut, 2007).
Profilaxia de trombose venosa profunda (TVP) e tromboembolismo pulmonar (TEP) São complicações relacionadas à permanência prolongada no leito e à imobilidade, ou resultam de uma delas, após uma neurocirurgia. Outros fa tores como longo tempo de cirurgia, coagulopatias e discrasias sangüíneas prévias podem influenciar o surgimento dessas complicações. Ainda não está definido o mais seguro e efetivo regime de profi laxia contra TVP e TEP, sendo necessárias evidên cias quanto ao melhor tratamento nesses casos. Estudos com uso de anticoagulação profilática mostram redução na incidência de TVP!fEP em pacientes neurocirúrgicos, tanto em casos de cra niotomias como de cirurgias de medula, entretan to a anticoagulação profilática aumenta a incidên cia de hemorragia em torno de O, 7 a 4%, resultan do em seqüela neurológica. O uso de profilaxia mecânica (meias de compressão intermitente) é uma alternativa atrativa em comparação com o uso de terapias com anticoagulantes profiláticos (NE III) (Epstein, 2005). Quando meias de com pressão intermitente não estiverem disponíveis na instituição, meias elásticas de suave compres são podem ser usadas durante todo o período de internação no CTI ou na SR, tomando-se o cuida-
do de retirá-las por pequenos períodos para repou so, higiene e transpiração da pele.
Integridade da pele A prevenção da farmação de úlceras de pressão é um cuidado a ser tomado com o uso de colchão piramidal e hidratantes corporais à base de ácidos graxos essenciais nos pontos de pressão e a mu dança de decúbito a cada duas horas, observando se a manutenção de posição anatômica e o alinha mento corporal. A tolerância do paciente deve ser respeitada, bem como a sua condição hemodinâ mica. Considerando-se os efeitos indesejáveis da imobilização, deve-se ponderar sobre seus riscos e benefícios. Caso a imobilização seja necessária, recomenda-se o uso de colchão de ar juntamente com a avaliação da perfusão, da capacidade de mobilização e da sensibilidade dos membros imobilizados. E necessário evitar punções venosas ou arteriais e verificações freqüentes de pressão ar terial no lado do corpo comprometido e fazer ro dízio do manguito de pressão não-invasiva a cada duas horas. Devem-se realizar exercícios passivos em extremidades acometidas, o que auxilia na cir culação e no retorno venoso. ,
Prevenção de lesão de córnea A perda do reflexo corneano (lesão do nervo facial VII par craniano ) é um déficit que pode ocorrer . . apos um trauma crrurg1co as vias motoras, a partrr do lobo frontal, ou por trauma ou edema nos nú cleos nervosos do tronco cerebral. A impossibilida de de manter as pálpebras fechadas pode resultar em abrasão da córnea, ulceração e cegueira ( Swea ringen; Keen, 2005 ), sendo necessário atentar pa ra cuidados como a higiene ocular com solução fisiológica a 0,9% e a aplicação de lubrificantes ocu lares, como colírios de metilcelulose. Em pacientes que realizam tarsorrafia, procedimento em que a pálpebra é suturada temporariamente, muito co mum quando a paralisia é prevista como um qua dro a se apresentar no pós-operatório, uma limpeza com solução fisiológica é o suficiente (Barker, 2007). -
,,
,,
'
.
.
Perspectivas Uma vigilância pós-operatória adequada e precisa pode contribuir de forma decisiva para o resulta-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia do final de uma neurocirurgia. Uma intervenção cirúrgica não leva a um aumento na morbidade dos pacientes; entretanto, o não-reconhecimento de uma complicação pode acarretar retardo na sua resolução e um resultado desfavorável, levando à falsa impressão de que o evento cirúrgico possa ter contribuído de forma deletéria. A avaliação neurológica feita no momento da internação na unidade deve ser objetiva e simples, de forma que a sua continuidade seja realizada seriadamente por toda a equipe de saúde; esta, por sua vez, deve ser treinada para reconhecer os sinais de alerta que apontam para possíveis complicações e oti mizam a intervenção precoce, diminuindo ou evi tando a lesão secundária, que, dependendo da gra vidade, pode ser irreversível. Pacientes neuroci rúrgicos críticos apresentam desafios especiais re lacionados à interação entre transtornos sistêmi cos e processos intracranianos e requerem atenção meticulosa. Está cada vez mais evidente que cui dado integral e especializado aplicado por enfer meiros capacitados traz um benefício significativo para o desfecho clínico do pacientes. O mais im. . portante e que uma equipe atuante possa mterpretar os dados fornecidos pela utilização da moni toração multimodal, identificando anormalidades para serem corretamente tratadas de imediato. Entender o processo envolvido na lesão secundá ria cerebral é fundamental para que o enfermeiro elabore um plano específico de cuidados que seja aplicado ao paciente crítico. ,,
Brimioulle S, Moraine JJ, Norrenberg D, I
of severe traumatic brain injury. Emerg Med Clin North Am. 1997; 1 5 ( 3 ) :581-604. Chesnut RM Care of central nervous system injuries. Surg .
Clin North Am. 2007;87 ( 1 ) : 1 19-56. Clifton GL, Miller ER, Choi SC, Levin HS, McCauley S, Smith I
Referências Abbott/American Association of Critical-Care Nurses; Saint Thomas Health System Sedation Expert Panel Members. Consensus conference on sedation asses sment. A collaborative venture by Abbott Laboratories, American
and literature review. Spine. 2005;30(22):2538-43. Erman T, Demirhindi H, Gõçer AI, Tuna M, Ildan F, Boyar B. Risk factors for surgical site infections in neurosurgery patients with antibiotic prophylaxis. Surg Neurol. 2005;63 (2) : 1 07-12; discussion 1 12-3. e.
Association of Critical-Care Nurses, and Saint Thomas
Fischer J, Mathieson
Health System. Crit Care Nurse. 2004;24(2) :33-41.
scale: implications for practice. Crit Care Nurs Q.
American Association of Neuroscience Nurses. Reference
The history of the glasgow coma
2001;23 ( 4) :52-8.
Series for Clinical Practice. Guide to the care of the patient
Frontera JA, Fernandez A, Claassen J, Schmidt M,
with intracranial pres sure monitoring [on-line] . Glenview
Schumacher HC, Wartenberg I<, et al. Hyperglycemia after
(IL): AANN; 2005. Disponível em: http://WWW.aann.org/
SAH: predictors, associated complications, and impact on
pubs/guidelines .html.
outcome. Stroke. 2006;37( 1 ): 199-203.
Barker E. Neuroscience nursing: a spectrum of care. 3rd
Hall CA. Patient management in head injury care: a nursing
ed. St. Louis: Mosby; 2007.
perspective. Int Crit Care Nurs. 1997; 13(6):329-37.
Brettler S. Endovascular coiling for cerebral aneurysms.
Hickey JV. The clinical practice of neurological and
AACN Adv Crit Care. 2005;16(4):515-25.
neurosurgical nursing. 7th ed. Philadelphia: Lippincott; 2004.
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia Holrnes CL, Russell JA. Vasopressin. Sem Resp Crit Care
National Institute for Clinica! Excellence. Head injury:
Med. 2004;25(6) :705 - 1 1 .
triage, assessment, investigation and early management
Horn EM, Feiz-Erfan I, Bristol RE, Spetzler RF, Harrington TR. Bedside twist drill craniostomy for chronic subdural hematoma:
a
comparative
s tudy.
Surg
Neurol.
2006;65( 2 ) : 150-3; discussion 153-4. Jaber S, El Kamel M, Chanques G, Sebbane M, Cazottes S, Perrigault PF, et al. Endotracheal tube cuff pressure in intensive care unit: the need for pressure monitoring. Intensive Care Med. 2007;33 ( 5 ) :917-8. I
of head injury in infants, children and adults. Clinica! Guideline 4 [on-line]. London: NICE; 2003. Disponível em: http://www.nice.org.uk/CG56. Ng I, Lim J, Wong HB. Effects of head posture on cerebral hemodynamics: its influences on intracranial pressure, cerebral perfusion pressure, and cerebral oxygenation. Neurosurgery. 2004;54(3 ) :593-7; discussion 598. Oyama I<, Criddle L. Vasospasm after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Crit Care Nurse. 2004;24( 5 ) :5860, 62, 64-7.
the cerebrovascular response to endotracheal suctioning
Pope W. Externa! ventriculostomy: a pratica! application
in adults with severe head injuries. Am J Crit Care.
for the acute care nurse. J Neuro Nurs. 1998;30(3 ): 185-90.
1 998;7(3) :205-17.
Ramsay MA, Savege TM, Simpson BR, Goodwin R.
I
Controlled sedation with alphaxalone-alphadolone. Brith
Orndoff PA. Effect of endotracheal suctioning on cerebral
Med J. l 974;2(5920) :656-9.
oxygenation in traumatic brain-injured patients. Crit Care Med. 1999;27( 12) :2776-81 . Leslie K, Williams D. Postoperative pain, nausea and vomiting in neurosurgical patients. Anaesthesiology. 2005; 18( 5 ) :461-65. Li D, Puntillo K. What is the current evidence on pain and sedation asses sment in on responsive patients in the intensive care unit? Criti Care Nurs. 2004;24(5) :68-72. Littlejohns L, Bader MK. Prevention of secondary brain injury: targeting technology AACN Adv Crit Care.
Ravi R, Morgan RJ. Intracranial pressure monitoring. Curr Anaesth Crit Care. 2003( 14):229-35. Roginski RS, Abramowicz AE. Anesthesia and hipertension. Intracranial hypertension and neurosurgery. Anesth Clin North Am. 1999; 17(3):633-44. Ross A, Crumpler J. The impact of an evidence-based practice education program on the role of oral care in the prevention of ventilator-as sociated pneumonia. Intensive Crit Care Nurs. 2007;23(3): 1 32-6.
2005; 16( 4) :501-14.
Rumana CS, Gopinath SP, Uzara M, Valadka AB, Robertson
March I<. Intracranial pressure monitoring why monitor?
head-injured patients. Crit Care Med. 1998;26(3) :562-7.
AACN Clin Issues. 2005;16(4) :456-75.
CS. Brain temperature exceeds systemic temperature in
Shah
S.
Neurological
assessment.
Nurs
Stand.
Marcoux, KK. Management of increased intracranial
1999;22( 13) :49-56.
pressure in the critically ili child with an acute neurological
Simmons BJ. Management of intracranial hemodynamics
injury. AACN Adv Crit Care. 2005;16(2):212-31.
in the adult: a research analysis of head positioning and
Medeiros LR, Stein A. Evidence levels and degrees of
recommendations for clinica! practice and future research.
recommendation of the evidence-based medicine. Rev
J Neuros Nurs. 1997;29( 1 ) :44-9.
Assoe Med Rio Grande Do Sul. 2002;46:43-6.
Suarez JI. Outcome in neurocritical care: advances in
Montanaro AC, Rosi Jr J, Alves Jr JDC. Curativo com capa
monitoring and treatment and effect of a specialized neu
cete para prevenção de edema e coleção subgaleal pós-ope
rocritical care team. Crit Care Med. 2006;34( Suppl 9) :232-38.
ratórios. Arq Bras Neurocir. 2002;2 1 ( 1 -2 ) : 12-5. Moraine JJ, Berre J, Melot C. Is cerebral perfusion pressure a major determinant of cerebral blood flow during head elevation in comatose patients with severe intracranial lesions? J Neurosurgery. 2000;92(4) :606-14.
Swearingen PL, Keen JH. Manual de enfermagem no cui dado crítico. 4ª ed. Porto Alegre: Artmed; 2005. Teasdale GM, Jennet B. Assessment of coma and impaired consciousness: a practical scale. Lancet. 1974;2( 872) :81-4.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tokutomi T, Morimoto K, Miyagi T,
Yamaguchi
S, Ishikawa
I<, Shigemori M. Optimal temperature for the management
of severe traumatic brain injury: effect of hypothermia on intracranial pressure, systemic and intracranial hemodyna mics, and metabolism. Neurosurgery. 2003;52 ( 1 ) : 102- 1 1 ; discussion 1 1 1-2.
Sites recomendados www
.aann.org
www
.aans.org
www
.americanheart.org
www
.brainaneurysm.com
Valencia M, Ferrer M, Farre R, Navajas D, Badia JR, Nicolas JM, et al. Automatic control of tracheal tube cuff pressure in ventilated patients in semirecumbent position: a randornized trial. Crit Care Med. 2007;35(6): 1543-9.
www
.braintrauma.org
www
.enfvirtual.hpg.ig.com. br
www
.jfponline.com
Vespa PM, Nuwer MR, Nenov V, Ronne-Engstrom E, Hovda
DA, Bergsneider M, et al. Increased incidence and impact of nonconvulsive and convulsive seizures after traumatic brain
injury
as
detected
by
continuous
electroencephalographic monitoring. J Neurosurg. 1999;91 ( 5 ) :750-60. Waterhouse
e.
The glasgow coma scale and other
neurological observations. Nurs Stand. 2005;19(33 ):56-64.
www
.kem.edu
www
.mrw.interscience.wiley.com
www
.ncbi.nlm.nih.gov
www
.netmed.com. br
www
.neurologychannel.com
www
.nice.org.uk
White H, Baker A. Continuous jugular venous o:ximetry in the neurointensive care unit - a brief review. Can J Anesth.
www
.periodicos .capes. gov.br
2002;49( 6 ):623-29.
www
Woodrow PM. Headinjuries: acute care. Nurs Stand.
www
2000; 14(35 ):37-44.
.sciencedirect.com .stroke.ahajournals.org
www
. thambu-raj .com
Woodward S. Clinical: benchmarking best practice for externa! ventricular drainage. Brith J Nurs. 2002; 1 1 ( 1 ) :47-
www
.unineuro.com.br
53.
www
Wright I. Cerebral aneurysm: treatment and perioperative
www
nursing care. AORN J. 2007;85 ( 6 ) : 1 1 72-82.
.vh.org .vnh.org
www
.york.ac.uk
Zink BJ. Critical resuscitations: traumatic brain injury. Emerg Med Clin North Am. 1996;14( 1 ) : 1 15-50.
www
l .va.gov
capítulo 53 1
U I �- a
o s �- e e n e r m a ,
""""'
n o ...., O S - O 1
1
Débora Feijó Vi l las Bôas Vieira lsis Marques Severo
1 sabei Piazenski Daniela dos Santos Marona
As doenças cerebrovasculares representam um dos maiores problemas de saúde no mundo, resul tando em alta morbimortalidade, e estão associa das a altos índices de incapacidades funcionais ( Qureshi, 2004). Também constituem uma das maiores causas de morte no Brasil ( 1 5,73%), ca racterizando um problema econômico para o siste ma de saúde ( Piedade et al., 2003; Brasil, 2005 ). Fazendo parte desse grupo, a doença carotídea ( Fi gura 53 . 1 ) representa atualmente uma prioridade em saúde pública devido à expressiva prevalência na população adulta, em especial na população idosa, em ambos os sexos (Morelli; Davis, 2007). Cerca de 30% de todos os casos de acidente vas cular encefálico (AVE ) podem ser atribuídos à doença aterosclerótica da bifurcação carotídea, pe los mecanismos de trombose aguda ou, mais co mumente, de embolização distal ( Chaturvedi, 1999; Albuquerque et al., 2006 ) . Entre os fatores de risco para o desenvolvimen to da doença carotídea, destacam-se hipertensão, diabete, uso de contraceptivos orais, tabagismo,
sedentarismo, dislipidemia, obesidade, história fa miliar, uso abusivo de álcool e terapia antiplaque tária (Quadro 5 3 . 1 ) . Uma das metas para a dimi nuição das isquemias cerebrais causadas pela este nose da carótida se relaciona diretamente com me didas de prevenção e educação dirigida à popula ção de risco (Morelli; Davis, 2007; Biller et al., 1998 ). Segundo Lepore e colaboradores (200 1 ) e Bar nett, Meldrim e Eliaszin (2002 ), estudos multi cêntricos como o North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET), o Euro pean Carotid Surgery Trial (ECST) e o Asympto matic Carotid Atherosclerosis Study (ACAS ), de monstram que a endarterectomia da carótida ( EC) ( Figura 53.2) apresenta-se como principal méto do terapêutico no tratamento da estenose de ca rótida, demonstrando a superioridade do tratamento cirúrgico em relação ao clínico e ao endovascular ( NE I). Chatuverdi e colaboradores ( 2005), em uma revisão sistemática, demonstraram evidência que dá suporte à EC em estenose grave em pacientes
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
-
..
•
-
>
Artéria carótida externa
====�---,1--- Artéria
1
1
carótida interna
Placa
[ Figura 53.1 ]
[ Figura 53.2 ]
Estenose da carótida (doença caro tídea) (adaptada de Phillips, 2007.)
Endarterectomia da carótida (adap tada de Phillips, 2007.)
sintomáticos ( 70 a 99%) (recomendação A). O es tudo mostrou que a EC traz benefício moderado para pacientes sintomáticos com 50 a 90% de es tenose (recomendação B ) e que ela não é indicada para aqueles com estenose menor de 50% (reco mendação A). Para pacientes assintomáticos com estenose de 60 a 99%, o risco/benefício é menor
comparado ao dos pacientes sintomáticos; desse modo, decisões individuais devem ser tomadas. A EC pode reduzir taxas futuras de AVEs e a taxa de óbito/AVE no perioperatório, menor de 3% (re comendação A). Baixas doses de aspirina ( 81 a 325 mg/dia) são recomendadas para pacientes antes e depois da EC para reduzir a taxa de AVE, infarto do miocárdio e óbito (recomendação A). Com a finalidade de orientar a assistência de enfermagem e oferecer-lhe subsídios, este capítulo abordará os cuidados de enfermagem no pós-ope ratório de EC com base em recomendações atuais e nas melhores evidências fornecidas pelos inú meros estudos clínicos realizados nessa área.
Quadro 53.1 FATORES DE RISCO PARA DOENÇA CAROTÍDEA Hipertensão Diabete
Cuidados de enfermagem
Contraceptivos orais Tabagismo Sedentarismo Dislipidemia Obesidade História familiar Uso abusivo de álcool Terapia antiplaquetária Fonte: Morelli; Davis, 2007; Biller et ai., 1 998.
Cuidados de pré-operatório Na admissão do paciente, são realizados e regis trados a anamnese e o exame físico do paciente. Destaca-se a importância da verificação do peso, da altura e da existência de alergias, doenças car diovasculares e respiratórias e diabete. Igualmente importantes são a avaliação neurológica (nível de consciência, função motora e qualidade de vida), a avaliação de sinais vitais e de saturação de oxi gênio, a avaliação neurovascular (presença ou au sência de pulsos bilateralmente ) e os exames pré-
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de cirurgia carotídea operatórios ( tipagem sangüínea, hemograma completo, tempo de protrombina ou INR, potás sio, uréia, creatinina, ECG e raio X de pulmão) . Acesso venoso, tricotomia da área cirúrgica e ad ministração de medicamentos devem ser realiza dos conforme prescrição médica. Deve-se verificar o conhecimento do paciente e de sua família quanto ao procedimento de EC, suas causas e ris cos, e orientar o que for necessário. Muitas insti tuições no Brasil já têm, em sua rotina, a solicitação do consentimento informado do paciente/família antes do procedimento (Morelli; Davis, 2007) .
Critérios de internação Atualmente, estudos têm relatado critérios para a admissão e a permanência do paciente em pós operatório de EC em centros de terapia intensiva (CTI). Os pacientes com história prévia de car diopatias e pneumopatias são encaminhados ao CTI após a EC, pois necessitam de um melhor acompanhamento e conseqüente tratamento para possíveis eventos cardiovasculares e neurológicos (recomendação B ) ( Lipsett et al., 1994; Hobart et al., 2000; Rigdon; Monajjem; Rhodes, 1997; Angel et al., 2004). Em função desses critérios, as salas de recuperação e as unidades de tratamento in termediário são os locais que têm recebido, com mais freqüência, esse tipo de paciente, reservando as admissões em CTI para aqueles pacientes de alto-risco ( Angel et al., 2004).
fálica e também a prevenção de pneumonia asso ciada à ventilação mecânica (NE II) (Ng; Lim; Wong, 2004; Grap et al., 2005; Balonov et al., 2007).
Avaliação neurológica O paciente em pós-operatório de EC geralmente acorda da anestesia lúcido e sem apresentar déficit motor ( é necessário haver comparação com os re gistros do pré-operatório), então o aparecimento de qualquer sinal de alteração no nível de cons ciência, como sonolência ou confusão, pode ser um indicativo de complicação, assim como perda de função motora em alguma das extremidades ou lado do corpo/hemicorpo. Alterações como des vio da comissura labial, mesmo com preservação da consciência, sugerem instalação de quadro is quêmico, que deve ser notificado com urgência à equipe cirúrgica para que o tratamento adequado seja instituído. Nesse momento, geralmente, o pa ciente é submetido a uma tomografia de crânio sem contraste, se disponível no serviço, para iden tificar o tipo de lesão instalada. Um dos objetivos é também descartar a presença de hemorragia ce rebral, pois nesses casos o tratamento mudará o seu curso (Morrish et al., 2000; Morelli; Davis, 2007) . A avaliação neurológica no pós-operatório de EC consiste na monitoração do nível de cons ciência, das pupilas e da função motora por meio do uso de escalas e testes específicos. O detalha mento de cada um desses itens encontra-se no Capítulo 52.
Admissão na unidade O paciente é admitido na unidade na maioria das vezes ainda sob efeito anestésico e, por vezes, en tubado. A avaliação neurológica deve ser realizada (pupilas, função motora, nível de consciência ou grau de sedação) conforme item a seguir. Os valo res de pressão arterial e de saturação de oxigênio devem ser cuidadosamente avaliados. O dreno de sucção deve ser fixado junto ao paciente, assim como cateteres venoso e arterial e sondas gástrica e vesical, se presentes. E importante posicionar o paciente no leito mantendo-se o alinhamento cor poral, evitando-se hiperflexão, hiperextensão e ro tação do pescoço, o que evita, por sua vez, a com pressão da veia jugular e também a compressão do sítio cirúrgico. Deve-se elevar a cabeceira em 30 graus para facilitar a drenagem venosa ence,
Cuidados com ferida operatória e dreno de sucção A ferida operatória (FO) é protegida com curativo estéril por 24 a 48 horas ( Centers for Disease Control and Prevention [CDC] GR B) (Mangram et al., 1999), que deve ser realizado prioritaria mente pelo enfermeiro até a retirada do dreno de sucção pela equipe cirúrgica 24 horas após a cirur gia ( Bonamigo et al., 2004). O momento da execu ção do curativo é fundamental para a avaliação da FO, no sentido de identificar possíveis altera ções como aumento do diâmetro na região cervi cal, o que sugere presença de hematoma no local, como também sinais e sintomas indicativos de infecção como calor, rubor, dor, edema e drenagem
Rotinas em neurologia e neurocirurgia de secreção purulenta. Quando for necessária a troca do curativo, esta deve ser feita de maneira asséptica, usando-se uma solução anti-séptica pa ra embrocação, confarme orientação da Comissão de Controle de Infecção Hospitalar (CCIH) de cada instituição. O dreno de sucção (Portovac® 1/8) ge ralmente funciona com pressão negativa, que deve ser reestabelecida a cada 12 horas ou após esvazia mento da drenagem, devendo esta ser registrada e observada em aspecto e volume, principalmente nas primeiras horas de pós-operatório (Barreto, 2003 ) . A medida mais eficaz e econômica na pre venção de infecção é lavagem de mãos com álcool gel antes e depois da realização de exames, cuida dos e procedimentos no paciente ( CDC - NE I e GR A) (Mangram et al., 1999).
Manejo das potenciais complicações Os cuidados de enfermagem nas complicações da EC são resumidos no Quadro 5 3 .2
Hipertensão e hipotensão O controle dos níveis pressóricos/tensionais nas primeiras horas de pós-operatório é importante na prevenção de potenciais complicações neuroló gicas como AVE isquêmico ou hemorrágico, aci dentes isquêmicos transitórios (AITs ), convulsões e trombose da carótida. Complicações cardíacas também podem ocorrer, como o infarto agudo do miocárdio (IAM) ( Pitta; Castro; Burihan, 2003 ) . Valores de pressão arterial média ( PAM) geral mente são mantidos em torno de 100 mmHg, e de pressão arterial sistólica, entre 100 e 150 mmHg, sendo que pressões maiores são permitidas em pa cientes com hipertensão/HAS crônica ( é necessá rio haver comparação com dados do pré-operató rio). Outros valores podem ser solicitados pela equi pe cirúrgica ( Greenberg, 2003 ) . A monitoração da PAM geralmente é invasiva, tomando a preservação da linha arterial de fundamental importância no pós-operatório imediato, em função de que pro porcionará um controle contínuo e preciso. As dro gas vasoativas mais utilizadas no manejo das osci lações da PAM são o nitroprussiato de sódio, o esmolol, a dopamina e a noradrenalina ( NE I ) ( Greelish; Mohler; Fairman, 2007).
Síndrome de hiperperfusão A síndrome de hiperperfusão cerebral é o resulta do do descontrole da auto-regulação do fluxo san güíneo cerebral em um hemisfério com hipoper fusão crônica. Nessa síndrome, as arteríolas per dem sua capacidade de contração quando a pres são de perfusão cerebral é restaurada. Por isso, o melhor tratamento é a sua prevenção. Trata-se da causa mais comum de hemorragia cerebral ( 0,6%) e de crise convulsiva nas primeiras duas semanas após a EC. As manifestações clínicas da hiperper fusão ocorrem somente em uma pequena percen tagem de pacientes após a revascularização caro tídea (menos de 1 a 3 % ) . O principal cuidado no pós-operatório é o controle rigoroso da hiperten são, sendo que a pressão arterial ( PA) deve ser mantida nos valores ideais mencionados anterior mente (Morelli; Davis, 2007; Greelish; Mohler; Fairman, 2007).
Hematoma no sítio cirúrgico e lesão de nervos cranianos A hemorragia cervical pós-operatória é causada por porejamento generalizado que se intensifica pela heparinização sistêmica ou pelo sangramento no local da arteriotomia, o que pode farmar um volumoso hematoma local capaz de comprimir a traquéia e obstruir as vias respiratórias, podendo causar danos graves ao paciente, como encefalo patia hipoxêmica por hipoxia, déficits neurológi cos graves e até mesmo a morte. Uma atenção meticulosa deve ser dada ao aumento da circunfe rência cervical ( Pitta; Castro; Burihan, 2003 ), que pode ser controlado com o auxílio de uma fita mé trica, no período de uma em uma hora nas primei ras 24 horas de pós-operatório, para detectar ou descartar a presença de hematoma e verificar sua evolução. A identificação dessas alterações, acom panhadas de outros sinais como mudança na voz, alteração no padrão respiratório com diminuição da saturação de oxigênio/oximetria de pulso e di minuição do nível de consciência podem ocorrer devido à obstrução provocada pelo hematoma ( Phillips, 2007). Quando a obstrução respiratória é significativa e acompanhada da impossibilidade de se entubar a traquéia ou ventilar os pulmões por máscara facial, a abertura imediata da ferida operatória e a drenagem do hematoma pela equi-
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de cirurgia carotídea pe cirúrgica podem ajudar a aliviar a compressão traqueal e facilitar o controle das vias aéreas. As vezes, é necessária uma traqueostomia ( Pitta; Cas tro; Burihan, 2003 ) . Estudos com populações ex pressivas demonstraram uma incidência de he matoma no sítio cirúrgico que variou de 1, 7 a 3,3% ( Bonamigo et al., 2004; LaMuraglia et al., 2004). Outras complicações da EC são as lesões de nervos cranianos, que provocam desconforto e alteração da qualidade de vida do paciente ( Zannetti et al., 1998). A grande maioria das lesões de nervos cra nianos associadas com a EC resolve-se espanta. . neamente nos prrmerros meses apos a crrurg1a, e o risco de déficit permanente é muito baixo. Ao longo de 1 . 739 ECs realizadas no European Caro tid Surgery Trial, ocorreram lesões em 3, 7% dos casos - nos nervos hipoglosso (n=27), mandibu lar marginal (n= 1 7 ), laríngeo recorrente (n= 17) e acessório ( n = 1 ) e síndrome de Horner ( n = 3 ) . Mais do que duas horas de cirurgia foi o único fator de risco independente para as lesões de ner vos cranianos (nível de evidência II) ( Greelish; Mohler; Fairman, 2007). ...
,,
.
.
Reestenose A educação do paciente para o conhecimento da doença carotídea, a prevenção dos riscos e os cui dados de saúde devem ser trabalhados exaustiva mente pelo enfermeiro para o preparo do paciente para alta hospitalar. O paciente deve ser orientado sobre o controle dos níveis de colesterol, antes e depois da EC e da angioplastia/procedimento en dovascular. Segundo Morelli e Davis (2007), uma baixa taxa de colesterol total pode prevenir a for mação de placa aterosclerótica na artéria carótida e a progressão da estenose, sendo que uma alta taxa de colesterol total está associada com o de senvolvimento de isquemia cerebral. Os pacientes devem ser orientados quanto a dieta com baixo teor de gordura, atividade física e, quando neces sário, redução do peso corporal, pois o controle desses fatores de risco diminuem significativa mente a progressão da doença carotídea. Porta dores de diabete melito (DM) têm alto risco de desenvolverem doenças da artéria carótida e AVE, quando comparados aos indivíduos sem DM. Isso acontece porque pacientes com DM são mais pro-
Quadro 53.2 -
RESUMO DOS CUIDADOS DE ENFERMAGEM NAS COMPLICAÇOES DA ENDARTERECTOMIA DA CARÓTIDA Hipertensão e hipotensão
Avaliar pupilas, nível de consciência e função motora; manter PAM em torno de 100 mmHg, e pressão sistólica entre 1 00 e 1 50 mmHg; preservar linha arterial; implementar cuidados com drogas vasoativas, se necessário
Síndrome de hiperperfusão
Controlar rigorosamente a hipertensão; vigiar crise convulsiva; instalar monitoração cardíaca contínua e oximetria de pulso; avaliar necessidade de oxigenoterapia
Hematoma no sítio cirúrgico e lesão de nervos cranianos
Medir a circunferência cervical de uma em uma hora nas primeiras 24 horas; observar edema e sangramento local, mudança na voz, alteração no padrão respiratório e alteração do nível de consciência; orientar o paciente sobre a reversão espontânea das lesões de nervos cranianos
Reestenose
Orientar sobre controle dos níveis de colesterol, dieta, atividade física e, quando necessário, redução do peso corporal; nos pacientes diabéticos, orientar também sobre controle glicêmico
Dor no pós-operatório
Administrar analgésicos antiinflamatórios não-hormonais em associação com antieméticos; controlar alterações dos sinais vitais e avaliar eficácia da analgesia
Rotinas em neurologia e neurocirurgia pensos a desenvolver hipertensão e dislipidemia e, conseqüentemente, a farmação da placa ateros clerótica. Outro cuidado a ser mencionado é o con trole glicêmico, que ajuda a reduzir o risco de es tenose (ou reestenose) da carótida. A reestenose da artéria carótida após a EC acontece em mais de 20% dos pacientes, embora uma incidência me nor ( 2,6 a 10%) tenha sido identificada após cinco anos da cirurgia ( NE II) ( Greelish; Mohler; Fairman, 2007) .
Manejo da dor no pós-operatório A dor na FO não é muito comum no pós-operató rio de EC, no entanto a cefaléia pode ocorrer em 42% dos casos. A causa ainda é indefinida, porém acredita-se que se deva à distensão dos vasos após a desobstrução da carótida. O distúrbio da auto regulação, a lesão do nervo do seio carotídeo ou a lesão do nervo simpático podem estar relaciona dos à fisiopatologia da cefaléia. Infartos isquêmi cos secundários à oclusão de grandes vasos costu mam causar cefaléia unilateral e déficit focal. A avaliação do tipo, da localização e da intensidade da cefaléia e de comportamentos e sinais psicobio lógicos deve ser realizada sistematicamente. Os cuidados relacionados à dor na FO e à cefaléia consistem na administração de analgésicos antiin flamatórios não-hormonais, muitas vezes em as sociação com antieméticos (Teixeira et al., 2003 ). Uma escala numérica para avaliação da dor po de ser usada pela equipe de enfermagem em pa cientes lúcidos, para otimizar uma conduta tera pêutica adequada. Nessa escala, zero é ausência de dor, 1 O é a dor insuportável, e, supostamente, a dor leve é de 1 a 3, a moderada de 4 a 6, a forte
Entrada do stent
[ Figura 53.3 ]
de 7 a 9. O uso e a implementação dessa escala tiveram início quando a Veterans Health Admi nistration lançou, em 1999, o conceito ''Dor como o Quinto Sinal Vital'', com o objetivo de melhorar o manejo da dor de seus pacientes. Desde então, o seu uso vem sendo motivo de vários estudos (Mularski et al., 2006 ). A Agência Americana de Pesquisa e Qualidade em Saúde Pública e a Sociedade Americana de Dor orientam que a dor é o quinto sinal vital, devendo sempre ser registra da ao mesmo tempo e no mesmo ambiente clínico em que são avaliados os outros sinais vitais, quais sejam, temperatura, pulso, respiração e pressão arterial ( Faleiros Souza, 2002 ) .
O tratamento endovascular Os cuidados de enfermagem pós-procedimentos endovascular são resumidos no Quadro 53.3, en quanto o procedimento endovascular é ilustrado na Figura 53.3.
Angioplastia O tratamento endovascular representa um indis cutível avanço no tratamento das patologias vas culares, e suas indicações vêm se expandindo pro gressivamente com o advento de novos dispositi vos e com a experiência clínica acumulada ao lon go das últimas duas décadas. A angioplastia da carótida, ou angioplastia transluminal percutânea de carótida, foi inicialmente introduzida como uma alternativa de tratamento de revasculariza ção de estenose em pacientes com alto risco cirúr gico. A evolução da angioplastia foi lenta e com indicações bastante limitadas devido às altas taxas
Stent aberto
Angioplastia e implante de stent. (adaptada de Phillips, 2007.)
Stent posicionado
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de cirurgia carotídea de complicações inicialmente evidenciadas ( 8 a 22%), que se superavam as da EC ( 6 a 8% ) . O alto índice de complicações era decorrente de micro fragmentos que se desprendiam da placa durante o procedimento (Braga, 2005 ) . Atualmente, vários estudos estão sendo conduzidos, entre eles o Caro tid and Vertebral Artery Transluminal Angioplasty (CAVATAS), estudo multicêntrico randomizado com 504 pacientes, que mostrou que a endarterec tomia de carótida e o tratamento endovascular são equivalentes quanto à eficácia e à segurança no que se refere às complicações, apresentando taxas menores de 2%. Em virtude desses resulta dos, a EC como padrão-ouro começa a ser desafia da, e o uso da angioplastia como opção terapêutica eficaz começa a ser preconizado ( Karakhanian, 2006; Braga, 2005 ) . Assim, a angioplastia é um procedimento indi cado para pacientes sintomáticos ou assintomáti cos, com estado geral comprometido, com alto risco anestésico, com história de cirurgia prévia cervical e com lesões de carótida inacessíveis por procedi mento cirúrgico, em casos de reestenose após EC e de oclusão da carótida contralateral e para portado res de vasculopatia pós-radiação na região cervical (Phillip s, 2007; Qureshi, 2004; Yadav et al., 1996 ). Apesar de alguns estudos terem comprovado a supremacia da intervenção cirúrgica quando comparada à angioplastia ao se considerar a ocor rência de AVE e óbito ( Pereira, 2006 ), é importante destacar que o tratamento endovascular apresenta menores riscos ao paciente no que se refere a exa cerbação de co-morbidades e injúria dos nervos cranianos; trata-se de um procedimento menos traumático ao paciente e que pode ser mais custo efetivo. Por apresentar menor complexidade, evita as complicações que envolvem a cirurgia como complicações secundárias à anestesia geral, infec ção, infarto do miocárdio e paralisia de nervos. Entretanto, possíveis complicações, quando ocorrem, estão relacionadas ao sítio de punção ( fe moral ou braquial), como trombose ou embolismo da artéria femoral e hemorragia retroperitoneal. Os pacientes submetidos a angioplastia ou stent, caso não haja intercorrência, usualmente têm alta hospitalar 24 horas após o procedimento. Agentes antitrombóticos e antiplaquetários, como aspirina e clopidogrel, são utilizados com o objetivo de pre venir a formação de novos trombos; a terapia com o clopidogrel é mantida por aproximadamente seis semanas após a alta ( Phillips, 2007) .
Prótese endovascular - stent A colocação do stent também apresenta alguns ris cos que podem estar associados ao momento do implante. As complicações mais comuns são a bradicardia e a hipotensão, que ocorrem por des carga vagal pela estimulação de barorreceptores do bulbo carotídeo e que respondem rapidamente a intervenção farmacológica com atropina. Com plicações mais graves incluem embolia distal à estenose ou na microcirculação periférica, resul tando em insuficiência circulatória em membros superiores e inferiores ( atualmente, são minimi zadas com a utilização de filtro de proteção ), ina dequada dilatação do vaso com risco de reesteno se, oclusão aguda do vaso impedindo perfusão ce rebral adequada, o que pode causar acidente is quêmico transitório ou AVE, espasmo arterial re duzindo a eficiência da dilatação e aumentando
Quadro 53.3 RESUMO DOS CUIDADOS DE ENFERMAGEM PÓS-PROCEDIMENTO ENDOVASCULAR: ANGIOPLASTIA E STENT Avaliar pupilas, sensório e função motora Monitorar e controlar sinais vitais Manter cabeceira a 30º Vigiar bradicardia e hipotensão Avaliar pulsos periféricos de uma em uma hora nas primeiras 24 horas Avaliar sítio de punção arterial avaliando risco de sangramento, hematoma, entumecimento local e dor Avaliar tipo, local, intensidade, comportamento e sinais psicológicos da dor, intervir com cuidados não-farmacológicos e farmacológicos e avaliar resultados Orientar paciente a não flexionar o membro da punção arterial Controlar o volume urinário devido à utilização de contraste iodado durante o procedimento •
Rotinas em neurologia e neurocirurgia o risco de reestenose e desenvolvimento de um falso aneurisma durante a punção ( Phillips, 2007) . Os cuidados de enfermagem após a angioplas tia estão voltados para a monitoração e o controle intensivo dos sinais vitais, atuando rapidamente nos casos de bradicardia e hipotensão, a avaliação do estado hemodinâmico, visto que uma mudança súbita sugere hemorragia retroperitoneal, e a ava liação dos pulsos periféricos, pois um pulso fraco e lento pode indicar oclusão da artéria femoral. Atenção especial deve ser dada ao sítio de punção arterial, principalmente nas primeiras horas pós procedimento, com avaliação do risco de sangra mento, hematoma, entumecimento local e dor ( Phillips, 2007) . Após a angioplastia, o paciente tem a possibili dade de permanecer ou não com a bainha arterial no sítio de punção, de acordo com o resultado do seu tempo de coagulação. Caso permaneça com a bainha, cuidados específicos devem ser prestados ao paciente como não elevar a cabeceira mais do que 30º pelo risco de compressão local e realizar contenção protetora leve no membro puncionado, com o objetivo de impedir flexão súbita. Indepen dentemente de permanecer ou não com a bainha, o paciente deve ser orientado a não flexionar o membro puncionado por quatro horas, a fim de evitar sangramento e/ou hematoma local. O controle do volume urinário é outro aspecto que deve ser considerado, devido à utilização de contraste iodado durante o procedimento, haja vista que um volume abaixo de 30 mL/h requer intervenção com fluido endovenoso. A monitoração neurológica do paciente, que inclui a avaliação pupilar, do nível de consciência e da função motora, encontra-se especificada no Capítulo 52.
Considerações de enfermagem Educação para a saúde A educação do paciente sobre cada passo do pro cesso, da admissão à alta, é um fator crítico para o sucesso do tratamento. O paciente e sua família devem compreender o que é esperado no decorrer da internação e ser preparados para desenvolver a habilidade de seguir o tratamento após alta e procurar auxílio no momento certo, se necessário. O enfermeiro deve incluir inicialmente o conheci mento sobre AVE, EC, angioplastia e stent e seus
fatores de risco. O paciente deve ser orientado so bre os cuidados que deve tomar, como controlar a glicemia, se for diabético, manter a pressão arte rial dentro dos padrões da Sociedade Brasileira de Cardiologia ( 2006), estabelecidos na publicação V Diretrizes Brasileiras de Hipertensão Arterial, parar de fumar, se fumante, manter dieta para controle de peso, colesterol e diabete, fazer exercí cio físico e manter cronograma de horários dos medicamentos. Se o paciente fizer uso de anticoa gulante, deve ser orientado sobre o seu uso e riscos e sobre a importância do controle periódico dos níveis do INR. Se a instituição possuir ambulató rio, o retorno do paciente já deve ser agendado; se não possuir, deve-se enfatizar a importância do acompanhamento médico periódico ( Phillips, 2007; Morelli; Davis, 2007).
Perspectivas A intensidade e a velocidade com que estão ocor rendo inúmeras mudanças no cenário de saúde evidenciam a necessidade, cada vez maior, de um suporte terapêutico mais efetivo, com baixos cus tos e mínima permanência em ambientes hospita lares. A estenose carotídea faz parte das doenças sistêmicas e é marcadora da doença coronariana. Por isso, é fundamental que uma equipe multipro fissional reúna esforços com vistas a realizar medi das de prevenção dos fatores de risco e, conse qüentemente, reduzir a mortalidade e a incapa cidade funcional resultantes do AVE. Alguns estudos multicêntricos comprovaram a supremacia da EC na prevenção do AVE. Com o avanço das tecnologias, a angioplastia surgiu como terapia opcional na profilaxia de pacientes com es tenose de carótida. Entretanto, no que se refere ao tempo de permanência hospitalar, houve uma redu ção significativa em favor da técnica endovascular quando comparada ao procedimento cirúrgico. Estudos evidenciaram o impacto da utilização de protocolos de admissão desse tipo de paciente em CTis, unidades de cuidados intermediários ou salas de recuperação. A admissão de pacientes de alto risco em CTis com suporte intensivo adequa do tem diminuído o seu tempo de internação, pois promove efetivas intervenções e manejo eficaz de possíveis complicações. O sucesso clínico do paciente está fortemente associado à participação de todas as equipes envol vidas, como enfermeiros, médicos e cirurgiões, na
Cuidados de enfermagem no pós-operatório de cirurgia carotídea elaboração e no seguimento de protocolos e roti nas de atendimento no pós-operatório. Não menos importante é a educação do pacien te e de sua família sobre a doença, os seus fatores de risco e os cuidados com a saúde para a adesão ao tratamento e a prevenção e a detecção de fu turas complicações. Como desafio futuro para a enfermagem, suge re-se investir na criação de protocolos de enferma gem baseados em evidências como ferramenta pa ra uma assistência de qualidade.
Chaturvedi S, Bruno A, Feasby T, Holloway R, Benavente O, Cohen SN, et al. Carotid endarterectomy-an evidence based review: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2005 Sep 27;65(6):794-801. Chaturvedi S. Public health impact of carotid endarterectomy. Neuroepidemiology. 1999; 18( 1 ) : 15-21. Faleiros Souza FAE. Dor: o quinto sinal vital. Revista lati no-americana de enfermagem. 2002;10:446-447. Grap MJ, Munro CL, Hummel RS 3rd, Elswick RI< Jr, McKinney JL, Sessler CN. Effect of backrest elevation on
Referências Albuquerque LC, Narvaes LB, Hoefel Filho JR, Anes M,
the development of ventilator-associated pneumonia. Am J Crit Care. 2005 Jul; l4(4):325-32; quiz 333.
Maciel AA, Staub H, et al. Vulnerabilidade da doença
Greelish JP, Mohler ER, Fairman RM. Carotid endarterec
aterosclerótica de carótidas: do laboratório à sala de cirur
tomy: preoperative evaluation; surgical technique; and
gia: Parte I. Braz J Cardiovasc Surg. 2006;2 1 (2 ) : 1 27-35.
complications [on-line]. [acesso em 2007 Out 23]. Dispo
Angel D, Sieunarine I(, Finn J, McI
nível em: http://www.uptodate.com/patients/content/ topic.do?topicI
outcomes in patients who underwent carotid endarterectomy:
Greenberg MS. Manual de neurocirurgia. 5a ed. Porto Ale
intensive care unit versus the ward high-dependency unit. J
gre: Artmed; 2003.
Vasc Nurs. 2004 Sep;22(3):85-90; quiz 91-2.
Hobart DC, Nicholas GG, Reed JF 3rd, Nastasee SA Carotid
Balonov I<, Miller AD, Lisbon A, I
endarterectomy outcomes research: reduced resource
method of continuous measurement of head of bed
utilization using a clinica! protocol. Cardiovasc Surg. 2000
elevation in ventilated patients. Intensive Care Med. 2007
Oct;8( 6 ):446-5 1 .
Jun;33( 6): 1050-4. Barnett HJM, Meldrum HE, Eliasziw M. The appropriate use of carotid endarterectomy. Can Med Assoe J. 2002 Apr; 166(9): 1 169-79.
Karakhanian W. Estenose de carótida: por que defendo o tra tamento endovascular. J Vasc Bras. 2006 Set;5(3 ):174-75. LaMuraglia GM, Brewster DC, Moncure AC, Dorer DJ, Stoner MC, Trehan SI<, et al. Carotid endarterectomy at
Barreto SSM. Rotinas em terapia intensiva. 3a ed. Porto
the millennium: what interventional therapy must match.
Alegre: Artmed; 2003.
Ann Surg. 2004 Sep;240(3 ):535-44; discussion 544-6.
Biller J, Feinberg WM, Castaldo JE, Whittemore AD,
Lepore MR Jr, Sternbergh WC 3rd, Salartash I<, Tonnessen
Harbaugh
RE,
Dempsey RJ, et al. Guidelines for carotid
B, Money SR. Influence of NASCET/ACAS trial eligibility
endarterectomy: a statement for healthcare professionals
on outcome after carotid endarterectomy. J Vasc Surg. 2001
from a Special Writing Group of the Stroke Council,
Oct;34( 4) :581-6.
American Heart Association. Circulation. 1998 Feb 10;97(5) :501 -9. Bonamigo TP, Weber ELS, Lucas ML, Bianco C, Cardozo MA, et al. Endarterectomia carotídea em pacientes com
oclusão de carótida contralateral: experiência de 10 anos. J Vasc Br. 2004; 3 ( 3 ) : 1 97-205. Braga FM, Melo PMP. Neurocirurgia. São Paulo: Manole; 2005. Brasil. Ministério da Saúde. DATASUS. Cadernos de Infor
Lipsett PA, Tierney S, Gordon TA, Perler BA. Carotid endarterectomy - is intensive care unit care necessary? J Vasc Surg. 1994 Sep;20(3):403-9; discussion 409-10. Mangram AJ, Horan TC, Pearson ML, Silver LC, Jarvis WR. Guideline for Prevention of Surgical Site Infection, 1999. Centers for Disease Control and Prevention ( CDC) Hospital Infection Control Practices Advisory Committee. Am J Infect Control. 1999 Apr;27(2):97-132; quiz 133-4; discussion 96.
mação de Saúde: mortalidade [on-line]; 2005 [acesso em
Morelli P, Davis I
2007 Nov 10]. Disponível em: http://tabnet.datasus.gov.br/
the fight against carotid disease. Nurs Crit Care.
tabdata/cadernos/rs.htm
2007;2 ( 2 ) : 13-8.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Morrish W, Grahovac S, Douen A, Cheung G, Hu W, Farb
Teixeira M, Braum Filho JL, Marquez JO, Yeng LT. Dor:
R, et al. Intracranial hemorrhage after stenting and
contexto interdisciplinar. Curitiba: Maio; 2003.
angioplasty of extracranial carotid stenosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2000 Nov-Dec;21 ( 10):191 1-6. Mularski RA, White-Chu F, Overbay D, Miller L. Measuring pain as the 5th vital sign does not improve quality of pain management. J Gen Intern Med. 2006 Jun;2 1(6) :607-12.
Yadav JS, Roubin GS, King P, Iyer S, Vitek J. Angioplasty and stenting for restenosis after carotid endarterectomy. Initial experience. Stroke. 1996 Nov;27( 1 1 ):2075-9. Zannetti S, Parente B, De Rango P, Giordano G, Serafini G, Rossetti M, et al. Role of surgical techniques and operative
Ng I, Lim J, Wong HB. Effects of head posture on cerebral
findings in cranial and cervical nerve injuries during carotid
hemodynamics: its influences on intracranial pressure,
endarterectomy. Eur J Vasc Endovasc Surg. 1 998
cerebral perfusion pressure, and cerebral oxygenation.
Jun; 15( 6 ) :528-31.
Neurosurgery. 2004 Mar;54(3):593-7; discussion 598. Pereira AH . Angioplastia da carótida versus endarterecto mia: o velho e o novo. J Vasc Bras. 2006;5(3 ):169-73. Phillips RA. Treating carotid artery stenosis to prevent s troke. Nursing Made Incredibly E a s y ! . 2007 Jan
Sites recomendados http.//www.aacn.org/ http://ebn.bmj.com/
Feb;5( 1 ) :40-8.
http://WWW.aann.org/
Piedade PR, Gagliardi RJ, Damiani IT, Nassar Jr AP, Fuzaro
http://WWW.cadastro.abneuro.org
MM, Sanvito WL. Papel da curva de agregação plaquetária
no controle da antiagregação na prevenção secundária do acidente vascular cerebral isquêmico. Arq de Neuro Psiquiatr. 2003 Set; 61(3B):764-7. Pitta GBB, Castro AA, Burihan E. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. Maceió: UNCISAL/ECMAL &
http://WWW.cdc.gov/ http://www.datasus.gov.br http://WWW.jvascnurs.net/ http://WWW.lava.med.br/livro
LAVA; 2003.
http://WWW.nursingi2007.com/pt/nursing/home.htm
Qureshi A. Endovascular treatment of cerebrovascular
http://WWW.rnao.org/
diseases and intracranial neoplasms. Lancet. 2004 Mar;363 ( 6 ) :804- 13. Rigdon EE, Mona.ijem N, Rhodes RS. Criteria for selective utilization of the intensive care unit following carotid endarterectomy. Ann Vasc Surg. 1997 Jan; l l ( l ) :20-7. Sociedade Brasileira de Cardiologia. V Diretrizes Brasileira de hipertensão arterial [on-line] . São Paulo: SBC; 2006. [acesso em 2007 Nov 0 1 ] . Disponível em: http:// publicacoes .cardiol. br/consenso/2006/VDiretriz-HA.asp Acesso: 01/1 1/2007.
http://WWW.uptodate.com/
capítulo 54 1
1
Simone Rizzo N ique Peralles Marcelo Krás Borges
No mundo inteiro, a cada ano, ocorrem 5 ,5 mi lhões de mortes por acidente vascular cerebral (AVC ), e 49 milhões de pessoas ficam com dimi nuição de suas capacidades funcionais, principal mente nos países mais desenvolvidos, o que de manda gastos exorbitantes por parte dos governos e dos sistemas de saúde para o tratamento das seqüelas e em função do afastamento da vida pro dutiva por parte dos acometidos. Estimativas apontam que no ano 2020 o AVC será a segunda causa de morte no mundo e uma das cinco que mais causarão incapacidades ( Cox et al., 2006 ) . No Brasil, apesar das diferenças re gionais decorrentes das influências étnicas e so cioeconômicas na sua prevalência e mortalidade, o AVC é a principal causa de óbito e a primeira causa de incapacidade física.
Alterações neurofuncionais decorrentes do AVC e sua abordagem fisioterapêutica Entre as principais conseqüências físico-funcio nais do AVC, está a hemiplegia, que pode aconte cer como um quadro motor inicial, evoluindo em geral para hemiparesia em tempo variável, confor me a localização e a extensão do dano cerebral resultante e de outras manifestações clínicas. Em nível hospitalar, o paciente de AVC agudo pode apresentar complicações clínicas importan-
tes e relativas à imobilidade inicial típica, levando a fisioterapia a priorizar a resolução de questões mais imediatas, tais como infecção respiratória, transtornos vasculares periféricos e úlceras de de cúbito. Portanto, a atenção para o posicionamento no leito e a mobilização geral do paciente nessa fase é tão fundamental quanto a abordagem com técnicas pneumofuncionais, mesmo porque am bas são complementares. Nos casos em que, após o AVC, ocorre hemi plegia, o posicionamento adequado do paciente no leito é de extrema importância, uma vez que a dificuldade do paciente em trocar de decúbito, em especial para o lado sadio, acarretará uma perma nência maior na posição supina. Essa posição, por períodos prolongados, pode favorecer o incremen to da hipertonia extensora do membro inferior, tão logo a fase hipotônica inicial acabe, mais acen tuadamente o padrão exacerbado de flexão plan tar do tornozelo, com conseqüente encurtamen to da musculatura posterior da perna. Para o membro superior, o decúbito dorsal favorece a adução escapular, retraindo o braço, mantendo-o junto ao corpo, e é comum observar-se uma predi leção da rotação da cabeça em direção contrária à do hemilado afetado ( Davies, 1996). As trocas de decúbito devem ser realizadas por toda a equipe de assistência ao doente com o má ximo de freqüência possível ao longo do dia, pois a manutenção prolongada em determinado de-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia cúbito favorece outras complicações, tais como úl ceras de decúbito e hipoventilação pulmonar, com o risco de maior suscetibilidade a infecções noso comiais e estase venosa, que é propiciada pela imobilidade e pode evoluir para quadros de trom bose venosa profunda. A lesão cerebral pode provocar a desinibição de reflexos tônicos, deflagrados a partir da pro priocepção das posições da cabeça. Assim sendo, períodos prolongados da mesma posição da cabeça têm inferência direta no aumento dos padrões tô nicos anormais, os quais tendem a ter estereoti pias características: membro superior em adução, rotação interna do braço, flexão do cotovelo, fle xão e pronação do punho, flexão dos dedos, ten dência do membro inferior à adução, rotação in terna do quadril, extensão da perna e flexão plan tar do tornozelo. Trocas de posturas e manuseias passivos nessa fase são fundamentais para a pre venção de encurtamentos musculares, contraturas e instalação de deformidades decorrentes ( Davies, 1997 ) . A manutenção, por 30 minutos ao dia, do om bro posicionado em 90º de flexão e rotação externa máxima reduz significantemente o desenvolvi mento de contraturas decorrentes da imobilidade e do padrão anormal pela hipertonia nessa articu lação (Ada et al., 2005 ) .
Prognóstico, objetivos da fisioterapia e evolução sensório-motora Alguns fatores clínicos são preditores de uma po bre evolução após um AVC, como disfunções neu rológicas graves iniciais e concomitância de hi pertensão arterial, arritmias cardíacas, infarto do miocárdio, hipercolesterolemia e diabete melito. Estudos prospectivos têm demonstrado que a gra vidade clínica a partir do ictus tem relação direta com o tempo de recuperação funcional ao longo de todo o processo de reabilitação ( Gilman, 2006 ) . A recuperação funcional mais rápida ocorre em poucas semanas após o AVC e continua evidente nos primeiros três meses consecutivos, declinando em intensidade a partir desse período (Wade; Wood; Hewer, 1985 ) . Isso não significa que se es gotaram as possibilidades de mais ganhos fun cionais, significa apenas um declínio no seu ritmo, o que exigirá do fisioterapeuta dar esclarecimen tos ao paciente quanto ao curso do seu processo
de reabilitação, a fim de que se evitem queda na motivação e frustração. A aprendizagem motora, em um conjunto de processos associados com a prática ou a experiên cia, leva a mudanças relativamente permanentes na capacidade do desempenho qualificado, o que pode ser observado quando ocorrem alterações na capacidade funcional do indivíduo ( Bowden, 2006). Algumas evidências em trabalhos prospectivos salientam que, decorrido um ano do ictus, apenas uma pequena faixa dos pacientes ( 12%) reduz os seus níveis de mobilidade adquiridos (Van Wijk et al., 2006 ) . Deve ser sempre considerada a possi bilidade de progressos na independência para ati vidades de vida diária (AVDs ), não necessaria mente dependentes da evolução sensório-motora como um todo, apesar de ser evidente essa relação. Mesmo com níveis restritos de mobilidade ativa, equilíbrio e marcha, o paciente deve ser encoraja do e treinado para realizar AVDs, ainda que com adaptações. A literatura não apresenta um consenso quanto ao benefício do ingresso em programas de reabili tação logo após a alta hospitalar. Contrariamente às expectativas, alguns estudos salientam que o prazo entre a alta hospitalar e o início da reabilita ção não é fator relevante para um melhor prognós tico de recuperação e que pacientes com déficits funcionais persistentes, após transcorrido um ano do AVC, têm benefícios pequenos ou transitórios com propostas fisioterapêuticas rotineiras ( Green et al., 2002 ). Entretanto, outros estudos são cate góricos ao afirmar que quanto mais breve for esse período melhor será a recuperação funcional do paciente após o AVC (Lopez et al., 2001 ) . Outros aspectos, como distúrbios cognitivos, afasia e in continência, não são diminuídos com o início da assistência fisioterapêutica mais breve ( Fang et al., 2003 ) . Muitos estudos, no intuito de investigar o con trole da postura, têm utilizado o centro de pressão (CDP) como parâmetro para avaliar aspectos rela cionados à oscilação corporal e, conseqüentemen te, à sua estabilidade. O CDP é obtido por meio das forças e dos momentos, mensurados por uma plataforma de força e decorrentes das mudanças constantes realizadas no centro de gravidade ( CG) para ajustar e manter a postura em uma posição estável ( LeClair; Riach, 1996). Em estudo utilizando plataforma de força e ele tromiografia ( EMG), Garland e colaboradores
Reabilitação no AVC agudo ( 2003) afirmaram que, decorrido um mês do AVC, há um considerável aumento das estratégias de equihôrio e dos movimentos compensatórios, com conseqüente melhora da mobilidade e do padrão da marcha. Foi demonstrado que baixos escores na escala de Berg (medida de equihôrio ortostático ) têm cor relação direta com a grande variabilidade na am plitude do deslocamento do CDP, registrado em uma plataforma de força, o que significa menor estabilidade na posição ortostática ( Pyõriã; Era; Talvitie, 2004). Essa dificuldade do paciente he miparético em manter simetria postural em or tostase e em realizar um maior deslocamento de peso corporal para o lado afetado interfere nas atividades funcionais ( Chagas; Tavares, 2001 ) . Independência para deambular é um objetivo primário para programas de reabilitação e uma grande expectativa para a maioria dos pacientes ( Dobkin, 2005 ) . De uma maneira geral, as metas para aprendi zagem motora após o AVC devem ser: • capacitação de movimentos ativos; • melhora do equilíbrio ortostático; • reforço do comportamento motor pela repeti ção fragmentada das tarefas específicas; • otimização de força, aceleração, direção e sin cronia nos movimentos ativos ; • variação da prática sob diferentes condições ( Dobkin, 2004). Equilíbrio mais pobre afeta diretamente a capa cidade cardiovascular, uma vez que o paciente evi tará a marcha ou mesmo, pela dificuldade em rea lizá-la, por dissinergias presentes e por alterações biomecânicas compensatórias, terá um maior cus to energético. O menor nível de atividade resul tante acaba por comprometer os níveis aeróbios (baixo V02 ), que ficarão em faixas aproximadas do mínimo necessário para realização de AVDs (Michael; Allen; Macko, 2005; Ivey; Hafer-Macko; Macko, 2006 ) .
Protocolos de avaliação Existe uma vasta quantidade de protocolos de ava liação funcional para pacientes neurológicos, com abordagens e mensurações muito específicas. Muitos deles apresentam correlações fartes entre si. Provavelmente, um dos mais completos seja a escala de Fugl-Meyer, que já teve sua confiabili-
dade de aplicação testada no Brasil ( Maki et al., 2006 ), mas, devido à sua extensão, demanda grande tempo de aplicação, motivo que a faz prete rida pela maioria dos fisioterapeutas. Esta seção apresenta três instrumentos consa grados pela literatura, por seu uso fácil e sua pra ticidade, sendo, portanto, adequados para a ava liação e o acompanhamento da evolução do pa ciente hemiparético. A escala de Ashworth modificada apresenta a vantagem de permitir avaliar o tônus de maneira simples, porém sugere-se que ela seja aplicada sempre pelo mesmo avaliador devido à subjetivi dade inerente à interpretação do avaliador ( Qua dro 54.1 ). A escala de Barthel (ver Apêndice) é um instru mento simples que busca uma identificação do
Quadro 54.1 ESCALA DE ASHWORTH MODIFICADA
Grau
Descrição
O=
Tônus muscular normal
1 =
Discreto aumento do tônus, manifestado por contração e relaxamento ou por uma resistência mínima no final do movimento quando a articulação afetada é fletida ou estendida
1+ =
Discreto aumento do tônus, manifestado por contração associada com resistência mínima durante o restante da amplitude de movimento
2=
Aumento mais evidente do tônus muscular por quase toda a amplitude de movimento, porém o segmento afetado pode ser facilmente movido
3=
Aumento considerável do tônus muscular e dificuldade no movimento passivo
4=
Articulação afetada rígida em flexão ou em extensão
Bohannon; Smith, 1987.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia nível funcional a partir da soma dos pontos obti dos em cada um de seus itens e está adequado ao paciente com hemiplegia ou hemiparesia decor rentes de AVC (Wade; Hewer, 1987). A análise visual Rivermead do andar (Quadro 54.2) foi proposta como um método para estrutu rar a análise visual do andar. Um total de vinte observações é feito, e uma escala de quatro pontos é usada para quantificar o grau de anormalidade, sendo O = capacidade normal, 1 = branda, 2 = moderada e 3 = anormalidade grave. E dividida em três partes: a observação da posição do mem bro superior, a observação durante a postura verti cal e a observação da fase de balanço do andar. A análise visual do andar inclui a observação de um lado do corpo de cada vez. Uma pontuação global pode ser calculada pela soma da quantidade total das pontuações de desvio, variando entre O (nor mal) e 59 (andar gravemente anormal) . Foi com provada a sua validade e fidedignidade ( Lord; Hal ligan; Wade, 1998 ) . ,
A postura ortostática e o tronco O controle do tronco, especialmente quanto à ca pacidade de realizar rotações e transferências late rais, tem sido demonstrado como um fator predi tor da evolução funcional em indivíduos hemi paréticos. O controle motor proximal é necessário para uma melhor qualidade de movimento das extremidades, proporcionando melhor função global, e o indivíduo hemiparético, ao rodar o tronco ou transferir-se lateralmente, pode eviden ciar alterações nesse sentido. Achados da literatu ra indicam que, com a melhora na qualidade dos movimentos do tronco, evolui também o nível de independência durante a marcha ( Bohannon; Smith, 1987; Davies, l 996b; Franchignoni et al., 1997 ) . O movimento normal é dependente da intera ção constante das estruturas neurais dentro do sistema nervoso central ( SNC), atividade que pode ser considerada como um evento cíclico durante o desempenho do movimento normal, reforçando esses padrões sensório-motores. Qualquer inter rupção nesse ciclo de eventos afetará o resultado. Se há um tônus postural anormal como resulta do da lesão neurológica, pode haver um movimen to desordenado ou limitado, produzindo um input sensorial anormal para o SNC, o que pode dar ori gem a respostas realizadas com esforço e com-
pensações, produzindo adaptações anormais ( Mulroy et al., 2003 ) . A evolução do controle postural após o AVC se dá de farma semelhante à do desenvolvimento normal, ou seja, no sentido cefálico-caudal. Assim, é importante observar a seqüência da recuperação do equilíbrio a partir do controle da posição ali nhada da cabeça, seguida pelo tronco, pela cintura pélvica e pelo quadril, tornando possíveis a ortos tase com mais qualidade postural e as transferên cias de peso em todas as direções. As propostas terapêuticas devem ser baseadas na facilitação do equilíbrio em ortostase ou mes mo em posição sentada com tronco ereto acompa nhada de exploração visuoespacial ( Geurts et al., 2005 ) . A demora em colocar o paciente sob a in fluência das perturbações da gravidade atrasa a recuperação das atividades retificadoras da postu ra e geradoras de equilíbrio. Em outras palavras, uma das ferramentas mais efetivas no tratamento cinesioterapêutico do paciente com seqüelas do AVC é o desequilíbrio ofertado a ele, na intensida de exata à sua capacidade momentânea em reagir e contextualizado na seqüência natural da reor ganização postural cefálica-caudal. Para exempli ficar, há pouca valia em tentar estimular o controle ortostático quando nem mesmo o equilíbrio do tronco foi, mesmo que parcialmente, recuperado. A posição ortostática pode ser considerada co mo uma atividade motora global, influenciada por qualquer alteração no controle neuromuscular, tendo nas reações e nas estratégias de equilíbrio as primeiras linhas de defesa para a manutenção do CG; elas realizam ajustes corporais constantes e adaptações da atividade muscular do corpo. São geradoras de alterações do tônus postural, o que pode, pelas reações automáticas da postura, pro vocar facilitação neuromuscular, propiciando me lhor capacidade de movimento ativo. Com a normalidade da atividade reflexa pos tural, a iminência da queda gera movimentos do corpo como um todo, os quais fazem parte das estratégias de equihôrio, o que pode ser experi mentado nas trocas de posição mais ameaçadoras ao eixo postural, quando o CG é deslocado em qual quer direção e por uma amplitude importante. Observa-se, nessa situação, dependendo da intensi dade da ameaça de queda, que os braços, de forma instantânea, podem mover-se na direção contrária àquela na qual o tronco está sendo perturbado, e, inclusive, em amplitudes mais extremas, esse mo-
Reabilitação no AVC agudo Quadro 54.2 ANÁLISE VISUAL RIVERMEAD DO ANDAR O
Pontuação:
-
1 = brando
Desvios:
= normal
2 = moderado
3 = grave
-
Posição do membro superior 1.
Ombro deprimido / retraído / elevado
2.
Cotovelo flexionado
< 45º (=O}
45-90º (=1}
> 90º
(=2}
Fase da postura vertical 3.
Tronco flexionado / estendido Inclinado:
4.
Tronco flexionado para o lado Direção:
5.
Tronco e pelve: deslocamento lateral Quantidade:
6. 7. 8. 9A. 98. 1 0A. 1 08. 1 1 A. 1 1 8. 1 2. 1 3.
3 2 1 para trás 3 2 1 esquerda 3 2 1 excessiva
o
2
o
2
3
O = linha média o 1 2 3 o o
•
Queda contralateral da pelve Extensão do quadril reduzida Extensão do quadril reduzida com rotação posterior Flexão do quadril excessiva no contato inicial Extensão do quadril excessiva no contato inicial Flexão do quadril excessiva durante toda a amplitude Extensão do quadril excessiva durante toda a amplitude Tornozelo em flexão plantar excessiva Tornozelo em flexão dorsal excessiva Inversão excessiva Flexão plantar reduzida na retirada dos artelhos do solo
para frente 1 2 3 direita 1 2 3 reduzida o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2
3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3
1 2 3 para frente 1 2 3 direita o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2 o 1 2
3 3 3 3 3 3
Fase de balanço 1 4.
Tronco flexionado Direção:
1 5.
Tronco flexionado para o lado Direção:
1 6. 1 7. 1 8. 1 9. 20.
Elevação da pelve Rotação posterior da pelve Flexão reduzida do quadril Flexão reduzida do joelho Tornozelo em flexão plantar excessiva Qualquer outro desvio percebido
Membro de referência Acessório para andar Órtese de tornozelo Pontuação total Lord; Wade, 1998.
-------
-------
-------
-----
/ 59
3 2 1 para trás 3 2 1 esquerda
o o
ou ou
Rotinas em neurologia e neurocirurgia vimento pode ser seguido de movimentos dos membros inferiores. Tais movimentos são automá ticos e deflagrados pelas infarmações propriocep tivas, sem que haja necessidade de monitorá-los pela volição. E importante salientar que o desequilíbrio gera, no exato momento da perturbação do alinhamen to e da estabilidade, contrações musculares e alte rações do tônus muscular, o que pode representar para o paciente uma reentrada sensório-motora para iniciar a recuperação funcional. A simetria corporal é alcançada por meio do alinhamento das cinturas pélvica e escapular, pelo qual a relação entre os segmentos cabeça, tronco e membros e a distribuição do peso são corrigidos, buscando-se como referência a gravidade e a base de suporte. Dessa forma, a assimetria corporal tor na-se evidente, muitas vezes, no paciente hemipa rético, com a mudança do peso corporal deslocado para o lado não-afetado (Chagas; Tavares, 2001 ) . Comparados com indivíduos saudáveis, os he miparéticos demandam mais atenção para tarefas com necessidade de controle postural (Brown; Sleik; Winder, 2002 ) . A comparação entre hemi. . . paret1cos com suave e com grave assrmetr1a corporal demonstrou que os primeiros têm maior de pendência de monitoramento visual, o que pode ser justificado pelo fato de os pacientes mais afeta dos fixarem-se mais nas posturas compensatórias, que, apesar de mal alinhadas biomecanicamente, são mais estáveis ( Marigold; Eng, 2006 ) . A busca da estabilidade em pé por meio de pos turas encaixadas nas compensações mecânicas é ,
,,
um risco que deve ser considerado nas sessões de fisioterapia e nas orientações dadas ao paciente, pois a repetição freqüente dessas posições incorre tas pode levar à sua automatização, o que causará maior esforço para os movimentos, uma vez que sinergias inadequadas conseqüentes se farão pre sentes. Conforme demonstra a Figura 54. 1, o fisio terapeuta dever coibir tais posturas, como a rota ção pélvica posterior no lado parético, comumente associada à extensão ativa débil do quadril, o que pode resultar em perda da verticalidade do mem bro inferior no momento do apoio e gerar um re curvato do joelho. Entretanto, as correções durante o treinamento da postura ortostática, por meio da manutenção mecânica e constante do alinhamento das cintu ras pélvica e escapular, devem ser gradualmente reduzidas, assim como a oferta de diferentes tipos de feedback ao paciente, seja por comandos de voz do terapeuta seja visualmente por um espelho. Isso pode acarretar o desenvolvimento de depen dência externa para o sucesso dos propósitos. Os auxílios devem ser oferecidos a fim de gerar a sen sação da postura correta, mas devem ser gradati vamente retirados para que sejam alcançadas a independência e a automatização da postura, con forme se observa na seqüência das Figuras 54.1 e 54.2.
O membro superior ,
E consenso que a recuperação do membro superior do hemiplégico ou do hemiparético é uma das
[ Figura 54.1 ]
Intervenção do fisioterapeuta para coibir posturas encaixadas em compensações mecan1cas. ,.
.
Reabilitação no AVC agudo maiores dificuldades para a fisioterapia. Williams, Galea e Winter (200 1 ) salientam, no entanto, que a avaliação funcional do membro superior deve ser feita por um instrumento mais sensível às alte rações que podem ocorrer na evolução desse seg mento. Quanto a comparações de instrumentos de avaliação, isso pode ser uma realidade, porém, mesmo sem registro de valores em protocolos com escalas e graduações ordinais, a disfunção do bra ço e da mão pode ser mais visível do que outros aspectos deficitários que o hemiparético possa apresentar. Apresentar movimento ativo no membro supe rior não é exatamente um sinônimo de recupera ção funcional. Estudos divergem quanto à melho ra da função do braço a partir da maior oferta de fisioterapia. Parece evidente que a razão da dificul dade da recuperação funcional desse segmento está mais calcada na intensidade inicial da dis função (Lincoln; Parry; Vass, 1999). Mesmo na fase subaguda do AVC, não ocorrem grandes dife renças funcionais no membro superior, mais pre cisamente na força de preensão, na motricidade fina e na coordenação motora com abordagens uni ou simetricamente bilaterais (Desrosiers et al., 2005 ) . Para uma fase inicial (AVC agudo ), além dos posicionamentos adequados do braço e da mão, tendo como regra o distanciamento das posturas anormais ( salientadas no início do capítulo), mo-
bilização e alongamento suave de toda a muscula tura do segmento e técnicas facilitatórias, como as preconizadas pelo método FNP (método de facili tação neuromuscular proprioceptiva), em especial as de ênfase, associadas a procedimentos auxilia res ( tais como estimulação tátil e proprioceptiva mais agressiva), têm sido abordagem corriqueira na fisioterapia. Deve-se ressaltar a necessidade de avaliação constante das modificações do tônus, a fim de se ter parâmetros quanto aos resultados da aborda gem, pois nem sempre a simples redução da hi potonia inicial implica melhora funcional do braço e da mão, tendo em vista que pode ocorrer a insta lação de um padrão hipertônico, o que não seria uma boa evolução. Obviamente, um membro que persista em hipotonia completa é absolutamente sem função, enquanto a presença de hipertonia, desde que não seja em grau extremo, pode não inviabilizar algum movimento ou função. E importante alertar o paciente, principalmente na fase inicial da sua recuperação, sobre a sua tendência a tentar compensar a dificuldade para realizar movimentos ativos por meio do esforço excessivo, o que pode acarretar aumento do tônus pelas reações associadas (Kaoru et al., 2007). O processo de recuperação motora e de aquisi ção de capacidades funcionais após a lesão cere bral envolve os mecanismos de neuroplasticida de, os quais são atividade-dependentes, ou seja, ,
[ Figura 54.2 ]
Exercícios facili tatórios de atividade reflexa pos tural.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia são dependentes de estímulos sensório-motores, o que leva à excitação das redes neurais envolvidas (Ward; Cohen, 2004). Tanto a carência de estímu los quanto seu excesso podem acarretar plastici dade inadequada. Na fase inicial da recuperação funcional após o AVC, não deve haver negligência em propor ten tativas de movimento ativo, mesmo que este não ocorra. O fisioterapeuta pode buscar efeitos facili tatórios da atividade reflexa postural, que, como abordado anteriormente, a partir do desequihôrio do eixo corporal, lançará respostas corporais e seg mentares em direção contrária à da queda. Mesmo que o braço não efetue qualquer reação, isso não significa que os processos de somação espacial e temporal dos potenciais pós-sinápticos das redes neurais envolvidas (irradiação neural) não este jam acontecendo ( Pearson; Gordon, 2000). Outra abordagem de efeito facilitatório possível está demonstrada na Figura 54.2. Trata-se da sus pensão parcial do peso do membro plégico ou pa rético, associada ao encorajamento para movê-lo. Na fase hospitalar em que se encontra o paciente com AVC agudo, isso pode ser obtido por meio da instalação de um quadro balcânico sobre a cama e da utilização de ataduras. A retirada do peso, por si só, diminui a dificuldade de mover o braço para os pacientes paret1cos, ao mesmo tempo em que permite, aos pacientes plégicos, que percebam mesmo um mínimo movimento ativo que obtive rem, o que não é possível com técnicas assistidas ou auto-assistidas. .
/
.
fundamentais e, associados a técnicas adequadas para o momento do doente e da doença, terão in fluência na continuidade de todo o processo de reabilitação após a alta hospitalar e no resgate da qualidade de vida do paciente.
Referências Ada L, Goddard E, McCully J, Stavrinos T, Bampton J. Thirty minutes of positioning reduces the development of shoulder external rotation contracture after stroke: a randomized controlled trial. Arch Phys Med Rehabil. 2005 Feb;86( 2 ) :230-4. Bohannon RW, Smith MB. Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity. Phys Ther. 1987 Feb;67(2) :206-7. Bowden MG, Balasubramanian CI<, Neptune
RR,
I
SA. Anterior-posterior ground reaction forces as a measure of paretic leg contribution in hemiparetic walking. Stroke. 2006 Mar;37(3 ):872-6. Brown LA, Sleik RJ, Winder TR. Attentional demands for static postural control after stroke. Arch Phys Med Rehabil. 2002 Dec;83( 12 ) : 1732-5. Chagas EF, Tavares MCGCF. A simetria e transferência de peso do hemiplégico: relação dessa condição com o desem penho de suas atividades funcionais. Rev Fisiot Univ São Paulo. 2001 Jul;8( 1 ) :40-50. Cox AM, Mckevitt C, Rudd AG, Wolfe CDA. Socioeconomics status and stroke. Lancet Neurol. 2006 Feb;5:81-8 Davies PM. Exatamente no centro: atividade seletiva do
Considerações finais O AVC agudo traz transtornos sensoriais e motores diversos ao paciente, assim como complicações clínicas decorrentes da gravidade do transtorno cerebral em si. A hemiplegia pode representar o quadro motor inicial, apesar de muitos pacientes não paralisarem completamente um lado do corpo após o AVC. Existem diferentes estratégias de abordagem fisioterapêutica dos problemas inerentes aos dé ficits resultantes do AVC, e a avaliação criteriosa desses problemas propicia uma maior racionali dade quanto ao atendimento das necessidades de cada caso. A motivação constante e o encorajamento do paciente para enfrentar as dificuldades iniciais são
tronco no tratamento da hemiplegia no adulto. São Paulo: Manole; l 996a. Davies PM. Passos a seguir: um manual para o tratamento da hemiplegia no adulto. São Paulo: Manole; l 996b. Davies PM. Recomeçando outra vez. São Paulo: Manole: 1997. Desrosiers J, Bourbonnais D, Corriveau H, Gosselin S, Bra vo G. Effectiveness of unilateral and symmetrical bilateral task training for arm during the subacute phase after stroke: a randomized controlled trial. Clin Rehabil. 2005 Sep; 19( 6) :581-93. Dobkin BH. Clinical practice. Rehabilitation after stroke. N Engl J Med. 2005 Apr 21;352 ( 1 6 ) : 1 677-84. Dobkin BH. Strategies for stroke rehabilitation. Lancet Neurol. 2004 Sep;3(9) :528-36.
Reabilitação no AVC agudo Fang Y, Chen X, Li H, Lin J, Huang R, Zeng J. A study on
Marigold DS, Eng JJ. The relationship of asymmetric
additional early physiotherapy after stroke and factors
weight-bearing with postural sway and visual reliance in
affecting functional recovery. Clin Rehabil. 2003
stroke. Gait Posture. 2006 Feb;23(2) :249-55.
Sep; 17( 6 ):608-17.
Michael KM, Allen JI<., Macko
RF.
Reduced ambulatory
Franchignoni FP, Tesio L, Ricupero C, Martino MT. Trunk
activity after stroke: the role of balance, gait, and
control test as an early predictor of stroke rehabilitation
cardiovascular fitnes s . Arch Phys Med Rehabil. 2005
outcome. Stroke. 1997 Jul;28(7 ): 1382-5.
Aug;86( 8) : 1552-6.
Garland SJ, Willems DA, Ivanova TD, Miller
IU.
Recovery
Mulroy S, Gronley J, Weiss W, Newsam C, Perry J. Use of
of standing balance and functional mobility after stroke.
cluster analysis for gait pattern classification of patients in
Arch Phys Med Rehabil. 2003 Dec;84 ( 1 2 ) : 1753-9.
the early and late recovery phases following stroke. Gait
Geurts ACH, de Haart M, van Nes IJw, Duysens J. A review
Posture. 2003 Aug; l8( 1 ) : 1 14-25.
of standing balance recovery from stroke. Gait Post.
Pearson K, Gordon J.
2005;22:267-81.
TM. Principles of neural science. 4th ed. New York:
Gilman S. Time course and outcome of recovery from
ln.
I<.andel E, Schwartz JH, Jessell
McGraw-Hill; 2000.
stroke: relevance to stem cell treatment. Exp Neuro!. 2006
Pyõriã O, Era P, Talvitie U. Relationships between standing
May; 199( 1 ) :37-41.
balance and symmetry measurements in patients following
Green J, Forster A, Bogle S, Young J. Physiotherapy for patients with mobility problems more than 1 year after
recent strokes ( =3 weeks ) or older strokes ( =6 months ). Phys Ther. 2004 Feb;84(2): 128-36.
stroke: a randomised controlled trial. Lancet. 2002 Jan
van Wijk I, Algra A, van de Port IG, Bevaart B, Lindeman
l 9;359(9302 ) : 1 99-203.
E. Change in mobility activity in the second year after stroke
Ivey FM, Hafer-Macko CE, Macko RF. Exercise Rehabilitation after stroke. J Am Soe Exp NeuroTher. 2006 Oct;3:439-50.
Arch Phys Med Rehabil. 2006 Jan;87( 1 ):45-50. Wade DT, Hewer RL. Functional abilities after stroke:
I<.aoru H, Masakado Y, Oki T, Hirabara Y. Associated reaction and spasticity among patients with stroke. Am J Phys Med
Le Clair I<., Riach C. Postural stability measures: what to measure and for how long. Clin Biomech (Bristol, Avon). 1996 Apr; l l ( 3 ) : 176-178. RH,
measurement, natural history and prognosis. J Neuro! Neurosurg Psychiatry. 1987 Feb;50( 2 ) : 1 77-82. Wade DT, Wood VA, Hewer RL. Recovery after stroke: the
Rehabil. 2007 Aug;86(8) :656-61.
Lincoln NB, Parry
in a rehabilitation population: who is at risk for decline?
first 3 months. J Neuro! Neurosur Psych. 1985 Jan;48( 1 ) :713. Ward NS, Cohen LG. Mechanisms underlying recovery of
Vass CD. Randomized, controlled
trial to evaluate increased intensity of physiotherapy
motor function after s troke. Arch Neuro!. 2004 Dec;61 ( 12 ) : 1844-8.
treatment of arm function after stroke. Stroke. 1999
Williams BK, Galea MP, Winter AT. What is the functional
Mar;30(3 ):573-9.
outcome for the upper limb after stroke? Aust J Physiother.
Lopez FO, Oller ED, Navarro M, Martinez
RB.
Tiempo de
2001;47( 1 ) : 19-27.
evolución post-accidente vascular cerebral al ingresso en rehabilitadón: influencia en el resultado funcional del pa ciente. Rehabilitación (Madr). 2001;35( 3 ) : 1 35-9.
Leituras recomendadas Dettmann MA, Linder MT, Sepic SB. Relationships among
Lord SE, Halligan PW, Wade DT. Visual gait analysis: the
walking performance, postural stability, and functional
development of a clinica! assessment and scale. Clin
assessments of the hemiplegic patient. Am J Phys Med.
Rehabil. 1998 Apr; l2(2): 107- 19.
1987 Apr;66(2) :77-90.
Maki T, Quagliato EMAB, Cacho EWA, Paz LPS. Estudo de
Fugl-Meyer AR, Jããskõ L, Leyman I, Olsson S, Steglind S.
confiabilidade da aplicação da escala de Fugl-Meyer no
The post-stroke hemiplegic patient. 1 . a method for
Brasil. Rev Bras Fisioter. 2006 Ago;l0( 2 ) : 1 77-3.
evaluation of physical performance. Scand J Rehabil Med. 1975;7( 1 ) : 13-31.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Hiraoka K. Rehabilitation effort to improve upper extremity function in post-stroke patients: a meta-analysis. J Phys Ther Sei. 2001;13:5-9.
Sites recomendados www
.ahajournals.org
www
.healthscout.com
Honaga K., Masakado Y, Oki T, Hirabara Y, Fujiwara T, Ota T, et al. Associated reaction and spasticity among patients with stroke. Am J Phys Med Rehabil. 2007 Aug;86(8):65661.
www
.ncbi.nlm.nih.gov
www
.nhsdirect.nhs.uk
www
.ninds.nih.gov
Horgan NF, Finn AM. Motor recovery following stroke: a basis for evaluation. Disabil Rehabil. 1997 Feb; l9(2):64-
www
.physiotherapyexercises.com
70.
www
Inouye M, Hashimoto H, Mio T, Sumino I<. Influence of
www
.sarah.br
admission functional status on functional change after stroke rehabilitation. Am J Phys Med Rehabil. 2001 Feb;80(2):121-5; quiz 126, 146.
www
.stroke.ahajournals.org
www
.stroke.association.org
Mahoney FL, Barthel D. Functional evaluation: the Barthel Index. Md State Med J. 1965 Feb;l4:61-5. Rothwell J. Controle motor normal.
.stroke.about.com
ln:
Stokes M. Neuro
logia para fisioterapeutas. São Paulo: Premier; 2000.
capítulo 55 1
1
,.,,,
ea_= 1 1 a ao n as ,.,,,
esoes m e
u ares
Marcelo Krás Borges Simone Rizzo N ique Peralles
As lesões da medula espinal, sejam elas de etiolo gia traumática ou não, representam um violento impacto na vida, não somente do indivíduo aco metido, como também na de seus familiares e cui dadores e da sociedade em geral. A lesão medular, na maioria das vezes, resulta em significativa disfunção e incapacidade. A inci dência anual é de 1 5 a 40 casos a cada milhão de habitantes em todo o mundo (Lim; Tow, 2007), variando de acordo com especificidades locais e catástrofes ambientais sazonais. A alta incidência demanda recursos tecnológicos cada vez mais avançados, o que tem prolongado a expectativa de sobrevivência dos indivíduos acometidos, além de proporcionar o desenvolvimento de estratégias de recuperação de um estilo de vida satisfatório e produtivo. O processo de reabilitação é abrangente, envol vendo todas as etapas de acompanhamento do paciente desde a prevenção, a intervenção no pe ríodo hospitalar, o seguimento após a alta hospitalar até a reintegração à comunidade. Fica evidente que o indivíduo e sua família necessitam de múlti plas atenções. Portanto, uma bem-sucedida equi pe de reabilitação deverá contar com diferentes profissionais da área da saúde, incluindo médicos, enfermeiros, fisioterapeutas, terapeutas ocupacio nais, nutricionistas, fonoaudiólogos, psicólogos,
entre outros, dispostos a trabalhar de forma inte grada, viabilizando o diálogo e a construção co mum e tendo como objetivo principal atender às necessidades do indivíduo. Um sistema coorde nado de tratamento diminui o período de inter nação hospitalar e pode viabilizar a melhora da eficiência de ganhos funcionais durante a reabili tação (Atrice et al., 2004).
Aspectos importantes da avaliação para a reabilitação Diversas variáveis interferem no sucesso de um pro grama de reabilitação para indivíduos com lesões medulares, o que justifica a importância de um aten to processo de avaliação. A avaliação auxilia na com preensão do diagnóstico físico e funcional, assim como das possibilidades prognósticas, o que ajuda o indivíduo acometido e a equipe a determinar me tas terapêuticas realistas e adequadas. Além disso, é importante que as pessoas envol vidas na reabilitação de indivíduos com lesões me dulares utilizem-se de modelos padronizados, re comendados internacionalmente, com o objetivo de não só qualificar o atendimento de seus pa cientes, mas também de corroborar a tendência mundial de unificação de linguagem e resultados e criação de taxonomias em comum propostas
Rotinas em neurologia e neurocirurgia pela Organização Mundial da Saúde (OMS) por meio da Classificação Internacional de Funciona lidade e Incapacidade ( CIF). Ratificando orienta ções da OMS, diferentes entidades e associações têm criado e recomendado não somente escalas validadas de medida e avaliação, como também regras que auxiliam nas triagens clínicas e na me dição de resultados. Inspirado nessas orientações, o conselho da Campanha Internacional para Cura da Paralisia por Lesão na Medula Espinal publicou um resumo de medidas que considera fundamen tais na avaliação e na determinação do processo de reabilitação de indivíduos com lesão medular: ( 1 ) avaliação do estado neuroanatômico e da co nectividade da medula espinal, ( 2 ) categorização dos indivíduos de acordo com suas habilidades funcionais e seu envolvimento nas atividades de vida diária e ( 3 ) atenção à qualidade de vida individual dos envolvidos ( Steeves et al., 2007). No registro da história do indivíduo, dados de mográficos, história social e ocupacional, informa ções sobre especificidades de seu contexto am biental e avaliação de seu estado de saúde pre gressa e familiar devem ser verificados. Esses da dos servem principalmente para melhor reconhe cimento do indivíduo, além de serem utilizados como balizadores importantes do tratamento. Sa be-se que, para que exista reabilitação, é neces sária a reaprendizagem motora. A reaprendiza gem motora depende do potencial neuromuscular do indivíduo após a lesão, contextualizado em re lação a seu meio, seus objetivos, suas motivações e sua funcionalidade específica. A biografia do in divíduo é fundamental para a reorganização do seu movimento e, principalmente, para uma rea daptação saudável ao seu estilo de vida. A avaliação da função motora, da função sensi tiva e dos reflexos do indivíduo com lesão medular é uma das etapas mais significativas do processo. A identificação dos níveis medulares de compro metimento motor e/ou sensitivo, assim como a verificação de se a lesão é completa ou incompleta, é determinante para viabilizar a criação de estraté gias na reabilitação. Com o objetivo de unificar a linguagem dos pro fissionais envolvidos com o tratamento de vítimas da lesão medular, a Associação Americana de Le sões Medulares (American Spinal Injury Associa tion - ASIA) desenvolveu uma avaliação padroni zada que tem sido adotada por praticamente todas as grandes sociedades médicas e de reabilitação
envolvidas no tratamento e no estudo da lesão me dular (ver Apêndice). Após a avaliação da sensibilidade e da função motora, é determinado o nível da lesão neuroló gica, o nível motor e o nível sensitivo, e obtêm-se números que, em conjunto, fornecem um escore. A outra etapa da avaliação é opcional ( avaliação de sensibilidade profunda, propriocepção e dor profunda) e não participa na formação do escore, mas acrescenta importantes infarmações na ava liação clínica dos pacientes. O exame da sensibilidade do paciente é realiza do por meio da avaliação de sua sensibilidade tátil e dolorosa, que é pesquisada nos 28 dermátomos de ambos os lados do corpo, atribuindo-se os se guintes valores de acordo com o achado clínico: O - ausente; 1 - alterada; 2 - normal; e NT (não testada), quando, por qualquer motivo, a avalia ção do dermátomo não puder ser realizada. O es fincter anal externo deve ser também examinado pelo exame digital, com a finalidade de determi nar se a lesão é completa ( sensibilidade ausente) ou incompleta ( sensibilidade presente) . A avaliação da função motora é realizada, em ambos os lados do corpo, pela avaliação de múscu los denominados ''músculos-chave'' em 1 O pares de miótomos. A força muscular é graduada de acordo com a seguinte escala: O - paralisia total; 1 - contração palpável ou visível; 2 - movimento ativo eliminado pela força da gravidade; 3 - movi mento ativo que vence a força da gravidade; 4 movimento ativo contra alguma resistência; 5 normal; e NT ( não-testada). Os músculos selecio nados para a avaliação e os níveis neurológicos correspondentes são: • Flexores do cotovelo - CS • Extensores do punho - C6 • Extensores do cotovelo - C7 • Flexores dos dedos (falanges média e distal) - CB • Abdutores (dedo mínimo ) - Tl • Flexores do quadril - L2 • Extensores do joelho - L3 • Dorsiflexores do tornozelo - L4 • Extensores longos dos dedos do pé - LS • Flexores plantares do tornozelo - S 1 Como se pode observar, essa padronização par te da avaliação neurológica clássica de dermáto mos e miótomos, em ambos os lados do corpo e no sentido crânio-caudal, para uma versão funcio nal simplificada e eficiente que determina:
Reabilitação nas lesões medulares •
nível neurológico: segmento mais distal da me dula espinal com funções sensitiva e motora normais; nível motor: segmento mais distal da medula espinal que tem função motora preservada em ambos os lados do corpo; nível sensitivo: segmento mais distal da medu la espinal com função sensitiva normal em am bos os lados do corpo; índice motor e índice sensitivo: soma numérica que reflete o grau de deficiência neurológica associada com a lesão medular; lesão completa: inexistência de funções motora e sensitiva no segmento medular mais distal ( S4-S5 ); lesão incompleta: existência de alguma sensibi lidade ou função motora no segmento medular mais distal ( S4-S5 ); zonas de preservação parcial: áreas de preservação de alguma sensibilidade e/ou função motora, presentes em indivíduos com lesões completas. •
•
•
•
•
•
•
Para determinar o grau de deficiência, a ASIA recomenda a utilização de uma escala de deficiên cia, modificada de Frankel, que consiste em cinco graus de incapacidade: • A - lesão completa: não existe função motora ou sensitiva preservada nos segmentos sacrais S4-S5; • B - lesão incompleta: há preservação da sensi bilidade e perda da função motora abaixo do nível neurológico estendendo-se até os seg mentos sacrais S4-S5; • e - lesão incompleta: a função motora é preser vada abaixo do nível neurológico, e a maioria dos músculos-chave abaixo do nível neurológi co possui grau de força menor ou igual a 3; • D - lesão incompleta: a função motora é preser vada abaixo do nível neurológico, e a maioria dos músculos-chave abaixo do nível neurológi co possui grau de força maior ou igual a 3; • Normal - sensibilidade e função motora são normais.
para avaliação de indivíduos com lesões medula res e é amplamente utilizada em todo o mundo ( Dobkin et al., 2007; Lugo; Salinas; García, 2007; Ones et al., 2007) . A MIF envolve seis dimensões de funcionalidade: autocuidado, controle de es fíncteres, mobilidade, locomoção, comunicação e convivência social. Em cada dimensão, avaliam se uma ou mais atividades para um total de 18 elementos ( Quadro 55.l ) . Cada um dos 18 elementos é avaliado em rela ção à independência do indivíduo ao realizar a função, usando-se uma escala de sete pontos: • 7 - independente - completa independência: a atividade é realizada de forma segura, sem
Quadro 55.1 DEZOITO ELEMENTOS AVALIADOS PELA MEDIDA DE INDEPEND ÊNCIA FUNCIONAL 1 (MIF)
Cuidados pessoais A. B. C. D. E.
Alimentação Cuidados com a aparência Banhos Vestir parte superior do corpo Vestir parte inferior do corpo F. Asseio
Controle de esfíncteres G. Controle vesical H. Controle de esfincter anal
Mobilidade/transferências 1. Cama, cadeira, cadeira de rodas J. Banheiro K. Banheira, chuveiro
Locomoção L. Caminhar, andar de cadeira de rodas M. Subir e/ou descer escadas
•
Para descrição do impacto funcional de uma lesão medular na vida do indivíduo e acompariha mento da evolução associados ao tratamento, faz se necessária uma avaliação padronizada da fun cionalidade, principalmente relacionada a ativida des de vida diária. A escala da medida de indepen dência funcional ( MIF) tem sido recomendada
Comunicação N. Compreensão O. Expressão
Cognição social P. Interação social
Q. Solução de problemas R. Memória
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
•
•
•
•
•
•
modificação, sem órtese ou apoio assistencial e em tempo considerado normal; 6 - independente - independência modificada: a atividade requer apoio assistencial e/ou um tempo maior para sua execução; 5 - dependente - supervisão: o indivíduo não requer assitência física, mas necessita de estí mulos e disposição; 4 - dependente - assistência com mínimo de contato: o indivíduo requer o mínimo de conta to físico e desenvolve de forma independente 75% ou mais da atividade; 3 - dependente - assistência moderada: o indi víduo requer mais do que apenas contato físico e realiza de forma independente o equivalente a 50 a 75% da atividade; 2 - dependente - assistência máxima: o indiví duo necessita de auxílio e realiza de forma inde pendente o equivalente a 25 a 50% da atividade; 1 - dependente - assistência total: o indivíduo necessita de auxílio e realiza de forma indepen dente de zero a 25% da atividade.
A pontuação total da MIF é um escore gerado pela soma da pontuação obtida em todas as ativi dades e estima a incapacidade em termos de segu rança e dependência de outras pessoas e dos dis. . . pos1t1vos ortot1cos. Além da revisão do sistema neuromuscular, a equipe deverá considerar, também, os sistemas músculo-esquelético, cardiopulmonar e tegumen tar, a comunicação, a cognição, a linguagem e o estilo de aprendizado. A capacidade aeróbica e a resistência são parâ metros essenciais para o sucesso da reabilitação do indivíduo, mas sabe-se que essas capacidades podem estar significativamente alteradas, devido a possível disfunção do sistema nervoso autônomo ( SNA), principalmente em indivíduos com lesões acima de T6, e a descondicionamento, que pode ocorrer pela própria instalação da paralisia asso ciada a períodos prolongados de internação hospi talar. É recomendado monitorar parâmetros como ( 1 ) respostas autônomas de alterações de posi ção, ( 2 ) esforço percebido, dispnéia ou angina, usando escalas de classificação de esforço percebi do (CEP), escalas de dispnéia ou de dor, ( 3 ) sinais vitais, (4) movimentos respiratórios e ( 5 ) satura ção de oxigênio tecidual antes e depois da ativi dade. A recuperação ou o incremento da capacida de aeróbica e da resistência são alguns dos princi,,
pais aliados do paciente na recuperação de sua independência, e diferentes estudos são realizados buscando identificar limitadores e auxiliar no re condicionamento (Forrest et al., 2007; Lewis et at., 2007) .
A fisioterapia na reabi litação de ind ivíduos com lesões medulares Para a reabilitação de indivíduos com lesões me dulares, independentemente da etiologia, é im prescindível o acomparihamento de uma equipe multi e interdisciplinar que conte com a interven ção precoce do fisioterapeuta. Existem especifici dades que precisam ser respeitadas, como a etio logia da lesão, a extensão topográfica do compro metimento e, principalmente, a fase em que o pa ciente se encontra. No caso das lesões medulares traumáticas, pre cisa-se considerar que o prognóstico da reabilita ção depende, em grande parte, da prevenção de complicações que podem advir da fase aguda após a lesão. Complicações cardiopulmonares ( como pneumonias, atelectasias e falência ventilatória), úlceras de pressão e lacerações, espasticidade, pa ralisia flácida, disreflexia autônoma, dor, contra turas, ossificação heterotópica neurogênica, perda da densidade mineral óssea, entre outras compli cações, são freqüentes e, quando não podem ser prevenidas, devem ser administradas da melhor maneira possível por toda a equipe. Grande parte dessa prevenção depende da abordagem que o paciente recebe desde as primei ras horas após a lesão. Pacientes com lesão medu lar aguda submetidos a tratamento fisioterapêu tico diário, incluindo cinesioterapia, sendo esse tratamento iniciado em até 24 horas após a admis são, têm melhor prognóstico funcional ( Scivolet to; Morganti; Molinari; 2005 ) . A cinesioterapia, que se faz por meio de exercí cios passivos, ativos, ativo-assistidos e resistidos, é de extrema importância para o indivíduo com lesão medular em todas as etapas do processo de reabilitação. O exercício físico promove efeitos fi siológicos benéficos por meio do aumento do fluxo sangüíneo e de uma melhor distribuição de oxigê nio, gerando mudanças significativas no sistema cardiovascular pelo aprimoramento do sistema de transporte, da extração e da utilização do oxigênio. Com relação ao sistema respiratório, o exercício físico melhora a função pulmonar com o aumento
Reabilitação nas lesões medulares do volume corrente, da capacidade pulmonar e da capacidade de difusão. A amplitude de movimento por meio da cine sioterapia passiva deve ser administrada para man ter a mobilidade e a flexibilidade dos tecidos moles que circundam a articulação e para prevenir ou ten tar reverter um estado de contratura ( Harvey et al., 2003 ) . Exercícios passivos melhoram a função muscular, diminuem o risco de tromboembolismo em pacientes hospitalizados e contribuem para o aumento significativo do metabolismo, elevando em 15% o consumo de oxigênio ( Stiller, 2000). Exercícios ativos, de uma maneira geral, são de fundamental importância, principalmente por significarem a prática do movimento normal nos grupos musculares preservados pela lesão. Além disso, favorecem sinergias que podem possibilitar ao indivíduo a execução de padrões de movimen tos funcionais. A realização e a repetição de movi mentos ativos auxiliam na preservação do trofis mo e na força muscular. Músculos preservados podem atuar como músculos sinérgicos, auxilian do a neuroplasticidade, já que funcionam como aliados dos músculos paralisados pela lesão em muitas situações funcionais. Exercícios de resistência e de força muscular são indicados em grupos musculares não afetados pela lesão medular por contribuírem para a me lhora do desempenho funcional, garantindo maior independência e menor gasto energético. O treina mento de força e potência muscular tem se mos trado efetivo na melhora das capacidades funcio nais, tornando-se imprescindível a populações distintas ( Kraemer et al., 2002 ) . Tanto os recursos da cinesioterapia tradicional quanto os exercícios adaptados a partir de concei tos de tratamento, como o conceito Bobath e a fa cilitação neuromuscular proprioceptiva (FNP), são utilizados. O conceito Bobath é reconhecido por pre conizar a facilitação do movimento normal enquan to inibem-se os padrões anormais de movimento. Para isso, utiliza-se do estudo aprofundado de to das as nuances do movimento normal durante o neurodesenvolvimento e no movimento maduro. Apesar de o conceito Bobath estar destinado ao tra tamento de crianças com paralisia cerebral e adul tos com hemiplegia, as bases neurofisiológicas e biomecânicas dos exercícios são utilizadas pelos fi sioterapeutas com formação especializada. A FNP está fundamentada na utilização de pa drões normais e sinérgicos de movimento, mani-
pulando respostas neurofisiológicas dos proprio ceptores musculares, tendinosos e articulares, com o objetivo, basicamente, de facilitar o movi mento deficitário e reforçar o movimento preser vado de forma funcional, por meio de uma lingua gem que facilite o reaprendizado motor. Procedi mentos adaptados a partir do que é preconizado pela FNP têm sido largamente utilizados em indi víduos com lesões medulares.
Manejo terapêutico de algumas complicações comuns após a lesão medular O sucesso da reabilitação depende em grande par te do manejo terapêutico adequado das complica ções que podem se suceder à lesão medular.
Complicações cardiopulmonares As complicações respiratórias, como infecções bacterianas ou virais provocadas pela imobilização prolongada e pelo uso de ventilação mecânica, além de responderem à intervenção médica apro priada, têm boa resposta às técnicas de fisioterapia respiratória que envolvem auxílio na remoção de secreções e melhora da capacidade ventilatória. Nos casos de falência respiratória por fraqueza ou paralisia de músculos respiratórios, a ventilação mecânica pode ser necessária em caráter provisó rio ou permanente. Nesses casos, o acompanha mento fisioterapêutico relacionado ao gerencia mento da secreção, às mobilizações e, quando ne cessário, ao auxílio ao treinamento de retirada da ventilação artificial utiliza-se de recursos fisiote rapêuticos diversos, entre eles a terapia por bio feedback. A trombose venosa profunda é uma complica ção freqüente nos indivíduos com lesões medula res e é tratada pela equipe médica por meio de terapias anticoagulantes. A cinesioterapia precoce que envolva manobras em toda a amplitude de movimento auxilia nessa terapêutica. O incentivo às trocas de postura, a ortostase, mesmo que pas siva, e os cuidados com roupas e dispositivos aper tados podem prevenir a progressão do problema.
Complicações tegumentares As úlceras de pressão surgem devido a pressão prolongada sobre a pele, comprometendo vasos
Rotinas em neurologia e neurocirurgia sangüíneos e podendo ser seguidas por laceração.
rapêuticos que envolvem a restauração de alinha
Além da intervenção médica adequada, os recursos
mento e postura adequados, o uso de termo e ele
fisioterapêuticos podem ser empregados com o
troterapia, a realização de terapia manual e a oti
objetivo de auxiliar no processo de cicatrização e,
mização dos padrões de movimento utilizados pe
principalmente, prevenir a evolução das lesões com
lo indivíduo.
o treinamento do próprio indivíduo e de seus cui
As contraturas, como já anteriormente discuti
dadores quanto às técnicas de manuseio corretas.
do, desenvolvem-se a partir de desequilíbrio mus cular em torno de alguma articulação, imobiliza ção prolongada, espasticidade e dor e têm impor
Complicações neuromusculares
tante repercussão no processo de reabilitação do
A espasticidade é oriunda de lesão em neurônio
indivíduo. O uso funcional das amplitudes de mo
33,3% dos
vimentos globais e o uso de órteses de posiciona
motor superior e compromete cerca de
,
indivíduos que sofrem uma lesão medular. E uma
mento que auxiliam a atingir e manter o alinha
complicação de significativo impacto negativo na
mento postural adequado são os recursos terapêu
reabilitação do indivíduo, somada às demais alte
ticos mais utilizados.
rações neuromusculares próprias da lesão. O trata
Quando surge como complicação nos indiví
mento médico envolve o uso de fámacos relaxan
duos com lesão medular, a ossificação heterotó
tes musculares sistêmicos ( baclofeno, diazepam,
pica neurogênica deve ser tratada com exercícios
dantrolene) ou locais ( toxina botulínica, bombas
que auxiliam a manter a amplitude de movimento
de baclofeno intratectais) e procedimentos cirúr
disponível, evitando-se alongamentos vigorosos
gicos como as mielotomias, rizotomias e neuro
durantes as fases inflamatórias e priorizando-se o
tomias periféricas. Os procedimentos fisioterapêu
alinhamento biomecânica ideal em todas as postu
ticos mais utilizados nesses casos estão baseados
ras adotadas pelo indivíduo. A estimulação elétrica
em exercícios que envolvem manuseio lento e pos
neuromuscular tem sido preconizada como um mé
turas mantidas, objetivando o posicionamento e
todo de tratamento profilático e terapêutico, po
a mobilização inibitória dos padrões anormais de
dendo contribuir para a regressão ou o desenvol
movimento. A crioterapia, os exercícios de transfe
vimento da ossificação heterotópica neurogênica.
rência e sustenação de peso e o uso das piscinas
Contudo, são necessários mais estudos que pos
terapêuticas também têm sido indicados.
sam esclarecer parâmetros para comprovar seus
Já a flacidez aparece como uma complicação das lesões medulares mais freqüentemente abaixo
resultados de forma significativa ( Ferreira; Lippelt; Cliquet Júnior,
2006 ).
de Ll e se dá devido a lesão em neurônio motor
A osteoporose é uma doença óssea metabólica
inferior. Nos casos de flacidez, a intervenção fi
muito freqüente em pessoas com lesões medula
sioterapêutica é direcionada à educação para pro
res. Seu surgimento pode prejudicar o processo
teção da pele, à prevenção de encurtamentos e
de reabilitação devido à possibilidade de fraturas
deformidades por meio de mobilização e alonga
patológicas. O processo de desmineralização óssea
mento passivo intensivo, à orientação sobre o uso
associado à lesão medular está relacionado à para
de órteses e ao auxílio ao retorno venoso.
lisia muscular, que provoca a diminuição da ten são mecânica sobre os ossos e, conseqüentemente, a perda da homeostase do metabolismo ósseo, le
Outras complicações
vando ao aumento da reabsorção e contribuindo
A dor é um sintoma facilmente encontrado entre
para a fragilidade óssea. Esse processo de desmi
os indivíduos com lesões medulares. Pode ser do
neralização é bastante discutido no meio científi
tipo radicular (originando-se da lesão) ou ser de
co, mas sua etiologia ainda não está esclarecida.
sencadeada pelo movimento ou por trauma direto.
Sabe-se que ele ocorre no primeiro ano após a le
Independentemente do fator etiológico, a dor deve
são medular, com pico no
ser tratada com devida atenção por influenciar
acomentendo tanto as regiões proximais como as
fortemente na disposição física e psicológica dos
distais dos ossos. Para a prevenção e o tratamento
indivíduos. O uso de fármacos analgésicos e an
da osteoporose, além dos benefícios advindos da
tiinflamatórios pode estar associado a recursos te-
cinesioterapia com exercícios de mobilização e sus-
4° e no 6° mês de lesão,
Reabilitação nas lesões medulares tentação de peso, têm sido utilizados a estimulação elétrica funcional (EEF), o incentivo ao ortostatis mo (mesmo que proporcionado passivamente por meio de estabilizadores ortostáticos com ou sem o suporte de órteses para membros inferiores) e a deambulação. De todos os recursos mencionados, apenas a deambulação, quando possível, parece ter alguma repercussão no impedimento da progres são da perda de densidade mineral óssea.
A fisioterapia na reabilitação da funcionalidade de ind ivíduos com lesões medulares Conforme as complicações secundárias à lesão medular vão sendo controladas e o paciente vai sendo capaz de tolerar atividades fora do leito, o processo de reabilitação ganha dimensão mais ampla. No início dessa etapa, dependendo do comprometimento causado pela lesão, os indiví duos podem precisar começar por exercícios sem a gravidade, usando suportes móveis facilitadores, EEF e exercícios em decúbito lateral. O treinamento das atividades de vida diária é a base da reabilitação funcional do indivíduo. Es sas atividades incluem habilidades como comuni car-se, alimentar-se, arrumar-se, tomar banho, vestir-se, transferir-se e locomover-se. Dependen do do nível e da gravidade da lesão, os pacientes atingirão diferentes níveis de independência. A decisão quanto ao tipo e à forma de adaptação às necessidades de vida diária de que cada indiví duo precisará é uma tarefa da equipe de reabilita ção, juntamente com o paciente. Os indivíduos com lesões em nível mais alto, como de C 1 a C4, na maioria das vezes são depen dentes nas atividades de vida diária, mas podem ser capazes de garantir, por meio da comunicação, que suas necessidades sejam atendidas de forma ideal. Aqueles com lesões em nível de C 5 a C8 podem atingir alguma independência, o que de penderá de quantos grupos musculares estiverem preservados, do uso de órteses adequadas e de equipamento adaptado. E esperado que indivíduos com paraplegia tenham independência total com a comunicação, a alimentação e a aparência. Considera-se indepen dência a ausência de necessidade de auxílio de um cuidador, sendo aceito e muitas vezes necessá rio o uso de algum equipamento adaptado para realizar algumas dessas habilidades. ,
Comunicação Todos os indivíduos com lesões medulares podem ser independentes em relação à comunicação, con siderando a utilização de unidades de controle do ambiente, de telefone e de computadores e a capa cidade de escrever, digitar e virar páginas. Compu tadores, unidades de controle e sistemas de chama da podem ser programados para o uso de controle pneumático, com a utilização dos atos de tragar e soprar, para independência na cama e na cadeira de rodas. Existem interruptores que podem ser ati vados com o controle da cabeça ou dos olhos e equi pamentos como hastes para a boca que podem auxi liar a comunicação quando os indivíduos estiverem na cama e na cadeira de rodas. A partir de lesões em CS, os músculos preservados ou parcialmente preservados dos membros superiores já podem ser aproveitados e adaptados com órteses e dispositivos auxiliares. Para lesões abaixo de C7, a comunicação em todas as áreas deve ser independente.
Alimentação Indivíduos com lesões de C 1 a C4 são dependentes para alimentação. Já aqueles com tetraplegia com níveis de CS a C8 tomam-se independentes com órteses e equipamentos adaptativos. Dependendo do comprometimento dos músculos dos membros superiores, são utilizados desde suportes móveis para o braço, quando as musculaturas de ombro e bíceps tiverem força diminuída, até órteses de punho e mão com adaptações para a preensão de talheres.
Aparência Os componentes considerados no cuidado com a aparência são lavar o rosto, pentear ou escovar o cabelo, fazer a higiene oral, barbear-se e aplicar maquiagem. Os indivíduos com lesões de C 1 a C4 são dependentes também para essas tarefas. Aqueles com lesões em CS podem necessitar de auxílio de suporte móvel para o braço e para o apoio do ombro e de uma tala de suporte para o punho. Nas lesões cervicais abaixo de CS, podem ser necessárias órteses adaptadas com lâminas de barbear e escova e pasta de dentes. A adaptação do banheiro para posicionamento ideal da cadeira de rodas é importante para todos os pacientes. Para aqueles com tetraplegia, a altura da pia também deve ser observada para garantir o apoio dos co tovelos e, dessa forma, facilitar o gesto funcional.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Banhar-se Banhar-se inclui lavar e enxaguar as extremidades superiores e inferiores e o tronco. Pacientes com lesões cervicais altas são dependentes para ba nhar-se. Para aqueles com níveis de lesão cervical abaixo de CS, é possível independência modifica da, com a prescrição de adaptações que possam auxiliar na execução da tarefa. Indivíduos com paraplegia podem precisar de alguma adaptação, dependendo da força de seus membros superiores, do seu equilíbrio, da sua espasticidade, da sua re sistência e da acessibilidade de sua casa.
Vestir-se Vestir-se envolve vestir e despir as extremidades su periores e inferiores. Indivíduos com lesões de C 1 a CS são dependentes nesse aspecto. Nas lesões abai xo de CS, os pacientes tetraplégicos podem ser in dependentes para vestir-se com uso de adaptações como ganchos para botões, velcros e laços adapta dos. Os paraplégicos devem conquistar total inde pendência nessa atividade. A habilidade pode es tar relacionada à postura utilizada para executar a função. E recomendado que o ato de vestir-se ocorra sempre com o indivíduo sentado na cama, con siderando sua resistência, sua força e seu equihôrio. ,
ra por meio de controles ativados eletricamente, e outros que exigem auxílio de um cuidador para essa tarefa. Os pacientes com paraplegia apren dem técnicas de inclinação do tronco e suspensão do peso, dependendo da força de membros supe riores, fazendo a elevação do corpo da cadeira por aproximadamente 60 segundos a cada meia hora ou, no máximo, uma hora.
Transferências Mudar a si mesmo de uma superfície para outra é considerado transferência. As transferências da cadeira de rodas podem ser realizadas de farmas diferentes, dependendo do nível da lesão, do auxí lio necessário, da preferência e da segurança do paciente. Quando a transferência é dependente, são indicados elevadores hidráulicos ou manuais, pivô manual ou tábuas de transferência. As trans ferências independentes ou que necessitam de al gum auxílio podem ser treinadas com tábuas de transferência ou transferências com elevação. O treinamento envolve a transferência entre dife rentes superfícies com o objetivo de otimizar a função do paciente gradativamente.
Locomover-se em cadeira de rodas Mobilidade no leito As atividades de mobilidade no leito envolvem virar de um lado para outro, ir da posição supina para a prona, sentar e sair em todas as direções. Os indivíduos com paraplegia, após treinamento, aprendem rapidamente e são independentes nes sas habilidades. Já para os pacientes com tetraple gia essa atividade é mais desafiadora. Aqueles com nível de lesão entre C 1 e CS são dependentes para mobilidade no leito, mas devem ser incentivados a comunicar-se e a auxiliar na atividade. Aqueles com lesão cervical abaixo de CS podem ser treina dos, mas a conquista da habilidade dependerá da força dos membros inferiores de cada paciente.
Para indivíduos com lesões cervicais altas, a indi cação é sempre uma cadeira de rodas elétrica re clinável, para oferecer alguma independência na locomoção. Tetraplégicos com lesões abaixo de CS podem utilizar cadeiras de rodas manuais ou elé tricas. Para o paciente com paraplegia, a indicação de cadeira de rodas é restrita, devendo ser utili zada apenas em casos especiais de limitação mais abrangente. A locomoção é treinada gradualmen te e evolui a partir de solo plano e áreas abertas para espaços apertados, áreas com muitas pessoas, elevadores, rampas, terreno irregular, meios-fios de calçadas e escadas.
Deambulação Alívio da pressão A permanência na posição sentada leva à necessi dade de treinamento de estratégias de alívio da pressão. Aos pacientes tetraplégicos são prescritas cadeiras de rodas reclináveis. Existem modelos nos quais o próprio paciente pode reclinar a cadei-
A melhora funcional da marcha é um dos princi pais objetivos dos indivíduos com lesões medula res, além de ser um item de relevância para a men suração da validade dos procedimentos destinados a aumentar a função do indivíduo e sua qualidade de vida após a lesão (Field-Fote, 2000) . Dependen do do comprometimento pela lesão, alguns pa-
Reabilitação nas lesões medulares cientes não terão a perspectiva de readquirir a marcha independente, e isso deve ser esclarecido pela equipe médica ao paciente e a seus familiares para que suas expectativas estejam direcionadas para objetivos viáveis, de forma a impedir que o desejo de voltar a caminhar se torne mais um motivo de frustração. Para o treinamento da marcha, alguns critérios precisam ser observados, como desejo claro de deambulação por parte do paciente e metas ade quadas. Além disso, o peso corporal do paciente não pode ter ultrapassado 10% de seu ideal, as amplitudes de movimento dos membros inferiores devem ser avaliadas, a pele deve estar intacta, o sistema cardiovascular estável, a espasticidade controlada, e, preferencialmente, o paciente já de ve ser independente em cadeira de rodas. Quando a deambulação é uma meta adequada, as farmas de tratamento podem incluir cinesioterapia, que envolve treinamento muscular específico, treina mento de equihôrio e de transferências, atividades para ficar em pé, exercícios pré-marcha e de mar cha, terapia por biofeedback e estimulação elétrica neuromuscular. Estratégias de reabilitação asso ciadas ao uso de órteses têm sido aprimoradas du rante as últimas décadas. Essas estratégias podem permitir algum nível de deambulação funcional a qualquer tipo de paciente, considerando a classi ficação funcional da marcha criada para pacientes vítimas de lesões medulares, que vai da habilidade de manter-se em pé, mas sem deambular, até a deambulação na comunidade, com ou sem o uso de órteses ( Decker; Hall, 1986) (Quadro 5 5 .2 ) . Os avanços no conhecimento do controle neu romuscular da marcha, como a descoberta de ge radores de padrão central na medula espinal, levaram ao desenvolvimento de uma estratégia de rea bilitação para pacientes com lesões medulares, de nominada treino ergométrico com suporte parcial de massa (Fouad; Pearson, 2004). O treinamento consiste em caminhada em esteira ergométrica, mantendo o indivíduo parcialmente suspenso por um sistema específico, o que reduz o peso para a coluna vertebral e os membros inferiores. En quanto o paciente deambula na esteira, pode ser utilizada assistência manual para manter adequa da a postura do tronco e o trajeto dos membros inferiores, buscando-se dar o máximo de estímu los sensitivos do padrão fisiológico da marcha hu mana. Desde então, muitos estudos têm sido rea-
Quadro 55.2 CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DA MARCHA
1 . Não deambulador: indivíduo que não caminha, mas pode ter a habilidade de ficar em pé, mesmo com auxílio de bipedestador. 2. Deambulador terapêutico: indivíduo que deam bula durante exercício e anda curtas distâncias. indivíduo que anda dentro de casa ou no trabalho, mas usa a cadeira de rodas a maior parte do tempo.
3. Deambulador domiciliar:
4. Deambulador comunitário: indivíduo que é inde pendente em todas as superfícies e não usa a cadei ra de rodas. Fonte: Decker; Hall, 1 986.
lizados, sugerindo que a medula espinal é capaz de processar infarmações sensoriais, o que facilita a locomoção. Evidências sustentam a hipótese de que indivíduos com lesões medulares, após trei namento locomotor, podem alcançar níveis sig nificativos de recuperação da marcha sem que exista capacidade de movimentação voluntária dos membros inferiores, reforçando a proposta de que existe a atuação de geradores de padrão cen tral na promoção de movimentação adaptativa ( Lim; Tow, 2007). O treino ergométrico com suporte parcial de massa tem se mostrado eficaz na recuperação da marcha funcional de indivíduos com lesões medu lares incompletas, que, na maioria dos estudos, readquiriram e mantiveram algum nível de fun ção locomotora após o treinamento. Já nas lesões completas, não têm sido observadas evidências de recuperação significativa de marcha indepen dente com o treinamento até o momento. Inde pendentemente disso, o treino ergométrico com suporte parcial de massa tem gerado resultados significativamente superiores aos obtidos após tratamento convencional (Wernig et al., 1995; Gardner et al., 1998; Wernig; Nanassy; Müller, 1998; Behrman; Harquema, 2000; Pratas et al., 2001; Wirz; Colombo; Dietz, 2001; Campbell et al., 2005; Hicks, 2005; Dobkin et al., 2007).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Considerações finais A reabilitação é um processo contínuo na vida dos pacientes com lesões medulares e tem como prin cipal objetivo a obtenção de qualidade de vida para esses indivíduos. A qualidade de vida está relacio nada às expectativas e às motivações específicas de cada ser humano, influenciado diretamente pelo meio social e ambiental no qual está inserido. Portanto, o trabalho da equipe de reabilitação deve estar focado no conhecimento aprofundado do processo de doença e de todas as estratégias de tratamento possíveis, em metas realistas e bem definidas, mas, principalmente, no indivíduo que está sob seus cuidados. Esse espectro de interven ção, que objetiva a qualidade de vida dessas pes soas, envolve metas muitas vezes desafiadoras, relacionadas à forma como a sociedade está prepa rada para incluir a pessoa com alguma deficiência. Modificar barreiras arquitetônicas e barreiras so ciais precisa estar entre os objetivos de qualquer equipe que deseje verdadeiramente reabilitar um indivíduo.
Field-Fote E C . Spinal cord control of movement: implications for locomotor rehabilitation following spinal cord injury. Phys Ther. 2000 May;80( 5 ) :477-84. Forrest GP, Smith TC, Triolo RJ, Gagnon JP, DiRisio D, Miller ME, et al. Energy cost of the case Western reserve standing neuroprosthesis.
Arch Phys Med
Rehabil.
2007
Aug ;88( 8): 1074-6. Fouad K, Pearson I<. Restoring walking after spinal cord injury. Prog Neurobiol. 2004 Jun;73( 2 ) : 1 07-26. Gardner MB, Holden MI<, Leikauskas JM, Richard RL. Partial body weight support with treadmill locomotion to improve gait after incomplete spinal cord injury: a single subj ect
experimental
design.
Phys
Ther.
1 998
Apr;78( 4) :361 -74. Harvey LA, Byak AJ, Ostrovskaya M, Glinsky J, I<.atte L, Herbert RD. Randomised trial of the effects of four weeks
of daily stretch on extensibility of hamstring muscles in people with spinal cord injuries. Aust J Physiother. 2003;49 ( 3 ) : 176-81. Kraemer WJ, Adams I<., Cafarelli E, Dudley GA, Dooly C, Feigenbaum MS, et al. American College of Sports Medicine
Referências Atrice MB, Morrison SA, McDowell SL, Shandalov B. Le
position stand. Progression models in resistance training for healthy adults. Med Sei Sports Exerc. 2002 Feb;34(2):364-80.
são medular traumática. ln: Umphred DA. Reabilitação
Lewis JE, Nash MS, Hamm LF, Martins SC, Groah SL. The
neurológica. 4ª ed. Barueri: Manole; 2004.
relationship between perceived exertion and physiologic
Behrman AL, Harkema SJ. Locomotor training after human spinal cord injury: a series of case studies. Phys Ther. 2000
indicators of stress during graded arm exercise in persons with spinal cord injuries. Arch Phys Med Rehabil. 2007 Sep;88(9) : 1205- 1 1 .
Jul;80 (7) :688-700.
Lim PA, Tow AM Recovery and regeneration after spinal .
Campbell D, Hornby TG, Zemon DH. Robotic-assisted,
cord injury: a review and summary of recent literature.
bodyweight supported treadmill training in individuals
Ann Acad Med Singapore. 2007 Jan;36(1 ):49-57.
following motor incomplete spinal cord injury. Phys Ther 2005;85:52-66. Decker M, Hall A. Physical therapy in spinal cord injury. ln: Bloch RF, Basbaum M. Management of spinal cord injury. Baltimore: Williams & Wilkins; 1986. p.320-47
Lugo LH, Salinas F, García HI. Out-patient rehabilitation programme for spinal cord injured patients: evaluation of the results on motor FIM score. Disabil Rehabil. 2007 Jun 15-30;29( 1 1 - 1 2 ) :873-81 . Ones I<., Yilmaz E, Beydogan A, Gultekin O, Caglar N. Com-
Dobkin B, Barbeau H, Deforge D, Ditunno J, Elashoff R,
parison of functional results in non-traumatic and traumatic
Apple D, et al. The evolution of walking-related outcomes
spinal cord injury. Disabil Rehabil. 2007;29(15):1 185-91.
over the first 12 weeks of rehabilitation for incomplete traumatic spinal cord injury: the multicenter randomized
Protas E, Holmes SA, Qureshy H, Johnson A, Lee D,
Spinal Cord Injury Locomotor Trial. Neurorehabil Neural
Sherwood AM Supported treadmill ambulation training
Repair. 2007 Jan-Feb;21 ( 1 ) :25-35.
after spinal cord injury: a pilot study. Arch Phys Med
.
Rehabil. 2001; 82:825-31. Ferreira DBJ, Lippelt HC, Cliquet A Jr. Estimulação elétrica neuromuscular na reversão da ossificação heterotópica.
Scivoletto G, Morganti B, Molinari M. Early versus delayed
Acta ortop bras. 2006; 14(2) :72-4.
inpatient spinal cord injury rehabilitation: an Italian study. Arch Phys Med Rehabil. 2005;86:51 2-6.
Reabilitação nas lesões medulares Steeves JD, Lammertse D, Curt A, Fawcett JW, Tuszynski
Hornby TG, Zemon DH, Campbell D. Robotic-assisted, body
MH, Ditunno JE et al. Guidelines for the conduct of clinica!
weigh t-supported treadmill training in individuals
trials for spinal cord injury ( SCI) as developed by the ICCP
following motor incomplete spinal cord injury. Phys Ther.
pane!: clinica! trial outcome measures. Spinal Cord. 2007
2005 Jan;85 ( 1 ) :52-66.
Mar;45 (3 ):206-2 1.
Johnstone B, Glass BA, Oliver RE. Religion and disability:
Stiller I<. Physiotherapy in intensive care: towards an
clinica!, research and training considerations for
evidence-based practice. Chest. 2000 Dec; 1 18( 6): 1801-13.
rehabilitation professionals. Disabil Rehabil. 2007 Aug
Wernig A, Müller S, Nanassy A, Cago! E. Laufband therapy
15;29( 1 5 ) : 1 153-63.
based on 'rules of spinal locomotion' is effective in spinal
Kay ED, Deutsch A, Wuermser LA. Predicting walking at
cord injured persons. Eur J Neurosci. 1995 Apr 1;7(4) :823-
discharge from inpatient rehabilitation after a traumatic
9. Erratum in: Eur J Neurosci 1995 Jun 1;7(6): 1429.
spinal cord injury. Arch Phys Med Rehabil. 2007
Wernig A, Nanassy A, Müller S. Maintenance of locomotor abilities following Laufband (treadmill) therapy in para and tetraplegic persons: follow-up studies. Spinal Cord. 1998 Nov;36( 1 1 ) :744-9.
Jun;88( 6 ):745-50. Matjacire Z. Apparatus for dynamic balance training during treadmill walking. J Rehabil Med. 2007 Jan;39( 1 ) :91-4.
McKinley W, McNamee S, Meade M, Kandra K, Abdul N.
Wirz M, Colombo G, Dietz V. Long term effects of locomotor
Incidence, etiology, and risk factors for fever following acute
training in spinal humans. J Neuro! Neurosurg Psychiatry.
spinal cord injury. J Spinal Cord Med. 2006;29(5) :501-6.
2001 Jul;7 1 ( 1 ) :93-6.
McKinley W, Santos I<, Meade M, Brooke K. Incidence and outcomes of spinal cord injury clinica! syndromes. J Spinal
Leituras recomendadas
Cord Méd. 2007;30(3 ):215-24.
Burns AS, Boyce VS, Tessler A, Lemay MA. Fibrillation
Monteiro AP. Tratamento fisioterápico em pacientes com
potentials following spinal cord injury: improvement with
trauma raquimedular na fase aguda: IV Simpósio Interna
neurotrophins and exercise. Muscle Nerve. 2007
cional de Fisioterapia. Rev Fisioter Univ São Paulo.
May;35( 5 ) : 607- 13.
1999;6( Supl. Esp): 19-35.
Cavenaghi S, Gama D, Valério NI, Marino LHC, Ramirez C.
New PW, Epi MC. Influence of age and gender on
Aplicabilidade intrs-hospitalar da cinesioterapia no trau
rehabilitation outcomes in nontraumatic spinal cord injury.
ma raquimedular. Arq Ciênc Saúde. 2005;12(4):213-15.
J Spinal Cord Med. 2007;30(3 ):225-37.
Chan SC, Chan AP. Rehabilitation outcomes following
Petropoulou KB, Panourias IG, Rapidi CA, Sakas DE. The
traumatic spinal cord injury in a tertiary spinal cord injury
importance of neurorehabilitation to the outcome of
centre: a comparison with an international standard. Spinal
neuromodulation in spasticity. Acta Neurochir. 2007;97(Pt
Cord. 2005 Aug;43 (8) :489-98.
1 ):243-50.
Dersh J, Mayer T, Gatchel RJ, Towns B, Theodore B, Polatin
Prandini MD, Fernandes MR, Tella OI. A reabilitação no
P. Psychiatric comorbidity in chronic disabling occupational
paciente com lesão medular por traumatismo raquimedular.
spinal disorders has minimal impact on functional
Rev Bras Neuro!. 2002;38(3):6- 1 1 .
restoration socioeconomic outcomes. Spine. 2007 Aug 1;32( 17): 19 17-25.
Que JC, Siddall PJ, Cousins MJ. Pain management in a patient with intractable spinal cord injury pain: a case
Hicks AL, Adams MM, Martin Ginis I<, Giangregorio L,
report and literature review. Anesth Analg. 2007
Latimer A, Phillips SM, et al. Long-term body-weight
Nov; 105(5): 1462-73.
supported treadmill training and subsequent follow-up in persons with chronic SCI: effects on functional walking ability and measures ofsubjective well-being. Spinal Cord. 2005 May;43 (5 ):291-8. Hidler J, Neckel N. Inverse-dynamics based asses sment of gait using a robotic orthosis. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soe. 2006; 1 : 185-8.
Rathore ME Rashid P, Butt AW, Malik AA, Gill ZA, Haig AJ. Epidemiology of spinal cord injuries in the 2005 Pakistan earthquake. Spinal Cord. 2007 Oct;45( 10):658-63. Shields RI<, Dudley-Javoroski S. Musculoskeletal adaptations in chronic spinal cord injury: effects of long term soleus electrical stimulation training. Neurorehabil Neural Repair. 2007 Mar-Apr;2 1 ( 2 ) : 169-79
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Silver JR. History of the treatment of spinal injuries. Postgrad Med J. 2005;8 1 (952): 1 08- 14. Yilmaz B, Yasar E, Goktepe AS, Onder ME, Alaca R, Yazicioglu I<., et al. The relationship between basal metabolic rate and femur bone mineral density in men with traumatic spinal cord injury. Arch Phys Med Rehabil. 2007 Jun;88 ( 6) :758-61.
www.asia-spinalinjury.org www.icord.org www.nar1c.com •
www.paralysis.org www.physiotherapyexercises.com www.rancho.org
Sites recomendados
www.sarah.br
www.aacd.org.br
www.sci-info-pages.com
www.aasc1psw.org
www.spinalcord.org
www.apparelyzed.com
www.unitedspinal.org
www.apssc1.org
www.usatechguide.org
•
•
capítulo 56 1
o n oau
1
10 o 1
1 cas Anel ise Junqueira Bohnen
A fonoaudiologia é a profissão que lida com pes quisa, prevenção, avaliação e terapia fonoaudio lógicas na área de comunicação oral e escrita, voz e audição, bem como com aperfeiçoamento dos padrões da fala e da voz, de acordo com a Lei 6965/ 198 1 . O fonoaudiólogo é um profissional da Saúde, de atuação autônoma e independente, que exerce suas funções nos ,,
setores público e privado. E responsável por promoção da saúde, avaliação e diagnóstico, orientação, terapia (habilitação/reabilitação), monitoramento e aperfei çoamento de aspectos fonoaudiológicos envolvidos na função auditiva periférica e central, na função vestibular, na linguagem oral e escrita, na articulação da fala, na voz, na fluência, no sistema miofuncional orofacial e cervical e na deglutição. Exerce também atividades de ensino, pesquisa e administrativas. Suas áreas de atua ção: unidades básicas de saúde, ambulatórios de espe cialidades, hospitais e maternidades, consultórios, clíni cas, home care, domicílios, asilos e casas de saúde, cre ches e berçários, escolas regulares e especiais, institui ções de ensino superior, empresas, meios de comunica ção, associações e organizações não-governamentais (Conselho Federal de Fonoaudiologia, 2007).
A base da comunicação é a linguagem. Esta pode ser analisada sob diferentes variáveis que se superpõem em uma concepção de ser humano co-
mo sujeito de sua história. Por conseguinte, nas bases da intervenção fonoaudiológica nas doenças neurológicas que envolvem a linguagem estão princípios e concepções da ciência, assim como os paradigmas de cada profissional. Como há dife rentes concepções filosóficas subjacentes aos pro cedimentos de avaliação e terapia fonoaudiológi cas, cabe ao profissional da fonoaudiologia esco lher como proceder diante de cada caso. O uso da linguagem, por ser dinâmico e sempre em modifi cação, é dependente do usuário e de seu nível so cial, econômico e cultural, assim como da sua inte gridade biológica, psíquica e cognitiva. A atuação fonoaudiológica com pessoas que perderam, em alguma proporção, a sua capacida de de usar a linguagem, tanto oral e escrita quanto gestual, pressupõe que, até o momento da ocor rência de um episódio neurológico, o funciona mento lingüístico era adequado e compatível à idade e ao nível socioeconômico e cultural dessas pessoas. Entre as tarefas necessárias para a estimulação e a reinstalação de habilidades lingüísticas está o entendimento do episódio ou do acometimento neurológico que resultou em impedimentos ou di ficuldades na compreensão e na execução da fala e da linguagem. As metodologias de avaliação per mitem a coleta de dados das habilidades ou com petências prejudicadas, bem como das que se
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mantiveram, para que sejam a base da interven ção. Na seqüência, tem-se a tarefa da organização de um processo terapêutico que seja especial e único para o indivíduo em tratamento e que reflita um senso de realidade comunicativa compatível com suas possibilidades. Finalmente, o constante registro do desempenho do indivíduo no atingi mento de seus objetivos terapêuticos ao longo do processo permite a constatação de uma prática clínica eficiente. A base das estratégias de avaliação e terapia fonoaudiológicas está calcada no conhecimento advindo do desenvolvimento ''normal'' da lingua gem. Essas estratégias devem levar em conta a situação em que predominantemente a pessoa de verá comunicar-se, a função das suas falas, o con teúdo ou o tópico da conversação e as variações de estilo dependentes do contexto e do ambiente. Para analisar esses aspectos, este capítulo contem plará os processos lingüísticos que se rompem, os princípios da avaliação e da terapia e as metodo logias de estimulação para sistemas de comunica ção oral e escrita. O leitor poderá encontrar as ba ses neurológicas das várias doenças que envolvem o uso da linguagem em outras páginas deste livro.
A língua, a linguagem, a fala e a fluência A língua é o código lingüístico de uma comunida de. No Brasil, fala-se o português brasileiro, que, na sua estrutura básica, é igual em todo o país. Porém, em cada região, Estado ou mesmo dentro de um mesmo Estado, há diferenças de dialetos, sotaques e vocabulário. Segundo a American Speech-Language Hearing Association ( 1983), ''linguagem é um complexo e dinâmico sistema de símbolos conven cionais utilizado de vários modos para expressar o pensamento, visando à comunicação''. Bloom e Lahey ( 1978) definem linguagem como sendo a integração da forma (fonologia, sintaxe e morfo logia), do conteúdo (organização cognitiva da re presentação das idéias expressas em palavras ou gestos ) e do uso compatível com o contexto e a si tuação. O objetivo é comunicar-se com os outros, no estabelecimento das relações pragmáticas que são fundamentais tanto para o domínio cognitivo como para a integração social. A fala é a expressão oral da linguagem. Consiste em atos motores que promovem a articulação dos
fonemas que farmam as palavras e as frases de cada língua. A fluência é um dos parâmetros da fala, assim como o ritmo, a velocidade e a prosó dia ( Bohnen, 2000; 2005a). Para uma fala ser fluente, é preciso domínio da língua, da lingua gem e da fala. Além disso, para que a fala expresse adequadamente os pensamentos e as idéias de uma pessoa, esta também precisa ter uma boa voz e uma boa audição. Em resumo, para uma pessoa comunicar-se bem, é necessário que ela domine a linguagem, a fala e a fluência. A comunicação é o grande objetivo que uma pessoa tem ao expressar se. Esse desejo humano de comunicação ocorre em qualquer língua. Por isso, considera-se a lin guagem universal. Todas as crianças adquirem lin guagem da mesma forma, nas mesmas idades e com etapas de desenvolvimento muito semelhan tes, apesar das peculiaridades de cada língua.
A linguagem e a fonoaudiologia O objeto de estudo da fonoaudiologia é a comuni cação oral e escrita e todos os atributos de um uso adequado de linguagem, tanto em seus aspec tos de normalidade quanto nos que se distanciam do que se considera padrão. Segundo Morin ( 1998), a linguagem depende das interações entre os indivíduos, as quais dependem da linguagem. E, então, necessário que a linguagem seja concebida ao mesmo tempo como autônoma e dependente. Essa concepção de linguagem não separa o corpo da mente. ''É um fato incontestável que o pensa mento provém do cérebro'', diz Damásio ( 1996). Porém, embora a separação entre corpo, mente e cérebro seja às vezes didaticamente necessária, na prática é impossível explicar o funcionamento lin güístico de uma pessoa apenas em termos de fenô menos cerebrais, excluindo o ambiente e o contex to como produtos das ações de um organismo. Se a integração do corpo com a mente estiver afetada por alguma doença neurológica, a linguagem oral ou escrita, que traduz o pensamento, provavel mente não atingirá as metas de comunicação co mo as conhecemos. A área da intervenção na linguagem necessaria mente inclui habilidades de comunicação, pois o indivíduo precisa expressar-se por meio da fala, da escrita ou de algum modo que torne possível a inter relação com o meio que o cerca e onde está inserido. O funcionamento de cada uma das dimensões da linguagem está localizado em áreas específicas ,
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas do cérebro. Doenças neurológicas que venham a interferir na higidez neuroanatomofisiológica de um indivíduo trarão como resultado distúrbios no processamento e na expressão da linguagem. Igualmente importante é a compreensão de que alterações na linguagem e conseqüentes pre juízos na comunicação não ocorrem isoladamente. Outras funções cognitivas como a atenção, o siste ma executivo central e a memória ( Mansur; Rada novic, 2004; Izquierdo, 2002 ), por exemplo, con tribuem para a qualidade (ou para sua falta) do produto expressivo de uma pessoa com doença neurológica. Da mesma forma, a história única e individual de uma pessoa, seu estado psíquico, seu contexto social, econômico, cultural, seu nível instrucional, suas possibilidades de acesso à saú de, entre tantas variáveis, colaboram com os possí veis resultados na linguagem. Portanto, nas doenças neurológicas que afetam a linguagem e a capacidade de um indivíduo de comunicar-se, a fonoaudiologia visa a reabilitar e estimular o desenvolvimento, o aprimoramento e a conseqüente manutenção de níveis de inde pendência de comunicação do indivíduo afetado. A expressão ''níveis de independência'' deve ser entendida como oferecer à pessoa todas as oportu nidades que estejam ao seu alcance para que possa reassumir sua vida com a menor quantidade de assistência, apesar das limitações que porventura permaneçam. Diferentes concepções de mundo, ciência, pro fissão e ser humano determinam a forma como os profissionais pensam, sentem, agem, intera gem e se expressam em sua prática clínica ( Bohnen, 2004; 2005a). Na fonoaudiologia não é diferente. Perguntas clássicas sobre quais estruturas do cérebro têm relevância para a aquisição, a fisiolo gia ou a reabilitação de habilidades de linguagem vêm sendo respondidas pelas neurociências e pe las neuroimagens (Mac-Kay, Assencio-Ferreira; Ferri-Ferreira, 2003; Alm, 2004; Bohnen, 2007a). Porém, precisa-se atentar para a relação entre pro cessos lingüísticos e estruturas neurais. Shankwei ler e Liberman ( 1976) questionaram por que os deficientes auditivos congênitos apresentam mui to mais dificuldades para aprender linguagem do que os deficientes visuais congênitos. Sua resposta baseia-se no pressuposto de que a linguagem é primariamente falada e de que, para assim ser, precisa ser ouvida. Dessa farma, a linguagem fala da obedece a regras e códigos que carregam in-
formações acústicas, que são específicas e diferen tes de outras porque contêm significados que va riam. A percepção da fala é diferente de outras percepções auditivas. Ouvir sons da fala somente torna-se significativo quando esses sinais acústi cos são compreendidos de tal forma que as res postas advindas sejam compatíveis com os estí mulos oferecidos. Responder de forma sincroniza da e adequada ao tempo e às circunstâncias é uma habilidade que deve ser considerada ao entender se linguagem, especialmente nas doenças neuro lógicas. A compreensão do que é dito é fundamental. E difícil imaginar uma linguagem falada na ausência da compreensão, que é um de seus mais básicos processos. Logo, perceber e compreender são habilidades básicas. Da mesma forma, são bá sicas as capacidades de repetir, iniciar a fala, falar com fluência e espontaneidade e usar as regras sintático-semânticas e gramaticais da língua e o vocabulário de sua comunidade. ,
Saúde versus doença Na Constituição da República Federativa do Brasil de 1988, em sua Seção II - Da Saúde, o artigo 196 define a saúde ''como direito de todos e dever do Estado, garantido mediante políticas sociais e eco nômicas que visem à redução do risco de doença e de outros agravos e ao acesso universal e igualitário as açoes e serviços para sua promoçao, proteçao e recuperação''. A Conferência de Alma Ata ( Orga nização Mundial da Saúde, 1978), ao definir ''aten ção primária à saúde'', estabeleceu a integração dos serviços médicos convencionais a outros serviços com foco na promoção da saúde, na prevenção e nos cuidados contínuos e a migração de uma abor dagem individual para uma de colaboração interse torial, com a participação da comunidade. Um dos pressupostos da atenção à saúde é a relação de longo prazo que se estabelece entre te rapeutas e pacientes. Para profissões como a fo noaudiologia, esse pressuposto mostra a necessi dade de se estabelecer a comunicação entre os vá rios setores da saúde que entram em contato com o paciente. Na relação entre doença, pacientes e medicamentos, por exemplo, o fonoaudiólogo tem condições de observar os efeitos da medicação na linguagem ou nas respostas dos seus pacientes. Obviamente, não interfere no que é prescrito, mas, ao informar-se sobre os efeitos de um dado medi.
'
-
.
-
-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia camento, tem condições de adequar suas sessões aos momentos em que a pessoa esta mais apta a responder eficientemente aos estímulos dados. A oportunidade de trabalhar no ambiente na tural do paciente permite ao fonoaudiólogo a ob servação de variáveis que podem colaborar para a sua melhora, como a parceria com a família ou os cuidadores, a troca de informações com outros profissionais e a adequação de procedimentos te rapêuticos às necessidades ou exigências do pa ciente. O sucesso no processo de interação com o paciente, com sua família e com a equipe inter disciplinar é dependente da disponibilidade de to dos em procurar as melhores alternativas de co municação em benefício da pessoa que necessita de cuidados. Como profissional que lida com a comunicação, o fonoaudiólogo pode auxiliar na busca da diversidade de comportamentos, atitu des e crenças para aumentar a qualidade da con versa e do diálogo. A compreensão entre as partes se dá por meio do ouvir atento, da fala efetiva e da aceitação das contribuições e atribuições de ca da um dentro de um processo terapêutico. Se a conferência da Organização Mundial da Saúde de 1978 e a Constituição do Brasil de 1988 preconizam saúde como qualidade de vida, a inter venção fonoaudiológica nas doenças neurológicas deve otimizar o reestabelecimento das condições internas da pessoa acometida por algum dano. Assim, o processo terapêutico deve contemplar a re-inserção da pessoa nos vários contextos e am bientes em que costumava circular previamente ao episódio neurológico. Os objetivos terapêuticos devem abarcar a melhora da expressão das inten ções comunicativas da pessoa, sua percepção das intenções dos outros, dos tópicos da conversação, das variações estilísticas de cada interlocutor e das regras do uso da linguagem que se refletem nos comportamentos e nas atitudes. Em outras pala vras, o trabalho fonoaudiológico deve necessaria mente aumentar a qualidade de vida dos que têm alguma doença neurológica. O princípio básico é desviar o foco da atenção à doença e direcioná-lo à pessoa que está doente e a como a doença a afeta. /
.
Distúrbios de comunicação Os distúrbios de comunicação em adultos podem ocorrer em qualquer uma das dimensões da lin guagem, da fala e da fluência, além daqueles que envolvem a leitura, a escrita e a voz ( Bohnen, 2000) .
Os distúrbios predominantemente motores são as apraxias e as disartrias (Yorkston; Beukelman, 2004; Darley; Aronson; Brown, 1975 ) . Os distúr bios de fluência são a gagueira e a taquifemia ( Bohnen, 2003; 2005a). As afasias são considera das distúrbios de linguagem ( Mansur; Radanovic, 2004; Santana, 2002; Shuster, 2004). Outros dis túrbios como esclerose lateral amiotrófica, escle rose múltipla, demência e doença de Alzheimer provocam dificuldades que são atendidas pela fo noaudiologia. O objetivo é minimizar os efeitos progressivos da doença na qualidade da respira ção, da deglutição, da articulação, da voz, da me mória, das habilidades motoras finas, retardando, no que for possível, a diminuição da qualidade de vida funcional dos portadores. O objetivo deste capítulo não é o detalhamento dos vários distúrbios de comunicação. O leitor é convidado a ver outros capítulos deste livro, assim como as referências e os sites sugeridos ao final deste.
Distúrbios motores da fala Apraxia Apraxia é causada por danos nas áreas do cérebro que coordenam a sincronia ou a programação dos movimentos neuromusculares necessários para a produção adequada dos sons da fala. Caracteriza se por erros na produção dos sons da fala e por alterações compensatórias de prosódia. Há redu ção na possibilidade de executar os movimentos necessários para a composição de palavras, pro movendo uma alta variabilidade de erros articu latórios. A fala se dá com muito esforço e de forma lenta. O portador pode apresentar alternância de momentos de fala correta com outros de fala inin teligível (Darley; Aronson; Brown, 1975; Rosen bek; LaPointe; Wertz, 1989). O grau de gravidade depende da natureza e da extensão do dano neu rológico. Os portadores têm dificuldade na articu lação seqüenciada dos sons da fala, o que compro mete a formação de sílabas e palavras e a conse qüente inteligibilidade do que é dito. A apraxia pode ocorrer associada a afasias ou a disartrias. A interlocução pode ser frustrante. /
Apraxia ideomotora. E a inabilidade para realizar
atos motores voluntários sob comando verbal, que, espontaneamente, são facilmente realizáveis.
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas Lesões do fascículo arqueado e da porção anterior do corpo caloso podem ser responsáveis por esse tipo de distúrbio. ,
Apraxia ideatória. E a incapacidade de realizar cer-
tos movimentos seqüenciadamente, embora cada movimento possa ser feito separadamente. A loca lização precisa das estruturas afetadas nessa dis função neuropsicológica ainda é incerta. ,
Apraxia construtiva. E a incapacidade de reprodu-
zir ou copiar um modelo visual apresentado, na ausência de distúrbios visuais, perceptivos ou mo tores. Lesões parietais localizadas à direita costu mam determinar quadros mais intensos.
Disartrias São causadas predominantemente por lesões, pro venientes de acidentes vasculares cerebrais, trau matismos cranianos e tumores cerebrais, nos ner vos trigêmeo (V), facial (VII), vago (X) e hipo glosso (XII), que são responsáveis pelos movimen tos da língua, dos lábios, da mandíbula, do palato, da faringe e da glote. Afetam a tonicidade dos músculos da boca e da face. Enfraquecem o siste ma respiratório, que perde gradualmente a força e o ritmo, interferindo na qualidade vocal. Por in suficiência velofaríngea, a voz fica hipernasal. As
frases ficam curtas, e o fluxo da fala é interrompi do pela necessidade de inspirações mais constan tes. Portadores tendem a engasgar-se ao deglutir e mostram dificuldades de controlar a saliva. Os efeitos na fala dependem da localização da lesão e das suas especificidades (Tabela 56. l ) . Tipos de disartrias. Nas Tabelas 56.2 e 56.3, en
contram-se as principais características das disar trias que são avaliadas e tratadas pela fonoaudio logia. As informações ali contidas são retiradas de várias fontes bibliográficas. O objetivo é propor cionar uma visão panorâmica e comparativa das disartrias ( Herndon et al., 2000; Yorkston; Beu kelman, 2004; Yorkston et al., 200la; 200lb; Dar ley; Aronson; Brown, 1975; deLau; Breteler, 2006; Samii; Nutt; Ranson, 2004). As doenças que provo cam disartrias estão definidas em outros capítulos deste livro.
Distúrbios de deglutição Os distúrbios de deglutição, chamados de disfa gias, são causados por danos no sistema nervoso e nas regiões da cabeça e do pescoço. A deglutição ocorre em quatro fases: preparatória, oral, faríngea e esofagogástrica (Costa, 1998). Disfagias podem ocorrer em uma ou mais fases ( Howden, 2004;
Tabela 56.1 NERVOS CRANIANOS E SUAS FUNÇÕ ES NA PRODUÇÃO DA FALA
Região
Nervos cranianos
Funções
Laríngea
Vago (X)
Fecha a glote para fonemas sonoros e a abre para fonemas surdos
Velofaríngea
Vago (X)
Regula o fechamento e a abertura da porta platofaríngea para todos os sons; dá pressão intra-oral para produção de consoantes
Articulatória
Trigêmeo M
Regula a abertura da boca por meio da mandíbula para todos os fonemas
Facial (VII)
Muda a forma dos lábios para a produção de vogais e consoantes labiais
Hipoglosso (XII)
Ajusta a posição e o formato da língua para a produção de consoantes e vogais linguais
Fonte: Darley; Aronson; Brown, 1975.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 56.2 CARACTERÍSTICAS DAS DISARTRIAS
Disartria
Flácida
Espástica
Atáxica
Causas
Danos no motoneurônio inferior
Danos no motoneurônio superior
Danos no circuito cerebelar
O que afeta
Todos os tipos de movimentos voluntários, automáticos e reflexos da fala são afetados
Os músculos têm espasticidade, movem-se com dificuldade e pouca amplitude e tendem à fadiga
Movimentos voluntários são lentos. Há imprecisão de tempo, amplitude e direção. Equilíbrio e marcha
Respiração
Redução da capacidade vital; expiração descontrolada, causando exaustão; inspiração ruidosa
Inabilidade de produzir mais de duas sílabas; aumento evidente de tensão ao tentar prolongar vocalizações; dificuldade de sustentação da pressão intra-abdominal, provocando incoordenação pneumofonoarticulatória
Respiração irregular devido à ataxia dos músculos abdominais, do diafragma e/ou das pregas vocais
Efeitos na fala
Frases curtas; fraseado ilógico por interrupções inadequadas; engasgas; fala com ar residual. Paralisia unilateral nos lábios que afeta pouco a produção de sons bilabiais; paralisia bilateral que distorce ou impede a produção dos sons bilabiais e distorce a produção de vogais. Na língua, paralisia bilateral que impede produção de sons linguodentais e alveolares. Ao final, fala esforçada e ininteligível
Velocidade da fala lenta; frases curtas; músculos com espasticidade que se movem com dificuldade e pouca amplitude; tendência à fadiga; fala lenta, trabalhosa, como que produzida contra muita resistência; palavras prolongadas. Boca que pende para o lado, lados da boca que ficam fracos (quando a língua protrui, desvia para o lado mais fraco)
Imprecisão na emissão de consoantes; distorção de vogais; rupturas na fluência; inteligibilidade baixa; prolongamentos de vogais e intrusão de espaços entre sílabas; velocidade de fala lenta; repetição de sílabas
Efeitos na fonação e na ressonância
Voz soprosa; inspiração ruidosa; frases muito curtas; pitch e /oudness monótonos; hipernasalidade; emissão nasal do ar; redução da clareza na produção de consoantes
Pitch baixo; voz arranhada,
Possível ocorrência de hipemasalidade; alteração na prosódia por equalização entre vogais e consoantes;
Perda parcial ou completa da amplitude da articulação; assimetrias nos movimentos de lábios, língua e mandíbula
Deglutição difícil; disfagia; boca que pende para o lado; lados da boca que ficam fracos (testa, palato, faringe e laringe não são afetados); quando a hemiplegia é muito . grave, 1mprec1sao na articulação
Efeitos na articulação
•
estrangulada, esforçada, interrompida; voz soprosa
monopitch e monoloudness
.
-
Lentidão; imprecisão na força, na coordenação, na amplitude e na direção dos movimentos articulatórios
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas -
Tabela 56.3 CARACTERÍSTICAS DAS DISARTRIAS E EFEITOS NA FALA E NA LINGUAGEM
Disartria
Hipercinética
Causas
Lesões nos gânglios da base Danos na substância negra
Degeneração progressiva nos motoneurônios superior e inferior
O que afeta
Danos uni ou bilaterais, associados a movimentos involuntários
Amplitude e tônus dos movimentos, rigidez, tremor e descanso
Capacidade respiratória vital
Respiração
Expiração descontrolada, causando exaustão
Respiração encurtada com o tempo
Perda gradativa do controle muscular para a respiração; respiração curta
Efeitos na fala
Imprecisão nas consoantes; distorção das vogais; frases curtas; inteligibilidade pobre
Acentuada limitação na amplitude dos movimentos da fala; repetições, hesitações e falsos inícios de fala
Produção esforçada de consoantes e vogais, sílabas e palavras; em casos avançados, anartria
Efeitos na fonação e na ressonância
Hipernasalidade; monopitch e variação excessiva de /oudness; voz áspera e estrangulada
Volume baixo; rouquidão; monopitch e monoloudness
Voz rouca ou soprosa; hipernasalidade
Efeitos na articulação
Alto grau de variabilidade dos padrões musculares e da tonicidade; prosódia excessiva
Dificuldades de iniciação de fala voluntária; rigidez; momentos de bloqueio; bradicinesias
Impedimento progressivo da musculatura intrínseca e extrínseca de laringe, lábios, língua e palato
•
Hipocinética
Domench; Kelly, 1999). Para mais infarmações sobre esse assunto, ver o Capítulo 59.
Mista
na fluência mais conhecidos são a gagueira e a taquifemia.
Taquifemia Distúrbios de fluência A fluência é um dos parâmetros da linguagem. Ser fluente significa ter a habilidade de desenvol ver mecanismos de processamento automáticos e pouco conscientes (Merlo, 2006; 2007) . A autora enfatiza que a fluência é observada em aspectos da fala como hesitações, reformulações, pausas silenciosas fluentes, velocidade de fala, suavidade ou facilidade de emissão, habilidade gramatical e complexidade semântica. Quando a fluência se rompe, mudam os padrões da temporalidade nor mal da fala. Medidas de velocidade de fala têm colaborado para a análise do ritmo. Os distúrbios
Caracteriza-se por uma velocidade de fala rápida, que interfere na inteligibilidade da mensagem. Simultaneamente, há um aumento significativo no número de hesitações/disfluências, e o porta dor tem pouca ou nenhuma consciência da forma como fala. De acordo com a Organização Mundial da Saúde (2003 ), os portadores de taquifemia po dem apresentar gagueira associada, história fami liar para distúrbio de fluência ou de linguagem, troca de letras na escrita, troca de fonemas na fala, dificuldades de acesso lexical, comprometimento sintático, discurso confuso, atraso na aquisição da linguagem e no desenvolvimento motor, além
Rotinas em neurologia e neurocirurgia de hiperatividade e desatenção ( St. Louis; Myers, 1997 ) .
Gagueira A gagueira encontra-se na Classificação Interna cional de Doenças (CID-10) sob o código F98.5 ( OMS), o que significa que, cientificamente, é considerada como distúrbio ou transtorno de fluência da fala. Como a fluência é um parâmetro da linguagem, a gagueira é um distúrbio de lin guagem (Bohnen, 2000; 2005a; 2007a). Uma vez que a fluência prejudica a comunicação, o profis sional que é legalmente reconhecido para tratar de distúrbios dessa área é o fonoaudiólogo. A ga gueira é entendida como uma dificuldade dos nú cleos da base em sinalizar o término de um som ou sílaba da fala, que pode ser causada por heran ça genética, em 55% dos casos (Felsenfeld, 1997), e/ou por lesão cerebral, em 45% dos casos aproxi madamente ( Alm, 2004; 2005 ) . A gagueira é in voluntária, ou seja, a pessoa que gagueja não tem controle sobre a sua fala e não consegue evitar a ocorrência da gagueira. Segundo Bohnen (2005a; 2007b; 2007d; 2007e), os processos cerebrais necessários para a fala exer cem papéis importantes na gagueira. Técnicas de imagem e estudos nas áreas das neurociências têm mostrado as várias áreas cerebrais envolvidas na produção de uma fala que se caracteriza por rup turas em momentos inadequados, rupturas estas que, geralmente, não são encontradas em pesso as fluentes. O senso comum que ainda se man tém é o de que a gagueira é um distúrbio emocio nal ou psicológico ( Bohnen; Oliveira, 2004; Boh nen; Lisboa, 2006). Entretanto, as variações de fluência podem ser explicadas pelo maior ou me nor envolvimento dos núcleos da base na fala. Os neurocientistas não se restringem a pesquisar on de estão e como funcionam as estruturas respon sáveis pela fala e pela linguagem no cérebro. Tam bém consideram os efeitos desses funcionamen tos no ato sensório-motor da fala concluem que as questões psicológicas que estão associadas à gagueira são reações a situações anteriores mal sucedidas ( Alm, 2004; 2005; Foundas et al., 2001; Sommer et al., 2002; Watkins et al., 2006 ) . Suge re-se a leitura de Bohnen e Oliveira (2004) para um revisão da literatura sobre o tema. Gagueira do desenvolvimento. Instala-se ao redor
dos três anos de idade e, se não tratada adequada-
mente, tem tendência a permanecer. Segundo Alm (2004), 45% das gagueiras iniciadas na infân cia são decorrência de lesão cerebral precoce nos núcleos da base (ou em regiões que se conectam a eles). Indícios de ocorrência de lesão cerebral pre coce incluem hipoxia pré ou perinatal, prematuri dade e concussão cerebral (traumatismo craniano fechado com estado alterado de consciência). Gagueira por lesão neurológica. Lesões nos nú
cleos da base (ou em regiões que se conectam a eles) que ocorrem na idade adulta e são originadas por acidente vascular cerebral, traumatismo cra niano ou doenças neurodegenerativas afetam a fluência. Essas rupturas são conhecidas como ga gueira neurogênica'' e diferenciam-se da gagueira do desenvolvimento. O início dessa gagueira tende a ser abrupto, geralmente sendo verificado logo após a ocorrência da lesão ( Alm, 2004; 2005 ) . 11
Gagueira psicogênica. Não é uma gagueira verda
deira: é um sintoma de conversão. Nesse caso, a alteração na fluência da fala é a expressão de um conflito ou de uma necessidade psíquica. Desse modo geral, diferencia -se da gagueira pelas hesi tações/disfluências gaguejadas tenderem a ser altamente estereotipadas, havendo repetição da sílaba inicial, da sílaba tônica ou da sílaba final das palavras. O diagnóstico psiquiátrico é de trans torno de conversão ( CID - 1 O: F44). Ao contrário da gagueira verdadeira, nesses casos a fluência não tende a melhorar significativamente em si tuações como canto, leitura em coro e feedback auditivo atrasado (Mahr; Leith, 1992; Organiza ção Mundial da Saúde, 2003 ) .
Distúrbios de linguagem Afasia
É o resultado de danos nas áreas do cérebro que
comandam a linguagem, inclusive traumatismos cranianos, demência e doenças degenerativas. En volve a fala, a compreensão, a leitura e a escrita, além de freqüentemente apresentar co-morbidade com disartrias, apraxias e/ou disfagias ( Shuster, 2004; Wineburgh; Small, 2004; Santana, 2002; Rosenbek; LaPointe; Wertz, 1989; Mac-Kay; As sencio-Ferreira; Ferri-Ferreira, 2003; Damásio, 1992 ) . As Tabelas 56.4, 56.5 e 56.6 mostram as principais características das várias afasias.
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas -
Tabela 56.4 AFASIAS: LESÕ ES ANTERIORES (FRONTAIS) E SINTOMATOLOGIA
Afasia
Broca
Transcortical motora (TCM)
Fluência
Não fluente
Não fluente
Características típicas
Ag ramatismo na fala e na escrita
Simplificação gramatical; dificuldade na iniciação da fala; ecolalia
Compreensão
Variável (oral e escrita), dependendo do grau de agramatismo
Oral e escrita boa (pode haver prejuízos por perdas cognitivas vindas da lesão frontal)
Repetição
Ruim
Ruim
Nomeação
Ruim, com erros semânticos
Prejudicada (parafasias, perseverações)
Escrita
Proporcional à fala
Proporcional à fala
Local da lesão
Frontal dorsolateral + substância branca periventricular frontal + núcleos da base
Frontal dorsolateral + substância branca periventricular frontal + área motora suplementar frontal mesial
Sinais associados
Hemiparesia D; apraxia orofacial; depressão
Hemiparesia D; apraxia orofacial; grasping
Síndromes fracionadas
Afemia (alteração residual da articulação e da prosódia)
(sempre hemisfério dominante)
Fonte: Mansur; Radanovic, 2004.
Questões sobre a prática fonoaudiológica A prática fonoaudiológica (prevenção, avaliação, terapia, ensino, pesquisa e extensão ) inicia com as concepções de cada profissional, subjacentes ao seu conhecimento e aos seus procedimentos técnicos. A prática baseada em evidência (PBE) tem estimulado um repensar sobre o quê e o como se faz nas doenças neurológicas (ASHA, 2005; 2008; Yorkston et al., 200la; 200lb). De acordo com a Organização Mundial da Saú de ( 1978), o foco da saúde migrou da doença para a qualidade de vida e a prevenção. Prevenção em saúde, especialmente atenção primária, deveria ser realizada pelos profissionais da área em parce ria e colaboração com as instituições governamen tais, já que a Constituição Brasileira de 1988 assim o diz. E um dos direitos constitucionais de qual,
quer cidadão do país. Não é do escopo deste capí tulo realizar uma incursão filosófica sobre preven ção. Porém, com base em informações oferecidas por pacientes no consultório ou em suas residên cias, sem evidência estatística, mas qualitativa mente importantes, é possível trazer algumas questões para reflexão que poderão ter alguma utilidade para os leitores. O que de fato conhecemos sobre as mudanças funcionais do cérebro durante e após os eventos neurológicos que abordamos neste capítulo? As neuroimagens são esclarecedoras e têm mudado ou ampliado diagnósticos até então baseados qua se que exclusivamente nas respostas concretas da pessoa acometida. As avaliações e os tratamentos, por conseguinte, são direcionados para o observa do e o mensurável. As respostas obtidas em uma avaliação representariam o todo do conhecimento
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 56.5 -
AFASIAS: LESOES POSTERIORES (TEMPORAIS/PARIETAIS) E SINTOMATOLOGIA
Afasia
Wernicke
Transcortical sensorial (TCS) Condução
Fluência
Fluente (porém vazia, com circunlóquios e parafasias)
Fluente
Fluente
Características típicas
Jargonafasia; dissintaxia
Parafasias semânticas; circunlóquios; distúrbio no processamento semântico
Parafasias fonêmicas; distúrbio no processamento fonológico e na memória de curto prazo
Compreensão
Ruim (oral e escrita)
Ruim (oral e escrita)
Boa (oral e escrita)
Repetição
Ruim
Boa
Ruim
Nomeação
Ruim (parafasias, ausência de respostas, circunlóquios)
Prejudicada
Prejudicada de forma variável
Escrita
Proporcional à fala
Proporcional à fala
Pior do que a fala (pode ocorrer alexia com agrafia)
Local da lesão (sempre
Giro temporal superior: predomina alexia
Giro temporal médio e inferior: predomina alexia
Giro supramarginal (parietal inferior)
Sinais associados
Hemianopsia D; anosognosia; agitação
Agnosias
Hipoestesia D; quadrantanopsia
Síndromes fracionadas
Surdez verbal pura (agnosia auditiva para palavras) ; lesões bilaterais
hemisfério dominante)
Fonte: Mansur; Radanovic, 2004.
da linguagem de uma dada pessoa naquele dado momento, apesar da doença? Os testes aplicados são validados para a língua portuguesa? As esta tísticas que enquadram'' as respostas da pessoa seriam semelhantes em todas as línguas? Leva riam em conta as diferenças estruturais da língua falada pelo sujeito avaliado em relação à língua de origem do teste? Levariam em conta as bases sócio-culturais e instrucionais desse mesmo sujei to? Nos dados considerados, deram-se atenção e relevância às infarmações trazidas pelos familia res? O profissional responsável pelo paciente é o mais adequado para trabalhar com aquela específi11
ca patologia? A terapia definida está baseada em um paradigma de processo ou em um de programa? As decisões terapêuticas deveriam ser mais complexas do que a escolha entre programas de avaliação e programas terapêuticos previamente estabelecidos, considerando as inúmeras variáveis do indivíduo e da equipe envolvida com ele, as variáveis da relação de causas e efeitos de um transtorno ou de uma doença e as implicações de qualidades técnicas que dão suporte a cada etapa do evento neurológico. Os conhecimentos que temos de neuroanato mofisiologia ainda não nos permitem muitas ge-
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas -
Tabela 56.6 -
AFASIAS: LESOES COMBINADAS (FRONTO-PARIETO-TEMPORAIS) E SINTOMATOLOGIA
Afasia
Global
Transcortical mista
Anomia
Fluência
Não fluente
Não fluente
Fluente
Características típicas
Estereotipias; destruição da área da linguagem; desconexão frontotemporal
Ecolalia
Circunlóquios; palavras de enchimento; quadro residual de outras afasias; recuperação lexical a partir do sistema semântico
Compreensão
Ruim (oral e escrita)
Ruim (oral e escrita)
Boa
Repetição
Ausente
Boa
Boa
Nomeação
Ausente
Prejudicada
Ruim
Escrita
Ausente
Escrita e leitura reduzidas
Variável de acordo com o grau de anomia
,
Fronto-parieto-temporal extensa, córtico-subcortical frontal, córtico-subcortical temporal + substância brancaperiventricular frontal
Area TCM + area TCS com preservação da região perisilviana frontal, tálamo anterior
Quando quadro primário: área TCM ou área TCS
Sinais associados
Hemiplegia D; hipoestesia D; apraxia orofacial e de membros; hemianopsia D
Hemiparesia D; grasping; apraxia orofacial
Lesões anteriores: disartria; hemiparesia D; apraxia orofacial Lesões posteriores: hemianopsia D; alexia
Síndromes fracionadas
Evolução freqüente para afasia de Broca
Evolução freqüente para afasia transcortical motora
Local da lesão (sempre hemisfério dominante)
,
Fonte: Mansur; Radanovic, 2004.
neralizações estatísticas para um conseqüente de senvolvimento de práticas terapêuticas geradoras de evidências. Os paradigmas sobre terapias vêm mudando de acordo com a evolução das ciências. Porém, ainda se observa um predomínio da con cepção da melhora por incrementas. Será que esta é a melhor abordagem para o paciente e sua família? Se entendermos que aquisições em um nível superior não ocorrem incidentalmente porque são intrinsecamente derivadas das aquisições de ní veis precedentes, a avaliação e a terapia fonoau-
diológicas precisam contemplar esse paradigma. Para que tal ocorra, uma das condições para o su cesso do fazer fonoaudiológico é a possibilidade de o paciente ser encaminhado no momento mais próximo da instalação de sua dificuldade. Isso vale tanto para crianças que gaguejam e que são deixa das pelos profissionais da saúde e da educação na espera de uma melhora que não ocorre espon taneamente como para casos de perdas abruptas da capacidade de usar a fala ou a linguagem e para casos de doenças degenerativas que vão gra-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia dualmente piorando a qualidade de comunicação de uma pessoa. A concepção de prevenção passa por esse pa radigma. Não se pode necessariamente impedir que uma criança venha a gaguejar, mas se pode evitar que se torne um adulto que gagueja (Bohnen, 2005a; 2007a; Bohnen; Pacheco, 2004). Não se pode evitar que alguém tenha um episó dio neurológico abrupto, mas se pode colaborar na recuperação das funções prejudicadas ou per didas se a intervenção e a estimulação iniciarem assim que as condições do paciente permitirem. Melhorar a qualidade respiratória de um pacien te por meio de manobras fonoaudiológicas du rante sua estada na unidade de terapia intensiva, por exemplo, poderá representar uma diminui ção da sua permanência nessa unidade. Iniciar atendimento com os portadores de doenças pro gressivas antes de suas capacidades de comunica ção se deteriorarem muitas vezes significa retardar o avanço das perdas provocadas pela doença. A complexidade da linguagem usada pelo ser humano ainda precisa ser desvendada na sua to talidade. O Joint Coordinating Committee on Evidence Based Practice da ASHA ( 2005) define prática ba seada em evidência como a ''associação entre pes quisa de alta qualidade, competências e habilida des do fonoaudiólogo e preferências e valores do indivíduo a ser tratado dentro do processo de to mada de decisões clínicas''. Esse tema é de grande complexidade. Pesquisa de alta qualidade deve ser realizada na universidade. Competências e habili dades do fonoaudiólogo, além das determinadas pela Lei 6965/8 1, que regulamenta a profissão, es tão sendo discutidas nos fóruns adequados para tal (Bohnen, 2007a; 2007b ) . A individualidade do paciente é inequívoca. Como contribuir para uma solução que seja reconhecida pela classe, por ou tros profissionais, pela academia e pela sociedade?
Questões sobre a avaliação fonoaudiológica
Avaliar o conhecimento ou o uso da linguagem?
Evidências do conhecimento da linguagem e de suas aplicações são obtidas pelo desempenho da pessoa sendo avaliada, tanto em compreensão quanto em expressão. Dificuldades de comunica ção como as abordadas aqui podem interferir no desempenho de um indivíduo e mascarar seu real conhecimento de linguagem. Avaliar a estrutura ou a função? A essência da
linguagem reside na integridade entre estrutura e função, intrinsecamente relacionadas. Qualquer procedimento de avaliação que privilegie uma em detrimento da outra deixa de contemplar a lingua gem na sua totalidade. As respostas a essas perguntas devem situar se na integração das dimensões, o que dificulta a coleta de evidências na prática clínica. No en tanto, por meio do respeito a alguns princípios, podem-se encaminhar algumas soluções para esse tema.
Princípios da avaliação Princípio da unicidade. O ser humano é único.
Porque cada paciente é único e vem com diferentes padrões de danos na linguagem e diferentes back grounds, a avaliação e a terapia devem estar atrela das aos interesses do paciente e a seu nível de funcionamento. Significa que o que serve para um paciente não necessariamente serve para outro. Portanto, uma avaliação deve prever respostas que não estejam contempladas nas folhas de respostas dos vários testes existentes no mercado. As evi dências podem ser estabelecidas na comparação do desempenho do próprio indivíduo, mensurado em momentos diferentes. Princípio da complexidade. A linguagem é relati
va, dinâmica, condicional e complexa. Logo, a ava liação tem de ser dinâmica, complexa e voltada para os processos de linguagem e comunicação usados pela pessoa-alvo.
Critérios qualitativos ou quantitativos? Aborda
gens quantitativas são eficazes para resolver ''des vios'', direcionam-se para produtos da linguagem, mas não geram estratégias de intervenção. Já as abordagens qualitativas direcionam-se para as re lações entre estrutura e função, geram alternativas mais abrangentes de terapia, mas não resolvem questões de normas e ''desvios''.
Princípio da compreensão. Percepções e julga
mentos são complexos e dinâmicos e mudam com o tempo, a experiência e os avanços científico tecnológicos. As concepções de ser humano e de atendimento do profissional determinam o enfo que ideológico a ser dado na avaliação e, conse qüentemente, na terapia.
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas Princípio da reprodutibilidade. Os dados encontra
dos devem ser obtidos por meio de metodologias que permitam sua reprodução para a comparação entre as repetições.
•
•
Princípios da terapia fonoaudiológica Um plano terapêutico emerge da análise dos resul tados encontrados em uma avaliação ao mesmo tempo abrangente e específica. Deve contemplar objetivos que sejam coerentes e consistentes com os paradigmas de cada profissional e que estejam sintonizados com os avanços da ciência nesse as sunto ( Bohnen, 2005a; 2005b; 2003 ) . Portanto, os princípios da avaliação se mantêm para os processas terapeut1cos. "
.
Princípio da hierarquia. Pressupõe a organização
das seqüências necessárias para que o processo terapêutico tenha sucesso. Isso implica, por um lado, conhecer as dimensões da linguagem e as etapas de aquisição ou reabilitação. Por outro lado, é necessário o entendimento sobre as dificuldades que existem nos processos de mudanças de atitu des comunicativas em geral, e dos portadores de doenças neurológicas em particular. Hierarquia aqui NÃO pressupõe rigidez nem engessamento paradigmático e metodológico. Princípio da flexibilidade. Como a abordagem filo
sófica é a avaliação e a terapia centradas na pessoa e não na doença, a flexibilidade possibilita a ade quação sensível, ágil, permeável e compreensiva das necessidades específicas de cada um - indiví duo, sua família e integrantes da equipe de traba lho. Flexibilidade NÃO significa ausência de rigor metodológico, ausência de planos terapêuticos, te rapia centrada na atividade e ausência de critérios. Significa considerar as características e as necessi dades individuais de cada pessoa e ter a capacida de de mudar o rumo da terapia quando os resulta dos que estão sendo obtidos não são os esperados.
Objetivos gerais da terapia fonoaudiológica Em consonância com os princípios assumidos, a terapia fonoaudiológica deve apresentar como ob jetivos gerais: • aumentar a reorganização e o estabelecimento de funções em áreas homólogas do cérebro, pa-
•
ra que a linguagem seja processada da melhor farma possível; obter o máximo de comunicação possível per mitido pela situação neuropsicológica do pa ciente; auxiliar o paciente a aprender a compensar as perdas; auxiliar o paciente a viver em harmonia com as diferenças entre o que era antes e o que pas sou a ser após os episódios neurológicos.
Metodologia Para privilegiar a obtenção das evidências necessá rias à comprovação do sucesso da prática clínica, sugere-se que as metodologias terapêuticas sejam planejadas com objetivos que vão do simples para o complexo e do contexto fácil para o contexto difícil, que tenham critérios estabelecidos, que mantenham a coleta sistemática de dados e que considerem o contexto em que estão inseridos o paciente e sua família. O planejamento parte dos dados obtidos na avaliação. A hierarquia inicia com o processamen to de estímulos sonoros e evolui para o processa mento de estímulos visuais e da comunicação ges tual e não-verbal, chegando na expressão oral e na expressão escrita.
As diferenças entre programas e processos terapêuticos Uma concepção de terapia fonoaudiológica cen trada na pessoa e não na patologia permite desen volver um planejamento terapêutico que corres ponda às necessidades específicas de cada sujeito. Portanto, é preciso diferenciar um processo tera pêutico de um programa terapêutico. Um progra ma terapêutico é predeterminado. Existe por si próprio, é centrado na patologia, não na pessoa. Não considera as diferenças individuais e propor ciona um enquadramento da pessoa em um for mato específico, predeterminado e que correspon de às concepções do seu autor. Por isso, boa parte das vezes não funciona conforme o programado. O programa também desconsidera o fator tempo. Ou seja, quando é criado, o programa responde a algumas questões em um determinado tempo histórico. Como é estático, permanece indiferente à evolução da ciência, ao aumento do conheci-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia menta, que muda, melhora, é revisto ou pode até ser descartado (Bohnen, 2005b; 2007a). Um processo terapêutico tem a pessoa como centro. Responde às necessidades de um indivíduo em especial, preconiza a discussão do que fazer, quando fazer, por que fazer, onde fazer, que medi da pode ser adequada àquela pessoa em particular. Pressupõe o estabelecimento de hierarquias, em que as aprendizagens são interligadas e relaciona das entre si, e vislumbra o alcance dos objetivos em situações de vida real. Pressupõe evolução ao longo do tempo. O processo terapêutico é dinâmi co e interativo; é um constante avaliar e reavaliar que permite reajustes e mudanças de rumo sem pre que necessário ( Bohnen, 2005a; 2005b; 2007a) .
Algumas evidências sobre distúrbios de fluência Dentre os distúrbios abordados neste capítulo, os de fluência se diferenciam dos demais por algu mas características: surgem predominantemente na infância ( Bohnen, 2005a; 2006; 2007d), não são degenerativos, pioram ao longo do tempo por repetição, mas não impedem seus portadores de serem bem-sucedidos na vida. Talvez por não apresentarem risco de vida, permanecem ainda pouco conhecidos por parte dos profissionais da saúde e da educação e da população em geral. Embora existam entendimentos e conheci mentos produzidos sobre a gagueira do ponto de vista neurofisiológico, os encaminhamentos de profissionais das áreas da saúde e da educação ainda causam dificuldades aos portadores. Para buscar-se uma razão para tal, investigou-se o co nhecimento de médicos e psicólogos sobre a ga gueira. Constatou-se que 163 médicos, residentes e doutorandos e 102 psicólogos e estagiários em psicologia clínica obtiveram 3 1 % de acertos em 3.995 respostas obtidas sobre a contribuição das neurociências nessa área. Com um percentual de 69%, o senso comum de que gagueira tem origem psicológica se reflete nas condutas desses profis sionais em relação ao encaminh amento e ao trata mento dos que gaguejam. O desafio é definir quais ações poderiam ser tomadas após essa constatação (Bohnen; Oliveira, 2004; Bohnen; Lisboa, 2006 ) . Igualmente, sabe-se que pequenas dissincro nias ocorrem durante a fala de indivíduos que ga guejam, favorecendo uma incoordenação museu-
lar e/ou aerodinâmica entre os sistemas envolvi dos na fonação, na articulação e na respiração. A produção da fala se vale de um sistema de planeja mento dos atos motores que envolve o controle bilateral da musculatura do trato vocal nos dois hemisférios. Há uma inter-relação no sistema de controle motor, incluindo a área motora suple mentar, os gânglios da base, o tálamo e o cerebelo. Esse sistema é capaz de precisar o tempo dos mo vimentos articulatórios, o controle do fluxo aéreo e a transfarmação do pensamento em infarmação acústica em milésimos de segundos. Para verificar se as alterações descritas na literatura são observá veis no aparelho fonador de portadores de gaguei ra durante seus momentos de não-fluência, foram realizadas fibronasovideolaringoscopias em seis sujeitos masculinos adultos, portadores de gaguei ra, não-tratados. Os movimentos laríngeos foram observados durante 90 segundos de fala espontâ nea e de leitura de um texto de 100 palavras. Cinco juízes analisaram as imagens. Com 1 00% de con cordância entre eles, foram encontradas 18 ca racterísticas laríngeas diferentes das esperadas em falantes fluentes: 66% dos sujeitos apresentaram musculatura parafaríngea com contração, contra tura das musculaturas adjacentes, contração de aritenóides na pré-fonação e espasmos/contratu ras visíveis na laringe; 50% apresentaram cricoa ritenóideo com tremores, maiores dificuldades du rante a leitura e elevação da base da língua; 33% tinham contração involuntária na base da língua, epiglote elevada na fala espontânea, tremores nas paredes da laringe, epiglote com formato reto e assimetria de aritenóides; e 10% dos sujeitos apre sentaram hipertrofia da amídala lingual, criptas na língua, fechamento inadequado do espaço laríngeo, epiglote pequena, dificuldade de coaptação das pregas vocais no início da fonação e movimento das aritenóides com rotação ( Bohnen; Recco, 2006) . Este exame de baixo custo torna-se relevante no diagnóstico dos movimentos dessas estruturas do aparelho fonador durante a fala gaguejada e permite buscar estratégias terapêuticas que me lhorem a sincronia dos movimentos da fala, au mentando os níveis de fluência. Ele pode arrolar evidências por meio das imagens obtidas antes, durante e depois do tratamento, permitindo verifi car a manutenção da fluência obtida ao longo do tempo para a confirmação da eficácia terapêutica. Procedimentos desse tipo também permitem a ex-
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas perimentação da eficácia de diferentes metodo logias.
w w w . a s h a . o r g / m e m b e r s / r e s e a r c h /r e p o r t s / speech_voice_language.htm. Bloom L, Lahey M. Language development and language
Considerações finais
disorders. New York: John Willey and Sons; 1978.
Mudanças positivas na área da fonoaudiologia e de doenças neurológicas vêm sendo relatadas. Há uma preocupação com o exercício da prática clíni ca baseada em evidências. Publicações que estabe leçam diferenças entre testes padronizados e não padronizados e discutam avaliações farmais e não-formais precisam aumentar em número, sem prejudicar a qualidade do atendimento ao pacien te. Ao serem mais bem divulgadas, metodologias que podem ser reproduzidas em outras situações terapêuticas permitirão aprimorar procedimentos fonoaudiológicos para a superação das dificuldades de linguagem, fala e fluência. E no princípio da colaboração que se fundamenta um processo interativo que reúne pessoas de especialidades di ferentes para gerar soluções criativas para proble mas mutuamente definidos. Trabalhar junto auxi lia o aumento da confiança mútua e a redução da competição predatória. Os profissionais capazes de desenvolver parceria e planejar em conjunto provocam a transição de uma abordagem indivi dualista para um modelo de atuação em que a colaboração é efetiva e a prevenção é eficaz. E o que se quer.
Bohnen AJ. Sobre paradigmas, linguagem e gagueira. Fono
,
,
Atual. 2000; 14:8-13. Bohnen AJ. Avaliando crianças com gagueira. ln: Ribeiro
IM. Conhecimentos essenciais para atender bem a pessoa
com gagueira. São José dos Campos: Pulso; 2003. p.41-54. Bohnen AJ, Oliveira A. A contribuição das neurociências para o entendimento da gagueira. Fono Atual. 2004;28:5867. Bohnen AJ, Pacheco FC. Estudo sobre paradigmas de dis túrbios de fluência em uma população de fonoaudiólogos. ln: XII Congresso Brasileiro de Fonoaudiologia. Outubro
6-9, 2004. Foz do Iguaçu; 2004. (Rev Soe Bras Fonoaudiol; Supl Esp). Bohnen AJ, Recco V. Características anatomo-fisiológicas do aparelho fonador de pessoas que gaguejam: estudo pi loto. ln: XII Congresso Brasileiro de Fonoaudiologia. Ou tubro 6-9, 2006. Foz do Iguaçu; 2006. (Rev Soe Bras Fonoaudiol; Supl Esp). Bohnen AJ. Sobre a gagueira. São Leopoldo: Unisinos; 2005a. Bohnen AJ. A escolha de objetivos terapêuticos para dis túrbios de fluência: programa ou processo?: primeiro fórum
Referências Alm PA. Stuttering and the basal ganglia circuits: a critical review of possible relations. J Commun Disord.
on-line [on-line] . São Paulo: Associação Brasileira de Gagueira;
2005b.
Disponível
em:
http://
www.abragagueira.org.br/forumonline2005 .asp.
2004;37( 4):325-69.
Bohnen AJ, Lisboa PV. Paradigmas sobre gagueira: o senso
Alm PA On the causal mechanisms of stuttering [tese] .
nais e acadêmicos da psicologia. ln: XIV Congresso Brasi
Sweden: Lund University, Dept. of Clinical Neuroscience;
leiro de Fonoaudiologia. 2006. Salvador; 2006. (Rev Soe
2005.
Bras Fonoaudiol; v. l ) .
comum: a contribuição das neurociências e os profissio
Speech-Language- Hearing Ass ociation.
Bohnen AJ. Causas da gagueira: segundo fórum on-line
Committee on language: definition of language. Asha.
[on-line] . São Paulo: Associação Brasileira de Gagueira;
1983;25:44.
2006. Disponível em: http://www.abragagueira.org.br/
American
American
Speech-Language- Hearing Ass ociation.
forumonline2006.asp.
Evidence-Based Practice in Communication Disorders [ on
Bohnen AJ. A complexidade das escolhas terapêuticas. ln:
line ] . Rockville (MD ); 2005. Disponível em: http://
Rocha EMN. Gagueira: um distúrbio de fluência. São Pau
www.asha.org/members/deskrefjournals/deskref/default.
lo: Santos; 2007a. p.243-64.
American
Bohnen AJ. Orientações
Speech-Language- Hearing Ass ociation.
à família da criança que gagueja:
Incidence and prevalence of speech, voice, and language
terceiro fórum on-line [on-line]. São Paulo: Associação
disorders in adults in the United States: 2008 edition [on
Brasileira de Gagueira; 2007b. Disponível em: http://
line ] . Rockville (MD ); 2008. Disponível em: http://
www.abragagueira.org.br/forumonline2007 .asp.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Bohnen AJ. Ansiedade na infância. 19° Congresso da As
Mac-Kay APM, Assencio-Ferreira VJ, Ferri-Ferreira TM.
sociação Brasileira de Neurologia, Psiquiatria e Profissões
Afasias
Afins; 2007 Jun 6-9; Porto Alegre: ABENEPI; 2007c.
fonoaudiológico. São Paulo: Santos; 2003.
Bohnen AJ. Neurociências e o fonoaudiólogo especialista
Mahr G, Leith W. Psychogenic stuttering of adult onset. J
em gagueira. Fórum científico do Instituto Brasileiro de
Speech Hear Res. l 992;35:283-6.
Fluência. Rio de Janeiro: Universidade Federal do Rio de Janeiro; 2007d. Bohnen AJ. Qualidade de vida, saúde, auto-ajuda e as pes soas que gaguejam. ln: XII Congresso Brasileiro de Fonoaudiologia. Outubro 6-9, 2004. Foz do Iguaçu; 2004. (Rev Soe Bras Fonoaudiol; Supl Esp). Bohnen AJ. Terapia dos transtornos da fluência. 19° Con gresso da Associação Brasileira de Neurologia, Psiquiatria e Profissões Afins; 2007 Jun 6-9; Porto Alegre: ABENEPI; 2007e. Brasil. Constituição da República Federativa do Brasil. Se ção II: da saúde [on-line] . Brasil: Senado; 1988. Disponí
e
demências :
avaliação
e
tratamento
Mansur LL, Radanovic M. Neurolingüística: princípios para a prática clínica. São Paulo: Edições Inteligentes; 2004. Merlo S. Hesitações na fala semi-espontânea: análise por séries temporais. [dissertação]. Campinas: Universidade de Campinas, Instituto de Estudos da Linguagem; 2006. Merlo S. Fluência: fórum do Instituto Brasileiro de Fluên cia [on-line] . Rio de Janeiro: Universidade Federal do Rio de Janeiro; 2007. Disponível: http://WWW.gagueira.org.br/ fluencia.shtml. Morin E. O método 4: as idéias: habitat, vida, costumes, organização. Porto Alegre: Sulina; 1998.
vel em: http://portal.saude. gov.br/portaVarquivos/pdf/
Rosenbek JC, Lapointe LL, Wertz RT. Aphasia: a clinical
constituicao_saude_idoso.pdf.
approach. Austin (TX): Pro; 1 989.
Costa MMB. Dinâmica da deglutição: fases oral e faríngea.
Samii A, Nutt JG, Ranson BR. Parkinson's disease. Lancet.
ln:
2004;363( 9423 ) : 1 783-93.
Costa LI<. Deglutição e disfagia abordagem
multidisciplinar. Rio de Janeiro: SUPRASET; 1998. p . 1 - 1 1 .
Santana AP. Escrita e afasia: a linguagem escrita na
Damasio AR. Aphasia. N Engl J Med. 1 992;326( 8 ) : 5 3 1 -9.
afasiologia. São Paulo: Plexus; 2002.
Damásio AR. O erro de Descartes: emoção, razão e o cére
Shankweiler D, Liberman IY. Exploring the relations
bro humano. São Paulo: Companhia das Letras; 1996. Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Motor speech disorders. Philadelphia: WB Saunders; 1975. Delau M, Breteler MM. Epidemiology of parkinson's disease. Lancet Neurol. 2006;5( 6 ) :525-35. Domenech E, Kelly J. Swallowing disorders. Med Clin North Am 1999;83 ( 1 ) :97-113, ix.
between reading and speech. ln: I
.
Felsenfeld S. Epidemiology and genetics of stuttering. ln: Curlee RF, Siegel GM, editors. Nature and treatment of stuttering: 2nd ed. Boston: Allyn and Bacon; 1997. p.3-23. Foundas AL, Bollich AM, Corey DM, Hurley M, Heilman
I<.M. Anomalous anatomy of speech-language areas in adults with persistent developmental stuttering. Neurology. 2001;57(2) :207-15. Herndon CM, Young I<., Herndon AD, Dole EJ. Parkinson' s disease revisited. J Neurosci Nurs. 2000;32 (4):216-21. Howden CW. Management of acid-related disorders in patients with dysphagia. Am J Med. 2004; 117 Suppl 5A:44S-8S. Izquierdo I. Memória. Porto Alegre: Artmed; 2002.
St Louis Ko, Myers Fl. Management of cluttering and related fluency disorders. ln: Curlee RE Siegel GM. Nature and treatment of stuttering: new directions. 2nd ed. Boston: Allyn and Bacon; 1997. p.313-32. Watkins I<., Smith S, Davis S, Howell P. Structural and functional
brain
abnormalities
a s s ociated
with
developmental stuttering. Florence: Human Brain Mapping; 2006. Wmeburgh LE Small SL. Aphasia treatment and the crossroads: a biological perspective. ASHA Leader. 2004:6-7, 18. World Health Organization. Código internacional de do enças [on-line ] . 10ª Revisão. Disponível em: http:// www.psicologia.com.pt/ instrumentos/dsm
cid/cid.php.
Fonoaudiologia nas doenças neurológicas World Health Organization. Classificação estatística inter nacional de doenças e problemas relacionados
à saúde. 10ª
rev. São Paulo: Universidade de São Paulo; 2003. World Health Organization. Primary health care. Geneva:
http://www.aphasia.org/ http://WWW.aphasiahope.org/index.j sp http ://WWW.asha.org/default.htm
World Health Organization; 1978.
http://WWW.disfagia.com.br
Yorkston KM Beukelman DR. Dysarthria: tools for clinica!
http://WWW.disfagia.ufrj.br/
,
decision-making. ASHA Leader. 2004:4-5, 20-2 1 .
http://WWW.fonoaudiologia.org. br/doc/lei decreto/
Yorkston KM Spencer I
lei6965.html
Golper LA, Miller RM Strand EA, Sullivan M. Evidence
http://WWW.fonoaudiologia.org.br/index2.htm
,
,
based medicine and practice guidelines: application to the field of speech-language pathology. J Med Speech Lang Pathol. 200la;9(4):243-56.
http://WWW.gagueira.org.br http://WWW.gagueira.org.br/neurociencias.shtml
Yorkston KM, Spencer I
http://WWW.hhs.gov
,
based practice guidelines for dysarthria: Management of velopharyngeal function. J Med Speech Lang Pathol. 2001b;9(4) :257-73.
http://WWW.mayoclinic.com http://www.networksistemas.com.br/neuropsicologia/ neuro disfuncoes.htm http://www.networksistemas.com.br/neuropsicologia/
Sites recomendados
neuro fotos.htm#top
http://conselho.saude.gov.br/
http://www.nidcd.nih.gov
http://content.csa.com/biblio/LLB0005 l 9.html
http://www.nlm.nih.gov
http://dysphagia.com
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/medlineplus.html
http://members .aol.com/littlelinguis t/speech.html
http://WWW.sbfa.org.br
http://mywebpages.comcast.net/Wnor/index.htm
http://www. thinkingpublications .com/board/ 05neuro.html
http://www.abragagueira.org.br
http://www. uihealthcare.com/Vh/
http://www.abragagueira.org.br/ forumonline2007 go.asp?idForum
=
25
capítulo 57
o r n e u ro Pedro Schestatsky João Arthur Eh lers Bethania Camara Ehlers
A dor é definida como experiência emocional de sagradável relacionada a um dano tecidual real ou potencial ( Merskey; Bogduk, 1994), sendo di vidida em nociceptiva e neuropática. A dor noci ceptiva ocorre por ativação fisiológica de recepto res ou da via dolorosa e está relacionada à lesão de tecidos ósseos, musculares ou ligamentares ( Bennett, 2006 ) . Já a dor neuropática é definida como dor iniciada por lesão ou disfunção do siste ma nervoso, sendo mais bem compreendida como resultado da ativação anormal da via nociceptiva (fibras de pequeno calibre e trato espinotalâmico) ( Merskey; Bogduk, 1994). Mais recentemente, em função da possível concomitância de ambos os ti pos de dor e das dificuldades diagnósticas, alguns autores recomendam o uso do termo ''dor pre dominantemente neuropática'' ou ''dor predomi nantemente nociceptiva'', dependendo do padrão clínico de apresentação ( Bennett et al., 2006 ) . A Figura 57.1 apresenta um diagrama esquemático dos tipos de dor.
Epidemiologia Um estudo recente (Torrance et al., 2006 ), avalian do randomicamente 6.000 adultos procedentes de postos de saúde do Reino Unido, encontrou uma prevalência de dor crônica de origem predominan-
temente neuropática de 8,2 %. Essa cifra represen tou 1 7% de todos os pacientes com dor crônica, sendo composta majoritariamente por mulheres, idosos e indivíduos de baixo nível socioeconômico. No entanto, a prevalência de dor neuropática pro vavelmente aumentará no futuro, devido ao au mento da sobrevida de pacientes com doenças crô nicas associadas a esse tipo de dor ( câncer, infec ção pelo vírus da imunodeficiência humana e dia bete) e devido ao envelhecimento populacional, uma vez que a dor neuropática é mais freqüente no idoso (p. ex., herpes zoster e neuropatia dia bética). De maneira geral, a maior causa de dor neuropática é a neuropatia diabética. A Tabela 57.1 mostra outras causas comuns de dor neuro pática periférica e central.
Fisiopatologia Uma descrição detalhada dos mecanismos da dor neuropática está além dos objetivos deste capítulo (para revisão, consultar Woolf; Mannion, 1999; Woolf; Salter, 2000). Entretanto, os mecanismos fisiopatológicos mais relevantes são: ( 1 ) atividade patológica de nociceptores C e A8, recrutamento de nociceptores silentes e conseqüente sensibili zação de neurônios do corno posterior da medula; ( 2 ) perda da aferência sensitiva procedente das
Dor neuropática
Dor
[ Figura 57.1 ]
'•
'•
Nociceptiva
Neuropática
'•
'•
'.
'•
Fisiológica
Patológica
Fisiológica
Patológica
'.
',
',
,.
Cólica, cãibra muscular
Artrite, injúria tecidual
Destruição do nervo
Compressão do nervo
Tipos de dor. (Fonte: Bennett, 2006.)
fibras pequenas ( fibras C e A8), com conseqüente sensibilização central; ( 3 ) inflamação dos troncos nervosos seguida de atividade ectópica e sensibi lização central; ( 4) sensibilização de nociceptores induzida por hiperatividade simpática persistente; e ( 5 ) processamento cerebral alterado, secundário à reorganização neuronal.
Diagnóstico Identificar a dor neuropática na prática clínica é uma tarefa difícil. A sensação dolorosa não pode ser mensurada objetivamente, não existindo ainda um consenso universal para o diagnóstico da dor neuropática. Entretanto, Treede e colabo radores ( 2 008 ) propuseram recentemente três ní-
-
Tabela 57.1 CAUSAS FREQÜ ENTES DE DOR NEUROPÁTICA
Topografia da dor
Estrutura
Exemplos
Sistema nervoso periférico
Nervo
Neuropatia diabética Neuralgia do trigêmeo Síndrome da dor regional complexa tipos 1 e li* Neuropatia induzida por infiltração tumoral Neuropatia por compressão nervosa crônica (p. ex., STC)
Raiz dorsal
Neuralgia pós-herpética Avulsão traumática de plexo braquial
Cérebro
Pós-AVC Esclerose múltipla
Medula espinal
Trauma medular Isquemia medular
Sistema nervoso central
STC, síndrome do túnel do carpo; AVC, acidente vascular cerebral. *Antigamente conhecidas como distrofia simpático-reflexa (tipo 1) e causalgia (tipo Adaptada de Bennett, 2006.
li).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia veis de diagnóstico: possível, provável e definiti vo (Figura 57.2 ) . A dor nociceptiva e a neuropática muitas vezes podem coexistir, e a identificação de cada um dos componentes é de suma importância. A dor neu ropática requer abordagens analgésicas específi cas, diferentes das abordagens analgésicas desti nadas às dores nociceptivas. Um exemplo ilus trativo é a dor no paciente diabético com osteoar trose, que pode ser proveniente tanto de uma neu ropatia de fibras pequenas (componente neuro pático ) como da hiperativação de receptores no ciceptivos em resposta ao dano ósseo crônico (componente nociceptivo ), ou mesmo de ambos os mecanismos agindo simultaneamente. Nesse caso, a avaliação clínica e diagnóstica pode orien tar uma terapêutica mais racional e eficaz. A Tabe la 57.2 mostra as diferenças clínicas entre a dor nociceptiva e a neuropática que ajudam o clínico no diagnóstico do tipo de dor predominante.
Si ntomas Os pacientes com dor neuropática apresentam queixas múltiplas e complexas. Diferentemente
Queixa principal
História
do que acontece na dor nociceptiva, há uma po breza de descritores verbais para caracterização da dor neuropática. A maioria dos pacientes tenta descrever seus sintomas mediante o recurso da analogia (''é como se fosse um ... ) . Tais queixas se dividem em dores espontâneas ( aquelas que aparecem sem nenhum estímulo detectável) e dores evocadas (respostas anormais ao estímu lo). As dores espontâneas, por sua vez, podem ser . contmuas ou parox1st1cas. A dor contínua é freqüentemente descrita no ní vel dos tecidos cutâneos superficiais ou profundos e, menos comumente, no nível dos tecidos viscerais. A dor cutânea superficial é descrita como ''quei mação'', ''agulhada'', ''ardência'', enquanto a dor profunda é descrita como ''surda'' ou ''cãibra''. "
,
,
Sinais Achados anormais no exame físico neurológico sensitivo em um paciente com dor sugerem o diag nóstico de dor neuropática. Outro aspecto impor tante é a avaliação do tônus muscular e dos refle xos miotáticos profundos e superficiais, que au xiliará no diagnóstico topográfico da dor (dor neu -
Dor Distribuição da dor com neuroanatomia plausível ou história sugestiva de lesão ou doença relevante
Não
� .
Dor neuropática IMPROVÁVEL
Sim
'•
Dor neuropática POSSÍVEL Exames
�
• .--..,
Testes confirmatórios
A. Sinais positivos e negativos restritos ao território da estrutura nervosa lesionada B. Teste diagnóstico confirmando a presença de lesão ou disfunção que expliquem a dor neuropática '.
Ambos
Dor neuropática DEFINITIVA [ Figura 57.2 ]
'r
Nenhum
Um dos dois
Dor neuropática PROVÁVEL
Níveis de acurácia no diagnóstico da dor neuropática (Fonte: Treede et ai., 2008).
Dor neuropática -
Tabela 57.2 DIFERENÇAS ENTRE A DOR NOCICEPTIVA E A NEUROPÁTICA
Tipo
Nociceptiva
Neuropática
Definição oficial
Dor causada por ativação de nociceptores periféricos
Dor causada por lesão ou disfunção do sistema nervoso
Mecanismo
Transdução fisiológica natural
Geração ectópica de impulsos, entre outros
Localização dos sintomas
Dor local + referida
Território da inervação da via nervosa afetada
Qualidade dos dos sintomas
Sensação dolorosa comum da vida diária
Novas sensações, desconhecidas, aberrantes
Tratamento
Eficaz (analgesia convencional)
Parcialmente eficaz (anticonvulsivantes, antidepressivos)
Adaptada de Serra, 2006.
ropática periférica vs. central) . Com o intuito de dar sentido aos sinais e aos sintomas neuropá ticos, é útil dividir as manifestações da dor neu ropática em fenômenos negativos, positivos e au tonômicos (Figura 57.3 ) .
Fenômenos negativos resultam na perda do ta to leve, da vibração e da sensação termoalgésica. Essas sensações são mediadas por fibras grossas mielinizadas A� (tato leve e vibração ), pouco mie linizadas A8 (frio e dor) e amielínicas do tipo C
Manifestações clínicas da dor neuropática '
Fenômenos negativos
•
•
• .
• .
r
Fenômenos positivos
'r
• •
'
r
'r
Fenômenos autonômicos 1•
'r
Perda sensitiva Dor Perda do tato leve espontânea Perda vibratória 1 Contínua 1 Perda térmica 1 Paroxística 1 Dor . r
Dor evocada . r
• .
• -
• •
•
r
. r
[ Figura 57.3 ]
Sinais e sintomas da dor neuropática.
Alodi Oi nam1ca Estática Hiperalges1a. 1 Hiperpatia �
.
�
1 Vasomotores1
�
1Sudomotores1
Rotinas em neurologia e neurocirurgia (calor e dor). Para avaliar a função de cada tipo de fibras, provas de beira de leito e testes psicofísicos são utilizados ( Cruccu et al., 2004) (Tabela 57.3 ). Os fenômenos positivos da dor neuropática po dem apresentar-se de forma espontânea ou evo cada, em várias combinações. A seguir, descre vem-se os possíveis sinais positivos mais freqüen temente encontrados nos pacientes com dor neu ropática ( Bennett, 2 006) .
Os fenômenos autonômicos incluem a hiperati vidade autonômica, com fluxo sangüíneo, tempe ratura cutânea e sudorese aumentados ou diminuí dos, variando conforme o paciente. Alterações tró ficas são sinais tardios de disfunção autonômica.
Principais síndromes de dor neuropática Dor periférica
Alodinia ,
E uma manifestação comum, definida como dor que se deve a um estímulo incapaz de provocar dor em situações normais. Três tipos de alodinia são descritos, com base no estímulo gerador: mecânica (ou tátil), térmica (calor e frio) e por movimento.
Hiperalgesia ,
E uma sensação dolorosa de intensidade anormal após um estímulo nocivo e representa uma res posta exagerada a uma determinada modalidade de estímulo ( p. ex., hiperalgesia térmica) . Alodi nia e hiperalgesia freqüentemente coexistem, e, na prática, pode ser difícil a diferenciação. Ambos os sinais positivos são considerados como cardi nais para dor neuropática, mas podem também estar presentes nas dores nociceptivas.
Hiperpatia ,
E caracterizada por reação dolorosa aumentada a estímulos repetitivos sublimiares.
Neuropatia diabética O quadro típico é a dor em queimação na porção distal das extremidades inferiores que piora à noite. A prevalência de dor neuropática na poli neuropatia diabética simétrica distal é de aproxi madamente 1 a 1 0%, dependendo do grau de en volvimento das fibras pequenas. Raramente ocor re dor na ausência de sinais e sintomas típicos de disfunção das fibras grossas, uma vez que as fibras pequenas são acometidas mais precocemente na neuropatia diabética.
Neuralgia do trigêmeo ,
E uma dor repentina grave, geralmente unilateral, ''em facada'', na distribuição de um ou mais ramos do V nervo craniano. Oitenta por cento dos casos são idiopáticos, e 66% destes apresentam evidência de compressão vascular do nervo trigê meo ao nível da raiz. Outras causas incluem placas de desmielinização decorrentes da esclerose múl tipla, angioma, infartos de tronco encefálico e tumores, tais como o neurinoma do acústico.
-
Tabela 57.3 PROVAS DE BEIRA DE LEITO E T ÉCNICAS DE QUANTIFICAÇÃO SENSITIVA PARA AS SENSAÇÕ ES VEICULADAS PELAS DIFERENTES FIBRAS DO NERVO SENSITIVO
Fibras
Sensação
Estímulo
Teste de quantificação sensitiva
Af3
Tato fino Vibração
Algodão Diapasão
Filamentos de Von Frey Vibrômetro
Aô
Dor inicial e frio
Agulhas e thermorrolers
Termoteste, CASE IV
C
Dor final e calor
Adaptada de Cruccu et ai., 2004.
Dor neuropática Neuralgia pós-herpética A infecção pelo herpes zoster é freqüentemente dolorosa. A dor pode persistir na área afetada por mais de 12 semanas após a cicatrização das lesões cutâneas típicas, especialmente naqueles pacientes com mais de 50 anos. A dor pode ser grave e inca pacitante, podendo reaparecer meses ou anos mais tarde. Ambos os mecanismos, periférico e central, estão envolvidos nesse processo. Perda sensitiva mínima caracteristicamente produz sensibilização anormal de nociceptores cutâneos amielínicos.
Câncer Dor neuropática pode ocorrer no câncer devido a invasão tumoral direta, mas também devido a fi brose ou mielopatia após radioterapia, quimiote rapia ou cirurgia ( especialmente após mastecto mia ou toracotomia). Neuropatias paraneoplási cas ocorrem como efeitos à distância do carcinoma e podem preceder em meses ou mesmo em anos a detecção da neoplasia primária.
Dor central Pode surgir após lesão do trato espino-tálamo-cor tical, independentemente da sua etiologia ( isquê mica, inflamatória, infecciosa, etc.). A perda de inibição descendente da dor é um mecanismo fi siopatológico menos compreendido e que pode contribuir para a dor neuropática de característi cas centrais em alguns pacientes ( Schestatsky et
1
+
E
E
al., 2007a) . Acidente vascular cerebral (AVC ), es clerose múltipla e outras mielopatias são as causas mais comuns de dor neuropática central. Esse tipo de dor é erroneamente considerado uma raridade, uma vez que ocorre em aproximadamente 8% dos pacientes com AVC (Bonica, 1991), 28% dos paci entes com esclerose múltipla, 75% daqueles com siringomielia ( Boivie, 1999) e 60 a 70% daqueles com lesão medular ( Bonica, 1991 ) . Alodinia tátil e ao frio são achados freqüentes nesses pacientes. Aproximadamente 70% dos pacientes com dor pós-AVC referem sintomas em todo o hemicorpo ipsilateral aos déficits motores óbvios, menos co mumente afetando a hemiface. Nenhuma carac terística qualitativa é patognomômica de dor cen tral. Entretanto, a dor é quase sempre de caráter disestésico (parestesias dolorosas), lancinante, la cerante e opressivo. Em geral, a intensidade da dor central é menor do que a da dor periférica ou nociceptiva. No entanto, seu caráter constante e sua cronicidade acabam repercutindo de forma importante na qualidade de vida dos pacientes. Outro fator agravante desse tipo de dor são as co morbidades psiquiátricas comumente vistas nes ses pacientes, tais como a depressão, que amplifica a percepção subjetiva da dor. A dor central pode iniciar imediatamente após a lesão ou a disfunção estrutural ou levar dois a três anos para manifes tar-se, razão pela qual é muitas vezes subdiagnos ticada. A Figura 57.4 mostra um paciente com síndrome de Wallenberg por AVC e dor neuropá-
Lado afetado (D)
1
1
1
a_ a l_ L_ do__ n o_ ._ .... rm __ (E _ )_
l20 µV
100 ms E, estímulo
[ Figura 57.4 ]
Ausência de po tencial evocado por raio laser em paciente com síndrome de Wallen berg e dor, apoiando o diagnóstico de dor neuropática.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia tica, que apresentava ausência de potenciais evo cados por laser ipsilateral à lesão na ressonância magnética ( RM).
Limiar de dor por calor Limiar de calor
Exames complementares na avaliação do paciente com dor neuropatica Uma vez que a dor neuropática é resultado de le são ou disfunção das fibras pequenas ou do trato espinotalâmico, os exames complementares são utilizados com o objetivo de demonstrar direta ou indiretamente lesão ou disfunção de parte ou de toda a via nociceptiva.
A A A
Limiar de frio
�
Limiar de dor por frio
[ Figura 57.5 ]
Limiares térmicos normais no teste de quantificação sensitiva (TQS) para temperatura.
Teste de quantificação sensitiva (TQS) O TQS para temperatura e dor avalia toda a via nociceptiva, desde o receptor térmico até a mani festação verbal do paciente, por meio da determi nação dos limiares para diferentes sensações (Fruhstorfer; Lindblom; Schmidt, 1976 ) . Por um termodo colocado sobre a pele da região afetada do paciente, aumenta-se lentamente a tempera tura ( 1 a 4º C/s ) até que o paciente aperte um botão no exato momento em que sente uma dada sensação, determinando quatro limiares térmicos: de frio, de dor por frio, de calor e de dor por calor (Figura 5 7.5). Em seguida, o mesmo procedimen to é realizado na área contralateral, para compara ção entre os lados. A Figura 57.6 mostra os pa-
Normal
Diabete
drões de limiares do TQS mais freqüentemente vistos na prática clínica.
Eletroneuromiografia convencional Apesar de não avaliar diretamente a função das fibras pequenas, achados anormais podem sugerir que, além das fibras grossas, as fibras pequenas estão lesionadas ou em disfunção. Por exemplo, um exame alterado em um paciente diabético com dor sugere que esta seja do tipo neuropático, uma vez que as fibras pequenas costumam ser acometi-
Causalgia
Pós-AVC
-44ºC -34ºC
'
� ''
'
-28ºC
�
-10ºC [ Figura 57.6 ]
Padrões de anormalidade mais comuns no TQS.
1 I
p
'
\
Dor neuropática das antes das grossas na evolução natural da neu ropatia diabética.
Microneurografia Por meio de uma agulha de tungstênio inserida diretamente dentro do nervo e de uma técnica chamada de recuperação da excitabilidade, é pos sível registrar e identificar um padrão de atividade de vários tipos de fibras C. Foi por meio desse mé todo que Bostock e colaboradores ( 2005) descre veram a presença de pontas duplas nas fibras C do tipo silente em pacientes com dor neuropática periférica, sendo esse achado interpretado como um marcador diagnóstico confiável. No entanto, tal método é de difícil realização na prática clínica por ser demorado e doloroso para o paciente.
Resposta reflexa nociceptiva Rlll Por meio de estímulos elétricos únicos ou repeti tivos do nervo sural, podem-se obter respostas ele tromiográficas nos músculos bíceps femoral ou tibial anterior a latências entre 90 e 130 ms, em que são mensurados seu limiar de aparecimento e sua amplitude máxima (Valls-Solé; Schestatsky; Veciana, 2006 ) . Por estar relacionada com a sensa ção dolorosa, a resposta RIII tem sido utilizada para monitoração de eficácia de tratamentos anal gésicos ( Cruccu et al., 2004).
Laser Da mesma maneira que o TQS, o estudo dos po tenciais evocados por laser ( LEPs) permite exami nar a condução periférica e central de fibras noci ceptivas. Os LEPs são anormais em pacientes com síndromes sensitivas hemicorporais nas quais existe lesão estrutural assimétrica do feixe espino talâmico, como na síndrome de Wallenberg ( Hansen et al., 1996) ou na siringomielia (Veciana et al., 2007) . Segundo alguns autores, uma lesão no feixe espinotalâmico, demonstrável por anor malidades nos LEPs, é um achado obrigatório para o diagnóstico de dor neuropática ( Casey et al., 1996; Garcia-Larrea et al., 2002 ) .
CHEPs (contact-evoked heat potentials) Trata-se de um estimulador térmico capaz de au mentar a temperatura a 70ºC/s e, portanto, gerar potenciais evocados de larga latência sem causar lesões cutâneas indesejáveis, como ocorre com os LEPs (Chen; Niddam; Arendt-Nielsen, 200 1 ) . Re centemente, observaram-se CHEPs de menor am plitude em pacientes com compressão idiopática do nervo femoral cutâneo lateral da coxa ( síndro me da meralgia parestésica), por estimulação tér mica da área afetada a 5 1 ºC (espectro de atividade das fibras A8) ( Schestatsky et al., 2008), apoian do o caráter neuropático dos sintomas referidos ( Figura 57.7).
Reflexos autonômicos Além da função de transmitir sinais aferentes relacionados a dor e temperatura, as fibras pequenas do tipo C também estão implicadas no controle autonômico (fibras C autonômicas ), e sua avalia ção pode auxiliar no diagnóstico etiológico da dor ( Dotson, 1997; Lefaucheur; Créange, 2004). Ares posta sudomotora cutânea (RSC) é um reflexo au tonômico mediado por fibras pequenas eferentes do tipo C. Potenciais de ação são obtidos, sendo analisadas amplitudes e latências. Mais recente mente, a análise da morfologia dos potenciais e de seu padrão de habituação tem sido proposta para auxiliar na interpretação do TQS ( Schestats ky et al., 2007b )e na avaliação funcional da via descendente inibidora da dor, respectivamente. ( Schestatsky et al., 2007a).
Neuroimagem funcional Os estudos por ressonância magnética funcional (RMf) e tomografia por emissão de pósitron (PET) têm auxiliado na identificação de regiões cerebrais ativadas por estímulos dolorosos ( the pain matrix). Essas regiões incluem córtex somatossensitivo secundário ( SII), insular, cingulado anterior, tron co encefálico superior e, com menos consistên cia, tálamo contralateral e córtex somatossensitivo primário ( SI) ( Peyron; Laurent; Garcia-Larrea, 2000). Existem evidências convergentes de que a dor neuropática espontânea seja associada a uma menor atividade no tálamo contralateral, enquan to a dor provocada seja associada a um aumento da atividade nas regiões talâmica, insular e somatos sensitiva ( Cruccu et al., 2004).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
Normal LaLN2 -
- -----•
___
E
MP lado normal
MP lado sintomático
Jlmp. N2A>2
:!I
[
Figura
57.7 ]
Potenciais evo cados por estímulo térmico (51 ºC) diminuídos nos segmentos sinto máticos de pacientes com meral gia parestésica. MP meralgia pa restésica; E estímulo. =
E
=
E
Biópsia de pele por técnica punch ,
E sugerida para a avaliação do envolvimento das fibras finas, permitindo a quantificação de fibras C e A8 por meio da medida de densidade das fibras nervosas intra-epidérmicas (FNIEs). A perda de FNIEs foi demonstrada em uma variedade de neu ropatias (McCarthy et al., 1995; Holland et al., 1997). A biópsia de pele por técnica punch é de fácil realização, minimamente invasiva e ideal pa ra seguimento dos pacientes. No entanto, é dispo nível apenas em poucos centros de pesquisa.
Tratamento da dor neuropática Estudos recentes mostram que a maioria dos pa cientes tratados para dor neuropática recebem
medicação de eficácia não-demonstrada ou em sub doses em comparação com a medicação apropriada (Finnerup et al., 2001; Richeimer et al., 1997). A dor neuropática costuma responder pobremente aos analgésicos comuns, sendo os fármacos antidepres sivos tricíclicos e anticonvulsivantes os principais representantes no tratamento desse tipo de dor, seja de origem periférica ou central. A Figura 57.8 pro põe uma abordagem racional de fármacos para a dor neuropática periférica, que pode ser extrapolada para a dor do tipo central. A lista de antidepressivos e anticonvulsivantes, o número de tratamentos ne cessários para beneficiar um paciente e suas respec tivas posologias para ambos os tipos de dor (perifé rica e central) são mostrados na Tabela 57.4 (Finnerup et al., 2005; Beniczky et al., 2005 ) .
Dor neuropática periférica
Sim
Neuropatia pós-herpética ou focal
Não
r
'
1 Lidocaína tópica 1
... r
'
+------....;;8=im�
TCA contra-indicado Não
Gabapentina/pregabalina
TCA (ISRS)
'.
'.
1 Tramado!, oxicodona 1 -,..----il Gabapentina/pregabalina 1 [
Figura
57.8 ]
Abordagem racional do tratamento medicamentoso da dor neuropática do tipo periférico. TCA, antidepressivo tricíclico; ISAS, inibidor seletivo da recaptação de serotonina. (Fonte: Finnerup et ai., 2005).
Dor neuropática -
Tabela 57.4 OPÇÕ ES MEDICAMENTOSAS PARA AS DORES NEUROPÁTICAS PERIFÉ RICAS E CENTRAIS
Dor neuropática
Droga
NNT (IC 95%)
Doses recomendadas
Periférica
Antidepressivos tricíclicos ISAS Gabapentina Pregabalina Tramado! Oxicodona-CR Lidocaína tópica Carbamazepina
2,2 (1,9-2,6) 6,8 (3,4-44, 1 ) 4,4 (3,4-6,2) 5 (3,5-8,6) 3,9 (2,7-6,7) 2,6 (1 ,9-4, 1 ) 4,4 (2,5-1 7,5) 1 ,8 (1 ,4-2,7)
Até 1 50 mg/dia Até 80 mg/dia 600 a 1 .200 mg 3x/dia 50 a 1 00 mg 3 x/dia 200 a 400 mg/dia 60 a 1 20 mg/dia Patch ou gel a 5% (1 2 h/dia) Até 1 .000 mg/dia
Central
Antidepressivos tricíclicos Lamotrigina Carbamazepina
4 (2,6-8,5) 2,9 (1 ,3-5) 3,4 (1 ,7-1 0,5)
Até 75 mg/dia Até 200 mg/dia Até 1 .000 mg/dia
NNT, número de pacientes necessários para reduzir mais de 50% da intensidade da dor; IC, intervalo de confiança; ISRS, inibidor seletivo da recaptação de serotonina. Adaptada de Finnerup et ai., 2005; Beniczky et ai., 2005.
Outras modalidades de tratamento, tais como estimulação sensitiva (TENS, estimulação medu lar e estimulação cerebral profunda) e tratamen tos neurocirúrgicos ( simpatectomia, cordotomia, neurólise radicular, etc. ), costumam ser oferecidas em alguns centros para pacientes refratários, mas não existe evidência científica suficientemente ro busta para uma recomendação sistemática (Bennett, 2006 ) .
Bonica JJ. Introduction: semantic, epidemiologic, and educational issues. ln: Casey I
Referências Beniczky S, Tajti J, Tímea Varga E, Vécsei L. Evidence-based pharmacological treatment of neuropathic pain syndromes. J Neural Transm. 2005 Jun; l l2(6) :735-49. Bennett MI, Smith BH, Torrance N, Lee AJ. Can pain can be more or less neuropathic? Comparison of symptom assessment tools with ratings of certainty by clinicians. Pain. 2006 Jun; l 22(3 ):289-94. Bennett MI. Neuropathic pain. Oxford (UK): Oxford University; 2006. Theories, history and current taxonomy; p.3-9. Boivie J. Central pain. ln: Wall PD, Melzak R, editors. Textbook of pain. Edinburgh ( UK): Churchill Livingstone; 1999. p.879-914.
function in patients with central pain. Pain. 1 996 Mar;64( 3 ):485-91. Chen AC, Niddam DM, Arendt-Nielsen L. Contact heat evoked potentials as a valid means to study nociceptive pathways in human subjects. Neurosci Lett. 2001;316:7982. Cruccu G, Anand P, Attal N, Garcia-Larrea L, Haanpaa M, J0rum E, et al. EFNS guidelines on neuropathic pain assessment. Eur J Neuro!. 2004 Mar; l l ( 3): 153-62. Dotson RM. Clinica! neurophysiology laboratory tests to a s s e s s the nociceptive system in humans. J Clin Neurophysiol. 1 997 Jan; 14( 1 ) : 32-45. Finnerup NB, Johannesen IL, Sindrup SH, Bach pw, Jensen TS. Pain and dysesthesia in patients with spinal cord injury: A postal survey. Spinal Cord. 2001 May;39(5) :256-62.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Finnerup NB, Otto M, McQuay HJ, Jensen TS, Sindrup SH.
Schestatsky P, Lladó-Carbó E, Casanova-Molla J, Alvarez
Algorithm for neuropathic pain treatment: an evidence
S, Valls- Solé J. Small fiber function in patients with
based proposal. Pain. 2005 Dec 5; 1 18(3) :289-305.
meralgia paresthetica. Pain. 2008 Jun. (No prelo).
Fruhstorfer H, Lindblom U, Schmidt WC. Method for
Schestatsky P, Valls- Solé J, Costa J, León L, Veciana M,
quantitative estimation of thermal thresholds in patients.
Chaves ML. Skin autonomic reactivity to thermoalgesic
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976 Nov;39( 1 1 ) :1071-5.
stimuli. Clin Auton Res. 2007b Dec; 1 7 ( 6 ) : 349-55.
Garcia-Larrea L, Convers P, Magnin M, André-Obadia N,
Torrance N, Smith BH, Bennett MI, Lee AJ. The
Peyron R, Laurent B, et al. Laser-evoked potential abnor
epidemiology of chronic pain of predominantly neuropathic
malities in central pain patients: the influence of spontaneous
origin. Results from a general population survey. J Pain.
and provoked pain. Brain. 2002 Dec; l25(Pt 12):2766-81.
2006;7:281-9.
Hansen HC, Treede RD, Lorenz J, I
Treede RD, Jensen TS, Campbell JN, Cruccu G, Dostrovsky
Recovery from brain-s tem lesions involving the nociceptive
JO, Griffin Jw, et al. Neuropathic pain: redefinition and a
pathways : comparison of clinical findings with laser-evoked
grading system for clinical and research purposes.
potentials. J Clin Neurophysiol. 1996 Jul;l3(4):330-8.
Neurology. 2008 Apr 29;70 ( 18 ) : 1 630-5.
Holland NR, Stocks A, Hauer P, Cornblath DR, Griffin Jw,
Valls-Solé J, Schestatsky P, Veciana M. Exploraciones
McArthur JC. Intraepidermal nerve fiber density in patients
complementarias en el dolor neuropático. ln: Serra J, edi
with painful sensory neuropathy. Neurology. 1 9 9 7
tor. Tratado de dolor neuropático. Madrid: Panamericana,
Mar;48( 3 ) :708 - 1 1 .
2006. p.22 1-31.
Lefaucheur JP, Créange A. Neurophysiological testing
Veciana M, Valls-Solé J, Schestatsky P, Montero J, Casado
correlates with clinical examination according to fibre type
V. Abnormal sudomotor skin responses to temperature and
involvement and severity in sensory neuropathy. J Neurol
pain
Neurosurg Psychiatry. 2004 Mar;75(3 ):417-22.
May;254( 5 ) : 638-45 .
McCarthy BG, Hsieh ST, Stocks A, Hauer P, Macko C,
Woolf CJ, Mannion RJ. Neuropathic pain: aetiology,
Cornblath DR, et al. Cutaneous innervation in sensory
symptoms, mechanisms, and management. Lancet. 1999
neuropathies: evaluation by skin biopsy. Neurology. 1995
Jun 5;353 (9168): 1 959-64.
Oct;45( 10): 1848-55. Merskey H, Bogduk N. Classification of chronic pain.
stimuli in
syringomyelia.
of brain responses to pain. Areview and metaanalysis. Neurophysiol Clin. 2000;30:263-88. Richeimer SH, Bajwa ZH, I
MJ, Tolosa E, Neurophysiologic study of central pain in patients with Parkinson disease. Neurology. 2007a Dec 4;69( 23) :2162-9.
Neurol.
2007
Woolf CJ, Salter MW. Neuronal plasticity: increasing the gain in pain. Science. 2000 Jun 9;288(5472 ): 1765-9.
Seattle: IASP; 1994. Peyron R, Laurent B, Garcia-Larrea L. Functional imaging
J
Sites recomendados http://WWW.aanem.org/ http://WWW.iasp-pain.org/ http://WWW.painmed.org/ www.chronicpain.org
capítulo 58 ,
Jairo Blumenthal
Definição e histórico A palavra órtese vem da junção de duas palavras gregas, orthos e titheme. Orthos significa direto, cor reto, exato. Titheme significa colocação. De forma prática, usamos o termo órtese para definir todos os dispositivos aplicados externamente ao corpo para corrigir, posicionar e auxiliar a funcionalida de de parte dos membros ou da coluna e/ou pro tegê-los. A presença de órteses na história da humanida de e seu uso remontam a mais de 4 mil anos, quando se descobriu que um aparelho rudimentar foi usado para estabilizar o joelho na época da Quinta Dinastia (2730-2625 a.C.). As primeiras órteses para estabilizar fraturas foram encontra das intactas em múmias ( Seymour, 2002 ) . Hipó crates (460-375 a.C.) escreveu sobre o uso de apa ratos de tracionamento da coluna vertebral para o tratamento de escoliose. Em 1575 d.e., o famoso cirurgião francês Ambroise Paré publicou trabalho sobre o uso de aparelhos metálicos para fraturas e escolioses e projetou correções em calçados como parte do tratamento para deformidades dos mem bros inferiores. Do século XIX em diante, a evo lução das órteses não parou mais, com destaque para o século XX com as duas grandes guerras mundiais e um conseqüente grande número de jovens soldados lesionados necessitando dos mais diversos tipos de órteses. Neste início de século XXI, com a implementação de sistemas de alta tecnologia como o CAD-CAM ( Computer Aides De-
sign-Computer Aided Manufacture), continuará ha vendo mudanças para melhor na qualidade e na rapidez de confecção das órteses (Carvalho, 2006 ) .
Prescrição e funcionamento Toda órtese deve ser prescrita ao paciente por mé dico, fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional. Ca berá ao ortesista a função de auxílio na prescri ção, na confecção e na adaptação da órtese ao pa ciente e a sua orientação quanto ao uso. De um modo geral , o funcionamento das ór teses, quando corretivas, está baseado em um sis tema de forças de três pontos, sendo que um ponto traciona na direção que se quer corrigir ou estabi lizar e os outros dois pontos servem como pontos de sustentação e ancoragem, como se vê na Figura 58. 1 . Atualmente, a literatura mundial refere-se de forma corrente às órteses pela nomenclatura que define, em inglês, as articulaçoes ou as partes do corpo onde a órtese é aplicada, de proximal para distal ( Harris, 1973), como mostram os exemplos a segurr: •
• • • • • •
AFO (Ankle Foot Orthose); KAFO (l(nee Ankle Foot Orthose); HKAFO (Hip J(nee Ankle Foot Orthose); WHO (Wrist Hand Orthose); EWHO (Blbow Wrist Hand Orthose); TLSO ( Toraco-Lumbar-Sacro Orthose).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia A
B
e
D
1
\( .
•
•
'-
- �
'
t
l .
•
1 •
...
a
E
,.
1 • 1 \ 1 \ \
1
)
h
• ,
1
...
\ 1 1 1
1 ' I
..
�
[ Figura 58.1 ]
a
•
' I I ,
I
(·�,·:1 ..\ �
.
-
(A) Pé torto congênito, mostrando os dois pontos de sustentação e o local onde será aplicado o ponto de força para a correção da patologia. (8) Sistema de força de três pontos em uma órtese de pé e tornozelo, ou ankle foot orthoses (AFO) . (C) Sistema de força de três pontos em uma órtese de joelho, tornozelo e pé ou knee ank/e foot orthoses (KAFO) . (D) Sistema de força de três pontos de uma órtese de coluna, também chamada de colete.
Classificação Costumam-se classificar as órteses por funciona lidade, forma de confecção, materiais utilizados e região do corpo onde ela será aplicada, bem co mo pela patologia diagnosticada. Em relação à função, uma órtese pode ser divi dida em estática (passiva) ou dinâmica (funcio nal). As órteses estáticas têm como objetivo imobi lizar, corrigir, estabilizar e proteger a área do corpo desejada ou dar suporte a essa área. Para tal, serão usados materiais rígidos ou semi-rígidos. Já as órteses dinâmicas, por permitirem movimentos específicos e controlados sobre a região afetada, têm o objetivo de direcionar, limitar ou auxiliar os movimentos da articulação em questão. Nesse caso, podem ser utilizados materias flexíveis, com binados ou não com materiais rígidos. A farma de confecção das órteses contempla dois grandes grupos: órteses pré-fabricadas, que podem ser ajustáveis ou não, e órteses confeccio nadas sob medida para cada paciente. A Tabela 58.l exemplifica as características, as vantagens e as desvantagens de órteses pré-fabricadas quan do comparadas a órteses confeccionadas sob me dida, usando órteses de joelho como exemplo. Em relação aos materiais utilizados, com o de senvolvimento de novas tecnologias e componen tes, as órteses atualmente podem ser fabricadas com uma infinidade de materiais, sendo os mais
comuns o plástico termomoldável, o aço inoxidá vel, o duralumínio, o couro, a borracha, a cortiça, os tecidos, os velcros, os mais variados tipos e es pessuras de espumas, entre outros. A classificação quanto à patologia ou ao diag nóstico do paciente será citada no transcorrer do capítulo, à medida que as órteses para cada seg mento do corpo vão sendo apresentadas. Provavelmente, a classificação mais didática é a que usa a parte do corpo onde será aplicada a órtese como referência principal. Por esse motivo, essa será a dinâmica utilizada daqui por diante neste capítulo. Por falta de evidência estatística de qualidade na bibliografia disponível sobre ór teses, usaremos fotos e desenhos para ilustrar este capítulo e deixá-lo o mais interessante e útil pos sível.
,
Orteses para membros inferiores Palmilhas (órteses plantares) e calçados O pé, com sua complexidade de funcionamento, é composto por 33 articulações e 26 ossos. Ele é o alicerce e a base para o corpo todo e, em especial, para os membros inferiores. Qualquer patologia que afete os pés em sua função de marcha e base de equihôrio do corpo afetará com certeza o fun cionamento de outras partes da estrutura do pa-
,
Orteses -
Tabela 57.1 COMPARAÇÃO ENTRE Ó RTESES DE JOELHO PRÉ-FABRICADA E SOB MEDIDA
Tipo de órtese
Tamanhos
Características
Custo
Vantagens
Desvantagens
Órtese de
PP, P, M, G, GG, lado direito ou esquerdo; ou por cincunferência
Leve, podendo ser de alumínio ou plástico; forte o suficiente para estabilizar e controlar a articulação do joelho
Menor custo em relação às feitas sob medida
Rápida entrega, podendo ser imediata se houver em estoque; pode aceitar pequenas modificações
Se não servir perfeitamente, poderá haver deslocamento distal da órtese durante o dia de uso por efeito da gravidade
Feita a partir de molde do paciente ou de suas medidas; não há tamanho pré-definido
Possibilidade de usar materiais de melhor qualidade, como fibra de carbono, e de fazer proteções específicas, como para uso em esportes de contato
Custo maior, de 50 a 1 00% a mais do que uma prefabricada
Certeza de adaptação perfeita; útil se o paciente a usará por período longo de tempo; ideal para casos complicados ou com formas anatômicas anormais; opçao de cores e acabamentos
Maior demora na entrega, que pode levar até 1 0 a 1 2 dias; maior custo
joelho pré fabricada
Órtese de joelho confeccionada sob medida
,
•
-
Fonte: Seymour, 2002.
ciente como conseqüência. Por esse motivo é que existe um cuidado todo especial por parte da equi pe médica em relação aos pés, e conseqüentemen te há uma gama enorme de palmilhas e calçados ortopédicos especiais para cada patologia apresen tada. Como ferramentas de diagnóstico para a con fecção das palmilhas e dos calçados, além do exame clínico, dispõe-se hoje em dia do podoscópio, que permite ver através de um vidro espelhado e ilu minado os pontos de maior e menor pressão no pé do paciente quando este estiver em pé (Figura 58.2 ). Conta-se também com o plantígrafo, ferra menta simples e muito útil, que nada mais é do que um desenho do pé do paciente sob carga e estático; ele também mostra os pontos de maior e menor apoio nessas condições. No plantigrama, quantidade maior de tinta é indicativa de maior
pressão e vice-versa ( Figura 58.3 ) . Há ainda a cai xa de espuma copiadora, em que o paciente afun da o seu pé, deixando uma marca tridimensional, e, mais recentemente, o scanner e a baropodome tria, sistemas elétricos e computadorizados que permitem analisar de forma objetiva e científica o comportamento do pé do paciente, sendo possí vel, inclusive, seu uso com fim de diagnóstico e avaliação da evolução, pois possibilitam a compa ração entre os pontos de apoio nos pés com e sem a palmilha ou o calçado, bem como a verificação da existência de melhora depois do uso da órtese prescrita. Podem-se classificar os pés em três grandes grupos: pés normais, pés planos (ou chatos ) e pés cavas. O que vai caracterizar um tipo de pé é o comportamento de seu arco longitudinal medial. No pé plano há um desabamento total ou parcial
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[ Figura 58.2 ]
[
Figura
58.3
tipos de pés.
Exame com podoscópio.
]
Exemplos de plantigrama de três
desse arco por uma insuficiência musculoliga mentar. Os pacientes com esse tipo de pé podem apresentar alterações posturais tais como joelho valgo e aumento da lordose lombar, entre outras, em função de apresentarem esse arco desabado (Carvalho, 2006 ) . Para esses pacientes, deve ser confeccionada uma palmilha com aumento e apoio do arco longitudinal medial, forçando sua correção ( Figura 58.4). Já o pé cavo, ao contrário, apresenta um arco longitudinal medial aumentado, pela contratura dos músculos inseridos na concavidade plantar. Apresenta uma menor área de apoio e contato, conseqüentemente uma sobrecarga nas cabeças dos metatarsos e um peito do pé alto. A palmilha nesses casos tem como objetivo criar contato for çado com o arco longitudinal medial e produzir
[ Figura 58.4 ]
Exemplo de esboço e confecção de palmilha para pé plano com elevação do arco longitu dinal medial.
alívio de pressão nas cabeças dos metatarsos, re distribuindo, assim, a pressão de forma mais ho mogênea no pé ( Figura 58.5 ) . Por se tratarem de palmilhas confeccionadas sob medida para cada paciente e de acordo com prescrição médica, é possível adequar as palmilhas às mais diversas necessidades. Outras patologias que requerem o uso freqüente de palmilhas são esporão de calcâneo, neuroma de Morton, sesa moidite, fascite plantar, síndrome do músculo ti-
[
58.5
]
Exemplo de palmilha para pé cavo com contato do arco longitudinal e alívio de pressão na cabeça do primeiro metatarso, desde seu esboço até seu acabamento. Figura
,
Orteses bial posterior, entre outras, e, é claro, o pé diabéti co, por todas as suas características, como a neu ropatia periférica, o mal perfurante plantar e o pé de Charcot, que muitas vezes evolui para uma am putação parcial ou total do pé ( Figura 58.6 ) . Os calçados ortopédicos são, na sua maioria, confeccionados sob medida, por meio de um molde gessado. Os calçados pré-fabricados que são comercializados e que se autodenominam orto pédicos são, com certeza, esteticamente mais acei táveis do que os feitos sob medida para cada pa ciente. Porém, pacientes com patologias como dis metrias importantes dos membros inferiores, am putações parciais do pé, alguns tipos de pés reu máticos, pés de Charcot e pés diabéticos devem usar calçados confeccionados especialmente para eles, a fim de protegê-los e oferecer exatamente aquilo de que cada um necessita funcionalmente, como solados na angulação correta, tamanho e altura proporcionais àquele pé e, no caso dos dia béticos, inexistência de costura ou saliência inter. . na que possam apresentar nsco ao seu usuano, sendo o calçado mais fundo do que os calçados nor mais e tendo contraforte adequado (Figura 58.7). "
,
Orteses para tornozelo As lesões de tornozelo que mais requerem o uso de órteses devem-se a causas traumáticas, seja em atividades esportivas ou em nossa atividade coti-
[ Figura 58.7 ]
Calçado confeccionado sob medida com suas várias camadas, de acordo com a necessi dade do paciente.
diana normal. Entorses, fraturas e rompimentos de ligamento são comuns nessa região do corpo. Nesses casos, usa-se desde tornozeleira simples até imobilizadores do tipo sarmiento (Figura 58.8 ) . Mas a órtese de tornozelo mais utilizada é a AFO ( ankle foot orthoses ), feita de plástico rígido ou até de fibra de carbono, para pacientes com seqüela de lesões neurológicas, como pé eqüino em decorrência de um acidente vascular cerebral (AVC ) (Figura 58.9). Essa órtese mantém a arti culação tibiotársica em 90 graus ou no ângulo de sejado, podendo ser fixa ou articulada. ,
Orteses para joelho
[ Figura 58.6 ]
parcial do antepé.
Palmilha prótese para amputação
As órteses de joelho se dividem em dois grandes grupos: as longas, que englobam todo o membro inferior, ou seja, coxa, joelho, tornozelo e pé, tam bém chamadas de KAFO ( knee ankle foot orthoses ), e as curtas, que englobam apenas a articulação do joelho, também chamadas de KO ( knee orthoses ) ( Figura 58.10). As joelheiras longas, que tabém podem ser cha madas de tutor longo, são usadas quando existe a necessidade de bloqear ou realinhar todo o membro afetado, como em seqüelas de poliomieli te, certas lesões medulares baixas com conseqüen tes hemi e paraplegias ou outras lesões neurológi cas. Em relação ao joelho especificadamente, as articulações dessas órteses podem ser livres ou
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[ Figura 58.8 ]
(A) Tornozeleira simples. (8) Tutor curto do tipo sar miento.
com travas (trava suiça, de anel ou em gatilho ) . A mais recente evolução nas órteses tipo KAFO chegou ao mercado em 2006 e utiliza um sistema que bloqueia a articulação quando o paciente faz carga na órtese durante a fase de apoio da marcha e automaticamente desbloqueia a órtese quando ele começa a fase de balanço da marcha, propi ciando uma deambulação mais harmônica, com . um menor gasto energet1co, sem comprometer a segurança do paciente. Espera-se para breve o lan,,
çamento de articulações eletrônicas com possível auxílio externo por parte da órtese durante as fa ses da marcha. Já as joelheiras curtas ( KO ), que podem ser pré fabricadas ou confeccionadas sob medida, são usadas basicamente para dois grandes grupos de patologias: ( 1 ) síndromes compartimentais causa das, por exemplo, por joelho valgo ou varo, corri gindo-as com o sistema de força em três pontos; e ( 2 ) lesões ligamentares do joelho, como, por exemplo, ruptura do ligamento cruzado anterior geralmente no pós-operatório ou durante o trata mento.
A
B
•
[ Figura 58.9 ]
AFO para seqüelas de AVC e para pé eqüino em geral.
[ Figura 58.1 O ]
lheira curta (KO).
E
(A) Joelheira longa (KAFO). (8) Joe
,
Orteses Ortéses para quadril e membro inferior completo Estas são as maiores órteses existentes em termos de tamanho. Englobam a articulação coxofemoral, o joelho, o pé e o tornozelo, sendo por isso chama das de tutores longos. Podem ser unilaterais ou bilaterais; neste último caso, podem ser com ou sem cinto pélvico. Na nomenclatura usada em in glês e aceita universalmente, são chamadas de HKAFO ( hip knee anklefoot orthoses ) . Em geral, são lembradas como aquelas órteses grandes, pesadas e volumosas, feitas de hastes metálicas. As mais modernas já apresentam opções de materiais mais leves e, especialmente, sistemas de reciprocação, que realmente ajudam o paciente a dar os passos que a sua patologia normalmente o impediria de dar (Figura 58. 1 1 ) . E ainda considerada órtese da região pélvica a fralda de Frejka, usada em bebês nos seus pri meiros dias de vida quando estes apresentam dis plasia coxofemoral congênita. Suspensório de Pav lick, órtese trilateral para doença de Legg-Calvé Perthes e órtese abdutora de quadril são outros exemplos de órteses conhecidas para essa região. ,
Ao contrário das órteses de membros inferiores, que têm de ser fartes para suportar o peso do pa ciente durante a marcha ou em posição de ortos tatismo, as órteses de membro superior possuem funções mais voltadas para imobilizar, reduzir a dor, prevenir deformidades e, por vezes, aumentar a amplitude de movimentos (Carvalho, 2006) ( Fi gura 58.12). Portanto, podem ser estáticas ou fun cionais. E, assim como as de membros inferiores, podem ser pré-fabricadas ou confeccionadas sob medida. Geralmente são confeccionadas em mate riais plásticos termomoldáveis e com complementos em tecidos e velcros. As lesões por esforços repeti tivos na atividade profissional, em especial com o aumento de digitação em computadores, são um dos fatores de maior responsabilidade pelo aumento no uso de órteses de punho, mão e dedos. E importante mencionar aqui que, com o uso de órteses com adaptações, pacientes com patologias inca pacitantes nos dedos e na mão podem voltar a fazer atividades básicas como alimentar-se sozinho, fazer higiene pessoal, escrever, digitar, usar chaves, etc. ,
,
Orteses para tronco e coluna vertebral ,
Orteses para membros superiores Com certeza, a mão é a parte do membro superior que recebe a maior atenção na área das órteses. O uso de órteses nessa região se faz necessário por diversos motivos, traumáticos e neurológicos.
A
As órteses para o tronco e a coluna vertebral são utilizadas basicamente em três situações: imobili zações após fraturas vertebrais, correções postu rais e dores localizadas. Levando-se em consideração a área da coluna em que se aplicam as órteses, elas podem ser divi-
B
[ Figura 58.11 ]
(A) Tutor longo bilateral com cinto pél vico. (B) Mesmo tipo de órtese, porém com cabo de reciprocaçao. -
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
[ Figura 58.12 ]
(A) Ó rtese do tipo sarmiento para fratura de úmero. (B) Tipóia do tipo Velpeau ou "sacola". (C) Ortese dinâmica para cotovelo. (D) Ortese imobilizadora de punho, mão e dedos. (E) Ortese imobilizadora de punho com dedos livres. ,
,
didas em órteses cervicais, torácicas, lombares e sacrais, podendo haver sobreposição de áreas, como nas órteses toracolombossacrais ou apenas lombossacrais, entre outras, de acordo com a parte da coluna que se necessita trabalhar. As opções de órteses cervicais mais comuns são as com ou sem apoio mentoniano (conhecidas co mo colares cervicais), as órteses com apoio occi pito-mentoniano-torácico e o halo craniano, sen do este a única órtese que oferece uma real e com pleta imobilização da região cervical em todos os
,
planos, sendo utilizado, por esse motivo, em casos de fraturas de vértebras cervicais, apesar de sua aparência pouco estética ( Figura 58.13 ) . As órteses puramente torácicas são utilizadas basicamente em crianças e adolescentes com alte rações no esterno e nos arcos costais, patologias essas chamadas de pectus carinatum (peito de pom ba) e pectus excavatum (peito em saboneteira). Em ambos os casos, usa-se uma órtese chamada com pressor dinâmico de tórax; o que muda entre um caso e outro é a localização das almofadas anterio-
• • '
" · •
[ Figura 58.13 ]
(A) Colar cervical sem apoio mentoniano. (B) Colar Philadelphia, com apoio mentoniano. (C) Colar tipo SOMI, com apoio occipito-mentoniano-torácico. (D) Colar halo craniano para imobilização em função de fraturas cervicais.
,
Orteses res. Raje e Bowen ( 1992) apresentaram um estu do em que acompanharam 55 jovens pacientes com essas duas patologias, com um seguimento de um ano. Dentre os pacientes, 3 7 usaram as ór teses e 18 não as usaram. Dos que usaram as ór teses, 2 1 apresentaram a correção do contorno da parede afetada, comprovando a validade de seu uso como uma opção no tratamento da patologia ( Raje; Bowen, 1992 ) . As órteses toracolombossacrais e as lombossa crais são utilizadas basicamente com dois objeti vos principais: ( 1 ) conter ou imobilizar a região afetada e ( 2 ) corrigir desvios posturais. As órteses de contenção ou imobilização dessas regiões mais conhecidas e usadas empregam o sis tema de apoio em três pontos para fazer a imobili zação do movimento desejado. Trata-se do colete três pontos, do colete Jewett e do colete Taylor (Figura 58.14). Em função do tipo de aplicação, essas órteses em geral são pré-fabricadas, podendo ser facilmente ajustadas ao corpo do paciente. Já as órteses toracolombossacrais e as lombos sacrais usadas para a correção de desvios posturais são sempre confeccionadas sob medida, já que não há como prever ou padronizar os desvios e as necessárias correções, o que impossibilita a exis tência dessas órteses em estoque de forma pré fabricada. As patologias mais comuns que necessitam do uso desse tipo de colete são as cifoses e as esco lioses, com todas as suas variantes e curvaturas variáveis. E provavelmente o grupo de órteses mais antigo na história e também o mais descon,
fartável de se usar, já que essas órteses tracionam o corpo do paciente contra a sua tendência pos tural, tentando corrigir o desvio de postura. Os coletes mais usados nesses casos são o colete de Milwaukee, que é composto por um cesto pél vico, três hastes metálicas (uma anterior e duas posteriores), almofadas torácicas (usadas para tra cionar e corrigir o desvio em questão) e um anel cervical ( Figura 58.15 ), e o colete TLSO ( toraco lumbar-sacro orthose), que pode ser interiço ou bi valvado, ou seja, feito em forma de concha, em duas metades que se ajustam, tracionam e se com pletam ( Figura 58.16). As órteses lombares são usadas em resposta à queixa mais freqüente nos consultórios dos médi cos especialistas: a lombalgia, ou dor na região lombar. Nesses casos, além do tratamento comple mentar e paralelo de reforço muscular da região e análise postural do paciente durante suas ativi dades cotidianas, podem-se usar cintas de conten ção e suporte da região lombar para oferecer alívio e conforto ao paciente em função de sua queixa de dor. Para evitar um indesejado relaxamento, hipotonia e atrofia da musculatura da região, não se recomenda o uso dessas órteses por tempo lon go ou indeterminado sem o devido acompanha mento do especialista.
Perspectivas A perspectiva mais entusiasmante no campo das órteses é a expectativa e a certeza da entrada de equipamentos eletrônicos, biônicos e de alta tec-
[ Figura 58.14 ]
•
•
(A) Co lete três pontos. (B) Co lete Jewett. (C) Colete Taylor.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Colete de Milwau kee de frente (A) e de costas(B), com as almofadas de tração.
[ Figura 58.15 ]
Colete TLSO, bi valvado, de frente (A) e de costas (8).
[ Figura 58.16 ]
1
nologia para auxiliar e comandar as articulações afetadas, propiciando, assim, uma nova oportuni dade funcional e fisiológica para os pacientes. Mesmo que, no início, essas novas tecnologias cheguem a preços altos, não há valor que suplante a possibilidade de voltar a fazer atividades que . . . . ate entao pareciam rmposs1ve1s, como um paciente paraplégico voltar a caminhar ou um paciente ,,
-
,,
com seqüelas graves de um acidente vascular cere bral ver os seus movimentos perdidos retornando por meio do auxílio de estímulos elétricos ou de outras novas tecnologias que virão. Treinar a equipe médica para empregar e prescrever essas novas tecnologias também fará parte desse novo desafio, bem como fazer com que a saúde pública disponibilize as inovações à população em geral.
Órteses Referências ,
,
Carvalho JA. Orteses: um recurso terapêutico complementar. Barueri ( SP): Manole; 2006. Haje Sa, Bowen Jr. Preliminary results of orthotic treatment
Rethlefsen S, I
in subjects with cerebral palsy. J Pediatr Orthop. 1 999; 19( 4) :470-4.
of pectus carinatus deformities in children and adolescents.
Rothstein JM, Roy SH, Wolf SL. The rehabilitation
J Pediatr Orthop. 1992; 12(6):795-800.
specialist'shandbook. 2nct ed. Philadelphia: FA Davis; 1998. p.208-9.
Harris EE. A new orthotic therminology: a guide to its use for prescription and fee schedules. Orthot Prosthet.
Stauffer ES. Orthotics for spinal cord injuries. Clin Orthop
l 973;27:6-9.
Relat Res. 1 974; ( 102) :92-9.
Seymour R. Prosthetics and orthotics: lower limb and spine.
Stuberg W. The aims of lower limb orthotic management
Philadelphia: Lippincott & Wilkins; 2002.
of cerebral palsy: a critica! review of the literature. Report of a consensus conference on the lower limb orthotic
Leituras recomendadas
management of cerebral palsy. ln: Condie DN, editor. Report of a consensus conference on the lower limb orthotic
American Academy of Ortopaedic Surgeons. Orthopaedic
management of cerebral palsy. Copenhagen: International
appliances atlas: braces, plints, shoe alterations. Michigan:
Society of Prosthetics and Orthotics (ISPO); 1994. p.27-
JW Edwards; 1952. v. l .
34.
Baumgartrner R, Stinus H. Tratamiento ortésico-protésico
Sullivan JA, Davidson R, Renshaw TS, Emans JB, Johnston
del pie. Barcelona: Masson; 1 997.
C, Sussman M. Further evaluation of the Scolitron treatment of idiopathic adolescent scoliosis. Spine.
Cusick B. Progres sive casting ans splinting for lower
1 986; 1 1 ( 9) :903-6.
extremity deformities in children with neuromotor dysfunction. Tucson (AZ): Therapy Skill Builders; 1990.
Wever DJ, T0nseth I
Goldberg B, Hsu JD. Atlas of orthoses and assistive devices.
idiopathic scoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2000; (377): 169-
3rd ed. St. Louis: Mosby; 1997.
79.
Jahss MH. ln: American Academy Of Orthopaedic Surgeons. Atlas of orthotics: biomechanical principles and application. St. Louis: Mosby; 1975. p.268.
Sites recomendados http://srs.org
I
www.abotec.org. br www.aopanet.org www.bapo.org
rehabilitation. Oxford: British Library; 2000.
www.oandp.com
McI
www.orthotic.com
the hand and body. Philadelphia: FA Davis; 1998.
www.orthoticshop.com
Nawoczenski DA, Epler ME. Orthotics in functional
www.ossur.com
rehabilitation of the lower limb. Philadelphia: WB Saunders; 1997.
www.ottobock.com
Olafsson Y, Saraste H, Ahlgren RM. Does bracing affect self
www.scoliosis.com
image? A prospective study on 54 patients with adolescent idiopathic scoliosis. Eur Spine J. 1999;8( 5 ) :402-5. Redford JB, Basmajian JY, Trautman P. Orthotics: clinica! practice and rehabilitation technology. New York: Churchill Livingstone; 1995. p.1195.
www.usispo.com
capítulo 59 1
1
1
an e o n u r1 c 1 o n a ,
e m -...,,,,.. o e n
1
as n e u ro o -- i cas ..
Cig léa do Nascimento Gisele S i lva de Moraes Jami le Rodrigues l soppo
O manejo nutricional das doenças neurológicas varia conforme sua apresentação clínica e sua pro gressão. O estado nutricional piora gradativamen te, havendo características freqüentes de perda de peso, com risco aumentado de desnutrição e desidratação. A dificuldade para manutenção do estado nutricional aumenta com a evolução da do ença. Entretanto, deve-se estar atento aos sintomas dos pacientes e/ou às limitações comuns relativas à sua capacidade de realizar atividades diárias, de maneira que possa ocorrer uma intervenção pre coce no que diz respeito à conduta dietoterápica. Considerando que a maioria das doenças neuro lógicas é incurável e que os tratamentos paliativos nem sempre melhoram significativamente os sin tomas ou impedem a progressão da doença, os pacientes com doenças neurológicas crônicas e seus familiares geralmente sofrem de depressão, ansie dade ou problemas psiquiátricos, situações que predispõem o paciente a uma nutrição inadequada. Dessa forma, a nomeação de um cuidador é a melhor conduta, a fim de que este possa estar atento à quantidade e à qualidade da alimentação do paciente. Conforme a convivência, a confiança vai sendo adquirida, o que proporciona ao cuida-
dor o entendimento das incapacidades presentes e adquiridas pelo paciente ao longo da evolução da doença, bem como a percepção das suas vonta des e necessidades, de maneira a propiciar um . . maior sucesso terapeut1co. Algumas drogas podem ter efeitos adversos que interferem no estado nutricional do paciente, tais como anorexia e alteração do hábito gastrintesti nal, com ganho ou perda de peso corporal. Logo, na identificação de qualquer alteração dos hábitos alimentares do paciente, uma avaliação do nutri cionista e do médico responsável deve ser realiza da a fim de impedir a piora do estado nutricional. ( Figura 59. 1 ) . ,..
Aval iação nutricional O estado nutricional (EN) exerce influência sobre a evolução clínica de pacientes hospitalizados, tendo um impacto claro e consistente na velocida de de cicatrização, no grau de complicações, na morbidade, na mortalidade e na duração da in ternação hospitalar. Várias são os métodos para a realização da ava liação nutricional ( AN ) . Cada método apresenta
Manejo nutricional em doenças neurológicas
Avaliação nutricional '
'
N
Desnutrição
•
Avaliação e aconselhamento contínuos
s
s '
'
Capacidade do paciente em cuidar da própria alimentação
N
Aconselhamento familiar e nomeação de um cuidador
• r
Adequação das necessidades nutricionais
• r
'•
s • r
N
Disfunção GI presente
N
s
'•
'•
Consumo VO adequado
Nutrição parenteral
'•
N
'
r
Avaliação e aconselhamento contínuos
s
Hospitalar Domiciliar
'• •
Reforço das orientações sobre VO Avaliação de liberação Avaliação de suplementação •
•l
N '•
Retorno da função GI
s
•
'r s
Adequação das necessidades nutricionais N
Avaliação e aconselhamento contínuos
'r
Nutrição por sonda
'.
'r .
�
Adequação das necessidades nutricionais
.
�
Reforço das orientações sobre VO
Retirada da sonda
N ,•
,•
Reavaliação/reajuste da nutrição por sonda
Consideração de outros fatores
Doença sistêmica Infecção, trauma, cirurgia Distúrbio hormonal Limitação física Problema psicossocial Interação farmaconutriente •
•
•
•
•
Diagnóstico e tratamento do problema [ Figura 59.1 ]
•
Manejo nutricional dos pacientes com doenças neurológicas. S, Sim ; N, Não; VO, via oral; GI, gastrintestinal. (adaptada de Martins, 2006).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Métodos antropométricos
sua importância. Todavia, nenhum pode ser consi derado único e suficiente para predizer o risco nu tricional; isso porque todos apresentam limitaçoes. Uma AN completa compreende métodos clíni cos, antropométricos, bioquímicos e de composi ção corporal ( Quadro 59.l ) .
Para uma adequada avaliação nutricional dos pa cientes neurológicos, os indicadores antropomé tricos são essenciais; mas, para realizar essa ava liação, é necessário tomar cuidados específicos e considerar as alterações físicas e cognitivas, a fim de não comprometer a determinação de um diagnost1co antropometr1co.
-
,,
.
,,
.
Método clínico
Peso
A avaliação subjetiva global (ASG) do EN consiste na obtenção de dados da história clínica e do exa me clínico do paciente, que, ao serem analisados em conjunto, permitem uma conclusão sobre a presença ou não de um quadro de desnutrição. Segundo o modelo proposto por Detsky e colabo radores ( 1987), a avaliação nutricional subjetiva global é realizada por meio de entrevista, em forma de questionário. E um método simples e de baixo custo, que pode ser aplicado à beira do leito (Figura 59.2 ).
A pesagem deve ser realizada antes do desjejum e após o esvaziamento da bexiga. O peso corpóreo deve ser verificado com o paciente de avental e sem calçados. O paciente deve ser posicionado de pé e deve estar ereto, de costas para o mostrador da balança. Antes de cada pesagem, o examinador deve calibrar a balança no zero (Tabela 5 9. 1 ) .
,
Altura A altura do paciente deve ser verificada em balan ça com antropômetro ou com o uso de fita métrica,
Quadro 59.1 MARCADORES DE AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL
Dados subjetivos
Dados objetivos
-
História nutricional alimentar soc1oeconom1ca
• • •
'
A
'
Antropometria estatura peso (IMC, % do ideal, % do usual) circunferências (braço, cintura, quadril) pregas cutâneas • • • •
Exame físico tecidos de proliferação rápida massa magra e gorda presença de edema • • •
Exames bioquímicos albumina sérica transferrina sérica pré-albumina sérica linfócitos totais colesterol sérico uréia e creatinina séricas equivalente protéico do aparecimento de nitrogênio total (PNA) • • • • • • •
Escores com dados subjetivos avaliação subjetiva global determinação dos escores • •
Testes avançados de composição corporal biopedância desintometria (DEXA) infravermelho • • •
Adaptado de Martins, 2006.
Manejo nutricional em doenças neurológicas
a)ANAMNESE 1.
Peso corpóreo Mudou nos últimos seis meses Continua perdendo atualmente
2.
Peso atual ( ) ( 2 ) se > 1 0% Total parcial de pontos:
kg
(1) (1)
( ) sim ( ) sim
Peso usual ( ) ( 1 ) se
(O) (O) kg <
( ) não ( ) não % PP
---
1 0%
----
3)
Dieta Mudança da dieta ( ) sim ( ) não Mudança foi para: (1) ( ) dieta hipocalórica (2) ( ) dieta pastosa hipocalórica (2) ( ) dieta líquida > 1 5 dias ou solução de infusão endovenosa > 5 dias (3) ( ) jejum > 5 dias (2) ( ) mudança persistente > 80 dias Total parcial de pontos: ----
Sintomas gastrintestinais (persistentes por mais de duas semanas) (1) ( ) disfagia e/ou odinofagia (1) ( ) náuseas (1) ( ) vômitos (1) ( ) diarréia (2) ( ) anorexia, distensão abdominal, dor abdominal Total parcial de pontos: 4)
_ _ _ _
Capacidade funcional física (por mais de duas semanas) (1) ( ) abaixo do normal (2) ( ) acamado Total parcial de pontos: 5)
----
6)
Diagnóstico (1) ( ) baixo estresse (2) ( ) moderado estresse (3) ( ) alto estresse
7)
Exame físico ( O ) normal ( + 1 ) leve ou moderadamente desnutrido ( + 2 ) gravemente depletado ( ) perda de gordura subcutânea (tríceps, toráx) ( ) músculo estriado ( ) edema sacral ( ) ascite ( ) edema de tornozelo Total parcial de pontos: ----
Somatório de pontos:
_ _ _ _ _
Categorias de ANSG: Bem nutrido até 7 pontos Desnutrido leve de 7 a 1 7 pontos Desnutrido moderado de 17 a 22 pontos Desnutrido grave > 22 pontos
[ Figura 59.2 ]
Ficha de avaliação nutricional subjetiva global (ANSG). Adaptada de Detsky (1 987), modifica da e adotada pelo GANEP (Grupo de Apoio Nutricional Enteral e Parental) de São Paulo.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 59.1 -
ESTIMATIVA DO PESO CORPORAL EM AMPUTADOS
Membro amputado
Proporção de peso (%)
Mão
0,8
Antebraço
2,3
Braço até o ombro
6,8
Pé
1 ,7
Perna abaixo do joelho
7,0
Perna acima do joelho
1 1 ,0
Perna inteira
18,6
Fonte: Martins; Cardoso, 2000.
afixada a uma parede plana. O paciente deve estar sem calçados, sem chapéu e sem adornos no alto da cabeça e deve permanecer de pé sobre a plata forma da balança, com os calcanhares juntos para trás e o corpo o mais reto possível. Calcanhares, glúteos, ombros e cabeça devem tocar a parede de superfície vertical do dispositivo de medida. Para se avaliar a altura de pessoas acamadas ou com curvatura espinal, pode-se utilizar a medi da da altura do joelho ou a medida da metade da envergadura do braço até a ponta do dedo médio. Para a medida da altura do joelho, o paciente deve estar deitado e dobrar o joelho a um ângulo de 90º. Faz-se a medida do calcanhar à superfície anterior da coxa, próximo à patela, utilizando-se uma régua com escalas. Para o cálculo da altura utilizam-se as seguintes fórmulas ( adaptadas de Chumlea; Baumgartner; Rache, 1988 ) : Homem (cm) = 64, 19 - ( 0,04 x idade) + ( 2,02 x altura do joelho em cm) Mulher ( cm ) = 84,88 - ( 0,24 x idade) + ( 1,83 x altura do joelho em cm)
Para a medida da metade da envergadura do braço até a ponta do dedo médio, mede-se a dis tância do meio da fúrcula esternal até a ponta do dedo médio com o braço levantado em posição horizontal para o lado. Ambos os lados devem ser medidos. Se houver discrepância, a medida deve ser repetida e considera-se a mais longa. A altura em metros é, então, estimada a partir da seguinte fórmula: Altura = [ O, 73 x ( 2 x a metade da envergadura dos braços ) ] + 0,43 Limitações do método. Os pacientes de UTI apre
sentam particularidades clínicas que limitam muito os parâmetros utilizados na avaliação, pois estes são influenciados pela resposta à doença e não pela deficiência nutricional, não havendo um consenso sobre quais são os métodos mais sensí veis na avaliação do paciente grave. Deve-se também ter cuidado na interpretação do peso em situações especiais, como na fase ini cial da doença, devido à retenção hídrica e às per das de líquidos e proteínas para o interstício, bem como hepatoesplenomegalia e ascite. ,
Cálculo do peso ajustado. E utilizado em pacien-
tes com obesidade para estimar as necessidades energéticas. Saltzman e Roberts ( 1995) propõem a seguinte fórmula para esse cálculo: Peso ajustado = (peso atual - peso ideal) x 0,25 + peso ideal ,
lndice de massa corporal (IMC)
Obtém-se o IMC dividindo-se o peso atual do indiví duo em kg pela sua altura ao quadrado. Pode-se uti lizar o IMC para classificar o estado nutricional do adulto (Tabela 59.2) e do adolescente (Tabela 59 .3). Para indivíduos idosos com mais de 60 anos, utiliza-se uma classificação própria (Tabela 59.4).
Percentual de perda de peso
(% PP)
O percentual de perda de peso é calculado pela fórmula abaixo. % de perda de peso = (peso habitual - peso atual) x 100 peso habitual
Manejo nutricional em doenças neurológicas Tabela 59.2 CLASSIFICAÇÃO DE IMC PARA ADULTOS > 40
Obesidade - grau Ili
1 8,5-24,99
Normal
35-39,99
Obesidade - grau li
17-1 8,49
Desnutrição leve
30-34,99
Obesidade - grau 1
16-1 6,99
Desnutrição moderada
25-29,99
Sobrepeso
< 16
Desnutrição grave
Fonte: WHO, 1995; WHO, 1 998.
Tabela 59.3 -
CLASSIFICAÇAO DO IMC PARA ADOLESCENTES (9 A 24 ANOS)
Idade
5
15
50
85
95
MASCULINO 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20-24
1 4,03
14,71
1 6, 1 7
18,85
21 ,47
1 4,42
15, 1 5
1 6,72
19,60
22,60
1 4,83
15,59
1 7,28
20,35
23,73
1 5,24
16,06
1 7,87
21 , 1 2
24,89
15 ,73
16,62
1 8,53
21 ,93
25,93
1 6, 1 8
17,20
1 9,22
22,77
26,93
1 6,59
17,76
1 9,92
23,63
27,76
1 7,01
18,32
20,63
24,45
28,53
1 7,31
18,68
21 , 1 2
25,28
29,32
1 7,54
18,89
21 ,45
25,92
30,02
1 7,80
19,20
21 ,86
26,36
30,66
1 8,66
20,21
23,07
26,87
31 ,26
FEMININO 9 10 11 12 13 14 [ Continua ]
1 3,87
14,66
1 6,33
19,19
21 ,78
1 4,23
1 5,09
1 7,00
20,1 9
23,20
1 4,60
15,53
1 7,67
21 , 1 8
24,59
1 4,98
1 5,98
1 8,35
22,1 7
25,95
1 5,36
16,43
1 8,95
23,08
27,07
1 5,67
16,79
1 9,32
23,88
27,07
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela 59.3 (continuação) CLASSIFICAÇÃO DO IMC PARA ADOLESCENTES (9 A 24 ANOS)
Idade
5
15
50
85
95
FEMININO 15 16 17 18 19 20-24
1 6,01
1 7, 1 6
1 9,69
24,29
28,51
1 6,37
1 7,54
20,09
24,74
29,10
1 6,59
1 7,81
20,36
25,23
29,72
1 6,71
1 7,99
20,57
25,56
30,22
1 6,87
1 8,20
20,80
25,86
30,72
1 7,38
1 8,64
21 ,46
26,1 4
31 ,20
CLASSIFICAÇÃO Percentil de IMC
Classificação
> 95
Obesidade
85-95
Sobrepeso
1 5-85
Eutrofia
5-15
Risco nutricional
<5
Desnutrição por déficit ponderai
Fonte: WHO, 1 995.
A Tabela 59.5 mostra a classificação do percen tual de perda de peso. O peso seco de pacientes com edema e ascite pode ser estimado subtraindo-se o excesso de peso hídrico (Tabela 59.6 ) . Em casos de amputação, o peso corporal deve ser corrigido utilizando-se a seguinte fórmula: Peso ideal = ( 100% - % do segmento amputado) x peso ideal
Tabela 59.4 -
CLASSIFICAÇAO DO IMC PARA IDOSOS (+ 60 ANOS) Diagnóstico
IMC
Desnutrição
< 22
Eutrofia
22-27
Obesidade
> 27
100 Fonte: Lipschitz, 1994.
Circunferência do braço (CB) A CB é o parâmetro nutricional antropométrico recomendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS ) . Representa a somatória das áreas consti tuídas pelos tecidos ósseo, muscular e gorduroso do braço.
A técnica de aferição da CB consiste em selecio nar o braço não-dominante e marcar o ponto mé dio entre o acrômio e o olécrano. Deve-se utilizar
Manejo nutricional em doenças neurológicas
Tabela 59.6
A técnica de aferição da PCT consiste em aferir o plicômetro, manter o paciente em pé ou sentado, selecionar o membro não-dominante e mantê-lo estendido livremente ao longo do corpo com a pal ma da mão para frente. Deve-se medir e marcar o ponto médio entre o acrômio e o olécrano, pela parte posterior do braço não-dominante, e pinçar uma dobra próxima ao ponto marcado, na linha média posterior do tríceps. Deve-se destacar a dobra de modo a assegurar que o tecido muscular não tenha sido pinçado (garantindo somente a medição da pele e do tecido adiposo), mantê-la pressionada durante a aferição e medi-la por três vezes. O apare lho fica no sentido vertical, e a aferição é feita em aproximadamente quatro segundos após a liberação da pressão. E necessário fazer a média entre as três medidas. Os valores-padrão de referência para adul tos e crianças são classificados de acordo com a tabe la adaptada de Frisancho ( 198 1 ) (Tabela 59 .8).
ESTIMATIVA DO PESO CORPORAL EM PACIENTES COM EDEMA E ASCITE
Limitações do método. A compressibilidade da pele
Tabela 59.5 CLASSIFICAÇÃO DO % PP
Tempo
Perda de peso Perda de peso significativa (%) grave (%)
1 semana
1-2
>2
1 mês
5
>5
3 meses
7,5
> 7,5
6 meses
10
> 10
Fonte: Blackburn; Bristrian, 1977.
,
-
Edema/ascite
Localização
Excesso hídrico (kg)
+ / Leve
Tornozelo
1
+ + / Moderada
Joelho
3-4
+ + + / Intensa
Base da coxa 5-6
+ + + + / Muito intensa
Anasarca
1 0-12
Fonte: Martins; Cardoso, 2000.
fita métrica de material não-extensível, com esca la em cm, e medir a circunferência do braço no ponto marcado. Os valores-padrão de referência para adultos são classificados de acordo com a ta bela adaptada de Frisancho ( 198 1 ) (Tabela 59.7).
Prega cutânea tricipital (PCT) A espessura da dobra cutânea reflete a espessura da pele e do tecido adiposo subcutâneo. A aferição da dobra cutânea é um método relativamente sim ples, de baixo custo e não-invasivo para estimar a gordura corporal total. A PCT é, entre as outras dobras, a mais utilizada na prática clínica para a monitoração do EN.
e do tecido adiposo varia com o estado de hi dratação e a idade do paciente; varia também en tre indivíduos. Em geral, indivíduos jovens têm do bras cutâneas mais compressíveis devido à maior hidratação do tecido. A hidratação extrema, como no edema, também afeta a compressibilidade.
Circunferência muscular do braço (CMB) A CMB é obtida por meio de uma relação matemá tica, utilizando-se as medidas da PCT e da CB. O valor obtido oferece uma medida indireta da mas sa muscular esquelética, sendo um bom indicador da composição corporal. Esse método tem como limitação a execução da técnica utilizada. A experiência do profissional que executa as aferições pode interferir no resulta do, ocorrendo variações que não refletem adequa damente as mudanças do estado nutricional, es pecialmente quando as medidas são efetuadas por profissionais não-treinados. A CMB é calculada com o uso da seguinte fór mula: CMB(cm)
=
CB
1t =
[n x PCT(mm)] 0,314
-
Os valores-padrão de referência para adultos e crianças são classificados de acordo com a tabela adaptada de Frisancho ( 198 1 ) (Tabela 59.7). Os valores de referência CMB para idosos podem ser vistos na Tabela 59.9.
Tabela 59.7 DISTRIBUIÇÃO EM PERCENTIS DA CIRCUNFERÊNCIA DO BRAÇO (CB) E DA CIRCUNFERÊ NCIA MUSCULAR DO BRAÇO (CMB), SEGUNDO G Ê NERO E IDADE
Idade (anos)
5
10
Percentls (%) 25 50
75
90
95
Circunferência do braço (cm)
5
10
Percentls (%) 25 50
75
90
95
Circunferência do músculo do braço (cm) MASCULINO
1 -1 ,9
1 4,2
1 4,7
1 4,9
1 5,2
1 6,0
1 7,6
1 8,3
1 1 ,0
1 1 ,3
1 1 ,9
1 2,7
1 3,5
1 4,4
1 4,7
2-2,9
1 4, 1
1 4,5
1 5,3
1 6,2
1 7,0
1 7,8
1 8,5
1 1 ,1
1 1 ,4
1 2,2
1 3,0
1 4,0
1 4,6
1 5,0
3-3,9
1 5,0
1 5,3
1 6,0
1 6,7
1 7,5
1 8,4
1 9,0
1 1 ,7
1 2,3
1 3, 1
13,7
1 4,3
1 4,8
1 5,3
4-4,9
1 4,9
1 5,4
1 6,2
1 7, 1
1 8,0
1 8,6
1 9,2
1 2,3
1 2,6
1 3,3
1 4, 1
1 4,8
1 5,6
1 5,9
5-5,9
1 5,3
1 6,0
1 6,7
1 7,5
1 8,5
1 9,5
20,4
1 2,8
1 3,3
1 4,0
1 4,7
1 5,4
1 6,2
1 6,9
6-6,9
1 5,5
1 5,9
1 6,7
1 7,9
1 8,8
20,9
22,8
1 3, 1
1 3,5
1 4,2
1 5, 1
1 6, 1
1 7,0
1 7,7
7-7,9
1 6,2
1 6,7
1 7,7
1 8,7
20,1
22,3
23,0
1 3,7
1 3,9
1 5, 1
1 6,0
1 6,8
1 7,7
1 9,0
8-8,9
1 6,2
1 7,0
1 7,7
1 9,0
20,2
22,0
24,5
1 4,0
1 4,5
1 5,4
1 6,2
1 7,0
1 8,2
1 8,7
9-9,9
1 7,5
1 7,8
1 8,7
20,0
21 ,7
24,9
25,7
1 5, 1
1 5,4
1 6, 1
1 7,0
1 8,3
1 9,6
20,2
1 0-10,9
1 8, 1
1 8,4
1 9,6
21 ,0
23,1
26,2
27,4
1 5,6
1 6,0
1 6,6
1 8,0
1 9, 1
20,9
22,1
1 1 -1 1 ,9
1 8,6
1 9,0
20,2
22,3
24,4
26,1
28,0
1 5,9
1 6,5
1 7,3
1 8,3
1 9,5
20,5
23,0
1 2-12,9
1 9,3
20,0
21 ,4
23,2
25,4
28,2
30,3
1 6,7
1 7, 1
1 8,2
1 9,5
21 ,0
22,3
24,1
1 3-13,9 1 4-14,9
Continua
1 9,4 22,0
21 , 1 22,6
22,8 23,7
24,7 25,3
26,3 28,3
28,6 30,3
30,1 32,2
1 7,2 1 8,9
1 7,9 1 9,9
1 9,6 21 ,2
21 , 1 22,3
22,6 24,0
23,8 26,0
24,5 26,4
'
1 1 1 1 1 1 1 1
1
:D o :J O) ...-+
cn CD
3 :J CD
e
.,
o o
(Q -
·
O) CD :J CD e .,
o
(") -
.,
e
.,
(Q
-·
O)
Í Tabela 59.7 (continuação)
A
-
1
A
DISTRIBUIÇAO EM PERCENTIS DA CIRCUNFERENCIA DO BRAÇO (CB) E DA CIRCUNFERENCIA MUSCULAR DO BRAÇO (CMB), SEGUNDO GENERO E IDADE A
-
Idade (anos)
5
10
Percentls (%) 25 50
75
90
95
5
Circunferência do braço (cm)
10
Percentls (%) 25 50
�
75
90
PJ ::::> CD o
95
..._ _
::::> e
Circunferência do músculo do braço (cm)
...... """"'!
-
(')
MASCULINO 1 5-15,9
22,2
22,9
24,4
26,4
28,4
31 , 1
32,0
- ·
1 9,9
20,4
21 ,8
23,7
25,4
26,6
24,4
24,8
26,2
27,8
30,3
32,4
34,3
21,3
22,5
23,4
24,9
26,9
28,7
29,6
1 7-17,9
24,6
25,3
26,7
28,5
30,8
33,6
34,7
22,4
23,1
24,5
25,8
27,3
29,4
3 1 ,2
1 9-24,9
24,5 26,2
26,0 27,2
27,6 28,8
29,7 30,8
32,1 33,1
35,3 35,5
37,9 37,2
22,6 23,8
23,7 24,0
25,2 25,7
26,4 27,3
28,3 28,9
29,8 30,9
-
27,2
1 6-16,9
1 8-18,9
o ::::> PJ CD
3
Q_ o CD ::::> t.() PJ cn ::::> CD e
32,4
""""'!
o
-
32,1
º' e.o
(')
- ·
25-34,9
27,1
28,2
30,0
31 ,9
34,2
36,2
37,5
24,3
25,0
26,4
27,9
29,8
3 1 ,4
32,6
35-44,9
27,8
28,7
30,5
32,6
34,5
36,3
37,4
24,7
25,5
26,9
28,6
30,2
3 1 ,8
32,7
45-54,9
26,7
28,1
30, 1
32,2
34,2
36,2
37,6
23,9
24,9
26,5
28,1
30,0
3 1 ,5
32,6
55-64,9
25,8
27,3
29,6
31 ,7
33,6
35,5
36,9
23,6
24,5
26,0
27,8
29,5
3 1 ,0
32,0
65-74,9
24,8
26,3
28,5
30,7
32,5
34,4
35,5
22,3
23,5
25,1
26,8
28,4
29,8
30,6
PJ cn
-
FEMININO 1 -1 ,9
1 3,8
1 4,2
1 4,8
1 5,6
1 6,4
1 7,2
1 7,7
1 0,5
1 1 ,1
1 1 ,7
1 2,4
1 3,2
1 3,9
1 4,3
2-2,9
1 4,2
1 4,5
1 5,2
1 6,0
1 6,7
1 7,6
1 8,4
1 1 ,1
1 1 ,4
1 1 ,9
1 2,6
1 3,3
1 4,2
1 4,7
"'-__.._. __ -
--
Tabela 59.7 (continuação) DISTRIBUIÇÃO EM PERCENTIS DA CIRCUNFERÊNCIA DO BRAÇO (CB) E DA CIRCUNFERÊ NCIA MUSCULAR DO BRAÇO (CMB), SEGUNDO G Ê NERO E IDADE
Idade (anos)
5
10
Percentis (%) 25 50
75
90
95
5
Circunferência do braço (cm)
10
Percentis (%) 25 50
75
90
95
Circunferência do músculo do braço (cm) FEMININO
3-3,9
1 4,3
1 5,0
1 5,8
1 6,7
1 7,5
1 8,3
1 8,9
1 1 ,3
1 1 ,9
1 2,4
1 3,2
1 4,0
1 4,6
1 5,2
4-4,9
1 4,9
1 5,4
1 6,0
1 6,9
1 7,7
1 8,4
1 9, 1
1 1 ,5
1 2, 1
1 2,8
1 3,6
1 4,4
1 5,2
1 5,7
5-5,9
1 5,3
1 5,7
1 6,5
1 7,5
1 8,5
20,3
21 , 1
1 2,5
1 2,8
1 3, 4
1 4,2
1 5, 1
1 5,9
1 6,5
6-6,9
1 5,6
1 6,2
1 7,0
1 7,6
1 8,7
20,4
21 , 1
1 3,0
1 3,3
1 3,8
1 4,5
1 5,4
1 6,6
1 7,1
7-7,9
1 6,4
1 6,7
1 7,4
1 8,3
1 9,9
21 ,6
23,1
1 2,9
1 3,5
1 4,2
1 5, 1
1 6,0
1 7, 1
1 7,6
1
:D o O) cn CD 3 :J CD
8-8,9
1 6,8
1 7,2
1 8,3
1 9,5
21 ,4
24,7
26,1
1 3,8
1 4,0
1 5, 1
1 6,0
1 7, 1
1 8,3
1 9,4
1
9-9,9
1 7,8
1 8,2
1 9,4
21 , 1
22,4
25, 1
26,0
1 4,7
1 5,0
1 5,8
1 6,7
1 8,0
1 9,4
1 9,8
1
1 0-10,9
1 7,4
1 8,2
1 9,3
21 ,0
22,8
25,1
26,5
1 4,8
1 5,0
1 5,9
1 7,0
1 8,0
1 9,0
1 9,7
1
1 1 -1 1 ,9
1 8,5
1 9,4
20,8
22,4
24,8
27,6
30,3
1 5,0
1 5,8
1 7, 1
1 8, 1
1 9,6
21 ,7
22,3
1
1 2-12,9
1 9,4
20,3
21 ,6
23,7
25,6
28,2
29,4
1 6,2
1 6,6
1 8,0
1 9, 1
20,1
21 ,4
22,0
1
1 3-13,9
20,2
21 , 1
22,3
24,3
27,1
30,1
33,8
1 6,9
1 7,5
1 8,3
1 9,8
21 , 1
22,6
24,0
1 4-1 4,9
21 ,4
22,3
23,7
25,2
27,2
30,4
32,2
1 7,4
1 7,9
1 9,0
20,1
21 ,6
23,2
24,7
1 5-15,9
20,8
22,1
23,9
25,4
27,9
30,0
32,2
1 7,5
1 7,8
1 8,9
20,2
21 ,5
22,8
24,4
Continua
1 1
...-+
- ·
:J
e
"""'\
o o
(Q -
·
O) CD :J CD e """'\
o
(") -
"""'\
e
"""'\
(Q
-·
O)
Í Tabela 59.7 (continuação)
A
-
1
A
DISTRIBUIÇAO EM PERCENTIS DA CIRCUNFERENCIA DO BRAÇO (CB) E DA CIRCUNFERENCIA MUSCULAR DO BRAÇO (CMB), SEGUNDO GENERO E IDADE A
-
Idade (anos)
5
10
Percentls (%) 25 50
75
90
95
5
Circunferência do braço (cm)
Percentls (%) 25 50
10
75
90
� PJ :::::> CD o :::::> e
95
"-- •
Circunferência do músculo do braço (cm) -
...... ...,
-
(')
FEMININO 1 6-16,9
21 ,8
22,4
24, 1
25,8
28,3
31 ,8
33,4
1 7,0
1 8,0
1 9,0
20,2
21 ,6
23,4
24,9
1 7-17,9
22,0
22,7
24, 1
26,4
29,5
32,4
35,0
1 7,5
1 8,3
1 9,4
20,5
22,1
23,9
25,7
1 8-18,9
22,2
22,7
24, 1
25,8
28,1
31 ,2
32,5
1 7,4
1 7,9
1 9, 1
20,2
21 ,5
23,7
24,5
1 9-24,9
22,1
23,0
24,7
26,5
29,0
31 ,9
34,5
1 7,9
1 8,5
1 9,5
20,7
22,1
23,6
24,9
25-34,9
23,3
24,0
25,6
27,7
30,4
34,2
36,8
o :::::> PJ CD 3 Q_ o CD :::::> t.(') PJ cn :::::> CD e o - ·
1 8,3
1 8,8
1 9,9
21 ,2
22,8
24,6
26,4
-
...,
-
º' e.o
(')
- ·
35-44,9
24,1
25,1
26,7
29,0
3 1 ,7
35,6
37,8
1 8,6
1 9,2
20,5
21 ,8
23,6
25,7
27,2
45-54,9
24,2
25,6
27,4
29,9
32,8
36,2
38,4
1 8,7
1 9,3
20,6
22,0
23,8
26,0
27,4
55-64,9
24,3
25,7
28,0
30,3
33,5
36,7
38,5
1 8,7
1 9,6
20,9
22,5
24,4
26,6
28,0
Ri:\-7.4 Q
'::>.4 n
'}j:\ '}
'::>7 .4
'}Q Q
�'::> R
�i:\ R
�7 �
1 R i:\
1 Q i:\
'::>n R
'}'} i:\
'::>.4 .4
'::>R .4
'::>7 Q
'
1
'
'
Fonte: Frisancho, 1 981 .
'
'
'
'
'
'
'
'
'
'
'
'
'
PJ cn
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 59.8 PERCENTIS PARA AS MEDIDAS DA PREGA CUTÂNEA DA REGIÃO TRICIPITAL
Idade (anos)
5
10
Percentis (%) 25 50 75
90
95
Idade (anos)
5
10
HOMENS
Percentis (%) 25 50 75
90
95
MULHERES
1 - 1 ,9
6
7
8
10
12
14
16
1 - 1 ,9
6
7
8
1o
12
14
16
2-2 9
6
7
8
10
12
14
15
2-2, 9
6
8
9
1o
12
15
16
3-3,9
6
7
8
10
11
14
15
3-3,9
7
8
9
11
12
14
15
4-4,9
6
6
8
9
11
12
14
4-4,9
7
8
8
10
12
14
16
5-5 9
6
6
8
9
11
14
15
5-5, 9
6
7
8
1o
12
15
18
6-6,9
5
6
7
8
10
13
16
6-6,9
6
6
8
1o
12
14
16
7-7 9
5
6
7
9
12
15
17
7-7,9
6
7
9
11
13
16
18
8-8,9
5
6
7
8
10
13
16
8-8, 9
6
8
9
12
15
18
24
9-9 9
6
6
7
10
13
17
18
9-9,9
8
8
10
13
16
20
22
1 0-10,9
6
6
8
10
14
18
21
1 0-10,9
7
8
10
12
17
23
27
1 1 -1 1 ,9
6
6
8
11
16
20
24
1 1 -1 1 ,9
7
8
1o
13
18
24
28
1 2-12,9
6
6
8
11
14
22
28
1 2-12,9
8
9
11
14
18
23
27
1 3-13,9
5
5
7
10
14
22
26
1 3-13,9
8
8
12
15
21
26
30
1 4-14,9
4
5
7
9
14
21
24
1 4-1 4,9
9
10
13
16
21
26
28
1 5-15,9
4
5
6
8
11
18
24
1 5-15,9
8
1o
12
17
21
25
32
1 6-16,9
4
5
6
8
12
16
22
1 6-16,9
1o
12
15
18
22
26
31
1 7-17,9
5
5
6
8
12
16
19
1 7-17,9
10
12
13
19
24
30
37
1 8-18,9
4
5
6
9
13
20
24
1 8-18,9
1o
12
15
18
22
26
30
1 9-24,9
4
5
7
10
15
20
22
1 9-24,9
1o
11
14
18
24
30
34
25-34,9
5
6
8
12
16
20
24
25-34,9
10
12
16
21
27
34
37
35-44,9
5
6
8
12
16
20
23
35-44,9
12
14
18
23
29
35
38
45--54,9
6
6
8
12
15
20
25
45--54,9
12
16
20
25
30
36
40
55-64,9
5
6
8
11
14
19
22
55-64,9
12
16
20
25
31
36
38
65-74,9
4
6
8
11
15
19
22
65-74,9
12
14
18
24
29
34
36
'
'
'
'
Fonte: Frisancho, 1981.
Manejo nutricional em doenças neurológicas -
Tabela 59.9 "
-
VALORES-PADRAO DE REFERENCIA CMB PARA IDOSOS
Masculino Idade
Feminino
P10
P50
P90
P10
P50
P90
Dobra cutânea Tricipital (mm) ( + 70 anos) 70-79
7,3
1 2,4
20,6
1 2,5
21 ,8
32, 1
80+
6,6
1 1 ,2
18
9,3
18, 1
28,9
Circunferência muscular do braço (cm) ( + 70 anos) 70-79
24,4
27,2
30,5
20,3
23
27
80+
22,6
25,7
28,8
1 9,3
22,6
26
NHANES Ili (National Health and Nutrition Survey) 1 988-1991
Circunferência do braço (cm) (+ 60 anos) Percentil masculino Idade
5
10
25
50
75
90
95
60-89
24,9
26,6
28,7
30,4
32,2
34,6
36,3
60-69
25,1
27,3
29,0
30,5
32,4
34,2
35,7
70-79
25,3
26,8
29,0
30,7
32,4
34,6
36,6
80-89
23,4
24,9
27,6
29,6
31 ,5
35,3
36,5
Percentil feminino 60-89
23,3
25, 1
27,0
29,7
32,7
35,9
38,1
60-69
23,5
25,6
27,7
30,6
33,7
37,5
39,9
70-79
23,5
25,5
27, 1
29,5
32,5
35,5
37,8
80-89
22,5
23,5
26
28,8
31 ,6
34,5
36,4
Fonte: Falciglia; O'Connor; Gedding, 1988.
Métodos bioquímicos
Limitações do método. Níveis reduzidos desses
Os valores de referência com a respectiva interpre tação da albumina, da transferrina e da pré-albu mina, indicadores da reserva protéica visceral, en contram-se na Tabela 59.10.
parâmetros estão associados à desnutrição, entre tanto processos inflamatórios e doenças renais ou hepáticas podem modificá-los sem que haja asso ciação com distúrbios nutricionais.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela 59.1 O VALORES NORMAIS E INTERPRETAÇÃO DA ALBUMINA, DA TRANSFERRINA E DA PRÉ-ALBUMINA NA DESNUTRIÇÃO
Marcador
Valor normal
Depleção leve/moderada
Depleção grave
Albumina
3,5 a 5 g %
3,49 a 2,40 g %
< 2,40 g %
Transferrina
212 a 360 mg %
1 00 a 1 50 mg %
< 1 50 mg %
Pré-albumina
1 8 a 45 mg %
5 a 9,9 mg %
< 5 mg %
Fonte: Waitzberg, 2001 .
Balanço nitrogenado (BN) O BN é a diferença entre a qualidade do nitrogênio ingerido e o valor excretado pela urina e pelas fe zes. O nitrogênio também pode ser perdido por meio de descamação epitelial, secreções nasais, cortes de cabelo e fluidos menstrual e seminal. O BN representa um valor referencial objetivo para acompanhar a evolução nutricional do paciente. O BN é calculado pela fórmula abaixo: BN = ingestão protéica 24 h ( g) + [6,25 - NUU 24 h (g) + 4 g (perdas estimadas ) ] NUU = nitrogênio uréico urinário. Graus de catabolismo: • catabolismo leve = BN -5 a -10 g • catabolismo moderado = BN -1 O a -15 g • catabolismo grave = BN acima de -15 g A técnica do BN consiste em obter a urina de 24 horas. Para tanto, deve-se esvaziar a bexiga do paciente pela manhã (p. ex., às 8h), desprezar essa micção e, daí por diante, armazenar toda a urina emitida até o dia seguinte, inclusive a micção das 8h ou da hora em que se iniciou a colheita no dia anterior. E necessário manter todas as coletas em refrigerador. O volume mínimo deve ser de 1 O mL. Também se deve obter a infarmação de quanto de proteína está sendo oferecido pela nutrição parental (NP). Quando o nitrogênio diário total excretado na urina como uréia e amônia, junto com as perdas menores de nitrogênio nas fezes e na pele (em ,
torno de 4 g), é igual ao nitrogênio liberado duran te o metabolismo das proteínas exógenas e endó genas, considera-se que o indivíduo está em ba lanço neutro. Quando a ingestão de nitrogênio é maior do que o seu consumo, considera-se que o indivíduo está em balanço positivo, ou seja, o anabolismo de proteínas é maior do que o catabolismo (p. ex., períodos de crescimento, gravidez, cirurgias, for mação de tecidos novos). Quando a excreção de nitrogênio é maior do que o seu consumo, considera-se que o indivíduo está em balanço negativo, ou seja, o catabolismo de proteínas é maior do que o anabolismo. Essa situação ocorre quando a ingestão de proteína ou a energia da dieta é insuficiente para atender às necessidades do indivíduo.
Impedância bioelétrica (BIA) A análise da BIA é uma forma de avaliação da composição corpórea de alta precisão em pessoas sadias, em enfermidades crônicas, na obesidade leve ou moderada e em situações sem distúrbios hídricos e eletrolíticas. E um método não-invasivo, rápido, sensível, indolor, com variável de altura, peso, sexo e idade, usado para mensurar água corporal total, massa corporal magra e percentual de gordura corporal. A técnica de aferição da BIA consiste em medir o peso e a altura do paciente de forma precisa, conforme determinado em rotina, deitá-lo em de cúbito dorsal, sem sapato e meia no pé direito, com braços e pernas estendidos, afastar as pernas e os braços do paciente, de forma a não se tocarem, ,
Manejo nutricional em doenças neurológicas e posicionar os eletrodos adesivos na mão e no pé direito. Deve-se limpar com álcool a pele onde o condutor será colocado para retirar o excesso de gordura. Na mão direita, o condutor vermelho deve ser colocado atrás do dedo anelar, e o preto, no ponto médio do pulso, mais ou menos na mes ma altura; no pé direito, o condutor vermelho deve ser colocado atrás do segundo artelho, e o preto, no ponto médio do tornozelo. Deve-se, então, co nectar os clips nos eletrodos, inserir os dados do paciente no aparelho e proceder à leitura. O paciente deve seguir as seguintes indicações para fazer o exame: manter jejum de quatro a cin co horas, não realizar exercício 12 horas antes do procedimento e não consumir álcool ou cafeína nas 24 horas precedentes. Limitações do método. Devido à sensibilidade a
alterações de integralidade de membrana e cresci mento celular, o método não está indicado para avaliação corporal nas seguintes situações: altera ções metabólicas vigentes, estados críticos, pre sença de doença degenerativa e presença de qua dro inflamatório.
incluída a recomendação de que a ingestão diária não ultrapasse um limite máximo para prevenir riscos de efeitos adversos.
Necessidades energéticas A necessidade energética diária dos indivíduos va ria de acordo com diversos fatores: idade, sexo, peso, altura, composição corporal e condições fi siológicas ( saúde, doença ou situações especiais ) . Normalmente, tais necessidades são considera das a soma da necessidade energética basal com o gasto adicional imposto pelo exercício físico ou por situações de demanda aumentada, como no crescimento, na gestação, na lactação, em situa ções de estresse e em outros estados hipermeta bólicos (Tabela 59 . 1 1 ) . Existem vários métodos utilizados para se obter o valor do gasto energético total de um indivíduo, dentre os quais a medição de energia consumida ( calorimetria direta e calorimetria indireta) e a utilização de fórmulas específicas.
Calorimetria direta
Necessidades nutricionais no adulto e no idoso O termo ''necessidade nutricional'' pode ser defini do como as quantidades de nutrientes e de energia disponíveis nos alimentos que um indivíduo sadio deve ingerir para satisfazer suas necessidades fisio lógicas normais e prevenir sintomas de deficiências. Hoje, as necessidades nutricionais de grupos e indivíduos são estabelecidas pelas DRis (dietary reference intake) . As DRis são um novo conjunto de valores que constituem um avanço importante no modo de interpretar a adequação dietética. Os valores das DRis incorporam as recomendações dietéticas da RDA ( Recommended Dietary Allowance, 1989), que eram utilizadas até a publicação das novas recomendações pelo Institute of Medicine dos Estados Unidos. Além dos valores de RDA, as DRis apresentam também valores de EAR ( estimated average require ment), AI (adequate intake) e UL ( tolerable upper intake levei), que são valores de ingestão de nu trientes estabelecidos e usados para o planejamen to e a avaliação da dieta de indivíduos ou grupos de indivíduos saudáveis, segundo o estágio da vida e o gênero. Na publicação da RDA, foi também
Consiste na mensuração de todo o calor produzido pelo organismo, utilizando-se aparelhos denomi nados ''calorímetros de corpo inteiro''. Esse méto do é impossível de ser utilizado fora de laborató rios de pesquisa, devido ao seu custo e ao descon forto imposto ao paciente.
Tabela 59.1 1 TABELA SIMPLIFICADA (CÁLCULO DIRETO)
Grau de estresse
GET
Sem estresse
22 a 25 kcal/kg/dia
Estresse leve
25 a 27 kcal/kg/dia
Estresse moderado
27 a 30 kcal/kg/dia
Estresse intenso
30 a 33 kcal/kg/dia
Obeso
20 a 22 kcal/kg/dia
Fonte: National Advisory Group on Standards and Practice Guidelines for Parenteral Nutrition, 1 998.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Calorimetria indireta ,
E um método não-invasivo que determina as necessidades nutricionais e a taxa de utilização dos substratos energéticos a partir do consumo de oxi gênio e da produção de gás carbônico, obtidos por análise do ar inspirado e expirado pelos pulmões. Além de ser considerada o padrão-ouro para es timar o gasto energético na nutrição clínica, a calo rimetria indireta tem importante papel no enten dimento do metabolismo energético e no estudo da fisiopatologia de diferentes processos patológicos. A introdução do suporte nutricional, na década de 1970, renovou o interesse pelo estudo do me tabolismo e da nutrição de pacientes gravemente enfermos e demonstrou a necessidade de se deter minar, de maneira acurada, o dispêndio energé tico. Os avanços recentes na área da informática permitiram o desenvolvimento de aparelhos com pactos de calorimetria indireta na década de 1980. Atualmente, essa técnica está cada vez mais sendo empregada no manejo metabólico e nutricional de pacientes hospitalizados.
posto nas condições de hipermetabolismo (Tabe la 59.12 ) . Desde 2002, é possível utilizar também as fór mulas das DRis para o cálculo da estimativa ca lórica (EER) dos pacientes. Essas fórmulas, mais atuais, consideram a idade, o nível de atividade física (NAF), o peso, a altura e o sexo do paciente.
EER para adultos (19 anos ou mais) Sexo masculino EER= 662 - 9,53 X idade + NAF X [ ( 15,9 1 x peso) + (539,6 x altura) ] •
Sexo feminino EER= 354 - 6,91 X idade + NAF X [ ( 9,36 x peso) + ( 727 x altura)] •
•
Fórmulas específicas Determinar o gasto energético, na prática clínica, apesar de todos os avanços tecnológicos, continua sendo um desafio, pois cada paciente tem suas particularidades, como hipermetabolismo, balan ço nitrogenado negativo e hipometabolismo, to dos correlacionados com a gravidade da doença e/ou a extensão da injúria. O cálculo da estimativa de energia é muito im portante e, apesar de não fornecer valores indivi duais exatos da taxa metabólica basal (TMB ), po de ser utilizado para prescrição de energia.
NAF: indivíduo sedentário ( 1,0); leve ( 1, 1 1 ) ; moderada ( 1,25 ) ; intensa ( 1,48 ) .
NAF: indivíduo sedentário ( 1,0); leve ( 1,12); moderada ( 1,2 7); intensa ( 1,45 ) . Idade: anos; peso: kg; altura: c1n.
Na obesidade, utiliza-se a fórmula de peso ajus tado para se estimar a necessidade energética. Para determinar o peso ideal, considera-se o IMC de 20,8 para mulheres e de 22,0 para homens (p. ex., 20,8 = peso ideal/altura2 ) ( Saltzman; Roberts, 1995 ) . Peso ajustado = ( Peso atual - Peso ideal) x 0,25 + Peso ideal
Equação de Harris Benedict Homens GEB = 66,5 + 13,8 X P + 5,0 X A - 6,8 X I
Tabela 59.12
Mulheres GEB = 655 + 9,6 X P + 1,8 X A - 4,7 X I
Febre
GEB x 1 .1
Baixo estresse
GEB x 1 . 1
Moderado estresse
GEB x 1 . 1
Grave estresse
GEB x 1 . 1
GEB = gasto energético basal em kcal/dia P = peso atual em kg A = altura em centímetros I = idade em anos Para que se obtenha o gasto energético total ( GET), há necessidade de acrescentar o gasto im-
CONDIÇÕ ES DE HIPERMETABOLISMO
Harris, 1918; Kan et ai., 2003; Makk, 1 990; Mann, 1 985; Weissman, 1986. Fonte:
Manejo nutricional em doenças neurológicas Necessidades de proteínas A necessidade diária de proteínas de um indivíduo varia de acordo com a idade, o sexo e o quadro patológico. Deve-se considerar que as quantidades de proteínas recomendadas referem-se àquelas de alto valor biológico, ou seja, as que apresentam melhor biodisponibilidade e são encontradas em carnes, ovos e leites. Proteínas de médio e baixo valor biológico, provenientes de vegetais e demais alimentos, devem ser ingeridas em quantidades maiores do que aquelas recomendadas para satis fazer as necessidades orgânicas. O Institute of Medicine (2002) recomenda que a ingestão de proteínas represente de 1 0 a 35% das calorias totais ingeridas pelo indivíduo. Já a Sociedade Brasileira de Alimentação e Nutrição ( SBAN, 1990) recomenda, para idosos com inges tão energética reduzida por inatividade ou debili dade, que 12 a 14% das calorias diárias sejam ori ginadas das proteínas (Tabela 59.13 ) .
Tabela 59.13 NECESSIDADES DIÁRIAS DE PROTEÍ NAS NOS ESTADOS PATOLÓGICOS
Condição clínica
Proteínas
Sem estresse metabólico
0,8 g/kg/dia
Estresse metabólico leve (hospitalização eletiva)
1 a 1 ,2 g/kg/dia
Estresse metabólico moderado (pós-operatório complicado, infecção, trauma)
1 ,2 a 1 ,5 g/kg/dia
Estresse metabólico intenso (sepse, pancreatite, trauma grave)
1 ,5 a 2,0 g/kg/dia
Fonte: National Advisory Group on Standards and Practice Guidelines for Parenteral Nutrition, 1 998.
Necessidades de vitaminas e sais minerais As quantidades recomendadas de vitaminas e sais minerais para indivíduos sadios de diversas idades estão descritas na RDA (Recommended Dietary Allo wances, 1989) e, mais recentemente, também foram descritas pelas DRis (Institute of Medicine, 2002 ). A necessidade de micronutrientes para os pa cientes idosos é uma área de grande interesse, principalmente devido ao aumento da expectativa de vida. Esses indivíduos apresentam maior risco nutricional de deficiência de vitaminas e minerais em função das mudanças fisiológicas que são es peradas com o envelhecimento, como redução do paladar e do apetite, prejuízo na mastigação e na deglutição, além das patologias que podem estar presentes. As recomendações de vitaminas e minerais são descritas nas tabelas em anexo, seguindo as DRis para cada estágio da vida (Tabelas 59.13, 59.14, 59.15, 59.16 e 59.17).
Orientações nutricionais nas complicações neurológ icas Os objetivos principais do manejo nutricional nos pacientes com doenças neurológicas são:
•
•
•
•
•
•
adequar o plano alimentar individualizado ao estágio da doença neurológica ou às condições clínicas do paciente; ajustar as necessidades nutricionais diárias para permitir o peso saudável; evitar que as limitações impostas pela doença levem a deficiências nutricionais; prevenir as deficiências nutricionais e os fatores de risco, de maneira a evitar complicações no quadro neurológico e/ou associação de outras doenças; manter os níveis glicêmicos e de lipídeos séricos dentro da normalidade; proporcionar uma melhor qualidade de vida.
Intervenção nutricional São elaborados planos de cuidado nutricional para cada paciente individualmente, a fim de que a in tervenção e a orientação nutricional sejam apro priadas. Esse planejamento é continuamente ajus tado de acordo com as necessidades individuais do paciente.
•
Tabela 59.14 -
INGESTAO RECOMENDADA DE VITAMINAS -
-
-
,
Grupo
Faixa etária
Vlt. A Vlt. C Vlt. D Vlt. E Vlt. K Tlamlna Rlboflavlna Nlaclna Vlt. 86 (mg) (mg) (mg) (mg) (mcg) (mg) (mcg) (mg) (mg) RE
Folato Vlt. 812 Acido 81otlna Collna (mcg) (mcg) Pantotê- (mcg) (mg) nico (mg)
Lactentes
0-6 meses
400
40
5
4
2
0,2
0,3
2
0, 1
65
0,4
1 ,7
5
1 25
7-1 2 meses 500
50
5
5
2 ,5
0,3
0,4
4
0,3
80
0,5
1 ,8
6
1 50
1 -3 anos
300
15
5
6
30
0,5
0,5
6
0,5
1 50
0,9
2
8
200
4-8 anos
400
25
5
7
55
0,6
0,6
8
0,6
200
1 ,2
3
12
250
9-1 3 anos
600
45
5
11
60
0,9
0,9
12
1
300
1 ,8
4
20
375
1 4-1 8 anos 900
75
5
15
75
1 ,2
1 ,3
16
1 ,3
400
2 ,4
5
25
550
Crianças -
Homens
1 9-30 anos 900 31 -50 anos 900 51 -70 anos 900 > 70 anos
900
90 90 90 90
5 5 10 15
15 15 15 15
1 20 1 20 1 20 1 20
1 ,2 1 ,2 1 ,2 1 ,2
1 ,3 1 ,3 1 ,3 1 ,3
16 16 16 16
1 ,3 1 ,3 1 ,7 1 ,7
400 400 400 400
2,4 2 ,4 2 ,4 2,4
5 5 5 5
30 30 30 30
550
:D o
550
:J O) cn
550 550
r-1-
--
CD
3 :J CD e .,
o
-
o (Q
--
Mulheres
9-1 3 anos
600
1 4-1 8 anos 700 1 9-30 anos 700
45 65 75
5 5 5
11 15 15
60 75 90
0,9 1 1 ,1
0,9 1 1 ,1
12 14 14
1 1 ,2 1 ,3
300 400 400
1 ,8 2 ,4 2,4
4 5 5
20 25 30
375
0)
400
:J CD e
425
CD
.,
o (") .,
e
.,
31 -50 anos 700
- -
.
-
75
5
15
90
1 ,1
1 ,1
14
1 ,3
400
2 ,4
5
30
425
(Q
--
0)
Tabela 59.14 (continuação) -
INGESTAO RECOMENDADA DE VITAMINAS
Grupo
Faixa etária
Vit. A Vit. C Vit. D Vit. E Vit. K Tiamina Riboflavina Niacina Vit. 86 {mcg) {mg) {mg) {mg) {mg) {mg) {mg) {mcg) {mg) RE
51 -70 anos 700 > 70 anos
Gestantes
Lactantes
700
75 75
10 15
15 15
90 90
1'1 1 ,1
1'1 1 ,1
14 14
1 ,5 1 ,5
,
Biotina Colina Folato Vit. 812 Acido {mcg) {mcg) Pantotê- {mcg) {mg) nico {mg) 400 400
2,4 2,4
5 5
30 30
425 425
� PJ :::::> CD
"-- •
o
1 1
750
80
5
15
75
1 ,4
1 ,4
18
1 ,9
600
2,6
6
30
450
1 9-30 anos 770
85
15
15
90
1 ,4
1 ,4
18
1 ,9
600
2,6
6
30
450
1
31 -50 anos
770
85
15
15
90
1 ,4
1 ,4
18
1 ,9
600
2,6
6
30
450
1
< 1 8 anos
1 .200 1 1 5
5
19
75
1 ,4
1 ,6
17
2 ,0
500
2,8
7
35
550
1
< 1 8 anos
1 9-30 anos 31 -50 anos
1 .300 1 20 1 .300 1 20
Fonte: IOM, 1 997, 1 998, 2000, 2001 .
5 5
19 19
90 90
1 ,4 1 ,4
1 60 1 60
17 17
2 2
500 500
2,8 2,8
7 7
35 35
550 550
1 J
:::::> e
...... ..., -
(')
o :::::>
-·
PJ CD 3 Q_ o CD :::::> "° PJ cn :::::> CD e -
...,
o
-
º' e.o -·
(')
PJ cn
p
Tabela 59.15 -
INGESTAO RECOMENDADA DE MINERAIS
Manganês (mg)
Mollbdênlo (mcg)
Fósforo (mg)
Selênio Zinco (mcg) (mg)
30
0,003
2
1 00
15
2
11
75
0,6
3
275
20
3
90
7
80
1 ,2
17
460
20
3
1
90
10
1 30
1 ,5
22
500
30
5
700
2
1 20
8
240
1 ,9
34
1 .250
40
8
890
3
1 50
11
41 0
2,2
43
1 .250
55
11
Grupo
Faixa etária
Cálcio Cromo Cobre Fluoreto lodo (mcg) (mg) (mcg) (mcg) (mg)
Lactentes
0-6 meses
21 O
0,2
200
0,01
110
0,27
7-1 2 meses
270
5,5
220
0,5
1 30
1 -3 anos
500
11
340
0,7
4-8 anos
800
15
440
9-1 3 anos
1 .300
25
1 4-1 8 anos
1 .300
35
Crianças
Homens
1 9-30 anos 31 -50 anos
Mulheres
1 .000
35 35
900 900
4 4
1 50 1 50
8 8
400 420
51 -70 anos
1 .200
30
900
4
1 50
8
420
> 70 anos
1 .200
30
900
4
1 50
8
-
2,3 2,3 2, 3 2,3
45 45 45 45
700 700 700 700
55 55 55 55
11 11 11
1 1 1 1
11
1
9-1 3 anos
1 .300
21
700
2
1 20
8
240
1 ,6
34
1 .250
40
8
1
1 4-1 8 anos
1 .300
24
890
3
1 50
15
360
1 ,6
43
1 .250
55
9
1
1 9-30 anos 31 -50 anos
[ Continua ]
1 .000
Ferro Magnésio (mg) (mg)
1 .000 1 .000
25 25
900 900
3 3
1 50 1 50
18 18
310 320
1 ,8 1 ,8
45 45
700 700
55 55
8 8
1 1
:D o ...-+
:J O)
- ·
cn CD
3
:J CD e """'\
o o (Q
-
-·
O) CD :J CD e """'\
o
(")
"""'\ -
e
"""'\
(Q
-·
O)
p
Tabela 59.15 (continuação) -
INGESTAO RECOMENDADA DE MINERAIS
Grupo
Faixa etária 51 -70 anos > 70 anos
Gestantes
Lactantes
Cálcio Cromo Cobre Fluoreto lodo (mcg) (mg) (mcg) (mcg) (mg) 1 .200 1 .200
20 20
900 900
3 3
1 50 1 50
Ferro (mg) 8 8
Magnésio (mg) 320 320
Manganês (mg) 1 ,8 1 ,8
Molibdênio (mcg) 45 45
Fósforo (mg) 700 700
Selênio Zinco (mcg) (mg) 55 55
8 8
1 1 1
< 1 8 anos
1 .300
29
1 .000
3
220
27
400
2
50
1 .250
60
13
1 9-30 anos
1 .000
30
1 .000
3
220
27
350
2
50
700
60
11
1
31 -50 anos
1 .000
30
1 .000
3
220
27
360
2
50
700
60
11
1
< 1 8 anos
1 .300
44
1 300
3
290
10
360
2,6
50
1 .250
70
14
1
1 9-30 anos 31 -50 anos
1 .000 1 .000
Fonte: IOM, 1 997, 1 998, 2000, 2001 .
45 45
1 .300 1 .300
3 3
290 290
9 9
310 320
2,6 2,6
50 50
700 700
70 70
12 12
1 1
� PJ :::::> CD o :::::> e
"-- •
...... ..., -
(')
o :::::> PJ CD 3 Q_ o CD :::::> "° PJ cn :::::> CD e o -·
-
...,
-
º' e.o -·
(')
PJ cn
Tabela 59.16 LIMITE SUPERIOR TOLERÁVEL (UL) DE VITAMINAS ,
Grupo
Faixa etária
Vlt. A Vlt. C Vlt. D Vlt. E Vlt. K Tlamlna Rlboflavlna Nlaclna Vlt. 86 (mcg) (mg) (mg) (mg) (mg) (mcg) (mg) (mg) (mg) RE
Lactentes
0-6 meses
600
ND
25
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
7-1 2 meses 600
ND
25
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
ND
1 -3 anos
600
400
50
200
ND
ND
ND
10
30
300
ND
ND
ND
1
4-8 anos
900
650
50
300
ND
ND
ND
15
40
400
ND
ND
ND
1
Homens
9-1 3 anos
1 . 700 1 .200 50
600
ND
ND
ND
20
60
600
ND
ND
ND
2
e
1 4-1 8 anos
2.800 1 .800 50
800
ND
ND
ND
30
80
800
ND
ND
ND
3
Crianças
Mulheres
1 9-70 anos >
Gestantes
�
70 anos 1 8 anos
1 9-50 anos
Lactantes
< 1 8 anos
3.000 2.000 50 3.000 2.000 2.800 1 .800
50 50
3.000 2.000 50 2.800 1 .800 50
1 9-50 anos 3.000 2.000
50
1 . 000 ND 1 .000 ND 800
ND
1 . 000 ND 800
ND
1 . 000 ND
ND ND ND ND ND ND
ND ND ND ND ND ND
35 35 30 35 30 30
1 00 1 00 80 1 00 80 1 00
Folato Vlt. 812 Acido 81otlna Collna (mcg) (mcg) Pantotê (mcg) (mg) nlco (mg)
1 .000 1 .000 800 1 .000 800 1 .000
ND ND ND ND ND ND
ND ND ND ND ND ND
ND ND ND ND ND ND
não-determinável devido à falta de dados sobre reações adversas nesta faixa etária e cuidado em relação à falta de habilidade para lidar com quantidades excessivas. Fonte de ingestão deve ser apenas por alimentos, para prevenir ingestão em níveis altos. Fonte: IOM, 1 997, 1998, 2000, 2001 . ND,
3,5 3,5 3
1 1 1
3,5
1
3
1
3,5
)
:D o ..-+
- ·
:J O) cn CD
3 :J CD e """'\
o o (Q
-
-·
O) CD :J CD e """'\
o (")
"""'\ -
e
"""'\
(Q
-·
O)
•
Tabela 59.17
1
,
LIMITE SUPERIOR TOLERAVEL (UL) DE MINERAIS -
Grupo
Faixa
Arsênio Boro Cálcio Cromo
etária Lactentes
0-6
meses
7-12
meses
(mg)
ND
ND
(g)
ND
ND
Cobre
Flúor
lodo
(mcg)
(mg)
(mcg) (mg)
ND
0,7
ND
Ferro Magné-
40
slo (mg)
ND
Man ga-
Mollbdê-
Niquei Fósforo Selênio Slliclo Vanádlo Zinco
nês (mg) nlo (mcg) (mg)
ND
ND
-
ND
(g)
ND
(mg)
(mg)
45
ND
ND
(mg)
4
� PJ ::::> CD o
..._ .
::::> e
...... ..,
ND
ND
ND
ND
ND
0,9
ND
40
ND
ND
ND
ND
ND
60
ND
ND
5
(')
- ·
o ::::> PJ
-
CD
Crianças
1-3
ND
3
2,5
ND
1.000 1 ,3
200 40
65
2
300
0,2
3
90
ND
ND
7
4-8
ND
6
2,5
ND
3.000 2,2
300 40
110
3
600
0,3
3
150
ND
ND
12
anos
anos Homens
9-13
anos e
Mulheres
r Cnntin11::i 1
ND
11
2,5
ND
5.000 10
600 40
350
6
1 .100
0,6
4
280
ND
ND
23
..,
o
-
º' e.o
(')
- ·
ND
17
2,5
ND
8.000 10
900 45
350
9
1 .700
1
4
400
ND
ND
34
19-70
ND
20
2,5
ND
10.000 1
1 .100 45
350
11
2.000
1
4
400
ND
1,8
40
anos
Q_ o CD ::::> t.() PJ cn ::::> CD e
14-18
anos
3
o
PJ cn
Tabela
59.17 (continuação)
LIMITE SUPERIOR TOLERÁVEL (UL) DE MINERAIS Grupo
Faixa
Arsênio Boro Cálcio Cro mo
etária
Gestantes
Lactantes
(mg)
(g)
Cobre
Flúor
lodo
(mcg)
(mg)
(mcg) (mg)
slo (mg)
nês (mg) nlo (mcg) (mg)
Ferro Magné
Manga
Molibdê-
Níquel Fósforo Selênio Silício Vanádio Zinco (g)
(mg)
(mg)
(mg)
> 70 anos
ND
20
2,5
ND
1 .0000 1 0
1 .1 00 45
350
11
2.000
1
3
400
ND
1 ,8
40
<
ND
17
2,5
ND
8.000
900
45
350
9
1 .700
1
3,5
400
ND
ND
34
19-50 ND anos
20
2,5
ND
1 0.000 1 o
1 .1 00 45
350
11
2.000
1
3,5
400
ND
ND
40
18 anos
ND
17
2,5
ND
8.000
900
45
350
9
1 .700
1
4
400
ND
ND
34
19-50 ND anos
20
2,5
ND
1 0.000 1 o
1 .1 00 45
350
11
2.000
1
4
400
ND
ND
40
18 anos
�
10
10
ND, não-determinável devido à falta de dados sobre reações adversas nesta faixa etária e cuidado em relação à falta de habilidade para lidar com quantidades excessivas. Fonte de ingestão deve ser apenas por alimentos, para prevenir ingestão em níveis altos. Fonte: IOM, 1 997, 1998, 2000, 2001 .
:D o ......
- ·
:J O) cn CD
3 :J CD e """""
o -
o (Q
-·
O) CD :J CD e """""
o
(") """""
e
"""""
(Q
-·
O)
Manejo nutricional em doenças neurológicas -
Tabela 59.18 INGESTÃO RECOMENDADA DE MACRONUTRIENTES ,
,
Grupo
Faixa etária
HC (g/dia)
Fibra total Gordura Acido linoléico Acido linolênico PTN (g/dia) (g/dia) (g/dia) (g/dia) (g/dia)
Lactentes
0-6 meses
60
ND
31
4,4
0,5
9, 1
7-12 meses
95
ND
30
4,6
0,5
1 3,5
1-3 anos
1 30
19
ND
7
0,7
13
4-8 anos
1 30
25
ND
10
0,9
19
9-13 anos
1 30
26
ND
12
1 ,2
34
14-18 anos
1 30
38
ND
16
1 ,6
52
1 9-30 anos
1 30
38
ND
17
1 ,6
56
31-50 anos
1 30
38
ND
17
1 ,6
56
51 -70 anos
1 30
30
ND
14
1 ,6
56
>
70 anos
1 30
30
ND
14
1 ,6
56
9-13 anos
1 30
31
ND
10
1
34
14-18 anos
1 30
26
ND
11
1,1
46
1 9-30 anos
1 30
25
ND
12
1 ,1
46
31-50 anos
1 30
25
ND
12
1,1
46
51 -70 anos
1 30
21
ND
11
1,1
46
>
70 anos
1 30
21
ND
11
1 ,1
46
< 1 8 anos
1 75
28
ND
13
1 ,4
71
1 9-30 anos
1 75
28
ND
13
1 ,4
71
31-50 anos
1 75
28
ND
13
1 ,4
71
< 1 8 anos
210
29
ND
13
1 ,3
71
1 9-30 anos
210
29
ND
13
1 ,3
71
31-50 anos
210
29
ND
13
1 ,3
71
Crianças
Homens
Mulheres
Gestantes
Lactantes
HC, carboidrato; PTN, proteína; ND, não determinável. Fonte: IOM, 2002.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Suplementos nutricionais orais
Quadro 59.2
Dependendo das condições do paciente, é reco mendado o uso de suplementos nutricionais entre as refeições, conforme a tolerância e os hábitos alimentares dos pacientes.
INDICAÇÕ ES DE NUTRIÇÃO ENTERAL Desnutrição protéico-calórica (perda de mais de 10% do peso usual e/ou albumina sérica inferior a 3,5 g/dL) e ingestão oral inadequada por mais que cinco dias
Suporte nutricional enteral A nutrição por sonda deve ser indicada quando a alimentação por via oral é inadequada ( se o trato gastrintestinal for funcionante), por sua facilidade de uso, sua segurança e seu menor custo quando comparada com a nutrição parenteral. A recomen dação do uso dessa via segue as indicações de qualquer outra patologia ( Quadro 59 .2). A nutrição enteral permite melhor utilização de nutrientes e evita a atrofia da mucosa intesti nal, mantendo uma barreira efetiva que impede a passagem de toxinas e de bactérias da luz intesti nal para a corrente sangüínea e diminuindo a in cidência de gastrite hemorrágica induzida por es tresse. As fórmulas das dietas enterais utilizadas são planejadas para facilitar a digestão e a absorção.
Ingestão alimentar inferior a 50% dos nutrientes ne cessários por mais de sete dias, com estado nutri cional normal Disfagia grave
•
•
"
Disfagia e odinofagia •
Suporte nutricional parenteral Esta terapia nutricional é indicada quando o trato gastrintestinal não pode ser utilizado. Assim sen do, trata-se do último recurso de tratamento devi do à alta taxa de complicações sépticas associadas à sua administração.
Evitar alimentos muito doces, gordurosos e concentrados Utilizar suplementos nutricionais, quando ne. cessaria
• • • •
Dar preferência a alimentos macios, úmidos, triturados ou com consistência líquida, liqui dificada e/ou pastosa Evitar alimentos condimentados Servir alimentos em temperatura ambiente Evitar a ingestão de alimentos ácidos Utilizar suplementos nutricionais
Ingestão oral inadequada •
Recomendações nutricionais Anorexia •
•
• •
•
• •
Estimular o paciente a comer em ambiente agradável e arejado e a procurar ter companhia durante as refeições Oferecer alimentos de melhor aceitação pelo paciente Estimular refeições pequenas e freqüentes Evitar a ingestão de alimentos com baixo valor calórico Evitar líquidos durante as refeições (recomen dam-se líquidos 30 a 60 minutos antes ou de pois das refeições) Selecionar alimentos com odores fracos Servir alimentos em temperatura ambiente, pois estes tendem a ter menos odor
• •
Utilizar alimentos com alta densidade calórica e ricos em nutrientes, assim como suplementos nutricionais orais disponíveis e adequados para cada caso Estimular refeições pequenas e freqüentes Avaliar e considerar a uso do suporte nutricio nal enteral ou parenteral, quando necessário
Xerostomia •
•
•
•
Oferecer alimentos úmidos ou preparados com molhos ou caldos Estimular o paciente a beber líquidos durante as refeições e aumentar a quantidade de líqui dos ingeridos entre as refeições Enfatizar a importância da higiene oral: fio dental, escovação e bochecho Considerar terapia antifúngica profilática, quando necessário
Manejo nutricional em doenças neurológicas Dificuldade respiratória
Constipação
•
•
•
Dar preferência a alimentos de fácil mastigação e digestão Utilizar alimentos com alta densidade calórica e ricos em nutrientes, assim como suplementos nutricionais orais disponíveis e adequados para cada caso
•
Aumentar a ingestão de líquidos Oferecer alimentos ricos em fibras
Febre •
•
Oferecer uma dieta com alto teor de proteínas e calorias Aumentar a ingestão de líquidos
Paladar comprometido • • •
•
•
•
Selecionar alimentos com aromas agradáveis Utilizar condimentos no preparo dos alimentos Oferecer alimentos ácidos, tais como frutas cí tricas, para ajudar na produção de saliva e faci litar a mastigação Estimular o paciente a beber pequenas quanti dades de líquidos entre as refeições para man ter a boca úmida Oferecer alimentos frios ou em temperatura ambiente Se a carne vermelha estiver com o sabor amar go, selecionar outras fontes protéicas alternati vas
A terapia nutricional não pode evitar o resulta do final da doença, mas pode melhorar a resposta ao tratamento e minimizar a depleção da função imunológica, os agravos provocados pelas compli cações neurológicas, a perda de massa muscular e outros sintomas que podem ser prevenidos ou corrigidos com uma conduta dietoterápica ade quada, promovendo uma melhor qualidade de vida. Portanto, a avaliação, as recomendações e o suporte nutricional precisam ser individualizados.
Referências Blackburn, GL, Bristrian, BR. Nutritional and metabolic
Náuseas e vômitos • •
•
•
•
• •
Oferecer líquidos claros Estimular o paciente a comer lentamente du rante a refeição Oferecer refeições pequenas e freqüentes para aumentar a ingestão alimentar diária Evitar alimentos gordurosos, aromatizados e/ou com excesso de condimentos Utilizar preparações frias ou em temperatura ambiente Experimentar picolés e sorvetes de frutas Evitar que o paciente deite logo após as refeiçoes -
assessment of the hospitalized patient. JPEN, 1 : 1 1-22, 1977. Detsky AS, McLaughlin JR, Baker JP, Johnston N, Whittaker S, Mendelson RA, et al. What is subjective global assessment of nutrition status? JPEN J Parenter Enteral Nutr. 1987 Jan-Feb; l l ( l ):8-13. Falciglia G, O' Connor J, Gedling E. Upper arm anthropome tric norms in elderly white subjects. 1988 May;88( 5 ) :56974. Frisancho AR. New norms of upper limb fat and muscle areas for assessments of nutritional status. Am J Clin Nutr, 1981; 35:2540. Harris JA, Benedict FG. A biometric study of human basal
Diarréia • •
•
• • •
Repor líquidos e eletrólitos Selecionar alimentos com baixo teor de gordura e lactose Evitar alimentos que contenham cafeína e for madores de gases, tais como café preto, couve, brócolis, couve-flor, repolho, batata-doce, refri gerantes, alimentos com excesso de condimen tos e doces concentrados Oferecer refeições pequenas e freqüentes Evitar alimentos ricos em fibras Utilizar suplementos nutricionais
metabolism. Proc Natl Acad Sei USA l 918;4:370-3. Institute of Medicine (IOM). Dietary reference intakes for calcium, phosphours, magnesium, vitamin D and fluoride. Washington, D.C.: National Academy; 1997, 432p. Institute of Medicine (IOM). Dietary reference intakes for energy, fat, fatty acids, cholesterol, protein and aminoacids. Food and Nutrition Board. Washington, D.C. National Academy. 2002. Disponível: emwww.nap.edu. Institute of Medicine (IOM). Dietary reference intakes for thiamin, riboflavin, niacin, vitamin B6, folate, vitamin B 12,
Rotinas em neurologia e neurocirurgia pantothenic acid, biotin and choline. Washington, D.C.:
Martins, C. Nutrição no paciente com doença renal. ln:
National Academy; 1998, 564p.
Barros E, Manfro RC, Thomé FS, Gonçalves LR Nefrologia:
Institute of Medicine (IOM). Dietary reference intakes for vitamin C, vitamin E, selenium and carotenoids. Washing ton D.C.: The National Academy; 2000, 506p
Artmed; 2006.Cap. 30, p. 486-501 . National Advisory Group On Standards And Practice
Institute of Medicine (IOM). Dietary reference intakes vitamin
rotinas, diagnóstico e tratamento. 3. ed. Porto Alegre:
A, vitamin I<, arsenic, boron, chromium, cooper,
Guidelines For Parenteral Nutrition. Safe practices for parenteral nutrition formulations. JPEN 1998;22:49
iodine, iron, manganese, molybdenum, nickel, silicon,
Recommended Dietary Allowances (RDA). Subcommitte
vanadium and zinc. Washington, D.C.: The National
on the thenth edition of RDAs. Food and Nutrition Board
Academy; 2001, 773p.
commission on lifes sciences. National Research Council.
Lipschitz DA. Screening for nutritional status in the elderly. Nutrition in Old Age 1994;2 1 ( 1 ):55-67.
Washington D.C.: National Academy; 1989 Waitzberg DL. Nutrição oral, enteral e parenteral na práti
I
ca clínica. 3. ed. São Paulo: Atheneu; 2001. p.225-279. Weissman C, Kemper M, Askanazi J, Hyman AI, I
Whitlow NL, et al. Clinical application of the metabolic
World Health Organization (WHO). Physical status: The
cart to the delivery of total parenteral nutrition. Crit Care
use and interpretation of anthropometry. Technical Report
Med. 1990 Dec; l8( 1 2 ) : 1 320-7.
Series, 854. Genebra: WHO; 1995.
Mann S, Westenskow DR, Houtchens BA. Measured and
World Health Organization (WHO). Physical status: the
predicted caloric expenditure in the acutely ili. Crit Care
use and interpretation of anthropometry. Thecnical report
Med. 1985 Mar;l3(3): 173-7.
Wold Health Organization. Genebra; 1995. Report of a who
Martins C, Cardoso SP. Terapia nutricional enteral e parenteral:
manual
Nutroclínica; 2000.
de rotina técnica.
Curitiba:
consultation on obesity preventy andmanging the global epidemie. Genebra, WHO; 1998.
1
1
Alessandro Finkelsztejn Marco Anton io Stefan i Rafael do Amaral Cristovam Gisele S i lva de Moraes Luciana Barcellos Teixei ra Si lvete Brandão Schneider Mariana Peixoto Socai Karen Renata P Finkelsztejn Luciano Nogueira
Na avaliação de pacientes o uso de escalas padro nizadas tem um importante papel, tanto na assis tência quanto na pesquisa. São instrumentos que, ao atribuírem valores numéricos a sintomas, com portamentos e achados clínicos, permitem a com paração ao longo do tempo, facilitam a análise de desfechos, auxiliam na interpretação de resulta dos, minimizam erros de avaliação e podem ainda auxiliar na predição de eventos futuros (prognós tico) ( Kompoliti et al., 2007) . A medida que os tratamentos das doenças avançam, os instrumentos de avaliação devem sofrer melhorias no intuito de facilitar sua aplica ção e ampliar sua abrangência para as diversas fases e os diferentes aspectos das doenças. A Escala de coma de Glasgow gradua a gravida de do coma de acordo com três categorias de res ponsividade: abertura ocular, motora e verbal. Com uma boa reprodutibilidade interobservador e de fácil uso, apresenta relação com o prognósti...
co para uma série de condições, incluindo trau matismo craniano, hemorragia subaracnóidea e meningite bacteriana ( Servadei et al., 1998; Booth et al., 2004). Uma das escalas mais amplamente usadas e validadas é a Escala de Acidente Vascular Cerebral isquêmico (AVCi) do NIH (NIH S S ) . O escore do NIHS S é recomendado para todos os pacientes com suspeita de AVCi na admissão e tem sido cor relacionada com o desfecho (Adams et al., 1999). O Mini-Exame do Estado Mental é o teste cog nitivo para demência mais amplamente utilizado na prática clínica dos Estados Unidos. O teste é composto por um amplo conjunto de funções cog nitivas, incluindo orientação, nomeação, atenção, cálculo, linguagem e praxia (Tangalos et al., 1996). Um grande número de critérios clínicos tem sido publicado para o diagnóstico de demência vascular. O escore isquêmico de Hachinski tem sido usado atualmente para estabelecer a distin-
Escalas em neurologia ção entre demência vascular e doença de Alzhei mer. Dados publicados sugerem que um escore maior ou igual a 7 tem uma sensibilidade e uma especificidade de aproximadamente 90% para de mência vascular. Entretanto, a diferenciação entre a demência vascular e uma demência mista ain da permanece como um problema para os critérios disponíveis atualmente ( Moroney et al., 1997 ) . Com relação à doença de Parkinson (DP), a es cala mais amplamente utilizada tanto na assistên cia aos pacientes como em estudos científicos é a Escala Unificada para Avaliação da Doença de Par kinson ( UPD RS - Unified Parkinson' s Disease Ra ting Scale) . Essa escala é considerada padrão-ouro na avaliação da DP e é utilizada nos principais protocolos de tratamento intervencionista ( Langs ton et al., 1992; Defer et al., 1999). Sua principal vantagem é a abrangência, pois é dividida em quatro partes que avaliam a cognição, o comporta mento e o humor, as atividades da vida diária, o exame motor e as complicações da terapia. A esca la de Hoehn e Yahr é geralmente utilizada como forma complementar à UPDRS, em pesquisa e as sistência aos pacientes. Como não apresenta li nearidade de resultados e não identifica pequenas variações funcionais, não é um bom método para análise de resultados, como na testagem de inter venções terapêuticas, por exemplo. Entretanto, é a escala-padrão para a descrição de características das populações em estudo, como nos critérios de inclusão e exclusão e nos estudos de história natural da DP ( Goetz et al., 2004). O Escore de Incapacidade de Kurtzke ou Escala Expandida de Estado de Incapacidade (EDSS) é comumente usado na mensuração da incapacida de clínica na esclerose múltipla. Essa escala é não linear, com grande ênfase na capacidade de deam bulação em escores acima de 4 ( Kurtzke, 1970). A incapacidade ocasionada pelas mais diversas doenças pode ser mensurada de forma mais conci sa e fidedigna por meio da Escala de Atividades da Vida Diária (ADL - Activities of Daily Living) proposta por Schwab e England ( Hariz et al., 2002 ) . Essa escala confere um único valor, expres so em porcentagem, para a funcionalidade geral do paciente, considerando suas limitações e difi culdades como um todo. Ela admite qualquer va lor intermediário entre O e 100% e apresenta a descrição dos principais escores para referência.
Embora não exista um conceito universal sobre qualidade de vida ( QV), a definição de QV relacio nada à saúde refere-se ao nível de bem-estar e satis fação associados à vida de uma pessoa e como isso é afetado pela doença e pelo tratamento. O concei to de QV é complexo, subjetivo e se observam dife rentes enfoques nas publicações sobre o assunto. A avaliação da QV é um método de pesquisa clínico-psicossocial que procura estabelecer condi ções que envolvem os pacientes portadores de mui tas doenças que além de causarem transtornos físi cos, dão origem a modificações de comportamento psíquico, o que pode ocasionar alterações nas suas atividades profissionais e sociais. O Short Form-36 é um questionário de fácil administração e compreensão, genérico, psicome tricamente adequado, que aborda conceitos de saúde geralmente inespecíficos para qualquer condição clínica. O EuroQol é um instrumento de auto-avaliação desenvolvido pelo EuroQol Group com o objetivo de avaliar a QV relacionada à saúde. O WHOQOL- 100 é um instrumento de avalia ção de qualidade de vida composto por 100 itens, que resultou de um projeto internacional e mul ticêntrico da Organização Mundial de Saúde (OMS) na busca por um instrumento que avalias se qualidade de vida (The WHOQOL Group, 1994; The WHOQOL Group, 1998 ) . As principais escalas usadas em neurologia são apresentadas a seguir. Instrumentos mais espe cíficos de determinadas patologias são apresen tados em seus respectivos capítulos.
Lista de tabelas e figuras • •
•
• •
• •
•
Tabela A l : Escala de Coma de Glasgow Tabela A2 : Escala de Hunt e Hess para aneu rismas intracranianos Tabela A3: Escala da WFNS para hemorragia subaracnóidea Tabela A4: Escala de Fischer para vasoespasmo Tabela AS : Classificação das malformações arteriovenosas ( Spetzler E Martin ) Tabela A6: Escore isquêmico de Hachinski Tabela A7: Escala unificada para avaliação da doença de Parkinson (UPDRS) Tabela A8: Estadiamento modificado de Hoehn e Yahr
Rotinas em neurologia e neurocirurgia •
•
•
• • •
Tabela A9: Schwab and england activities of daily living Tabela AIO: Escala EDSS sistemas funcionais ( SF) para a escala expandida do estado de in capacidade Tabela Al 1 : Escala de gradação de lesão medular (Frankel) Tabela Al2: Escala Asia Tabela Al3: Escala de força motora Tabela Al4: Escalas de prognóstico neurocirúrg1co •
• •
• • • • •
Tabela Al 5 : Escala de Karnofsky Tabela Al6: Escala de atividades da vida diária de Barthel Figura Al: Mini-Exame do Estado Mental Figura A2 : Tabela de Rosembaum Anexo 1 : SF-36 Anexo 2 : Questionário EuroQol Anexo 3 : WHOQOL- 100
Escalas em neurologia Tabela A1 ESCALA DE COMA DE GLASGOW (ESCORE DO COMA: DE 3 A 1 5)
Abertura ocular Espontânea Ao comando A dor Nenhuma
4 3 2 1
'
Resposta motora Obedece aos comandos Localiza o estímulo Retirada
6 5 4
Flexão anormal Resposta extensora Nenhuma
3 2 1
Resposta verbal Orientado Confuso Palavras sem sentido Sons Nenhuma
5 4 3 2 1
Tabela A2 ESCALA DE HUNT E HESS PARA ANEURISMAS INTRACRANIANOS
Grau
Condições clínicas
O
Não roto
1
Assintomático ou mínima cefaléia, rigidez de nuca
li
Cefaléia moderada a intensa, rigidez de nuca, ausência de déficit neurológico, exceto nervos cranianos •
111
Sonolência, confusão, déficit focal moderado
IV
Torpor, hemiparesia moderada a severa, rigidez de descerebração em fase precoce, distúrbios vegetativos
V
Coma profundo, rigidez de descerebração, aparência de moribundo
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela A3 ESCALA DA WFNS PARA HEMORRAGIA SUBARACNÓ IDEA
Escala de Glasgow
Déficit motor*
1
15
Ausente
2
1 3-14
Ausente
3
1 3-14
Presente
4
7-12
Presente ou ausente
5
3-6
Presente ou ausente
Grau WFNS O**
* Afasia e/ou hemiparesia ou hemiplegia ** Aneurisma não roto
Tabela A4 ESCALA DE FISCHER PARA VASOESPASMO
Grupo
Sangue na TC
1
Ausência de sangue
2
Difuso ou em camadas verticais com espessura menor ou igual a 1 mm
3
Coágulo localizado e/ou camada vertical maior que 1 mm
4
Coágulo intracerebral ou intraventricular com HSA difusa ou não
-
Tabela A5 -
-
CLASSIFICAÇAO DAS MALFORMAÇOES ARTERIOVENOSAS (SPETZLER E MARTIN)
Características da gradação
Pontos
Tamanho
Pequeno ( < 3 cm) Médio (3-6 cm) Grande(> 6 cm)
1 2 3
Eloqüência da área cerebral adjacente
Não eloqüente Eloqüente
o 1
Drenagem venosa
Apenas superficial Profunda
o 1
Escalas em neurologia -
Tabela A6 ESCORE ISQU Ê MICO DE HACHINSKI
Característica
Valor
Característica
Valor
Início abrupto
2
Incontinência emocional
1
Hipertensão
1
História de AVE
2
Aterosclerose associada
1
Deterioração em degraus Curso flutuante
2
Confusão noturna Preservação da personalidade
1
Sintomas neurológicos focais
2
Depressão
1
Sinais neurológicos focais
2
Queixas somáticas
-
Tabela A7 ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS)
Escore COGNIÇÃO, COMPORTAMENTO E HUMOR Prejuízo intelectual Nenhum.
O
Leve. Consistente perda de memória, com lembrança parcial dos eventos e sem outras dificuldades.
1
Moderada perda de memória, com desorientação e dificuldade moderada para resolver problemas complexos. Leve, mas definitivo prejuízo na realização de tarefas domésticas, necessitando de ajuda, ocasionalmente.
2
Grave perda de memória, com desorientação no tempo e freqüentemente no espaço. Total prejuízo na resolução de problemas.
3
Total perda de memória, com orientação preservada somente para a pessoa. Incapaz de realizar julgamentos ou solucionar problemas. Necessita muito auxílio nos cuidados pessoais. Não pode sair sem acompanhante.
4
Alterações do pensamento Não.
o
Sonhos vívidos/sonhando acordado.
1
Alucinações "benignas" com insight/discernimento retido.
2
Alucinações ou ilusões ocasionais ou freqüentes, sem insight, podendo interferir com as atividades diárias.
3
Alucinações persistentes, ilusões, ou psicoses elaboradas. Inabilidade para o autocuidado.
4
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela A7 (continuação) ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS) Escore Depressão Ausente.
o
Períodos de tristeza ou culpa maior do que o normal, nunca persiste por dias ou semanas.
1
Depressão persistente (uma semana ou mais) .
2
Depressão persistente com sintomas vegetativos (insônia, anorexia, perda de peso e perda de interesse).
3
Depressão persistente com sintomas vegetativos e pensamentos suicidas.
4
Motivação/iniciativa Normal.
o
Perda do interesse maior do que o usual; mais passivo. Perda da iniciativa ou desinteresse em atividades eletivas (fora da rotina).
2
Perda da iniciativa ou desinteresse em atividades do dia-a-dia (rotineiras).
3
Retraído/isolacionismo, completa perda de motivação.
4
ATIVIDADES DE VIDA DIÁRIA Fala Normal.
o
Levemente afetada, sendo compreendido sem dificuldade.
1
'
Moderadamente afetada. As vezes pedindo para repetir as declarações, para que sejam compreendidas.
2
Gravemente afetada. Freqüentemente pedindo para repetir as declarações para que sejam compreendidas.
3
Ininteligível na maior parte do tempo.
4
Salivação Normal.
o
Leve, mas definido excesso de saliva na língua, podendo "babar" um pouco durante o sono.
1
Moderado excesso de saliva, podendo "babar" um pouco.
2
Marcado excesso de saliva, com alguma "baba".
3
Salivando muito, necessitando constantemente de pano ou toalha.
4
[ Continua ]
Escalas em neurologia Tabela A7 (continuação) ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS)
Escore Deglutição Normal.
o
Raramente se engasga.
1
Ocasionalmente se engasga.
2
Necessita alimentos macios.
3
Necessita sonda nasogástrica ou gastrostomia para alimentar-se.
4
Escrita Normal.
o
Um pouco vagarosa e reduzida de tamanho.
1
Moderadamente lenta, com caligrafia reduzida de tamanho, todas as palavras são legíveis.
2
Gravemente afetada, nem todas as palavras são legíveis.
3
A maioria das palavras é ilegível.
4
Cortando comida e lidando com utensílios Normal.
o
Um pouco vagaroso ou desajeitado, mas sem necessitar de auxílio.
1
Pode cortar a maior parte da comida, de modo vagaroso e desajeitado; algumas vezes necessita de auxílio.
2
A comida tem que ser cortada por alguém, mas pode alimentar-se lentamente.
3
Necessita ser alimentado.
4
Vestindo-se Normalmente.
o
Um pouco vagaroso, mas sem necessitar de auxílio.
1
Ocasionalmente auxiliado com botões, coloca os braços nas mangas.
2
Muita necessidade de auxílio, podendo fazer algumas coisas sozinho.
3
Necessita ser vestido.
4
Higiene Normal.
o
Um pouco vagaroso, mas sem necessitar de auxílio.
1
Necessita de auxílio para tomar banho, ou é muito vagaroso nos cuidados de higiene.
2
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela A7 (continuação) ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS)
Escore Requer ajuda para escovar os dentes, tomar banho, pentear os cabelos, ir ao banheiro.
3
Sonda vesical ou outros auxílios mecânicos.
4
Virando-se na cama e arrumando a roupa de cama Normal.
o
Um pouco vagaroso, mas sem precisar de auxílio.
1
Consegue virar-se ou arrumar os lençóis sozinho, mas com grande dificuldade.
2
Consegue iniciar, mas não se vira nem arruma os lençóis sozinho.
3
Não consegue executar, necessita de total auxílio de outra pessoa.
4
Quedas (não relacionadas ao congelamento) Nunca.
o
Raramente cai.
1
Ocasionalmente cai, menos de uma vez por dia.
2
Cai, em média, uma vez ao dia.
3
Cai mais de uma vez por dia.
4
Congelamento (freezing) ao caminhar Nunca.
o
Raramente há congelamento ao caminhar, pode ter hesitação inicial.
1
Ocasionalmente ocorre congelamento quando caminha.
2
Freqüentemente ocorre congelamento. Ocasionalmente ocorrem quedas pelo congelamento.
3
Freqüentemente cai devido a congelamento.
4
Marcha Normal
o
Dificuldade leve. Pode não balançar os braços ou pode tender a arrastar os pés.
1
Dificuldade moderada, mas requer pouca ou nenhuma assistência.
2
Distúrbio severo da marcha, necessitando de auxílio.
3
Não pode caminhar, mesmo com auxílio.
4
Tremor (Queixa subjetiva de tremor em qualquer parte do corpo) Ausente. Leve e raramente presente. [ Continua ]
o
Escalas em neurologia Tabela A7 (continuação) ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS) Escore Moderado, atrapalha o paciente.
2
Grave, interferindo em muitas atividades.
3
Marcado, interferindo na maioria das atividades.
4
Sintomas sensitivos relacionados ao parkinsonismo Ausentes. '
o
As vezes ocorrem amortecimentos, formigamentos ou dor leve.
1
Freqüentemente ocorrem amortecimentos, formigamentos ou dor, mas não produzem estresse.
2
Freqüentemente ocorrem sensações dolorosas.
3
Dor excruciante.
4
EXAME MOTOR Fala Normal.
o
Leve perda da expressão, dicção ou volume.
1
Monótona, inarticulada, mas compreensível, moderadamente prejudicada.
2
Marcadamente prejudicada, de difícil compreensão.
3
Ininteligível.
4
Expressão facial Normal.
o
Mínima hipomímia, podendo ser "face de pôquer".
1
Leve, mas definida diminuição da expressão facial.
2
Moderada hipomímia; lábios separados algumas vezes.
3
Fácies em máscara ou fixa, perda severa ou completa da expressão facial; lábios separados mais de 0,5 cm.
4
Tremor de repouso Ausente.
O
Leve e raramente presente.
1
Amplitude leve, mas persistente, ou moderado em amplitude, mas ocorrendo intermitentemente.
2
Amplitude moderada e presente na maior parte do tempo.
3
Amplitude marcada e presente na maior parte do tempo.
4
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela A7 (continuação) ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS)
Escore Tremor de ação ou postural, nas mãos Ausente.
o
Leve, presente na ação.
1
Amplitude moderada, presente na ação.
2
Amplitude moderada, postural e de ação.
3
Amplitude marcada, interferindo na alimentação.
4
Rigidez (avaliada no movimento passivo das grandes articulações, com o paciente relaxado e em posição sentada. Ignore a roda denteada) Ausente.
o
Leve ou detectável somente quando ativada por outros movimentos.
1
Leve a moderada.
2
Marcada, mas a total extensão do movimento é obtida facilmente.
3
Grave, a total extensão do movimento é obtida com dificuldade.
4
Finger taps (paciente bate o polegar com o dedo indicador em rápida sucessão, com a maior amplitude possível, cada mão separadamente) Normal.
O
Um pouco lento e/ ou reduzido em amplitude.
1
Prejuízo moderado. Cansaço nítido e inicial. Pode haver pausas ocasionais no movimento.
2
Prejuízo grave. Freqüente hesitação ao iniciar o movimento ou pausas no movimento continuado.
3
Dificilmente pode executar a tarefa.
4
Movimentos manuais (paciente abre e fecha as mãos sucessiva e rapidamente, com a maior amplitude possível, cada mão separadamente) Normal.
O
Levemente lento e/ou reduzido em amplitude.
1
Prejuízo moderado. Cansaço nítido e inicial. Pode haver pausas ocasionais no movimento.
2
Prejuízo grave. Freqüente hesitação ao iniciar o movimento ou pausas no movimento continuado.
3
Dificilmente pode executar a tarefa.
4
Movimentos rápidos e alternantes das mãos (movimentos de pronação e supinação das mãos, vertical ou horizontalmente, com a maior amplitude possível, cada mão separadamente) Normal.
o
Levemente lento e/ou reduzido em amplitude.
1
[ Continua ]
Escalas em neurologia Tabela A7 (continuação) ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS)
Escore Prejuízo moderado. Cansaço nítido e inicial. Pode haver pausas ocasionais no movimento.
2
Prejuízo grave. Freqüente hesitação ao iniciar o movimento ou pausas no movimento continuado.
3
Dificilmente pode executar a tarefa.
4
Agilidade das pernas (paciente bate sucessiva e rapidamente o pé no chão, erguendo totalmente a perna. A amplitude deve ser de aproximadamente 8 cm) Normal.
o
Levemente lento e/ou reduzido em amplitude. Prejuízo moderado. Cansaço nítido e inicial. Pode haver pausas ocasionais no movimento.
2
Prejuízo grave. Freqüente hesitação ao iniciar o movimento ou pausas no movimento continuado.
3
Dificilmente pode executar a tarefa.
4
Levantando da cadeira (paciente tenta levantar-se de uma cadeira reta, de metal ou madeira, mantendo os braços cruzados) Normal.
O
Devagar, pode precisar de mais de uma tentativa.
1
Impulsiona-se com os braços da cadeira.
2
Tende a cair para trás e pode ter que tentar mais de uma vez, mas consegue levantar-se sem auxílio.
3
Incapaz de se levantar sem auxílio.
4
Postura Ereta, normal.
O
Não fica totalmente ereto. Postura levemente inclinada, poderia ser normal para um indivíduo idoso.
1
Levemente curvada, definitivamente anormal, podendo estar ligeiramente inclinada para um lado.
2
Postura gravemente curvada, com cifose, podendo estar moderadamente inclinada para um lado.
3
Flexão marcada, com extrema anormalidade da postura.
4
Marcha Normal.
O
Caminha lentamente, pode haver marcha arrastada, com passos curtos, mas sem festinação (aceleração dos passos) ou propulsão.
1
Caminha com dificuldade, mas requer pouca ou nenhuma assistência; pode haver alguma festinação, passos curtos ou propulsão.
2
Grave distúrbio da marcha, necessitando de auxílio.
3
Incapaz de deambular, mesmo com auxílio.
4
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela A7 (continuação) ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS)
Escore Estabilidade postural (resposta ao súbito deslocamento posterior produzido pela puxada dos ombros enquanto o paciente está em pé, com os olhos abertos e os pés ligeiramente separados. O paciente é preparado e pode treinar algumas vezes) Normal.
o
Retropulsão, mas volta à posição original sem auxílio. Ausência de resposta postural, podendo cair se não for amparado pelo examinador.
2
Muito instável, tende a perder o equilíbrio espontaneamente.
3
Incapaz de permanecer em pé sem auxílio.
4
Bradicinesias e hipocinesias corporais (combinando lentificação, hesitação, diminuição do balanço dos braços, redução da amplitude e pobreza dos movimentos em geral) Normal.
O
Mínima lentificação; poderia ser normal para alguns indivíduos. Amplitude possivelmente reduzida.
1
Leve grau de lentificação e pobreza dos movimentos, que é definitivamente anormal.
2
Moderada lentificação, pobreza ou diminuição da amplitude dos movimentos.
3
Marcada lentificação, pobreza ou diminuição da amplitude dos movimentos.
4
COMPLICAÇÕES DA TERAPIA A. Discinesias Duração: qual a proporção do dia (acordado) em que as discinesias estão presentes? (informação histórica) Nenhuma.
o
1 -25% 26-50%
2
50-75%
3
76-100%
4
Incapacidade: grau de prejuízo pelas discinesias (informação histórica, pode ser modificado pelo exame objetivo) Nenhum prejuízo.
o
Prejudicam levemente.
1
Prejudicam moderadamente.
2
Prejudicam gravemente.
3
Prejudicam completamente.
4
[ Continua ]
Escalas em neurologia -
Tabela A7 (continuação) -
ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS)
Escore Discinesias dolorosas: quão dolorosas são as discinesias? Não há discinesias dolorosas.
o
Levemente.
1
Moderadamente.
2
Seriamente.
3
Marcadamente.
4
Presença de distonia matinal (informação histórica) Não
o
Sim
1
B.
Flutuações clínicas Alguns períodos off são previsíveis algum tempo depois da administração da medicação? Não
o
Sim
Alguns períodos off ocorrem de forma imprevisível depois da administração da medicação? Não
o
Sim
1
Alguns períodos off aparecem subitamente, isto é, após alguns poucos segundos? Não
o
Sim
1
Qual a proporção do dia (acordado) em que os períodos off estão presentes? Nenhuma.
o
1 -25%
1
26-50%
2
50-75%
3
76-1 00%
4
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela A7 (continuação) ESCALA UNIFICADA PARA AVALIAÇÃO DA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS)
Escore C. Outras complicações O paciente tem anorexia, náusea ou vômito? o
Não Sim
O paciente tem algum distúrbio do sono, como, por exemplo, insônia ou sonolência excessiva? Não
o
Sim
1
O paciente tem ortostatismo sintomático? (registre a pressão arterial, o peso e a altura do paciente) Não
o
Sim
1
Tabela AS ESTADIAMENTO MODIFICADO DE HOEHN E YAHR
Estágio 1
Comprometimento unilateral.
1 ,5
Comprometimento unilateral e axial.
2
Comprometimento bilateral, sem prejuízo do equilíbrio.
2,5
Leve comprometimento bilateral, recuperação no teste de equilíbrio (pull test) .
3
Comprometimento leve a moderado; alguma instabilidade postural; independente fisicamente.
4
Comprometimento grave; ainda capaz de caminhar ou permanecer em pé sem auxílio.
5
Em cadeira de rodas ou acamado, exceto se auxiliado.
Escalas em neurologia Tabela A9 SCHWAB ANO ENGLAND ACTIVITIES OF DAILY LIVING (UM ESCORE INTERMEDIÁRIO PODE SER SELECIONADO) 1 00%
Completamente independente. Capaz de realizar atividades rotineiras sem lentidão, dificuldade ou prejuízo. Não percebe dificuldades. Essencialmente normal.
90%
Completamente independente. Capaz de realizar atividades rotineiras, porém com algum grau de lentidão, dificuldade e prejuízo funcional. As atividades podem tomar o dobro do tempo. Começa a perceber suas dificuldades.
80%
Independente para a maioria das atividades rotineiras. Toma cerca do dobro do tempo para realizá-las. E consciente das dificuldades e da lentificação. ,
70%
Não é totalmente independente. Maior dificuldade na realização de atividades rotineiras. Algumas atividades rotineiras tomam três a quatro vezes mais tempo. A realização dessas atividades pode tomar grande parte do dia.
60%
Algum grau de dependência. Pode realizar a maioria das atividades rotineiras, porém com muita lentidão, dificuldade e prejuízo funcional. Comete erros, e algumas atividades são impossíveis de serem realizadas.
50%
Mais dependente. Necessita de auxílio na metade das atividades rotineiras. Dificuldades em todas as atividades.
40%
Muito dependente. Pode auxiliar nas atividades rotineiras, porém necessita auxílio em quase todas.
30%
Com esforço, ocasionalmente realiza ou inicia algumas atividades sozinho. Necessita de muito auxílio.
20%
Não realiza nada sozinho. Pode auxiliar muito pouco em algumas atividades rotineiras.
1 0%
Totalmente dependente, incapaz de auxiliar nas atividades rotineiras.
0%
Funções vegetativas, tais como deglutição e controle vesical e intestinal, não são funcionais. Restrito ao leito.
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela A10 ESCALA EDSS SISTEMAS FUNCIONAIS (SF) PARA A ESCALA EXPANDIDA DO ESTADO DE INCAPACIDADE (EDSS, KURTZKE) Escore Funções piramidais Normal
o
Sinais anormais sem incapacidade Incapacidade mínima
2
Discreta ou moderada paraparesia ou hemiparesia; monoparesia grave
3
Paraparesia ou hemiparesia acentuada; quadriparesia moderada; monoplegia
4
Paraplegia, hemiplegia ou acentuada quadriparesia
5
Quadriplegia
6
Desconhecido
V
Funções cerebelares Normal
o
Sinais anormais sem incapacidade Ataxia discreta em qualquer membro
2
Ataxia moderada de tronco ou de membros
3
Incapaz de realizar movimentos coordenados devido à ataxia
4
Desconhecido
V
Funções do tronco cerebral Normal
O
Somente sinais anormais
1
Nistagmo moderado ou outra incapacidade leve
2
Nistagmo grave, acentuada paresia extraocular ou incapacidade moderada de outros nervos cranianos
3
Disartria acentuada ou outra incapacidade acentuada
4
Incapacidade de deglutir ou falar
5
Desconhecido
V
•
Funções sensitivas Normal Diminuição de sensibilidade ou estereognosia em 1 ou 2 membros [ Continua ]
o
Escalas em neurologia -
Tabela A1 O (continuação) ESCALA EDSS SISTEMAS FUNCIONAIS (SF) PARA A ESCALA EXPANDIDA DO ESTADO DE INCAPACIDADE (EDSS, KURTZKE)
Escore -
Diminuição discreta de tato ou dor, ou da sensibilidade posicional e/ou diminuição moderada da sensibilidade vibratória ou estereognosia em 1 ou 2 membros; ou diminuição somente da sensibilidade vibratória em 3 ou 4 membros.
2
Diminuição moderada de tato ou dor, ou posicional, e/ou perda da sensibilidade vibratória em 1 ou 2 membros; ou diminuição discreta de tato ou dor e/ou diminuição moderada de toda a propriocepção em 3 ou 4 membros.
3
Diminuição acentuada de tato ou dor, ou perda da propriocepção em 1 ou 2 membros; ou diminuição moderada de tato ou dor e/ou diminuição acentuada da propriocepção em mais de 2 membros.
4
Perda da sensibilidade de 1 ou 2 membros, ou moderada diminuição de tato ou dor e/ou perda da propriocepção na maior parte do corpo abaixo da cabeça.
5
Anestesia da cabeça para baixo
6
Desconhecido
V
Funções vesicais Normal
o
Sintomas urinários sem incontinência
1
Incontinência < uma vez por semana
2
Incontinência > uma vez por semana
3
Incontinência diária ou mais que 1 vez por dia
4
Caracterização contínua
5
Grau 5 para bexiga e grau 5 para disfunção retal
6
Desconhecido
V
Funções intestinais Normal
o
< obstipação diária sem incontinência
1
Obstipação diária sem incontinência
2
Incontinência < uma vez semana
3
Incontinência > uma vez semana mas não diária
4
Sem controle de esfincter retal
5
Grau 5 para bexiga e grau 5 para disfunção retal
6
Desconhecido
V
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela A1 O (continuação) ESCALA EDSS SISTEMAS FUNCIONAIS (SF) PARA A ESCALA EXPANDIDA DO ESTADO DE INCAPACIDADE (EDSS, KURTZKE)
Escore Funções visuais Normal
O
Escotoma com acuidade visual (AV) igual ou melhor que 20/30
1
Pior olho com escotoma e AV de 20/30 a 20/59
2
Pior olho com grande escotoma, ou diminuição moderada dos campos, mas com AV de 20/60 a 20/99
3
Pior olho com diminuição acentuada dos campos a AV de 20/100 a 20/200; ou grau 3 com AV do melhor olho igual ou menor que 20/60
4
Pior olho com AV menor que 20/200; ou grau 4 com AV do melhor olho igual ou menor que 20/60
5
Grau 5 com AV do melhor olho igual ou menor que 20/60
6
Desconhecido
V
Funções mentais Normal
o
Alteração apenas do humor
1
Diminuição discreta da mentação
2
Diminuição normal da mentação
3
Diminuição acentuada da mentação (moderada síndrome cerebelar crônica)
4
Demência ou grave síndrome cerebral crônica
5
Desconhecido
V
Outras funções Nenhuma
o
Qualquer outro achado devido à esclerose múltipla
1
Desconhecido Exame neurológico normal (todos sistemas funcionais
-
SF
-
grau O; Grau 1 SF mental é aceitável) O
Nenhuma incapacidade, sinais mínimos em 1 SF (p. ex., sinal de Babinski ou diminuição da sensibilidade vibratória)
1
Nenhuma incapacidade, sinais mínimos em mais de 1 SF
1 ,5
Incapacidade mínima em 1 SF (1 SF grau 2, outros O ou 1 )
2,0
Incapacidade mínima em 2 SF (2 SF grau 2, outros O ou 1 )
2,5
[ Continua ]
Escalas em neurologia -
Tabela A1 O (continuação) ESCALA EDSS SISTEMAS FUNCIONAIS (SF) PARA A ESCALA EXPANDIDA DO ESTADO DE INCAPACIDADE (EDSS, KURTZKE)
Escore Incapacidade moderada em 1 SF (1 SF grau 3, outros O ou 1 ) , ou incapacidade discreta em 3 ou 4 SF (3 ou 4 SF grau 2, outros O ou 1 )
3,0
Pode caminhar a distância que quiser. Incapacidade moderada em 1 SF (grau 3) e 1 ou 2 SF grau 2; ou 2 SF grau 3; ou 5 SF grau 2 (outros O ou 1 )
3,5
Pode caminhar sem ajuda ou descanso até 500 m. Auto-suficiente (1 SF grau 4 - outros O ou 1-, ou vários graus 3 ou menores)
4,0
Pode caminhar sem ajuda ou descanso até 300 m. Hábil para trabalhar todo o dia, podendo apresentar alguma limitação ou requerer mínima assistência (1 SF grau 4 - outros O ou 1 - ou combinação de graus menores que excedam limites de estágios anteriores)
4,5
Pode caminhar sem ajuda ou descanso até 200 m. Apresenta incapacidade que compromete as atividades diárias (1 SF grau 5 - outros O ou 1 - ou combinação de graus menores que excedam especificações para o grau 4)
5,0
Pode caminhar sem ajuda ou descanso até 100 m. Incapacidade grave suficiente para impedir a realização das atividades diárias (1 SF grau 5 - outros O ou 1 - ou combinação de graus menores que excedam especificações para o grau 4)
5,5
Auxílio intermitente ou unilateral constante (p. ex., bengalas, muletas) para caminhar cerca de 100 m com ou sem descanso (combinações de mais de 2 SF com grau 3)
6,0
Auxílio bilateral constante para caminhar 20 m sem descanso (combinações de mais de 2 SF com grau 3)
6,5
Incapacidade para caminhar mais de 5 m, mesmo com auxílio; uso de cadeira de rodas; capaz de sentar e levantar da cadeira sem ajuda (combinações com mais de 1 SF grau 4; mais raramente, SF piramidal grau 5 isolado)
7,0
Não consegue dar mais do que alguns poucos passos, essencialmente restrito à cadeira de rodas, pode precisar de ajuda para sentar e levantar da cadeira. Não consegue permanecer na cadeira de rodas comum o dia inteiro (somente na motorizada) . Combinações com mais de 1 SF grau 4
7 ,5
Essencialmente confinado à cadeira de rodas ou à cama. Consegue se locomover com a cadeira de rodas, porém não consegue ficar fora da cama por muito tempo. Consegue realizar algumas funções de sua higiene e mantém o uso dos braços (combinações, geralmente grau 4 em várias funções)
8,0
Permanece na cama a maior parte do dia, consegue realizar algumas funções para cuidar de sua própria higiene e mantém algum uso dos braços (combinações, geralmente grau 4 em várias funções)
8,5
Acamado e incapacitado, mas consegue se comunicar e comer. Não realiza higiene própria (combinações, geralmente grau 4 em várias funções)
9,0
Totalmente incapacitado; não consegue se comunicar efetivamente nem comer/engolir (combinações, geralmente grau 4 em várias funções)
9,5
Morte
10
-
Rotinas em neurologia e neurocirurgia -
Tabela A1 1 ESCALA DE GRADAÇÃO DE LESÃO MEDULAR (FRANKEL)
Grau
Definição
A
Perda completa das funções motora e sensitiva
B
Incompleta - apenas sensibilidade preservada
C
Incompleta - motricidade presente (não-funcional)
D
Incompleta - motricidade presente (funcional)
E
Retorno completo das funções motora e sensitiva. Pode haver anormalidades de reflexos
Tabela A12 ESCALA ASIA
Grau
Descrição do déficit abaixo do nível da lesão
A
Completa - sem função motora e sensitiva
B
Incompleta - sensitiva, mas sem função motora
c
Incompleta - alguma função motora é preservada, mas com grau menor do que 3
D
Incompleta - alguma função motora, mas com grau maior do que 3
E
Normal
Tabela A13 ESCALA DE FORÇA MOTORA
Grau O
Nenhuma contração voluntária
Grau 1
Contração fraca, insuficiente para levar a um deslocamento
Grau li
Movimento possível, se a ação da gravidade é compensada
Grau Ili
Movimento possível contra a ação da gravidade
Grau IV
Movimento possível contra a ação da gravidade e contra a resistência
Grau V
Força normal
Escalas em neurologia -
Tabela A14 ESCALAS DE PROGN ÓSTICO NEUROCIRÚ RGICO
Escala de desfechos de Glasgow (Outcome Scale) •
5
Boa recuperação - recuperação ao estado normal ou quase normal
4
Incapacidade moderada - incapaz porém independente
3
Incapacidade acentuada - dependente com incapacidades físicas ou psicológicas ou ambas
2
Estado vegetativo persistente
1
Morte
-
Tabela A15 ESCALA DE KARNOFSKY
Graduação
Significado
1 00
Normal; ausência de queixas, sem evidências de doença
90
Capaz de realizar atividades normais; sintomas mínimos
80
Atividade normal com esforço; alguns sintomas
70
Não requer assistência para cuidados pessoais; incapaz de realizar atividades normais
60
Requer assistência ocasional; necessita de cuidados a maior parte do tempo
50
Requer considerável assistência e freqüentes cuidados
40
Incapacitado; requer cuidados especiais e assistência
30
Gravemente incapacitado, hospitalizado, morte não iminente
20
Muito doente, cuidados de suporte ativo necessários
10
Moribundo; processo fatal progredindo rapidamente
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Tabela A16 ESCALA DE ATIVIDADES DA VIDA DIÁRIA DE BARTHEL
Item
Escore
Descrição
Intestino
o 1 2
Incontinente Acidente ocasional Continente
Bexiga
o 1 2
lncontinente/Cateterizado e incapaz de manejar Acidente ocasional Continente
Higiene pessoal
o 1
Necessita de ajuda Independente para cuidado da face, cabelo, dentes, barbear
Usar o banheiro
o 1 2
Dependente Necessita de alguma ajuda Independente
Alimentação
o 1 2
Dependente Necessita de alguma ajuda para, por exemplo, cortar, espalhar manteiga Independente para todas as ações
Transferir-se (da cadeira para a cama)
o 1 2 3
Incapaz Ajuda maior, pode sentar Ajuda menor (verbal ou física) Independente
Caminhar
o 1 2 3
Incapaz Independente em cadeira de rodas Caminha com ajuda de alguma pessoa (verbal/física) Independente (pode usar ajuda)
Vestir-se
o 1 2 3
Dependente Necessita de ajuda, mas faz metade Independente (incluindo botões, zípers e laços) Incapaz
Escadas
o 1 2
Incapaz Necessita de ajuda (verbal/física) Independente
Banho
o 1
Dependente Independente
Escalas em neurologia -
ORIENTAÇAO • •
Qual é o (ano) (estação) (dia/semana) (dia/mês) e (mês). Onde estamos (país) (estado) (cidade) (rua ou localª) (andar).
5 5
REGISTRO •
Dizer três palavras: PENTE RUA AZUL. Pedir para prestar atenção pois terá que repetir mais tarde. Pergunte pelas três palavras após tê-las nomeado. Repetir até que evoque corretamente e anotar número de vezes:
D
--
ATENÇÃO E CÁLCULO
Subtrair: 1 00-7 (5 tentativas: 93 - 86 - 79 - 72 - 65) Alternativo série de 7 dígitos (5 8 2 6 9 4 1) •
1:
D
-
EVOCAÇAO •
Perguntar pelas 3 palavras anteriores (pente-rua-azul)
LINGUAGEM • • •
• • •
Identificar lápis e relógio de pulso Repetir: "Nem aqui, nem ali, nem lá". Seguir o comando de três estágios: "Pegue o papel com a mão direita, dobre ao meio e ponha no chão". Ler 'em voz baixa' e executar: FECHE OS OLHOS Escrever uma frase (pensamento, idéia completa) Copiar o desenho:
TOTAL:
[ Figura A1 ]
2 1 3 1 1 1
DD
é usado para visitas domiciliares. Local para consultas no Hospital ou outra instituição! ª Rua
D
é usado quando o entrevistado erra JÁ na primeira tentativa, OU acerta na primeira e erra na segunda. SEMPRE que o alternativo for utilizado, o escore do item será aquele obtido com ele. Não importa se a pessoa refere ou não saber fazer cálculos - de qualquer forma se inicia o teste pedindo que faça a subtração inicial. A ordem de evocação tem que ser exatamente a da apresentação! 1
Alternativo
Mini-Exame do Estado Mental (MEEM).
Rotinas em neurologia e neurocirurgia ROSENBAUM POCKET VISJON SCREENER
800
....
-
--
2 e 4 31 638
E W 3
4 5
8 7
3 m W
6 3 9 2 5 4
2
8
3
7
-4
•
1
•
3
2
•
6
5
1
m e a w
5
e m
ª
8:
•
•
"
ª
•
li
400
CI)
e
�
20
a> Q)
m
-,,
20
26 16
XOO
.200
20 (00
14 10
o x o
10
20
7
7õ 20
X O X
8
5
O
X
O
6
3
X
X
O
5
2
•
o
o
4
1
\1
C1
1
3
1+
50
20 20
Card is held fn good light i 4 inches from eye. Record
vision for each eye separately ·with and without
glasses. Presbyopic patients should read thru segment. Check myopes with glasses only.
bifocaJ
OESIGN COURTESY J.G. AOSEHaAUM. M.D.
PUPIL GAUGE 2 3 • •
[ Figura A2 ]
4 1
Tabela de Rosenbaum.
5
(mm .) 6
7
B
9
Escalas em neurologia Anexo 1 - 36-ltem short form health survey questionnaire - SF-36 Shortform - 36, versão em português 1 . Em geral, você diria que sua saúde é: (circule apenas uma resposta) Excelente Muito boa 1
Boa
Ruim
Muito ruim
3
4
5
2
2. Comparada a um ano atrás, como você classificaria sua saúde em geral agora? Muito melhor agora do que um ano atrás
1
Um pouco melhor agora do que um ano atrás
2
Quase a mesma de um ano atrás
3
Um pouco pior agora do que um ano atrás
4
Muito pior do que um ano atrás
5
3. Os seguintes itens são sobre atividades que você poderia fazer atualmente durante um dia comum. Devido à sua saúde, você tem dificuldade para fazer estas atividades? Se sim, quanto? (circule apenas um número em cada linha)
Atividades
Atividades vigorosas, que exigem muito esforço, tais como correr, levantar objetos pesados, participar em esportes árduos
Sim, Não, Sim, pouca nenhuma muita dificuldade dificuldade dificuldade 1
2
3
Atividades moderadas, tais como mover uma mesa, passar aspirador de pó ou varrer, jogar bola
1
2
3
Levantar ou carregar mantimentos
1
2
3
Subir vários lances de escada
1
2
3
Subir um lance de escada
1
2
3
Curvar-se, ajoelhar-se ou dobrar-se
1
2
3
Andar mais de um quilômetro
1
2
3
Andar vários quarteirões (várias quadras)
1
2
3
Andar um quarteirão (uma quadra)
1
2
3
Tomar banho ou vestir-se
1
2
3
Rotinas em neurologia e neurocirurgia 4. Durante as últimas quatro semanas, você teve algum dos seguintes problemas com seu trabalho ou com alguma atividade diária regular, como conseqüência de sua saúde física? (circule apenas um número em cada linha) Sim Não
1
2
Realizou menos tarefas do que você gostaria?
1
2
Esteve limitado no seu tipo de trabalho ou em outras atividades?
1
2
Teve dificuldade de fazer seu trabalho ou outras atividades (p. ex., necessitou de um esforço extra?) 1
2
A
quantidade de tempo que você levava para fazer seu trabalho ou outras atividades diminuiu?
5. Durante as últimas quatro semanas, você teve algum dos seguintes problemas com o seu trabalho ou outra atividade regular diária, como conseqüência de algum problema emocional (como se sentir deprimido ou ansioso)? (circule apenas um número em cada linha) Sim Não
1
2
Realizou menos tarefas do que você gostaria?
1
2
Não trabalhou ou não fez qualquer das atividades com tanto cuidado como geralmente faz?
1
2
A
quantidade de tempo que você levava para fazer o seu trabalho ou outras atividades diminuiu?
6. Durante as últimas quatro semanas, de que maneira sua saúde física ou problemas emocionais interferiram nas suas atividades sociais normais, em relação a família, vizinhos, amigos ou em grupo? (circule apenas um número) De forma nenhuma
1
Ligeiramente
2
Moderadamente
3
Bastante
4
Extremamente
5
7. Quanta dor no corpo você teve durante as últimas quatro semanas? (circule apenas um número) Nenhuma
1
Muito leve
2
Leve
3
Moderada
4
Intensa
5
Escalas em neurologia 8. Durante as últimas quatro semanas, quanto a dor interferiu em seu trabalho normal (tanto o trabalho fora como dentro de casa)? (circule apenas um número) De maneira alguma
1
Um pouco
2
Moderadamente
3
Bastante
4
Extremamente
5
9. Estas questões são sobre como você sente e como tudo tem acontecido durante as últimas quatro semanas. Para cada questão, por favor, dê uma resposta que mais se aproxime de como você se sente. (circule apenas um número em cada linha)
Todo o A maior tempo parte do tempo
Uma boa parte do tempo
Nunca Alguma Uma parte pequena do tempo parte do tempo '
Por quanto tempo você tem se sentido cheio de vigor, cheio de vontade, cheio de força?
1
2
3
4
5
6
Por quanto tempo você tem se sentido uma pessoa muito nervosa?
1
2
3
4
5
6
Por quanto tempo você tem se sentido tão deprimido que nada pode animá-lo?
1
2
3
4
5
6
2
3
4
5
6
2
3
4
5
6
Por quanto tempo você tem se sentido calmo ou tranqüilo? 1
Por quanto tempo você tem se sentido com muita energia? Por quanto tempo você tem se sentido desanimado ou abatido?
1
2
3
4
5
6
Por quanto tempo você tem se sentido abatido?
1
2
3
4
5
6
Por quanto tempo você tem se sentido uma pessoa feliz?
1
2
3
4
5
6
Por quanto tempo você tem se sentido cansado?
1
2
3
4
5
6
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Anexo 2
-
Questionário EuroQoL
Mobilidade Não tenho problemas em andar
1
Tenho alguns problemas em andar
2
Tenho de estar na cama
3
Cuidados pessoais Não tenho problemas com os meus cuidados pessoais
1
Tenho alguns problemas ao lavar-me ou vestir-me
2
Sou incapaz de me lavar ou vestir sozinho/a
3
Atividades habituais (p. ex., trabalho, estudos, atividades domésticas, em família ou de lazer) Não tenho problemas em realizar as minhas atividades habituais
1
Tenho alguns problemas em realizar as minhas atividades habituais
2
Sou incapaz de realizar as minhas atividades habituais
3
Dor/mal-estar Não tenho dores ou mal-estar
1
Tenho dores ou mal-estar moderados
2
Tenho dores ou mal-estar extremos
3
Ansiedade/depressão Não estou ansioso(a) ou deprimido(a)
1
Estou moderadamente ansioso(a) ou deprimido(a)
2
Estou extremamente ansioso(a) ou deprimido(a)
3
Escalas em neurologia Anexo 3 - WHOQOL-1 00 WHOQOL- 1 00 versão em português Instruções Este questionário é sobre como você se sente a respeito de sua qualidade de vida, saúde e outras áreas de sua vida. Por favor, responda a todas as questões. Se você não tem certeza sobre qual resposta dar em uma determinada questão, por favor, escolha entre as alternati vas a que lhe parece mais apropriada. Esta, muitas vezes, poderá ser a sua primeira escolha. Tenha em mente seus valores, aspirações, prazeres e preocupações. Nós estamos per guntando o que você acha de sua vida, tomando como referência as duas últimas sema nas.
Por exemplo, pensando nas últimas duas semanas, uma questão poderia ser: O quanto você se preocupa com sua saúde?
Nada
Muito pouco
Mais ou menos
Bastante
Extramamente
1
2
3
4
5
Você deve circular o número que melhor corresponde ao quanto você se preocupou com sua saúde nas últimas duas semanas. Portanto, você deve fazer um círculo no número 4 se você se preocupou ''bastante'' com sua saúde, ou fazer um círculo no número 1 se você não se preocupou ''nada'' com sua saúde. Por favor, leia cada questão, veja o que acha e faça um círculo no número que lhe parece a melhor resposta. Muito obrigado por sua ajuda. As questões seguintes são sobre o quanto você tem sentido algumas coisas nas últimas duas semanas. Por exemplo, sentimentos positivos tais como felicidade ou satisfação. Se você sentiu estas coisas ''extremamente'', circule o número abaixo de ''extremamente''. Se você não sentiu nenhuma dessas coisas, circule o número abaixo de ''nada''. Se você desejar indicar que sua resposta se encontra entre ''nada'' e ''extremamente'', você deve circular um dos números entre esses dois extremos. As questões se referem às duas últimas semanas.
Nada
Muito pouco
Mais ou menos
Bastante
Extremamente
1
2
3
4
5
F1 .2
Você se preocupa com sua dor ou desconforto (físicos)?
F1 .3
Quão difícil é para você lidar com alguma dor ou desconforto?
1
2
3
4
5
Em que medida você acha que sua dor (física) impede você de fazer o que você precisa?
1
2
3
4
5
Quão facilmente você fica cansado(a)?
1
2
3
4
5
F1 .4
F2.2 [ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Nada
Muito pouco
Mais ou menos
Bastante
Extremamente
F2.4
O quanto você se sente incomodado(a) pelo cansaço?
1
2
3
4
5
F3.2
Você tem alguma dificuldade para dormir (com o sono)?
1
2
3
4
5
F3.4
O quanto algum problema com o sono lhe preocupa?
1
2
3
4
5
F4.1
O quanto você aproveita a vida?
1
2
3
4
5
F4.3
Quão otimista você se sente em relação ao futuro?
1
2
3
4
5
F4.4
O quanto você experimenta sentimentos positivos em sua vida?
1
2
3
4
5
F5.3
O quanto você consegue se concentrar?
1
2
3
4
5
F6.1
O quanto você se valoriza?
1
2
3
4
5
F6.2
Quanta confiança você tem em si mesmo?
1
2
3
4
5
F7.2
Você se sente inibido(a) por sua aparência?
1
2
3
4
5
F7.3
Há alguma coisa em sua aparência que faz você não se sentir bem?
1
2
3
4
5
FB.2
Quão preocupado(a) você se sente?
1
2
3
4
5
FB.3
Quanto algum sentimento de tristeza ou depressão interfere no seu dia-a-dia?
1
2
3
4
5
FB.4
O quanto algum sentimento de depressão lhe incomoda?
1
2
3
4
5
F10.2
Em que medida você tem dificuldade em exercer suas atividades do dia-a-dia?
1
2
3
4
5
F10.4
Quanto você se sente incomodado por alguma dificuldade em exercer as atividades do dia-a-dia?
1
2
3
4
5
F1 1 .2
Quanto você precisa de medicação para levar a sua vida do dia-a-dia?
1
2
3
4
5
F1 1 .3
Quanto você precisa de algum tratamento médico para levar sua vida diária?
1
2
3
4
5
[ Continua ]
Escalas em neurologia Nada
Muito pouco
Mais ou menos
Bastante
Extremamente
F1 1 .4
Em que medida a sua qualidade de vida depende do uso de medicamentos ou de ajuda médica?
1
2
3
4
5
F13.1
Quão sozinho você se sente?
1
2
3
4
5
F15.2
Quão satisfeitas estão as suas necessidades sexuais?
1
2
3
4
5
F15.4
Você se sente incomodado(a) por alguma dificuldade na sua vida sexual?
1
2
3
4
5
F16.1
Quão seguro(a) você se sente em sua vida diária?
1
2
3
4
5
F16.2
Você acha que vive em um ambiente seguro?
1
2
3
4
5
F16.3
O quanto você se preocupa com sua segurança?
1
2
3
4
5
F17.1
Quão confortável é o lugar onde você mora?
1
2
3
4
5
F17.4
O quanto você gosta de onde você mora?
1
2
3
4
5
F18.2
Você tem dificuldades financeiras?
1
2
3
4
5
F18.4
O quanto você se preocupa com dinheiro?
1
2
3
4
5
F19.1
Quão facilmente você tem acesso a bons cuidados médicos?
1
2
3
4
5
F21 .3
O quanto você aproveita o seu tempo livre?
1
2
3
4
5
F22.1
Quão saudável é o seu ambiente físico (clima, barulho, poluição, atrativos)?
1
2
3
4
5
F22.2
Quão preocupado(a) você está com o barulho na área que você vive?
1
2
3
4
5
F23.2
Em que medida você tem problemas com transporte?
1
2
3
4
5
F23.4
O quanto as dificuldades de transporte dificultam sua vida?
1
2
3
4
5
Rotinas em neurologia e neurocirurgia As questões seguintes se referem a sobre quão completamente você tem sentido ou é capaz de fazer certas coisas nas últimas duas semanas. Por exemplo, atividades diárias tais como lavar-se, vestir-se e comer. Se você foi capaz de fazer estas atividades ''extremamente'', circule o número abaixo de ''extremamente''. Se você não foi capaz de fazer nenhuma destas coisas, circule o número abaixo de ''nada''. Se você desejar indicar que sua resposta se encontra entre ''nada'' e ''extremamente'', você deve circular um dos números entre esses dois extremos. As questões se referem às duas últimas semanas. Nada
Muito pouco
Mais ou menos
Bastante
Extremamente
F2.1
Você tem energia suficiente para o seu dia-a-dia?
1
2
3
4
5
F7.1
Você é capaz de aceitar a sua aparência física?
1
2
3
4
5
F10.1
Em que medida você é capaz de realizar suas atividades diárias?
1
2
3
4
5
F1 1 .1
Quão dependente você é de medicação?
1
2
3
4
5
F14.1
Você consegue dos outros o apoio de que necessita?
1
2
3
4
5
F14.2
Em que medida você pode contar com amigos quando precisa deles?
1
2
3
4
5
F17.2
Em que medida as características de seu lar correspondem às suas necessidades?
1
2
3
4
5
F18.1
Você tem dinheiro suficiente para satisfazer suas necessidades?
1
2
3
4
5
F20.1
Quão disponíveis para você estão as informações que precisa no seu dia-a-dia?
1
2
3
4
5
F20.2
Em que medida você tem oportunidades de obter informações que considera necessárias?
1
2
3
4
5
[ Continua ]
Escalas em neurologia Nada
Muito pouco
Mais ou menos
Bastante
Extremamente
F21 .1
Em que medida você tem oportunidades de atividades de lazer?
1
2
3
4
5
F21 .2
O quanto você é capaz de relaxar e curtir você mesmo?
1
2
3
4
5
F23.1
Em que medida você tem meios de transporte adequados?
1
2
3
4
5
As questões seguintes se referem a quão satisfeito(a), feliz ou bem você se sentiu a respeito de vários aspectos de sua vida nas últimas duas semanas. Por exemplo, na sua vida familiar ou a respeito da energia ( disposição ) que você tem. Indique quão satisfeito ( a ) ou não satisfeito( a ) você está em relação a cada aspecto de sua vida e coloque um círculo no número que melhor represente como você se sente sobre isso. As questões se referem às duas últimas semanas.
G2
G3
G4
F2.3
F3.3
FS.2
FS.4
Muito satisfeito
Insatisfeito
Nem satisfeito nem insatisfeito
Satisfeito
Muito satisfeito
Quão satisfeito(a) você está com a qualidade de sua vida?
1
2
3
4
5
Em geral, quão satisfeito(a) você está com a sua vida?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com a sua saúde?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com a energia (disposição) que você tem? 1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com o seu sono?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com a sua capacidade de aprender novas informações?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com sua capacidade de tomar decisões?
1
2
3
4
5
[ Continua ]
Rotinas em neurologia e neurocirurgia
F6.3
F6.4
F7.4
F10.3
F13.3
F15.3
F14.3
F14.4
F13.4
F16.4
F17.3
F18.3
F19.3
F19.4
[ Continua ]
Muito satisfeito
Insatisfeito
Nem satisfeito nem insatisfeito
Satisfeito
Muito satisfeito
Quão satisfeito(a) você está consigo mesmo?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com suas capacidades?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com a aparência de seu corpo?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com sua capacidade de desempenhar as atividades do seu dia-a-dia?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com suas relações pessoais (amigos, parentes, conhecidos, colegas)?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com sua vida sexual?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com o apoio que você recebe de sua família?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com o apoio que você recebe de seus amigos?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com sua capacidade de dar apoio aos outros?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com com a sua segurança física (assaltos, incêndios, etc.)?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com as condições do local onde mora?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com sua situação financeira?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com o seu acesso aos serviços de saúde?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com os serviços de assistência social?
1
2
3
4
5
Escalas em neurologia Muito satisfeito
Insatisfeito
Nem satisfeito nem insatisfeito
Satisfeito
Muito satisfeito
Quão satisfeito(a) você está com as suas oportunidades de adquirir novas habilidades?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com as suas oportunidades de obter novas informações?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com a maneira de usar o seu tempo livre?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com o seu ambiente físico (p. ex., poluição, clima, barulho, atrativos)?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com o clima do lugar em que vive?
1
2
3
4
5
Quão satisfeito(a) você está com o seu meio de transporte?
1
2
3
4
5
Você se sente feliz com sua relação com as pessoas de sua família?
1
2
3
4
5
Como você avaliaria sua qualidade de vida?
1
2
3
4
5
Como você avaliaria sua vida sexual?
1
2
3
4
5
F3.1
Como você avaliaria o seu sono?
1
2
3
4
5
F5.1
Como você avaliaria sua memória?
1
2
3
4
5
F19.2
Como você avaliaria a qualidade dos serviços de assistência social disponíveis para você?
1
2
3
4
5
F20.3
F20.4
F21.4
F22.3
F22.4
F23.3
F13.2
G1
F15.1
Rotinas em neurologia e neurocirurgia As questões seguintes referem-se a com que freqüência você sentiu ou experimentou certas coisas, por exemplo, o apoio de sua família ou amigos ou a vivência de experiências negati vas, tais como um sentimento de insegurança. Se, nas duas últimas semanas, você não teve estas experiências de nenhuma forma, circule o número abaixo da resposta ''nunca''. Se você sentiu estas coisas, determine com que freqüência você as experimentou e faça um círculo no número apropriado. Então, por exemplo, se você sentiu dor o tempo todo nas últimas duas semanas, circule o número abaixo de ''sempre''. As questões referem-se às duas últimas semanas.
'
Nunca
Raramente
As vezes
Repetidamente Sempre
F1 .1
Com que freqüência você sente dor (física)?
1
2
3
4
5
F4.2
Em geral, você se sente contente?
1
2
3
4
5
F8.1
Com que freqüência você tem sentimentos negativos, tais como mau humor, desespero, ansiedade, depressão?
1
2
3
4
5
As questões seguintes se referem a qualquer trabalho que você faça. Trabalho aqui significa qualquer atividade principal que você faça. Pode ser trabalho voluntário, estudo em tempo integral, cuidar da casa, cuidar de crianças, trabalho remunerado ou não. Portanto, trabalho, na forma que está sendo usada aqui, quer dizer as atividades que você acha que tomam a maior parte do seu tempo e energia. As questões referem-se às últimas duas semanas. Nada
Muito pouco
Mais ou menos
Muito
Completamente
F12.1
Você é capaz de trabalhar?
1
2
3
4
5
F12.2
Você se sente capaz de fazer as suas tarefas?
1
2
3
4
5
F12.4
Quão satisfeito(a) você está com a sua capacidade para o trabalho?
1
2
3
4
5
F12.3
Como você avaliaria a sua capacidade para o trabalho?
1
2
3
4
5
Escalas em neurologia As questões seguintes se referem a quão bem você é capaz de se locomover nas duas últimas semanas. Isto em relação à sua habilidade física de mover o seu corpo, permitindo que você faça as coisas que gostaria de fazer, bem como as coisas que necessita fazer. Muito ruim
Ruim
Nem ruim nem boa
Boa
Muito boa
F9.1
Quão bem você é capaz de se locomover?
1
2
3
4
5
F9.3
O quanto alguma dificuldade de locomoção o incomoda?
1
2
3
4
5
F9.4
Em que medida alguma dificuldade em mover-se afeta a sua vida no dia-a-dia?
1
2
3
4
5
F9.2
Quão satisfeito(a) você está com sua capacidade de se locomover?
1
2
3
4
5
As questões seguintes referem-se às suas crenças pessoais e ao quanto elas afetam a sua quali dade de vida. As questões dizem respeito à religião, à espiritualidade e a outras crenças que você possa ter. Uma vez mais, elas referem-se às duas últimas semanas. Nada
Muito pouco
Mais ou menos
Bastante
Extremamente
F24.1
Suas crenças pessoais dão sentido à sua vida?
1
2
3
4
5
F24.2
Em que medida você acha que sua vida tem sentido?
1
2
3
4
5
F24.3
Em que medida suas crenças pessoais lhe dão força para enfrentar dificuldades?
1
2
3
4
5
F24.4
Em que medida suas crenças pessoais lhe ajudam a entender as dificuldades da vida?
1
2
3
4
5
Rotinas em neurologia e neurocirurgia Referências
Hunt WE, Hess RM Surgical risk as related to time of
Adams HP Jr, Davis PH, Leira EC, Chang KC, Bendixen
intervention in the repair of intracranial aneurysms. J
BH, Clarke WR, et al. Baseline NIH stroke scale score
Neurosurg. 1968 Jan;28( 1 ) : 14-20.
strongly predicts outcome after stroke. A report of the trial
Kompoliti I<., Comella CL, Goetz CG. Clinical rating scales
of Org 10172 in acute stroke treatment (TOAST). Neurology.
in movement disorders. ln: Jankovic J, Tolosa E .
1999 Jul 13;53 ( 1 ) : 126-31.
Parkinson' s disease and movement disorders. 5th ed.
Booth, CM, Boone, RH, Tomlinson, G, Detsky, AS. Is this
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
patient dead, vegetative, or severely neurologically
Kurtzke JF. Neurologic impairment in multiple sclerosis
impaired? Assessing outcome for comatose survivors of
and the disability status scale. Acta Neurol Scand.
cardiac arrest. JAMA. 2004 Feb 18;29 1 ( 7 ) :870-9.
1970;46( 4):493-512.
Defer GL, Widner H, Marié RM Rémy P, Levivier M. Core
Langston Jw, Widner H, Goetz CG, Brooks D, Fahn S,
.
,
assessment program for surgical interventional therapies in Parkinson' s disease (CAPSIT-PD). Mov Disord. 1999
Freeman T, et al. Core assessment program for intracerebral transplantations (CAPIT). Mov Disord. 1992;7( 1 ) :2-13.
Jul; 14( 4) :572-84. Moroney JT, Bagiella E, Desmond DW, Hachinski VC, Mõlsa Fisher CM, I<.istler JP, Davis JM Relation of cerebral
PK, Gustafson L, et al. Meta-analysis of the Hachinski
vasospasm to subarachnoid hemorrhage visualized by
Ischemic Score in pathologically verified dementias.
computerized tomographic scanning. Neurosurgery. 1980 Jan;6( 1 ) : 1 -9.
Neurology. 1997 Oct;49( 4): 1096- 105. Servadei F, Nasi MT, Cremonini AM, Giuliani G, Cenni P,
Goetz CG, Poewe W, Rascol O, Sampaio C, Stebbins GT,
Nanni A. Importance of a reliable admission Glasgow Coma
Counsell C, et al. Movement Disorder Society Task Force
Scale score for determining the need for evacuation of
report on the Hoehn and Yahr staging scale: status and
posttraumatic subdural hematomas: a prospective study
recommendations. Mov Disord. 2004 Sep; l9(9): 1020-8.
of 65 patients. J Trauma. 1998 May;44(5) :868-73.
Hariz GM, Lindberg M, Hariz MI, Bergenheim AT. Does
Tangalos EG, Smith GE, , Petersen RC, Kokmen E, I<.urland
the ADL part of the unified Parkinson's disease rating scale
LT, e al. The Mini-Mental State Examination in general
measure ADL? An evaluation in patients after pallidotomy and thalamic deep brain stimulation. Mov Disord. 2003 Apr; 18( 4) :373-81.
medical practice: clinical utility and acceptance. Mayo Clin Proc. 1996 Sep;71(9) :829-37.
,
n
A
oclusão de pequenas artérias, 99
Acidente vascular cerebral, 170
outras etiologias, 99
Acidente vascular cerebral agudo (Reabilitação), 718-725
definição, 97
alterações neurofuncionais, 718-719
diagnóstico diferencial, 98
membro superior, 723-725
fatores de risco, 99
objetivos da fisioterapia, 719-720
fisiopatologia, 97-98
postura ortostática e o tronco, 72 1 - 723 protocolos de avaliação, 720-721 Acidente vascular cerebral hemorrágico, 1 12 - 1 2 5 hemorragia intracerebral, 120-125
manejo da fase aguda, 100-109 atendimento especializado do AVC agudo, 107-109 avaliação, 100 exames complementares, 100-102
epidemiologia, 120-121
imagem, 102-103
fatores de risco, 122
medidas de suporte, 103
fisiopatologia, 1 2 1 - 122
medidas para restaurar o fluxo sangüíneo
quadro clínico, 122-123 tratamento, 123-125 hemorragia subaracnóidea, 1 12-120
cerebral, 104-106 pacientes sem indicação de tratamento de reperfusão, 106-107
diagnóstico, 1 1 5
prevenção secundária, 108-109
diagnóstico diferencial, 1 1 5
tratamento rt-PA endovenoso, 106
epidemiologia, 1 12 - 1 1 3 fisiopatologia, 1 1 3 manejo das complicações, 120 manejo emergendal, 1 1 5 - 1 1 7 quadro clínico, 1 13 - 1 14 tratamento, 1 1 7- 1 2 0 Acidente vascular cerebral isquêmico, 97-109 acidente isquêmico transitório, 98 classificação clínica, 100
Acidente vascular cerebral isquêmico agudo (Tratamento intensivo), 612-619 edema cerebral na fase aguda, 615-619 fatores preditivos para edema cerebral maligno, 616-617 resistência vascular intracraniana, 6 1 7 tratamento invasivo, 618-619 tratamento clínico, 617-618 monitoração intensiva, 612-615
síndrome da circulação anterior parcial, 100
cardiovascular, 6 1 5
síndrome da circulação anterior total, 100
da glicemia, 6 1 5
síndrome da circulação posterior, 100
da pressão arterial, 614
síndromes lacunares, 100
da temperatura, 614-615
classificação etiológica, 99-100 aterotrombótico de grandes vasos, 99
suporte ventilatório, 613-614
, A lcool, 427-441
cardioembólico, 99
absorção, 427
etiologia indeterminada, 99-100
avaliação, 430-431
,
lndice conceitos e diagnóstico, 428-429
B
deficiência de tiamina, 437
Baló, Doença de, 347-348
demência, 440 distribuição, 428 encefalopatia de Wernicke, 43 7
e
intoxicação aguda, 431
Cefaléias (Diagnóstico diferencial), 128-141
memória, 439
epidemiologia, 129-130
efeito agudo, 439-440
exame físico, 135
efeito crônico, 440
exames complementares, 13 5
metabolização, 428
história clínica, 130-135
neuroimagem, 440-441
características clínicas, 1 3 1 - 1 32
psicose de Korsakoff, 43 7-439
caracterização do surgimento, 1 3 1
síndrome de abstinência, 431-43 7
evolução e padrão temporal, 1 3 1
neurobiologia, 431 quadro clínico, 431-43 5 tratamento, 435-437 triagem e identificação de caso, 430 Alzheimer ver Doença de Alzheimer Aneurismas cerebrais e hemorragia subaracnóidea, 623-631
identificação geral do paciente, 1 3 1 primárias, 1 3 5 - 1 3 9 diagnóstico diferencial, 139-141 do tipo tensional, 138 em salvas e outras cefaléias trigemino-autonômicas, 138 em salvas, 138
diagnóstico, 625-626
enxaqueca, 136-137
epidemiologia, 623
hemicrânia contínua,139
fisiopatologia, 623-624
hemicrânia paroxística, 138-139
quadro clínico, 624
SUNCT, 139
tratamento, 626-631 específico endovascular e cirúrgico, 630-631 manifestações associadas, 628-630 Ataxias hereditárias, 363-378 formas dominantes, 369-374 ataxias espinocerebelares, 369-374 formas recessivas, 363-369
secundárias, 139 Cefaléias (Tratamento), 144- 154 co-morbidades, 144-145 fatores desencadeadores, 145 medicações, 1 5 2-154 agentes serotoninérgicos, 153 antidepressivos, 152
ataxia com deficiência de vitamina E, 368
betabloquadores, 152
ataxia com oculoapraxia e
bloqueadores do canal de cálcio, 152
ataxia-telangiectasia, 368-369 ataxia de Friedreich, 366-368
gabapentina, 1 5 3 neuromoduladores, 152 novos tratamentos, 154
manejo, 374-379 da família, 3 78-3 79
topiramato, 153
tratamento do indivíduo, 374-378
valproato de sódio ou divalproato, 153
Atendimento multidisciplinar, 681- 777 Avaliação neuropsicológica, 218-228 estrutura quanto
à forma, 2 1 9-220
farmacológico, 146-152 analgésicos e antiinflamatórios, 146 corticosteróides, 1 5 0
rotinas no ambulatório do
ergotamina e diidroergotamina, 146-147
Hospital de Clínicas de Porto Alegre, 224-228
preventivo, 150-152
avaliação neuropsicológica após diagnóstico com Neupsilin, 227-228 avaliação neuropsicológica breve Neupsilin, 225-227 tipos, 219-220 tipos quanto
à população, 220
Avaliação psicológica, 2 1 9
tratamento adjunto, 149- 1 5 0 triptanos, 148-149 não-farmacológico, 145-146 Coluna ver Doença degenerativa da coluna Coma ver Morte encefálica e avaliação dos quadros de coma
Rotinas em neurologia e neurocirurgia D
diagnóstico diferencial, 193-195
Delirium, 169
epidemiologia, 185
Degeneração lobar fronto-temporal, 208-2 1 0
fisiopatologia, 188
Avaliação neuropsicológica, 209
quadro clínico, 189-190
classificação, 208-209
tratamento, 198-199
epidemiologia, 208
Depressão, 169
genética, 209-210
Devic, doença de, 348-349
histopatologia, 2 1 0
Diabetes, 443-453
neuroimagem, 209
classificação, 444
quadro clínico, 209
epidemiologia, 443-444
tratamento, 2 1 O
etiologia, 444
Demência, 157-180 diagnóstico, 1 5 7, 166
quadro clínico, 444-452 avaliação diagnóstica, 447-448
avaliação laboratorial, 166
neuropatia autonômica, 446-447
exame neurológico, 166
neuropatia autonômica, 450-452
diagnóstico diferencial, 166-173
neuropatia sensitivo-motora, 444-446
Alzheimer, 169
polineuropatia sensitivo-motora, 449-450
AVC, 170- 1 73
tratamento, 448
comprometimento cognitivo leve, 168-169 delirium, 169 demência rapidamente progressiva, 169-170 depressão, 169
Diagnóstico em neurologia, 19-89 Distúrbios da junção neuromuscular ver Miopatias e distúrbios da junção neuromuscular Distúrbios do movimento, 230-242 coréias e batismo, 230-235
envelhecimento, 166-168
atrofia dentatorrubral-palidoluisiana, 234
frontotemporal, 173-174
coréia de Sydenham, 231-232
parkinsonismo, 1 73
coréia e balismo vascular, 232-233
psicose, 169
coréia heredirária não progressiva, 234
epidemiologia, 1 5 7-160
coréia induzida por medicamentos, 235
etiopatogenia e fisiopatologia, 1 6 1 - 162
coréia senil, 234
quadro clínico, 162-165
coréias imunes, 232
sinais e sintomas, 162-164
coréias infecciosas, 231
transtornos neuropsiquiátricos, 164-165
doença de Huntington, 233-234
exame do estado mental, 165
doença de Wilson, 234-235
tratamento, 174-1 79 comprometimento cognitivo, 176-179 sintomas neuropsiquiátricos, 174-176 Demências com corpos de Lewy, 204-208 epidemiologia, 205 patologia, 205
neuroacantocitose, 234 distonias, 235-327 primárias, 236 síndromes distônicas plus, 236-237 tratamento, 23 7 induzidos por medicamentos, 240-241
quadro clínico, 205-207
discinesia tardia, 241
tratamento, 207 -208
reações agudas, 240-241
Demência mista, 185-186
mioclonias, 237-239
diagnóstico diferencial, 193-195
avaliação e tratamento, 238-239
epidemiologia, 185-186
epilética, 238
fisiopatologia, 188
espasmos psicogênicos, 238
quadro clínico, 190
essencial, 238
tratamento, 199
fisiológica, 238
Demência rapidamente progressiva, 169-170 Demência vascular, 185 diagnóstico, 1 9 1 - 193
secundária, 238 movimentos psicogênicos, 241 -242 tiques, 239-240
,
lndice classificação, 239-240 tratamento, 240 tremores e distúrbios rígido-acinéticos, 242 Distúrbios do sono, 410-424 sintomas e comportamentos anormais, 41 7-424
epidemiologia, 261-264 prevalência em idosos, 262-264 fisioterapia, 272 fonoaudiologia, 272 parkinson atípico, 259-261 atrofia de múltiplos sistemas, 259-260
actigrafia, 422
degeneração corticobasal, 260
avaliação de distúrbios do sono, 422
demência com corpos de Lewy, 261
diário do sono, 422
paralisia supranuclear progressiva, 259
distúrbio comportamental do sono REM, 419-420
tratamento, 268
escala Epworth, 422
parkinsonismo por outras causas, 261
parassonias do despertar a partir de sono
parkinsonismo primário, 254-257
não-REM, 417-419
parkinsonismo secundário, 257-259
polissonografia, 422-423
medicamentoso, 257-258
síndrome das pernas inquietas, 420-421
parkinsonismo pós-encefalítico, 258
teste de latências múltiplas, 423-424
parkinsonismo tóxico, 258-259
teste de manutenção da vigília, 424
parkinsonismo vascular, 258
sonolência diurna excessiva, 4 1 1 -41 7 distúrbios respiratórios associados ao sono, 41 1-412
tratamento, 268 sintomas, 269-272
hipersonia idiopática, 416-417
alterações da fala, 269
hipersonias recorrentes, 417
alterações do sono, 270
narcolepsia, 413-416
constipação intestinal e outros sintomas, 271-272
privação crônica do sono, 4 1 1
depressão, 269
transtornos de ritmo circadiano, 412-413
dores e outras sensações anormais, 271
Doença cerebrovascular, 93-96 classificação, 95-96
sialorréia, 269-270 tonturas, 271
hemorragia intracerebral, 95
transtornos cognitivos, 270-271
hemorragia subaracnóidea, 95-96
transtornos respiratórios, 270
isquemia cerebral, 95 isquemia cerebral embólica, 95
tratamento farmacológico da doença de parkinson, 264-268
isquemia cerebral por hipoperfusão, 95
levodopa, 264-265
isquemia cerebral trombótica, 95
inibidores da COMT, 268
epidemiologia, 93-94 fatores de risco, 94-95 atividade física regular, 95 diabete melito, 94
outras drogas antiparkinsonianas, 265-268 tratamentos cirúrgicos, 268 Doença degenerativa da coluna, 597-608 diagnóstico, 602-604
dieta, 94
doença degenerativa cervical, 603-604
dislipidemia, 94
doença degenerativa lombar, 602-603
hipertensão, 94
diagnóstico diferencial, 604-605
obesidade, 94
estenose degenerativa do canal lombar, 604
tabagismo, 94
mielopatia espondilótica, cervical,604-605
Doença de Alzheimer, 169, 184- 191, 193-195 diagnóstico, 191
radiculopatias cervicais, 604 radiculopatias lombossacrais, 604
diagnóstico diferencial, 193-195
epidemiologia, 597
epidemiologia, 184
fisiopatologia, 597-598
fisiopatologia, 186-188
prognóstico, 605-606
quadro clínico, 188-189
quadro clínico, 598-602
tratamento, 195-198 Doença de Creutzfeldt-Jakob, 2 1 1 -2 1 2 Doença de Gerstmann- Strãusller- Scheinker, 2 1 2 Doença de Parkinson e parkinsonismo, 254-272
dor e radiculopatia cervical, 599-602 dor e radiculopatia lombossacral, 598-599 tratamento, 606-608 estenose degenerativa do canal lombar, 607
Rotinas em neurologia e neurocirurgia mielopatia espondilótica cervical, 607-608
hiperalgesia, 761
radiculopatias cervicais, 606
hiperpatia, 761
radiculopatias lombossacrais, 606
sintomas, 759
Doenças desmielinizantes, 346-349
tratamento, 765-766
doença de Baló, 347-348 doença de Devic, 348-349 doença de Marburg, 347
E
encefalomielites disseminadas, 349
Edema cerebral, 6 1 5 - 6 1 9
mielites transversas, 349
Eletrencefalografia, 5 1 -65
Doenças neurológicas (Manejo nutricional), 779-806 avaliação nutricional, 779-794
bases neurofisiológicas, 5 1-5 2 anormal, 59-64
método clínico, 781
encefalopatias difusas, 62-64
métodos antropométricos, 781-792
epilepsias, 59-61
métodos bioquímicos, 792- 794
lesões focais, 6 1-62
intervenção nutricional, 796-806 recomendações nutricionais, 805-806
padrões periódicos, 64-65 normal, 54-59
suplementos nutricionais orais, 805
considerações especiais em crianças, 57-58
suporte nutricional enteral, 805
considerações especiais em idosos, 58
suporte nutricional parenteral, 805
métodos de ativação, 58
necessidades de proteínas, 796
padrões de sono, 56-57
necessidades de vitaminas e sais minerais, 796
padrões de vigília, 54-56
necessidades energéticas, 794- 796
variantes epileptiformes benignas, 58-59
calorimetria direta, 794 calorimetria indireta, 795 fórmulas específicas, 795
técnicas de registro, 52-54 Eletroneuromiografia, 68-80 técnicas eletrodiagnósticas, 69-80
necessidades nutricionais, 794
eletromiografia, 69- 72
orientações nutricionais nas complicações
estudo da via motora central, 76-79
neurológicas, 796 Doenças priônicas, 210-213
estudo do sitema nervoso autonômico, 75-76 neurocondução motora, 72
epidemiologia, 2 1 O
potenciais evocados, 76
fisiopatologia, 210-2 1 1
reflexologia, 72-73
tratamento, 2 1 3
reflexos de tronco, 73
Dor neuropática, 758-766
reflexos trigeminofaciais, 74-76
diagnóstico, 758-759
reflexos trigêmino-trigeminais, 73-74
epidemiologia, 75 7
síndromes clínicas mais freqüentes, 79-80
exames complementares, 763-765 eletroneuromiografia convencional, 763-764
Epilepsia, 277-292 crises epilépticas, 278-284
biópsia de pele por técnica punch, 765
classificação das crises epilépticas, 283-284
CHEPs, 764
convulsões febris, 291
laser, 764
mecanismos de alteração elétrica cerebral, 284-285
microneurografia, 764
tipos mais comuns, 280-283
neuroimagem funcional, 764
diagnóstico diferencial, 292
reflexos autonômicos, 764
doenças cerebrais, 285-290
resposta reflexiva nociceptiva RIII, 764 teste de quantificação sensitiva, 763 fisiopatologia, 757-758 principais síndromes, 761-763 dor central, 762-763 dor periférica, 761-762 sinais, 759-761 alodinia, 761
epilepsia de lobo temporal associada a esclerose hipocampal, 287-288 epilepsia do lobo temporal com ressonância magnética normal, 288-289 epilepsia generalizada associada a malformações corticais difusas, 289 epilepsia mioclônica juvenil, 289-290
,
lndice
epilepsia parcial benigna da infância com
escala unificada para avaliação da doença
pontas rolândicas, 288
de Parkinson, 816-825
epilepsias generalizadas criptogênicas, 290
escalas de prognóstico neurocirúrgico, 832
espasmos infantis, 2 9 1 -292
escore isquêmico de Hachinski, 816
fatores precipitantes, 291
estadiamento modificado de Hoehn e Yahr, 825
primeira crise, 290-291
mini-exame de estado mental, 834
status epilepticus, 292
questionário EuroQol, 839
Epilepsias (Tratamento cirúrgico), 324-332
Schwab and england activities of daily living, 826
epilepsia refratária ao tratamento
tabela de Rosenbaum, 835
medicamentoso, 325-326 investigação e planejamento cirúrgico, 326-327
WHOQOL- 1 00, 840-848 Esclerose múltipla, 3 5 1 -360
procedimentos cirúrgicos, 328-332
diagnóstico, 3 54-3 5 5
cirurgia da epilepsia do lobo temporal, 329-330
diagnóstico diferencial, 355-356
corpocalosotomia, 3 3 1
epidemiologia, 3 5 1
epilepsia extratemporal, 330-331
fisiopatologia, 3 52 -3 54
hemisferectomia, 3 3 1 -3 32
quadro clínico, 3 54
Epilepsias focais, 309-3 2 1
tratamento, 356-358
diagnóstico, 3 1 6 diagnóstico diferencial, 316-3 1 7 epidemiologia, 31O-3 1 1
F
etiologia e mecanismos básicos, 3 1 1
Fonoaudiologia nas doenças
quadro clínico, 3 1 2 - 3 1 6
neurológicas, 741-754
epilepsia do lobo parietal, 3 1 5
avaliação fonoaudiológica, 75 1 -752
epilepsias do lobo frontal, 3 1 3 -3 1 5
prinápios da avaliação, 75 1 -752
epilepsias do lobo occipital, 3 1 5
prinápios da terapia fonoaudiológica, 752
epilepsias do lobo temporal, 3 1 2 - 3 1 3
distúrbios de comunicação, 743-748
epilepsias focais idiopáticas, 3 1 6
distúrbios de deglutição, 744-746
síndrome de Rasmussen, 3 1 5 -3 1 6
distúrbios de fluência, 746-747
tratamento, 317-321
distúrbios de linguagem, 747-748
Epilepsias generalizadas, 293-306
distúrbios motores da fala, 743-744
classificação, 294-298
distúrbios de fluência, 753- 754
diagnóstico diferencial, 300-301
língua, 741
etiologia, 298-300
linguagem e fonoaudiologia, 741-742
fisiopatologia, 300
metodologia, 752
tratamento, 301-306
objetivos gerais da terapia fonoaudiologia, 752
Epworth, Escala, 422
prática fonoaudiológica, 748-75 1
Escalas em neurologia, 8 1 1 -848
programas e processos terapêuticos, 752- 753
36-Item short form health servey quetionnaire, 836-838 classificação das malformações arteriovenosas, 8 1 5
H
escala ASIA, 831
Hemorragia intracerebral, 120-125
escala da WFNS, 8 1 5
Hemorragia subaracnóidea, 1 12-120
escala de atividades da vida diária de Barthel, 833
Hidrocefalia, 643-651
escala de coma de Glasgow, 814 escala de Fischer, 8 1 5
anatomia e fisiologia da circulação do líquido cerebrospinal, 643-644
escala de força motora, 831
de pressão normal (HPN), 657
escala de gradação de lesão medular, 831
diagnóstico por imagem, 647-649
escala de Hunt & Hess, 814
fisiopatologia, etiologia e classificação, 644-647
escala de Karnofsky, 832 escala Edss sistemas funcionais, 827-830
aumento da produção do líquido cerebrospinal, 645
Rotinas em neurologia e neurocirurgia hipertensão venosa intracraniana, 647 obstrução da circulação do líquido
tratamento, 405-408 Insônia fatal, 212-213
cerebrospinal, 645-646 manifestações clínicas, 647 sinais, 647
K
sintomas, 647
Korsakoff, Psicose de, 437-439
tratamento, 649-657
Kuru, 2 1 3
definitivo, 651-657 temporário, 649-651 HIV (Distúrbios neurológicos), 455-469 complexo demencial, 461 -464
L Lesões medulares, 728-737
apresentação clínica, 462-463
aspectos importantes, 728-731
diagnóstico, 463-464
reabilitação de indivíduos com lesões
diagnóstico diferencial, 463 patogênese, 461 -462 tratamento, 464 distúrbios da medula espinal, 460-461
medulares, 73 1 -732 reabilitação da funcionalidade de indivíduos com lesões medulares, 734- 73 7
miolopatias agudas, 461
alimentação, 734
miolopatias subagudas, 460-461
alívio de pressão, 735
distúrbios neuromusculares, 455-460
aparência, 734
linfocitose infiltrativa difusa, 459
banhar-se, 735
miopatia, 459-460
comunicação, 734
mononeuropatia múltipla, 456-458
deambulação, 735- 73 7
neuropatias tóxicas secundárias aos
locomover-se em cadeira de rodas, 735
anti-retrovirais, 459
mobilidade no leito, 73 5
polineuropatia simétrica distal, 456
transferência, 735
polineuropatias inflamatórias
vestir-se, 735
desmielinizantes, 458 polirradiculopatia lombossacral progressiva, 458-459 doenças sem padrão definido, 467-469 leucoencefalopatia multifocal progressiva, 468-469 sífilis, 467-468 tuberculose, 468 lesões com efeito de massa, 464-466
linfoma primário do sistema nervoso central, 465-466 toxoplasmose, 464-465 memingoencefalites, 466-46 7
manejo terapêutico, 732-734 complicações caridiopulmonares, 732 complicações neuromusculares, 733 complicações tegumentares, 732- 733 outras complicações, 733-734 Líquido cerebrospinal, 3 7-50 análise, 43-47 aspectos, 44 bioquímica, 45-47 citologia, 44-45 cor, 44 pressão de abertura, 43 provas manométricas, 44
criptocócica, 466
aplicações clínicas, 47
encefalite por citomegalovírus, 466-467
complicações de coleta, 42-43 cefaléia pós-punção, 42 hematomas subdurais, 42
1
herniação cerebral e cerebelar, 42
Infecções do Sistema nervoso central ver Sistema nervoso central (Infecções) Insônia, 400-408
infecções, 43 punção de raízes, 42 contra-indicações da punção, 43
avaliação diagnóstica, 402-403
fisiologia, 3 7
definição e classificação, 400-402
indicações da punção, 43
epidemiologia, 403-405
técnicas de coleta, 3 7-42
,
lndice punção liquórica no recém-nascido, 41-42 punção lombar, 37-39
tratamento, 478-479 Neurocirurgia funcional, 660-666
punção subocciptal, 40-41
manejo da dor crônica, 663-665 procedimentos ablativos, 664-665 procedimentos anatômicos, 663
M
procedimentos aumentativos, 663-664
Malformações vasculares cerebrais (diagnóstico
manejo da espasticidade, 665-666
e tratamento), 634-641
implante de bombas de infusão, 666
diagnóstico, 638-639
procedimentos neuroablativos, 666
epidemiologia, 634
manejo dos distúrbios do movimento, 660-663
fisiopatologia, 634-636
da doença de Parkinson, 660-662
quadro clínico, 636-638
das distonias, 663
tratamento, 639-641
do tremor essencial, 663
cavernomas, 640-641
manejo dos distúrbios psiquiátricos, 666
fístulas arteriovenosas durais, 641 MAV, 639-640 Manejo nutricional em doenças neurológicas ver Doenças neurológicas (Manejo nutricional)
o ,
Orteses, 768- 778
Marburg, Doença de, 347
classificação, 769-776
Miopatias e distúrbios da junção
para membros inferiores, 769- 774
neuromuscular, 392-399
para membros superiores, 774
miopatias, 392-397
para tronco e coluna vertebral, 774- 776
classificação das miopatias, 394-397
definição e histórico, 768
diagnóstico das miopatias, 392-393
prescrição e funcionamento, 768- 769
distúrbios da junção muscular, 397-399 miastenia grave, 397-398 síndrome miastênica de Lambert-Eaton, 398-399 Morte encefálica e avaliação dos quadros de coma, 503-519 avaliação do paciente em coma, 509-518 anamnese com familiares ou acompanhantes, 512 avaliação dinâmica, 5 1 4
p Parkinsionismo ver Doença de Parkinson Patologias neurocirúrgicas, 523-675 Patologias neurológicas, 9 1 - 5 1 8 Polineuropatias, 381-389 diagnóstico e classificação 382-389
correlação anatomopatológica, 514-5 1 8
condições médicas gerais, 383-385
diagnóstico, 5 1 2
hereditárias, 388-389
epidemiologia, 5 1 0- 5 1 1
inflamatórias e infecciosas, 385-387
exame físico geral, 512-514
metabólicas, 387-388
fisiopatologia, 5 1 1 - 5 12
epidemiologia, 381
quadro clínico, 5 1 1
quadro clínico, 382
diagnóstico, 505-509
Pós-operatório de cirurgia carotídea, (Cuidados de
consciência, 505
enfermagem), 708-716
resposta motora, 505
admissão na unidade, 710
tronco encefálico, 505-509
avaliação neurológica, 710
termo de declaração de morte encefálica, 504-505
considerações de enfermagem, 7 1 5 educação para a saúde, 7 1 5 critérios de internação, 7 1 0
N
cuidados com ferida operatória e
Neurite óptica, 477-479
dreno de sucção, 710-71 1
acompanhamento, 479
cuidados de pré-operatório, 709-710
causas, 478
hemaoma no sítio cirúrgico e lesão de nervos
diagnóstico diferencial, 478 sinais e sintomas, 477-478
cranianos, 71 1-712 hipertensão e hipotensão, 7 1 1
Rotinas em neurologia e neurocirurgia manejo da dor, 713
R
reestenose, 712-713
Raciocínio diagnóstico, 19-26
tratamento endovascular, 7 1 3 - 7 1 5
classificação das síndromes motoras, 2 1 -23
angioplastia, 713-714
exemplos de diagnósticos sindrômicos
prótese endovascular, 714-7 1 5
em neurologia, 2 1
Pós-operatório de neurocirurgia (Cuidados de
hierarquia das evidências pré-avaliadas, 23-24
enfermagem), 689-705
medicina baseada em evidências na prática da
admissão na unidade,690
clínica neurológica, 24-25
avaliação, 690-695
neurologia baseada em evidências, 19-24
da função motora e da sensibilidade, 692 da sedação, 693
passos da medicina baseada em evidências, 25 Radiocirurgia estereotáxica fracionada ver
das pupilas e do movimento ocular, 691-692
Radiocirurgia estereotáxica e radiocirurgia
do estado mental, 691
estereotáxica fracionada
do nível de consciência, 690-691 manejo da dor, 692
Radiocirurgia estereotáxica e radiocirurgia ,
.
estereotax1ca
monitoração da PIC e da DVE, 694-695
fracionada, 668-675
pesquisa de reflexos, 692
aplicações clínicas, 670-675
prevenção de hipertensão intracraniana, 693-694
meningiomas, 670
cuidados gerais, 703-704
neurinomas do acústico, 670-671
controle de glicemia, 703-704
tumores da hipófise, 671-672
integridade da pele, 704
malformações arteriovenosas cerebrais, 672-673
prevenção de lesão de córnea, 704
metástases cerebrais, 673
profilaxia de trombose venose profunda, 704
craniofaringiomas, 673-674
suporte nutricional, 704
gliomas, 674
cuidados pós-operatórios específicos, 701-703
neurocirurgia funcional, 674-675
abordagens cirúrgicas por via transesfenoidal, 703 cirurgias com abordagem de fossa anterior, 702
radiocirurgia em alvos extracranianos, 675 Ressonância magnética, 30-36
cirurgias com abordagem de fossa posterior, 702
aplicações, 3 1 -35
cirurgias de trauma raquimedular, 703
limitações, 35
drenagem de hematoma subdural crônico, 703
prinápios, 3 1
observação, 703
Rotinas de enfermagem no AVC agudo, 681-688
tratamento de aneurismas encefálicos, 701-702
avaliação do nível de consciência, 685-686
dreno de sucção e ferida operatório, 701
cuidados com o padrão respiratório, 683-684
curativo da ferida operatória, 701
cuidados com os sinais vitais, 684-685
de sucção, 701
cuidados com pacientes que não se enquadram
monitoração da temperatura corporal, 700
nos critérios para uso do trombolítico, 687 cuidados na administração do rt-PA, 686
monitoração do padrão ventilatório, 695-699 alterações do padrão respiratório, 698
cuidados na monitoração da glicemia capilar, 685
complicações respiratórias, 699
cuidados pós-tr-PA (primeiras 26 horas), 686
monitoração hemodinâmica, 699- 700
cuidados preventivos e de reabilitação, 687-688
Potencial evocado, 83-89
na triagem, 682-683
amplitude e latência, 84
sinais e sintomas do AVC, 683
auditivo de tronco cerebral, 87 -89 estímulos, 83 polaridade, 84
s
registro, 84, 86
Síndrome de abstinência ( Álcool ), 431-437
somatossensorial, 84-86
Síndromes neurológicas paraneoplásticas, 470-475
uso clínico, 86
diagnóstico, 471-473
variabilidade, 84
epidemiologia, 470
visual, 86-87
fisiopatogenia, 471
Psicose, 169
tratamento e diagnóstico, 473-475
,
lndice Sistema nervoso central (Infecções), 334-344 encefalite herpética, 337-339
admissão hospitalar, 528-529 lesões abertas, 529-530
diagnóstico, 338-339
lesões focais, 529
quadro clínico, 3 38
observação, 528
tratamento, 339
TCE grave, 530-534
malária cerebral, 341-342
Traumatismo raquimedular, 535- 542
diagnóstico, 341
definição, 535
prevenção, 342
diagnóstico por imagem, 5 3 7-5 38
quadro clínico, 341
raio X simples, 537
tratamento, 342
ressonância magnética, 537
meningite bacteriana purulenta, 334-335
tomografia computadorizada, 537
diagnóstico laboratorial, 335
epidemiologia, 535
quadro clínico, 334-335
fisiopatologia da lesão neurológica, 536
tratamento, 335
quadro clínico, 536-537
meningite criptocócica, 335-337 diagnóstico, 337 quadro clínico, 3 36 tratamento, 337 neurocisticercose, 3 39-342 complexo teníase eis ticercose, 340-341 diagnóstico, 340 programa de prevenção de Ribeirão Preto, 341
dano neurológico, 536-537 choque medular, 537 tratamento cirúrgico, 540-542 classificação dos TRMs, 540- 542 descompressão e timing, 540 estabilidade, 540 tratamento clínico, 538-539 Tremor (Diagnóstico diferencial), 244-252
quadro clínico, 339-340
classificação dos tremores, 245
tratamento, 340
diagnóstico, 248-252
neuroesquistossomose, 342-343 diagnóstico, 342-343 quadro clínico, 342 tratamento, 343 neurotoxoplasmose, 343-344
avaliação clínica, 248-249 exames complementares, 249-252 quadro clínico e diferenciação em relação a outros movimentos involuntários, 244-245 tratamento, 252
diagnóstico, 344
tremores fisiológico, 245
quadro clínico, 343-344
tremores patológicos, 245-248
tratamento, 344 Status epilepticus, 292
tremor cerebelar, 248 tremor de Holmes, 248 tremor essencial, 245-247 tremor parkinsoniano, 247-248
T
Tumores cerebrais da base do crânio e tumores
Tomografia computadorizada, 27-30 aplicações, 29
infratentoriais, 571-587 abordagens cirúrgicas, 582-583
limitações, 29-30
anteriores, 582
princípios, 27-29
da cavidade nasal, 582-583
Tratamento cirúrgico das epilepsias ver Epilepsiais (Tratamento cirúrgico ) Traumatismo craniencefálico, 523-534
orbitárias, 582 para a fossa média, 583 posteriores, 583
diagnóstico, 527-528
transfascial, 583
epidemiologia, 523
transorais, 583
fisiopatologia, 523-526
anatomia da base do crânio, 572
lesões difusas, 524
epidemiologia, 572
lesões focais, 524-526
manifestação clínica, 572-574
lesões penetrantes, 526
principais tumores, 574-582
quadro clínico, 526-527
adenoma hipofisário, 575-578
tratamento, 528-534
carcinoma de células escamosas, 579
Rotinas em neurologia e neurocirurgia carcinoma de nasofaringe, 580
ganglioglioma, 552
condrossarcoma, 580
hemangioblastoma, 552
cordoma, 580-581
linfoma do SNC, 550
dermóides nasais e gliomas, 582
meningeoma, 549-550
estesioneuroblastoma, 578-579
neurocitoma central, 552
linfoma, 579
oligodendrogliomas, 548-549
melanoma, 579-580
schwannoma, 550-55 1
meningioma, 574-575
tumor neuroectodérmico primitivo, 549
metástases, 581
tumores da região pineal, 5 5 1
papiloma invertido, 580
tumores da base do crânio, 555
paraganglioma, 581-582
tumores do crânio, 5 5 3
tumor dermóide e epidermóide, 581
tumores medulares, 553-555
tumores infratentoriais, 583-587
Tumores infratentoriais ver Tumores cerebrais da
astrocitoma pilocítico, 584-585 glioma do tronco encefálico, 585
base do crânio Tumores raquimedulares, 589-596
meduloblastoma, 584
classificação, 589
schwannoma vestibular, 585-587
etiologia, 590-596
Tumores cerebrais supratentoriais, 557-569
lesões intradurais/extramedulares, 592
metástases cerebrais, 568
lesões intradurais/intramedulares, 592-96
tumores cerebrais primários, 558-568
tumores extradurais, 590-592
dsto colóide, 567
quadro clínico, 589-590
cordoma, 564
lesões extradurais, 589
craniofaringioma, 566
lesões intradurais/extramedulares, 589
ependioma, 561
lesões intradurais/intramedulares, 589-590
ganglioglioma, 566-567 gliomas, 558-560 hemangioblastoma, 566
V
linfoma do SNC, 564
Vertigem, 480-500
meningiomas, 562-564
de origem periférica, 485-491
neurocitoma central, 567
vertigem e desequiliôrio sem alteração
oligodendrogliomas, 560-561
auditiva, 485-487
papiloma e carcinoma de plexo coróide, 566
vertigem e desequiliôrio associados a perda
paraganglioma, 567-568
auditiva, 488-491
schwannoma, 564-565
fisiopatologia da crise vertiginosa, 480-483
tumor dermóide e epidermóide, 567
investigação, 483-485
tumor neuroectodérmico primitivo, 561-562
bateria eletrofisiológica, 484
tumores da região pineal, 565
bateria radiológica, 484-485
Tumores do sistema nervoso central, 544- 555
baterias audiovestibulares, 484
clínica, 544-545
consultorias, 485
epidemiologia, 544
exame físico, 484
metástases cerebrais, 552-553
vertigem de origem central, 491-500
tumores cerebrais primários, 545-552
doença cerebrovascular, 494-500
astrocitomas, 545-548
enxaqueca, 491-494
carcinoma e papiloma do plexo coróide, 552
esclerose múltipla, 494
dsto colóide, 552 cordoma, 550 craniofaringiomas, 551-552
w
ependimoma, 549
Wemicke, Encefalopatia de, 43 7
