Pneumologia

A parede alveolar é constituída pelo epitélio alveolar (pneumócitos), membrana basal e endotélio capilar. Cerca de 95% da superfície do epitélio é revestida por  pneumócitos tipo I (achatadas) e 5% composta por  pneumócitos tipo II (achatadas, produtores de surfactante e responsáveis pela regeneração epitelial).

Os responsáveis pela ventilação espontânea são os músculos respiratórios, em especial o músculo diafragma e os intercostais. O controle da ventilação espontânea é executado por centros neuronais localizados no bulbo, mas que recebem influencia de outros centros do tronco encefálico.

MECÂNICA VENTILATÓRIA A inspiração é o resultado de uma pressão negativa intratorácica, deflagrada pela contração de músculos respiratórios. É um processo ativo. A expiração ocorre de forma passiva, através do relaxamento da musculatura respiratória, onde a caixa torácica retorna ao seu volume original e com aumento da  pressão intratorácica, expulsando expulsando assim o ar. A pressão intrapleural é sempre subatmosférica. Durante a inspiração, esta pressão torna-se ainda mais negativa (-6 mmHg), ou mais subatmosférica, desencadeando a entrada de ar nos pulmões. O volume de ar que entra e sai dos pulmões a cada ciclo é denominado de VOLUME CORRENTE, situando-se em torno de 500ml em um adulto. Este volume, multiplicado  pela frequência respiratória (média de 14irpm), define o VOLUME MINUTO, em torno de 7l/min. Todavia, cerca de 70% deste volume de ar encontra-se nos alvéolos, enquanto 30% está na arvore respiratória (traqueia e brônquios), o chamado espaço morto. A eliminação de CO2 depende exclusivamente as ventilação alveolar, portanto a PaCO2 é o verdadeiro ‘termômetro’ ‘termômetro’ ventilatório.

Podemos afirmar que a PaCO2 é inversamente  proporcional à ventilação alveolar (VA) e diretamente  proporcional à produção de CO2 pelo metabolismo celular (VCO2).

CONTROLE INVOLUNTÁRIO DA VENTILAÇÃO É realizado pelo bulbo raquidiano, onde se localiza o centro respiratório. Deste, partem neurônios que irão fazer sinapses com os da coluna anterior da medula cervical (C2C3), de onde se origina o nervo frênico (inervação diafragmática) e da medula espinhal torácica (inervação intercostal). Uma lesão grave do centro respiratório bulbar ou uma secção entre o bulbo e a porção superior da medula causam imediata parada respiratória. O principal regulador da ventilação pulmonar é o CO2!!! Porém, isso é feito mediante pH sanguíneo.

Quando há um aumento da PaCO2, aumenta a PCO2 liquórica, o que influencia no pH liquórico e, por fim, da atividade neuronal. Já está provado que o pH liquórico é o mais potente regulador da ventilação pulmonar: se ele reduzir (acidificar) mesmo que discretamente, teremos um forte estímulo hiperventilatório e vice-versa. vice -versa. Em pacientes retentores crônicos de CO2 (DPOC, asma), o controle do centro bulbar torna-se hipossensível ao CO2. Esses pacientes mantêm uma ventilação pulmonar normal ou reduzida, apesar de conviverem com altos níveis de CO2 no sangue. O pH liquórico desses pacientes acaba ficando próximo ao norma, devido à manutenção de um pH sanguíneo normal ou quase normal, através da retenção crônica de bicarbonato pelos rins. A redução da PaO2 (hipoxemia) estimula receptores  provocando hiperventilação. A anemia muito grave causa hiperventilação simplesmente  por reduzir o aporte de O2, aos quimiorreceptores.

COMPLACÊNCIA PULMONAR E RESISTÊNCIA DAS VIAS AEREAS Quanto maior a pressão transalveolar, maior será o volume corrente do paciente.  Na inspiração, a queda da pressão intrapleural reduz  proporcionalmente a pressão alveolar, produzindo uma  pressão transtorácica positiva (inspiratória), responsável  pela entrada de ar nos pulmões. A pressão transtorácica inspiratória possui dois componentes: pressão de distensão pulmonar e pressão de resistência das vias aéreas. A pressão de pico (pressão de admissão) é a pressão transtorácica inspiratória total: o somatório da pressão de distensão com a pressão de resistência, situando-se em torno de 15cmH2O. a pressão de platô é a pressão de distensão (descontaminada do componente de resistência). A resistência das vias aéreas é inversamente proporcional à quarta potência do raio, ou seja, pequenas reduções no raio, aumenta enormemente a resistência ao fluxo de ar. O tônus do musculo liso, presente na parede dos brônquios e bronquíolos, é o principal determinante da resistência: uma broncoconstrição ao reduzir o lúmen bronquial e  bronquiolar, aumenta a resistência das vias aéreas de forma significativa. A complacência pulmonar reflete a distensibilidade dos  pulmões e caixa torácica. Um pulmão complacente é um  pulmão de grande elasticidade ou distensibilidade, que facilmente se enche de ar, mesmo com um pequeno gradiente de pressão transaolveolar. A complacência pulmonar é a medida do volume corrente em relação ao gradiente de pressão pressão que move o ar para dentro dos pulmões. A complacência estática reflete apenas as propriedades de distensibilidade dos pulmões e caixa torácica enquanto que a complacência dinâmica depende também da resistência das vias aéreas. Se as duas complacências estiverem reduzidas,

temos

um

“pulmão

duro”,

mas

se

a

complacência estiver normal e apenas a complacência PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

dinâmica estiver reduzida o problema é a resistência das vias aéreas.

A ventilação alveolar é o principal de eliminação de CO2. Hiperventilação sempre gera hipocapnia (baixa PaCO2), enquanto a hipoventilação sempre causa hipercapnia (alta PaCO2). Para manter um conteúdo arterial adequado de O2, a Hb deve ter uma saturação de pelo menos 90% (SaO2), valor correspondendo uma PaO2=60mmHg. Em situações de estresse, a hemácia perde a afinidade pelo oxigênio, para que este seja liberado mais facilmente aos tecidos. Logo, se perda a afinidade, é preciso uma PaO2 maior para aumentar a saturação de Hb. Tal fenômeno ocorre na ACIDOSE, HIPERCAPNIA, HIPERTERMIA E ELEVAÇÃO DE 2,3-DPG .

A causa mais comum de hipoxemia não tem a ver com a ventilação alveolar total, mas sim com a distribuição desta ventilação pelas diversas unidades alveolares. Se a ventilação alveolar não for bem distribuída, um grupo de alvéolos recebe menos ar, apesar de continuar recebendo sangue adequadamente. Com uma precária ventilação, o sangue capilar destes alvéolos capta pouco O2 e chega às veias pulmonares com  baixa saturação Hb e baixo conteúdo conteúdo de O2. Alvéolos hiperventilados aumenta muito pouco o conteúdo de O2 de seus capilares, visto que a SaO2 só pode aumentar em pouco percentual (98-100%). O resultado final é uma mistura de sangue pobre em O2. Quanto maior a quantidade de alvéolos mal ventilados, mais grave é a hipoxemia, mesmo que a ventilação alveolar total seja elevada. O sangue passa por estas unidades alveolares sem receber nenhum oxigênio, um fenômeno denominado shunt arteriovenoso pulmonar. Maior shunt, maior hipoxemia. Enquanto a PaCO2 depende diretamente da ventilação alveolar total (hiperventilação/hipocapnia  –  hiperventilação/hipercapnia), a PaO2 depende muito mais da distribuição de ventilação pelos alvéolos, ou seja, da relação ventilação-perfusão alveolar.

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É definida por uma PaO2 menor que 60mmHg e/ou OaCO2 maior que 50mmHg, (exceto retentores crônicos). Pode ser de dois tipos: IR ventilatória ou hipercapnica IR hipoxêmica.

HIPERCAPNIA E ACIDOSE RESPIRATÓRIA O grande marco da IR de ventilação pulmonar é a hipercapnica (retenção de CO2), levando à acidose respiratória. Durante a hipoventilação, o ar alveolar não é adequadamente renovado, acumulando CO2 (que continua nos capilares). O resultado é um aumento da PCO2 alveolar (PACO2), fazendo aumentar automaticamente a PCO2 arterial (PaCO2 - hipercapnia). Quando a hipercapnia se desenvolve de forma lentamente  progressiva, há tempo suficiente para os rins reterem  bicarbonato, constituindo uma resposta compensatória  bastante eficaz para manter o pH.  Na DPOC compensada, há uma acidose respiratória crônica (PaCO2 e bicarbonato aumentados, mas pH discretamente reduzido). Por definição, neste distúrbio ácido-básico teremos um base ex excess elevado. O pH sanguíneo pode se encontrar baixo e o base excess normal, refletindo uma acidose respiratória aguda (horas ou dias), evoluindo rapidamente para a síndrome de carbonarcose, marcada por acidose liquórica grave, redução do sensório, edema cerebral, instabilidade hemodinâmica e óbito por PCR. Devemos observar que: a gasometria com pH baixo e PaCO2 elevada reflete uma acidose, porém não necessariamente é aguda e sim crônica descompensada. excess, que estará normal Basta olharmos para o base excess, (pela retenção de bases prévia).

Esse grupo denomina-se de Insuficiência Respiratória Extrapulmonar.  No caso da falência muscular o paciente abre o quadro de hiperventilacao (hipocapnia e alcalose respiratória). A musculatura é submetida a um enorme gasto energético e acaba por entrar em fadiga. Há sinais de esforço ventilatório (batimento de asa, tiragem) revelando a utilização de musculatura acessória.

AUMENTO DO ESPAÇO MORTO O espaço morto pode aumentar significativamente pela destruição dos septos alveolares (enfisema), pela vasoconstrição excessiva ou na embolia pulmonar. No entanto, em gera, a hiperventilaçãao compensatória dos alvéolos normoperfundidos mantém intacta a ventilação alveolar total, eliminando todo o CO2 que seria retido. TRATAMENTO DA INSUFICIÊNCIA VENTILATÓRIA Os pacientes com sinais de grave fadiga ventilatória (respiração agônica), acidose grave (pH<7,25), depressão do sensório sensório devem ser INTUBADOS INTUBADOS e ventilados de forma invasiva. Já o pacientes conscientes, com acidose leve a moderada (pH>7,25) e sinais de esforço leve  podem ser tratados com ventilação ventilação não invasiva. É importante salientar que a IV pode ocorrer na ausência de hipoxemia! O exemplo clássico é o paciente que apresenta hipoventilação aguda, mas está recebendo aporte de oxigênio por máscara ou cateter nasal. Comum na DPOC descompensada e síndrome de Pickwick.

 Neste caso a troca gasosa está comprometida, a despeito de um volume minuto normal ou até elevado. Há uma má distribuição da ventilação alveolar ou perda total da ventilação. O resultado é uma mistura de sangue bem oxigenado com um mal oxigenado, gerando a hipoxemia.

HIPOXEMIA DA HIPOVENTILAÇÃO Durante a hipoventilação, o ar alveolar não é CAUSAS adequadamente renovado, reduzindo seu O2 (que O distúrbio V/Q  é o mais comum, ocorrendo em toda continua sendo consumido pelos capilares).  pneumopatia que afeta a distribuição do ar entre os alvéolos (DPOC, atelectasia, pneumonia, asma, embolia). O resultado é uma diminuição da PO2 alveolar (PAO2) Se um grupo de alvéolos recebe pouca ventilação  Neste caso a hipoxemia pode ser corrigida pela (baixo V), mas continua recebendo boa perfusão (Q), o suplementação de O2 de forma cautelosa, pois não corrige sangue que passa por estes alvéolos ira se misturar a hipercapnia. com o sangue dos alvéolos normais/hiperventilados. Quanto maior for o número de alvéolos mal ventilados CAUSAS DE INSUFICIÊNCIA VENTILATÓRIA e normoperfundidos (baixa relação V/Q), mais grave São várias: drive respiratório alterado; origem medular será a hipoxemia. dos nervos; problemas na inervação diafragmática e caixa torácica; obstruções nas vias aéreas superiores, fadiga  No shunt arteriovenoso pulmonar, há uma passagem de muscular. sangue venoso por áreas do pulmão sem nenhuma O resultado final é a queda do volume minuto e da ventilação (relação V/Q=zero). ventilação alveolar. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

O shunt pulmonar pode se de dois tipos: parenquimatoso  (mais comum  –   causado pelo  preenchimento total dos alvéolos ou colabamento, impedindo a entrada de ar, tal como no edema cardiogênico e SDRA); ou vascular  (provocado pela  passagem de sangue por vasos que comunicam artérias art érias e veias pulmonares  –  síndrome  síndrome de Osler-Weber-Rendu e na hepatopulmonar associada à cirrose) O shunt cardíaco direita-esquerda: os pacientes com shunt esquerda-direita  cursam com cursam nas cardiopatias congênitas acianóticas. No entanto, com o  passar dos anos, o desenvolvimento de uma grave hipertensão arterial pulmonar pode reverter o shunt, que então passa a ser da direita para a esquerda –  síndrome  síndrome de Eisenmenger, cardiopatia cianótica.

nsuficiência respiratória devido a doença pulmonar intrínseca e hipoxemia; Falência mecânica do aparelho respiratório I

CICLO VENTILATÓRIO INVESTIGAÇÃO DO MECANISMO DE O ciclo ventilatório durante a ventilação mecânica com HIPOXEMIA  pressão positiva pode ser dividido dividido em: Se o problema for a hipoventilação, a hipoxemia vem Fase inspiratória: Corresponde à fase do ciclo em que associada à hipercapnia e acidose respiratória AGUDA. o ventilador realiza a insuflação pulmonar, conforme Para diferenciar com precisão a insuficiência ventilatória as propriedades elásticas e resistivas do sistema hipoxêmica (distúrbio V/Q ou shunt), utilizamos o cálculo respiratório. Válvula inspiratória aberta; do gradiente alvéolo-arterial de oxigênio [P(A-a)O2]. É a Mudança de fase (ciclagem): Transição entre a fase diferença entre a PO2 alveolar PAO2 e a PaO2. inspiratória e a fase expiratória;  Numa FiO2 de 21%, na insuficiência ventilatória Fase expiratória: Momento seguinte ao fechamento isolada, temo uma P(A-a)O2 <15mmHg, enquanto no da válvula inspiratória e abertura da válvula shunt e distúrbio V/Q é >15mmHg. expiratória, permitindo que a pressão do sistema respiratório equilibre-se com a pressão expiratória final  –  determinada no ventilador; A hipoxemia por distúrbio V/Q pode ser corrigida pela Mudança da fase expiratória para a fase administração de O2 a 100%, pois os alvéolos mal inspiratória (disparo): Fase em que termina a ventilados elevarão sua PO2 ao receberem O2 a 100%. expiração e ocorre o disparo (abertura da válvula ins) A hipoxemia por shunt ou cardíaco, por definição, não do ventilador, iniciando nova fase inspiratória. responde à administração de O2 a 100%, pois este oxigênio não alcança o sangue que está passando pelo shunt. Para diferenciar o shunt pulmonar do shunt intracardíaco, utilizamos o ecocardiograma do Doppler. Para diferenciar o shunt vascular pulmonar do parenquimatoso utilizamos inicialmente a radiografia de tórax.

PAO2 = 150  1,25  1,25 x PaCO2

SUPLEMENTAÇÃO DE O2 Os dispositivos de baixo fluxo  são representados pela cânula nasal e máscara de Hudson. Fornecem um fluxo constante d O2, permitindo a mistura do ar enriquecido com o ar atmosférico. Os dispositivos de alto fluxo   são representados pela máscara de Venturi  e pela máscara com reservatório de oxigênio.

A ventilação mecânica (VM) ou, como seria mais adequado chamarmos, o suporte ventilatório, consiste em um método de suporte para o tratamento de pacientes com insuficiência respiratória aguda ou crônica agudizada. As principais indicações para iniciar o suporte ventilatório são: Reanimação devido à parada cardiorrespiratória Hipoventilação e apneia.

MODOS VENTILATÓRIOS Modo assistido-controlado assistido-controlado: Nesta situação, a frequência respiratória pode variar de acordo com o disparo decorrente do esforço inspiratório do paciente, porém mantêm-se fixos tanto o volume corrente como o fluxo. Modo pressão de suporte : Este é um modo de ventilação mecânica espontânea, ou seja, disparado e ciclado pelo  paciente, em que o ventilador assiste à ventilação através da manutenção de uma pressão positiva pré-determinada durante a inspiração até que o fluxo inspiratório do  paciente reduza-se a um nível crítico, normalmente 25% PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

do pico de fluxo inspiratório atingido. Isto permite que o  paciente controle a frequência respiratória e o tempo inspiratório e, dessa forma, o volume de ar inspirado. Assim, o volume corrente depende do esforço inspiratório, da pressão de suporte pré-estabelecida e da mecânica do sistema respiratório. Modo ventilação intermitente sincronizada (SIMV) :  Neste modo, fixa-se a frequência respiratória, o volume corrente e o fluxo inspiratório, além do critério de sensibilidade para a ocorrência do disparo do ventilador  pelo paciente. Esta modalidade ventilatória permite que o ventilador aplique os ciclos mandatórios pré-determinados em sincronia com o esforço inspiratório do paciente. Os ciclos mandatórios ocorrem na janela de tempo prédeterminada (de acordo com a frequência respiratória do SIMV), porém sincronizados com o disparo do paciente. Se houver uma apneia, o próximo ciclo será disparado por tempo até que retornem as incursões inspiratórias do  paciente.

VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA PEEP - É a manutenção de pressão positiva (acima da atmosférica) no sistema respiratório durante a expiração. Essa pressão previne o colapso de alvéolos durante a expiração, reduzindo as áreas de baixa V/Q e shunt, melhorando a oxigenação. Maiores detalhes sobre seus ajustes com o objetivo de melhorar a oxigenação estão descritos no tema SDRA.

PATOLOGIA E PATOGÊNESE Há edema intersticial e alveolar proteináceo, congestão capilar, hemorragia alveolar, necrose dos pneumócitos tipo I e presença de membrana hialina revestindo a parede interna dos alvéolos. A fase exudativa possui infiltrado neutrofílico; a fase  proliferativa é a regeneração dos pneumócitos I pelo tipo II; e a fase fibrótica, com formação de fibrose intersticial e dos ductos alveolares e hipertensão pulmonar. A principal consequência fisiopatológica da SDRA é o distúrbio V/Q, que quando extremo evolui com shunt intraparenquimatoso pulmonar (decorrente de edema alveolar e microatelectasias). CLÍNICA, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO O paciente desenvolve os sintomas respiratórios um  pouco antes do surgimento do infiltrado pulmonar. Podemos notar um paciente francamente taquidispneico, taquicárdico , cianótico e agitado, mas com radiografia normal. O diagnóstico diferencial mais importante é com edema  pulmonar cardiogênico, sendo o padrão-ouro a medida da  pressão capilar pulmonar, que se aumentada aumentada indica origem cardiogênica. A terapia se suporte é fundamental para reduzir a mortalidade da doença e está centralizada na ventilação mecânica invasiva. Devemos entender que a SDRA é uma doença heterogênea, nos quais os alvéolos acometidos estão lado a lado com os sadios. O modo ventilatório deve ser o assistido-controlado. A melhor maneira de resolver a hipoxemia é através de uma PEEP em níveis terapêuticos, evitando volutrauma e barotrauma.  Não se pode recomendar o uso de corticoide na fase tardia da doença. O prognóstico é reservado, principalmente pela associação com doenças graves, como a sepse.

Representa uma grave injúria inflamatória pulmonar, levando ao edema pulmonar não cardiogênico, formação de membrana hialina e colapso de diversos alvéolos, cursando com insuficiência respiratória hipoxêmica, refratária, pelo mecanismo de shunt. O distúrbio de troca gasosa é grave (relação P/F<200) A causa da SDRA é referida como direta quando o evento deflagrador da SDRA está no pulmão e indireta quando consequente a uma patologia extrapulmonar. A principal causa de SDRA é a sepse responsável por cerca de 50% dos casos. Quando a sepse precede a SDRA a causa mais comum é a infecção intra-abdominal; quando a SDRA precede a sepse, a pneumonia bacteriana nosocomial passa a predominar. A SDRA que se desenvolve em pacientes previamente hígidos que não são vitimas de trauma ou queimadura geralmente é decorrente de pneumonia viral ou bacteriana, inalação de gases tóxicos ou overdose. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

Hiperresponsividade das vias aéreas inferiores e limitação variável ao fluxo aéreo. Sibilância, taquipneia, tosse, e aperto no peito (manha e noite). 4ª causa de hospitalizações. Mortalidade é baixa

Há uma inflamação brônquica mediante interação entre alérgenos e ambientais (linfócitos Th2) Grande produção de anticorpos IgE específicos. Liberação de mediadores inflamatórios (histamina, leucotrienos, prostaglandinas, NO, endotelina-1 etc.) Ocorrem lesões e alterações na integridade das células, anormalidades no controle autonômico e tônus da via aérea e permeabilidade vascular. Deposição intersticial de colágeno na lâmina reticular e espessamento da membrana basal. Hipertrofia e hiperplasia do musculo liso. Os determinantes da história natural da asma são pouco compreendidos, e ainda não é possível traduzir as observações de estudos longitudinais para uma definição clara de prognóstico. Lactentes e crianças pré-escolares com sibilância recorrente apresentam evoluções variadas, que estão  provavelmente vinculadas a diferentes mecanismos imunopatológicos subjacentes que levam a limitação ao fluxo aéreo. Ainda não é possível predizer com segurança o curso clínico da sibilância entre lactentes e préescolares.  Não se sabe ao certo ainda se a limitação l imitação ao fluxo aéreo associada a asma já existe desde o nascimento ou se essa se desenvolve juntamente com os sintomas. Não é clara tampouco a associação entre hiper-responsividade  brônquica na criança e o desenvolvimento de asma ou sibilância.  Nem a prevenção primária por meio do controle de fatores ambientais, nem a prevenção secundária por meio do uso de corticoides inalatórios mostraram-se capazes de modificar a progressão da doença em longo prazo na infância.

EXTRÍNSECA ALÉRGICA O fenômeno alérgico é o principal mecanismo etiopatogênico na maioria dos casos, sendo responsável  por 70% os casos e indivíduos com menos de 30 anos e 50% em pacientes com mais de 30 anos. É caracteristicamente mediado por anticorpos IgE. A reação alérgica é uma resposta imunológica também conhecida como reação de hipersensibilidade tipo I ou IgE-mediada. Para ocorrência, é preciso que haja uma sensibilidade prévia ao antígeno específico. Há sensibilização, resposta imediata e resposta tardia. EXTRÍNSECA NÃO ALÉRGICA Este tipo NÃO envolve reação IgE mediada, mas sim uma irritação direta da mucosa brônquica por substâncias tóxicas. Definimos ASMA OCUPACIONAL   como a asma causada por contato com agentes presentes apenas no ambiente de trabalho, podendo ser tanto de origem alérgica quanto irritativa. INDUZIDA POR ASPIRINA Com a inibição da COX-1 pela aspirina, o ácido araquidônico passa a ser metabolizado em leucotrieno, mediador de grande importância reação inflamatória da asma. CRIPTOGÊNICA (Idiopática) Apresenta uma resposta negativa a todos os testes cutâneos, com níveis séricos de IgE normais, sendo denominados de asma criptogênica. Este tipo mais comum quando a asma aparece na idade adulta.

A maioria dos asmáticos (60%) possui asma persistente e  permanece com obstrução das vias aéreas no período intercrítico. O restante dos casos - asma intermitente  –  não apresenta obstrução nesse intervalo. O volume residual e a capacidade residual funcional (volume que permanece após uma expiração espontânea) estão caracteristicamente aumentados, em função do aprisionamento de ar.  Na expiração, a pressão intratorácica elevada agrava o estreitamento das vias aéreas mais distais, impedindo a saída de parte do ar que foi inspirado. Há hipocapnia e alcalose respiratória.  Na crise muito grave, a obstrução é tamanha que o trabalho da musculatura respiratória é maior que o suportável pelo paciente, culminando em fadiga respiratória e insuficiência ventilatória aguda.

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Diagnóstico clínico baseia-se: DISPNEIA, TOSSE, SIBILÂNCIA , aperto no peito, desconforto torácico. Ocorre melhora espontânea o com uso de medicações específicas (broncodilatadores, antiinflamatórios, esteroides). História familiar positiva, internações anteriores, sazonalidade. Há exposição a fatores precipitantes, tais como exposição aos alérgenos, infecção viral, mudança climática, tabagismo, fármacos e estresse emocional. Cerca de 50-80% das crianças desenvolvem antes do 5º ano de vida. Presença de sintomas característicos decorrentes da demonstração de limitação variável do fluxo de ar . O diagnóstico de asma em crianças até os cinco anos de idade deve ser baseado principalmente em aspectos clínicos diante das dificuldades de se obter medidas objetivas que o confirmem. Aproximadamente 50% das crianças apresentam pelo menos um episódio de sibilância nos primeiros anos de vida, sendo que a maioria delas não desenvolverá asma. Episódios frequentes de sibilância (mais de uma vez  por mês) Tosse ou sibilos que ocorrem à noite ou cedo pela manhã, provocados por riso ou choro intensos ou exercício físico Tosse sem relação evidente com viroses respiratórias r espiratórias Presença de atopia, especialmente rinite alérgica ou dermatite atópica. História familiar de asma e atopia. Boa resposta clínica a b2-agonistas inalatórios, associados ou não a corticoides orais ou inalatórios.

ESPIROMETRIA Método de escolha na determinação da limitação do fluxo de ar e estabelecimento do diagnostico de asma. A avaliação funcional da asma, através da espirometria, tem três utilidades principais: estabelecer o diagnóstico; documentar a gravidade da obstrução ao fluxo aéreo; e monitorar o curso da doença e as modificações decorrentes do tratamento. Redução do VEF1 (<80%) que desaparece ou melhora após uso de broncodilatador (7% ou 200mL) pós beta2-agonista. PFE (pico de fluxo expiratório) - Indica asma quando ocorre aumento de 15% no PFE após inalação de  broncodilatador ou corticoide oral. CVF (capacidade vital forçada) - É o total de ar que sai dos pulmões após uma inspiração profunda seguida de uma expiração forçada. Na asma moderada a grave pode haver aprisionamento de ar nos pulmões devido à obstrução significativa de uma doença obstrutiva. VEF1,0/CVF - É o índice de Tiffenau, o qual está reduzido na asma, sendo o parâmetro definidor de uma doença obstrutiva. FEF 25-75% - Fluxo expiratório forçado entre 25% e 75% do ar expirado. Neste momento, o ar está vindo das vias aéreas mais distais, que são as mais acometidas na

asma e DPOC está bastante reduzido. É o exame mais sensível.

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DE ALERGIA Testes cutâneos e concentração sérica de IgE especifica. Uso de Dermatophagoides, pólen, pelo de gato, barata,  poluentes ambientais etc. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  Na 1ª crise é difícil diagnosticar a asma. Bronquilites, e sibilancia desencadeadas por infecções virais são causas mais comuns de obstrução brônquica. Aspiração de corpo estranho. Classificação da gravidade para inicio do tratamento Objetivo primordial do manejo é a obtenção do controle da doença, além da sua manutenção. O controle é baseado em 3 diferentes níveis: controlada,  parcialmente controlada e não-controlada.

Visa controlar sintomas e prevenir exacerbações. Todos os pacientes com asma e seus familiares devem receber informações sobre a doença e as noções de como eliminar ou controlar fatores desencadeantes, especialmente domiciliares e ocupacionais. Terapia deve focalizar a REDUÇÃO DA INFLAMAÇÃO.

RECURSOS TERAPÊUTICOS PARA A MANUTENÇÃO CI - Trata-se do principal medicamento utilizado no tratamento de manutenção, profilático e antiinflamatório, tanto em adultos como em crianças. BUDESONIDA, FLUTICASONA, BECLOMETASONA Beta2-agonista - utilizados em associação aos CI em  pacientes acima de quatro anos. FORMOTEROL E SALMETEROL. Associação dos LABA ao CI pode ser utilizada como terapia inicial na asma classificada como moderada ou grave.

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Antileucotrienos - úteis como medicação substitutiva aos LABA e adicional à associação entre LABA e CI. MONTELUCASTE. Teofilina  –  apenas   apenas como medicamento adicional aos CI, em pacientes não controlados. Cromonas - asma persistente leve e broncoespasmo induzido por exercício.

RECURSOS TERAPÊUTICOS PARA O RESGATE Beta2-ação curta - medicamentos de escolha para alívio dos sintomas de broncoespasmo durante as exacerbações agudas de asma. SALBUTAMOL, FENOTEROLE TERBUTALINA. Anticolinergico inalatório  - tratamento das exacerbações graves de asma, associado ao beta-2 agonista de curta duração ou em sua substituição, no caso de efeitos adversos como taquicardia e arritmia cardíaca. BROMETO DE IPATRÓPIO.  exacerbações graves da asma. Corticoides orais –  exacerbações TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO INICIAL BASEADO NA GRAVIDADE Asma intermitente, utilizar beta-2 agonista de curta duração (SALBUTAMOL, FENOTEROL, TERBUTALINA) por via inalatória para alívio dos sintomas. Asma persistente leve: utilizar beta-2 agonista de curta duração (SALBUTAMOL, FENOTEROL, TERBUTALINA) por via inalatória para alívio dos sintomas (CI, em dose baixa  –   BECLOMETASONA, BUDESONIDA, FLUTICASONA). Asma persistente moderada: utilizar beta-2 agonista de curta duração por via inalatória para alívio dos sintomas; utilizar CI em doses moderadas, associado aos LABA (FORMOTEROL, SALMETEROL). Asma persistente grave: utilizar CI em dose alta, especialmente em crianças; utilizar CI em dose alta associado a LABA; associar antileucotrieno ou teofilina; utilizar corticosteroide por via oral (PREDNISONA, PREDNISOLONA) na menor dose necessária para controle dos sintomas e/ou nas exacerbações.

A causa de morte na asma é a asfixia na quase totalidade dos casos.

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Avaliação objetiva da limitação do flux aéreo, PFE, saturação do O2. Doses adequadas e repetidas de beta-2 agonistas por via inalatória a cada 10 a 30 minutos na primeira hora constituem a medida inicial de tratamento.  Na crise grave está indicada a utilização de brometo de ipratrópio em doses repetidas, administrado conjuntamente com os beta-2 agonistas de curta duração  por nebulização ou por aerossol aerossol dosimetrado. Corticosteróides reduzem a inflamação, aceleram a recuperação e diminuem o risco de crise fatal. Os  pacientes atendidos na emergência devem receber corticosteróides sistêmicos precocemente, já na primeira hora de atendimento.  Não há evidências suficientes que indiquem a utilização dos CI na crise em substituição aos corticosteróides sistêmicos. A aminofilina não tem indicação como tratamento inicial. AVALIAÇÃO DA RESPOSTA AO TRATAMENTO A resposta ao tratamento inicial (entre 30 e 60 minutos) e a reclassificação do paciente representam os critérios mais úteis para se determinar o prognóstico com respeito à admissão, alta e necessidade de medicação posterior. CONDUTA NA ALTA HOSPITALAR Utilizar 40 a 60 mg de prednisona/dia, por sete a dez dias  para adultos e, para crianças, 1 a 2 mg/Kg/dia (máximo de 60 mg/dia) por três a cinco dias. ERROS E DEFICIENCIAS MAIS COMUNS NO PS Uso de aminofilina como tratamento principal e inicial. Falta de orientação quanto aos sinais de piora; não  prescrição de prednisona ou ou equivalente.

Para a definição de ADC são necessários pelo menos um critério maior e dois menores, acompanhamento mínimo de seis meses, exclusão de outros diagnósticos, avaliação e tratamento de fatores agravantes e certificar-se de que há boa adesão ao tratamento. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

Um dos pilares fundamentais no tratamento da asma. Devem ser educados a reconhecer os sintomas, conhecer os fatores desencadeantes e como evitá-los, a participar ativamente do tratamento, identificando os medicamentos e conhecendo as ações a serem tomadas conforme a evolução da doença.

Muitos lactentes sibilantes são considerados transitórios e a exposição a vírus, especialmente ao vírus respiratório sincicial, pode ser a maior causa da hiperresponsividade. O desenvolvimento de atopia em fase precoce da vida  parece relacionar-se à presença de hiperresponsividade das vias aéreas em idade posterior.

ARGUMENTOS CONTRARIOS AO USO DE CI: As crises de obstrução brônquica são devidas a várias doenças com diferentes fisiopatologias, vias aéreas estreitas e infecções virais, muitas vezes constituindo uma condição transitória, que necessita somente de medicação sintomática.  Nos lactentes chiadores, a maioria dos episódios de obstrução brônquica é de origem viral e, quando não há atopia associada, eles permanecem assintomáticos entre as crises. ARGUMENTOS ARGUMENTOS FAVORÁVEIS AO USO DE CI:  Nos lactentes chiadores, a maioria dos episódios de obstrução brônquica é de origem viral e, quando não há atopia associada, eles permanecem assintomáticos entre as crises. Asma com risco de morte. Sibilância persistente

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FISIOLOGIA PLEURAL A pleura parietal é mais externa, irrigada pela circulação sistêmica e com inervação sensorial ; enquanto a pleura visceral é mais interna, com aporte sanguíneo pelo sistema  pulmonar e sem nervos sensoriais. sensoriais. A pressão hidrostática dos capilares da pleura parietal é ligeiramente maior do que a pressão coloidosmótica do  plasma, permitindo o extravasamento de uma pequena quantidade de líquido (15-20ml) para o espaço pleural. Este excesso é drenado pela rica rede de linfáticos contidos na pleura parietal. O acúmulo de líquido no espaço pleural pode ser decorrente dos seguintes mecanismos: Aumento da pressão hidrostática capilar pulmonar ou sistêmica, como na ICC; Redução da pressão coloidosmótica, com na síndrome nefrótica; Acúmulo de liquido na cavidade peritoneal, por aberturas diafragmáticas; Aumento da permeabilidade dos capilares pleurais por  processo infeccioso, inflamatório ou ou neoplásico; Redução da drenagem linfática, por tumores compressivos no mediastino; Diminuição da pressão no espaço pleural.

Qualquer dúvida diagnóstica devemos realizar a TORACOCENTESE diagnóstica Manifesta-se com um quadro de DISPNEIA  associado ou não a uma queixa de dor ou desconforto torácico que piora com a respiração (dor pleurítica). A semiologia do derrame pleural inclui: abolição do MV, abolição do frêmito toracovocal, submacicez ou macicez à  percussão, sopro tubário, egofonia (voz anasalada à ausculta). A radiografia de incidência de Lawrell (decúbito lateral) deverá mostrar uma lâmina >10mm (puncionável). A USG de tórax é o primeiro exame que deve ser solicitado para confirmar um derrame septado ou subpulmonar. Na dúvida, solicita a TC de tórax. Devemos utilizar os CRITÉRIOS DE LIGHT  para classificar o derrame em transudato ou exsudato. Trata-se de um exsudato se um ou mais dos seguintes critérios forem positivos:

Os DERRAMES TRANSUDATIVOS  são aqueles causado pelo aumento da pressão hidrostática capilar e/ou redução da pressão coloidosmótica do plasma. A causa mais comum de transudação pleural é a ICC. O aumento da pressão hidrostática pulmonar característica da IVE congestiva promove um acentuado extravasamento de líquido do interstício pulmonar para o espaço pleural, via pleura visceral.  No caso da síndrome nefrotica e da desnutrição  proteica, a hipoproteinemia leva a uma queda na  pressão coloidosmótica do plasma, permitindo que o gradiente pressórico favoreça a transudação pleural.  No caso da cirrose hepática com ascite, cerca de 5-10% dos pacientes apresentam derrame pleural à direita, frequentemente volumoso, causado pela passagem do líquido ascético para o espaço pleural através de aberturas no diafragma. Os DERRAMES EXSUDATIVOS  ocorrem em consequência a uma doença que afeta diretamente a pleura, de caráter infeccioso, inflamatório ou neoplásico, ou da obstrução linfática. A pneumonia bacteriana é a causa mais comum deste tipo de derrame. A obstrução linfática pode ocorrer no mediastino especialmente nas doenças que comprometem os linfonodos desta área, como linfomas e os carcinomas metastáticos.

O gradiente de proteína sérica-pleural >3,1g/dl é muito sugestivo de transudato. Os derrames com glicose <60mg/dl  podem ser: infecciosos (parapneumônico complicado ou empiema); tuberculose; neoplasias; artrite reumatoide; ruptura esofagiana; derrame do LES. As patologias que mais fazem o pH pleural  cair são os derrame-te parapneumônicos complicado, empiema e a ruptura esofágica. A citometria total e diferencial  acima de 10.000/mm3 geralmente só é encontrada na pneumonia bacteriana,  pancreatite aguda e pleurite lúpica. Acima de 50.000 sugere parapneumônico complicado. Exsudatos crônicos como tuberculose e malignidade cursam com valores inferiores a 5.000/mm3.

Uma amilase maior que os níveis de referência para o  plasma indica uma das seguintes etiologias: derrame da PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

 pancreatite aguda ou crônica; ruptura esofágica e neoplasia maligna. A bacterioscopia pelo Gram e Zihel-Neelsen  deve ser feita de rotina, porém raramente são positivos mesmo nos casos de derrame parapneumônicos ou Tb. A adenosima deaminase (ADA)  é um importante  parâmetro diagnóstico do derrame derrame tuberculoso. A citopatologia mais comum é o adenocarcinoma.

É indicada na busca pela tuberculose pleural e neoplasia maligna, as quais são responsáveis pela maioria dos casos quando o derrame é unilateral e não associado a infiltrados  pulmonares. A neoplasia maligna é a causa mais comum de derrame  pleural unilateral de grande monta, principalmente se estiver associado à dispneia. A presença de atelectasias na TC de tórax  associada a derrame pleural indica a broncofibroscopia para procurar uma lesão obstrutiva, geralmente tumoral. Quando há forte suspeita de carcinoma broncogênico ou Tb. A biópsia pleural às cegas  é o próximo passo nos derrames sem diagnósticos. Deve ser feito sempre antes de drenar o paciente. A toracotomia com biópsia  é indicada em último caso, quando o paciente não está melhorando do quadro clínico e do derrame pleural, e a toracoscopia não é disponível ou inconclusiva.

O derrame neoplásico é a causa mais comum de derrame  pleural de grande monta em pacientes com mais de 60 anos. É um derrame exsudativo, rico em mononucleares, comumente hemorrágico e por vezes com glicose e pH  baixos. O exame padrão-ouro é a biópsia pleural pela toracoscopia. O tratamento do derrame carcinomatoso deve ser realizado nos casos sintomáticos, geralmente necessitando de uma pleurodese pl eurodese pós-drenagem. O derrame parapneumônico pode ser simples (estéril) ou complicado  (infectado). O primeiro é decorrente de um exsudato pleural inflamatório pela proximidade do foco  pneumônico com a pleura visceral; enquanto o complicado decorre da inoculação bacteriana no espaço pleural. Só existe indicação de realização de toracocentese nos  pacientes com derrame volumoso (>10mm no Lawrell), sem evolução satisfatória com os ATB. Todo derrame parapneumônico complicado deve ser drenado (pleural fechada), pois estes derrames não respondem somente aos AB e evoluem para empiema  pleural. CRITÉRIOS: pH<7,20; glicose <40 ou 60mg/gl; DHL>1.000U/L; bacteriologia positiva.

 Na Tb pleural, os bacilos atingem o espaço pleural, determinando uma forte reação de hipersensibilidade granulomatosa. O derrame tuberculoso é a causa mais comum de derrame unilateral a esclarecer em indivíduos <40anos no Brasil. A toracocentese demonstra um exsudato, rico em mononucleares, com glicose baixa. O empiema tuberculoso: decorrente da rotura de uma caverna tuberculosa no espaço pleural. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

É definida como uma síndrome caracterizada pela obstrução crônica difusa das vias aéreas inferiores, de caráter irreversível, com destruição do parênquima  pulmonar. O tabagismo é sem dúvida o principal fator de risco para DPOC, havendo uma história tabágica positiva em 90% dos casos. As substâncias do tabaco causam uma serie de alterações nas vias aéreas: estimulam a produção de muco e hipertrofia das glândulas submucosas; reduzem ou  bloqueiam o movimento ciliar; ativam os macrófagos a secretarem quimiotáticos de recrutamento neutrofílico; ativam neutrófilos, aumento da produção de elastase; inibem a produção de alfa1-antitripsina (inibidora da elastase). A presença de hiper-responsividade brônquica na DPOC é frequentemente encontrada, sendo denominada por alguns de bronquite asmática obstrutiva crônica. O componente asmático da obstrução pode ser revertido com broncodilatadores e principalmente após um curso de 6 semanas a 3 meses de corticoide inalatório. A inflamação crônica difere daquela observada na asma: enquanto na asma a inflamação é dependente de linfócitos T CD4, eosinófilos, basófilos e mastócitos, havendo pouca ou nenhuma fibrose; na bronquite a inflamação é dependente de linfócitos TCD8 citotóxicos, macrófagos. A deficiência de alfa1-antitripsina  é uma doença genética autossômica recessiva que cursa com enfisema  pulmonar isolado em crianças ou adolescentes. adolescentes. A ausência da ação desta enzima deixa livre a elastase neutrofílica que vai degradando paulatinamente o  parênquima pulmonar. Enfisema em: <45 anos; predomínio em bases  pulmonares; não tabagistas; história familiar ou hepatopatia.

A DPOC é um fator de risco isolado para câncer de  pulmão.

HISTOPATOLÓGICO  Na BRONQUITE CRÔNICA as alterações patológicas  principais são: hiperplasia e hipertrofia das glândulas submucosas secretoras de muco; redução do lúmen das

vias aéreas distais devido ao espessamento da parede  brônquica por edema e infiltração celular celular inflamatória.  No ENFISEMA PULMONAR  há   há um alargamento dos espaços aéreos distais aos bronquíolos, decorrentes da destruição progressiva dos septos alveolares. O tipo patológico mais comum de enfisema é o centroacinar. O alargamento e a destruição  parenquimatosa encontram-se nos bronquíolos respiratórios, ou seja, na região central do ácino ou lóbulo respiratório. Esta é a forma relacionada ao tabagismo. O segundo tipo é o paracinar, típico da deficiência de alfa1-antitripsina.

OBSTRUÇÃO DAS VIAS AÉREAS E HIPERINSUFLAÇÃO A forca expiratória está reduzida pela diminuição da elasticidade pulmonar (enfisema), enquanto a resistência está aumentada pela redução do lúmen das vias aéreas, gerado por dois fatores: diminuição do tecido elástico de sustentação (enfisema) e inflamação e edema da mucosa  brônquica (bronquite crônica). crônica). Esses fatores, somados a pressão pleural e intratorácica  positivas, predispõe ao colapso das vias aéreas, impedindo a eliminação do ar armazenado nas porções  periféricas do pulmão. Este é o fenômeno de aprisionamento do ar . O aprisionamento do ar e a hiperinsuflação pulmonar  podem ter algumas consequências deletérias para a fisiologia: provoca auto-PEEP (pressão positiva no final da expiração que aumenta o trabalho da musculatura respiratória na inspiração) e altera a mecânica diafragmática (tende à retificação). DISTÚRBIO DA TROCA GASOSA Há uma obstrução das vias aéreas de forma heterogênea,  propiciando o surgimento de alvéolos mal ventilados, mas bem perfundidos. Nesses alvéolos, o sangue venoso  passa recebendo pouco O2, um mecanismo de shunt  parcial. Se o número de alvéolos aumentar, haverá hipoxemia e dessaturação da Hb. O enriquecimento do ar inspirado com O2 pode corrigir o  problema, pois aumenta a PAO2, melhorando assim a oxigenação do sangue mesmo em alvéolos mal ventilados. Nas fases mais avançadas, três mecanismos atuam em conjunto: agravamento do distúrbio V/Q; aumento do espaço morto fisiológico; hipossensibilidade do centro respiratório bulbar ao CO2. Estes pacientes começam a reter CO2 de forma lenta e  progressiva (ACIDOSE RESPIRATÓRIA CRÔNICA), estimulando o rim a reter mais bicarbonato. A gasometria do retentor crônico de CO2 apresenta altos níveis de PCO2, bicarbonato e BE elevados, com uma discreta acidemia (ex. 7,32). Durante a descompensação do quadro (infecção,  broncoespasmo, drogas) drogas) pode haver fadiga respiratória ou inibição do drive ventilatório, levando a um aumento agudo da PaCO2, fazendo cair subitamente o pH. Por PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

efeito da carbonarcose, o paciente começa a ficar desorientado, agitado e depois sonolento. Neste caso há uma ACIDOSE RESPIRATÓRIA CRÔNICA AGUDIZADA. O agr ag r avamento avamento do do di di stúr bio bio V/Q V /Q e o aumento aumento do espaço espaço morto fisiológico pela hiperóxia alveolar, ao reverter a vasoconstrição (alvéolos mal ventilados  –   hipóxia), desloca o sangue para os alvéolos hiperventilados para aqueles, portanto, o espaço morto (hiperventilados e malperfundidos). O resultado é a retenção de CO2. L ogo nunca pod pode em ser ser hip hi per oxig oxi g enados! nados!

Apresenta dispneia expiratória mas sem sinais de cor  pulmonale e hipoxemia significativa. A ausculta pulmonar revela revela apenas a diminuição do murmúrio vesicular sem ruídos. BLUE BLOATERS: são os inchados azuis. Este é o estereótipo do bronquítico grave. Possuem um distúrbio mais grave da troca gasosa do que o enfisematoso puro, apresentando hipoxemia significativa, manifesta como cianose. A hipoxemia leva ao cor pulmonale e insuficiência ventricular direita e congestão sistêmica.

COR PULMONALE O principal mecanismo é a hipóxia pulmonar crônica. As arteríolas e pequenas artérias pulmonares respondem à hipóxia com vasoconstrição. Se a hipóxia alveolar for generalizada, a maior parte dos vasos sofrerá constrição,  promovendo a hipertensão arterial pulmonar (HAP). Quando a pressão arterial pulmonar atingir >50mmHg (normal =20mmHg) o ventrículo direito pode entrar em falência sistólica, devido ao aumento da pós-carga. As consequências são: o aumento da pressão venosa central; congestão sistêmica; baixo débito cardíaco, contribuindo para o cansaço do paciente.

EXAMES COMPLEMENTARES INESPECÍFICOS Hemograma pode mostrar eritrocitose. A gasometria arterial  mostra hipercapnia com acidose respiratória crônica, marcada pelo aumento compensatório do bicarbonato e BE. O pH não está muito distante da faixa normal, discretamente reduzido.

HISTÓRIA CLÍNICA A queixa mais marcante dos pacientes com DPOC é a DISPNEIA   aos esforços. A evolução é insidiosa e  progressiva, marcada por pioras agudas desencadeadas  por fatores descompensantes. descompensantes. A TOSSE  é outro sintoma de extrema frequência na DPOC, sendo comumente acompanhada de expectoração e muitas vezes precedendo o quadro dispneico. A bronquite crônica é definida como a entidade clínica clí nica na qual apresenta tosse produtiva (matinal) por mais de 3 meses consecutivos há mais de 2 anos. Quando a bronquite não está relacionada à obstrução crônica de vias aéreas, denomina-se bronquite crônica simples. Não é uma DPOC! EXAME FÍSICO Há sibilos, roncos, estertores crepitantes e subcrepitantes, associados à diminuição do murmúrio vesicular.  Nos pacientes com predomínio do componente enfisematoso, a ausculta revela apenas a diminuição do murmúrio vesicular, sem haver ruídos adventícios. A fase expiratória encontra-se aumentada desproporcionalmente em relação à inspiratória.  Nos casos mais avançados, o paciente pode mostrar-se  pletórico, ou seja, com um tom de pele avermelhado. O motivo é a policitemia reativa à hipoxemia crônica, mediada pelo aumento da EPO renal. O aspecto do tórax revela hiperinsuflação pulmonar, mostrando o tórax em tonel. PINK PUFFERS: são os sopradores róseos. Este é o estereótipo do enfisematoso. Na inspeção notam-se apenas pletora e o tórax em tonel.

O ECG  revela sinais de sobrecarga de VD (onda P apiculada e alta, desvio de QRS para direita, bloqueios de ramo direito, relação R/S maior que 1 em V1. A TAQUICARDIA MULTIFOCAL É CONHECIDA COMO A ARRITMIA DO DPOC. A radiografia de tórax se encontra alterada nos casos mais avançados da doença: retificação do diafragma, hiperinsuflação, aumento dos espaços intercostais, hipertransparência, redução do diâmetro cardíaco (coração em gota), aumento do espaço aéreo retroesternal e espessamento brônquico. Prova de função pulmonar: utilizamos como critério para DPOC ema relação VEF1,0/CVF inferior a 70% mesmo após prova terapêutica. O FEF25-75% é o primeiro exame a se alterar na doença, sendo o indicativo mais sensível da DPOC. TC de tórax  é considerada o teste definitivo para o estabelecimento da presença ou não de enfisema nos  pacientes DPOC. Na prática, serva para indicação precisa e aceita para avalição dos pacientes candidatos à terapia cirúrgica.  Na exacerbação da doença (descompensação) o fator descompensante é a infecção respiratória, bacteriana ou viral. Há aumento do volume e purulência do escarro.

ABSTINÊNCIA AO TABAGISMO , ou seja, parar de fumar controla a progressão da doença. Há alternativas, tais como a reposição de nicotina, bupropriona e PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

vareniclina. Estas drogas agem agem inibindo os sintomas da abstinência. A OXIGENIOTERAPIA DOMICILIAR   permite aumento da sobrevida proporcionalmente ao número de horas diárias de uso. Uma PaO2<55mmHg ou uma SaO2<88% são indicações precisas de oxigenioterapia diária contínua (>15h).

TRATAMENTO DAS EXACERBAÇÕES São desencadeadas na maioria das vezes por infecções respiratórias, havendo: hiper-reatividade brônquica, insuficiência cardíaca, pneumotórax espontâneo, TEP, estresse cirúrgico. ATB  devem ser usados pelo menos em duas situações: aumento do escarro, alteração no aspecto para purulento ou aumento da intensidade da dispneia. A prevenção do quadro infeccioso pode ser feita através de duas vacinas: anti-gripal e pneumocócica. O uso de ATB profilático não mostrou benefício na DPOC, não devendo ser prescrito. Os broncodilatadores  (beta-2 agonistas de curta duração) além dos anticolinérgicos (ipatrópio) devem ser  prescritos. Os corticoides sistêmicos  são benéficos, e atualmente são indicadas de rotina, por um período de 7-10dias, com uma dose de prednisona 40mg/dia. Pode ser feita nebulização com budesonida. As metilxantinas (teofilina) apresentam efeito analéptico (contratilidade diafragmática), broncodilatador moderado e ativador do movimento ciliar. Reservados em casso graves. Os mucolíticos  não mostraram benefício durante a exacerbação aguda da DPOC. A ventilação não invasiva com pressão positiva mostrouse benéfica e é indicada nos casos de dispneia moderada a grave com uso de musculatura acessória, acidose moderada a grave e frequência respiratória >25ipm. > 25ipm. A VNI está contraindicada nos pacientes com instabilidade hemodinâmica, nível de consciência rebaixado, incapacidade de cooperação, secreção respiratória copiosa, queimaduras, obesidade. A intubação traqueal reserva-se aos casos de perda do estado de consciência, fadiga muscular e carbonarcose. TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO Beta-2 agonista inalatório: são os medicamentos de  primeira linha no tratamento crônico da DPOC. Os de ação curta são reservados para terapia de resgate nos  pacientes com crise. Anticolinérgicos inalatórios: podem ser utilizados no lugar de ou em associação com os beta-2 agonistas inalatórios. Corticoides inalatórios: pacientes com DPOC e forte componente asmático com resposta significativa aos  broncodilatadores, pacientes com VEF1,0 <50% do  previsto e exacerbações muito frequentes. Quanto Corticoides sistêmicos: não estão indicados no tratamento crônico, tanto pela sua falta de benefício quanto pelo seu perfil ruim de efeitos colaterais.

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Cirurgia: atua na diminuição da mortalidade nos  pacientes terminais. Não existe definição de transplante de um ou dois pulmões seria melhor estratégia. No caso

da cirurgia redutora, há melhora mecânica diafragmática e distúrbio V/Q.

É uma desordem adquirida caracterizada por uma dilatação anormal e permanente dos brônquios, podendo ser de distribuição focal ou difusa. Sua patogênese envolve um processo inflamatório persistente e intenso sobre a parede brônquica, levando à destruição das suas estruturas de sustentação (cartilagem, ML) com substituição por tecido fibroso. As causas são diversas, geralmente envolvendo infecções recorrentes ou persistentes. Há também inalação de gases tóxicos e na deficiência de alfa1-antitripsina. Em cerca de 50% dos casos, não é encontrada uma etiologia específica para as bronquiectasias. A manifestação mais importante é a tosse persistente com grande produção de expectoração purulenta. Hemoptise ocorre em cerca de 50-75% dos casos, ca sos, podendo eventualmente ser de grande monta. O raio-X mostra sinais sugestivos de bronquiectasias, porém o exame padrão-ouro é a TC de tórax. t órax. Geralmente há dilatação da via aérea Espessamento da parede brônquica; Presença de plugs mucopurulento nas vias aéreas com aprisionamento de ar e formação de cistos. As exacerbações são tratadas com ATB. Geralmente quinolonas respiratórias (levofloxacino –  7/10dias).  7/10dias).  Nos pacientes críticos, pode-se pode-se optar pelo uso parenteral de 2 drogas drogas antipseudomonas (ceftazidime (ceftazidime e amicacina). O uso de ATB profilático não apresentou resultados definitivos. A recomendação atual é a sua utilização nos pacientes com exacerbações frequentes (>3x/ano), sendo geralmente um macrolídeo (azitromicina). Medidas e higiene brônquica também fazem parte da terapêutica: fisioterapia respiratória, manutenção de uma hidratação adequada e uso de mucolíticos (N-acetilcisteína). O uso de corticoide inalatório reduziu a tosse e a expectoração e melhora a prova de função pulmonar.  Nos pacientes com doença localizada locali zada e com controle sintomático ruim com medidas medid as descritas, a cirurgia com ressecção do segmento acometido é uma opção.

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A síndrome trombofílica mais comum é a resistência à proteína C ativada. O fator V de Leiden mutante não é Embolia pulmonar é a obstrução de vasos da circulação clivado pela proteína C, não exercendo efeito arterial pulmonar, causada pela impactação de partículas  –  anticoagulante. formadas por qualquer material insolúvel, cujo diâmetro A segunda síndrome mais mais frequenteé amutação G20220A G20220A seja maior que o do vaso acometido. da protrombina, o qual tem seu nível aumentado, A maioria dos casos é devida ao TEV. Outras causas menos  potencializando a ocorrência de trombose. comuns são as bolhas de gás, gotas de gordura, corpos O uso de ACOs aumenta o risco ri sco de TVP em 4x! estranhos, neoplasias e êmbolos sépticos.  Na verdade, seu espectro de manifestações clínicas é Os fatores de risco ditos clássicos são os grandes extremamente variável, a dependência da magnitude da determinantes da ocorrência de TEV, inclusive nos  pacientes com trombofilia. “carga embólica” e da função cardiorrespiratória basal do indivíduo.

O TEP/TVP é a terceira doença cardiovascular mais comum  –   perdendo apenas para a doença coronariana e a doença cerebrovascular. A TVP é 3x mais frequente que o TEP e ainda assim ele é a  principal complicação pulmonar aguda em pacientes hospitalizados. De todos os casos onde o TEP foi a causa mortis, confirmada por necropsia, cerca de 2/3 não receberam o diagnóstico in vivo. Por outro ado, 2/3 dos casos com suspeita diagnóstica de TEP in vivo não apresentavam TEP na necropsia.

Mais de 90% dos êmbolos pulmonares se originam de trombos em veias cavas profundas dos membros inferiores.  Nessa topografia, a TVP com maior risco de embolia significativa é a íleo-femoral, ao passo que o risco de TEP com manifestações clínicas, na TVP de panturrilha, é considerado extremamente baixo (êmbolos pequenos). Contudo, a TVP de panturrilha é a principal causa de TVP íleo-femoral (pela propagação ascendente do trombo), além de ser a principal causa de embolia paradoxal (pacientes com forame oval patente). A SINDROME DE PAGET-SCHROETTER caracteriza-se  pela TVP no sistema subclávio  –   clavicular, após um esforço físico intenso, como a hiperextensão repetida do membro dominante. O tracionamento e a compressão muscular causam microlesões endoteliais, ativando a coagulação. Quase todos os casos de TVP superior apresentam manifestações clinica, frequentemente dor, edema e empastamento. Há a presença a TRÍADE DE WIRCHOW:

A embolia corre quando uma parte do trombo se desloca do seu local de origem, indo parar na circulação pulmonar. Os grandes trombos que se impactam na bifurcação do tronco da artéria pulmonar são chamados de tombos em “sela ou a cavaleiro”.

CONSEQUÊNCIAS PULMONARES A súbita instalação de oligoemia no parênquima pulmonar dá origem a regiões bem ventiladas e mal perfundidas, aumentando-se o chamado espaço morto fisiológico. Ao mesmo tempo, áreas de parênquima distantes do território TROMBOFILIAS HEREDITÁRIAS Há um excesso de fatores pró-coagulantes, deficiência de hipoperfundido começam a sofrer atelectasia, devido a uma fatores anticoagulantes, alterações qualitativas de importante queda na produção de surfactante. componentes do sistema hemostático. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

A isquemia do ácinos alveolares libera uma série de mediadores inflamatórios, induzindo broncoespasmo difuso, piorando a ventilação como um todo. A principal consequência respiratória da embolia é a hipoxemia, devido a um importante desequilíbrio na relação V/Q. elas se desenvolvem atelectasia e broncoespasmo, e se tornam HIPOVENTILADAS. HIPOVENTILADAS. É  É um shunt direita-esquerda intrapulmonar. A taquidispneia, resultante da estimulação dos receptores J alveolares pelos mediadores inflamatórios liberados, o que desencadeia hiperventilação reflexa (alcalose respiratória),

De maneira simplificada podemos dizer que o principal sintoma em portadores de TVP é uma dor na perna que vai aumentando ao longo dos dias, ao passo que em portadores de TEP, o principal sintoma é a dispneia. além de uma terrível sensação subjetiva de ‘falta de ar’. TEP maciço: a pressão sistólica <90mmHg, ou queda de >40mmHg a pressão sistólica basal por um período maior CONSEQUÊNCIAS CIRCULATÓRIAS do que 15min. Existe obstrução em pelo menos metade do A principal alteração é o aumento da resistência vascular do leito arterial pulmonar, usualmente bilateral. O uso de  pulmão, que se manifesta como hipertensão pulmonar trombolíticos está indicado, além de opções invasivas. aguda. TEP moderado a grande : pressão arterial normal, porém O primeiro mecanismo é óbvio, a obstrução mecânica dilatação e hipocinesia do VD vista pelo ecocardiograma. A  promovida pelos pel os êmbolos impactados. Já o segundo talvez tal vez cintilografia de ventilação/perfusão geralmente mostra que não seja tão evidente: vasoespasmo, secundário à liberação cerca de 30% dos campos pulmonares não estão de mediadores inflamatórios, quando o paciente desenvolve  perfundidos. Os pacientes com disfunção do VD + aumento hipoxemia importante, a própria PaO2 baixa exerce efeito de troponina representam um subgrupo de altíssimo risco vasoconstrictor, levando a um círculo vicioso de hipoxemia  para óbito hospitalar. Uso de trombolíticos trombolíticos é indicado. e piora do vasoespasmo. TEP pequeno a moderado: pressão arterial normal, sem O aumento da pós-carga ocorre por duas razões: sinais de disfunção do VD. Esta é a forma com melhor incapacidade ejetar o sangue contra uma resistência  prognóstico, e o tratamento é satisfatório apenas com a  pulmonar elevada; e disfunção isquêmica isquêmica do VD. anticoagulação. A dilatação extrema do D aumenta a tensão na sua parede, dificultando o fluxo coronariano, levando ao infarto agudo do VD!! Há um aumento no nível sérico de troponina, sendo um importante marcador de mau prognóstico.

CONSEQUÊNCIAS DA TVP A maioria dos casos de TVP não apresenta sinais e sintoma; Por volta de 90% do sangue venoso dos membros inferiores o sinal de Homans  (dor à dorsiflexão do pé) tem baixa é drenado pelo sistema profundo. Assim, obstruções sensibilidade e especificidade; a TVP muito extensa pode mecânicas significativas desse conduto resultam numa evoluir com duas síndromes dramáticas: Phlegmasia intensa sobrecarga de pressão no interior de seus vasos. celurea dolens (cianose do membro, edema,  Na vigência de atas pressões pela estase venosa, a estrutura empastamento) e a Phlegmasia alba dolens  (mesmo dessas valvas pode ser danificada, gerando incompetência quadro, porém com palidez). das mesmas. Chamamos de síndrome flebítica, caracterizado por um edema crônico unilateral, alterações da coloração da pele, varizes e úlceras de estase. A embolia maciça é definida pelo colapso circulatório O escore mais amplamente utilizado é o Escore e Wells, agudo (hipotensão + choque): o débito cardíaco do que avalia tanto a probabilidade de TVP quanto da TEP. VENTRÍCULO ESQUERDO está diminuído. Não é difícil Suponha que para qualquer uma das hipóteses (TVP/TEP) a  perceber que a combinação de queda no débito sistólico do  probabilidade pré-teste seja moderada/alta não tenha VD associada ao abaulamento do septo do VE, reduzindo dúvida: EXAME DE IMAGEM NA HORA. seu volume (pela dilatação extrema do VD), resulta na O melhor não invasivo para TVP é o DUPLEX SCAN dos queda do enchimento diastólico do VE, o que reduz o membros inferiores, enquanto a ANGIOTOMOGRAFIA acompanhada ou não de PULMONAR   débito cardíaco. VENOTOMOGRAFIA  dos membros inferiores é o melhor método não invasivo para diagnosticar TEP. Agora considere o seguinte: a probabilidade pré-teste de Quando isso acontece, a presença combinada de dispneia + TVP ou TEP não é alta. Em casos como este não é taquipneia é observada em 91% dos pacientes, além de obrigatório partir direto para um exame de imagem. serem comuns sinais clínicos de insuficiência do VD como O D-dímero  abaixo de 500ng/dl, num contexto clínico distensão jugular, terceira bulha à direita e VD palpável no onde a probabilidade pré-teste não é alta (Wells<4 para  precórdio. TEP ou < zero para TVP) exclui satisfatoriamente a  possibilidade de TEV. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

ECG  –   a alteração mais comum, absolutamente inespecífica, é a taquicardia sinusal. Há a síndrome S1Q3T3. Nos pacientes com embolia pulmonar maciça e cor pulmonale agudo, a ocorrência do padrão S, Q, T é relativamente comum.

Gasometria arterial  –   apresenta hipoxemia bem como hipocapnia (alcalose respiratória pela taquipneia).  a disfunção do VD é um marcadores de Ecocardiograma –  a mau prognóstico, mesmo em pacientes normotensos, sua  presença confere um risco duas vezes vezes maior de mortalidade. Já o ECO transesofágico pode ser usado para demonstrar a  presença de trombos tanto no tronco quanto nos principais ramos da artéria pulmonar. Sinais e sintomas de sobrecarga aguda do VD como dilatação de sua cavidade, hipocinesia e regurgitação tricúspide. Anomalia menos comum, porém bastante sugestiva de TEP, é a presença de um trombo na cavidade do VD. as Marcadores bioquímicos  –  troponinas cardioespecíficas (TnI e TnT) e o BNP não servem para o diagnóstico de TEP, porém, são muito úteis na estratificação de risco dos pacientes com TEP definido. É bastante valorizada no diagnóstico de TEP a combinação de troponina + disfunção do VD. O D-dímero é um produto de degradação da fibrina que se eleva em todas as vezes que houver um trombo no organismo. Valor normal implica em ausência de trombose.

INESPECÍFICOS  cardiomegalia, atelectasia, derrame Radiografia de tórax –  cardiomegalia,  pleural, infiltrados no parênquima. parênquima.

ESPECÍFICOS Duplex-scan dos membros inferiores  - também denominado de Eco Doppler, é o melhor exame para identificação de TVP íleo-femoral. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

O principal critério ultrassonográfico é a perda da O fondaparinux  promove uma interação seletiva entre a antitrombina e o Fator Xa, inativando este último. compressibilidade vascular. A compressão da panturrilha é feita com o intuito de O warfarin pode ser iniciado junto com a primeira dose dos aumentar o fluxo venoso, o que não acontece nos casos modernos anticoagulantes parenterais, e ambos devem ser de TVP importante. mantidos concomitantemente por pelo menos 5 dias. Devemos notar que o exame normal não exclui a TROMBOLÍTICOS  possibilidade de TEP. Cintilografia V/Q  –   se revelar a presença de áreas mal Estas drogas atuam ativamente o plasminogênio tecidual.  perfundidas, devemos verificar se elas também estão sendo Devemos ter em mente que os trombolíticos só podem ser administrados uma vez confirmado o diagnóstico de TEP. mal ventiladas. Uma cintilografia de alta probabilidade é definida pela A única indicação absoluta no TEP é a presença de  presença de 2 ou mais defeitos segmentares bem instabilidade hemodinâmica. ventilados. Angio-TC  - encontra-se amplamente disponível, e é considerada o teste de escolha na investigação inicial do TEP. A sensibilidade tende a ser maior, quanto mais  proximal for a impactação do êmbolo. As principais desvantagens do método são a ocorrência de Nefropatia FILTRO DE CAVA INFERIOR Induzida por Contraste  e Alergia ao Contraste. Angiorressonância  –   o maior ponto positivo é a alta São posicionados abaixo das artérias renais, através de  punção da veia femoral direita. acurácia para detecção de TVP.   é o método padrão-ouro para o Arteriografia pulmonar  –  é diagnóstico de TEP, realizado através do cateterismo da artéria pulmonar, com injeção direta do contraste. Há uma falha de enchimento no leito arterial   ou então a interrupção do vaso.  Nos pacientes com Cor Pulmonale pode surgir complicações como arritmias e ruptura da artéria.

ANTICOAGULAÇÃO Os pacientes que não morrem dentro das primeiras horas após o TEP, geralmente vêm a falecer mais tarde por causa de recorrência da embolia. Os anticoagulantes evitam a recorrência, diminuindo o risco de morte, através da inibição do processo trombótico. Se o TEP for confirmado, é recomendável que o paciente evite a deambulação até estar plenamente anticoagulado.  Na TVP isolada, tal medida ao é necessária. A TVP pode ser tratada no ambulatório, mas o TEP de uma forma geral TERAPIA INTERVENCIONISTA não. A HBPM  é a droga de escolha nos estáveis Usada para desfazer a obstrução com uma das seguintes hemodinamicamente. As HBPM são excretadas pelo rim, e opções: trombolítico intra-arterial, embolectomia succional, sua posologia deve ser corrigida pelo clearance de embolectomia por fragmentação. creatinina ou antifator Xa. EMBOLIA PULMONAR Administração de solução salina, aminas para o suporte de  pressão (dopamina e nora) e dobutamina para estimular o VD, uma vez que a maioria das mortes advém da falência desta câmara. A intubação orotraqueal e a ventilação mecânica são geralmente realizadas e o emprego de trombolíticos A meia-vida da HBPM é maior que a HNF (12h x 6h), logo recomendado. em pacientes que necessitem de uma intervenção invasiva, Para pacientes com contraindicações à heparinização ou a reversão do efeito anticoagulante é rapidamente atingida trombólise, a embolectomia intervencionista é a melhor se ele estiver usando HNF. Antídoto: sulfato de conduta com um filtro de veia cava. protamina. A embolia gordurosa ocorrem em fraturas de ossos longos, A HNF  é o anticoagulante de escolha nos pacientes com cem cerca de 24-48h após a fratura. instabilidade hemodinâmica. Pode haver complicação: Há confusão mental, petéquias no abdome e taquidispneia. Trombocitopenia Induzida por Heparina (perda progressiva da contagem de plaquetas). PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

Os septos alveolares contêm as principais células do tecido  pulmonar, coo os pneumócitos tipo I e II e as células endoteliais, representando o parênquima pulmonar . O tecido conjuntivo que preenche o interior desses septos e a  bainha que reveste os vasos e brônquios representa o interstício. Uma importante definição deste grupo de pneumopatias é o fato de se excluírem as causas infecciosas e neoplásicas. A lesão característica das fases iniciais é a alveolite (pneumonite), definida pelo acúmulo de células inflamatórias nos septos alveolares. O epitélio do alvéolo está lesado, havendo degeneração dos  pneumócitos I e proliferação do tipo II. Possuem a característica de não se resolverem com a reconstituição do parênquima pulmonar. Em vez disso, o infiltrado inflamatório acaba se convertendo em um  processo fibrótico. A fibrose ocupa os septos alveolares e  preenche os seus espaços aéreos, levando à destruição  pulmonar. Há a formação do pulmão em favo de mel ou faveolamento pulmonar.

Há dois padrões patológicos: Obstrutivo: caracterizado pela redução dos fluxos expiratórios e dos volumes dinâmicos (VEF1,0) e pelo aumento dos volumes estáticos devido ao represamento de ar no final da expiração. Restritivo: levam à fibrose parenquimatosa  progressiva, restringindo a ventilação. É caracterizado  pela redução de todos os volumes volumes pulmonares. A infiltração e a fibrose parenquimatosa progressiva e os volumes pulmonares, revelando um padrão restritivo na PFP. Com a progressão da doença, todos os volumes  pulmonares podem se reduzir. Nas fases avançada, para manter o volume-minuto, o paciente torna-se cronicamente taquipneico. A redução da complacência estática aumenta do trabalho da musculatura respiratória, principal elemento que explica a dispneia desses pacientes.

O principal sintoma relacionado à pneumopatias é a dispneia aos esforços, seguido pela tosse seca. O que chama atenção do quadro é o padrão radiológico, que mostra um infiltrado bilateral difuso. Se com toda a investigação inicial não for possível se obter o diagnóstico etiológico, deve-se proceder a realização de TC de alta resolução (TCAR). Além desta, podemos utilizar a broncofibroscopia com lavado broncoalveolar e com biópsia transbrônquica (exame de maior acurácia para diagnóstico de sarcoidose).  Nos casos restantes, o diagnóstico deve ser obtido pela Biópsia Pulmonar a Céu Aberto  ou guiada pela videotoracoscopia.

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA O tabagismo é um fator de risco leve. Os sinais iniciais são a dispneia aos esforços de instalação insidiosa, associada à tosse seca. A radiografia de tórax tipicamente mostra um infiltrado reticular ou reticulonodular bilateral mais proeminente nos campos inferiores. Nas fases mais avançadas, podem-se  perceber diversas áreas de faveolamento pulmonar na radiografia, marcadas pela presença de múltiplos cistos (0,5 –  1cm).  1cm). A confirmação obrigatoriamente necessita de uma biópsia  pulmonar a céu aberto ou guiada por toracoscopia. O  padrão histopatológico é denominado pneumonite intersticial usual, caracterizada pela presença na mesma  biópsia de três padrões concomitantes: alveolar mononuclear; fibrose alveolar e faveolamento. O tratamento traz pouco ou nenhum ganho para a maioria dos pacientes, que acabam evoluindo inexoravelmente para a insuficiência respiratória terminal. Pode ser usado corticoide, imunossupressores e antifibrosantes. PNEUMONITE INTERSTICIAL DESCAMATIVA (DIP) Variante da fibrose pulmonar idiopática, porém trata-se de uma doença à parte, com extrema associação com o tabagismo. O grande marco histológico é o extenso acúmulo de macrófagos nos espaço alveolar. Há resposta à abstinência ao tabaco e aos corticoides sistêmicos. PNEUMONITE INTERSTICIAL INTERSTICIAL AGUDA (Síndrome de Hamman-Rich) Rara doença, marcada por um grave comprometimento alveolar agudo, levando rapidamente à insuficiência respiratória e necessidade de ventilação mecânica. É semelhante a SDRA, com alta mortalidade (60%). SILICOSE A forma mais comum é a crônica simples, revelando um centro acelular, com material hialino e fibrótico, contendo  partículas de sílica. A crônica complicada, há fibrose maciça, marcada pela formação de conglomerados com diâmetro acima de 1cm. O risco de tuberculose pulmonar está bastante aumentado, sendo denominada de silicotuberculose. A presença de nódulos reumatoides associados à silicose define o diagnóstico da síndrome de Caplan. A silicose aguda é um quadro muito mais grave. Caracteriza-se por um quadro respiratório de início subagudo que começa de meses a cinco anos após a exposição à grande quantidade de sílica. ASBESTOSE Típica de quem trabalha com asbesto ou amianto. Um achado característico é a presença de placas de calcificação pleural ou espessamento pleural. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

O mesotelioma pleural é um tumor maligno muito raro e quase sempre esta relacionado com a exposição  prolongada ao asbesto. O achado mais comum é o derrame pleural unilateral de grande monta, um pouco mais comum no lado direito. O risco de carcinoma broncogênico  também está aumentado, bem como a exposição asbesto e ao tabagismo.

O achado patognomônico é a presença de grânulos de Birbeck . Tratamento com abstinência do tabaco. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Caracterizada por um infiltrado pulmonar de células musculares lisa, predominando na região peribrônquica e  perivascular. A formação de múltiplos cistos leva ao  pneumotórax de repetição e comprometimento comprometimento pleural. SÍNDROMES HEMORRÁGICAS PULMONARES Aqui há duas entidades: síndrome de Goodpasture (doença autoimune com anticorpos antimembrana basal alveolar e glomerular) e a hemossiderose (hemoptises recorrentes na faixa pediátrica).

BERILIOSE A exposição ao berílio (fabricação de lâmpadas fluorescentes) provoca pneumopatias muito semelhante ao da sarcoidose. O tratamento é a parada na exposição, corticoide sistêmico. PNEUMOPATIA POR HIPERSENSIBILIDADE HIPERSENSIBILIDADE A exposição continuada a determinados agentes orgânicos ou inorgânicos pode propiciar uma alveolite granulomatosa  por uma reação de hipersensibilidade tipo III e IV (T helper). O tabagismo reduz a chance de um indivíduo desenvolver  pneumonite por hipersensibilidade, por abrandar a resposta imunológica alveolar. Devemos sempre suspeitar de pneumonite por hipersensibilidade quando a história profissional ou hobbies são compatíveis com a exposição a determinados antígenos: pulmão do fazendeiro, criador de pássaros, ar condicionado, sauna. BOOP A bronquite obliterante com pneumonia em organização é uma entidade que sempre deve ser considerada como diagnóstico diferencial nos pacientes que apresentam um quadro febril e constitucional arrastado, associado a infiltrado pulmonar bilateral. O padrão da TCAR é sugestivo: opacidade em vidro fosco entremeadas a áreas de consolidação e infiltrados nodulares. Tratamento com prednisona. SÍNDROMES PULMONARES EOSINOFÍLICAS Aspergilose broncopulmonar alérgica, síndrome de Loeffler, pneumonite eosinofílica aguda e crônica, angeíte de Churg-Strauss. GRANULOMATOSE DE CÉLULAS DE LANGHANS (ANTIGA HISTIOCITOSE X) Ocorre em uma faixa etária precoce (20-30 anos)e uma associação com tabagismo universal. Lentamente progressiva é marcado por episódios de  pneumotórax de repetição. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

É uma doença inflamatória crônica de causa desconhecida que se caracteriza pelo acúmulo de linfócitos e macrófagos em diversos órgãos de modo a formar granulomas não caseosos. O pulmão é o órgão mais afetado (90%), seguido da pele, olhos, linfonodos e fígado. Os negros são mais acometidos pela doença pulmonar e cutânea mais grave que os brancos e os japoneses apresentam incidências muito aumentadas de sarcoidose ocular.

 Na forma assintomática, o achado clássico é a adenopatia hilar simétrica bilateral, com ou sem infiltrado pulmonar associado.  Na forma aguda, há sinais e sintomas agudos, com evolução em semanas. Há febre, astenia, anorexia, desconforto retroesternal. A forma crônica se arrasta ao longo dos meses, em geral se associando a queixas respiratórias, sendo menos frequente a presença de sintomas gerais sistêmicos.

Diversos estudos associam a ocorrência de sarcoidose com exposição a inseticidas e ambientes contaminados por fungos. O grande marco histopatológico da sarcoidose é o surgimento cumulativo de GRANULOMAS NÃO CASEOSOS nos diversos tecidos. A sarcoidose compromete os tecidos porque os granulomas causam a distorção de suas arquiteturas. A pele e os linfonodos são outros locais de grande repercussão clínica, não por perda de função, mas por serem externamente visíveis (cutânea é desfigurante).  Na SIDA avançada, a queda na contagem de linfócitos TCD4 faz a sarcoidose regredir espontaneamente. Portadores de sarcoidose infectadas pelo vírus da hepatite C NÃO devem receber interferon-alfa como tratamento,  pois esta citocina exógena estimularia a formação de granulomas, piorando a doença granulomatosa de base. Se a doença for suprimida espontaneamente ou pelo tratamento, o número de granulomas diminui. É importante ressaltar que o granuloma sarcoidótico é idêntico, morfológica e imunologicamente aos granulomas gerados por outras enfermidades, sendo portanto, fundamental afastar outras doenças granulomatosas antes de se firmar o diagnóstico de sarcoidose.

 Nos pulmões a lesão primariamente encontrada é uma  pneumonia intersticial, na qual o processo inflamatório envolve os alvéolos, bronquíolos e pequenos vasos sanguíneos. A presença de adenopatia hilar bilateral simétrica é clássica, apesar de não ser específica para sarcoidose. Os principais sintomas pulmonares incluem dispneia, tosse seca e descoforto retroesternal. Cerca de 20% dos pacientes, manifestando-se como obstrução nasal. Pode haver rouquidão , sibilos e dispneia. Os gânglios intratrácicos  estão aumentados em até 90% dos pacientes, principalmente os hílares. A adenopatia hilar é geralmente bilateral e simétrica. Os eritema nodoso, caracterizado por nódulos eritematosos dolorosos na superfície anterior das pernas, é típico da forma aguda da doença, quando se combina com sintomas gerais sistêmicos. As placas são lesões indolores, violáceas, frequentemente elevadas, e ocorrem em geral na face, região glútea e extremidades. Os nódulos subcutâneos são muito comuns no tronco e nas extremidades. e xtremidades. O lúpus pérnio caracteriza-se por um complexos de lesões endurecidas, azuladas e brilhantes, as quais se estendem  pelo nariz, bochechas, lábios e orelhas, com potencial para erodir ossos e cartilagens. O comprometimento dos olhos  ocorre em cerca de 25% dos pacientes com sarcoidose, e pode provocar cegueira. Em 65% dos casos se observa uveíte anterior, a principal manifestação. Há fotofobia, lacrimejamento e turvação visual. Os granulomas produzem vitamina D ativa e é possível o surgimento de hipercalcemia por aumento da absorção intestinal de cálcio. Isso pode levar à nefrocalcinose ou a nefrolitíase de repetição. Pode haver paralisia dos nervos cranianos, principalmente o sétimo par. O diabetes insipidus   (por lesão hipotalâmica) é uma manifestação clássica da neurosarcoidose. Em geral, o  portador também apresenta lesões oftalmológicas, e a  presença de lesões l esões em órgãos à distância ajuda a fortalecer o diagnóstico. O comprometimento ósseo  predomina nas falanges, metacarpos e metatarsos. As manifestações externas

Realmente, a grande maioria dos pacientes se apresenta com queixas respiratórias, sendo a tosse seca e a dispneia as principais.

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incluem deformidades nos dedos e unhas distróficas e pode haver osteoporose e formação de cistos.

As alterações do parênquima comumente se expressam a forma de um infiltrado reticulonodular. A TC é mais sensível que o Rx simples, pois detecta adenomegalias mediastinais e subcarinais.

haver regressão das lifonodomegalias com tratamento (corticoide e anti-inflamatório) Dificuldade maior existe quanto à indicação terapêutica no estágio 2. O estágio 3 apresenta pequena chance de resolução espontânea e, praticamente deve sempre ser tratado. O lavado broncoalveolar broncoalveolar (LBA), cintilografia e dosagem de ECA, devem ser usados no acompanhamento do tratamento. O estágio 4 já apresenta importante fibrose, tendo os corticoides pouca ação. A pulsoterapia tem lugar especial na neurosarcoidose que tem morbidade importante e aumento. A hidroxicloroquina é útil no tratamento de lesões fibróticas crônicas  pulmonares e cutâneas. Metotrexato pode ser usado no tratamento do lúpus pérnio e lesões cutâneas crônicas, mas também, com o intuito de diminuir e especar as doses de corticoide.

Há linfopenia, hiperglobulinemia e hipercalcemia/hipercalciúria.  Níveis séricos elevados de ECA tem sido relatados na sarcoidose. É produzida por granulomas sarcoidótico sob influencia dos linfócitos T, e possui ação quimiotáxica para macrófagos, aumentando a função fagocítica. Portadores de linfoma apresenta níveis de ECA abaixo do limite inferior e é uma importante pista para o diagnóstico diferencial. Assim, a dosagem da ECA deve ser valorizado com muito cuidado na composição diagnóstica da sarcoidose. O uso de corticoide ou a diminuição espontânea na atividade da sarcoidose promovem queda dos níveis séricos de ECA.

Baseia-se em 3 pilares: Manifestações clínicas, raio-X de tórax, biópsia mostrando granulomas não-caseosos. Embora a adenopatia hilar bilateral e simétrica seja o estigma da doença, um padraos semelhante pode ser encontrado no linfoma, na tuberculose, na  paracoccidioidomicose, na brucelose e carcinoma  broncogênico.  Na ausência de comprometimento cutâneo, o pulmão é o local mais indicado para realização de biópsia. Quando o método utilizado é a biópsia transbrônquica através de um  broncoscópico de fibra óptica. óptica. Cerca de 60% dos pacientes que tem Rx normal revelam granulomas típicos. Cerca de 90% dos pacientes que tem alterações no Rx revelam granulomas típicos.

Praticamente se baseia no uso de corticoide. Pacientes em estágio 1, especialmente com eritema nodoso, devem ser observados sem tratamento, apesar de PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

É uma neoplasia maligna com origem no epitélio do trato respiratório inferior. Cerca de 90% das neoplasias malignas pulmonares são classificadas como câncer de pulmão, e podem ser subdivididas em 2 grandes grupos: pequenas células e não pequenas células.

O câncer de pulmão é uma neoplasia maligna que mais mata no Brasil e no mundo. Em nosso meio, é a principal causa de morte oncológica em homens, e a segunda maior em mulheres (principal câncer de mama).  Nos últimos anos, a incidencia de carcinoma broncogênico vem caindo em homens ao passo que aumenta em mulheres (aumento do tabagismo).

A principal causa de câncer de pulmão é o tabagismo,  particularmente o hábito de fumar. fumar. Consideramos como alto risco uma carga tabágica superior a 20maços/ano. O tabagismo passivo também eleva o risco de câncer de  pulmão. A cessação do tabagismo reduz o risco com o tempo (15-20 anos). Hoje está claro que existe uma predisposição genética ao câncer de pulmão. Uma história familiar positiva aumenta o risco de parentes de primeiro grau. A maioria dos portadores de CA broncogênico é tabagista, e uma minoria dos tabagistas desenvolve a doença (10%). Um elevado consumo de frutas e vegetais parece ser  protetor. O motivo seria os altos níveis de antioxidantes, que reduzem a chance de transformação neoplásica celular. A poluição do ar nas grandes cidades também aumenta o risco (queima de combustíveis fósseis que libera hidrocarbonetos aromáticos).

CARCINOMA NÃO PEQUENAS CÉLULAS O carcinoma epidermoide  representa o tipo histológico mais comum em nosso meio, responsável por até 2/3 dos casos, principalmente em homens. O adenocarcinoma  representa o tipo histológico mais comum em países desenvolvidos, assumindo a segunda  posição em nosso meio. É o tipo predominante no sexo feminino, nos jovens e nos não fumantes. Geralmente de localização periférica, tem maior chance de ser encontrado na citologia do líquido pleural e no aspirado nodular transtorácico. O carcinoma bronquíolo-alveolar é derivado das células alveolares (pneumócitos I e II) e se apresenta como massa, lesão difusa multinodular ou infiltrados alveolares (semelhante a uma pneumonia). Seja um carcinoma epidermoide ou adenocarcinoma tão indiferenciado (anaplásico) que não pode ser classificado dentro de nenhum desses subtipos. Cerca de <10% dos

casos o subtipo menos frequente. Apresenta o pior  prognóstico dos carcinomas não pequenas células. De localização mais periférica, comumente ativa.

CARCINOMA DE PEQUENAS CÉLULAS O pior prognóstico e maior agressividade entre os carcinomas broncogênicos broncogênicos. Possui 70% de chance de metástases à distância no momento do diagnóstico. Há invasão do mediastino, e  possui origem no tecido neuroendócrino neuroendócrino argentafim.

 Na maior parte das vezes, o CA de pulmão não causa qualquer sintoma até a doença já está avançada. A tosse é o sintoma mais comum, ocorrendo em cerca de 75% dos pacientes. Os portadores de DPOC que evoluem com piora da tosse (não justificada pela descompensação da doença) devem ser suspeitos para CA de pulmão. Hemoptise é observada em 35%. Em causas incluem necrose tumoral, ulceração mucosa, erosão de vasos intratorácicos, pneumonia pós-obstrutiva e tromboembolismo pulmonar. A dor torácica  é ocasionada por uma invasão da pleura  parietal, parede torácica ou mediastino.

A extensão da doença ao mediastino pode levar a paralisia diafragmática e/ou rouquidão por comprometimento do nervo laríngeo recorrente esquerdo. O derrame pleural maligno  é comum, apresentando-se como o derrame de moderado a grande volume e que reacumula rapidamente após a toracocentese. O líquido  pleural é um exsudato com predominância linfocítica. A citologia é positiva em 50-60% dos casos na primeira cólera e pode aumentar para 65-70% em análises repetidas. A maior positividade citológica é vista no adenocarcinoma. O tumor localizado no sulco superior do pulmão leva à famosa síndrome de Pancoast-Tobias. Esta é caracterizada por dor no ombro e/ou escápula ipsilateral e dor na distribuição do nervo ulnar. Há envolvimento das raízes de C8-T1. A síndrome de Cloude-Bernard-Horner  caracterizada  por miose, enoftalmia, anidrose facial ipsilateral, ocasionada pelo comprometimento da cadeia simpática cervical e do gânglio estrelado, geralmente coexiste com a síndrome de Pancoast. A síndrome da veia cava superior   está relacionada ao carcinoma broncogênico do lobo superior do pulmão PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

direito. Há edema, congestão da face e extremidades superiores, circulação colateral proeminente, visível na região superior do tórax e turgência jugular. j ugular. Como regra geral, a SVCS em idosos mais provavelmente será causado por um CA de pulmão, ao passo que em crianças e adultos jovens mais provavelmente teremos um linfoma como causa . As complicações  locais são: derrame pleural, cavitação, atelectasia e pneumonia obstrutiva. O tumor que mais causa cavitação é o carcinoma epidermoide. Podemos diferencia-lo do abscesso pelos contornos c ontornos irregulares. A doença metastática  os locais mais frequentemente envolvidos são adrenais (50%), fígado(50%), ossos (20%) e cérebro(20%). A principal causa de metástase óssea em mulheres é o câncer de mama, e em homens é o câncer de próstata, estando o câncer de pulmão em segundo lugar em ambos os sexos. As síndromes paraneoplásicas  são distúrbios sistêmicos ocasionados pela existência de um tumor. A hipercalcemia é uma das síndromes paraneoplásicas mais comuns no câncer de pulmão, comumente associada ao carcinoma epidermoide. Tem como causa a produção tumoral de PTH (induz a atividade osteoclástica e inibe a excreção renal de cálcio). O ADH produzido pelo tumor promove retenção renal de água e hiponatremia, que pode ser grave e comprometer nível de consciência. A síndrome de Cushing   costuma ser relacionada ao carcinoma de pequenas células. O paciente costuma apresentar hipertensão arterial, hiperglicemia e alcalose metabólica hipocalêmica, sendo menos frequente o aspecto cushingoide. A osteoartropatia pulmonar hipertrófica  apresenta  baqueteameno digital por aumento dos tecidos moles nas extremidades e sinovite de grandes articulações. O tratamento de escolha para a OPH é a ressecção do tumor, o que costuma resolver o quadro. A síndrome miastênica de Eaton-Lambert é encontrada em pacientes com carcinoma de pequenas células. O mecanismo é a produção de autoanticorpos contra os canais de cálcio sensíveis a voltagem. Tais anticorpos bloqueiam a liberação de acetilcolina na fenda sináptica, impedindo a transmissão do impulso. As manifestações incluem fraqueza muscular proximal, hiporreflexia a disfunção autonômica. A degeneração cerebelar subaguda  é caracterizada por ataxia de evolução lenta, que ocorre em consequência à degeneração das células de Purkinje no córtex do cerebelo. Os distúrbios hematológicos destacam-se as síndromes de hipercoagulabilidade, manifestadas como tromboflebite migratória (Trosseau) e endocardite marântica (não  bacteriana).

 Não há indicação de screening  em indivíduos assintomáticos. O exame inicialmente solicitado deve ser a radiografia de tórax.  Na maioria das vezes a alteração encontrada é um nódulo ou massa pulmonar, eventualmente com

alargamento do mediastino e/ou atelectasia/derrame  pleural. O próximo passo é a TC de tórax nos pacientes com com raio-x sugestivo. A confirmação histopatológica é a citologia do escarro. A biópsia pode ser feita: broncofibroscopia, por agulha guiada por TC ou videolaparoscopia, e a céu aberto. O diagnóstico também pode ser confirmado pela identificação de células neoplásicas pulmonares na citologia do líquido pleural.

Atualmente existe um exame adicional capaz de conjugar dados anatômicos e funcionais, refinando a avaliação não invasiva da extensão da doença: PET-scan.

O estadiamento NÃO deve se basear apenas em métodos não invasivos, isto é, sempre que possível devemos certificar que as imagens sugestivas de extensão da doença realmente representam câncer. Através da histopatologia.  No mediastino, o padrão-ouro padrão-ouro é a mediastinoscopia. A RNM de crânio, cintilografia, PET-scan NÃO devem ser feitos de rotina em todos os casos. Alguns autores consideram que a presença de perda  ponderal significativa é um forte indício de doença metastática e por si só autoriza a pesquisa de metástases.

CARCINOMA NÃO PEQUENAS CÉLULAS  No estágio I, por definição, não há metástase linfonodal nem metástase à distância. O que varia é o tamanho do tumor, que por si só modifica o prognóstico. O tratamento é primariamente cirúrgico. O  procedimento de escolha é a lobectomia ou pneumectomia + ressecção linfonodal do mediastino.  No estágio II  já existe acometimento linfonodal, e o tratamento também é primariamente cirúrgico (lobectomia PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

+ ressecção linfonodal do mediastino) devendo ser complementado com quimioterapia adjuvante.  No estágio IIIA  podemos tratar com: cirurgia + quimioterapia adjuvante; quimiorradioterapia isolada ou neoadjuvante.  No estágio IIIB  o tratamento é a quimiorradioterapia isolada. O estágio IV  o tratamento se baseia na quimioterapia (cisplatina ou carboplatina).

O NPS é definido como uma densidade radiológica circunscrita por parênquima pulmonar aerado normal. A maioria dos nódulos com diâmetro superior a 4cm são malignos e então são chamadas c hamadas de massa pulmonar. As causas de NPS são o carcinoma broncogênico, os granuloas infecciosos ou não-infecciosos, os hamartomas, adenomas brônquicos, metástases e condições diversas outras. A causa mais comum de nódulo benigno é o granuloma  pós-infeccioso (tuberculoma, histoplasmoma). O hamartoma é o tumor benigno de pulmão mais comum, mas só é responsável por 6% dos casos de NPS.

Radiografias dos 2 últimos anos devem ser obtidas. A presença de calcificações excêntricas sugerem malignidade.

CARCINOMA DE PEQUENAS CÉLULAS Possui apenas dois estágios: doença limitada  (tumor confinado a um hemitórax e aos linfonodos mediastinais ou supracaviculares) ou avançada. A terapia da doença limitada consiste em 4-6 ciclos de quimiorradioterapia. A doença avançada é tratada com quimioterapia.

A TCAR é o melhor exame para se começar a avaliação de um NPS visto na radiografia de tórax simples. Critérios altamente sugestivos de benignidade: não crescimento em 2 anos; <35 anos; não fumante; padrões d calcificação; densidade elevada na TCAR; não reforço de contraste na TCAR. Quando há sugestão de malignidade a abordagem do nódulo deve sempre ser invasiva.

CARCINOIDE É um tumor derivado das células neuroendócrinas argentafins do epitélio brônquico (células de Kulchitsky), sendo denominados de adenomas brônquicos.

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A Tb foi a 4ª causa de morte por doenças infecciosas no Brasil, e a 1ª em e m pacientes HIV positivos. O agente etiológico é o M. tuberculosis, sendo rara a doença por outras espécies do complexo micobacterium. São bacilos ácido-álcool resistentes (BAAR). Por ser estritamente aeróbico, o BK procura microambientes com altas tensões de O, como os ápices  pulmonares. De todos os infectados, somente cerca de 510% adoecem, com muitos se tornando t ornando fontes de infecção.

TRANSMISSÃO E INFECTIVIDADE A fala, o espirro e a tosse de um doente bacilífero lançam gotículas contaminadas. Tais partículas são chamadas de núcleos de Wells. Os bacilos que se depositam nas roupas, lençóis e copos dificilmente se dispersarão em aerossóis, não desempenhando papel importante na transmissão. A eliminação de bacilos pela fonte: é importante ressaltar que a maioria dos pacientes infectados não é bacilífera, ou seja, não transmite a doença. Os chamados multibacilíferos  (principalmente na forma cavitária) são definidos pela presença de  baciloscopia positiva. Estes são os principais responsáveis pela transmissão da Tb. Os chamados paucibacilíferos  são definidos pela  baciloscopia negativa, mas com cultura positiva. Existem ainda os não bacilíferos, representados pelas formas extrapulmonares de Tb.  Na verdade, quanto maior o inóculo de bacilos e menor a resistência natural do contactante, maior a chance de infecção. O risco de transmissão é muito maior em ambientes confinados e pouco iluminados.

A primo-infecção  define os eventos decorrentes do  primeiro contato com o agente infeccioso. O bacilo da Tb é inicialmente fagocitado por macrófagos locais, que são incapazes de destruí-lo ou mesmo inativar o  bacilo, que então se prolifera livremente.  Novos fagócitos são atraídos para o local, desenvolvendose um pequeno foco pneumônico. Felizmente, após 2-10 semanas a imunidade celular específica se desenvolve plenamente. Em cerca de 95% dos casos, a Tb será efetivamente controlada em todos os focos, ficando o paciente absolutamente assintomático. A reunião de macrófagos circundados por um infiltrado de linfócitos compõe o granuloma  –  tipo   tipo especial de reação inflamatória que representa a hipersensibilidade tipo IV.  No caso específico, no centro da reação granulomatosa, surge uma área de necrose sólida tipo caseosa. A disseminação linfo-hematogênica é característica da  primo-infecção. O foco granulomatoso pulmonar onde tudo começou é chamado de foco primário ou nódulo de Ghon. Geralmente ele é único e se localiza no terço médio do  pulmão. A associação do nódulo de Ghon com adenopatia satélite é chamada de complexo de Ranke (complexo primário). A lesão tecidual é decorrente da resposta imunológica do hospedeiro e não de um efeito direto do patógenos, que é desprovido de toxinas de alto poder lesivo. l esivo. Quando a carga de bacilos é muito grande, a resposta imunológica tende a ser exacerbada, formando focos maiores de granuloma caseoso.  No cáseo os bacilos se proliferam com muita dificuldade, devido à baixa concentração de O2 e pH ácido.  Na liquefação da necrose caseosa há liberação de enzimas digestivas pelos macrófagos periféricos, que  promovem o aumento da osmolaridade puxando a água  para o interior do cáseo, tornando-o um excelente meio de cultura. Se a lesão atingir um brônquio, erodindo sua parede e  permitindo a comunicação com o espaço aéreo, rico em O2, a proliferação bacilar se exacerbará ainda mais. Surge a caverna tuberculosa, permitindo a disseminação endobrônquica da Tb. O granuloma caseoso é o grande marco histopatológico da Tb.

PATOLOGIA A lesão proliferativa  é caracterizada pela formação de granulomas caseoso bem formados, chamados de tubérculos que desenvolvem em cápsula fibrosa. A infecção está contida dentro desses focos inflamatórios. A lesão exsudativa  caracteriza-se pela pneumonia tuberculosa. A confluência dessas áreas pode levar à formação de grandes focos caseoso que se liquefazem e viram novas cavernas. O mais comum é a presença dos dois tipos de lesão o esmo  paciente – tipo misto. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

SÍNDROMES DA TUBERCULOSE A doença tuberculosa se desenvolve em apenas 10% dos indivíduos infectados. Em 5% dos casos, a primo-infecção evolui diretamente para a doença  –  tuberculose primária  ocorrendo dentro dos primeiros 3 anos de infecção.  –  ocorrendo  Nos 5% restantes, a doença se desenvolve após 3 anos da  primo-infecção – tuberculose pós-primária.  Enquanto a tuberculose primária é a forma clássica da doença em crianças pequenas, a tuberculose pós-primária ocorre quase que exclusivamente em pessoas com mais de 15 anos de idade. A tuberculose primária típica é a forma mais comum em crianças entre 2-12 anos, cuja resposta imunológica dos linfonodos hilares e mediastinais é exacerbada. Associa-se a grande adenomegalia hilar ou mediastinal ipsilateral. A tuberculose primária progressiva ocorre em pacientes que se infectam com um grande inóculo de bacilos, ou quando as defesas imunes estão deprimidas. O foco  primário evolui para uma grande área de inflamação granulomatosa e exsudativa, evoluindo para pneumonia tuberculosa. A tuberculose miliar é mais comuns em crianças menores de 2 anos e não vacinadas com o BCG ou imunodeprimidas (desnutridas). Nesta forma a tuberculose os focos não são contidos e evoluem com progressão da lesão e grande proliferação bacilar. O interstício pulmonar e as meninges são os tecidos mais afetados, mas a doença também está presente no sistema reticuloendotelial. A meningite tuberculosa é a forma f orma de tuberculose miliar  primária. A tuberculose pós-primária (forma do adulto)  é definida como a forma da doença que se desenvolve em pacientes infectados há mais de 3 anos. A Tb pós-primária pode ocorrer por reativação ou infecção. Os segmentos posteriores dos lobos superiores e o segmento superior dos lobos inferiores são os mais acometidos. Isso ocorre pela maior tensão do O2e menor drenagem linfática. A faixa entre 15-30 anos é a mais propensa a este tipo de tuberculose pulmonar. Quando o CD4 encontra-se entre 200-500 a Tb assume um  padrão cavitário, semelhante a Tb pós-primária do adulto. Quando o CD4 está abaixo de 200, a Tb assume uma tendência exsudativa acometendo grandes áreas  pulmonares predomínio nos lobos inferiores. A Tb extrapulmonar  pode afetar qualquer órgão e sistema, porém os mais acometidos são: pleura, linfonodos, ossos, articulações, meninges, rins, genitália, peritônio e intestino.

TB PULMONAR PRIMÁRIA O quadro clássico da tuberculose pulmonar primária é encontrado principalmente nas crianças recém-infectadas,  predominando naquelas com idade <4 anos.

O quadro da tuberculose pulmonar primária pode ser comparado ao de uma pneumonia atípica. Os sintomas mais frequentes são febre baixa e tosse seca. As três tipos d reação à distância: eritema nodoso , conjuntivite flictenular  e uma síndrome poliarticular (artrite/artralgia).

O exame radiológico revela tipicamente uma adenopatia hilar/mediastinal ipsilateral ao foco primário.  No local do foco, a radiografia geralmente mostra um  pequeno infiltrado, que pode ser nodular nodular (nódulo de Ghon). A Tb primária é a causa mais comum de adenopatia hilar/mediastinal unilateral em crianças. As complicações da Tb pulmonar primária são: atelectasia,  pneumonia tuberculose, evolução para forma primária  progressiva. A pneumonia tuberculosa é decorrente da inoculação alveolar de uma grande quantidade de bacilos (chuva de  bacilos), provenientes de um linfonodo hilar infectado i nfectado que fistuliza para o brônquio. A Tb primária progressiva ocorre principalmente nas crianças desnutridas e nos indivíduos HIV positivos.

TB PÓS-PRIMÁRIA P ÓS-PRIMÁRIA Esta forma de Tb ocorre em pacientes infectados há mais de 3 anos e que portanto já desenvolveram a memória imunológica contra o bacilo.  No cáseo semi-sólido o bacilo se prolifera pouco, mas logo ocorre liquefação no material por ação de enzimas  proteolíticas secretadas pelas células inflamatórias do granuloma. No cáseo liquefeito, o bacilo consegue se multiplicar em larga escala. Pela erosão da parede  brônquica, o ar penetra na lesão, criando a caverna tuberculosa. Há liberação do bacilo pela fala, espirro e tosse. O paciente é multibacilífero. A principal queixa é a tosse crônica, que pode ser seca, mucoide ou com expectoração purulenta, associada ou não a hemoptoicos. A evolução do processo pulmonar é para disseminação  broncogênica. Os bacilos que se proliferam na caverna tuberculosa são lançados na arvore brônquica, disseminando-se para qualquer lobo ou segmento  pulmonar. A imagem em escada, característica desta forma forma de Tb. A  presença de linfadenopatia NÃO é característica do quadro  pós-primário (exceto HIV). HIV).

Ao contrário da Tb primária, a forma pós-primária não é autolimitada. A doença tende a progredir lentamente disseminando-se pelos pulmões. Na tentativa de resolver o PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

 processo tuberculoso, o sistema imunológico acaba ativando fibroblastos, ocorrendo lesão destrutiva irreversível por fibrose. Há evolução com dispneia, cor pulmonale e IResp.

Suspeita de Tb extrapulmonar Suspeita de micobactéria não tuberculose (MNT) Radiografia de tórax é um exame auxiliar no diagnóstico de Tb, justificando-se uma solicitação nos casos suspeitos. Em casos com imagem suspeita, com baciloscopia negativa, já vimos que é importante recorrer à cultura de BK. A TC de tórax detecta a doença em casos suspeitos onde o raio-x simples apresenta resultados imprecisos, por alterações parenquimatosas mínimas. A broncoscopia e os procedimentos a ela associados, como o lavado brônquico/alveolar, punção aspirativa, biópsia.

Apesar de o escarro hemoptoico ser frequentemente notado, franca hemoptise não é comum. O chamado aneurisma de Rasmunsen  é descrito como uma erosão da adventícia e média do segmento de uma artéria brônquica que se dilata para o interior da cavidade. A caverna tuberculosa pode se estender paa a pleura com risco de se formar uma fístula broncopleural, levando ao pneumotórax e empiema tuberculoso.

TB PRIMÁRIA DO ADULTO Quando um adulto desenvolve a forma primária da doença  pode seguir um curso semelhante ao da infância, porém com uma importante diferença: na maioria das vezes não há adenopatia hilar/mediastinal (exceto HIV). O adulto é mais propenso à Tb pleural primária do que a Tb pulmonar primária. TB NA SIDA/AIDS O paciente HIV positivo tem uma chance aumentada de desenvolver Tb-doença. Quando o CD4 está acima de 200/mm3, a Tb pulmonar tende a se apresentar de forma semelhante à Tb do imunocompetente.  Na imunodepressão grave (CD4 <200mm3), a Tb  pulmonar possui um quadro clínico-radiológico atípico. As medidas de saúde pública de maior impacto para o controle da Tb são a  detecção precoce  dos casos  bacilíferos e o seu tratamento adequado. SR é todo indivíduo com tosse por tempo >3 semanas. Em  populações específicas, consideradas de alto risco para Tb, SR é todo indivíduo com tosse >2 semanas.

A criança com Tb primária é tipicamente paucibacilar e a baciloscopia do escarro costuma ser negativa. negati va. Em crianças pequenas (<6 anos) a cultura do lavado gástrico realizado pela manhã é feito devido à dificuldade de colher o escarro. Estabelecida a suspeita de Tb no adulto , o próximo passo sempre deve ser obtenção do escarro para baciloscopia . Indicações de cultura de bk: Suspeita clínica/radiológica com baciloscopia negativa Baciloscopia paucibacilar Suspeito de TB com dificuldade de obtenção da amostra

O tratamento diretamente observado (TDO)  é feito em todos os casos de TB. Isso pelo fato de não se poder  predizer a adesão ao tratamento. O TDO é um elemento chave da estratégia DOTS que visa o fortalecimento da adesão do paciente ao tratamento e a  prevenção do aparecimento de cepas resistentes aos medicamentos, reduzindo os casos de abandono e aumentando a probabilidade de cura. Para ser considerado TODO o paciente dever receber pelo menos 24 doses observadas pelo profissional de saúde na fase intensiva, além de 48 doses na fase de manutenção. A corticoterapia é indicada na meningoencefalite tuberculosa  e deve ser feita com prednisona oral (12mg/kg/dia) por 4 semanas ou dexametasona intravenosa (0,4mg/kg/dia) por 4-8 semanas.

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Desde 1979 o MS padroniza dois esquemas de tratamento: um de primeira linha, para os casos virgens de tratamento (VT), o Esquema I (E-I), com 2RHZ/4RH   e, um de reserva ou de segunda linha, o Esquema III (E-III), com 3SZEEt/9EEt, indicado para pacientes com falência ao EI. Para casos de meningoencefalite isolada ou associada a outras formas, é proposto um esquema especial, o Esquema II (E-II), com 2RHZ/7RH, com duração de nove meses, acrescido de corticoterapia sistêmica por um período de um a quatro meses no início do tratamento. Esquema IR (RHZE): O reforço do Esquema I, com a adição do etambutol, no retratamento, permanece sem resposta devido à ausência de estudos clínicos controlados. cont rolados. O tratamento da tuberculose em pacientes hepatopatas é dificultado por algumas razões: primeiro, a probabilidade de hepatopatia induzida por fármacos é maior, segundo, as consequências da hepatopatia induzida por fármacos em  pacientes com função hepática já comprometida são  potencialmente graves ou mesmo fatais; finalmente, as flutuações dos indicadores bioquímicos da função hepática - com ou sem sintomas - decorrentes da hepatopatia prévia confundem a monitorização da hepatopatia induzida por medicamentos. ATUALMENTE, o tratamento deve ser assim: Esquema básico (<10 anos): 2RHZ/4RH –  casos  casos novos exceto meningoencefalite. Esquema básico (>1 anos): 2RHZE/4RH - casos novos exceto meningoencefalite. Esquema para meningoencefalite (<10 anos): 2RHZ/7RH + corticoide Esquema para meningoencefalite (>10 anos): 2RHZE/7RH + corticoide.  Perceba que os antigos esquemas IR e III foram extintos, ao passo que o esquema I passou a se chamar de esquema básico e o esquema II agora chama-se esquema para meningoencefalite. meningoencefalite. O controle do tratamento nos pacientes bacilíferos é feito através de baciloscopia seriadas do escarro, idealmente a cada mês e 2º, 4º e 6º meses. Todo paciente com critérios de falência terapêutica deverá realizar cultura, identificação e teste de sensibilidade do BK. Tais casos receberão o esquema padronizado para multirresistência ou esquemas especiais. Em pacientes com forte suspeita de Tb, porém sem confirmação microbiológica podem ser tratados como Tb após tentativa de tratamento inespecífico com antimicrobianos de amplo espectro voltados para as  bactérias comuns.

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 No caso das gestantes: Se no momento do parto a mãe apresentar Tb ativa, realizar cultura e histopatologia.  Não há contraindicação ao esquema básico durante a gestação.  Não há contraindicação ao esquema básico durante o aleitamento. A mãe portadora de Tb deve usar máscara cirúrgica durante o aleitamento. O aleitamento está contraindicado na mastite tuberculosa. Há três regras fundamentais: todo tratamento sem rifampicina tem que ser por 12 meses (se houver, pode ser  por 6 meses);a pirazinamida pode ser substituída pelo etambutol; a isoniazida ou a rifampicina podem ser substituídas pela associação estreptomicina + etambutol.

CONCEITOS SOBRE O HIV A sorologia para HIV deve ser oferecida a todo pacientes que recebe o diagnóstico de tuberculose. Todo paciente infectado pelo HIV deve realizar a PT, se PT>5mm e for descartada Tb-doença tratar infecção latente com isoniazida por 6 meses. As manifestações clínicas da Tb variam conforme o grau de imunodepressão. Em todo paciente coinfectado deve-se buscar o isolamento microbacteriano. O tratamento deve ser igual ao das pessoas não infectadas  pelo HIV. Esquemas anti-retrovirais compostos por 2 ITRN + efavirenz  constituem a opção de primeira escolha de TARV para pacientes em uso de rifampicina.

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O risco de reações adversas aos medicamentos anti-Tb é maior no portador de HIV. Há recomendação de iniciar a TARV em todo paciente HIV com Tb ativa. Recomenda-se TARV seja iniciada somente 30 dias após o início da terapia anti-Tb, bem como dosar o CD4.

Todos os contatos dos doentes   de tuberculose, especialmente os intradomiciliares, devem comparecer à unidade de saúde para exame: os sintomáticos respiratórios deverão submeter-se à rotina prevista para o diagnóstico de tuberculose; os assintomáticos deverão realizar radiografia de tórax quando houver disponibilidade desse recurso. A vacina BCG confere poder protetor às formas graves da  primoinfecção pelo M. tuberculosis. No Brasil, a vacina BCG é prioritariamente indicada para as crianças de 0 a 4 anos de idade, sendo obrigatória para menores de um ano, como dispõe a Portaria n.º 452, de 6/12/76, do Ministério da Saúde. Recomenda-se a revacinação com BCG nas crianças com idade de 10 anos, podendo esta dose ser antecipada para os seis anos. Não há necessidade de revacinação, caso a primeira vacinação por BCG tenha ocorrido aos seis anos de idade ou mais. A quimioprofilaxia  deve ser administrada a pessoas infectadas pelo M. tuberculosis, com a isoniazida na dosagem de 10 mg/kg de peso, com total máximo de 300 mg diariamente, durante seis meses. Na atualidade, há consenso de que a quimioprofilaxia deve ser dirigida aos grupos de alto risco de tuberculose, entre estes, especialmente os co-infectados pelo HIV e pelo M. tuberculosis.

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Os focos bacilares fora do pulmão estão num ambiente inóspito para o BK, já que a tensão de O2 é bem menor do que aquela encontrada no pulmão, além de ser totalmente dependente do suprimento vascular. Logo, a forma extrapulmonar de Tb é muito mais rara do que a forma pulmonar e quando ocorre é paucibacilar, dificultando seu diagnóstico; A disseminação na grande maioria dos casos é linfohematogênica, sendo a forma mais frequente de Tb extrapulmonar a PLEURAL. A Tb pericárdica é fruto do rompimento de linfonodos mediastinais infectados para o espaço pericárdico; a Tb  peritoneal pode ser decorrente da ruptura de linfonodos mesentéricos ou retroperitoneias. A Tb pleural, a Tb miliar e a Tb meníngea geralmente são as formas de Tb primária (<3 anos após primo-infecção). Já as outras (renal, genital, osteoarticular) são decorrentes de focos reativados após muitos anos atrás durante a  primo-infecção.

É a forma mais comum em nosso meio. O mecanismo mais frequente da TB pleural é a ruptura de um pequeno foco primário de localização subpleural. Há reação de hipersensibilidade granulomatosa. O derrame é caracteristicamente unilateral e de moderada intensidade. O diagnóstico diferencial pode ser feito com derrame parapneumônico e pleurite relacionada àscolagenoses (LES, AR). Quando ocorre em indivíduos mais velhos pode ser confundida com derrame neoplásico. O líquido pleural confere um exsudato, com densidade >1.020, proteína >2,5-3g/dl, celularidade alta, mononucleares, glicose baixa <20mg/dl, ADA>60U/ml. A positividade da baciloscopia (BAAR) é baixa: 10%. A cultura para BK só é positiva em 25-30% dos casos. Portanto, não devemos esperar a bacteriologia para iniciar o tratamento. O exame padrão-ouro para a confirmação diagnóstica é a BIÓPSIA PLEURAL com avaliação histopatológica e da cultura para BK. Mesmo na ausência de imagem radiológica de Tb  pulmonar, cerca de 50% dos paciente com a forma pleural apresentam positividade na cultura de escarro. O tratamento é feito com o esquema RIPE!  Não devemos confundir a Tb pleural com o empiema tuberculoso, o qual é decorrente da rotura de uma caverna tuberculosa, levando a instalação de uma fístula  broncopleural, hidropneumotórax e grande quantidade de  bacilos no espaço pleural.

Os focos de disseminação linfo-hematogênica da primoinfecção, ao invés de serem contidos precocemente pelas defesas do organismo, evoluem para a formação de múltiplas pequenas lesões granulomatosas contendo  bacilos em proliferação. A forma aguda clássica é a mais facilmente reconhecida. Caracteriza-se pelo início abrupto de febre alta, adinamia,  prostração e envolvimento multissistêmico. Há tosse, dispneia, taquipneia, meningite, cefaleia, rigidez de nuca, hiperbilirrubinemia e icterícia. O diagnóstico deve ser buscado a princípio pelo exame  bacteriológico de vários materiais (escarro, lavado gástrico, aspirado ganglionar, hemocultura). A Tb miliar críptica  caracteriza-se por um quadro bem arrastado, levando à perda ponderal progressiva e uma febre de origem obscura. A forma não reativa ou anérgica  deve ser lembrada especialmente nos pacientes com imunodeficiência grave.

A meningoencefalite é a forma mais comum de acometimento do SNC da Tb. O fato de a criança ter sido vacinada não deve excluir a  possibilidade de TB meníngea. meníngea.  Na criança, a TB meníngea é uma forma de tuberculose  primária, podendo ou não estar associada à Tb miliar. É frequente a história de contato com bacilíferos. Durante a disseminação linfo-hematogênica da primo-infecção, o  bacilo se acesta em múltiplos focos subependimários subependimários. O efeito antigênico do bacilo promove uma intensa reação inflamatória por fenômeno de hipersensibilidade. Há produção de vasculite, a qual permite a trombose da  parede inflamada do vaso, gerando infartos cerebrais ou encefálicos, os principais responsáveis pelas sequelas motoras da doença. Uma complicação que ocorre em 85% das crianças e 50% dos adultos é a hidrocefalia. Há três fases: Pode haver compressão dos pares cranianos; hidrocefalia hiperbárica; vasculite cerebral com infartos; hiponatremia  por SIADH; tuberculomas. tuberculomas. A TC de crânio  revela hidrocefalia, sendo bastante sugestivo de TB meníngea, especialmente quando associada à hipercaptação da meninge basal, infartos cerebrais e/ou tuberculomas. O exame de líquor apresenta alta celularidade, hipoglicorraquia (<45), hiperproteinorraquia. O tratamento da TB meníngea deve ser feito com esquema RIPE por 9 meses , com doses de rifampicina e isoniazida aumentadas, acrescentando-se o corticoide (prednisona 12mg/kg/dia).

É a forma disseminada da Tb, que ocorre quando o organismo não consegue oferecer resistência adequada à micobactéria. As crianças <2 anos, idosos, HIV são os indivíduos mais propensos. PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013

Dever feito o esquema RIPE por 6 meses com corticoide nos 3 primeiros meses. PERITONEAL Forma incomum. Embora qualquer parte do trato gastrintestinal possa ser afetado, o íleo terminal e ceco são os locais mais envolvidos. Dor abdominal (as vezes semelhante ao associado a apendicite), edema, obstrução, hematoquesia e massa  palpável no abdome são achados comuns, assim como febre, perda de peso, anorexia e sudorese noturna. GANGLIONAR (ESCRÓFULA) Acomete com frequência cadeia cervical, sendo geralmente unilateral. Pode também acometer primariamente ganglio(s) de cadeia axilar, inguinal, supraclavicular ou submandibular. A evolução e lenta, superior a três semanas, com gânglios de consistência endurecida, podendo ou não fistulizar (escrófula ou escrofuloderma). Assemelha-se a mononucleose. GENITOURINÁRIA Pode envolver qualquer porção do trato urinário e mais de 1/3 dos pacientes apresenta doença pulmonar concomitante. Os principais sintomas são: aumento da frequência urinária, disúria, nictúria, hematúria, dor abdominal e em flancos. Em alguns casos, no entanto, a tuberculose urinária pode evoluir sem sintomas, sendo descoberta apenas quando já existe extensa lesão destrutiva. A tuberculose genital e mais frequente em mulheres, acometendo principalmente as trompas e endométrio,  podendo acarretar infertilidade, dor pélvica e alterações menstruais. Em homens acomete o epidídimo, produzindo massa ligeiramente macia que pode fistulizar, além de orquite e prostatite. Cerca de metade dos casos cursa com doença concomitante no trato urinário. O diagnóstico é feito pela cultura de BK em 3-6 amostras. A urografia excretora está sempre indicada nos casos de urinocultura positiva para o BK. Em 85% há alguma alteração na estrutura (calicectasias ou abscessos). O tratamento é feito com o esquema RIPE.

OSTEOARTICULAR  Além das manifestações sistêmicas da doença, tende a apresentar dor no segmento atingido, atitude antálgica, alterações da marcha, limitação de movimentos,  paraplegias e gibosidade. Geralmente e secundaria a localização pulmonar e quase sempre ocorre a partir do primeiro ano após a primoinfecção, por via linfo-hematogênica. Acomete mais frequentemente a coluna vertebral (Mal de Pott), quase sempre com envolvimento de dois ou mais corpos vertebrais adjacentes. Pode haver também comprometimento de articulação coxofemoral e joelho. OFTÁLMICA Pode cursar com coriorretinite, uveíte, panoftalmite e hipersensibilidade dolorosa relacionada a conjuntivite flictenular. Forma rara, mas que pode cursar com otorreia, perfuração da membrana timpânica e perda auditiva ou nasofaringite de duração prolongada, que não responde as medidas terapêuticas habituais

PERICÁRDICA Frequente em imunodeprimidos, se deve a progressão direta de um foco primário dentro do pericárdio, a reativação de um foco latente ou a ruptura de um linfonodo adjacente. As taxas de letalidade chegam a 40%. O início pode ser subagudo, embora forma aguda, com dispneia, febre, dor retroesternal e atrito pericárdico, seja  possível. Pode ocorrer derrame pericárdico, com sintomas cardiovasculares e sinais de tamponamento cardíaco. Sem tratamento, a tuberculose pericárdica geralmente e fatal. Mesmo tratada, pode evoluir com complicações, dentre as quais se inclui pericardite constritiva crônica. A pericardiocentese diagnóstica  deve ser sempre realizada, pois o derrame persiste por mais de 3 semanas.

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Também chamada de blastomicose sul-americana, é uma das principais micoses pulmonares no Brasil. É o agente encontra-se presente no solo e restos de vegetais nas áreas rurais. A transmissão ocorre pela inalação do fungo durante as atividades agrícolas. A doença não é contagiosa: não há transmissão interpessoal. O fungo tem como porta de entrada ao pulmões. Durante a formação do complexo primário (foco pulmonar + adenopatia satélite), o agente sofre disseminação linfohematogênica, tal como a tuberculose. As formas de apresentação são: Aguda/subaguda (juvenil ): característica na criança e <30 anos. As manifestações são basicamente do sistema reticuloendotelial. A adenopatia pode acometer o hilo hepático, determinando icterícia obstrutiva, bem como obstrução da drenagem linfática intestinal, levando à  perda proteica. O envolvimento das adrenais  é uma característica importante.  Na forma crônica (adulto) confere o maior interesse  para a pneumologia, respondendo por cerca de 90% dos casos. Há uma história de tosse a meses, com expectoração e dispneia aos esforços, com lenta  progressão. A forma crônica pode evoluir com um síndrome disseminada, apresentando características de forma aguda associada e frequente insuficiência adrenal.  Na forma crônica, a radiografia de tórax é o exame  principal. Encontra-se quase sempre alterada, enquanto que na forma aguda, geralmente os pulmões são poupados. Há infiltrado pulmonar bilateral simétrico peri-hilar, acometendo predominantemente os terços médios. O diagnóstico é feito pela pesquisa direta  do fungo ou cultura  do material colhido ou raspado  das lesões cutâneas. Um outro método diagnóstico é pela sorologia,  pelo ELISA e CIE). O tratamento é feito com duração de 6-12 meses, cuja droga de escolha é o itraconazol  (100-200mg/dia). A anfotericina B  é reservada aos casos mais graves, disseminados. Os pacientes que voltariam a positivar a sorologia ou sinais/sintomas devem receber o retratamento com a mesma droga ou outra diferente.

 Normalmente, a histoplasmose aguda regride espontaneamente após 10 dias a semanas, desenvolvendo um complexo de Ghon. A forma pulmonar crônica é mais comum em pacientes com pneumopatia previa (DPOC, asma). O quadro é semelhante ao da tuberculose pulmonar, com início insidioso, febre, astenia e perda ponderal.  Na histoplasmose disseminada, há forte relação com o HIV, sendo uma doença definidora de AIDS. Pode ser aguda, subaguda ou crônica. Os padrões radiológicos da histoplasmose simulam os  padrões da Tb, em especial primária e miliar. miliar. Há um característico aumento da ECA, semelhante ao da sarcoidose. O diagnóstico é feito pela cultura de sangue, escarro e LBA. O tratamento é feito com itraconazol (forma aguda leve) ou anfotericina B  (forma aguda grave), bem como na forma crônica. Na forma disseminada, utilizamos a anfotericina B venosa.

ASPERGILOSE BRONCOPULMONAR ALÉRGICA Causada pela hipersensibilidade crônica do tipo alérgica (tipo I), manifestando-se como asma brônquica persistente moderada ou grave, com febre esporádica, tosse, expectoração, tampões mucosos de hifas, infiltrados  pulmonares, atelectasias. Há eosinofilia importante e aumento do IgE sérico. O diagnóstico é feito com a presença de 6 critérios maiores. A doença evolui nos seguintes estágios: agudo, exacerbação, remissão, dependência aos corticoides, fibrose. O tratamento dos primeiros dois estágios é a prednisona (0,5mg/kg/dia). Pode haver benefício com a associação com o itraconazol.

O fungo é encontrado em lugares úmidos, bem como viveiros de galináceos. A transmissão quase sempre é pela inalação do fungo  proveniente do ambiente (sem transmissão interpessoal). Após o período de incubação de 2-3 semanas surge um quadro gripal. A adenomegalia periférica, hepatomegalia, eritema nodoso e artralgia são menos comuns.

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PENEUMONITE POR HIPERSENSIBILIDADE HIPERSENSIBILIDADE Existe forma aguda (pneumonite aguda febril) e forma crônica (granulomatosa). BOLA FÚNGICA Os pacientes com lesões cavitárias fibróticas podem desenvolver colonização por fungos, formando o aspergiloma. Há uma massa sólida no interior da cavidade, em comunicação com a árvore brônquica. O paciente pode ser assintomático, ou apresentar tosse crônica, com ou sem hemoptise. O tratamento é a remoção cirúrgica da bola fúngica. Há uso de itraconazol 400mg/dia.

há envolvimento de múltiplos órgãos, geralmente fígado, baço e rins . Apesar de Candida ser responsável pela maioria das infecções fúngicas em humanos e causa comum de infecção disseminada em pacientes graves, candidíase  pulmonar é relativamente relativamente rara.

ASPERGILOSE PULMONAR INVASIVA Típica de pacientes neutropênicos ou em altas doses de corticoides. Sem tratamento, o paciente evolui rapidamente para a deterioração do quadro clínico, com insuficiência respiratória e instabilidade hemodinâmica. Há presença de múltiplos nódulos pulmonares. O tratamento é feito com anfotericina B em dose alta, bem como o uso do voriconazol

É o agente da meningite criptococócica e da criptococose  pulmonar o disseminada, especialmente em pacientes imunocomprometidos. É uma doença semelhante à histoplasmose e pode lembrar  bastante a tuberculose primária. O diagnóstico é feito pelo exame direto (tinta naquim),  pela cultura ou pela sorologia (látex). Tratamento com fluconazol  (200-400mg/dia), nos casos grave ou meningites, devemos iniciar a anfotericina B venosa.

Espécies de Candida, Candida, principalmente Candida albicans, albicans, são comensais comuns da orofaringe, trato gastrointestinal, vagina e pele de indivíduos saudáveis. Quando presente, infecção geralmente se manifesta como processo superficial e localizado, como dermatite, vaginite ou úlcera oral leve. Mudança no comportamento de Candida sp de comensal para fungo oportunista com capacidade de invasão ocorre como resultado de um desequilíbrio na relação hospedeiro-patógeno Candidíase pulmonar pode ser adquirida de duas formas: por disseminação hematogênica ou por aspiração de fungos presentes nas vias aéreas Disseminação hematogênica é a origem mais comum da pneumonia por Candida Candida.. Nestes casos, candidíase de vias aéreas é menos frequente, mas quase sempre PNEUMOLOGIA –  DIÓGENES  DIÓGENES LIMA –  UFCG  UFCG 2013