MORFOLOGIA DE LA ATEROSCLEROSIS ATEROSCLEROSIS
Clasificación de la American Heart Association de las lesiones ateroescleróticas humanas, desde el punto graso (tipo I) hasta la lesión complicada (tipo VI).
FACTORES DE RIESGO PARA ATEROSCLEROSIS
FACTORES DE RIESGO DE LA ATEROSCLEROSIS Principales Menos, dudosos o no cuantificados No modificables Obesidad: Favorece la hipertensión, diabetes y hipertrigliceridemia y disminuye las HDLD. Aumento de la edad: 40 a 60 Inactividad física años Sexo masculino: Mujeres Estrés (personalidad de tipo A ) blancas de 35 a 55 años Antecedentes familiares: Homocisteina: Hipercolesterolemia familiar En sangre (> 100 µmol/L) y en orina. Altera la función función endotelial produciendo formas de oxigeno reactivo importante en la ateratogénesis. - Dificulta la acción vasodilatadora y antitrombótica del oxido nítrico. - Se puede deber a una escasa ingestión de folatos y vitamina B Alteraciones genéticas Déficit pos menopáusico de estrógenos Posiblemente modificables Dieta rica en carbohidratos carbohidratos hiperlipemia Consumo de alcohol Hipertensión arterial : Lipoproteínas : Niveles elevados de Lp (forma anómala -45 a 62 años- 169/95 cinco de LDL semejante al plasminógeno veces más expuestos a (Proteína esencial para la fibrinólisis). cardiopatía isquémica que quienes tienen una tensión arterial 140/90 mm Hg o menor. Tabaquismo: Uno o más paquetes de cigarrillos al día durante unos años = cardiopatía isquémica aumenta en un un 200%. Diabetes: Favorece la hipercolesterolemia y aumenta la disposición a la aterosclerosis. Aumenta el riesgo de ictus, y 100 veces mayor de gangrena de los miembros inferiores.
Consumo de grasa trans no saturada artificialmente hidrogenada
Chlamydia pneumoniae
Actividad hemostática y trombótica . Se relaciona con la fibrinólisis: niveles elevados del inhibidor 1 del activador del plasminógeno (PAI-1), y con la inflamación, como el fibrinógeno y la proteína C
reactiva (CRP) del plasma, este es un marcador de la inflamación general, sirve para pronosticar el riesgo de infarto de miocardio.
HIPERLIPEMIA
La hipertrigliceridemia: sus efectos son más intensos en las mujeres que en los varones. El que representa más riesgo es el colesterol de las lipoproteínas de baja densidad (LDL). A lo contrario A MAYORES niveles de HDL, menor el riesgo de cardiopatía isquémica. Ya que estas movilizan el colesterol de las lesiones de ateroma que se están formando o que ya existen, y lo trasladan al hígado, por eso e so se llama colesterol bueno. Las dislipoproteinemias se deben bien a mutaciones genéticas que producen apolipoproteínas defectuosas defectuosas o bien a algún otro proceso subyacente, como el síndrome nefrótico, alcoholismo, hipotiroidismo o Diabetes Miellitus. LDL son la grasa mala, mala, a niveles de 200mg/dl, mayor riesgo. A niveles inferiores a 150ml/dL son raros los fenómenos ateroescleróticos. CLASIFICACION DE HIPERLIPOPROTEINEMIAS:
Estimación del riesgo de padecer cardiopatía isquémica al cabo de 10 años dependiendo de las distintas combinaciones de los niveles de los factores de riesgo.
PATOGENIA ATEROSCLEROSIS La aterosclerosis es una reacción inflamatoria crónica de la pared arterial que comienza por alguna forma de lesión en el endotelio, para esto deben ocurrir los siguientes acontecimientos: 1. 2. 3. 4. 5.
Aparición de zonas focales de lesión endotelial crónica. Paso de lipoproteínas al interior de la pared celular Adhesión y transformación de monocitos al endotelio. Adhesión de plaquetas al área desnuda Liberación de factores de inducen la emigración de células musculares lisas desde la media hasta la íntima 6. Producción de células musculares lisas y matriz extracelular en la íntima 7. Acumulación de lípidos. PAPEL DE LA LESIÓN ENDOTELIAL La activación y la disfunción del endotelio se manifiestan por aumento de la lesión endotelial, de la adhesión leucocitaria y expresión anómala de algunos genes del endotelio.
TRASTORNOS HEMODINAMI COS
EFECTOS DE LA HIIPERCOLESTE ROLEMIA
Virus cigarrilo toxinas hipoxia Homocisteina
PAPEL DE LOS LÍPIDOS: La hiperlipemia favorece la aterosclerosis por los siguientes medios:
1. Se altera la función endotelial debido a la producción de superóxidos y radicales libres de oxígeno 2. Acumulación de lipoproteínas en la íntima 3. Se produce colesterol LDL oxidado que favorece la aparición de células espumosas en la íntima.
La hiperlipemia produce lesión, atravez del estres oxidativo
FACTORES PROTECTORES PARA EVITAR ESTA LESIÓN
Betacaroteno Vitamina E Probucol
PAPEL DE LOS MACRÓFAGOS:
1. Los monocitos se adhieren al endotelio, gracias a moleculas de adhesión.
2. Los monocitos emigran localizandose en el subendotelio
3. Luego se transforman en macrófagos, y fagocitando LDL se convierten en celulas espumosas, produciendo las
FACORES QUE EMPEORAN LA LESIÓN ATEROSCLEROTICA: IL1. TNF, O2 tóxico, linfos TCD4 y CD8.
estrías grasas
ENFERMEDAD VASCULAR HIPERTENSIVA La elevación de la presión arterial afecta el funcionamiento y la estructura de los vasos sanguíneos, usualmente al las pequeñas arterias musculares y a las arteriolas. Se considera que constituye hipertensión unos valores sostenidos de la tensión diastólica mayores de 90 mmHg ó unas cifras sostenidas de la tensión sistólica superiores a 140 mmHg. Es compatible con la vida salvo que aparezcan, infarto al miocardio, accidente cerebrovascular ó insuficiencia cardiaca.
REGULACIÓN DE LA TENSIÓN ARTERIAL: Depende de dos factores hemodinámicos fundamentales, el gasto cardiaco ( depende del volumen sanguíneo suspendido en el sodio corporal y la resistencia periférica ( depende principalmente de las arteriolas)
PATOGENIA DE LA HIPERTENSIÓN ESENCIAL: Aparece cuando se desarrollan cambios que alteran la relación entre el volumen de la sangre y las resistencias periféricas totales. En este proceso, la estenosis arterial renal produce disminución del flujo y de la presión, lo que estimula la secreción de renina, esto produce: 1. Vasoconstricción inducida por angiotensina II
HIPERTENSIÓN
2. Aumento de resistencia periférica 3. Aumento de reabsorción de sodio Esta patogenia consta de dos factores:
1. Genético: Defectos génicos de las enzimas que intervienen en el metabolismo de la aldosterona y mutaciones en las proteínas que afectan la reabsorción del sodio. 2. Ambientales: El estrés, la obesidad, el tabaquismo, la inactividad física y el abundante consumo de sal ¿Cual es el defecto principal en la hipertensión esencial? Se sostienen dos mecanismos: 1. Retención excesiva de sodio por el riñón
Defectos en la homeostasis renal del sodio
2. Vasoconstricción e hipertrofia vascular Los estímulos vasoconstrictores pueden ser: 1) factores psicógenos, 2) liberación de agentes vasoconstrictores ( renina, catecolamina, endotelina), 3) Mayor sensibilidad de la vasculatura lisa a los agentes constrictores, aparentemente debido a un defecto genético en el trnsporte de sodio y calcio a través de la membrana de las fibras musculares lisas. En resumen:
ATEROSCLEROSIS HIALINA Engrosamiento hialino homogeneo de la pared de las arteriolas, con perdida de los detalles estructurales y perdida de la luz del vaso
suele encontrarse en ancianos hipo,normo o hipertensos pero mas frecuentemente en hipertensos
Esta lesion indica un Forma parte de la escape de los microangiopatia componentes caracteristica de la plasmaticos a traves diabetes y es un del endotelio y una rasgo caracteristico alta produccion de de la matriz extracelular nefroangiosclerosis de las fibras benigna musculares
ATEROSCLEROSIS HIPERPLASICA Se relaciona con una elevacion mas marcada de la presion como en la hipertension maligna aunque no exclusivamente, afecta mas frecuentemente al riñon.
Microscopicamente se ve un engrosamiento concentrico que provoca perdida progresiva de la luz del vaso.
Con el microscopio Frecuentemente se optico se ve que los acompaña de anillos depositos conceentricos estan fibrinoides y formados por necroticos lo cual se celulas musculares y conoce como membranas basales arteriolitis engrosadas necrotizante
VASCULITIS
Inflamacion de de las paredes vasculares
Asociada a multiples cuadros clinicos , signos y sintomas
fiebre, mialgias artralgias y malestar
Puede afectar a cualquier organo
dos mecanismos: lesion por respuesta inmunitaria o invasion directa
dependiendo del mecanismo se realiza el tratamiento:
inmunosupresores para mecanismo inmunitario
tratamiento antibiotico para mecanismo patogeno
PATOGENIA DE LAS VASCULITIS NO INFECCIOSAS
INMUNOCOMPLEJOS La lesion vascular se parece a el fenomeno local de arthus y la enfermedad del suero
Reactantes inmunitarios y complemento
10% se deben a hipersensibilidad por farmacos produciendo acumulo de inmunocomplejos
Se ignora si los inmunocomplejos de depositan luego de formarse en circulacion , insitu o por ambos mecanismos
AUTOANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTROFILOS (ANCA) los ANCA son utiles marcadores la union de loa ANCA con antigenos va seguida de degranulacion de neutrofilos y de lesion endotelial
El suero de pacientes con vasculitis de basos pequeños reacciona con los ANCA
Los ANCA son un grupo de enzimas de los neutrofilos, monocitos y celulas endoteliales
p-ANCA en poliangeitis microscopica y sindrome de churgstrauss
c-ANCA en granulomatosis de wegener
SITIOS MAYORMENTE AFECTADOS POR VASCULITIS
ARTERITIS (DE LA TEMPORAL) DE CELULAS GIGANTES es la arteritis mas frecuente, es una inflamacion de los vasos medianos y pequeños afectanto principalmente la temporal
las manifestaciones clinicas iniciales son vagas, con dolor y nodulos dolorosos a la palpacion
si se ubica en la temporal puede producir ceguera, se a encontrado en variadas ubicaciones. en la aorta produce AORTITIS DE CELULAS GIGANTES
Se caracteriza por engrosamientos nodulares segmentados que reducen la luz del vaso
en la forma mas comun hay inflamacion granulomatosa de la tunica media
infiltrado mononuclear, celulas gigantes tipo langerhans y de cuerpo extraño y fragmentacin de la lamina elastica interna
en la forma menos comun no hay granulomas existiendo una panarteritis
infiltrado mixto sin celilas gigantes y en ocasiones necrosis fibrinoide
en la curacion se observa engrosamiento del colageno llegando a hacer de la arteria un cordon fibroso
el mejor tratamiento se hace con antiinflamatorios
ARTERITIS DE TAKAYASU
Caracterizado por transtornos oculares y debilidad de las pulsaciones de los miembros superiores
Vasculitis granulomatosa de las arterias grandes y medianas
Engrosamiento fibroso del cayado aortico con estrechamiento de los vasos que nacen de este
macroscopicamente:
Engrosamiento irregular de la aorta o sus ramas junto a una intima arrugada o fruncida
predomina en mujeres de 40 años
microscopicamente:
inicialmente : infiltrado mononuclear de la adventicia con manguitosa perivasculares de los vasa vasorum
se caracteriza por debilidad de las pulsaciones desceso d ela tension artewrial de los miembros superiores, enfriamiento, manifestaciones neurologicas
Se pueden ver afectadas las arterias pulmonares, coronarias, oculares, craneales y renales
porteriormente aparece una intensa inflamacion mononuclear de la media junto con lesiones granulomatosas llenas de celulas gigantes y necrosis
POLIANGEITIS MICROSCOPICA (POLIARTERITIS MICROSCOPICA) Manifestaciones clinicas: ANCA afecta generalmnte a las Causa: Reaccion contra un en el 80% de los pacientes. Lesiones vasculares identicas a arteriolas, capilares y venulas, antigeno como un farmaco las de la poliarteritis nudosa a diferencia de la poliarteritis (penicilina), microorganismos nudosa todas las lesiones (estreptococos), proteinas clasica y la poliangeitis microscopica, sin embargo tienden a estar en la misma heterologas y antigenos existe rinitis alergica, asma fase evolutiva en cada paciente tumorales bronquial, eosinofilia
POLIARTERITIS NUDOSA (CLASICA) Es una vasculitis generalizada que se manifiesta por una inflamacion necrotizante transmural de las arterias musculares de pequeño y mediano tamaño.
Morfologia
Afecta a las arterias de mediano y pequeño tamaño de cualquier organo
La fase aguda se caracteriza por una inflamacion transmural de la pared arterial
Evolucion clinica
Es propia en adultos jovenes, Cursa con: malestar , fiebre, perdida de peso, hipertencion, dolores abdominales, heces con sangre
Angiografia muestra aneurisma vasculares
Varones mas afectados que las mujeres
Patogenia:Hipersencibilidad contra un agente infeccioso o ambiental inhalado, se han encontrado inmunocomplejos en las paredes de los vasos
Es una vasculitis necrotizante caracterizada por la triada de: 1) Granulomas necrotizantes agudos de las vias respiratoria superiores e inferiores o ambas 2) Vasculitis granulomatosa o necrotizante focal 3) Nefropatia
SINDROME DE KAWASAKI (SINDROME GANGLIONAR MUCOCUTANEO)
Evolucion clinica
En un 80% afecta a niños menores de 4 años y a lactantes
Fiebre, eritema y erosiones bucales, edemas de manos y pies, eritema de palmas y plantas
Arteritis de las arterias de tamaño grande, mediano y pequeño, generalmente arterias coronarias
activacion de las celulas T y de los macrofagos, secresion de citosinas, hiperactividad policlonal de las celulas B
Un 20% de los pacientes presenta secuelas vasculares
Afecta casi exclusivamente a los varones que eran grandes fumadores de cigarrillos ( se muestra hipersencibilidad a la inyeccion intradermica de estracto de tabaco) Inflamacion aguda y cronica, segmentaria y trombosante de las arterias de pequeño y mediano tamaño (afecta principalmente a las arterias tibiales y radiales)
Manifestaciones clinicas: flebitis nodular superficial, sencibilidad al frio de tipo Raynaud en las manos, dolor en el empeine del pie
TROMBOANGEITIS OBLITERANTE(ENFERMEDAD DE BUERGER)
Se debe a la invasion vascular directa de agentes infecciosos (generalmente aspergilosis y mucormicosis)
Las infecciones vasculares pueden debilitar la pared arterial y dar lugar a la formacion de aneurisma micotico
ARTERITIS INFECCIOSA Lesiones vasculares se acompañan de neumonia o se encuentra proxima a una tuberculosis caseosa
Favorece la trombosis, posibilidad de infarto en los tejidos que ya son asiento de una reaccion inflamatoria
exageracion de la respuesta vasomotora normal, central y local al frio y la emosion, el curso es benigno
Consiste: Palidez o cianosis paroxistica de los dedos de las manos o de los pies, rara ves de las orejas o punta de la nariz
Se debe a un intenso vasoespasmo de las pequeñas arterias o arteriolas locales, afecta principalmente a mujeres
ENFERMEDAD DE RAYNAUD
ANEURISMAS Y DISECCION Dilatacion localizadaanormal de un vaso sanguineo (principalmente aorta y corazon) Verdaderos: Formado por todos los elementos de la pared arterial, a menudo debilitados, aneurisma ateroscleroticos, sifilicos, ventricular izquierdo y congenitos pertenecen a este tipo
Falsos: es un hematoma extravascular que secomunica con el espacio intravascular, formando asi un hematoma pulsatil
La sangre alojada se mantiene dentro de los limites del aparato circulatorio, causado por aterosclerosis y degeneracion mistica de la media
Ocurre al producirse una fuga en la union (anastomosis) de un injerto vascular con una arteria nativa
Disecciones arteriales (aorta generalmente) Aparece cuando la sangre penetra en la pared de la arteria disecando sus capas y formando una cavidad dentro de la propia pared del vaso
• Causada por la aterosclerosis • Suelen formarse por debajo de las arterias renales y por
ANEURISMA DE LA AORTA ABDOMINAL
encima de la bifurcacion aortica
• Frecuentes en el varon y rara ves vista en menores de 50
Patogenia
años • Las metaloproteinas de la matriz (MMP) y los activadores del plasminogeno, que degradan la matriz extracelular (ECM) contribuyen a la formacion de aneurismas
• Rotura en la cavidad peritoneal • Oclusion de ramas vasculares, por compresion directa o
Evolucion clinica
por formacion de un trombo mural • Produccion de embolias • Compresion de ureter o erosion de una vertebra • APARICION DE UNA MASA ABDOMINAL PALPABLE Y PULSATIL
DISECCION AORTICA (HEMATOMA DISECANTES) Se caracteriza por que la sangre penetra y separa los planos laminares de la media, formando un nuevo conducto lleno de sangre dentro de la pared de la aorta, suele romperse y producir una hemorragia masiva
Aparece con frecuencia por Hay dos tipos: las lesiones varones de 40 a 60 años con proximales: mas frecuentes antecedentes casi y peligrosas, afectan a las constantes de hipertencion porcion ascendente y a aquellos pacientes unicamente o a ambas jovenes que padecen una porciones; y las lesiones alteracion generalizada o distales: no afectan a la localizada del tejido porcion ascendente de la conjuntivo de la aorta aorta y suele comenzar mas (ejemplo sindrome de alla de la arteria subclavia Marfan)
EVOLUCION CLINICA
Lesiones proximales
mas frecuentes y peligrosas
solo porción ascendente, o ambas (tipos I y II de clasificación de DeBakey).
Lesiones distales
Síntomas clásicos
dolor desgarrador (parte anterior de tórax), irradia espalda , desplaza hacia abajo.
no afectan porción ascendente
comienzan mas alla de la subclavia( tipo III de DeBakey)
confundirse con infarto de miocardio. Dx : angiografía aortica, ecocardiografia bidimendional, tomografía computarizada y resonancia magnetica.
Patogenia
hipertensión es factor de riesgo, pero contribución a DQM dudosa
disecciones relacionadas con sx de Marfan (mutación del gen de la fibrilina)
Complicaciones graves: disección aortica, dilatación raíz de la aorta, y prolapso de válvula mitral.
factor para desgarro de la intima y hemorragia intramural aorta casi siempre desconocido
si aparece desgarro, la hipertensión acentúa la el hematoma en la pared vascular
Venas y linfáticos Venas varicosas, flebotrombosis y tromboflebitis son el 90% de las enfermedades de las venas asociadas a manifestaciones clínicas. Las venas varicosas presentan estrechamientos o dilataciones anormales, acompañadas de impotencia de válvulas venosas, que produce estasis venosa. Puede haber trombosis pero embolia es rara. Embolia e infarto son consecuencias graves de la tromboflebitis.
VENAS VARICOSAS Tortuosas, dilatadas, aparecen por aumento de la presión intraluminal y pérdida del sostén de la pared vascular. Afecta venas superficiales de piernas principalmente. El factor más influyente en presión intraluminal es la postura, piernas están en declive - presión aumenta hasta 10 veces. Por eso tareas que requieren bipedestación prolongada producen edema intenso en pies y estasis venosa. 15 a 20% de la población general acaba con venas varicosas. Más frecuente pasados los 50 años, en mujeres, obesos, y embarazo. Tendencia familiar a la aparición en fases tempranas de la vida.
Morfología Pared adelgazada en venas afectadas dilatadas, puntos de dilatación. Al tortuosas, alargadas, con abrir vasos, común cicatrices encontrar trombos y deformaciones de válvulas.
Microscópicamente variaciones en el espesor de la pared venosa por dilatación e hipertrofia compensadora de la musculatura lisa, fibrosis de la subintima
Muchas veces degeneración del tejido elástico y calcificaciones irregulares de la media (fleboescrlerosis).
Evolución clínica dilatación varicosa vuelve válvulas incompetentes . estasis venosa, congestión, Son más incapacitantes la edema y trombosis. aparición de edema embolias raras. distención persistente en miembro y de venas superficiales de cambios tróficos de la piel piernas suele ser doloroso, que ocasionan dermatitis y la mayoría sin síntomas ulceras varicosas crónicas. hasta edema y estasis venosa intensa
prestar atención a formación de varices en: Varices esofagicas Hemorroides
homorroides: dilatación varicosa del plexo Varices hemorroidal, por una esofagicas:pacientes con congestión pelviana cirrosis hepática e prolongada secundaria hipertensión portal, s e (embarazos repetidos o forman varices esofágicas. estreñimiento crónico). son La rotura de estas puede molestas y pueden acarrear ser más grave que la hemorragias, a veces hepatopatía trombosan o presentan ulceras.
TROMBOFLEBITIS Y FLEBOTRMBOSIS Denominaciones de trombosis venosa, los factores que las favorecen: IC, neoplasias, embarazo, obesidad, estado pos operatorio y reposo prolongado, también síndromes de hipercoagulabilidad. 90% de tromboflebitis en venas profundas de piernas. Plexo venoso periprostatico en varón y venas pelvianas en mujer predispuestos a aparición de trombos. Puede haber trombosis en las grandes venas del cráneo y los senos de la duramadre, cuando se inflaman ante una infección bacteriana. Infecciones de la cavidad abdominal (como peritonitis o apendicitis) pueden causar inflamación y trombosis de la porta y sus tributarias. Los trombos de las piernas, en sus primeras fases escasos o nulos síntomas. Algunos casos se despiertan dolor al comprimir las venas afectadas, exprimir músculos de pantorrillas o por dorsiflexión del pie (signo de Homan). Varios métodos ayudan al diagnostico, pero es necesario hacer angiografía venosa para confirmar trombosis venosa profunda. Primera manifestación de tromboflebitis: embolia, sobre todo pulmonar. En pacientes con cáncer, hipercoagulabilidad es síndrome paraneoplasico. Las trombosis venosas aparecen espontáneamente en un sitio, y parecen en otras venas, produciendo tromboflebitis migratoria (signo de Trousseau). Para evitar trombos venosos en pacientes cardiacos, cancerosos, en posparto o posoperatorio, es necesario moverse en la cama, realizar ejercicios y caminar lo más pronto posible. Flamgesía alba dolens - variedad de flebotrombosis, por trombosis de las venas ileofemorales, al 3º trimestre del embarazo o después del parto. Trombo inicia la flebitis, respuesta inflamatoria provoca bloqueo linfático con hinchazón dolorosa. Predisposición por presión del útero y por estados de hipercoagulabilidad. OBSTRUCCION DE LA VENA CAVA SUPERIOR (SX VENA CAVA SUPERIOR) Por neoplasias que invaden vena (carcinoma broncogeno primario o linfoma del mediastino). Los aneurismas pueden invadir la VCS. Se produce cianosis oscura e intensa dilatación de venas de cabeza, cuello y brazos. Habitualmente compresión de vasos pulmonares y por tanto dificultad respiratoria. OBSTRUCCION DE VENA CAVA INFERIOR (SX VENA CAVA INFERIOR) Puede ser por las mismas causas que el anterior. El carcinoma hepatocelular y renal muestran tendencia a crecer en la luz de las venas, y acaban extendiéndose por la VCI. Hay edema de piernas, distención de venas colaterales superficiales de la parte inferior del abdomen, y si afecta venas renales hay proteinuria masiva.
LINFANGITIS Y LINFEDEMA Hay enfermedades primarias (raras) y procesos secundarios (asociados a inflamación o cáncer). La linfagitis es la inflamación de los linfáticos, habitualmente por estreptococos B-hemolíticos del grupo A, o por virus. Los linfáticos afectados dilatados y llenos de exudado ( neutrofilos e histiocitos), puede producirse celulitis o abscesos locales. Dx linfagitis regueros cutáneos rojos y dolorosos, sigue trayecto de los ganglios, hay aumento y dolor de ganglios regionales. Si no se detiene la infección progresara a bacteriemia y septicemia. La oclusión de drenaje - de acumulación de liquido intersticial (linfedema obstructivo), puede ser por: propagación de tumores malignos,
técnicas quirúrgicas de resección de ganglios
fibrosis post irradiación
filariasis
trombosis y cicatrices postinflamatorias
Ascitis quilosa, quilotorax y quilopericardio se deben a rotura de linfáticos en peritoneo, cavidad pleural y pericardio, casi siempre por obstrucción tumoral. El linfedema primario puede aparecer como defecto congénito aislado, o familiar (enfermedad de milry). Otro, el linfedema precoz, se da entre los 10 y 25 años en mujeres, etiología desconocida. Ambos pies, edema se acumula durante la vida, el miembro se hincha, el proceso puede extenderse hacia arriba, puede haber infección sobreañadida o ulceras. Cambios morfológicos
dilatación de linfáticos
aumento de liquido intersticial
edema produce tejido fibroso intersticial subcutáneo
aumento de la parte afectada
induración, aspecto de piel de naranja y ulceras
Tumores Desde hemangiomas benignos (algunos amartamosos), lesiones intermedias localmente agresivas que rara vez metastizan, hasta angiosarcomas muy malignos. Además malformaciones congénitas o de desarrollo, como en sx de Sturge – Weber, pueden manifestarse como lesiones tipo tumoral, lo mismos que la angiomatosis bacilar. Estas neoplasias muestran diferencia endotelial o derivan de células que sirven de apoyo o forman parte de vasos sanguíneos. Aparecen fuera del propio sistema vascular, en tejidos blandos y vísceras
Tumores primarios de grandes vasos (aorta, arteria pulmonar, vena cava) sumamente raros, la mayoría sarcomas de tejido conjuntivo. forman conductos vasculares llenos de células sanguíneas, o de líquido transmudado si son linfáticos Tumores benignos Conductos revestidos por una sola capa de células endoteliales
Division tumores malignos y benignos
Tumores malignos
sólidos, ricos en células, anaplasia citológica, figuras mitóticas, no suelen formar vasos organizados.
Origen endotelial de proliferaciones neoplasicas que no forman luces vasculares separadas, se demuestra por inmunohistoquimica, presencia de marcadores CD31 o el vWF. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Sx Osler Redu Weber): dilatación localizada de sangre en capilares hace que sangre arterial se desvie, pasando por vénulas poscapilares, se debe mutaciones de 2 proteínas de unión a TGF-B, incluida la endoglina. Alteraciones de desarrollo de venas están asociadas a mutaciones de TIE2, receptor de la tirosina cinasa para la angiopeptina, que interviene en vasculogenesis. TUMORES BENIGNOS Y PROCESOS DE TIPO TUMORAL Hemangioma Neoplasias con gran numero de vasos normales y anormales, difícil distinguirlas de malformaciones o amartomas, casi siempre localizados, pero algunos se extienden, a todo un miembro (angiomatosis). La mayoría, lesiones superficiales, cabeza y cuello, órganos internos (un tercio en hígado). Rara transformación maligna. Frecuentes, mas en lactancia y niñez, 7% de tumores benignos. La mayoría se descubren al nacer y se extiende, pero pueden retroceder en pubertad.
Variedades histológicas y clínicas: Hemangioma capilar parecidos a capilares: finos, pared delgada, tapizados por endotelio. En piel, tejido connjutivo, mucosa de labios y cavidad bucal. También en viceras. Variedad fresa, piel de recién nacidos (1 x cada 200 nacimientos). Crecen en primeros meses y se detienen en 1 a 3 años, retroceden a los 7 años (75 al 90%).
Morfologia: Color rojo o azulado, poco elevados sobre piel. En ocasiones lesiones pediculadas. comglomerados lobulados pero no encapsulados, capilares de pared fina. Luces pueden haber sufrido trmbosis, rotura produce cicatrices, a veces pigmento hemosiderina.
Hemangioma cavernoso
grandes conductos vasculares dilatados. Tumores mas grandes, menos circuncritos, y afectan estructuras profundas.
Morfologia: masa esponjosa blanda, rojo azulada. Formas gigantes - areas subcutáneas de cara, miembros u otras regiones. Masa bien delimitada, sin capsula, grandes espacios cavernosos llenos de sangre. Frecuente la trombosis vascular asociada a calcificaciones.
Son de poca importancia clínica, pueden constituir defecto estético, tendencia a ulcerarse y sangrar. Los más peligrosos en el cerebro (pueden romperse y producir compresión). En la enfermedad de Hippel-Lindau, aparecen hemangiomas cavernosos en cerebelo o tallo cerebral y fondo del ojo. Granuloma piógeno (homangioma capilar lobulado): forma polipoide del hemangioma capilar, nódulo exofitico rojo, crecimiento rápido, unido por tallo a piel y mucosa de encías y boca. Sangra fácil y se ulcera. 1/3 de las lesiones después de traumatismo. Proliferación capilar acompañada de edema intenso e infiltrado inflamatorio, especialmente en ulcera, Hace pensar etiología infecciosa. El tumor del embarazo es un granuloma piógeno, 1% de embarazadas, lesiones parecidas a arañas vasculares. Linfangioma Versiones linfáticas de los hemangiomas. Linfangioma simple (capilar): masas de vasos linfáticos, aparición subcutánea en cabeza, cuello y axilas. Raros en tronco y órganos internos o tejido conjuntivo, en superficie del cuerpo, lesiones algo elevadas. Histológicamente, red de espacios linfáticos revestidos de endotelio, se distinguen de capilares por ausencia de células sanguíneas. Son benignos Linfangioma cavernoso: benignos, espacios linfáticos cavernosos, análogos a hemangioma cavernoso. En niños, en cuello, axilas y a veces retroperitoneales. 15 cm, ocupando axila y deformando cuello. Formados por espacios quísticos muy dilatados, separados por estroma
escamoso intermedio de tejido conjuntivo, conglomerados linfoides. Bordes no de tumor no separados. Lesión no encapsulada, extirpación difícil. Tumor gliomico (gliomangioma) Benigno, muy doloroso, procede de células musculares lisas modificadas del glomus (anstomosis arteriovenosa especializada). En cualquier sitio de la piel, tejidos bandos o tubo digestivo. Casi siempre en parte distal de dedos, mas bajo uñas, se curan por extirpación. Morfología: macroscópicamente, nódulos firmes, pequeños, elevados, redondos, rojo azulados. Como de hemorragia bajo uña. Histológicamente, 2 elementos: conductos vasculares separados por estroma que contiene al otro: conglomerados, nidos y masas de células especializadas del glomus dispuestas alrededor de vasos. Ectasias vasculares Caracterizadas por dilatación localizada de vasos, el termino telangiectasias designaun grupo de capilares, vénulas y arteriolas, que sobresalen anormalmente y forman lesión focal roja, en piel y mucosa. Anomalías congénitas, no son verdaderas neoplasias. Nevus flammeus: la más frecuente, es la vulgar “mancha de nacimiento”. En cabeza, cuello, de rosa palido a purpura oscuro, con frecuencia planos. Histológicamente dilatación de vasos de dermis, muchos dejan de crecer y regresan. Una forma especial, la mancha en vino de oporto, aumenta de tamaño conforme crece el niño, engrosa superficie cutánea y se vuelve antiestética. Situadas en nervio trigémino, asociado a SX de Sturge Weber. Proceso congénito, muy raro. Por desarrollo de elementos mesodérmicos y ectodérmicos. Masas angiomatosas venosas de la leptomeninges que cubren corteza cerebral y nervios faciales ipsilaterales con color vino oporto. Retraso mental, convulsiones, hemiplejia, opacidades radiológicas de cráneo. Telangiectasias en araña (arañas vasculares): no neoplasica, con frecuencia pulsatil, arterias o arteriolas subcutáneas dilatadas rodean una zona central. En cara, cuello o torax, en embarazadas y pacientes con cirrosis hepática. hiperestrogenismo interviene en génesis de telangiectasias. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler Weber Rendu): proceso autosómico dominente, las telangiectasias son malformaciones hereditarias, fomadas por capilares y venas dilatadas, ya existen al nacer, se distribuyen por piel y mucosas (boca, labios y aparatos respiratorio, gastrointestinal, digestivo y urinario. Angiomatosis bacilar Pacientes con SIDA. Infección oportunista. Proliferaciones vasculares en la piel, hueso, cerebro, otros. Lesiones vasculares relacionadas con hígado y bazo (peliosis bacilar). Infección por bacilos gramnegativos de género Bartonella, especialmente B. hensetae (enfermedad arañaso de gato) y B. quintana (fiebre de las trincheras). Se detectan con técnicas moleculares (PCR).
Morfología: macroscópicamente, pápulas y nódulos o masas subcutáneas color rojo. Histológicamente, crecimiento tipo tumoral con proliferación de capilares y células endoteliales con atipias nucleares y mitosis. Se distingue de otras lesiones por presencia de neutrofilos en estroma, polvo nuclear y sustancia granulosa con bacterias causales. Gato domestico principal reservorio de B. henselae. Piojo importante en infecciones por B. quintana. TTO con macrolidos
TUMORES MALIGNOS ANGIOSARCOMA: neoplasia endotelial maligna, varía mucho morfológicamente apareciendo desde parecidos a hemangiomas hasta con tal anaplasia que llegan a parecer carcinomas o melanomas. Aparecen en ambos sexos sobretodo en edad avanzada y con mayor frecuencia en piel, hígado, mamas y tejidos blandos. El angiosarcoma hepático es raro pero importante, pues se da por exposición a agentes como el cloruro de polivinilo (PVC) y arsénico, esto ha sido bien estudiado en personas que están expuestas como trabajadores de la industria de plásticos.
El angiosarcoma puede ser una complicación a largo plazo del cáncer de mama: Se sabe que alrededor de los diez años de una mastectomía radical puede aparecer en el seno del linfedema.
Su progresión va desde pequeños nódulos a grandes masas, de tejidos blandos y puede cursas con hemorragias y ulceras, y además se pueden mezclar indiferenciadamente con estructuras vecinas.
Microscópicamente pueden dar muchos grados desde bien diferenciados hasta con una marcada atipia, el más maligno tiene células solidas y fusiformes.
Hemangiopericitoma: 1. Derivado de los pericitos, al ser extirpadas miden de 4 a 8 cm y son de crecimiento lento 2. Es raro y tiende a ubicarse en los miembros inferiores en especial muslo, y en el retroperitoneo, Sus células se ubican a lo largo de vénulas y capilares 3. Está formado por varios capilares ramificados que, rodean espacios con células que pueden llegar a ser desde fusiformes a redondas 4. Para comprobar que son pericitos y que están fuera de la membrana basal se usa, tinción de argenta 5. Tienen una recidiva de 50% 6. Pueden dar metástasis a: hueso, pulmones, hígado
PATOLOGIA DE LAS INTERVENCIONES QUIRURGICAS DE LAS ENFERMEDADES VASCULARES: ANGIOPLASTIA CON BALON Y TECNICAS RELACIONADAS: •Es la dilatación de una estenosis ateromatosa arterial con el uso de un balón por vía
percutánea •se usa mucho para arterias coronarias
Cuando se hace el procedimiento hay •1) rotura de la placa, por lo cual hay una •2) disección hemorrágica de la media •3) distensión de la media del segmento disecado
Esta operación es potencialmente trombogénica •pues hay superficie de contacto con la sangre
No ocurre una re estenosis rápida de la arteria : •Estenosis dada por muchas fibras de musculo liso, y células que producen citocinas y
factores de crecimiento. •Es un punto importante del éxito final del procedimiento pues un 30 a 50% después de
los 6 meses de realizado el procedimiento presenta la recidiva
