Resumo de Neurologia

UNIVERSIDADE ESTADUAL ESTADUAL DE PONTA GROSSA Setor de Ciências Biológicas e da Saúde Departamento de Medicina

FERNANDO JOSÉ L. F. CANDIDO

RESUMO DE NEUROLOGIA

PONTA GROSSA/PR 2016

BÔNUS

REVISÃO DE NEUROCIÊNCIAS TRONCO ENCEFÁLICO - Formado por bulbo, ponte e mesencéfalo.

BULBO SUBSTÂNCIA NEGRA - Núcleo ambíguo: Motor. Fibras eferentes viscerais de IX, X e XI. Movimentos da faringe. - Núcleo do hipoglosso: Motor. Fibras eferentes viscerais somáticas de XII. Língua. - Núcleo dorsal do vago: Motor visceral. - Núcleos vestibulares: Sensitivo. Fibras aferentes de VIII. Equilíbrio. - Núcleo do trato solitário: Sensitivo. Fibras aferentes de VII, IX e X. Gustação. Carótida. - Núcleo do trato espinhal do V: Sensitivo. Fibras aferentes de V. Dor da face. - Núcleos grácil e cuneiforme: Sensitivos. Corno posterior. Sensibilidade epicrítica. - Núcleo olivar inferior: Recebe fibra do córtex, envia para cerebelo. Aprendizado motor. SUBSTÂNCIA BRANCA - Lemnisco medial: Núcleos grácil e cuneiforme para tálamo. Sensibilidade epicrítica. - Pedúnculo cerebelar inferior: Fibras olivar-cerebelares. - Trato cortico-nuclear: Fibras do córtex para núcleos encefálicos motores. Movimento. - Tratos cortico-espinhais: Fibras do córtex para núcleo anterior da medula. Movimento. - Trato extrapiramidal: Reticulo-espinhal, teto-espinhal, rubro-espinhal, vestíbulo-espinhal. - Tratos ascendentes da medula espinhal para tálamo. OBS: 75% das fibras do trato corticoespinhal decussa nas pirâmides bulbares para o lado contralateral  –   –  formando o trato corticoespinhal lateral. Os outros 25% seguem ipsilateralmente no trato corticoespinhal anterior. Também há decussação dos lemniscos mediais. REFLEXOS - Controle cardiovascular: In: Núcleo do trato solitário (seio carotídeo e nervo glossofaríngeo). Out: Núcleo Out: Núcleo dorsal do vago e formação reticular. OBS: Outros reflexos bulbares incluem vômito, espirro, controle da respiração.

PONTE - Base da ponte: Trato cortico-nuclear. Trato corticoespinhal. Trato cortico-ponto-cerebelar - Tegmento da ponte: fibras verticais, com estrutura semelhante ao bulbo.

SUBSTÂNCIA CINZENTA - Núcleos cocleares: Sensitivo. Fibras aferentes do VIII. Audição. - Núcleos vestibulares: Semelhantes aos núcleos vestibulares bulbares. - Núcleo principal do V: Sensitivo. Fibras aferentes de V. Sensibilidade epicrítica da face. - Núcleo motor do V: Motor. Fibras aferentes para V. Movimentos de mastigação. - Núcleos dos nervos VI e VII: Motores. Fibras eferentes. Movimento da face e olho. SUBSTÂNCIA BRANCA - Lemnisco lateral: Núcleos cocleares para colículo inferior. Audição. - Lemnisco trigeminal: Núcleos sensitivos do V para tálamo. Sensibilidade da face. - Tratos descendentes para o bulbo. - Tratos ascendentes do bulbo. OBS: As vias auditivas apresentam fibras que decussam e fibras que não decussam.  Assim, lesões auditivas periféricas raramente causam surdez  – ainda  – ainda que possam causar hipoacusia.

MESENCÉFALO - Aqueduto de Sylvius divide mesencéfalo em tecto e pedúnculos. - O tecto é formado por colículos superiores e colículos inferiores. - Os pendúnculos são divididos, pela substância negra, em base e tegmento. TECTO - Colículo superior: Visão. Reflexos motores-visuais. In: Trato óptico. Fibras do córtex cerebral occipital. Out: Trato Out: Trato tecto-espinhal. Tálamo. - Colículo inferior: Audição. In: Lemnisco medial. Out: Tálamo. Out: Tálamo. PEDÚNCULO - Base: Trato corticoespinhal. Trato cortico-nuclear. Trato cortico-pontino. Base da ponte. - Núcleo do troclear: Motor. Fibras eferentes para IV. Movimentos oculares. - Núcleo do oculomotor: Motor. Fibras eferentes para III. Movimentos oculares. - Núcleo rubro: Motor. Fibras eferentes para trato rubroespinhal. Mover extremidades. - Substância negra: Neurônios dopaminérgicos. Modulação do movimento. OBS: O nervo troclear é o único que apresenta fibras que decussam antes de saírem do SNC. Ele inerva principalmente o músculo oblíquo superior. O nervo oculomotor inerva os músculos reto-superior, reto-inferior, reto-medial e levantador da pálpebra. É conectado com os núcleos vestibulares, através do fascículo longitudinal medial  – o  – o que permite que os olhos se adaptem aos movimentos da cabeça.

OBS2: O núcleo oculomotor possui uma região visceral especial  – chamada  – chamada de Núcleo de Edinger Westphal  – responsável  – responsável pela inervação motora dos músculos da pupila.

DIENCÉFALO - Formado por hipotálamo, tálamo, epitálamo e subtálamo.

HIPOTÁLAMO REGIÃO SUPRAQUIASMÁTICA - Núcleo supra-óptico: Neurônios secretórios para neuro-hipófise. ADH e oxitocina. - Núcleo paraventricular: Neurônios secretórios para neuro-hipófise. ADH e oxitocina. - Núcleo anterior: Área pré-óptica. Regula sede. Lesão faz parar de beber água. - Núcleo supraquiasmático: Aferências do trato retino-hipotalâmico. Ciclo sono-vigília. OBS: Lesões em núcleos supra-óptico e paraventricular desregulam metabolismo do  ADH, causando diabetes diabetes insipidus. REGIÃO TUBERAL - Núcleo ventromedial: Relacionado com saciedade. Lesões causam fome exagerada. - Núcleo arqueado: Regula sistema endócrino. Conecta-se a adeno-hipófise. REGIÃO MAMILAR - Núcleos mamilares: São conectadas ao tálamo, pelo fórnix. Circuito de Papez. - Núcleo posterior: Fibras descendentes para o tronco encefálico. SNA.

TÁLAMO - É formado basicamente por substância cinzenta. - Todo estímulo sensitivo – sensitivo  – com  com exceção do nervo I  – deve  – deve atravessar o tálamo. - Núcleo anterior: Mecanismos de memória. Regulação emocional. In: Corpos mamilares, através do fórnix. Out: Giro Out: Giro do cíngulo. Circuito de Papez. - Núcleo medial dorsal: Emoções. Tomada de decisões. Julgamento. Memória. In: Amígdala. In: Amígdala. Núcleos talâmicos adjacentes. Out: Córtex pré-frontal. Lesões: Apatia Lesões: Apatia e indiferença. - Núcleo pulvinar: Fala e cognição. Associação de lobos temporal, parietal e occipital. - Núcleo ventral-anterior: Modulação do movimento. In: Globo In: Globo pálido. Out: Giro Out: Giro pré-central.

- Núcleo ventral-lateral: Coordenação do movimento. In: Núcleo denteado do cerebelo. Out: Giro Out: Giro pré-central. - Núcleo ventral-posterior: Sensibilidade, com exceção da auditiva e visual. In: Lemnisco espinhal. Lemnisco medial. Núcleos trigeminais. Out: Giro pós-central. - Núcleo geniculado medial: Audição. In: Lemnisco lateral. Out: Córtex auditivo primário. - Núcleo geniculado lateral: Visão. In: Colículo superior. Out : Córtex visual primário, pelo trato calcarino-occipital.

CEREBELO - Evolutivamente, pode ser dividido em três regiões distintas: -> Região medial: Controle de reflexo autonômico e somático. -> Região intermediária: Correção de movimentos voluntários. -> Região lateral: Coordenação do movimento planejado. - As regiões mediais recebem inputs dos inputs dos núcleos vestibulares  – podendo  – podendo ser chamada de vestibulocerebelo. Após análise pelo verme cerebelar, ele envia outputs de outputs de volta para os núcleos vestibulares  –   –  que enviam a mensagem processada para o trato vestíbuloespinhal. Esse mecanismo permite que alterações na postura sejam realizadas, alterando o tônus muscular e mantendo o equilíbrio do corpo. Lesões nessa área causam marcha atáxica. - As regiões intermediárias recebem inputs  inputs  dos tratos espinocerebelares da medula  – sendo chamadas de espinocerebelo. Os outputs  outputs  ocorrem principalmente para o núcleo rubro, formação reticular e colículo superior. Isso permite a formação das vias rubroespinhal, reticulo-espinhal e teto-espinhal. Esse mecanismo permite que o movimento que está sendo executado seja comparado com o que foi idealizado, e eventuais falhas sejam corrigidas. Auxilia na postura e tônus muscular, de forma voluntária. Lesões nessa área fazem com que o indivíduo apresente erros de execução de movimentos. - As regiões laterais recebem inputs das inputs das áreas motoras secundárias, através dos tratos fronto-ponto-cerebelares  –   –  sendo chamada de cerebrocerebelo. Eles coordenam os movimentos, para que eles ocorram da maneira idealizada pelo córtex. Os outputs seguem para o núcleo ventral-lateral do tálamo. Lesões nessa área causam descoordenação de movimentos idealizados, levando a dismetria e disdiadococinesia. disdiadococinesia.

CÓRTEX CEREBRAL - Histologicamente dividido em seis camadas: -> Camada molecular: conexões. Células de Cajall. -> Camada granular externa: sensitiva. -> Camada piramidal externa: motora. Células de Betz. -> Camada granular interna: sensitiva. -> Camada piramidal interna: motora. Células de Betz. -> Camada multiforme. - Macroscopicamente, pode-se observar a fissura de Rolando e a de Sylvius. Ele pode ser dividido em: -> Lobo frontal. -> Lobo parietal. -> Lobo temporal. -> Lobo occipital. -> Lobo da ínsula.

ÁREAS PRIMÁRIAS - São aquelas que recebem diretamente o impulso sensitivo. Ou são aquelas que enviam diretamente o impulso motor para neurônios inferiores  –   –  trato corticoespinhal e trato cortico-nuclear.  ÁREA SOMESTÉSICA PRIMÁRIA PRIMÁRIA - Recebe toda a sensibilidade epicrítica e protopática do corpo. - Localizada no giro pós-central, após fissura de Rolando. - Inputs dos Inputs dos núcleos ventral-posterior do tálamo. - As fibras correspondem ao lado contralateral, pois estão todas decussadas. - Homúnculo de Penfield Rasmussen: perna é medial, e cabeça é lateral. - Lesões causam perda da sensibilidade na área contralateral.  ÁREA VISUAL PRIMÁRIA - Recebe toda a sensibilidade visual. - Localizada no sulco calcarino. - Inputs do Inputs do núcleo geniculado lateral. - Lesões nessa área causam cegueira contralateral  – fibras  – fibras decussam no quiasma.  ÁREA AUDITIVA PRIMÁRIA - Recebe toda sensibilidade auditiva. - Localizada no giro de Heschl, no lobo temporal. - Inputs do Inputs do núcleo geniculado medial. - Lesões bilaterais causam surdez. Lesões unilaterais causam hipoacusia.  ÁREA OLFATÓRIA PRIMÁRIA PRIMÁRIA - Recebe toda a sensibilidade olfatória  – não  – não passa pelo tálamo.

- Localizada na área anterior do úncus, no lobo temporal. - Inputs do Inputs do nervo olfatório. - Epilepsias uncinadas causam alucinações olfatórias.  ÁREA MOTORA PRIMÁRIA - Forma o trato t rato corticoespinhal, responsável pela execução dos movimentos. - Localizado no giro pré-central, no lobo frontal. - Inputs dos Inputs dos núcleos ventral-anterior e ventral-lateral do tálamo. - Forma homúnculo de Penfield-Rasmussen. - Lesões causam paralisia contralateral – contralateral  – decussa  decussa nas pirâmides bulbares.

ÁREAS SECUNDÁRIAS - Permitem a compreensão das sensibilidades sensibilidades e o planejamento dos movimentos. - Inputs ocorrem Inputs ocorrem a partir de áreas primárias.  ÁREAS SENSITIVAS SECUNDÁRIAS SECUNDÁRIAS - Localizadas adjacentes às áreas primárias. - Existem três: somestésica, visual e auditiva. - Permitem compreender o que está sendo sentido, visto ou ouvido. - Lesões causam agnosias – agnosias  – não  não causam cegueira, surdez, etc. - As áreas não ocorrem simetricamente em ambos os hemisférios.  ÁREAS MOTORAS SECUNDÁRIAS SECUNDÁRIAS - Localizadas principalmente no lobo frontal. - Permitem o planejamento do movimento. - Enviam outputs para outputs para o cerebelo e núcleos da base, para modulação e coordenação. - Lesões causam ataxias ataxias –  – paciente  paciente não consegue realizar movimentos corretamente. - Principais áreas: motora pré-frontal, motora suplementar e área de Broca.

ÁREAS TERCIÁRIAS - Recebem inputs e inputs e enviam outputs para outputs para áreas secundárias. - Não se relacionam r elacionam nem com a sensibilidade e nem com os movimentos. - Identificam as compreensões formadas nas áreas secundárias. - Formam estratégias de reação a partir da informação obtida. - Área pré-frontal: emoção, comportamento, julgamento, working memory . - Área temporoparietal: percepções espaciais. OBS: Lesões na área temporoparietal causam síndrome da negligência. Lesões na área pré-frontal podem cursar com alterações da personalidade.

ORGANIZAÇÃO DOS MOVIMENTOS - As vias descendentes de comando podem ser piramidais ou extrapiramidais. As vias piramidais se relacionam principalmente com a força dos movimentos  – através  – através do trato corticoespinhal. As vias extrapiramidais incluem:

-> Trato reticulo-espinhal: tônus consciente. Inputs corticais. -> Trato vestíbulo-espinhal: tônus inconsciente. Inputs dos Inputs dos núcleos cocleares. -> Trato teto-espinhal: orientação dos olhos e cabeça, em relação ao ambiente. -> Trato rubro-espinhal: movimento fino de extremidades. OBS: Além de ser regulado pelos trato vestíbulo-espinhal e reticulo-espinhal, o tônus muscular também pode ser grosseiramente controlado por reflexos de estiramento muscular. - A área motora primária apenas confere força ao movimento. Isso não garante que o movimento sairá como planejado nas áreas secundárias  – para  – para isso, é importante que o movimento seja primeiro modulado e coordenado. A modulação é feita pelos núcleos da base, enquanto a coordenação é feita pelo cerebelo. - A coordenação do movimento permite que eles sejam feitos de forma precisa  – metria e metria e diadococinesia. diadococinesia. Quando o córtex terciário decide realizar um movimento, ele é planejado pelo córtex secundário. O córtex secundário envia o planejamento para o cerebrocerebelo, onde ele é coordenado e retorna para área motora primária, passando pelos núcleos talâmicos. Da área motora primária, o comando é enviado pelo trato corticoespinhal para o corno anterior da medula, onde realiza sinapse e segue para os músculos. Os músculos realizam o movimento, e o resultado é captado pelos tratos espinocerebelares, que seguem para o cerebelo. O espinocerebelo avalia a realização do movimento, para averiguar se ele saiu como planejado  –   –  e o corrige, se necessário, através dos tratos extra-piramidais. - A modulação dos movimentos é feita pelos núcleos da base  –   –  o que permite que os movimentos não ocorram de forma exagerada, nem de forma inferior à esperada. De forma geral, os núcleos da base atuam inibindo os núcleos talâmicos, impedindo que o movimento ocorra. Quando o córtex secundário planeja um movimento, ele envia um impulso para o striatum  –   –  núcleo caudado e putâmen -, que por sua vez inibe o globo pálido. Com o globo pálido inibido, o núcleo ventral-anterior do tálamo fica livre para excitar a área motora primária do córtex, modulando os movimentos. OBS: Quando os núcleos da base apresentam ação inibitória excessiva, eles causam bradicinesia, levando a movimentos rígidos. Quando os núcleos da base causam excitação cortical excessiva, eles causam hipercinesia, levando a tremores e movimentos involuntários. - Balismo: lesão no núcleo subtalâmico. - Coreia de Huntington: lesão do striatum. - Parkinsonismo: lesão da substância negra. OBS: As vias motoras da área ár ea primária até o músculo passam por dois neurônios.  As vias sensitivas da pele até a área primária passam passam por três neurônios.

AULA 01

INTRODUÇÃO À NEUROLOGIA - Para se chegar a um diagnóstico neurológico, a ordem que o médico deve seguir é diferenciada. Inicialmente, deve-se compreender a anatomia da lesão – lesão  – identificar  identificar em que área do sistema nervoso ela está localizada. Após isso, deve-se buscar compreender a fisiopatologia do fisiopatologia do processo que está ocorrendo  – se  – se o problema é uma doença infecciosa, vascular, metabólica, etc. Somente quando esses dados tiverem sido elucidados, pode-se estabelecer um diagnóstico etiológico e etiológico e se definir uma conduta terapêutica.

 ANATOMIA -> FISIOPATOLOGIA -> DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

MÉTODO NEUROLÓGICO - Como mencionado, o método neurológico consiste em: 1) Localizar a lesão; 2) Definir fisiopatologia; 3) Estabelecer diagnóstico etiológico. - Quanto a LOCALIZAÇÃO, LOCALIZAÇÃO, a lesão pode ser classificada, de diversas formas, em: -> Focal, multifocal ou difusa. -> Restrita ao sistema nervoso ou sistêmica. -> Afeta o SNC ou o SNP. -> Caso atinja o SNC: córtex, núcleos da base, tronco encefálico, medula, cerebelo. -> Caso atinja o SNP: nervos motores, nervos sensitivos, JNM, músculos. -> Meninges. OBS: As meninges são uma das poucas áreas do SNC que possui receptores nociceptivos. Localizar a lesão é importante, pois limita os diagnósticos diferenciais possíveis, e determina quais manobras do exame físico são mais relevantes. Por exemplo, um paciente que apresente zumbidos possivelmente apresenta uma lesão no tronco encefálico – encefálico – logo,  logo, deve-se dar especial atenção aos testes dos pares cranianos. - A descrição dos sintomas oferece dicas sobre a FISIOPATOLOGIA do FISIOPATOLOGIA do processo: -> Sintomas progressivos e simétricos: causas metabólicas e degenerativas. -> Sintoma piora com calor e exercício: bloqueio neuronal e desmielinização. -> Sintomas rapidamente progressivos: traumas e causas vasculares. - Uma vez que se tenha definido onde a lesão está localizada, e qual é sua causa fisiopatológica mais provável, a quantidade de DIAGNÓSTICOS ETIOLÓGICOS possíveis fica muito limitada.

ANAMNESE - Durante a anamnese, diversos aspectos da história devem ser valorizados, pois auxiliam a determinar a localização e a fisiopatologia do processo. 1) EVOLUÇÃO TEMPORAL - Sintoma aparece em minutos: causas vasculares, epilepsia, migrânia. - Sintoma inicia em uma região, e se expande para outras: epilepsia. - Sintoma tem evolução mais lenta e menos definida: AIT. - Sintoma estabiliza por um tempo, e depois piora: causas vasculares. - Sintoma regride r egride espontaneamente: causas isquêmicas. - Sintoma evolui em alguns dias: causas infecciosas, metabólicas, inflamatórias. - Sintoma evolui com febre, rigidez de nuca e redução de consciência: infecção. - Sintoma tem períodos remitentes: esclerose múltipla. - Sintoma lentamente l entamente progressivo, sem remissão: causa degenerativa, neoplasias. 2) DESCRIÇÃO DO SINTOMA - Deve-se tentar identificar exatamente o que o paciente quer dizer. - A mesma palavra pode ter diferentes significados, de pessoa para pessoa. - “Tontura”: vertigem, lipotimia, desequilíbrio, etc. - “Amortecimento”: parestesia, fraqueza, hipoestesia. - “Visão borrada”: diplopia, escotoma, hemianopsia. 3) COMPLEMENTAÇÃO DA HISTÓRIA POR OUTROS - Importante obter informações do quadro com familiares f amiliares e acompanhantes. - Particularmente importante: perda de memória, afasia, af asia, perda de insight , etc. 4) HISTÓRICO FAMILIAR - Doenças com herança mendeliana: Huntington, Charcot-Marie-Tooth, etc. - Doenças com herança poligênica: Esclerose múltipla, migrânia, epilepsia. 5) DOENÇAS SISTÊMICAS PRÉVIAS - Presença de valvopatias: abscessos cerebrais e embolias cardíacas. - Presença de coagulopatias: hemorragias intracranianas. - Presença de dislipidemias: doenças cerebrovasculares. - Presença de AIDS: linfoma e toxoplasmose. - Presença de neoplasias: metástases e síndromes paraneoplásicas. - Presença de DM: neuropatias periféricas. - Distúrbios metabólicos, tóxicos e infecciosos: coma. 6) USO DE DROGAS RECENTES - Sedativos e antidepressivos: estado confusional agudo em idosos. - Aminoglicosídeos: tontura e fraqueza neuromuscular. - Quimioterápicos: neuropatias periféricas. - Cocaína: convulsões e hemorragias subaracnóideas. - Intoxicações no trabalho, por metais pesados, tintas, etc.

EXAME FÍSICO - Não há sequência universalmente aceita. A ordem seguida por muitos neurologistas é: estado metal, nervos cranianos, sistema motor, sistema sensitivo, coordenação e marcha.

ESTADO MENTAL - Deve ser detalhadamente examinado, quando se suspeita de alguma lesão cortical superior ou problemas cognitivos. - O mini-mental é um exame de screening  fácil  fácil de administrar, e que permite desenvolver uma boa ideia da capacidade cognitiva do paciente. É útil para identificar casos severos e moderados de demência demência –  – ainda  ainda que não sirva como método m étodo diagnóstico. - Deve-se avaliar orientação temporal, orientação espacial, capacidade de cálculo, memória, discurso, pensamentos abstratos, etc. Cada tópico é pontuado de acordo com a resposta do paciente. Exames com pontuações inferiores a 24 são considerados anormais, e sugestivos de quadros de demência.

NERVOS CRANIANOS - O nervo olfatório não olfatório não costuma ser avaliado, a não ser quando se suspeita de alguma patologia na área inferior do lobo temporal  –   –  como um meningioma. Com os olhos fechados, o paciente cheira um objeto e deve ser capaz de identificar o que é. - O nervo óptico deve óptico deve ter sua acuidade visual testada, pedindo-se para que o paciente leia uma palavra distante. Também é importante testar os campos visuais. Para isso, o médico posiciona a mão na periferia do campo visual do paciente - enquanto ele olha para frente - e pergunta se o paciente consegue enxerga-la. Por fim, deve-se realizar fundoscopia. - Os nervos oculomotores, trocleares e abducentes costumam  costumam   ser testados simultaneamente, devido à similaridade de suas funções. Inicialmente, deve-se testar a fotorreatividade das pupilas – pupilas  – tanto  tanto daquela submetida à luz, quanto a contralateral. Após isso, deve-se testar a capacidade de movimento dos olhos. Para isso, o paciente deve manter a cabeça parada, enquanto acompanha, com os olhos, a mão do médico  – que  – que se movimenta de um lado para o outro e de cima para baixo. - O nervo trigeminal   deve ter seus territórios maxilares, mandibulares e oftálmicos testados. É importante tocar de leve em todos os territórios, e perguntar se o paciente consegue sentir diferenças entre os toques. - O nervo facial  é  é testado através de movimentos faciais. Deve-se solicitar que o paciente erga as sobrancelhas, sorria, feche os olhos, encha as bochechas, etc. Fraqueza nos dois terços inferiores da face sugere síndrome do neurônio motor superior. Fraqueza difusa por toda a face sugere síndrome do neurônio motor inferior. - O nervo vestibulococlear   costuma ser testado apenas quando se suspeita de uma anormalidade, após a história clínica. O teste de Rinne consiste em colocar um diapasão vibrante sobre o osso mastoide do paciente  –   –  quando o paciente referir que não está escutando mais sons, o diapasão é recolocado ao lado do ouvido do paciente, que deve voltar a escutar o barulho da vibração. A prova de Weber consiste em colocar um diapasão vibrando no topo da cabeça do paciente, e perguntar se ele escuta um som maior em um dos ouvidos. - O nervo glossofaríngeo e o nervo vago são vago são testados através da visualização do palato do paciente. Pede-se que ele abra a boca, e examina-se sua cavidade oral. A posição e a simetria do palato são testados. Pode-se testar o reflexo do vômito do paciente, quando se suspeita de problemas no nervo vago. - O nervo acessório não acessório não é avaliado rotineiramente. Ele é testado através dos movimentos dos músculos esternocleidomastóideos e trapézios. - O nervo hipoglosso é testado pedindo-se para que o paciente coloque a língua para fora.  Assimetrias sugerem lesão.

SISTEMA MOTOR - Ao se analisar o sistema motor, sempre deve ser avaliado: -> Força: gerada pelos tratos cortico-espinhais. -> Trofismo: gerado pelos tratos cortico-espinhais. -> Reflexo: gerado pelos arcos reflexos. -> Tônus: gerado pelas vias extra-piramidais e arcos reflexos. TROFISMO - Observar presença de atrofias e hipertrofias musculares. TÔNUS - É testado pela resistência do membro relaxado a movimentos passivos. - Hipotonia costuma ser causada por síndrome do neurônio motor inferior. - Hipertonia precisa ser subclassificada em espástica ou rígida: -> Espástica: Sinal do canivete. Costuma ocorrer em Sd. do neurônio superior. -> Plástica: Sinal da roda denteada. Costuma ocorrer em Sds. extrapiramidais. e xtrapiramidais. FORÇA - A força é classificada em: -> 0: Paralisia muscular. -> 1: Músculo contrai, sem movimento. -> 2: Músculo não vence força da gravidade. -> 3: Músculo vence força da gravidade, não vence resistência. -> 4-: Músculo vence resistência pequena. -> 4+: Músculo vence resistência moderada. -> 5: Músculo normal. - Fraqueza em todos os membros sugere lesão de trato piramidal. - Fraqueza proximal bilateral sugere miopatia. - Fraqueza distal bilateral sugere neuropatia periférica. REFLEXO - Os reflexos profundos testados costumam ser o bicipital, braquiorradial, tricipital, patelar e de Aquiles. A manobra de Jendrassik consiste em pedir para que o paciente faça força com outro grupo muscular, distante do grupo examinado. Isso pode aumentar a sensibilidade dos reflexos. - São classificados em: -> 0: Arreflexia. -> 1: Hiporreflexia. -> 2: Normorreflexia.

-> 3: Hiperreflexia. -> 4: Clônus. - Os reflexos superficiais pesquisados costumam ser o abdominal superficial e o reflexo cutâneo-plantar. No reflexo plantar, desliza-se uma superfície pontiaguda sobre a sola do pé. A resposta normal é contrair os pododáctilos. Quando os dedos são estendidos, diz-se que há sinal de Babinski presente – presente  – sugestivo  sugestivo de síndrome do neurônio motor superior. - A perda da função do lobo frontal pode levar um indivíduo adulto a readquirir reflexos primitivos, como o reflexo da sucção. OBS: Sd. do neurônio motor inferior causa hipo em hipo em todos os critérios. Paralisia flácida. Sd. do neurônio motor superior causa hiperreflexia e hiperreflexia e hipertonia. hipertonia. Paralisia espástica.

SISTEMA SENSITIVO - É a parte mais subjetiva do exame, só podendo ser realizado em pacientes capazes de se comunicar apropriadamente e com nível de compreensão mínimo suficiente. - Todas as formas de sensibilidade  – tato,  – tato, dor, temperatura, vibração e propriocepção  – devem ser testadas. É importante identificar se o paciente é capaz de sentir todas essas sensações igualmente, ou se alguma é sentida mais fracamente do que as outras. Devese tentar identificar o possível dermátomo afetado. - A prova de Romberg – Romberg  – solicita-se  solicita-se que o paciente, de pé, feche seus olhos e tente manter o equilíbrio  –   –  permite avaliar a propriocepção do paciente. O teste é importante para diferenciar ataxias sensoriais de ataxias cerebelares. Caso o paciente perca o equilíbrio durante a realização do teste, a ataxia é sensorial  – e  – e a lesão se encontra nos funículos posteriores. Caso o paciente mantenha o equilíbrio, mesmo com os olhos fechados, a ataxia se deve a distúrbios cerebelares. - Lesões sensitivas corticais podem ser identificadas através de estímulos simultâneos dos dois lados do corpo do paciente. O paciente não conseguirá sentir o estímulo do lado contrário ao lado da lesão – lesão  – sugerindo  sugerindo lesão no lobo parietal. - Lesões nas áreas ár eas sensitivas secundárias podem levar a agnosias – agnosias  – como  como estereognosia.

COORDENAÇÃO COORDENAÇÃO E MODULAÇÃO - Permite avaliar as funções do cerebelo e núcleos da base. Entretanto, para que os movimentos sejam realizados adequadamente, é importante que outras áreas do SNC  – responsáveis pela força muscular e informações proprioceptivas  –   –  também estejam íntegras. Assim, caso o paciente apresente outras anormalidades motoras identificadas, o exame de coordenação ficará limitado.

- A metria é a capacidade de realizar movimentos precisos. Costuma ser avaliada solicitando-se que o paciente leva a ponta de seu dedo ao próprio nariz, e depois encoste a ponta do dedo na ponta do dedo do examinador rapidamente. O examinador altera a posição do próprio dedo, com o decorrer do exame. Dismetria sugere lesão no cerebrocerebelo. - A diadococinesia é a capacidade de se realizar movimentos complexos rapidamente. Solicita-se que o paciente bata com as palmas das mãos nas coxas, e em seguida bata com os dorsos das mãos nas coxas. O movimento deve ser repetido várias vezes, rapidamente. Disdiadococinesia também é sugestivo de lesão no cerebrocerebelo. - A modulação do movimento é avaliada através da observação de tremores, bradicinesia, rigidez, instabilidade postural, distonia, coreias, balismos, ou mioclonias. Caso haja tremores, eles devem ser classificados em: posturais, intencionais ou de repouso.

MARCHA - A avaliação da marcha deve ser feita solicitando-se que o paciente caminhe uma pequena distância, vire e retorne para o ponto de partida. Todo o trajeto deve ser avaliado. - Algumas marchas são características de determinadas doenças: -> Marcha dos pequenos passos: Parkinson. -> Movimento de braço reduzido unilateralmente: lesão em trato cortico-espinhal. -> Marcha atáxica: ataxia. -> Marcha escarvante: neuropatia periférica. -> Marcha anserina: miopatias da pelve. -> Marcha espástica: espasticidade.

EXAMES COMPLEMENTARES - Após a realização da anamnese e do exame físico, a hipótese diagnóstica formulada pode ser confirmada com os seguintes exames: 1) Laboratoriais: - Dosagem de eletrólitos séricos. - Hemograma. - Função renal. - Função hepática. - Dosagens hormonais. 2) Outros: - Punção de LCR. - Neuroimagens (TC, RM, PET, angiografia). - EEG.

AULA 02

TONTURA E VERTIGEM - A tontura é tontura é um termo genérico e pouco específico de perturbação do equilíbrio  – quando  – quando o paciente diz que está “tonto”, ele pode estar querendo explicitar diversas situações diferentes. Assim, é importante que se identifique exatamente o que o paciente quer dizer. No todo, há quatro situações que devem ser pensadas: 1) Sensação mal definida de leveza. 2) Desequilíbrio por distúrbio de marcha. 3) Lipotímia e síncope. 4) Ilusão de movimento. OBS: As três primeiras causas são não vestibulares. A ilusão de movimento indica comprometimento do sistema vestibular. - A sensação mal definida de leveza  – “cabeça leve” –  –   é a causa mais frequente de tontura. Normalmente está relacionada com transtornos psiquiátricos, como depressão, ansiedade, etc. - A possibilidade de lipotimia e síncope sempre síncope  sempre devem ser consideradas, em pacientes que apresentem tonturas de curta duração  – em  – em especial, quando ela ocorre ao assumir posição ortostática, como ocorre na hipotensão postural. - A ilusão de movimento  – “o mundo gira ao meu redor” – é –  é a vertigem propriamente vertigem propriamente dita. Normalmente é causada por comprometimento do sistema vestibular, seja central ou periférico.

FISIOLOGIA DO EQUILÍBRIO - É importante ter em mente que a sensação de equilíbrio é dada por três sistemas: visual, vestibular e proprioceptivo. Para que o paciente sinta equilíbrio, pelo menos dois desses sistemas devem ser funcionais. OBS: O sinal de Romberg, por exemplo, ocorre quando as vias proprioceptivas do funículo posterior da medula estão comprometidas. O paciente compensa essa lesão através do sistema visual e vestibular. Todavia, quando ele fecha os olhos, ele perde o sistema visual – visual  – e  e apenas o sistema vestibular fica atuante. Assim, ele perde o equilíbrio. - Os labirintos são órgãos localizados na orelha interna, responsáveis por detectar acelerações angulares e lineares da cabeça  – mesmo  – mesmo que os olhos estejam fechados. O estímulo desenvolvido pelos labirintos é conduzido pelo nervo vestibulococlear até os núcleos vestibulares. As eferências desses núcleos seguem para o nervo oculomotor, troclear, abducente, medula espinhal, córtex cerebral e cerebelo.

- Os principais reflexos dos núcleos vestibulares incluem: -> Reflexo vestíbulo-espinhal: causado pela via vestíbulo-espinhal, uma das vias extrapiramidais, responsável por organizar o tônus muscular inconscientemente. Isso permite que o corpo altere seu tônus constantemente, de acordo com o que a situação pede – pede – mantendo  mantendo o equilíbrio. -> Reflexo vestíbulo-ocular: permite que os olhos se adaptem imediatamente a qualquer movimento da cabeça. Com isso, movimentar a cabeça não faz com que a visão perca sua definição. - Quando as informações fornecidas pelo labirinto direito e esquerdo são divergentes, o paciente tem a sensação de desequilíbrio. Assim, lesões nervosas periféricas unilaterais tendem a causar vertigem. Por outro lado, quando as lesões são bilaterais, não há divergência, e o sistema visual e proprioceptivo conseguem compensar a falha vestibular. Com isso, lesões periféricas bilaterais não costumam causar vertigem  –   –  ainda que causem desequilíbrio.

VERTIGEM - É a ilusão de movimento do corpo, ou do ambiente. A sensação de movimento pode ser rotatória, em balanço, ou em tilt . É causada pela assimetria entre os inputs provenientes inputs provenientes dos dois labirintos. - As causas de vertigem podem ser centrais, ou periféricas, de acordo com as vias afetadas. É importante que a história clínica esclareça a localização da lesão. Devem ser identificados fatores como: -> Início paroxístico? -> É o primeiro episódio? -> Fatores desencadeantes? E agravantes? -> Duração do episódio? -> Sintomas associados? - Hipoacusia unilateral e sensação de pressão intra-auricular falam a favor de uma causa periférica. Como as vias auditivas rapidamente se cruzam no SNC, é pouco provável que uma lesão central cause hipoacusia unilateral. Por outro lado, sintomas como diplopia e ataxia sugerem comprometimento central. - Durante o exame físico, deve-se dar especial atenção à avaliação dos olhos, ouvidos e equilíbrio. Nistagmo pode ocorrer devido a disfunções do reflexo vestíbulo-ocular, visto que os inputs provenientes das vias vestibulares estão afetados  – nistagmo  – nistagmo bidirecional fala a favor de lesão central. OBS: A fase rápida do nistagmo ocorre para o lado oposto ao da lesão.

- O head thrust test   é bastante útil na identificação de lesões periféricas  –   –  através da visualização do reflexo vestíbulo-ocular. O paciente examinado é instruído a manter a visão fixa em determinado ponto, enquanto o examinador gira sua cabeça rapidamente de um lado para o outro. Caso haja lesão, o paciente irá perder o ponto de visão fixo, quando a cabeça for virada, e irá fixar os olhos em um novo ponto ipsilateral à lesão.

- Quando o head thrust test é normal, uma lesão central é pouco provável. Ainda assim, nem sempre é possível determinar a localização da lesão clinicamente. Assim, pacientes com fatores de risco cardiovasculares deveriam ter a possibilidade de infarto avaliada, ainda que não haja sinais de comprometimento central.

VERTIGEM POSICIONAL PAROXÍSTICA BENIGNA - É a causa mais comum de vertigem recorrente. - Pico de prevalência em idosos, i dosos, especialmente mulheres. - Os episódios são curtos, durando de segundos a minutos. - Os episódios são causados por movimentação da cabeça: abaixar, virar, etc. - Um achado clínico frequente é o nistagmo torsional e vertical. - Diagnóstico costuma ser feito em consultórios, durante consultas eletivas. - A VPPB é causada por cristais de carbonato de cálcio que se descolam da mácula utricular dos labirintos, e se deslocam para os canais semicirculares. Quando a cabeça é movida, a gravidade faz com que a posição do cristal seja alterada, causando vertigem e nistagmo. O canal semicircular posterior frequentemente é o afetado. - A manobra de Dix-Hallpike permite Dix-Hallpike permite identificar os casos de VPPB. O paciente é sentado, com a cabeça inclinada em 45º. Com as mãos na cabeça do paciente, o examinador o deita em posição supina, com a cabeça ficando inferior ao nível do corpo. A posição é mantida por pelo menos 30 segundos. Caso ocorra nistagmo nesse intervalo de tempo, VPPB pode ser diagnosticada, e não é necessário realizar exames complementares. O reste deve ser repetido dos dois lados.

OBS: Todo paciente que se queixe de tontura recorrente deve ser avaliado por essa manobra – manobra – em  em especial, se a tontura for desencadeada por movimentos da cabeça.

- O tratamento é feito f eito a partir de manobras que utilizam a gravidade para remover o cristal dos canais semicirculares. Quando o cristal está no canal semicircular posterior  –   –  mais frequente – frequente –,, a manobra de Epley  é  é efetiva.

OBS: Nem toda vertigem posicional paroxística é benigna, pois algumas são causadas por comprometimento central. Quando central, os nistagmos tendem a ser iniciados imediatamente e não entram em fadiga  –   –  enquanto o estímulo persistir, os nistagmos também persistirão. Além disso, as causas centrais costumam causar uma vertigem de intensidade inferior à periférica, e possuem melhor reprodutibilidade.

VERTIGEM MIGRANOSA - Possivelmente é a segunda causa mais frequente de vertigem episódica. - Os episódios podem durar de minutos a horas. - Pode ser espontânea, posicional, induzida por estímulos visuais, etc. - O tratamento da migrânea costuma aliviar os sintomas da vertigem. - Para se diagnosticar vertigem migranosa, os seguintes critérios diagnósticos devem diagnósticos devem ser preenchidos: 1) Pelo menos cinco episódios episódios de sintomas vestibulares, vestibulares, com duração superior superior a cinco minutos e inferior a 72 horas. 2) História atual ou prévia de migrânea. migrânea. 3) Presença de cefaleia, fotofobia, fonofobia ou aura visual.

DOENÇA DE MENIÈRE - É uma causa de vertigem episódica e espontânea. - Os episódios podem durar de minutos a horas. - É causada por excesso de endolinfa na orelha interna. - Os sintomas associados incluem hipoacusia unilateral e tinnitus. tinnitus. - O paciente deve ser encaminhado para a otorrinolaringologia.

NEURONITE VESTIBULAR - É a “labirintite” verdadeira. - É uma vestibulopatia unilateral aguda. Não é frequente. - Costuma afetar pacientes mais jovens. - Ocorre vertigem espontânea intensa, de início súbito. Pode durar dias. - Fenômenos autonômicos, como náuseas e sudorese, são comuns. - Movimentos pioram a vertigem – vertigem  – mas  mas não a causam. - Pacientes costumam ser atendidos em pronto atendimento. - Pode evoluir para VPPB. OBS: Não se conhece exatamente a causa dessa doença. Alguns autores acreditam que ela seja precedida por um quadro viral, sendo a equivalente auditiva da síndrome de Bell. - A recorrência é incomum, ainda que possível. - Tratamento até o terceiro dia: supressores vestibulares e corticoides. - Tratamento após terceiro dia: parar supressor vestibular. OBS: Os supressores vestibulares incluem principalmente anti-histamínicos, como Dramin, e benzodiazepínicos, como clonazepam e dia zepam.

INFARTO VERTEBROBASILAR - É uma causa grave de vertigem central. - Ocorre devido a infarto de áreas do tronco encefálico, ou cerebelo. - Ocorre tipicamente em idoso, com problemas cardiovasculares prévios. prévios. - Ocorre vertigem espontânea súbita e intensa. Atendimento em pronto-socorro. - O principal diagnóstico diferencial: neuronite vestibular. OBS: A neuronite vestibular é causada por comprometimento periférico  – cursando  – cursando com sintomas autonômicos. O infarto vertebrobasilar é central, e tende a cursar com sintomas de diplopia, paresia e paralisia. A gravidade do infarto justifica a importância de se diferenciar lesões centrais e periféricas. É importante lembrar que o head thrust test tende a ser normal em doenças centrais. - Todo paciente com vertigem de início súbito, duração de algumas horas, e alto risco cardiovascular deve ser submetido a uma ressonância magnética, para avaliação de áreas de infarto.

RESUMO - Há quatro síndromes possíveis que envolvem vertigem: -> Síndrome da vertigem aguda: neuronite vestibular e AVEi. -> Síndrome da vertigem crônica: transtornos psiquiátricos. -> Síndrome da vertigem episódica: AIT e vertigem migranosa. -> Síndrome da vertigem provocada: VPP.

- Outras causas de vertigem incluem schwannoma acústico, intoxicação alcoólica, por aminoglicosídeos ou furosemida. Causas congênitas também são possíveis. - Causas de tontura, quanto à duração: -> Segundos: VPPB e hipotensão postural. -> Minutos a horas: vertigem migranosa, doença de Menière e AIT. -> Dias: neurite vestibular, AVEi e transtornos psiquiátricos.

AULA 03

SÍNCOPE - Síncope é definida como uma perda transitória de consciência, devido a uma redução da perfusão cerebral global. Normalmente possui um início súbito, duração curta e recuperação espontânea e completa. - Cerca de dois pacientes desenvolvem sintomas prodrômicos de síncope, como f raqueza generalizada, vertigem, perturbações visuais e a auditivas, leveza de cabeça, etc. Esse quadro é conhecido como lipotimia, lipotimia, e costuma durar 10-20 segundos. OBS: Cerca de 1/3 dos pacientes desenvolvem síncope, sem qualquer sintoma de alerta.  Alguns pacientes mais idosos podem podem não referir perda de consciência, relatando o quadro apenas como uma “tontura”. - As causas da síncope podem ser divididas em três grupos: 1) Síncope reflexa – reflexa  – ou  ou neurologicamente mediada. 2) Síncope secundária a hipotensão ortostática. 3) Síncope cardiovascular. - Na população geral, a síncope reflexa é o tipo mais comum, sendo que a incidência é um pouco maior em mulheres. Em jovens, as causas neurológicas respondem por quase a totalidade das síncopes. Conforme a idade avança, as outras duas causas tornam-se mais proeminentes, ainda que continuem sendo menos expressivas do que a síncope reflexa. - O prognóstico, após um único episódio de síncope em qualquer faixa etária, costuma ser benigno. Particularmente, a síncope de origem não cardíaca  – ainda  – ainda que a origem seja inexplicável -, em pacientes jovens, costuma apresentar um prognóstico excelente.

FISIOPATOLOGIA - Quando o ser humano fica de pé, cerca de 1L de sangue é acumulado nos membros inferiores e circulação esplâncnica. Isso causa uma redução do retorno venoso para o

coração, o que resulta em um menor débito cardíaco e, consequentemente, menor pressão arterial. - Em organismos normais, essas alterações hemodinâmicas provocam uma resposta compensatória nervosa imediata. Os barorreceptores do seio carotídeo e arco aórtico enviam aferências para o núcleo do trato solitário, que através de conexões com o núcleo ambíguo, envia eferências que aumentam a resposta simpática, e reduzem a atividade vagal. Isso culmina no aumento da resistência periférica, retorno venoso e débito cardíaco  – limitando  – limitando a queda da pressão. pr essão. - Quando o padrão fisiológico, descrito acima, falha, ocorre hipoperfusão cerebral, e a síncope se desenvolve. Estima-se que uma cessação da corrente sanguínea no cérebro por 6 segundos seja o suficiente para causar síncope, assim como uma queda da pressão arterial para valores inferiores a 50 mmHg.

SÍNCOPES REFLEXAS - Também são conhecidas como “síncopes neurologicamente mediadas”. - São caracterizadas por alterações súbitas e transitórias nas atividades eferentes do sistema nervoso autônomo. O sistema parassimpático é estimulado  –   –  causando bradicardia -, ao passo que o sistema simpático é inibido  –   –  causando vasodilatação. Essas alterações levam a uma redução da PA para valores inferiores aos limites da autoregulação fisiológica.

OBS: O quadro em questão pode ser predominantemente vasodepressor, cardioinibitório, ou misto, de acordo com as causas associadas. associadas. - As razões que levam a essa desregulação transitória do sistema autônomo são pouco definidas, mas podem incluir aferências do seio carotídeo, TGI, sistema urinário, etc.  Ainda que as vias aferentes desse arco reflexo variem, as vias eferentes pelo nervo vago e vias simpáticas são similares. - Durante o quadro de síncope, muitos pacientes desenvolve mioclonia proximal e distal  – mais comumente multifocal e arrítmica. Isso pode levar o quadro a ser confundido com epilepsia. - De acordo com a causa específica, a síncope pode ser subdivida em: 1) SÍNCOPE VASOVAGAL: VASOVAGAL: - É a causa mais comum de síncope. - Normalmente ocorre associada à lipotimia. - Apenas ocorre com o paciente em pé, pelos mecanismos descritos. - Dura de 30 segundos a 5 minutos. - É desencadeada por dor excessiva, estresse, fortes emoções, etc. 2) SÍNCOPE SITUACIONAL: - Pode ocorrer após tosses, micções, hipersensibilidade carotídea, etc. - O tratamento consiste basicamente em evitar os estímulos causadores dos reflexos  – quando esses estímulos conseguirem ser identificados. Manobras de compressão - como cruzar as pernas - podem auxiliar a aumentar a pressão sanguínea, evitando os quadros de síncope, em pacientes com lipotimia. O tratamento medicamentoso com metoprolol e atenolol pode ser indicado em casos refratários às alterações de hábitos.

SÍNCOPE SECUNDÁRIA À HIPOTENSÃO ORTOSTÁTICA - A hipotensão ortostática é definida como uma variação da pressão sistólica de pelo menos 20 mmHg entre a posição supina e ortostática  –   –  ou uma variação da pressão diastólica de pelo menos 10 mmHg nessas mesmas posições. Essa hipotensão é uma manifestação da falha do sistema simpático em compensar a queda do retorno venoso, quando o paciente se ergue. OBS: Na maioria dos casos, também não há taquicardia reflexa para compensar a queda da pressão. - Os sintomas característicos da hipotensão postural incluem sensação de cabeça leve e tontura, ao mudar de postura subitamente. - A hipotensão ortostática pode ser decorrente de três processos distintos: -> Agentes medicamentosos: o sistema nervoso está intacto.

-> Alterações do sistema nervoso periférico ou central. -> Redução de volume sanguíneo: consequente de depleção. - Diversos medicamentos atuam reduzindo a resistência periférica, a ponto de os reflexos simpáticos não conseguirem corrigir o problema. Exemplos incluem alfa-bloqueadores, beta-bloqueadores, antidepressivos antidepressivos tricíclicos, nitratos, diuréticos, etc. - As alterações do SNC se devem principalmente a acúmulos de alfa-sinucleina, como ocorre na doença de Parkinson e na demência dos corpos de Lewy. Uma causa central menos comum é a “atrofia dos sistemas múltiplos”. As alterações do SNP geralmente ocorrem a partir de neuropatias diabéticas e alcoólicas  –   –  ainda que a deficiência de vitamina B12 também possa estar associada. - A depleção volumétrica pode ser consequência de hemorragias, vômitos, diarreia, ingestão líquida insuficiente, etc. - O tratamento consiste em identificar a causa da síncope. Os medicamentos devem ser interrompidos. A quantidade de água e sal ingeridos deve ser aumentada. Caso essas medidas falhem, o paciente pode se beneficiar do uso de fludrocortisona e agentes vasoconstritores.

SÍNCOPE CARDIOVASCULAR - São síncopes causadas por arritmias e defeitos estruturais do coração. - As bradiarritmias incluem bloqueios atrioventriculares e sinoatriais. Síncopes causadas por bradicardias costumam ser chamadas de ataques de Stoke-Adams. Stoke-Adams. As taquiarritmias podem causar síncopes quando estão com frequência acima de 200 batimentos/minuto. Isso leva a contração ventricular insuficiente, enchimento diastólico insatisfatório e perda da sincronia atrioventricular. - Os defeitos estruturais incluem valvopatias, infartos, miocardiopatias hipertróficas, mixomas, e qualquer outro problema que possa comprometer o débito cardíaco. - O tratamento depende da causa cardíaca em questão.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS - Os diagnósticos diferenciais incluem: -> Convulsões. -> Hipoglicemia. -> Cataplexia. -> AIT vertebrobasilar. -> Ataque psicogênico. - As convulsões  convulsões  se diferenciam das epilepsias pelo fato de frequentemente apresentar movimentos tônico-clônicos. Além disso, os episódios tendem a durar mais tempo, e o paciente acorda com a presença de sintomas pós-ictais  – como  – como desorientação, confusão e dores musculares. Raramente são provocadas por fortes emoções.

- As hipoglicemias  hipoglicemias  ocorrem predominantemente em indivíduos diabéticos. Pode haver tremores, palpitações, ansiedade, diaforese, parestesias e fome. O quadro não se resolve espontaneamente em alguns minutos. - Os  AIT vertebrobasilar   costumam ter uma duração mais prolongada, podendo durar vários minutos. - Os ataques psicogênicos ocorrem psicogênicos  ocorrem em indivíduos que se queixam de desmaios, mas não apresentam alterações em quaisquer exames realizados. Além disso, não se machucam em nenhuma das quedas – quedas  – ainda  ainda que refiram ter caído várias vezes.

AVALIAÇÃO E CONDUTA - A PA deve ser medida com o paciente de pé, sentado e deitado. - ECG deve ser solicitado em todas as situações, para avaliação de arritmias. - Holter pode ser solicitado, quando se suspeita de arritmias, mas o ECG está normal. - Ecocardiograma pode ser solicitado, se o exame físico/ECG demonstrarem alterações. - Tilt test  pode  pode ser usado, quando se quiser comprovar a síncope reflexa. - Os seguintes pacientes devem ser considerados graves, necessitando de internação: -> ECG anormal: com FC < 50 bpm, BRD, BRE, BAV, pausas sinusais > 3 seg. -> Pressão sistólica < 90 mmHg. -> Volume globular < 30: sugere hemorragia. -> Presença de ICC.

AULA 04

COMA - De forma geral, existem três estados de redução do nível de consciência: 1) Coma é mais severo desses estados. É definido como um estado de irresponsividade, do qual o paciente não consegue ser despertado, independentemente do estímulo utilizado. 2) Estupor   se refere a um menor estado de alerta, em que o paciente pode ser temporariamente despertado, por estímulos dolorosos. Normalmente o despertar do paciente é acompanhado por movimentos vagos, que visam eliminar a fonte da dor. 3) Sonolência é Sonolência é um estado do qual o paciente pode ser facilmente despertado, por pequenos estímulos. Uma vez despertada, a pessoa é capaz de se manter alerta por curtos períodos de tempo. OBS: Tanto o estupor quanto a sonolência são caracterizados por confusão mental.

- De forma geral, duas estruturas cerebrais são responsáveis pela manutenção do nível de consciência (ou arousal ) e pelo conteúdo da consciência (ou awareness). awareness). O nível da consciência é regulado principalmente pela SARA, na formação reticular encefálica. O conteúdo da consciência é uma função cortical. - Diversas outras condições também podem levar um paciente a um estado de irresponsividade, similar ao coma. A diferença entre cada um desses estados está no nível de arousal e awareness que awareness que o paciente é capaz de desenvolver. -> Estado vegetativo é vegetativo  é um estado em que o paciente está desperto, mas ainda não é capaz de elaborar respostas, por disfunção cortical. As pálpebras podem se abrir, dando a aparência de que o paciente está alerta. As respostas autonômicas são mantidas, e o paciente é capaz de tossir, engolir e seguir objetos com os olhos  – respostas  – respostas reflexas.  Apenas as respostas respostas cognitivas foram perdidas. perdidas. Há arousal , mas não há awareness. awareness. -> Estado de consciência mínima  mínima   é um estado em que o paciente é capaz de desenvolver comportamentos vocais e motores rudimentares e espontâneos  –   –  ou em resposta a estímulos verbais, táteis e dolorosos. Há arousal , mas os níveis de awareness são diferentes de paciente para paciente  –   –  permitindo que ele elabore diferentes respostas. -> A síndrome do encarceramento  encarceramento   é um pseudo-coma, em que o paciente está desperto, e é capaz de desenvolver respostas. Ou seja, há arousal e awareness. awareness. Entretanto, o paciente possui lesões nos tratos nucleares encefálicos, de forma que não consegue desenvolver uma resposta motora para demonstrar que não está em coma. Esses pacientes apenas são capazes de mover os olhos verticalmente.

- Como mencionado, quase todas as formas de redução do nível ou conteúdo da consciência podem ser explicadas por danos no SARA ou no córtex. Essas alterações nesses sistemas podem se dever a três principais motivos: 1) Causas metabólicas: responsáveis pela maioria dos comas. 2) Lesões estruturais. 3) Causas psiquiátricas: apenas como diagnóstico de exclusão. OBS: A partir disso, fica evidente que episódios de sonolência em idosos  – ao  – ao contrário do que se costuma pensar  –   –  não têm AVE como principal diagnóstico. As infecções e alterações metabólicas são mais frequentes. f requentes.

AVALIAÇÃO INICIAL - Na anamnese, anamnese, é importante esclarecer: -> Possíveis causas evidentes de coma: ingestão de drogas, traumas, etc. -> Circunstâncias iniciais dos sintomas. -> Progressão dos sintomas. -> Uso de drogas lícitas e ilícitas. -> História prévia, como IR, IH, ICC, etc. - No exame físico, físico, deve-se averiguar: -> Pele: pode indicar meningococcemia, púrpura trombocitopênica, etc. -> Ausculta cardíaca: IAM, arritmias, etc. -> Ausculta pulmonar: derrames pleurais maciços, patologias pulmonares. -> Ascite: encefalopatia hepática. -> Febre: meningites e encefalites. -> Hipotermia: uso de álcool, barbitúricos, hipoglicemia, insuficiência circulatória. -> Hipertensão: encefalopatia hipertensiva, secundária à HIC. -> Hipotensão: uso de álcool, barbitúricos, sepse, IAM, etc. - O exame neurológico consiste neurológico consiste basicamente na: -> Classificação em ECG ou escala de coma FOUR. -> Avaliação dos reflexos oculares. -> Avaliação dos padrões pupilares. -> Avaliação dos padrões respiratórios. -> Avaliação da motricidade. - Durante a avaliação da motricidade, motricidade, a presença de mioclonia quase sempre indica comprometimento metabólico  –   –  uremia, anóxia, intoxicação, doenças priônicas, etc. A presença de asterix é sugestiva de encefalopatias ou intoxicações por drogas. Os padrões decorticação e descerebração também permitem identificar a localização da lesão. Essas lesões podem causar hipertonia e hiperreflexia, com o passar do t empo. - Os reflexos do tronco encefálico incluem a avaliação dos reflexos oculares, pupilares e padrões respiratórios. Via de regra, quando essas funções estão preservadas, o coma se deve a alterações corticais bilaterais. Quando essas funções estão alteradas, o coma

pode se dever tanto a dano direto do tronco, ou a dano cortical  –   –  como hipertensão intracraniana que levou a herniações transtentoriais.

- Nos padrões pupilares, é possível observar: -> Pupilas isocóricas e fotorreagentes: exclui lesão de tronco encefálico. -> Uma pupila midriática e não responsiva: herniação uncal, com lesão do nervo III. -> Pupilas midriáticas e não responsivas: lesão mesencefálica. -> Miose unilateral: lesão do SNS ipsilateral. -> Pupilas mióticas responsivas: lesões metabólicas e corticais bilaterais. -> Pupilas puntiformes: intoxicação por benzodiazepínicos e lesões pontinas.

- Nos movimentos oculares, deve-se observar os desvios oculares espontâneos e os reflexos. Um paciente que possua o lado direito do corpo plégico, e desvio ocular contralateral, apresenta lesão cortical esquerda. Um paciente com lado direito plégico e desvio ocular ipsilateral apresenta lesão talâmica ou do tronco. - Rotineiramente, apenas o reflexo óculo-cefálico é testado, através da movimentação passiva da cabeça do paciente horizontal e verticalmente. O olho do paciente deve se mover na direção contrária ao movimento da cabeça  – indicando  – indicando integridade dos núcleos motores oculares e suas conexões. A ausência desse reflexo  – conhecida  – conhecida como olhos em boneca – boneca  – indica  indica que a causa do coma é cortical, pois as funções do tronco ainda estão mantidas. A presença de olhos em boneca sugere lesão do tronco. -> Lesão mesencefálica: olhos de boneca vertical + padrão pupilar característico. -> Lesão pontina: olhos de boneca horizontais, sem reflexo córneo-palpebral. -> Lesão bulbar: ausência de reflexo da tosse e vômito. OBS: O reflexo óculo-vestibular também pode ser usado com a finalidade de identificar a localização do dano, mas como ele é mais difícil de ser realizado, ele não é feito na prática. Ele é mais utilizado no protocolo de pacientes com morte encefálica. - Os padrões respiratórios incluem: -> Cheyne-Stokes: disfunções corticais, geralmente tem melhor prognóstico. -> Hiperventilação neurogênica central: lesão mesencéfalica. -> Apneusis: lesão entre mesencéfalo e ponte. -> Cluste: lesão em ponte. -> Biot: lesão bulbar.

- Nota-se que todas essas alterações neurológicas podem evoluir com o tempo. Assim, o paciente começa o quadro com alterações características de lesões corticais, mas com o tempo as lesões tornam-se mais graves, comprometendo o tronco encefálico. Esse processo denomina-se de degeneração rostro-caudal .

EXAMES COMPLEMENTARES - Os exames mais úteis em casos de coma incluem: -> Toxicológico sanguíneo. -> Hemograma e parcial de urina, com culturas. -> EEG. -> Líquor. -> TC ou RM de crânio. -> Dosagem de eletrólitos – eletrólitos  – Na,  Na, K, Ca e Mg. -> Provas de função hepática, renal e tireoidiana. OBS: A TC é indicada para todos. A RM é indicada apenas em pacientes estáveis, e quando se desconfia de lesões em fossa posterior.

CONDUTA INICIAL 1) 2) 3) 4) 5) 6)

Seguir ABC primário – primário – a  a pressão média deve ser superior a 70 mmHg. Ofertar O2, quando saturação for inferior a 92%. Indicar tiamina 100 mg EV para todos os pacientes: síndrome síndrome de Wernicke. Indicar glicose 50% em 5 ampolas EV, EV, se houver houver hipoglicemia. Indicar naloxone 0,4-2 mg/3 min, se houver intoxicação intoxicação por opioides. Indicar flumazenil 0,2 mg/min até 1 mg, se se houver intoxicação intoxicação por BZD. BZD.

7) Indicar lavagem gástrica gástrica e carvão carvão aditivado, em intoxicações intoxicações não especificadas. especificadas. 8) Em casos de HIC, usar usar manitol e hiperventilar paciente. paciente. 9) Em casos de suspeitas suspeitas de meningite, meningite, iniciar antibioticoterapia. antibioticoterapia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE COMA - O coma pode ter causas: 1) Metabólicas: Não tem alterações em exames de imagem. a. Intoxicações por álcool, álcool, sedativos, sedativos, opióides, opióides, etc. etc. b. Anoxia, hiponatremia, hiponatremia, hipernatremia, acidose acidose diabética, etc. c. Infecções sistêmicas, como pneumonia, septicemia, malária, etc. 2) Irritação meníngea: Não tem alteração alteração em imagem, imagem, mas altera líquor. a. Hemorragia subaracnóidea. b. Traumas. c. Meningites e encefalites. 3) Danos focais nos hemisférios hemisférios ou tronco encefálico. encefálico. a. Hemorragias em gânglios basais. b. AVE c. Abscessos e empiemas. d. Hemorragias subdurais e epidurais. e. Tumores.

AULA 05

CEFALEIAS - As cefaleias podem ser subdivididas em primárias e secundárias. As cefaleias primárias são aquelas em que a dor de cabeça  –   –  associada ou não a outros sintomas  –   –  são a doença em si. As cefaleias secundárias são secundárias são aquelas causadas por desordens exógenas. - As cefaleias primárias mais frequentes incluem: -> Cefaleias tensionais; -> Migrânea; -> Cefaleias trigêmeo-autonômicas. t rigêmeo-autonômicas. - As cefaleias secundárias mais frequentes são causadas por: -> Infecções sistêmicas; -> Traumas; -> Problemas vasculares vasculares –  – AVCs  AVCs e hemorragias subaracnóideas. -> Tumores.

- Na avaliação clínica de um paciente com cefaleia, o primeiro passo é tentar identificar se a dor é primária ou secundária. Para isso, diversos fatores da história clínica devem ser levados em conta. Os sintomas que sugerem uma etiologia secundária incluem: -> Aparecimento de cefaleia em padrão diferente das anteriores; -> “Pior dor de cabeça da vida”; -> Achados anormais no exame neurológico. -> Febre e sintomas sistêmicos inexplicados. -> Dor induzida por tosse, agachamento, levantamento, etc. -> Dor que interrompe o sono. -> Início de cefaleia após os 50 anos. OBS: Em cefaleias primárias, o exame neurológico costuma ser normal na grande maioria dos casos. Além disso, é importante notar que a melhora da cefaleia com o uso de antiinflamatórios não é característica exclusiva da cefaleia primária, e não pode ser usada como forma de diferenciação.

CEFALEIAS PRIMÁRIAS MIGRÂNEA - A migrânea é a segunda causa mais comum de cefaleia primária. É mais prevalente em mulheres. Obesidade e tabagismo são considerados fatores de risco. É definida como uma síndrome benigna de cefaleias recorrentes, associadas com outros sintomas neurológicos. Pode ocorrer com aura, ou sem aura. - De forma geral, o cérebro de um indivíduo com migrânea é mais sensível a alguns estímulos específicos  –   –  que determinam desencadeando o episódio de cefaleia. Os estímulos podem ser variados, incluindo luzes brilhantes, sons, fome, estresse excessivo, excesso ou falta de sono, esforço físico, etc. OBS: Fisiopatologicamente, acredita-se que a hipersensibilidade cerebral a esses estímulos desencadeadores se deve a uma disfunção do sistema monoaminérgico de controle sensitivo, no tronco encefálico e tálamo. DIAGNÓSTICO - O diagnóstico é feito a partir de critérios pré-estabelecidos. Os critérios diagnósticos para quadros de migrânea sem aura são aura são pelo menos cinco episódios do quadro, com as seguintes características: 1) Duração de 4 a 72 horas. 2) Pelo menos duas das características abaixo: - Dor unilateral; - Dor pulsátil; - Dor agravada pelo movimento;

- Dor de intensidade moderada ou severa. 3) Pelo menos uma das características abaixo: - Náuseas ou vômitos; - Fotofobia ou fonofobia. - Os critérios diagnósticos para quadros de migrânea com aura incluem aura incluem pelo menos dois episódios do quadro, com as seguintes características: 1) Um sintoma de aura: Pode ser visual, sensitivo, motor, etc. 2) Pelo menos menos duas características abaixo: - Cada sintoma da aura dura 5-60 minutos; - Pelo menos um dos sintomas é unilateral; - O sintoma é seguido pela aura em até 60 minutos. TRATAMENTO - O tratamento visa tirar o paciente da crise aguda e, em casos mais graves, prevenir crises futuras. O tratamento não farmacológico consiste basicamente em evitar os gatilhos da migrânea, ter uma dieta saudável, realizar exercícios regularmente, manter o sono regulado, evitar abuso de álcool e cafeína, etc. Tratamento da crise aguda: - A crise aguda costuma responder bem à AAS, naproxeno, ibuprofeno, etc. - Há combinações específicas de acetaminofeno, AAS e cafeína, para uso nas crises. Tratamento profilático: - É indicado em pacientes que possuem pelo menos uma crise por semana, com crises fortes e prolongadas, de difícil controle  – ou  – ou associadas com hemiparesia ou auras com duração maior que 60 minutos. O tratamento deve ser feito por pelo menos 6-12 meses, e após esse período o quadro deve ser revisto. - A profilaxia de primeira linha é feita com o uso de divalproato de sódio e topiramato. Outros fármacos úteis incluem amitriptilina, propranolol e flunarizina. OBS: Os efeitos colaterais incluem: - Amitriptilina: ganho de peso, sonolência e xerostomia. - Propranolol: hipotensão postural. - Flunarizina: parkinsonismo.

CEFALEIA TENSIONAL - É a causa de cefaleia primária mais comum. Também é mais prevalente em mulheres. De forma geral, a migrânea é caracterizada pela cefaleia associada a outros sintomas, ao passo que a cefaleia tensional quase nunca possui sintomas acompanhantes.

OBS: A migrânea é a cefaleia que mais frequentemente atrapalha a vida dos pac ientes. - A fisiopatologia do quadro é desconhecida. Enquanto a migrânea se deve a uma hipersensibilidade a estímulos sensitivos, acredita-se que a cefaleia tensional se deva a uma desregulação do mecanismo de modulação da dor do SNC.

DIAGNÓSTICOS - Os critérios diagnósticos para cefaleia tensional incluem pelo menos dez episódios, com as seguintes características: 1) Duração de 30 minutos a 7 dias; 2) Pelo menos duas das características abaixo: - Dor bilateral;

- Dor em aperto; - Dor de intensidade leve; - Dor não piora com atividades físicas. 3) Ausências náuseas e vômitos; 4) Ausência de fotofobia e fonofobia. OBS: Ainda que seja mais frequente, a cefaleia tensional é considerada um diagnóstico de exclusão da migrânea. TRATAMENTO - Os quadros costumam responder muito bem ao uso de acetaminofeno, aspirina e outros anti-inflamatórios. Terapias comportamentais, que visem o relaxamento, também são úteis.

CEFALEIAS TRIGÊMIO-AUTONÔMICAS - Essas cefaleias englobam um grupo de cefaleias primárias: -> Cefaleias em salvas. -> Cefaleia hemicraniana paroxística. -> SUNCT. OBS: As características de todas essas cefaleias são similares, e a principal diferença delas é a duração. A cefaleia em salvas é a que apresenta a maior duração, ao passo que a SUNCT é caracterizada por episódios curtos de cefaleia. - As cefaleias trigêmio-autonômicas são caracterizadas por dores de cabeça curtas, associadas a sintomas autonômicos  –   –  como lacrimejamento, edema conjuntival, congestão nasal, etc. Isso faz com que o quadro seja frequentemente com uma cefaleia secundária à sinusite. DIAGNÓSTICO - Os critérios diagnósticos para a cefaleia em salvas incluem pelo menos cinco episódios de: 1) Dor muito intensa, unilateral, unilateral, supraorbitária ou temporal. 2) Duração de 15 minutos a 3 horas. 3) Dor acompanhada acompanhada de hiperemia hiperemia conjuntival, conjuntival, rinorreia, sudorese, sudorese, miose, etc. etc. OBS: A cefaleia é dita “em salvas”, pois o paciente apresenta um quadro que melhora espontaneamente, e alguns minutos depois apresenta outro quadro que também melhora rapidamente, e assim sucessivamente. Após várias cefaleias, o quadro regride, e o paciente fica sem apresentar dor por meses  – até  – até que o quadro se repita.

TRATAMENTO Tratamento da crise aguda: - A crise aguda responde a oxigenoterapia em altos volumes, ou triptanos. Tratamento profilático: - Inicialmente, usa-se predinisona, para evitar novas salvas de cefaleias. - Inicia-se terapia com verapamil, para evitar recidiva do quadro, em alguns meses.

CEFALEIAS SECUNDÁRIAS - São causadas por doenças. Enquanto as cefaleias primárias apresentam dor progressiva, as cefaleias secundárias podem atingir o ápice doloroso rapidamente, em até um minuto – minuto – sendo  sendo chamadas de cefaleia em trovoada. trovoada . - Os sinais de alerta para cefaleias secundárias incluem: -> Início ou piora súbitos. -> Associação com sinais e sintomas neurológicos. -> Iniciada em pacientes com mais de 50 anos de idade. OBS: Outros sinais de alerta, menos importantes incluem traumas recentes, piora com manobra de Valsava – Valsava  – sugere  sugere hipertensão intracraniana -, gestação, etc. - MENINGITE : É caracterizada por cefaleia aguda e severa, acompanhada de febre e rigidez de nuca. O diagnóstico é feito por punção lombar. - HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA:  SUBARACNOIDEA:  É caracterizada por cefaleia aguda e severa  – “a pior dor de cabeça da minha vida”, vid a”, acompanhada de meningismo sem febre. Normalmente pode ser diagnosticada por TC. Caso a TC seja normal, e a suspeita persista, pode-se solicitar punção lombar, que encontra células xantocrômicas. - TUMORES: TUMORES: São caracterizados por cefaleias persistentes, de intensidade moderada, que podem piorar com a alteração da posição. Podem estar associados a náuseas e vômitos. O diagnóstico é feito com RM contrastada. OBS: Os sintomas de cefaleia secundária a neoplasias são semelhantes com os sintomas de migrânea. É importante ter em mente que, na maioria dos casos, as cefaleias se devem à migrânea. -  ARTERITE TEMPORAL:  TEMPORAL:  É caracterizada por cefaleia intensa uni ou bilateral e geralmente localizada nas têmporas. Pode ser acompanhada de claudicação mandibular, febre e perda de peso. A artéria temporal é dolorosa à palpação, e costuma estar endurecida. Esse diagnóstico sempre deve ser considerado em pacientes com mais de cinquenta anos que relatem cefaleia, pois pode evoluir para cegueira. Há elevação significativa dos níveis de PCR e VHS.

-  ABUSO DE FÁRMACOS:  FÁRMACOS:  É causada por abuso de medicação analgésica  –   –  definida como o uso de fármacos anti-inflamatórios mais de três vezes na semana (independente da quantidade diária usada). A cefaleia costuma ser refratária ao tratamento medicamentoso. A cessação do uso dos fármacos melhora o quadro. - BAIXO VOLUME DE LCR: É LCR: É caracterizada por uma cefaleia posicional, que é iniciada quando o paciente se senta ou se levanta, e melhora quando ele se deita. Normalmente não há cefaleia quando o paciente acorda, mas ela é iniciada durante o dia. A causa mais comum de baixo volume de LCR é a punção lombar. O tratamento é feito com descanso e cafeína EV. Em casos refratários, pode-se usar blood patches. OBS: Nos casos de baixo volume de LCR, as meninges tornam-se visíveis a RM contratastada, sendo chamadas de paquimeninges. paquimeninges.

OBS: A cefaleia também pode ser causada por AVCs, o que é evidente nas TCs e RMs. Em pacientes jovens, deve-se lembrar que a principal causa de acidente vascular é a dissecção arterial  –   –  evidente em angiorresonâncias e angiotomografias. Trombose também é um diagnóstico válido.

AULA 05

EPILEPSIA - A crise epiléptica é epiléptica é uma manifestação de uma descarga excessiva e hipersincrônica de neurônios corticais. Normalmente, em estado de vigília, os neurônios enviam impulsos dessincronizados. Quando impulsos anormais são gerados, eles costumam ser

rapidamente controlados pelos neurônios adjacentes. Quando esse mecanismo de controle falha, pode-se desenvolver uma crise epiléptica. - A maior incidência de crises epilépticas ocorre na infância, pois o cérebro ainda não está completamente formado, e novas sinapses estão se estabelecendo continuamente. Em idosos, a incidência também é elevada, devido a uma maior prevalência de fatores predisponentes, como traumas passados, acidentes vasculares e tumores. - As crises epilépticas podem ser causadas por distúrbios intrínsecos dos neurônios  – como desordens genéticas e bioquímicas -, ou ser resultante de processos extrínsecos, como distúrbios metabólicos, vasculares, etc. Quando as crises são secundárias a outras patologias, elas são ditas crises provocadas. provocadas. - A epilepsia é definida pela ocorrência de, no mínimo, duas crises epilépticas não provocadas, com um intervalo mínimo de 24 horas entre elas. A partir disso, tem-se que um indivíduo com um único episódio de crise epiléptica, ou com crises repetidas devido a fatores corrigíveis não possui epilepsia. - Dependendo da região em que as descargas anormais ocorrem, o paciente pode apresentar diversos tipos de sintoma: -> Lobo parietal: distúrbios sensitivos, parestesias, etc. -> Lobo frontal: alterações alt erações motoras. -> Lobo temporal: distúrbios olfatórios, sensações de déjà vu. vu. -> Lobo occipital: auras. -> Sistema límbico: sensações de mal-estar, ou outras emoções. OBS: O termo convulsão  convulsão  geralmente é empregado para crises epilépticas de áreas motoras, que levam a manifestações de movimentos involuntários.

CLASSIFICAÇÃO - As crises epilépticas podem ser subdivididas em: 1) Focais – Focais – Afetam  Afetam apenas um hemisfério cerebral, ainda que mais de uma área. 2) Generalizadas – Generalizadas  – Afetam  Afetam ambos os hemisférios cerebrais. OBS: As crises focais tendem a ser mais associadas a anormalidades estruturais do cérebro. As crises generalizadas se relacionam com distúrbios celulares, bioquímicos e estruturais.

CRISES FOCAIS - Podem ainda ser subdivididas em crises que afetam o nível de consciência e crises que não o afetam  – antigamente eram referidos como “crises parciais complexas” e “crises parciais simples” r espectivamente. espectivamente. A análise do EEG no período interictal (entre crises) frequentemente se mostra normal.

SEM COMPROMETIMENTO COGNITIVO - As crises focais sem comprometimento cognitivo podem se apresentar com sintomas motores, sensitivos, autonômicos ou psíquicos. Por exemplo, um paciente que apresente uma crise epiléptica no córtex motor primário, próximo a área que controla o movimento da mão, apresentará movimentos involuntários da mão contralateral. - É possível que os movimentos sejam iniciados em uma região restrita  – como  – como dedos – dedos  – e  e gradualmente progrida para porções corporais maiores, conforme o foco de descargas neuronais caminhe pelo homúnculo de Penfield-Rasumuss. Esse fenômeno é conhecido como marcha jacksoniana. jacksoniana. COM COMPROMETIMENTO COGNITIVO - Essas crises são caracterizadas pela perda temporária da capacidade do paciente de manter contato com o ambiente ao seu redor. O paciente não responde a estímulos visuais e verbais durante a crise. No período pós-ictal, não se lembra do que ocorreu. - Na fase ictal, o paciente pode se apresentar um olhar vago súbito, que marca o início do período de comprometimento da consciência. Normalmente, os quadros são acompanhados por automatismos – automatismos  – que  que podem ser dos mais variados, incluindo mastigar, engolir, morder os lábios, mover as mãos, etc. COM EVOLUÇÃO GENERALIZADA - As crises focais podem evolui para comprometimento dos dois hemisférios cerebrais  – quando passam a ser chamadas de crises generalizadas. Nessa situação, elas mais frequentemente evoluem para crises generalizadas tônico-clônicas. - Muitas vezes é difícil identificar quando a crise generalizada iniciou como uma crise focal, pois os sintomas focais podem ser muito discretos  – e  – e as pessoas que circundavam o paciente durante a crise apenas valorizam o quadro tônico-clônico.

CRISES GENERALIZADAS CRISES DE AUSÊNCIA - São caracterizadas por curtos lapsos de consciência, sem perda do controle postural. A crise costuma durar apenas poucos segundos, e o paciente retorna ao normal espontaneamente como se nada houvesse acontecido. Sintomas pós-ictais são raros. - O súbito lapso de consciência costuma ser pouco identificável clinicamente, mas o paciente pode desenvolver movimentos bilaterais sutis, como rápidas piscadas e mastigação. - Esse tipo de crise é mais comum em crianças e adolescentes até 15 anos de idade. Como a clínica é sutil, ela costuma passar desapercebida  – e  – e o quadro só é diagnosticado devido a um baixo rendimento escolar. CRISES TÔNICO-CLÔNICAS - É o tipo mais comum de crise epiléptica. Também é o tipo mais comumente encontrado em situações de distúrbios metabólicos. Os quadros costumam ocorrer subitamente, sem qualquer sinal inicial. - O início da fase ictal é marcado por contrações tônicas dos músculos músculos por todo o corpo. A contração dos músculos expiratórios da laringe pode produzir um grito, que é característico desse tipo de síndrome. A contração da musculatura compromete a respiração e pode levar a cianose. O aumento do tônus simpático leva a aumento da frequência cardíaca, pressão arterial e tamanho pupilar. - Cerca de 20 segundos depois do início da crise, a fase tônica evolui para a fase clônica  –   –  em que os períodos de contratura muscular são alternados com períodos de relaxamento. Os períodos de relaxamento tendem a ficar cada vez maiores, até que a crise cesse completamente. Normalmente a fase ictal não dura mais do que um minuto. - O estado pós-ictal costuma ser caracterizada por irresponsividade, flacidez muscular, salivação excessiva e incontinência urinária e/ou fecal. Ao acordar, os pacientes se queixam de cefaleia, fadiga e dor muscular, que podem persistir por várias horas. CRISES ATÔNICAS - São caracterizadas pela súbita perda do tônus postural por 1-2 segundos. A consciência é rapidamente comprometida, mas não há confusão pós-ictal. Casos muito rápidos podem levar apenas a uma queda da cabeça, sem que o paciente colapse completamente no chão.

CRISES MIOCLÔNICAS - São caracterizadas por contrações musculares súbitas e curtas, que podem envolver apenas um segmento do corpo, ou o corpo inteiro. Os movimentos são semelhantes a “tomar um choque”. - Esse tipo de crise é mais frequentemente associado com distúrbios metabólicos, doenças degenerativas do sistema nervoso ou injúrias anóxicas. OBS: A síndrome da epilepsia do lobo temporal mesial é a síndrome epiléptica mais comum, sendo um tipo de crise focal com comprometimento cognitivo. Pode ser detectada na RM como uma área de esclerose mesial hipocampal. Paciente se queixa de déjà vu e vu e pode evoluir para comprometimento da consciência. O reconhecimento dessa síndrome é importante, pois ela tende a ser refratária a terapia clínica, mas responde muito bem ao tratamento cirúrgico.

ETIOLOGIA - As crises epilépticas são resultado de um desbalanço entre os mecanismos de excitação e inibição dos neurônios envolvidos. Como diversos fatores estão envolvidos nessa regulação, diversas podem ser as causas das crises. De forma geral, aceita-se que as crises: 1) Possuam relação com base genética. Algumas pessoas desenvolvem crises quando expostas a determinados estímulos, enquanto outras permanecem com a atividade neuronal normal. Por exemplo, algumas crianças desenvolvem crises epilépticas quando possuem febre  – a  – a chamada convulsão febril. Normalmente esses casos cursam com histórico familiar positivo. 2) Possuam situações que já são sabidamente epileptogênicas. Por exemplo, traumas graves na cabeça aumentam consideravelmente o risco de epilepsia. Outros processos que podem ser associados incluem infartos, infecções e anormalidades do desenvolvimento do SNC. - As principais causas adquiridas de crises epilépticas incluem hipoglicemia, desidratação, uso de fármacos, acidentes vasculares, traumas, etc. Os fármacos que reduzem o limiar epileptogênico incluem penicilina, tramadol, cefalosporinas, cisplatina, etc. - As principais causas variam de acordo com a faixa etária observada: -> Infância: convulsão febril é o tipo mais comum. -> Adolescência: traumas de cabeça, infecções de SNC e uso de drogas. -> Idosos: AVCs, tumores e doenças neurodegenerativas. neurodegenerativas.

FISIOPATOLOGIA - Para se desenvolver, a crise epiléptica precisa de uma fase de iniciação  –   –  em que o neurônio é anormalmente excitado e sincronizado com os demais neurônios  – e  – e uma fase de propagação. - A excitabilidade anormal é causada por uma despolarização prolongada da membrana plasmática, o que permite um influxo excessivo de íons cálcio. O cálcio leva a uma abertura de canais de sódio voltagem-dependentes, o que gera diversos potenciais de ação repetidos. Certas quadros podem ser facilmente explicados por esses m ecanismos – ecanismos  – por exemplo, a ingestão ingestão de ácido domoico pode provocar provocar crises, pois esse composto é um análogo do glutamato (principal neurotransmissor ativador do cérebro). - Outras situações ainda possuem mecanismos fisiopatológicos menos conhecidos, como a epilepsia induzida por síndrome de abstinência, hipóxia, infecção, etc.

DIAGNÓSTICO EXAME CLÍNICO - Como o médico não costuma estar presente durante os quadros de crise, é importante que antes de mais nada se confirme que a queixa do paciente realmente se trata de uma crise epiléptica  –   –  e não de algum outro quadro semelhante, como síncope. A história clínica normalmente consegue diferenciar essas patologias facilmente. Deve-se focar nos sintomas que precederam a crise, ocorreram durante ela e após o seu término. - A história também deve focar nos fatores de risco e eventos predisponentes  –   –  como presença de auras, históricos familiares, acidentes vasculares, traumas, etc. O exame físico visa basicamente identificar possíveis sinais de infecção ou doenças sistêmicas.

EXAMES LABORATORIAIS - Quando um paciente se apresenta após um quadro de crise epiléptica, deve-se inicialmente buscar identificar possíveis causas primárias para o quadro. Exames de sangue de rotina  –   –  com dosagem de eletrólitos, glicose, função renal e hepática  –   –  são indicadas. - Punção lombar é indicada se houver qualquer suspeita de meningite ou encefalite.

EEG - É o principal exame a ser solicitado, após um quadro de crise epiléptica. Deve ser feito o mais precocemente possível. O EEG interictal pode ser útil no diagnóstico das epilepsias, entretanto, mesmo quando há registro de atividades epileptiformes, o achado não é suficiente para fechar o diagnóstico. Da mesma forma, um traçado normal não afasta o diagnóstico.

- As anormalidades do EEG permitem definir a classificação de crises e síndromes epilépticas. OBS: Pacientes com crises focais em locais corticais profundos podem não se identificados ao EEG, pois os eletrodos no crânio estão muito distantes do foco de descarga anormal. - A ausência de achados característicos de epilepsia no EEG indica melhor prognóstico. Pacientes que tiveram uma crise convulsiva, e apresentam achados sugestivos, apresentam maior probabilidade de evoluir para epilepsia.

EXAMES DE IMAGEM - O principal exame de imagem é a RM. Todos os pacientes com crise epiléptica devem ser submetidos a um exame para identificar qualquer anormalidade estrutural presente  – exceto os pacientes com formas típicas de epilepsia genética generalizada ou focais autolimitadas. Por exemplo, são úteis para o diagnóstico de epilepsia do lobo temporal mesial, quando feitos com técnicas de volumetria.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - O diagnóstico diferencial de crise epiléptica é muito amplo e pode incluir: -> Síncope; -> Coma; -> AVC e AIT; -> Migrânea com aura; -> Migrânea hemiplégica; -> Doenças psiquiátricas. -> Distúrbios do movimento. OBS: Distúrbios do movimento tendem a melhorar durante o sono, ao passo que epilepsia se apresenta igual nesses momentos. - No caso de síncopes, como foi discutido em outro capítulo, deve se lembrar que as principais diferenças incluem: -> Crises epilépticas: Normalmente epilépticas: Normalmente não tem fator precipitante. Não tem sintoma premonitório, ou tem auras.  A inconsciência pode pode durar vários minutos. Os movimentos tônico-clônicos duram cerca de 60 segundos. Há sintomas pós-ictais. -> Síncopes: Precipitadas Síncopes: Precipitadas por estresse emocional, hipotensão ou cardiopatias. Os sintomas premonitórios incluem cansaço, náuseas, sudorese, etc.  A inconsciência tende tende a durar apenas poucos poucos segundos. segundos. Os movimentos tônico-clônicos não ultrapassam 15 segundos.

Não costuma haver sintomas pós-ictais.

PROGNÓSTICO - O prognóstico depende da etiologia e diagnóstico sindrômico. Um dos principais fatores preditores de prognóstico é a resposta de controle das crises, com o uso da primeira medicação antiepiléptica. Cerca de 60% dos pacientes ficam livres de crise após um esquema de drogas  – caso  – caso não respondam a primeira, provavelmente responderão mal às subsequentes. - Cerca de 30% das pessoas com crise epiléptica terão um quadro autolimitado, não evoluindo para epilepsia. Cerca de 30% dos pacientes com epilepsia apresentam doença de fácil controle, com apenas uma droga. Cerca de 20% dos pacientes apresentam controle difícil, necessitando de doses elevadas e mais de uma droga. Cerca de 20% dos pacientes são refratários ao tratamento clínico e são candidatos ao tratamento cirúrgico.

TRATAMENTO - Se alguma causa puder ser atribuída para a crise epiléptica, essa causa deve ser prontamente tratada. Caso o fator causal não possa ser removido  – exemplo,  – exemplo, presença de áreas de gliose  –   –  e haja grande probabilidade de recorrência de crises epilépticas, o tratamento farmacológico pode ser iniciado. OBS: Em geral, em crianças o tratamento só é indicado após uma segunda crise epiléptica  –   –  quando se fecha o diagnóstico de epilepsia. Em idosos, pode-se indicar o tratamento após a primeira crise. - As drogas antiepilépticas podem atuar em diversos mecanismos distintos: -> Inibição de canais de sódio: fenitoína, f enitoína, carbamazepina e topiramato. -> Inibição de canais de cálcio: fenitoína, gabapentina e pregabalina. -> Inibidores do glutamato: lamotrigina e topiramato. -> Agonistas do GABA: benzodiazepínicos e barbitúricos. -> Aumentam disponibilidade do GABA: ácido valpróico. - Droga de primeira escolha para crises focais: carbamazepina. - Drogas de primeira escolha para crises generalizadas: topiramato e ácido valproico. - Droga de primeira escolha para crises de ausência: ácido valproico.

AULA 06

DISTÚRBIOS DO SONO - O sono humano pode ser dividido em diversas fases, de acordo com os padrões característicos do eletroencefalograma (EEG), eletrooculogrmaa (EOG) e eletromiografia

(EMG). A análise contínua de todos esses parâmetros durante o sono é chamada de  polissonografia. - O perfil polissonográfico é capaz de identificar duas grandes fases do sono: 1) Fase de movimento rápido dos olhos do sono (REM); 2) Fase de movimento não rápido dos olhos (NREM). OBS: O sono NREM ainda pode ser subdividido em mais quatro fases, caracterizadas por aumento contínuo do limiar excitatório do cérebro e retardo do padrão cortical no EEG. - O sono REM é caracterizado por ondas cerebrais de baixa amplitude e frequência média, similar ao EEG de um indivíduo acordado. O EOG fica extremamente ativo, também imitando um indivíduo em vigília. Paralelamente a isso, o EMG demonstra ausência de atividade, devido a uma atonia mediada pelo t ronco encefálico.

OBS: Ondas lentas são características da fase 3-4 do sono NREM, ocupando cerca de 15-25% do tempo total dormindo. É dito sono profundo. - Em uma única noite, uma pessoa normal passa por cerca de 4-5 ciclos de sono NREM e REM, alternando entre todas as fases do sono. O primeiro episódio de sono REM tende a ocorrer por volta da segunda hora de sono. Quando o REM ocorre em < 30 minutos, é possível que haja patologias como depressão, narcolepsia, síndrome de abstinência, etc. OBS: O relógio circadiano responsável por regular diversos processos biológicos  – dentre  – dentre eles, o sono  –,  –, encontra-se no núcleo supraquiasmático do hipotálamo. Esse núcleo recebe inputs  inputs  da via retinohipotalâmica, e envia outputs  outputs  indiretamente para a glândula pineal. Destruição bilateral desses núcleos resulta em perda do ritmo circadiano interno.

- Finalmente, os distúrbios do sono podem ser divididos em dois grandes grupos: 1) Dissonias: consistem em problemas para iniciar, manter ou terminar o sono; 2) Parassonias: consistem em problemas na estrutura do sono, durante ele. OBS: As dissonias tendem a ser distúrbios primários do sono. Ainda que nem sempre seja o caso, as parassonias tendem a ser secundárias a outras condições, e podem se beneficiar muito de terapia não medicamentosa.

DISSONIAS INSÔNIA - A insônia é definida definida por uma quantidade quantidade inadequada de sono. Ela pode pode ser ser subclassificada em: -> Insônia de início: o paciente tem dificuldade em dormir; -> Insônia de manutenção: o paciente acorda frequentemente durante a noite. -> Insônia de término: o paciente acorda mais cedo do que planeja. OBS: Alguns pacientes podem se queixar de fadiga e sonolência diurna, ainda que aparentemente durmam bem a noite inteira. Nesses casos, fala-se de sono não reparador. Nesses reparador. Nesses casos, diversos diagnósticos diferenciais devem ser feitos f eitos com insônia, como narcolepsia, síndrome da apneia obstrutiva do sono, síndrome das pernas inquietas, etc.

- Uma queixa de insônia que dure apenas algumas noites é dita insônia temporária, e temporária, e na maioria dos casos resulta de condições de estresse agudo, ou alterações na hora de dormir, após viagens, etc.

- A insônia aguda dura aguda dura mais do que alguns dias, e menos do que três semanas. O quadro pode ser resultante de estresse contínuo, como ocorre na recuperação de uma grande cirurgia, etc. - A insônia crônica é crônica é aquela que dura mais de três semanas, podendo durar meses ou anos. Esse tipo de insônia frequentemente requer uma avaliação mais detalhada de sua etiologia. INSÔNIA PRIMÁRIA - A insônia primária ocorre em pacientes que se apresentam com insônia crônica, sem possuir uma causa identificável para o quadro. É possível que diversos fatores, incluindo fatores psicológicos  – como  – como o medo de não conseguir dormir -, sejam responsáveis pela dificuldade em adormecer. - O tratamento desses quadros deve visar eliminar ou reduzir os fatores que podem contribuir para a insônia, incluindo terapias para redução de estresse, farmacoterapia para transtornos de ansiedade e manutenção de boa higiene do sono. Caso a insônia persista, mesmo após o tratamento desses fatores, pode-se iniciar terapia farmacológica direcionada para a indução do sono. - Para tentar tratar a insônia, muitos pacientes recorrem a álcool e anti-histamínicos. Os anti-histamínicos podem ser benéficos no começo, mas rapidamente produzem tolerância e possuem diversos efeitos colaterais, o que limita o uso. Fármacos benzodiazepínicos são fármacos úteis e bem tolerados na insônia  –   –  os mais utilizados incluem zaleplon, zolpidem e triazolam. OBS: É possível que haja efeito rebote da insônia, após descontinuação do uso de benzodiazepínicos. A probabilidade de rebote é menor, caso os fármacos sejam usados por períodos curtos e intermitentes. - Antidepressivos tricíclicos  –   –  como amitriptilina  –   –  são prescritos como alternativas aos benzodiazepínicos, benzodiazepínicos, devido a menor probabilidade de dependência e menor custo. INSÔNIA SECUNDÁRIA - Normalmente decorrem de quadros psiquiátricos. Estima-se que 80% dos pacientes psiquiátricos desenvolvam algum tipo de distúrbio do sono  –   –  ainda que não haja um padrão característico para cada doença, pois uma doença pode gerar um distúrbio do sono em uma pessoa, e outro distúrbio em outro indivíduo. - Os achados característicos na polissonografia de distúrbios do sono decorrentes de depressão incluem menor tempo necessário para atingir sono REM, aumento da duração do primeiro episódio de sono REM, redução da duração do sono NREM, etc. Ainda assim, nenhum desses achados é específico para depressão.

- Distúrbios neurológicos que podem alterar o sono incluem: -> Demência: desregulação do ciclo circadiano; -> Epilepsia; -> Distúrbios motores; -> Cefaleias primárias.

SÍNDROME DAS PERNAS INQUIETAS - É uma desordem sensoriomotora, que leva a um desejo urgente e irresistível de movimentar as pernas  – e  – e às vezes os braços. Frequentemente o problema piora a noite, interferindo na capacidade de dormir. Os sintomas tendem a surgir com inatividade, e melhoram com a movimentação dos membros. - A gravidade do quadro pode variar com o tempo, sendo exacerbada com o uso de cafeína, álcool, antidepressivos serotoninérgicos, gravidez, etc. É mais comum em pessoas com > 60 anos, que já possuem história familiar positiva para a doença. - A etiologia exata é desconhecida  – mas  – mas alguns casos podem ser secundários a IRC e deficiência de ferro. Ainda assim, os sintomas tendem a responder muito bem a drogas dopaminérgicas, como pramipexol.

DISTÚRBIO DOS MOVIMENTOS PERIÓDICOS DOS MEMBROS - Antigamente o quadro era conhecido como mioclonia do sono. sono. É caracterizado por movimentos esterotipados do hálux e dorsiflexão do pé, que reocorrem a cada 20-40 segundos, durante a fase NREM do sono. Os episódios podem durar alguns minutos, ou várias horas. OBS: Alguns pacientes com síndrome das pernas inquietas podem apresentar distúrbio dos movimentos periódicos dos membros concomitantemente. concomitantemente. O contrário não ocorre. - A etiologia não é compreendida. O diagnóstico é feito com polissonografia. O tratamento inclui drogas dopaminérgicas e benzodiazepínicas.

NARCOLEPSIA - Narcolepsia é uma desordem caracterizada pela incapacidade de manter o estado de vigília e de regular o sono REM. A tétrade clássica inclui: 1) Sonolência diurna; 2) Cataplexia; 3) Alucinações hipnagógicas; 4) Paralisia do sono. - A doença é causada por uma mutação no gene receptor da hipocretina, ou por reduções no nível dessa substância no encéfalo.

- Para o diagnóstico de narcolepsia, outras condições que possam causar sonolência diurna – diurna – como  como apneia do sono – sono  – devem  devem ser previamente excluídas. - O tratamento é feito a partir de fármacos que promovam o estado de vigília. Modafinil é a primeira droga de escolha, pois possui poucos efeitos colaterais e uma longa meia vida. O tratamento dos fenômenos de cataplexia e alucinações hipnagógicas requer o uso de drogas antidepressivas.

SÍNDROME DA APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO - A disfunção respiratória durante o sono é uma causa de comum de sonolência diurna. Ocorre uma cessação da respiração por alguns segundos, o que faz com que o indivíduo regrida nos estágios do sono  –   –  apresentando microdespertares durante a noite, e não atinja a fase REM. - A apneia pode ser devido à oclusão das vias respiratórias ou devido a problemas centrais. As causas oclusivas são mais comuns, e frequentemente estão associadas a quadros de obesidade, hipertensão, etc. - O diagnóstico é feito com polissonografia. O tratamento é feito com CPAP  –   –  uma máquina responsável pela promoção de pressão positiva contínua das vias aéreas, o que impede que elas colabem, e permite que o paciente durma a noite inteira.

PARASSONIAS - O termo parassonia se refere a comportamentos anormais ou experiências que ocorrem durante o sono. Na grande maioria dos casos, os distúrbios ocorrem na fase NREM. O principal distúrbio que ocorre durante a fase REM é o distúrbio comportamental do sono REM.

SONAMBULISMO - Pacientes afetados por esse distúrbio desenvolvem atividades motoras automáticas  – que podem ser simples ou complexas. As atividades podem incluir caminhar, urinar, comer, sair da casa, etc. O paciente está apenas parcialmente consciente. Despertá-lo durante um dos episódios pode ser difícil. - Normalmente ocorre na fase 3-4 do sono NREM, cursando com ondas de baixa amplitude, nas primeiras duas horas da noite. É mais comum em cri anças e adolescentes, pois eles apresentam maior duração dessas fases do sono. A causa é desconhecida.

TERROR NOTURNO - Ocorre principalmente em crianças pequenas, nas primeiras horas da noite, frequentemente nas fases 3-4 do sono NREM. A criança acorda subitamente gritando e exibindo respostas autonômicas proeminentes, como sudorese, taquicardia e

hiperventilação. Frequentemente ela não se lembra do episódio, na manhã seguinte. A condição é benigna e autolimitada, e não requere r equere nenhuma terapia específica.

BRUXISMO - É caracterizado pela contração involuntária dos dentes durante o sono. Afeta até 20% da população, sendo que muitas vezes o paciente não está ciente de que possui o problema.  A idade de início é por volta dos 20 anos, e a doença tende a desaparecer espontaneamente por volta dos 40 anos. - O dano dentário é mínimo, de forma que nenhuma terapia específica é indicada. Nos casos mais severos, pode-se utilizar uma proteção dentária de plástico parar prevenir lesões bucais mais graves.

ENURESE NOTURNA - É caracterizada por urinar durante o sono. Até 5 anos de idade, esses episódios são considerados fisiológicos, e melhoram espontaneamente, conforme a criança ganha mais idade. Após seis anos, qualquer episódio é considerado patológico e requer avaliação. - O tratamento consiste em exercícios de treinamento de controle da bexiga e terapias comportamentais. Caso haja anormalidades urológicas, elas devem ser tratadas especificamente. O tratamento farmacológico é considerado auxiliar, podendo-se fazer uso de cloridrato de oxibutina ou imipramina. OBS: Causas de enurese noturna secundária incluem malformações do trato urinário, distúrbios emocionais, lesões de cauda equina, epilepsia durante o sono, uso de alguns fármacos, etc.

DISTÚRBIO COMPORTAMENTAL DO SONO REM - É uma condição rara, que se distingue das outras parassonias por ocorrer no sono REM.  Afeta predominantemente homens de meia idade, muitos dos quais já possuem outros distúrbios neurológicos diagnosticados. OBS: Aproximadamente metade dos pacientes com distúrbio comportamental do sono REM desenvolverá doença de Parkinson em até 20 anos. - Os sintomas incluem comportamento agitado ou violento durante o sono. O tronco encefálico não desenvolve a atonia muscular característica do sono REM, e o paciente se movimenta de verdade, de acordo com o que está sonhando. Ao contrário do sonambulismo, é frequente que o paciente lese a si mesmo, ou pessoas ao seu redor. Quando acordados, o paciente relata um sonho vivo e desagradável. - Na polissonografia, pode-se notar ausência da atonia motora normal do EMG durante o sono REM.

- A etiologia é desconhecida, mas provavelmente se correlaciona com danos nas áreas do tronco responsáveis por mediar a inibição motora descendente durante o sono REM. - O tratamento com clonazepam melhora o quadro em quase todos os casos.

AULA 07

DOENÇA VASCULAR ENCEFÁLICA - Um acidente cerebrovascular  é   é definido como sendo a manifestação súbita de déficits neurológicos, devido a uma causa vascular focal. O diagnóstico desses quadros sempre é clínico, sendo que o uso de diagnóstico por imagem é apenas para suporte  –   –  uma TC normal não é capaz de excluir a suspeita de AVEi, por exemplo. Os acidentes cerebrovasculares podem ser de dois tipos básicos: 1) Isquêmicos; 2) Hemorrágicos. - Isquemia cerebral   é causada pela redução de fluxo sanguíneo encefálico por vários segundos. Os sintomas neurológicos se manifestam em poucos segundos, pois os neurônios não são capazes de armazenar glicogênio, de forma que a energia é esgotada rapidamente. Caso a isquemia dure 4-5 minutos e não seja revertida, ela se transforma em um infarto cerebral. - Se o fluxo sanguíneo for restaurado rapidamente, o tecido cerebral se recupera, e os sintomas regridem completamente. Isso é conhecido como ataque isquêmico transitório (AIT), caso os sintomas durem menos do que 24 horas, e sejam revertidos completamente. OBS: Algumas definições mais modernas consideram que AIT deve ter duração inferior a uma hora de duração. - Uma redução generalizada do fluxo cerebral  –   –  devido a uma hipotensão sistêmica  – costuma resultar em síncope. Caso a hipoperfusão persista por mais tempo, as áreas de irrigação limítrofe das artérias cerebrais começam a entrar em isquemia. Esse quadro é chamado de encefalopatia hipóxica-isquêmica. hipóxica-isquêmica . - Paralelamente a esse quadro, a hemorragia intracraniana  intracraniana  costuma ser causada por sangramento direto do parênquima encefálico. Os sintomas são produzidos devido ao efeito de massa nas estruturas adjacentes, que levam a um aumento da pressão intracraniana. OBS: Estima-se que que 85% dos casos de AVE sejam isquêmicos, e apenas 15% são  AVEh. Os quadros de AVEh são mais graves e possuem maior mortalidade, mas quando não matam, o paciente tende a ter menos sequelas. Os quadros de AVEi possuem menor mortalidade, mas maior mortalidade.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Diversas condições neurológicas podem cursar com um surgimento abrupto de sintomas, simulando um quadro de AVE. Os principais incluem: i ncluem: -> Crise epiléptica com paralisia de Todd; -> Enxaqueca hemiplégica acefálgica. -> Tumores sangrantes. -> Alterações metabólicas, como hipoglicemia, hipo e hipernatremia, etc.

ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO  – ISQUÊMICO - A oclusão de vasos intracranianos causa redução do fluxo sanguíneo para as áreas cerebrais irrigadas por esse vaso. A magnitude do quadro depende da colateralidade local, do tamanho do vaso ocluído e da pressão arterial sistêmica. - Ao redor da área de infarto, há um área de tecido isquêmico  –   –  que ainda não sofreu infarto. Mesmo que essa área possa estar disfuncional, o tecido ainda pode ser salvo, caso a oclusão vascular seja rapidamente removida. Essa área é conhecida como  penumbra isquêmica. A isquêmica. A área de penumbra eventualmente irá sofrer infarto, caso o fluxo sanguíneo não seja restaurado.

FISIOPATOLOGIA - A isquemia produz necrose por causar falta de glicose e oxigênio nos neurônios, o que interrompe o correto funcionamento mitocondrial, e resulta rápida depleção das moléculas de ATP. - Sem ATP, as bombas de H-K-ATPase param de funcionar, e os neurônios sofrem despolarização. Uma vez despolarizados, há liberação de glutamato na sinapse intercelular. - Quando o glutamato interage com seu receptor, ele permite um influxo de íons cálcio. Por fim, o cálcio medeia a liberação de radicais livres, que atuam destruindo a membrana lipídica e causando a morte dos neurônios. OBS: Febre e hiperglicemia, durante um episódio de isquemia, pioram significativamente a injúria cerebral. Por isso, ambos devem tentar ser corrigidos.

CONDUTA INICIAL - O primeiro passo é prevenir ou reverter a lesão encefálica. Inicialmente deve-se realizar o ABC de emergências e tratar a hipo ou hiperglicemia e febre, se elas estiverem presentes. Uma TC sem contraste de crânio deve ser realizada, para diferenciar um acidente isquêmico de um hemorrágico.

- Não há sinais clínicos patognomônicos capazes capazes de diferenciar um acidente isquêmico de um hemorrágico  – e  – e por isso, sempre deve-se realizar uma TC de crânio sem contraste. Entretanto déficits neurológicos que melhoram com o t empo sugerem acidente isquêmico. OBS: Os sinais que sugerem acidente hemorrágico incluem: -> Redução do nível de consciência; -> Aumento da PA; -> Piora progressiva dos sintomas; -> Cefaleia intensa. - O manejo inicial visa otimizar a perfusão sanguínea na área de penumbra. Assim, é importante salientar que o aumento da pressão arterial é um mecanismo compensatório  – para que a perfusão cerebral seja maximizada. Por isso, não se deve reduzir a pressão arterial. OBS: Em quadros hipertensivos muito intensos, com PA > 220/120 mmHg, pode-se reduzir a pressão em até 10% nas primeiras 24 horas. Reduções maiores do que isso podem reduzir a perfusão cerebral. - A maioria dos edemas cerebrais resultantes de AVEs ocorrem por volta do 2-3 dias, podendo levar o paciente a óbito. Por esse motivo, pode-se realizar restrição de água e manitol para aumentar a osmolaridade do sangue  – mas  – mas a hipovolemia deve ser evitada, para não piorar o infarto. - Se o paciente ainda estiver na janela trombolítica, pode-se fazer uso de trombólise. A maior complicação da trombólise é o sangramento secundário à reperfusão sanguínea  – o  – o que converte um quadro de AVEi em AVEh. A janela imunológica é de cerca de 4,5 horas, a partir do início dos sintomas. Se o paciente estiver dormindo, considera-se que os sintomas se iniciaram na hora em que ele foi dormir. OBS: Prefere-se usar alteplase, e evita-se a estreptoquinase. - Na maioria dos casos, os pacientes não chegam ao hospital na janela trombolítica, e a trombólise é contraindicada. Nessa situações, a aspirina é o único antiagregante plaquetário que comprovadamente é eficaz no tratamento de AVEi. O uso de anticoagulação, com heparina, não é indicado. OBS: Ainda que seja melhor do que os outros antiagregantes, a aspirina por si só é pouco efetiva. Estima-se que de cada 1000 acidentes, ela evite um novo acidente em apenas 9 casos. - O conceito de neuroproteção visa neuroproteção visa prolongar o tempo de tolerância cerebral à isquemia, através do bloqueio das vias excitatórias explicadas na fisiopatologia. Entretanto, nenhuma droga se mostrou efetiva até o momento. Acredita-se que a hipotermia possa ser útil, mas ainda não foi adequadamente estudada.

ETIOLOGIA - A conduta inicial não depende da etiologia do etiologia  do AVEi. Entretanto, identificar a causa do acidente é essencial, para que se evite episódios recorrentes. Deve-se dar atenção particular a quadros de FA e aterosclerose carotídea, que são facilmente passíveis de prevenção secundária. Apesar de tudo, cerca de 30% dos casos permanecem com etiologia desconhecida.  ACIDENTE CARDIOEMBÓLICO CARDIOEMBÓLICO - Cardioembolismo é responsável por cerca de 20% dos casos de AVEi. É possível que o êmbolo sofra rápida fragmentação, causando apenas um AIT. Os infartos embólicos tendem a ter um início súbito, com sintomatologia máxima no começo, que melhora com o passar do tempo. - Os êmbolos cardíacos se alojam mais frequentemente na artéria cerebral média (ACM), artéria cerebral posterior (ACP) ou um de seus ramos. - As causas mais importantes desses trombos incluem: -> FA; -> Valvas mecânicas; -> Doença cardíaca reumática; -> Miocardiopatia isquêmica. -> Embolização paradoxal. -> Endocardite infecciosa. OBS: A presença de sopro cardíaco em um paciente com quadro característico de AVE sugere causa embólica. Nesses casos, após a conduta inicial, pode ser útil a realização de ECG, ecocardiograma, angioTC, etc. - Pacientes com doenças cardíacas devem ser avaliados pelo índice CHADS2, para determinar se há ou não necessidade de anticoagulação específica. Pacientes com CHADS > 2 podem se beneficiar do uso de varfarina. Pacientes com CHADS2 < 1 devem ser mantidos apenas com AAS. Esse índice deve ser comparado com a escala de HASBLED, que avalia o risco de sangramento, após o início da anticoagulação.

- A embolia paradoxal ocorre quando um trombo venoso migra para a circulação arterial, através de um forame oval patente. O quadro pode ser identificado através da ecocardiografia transtorácica ou transesofágica, ou através da injeção EV de bolhas salinas com observação por Doppler transcraniano da ACM. EMBOLIA ARTERIAL - A aterosclerose de artérias  – como  – como carótida, arco aórtico, vertebrais, etc  – pode  – pode sofrer embolização, fazendo com que o êmbolo suba para o encéfalo e cause um AVEi. Ao contrário do miocárdio, esse mecanismo parece ser mais comum do que a formação de trombos nos vasos intracranianos. - O local mais comum de formação de placas ateroscleróticas e trombos é a bifurcação carotídea. Além disso, a porção do sifão carotídeo  – dentro  – dentro do seio cavernoso  – também  – também é suscetível a esse tipo de patologia. Estima-se que a aterosclerose carotídea responda por cerca de 10% dos casos de AVEi. - Em pacientes jovens (< 60 anos), com quadro de AVE, o primeiro diagnóstico que deve ser sugerido é a dissecção arterial. A dissecção costuma ser dolorosa, e ocorre horas ou dias antes do infarto cerebral. A etiologia da dissecção normalmente é desconhecida, mas pode estar relacionada com traumas, síndrome de Ehlers-Danlos, Marfan, etc. A maioria dos pacientes com dissecção melhoram espontaneamente em cerca de duas semanas. O quadro agudo é tratado com anticoagulação, e mais tarde usa -se antiagregantes. CAUSAS INCOMUNS - Quadros de hipercoagulabilidade aumentam o risco de trombose venosa, podendo gerar trombose de seio venoso. Isso pode ocorrer no período gravídico, pós-parto, por uso de contraceptivos orais, meningites e fatores genéticos  –   –  como deficiência de proteína S, proteína C, fator V de Leiden, etc. - Outras causas incluem: -> Arterite temporal de células gigantes. -> Anemia falciforme – falciforme – principal  principal causa em crianças. -> Drogas, como anfetaminas e cocaína.

INFARTOS LACUNARES - Os infartos lacunares são lacunares são um tipo específico de AVEi, que ocorre em pequenos vasos, normalmente ramos penetrantes da ACM. Eles respondem por cerca 20% de todos os quadros de AVE  – isquêmicos  – isquêmicos ou não. O principal fator de risco é a HAS. As pequenas artérias (< 2cm) sofre lipo-hialinose, ficando predispostas a aterosclerose. - Como essas artérias irrigam áreas muito específicas do encéfalo, a oclusão de cada uma delas costuma desencadear um quadro típico. Os quadros mais sugestivos de infarto lacunar incluem:

-> Hemiparesia motora pura; -> Hemiparestesia pura; -> Hemiparesia atáxica; -> Disartria e clumsy hand .

- Os infartos de pequenas artérias tendem a ter uma recuperação mais rápida e mais completa do que aqueles ocorridos em grandes vasos. Entretanto, é possível que haja déficits permanentes. OBS: 45% dos AVEi têm causa embólica, cardíaca ou arterial. 30% dos AVEi têm etiologia indefinida, possivelmente embolia paradoxal. paradoxal. 20% dos AVEi ocorrem por infartos i nfartos lacunares. 5% dos AVEi ocorrem por trombose em artérias de médio calibre.

SÍNDROMES DE INFARTO - Uma história minuciosa e o exame neurológico frequentemente conseguem localizar a região encefálica afetada pelo infarto. Conhecendo a distribuição arterial do local, é possível reduzir o número de etiologias sugeridas para o quadro.

OBS: Oclusão da PICA cursa com Síndrome de Wahlemberg. W ahlemberg.

EXAMES DE IMAGEM - A TC é o principal exame a ser solicitado, na suspeita de qualquer tipo de AVE. O exame é capaz de diferenciar infartos de neoplasias, abscessos e qualquer outro quadro capaz de simular um acidente cerebrovascular. Entretanto, nas primeiras horas, o exame é pouco sensível – sensível  – e  e frequentemente é normal. - A RM é capaz de documentar confiavelmente a extensão e a localização do infarto em todas as áreas encefálicas. A sequência de difusão é extremamente sensível para AVEi. Regiões que demonstrem pouca perfusão, mas estão normais na sequência de difusão, são indicativas das áreas de penumbra. OBS: A angiografia ainda é tida ti da como padrão-ouro para o diagnóstico de AVEi.

ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO  – HEMORRÁGICO - Os principais quadros de sangramento intracraniano incluem: -> Hematoma subdural e epidural: traumas; -> Hemorragia subaracnoidea: traumas e ruptura de aneurismas. -> Hemorragia intraparenquimatosa: HAS. -> Hemorragia intraventricular: HAS. OBS: Ao contrário do que ocorre no AVEi, a TC é extremamente sensível para casos de  AVEh, superando até mesmo mesmo a RM.

CONDUTA INCIAL - Como já mencionado, apenas os exames de imagem são capazes de diferenciar completamente um quadro isquêmico de um hemorrágico. Entretanto, os sinais sugestivos de hemorragia incluem: -> Redução do nível de consciência; -> Aumento da PA; -> Piora progressiva dos sintomas; -> Cefaleia intensa. - Em casos confirmados de AVEh, a PA deve ser reduzida, visando valores de PAM < 100 mmHg – mmHg  – a  a não ser que se suspeite de elevação da pressão intracraniana. A redução da PA pode ser obtida através do uso de vasodilatadores endovenosos, como nicardipina e esmolol. - Caso a TC seja normal, mas a suspeita clínica de AVEh persista, pode-se solicitar análise de líquor. A presença de células xantocrômicas é altamente sugestiva de AVEh. - O paciente deve ser deixado em repouso, com cabeceira elevada e com analgesia. Após estabilização inicial, ele deve receber r eceber avaliação da neurocirurgia.

ETIOLOGIA - A hemorragia intraparenquimatosa é o tipo de sangramento intracraniano mais comum, respondendo por cerca de 10% de todos os quadros de infarto. A mortalidade é de quase 50%. As causas mais prevalentes de hemorragia intraparenquimatosa incluem: -> HAS; -> Traumas; -> Angiopatia amiloide. HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA HIPERTENSIVA - Normalmente resulta da ruptura espontânea de aneurismas das artérias penetrantes do encéfalo  –   –  em especial da ACM, os chamados aneurismas de Charcot-Bouchard. Frequentemente essas hemorragias afetam os gânglios da base, tálamo e cerebelo. - A hemorragia pode coagular, comprimindo o tecido adjacente e levando a herniação cerebral. Além disso, o sangue pode atingir o espaço ventricular, o que aumenta significativamente a mortalidade e pode levar a um quadro de hidrocefalia. - Ao contrário do AVEi, que tende a ocorrer com o paciente dormindo, as hemorragias intraparenquimatosas ocorrem com o paciente acordado, geralmente em situações de estresse. Há um início abrupto de sintomas neurológicos, que pioram progressivamente,  junto com o nível de consciência. A rigidez de nuca só ocorre várias horas após o início do quadro. - O principal fator de risco para o desenvolvimento e ruptura de microaneurismas de Charcot-Bouchard é HAS. Outra causa frequente em idosos é a microangiopatia cerebral amiloide – amiloide  – em  em que substância amiloide é depositada nas paredes das artérias, levando a sua degeneração. No caso da microangiopatia, as hemorragias tendem a ser recorrentes. OBS: As áreas mais comuns de formação de aneurismas incluem a artéria cerebral posterior e artéria comunicante anterior.

COMPLICAÇÕES - As complicações mais comuns do AVEh incluem: -> Hidrocefalia: repetir TC para avaliar quadro. Se presente, drenar. -> Ressangramento: risco aumenta com o tempo. -> Vasoespasmo: possui maior morbimortalidade. Tratar com nimodipina. OBS: Nimodipina só é utilizado como profilaxia para vasoespasmo em casos de hemorragias subaracnóideas aneurismáticas. Outras situações, por motivos desconhecidos, desconhecidos, não se beneficiam de seu uso.