BAB I PENDAHULUAN
Oklusi Oklusi vena vena retina retina adalah adalah salah salah satu ganggu gangguan an pembul pembuluh uh darah darah yang yang mempen mempengaru garuhi hi penglihatan.1 Oklusi vena retina merupakan penyebab kedua gangguan penglihatan setelah diabetic neuropathy. 2 Oklusi cabang vena retina dan oklusi vena sentral retina adalah dua tipe dasar oklusi vena. Oklusi cabang vena retina atau yang disebut juga branch retinal vein occlusion tiga kali lebih sering sering terjadi terjadi daripa daripada da oklusi oklusi vena vena sentral sentral retina. retina. Penye Penyebab bab terjadi terjadiny nyaa Branch Branch Retinal Retinal Vein Occlusion (BRVO adalah multi!actorial. Pada dasarnya penyebab BRVO adalah !aktor sistemik yakni hipertensi dan kelainan anatomi yaitu persilangan arteriovenous. 1 Branch Retinal Vein Vein Occlusion (BRVO pada umumnya terjadi lebih dari "#$ pada usia lebih l ebih dari %# tahun. BRVO pertama kali dijelaskan oleh &eber pada tahun 1'. Pada BRVO yang mengalami oklusi adalah salah satu cabang dari vena retina sentral. )danya oklusi pada cabang vena retina menyebabkan perdarahan intra*retina segmental dan tidak melebihi garis tengah. 1 Branch retinal vein occlusion (BRVO (BRVO memberikan gejala pandangan berkabut. BRVO BRVO terjadi hanya pada salah satu mata saja atau unilateral+ namun "$ pasien bisa mengalami BRVO pada kedua mata atau bilateral.1 BRVO merupakan penyakit multi!actorial sehingga pengobatannya selain menangani oklusi pada cabang vena retina juga disertai penanganan terhadap !aktor pencetus terjadinya BRVO. BRVO. , Oleh Oleh karen karenaa pent pentin ingn gnya ya oklu oklusi si vena vena reti retina na ini+ ini+ maka maka pada pada re!era re!eratt ini ini akan akan memb membah ahas as mengenai oklusi cabang vena retina+ mulai dari de!inisi hingga prognosisnya.
1
BAB II BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
2.1 ANATOMI RETINA
Reti Retina na adala adalah h lapi lapisa san n berla berlapi piss deng dengan an si!at si!at yang yang semi semi tran transp spara aran+ n+ tipi tipis+ s+ dan dan bany banyak ak mengandung jaringan sara! yang mele-ati bagian dalam posterior dari 2, bagian dinding bola mata. Retina membentang membentang dari dari corpus cilliare+ dan berakhir berakhir di ora serrata. Pada orang de-asa ora serrata berukuran lebih kurang /.% mm berada di belakang 0ch-albes &ine pada sisi temporal dan %. mm di belakang sisi nasal. 0isi terluar dari sensori retina berhadapan langsung dengan epitel pigmen retina+ yang mudah terlepas membentuk ruang subretina pada pelepasan retina. Retina dan epitel pigmen retina menyatu kembali pada discus opticus dan ora serrata+ yang membatasi sebaran cairan cairan subret subretina ina pada pada pelepas pelepasan an retina retina.. Pelepas Pelepasan an choroi choroid d memben membentan tang g di antara antara ora serrata serrata++ diba-ah pars plana dan pars plicata. &apisan epitel pada permukaan bagian dalam corpus cilliare dan permukaan posterior dari iris merupakan perpanjangan anterior retiona dan epitel pigmen retina. retina. Permukaan Permukaan dalam retina berbatasan berbatasan langsung langsung dengan corpus vitreous. Retina terbagi atas , lapis utama yang membuat sinaps sara! retina+ yaitu sel kerucut dan batang+ sel bipolar+ dan sel ganglion./
ambar 1. 0truktur bagian dalam mata manusia./
2
&apisan retina yang berlapis*lapis secara histologis diantaranya adalah (dari permukaan paling dalam3/ 1. 2. ,. 8.
4embrana &imitans 5nterna (membrane dasar berisi banyak sel 4uller 0tratum Opticum ()6on*a6on sel ganglion yang menuju nervus opticus 0tratum anglia (7ucleus sel ganglion 0tratum Ple6i!ormis 5nterna (perhubungan antara sel ganglion dengan sel bipolar dan
amacrine yang terdapat 0erat 4uller %. 0tratum 7uclearis 5nterna (lapisan sel bipolar+ amacrine+ dan badan sel hori9ontal /. 0tratum Ple6i!ormis :6terna (perhubungan antara sel bipolar dan sel hori9ontal dengan !otoreceptor . 0tratum 7uclearis :6terna (badan sel batang dan kerucut '. 4embrana &imitans :6terna (lapisan yang memisahkan antara bagian dalam !otoreseptor dari badan selnya ". 0tratum ;erucut dan Batang 1#. :pitel Pigmen dimana 4embrana Bruch berada di dasar membrane epitel pigmen retina.
ambar 2. &apisan*lapisan retina./ Retina memiliki ketebalan lebih kurang #.1 mm pada bagian ora serrata dan #.%/ mm pada kutub posterior. Pada bagian tengah posterior dari retina terdapat macula dengan diameter , mm+ yang dapat diidenti!ikasi berupa area dengan pigmen kekuningan. Pigmentasi yang ada pada daerah 3
tersebut disebabkan oleh -arna pigmen luteal (
al ini disebabkan oleh karena 9ona avascular dari angiography !luorescein. 0ecara histologis+ !ovea ditandai dengan penipisan lapisan nuclearis e6terna dan hilangnya lapisan parenkim yang lain sebagai hasil dari lapang obli?ue a6on sel !otoreseptor ( lapisan serat >enle dan pergeseran secara sentri!ugal lapisan retina yang semakin mendekat ke permukaan retina. =oveola adalah daerah paling pusat dari !ovea+ yang hanya terdiri dari !otoreseptor sel kerucut+ dengan ketebalan #.2% mm (bagian paling tipis dari retina. Pada kondisi normal+ rongga e6traseluler retina terkosong berada paling besar kemungkinannya di daerah macula+ dan penyakit yang menyebabkan akumulasi material e6traselular dapat menyababkan penebalan pada daerah ini. / Pada bagian posterior+ retina tidak terdiri dari 1# lapisan. >al ini untuk memudahkan sinar dari luar mencapai sel kerucut dan batang. Bagian ini disebut makula lutea yang pada pemeriksaan !unduskopi koroid terlihat lebih jelas karena tipis adanya re!leks !ovea karena sinar dipantulkan kembali. =ovea sentral merupakan bagian retina yang sangat sensiti! dan yang akan menghasilkan ketajaman penglihatan maksimal atau //. @ika terjadi kerusakan pada !ovea sentral ini+ maka ketajaman penglihatan sangat menurun karena pasien akan melihat dengan bagian peri!er makula lutea.% Pada pertengahan bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan+ disebut macula lutea+ yang merupakan area retina dengan daya lihat paling jelas. 0ecara klinis+ makula adalah daerah yang dibatasi oleh arkade*arkade pembuluh darah retina temporal. Ai tengah makula+ sekitar ,+% mm di sebelah lateral diskus optikus+ terdapat lekukan+ disebut !ovea centralis. 0ecara histologis+ !ovea ditandai dengan menipisnya lapisan inti luar dan tidak adanya lapisan*lapisan parenkim karena akson*akson sel !otoreseptor (lapisan serat >enle berjalan oblik dan pengeseran secara sentri!ugal lapisan retina yang lebih dekat ke permukaan dalam retina. =oveola adalah bagian paling tengah pada !ovea+ di sini !otoreseptornya adalah sel kerucut+ dan bagian retina paling tipis./
Retina menerima nutrisi dari dua sistem sirkulasi+ yakni pembuluh darah retina dan uvea atau pembuluh darah koroid. ;eduanya berasal dari arteri ophthalmica yang merupakan cabang pertama dari arteri carotis interna. abang utama dari arteri ophthalmica merupakan arteri retina sentral+ arteri siliaris posterior+ dan cabang muskular. 0ecara khas+ dua arteri siliaris posterior ada
4
pada bagian ini+ yakni medial dan lateral+ namun kadang*kadang sepertiga arteri siliaris posterior superior juga dapat terlihat. )rteri siliaris posterior kemudian terbagi menjadi dua arteri siliaris posterior yang panjang dan menjadi beberapa cabang arteri siliaris posterior yang pendek./
Retina menerima suplai perdarahan dari 2 sumber+ kapiler horiocapillaris yang berada di luar membrana Bruch+ yang menyuplai 1, retina bagian luar+ termasuk stratum nuclearis e6terna dan stratum ple6i!ormis e6terna+ !otoreseptor+ dan epitel pigmen retinaC dan cabang dari arteri retina sentralis+ yang menyuplai 2, bagian dalam retina. =ovea disuplai penuh oleh choriocapillaris dan ra-an terhadap kerusakan (irreparable. Vaskularisasi retina memilki endotel non !enestrate yang membntuk barrier retina darah bagian dalam+ :ndotel pembuluh darah choroid merupakan endotel !enestrate. Barrier pembuluh darah luar retina berada di epitel pigmen retina./
ambar ,. =unduskopi retina normal. 8
2.2 DEFINISI BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
Oklusi vena retina adalah gangguan vascular retina yang sering terjadi dan mudah didiagnosis+ serta berpotensi menyebabkan kebutaan. ;lasi!ikasi oklusi vena retina yaitu oklusi vena sentralis retina dan oklusi cabang vena retina. Oklusi cabang vena retina biasanya terjadi di 5
tempat*tempat persilangan arteriovenous. 0alah satu tanda dari oklusi cabang vena retina adalah adanya penurunan tajam penglihatan. ;etajaman penglihatan menurun jika terjadi edema pada macula.11
ambar 8. =undus
photograph o! le!t eye sho-ing superotemporal BRVO -ith artery over vein. 1
2.3 EPIDEMIOLOGI BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
BRVO adalah kelainan pada retina yang paling umum terjadi dalam praktek klinis. 5ni adalah penyakit dari kelompok usia tua dengan "# $ dari pasiennya berusia lebih dari %# tahun. BRVO secara umum terjadi pada satu mata saja atau unilateral+ namun dari data epidemiologi sebanyak "$ kasus BRVO terjadi pada kedua mata atau bilateral. Prevalensi BRVO , kali lebih tinggi dibandingkan dengan RVO. 1 0ebanyak //$ kasus BRVO terjadi di?uadran supratemporal+ sedangkan 22* 8,$ terjadi pada in!erotemporal ?uadran. 0ebanyak $ pasien dengan BRVO dapat mengalami serangan kedua dalam kurun -aktu 8 tahun. , 0ebuah studi tahun 2#1# melaporkan prevalensi BRVO menjadi 2+' per 1### kejadian pada kulit putih+ ,+% pada orang kulit hitam+ %.# di )sia+ dan /.# di >ispanik 0ebuah penelitian kohort populasi menunjukkan tidak ada perbedaan yang signi!ikan antara pria dan -anita dalam terjadinya BRVO. Prevalensi semua jenis RVO meningkat dengan usia. ;ebanyakan BRVOs terlihat pada pasien berusia lebih dari %# tahun+ dengan tingkat tertinggi terjadinya selama dekade ketujuh dan kedelapan. 0trati!ikasi usia ini mungkin karena hubungan usia dengan aterosklerosis. ;etika RVO terlihat pada pasien yang lebih muda+ mereka lebih mungkin untuk memiliki koagulopati yang mendasari terjadinya BRVO+ dan pasien lebih muda dari 8%*%# tahun yang tidak memiliki !aktor risiko kardiovaskular harus diskrining untuk kelainan koagulopati. '
6
2.4 ETIOLOGI BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
=aktor risiko terjadinya BRVO meliputi !aktor sistemik dan anatomi lokal. =aktor risiko sistemik BRVO diantaranya >ipertensi dan kelianan kardiovaskular. =aktor risiko anatomi lokal penyebab terjadinya BRVO adalah persilangan arterioveous.
0elain !aktor risiko sistemik dan
kelainan anatomi lokal+ penyakit pada mata termasuk glaukoma dan hyperopia merupakan salah satu !aktor risiko terjadinya BRVO. Dekanan darah tinggi adalah penyebab paling umum untuk BRVO. 1 =aktor*!aktor yang menentukan lokasi BRVO termasuk peradangan + kelainan !aktor darah+ angulasi+ penyempitan pembuluh darah+ jumlah persilangan arteriovenous dan jika letak arteri diatas vena pada pesilangan arterovenous. )danya kompresi vena oleh arteri diyakini menjadi penyebab utama terjadinya BRVO. ;ompresi pada vena dapat menyebabkan adanya aliran yang turbulensi di vena. )danya turbulensi aliran dipembuluh darah vena menyebabkan terjadinya kerusakan endotel vascular sehingga menyebabkan terbentuknya trombus intravascular. >ipertensi+ diabetes mellitus+ hiperlipidemia dan gangguan hematologis adalah kondisi sistemik yang berhubungan penting dalam terjadinya BRVO. )danya gangguan sistemik tertentu tidak selalu mencerminkan sebab akibat terjadinya oklusi vena retina+ namun dengan adanya !aktor sistemik meningkatkan resiko terjadinya BRVO. 1 Dabel 1. =aktor risiko BRVO 2
Dabel 2. :tiologi BRVO dalam persentase. 1
7
2.5 PATOGENESIS BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
BRVO sering terjadi pada persilangan arteriovenous. Pengamatan ini dilakukan oleh &eber+ seorang dokter mata @erman+ yang lebih dari 1## tahun yang lalu menyatakan kerentanan pada persilangan arteriovenous pentingnya arteriosclerosis dalam patogenesis BRVO. Pengamatan ini telah ditegaskan kembali oleh studi terbaru. abang vena yang mengalami oklusi hampir selalu dapat ditemukan dekat dengan persilangan arteriovenous. Pada sebagian besar retina persilangan arteriovenous didapatkan letak arteri anterior untuk vena menuju rongga vitreous. Pada pengamatan didapatkan pada ,#$ dari semua pembuluh darah di retina pada mata yang normal terdapat persilangan arteriovenous. )rteri terletak di atas vena dalam "$ dari persilangan arteriovenous yang menyebabkan terjadinya BRVO. 0ekitar /#$ dari persilangan arteriovenous yang normal+ arteri terletak anterior ke vena. >al ini menyatakan bah-a persimpangan arteri yang terletak dianterior vena mungkin menjadi salah satu !aktor risiko BRVO. )rteri melakukan tekanan mekanik pada vena dimana hal ini menjadi penyebab utama dalam patogenesis BRVO. Aua penelitian menemukan bah-a 2+8$ BRVO terjadi pada persilangan arteriovenous. )danya kompresi pada vena oleh kekakuan arteri dapat mengakibatkan aliran turbulen+ endotel mengalami kerusakan+ trombosis dan oklusi. 1 Patogenesis RVO adalah multi!aktorial sementara pathogenesis terjadinya BRVO kemungkinan karena kombinasi dari tiga !aktor utama yaitu 3 kompresi vena di persilangan arteriovenous ( ) V + perubahan degenerati! dinding pembuluh darah dan !aktor hematologi yang abnormal. Pada bagian berikut !aktor*!aktor ini dibahas. ,
Persilangan )rteriovenous ;oyanagi pada tahun 1"2' pertama kali melaporkan adanya hubungan antara BRVO dan persilangan arteriovenous+ dan saat ini ditetapkan bah-a penyempitan mekanik dari lumen vena di persilangan ini berperan dalam patogenesis BRVO. =aktor anatomi dari adanya persilangan arteriovenous dan e!ek sekunder dari arteriosclerosis dapat menjelaskan kerentanan dari terjadinya oklusi vena. Pada sebagian besar persilangan arteriovenous+ vena yang berdinding tipis terletak di antara arteri yang berdinding tebal dan lebih kaku. Pembagian oleh arteri dan vena dari selubung 8
adventisia dan penyempitan lumen vena yang biasanya terjadi pada persilangan arteriovenous menjadi penyebab untuk terjadinya BRVO. Risiko oklusi dapat meningkat ketika terjadi sclerosis arteriol sehingga terjadi peningkatan kekakuan arteri pada tempat persilangan. Auker dan Bro-n memberikan dukungan teori ini yang secara lebih lanjut meneliti secara mekanik resiko BRVO+ mereka memeriksa anatomi persilangan arteriovenous di lokasi oklusi pada 2/ mata dengan BRVO. Aitemukan di semua pasien yang diteliti arteri terletak anterior terhadap vena (menuju rongga vitreous. , Ehao et al. mengevalusi posisi anatomi pembuluh darah pada persilangan arteriovenous di 1#/ mata dengan BRVO dan menemukan letak arteri anterior terhadap vena di ""$ dari mata yang terkena. 7amun+ !aktor risiko lain juga memainkan peranan penting+ karena sekitar /#$ dari persilangan arteriovenous tidak menyebabkan BRVO meskipun arteri terletak anterior ke vena. ,
Perubahan Aengenerati! pada Pembuluh Aarah Retina 0ejumlah penelitian telah menyelidiki perubahan histologis dinding pembuluh A)R)> di persilangan arteriovenous. 0ebuah penelitian oleh @e!!eries et al. menunjukkan bah-a kompresi vena yang diharapkan di persilangan dalam pandangan histologis tidak ada. Aia menggambarkan lentur dari vena ke dalam lapisan serat sara! pada saat ini tanpa kompresi. Penelitian histologis dari lumen vena di persilangan arteriovenous pada pasien dengan jumlah durasi beberapa tahun mengalami BRVO menunjukkan trombus terorganisir dengan tingkat bervariasi dari rekanalisasi pada bagian ini. 0eit9 menggambarkan korelasi histologis klinis di satu mata dengan BRVO dari beberapa jam setelah onset. Didak ada trombus pada lumen vena di persilangan arteriovenous dan bahkan pemeriksaan !unduskopi menunjukkan kuat melebar dan berliku*liku vena distal ke persilangan. Ai daerah persilangan arteriovenous+ terjadi perubahan endotel dan intima media. 0eit9 menunjukkan bah-a perubahan tro!ik dari endotelium dan intima media pada vena+ karena mereka mengikuti kompresi dari overlay arteri adalah akar patogenesis BRVO. Pembentukan trombus berikut sebagai proses sekunder. Demuan =rangieh et al. mendukung hipotesis iniC "#$ dari pasien dalam penelitian mereka memiliki bukti lapisan intima media yang hipertro!i+ dan semua mengalami trombosis intravena., >ipertensi sistemik+ diabetes mellitus+ atherosclerosis+ dan merokok dilaporkan lebih umum pada pasien dengan RVO. 0clerosis dari arteri retina yang berhubungan dengan gangguan sistemik ini dapat mengakibatkan kompresi lebih lanjut dari vena+ ketika kekakuan meningkat dari dinding arteri dan kontraksi selubung adventisia bersama oleh arteri dan vena terjadi. obstruksi mekanik dari vena melalui kekakuan arteri di persilangan arteriovenous dapat mengakibatkan aliran darah turbulen yang menyebabkan kerusakan endotelium dan intima media pada pembuluh darah 9
vena dan menyebabkan terjadinya oklusi vena. )liran darah turbulen dikon!irmasi oleh hristo!!ersen dan &arsen dalam penelitian yang menganalisis angiogram !luorescein dari 2%# pasien dengan BRVO.,
angguan >ematologi Beberapa penelitian telah mengungkapkan hubungan antara BRVO dan hiperviskositas karena kadar hemotokrit yang tinggi. Viskositas darah meningkat dalam kondisi aliran darah yang rendah dan agregasi eritrosit. Viskositas terutama tergantung pada hematokrit dan !ibrinogen plasma. angguan hematologi lain dibahas dalam patogenesis BRVO adalah disregulasi keseimbangan trombosis * !ibrinolisis. ascade koagulasi termasuk berbagai hasil !aktor darah dalam produksi trombin yang mengkonversi !ibrinogen ke !ibrin. ;oagulasi dihambat oleh antikoagulan tertentu termasuk protein + protein 0 + dan antitrombin. >asil penelitian yang diterbitkan+ namun+ tidak konsisten+ dan peran !aktor koagulasi dalam pengembangan RVO masih belum jelas.,
Resistensi terhadap )ktivasi Protein dan ;ekurangan Protein atau Protein 0 Protein adalah proteinase poten yang diakti!kan dalam menghambat !aktor koagulasi V dan V555. =aktor V dan V555 adalah bagian dari kaskade koagulasi mengarah ke konversi !ibrinogen menjadi !ibrin. Pasien dengan de!isiensi protein sering menampakkan trombosis vena dangkal dan dalam dan emboli paru. Protein 0 dan !os!olipid adalah co*!aktor dalam inaktivasi !aktor V dan V555 dan diaktivasi oleh protein . Pada kekurangan mutlak protein atau 0 relati! jarang. Dekeli dan beberapa penulis lain telah melaporkan tingkat normal pada pasien dengan RVO. ;onsep ketahanan terhadap aktivasi protein (disebut resistensi )P pertama kali diperkenalkan oleh AahlbF @ack et al. pada tahun 1"",.Rresistensi )P kemudian terbukti menjadi !aktor risiko untuk trombosis vena. &ebih dari "#$ pasien dengan resistensi )P telah menunjukan memiliki mutasi titik tunggal dalam gen !aktor V. 4utasi ini menghambat degradasi !aktor V biasanya terjadi melalui protein . Beberapa peneliti telah melaporkan peningkatan !rekuensi resistensi )P dalam kelompok pasien dengan RVO+ tetapi asosiasi ini belum dikon!irmasi dalam studi lain. 0elain itu+ beberapa hasil tidak dapat disimpulkan karena sampel pasien kecil atau kurangnya kelompok kontrol. 4eta*analisis dari @anssen et al. menunjukkan rasio ganjil untuk !aktor V mutasi &eiden pada pasien dengan RVO 1+% ("%$ 5 #+'*,+2. 4eskipun bukti pentingnya mutasi &eiden+ e!ek dari gangguan hematologi ini dalam etiologi RVO hanya marjinal. , Ae!isiensi )ntithrombin dan 4utasi di Prothrombin ene
10
Aalam studi terbaru dari pasien dengan RVO+ tidak ditemukan adanya hubungan yang signi!ikan dengan de!isiensi antitrombin atau dengan mutasi protrombin. ,
)nti*!os!olipid )ntibodi dan hyperhomocysteinemia )ntibodi anti!os!olipid ()P) terdiri dari kelompok heterogen imunoglobulin+ terutama anticardiolipin antibodi ()) dan antikoagulan lupus (&). Beredarnya )P) mengarah ke keadaan hiperkoagulasi dan trombosis berulang melalui aktivasi trombosit dan penghambatan jalur antikoagulan alami dengan mengikat dari membran !os!olipid. ;edua kehadiran &) dan meningkatkan tingkat )) berhubungan dengan peningkatan risiko lama trombosis vena. Dingkat yang lebih tinggi dari asam amino+ homocysteine kini berlaku umum menjadi !aktor risiko untuk penyakit vaskular sistemik. >omosistein tampaknya memiliki e!ek merusak pada endotel pembuluh darah dan dapat menyebabkan agregasi platelet meningkat dan trombosis. ;adar homosistein dapat ditingkatkan dengan kebiasaan diet+ obat*obatan resep+ atau mutasi en9imatik yang mempengaruhi metabolisme homosistein. >asil meta*analisis mengkon!irmasi jumlah homocysteine menjadi !aktor risiko independen untuk RVO. &oe-enstein et al. menyelidiki prevalensi mutasi genetik dalam reduktase en9im methylentetrahydro!olate (4D>=R
yang kegiatannya
terganggu
dapat
menyebabkan hyperhomocysteinemia. Prevalensi mutasi ini secara signi!ikan lebih tinggi pada pasien dengan RVO dibandingkan dengan kejadian 4D>=R pada populasi kontrol. 7amun+ hasil ini tidak dikon!irmasi dalam studi lain. 4eta*analisis ahill et al. menunjukkan hubungan antara oklusi vaskular retina dan hyperhomocysteinemia tapi tidak dengan mutasi pada gen untuk 4D>=R.,
Patogenesis :dema 4akula pada BRVO Perkembangan edema makula (4: yang terjadi akibat BRVO telah diduga disebabkan oleh perpindahan cairan dari pembuluh ke jaringan menurut hukum 0tarling+ yang didasarkan pada pemecahan barrier pembuluh darah (BRB sebagai akibat dari kerusakan sel kapiler endotel+ adhesi vitreoretinal+ dan sekresi ke dalam vitreous !aktor vasopermeability diproduksi di retina. Pengamatan oleh 7oma et al. menunjukkan bah-a pada pasien dengan BRVO+ oklusi vaskular menginduksi ekspresi vascular !aktor pertumbuhan endotel (V:= dan 5nterleukin*/ (5&*/+ mengakibatkan BRB mengalami kerusakan dan peningkatan permeabilitas pembuluh darah. Aengan demikian+ V:= dan 5&*/ dapat berkontribusi pada pengembangan dan perkembangan vasogenik 4: di BRVO. 4: sangat erat kaitannya dengan hipoksia retina+ dan tingkat hipoksia di pusat makula sesuai dengan penurunan ketajaman visual (V). @ika hipoksia berlanjut+ terjadi
11
perubahan struktural ireversibel dalam macula dan tpenurunan tajam penglihatanhampir selalu terjadi. 0ecara umum diketahui bah-a 4: dan perdarahan intraretinal terjadi di BRVO biasanya hilang dalam -aktu / sampai 12 bulan. ,
2.6 MANIFESTASI KLINIS BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
ejala dari BRVO adalah adanya blind spot ataupun penurunan tajam penglihatan yang biasanya terjadi pada salah satu mata saja atau unilateral. )namnesis pasien BRVO !okus pada -aktu+ tingkat keparahan+ dan karakter dari kehilangan penglihatan+ ada atau tidak adanya trauma+ unilateral atau bilateral+ dan gejala terkait. >al lain yang juga penting untuk ditanyakan yaitu !aktor* !aktor risiko. ' BRVO mungkin tanpa gejala dan terdeteksi kebetulan pada pemeriksaan !unduskopi+ atau pasien mungkin mengeluh relati! skotoma atau bidang penglihatan kabur+ klasik memburuk selama jam sampai hitungan hari.' Danda dari BRVO adalah 3 1. Perdarahan super!isial pada retina sepanjang vena retina. Perdarahan biasanya tidak 2. ,. 8. %. /.
melebihi daris tengah. otton -ool spots. :dema retina. 7eovaskularisasi retina. Perdarahan vitreus. Penyempitan dan selubung arteri yang berdekatan.'
ambar %. =undus photograph o! le!t eye sho-ing superotemporal BRVO -ith artery over vein. 1
12
ambar /. =undus photograph o! le!t eye sho-ing in!ratemporal BRVO -ith vein over artery. 1
2.7 DIAGNOSIS BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
0ecara umum+ diagnosis BRVO bukan masalah besar karena !itur klasik. ;ebanyakan BRVO bisa tanpa gejala atau dengan pandangan kabur yang biasanya melibatkan sektor bidang visual yang sesuai dengan daerah retina yang terlibat. Pada makula BRVO+ selalu ada gangguan visual sentral dengan penglihatan peri!er normal. )kut BRVO menyajikan !itur klinis yang khas dengan berbentuk api+ dot dan blot perdarahan+ lembut dan eksudat keras+ edema retina+ dan melebar+ vena berliku*liku dalam distribusi segmental. Danda*tanda oklusi adalah selubung pembuluh darah dan adanya kolateral vena. , ejala dari BRVO adalah adanya blind spot ataupun penurunan tajam penglihatan yang biasanya terjadi pada salah satu mata saja atau unilateral.' Danda dari BRVO adalah 3 1 Perdarahan super!isial pada retina sepanjang vena retina. Perdarahan biasanya tidak 2 , 8 % /
melebihi daris tengah. otton -ool spots. :dema retina. 7eovaskularisasi retina. Perdarahan vitreus. Penyempitan dan selubung arteri yang berdekatan.'
13
ambar . Perdarahan pada retina akibat BRVO."
ambar '. Perdarahan dan edema pada retina. 1# Aiagnosis didasarkan pada pemeriksaan klinis dengan slit lamp dan !unduskopi yang sebelumnya dilakukan midriasis. Dajam penglihatan pentingnya untuk prognosis visual yang di masa depan. BRVO sering mengarah ke 9ona non*per!usi retina di daerah oklusi. =luorescein angiography sangat berguna dalam menentukan sejauh mana 4: dan iskemia+ meskipun daerah iskemik sering dikaburkan oleh kehadiran perdarahan intraretinal. 7eovaskularisasi retina terjadi pada ,/$ dari mata dengan luas non*per!usi lebih besar dari % diameter disc. RVO dikaitkan dengan peningkatan penyebab kematian vaskular (baik otak dan jantung di studi prospekti! tindak lanjut yang besar. Pada semua pasien dengan RVO+ yang !aktor sistemik risiko (hipertensi+ diabetes mellitus+ gangguan lipid darah harus diselidiki dan dikelola oleh spesialis yang tepat.
2.8 DIAGNOSIS BANDING BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
Aiagnosis banding dari branch retinal vein occlusion adalah 3 ' 14
1. 2. ,. 8. %. /. .
>ypertensive retinopathy Ocular ischemic syndrome Radiation retinopathy Retinal )rtery Occlusion Retinal Aetachment Demporal )rteritis Vitreous >emorrhage in :mergency 4edicine
2.9 TATA LAKSANA BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
Derapi untuk RVO dimasa lalu digunakan untuk semua jenis oklusi vena retina ( cabang+ pusat dan hemi * tengah retina. 4anajemen saat ini didasarkan pada rekomendasi dari studi BRVO dan teknik bedah. Pilihan pengobatan pada BRVO juga mengobati etiologi yang mendasari BRVO. =okus pengangan BRVO yaitu pada pengobatan gejala sisa dari oklusi cabang vena seperti edema macula dan perdarahan vitreous. 1 Derapi Bedah 0heathotomy+ teknik bedah untuk memisahkan pembuluh darah yang berada di persilangan arteriovenous telah dikembangkan untuk mengobati edema makula dalam upaya untuk meningkatkan ketajaman visual. Pembedahan selubung adventisia dengan pemisahan arteri dari vena di persilangan arteriovenous retina yang mengalami oklusi bisa megembalikan kestabilan aliran darah retina dengan pengurangan edema makula. 0heathotomy arterivenous menyebabkan peningkatan sementara dari aliran darah retina namun e!ekti! dalam mengurangi edema makula.1 )danya kolaterah pembuluh darah di cabang oklusi vena retina memiliki e!ek menguntungkan pada prognosis visual. )rgonlaser*photocoagulation dapat mencegah dan mengatasi neo*vascularitation. Penggunaan dari intra vitreous triamcinolone acetonide semakin digunakan untuk pengobatan makula edema yang tidak responsi! terhadap terapi laser. Aua atau empat miligram (#+#% atau #+1 ml+ masing*masing dari triamsinolon acetonide (;enalog+ Bristol* 4yers 0?uibb disuntikkan melalui pars rendah plana dalam kondisi steril. Penggunaan thrombolytic secara sistemik terbatas karena e!ek samping yang serius tetapi mungkin membantu ketika disuntikkan secara intra*okular.1 Pera-atan 4edis Pera-atan medis dari oklusi vena retina terdiri dari tiga tahap utama31 G 5denti!ikasi dan terapi !aktor risiko yang terdeteksi+ 15
G Pengobatan spesi!ik ditujukan pada bentuk oklusi! dan G Derapi komplikasi oklusi vena retina. 1
BRVO adalah suatu kondisi yang dapat secara signi!ikan diobati dengan pengobatan modern. Pilihan pengobatan yang terbaik hanya dapat dilakukan dan bergantung pada kondisi individual di mana pola klinis dan durasi lamanya penyakit dan kemudian opsi yang dibahas dalam semua temuan klinis.1# 4anajemen dapat berkisar dari periode pengamatan melalui operasi. >al ini termasuk3 1# 1. Observasi3 Pada banyak pasien+ observasi adalah pendekatan yang terbaik selama beberapa bulan untuk menentukan apakah oklusi akan mulai dikompensasi sendiri dengan menciptakan Hsaluran memotongH sehingga darah dapat mengalir keluar dari mata lagi. ;adang*kadang oklusi dapat dikurangi jika tekanan darah tinggi terkontrol. 1# 2. &aser &aser adalah pilihan pengobatan tradisional untuk sirkulasi yang buruk. Pera-atan laser melibatkan prosedur di mana lampu berkedip terang digunakan untuk cauterise pembuluh darah dan mem!asilitasi pengeringan cairan dengan membuat saluran keluar sedikit. Pera-atan laser dapat sangat e!ekti! dalam oklusi cabang vena yang sederhana terutama jika tidak terlalu banyak perdarahan retina. Perdarahan mencegah kerja laser. Aengan demikian+ kadang*kadang perlu -aktu lama untuk menunda pera-atan laser sampai perdarahan berkurang. 0ayangnya hal ini+ berpengaruh terhadap tajam penglihatan dan juga meningkatkan prospek penurunan visual yang permanen. >al yang baik tentang pera-atan laser adalah bah-a hampir tidak ada e!ek samping yang langsung terjadi. Bagaimanapun e!ekti!itas ini hanya terjadi pada sekelompok kecil pasien dengan oklusi vena cabang. 1#
,. Driamcinolone Derapi yang sangat e!ekti! di mana masalah utama adalah retina bengkak Hedema makulaH. 0i!at anti*in!lamasi dari Driamcinolone yang mengurangi pembengkakan dan memungkinkan pembuluh darah untuk memulai perbaikan. :!ek samping dari suntikan ini 16
berpotensi terjadinya in!eksi (mungkin dua per seribu mengalami in!eksi yang disebut endophthalmitis+ sekitar 8#$ akan memiliki elevasi ringan tekanan intraokular tetapi hanya sekitar 2#$ akan membutuhkan control tekanan selama beberapa bulan. 0ebuah e!ek samping yang sangat umum yaitu meningkatnya kecepatan pembentukan katarak. 0ebuah katarak dapat disembuhkan dengan operasi rutin. 1# 8. )vastin 0ebuah obat baru yang terutama digunakan untuk degenerasi makula. >al ini sangat e!ekti! dalam mengurangi retina bengkak Hedema makulaH. Belum ada studi jangka panjang pada obat ini tetapi telah digunakan secara rutin oleh Ar >eriot dan di seluruh dunia selama lebih dari dua tahun hingga saat ini tanpa e!ek samping jangka panjang yang dilaporkan. 0atu*satunya e!ek samping yaitu peradangan di mata yang berlangsung seminggu sampai sepuluh hari. Penglihatan mungkin kabur atau berkabut selama beberapa -aktu. 1# %. Bedah 0ebuah terobosan dalam manajemen adalah prosedur yang disebut vitrectomy dengan atau tanpa IsheathotomyI dimana crimping arteri memblokir vena dilepaskan dengan pembedahan sehingga aliran darah melalui pembuluh darah dapat dimulai kembali yang memungkinkan retina untuk memulai pemulihan. :!ek samping jangka panjang operasi adalah pembentukan katarak pada orang tua. Risiko lain seperti in!eksi+ dll sangat rendah dan terjadi pada 13%###. Prosedur ini dilakukan di ruang operasi di ba-ah anestesi lokal dengan sedasi.1#
17
2.1 PROGNOSIS BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
0ecara umum+ BRVO memiliki prognosis yang baik3 %#*/#$ dilaporkan memiliki ketajaman visual akhir (V) 2#8# atau lebih baik bahkan tanpa pengobatan. 0alah satu !aktor prognostik penting bagi V) akhir yaitu tajam penglihatan a-al. , >asil akhir tajam penglihatan pasien yang mengalami BRVO didokumentasikan dengan baik. 0ecara umum+ BRVO memiliki prognosis yang baik3 %#*/#$ dilaporkan memiliki V) akhir dari 2#8# atau lebih baik bahkan tanpa pengobatan. Prognosis BRVO ditentukan oleh !aktor tempat terjadinya BRVO+ derajat oklusi+ integritas per!usi arteri ke sektor yang terkena dampak+ dan e!isiensi sirkulasi kolateral. 4: kronis dan perdarahan ke dalam vitreous dari neovaskularisasi paling sering untuk V) akhir yang buruk. 7eovaskularisasi retina menjadi berkembang sebanyak 2%$. utman et al. menemukan bah-a dalam perjalanan alami BRVO+ hanya 18$ dari mata dengan 4: kronis yang mempertahankan V) dari 2#8# atau lebih baik+ sementara '/$ memiliki V) akhir dari 2#%# atau lebih buruk. Aia menyimpulkan bah-a 4: kronis memiliki prognosis yang buruk dalam hal V) akhir. 0chilling et al. mengamati prognosis visual yang buruk dalam kasus iskemik 4: dibandingkan dengan per!usi 4:. 7amun+ temuan =inkelstein menunjukkan bah-a "1$ dari 2, mata dengan makula iskemia pulih penglihatannya dalam satu tahun dengan V) dari 2#8# atau lebih baik. , V) adalah indikator yang sangat sensiti! dari situasi oksigen dalam makula. Jntuk alasan ini+ pra*pera-atan V) mungkin merupakan !aktor prognostik penting. :nam penelitian menganalisis hubungan antara a-al dan akhir V) ditemukan lima yang digunakan dalam analisis data dengan memuaskan yaitu V) akhir (2#2## atau lebih buruk dalam kaitannya dengan inisial V). )da 2 kelompokC pertama terdiri dari mata dengan V) a-al 2#%# atau lebih baik dan kelompok kedua mata dengan V) a-al 2#2## atau lebih buruk. Pada kelompok kedua ditemukan persentase jauh lebih tinggi dari mata dengan V) akhir dari 2#2## atau lebih buruk+ terlepas apakah mata telah menjalani pera-atan laser atau tidak. ;arena ada yang berbeda dibagi subkelompok untuk akhir V). , 4agargal et al. menyelidiki prognosis visual dalam 28/ mata dengan BRVO dibagi menjadi dua kelompok3 dengan dan tanpa pera-atan laser. Aari analisis diperoleh bah-a pada kelompok mata dengan a-al V) 2#%# atau lebih baik+ tidak ada mata (tidak menerima pera-atan laser dan hanya 1,$ mata (telah menjalani pera-atan laser memiliki V) akhir dari 2#2## atau lebih buruk+ sedangkan pada kelompok mata dengan (pera-atan laser telah menjalani a-al V) 2#2## atau lebih buruk+ ',$ dari mata (tidak menerima pera-at an laser dan %#$ dari mata memiliki akhir V) 18
tidak memuaskan ini. Aalam cara yang analog+ data untuk !inal V) 2#%# atau lebih baik dalam kaitannya dengan V) a-al. ;ita bisa melihat bah-a dalam kelompok mata dengan V) a-al 2#%# atau lebih baik+ '"$ dari mata (tidak menerima pera-atan laser+ dan %$ dari mata (telah menjalani pera-atan laser ditahan V) baik ini+ sedangkan pada kelompok mata dengan a-al V) 2#2## atau lebih buruk+ hanya 18$ dari mata (tidak menerima pera-atan laser dan hanya 22$ dari mata (telah menjalani pera-atan laser memiliki akhir V) 2#%# atau lebih baik. )nalisis kami menunjukkan bah-a di mata dengan a-al V) 2#%# atau lebih baik+ prognosis visual yang baik bahkan tanpa pengobatan., >al ini juga dapat disimpulkan bah-a kasus BRVO dengan V) a-al 2#2## atau lebih buruk memiliki prognosis statistik signi!ikan lebih buruk tajam penglihatannya dibandingkan mereka dengan V) a-al 2#%# atau lebih baik. 0ubramanian et al. menunjukkan bah-a pada pasien dengan BRVO yang menjalani pera-atan laser 4:+ tingkat pra*operasi V) dapat menjadi prediktor yang berguna dari hasil visual. ,
2.11 KOMPLIKASI BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
;omplikasi BRVO termasuk edema makula+ maculopathy iskemik+ neovaskularisasi retina+ pembentukan microaneurysm+ telangiectasia retina+ ablasi retina+ dan perdarahan vitreous. :dema makula cystoid adalah komplikasi yang membahayakan penglihatan pada penderita BRVO. Aalam sebuah studi dari 1#" kasus BRVO+ "#$ dari mereka dengan BRVO dan "$ dari mereka dengan makula BRVO memiliki edema makula cystoid. 4eskipun BRVO dan edema makula dapat sembuh secara spontan dalam -aktu satu tahun dalam %#$ dari kasus+ >ipoksia berkepanjangan terkait dengan edema dapat menghasilkan pengurangan ketajaman visual ireversibel. Dingkat edema makula dapat dengan cepat dinilai dengan ketebalan analy9er retina. 2 )terosklerosis menyebabkan hipoksia dan hipoksia jaringan mengakti!kan hypo6ia* inducible !actor*1a cascade. =aktor ini meregulasi endothilin*1 dan !aktor pertumbuhan endotel vaskular (V:=+ yang meningkatkan permeabilitas endotel dan memberikan kontribusi pada kerusakan sa-ar darah*retina+ menyebabkan edema makula dan pembentukan eksudat. Peningkatan kadar V:= dan interleukin*/ telah ditemukan berkorelasi positi! dengan tingkat keparahan edema makula di BRVO dan ukuran daerah nonper!usion. V:= mR7) ditemukan untuk diregulasi dalam sel dari neuroretina hingga , hari pasca*BRVO dalam model tikus dan di hari ke* dalam model tikus. >al ini diikuti oleh peningkatan regulasi tertunda pigmen*epitel !aktor turunan. Berbagai !aktor proin!lamasi+ seperti interleukin*' dan monosit chemoattractant protein*1+ juga 19
telah ditemukan meningkat dalam vitreous!luid+ yang dapat mengakibatkan kerusakan dinding pembuluh darah dan peningkatan permeabilitas endotel penghalang retina*darah dan dengan demikian terjadi edema. Pengurangan pengeluaran cairan vitreous juga dapat menyebabkan edema makula. learance dilakukan oleh sel*sel glial 4Klle dan sel epitel pigmen retina. Aalam model tikus BRVO+ sel 4Kller menjadi dis!ungsional. 4ereka ditampilkan reaksi gliosis mengakibatkan inaktivasi saluran kalium+ menyebabkan akumulasi interstitial ion kalium dan uncoupling dari a?uaporin*8 transportasi air dari arus kalium+ sehingga mengurangi penyerapan cairan melalui a?uaporin*8 saluran dalam sel 4Kller.2 4ekanisme patogenetik lain untuk edema makula tampaknya terjadi karena hukum 0tarling+ yang mendalilkan bah-a cairan akan bocor keluar dari pembuluh karena peningkatan tekanan !iltrasi bersih saat setelah tekanan hidrostatik meningkat pada venula karena oklusi. =inkelstein dibagi macular edema menjadi per!usi dan tidak lengkap per!usi+ menunjukkan prognosis ketajaman visual yang lebih baik di nonper!used (iskemik edema makula. 0elain itu+ 7oma et al menemukan bah-a tingkat vitreous V:= dan larut V:=*2+ yang berhubungan dengan permeabilitas vaskuler+ meningkat pada edema makula dan berkorelasi bah-a dengan tingkat keparahannya.2 Penyebab umum untuk berkurangnya tajam penglihatan adalah akibat edema makula kronis. 0elain itu tajam penglihatan juga dapat berkurang akibat perdarahan vitreous disebabkan oleh pembentukan pembuluh darah baru. kadar V:= meningkat akan merangsang neovaskularisasi. 0ebuah studi ;orea 0elatan menemukan bah-a ,+"$ dari ,#' pasien mengembangkan neovaskularisasi+ yang terjadi lebih sering pada pasien BRVO dengan a!illing cacat dalam arteri cabang utamaC 21+8$ dari kelompok ini ditampilkan neovaskularisasi. Aisk perdarahan telah dicatat di BRVO+ yang mungkin lebih umum pada pasien yang menderita ketegangan glaukoma normal. Penting untuk dicatat bah-a+ dalam BRVO+ glaukoma neovascular jarang terjadi. 0elanjutnya+ neovaskularisasi retina dapat menyebabkan traksi vitreous dan air mata retina. Bukti traksi vitreous e6tra!oveal dan traksi vitreous di lokasi oklusi dapat juga ditemukan dalam kasus BRVO.2 Aalam sebuah studi dari 1#" pasien+ ablasi retina lebih umum pada BRVO dari makula BRVO dengan 88 dari # kasus (/,$ di BRVO besar dibandingkan dengan ' dari ," kasus (21$ di makula BRVO. 0tudi retrospekti! lain dari 111 pasien menunjukkan 2#$ pasien terjadi ablasi retina. ;adar V:= meningkat telah ditemukan terkait dengan kemungkinan ablasi retina serosa. Rhegmatogenous ablasi retina terjadi kurang umum dari ablasi retina serosa+ dengan satu studi retrospekti! melaporkan kejadian 1+,$ rhegmatogenous retinal detachment dari total kejadian. 2
20
KESIMPULAN
Oklusi vena retina merupakan salah satu jenis penyakit vaskuler yang terdapat pada retina. Oklusi vena retina ini lebih sering terjadi pada orang yang berusia 8# tahun ke atas. )dapun oklusi vena retina dibagi menjadi oklusi vena retina sentral dan oklusi vena retina cabang. 0elain itu+ oklusi vena retina masih dapat dibagi lagi menjadi oklusi iskemik maupun noniskemik. Pembagian ini dilakukan berdasarkan perbedaan gambaran !unduskopi pada pasien dengan oklusi vena retina. Oklusi vena retina cabang dapat disebabkan oleh anatomi dipersilangan arteriovenous+ pengaruh lokal yakni trauma+ glaukoma dan lesi struktur orbitaC dan juga sistemik+ di antaranya yakni hipertensi+ atherosklerosis+ dan diabetes mellitus. ejala klinis oklusi cabang vena retina yaitu adanya peurunan tajam penglihatan pada salah satu mata. Penurunan tajam penglihatan diakibatkan oleh adanya edema pada macula. Datalaksana utama dari oklusi vena retina adalah mengatasi penyakit yang mendasari terjadinya oklusi+ mencegah oklusi berlanjut ke mata sebelah yang masih sehat+ dan mencegah terjadinya komplikasi.
21
DAFTAR PUSTAKA
1. >amid 0+ 0ajid ).4 and 5shrat 0. :tiology and 4anagement o! Branch Retinal Vein Occlusion. Lorld )ppl. 0ci. @. 2##"C / (13 "8*"". 2. @aulim )+ et al. Branch Retinal Vein Occlusion :pidemiology+ Pathogenesis+ Risk =actors+ linical =eatures+ Aiagnosis+ and omplications. )n Jpdate o! the &iterature. Dhe @ournal o! Retinal and Vitreous Aisease. 2#1,C ,, (%3 "#1 M "1#. ,. Rehak @ and 4. Rehak. Branch Retinal Vein Occlusion3 Pathogenesis+ Visual Prognosis+ and Dreatment 4odalities. urrent :ye Research. 2##'C ,, (23 111*1, 8. =akultas ;edokteran Jniversitas )ndalas. Penuntun 0kill &ab3 Pemeriksaan Pada 0istem 5ndera
;husus.
(online
http3repository.unand.ac.id1%88PenuntunN0killsN&abNok.pd! . 2#11. Aiakses tanggal ,1 4aret 2#1/. %. 5lyas 0+ ulianti 0R. )natomi dan =isiologi 4ata+ dalam 5lmu Penyakit 4ata. 2#1,. @akarta3 Badan Penerbit =;J5. >al 1#*11. /. Paul R. )natomi Aan :mbriologi 4ata. Aalam3 Vaughan )sbury. O!talmologi Jmum :disi 1. @akarta3 :. 2##". >al + 12 * 18. . Aerek + et al. Branch Retinal Vein Occlusion. 5n3 Dhe Lills :ye 4anual 8 :d. &ippincott Lilliams Lilkins. 2##8C 11 ('3 2%'. '. Borke @+ et al. Retinal
Vein
Occlusion.
(online
http3emedicine.medscape.comarticle"'%',*overvie-. 2#1%. Aiakses tanggal ,1 4aret 2#1/. ". )merican
)cademy
o!
Ophthalmology.
Retinal
Vein
Occlusion.
(online
http3uthscsa.edueyePA=sRetinalNveinNocclusion.pd! . 2#1#. Aiakses tanggal ,1 4aret 2#1/. 1#. :ye 0urgery
)ssociates.
Branch
Retinal
Vein
Occlusion
(BRVO.
(online
http3---.eyesurgery.com.au-p*contentuploads2#1,#,Branch*Retinal*Vein* Occlusion*BRVO*Patient*5n!ormation*2#1,.pd! . 2##. Aiakses tanggal ,1 4aret 2#1/. 11. =letcher . :+ et al. Retina. Aalam3 Vaughan )sbury. O!talmologi Jmum :disi 1. @akarta3 :. 2##". >al 1",*1"8.
22
