BAB I PENDAHULUAN Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif jarang tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. Umumnya, lesi yang terjadi akibat kelainan kongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan tetapi, seiring dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi malformasi arterio- vena (AVM) 1
semakin sering ditemukan.
Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah arteri dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainan kongenital atau bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian.
1
Penyakit AVM umumnya adalah penyakit yang tidak menunjukkan gejala apapun dan baru diketahui setelah terjadi perdarahan intrakranial atau subarahnoid. Penyakit ini biasanya memberikan gejala berupa sakit kepala dan kejang tanpa sebab. 1
AVM dapat dideteksi dengan pemeriksaan penunjang yang canggih seperti angiografi. Angiografi adalah teknik pemeriksaan pencitraan pembuluh darah. Angiografi dapat dilakukan dengan tiga metode yaitu dengan kateterisasi dengan xray, CT scan dan yang terakhir adalah dengan Magnetic Resonance Imaging (MRI). Semakin canggih teknologi yang dipakai semakin aman dan tidak invasive dan lebih sensitif. Teknik angiografi dengan alat MRI dikenal dengan MRA yaitu magnetic Resonance
Angiography. Angiography.
Teknik
ini
menggunakan
medan
magnet
untuk
menggambarkan pembuluh darah dan dapat dilakukan tanpa menggunakan kontras.
1
1
BAB II ARTERIOVENOUS MALFORMATION 2.1. Definisi Arteriovenous Malformation adalah kelainan kongenital dimana arteri dan vena pada permukaan otak atau di parenkim saling berhubungan secara langsung tanpa melalui pembuluh kapiler. Lesi terdiri atas tiga komponen, feeding arteries, nidus dan draining vein. Nidus menggantikan arteriole dan kapiler normal dengan pembuluh darah yang resistensinya rendah tapi alirannya tinggi. Malformasi arterivena biasanya terjadi di otak, tetapi kadang dapat terjadi di medulla spinalis dan lapisan dura.
1
2.2. Epidemiologi Insidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti, berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular pertahunnya sekitar 1.1 hingga 2.1 kasus dalam 100 000 populasi. p opulasi. Jumlah malformasi arterio-vena (AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan insidens aneurisma intrakranial. Malformasi arterivena merupakan 11 % malformasi serebrovaskuler, angioma adalah jenis malformasi yang lebih sering terjadi.
1,2
2.3. Patofisiologi AVM umumnya terbentuk akibat malfungsi diferensiasi pembuluh darah primitive pada embrio berusia 3 minggu, dapat d apat terbentuk di bagian otak manapun dan melibatkan regio permukaan otak dengan substansia alba. AVM terdiri atas tiga bagian yaitu feeding arterti, nidus dan draining vein. Nidus disebut juga sarang karena tampak seperti pembuluh darah yang berbelit – berbelit – belit. belit. Feeding artery memiliki lapisan otot yang tidak adekuat dan draining vein cenderung mengalami dilatasi karena kecepatan lairan darah yang melaluinya. Beberapa orang lahir dengan nidus yang seiring dengan waktu cenderung melebar karena tekanan yang besar pada pembuluh arteri tidak dapat dikendalikan oleh vena yang mengalirkannya.
2
Mengakibatkan kumpulan pembuluh darah besar yang tampak seperti cacing dapat mengalami perdarahan di masa yang akan datang.
3
Gambar 1. Perbedaan antara aliran darah pada AVM dan yang normal AVM mengakibatkan disfungsi neurologis melalui 3 mekanisme utama. Yang pertama, perdarahan terjadi di ruang subarahnoid, ruang intraventrikular atau yang paling sering pada parenkim otak. Jika ruptur atau pendarahan terjadi, darah mungkin berpenetrasi ke jaringan otak (cerebral hemorrhage) atau ruang subarachnoid (subarachnoid hemorrhage) yang terletak di antara meninges yang menyelaputi otak. Sekali pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan berulang 3
menjadi lebih besar.
Perdarahan umumnya muncul pada usia 55 tahun. Kira-kira 40%
kasus
dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala pendarahan yang mengarah ke kerapuhan struktur pembuluh darah yang abnormal di dalam otak.
3,4
Kedua, pada pasien yang tidak mengalami perdarahan mungkin akan mengalami kejang. Sekitar 15-40 % pasien mengalami kejang. AVM yang tidak mengalami pendarahan menyebabkan gejala langsung dengan menekan jaringan otak atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar (iskemia). Faktor mekanik maupun iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel saraf (neuron) secara permanen. Kejang pada AVM mungkin terbagi atas 3 mekanisme, yaitu :
3,4
3,4
3
1. Iskemia jaringan korteks. 2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah AVM karena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit hemosiderin, mungkin terjadi karena hilangnya bentuk karakteristik secara progresif (apeidosis) melalui kapiler yang terdilatasi. 3. Kemungkinan peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari daerah AVM primer. Namun, beberapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya merasakan keluhan minor akibat kekusutan pembuluh darah lokal. Defisit neurologis progresif dapat muncul pada 6-12 %. Defisit neurologis yang lambat ini dikaitkan dengan tersedotnya aliran darah menjauh dari jaringan otak (the "steal phenomenon" ). Defisit ini juga terjadi diakrenakan efek masa dari AVM yang membesar dan hipertensi vena pada draining veins.
3,4,5
2.4. Manifestasi Klinik AVM bisa saja tidak menimbulkan gejala sama sekali. Namun masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dan serangan kejang mendadak. Defisit neurologis dapat berupa lemah, mati rasa, gangguan penglihatan dan bicara. Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dan serangan kejang mendadak.. Secara umum, nyeri kepala yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau hilang kesadaran, merupakan indikasi pertama adanya AVM pada daerah cerebral.
3,4,5,6
AVM dapat terjadi di banyak area di otak dan mungkin berukuran kecil ataupun besar. Ketika terjadi perdarahan, umumnya mengeluarkan darah dalam jumlah terbatas. Defisit neurologis tergantung dari lokasi dan jumlah perdarahan. Kebanyakan pasien memiliki perdarahan kecil dan multiple.
3,4,5
Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri kepala hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikan misalnya defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku leher dapat terjadi dikarenakan peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput otak (meninges)
4
yang menyebabkan iritasi. Dan mirip dengan gejala kerusakan serebrovaskuler yang lain seperti stroke perbaikan pada jaringan otak lokal yang pendarahan mungkin saja terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang mengenai satu sisi tubuh (hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisi tubuh, maupun defisit kemampuan dalam menproses bahasa (aphasia).
3,4,5
Pada anak – anak yang diketahui mengalami AVM yang besar ditemukan juga gagal jantung karena beban kerja jantung yang meningkat akibat malformasi. Jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi cairan di dalam tengkorak yang berisiko hidrosefalus.
3,4,5
2.5. Diagnosis Insidens diagnosis unruptured AVM meningkat seiring dengan perkembangan teknologi kedokteran sebagai alat penunjang diagnostik. Sebelumnya, diagnosis AVM umumnya ditegakkan setelah adanya perdarahan intraserebral akibat ruptur 1-6
AVM atau aneurisma terkait-AVM.
Pemeriksaan yang dapat membantu diagnosis
AVM adalah pemeriksaan radiologis berupa angiogram, CT scan dan MRI.
3,4,5,6
Pemeriksaan CT scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik unruptured AVM merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun, pemeriksaan CT scan tanpa kontras memiliki sensitivitas yang rendah. Pemeriksaan ini memberikan gambaran lesi, perkiraan jenis lesi, dan lokasi anatomisnya.
7
1. Angiogram Angiogram (arteriogram) adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada pembuluh darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensistif. Akan tetapi pemeriksaan ini mahal dan invasive. Pemeriksaan ini membutuhkan waktu selama kurang lebih 2 jam. pada pemeriksaan angiografi dibutuhkan kontras yang dimasukin melaui arteri femoralis atau secara langsung pada
5
daerah arteri karotis komunis. Kontras yang digunakan adalah renografin, conray 60, urografin, angiografin.
5,6,7
Angiografi kateter masih menjadi criteria standar untuk menggambarkan AVM pada otak dan medulla spinalis. Angiografi adalah penilaian real time yang tidak hanya menunjukan keberadaan AVM, tetapi juga menunjukan vascular transit time. Angiografi juga dapat menentukan asal dari AVM apakah dari pial, dural ataupun keduanya. Angiografi dapat digunakan untuk menentukan ukuran AVM dan menilai kepadatan nidus. Angiografi juga dapat menggambarak faktor risiko untuk peradarahan seperti aneurisma dan stenosis vena.
5,6,7
Gambar 2 Angiogram pada AVM, a tampak bagian – bagian dari AVM, b penampang lateral
Kekurangan dari Angiografi Angiografi
adalah prosedur yang invasif dan memiliki risiko saat
penempatan kateter, pemberian kontras dan injeksinya. Risiko neurangiografi seperti stroke, diseksi arteri, reaksi terhadap bahan kontras, dan gagal ginjal. 5,6,7
Risiko yang mungkin terjadi
Risiko yang timbul akibat angiogram sangat kecil untuk terjadi. Pada kebanyakan kasus, maslah muncul 2 jam setelah tes dilakukan saat berada di ruanag pemulihan dan jika terjadi masalah selama angiogram maka pemeriksaan dihentikan dan mungkin dibutuhkan pengobatan segera bahakan pembedahan.
6
Ada kemungkinan kecil bahwa kateter merusak pembuluh darah atau melepaskan darah yang membeku atau lemak dari dinding pembuluh darah. Bekuan darah (clot ) atau lemak dapat memblokir aliran darah.
Perdarahan dapat terjadi karena jarum. Bahkan bekuan darah dapat terbentuk di tempat kateter dimasukkan sehingga dapat menggangu aliran darah ke kaki atau lengan.
Penggunaan iodine dapat menyebabkan hilangnya air atau bahkan langsung merusak ginjal, terutama pada pasien dengan gannguan ginjal, diabetes atau yang dehidrasi.
Selalu ada kemungkinan kecil kerusakan sel atau jaringan dari pajanan radiasi, bahkan pada tingkat rendah seperti pada pemeriksaan ini.
2. CT Scan CT scan adalah metode yang sangat baik untuk mendeteksi perdarahan pada otak atau rongga berisi cairan di sekeliling otak. Pemeriksaan pada otak dapat dilakukan baik menggunakan kontras ataupun tidak. Dengan CT scan kita bisa melihat malformasi arterivena di otak, terutama setelah pemberian kontras. Deteksi perdarahan lobar mengindikasikan adanya masa atau AVM. CT scanning digunakan untuk mengidentifikasi area perdarahan akut, dan hasilnya dapat member kesan adanya malformasi vaskuler, lebih jelas jika menggunakan kontras. Selain itu, CT scanning dapat menggambarkan kalsifikasi vaskuler yang berhubungan dengan AVM.
5,6,7
7
Gambar 3. CT scan kepala menunjukan malformasi arterivena pada lobus oksipital kiri dengan multiple flebolit yang terkalsifikasi.
Kekurangan CT CT Scan hanya dapat mengidentifikasi AVM yang besar,karena AVM relative isoattenuating dengan parenkim normal sehingga bisa saja terabaikan apalagi tanpa penggunaan kontras.
5,6,7
Pada CT scan, AVM
muncul sebagai masa nonkalsifikasi atau masa
kalsifikasi dan masa fokal yang hyperattenuating sehingga sulit dibedakan dengan tuberous sclerosis, kista koloid, neoplasma ,dan aneurisma.
5,6,7
Gambar 4. CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation (AVM) oksipital kiri, dengan banyak phleboliths dan banyak hyperattenuating vaskular channels.
8
Gambar 5. Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. CT scan fossa posterior menunjukkan pendarahan pada ventrikel keempat, dengan ekstensi ke cerebellum kiri.
3. Magnetic Resonance Imaging Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi dan menggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medulla spinalis tanpa radiasi ataupun teknik yang invasif. MRI biasanya mengikuti CT scan pada pasien neurologi saat terjadi kelainan pada vaskuler seperti AVM yang dicurigai. MRI dapat menunjukan area parenkim yang terkena AVM, menunjukan dilatasi pada arteri dan vena. MRI adalah pemeriksaan pilihan untuk mendeteksi malformasi pembuluh darah dari medulla spinalis dan otak.
5,6,7
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hilangnya sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkan adanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan informasi penting mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi akan dilakukan.
5,6,7
9
Gambar 6. Gambaran Malformasi arterivena pada otak dengan metode MRI.
Pemeriksaan MRI dapat melihat keadaan pembuluh darah dengan lebih efektif yaitu menggunakan MR angiografi (MRA). Pemeriksaan MRA juga dapat dilakukan untuk mengetahui gangguan secara non-invasif, tetapi tidak memberikan informasi mengenai berbagai faktor secara rinci seperti adanya aneurisma intranidal atau aneurisma pada feeding artery, pola drainage vena, atau karakteristik nidus. Gambaran dari MRA mengenai keadaan AVM sangat baik. Lesi tersembunyi dari angiogram konvensional dapat diidentifikasi oleh MRI karena kemampuan untuk menggambarkan hemosiderin atau bukti lain pecahnya darah. Produk – produk pecahnya darah tampak beberapa waktu setelah perdarahan intrakranial.
5,6,7
Kekurangan MRI adalah pemeriksaan yang sangat sesuai untuk menunjukan nidus dan aliran darah abnormal akan tetapi pada perdarahan serebral akut AVM yang terkompresi tidak menunjukan alirannya dan tidak terlihat. Pada keadaan ini dibutuhkan MRI serial untuk mencari penyebab perdarahan.MRI dapat menyebabkan
beberapa
arteri
feeding
tidak
terdeteksi.MRI
sensistifitas yang rendah untuk mendeteksi malformasi dural.
memiliki
5,6,7
10
Large Temporal AVM
gambar 7 Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM besar (panah b esar). Perhatikan bahwa predominant feeding dari A.carotid interna sinistra melalui A.cerebri medius (panah panjang).
gambar 8 Gambaran dalam slightly higher cut , tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan adanya cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah terbuka). Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak.
11
Gambar 9 Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung) pada pasien yang sama.
Left Parietal AVM
gambar 10 Menunjukkan sebuah AVM left parietal yang besar. (panah panjang). Nidus dam struktur aliran vena cavernous perifer dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk shunt (panah kecil). Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak dan V.cerebri interna normal (panah melengkung)
12
gambar 11 Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang sama. Beberapa peningkatan dari jaringan vaskular sekitar sekitar. Penemuan ini juga terdapat pada gambaran T2-weighted tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat ditentukan (panah kecil).
gambar 12 Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar avascular malformation (panah terbuka), memberi kesan bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar dari pembuluh darah aneurisma (panah melengkung dan anak panah) dari supply arterial utama untuk A.cerebri media sinistra.
13
gambar 13 A coronal image demontrates the nidus (arrowhead) ang its large cavernous venous structures ( arrow). Deep to the venous malformation is some altered signal (longstemmed arrow). Sebuah gambaran coronal menunjukkan nidus (mata panah) dan venous
Gambar 14 Demontrates in the sagital plane the AVM nidus (long-stemmed arrow) and the cavernous venous draining structures (large arrow).
14
Extensive Temporal Lobe AVM
gambar 15 demontrates a lrge AVM replacing most of the substance of the left temporal lobe(large arrow). The mail feeding artery in the middle cerebral artery (short stemmed large arrow). Note however , that the basilar tip and the portion of the posterior artery are also dilated; this dilatation may represnt aneurysms. The development of the aneurysms, particularly to the supplying vessels, is quite common, and in an extensive AVM like this one, vessels from both sides of the brain may be donating blood flow to the malformation.
gambar 16 15
is a sagittal cut demonstrating the tanggle of artetiovenous structure that has largely replaced the substance of the brain(large arrowa). Note, the position of a shunt catheter in the ventricle (arrowhead).
Moderate-Sized Left Parietal AVM
gambar 17 demontrates in the axial plane the dilated, predominant feeding vessels of the interparenchymal AVM (large arrow). In the same image, the predominant draining venous stracture can be identified (open arrowhead).
gambar 18
16
a slightly higher cut, demonstrates the nidus of the AVM in the parietal lobe ( large arrow). There is some deep venous drainage (curve arrow), which can be also demontrated.
Thalamic AVM
gambar 19 demontrates of an AVM nidus replacing the right thalamic region (large arrow). The predominant drainage is into the central venous structures (small arrow).
gambar 20. is a coronal image demonstrating the AVM nidus (large arrow).
17
Occult or Cryptic AVM
gambar 21 demonstrates a small focus of increase signal surrounded by decreased signal in a T1-weighted image of the left parietal region (small arrow).
gambar 22 a T2-weighted image, again demonstrates a smaall focus of high signal surrounded by a low-signal ring.
18
Venous Angioma with Small Bleed
gambar 23 demontrates of small signal void area consistent with a vessel (open arrowhead).
gambar 24 slightly lower cut, this structures is outline by some increased signal (long-stemmed arrow). The lumen of the structures can be identified (small arrow). It appears to communicates with the talamostirate vein (large arrow).
19
Left Cerebellar Hemisphere AVM
Gambar 25 is an axial cut with T1-weighting demonstrating serpiginous structures replacing the lateral portion of the left cerebellar hemisphere (arrowhead).
gambar 26 a sagittal cut trough the same area, demonstrates the nidus of the AVM (long stemmed arrow) and suggest that there its a lot surface draining vein (short arrow).
20
4. Magnetic resonance angiography (MRA) Magnetic resonance angiography (MRA) adalah teknik pencitraan gelombang magnet magnetic resonance imaging (MRI) yang mempelajari mengenai pembuluh darah. MRA menggunakan teknologi MRI untuk mendeteksi, mendiagnosis dan membantu pengobatan kelainan dan penyakit pada pembuluh darah. MRA memberikan gambaran yang jelas mengenai pembuluh darah tanpa menggunakan bahan kontras, 6,7
walaupun penggunaan kontras dapat membantu memperjelas gambaran MRI. Cara kerja
MRA menganalisa energi yang dilepaskan dari jaringan yang terpajan pada medan magnet yang kuat, MRA memberi gambaran pembuluh darah dan memberikan visualisasi dan kuantitas dari aliran darah yang melalui pembuluh darah. Terdapat dua teknik MRA untuk memberikan gambaran pembuluh darah yaitu teknik time-of flight (TOF) dan teknik phase contrast . 6,7
Indikasi
MRA dibutuhkan dalam kondisi – kondisi berikut ini 1. penilaian arterio-venous malformation (AVM) dan anerisma intra cranial yang lebih besar dari 3 mm. 2. untuk meyakinkan keberadaan stenosis atau kelainan vertebrobasiler pada orang – orang memiliki gejala sindroma vertebrobasiler. ( binocular vision loss, diplopia, disartria, disfagia, vertigo posisional) 3. mengevaluasi tinnitus pulsatif pada pasien dengan gejala lesi vaskuler.
6,7
Kelebihan MRA
MRA diproyeksikan dengan intensitas maksimal dan dapat ditampilkan pada banyak proyeksi angiografi. MRA dapat digunakan untuk memeriksa arah, laju dan kuantitas aliran darah.
21
Dibandingkan dengan angiografi dengan kateter, MRA tidak invasive , tanpa risiko defisit neurologis, gangguan sirkulasi akibat cedera pembuluh darah atau pun efek samping dari bahan kontras beriodin. Dibandingkan dengan USG, keakuratannya lebih tinggi, tidak tergantung dari operator, dan lebih bebas dari gangguan bentuk tubuh. Gambaran MRA pada AVM
Gambar 27. Potongan aksial dari TOF MRA dengan proyeksi maksimal. Tampak pembuluh darah yang melebar. (g). sumber gambar TOF MRA, nidus dan vena memberi intensitas sinyal yang lebih lemah dibandingkan arteri (panah ganda) (h). Gambar 28. MRA TOF pada pasien AVM pada detik 6.1 s, 6.7 s dan 7.3 s. pada potongan transversal (atas), koronal (tengah) dan sagital (bawah). Gambar diambil dengan menggunakan kontras. Menampakan AVM di region parasagital kiri dengan nidus ukuran 2,7 cm (Panah hitam besar), feeding arteri dari arteri perikalosal (panah putih besar),drainase vena menuju sinus sagitalis 22
superior (panah putih kecil) dan sinus lurus (panah hitam kecil).
Gambar 29. Gambar anterior dan lateral dari T1 TOF 3D MRA, gambar menunjukan AVM cerebelar dengan aneurisma pada arteri serebelar posteroinferior.
Gambar 30. a. Gambaran AVM pada lobus frontal aksial T2W. b. gambaran aliran darah yang terdapat AVM, foto diambil dengan MRA DSA setiap 0.5 detik pada potongan sagital (b) dan aksial (c).
23
2.6. Diagnosis Banding Patent AVM vs Glioblastoma dengan AV shunting
GBM enhances, ada massa
Ditemukan beberapa jaringan di antara dua pembuluh darah
Thrombosed (Cryptic AVM)
Cavernous angioma
Kalsifikasi neoplasma
Oligodendroglioma
Low-grade osteocytoma
2.7. Penatalaksanaan 1. Farmakologis Pengobatan farmakologis dilakukan untuk mengatasi gejala yang dialami pasien seperti sakit kepala atau kejang. Terapi ini juga diberikan pada pasien yang tidak dapat melakukan terapi operatif karena risiko yang terlalu besar. Fenitoin dapat diberikan untuk mengontrol kejang.
8
2. Non Farmakologis 2.1. Operasi Reseksi Tindakan operatif sebaiknya dilakukan pada AVM yang ruptur dan diperkirakan memberikan hasil yang sedikit lebih baik dibandingkan dengan unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan terapi definitif pada AVM. Ukuran, lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya, serta konfigurasi vaskular menentukan pertimbangan perlunya intervensi bedah. Skala Spetzler Martin digunakan sebagai pertimbangan risiko dan manfaat operasi. Skala Spetzler Martin yang terdiri atas tiga
24
parameter yaitu ukuran nidus, drainase vena dan kelancaran berbicara (eloquence). Derajat rendah bila grade 1,2. Derajat tinggi grade 4,5 dan inoperable grade 6.
7,8
Tabel 1 Kalsifikasi AVM berdasarkan Spetzler Martin Parameter Ukuran nidus < 3 cm 3-6 Cm >6 cm Drainase Vena Superficial Profunda Kelancaran berbicara Tidak lancer Lancer
Skor 1 2 3 0 1 0 1
2.2.Embolisasi Untuk menghindari pendarahan, vasodilatasi lokal (aneurisma) harus dihilangkan. Embolisasi merupakan penyumbatan pembuluh darah yang AVM. Dengan x-ray, kateter dikendalikan dari arteri femoralis di daerah paha atas ke daerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah AVM dicapai, semacam lem atau kadang gulungan kabel ditempatkan untuk memblok area tersebut. Namun, embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna memblok aliran darah ke daerah AVM.
7,8
2.3. Radiosurgery Radiosurgery dilakukan dengan mengunakan alat yang disebut dengan gamma-knife, efektif pada AVM yang berukuran < 2 cm, sedangkan pada lesi yang lebih besar terapi ini kurang responsif. Paling tidak, malformasi dapat hilang selama dua tahun.
7,8
25
2.9. Prognosis
9,10
Semua AVM di otak sangat berbahaya -
Risiko terjadinya hemoragi pertama adalah seumur hidup, meningkat sesuai usia (2-4% per tahun, kumulatif)
Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien
Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus)
9,10
-
75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal
-
75 % memiliki ‘spontanneous’ ICH
26
BAB III KESIMPULAN
Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang bisa terdapat di otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal antara arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Pola transmisi genetik dari AVM belum dapat diketahui. AVM bukan merupakan kelainan genetik yg umum meskipun setidaknya di dalam konteks spesifik hereditary syndrome. Permasalahan yang paling sering ditemukan terkait AVM berupa sakit kepala dan kejang, dimana setidaknya 15% dari populasi tidak menunjukan gejala apapun. Gejala lain yang sering ditemukan berupa vertigo, pulsing noise dikepala, tuli progresif dan penurunan penglihatan, confusion, dementia dan halusinasi. Pada kasus yang lebih berat dapat berupa ruptur pembuluh darah sehingga menimbulkan intracranial hemorrhage. Setidaknya lebih dari setengah pasien dengan AVM
menunjukan
gejala hemorrhage sebagai penyebab
utama sehingga
menimbulkan gejala klinik lain berupa kehilangan kesadaran, sakit kepala yg tiba-tiba dan hebat, nausea, vomiting, incontinence dan gangguan penglihatan. Kerusakan lokal pada jaringan otak akibat perdarahan mungkin terjadi yang dapat menyebabkan kelemahan otot, paralysis, hemiparesis, afasia dan lainnya. Perdarahan minor tidak menunjukan gejala yang berarti. Diagnosa AVM ditegakkan dengan menggunakan neuroimaging setelah pemeriksaan terhadap saraf dan pemeriksaan fisik dilakukan. Terdapat 3 tehnik u tama untuk menegakkan diagnosa AVM yaitu Computed Tomography (CT), Magnetic Resonance Imaging (MRI), Cerebral Angiography. CT-scan kepala biasanya merupakan pemeriksaan awal yang dilakukan karena dapat menunjukan perkiraan dari lokasi perdarahan.
Namun MRI lebih sensitif dari CT-scan karena dapat
memberikan informasi yang lebih baik tentang lokasi dari malformasi tersebut. Untuk mendapatkan gambaran yang lebih spesifik dari pembuluh darah AVM dapat
27
menggunakan zat kontras radioaktif yang disuntikkan ke dalam pembuluh darah yang disebut Computed Tomography Angiogram dan Magnetic Resonance Angiography. Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral Angiography. Terapi radiasi (radiosurgery) biasanya digunakan pada daerah AVM yang lebih kecil dan terletak di dalam otak. Gamma knife yang dikembangkan serang dokter Swedia, Lars Leksell, digunakan dalam radiosurgery untuk mengontrol dosis radiasi ke dalam volume otak yang terkena. Paling tidak, malformasi dapat hilang selama dua tahun. Studi terakhir mengungkapkan pada sebagian besar kasus, embolisasi adalah terapi teraman dan terefektif. Untuk menghindari pendarahan, vasodilatasi
lokal
(aneurisma)
harus
dihilangkan.
Embolisasi
merupakan
penyumbatan pembuluh darah yang AVM. Dengan x-ray, kateter dikendalikan dari arteri femoralis di daerah paha atas ke daerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah AVM dicapai, semacam lem atau kadang gulungan kabel ditempatkan untuk memblok area tersebut. Namun, embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna memblok aliran darah ke daerah AVM. Keberhasilan terapi agar daerah AVM tidak ruptur, tidak pernah dibuktikan, Hasil tindakan medis masih saja terjadi pendarahan spontan. Studi internasional masih terus dilakukan untuk memutuskan apa terapi terbaik agar daerah AVM tidak ruptur.
28
Daftar Pustaka
Rustam AS., Charles W., 2001. A Systematic Review of The Frequency and Prognosis of Arteriovebous Malformation of he Brain in Adults. Brain 124: 1900-26. Peter Glovziczki, 2005. Vascular Malformations. Xo183-11: 198-211. Randall TH., What is Arteriovenous Malformation (AVM)?. American Stroke th Association. Accessed: 1 Sept 2013. Available at : www.strokeassociation.org Robert MF., 2007. Arteriovenous Malformation of The Brain. N engl j med .356; 26: 2704-12. th
Vascular Disease Foundation 2012. Congenital Vascular Malformation. Accessed: 1 Sept 2013. Available at : http://vasculardisease.org/flyers/congenital-vascularmalformation-flyer.pdf Omar S., et al., 2008. Arteriovenous Malformation, Complications, And Perioperative Anesthetic Management. M.E.J. Anesth 19 (4): 737-56. Sasikhan et al., 2009. Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations: What Clinicians Need to Know. RG 30 (2): 483-501. Toba NN., et al., 2010. Diagnosis and Management of Arteriovenous Malformations in Children. Neurosurg Clin N Am 21: 443 – 456. Mayfield Clinic and Spine Institute. Arteriovenous Malformation (AVM). Accessed: th 1 Sept 2013. Available at : www.mayfieldclinic.com Rustam AS., 2001. The Prognosis for Adults with Arteriovenous Malformations of the Brain. A Systematic Review of the Literature. Neurointerventionist 3 (1): 1-11.
29
