Referat SGB

BAB I PENDAHULUAN 1.1

Lat Latar Belaka lakang ng

Sindroma Guillain-Barre (SGB) adalah suatu sindroma klinis dari kelemahan akut ekstremitas ekstremitas tubuh, tubuh, yang yang disebabkan disebabkan oleh kelainan saraf tepi dan bukan bukan oleh  penyakit sistemis. Penyakit ini merupakan suatu kelainan sistem sis tem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya  progresif. Kelainan ini kadang kadang juga menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat. Sindroma Guillain-Barre (SGB) ini seringkali menemaskan penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat menimbulkan menimbulkan kematian, kematian, meskipun meskipun pada umumnya umumnya mempuny mempunyai ai prognosa prognosa yang baik. Penyakit Penyakit ini terdapat terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang menyerang semua umur umur.. Sela Selama ma perio periode de !" tahu tahun n #ent #entral ral $edi $edial al $ayo $ayo #lin #lini i melak melakuk ukan an  penelitian mendapatkan insidensi rate %.& per %''.''' orang. erjadi erjadi punak  insidensi antara usia %-* tahun dan antara '-&! tahun. +arang mengenai usia dibaah " tahun. sia termuda yang pernah dilaporkan adalah * bulan dan paling tua usia  tahun. /aki-laki dan anita sama jumlahnya. 0ari pengelompokan ras didapatkan baha 1*2 penderita adalah kulit putih, &2 kulit hitam, 2 3ispani, %2 4sia dan !2 pada pada kelom kelompok pok ras yang yang tidak tidak spesifi spesifik. k. 0ata 0ata di 5ndone 5ndonesia sia meng mengen enai ai

gamb gambar aran an

epid epidem emio iolo logi gi

belu belum m

bany banyak ak..

Pene Peneli liti tian an

#han #handr draa

menyeb menyebutk utkan an baha baha inside insidensi nsi terbany terbanyak ak di 5ndone 5ndonesia sia adalah adalah dekade dekade 5, 55, 555 (dibaah usia * tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan anita hampir  sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan baha perbandingan lakilaki dan anita * 6 % dengan usia rata-rata "*, tahun. %   7tiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti  penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Guillain-Barre syndrome

%

diduga disebabkan oleh infeksi 8irus, tetapi akhir-akhir ini terungkap baha 8irus  bukan sebagai penyebab. eori eori yang dianut sekarang adalah suatu kelainan imunobiologik, baik seara primary immune response maupun immune mediated  proess. Pada umumnya sindrom ini didahului oleh penyakit influen9a atau infeksi saluran pernafasan atas atau saluran penernaaan. Penyebab infeksi pada umumn umumnya ya adalah adalah kelom kelompok pok 8irus 8irus dari dari kelom kelompok pok herpes herpes.. Sindro Sindrom m ini dapat dapat didahului pula oleh 8aksinasi, gangguan endokrin, anastesi, tindakan operasi, dan sebaga sebagainy inyaa (3arso (3arsono, no, %:). %:). Guilla Guillain-B in-Barr arree Syndr Syndrome ome berhub berhubung ungan an dengan dengan respon system imun terhadap benda asing (seperti agen infeksius atau 8aksin) tetapi targetnya yaitu pada jaringan saraf inang. arget yang diserang sistem imun menjadi gangliosida, yaitu komplek glikosfingolipid yang ada dalam jumlah yang  banyak pada jaringan saraf manusia, terutama nodus ran8ier. ra n8ier. Pada banyak kasus, infeksi infeksi sebelumny sebelumnyaa tidak ditemukan, ditemukan, kadang-kada kadang-kadang ng keuali keuali saraf perifer dan serabut spinal 8entral dan dorsal, terdapat juga gangguan medula spinalis dan medula oblongata.Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk SGB.

"

Salah satu terapi yang sering digunakan pada SGB adalah plasmaferesis. Plasma Plasmafere feresis sis ini dapat dapat diguna digunakan kan baik baik untuk untuk SGB maupun maupun miaste miastenia nia gra8is gra8is untuk menyingkirkan antibodi yang membahayakan dari plasma. Plasma pasien dipi dipisah sahka kan n sear searaa selek selekti tiff dari dari dara darah h leng lengka kap, p, dan dan baha bahann-ba baha han n abno abnorm rmal al dibersi dibersihka hkan n atau atau plasma plasma digant digantii dengan dengan yang yang normal normal atau dengan dengan pengga pengganti nti koloidal. Banyak pusat pelayanan kesehatan mulai melakukan penggantian plasma ini jika didapati keadaan pasien memburuk dan akan kemungkinan tidak akan dapat pulang kerumah dalam " minggu. % $esk $eskip ipun un peny penyeb ebab abny nyaa belu belum m dikt diktah ahui ui,, namu namun n diag diagno nosan sany ya dapa dapatt ditegakkan sedini mungkin. Setidaknya hal ini dapat menegah akibat yang sangat fatal.

"

diduga disebabkan oleh infeksi 8irus, tetapi akhir-akhir ini terungkap baha 8irus  bukan sebagai penyebab. eori eori yang dianut sekarang adalah suatu kelainan imunobiologik, baik seara primary immune response maupun immune mediated  proess. Pada umumnya sindrom ini didahului oleh penyakit influen9a atau infeksi saluran pernafasan atas atau saluran penernaaan. Penyebab infeksi pada umumn umumnya ya adalah adalah kelom kelompok pok 8irus 8irus dari dari kelom kelompok pok herpes herpes.. Sindro Sindrom m ini dapat dapat didahului pula oleh 8aksinasi, gangguan endokrin, anastesi, tindakan operasi, dan sebaga sebagainy inyaa (3arso (3arsono, no, %:). %:). Guilla Guillain-B in-Barr arree Syndr Syndrome ome berhub berhubung ungan an dengan dengan respon system imun terhadap benda asing (seperti agen infeksius atau 8aksin) tetapi targetnya yaitu pada jaringan saraf inang. arget yang diserang sistem imun menjadi gangliosida, yaitu komplek glikosfingolipid yang ada dalam jumlah yang  banyak pada jaringan saraf manusia, terutama nodus ran8ier. ra n8ier. Pada banyak kasus, infeksi infeksi sebelumny sebelumnyaa tidak ditemukan, ditemukan, kadang-kada kadang-kadang ng keuali keuali saraf perifer dan serabut spinal 8entral dan dorsal, terdapat juga gangguan medula spinalis dan medula oblongata.Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk SGB.

"

Salah satu terapi yang sering digunakan pada SGB adalah plasmaferesis. Plasma Plasmafere feresis sis ini dapat dapat diguna digunakan kan baik baik untuk untuk SGB maupun maupun miaste miastenia nia gra8is gra8is untuk menyingkirkan antibodi yang membahayakan dari plasma. Plasma pasien dipi dipisah sahka kan n sear searaa selek selekti tiff dari dari dara darah h leng lengka kap, p, dan dan baha bahann-ba baha han n abno abnorm rmal al dibersi dibersihka hkan n atau atau plasma plasma digant digantii dengan dengan yang yang normal normal atau dengan dengan pengga pengganti nti koloidal. Banyak pusat pelayanan kesehatan mulai melakukan penggantian plasma ini jika didapati keadaan pasien memburuk dan akan kemungkinan tidak akan dapat pulang kerumah dalam " minggu. % $esk $eskip ipun un peny penyeb ebab abny nyaa belu belum m dikt diktah ahui ui,, namu namun n diag diagno nosan sany ya dapa dapatt ditegakkan sedini mungkin. Setidaknya hal ini dapat menegah akibat yang sangat fatal.

"

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 S7+4;43 Pada Pada tahu tahun n %1 %1,, seor seoran ang g neur neurol olog og Peran Peranis is,, +ean +ean-Ba -Bapt ptist istee /and /andry ry

 pertama kali menulis tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry asending  paralysis diperkenalkan oleh ama SGB dipopulerkan oleh 0raganesu dan #laudian. #laudian. $enurut /ambert /ambert dan $urder mengatakan mengatakan baha untuk menegakkan menegakkan diagnosa SGB selain berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan #SS, juga adanya kela kelain inan an pada pada peme pemeri riks ksaa aan n 7$G 7$G dapa dapatt memb memban antu tu mene menega gakk kkan an diag diagno nosa sa.. erdapat perlambatan keepatan hantar saraf pada 7$G.%

2.2 Sindroma Gllian Barre Barre

Guillain Guillain Barre syndrome syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri dengankarekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnyaprogresif. Kelainan ini kadang kadang juga menyerang saraf sensoris, otonom,maupun susunan saraf pusat. SGB merupakan Polineuropati akut, bersifat simetris simetris dan asenden, asenden, yang,biasanya yang,biasanya terjadi % ? * minggu minggu dan kadang sampai 1 minggu setelah suatu infeksi akut. @ SGB merupaka merupakan n Poline Polineuro uropat patii pasa pasa infeks infeksii yang yang menye menyebab babkan kan terjad terjadiny inyaa demielinisasi saraf motorik kadang juga mengenai saraf sensorik. @ SGB SGB adal adalah ah poli poline neur urop opat atii yang yang meny menyel eluru uruh, h, dapa dapatt berl berlan angs gsun ung g akut akut atau atau subakut, mungkin terjadi spontan atau sesudah suatu infeksi SGB mempunyai banyak sinonim, antara lain 6  

Polineuritis akut pasa infeksi Polineuritis akut toksik

*

  

Polineuritis febril Poliradikulopati,dan 4ute 4sending Paralysis 7

2.1.1. E!idemiologi

0i 4merika Serikat, insiden terjadinya GBS berkisar antara ',!-",'  per %''.''' penduduk. GBS merupakan a non sesasonal disesae dimana resiko terjadinya adalah sama di seluruh dunia pada pada semua iklim. Perkeualiannya adalah di #ina, dimana predileksi GBS berhubungan dengan #ampylobater   jejuni, enderung terjadi pada musim panas. GBS dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. 5nsiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara ',:-%, per %''.''' penduduk. 5nsiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. GBS merupakan  penyebab paralisa akut yang tersering di negara barat. 4ngka kematian berkisar  antara  ? %' 2. Penyebab kematian tersering adalah gagal jantung dan gagal napas. GBS. 4ntara  ? %' 2 sembuh dengan aat yang permanen. 0ata di 5ndonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian #handra menyebutkan baha insidensi terbanyak di 5ndonesia adalah dekade 5, 55, 555 (dibaah usia * tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan anita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan baha  perbandingan laki-laki dan anita * 6 % dengan usia rata-rata "*, tahun. Sepuluh studi melaporkan kejadian pada anak-anak ('-% tahun), dan menemukan kejadian tahunan menjadi antara ',*!, dan %.*!A%'' '''. Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di 7ropa dan 4merika tara dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan , yaitu antara ',1! dan %.%A%'', '''. ;ata-rata pertahun %-*A%''.''' populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan 6 laki-laki  %, 6 % untuk semua usia. Penurunan insiden selama aktu antara tahun %1'-an dan %'-an ditemukan. Sampai dengan&'2 dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan

oleh

infeksi

anteseden.

5nflamasi

akut

demielinasi

 poliradikuloneuropati (450P) adalah bentuk paling umum di negara-negara barat

!

dan berkontribusi 12 sampai '2 kasus. Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. sia termuda dan tertua dilaporkan adalah, masing masing " bulan dan  tahun. sia rata onset adalah sekitar !' tahun, dengan kemungkinan dominasi laki-laki. Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari aute flaid  paralysis, pada anak - anak. 4ute $otor 4Conal >europathy (4$4>) sering didapatkan di daerah +epang dan #ina, terutama pada orang muda. 3al ini terjadi lebih sering selama musim panas, sporadis 4$4> seluruh dunia mempengaruh %'2 sampai "'2 pasien dengan Sindroma Guillain Barre . %:

2.1.2. Kla"i#ika"i

%.

4ute $otor-Sensory 4Conal >europathy (4$S4>)

Sering munul epat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan yang lambat dan buruk. Seperti tipe 4$4> yang berhubungan dengan infeksi saluran erna # jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi. ".

4ute $otor-4Conal >europathy (4$4>)

Berhubungan dengan infeksi saluran erna # jejuni dan titer antibody gangliosid meningkat (seperti, G$%, G0%a, G0%b). Penderita tipe ini memiliki gejala klinis motorik dan seara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan  paralysis simetris. 4$4> dibedakan dengan hasil studi elektrodiagnostik dimana didapatkan adanya aksonopati motorik. Pada biopsy menunjukkan degenerasi Dallerian likeE tanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya epat, disabilitas yang dialami penderita selama lebih kurang % tahun.

*.

$iller Fisher Syndrome

ariasi dari SGB yang umum dan merupakan  2 dari semua kasus SGB. Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. 4taksia terlihat  pada gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas.



$otorik biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan !.

#hroni 5nflammatory 0emyelinati8e Polyneuropathy (#50P)

#50P memiliki gambaran klinik seperti 450P, tetapi perkembangan gejala neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal. .

4ute pandysautonomia

anpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi. 0isfungsi dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat mengakibatkan terjadinya hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran erna, anhidrosis, penurunan sal8ias dan lakrimasi dan abnormalitas dari pupil. %&,%1

2.1.$. Etiologi

$ikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita dan  bukan merupakan penyakit yang menular juga tidak diturunkan seara herediter. Penyakit ini merupakan proses autoimun. etapi sekitar setengah dari seluruh kasus terjadi setelah penyakit infeksi 8irus atau bakteri seperti dibaah ini 6 @ 5nfeksi 8irus 6 #itomegalo8irus (#$), 7bstein Barr irus (7B), entero8irus, 3uman 5mmunodeffiieny irus (35). @ 5nfeksi bakteri 6 #ampilobater +ejuni, $yoplasma Pneumonie. @ Pasa pembedahan dan aksinasi. @ '2 dari seluruh kasus terjadi sekitar %-* minggu setelah terjadi penyakit 5nfeksi Saluran Pernapasan 4tas (5SP4) dan 5nfeksi Saluran Penernaan.%:

2.1.%. Patologi

Pada

pemeriksaan

makroskopis

tidak

tampak

jelas

gambaran

 pembengkakan saraf tepi. 0engan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf  tepi. Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ketiga atau keempat, kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung mielin pada hari kelima, terlihat beberapa limfosit pada hari kesembilan dan makrofag pada

:

hari kesebelas, poliferasi sel shan pada hari ketigabelas. Perubahan pada mielin, akson, dan selubung shan berjalan seara progresif, sehingga pada hari keenampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hanur. Kerusakan mielin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung mielin dari sel shan dan akson %& 2.1.&. Patogene"i"

$ekanisme bagaimana infeksi, 8aksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan baha kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti baha imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah6

%.

0idapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (ell

mediated immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi. ".

4danya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.

*.

0idapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran

 pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demielinisasi saraf tepi

Proses demielinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipiu oleh berbagai peristia sebelumnya. Pada SGB, gangliosid merupakan target dari antibodi. 5katan antibodi dalam sistem imun tubuh mengakti8asi terjadinya kerusakan pada myelin. 4lasan mengapa komponen normal dari serabut mielin ini menjadi target dari sistem imun belum diketahui, tetapi infeksi oleh 8irus dan bakteri diduga sebagai  penyebab adanya respon dari antibodi sistem imun tubuh. 3al ini didapatkan dari adanya lapisan lipopolisakarida yang mirip dengan gangliosid dari tubuh manusia. #ampylobater jejuni, bakteri patogen yang menyebabkan terjadinya diare, mengandung protein membran yang merupakan tiruan dari gangliosid G$%. Pada kasus infeksi oleh #ampylobater jejuni, kerusakan terutama terjadi pada degenerasi akson. Perubahan pada akson ini menyebabkan adanya ross-reating

&

antibodi ke bentuk gangliosid G$% untuk merespon adanya epitop yang sama. Berdasarkan adanya sinyal infeksi yang menginisisasi imunitas humoral maka sel merespon dengan adanya infiltrasi limfosit ke spinal dan saraf perifer. erbentuk  makrofag di daerah kerusakan dan menyebabkan adanya proses demielinisasi dan hambatan penghantaran impuls saraf. %1

1



2.1.'. Ge(ala Klini"

%.

Kelemahan

Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang asending dan simetris seara natural. 4nggota tubuh bagian baah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. =tot- otot proksimal mungkin terlibat lebih aal daripada yang lebih distal. ubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan otot  pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang seara akut dan  berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan 8entilasi. ".

Keterlibatan saraf kranial

Keterlibatan saraf kranial tampak pada !-&2 pasien dengan SGB. Saraf kranial 555-55 dan 5H-H55 mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin termasuk  sebagai berikutI ajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), 0iplopias, 0ysarthria, 0isfagia, =phthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan ajah dan orofaringeal biasanya munul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. arian $iller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. *.

Perubahan Sensorik  

Gejala sensorik biasanya ringan. 0alam kebanyakan kasus, kehilangan sensori enderung minimal dan 8ariabel. Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau  pergelangan kaki. Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir. !.

>yeri

0alam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 12 pasien melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa aktu selama  perjalanannya. >yeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung,  pantat, dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. ;asa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. Gejala dysestheti diamati ada

%'

dalam sekitar '2 dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. 0ysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shoklike dan sering lebih umum di ekstremitas baah daripada di ekstremitas atas. 0ysesthesias dapat bertahan tanpa batas aktu pada -%'2pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai  berikutI $yalgi, nyeri 8iseral, dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus).

.

Perubahan otonom

Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan  parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom dapat menakup sebagai berikutI akikardia, Bradikardia, Faial flushing, 3ipertensi  paroksimal, 3ipotensi ortostatik. ;etensi urin karena gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan. :.

Pernapasan

7mpat puluh persen pasien SGB enderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikutI 0ispnea saat akti8itas, Sesak napas, Kesulitan menelan, Biara adel. Kegagalan 8entilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa aktu selama perjalanan penyakit mereka. #iri-iri kelainan airan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa6 -

Protein #SS meningkat setelah gejala % minggu atau terjadi peningkatan

 pada /P serialI -

jumlah sel #SS J %' $>Amm*I arian ( tidak ada peningkatan protein

#SS setelah % minggu gejala dan +umlah sel #SS6 %%-' $>Amm* ). Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 1'2 kasus. Biasanya keepatan hantar kurang :'2 dari normal. 1

%%

2.1.). Pato#i"iologi

Guillain-Barre syndrome berhubungan dengan respon system imun terhadap benda asing (seperti agen infeksius atau 8aksin) tetapi targetnya yaitu  pada jaringan syaraf inang. arget yang diserang system imun menjadi gangliosida, yaitu komplek glikosfingolipid yang ada dalam jumlah yang banyak   pada jaringan saraf manusia, terutama nodus ran8ier. $isalnya, gangliosida G$%, yang mempengaruhi sebanyak "' ? '2 kasus, khususnya pada orang yang didahului infeksi #ampylobater jejuni. #ontoh yang lain adalah gangliosida G%b, yang merupakan target 8arian sindrom miller fisher (Goldman, "''&) Perjalan penyakit ini terdiri dari * fase, Fase progresif dimulai dari onset  penyakit, dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah berat sampai menapai maksimal. Fase ini berlangsung beberapa dari sampai ! minggu, jarang yang melebihi 1 minggu. Segera setelah fase progresif diikuti oleh fase plateau, dimana kelumpuhan telah menapai maksimal dan menetap. Fase ini bisa pendek selama " hari, paling sering selama * minggu, tapi jarang yang melebihi & minggu. Fase rekon8alesen ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang  berlangsung selama beberapa bulan. Seluruh perjalanan penyakit SGB ini  berlangsung dalam aktu yang kurang dari : bulan. Gb. *. Perjalanan alamiah SGB skala aktu dan beratnya kelumpuhan  ber8ariasi antara berbagai penderita SGB.

%"

GBS paling banyak terjadi pada pasien yang sebelumnya mengalami infeksi (pernafasan atau gastrointestinal) % sampai ! minggu sebelum terjadi serangan  penurunan neurologi. Pada beberapa dapat terjadi setelah 8aksinasi atau  pembedahan. +uga dapat pula disebabkan oleh infeksi 8irus primer, reaksi imun, dan beberapa proses lain, atau sebuah kombinasi proses. Salah satu hipotesis mengatakan baha infeksi 8irus menyebabkan reaksi autimun yang menyerang myelin syaraf perifer. Bagian proksimal syaraf enderung paling sering terserang dan akar dalam ruang subarahnoid biasanya terpengaruh. 4utopsy yang didapat memperlihatkan beberapa infiltrasi limfositik yang seara khusus menetap di dalam akar saraf spinal. 5nfeksi, baik yang disebabkan oleh bakteri maupun 8irus, dan antigen lain memasuki sel Shann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. 4ntigen tersebut mengakti8asi sel limfosit . Sel limfosit  ini mengakti8asi proses  pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. 4da beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi , yang pertama adalah 8irus dan  bakteri mengubah susunan sel sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. eori yang kedua mengatakan baha infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri  berkurang. 4utoantibodi ini yang kemudian menyebabkan destruksi myelin. Bahkan kadang kadang juga dapat terjadi destruksi pada aCon. eori lain mengatakan baha respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. 3al ini menyebabkan terjadinya respon imun terhadap myelin yang di in8asi oleh antigen tersebut. 0estruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat mengirimkan signal seara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian tubuh. %",%*,%1

%*

%!

2.1.*. Pemerik"aan Penn(ang

%. Pemeriksaan /#S 0ari pemeriksaan /#S didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( % ? %, gAdl ) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (%:%) disebut sebagai disosiasi albumin sitologis. Pemeriksaan airan erebrospinal pada !1 jam  pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein  biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan /#S  pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari %'Amm* (albuminoytologi dissoiation). ". Pemeriksaan 7$G Gambaran 7$G pada aal penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan punaknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan. *. Pemeriksaan $;5 Pemeriksaan $;5 akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira  pada hari ke-%* setelah timbulnya gejala. $;5 akan memperlihatkan gambaran auda eLuina yang bertambah besar.

2.1.+. Kriteria diagno"tik GBS menrt T,e National In"titte o#  Nerologi-al and ommni-ati/e Di"order" and Stroke 0 NINDS

0iagnosa Guillain-Barre syndrome terutama ditegakkan seara klinis. Guillain-Barre syndrome ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam dan gangguan sensorik dan motorik perifer. Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari  National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (>5>#0S), yaitu6

%.#iri-iri yang perlu untuk diagnosis (Gejala utama)6 a. erjadinya kelemahan yang progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataCia  b. 4refleksia atau hiporefleksia yang bersifat general

%

".

#iri-iri yang seara kuat menyokong diagnosis SGB6 a. #iri-iri klinis6 %. Progresifitas6 gejala kelemahan motorik berlangsung epat, maksimal dalam ! minggu, '2 menapai punak dalam " minggu, 1'2 dalam * minggu, dan '2 dalam ! minggu. ". ;elatif simetris. *. Gejala gangguan sensibilitas ringan. !. Gejala saraf kranial M'2 terjadi parese > 55 dan sering  bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang J 2 kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak  lain. . Pemulihan6 dimulai "-! minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.. :. 0isfungsi otonom. akikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala 8asomotor. &. idak ada demam saat onset gejala neurologist.

 b. #iri-iri kelainan airan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa6 %. Protein #SS. $eningkat setelah gejala % minggu atau terjadi  peningkatan pada /P serial. ". +umlah sel #SS J %' $>Amm*. *. arian6 •

idak ada peningkatan protein #SS setelah % minggu gejala

•

+umlah sel #SS6 %%-' $>Amm*

. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa6 %. Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 1'2 kasus. ". Biasanya keepatan hantar kurang :'2 dari normal %:

d. Gejala yang menyingkirkan diagnosis %. Kelemahan yang sifatnya asimetri ". 0isfungsi 8esia urinaria yang sifatnya persisten *. Sel P$> atau $> di dalam /#S N 'Aul !. Gejala sensoris yang nyata%%,%

2.1.1. Kom!lika"i dan Progno"i"

Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau airan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis 8ena dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.1 2 pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan &2 diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien. Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian. 0ahulu sebelum adanya 8entilasi buatan lebih kurang "'2 penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan. Sekarang ini kematian berkisar antara "-%' 2, dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom, infeksi paru dan emboli paru. Sebagian besar penderita (:'-1' 2) sembuh seara sempurna dalam aktu enam  bulan. Sebagian keil (&-"" 2) sembuh dalam aktu %" bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot keil di tangan dan kaki.  Gejala yang terjadinya biasanya hilang * minggu setelah gejala pertama kali timbul. * 2 pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan  beberapa tahun setelah onset pertama. P7 dapat mengurangi

kemungkinan

terjadinya relapsing inflammatory polyneuropathy.%* 2.1.11. Diagno"i"

Pada pemeriksaan fisik ditemukan 6 4sending paralysis, terjadi dalam * minggu pertama. Belakangan ini, frekuensi pada anak-anak lebih sering dibanding orang deasa  pada sindrom ini. Kelemahan pada umumnya diaali pada ektremitas bagian

%&

 baah dan menjalar epat ke arah ektremitas bagian atas kadang sampai ke ajah. Pada beberapa anak terkadang tidak bisa berjalan. Kelemahan juga dapat terjadi pada otot-otot pernapasan dan pada beberapa anak memerlukan alat bantu  pernafasan dikarenakan kesulitan bernafas.

4refleCia $erupakan salah satu tanda Sindrom Guillain-BarrO. Sebagian dari refleks  proksimal mungkin timbul sepanjang aal tahap penyakit.

Kelainan saraf otonom erjadi pada sistem saraf parasimpatis dan simpatis, manifestasi klinis meliputi 6 hipotensi orthostatik, disfungsi pupil, kesulitan menggerakan mata dan ajah, kesulitan berbiara, kesulitan mengunyah dan menelan, penurunan tekanan darah, kelainan berkeringat dan sinus takikardi serta kesulitan mengontrol kening dan  buang air besar. %. 4taCia. ". Kelainan pada ner8us kranial $ati rasa, perasaan geli dan gatal dan biang keringat %1.

2.1.12. Tera!i

Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB, pengobatan terutama seara simptomatis. ujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati

komplikasi,

memperepat

penyembuhan

dan

memperbaiki

 prognosisnya. Penderita pada stadium aal perlu diraat di rumah sakit untuk  terus dilakukan obser8asi tanda-tanda 8ital. Penderita dengan gejala berat harus segera di raat di rumah sakit untuk mendapatkan bantuan pernafasan,  pengobatan dan fisioterapi. 4dapun penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah6 %.

Sistem pernapasan

Gagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada penderita SGB. Pengobatan lebih ditujukan pada tindakan suportif dan fisioterapi. Bila perlu

%1

dilakukan tindakan trakeostomi, penggunaan alat Bantu pernapasan (8entilator)  bila 8ital apaity turun dibaah '2. ".

Fisioterapi

Fisioterapi dada seara teratur untuk menegah retensi sputum dan kolaps paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh menegah kekakuan sendi. Segera setelah  penyembuhan mulai (fase rekon8alesen), maka fisioterapi aktif dimulai untuk  melatih dan meningkatkan kekuatan otot. *.

5munoterapi

ujuan pengobatan SGB ini untuk mengurangi beratnya

penyakit dan

memperepat kesembuhan ditunjukan melalui system imunitas. a.

Plasma eChange therapy (P7)

Plasmaparesis atau plasma eChange bertujuan untuk mengeluarkan faktor  autoantibodi yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih epat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama peraatan yang lebih pendek.
5munoglobulin 5

5ntra8enous inffusion of human 5mmunoglobulin (55g) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. Pengobatan

dengan

gamma

globulin

intra8ena

lebih

menguntungkan

dibandingkan plasmaparesis karena efek samping atau komplikasi lebih ringan. Pemberian 55g ini dilakukan dalam " minggu setelah gej ala munul dengan dosis ',! g A kgBB Ahari selama  hari. %&

2.1.1$. Diagno"i" Banding

@ Poliomielitis Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan #airan erebrospinal  pada fase aal tidak normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel.

%

@ $yositis 4kut Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal, didapatkan kenaikan kadar #K (#reatine Kinase), dan pada #airan serebrospinal normal. @ $yastenia gra8is (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan tidak   bersifat asending) @#5P0

(#hroni

5nflammatory

0emyelinating

Polyradial

>europathy)

didapatkan progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. +uga ditemukan adanya kekambuhan kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada perbaikan %.

".".

Pla"ma#ere"i"

Plasmaferesis berasal dari kata plasma dan aphairesis, yang berarti memisahkan plasma. Beberapa penulis membedakan antara plasmaferesis dan  plasma eChange. Plasma eChange dipakai untuk tindakan yang lebih ekstensif  dengan jumlah yang besar. Plasmaferesis adalah istilah umum dan dapat dipakai untuk pemisahan plasma dalam jumlah keil maupun besar *. Plasmaferesis mulamula diperkenalkan pada aal abad ini oleh Fleig dan 4bel dkk. Pada saat itu hanya sedikit yang menaruh minat untuk pemakaian klinis, sebab pemisahan  plasma seara manual adalah tidak praktis dan membuang aktu. Pada tahun %:' Shab dan Fahey melaporkan baha plasmaferesis berguna bagi penderita makroglobulinemia amun demikian, hanya sedikit sekali  penelitian tentang terapi plasmaferesis yang disertai dengan kelompok kelola. 3al ini disebabkan karena 6 a.insidens penyakit yang mungkin dapat diobati dengan  plasmaferesis  plasmaferesis

umumnya palsu

tidak pada

tinggi.

b.kesulitan

kelompok

untuk

kelolao).

melaksanakan

Kern

ungkinan

mekanismekerjaplasmaferesis adalah menghilangkan autoantibodi, alloantibodi, komplks imun, protein monoklonal, toksin atau menambah faktor yang spesifik  dalam plasma!,. +adi plasmaferesis hanya boleh dilakukan bila terdapat bukti  baha penyakit tersebut adalah akibat faktor yang abnormal dalam plasma atau akibat kurangnya faktor yang normal terdapat dalam plasma !.

"'

".".%. Teknik Pelak"anaan Pla"ma#ere"i" Plasmaferesis dapat dilakukan dengan beberapa ara 6 %. Seara manual Plasmaferesis dalam jumlah yang sedikit (misalnya sampai kira-kira '' ml) dapat dilakukan seara manual. 0arah 8ena dikeluarkan ke dalam kantung yang berisi antikoagulan. Setelah kantung penuh atau sudah terapai jumlah yang diinginkan, aliran darah diputuskan dan  penderita diberi larutan >a#l ',2 agar aliran pada 8ena tetap terbuka. 0arah dalam kantung diputar dalam entrifuge, plasmanya dibuang dan komponen lain dikembalikan ke penderita !,:. ". 0engan menggunakan ell separator. Prinsip kerja ell separator dapat  berupa ontinuous flo entrifugation (#F#) atau intermittent flo entrifugation (5F#). Pada #F# proses pengambilan darah, pemisahan komponen dan pengembalian komponen berjalan seara kontinyu, sedangkan pada 5F# proses tersebut berjalan seara bergantian. Saat ini sedang dikembangkan ell separator yang menggunakan teknik membrane filtration. 0engan ara ini, plasma mengalir melalui membran yang akan menyaring komponen spesifik yang ada di dalam plasma :.

2.2.2

airan Pengganti

Federal and 4merian 4ssoiation of Blood Bank memberi pedoman  baha plasmaferesis sejumlah %''' mlAminggu dapat dilakukan tanpa airan  pengganti yang mengandung protein pada donor dengan ukuran badan rata-rata, tetapi dengan tetap memantau kadar protein serum donor tersebut. erapi plasmaferesis tentu berbeda dengan plasmaferesis pada donor, tetapi setidak-tidaknya  pedoman ini dapat dipakai sebagai pegangan #ermin 0unia Kedokteran >o. &:, %" *! pada penderita dengan keadaan gi9i yang baik. Biasanya juga dianjurkan diit tinggi protein bila bukan merupakan kontra-indikasi *. Fresh fro9en plasma, albumin atau deri8at plasma lain dapat dipakai untuk memenuhi kebutuhan koloid sebagai pengganti plasma penderita. Pemakaian plasma sebagai airan pengganti,  penting pada penyakit-penyakit akibat kekurangan suatu faktor dalam plasma misalnya thromboti thromboytopeni purpura !. Pada penyakit-penyakit dengan

"%

komponen plasma yang patogen, penentuan jenis airan pengganti juga pentingI misal-nya learane kompleks imun dapat ditingkatkan dengan memberikan airan pengganti yang mengandung komplemen, meskipun ada penulis lain yang menganjurkan pemberian airan yang tidak mengandung komplemen !. Pada umumnya tidak diperlukan elektrolit pengganti baik pada plasmaferesis dengan  jumlah keil maupun dengan jumlah besar *. +adi dapat disimpulkan baha sampai saat ini belum ditemukan airan pengganti yang optimal dan mungkin tidak akan  pernah ditemukan karena hal ini sangat indi8idual*.

2.2.$. E#ek Sam!ing Pla"ma#ere"i"

Setiap plasmaferesis menimbulkan kerusakan 8ena yang dapat bersifat ringan maupun berat *. Setiap penderita dapat mengalami serangan 8aso8agal yang disebabkan oleh hipo8o-lemia dan diperberat oleh stres psikis *,!. Keseimbangan airan harus diperhatikan untuk menghindari hipo atau hiper8olemia *. Penderita penderita yang memiliki gangguan fungsi hepar enderung untuk mengalami keraunan sitrat*,!.3al ini ter-utama terjadi bila menggunakan airan pengganti yang mengandung sitrat misalnya plasma*. elah dilaporkan juga penurunan  jumlah trombosit dan faktor-faktor pembekuan,&,1. Penurunan jumlah trombosit se-lain akibat plasmaferesis,juga diakibatkan oleh pemakaian obat-obat sitostatika yang diberikan bersamaan dengan plasmaferesis untuk menegah rebound  phenomena&. Penderita yang memiliki kelainan kadar elektrolit mem-punyai risiko untuk mengalami aritmia jantung*,!. Beberapa penulis melaporkan tidak ada  perubahan kadar elektrolit akibat plasmaferesis&, tetapi penulis lain menyatakan  baha terjadi ketidak seimbangan elektrolit1. ;eaksi urtikaria atau kadang-kadang anafilaksis dapat timbul pada  penderita yang memakai plasma sebagai airan pengganti!,%'. ;isiko timbulnya hepatitis juga meningkat bila dipakai plasma!,,%'.Suatu kendala lain yang membatasi penggunaan plasma-feresis adalah tingginya biaya .

""

2.2.%. Kom!lika"i tera!i !la"ma!,ere"i"

$eskipun plasmapheresis sangat membantu dalam kondisi medis tertentu, seperti terapi lainnya, ada risiko potensial dan komplikasi. Penyisipan kateter  intra8ena agak besar dapat menyebabkan perdarahan, paru tusukan (tergantung  pada lokasi penyisipan kateter), dan, jika kateter dibiarkan terlalu lama, maka bisa terinfeksi. Selain menempatkan kateter, prosedur itu sendiri memiliki komplikasi. Ketika darah pasien berada di luar tubuh meleati mesin plasmapheresis, darah memiliki keenderungan untuk membeku. ntuk mengurangi keenderungan, dalam satu protokol yang umum, sitrat diinfuskan sementara darah berjalan melalui sirkuit. Sitrat mengikat kalsium dalam darah, kalsium yang penting bagi darah untuk membeku. Sitrat sangat efektif dalam menegah darah dari  pembekuan, namun penggunaannya dapat mengakibatkan menganam jia tingkat kalsium yang rendah. 3al ini dapat dideteksi dengan menggunakan tanda #h8ostek atau tanda trousseaus. ntuk menegah komplikasi ini, kalsium diinfuskan intra8ena saat pasien mengalami plasmapheresis tersebutI di samping itu, kalsium suplementasi melalui mulut juga dapat diberikan. Komplikasi lainnya termasuk6 : •

Potensi paparan produk darah, dengan risiko reaksi transfusi atau transfusi  penyakit menular 

•

Penekanan sistem kekebalan tubuh pasien

•

Perdarahan atau hematoma dari penempatan jarum

2.2.&. Tera!i Pla"ma#ere"i" !ada Sindroma Gllien Barre

Penatalaksanaan pasien SGB seringkali sangat rumit dan pengobatan medis dan peraatan yang baik sangat mempengaruhi keluaran (outcome). 0alam fase dini yang masih progresif, harus dilakukan obser8asi yang seksama dan peraatan di rumah sakit adalah ajib, juga pada kasus-kasus yang enteng. %%,%"

"*

Karena terjadi perbaikan spontan pada kebanyakan kasus, maka  penatalaksanaan terutama ditujukan pada peraatan yang baik dan menghindari komplikasi

infeksi

sekunder,

namun

penatalaksanaan

tetap

rumit

dan

melelahkan.%%,%* ), maka  pengobatan SGB yang dimulai seara dini dalam aktu " ? ! minggu setelah gejala pertama timbul, dapat memperepat aktu penyembuhan.

%%

  3anya

 plasmaferesis ( plasma exchange therapy) dan imunoglobulin intra8ena (55g &s) yang terbukti efektif. Kedua modalitas pengobatan ini telah terbukti dapat memperpendek aktu penyembuhan sampai ' 2 , namun harganya mahal dan ada kesukaran dalam ara memberi dan efekti8itas ke " regimen pengobatan itu hampir sama dan komparabel.%"


P7

seringkali digunakan pada anak" dan pada sindroma $iller FisherI suatu 8arian SGB, namun belum ada bukti definitif mengenai efekti8itas P7 pada ke "  penyakit ini, namun telah dipakai seara luas. P7 sebaiknya diberikan seepat mungkin pada penderita SGB yang tidak dapat berjalan tanpa bantuan ( unale to !alk unassisted ) . Plasmaferesis adalah suatu metode untuk memisahkan komponen darah dengan menggunakan mesin sehingga plasma dipisahkan dari sel darah merahnya, lalu plasma dibuang dan sel darah merahnya diampurkan

"!

dengan larutan koloid pengganti yaitu albumin ! 2 dalam larutan salin, lalu dimasukkan kembali kedalam tubuh.

%*,%!

Plasmaparesis atau plasma eChange bertujuan untuk mengeluarkan faktor  autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih epat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama peraatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti "''-"' ml plasmaAkg BB dalam &-%! hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat aal onset gejala (minggu  pertama).%% Plasma yang akan diganti dalam !-C P7 yang dilakukan dalam jangka aktu & ? %' hari seluruhnya adalah kira-kira "' Akgbb. 3arus dipakai suatu alat dengan pengaliran yang terus-menerus (continuous flo! machine), dan airan  pengganti plasma yang dipakai adalah albumin 2. Pelaksanaan P7 yang lebih intensif, misalnya setiap hari tidak dianjurkan, P7 biasanya aman dan ditoleransi dengan baik. ntuk melakukan P7 dipilih 8ena perifer yang baik dan bisa juga dilakukan didaerah subkla8ia.%%,%! Komplikasi yang bisa timbul adalah instabilitas otonom, hiperkalsemia dan perdarahan karena faktor pembekuan ikut dihilangkan dan infeksi. %! Sebuah garis pedoman baru dari 4merian 4ademy of >eurology merekomendasikan menggunakan kurs tukar plasma untuk mengobati orang dengan relaps parah di multiple slerosis ($S) dan penyakit terkait, serta mereka dengan beberapa jenis gangguan saraf yang dikenal sebagai neuropati. pedoman ini diterbitkan dalam, "'%%, etak edisi %1 +anuari  Neurology Q, jurnal medis dari 4merian 4ademy of >eurology. Pertukaran plasma, seara resmi dikenal sebagai plasmapheresis, adalah proses mengambil darah keluar dari tubuh, menghapus konstituen dalam plasma darah itu dianggap berbahaya, dan kemudian transfusi sisa darah (sel darah terutama merah) diampur dengan plasma  penggantian kembali ke tubuh. Pedoman ini merekomendasikan dokter  mempertimbangkan untuk menggunakan penggantian plasma sebagai pengobatan sekunder untuk flare parah dalam kekambuhan bentuk $S dan penyakit terkait. Perlakuan tidak ditemukan efektif untuk bentuk sekunder progresif progresif dan

"

kronis $S. $enurut pedoman, dokter harus menaarkan pertukaran plasma untuk   pengobatan bentuk parah sindrom Guillain-Barre dan untuk pengobatan sementara  polineuropati

demielinasi

peradangan

kronis.

Plasma

tukar

juga

dapat

dipertimbangkan untuk pengobatan beberapa jenis lain neuropati inflamasi. $enurut pedoman pemimpin penulis 5rene #ortese, $0, ahli saraf dengan  >ational 5nstitute of 3ealth di Bethesda, $d, dan anggota 4merian 4ademy of   >eurology jenis gangguan neurologis yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh salah menyebabkan kerusakan sistem saraf. Pertukaran plasma membantu karena menghilangkan faktor dalam plasma diduga berperan dalam gangguan ini. Para  penulis pedoman juga melihat penggunaan pertukaran plasma untuk gangguan neurologis lainnya, termasuk myasthenia gra8is dan pediatrik gangguan neuropsikiatri autoimun (panda), tapi tidak ada ukup bukti untuk menentukan apakah itu adalah pengobatan yang efektif. %

":

BAB III KESI3PULAN

Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya progresif. Kelainan ini kadang kadang juga menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat. SGB merupakan Polineuropati akut,  bersifat simetris dan asenden, yang,biasanya terjadi % ? * minggu dan kadang sampai 1 minggu setelah suatu infeksi akut. Pada Sindrom ini sering dijumpai adanya kelemahan yang epat atau bisa terjadi paralysis dari tungkai atas, tungkai baah, otot-otot pernafasan dan ajah. Sindrom ini dapat terjadi pada segala umur dan tidak bersifat herediter dan dikenal sebagai /andryEs Paralisis asending. Pertama dideskripsikan oleh /andry, %1 menyebutnya sebagai suatu penyakit akut, asending dan paralysis motorik dengan gagal napas. Gejala klinis SGB berupa kelemahan, gangguan saraf kranial, perubahan sensorik, nyeri, perubahan otonom, gangguan pernafasan. Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB, pengobatan terutama seara simptomatis. ujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati komplikasi, memperepat penyembuhan dan memperbaiki prognosisnya. Penderita pada stadium aal perlu diraat di rumah sakit untuk terus dilakukan obser8asi tandatanda 8ital. Penderita dengan gejala berat harus segera di raat di rumah sakit untuk memdapatkan bantuan pernafasan, pengobatan dan fisioterapi Pemeriksaan

penunjang

untuk

Sindroma

Guillain-Barre

adalah

 pemeriksaan /#S, 7$G dan $;5. Penyakit ini memiliki prognosis yang baik. Komplikasi yang dapat menyebabkan kematian adalah gagal nafas dan aritmia. Plasmaferesis telah dibuktikan dapat memperpendek lamanya paralisa dan meperepat terjadinya penyembuhan.
"&

dengan SGB dapat bertahan hidup dengan & 2 diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien. Plasmaferesis dapat mengurangi kemungkinan terjadinya relapsing inflammatory polyneuropathy. Selain itu, pasien dengan SGB atau miastenia gra8is yang menerima  plasmaferesi, berisiko terhadap potensial komplikasi karena prosedur tersebut. 5nfeksi mungkin terjadi pada tempat akses 8askuler. 3ipo8olemia dapat mengakibatkan hipotensi. akikardia, pening, dan diaphoresis. 3ipokalemia dan hipokalasemia dapat mengarah pada disritmia jantung. Pasien dapat mengalami sirkumolar temporer dan paresis ekstremitas distal, kedutan otot dan mual serta muntah yang berhubungan dengan pemberian plasma sitrat. Pengamatan dengan ermat pengkajian penting untuk menegah masalah-masalah ini. =leh itu, sebagai dokter kita harus mempertimbangan indikasi dan kontraindikasi penatalaksanaan plasmaferesis pada penderita SGB. $enurut 4merian 4ademy of >eurologi plasmaferesis belum juga terbukti pengobatan  paling efektif pada SGB.

"1

Da#tar P"taka %. +apardi, 5skandar. Sindrom Guillain Barre. http6AAlibrary.usu.a.idAdonloadAfkAbedah-iskandar2"'japardi!:.pdf . FK S. ". Perhimpunan 0okter Spesialis Saraf 5ndonesia.Sindrom Guillain Barre. 5n6 3arsono, editor. Buku 4jar >eurologi Klinis. Rogyakarta6 Gadjah $ada ni8ersity Press. "''1I p.*'&-1. *. 3uestis 0<, homas SF. Presently a8ailable plasmapheresis tehnis. 5n6 Berkman 7$, mlas +. herapeuti 3emapheresis. !. .4 tehnial orkshop. 7ng + $ed %1!I *%'6 &:"&%. . $oshella S/. opi of #urrent 5nterest in 0ermatology. 5n6 $oshella S/, 3urley 3+. 0ermatology. "nd ed, Philadelphia6 7ngl + $ed %1'I *'"6 %!& %'. ;oujeau +# et al. Plasma eChange in pemphigus. 4rh 0ermatol %1*I %%6 "%-"%.

"