MIOPATIAS
Juan Manuel Sifuentes INCN 2017
MIOPATIAS Genética, biopsia muscular y electromiografía (EMG) EMG a menudo confirma la presencia de de una miopatía. Fibrillationes y ondas positivas en una miopatía sugiere la posibilidad de inflamación o necrosis. escargas miotónicas sugieren desorden muscular miotónico o par!lisis periódica.
MIOPATIAS Miopatias se presentan como sindromes motores puros sin compromiso de función autonómica ni sensitiva. Em muc"as la sintomatología tiende a ser bilateral y con afección de la musculatura pro#imal preferentemente. $os pacientes acuden por presentar dificultad para levantarse de la silla, subir escaleras o levantar los bra%os.
CLASIFICACIÓN DE LAS MIOPATIAS &) '*+F' M--$* /)M'+0' '1F$M+*' 2) M'+0' +'+ 0*+3$EM E1+*'1+$4G'+ 5) M'+0' '1-' 0+* *+G + 46'+ 7)M'+0' ME34$' 8) M'+0' +1G91' :) M'+0' +' +1 0*;$'' 0E*'4'
DIATROFIA MUSCULAR urso progresivo a menudo de inicio temprano on características clínicas y anatomopatológicas específicas. sociados a anormalidades cromosómicas o genes específicos. (eer muscular dystrop"y) ●
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istrofia miotónica, distrofia muscular de uc"enne, distrofia muscular de 3ec>er, distrofia muscular de Emery?reifuss, distrofia muscular facioscapulo"umeral, distrofia muscular oculofaringea.
MIOPATIAS INFLAMATORIAS e asocia aproblemas inmunológicos 0olimiositis ermatomiositis Miopatias por cuerpos de inclusión Miopatias por par!sitos, virus y bacterias.
M'+0' E1+*'1 sociados a desordenes de gl!ndula adrenal o desordenes de g. iroides. cromegalia, enferemdad de paratiroides.
MIOPATIAS INDUCIDAS POR DROAS Muy comunes. 0rincipales causantes= esteroides, alco"ol, colc"icina, a%idot"ymidine (@), clofibrato, y muc"as de las drogas para disminuir el colesterol.
M'+0' ME34$' eficiencias en%im!ticas importantes en la producció de energía intracelular. e presentan de tres formas &) como calambres y mioglobinuria (via metab de glucógeno o lípidos) /) como parte de un sindrome neurológico difuso Aue a menudo involucra al sistema nervioso central. 2) como una clínica típica de miopatía pro#imal. B aumentado, defciencia de miofosforilasa, carnitina palmitoil transferasa.
MIOPATIAS CON!NITAS E$ 'G14'+ E 1+M+0+$4G'+ (e.g., nemaline rods, central cores, fiber type disproportion, myotubular myopat"y). "e clinical syndromes are nonspecific and tend to be sloCly progressive or static.
M'+0' +' +1 0*;$' 0E*'4'
ELECTROMIORA F"A ACTIVIDAD MIOPÁTICA ESPONTÁNEA
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UNIDAD DE ANÁLISIS DE LA ACCIÓN MOTRIZ POTENCIAL EN MIOPATÍAS Dife)en*ia) ent)e l%s t)ast%)n%s ,i%$/ti*%s ' neu)%$/ti*% $%) l% +ene)al se (asa $)in*i$al,ente en el an/lisis #e l%s $a)/,et)%s #e MUAP
