Neuropsihologie

LECT.DR. ANDREI DUMBRAVĂ

NEUROPSIHOLOGIE

CUPRINS INTRODUCERE I. SINDROAME DE LOCALIZARE CEREBRALĂ CORTICALĂ 1. Lobul frontal 2. Lobul parietal 3. Lobul temporal 4. Lobul occipital II. SINDROAME DE LOCALIZARE CEREBRALĂ SUBCORTICALĂ 1. Talamusul 2. Nucleii centrali (ganglionii bazali) 3. Cerebelul III. APRAXII IV. AGNOZII V. TULBURĂRI DE LIMBAJ EXERCI ŢII

SCOPUL UNITĂŢII DE CURS să familiarizeze cititorii cu problematica general ă a neuroştiinţelor, ca premis ă a înţelegerii vieţii psihice; să ofere temei elimin ării definitive a r ăspânditului „medievalism” al existen ţei psihicului în afara creierului. ▪

▪

OBIECTIVE OPERAŢIONALE Să cunoască şi să recunoască principalele structuri neuroanatomice şi relevanţa lor  comportamental ă. Să înţeleagă şi să explice bazele neurale ale proceselor psihice fundamentale. Să identifice şi să diferenţieze principalele sindroame neuropsihologice. ▪

▪

▪

EVALUARE Examen mixt.

SCOPUL UNITĂŢII DE CURS să familiarizeze cititorii cu problematica general ă a neuroştiinţelor, ca premis ă a înţelegerii vieţii psihice; să ofere temei elimin ării definitive a r ăspânditului „medievalism” al existen ţei psihicului în afara creierului. ▪

▪

OBIECTIVE OPERAŢIONALE Să cunoască şi să recunoască principalele structuri neuroanatomice şi relevanţa lor  comportamental ă. Să înţeleagă şi să explice bazele neurale ale proceselor psihice fundamentale. Să identifice şi să diferenţieze principalele sindroame neuropsihologice. ▪

▪

▪

EVALUARE Examen mixt.

NEUROPSIHOLOGIE

INTRODUCERE Spre deosebire de majoritatea disciplinelor socio-umane, cu care sunte ţi deja familiariza ţi sau pe care le ve ţi întâlni între coper ţile acestui manual (sau ale altora de acela şi tip), domeniul neuroştiinţelor prezintă – din perspectivă didactică – unele particularit ăţi limitative. De pildă, chiar atunci când în demersul s ău ştiinţific se str ăduieşte să le circumscrie mai exact, psihologia general ă şi ramurile sale se refer ă la noţiuni ale căror denumire şi sens sunt deja familiare limbajului comun (aten ţia, memoria, percepţia sunt, în esen ţă, aceleaşi şi pentru simţul comun al ‘omului de pe strad ă’ şi pentru cel mai savant psiholog); neuro ştiinţele, ca şi psihopatologia (cum ve ţi constata ceva mai târziu), au îns ă un vocabular specific, în mare m ăsur ă asimilabil unei veritabile “limbi str ăine”, căci ele fac referire la situa ţii neîntâlnite, cel mai adesea, în via ţa de zi cu zi (în afara laboratoarelor sau clinicilor neurologice sau psihiatrice). psihiatrice). Pentru însuşirea adecvată a neuroştiinţelor va fi nevoie, pe lâng ă familiarizarea familiarizarea cu o asemenea terminologie specific ă şi de efortul de asimilare (pentru unii dintre dumneavoastr ă, poate, de reamintire) a cunoştinţelor generale de biologie şi orientare bazal ă asupra corpului uman. Acesta va fi în mare măsur ă un efort lipsit de îndrum ări adiţionale, f ăcând crucial apelul la atlasul (neuro)anatomic şi la bibliografia auxiliar ă.

CÂTEVA PRECAUŢII Pentru mai facila în ţelegere a textului am recurs la unele simplific ări, din punctul nostru de vedere excesive. [Ceea ce a rezultat reprezint ă o palidă imagine a complexit ăţii creierului şi a intercondi ţionărilor sale cu viaţa psihică.] De pildă, am reţinut spre prezentare doar datele clasice (chiar dac ă sistematizate dup ă criterii actuale), ceea ce ar putea da impresia c ă ne referim la un domeniu complet lipsit de controverse şi dezbateri; am suprimat orice referin ţe şi trimiteri bibliografice, ceea ce ar putea p ărea lipsit de onestitate intelectuală. Totuşi, parcurgerea bibliografiei generale ( şi ea extrem de “rarefiat ă”, din păcate) vă va convinge că neuroştiinţele sunt departe de a fi un domeniu deplin clarificat şi că toate datele prezentate se bazează pe minuţioase studii, clinice şi experimentale deopotriv ă, prea numeroase – îns ă – pentru a fi fost prezentate explicit.

153

ANDREI DUMBRAVĂ

BIBLIOGRAFIE BIBLIOGRAFIE GENERAL Ă 









Arseni C., Golu M., D ănăilă L., 1983, Psihoneurologie, Bucureşti: Editura Academiei Republicii Socialiste România Botez M.I. (red.), 1996 (ed. a II-a), Neuropsihologie clinic ă şi neurologia comportamentului  (traducere din limba francez ă), Bucureşti: Editura Medical ă Botez M.I., Alexandru S., Drobot ă I., 1971, Elemente de neuropsihologie , Bucureşti: Editura Ştiinţifică Ciofu I., Golu M., Voicu C., 1978, Tratat de psihofiziologie , vol.I  Senzorialitate. Emo ţ ie. ie. Diferenţ e individuale, Bucureşti: Editura Academiei Republicii Socialiste România neuropsihologie , vol.I , Bucureşti: Editura Medical ă Dănăilă L., Golu M., 2000, Tratat de neuropsihologie

BIBLIOGRAFIE AUXILIAR Ă 













154

Andronescu A., 1979,  Anatomia func ţ ţional  i onal ă a sistemului nervos central , Bucureşti: Editura Didactic ă şi Pedagogică Kreindler A., 1976, Structura şi func ţ ţ iile iile sistemului nervos central , Bucureşti: Editura Academiei Republicii Socialiste România vol.III Sistemul  Ifrim M., Niculescu G., Bareliuc N., Cerbulescu B., 1985,  Atlas de anatomie uman ă, vol.III Sistemul  nervos şi organele de sim ţ , Bucureşti: Editura Ştiinţifică şi Enciclopedic ă Petrovanu I., Antohe D.S., Varlam H., 1996, Neuroanatomie clinic ă. Sistem nervos central , vol.1, Iaşi: Edit-Dan Petrovanu I., Zamfir M., P ăduraru D., Stan C., 1999, Emisferele cerebrale sisteme informa ţ ionale ionale , Bucureşti: Intact Trandafir T., 1996, 1997, Neuroanatomie, vol.I   Anatomia macroscopic   ional ă, vol.II  macroscopic ă şi sec ţ ţional  Substanţ a cenuşie, vol.III Substan vol.III Substan ţ a albă, Bucureşti: Newa Young P.A., Young P.H., 2000, Neuroanatomie general ă şi clinic ă (traducător şi editor Cuculici G.), f.l.: Callisto

NEUROPSIHOLOGIE

I. SINDROAME DE LOCALIZARE CEREBRAL Ă CORTICALĂ DATE ANATOMICE GENERALE Emisferele cerebrale reprezint ă partea cea mai voluminoas ă a encefalului; sunt situate în cutia craniană, deasupra trunchiului cerebral şi a cortului cerebelului ce îl acoper ă pe acesta. Cele dou ă emisfere, dreaptă şi stângă, sunt separate între ele prin spa ţiul interemisferic interemisferic şi unite la nivelul fe ţelor lor  mediale prin comisurile interemisferice şi diencefeal. Fiec ărei emisfere i se descriu trei fe ţe (externă, internă şi inferioar ă), trei margini (superioar ă, externă şi internă) şi trei poli (anterior, posterior şi mijlociu sau temporal). Suprafa ţa emisferelor este br ăzdată de numeroase şanţuri, unele profunde (primare), care separ ă lobii cerebrali, altele mai superficiale (secundare), care separ ă girusurile (circumvolu ţiile). Faţa externă (supero-laterală) este marcat ă prin trei şanţuri primare: lateral (scizura Sylvius), central (scizura Rolando) şi parieto-occipital (scizura perpendicular ă externă). Faţa inferioar ă prezintă două por ţiuni, separate prin primul segment, orizontal, al scizurii Sylvius: înaintea acestuia se afl ă partea anterioar ă, constituită din faţa inferioar ă a lobului frontal (denumit ă lobul orbitar) iar înapoia lui partea posterioar ă, reprezentată de faţa inferioar ă a lobilor temporal şi occipital. Fa ţa medială este plană şi la limita inferioar ă descrie o curb ă concav ă în jurul corpului calos; este str ăbătută de trei şanţuri primare: angulum (scizura caloso-marginal caloso-marginal ă), şanţul parieto-occipital (scizura perpendicular ă internă) şi şanţul calcarin (scizura calcarin ă). Emisferele cerebrale sunt, astfel, divizate în patru lobi (frontal, parietal, occipital, temporal) şi două plaje corticale izolate (insula lui Reil şi girusul cingular). TEME Apelând la atlase anatomice şi histologice - observaţi detaliile elementare ale configura ţiei externe a emisferelor cerebrale; - identificaţi principalele straturi din alc ătuirea diverselor zone ale scoar ţei cerebrale. I.1. LOBUL FRONTAL DATE ANATOMICE ELEMENTARE Este situat înaintea şanţului central Rolando şi reprezintă aproximativ 40% din greutatea total ă a creierului; conexiunile lobului frontal sunt mult mai diferen ţiate la om decât la oricare alt animal. Lobul frontal are form ă de piramidă triunghiular ă şi este împăr ţit de şanţurile secundare în mai multe circumvolu ţii. Se descriu, astfel: pe fa ţa externă, trei circumvolu ţii orizontale (frontal ă superioar ă – F1, frontală mijlocie – F2, frontal ă inferioar ă – F3) şi o circumvolu ţie verticală (precentrală) (frontală ascendent ă sau prerolandică); pe faţa inferioar ă, trei girusuri paralele (orbital, intern mijlociu şi lateral); pe faţa medială, lobul patrulater (delimitat de scizurile caloso-marginal ă şi perpendicular ă internă), partea posterioar ă a lobului paracentral şi circumvolu ţia corpului calos.

155

ANDREI DUMBRAVĂ

PRINCIPALE CONSECINŢE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR FRONTALE Anatomo-funcţional, la nivelul cortexului frontal, se disting trei zone: cortexul motor primar, cortexul premotor  şi cortexul prefrontal. A. Cortexul motor primar, corespunz ător ariei 4 Brodman (circumvolu ţia frontală ascendent ă), ocupă partea posterioar ă a girusului precentral şi partea adiacent ă a lobulului paracentral. El cuprinde homunculus -ul motor al hemicorpului contralateral, reprezentare deformat ă a tuturor segmentelor  acestuia, propor ţională cu precizia, fine ţea şi utilitatea mi şcărilor pe care le execută.  În raport cu caracterul iritativ sau distructiv al leziunii ariei motorii se disting clinic: a. manifest ări paroxistice, constând în crize convulsive par ţiale (jacksoniene), caracterizate prin mi şcări tonico-clonice, cu debut tipic la nivelul policelui, extindere la celelalte degete, bra ţ, faţă şi, ulterior, membrul inferior controlaterale leziunii; uneori, criza se generalizeaz ă sau este urmat ă de deficit motor, tranzitor sau permanent; b. manifest ări deficitare, constând din hemiplegie cu predominen ţă facio-brahială (leziune a p ăr ţii dorso-laterale a lobului frontal) sau crurală (leziune a păr ţii mediale a lobului frontal), înso ţită de pareză facial ă centrală, hipertonie piramidal ă, reflex cutanat plantar patologic (semn Babinski), incoordonare motorie a hemicorpului indemn, atunci când acesta este angajat în activit ăţi ce implică simultan şi hemicorpul afectat, fenomen considerat a fi secundar diaschizis-ului interemisferic. 



B. Cortexul premotor corespunde ariilor 6, 8, 44, 45 şi unei păr ţi din aria 9 (arii premotorii), considerate ca zone secundare ale motricit ăţii, cu rol în organizarea şi controlul mi şcărilor fine. Remarcabile între acestea sunt: a. aria motorie suplimentar ă, care include extensiile ariilor 6 şi 8 în partea medială a lobului frontal şi intervine în: iniţierea vorbirii [lezarea acestei arii determinând tulbur ări paroxistice (ex. baraj verbal, palilalie), tulbur ări tranzitorii (ex. afemie, mutism) sau permanente (ex. anomie, reducerea iniţiativei şi fluenţei verbale, afazie motorie transcortical ă)], coordonarea bimanual ă, programarea şi executarea mi şcărilor secvenţiale ale degetelor; b. aria premotorie (6), a cărei lezare determin ă: crize epileptice par ţiale, de tip adversiv, deficit motor proximal, tulbur ări ale motricit ăţii complexe (inabilitate, disarmonie şi disritmie a mişcărilor; incapacitatea de a executa ac ţiuni secvenţiale), apraxia mersului (pierderea capacit ăţii de utilizare a membrelor inferioare pentru locomo ţie) - având patru componente: lipsa ini ţiativei pentru mers [secundar ă întârzierii (în raport cu intenţia) în declanşarea contracţiei musculare], apraxia propriu-zis ă (rezultată dintr-o distribuţie dizarmonică a activităţii musculare), „reac ţia de magnetizare” (Denny-Brown) (datorită căreia tălpile bolnavului r ămân timp prelungit “aderente” la sol), reflexe de prehensiune (a se vedea în continuare), 













156

NEUROPSIHOLOGIE

tulbur ări de denervare, cu suprimarea inhibi ţiei normale a reflexului de apucare sau prehensiune a mâinii (“ grasping reflex ”), al cărui substrat anatomic se afl ă în bulbul rahidian şi m ăduva cervical ă; acest reflex patologic are echivalent şi la nivelul membrului inferior  şi este, adesea, asociat cu alte semne având mecanism asem ănător de producere (fenomenele de perseverare tonic ă, de urmărire, de repetare motorie indus ă pasiv etc.). c. aria 8 (câmpul oculogir frontal) este situat ă anterior de aria 6, în principal în girusul frontal mijlociu, deşi se întinde şi în girusul frontal superior; lezarea acestei arii determin ă apariţia crizelor  oculocefalogire, care constau în devierea capului şi globilor oculari c ătre partea opusă procesului patologic atunci când leziunea este iritativ ă şi de aceeaşi parte când aceasta este distructiv ă; dacă afectarea este bilateral ă se produce o alterare a motilităţii oculare voluntare şi a orientării vizuale. 

C. Cortexul prefrontal, având conexiuni foarte importante cu celelalte structuri corticale ca şi cu structuri subcorticale (a se vedea schema – Botez p.176), reprezint ă o zonă de integrare superioar ă a comportamentului motor dar  şi a altor forme de comportament. Poate fi divizat în: ariile convexit ăţii (feţei dorso-laterale), ariile fe ţei bazale şi ariile feţei mediale. SINDROMUL (PRE)FRONTAL include: a. tulbur ări de personalitate : leziunile feţei dorso-laterale determin ă apatie şi iner ţie motorie, dipozi ţie tristă, indiferenţă afectivă, reducerea spontaneit ăţii verbale, incapacitate de programare a activit ăţii zilnice, diminuarea analizei critice, judec ăţi bizare etc., leziunile feţei orbito-bazale induc un comportament “moriatic”, ce const ă din dezinhibiţie, variaţii de dispozi ţie, euforie, optimism exagerat şi nejustificat, uneori elemente maniacale, hiperactivitate neproductivă, puerilism, egocentrism etc.; b. tulbur ări ale comportamentului motor , precum: perseverarea motorie const ă într-o întârziere în ini ţierea acţiunii, oprire brusc ă a mi şcărilor   în cursul executării lor, tendinţă de fixaţie în anumite atitudini; Luria a definit dou ă variet ăţi de perseverare motorie: în leziuni ale ariilor premotorii extinse spre ganglionii bazali se produce o deficien ţă a funcţionării mecanismelor de autocontrol a mi şcării, în timp ce în cazul leziunilor prefrontale masive se realizeaz ă o perturbare a programului motor  propriu-zis (mişcarea este perfect executat ă dar stereotipă, în ciuda schimb ării ordinului), comportamentul de utilizare (prezentarea unor obiecte în sau f ăr ă contact cu mâinile pacientului dar în câmpul s ău vizual determin ă apucarea şi manipularea cvasi-func ţională a acestora) şi cel de imitare (reproducerea gesturilor examinatorului) apar în leziuni frontale uni- sau bilaterale şi ar putea avea la baz ă abolirea influen ţelor inhibitorii frontale asupra lobilor parietali, cu cre şterea receptivit ăţii nediferenţiate a subiectului la stimulii din mediu, mutismul akinetic cingular (a se vedea în continuare); c. tulbur ări de atenţ ie leziunile lobului frontal determin ă afectarea celui de-al treilea nivel anatomo-func ţional al atenţiei (cel al aten ţiei selective), care include: aten ţia dirijată, cea distributivă şi cea susţinută (concentrată); afectarea bilateral ă a ariei 24 (partea anterioar ă a girusului cingular) produce imobilitatea complet ă a bolnavului, cu o anumit ă conservare a motilit ăţii oculare, stare numit ă “mutism akinetic cingular”; acesta trebuie de diferen ţiat de mutismul 











157

ANDREI DUMBRAVĂ

akinetic de origine mezo-diencefalic ă (în care motilitatea ocular ă este abolită, există tulbur ări ale ritmului veghe-somn şi sunt posibile strategii de comunicare codat ă elementar) precum şi de sindromul “ locked-in ” (din cursul unor leziuni pontine), în care imobilitatea bolnavului este determinat ă de tetraplegie iar motilitatea ocular ă şi conştienţa sunt conservate; d. tulbur ări vizuale constând, obi şnuit, dintr-o pseudohemianopsie (indiferen ţa sau lipsa de r ăspuns la stimulările din hemicâmpul vizual controlateral leziunii, în ciuda integrit ăţii căii optice); în leziuni severe, însă, sunt abolite toate formele de motiliate ocular ă voluntar ă (“apraxia privirii”); bolnavii cu leziuni frontale bilaterale pot prezenta, de asemenea, dificult ăţi de localizare a unor stimuli sau prelungirea timpului necesar identific ării lor; e. tulbur ări de limbaj  cuprinzând, al ături de afazia motorie Broca şi apraxia buco-facial ă, diminuarea fluenţei verbale, perseverare lingvistic ă, anomie de tip frontal; f. tulbur ări de percepţ ie spaţ ial ă constând în dificult ăţi în aprecierea poziţiei obiectelor în spa ţiu (la proba scaunului înclinabil) şi deficienţe la testele de orientare asupra propriului corp, în cazul bolnavilor cu leziuni frontale drepte; g. tulbur ări vegetative manifestate prin tulbur ări ale ritmului cardiac, tulbur ări de motilitate digestiv ă şi vezical ă urinar ă, “aur ă epileptică abdominal ă”; h. tulbur ări de memorie şi înv ăţ are a căror specificitate este, înc ă, discutabilă, ele fiind atribuite, alternativ, diverselor tulbur ări de organizare şi planificare a activităţilor; i. tulbur ări de conştienţă îmbr ăcând mai multe aspecte: confabulaţie spontană, impulsivă, frecvent determinat ă de un deficit de interpretare, paramnezie reduplicativ ă, la bolnavi cu leziuni bilaterale, sindromul Capgras, în care fenomenele reduplicative se refer ă, mai ales, la rudele pacien ţilor, sindromul Cotard (impresia mor ţii sau absenţei anumitor păr ţi ale corpului), semnul “mâinii str ăine” (nerecunoaşterea auto-apartenenţei propriei mâinii în leziuni ale ariei motorii suplimentare sau ale corpului calos)  j. tulbur ări ale comportamentului social  s-au descris, înc ă din secolul al XIX-lea (cazul Phineas Cage), bolnavi cu leziuni prefrontale, care în ciuda unor performan ţe relativ normale la examinarea neuropsihologic ă, prezintă tulbur ări severe de comportament, cu repercusiuni grave asupra integr ării familiare şi profesionale; unii autori invoc ă posibile asocieri între leziunile frontale şi comportamentul delincvenţial; k. tulbur ări psihiatrice . 











SINDROAMELE PSEUDO-FRONTALE reprezintă tablouri comportamentale şi neuropsihologice de tip frontal, determinate de leziunea uneia sau mai multor structuri subcorticale care au conexiuni cu lobul prefrontal şi au la bază mecanismul de diaschizis. S-au descris, de-a lungul timpului, mai multe astfel de sindroame pseudo-frontale în infarctele talamice bilaterale, leziunile ganglionilor bazali, boala Parkinson, paralizia supranuclear ă progresivă, leziunile mezencefalice ventrale, leziunile cerebeloase bilaterale, encefalopatiile toxice (medicamentoase). Diferen ţierea prin examinare neuropsihologic ă este,

158

NEUROPSIHOLOGIE

adesea, dificilă, f ăcând necesar apelul la tehnicile de neuroimagistic ă (CT, RMN) şi hemoreologie (SPECT, PET) cerebrală. TEME Apelând la atlase anatomice şi histologice, - urmăriţi principalele trei segmente ale cortexului frontal (motor primar, premotor  şi prefrontal) şi - identificaţi principalele c ăi de transmitere a informa ţiilor care implic ă structuri ale lobului frontal. Explicaţi diferenţa dintre sindroamele şi sindroamele pseudo-frontale.  Încercaţi să corela ţi dezvoltarea important ă a lobului frontal la om, comparativ cu celelalte mamifere (inclusiv maimu ţele antropoide), cu unele procese mentale specifice omului. I.2. LOBUL PARIETAL RAPEL ANATOMIC Funcţional se disting trei regiuni: aria primar ă de proiecţie a sensibilit ăţilor elementare (corporale) (câmpurile 3, 2, 1 Brodman) situate în circumvolu ţia parietală ascendent ă; arii de asocia ţie unimodal ă, ce includ partea anterioar ă a ariilor 5, 7 Brodman din lobulul parietal superior, precum şi ariile senzoriale S1, S2, S3, S4 [de remarcat c ă aria S2 primeşte proiecţiile sensibilit ăţii din ambele hemicorpuri]; arii ter ţiare de integrare plurimodal ă (somatosenzoriale, vestibulare, vizuale, simbolice), reprezentate de partea posterioar ă a ariilor 5 şi 7, aria 39 (girusul angular  şi pliul curb), aria 40 (girusul supramarginal). PRINCIPALE CONSECINŢE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR PARIETALE Tulbur ările de sensibilitate corporal ă includ: 1. Tulbur ări paroxistice (epilepsia par ţială somatosenzitiv ă) constau din parestezii, dureri, fulgura ţii (senza ţii de “electrocutare”) în segmentele membrelor controlaterale leziunii, cu distribu ţie respectând topografia homunculus -ului somotosenzitiv (crural în cazul leziunilor fe ţei interne, cheiro-oral în situaţia celor ale feţei externe); 2. Hemihipoestezie , predominant în sfera sensibilit ăţilor profundă şi discriminativ ă, cu topografie pseudoradicular ă, cheiro-orală sau distală (în “ciorap” sau în “m ănuşă”), de obicei cu afectarea mai sever ă a membrului superior; uneori (probabil ca urmare a afect ării ariei S2), aceasta poate  îmbr ăca aspectul celei întâlnite în sindromul talamic (dominat de hiperestezie tactil ă şi termică mergând până la hiperpatie); 3. Tulbur ări ale sensibilit ăţ ii tactile discriminative bi-punctuale (l ărgirea cercurilor Weber) şi localizatorii (uni-punctual); 4. Extinc ţ ie (inatenţ ie) tactil ă se refer ă la lipsa perceperii hemicorpului bolnav atunci când stimulul este aplicat simultan pe cele dou ă hemicorpuri.

159

ANDREI DUMBRAVĂ

Tulbur ările motorii cuprind: 1. Deficitul motor, de regul ă frust, apărând mai evident în cazul leziunilor ce intereseaz ă concomitent şi circumvolu ţia frontală ascendent ă; tulburarea motorie propriu-zis ă este amplificat ă, frecvent, de hemiaspontaneitate şi hemineglijenţă motorie (vezi mai jos); 2. Ataxia parietală s-ar putea datora afect ării ariei de proiec ţie a aferenţelor cerebelo-vestibulare, proprioceptive şi vizuale, aceasta având drept rezultat descompunerea mi şcărilor, hipo- sau hiper-metrie, tremor u şor; diferenţierea de ataxia cerebeloas ă poate fi dificil ă, mai ales când ataxia parietal ă asociază un grad de hipotonie şi chiar reflexe pendulare; 3. Pseudoatetoza parietal ă se manifestă prin apariţia la nivelul mâinii a unor mi şcări lente, vermiculare, asem ănătoare celor atetozice, la încercarea de men ţinere a unei anumite posturi (de exemplu extensia membrelor superioare); se înso ţeşte, uneori, de astereognozie; 4. Hemipareza ataxic ă apare în cazul unei leziuni ce întrerupe func ţionarea normală a conexiunilor  bidirecţionale între ariile asociative ale lobului parietal inferior  şi lobul anterior al cerebelului şi are, frecvent, o dubl ă component ă: cerebeloasă şi proprioceptiv ă; 5. Prehensiunea instinctiv ă constă în căutarea, urmărirea şi apucarea obiectelor prezentate de examinator  şi apare în leziuni parietale posterioare, ipsilateral leziunii; 6. Reacţia de sprijin prin excita ţia tactilă a feţei dorsale sau a fe ţei plantare a piciorului se evidenţiază în poziţie şezândă, cu picioarele atârnând şi apare, de obicei, în leziuni parietale bilaterale; 7. Reacţiile de evitare (apraxie repulsiv ă) constau în mi şcări exagerate de evitare la atingere de către examinator sau la alimentare pasiv ă. Tulbur ările trofice şi vasomotorii se manifestă, cel mai frecvent, prin atrofie a membrelor paralizate, mai accentuat ă la membrul superior, însoţită de hipotonie (al c ărei mecanism de producere este, înc ă, neelucidat); mai rar, poate apare un hemisindrom vasomotor. Tulbur ările vizuale apar în leziuni ale por ţiunii postero-inferioare a lobului parietal, ce afecteaz ă fasciculul parietal al radiaţiilor optice şi se manifest ă, cel mai adesea, printr-o cvadranopsie inferioar ă, controlaterală. Tulbur ările de schemă corporală sunt de dou ă tipuri: - în leziuni ale emisferei drepte se produc tulbur ări unilaterale, de partea opus ă leziunii (sindrom Anton-Babinski), care pot îmbr ăca următoarele aspecte: a. hemiasomatognozie (pacientul nu- şi recunoaşte şi nu-şi foloseşte membrele de partea opus ă leziunii); hemiasomatognozia se poate manifesta şi paroxistic, în afara unei hemiplegii (de exemplu, în epilepsie, migrene), cu pierderea percep ţiei unei păr ţi a corpului sau modific ări de volum, lungime, a unui membru sau unei p ăr ţi a corpului (sindrom “Alice în Ţara Minunilor”); alteori apar senza ţii de transformare corporal ă (alungire a unui membru, percepţie a unui membru supranumerar etc.), b. anosognozia (nerecunoa şterea patologiei, în spe ţă a deficitului motor), c. anosodiaforia (pacientul poate recunoa şte deficitul motor dar este indiferent fa ţă de acesta), 160

NEUROPSIHOLOGIE

d. anosomelia (negarea apartenen ţei la propriul corp a membrelor contralaterale leziunii), e. senzaţia de membru fantom ă (halucinaţii proprioceptive şi kinestezice, cu impresia unei motilităţi normale la nivelul membrelor paralizate), f. alloestezia (bolnavul percepe mi şcările spontane ale membrului lezat ca fiind efectuate de partea sănătoasă); - în leziuni ale emisferei stângi, tulbur ările sunt bilaterale şi includ a. autotopagnozia (incapacitatea de a descrie, localiza şi numi diferite păr ţi ale corpului), b. asimbolia la durere (indiferen ţă la durere, care - deşi este perceput ă de bolnav - este minimalizat ă şi nu generează tr ăiri afective corespunz ătoare), c. sindromul Gerstman (negat sau contestat în forma sa complet ă de unii autori) - reune şte o tetradă simptomatic ă ce apare în leziuni ale girusului angular stâng (uneori cu extindere temporo-occipitală): agnozie digital ă (pacientul nu poate recunoa şte, identifica, diferen ţia şi numi degetele mâinilor sale), agrafia f ăr ă alexie (tulburare major ă a scrisului spontan şi după dictare), dezorientare dreapta-stânga (implicând toate componentele anatomice ale corpului), disfunc ţii ale calculului matematic (incapacitate de a scrie corect cifre dictate, de a aranja coloane de cifre, de a efectua corect opera ţii matematice). Tulbur ările vizuo-spaţiale se refer ă la: a. tulbur ări de localizare şi percepţie vizuo-spa ţială - în principal, de dou ă tipuri: absolut ă – incapacitatea de a determina pozi ţia în spaţiu a obiectelor în raport cu propriul corp şi relativă – aprecierea gre şită a direcţiei, distanţei, lungimii şi volumului obiectelor; s-au descris, de asemenea, tulbur ări ale atenţiei vizuale, perturb ări în recunoaşterea mişcărilor în plan sagital, tulbur ări ale mişcărilor oculare şi ale reprezent ărilor stereoscopice, toate implicând predominant leziuni ale emisferei drepte, b. tulbur ări ale memoriei topografice, incluzând dificult ăţi de orientare în mediul casnic (imposibilitatea descrierii verbale a rela ţiilor spaţiale între camere, obiecte familiare etc.), perturbări în descrierea unei rute între dou ă oraşe, în situarea ora şelor pe hartă etc., c. sindromul Balint (vezi Lobul occipital). Neglijenţa spaţială unilaterală constă în imposibilitatea de a descrie verbal, de a r ăspunde şi a se orienta în raport cu stimul ările de partea controlaterală leziunii, în absen ţa unui deficit motor sau senzorial primar; deoarece leziunea este, de obicei, situat ă în lobul parietal drept, bolnavul ignor ă hemispa ţiul stâng (de exemplu, î şi rade doar hemifa ţa dreaptă, are dificultăţi în găsirea începutului unui text sau în plasarea cifrelor pe schi ţa desenată unui ceas etc.); s-a demonstrat, îns ă, c ă hemineglijen ţa spaţială unilaterală poate apare şi în leziuni parietale stângi dar în acest caz tulbur ările au intensitate mai redus ă şi sunt mai selective (nu se eviden ţiază la toate probele). Cea mai recent ă teorie care explic ă apariţia neglijenţei spaţiale unilaterale este cea aten ţională, implicând o disconexiune cortico-reticulat ă (leziune a căilor ce unesc ariile corticale asociative cu substanţa reticulată activatorie mezencefalic ă).

161

ANDREI DUMBRAVĂ

Hemineglijenţa motorie constă într-o lipsă de iniţiativă pentru efectuarea mi şcărilor, neexplicat ă de prezenţa unui deficit motor; se asociaz ă frecvent cu astereognozie şi mişcări pseudoatetozice. Apraxiile (pentru detalii vezi capitolul cu acest titlu) se refer ă la incapacitatea de a efectua voluntar anumite mi şcări, în ciuda conserv ării motricităţii, coordon ării şi limbajului receptiv; în apraxia ideatorie, pacientul pierde no ţiunile elementare de execuţie a unui act, în timp ce în apraxia ideo-motorie acesta nu poate elabora succesiv diferitele mişcări necesare realiz ării unui act motor; apraxia constructiv ă se manifestă prin incapacitatea de a ordona spa ţial actele motorii necesare creerii unei forme în desen sau tridimensional. Psihopatologic, apraxia prin leziunile emisferei dominante (stângi) ar putea reprezenta o tulburare conceptuală, în timp ce în leziunile emisferice drepte ar putea fi vorba de o tulburare vizuo-spa ţială. Apraxia de îmbr ăcare se prezint ă sub forme variate, de la o neglijen ţă totală a detaliilor vestimentare şi o totală inabilitate de îmbr ăcare, până la forme fruste, greu sesizabile (dificult ăţi în încheierea nasturilor, în legarea şireturilor etc.); este produsă de leziuni situate în zona posterioar ă a lobului parietal sau parieto-occipital drept, asociindu-se frecvent cu tulbur ări vizuo-spaţiale, de schem ă corporală, alte tulbur ări gnozice. Forme fruste de afazie receptiv ă, dilexie, disgrafie explicate prin faptul c ă la bolnavii cu leziuni parietale, exist ă specific o inaten ţie aparentă care face dificilă înţelegerea unei comenzi, dac ă aceasta nu este realizat ă într-un interval de timp optimal. Sindroame pseudo-parietale

Similar celor pseudo-frontale, sindroamele pseudo-parietale apar în cazul leziunilor unor  structuri conectate cu lobul parietal şi au la baz ă fenomene de diaschizis; de exemplu, tulbur ări vizuoconstructive şi de programare în boala Parkinson (afectarea conexiunilor parieto-caudate), neglijen ţă spaţială în leziuni de pulvinar, striat, forma ţie reticular ă talamică, arie premotorie etc., deficite vizuospaţiale în leziuni cerebeloase.  Alte tulbur ări ale activit ăţ ii nervoase superioare:

Tulbur ări de memorie ce constau în deficite ale memoriei de scurt ă durată; în leziunile stângi apar  tulbur ări de stocaj a materialului verbal, în cele drepte afect ări ale retenţiei materialului non-verbal. Tulbur ări de personalitate manifestate prin iritabilitate, depresie, agresivitate, sindroame schizoparanoide, halucina ţii, stări confuzionale (de exemplu, în infarcte parieto-occipitale drepte). Sindroame demenţiale ce apar în leziuni bilaterale ale lobilor parietali. TEME Apelând la atlase anatomice şi histologice, - urmăriţi particularităţile somatotopiei homunculi -lor motor şi senzitiv din lobii frontal şi parietal; - identificaţi principalele căi de transmitere a informa ţiilor care implic ă structuri ale lobului parietal. 162

NEUROPSIHOLOGIE

I.3. LOBUL TEMPORAL SUMARE DATE ANATOMICE Anatomo-funcţional se disting: neocortexul temporal, care pe fa ţa externă include ariile acustice primare (41, 42 Brodman) şi aria acustic ă secundar ă (22 Brodman) iar pe fa ţa infero-laterală ariile 37, 20, 21, ce realizeaz ă integrarea plurimodală senzorială şi allocortexul temporal, situat în por ţiunea medio-bazal ă, care include structurile limbice (rinencefalice), la rândul s ău divizat în rinencefalul de integrare (complexul amigdalian, cu rol în func ţiile auditive şi autonome, hipocampul, cu rol esen ţial în elaborarea experien ţelor afective, în motiva ţie şi memorie) şi rinencefalul olfactiv ce include aria olfactivă primar ă, cu rol în diferen ţierea mirosurilor. PRINCIPALE CONSECINŢE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR TEMPORALE 1. Tulbur ări de auz 

Datorită reprezentării corticale bilaterale, leziunea distructiv ă unilaterală a ariilor auditive primare (girusul Heschel) nu determin ă surditate ci doar hipoacuzie. În cazul leziunilor iritative pot apare halucina ţii auditive elementare [= acufene (zgomote, pocnituri, vâjâituri)] sau complexe (voci, melodii), după cum leziunea este localizat ă în ariile primare sau în zonele de gnozie auditiv ă (aria 24 Brodman). 2. Tulbur ări olfactive

Acestea se manifest ă sub formă de hiposmie, parosmie dar mai ales sub aspectul halucina ţiilor  olfactive, caracteristice epilepsiei temporale (vezi mai jos). 3. Tulbur ări gustative

Sunt foarte rare, de obicei, sub form ă de halucinaţii gustative în cadrul crizelor uncinate; uneori, acestea asociaz ă mişcări oro-masticatorii involuntare. 4. Tulbur ări vestibulare

Acestea îmbracă aspectul unor crize de vertij, cu senza ţie de rotire sau deplasare în plan vertical; alteori, apar lateropulsii (devieri în plan orizontal) ce determin ă dificult ăţi în mers. 5. Tulbur ări vizuale

 În leziunile iritative se produc halucina ţii vizuale complexe, în timp ce în cazul afect ării radiaţiilor  optice apare o hemianopsie omonim ă laterală, eventual în cadran superior. 6. Tulbur ări viscero-vegetative

Include tulbur ări de ritm cardiac, de tensiune arterial ă, vasomotorii, sudorale, gastrointestinale etc. 7. Epilepsia temporal ă

Include: a. crize cu simptomatologie elementar ă (gustative, auditive, olfactive, vertiginoase, vegetative), b. crize par ţiale cu simptomatologie complex ă, la rândul lor manifestate (izolat sau combinat) prin - alter ări ale conştienţei; 163

ANDREI DUMBRAVĂ

- tulbur ări cognitive [fenomene de „ déjà vu” , I”déjà vecu” , „déjà conu”, „ jamais vu” etc., tulbur ări ideatorii (“gândire for ţată”), stări de visare (“ dreamy state”), senzaţie de bizarerie etc.]; - simptome psiho-senzoriale (iluzii, halucina ţii diverse); automatisme motorii (crize psihomotorii); - alter ări vegetative; - tulbur ări afective (fric ă, mânie, panică) etc. 8. Tulbur ări de comportament 

Sindromul Klüver-Bucy este rar descris la om, în cadrul unor leziuni bilaterale ale regiunii temporale medio-bazale şi se caracterizeaz ă prin tendinţa irepresibilă de a apuca şi introduce în gur ă toate obiectele, tulbur ări grave de memorie, comportament sexual particular (exhibi ţionism, limbaj pornografic), reactivitate crescut ă la stimulări, placiditate. Alte tulbur ări de comportament, eviden ţiabile mai ales consecutiv lobectomiilor temporale, constau din comportament egocentric, volubilitate, tulbur ări de memorie. 9. Tulbur ări ale ritmului veghe-somn

S-au descris, în leziunile lobului temporal, hipersomnii, uneori de tip narcoleptic, ca şi stări de “mutism akinetic” (datorate leziunilor structurilor temporale limbice). TEMĂ Apelând la atlase anatomice şi histologice, identifica ţi principalele căi de transmitere a informaţiilor care implic ă structuri ale lobului temporal. I.4. LOBUL OCCIPITAL RAPEL ANATOMIC Faţa medială a lobului occipital cuprinde trei circumvolu ţii: cuneus, delimitat anterior de scizura parieto-occipitală, lobul lingual, separat de cuneus prin scizura calcarin ă şi de lobulul fusiform prin scizura colaterală, şi lobulul fusiform (circumvolu ţia temporo-occipital ă), limitat în afar ă de al treilea şanţ temporal şi incizura preoccipital ă. Cea latero- inferioar ă cuprinde alte trei circumvolu ţii (O1, O2 şi O3). Clasic, câmpurile citoarhitectonice ale lobului occipital se dispun concentric în jurul scizurii calcarine; din ăuntru în afar ă se disting: aria 17 (striat ă), care primeşte aferenţe, în principal de la corpul geniculat extern homolateral, prin intermediul radia ţiilor optice; aria 18 (parastriat ă); şi aria 19 (peristriată), care are conexiuni cu câmpurile 17, 18, homo- şi contro-laterale, precum şi cu arii prefrontale, motorii, somatosenzitive, auditive. În câmpurile 18 şi 19 se face integrarea excita ţilor care vin de la ariile 17, 22, 39, 1, 2, 3, 5 şi 7, explicându-se astfel rolul lor în organizarea imaginii optice, în sintetizarea percep ţiilor şi în recunoa şterea prin văz a obiectelor (gnozia vizuală). [Studii experimentale mai recente au identificat 32 de arii vizuale, care dep ăşesc cu mult limitele lobului occipital.]

164

NEUROPSIHOLOGIE

PRINCIPALE CONSECINŢE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR OCCIPITALE 1. Tulbur ări de câmp vizual 

Leziunile unilaterale complete determin ă hemianopsie omonim ă laterală congruentă (“amputare” totală a celor două hemicâmpuri vizuale) cu conservarea maculei, în timp ce afect ările par ţiale determină deficite “în cadran”. Leziunile occipitale bilaterale provoac ă cecitate complet ă sub forma hemianopsiei omonime laterale duble, cu conservarea vederii maculare.

2. Sindroame psiho-vizuale

a. Iluzii şi halucinaţii vizuale. Iluziile optice (metamorfopsii) reprezint ă alterarea unei percep ţii reale şi pot fi: elementare (macropsie, micropsie, aplatizare, contur vag sau fragmentat al obiectelor, poliopsie) şi complexe (pierderea vederii stereoscopice, telopsii, pelopsii, alloestezie optic ă). Perseverarea vizual ă (palinopsie) reprezint ă persistenţa sau recurenţa unei imagini şi este consecin ţa unor leziuni occipitale posterioare drepte. Halucina ţiile vizuale corespund unor  percepţii f ăr ă obiect şi pot fi, la rândul lor, elementare sau complexe; spre deosebire de cele psihiatrice (din schizofrenie, psihoza afectiv ă), halucinaţiile din cursul leziunilor jonc ţiunii temporo-parieto-occipitale sunt, de obicei, pur vizuale şi se încadreaz ă mai frecvent între manifest ări epileptice (de şi, rar, pot apare şi în leziuni ischemice şi tumorale). b. Cecitatea cortical ă (psihică). Aceasta se instaleaz ă, de obicei, brutal, frecvent în contextul unui tablou confuzional, cu dezorientare temporo-spa ţială, uneori şi tulbur ări de limbaj sau deficit senzorio-motor când leziunea este extins ă. Este o cecitate total ă, în care bolnavul nu distinge nici forme nici culori şi cu toate acestea o ignor ă, nu o recunoa şte, prezentând anosognozia deficitului vizual (sindrom Anton). Prezen ţa frecventă a halucinaţiilor vizuale elementare sau complexe  întăreşte convingerea bolnavului în absen ţa unui deficit vizual. Reflexele fotomotorii şi motilitatea ocular ă sunt păstrate iar fundul de ochi este normal. e. Delirul şi agitaţia. Sunt menţionate în literatur ă câteva observa ţii asupra instalării brutale a delirului înso ţit de agitaţie şi agresivitate ca urmare a unor leziuni posterioare drepte sau bilaterale, cu posibilitatea evoluţiei spre demenţă. c. Amnezia. Amnezia antero- şi retrogradă observat ă în asociere cu sindromul occipital s-ar datora lez ării concomitente a unor structuri cu vasculariza ţie comună (talamus, hipocamp). O tulburare particular ă în aceste cazuri este pierderea memoriei topografice. d. Agnozia vizuală. (vezi capitolul Agnozii) e. Alexia agnozică (alexia f ăr ă agrafie) Reprezintă o tulburare dobândit ă a înţelegerii limbajului secundar ă unei leziuni occipitale stângi şi se asociaz ă frecvent cu hemianopsie omonim ă laterală şi tulburarea recunoaşterii culorilor.

165

ANDREI DUMBRAVĂ

f. Sindromul Balint. Acesta const ă într-o triadă simptomatic ă legată de dezorientarea spa ţială, fiecare dintre componente putând surveni izolat: paralizia psihic ă a privirii (const ă în dificultatea pacientului de a- şi dirija voluntar privirea spre obiecte situate la periferia câmpului vizual; există o s ăr ăcire a motilit ăţii oculare spontante, cu privire “r ătăcită” şi fixaţie “spasmodică” a acesteia), ataxia optic ă [se manifestă prin erori de orientare în prinderea cu precizie a obiectelor aflate sub control vizual, în absen ţa unor deficite senzitivo-motorii, extrapiramidale sau cerebeloase (afecteaz ă una sau ambele mâini, în func ţie de localizarea uni- sau bilaterală a leziunii)], tulbur ări de atenţie vizuală (simultagnozia) (se caracterizeaz ă prin ignorarea stimulilor vizuali laterali, aten ţia bolnavului fiind strict concentrat ă spre ceea ce se petrece în axul de fixa ţie ocular ă, astfel încât acesta nu poate vedea dou ă obiecte în acela şi timp, ca urmare a unui fenomen de extinc ţie între vederea central ă şi cea periferică). Când acestora li se asociaz ă dezorientarea vizual ă (tulburare a aprecierii distan ţelor relative şi absolute între obiecte sau în raport cu subiectul, a m ărimii obiectelor, a vederii în profunzime) este vorba de sindrom Holmes. Aceste dou ă sindroame survin în leziuni parietooccipitale cortico-subcorticale. TEMĂ Apelând la atlase anatomice şi histologice, identifica ţi principalele căi de transmitere a informaţiilor care implic ă structuri ale lobului occipital.

166

NEUROPSIHOLOGIE

II. SINDROAME DE LOCALIZARE SUBCORTICAL Ă II.1. TALAMUSUL RAPEL ANATOMIC Talamusul este o structur ă diencefalic ă simetrică, voluminoasă, ovoidală, situată la extremitatea rostrală a trunchiului cerebral. I se descriu patru fe ţe şi doi poli: faţa dorsală este limitată medial de stria medularis şi lateral de nucleul caudat, fa ţa ventrală corespunde zonelor de tranzi ţie spre hipotalamus, subtalamus şi tegmentul mezencefalic, fa ţa laterală este separată prin braţul posterior al capsulei interne de nucleul lenticular, fa ţa medială cuprinsă între stria medularis şi şanţul hipotalamic, formeaz ă segmentul superior al peretelui lateral al ventriculului III; polul anterior (extremitatea rostral ă) participă la delimitarea orificiului Moro, prin care ventricului III comunic ă cu ventriculii laterali; polul posterior  (extremitatea caudal ă) este mai voluminos şi se numeşte pulvinar; lateral şi ventral de acesta se afl ă corpii genicula ţi medial şi lateral. Talamusul este str ăbătut de o lamă de substanţă albă (lama medular ă internă), care bifucânduse la extremit ăţile anterioar ă şi posterioar ă delimiteaz ă şase grupe de nuclei: anteriori, mediali, laterali, posteriori, intralaminari şi ai liniei mediane. Func ţional, nucleii talamici sunt grupa ţi diferit. Nucleii cu func ţ ii motorii  (ventral anterior, ventral lateral, centromedian) sunt cei care au conexiuni cu

globul palid, substan ţa neagr ă, cortexul motor; acestea explic ă tulbur ările motorii ce apar în leziunile talamice: postur ă particular ă a mâinii (“mân ă talamic ă”), caracterizat ă prin antebraţ flectat, mână pronată, degete flectate la nivelul falangei proximale şi extinse la nivelul celor  distale), tremor postural (asem ănător cu cel din boala Parkinson), mi şcări coreo-atetozice (de obicei discrete), hemiakinezie. Nucleii de releu ai căilor senzitvo-senzoriale sunt: nucleul ventral postero-lateral prime şte aferenţe ale căilor sensibilit ăţii tactile epicritice şi proprioceptive conştiente, proiecţia acestora f ăcându-se somatotopic (segmentele rostrale medial, cele caudale lateral, trunchiul dorsal şi membrele ventral), şi ale sensibilit ăţii termice, dureroase şi tactile grosiere, care se termin ă difuz şi la nivelul celorlal ţi nuclei talamici; nucleul ventral postero-medial prime şte tracturile trigemino-talamice (sensibilitatea extremităţii cefalice) şi aferenţe de la calea sensibilit ăţii gustative; nucleul ventral postero-inferior este releu pentru informa ţiile vestibulare transmise de la nivelul nucleilor bulbo-pontini corespunz ători; nucleul talamic posterior este sta ţie de releu pentru impulsurile dureroase vehiculate pe calea paleo-spino-talamo-limbic ă. Lezarea acestor nuclei de releu determin ă apariţia clasicului sindrom talamic senzitiv Dejerine-Roussy, caracterizat prin a) hemihipoestezie de partea opus ă leziunii, mai 







167

ANDREI DUMBRAVĂ

accentuat ă pentru sensibilitatea profund ă şi adesea cu aspect pseudo-radicular sau pseudo-troncular f ăcând dificil diagnosticul diferen ţial cu tulbur ările de sensibilitate din leziunile lobului parietal; b) hiperpatie, în cadrul c ăreia orice excitant cutanat, chiar  subliminal, aplicat de partea bolnav ă (uneori chiar  şi de partea s ănătoasă), precum şi alţi excitan ţi (senzoriali, chiar exclusiv psihici) determin ă durere foarte vie, cu caracter de arsur ă, şi r ăsunet afectiv extrem de nepl ăcut iar stimulii durero şi obişnuiţi sunt resim ţiţi, în general, mult mai intens decât în mod normal (hiperalgezie), în timp ce, paradoxal, cei intenşi sunt percepu ţi după lantenţă prelungit ă şi resimţiţi pentru un interval de timp anormal de lung i. Nucleii cu conexiuni limbice cuprind nucleii anteriori (ventral, medial, dorsal), conecta ţi cu corpii mamilari ( şi prin intermediul acestora cu hipocampul) şi cu ariile 23, 24, 32 Brodman (girusul cingular) nucleul medio-dorsal, prime şte aferenţe de la complexul amigdalian, neocortexul temporal şi cortexul orbito-frontal, fiind implicat în integrarea impulsurilor somatice şi viscerale ce vor  influenţa tonusul vieţii psihice, st ările emotive, comportamentul Lezarea nucleilor anteriori şi medio-dorsal determin ă tulbur ări de memorie, similare celor   întâlnite în sindromul Korsakov, izolate sau asociate cu alte tulbur ări cognitive în cadrul demenţei talamice nucleul lateral dorsal are conexiuni bidirec ţionale cu girusul cingular, cortexul parietal supralimbic şi, probabil, şi cu complexul amigdalian; func ţiile sale sunt înc ă necunoscute. Nucleii de asocia ţ ie sunt reprezenta ţi de pulvinarul, conectat cu coliculul superior, cu ariile occipitale 17, 18, 19, cu cortexul temporal şi aria 8 frontală, realizează o derivaţie extrageniculat ă a căii optice nucleul lateral posterior este în leg ătur ă cu nucleul ventral posterior talamic şi cu ariile 5, 7 parietale; semnifica ţia acestor leg ături este încă nelămurită. Nucleii conecta ţ i cu forma ţ ia reticulat ă a trunchiului cerebral  includ nucleii liniei mediane sunt interpu şi între calea sensibilit ăţii viscerale, pe de o parte, şi hipotalamus, nucleul amigdalian, hipocamp, girusul cingular, pe de alta, ceea ce sugereaz ă rolul lor de structur ă modulatoare a informa ţiei vehiculat ă între acestea nucleii intralaminari rostrali sunt în leg ătur ă cu formaţia reticulată a trunchiului cerebral şi proiectează direct pe zone întinse ale scoar ţei cerebrale, contribuind la reac ţia de trezire şi electrogeneza corticală (fac parte din sistemul reticulat activator ascendent) nucleul reticulat lateral este conectat cu ceilal ţi nuclei talamici, cu tegmentul mezencefalic şi cortexul cerebral, având rol de integrare şi modulare general ă a activităţii grupelor nucleare talamice. 















Nu se cunoaşte exact mecanismul de producere al hiperpatiei; cel mai probabil este vorba de suprimarea inhibiţiei exercitate de nucleul ventral postero-lateral asupra nucleilor intralaminari. i

168

NEUROPSIHOLOGIE

PRINCIPALE CONSECINŢE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR TALAMICE Leziuni talamice unilaterale Leziunile talamusului stâng  determină apariţia afaziei talamice. Localizarea stereotaxic ă a

leziunilor ischemice la examenul computer-tomografic arat ă că aceasta apare, mai frecvent, ca o consecin ţă a lezării nucleilor ventral anterior, ventro-lateral, intralaminari şi dorso-median. Astfel de corela ţii anatomo-clinice au fost, cel pu ţin în parte, confirmate de rezultatele interven ţiilor  neurochirurgicale stereotaxice şi ale talamotomiilor. Botez şi Barneau postuleaz ă existen ţa a două sisteme funcţionale ce stau la baza limbajului: un sistem mai vechi filogenetic, implicat în ini ţierea cuvântului, menţinerea fluxului verbal, controlul articul ării, din care face parte şi regiunea ventro-lateral ă a talamulusului (al ături de substan ţa cenuşie periapeductal ă, aria Broca şi, în mod secundar, striatul, proiecţiile cortico-striate, cerebelul şi, posibil, hipotalamusul) şi un sistem mai nou, care st ă la baza conţinutului semantic al limbajului, din care fac parte pulvinarul şi nucleul lateral posterior talamic (al ături de ariile corticale posterioare ale limbajului). Semiologic, afazia talamic ă (vezi Tulbur ările limbajului) se caracterizează prin lipsa ini ţiativei verbale, voce stins ă, monotonă, parafazii verbale frecvente, persever ări, tulbur ări articulatorii inconstante; frecvent se asociaz ă acestora o tulburare a memoriei caracterizată prin perturbări ale memoriei logice, ale capacit ăţii de a crea asocia ţii, ale învăţării seriilor  de cuvinte şi care este mai persistent ă în timp decât tulburarea afazic ă, ce evolueaz ă de regulă spre remitere în câteva s ăptămâni sau luni. Leziunile talamusului drept  dau naştere sindromului de neglijen ţă talamică ce include: neglijen ţa

motorie se refer ă la utilizarea deficitar ă a hemicorpului stâng în absen ţa unui deficit motor sau senzorial şi se datorează alter ării conexiunilor talamo-frontale; neglijen ţa spaţială se manifestă prin ignorarea hemispa ţiului stâng (a persoanelor  şi obiectelor din acest spa ţiu), perceput în special vizual dar  şi prin intermediul altor modalit ăţi senzoriale (auditiv, tactil); alte manifest ări de tipul tulbr ărilor de recunoaştere a locurilor  şi orientare spaţială, apraxie constructiv ă. Sindromul talamic de neglijenţă nu se poate explica doar prin deficitul de activare emisferic ă ci presupune considerarea rolului talamusului în controlul atenţiei spaţiale (alături de tuberculii cvadrigemeni şi cortex). Leziuni talamice bilaterale

Bilateral, leziunile talamice determin ă aşa-numita “demenţă talamică”, termen utilizat ini ţial pentru tulbur ările cognitive determinate de leziuni degenerative, extins ulterior  şi pentru cele secundare infarctelor bilaterale în teritoriul pediculului vascular retromamilar. Demen ţa talamică se caracterizeaz ă prin apatie, pierderea in ţiativei, indiferen ţă la stimuli exteriori, la sine şi la anturaj, perseverare motorie şi verbal ă, amnezie antero- şi retrogradă şi dezorientare temporo-spa ţială similare celor întâlnite în sindromul Korsakov. Talamusul pare s ă participe la alc ătuirea mai multor circuite implicate în funcţionarea mnezic ă. Astfel, nucleii anteriori şi cei ai liniei mediane ar fi suportul proceselor de consolidare a informa ţiilor în memorie, nucleii intralaminari ar participa în reactualizare, nucleul dorsomedian ar fi implicat în ordonarea cronologic ă a amintirilor.

169

ANDREI DUMBRAVĂ

TEMĂ Apelând la atlase anatomice şi histologice, identifica ţi principalii nuceli talamici implica ţi în procesarea informaţiilor. II.2. NUCLEII CENTRALI (GANGLIONII BAZALI) Corpul striat, alcătuit la rându-i din nucleii caudat şi lenticular, este situat profund în emisferele cerebrale, lateral de talamus; împreun ă cu formaţiuni diencefalice (nucleul subtalamic) şi mezencefalice (substanţa neagr ă) constituie un sistem func ţional esenţial în iniţierea mişcărilor voluntare şi controlul ajustărilor posturale asociate acestora. Nucleul caudat are aspectul unei potcoave c ăreia i se descriu trei p ăr ţi: capul, partea cea mai voluminoas ă, aflat în lobul frontal, corpul, situat în profunzimea lobului parietal şi coada, care p ătrunde  în lobul temporal până aproape de nucleul amigdalian. Marginea sa convex ă particip ă la formarea peretelui ventriculului lateral iar cea concav ă are raporturi de vecin ătate cu capsula intern ă şi faţa externă a talamusului. Pe toat ă lungimea sa, nucleul caudat trimite prelungiri care traverseaz ă capsula internă şi se termină în nucleul lenticular, dând un aspect striat complexului lenticulo-caudat. Nucleul lenticular are form ă de piramidă triunghiular ă, cu baza îndreptat ă lateral şi este subdivizat, prin lama medular ă externă, în două por ţiuni: una internă, denumită palidus, alta extern ă, numită putamen. Împreună cu nucleul caudat, aceasta din urm ă formează, striatul dorsal, în timp ce nucleul accumbens, ata şat capului nucleului caudat, şi tuberculul olfactiv alc ătuiesc striatul ventral. Microscopic, corpul striat este alc ătuit din dou ă variet ăţi de celule (mici şi gigante), ce conţin cantit ăţi însemnate de serotonin ă, noradrenalină, acetilcolin ă, dopamină, acid gama-amino-butiric (GABA). Nucleul subtalamic este o mas ă nuclear ă situat ă ventral de talamus şi lateral de hipotamalus, alcătuită din trei păr ţi: zona incert ă, corpul Luys şi câmpul pre-rubric. Substanţa neagr ă se întinde de-a lungul mezencefalului şi este formată dintr-o por ţiune dorsală, cu celule ce con ţin pigment melanic ( pars compacta) şi alta ventrală, cu celule bogate în fier ( pars reticularis). CONEXIUNILE GANGLIONILOR BAZALI  Aferenţ ele striatului dorsal  provin:

de la nivelul întregii scoar ţe cerebraleii, aducând toate tipurile de informa ţii motorii şi senzoriale, cu excepţia celor olfactive; aceste aferen ţe se termină predominent în putamen şi au organizare topic ă (dinspre lateral spre medial, sunt proiectate -în ordine- ariile membrului superior, membrului inferior  şi feţei); informaţiile procesate la acest nivel sunt transmise c ătre aria motorie suplimentar ă; din talamusiii, de la nivelul nucleilor intralaminari c ătre nucleul caudat şi de la cel al nucleului centromedian către putamen;





ii iii

având drept mediator acidul glutamic cu mediaţie biochimică necunoscută, încă

170

NEUROPSIHOLOGIE

de la pars compacta a substanţei negre şi nucleul retro-rubric iv, având rol în modularea r ăspunsului striatului la impulsurile primite de la cortexul cerebral şi talamus; de la nivelul nucleilor dorsali ai rafeului v; de la locus coeruleus vi. Eferenţ ele striatului dorsal  sunt organizate topic, fiecare parte a sa proiectând pe zone circumscrise ale palidului şi păr ţii reticulate a substan ţei negre. Fibrele strio-palidale (predominant putamino-palidale) se termin ă în palidul lateral (cele GABAergice) şi medial (cele cu alt ă mediaţie biochimică). De la nivelul palidului iau na ştere două fascicule (ansa lenticular ă şi fasciculul lenticular), care prin unire ulterioar ă vor forma fasciculul talamic ce sfâr şeşte, pe de o parte în nucleul centromedian talamic (cu proiec ţii pe cortexul somatosenzorio-motor), pe de alta în nucleul ventral lateral (ce proiecteaz ă pe aria motorie suplimentar ă). Se crează, astfel, un circuit cortico-putamino-palido-talamo-cortical (circuit putaminal), cu rol în execuţia unor mişcări automatizate ale adultului (mers, vorbire, scriere). Nucleul caudat ia parte la alcătuirea unui alt circuit: cortex – nucleu caudat – palid – nuclei ventral lateral şi anteriori talamici – cortex (arii prefrontale, premotorii, motorie suplimentar ă), prin intermediul c ăruia sunt controlate rapiditatea, amploarea şi direcţia mişcărilor (în special a celor executate ca r ăspuns în situa ţii neprevăzute). Conexiunile reciproce directe dintre por ţiunile cortical ă prefrontală şi orbito-frontală şi capul nucleului caudat sunt implicate în realizarea mi şcărilor alternative. Fibrele strio-nigrice pornesc fie din putamen şi ajung în  pars reticulata a substanţei negre, fie din palid şi se direcţionează în parte spre nucleul subtalamic şi în parte spre nucleul pedunculo-pontin al formaţiei reticulate a trunchiului cerebral (ambele din urm ă structuri fiind conectate cu  pars reticulata a substanţei negre). Prin intermediul substan ţei negre se realizeaz ă legături cu nucleul ventral lateral talamic ( şi prin eferen ţele acestuia cu cortexul prefronatal şi cingular) şi cu coliculii cvadrigemeni superiori şi formaţia reticulată bulbar ă. 









 Aferenţ ele striatului ventral  î şi au originea în: 













ariile limbice ale cortexului (olfactiv ă, entorinală, cingulare anterioare, temporale); nucleul amigdalian; nucleii rafeului; locus coeruleus , aria tegmentală ventralăvii, care la rândul ei proiecteaz ă spre aria septal ă, cortexul cingular  şi cortexul prefrontal, hipocamp şi amigdală (constituind, în acest fel, circuitul dopaminergic mezolimbic). Eferenţ ele striatului ventral  se îndreaptă spre: palidul ventral, şi de aici, spre nucleul dorso-median talamic (care, la rândul s ău, proiectează în cortexul prefrontal şi cingular), spre nucleii talamici ai liniei mediane (care proiecteaz ă spre hipocamp) şi spre nucleii habenulari;  pars reticulata a substanţei negre.

predominant dopaminergice; aceste aferenţe ale ganglionilor bazali alcătuiesc sistemul dopaminergic mezostriatal cu mediaţie biochimică serotoninergică vi cu mediaţie biochimică noradrenergică vii cu mediaţie biochimică dopaminergică iv v

171

ANDREI DUMBRAVĂ

Experimental, s-a dovedit c ă striatul ventral este implicat în producerea, la animale, a efectului de recompensă, prin intermediul activit ăţii dopaminergice din sistemul mezolimbic. Aceste date, ca şi unele observaţii clinice au fost corelate cu dependen ţa de droguri din comportamentul uman. Unele substanţe, precum heroina, amfetamina, cocaina dar  şi alcoolul şi nicotina ac ţioneaz ă pe diferiţi receptori în sistemul mezolimbic, intervenind în inducerea drogodependen ţei. Funcţional, corpul striat este o structur ă esenţială în reglarea activit ăţii motorii, prin participarea sa (alături de palid, unii nuclei talamici, nucleul subtalamic şi substanţa neagr ă) în circuite complexe ce dispun de o gam ă largă de mediatori chimici. Condi ţia de bază a bunei funcţionări a acestor circuite pare a fi echilibrul dintre dopamin ă, acetilcolin ă şi acidul gama-amino-butiric. Dopamina, produs ă în  pars compacta a substanţei negre şi nucleul retro-rubric este eliberat ă la nivelul striatului dorsal, modulând r ăspunsul acestuia la influen ţele cortexului cerebral şi talamusului. Aria motorie suplimentar ă intr ă în activitate chiar înaintea declan şării comenzii pentru mi şcarea voluntar ă, stabilind planul general al actului motor, adaptat finalit ăţii avute în vedere. Striatul, datorit ă aferentării sale corticale extinse, informează aria motorie suplimentar ă despre influenţele senzitivo-senzoriale ale mediului extern şi intern, facilitând adaptarea programului motor transmis ulterior ariei motorii primare şi, în final, motoneuronilor spinali şi ai nervilor cranieni. PRINCIPALE CONSECINŢE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR GANGLIONILOR BAZALI Leziunile ganglionilor bazali determin ă două tipuri de manifest ări: sindromul akinetic-hiperton (specific bolii Parkinson şi sindroamelor parkinsoniene) şi sindromul hiperkinetic-hipoton (propriu diverselor forme de atetoz ă şi coree). SINDROMUL AKINETIC-HIPERTON din boala Parkinson este secundar degener ării neuronilor  dopaminergici din substanţa neagr ă, asociată cu scăderea cantit ăţii de dopamin ă ce ajunge în striat şi cu alterarea echilibrului dopamin ă – acetilcolină în favoarea celei din urm ă. Tabloul clinic al bolii Parkinson este dominat de o triad ă de simptome cardinale: akinezie, rigiditate muscular ă, mişcări involuntare.  A(/bradi)kinezia se caracterizeaz ă printr-o întârziere în ini ţierea mişcărilor (obiectivat ă prin alungirea timpilor de reac ţie motorie) şi încetinirea execu ţiei acestora. Ea intereseaz ă toate formele de motilitate: voluntar ă, spontană, automată; astfel că vorbirea este lent ă, monotonă, uneori cu accese de tahifemie sau palilalie (vezi Tulbur ările limbajului), scrisul este lent, micrografic, activitatea gestual ă este săracă, mişcările alternante şi asociate (de exemplu, balansarea membrelor superioare în cursul mersului) sunt dificile pân ă la absente. Akinezia pare s ă se datoreze dezaferent ării ariei motorii suplimentare de influxurile striopalidale. Pe de alt ă parte, afectarea sistemului mezolimbic ar putea explica influen ţa emoţiilor asupra diskineziilor  şi apariţia unor fenomene psiho-kinetice particulare; astfel orice obstacol poate antrena aşa-numita “akinezie paradoxal ă” (oprirea bruscă a mersului cu reluarea lui dificil ă, doar după încercări repetate); alteori, dimpotriv ă, o emoţie puternică poate suspenda akinezia şi bolnavul poat ă să meargă cu uşurinţă, chiar să alerge, pe durata câtorva secunde (“kinezie paradoxal ă”).

172

NEUROPSIHOLOGIE Rigiditatea (hipertonia) muscular ă, modifică înf ăţişarea generală a bolnavului, ce ia un aspect

“sudat”, atât în mers care se face “în bloc”, cu corpul anteflectat, cu pa şi mici, cât şi în ortosta ţiune şi decubit. Aceasta se prezint ă ca hipertonie plastic ă, ce intereseaz ă toate grupele musculare, agoniste şi antagoniste, dar cu predominanţă musculatura centurilor membrelor  şi cea statică, paravertebrală. Hipertonia s-ar datora perturb ării conclucr ării între cortexul somatosenzoriomotor  şi centrii tonigeni ai forma ţiei reticulate a trunchiului cerebral, care -la rândul s ău- primeşte impulsuri de la nivelul nucleilor bazali. Tremorul postural  debutează, de obicei, la extremitatea distal ă a unui membru superior (imitând mişcarea de numărare a banilor sau de r ăsucire a unei ţigări), se extinde apoi la întreg membru respectiv şi la cel inferior homolateral, evoluând spre afectare bilateral ă, în final; poate interesa şi extremitatea cefalic ă (bărbia, mandibula, limba, excep ţional întregul cap). Tremorul este agravat, adesea, de emoţii, oboseală, efectuarea unei mi şcări active cu un alt segment al corpului şi dispare în somn. Mecanismul de producere este incomplet elucidat. Dispari ţia sa prin coagularea sau distrugerea stereotaxică a nucelului ventro-lateral al talamusului sugereaz ă existenţa unui “centru tremorigen” la acest nivel, a cărui activitate este normal inhibat ă de substanţa neagr ă; mai mult, disfunc ţiile cortexului motor primar, care este conectat cu acest nucleu, determin ă deasemenea dispari ţia tremorului la parkinsonieni, demonstrând c ă acesta nu poate fi explicat numai de degenerescen ţa sistemului nigrostriat. Tulbur ările cognitive şi comportamentale sunt frecvent asociate celor trei manifest ări clinice

dominante şi constau, mai ales, din alter ări ale func ţiilor vizuo-spaţiale, mnezice şi executive (ale lobilor  frontali). Tulbur ările vizuo-spa ţ iale par a fi secundare afect ării funcţiilor executive sau unei diminu ări, de origine subcortical ă, a resurselor atenţionale. Ele sunt, de obicei, limitate, manifestându-se mai ales în cursul activit ăţilor cu component ă motorie semnificativ ă sau care necesit ă planificare şi flexibilitate mental ă. Tulbur ările de memorie sunt frecvent întâlnite chiar în stadiile incipiente ale bolii şi interesează, relativ selectiv, urm ătoarele componente: la nivelul memoriei de scurt ă durată se constată dificult ăţi în manipularea activ ă a unor serii de stimuli, a inhib ării stimulilor interferen ţiali sau a auto-organiz ării stimulilor; la nivelul memoriei de lung ă durată se observă perturbări în organizarea categorial ă sau temporală a materialului de memorat; la nivelul memoriei procedurale apar disfunc ţii în învăţarea motorie sau cognitiv ăviii. Alterarea funcţiilor executive se manifest ă prin dificultăţi în elaborarea unui plan bazat pe o strategie proprie, în adaptarea acestuia la stimulii din mediu, diminuarea capacit ăţii de evocare lexical ă, tulbur ări în însuşirea şi adaptarea unor reguli de comportament. La baza acestor tulbur ări cognitive st ă alterarea unor circuite de leg ătur ă între ganglionii bazali şi cortexul frontal: un circuit cingular anterior (limbic), care prime şte aferenţe din hipocamp, amigdal ă şi alte arii limbice şi proiectează în regiunea anterioar ă a girusului cingular, având rol în motivarea şi putamenul ar fi implicat în achiziţia de abilităţi esenţial motorii, în timp ce nucleul caudat ar interveni mai degrab ă în  însuşirea celor cognitive viii

173

ANDREI DUMBRAVĂ

iniţierea comportamentului; unul dorso-lateral, care proiecteaz ă, prin ganglionii bazali, spre aria prefrontală dorso-laterală, ce pare a fi implicat în planificarea şi flexibilitatea comportamental ă; altul, orbito-frontal, cu proiec ţii spre regiunea omonim ă, care contribuie la alterarea autonomiei personale şi determină dezinhibi ţie comportamentală. Tulbur ări psihiatrice

Degenerescen ţa neuronală, ca şi efectele secundare ale medica ţiei anti-parkinsoniene, determină modificări organice ale personalit ăţii, constând din: pierderea ini ţiativei, a perseveren ţei în acţiuni de lungă durată, tulbur ări emoţionale (euforie sau apatie, agresivitate), dezinhibi ţie comportamental ă, “suspiciozitate”, idei paranoide etc. Depresia apare la mai mult de jum ătate dintre bolnavi, în oricare dintre fazele de evolu ţie a bolii şi are gravitate variabil ă. Se manifestă prin dispoziţie tristă, dezinteres pentru propria via ţă, insomnie sau hipersomnie, agita ţie sau inhibi ţie psihomotorie, fatigabilitate, idei autolitice. Biochimic, depresia este expresia deficitului de dopamin ă, noradrenalină şi serotonină, secundar afect ării sistemelor  noradrenergice şi serotoninergice cu origine în locus coeruleus şi rafeu; poate fi, îns ă, şi reactivă la invaliditatea motorie şi la disconfortul tratamentului cronic. Anxietatea şi crizele de panic ă se pot manifesta în cursul depresiei sau în afara acesteia şi sunt, de obicei, reactive. Fiziopatologia lor este, înc ă, inexact cunoscut ă, dar intervin cu rol cert perturbări ale echilibrului principalilor neuromediatori (noradrenalin ă-serotonină-dopamină-GABA). Manifest ările psihotice constau din halucina ţii, delir cu teme de prejudiciu, de culpabilitate sau de urmărire, hipomanie, hiperexcitabilitate sexual ă. În cele mai multe cazuri, ele reprezint ă efecte secundare ale medica ţiei dopaminergice, demonstrată a produce reacţii psihotice. Demenţa survine, obişnuit, după vârsta de 65 de ani, la bolnavi cu debut tardiv al bolii Parkinson (fiind legat ă cauzal şi cu severitatea bolii, respectiv nivelul social al bolnavului). În general, severitatea demen ţei este moderat ă, tulbur ărilor mnezice şi modificărilor timice asociindu-li-se, relativ rar, tulbur ări afazice şi apraxice. SINDROMUL HIPERKINETIC-HIPOTON se întâlneşte în coreea acut ă (boala Sydenham) (encefalit ă de natur ă reumatismal ă, ce apare în copil ărie) şi în coreea cronic ă (boala Huntington) (suferin ţă eredodegenerativă ce afectează ganglionii bazali şi cortexul cerebral, în special cel frontal). Boala Huntington se manifest ă prin mişcări involuntare coreice şi tulbur ări psihice progresive, cu evoluţie spre demenţă. Sindromul coreic debuteaz ă între 30 şi 40 de ani şi constă din mişcări involuntare bruşte, cu traiectorie scurt ă, explozive, dezordonate, f ăr ă finalitate, interesând – la început – faţa şi membrele, apoi şi celelalte segmente ale corpului. Acestea apar, ini ţial, pe fondul unei hipotonii musculare, care ulterior se transform ă în hipertonie plastic ă şi posturi distonice. În evolu ţie, mişcările involuntare pot diminua, ajungând s ă îmbrace aspectul unor mi şcări atetozice (mi şcări de mică amplitudine, ce predomin ă distal, la nivelul membrelor, cu aspect vermicular, şerpuitor). La baza apari ţiei mişcărilor coreo-atetozice ar sta pierderile masive şi specifice de neuroni GABA- şi colinergici din striat. Sc ăderea cantităţii de GABA diminuă inhibiţia exercitată de acesta pe neuronii dopaminergici din substan ţa neagr ă (prin intermediul fibrelor strio-nigrice); prin urmare, în sistemul nigro-striat exist ă un exces de dopamin ă ce înclină balanţa inhibiţie/excitaţie în favoarea

174

NEUROPSIHOLOGIE

excita ţiei. Neuronii colinergici din striat, r ămaşi încă intacţi, vor induce un transfer distorsionat de informaţie pe calea palido-talamo-cortical ă, care produce mi şcările involuntare. Tulbur ările mentale constau din: disfunc ţii mnezice, ce intereseaz ă atât evenimentele recente cât şi pe cele îndep ărtate şi care sunt agravate de tulbur ările prosexice; tulbur ări de limbaj, în general discrete, care se manifest ă prin dificultate de evocare lexical ă, scheme sintactice rigide, disfunc ţii ale articulării, unele parafazii fonemice, rar anomalii de comprehensiune a sintaxei; alter ări ale personalit ăţii, ce cuprind din tulbur ări de caracter, depresie, comportament antisocial; mai rar  manifest ări psihotice, cu delir, halucinaţii, uneori tendin ţe suicidare. Evoluţia tulbur ărilor psihice se face c ătre un sindrom demen ţial, a cărui severitate coreleaz ă cu hipometabolismul nucleului caudat, eviden ţiat în studiile PET cu dezoxiglucoz ă 18F. TEMĂ Apelând la atlase anatomice şi histologice, identifica ţi principalele structuri ale ganglionilor  bazali implicate în procesarea informa ţiilor. II.3. CEREBELUL RAPEL ANATOMIC Cerebelul este situat la nivelul fosei cerebrale posterioare (etajul intracranian subtentorial), dorsal faţă de trunchiul cerebral şi legat de segmentele acestuia (bulb, punte şi mezencefal) prin pedunculii cerebelo şi (inferiori, mijlocii şi superiori). I se disting o parte median ă, numită vermis, două păr ţi laterale (emisferele cerebeloase) şi două feţe (superioar ă şi inferioar ă), separate printr-un şanţ, numit fisura orizontal ă. Faţa superioar ă vine în raport, prin intermediul cortului cerebelos (por ţiune a durei mater intracraniene), cu fa ţa inferioar ă a lobilor occipitali. Fa ţa inferioar ă prezintă un şanţ adânc (valecula), în profunzimea c ăruia se află faţa inferioar ă a vermisului, iar în lateral vine în raport cu fosele cerbeloase ale osului occipital. Suprafa ţa cerebelului este împ ăr ţită prin şanţuri într-o serie de lobuli, care se continu ă de pe vermis pe emisfere şi ale căror limite nu corespund întru-totul organiz ării funcţionale a cerebelului. Histologic, substan ţa cenuşie a cerebelului are dubl ă dispozi ţie: periferic formeaz ă scoar ţa cerebeloas ă, care con ţine trei straturi (ganglionar sau al neuronilor Purkinje, molecular  şi granular) iar  central alcătuieşte nucleii cerebelo şi (fastigial, globos, emboliform, din ţat). Substanţa albă este formată din două categorii de fibre: scurte (intra-cerebeloase) şi lungi (de proiec ţie). CONEXIUNILE CEREBELULUI Cerebelul primeşte aferenţe de la următoarele structuri: neuroni din ganglionul vestibular  Scarpa şi nucleii vestibulari, m ăduva spinării (fibre ale sensibilit ăţii proprioceptive incon ştiente), nucleul senzitiv al trigemenului, oliva bulbar ă, neuroni ai forma ţiei reticulate, locus coeruleus , coliculii cvadrigemeni, scoar ţa cerebrală. Eferenţele pot lua naştere a. din scoar ţa cerebelului (axonii neuronilor Purkinje), îndreptându-se spre nucleii vestibulari homolaterali, la rândul lor conecta ţi cu măduva şi nucleii nervilor cranieni III şi IV (realizând astfel

175

ANDREI DUMBRAVĂ

circuitul vestibulo-cerebelos, a c ărui lezare determină hipertonia muşchilor paravertebrali, dificultatea mersului şi nistagmus); b. din nucleii cerebelo şi de la nucleul fastigial pleac ă fibre spre nucleii vestibulari, nuclei ai forma ţiei reticulate şi motoneuronii medulari; lezarea acestei por ţiuni a circuitului spino-cerebelos vermian determin ă hipotonia musculaturii axiale şi tulbur ări secundare de echilibru şi mers; de la nucleul interpositus fibrele merg către nucleul roşu ( şi, de aici, către motoneuronii spinali), către formaţia reticulată bulbo-pontină şi nucleii nervilor cranieni IV şi VI, realizându-se circuitul spino-cerebelos paravermian; lezarea acestuia determin ă perturbarea cooper ării între muşchii agonişti şi cei antagoni şti, tradusă clinic prin tulbur ări de coordonare; de la nucleul din ţat unele fibre merg c ătre nucleul ventro-lateral talamic (conectat cu neocortexul motor şi alte arii corticale cerebrale), altele se îndreapt ă către nucleul ro şu şi, de aici, spre oliva bulbar ă; se constituie, astfel, un circuit cerebelo-cerebro-cerebelos implicat în realizarea mişcărilor fine, de precizie. Filogenetic şi funcţional, cerebelului i se disting urm ătoarele structuri: arhicerebelul, format din lobul floculo-nodular, care are strânse leg ături cu sistemul vestibular, paleocerebelul, alc ătuit din piramidă şi uvulă, conectat cu c ăile spino-cerebeloase şi având rol în reglarea tonusului muscular, neocerebelul, reprezentat de lobul posterior, strâns dependent func ţional de neocortex, prin intermediul circuitului cortico-ponto-cerebelos, ce intervine în coordonarea activit ăţii motorii voluntare. 





PRINCIPALE ROLURI ALE CEREBELULUI Cerebelul intervine semnificativ în: a. activităţi motorii (pentru detalii, vezi sindromul cerebelos) - menţinerea posturii statice, prin controlul tonusului mu şchilor para-axiali, - menţinerea echilibrului dinamic (în mers), - programarea mişcărilor  şi elaborarea schemelor motorii (stabilirea grupele musculare interesate şi a secvenţei r ăspunsurilor motorii, chiar înainte de debutul mi şcării), - realizarea mi şcărilor repetitive şi a celor cu schimb ări rapide de direcţie, - însuşirea abilităţilor motorii diverse; b. integrare intersenzorial ă şi senzorio-motorie - leziunile cerebeloase bilaterale determin ă tulbur ări în organizarea vizuo-spa ţială (prin afectarea circuitelor cerebelo-parietale) şi în viteza de tratare a informa ţiilor (cu creşterea timpilor de reacţie vizual şi auditiv); c. limbaj - dizartria cerebeloas ă (vezi sindromul cerebelos); d. memorie şi învăţare - studii asupra înv ăţării elementare spa ţială şi non-spaţială la animale demonstreaz ă ca aceste tipuri de memorie sunt legate de interac ţiunea funcţională între hipocamp şi cerebel, - la pacienţii cu leziuni cerebelare, minimele tulbur ări de memorie şi învăţare ar putea fi secundare mai ales unui deficit al func ţiilor executive; alternativ, afectarea buclelor cerebelotalamice şi cerebelo-limbice ca şi afectarea căilor noradrenergice ar putea fi responsabile de aceste tulbur ări; 176

NEUROPSIHOLOGIE

e. planificare şi programare - leziunile cerebeloase bilaterale determin ă tulbur ări al planificării şi programării activit ăţilor  curente (prin afectarea circuitelor cerebelo-frontale). PRINCIPALE CONSECINŢE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR CEREBELARE (SINDROMUL CEREBELOS) 1. Ataxia cerebeloas ă include următoarele disfuncţii în executarea mi şcărilor voluntare: - dismetria – dimensionarea gre şită a mişcărilor, cu depăşirea (hipermetrie) sau oprirea înaintea ţintei (hipometrie), de şi direcţia generală a mişcării este bună; - disdiadocokinezia – alterarea execut ării mişcărilor alternative succesive (ex., flexia-extensia pumnului sau degetelor); - dis-sinergia – tulburarea coordon ării activităţii (sub aspectul amplitudinii, for ţei, direcţiei) diferitelor grupe musculare în vederea efectu ării unei mişcări complexe, aceasta fiind descompus ă în păr ţile sale elementare (de ex., flexia gambei pe coaps ă şi a coapsei pe abdomen se execut ă în doi timpi) 2. Tulbur ările de mers constau în deplasare cu baz ă de susţinere lărgită, cu oscila ţii cu devieri de partea afectată (mers ebrios, ‘titubant’). 3. Tulbur ările de vorbire (dizartria cerebeloas ă), secundare tulbur ărilor de coordonare de la nivelul muşchilor articulatori şi fonatori, se caracterizeaz ă prin vorbire sacadat ă, scandată, explozivă (vezi şi Tulbur ări de limbaj). 4. Tremorul intenţional (kinetic) este o mi şcare involuntar ă ce apare în cursul actului motor, pe tot parcursul mişcării dar mai ales spre finalul acesteia şi lipseşte în repaus (spre deosebire de tremorul Parkinsonian, de exemplu). 5. Nistagmusul cerebelos const ă în mişcări sacadate ale globilor oculari, consecin ţă a dis-sinergiei muşchilor globilor oculari. 6. Hipotonia muscular ă se caracterizeaz ă prin scăderea consisten ţei muşchilor la palpare, a rezisten ţei la imprimarea unei mi şcări pasive şi laxitatea articular ă ce permite o amplitudine anormal ă a mişcărilor.

177

ANDREI DUMBRAVĂ

III. APRAXII Apraxiile reprezint ă tulbur ări ale nivelului de organizare a schemelor motorii caracterizate clinic prin incapacitatea de execu ţie corectă a mişcărilor într-o formă şi o succesiune adaptate unui scop, de şi bolnavul nu prezint ă deficite motorii, tulbur ări de coordonare, tulbur ări de sensibilitate, mi şcări involuntare sau tulbur ări psihice importante (altfel spus, în absen ţa oricăror alter ări ale celorlalte func ţii şi procese mentale). La începutul veacului XX, Lipman a propus un model anatomo-func ţional al controlului cerebral al gestului, model care – de şi simplist şi criticat ulterior de numero şi autori (ex. von Monakow) – r ămâne totuşi de referinţă. El sugera, astfel, c ă realizarea oric ărei activit ăţi presupune trei etape succesive: - elaborarea unei schi ţe ideatorii, a unui plan general anticipator, la nivelul regiunii parietooccipitale stângi (aria 40); - selecţia reprezentărilor motorii elementare (‘engrame kinetice’) necesare producerii mi şcărilor, la nivelul centrului ideo-motor din regiunea premotorie a lobului frontal stâng (aria 6); - ‘engramele kinetice’ sunt transmise la nivelul scoar ţei rolandice homo- şi heteroemisferic (prin intermediul corpului calos) şi determină contracţia adecvată a structurilor musculare şi realizarea actului motor. Conform acestui model, leziunile emisferei stângi (dominante) vor genera apraxie bilateral ă, în timp ce leziunile corpului calos sau ale emisferei drepte (non-dominante) vor produce apraxie unilateral ă stângă. Lipman distinge trei tipuri de apraxie gestual ă, corespunzătoare afectări celor trei instanţe ale modelului său: apraxia ideatorie (leziunea centrului ideator parietal), apraxia motric ă sau melo-kinetic ă (leziunea centrului ideo-motor) şi apraxia ideo-motorie (leziunea c ăilor nervoase de leg ătur ă între cei doi centri). Examinarea apraxiei are în vedere: Execuţia gesturilor simple sau a secven ţelor de gesturi, la rândul lor  a) tranzitive (ce presupun manipularea unor obiecte), gesturi vestimentare spontane sau la ordin (ex.: înnodarea cravatei sau a şireturilor  pantofilor) gesturi domestice uzuale (ex.: aprinderea unui chibrit, deschiderea u şii cu cheie) b) non-tranzitive (f ăr ă manipularea unor obiecte) mişcări elementare (ex., închiderea ochilor, protruzia limbii) mişcări descriptive în absen ţa obiectelor (ex., gestul de a bate un cui, de a vorbi la telefon) gesturi convenţionale (ex., salutul militar, semnul crucii) 









178

NEUROPSIHOLOGIE

Percepţia şi înţelegerea de către pacient a gesturilor realizate de examinator  descrierea verbală a gesturilor arbitrare identificarea gesturilor simbolice sau tranzitive aprecierea corectitudinii (exactit ăţii execuţiei) gesturilor  Praxia constructiv ă desenarea de figuri bidimensionale sau construc ţia de configuraţii tridimensionale la ordin sau prin copiere asamblarea de figuri bi- sau tridimensionale cu ajutorul chibriturilor sau cuburilor la ordin sau prin copiere 









FORME CLINICE DE APRAXII A. Apraxii globale a. Apraxia ideatorie este incapacitatea de a executa gesturi şi acţiuni succesive ca şi de a descrie verbal succesiunea mi şcărilor care intr ă în alcătuirea unei acţiuni cu scop. În general, actele simple, elementare, luate izolat pot fi executate corect dar secven ţialitatea lor logic ă este perturbată; tulburarea este cu atât mai sever ă cu cât gestul solicitat este mai complex (ex., aprinderea unei ţigări). Apraxia ideatorie este aproape întotdeauna bilateral ă, leziunea aflându-se în lobul parietal, bilateral sau unilateral stâng, dar cuprinzând uneori şi por ţiuni  învecinate din lobul temporal, caz în care se asociaz ă cu afazie senzorial ă. b. Apraxia ideo-motorie const ă în imposibilitatea de a executa la ordin atât actele simple cât şi cele complicate, cu conservarea capacit ăţii de a efectua acte spontan sau automat. Sunt afectate,  în special, mişcările intranzitive şi, în unele cazuri, pot apare fenomene de perseverare (clonic ă, tonică sau intenţională). Apraxia ideo-motorie este, mai frecvent, unilateral ă şi este cauzată de leziuni ale corpului calos; de asemenea, pot fi cauze de apraxie ideo-motorie şi leziuni ale lobului parietal stâng, leziuni frontale sau chiar subcorticale. c. Apraxia motorie (melo-kinetic ă) este o form ă limitat ă frecvent la anumite grupe musculare, evidenţiindu-se, mai ales, la mi şcări rapide, fine ale segmentelor distale ale membrelor  şi este, adesea, greu de diferen ţiat de tulbur ările motorii din cadrul unei paralizii sau ataxii; mi şcările automate sunt la fel de mult afectate ca şi cele voluntare. d. Apraxia constructiv ă constă în imposibilitatea de ordona spa ţial actele motorii necesare realiz ării unei forme prin construc ţie sau desen. Apare atât în leziuni emisferice stângi cât şi în cele drepte, cu localizare parietal ă sau la r ăspântia parieto-temporo-occipital ă. Exisă diferenţe între apraxiile constructive din leziunile de emisfer dominant şi cele din cursul leziunilor celui nedominant, legate de func ţiile diferite ale celor doi lobi parietal. Primele se caracterizeaz ă prin tulbur ări în realizarea desenului spontan şi după model, în construc ţia cu beţe şi cuburi, în desenul schematic al obiectelor simple şi în desenul în perspectiv ă, pe care îl simplific ă (fenomenul “closing-in”); aceste tulbur ări se ameliorează la copiere şi se pot asocia cu afazie senzorial ă, apraxie ideo-motorie, sindrom Gerstman. Secundelor le sunt proprii copierea corect ă a figurilor plane şi dificultăţi în reproducerea figurilor formate din mai multe componente, imposibilitatea desenului în perspectiv ă şi a construc ţiei de figuri geometrice tridimensionale, prezenţa în desen a hemineglijen ţei, cu un desen fragmentat, dispersat, cu 179

ANDREI DUMBRAVĂ

inexactit ăţi ale propor ţiilor, nerespectarea distan ţelor; nu exist ă diferenţe între copiere dup ă model şi desen la solicitare; se poate asocia cu apraxie de îmbr ăcare şi tulbur ări ale memoriei topografice. B. Apraxii specifice unei func ţii a. Apraxia de îmbr ăcare este secundar ă unor leziuni situate în zona posterioar ă a lobului parietal sau la joncţiunea parieto-occipital ă a emisferei nedominante şi se asociază frecvent cu tulbur ări de orientare dreapta-stânga, tulbur ări de schem ă corporală, hemineglijenţă spaţială. b. Apraxia mersului se caracterizeaz ă prin imposibilitatea mersului, în ciuda conserv ării motilităţii şi coordon ării, fiind, în fapt, o pierdere a ini ţiativei şi îndemânării mersului; se asociaz ă cu apraxia trunchiului, leziunea fiind localizat ă în lobul frontal şi în partea anterioar ă a corpului calos. c. Apraxia muzical ă ar reprezenta o form ă de apraxie motorie şi interesează atât execuţia vocală cât şi cea instrumental ă; apare în leziuni ale lobului frontal. C. Apraxii localizate a. Apraxia facio-buco–linguală se caracterizeaz ă prin incapacitatea de a efectua mi şcări voluntare ale feţei, buzelor, limbii, la comanda examinatorului; ele pot fi, îns ă, executate în mod reflex, automat. Leziunea este situat ă în zona motorie din emisfera dominant ă, astfel că apraxia facio-buco–lingual ă se asociază frecvent cu afazia motorie şi cu apraxia degluti ţiei voluntare. b. Apraxia unilateral ă stângă apare în leziuni caloase anterioare şi emisferice drepte (nedominante) şi constă dintr-o apraxie ideo-motorie limitat ă la mâna stâng ă. Se poate asocia cu sau manifesta exclusiv prin agrafie unilateral ă stângă. c. Apraxia constructiv ă unilaterală dreaptă apare în leziuni de corp calos şi emisferice dominante. d. Apraxia simpatetic ă reprezintă un sindrom complex asociind apraxia membrelor stângi, hemiparez ă dreaptă şi afazie Broca. Apare în leziuni de corp calos şi fronto-caloase. TEMĂ Rezumaţi datele asupra apraxiei realizând o cartografie a leziunilor cerebrale care o pot determina.

180

NEUROPSIHOLOGIE

IV. AGNOZII Termenul de agnozie desemneaz ă o tulburare a recunoa şterii excitaţiilor externe sau interne, în absenţa oricăror deficite senzitivo-senzoriale, ca şi a oricăror alte tulbur ări psihice de tip confuzional sau demenţial. SISTEMUL VIZUAL – DATE ANATOMICE ELEMENTARE Segmentul periferic al analizatorulul vizual este reprezentat de retin ă, structur ă situată la polul posterior al globului ocular, unde constituie înveli şul cel mai profund al acestuia. Retina este format ă din zece straturi, dintre care mai importante pentru calea vizual ă sunt straturile 2, 6 şi 8. Stratul cel mai extern este cel al celulelor pigmentare, care con ţin melanină şi absorb radiaţiile luminoase care trec prin retină. Stratul 2 include fotoreceptorii (celulele cu conuri şi cu bastonaşe), care conţin substanţe ce se descompun sub influen ţa luminii şi se refac la întuneric; descompunerea acestor pigmen ţi de către stimulul luminos se înso ţeşte de eliberare de energie care se transmite sub form ă de influx nervos vizual spre dendritele neuronilor din stratul 6. Conurile sunt capabile s ă recepţioneze toate culorile spectrului vizibil şi sunt dispuse, mai ales, în regiunea maculei, în timp ce bastona şele recepţionează doar diferenţierea alb-negru şi sunt localizate mai ales la periferia retinei, asigurând vederea din cursul serii şi al nopţii. De la nivelul celulelor bipolare ale stratului 6, impulsul nervos ajunge la celulele multipolare din stratul 8, ai c ăror axoni converg spre papil ă şi intr ă în constituţia nervului optic, care iese din globul ocular la nivelul petei oarbe (denumit ă astfel datorită lipsei complete a fotoreceptorilor). Cei doi nervi optici se întâlnesc în fa ţa şeii turceşti, constituind chiasma optic ă, unde are loc o  încrucişare a fibrelor, după cum urmează: fibrele hemiretinei nazale, situate în partea medial ă a nervului, trec în totalitate de partea opus ă, în timp ce fibrele hemiretinei temporale, situate lateral în nerv, î şi continuă drumul homolateral. Bandeletele optice astfel rezultate con ţin, deci, fibrele hemiretinei nazale controlaterale şi ale hemiretinei temporale homolaterale. Fascicului macular î şi păstrează individualitatea de-a lungul întregii c ăi vizuale, se încruci şează par ţial în chiasmă şi se proiecteaz ă separat pe celule din cortexul polului occipital al emisferei cerebrale. Bandeletele optice se continu ă până la corpul geniculat lateral, nu înainte de a emite colaterale spre nucleul pre-tectal şi, de aici, spre nucleul Edinger-Westphal şi tuberculii cvadrigemeni superiori, ce vor participa la realizarea reflexului fotomotor, ca şi a celor oculo-cefalogire de orientare. Axonii neuronilor din corpul geniculat lateral constituie radia ţiile optice Gratiolet care se vor  proiecta pe versantele scizurii calcarine (pe versantul superior se proiecteaz ă partea superioar ă a retinei, deci câmpul vizual inferior, iar pe cel inferior partea inferioar ă a retinei, deci câmpul vizual superior). Câmpul vizual este divizat în patru cadrane (drept superior  şi inferior, stâng superior  şi inferior) ce sunt delimitate prin linii imaginare care trec prin punctul de fixa ţie (punctul în care are loc focalizarea). Aceste cadrane sunt proiectate la nivelul fiec ărei retine într-un mod inversat datorit ă acţiunii cristalinului: pe hemiretina nazal ă dreaptă se proiecteaz ă stimulii lumino şi din hemicâmpul temporal al câmpului vizual drept iar pe hemiretina temporal ă dreaptă se proiecteaz ă stimulii din 181

ANDREI DUMBRAVĂ

hemicâmpul nazal drept. Dat ă fiind încrucişarea par ţială a fibrelor la nivelul chiasmei, toate fibrele nervului optic, atât din jum ătatea stângă cât şi din cea dreapt ă a câmpului vizual vor ajunge în tractul optic controlateral, deci c ăile vizuale drepte şi stângi conduc toate impulsurile din jum ătatea contolaterală a câmpului vizual distal de chiasm ă. Deficitul de câmp vizual este omonim (hemianopsie omonimă laterală) când se pierde vederea în jum ătăţile din stânga sau din dreapta ambelor câmpuri vizuale şi apare în leziuni ale c ăilor optice situate distal de chiasm ă; deficitul este heteronim (hemianopsie omonim ă bi-nazal ă sau bi-temporal ă) când se pierde vederea în ambele jum ătăţi temporale sau nazale ale câmpului vizual şi este consecin ţa unor leziuni ale chiasmei optice. AGNOZII VIZUALE Se definesc prin incapacitatea subiectului de a recunoa şte obiecte, imagini, culori, cu ajutorul văzului, în absenţa oricăror alte modificări ale funcţionării analizatorului vizual.  În cadrul gnoziei vizuale trebuie examinate: recunoaşterea obiectelor, imaginilor, culorilor, fizionomiilor (personaje reale sau fotografii, caricaturi, mimică), ‘revizualizarea’ sau func ţionalitatea reprezent ărilor vizuale (a obiectelor  şi persoanelor, desenul din memorie, calitatea şi cantitatea viselor). 



Agnoziile vizuale se pot clasifica, în raport cu mecanismul de producere, în:  Agnozie aperceptiv ă (agnozia formelor), reprezint ă incapacitatea de a recunoa şte forma stimulilor  vizuali, datorit ă unui deficit în manipularea informa ţiei, plasat dincolo de percep ţia vizuală elementar ă. Survine frecvent în cursul recuper ării unei cecit ăţi corticale; pacien ţii se plâng c ă “nu văd” bine obiectele şi nu le pot identifica (de şi procesele vizuale bazale sunt normale în cazul lor), nu pot să copie corect sau s ă descrie verbal imagini, s ă le distingă între ele pe cele de form ă similar ă, s ă precizeze detaliile unei imagini etc. Obiectele sunt recunoscute adesea mai facil dac ă sunt în mişcare decât dac ă sunt imobile. În cazurile severe, este frapant ă incapacitatea de a decide explicit dac ă două obiecte sunt sau nu de aceea şi formă, deşi pacienţii sunt capabili s ă ajusteze cu precizie configura ţia mâinii la forma obiectelor pe care le vor apuca. Leziunile generatoare de agnozie vizual ă aperceptiv ă sunt situate în regiunile occipital ă sau occipitotemporal ă bilateral.  Agnozie asociativ ă (agnozia pentru obiecte) const ă în incapacitatea de a activa cuno ştinţele stocate în memorie în legătur ă cu un obiect şi de a îl recunoa şte, deşi obiectul este normal perceput (lucru atestat de descrierea vizual ă precisă şi copia grafic ă exactă); de asemenea, obiectele sunt corect percepute cu ajutorul altor sim ţuri (tactil, auditiv). Etapa asociativ ă a recunoaşterii unui obiect ar  avea, la rândul său, două stadii: conştientizarea că obiectul este cunoscut, prin activarea reprezentărilor stocate în memorie, apoi accesarea cuno ştinţelor privitoare la obiectul respectiv. Pacienţii cu tulbur ări ale mecanismelor implicate în primul stadiu sunt incapabili nu numai de identificarea obiectelor familiare dar  şi de a le distinge pe acestea de cele inedite; cei la care sunt perturbate mecanismele celui de-al doilea stadiu sunt, în schimb, capabili de a repera obiectele familiare dar ignor ă alcătuirea lor.

182

NEUROPSIHOLOGIE  Agnozii cromatice (agnozii pentru culori)

acromatopsia reprezintă pierderea capacit ăţii de percepţie a culorilor (pacien ţii nu pot nici numi culorile, nici împerechea cartoane colorate dup ă diverse reguli), elementele din câmpul vizual apărând în nuanţe de gri; deficitul intereseaz ă, par ţial sau în totalitate, câmpul vizual opus leziunii cerebrale, situat ă în cortexul occipital infero-medial (mai ales girusurile lingual şi fusiform), anomia culorilor, în cursul c ăreia împerecherea culorilor  şi evocarea pur verbal ă a culorii obiectelor sunt realizate f ăr ă dificultate, pacien ţii eşuând la probele de numire şi indicare a culorilor; leziunea, în acest caz, este situat ă occipital stâng, cu extindere spre corpul calos şi determină, frecvent, apari ţia asociată a alexiei. Prosopagnozie (agnozia fizionomiilor) reprezint ă incapacitatea de a recunoa şte persoane familiare, după figura lor, cu conservarea capacit ăţii de a identifica acelea şi persoane după voce, mers,  îmbr ăcăminte etc. Pacien ţii nu pot distinge, într-o fotografie, fe ţele unor persoane necunoscute de cele ale unor persoane presupus cunoscute, putând, în schimb, identifica vârsta, sexul, expresia feţei. Leziunea cauzatoare este situat ă clasic occipito-temporal drept, studiile PET implicând recent, însă, şi girusul parahipocampic drept.  Alexie agnozic ă (alexia pur ă, alexia f ăr ă agrafie) const ă în imposibilitatea selectiv ă de a recunoaşte literele şi cuvintele scrise; lectura poate fi ajutat ă de alte modalit ăţi senzoriale (audi ţie, lectur ă tactil ă şi proprioceptiv ă); de asemenea, pacien ţii păstrează par ţial capacitatea de denumire a literelor izolate şi dezvoltă modalit ăţi de lectur ă “liter ă cu liter ă”. 



Alte forme de agnozii se întâlnesc în: Sindromul Anton constând în ignorarea sau negarea deficitului agnozic vizual, fiind probabil legat de interesarea patogen ă a unor conexiuni talamo-corticale din emisfera dreapt ă. Sindromul Capgras (convingerea impenetrabil ă argumentativ că un individ familiar nu este în realitate cel care pare a fi) este cel mai adesea asociat unei patologii psihotice dar a fost descris şi după leziuni cerebrale difuze sau focale variate. AGNOZII VIZUO-SPAŢIALE Examinarea gnoziei spa ţiale trebuie precedat ă de un examen al oculo-motricit ăţii, cu cercetarea mişcărilor spontane, voluntare la ordin, a mi şcărilor sacadate, a fix ării privirii, a mobilit ăţii privirii etc. Se urmăreşte orientarea în spa ţii familiare, respectiv tipul de dezorientare (confuzia dreapta-stânga, neglijarea unei p ăr ţi a spaţiului), orientarea pe hart ă, desenarea unui plan, aprecierea distan ţelor  relative şi absolute între obiecte.  În cadrul agnoziilor vizuo-spa ţiale se disting: 1. Tulbur ări de localizare a obiectelor în raport cu subiectul 

a. sindromul Balint grupeaz ă trei tipuri de deficite: - simultagnozia desemneaz ă incapacitatea de a sesiza în ansamblu o scen ă vizual ă complexă; pacienţii par să aibă o “fereastr ă atenţională îngustă” şi “r ătăciri” în câmpul vizual; ei identific ă şi denumesc f ăr ă probleme obiecte diseminate în câmpul vizual dar nu le pot ataşa unei localizări spaţiale definite, deci nu pot determina pozi ţiile pe care le

183

ANDREI DUMBRAVĂ

ocupă unele obiecte în raport cu altele şi nu pot interpreta sensul scenei vizuale; o dat ă pierdute din câmpul vizual central, obiectele sunt ca şi absente; - ataxia optică se refer ă la imposibilitatea de a apuca obiectele aflate sub control vizual; gestul de prehensiune este neadaptat direc ţiei şi distanţei ţintei iar deschiderea mâinii nu corespunde mărimii şi orientării obiectului; - apraxia privirii const ă în dificultatea de a orienta corect privirea c ătre o ţintă apărută în periferia câmpului vizual, în absen ţa unei paralizii oculomotorii; - leziunile responsabile de apari ţia sindromului Balint sunt localizate în lobul parietal, unisau bilateral; b. akinetopsia reprezint ă incapacitatea de a vizualiza obiectele care sunt în mi şcare, cu posibilitatea vizualizării celor imobile; zona afectat ă, în acest caz, este fa ţa externă a joncţiunii occipito-temporale; c. astereopsia include deficite multiple: perceperea absolut plat ă a câmpului vizual, incapacitatea aprecierii distan ţelor în profunzimea câmpului vizual, afectarea posibilit ăţii de extragere a informaţilor rezultate ca urmare a disparit ăţii dintre imaginile percepute de cei doi ochi; 2. Tulbur ări de localizare a subiectului în spa ţ iu

a. agnozia locurilor se refer ă la dificultatea de a recunoa şte locuri (clădiri şi ale repere topografice) aparent familiare; acest deficit poate fi izolat sau frecvent asociat unei prosopagnozii şi este consecin ţa unor leziuni occipito-temporale drepte; b. dezorientarea topografic ă, constând în alterarea reprezent ării topografice organizate, a h ăr ţii mentale; diverse repere, itinerarii şi pacientul însu şi sunt plasate inadecvat unele în raport cu celelalte; leziunile responsabile de aceast ă tulburare sunt localizate parietal drept; c. delirul de loc (paramnezia reduplicativ ă), în cursul c ăruia pacienţii au convingerea nejustificat ă şi inpenetrabilă raţional că s-ar afla într-un anumit loc (de obicei unul cunoscut); poate face parte din cadrul unui sindrom Capgras, generat de leziuni emisferice drepte; 3. Agnozia spa ţ ial ă unilateral ă (vezi Hemineglijenţ a spaţ ial ă din cadrul capitolului privitor la Lobul   parietal ). AGNOZII TACTILE Agnozia tactil ă se refer ă la imposibilitatea de a recunoa şte obiectele prin palpare, pe baza calităţilor fizice. Examinarea gnoziei tactile urm ăreşte descrierea texturii şi a naturii materialului obiectelor  (hilognozia), a formei obiectului (morfognozia), precum şi identificarea obiectului ca întreg, denumirea şi  întrebuinţarea lui. Agnoziile tactile se pot grupa în: agnozii primare (ahilo- şi amorfognozia), agnozii secundare (asimbolia tactil ă), constând din tulbur ări de recunoaştere a semnifica ţiei obiectului (pacientul nu recunoa şte obiectul, de şi morfo- şi hilognozia sunt intacte), agnozii totale, reunind caracteristicile primelor dou ă categorii. 





184

NEUROPSIHOLOGIE

Forme particulare de agnozie tactil ă includ: astereognozia labio-bucal ă – dificultate în recunoa şterea obiectelor apucate cu buzele sau introduse în cavitatea bucal ă; macrostereognozia – în care, de şi pacientul recunoa şte obiectul pe care îl ţine în mână, îl percepe mai mare decât este în realitate. Leziunile responsabile de agnozii tactile sunt situate în lobul parietal şi girusul supramarginal stâng sau drept (în cel din urm ă caz, manifest ările sunt bilaterale). 



AGNOZII SOMATICE (CORPORALE) (tulbur ări de schem ă corporală) vezi Lobul parietal AGNOZII AUDITIVE Se refer ă la imposibilitatea de recunoa ştere a stimulilor auditivi şi a semnificaţiei lor. Examenul gnoziei auditive urm ăreşte recunoaşterea unor zgomote, a cuvintelor vorbite, a melodiilor  şi localizarea în spa ţiu a sursei de emitere a acestora. Agnoziile auditive se subdivid în mai multe variet ăţi, în funcţie de natura stimulului: agnozii auditive verbale, constând în incapacitatea de identificare a materialului sonor verbal; exist ă controverse privind încadrarea acestei forme de surditate verbal ă în cadrul afaziei Wernicke sau în cel al unei agnozii auditive asociative; agnozii auditive nonverbale, reprezentând dificult ăţi în capacitatea de a percepe şi a recunoaşte semnificaţia zgomotelor diverse; înso ţesc frecvent surditatea verbal ă; agnozii muzicale (amuzie receptiv ă), referindu-se la pierderea specific ă a capacit ăţii de recunoaştere şi reamintire a stimulilor muzicali; poate fi tonal ă, melodică sau ritmică; agnozii auditive afective, desemnând dificultatea în distingerea semnifica ţiei intonaţiei frazelor  (interogativă, exclamativ ă); Agnoziile auditive sunt secundare unor leziuni situate la nivelul lobului temporal stâng sau bilateral. 







TEMĂ Rezumaţi datele asupra diverselor forme de agnozie realizând o cartografie a leziunilor  cerebrale care le pot determina.

185

ANDREI DUMBRAVĂ

V. TULBURĂRI DE LIMBAJ CLASIFICARE Tulbur ările limbajului se pot sistematiza în cadrul a dou ă mari grupe: A. tulbur ări de dezvoltare a limbajului, incluzând toate acele perturb ări ce se produc prin intervenţia unor  factori patologici, în perioadele de achizi ţie a acestei funcţii (ex. tulbur ări de dezvoltare cerebral ă, afecţiuni perinatale, autism, anomalii senzoriale etc.) [în mare m ăsur ă, constituind obiectul de preocupare al logopediei]; B. tulbur ări de limbaj secundare unor leziuni survenite dincolo de încheierea perioadelor de formare a limbajului, la rândul lor clasificabile în a. pierderea sau alterarea produc ţiei sau înţelegerii limbajului vorbit sau scris = a- / disfazii, b. anomalii ale limbajului în cadrul unei alter ări globale a func ţiilor mentale superioare (confuzie, delir, demen ţă, schizofrenie) = dislogii (tratate, în general, în cadrul psihopatologiei), c. defecte în articulare prin alterarea structurilor articulatorii sau a inerva ţiei acestora = an- / dizartrii, d. alter ări sau pierderea vocii prin leziuni ale structurilor fonatorii sau inerva ţiei lor = a- / disfonii. V.a. AFAZII Afazia reprezint ă tulburarea dobândit ă a funcţiei de elaborare şi de integrare nervoas ă superioar ă a limbajului (a recep ţiei, comprehensiunii, formul ării şi expresiei simbolurilor verbale). BAZE CEREBRALE ALE ÎNŢELEGERII ŞI PRODUCERII LIMBAJULUI Limbajul este o activitate ce implic ă întregul encefal, deşi se organizeaz ă preponderent în jurul a două regiuni corticale ale emisferei stângi (ariile Broca şi Wernicke); se descriu, astfel, dou ă sisteme neurolingvistice (anterior  şi posterior). Cel anterior este reprezentat de piciorul celei de-a treia circumvolu ţii frontale (ariile 44, 45 Brodman) (aria Broca), partea inferioar ă a circumvolu ţiei frontale ascendente, insula, substan ţa albă subiacentă acestor structuri corticale, capsula intern ă, nucleii caudat şi lenticular; aceste forma ţiuni intervin în ini ţierea vorbirii, controlul semantic şi sintactic al cuvintelor  şi propoziţiilor, programarea şi realizarea motorie a vorbirii. Sistemul posterior cuprinde jum ătatea posterioar ă a primelor două circumvolu ţii temporale stângi (aria Wernicke), girusurile angular  şi supramarginal, fasciculul arcuat, substan ţa albă subiacentă acestor structuri corticale; acest sistem asigur ă înţelegerea mesajului auditiv, analiza fonologic ă, lexicală şi semantică a cuvintelor  şi propoziţiilor. Aceste sisteme nu func ţioneaz ă independent şi unele dintre mecanismele men ţionate nu apar ţin în particular unuia sau altuia dintre ele; ele sunt, de asemenea, strâns interconectate cu o serie 186

NEUROPSIHOLOGIE

de structuri subcorticale, în special talamusul, care regleaz ă aferenţele şi eferenţele corticale şi au probabil şi rol lingvistic propriu. LATERALIZAREA EMISFERICĂ A LIMBAJULUI Câteva observaţii evidenţiază faptul că există diferenţe anatomice clare între cele dou ă emisfere cerebrale, din perspectiva limbajului Planum temoporale (por ţiune a suprafe ţei superioare a lobului temporal, posterior de girusul Heschl, cu extindere c ătre por ţiunea posterioar ă a fisurii sylviene), s-a dovedit a fi mai bine dezvoltat pe stânga, la 65% dintre cazurile examinate şi doar la 11% pe dreapta; fisura sylvian ă stângă pare a fi mai lungă şi mai orizontalizat ă decât cea dreapt ă; studiile computer-tomografice au eviden ţiat că dimensiunile cornului occipital drept sunt mai mici decât ale celui stâng, indicând probabil o mai mare dezvoltare a conexiunilor vizuo-spa ţiale ale emisferei drepte; exist ă o subtilă asimetrie citoarhitectonic ă a cortexului auditiv şi a talamusului posterior. Dominan ţa pentru limbaj a uneia dintre emisferele cerebrale se consolideaz ă între 5 şi 15 ani; emisfera care se dovede şte în final legat ă esenţial de limbaj este denumit ă emisfer ă dominant ă sau major ă şi pentru majoritatea persoanelor este cea stâng ă. Examinarea afazicilor  şi corelaţia cu preferinţa manuală arată că 98% dintre dreptaci şi 70% dintre stângaci sau ambidec ştri devin afazici după leziuni ale emisferei stângi, restul indivizilor prezentând aceast ă tulburare atunci când leziunea este în emisfera dreapt ă. Alte observaţii care pledeaz ă pentru lateralizarea limbajului sunt: barajul verbal ap ărut în cursul stimul ării magnetice corticale, al crizelor epileptice focale sau a stimul ării electrice directe a ariilor  anterioare ale limbajului în cursul interven ţiilor neurochirurgicale; mutismul urmat de anomie, perseverare, parafazii ca urmare a inject ării intracarotidiane unilaterale de amobarbital sodic (testul Wada); diferenţierea preferenţială a cuvintelor sau fonemelor prezentate concurent celor dou ă urechi în cursul probelor de ascultare dihotic ă; creşterea zonală uniemisferică a fluxului sanguin cerebral în cursul sarcinilor verbale, segregarea func ţionării mentale în urma comisurotomiilor. Cauza preferinţei manuale nu este clarificat ă; există dovezi importante ale implic ării factorului ereditar dar modul de transmitere nu este cunoscut. Dominan ţa cerebrală la amidecştri şi stângaci nu este uniform ă; pe loturi mari de pacien ţi stângaci cu afazie s-a eviden ţiat că 60% dintre aceştia aveau leziuni în emisfera stâng ă; pe de altă parte, în relativ rarele cazuri de afazie prin leziuni în emisfera dreapt ă era vorba aproape întotdeauna de stângaci. Date recente sugereaz ă o reprezentare bilateral ă dar inegal repartizat ă a funcţiilor  limbajului la ‘non-dreptaci’. Capacit ăţile lingvistice ale emisferei nedominante nu sunt înc ă bine susţinute anatomic. Studiile PET au ar ătat că în cursul etapei de în ţelegere a limbajului regiunile temporale drepte omologe ariei Wernicke sunt activate simultan, confirmând rolul acestei emisfere în în ţelegerea limbajului. Emisfera nedominant ă ar avea contribu ţii minime în ameliorarea produc ţiei orale dup ă leziuni emisferice stângi, deşi pare a avea rol important în prozodia emo ţională (capacitatea de exprimare prin intona ţie, pauze, inflexiuni a sentimentelor  şi emoţiilor).

187

ANDREI DUMBRAVĂ

SEMIOLOGIA TULBURĂRILOR DE LIMBAJ I.  A-/disnomia – dificultatea sau imposibilitatea de a denumi un obiect presupus cunoscut, oral sau în scris. Poate fi de origine afazic ă (pierderea reprezent ării formei [deficit lexical] sau semnifica ţiei [deficit semantic] cuvântului) sau poate fi secundar ă unei amnezii (defect de accesare lexical ă sau semantic ă), unei agnozii (defect de recunoa ştere) sau unui sindrom de disconexiune caloas ă (anomie tactilă a mâinii stângi). II. Deviaţ ii lingvistice (erori în producerea limbajului oral sau scris), incluzând parafazii – produc ţii orale anormale, cu înlocuirea, omisiunea sau inversarea fonemelor, silabelor sau cuvintelor; la rândul lor sunt: a. fonetice – modificarea unui cuvânt sau sintagm ă, prin înlocuirea, modificarea fonetic ă sau suprimarea uneia sau mai multor foneme componente, b. fonemice – transformarea unui cuvânt prin omisiune, ad ăugare sau deplasarea fonemelor constitutive (ex. ‘perete’ – ‘repete’), c. verbale (lexicale) – înlocuirea unui cuvânt prin altul, f ăr ă raport evident cu acesta, d. semantice – înlocuirea unui cuvânt prin altul având cu acesta leg ătur ă de sens sau câmp semantic, e. mixte; neologisme – cuvinte împrumutate dintr-o limb ă str ăină sau create prin transformarea unor  cuvinte cunoscute în altele complet noi, f ăr ă sens;  jargon – discurs ce comportă transformări majore, f ăcând vorbirea neinteligibil ă; este emis, de obicei, sub forma unei logorei, f ăr ă conştienţa tulbur ării de limbaj (anosognozie); la rândul lor  sunt: a. nediferenţiat – foneme asamblate f ăr ă reguli şi f ăr ă semnificaţie lingvistică, b. semantic – cuvinte reale dar asamblate f ăr ă reguli, c. sintaxic – perturbarea regulilor de asamblare a cuvintelor în propozi ţii şi propoziţiilor în fraze; paragrafii – echivalentul în scris al parafaziilor. 







III. Tulbur ări sintaxice Agramatismul şi dis-sintaxia – imposibilitatea de a a şeza corect cuvintele în fraz ă, dificultatea de a construi fraze lungi şi complexe (ex. stilul telegrafic, cu omisiuni de prepozi ţii şi alte cuvinte de legătur ă); Paragramatismul – substituiri şi erori de întrebuin ţare a timpurilor verbale şi a diferitelor sufixe, pronume, prepoziţii. IV. Disprozodia – alterarea tonului, intensit ăţii sonore, ritmului vorbirii; disprozodia afazic ă este frecvent legată de perturbări ale articulării, apărând mai frecvent în afaziile Broca; este posibil ca, dup ă un anumit interval de timp, aceasta s ă genereze un accent pseudostr ăin.

188

NEUROPSIHOLOGIE

V. Anomalii ale fluenţ ei verbale – perturbări cantitative (num ăr total de cuvinte emise pe minut, în cursul unei conversaţii) şi calitative (accesibilitate lexical ă); acestea stau la baza clasific ării afaziilor în fluente (în care produc ţia verbală spontană este abundent ă, logoreică, dar cu perifraze, persever ări, aproximări semantice, parafazii, dis-sintaxie) şi non-fluente (cu discurs spontan redus, utilizarea unui număr redus de cuvinte, anomii, agramatisme, stereotipii, uneori suprimarea producerii limbajului). VI. Anomalii de debit , incluzând stereotipii verbale – repet ări ale unor foneme, cuvinte sau fragmente de fraz ă, ce se observă mai frecvent în fazele ini ţiale ale afaziilor non-fluente sau în afec ţiuni ale nucleilor gri centrali, palilalie – recurenţa de repetiţii spontane, involuntare, a unui acela şi cuvânt, silab ă, asociat sau nu cu accelerarea debitului; se observ ă frecvent în leziuni frontale sau ale nucleilor gri centrali, ecolalia – tendin ţa irepresibilă de a repeta, ca un ecou, cuvintele examinatorului (de obicei ultimele cuvinte ale unei fraze sau silabe ale unui cuvânt); se observ ă în afazii transcorticale şi  în leziuni ale nucleilor gri centrali. 





CLINICA AFAZIILOR Clasic, se disting afazii motorii şi afazii senzoriale, dup ă cum predomină afectarea emisiei sau a recepţiei semnalelor; mai practic ă, însă, pare a fi clasificarea în afazii fluente şi nonfluente.  A. Afazii nonfluente

a. Afazia Broca se caracterizeaz ă mai ales prin reducerea calitativ ă şi cantitativ ă a expresiei limbajului oral, uneori asociat ă cu tulbur ări dizartrice sau apraxice (buco-facial ă sau a membrelor). În stadiu acut, limbajul poate fi abolit sau limitat la stereotipii; ulterior, dac ă bolnavul recupereaz ă o oarecare fluen ţă, se observă un discurs încetinit, silabisit, laconic, monoton, emis cu efort, disprozodic (uneori cu accent pseudostr ăin), cu parafazii, agramatism.  Înţelegerea orală este, în general, normal ă dar poate fi alterat ă pentru interpretarea relaţiilor  sintactice complexe. În scris, se observ ă o tulburare similar ă celei a limbajului oral, cu alter ări de grafism şi organizare sintactic ă. Uneori examinarea este dificil ă, din cauza asocierii unui deficit motor al membrului superior drept, în cadrul unei hemiplegii drepte.  În situaţia leziunilor ne-evolutive (precum accidentul vascular cerebral), recuperarea se face în grade variabile, cu sechele ce intereseaz ă mai ales iniţierea verbală şi sintaxa. Anatomo-clinic, afazia Broca se produce printr-o leziune, frecvent extins ă, a teritoriului de vasculariza ţie a arterei cerebrale medii (sylviene), cuprinzând – în afara ariei Broca – insula, substan ţa albă subiacentă, operculul rolandic, nucleii cenu şii. Leziuni pur subcorticale (substan ţa albă periventricular ă stângă, izolat sau asociat cu talamusul, capsulele extern ă şi internă, nucleul lenticular) pot determina tablouri clinice foarte asem ănătoare cu cele secundare leziunii regiunilor corticale. b. Anartria pur ă (afazie motorie pur ă) este o tulburare de pronun ţie identică celei din afazia Broca, ce succede unei faze ini ţiale în care pacientul este mut sau emite doar câteva sunete nearticulate. După câteva zile sau s ăptămâni se constituie un tablou clinic dominat de tulbur ări de pronunţie, parafazii fonemice, disprozodie, agramatism. Evolu ţia este, în general, favorabil ă  în timp (săptămâni, luni). Leziunile responsabile de aceast ă tulburare sunt situate în partea 189

ANDREI DUMBRAVĂ

inferioar ă a circumvolu ţiei frontale ascendente şi substanţa albă subiacent ă. Leziuni pur  subcorticale pot, de asemenea, produce acest tip de afazie: nucleul lenticular, bra ţul anterior al capsulei interne. c. Afazia transcorticală motorie se caracterizeaz ă prin aspontaneitate verbal ă (importantă reducere cantitativă a discursului spontan), agramatism, rar parafazii fonemice şi persever ări; repetiţia este conservat ă şi pacienţii corijează cuvintele sau frazele eronate fonetic sau sintactic; elaborarea de povestiri pornind de la o situa ţie (stimul) dat ă este foarte alterat ă. Forma major ă de afazie transcortical ă motorie se realizeaz ă în mutismul akinetic, unde incita ţiile interne şi externe sunt incapabile de a declan şa un r ăspuns motor sau lingvistic. Recuperarea funcţională este mediocr ă, cu excepţia cazurilor în care leziunea este situat ă la nivelul nucleilor cenu şii, când recuperarea este regula. Leziunile cauzatoare de afazie transcortical ă motorie sunt localizate premotor  şi prefrontal stâng, în structuri subcorticale subiacente ariei Broca sau la nivelul ariei motorii suplimentare. Uneori, leziunile profunde (talamus, striat) pot dezaferenta cortexul frontal şi genera tablouri similare. d. Afazia transcortical ă mixtă împrumut ă caracterele semiologice ale afaziilor transcorticale motorie şi senzorială, cu afectarea tuturor capacit ăţilor lingvistice în afara repeti ţiei care este, adesea, ecolalic ă. Este consecin ţa unor leziuni ale teritoriilor arteriale jonc ţionale. e. Afazia global ă sau mixtă în cursul căreia limbajul expresiv este similar celui observat în formele severe de afazie Broca iar tulburarea de comprehensiune este asem ănătoare celei din afazia Wernicke; asociaz ă, frecvent, hemiplegie dreapt ă, tulbur ări senzitive, hemianopsie lateral ă omonimă, apraxie. Evolutiv, poate fi doar o etap ă tranzitorie în cadrul unei afect ări brutale a limbajului, transformându-se, în cursul câtorva zile, într-o varietate mai limitat ă simptomatic de afazie. Leziunea cauzatoare este, frecvent, extins ă, interesând cortexul perisylvian şi substanţa albă subiacent ă; rareori, este limitat ă fie la ariile Broca sau Wernicke, fie la regiunile de jonc ţiune, fie la nucleii cenu şii sau substan ţa albă periventricular ă. În aceste cazuri, mecanismul de producere este cel de disconexiune intra-emisferic ă. II. Afazii fluente

a. Afazia Wernicke se caracterizeaz ă printr-un limbaj spontan logoreic, neinfluen ţat de interven ţiile examinatorului, anomie compensat ă prin perifraze, parafazii numeroase, jargoane, dis-sintaxie; repetiţia este grav alterat ă. Uneori, iniţial şi tranzitor, perturbarea în ţelegerii poate îmbr ăca aspectul unei surdit ăţi verbale. Deficitul de în ţelegere poate fi mai accentuat, uneori, pentru elemente lexicale izolate, cre şterea numărului de cuvinte într-o fraz ă ameliorând performan ţa; alteori, dimpotrivă, comprehensiunea se poate degrada atunci când cuvintele sunt integrate întro frază. Pot exista nete disocieri între limbajul oral şi cel scris; de exemplu, în ţelegerea limbajului scris poate fi perfect ă. Afazia Wernicke poate asocia: anosognozia afaziei (par ţială sau totală), apraxie buco-facial ă sau a membrelor, hemihipoestezie, hemianopsie lateral ă omonimă, dezinhibiţie mimicogestuală, volubilitate, tendin ţe euforice. Evolu ţia afaziei Wernicke este condi ţionată de importanţa leziunii temporale şi de interesarea asociat ă a lobului parietal inferior. Când afazia se instalează brutal, în câteva luni debitul verbal diminu ă, dispare anosognozia, bolnavul î şi 190

NEUROPSIHOLOGIE

caută cuvintele şi corectează parafaziile; alteori, afazia Wernicke evolueaz ă spre alte variet ăţi: anomică, transcorticală senzorială sau de conducere. Leziunea cauzatoare este localizat ă în zona Wernicke, cu extindere frecvent ă în lobul parietal inferior. Afazii de acest tip apar  şi în leziunile regiunii cortico-subcorticale a girusului supramarginal, putamenului; în aceste cazuri tulbur ările de înţelegere sunt mai pu ţin severe. b. Afazia de conducere îmbrac ă două forme: - de reproducere (afazia de conducere clasic ă) este o formă rar ă de afazie, ce afecteaz ă esenţial expresia orală, dominată de transformări fonemice, adesea con ştientizate de pacient; înţelegerea limbajului este relativ conservat ă, eventual exist ă deficite de  înţelegere sintactic ă; poate reprezenta una dintre formele evolutive ale afaziei Wernicke; parafaziile diminu ă, cu timpul, în cursul procesului de reeducare a limbajului; - de repetiţie (acustico-mnezic ă) se caracterizeaz ă prin limbaj spontan cu pu ţine parafazii, comprehensiune oral ă cu dificultăţi sintactice şi deficit masiv al repeti ţiei (pierderea memoriei auditive verbale de scurt ă durată).  În ambele tipuri de afazie de conducere, leziunea intereseaz ă fie aria Wernicke şi lobul parietal inferior, cu extindere c ătre insulă şi substanţa albă subiacentă, fie regiunea parietal ă suprasylvian ă, afectarea fasciculului arcuat fiind, se pare, determinant ă în producerea acestui tip de afazie. c. Afazia transcortical ă senzorial ă are un tablou clinic dominat de alterarea sever ă a comprehensiunii orale, a scrisului şi cititului; discursul oral este fluent, uneori incoerent datorit ă frecvenţei parafaziilor verbale sau semantice şi a anomiei. Repetiţia este conservat ă dar cu tendin ţă la ecolalie. Leziunea cauzală este situată înapoia ariei Wernicke, parieto-occipital posterior, şi în substan ţa albă subiacent ă, explicând asocierea frecvent ă a agnoziei vizuale şi a hemianopsiei omonime laterale. Tablouri clinice asem ănătoare afaziei transcorticale senzoriale pot apare şi în leziuni talamice, când îns ă tulbur ările de înţelegere sunt mai pu ţin accentuate, capsulo-lenticulocaudate sau la nivelul corona radiata . Prognosticul acestei forme de afazie este, în general, rezervat. FORME LIMITATE DE AFAZIE 1. Afazia anomic ă (anomia ) se caracterizează prin dificultate izolat ă de a denumi, interesând în special numele proprii şi obiectele; se confund ă frecvent cu afazia amnestic ă, peste care se suprapune par ţial. Dificultatea de denumire este cu atât mai mare cu cât cuvintele sunt mai pu ţin frecvent folosite sau se raporteaz ă la o parte dintr-un întreg. Pacientul are dificult ăţi în a găsi cuvântul potrivit şi încearcă să compenseze prin perifraze, defini ţii prin uz; alteori, las ă frazele neterminate, prezint ă pauze în discurs. Anomia este, frecvent, sechela unei alte varit ăţi de afazie şi este, în general, rebel ă la tratament. Leziunea responsabil ă de anomie poate fi situat ă în oricare dintre structurile corticale sau subcorticale implicate în limbaj; totu şi, leziunea lobului temporal infero-medial este cel mai frecvent incriminat ă. Cele mai frecvente cauze ale afaziei anomice sunt reprezentate de tumori şi abcese cerebrale, encefalita herpetic ă, accidentele vasculare cerebrale fiind mult mai rar implicate; anomia poate fi, de asemenea, manifestarea precoce a unei boli Alzheimer sau Pick. 191

ANDREI DUMBRAVĂ

2. Agrafia Agrafia se define şte prin alterarea specific ă a expresiei grafice, secundar ă unei afecţiuni cerebrale. Rareori apare izolat, de obicei asociind o tulburare de lectur ă (alexie cu agrafie), cel mai adesea se integrează într-un sindrom afazic complex. De asemenea, agrafia poate rezulta din alte tipuri de tulbur ări: apraxie (agrafia apraxic ă) – în leziuni parietale sau frontale stângi, neglijen ţă spaţială (agrafia spaţială) – în leziuni emisferice drepte, disconexiune caloas ă (agrafia mâinii stângi). Scrisul are la baz ă succesiunea unor procese lingvistice centrale (prin care se elaboreaz ă forma ortografică a cuvântului, adic ă succesiunea abstract ă de litere ce trebuiesc redate) şi periferice, în care se specific ă tipul, stilul sau dimensiunea caracterelor grafice. Abordarea cognitivist ă a agrafiilor distinge urm ătoarele tipuri:  Agrafii centrale 







Agrafia fonologică, în cursul c ăreia pacienţii prezintă tulbur ări în scrierea sub dictare a pseudosau non-cuvintelor, cu p ăstrarea posibilit ăţii de a scrie cuvinte obi şnuite, familiare sau nu; se datorează afectării “căii de suprafaţă”, ce intervine în constituirea formei ortografice (literele se asambleaz ă conform regulilor de traducere a fonemelor în grafeme). Agrafia de suprafaţă se refer ă, dimpotrivă, la o tulburare a scrierii cuvintelor obi şnuite cu conservarea posibilit ăţii de scriere a pseudo-cuvintelor. Agrafia asemantic ă este consecinţa alter ării activării reprezent ărilor semantice şi se caracterizează prin erori la scrierea sub dictare a non-cuvintelor  şi incapacitatea de a în ţelege sensul cuvintelor vorbite şi de a scrie spontan cuvintele. Agrafia profundă se refer ă la incapacitatea de a scrie pseudo-cuvinte, mari dificult ăţi în scrierea cuvintelor abstracte, erori gramaticale şi semantice.

 Agrafii periferice

Acestea se caracterizeaz ă prin greşeli de ortografie, în special la începutul şi sfâr şitul cuvintelor, înlocuiri de foneme, amestecarea de litere majuscule şi minuscule în interiorul aceluia şi cuvânt. 3. Alexia

Alexia se defineşte prin alterarea specific ă a capacităţii de lectur ă, secundar ă unei afecţiuni cerebrale. Similar agrafiilor, alexiile se pot grupa în: alexii centrale, legate de un defect de utilizare a formei vizuale normale a cuvântului, la rândul lor clasificate în fonologică, de suprafaţă, asemantică şi profundă, alexii periferice, consecin ţă a unei alter ări a alcătuirii unei forme vizuale normale a cuvintelor; în cadrul acestora se disting: ◊ alexia pur ă (alexia f ăr ă agrafie, alexia agnozic ă) se caracterizeaz ă prin alterarea lecturii în aceea şi măsur ă pentru cuvinte sau pseudo-cuvinte şi diferite clase gramaticale; cu toate acestea bolnavul poate citi literele izolate şi, uneori, cifrele arabe; de asemenea, lectura prin intermediul altor modalit ăţi senzoriale este posibilă (auditiv – silabisire liter ă cu liter ă, tactil – urm ărirea conturului literelor cu degetul, litere trasate pe tegument). Leziunea cauzatoare este situat ă temporo



192

NEUROPSIHOLOGIE

◊

◊

occipital intern (girus fusiform şi angular), explicând asocierea frecvent ă a hemianopsiei omonime laterale şi anomiei culorilor. alexia atenţională este o formă rar ă de alexie, în cursul c ăreia pacienţii – deşi pot identifica litere sau cuvinte izolate – prezint ă erori de lectur ă când acestea sunt  înconjurate de alte litere sau cuvinte. Apare în leziuni posterioare stângi şi s-ar  datora unei anomalii de “filtrare” aten ţională. alexia prin hemineglijen ţă spaţială stângă se caracterizeaz ă prin omisiuni sau modificări ale primelor litere din cuvinte izolate sau a primelor cuvinte din rând.

V.c. DIZARTRII Dizartriile reprezint ă defecte în articularea cuvintelor, cu afectarea uneia sau mai multor  componente ale vorbirii (for ţă, viteză, tonus, precizie, amplitudine, ritm, coordonare a mi şcărilor  musculaturii verbale) şi care, în forma sa pur ă, nu asociază anomalii ale mecanismelor centrale ale limbajului. Se disting următoarele tipuri de dizartrii: dizartrii paralitice sunt consecin ţa paraliziei mu şchilor fonatori şi articulatori, întâlnite în: ◊ afecţiuni musculare degenerative (de exemplu, distrofii musculare progresive) ◊ disfuncţii la nivelul jonc ţiunii neuro-musculare (de exemplu, miastenie) ◊ paralizii ale unor nervi cranieni cu origine bulbar ă (facial, vag, glosofaringian, hipoglos) ◊ afecţiuni bulbare cu lezarea nucleilor nervilor cranieni de la acest nivel (de exemplu, poliomielită, scleroză laterală amiotrofică) ◊ leziuni bilaterale ale c ăilor cortico-bulbare (geniculate) (sindrom pseudo-bulbar). Acestea se caracterizeaz ă prin interesarea în special a fonemelor bipalatale, uneori cu deformări şi omisiuni de foneme, vorbire greoaie, “împ ăstată”. dizartrii extra-piramidale (distonice şi diskinetice) specifice: ◊ bolii Parkinson – în cursul c ăreia vorbirea este rar ă, monotonă, f ăr ă nuanţe, cu fraze simplificate, pauze numeroase, palilalie, fenomenul de “tahifemie afon ă” (iniţial fraza este monotonă, apoi ritmul se accelereaz ă, cuvintele “vin unele peste altele” pân ă la incomprehensibilitate; la scurt timp, îns ă, vorbirea î şi pierde expresivitatea iar cuvintele sunt rostite tot mai slab, pân ă la afonie); ◊ sindroamelor pan-striate (de exemplu boala Wilson, boala Vogt) – în care discursul prezint ă variaţii de tonalitate, cu tulbur ări de articulare, suprim ări de foneme, fragment ări ale cuvintelor, aceste tulbur ări având la baz ă alter ările de tonus, spasmele şi miocloniile muşchilor articulatori; ◊ sindroamelor coreice – în cursul c ărora tulbur ările de tonus şi mişcările involuntare determină omisiuni de foneme, pauze frecvente, caracter “exploziv” al discursului. Dizartria ataxică se caracterizeaz ă prin vorbire sacadat ă, scandată, “explozivă”, cu deformări fonemice secundare tulbur ărilor de coordonare şi hipotoniei mu şchilor fonatori.

193

ANDREI DUMBRAVĂ

V.d. DISFONII Disfoniile sunt tulbur ări ale emisiei fonemelor  şi, în cazuri grave, ale cuvintelor în ansamblu, fiind consecin ţa: paraliziei unor elemente fonatorii (laringe, în special), paraliziei nervilor periferici, leziunilor bulbo-protuberan ţiale, leziunilor emisferice.  În cazuri u şoare, unele foneme sunt perfect conservate, în cele severe, îns ă, pacientul emite doar câteva sunete elementare sau este afon, percepându-se doar zgomotul traheo-laringian al coloanei de aer în timpul respira ţiei. 







TEMĂ Rezumaţi datele asupra diverselor forme de afazie realizând o cartografie a leziunilor  cerebrale care le pot determina.

194

NEUROPSIHOLOGIE

EXERCIŢIU Precizaţi incidenţa din care a fost luat ă imaginea de mai jos; identifica ţi şi denumiţi principalele structuri anatomice vizibile în aceast ă imagine.

195

ANDREI DUMBRAVĂ

EXERCIŢIU Identificaţi structurile numerotate în imaginile de mai jos:

196

NEUROPSIHOLOGIE

197

ANDREI DUMBRAVĂ

198

NEUROPSIHOLOGIE

199