PRESENTASI NEUROMA AKUSTIK

REFERAT NOVEMBER 2015

NEUROMA AKUSTIK  OLEH : ASTRI SATRIANI PUTRI PEMBIMBING : dr. BASTIANA, M.Kes., Sp. THT-KL

PENDAHULUAN •

•

•

Neuroma akustik atau Vestibular Schwannoma yaitu Schwannoma  yaitu tumor telinga dalam yang dapat menyeakan ketulian Neuroma akustik adala! tumor "inak sel #$!%ann yang memungkus sara& ke delapan #indrom Von Recklinghausen dimana Recklinghausen  dimana sindrom Von Recklinghausen ini Recklinghausen  ini menyeakan semua kasus neuroma akustik ilateral'

TINJAUAN PUSTAKA Neuroma Akustik yang sekarang diseut Vestiular #$!%annoma adala! tumor "inak dari ner(us (estiulokoklearis yang mun$ul di agian medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle )*+A,'

ANATOMI TELINGA

FISIOLOGI PENDENGARAN •

Video

ANATOMI CPA

•

Cerebellopontine angle )*+A, adala! ruang potensial erentuk irregular pada &ossa posterior otak'

EPIDEMIOLOGI Neuroma Akustik merupakan -. dari seluru! tumor intra$ranial/ dan lei! dari 0. dari semua lesi terletak di cerebellopontine angle (CPA). nsidens Neuroma Akustik yang dilaporkan 10 per 1 000 000 orang per ta!un dan k!as ter"adi pada dekade  atau 5 dalam ke!idupan' nsiden keseluru!an dari neuroma akustik erdasarkan studi populasi di 3enmark/ *anada dan 4# men$apai 10 dan 1 "uta orang 3ari pemeriksaan serial autopsi ta!un 1- diperkirakan pre(alensi tertinggi sekitar 2/5. dari seluru! populasi

ETIOLOGI Etiologi tumor neuroma akustik merupakan de&ek pada kromosom 22 dan "arang sekali akan erua! men"adi maligna

akan tetapi "ika tumor erkemang men"adi $ukup esar se!ingga dapat menekan atang otak/ maka !al terseut yang dapat menyeakankematian'

Neuroma akustik "uga sering ditemui pada pasien neuro6romatosis tipe 2/ suatu de&ek gen pada kromosom 22/ yang "uga menimulkan pementukan tumor intrasereral lainnya

PATOGENESIS TUMOR Vestiular #$!%annoma mun$ul seagai !asil mutasi tumor supressor protein/ merlin yang erlokasi pada kromosom 22 )22712,

#atu mutasi pada alel normal/ akan menyeakan menyeakan Vestiular #$!%annoma ilateral pada umur 20 ta!un

Merlin adala! protein sitoskeletal dan dapat mengontrol proli&erasi sel dengan mengatur lokasi/ dan pergantian cell-surface receptor 

Vestiular #$!%annoma &amilial mun$ul pada NF2 !anya memutu!kan satu ke"adian mutasi somatik'

 Terentuknya Vestiular #$!%annoma memerlukan mutasi dari penggandaan gen

Mutasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada Vestiular #$!%annoma

NF2 adala! entuk utama dari neuro6romatosis/ yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem sara& pusat/ termasuk s$!%annoma/ meningioma dan glioma'

GEJALA KLINIS •

•

8e"ala k!as Vestiular #$!%annoma yang klasik adala! tuli sensorineural asimetris progresi& / tinitus dan gangguan keseimangan )dise7uilirium,' Vestiular #$!%annoma #tadium ntrakanalikular dengan ge"ala gangguan pendengaran/ tinitus/ dis&ungsi (estiular )termasuk (ertigo,

•

•

Vestiular s$!%annoma #tadium *isternal tumor memiliki komponen *+A tanpa kompresi atang otak yang signi6kan atau displa$ement sara& trigeminus' 8e"ala gangguan pendengaran memuruk dan mun$ul dise7uilirium )gang'

•

Vestiular s$!%annoma stadium kompresi atang otak/ tampak kompresi aspek lateral pons/ indentasi pedunkulus sereelum dan displa$ement sara& trigeminus )midface hpesthesia,'

•

•

Vestiular s$!%annoma stadium tumor menekan N glossoåeus/ (agus/ asesorius/ dan sereelum' Bila kompresi lei! luas lagi akan mengalami !ydro$ep!alus/ menyeakan sakit kepala dan gangguan pengli!atan

Neuroma Akustik 9 )A,Tumor intrakanalikular/ )B,Tumor *+A/ )*,Tumor menekan N'trigeminus/ )3,Tumor menekan N glossoåeus/ (agus/ asesorius/ dan sereelum

Audiometri

PEMERIKSA AN PENUNJANG

 Auditor !rainstem Responses )ABR) +emeriksaan Vestiular

+en$itraan

Computed "omograph (C") #agnetic Resonance $maging ( MR, G!d S"#$d#rd

MR

8amar Vestiular #$!%annoma' )A, gamar T1: %eig!ted' Tumor isointense dengan otak dan !yperintense dengan *#F' )B, gamar T2: %eig!ted' Tumor sedikit !yperintense dengan otak

8amar MR dengan kontras 8adolinium pada tumor *+A' )A, potongan sagittal/ )B, potongan a;ial

PENATALAKSA NAAN

Oser(asi

Stereotactic radiosurger dan radioterapi

Beda! mikro

 Translairinti n )T<,

Retrosigmoi d )R#,

Middle &ossa )MF,

KOMPLIKASI K%p!&'#s& &$"r#per#s& =omplikasi intraoperasi meliputi kerusakan (askular/ emoli udara/  parenchmal brain in%ur dan kerusakan sara& kranial •

K%p!&'#s& p#s# per#s& =omplikasi pas$a operasi meliputi pendara!an/ stroke/ tromoemolisme (ena/ keo$oran *#F dan meningitis •

Meningioma

DIAGNOSIS BANDING

=olesteatoma primer =ista ara$!noid #$!%annoma sara& &asialis

TERIMA KASIH