BAB 1 PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Warna kulit kita adalah penting, dan banyak prosa dan puisi yang ditulis tentang kulit. Warna kulit merupakan salah satu hal yang kita ingat dalam tahap awal pengenalan seseorang. Selain itu, warna kulit juga telah dipakai untuk menjustifikasi berbagai macam ketidakadilan. Pelanggaran apapun atas norma yang berlaku dapat memberikan dampak psikologis yang serius dan implikasi-implikasi dalam praktek. Ada sejumlah faktor yang mempengaruhi warna kulit, antara lain hemoglobin, pigmenn eksogen di dalam atau pada permukaan kulit, pigmen endogen (dibuat oleh tubuh sendiri, misalnya bilirubin, melanin dan feomelanin. !ua factor yang terakhir merupakan factor paling penting dalam menentukan warna dasar kulit manusia. "ebanyakan "ebanyakan pigmen kulit manusia terdapat di dalam keratinosit, setelah dibuat dalam melanosit dan ditransfer dalam melanosom. Ada perbedaan antarras dalam hal produksi, distribusi, dan degradasi melanosom, tetapi tidak dalam hal jumlah melanosit. Akan tetapi, ada perbedaan genetic yang penting dalam hal kemampuan merespons terhadap radiasi ultra#iolet, yang biasanya disebut dengan tipe-tipe kulit $. %ipe %ipe & selalu terbakar, terbakar, tak pernah menjadi coklat coklat '. %ipe %ipe && mudah terbakar, terbakar, sulit menjadi coklat . %ipe %ipe &&& kadang-kadang terbakar, terbakar, mudah menjadi menjadi coklat ). %ipe %ipe &* tidak pernah terbakar, terbakar, mudah menjadi coklat +. %ipe %ipe * secara genetic coklat (misalnya &ndia atau ongoloid ongoloid . %ipe %ipe *& secara genetic hitam (misalnya "ongoid "ongoid atau egroid /espons pertama terhadap radiasi 0* adalah peningkatan distribusi melanosom. 1al ini dengan cepat dapat meningkatkan pigmentasi pada lapisan basal (stratum basale yaitu berubahnya warna kulit menjadi coklat karena sinar matahari (sun tan. 2ila stimulasi dihentikan, sebagaimana yang biasanya terjadi setelah menghabiskan waktu ' minggu di daerah editerania, warna coklat itu cepat menghilang seiring pergantian normal epidermis. 2ila paparan terjadi lebih lama lagi, maka produksi melanin meningkat secara lebih permanen. Proses sun tan menunjukkan adanya upaya kulit untuk memberikan perlindungan terhadap efek-efek yang berbahaya akibat radiasi 0*, misalnya terjadinya penuaan dini dan kanker. Ada beberapa keadaan di mana mekanisme pigmentasi berubah menjadi abnormal, baik yang menyebabkan penurunan (hipopigmentasi atau peningkatan (hiperpigmentasi. Pada masing-masing gangguan tersebut dapat diklasifikasikan berdasarkan penyebab yaitu congenital dan yang didapat (ac3uired. 1.2 Tujuan 1.2.1 Tujuan Umum engetahui konsep dan asuhan keperawatan pada klien dengan gangguan pigmentasi kulit. 1.2.2 Tujuan Khusus $. engetahui konsep dan asuhan keperawatan dengan kasus #itiligo '. engetahui konsep dan asuhan keperawatan dengan kasus albino . engetahui konsep dan asuhan keperawatan dengan kasus melasma
). engetahui konsep dan asuhan keperawatan dengan kasus gangguan pigmentasi pascainflamasi
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
2.1 !t!l!g" 2.1.1 De#!n!s! *itiligo adalah suatu kelainan didapat yang sering dijumpai dalam praktek sehari-hari. "elainan ini berupa macula berwarna putih(hipopigmentasi, mengenai $4 penduduk dunia tanpa membedakan ras dan jenis kelamin.5rekuensi pada kedua jenis kelamin sama.1anya saja,penelitian epidemiologic menunjukkan bahwa penderita yang berobat lebih banyak wanita. 1al ini mudah dimengerti karena masalah utamanya adalah kosmetika. %ernyata 6-)64 kasus mempunyau riwayat familial.(menurut siapa77 *itiligo adalah hipomelanosis idiopatik di dapat ditandai dengan adanya macula putih yang dapat meluas. !apat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan mata (8ily Soepardiman. 2.1.2 Et!"l"g! 9tilogi penyakit ini masih belum jelas, namun ada beberapa teori yang berusaha menerangkan patogenesisnya : a. Te"r! neur"gen!k. teori ini didasarkan atas beberapa pengamatan. 8esi #itiligo bersifat unilateral, tidak melewati garis median dan terletak pada satu atau dua dermatom. Pada pengamatan lain, #itiligo ini disertai oleh penyakit-penyakit lain misalnya siringomieli,neurofibromatosis,dan menyerang daerah iner#asi suatu saraf perifer yang terkena trauma. ;uga pada polyneuritis diabetika, sering dijumpai #itiligo pada daerah yang mengalami neuropati. enurut teori ini suatu mediator neurokemik dilepaskan dan senyawa tersebut dapat menghambat melanogenesis serta dapat menyebabkan efek toksik pada melanosit. b. Te"r! rusak $!r! (self destruction theory. %eori ini menyebutkan bahwa metabolit yang timbul dalam sintesis melanin menyebabkan destruksi melanosit. etabolit tersebut misalnya kuinon. !i dalam praktek, dapat kita lihat bahwa hidrokuinon maupun monoben
Patofisiologi>W?@
1ipotesis autoimun
autositotoksik
&diopatik
1ipotesis neurohormonal
5aktor pencetus
%erjadi kerusakan krn bahan toksik, tirosin, dopa, dan dopakrom terhadap melanosit
%rauma fisis dan krisis emosi
%iroiditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan hipoparatiroid melanosit
Adanya pajanan terhadap bahan kimia
!epigmentasi kulit
hipomelanosis
*&%&8& ?
%erdapat lesi berupa makula yang hi omelanosis
": angguan body image
/asa panas pada lesi
": "erusakan integritas kulit
2.1.% Klas!#!kas! Ada dua bentuk #itiligo : $. 8okalisata yang dapat dibagi lagi : a. fokal : satu atau lebih macula pada satu area, tetapi tidak segmental. b. segmental : satu atau lebih macula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu tungkai. c. hanya terdapat pada membrane mukosa '. eneralisata 1ampir B64 penderita secara generalisata dan biasanya simetris. *itiligo generalisata dapat dibagi lagi menjadi : a. Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi di bagian distal ekstremitas dan muka, merupakan stadium mula #itiligo yang generalisata. b. *ulgaris : macula tanpa pola tertentu di banyak tempat c. @ampuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan #itiligo total.
ambar '. "lasifikasi *itiligo. !ikutip dari teCtbook !ermatology #olume one, ;ean 8.2olognia 2.1.& 'an!#estas! kl!n!k *itiligo dapat dimulai pada setiap tingkatan usia, tetapi +64 kasus timbul sebelum umur '6 tahun. &nsidens kira-kira $4. 2iasanya pada pertaman kali, didapatkan lesi macula yang hipomelanotik di daerah terbuka,misalnya muka, punggung tangan. %rauma dan stress dikatakan sebagai factor presipitasi. akula yang amelanotasi, misalkan aksila, inguinal, areola, dan genitalia. !i daerah daerah yang sering terkena gesekan, misalnya punggung, tangan , kaki, siku,lutut,tumir, juga banyak dijumpai lesi #itiligo. !istribusi lesi biasanya simetrik, meskipun dada pula yang unilateral, yang merupakan susunan dermatom. akula mempunyai gambaran kon#eks dan bertambah secara teratur. /ambut pada lesi tersebut sering mempunyai pigmen yang normal, tetapi pada lesi yang sudah lama, rambut sering amelanotik. ejala subjektif tak ada, tetapi dapat timbul rasa panas pada lesi. "eluhan umum terutama adalah masalah kosmetika. /epigmentasi pernah dilaporkan pada sekitar $64 kasus. D !istribusi makula *itiligo mempunyai beberapa pola distribusi yang khas: fokal.segmental, generalisata,
- Vitiligo fokal (localized): satu macula yang terisolasi atau beberapa macula yang terbatas baik jumlah maupun ukurannya ( terdapat pada satu atau dua tempat di bagian tubuh. - Vitiligo segmental : distribusinya khas, dengan lesi #itiligo yang unilateral dalam suatu distribusi dermatom atau 3uasidermatom. %ipe ini dikatakan sebagai suatu jenis #itiligo yang bersifat stabil. - Vitiligo generalisata : merupakan jenis #itiligo yang banyak dijumpai, khas dengan beberapa atau banyak macula yang tersebar. akula ini seringkali bersifat simetris dan menyerang daerah permukaan ekstensor , terbanyak didapatkan pada sendi interfalangeal , sendi interfalangeal metacarpal>metatarsal, siku, dan lutut. !aerah ekstensor lain yang terkena dalah pergelangan tangan, maleolus, umbilicus, lumbosakral, tibia anterior, dan aksila. akula #itiligo dapat bersifat periorifisial dan menyerang daerah sekitar mata, hidung, telinga, mulut, dan anus. *itiligo periungual dapat pula terjadi baik berdiri sendiri atau bersamaan dengan lesi mucosal( bibir, penis distal, putting susu. =ang terakhir ini disebut #itiligo lip tip.
2.1.( Pemer!ksaan $!agn"st!) "riteria diagnosis bias didasarkan atas pemerikasaan klinis ( anamnesis, pemeriksaan fisik, uji diagnostic ( untuk membedakan denga penyakit lain yang menyerupai dan pemeriksaan laboratorium ( untuk membantu mencari adanya kaitan dengan penyakit sistemik, seperti diabetes melits, insufisiensi adrenal, anemia pernisiosa, penyakit tiroid, dan lain-lain. !ari anamnesis , perlu diketahui kapan lesi itu ampak, perjalanan penyakit ( stabil atau progresif , riwayat adanya inflamasi, iritasi, atau hal lain menjelang timbulnya depigmentasi, riwayat fotosensi#itas, disfungsi telinga atau mata,bentuk-bentuk pengobatan sebelunbya ( termasuk dosis,efekm dan atau toksisitas, hobi,riwayat keluargam riwayat keluarga atau diri sendiri tentang penyakit (tiroid, alopesia areata, diabetes , penyakit kolagen #askuler, anemia pernisiosa, penyakit Addison, stress emosional akibat kehilangan pigmen, dll Pada pemeriksaan fisik perlu dilakukan pemeriksaan umum, adanya depigmentasi yang asimptomatik, tanpa gejala inflamasi, ada tidaknya batas inflamasi sekitar lesi, tempat lesi pertama kali muncul ( tangan,lengan, kaki,muka, dan bibir , pola #itiligo (fokal,segmental,uni#ersal, atau akral>akrofasial. Pemeriksaan lain antara lain perlu dicari adanya poliosis, perubahan pigmentasi pada choroid dan epitel pigmen retina , u#eitis. %es diagnostik, dilakukan untuk membedakan dengan penyakit yang menyerupai, misalnya limfoma kutan sel-%, 89!>89S, lepra, pinta, ne#us anemikus, depigmentosus, piebaldisme, pityriasis alba, hipopigmentasi pasca inflamasi, arkoidosis, scleroderma, tinea cersikolor dan lain-lain. %es laboratorium dilakukan untuk mendeteksi penyakit-penyakit sistemik yang menyertai, misalnya insufisiensi 2.1.* Penatalaksanaan a. Psoralen photochemotherapy 5ototerapi dengan psoralen baik topical maupun sistemik, ataupun keduanya dikatakan merupakan cara yang cukup efektif ekanisme : reser#oir melanosit yang mengadakan migrasi ke dalam kulit yang mengalami depigmentasi datang dari kulit yang bersebelahan dengan kulit yang berpigmen (melanosit mengalami migrasi kira-kira '-mm ke dalam kulit yang datang dari folikel rambut karena tidak
reser#oar , maka pada kulit berambut pada daerah lengan bawah atau tungkai dimana rambut terminal mengalami depigmentasi, kurang respon terhadap pengobatan medic, seperti juga kulit daerah glabrosa, seperti telapak tangan, jari-jari dan dorsum pedis b. 5ototerapi psoralen topical 5ototerapi psoralen topical dilakukan apabila lesi terbatas (kurang dari '64 permukaan tubuh atau pada anak lebih dari + tahun dengan #itiligo fokal. Preparat dioleskan pada daerah #itiligo $+-6 menit sebelum penyinaran 0*A. !osis permulaan biasanya 6,$'-6,'+ ;>cm' kemudian ditambah sampai muncul eritema ringan (tergantung dari tipe kulit pasien c. Psoralen 2entuk aktif yang sering digunakan adalah trimetoksi psoralen (%P dan E-metoksi psoralen. 2ahan ini bersifat photosensitizer. @ara pemberian : obat psoralen '6-6 mg (6, mg>kg 22 dimakan ' jam sebelum penyinaran. 8ama penyinaran : mula-mula sebentar, kemudian setiap hari dinaikkan perlahan-lahan (antara F sampai ) menit. Ada yang menganjurkan pengobatan dihentikan seminggu setiap bulan. 2elum ada kesepakatan mengenai pengobatan psoralen topical. Sebagian mengatakan berbahaya, apalagi bila lesinya luas karena bisa timbul eritem atau bula. amun sebagian masih ada yang menggunakan terrapin topical ini. 8arutan yang digunakan adalah larutan metoksalen $4 dengan cara dioleskan secara hati-hati. ?lesan jaringan jangan sampai ke batas tepi,tetapi beberapa millimeter sebelum tepi, karena diharapkan akan terjadi difusi intradermal. Setelah diolesi kemudian kulit disinari selama beberapa menit. "ontraindikasi : hipertensi, gangguan hati, kegagaln ginjal dan jantung. "ecepatan repigmentasi tidak sama. 0mumnya daerah muka lebih cepat, kemudian daerah leher, badan. d. 1elioterapi 1elioterapi merupakan salah satu bentuk fotokemoterapi yang merupakan gabungan antara trisoralen dan sinar matahari. e. "ortikosteroid 2eberapa kasus menunjukkan respons terhadap pengobatan kortikosteroid. ?bat ini digunakan baik dalam bentuk topical, misalnya betametason #alerat 6,$4 maupun suntikan intradermal. Pemakaian kortikosterid ini kemungkinan didasarkan atas teori rusak diri maupun teori autoimiun. !alam hal ini, kortikosteroid dapat memperkuat mekanisme pertahanan tubuh pada auto-destruksi melanosit atau menekan perubahan imunologik. Penggunaan kortikosteroid topical dapat dilakukan dengna prosedur !rake dkk : $. "rim kortikosteroid dioleskan pada lesi sekali sehari selama -) bulan. '. Setiap minggu sekali dilakukan e#aluasi dengan menggunakan lampu Wood . Pengobatan diteruskan apabila ada repigmentasi, namun harus segera dihentikan apabila tidak ada respon dalam waktu bulan. ). 5otografi dapat membantu menge#aluasi kemajuan +. "emungkinan adanya efek samping, antara lain : teleangiektasi, atrofi, striae dll f. !epigmentasi ;ika lesi #itiligo sangat luas, jauh lebih luas dari kulit normalnya (lebih dari +64, ada yang menganjurkan untuk memberikan monoben
%indakan bedah yang dapat dilakukan adalah autologous skin graft, yakni memindahkan kulit normal ('-)mm ke ruam #itiligo. 9fek samping yang mungkin timbul antara lain jaringan parut, repigmentasi yang tidak teratur, koebnerisasi, dan infeksi. 2.1.+ K"m,l!kas! *itiligo cenderung meningkat sesuai usia dianggap sebagai akibat respon autoimun. #itiligo tidak mengganggu struktur kulit sehingga hampir seluruh fungsi kulit masi dapat bekerja dengan baik. 5ungsi pengeluaran keringat masih berjalan, fungsi melindungi tubuh dari kuman masih baik, organ di dalamnya juga masih bisa dilindungi, pengeturan suhu masih baik, dan kulit masih bisa dilindungi, pengaturan suhu masih baik dan kulit masih bisa menyerap bahan dari luar seperti obat. 2ahkan, jika bagian bercak putih mengalami luka maka proses penyembuhannya sama dengan kulit normal.
2.1.- Pr"gn"s!s Perkembangan penyakit #itiligo sulit diramalkan, dimana lesi depigmentasi dapatmenetap, meluas atau bahkan mengalami repigmentasi. 2iasanya perkembangan penyakit#itiligo bertahap dan pengobatan dapat mencegah menetapnya lesi seumur hidup pada penderita. Perkembangan lesi depigmentasi sering kali responsif pada masa awal pengobatan. /epigmentasi spontan terjadi pada $6-'64 penderita walaupun secarakosmetik hasilnya kurang memuaskan.
2.2 Al!n" 2.2.1 De#!n!s! Albino (dari bahasa 8atin albus yang berarti putih, disebut juga hypomelanism atau hypomelanosis, adalah salah satu bentuk dari hypopigmentary congenital disorder. @iri khasnya adalah hilangnya pigmen melanin pada mata, kulit, dan rambut (atau lebih jarang hanya pada mata. Albino timbul dari perpaduan gen resesif. @iri-ciri seorang albino adalah mempunyai kulit dan rambut secara abnormal putih susu atau putih pucat dan memiliki iris merah muda atau biru dengan pupil merah (tidak semua. 2.2.2 Et!"l"g! Albino adalah kelainan genetik, bukan penyakit infeksi dan tidak dapat ditransmisi melalui kontak, tranfusi darah, dsb. en albino menyebabkan tubuh tidak dapat membuat pigmen melanin. Sebagian besar bentuk albino adalah hasil dari kelainan biologi dari gen-gen resesif yang diturunkan dari orang tua, walaupun dalam kasus-kasus yang jarang dapat diturunkan dari ayah>ibu saja. Ada mutasi genetik lain yang dikaitkan dengan albino, tetapi semuanya menuju pada perubahan dari produksi melanin dalam tubuh. Albino dikategorikan dengan tirosinase -positif atau -negatif. !alam kasus dari albino tirosinase positif, en
/.1 En0!m T!r"s!nase Albino tidak terpengaruh gender, kecuali ocular albino (terkait dengan kromosom G, sehingga pria lebih sering terkena ocular albino. "arena penderita albino tidak mempunyai pigmen melanin (berfungsi melindungi kulit dari radiasi ultra#iolet yang datang dari matahari, mereka menderita karena sengatan sinar matahari, yang bukan merupakan masalah bagi orang biasa. 2.2.% Klas!#!kas! A. Secara klinis, Albinisme dapat dibagi mencadi dua : $. Oculo cutaneous albinism (OCA) (berarti albino pada mata dan kulit, kehilangan pigmen pada mata, kulit, dan rambut.
b.' ?culocutaneous Albinism '. Ocular albinism (OA, hanya kehilangan pigmen pada mata. ?rang-orang dengan oculocutaneous albinism bisa tidak mempunyai pigmen dimana saja sampai ke tingkat hampir normal. ?rang-orang dengan ocular albinism mempunyai warna rambut dan kulit yang normal, dan banyak dari mereka mempunyai penampilan mata yang normal. b. ?cular Albinism
%ipe lain
/ecessi#e %otal Albinism Albinism black lock cell migration disorder syndrome (A2@!
Albinism deafness syndrome (A!5 1anya tes genetik satu-satunya cara untuk mengetahui seorang albino menderita kategori yang mana, walaupun beberapa dapat diketahui dari penampilannya. 2. 0ntuk bidang dermatologi, yang terpenting adalah jenis ?@A. Ada dua tipe ?@A yang paling banyak, yaitu %yrosinase Positi#e ?@A (%P?@A dan %yrosine egati#e ?@A (%?@A.. keduanya dapat dibedakan berdasarkan pemeriksaan genetik, klinik, dan histokimia. !ua tipe lain yang jarang adalah Yello !utant (Y!) dan "yndroma #erman$%udlak ("#%)& Pernah dilaporkan suatu tipe lain yang otosomal dominan& Pada pemeriksaan histokimia, %P?@ dan %?@A dibedakan dengan tes hair bulb : D Pada %P?@A: pada inkubasi in #itro dengan tirosin dan dopa, rambut cepat menjadi gelap D %?@A: tidak mampu untuk menjadi gelap Pada pemeriksaan ultrastruktur: D %P?@A: ada melanisasi dan, pada inkubasi dengan !?PA dan tirosin, terjadi melanisasi penuh D %?@A: tidak ada melanisasi san hanya ada melanosom stadium & dan &&. 2.2.& 'an!#estas! kl!n!s !engan test genetik, dapat diketahui apa seseorang itu albino berikut #ariasinya, tetapi tidak ada keuntungan medis kecuali pada kasus non-?@A disorders yang dapat menyebabkan albino disertai dengan masalah medis lain yang dapat diobati. 0mumnya kelainan mata pada
