1.1 Latar Belakang Tortikolis Tortikolis merupakan leher yang terputar atau keadaan dimana otot-otot leher terkontraksi disertai diserta i perputaran leher.1 Tortikolis Tortikolis dapat teradi seak lahir! "ongenital #us"ular Torti"ollis $%#T&! atau didapat saat de'as a! a"(uired torti"ollis. %ongenital mus"ular torti"ollis $%#T& merupakan kelainan mus"uloskeletal kongenital ter)anyak ketiga setelah dislokasi panggul dan "lu)*oot.+ ,elainan kongenital ini ditandai dengan pemendekan otot sternokleidomastoideus unilateral. nsidensi %#T kurang dari /0 dan diyakini dise)a)kan oleh trauma lokal pada aringan lunak leher se)elum atau selama persalinan! khususnya pada persalinan dengan presentasi )okong dan persalinan sulit yang yang di)antu dengan *or"eps. edangkan! pada orang de'asa! setiap a)normalitas atau trauma tulang ser2ikal )isa menye)a)kan tortikolis termasuk trauma minor $tegangan3regangan&! *raktur! dislokasi! dan su)lu4asi! sering menye)a)kan spasme dari otot leher./ #ani*estasi klinis yang didapat dari pemeriksaan yaitu kepala miring ke arah yang sakit $setelah menyingkirkan penye)a) lain seperti anomali tulang! diskitis! lim*adenitis&! leher menadi tidak seim)ang dan pendek pada )agian yang *i)rosis! di sisi yang *i)rosis telinga mendekati )ahu! garis mata dan garis )ahu mem)entuk sudut $normalnya seaar&! perkem)angan muka dapat menadi asimetris! dan terdapat )enolan )er)atas tegas yang meli)atkan satu atau kedua "aput sterno"ledomastoideus.!5 emakin muda usia pasien tortikolis! semakin )aik prognosisnya. Pada usia anak di)a'ah satu tahun! pengo)atan se"ara konser2ati* menunukkan hasil yang memuaskan. edangkan! 'aktu yang optimal untuk operasi adalah antara 1 tahun.!+ #engingat pentingnya diagnosa sedini mungkin pada pasien dengan tortikolis! maka penting )agi para "alon dokter umum untuk mengetahui mengenai penyakit ini le)ih auh. 6leh karena itu! makalah ini akan mem)ahas mengenai tortikolis.
BAB / TN7AUAN PUTA,A
/.1 De*inisi Tortikolis merupakan leher yang terputar atau keadaan dimana otot-otot leher terkontraksi disertai perputaran leher.1 Tortikolis )isa uga diartikan se)agai istilah umum untuk )er)agai kondisi dystonia kepala dan leher ! yang menampilkan 2ariasi tertentu dalam gerakan kepala $ komponen phasi" & ditandai dengan arah gerakan $hori8ontal ! seolah-olah mengatakan 9 tidak9 ! atau 2ertikal ! seolah-olah mengatakan 9 iya 9&. Tortikolis )erasal dari )ahasa Latin ! tortus ! )erarti memutar dan "ollum ! )erarti leher ./ /./ Anatomi 6tot Leher 6tot leher ada yang melekat pada tulang hyoid dan ada yang tidak melekat pada tulang hyoid. 6tot yang tidak melekat pada tulang hyoid yaitu : $1& #us"ulus terno"leidomastoideus! origo di manu)rium sterni dan "la2i"ula $13; medial& serta insersio di pro"essus mastoideus os temporalis. Adapun aksinya yakni )ilateral-*le4i kepala! rotasi unilateral kepala! memalingkan 'aah ke sisi se)aliknya. 6tot ini dipersara*i oleh ner2us a""essorius $N <&= $/& #us"ulus s"alenus anterior dan s"alenus medius! origo di pro"essus trans2erses 2erte)ra "er2i"alis )agian atas dan insersio di "osta 1. Aksinya adalah *leksi leher dan ele2asi "osta 1. 6tot ini dipersara*i oleh ramus 2entralis ner2us "er2i"alis $>am)ar /.1 dan >am)ar /./&. ;
>am)ar /.1 6tot leher $ Tampak lateral&;
>am)ar /./ 6tot leher $ Tampak anterior&;
6tot leher yang melekat pada hyoid ter)agi menadi dua yaitu suprahyoid dan in*rahyoid. 6tot yang )erada in*rahyoid yaitu : $1& #us"ulus 6mohyoid $otot ini memiliki dua )elly yang dihu)ungkan dengan tendon intermediet&! origo untuk in*erior )elly dari s"apula-medial ke supras"apular not"h $tendon intermediet dihu)ungkan ke kla2ikula dan ri) 1. nsersionya pada tulang hyoid. Aksinya yaitu untuk menekan tulang hyoid. 6mohyoid dipersara*i oleh ansa "er2i"alis= $/& #us"ulus ternohyoid ! origonya )erasal dari sternum-manu)rium kla2ikula dan insersionya di tulang hyoid. Aksinya untuk mendepresi tulang hyoid. ternohyoid dipersara*i ansa "er2i"alis= $;& #us"ulus ternothyroid! origonya dari sternummanu)rium dan insersionya di kartilago tiroidea. Aksinya adalah untuk depresi kartilago tiroidea! depresi tulang hyoid dan laring se"ara indirek. ternothyroid dipersara*i oleh ansa "er2i"alis= $& #us"ulus Thyrohyoid! origo dari kartilago tiroidea dan insersio di tulang hyoid. Aksinya untuk depresi tulang hyoid dan ele2asi laring. Thyrohyoid dipersara*i oleh %1 dan Ner2us hipoglossus $ N <11& $>am)ar /.; dan >am)ar /.&. ;
>am)ar /.; 6tot n*rahyoid dan suprahyoid;
6tot leher yang )erada suprahyoid yaitu : $1& #us"ulus Digastri"us $memiliki dua )elly&! origo posterior )elly dari tulang temporal-mastoid not"h $medial terhadap pro"essus mastoideus& sedangkan origo anterior )elly dari )agian dalam mandi)ula. nsersionya pada tulang hyoid melalui tendon intermediet. Aksinya untuk ele2asi tulang hyoid dan depresi mandi)ula. Posterior )elly dipersara*i oleh ner2us *a"ialis $ N ?& dan anterior )elly dipersara*i oleh ner2us trigeminus $N ?;&= $/& #u"ulus tylohyoid! origo di tulang temporal-pro"essus styloideus dan insersio di tulang hyoid. Aksinya untuk ele2asi tulang hyoid dan dipersar a*i oleh ner2us *a"ialis $N ?&= $;& #us"ulus mylohyoid! origo dari mandi)ula-mylohyoid line dan insersio di tulang hyoid. Aksinya untuk ele2asi tulang hyoid serta mengangkat dasar mulut selama menelan. 6tot ini dipersara*i ileh ner2us trigeminus $N ?;&= $& #us"ulus >eniohyoid! origonya dari )agian dalam mandi)ula dan insersio di tulang hyoid. Aksinya untuk ele2asi tulang hyoid dan mem)a'a hyoid ke depan. 6tot ini dipersara*i oleh %1! ner2us hypoglossus $ N <& $>am)ar /.; dan >am)ar /.&. ;
>am)ar /. 6tot n*rahyoid dan uprahyoid serta aksinya ;
/.; Etiologi/ Etiologi tortikolis ter)agi menadi etiologi lokal! etiologi kompensasi! dan etiologi sentral. #asing-masing akan dielaskan di)a'ah ini. a.
Etiologi lokal
Pada orang de'asa! setiap a)normalitas atau trauma tulang ser2ikal )isa menye)a)kan tortikolis termasuk trauma minor $tegangan3regangan&! *raktur! dislokasi! dan su)lu4asi! sering menye)a)kan spasme dari otot leher. Penye)a) lainnya yakni in*eksi! spondylosis! tumor! aringan parut. elain itu! in*eksi saluran na*as )agian atas dan in*eksi aringan lunak di leher )isa menye)a)kan tortikolis sekunder terhadap kontraktur otot atau adenitis. Pada anak usia /- tahun )iasanya tortikolis sering dise)a)kan oleh a)ses retro*aringeal. Tortikolis uga )isa teradi aki)at in*eksi yang mengikuti trauma atau in*eksi di sekitar aringan atau struktur leher termasuk *aringitis! tonsillitis! epiglottitis! sinusitis! otitis media! mastoiditis! a)ses naso*aring! dan pneumonia lo)us atas.
).
Etiologi kompensasi
Tortikolis sering merupakan mekanisme kompensasi dari penyakit atau symptom lain seperti stra)ismus dengan parese ner2us ?! nistagmus kongenital! dan tumor *ossa posterior. ".
Etiologi sentral
Tortikolis sering uga dise)a)kan oleh reaksi distonia sekunder terhadap o)ato)atan seperti phenotia8in! meto"lopramide! haloperidol! "ar)ama8epine! phenytoin! and terapi L-dopa. Pada 'amita usia ;@-5@ tahun idiopatik spasmodi" tortikolis meningkat. edangkan! pada anak etiologinya torsion dystonia! drugindu"ed dystonia! dan "ere)ral pals y.
/. Pato*isiologi /..1 %ongenital Torti"ollis Tortikolis kongenital arang diumpai $insidensi /0& dan diyakini dise)a)kan oleh trauma lokal pada aringan lunak leher se)elum atau selama persalinan. Trauma otot sternokleidomastoideus saat proses persalinan menye)a)kan *i)rosis atau malposisi intrauterine yang menye)a)kan pemendekan dari otot sternokleidomastoideus. Bisa uga teradi hematom yang diikuti dengan kontraktur otot. Biasanya anak-anak seperti ini lahir dengan persalinan sungsang atau menggunakan *orseps. Penye)a) lain yang mungkin yakni herediter dan oklusi arteri atau 2ena yang menye)a)kan *i)rosis aringan didalam otot sternokleidomastoideus./!! /../ A"(uired Torti"ollis Pato*isiologi dari torti"ollis yang didapat adalah tergantung dari penyakit yang mendasarinya. pasme dari otot leher yang menye)a)kan tortikolis merupakan hasil dari inury atau in*lamasi dari otot "er2i"al atau ner2us kranialis dari proses penyakit yang )er)eda./ Tortikolis akut )isa dise)a)kan oleh trauma tumpul pada kepala dan leher atau dari kesalahan posisi saat tidur. Tortikolis akut )iasanya akan sem)uh dengan sendirinya dalam )e)erapa hari dampai minggu atau setelah menghentikan o)at pada tortikolis akut yang dise)a)kan oleh o)at-o)atan seperti dopamine reseptor )lo"ker! meto"lopramide! phenytoin! "ar)ama8epin./ Atlantoa4ial rotary su)lu4ation $AAC& %1 pada %/ memiliki geala klinis yang sama dengan tortikolis! )iasanya teradi pada anak-anak dan setelah trauma minor! operasi *aring! proses in*lamasi! atau in*eksi saluran na*as )agian atas. Hal ini
diduga dipi"u oleh edema retropharyngeal menye)a)kan kelemahan ligamen dan struktur di tingkat atlantoa4ial! memungkinkan de*ormitas rotasi. Ber)eda dengan tortikolis otot kongenital! kepala miring auh dari otot sternokleidomastoideus yang terkena. Dikenal se)agai posisi 9"o"k ro)in9! kepala rotasi ke sisi yang )erla'anan dengan dislokasi dan lateral *leksi ke arah yang )erla'anan. Pasien uga dapat mengeluh sakit oksipital unilateral./ diopatik spasmodik tortikolis $T& adalah )entuk tortikolis yang dan progresi* ! diklasi*ikasikan se)agai dystonia *okus. Etiologi tidak elas! meskipun diduga ada lesi thalamus. Hal ini ditandai dengan etiologi nontraumati" terdiri dari episodik tonik dan 3 atau kontraksi in2olunter klonik otot leher. >eala )erlangsung le)ih dari 5 )ulan dan menghasilkan "a"at somati" dan psikologis. / Benign paro4ysmal tortikolis adalah kondisi pada )ayi yang ditandai dengan episode )erulang dari kepala miring dengan muntah! pu"at! irrita)ilitas! ataksia! atau mengantuk dan )iasanya teradi dalam )e)erapa )ulan pertama kehidupan dan akan sem)uh dengan sendirinya. / e)agai penyakit neurodegenerati*! tortikolis! atau "er2i"al dystonia idiopatik! diyakini mun"ul dari kelainan sirkuit ganglia )asalis yang )erasal dari kerentanan selekti* struktur ini untuk proses )iokimia a)normal yang mengarah ke dis*ungsi neuronal. Be)erapa indikasi keterli)atan sirkuit dopamine-se"reting )erasal dari temuan rendahnya tingkat meta)olit dopamin dalam "airan sere)rospinal $%&. /
/. Diagnosis Pada tortikolis kongenital! penegakkan diagnosis tortikolis harus )erdasarkan ri'ayat penyakit se)elumnya dan pemeriksaan *isik in*ant $>am)ar /.& . Didapati ri'ayat kelahiran sukar atau sungsang serta trauma pada proses persalinan seperti *raktur kla2ikula pada tortikolis kongenital. elain itu! perinatal as*iksia! aundi"e! keang! penggunaan o)at-o)atan! gastroeso*ageal re*lu4 disease $>ECD&! atau sindrom andi*er uga turut menadi penye)a)nya. #ani*estasi klinis yang didapat dari pemeriksaan yaitu kepala miring ke arah yang sakit $setelah menyingkirkan penye)a) lain seperti anomali tulang! diskitis! lim*adenitis&! leher menadi tidak seim)ang dan pendek pada )agian yang *i)rosis! di sisi yang *i)rosis telinga mendekati )ahu! garis mata dan garis )ahu mem)entuk sudut $normalnya seaar&! perkem)angan muka dapat menadi asimetris! dan terdapat )enolan )er)atas tegas yang meli)atkan satu atau kedua "aput sterno"ledomastoideus. Benolan ini )ersi*at *irm! tidak nyeri! terdiri dari aringan *i)roti" dengan deposit kolagen dan migrasi *i)ro)last disekitar serat sternokleidomastoideus yang atro*i.!5
>am)ar /. Pemeriksaan klinis tortikolis
elanutnya! tipe dari de*ormitas harus diselidiki! se)agaimana kom)inasi dan *leksi dan rotasi! apakah de*ormitas terse)ut rigid atau *leksi)el! dan apakah )isa sem)uh dengan sendirinya atau tidak. ,ondisi kelainan mus"uloskeletal lainnya seperti hip dysplasia harus diperiksa. elain itu! pemeriksaan optalmologi perlu dilakukan karena dapat mengetahui ketidakseim)angan dari otot ekstra o"ular yang merupakan *aktor penye)a) dari tortikolis. Pemeriksaan ultrasonogra*i )erguna se)agai alat diagnostik yang penting dan untuk menentukan prognosis. Hal ini ditandai dengan sensiti2itas $.F;0& dan spesi*isitas $F;.;;0& dan dapat mem)edakan staging dari tortikolis kongenital. Pemeriksaan penunang yang le)ih modern dan "anggih ialah dengan menggunakan magneti" resonan"e imaging $#C&. Pada )e)erapa studi dilaporkan )ah'a hasil temuan dari #C memiliki korelasi dengan hasil histopatologi.
/.5 Penatalaksanaan /.5.1 Terapi isik Peregangan se"ara pasi* dan manual pada otot sternokleidomastoideus se)elum usia 1/ )ulan adalah terapi *isik yang paling e*ekti*. Hal ini dapat dilakukan oleh orang tua dengan "ara satu tangan )erada pada kepala anak dan )ahu ipsilateral! kemudian *leksi lateral dari kepala anak dilakukan )er)arengan dengan rotasi ke arah yang )erla'anan. %ara ini dilakukan setidaknya dua kali dalam satu hari! dilakukan 1@-1 peregangan! dengan 'aktu dilatasi men"apai ;@ detik. Dengan
latihan yang dilakukan se"ara )enar dan teratur setiap hari! didapatkan hasil yang memuaskan yakni le)ih dari @0! dan rekurensi /0. elain itu! dapat uga dilakukan terapi *isik )erupa terapi paraphino dan thermoterapi! serta iontophoresis dan terapi mi"ro"urrent. Terapi *isik yang lain yaitu dengan masase pada otot leher dan aringan su)kutan yang kaku dapat mengurangi nyeri! mo)ilisasi sendi! dan terapi kraniosakral. Pada anak yang le)ih )esar dapat digunakan penyangga $torti"ollis )ra"e& yang )ersi*at mem)antu terapi. /.5./ Toksin Botulinum Pada )e)erapa studi dilaporkan penggunaan neksi toksin )otulinum untuk segala enis distonia ser2ikal. #etode ini aman dan e*ekti* pada anak dan remaa. Toksin ini akan menurunkan spasme dan dapat meregangkan otot yang kaku se"ara manual. Be)erapa kasus tortikolis de'asa )erhasil diatasi dengan toksin )otulinum ini. Akan tetapi! tidak ada )ukti ilmiah yang adekuat untuk keamanan dan e*isiensi dari pengo)atan modern ini. /.5.; 6perasi Penatalaksanaan operati* dianurkan untuk anak dengan usia diatas 1/-1F )ulan yang tidak )erhasil dengan penatalaksanaan se"ara konser2ati* atau diumpai 'aah yang asimetris dan plagio"ephaly $>am)ar /.5&. 6perasi untuk memanangkan otot sternokleidomastoideus yang kontraktur diumpai pada ;0 kasus. 6perasi sangat direkomendasikan ika didapati keter)atasan gerakan sampai ;@ deraat serta pada kasus de*ormitas tulang 'aah yang kompleks.
#enurut Ling et al! 'aktu yang optimal untuk operasi adalah antara 1- tahun. Hal ini didasari pada ke)anyakan anak-anak di)a'ah usia 1 tahun respon terhadap terapi konser2ati*. Namun demikian! untuk kasus pada de'asa dengan tortikolis kongenital yang tera)aikan! dapat dilakukan reseksi unipolar pada uung distal dari otot sternikleidomastoideus. Hasilnya didapati arak dari gerakan leher dan kemiringan kepala meningkat dan se"ara kosmetik tampilannya mem)aik $>am)ar /.+&.+
>am)ar /.+ >am)aran preoperati* dan postoperati* pada pasien tortikolis de'asa+
/.+ Prognosis emakin muda usia pasien tortikolis! semakin )aik prognosisnya. Hasil yang positi* didapatkan pada sekitar @0 kasus yang melakukan latihan peregangan setiap hari dengan "ara yang )enar. Cekurensinya sekitar diaras /0. aktor prognostik yang negati* didapati pada kasus yang terdapat massa pada sternokleidomastoideus! rotasi a'al dari posisi netral le)ih dari 1 deraat! serta pengo)atannya )aru dimulai setelah usia satu tahun.!5 ,omplikasi dari operasi adalah "edera ner2us aksesorius. Angka relapsnya men"apai 1./0. Pada suatu studi didapatkan hasil setelah operasi FF.10 sangat )aik! F.;0 )aik! dan ;.50 "ukup )aik sampai kurang )aik. Hasil operasi ini dipengaruhi oleh usia dan arak rotasi leher. Gaktu yang optimal untuk operasi adalah antara 1- tahun! meskipun hasil yang )aik uga didapati pada usia pasien di atas 1@ tahun saat operasi. +
BAB 3 PENUTUP
;.1 ,esimpulan Tortikolis merupakan leher yang terputar atau keadaan dimana otot-otot leher terkontraksi disertai perputaran leher.1 Tortikolis dapat teradi seak lahir! "ongenital mus"ular torti"ollis $%#T&! atau didapat saat de'asa! a"(uired torti"ollis.+ ,elainan kongenital ini ditandai dengan pemendekan otot sternokleidomastoideus unilateral. Etiologi tortikolis ter)agi menadi etiologi lokal! etiologi kompensasi! dan etiologi sentral. Pato*isiologinya dapat teradi se"ara )a'aan atau didapat! tergantung dari penyakit yang mendasarinya./ #ani*estasi klinisnya )erupa kepala miring ke arah yang sakit $setelah menyingkirkan penye)a) lain seperti anomali tulang! diskitis! lim*adenitis&! leher menadi tidak seim)ang dan pendek pada )agian yang *i)rosis! di sisi yang *i)rosis telinga mendekati )ahu! garis mata dan garis )ahu mem)entuk sudut $normalnya seaar&! perkem)angan muka dapat menadi asimetris! dan terdapat )enolan )er)atas tegas yang meli)atkan satu atau kedua "aput sterno"ledomastoideus. elain dari pemeriksaan *isik! pemeriksaan radiologi U> dan #C dapat digunakan se)agai penunang. !5 Pengo)atan tortikolis yang utama adalah terapi konser2ati*! pada tortikolis kongenital. Terapi *isik )erupa peregangan otot yang dilakukan setiap hari memiliki dampak yang )agus. edangkan! untuk kasus yang gagal dengan terapi konser2ati* dapat dilakukan tindakan operasi! tenotomi. Hasil operasi dapat meningkatkan kualitas hidup pasien! akan tetapi hal ini sangat dipengaruhi oleh usia pasien.!+
DAFTAR PUSTAKA
1. Dorland. 1F. ,amus aku ,edokteran Dorland Edisi /. 7akarta : E>%. h 11@ /. ,ruer! #.%.! et al. Torti"ollis. A2aila)le at http:33emedi"ine.meds"ape."om3arti"le311/;-o2er2ie' IA""esed 15th #ay /@1J ;.
Netter. ntera"ti2e Atlas o* Human Anatomy. Else2ier. p 1-5
. Angoules! et al. /@1;. %ongenital #us"ular Torti"ollis: An 62er2ie'. A2aila)le at http:33d4.doi.org31@.1+/3/;/-1/5.1@@@1@ IA""esed 15th #ay /@1J . The Pediatri" 6rthopaedi" o"iety o* North Ameri"a. /@1. Torti"ollis. A2aila)le at http:33'''.posna.org3edu"ation3tudy>uide3torti"ollis.asp IA""esed 15th #ay /@1J 5. Apley! A. >raham dkk. 1. Buku Aar 6rtopedi dan raktur. 7akarta : Gidya #edika +. %hang et al. /@1;. %ase report: A urgi"al Treatment *or Adult #us"ular Torti"ollis. Hinda'i. A2aila)le at http:33'''.hinda'i."om3ournals3"rior3/@1;355;3 IA""esed 15th #ay /@1J