Sumário 1 Introdução................................................................................................... 2 Questões..................................................................................................... 3 Conclusão................................................................................................... 4 Referências.................................................................................................
Introdução
Filme baseado em fatos reais, conta um drama vivido por um casal lutando contra uma terrível enfermidade que acometeu seu único filho, o pequeno Lorenzo de aproximadamente sete anos de idade. Lorenzo começou a desenvolver sintomas de agressividade no âmbito escolar, os pais procuram orientação medica e através de minuciosos exames descobrem uma rara e incurável doença, a adrenoleucodistrofia que atinge as células do cérebro, destruindo sua proteção e partes neurais, que o deixa em poucos meses debilitado. Seus pais procuraram por conta própria uma cura e começaram a estudar a doença do filho, e depois de um longo período de busca descobrem o que provoca a doença, o acumulo dos ácidos graxos saturados de cadeia longa, por fim descobrem um determinado óleo composto por dois ácidos, mas eles não tinham como produzir o óleo, e os especialistas que acompanham o caso de Lorenzo começam a questionar, porém com toda essa dificuldade os Odone, conseguem alguém para produzir-lo e seu efeito é o esperado, entretanto Lorenzo ficou com sequelas irreparáveis, ele sobreviveu e através da descoberta da família Odone outras crianças tiveram acesso ao medicamento. > O que os médicos sabiam sobre a doença quando Lorenzo foi diagnosticado como um portador de ALD?
Os médicos sabiam que as leucodistrofias eram muito raras. Lorenzo era portador da ALD, que é um erro congênito no metabolismo, provocando a degeneração do cérebro. Afeta apenas o sexo masculino, geralmente entre as idades de 5 e 10 anos. O progresso, até então, era ininterrupto e a morte era inevitável até dois anos após o diagnostico da doença. Lorenzo tinha uma quantidade de gordura saturada no sangue que destruía as bainhas de mielina. Existe uma enzima que deveria metabolizar essas gorduras, mas nos portadores de ALD, ela é defeituosa, recolhendo células nervosas ao invés da própria gordura, e isso destrói a mielina do cérebro. > Quais foram as alternativas apresentadas pelos médicos para a família? E quais foram as dificuldades encontradas pelos pais de Lorenzo para conseguir um tratamento? E qual era a causa das dificuldades encontradas?
Os médicos não tinham identificado tratamento para a doença. Eles disseram aos pais de Lorenzo que a medicina não havia descoberto nada que pudesse ser feito para conter o progresso da doença. A alternativa apresentada pelos médicos foi uma dieta a base de alimentos que não continham gorduras saturadas, para evitar que elas se acumulassem no cérebro, diminuindo os sintomas do menino. Lorenzo foi submetido a uma quimioterapia que iria suprimir seu sistema imunológico. Os casos de ALD mundiais eram muito poucos. Os mais interessados em achar a cura para a doença eram os próprios pais dos portadores. Eles não tinham conhecimento científico sobre a ALD, então todas as suas suposições deveriam ser provadas e em determinado tempo seriam analisadas pela ciência médica. Uma das dificuldades era a dependência que os garotos tinham da medicina para encontrar a cura da doença. > Por que o ácido erúcico não era aprovado para consumo humano? Qual foi o argumento dos pais de Lorenzo em defesa de sua aprovação para o tratamento da ALD?
O ácido erúcico não era aprovado porque causa problemas cardíacos em ratos, logo tal substância era vista como tóxica para humanos. Os pais de Lorenzo usaram como argumento o fato do ácido erúcico ser o principal componente do óleo de colza, um alimento comum na China e na Índia. Além disso, estes países apresentavam índices de problemas cardíacos inferiores ao de muitos países. > Identificar o nome e a fórmula das substâncias envolvidas no tratamento de Lorenzo e explicar o funcionamento delas no organismo. Procurar as fórmulas estruturais dos ácidos C18, C22, C24 e C26.
O óleo de Lorenzo é uma composição obtida através da mistura da trioleina e trierucina, os triacilglicerois derivados, respectivamente, dos ácidos oleico e erúcico, preparados a partir dos óleos de oliva e colza. A trioleina e a trierucina têm as mesmas funções de um ácido graxo no organismo, porém não trás males para portadores da ALD.
C18:
Ácido
Oléico
C22: Ácido erúcico
C24:
Ácido
lignocérico
C26: Ácido cerótico > Por que os níveis de C24 e C26 subiam com a dieta? De acordo com o filme, o que significa o termo “aumento compensatório”? O que são enzimas e qual o seu papel no organismo? Como é explicado no filme o funcionamento do “princípio de Inibição Competitiva”? Por que o C18 eC22 foram chamados de ácidos médios? Explique o funcionamento das dietas as quais Lorenzo foi submetido e o que deu certo ou errado.
Pois o organismo de Lorenzo não tinha a enzima especifica para a síntese de ácidos graxos de cadeias longas. O primeiro tratamento feito foi retirar da dieta os ácidos graxos de cadeia C24 e C26, pois eram estas enzimas que ele não possuía para a síntese. Como essa enzima não funcionava, e as enzimas dependem uma da outra, então se Lorenzo não tem a enzima de síntese C24 e C26, a enzima que faz a síntese da C22 ficará sobrecarregada, fazendo com que os níveis de C24 e C26 não diminuam e assim a permanência dos sintomas da doença. Quando Lorenzo não ingeria as gorduras saturadas C24 e C26 as células do seu organismo compensavam a falta com uma superprodução dessas gorduras, gerando um aumento nesses índices. Enzimas são proteínas que apresentam longas cadeias de aminoácidos. São muito importantes para o funcionamento do organismo, sem elas o nosso corpo se tornaria paralisado e perderia suas funções. Elas atuam no processo de digestão e na absorção de alimentos, atuam na construção de proteínas maiores e na desintoxicação do corpo, agem da defesa do organismo, sobre o sistema imunológico e participam do funcionamento da atividade cerebral, também relacionadas aos sentidos e aos sistemas respiratório e circulatório, entre outros. Através de hipóteses o Sr.Odone descobriu que não havia mais de uma enzima no organismo, como era pensado até então, uma boa e uma ruim e sim que era a mesma enzima que quando estava ocupada produzindo monoinsaturados (que são normais ao organismo) deixava de produzir as
gorduras saturadas, prejudiciais a Lorenzo, este princípio chamado de “inibição competitiva”.
Pois o C18 e o C22 não possuem nem cadeias pequenas nem grandes. Lorenzo foi submetido a uma dieta em que foi eliminado todo tipo de gordura que pudesse levar à formação de cadeias longas de ácidos graxos, como C24 e C26. A dieta, sugerida pelos médicos, só fez Lorenzo piorar, pois seus índices de ácidos graxos aumentaram. Seus pais resolveram então procurar, eles mesmos, a cura e foram estudar a doença. O casal Odone descobriram o erro da dieta: quando o organismo não recebe ácidos graxos da alimentação, ele os produz sozinho, através da biossíntese. Através de seus estudos souberam da manipulação de um óleo (um extrato de ácidos de azeites de oliva e de colza), que enganava o organismo. Esse óleo não era a cura, mas tornava mais lenta a evolução da doença.
> Pesquisar sobre os ácidos carboxílicos mais comuns, suas fórmulas, nomes e aplicações. O que são gorduras saturadas e insaturadas? O que são ácidos monoinsaturados? O que é gordura hidrogenada? O que é gordura trans?
Os ácidos carboxílicos (-COOH) mais comuns na natureza são o etanoico, o metanoico e o benzoico. O ácido etanoico ou ácido acético (CH3COOH) possui sabor azedo e cheiro irritante característico de seu derivado, o vinagre. Esse ácido pode ser usado como condimento em saladas, solvente, na produção de aspirinas, etc. O ácido metanoico ou ácido fórmico (CH2O2) , ao ser injetado nos tecidos provoca dor, pois esses ácido é extraído a partir da maceração de formigas. Provoca nos tecidos o mesmo efeito de uma picada de formiga. Utilizado na produção de ácido oxálico, obtenção de monoxido de carbono, etc. O ácido benzoico (C6H5COOH) é um importante precursor para a síntes de muitas substâncias orgânicas. Pode ser usado na medicina como fungicida e como conservante. Uma gordura insaturada é uma gordura ou ácido graxo na qual uma ou mais ligações duplas estão presentes na cadeia do ácido graxo. Normalmente encontradas no estado líquido. A gordura insaturada eleva o nível de lipoproteínas de alta intensidade no sangue (HDL "bom colesterol"). Se subdividem em dois grupos: monoinsaturadas e as poliinsaturadas. Elas atuam de forma diferente das saturadas no organismo e são consideradas benéficas, pois contribuem para a redução do colesterol no sangue, quando consumidas em substituição às gorduras saturadas e trans. A monoinsaturadas é mais benéfica , pois colabora para a redução do colesterol "ruim" LDL ser reduzir o colesterol "bom", o HDL.
A gordura saturada se distingue da gordura insaturada por não apresentar ligação dupla entre os átomos de carbono. É um tipo de gordura encontrada principalmente em produtos de origem animal e que em temperatura ambiente encontra-se em estado sólido. Ela aumenta o colesterol ruim (LDL), que se deposita nas artérias, elevando o risco de problemas no coração. A hidrogenação é um processo que transforma óleos vegetais e de sementes em gorduras moles ou sólidas que, podem ser usadas a mesa, bem como na culinária. Durante a hidrogenação, as moléculas de carbono do óleo são saturadas com a hidrogenação e expostas a temperaturas extremas. o óleo é mantido no vapor até alcançar consistência. A gordura trans é a gordura formada pela hidrogenação. Durante o processo são usadas as gorduras vegetais, porém ela é transformada em acido graxo trans, e daí vem a denominação de “gorduras trans”. Ela não faz bem a
saúde e pode trazer muitos danos ao organismo, : aumentando a taxa de colesterol ruim no sangue e ao mesmo tempo fazendo com que a taxa do colesterol bom diminua. > O que são triglicerídeos? Como um ácido carboxílico pode ser apresentado na forma de um triglicerídeo? Pesquisar também sobre os sabões e responder: Como são preparados os sabões? Por que os sabões são eficazes na limpeza de gorduras e porque são solúveis em água?
Os triglicerídeos são a forma de gordura mais comum no nosso corpo, sendo usados para fornecer energia pra o organismo. Quando a quantidade de triglicerídeos está elevada, eles são armazenados nos tecidos adposos para caso serem necessários no futuro.Eles estão presentes em vários alimentos comuns em nossa dieta, mas a maior parte costuma ser produzida pelo nosso fígado. Quando comemos carboidratos em excesso, o fígado pega esse açucares a amis e os transforma em triglicerídeos, para que eles possam ser extocados nos tecidos adiposos, servindo como reserva energética. A hidrólise de triglicerídeos mediante uma base forte e aquecimento, formará o sabão que é um sal de ácido carboxílico. O sabão é um sal de ácido graxo. Ele é produzido por uma reação entre gordura e hidróxido de sódio e de potássio e carbonato de sódio, todos alcalinas (bases). A reação química que produz o sabão é conhecida como saponificação. A gordura e as bases são hidrolisadas em água; os gliceróis livres ligam-se com grupos livres de hidroxila para formar glicerina, e as moléculas livres de sódio ligam-se com ácidos graxos para formar o sabão.
Sabões são sais de ácidos carboxílicos de cadeia longa (ácidos graxos). Esses sais possuem caráter misto, em relação a solubilidade em água: por possuírem cadeia hidrocarbônica longa, esta tende a ser insolúvel em água mas capaz de interagir com espécies apolares, como gorduras e sujeiras. Por outro lado, possuem também uma região polar, que é o grupamento ácido carboxílico ionizado (carboxilato), capaz de interagir com moléculas de água. Assim, as moléculas de sabão podem interagir tanto com água como com gorduras, levando à dispersão destas naquele solvente, ou seja, proporcionando aquilo que chamamos limpeza. Conclusão:
Com esse trabalho tivemos a oportunidade de conhecer mais a fundo a adrenoleucodistrofia, com a ajuda do filme "O óleo de Lorenzo" e da literatura, respondendo assim a um questionário sobre o mesmo. Foi possível identificar a dificuldade dos médicos e dos próprios pais em entender a doença e descobrir uma cura. Porém com persistência o casal Odone, descobriu através de um óleo, uma maneira de retardar os sintomas da doença e prolongar a vida do filho. Este óleo não é a cura da doença, mas retarda seus sintomas.
Referências:
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CURI. R.; POMPEIA, C.; MYASAKA, C.K.; PROCOPIO, J. Entendendo a gordura: Os ácidos gráxicos . Editora Manole Ltda, 2001 FRANCES, Sizer; WHITNEY, Eleonor - Nutrição, conceitos e controvérsias. 8° Ed. Editora Manoele Ltda, 2003. LANCASTER, Mike - Introdução a química. Cambridge: Sociedade Real de Química, pág. 262-266, 2002. MOYES,Christopher D.; Shulte - Princípios de fisiologia animal. 2° Ed. Porto Alegre: Artmed, 2010. O que são os triglicerídeos? - http://www.mdsaude.com/2012/08/triglicerideos-
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Sabões e detergentes: estrutura e propriedades -
http://200.156.70.12/sme/cursos/EQU/EQ18/modulo1/aula0/08_vinagre/08_saboes_e_ detergentes.htm acesso 16 outubro 2014 às 03:27. SOLOMONS - Química Orgânica v.1. 6° Ed. Rio de Janeiro: LTC, 2002.
