A. PEND PENDAH AHUL ULUA UAN N Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) adalah hamartoma kutan jinak yang memiliki karakteristik eritema !ruritus !a!ula in"lamasi yang mem#entuk !ita. Pathogenesis ILVEN ILVEN #elum diketahui . dila!orkan se$ara klinis dan histologis terda!at terda!at !ersamaan !ersamaan antara antara ILV ILVEN dan !soriasis !soriasis.. %erda!at erda!at #ukti #ukti langsung langsung dan tidak tidak langsung se!erti !eningkatan IL&' IL& %N&* dan Intraceclular adhesion molecule-1 yang mana kon!ertemen ini juga yang meningkat !ada !soriasis. +alau!un demikian terda!at !enurunan !enurunan angka daei ,i&- ,i&- !eningkatan keratin keratin ' dan eks!resi eks!resi HLA&D/ !ada ILVEN ILVEN yang #iasaya di#andingkan dengan !soriasis. Dari o#ser0asi ga#ugan !eningkatan eks!resi intraceluler adhesion molecule-1 endothelial leukocyte adhesion molecule -1 -1 dan HLA&D/ HLA&D/ menunjukk menunjukkan an ketidakm ketidakmam!ua am!uan n
down-regulation dalam
in"iltrasi in"lamasi. %erda!at %erda!at #e#era!a modalitas modalitas yang da!at yang da!at da!at dikerjakan dalam dalam menangani ILVEN se!erti tera!i to!i$al tera!i sistemik tera!i destrukti" serta tera!i laser. !ada tulisan ini akan dire0ie1 #e#era!a !ilihan untuk tera!i ILVEN ILVEN yang mana !ada akhirnya digunakan digunakan untuk mem#erikan mem#erikan !engetahuan !engetahuan dan !ilihahan !ilihahan !engo#atan !engo#atan !ada !asien. !asien. sehing sehingga ga
!enget !engetahu ahuan an dari dari klini klinisi si da!at da!at mening meningkat kat sehing sehingga ga da!at da!at meneta meneta!ka !kan n
!engo#atan yang te!at !ada !asien sehingga da!at menghindari resiko !em#entukan jaringan !arut (scarring). (scarring).
B. STATUS STATUS PASIEN DERMATOVENEREOLO DERMATOVENEREOLOGI GI I.
IDEN IDENTI TIT TAS PASIE SIEN
Nama 4enis ,elamin Umur
2 %n. Eko 3utrisno 2 Laki&laki 2 5- tahun
Agama 3uku Alamat Pekerjaan II.
2 Islam 2 melayu 2 jalan dr.3a#ran 6g.7anunggal A. no ' 2 31asta
ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan !ada tanggal 2'8 Agustus 5'9
!ukul28.:
,eluhan utama 2 6atal dilengan kiri kurang le#ih : minggu lalu. /i1ayat !enyakit sekarang 2 Pasien menyataja #ah1a gatal !ada ekstremitas atas sudah terjadi kira& kira : minggu lali gatal hilang dan tim#ul #ila terasa gatal. /asa gatal dikatakan karena !enggunaan air asin untuk mandi. Aki#at !enggarukan terda!at lesi di ekstremitas atas. %erda!at !ula lesi yang sama !ada #agian leher dan #agian !inggang yang keluhannya sama.
/i1ayat !enyakit dahulu 2 Pasien menda!atkan lesi #er!a!ul dari #ilau masih ke$il /i1ayat !enyakit keluarga 2 Ayah memiliki keluhan yang sama dengan !asien dan tidak terda!at ri1ayat ato!i !ada keluarga /i1ayat ke#iasaan;lingkungan 2 Pasien mandi dengan air PDA7 /i1ayat sosial ekonomi 2 Pasien #ekerja !ada !erusahaan s1asta istrinya #ekerja di Showroom mo#il dan memiliki anak #erumur ' #ulan /esume anamnesis 2
Pasien laki&laki 5- tahun mengalami gatal !ada !unggung ekstremitas atas dan !inggang jika terkena air asin diketahui menda!atkan lesi yang sama lesi yang gatal kemudian digaruk sehingga menim#ulkan lesi yang #aru. /i1ayat !enyakit ato!i dan alergi disangkal. Lesi yang terda!at di#adan sudah ada sejak !asien masih ke$il III.
PEMERIKSAAN DERMATOLOGI
Lokasi dan Ujud ,elainan ,ulit 2 '. Pada lengan terda!at !a!ula eritematosa skuama erosi linier multi!le 5. %erda!at !a!ul lentikuler di !unggung :. Pa!ul eritematosa multi!le erosi skuama di #okong 9. Plak likeni"ikasi di leher
@. U3ULAN PE7E/I,3AAN LAN4U%AN Pasien akan dilakukan #e#era!a kali
sesi
$auterisasi
untuk
menghilangkan lesi !ada yang terda!at !ada #ahu ekstremitas atas dan !ada !inggangnya
VII.
PROGNOSIS
Ad 0itam Ad "un$tionam
2 >=NA7 2 >=NA7
Ad sana$tionam
2>=NA7
C. DISKUSI
DEINI3I ILVEN adalah suatu #entuk ne0us e!idermis yang terda!at !ada satu sisi tu#uh #er#entuk linear !utus&!utus se!erti !ita atau #er$ak&#er$ak. 3inonimnya ne0us Verru$osus atau ne0us unius lateris EPIDE7I=L=6I Ne0us e!idermis terjadi !ada ' dari ' kelahiran hidu!. 3ekitar B lesi kelihatan !ada saat umur ' tahun dan #erkem#ang sam!ai umur '9 tahun. Pre0alensi !ada anak&anak .'& .CB PA%=6ENE3I3 Penye#a# dan !athogenesis ILVEN tidak diketahui. %eta!i diduga terkait u!regulation IL&' IL& dan %N&* dan intercellular adhesion molecule 1 . In"eksi da!at memi$u !eradangan klonal !ada ILVEN. 3usunan yang linear menunjukkan somatic mosaicim untuk gen. e!idermal 0erru$ous ne0i me1akili !roli"erasi keratinosit atau e!itel adneksa yang mun$ul dari sel !luri!oten dila!isan germinal e$toderm e m#rio. 6A7>A/AN ,LINI3 DAN HI3%=PA%=L=6I Lesi 0erukosa 1arna merah muda a#u&a#u kotor atau tersusun mem#entuk #er$ak. Da!at disertai !ertandukan atau komedo. 6am#aran longitudinal !ada ekstremitas trans0ersal !ada
#atang
tu#uh
PILIHAN TERAPI
%E/API %=PI,AL
dan
tidak
!ernah
melam!aui
garis
tengah
tu#uh.
%era!i to!i$al adalah $ara yang non in0asi0e dalam !engo#atan lesi !ada ILVEN terda!at #anyak agen yang da!at meredakan gejala se!erti gatal atau menghilangkan lesi. 3alah satu yang tertua adalah dengan menggunakan dithranol. Ditranol #ekerja dengan mem#lokade /e!likasi DNA. Dengan segera e"ek dithtranol dijelaskan dengan menunjukkan kejadian ILVEN !ada !soriasis. >iar!un demikian !engo#atan dengan dithtranol kurang menunjukkan hasil yang #aik. 3elain itu tera!i steroid to!i$al juga dila!orkan da!at menghilangkan gejala dan lesi in"lamasi. 3alah satu studi ang yang diada!atkan adalah !ruitus dan in"lamasi sedikit mem#aik dnegan kortikosteroid to!i$al dan !etrolatum ointment yang terdiri dari asam salisilat akan teta!i tera!i ini juga diangga! kurang memuaskan. %era!i lain yang dilakukan adalah dengan kom#inasi krim tretionin 'B dan C&U CB yang mena setelah digunakan dalam 5 #ulan menunjukkan hasil yag #aik !ada !asien ILVEN . !engelu!asan se$ara kimia (Chemical Peels) juga dila!orkan dalam !engo#atan ILVEN. %oyoa1a et al mela!orkan #ah1a lesi #eres!on se$ara e"ekti" dengan tricholoroacetic acid (TC) peeling treatment! %@A dilakukan dalam 5 menit. %eknik ini adallah teknik yang sederhana dan nyeri yang dihasilkan minimal dan tidak terda!at e"ek sam!ing yang luas. %E/API 3I3%E7I, 3edikit jenis dari !re!arat oral yang da!at digunakn dalam !engo#atan lesi ini. %ermasuk !engo#atan #iologi atau!un tera!i retinoids. >ogle et al mela!orkan !enggunaan etaner$e!t da!at digunakan dalam !enggunaan ILVEN karena se$ara klinis terda!at !ersamaan antara ILVEN dan !soriasis. ,om#inasi tera!i sistemu dengan "ototera!i digunakan !ula dalam tera!i ILVEN. Ini di#uktikan oleh !enelitian yang dilakukan odemir et al yang mana dila!orkan menggunakan teknik ini !ada !soriasis luas dan ILVEN
!ada !ermukaan
ekstensor tangan kanan yang mana dio#ati dengan a$itre$in !ada minggu !ertama dan dilanjutkan dengan N>&UV>
!ada minggu kedua. treatmen dilakukan : kali seminggu
selama minggu. dila!orkan !engo#atan ini sangat e"ekti" dalam !engo#atan ILVEN.
%E/API DE3%/U,%I %era!i destrukti" adalah modalitas yang terdiri dari cryosurgery" electrodessication" dan surgical e#cision! o< dan la!in mela!orkan ke#erhasilan ILVEN dengan teknik Cryotherapy dengan teknik ini da!at menunjukkan hasil #aik !ada as!ek kosmetik. 4uga digunakan teknik electrodessication with or without curettage tindakan ini sederhana dan
da!at ditoleransi dengan #aik !ada hasil kosmetik. Surgical e#cision meru!akan tindakan #er#eda dalam !engo#atan ILVEN. >ae< et al menjelaskan !engo#atan dengan menggunakan !isau #edah dengan mengikuti dermatom dan di ikuti dengan Phenol-peeling !ada
area yang #er!igmentasi. %indakan ini mem#erikan hasil yang #aik. Lee et al
mela!orkan 9 !asien dengan ILVEN #erhasil ditera!i dengan surgical e#cision. Akan teta!i tera!i ini #eresiko tinggi dalam terjadinya jaringan !arut dan tinggi angka rekurensinya. %E/API LA3E/ %erda!at #e#era!a tera!i yang digunakan dalam tera!i ILVEN diantaranya adalah2 Photodynami$ %hera!y (PD%) • Parera et al mela!orkan !asien dengan ILVEN menunjukkan hasil #aik dengan PD% dengan sinar merah (C-&- nm) dengan metil aminole0ulinate (7AL) in et al mela!orkan '5 !asienyang dio#ati to!i$al dengan $-aminolevulinic acid ( ALA) 5B atau 7AL setelah setelah a#lasi laser @= 5 !ada inter0al ' sam!ai 9 minggu - dari '5 !asien menunjukkan adalah !er#aikan yang mana dida!atkan C'B&-CB menurunkan •
0olume lesi. Laser @=5 Laser @=5 e"ekti" !ada lesi yang keras ne0i keratoti$ dll. 7olin dan sarhammar mela!orkan ILVEN sukses di tera!i dengan laser @= 5. Pada studi retros!ekti" 5' !asien di tera!i dngan laser @= 5 menunjukkan #aiknya !er#aikan dalam hal estetika akan teta!i angka kekam#uhan $uku! tinggi. Paradela et al mela!orkan !asien dengan verucous epidermal nevi yang ditera!i dengan laser @= 5 dengan dosis 5 +;$m5 dengan follow-up 9&-8 #ulan menunjukkan !er#aikan !ada 85B !asien dengan ne0us yang datar dan lem#ut dan ::B !ada !asien dengan ne0us keratoti$.
D. KESIMPULAN DAN SARAN
Pengo#atan lesi $ongenital ser!erti ILVEN mer!uakan tantangan #esar. Dokter harus da!at mem!erhitungkan resiko terjadinya jaringan !arut. >e#era!a hal yang mem!ersulit kondisi !engo#atan adalah area distri#usi yang memungkinkan terjadinya jaringan !arut. =leh karena itu harus di!ertim#angkan dengan #enar tindakan yang akan dilakukan oleh dokter untuk menghindari adanya ke$a$atan yang terjadi !ada kulit !asien.
DA%A/ PU3%A,A
'. +el$h 7L 3mith ,4 3kelton H6 et al. Immunohisto$hemi$al "eatures in in"lammatory linear 0erru$ous e!idermal ne0i suggest a distin$ti0e !attern o" $lonal dysregulation o" gro1th. % m cad&ermatol! '88:F582595&59. 5. Vissers +H 7yus L Er! PE et al. Immunohisto$hemi$al di""erentiation #et1een in"lammatory linear 0erru$ous e!idermal ne0us (ILVEN) and !soriasis. 'ur % &ermatol! 59F'925'&55. :. de 7are 3 0an de ,erkho" P@ Ha!!le /. Dithranol in the treatment o" in"lammatory linear 0erru$ous e!idermal ne0us. cta &erm enereol! '88F82--&.
9. ,a1agu$hi
H
%akeu$hi
7
=no
H
et
al.
Adult
onset
o"
in"lammatorylinear 0erru$ous e!idermal ne0us. % &ermatol! '888F52C88& 5. C. 7utasim D. 3u$$ess"ul treatment o" in"lammatory linear 0erru$ous e!idermal ne0us 1ith ta$rolimus and "luo$inonide. % Cutan ed Surg! 5F'29C&9-. . >Ghm I >ie#er % >auer /. 3u$$ess"ul thera!y o" an ILVEN in a year&old girl 1ith $al$i!otriol. *autar+t! '888FC2'5&'9. -. >Ghm 7 Luger %A %rau!e H. 3u$$ess"ul treatment o" in"lammatory linear 0erru$ous e!idermal nae0us 1ith to!i$al natural 0itamin D: ($al$itriol). ,r % &ermatol! 5:F'9259&5C. . 0uluno0 A 6run1ald 7H Hal0y 3. %o!i$al $al$i!otriol "or treatment o" in"lammatory linear 0erru$ous
e!idermal
ne0us. rch &ermatol!
'88-F'::2C-&C. 8. 6arg % ,haitan >, 3ood A. Limited role o" $al$i!otriol in in"lammatory linear 0erru$ous e!idermal nae0us. Indian % &ermatol enereol eprol! 5'F-29&98. '. ,im 44 @hang 7+ 3h1ayder %. %o!i$al tretinoin and C&"luoroura$il in the treatment o" linear 0erru$ous e!idermal ne0us. % m cad &ermatol! 5F9:2'58&':5. ''. %oyoa1a 3 amamoto ,aminaka @ et al. 3u$$ess"ul treatment 1ith tri$hloroa$eti$ a$id !eeling "or in"lammatory linear 0erru$ous e!idermal ne0us. % &ermatol! 5'F:-2:9&:. '5. >ogle 7A 3o#ell 47 Do0er 43. 3u$$ess"ul treatment o" a 1ides!read in"lammatory 0erru$ous e!idermal ne0us 1ith etaner$e!t. rch &ermatol! 5F'9529'&95. ':. /enner / /ytter 7 3ti$herling 7. A$itretin treatment o" a systematied in"lammatory linear 0erru$ous e!idermal nae0us. cta &erm enereol! 5CFC2:9&:C. '9. =demir 7 7e0litoglu I >ale0i. A$itretin narro1&#and %L&' !hotothera!y
