Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali pada susunan sistem saraf akibat kegagalan kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perk p erkembangan embangan uterus.
Disrafisme Kranial/Kranium Bifidum •
•
Kranium Kranium bifidum atau atau kranioskizis, seperti spina bifida, adalah defek tabung neural disrafik. disrafik. Anomali ini lebih lebih jarang dari spina bifida. Herniasi dura dan jaringan otak melalui defek defek tulang digaris tengah (sefalokel) dijumpai pada banyak banyak kasus. Karanium bifidum terkadang terkadang bersamaan dengan spina bifida.
Meningoensefalokel •
•
Meningoensefalokel (meningoencephalocele ) atau disebut juga ensefalokel ensefalokel (encephalocele ) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis. Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke III sampai dengan minggu ke IV; tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusat
Meningoensefalokel
Meningoensefalokel •
Isi meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan USG, pada pemeriksaan mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal/displasia
Etiologi •
•
kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat – obatan yang mengandung bahan yang terotegenik
Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata. Meningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan dengan anomali muka, seperti bibir dan langitlangit bercelah. bercelah. Empat anomali yaitu meningoensefalokel oksipital, hidrosefalus, deformitas Klippel-Feil, dan langit-langit bercelah bercelah sering terjadi sebagai sebagai tetrad.
Patofisiologi •
•
Ada dua bentuk bentuk disrafisme disrafisme utama yang mempengaruhi tulang kranial, dan menghasilkan protrusi jaringan melalui defek defek linea mediana tulang yang disebut cranium bifidum. Defek Defek kranium paling lazim pada daerah oksipital pada atau di bawah sambungan, dan sebagian terjadi frontal atau nasofrontal.
Diagnosis •
•
Pemeriksaan Pemeriksaan radiologis dilakuk d ilakukan an untuk menilai struktur patologis sefalokel: daerah defek tulang, tulang, ukuran ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika CSS Lubang defek defek tulang pada meningoensef meningoensefalok alokel el oksipital mudah dikenal pada foto foto polos tengkorak.
Meningoensefalokel pada pada regio frontonasal
Meningoensefalokel pada pada occipital
Komplikasi –
Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastik)
–
Gangguan perkembangan
–
Mikrosefalus
–
Hidrosefalus
–
Gangguan penglihatan
–
Keterbelakangan mental dan pertumbuhan
–
Ataksia
–
Kejang
Penatalaksanaan •
•
Hampir semua meningoensef meningoensefalok alokel el memerlukan intervensi bedah saraf untuk menghindari infeksi infeksi Tujuan operasi adalah menutup defek watertight dural closure), eksisi masa otak (watertight yang herniasi serta memelihara fungsi otak.
Penatalaksanaan 1. Penanganan Pra Bedah
Segera setelah lahir daerah yang terpakai harus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasa steril steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpaparmenjadi kering.
Penatalaksanaan 2. Perawatan pasca bedah •
•
Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah. Lingkar kepala kepala diukur dan da n dibuat grafik sekali sekali atau dua kali seminggu.
