DEVIC’S DISEASE I. DEFINISI
Devic’s disease adalah penyakit penyakit neuro neurologis logis yang jarang terjadi, ditan ditandai dai dengan terjadinya neuritis optik dan myelitis. Devic’s myelitis. Devic’s disease juga dikenal sebagai sindrom Devic dan neuromyelitis optica (NMO). Nama-nama sindrom Devic, penyakit Devic, dan NMO sering digunakan secara bergantian, meskipun nama pertama mencakup semua pasien yang sesuai dengan definisi sebelumnya dan yang kedua dan ketiga seharusnya hanya digunakan untuk merujuk pasien diduga memiliki memili ki gangg gangguan uan yang berbed berbeda. a. Hal ini masih kontroversial kontroversial apakah sindr sindrom om Devic adalah varian dari multi multiple ple sclerosis atau penya penyakit kit yang diseba disebabkan bkan oleh paparan
virus
varicella
zoster
yang
menyebabkan
acute acu te
dissemi dis seminat nated ed
Encephalomyelitis ( ADEM). ADEM). Penyakit Penyakit Devic (NMO) mung mungkin kin menjadi penya penyakit kit monophasic, atau mungkin penyakit yang hilang-timbul yang merupakan penyakit radang demielinasi yang pertama diketahui dengan penanda serum, yaitu antibodi IgG-NMO. (1. (1.Te Text xtbo book ok of Clin Clinica icall Neur Neurol olog ogy, y, 3rd 3rd Ed. Ed. 2007 2007 2. The The Gale Gale Encyclopedia of Neurological Disorders - Vol. 1 - (A-L))
II. II. ET ETIO IOLO LOGI GI
Devic’s disease adalah suatu penyakit inflamasi dari central nervus system dimana dimana terdap terdapat at episod episodee inflam inflamasi asi dan kerusa kerusakan kan pada pada myelin myelin dimana dimana secara secara khusus khusus menyerang menyerang N.II dan saraf tulang tulang belakang belakang atau dengan dengan kata lain terjadi demi demieli elina nasi si pada pada serab serabut ut saraf saraf opti optik. k. Demi Demiel elin inasi asi adala adalah h gejal gejalaa robe robekn knya ya (rus (rusak akny nya) a) selu selubu bung ng miel mielin in pada pada neur neuron on.. Pada Pada bebe bebera rapa pa refe refere rens nsii juga juga menyatakan menyatakan bahwa sebagian sebagian besar kasus penyakit penyakit devic adalah idiopatik idiopatik dengan proses autoimun. a utoimun. Predisposisi yang utama termasuk penyakit pulmonar TB, SLE, infeksi virus varicella, HIV.
III. EPIDEMIOLOGI
Prevalensi devic’s disease (neuromieliti (neuromielitiss optika) optika) adalah wanita sembilan sembilan kali lebih banyak daripada pria. Median onsetnya berkisar umur 39 tahun dan dapat
juga terjadi pada anak-anak dan orang tua. Dalam literatur lain tertulis bahwa serial onset untuk penyakit ini dari umur 1 tahun hingga 72 tahun. Penyakit ini lebih representasi pada orang Asia timur dan non kulit putih lainnya di seluruh dunia. Jika penyakit ini dihubungkan dengan multiple sclerosis, maka kebanyakan pasien dengan neuromyelitis optica di negara maju adalah orang berkulit putih. (jurnal The spectrum of neuromyelitis optica, Devic’s Neuromyelitis Optica) Selanjutnya, optik neuritis pada pasien Afrika-Amerika bisa mendasari terjadinya neuromyelitis optica dimana lebih sering terjadi pada pasien non kulit putih. Berbeda dengan multiple sclerosis, neuromielitis optika lebih banyak pada orang non-kulit putih dan sebagian kecil populasi di Eropa dengan komponen genetik mereka yang mendukung, seperti AfroBrazilians (15% kasus penyakit demielinasi), India Barat (27%), Jepang (20-30%), dan Asia timur, termasuk Cina Hongkong (36%), Singapura (48%), dan India (10-23%). Ada beberapa data yang dari negara-negara Amerika Latin selain Brazil.(jurnal The spectrum of neuromyelitis optica) Ada laporan kasus familial neuromielitis optika tapi tidak multigenerasi silsilah: mungkin pola pewarisan kompleks atau alel memiliki kerentanan penetrasi yang rendah. MHC II alel kelas DPB*0501 dikaitkan dengan optikspinal multipel sklerosis di Asia timur tetapi alel ini ada dalam 60% dari Penduduk Jepang. MHC II alel kelas DRB1*1501 yang paling kuat terkait dengan beberapa sklerosis di negara maju dan pada pasien etnis Jepang dengan western multiple sclerosis. Namun, alel ini tidak terkait dengan optik-spinal multipel sklerosis di Asia timur. (jurnal The spectrum of neuromyelitis optica)
IV. ANATOMI
V. PATOGENESIS
Neuromyelitis optica (NMO) adalah penyakit inflamasi dari sistem saraf pusat (SSP) ditandai dengan serangan parah neuritis optik dan myelitis. Awalnya NMO
dianggap sebagai bentuk khusus dari multiple sclerosis (MS). Penelitian selama 10 tahun terakhir , dua penyakit ini telah terbukti jelas berbeda. NMO adalah penyakit sel B-dimediasi terkait dengan antiaquaporin-4 antibodi dalam banyak kasus. Baru-baru ini, bukti pengikatan antibodi, aktivasi komplement, dan infiltrasi eosinofilik dapat disimpulkan bahwa proses Devic adalah penyakit humoral, sedangkan MS merupakan mekanisme seluler. Untuk mendukung gagasan ini adalah temuan antibodi IgG serum pada kapiler dalam batang otak dan otak kecil. Telah dilaporkan bahwa penanda antibodi ini ditemukan dalam setengah dari kasus neuromyelitis optica dan tidak ada dalam kasus MS. Penilaian prevalensi menunjukkan bahwa NMO adalah jauh lebih jarang dibanding MS, yang menjelaskan tidak adanya uji klinis acak dan strategi pengobatan NMO divalidasi oleh kedokteran berbasis bukti.(1. Adams and Victor's Principles of Neurology, 8th ed. 2005 2. Buku (Current Diagnosis & treatment neuro)) Sindrom Devic mungkin terjadi dengan ADEM, gangguan autoimun lainnya (misalnya lupus eritematosus sistemik), MS, dan infeksi virus. Klasik, lesi medulla spinalis akut menunjukkan pembengkakan difus yang memperpanjang beberapa tingkatan atau melibatkan hampir penampang seluruh neuron. Secara akut, ada kerusakan oleh infiltrasi makrofag yang melibatkan subtansia alba dan grisea, hilangnya mielin dan akson, dan kerusakan pada pembuluh darah. Pada lesi kronis, neuron menjadi atrofi dan nekrosis, kadang-kadang dengan degenerasi kistik dan gliosis. Dengan tidak adanya kelainan perivaskular, lesi luas menyerupai infark. Pembengkakan yang terjadi dapat meningkatkan tekanan intramedulla, menyebabkan parenkim pembuluh kecil kolaps, yang berlanjut menjadi infark. Lesi saraf optik sering melibatkan chiasma optikum. Meskipun NMO biasanya terbatas pada saraf optik dan medulla spinalis, gejala yang dapat dilihat seperti gejala MS sekitar 10% kasus, dan lesi hipotalamus juga telah dijelaskan dalam sekitar 10%. Yang baru ditemukan penanda serum, NMO-IgG memiliki sensitivitas 73% dan spesifisitas 91%. Hal yang mengejutkan komunitas riset MS, antigen bukanlah myelin atau neuron terkait: itu adalah aquaporin-4 water
channel , komponen dari kompleks protein dystroglycan terletak di astrocytic pada sawar darah-otak. NMO. demikian dapat menjadi contoh pertama dari kelas novel channelopathies autoimun (Textbook of Clinical Neurology, 3rd Ed. 2007)
VI. GEJALA KLINIK
Penyakit Devic’s atau yang sering disebut sebagai neuromyelitis optica mengacu pada kondisi dimana terjadi mielopati dan unilateral atau bilateral neuritis optik tanpa melibatkan adanya kerusakan di otak. Oleh karena itu, gejala dan tanda yang ditimbulkan akan sangat berfariasi tergantung lokasi yang terkena kelainan. Maka, seperti yang disebutkan sebelumnya bahwa gejalanya mengenai nervus II dan saraf tulang belakang akan memunculkan gejala-gejala seperti: 1. Kehilangan penglihatan 2. Sentral skotoma 3. Umumnya terjadi nyeri mata 4. Kehilangan penglihatan warna (akromathopsia) 5. Diskus optikus bisa didapatkan membengkak dan kemerahan pada funduskopi jika area diemilinisasi inflamasi terletak langsung dibelakang papil nervus optikus 6. Gejala-gejala myelopati paraparese Atau kita dapat menggunakan kriteria Wingrchuck: 1. Kriteria absolut
Neuritis optik
Myelitis akut
Tidak ditemukan penyakit diluar nervus optik dan tulang belakang
2. Kriteria tambahan (mayor)
Tidak ada kelainan otak pada MRI
Abnormalitas tulang belakang lebih 2 segmen
CSF lebih 50 dan WBC lebih 5 PMN
3. Kriteria suportif
VII.
Optik neuritis bilateral
Ketajaman lebih buruk dari 20/200
Kekuatan 3/5 paling sedikit pada 1 limb
PEMERIKSAAN KLINIK
Pemeriksaan klinik yang dianjurkan adalah MRI , CSF
VIII. DIAGNOSA BANDING
1. Multiple sklerosis
IX. PENATALAKSANAAN
Terapi kortikosteroid intravena (metilprednisolon) 1 gram/hari untuk 3 sampai 5 hari, dengan atau tanpa penurunan dosis berkala prednison oral, dari 1 mg/kg/hari untuk 11 hari umumnya merupakan pengobatan awal untuk serangan akut neuritis optik atau myelitis. Pada pasien yang tidak segera tanggap terhadap pengobatan kortikosteroid, dapat dilakukan terapi plasmapheresis sebanyak 7 kali (1,0-1,5 volume plasma per exchange) selama 2 minggu. Dalam serangkaian observasi dari 6 pasien dengan neuromyelitis optica, 50% tingkat respons klinis yang baik dilaporkan ketika plasmapheresis digunakan untuk mengobati pasien dengan serangan yang refrakter terhadap terapi kortikosteroid. Inisiasi dini plasmapheresis dianjurkan, terutama untuk pasien dengan neuromielitis optika dengan mielitis serviks parah, yang beresiko tinggi untuk gagal napas neurogenik. Plasmapheresis juga baik untuk pasien dengan kehilangan penglihatan akut yang memiliki neuritis optik yang refrakter terhadap terapi kortikosteroid. Tidak ada percobaan terapeutik terkontrol memiliki spesifitas pada kasus yang dicuriga neuromielitis optika. Sampai saat ini, sebagian
besar pasien dengan neuromielitis optika didiagnosis dengan progresif multipel sklerosis parah dan diobati dengan terapi imunomodulator yang dipercaya dapat mengurangi frekuensi kambuh pada multipel sklerosis (misalnya, interferon beta dan glatiramer asetat). Namun pengamatan klinis tidak mendukung keampuhan obat ini untuk pengobatan neuromielitis optika. Terapi maintenance imunosupresif digunakan untuk mengurangi kekambuhan dari neuromielitis optika. Temuan studi observasional kecil menunjukkan bahwa azathioprine (biasanya 2,5-3 mg/kg/hari) dalam kombinasi dengan prednison oral (1,0 mg/kg/hari) mengurangi frekuensi serangan. Hasil laporan pengamatan 1-8 pasien
menunjukkan bahwa
mitoxantrone,
imunoglobulin intravena,
dan
rituximab dapat menginduksi remisi klinis neuromielitis optika pada pasien yang naif pengobatan atau yang terus kambuh meskipun upaya lain pada imunosupresi.
X. PENCEGAHAN
XI. PROGNOSIS
Kebanyakan
individu
dengan
neuromyelitis
optica
memiliki
risiko
kekambuhan yang tidak bisa diprediksi, dapat terjadi serangan yang hitungan bulanan atau tahunan. Kecacatan yang diderita tergantung dari kerusakan dari mielin. Beberapa individu bisa kehilangan penglihatan di kedua mata dan kelemahan lengan dan kaki. Kelemahan otot dapat menyebabkan kesulitan
bernapas dan mungkin memerlukan penggunaan ventilasi buatan. Kematian seorang individu dengan neuromyelitis optica paling sering disebabkan oleh komplikasi
pernapasan
dari
serangan
myelitis.
http://www.medicinenet.com/devics_syndrome/article.htm Current and Future Treatment Approaches for Neuromyelitis Optica( Nicolas Collongues)
Pasien-pasien ini rentan terhadap banyak komplikasi dan memerlukan langkah-langkah untuk mencegah trombosis vena dan emboli paru, infeksi saluran kemih, dekubitus, dan kontraktur. Pasien dengan sindrom monophasic Devic umumnya memiliki onset simultan atau cepat dari Neuritis optik dan mielitis (Interval biasanya kurang dari 1 bulan). Meskipun beberapa memiliki cacat yang signifikan, banyak yang sembuh dan memiliki sedikit atau tidak ada defisit neurologi yang bersifat permanen. Pasien diprediksikan untuk myelitis berulang dan Neuritis optik. Sebagian besar pasien dengan kekambuhan NMO memiliki penyakit yang sangat agresif dengan eksaserbasi sering dan parah dan prognosis buruk.(Textbook of Clinical Neurology, 3rd Ed. 2007)