1
BAB 1. PENDAHULUAN
Osteokondroma didefinisikan sebagai penonjolan tulang (eksostosis) dengan penutup kartilago yang berasal dari permukaan eksternal tulang. 1 Osteokondroma berkontribusi terhadap lebih dari 30% kasus tumor jinak pada tulang dan 10-15% keseluruhan kasus tumor pada tulang. 2 Secara epidemiologis, osteokondroma umumnya mengenai remaja dan anak-anak, sangat jarang mengenai bayi atau neonatus.2 Mayoritas osteokondroma (85%) merupakan lesi soliter non-herediter. Kira-kira 15% kasus merupakan manifestasi dari eksostosis herediter multipel (multiple hereditary exostoses exostoses atau MHE) yang merupakan patologi herediter yang diturunkan secara autosomal dominan. 3 Pada osteokondroma soliter, tidak dijumpai adanya predisposisi gender dibandingkan MHE yang lebih sering 3
mengenai laki-laki dibanding perempuan. Osteokondroma soliter merupakan patologi yang lebih l ebih umum dijumpai dibanding MHE dan mengenai kira-kira 3% populasi. MHE mengenai karpal, tulang tarsal, patela, sternum, tengkorak, atau vertebra.4 Metafisis tulang panjang seperti femur, tibia, humerus, ulna, dan radius merupakan predileksi anatomis paling umum pada osteokondroma soliter. 2 Osteokondroma lebih tepat disebut sebagai lesi perkembangan tulang (developmental lesion) lesion) dibandingkan sebagai sebuah neoplasma (true ( true neoplasma). neoplasma). Lesi terbentuk sebagai akibat terjadinya pemisahan fragmen cakram pertumbuhan (epiphyseal growth plate) plate ) yang mengalami herniasi melalui lapisan periosteal yang normalnya mengelilingi cakram pertumbuhan (encoche ( encoche of Ranvier ). ).5 Osteokondroma biasanya tidak menimbulkan gejala dan didiagnosis secara insidental pada foto rontgen. 6 Diagnosis membutuhkan pemeriksaan radiologis seperti foto rontgen, dan pada beberapa kasus yang dicurigai adanya keganasan, pemeriksaan histologi juga ju ga diperlukan. 7 Pilihan terapi utama pada osteokondroma adalah pembedahan.
2
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi Osteokondroma
Osteokondroma adalah tumor jinak tulang, terdiri dari jaringan osseus yang ditutupi cap kartilago. Osteokondroma dikenal juga sebagai exostosis, osteocartilaginous exostosis. Osteokondroma lebih cenderung berkembang menjadi malformasi daripada neoplasma sejati dan diperkirakan berasal dari periosteum berupa nodul kartilago yang kecil. Lesi tersebut terdiri dari massa tulang, sering dalam bentuk seperti batang ( stalk ), yang dihasilkan oleh osifikasi endokondral yang progresif dari jaringan kartilago yang bertumbuh. 8,9 Osteokondroma terdapat pada pria dan wanita dengan perbandingan yang sama dan terutama ditemukan pada usia remaja, yaitu selama periode pertumbuhan skeletal. Ujung metafisis tulang panjang merupakan bagian yang paling sering terkena, dimana sekitar 50 % terjadi pada bagian distal femur. Meskipun demikian semua tulang dapat terkena termasuk kosta, pelvis dan vertebra.10,11,12 Ukuran lesi pada osteokondroma bervariasi antara 1-15cm, tiap lesi pada osteokondroma
multipel
ukurannya
tidak
lebih
besar
dibanding
lesi
osteokondroma soliter. Banyak diantara lesi osteokondroma yang tidak menimbulkan gejala dan ditemukan secara kebetulan. 8,11 Bila tumor memberikan keluhan karena menekan struktur disekitarnya, seperti tendon, saraf, maka diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa.13
2.2
Insiden Osteokondroma
Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang. Tumor tersebut terutama menyerang remaja dan dewasa muda (sekitar umur 20 tahunan). Tetapi dapat terjadi pada usia yang lebih tua yang menunda mencari penanganan medis. Insiden kelainan ini dapat mengenai pria dan wanita dengan perbandingan 1,6 : 1. 8,13,14
3
Pada beberapa penelitian, osteokondroma soliter ditemukan pada 7,9% tumor tulang yang direseksi atau melalui analisis dengan pemeriksaan biopsi. Osteokondroma multipel ditemukan sekitar 5-10% dari kasus osteokondroma. Lebih dari 50% penderita berumur kurang dari 20 tahun, yang mana sekitar 80% penderita dioperasi pada usia kurang dari 21 tahun.14,15
2.3
Etiologi dan Patogenesis Osteokondroma
Pada tahun 1891 Virchow merupakan ahli yang pertama kali menunjukkan bahwa osteokondroma berkaitan dengan kartilago lempeng epifisis yang oleh sesuatu sebab terpisah dari jaringan asalnya. Sedangkan Muller (dikutip dari Mirra JM), menyatakan bahwa osteokondroma dibentuk oleh adanya metaplasia kartilagineus periosteum. Saat ini berdasarkan penelitian terbaru pendapat virchow cenderung lebih diterima. Belum jelas apa yang menjadi penyebab terjadinya kelainan tersebut.12 Pada tahun 1920, keith (dikutip dari Mirra JM) menyatakan bahwa osteokondroma merupakan akibat dari terjadi defek pada bagian periosteal tulang yang dalam keadaan normal dikelilingi oleh zona vakualisasi kartilago lempeng epifisis selama kehidupan fetal dan anak-anak. Herniasi kartilago lempeng epifisis melalui
defek
ini
diperkirakan
merupakan
penyebab
terjadinya
evolusi
osteokondroma. Makin besar defek makin besar pula osteokondroma yang dihasilkan. Pada defek tunggal akan terjadi osteokondroma soliter, sementara pada defek multiple akan terjadi osteokondroma multiple. Belum dapat dibuktikan bahwa faktor herediter menyebabkan terjadinya defek tersebut.8,12 Karena osteokondroma merupakan anomali yang bertumbuh secara perlahan, tidak sulit untuk mengerti mengapa kelainan ini pertama kali ditemukan pada
usia
anak-anak
atau
remaja
dan
kebanyakan
pertumbuhan
lesi
osteokondroma akan berhenti pada saat epifise menutup. Sebagaimana halnya dengan enkondroma, maka osteokondroma berasal dari kartilago lempeng epifise dan merupakan kemungkinan untuk berkembang menjadi kondrosarkoma pada usia dewasa.9,12
4
2.4
Klasifikasi Osteokondroma
Osteokondroma dapat diklasifikasikan menjadi dua bentuk berdasarkan jumlah lesi yaitu bentuk soliter dan multipel. a.
Bentuk Soliter Osteokondroma soliter merupakan bentuk yang paling sering ditemukan.
Bentuk ini jarang mengalami perubahan menjadi bentuk keganasan. Jumlah kasus yang menjadi ganas 1-4%. Harus dicurigai terjadi perubahan keganasan apabila osteokondroma soliter ditemukan pada orang dewasa dan dengan pertumbuhan yang cepat. 9,16 b.
Bentuk Multipel Osteokondroma multipel merupakan bentuk yang ditemukan sekitar 5-
10% dari kasus osteokondroma. Bentuk ini merupakan kelainan yang bersifat familier dan sebanyak 10-20% mengalami perubahan menjadi bentuk keganasan. Pada keluarga dengan salah satu orang tuanya menderita osteokondroma maka kemungkinan 50% anaknya menderita osteokondroma multipel.
2.5
9,16,17
Patologi Osteokondroma
Suatu osteokondroma tersusun dari dari 2 bagian dasar, yaitu cartilago capped protuberance dan bony stalk. Tumor terdiri dari tulang matur yang ditutupi oleh lapisan periosteum, lesi tersebut tersusun dari massa tulang, sering dalam bentuk seperti stalk. Ditemukan adanya tulang rawan hialin yang berbentuk Mushroom dan dikelilingi jaringan irreguler didaerah sekitar tumor serta terdapat eksostosis yang berbentuk tiang didalamnya. 18,19 Pada pemeriksaan mikroskopis tampak bahwa cap kartilago mempunyai fokus sel-sel kartilago yang berproliferasi pada cap bagian dalamnya. Selain itu terdapat pula daerah reabsorpsi kartilago diantara trabekula subkondral tulang disekitar pertumbuhan osteokondroma, kadang-kadang teramati adanya sumsum fibrosa akibat deposisi kalsium. Transformasi maligna osteokondroma jarang ditemukan, tetapi bila terjadi maka yang mengalami perubahan maligna adalah daerah kartilago dan bukan daerah tulang. Proliferasi kartilago yang cepat pada suatu osteokondroma dapat terjadi setelah lempeng pertumbuhan menutup atau
5
terjadinya invasi komponen-komponen kartilago ke dalam daerah penulangan. 9,19,20
Gambar 1.1 Mikroskopis osteokondroma
2.6
Predileksi Osteokondroma
Osteokondroma dapat terjadi pada tulang manapun yang tumbuh pada bagian kartilago tetapi lokasi osteokondroma sering ditemukan pada daerah metafisis tulang panjang dekat lempeng epifisis khususnya femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal. Selain itu, dapat juga tumbuh dekat persendiaan, pinggul, bahu dan siku tetapi jarang terjadi. 21
Gambar 1.2 Predileksi osteokondroma 21
6
2.7
Gambaran Klinis Osteokondroma
Osteokondroma dapat bersifat asimptomatik dan biasa terdeteksi secara kebetulan beradasarkan pemeriksaan radiologis atau telah mengalami transformasi menjadi kondrosarkoma perifer. Beberapa penderita dapat mengalami nyeri akibat terjadi penekanan pada bursa atau jaringan lunak disekitarnya. Disamping itu keluhan lain akibat berbagai mekanisme, yaitu iritasi mekanis, kompresi saraf, fraktur (meskipun sangat jarang), serta transformasi maligna bila disertai bursitis dan osteomielitis. Ada beberapa laporan tentang terjadinya pseudoaneurisma dari pembuluh darah besar ekstremitas inferior.21,22,23 Sekitar
30-60%
penderita
dengan
osteokondroma
multipel
dapat
mengalami deformitas ke bagian bawah. Deformitas seperti hampir selalu menimbulkan gangguan pergerakan, seperti retriksi rotasi lengan bawah, kesulitan dalam pronasi dan supinasi dan dapat menimbulkan berbagai kelainan termasuk paresis saraf.9,22
2.8
Gambaran Radiologis Osteokondroma
Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis. Tetapi yang terlihat pada pemeriksaan radiologis lebih kecil dibandingkan dengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik. Secara garis besarnya tumor bentuknya ada dua macam yaitu yang bertangkai ( pendunculated) dan yang mempunyai dasar lebar ( sessile). Bagian proyeksi lesi memiliki komponen yang kortikal dan cancelllous. Keduanya mempunyai hubungan langsung dengan tulang asalnya. Lesinya tertutup oleh kartilago cap yang kadang irreguler dan biasanya dapat terlihat melalui rontgen. Biasanya kalsifikasi dalam cap dapat terlihat dimana tebal cap hanya beberapa mm, kadang dapat lebih tebal dan pada keadaan ini lesi perlu dipelajari seksama untuk menghilangkan kemungkinan kondrosarkoma sekunder. 9,21
7
a
b
Gambar 1.3 (a) Osteokondroma pada daerah distal tibia yang pedunculated 21 ; (b) Osteokondroma pada daerah scapula
2.9
Diagnosis Osteokondroma
Diagnosis osteokondoma ditegakkan berdasarkan anamnesis terhadap gejala klinis yang dikeluhkan oleh penderita, berupa adanya pembengkakan, terutama pada daerah tulang-tulang panjang, yang dapat terasa nyeri atau tidak. Penderita umumnya remaja atau dewasa muda. Pada pemeriksaan fisis ditemukan adanya massa yang keras pada daerah predileksi. Sedangkan pada pemeriksaan radiologis dapat terlihat suatu penonjolan pada tulang baik yang bertangkai ( pedunculted ) maupun yang sesile (mempunyai dasar yang lebar). Sedangkan untuk memastikan apakah suatu keganasan atau bukan melalui pemeriksaan histologis. 8,9
2.10
Diagnosis Banding Osteokondroma
Sebagai diagnosis banding dari ostekondroma adalah osteosarkoma parosteal . Pada pemeriksaan biopsi kedua lesi tersebut memperlihatkan sifat benigna tetapi pada osteosarkoma parosteal biasanya kartilago cap diinvasi oleh pembuluh darah. Pada pemeriksaan radiologis, osteokondroma terlihat pada bagian distal femur, korteks lesi bersatu dengan korteks tulang, terpisah dari sendi. Sedangkan pada osteosarkoma parosteal lokalisasinya pada bagian posterior distal femur, terdapat garis lesi yang tipis antara lesi dan korteks, berlobus atau mempunyai batas ireguler, bersifat blastic. Lesi terpisah dari korteks tulang.
8
2.11
Penanganan Osteokondroma
Penanganan untuk osteokondroma diindikasikan bila lesi cukup berat atau bila (1) menimbulkan gejala akibat penekanan terhadap struktur-struktur sekitarnya, (2) bila gambaran radiologis menunjukkan tanda-tanda keganasan, serta (3) bila pertumbuhannya progresif. Lesi-lesi asimptomatik pada anak besar dapat dibiarkan saja, tetapi penderita diawasi agar tidak mengalami trauma di daerah lesi sebab mudah menimbulkan fraktur. Lesi-lesi soliter yang besar (> 5 cm) diangkat untuk tujuan kosmetik serta memperkecil resiko terjadinya keganasan. Penanganan
osteokondroma
secara
umum
adalah
eksisi.
Bila
memungkinkan eksisi harus mencapai reseksi en block , lingkaran tulang normal disekitar lesi serta keseluruhan bursa yang menutupi lesi. Deformitas yang terjadi pada osteokondroma multipel, harus ditangani dengan mempertimbangkan tepi deformitas dan dengan tujuan akhir memperbaiki rentang pergerakan.
2.12
Prognosis Osteokondroma
Prognosis osteokondroma tergantung pada banyak faktor antara lain lokasi, serta ketepatan penanganan. Osteokondroma merupakan suatu proses benigna meskipun lesi-lesi tertentu sulit untuk diangkat, misalnya bila lokasinya didaerah vertebra. Rekurensi dapat terjadi bila cap tidak diangkat. Selain itu, regresi spontan dapat pula terjadi meskipun jarang.
9
BAB 3. LAPORAN KASUS
3.1
3.2
IDENTITAS PASIEN
Nama
: An. Wahyu Samsul M.
Umur
: 10 tahun
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Agama
: Islam
Suku
: Jawa
Alamat
: Jl. dr. Soebandi No. 01
No. RM
: 02.07.24
Tanggal MRS
: 22 April 2014
Tanggal KRS
: 24 April 2014
ANAMNESIS
Autoanamnesis dilakukan pada tanggal 22 April 2014 S)
1. Keluhan Utama : Benjolan di punggung kanan 2. Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien mengeluhkan adanya benjolan di punggung sebelah kanan, benjolan dirasakan sudah ada sejak 4 tahun yang lalu. Pasien mengatakan tidak ada riwayat trauma ataupun benturan pada daerah yang muncul benjolan. Benjolan awalnya kecil kemudian secara perlahan-lahan menjadi semakin besar. Pasien mengatakan benjolan tidak mengganggu aktivitas sehari-hari dan tidak menimbulkan nyeri. 3. Riwayat Penyakit Dahulu : Disangkal 4. Riwayat Pengobatan : Disangkal 5. Riwayat Penyakit Keluarga : Disangkal
3.3
PEMERIKSAAN FISIK
O)
Keadaan Umum : Baik Kesadaran
: Compos Mentis
10
Vital sign
: TD = 110/70 mmHg, N = 88 x/menit
RR 20x/menit, T. Axi = 36,2 oC K/L
: a / i / c / d : - / - / - / -
Thorax
: C/P = S1S2 tunggal, Ves
Abdomen
: Flat, BU (+) N, Timpani, Soepel
Ekstremitas
: Akral hangat pada ekstremitas sup. & inf.
+/+
, Whe -/-, Rh -/-
Tidak ditemukan oedema ekstremitas sup. & inf. Status Lokal is
:
Regio Scapul ar is (D)
Look : Benjolan berukuran ± 3x3 cm, warna sama dengan kulit sekitar
Feel : Benjolan berbentuk bulat, ukuran ± 3x3 cm, soliter, konsistensi padat keras, berbatas tegas (well-defined ), terfiksir, nyeri tekan (-)
Move : Keterbatasan gerak (-)
3.4
DIAGNOSIS
A)
Diagnosis Klinis : Osteochondroma Scapula (D) ICD-10
:
3.5
PENATALAKSANAAN
P)
Pro Wi de Ex cisi
11
3.6
LABORATORIUM H asil Pemeri ksaan L abor ator iu m
3.7
LAPORAN OPERASI Diagnosis Pre Operasi
: Osteochondroma Scapula (D)
Diagnosis Post Operasi
: Osteochondroma Scapula (D)
Jenis operasi
: Wide Excisi Osteochondroma
Operasi Khusus Elektive Uraian Pembedahan
:
-
Posisi LLD
-
Desinfeksi scapula (D) dengan betadine
-
Buat incisi ½ inch dari batas tumor
-
Terlihat osteochondroma
-
Wide excisi osteochondroma
12
-
Jahit luka
-
Operasi selesai
-
Sampel jaringan dikirim ke Instalasi PA untuk pemeriksaan histopatologi.
L aporan Oper asi
13
3.8
FOLLOW UP
Hari/Tanggal S
24 April 2014 (H2 MRS / H1 post-OP)
-
Keluhan TD
120/70 mmHg
Vital
HR
90 x/menit
Sign
RR
20 x/menit
Taxi
36,5 oC
Kepala & Leher Thorax
Abdomen
a/i/c/d = -/-/-/Cor
S1S2 tunggal
Pulmo
Ves +/+ Rh -/- Wh -/-
I
Flat
A
Bising usus (+) Normal
P
Tympani
P
Soepel
O Extremitas
Akral hangat di keempat ekstremitas dan tidak oedem
Kassa (+) Darah (-) Pus (-)
Status Lokalis R. Scapularis (D)
A
Assesment
Osteochondroma Scapularis (D) post Wide Excisi H1 Venflon (+) Inj. Cefotaxime 3 x 500mg
P
Planning
Inj. Antrain 3 x ½ Amp Diet bebas KRS
14
3.9
PATOLOGI ANATOMI Makroskopis
H asi l Pemer ik saan H istopatologi
15
DAFTAR PUSTAKA
1.
Khurana J, Abdul-Karim F and Bovée JVMG: Osteochondroma. In: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Fletcher CDM, Unni KK and Merte ns F (eds.). Lyon, France: IARC pp. 34-236, 2002.
2.
Saglik Y, Altay M, Unai VS, Basari K and Yildiz Y: Manifestations and management of osteochondromas: a retrospective analysis of 382 patients. Acta Orthop Belg 2006;72:748-755.
3.
Peterson HA: Multiple hereditary osteochondromata. Clin Orthop 2009;239:222-230.
4.
Porter DE, Emerton ME, Villanueva-Lopez F, Simpson AH: Clinical and radiographic analysis of osteochondromas and growth disturbance in hereditary multiple exostoses. J Pediatr Orthop 2000;20:246-250.
5.
Murphey MD, Choi JJ and Kransdorf MJ: Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologicpathologic correlation. Radiographics 2006:20;1407-1434.
6.
Solomon L. Hereditary multiple exostosis. J. Bone Joint Surg 2003;45: 292-304.
7.
Mirra JM. Benign cartilaginous exostoses: osteochondroma and osteochondromatosis. In: Mirra JM, ed. Bone tumors: clinical, radiologic, and pathologic correlations. Vol 2. Philadelphia, Pa: Lea & Febiger, 1989; 1626-1659.
8.
Carnesal PG. Benign tumors of bone. In : Crenshaw AH: Campbel’s operative orthopaedics. Eighth edition, Philadelphia, Mosby Year Book; 1992 : 244-47.
9.
Turek SL. Tumors of bone in orthopaedics principles and their application. Fourth edition, Philadeplphia; J. B. Lippincott Company; 1984: 598-599
10.
Rasjad C. Tumor tulang dan sejenisnya dalam pengantar ilmu bedah ortopedi, Ujung Pandang, Bintang Lamumpatue; 1998 : 306-10.
16
11.
Mirra JM. Benign cartilagineous exostosis, osteokondroma and osteokondromatosis in Mirra JM, ed. Bone tumors : Clinical, radiologic and pathologic correlations. Vol. 2, Philadelphia; Lea & Febinger; 1989 : 1625-59.
12.
Apley GA, Solomon L. Apley’s system of orthopaedics and fracture. 8 th edition, London; Butterworth-Heinemann; 2000: 177-88.
13.
Hutagalung EU. Neoplasma tulang. Dalam: Reksopradjo S, et al eds, Kumpulan kuliah ilmu bedah. Jakarta; Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/RS dr. Cipto Mangunkusumo; 2000: 590-1.
14.
Goldsmchmidt MH, Thrall DE. Benign bone tumors in the dog. Available at http//www.osti.gov/energycitatious/product.bibrio. last updated January 1 st1985
15.
Canale ST, Beaty JH. Operative pediatric orhopaedics. St louis; Mosby Year Book; 1989: 1090-91.
16.
Harris NH. Cysts and tumors of the muskuloskeletal system in postgraduate textbook of clinical orthopaedics. Low priced edition, Bristol; Wright; 1983: 614-6.
17.
Benign tumors of bone. Available at http//www.merck.com/merckshared /mmanual/section 5/chapter 56/56b.jsp.
18.
Fabbri N, Paolis MD, Bertoni F. Benign cartilage tumours in. Minisymposium : benign musculoskletal tumours , Current orthopaedics. London ; Churchill Livingstone; 2004 : 7 – 13.
19.
Mellors RC. Bone tumors. Available at http//www.bonetumor.org/ foot%20tumors/benignbonefacts3.htm.
20.
MacAusland WR, Mayo RA. Bone and joint tumors in Orthopedics a concise guide to clinical practices. Boston; Little, Brown and Company; 1999: 10-4.
21.
Bone tumor pathology site. Available at http//www.ivis.org/special _books/ortho/chapter 75/ mast.asp. last update juni 2nd 2004.
22.
Ferdiansyah. Terapi pembedahan pada muskuloskeletal tumor dalam scientific meeting & workshop of Indonesian musculoskeletal pathology multidisciplinary approach on the management of musculoskeletal pathology. Surabaya; school of Medicine Airlangga Uniiversity; March 22-23, 2003. 101-106
